Hiperparatiroidismul primar (PHPT) este o boală a cărei dezvoltare este asociată cu secreția excesivă de hormon paratiroidian (PTH) și, ca urmare, cu o creștere a calciului seric. PHPT este una dintre cauzele hipercalcemiei - tulburări metabolice, manifestată printr-o creștere a nivelului de calciu în serul din sânge și însoțită de diferite grade de severitate ale tabloului clinic. Pe lângă HRPT, hipercalcemia este însoțită de neoplasme maligne (metastaze osteolitice ale tumorilor maligne din os); pseudohyperparathyroidism; hiperparatiroidism izolat familial; hiperparatiroidism terțiar; tireotoxicoză; insuficiență suprarenală cronică; feocromocitom; vipom; boli ale sistemului sanguin (leucemie, limfom, mielom, limfogranulomatoză); hipercalcemie medicamentoasă; fracturi osoase; imobilitate prelungită; insuficiență renală acută și hipercalcemie hipocalciurică familială.
Epidemiologia PHPT
PHPT este cea mai frecventă cauză de hipercalcemie. Incidența PHGT este de aproximativ 25–28 de cazuri la 100.000 de populații. Prevalența PHGT este de 0,05-0,1%, în timp ce la femei apare de 4 ori mai des decât la bărbați. Aproximativ jumătate din toate cazurile de boală apar la grupa de vârstă de la 40 la 60 de ani, rata maximă a incidenței este în 60-70 de ani. Astfel, în grupul de femei mai mari de 50 de ani, prevalența hiperparatiroidismului este de 1-2%. În ultimii 50 de ani, tabloul clinic al acestei boli a suferit modificări semnificative. Până în 1965, în Europa de Vest și America de Nord au predominat formele manifeste de PHPT: 60% - patologia rinichilor, 25% - a sistemului scheletului și doar 2% - forma asimptomatică a PHPT. Până în 1975, au fost depistate aproximativ 50% din formele renale, 15% - osoase și 20% simptomatice sau cu simptome mici Până în 1990, 18% era patologie renală, manifestările osoase au scăzut la 2%, iar proporția formelor ușoare asimptomatice și ușoare de PHGT a crescut la 80%. În Rusia, până în 2000, formele ușoare asimptomatice și ușoare de PHGT nu au fost practic detectate și tratate, în timp ce formele de PHGT manifeste, adesea severe, au fost diagnosticate în 85-90% din cazuri. Conform datelor preliminare obținute la Departamentul de Neuroendocrinologie și Osteopatie a Instituției Federale de Știință și Tehnologie a Statului din Rosmedtehnologii, dintre cei 340 de pacienți observați pentru PHT, proporția formelor manifeste este comparabilă cu ponderea celor cu simptome scăzute. Astfel, există o tendință către creșterea gravității specifice a formelor moi și asimptomatice ale PHPT în Rusia.
Etiologia și patogeneza PHPT
PHPT este cauzat de adenom sau hiperplazie și, mai puțin frecvent, carcinom paratiroidian (TGI). În cele mai multe cazuri, se detectează paratiroidismul solitar (80-89%), mai puțin frecvent, adenoame multiple (2-3%), hiperplazie (2-6%) și cancer tiroidian (0,5-3%). Hiperparatiroidismul, însoțit de hiperplazie tiroidiană sau adenoame multiple, este de obicei combinat cu sindroame ereditare: neoplaziile endocrine de tip 1 (MEN-1), sindromul de hiperparatiroidism cu o tumoră maxilară inferioară, sindromul de hiperparatiroidism izolat familial și hipercalciuria familială. În ceea ce privește formele sporadice, pe lângă vârstă și sex, un factor de risc semnificativ este iradierea gâtului în scop diagnostic sau terapeutic.
Adenoamele tiroidiene sunt de obicei benigne. În conformitate cu datele moderne, dezvoltarea adenomului tiroidian este asociată cu două tipuri de mutații: tip I - mutație în controlul mitotic și tip II - mutație a mecanismului de control final al secreției de PTH de calciu. Tumorile tiroidiene monoclonale includ adenoame observate cu MEN-1, hiperplazie sporadică (non-familială) și hiperplazie secundară sau terțiară a glandei tiroide în insuficiență renală cronică (CRF) și uremie.
În alte cazuri, sub influența diverșilor factori (niveluri scăzute de calciu sau calcitriol), apare o populație de celule tiroidiene care se dezvoltă rapid, ceea ce poate provoca hiperplazie sau adenom hiperplastic. În astfel de cazuri, se dezvoltă adenomul policlonal.
Un rol specific în mutația genei care codifică PTH aparține genei specifice PRAD1 referitoare la proto-oncogene și localizată pe brațul cromozomului 11q13, pe care este localizată și gena care codifică PTH - 11p15. Ulterior, s-a dovedit că oncogena PRAD1 aparține ciclinelor - regulatoare de cicluri celulare. Ciclina A este implicată în reglarea fazei S, iar ciclina B este implicată în reglarea fazei C2-M a ciclului celular. Gena proteinei PRAD1, sau ciclina D1, este supraexprimată în adenoamele tiroidiene.
În ultimii ani, s-a stabilit că, pe lângă factorii de mai sus pentru formarea tumorilor tiroidiene, la aceasta contribuie instabilitatea microsatelitelor. Microsatelitele sunt repetări scurte în tandem în regiunile polimorfe ale ADN-ului (de obicei se repetă CA). Variațiile numărului de nucleotide care se repetă în tandem în tumorile, dar nu și în țesutul normal, se numesc instabilitate microsatelică. L. A. Loeb a identificat instabilitatea microsatelitelor ca marker al fenotipului mutagen din cancer. Confirmarea acestui concept este un studiu realizat de M. Sarquis și colab., În care s-a arătat pentru prima dată că adenomul tiroidian sporadic, îndepărtat la o fată în vârstă de 8,5 ani, conținea instabilitatea a 4 markeri dinucleotide la trei loci diferiți 1,10. cromozomul 11 \u200b\u200bși 11.
Se presupune că o încălcare a efectului fiziologic al vitaminei D este unul dintre factorii care predispun la dezvoltarea adenomului tiroidian. Această presupunere a fost confirmată de un studiu realizat de T. Carling și colab., Care cred că nivelul mRNA al receptorului de vitamina D a fost redus semnificativ cu adenoame sau hiperplazie tiroidiană (42 ± 2,8 și, respectiv, 44,0 ± 4,0%). conținutul său în OSG normal. Expresia redusă a genei receptorului de vitamina D probabil că înrăutățește controlul mediatizat de 1,25 (OH) al funcției paratiroide de la 1,25 (OH) și acest lucru este important în patogeneza hiperparatiroidismului secundar în insuficiența renală cronică, dar și în HRT.
Tabloul clinic al PHPT
În mod clinic, HRPT se poate manifesta într-o formă asimptomatică, o formă ușoară, o formă manifestă clinic fără complicații și o formă manifestă clinic cu dezvoltarea complicațiilor.
Dezvoltarea manifestărilor clinice ale PHGT se datorează hipercalcemiei, care este o consecință a hipersecreției PTH. În forma asimptomatică, hipercalcemia este de obicei moderată, iar manifestările clinice sunt nespecifice.
Hipercalcemia se manifestă prin numeroase simptome și semne ale bolii, care pot fi reprezentate de următoarele grupuri:
1) manifestări de natură sistemică (slăbiciune generală, deshidratare, calcifierea corneei, a țesuturilor moi și a altor țesuturi);
2) tulburări ale sistemului nervos central (scăderea concentrației, depresie, psihoză, modificări ale conștiinței - de la amurg la comă);
3) patologia sistemului musculo-scheletic (osteoporoză, osteodistrofie hiperparatiroidă, fracturi, miopatie proximală);
4) tulburări ale tractului gastro-intestinal (greață, vărsături, anorexie, constipație, dureri abdominale cu pancreatită și ulcer peptic);
5) afectarea funcției renale (poliurie, polidipsie, izostenurie, scăderea filtrării glomerulare, boala de piatră renală, nefrocalcinoză);
6) disfuncții ale sistemului cardiovascular (hipertensiune arterială, scurtarea intervalului QT, sensibilitate crescută la preparatele digitale).
Există mai multe forme clinice (manifeste) de PGPT:
- os - osteoporotice, osteită fibrocistică, subgetoidă;
- visceropatic - cu o leziune primară a rinichilor, tractului gastro-intestinal, sistemului cardiovascular;
- amestecat.
Deteriorarea sistemului scheletului este unul dintre simptomele persistente ale hiperparatiroidismului. Pierderea osoasă în scheletul periferic este detectată mai întâi în secțiunile finale ale oaselor tubulare, datorită predominanței osului cancellos. Resorbția endostatică joacă un rol dominant în HRPT. Rezultatul acestui proces este extinderea canalului medular cu o subțiere a stratului cortical. Se credea anterior că una dintre cele mai frecvente leziuni ale sistemului scheletic în hiperparatiroidism este osteita fibrocistică generalizată, care a fost observată la mai mult de 50% dintre pacienți. În ultimii ani, în legătură cu un diagnostic anterior al bolii, aceste leziuni osoase sunt depistate mai rar (10-15%). Chisturile și tumorile cu celule gigant sunt de obicei localizate în oase tubulare lungi și sunt detectate prin radiografie. Chisturile se găsesc și în oasele încheieturii, coastelor și oaselor pelvisului. Tumorile cu celule gigantice de pe radiografii au o structură de plasă și un aspect caracteristic de fagurii de albine. Un examen histologic al leziunilor osoase relevă o scădere a numărului de trabecule, o creștere a osteoclastelor multinucleate și înlocuirea elementelor celulare și ale măduvei osoase cu țesut fibrovascular. Varianta osteoporotică se caracterizează printr-o scădere progresivă a masei osoase pe unitatea de volum a osului raportat la indicatorul normal la persoanele de sex și vârstă corespunzătoare, o încălcare a microarhitectonicii țesutului osos, ceea ce duce la creșterea fragilității oaselor și un risc crescut de fracturi din traumatisme minime și chiar fără acesta. Cu PHGT, se înregistrează adesea o scădere difuză a densității minerale osoase (BMD), care poate fi dificil de diferențiat de osteoporoza legată de vârstă sau cea postmenopauză. Se crede că o depistare mai frecventă a osteoporozei este asociată cu un diagnostic anterior de hiperparatiroidism, când procesele caracteristice osteitei fibrociste nu s-au format încă pe deplin. Aceste date reflectă efectul unei concentrații scăzute de PTH care provoacă osteoliză difuză, mai degrabă decât proliferare osteoclastică localizată. Alături de aceasta, la pacienții individuali, este dezvăluită resorbția osoasă caracteristică subperiosteală, localizată cel mai adesea în falangele degetelor mâinii. În acest caz, resorbția prevalează asupra osteogenezei, care se reflectă în modificările nivelurilor markerilor de resorbție osoasă.
În majoritatea cazurilor, pacienții cu PHPT suferă modificări ale oaselor coloanei vertebrale, caracterizate prin diferite grade de osteoporoză de la o ușoară deformare a vertebrelor la „vertebră de pește” caracteristică, uneori cu fracturi ale corpurilor vertebrale. În aceste cazuri, pacienții indică o scădere a creșterii în timpul bolii. Mulți pacienți suferă de dureri de spate, mai rău după efort fizic, cu ședere prelungită într-o singură poziție (în picioare sau în șezut). Deseori cu PHPT se observă leziuni articulare - condrocalcinoză (depunerea de cristale de fosfat de calciu).
Forma viscerală cu leziuni renale predominante apare în mai mult de 60% din cazurile de hiperparatiroză manifestă primară, uneori leziunile renale pot fi singurele sale manifestări și se produc adesea sub formă de urolitiază. În 13-15% din cazuri, pietrele individuale sunt detectate, în 25-30% - pietre multiple și în 30-32% din cazuri - calculi la ambii rinichi. În cazurile de manifestări viscerale ale hiperparatiroidismului, de exemplu, sub formă de urolitiază, îndepărtarea chirurgicală a pietrei nu duce la recuperare, calculii se pot forma într-un alt rinichi și adesea în cel operat. Cu toate acestea, prognosticul urolitiazei după îndepărtarea adenomului tiroid este favorabil dacă insuficiența renală cronică nu se dezvoltă. Pietrele la rinichi în hiperparatiroidism sunt compuse din oxalat de calciu sau fosfat de calciu.
În formă viscerală cu leziune predominantă a sistemului cardiovascular, PHGT este însoțit de hipertensiune, calcifierea arterelor coronare și a valvelor cardiace, hipertrofie ventriculară stângă și depunerea sărurilor de calciu în mușchiul inimii etc. Depunerea sărurilor de calciu în mușchiul inimii poate provoca necroză miocardică cu o clinică de infarct miocardic acut. Într-un studiu prospectiv, T. Stefenelli și colab. a descoperit că PTH în sine are un rol important în menținerea hipertrofiei miocardice. După paratiroidectomia și normalizarea nivelului seric de calciu timp de 41 de luni, autorii au observat o regresie a hipertrofiei septului, peretelui posterior și ventriculului stâng cu 6-21%.
Simptomele gastro-intestinale sunt detectate la jumătate dintre pacienții cu PHPT. Pacienții se plâng de anorexie, constipație, greață, flatulență, scădere în greutate. Ulcerațiile peptice ale stomacului și / sau duodenului se găsesc în 10-15% din cazuri, pancreatită - în 7-12%, mai rar pancreaticalculoză și pancreaticalcinoză. Dezvoltarea ulcerelor gastrice cu hipercalcemie este asociată cu o creștere a secreției de gastrină și acid clorhidric sub influența hiperparatiroidismului, care revine la normal după îndepărtarea adenomului tiroidian. Cursul unui ulcer gastric cu PHGT se caracterizează printr-un tablou clinic mai pronunțat (exacerbări frecvente cu durere severă, perforație este posibilă) decât cu ulcer gastric cauzat de alți factori.
În plus față de simptomele de mai sus cu PHGT, există, în cazuri rare, necroză cutanată datorită depunerii sărurilor de calciu, calcificării urechilor, cheratitei de bord (keratopatie liniară), care se dezvoltă ca urmare a depunerii sărurilor de calciu în capsula corneei ochiului.
Una dintre complicațiile grave ale PHGT este criza hipercalcemică. O creștere a conținutului de calciu peste 3,49-3,99 mmol / l (14-16 mg / 100 ml) duce la dezvoltarea semnelor de intoxicație, caracteristice hipercalcemiei.
Criza hiperccalcemică este o complicație gravă a PHPT, cauzată de fracturi, boli infecțioase, sarcină, imobilizare, aport de antiacide absorbite (carbonat de calciu). Se dezvoltă brusc, cu greață, vărsături indomabile, sete, dureri abdominale acute, dureri în mușchi și articulații, febră ridicată, crampe, confuzie, stupoare, comă. Mortalitatea în criza hipercalcemică ajunge la 60%. Pe fondul anurii apare insuficiența cardiovasculară. Dacă hipercalcemia crește până la 4,99 mmol / l (20 mg / 100 ml), atunci sistemul nervos central este inhibat cu inhibarea funcției centrelor respirator și vasomotor și apare un șoc ireversibil.
Diagnostic și diferență PHPT
Diagnosticul hiperparatiroidismului se bazează pe anamneză, plângeri ale pacienților, prezentare clinică (ulcer peptic, urolitiaza, pancreatită, condrocalcinoză, modificări osoase - osteoporoză, chisturi osoase) și rezultate de laborator.
Cercetări de laborator
Într-un studiu de laborator, un semn cardinal în cazurile de HRPT suspectat este o creștere a nivelului de PTH, care în majoritatea cazurilor este însoțit de hipercalcemie. Un semn constant de hiperparatiroidism este hipercalcemia; hipofosfemia este mai puțin permanentă decât o creștere a calciului seric. Conținutul fosfatazei alcaline din serul sanguin este crescut. Hipomagnezemia este mai puțin frecventă. Odată cu aceasta, crește excreția de calciu, fosfor cu urină.
La unii pacienți cu niveluri ridicate de PTH, concentrația calciului total în ser este normală. Această afecțiune este de obicei numită varianta normocalcemică a PHPT.
Cauzele variantei normocalcemice a PHPT:
- insuficiență renală (încălcarea reabsorbției tubulare a calciului);
- absorbția deteriorată a calciului în intestin;
- deficit de vitamine D.
Pentru a face deosebire între hiperparatiroidism cu deficiență de vitamina D și deficiență de vitamina D izolată, se efectuează un tratament de încercare cu vitamina D. Hipercalpaemia apare la pacienții cu hiperparatiroidism și calcemia normală este restabilită la pacienții cu deficiență de vitamină izolată D. Normocalcemia tranzitorie poate apărea în stadiile incipiente ale PHPT. Pentru a confirma diagnosticul de hiperparatiroidism la pacienții cu urolitiază recurentă și normocalcemie, se efectuează un test provocator cu diuretice tiazidice.
Formele osoase și mixte de PHGT se caracterizează printr-o creștere semnificativă a metabolismului osos, cu o creștere a frecvenței de activare și o predominanță a proceselor de resorbție. Cu forma manifestă a PHPT, nivelul mediu de osteocalcin a depășit valorile standard de 2,6-20 de ori și a fost găsită o corelație fiabilă între activitatea fosfatazei alcaline și a PTH (r \u003d 0,53, p< 0,01), между уровнем остеокальцина и ПТГ (r = 0,68, p < 0,01). У больных ПГПТ отмечается повышение общей щелочной фосфатазы крови, остеокальцина крови и оксипролина мочи, а также дезоксипиридинолина мочи и тартратрезистентной кислой фосфатазы крови . В исследовании пациентов с ПГПТ были выявлены статистически значимые корреляции между дезоксипиридинолином мочи и сывороточной костной щелочной фосфатазой, а также остеокальцином сыворотки. Кроме того, отрицательные корреляции высокой степени были выявлены между дезоксипиридинолином мочи и минеральной плотностью костной ткани как в позвоночнике, так и в лучевой кости .
Efectul PTH asupra producției de osteoprotogerină (OCG) și a ligandului receptorului activator NF-kappaB (RANKL) la om nu a fost complet stabilit. S-a demonstrat că PTH reduce producția de OPG și crește producția RANKL. S-a remarcat că înainte de tratamentul chirurgical al hiperparatiroidismului, RANKL și osteoprotogerină s-au corelat cu osteocalcina serică. Raportul RANKL / osteoprotogerină a scăzut după tratamentul chirurgical, ceea ce indică posibilitatea utilizării lor ca markeri ai stării țesutului osos în PHGT.
Vorbind despre rolul telopeptidului N-terminal, trebuie menționat că, potrivit cercetătorilor, un nivel ridicat al acestui marker este un factor care indică cea mai mare eficacitate a tratamentului chirurgical.
Diagnosticul de hiperparatiroidism este confirmat prin determinarea nivelurilor serice de PTH. Au fost dezvoltate metode sensibile pentru determinarea PTH în sânge: imunoradiometric (IRMA) și imunochimiluminometric (ICMA). Astfel, baza diagnosticării PHPT este hipercalcemia persistentă și creșterea nivelului seric de PTH.
Cercetare instrumentală
Pentru a detecta modificările osoase, se efectuează raze X ale oaselor tubulare, oaselor pelvine, toracei și coloanei lombare, osteodensitometrie a vertebrelor lombare, femurului apropiat și raza.
Clarificarea naturii hipercalcemiei și diagnosticul hiperparatiroidismului trebuie efectuate în mod cuprinzător, incluzând studii pentru a determina localizarea adenomului sau hiperplazia glandei tiroide: ecografie (ecografie), arteriografie, scintigrafie, cateterizare selectivă a venelor și determinarea conținutului de PTH care curge din glanda sanguină, tomografie computerizată (CT) , rezonanță magnetică (IRM).
Ecografie Sensibilitatea metodei este de la 34% la 95%, specificitatea ajunge până la 99%. Rezultatele studiului depind de experiența unui specialist în diagnosticarea cu ultrasunete, masa glandei tiroide (cu o masă a glandei mai mică de 500 mg, sensibilitatea scade semnificativ la 30%). Metoda nu este informativă în cazul localizării atipice a glandei tiroide - în spatele sternului, în spațiul post-esofagian.
Scintigrafia. De regulă, se efectuează cu taliu 201Tl, tecetium pertechnate de 99 mTc, care se acumulează în glanda tiroidă și în glanda tiroidă mărită. Una dintre cele mai recente metode este scintigrafia folosind Technetril-99Tc (99mTc-sestamibi-scintigrafie) - un complex de tehnetiu 99m și metoxiziobutil nitril. Față de 201Tl, scintigrafia cu Technetril-99Ts se caracterizează printr-o expunere la radiații semnificativ mai scăzută și o accesibilitate mai mare, sensibilitatea metodei ajunge la 91%. Trebuie menționat că, în prezența tumorilor cu celule gigant din oase, care apar în forme severe de PHGT și sunt detectate radiografic, acumularea de 99mBc în focarele leziunii ale acestor oase poate da un rezultat fals pozitiv al diagnosticului topic, care ar trebui să se țină cont de evaluarea datelor scintigrafiei tiroidiene, care ar trebui comparată cu Rezultatele radiografiei ale departamentului corespunzător al scheletului.
CT-ul permite identificarea ASC-urilor glandei tiroide cu o dimensiune de 0,2-0,3 cm. Sensibilitatea metodei este de la 34% la 87%. Dezavantajele metodei sunt încărcarea sub formă de radiații ionizante.
Unii autori consideră că RMN-ul este una dintre cele mai eficiente metode de vizualizare a glandei tiroide, dar, datorită costului ridicat și a duratei de timp pentru a obține o imagine, nu este utilizat pe scară largă. Există o părere că glanda tiroidă localizată în țesuturile glandei tiroide este mult mai dificil de diferențiat cu RMN decât cu ultrasunete, dar, pe baza ultimelor date, se poate considera că RMN-ul este o metodă destul de sensibilă (50-90%).
Metodele de cercetare invazivă includ puncția tiroidiană sub controlul ecografiei, arteriografia selectivă, cateterizarea unei vene și prelevarea de sânge care curge din gland pentru a determina PTH-ul în ea. Metodele invazive sunt utilizate în cazul reapariției PHGT sau după o revizuire nereușită a glandei tiroide, păstrând semne de PHGT.
Cu toate acestea, uneori, în ciuda utilizării tuturor metodelor de cercetare, nu este posibilă confirmarea prezenței unui adenom, iar cursul bolii nu permite continuarea terapiei conservatoare. În aceste cazuri, se recomandă o operație în timpul căreia se efectuează un audit al întregului cancer tiroidian. Mai des (60-75%), adenomul este localizat în tiroida inferioară, iar detectarea unei tumori într-una dintre ele, de regulă, exclude adenomul din tiroida rămasă. Cu toate acestea, este necesar un audit al glandelor rămase.
Tratamentul hiperparatiroidismului primar. Alegerea terapiei
Alegerea tratamentului depinde de prezența sau absența adenomului tiroidian, de severitatea hipercalcemiei și de prezența unor complicații, cum ar fi nefrocalcinoza, ulcer gastric etc. În prezența unei tumori confirmate, hipercalcemie și complicații, este recomandată intervenția chirurgicală. Conform unui consens privind diagnosticul și managementul pacienților cu PHPT, operația este indicată în următoarele cazuri:
1) concentrația calciului total în ser este cu 0,25 mmol / l (1 mg%) mai mare decât norma stabilită în acest laborator pentru această grupă de vârstă;
2) scăderea ratei de filtrare glomerulară cu mai mult de 30% comparativ cu norma stabilită în acest laborator pentru această grupă de vârstă;
3) manifestări viscerale ale PHPT;
4) excreția zilnică de calciu mai mare de 400 mg;
5) scăderea BMD a oaselor corticale cu mai mult de 2,5 SD conform criteriului T;
6) varsta mai mica de 50 de ani.
Tratamente chirurgicale
De regulă, în timpul operațiilor asupra glandei tiroidiene datorate PHGT, toate cele patru glande tiroidiene sunt revizuite, deoarece diagnosticul topic preoperator nu dezvăluie întotdeauna adenoame și hiperplazie multiple, adenoame ale glandelor accesorii.
Conform lui J. N. Attie, din 1.196 de pacienți operați pentru hiperparatiroidism, un singur adenom a fost detectat la 1079 de pacienți în timpul operației (inclusiv un pacient cu sindrom MEN-2); 41 de pacienți au avut două adenoame; 4 au trei adenoame; 23 - hiperplazie primară; 30 - hiperplazie secundară; 6 - hiperplazie terțiară; la 12 - cancer OSG și la 1 pacient - la un cancer OSG și la al doilea - adenom. Interesant este că, din 1.158 de pacienți operați de autorul indicat pentru PHT, 274 (23,7%) au avut simultan boli tiroidiene: la 236 pacienți, modificările țesutului tiroidian au fost benigne, iar la 38 de pacienți, cancerul tiroidian papilar sau folicular a fost detectat glande. Din 38 de pacienți cu tumori maligne tiroidiene, 26 au fost palpați înainte de operație; la 2 pacienți, au fost depistați prin ecografie și la 10 pacienți, au fost depistați accidental în timpul intervenției chirurgicale pentru îndepărtarea adenomului tiroidian.
În cazul diagnosticării PHGT în timpul sarcinii, paratiroidectomia este acceptabilă în al doilea trimestru de sarcină.
Anumite caracteristici se caracterizează prin tactici operaționale în raport cu cancerul tiroidian. Cancerul TLC, de regulă, crește lent și dă rareori metastaze. Odată cu îndepărtarea completă a glandei fără a deteriora capsula, prognosticul este favorabil. În unele cazuri, cancerul tiroidian este mai agresiv și deja în timpul primei operații se găsesc metastaze în plămâni, ficat și oase. Nu este întotdeauna posibil să se determine imediat că tumora primară este tocmai cancerul; Examenul histologic al unei tumori neinvazive poate releva o creștere a numărului de cifre de mitoză și fibroză stromală a glandei. Cancerul tiroidian este adesea diagnosticat retrospectiv. Hiperparatiroidismul datorat cancerului tiroidian este adesea imposibil de distins de alte forme de PHPT. În același timp, se știe că cancerul tiroidian este adesea însoțit de hipercalcemie severă. Prin urmare, cu un nivel de calciu în sânge mai mare de 3,5-3,7 mmol / L, chirurgul trebuie să fie deosebit de atent pentru a preveni deteriorarea capsulei atunci când glanda afectată este îndepărtată.
Frecvența complicațiilor și a mortalității în timpul tratamentului chirurgical cu PHGT nu sunt mari, iar recuperarea apare în mai mult de 90% din cazuri. Cu o intervenție de succes, perioada postoperatorie continuă, de regulă, fără complicații. Este necesar de 2 ori pe zi pentru a determina conținutul de calciu din sânge; odată cu declinul rapid, se recomandă preparate de calciu. Se efectuează monitorizarea constantă a ECG.
Cele mai frecvente complicații postoperatorii includ: afectarea nervului laringian recurent, hipocalcemie tranzitorie sau persistentă, foarte rar hipomagnezemie și pacienții care suferă de hipercalcemie severă înainte de operație pot dezvolta „sindromul osului înfometat”.
Tratamentul hipocalcemiei postoperatorii („sindromul osului flămând”)
Majoritatea simptomelor clinice ale PHGT după operația de succes sunt inversate. După tratamentul chirurgical al PHGT, adică, după eliminarea hiperproducției de PTH, se observă o dezvoltare inversă destul de rapidă a simptomelor clinice și a parametrilor biochimici. După un tratament chirurgical adecvat, în unele cazuri există hipocalcemie, necesitând utilizarea vitaminei D sau a metaboliților activi și a preparatelor de calciu. Pentru a elimina sindromul de „oase flămânde” sub formă osoasă de hiperparatiroidism în perioada postoperatorie, preparatele de calciu sunt prescrise în doză de 1500-3000 mg (element de calciu) în combinație cu alfacalcidol (Etalfa, Alpha D3-Teva) 1,5-3,0 μg pe zi și / sau dihidrotachisterol (Dihydrotachysterol, A.T. 10), 20-60 picături pe zi. Cu o normocalcemie persistentă, dozele sunt reduse treptat la cele de susținere: 1000 mg de calciu și 1-1,5 μg de alfacalcidol timp de 0,5-2 ani. În practica noastră, Calciu-D3 Nycomed Forte este adesea prescris (în 1 comprimat masticabil 500 mg de calciu și 400 UI de vitamina D3) în combinație cu alfacalcidol. Aceste medicamente sunt bine tolerate, ușor de utilizat și sigure.
Tratamentul pacienților cu forme ușoare de PHGT
Pacienții mai mari de 50 de ani cu hipercalcemie ușoară, masă osoasă normală sau ușor redusă și funcție renală normală sau ușor afectată pot fi tratate în mod conservator. În aceste cazuri, se recomandă:
- crește aportul de lichide;
- limitarea aportului de sodiu, proteine \u200b\u200bși calciu;
- ia diuretice;
- luați medicamente care reduc rata de resorbție osoasă.
Conform unui studiu prospectiv de 10 ani pe 120 de pacienți cu PHT care au suferit sau nu au fost supuși unui tratament chirurgical, autorii au ajuns la concluzia că nu există diferențe semnificative în parametrii biochimici și densitatea oaselor minerale la pacienții neoperați cu simptom scăzut și hiperparatiroidism asimptomatic. Cu toate acestea, au fost identificați un număr de pacienți care, în cursul observației, aveau indicații pentru tratamentul chirurgical (debutul sau progresia urolitiazei, dinamica negativă a densității minerale osoase și fracturi mai puțin traumatice). În același timp, dacă la pacienții cu PHGT nu se constată agravarea simptomelor bolii, tratamentul chirurgical poate fi abținut.
În formele ușoare de PHGT cu o scădere moderată a BMD la femei în timpul menopauzei, se recomandă utilizarea de estrogen sau de bifosfonați pentru a preveni progresia osteoporozei. În ultimii ani, bifosfonații sunt prescriți mai frecvent. Scopul prescrierii bisfosfonaților pentru utilizare pe termen lung este corectarea osteoporozei și nu o scădere a nivelului de PTH, dar este posibilă o scădere a hipercalcemiei. În tratamentul bifosfonaților, se folosește acid pamidronic (Pamidronat medac), risedronat, alendronat. C. A. Reasner și colab. Risedronatul a fost utilizat pentru a trata pacienții cu osteoporoză și PHGT, care în termen de 7 zile a normalizat nivelul de calciu din serul din sânge, reducând nu numai conținutul de fosfatază alcalină din sânge, ci și excreția de hidroxiprolină, precum și o creștere a reabsorbției tubulare renale de calciu. Rezultate bune s-au remarcat și prin utilizarea alendronatului.
Trebuie subliniat că eficacitatea metodelor de tratament enumerate variază mult în funcție de varietatea patogenetică de hipercalcemie și de sensibilitatea individuală a pacientului la un anumit medicament. În tactica medicală, trebuie luată în considerare dinamica parametrilor de laborator și posibilitatea reducerii hipercalcemiei.
Concluzie
Astfel, analiza de literatură dedicată etiologiei, patogenezei, diagnosticului și tratamentului PHGT indică atât realizări semnificative, cât și o serie de probleme nerezolvate în acest domeniu. Datorită dificultăților în diagnosticul precoce al PHGT, varantinele normocalcemice ale PHGT cu deficiență de vitamina D, lipsa unei determinări universale a calciului în sânge și urină în practica clinică de rutină, pacienții cu forme ușoare sau asimptomatice sunt slab detectate. Se continuă să se discute problema indicațiilor pentru tratamentul chirurgical și pentru tratamentul conservator al pacienților cu o formă ușoară de PHGT. Toate acestea necesită un studiu suplimentar al manifestărilor clinice ale bolii și îmbunătățirea metodelor de diagnostic diferențiat și de optimizare a tratamentului pacienților cu PHT.
Pentru întrebări de literatură, vă rugăm să contactați editorul.
L. Ya. Rozhinskaya, doctor în științe medicale
ESC Rosmedtekhnologii, Moscova
BACSIS Pentru a face obiecte pe ecran mai mari, apăsați simultan Ctrl + Plus și pentru a le face mai mici, apăsați Ctrl + Minus
Hiperparatiroidismul este o boală cauzată de afecțiuni endocrinologice care provoacă o creștere a secreției de hormoni paratiroidieni. Se caracterizează printr-o încălcare semnificativă a proceselor metabolice ale calciului și fosforului. Ca urmare a acestei încălcări, oasele devin fragile, riscul de deteriorare și fracturi crește.
Există forme primare, secundare și terțiare ale bolii. Hiperparatiroidismul alimentar se găsește doar în practica veterinară.
Să vorbim pe site-ul despre modul în care se manifestă hiperparatiroidismul, care este tratamentul său, care sunt cauzele sale, care sunt recomandările specialiștilor în boală - toate acestea vor fi discutate astăzi:
Cauze, simptome ale bolii
Hiperparatiroidism primar (boala Recklinghausen):
Motivele
Cea mai frecventă cauză a acestei forme este prezența unui adenom paratiroidian solitar sau, cu alte cuvinte, a paratiroidelor. Mai puțin frecvent, adenomele multiple sunt numite cauza formei primare. Mai rar, cancerul paratiroidian. Această formă a bolii este mai des diagnosticată la adulți, dar poate apărea uneori la copii și la vârstnici.
Trebuie menționat că hiperparatiroidismul primar este observat în sindroamele de neoplazie endocrină multiple.
Despre cum se manifestă hiperparatiroidismul primar (simptome)
Boala s-ar putea să nu se manifeste mult timp, deoarece se dezvoltă asimptomatic. Acest lucru este caracteristic pentru stadiul inițial, când nivelul de calciu este ușor crescut. Odată cu dezvoltarea bolii, apar simptome caracteristice. Pot apărea complicații severe, cum ar fi criza hipercalcemică.
Cu toate acestea, cel mai adesea această formă se manifestă prin următoarele simptome:
Modificări ale țesutului osos: fragilitate crescută a oaselor, apar fracturi frecvente. Uneori poate fi observată o scădere a creșterii pacientului;
Urolitiaza, pietre la rinichi;
Niveluri crescute de calciu ionizat, calciurie severă, manifestări de hipercalcemie severă;
Complicații viscerale ale formei primare de hiperparatiroidism: periostită fibroasă, nefrocalcinoză;
Hiperparatiroidism secundar și terțiar
Hiperfuncția secundară și hiperplazia glandelor paratiroide, mergând pe fundalul hipocalcemiei prelungite, hiperfosfatemia se numește hiperparatiroidism secundar.
Terțiarul se caracterizează prin dezvoltarea adenomului paratiroidian, care merge pe fondul hiperparatiroidismului secundar care durează mult timp.
Cauzele hiperparatiroidismului secundar
Principalele cauze ale formei secundare de patologie sunt numite insuficiență renală cronică, precum și unele boli ale sistemului digestiv.
Cum se manifestă hiperparatiroidismul terțiar și secundar (simptome)?
Semnele clinice ale formelor secundare și terțiare sunt similare cu simptomele bolii de bază. Insuficiența renală cronică (CRF) este cel mai frecvent întâlnită.
Semnele specifice includ:
Oase dureroase;
Slăbiciune musculară, artralgie;
Frecvente frecvente, fracturi, deformări osoase;
Calcificarea arterelor poate fi, de asemenea, un simptom caracteristic. Această condiție provoacă modificări ischemice. Se manifestă prin formarea calcificărilor periarticulare pe brațe și picioare.
Calcifierea conjunctivală este de asemenea posibilă. Odată cu combinarea acestei patologii cu conjunctivită recurentă, apare o afecțiune pe care experții o desemnează ca sindrom al ochilor roșii.
Cum se corectează (tratamentul) hiperparatiroidismul terțiar și secundar?
Terapia formelor hiperparatiroidismului secundar și terțiar este destul de complicată. În cazuri severe, se prescrie hemodializă, se efectuează transplantul de rinichi, care prelungește viața pacientului cu aproximativ 10-15 ani.
Când se prescrie medicamente, utilizați medicamentul Raltral. În același timp, monitorizează cu atenție calciul excretat în urină. Metaboliții din vitamina D sunt prescriși, de exemplu, se utilizează calcitriol, preparate din aluminiu care leagă fosfații.
Cu un nivel foarte ridicat de calciu, precum și în prezența unor simptome severe, pacientul trebuie să fie internat în spital, iar apoi să fie tratat într-un spital. În prezența unei fragilități ridicate a țesutului osos, i se arată repaus strict la pat, nutriție medicală.
Dacă nivelul de calciu este ușor crescut, simptomele caracteristice sunt absente sau ușor exprimate, nu este necesară intervenția medicală de urgență. Pacientul poate duce o viață normală, fără restricții de performanță. La recomandarea medicului, unui pacient i se poate prezenta nutriție medicală. Principiile sale sunt întotdeauna dezvoltate individual.
Pentru a preveni hiperparatiroidismul, bolile cronice ale rinichilor și ale sistemului digestiv trebuie tratate la timp. Vizitați mai multe, jucați sport, practicați utilizând băi de soare și aer. Este foarte important să evitați condițiile de stres. Fii sănătos!
a CJ 1 ^ ® Educație postuniversitară
/ Învățământul postuniversitar /
Revista internațională de endocrinologie
SIMPOSIU „HIPPERPARATHIRIDISM: DIAGNOSTICĂ, APROAPE MODERNE PENTRU TRATAMENT”
Condus de: Donetsk Universitatea Națională de Medicină numită după M. Gorky. Recomandat pentru: endocrinologi, medici generaliști, medici de familie.
PANKIV V.I.
Centrul științific și practic al Ucrainei pentru chirurgia endocrină, transplantul organelor și țesuturilor endocrine ale Ministerului Sănătății din Ucraina
HIPPERPARATHIRIDISM: DIAGNOSTIC, SEMNE CLINICE ȘI SINTOMATE, APROAPE MODERNE PENTRU TRATAMENT
Hiperparatiroidismul (HPT) este un sindrom clinic cu simptome și semne caracteristice datorate creșterii producției de hormon paratiroidian (PTH) de către glandele paratiroide (TGI), resorbția osoasă indusă de PTH și deteriorarea metabolismului calciului și fosforului.
Prevalența GST este de 1: 1000, raportul dintre femei și bărbați este de 2-3: 1. Incidența crește odată cu vârsta, femeile aflate în postmenopauză suferă de GST de 5 ori mai des decât bărbații.
Clasificarea generală a HPT în conformitate cu principiul etiopatogenetic:
GPT primar
GPT secundar;
GPT terțiar;
Pseudohyperparathyroidism.
Clasificarea HPT în funcție de severitatea manifestărilor clinice:
Forma de manifest;
Forma nesimptomatică (ușoară);
Forma asimptomatică.
Hiperparatiroidism primar
Epidemiologie
Frecvența apariției hiperparatiroidismului primar (PHPT) este, după diferiți autori, de la
0,0022 până la 0,52%. O diferență semnificativă a ratelor de incidență se datorează dificultăților în diagnosticul formelor precoce de PHGT, prezenței formelor normale și hipocalcemice, nivelului de diagnostic al PHGT, prezenței sau absenței screeningului pentru hipercalcemie în rândul populației. Valorile medii sunt de 25-28 la 100.000 din populație pe an, rata maximă a incidenței scade la vârsta de 40-50 de ani. În același timp, PGPT este de 2 ori
mai frecvent la femei, la grupa de vârstă peste 60 de ani, raportul ajunge la 1: 3 (aproximativ 190 de femei peste 60 la 100.000 pe an suferă).
etiologia
PHGT se dezvoltă din cauza adenomului, hiperplaziei sau cancerului tiroidian. S-a stabilit că cea mai frecventă cauză a PHGT este adenomul tiroidian (80-85% din cazuri), hiperplazia apare în 15-20%, frecvența cancerului tiroidian, potrivit diferitelor surse, este de 1-5%.
patogeneza
Cu PHGT, mecanismul de suprimare a secreției de PTH ca răspuns la hipercalcemie este afectat. Producția excesivă de PTH determină o scădere a pragului renal de reabsorbție a fosfatului, ceea ce provoacă dezvoltarea hipofosfatemiei și hiperfosfaturii. Excesul de PTH și hiperfosfaturia stimulează sinteza calcitriolului 1.25 (0H) ^ 03 în tubulele renale, ceea ce îmbunătățește semnificativ absorbția calciului în intestin.
În plus față de calea de mai sus, un exces de PTH accelerează resorbția și formarea osoasă datorită activării osteoblastelor și inducției osteoclastelor mediate de citokine. De asemenea, se crede că un nivel crescut de PTH determină o proliferare crescută a celulelor - precursorii osteoclastelor (care poartă receptori pentru PTH). Ca urmare a expunerii prelungite la PTH, procesele de resorbție osoasă prevalează asupra proceselor de formare osoasă, ceea ce duce la osteopenie, osteoporoză generalizată, displazie fibrocistică, formarea tumorilor brune, osteomalacia și osteodistrofie.
© Pankiv V.I., 2013
© „International Endocrinological Journal”, 2013 © Zaslavsky A.Yu., 2013
Baza formării a numeroase leziuni de organe cu PHGT este hipercalcemia, care determină dezvoltarea nefrolitiazei și a nefrocalcinozei. În dezvoltarea leziunilor gastrointestinale, pe lângă hipercalcemie, însoțită de ateroscleroză și calcifiere vasculară, este importantă o creștere a nivelului de PTH, creșterea secreției de acid clorhidric și pepsină.
Alături de hipercalcemie, o cantitate excesivă de PTH afectează dezvoltarea următoarelor condiții patologice ale sistemului cardiovascular: hipertensiune arterială (AH), hipertrofie ventriculară stângă (LV), calcificări valvulare, miocardice, coronare, contractilitate crescută a mușchiului cardiac, aritmii. Cu hipercalcemie de lungă durată, se observă calcifierea la rinichi, mușchi, miocard, pereții arterelor mari, straturile de suprafață ale corneei și placa de frontieră anterioară a ochiului.
Semne și simptome clinice
Perioada de început:
Slăbiciune generală;
Indispoziție;
Pierderea poftei de mâncare;
Fenomene dispeptice;
polidipsie;
Poluria, hiposostenuria;
Adinamia;
Dureri musculare și osoase;
Probleme mentale;
Tulburări de memorie.
Forma osoasă a PGPT:
a) osteoporotic:
Scăderea progresivă a masei osoase;
Încălcarea microarhitectoniei osoase;
b) osteită fibrocistică;
c) pagetoid.
Forma visceropatică a PGPT:
a) simptome gastrointestinale:
anorexie;
Greaţă;
flatulență;
Pierzând greutate;
Ulcere peptice ale stomacului și / sau duodenului;
pancreatita
Pancreacalculosis;
Pancreaticalcinosis;
b) afectarea sistemului cardiovascular:
Hipertensiune arteriala;
aritmii;
Hipertrofie ventriculara stanga;
Calcificarea miocardului, a valvelor cardiace și a arterelor coronare;
c) leziuni renale:
nefrolitiază;
nephrocalcinosis;
Insuficiență renală progresivă.
Forma mixtă de PGPT
Criza hiperccalcemică (se dezvoltă brusc):
Greaţă;
Vărsături indomabile;
Dureri abdominale acute;
Dureri musculare și articulare;
Febră mare;
Crampe
a) inspecție:
În cazuri grave, deformarea scheletului;
- mers „rață”;
Fracturi osoase patologice;
Desfacerea și pierderea dinților;
Deformarea oaselor toracelui, coloanei vertebrale;
Tulburări radiculare (simptome de tensiune, paralizie a mușchilor brâului pelvin, membre inferioare, parastezie);
b) diagnostice de laborator:
Determinarea nivelului de calciu total și ionizat în sânge;
Determinarea nivelului de fosfor și a activității fosfatazei alcaline totale (ALP) în sânge (hipofosfatemia și creșterea activității AL cu 1,5-6 ori);
Determinarea PTH în sânge;
Analiza urinară: hiper- și normocalciurie, hiper-fosfaturie, excreție crescută de hidroxiprolină și niveluri crescute de cAMP;
Determinarea nivelului de osteocalcin, peptide N- și C-corp, piridinolina, deoxipiridinolina;
c) metode instrumentale:
Difracția cu raze X a diferitelor zone ale scheletului;
Osteodensitometrie cu raze X;
g) diagnostic topic preoperator:
Metode neinvazive: ecografie, scintigrafie, KT, RMN;
Metode invazive: puncție tiroidiană sub control ecografic, angiografie selectivă, venografie, limfografie, prelevare selectivă și neselectivă de sânge în timpul angiografiei cu determinarea nivelului de PTH;
Metode intraoperatorii: introducerea de coloranți, determinarea densității țesutului îndepărtat.
Diagnostic diferentiat:
Neoplasme maligne;
GPT secundar și terțiar.
a) metoda de alegere: îndepărtarea chirurgicală a tiroidei modificate patologic;
b) distrugerea conservatoare a glandei tiroide:
Introducerea substanțelor radiopaque în artera care alimentează glanda tiroidă;
Introducerea substanțelor radiopaque în parenchimul glandei tiroide;
Ablație percutanată cu etanol;
c) terapia medicamentoasă:
fosfaţi;
Estrogeni (monoterapie / în combinație cu gestageni) la femeile cu o formă „ușoară” de PHGT la femeile aflate în perioada postmenopauză precoce;
Bifosfonatii;
Calcimimetics.
Semne și simptome clinice
Manifestările clinice ale PHGT sunt destul de polimorfe: de la transportul aproape asimptomatic (conform studiilor efectuate în țările cu un sistem de screening dezvoltat) până la leziuni osoase severe, insuficiență renală cronică, pancreatită, depresie și criză hipercalcemică.
În prezent, se disting următoarele forme clinice de PHGT:
un os:
osteoporotic;
Osteită fibrocistică;
Pagetoid;
b) visceropat:
Renal;
Gastrointestinal;
neuropsihic;
c) mixt.
Unii autori insistă să evidențieze opțiuni clinice mai rare: forme articulare, cardiovasculare, mialgice, alergice ale pielii, reumatoide. O criză hipercalcemică este considerată separat.
În prezent, diagnosticul de PHGT în mai mult de 50% din cazuri este stabilit cu hipercalcemie detectată accidental. Simptomele PHPT constau în principal din următoarele sindroame:
Os
Renal;
neuromusculară
Gastrointestinal;
Diabet insipid.
În perioada inițială a bolii, cu un curs atipic sau asimptomatic, reclamațiile pacienților sunt nespecifice și foarte diverse, ceea ce nu ne permite să sugerăm un diagnostic de PHGT doar pe această bază. De regulă, pacienții cu PHGT prezintă următoarele reclamații:
Slăbiciune generală;
Indispoziție;
Pierderea poftei de mâncare;
Fenomene dispeptice;
polidipsie;
Poluria (adesea însoțită de hipoiso-stenurie);
debilitate
Dureri musculare și osoase incerte;
Tulburări mintale, până la stări depresive și încercări de suicid;
Tulburări de memorie.
În funcție de forma clinică, vor predomina plângerile din partea sistemului musculo-scheletic (slăbiciune musculară, dureri osoase, tulburări de mers), gastroenterologice (dureri acute în epigastru, pierderea poftei de mâncare, greață, uneori o imagine a abdomenului acut) sau caracter urologic.
În cazul PHPT asimptomatice sau cu simptome scăzute, semnele clinice și de laborator ale PHPT nu sunt predispuse la progresie și au o dinamică nesemnificativă în timp.
Simptomele renale sunt cea mai frecventă manifestare a PHGT (întâlnită în 40-50% din cazuri), caracterizată prin dezvoltarea nefrolitiazei, mult mai rar - nefrocalcinoza (aceasta din urmă duce de obicei la insuficiență renală progresivă).
Modificări semnificative ale țesutului osos, cum ar fi osteita fibrocistică, tumorile cu celule gigantice, chisturi și epulide se găsesc în 5-10% din cazuri. În cadrul formei osoase se disting varianta osteoporotică, osteita fibrocistică și varianta pagetoidă. Opțiunea osteoporotică se caracterizează printr-o scădere progresivă a masei osoase pe unitatea de volum a osului în raport cu indicele normal la persoanele de gen și vârstă corespunzătoare, o încălcare a microarhitectonicii țesutului osos, ceea ce duce la creșterea fragilității oaselor și un risc crescut de fracturi cauzate de leziuni minime și chiar și fără acesta.
Simptomele gastro-intestinale sunt detectate la jumătate dintre pacienții cu PHPT. Pacienții se plâng de anorexie, constipație, greață, flatulență, scădere în greutate. Ulcerile peptice ale stomacului și / sau duodenului se găsesc în 10-15% din cazuri, pancreatită - în 7-12%, mai rar - pancreaticalculoză și pancreaticalcinoză. Cursul ulcerului peptic în PHGT se caracterizează printr-o imagine clinică mai accentuată, însoțită de exacerbări frecvente, exprimată de durere.
Recent, mulți autori au acordat o atenție deosebită afectării sistemului cardiovascular în PHGT. Modificări precum hipertensiunea, aritmiile, hipertrofia LV și, într-o măsură mai mică, calcificarea miocardului, a valvelor cardiace și a arterelor coronare, sunt observate chiar și la indivizi cu PHT minim sau asimptomatic.
Criza hiperccalcemică este o complicație gravă a PHPT, care rezultă din fracturi, boli infecțioase, sarcină, imobilizare, aportul de antiacide absorbite (de exemplu, carbonatul de calciu). Se dezvoltă brusc, apar următoarele:
Greaţă;
Vărsături indomabile;
Dureri abdominale acute;
Dureri musculare și articulare;
Febră mare;
Crampe
Confuzie, stupoare, comă.
Mortalitatea în criza hipercalcemică ajunge la 60%.
Unii autori au acordat o atenție deosebită caracteristicilor cursului PHGT la femeile aflate în postmenopauză. Severitatea osteoporozei este semnificativ mai mare la femeile cu PHPT în perioada postmenopauză timpurie comparativ cu un grup similar fără PHPT.
Diagnosticul PHGT începe în primul rând prin determinarea nivelului de calciu din sânge. În mod normal, conținutul de calciu total este în intervalul 2,5-2,85 mmol / L. La determinarea calciului total, nu trebuie să uităm de dependența acestui indicator de concentrația proteinei totale și albumină. Motivul pentru detectarea normocalcemiei cu PHPT poate fi și lipsa de sensibilitate a metodelor de laborator pentru determinarea calciului în sânge, în special în cazul unei mase relativ mici de adenom TGS, insuficiență renală, absorbție deteriorată a calciului în intestin, deficiență de vitamina D și stadiu precoce al PHT.
Spre deosebire de calciu total, nivelul de calciu ionizat este mai puțin afectat de factorii sexuali și de vârstă. În cazul normocalcemiei datorate hipoproteinemiei, o creștere a nivelului de calciu ionizat va indica în mod sigur PHGT.
Din testele de laborator disponibile public și informative, este necesar să se noteze determinarea nivelului de fosfor și a activității fosfatazei alcaline totale în sânge. Pentru PHGT, sunt caracteristice hipofosfatemia și o creștere a activității fosfatazei alcaline de 1,5–6 ori.
Indicatorii imediați care indică hiperfuncția glandei tiroide includ determinarea PTH în sânge. PTH este determinat în plasma sanguină sub formă de mai multe fracțiuni: majoritatea - aproximativ 80% - este reprezentată de un fragment C-terminal imunogen C biologic inert, 10-15% - de un PTH intact, 5% - de un fragment K-terminal. În primul rând, identificarea unei molecule intacte de PTH are o valoare diagnostică semnificativă, sensibilitatea metodelor pentru a determina care la pacienții cu adenom tiroidian se apropie de 100%. Sensibilitatea cea mai ridicată a diagnosticului este caracteristică testului imunosorbent imunoradiometric sau enzimatic legat de PTH -95,9 și, respectiv, 97%. De asemenea, se propune utilizarea unei metode imunochimiluminometrice extrem de sensibile (mai mult de 90%). În majoritatea cazurilor, pentru diagnosticul PHGT, este suficientă determinarea simultană a PTH și a calciului ionizat.
În testele de urină cu PHPT, de regulă, sunt detectate hiper- sau normocalciurie, hiperfosfaturie, excreția crescută de hidroxiprolină și niveluri crescute de cAMP. Cu toate acestea, astfel de modificări nu sunt observate în toate cazurile.
Nivelurile semnificativ crescute de osteocalcin, telopeptide K și C, piridinolina și deoxipiridinolina cu forme manifeste de PHGP indică o rată ridicată a metabolismului osos.
Principalele metode de detectare a afecțiunilor osoase în PHGP sunt radiografia diferitelor zone ale scheletului și osteodensitometriei cu raze X, care este necesară pentru diagnosticul cantitativ al pierderii de masă osoasă timpurie și monitorizarea densității minerale osoase (BMD) în tratamentul și reabilitarea pacienților cu PHGT.
Diferențele marcate în densitatea țesutului osos cortical și osos, care depășește 20%, sunt o caracteristică caracteristică a PHGT și nu se găsesc în osteoporoza cu o altă geneză. BMD cu PHPT, de regulă, este redus în osul radial distal, femurul proximal. În coloana lombară se observă o scădere semnificativ mai mică.
PHPT se caracterizează prin anumite semiotice radiologice. Pierderea masei osoase în partea periferică a scheletului este detectată mai întâi în secțiunile finale ale oaselor tubulare, datorită predominanței osului cancellos. Resorbția endostatică joacă un rol decisiv în HRPT. Rezultatul acestui proces este extinderea canalului medular cu o subțiere a stratului cortical.
Cel mai frecvent simptom radiologic este osteopenia difuză, care este mai frecventă în oasele tubulare - în 65-70% din cazuri și mult mai puțin frecvent în oasele coloanei vertebrale - în 10-20%. În PHGT severă, se poate detecta resorbția subperiostală, în special caracteristică falangelor degetelor mâinii și acroosteoliza falangelor terminale (în special mijlocul și terminalul). O altă trăsătură caracteristică poate fi apariția în oasele lungi ale zonelor de iluminare numite câmpuri litice sau chisturi. Chisturile din oasele pelvine, care se îmbină, pot forma un model de spumă cu săpun cu bule grosiere (de regulă, în stadiile tardive pronunțate ale HPT).
În cazuri severe, se dezvoltă deformarea scheletului, mersul raței, fracturile osoase patologice. Dezlănțuirea și pierderea dinților, deformarea oaselor toracelui, coloanei vertebrale, tulburări radiculare, duc la apariția simptomelor de tensiune, paralizie a mușchilor brâului pelvin, extremități inferioare, parestezii.
Pentru diagnosticul preoperator de actualitate a bolilor tiroidiene, sunt utilizate multe metode moderne, care pot fi împărțite condiționat în non-invazive și invazive. Metodele non-invazive includ ecografia, scintigrafia, CT, RMN. Toate aceste metode au atât avantajele, cât și dezavantajele lor. Utilizarea acestei sau acelei metode depinde de situația: natura procesului patologic (adenom, adenom multiplu, hiperplazie a glandei tiroide), caracteristicile de localizare ale glandei tiroide modificate, intervenția chirurgicală primară sau reapariția PHGT.
Sensibilitatea ecografiei este de la 34 la 95%, specificitatea atinge 99%. Rezultatele studiului depind în mare măsură de experiența unui specialist în diagnosticarea cu ultrasunete, de masa glandei tiroide (cu o masă a glandei mai mică de 500 mg, sensibilitatea este redusă semnificativ - până la 30%). Metoda nu este informativă în cazul localizării atipice a glandei tiroide - în spatele sternului, în spațiul post-esofagian.
Scintigrafia este de obicei efectuată cu taliu 201T1 sau tecetium pertechnetate 99tTc, care se acumulează atât în \u200b\u200bglanda tiroidă, cât și în TLC extinsă. Una dintre cele mai recente metode este scintigrafia folosind technetril-99tTc (99tTc-8e81at1b1-8c1n ^ garb) - un complex de 99tTc și metoxiziobutilisonitril. Comparativ cu T1-201, scintigrafia cu technetril-99tT este caracterizată printr-o expunere la radiații semnificativ mai mică și o accesibilitate mai mare, sensibilitatea metodei ajunge la 91%. Până în prezent, scintigrafia cu technetril-99tTc este o metodă eficientă pentru localizarea preoperatorie a adenoamelor cu o masă mai mare de 1 g, localizată în locuri tipice și atipice.
Sensibilitatea metodei CT este de la 34 la 87% (în funcție de mărimea și localizarea glandei tiroide). Dezavantajele metodei sunt încărcarea sub formă de radiații ionizante, utilizarea de materiale de contrast, cleme chirurgicale și alte artefacte care imită OVZhZh.
este utilizat pe scară largă. Există o părere că glanda tiroidă localizată în țesuturile glandei tiroide este mult mai dificil de diferențiat cu RMN decât cu ultrasunete, dar, pe baza ultimelor date, se poate spune că RMN este o metodă destul de sensibilă (50-90%).
Metodele de diagnostic invazive includ puncția tiroidiană sub controlul ecografiei, angiografiei selective, venografiei, limfografiei, prelevarea de sânge selectivă și neselectivă în timpul angiografiei cu determinarea nivelului de PTH, precum și diverse metode intraoperatorii: introducerea de coloranți, determinarea densității țesutului eliminat. Metodele invazive sunt utilizate în cazul reapariției PHGT sau după o revizuire nereușită a glandei tiroide, păstrând semne de PHGT.
Diagnostic diferentiat
Datorită faptului că manifestarea principală a PHGT este hipercalcemia, diagnosticul diferențial se realizează cu alte afecțiuni însoțite de hipercalcemie (tabelul 1). Cele mai frecvente cauze ale hipercalcemiei sunt PGPT și neoplasme maligne. Hipercalcemia în neoplasmele maligne poate fi asociată cu producerea unei tumori a unui hormon asemănător PTH numit peptidă asemănătoare cu PTH (sau înrudită) (PTGrP). Diagnosticul diferențial al PHPT cu HPT secundar și terțiar este prezentat în tabel. 2. Algoritmul pentru diagnosticul și diagnosticul diferențial al bolilor osoase cu PHGT este prezentat în Fig. 1.
Tabelul 1. Afecțiuni patologice caracterizate prin hipercalcemie
Condiții însoțite de dezvoltarea hipercalcemiei Cauzele afecțiunilor însoțite de dezvoltarea hipercalcemiei
Deteriorarea primară a glandelor paratiroide Hiperparatiroidism primar (adenom, cancer sau hiperplazia glandelor paratiroide) Hiperparatiroidism ca parte a sindromului de neoplazie endocrină multiplă
Neoplasme maligne Metastaze osteolitice ale tumorilor maligne în os Pseudohiperparatiroidism cu secreție ectopică de PTH de către tumoră Procese maligne hematologice (mielom, limfom, leucemie, limfogranulomatoză)
Insuficiență renală Boală osoasă adinamică Hiperparatiroidism terțiar
Boli ale sistemului endocrin Tirotoxicoză Acromegalie Feocromocitom Insuficiență cronică suprarenală
Hipercalcemie hipocalciurică familială
Medicament hipercalcemie Supradozaj de vitamine D și A Preparate cu litiu Diureticele tiazidice Sindromul laptelui-alcalin
Imobilizare Fracturile oaselor.Boli somatice, culcate pacientul mult timp.
În prezent, se disting abordări chirurgicale și terapeutice pentru tratamentul PHGT. Metoda de alegere este îndepărtarea chirurgicală a tiroidei modificate patologic. Eficiența metodei este de 95-98%.
Ca o alternativă la tratamentul chirurgical, a fost propusă o distrugere conservatoare a glandei tiroide prin următoarele metode: introducerea unei substanțe radiopaque în artera care furnizează sânge glandei tiroide printr-un cateter angiografic sau sub controlul unei ecografii direct în parenchimul tiroidian; ablație percutanată cu etanol. Aceste metode nu sunt utilizate pe scară largă datorită frecvenței mari a complicațiilor, în special, din cauza imposibilității
doza de etanol și eliberarea lui în țesuturile înconjurătoare cu formarea paraliziei corzilor vocale, fibroza în jurul glandei tiroide și o eficiență destul de scăzută în comparație cu metodele convenționale (66-86%).
Întrebarea dacă toți pacienții cu PHGT diagnosticat au nevoie de intervenție chirurgicală este încă dezbătută. Indicațiile controversate pentru îndepărtarea glandei tiroide rămân controversate.
În Europa și SUA, s-au dezvoltat indicații stricte pentru tratamentul chirurgical al PHGT, deoarece aproximativ 50-60% dintre pacienții cu PHGT din țările dezvoltate au un curs ușor al acestei boli. Tratamentul chirurgical se efectuează pentru pacienții care au unul sau mai multe dintre următoarele criterii:
Tabelul 2. Concentrația de PTH, calciu și fosfor în sânge cu diferite forme de hiperparatiroidism
Hiperparatiroidism PTH Fosfor de calciu
Primarul este Primary
Tt secundar ІН tHi
Terțiar ttt tH
Note: ^ - concentrație redusă; N este un indicator normal; T - conținut ridicat; TT - o creștere semnificativă; TTT - o creștere accentuată (de 10-20 de ori).
Pisică PN; PTH 4-N
Dureri osoase, fracturi patologice
Aggravarea pelvisului, chisturi< (по пока зонков, костей эй,черепа заниям)
mielom
Metastaze osoase ■ g
R semne
Difuz
osteoporoza
C03t; CANT; PN; M-gradient (sânge); Proteina Bence Jones din urină
Osteodistrofie hiperparatiroidă
CaNt 11; PN; Fosfataza alcalină N; CaMtN; PTH N
Osteoden
sitometry
osteomalacia
Pisică Pi Fosfataza alcalină; CaMt; Mtt
1 câine 1.5 SD -1.5-2.5 SD<2 ,£ SD
Observație Prevenirea tratamentului OP al OP
Cai; PTN; ЩФї; PTH t; au insuficienta renala cronica
Operațiune
Subiect de actualitate
Cal] PtN; ЩФї; CaMі; PTH t CatN; PN; I4®t; CaM Nt; PTH N
Tratamentul cu vitamina D + Ca
bifosfonați,
calcitonina
Operațiune
Conservator activ
tratamentul metaboliților
conform vitaminei O
Figura 1. Diagrama algoritmului de diagnostic și a diagnosticului diferențiat al formei osoase de hiperparatiroidism primar cu alte osteopatii
Nivelul de calciu total în sânge este mai mare de 3 mmol / l;
Excreția urinară de calciu pe zi mai mult de 400 mg;
Prezența nefrolitiazei, osteitei fibroase, ulcerațiilor gastrice sau duodenale recurente și a altor manifestări viscerale ale PHPT;
Scăderea BMD a oaselor corticale cu mai mult de 2 SD conform criteriului /;
Scăderea clearance-ului creatininei în absența altor motive decât HRPT;
Vârsta mai mică de 50 de ani.
În ciuda predominanței absolute (95-98%) a afectării unilaterale a glandei tiroide și a unor avantaje ale accesului unilateral (frecvența redusă a complicațiilor postoperatorii, o reducere relativă a timpului de funcționare), majoritatea cercetătorilor sunt înclinați la revizuirea bilaterală obligatorie a glandei tiroide, deoarece există riscul de a lipsi adenomele bilaterale sau multiple, hiperplazia și, prin urmare, supuneți pacientul la o intervenție chirurgicală repetată pentru PHGT persistent sau recurent.
În cazul diagnosticării PHGT în timpul sarcinii, paratiroidectomia este acceptabilă în al doilea trimestru de sarcină.
Cele mai frecvente complicații postoperatorii includ:
Deteriorarea nervului laringian recurent;
Hipocalcemie tranzitorie sau persistentă;
Hipomagneziemie (foarte rară);
- „sindromul osului flămând” (se poate dezvolta la pacienții care au suferit de hipercalcemie severă înainte de operație).
Tratament conservator
De regulă, medicamentul este prescris după o operație nereușită, cu contraindicații pentru intervenția chirurgicală. Poate fi efectuat și pentru pacienții cu vârsta peste 50 de ani cu hipercalcemie moderată, masă osoasă normală sau ușor redusă și funcție renală ușor afectată, în plus - în cazul refuzului decisiv al pacientului de la intervenția chirurgicală.
În tratamentul medicamentos, se folosesc fosfați care pot elimina hipercalcemia și previn formarea de pietre la rinichi din oxalat de calciu și hidroxiapatită. Acest tratament este contraindicat în caz de insuficiență renală, concentrație totală a calciului seric mai mare de 3 mmol / l, deshidratare. Utilizarea de fosfați crește adesea nivelul de PTH și poate contribui la formarea de pietre din fosfat de calciu. În Ucraina, fosfații nu sunt folosiți pentru corectarea hiperparatiroidismului.
Estrogenii în combinație cu progestogeni sau ca monoterapie sunt folosiți la femeile cu o formă ușoară de PHPT la femeile aflate în perioada postmenopauză timpurie.
Bifosfonații inhibă resorbția osoasă. Deci, o singură administrare intravenoasă de acid pamidronic poate normaliza nivelul de calciu până la câteva săptămâni la 80-100% dintre pacienți.
Bifosfonații (acid alendronic pe stomacul gol 10 mg 1 r / zi sau 70 mg 1 r / săptămână sau acid pamidronic iv 60 mg o dată la 4-6 săptămâni) sunt utilizați timp îndelungat, timp de 2-5 ani, sub controlul BMD 1 o dată pe an, parametrii biochimici (calciu, fosfor, activitate fosfatazei alcaline, creatinină) de 1 dată în 3 luni. Bifosfonații nu reduc nivelul de PTH, dar inhibă progresia osteoporozei și apariția de noi fracturi osoase.
În ultimul timp, o nouă clasă de medicamente, așa-numitele calcimimetice, care suprimă semnificativ nivelul de PTH la persoanele cu HPT primar și secundar, a fost introdusă în regimul pentru tratamentul HPT. Pe suprafața principalelor celule tiroidiene se află receptori sensibili la calciu, care sunt principalul regulator al secreției de PTH. Mimeticele de calciu inhibă direct nivelul PTH, crescând sensibilitatea receptorului senzorului de calciu la calciul extracelular. Au fost efectuate studii de cynacalcet controlate cu placebo în doză de 30 până la 180 mg zilnic pentru 1000 de pacienți cu HPT secundar care au primit hemodializă și 10 pacienți cu carcinom tiroidian au arătat o scădere semnificativă a nivelului de PTH și calciu în sânge. Această clasă de medicamente nu a fost încă înregistrată în Ucraina pentru utilizare clinică.
Evaluarea eficacității tratamentului
După tratamentul chirurgical. Dispariția sau reducerea durerilor osoase în decurs de 3-6 luni, creșterea BMD după 6-12 luni cu 3-20% din nivelul inițial, absența recidivei ulcerului peptic și a nefrolitiazei. Normalizarea nivelului de calciu și PTH are loc imediat după tratamentul chirurgical, normalizarea activității fosforului și fosfatazei alcaline - în termen de 6 luni de la operație. La 70% dintre pacienții cu forme manifeste de PHGT, după îndepărtarea paraadenomelor, se observă hipocalcemie, necesitând aportul de calciu și vitamina D, ceea ce indică indirect o operație radicală.
Pe fondul tratamentului conservator al formelor ușoare de PHGT la persoanele de vârstă medie și vârstnică. Stabilizarea nivelurilor de calciu până la 3 mmol / l, activitate de fosfatază alcalină până la 300 U / l (în proporție de 0-270), stabilizarea BMD (o scădere de 3-4% pe an în diferite părți ale scheletului), absența de noi fracturi osoase netraumare.
Cele mai frecvente complicații postoperatorii includ lezarea nervului laringian recurent, hipocalcemie tranzitorie sau persistentă. Sângerarea postoperatorie apare rar.
Principalele erori în diagnosticul PHGT sunt legate de diversitatea tabloului clinic și de disponibilitatea insuficientă a metodelor pentru determinarea nivelului de ionizare
calciu și fosfor în sânge cu un ulcer peptic recurent, urolitiaza, sindromul insipidus diabet. Destul de des, la pacienții vârstnici, PHGT nu este diagnosticat în prezența osteoporozei difuze, pacienții sunt tratați mult timp pentru aceștia din urmă, primind în mod nejustificat preparate de calciu și vitamina D. La pacienții cu o formă de PHGT osoasă în prezența chisturilor osoase și epulidelor, prezența tumorilor osoase este asumată în mod greșit, pacienții sunt supuși în mod nejustificat chirurgical tratament.
Majoritatea simptomelor clinice ale PHGT după o intervenție chirurgicală de succes suferă o dezvoltare inversă. După tratamentul chirurgical al PHGT, adică după eliminarea supraproducției de PTH, se observă o dezvoltare inversă destul de rapidă a simptomelor clinice și a parametrilor biochimici. Deci, nivelul de calciu din sânge revine la normal după câteva ore (maxim câteva zile) după operație. După un tratament chirurgical adecvat, în majoritatea cazurilor în 6-12 luni (sau mai mult), apare hipocalcemie, necesitând utilizarea vitaminei D sau a metaboliților activi și a preparatelor de calciu. Hipofosfatemia și activitatea ridicată a fosfatazei alcaline sunt normalizate în 6-8 luni. La 90% dintre pacienții cu nefrolitiază, formarea pietrei se oprește. O îmbunătățire semnificativă este observată din sistemul scheletului. Pe parcursul anului după eliminarea PHGT, se observă o creștere semnificativă a BMD (cu 14-25%), la o treime dintre pacienți acești indicatori sunt normalizați, iar restul pacienților din categoria pacienților cu osteoporoză intră în categoria persoanelor cu osteopenie. Disabilitatea este restabilită dacă înainte de tratament nu existau deformări scheletice pronunțate sau leziuni renale severe care au dus la insuficiență renală cronică.
Hiperparatiroidism secundar
etiologia
AHPT se caracterizează prin secreție excesivă de PTH ca răspuns la hipocalcemie, hiperfosfatemie și niveluri scăzute de calcitriol. Toate acestea apar cu insuficiență renală cronică, care este cauza cea mai frecventă a HPV. Alte cauze mai rare ale HPAI sunt absorbția mală a calciului alimentar în prezența patologiei tractului gastrointestinal, deficiență de vitamina D sau tulburări metabolice și excreția ridicată a calciului de către rinichi.
patogeneza
O scădere a masei nefronilor activi în insuficiența renală cronică duce la hiperfosfatemie, însoțită de o scădere a ionilor de calciu din sânge. Hypocalcium
hemia și hiperfosfatemia stimulează sinteza de PTH în glanda tiroidă. Calciul afectează sinteza PTH prin receptorii de calciu prezentați în glanda tiroidă, a căror cantitate și sensibilitate scade. Odată cu creșterea CRF, există o deficiență de calcitriol sintetizată la rinichi, iar numărul de receptori de calcitriol în glanda tiroidă scade. Ca urmare, efectul suprimant al calcitriolului asupra sintezei și secreției de PTH este slăbit, iar rezistența scheletului la acțiunea calciului este însoțită de hipersecreția PTH. Deficitul de calcitriol reduce absorbția calciului în intestin, ducând la hipocalcemie și la dezvoltarea osteomalaciei. Hipocalcemia stimulează suplimentar producerea de PTH, ceea ce contribuie la resorbția și distrugerea osoasă sporită. Stimularea prelungită a PTH duce la hiperplazie tiroidiană.
Semne și simptome clinice Hiperparatiroidism secundar Forme de osteodistrofie renală asociate cu dezvoltarea hepatitei A:
a) Osteită fibroasă:
Asimptomatic lung;
Dureri osoase;
Piele iritata;
miopatia
Calcifierea difuză;
Calciphylaxis;
Fracturi osoase;
Deformități osoase;
Nivel PTH\u003e 500 ng / ml;
Activitate ridicată a fosfatazei alcaline;
hiperfosfatemiei
b) Osteomalacia (cu insuficiență renală cronică, hemodializă):
Tulburări de mineralizare;
Remodelarea țesutului osos este încetinită brusc;
Osalgie intensă;
Fracturi patologice frecvente;
Deteriorarea sistemului nervos central (până la demența de dializă și inhibarea hematopoiezei).
Hiperparatiroidism terțiar:
Se desfășoară ca o formă pronunțată de VGPT.
Determinarea nivelului sanguin de fosfor, calciu ionizat, fosfatază alcalină, PTH:
a) Determinarea indicatorilor metabolismului osos:
Markeri de formare a oaselor: osteocalcin, fosfatază alcalină;
Markeri de resorbție osoasă.
b) Metode de detectare a afecțiunilor osoase:
Osteodensitometrie (măsurarea absorbției de raze X cu BMD în femurul proximal și oasele antebrațului);
Examinarea radiografiei.
c) vizualizarea OSHZH:
Metode radionuclidice.
d) Standard de aur pentru diagnosticul osteodistrofiei renale:
Biopsie osoasă cu morfometrie, test tetraciclină și colorare de aluminiu.
d) tranziția VGPT în TGPT:
Schimbarea spontană a hiponormalcalcemiei la hipercalcemie;
Diagnostic diferentiat:
GPT primar
GPT secundar;
Hiperparatiroidism secundar:
Limitarea aportului alimentar de fosfor;
Preparate de calciu;
Antiacide care leagă fosfații;
Metaboliți activi ai vitaminei D;
Calcimimetics;
Medicamente de legare a fosfatului
Cu ineficiența terapiei conservatoare:
PTE chirurgical;
PTE nechirurgical (injecții percutanate de calcitriol / etanol în glandele tiroidiene hiperplastice sub control ecografic).
Hiperparatiroidism terțiar:
PTE chirurgical.
Semne și simptome clinice
Principalele forme de osteodistrofie renală asociate cu dezvoltarea HPV sunt osteita fibroasă și osteomalacia.
Osteită fibroasă. Boala este asimptomatică mult timp. Odată cu evoluția bolii, dureri osoase, mâncărime, miopatie, calcifiere difuză, pot apărea fitilaxii de calciu, cu hiperparatiroidism sever, anemia datorată fibrozei măduvei este agravată, apar fracturi osoase, deformări osoase. Caracterizat printr-un nivel ridicat de PTH (mai mult de 500 ng / ml), activitate ridicată de fosfatază alcalină, hiperfosfatemie.
Osteomalacia se caracterizează în principal prin tulburări de mineralizare, procesele de remodelare osoasă sunt încetinite brusc. VHPT atinge severitatea maximă la pacienții aflați în hemodializă pentru o lungă perioadă de timp, în timp ce primele semne de osteomalacie apar deja în stadiile inițiale ale insuficienței renale cronice. În timpul hemodializei, un efect advers suplimentar asupra scheletului este asigurat de acumularea de aluminiu în corp, care ajunge acolo când se ia geluri care conțin aluminiu, unele soluții și nu se șterge de aluminiu
apa de la robinet folosită pentru hemodializă. Geneza de aluminiu a osteomalaciei este în prezent rară. Tabloul clinic este caracterizat prin osalgie intensă, fracturi patologice frecvente în combinație cu deteriorarea sistemului nervos central - de la modificări asimptomatice ale electroencefalogramei până la demența de dializă și inhibarea formării sângelui.
Determinarea nivelului sanguin de fosfor, calciu total și ionizat, fosfatază alcalină, PTH. Studiile ne permit să apreciem severitatea tulburărilor metabolismului fosfor-calciu, orientarea lor, sunt obligatorii pentru alegerea tacticii terapeutice și controlul terapiei. Cu HBPT, se observă hipocalcemie moderată sau un nivel normal de calciu total. Având în vedere posibilitatea de hipoproteinemie, dezechilibru acid-bazic în bolile care duc la HPV (insuficiență renală cronică, sindrom de malabsorbție etc.), se recomandă studierea nivelului de calciu ionizat. Conținutul de fosfor din sânge cu VGPT din cauza insuficienței renale cronice este adesea crescut. Cu VGPT cauzată de patologia tractului gastro-intestinal, nivelul fosforului din sânge este normal sau scăzut.
Un indicator important al compensării metabolismului fosfor-calciu și prognosticul VGPT este produsul concentrației de calciu și a concentrației de fosfor, care în mod normal ar trebui să fie sub 4,5 mmol / L.
Cel mai informativ pentru a prezice severitatea HPAI este determinarea PTH și a fosfatazei alcaline, precum și a produsului concentrației de calciu și a concentrației de fosfor în sânge.
Determinarea metabolismului osos:
Markerii de formare a oaselor (osteocalcin, fosfatază alcalină și izoenzima sa osoasă, propeptida de colagen de tip I) sunt întotdeauna crescuți în insuficiența renală cronică terminală. Cel mai informativ marker adecvat pentru evaluarea dinamicii modificărilor osoase este fosfataza alcalină osoasă;
Markeri de resorbție osoasă, astfel cum se determină în sânge - fosfatază rezistentă la tartrat acid, carbohidrați și telopeptide amino-terminale de colagen de tip I - sunt detectate în concentrații semnificativ mai mari la pacienții cu CRF în stadiu final. Studiul lor de până acum are doar o semnificație teoretică.
Metode de detectare a afecțiunilor osoase:
Osteodensitometria evidențiază o scădere a densității osoase cu o pierdere a masei osoase de 3-5%, este un test de diagnostic precoce. Absorbtiometrie cu raze X cu două energii cu măsurarea BMD în femurul proximal și oasele antebrațului, adică. în zonele scheletului cu predominanță a țesutului osos cortical;
Examenul cu raze X - radiografia mâinilor, oaselor pelvisului, vertebrelor, tubulare
stey - vă permite să identificați semne de GST, osteoporoză sau osteomalacie și, astfel, ajută la diagnosticul diferențial al osteodistrofiei renale în stadiul manifestărilor clinice.
Vizualizarea cancerului tiroidian cu hiperplazie suspectată sau hiperparatiroidism terțiar se realizează folosind metode cu ultrasunete, CT, RMN și radionuclizi.
Întrucât este dificil să se efectueze un studiu invaziv, fracția osoasă a fosfatazei alcaline este determinată în diagnosticul afecțiunilor metabolismului osos prin metoda radio-imună. Cu valoarea sa\u003e 27 UI / l, valoarea prognostică a creșterii PTH mai mult de 260 pg / ml în diagnosticul patologiei osoase cu schimb mare (tipic pentru HPH) crește de la 84 la 94%.
Scopul tratamentului:
Prevenirea sau încetinirea dezvoltării complicațiilor osoase ale HPV;
Prevenirea sau întârzierea dezvoltării complicațiilor vasculare ale HPV;
Atingerea unui nivel de PTH normal (cu patologie gastrointestinală) sau optim (cu insuficiență renală cronică);
Normalizarea conținutului de calciu și fosfor în sânge, produsul concentrațiilor de calciu și fosfor la 4,5.
Terapia hiperfosfatemiei în insuficiență renală cronică
Una dintre sarcinile importante este prevenirea și tratamentul hiperfosfatemiei.
Limitarea aportului alimentar de fosfor. Alimentele cu conținut mare de fosfor includ lapte și derivații săi, fasole, soia, fasole, produse din soia, mazăre uscată, linte, amestecuri de legume, alimente proteice, ouă, ficat, ficat, pește de somon, sardine, ton, pâine și cereale produse (pâine de porumb, orz, tărâțe, vafe, pâine de tărâțe), câteva băuturi (bere, cola, cafea), ciocolată, nuci.
În plus, aportul de carbonat de calciu contribuie la scăderea nivelului de fosfor din sânge: oral în timpul sau după mese cu 200 ml de apă, 500-1000 mg 3 r / zi, apoi 1250-2500 mg 3 r / zi, pentru o lungă perioadă de timp. Doza poate fi crescută la fiecare 2-4 săptămâni sub controlul nivelurilor de fosfor până la doza optimă de 4 g / zi (doza maximă este de 6 g / zi). Nu folosiți citrat de calciu și alte medicamente care includ citrat, cum ar fi ele contribuie la absorbția aluminiului în intestin.
Un nou medicament care leagă fosfații este cel de sevelamer. Mecanismul său de acțiune este legarea de fosfați în tractul digestiv. Datorită acestui fapt, conținutul de fosfor din sângele pacienților cu insuficiență renală cronică tratată cu hemodializă este redus. În plus, sevelamer scade colesterolul total și colesterolul lipoprotein cu densitate mică. Până în prezent, Sevelamer în Ucraina nu este înregistrat.
Este posibil să se prescrie antiacide care leagă fosfatul (utilizate în prezent rareori) cu hiperfosfatemie severă și ineficiența altor medicamente pentru o perioadă de 1 lună.
În timpul terapiei, trebuie evitată dezvoltarea hipofosfemiei.
Metaboliții activi ai vitaminei D sunt indicați:
Cu hipocalcemie;
osteomalacia
Insuficiență renală cronică la copii;
Insuficiență renală cronică și terapie anticonvulsivă;
Miopatie proximala.
Dozele metaboliților activi ai vitaminei D depind de gravitatea HPVT, de apariția efectelor secundare și sunt selectate individual. Se utilizează atât alfacalcidol, cât și calcitriol. Se disting următoarele moduri de administrare: zilnic (constant), intermitent, pulsoterapie - se administrează o doză săptămânală de medicament 1-2 r / săptămână. Pulsoterapia poate fi realizată folosind atât forme orale, cât și medicamente pentru administrare intravenoasă. Potrivit diverșilor autori, regimurile de tratament constant și intermitent sunt la fel de eficiente în reducerea nivelului de PTH. Terapia pulmonară intravenoasă este cea mai eficientă în formele severe de hepatită A și un nivel de PTH peste 600 ng / ml.
Dozele săptămânale eficiente pentru a atinge nivelul optim de PTH depind de nivelul inițial de PTH și se ridică la 1,5 μg alfacalcidol cu \u200b\u200bPTH de la 260 la 400 pg / ml, 2,5 μg / săptămână cu PTH de la 400 la 800 pg / ml, cu o creștere a PTH mai mult de 800 pg / ml - până la 4 μg / săptămână.
La începutul terapiei cu alfacalcidol sau calciu-triol și atunci când selectați o doză, este necesar să controlați nivelul de calciu total și ionizat de fosfor și plasmatic la fiecare 2 săptămâni, PTH - o dată la 3 luni. Selecția dozei durează de obicei 4-8 săptămâni, timp în care există tendința de creștere a nivelului plasmatic de calciu.
Dacă apare hipercalcemie moderată, doza de metaboliți activi de vitamina D trebuie redusă de 2 ori, iar hipercalcemia severă se anulează temporar. În cursul tratamentului, monitorizarea nivelului de calciu, fosfor, fosfatază alcalină în plasmă se efectuează de 1 dată pe lună, PTH - 1 dată în 6 luni.
Noile preparate de vitamina D - 22-hidroxicalci-triol, paricalcitriol, 1a-hidroxivitamina D2 - nu sunt înregistrate în Ucraina.
Calcimimetici - modulatori ai receptorilor sensibili la calciu - scad efectiv nivelul PTH cu modificări minore ale nivelului de calciu și fosfor. În experimentele pe animale, s-a demonstrat că calcimimeticele prin receptorii de calciu pe celulele osoase determină dezvoltarea inversă a osteitei fibroase. Au fost efectuate studii cu cinnacalcet controlate cu placebo în doză de 30 până la 180 mg zilnic
1000 de pacienți cu hepatită C tratate cu hemodializă au arătat o scădere semnificativă a PTH și a nivelului de calciu în sânge. Această clasă de medicamente nu este înregistrată în Ucraina pentru utilizare clinică.
Interventie chirurgicala
Odată cu ineficiența terapiei conservatoare pentru hepatita A, se utilizează atât paratiroidectomia chirurgicală cât și cea nechirurgicală (PTE). PTE-urile nechirurgicale includ injecții transdermice de calciu-triol sau etanol în glandele tiroidiene hiperplastice, sub îndrumare cu ultrasunete.
Cu VGTP cu raze X manifestări osoase și hiperplazie tiroidiană, intervenția chirurgicală este indicată în următoarele cazuri:
Niveluri crescute constant de calciu în sânge (tranziția HPT secundar la terțiar);
O creștere a concentrației de calciu și a concentrației de fosfor seric până la 6,6,9 mmoli / l sau mai mare în combinație cu calcifierea progresivă a țesuturilor moi, în ciuda restricției severe a aportului de fosfați;
Daune scheletice progresive cauzate de HHVP;
Permanent, dureros, nu poate fi folosit metodelor obișnuite de tratare a mâncărimii;
Calciphylaxis.
Evaluarea eficacității tratamentului
Nivelul optim de PTH în funcție de stadiul insuficienței renale cronice:
a) cu o scădere a GFR de la 50 la 20 ml / min - crește de 1-1,5 ori de la limita superioară a normei;
b) cu o scădere a GFR< 20 мл/мин - повышается в 1,5-2 раза;
c) în timpul hemodializei sau dializei peritoneale - crește de 2-3 ori;
Normalizarea nivelurilor de calciu, fosfor în sânge și produsul concentrației de calciu prin concentrația de fosfor în intervalul 4-5;
Eliminarea mâncărimii, reducerea slăbiciunii musculare;
Stabilizarea BMD în funcție de densitometrie și absența unor noi fracturi osoase patologice.
Complicații și reacții adverse ale tratamentului
Efecte secundare ale terapiei cu sare de calciu:
constipație, exacerbarea urolitiazei, mai rar hipercalcemie.
Manifestări adverse ale terapiei cu vitamina D: hipercalcemie, niveluri crescute de uree sau creatinină, tulburări de scaun, greață, somnolență.
Efecte secundare ale utilizării Sevelamer: balonare, constipație, dureri abdominale, greață, reacții alergice.
Erori și întâlniri nerezonabile
HPVT poate începe într-o etapă destul de timpurie de pre-dializă a insuficienței renale cronice, cu o scădere a clearance-ului creatininei (rata de filtrare glomerulară) sub 60 ml / min; acest lucru este subestimat de mulți stagiari și, prin urmare, tratamentul preventiv cu metaboliți activi de vitamina D nu este prescris la timp.
Detectarea numai a hiperplaziei tiroidiene cu valori de PTH moderat crescute, care poate fi reglată prin terapie cu metaboliți activi ai vitaminei D, nu este o indicație pentru PTE.
Administrarea metaboliților activi ai vitaminei D (alfacalcidol și calcitriol) cu hiperfosfatemie și hipercalcemie este inacceptabilă. Produsul de calciu pentru fosfor nu trebuie să depășească 6 mmol / l, altfel riscul de calcifiere metastatică crește brusc.
Prognosticul HPVT depinde de cursul, durata și adecvarea terapiei pentru boala de bază. Tratamentul inițiat și adecvat al HPV cu monitorizare bine organizată poate îmbunătăți calitatea vieții pacienților și poate preveni dezvoltarea fracturilor osoase.
Prognosticul după PTE este favorabil: dureri osoase, mâncărimi dispar, trofismul pielii se îmbunătățește în locurile de necroză ischemică datorată calcifilaxiei. Complicații: hipocalcemie, necesitând administrarea constantă de calciu, al-facalcidol sau calcitriol; mai rar - sângerare postoperatorie, afectarea nervului recurent, infecție. Rata de recurență a HBP după PTE variază între 15 și 40%, deoarece cu ajutorul operației, principala cauză a bolii nu este eliminată și chiar se lasă un volum mic de țesut paratiroidian, este posibilă dezvoltarea repetată a hiperplaziei tiroidiene.
Hiperparatiroidism terțiar
Etiologie și patogeneză
O schimbare spontană a nivelului scăzut sau normal de calciu la hipercalcemie în timpul hepatitei A indică o tranziție de la secundar la terțiar. Cu HPT terțiar (TGPT), conținutul de PTH în sânge depășește normalul de 10-20 de ori.
Ocazional, la pacienții cu HBPT care prezintă hipocalcemie în prezența insuficienței renale cronice, hipercalcemia apare după transplantul de rinichi. Un nou rinichi care funcționează bine normalizează concentrația de fosfor, ceea ce duce la o creștere a nivelului de calciu. În plus, ca răspuns la o creștere a nivelului de PTH de tiroida hiperplastică rămasă și la o scădere a nivelului de fosfor, noul rinichi produce activ calcitriol. De-a lungul timpului, de regulă, apare involuția glandei tiroide hiperplastice. Acest proces poate dura luni și uneori ani.
Semne și simptome clinice
Clinic, TGPT se desfășoară ca o formă pronunțată de VGPT.
Dacă nivelurile crescute de calciu și PTH nu se normalizează, semnele clinice ale hepatitei AHT progresează, iar TGPT s-a dezvoltat în prezența insuficienței renale cronice, terapia cu dializă peritoneală sau hemodializă, singurul tratament este PTE.
Complicații și reacții adverse ale tratamentului
Cele mai frecvente complicații postoperatorii includ deteriorarea nervului laringian recurent, calciu tranzitoriu sau persistent. Sângerarea postoperatorie apare rar.
Erori și întâlniri nerezonabile
Lipsa unei căutări minuțioase a semnelor clinice și de laborator ale TGPT de adenom sau hiperplazie tiroidiană nu permite efectuarea în timp util și adecvată a PTE necesară în această afecțiune.
Continuarea terapiei cu metaboliți activi ai vitaminei D cu tendință persistentă la hipercalcemie și hiperfosfatemie (tranziția HPHT la TGPT nu este monitorizată).
Favorabil cu PTE în timp util.
Lista de referinte
1. Endocrinologie / Ed. P.N. Bodnar. - Vinnitsa: Nova Kniga, 2007 .-- 344 p.
2. Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Endocrinologie: manual. - ediția a II-a. - M .: Media, 2009 .-- 432s.
3. Farmacoterapia rațională a bolilor sistemului endocrin și tulburărilor metabolice / Ed. Î.I. Dedova, G.A. Melnichenko. - M.: Litterra, 2006 .-- S. 406-428.
4. Cherenko S.M. Hiperparatiroidism primar: elementele de bază ale patogenezei, diagnosticului și tratamentului chirurgical. - K., 2011.
5. Shved M.I., Paschko N.V., Martinyuk L.P. asta este. Endocrinologie clinică în diagrame și tabele. - Ternopil: TDMU „Ukrmedkniga”, 2006. - 344 p.
6. Grupul de lucru AACE / AAES privind hiperparatiroidismul primar. Asociația Americană de Endocrinologi Clinici și Asociația Americană de Chirurgi Endocrini declarație de poziție cu privire la diagnosticul și managementul hiperparatiroidismului primar // Practica Endocr. - 2005. - Vol. 11. - P. 49-54.
7. Bringhurst F.R., Demay M.B., Kronenberg H.M. Hormoni și tulburări ale metabolizării mineriale / Ed. de Kronenberg H.M., Schlo-mo M, Polansky K.S., Larsen PR // Williams Textbook of Endocrinology. - ed. 12h. - Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: cap. 28.
8. Eastell R. Diagnosticul hiperparatiroidismului primar asimptomatic: procedurile celui de-al treilea atelier internațional / R. Eastell, A. Arnold, M.L. Brandi // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2009. - Vol. 94 (2). - P. 340-350.
9. Nussey S.S., Whitehead S.A. Endocrinologie. O abordare integrată. - BIOS Scientific Publishers Limited, 2001. - 358p.
10. Wysolmerski J.J., Insogna K.L. Glandele paratiroide, hipercalcemia și hipocalcemia / Ed. de Goldman L., Schafer A.I. // Medicina Cecil. - ediția a 24-a. - Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: cap. 253. P
Dragi colegi!
Puteți răspunde la sarcinile de testare pentru simpozion doar on-line pe www.mif-ua.com până la 31/12/2013 și să primiți certificate de participanți.
Întrebări pentru simpozionul nr. 83 Hiperparatiroidism: diagnostic, semne și simptome clinice, abordări moderne de tratament
SARCINI DE TEST
1. Deficitul de hormon paratiroidian este caracterizat prin prezența:
□ a) convulsii tonice;
□ b) temperatura ridicată;
□ c) diaree;
□ d) setea;
□ d) creșterea activității convulsive a creierului.
2. Pentru hiperparatiroidism primar este caracteristic:
□ a) scăderea calciului seric;
□ b) o creștere a calciului seric;
□ c) fosfor seric crescut;
□ d) scăderea fosforului secretat de rinichi;
□ e) scăderea activității fosfatazei alcaline.
3. Se dezvoltă hiperparatiroidism primar:
□ a) în prezența adenomului paratiroidian;
□ b) aplazia glandelor paratiroide;
□ c) metastaze ale tumorilor la nivelul glandei paratiroide;
□ g) amiloidoza glandelor paratiroide;
□ e) hemoragii la nivelul glandei paratiroide.
4. În oasele cu hiperparatiroidism, toate aceste modificări sunt notate, cu excepția:
□ a) chisturi;
□ b) osteoporoză;
□ c) subțierea stratului cortical al osului;
□ d) îngustarea canalului medular;
□ e) fracturi.
5. Hiperparatiroidismul secundar este notat în toate aceste afecțiuni, cu excepția:
□ a) sindrom de malabsorbție intestinală;
□ b) insuficiență renală cronică;
□ c) alăptarea;
□ d) boala Itsenko-Cushing;
□ e) ulcer duodenal.
6. În hiperparatiroidismul primar, toate sistemele și organele enumerate sunt cel mai adesea afectate, cu excepția:
□ a) sistemul scheletic;
□ b) rinichii;
□ c) pancreas;
□ g) stomacul;
□ e) ficatul.
7. Hiperparatiroidismul apare cel mai adesea la vârsta de:
□ a) până la 20 de ani;
□ b) de la 20 la 50 de ani;
□ c) de la 60 la 65 de ani;
□ d) între 70 și 75 de ani;
□ d) de la 80 la 85 de ani
8. Primele simptome ale hiperparatiroidismului includ toate aceste simptome, cu excepția:
□ a) slăbiciune generală musculară;
□ b) oboseală;
□ c) reducerea excitabilității neuromusculare și dezvoltarea hipotensiunii în grupuri individuale
□ d) apariția durerii în picioare;
□ e) fracturi osoase.
9. Ca urmare a dezvoltării hiperparatiroidismului la pacienți, se pot observa toate cele de mai sus, cu excepția:
□ a) epuizare;
□ b) piele aspră, uscată, aspră;
□ c) curbura coloanei vertebrale;
□ d) piept în formă de clopot;
□ e) un abdomen mărit din cauza acumulării de lichid în acesta.
10. Deteriorarea osoasă la pacienții cu hiperparatiroidism poate fi detectată prin radiografie numai cu pierderea substanței osoase într-o cantitate de cel puțin:
11. Forma renală a hiperparatiroidismului este inerentă tuturor celor de mai sus, cu excepția:
□ a) formarea bilaterală a pietrei;
□ b) formarea de pietre recurente;
□ c) producția de piatră;
□ d) manifestările clinice de hipercalcemie;
□ e) lipsa crizelor hipercalcemice.
12. Principalul simptom al hiperparatiroidismului secundar este:
□ a) hipercalcemie;
□ b) hiperfosfatemie;
□ c) hiperkalemia;
□ d) hipernatremie;
□ e) hipercloremie.
13. Hiperparatiroidismul secundar poate apărea în toate aceste boli, cu excepția:
□ a) rahitism;
□ b) mielom multiplu;
□ c) sarcoidoza osoasă și metastazele cancerului osos;
□ d) insuficiență renală acută și cronică;
□ e) gâscă toxică difuză.
14. Eficacitatea tratamentului hiperparatiroidismului primar poate indica:
□ a) dispariția setei;
□ b) oprirea grețurilor și a vărsăturilor;
□ c) normalizarea metabolismului fosfor-calciu;
□ d) dispariția durerii osoase;
□ d) creșterea în greutate.
15. Înfrângerea sistemului scheletal cu hiperparatiroidism se manifestă prin toate simptomele enumerate, cu excepția:
□ a) dureri osoase;
□ b) vindecarea prelungită a fracturilor;
□ c) durerea fracturilor;
□ d) deformarea oaselor datorită fuziunii neuniforme a fracturii;
□ e) luxații osoase multiple.
16. Cu hiperparatiroidism, se observă cel mai adesea toate simptomele renale, cu excepția:
□ a) scăderea capacității de concentrare a rinichilor;
□ b) oxalaturie;
□ c) setea și poliuria;
□ d) uraturie;
□ e) fosfaturie.
17. Cu hiperparatiroidism, pacienții pot prezenta toate plângerile din tractul gastro-intestinal, cu excepția:
□ a) greață;
□ b) vărsături;
□ c) pierderea poftei de mâncare;
□ d) constipație;
□ e) hemoragii gastrointestinale.
18. În timpul unei examinări externe a pacienților cu hiperparatiroidism, puteți găsi toate cele de mai sus, cu excepția:
□ a) fracturi sau deformări ale membrelor și ale coloanei vertebrale;
□ b) prezența focarelor de hemoragie în țesuturile moi ale gâtului;
□ c) epulide ale maxilarului superior și inferior;
□ d) culoarea cenușie a pielii;
□ e) nepotrivirea în greutate a pacientului cu standarde de greutate în creștere.
19. La un pacient cu hiperparatiroidism, toate modificările următoare se găsesc pe radiografiile sistemului scheletului, cu excepția:
□ a) prezența osteoporozei sistemice;
□ b) prezența ejaculării falangelor terminale ale degetelor, resorbția subperiostală a principalului și
falangele mijlocii ale degetelor;
□ c) prezența unei structuri fine a craniului matur;
□ d) subțierea stratului cortical al oaselor tubulare lungi, fracturile acestora, prezența chisturilor și
tumori brune;
□ e) modificări sclerotice ale oaselor cu o scădere a dimensiunii acestora.
20. Cele mai valoroase teste în diagnosticul hiperparatiroidismului sunt toate următoarele, cu excepția stabilirii:
□ a) hipercalcemie în combinație cu hiperfosfatemie;
□ b) hipercalciurie, hipoisostenurie pe fundalul poliuriei;
□ c) un nivel ridicat de 17-KS și 17-OKS;
□ d) activitate crescută a fosfatazei alcaline;
□ e) o imagine radiografică caracteristică a sistemului scheletului.
Hiperparatiroidismul este o boală la care femeile sunt mai sensibile decât bărbații și apare de 2-3 ori mai des. Această boală se referă la tulburări ale sistemului endocrin și este cauzată de producerea excesivă a glandelor paratiroide de hormon paratiroidian (PTH). Acest hormon duce la acumularea de calciu în sânge, care provoacă leziuni ale țesutului osos și renale. Când sunt diagnosticați cu hiperparatiroidism, simptome și tratament la femei - informații necesare tuturor celor care au anomalii la nivelul glandei tiroide, mai ales dacă fata este în pericol - cu vârsta cuprinsă între 25 și 50 de ani.
Motivele
O glandă tiroidă sănătoasă produce o cantitate normală de hormon paratiroidian, dar atunci când apar anomalii în ea, cantitatea poate să scadă sau să crească semnificativ. Funcția glandei este afectată de:
- tumorilecare apar în țesuturile glandei tiroide sau ganglionilor limfatici. În acest caz, tulburările provoacă atât neoplasme maligne, cât și benigne.
- Insuficiență renalătranzitionat la stadiul cronic.
- Sindromul autosomal ereditar ereditar, care provoacă tumori într-una sau mai multe glande de secreție internă. Uneori, bolile provoacă hiperplazie în locul unei tumori.
- Boli asociate cu tract gastrointestinal.
- Hiperparatiroidism secundar pe fondul deficienței de vitamina D - unul dintre cazurile rare ale bolii, are de obicei o formă cronică, ceea ce duce la modificări ale țesuturilor organelor interne. Cel mai adesea, o defecțiune la nivelul glandei tiroide nu este singurul simptom.
- Hiperparatiroidism alimentar - o boală cauzată de o alimentație slabă. Poate fi prezent chiar și cu o dietă variată și echilibrată, dacă organismul nu absoarbe o parte din nutrienți.
În funcție de cauzele bolii, distinge:
- Hiperparatiroidism primar - bolile tiroidiene sunt cauza tulburării. Cel mai adesea acestea sunt tulburări ereditare care sunt diagnosticate la o vârstă fragedă.
- Secundar - apare ca răspuns al organismului la o deficiență de calciu prelungită cauzată de deficiența alimentară sau deficitul de vitamina D. Alte cauze ale hiperparatiroidismului secundar sunt bolile țesutului osos sau ale organelor digestive, precum și când rinichii elimină calciul prea repede din organism.
- Terțiar - apare doar cu un curs prelungit de hiperparatiroidism secundar, care, fără un tratament adecvat, provoacă apariția adenoamelor în glandele paratiroide.
În plus față de boala actuală cauzată de afecțiuni la nivelul glandei tiroide, există pseudohiperparatiroidism cauzat de producerea unei substanțe similare în funcție de hormonul paratiroidian. O astfel de boală apare datorită tumorilor maligne care produc această substanță. În acest caz, neoplasmele afectează alte glande din organism și nu afectează în mod direct secreția de hormon paratiroid.
Simptome
Hiperparatiroidism, ale cărui simptome nu sunt specifice în stadiile incipiente și, în unele cazuri, boala dispare fără manifestări semnificative. Prin urmare, tulburarea este rareori diagnosticată într-o formă ușoară dacă nu există modificări semnificative în țesuturile glandei tiroide.
În primele etape apar:
- Cefalee și declin cognitiv.
- Oboseală.
- Scăderea tonusului muscular, ceea ce duce la dificultăți în mișcare, este deosebit de dificil pentru pacient să urce scările, chiar și la o înălțime mică.
- Deteriorarea în sfera emoțională, apariția semnelor de neurastenie și uneori depresie. Persoanele cu imunitate redusă, precum și copiii și vârstnicii, pot suferi tulburări mentale care nu pot fi explicate printr-o predispoziție genetică sau o expunere externă.
- Schimbă culoarea pielii până la palid și, cu tulburări prelungite, capătă o nuanță pământească.
- O schimbare în mers, care devine o rață copleșitoare, datorită scăderii tonusului mușchilor pelvieni sau modificărilor structurii osoase a șoldurilor.
Într-un stadiu târziu, tulburările apar în țesutul osos:
- osteoporotic - dezvoltarea scăderii masei osoase, precum și încălcări ale structurii sale.
- Osteită fibrocistică - inflamația în oase care duce la apariția tumorilor chistice.
Din cauza unei încălcări a structurii osoase, pacienții prezintă deseori fracturi în timpul mișcărilor normale care nu sunt traumatice. Deci, o persoană poate rupe un braț sau un picior în timp ce este în pat. În acest stadiu al bolii, durerea apare fără o localizare clară și cel mai adesea sunt caracterizate drept „ruperea oaselor”. Fracturile apărute în acest stadiu dau mai puțină durere decât o persoană sănătoasă, dar în același timp se vindecă mai rău și sunt mai des însoțite de complicații. Oasele rupte deseori cresc împreună incorect, ceea ce provoacă deformarea membrelor.
Problemele cu structura osoasă provoacă nu numai fracturi, ci și modificări ale coloanei vertebrale, din cauza cărora o persoană poate deveni mai scurtă sau postura sa se va deteriora brusc. Un caz frecvent este o încălcare a integrității dinților, în care aceștia încep să eșaloneze, din cauza încălcărilor oaselor și țesutului gingival alveolar. Adesea, în astfel de cazuri, chiar molarii sănătoși încep să cadă.
Hiperparatiroidismul, ale cărui simptome sunt nespecifice, se numește visceropat. Este foarte rar. Acest caz al bolii se dezvoltă treptat, ceea ce provoacă dificultăți în diagnostic. Inițial, o persoană are semne de intoxicație, vărsături recurente sau diaree, flatulență crescută, precum și scăderea apetitului și pierderea rapidă în greutate.
Ulcerele pot apărea în tractul digestiv, care sunt însoțite de sângerare, în timp ce tratamentul membranei mucoase este ineficient, motiv pentru care apar frecvent exacerbări și recidive. Este posibilă deteriorarea pancreasului, ficatului sau vezicii biliare. De asemenea, adesea, o creștere a cantității de urină excretată este mai mare decât norma zilnică, din cauza căreia pacienții dezvoltă o sete constantă care nu poate fi stinsă. Odată cu dezvoltarea bolii, sărurile de calciu sunt depuse în țesuturile rinichilor, ceea ce provoacă modificarea acestora și în cele din urmă insuficiență renală.
Diagnostice
La început, boala nu are simptome specifice, ceea ce îngreunează diagnosticul. Există însă o serie de teste generale care pot arăta o creștere a calciului în organism:
- Analiza generală a urinei - lichidul devine mai alcalin, în timp ce în el se găsesc săruri de calciu, iar cantitatea de fosfor crește și ea. Uneori, proteina se găsește în urină, ceea ce indică inflamația la rinichi. În același timp, densitatea descărcării scade, dar numărul acestora crește.
- Testul biochimic al sângelui - vă permite să aflați compoziția sângelui, să determinați cu exactitate încălcarea proporțiilor. Odată cu hiperparatiroidismul, cantitatea de calciu totală și ionizată este crescută, iar fosforul este redus.
Analize specifice:
- Imunizare chimiluminiscentă - prelevarea de sânge venos pentru a determina cantitatea de hormon paratiroidian.
- Ecografia tiroidiană - vă permite să determinați modificările țesuturilor, precum și să detectați încălcări ale ganglionilor limfatici.
- Radiografie, CT sau RMN - efectuat atât la nivelul gâtului, cât și la nivelul membrelor, dacă pacientul se plânge de durere, fracturi neașteptate sau modificări ale mobilității.
- Scintigrafia glandelor - Este posibil să se determine modul în care în mod normal sunt localizate glandele paratiroide, precum și ce țesuturi sunt incluse în compoziția lor, dacă există modificări patologice și cum funcționează organul.
Pe lângă testele generale și specifice, medicul poate prescrie studii suplimentare pentru identificarea cauzei bolii. Acest lucru este important mai ales dacă boala este secundară.
Tratament
Dacă se detectează hiperparatiroidism, tratamentul trebuie să fie cuprinzător, acesta va depinde de cauza principală a bolii. Datorită faptului că de multe ori există tumori sau alte tulburări ale structurii glandei tiroide, combinația dintre chirurgie și terapia medicamentoasă este considerată optimă.
La diagnosticul inițial al hiperparatiroidismului, recomandările clinice ale medicilor includ cel mai adesea îndepărtarea unei tumori sau displazia glandelor paratiroide. Dacă dimensiunea țesuturilor schimbate este mică, atunci se utilizează echipamente endoscopice speciale, care reduc interferențele în organism, ceea ce are un efect benefic asupra vitezei de recuperare.
În plus, medicii prescriu diverse măsuri care contribuie la scăderea calciului în sânge. Pentru aceasta, soluția de clorură de sodiu poate fi administrată intravenos, precum și furosemidă, clorură de potasiu și soluție de glucoză 5%. Dar astfel de măsuri sunt necesare numai dacă conținutul de calciu este prea mare, ceea ce poate provoca o criză. În același timp, sarcina pe rinichi crește, astfel încât toate medicamentele trebuie luate doar sub supravegherea unui medic pentru a reduce probabilitatea modificărilor patologice.
Dacă boala este cauzată de tumori maligne, atunci după îndepărtarea lor se efectuează un curs de radiații sau chimioterapie, selectate individual, în funcție de cursul bolii.
Dacă boala este diagnosticată în stadiile incipiente și nu există boli cronice grave în organism, atunci prognosticul tratamentului este destul de favorabil. Când boala a început să afecteze țesutul osos, dar nu a mers prea departe, terapia durează 4 până la 24 de luni. Un caz mai grav este afectarea rinichilor, datorată modificărilor patologice ale organelor.
În boală, hiperparatiroidismul, simptomele și tratamentul la femei nu diferă de cele caracteristice bărbaților, dar din cauza fondului hormonal instabil, glandele endocrine sunt mai susceptibile la schimbări. Prin urmare, este important ca femeile mature să monitorizeze sănătatea glandei tiroide și să verifice în mod regulat cantitatea de calciu din sânge.
