Periarterita nodulară: simptome, depistare și modalități de combatere a bolii. Ce este periarterita nodoză și simptomele la femei

Periarterita nodoasă este o boală care afectează vasele de calibru mic și mediu. În medicina oficială, boala se numește vasculită necrozantă. Există un nume de periarterita, boala Kussmaul-Meyer, panarterita. Pe măsură ce patologia se dezvoltă, se formează anevrisme, leziuni repetate nu numai la țesuturi, ci și la organele interne.

clar restrictii de varsta periarterita nodoza nu afectează, nici măcar îi afectează pe copii. Cu toate acestea, conform statisticilor, cel mai adesea persoanele de 30 și 40 de ani sunt expuse riscului. Boala îi afectează mult mai des pe bărbați. Este imposibil să spunem exact care este agentul cauzal al patologiei. Poate fi fie un virus, fie reacția organismului la sinteticul introdus preparate medicale, ser, vaccinuri.

Etiologie

Alergia este pe primul loc.

• intoleranță la mâncare;
• alergie la medicamente;
• alergie la frig.

În ceea ce privește medicamentele, cei mai des întâlniți alergeni sunt antibioticele, medicamentele care conțin iod, clorpromazină, vitamine din grupa B. De aceea periarterita nodoasă poate afecta chiar și copiii.

De asemenea, un factor care poate determina dezvoltarea bolii este virusul hepatitei B. Este detectat la 60% dintre pacientii cu periarterita.

În plus, boala se poate dezvolta din cauza:

• hipotermie;
• infecție virală acută;
• suferinţă emoţională gravă sau sejur lungîntr-o situație stresantă;
• infectie respiratorie.

Simptome

În stadiul inițial al bolii, se observă următoarele simptome:

• slăbiciune;
• pierdere bruscă în greutate, fără un motiv aparent;
• cefalee care nu dispare nici măcar sub influența medicamentelor pentru durere;
• febră;
• la bărbați, durere la nivelul testiculelor, fără motiv aparent;
• durere abdominală.

Pe măsură ce boala progresează și în funcție de localizarea periarteritei, pot apărea pete pe piele. de culoare albastră ca vânătăile. De regulă, boala poate afecta:

• rinichi;
• o inima;
• plămânii;
• sistem nervos central;
• piele;
• plămânii;
• tract gastrointestinal;
• sistem nervos periferic.

Cu alte cuvinte, periarterita nodoasă poate afecta aproape orice organ intern și piele. În funcție de localizarea bolii, lista comuna simptomele pot fi completate.

Leziuni renale

Acest subtip de patologie este observat cel mai des. Conform statisticilor, afectarea rinichilor este observată la 75% dintre pacienți. Diagnosticați într-un stadiu incipient de dezvoltare această patologie destul de dificil pentru că teste de laborator() nu poate prezenta nicio modificare. În etapele ulterioare de dezvoltare, sunt posibile modificări ale activității inimii () și chiar deteriorarea vederii, până la orbire. fără în timp util şi tratament adecvat se dezvoltă următoarele complicații:

• anevrism;
• acut;
• ruptura arterelor intrarenale;
• infarct renal;
• tromboză acută a vaselor renale.

leziuni ale SNC

Cu această localizare, lista generala Se adaugă următoarele simptome:

• probleme mentale;
• convulsii;
• convulsii.

În unele cazuri, pot apărea probleme de memorie. În plus, somnul pacientului este perturbat. În cazurile severe fără preparate speciale pacientul nu poate dormi.

Localizare în tractul gastrointestinal

În stadiul inițial, este destul de dificil să se diagnosticheze boala, deoarece simptomele sunt foarte asemănătoare cu intoxicație alimentară sau indigestie elementară. Aceeași circumstanță încetinește semnificativ procesul de tratament, deoarece pacientul nu merge la medic la timp. Pe stadiul inițial simptomele sunt aceleași cu cele descrise mai sus. Pe măsură ce se dezvoltă periarterita, există:

• sângerare;
• durere aproape constantă în abdomen;

Pericolul acestui tip de localizare este că patologia se poate dezvolta până la. Ca rezultat - rezultat letal. Conform statisticilor, periarterita nodulară a tractului gastrointestinal este observată la 50-60% dintre pacienți.

Leziuni pulmonare

Acest subtip de patologie este observat destul de rar. În general, este cel mai frecvent la femei. Cele mai caracteristice simptome ale periarteritei nodoze sunt următoarele:

• febră;
• tuse frecventă cu puțină spută;
• dispnee;
• temperatură instabilă.

În unele cazuri, patologia poate fi completată. O examinare cu raze X trebuie inclusă în diagnosticul obligatoriu.

Insuficienta cardiaca

Periarterita clinică a inimii nu este practic recunoscută. Cel mai adesea, acest lucru se întâmplă prin studii morfologice la 70% dintre pacienții cu boală. Cu această patologie, pot exista întreruperi minore în ritmul inimii, dureri de natură scurtă și ascuțită. Fără un diagnostic în timp util și un tratament cuprinzător, boala poate duce la.

Leziuni ale sistemului nervos periferic

Acest tip de localizare a periarteritei este cel mai izbitor indicator al bolii într-un stadiu incipient. În acest caz, se observă următoarele:

• durere la nivelul extremităților inferioare;
• dificultate în deplasare;
• amiotrofie;
• scăderea reflexelor tendinoase.

Consecințele acestui tip de patologie pot fi foarte diferite. Până la pierderea capacității de a se mișca independent.

Periarterita nodulară a pielii

Potrivit statisticilor, o astfel de leziune a pielii este observată la aproape jumătate dintre pacienți. „Desenul” vaselor de sânge apare clar pe piele, culoarea acesteia devine purpurie. Cel mai adesea, astfel de semne de patologie sunt vizibile pe extremitățile inferioare. În același timp, nu există senzații fizice neplăcute (mâncărime, arsură, exfoliere). Cu toate acestea, pielea poate deveni mai vulnerabilă.

Tabloul clinic al bolii la copii

În ceea ce privește copiii, patologia afectează mult mai rar sistemul nervos central.

Nu există o cauză exactă a bolii la copii. Dar, după cum arată practică medicală, periarterita nodoasă se poate dezvolta din cauza unui virus și a unei reacții alergice la injecțiile planificate.

Simptomele bolii sunt aproape aceleași cu cele descrise mai sus. La copii vârstă fragedă venele sunt cel mai frecvent afectate intestinul subtire. În acest caz, toate simptomele indică acute. Prin urmare, tratamentul corect poate fi început numai după ce a fost pus un diagnostic complet.

Pentru copiii mai mari, aceeași localizare a periarteritei nodose este caracteristică ca la adulți - tractul gastrointestinal, sistemul nervos, creierul și rinichii.

Boala este deosebit de periculoasă pentru sugari și copii mici (până la 7 ani). Accesul prematur la un medic poate fi fatal. De regulă, motivul pentru această circumstanță este:

• infarct;
• insuficiență renală;
• hemoragie la nivelul creierului.

Prin urmare, dacă aveți simptomele de mai sus la copii, trebuie să consultați imediat un medic.

Diagnosticare

În diagnosticul obligatoriu al acestei boli, de laborator și cercetare instrumentală. După o examinare personală și identificarea simptomelor la pacient, i se atribuie teste de laborator - analiza generala urina si. În plus, se efectuează următoarele:

• biopsie a țesutului muscular;
• (dacă există suspiciunea de afectare a tractului gastrointestinal);
• angiografia organelor interne;
• biopsie a mucoasei intestinale.

Numai după un diagnostic complet poate fi prescris un curs de tratament.

Diagnosticul periarteritei primele etape este foarte dificil, deoarece simptomele și testele pot indica o altă boală - insuficiență renală, infarct sau tulburări de ritm cardiac, insuficiență cardiacă. Prin urmare, inițial, poate fi prescris un tratament incorect.

Tratament

În cazul periarteritei nodulare, se pune accent pe tratamentul medicamentos. Cu complicații semnificative, este posibilă chiar și o transfuzie de sânge. Deoarece boala afectează în primul rând rinichii, poate fi necesar un transplant de organe.

Cu privire la tratament medicamentos, atunci medicul prescrie următoarele medicamente sintetice:

• corticosteroizi;
• inhibitori ai ECA;
• medicamente antivirale.

Trebuie respectat dieta speciala. Mai ales dacă tractul gastrointestinal este diagnosticat. De asemenea, pentru perioada de tratament, ar trebui să renunțați complet la consumul de alcool și fumatul.

Prognoza

Dacă nu aplicați în timp util îngrijire medicală, nu începeți tratamentul corect, atunci chiar și un rezultat fatal este posibil. Principalul motiv pentru aceasta este insuficiența renală, atacul de cord, hemoragia cerebrală.

În absența tratamentului, rata mediană de supraviețuire este de 5%. Depinde mult de stadiul în care este detectată periarterita, de modul în care se dezvoltă boala și de starea generală a pacientului. După cum arată practica, un prognostic mai optimist din cursul tratamentului este observat cu dezvoltarea progresivă a bolii și nu cu viteza fulgerului. În orice caz, cu cât pacientul solicită mai repede ajutor medical, cu atât mai multe sanse pentru succes. Cu toate acestea, este aproape imposibil să vă recuperați complet după periarterita nodulară.

Este totul corect în articol cu punct medical viziune?

Răspundeți numai dacă aveți cunoștințe medicale dovedite

Aceasta este o patologie în care sunt afectate arterele mici și mijlocii de tip muscular, ceea ce duce în cele din urmă la întreruperea alimentării cu sânge a tuturor organelor și sistemelor interne, a insuficienței renale și cardiace, tulburări ale creierului, care împreună pot duce la rezultat letal. Arteriolele, venulele, capilarele nu sunt implicate în procesul patologic. Vasele cercului mic nu suferă, însă arterele bronșice pot fi afectate.

Apare relativ rar - există o persoană bolnavă la 100.000 de oameni. În același timp, incidența în rândul bărbaților este de 3-5 ori mai mare decât la femei. Majoritatea pacienților au vârsta de 40-50 de ani. Boala poate dura 10 ani sau mai mult, cu condiția să nu apară complicații. În vase trec mai multe faze de inflamație cu trecerea la microanevrisme și scleroză.

Motivele apariției

Periarterita nodulară nu este infecțioasă, nu contagioasă. Cauzele apariției nu au fost pe deplin elucidate. Majoritatea cercetătorilor sunt de acord că se bazează pe mecanisme imunitare. Natura leziunilor arteriale este necrozantă, asociată cu fixarea în peretele vascular CEC, care duce la modificările sale patologice, creșterea coagulării sângelui și tromboză secundară. Există o serie de motive care pot duce la apariția bolii:

Viruși și bacterii

• virusul hepatitei B (considerat unul dintre cei mai probabili factori de risc);
• diverse intoxicații;
• boli virale și bacteriene;
• seruri și vaccinuri administrate pentru profilaxie;
• expunere la soare;
• hipotermie generală;
• utilizarea unui număr de medicamente (în lista de medicamente care pot provoca periartrita, peste o sută de articole).

Există o teorie despre predispoziția ereditară. Există sugestii că rubeola, citalomegavirusul, hepatita C, virusul Epstein-Barr pot influența dezvoltarea patologiei. Nu există o confirmare definitivă a acestor ipoteze.

Rolul principal în dezvoltarea periarteritei nodulare îl joacă hipersensibilitate organism (sensibilizare).

numit reactie alergica cu o reacție patologică acută la alergeni. În ciuda etimologiei prost înțelese, simptomele și tratamentul periarteritei nodose sunt descrise de mulți autori.

Simptome

Periarterita nodulară se caracterizează printr-o varietate de simptome. Motivul este că pot fi afectați diverse zone, precum și în faptul că debitul și intensitatea pot fi diferite.

Tipuri de boli

Există forme de periarterită în funcție de tipul de curs:

Noduli cutanați

• clasic - cu evoluția cea mai blândă a bolii, în care organe interne nu sunt acoperite. Dezvoltarea bolii este benignă, cu progresie lentă și remisiuni persistente. Pacientul își păstrează într-o anumită măsură capacitatea de muncă, abilitățile sociale. Simptomul principal este nodulii cutanați și subcutanați de pe extremități, localizați de-a lungul fasciculului vascular. Sunt posibile exacerbări;
• tromboangeita cutanată – caracterizată prin progresie lentă. Sunt posibile nevrita periferică, hipertensiunea arterială, tulburările de microcirculație la nivelul extremităților;
• astmatic - primele simptome sunt crize tipice de astm bronșic, caracterizate prin severitate și persistență deosebită. Li se alătură febră, dureri articulare, mialgii. Pielea poate fi afectată cu formarea de erupții cutanate și erupții cutanate hemoragice;
• monoorganic - apar modificări ale vaselor din interiorul organului, caracteristice bolii, care se stabilesc prin examen patohistologic în timpul unei biopsii sau după îndepărtarea organului în timpul operației.

opțiuni de flux

Periarterita nodulară poate decurge în diferite moduri, cu o viteză sau alta. În funcție de aceasta, se construiește un prognostic al evoluției bolii, tratamentul și consecințele acesteia.

Vasculita cutanată

• benign (favorabil) - observat în forma pielii, organele interne nu sunt afectate. Vasculita cutanată este capabilă să recidiveze cu o frecvență de 3-5 ani. Siguranța somatică și socială a pacienților este caracteristică;
• lent progresiv – caracteristic în jumătate din cazuri cu forme astmatice şi tromboangeite. În același timp, de ani de zile au fost observate fenomene reziduale de nevrite periferice, astm bronsic, aportul de sânge afectat la nivelul membrelor. Boala poate dura peste 10 ani;
• recurent – ​​agravat de eliminarea sau reducerea dozelor de medicamente luate, cu infecții repetate, hipotermie, alergii la medicamente. Totodată, apar noi leziuni de organ, care agravează prognosticul;
• rapid progresiv - apare cu afectare severă a rinichilor și;
• fulgerător.

Prognosticul este influențat de complicațiile vasculare emergente. În formele acute și fulminante, speranța de viață ajunge rareori la 5-12 luni. Moartea este cauzată de hipertensiune arterială, tulburări renale și cerebrale, tromboză arterială, perforarea ulcerelor.

Poza bolii

caracteristică semne externe, permițând să se distingă fără ambiguitate periparterita nodulară, nr. Începe treptat, mai rar - acut. Cel mai adesea, la început se observă febră ondulată, care nu este susceptibilă de tratament cu antibiotice. Temperatura scade doar la administrarea de aspirină, ibuprofen, paracetamol sau glucocorticosteroizi.

Adesea, debutul vasculitei este însoțit de dureri în mușchii, abdomenul și articulațiile extremităților, tulburări gastro-intestinale, lipsa poftei de mâncare, slăbiciune, slăbiciune. Odată cu dezvoltarea activă a bolii, este posibil pierdere bruscă greutate corporală semnificativă. Modificări apar în următoarele sisteme.

Marmurarea pielii

Pot apărea complicații:

• atac de cord și scleroza de organe;
• perforarea ulcerelor;
• ruptura unui anevrism;
• gangrena intestinală;
• uremie;
• encefalomielita.

Majoritatea bolii în forma cronicaîncepe treptat și trece în valuri - cu exacerbări și remisii de durată variabilă. Cu o dezvoltare fulgerătoare sau cu un tratament intempestiv, rezultatul poate fi cel mai nefavorabil.

Diagnosticare

Primele simptome sunt febra. de origine necunoscutaȘi mare slăbiciune mai ales când este însoțită de leziuni cutanate. Baza diagnosticului o constituie plângerile pacientului, testele de laborator și studiile - după ce alte opțiuni au fost complet excluse. Metode de laborator detectare:

Test de sânge biochimic

• analiza generală a urinei și a sângelui;
• test biochimic de sânge;
• radiografia plămânilor;
• angiografie;
• ecografie Doppler a vaselor de rinichi;
• biopsie.

În acest caz, se evaluează gradul de afectare a organelor. Poate fi prescrisă o analiză pentru hepatită și se efectuează suplimentar un examen oftalmologic pentru a detecta modificările vasculare.

Tratament

Un reumatolog este angajat în tratamentul periarteritei nodulare. Consultatii obligatorii ale unui medic generalist, dermatolog, medic specialist in boli infectioase, pneumolog, cardiolog, nefrolog etc.

Durata tratamentului continuu, intensiv este de 2-3 ani. Stadiile inițiale ușoare pot fi corectate cu ușurință cu terapia cu corticosteroizi. Cel mai adesea, prednisolonul este prescris, cu frecvența cursurilor de 2-3 ori pe an. Între ele se prescriu medicamente cu pirazolonă sau aspirină.

Ciclofosfamidă

Este prezentată utilizarea medicamentelor care îmbunătățesc microcirculația. Necesar terapie simptomatică determinat de localizarea leziunilor. Cel mai adesea, sunt prescrise antihipertensive, bronhodilatatoare și analgezice.

În caz de complicații, se prescriu imunosupresoare citostatice - ciclofosfamidă, azatioprină.

Sindromul DIC și hipertrombocitoza sunt corectate cu heparină, clopoțel, trental. Reduce medicamentele inflamatorii care blochează TNF - etanercept, adalimumab, infliximab.

Reacțiile autoimune și vâscozitatea sângelui sunt reduse prin hemocorecție extracorporală (hemosorbție, crioafereză, plasmafereză). În același timp, CEC, autoanticorpii și factorii de formare a trombilor sunt îndepărtați din sânge.

Examinarea cuprinzătoare a corpului

Periarterita nodulară cronică, însoțită de atrofie musculară sau nevrita, necesită programarea de hidroterapie, masaj, terapie cu exerciții fizice.

Boala este gravă diverse leziuni se termină adesea cu moartea. Remisiunea și oprirea dezvoltării apar la jumătate dintre pacienți. În absența unei terapii adecvate, 88% dintre pacienți mor în decurs de 5 ani. Prin urmare, orice simptome caracteristice necesită sfaturi medicale imediate și sondaj cuprinzător organism.

Prevenirea

Prima este prevenirea oricăror factori de risc, precum: medicația necontrolată, bolile virale și infecțioase, radiațiile ultraviolete etc. Este deosebit de importantă în perioadele instabile - pubertate, starea după leziuni, boli, operații etc.

A doua este întărirea corpului: regimul, alimentație potrivită, exerciții moderate sistematice, aer curat. O schimbare a climei obișnuite este contraindicată.

Video

O altă boală de natură sistemică, având o origine autoimună, este aceasta. Factori provocatori – stres, hipotermie, unele virusuri (sub suspiciunea virusului hepatitei B).

Printre adulți, bărbații sunt mai susceptibili de a suferi de periarterită nodoasă, în copilărie sau fetelor.

Cu această patologie, complexele imune se stabilesc pe pereții arterelor de calibru mediu și mic, apar în locurile de expansiune a acestora (anevrisme), urmate de îngustare. Apoi fluxul sanguin normal încetinește, elemente de formă, fibrina se instalează și se fixează pe pereți, se formează cheaguri de sânge și circulația completă a sângelui devine imposibilă. Deoarece astfel de schimbări apar peste tot, funcția multor organe și sisteme este perturbată.

Debutul bolii este de obicei caracterizat prin febră persistentă rezistentă la antipireticele convenționale. Slăbiciunea crește, pierderea bruscă în greutate, grijile de transpirație. Durerea la nivelul picioarelor se unește, foarte puternică, de-a lungul vaselor și nervilor, în mușchi de vițel. , deteriorarea articulațiilor duce foarte rar la vreuna consecințe serioase. Există flacabilitate și atrofie a mușchilor.

caracteristică aspect piele - pe un fundal pal, un model vascular translucid dă un aspect de marmură, la unii pacienți se simt noduli denși, ușor durerosi, de-a lungul arterelor. Poate apărea sațietate - de la simplu pete, când elementele sale nu se ridică deasupra suprafeței, până la papulare și hemoragică, cu necroză și hiperpigmentare.

Complicațiile periarteritei nodulare

Din păcate, foarte comună și manifestare periculoasă periarterita nodoasă este o leziune renală. În urină apar proteine ​​și o cantitate mică de eritrocite, cilindri. Insuficiența renală se dezvoltă rapid, complicând foarte mult tratamentul și agravând semnificativ starea pacientului.

Apariția tusei, dificultăți de respirație, hemoptizie indică implicarea plămânilor, se dezvoltă pneumonie interstițială, vasculită. Cu tromboza unui vas mare, există infarct pulmonar. La ascultarea pacientului, se determină diferite șuierări, umbre focale, infiltrative, model pulmonar crescut și semne ulterioare de pneumoscleroză sunt găsite pe raze X.

Deteriorarea vaselor coronare ale inimii (care hrănesc inima însăși) duce la dezvoltarea anginei pectorale, mici atacuri de cord focale. Fiecare astfel de zonă de necroză, fiind apoi înlocuită cu țesut conjunctiv, duce la dezvoltarea cardiosclerozei, aritmiilor cardiace și insuficienței circulatorii. Se caracterizează prin hipertensiune arterială malignă.

Modificările vaselor intestinale se caracterizează prin dureri difuze, severe la nivelul abdomenului, modificări ulcerativ-necrotice ale pereților acestuia, uneori complicate de sângerare gastrointestinală și perforarea pereților cu dezvoltarea peritonitei. Se poate dezvolta pancreatită cronică. Ficatul și splina sunt suficient de rezistente la boală, iar modificările acestora nu afectează în mod semnificativ evoluția bolii.

Din lateral sistem nervos sunt afectate atât partea centrală (hemoragie cerebrală, meningită, encefalită), cât și partea periferică (nevrita).

Diagnosticul se bazează pe o combinație trasaturi caracteristice, cele mai precise date vor oferi un examen histologic al tesuturilor obtinute prin biopsie.

Principalele medicamente pentru tratamentul periarteritei nodose sunt hormonii steroizi (prednisolon și analogii săi), în doze mari, din primele zile după diagnostic. În unele cazuri, la hormoni se adaugă imunosupresoare (ciclofosfamidă, azatioprină). După oprirea manifestărilor principale, doza de medicamente este redusă treptat, ajustată la minimum posibil, prevenind exacerbările (întreținere). Este indicat sa se prescrie din cand in cand vitamine, in special acid ascorbic, orotat de potasiu. În funcție de simptomele care apar, se efectuează terapia simptomatică.

Vasculita sistemică se referă la boli care se bazează pe necroza pe scară largă modificări inflamatorii vase de sânge. Vasculita de severitate diferită poate apărea cu astfel de boli difuze țesut conjunctiv, Cum artrita reumatoida (AR)Și lupus eritematos sistemic (SLE), în într-o mare măsură determinându-le cursul. În primul rând, se ia în considerare vasculita sistemică independentă, „primară”, în care modificările inflamatorii ale vaselor (în primul rând -) formează baza manifestărilor clinice și anatomice ale bolii în toate etapele acesteia.

Cauze

Cauzele acestor boli sunt în mare parte necunoscute. În mecanismele de dezvoltare se acordă o importanță serioasă tulburărilor imune. Acest punct de vedere este în concordanță cu fapte precum posibilitatea de a dezvolta vasculită necrozantă severă în boala serului și alte boli imunocomplexe. La pacienţii cu anumite variante vasculită sistemicăîn peretele vascular se găsesc depozite de imunoglobuline şi complement. În cele din urmă, prednisonul și imunosupresoarele formează baza terapiei pentru vasculita sistemică.

Morfologic se remarcă modificări fibrinoide și necroze ale pereților vasculari, în combinație cu infiltrarea celulară, care se extinde și pe cale perivasculară. Infiltrați-vă în stadii acute constă din neutrofile; ulterior, în el apar monocite, limfocite și plasmocite, iar în unele variante de vasculită, de asemenea, celule gigantice.

Umflarea și proliferarea endoteliului în combinație cu hemoragiile perivasculare frecvent observate duc la îngustarea lumenului vaselor mici și astfel la ischemia organelor corespunzătoare. Cea mai frecventă localizare în majoritatea vasculitelor sistemice este sistemul arterial, adică vorbim în primul rând despre arterita sistemică. La forme separate Vasculita afectează alte vase într-o măsură nu mai mică.

Clasificare

clasificare unificată vasculita nu exista. De obicei, autorii tind să grupeze vasculita pe baza comunității. modificări morfologice, manifestări clinice și mecanisme individuale de dezvoltare. Calibrul vaselor predominant afectate este extrem de important, ceea ce este de obicei subestimat. Prognosticul și evoluția bolii depind adesea de care dintre cele mai mari artere sunt implicate în proces dintre toate vasele afectate în acest caz.

De exemplu, cu poliarterita nodoasă, un pacient poate fi afectat de arteriole, artere mici și mijlocii, dar numai înfrângerea acesteia din urmă poartă amenințare reală infarct miocardic. În general, în cazul vasculitei, se disting următoarele niveluri de afectare predominantă: vasele cele mai mici (arteriole, capilare, venule), arterele mici (intraorganice), arterele medii (coronare, mezenterice, hepatice, renale), artere mari (vertebrale, temporale). , aorta).

Clasificarea vasculitei propusă de D. Scott (1986) este foarte convenabilă:

1. Arterită sistemică necrozantă.

A. Grupul de poliarterite nodose, care include în primul rând poliarterita nodoasă clasică (periarterita, precum și arterita de tip similar în bolile difuze ale țesutului conjunctiv, în special în PR și LES).

B. Un grup de arterite granulomatoase, ai căror reprezentanți principali sunt angeita granulomatoasă alergică (eozinofilă) și granulomatoza Wegener.

2. vasculită imună vase mici, care includ vasculită hemoragică(boala Schonlein-Genoch), crioglobulinemie mixtă esențială și tip similar de vasculită, uneori întâlnită la pacienții cu lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidași alte boli reumatismale sistemice.

3. Arterita vase mari. Exemple de aceste boli sunt arterita cu celule gigantice (boala Horton, arterita temporală) și arterita lui Takayasu.

Există forme de tranziție între poliarterita nodoasă clasică și arterita granulomatoasă, ceea ce justifică includerea lor în aceeași categorie calificativă a arteritei necrozante sistemice. Trebuie avut în vedere faptul că vasculita poate exista atât ca unitate nosologică independentă, cât și ca sindrom evident secundar în alte afecțiuni. boli reumatismale, iar un pacient poate întâlni diferite tipuri de vasculită.

Această boală, numită (nu tocmai exact) până de curând, periarterita nodoasă, este de fapt panarterita, deoarece se caracterizează prin implicarea tuturor straturilor peretelui vascular în proces. În cea mai mare măsură, această boală se caracterizează prin afectarea arterelor mici și mijlocii. Din punct de vedere histologic, există infiltrație de celule inflamatorii și necroză fibrinoidă a adventiței, mediei și endoteliului. ÎN stadiu activ boli, mai ales în stadiile incipiente, predomină neutrofilele, iar abundența „restelor” de nuclee celulare din celulele în descompunere atrage atenția.

Pe stadii târzii bolile infiltrate sunt de asemenea vizibile celule mononucleare, posibil o cantitate moderată de eozinofile. În cazuri rare, se găsesc celule gigantice unice. După terminarea inflamației într-o anumită zonă a vasului, infiltratul inflamator dispare, înlocuirea fibroasă a focarului afectat (în special stratul subendotelial) se dezvoltă cu distrugerea membranei elastice interne. Caracterizat prin prezența simultană la un singur pacient diverse etape leziune arterială.

Formarea de noduli perivasculari mari (anevrisme sau infiltrate inflamatorii), care a dat prenumele bolii, este de fapt o raritate. Înfrângere profundă peretele arterial duce atât la tromboză vasculară, cât și la formarea de anevrisme. Rezultatul acestor procese sunt frecvente atacuri de cord și hemoragii, atât de tipice poliarteritei nodoze.

Poliarterita este o boală destul de rară. Frecvența sa este estimată la aproximativ 1: 100 000, iar dezvoltarea de noi cazuri de boală - ca 2-3: 1 000 000. Bărbații se îmbolnăvesc de 3 ori mai des decât femeile. Toate grupele de vârstă pot fi afectate, dar cel mai adesea boala debutează între 40 și 60 de ani.

Etiologie și patogeneză

Părerile asupra patogenezei poliarteritei sunt în esență aceleași- majoritatea autorilor cred că se bazează pe mecanisme imunitare. Pentru prima dată, un astfel de punct de vedere a apărut în anii 20 din cauza asemănării modificărilor morfologice vasculare din această boală și a sindroamelor imunopatologice tipice rezultate din sensibilizarea cu o proteină străină, în special, cu fenomenul Arthus și boala serului. De o importanță fundamentală au fost studiile lui A. Rich și J. Gregory (1943), care au primit pentru prima dată un model de periarterita nodulară în experimente pe iepuri prin sensibilizarea lor. ser de calși sulfadiazină.

A. Rich (1942, 1945) a mai arătat că la unii pacienţi boala se dezvoltă în funcţie de tipul de răspuns imun la introducere. seruri terapeutice, sulfonamide și preparate cu iod. În viitor, ideile despre patogeneza imună a periarteritei nodulare au fost întărite în continuare. Există multe descrieri ale dezvoltării acestei boli după utilizare medicamente care au un efect sensibilizant.

Acestea includ diverse medicamente chimioterapeutice, antibiotice, vaccinuri, seruri, halogeni și altele. ultimele decenii asociată tocmai cu utilizarea tot mai mare a noului agenţi farmacologici. Într-un număr observatii clinice poliarterita dezvoltată după bacteriană sau infecții virale, ceea ce a făcut posibilă ridicarea problemei rolului etiologic al antigenelor corespunzătoare.

Studiile ulterioare au arătat că afectarea țesutului imunitar de tip III este esențială în patogeneza poliarteritei - depunere complexe imune antigen- anticorpi în pereții arteriali. Aceste complexe sunt capabile să activeze complementul, rezultând leziuni tisulare directe, precum și formarea de substanțe chemotactice care atrag neutrofilele către leziune.

Acestea din urmă fagocitează complexele imune întârziate, rezultând eliberarea de enzime lizozomale capabile să distrugă membrana principală și membrana elastică interioară a peretelui vascular. Activarea complementului și infiltrarea neutrofilelor joacă un rol critic în dezvoltarea poliarteritei. Îndepărtarea componentelor complementului (de la C3 la C9) sau a neutrofilelor din corpul animalelor de experiment previne dezvoltarea vasculitei, în ciuda depunerii complexelor imune în peretele vascular.

De o importanță deosebită este interacțiunea complexelor imune și a neutrofilelor cu celulele endoteliale. Acestea din urmă au receptori pentru fragmentul Fc al IgG umană și pentru prima componentă a complementului (C1q), care facilitează legarea la complexele imune. Neutrofilele sunt capabile să se „lipească” activ de endoteliu și, în prezența complementului, să fie citotoxice datorită eliberării radicalilor de oxigen activați. Celulele endoteliale produc o serie de factori implicați în coagularea sângelui și favorizează tromboza în condiții de inflamație a peretelui vascular.

Printre puținele antigene specifice, a căror participare la procesul patologic în poliarterită a fost dovedită în mod obiectiv, Atentie speciala atrage antigenul de suprafață al hepatitei B (HBs-Ag). În 1970 D. Gocke et al. a descris pentru prima dată depunerea de HBs-Ag și IgM în peretele arterial al unui pacient cu poliarterită. Ulterior, acest fapt a fost confirmat în raport cu arterele afectate de diferite calibru și localizare.

Combinația acestor rezultate cu o scădere a concentrației serice a complementului și o creștere a complexelor imune circulante a condus la presupunerea că poliarterita poate fi o boală imunocomplexă în care HBs-Ag poate fi un antigen declanșator, adică principalul factor etiologic. În același timp, nu trebuie considerat că HBs-Ag joacă un rol specific în dezvoltarea poliarteritei. Este mult mai probabil ca acesta să fie unul dintre cele mai comune antigene determinând dezvoltarea boală, dar în niciun caz singurul factor etiologic posibil.

Acest lucru este dovedit de prezența pacienților cu poliarterită care au complexe imune (circulante și în pereții arterelor) care nu conțin HBs-Ag. În majoritatea acestor cazuri, un antigen specific nu poate fi stabilit, dar la unii pacienți este identificat. Există un raport despre un pacient cu cancer și poliarterită, ale cărui complexe imune incluse antigen tumoral. De asemenea, trebuie avut în vedere faptul că multe persoane sunt purtătoare de HBs-Ag și nu le provoacă proces patologic. Persoane cunoscute cu poliarterită, la care antigenul corespunzător a fost găsit în sânge, dar complexele imune nu au fost înregistrate.

În conformitate cu aceste date, este cel mai probabil să se considere poliarterita ca o boală complexă predominant imună cauzată de diverși antigeni: bacteriene, virale, medicamentoase, tumorale etc. În același timp, nu există niciun motiv să credem că formarea și depunerea a complexelor imune sunt singurul mecanism posibil de dezvoltare a bolii. Este foarte probabil ca diferitele căi patogenetice să ducă la inflamarea sistemică a arterelor cu o acțiune foarte apropiată sau chiar identică. tablou clinic.

În orice caz, absența depunerilor de complexe imune în vasele pacienților cu poliarterită nu este neobișnuită. Interesant este că experimentul a reușit să arate posibilitatea dezvoltării atât a vasculitei virale cu complex imun (la șoarecii infectați cu virusul limfocoriomeningitei) cât și a vasculitei datorate leziunilor virale directe ale endoteliului și intimei vasculare (în arterita virală ecvină). Se crede că la om, leziunile directe ale arterelor mici cu necroza lor pot fi cauzate de virusurile rubeolei și citomegalovirusul.

În experiment, modificările arteriale nu se pot distinge de caracteristici morfologice poliarterite, sunt cauzate de diverse influente non-imune: mari hipertensiune arteriala indus de compresia arterelor renale; introducerea acetatului de deoxicorticosteron împreună cu clorură de sodiu; numirea unui extract al glandei pituitare anterioare pe fondul nefrectomiei unilaterale. Aparent, principalul factor comun este efectul unei creșteri accentuate a tonusului arterelor cu posibile modificări necrotice ale pereților acestora.

Este de remarcat faptul că nu au putut fi detectați anticorpi la componentele pereților arteriali la pacienții cu poliarterită. Există descrieri ale acestei boli la persoanele cu o deficiență congenitală a celei de-a doua componente a complementului sau un inhibitor natural al enzimelor proteolitice (ai-antitripsină). Asocierea cu antigenii specifici de histocompatibilitate nu este complet clară; există supraveghere separată despre o combinație cu HLA-DR-7.

Astfel, există motive să credem că poliarterita este o boală eterogenă, în dezvoltarea căreia diverse cauze cauzale și factori patogenetici, dintre care mecanismul imunocomplex pare a fi cel mai frecvent și semnificativ.

Tabloul clinic al poliarteritei este determinat în principal de localizarea, prevalența și gradul de afectare vasculară. În sine, simptomele bolii nu sunt deloc caracteristice, dar combinațiile lor și diversitatea considerabilă au o valoare diagnostică semnificativă. Debutul bolii este adesea acut sau macar Destul de clar. Dezvoltarea treptată a bolii este mai puțin frecventă.

Printre primele semne se caracterizează prin creșterea temperaturii corpului de la creșteri periodice, care nu depășesc 38 ° C, la agitate sau constante, asemănătoare în cazurile severe cu cea a sepsisului, tuberculozei miliare sau febră tifoidă. Asemănarea cu aceste boli este uneori exacerbată starea generala pacienți cu poliarterită (în special în evoluția sa cea mai nefavorabilă: prostrație, conștiență încețoșată, limbă uscată cu blană, dificultăți de respirație, oligurie).

Mai mult de jumătate dintre pacienți au o pierdere semnificativă și rapidă în greutate. Sindromul durerii de diferite localizări este foarte des exprimat (în primul rând puternic și durere prelungităîn mușchi și articulații, mai rar în abdomen, în regiunea inimii, a capului etc.). Febra și mialgiile sunt cele mai importante Semne clinice pentru a diferenția poliarterita de vasculita reumatoidă și hemoragică.

Manifestări particulare ale poliarteritei

Leziunile cutanate apar la aproximativ ¼ dintre pacienții cu prlyarterita, fiind uneori una dintre simptome inițiale maladie. Predominanța modificărilor cutanate în cazuri individuale i-a determinat pe unii autori să evidențieze predominant " forma pielii» poliarterita. Natura patologiei pielii poate fi foarte diferită: urticarie, eritem multiform, erupție maculopapulară, livedo reticularis cu o imagine pronunțată de „marmorare” a pielii, hemoragii mici.

Foarte rar în țesut subcutanat se pot palpa noduli mici de pana la 5-5 mm (uneori usor durerosi sau mancarimi), care sunt anevrisme ale arterelor mici sau mijlocii sau granuloame localizate in invelisul lor exterior. Sunt caracteristice modificări necrotice relativ rare la nivelul pielii din cauza infarctelor vaselor cutanate și manifestate prin ulcerație. De obicei sunt multiple și mici, dar în cazul blocării arterelor mai mari, sunt extinse și combinate cu gangrena periferică a țesuturilor extremităților. Erupțiile cu bule și buloase sunt extrem de rare.

Modificări ale pielii(în primul rând ulcere, noduli, livedo) cu un tablou histologic tipic al poliarteritei apar uneori fără semne boala sistemica sau combinate cu moderate musculare şi simptome neurologice(dar legat doar de membrul pe care sunt localizate modificarile cutanate indicate). La astfel de pacienți, nivelul complementului este normal, tulburările imunitare și HB-Ag nu sunt detectate. Aceste forme de boală au un curs cronic favorabil, prognosticul lor este bun. Există indicații pentru combinație posibilă din boli inflamatorii intestinele.

Modificările aparatului locomotor sunt asociate în primul rând cu implicarea vaselor mușchilor și a membranei sinoviale a articulațiilor în proces. Mialgia este o plângere foarte frecventă și precoce; apar la 65-70% dintre pacienti; sunt caracteristice în special în muşchii picioarelor. În aproximativ jumătate din aceste cazuri, simptomele de afectare musculară nu se limitează la durere (spontană și la mișcare), ci includ și sensibilitate la palpare, atrofie neasociată cu nevrite, indurații focale, slabiciune musculara, adică semne clinice de miozită. Aceste date explică dificultățile care apar uneori în diferențierea poliarteritei și dermatomiozitei.

Leziunile articulare sunt, de asemenea, foarte frecvente și uneori primele simptome ale bolii. Artralgia este caracteristică majorității pacienților. Artrita adevărată nu este, de asemenea, neobișnuită, ceea ce, pe fondul unui general stare gravă si exprimat dureri musculare poate cădea din vedere. Este caracteristică artrita reversibilă a articulațiilor mari, care nu duce la deformări și modificări erozive osoase. Artrita este mai frecventă în perioadele timpurii boli care tind să afecteze membrele inferioareși poate fi asimetric. La analiza exudatului sinovial sunt detectate modificări inflamatorii nespecifice cu leucocitoză neutrofilă moderată. Cu ajutorul unei biopsii a membranei sinoviale, este posibilă stabilirea modificărilor vasculare tipice pentru poliarterită.

Afectarea rinichilor în poliarterită se observă în 80-85% din cazuri. Cea mai mare valoare au modificări ale vaselor glomerulilor care apar clinic, de regulă, în funcție de tipul de glomerulonefrită și, cu severitate semnificativă, au o valoare prognostică nefavorabilă.

ÎN etapele inițiale Principalele semne de afectare a rinichilor sunt hematuria și proteinuria, inclusiv cele foarte moderate. Edemul este necaracteristic. Hipertensiunea arterială este frecventă, dar tensiunea arterială normală nu exclude patologia renală. Pe măsură ce modificările glomerulilor renali progresează, capacitatea de filtrare a rinichilor scade, creatinemia crește, iar insuficiența renală se dezvoltă relativ rapid. Aceasta explică mortalitate ridicată pacienții cu poliarterită din uremie - aproximativ 20-25% din toate cazurile cu un rezultat fatal.

Pe lângă modificările glomerulare caracteristice poliarteritei, sunt descrise altele mult mai puțin frecvente și asociate de obicei cu afectarea vaselor mai mari. Asa de, tromboză arterială poate fi cauza infarctului renal cu apariția dureri severeîn regiunea lombarăși hematurie masivă. Necroza papilară este posibilă. Un anevrism rupt relativ mare trunchiul arterial uneori provoacă abundență, amenințătoare de viață hematurie. În alte cazuri, hemoragiile extinse apar în țesutul renal și țesutul înconjurător cu formarea unui hematom perirenal sau retroperitoneal. Acesta din urmă poate simula un abces pararenal, având în vedere febra mare inerentă poliarteritei.

sindrom nefrotic este rar și de obicei rezultă din tromboză venoasă renală. Dintre celelalte leziuni ale aparatului urinar se remarcă ocazional afectarea vaselor vezicii urinare (manifestată clinic prin disurie) și a ureterelor. În acest din urmă caz, cu ajutorul ureterografiei, se poate stabili un spasm al ureterelor cu extinderea secțiunilor supraiacente. Încălcarea fluxului de urină din cauza îngustării funcționale a ureterelor amenință dezvoltarea hidronefrozei cu o infecție secundară foarte probabilă.

Sistemul cardiovascular este afectat în poliarterită, conform studiilor post-mortem, la aproximativ 70% dintre pacienți. Ca principală cauză a decesului, aceste leziuni ocupă locul al doilea, după patologia renală. Frecvența ridicată a implicării în procesul arterelor inimii duce în mod natural la insuficiență coronariană, ale cărei manifestări clinice nu sunt întotdeauna distincte și uneori complet absente. Această caracteristică a bolii este explicată leziune predominantă arterele mici și mijlocii, care la mulți pacienți nu este însoțită de dureri tipice anginei pectorale. În poliarterită, au fost descrise infarcte miocardice mici, nedureroase. ÎN cazuri similare un ajutor esențial îl oferă cercetările electrocardiografice.

Cel mai adesea se dezvoltă insuficiență congestivă circulație, slab adaptabil la terapie. Sunt caracteristice diverse tulburări de ritm și conducere, în special extrasistole supraventriculare și tahicardie. Astfel de aritmii pot fi rezultatul deteriorării vaselor nodului sinoatrial, care este vascularizat foarte activ.

La unii pacienți, cauza morții este anevrismele rupte ale vaselor coronare, care se observă chiar și în sugari. Contrar ideilor anterioare, pericardita exudativă este frecventă - la aproape 1/3 dintre pacienți. Cu toate acestea, efuzia este de obicei mică și se manifestă clinic puțin. Prin urmare, examinarea ecocardiografică este indicată pentru toți pacienții cu poliarterită. Endocardita (deseori valva mitrala) este necaracteristic poliarteritei și de obicei nu este diagnosticat în timpul vieții.

În geneza insuficienței circulatorii, pe lângă arterita coronariană, este importantă și hipertensiunea arterială, care apare la majoritatea pacienților din cauza afectarii simultane a rinichilor. Efectul negativ al tensiunii arteriale crescute este exacerbat de faptul că de obicei se dezvoltă relativ acut, ceea ce face dificilă implementarea mecanismelor compensatorii. Hipertrofia miocardică (dacă are timp să se dezvolte) sau dilatarea acesteia se asociază în mare măsură tocmai cu hipertensiunea de origine renală.

Înfrângerea trunchiurilor venoase, uneori procedând în funcție de tipul de flebită migratoare, și sindromul Raynaud sunt manifestări rare ale poliarteritei.

Leziunile pulmonare nu sunt foarte caracteristice poliarteritei clasice, dar sunt caracteristice altor vasculite. Cu toate acestea, chiar și cu poliarterita adevărată, arterita ramurilor apare în cazuri rare. artera pulmonara cu trombozele lor, hemoptizii și hemoragiile intrapulmonare difuze. Organe digestive și abdominale. Leziuni vasculare tractului digestiv apare la aproape jumătate dintre pacienți și dă o pronunțată simptome clinice.

Localizarea daunelor este variată; cel mai adesea, modificările se găsesc în arterele intestinului subțire și mezenterice, stomacul suferă mai rar. Tromboza și ruptura vaselor afectate sunt cauza extrem de caracteristice pentru poliarterite sindrom de durereși sângerări (intestinale, mai rar - gastrice). Combinația acestor caracteristici este de o valoare deosebită pentru diagnostic. Tromboza arterială poate duce la necroză pereții intestinali cu ruptura lor si dezvoltarea peritonitei.

Cel mai devreme și semne frecvente implicarea în proces tract gastrointestinal dureri abdominale care pot imita abdomen acut. Adesea, în astfel de cazuri, intervenție chirurgicală, și adesea numai după o biopsie a țesutului îndepărtat este posibil să se pună diagnostic corect. De mare valoare diagnostică este angiografia, care permite detectarea anevrismelor arterelor cavității abdominale (în special, intestinale și hepatice) la majoritatea pacienților.

Durerea abdominală poate fi cauzată de ischemie sau microinfarcte ale ficatului, splinei sau mezenterului. Deteriorarea vaselor hepatice, pe lângă atacuri de cord și necroză, este uneori însoțită de reacții proliferative în țesutul interstițial al organului, ceea ce contribuie la dezvoltarea hematomegaliei. Relativ cauza comuna acesta din urmă este, de asemenea, insuficiență circulatorie din cauza afectarii inimii.

Încercări funcționale ficat adesea schimbat. Splina crește la un număr mic de pacienți și chiar și la persoanele cu arterită splenică evidentă nu se găsește întotdeauna o creștere a organului. Printre rare sindroame abdominale poliarterita demna de mentionat este sindromul de „broasca abdominala” si pancreatita acuta.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.