Au fost identificate genele responsabile de dezvoltarea bolii, s-au studiat funcția cardiomiocitelor la nivel molecular și manifestările clinice. Descifrarea mutațiilor în genele care codifică elementele structurale proteice ale unor canale ionice a făcut posibilă stabilirea unei relații clare între genotip și fenotip.
Fiziopatologia
Sindromul intervalului OT lung se dezvoltă ca urmare a prelungirii perioadei de repolarizare a cardiomiocitelor ventriculare, care se manifestă printr-o prelungire a intervalului OT pe ECG, predispune la apariția aritmiilor ventriculare sub formă de tahicardie de tip piruetă, fibrilație ventriculară. , moarte subită cardiacă. Potențialul de acțiune al unui cardiomiocit este generat de lucrul coordonat a cel puțin 10 canale ionice (efectuând în principal transportul ionilor de sodiu, calciu și potasiu prin membrana celulară). Tulburările funcționale ale oricăruia dintre aceste mecanisme (dobândite sau determinate genetic), conducând la o creștere a curenților de depolarizare sau o slăbire a procesului de repolarizare, pot determina dezvoltarea sindromului.
Forma congenitală a sindromului
Două forme ereditare ale acestei patologii sunt bine studiate. Cel mai frecvent este sindromul Romano-Ward (o tulburare autosomal dominantă cu penetranță variabilă care nu are alte caracteristici fenotipice) și sindromul Jervell-Lange-Nielsen, mai puțin frecvent, o tulburare autosomal recesivă care este asociată cu surditatea. Clasificarea modernă a genelor a înlocuit acum aceste eponime. Au fost identificați șase loci cromozomiali (LQTS1-6), care codifică șase gene responsabile de apariția patologiei. Fiecare dintre sindroamele genetice are și manifestări clinice caracteristice.
Există o legătură între formele congenitale și cele dobândite. Purtătorii anomaliei genetice pot să nu prezinte semne electrocardiografice caracteristice, dar atunci când iau medicamente care prelungesc intervalul QT, cum ar fi eritromicina, astfel de persoane pot dezvolta torsada vârfurilor și pot provoca moarte subită.
Forma dobândită a sindromului
Manifestari clinice
O trăsătură caracteristică a sindromului de prelungire a intervalului OT este leșinul repetat, provocat de stres emoțional sau fizic. În același timp, se observă aritmia de tip piruetă, care este adesea precedată de cicluri cardiace „scurt-lung-scurt”. Astfel de fenomene legate de bradicardie sunt mai frecvente în forma dobândită a bolii. Semnele clinice ale formei congenitale se datorează mutațiilor genetice individuale. Din păcate, prima manifestare clinică a bolii poate fi moartea subită cardiacă.
ECG. Durata intervalului OT corectat este mai mare de 460 ms și poate ajunge la 600 ms. Prin natura modificărilor undei T, poate fi determinată o mutație specifică a genei. Intervalul WC normal în prezența bolii la membrii familiei nu exclude posibilitatea purtării. Gradul de prelungire a intervalului OT variază, astfel încât varianța intervalului OT este crescută și la acești pacienți.
QT normal corectat - EXL/(interval RR) = 0,38-0,46 s (9-11 pătrate mici).
Sindromul QT lung: tratament
De obicei, episoadele de aritmie precum „pirueta” sunt de scurtă durată și dispar de la sine. Episoadele pe termen lung care provoacă tulburări hemodinamice trebuie eliminate imediat cu ajutorul cardioversiei. În caz de convulsii recurente sau după stop cardiac, se administrează intravenos o soluție de sulfat de magneziu, apoi se picura, iar apoi, dacă este necesar, se efectuează stimularea temporară (frecvența 90-110). Ca terapie pregătitoare, se începe o perfuzie cu izoprenalină înainte de stimulare.
Forma dobândită
Cauzele dezvoltării sindromului trebuie identificate și eliminate. Este necesar să încetați să luați medicamente care provoacă prelungirea OT. Înainte de a primi rezultatele analizelor de sânge, trebuie administrat sulfat de magneziu. Este necesar să se determine rapid nivelul de potasiu din serul sanguin, compoziția de gaz a sângelui. Cu o scădere a nivelului de potasiu mai mică de 4 mmol / l, este necesară o corecție a nivelului său la limita superioară a normei. Tratamentul pe termen lung nu este de obicei necesar, dar dacă cauza stării patologice este blocul cardiac ireversibil, este necesar un stimulator cardiac permanent.
formă congenitală
Majoritatea episoadelor sunt provocate de o creștere bruscă a activității sistemului nervos simpatic, așa că tratamentul ar trebui să vizeze prevenirea unor astfel de situații. Cele mai preferate medicamente sunt beta-blocante. Propranololul reduce rata de recădere la pacienții simptomatici. În absența efectului sau a intoleranței la β-blocante, denervarea chirurgicală a inimii este o alternativă.
Stimularea cardiacă reduce simptomele în bradicardia indusă de administrarea de beta-blocante, precum și în situațiile în care pauzele în activitatea inimii provoacă manifestări clinice (LOT3). În forma congenitală, stimulatoarele cardiace nu sunt niciodată considerate ca monoterapie. Implantarea defibrilatorului trebuie luată în considerare numai dacă există un risc ridicat de moarte subită cardiacă sau dacă prima manifestare a bolii a fost moartea subită cardiacă urmată de resuscitare cu succes. Instalarea unui defibrilator previne moartea subită cardiacă, dar nu previne reapariția torsadei vârfurilor. Șocuri repetitive pentru episoade scurte pot
reduce semnificativ calitatea vieții pacienților. Selecția atentă a pacienților, numirea simultană a beta-blocantelor, alegerea modului de funcționare a defibrilatoarelor ajută la obținerea succesului în tratamentul acestor pacienți.
Pacienți asimptomatici
Screening-ul în rândul membrilor familiei pacientului vă permite să identificați indivizii cu sindrom QT lung care nu au avut niciodată simptome clinice. Majoritatea pacienților nu mor din cauza sindromului QT lung, dar sunt expuși riscului de deces (riscul pe viață este de 13% dacă nu sunt tratați). Este necesar să se evalueze raportul dintre eficacitatea tratamentului pe tot parcursul vieții cu posibila dezvoltare a efectelor secundare și riscul de moarte subită cardiacă în fiecare caz.
Determinarea riscului de a dezvolta moarte subită este o sarcină dificilă, dar cu o cunoaștere exactă a naturii anomaliei genetice, devine mai ușor. Studii recente au arătat necesitatea inițierii tratamentului în LOT1 cu o prelungire a intervalului OT corectat de peste 500 ms (atât pentru bărbați, cât și pentru femei); cu LQT2 - la toți bărbații și femeile cu o creștere a intervalului QT de peste 500 ms; la LQT3 - la toti pacientii. În fiecare caz, este necesară o abordare individuală.
Sindromul intervalului QT lung atrage o atenție deosebită ca factor al morții subite cardiovasculare, descris pentru prima dată de cardiologul francez Dessertin în 1966. S-a stabilit că atât formele congenitale, cât și cele dobândite de prelungire a intervalului QT sunt vestigii ale tulburărilor fatale ale ritmului cardiac, care transformă plumb. la moarte subită.
Sindromul de interval Q-T lung este o combinație a unui interval Q-T lung pe un ECG standard cu tahicardii ventriculare care pun viața în pericol (torsade de pointes - piruetă franceză). Paroxismele tahicardiei ventriculare de tip „piruetă” se manifestă clinic prin episoade de amețeli, pierderea conștienței și pot duce la fibrilație ventriculară și moarte subită.
Intervalul Q-T este distanța de la începutul complexului QRS până la sfârșitul undei T pe forma de undă ECG. Din punct de vedere al electrofiziologiei, ea reflectă suma proceselor de depolarizare (excitație electrică cu modificarea sarcinii celulare) și repolarizarea ulterioară (restabilirea sarcinii electrice) a miocardului ventricular. Durata intervalului Q-T depinde de ritmul cardiac și de sexul persoanei. La femeile normale, intervalul OT este în medie puțin mai lung decât la bărbații de aceeași vârstă. La persoanele sănătoase în repaus, există doar o ușoară variabilitate a proceselor de repolarizare, astfel încât modificarea intervalului QT este minimă. Prelungirea intervalului Q-T este diagnosticată dacă durata medie Q-T depășește 0,44 s.
Există două mecanisme cele mai studiate ale aritmiilor în sindromul QT lung.
- Prima este tulburările intracardiace ale repolarizării miocardice, și anume, sensibilitatea crescută a miocardului la efectul aritmogen al adrenalinei, norepinefrinei și altor adrenomimetice sintetice. De exemplu, este bine cunoscut faptul prelungirii Q-T în ischemia miocardică acută și infarctul miocardic.
- Al doilea mecanism fiziopatologic este un dezechilibru al inervației simpatice (scăderea inervației simpatice pe partea dreaptă din cauza slăbiciunii sau subdezvoltării ganglionului stelat drept) și a altor anomalii genetice, în special pe fondul surdității congenitale. Cel mai periculos lucru este că o persoană poate să nu fie conștientă de existența unei astfel de patologii de mult timp și să folosească medicamente și combinațiile lor care afectează intervalul QT.
MEDICAMENTE CARE PRELUNG INTERVALUL Q-T
Prelungirea intervalului Q-T poate apărea în cazul unor tulburări electrolitice precum hipopotasemie, hipocalcemie, hipomagnezemie. Astfel de condiții apar sub influența multor factori, de exemplu, cu utilizarea pe termen lung a diureticelor, în special a diureticelor de ansă (furosemid), precum și a laxativelor puternice. Este descrisă dezvoltarea tahicardiei ventriculare de tip „piruetă” pe fondul prelungirii intervalului QT cu un rezultat fatal la femeile care urmau o dietă cu conținut scăzut de proteine pentru pierderea în greutate și au luat furosemid. Intervalul Q-T poate fi, de asemenea, prelungit atunci când se utilizează doze terapeutice ale unui număr de medicamente, în special chinidină, novocainamidă, derivați de fenotiazină etc. (vezi tabel). Alungirea sistolei electrice a ventriculilor poate fi observată în caz de otrăvire cu medicamente și substanțe care au efect cardiotoxic și încetinesc procesele de repolarizare. De exemplu, pahicarpina în doze toxice, un număr de alcaloizi care blochează transportul ionilor activi (K+, Mg 2+)
INIMA SI MEDICAMENTE
Recent, autoritățile de farmacovigilență din diferite țări, inclusiv FDA (SUA), Australia și Canada, precum și Centrul național de experți de stat, atrag atenția medicilor și farmaciștilor asupra riscului de apariție a aritmiilor asociate cu administrarea de medicamente binecunoscute, mai ales atunci când sunt combinate cu alte medicamente.medicamente care prelungesc intervalul QT în celula miocardică și au efect ganglioblocant. Există, de asemenea, cazuri de interval Q-T extins și aritmii fatale în caz de otrăvire cu barbiturice, insecticide organofosforice și mercur, înțepături de scorpion.
Cu aritmii sau amenințarea lor, toate medicamentele care pot prelungi intervalul Q-T ar trebui anulate. Este necesară corectarea electroliților din serul sanguin, în special potasiu, calciu și magneziu. În unele cazuri, acest lucru este suficient pentru a normaliza amploarea și dispersia intervalului QT și pentru a preveni aritmiile ventriculare.
DOMPERIDONA ȘI MOARTEA CARDIACĂ SUTĂ
În decembrie 2012, Agenția Australiană de Reglementare a Produselor de Sănătate (TGA) a publicat studii farmacoepidemiologice care indică faptul că utilizarea domperidonei poate fi asociată cu un risc de bătăi premature ventriculare grave sau moarte subită cardiacă, în special la pacienții care iau doze zilnice de medicament peste 30 de ani. mg și persoane cu vârsta peste 60 de ani. Aceste constatări au confirmat avertismentele autorităților canadiene de farmacovigilență publicate în 2007. Prin urmare, domperidona trebuie evitată în prezența aritmiilor cardiace, insuficienței cardiace, bolilor coronariene, infarctului miocardic, malformațiilor cardiace și, în absența contraindicațiilor, începeți cu cea mai mică doză. Domperidona, în ciuda statutului OTC, nu trebuie utilizată la copii. Este necesar să refuzați împărtășirea cu inhibitori ai CYP3A47, care pot crește nivelul său în plasmă, cum ar fi itraconazol, amprenavir, atazanavir, fosamprenavir, indinavir, nelfinavir, ritonavir, saquinavir, diltiazem, verapamil, aprepitant etc. În plus, domperidona este contraindicat pentru utilizarea concomitentă cu alte medicamente care prelungesc intervalul QT.
AZITROMICINA SI ALTE ANTIBIOTICE MACROLIDE
De asemenea, trebuie avută o atenție deosebită atunci când se prescriu macrolide, în special preparate de azitromicină, disponibile sub formă de tablete, capsule, pulberi pentru prepararea suspensiilor orale și un liofilizat pentru soluții injectabile. Cert este că, în legătură cu azitromicina, încă din martie 2013, FDA a informat despre riscul dezvoltării unor modificări patologice în conducerea electrică a inimii, care pot duce la aritmii potențial letale. Trebuie amintit că grupul de risc este format din pacienți cu antecedente de prelungire a intervalului QT, hipokaliemie sau hipomagnezemie, bradicardie, precum și pacienți care utilizează medicamente antiaritmice de clasa IA (chinidină, procainamidă) și clasa III (dofetilidă, amiodarona, sotalol). Prin urmare, este necesar să se evite aportul combinat al acestor medicamente cu azitromicină și alte macrolide pentru a evita dezvoltarea aritmiilor potențial periculoase. Atunci când alegeți o terapie antibiotică alternativă pentru astfel de pacienți, trebuie amintit că alte medicamente macrolide, precum și fluorochinolone, pot provoca o prelungire a intervalului QT.
Astfel, la prescrierea acestor medicamente, este necesar să se constate prezența contraindicațiilor și incompatibilitatea medicamentului. Pacienții care iau aceste medicamente care dezvoltă insuficiență cardiacă sau ritm și ritm cardiac anormal (în special palpitații - tahicardie), amețeli, pierderea conștienței sau convulsii trebuie să înceteze să ia toate medicamentele și să solicite imediat asistență medicală.
Medicamente care pot prelungi intervalul Q-T
| Grupa farmacologică | Pregătiri |
| Medicamente antiaritmice | Clasa IA - chinidină, novocainamidă, disopiramidă Clasa 1C - encainidă, flecainidă Clasa III - amiodaronă, sotalol, sematilidă |
| Medicamente psihotrope (psiholeptice). | tioridazină, trifluoperazină, haloperidol, citalopram, escitalopram etc. |
| Anestezice locale | lidocaina |
| Antidepresive triciclice | imipramină, amitriptilină, clomipramină, doxepină etc. |
| Antihistaminice | terfenadină, astemizol |
| Antibiotice și agenți chimioterapeutici | eritromicină, azitromicină, claritromicină, spiramicină și alte macrolide, pentamidină, sulfametoxazol (trimetoprim), fluorochinolone |
| Antifungice (azoli) | ketoconazol, fluconazol, itraconazol, voriconazol |
| Diuretice | diuretice tiazidice, diuretice de ansă (furosemid, torasemid, acid etacrinic), etc., cu excepția celor care economisesc potasiu |
| Stimulante ale peristaltismului (propulsante) | domperidonă |
Sănătatea umană este componenta principală a unei vieți normale și de calitate. Dar nu ne simțim întotdeauna sănătoși. Problemele pot apărea din diferite motive, iar importanța lor poate fi, de asemenea, diferită. De exemplu, răceala comună nu provoacă frică oamenilor, este rapid tratată și nu dăunează mult sănătății generale. Dar dacă apar probleme cu organele interne, este deja mai în pericol viața și ne înrăutățește bunăstarea pentru o lungă perioadă de timp.
Recent, o mulțime de oameni se plâng de probleme cardiace și cel mai adesea acestea sunt boli comune care sunt ușor de tratat și diagnosticat. Dar există momente când un pacient are un sindrom QT lung. În medicină, acest termen se referă la o stare pronunțată sau dobândită a unei persoane, însoțită de o creștere a duratei unui anumit interval pe un segment al cardiogramei. În plus, acestui sindrom sunt atribuite doar alungiri de peste 55 ms față de valorile normale. Mai mult, atunci când boala se dezvoltă, indicatorii de abatere a acestui interval pot fi mai mari de 440 ms.
Manifestări
În cele mai multe cazuri, pentru pacientul însuși, această boală este asimptomatică și este aproape imposibil să o detectezi singur. Practic, la persoanele cu acest diagnostic, procesele de repolarizare si depolarizare sunt perturbate, din cauza unei modificari a simetricului.Acest lucru se poate observa doar in procesul de cercetare, pe baza datelor de la diverse tipuri de echipamente. Principalul factor care provoacă această afecțiune este instabilitatea electrică a mușchiului inimii.
Persoanele care au sindrom QT lung pot dezvolta tahicardie ventriculară dacă tratamentul este ineficient sau absent. Aceste complicații sunt mult mai periculoase pentru viața pacienților și sunt dăunătoare stării generale. În acest sens, dacă bănuiți prezența acestei boli, ar trebui să aveți grijă imediat de sănătatea dumneavoastră, altfel pot apărea consecințe nefaste. În plus, complicațiile acestei boli sunt destul de grave. Ele pot duce nu numai la performanțe afectate și la deteriorarea bunăstării generale a pacientului, ci și la moarte.
feluri
În medicină, o astfel de abatere a fost studiată de mult timp, iar de-a lungul anilor, oamenii de știință au putut afla din ce în ce mai multe despre ea. Această boală este împărțită în două tipuri, și anume sindromul intervalului QT lung dobândit și congenital. Este posibil să se determine ce tip are un pacient doar prin metoda de cercetare. Cu o tulburare congenitală, există o problemă cu eșecul codului genetic. La dobândire, diverși factori pot influența dezvoltarea bolii.
Forme
Există, de asemenea, anumite tipuri de evoluție a bolii:
- formă ascunsă. Se caracterizează prin valori de interval normale în timpul examinării, iar primul atac de sincopă provoacă o moarte subită.
- Există crize de sincopă, dar intervalul QT nu este prelungit la momentul testului.
- Prelungirea intervalului este izolată și nu se reflectă în anamneză.
- Sincopa apare cu prelungirea intervalului QT care depășește norma cu 440 ms sau mai mult.
Cauze
Mulți factori pot influența dezvoltarea acestei boli. Deci, de exemplu, începe să se dezvolte din cauza bolilor ereditare, inclusiv a sindromului R-U. În acest caz, atacurile de pierdere a conștienței sunt foarte frecvente, care duc de fapt la dezvoltarea acestei boli. La fel și sindromul E-R-L, dacă pacientul are surditate congenitală. Care este motivul acestei combinații de simptome și cum provoacă exact dezvoltarea bolii, oamenii de știință nu au reușit încă să afle.
De asemenea, mutația genetică poate provoca dezvoltarea acestei boli. Aceasta este cauza cea mai de bază a unei boli congenitale, dar în unele cazuri nu apare imediat, ci deja la vârsta adultă, după ce a suferit stres. De obicei, problemele cu sinteza proteinelor în canalele de sodiu și potasiu devin factori care provoacă sindromul QT lung. Motivul poate sta în efectul secundar al luării anumitor medicamente. Mai presus de toate, antibioticele puternice, pe care pacientul le poate lua pentru a trata alte boli, reprezintă o amenințare.
Cauza bolii pot fi tulburări metabolice sau diete care vizează reducerea caloriilor din alimente. Epuizarea corpului în astfel de situații poate afecta nu numai inima. Prin urmare, este mai bine să coordonați astfel de diete cu un medic și să fiți constant sub supravegherea acestuia. Epuizarea poate duce la o complicație a anumitor boli cardiovasculare, cum ar fi boala coronariană sau Sindromul se dezvoltă uneori din cauza patologiilor sistemului nervos central și cu distonie vegetovasculară, precum și a altor tulburări ale sistemului nervos autonom.
Simptome
Există semne specifice care indică faptul că pacientul are sindrom QT lung. Simptomele acestei boli sunt următoarele:
- Pierderea conștienței durează de la câteva minute până la un sfert de oră. În unele cazuri, atacul poate dura până la douăzeci de minute.
- Convulsii în condiții sinoptice, asemănătoare crizelor epileptice în aparență, dar procesele care le provoacă sunt complet diferite.
- Slăbiciune bruscă a corpului, însoțită de întunecarea ochilor.
- Palpitații puternice chiar și în absența activității fizice sau a stresului emoțional.
- Dureri în piept de altă natură, care continuă în timpul unei bătăi accelerate a inimii, precum și leșin sau amețeli asociate cu acestea și amorțeală a brațelor și picioarelor.
Diagnosticare
Foarte des, sindromul QT lung, mai ales la copii, este asimptomatic. Într-o astfel de situație, pacientul se poate simți complet sănătos și poate muri brusc. Prin urmare, dacă o persoană este expusă riscului de a dezvolta o boală, atunci este necesar să fie examinată în mod regulat de un medic pentru a exclude posibilitatea dezvoltării bolii. Pentru a diagnostica o boală, medicina modernă folosește mai multe metode.
Dacă există suspiciunea că un pacient are sindrom QT lung și problemele de sănătate indică clar acest lucru, atunci electrocardiografia este cel mai important studiu pentru a determina boala. Efectuându-l în timpul unui atac, dispozitivul va prezenta semne de tahicardie ventriculară, transformându-se în fibrilație ventriculară. Această metodă este principala în determinarea formei bolii.
Există, de asemenea, un alt studiu care dezvăluie sindromul QT lung. Se efectuează în timpul zilei. Prin urmare, se numește monitorizare 24 de ore, care vă permite să înregistrați activitatea cardiacă a pacientului în această perioadă. De corpul său este atașat un mic aparat, care înregistrează indicațiile activității inimii, iar după îndepărtarea acestuia, specialistul descifrează datele înregistrate de dispozitiv. Acestea vă permit să determinați dacă pacientul are bradicardie rigidă severă, dacă morfologia undei T se modifică și dacă există tulburări în procesele de repolarizare miocardică și extrasistolă ventriculară.
Tratament
Dacă un pacient a fost diagnosticat cu sindrom de interval QT lung, tratamentul trebuie să fie cuprinzător și adecvat, deoarece aceasta este singura modalitate de a preveni dezvoltarea complicațiilor periculoase pentru sănătate și care pot fi fatale.
Terapie medicală
Boala poate fi vindecată folosind medicamente antiaritmice. Un curs de medicație selectat corespunzător nu numai că va elimina simptomele acestei boli, ci și va stabiliza sistemul cardiovascular pentru o perioadă lungă de timp. Aceasta este una dintre metodele de vindecare a sindromului QT lung congenital LQTS.
Interventie chirurgicala
În cazul în care pacientul este expus riscului de aritmie care pune viața în pericol din cauza acestei boli, experții recomandă implantarea unui stimulator cardiac. Sarcina lui este să normalizeze frecvența contracțiilor mușchiului inimii. Medicina modernă a dezvoltat dispozitive speciale care determină abaterea patologică în activitatea inimii. Boala poate fi cauzată din exterior. În timpul efortului fizic, de exemplu, dispozitivul nu va răspunde. Dar dacă impulsurile sunt de natură patologică, normalizează activitatea organului.
Intervenția chirurgicală pentru o boală precum sindromul QT lung este simplă și destul de sigură. Stimulator cardiac este atașat la stânga mușchiului pectoral mare. Din el provin electrozi, pe care chirurgii îi fixează în zona necesară, trecându-i prin vena subclavie. Dispozitivul poate fi configurat folosind programatorul. Cu acesta, puteți modifica parametrii stimulării cardiace, în funcție de caracteristicile personale ale pacientului. Dispozitivul va fi pornit de fiecare dată când munca mușchiului inimii depășește parametrii specificați.
Concluzie
Această boală nu este întotdeauna posibil de diagnosticat, deoarece rareori se manifestă pronunțat. Dar, în același timp, amenințarea la adresa sănătății pacientului este foarte mare. Prin urmare, dacă există cel puțin un risc ușor de apariție a acestuia, merită să fiți supus în mod constant examinări și să vă consultați cu specialiști.
Dacă diagnosticul este confirmat, atunci este necesar un tratament cuprinzător și complet al acestei boli, deoarece poate fi fatală.
NEUROLOG DE REFERINȚĂRelevanţă. Lipsa de conștientizare a medicilor pediatri, interniștilor și neurologilor despre această boală duce adesea la rezultate tragice - moartea subită a pacienților cu sindrom QT lung (sindromul QT lung - LQTS). De asemenea, astfel de pacienți au adesea un supradiagnostic de epilepsie din cauza similitudinii clinice a stărilor sincopale (complicate de „sindrom convulsiv”), care sunt interpretate incorect ca fiind clasice. Crize de epilepsie.
Definiție. LQTS - este o prelungire a intervalului QT pe ECG (mai mult de 440 ms), față de care există paroxisme de tahicardie ventriculară de tip „piruetă”. Principalul pericol constă în transformarea frecventă a acestei tahicardii în fibrilație ventriculară, care duce adesea la pierderea cunoștinței (leșin), asistolă și moartea pacientului (moarte subită cardiacă [SCD]). În prezent, LQTS este clasificată ca o tulburare comună de ritm.
informații de referință. Intervalul QT - intervalul de timp al electrocardiogramei (ECG) de la începutul undei Q până la întoarcerea genunchiului descendent al undei T la izolinie, reflectând procesele de depolarizare și repolarizare a miocardului ventricular. Intervalul QT este un indicator general acceptat și, în același timp, larg discutat, care reflectă sistola electrică a ventriculilor inimii. Include complexul QRS (depolarizarea rapidă și repolarizarea inițială a miocardului septului interventricular, pereții ventriculului stâng și drept), segmentul ST (platoul de repolarizare), unda T (repolarizarea finală).
Cel mai important factor în determinarea lungimii intervalului QT este HR (ritmul cardiac). Dependența este neliniară și invers proporțională. Lungimea intervalului QT este variabilă atât la individ, cât și la populație. În mod normal, intervalul QT este de cel puțin 0,36 secunde și nu mai mult de 0,44 secunde. Factorii care îi modifică durata sunt: [ 1 ] HR; [ 2 ] starea sistemului nervos autonom; [ 3 ] acţiunea aşa-numitelor simpatomimetice (adrenalină); [ 4 ] echilibrul electrolitic (în special Ca2+); [ 5 ] unele medicamente; [ 6 ] vârstă; [ 7 ] podea; [ 8 ] Partea zilei.
Tine minte! Determinarea prelungirii QT se bazează pe măsurarea și interpretarea corectă a intervalului QT în raport cu valorile ritmului cardiac. Durata intervalului QT variază în mod normal cu ritmul cardiac. Pentru a calcula (corecta) valoarea intervalului QT, ținând cont de ritmul cardiac (= QTc) folosesc diverse formule (Bazett, Fridericia, Hodges, formula Framingham), tabele și nomograme.
Prelungirea intervalului QT reflectă o creștere a timpului de conducere a excitației prin ventriculi, dar o astfel de întârziere a impulsului duce la apariția unor premise pentru formarea mecanismului de reintrare (mecanismul de reintrare a unda de excitație), adică pentru circulația repetată a impulsului în același focar patologic. Un astfel de centru de circulație a impulsurilor (hiper-impulsație) poate provoca un paroxism al tahicardiei ventriculare (VT).
Patogeneza. Există mai multe ipoteze principale pentru patogeneza LQTS. Una dintre ele este ipoteza unui dezechilibru simpatic al inervației (scăderea inervației simpatice pe partea dreaptă din cauza slăbiciunii sau subdezvoltării ganglionului stelat drept și a predominării influențelor simpatice pe partea stângă). Ipoteza patologiei canalelor ionice este de interes. Se știe că procesele de depolarizare și repolarizare în cardiomiocite apar datorită mișcării electroliților în celulă din spațiul extracelular și înapoi, controlate de canalele K+-, Na+- și Ca2+- ale sarcolemei, a căror aprovizionare cu energie este efectuată de ATPaza dependentă de Mg2+. Se crede că toate variantele LQTS se bazează pe disfuncția diferitelor proteine ale canalelor ionice. În același timp, motivele încălcării acestor procese, care conduc la o prelungire a intervalului QT, pot fi congenitale și dobândite (vezi mai jos).
Etiologie. Se obișnuiește să se facă distincția între variantele congenitale și dobândite ale sindromului LQTS. Varianta congenitală este o boală determinată genetic, care apare într-un caz la 3-5 mii din populație, iar de la 60 la 70% din totalul pacienților sunt femei. Potrivit Registrului Internațional, în aproximativ 85% din cazuri boala este ereditară, în timp ce aproximativ 15% din cazuri sunt rezultatul unor noi mutații spontane. Până în prezent, au fost identificate mai mult de zece genotipuri care determină prezența diferitelor variante ale sindromului LQTS (toate sunt asociate cu mutații ale genelor care codifică unitățile structurale ale canalelor membranare ale cardiomiocitelor) și desemnate ca LQT, dar trei dintre ele sunt cele mai frecvente și semnificative clinic: LQT1, LQT2 și LQT3 .
Factorii etiologici secundari pentru LQTS pot include medicamente (vezi mai jos), tulburări electrolitice (hipokaliemie, hipomagnezemie, hipocalcemie); Tulburări ale SNC(hemoragie subarahnoidiană, traumatisme, tumoră, tromboză, embolie, infecție); boli de inimă (ritmuri lente ale inimii [bradicardie sinusală], miocardită, ischemie [în special angina Prinzmetal], infarct miocardic, cardiopatie, prolaps de valvă mitrală - MVP [cea mai frecventă formă de LQTS la tineri este combinarea acestui sindrom cu MVP; frecvență; de detectare a prelungirii intervalului QT la persoanele cu MVP și/sau valve tricuspide ajunge la 33%]); si alte diverse motive (dieta saraca in proteine, consumul de alimente grase de origine animala, alcoolism cronic, sarcom osteogen, carcinom pulmonar, sindrom Kohn, feocromocitom, diabet zaharat, hipotermie, operatie la gat, vagotomie, paralizie periodica familiala, venin de scorpion, psiho- stres). Prelungirea dobândită a intervalului QT este de 3 ori mai frecventă la bărbați și este tipică pentru persoanele în vârstă cu boli în care predomină afectarea miocardică coronarogenă.
Clinica. Cele mai izbitoare manifestări clinice ale LQTS, care în cele mai multe cazuri sunt cauza principală a contactării unui medic, ar trebui să includă atacuri de pierdere a conștienței sau sincope, care sunt cauzate de o TV polimorfă care pune viața în pericol specifică LQTS, cunoscută sub numele de „torsade”. de pointes” (tahicardie ventriculară de tip „piruetă”) sau fibrilație ventriculară (FV). Cu ajutorul metodelor de cercetare ECG, o formă specială de TV cu o schimbare haotică a axei electrice a complexelor ectopice este cel mai adesea înregistrată în timpul unui atac. Această tahicardie ventriculară fuziformă, transformându-se în FV și stop cardiac, a fost descrisă pentru prima dată în 1966 de F. Dessertene la un pacient cu LQTS în timpul sincopei, care i-a dat numele de „piruetă” („torsades de pointes”). Adesea, paroxismele (TV) sunt de scurtă durată, de obicei se termină spontan și nici măcar nu pot fi simțite (LQTS poate să nu fie însoțit de pierderea conștienței). Cu toate acestea, există o tendință ca episoadele aritmice să reapară în viitorul apropiat, ceea ce poate provoca sincopă și deces.
citeste si articolul „Diagnosticul aritmiilor ventriculare” de A.V. Strutynsky, A.P. Baranov, A.G. Soc; Departamentul de Propedeutică a Bolilor Interne al Facultății de Medicină a Universității Medicale de Stat din Rusia (revista „Medicina generală” nr. 4, 2005) [citește]
În literatură, există o relație stabilă a factorilor provocatori cu episoadele sincopale. La analiza factorilor implicați în sincopă, s-a constatat că la aproape 40% dintre pacienți, stările sincopale sunt înregistrate pe fondul unei puternice excitări emoționale (furie, frică). Aproximativ în 50% din cazuri, atacurile sunt provocate de activitate fizică (excluzând înotul), în 20% - prin înot, în 15% din cazuri apar în timpul trezirii din somnul de noapte, în 5% din cazuri - ca reacție la ascuțite. stimuli sonori (apel telefonic, apel în ușă etc.). Dacă sincopa este însoțită de convulsii de natură tonico-clonică cu urinare involuntară, uneori cu defecare, diagnosticul diferențial dintre sincopa cu componentă convulsivă și o convulsie grand mal este dificil din cauza asemănării manifestărilor clinice. Cu toate acestea, un studiu atent va dezvălui diferențe semnificative în perioada post-atac la pacienții cu LQTS - o recuperare rapidă a conștienței și un bun grad de orientare fără tulburări amnestice și somnolență după terminarea atacului. LQTS nu prezintă modificări de personalitate tipice pacienților cu epilepsie. Principala trăsătură distinctivă a LQTS ar trebui considerată ca o conexiune cu factori provocatori stabiliți, precum și stările pre-sincope ale cazurilor acestei patologii.
Diagnosticare. ECG are adesea o importanță decisivă în diagnosticul principalelor variante clinice ale sindromului (durata intervalului QT este determinată pe baza unei evaluări a 3-5 cicluri). O creștere a duratei intervalului QT cu mai mult de 50 ms în raport cu valorile normale pentru o anumită frecvență cardiacă (HR) ar trebui să alerteze investigatorul cu privire la excluderea LQTS. Pe lângă prelungirea efectivă a intervalului QT, ECG relevă și alte semne de instabilitate electrică a miocardului, precum alternarea undei T (modificarea formei, amplitudinii, duratei sau polarității undei T care apare cu un anumit regularitate, de obicei în fiecare al doilea complex QRST), o creștere a dispersiei intervalului QT (reflectă eterogenitatea duratei procesului de repolarizare în miocardul ventricular), precum și tulburări concomitente de ritm și conducere. Monitorizarea Holter (HM) vă permite să setați durata maximă a intervalului QT.
Tine minte! Măsurarea intervalului QT are o importanță clinică deosebită, în principal pentru că prelungirea acestuia poate fi asociată cu un risc crescut de deces, inclusiv MSC din cauza dezvoltării de aritmii ventriculare fatale, în special tahicardie ventriculară polimorfă [tahicardie ventriculară a „piruetei” tip - torsade de pointes , (TdP)]. Mulți factori contribuie la prelungirea intervalului QT, printre care utilizarea irațională a medicamentelor care îl pot crește merită o atenție deosebită.
Medicamente care pot provoca LQTS: [1 ] medicamente antiaritmice: clasa IA: chinidină, procainamidă, disopiramidă, giluritmală; Clasa IC: encainidă, flecainidă, propafenonă; Clasa III: amiodarona, sotalol, bretilium, dofetilida, sematilida; clasa a IV-a: bepridil; alte medicamente antiaritmice: adenozina; [ 2 ] medicamente cardiovasculare: adrenalina, efedrina, cavinton; [ 3 ] antihistaminice: astemizol, terfenadină, difenhidramină, ebastină, hidroxizină; [ 4 ] antibiotice și sulfonamide: eritromicină, claritromicină, azitromicină, spiramicină, clindamicină, antramicină, troleandomicină, pentamidină, sulfametaxosol-trimetoprim; [ 5 ] medicamente antimalarice: nalofantrină; [ 6 ] medicamente antifungice: ketoconazol, fluconazol, itraconazol; [ 7 ] antidepresive triciclice și tetraciclice: amitriptilină, nortriptilină, imipramină, desipramină, doxepină, maprotilină, fenotiazină, clorpromazină, fluvoxamină; [ 8 ] neuroleptice: haloperidol, hidrat de cloral, droperidol; [ 9 ] antagonişti ai serotoninei: ketanserina, zimeldină; [ 10 ] preparate gastroenterologice: cisapridă; [ 11 ] diuretice: indapamidă și alte medicamente care provoacă hipokaliemie; [ 12 ] alte medicamente: cocaină, probucol, papaverină, prenilamină, lidoflazină, terodilină, vasopresină, preparate cu litiu.
Citiți mai multe despre LQTS în următoarele surse:
prelegere „Sindromul QT lung” N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagin; Universitatea de Stat Tula, Institutul Medical, Tula (Revista „Medicina clinică și farmacologie” nr. 1, 2018 ; pp. 2 - 10) [a citi ];
articolul „Semnificația clinică a prelungirii intervalelor QT și QTC în timpul tratamentului cu medicamente” N.V. Furman, S.S. Shmatova; Saratov Research Institute of Cardiology, Saratov (revista „Farmacoterapie rațională în cardiologie” nr. 3, 2013) [citește];
articol „Sindromul QT lung – principalele aspecte clinice și fiziopatologice” N.A. Tsibulkin, Academia Medicală de Stat Kazan (revista de medicină practică nr. 5, 2012) [citește]
articol „Sindromul QT lung” Roza Hadyevna Arsentieva, doctor în diagnosticare funcțională al Centrului de diagnostic psihofiziologic al Unității Medicale și Sanitare a Ministerului Afacerilor Interne al Federației Ruse pentru Republica Tatarstan (revista Buletinul Medicinei Clinice Moderne nr. 3, 2012) [citește];
titlul articolului „Sindromul QT lung” - „Siguranța medicală” (Zemsky doctor revista nr. 1, 2011) [citește]
articol „Sindromul QT lung dobândit” E.V. Mironchik, V.M. Pyrochkin; Departamentul de terapie spitalicească a Unității de învățământ „Universitatea Medicală de Stat din Grodno” (Jurnalul GrGMU nr. 4, 2006) [citește];
articol „Sindromul QT lung – clinică, diagnostic și tratament” L.A. Bokeria, A.Sh. Revishvili, I.V. Centrul Științific de Chirurgie Cardiovasculară Pronicheva. UN. Bakuleva RAMS, Moscova (revista „Analele aritmologiei” nr. 4, 2005) [citește]
© Laesus De Liro
Sindromul QT lung se caracterizează prin 2 semne: prelungirea intervalului QT (durata intervalului QT calculat depășește 0,44 s) și tahicardie ventriculară cu sincopă.
În plus față de aceste caracteristici, se observă o undă U mare, o undă T aplatizată sau negativă și tahicardie sinusală.
Forma congenitală a acestui sindrom este mai puțin frecventă și este o boală eterogenă genetic; forma dobândită se datorează adesea terapiei antiaritmice.
Forma congenitală a sindromului QT lung este tratată cu blocanți ai receptorilor beta-adrenergici, iar în absența efectului terapiei medicamentoase, se implantează un cardioverter/defibrilator dacă este necesar. Cu forma dobândită, este necesar, în primul rând, să se anuleze medicamentele care ar putea provoca o prelungire a intervalului QT.
(sinonim: sindromul QT) sunt împărțite în formă congenitală, eterogenă genetic, formă și formă dobândită sau indusă de medicamente. Forma congenitală este extrem de rară (1 caz la 10.000 de nou-născuți). Semnificația clinică a sindromului QT constă în faptul că atât forma sa congenitală, cât și cea dobândită se manifestă prin tahicardie ventriculară.
I. Sindromul QT lung congenital (sindroame Jervell-Lange-Nielsen și Romano-Ward)
În patogeneză sindromul QT congenital joacă rolul mutațiilor în genele care codifică proteinele canalelor ionice, ceea ce duce la o activitate insuficientă a canalelor de potasiu sau la creșterea activității canalelor de sodiu. Sindromul QT lung se poate manifesta ca sindrom Jervell-Lange-Nielsen și sindrom Romano-Ward.
Trasaturi caracteristice Sindromul Jervell-Lange-Nielsen sunteți:
prelungirea intervalului QT
surdo-mutism
episoade de leșin și moarte subită.
La Sindromul Romano-Ward nu există surditate.
Primele manifestări clinice ale sindromului QT congenital apar deja în copilărie. Caracterizat prin episoade repetate de leșin care apar pe fondul simpaticotoniei, de exemplu, când copilul plânge, este stresat sau țipă.
La cele mai importante semne ale sindromului QT raporta:
prelungirea intervalului QT, adică durata intervalului QT estimat depășește 0,44 s (în mod normal este de 0,35-0,44 s)
tahicardie ventriculară (tahicardie piruetă: formă rapidă și polimorfă)
bradicardie sinusală în repaus și în timpul efortului
undă T aplatizată sau negativă
undă U înaltă sau bifazică și confluența undei T și undei U
dependența duratei intervalului QT de ritmul cardiac
La măsurarea intervalului QT trebuie avut grijă să nu se includă unda U (interval QT corectat; intervalul QTC Bazett) în interval. Intervalul QT relativ (de exemplu, conform lui Lepeshkin sau Hegglin și Holtzman) este mai ușor de măsurat, dar valoarea sa este mai puțin precisă. În mod normal, este de 100±10%.
La sindromul QT are loc o prelungire neuniformă a fazei de repolarizare, ceea ce facilitează mecanismul de reintrare a undei de excitație, contribuind la apariția tahicardiei ventriculare (torsade de pointes, tahicardie piruetă) și a fibrilației ventriculare.
Trata sindromul QT blocante ale receptorilor beta-adrenergici, iar în caz de rezistență la aceste medicamente se implantează un cardioverter/defibrilator.
Sindromul QT lung (sindromul Romano-Ward).
HR 90 bătăi pe minut, durata QT 0,42 s, durata relativă a intervalului QT 128%, interval QTC corectat prelungit și egal cu 0,49 s.
II. Sindromul QT lung dobândit
Motive pentru dobândit sindromul QT lung, poate fi diferit. Următoarele sunt doar cele de cea mai mare importanță clinică:
medicamente antiaritmice (de exemplu, chinidină, sotalol, amiodarona, aimalină, flecainidă)
dezechilibru electrolitic (de exemplu, hipokaliemie)
blocarea tulpinii PG și lărgirea complexului QRS
hipotiroidism
boală cardiacă ischemică
terapie cu antibiotice (de exemplu, eritromicină)
abuzul de alcool
miocardită
hemoragie cerebrală
În cazuri tipice sindromul QT dobândit pot fi asociate cu utilizarea medicamentelor antiaritmice, în special a chinidinei și a sotalolului. Semnificația clinică a acestui sindrom este mare, în condițiile în care, ca și în forma congenitală, sindromul QT dobândit este însoțit de atacuri de tahicardie ventriculară.
Frecvența apariției episoade de tahicardie ventriculară la pacienții cu sindrom QT lung dobândit este de 2-5%. Un exemplu tipic este așa-numita sincopă de chinidină. Modificările ECG sunt aceleași ca în sindromul QT congenital.
Tratament presupune, în primul rând, desființarea medicamentului „cauzativ” și introducerea, printre altele, a unei soluții de lidocaină.
Caracteristicile ECG în sindromul QT lung:
Modificarea intervalului QT (interval QTC normal<0,44 с)
Tendința la tahicardie ventriculară
Forma congenitală: pentru sincopă, unii pacienți sunt indicați pentru implantarea unui cardioverter/defibrilator
Forma dobândită: retragerea medicamentelor antiaritmice (cauza comună a sindromului)
