General trunchiul arterial- În PS, în care un vas mare pleacă de la baza inimii printr-o singură valvă semilunară și asigură circulația coronariană, pulmonară și sistemică [Bankl H., 1980]. Alte denumiri: trunchi comun, trunchi aortopulmonar comun, trunchi arterios persistent. Prima descriere a viciului îi aparține lui A. Buchanan (1864). Acest defect este de 3,9% din totalul CHD conform rezultatelor studiilor patologice [McNamara J. J., Gross R. E., 1969] și 0,8 - 1,7% - conform datelor clinice [Gasul VM și at., 1966; Kidd B., 1978].
Anatomie - clasificare. Criteriile anatomice ale trunchiului arterial comun sunt: plecarea de la baza inimii unui vas, care asigură aport sistemic, coronarian și pulmonar de sânge; arterele pulmonare pleacă din partea ascendentă a trunchiului; există un singur inel de supapă cu butoi. Termenul pseudotruncus se referă la anomalii în care artera pulmonară este fie atrezizată și reprezentată de fascicule fibroase. R. W. Collett și J. E. Edwards (1949) distinge 4 tipuri de trunchi arterial comun (Fig. 65): 1 - un singur trunchi al arterei pulmonare și ramura ascendentă trunchi comun, artere pulmonare drepte și stângi - din trunchiul pulmonar scurt; II - arterele pulmonare stângi și drepte sunt situate una lângă alta și fiecare se îndepărtează de zidul din spate truncus; Ш - descărcarea arterelor pulmonare drepte, stângi sau ambelor din pereții laterali ai trunchiului; IV - absența arterelor pulmonare, datorită căreia alimentarea cu sânge a plămânilor se efectuează prin arterele bronșice care se extind de la aorta descendentă. Această variantă nu este în prezent recunoscută ca un tip de adevărat trunchi arterial comun, în care cel puțin o ramură a arterei pulmonare trebuie să se îndepărteze de trunchi. Astfel, putem vorbi în principal despre două tipuri de defecte: I și II - III.
În trunchiul arterial comun de tip I, lungimea trunchiului comun al arterei pulmonare este de 0,4 - 2 cm. Sunt posibile anomalii în dezvoltarea arterei pulmonare: absența unei ramuri drepte sau stângi, stenoză a orificiului comunei trompă. În cazul II, dimensiunile arterelor pulmonare sunt egale și se ridică la 2 - 8 mm, uneori una este mai mică decât cealaltă. Valva trunchiului arterial comun poate fi una - (4%), două - (32 %), trei - (49%) și patru frunze (15 %). F. Butto și colab. (1986) au descris pentru prima dată o valvă cu o comisură cu un trunchi arterial comun, care, ca și în stenoza aortică, creează un efect hemodinamic stenotic. Supapele pot fi normale, îngroșate (22%) (noduli mici, modificări mixomatoase sunt vizibile de-a lungul marginii), afișaj - tipic (50 %). Această structură a pliantelor predispune la insuficiență valvulară. Odată cu vârsta, deformarea supapelor crește, la copiii mai mari, este posibilă dezvoltarea calcificării.
cinoză. Cuspizii supapelor trunchiului comun sunt conectați fibros cu valva mitrala, prin urmare, se crede că este în principal aortică.
Localizarea trunchiului deasupra ventriculilor este importantă la selectarea pacienților pentru corectarea radicală a defectului. În observațiile lui F. Butto și colab. (1986) la 42% a fost localizat în mod egal deasupra ambelor ventricule, la 42% - predominant peste ventriculul drept și la 16% - predominant peste ventriculul stâng. În aceste cazuri, ieșirea din ventricul care nu este conectată la portbagaj este VSD. Conform altor observații, trecerea trunchiului din ventriculul drept are loc în 80% din cazuri, în timp ce închiderea VSD în timpul intervenției chirurgicale duce la obstrucție subaortică.
VSD este întotdeauna prezent cu un trunchi arterial comun, nu are o margine superioară, se află direct sub valve și se contopeste cu orificiul trunchiului, nu există sept infundibular.
Acest defect este adesea combinat cu anomalii ale arcului aortic: rupere, atrezie, arc lateral, inel vascular, coarctație.
Alte CHD concomitente sunt deschise frecvente la -
canal rioventricular, ventricul unic, arteră pulmonară simplă, drenaj anormal vene pulmonare. Din defectele extra-cardiace există anomalii ale tractului gastro-intestinal, anomalii urogenitale și scheletice.
OSA este destul de rară (1,6% din toate defectele cardiace congenitale), dar o patologie gravă, în care există un singur vas care părăsește inima și asigură circulație sistemică, pulmonară și coronariană.
Morfologie
OSA apare atunci când este imposibil să se formeze un sept normal în trunchiul arterial în curs de dezvoltare. În acest caz, are loc întotdeauna un DMZhP acoperit de un singur canal arterial de la care încep arterele coronare, pulmonare și sistemice. Uneori OSA se îndepărtează de un ventricul. Tulpina valvei are adesea un număr greșit de pliante și poate fi caracterizată atât prin stenoză, cât și regurgitare, sau ambele. În majoritatea cazurilor, poziția atriilor este normală și apare laevocardia. Arcul aortic poate fi lateral dreapta sau stânga și, în unele cazuri, există o rupere completă a arcului aortic. Clasificarea Collett și Edwards se bazează pe determinarea locului de ieșire a bazei arterelor pulmonare din trunchi, punct important este o descriere a modelului de distribuție a arterelor pulmonare în fiecare caz. Uneori OSA poate fi singura ieșire din inimă, formată cu un singur ventricul funcțional.
Fiziopatologie
Fluxul sanguin pulmonar este determinat de mărimea arterelor pulmonare, de prezența obstrucției PA și de rezistența vasculară pulmonară. Odată pulmonară rezistență vascularăîncepe să scadă după naștere, la pacienții cu flux sanguin pulmonar neobstructiv, apar semne de CHF precoce severe. Deoarece există adesea o situație de amestecare, apare cianoza ușoară. În caz de insuficiență semnificativă a sângelui de-a lungul trunchiului manifestari clinice va escalada. Ocazional, pacienții cu OSA și un arc aortic întrerupt pot dezvolta IC acută.
Diagnostic
Semne clinice
Majoritatea pacienților nou-născuți prezintă cianoză ușoară și IC progresivă. Simptomele includ dificultăți în alimentație, creștere slabă în greutate, tahipnee cu o regiune precordială prea reactivă. Există un sunet normal al inimii I și un singur II. Se poate observa un clic de ejecție. Dacă există stenoză sau regurgitație semnificativă prin valva trunchiului, atunci acestea se pot manifesta, respectiv, prin murmur de ejecție sistolică sau timpuriu murmur diastolic... Legătura dintre această leziune și ștergerea 22q11 trebuie reținută și căutată în mod activ.
Raze x la piept
Poziția inimii este de obicei normală, fiind observate aproape întotdeauna cardiomegalie și congestie pulmonară. S-ar putea să existe o descărcare mare de LA. Aproximativ 25% dintre pacienți au o arcadă aortică dreaptă.
Există modificări nespecifice, inclusiv semne de hipertrofie RV, adesea însoțite de tulburări interval S-T Si t.
Ecocardiografie
În majoritatea cazurilor, oferă toate informatie necesara pentru planificare tratament chirurgicalîn perioada neonatală. O evaluare atentă a VSD confirmă de obicei că este un defect muscular. Uneori se găsesc VSD musculare suplimentare. O evaluare detaliată a funcției supapei tijei poate fi dificilă în condiții de creștere debitul cardiac trecând printr-o singură valvă arterială. Acest lucru poate duce la o supraestimare a gradului de stenoză. Regurgitația este de obicei mai ușor de evaluat și mai importantă atunci când se ia în considerare tratamentul chirurgical. Este important să evaluați cu atenție arcada aortică pentru permeabilitate și întreruperi.
Cateterism cardiac și angiografie
Cateterizarea și angiografia cardiacă preoperatorie sunt utilizate în prezent foarte rar, dar uneori este necesară la pacienții cu suspiciune de trecere a uneia dintre PA din aorta descendentă sau din trunchiul arterial.
Flux natural
Majoritatea copiilor născuți cu OSA, în absența tratament chirurgical mor în primul an de viață și mulți se dezvoltă condiții de urgență deja în primele săptămâni de viață. Cursul natural este influențat de defecte concomitente, în special anomalii ale PA, arcada aortică (inclusiv întreruperea) și funcția valvei trunchiului. Supraviețuitorii în absența obstrucției pulmonare dezvoltă boli pulmonare obstructive. Ca urmare îngrijirea chirurgicală indicat pentru toți pacienții.
Tratament
Pansamentul LA pentru OSA nu mai este utilizat, iar chirurgia plastică finală se efectuează în perioada neonatală. Acesta constă în închiderea VSD, care traduce OSA în VS, separarea arterelor pulmonare de trunchi și implantarea unei anastomoze (de obicei o omogrefă) între RV și artera pulmonară.
Prognoza pe termen lung
Rezultatul depinde în mare măsură de structura și funcția valvei trunchiului și de consistența anastomozei dintre PA și RV. Dacă valva trunchiului este incompetentă, poate fi necesară intervenția intervențională. În ultimii 20 de ani rezultate chirurgicale s-au îmbunătățit dramatic. Cu toate acestea, o conductă între LA și RV va fi cu siguranță necesară la copii și adolescent prin urmare, urmărirea extinsă este obligatorie în toate cazurile. În viitor, cu utilizarea implantării percutanate a valvei pulmonare la astfel de pacienți, poate exista o reducere a reintervențiilor necesare.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom și Barbara J.M. Mulder
Malformații congenitale inimile la copii și adulți
Numele acestui defect cardiac rar îi definește esența. Din inimă în loc de două vase mari- aorta și artera pulmonară - un vas mare pleacă, transportând sângele în circulația sistemică, în plămâni și în vasele coronare. Acest vas - trunchiul arterial - nu s-a împărțit, așa cum ar trebui, la 4-5 săptămâni de viață intrauterină a fătului, în aortă și în artera pulmonară și „așezat” în jurul celor două ventricule, transportă sângele mixt în ambele cercuri de circulație a sângelui (ventriculii comunică între ei printr-un defect uriaș sept interventricular). Arterele pulmonare către ambii plămâni se pot ramifica din trunchi cu una vas comun(și apoi împărțit în ramuri) sau separat, când atât dreapta cât și stânga merg direct din trunchi.
Este clar că, cu acest defect, întregul sistem circulator este profund tulburat. În ventricule, fluxurile de sânge venos și arterial sunt amestecate. Acest amestec, insaturat cu oxigen, intră în cercul mare și în plămâni sub aceeași presiune, iar inima funcționează cu o sarcină uriașă. Manifestările defectului devin evidente deja în primele zile după naștere: dificultăți de respirație, oboseală, transpirație, cianoză, puls rapid, ficat mărit - într-un cuvânt, toate semnele insuficienței cardiace severe. Aceste fenomene pot scădea în primele luni de viață, dar în viitor vor crește doar. În plus, răspunsul vaselor plămânilor la fluxul sanguin crescut duce la modificările lor, care devin foarte curând ireversibile. Conform statisticilor, 65% dintre copiii cu un trunchi arterial comun mor în primele 6 luni de viață, iar 75% nu trăiesc pentru a-și vedea prima zi de naștere. Pacienții, chiar și cei care au atins doar doi sau trei ani, sunt de obicei prea târziu pentru a opera, deși pot trăi până la 10-15 ani.
Tratamentul chirurgical este destul de posibil, iar rezultatele sunt destul de bune. Cel mai important condiția succesului va fi admiterea la timp a copilului la un centru cardiologic specializat și operația în primele luni de viață... Întârzierea în aceste cazuri este ca moartea.
Dacă din anumite motive executarea chirurgie radicală este imposibil, atunci există o opțiune paliativă și s-a justificat: impunerea unei manșete pe ambele artere pulmonare care se extind de la trunchiul comun. Această operație (a se vedea capitolul despre defectele septului ventricular) va proteja vasele pulmonare de fluxul sanguin crescut, dar trebuie făcută foarte devreme - în primele luni de viață.
Corecția radicală a trunchiului arterial comun este o intervenție majoră, efectuată, desigur, în condiții de circulație artificială. Arterele care duc la plămâni sunt tăiate din trunchiul comun, transformând astfel trunchiul doar în aorta ascendentă... Apoi, cavitatea ventriculului drept este disecată, iar defectul septal este închis cu un plasture. Acum restaurat mod normal pentru sângele ventricular stâng. Apoi ventriculul drept este conectat la arterele pulmonare folosind o conductă. O conductă este un tub sintetic cu unul sau alt diametru și lungime, în mijlocul căruia este cusută o proteză biologică sau (mai rar) mecanică a valvei în sine. Am vorbit despre diferitele modele de supape artificiale și dezavantajele și avantajele acestora (vezi capitolul despre anomalia Ebstein). Să spunem doar că, pe măsură ce crește, întreaga conductă cusută poate crește cu propriul său țesut și se poate rupe, iar supapa poate să crească treptat și să facă față slab funcției sale originale. În plus, dimensiunea conductei care poate fi cusută unui copil de șase luni este în mod clar insuficientă pentru a funcționa normal timp de mulți ani: la urma urmei, tuburile sintetice și supapele artificiale nu cresc. Și, indiferent cât de mare este conducta, în câțiva ani va deveni relativ îngustă. În acest caz, în timp, va apărea problema înlocuirii conductei, adică O reoperare dar se poate întâmpla peste mulți ani viata normala copil. Cu toate acestea, necesitatea unei monitorizări cardiace constante și regulate ar trebui să vă fie evidentă.
Este posibil ca, până când citiți acest lucru, să fi fost deja create proteze, acoperite din interior. celule proprii luate din timp din țesuturile copilului. Până în prezent, aceasta este doar o muncă experimentală și va dura ceva timp pentru ca aceasta să devină o realitate clinică. Dar cu ritmul amețitor de astăzi de dezvoltare a științei, acest lucru este posibil în viitorul apropiat.
Numele acestui defect cardiac rar îi definește esența. În loc de două vase principale - aorta și artera pulmonară - un vas mare pleacă din inimă, transportând sângele în circulația sistemică, în plămâni și în vasele coronare. Acest vas - trunchiul arterial - nu s-a împărțit, așa cum ar trebui, la 4-5 săptămâni de viață intrauterină a fătului, în aortă și artera pulmonară, și „așezat” în jurul celor două ventricule, transportă sângele mixt în ambele cercuri a circulației sângelui (ventriculii comunică între ei printr-un uriaș defect al septului interventricular). Arterele pulmonare către ambii plămâni se pot îndepărta de trunchi ca un singur vas comun (și apoi se pot împărți în ramuri) sau separat, când atât dreapta cât și stânga pleacă direct din trunchi.
Este clar că, cu acest defect, întregul sistem circulator este profund tulburat. În ventricule, fluxurile de sânge venos și arterial sunt amestecate. Acest amestec, insaturat cu oxigen, intră în cercul mare și în plămâni sub aceeași presiune, iar inima funcționează cu o sarcină uriașă. Manifestările defectului devin evidente deja în primele zile după naștere: dificultăți de respirație, oboseală, transpirație, cianoză, puls rapid, ficat mărit - într-un cuvânt, toate semnele insuficienței cardiace severe. Aceste fenomene pot scădea în primele luni de viață, dar în viitor vor crește doar. În plus, răspunsul vaselor plămânilor la fluxul sanguin crescut duce la modificările lor, care devin foarte curând ireversibile. Conform statisticilor, 65% dintre copiii cu un trunchi arterial comun mor în primele 6 luni de viață, iar 75% nu trăiesc pentru a-și vedea prima zi de naștere. Pacienții, chiar și cei care au atins doar doi sau trei ani, sunt de obicei prea târziu pentru a opera, deși pot trăi până la 10-15 ani.
Tratamentul chirurgical este destul de posibil, iar rezultatele sunt destul de bune. Cel mai important condiția succesului va fi admiterea la timp a copilului la un centru cardiologic specializat și operația în primele luni de viață... Întârzierea în aceste cazuri este ca moartea.
Dacă dintr-un anumit motiv este imposibil să efectuați o operație radicală, atunci există o opțiune paliativă care s-a justificat: impunerea unei manșete pe ambele artere pulmonare care se extind de la trunchiul comun. Această operație (a se vedea capitolul despre defectele septului ventricular) va proteja vasele pulmonare de fluxul sanguin crescut, dar trebuie făcută foarte devreme - în primele luni de viață.
Corecția radicală a trunchiului arterial comun este o intervenție majoră, efectuată, desigur, în condiții de circulație artificială. Arterele care duc la plămâni sunt tăiate din trunchiul comun, transformând astfel trunchiul doar în aorta ascendentă. Apoi, cavitatea ventriculului drept este disecată, iar defectul septal este închis cu un plasture. Calea normală a sângelui ventricular stâng a fost acum restabilită. Ventriculul drept este apoi conectat la arterele pulmonare folosind o conductă. O conductă este un tub sintetic cu unul sau alt diametru și lungime, în mijlocul căruia este cusută o proteză biologică sau (mai rar) mecanică a valvei în sine. Am vorbit despre diferitele modele de supape artificiale și dezavantajele și avantajele acestora (vezi capitolul despre anomalia Ebstein). Să spunem doar că, pe măsură ce crește, întreaga conductă cusută poate crește cu propriul său țesut și se poate rupe, iar supapa poate să crească treptat și să facă față slab funcției sale originale. În plus, dimensiunea conductei care poate fi cusută unui copil de șase luni este în mod clar insuficientă pentru a funcționa normal timp de mulți ani: la urma urmei, tuburile sintetice și supapele artificiale nu cresc. Și, indiferent cât de mare este conducta, în câțiva ani va deveni relativ îngustă. În acest caz, în timp, va apărea problema înlocuirii conductei, adică aproximativ o a doua operație, dar acest lucru se poate întâmpla după mulți ani de viață normală a copilului. Cu toate acestea, necesitatea unei monitorizări cardiace constante și regulate ar trebui să vă fie evidentă.
Este posibil ca, până când citiți acest lucru, să fi fost deja create proteze, acoperite din interior cu propriile celule, luate în avans din țesuturile copilului. Până în prezent, acestea sunt doar lucrări experimentale și va fi nevoie de timp pentru ca acestea să devină o realitate clinică. Dar cu ritmul amețitor de astăzi de dezvoltare a științei, acest lucru este posibil în viitorul apropiat.
Fistula arteriovenoasă sau fistule arteriovenoase - Acestea sunt tuburi tubulare goale formate în corp ca urmare a leziunilor sau proceselor patologice.
Fistulele arteriovenoase (fistule) sunt conexiuni între vene și artere. Ca urmare a apariției fistulelor, sângele din vene începe să curgă direct în artere, în timp ce cu Mod normal funcționare corpul uman sângele din inimă trebuie să treacă prin artere către sistemul capilar și de acolo, prin vene, să revină în inimă.
Fistulele arteriovenoase și anevrisme sunt vicii serioase sistem vascular... Tratamentul intempestiv sau necalificat conduce pacientul la complicații severe(cum ar fi, de exemplu, decompensarea activității cardiace), dizabilitatea și adesea moartea la o vârstă destul de fragedă!
În „MedicCity” se efectuează diagnosticarea inimii și a vaselor de sânge. Medicii noștri-flebologi, chirurgii vasculari sunt specialiști de înaltă clasă care posedă metode moderne de tratament al bolilor vasculare. Cereți ajutor profesioniștilor!
De ce sunt periculoase fistulele arteriovenoase?
Apariția fistulelor arteriovenoase sau fistulelor duce la o deteriorare a alimentării cu sânge a zonelor și organelor importante ale corpului uman. Cade și tensiune arterialaîn timp ce presiunea din vene crește. Sarcina pe inimă crește, care în același timp începe să experimenteze o lipsă de flux sanguin din cauza unei încălcări a ciclului de circulație sanguină.
Toate acestea pot duce la dezvoltarea diverselor, inclusiv severe boala cardiovasculara, anevrism - sarcina crescută fluxul de sânge în vene se poate întinde și rupe - și tromboză care se poate dezvolta în zone ale venelor de sub locul fistulei.
Un alt tip de complicații cauzate de fistulele arteriovenoase (fistulele) sunt defectele cosmetice: pete pe piele și edem tisular.
Tipuri de fistule arteriovenoase, simptomele lor
Fistulele arteriovenoase (fistulele) sunt congenital și dobândit.
Congenital fistula arteriovenoasă pot fi localizate în orice parte a corpului și sunt adesea asociate cu localizarea nevi- semne de naștere, melanoame etc.
Formându-se chiar și în stadiul dezvoltării intrauterine a embrionului uman, fistulele congenitale arteriovenoase (fistulele) pot provoca deja în primele săptămâni și luni după naștere patologice ischemie(aport insuficient de sânge) la nivelul membrelor și hipertensiune venoasă (sindrom de presiune venoasă ridicată). Acest lucru poate fi însoțit de pigmentare a pielii, membre mărite, hiperhidroză, umflare a venei safene și alte simptome.
Ieșirea fistule arteriovenoase dobândite(fistula) poate fi rezultatul unor traume, leziuni, precum și o consecință manipulări medicale- de exemplu, manevră. Tot în timpul operații chirurgicale pentru hemodializă, fistulele arteriovenoase (fistule) pot fi create special pentru a asigura eficacitatea acest tratament... Prin urmare, este important să operați cu experiență medici calificați cu capacități tehnice moderne.
Apariția unor fistule arteriovenoase mari (fistule) este însoțită de edem și roșeață a țesuturilor, cu toate acestea, fistulele mici (fistule) pot să nu se manifeste în niciun fel până în momentul apariției insuficienta cardiaca.
Diagnosticul și tratamentul fistulelor arteriovenoase
Prezența fistulelor arteriovenoase (fistule) este diagnosticată folosind modern examinări cu ultrasunete(dopplerografie, ecografie), imagistica computerizată și prin rezonanță magnetică. Dacă fistulele sunt profunde, atunci medicii pot recurge la angiografie cu raze X de contrast.
Fistulele arteriovenoase (fistulele) sunt tratate chirurgical.
Fistulele congenitale mici pot fi îndepărtate cu coagulare cu laser ... De asemenea, fistulele arteriovenoase congenitale și dobândite pot fi îndepărtate prin metode endovasculare, atunci când o anumită substanță este injectată în vas sub influența razelor X, care blochează comunicarea directă între venă și arteră.
În mai mult cazuri dificileținut intervenție chirurgicală pentru a elimina o fistula (fistula).
În tratamentul bolilor vasculare de mare valoare Are diagnostic precoce... Pentru orice simptome (umflături, durere, greutate la nivelul picioarelor, crampe, vene proeminente membrele inferioare etc.) consultați imediat un flebolog! În „MedicCity” vă vor ajuta specialiștii, în al căror arsenal cel mai mult tehnici moderne diagnosticarea și tratamentul bolilor vaselor de sânge și ale venelor!
