- greu patologie congenitală a inimii, caracterizată printr-o încălcare a poziției vaselor principale: descărcarea aortei din inima dreaptă și artera pulmonară din stânga. Semnele clinice de transpunere a vaselor mari includ cianoză, dispnee, tahicardie, hipotrofie și insuficiență cardiacă. Diagnosticul transpunerii marilor nave se bazează pe date de la PCG, ECG, examinarea cu raze X organele pieptului, cateterizarea cavităților cardiace, ventriculografie. Intervențiile paliative (atrioseptostomia cu balon) și operațiile radicale (Mustarda, Senninga, Jatene, Rastelli, comutarea arterială) sunt metodele de corecție chirurgicală a transpunerii marilor vase.
Informații generale
Mecanismele directe de transpunere a marilor vase nu sunt pe deplin înțelese. Conform uneia dintre versiuni, defectul este cauzat de o îndoire neregulată a septului aortico-pulmonar în timpul cardiogenezei. Potrivit mai mult idei moderne, transpunerea vaselor mari este rezultatul creșterii anormale a conului subaortic și subpulmonar în timpul ramificării trunchiul arterial... Când inima este așezată, resorbția septului infundibular duce la formarea valvei aortice posterior și în jos de la valva pulmonară, deasupra ventriculului stâng. Odată cu transocizia marilor vase, procesul de resorbție este perturbat, care este însoțit de localizarea valvei aortice deasupra ventriculului drept și a valvei arterei pulmonare deasupra stânga.
Clasificarea transpunerii marilor vase
În funcție de numărul de comunicații însoțitoare care îndeplinesc un rol compensatoriu și de starea circulației pulmonare, se disting următoarele variante ale transpunerii marilor vase:
1. Transpunerea marilor vase, însoțită de hipervolemie sau flux sanguin pulmonar normal:
- cu defect septal atrial sau fereastră ovală deschisă (transpunere simplă)
- cu DMZhP
- cu un canal arterial deschis și prezența unor comunicații suplimentare.
2. Transpunerea vaselor mari, însoțită de o scădere a fluxului sanguin pulmonar:
- cu stenoză a tractului de evacuare a ventriculului stâng
- cu VSD și stenoză a tractului de ieșire al ventriculului stâng (transpunere complexă)
În 80% din cazuri, transpunerea marilor nave este combinată cu una sau mai multe comunicații suplimentare; la 85-90% dintre pacienți, defectul este însoțit de hipervolemie a circulației pulmonare. Transpunerea marilor vase se caracterizează prin dispunerea paralelă a aortei în raport cu trunchiul pulmonar, în timp ce se află în inima normală ambele artere se încrucișează. Cel mai adesea, aorta este situată în fața trunchiului pulmonar, în cazuri rare, vasele sunt situate în același plan paralel, sau aorta este localizată posterior trunchiului pulmonar. În 60% din cazuri, se constată transpunerea D - poziția aortei la dreapta trunchiului pulmonar, în 40% - transpunerea L - poziția stângă a aortei.
Caracteristicile hemodinamicii în timpul transpunerii vaselor mari
Din punctul de vedere al evaluării hemodinamicii, este important să se facă distincția între transpunerea completă a vaselor mari și corectate. Transpunerea corectată a aortei și a arterei pulmonare duce la discordanță ventricular-arterială și atrioventriculară. Cu alte cuvinte, transpunerea corectată a marilor vase este combinată cu inversarea ventriculilor, prin urmare, hemodinamica intracardică se efectuează în direcția fiziologică: sângele arterial intră în aortă, iar sângele venos intră în artera pulmonară. Natura și severitatea tulburărilor hemodinamice în timpul transpunerii corectate a vaselor mari depind de defecte concomitente - VSD, insuficiență mitrală etc.
Forma completă combină relațiile discordante ventricular-arteriale cu relațiile concordante între alte părți ale inimii. Odată cu transpunerea completă a marilor vase, sângele venos din ventriculul drept intră în aortă, este transportat de-a lungul cercului mare de circulație a sângelui și apoi intră din nou în inima dreaptă. Sângele arterial este aruncat de ventriculul stâng în artera pulmonară, prin acesta în circulația pulmonară și revine din nou în inima stângă.
În perioada prenatală, transpunerea marilor vase practic nu perturbă circulația fetală, deoarece cercul pulmonar din făt nu funcționează; circulația sângelui se efectuează într-un cerc mare printr-o fereastră ovală deschisă sau un canal arterial deschis. După naștere, viața unui copil cu transpunere completă a marilor vase depinde de prezența comunicărilor concomitente între sistemele circulatorii mici și mari (LLC, VSD, PDA, vasele bronșice), asigurând amestecarea sângelui venos cu arterial. În absența unor defecte suplimentare, copiii mor imediat după naștere.
Odată cu transpunerea marilor vase, manevrarea sângelui se efectuează în ambele direcții: cu cât este mai mare dimensiunea comunicării, cu atât este mai mic gradul de hipoxemie. Cele mai favorabile cazuri sunt când TSA sau VSD asigură o amestecare suficientă a sângelui arterial și venos, iar prezența stenozei moderate a arterei pulmonare previne hipervolemia pulmonară excesivă.
Simptomele transpunerii marilor vase
Copiii cu transpunere de vase mari se nasc pe termen lung, cu greutate normală sau ușor crescută. Imediat după naștere, odată cu începerea funcționării unei circulații pulmonare separate, crește hipoxemia, care se manifestă clinic prin cianoză totală, dificultăți de respirație și tahicardie. Cu transpunerea vaselor mari, combinată cu PDA și coarctarea aortei, se relevă cianoza diferențiată: cianoza jumătății superioare a corpului este mai pronunțată decât cea inferioară.
Deja în primele luni de viață, se dezvoltă și progresează semne de insuficiență cardiacă: cardiomegalie, o creștere a dimensiunii ficatului, mai rar - ascită și edem periferic. Atunci când se examinează un copil cu transpunere a marilor vase, se atrage atenția asupra deformării falangelor degetelor, prezenței unei cocoașe cardiace, hipotrofiei și întârzierii în dezvoltarea motorie. În absența stenozei arterei pulmonare, deversarea sângelui în circulația pulmonară duce la apariția frecventă a pneumoniei repetate.
Cursul clinic de transpunere corectată a vaselor mari fără CHD concomitent perioadă lungă de timp asimptomatic, fără plângeri, copilul se dezvoltă normal. Când contactați un cardiolog, tahicardie paroxistică, bloc atrioventricular, de obicei sunt detectate sufluri cardiace. În prezența bolilor cardiace congenitale concomitente, tabloul clinic al transpunerii corectate a marilor vase depinde de natura lor și de gradul tulburărilor hemodinamice.
Diagnosticul transpunerii marilor vase
Prezența transpunerii vaselor mari la un copil este de obicei recunoscută chiar și în maternitate. Examenul fizic relevă hiperactivitate cardiacă, un impuls pronunțat care este deplasat medial și un piept mărit. Datele auscultatorii se caracterizează printr-o creștere a ambelor tonuri, un murmur sistolic și un murmur PDA sau VSD.
La copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 1,5 luni, ECG prezintă semne de suprasolicitare și hipertrofie a inimii drepte. La evaluarea radiografiei toracice, semnele foarte specifice ale transpunerii marilor vase sunt: \u200b\u200bcardiomegalie, o configurație caracteristică a umbrei ovoide a inimii, un pachet vascular îngust în proiecția anteroposterior și lărgit în proiecția laterală, poziția stângă a arcului aortic (în majoritatea cazurilor), epuizarea tiparului pulmonar în stenoza arterei pulmonare sau îmbogățirea acestuia cu defecte septale.
Tratamentul transpunerii marilor vase
Toți pacienții cu o formă completă de transpunere mare a vaselor sunt indicați în caz de urgență tratament chirurgical... Contraindicațiile sunt cazuri de hipertensiune pulmonară ireversibilă. Înainte de operație, nou-născuții suferă terapie medicamentoasă prostaglandina E1, care ajută la menținerea canalului arterios deschis și la asigurarea unui flux sanguin adecvat.
RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății din Ministerul Sănătății din Republica Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice MH RK - 2015
Defect septal ventricular (Q21.0), Defect septal atrial (Q21.1), Joncțiune ventricular-arterială discordantă (Q20.3), Joncțiune atrioventriculară discordantă (Q20.5), Alte malformații congenitale ale arterelor mari (Q25.8) canal arterial (Q25.0)
Chirurgie cardiacă pediatrică, Pediatrie
Informații generale
Scurta descriere
Recomandat
Consiliul de experți
RSE pe Centrul Republican REM "
dezvoltarea sanatatii "
Ministerul Sanatatii
și dezvoltare sociala
Republica Kazahstan
din 30 septembrie 2015
Protocolul nr. 10
Tratamentul chirurgical al transpunerii vaselor mari la copii.
Transpunerea marilor vase -anomalie cardiacă congenitală în care aorta se îndepărtează complet sau în mare parte de ventriculul drept, iar trunchiul pulmonar se îndepărtează complet sau în mare măsură de ventriculul stâng.
Cod protocol:
Cod (uri) ICD:
Q20.3 - Transpunerea marilor vase
Q 20.3 - Joncțiune atrioventriculară discordantă.
Q20.5 Joncțiune ventricular-atrială discordantă.
Q25.8 - Alte malformații congenitale ale arterelor mari
Q21.0 - Defect septal ventricular
Q21.1 - Defect septal atrial
Q25.0 Brevet ductus arterios
Abrevieri utilizate în protocol:
|
AB--
atrioventricular A bine-- valvă aortică HIV-- virusul SIDA UPU-- defecte cardiace congenitale DMZhP-- defect septal ventricular DOS de la RV-- descărcare dublă a vaselor din ventriculul drept IR-- circulație artificială ELISA-- Test imunosorbent legat CoA-- coarctarea aortei Scanare CT-- scanare CT RMN-- imagistică prin rezonanță magnetică LA-- artera pulmonara LH-- hipertensiune pulmonara OAP-- brevet ductus arteriosus LVOTO- obstrucția tractului de ieșire din ventriculul stâng Ltd.-- deschide fereastra ovală TMS-- transpunerea marilor vase ECG-- electrocardiogramă Ecocardiografie-- ecocardiografie D-TMS-- transpunerea simplă a marilor vase L-TMA-- transpunerea corectată a marilor vase PVR-- rezistență vasculară pulmonară SVR-- rezistență vasculară sistemică Alt-- alanina aminotransferaza AST-- aspartat aminotransferază Q p / Q s- raportul dintre fluxul sanguin pulmonar și cel sistemic |
Data elaborării protocolului:2015 an.
Utilizatori ai protocolului: chirurgi pediatri cardiaci, cardiologi pediatri, neonatologi, pediatri.
Notă: În acest protocol sunt utilizate următoarele clase de recomandări și niveluri de dovezi:
Clase de recomandări:
Clasa I - beneficii și eficacitate metoda de diagnostic sau efect terapeutic dovedit și / sau general acceptat
Clasa II - date contradictorii și / sau opinii divergente despre beneficiile / eficacitatea tratamentului
Clasa IIa - datele disponibile indică beneficiul / eficacitatea tratamentului
Clasa IIb - beneficiu / eficacitate mai puțin convingător
Clasa III - dovezile disponibile sau consensul general sugerează că tratamentul nu este benefic / ineficient și, în unele cazuri, poate fi dăunător
| ȘI | Meta-analiză de înaltă calitate, revizuirea sistematică a ECR sau ECR mari cu probabilitate foarte mică (++) de prejudecată ale cărei rezultate pot fi generalizate la populația relevantă. |
| ÎN | Revizuirea sistematică de înaltă calitate (++) a studiilor de cohortă sau de control de caz sau a studiilor de cohortă sau de control de caz de înaltă calitate (++) cu risc foarte scăzut de prejudecată sau ECR cu risc scăzut (+) de prejudecată care poate fi generalizat la populația relevantă ... |
| DIN |
Un studiu de cohortă sau caz-control sau studiu controlat fără randomizare cu risc scăzut de prejudecată (+). Rezultatele cărora pot fi generalizate la populația relevantă sau ECA cu risc foarte mic sau scăzut de prejudecată (++ sau +), ale căror rezultate nu pot fi extinse direct la populația relevantă. |
| D | Descrierea unei serii de cazuri sau a unui studiu necontrolat sau a unei opinii a experților. |
| GPP | Cea mai bună practică farmaceutică. |
Clasificare
Clasificare: [19
]
Transpunerea completă a arterelor mari (d-TMA) este o anomalie a joncțiunii ventriculo-arteriale, în care, pe fundalul situs solitus atrial, aorta se îndepărtează de ventriculul anatomic drept, iar artera pulmonară de ventriculul stâng anatomic. .
Clasicul TMS complet se numește transpoziție D, în care aorta este situată în fața și în dreapta trunchiului pulmonar. Transpunerea completă a arterelor mari este de 5-7% din totalul CHD; mai des se observă pe străzile masculine (raportul dintre bărbați și femei cu acest defect este de 3: 1)
În funcție de combinația TMS cu anomalii concomitente, se disting patru tipuri principale de defecte:
· Transpunerea arterelor principale cu un sept interventricular intact (transpunere simplă) (50%);
· Transpunerea arterelor principale cu VSD;
· Transpunerea arterelor principale cu IVS / VSD și LVOTO intacte (CoA, rupere a arcului aortic);
· TMS cu stenoză VSD și PA.
Clasificarea tipurilor de descărcare a arterelor coronare:
Clasificarea Leiden a anatomiei coronare în D-TMS
Această clasificare definește sinusurile aortei, din care cele trei principale artere coronare... Cele două sinusuri aortice ale Valsalva, adiacente septului aorto-pulmonar, se confruntă cu sinusurile corespunzătoare ale arterei pulmonare și în 99% din cazuri conțin gura arterelor coronare. Acestea sunt numite sinusuri „septale” sau „orientate”.
Conform convenției, este obișnuit să se denumească sinusurile coronare cu numere:
Sinusul 1 - adiacent arterei pulmonare din partea stângă;
Sinusul 2 - adiacent arterei pulmonare cu partea dreapta.
Dacă arterele principale sunt situate în proiecția anteroposterioră, sinusurile septale sunt direcționate spre stânga și dreapta.
Dacă arterele sunt situate una lângă alta, sinusurile sunt direcționate anterior și respectiv posterior.
Dacă aorta este situată în fața și în dreapta arterei pulmonare (relație tipică în TMA), sinusurile septale sunt localizate anterolateral și posterior.
Sinus
Sinusul 1 - adiacent arterei pulmonare din partea dreaptă a observatorului;
Sinusul 2 - adiacent arterei pulmonare din partea stângă a observatorului.
Artere coronare:
Artera coronară dreaptă (RCA);
Artera descendentă anterioară (LAD);
Artera circumflexă (CX).
Litera A denotă plecarea majorității ramurilor din vas comun, punct și virgulă (;) - o plecare separată.
DESCRIERE SUPLIMENTARĂ CLASIFICARE:
Trecerea ramurilor principale ale arterelor coronare
Conform epicardului:
Anterior A: ramurile sunt în fața aortei;
Posterior A: ramurile rulează în spatele arterei pulmonare;
· Între A: ramurile trec între arterele principale (de obicei intramurale).
Plecare neobișnuită:
· Comisural A: ostiul coronarian este situat aproape de comisura valvei;
· Separat: surse separate de două ramuri, de la un sinus al aortei;
· Distant sau distal: originea arterei circumflexe și descendente posterioare ca o bifurcație distală a arterei coronare drepte.
Localizarea aortei în raport cu artera pulmonară:
Dreapta sau față, stânga, una lângă alta, în spate.
Cea mai comună variantă a anatomiei arterelor coronare; 1LCx2R
Indicații pentru spitalizare: prezența unei boli cardiace congenitale cu tulburări hemodinamice
Diagnostic
Lista măsurilor de diagnostic de bază și suplimentare:
Examinări diagnostice de bază (obligatorii):
· Determinarea anticorpilor totali la HBsAg ai virusului hepatitei B în serul sanguin prin metoda ELISA;
· Determinarea anticorpilor totali la virusul hepatitei C în serul sanguin prin metoda ELISA;
· Cercetări privind agentul cauzal al salmonelozei, dizenteriei, febrei tifoide;
· Examenul bacteriologic al fecalelor pentru microflora patogenă și oportunistă;
· Studiul fecalelor pentru ouă de helmint;
· Radiografia organelor toracice într-o singură proiecție;
Tampon pentru gât pentru flora patologică
· Microreacție;
· Test de sânge pentru HIV;
· Ecocardiografie;
ECG;
· Analiza generală a urinei;
· Analiza generală a sângelui;
· Test biochimic de sânge: (determinarea proteinelor totale, glucozei, creatininei, ureei, ALT, AST).
Examinări diagnostice suplimentare:
Holter monitorizarea ECG;
· Electroencefalografie;
CT și / sau RMN al creierului;
· CT și / sau RMN de piept, segment abdominal;
· Ecografia rinichilor.
Ecocardiografie: Concordanță atrioventriculară și discordanță arterială ventriculară. ECHO semne de discordanță:
· Aorta se îndepărtează de pancreas, artera pulmonară din ventriculul stâng;
· Marile vase și căile excretorii ale ventriculilor sunt paralele (afișate simultan fără rotația senzorului);
· Supapele semilunare sunt situate la același nivel;
Continuarea fibroasă mitral-pulmonară (+);
· Ventriculii inimii sunt de obicei localizați, pancreasul este hipertrofiat în studiu, dilatarea pancreasului, grade diferite, dilatarea PA.
Obiectivele cercetării ecocardiografice: pentru a stabili prezența unor relații ventriculoarteriale discordante, orientarea spațială a marilor vase, trecerea segmentelor proximale ale arterelor coronare, majoritatea anomaliilor concomitente importante, inclusiv numărul, dimensiunea și localizarea comunicațiilor intercamerale (OOO, PDA, VSD), tip anatomic de obstrucție a tractului de ieșire ventricular stâng, anomalii ale valvei AV, prezența defectelor cauzate de încălcarea părților septului interventricular și descărcarea asociată a ambelor vase majore din ventriculul drept cu VSD subpulmonar și pulmonar în formă artera.
Angiografie computerizată / imagistică prin rezonanță magnetică: pentru a diagnostica anatomia defectului și a identifica CHD concomitent.
Cateterism cardiac: în scopul efectuării procedurii Rashkind și diagnosticării bolilor cardiace congenitale concomitente complexe (obstrucție LVOT). Cateterizarea se realizează cu măsurarea presiunii în ventriculul stâng, clarificarea detaliilor anatomiei defectului și particularitățile descărcării arterelor coronare, măsurarea presiunii în artera pulmonară, care este deosebit de importantă în TMS cu VSD și boala vasculară pulmonară.
Indicații pentru consultarea de specialitate:
Consultarea unui aritmolog: prezența aritmiilor cardiace (paroxistică tahicardie atrială, fibrilație atrială și flutter, sindromul sinusului bolnav), diagnosticat clinic, conform datelor ECG și CMECG.
· Consultarea cu un neurolog: prezența episoadelor de convulsii, prezența parezei, hemiparezei și a altor tulburări neurologice;
Consultarea unui specialist în boli infecțioase: semne ale unei boli infecțioase (simptome catarale severe, diaree, vărsături, erupții cutanate, modificări ale parametrilor biochimici din sânge, rezultate pozitive Cercetare ELISA pe infecții intrauterine, markeri ai hepatitei);
· Consultația cu un otorinolaringolog: sângerări nazale, semne de infecție a căilor respiratorii superioare, amigdalită, sinuzită;
· Consultația cu un hematolog: prezența anemiei, trombocitoza, trombocitopenia, tulburările de coagulare, alte anomalii ale hemostazei;
Consultare cu un nefrolog: disponibilitatea datelor pentru ITU, semne insuficiență renală, scăderea cantității de urină, proteinurie.
Turism medical
A urmat tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA
Turism medical
Obțineți sfaturi despre turismul medical
Tratament
Scopul procedurii / intervenției:
· Pacienți cu suspiciune de TMS;
· Tratamentul chirurgical al hemodinamicii patologice (restabilirea hemodinamicii normale);
· Examinare cuprinzătoare;
· Stabilirea unui diagnostic precis;
· Definirea criteriilor de operabilitate;
· Alegerea metodei de tratament chirurgical;
· Efectuarea operației, management postoperator.
Indicații și contraindicații pentru procedură:
Indicații pentru procedură / intervenție:
· Pacienții cu transpunere diagnosticată a vaselor mari.
Contraindicația procedurii / intervenției:
· Hipoplazie a ventriculului sistemic (stâng), neeliminată de etapa pregătitoare anterioară (îngustarea ALV).
Cerințe pentru procedură / intervenție:
Operațiile pentru TMS se efectuează într-o secție chirurgicală sau într-un centru echipat în conformitate cu standardele de echipare a secțiilor chirurgicale, aprobate în modul prescris.
Cerințe pentru regimul sanitar și anti-epidemic:
Măsuri de siguranță și regim anti-epidemic în conformitate cu Regulile sanitare „Cerințe sanitare și epidemiologice pentru unitățile sanitare”, aprobate de Guvernul Republicii Kazahstan din 17 ianuarie 2012 nr. 87.
Cerințe de echipament:
Cerințe pentru lista principală de echipamente organizație medicalăîn care se efectuează operațiuni pentru TMS
| N p / p | Nume |
| 1 | Aparat pentru hemodializă și hemodiafiltrare |
| 2 | Mașină inimă-plămâni |
| 3 | Pompa de sânge centrifugă |
| 4 | Sistem molecular-adsorbant-circulant |
| 5 | Mașină pentru oxigenarea membranelor extracorporale (ECMO) |
| 6 | Aparat cu ultrasunete de clasă expert cu Doppler |
| 7 | Tomograf computerizat |
| 8 | Imagistică prin rezonanță magnetică |
| 9 | Angiograf |
| 10 | Sistem de purificare și autotransfuzie a sângelui |
| 11 | Aparate radiografice staționare |
| 12 | Sistem mobil de raze X |
Cerințe pentru consumabile:
Consumabile sterile de unică folosință:
· Canule pentru IC;
· Fire sintetice de monofilament;
· Fire acoperite cu polimer (etilen tereftalat);
Multi-filamentos material de sutură din copolimer sintetic conținând 90% glicolid și 10% L-lactidă, sârmă de titan.
Anumite forme de TMS necesită:
· Conducte biologice care conțin supape.
Cerințe pentru medicamente:
Tratament medicamentos: Infuzie intravenoasă de preparate de prostaglandină E 1 pentru a preveni închiderea PDA.
Corecţie acidoză metabolică;
· Corectarea hipoglicemiei;
· Corectarea hipocalcemiei.
Tratament medicamentos:
În prima etapă, se efectuează o perfuzie continuă de prostaglandină E1 (cu o rată de 0,01 - 0,04 μg / kg / min) pentru a preveni închiderea canalului arterios. Acest lucru este deosebit de important în TMS cu VSD și obstrucția tractului de evacuare a ventriculului stâng. În timpul cateterizării cardiace la nou-născuții cu hipoxemie severă, se efectuează atrioseptostomia cu balon Rashkind.
Procedura este considerată eficientă, după care saturația a crescut cu 10% sau mai mult și nu se dezvoltă acidoză metabolică. Semne indirecte procedurile de succes sunt: \u200b\u200bo creștere a fluxului prin comunicarea interatrială, determinată folosind Doppler color, apariția marginilor plutitoare ale septului în orificiu, o modificare a dimensiunilor relative ale atriilor.
Se efectuează corectarea acidozei metabolice cu bicarbonat de sodiu.
Odată cu dezvoltarea edemului pulmonar și a hipoxemiei severe, dacă este necesar, pacientul este transferat la ventilație artificială.
În cazurile unui sept atrial rigid, este posibil să se utilizeze atrioseptostomia cuțitului sau dilatarea deschiderii cu un balon de înaltă presiune.
Trebuie remarcat faptul că utilizare activă prostaglandinele într-o mică comunicare interatrială pot fi periculoase. Acest lucru se datorează faptului că o descărcare mare prin PDA, care duce la o revenire crescută a sângelui de la plămâni la atriul stâng, este însoțită de golirea inadecvată a acestuia din urmă și este plină de dezvoltarea edemului pulmonar.
Măsuri care vizează ameliorarea simptomelor insuficienței circulatorii: normalizarea debitului cardiac:
Diuretice:
cu insuficiență circulatorie - furosemid 1-3 mg / kg / zi în 3 doze divizate cu trecerea la triamteren 1-3 mg / kg / zi sau veroshpiron 2-4 mg / kg / zi;
Glicozide cardiace:
în prezența insuficienței circulatorii de gradul 2 sau mai mult - digoxină într-o doză de întreținere de 0,006-0,008 mg / kg / zi în 2 doze divizate după 12 ore;
Inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei:
scăderea tonului periferic, scăderea postîncărcării:
Captopril 0,05 - 0,5 mg / kg / zi pentru copii sub 6 luni, copii peste 6 luni 0,5-2,0 mg / kg / zi în 3 doze divizate;
Enalapril (enam) 0,1-0,5 mg / kg / zi în 2 doze divizate.
Terapia antibacteriană:
luând în considerare bolile intercurente, pneumonia congestivă (de preferință numirea cefalosporinelor de 2 - 3 generații, posibil în combinație cu aminoglicozide), urmată de trecerea la antibioterapie orală.
În cazurile severe, utilizarea antibioticelor de rezervă: imipenem, carbipenem, vancomicină, ciprofloxacine, macrolide.
Peniciline „protejate” (amoxiclav, augmentin la o rată de 20-50 mg / kg pe zi) în 2-3 doze pe cale orală;
Macrolide: spiramicină 1,5 milioane E. / 10 kg / zi - de 2 ori pe zi; sumamed într-o doză zilnică de 10 mg / kg în prima zi de administrare, 5 mg / kg de la a 2-a până la a 5-a zi de administrare, un curs de 3-5 zile);
CefalosporineII-
III generații într-o doză zilnică de 70-100 mg / kg pe zi (cefuroximă, ceftazidimă, ceftriaxonă, cefaperazonă, cefotaximă) - de 2 ori pe zi i / v, i / m;
"Cefalosporine protejate" - sulfperazonă 20-40 mg / kg;
CefalosporineIVa treia generație - maxipim - 70-100 mg / kg pe zi - 2 doze, intravenos sau intramuscular;
Aminoglicozide: gentamicină 2-4 mg / kg pe zi în 2 doze, de preferință i / m nu mai mult de 7 zile, amikacină 10-15 mg / kg pe zi în 2 doze i / m sau i / v - sub controlul debitului de urină , nivelul ureei, creatinina din sânge, monitorizarea auzului;
Carbopeneme: meropenem - 15-20 mg / kg - de 3-4 ori pe zi flux sau picurare intravenoasă, tienam - 15-20 mg / kg pe zi la fiecare 6-8 ore flux intravenos și picurare;
Glicopeptide: (Vancomicină) 15-30 mg / kg.
Principalele medicamente utilizate în tratamentul nou-născuților cu transpunere mare a vaselor:
| № |
nume medicament |
forma eliberare |
dozare |
durată cerere |
| 1 | Vasodilatatoare: | |||
| Alprostadil |
liofilizat pentru gătit infuzie soluţie, 1 fiolă - 20 mcg |
0,01 - 0,1 μg / kg / min, de titrare |
10 zile | |
|
0,1 - 0,2 μg / kg / min până la titrare de indicații stricte (recanalizare farmacologică OAP |
||||
| 2. | Medicamente cardiotonice: | |||
|
Dobutamină clorhidrat |
soluție pentru infuzie, 1 sticla 50 ml / 250 mg |
5-15 μg / kg / min | 10 zile | |
|
dopamina clorhidrat |
Concentrat pentru prepararea unei soluții pentru infuzie 1 ml / 5 mg 1 fiolă - 5 ml |
2-20 μg / kg / min | 10 zile | |
| 3. | Diuretice | |||
| furosemid | 1 fiolă 10 mg |
0,5 - 1 mg / kg o singura doza De 3-4 ori pe zi |
10 zile | |
| spironolactonă | 1 t. 25 mg | 2-4 mg / kg / zi | 10 zile | |
| 4. | Inhibitori ai ECA | |||
| captopril | 1 t. 25 mg |
0,1-0,5 mg / kg / zi |
10 zile | |
| enalapril | 1 t. 2,5 mg |
0,1 - 0,5 mg / kg / zi |
10 zile | |
| 5. | blocante ale receptorilor adrenergici | |||
| carvedilol | 1 t. 6,25 mg |
0,1 -0,8 mg / kg / zi |
10 zile | |
| propranolol | 1 t. 10 mg | 1 mg / kg / zi | 10 zile | |
| 6. | Glicozide cardiace | |||
| digoxină | 1 t. 250 mcg |
dozaje prezentat în tabelul nr. 5 |
10 zile | |
| 7. | soluții pentru perfuzie intravenoasă | |||
| clorură de sodiu 0,9% |
soluție pentru infuzie, 1 fl. - 100 ml, 200 ml |
10 ml / kg | 10 zile | |
|
soluție de glucoză pentru perfuzie 5%, 10% |
1 flacon -100 ml 200 ml |
10 ml / kg | 10 zile | |
|
bicarbonat de sodiu 4% |
soluție pentru injecții, 1 fiolă - 20 ml |
dozare conform rezultatelor Acidul sanguin inițial |
de are nevoie |
|
| 4. | Medicamente antibacteriene | ||
| Cefazolin |
100 mg / kg pe zi În 2-4 doze IV |
10 zile | |
| Cefuroxima | 100 mg / kg pe zi în 2-4 doze i.v. | 10 zile | |
| Fortum | 100 mg / kg / zi | 10 zile | |
| Amikacin |
10-15 mg / kg / zi În 2 perfuzii intravenoase |
7-10 zile | |
| 5. | Diuretice | ||
| Furosemid |
0,5 - 1 mg / kg doză unică de 3-4 ori pe zi |
14 zile | |
| Veroshpiron |
2-4 mg / kg pe zi în 2 doze divizate oral la 8.00, la 12.00 |
14 zile | |
| 6. | Inhibitori ai ECA | ||
| kapoten 1 t. 25 mg |
0,1-0,5 mg / kg c zi în 3 recepții |
14 zile | |
| enap 1 t. 2,5 mg |
0,1-0,5 mg / kg / zi |
14 zile | |
| 7. | blocante - receptori β-adrenergici | ||
| carvedilol |
0,1-0,8 mg / kg în zi în 2 admitere |
14 zile | |
| anaprilin | 1 mg / kg / zi în 3 doze divizate | 14 zile | |
| metoprolol | 5 mg / kg / zi în 2 doze divizate | 14 zile | |
| 8. |
Soluții pentru perfuzie intravenoasă |
||
| Fizic. Rr | 10 ml / kg | 14 zile | |
| Glucoza 10% | 10 ml / kg | 14 zile | |
| Aminoplasmal | 14 zile; | ||
| Bicarbonat de sodiu |
Calcul pentru pe baza echilibrului acid bazic |
De are nevoie |
Cerințe pentru respectarea măsurilor de securitate:
· Identificarea pacientului.
Cerințe pentru pregătirea pacientului:
Consimțământul informat al pacientului la procedură;
Având în vedere complexitatea defectului, pacienții cu diagnostic de TMS fără un defect septal ventricular în perioada preoperatorie ar trebui să se afle în OARIT. Pacienții cu TMS și defect septal ventricular cu o descărcare bună la nivelul defectului - șederea în perioada preoperatorie este posibilă în secția de chirurgie cardiacă în cazul unei stări inițiale stabile.
Pregătirea imediată preoperatorie:
Spitalizare posibilă,
atât într-o manieră planificată, cât și în linia ambulanței aeriene.
· Încetarea consumului de alimente și lichide (cel puțin 6 ore înainte de începerea operației);
· Instalarea cateterelor intravasculare.
Ajutor anestezic:
· Premedicația se efectuează ținând seama de boala de bază;
Monitorizarea stării pacientului: ECG (3 conductoare), HR, SpO2, IBP, CVP, pulsoximetrie, temperatura pacientului; capnografie, ecocardiografie transesofagiană); oximetrie cerebrală.
Anestezie / inducție de inducție:
- analgezice narcotice (fentanil 5-10 mcg / kg i.v.);
- sedative (diazepam 0,3-0,5 mg / kg i.v.);
- relaxante musculare (arcuron 0,08 mg / kg i.v.);
- după introducerea relaxantelor musculare;
· Intubația traheei se realizează cu un tub, în \u200b\u200bfuncție de vârstă și caracteristicile căilor respiratorii superioare. Controlul poziției tubului poate fi efectuat clinic - auscultație și bronhoscopie cu fibre optice - „etalonul de aur”.
Anestezie de bază: analgezice narcotice (fentanil 10-15 mcg / kg / h i.v. la titrare), anestezic prin inhalare (sevofluran), anestezie cu debit scăzut de până la 2 l / min.
În timpul operației - propofol 3-8 mg / kg / h IV, relaxare musculară - Arcuron 0,08 mg / kg IV la fiecare 60-90 minute.
Medicamente la alegere pentru anestezie:
- fentanil 5-10 mcg / kg i.v.
- izofluran și desfluran
- Arcuron 0,08 mg / kg IV la fiecare 60-90 minute.
Modul de ventilație mecanică vizează normalizarea compoziției gazelor din sânge: normoventilație, volum mareic - 6-8 ml / kg greutate corporală ideală, I: E / 1: 2, PEEP - coloană de apă de 5-7 cm, cu o creștere în FiO2 - 80- 100% în etapa inițială a operației, capnografie - normocapnie;
Terapia prin perfuzie vizează menținerea unei volemii adecvate, a unei presiuni plasmatice coloidale suficiente, completarea pierderii eritrocitelor, a factorilor de coagulare și a trombocitelor: preparate din sânge - masa eritrocitară 5-20 ml / kg, FFP 5-20 ml / kg ml, concentrat de trombocite 1- 2 doze ...
Valori țintă de Нв nu mai puțin de 130 g / l, soluții cristalide, aplicare soluții coloidale posibil cu hipovolemie sub controlul presiunii venoase centrale;
Etapa principală a operației se efectuează în condițiile circulației artificiale.
Canulare: centrală
Heparină 300 U / kg înainte de canulare pentru bypass, controlul ABC în timpul lucrărilor pe bypass.
Suport cardiotonic cu medicamente inotrope:
Norepinefrina 0,02-0,5 mcg / kg / min;
Epinefrină 0,02-0,3 mcg / kg / min;
Dopamină 3-15 μg / kg / min;
Dobutamină 3-15 mcg / kg / min;
Milrinonă 0,1-0,5 mcg / kg / min;
Simdax 0,2 μg / kg / min;
Fenilefrina.
După finalizarea hemostazei chirurgicale, heparina este neutralizată cu sulfat de protamină sub controlul timpului de coagulare activat. Inhibitori ai fibrinolizei (acid tranexamic).
Infuzie plasma congelată proaspătă (5-20 ml / kg), crioprecipitat, masă trombocitară, înlocuirea sângelui cu masă eritrocitară proaspătă se efectuează strict conform indicațiilor (conform Ordinului nr. 666 al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan "La aprobarea Nomenclaturii , Reguli pentru achiziționarea, prelucrarea, depozitarea, vânzarea sângelui și a componentelor sale, precum și Regulile de depozitare, transfuzie de sânge, componentele și preparatele sale "și anexele la acestea)
Tratamentul sângerării coculopatice:
Octaplex 0,9-1,9 ml / kg, doză unică maximă de 500 UI (20 ml Octaplex). Calculul dozei necesare pentru tratament este în principal empiric, pe baza calculului că 1ME factorul II sau factorul X la 1 kg / greutate corporală crește activitatea factorului plasmatic II sau Hna 0,02 și 0,017 UI / ml.
Eptacog alfa: o doză inițială de 90 μg / kg, care se administrează după 2 ore, iar apoi medicamentul se administrează la intervale de 2-3 ore în primele 24-48 de ore, în funcție de intervenție și de starea clinică a pacientului.
Tratament hipertensiune pulmonara:
· Monoxid de azot 10-40 ppm sub controlul trombocitelor și metHb;
· Inhalare cu Iloprost 2,5-10 mcg de 4 ori pe zi.
Profilaxia cu antibiotice:
Agenți antibacterieni.
Cefalosporinele de generația II, III ca antibioterapie de bază. Carbopenemele sunt prescrise în funcție de rezultatele culturii bacteriene ale pacientului.
Antimicotice:
· Complex lipidic amfotericină B, inhalare, printr-un nebulizator, 50 mg / zi pentru pacienții extubați, 100 mg / zi pentru pacienții intubați. În termen de 4 zile de la transplant, mai departe după cum este necesar.
· Nistatină, suspensie, 100 mii unități / ml, 5 ml de 4 ori pe zi, 6 luni după transplant.
Voriconazol 6 mg / kg IV (sau 400 mg peros) la fiecare 12 ore, apoi 4 mg / kg IV (sau 200 mg peros) la fiecare 12 ore timp de 4 luni. după transplant.
Procedură / tehnică de intervenție: (a se vedea apendicele 1)
Septostomie atrială cu balon endovascular -tratament paliativ în caz contraindicații absolute de patologie concomitentă și ca metodă de stabilizare a stării copilului înainte de intervenția chirurgicală radicală.
Septostomie atrială cu balon (procedura Rashkind): indicat dacă există un ASD restrictiv în următoarea patologie:
- TS cu un sept interventricular intact ( clasăEu);
- TMS în combinație cu VSD / PDA, dacă corecția chirurgicală este întârziată cu câteva săptămâni din motive obiective ( clasăEu), (gradient de presiune între atriile mai mari de 6 mm Hg - comunicare restrictivă) corecție chirurgicală, ca cea mai mare metoda tradițională.
Tipuri de corecție chirurgicală:
Corecție într-un singur pas
· TMS cu IVS intact - funcționarea comutatorului arterial;
· TMS cu VSD - funcționarea comutatorului arterial + plastie defectă cu un plasture autopericardic / xenopericardic / plasture sintetic;
TMS cu stenoză VSD și PA - operație Rastelli, operație REV, operație Nikaido
· TMS cu LVOTO (CoA, rupere a arcului aortic) - reconstrucția arcului aortic cu comutare arterială.
Corecția în doi pași include:
Îngustarea arterei pulmonare (operația Muller, bandaj) în combinație cu impunerea unei anastomoze sistemico-pulmonare modificate / atrioseptostomie. Este indicat pentru involuția miocardului VS pentru a pregăti VS pentru circulația sistemică ulterioară.
Motive pentru amânarea operației dincolo de perioada „sigură” pentru comutarea arterială:
Vârsta peste 4-8 săptămâni, dacă presiunea VS este mai mică de 66% din presiunea sistemică, raportul dintre masa ventriculară stângă și masa ventriculară dreaptă< 0,6/;
· Pacienți cu TMA cu PVI sub 3 săptămâni cu hipoplazie ventriculară stângă;
· Enterocolita necrotizantă;
Insuficiență renală și hepatică;
· Hemoragie cerebrală;
· Sepsis, prematuritate cu o greutate foarte mică a copilului;
· Închiderea spontană preconizată a VSD;
· Diagnostic tardiv;
După corectarea nereușită a TMS la nivel atrial (după operații de comutare atrială în conformitate cu metodele de muștar sau Senning).
În aceste cazuri, există o alegere între corecția primară a hemodinamicii la nivel atrial și tratamentul chirurgical anatomic în două etape.
Criterii suplimentare utile, dar nu decisive, sunt indicatorii ecocardiografici - prezența sau absența bombării septului interventricular în cavitatea ventriculară stângă, grosimea peretelui și volumul ventricular.
Ecocardiografie:criterii pentru disponibilitatea pacientului pentru corectarea radicală a TMS în tratamentul / detectarea tardivă:
· Indicele VS EDV (caracterizează gradul de hipoplazie al cavității ventriculare. Limita inferioară a normei este de 35 ml / m 2);
· Indicele grosimii peretelui posterior al VS în diastolă (reflectă indirect gradul de creștere a presiunii în VS;
· Indicele normal al grosimii peretelui BT -13-17 mm / m 2);
· Indice de masă miocardică VS (caracterizează gradul de hipertrofie și hipoplazie VS. Indice de masă miocardică VS normal nu este mai mic de 34-35 g / m 2);
Indicele de presiune LV / RV (reflectă gradul de creștere a presiunii în PA și VS și suficiența sarcinii pe VS pentru a menține circulația sistemică după corecția anatomică;
· Valori acceptabile -\u003e 0,5-0,6 / Castaneda A.).
Indicele formei VS (caracterizează geometria VS (raportul dintre dimensiunea VS anterior-posterioară și dimensiunea VS lateral în faza sistolică) Losay J., Planche C., Lacour-Gayet F. (2002): A. 1,0 - 1,5 B. 1,5 - 2,5C.\u003e 2,5
Tacticile chirurgicale și termenii corecției chirurgicale
(Algoritm de luare a deciziilor)
Sugari cu TMS simplu (cu UTI)
· Comutatorul arterial este operația la alegere, timpul optim pentru implementarea acestuia este în primele 2 săptămâni de viață, dar nu mai târziu de vârsta de 4 săptămâni. Mortalitatea chirurgicală precoce în clinicile cu experiență este de 2-5%.
· Rata globală de supraviețuire la 5 ani este în medie de 85%.
Dacă timpul de comutare arterială este omis (adică după vârsta de luni), se poate efectua un tratament în două etape. Implică îngustarea arterei pulmonare cu sau fără șunt interarterial și apoi.
· Comutare arterială.
Copiii cu anatomie nefavorabilă a arterelor coronare suferă o operație de comutare atrială (operații Senning sau Mastard) la vârsta de 3-9 luni. sau comutare arterială cu suficientă experiență în efectuarea acestor operații.
Bebelușii cu PDA.
În prezența unui PDA mic, tactica este aceeași ca și pentru IVI. Cu un PDA mare, care apare cu insuficiență cardiacă, durata operației poate fi prelungită la 2-3 săptămâni. Riscul de deces nu depășește 5%.
TMS cu ALS izolată.
· Obstrucția dinamică a tractului ventricular stâng de ieșire nu interferează cu comutarea arterială. Acest tip de obstrucție se rezolvă spontan după operație.
· Stenoza valvulară sau subvalvulară anatomică nedefinită este rezolvată în timpul intervenției chirurgicale de comutare arterială fără a crește riscul chirurgical.
· În prezența SLA pronunțată, intervenția optimă este operația Senning, îndepărtarea chirurgicală a stenozei la vârsta de 3-6 luni.
TMS cu VSD.
· Cu un VSD mic, tactica este la fel ca la TMA simplă.
În prezența unui VSD mare, cea mai obișnuită practică este intervenția chirurgicală de comutare arterială cu închiderea simultană a VSD fără îngustarea prealabilă a arterei pulmonare la vârsta de 2 săptămâni până la 2 luni. Acest lucru nu crește riscul de intervenție chirurgicală. Valabil, dar nu cea mai bună metodă este operația Senning cu închidere simultană a VSD fără îngustarea arterei pulmonare la vârsta de 3 - 4 luni.
· VSD multiplu este o patologie specială, rară. La acești pacienți li se arată îngustarea arterei pulmonare cu 3 - 4 luni de viață, mai mult perioada târzie - Operațiunea Fontaine.
· Pacienții cu VSD mare și stenoză subaortică concomitentă sunt indicați pentru operația de comutare arterială cu rezecția elementelor de constricție subvalvulară. Cu hipoplazie difuză a tractului excretor al ventriculului drept și a inelului valvei aortice, intervenția chirurgicală Damus-Kay-Stansel este indicată în asociere cu Rastelliv la vârsta de 1-2 ani. Letalitatea este de 15-30%.
În caz de hipoplazie a arcului aortic și coarctația aortei, sunt preferabile reconstrucția simultană a aortei și comutarea arterială.
Pacienții cu un VSD mare și un ventricul drept hipoplastic sau o supapă AV „așezată în sus” nu pot efectua niciuna dintre operațiile de mai sus, deoarece, în primul caz, anatomia defectului corespunde funcțional unui singur ventricul al inimii și în al doilea, separarea inimii stângi și drepte imposibilă din punct de vedere tehnic. Pentru această opțiune, se arată îngustarea timpurie a arterei pulmonare și ulterior - operația Fontaine.
TMS în combinație cu VSD și SLA.
Pentru stenoza moderată a arterei pulmonare, tactica este aceeași ca și pentru VSD mare izolat. Corecția Senning la vârsta de 3-9 luni poate fi, de asemenea, aplicată.
Cu SLA severă cu VSD mare în perioada neonatală, în cazurile de cianoză severă, poate fi necesară impunerea unei anastomoze sistemico-pulmonare. La vârsta de 3-5 ani, se efectuează operația Rastelli. Standard modern riscul acestei operațiuni este o rată a mortalității de aproximativ 5%. În condiții nefavorabile, în loc de anatomică, corecția hemodinamică conform Fontan poate fi efectuată la vârsta de 2-4 ani.
· O alternativă la intervenția chirurgicală Rastelli, care evită utilizarea unei conducte extracardiace, este chirurgia Lecompt (REV). Operația constă din următoarele puncte principale: rezecția infundibulului pentru a extinde VSD, tunelul intraventricular pentru a redirecționa fluxul din ventriculul stâng către aorta, tranziția aortei pentru a efectua manevra Lecompt și reconstrucția directă a arterei pulmonare către ventriculul drept folosind un plasture de suprafață anterior. Se efectuează la vârsta de 6 luni. - 5 ani cu același risc chirurgical ca și operația
· Operațiunea Rastelli constă din următoarele puncte principale: fluxul din ventriculul stâng prin tunelul intraventricular este direcționat către aortă și comunicarea dintre ventriculul drept și artera pulmonară este restabilită utilizând o conductă care conține supape. Partea extracardiacă a operației constă în translocarea trunchiului pulmonar disecat către peretele anterior al ventriculului drept. Această manevră, în funcție de locația trunchiului pulmonar, se efectuează cu sau fără tranziția aortei ascendente (ca într-o operație de comutare arterială).
· Operația Nikaido, care asigură deplasarea orificiului aortic cu deplasare individuală selectivă a arterelor coronare și reconstrucția biventriculară a tractului excretor, este propusă pentru transpunere cu SLA.
Nivelul de dificultate în conformitate cu scala de bază Aristotel:
|
Procedură/ Operațiune |
Cantitatea de puncte (scara de bază) | Nivel de dificultate | Mortalitate | Risc de complicații |
Complexitate |
|
nave |
10.0 | 4 | 3.5 | 3.0 | 3.5 |
|
Funcționarea comutatorului arterial în timpul transpunerii trunchiului vase în combinație cu chirurgie plastică a defectului septal ventricular |
11.0 | 4 | 4.0 | 3.0 | 4.0 |
|
Formarea unei anastomoze sistemico-pulmonare modificate de-a lungul Blalock-Taussig |
6.3 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.3 |
| Operațiune Senning | 8.5 | 3 | 3.0 | 2.5 | 3.0 |
| Operațiunea Mustar | 9.0 | 3 | 3.0 | 3.0 | 3.0 |
| Operațiunea Rastelli | 10.0 | 4 | 3.0 | 3.0 | 4.0 |
| Procedura REV (reparare la l "etageventriculaire) | 11.0 | 4 | 4.0 | 3.0 | 4.0 |
| Operațiunea Nikaidoh (Nikaido) | |||||
|
Procedură Damus-Kay-Stansel |
9.5 | 3 | 3.0 | 3.0 | 3.5 |
| Bandarea arterei pulmonare | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
|
Făptură/ defect de sept atrial mărit |
4.0 | 1 | 1.0 | 2.0 | 1.0 |
Semnificația punctelor pe scara de bază Aristotel
|
Puncte BSA |
Mortalitate |
Riscul de complicații. Durata sederii în ICU |
Complexitate |
| 1 | <1% | 0-24 ore | Elementar |
| 2 | 1-5% | 1-3 zile | Simplu |
| 3 | 5-10% | 4-7 zile | In medie |
| 4 | 10-20% | 1-2 săptămâni | Substanțial |
| 5 | >20% | \u003e 2 săptămâni | A crescut |
Urmărirea postoperatorie:
Durata de observare a pacienților operați pentru TMS este pe tot parcursul vieții, cu un interval de 6-12 luni.
Obiectivul observației: diagnostic de posibile complicații în perioada postoperatorie pe termen lung. Odată cu dezvoltarea unei complicații, decizia privind tipul de tratament se ia în mod individual.
Prevenirea endocarditei bacteriene se efectuează conform indicațiilor în primele 6 luni după corecția chirurgicală a defectului sau mai mult în cazul șunturilor reziduale în IVS.
În cazul înregistrării în perioada postoperatorie a unei blocade atrioventriculare tranzitorii scurte, este necesară observarea pe termen lung fără nicio limită de timp (ECG o dată la 6 luni, CMECG o dată pe an).
Cel mai probleme frecvente perioada postoperatorie timpurie cu corecție TMS:
· Prezența descărcării reziduale;
· O creștere a insuficienței cardiace;
· hipertensiune arteriala;
· Încălcarea ritmului cardiac și a conducției atrioventriculare (tahicardie atrială paroxistică, fibrilație atrială și flutter, sindrom sinusal bolnav);
· Deteriorarea nervului laringian recurent (mai des cu o „locație incomodă” a canalului).
· Afectarea nervului frenic.
Chilotorax (apare ca urmare a deteriorării conductei toracice). Tratamentul include drenarea cavității toracice.
· Sindrom postpericardiotomic (pericardită);
· Pericardită exudativă.
Complicații infecțioase: pneumonie dobândită în spital, infecție a plăgii, endocardită bacteriană, activare infecție cronică, inclusiv cele cauzate de agenți patogeni intracelulari (chlamydia, micoplasma, CMV, HSV).
· infecție endocardită;
· Tulburări neurologice: encefalopatie, sindrom convulsiv.
Complicații tardive:
| Comutare aurială | Comutarea arterială | Operațiunea Rastelli |
| Obstrucția revenirii venoase pulmonare (5%) și sistemică (5%) | Obstrucție VVO (supravalvulară sau la nivelul ramurilor PA), stenoză aortică supraventriculară | Obstrucție la nivelul conductei PZh-LA (inevitabilă) |
| Șunt rezidual atrial (20%) | Regurgitare pe valva neoaortică | Obstrucție subaortică semnificativă (prin VSD și tunel ventricular aorto-stâng) |
| Insuficiența valvei tricuspidiene pe termen lung după operație (40%) | Ischemie miocardica | VSD rezidual |
| Lipsa ritmului sinusal (mai mult de 50%) | Endocardită | Disfuncție RV / VS. |
| Aritmie supraventriculară frecventă | infarct, disfuncție ventriculară, insuficiență semilunară. | Aritmii atriale, ventriculare |
| Toleranță redusă a ventriculului drept (ventriculul sistemic) la exerciții. Disfuncție sistemică a RV | Moarte subita | |
| Obstrucție de ieșire de-a lungul SVC, IVC | Bloc AV complet | |
| Moarte subită cauzată de tulburări de ritm (3%) | Endocardită | |
| Endocardită | ||
| Boală vasculară pulmonară obstructivă. | ||
| Complicațiile enumerate sunt mai tipice pentru operația Mustar |
Indicatori ai eficacității procedurii / intervenției:
Rezultatul este considerat bun, dacă copilul se simte satisfăcător din punct de vedere clinic, simptomele de zgomot sunt absente la auscultație, conform ecocardiografiei, nu există un gradient pe artera neoaortă, nepulmonară, o contractilitate miocardică bună, în caz de VSD concomitent, plasturele este sigilat ermetic, nu există lichid în pericard, cavități pleurale. Rana se vindecă prin intenție primară.
Rezultatul este considerat satisfăcător. în prezența unei stări de sănătate satisfăcătoare a copilului, murmur sistolic auscultator nesemnificativ pe marginea stângă a sternului, conform ecocardiografiei, există un gradient hemodinamic nesemnificativ pe artera neoaortă, nepulmonară, în cazul dmg concomitent , un defect prezidențial de dimensiuni acceptabile, cu un gradient ridicat de lichid transventricular, pericard sokrat satisfăcător, cavități pleurale.
Rezultatul este considerat nesatisfăcător. cu o clinică persistentă de insuficiență cardiacă. Auscultator - surditate a tonurilor, murmur sistolic pe marginea stângă a sternului, conform ecocardiografiei - există un gradient hemodinamic semnificativ pe artera neoaortă, nepulmonară, contractilitate miocardică scăzută, în cazul VSD concomitent, există un defect rezidual cu un șunt mare stânga-dreapta , cu un gradient transventricular scăzut, prezența lichidului în pericard, pleurală ... Este afișată reoperarea.
Preparate (ingrediente active) utilizate în tratament
| Alprostadil (Alprostadil) |
| Amikacin (Amikacin) |
| Aminoacizi pentru nutriție parenterală + Alte medicamente (minerale) (Aminoacizi pentru nutriție parenterală + Alte medicamente (multiminerale)) |
| Amfotericina B (Amfotericina B) |
| Voriconazol (Voriconazol) |
| Heparina sodică |
| Dextroză |
| Desfluran |
| Digoxină (Digoxină) |
| Dobutamină |
| Dopamina |
| Izofluran |
| Iloprost |
| Captopril (Captopril) |
| Carvedilol |
| Concentrat de trombocite (CT) |
| Crioprecipitat |
| Levosimendan |
| Metoprolol (Metoprolol) |
| Milrinone |
| Monoxid de azot |
| Hidrocarbonat de sodiu |
| Clorura de sodiu |
| Nistatina |
| Noradrenalina |
| Bromură de pipecuroniu (bromură de pipipuroniyu) |
| Plasma, proaspăt congelată |
| Propranolol (Propranolol) |
| Spironolactonă (Spironolactonă) |
| Acid tranexamic |
| Factor de coagulare II, VII, IX și X în combinație (complex de protrombină) |
| Fenilefrina |
| Fentanil |
| Furosemid (Furosemid) |
| Cefazolin (Cefazolin) |
| Ceftazidime (Ceftazidime) |
| Cefuroxima |
| Enalapril |
| Enalaprilat |
| Epinefrina |
| Eptakog alfa (activat, 1); factorul recombinant de coagulare VIIa) |
| Masa eritrocitelor |
Grupuri de medicamente în funcție de ATC utilizate în tratament
informație
Surse și literatură
- Proces-verbal al ședințelor Consiliului de experți al RCHD MHSD RK, 2015
- Lista literaturii folosite: 1. "Cardiologie pediatrică". Editat de Yu.M. Belozerov. Moscova "MEDpressinform" 2004 2. Consensul de orientări privind momentul intervenției pentru bolile cardiace congenitale comune. Indian Pediatrics 2008; 45: 117-126 3. INTRODUCERE ÎN BOLIA CONGENITALĂ A INIMII Duncan G. de Souza MD, FRCPC Profesor asistent clinic Departamentul de anestezie și farmacologie Universitatea British Columbia Vancouver, British Columbia 2008 4. Defecte cardiace congenitale. Carte de referință pentru medici. Krivoshchekov E.V., Kovalev I.A., Shipulin V.M. Tomsk 2009 5. Zinkovsky M.F. Defecte cardiace congenitale / Ed. A.F. Vozianov. - K.: Kniga plus, 2008. –1168 p.: Bolnav. 6. Kirklin JW, Blackstone EH, Tchervenkov CI, Castaneda AR și The Congenital Heart Surgeons Society. Rezultate clinice după operația de comutare arterială pentru transpunere. Pacienți, suport, proceduri și factori de risc instituționali. Circulation 1992; 86: 1501 7. Lavoie J., Burrows FA., Hansen D. D. Chirurgie toracoscopică asistată video pentru tratamentul defectelor cardiace congenitale la populația pediatrică // Anesth. Analg.-1996.-82 (3). -P. 563-567. 8. Liu H.P., Chang C.H., Lin P.J., Hsieh H. C, Chang J.P., Hsieh M.J. Managementul toracoscopic al bolii pericardice efuzive: indicații și tehnică // Ann. Thorac. Surg.-1994.-58 (6). -P. 1695-1697 Lupoglazoff J.M., Laborde F., Magnier S., Casasoprana A. Închiderea canalului de brevet 9. Jonas RA, Giglia TM, Sanders S și colab. Comutator arterial rapid, în două etape, pentru transpunerea arterelor mari și a septului ventricular intact dincolo de perioada neonatală. Circulation 80 (suppl I): 203, 1989. 10. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, și colab.: Transpunerea arterelor mari și a septului ventricular intact: Reparație anatomică la nou-născut. Ann Thorac Surg 38: 438-443, 1984 11. Lecompte Y, Zannini L, Hazan E și colab. Corecția anatomică a transpunerii arterelor mari. O nouă tehnică fără utilizarea unei conducte protetice. J Thorac Cardiovasc Surg 82: 629, 1981. 12. Damus PS. Scrisoare catre editor. Ann Thorac Surg 20: 724, 1975 13. Kaye MP. Corecția anatomică a transpunerii arterelor mari. Mayo Clin Proc 50: 638, 1975 14. Stansel HC Jr. O nouă operațiune pentru transpunerea D_loop a marilor nave. Ann Thorac Surg 19: 565, 1975. 15. Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Chirurgie cardiacă la neonat și sugar, compania WB Saunders, Philadelphia, 1994.16 Lock J, Lucas RV Jr, Amplatz K, Bessinger FB Jr. Obstrucție venoasă unilaterală pulmonară silențioasă: apariție după corecția chirurgicală a transpunerii arterelor mari. Piept 197S; 73: 224-227. 17. Wernovsky C, Giglia TM, Jonas RA, Mone SM, Colan SD, Wessel DL. Curs în unitatea de terapie intensivă în urma bandării arterelor pulmonare „pregătitoare” și plasarea șuntului aortopulmonar pentru transpunerea arterelor mari cu presiune ventriculară stângă scăzută. Circulație 1992: 86 (supl. 2): 133-139. 18. Leibman J, Cullum L, Belloc NB. Istoria naturală a transpunerii marilor artere - anatomie și caracteristici ale nașterii și morții, Circulation 1969; 40: 237-262). 19. Zinkovsky M.F. Defecte cardiace congenitale, 2008. –1168 p. 20. Blalock A, Hanlon C: Tratamentul chirurgical al transpunerii complete a aortei și a arterei pulmonare. Surg Gynecol Obstet 90: 1, 1950. 21. Barratt_Boyes BG: Chirurgie cardiacă la nou-născuți și sugari. Circulația 44: 924-925, 1971.
informație
Lista dezvoltatorilor de protocol:
1) Gorbunov Dmitry Valerievich - candidat la științe medicale, Centrul Național Științific de Chirurgie Cardiacă SA, șef al secției de chirurgie cardiacă pediatrică.
2) Ivanova-Razumova Tatyana Vladimirovna - Candidat la Științe Medicale al Centrului Național Științific de Chirurgie Cardiacă, șef al secției de reabilitare a copiilor.
3) Ibraev Talgat Ergalievich - SA "Centrul Național Științific de Chirurgie Cardiacă" șef al secției de anestezie pediatrică, resuscitare și terapie intensivă
4) Utegenov Galymzhan Malikovich - chirurg cardiac „Centrul Național Științific de Chirurgie Cardiacă” SA
5) Mamezhanova Lyudmila Ilinichna - cardiolog „Centrul Național Științific de Chirurgie Cardiacă” SA
6) Tuleutaeva Raikhan Esenzhanovna - Candidat la științe medicale la Universitatea de Stat din Medicină din Semey, șef al cursului de farmacologie clinică, medic - farmacolog clinic.
Conflict de interese:nu există niciun interes financiar sau de altă natură în tema documentului discutat.
Recenzori:Kuatbekov Kairat Nietalievich - candidat la științe medicale, Centrul de perinatologie și chirurgie cardiacă pediatrică al Departamentului de sănătate al orașului Almaty, șeful Departamentului de chirurgie cardiacă pediatrică, chirurg cardiac al celei mai calificate chirurgii cardiace, specialist șef în chirurgia cardiacă pediatrică, departamentul de sănătate din Almaty.
Termenii revizuirii protocolului:revizuirea protocolului la 3 ani de la publicarea sa și de la data intrării sale în vigoare sau în prezența unor noi metode cu un nivel de evidență.
Atasamentul 1.
Atenţie!
- Automedicația poate provoca daune ireparabile sănătății dumneavoastră.
- Informațiile postate pe site-ul MedElement nu pot și nu ar trebui să înlocuiască o consultație medicală personală. Asigurați-vă că contactați instituții medicale dacă aveți afecțiuni sau simptome medicale care vă deranjează.
- Alegere medicamente iar dozarea lor trebuie discutată cu un specialist. Numai un medic poate prescrie medicamentul potrivit și dozarea acestuia, ținând cont de boală și de starea corpului pacientului.
- Site-ul MedElement este exclusiv o resursă de referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie utilizate pentru modificări neautorizate ale prescripției medicului.
- Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru orice daune aduse sănătății sau daunelor materiale rezultate din utilizarea acestui site.
Vasele congenitale deplasate care provin din ventriculele inimii pun viața în pericol. Transpunerea marilor vase este cea mai frecventă boală cardiacă congenitală printre alte defecte. Observarea femeii însărcinate poate identifica problema înainte de nașterea bebelușului și poate ajuta la planificarea tratamentului.
Caracteristicile bolii
Structura corectă prevede că trunchiul pulmonar părăsește ventriculul pe dreapta, care este responsabil pentru sângele venos. Prin acest mare vas, sângele este direcționat către plămâni, unde este îmbogățit cu oxigen. O arteră iese din ventriculul stâng. Jumătatea stângă este responsabilă de sângele arterial, care este trimis în cercul mare pentru hrana țesuturilor.
Transpunerea este o patologie atunci când marile vase sunt inversate. Din ventriculul drept, sângele epuizat intră în artă și în cercul mare. Și din ventriculul stâng, sângele, destinat saturării celulelor cu oxigen, merge din nou într-un cerc închis spre plămâni.
Se obțin două cercuri paralele, în care sângele îmbogățit nu poate pătrunde în cercul mare, iar când intră în plămâni, nu este saturat cu oxigen, deoarece nu l-a dat țesuturilor și nu s-a sărăcit. Sângele venos într-un cerc mare creează imediat foamete de oxigen a țesuturilor.
Cum sunt percepute locațiile anormale ale vaselor de sânge pentru diferite perioade ale vieții:
- Pruncul în pântece. Un copil din uter nu simte disconfort cu o astfel de patologie, deoarece sângele său nu a trecut încă de un cerc mare și nu este vital în această perioadă.
- Pentru un nou-născut, contează că cel puțin o parte din sângele venos poate primi oxigen. Situația este ajutată de prezența altor anomalii congenitale. atunci când există o gaură în ea și sângele diferitelor ventricule poate comunica între ele. O parte din sângele venos se deplasează spre ventriculul stâng și, prin urmare, este atras în cercul mic, care are capacitatea de a primi oxigen intrând în plămâni. Sângele arterial, pătrunzând parțial în jumătatea dreaptă a inimii, trece prin arteră într-un cerc mare și împiedică țesuturile să intre într-o stare critică din cauza hipoxiei. De asemenea, un schimb parțial de sânge între venos și circulația arterială poate fi realizat datorită:
- canalul arterial încă nu este închis,
- dacă septul atrial are,
- fereastra ovala.
În această etapă, specialiștii determină când este cel mai bine să se facă o ajustare la pacient. Luați în considerare cât puteți aștepta, de obicei nu mai mult de o lună. Aceștia iau măsuri astfel încât să nu se întâmple ca cercurile mici și mari să fie complet izolate una de cealaltă. Copilul are cel mai adesea o culoare albăstruie piele... În timp, efectele negative ale foametei de oxigen încep să se acumuleze și apar tot mai multe simptome ale bolii.
- Un adult nu poate fi viabil dacă defectele congenitale cauzate de acest tip de defect nu au fost corectate în copilăria timpurie. Acest lucru se datorează faptului că rezultatele progresiei patologiei se acumulează în corp, ducând la procese ireversibile. Pot exista opțiuni dacă anomalia nu este foarte severă, dar fără corecție este imposibil să ai o durată de viață normală.
Despre caracteristicile bolii și metoda principală de gestionare a transpunerii marilor vase, specialiștii medicali spun mai detaliat în următorul videoclip:
Forme și clasificare
Experții fac distincție între patru tipuri de încălcări.
- Transpunere incompletă. Când marile vase pleacă dintr-un ventricul, de exemplu: cel potrivit.
Dacă vasele din greșeală ale naturii și-au schimbat locul, dar una dintre ele are o ieșire din ambele ventricule. - Transpunerea completă a marilor vase. Acesta este numele unui defect atunci când arterele principale ale arterei și trunchiul pulmonar sunt inversate. Rezultatul este două cercuri paralele de circulație a sângelui. În acest caz, sângele circulației venoase și al cercului arterial nu comunică între ele.
Caz dificil. Ajută la rezistență până la corecție, ceea ce face posibilă comunicarea cu sângele cercului mic și mare. Se salvează cu perioada perinatală, iar medicii încearcă să întârzie închiderea până la procedura corectivă. - Transpunerea autostrăzilor, care prezintă defecte suplimentare de fiziologie. Acestea sunt cazuri în care septul inimii are o deschidere, care este un defect. Cu toate acestea, această circumstanță facilitează starea nou-născutului și face posibilă respectarea procedurii corective.
- Forma corectă de transpunere a marilor vase
Cu această patologie, natura pare să fi făcut o dublă greșeală. La fel ca în primul caz, principalele vase mari sunt mutate reciproc pe alocuri. Și a doua anomalie - ventriculii stâng și dreapta sunt, de asemenea, unul în locul celuilalt. Adică, ventriculul drept este situat în stânga și invers.
Această formă ușurează situația, deoarece nu are un efect puternic asupra circulației sângelui. Dar, în timp, consecințele patologiei se acumulează în continuare, deoarece ventriculii drept și stâng sunt creați în mod natural pentru a transporta sarcini diferite și este dificil pentru ei să se înlocuiască reciproc.
Amplasarea incorectă a marilor nave (diagramă)
Cauzele apariției
Localizarea incorectă a marilor vase se formează în timpul vieții perinatale a fătului în perioada în care sunt create inima și sistemul vascular. Acest lucru se întâmplă în primele opt săptămâni. Nu se știe exact de ce apare eșecul anormal.
Factorii care contribuie la dezvoltarea anormală a organelor intrauterine includ:
- expunerea viitoarei mame la influențe:
- contactul cu substanțe chimice dăunătoare,
- administrarea de medicamente fără a consulta un medic,
- expunerea la radiații ionizante,
- locuind în locuri cu ecologie nefavorabilă,
- dacă gravida este bolnavă:
- varicelă,
- ARVI,
- pojar,
- herpes,
- oreion,
- sifilis,
- rubeolă;
- predispoziție la nivel genetic,
- nutriție insuficientă sau nerespectarea dietei,
- consumul de alcool,
- diabet zaharat la femeia însărcinată fără un control adecvat în timp ce transporta un copil,
- dacă sarcina apare la vârsta de peste patruzeci de ani,
- boala apare la copiii cu alte anomalii cromozomiale, cum ar fi sindromul Down.
Simptome
Deoarece pacienții nu supraviețuiesc fără ajustare în copilăria timpurie, putem vorbi despre simptomele transpunerii vaselor mari la nou-născuți:
- pielea are o nuanță albăstruie,
- ficat mărit
- dispnee,
- bătăi rapide ale inimii;
- în viitor, dacă copilul a reușit să supraviețuiască fără a corecta defectele:
- există o întârziere în dezvoltarea fizică,
- câștigarea slabă a greutății necesare în funcție de vârstă,
- pieptul crește,
- inima este supradimensionată,
- umflătură.
Diagnostic
Este posibil să se determine transpunerea marilor vase în făt în timpul dezvoltării sale intrauterine. Acest lucru vă va ajuta să planificați și să vă pregătiți pentru ajutor pentru copilul dumneavoastră. Dacă nu a fost identificată nicio problemă, specialiștii în cianoză își asumă un defect cardiac la naștere.
Pentru a clarifica tipul de încălcare, pot exista astfel de proceduri.
- Ecocardiografie
O metodă foarte informativă și sigură. Este posibil să se determine locația greșită a vaselor și alte defecte. - Imagini cu raze X
Ele oferă posibilitatea de a vedea forma și dimensiunea inimii, unele caracteristici ale vaselor. - Cateterizarea
Un cateter este introdus în regiunea inimii prin vase. Cu ajutorul acestuia, puteți examina în detaliu structura internă a camerelor inimii. - Angiografie
Una dintre modalitățile de examinare a vaselor de sânge folosind un agent de contrast.
Următorul videoclip vă va spune cum arată marea transpunere a navei:
Tratament
Principalul și singurul tratament pentru transpunerea vaselor mari este intervenția chirurgicală. Există mai multe metode pentru a sprijini un nou-născut în perioada de pre-ajustare.
Metode terapeutice și de medicație
Metoda terapeutică va fi necesară în timpul observării afecțiunii după operație. aplica metoda medicalaca auxiliar. În timp ce pregătește nou-născutul pentru ajustare, i se poate prescrie să ia prostaglandină E1. Scop: prevenirea colmatării canalului arterial.
Există la un copil înainte de naștere, apoi crește. Menținerea conductei deschise îl va ajuta pe copil să supraviețuiască până la operație. Capacitatea de a comunica cu circulația venoasă și arterială va rămâne.
Acum să vorbim despre operațiunea de transpunere a marilor vase.
Operațiune
- Prima intervenție chirurgicală, care se face în majoritatea cazurilor nou-născuților cât mai repede posibil, este procedura Rashkind. Acesta constă în introducerea unui cateter cu un balon în zona inimii sub supravegherea echipamentului.
Balonul din fereastra ovală se umflă, extinzându-l astfel. Chirurgie închisă (paliativă). - Chirurgia pentru corectarea defectelor este o intervenție radicală care folosește suport de circulație sanguină artificială (operația lui Jatene). Scopul procedurii este de a corecta complet defectele naturale. Cel mai bun moment pentru aceasta este prima lună de viață.
- Dacă ați întârziat să contactați specialiștii pentru ajutor, atunci uneori nu se poate face operația de mutare a vaselor. Acest lucru se datorează faptului că ventriculele s-au adaptat și s-au adaptat la sarcina existentă și este posibil să nu poată rezista schimbării. Acest lucru se aplică de obicei copiilor cu vârsta peste un an și până la doi ani. Dar experții au opțiunea de a-i ajuta. Chirurgia se efectuează pentru a redirecționa fluxurile de sânge, astfel încât, ca rezultat, sângele arterial circulă în cercul mare, iar sângele venos în cel mic.
În mai multe detalii despre modul în care se efectuează operația, dacă copilul are o transpunere a marilor vase, următorul videoclip va spune:
Prevenirea bolilor
Trebuie să vă pregătiți serios pentru concepția unui copil, să vă examinați sănătatea și să urmați recomandările specialiștilor. În timpul sarcinii, situațiile dăunătoare trebuie evitate:
- să fie în locuri cu ecologie nefavorabilă,
- nu contactați substanțe chimice,
- nu fi expus la vibrații, radiații ionizante;
- pastile, dacă este necesar, consultați un specialist;
- luați măsuri de precauție pentru a evita bolile infecțioase.
Dar dacă s-a întâmplat o patologie, atunci cel mai bun mod - găsirea acestuia înainte de nașterea copilului. Prin urmare, trebuie respectat în timp ce purtați un copil.
Complicații
Cu cât un copil trăiește mai mult fără ajustări, cu atât corpul se adaptează mai mult la situație. Ventriculul stâng se obișnuiește cu sarcina redusă, iar dreapta cu cea crescută. La o persoană sănătoasă, sarcina este distribuită invers.
Sarcina redusă permite ventriculului să scadă grosimea peretelui. Dacă corecțiile se fac târziu, este posibil ca ventriculul stâng după procedură să nu poată face față noii sarcini.
Fără intervenție chirurgicală, foamea de oxigen a țesuturilor crește, creând noi boli și scurtând durata de viață. Complicațiile după intervenția chirurgicală sunt foarte rare: îngustarea arterei pulmonare. Acest lucru se întâmplă dacă, în timpul procedurii, au fost utilizate materiale artificiale pentru proteze sau din cauza cusăturilor.
Pentru a evita acest lucru, multe clinici folosesc:
- o tehnică specială pentru coaserea elementelor, luând în considerare creșterea în continuare a liniei;
- pentru proteze se folosesc materiale naturale.
Prognoza
După efectuarea unei intervenții chirurgicale corective, rezultatele pozitive sunt observate în 90% din cazuri. După procedură, acești pacienți au nevoie de supraveghere pe termen lung de către specialiști. Li se recomandă să nu se expună la eforturi fizice semnificative.
Fără asistență calificată, nou-născuții cu vase deplasate natural mor în prima lună de viață cu până la 50%. Cei mai mulți pacienți rămași în cea mai mare parte trăiesc nu mai mult de un an din cauza hipoxiei, care progresează.
Transpunerea vaselor mari este unul dintre cele mai frecvente defecte cardiace la sugari și cel mai frecvent CHD cianotic la copil (20-30 cazuri la 100.000 de nou-născuți). TMS apare la 5-7% dintre copiii cu CHD. Dintre pacienții cu acest defect predomină băieții, cu raportul M / D \u003d 1,5-3,2 / 1. Dintre pacienții cu transpunere a arterelor principale, 10% au malformații ale altor organe. Mai puțin frecventă este așa-numitul TMS corectat congenital, al cărui tablou clinic și tactici de tratament diferă semnificativ de TMS.Morfologie
Descrierea anatomică a TMS a fost dată pentru prima dată de M. Baillie în 1797, iar termenul „transpunere” în sine a fost introdus în 1814.
Farre ca o caracteristică a unui defect în care marile artere sunt discordante față de ventriculi, iar atriile și ventriculele sunt concordante între ele. Cu alte cuvinte, din punct de vedere morfologic, PP este conectat la ventriculul morfologic drept, din care aorta emană în întregime sau în cea mai mare parte, iar morfologic atriul stâng este conectat la ventriculul stâng morfologic, de unde începe artera pulmonară. În cea mai comună variantă a TMS - D-TMS - aorta este localizată în dreapta și în față, iar artera pulmonară este în stânga și în spatele aortei.
Termenul „transpunere corectată” înseamnă un alt tip de defect în care există discordanță atrioventriculară și ventriculoarterială. Cu transpunerea corectată, aorta se află în stânga arterei pulmonare.
Majoritatea autorilor numesc un defect cu discordanță ventriculoarterială izolată TMS simplă, în timp ce combinația TMS cu alte defecte (de obicei cu VSD și stenoza arterei pulmonare) este menționată ca forme complexe TMS. Dintre toate cazurile de transpunere D a arterelor principale, 50% apar cu IVS intact, alte 25% - cu VSD și aproximativ 20% - cu VSD și stenoza arterei pulmonare. Cu așa-numita transpunere simplă, nu există anomalii cardiace suplimentare, cu excepția unei ferestre ovale deschise și a unui canal arterial persistent. Când TMS este combinat cu VSD (care apare la 40-45% dintre pacienți), aproximativ o treime dintre acești pacienți prezintă mici defecte interventriculare care nu au o semnificație hemodinamică gravă.
VSD sunt cele mai frecvente anomalii cardiace asociate. Sunt mici, mari și pot fi localizate în orice parte a septului. Micile defecte ale membranei sau ale mușchilor se pot închide spontan în timp. Uneori există VSD de tipul canalului atrioventricular asociat cu o singură supapă AV. Uneori, valva tricuspidă poate fi, de asemenea, deplasată spre stânga, cu locația sa deasupra septului interventricular (valva tricuspidă care traversează) și hipoplazia pancreatică.
Împreună cu TMS, pot apărea și alte defecte suplimentare - cel mai adesea PDA sau coarctarea aortei, anomalii coronariene. Anomaliile coronare sunt mai tipice pentru D-TMS cu IVS intact decât pentru D-TMS cu VSD. Obstrucția tractului de ieșire ventriculară stângă apare în mai puțin de 10% din cazuri cu TMS cu IVS intact și este de obicei dinamică datorită deplasării spre stânga a IVS, deoarece presiunea în ventriculul drept este mai mare decât în \u200b\u200bstânga. Dacă septul este deplasat înainte și spre dreapta, atunci există o deplasare a trunchiului pulmonar cu locația sa deasupra IVS plus stenoza subaortică. În astfel de cazuri, ar trebui de așteptat prezența anomaliilor în structura arcului aortic, cum ar fi hipoplazia, coarctarea și alte forme de rupere a acestuia.
Obstrucția tractului de ieșire LV apare în 1 / 8-1 / 3 din cazuri și mai des în combinație cu un defect interventricular decât cu TMS intact. Ocazional, anomalii precum tunelul fibromuscular, membrana fibroasă și atașarea anormală a pliantelor valvelor atrioventriculare sunt cauza obstrucției.
Anatomia coronariană
Deși anatomia ramurilor epicardice a arterelor coronare poate fi diferită, cele două sinusuri Valsalva de la rădăcina aortică se confruntă întotdeauna cu artera pulmonară și dau naștere arterelor coronare principale; acestea se numesc sinusuri cu față.
Deoarece arterele principale sunt situate una lângă alta, sinusurile coronare sunt în față și în spate, iar sinusul necoronar este orientat spre dreapta. Dacă (ca de obicei) aorta se află în față și în dreapta, atunci sinusurile coronare sunt în stânga în față și în dreapta în spate. Cel mai adesea (în 68% din cazuri), artera coronariană stângă se îndepărtează de sinusul coronarian, situat pe partea stângă anterioară și dă naștere ramurilor descendente și circumflexe anterioare stângi, iar artera coronară dreaptă pleacă de la sinusul coronarian către posterior drept. Adesea ramura circumflexă este absentă, dar mai multe ramuri pleacă din artera coronară stângă, alimentând suprafețele laterale și posterioare ale VS. În 20% din cazuri, ramura circumflexă provine din artera coronară dreaptă (provenind din sinusul coronarian spre dreapta în spate) și trece în spatele arterei pulmonare de-a lungul sulului atrioventricular stâng. În această situație, artera descendentă anterioară stângă se îndepărtează separat de sinusul coronarian din partea anterioară stângă.
Aceste două tipuri de anatomie coronariană apar în peste 90% din cazurile de D-TMS. Alte soiuri includ o singură arteră coronariană dreaptă (4,5%), o singură arteră coronariană stângă (1,5%), arterele coronare inversate (3%) și arterele coronare intramurale (2%). Cu arterele coronare intramurale, orificiile arterelor coronare sunt situate la comisuri și pot exista două orificii în sinusul drept sau un singur orificiu care dă naștere arterelor coronare dreapta și stângă.
Tulburări hemodinamice
În TMS, circulația mică și sistemică sunt separate (circulație paralelă), iar nou-născutul supraviețuiește numai în perioada de funcționare a comunicațiilor fetale (ductus arteriosus, fereastră ovală deschisă). Principalii factori care determină gradul de saturație a sângelui arterial cu oxigen sunt numărul și dimensiunea comunicărilor dintre fluxul sanguin sistemic și cel pulmonar. Volumul fluxului de sânge în plămâni este mult mai mare decât în \u200b\u200bmod normal datorită acestor comunicații și rezistenței scăzute a vaselor pulmonare. Prin urmare, saturația sistemică depinde cel mai mult de așa-numitul flux sanguin pulmonar și sistemic eficient - cantitatea de sânge desaturat din circulația sistemică care vine din circulația mare în circulația pulmonară pentru oxigenare (fluxul sanguin pulmonar efectiv - ELK) și de volumul de sânge oxigenat care se întoarce de la cercul mic la circulația mare.schimb de gaze la nivel capilar (fluxul sanguin sistemic eficient - ESC). Volumele de ELC și ESC trebuie să fie echivalente (amestec intercirculator), altfel întregul volum de sânge se va deplasa într-unul din cercurile de circulație a sângelui.
De obicei, amestecarea sângelui prin fereastra ovală și canalul arterial de închidere nu este suficientă pentru oxigenarea completă a țesuturilor, prin urmare, acidoză metabolică se dezvoltă rapid și copilul moare. Dacă pacientul trăiește din cauza defectelor în septurile inimii sau PDA, atunci hipertensiunea pulmonară severă cu leziuni vasculare obstructive se alătură rapid. O postîncărcare insuficient de mare a VS duce la dezvoltarea progresivă a hipoplaziei sale secundare.
Momentul simptomelor
Momentul apariției simptomelor depinde de gradul de amestecare a sângelui între cercurile paralele ale fluxului sanguin pulmonar și sistemic. De obicei, semnele TMS sunt vizibile din primele ore după naștere (din momentul constricției canalului arterial și închiderea ferestrei ovale), dar uneori apar după câteva zile sau săptămâni de viață dacă șunturile volumetrice fetale continuă să funcționeze sau există VSD.
Simptome
Nou-născuții cu TMS sunt mai predispuși să se nască cu o greutate corporală normală. Imaginea neonatală a defectului variază de la aspectul înșelător de sănătos al unui copil sănătos la exterior până la insuficiența cardiacă totală acută și șocul cardiogen. Circulația paralelă este însoțită de hipoxemie severă; prin urmare, cianoza centrală este principalul simptom al defectului. Culoarea albastră sau violetă a pielii și a mucoaselor sugerează TMS. Nu numai perioada de debut a cianozei, ci și gradul acesteia sunt strâns legate de trăsături morfologice pata și gradul de amestecare a sângelui între două cercuri paralele de circulație a sângelui. La examinarea fizică inițială după naștere, copilul poate apărea în general sănătos, cu excepția singurului simptom, cianoza.
La pacienții cu IVS intact (adică fără VSD), cianoza apare în decurs de 1 oră de viață în 56% și până la sfârșitul primei zile de viață - în 92%. Condiția se agravează foarte repede din cauza constricției canalului arterios, în 24-48 de ore după naștere, cu o creștere a dificultății de respirație și semne de insuficiență multiplă a organelor. PaO2 rămâne de obicei la nivelul de 25-40 mm Hg. și aproape nu crește când i se administrează 100% oxigen. În absența ASD și cu o fereastră ovală mică, apare acidemia severă. În același timp, nu există murmur cardiac la majoritatea pacienților, iar limitele inimii nu sunt extinse până în a 5-7-a zi de viață. Într-o mică parte a pacienților, se poate auzi un murmur sistolic slab la marginea stângă a sternului în treimea medie sau superioară datorită accelerației fluxului sanguin în tractul de ieșire al VS sau al unui canal arterial de închidere. Chiar și o radiografie toracică și un EKG efectuat în primele zile de viață la maternitate poate fi normal. Defectul poate fi recunoscut în acest moment prin ecocardiografie efectuată imediat.
Dacă nou-născutul are un PDA sau VSD mare, diagnosticul TMS nu poate fi pus la timp din cauza stării aparent sigure. Cianoza în aceste cazuri este nesemnificativă și apare doar în momentele de plâns, marginile inimii în prima săptămână de viață sunt normale, iar zgomotul nu poate fi auzit nici în prezența mesajelor între secțiunile din stânga și din dreapta din cauza egalitatea presiunilor în ele. În aceste cazuri, atrage atenția tahipneea pronunțată cu o cianoză relativ slabă. Astfel de semne clasice ale PDA, cum ar fi murmurul sistolico-diastolic continuu, pulsul sărit, sunt observate la mai puțin de jumătate dintre pacienții din acest grup. Când pulmonar rezistență vasculară scade semnificativ, simptomele insuficienței cardiace severe cresc. Nou-născuții cu TMS și PDA mare sunt expuși riscului de a dezvolta enterocolită necrozantă din cauza fluxului de sânge diastolic retrograd din aortă în artera pulmonară și leziuni intestinale ischemice.
Diagnostic
Radiografic, pe radiografia toracică frontală în primele zile și chiar săptămâni de viață la copiii cu așa-numita TMS simplă, o radiografie toracică poate părea normală sau cu o ușoară expansiune a umbrei cardiace, deși 1/3 din pacienții nu au deloc cardiomegalie. Modelul vascular nu este îmbunătățit la 1 / 3-1 / 2 pacienți și la început nu există o formă ovală a inimii, deși pachetul vascular este îngustat. Arcul aortic drept este văzut relativ rar - la 4% dintre copiii cu TMS simplă și la 11% - cu TMS plus VSD.
După 1,5-3 săptămâni, la aproape toți pacienții fără obstrucție a tractului de ieșire al VS, cardiomegalia progresează datorită creșterii atât a ventriculilor, cât și a PN, care crește cu fiecare studiu ulterior. Caracterizat printr-o formă ovală a umbrei inimii sub forma unui ou întins pe lateral și o îngustare a umbrei mediastinului superior (fascicul vascular îngust). Semnele de hipervolemie ale circulației pulmonare sunt exprimate clar.
La unii pacienți, chiar și după o atrioseptostomie cu balon adecvată, nu există o creștere bruscă a tiparului vascular al plămânilor în primele 1-2 săptămâni de viață și poate persista o saturație arterială scăzută de O2. Aceasta sugerează prezența vasoconstricției persistente a vaselor arteriale ale circulației pulmonare, ca urmare a căreia o creștere insuficientă a volumului fluxului sanguin pulmonar minimizează eficacitatea atrioseptostomiei. Anterior, când corecția chirurgicală a fost amânată luni de zile după atrioseptostomia cu balon, unii dintre acești pacienți au cunoscut o deteriorare accentuată, cu o creștere a cianozei, datorită unei scăderi progresive a fluxului sanguin pulmonar datorită îngustării dinamice a tractului de ieșire LV
Atunci când TMS este combinat cu VSD, cardiomegalia și creșterea tiparului vascular al plămânilor sunt semnificativ pronunțate în comparație cu TMS simplă. Vasele din rădăcinile plămânilor sunt extinse brusc, iar la periferia câmpurilor pulmonare par deseori înguste datorită vasoconstricției. Conturul stâng al umbrei cardiace poate fi deformat datorită suprapunerii umbrei unui trunchi pulmonar semnificativ extins.
Pe electrocardiogramă, axa electrică a inimii este de obicei deviată spre dreapta, există semne de hipertrofie a RV și RV (Fig.5.49). În primele zile de viață, ECG poate fi normal, iar după 5-7 zile, apare o abatere patologică care crește în dinamică ax electric inima la dreapta la pacienții cu TMS fără VSD. Când TMS este combinat cu VSD, la 1/3 din pacienți axa electrică a inimii este localizată în mod normal. Hipertrofia biventriculară se observă la 60-80% dintre copiii cu TMS plus VSD. O undă Q profundă se găsește la V6 la 70% dintre pacienții cu TMS și VSD mare și la 44% cu SIV intact. Semnele de hipertrofie ventriculară stângă izolată sunt foarte rare, cu TMS în combinație cu un defect interventricular mare, o valvă tricuspidă deplasată la stânga și hipoplazie pancreatică.
Cu ecocardiograma Doppler - vizualizarea retragerii discordante a arterelor principale din ventriculi din abordarea epigastrică (subcostală). În același timp, se poate vedea descărcarea aortei din pancreas, cursul paralel al aortei și a arterei pulmonare, descărcarea arterei pulmonare din ventriculul stâng și ramura arterei pulmonare. Semne suplimentare în proiecțiile transtoracice convenționale sunt locația spațială relativă a aortei și a arterei pulmonare una lângă alta, fără intersecția obișnuită, precum și trecerea arterelor coronare din vasul principal care emană din pancreas. RV și RA sunt semnificativ dilatate. În proiecția celor patru camere din vârf, este specificată caracteristica vasului situat în spate, adică artera pulmonară cu o diviziune caracteristică în ramuri dreapta și stângă. Cu ajutorul imaginii Doppler, a descărcării de sânge prin fereastra ovală sau ASD și canalul arterios, se determină regurgitare semnificativă pe valva tricuspidă. În plus, ecocardiografia specifică prezența și localizarea VSD, obstrucția tractului de ieșire a VS (sau stenoza trunchiului pulmonar), precum și prezența altor anomalii suplimentare (dimensiunea PDA, prezența coarctației aortei , forma și starea funcțională a valvelor mitrale și tricuspidiene).
Date de laborator - în studiul gazelor din sânge, PaO2 și SpO2 sunt reduse, nivelul PaCO2 este crescut, conținutul de bicarbonat și pH-ul sunt reduse. ÎN analiza generala sânge, crescând policitemia datorită creșterii numărului de eritrocite, hemoglobinei crescute și hematocritului.
TMS în combinație cu un VSD mare
Nou-născuții cu acest defect pot fi inițial asimptomatici, cu excepția cianozei ușoare, care apare de obicei la plâns sau la hrănire. Sufletul de la început poate fi minim sau se aude un suflat sistolic de 3-4 / 6 grade conform lui Loude, precum și sunetul inimii III, ritmul galopului, despărțirea și amplificarea sunetului II la baza inimii. În astfel de cazuri, defectul este cel mai adesea recunoscut de simptomele insuficienței cardiace congestive, de obicei la 2-6 săptămâni de viață. Pe lângă dificultăți de respirație, există transpirație severă, oboseală la hrănire, creștere slabă în greutate, ritm de galop, respirație „mormăind”, tahicardie, hiperexcitabilitate, hepatomegalie, edem și cianoză crescută.
Dacă VSD este, de asemenea, însoțită de stenoză a arterei pulmonare (obstrucția tractului de ieșire a VS) sau chiar atrezie a arterei pulmonare, atunci fluxul sanguin pulmonar este redus și la acești pacienți se observă cianoză severă de la naștere în combinație cu semne clinice, ca în tetradul lui Fallot cu atrezie pulmonară.
Deteriorarea sistemului nervos central
Anomaliile congenitale ale SNC sunt rare la pacienții cu TMS. Leziunile hipoxico-ischemice ale SNC pot apărea la pacienții cu corecție paliativă inadecvată sau dacă nu au fost efectuate. Cel mai frecvent debut al leziunilor SNC este debutul brusc al hemiparezei la un nou-născut sau la un sugar. Riscul acestei complicații este crescut la copiii cu anemie microcitară hipocromă combinată cu hipoxemie severă. La o vârstă mai înaintată, tulburările circulației cerebrale apar de obicei pe fondul policitemiei severe, ceea ce duce la hipoxemie persistentă.
Evoluția naturală a viciului
Fără tratament, 30% dintre pacienții cu TMS mor în prima săptămână, 50% - până la sfârșitul primei luni, 70% - în primele 6 luni și 90% - înainte de 12 luni de viață.
Observație înainte de operație
Imediat după naștere, se începe o perfuzie intravenoasă continuă de prostaglandină E1 sau E2 (rata de pornire 0,02-0,05 μg / kg pe minut, apoi doza este titrată până la efect), care se continuă până la efectuarea corecției chirurgicale paliative sau radicale. De regulă, din cauza insuficienței cardiace severe (sau a apneei datorate introducerii prostaglandinei E1), este necesar sprijin respirator (ALV). În plus, sunt prescrise diuretice și medicamente inotrope (de obicei infuzie cu dopamină ≥5 μg / kg pe minut).
Condițiile tratamentului chirurgical
În perioada neonatală, este necesară o intervenție chirurgicală paliativă sau imediată.
Tipuri de tratament chirurgical
Dacă este imposibil să se efectueze comutarea arterială imediat după naștere, atunci se efectuează o operație paliativă - o atrioseptostomie mini-invazivă cu un balon Rashkind sub control ecocardiografic sau angiografic, în care se obține o amestecare suficientă de sânge atunci când dimensiunea defectului în fosa ovală are o dimensiune de 0,7-0,8 cm.
În ultimele patru decenii, corecția chirurgicală radicală a TMS a evoluat de la procedurile Senning sau Mustar utilizate anterior cu crearea de tuneluri intra-atriale care direcționează sângele din venele pulmonare și circulația mare către ventriculii corespunzători către cel mai fiziologic comutator arterial operație (comutator), în care aorta și artera pulmonară sunt mutate în pozițiile lor anatomice normale. Cea mai dificilă etapă tehnică a operației este mișcarea simultană a arterelor coronare. Comutarea arterială se realizează cel mai bine în primele zile sau săptămâni de viață. Termen optim corecție radicală în D-TMS - primele 14 zile de viață. Dacă dintr-un anumit motiv copilul este livrat mai târziu, se efectuează mai întâi bandarea arterei pulmonare + anastomoza sistemico-pulmonară. Pentru operația de comutare arterială după bandaj, un interval de 2 săptămâni este considerat cel mai acceptabil. Există criterii favorabile pentru operația de comutare arterială: 1) Grosimea peretelui VS - normal pentru vârstă; 2) raportul dintre presiunea din VS și presiunea din VD\u003e 70%; 3) valorile volumului VS și a masei miocardului său, egale cu vârsta. H. Yasui și colab. (1989) au descoperit că, în aceste cazuri, următoarele condiții sunt suficient de sigure pentru funcționarea comutatorului arterial: 1) excesul de masă LV peste normă cu 60%; 2) presiunea în BT\u003e 65 mm Hg; 3) raportul presiunii în VS / VD\u003e 0,8.
Dacă TMS este combinat cu stenoză a trunchiului pulmonar și VSD, atunci, dacă este necesar, în primele luni de viață, se efectuează operații paliative (al căror tip depinde de tulburările hemodinamice principale), iar principalele intervenții corective pentru defecte sunt efectuate mai târziu. Dacă se observă cianoză severă, atunci este necesară mai întâi o balonare sau atrioseptostomie deschisă și anastomoză sistemico-pulmonară pentru a îmbunătăți amestecul de sânge. Alți pacienți au o combinație mai echilibrată a acestor defecte, astfel încât să se poată simți bine multe luni fără îngrijiri paliative. Apoi, procedura corectivă clasică pentru acești pacienți este operația Rastelli, care permite direcționarea fluxului de sânge din VS prin tunelul intraventricular în aortă și permite RV să comunice cu artera pulmonară prin conducta care conține valva.
Rezultatul tratamentului chirurgical radical
În ultimii ani, în centrele străine de chirurgie cardiacă, mortalitatea precoce postoperatorie variază de la 1,6 la 11-13% cu D-TMS cu un sept interventricular intact în absența altor factori risc ridicat... Factorii unui risc crescut de mortalitate postoperator sunt: \u200b\u200bdefecte suplimentare în structura inimii, anomalii coronariene congenitale, prematuritate sau greutate corporală redusă în momentul operației, timp îndelungat al circulației artificiale în timpul intervenției chirurgicale (\u003e 150 min). În special, prognosticul este agravat de astfel de anomalii coronariene, cum ar fi separarea tuturor celor trei artere coronare de un sinus sau cursul intramural al arterelor coronare.
Incidența unor astfel de complicații reziduale, cum ar fi stenoza supravalvulară a arterei pulmonare, insuficiența neoaortică și stricturile arterelor coronare este destul de scăzută.
Observarea postoperatorie
Experiența timpurie a intervenției chirurgicale a comutatorului arterial a fost însoțită, în unele cazuri, de stenoza supravalvulară a arterei pulmonare, a cărei frecvență a scăzut după introducerea unui plasture pericardic pentru a compensa deficiența țesutului după disecția sinusurilor Valsalva în artera nepulmonară.
Ischemia miocardică datorată insuficiență coronariană rămâne cea mai frecventă cauză a mortalității postoperatorii, dar în ultimii ani a devenit mai puțin frecventă pe măsură ce s-a dezvoltat tehnica protecției miocardice și a mișcării coronare.
Cea mai frecventă cauză a reintervențiilor după comutarea arterială este stenoza arterei pulmonare, care poate apărea cu o frecvență de 7 până la 21%. Se formează din diverse motive, dar cel mai adesea datorită creșterii inadecvate a trunchiului pulmonar, când stenoza este localizată în zona suturii, pancreasului. Uneori există insuficiență neoaortică (5-10%), care este slabă și nu progresează. Complicațiile postoperatorii apar adesea după operațiile de comutare intra-atrială; acestea includ aritmiile atriale, disfuncția ventriculară și obstrucția mesajelor atriale artificiale.
Transpunerea vaselor mari (în continuare TMS, TMA) la nou-născuți este de două tipuri. Prima este o anomalie în care aorta începe din ventriculul anatomic drept, iar artera pulmonară (în continuare LA) începe din ventriculul stâng anatomic. Defectul este caracterizat doar de relații spațiale anormale ale marilor vase. Atriile, valvele atrioventriculare și ventriculele sunt formate și poziționate corect.
A doua, mai rară - când simultan cu arterele „confuze” ale atriului, ventriculii și valvele sunt, de asemenea, deplasate. Acest lucru sună mai rău, dar, de fapt, o imagine mult mai favorabilă, deoarece cu astfel de TMA, hemodinamica nu este practic deranjată.
Să luăm în considerare ambele opțiuni și să vorbim despre diagnostic, anatomie, pericolul acestor defecte, precum și în ce interval de timp și cum sunt tratate exact.
Transpunerea corectă a navelor mari (cod ICD-10 - Q20.5) Este un defect cardiac congenital, care se manifestă prin inconsistență (discordanță) între atriile și ventriculii, precum și ventriculele și arterele pericardice.
În ciuda comunicării inconsistente între camere, fluxul sanguin are o natură fiziologică - sângele arterial intră în aortă, iar sângele venos intră în trunchiul pulmonar. Atriul drept se conectează la ventricul printr-o supapă care este anatomic mitrală, în timp ce ventriculul drept are o structură a ventriculului stâng. Din acesta, sângele intră în plămâni prin artera pulmonară.
Din plămâni vene pulmonare conectați-vă la atriul stâng. Între acesta și ventricul există o supapă care repetă structura tricuspidului, iar ventriculul însuși este reprezentat anatomic de dreapta, nu de stânga. Din acesta, sângele arterial intră în aortă.
Diferențe față de forma necorectată:
- Izolarea cercurilor de circulație a sângelui între ele nu are loc;
- Aorta și trunchiul pulmonar nu se intersectează, ci rulează paralel;
- Există o intersecție simultană a ventriculilor;
- Caracterizată printr-o încălcare a structurii fibrelor conductoare și dezvoltarea diferitelor tipuri de aritmii la pacienți.
Frecvența apariției este de 0,5% din total defecte congenitale.
Hemodinamica
Defectul izolat nu duce la afectarea hemodinamică, deoarece organele primesc oxigen în cantitatea potrivită și scurgere venoasă nu are obstacole. Esența defectului se exprimă nu în structura inversă a valvelor cardiace și a ventriculilor, ci în distribuția incorectă a sarcinii intracardiace.
Ventriculul drept, care este anatomic stâng, începe să lucreze cu răzbunare. În același timp, arterele coronare sunt incapabile să asigure un flux sanguin adecvat (artera ventriculară dreaptă este mult mai mică decât cea stângă), ceea ce duce la ischemia sa graduală și la dezvoltarea anginei pectorale.
Dezvoltarea paralelă a prolapsului este, de asemenea, caracteristică. valva mitrala, care este tricuspidă din punct de vedere anatomic și nu este adaptată pentru a rezista la presiuni ridicate.
{!LANG-d13d0e3a7962a3dfcc8d7b11a052a459!}
{!LANG-4da7778268e65939c9ac6c9ba7b115c7!} {!LANG-74685c8fc390a48266f2c2cf75ef75f2!}{!LANG-38f2697a0bf25c841f9bf81b94d7d5e1!}
{!LANG-5c521a12482bd6899e07c50f9cd47006!} {!LANG-e3e0e492020a71f5ec65a82ec4b700c5!}{!LANG-131c7e70e98dbb50c5b42ef153575767!}
{!LANG-72dd2e0380b3944de86e36bd3d68c57a!}
{!LANG-7d8021bfd217e93450172097562f5a76!}
{!LANG-da27b358b42496ad930b0fd9370979c6!}
{!LANG-6b9088ba39d5676058594f19b443e628!}{!LANG-d87ef58623811795b16aa8240497b5d4!}
{!LANG-8066fc21e8b41a3d8b8d2efc64621613!}
{!LANG-3f65fde391527eb5a132d77573f9644b!}{!LANG-d1f5b5698703d5612515eebab32b2078!}
{!LANG-305052d1754493f48e8693dd1c843f0a!}
- {!LANG-783c285c3bb8149998240232b522695a!}
- {!LANG-a0bbdea7ad3f99b1d9230a884c09a4db!}
- {!LANG-0a7861da7514a60ff80f20502a04c19d!}
{!LANG-e3a50c36a36637017e3edd590fe44248!}
{!LANG-e5fb3d2458f3bb2dd7f4d2eacd5306a8!}
{!LANG-ff0978f7e8d8f9d98eb31a66a36bb7b3!}
{!LANG-5e55a8944b5f365675da4847650ba26d!}{!LANG-ab9fef45f024c797c9c79089b5a59478!}
Hemodinamica
{!LANG-3e94a26f11cedc914d084d3724df5970!}
- {!LANG-645faab7bdc21896c0ed3f566c79f26a!}{!LANG-0637143851d8d71fb8a0f88281b72599!}
- {!LANG-ee9b1777696f837053fe0c09aa50680a!}{!LANG-be6cc3a5b062f3ca3b3c804ec6766f51!}
{!LANG-a97085ad8c256b74041a36e4e8b7424f!}
{!LANG-c35900af48ed8dc3fae9905905cdf837!} {!LANG-900ac76b1005a7e765fd72cd07507b89!}{!LANG-8c295f05401acd9d1fab27f81f2bd6d1!}
{!LANG-9347b8514908e3ba1081bd49f8aa24a9!}
{!LANG-dcf6000fb467070eb4742d7abeb027cb!}
{!LANG-410ca12904b4a9392fd03c76df309042!}
{!LANG-ca4dc1e78607e00eed530455e764c864!}
{!LANG-77e90e94dcdfd7c10832732d2bfc3113!}
{!LANG-40ff272fd77a3a3f743810fbfb7872bb!}
{!LANG-d5b9df9ab6b374e281395f08952f1e26!}
{!LANG-866dddcaf93b443ee785b4439a1fae73!} {!LANG-17e354b527f7567f589e5f64459cfc99!}{!LANG-57da94d5bc2973e47be698eb17573cb9!}
{!LANG-81f8940d3d4fe4f77b4554c672ebfc56!}
{!LANG-17e1cdfcfe402c1ba00aa2849ce0e1d7!}
{!LANG-c10e76e4ab394850e6b5cdf2d7509163!}
{!LANG-1be9ce231bc15d89e756faafd1013ffd!}
{!LANG-344361372bc8f9fe071d10df5892d421!} {!LANG-317bcd970037a06f26dd144694f75c83!}{!LANG-8fbfaeb6f430cbc104a291da6c5d4cec!}
{!LANG-930cb7801b4b61b2113d056515076fe8!}
- {!LANG-36c8264ee610458607e60a908fd1f097!}
- {!LANG-504b1905d4c704e55222e75648c7852b!}
- {!LANG-d1cb87e6a592c8fead5f5420ca408911!}
- {!LANG-d5d0dbb916c7fe53e79ae049be6a9a3a!}
- {!LANG-eedfe56e8f5866d14401b8326ad47109!}
{!LANG-7c7bd24d92799e42ac423b4f4445f5de!}
{!LANG-89d0372e42726fe7beac2ec0a0f69561!}
{!LANG-60f2157900ecb624fc79f6108f9600d4!}
- {!LANG-eb72ff26454543e18fab34e1ae952598!}
{!LANG-59d58aa0890e76719adfd1eafdf8765d!}
{!LANG-0dea8b53e899ed2cc737558cb835eb19!}
- {!LANG-38a2505c8f75affd7da71d9b220f60b7!}
- {!LANG-cd375846fedfe22397aa8d0ed37a289d!}
- {!LANG-a57bfbad2da8292f7c721c9bf9106bc1!}
- {!LANG-15a643c148c7f77d63033e3521c6e5f4!}
- {!LANG-516da00e9a87b4a892753987d6faa4c9!}
{!LANG-40eecceb983d84792fbb6ad9cc7fea06!}
- {!LANG-3c02a6041bf4a27724263b2c60920968!}
- {!LANG-4f9d0e8e6b59e85a478e8b5bc0e46491!}
- {!LANG-25f1fd0cbf7f5fdb7fc92e48ca191b6a!}
- {!LANG-8d15d63e6ac941980df26e3f87c40f83!}
- {!LANG-47d35146d54b418fd332401e908c6936!}
- {!LANG-583b12dff4c4a20477a8f4c65a89473f!}
- {!LANG-2fee6167822417c0d668d3ff25219375!}
Diagnostic
{!LANG-f3161438bbe14a3e9eea81ff17391fc7!}
{!LANG-35d6cbe3c0b2f8d4bf658ca137a74ded!}
{!LANG-c1cc7e0726cb85a34cb57b1fb819465d!}
| {!LANG-3079d7a3a52f731b29d1514113618aaa!} | {!LANG-9b035e8cef1d254b8d1c511e92e137f0!} | {!LANG-5abf8340bcb2698749c58be40ba0c886!} |
| {!LANG-7b312de1a4a1ad633ba24e479150fb2f!} | {!LANG-310e7ba69f2e218927c9e87cbc0d103c!} | {!LANG-d119efdfe3dff688faadbeb6c6f28c17!} |
| {!LANG-7b87297fa82f3faf7b2e69cc2d6ff0f0!} | {!LANG-570e171b6eba1fce008efcbd5544e3ab!} | {!LANG-44c4610afd3751733b9144427f254ee5!} |
| {!LANG-1de693812ae02b9ca51f4c2c4e187f62!} | {!LANG-3be934a8e521d5a77ab2b13c291432d9!} | {!LANG-da25e74f9fc1366c42dab2a9f095ded3!} |
| {!LANG-7ebedc68beb075ca5f88811941a57d7c!} | {!LANG-3be934a8e521d5a77ab2b13c291432d9!} | {!LANG-09c8c107bf78ec6526f70c57d20c3575!} |
| {!LANG-b6fb6ee745e160491fd64353de38919e!} | {!LANG-3be934a8e521d5a77ab2b13c291432d9!} | {!LANG-8f2a008f874abdd311c6b004727d46d5!} |
| {!LANG-7b1201d6bbc2920c4981be2cd045cc0c!} | {!LANG-3be934a8e521d5a77ab2b13c291432d9!} | {!LANG-1338bab1a63c74ef4619e123427d594a!} |
{!LANG-43eef9e40a231877cece89834eff3fa0!}
- {!LANG-2f5e71c6772a587188a6b1c8927f4709!}
- {!LANG-b93c34fc5b517d43e2ff01cea56a000f!}
- {!LANG-69bf38deff7cb163e3a11f74a1b84ce5!}
Tratament
{!LANG-a3460f58db036275c0533c6ba8b28b65!} {!LANG-35fd51d12bc8516d032c7a0025b377c6!}{!LANG-7d06f536becc89534de391ce68c5f2a2!}
{!LANG-e44f63f52362e54157c30ba42eb8b24a!}
- {!LANG-46220fcc1ccaa8845cb861708fd2d928!}
- {!LANG-4dc83bdc418b6562fdd82828f1f68906!}
- {!LANG-7382950b2cb24bc99b61cb87b8adca37!}
- {!LANG-cb33d0a6ca8d3b4bc2298eda11b0d315!}
- {!LANG-faaf362c0d06599f20186bd2be6e4f60!}
{!LANG-876f3c98e16b021aa9833742b57b4ba2!} {!LANG-53e9ba3b5e5c348fbebd99c2eba6cdbb!}.
{!LANG-4fb10abba13fd1b223a31984cd687ddd!}
{!LANG-28c5b2dc91b3602961e6f0033f5db279!}
- {!LANG-016c3d35e91ad90466a0e3baaebb4c76!}
- {!LANG-96ae659572b4c0c1ed065d7864e427ce!} {!LANG-eef6c2eb0d79c78a2a0f3abf0934af97!}{!LANG-fe8a5005948616fc34000bb13d58fea5!}
- {!LANG-ce7e97163a3d3bcc7970b08f92c8b07d!}
{!LANG-f0e6bf944401e173b37082245388eada!} {!LANG-d674a41c0cf38cf4d27633acd9be6224!}.
{!LANG-ff60de6ecbffc9dc2a82eb2c99a6b689!}
{!LANG-a438354a1c83413448e0224292ea16e4!}
{!LANG-18d19ac438eb49c3989a04137abbeaf3!}
{!LANG-2cc3072dfd67bfe44b6644548dfd4b62!}
- {!LANG-7c1839897378481efc49cd5151853553!}
- {!LANG-dc8e122d13bb66f008f9353053631425!} {!LANG-e585ee4d180b2cf47dcfacd70504ba97!}{!LANG-1b128262c081436fc303b50433092786!}
{!LANG-5ad6f2aaf5e8274efedfd08744430c7e!}
{!LANG-7495f22918f709679fd8e04b3902675b!}
{!LANG-c25aeaecb733285631798186860da49b!}{!LANG-9512b8caca48d5c0f7ef0cf5790e055a!}
{!LANG-d21bd4ec52d966ef4149955a24d21b51!}
{!LANG-eb9eb33a7d2fbc4b50dc381267f03e83!}
{!LANG-8c601b411ab4e58cefa761832141736c!}
Comutarea arterială
{!LANG-ac1accdfe17c9eb463b033eb75d5ddb2!}
{!LANG-2cc3072dfd67bfe44b6644548dfd4b62!}
- {!LANG-83f67f6a3037aeb93356e1bdd2be6a0f!}
- {!LANG-c3d8798dd9ef2559dd683c942e3930a9!}
- {!LANG-66b88cdfbe962c0630ed83b4924b4bec!} {!LANG-2c058cf41e01d2d6fe4cc9bfe4007169!}{!LANG-13bf2f1e1dce4dd6c8a701ec81eadc08!}
{!LANG-2890ce12ace19d4343f99ff3ac876bd8!}{!LANG-8bf8ab687197219a2c4661fcd8935b12!}
{!LANG-6944371791c8fc2fe45528388aa2d252!}
{!LANG-e6a5dd7907f94bf455c8bdffc88a26dd!} {!LANG-6e1841fd92bae8e11ca891bfe1c9b64f!}.
{!LANG-d52f18a6ea6769a09361a788f2ac960d!}
{!LANG-caa40af4af59fe5aed3f35e185c53916!}{!LANG-669c8d62de17ab54624db320bfc8cd8e!}
{!LANG-31f645528a35f1beca5a8508e608b51a!}
{!LANG-de211aeb65334bf07a06488d30ecd23d!}
{!LANG-f9cbac26d70e863922a98772845549e9!}
{!LANG-57e32f5c7e0812bc4efe09be69297d49!}{!LANG-b743c2bff7f45c2c02df50ee6d7a6656!} {!LANG-de9055859947623e9782c0d3c9512b22!}{!LANG-5157867d808bd2d8beaad32b170c73a5!}
{!LANG-a0c24e2545b5f21762eee60689f7d890!}
{!LANG-835f5ae08d03e902291dddd30da1420f!}
{!LANG-2ffb195362643b046ecfcb13e0e869f4!}
- {!LANG-808ba935b6f5c0aa7c4611170e786f5c!}
- {!LANG-523678beb131eebc4930f722dce3b949!}
- {!LANG-09e144abb0c73d7a5d17046dfc36531c!}
- {!LANG-3a4acee2e53213475f6cf36dba1f33e7!}
{!LANG-b7a3f0fd4c8a6fb59ba83929cc5eefed!}
{!LANG-674d90b8e170543ed98be142c0de45e8!}
- {!LANG-438ccb9c8686b909a1c35ce87cbe93fa!}
- {!LANG-206b8af2345b278d01c67ac8c146ea50!}
- {!LANG-bde1e92b4134431338c44c334af48ce9!}
{!LANG-6c637c6572e9816b46b791cf36f81e66!}
- {!LANG-8e33220734e048c6d88ffd101c32db17!}
- {!LANG-6ae10b0a3e7bd1e1233487944b1a69d5!}
- {!LANG-36a437c06e57b117d17a139d3627a327!}
- {!LANG-1ee53c979e653ee2b90e26c1330e277a!}
- {!LANG-cb2846c23605409d2252ef055bbde98e!}
- {!LANG-88db8792762e0fca71785f31f7550a99!}
{!LANG-462ea603ba2f16b8aa8be8a787364d96!}
- {!LANG-03cd34385db05c7b350cb1bb69a31133!}
- {!LANG-caddf411e88f90539d6c7a1786a53113!}
- {!LANG-3643767ed9fe691b86ae7072b34efec6!}
{!LANG-ced1bc6af79ef0bb7f9c906c944282b9!}
{!LANG-4c36cca6b145a5f399e59474e9e49a79!} {!LANG-c2feb532975eb1fc5e809a2c0fd1644a!}{!LANG-f23205258ca8e0ae31603df6706c4c6b!}
{!LANG-ac453520d1c0e3232d8544f8a9d3ea5a!} {!LANG-8951e5c385b524bae307955171bf284d!}{!LANG-205839febbd53bd0285f02df81fa00fe!} {!LANG-8bc5f01f94925f25a54c49394b31fb38!} {!LANG-098489790f0fdf16f6465c56f9243041!}{!LANG-3a30d1647fad86dcc52fddaa08d510e5!}{!LANG-dd23427ef79af37fe02a7c1673c9d142!}
