Tratamentul hipertensiunii pulmonare recomandări rusești. Hipertensiunea pulmonară în noile linii directoare ale Societății Europene de Cardiologie (2015). Crize hipertensive în vasele „cercului mic”

Sunt oferite orientări privind clinica, diagnosticul și tratamentul cor pulmonale. Recomandările se adresează studenților de la 4-6 cursuri. Versiunea electronică a publicației este disponibilă pe site-ul web SPbGMU (http://www.spb-gmu.ru).

Orientările se adresează studenților a 4-6 cursuri Chronic cor pulmonale Sub cronica cor pulmonale

Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale

Federația Rusă

G OU HPE „STATUL SAN PETERSBURG

UNIVERSITATE MEDICALA

NUMIT DUPA ACADEMIANUL I.P. PAVLOV"

Profesor asociat V.N. Yablonskaya

Conf. univ. O.A. Ivanova

asistent Zh.A.Mironova

Editor: Cap Departamentul de terapie spitalicească, Universitatea Medicală de Stat din Sankt Petersburg. acad. I.P. Pavlova Profesorul V.I.Trofimov

Referent: Profesor al Departamentului de Propedeutică a Bolilor Interne

SPbGMU im. acad. I.P. Pavlova B.G. Lukiciov

Corpul pulmonar cronic

Sub cor pulmonar cronic (HLS) a intelege hipertrofia ventriculului drept (VD) sau o combinație de hipertrofie cu dilatare și/sau insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă (RVF) din cauza unor boli care afectează în principal funcția sau structura pulmonară, sau ambele, și care nu sunt asociate cu insuficiență cardiacă stângă primară sau congenitală sau dobândită defecte cardiace.

Această definiție a comitetului de experți OMS (1961), conform unui număr de experți, în prezent trebuie corectată din cauza introducerii în practică a metodelor moderne de diagnostic și a acumulării de noi cunoștințe despre patogeneza CLS. În special, CHLS este propus a fi considerat hipertensiune pulmonară în combinație cu hipertrofie. dilatarea ventriculului drept, disfuncția ambilor ventriculi ai inimii asociată cu modificări structurale și funcționale primare ale plămânilor.

Se spune că hipertensiunea pulmonară (HP) este atunci când presiunea din artera pulmonară (AP) depășește valorile normale stabilite:

Sistolic - 26 - 30 mm Hg.

Diastolic - 8 - 9 mm Hg.

Medie - 13 - 20 mm Hg.St.

Corpul pulmonar cronic nu este o formă nosologică independentă, dar complică multe boli care afectează căile respiratorii și alveolele, toracele cu mobilitate limitată și vasele pulmonare.În esență, toate bolile care pot duce la dezvoltarea insuficienței respiratorii și a hipertensiunii pulmonare (sunt mai mult de 100) pot provoca cor pulmonar cronic. În același timp, în 70-80% din cazuri, boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) reprezintă CLS. În prezent, corpul pulmonar cronic se observă la 10-30% dintre pacienții pneumologici internați într-un spital. Este de 4-6 ori mai frecventă la bărbați. Fiind o complicație severă a bolii pulmonare obstructive cronice (BPOC), CLS determină clinica, evoluția și prognosticul acestei boli, duce la invaliditatea precoce a pacienților și adesea provoacă decesul. Mai mult, rata mortalității la pacienții cu CLS în ultimii 20 de ani a crescut de 2 ori.

ETIOLOGIA ȘI PATOGENEZA INIMII PULMONARE CRONICE.

Deoarece corpul pulmonar cronic este o afecțiune care apare secundar și este în esență o complicație a unui număr de boli respiratorii, următoarele tipuri de CHLS sunt de obicei distinse în funcție de cauzele primare:

1. Bronhopulmonare:

Motivul este bolile care afectează căile respiratorii și alveolele:

Boli obstructive (boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC), emfizem pulmonar primar, astm bronșic sever cu obstrucție ireversibilă semnificativă)

Boli care apar cu fibroză pulmonară severă (tuberculoză, bronșiectazie, pneumoconioză, pneumonie repetată, leziuni prin radiații)

Boli pulmonare interstițiale (alveolită fibrozoasă idiopatică, sarcoidoză pulmonară etc.), colagenoză, carcinomatoză pulmonară

2. Toracodiafragmat:

Motivul sunt bolile care afectează pieptul (oase, mușchi, pleura) și afectează mobilitatea toracelui:

Corpul pulmonar cronic: punctul de vedere al cardiologilor

Pregătit de Maxim Gvozdyk | 27.03.2015

Prevalența bolii pulmonare obstructive cronice (BPOC) este în creștere rapidă la nivel mondial: dacă

în 1990 se aflau pe locul al doisprezecelea în structura morbidității, apoi conform experților OMS, până în 2020 vor trece în primele cinci după patologii precum boala coronariană (CHD), depresia, leziunile cauzate de accidente de circulație și bolile cerebrovasculare. De asemenea, se prevede că până în 2020 BPOC va ocupa locul trei în structura cauzelor de deces. Boala coronariană, hipertensiunea arterială și boala pulmonară obstructivă sunt adesea combinate, ceea ce dă naștere la o serie de probleme atât în ​​pneumologie, cât și în cardiologie. 30 noiembrie 2006

la Institutul de Ftiziologie și Pneumologie, numit după F.G. Yanovsky al Academiei de Științe Medicale din Ucraina, a avut loc o conferință științifico-practică „Particularitățile diagnosticului și tratamentului bolilor pulmonare obstructive cu patologie concomitentă”.

sistemul cardiovascular”, timp în care s-a acordat multă atenție problemelor generale ale cardiologiei

și pneumologie.

Raportul „Insuficiența cardiacă în corpul pulmonar cronic: punctul de vedere al cardiologului” a fost prezentat de

Membru corespondent al Academiei de Științe Medicale din Ucraina, doctor în științe medicale, profesor Ekaterina Nikolaevna Amosova .

- În cardiologia și pneumologia modernă, există o serie de probleme comune în privința cărora este necesar să se ajungă la un consens și să se unifice abordările. Unul dintre ele este corpul pulmonar cronic. Este suficient să spunem că disertațiile pe această temă sunt la fel de des susținute atât în ​​consiliile cardiologice, cât și în cele pneumologice, ea fiind inclusă în lista problemelor tratate de ambele ramuri ale medicinei, dar, din păcate, o abordare unitară a acestei patologii nu a fost încă dezvoltată. . Să nu uităm de medicii generalişti şi medicii de familie cărora le este greu să înţeleagă informaţiile şi informaţiile conflictuale tipărite în literatura de specialitate pneumologică şi cardiologie.

Definiția corului pulmonar cronic într-un document al OMS datează din 1963. Din păcate, de atunci, recomandările OMS cu privire la această problemă importantă nu au fost clarificate sau reafirmate, ceea ce, de fapt, a dus la discuții și contradicții. Astăzi, practic nu există publicații despre cor pulmonale cronic în literatura cardiologică străină, deși se vorbește mult despre hipertensiunea pulmonară, mai mult, recomandările Societății Europene de Cardiologie privind hipertensiunea pulmonară au fost recent revizuite și aprobate.

Conceptul de „cor pulmonale” include boli extrem de eterogene, diferă în etiologie, mecanismul de dezvoltare a disfuncției miocardice, severitatea acesteia și au abordări diferite ale tratamentului. Corpul pulmonar cronic are la bază atât hipertrofia, dilatația, cât și disfuncția ventriculului drept, care, prin definiție, sunt asociate cu hipertensiunea pulmonară. Eterogenitatea acestor boli este cu atât mai evidentă dacă avem în vedere gradul de creștere a presiunii în artera pulmonară în hipertensiunea pulmonară. În plus, însăși prezența sa are o semnificație complet diferită pentru diverși factori etiologici ai bolii cardiace pulmonare cronice. Deci, de exemplu, în formele vasculare de hipertensiune pulmonară, aceasta este baza care necesită tratament și doar o scădere a hipertensiunii pulmonare poate îmbunătăți starea pacientului; în BPOC - hipertensiunea pulmonară nu este atât de pronunțată și nu necesită tratament, așa cum demonstrează sursele occidentale. Mai mult decât atât, o scădere a presiunii în artera pulmonară în BPOC nu duce la ameliorare, ci agravează starea pacientului, întrucât există o scădere a oxigenării sângelui. Astfel, hipertensiunea pulmonară este o condiție importantă pentru dezvoltarea corului pulmonar cronic, dar importanța acesteia nu trebuie să fie absolută.

Adesea, această patologie devine cauza insuficienței cardiace cronice. Și dacă vorbim despre asta cu cor pulmonale, atunci merită să amintim criteriile de diagnosticare a insuficienței cardiace (IC), care se reflectă în recomandările Societății Europene de Cardiologie. Pentru a pune un diagnostic, trebuie să existe: în primul rând, simptomele și semnele clinice ale insuficienței cardiace, iar în al doilea rând, semnele obiective ale disfuncției miocardice sistolice sau diastolice. Adică prezența disfuncției (modificări ale funcției miocardice în repaus) este obligatorie pentru diagnostic.

A doua întrebare este simptomele clinice ale corului pulmonar cronic. În audiența de cardiologie, este necesar să spunem că edemul nu corespunde faptului prezenței insuficienței ventriculare drepte. Din păcate, cardiologii sunt foarte puțin conștienți de rolul factorilor non-cardici în originea semnelor clinice de congestie venoasă în circulația sistemică. Edemul la astfel de pacienți este adesea perceput ca o manifestare a insuficienței cardiace, încep să o trateze în mod activ, dar fără rezultat. Această situație este bine cunoscută de pneumologi.

Mecanismele patogenetice ale dezvoltării corului pulmonar cronic includ și factori non-cardiaci ai depunerilor de sânge. Desigur, acești factori sunt importanți, dar nu trebuie să-i supraestimezi și să asociezi totul doar cu ei. Și, în sfârșit, vorbim puțin, în esență, abia început, despre rolul hiperactivării sistemului renină-angiotensină-aldosteron și semnificația acestuia în dezvoltarea edemului și hipervolemiei.

Pe lângă acești factori, este de menționat rolul miocardiopatiei. În dezvoltarea inimii pulmonare cronice, un rol important îl joacă leziunile miocardice nu numai a ventriculului drept, ci și a ventriculului stâng, care apare sub influența unui complex de factori, inclusiv toxici, care este asociat cu agenți bacterieni, în plus, este un factor hipoxic care provoacă distrofia miocardului ventriculilor inimii.

În cursul studiilor noastre, s-a constatat că practic nu există o corelație între presiunea sistolica din artera pulmonară și dimensiunea ventriculului drept la pacienții cu cor pulmonar cronic. Există o oarecare corelație între severitatea BPOC și afectarea funcției ventriculare drepte, în ceea ce privește ventriculul stâng, aceste diferențe sunt mai puțin pronunțate. La analiza funcției sistolice a ventriculului stâng, s-a observat deteriorarea acestuia la pacienții cu BPOC severă. Contractilitatea miocardului, chiar si a ventriculului stang, este extrem de greu de apreciat corect, deoarece indicii pe care ii folosim in practica clinica sunt foarte aspri si depind de pre- si post-sarcina.

În ceea ce privește indicatorii funcției diastolice a ventriculului drept, toți pacienții au fost diagnosticați cu un tip hipertrofic de disfuncție diastolică. Indicatorii din ventriculul drept sunt așteptați, dar din partea stângă am primit oarecum neașteptat semne de relaxare diastolică afectată, care a crescut în funcție de severitatea BPOC.

Indicatorii funcției sistolice ventriculare la pacienții cu BPOC și hipertensiune pulmonară idiopatică sunt diferiți. Desigur, modificările în ventriculul drept sunt mai pronunțate în hipertensiunea pulmonară idiopatică, în timp ce funcția sistolica a ventriculului stâng este mai modificată în BPOC, care este asociată cu efectul factorilor adversi de infecție și hipoxemie asupra miocardului ventriculului stâng. , și atunci are sens să vorbim despre cardiopatie în acel sens larg.înțelegere care este prezentă în cardiologie astăzi.

În studiul nostru, toți pacienții au avut tulburări de tip I ale funcției diastolice ale ventriculului stâng, ratele de vârf au fost mai pronunțate în ventriculul drept la pacienții cu hipertensiune pulmonară idiopatică, tulburări diastolice la pacienții cu BPOC. Merită să subliniem că aceștia sunt indicatori relativi, deoarece am ținut cont de diferitele vârste ale pacienților.

Ecocardiografia tuturor pacienților a măsurat diametrul venei cave inferioare și a determinat gradul de colaps al acesteia în timpul inspirației. S-a constatat că în BPOC moderată diametrul venei cave inferioare nu este crescut, a crescut doar în BPOC severă, când VEMS este mai mic de 50%. Acest lucru ne permite să punem întrebarea că rolul factorilor extracardiaci nu trebuie absolutizat. În același timp, colapsul venei cave inferioare la inspirație a fost deja perturbat în BPOC moderată (acest indicator reflectă o creștere a presiunii în atriul stâng).

Am analizat și variabilitatea ritmului cardiac. Trebuie remarcat faptul că cardiologii consideră că o scădere a variabilității ritmului cardiac este un marker al activării sistemului simpatoadrenal, prezența insuficienței cardiace, adică un indicator de prognostic slab. Am constatat o scădere a variabilității în BPOC moderată, a cărei severitate a crescut în conformitate cu tulburările obstructive ale funcției de ventilație a plămânilor. Mai mult, am găsit o corelație semnificativă între severitatea tulburării de variabilitate a frecvenței cardiace și funcția sistolică a ventriculului drept. Acest lucru sugerează că variabilitatea frecvenței cardiace în BPOC apare destul de devreme și poate servi ca un marker al afectarii miocardice.

La diagnosticarea corului pulmonar cronic, în special la pacienții pulmonari, este necesar să se acorde o mare atenție studiului instrumental al disfuncției miocardice. În acest sens, ecocardiografia este cel mai convenabil studiu în practica clinică, deși există limitări pentru utilizarea lui la pacienții cu BPOC, în care, în mod ideal, ar trebui utilizată ventriculografia cu radionuclizi a ventriculului drept, care combină invazivitatea relativ scăzută și acuratețea foarte mare. .

Desigur, nu este o știre pentru nimeni că cor pulmonale cronic în BPOC și hipertensiunea pulmonară idiopatică este foarte eterogen în ceea ce privește starea morfofuncțională a ventriculilor, prognostic și o serie de alte motive. Clasificarea europeană existentă a insuficienței cardiace, care a fost inclusă în documentul Societății Ucrainene de Cardiologie aproape neschimbată, nu reflectă diferența dintre mecanismele de dezvoltare a acestei boli. Dacă aceste clasificări ar fi convenabile în practica clinică, nu am discuta acest subiect. Ni se pare logic să lăsăm termenul de „cord pulmonar cronic” pentru patologia bronhopulmonară, ca să subliniem – decompensat, subcompensat și compensat. Această abordare va evita utilizarea termenilor FK și CH. În formele vasculare ale inimii pulmonare cronice (hipertensiune pulmonară idiopatică, post-tromboembolica), se recomandă utilizarea gradației IC aprobată. Totuși, ni se pare oportun, prin analogie cu practica cardiologiei, să indicăm prezența disfuncției sistolice ventriculare drepte în diagnostic, deoarece aceasta este importantă pentru corpul pulmonar cronic asociat cu BPOC. Dacă pacientul nu are disfuncție, aceasta este o situație în planurile de prognostic și tratament, dacă există, situația este semnificativ diferită.

Cardiologii din Ucraina au folosit clasificarea Strazhesko-Vasilenko atunci când au pus un diagnostic de insuficiență cardiacă cronică de câțiva ani, indicând în mod necesar dacă funcția sistolica a ventriculului stâng este păstrată sau redusă. Deci, de ce să nu-l folosiți pentru corpul pulmonar cronic?

Doctor în științe medicale, profesorul Yuri Nikolaevich Sirenkoși-a dedicat discursul particularităților tratamentului pacienților cu boală coronariană și hipertensiune arterială în combinație cu BPOC.

– În pregătirea conferinței, am încercat să găsesc pe internet referințe în ultimii 10 ani la hipertensiunea arterială pulmonogene, o nosologie care a apărut des în URSS. Am reușit să găsesc vreo 5 mii de referințe la hipertensiunea arterială în bolile pulmonare obstructive cronice, dar problema hipertensiunii arteriale pulmonogene nu există nicăieri în lume, cu excepția țărilor post-sovietice. Până în prezent, există mai multe poziții cu privire la diagnosticul așa-numitei hipertensiune arterială pulmonară. Au fost dezvoltate la începutul anilor 1980, când au apărut metode de cercetare funcțională mai mult sau mai puțin fiabile.

Prima poziție este dezvoltarea hipertensiunii arteriale pulmonare la 5-7 ani de la debutul bolii pulmonare cronice; a doua este relația dintre o creștere a tensiunii arteriale și o exacerbare a BPOC; a treia este o creștere a tensiunii arteriale din cauza obstrucției bronșice crescute; în al patrulea rând - cu monitorizarea zilnică, se evidențiază o relație între creșterea tensiunii arteriale și inhalarea simpatomimeticelor; al cincilea - variabilitatea ridicată a tensiunii arteriale în timpul zilei cu un nivel mediu relativ scăzut.

Am reușit să găsesc o lucrare foarte serioasă a academicianului moscovit E.M. Tareeva „Există hipertensiune arterială pulmonară?”, în care autorul face o evaluare matematică a posibilei relații dintre factorii de mai sus la pacienții cu hipertensiune arterială și BPOC. Și nu s-a găsit nicio dependență! Rezultatele studiilor nu au confirmat existența hipertensiunii arteriale pulmonare independente. Mai mult, E.M. Tareev consideră că hipertensiunea arterială sistemică la pacienții cu BPOC ar trebui considerată hipertensiune arterială.

După o concluzie atât de categorică, m-am uitat la recomandările lumii. În recomandările moderne ale Societății Europene de Cardiologie nu există o singură linie despre BPOC, nici cele americane (șapte recomandări ale Comitetului Național Mixt) nu spun nimic pe această temă. S-a putut găsi doar în recomandările americane din 1996 (în șase ediții) informații conform cărora beta-blocantele neselective nu trebuie utilizate la pacienții cu BPOC, iar dacă există tuse, inhibitorii ECA trebuie înlocuiți cu blocanți ai receptorilor de angiotensină. . Adică, chiar nu există o astfel de problemă în lume!

Apoi am revizuit statisticile. S-a dovedit că au început să se vorbească despre hipertensiune arterială pulmonară după ce s-a stabilit că aproximativ 35% dintre pacienții cu BPOC au hipertensiune arterială. Astăzi, epidemiologia ucraineană oferă următoarele cifre: în rândul populației adulte din mediul rural, tensiunea arterială este crescută cu 35%, în urban - cu 32%. Nu putem spune că BPOC crește incidența hipertensiunii arteriale, așa că nu ar trebui să vorbim despre hipertensiunea arterială pulmonară, ci despre unele specificități ale tratamentului hipertensiunii arteriale în BPOC.

Din păcate, la noi, sindromul de apnee în somn, pe lângă Institutul de Ftiziologie și Pneumologie care poartă numele. F.G. Yanovsky de la Academia de Științe Medicale din Ucraina, practic nicăieri nu sunt logodiți. Acest lucru se datorează lipsei de echipamente, bani și dorinței specialiștilor. Și această întrebare este foarte importantă și reprezintă o altă problemă în care patologia cardiacă se intersectează cu patologia tractului respirator și există un procent foarte mare al riscului de a dezvolta complicații cardiovasculare și deces. Hipertensiunea pulmonară, insuficiența cardiacă și respiratorie complică și agravează cursul hipertensiunii arteriale și, cel mai important, înrăutățesc capacitatea de a trata pacienții.

Aș dori să încep o conversație despre tratamentul hipertensiunii arteriale cu un algoritm simplu, care stă la baza cardiologilor și terapeuților. În fața unui medic care întâlnește un pacient cu hipertensiune arterială, apar întrebări: ce formă de hipertensiune arterială are pacientul - primară sau secundară - și există semne de afectare a organelor țintă și factori de risc cardiovascular? Răspunzând la aceste întrebări, medicul cunoaște tactica de a trata pacientul.

Până în prezent, nu există un singur studiu clinic randomizat care a fost conceput special pentru a clarifica tactica tratării hipertensiunii arteriale în BPOC, așa că recomandările actuale se bazează pe trei factori foarte nesiguri: analiza retrospectivă, opinia experților și experiența proprie a medicului.

Unde ar trebui să înceapă tratamentul? Desigur, cu medicamente antihipertensive de primă linie. Primul și principal grup dintre aceștia este beta-blocantele. Apar multe întrebări cu privire la selectivitatea lor, dar există deja medicamente cu o selectivitate destul de mare, confirmată în experiment și în clinică, care sunt mai sigure decât medicamentele pe care le folosim înainte.

La evaluarea permeabilității căilor respiratorii la persoanele sănătoase după administrarea de atenolol, s-a stabilit o deteriorare a răspunsului la salbutamol și modificări minore la administrarea de medicamente mai moderne. Deși, din păcate, astfel de studii nu au fost efectuate cu participarea pacienților, interdicția categorică a utilizării beta-blocantelor la pacienții cu BPOC ar trebui totuși ridicată. Acestea trebuie prescrise dacă pacientul le tolerează bine, este indicat să le folosească în tratamentul hipertensiunii arteriale, mai ales în combinație cu boala coronariană.

Următorul grup de medicamente este antagoniștii de calciu, sunt aproape ideali pentru tratamentul unor astfel de pacienți, dar trebuie amintit că medicamentele non-dihidropiridine (diltiazem, verapamil) nu trebuie utilizate pentru hipertensiune arterială în sistemul arterei pulmonare. S-a demonstrat că acestea agravează cursul hipertensiunii pulmonare. Se știe că dihidropiridinele rămase îmbunătățesc permeabilitatea bronșică și astfel pot reduce nevoia de bronhodilatatoare.

Astăzi, toți experții sunt de acord că inhibitorii ECA nu afectează permeabilitatea căilor respiratorii, nu provoacă tuse la pacienții cu BPOC și, dacă aceasta apare, pacienții trebuie transferați la blocanții receptorilor de angiotensină. Nu am efectuat studii speciale, dar pe baza datelor din literatură și a propriilor noastre observații, se poate argumenta că experții sunt puțin vicleni, deoarece un anumit număr de pacienți cu BPOC reacționează cu o tuse uscată la inhibitorii ECA și există un motiv patogenetic serios pentru aceasta.

Din păcate, se poate observa foarte des următoarea imagine: un pacient cu hipertensiune arterială merge la cardiolog, i se prescriu inhibitori ECA; după ceva timp, pacientul începe să tușească, merge la pneumolog, care anulează inhibitorii ECA, dar nu prescrie blocanți ai receptorilor de angiotensină. Pacientul ajunge din nou la cardiolog și totul începe din nou. Motivul acestei situații este lipsa de control asupra numirilor. Este necesar să se îndepărteze de această practică, terapeuții și cardiologii ar trebui să adopte o abordare cuprinzătoare pentru tratarea pacientului.

Un alt punct foarte important în tratamentul pacienților, care vă permite să reduceți posibilitatea reacțiilor adverse, este utilizarea de doze mai mici. Orientările europene moderne oferă dreptul de a alege între doze mici de unul sau două medicamente. Astăzi, s-a dovedit marea eficacitate a unei combinații de diferite medicamente, care afectează diferite părți ale patogenezei, întărindu-se reciproc efectul medicamentelor. Consider că terapia combinată pentru pacienții cu BPOC este alegerea în tratamentul hipertensiunii arteriale.

O creștere a presiunii în sistemul capilar pulmonar (hipertensiune pulmonară, hipertensiune arterială) este cel mai adesea o boală secundară care nu este direct legată de afectarea vasculară. Condițiile primare nu sunt bine înțelese, dar s-a dovedit rolul mecanismului vasoconstrictor, îngroșarea peretelui arterial, fibroza (îngroșarea țesuturilor).

În conformitate cu ICD-10 (Clasificarea Internațională a Bolilor), doar forma primară de patologie este codificată ca I27.0. Toate semnele secundare sunt adăugate ca complicații bolii cronice de bază.

Unele caracteristici ale alimentării cu sânge a plămânilor

Plămânii au o dublă alimentare cu sânge: sistemul de arteriole, capilare și venule este inclus în schimbul de gaze. Și țesutul însuși primește nutriție din arterele bronșice.

Artera pulmonară este împărțită în trunchiul drept și stânga, apoi în ramuri și vase lobare de calibru mare, mediu și mic. Cele mai mici arteriole (parte a rețelei capilare) au un diametru de 6-7 ori mai mare decât în ​​circulația sistemică. Mușchii lor puternici sunt capabili să îngusteze, să închidă complet sau să extindă patul arterial.

Odată cu îngustarea, rezistența la fluxul sanguin crește și presiunea internă în vase crește, dilatarea reduce presiunea, reduce forța de rezistență. Apariția hipertensiunii pulmonare depinde de acest mecanism. Rețeaua totală de capilare pulmonare acoperă o suprafață de 140 m2.

Venele circulației pulmonare sunt mai largi și mai scurte decât în ​​circulația periferică. Dar au și un strat muscular puternic, sunt capabili să influențeze pomparea sângelui spre atriul stâng.

Cum este reglată presiunea în vasele pulmonare?

Valoarea presiunii arteriale în vasele pulmonare este reglată de:

• receptori presori din peretele vascular;
• ramuri ale nervului vag;
• nervul simpatic.

Zonele receptoare extinse sunt situate în arterele mari și medii, în locurile de ramificare, în vene. Spasmul arterelor duce la o saturație afectată de oxigen a sângelui. Iar hipoxia tisulară contribuie la eliberarea în sânge a unor substanțe care măresc tonusul și provoacă hipertensiune pulmonară.

Iritarea fibrelor nervului vag crește fluxul de sânge prin țesutul pulmonar. Nervul simpatic, dimpotrivă, provoacă un efect vasoconstrictor. În condiții normale, interacțiunea lor este echilibrată.

Următorii indicatori de presiune în artera pulmonară sunt luați ca normă:

• sistolic (nivel superior) - de la 23 la 26 mm Hg;
• diastolic - de la 7 la 9.

Hipertensiunea arterială pulmonară, conform experților internaționali, începe de la nivelul superior - 30 mm Hg. Artă.

Factorii care cauzează hipertensiunea în cercul mic

Principalii factori ai patologiei, conform clasificării lui V. Parin, sunt împărțiți în 2 subspecii. Factorii funcționali includ:

• constricția arteriolelor ca răspuns la conținutul scăzut de oxigen și concentrația mare de dioxid de carbon în aerul inhalat;
• creșterea volumului minut al sângelui care trece;
• creșterea presiunii intrabronșice;
• creșterea vâscozității sângelui;
• insuficiență ventriculară stângă.

Factorii anatomici includ:

• obliterarea completă (suprapunerea lumenului) a vaselor prin tromb sau embolie;
• ieșire perturbată din venele zonale din cauza compresiei lor în caz de anevrism, tumoră, stenoză mitrală;
• modificarea circulației sângelui după îndepărtarea plămânului prin intervenție chirurgicală.

Ce cauzează hipertensiunea pulmonară secundară?

Hipertensiunea pulmonară secundară apare din cauza bolilor cronice cunoscute ale plămânilor și inimii. Acestea includ:

• boli inflamatorii cronice ale bronhiilor și țesutului pulmonar (pneumoscleroză, emfizem, tuberculoză, sarcoidoză);
• patologia toracogenă cu încălcarea structurii toracelui și coloanei vertebrale (boala Bekhterev, consecințele toracoplastiei, cifoscolioza, sindromul Pickwick la persoanele obeze);
• stenoza mitrala;
• defecte cardiace congenitale (de exemplu, neînchiderea canalului arterios, „ferestre” în septul interatrial și interventricular);
• tumori ale inimii și plămânilor;
• boli însoțite de tromboembolism;
• vasculită în zona arterei pulmonare.

Ce cauzează hipertensiunea primară?

Hipertensiunea pulmonară primară se mai numește și idiopatică, izolată. Prevalența patologiei este de 2 persoane la 1 milion de locuitori. Motivele finale rămân neclare.

Este stabilit că femeile reprezintă 60% dintre pacienți. Patologia este depistată atât în ​​copilărie, cât și la bătrânețe, dar vârsta medie a pacienților identificați este de 35 de ani.

În dezvoltarea patologiei, 4 factori sunt importanți:

• proces aterosclerotic primar în artera pulmonară;
• inferioritatea congenitală a peretelui vaselor mici;
• tonus crescut al nervului simpatic;
• vasculita pulmonara.

S-a stabilit rolul genei proteinei osoase mutante, angioproteinele, influența lor asupra sintezei serotoninei, creșterea coagularii sângelui datorită blocării factorilor anticoagulanți.

Un rol special este acordat infecției cu virusul herpetic de al optulea tip, care provoacă modificări metabolice care duc la distrugerea pereților arterelor.

Rezultatul este hipertrofia, apoi extinderea cavității, pierderea tonusului ventriculului drept și dezvoltarea insuficienței.

Alte cauze și factori de hipertensiune arterială

Există multe cauze și leziuni care pot provoca hipertensiune în circulația pulmonară. Unele dintre ele merită o mențiune specială.

Dintre bolile acute:

• sindromul de detresă respiratorie la adulți și nou-născuți (leziuni toxice sau autoimune ale membranelor lobulilor respiratori ai țesutului pulmonar, provocând lipsa unei substanțe tensioactive pe suprafața acestuia);
• inflamație difuză severă (pneumonită) asociată cu dezvoltarea unei reacții alergice masive la mirosurile inhalate de vopsea, parfum, flori.

În acest caz, hipertensiunea pulmonară poate fi cauzată de alimente, medicamente și remedii populare.

Hipertensiunea pulmonară la nou-născuți poate fi cauzată de:

• circulația continuă a fătului;
• aspirația de meconiu;
• hernie diafragmatică;
• hipoxie generală.

La copii, hipertensiunea arterială este promovată de amigdalele palatine mărite.

Clasificarea după natura fluxului

Este convenabil pentru clinicieni să împartă hipertensiunea în vasele pulmonare în funcție de momentul dezvoltării în forme acute și cronice. O astfel de clasificare ajută la „combinarea” celor mai frecvente cauze și evoluția clinică.

Hipertensiunea arterială acută apare din cauza:

• tromboembolism al arterei pulmonare;
• stare astmatică severă;
• sindromul de detresă respiratorie;
• insuficiență ventriculară stângă bruscă (din cauza infarctului miocardic, crizei hipertensive).

La cursul cronic al hipertensiunii pulmonare duce:

• creșterea fluxului sanguin pulmonar;
• creșterea rezistenței la vasele mici;
• presiune crescută în atriul stâng.

Un mecanism de dezvoltare similar este tipic pentru:

• defecte septului ventricular și interatrial;
• canalul arterial deschis;
• defect de valvă mitrală;
• proliferarea mixomului sau a trombului în atriul stâng;
• decompensarea treptată a insuficienței ventriculare stângi cronice, de exemplu, în boala ischemică sau cardiomiopatii.

Boli care conduc la hipertensiune pulmonară cronică:

• natură hipoxică - toate bolile obstructive ale bronhiilor și plămânilor, deficit prelungit de oxigen la altitudine, sindromul de hipoventilație asociat cu leziuni toracice, aparat de respirație;
• origine mecanică (obstructivă) asociată cu îngustarea arterelor - o reacție la medicamente, toate variantele de hipertensiune pulmonară primară, tromboembolism recurent, boli ale țesutului conjunctiv, vasculită.

Tabloul clinic

Simptomele hipertensiunii pulmonare apar atunci când presiunea în artera pulmonară este crescută de 2 ori sau mai mult. Pacienții cu hipertensiune în cercul pulmonar observă:

• scurtarea respirației, agravată de efort fizic (poate dezvolta paroxism);
• slăbiciune generală;
• rareori pierderea conștienței (spre deosebire de cauzele neurologice fără convulsii și urinare involuntară);
• durere retrosternală paroxistică, asemănătoare anginei pectorale, dar însoțită de o creștere a dificultății respiratorii (oamenii de știință le explică printr-o conexiune reflexă între vasele pulmonare și coronare);
• amestecul de sânge în spută la tuse este caracteristic unei presiuni semnificativ crescute (asociată cu eliberarea globulelor roșii în spațiul interstițial);
• răgușeala vocii este determinată la 8% dintre pacienți (provocată de compresia mecanică a nervului recurent stâng de către artera pulmonară dilatată).

Dezvoltarea decompensării ca urmare a insuficienței cardiace pulmonare este însoțită de durere în hipocondrul drept (distensie hepatică), edem la nivelul picioarelor și picioarelor.

Când examinează un pacient, medicul acordă atenție următoarelor:

• o nuanță albastră a buzelor, degetelor, urechilor, care se intensifică pe măsură ce dispneea se agravează;
• simptomul degetelor „tambur” este detectat numai cu boli inflamatorii prelungite, defecte;
• pulsul este slab, aritmiile sunt rare;
• tensiunea arterială este normală, cu tendință de scădere;
• palparea în zona epigastrică vă permite să determinați șocurile crescute ale ventriculului drept hipertrofiat;
• se auscultă un al doilea ton accentuant pe artera pulmonară, este posibil un suflu diastolic.

Relația hipertensiunii pulmonare cu cauzele permanente și anumite boli ne permite să distingem variante în cursul clinic.

Hipertensiune arterială portopulmonară

Hipertensiunea pulmonară duce la o creștere simultană a presiunii în vena portă. Pacientul poate avea sau nu ciroză hepatică. Însoțește boala hepatică cronică în 3-12% din cazuri. Simptomele nu diferă de cele enumerate. Umflare și greutate mai pronunțată în hipocondrul din dreapta.

Hipertensiune pulmonară cu stenoză mitrală și ateroscleroză

Boala se caracterizează prin severitatea cursului. Stenoza mitrală contribuie la apariția leziunilor aterosclerotice ale arterei pulmonare la 40% dintre pacienți din cauza presiunii crescute pe peretele vasului. Mecanismele funcționale și organice ale hipertensiunii arteriale sunt combinate.

Pasajul atrioventricular stâng îngustat din inimă este „prima barieră” în calea fluxului sanguin. În prezența îngustării sau blocării vaselor mici, se formează o „a doua barieră”. Astfel se explică ineficacitatea operației de eliminare a stenozei în tratamentul bolilor de inimă.

Prin cateterizarea camerelor inimii, se detectează presiune mare în interiorul arterei pulmonare (150 mm Hg și peste).

Modificările vasculare progresează și devin ireversibile. Plăcile aterosclerotice nu cresc la dimensiuni mari, dar sunt suficiente pentru a îngusta ramurile mici.

Inima pulmonară

Termenul „cor pulmonale” include un complex de simptome cauzat de deteriorarea țesutului pulmonar (forma pulmonară) sau a arterei pulmonare (forma vasculară).

Există opțiuni de flux:

1. acută - tipică pentru embolizarea pulmonară;
2. subacut - se dezvoltă cu astm bronșic, carcinomatoză pulmonară;
3. cronică - cauzată de emfizem, un spasm funcțional al arterelor, transformându-se într-o îngustare organică a canalului, caracteristică bronșitei cronice, tuberculozei pulmonare, bronșiectaziei, pneumoniei frecvente.

Creșterea rezistenței la nivelul vaselor dă o încărcare pronunțată pe inima dreaptă. Lipsa generală de oxigen afectează și miocardul. Grosimea ventriculului drept crește odată cu trecerea la distrofie și dilatare (expansiune persistentă a cavității). Semnele clinice ale hipertensiunii pulmonare cresc treptat.

Crize hipertensive în vasele „cercului mic”

Cursul de criză însoțește adesea hipertensiunea pulmonară asociată cu defecte cardiace. O deteriorare bruscă a stării din cauza creșterii bruște a presiunii în vasele pulmonare este posibilă o dată pe lună sau mai des.

Pacienții notează:

• dificultăți de respirație crescute seara;
• senzație de compresie externă a pieptului;
• tuse severă, uneori cu hemoptizie;
• durere în regiunea interscapulară cu iradiere în secțiunile anterioare și stern;
• cardiopalmus.

La examinare, se dezvăluie următoarele:

• starea de excitare a pacientului;
• incapacitatea de a sta întins în pat din cauza dificultății de respirație;
• cianoză severă;
• puls slab frecvent;
• pulsație vizibilă în zona arterei pulmonare;
• vene ale gâtului umflate și pulsate;
• excreția de cantități mari de urină ușoară;
• posibilă defecare involuntară.

Diagnosticare

Diagnosticul hipertensiunii arteriale în circulația pulmonară se bazează pe identificarea semnelor acesteia. Acestea includ:

• hipertrofia părților drepte ale inimii;
• determinarea presiunii crescute în artera pulmonară în funcție de rezultatele măsurătorilor cu ajutorul cateterismului.

Oamenii de știință ruși F. Uglov și A. Popov au propus să facă distincția între 4 niveluri crescute de hipertensiune arterială în artera pulmonară:

• Gradul I (ușoară) - de la 25 la 40 mm Hg. Artă.;
• gradul II (moderat) - de la 42 la 65;
• III - de la 76 la 110;
• IV - peste 110.

Metode de examinare utilizate în diagnosticul de hipertrofie a camerelor drepte ale inimii:

1. Radiografia - indică extinderea marginilor drepte ale umbrei cardiace, o creștere a arcului arterei pulmonare, dezvăluie anevrismul acestuia.
2. Metode cu ultrasunete (ultrasunete) - vă permit să determinați cu exactitate dimensiunea camerelor inimii, grosimea pereților. O varietate de ultrasunete - dopplerografia - arată o încălcare a fluxului sanguin, viteza fluxului, prezența obstacolelor.
3. Electrocardiografia - dezvăluie semne precoce de hipertrofie a ventriculului drept și a atriului printr-o deviație caracteristică la dreapta axei electrice, o undă „P” atrială mărită.
4. Spirografia - o metodă de studiere a posibilității de a respira, determină gradul și tipul de insuficiență respiratorie.
5. Pentru depistarea cauzelor hipertensiunii pulmonare, se efectuează tomografia pulmonară cu secțiuni radiografice de diferite adâncimi sau într-un mod mai modern - tomografia computerizată.

Metode mai complexe (scintigrafie cu radionuclizi, angiopulmonografie). O biopsie pentru a studia starea țesutului pulmonar și a modificărilor vasculare este utilizată numai în clinicile de specialitate.

În timpul cateterizării cavităților inimii, nu se măsoară doar presiunea, ci se fac și măsurători ale saturației de oxigen din sânge. Acest lucru ajută la identificarea cauzelor hipertensiunii secundare. În timpul procedurii, ei recurg la introducerea de vasodilatatoare și verifică reacția arterelor, care este necesară în alegerea tratamentului.

Cum se efectuează tratamentul?

Tratamentul hipertensiunii pulmonare are ca scop eliminarea patologiei de bază care a determinat creșterea presiunii.

În stadiul inițial, ajutorul este oferit de medicamente anti-astm, vasodilatatoare. Remediile populare pot întări și mai mult starea de spirit alergică a corpului.

Dacă pacientul are embolizare cronică, atunci singurul remediu este îndepărtarea chirurgicală a trombului (embolectomie) prin excizia acestuia din trunchiul pulmonar. Operația se efectuează în centre specializate, este necesară trecerea la circulația artificială a sângelui. Mortalitatea ajunge la 10%.

Hipertensiunea pulmonară primară este tratată cu blocante ale canalelor de calciu. Eficacitatea lor duce la o scădere a presiunii în arterele pulmonare la 10-15% dintre pacienți, însoțită de un răspuns bun al pacienților grav bolnavi. Acesta este considerat un semn de bun augur.

Epoprostenolul, un analog al prostaciclinei, se administrează intravenos printr-un cateter subclavian. Sunt utilizate forme de inhalare de medicamente (Iloprost), comprimate de Beraprost în interior. Se studiază efectul administrării subcutanate a unui medicament precum Treprostinil.

Bosentan este utilizat pentru a bloca receptorii care provoacă vasospasm.

În același timp, pacienții au nevoie de medicamente pentru a compensa insuficiența cardiacă, diuretice, anticoagulante.

Un efect temporar este oferit de utilizarea soluțiilor de Eufillin, No-shpy.

Există remedii populare?

Este imposibil să vindeci hipertensiunea pulmonară cu remedii populare. Aplicați cu foarte mare atenție recomandările privind utilizarea taxelor diuretice, antitusive.

Nu vă implicați în vindecarea acestei patologii. Timpul pierdut în diagnostic și inițierea terapiei poate fi pierdut pentru totdeauna.

Prognoza

Fără tratament, durata medie de supraviețuire a pacienților este de 2,5 ani. Tratamentul cu epoprostenol crește durata la cinci ani la 54% dintre pacienți. Prognosticul hipertensiunii pulmonare este nefavorabil. Pacienții mor din cauza insuficienței ventriculare drepte progresive sau tromboembolism.

Pacienții cu hipertensiune pulmonară pe fond de boli de inimă și scleroză arterială trăiesc până la 32-35 de ani. Curentul de criză agravează starea pacientului, este privit ca un prognostic nefavorabil.

Complexitatea patologiei necesită o atenție maximă la cazurile de pneumonie frecventă, bronșită. Prevenirea hipertensiunii pulmonare este de a preveni dezvoltarea pneumosclerozei, emfizemului, depistarea precoce și tratamentul chirurgical al malformațiilor congenitale.

Clinica, diagnosticul si tratamentul bolilor de inima reumatismale

Boala cardiacă reumatică este o patologie dobândită. Este de obicei clasificată ca o boală vasculară în care afectarea este îndreptată împotriva țesuturilor inimii, provocând malformații. În același timp, articulațiile și fibrele nervoase sunt afectate în organism.

Răspunsul inflamator este declanșat preponderent de streptococul hemolitic de grup A, care provoacă infecții ale căilor respiratorii superioare (amigdalita). Mortalitatea și tulburările hemodinamice apar din cauza leziunilor valvelor cardiace. Cel mai adesea, procesele reumatice cronice provoacă leziuni ale valvei mitrale, mai rar - valva aortică.

Leziuni ale valvei mitrale

Febra reumatismala acuta duce la dezvoltarea stenozei mitrale la 3 ani de la debutul bolii. S-a stabilit că fiecare al patrulea pacient cu boală reumatică a inimii prezintă stenoză de valvă mitrală izolată. În 40% din cazuri, se dezvoltă o leziune valvulară combinată. Conform statisticilor, stenoza mitrală este mai frecventă la femei.

Inflamația duce la deteriorarea marginii foișoarelor supapelor. După perioada acută, există o îngroșare și fibroză a marginilor valvelor. Când cordoanele tendinoase și mușchii sunt implicați în procesul inflamator, se scurtează și se cicatriciază. Ca urmare, fibroza și calcificarea duc la o modificare a structurii valvei, care devine rigidă și imobilă.

Afectarea reumatismală duce la o scădere a deschiderii supapei la jumătate. Acum este nevoie de o presiune mai mare pentru a împinge sângele prin deschiderea îngustă din atriul stâng în ventriculul stâng. O creștere a presiunii în atriul stâng duce la „blocare” în capilarele pulmonare. Clinic, acest proces se manifestă prin dificultăți de respirație în timpul exercițiilor fizice.

Pacienții cu această patologie nu tolerează foarte bine creșterea ritmului cardiac. Insuficiența funcțională a valvei mitrale poate provoca fibrilație și edem pulmonar. Această dezvoltare poate apărea la pacienții care nu au observat niciodată simptomele bolii.

Caracteristici clinice

Boala cardiacă reumatică cu boală mitrală se manifestă la pacienții cu simptome:

• dispnee;
• tuse și respirație șuierătoare în timpul unui atac.

La începutul bolii, pacientul poate să nu acorde atenție simptomelor, deoarece acestea nu au o manifestare pronunțată. Numai în timpul exercițiului, procesele patologice sunt exacerbate. Pe măsură ce boala progresează, pacientul nu poate respira normal atunci când este întins (ortopnee). Doar luând o poziție șezând forțat, pacientul respiră. În unele cazuri, dispneea severă apare noaptea cu atacuri de sufocare, care obligă pacientul să fie în poziție șezând.

Pacienții pot rezista la exerciții fizice moderate. Cu toate acestea, sunt expuși riscului de edem pulmonar, care poate fi declanșat de:

• pneumonie;
• stres
• sarcina
• actul sexual;
• fibrilatie atriala.

Cu o criză de tuse, poate apărea hemoptizie. Cauzele complicațiilor sunt asociate cu ruptura venelor bronșice. O astfel de sângerare abundentă reprezintă rareori o amenințare la adresa vieții. În timpul sufocării, poate apărea spută pătată de sânge. Cu un curs lung al bolii, pe fondul insuficienței cardiace, poate apărea infarctul pulmonar.

Tromboembolismul reprezintă o amenințare la adresa vieții. În timpul fibrilației atriale, un cheag de sânge detașat poate călători prin fluxul sanguin către rinichi, arterele inimii, zona de bifurcație a aortei sau creier.

Simptomele includ:

• dureri în piept;
• răgușeală a vocii (cu compresia nervului laringian);
• ascită;
• mărirea ficatului;
• umflătură.

Diagnosticare

Pentru a pune un diagnostic, se efectuează o serie de examinări. Medicul examinează pulsul, presiunea, interoghează pacientul. În cazul în care hipertensiunea pulmonară nu s-a dezvoltat încă, pulsul și presiunea sunt normale. În hipertensiunea pulmonară severă, apare o modificare a ritmului cardiac. În timpul auscultației, este detectată o modificare a zgomotelor cardiace și se evaluează severitatea stenozei.

Metodele de examinare instrumentală includ:

1. Raze x la piept.
2. Ecocardiografie.
3. Dopplerografie.
4. Cateterismul cardiac.
5. angiografie coronariană.

ECG este una dintre cele mai puțin sensibile metode de cercetare, care vă permite să detectați semne numai în prezența unui grad sever de stenoză. Radiografia vă permite să evaluați gradul de mărire a atriului stâng. Ecocardiografia confirmă diagnosticul. Metoda vă permite să evaluați îngroșarea, gradul de calcificare și mobilitatea foișoarelor valvei.

Dopplerografia relevă severitatea stenozei și viteza fluxului sanguin. Dacă pacientul este programat să fie supus unei intervenții chirurgicale pentru înlocuirea valvei, cateterismul cardiac este inclus în examinare.

Tratament

Boala de inimă reumatică cronică este tratată conservator și prompt. Tratamentul conservator include:

• Schimbarea stilului de viață.
• Prevenirea reapariției febrei reumatice.
• Terapia cu antibiotice pentru endocardită (dacă există).
• Numirea anticoagulantelor (warfarină).
• Diuretice (Furosemid, Lasix etc.).
• Nitrați (când există insuficiență valvulară cronică).
• Beta-blocante.

Alegerea intervenției chirurgicale depinde de severitatea stării pacientului. Pentru a atenua starea, efectuați:

• comisurotomie mitrală închisă sau deschisă (separarea foițelor valvei, curățarea acestora în timpul intervenției chirurgicale de calcificări și cheaguri de sânge);
• înlocuirea valvei mitrale;
• valvuloplastie percutanată cu balon.

Plastia cu balon se efectuează la pacienții ale căror valve sunt suficient de flexibile și mobile. Cateterul este introdus prin vena femurală în septul atrial. Un balon este instalat la locul stenozei orificiului și umflat. Datorită acestei proceduri, stenoza este redusă. Operația vă permite să amânați înlocuirea supapei. Riscul operației plastice cu balon este minim, ceea ce permite ca operația să fie efectuată de femeile care așteaptă un copil.

Dacă pacientul are un grad sever de calcificare, modificări pronunțate ale valvei, este indicată intervenția chirurgicală de înlocuire a valvei. Trebuie avut în vedere faptul că procesele reumatice din inimă vor duce mai devreme sau mai târziu la consecințe grave. Medicamentele oferă doar o ușurare temporară. După înlocuirea valvei, este important tratamentul cu anticoagulante (Warfarină) sub controlul coagulării sângelui. Cu o terapie inadecvată după protezare, există riscul de tromboembolism.

Medicii nu pot prezice momentul exact de dezvoltare a stenozei. Cu prevenirea cu succes a febrei reumatice și a comisurotomiei, pacienții pot trăi mult timp fără semne de stenoză valvulară.

Boala reumatică a valvei aortice

Rareori, boala de inimă reumatică poate duce la stenoză aortică. Rareori, o astfel de patologie este izolată. În cele mai multe cazuri, este detectată o leziune combinată a valvelor. Deteriorarea foliolelor duce la fibroză, rigiditate și stenoză severă.

Cu atacuri de reumatism se dezvoltă valvulită (inflamația valvelor). Acest lucru duce la lipirea marginilor foișoarelor valvei, cicatricile, îngroșarea și scurtarea foișoarelor. Ca urmare, valva tricuspidiană normală devine confluentă, cu un orificiu mic.

Pacienții se adaptează la modificări patologice din cauza proceselor cronice. Hipertrofia miocardică menține debitul cardiac pentru o lungă perioadă de timp fără apariția simptomelor și dilatarea valvei. Boala se caracterizează printr-o perioadă lungă asimptomatică. Pacientul se poate plânge de atacuri de angină după efort.

Inflamația valvei reumatice poate duce la lăsarea foilor. Ca urmare a prolapsului, sângele din aortă este aruncat în ventriculul stâng. Pacientul dezvoltă insuficiență cardiacă. Epuizarea completă a inimii apare la 15 ani de la debutul bolii.

Dezvoltarea patologiei duce la dificultăți de respirație, amețeli, sufocare în decubit dorsal (ortopnee). În timpul examinării, medicul dezvăluie un puls de umplere mică, o încălcare a zgomotelor inimii, un suflu sistolic aspru de ejecție în aortă. În plus, medicul prescrie ecocardiografie.

Tratamentul include:

• prevenirea endocarditei infecțioase;
• prevenirea atacurilor reumatismale;
• modificări ale stilului de viață;
• corectarea activității fizice.

Pentru ameliorarea atacurilor de angină, pacienților li se prescriu nitrați cu acțiune prelungită. Tratamentul include numirea de glicozide cardiace și diuretice. Progresia bolii agravează prognosticul, astfel încât înlocuirea valvei este indicată la pacienții cu stenoză valvulară avansată, deoarece tratamentul medicamentos nu îmbunătățește starea.

Prevenirea

Patologia reumatismala cronica este prevenita prin tratarea in timp util a laringitelor, faringitelor cauzate de streptococul hemolitic A. Bolile se trateaza cu antibiotice peniciline sau eritromicina in caz de alergie la peniciline.

Prevenirea secundară este prevenirea atacurilor reumatismale și a febrei. Pacienților li se prescriu antibiotice în mod individual. Pacienții cu semne de cardită continuă să primească un curs de antibiotice timp de zece ani după un atac reumatic. Este demn de remarcat faptul că neglijarea prevenției primare duce la riscul de a dezvolta defecte după reumatism. Tratamentul conservator al defectelor ajută la încetinirea progresiei patologiei și crește supraviețuirea pacienților.

Semne, grade și tratamentul hipertensiunii pulmonare

Hipertensiunea pulmonară este o patologie în care se observă o creștere persistentă a tensiunii arteriale în patul vascular al unei artere. Această boală este considerată progresivă și în cele din urmă duce la moartea unei persoane. Simptomele hipertensiunii pulmonare se manifestă în funcție de severitatea bolii. Este foarte important să îl identificați la timp și să începeți tratamentul în timp util.

• Cauze
• Clasificare
• Hipertensiunea pulmonară primară
• Hipertensiune arterială secundară
• Simptome
• Diagnosticare
• Tratament
• Consecințe
• Prevenirea

Această boală se găsește uneori la copii. În hipertensiunea pulmonară la nou-născuți, nu există circulație pulmonară care să mențină sau să reducă rezistența vasculară pulmonară deja redusă la naștere. De obicei, această afecțiune este observată la bebelușii post-terme sau prematuri.

Cauze

Există o mulțime de motive și factori de risc care duc la apariția bolii. Principalele afecțiuni împotriva cărora se dezvoltă sindromul sunt bolile pulmonare. Cel mai adesea sunt boli bronhopulmonare, în care structura țesutului pulmonar este perturbată și apare hipoxia alveolară. În plus, boala se poate dezvolta pe fundalul altor boli ale sistemului pulmonar:

• Bronșiectazie. Principalul simptom al acestei boli este considerat a fi formarea de cavități în partea inferioară a plămânilor și supurația.
• Bronșită cronică obstructivă. În acest caz, țesutul pulmonar se modifică treptat, iar căile respiratorii sunt închise.
• Fibroza țesutului pulmonar. Această afecțiune se caracterizează printr-o modificare a țesutului pulmonar atunci când țesutul conjunctiv înlocuiește celulele normale.

Plămân normal și cu bronșiectazie

Hipertensiunea pulmonară poate fi cauzată și de boli de inimă. Printre acestea, se acordă importanță malformațiilor congenitale, cum ar fi ductus arteriosus permeabil, defecte septale și foramen oval permeabil. O condiție prealabilă poate fi bolile în care funcționalitatea mușchiului inimii este afectată, contribuind la stagnarea sângelui în circulația pulmonară. Astfel de afecțiuni includ cardiomiopatia, boala coronariană și hipertensiunea arterială.

Există mai multe moduri în care se dezvoltă hipertensiunea arterială pulmonară:

1. Hipoxia alveolară este principala cauză a dezvoltării bolii. Cu el, alveolele primesc o cantitate insuficientă de oxigen. Acest lucru se observă cu ventilația pulmonară neuniformă, care crește treptat. Dacă o cantitate redusă de oxigen intră în țesutul pulmonar, vasele din fluxul sanguin al sistemului pulmonar se îngustează.
2. Modificări în structura țesutului pulmonar atunci când țesutul conjunctiv crește.
3. Creșterea numărului de eritrocite. Această condiție se datorează hipoxiei și tahicardiei constante. Microtrombi apar ca urmare a vasospasmului și a aderenței crescute a celulelor sanguine. Ele înfundă lumenul vaselor pulmonare.

Hipertensiunea pulmonară primară la copii se dezvoltă din motive necunoscute. Diagnosticul copiilor a arătat că baza bolii este instabilitatea neuroumorală, predispoziția ereditară, patologia sistemului homeostaziei și deteriorarea vaselor circulației pulmonare de natură autoimună.

Mai mulți alți factori pot contribui la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Este posibil să luați anumite medicamente care afectează țesutul pulmonar: antidepresive, cocaină, amfetamine, anorexigene. Toxinele pot influența și dezvoltarea bolii. Acestea includ otrăvuri de origine biologică. Există anumiți factori demografici și medicali care pot duce la hipertensiune arterială. Acestea includ sarcina, sexul feminin, hipertensiunea arterială. Ciroza hepatică, infecția cu HIV, tulburările de sânge, hipertiroidismul, tulburările ereditare, hipertensiunea portală și alte boli rare pot ajuta la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Impactul poate fi exercitat prin compresia vaselor pulmonare de către o tumoare, consecințele obezității și a unui torace deformat, precum și urcarea în zonele muntoase.

Clasificare

Există două forme importante de boală, primară și secundară.

Hipertensiunea pulmonară primară

Cu această formă, există o creștere persistentă a presiunii în arteră, cu toate acestea, nu pe fondul bolilor sistemului cardiovascular și respirator. Nu există o patologie toraco-diafragmatică. Acest tip de boală este considerat ereditar. Se transmite de obicei în mod autosomal recesiv. Uneori dezvoltarea are loc în funcție de tipul dominant.

O condiție prealabilă pentru dezvoltarea acestei forme poate fi o agregare puternică a activității trombocitelor. Acest lucru duce la faptul că un număr mare de vase mici situate în sistemul circulator pulmonar sunt înfundate cu cheaguri de sânge. Din acest motiv, există o creștere bruscă a sistemului de presiune intravasculară, care acționează asupra pereților arterei plămânilor. Pentru a face față acestui lucru și a împinge mai departe cantitatea potrivită de sânge, partea musculară a peretelui arterial crește. Așa se dezvoltă hipertrofia sa compensatorie.

Hipertensiunea arterială primară se poate dezvolta pe fondul fibrozei pulmonare concentrice. Acest lucru duce la o îngustare a lumenului său și la o creștere a presiunii fluxului sanguin. Ca urmare a acestui fapt și, de asemenea, din cauza incapacității vaselor pulmonare sănătoase de a susține mișcarea sângelui cu presiune ridicată sau a incapacității vaselor modificate de a menține mișcarea sângelui cu presiune normală, se dezvoltă un mecanism compensator. Se bazează pe apariția rutelor de ocolire, care sunt șunturi arteriovenoase deschise. Organismul încearcă să scadă nivelul hipertensiunii arteriale prin transferul de sânge prin ele. Cu toate acestea, peretele muscular al arteriolelor este, de asemenea, slab, astfel încât șunturile eșuează rapid. Aceasta formează zone care cresc și valoarea presiunii. Shunturile perturbă fluxul sanguin adecvat, ceea ce duce la întreruperea oxigenării sângelui și a alimentării cu oxigen a țesuturilor. În ciuda cunoașterii tuturor acestor factori, hipertensiunea pulmonară primară este încă puțin înțeleasă.

Hipertensiune arterială secundară

Cursul acestui tip de boală este ușor diferit. Este cauzată de multe boli - afecțiuni hipoxice, defecte cardiace congenitale și așa mai departe. Boli cardiace care contribuie la dezvoltarea unei forme secundare:

• Boli care cauzează insuficiența funcției VS. Afecțiunile care sunt cauza principală a hipertensiunii arteriale și însoțesc bolile din acest grup includ: leziuni miocardice ischemice, defecte ale valvei aortice, leziuni miocardice și cardiomiopatice ale ventriculului stâng.
• Boli care duc la creșterea presiunii în camera atrială stângă: anomalii de dezvoltare, leziuni tumorale ale atriului și stenoză mitrală.

Dezvoltarea hipertensiunii pulmonare poate fi împărțită în două părți:

• mecanisme funcționale. Dezvoltarea lor se datorează încălcării normalului și/sau formării de noi caracteristici patologice funcționale. Terapia medicamentosă vizează tocmai corectarea și eliminarea acestora. Legăturile funcționale includ o creștere a volumului de sânge pe minut, o creștere a vâscozității sângelui, un reflex patologic Savitsky, influența infecțiilor bronhopulmonare frecvente și efectul elementelor biologic active asupra arterei.
• mecanisme anatomice. Apariția lor este precedată de anumite defecte anatomice ale arterei pulmonare sau ale sistemului de circulație pulmonară. Terapia medicală în acest caz nu aduce practic niciun beneficiu. Unele defecte pot fi corectate prin intervenție chirurgicală.

În funcție de severitatea hipertensiunii, există patru grade.

1. Hipertensiune pulmonară 1 grad. Această formă se desfășoară fără a perturba activitatea planului fizic. Exercițiile obișnuite nu provoacă dificultăți de respirație, amețeli, slăbiciune sau dureri în piept.
2. 2 grade. Boala provoacă o ușoară afectare a activității. Exercițiile obișnuite sunt însoțite de dificultăți de respirație, slăbiciune, dureri în piept și amețeli. În repaus, nu există astfel de simptome.
3. Gradul 3 se caracterizează printr-o afectare semnificativă a activității fizice. Activitatea fizică ușoară provoacă dificultăți de respirație și alte simptome enumerate mai sus.
4. 4 grade este insotita de semnele mentionate la cea mai mica sarcina si in repaus.

Mai există două forme de boală:

1. Hipertensiunea tromboembolica cronica. Se dezvoltă rapid ca urmare a tromboembolismului trunchiului și ramurilor mari ale arterei. Trăsăturile caracteristice sunt un debut acut, progresie rapidă, dezvoltarea insuficienței pancreatice, hipoxia și scăderea tensiunii arteriale.
2. Hipertensiunea pulmonară din cauza unor mecanisme neclare. Cauzele suspectate includ sarcoidoza, tumorile și mediastinita fibrozantă.

În funcție de presiune, se disting încă trei trei tipuri de boli:

1. Forma usoara, cand presiunea este de la 25 la 36 mm Hg;
2. Hipertensiune pulmonară moderată, presiune de la 35 la 45 mm Hg;
3. Formă gravă cu presiune peste 45 mm Hg.

Simptome

Boala poate continua fără simptome în stadiul de compensare. În acest sens, cel mai adesea este detectat atunci când forma severă a început să se dezvolte. Manifestările inițiale se notează atunci când presiunea în sistemul arterei pulmonare este crescută de două sau mai multe ori față de normal. Odată cu dezvoltarea bolii, apar simptome precum pierderea în greutate, dificultăți de respirație, oboseală, răgușeală, tuse și palpitații. Nu le putem explica. Într-un stadiu incipient al bolii, poate apărea leșinul din cauza hipoxiei cerebrale acute și a tulburărilor de ritm cardiac, precum și a amețelii.

Deoarece semnele hipertensiunii pulmonare nu sunt specifice, este dificil să se facă un diagnostic precis bazat pe plângeri subiective. Prin urmare, este foarte important să se efectueze un diagnostic amănunțit și să se acorde atenție tuturor simptomelor care indică cumva probleme cu artera pulmonară sau cu alte sisteme din organism, un eșec în care poate duce la dezvoltarea hipertensiunii arteriale.

Diagnosticare

Deoarece o boală de natură secundară este o complicație a altor boli, este important să se identifice boala de bază în timpul diagnosticului. Acest lucru este posibil datorită următoarelor măsuri:

• Examinarea istoricului medical. Aceasta include colectarea de informații despre momentul în care a început dispneea, durerea în piept și alte simptome, la ce atribuie pacientul aceste afecțiuni și cum au fost tratate.
• Analiza stilului de viață. Acestea sunt informații despre obiceiurile proaste ale pacientului, boli similare la rude, condițiile de muncă și de viață, prezența afecțiunilor patologice congenitale și intervențiile chirurgicale anterioare.
• Examinarea vizuală a pacientului. Medicul ar trebui să acorde atenție prezenței unor semne externe precum pielea albastră, modificări ale formei degetelor, ficatul mărit, umflarea extremităților inferioare, pulsația venelor gâtului. Plămânii și inima sunt, de asemenea, auscultate cu un fonendoscop.
• ECG. Vă permite să vedeți semne de mărire a inimii drepte.
• O radiografie a organelor toracice ajută la detectarea creșterii dimensiunii inimii.
• Ecografia inimii. Ajută la estimarea dimensiunii inimii și la determinarea indirectă a presiunii în arterele plămânilor.
• cateterizare arterială. Folosind această metodă, puteți determina presiunea din ea.

Astfel de date vor ajuta la determinarea dacă hipertensiunea pulmonară primară la om sau secundară, tacticile de tratament și prognosticul. Pentru a stabili clasa și tipul de boală, precum și pentru a evalua toleranța la efort, se efectuează spirometrie, tomografie toracică, evaluarea capacității pulmonare difuze, ecografie abdominală, test de sânge și așa mai departe.

Tratament

Tratamentul hipertensiunii pulmonare se bazează pe mai multe metode.

1. Tratament non-medicament. Include consumul a cel mult 1,5 litri de lichid pe zi, precum și reducerea cantității de sare de masă consumată. Oxigenoterapia este eficientă, deoarece ajută la eliminarea acidozei și la restabilirea funcțiilor sistemului nervos central. Este important ca pacienții să evite situațiile care provoacă dificultăți de respirație și alte simptome, așa că evitarea efortului fizic este o recomandare bună.
2. Terapie medicamentoasă: diuretice, antagoniști de calciu, nitrați, inhibitori ECA, agenți antiplachetari, antibiotice, prostaglandine și așa mai departe.
3. Tratamentul chirurgical al hipertensiunii pulmonare: tromboendarectomie, septostomie atrială.
4. metode populare. Tratamentul alternativ poate fi utilizat numai la recomandarea unui medic.

Consecințe

O complicație frecventă a bolii este insuficiența cardiacă a pancreasului. Este însoțită de o încălcare a ritmului cardiac, care se manifestă prin fibrilație atrială. Pentru stadiile severe de hipertensiune arterială, dezvoltarea trombozei arteriolelor pulmonare este caracteristică. În plus, în fluxul sanguin al vaselor se pot dezvolta crize hipertensive, care se manifestă prin accese de edem pulmonar. Cea mai periculoasă complicație a hipertensiunii arteriale este moartea, care apare de obicei din cauza dezvoltării tromboembolismului arterial sau a insuficienței cardiopulmonare.

În stadiul sever al bolii, este posibilă tromboza arteriolelor pulmonare.

Pentru a evita astfel de complicații, este necesar să începeți tratamentul cât mai devreme posibil. Prin urmare, la primele semne, trebuie să vă grăbiți la medic și să treceți la o examinare completă. În procesul de tratament, trebuie să urmați recomandările medicului.

Prevenirea

Pentru a preveni această boală groaznică, puteți utiliza unele măsuri care au ca scop îmbunătățirea calității vieții. Este necesar să renunțați la obiceiurile proaste și să evitați stresul psiho-emoțional. Orice boli trebuie tratate cu promptitudine, mai ales cele care pot duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.

Având grijă de tine cu moderație, poți evita multe boli care reduc speranța de viață. Să ne amintim că sănătatea noastră depinde adesea de noi înșine!

Lăsând un comentariu, acceptați Acordul de utilizare

• Aritmie
• Ateroscleroza
• Varice
• Varicocel
• hemoroizi
• Hipertensiune
• Hipotensiune
• Diagnosticare
• Distonie
• Accident vascular cerebral
• atac de cord
• Ischemie
• Sânge
• Operațiuni
• inima
• Vasele
• angină pectorală
• tahicardie
• Tromboză și tromboflebită

• ceai de inimă
• Hipertensiune
• Bratara de presiune
• Viata normala
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

Cor pulmonale (PC) este hipertrofia și/sau dilatarea ventriculului drept (VD) rezultată din hipertensiunea arterială pulmonară cauzată de boli care afectează funcția și/sau structura plămânilor și nu sunt asociate cu o patologie primară a inimii stângi sau defecte cardiace congenitale. LS se formează din cauza bolilor bronhiilor și plămânilor, leziunilor toracofrenice sau patologiei vaselor pulmonare. Dezvoltarea corului pulmonar cronic (CHP) se datorează cel mai adesea insuficienței pulmonare cronice (CLF), iar principala cauză a formării CLP este hipoxia alveolară, care provoacă spasmul arteriolelor pulmonare.

Căutarea diagnostică are ca scop identificarea bolii de bază care a dus la dezvoltarea CHL, precum și evaluarea CRF, hipertensiunea pulmonară și starea pancreasului.

Tratamentul CHLS este tratamentul bolii de bază care este cauza CHLS (bronșită cronică obstructivă, astm bronșic etc.), eliminarea hipoxiei alveolare și hipoxemiei cu scăderea hipertensiunii arteriale pulmonare (antrenarea mușchilor respiratori, stimularea electrică). a diafragmei, normalizarea funcției de transport a oxigenului din sânge (heparină, eritrocitafereză, hemosorpție), oxigenoterapie pe termen lung (VCT), almitrin), precum și corectarea insuficienței cardiace ventriculare drepte (inhibitori ECA, diuretice, blocante de aldosteron). , antagonişti ai receptorilor angiotezinei II). VCT este cel mai eficient tratament pentru CLN și CHLS, care poate crește speranța de viață a pacienților.

Cuvinte cheie: cor pulmonar, hipertensiune pulmonară, insuficiență pulmonară cronică, cor pulmonar cronic, insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă.

DEFINIȚIE

Inima pulmonară- este hipertrofia și/sau dilatația ventriculului drept, rezultată din hipertensiunea arterială pulmonară cauzată de boli care afectează funcția și/sau structura plămânilor și nu sunt asociate cu o patologie primară a cordului stâng sau malformații cardiace congenitale.

Inima pulmonară (PC) se formează pe baza modificărilor patologice ale plămânului însuși, încălcări ale mecanismelor respiratorii extrapulmonare care asigură ventilația plămânului (lezarea mușchilor respiratori, încălcarea reglementării centrale a respirației, elasticitatea osului și a cartilajului). formațiuni ale toracelui sau conducerea unui impuls nervos de-a lungul n. diafragmic, obezitate), precum și deteriorarea vaselor pulmonare.

CLASIFICARE

La noi, clasificarea cor pulmonale propusă de B.E. Votchalom în 1964 (Tabelul 7.1).

LS acut este asociat cu o creștere bruscă a presiunii arteriale pulmonare (PAP) cu dezvoltarea insuficienței ventriculare drepte și este cel mai adesea cauzată de tromboembolismul trunchiului principal sau al ramurilor mari ale arterei pulmonare (EP). Cu toate acestea, medicul se confruntă uneori cu o afecțiune similară atunci când suprafețe mari de țesut pulmonar sunt oprite din circulație (pneumonie extinsă bilaterală, stare astmatică, pneumotorax valvular).

Corul pulmonar subacut (PLC) este cel mai adesea rezultatul tromboembolismului recurent al ramurilor mici ale arterei pulmonare. Principalul simptom clinic este creșterea dispneei cu insuficiență ventriculară dreaptă care se dezvoltă rapid (în câteva luni). Alte cauze ale PLS includ boli neuromusculare (miastenia gravis, poliomielita, afectarea nervului frenic), excluderea unei părți semnificative a secțiunii respiratorii a plămânului de la actul de respirație (astm bronșic sever, tuberculoză pulmonară miliară). O cauză comună a PLS sunt bolile oncologice ale plămânilor, tractului gastrointestinal, sânului și alte localizări, datorate carcinomatozei pulmonare, precum și comprimarea vaselor pulmonare de către o tumoare germinativă, urmată de tromboză.

Corpul pulmonar cronic (CHP) în 80% din cazuri apare cu afectarea aparatului bronhopulmonar (cel mai adesea cu BPOC) și este asociat cu o creștere lentă și graduală a presiunii în artera pulmonară de-a lungul mai multor ani.

Dezvoltarea CLS este direct legată de insuficiența pulmonară cronică (CLF). În practica clinică, se utilizează clasificarea CRF pe baza prezenței dispneei. Există 3 grade de CLN: apariția dificultății de respirație cu eforturile disponibile anterior - gradul I, dificultăți de respirație în timpul efortului normal - gradul II, dificultăți de respirație în repaus - gradul III. Uneori este adecvată completarea clasificării de mai sus cu date privind compoziția de gaze a sângelui și mecanismele fiziopatologice pentru dezvoltarea insuficienței pulmonare (Tabelul 7.2), ceea ce face posibilă selectarea măsurilor terapeutice fundamentate patogenetic.

Clasificarea cor pulmonale (conform Votchal B.E., 1964)

Tabelul 7.1.

Natura curgerii	Starea compensației	Patogeneza preferenţială	Caracteristicile tabloului clinic
pulmonar dezvoltare în mai multe ore, zile	Decompensat	Vascular	Embolie pulmonară masivă
		bronhopulmonare	pneumotorax valvular, pneumomediastin. Astm bronșic, atac prelungit. Pneumonie cu o zonă mare afectată. Pleurezie exudativă cu revărsat masiv
Subacută pulmonar dezvoltare în mai multe	Compensat. Decompensat	Vascular
		bronhopulmonare	Crize repetate prelungite de astm bronșic. Limfangita canceroasă a plămânilor
		Toracodiafragmatic	Hipoventilatia cronica de origine centrala si periferica in botulism, poliomielita, miastenia gravis etc.

Sfârșitul mesei. 7.1.

Notă. Diagnosticul de cor pulmonar se face după diagnosticul bolii de bază: la formularea diagnosticului se folosesc doar primele două coloane ale clasificării. Coloanele 3 și 4 contribuie la o înțelegere aprofundată a esenței procesului și la alegerea tacticilor terapeutice

Tabelul 7.2.

Clasificarea clinică și fiziopatologică a insuficienței pulmonare cronice

(Aleksandrov O.V., 1986)

Stadiul insuficienței pulmonare cronice	Prezența semnelor clinice	Date de diagnostic instrumental	Măsuri terapeutice
I. Ventilatie încălcări (ascuns)	Manifestările clinice sunt absente sau minim exprimate	Absența sau prezența doar a tulburărilor de ventilație (tip obstructiv, tip restrictiv, tip mixt) în evaluarea funcției respiratorii	Terapia de bază a unei boli cronice - antibiotice, bronhodilatatoare, stimularea funcției de drenaj a plămânilor. Terapie cu exerciții, stimulare electrică a diafragmei, aeroionoterapie
P. Tulburări hemodinamice de ventilație și hemodinamice de ventilație	Manifestări clinice: dificultăți de respirație, cianoză	ECG, semne ecocardiografice și radiografice de supraîncărcare și hipertrofie a părților drepte ale inimii, modificări ale compoziției de gaze a sângelui, precum și eritrocitoza, creșterea vâscozității sângelui, modificările morfologice ale eritrocitelor se alătură încălcărilor funcției respiratorii.	Suplimentat cu oxigenoterapie pe termen lung (dacă pO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Tulburări metabolice	Manifestările clinice sunt pronunțate	Consolidarea încălcărilor descrise mai sus. acidoza metabolica. Hipoxemie, hipercapnie	Completat cu metode extracorporale de tratament (eritrocitafereză, hemosorpție, plasmafereză, oxigenare extracorporeală a membranei)

În clasificarea CLN prezentată, diagnosticul de CLN cu o probabilitate mare poate fi pus în etapele II și III ale procesului. În stadiul I CLN (latent), sunt detectate creșteri ale PAP, de obicei ca răspuns la activitatea fizică și în timpul unei exacerbări a bolii în absența semnelor de hipertrofie a VD. Această împrejurare a făcut posibilă exprimarea părerii (N.R. Paleev) că pentru a diagnostica manifestările inițiale ale CLS este necesar să se folosească nu prezența sau absența hipertrofiei miocardice VD, ci o creștere a PAP. Cu toate acestea, în practica clinică, măsurarea directă a PAP la acest grup de pacienți nu este suficient de fundamentată.

În timp, dezvoltarea HLS decompensată este posibilă. În absența unei clasificări speciale a insuficienței VD, binecunoscuta clasificare a insuficienței cardiace (IC) conform V.Kh. Vasilenko și N.D. Strazhesko, care este de obicei utilizat pentru insuficiența cardiacă, care s-a dezvoltat ca urmare a leziunii ventriculului stâng (LV) sau ambilor ventriculi. Prezența IC ventriculară stângă la pacienții cu CLS se datorează cel mai adesea din două motive: 1) CHL la persoanele cu vârsta peste 50 de ani este adesea combinată cu boala coronariană, 2) hipoxemia arterială sistemică la pacienții cu CLS duce la procese distrofice în miocardului VS, la hipertrofia moderată și insuficiența contractilă.

Boala pulmonară obstructivă cronică este principala cauză a corului pulmonar cronic.

PATOGENEZĂ

Dezvoltarea LS cronică se bazează pe formarea treptată a hipertensiunii arteriale pulmonare datorită mai multor mecanisme patogenetice. Cauza principală a HP la pacienții cu forme bronhopulmonare și toracofrenice de CLS este hipoxia alveolară, al cărei rol în dezvoltarea vasoconstricției pulmonare a fost arătat pentru prima dată în 1946 de U. Von Euler și G. Lijestrand. Dezvoltarea reflexului Euler-Liljestrand se explică prin mai multe mecanisme: efectul hipoxiei este asociat cu dezvoltarea depolarizării celulelor musculare netede vasculare și contracția acestora din cauza modificărilor funcției canalelor de potasiu ale membranelor celulare.

răni, expunerea la peretele vascular a mediatorilor vasoconstrictori endogeni, cum ar fi leucotrienele, histamina, serotonina, angiotensina II și catecolaminele, a căror producție crește semnificativ în condiții hipoxice.

Hipercapnia contribuie, de asemenea, la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Cu toate acestea, o concentrație mare de CO 2, aparent, nu acționează direct asupra tonusului vaselor pulmonare, ci indirect - în principal prin acidoza provocată de acesta. În plus, retenția de CO 2 contribuie la scăderea sensibilității centrului respirator la CO 2, care reduce și mai mult ventilația pulmonară și contribuie la vasoconstricția pulmonară.

O importanță deosebită în geneza HP este disfuncția endotelială, manifestată prin scăderea sintezei mediatorilor antiproliferativi vasodilatatori (NO, prostaciclină, prostaglandina E 2) și creșterea nivelului de vasoconstrictoare (angiotensină, endotelină-1). Disfuncția endotelială pulmonară la pacienții cu BPOC este asociată cu hipoxemie, inflamație și expunerea la fumul de țigară.

Modificările structurale ale patului vascular apar la pacienții cu CLS - remodelarea vaselor pulmonare, caracterizată prin îngroșarea intimei datorită proliferării celulelor musculare netede, depunerea de fibre elastice și de colagen, hipertrofia stratului muscular al arterelor cu scădere. în diametrul interior al vaselor. La pacienții cu BPOC, din cauza emfizemului, există o reducere a patului capilar, compresie a vaselor pulmonare.

Pe lângă hipoxia cronică, împreună cu modificările structurale ale vaselor pulmonare, o serie de alți factori afectează și creșterea presiunii pulmonare: policitemia cu modificarea proprietăților reologice ale sângelui, metabolismul afectat al substanțelor vasoactive în plămâni, o creștere a volumului sanguin pe minut din cauza tahicardiei și hipervolemiei. Una dintre posibilele cauze ale hipervolemiei este hipercapnia și hipoxemia, care cresc concentrația de aldosteron în sânge și, în consecință, retenția de Na + și apă.

La pacienții cu obezitate severă, se dezvoltă sindromul Pickwick (numit după lucrările lui Charles Dickens), care se manifestă prin hipoventilație cu hipercapnie, care este asociată cu o scădere a sensibilității centrului respirator la CO 2, precum și ventilație deficitară din cauza la limitarea mecanică prin țesutul adipos cu disfuncție (oboseală) mușchilor respiratori.

Tensiunea arterială crescută în artera pulmonară poate contribui inițial la creșterea volumului de perfuzie a capilarelor pulmonare, cu toate acestea, în timp, se dezvoltă hipertrofia miocardului pancreasului, urmată de insuficiența sa contractilă. Indicatorii presiunii în circulația pulmonară sunt prezentați în tabel. 7.3.

Tabelul 7.3

Indicatori ai hemodinamicii pulmonare

Criteriul pentru hipertensiunea pulmonară este nivelul presiunii medii în artera pulmonară în repaus, care depășește 20 mm Hg.

CLINICA

Tabloul clinic constă din manifestările bolii de bază, care conduc la dezvoltarea CHLS și leziuni ale pancreasului. În practica clinică, boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) se găsește cel mai adesea printre bolile pulmonare cauzale, adică. astm bronșic sau bronșită obstructivă cronică și emfizem. Clinica CLS este indisolubil legată de manifestarea CHLN în sine.

O plângere caracteristică a pacienților este scurtarea respirației. Inițial, în timpul efortului (etapa I a CRF), iar apoi în repaus (etapa III a CRF). Are caracter expirator sau mixt. Un curs îndelungat (ani) de BPOC atenuează atenția pacientului și îl obligă să consulte un medic atunci când apare scurtarea respirației în timpul efortului ușor sau în repaus, adică deja în stadiul II-III CRF, când prezența LHC este incontestabilă.

Spre deosebire de dispneea asociată cu insuficiența ventriculară stângă și congestia venoasă în plămâni, dispneea în hipertensiunea pulmonară nu crește în poziția orizontală a pacientului și nu crește.

scade in pozitia sezut. Pacienții pot prefera chiar și o poziție orizontală a corpului, în care diafragma joacă un rol mai mare în hemodinamica intratoracică, ceea ce facilitează procesul de respirație.

Tahicardia este o plângere frecventă a pacienților cu LHC și apare chiar și în stadiul de dezvoltare a CRF ca răspuns la hipoxemie arterială. Tulburarea de ritm cardiac este rară. Prezența fibrilației atriale, în special la persoanele cu vârsta peste 50 de ani, este de obicei asociată cu boala coronariană concomitentă.

Jumătate dintre pacienții cu CLS experimentează dureri în zona inimii, adesea de natură nedeterminată, fără iradiere, de regulă, neasociată cu activitatea fizică și neameliorată de nitroglicerină. Cea mai comună viziune asupra mecanismului durerii este insuficiența coronariană relativă din cauza creșterii semnificative a masei musculare a pancreasului, precum și a scăderii umplerii arterelor coronare cu creșterea presiunii diastolice terminale în cavitatea pancreatică. , hipoxie miocardică pe fondul hipoxemiei arteriale generale („angina pectorală albastră”) și îngustarea reflexă a arterei coronare drepte (reflex pulmocoronar). O posibilă cauză a cardialgiei poate fi întinderea arterei pulmonare cu o creștere bruscă a presiunii în ea.

Odată cu decompensarea inimii pulmonare, edem pot apărea la nivelul picioarelor, care apar mai des în timpul unei exacerbări a unei boli bronhopulmonare și sunt mai întâi localizate în zona picioarelor și a gleznelor. Pe măsură ce insuficiența ventriculară dreaptă progresează, edemul se extinde în zona picioarelor și a coapselor și, rar, în cazurile severe de insuficiență ventriculară dreaptă, există o creștere a volumului abdomenului din cauza ascitei emergente.

Un simptom mai puțin specific al corului pulmonar este pierderea vocii, care este asociată cu compresia nervului recurent de către un trunchi dilatat al arterei pulmonare.

Pacienții cu CLN și CHLS pot dezvolta encefalopatie din cauza hipercapniei cronice și hipoxiei cerebrale, precum și a permeabilității vasculare afectate. Cu encefalopatie severă, unii pacienți prezintă o excitabilitate crescută, agresivitate, euforie și chiar psihoză, în timp ce alți pacienți se confruntă cu letargie, depresie, somnolență în timpul zilei și insomnie noaptea și dureri de cap. Rareori, sincopa apare în timpul efortului fizic ca urmare a hipoxiei severe.

Un simptom comun al CLN este o cianoză caldă difuză „albastru-cenușiu”. Când insuficiența ventriculară dreaptă apare la pacienții cu CLS, cianoza capătă adesea un caracter mixt: pe fondul colorării difuze albăstrui a pielii, apare cianoza buzelor, vârful nasului, bărbiei, urechilor, vârfurilor degetelor și picioarelor și membrele. in cele mai multe cazuri ramane cald, posibil datorita vasodilatatiei periferice din cauza hipercapniei. Umflarea venelor cervicale este caracteristică (inclusiv la inspirație - simptomul lui Kussmaul). Unii pacienți pot dezvolta un fard dureros pe obraji și o creștere a numărului de vase de pe piele și conjunctivă („ochi de iepure sau de broască” din cauza hipercapniei), simptomul Plesh (umflarea venelor gâtului la apăsarea palmei mâinii). pe ficatul mărit), fața lui Corvisar, cașexie cardiacă, semne ale principalelor boli (piept emfizematos, cifoscolioză a coloanei toracice etc.).

La palparea regiunii inimii se poate detecta un impuls cardiac difuz pronunțat, pulsația epigastrică (datorită hipertrofiei și dilatației pancreasului), iar cu percuție, o expansiune a marginii drepte a inimii spre dreapta. Cu toate acestea, aceste simptome își pierd valoarea diagnostică din cauza emfizemului în curs de dezvoltare, în care dimensiunile de percuție ale inimii pot fi chiar reduse („drip heart”). Cel mai frecvent simptom auscultator în CHLS este accentuarea celui de-al doilea ton asupra arterei pulmonare, care poate fi combinată cu divizarea celui de-al doilea ton, zgomotul cardiac IV ventricular drept, suflul diastolic al insuficienței valvei pulmonare (suflu Graham-Still) și sistolic. suflu de insuficiență tricuspidiană, cu intensitatea ambelor sufluri crescând cu înălțimea inspiratorie (simptomul Rivero-Corvalho).

Presiunea arterială la pacienții cu CHLS compensat este adesea crescută, iar la pacienții decompensați este redusă.

Hepatomegalia este detectată la aproape toți pacienții cu LS decompensat. Ficatul este mărit, compactat la palpare, dureros, marginea ficatului este rotunjită. Cu insuficiență cardiacă severă, apare ascita. În general, astfel de manifestări severe ale insuficienței cardiace ventriculare drepte în CLS sunt rare, deoarece însăși prezența CRF severă sau adăugarea unui proces infecțios în plămâni duce la un sfârșit tragic la pacient mai devreme decât apare din cauza insuficienței cardiace.

Clinica cor pulmonale cronic este determinată de severitatea patologiei pulmonare, precum și de insuficiența cardiacă pulmonară și ventriculară dreaptă.

DIAGNOSTIC INSTRUMENTAL

Imaginea cu raze X a CLS depinde de stadiul CRF. Pe fondul manifestărilor radiologice ale unei boli pulmonare (pneumoscleroză, emfizem, model vascular crescut etc.), la început există doar o scădere ușoară a umbrei inimii, apoi apare o bombare moderată a conului arterei pulmonare. în proiecţia directă şi oblică dreptă. În mod normal, în proiecție directă, conturul inimii drepte este format de atriul drept, iar în CHLS cu o creștere a VD, acesta devine marginal, iar cu hipertrofie semnificativă a VD poate forma atât marginile drepte, cât și cele stângi. a inimii, împingând ventriculul stâng înapoi. În stadiul final decompensat al HLS, marginea dreaptă a inimii poate fi formată dintr-un atriu drept dilatat semnificativ. Cu toate acestea, această „evoluție” are loc pe fundalul unei umbre relativ mici a inimii („picurare” sau „atârnând”).

Diagnosticul electrocardiografic al CLS se reduce la detectarea hipertrofiei pancreatice. Principalele criterii („directe”) ECG pentru hipertrofia VD includ: 1) R în V1>7mm; 2) S în V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 sau RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >unu; 8) blocarea completă a piciorului drept al fasciculului de His cu RV1>15 mm; 9) blocarea incompletă a piciorului drept al fasciculului de His cu RV1>10 mm; 10) TVl negativ și scăderea STVl, V2 cu RVl>5 mm și fără insuficiență coronariană. În prezența a 2 sau mai multe semne ECG „directe”, diagnosticul de hipertrofie VD este considerat de încredere.

Semnele ECG indirecte ale hipertrofiei VD sugerează hipertrofia VD: 1) rotația inimii în jurul axei longitudinale în sensul acelor de ceasornic (deplasarea zonei de tranziție spre stânga, spre derivațiile V5-V6 și apariția în derivațiile V5, V6 a complexului RS de tip QRS SV5-6 este adânc, iar RV1-2 - amplitudine normală); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) abaterea axei electrice a inimii spre dreapta, mai ales dacă α>110; 5) tip inimă cu axă electrică

SI-SII-SIII; 6) blocarea completă sau incompletă a piciorului drept al mănunchiului de His; 7) semne electrocardiografice de hipertrofie atrială dreaptă (P-pulmonale în derivaţiile II, III, aVF); 8) o creștere a timpului de activare a ventriculului drept în V1 cu mai mult de 0,03 s. Există trei tipuri de modificări ECG în CHLS:

1. rSR „-ECG de tip „se caracterizează prin prezența unui complex QRS divizat de tip rSR” în derivația V1 și este de obicei detectat cu hipertrofie severă a VD;

2. ECG de tip R se caracterizează prin prezența unui complex QRS de tip Rs sau qR în derivația V1 și este de obicei detectat cu hipertrofie severă a VD (Fig. 7.1).

3. ECG de tip S este adesea detectat la pacienții cu BPOC cu emfizem. Se asociază cu o deplasare posterioară a inimii hipertrofiate, care este cauzată de emfizemul pulmonar. ECG-ul arată ca rS, RS sau Rs cu o undă S pronunțată atât în ​​derivația toracică dreaptă cât și în stânga.

Orez. 7.1. ECG al unui pacient cu BPOC și CHLS. Tahicardie sinusala. Hipertrofie pronunțată a ventriculului drept (RV1 = 10 mm, SV1 absent, SV5-6 = 12 mm, o abatere accentuată EOS la dreapta (α = +155°), TV1-2 negativ și o scădere a STV1-2 segment). Hipertrofia atrială dreaptă (P-pulmonale în V2-4)

Criteriile electrocardiografice pentru hipertrofia VD nu sunt suficient de specifice. Sunt mai puțin clare decât în ​​hipertrofia VS și pot duce la diagnostice fals pozitive și fals negative. Un ECG normal nu exclude prezența CHLS, în special la pacienții cu BPOC, așa că modificările ECG trebuie comparate cu tabloul clinic al bolii și cu datele ecocardiografice.

Ecocardiografia (EchoCG) este metoda principală non-invazivă pentru evaluarea hemodinamicii pulmonare și diagnosticarea LS. Diagnosticul ecografic al LS se bazează pe identificarea semnelor de afectare a miocardului pancreasului, care sunt prezentate mai jos.

1. Modificarea dimensiunii ventriculului drept, care se evaluează în două poziții: în poziție parasternală de-a lungul axei lungi (în mod normal mai puțin de 30 mm) și în poziție apicală cu patru camere. Pentru a detecta dilatarea pancreasului, se utilizează mai des măsurarea diametrului acestuia (în mod normal mai mic de 36 mm) și a zonei de la sfârșitul diastolei de-a lungul axei lungi în poziția apicală cu patru camere. Pentru a evalua cu mai multă acuratețe severitatea dilatației VD, se recomandă utilizarea raportului dintre zona diastolică a VD și zona diastolică a VD, excluzând astfel diferențele individuale în dimensiunea inimii. O creștere a acestui indicator mai mare de 0,6 indică o dilatare semnificativă a pancreasului, iar dacă devine egală sau mai mare de 1,0, atunci se ajunge la o concluzie despre o dilatare pronunțată a pancreasului. Odată cu dilatarea VD în poziția apicală cu patru camere, forma VD se schimbă de la forma semilună la ovală, iar vârful inimii poate fi ocupat nu de VD, așa cum este normal, ci de VD. Dilatarea pancreasului poate fi însoțită de dilatarea trunchiului (mai mult de 30 mm) și a ramurilor arterei pulmonare. Cu tromboza masivă a arterei pulmonare, se poate determina dilatația sa semnificativă (până la 50-80 mm), iar lumenul arterei devine oval.

2. Cu hipertrofia pancreasului, grosimea peretelui său anterior, măsurată în diastolă în poziția subcostală cu patru camere în modul B sau M, depășește 5 mm. La pacienții cu CHLS, de regulă, nu numai peretele anterior al pancreasului este hipertrofiat, ci și septul interventricular.

3. Regurgitare tricuspidiană de diferite grade, care determină la rândul său dilatarea atriului drept și a venei cave inferioare, a cărei scădere a colapsului inspirator indică creșterea presiunii în atriul drept.

4. Evaluarea funcției diastolice a pancreasului se realizează pe baza fluxului diastolic transtricuspidian în modul pulsat.

Doppler ondulat și Doppler M-modal color. La pacienții cu CHLS se constată o scădere a funcției diastolice a pancreasului, care se manifestă printr-o scădere a raportului vârfurilor E și A.

5. Contractilitatea redusă a pancreasului la pacienţii cu LS se manifestă prin hipokinezie a pancreasului cu scăderea fracţiei de ejecţie a acestuia. Un studiu ecocardiografic determină astfel de indicatori ai funcției VD ca volumele telediastolice și telesistolice, fracția de ejecție, care în mod normal este de cel puțin 50%.

Aceste modificări au severitate diferită în funcție de severitatea dezvoltării medicamentelor. Deci, în LS acut se va detecta dilatarea pancreasului, iar în LS cronică i se vor adăuga semne de hipertrofie, disfuncție diastolică și sistolica a pancreasului.

Un alt grup de semne este asociat cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare în LS. Gradul de severitate al acestora este cel mai semnificativ în LS acut și subacut, precum și la pacienții cu hipertensiune pulmonară primară. CHLS se caracterizează printr-o creștere moderată a presiunii sistolice în artera pulmonară, care ajunge rareori la 50 mm Hg. Evaluarea trunchiului pulmonar și a fluxului în tractul de ieșire al pancreasului se realizează din abordul pe ax scurt parasternal și subcostal stâng. La pacienții cu patologie pulmonară, datorită limitării ferestrei ecografice, poziția subcostală poate fi singurul acces posibil pentru a vizualiza tractul de ieșire al pancreasului. Folosind Doppler cu undă pulsată, puteți măsura presiunea medie în artera pulmonară (Ppa), pentru care se folosește de obicei formula propusă de A. Kitabatake și colab. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, unde AT este timpul de accelerare a fluxului în tractul de ieșire al pancreasului, ET este timpul de ejecție (sau timpul expulzării sângelui din pancreasul). Valoarea Ppa obținută prin această metodă la pacienții cu BPOC se corelează bine cu datele unui examen invaziv, iar posibilitatea de a obține un semnal sigur de la valva pulmonară depășește 90%.

Cel mai important pentru depistarea hipertensiunii pulmonare este severitatea insuficienței tricuspidiene. Utilizarea unui jet de regurgitare tricuspidiană este baza celei mai precise metode non-invazive pentru determinarea presiunea sistolică în artera pulmonară. Măsurătorile se efectuează în modul Doppler cu undă continuă în poziția apicală cu patru camere sau subcostală, de preferință cu utilizarea simultană a Dopplerului color

pe care cartografierea. Pentru a calcula presiunea în artera pulmonară, este necesar să adăugați presiunea din atriul drept la gradientul de presiune pe valva tricuspidă. Măsurarea gradientului transtricuspidian poate fi efectuată la mai mult de 75% dintre pacienții cu BPOC. Există semne calitative ale hipertensiunii pulmonare:

1. Cu PH, se modifică natura mișcării cuspidului posterior al valvei pulmonare, care este determinată în modul M: un indicator caracteristic al PH este prezența unui dinte sistolic mediu din cauza suprapunerii parțiale a valvei, care formează o mişcare în formă de W a valvei în sistolă.

2. La pacienții cu hipertensiune pulmonară, din cauza presiunii crescute în ventriculul drept, septul interventricular (IVS) se aplatizează, iar ventriculul stâng seamănă cu litera D (ventriculul stâng în formă de D) de-a lungul axei scurte. Cu un grad ridicat de PH, IVS devine, parcă, peretele pancreasului și se deplasează paradoxal spre ventriculul stâng în diastolă. Când presiunea în artera pulmonară și în ventriculul drept devine mai mare de 80 mm Hg, ventriculul stâng scade în volum, este comprimat de ventriculul drept dilatat și capătă forma unei semilună.

3. Posibila regurgitare pe valva pulmonara (regurgitatia de gradul I este normala la tineri). Cu un studiu Doppler cu undă constantă, este posibil să se măsoare rata regurgitației pulmonare cu un calcul suplimentar al mărimii gradientului de presiune final-diastolic al LA-RV.

4. Modificarea formei fluxului sanguin în tractul de ieșire al pancreasului și la gura valvei LA. La presiune normală în LA, fluxul are o formă isoscelă, vârful fluxului este situat în mijlocul sistolei; în hipertensiunea pulmonară, debitul de vârf se deplasează în prima jumătate a sistolei.

Cu toate acestea, la pacienții cu BPOC, emfizemul lor pulmonar face adesea dificilă vizualizarea clară a structurilor inimii și îngustează fereastra de ecocardiogramă, făcând studiul informativ la nu mai mult de 60-80% dintre pacienți. În ultimii ani, a apărut o metodă mai precisă și informativă de examinare cu ultrasunete a inimii - ecocardiografia transesofagiană (TEE). TEE la pacienții cu BPOC este metoda preferată pentru măsurători precise și evaluare vizuală directă a structurilor pancreasului, datorită rezoluției mai mari a sondei transesofagiene și stabilității ferestrei ecografice, și are o importanță deosebită în emfizem și pneumoscleroză.

Cateterizarea inimii drepte și a arterelor pulmonare

Cateterizarea inimii drepte și a arterei pulmonare este standardul de aur pentru diagnosticarea HP. Această procedură vă permite să măsurați direct presiunea în atriul drept și RV, presiunea în artera pulmonară, calculați debitul cardiac și rezistența vasculară pulmonară, determinați nivelul de oxigenare al sângelui venos mixt. Cateterizarea cordului drept din cauza caracterului invaziv al acesteia nu poate fi recomandată pentru utilizare pe scară largă în diagnosticul LCH. Indicațiile sunt: ​​hipertensiune pulmonară severă, episoade frecvente de insuficiență ventriculară dreaptă decompensată și selecția candidaților pentru transplant pulmonar.

Ventriculografia cu radionuclizi (RVG)

RVG măsoară fracția de ejecție a ventriculului drept (REF). EFVC este considerat anormal sub 40-45%, dar EFVC în sine nu este un bun indicator al funcției ventriculului drept. Vă permite să evaluați funcția sistolica a ventriculului drept, care este foarte dependentă de postsarcina, scăzând odată cu creșterea acesteia din urmă. Prin urmare, o scădere a EFVC este înregistrată la mulți pacienți cu BPOC și nu este un indicator al unei adevărate disfuncții ventriculare drepte.

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)

RMN-ul este o metodă promițătoare pentru evaluarea hipertensiunii pulmonare și a modificărilor în structura și funcția ventriculului drept. Un diametru al arterei pulmonare drepte măsurat prin RMN mai mare de 28 mm este un semn foarte specific al HP. Cu toate acestea, metoda RMN este destul de costisitoare și este disponibilă doar în centre specializate.

Prezența unei boli pulmonare cronice (ca cauză a CLS) necesită un studiu special al funcției respirației externe. Medicul se confruntă cu sarcina de a clarifica tipul de insuficiență de ventilație: obstructivă (deteriorarea trecerii aerului prin bronhii) sau restrictivă (scăderea zonei de schimb de gaze). În primul caz, pot fi citate ca exemplu bronșita obstructivă cronică, astmul bronșic, iar în al doilea - pneumoscleroza, rezecția pulmonară etc.

TRATAMENT

CLS apare cel mai adesea după debutul CLN. Măsurile terapeutice sunt de natură complexă și vizează în principal corectarea acestor două sindroame, care pot fi reprezentate astfel:

1) tratamentul și prevenirea bolii de bază - cel mai adesea exacerbări ale patologiei pulmonare cronice (terapie de bază);

2) tratamentul CLN și PH;

3) tratamentul insuficientei cardiace ventriculare drepte. Măsurile terapeutice și preventive de bază includ

prevenirea bolilor respiratorii virale acute (vaccinarea) și excluderea fumatului. Odată cu dezvoltarea patologiei pulmonare cronice de natură inflamatorie, este necesar să se trateze exacerbările cu antibiotice, medicamente mucoregulatoare și imunocorectoare.

Principalul lucru în tratamentul inimii pulmonare cronice este îmbunătățirea funcției respirației externe (eliminarea inflamației, sindromul bronho-obstructiv, îmbunătățirea mușchilor respiratori).

Cea mai frecventă cauză a CLN este sindromul bronho-obstructiv, a cărui cauză este contracția mușchilor netezi ai bronhiilor, acumularea de secreții inflamatorii vâscoase și edemul mucoasei bronșice. Aceste modificări necesită utilizarea de beta-2-agonişti (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-anticolinergice (bromură de ipratropiu, bromură de tiotropiu) şi, în unele cazuri, medicamente glucocorticosteroizi inhalatori sub formă de inhalaţii folosind un nebulizator sau un inhalator individual. Este posibil să se utilizeze metilxantine (eufilin și teofiline prelungite (teolong, teotard etc.)). Terapia cu expectorante este foarte individuală și necesită diverse combinații și selecție de remedii pe bază de plante (cotfoot, rozmarin sălbatic, cimbru etc.), și producție chimică (acetilcisteină, ambroxol etc.).

Dacă este necesar, se prescrie terapia cu exerciții fizice și drenajul postural al plămânilor. Respirația cu presiune expiratorie pozitivă (nu mai mult de 20 cm de coloană de apă) este prezentată folosind ambele dispozitive simple

sub formă de „fluiere” cu diafragmă mobilă și dispozitive complexe care controlează presiunea la expirare și la inspirație. Această metodă reduce fluxul de aer din interiorul bronhiilor (care are efect bronhodilatator) și crește presiunea din interiorul bronhiilor în raport cu țesutul pulmonar din jur.

Mecanismele extrapulmonare ale dezvoltării CRF includ o scădere a funcției contractile a mușchilor respiratori și a diafragmei. Posibilitățile de corectare a acestor tulburări sunt încă limitate: terapie prin exerciții sau stimulare electrică a diafragmei în stadiul II. HLN.

În CLN, eritrocitele suferă o reorganizare funcțională și morfologică semnificativă (echinocitoză, stomatocitoză etc.), ceea ce le reduce semnificativ funcția de transport de oxigen. În această situație, este de dorit să se elimine din fluxul sanguin eritrocitele cu funcție pierdută și să se stimuleze eliberarea celor tineri (mai capabili funcțional). În acest scop, este posibil să se utilizeze eritrocitefereza, oxigenarea sângelui extracorporal, hemosorpția.

Datorită creșterii proprietăților de agregare a eritrocitelor, vâscozitatea sângelui crește, ceea ce necesită numirea agenților antiplachetari (chimes, reopoliglyukin) și heparină (de preferință utilizarea heparinelor cu greutate moleculară mică - fraxiparină etc.).

La pacienții cu hipoventilație asociată cu activitatea redusă a centrului respirator, medicamentele care cresc activitatea inspiratorie centrală - stimulente respiratorii - pot fi utilizate ca metode auxiliare de terapie. Acestea trebuie utilizate pentru depresia respiratorie moderată care nu necesită utilizarea de O 2 sau ventilație mecanică (sindrom de apnee în somn, sindrom de obezitate-hipoventilație) sau când oxigenoterapia nu este posibilă. Puținele medicamente care cresc oxigenarea sângelui arterial includ niketamida, acetosalamida, doxapramul și medroxiprogesteronul, dar toate aceste medicamente au un număr mare de efecte secundare la utilizarea pe termen lung și, prin urmare, pot fi utilizate doar pentru o perioadă scurtă de timp, cum ar fi în timpul unei exacerbarea bolii.

Bismesilatul de almitrina se numără în prezent printre medicamentele capabile să corecteze hipoxemia la pacienții cu BPOC pentru o lungă perioadă de timp. Almitrin este un anume

nistomul chemoreceptorilor periferici ai nodului carotidian, a cărui stimulare duce la o creștere a vasoconstricției hipoxice în regiunile slab ventilate ale plămânilor cu o îmbunătățire a raporturilor ventilație-perfuzie. Capacitatea almitrinei la o doză de 100 mg/zi a fost dovedită. la pacienții cu BPOC, duc la o creștere semnificativă a paCO2 (cu 5-12 mm Hg) și o scădere a paCO2 (cu 3-7 mmHg) cu o îmbunătățire a simptomelor clinice și o scădere a frecvenței exacerbărilor bolii, care este capabil de câțiva ani să întârzie numirea terapiei pe termen lung 0 2. Din păcate, 20-30% dintre pacienții cu BPOC nu răspund la terapie, iar utilizarea pe scară largă este limitată de posibilitatea dezvoltării neuropatiei periferice și a altor reacții adverse. În prezent, principala indicație pentru numirea almitrinei este hipoxemia moderată la pacienții cu BPOC (pa0 2 56-70 mm Hg sau Sa0 2 89-93%), precum și utilizarea acesteia în combinație cu VCT, în special pe fondul hipercapniei. .

Vasodilatatoare

Pentru a reduce gradul de HAP, vasodilatatoarele periferice sunt incluse în terapia complexă a pacienților cu cor pulmonar. Cei mai des utilizați antagoniști ai canalelor de calciu și nitrați. Doi antagonişti de calciu recomandaţi în prezent sunt nifedipina şi diltiazem. Alegerea în favoarea unuia dintre ele depinde de ritmul cardiac inițial. Pacienților cu bradicardie relativă li se recomandă nifedipină, cu tahicardie relativă - diltiazem. Dozele zilnice ale acestor medicamente, care s-au dovedit eficiente, sunt destul de mari: pentru nifedipină 120-240 mg, pentru diltiazem 240-720 mg. Au fost demonstrate efecte clinice și prognostice favorabile ale antagoniștilor de calciu utilizați în doze mari la pacienții cu HP primară (în special cei cu un test acut anterior pozitiv). Antagoniştii de calciu dihidropiridinici de generaţia a III-a - amlodipină, felodipină etc. - sunt de asemenea eficienţi la acest grup de pacienţi cu LS.

Cu toate acestea, antagoniştii canalelor de calciu nu sunt recomandaţi pentru hipertensiunea pulmonară asociată cu BPOC, în ciuda capacităţii lor de a reduce Ppa şi de a creşte debitul cardiac la acest grup de pacienţi. Aceasta se datorează agravării hipoxemiei arteriale cauzată de dilatarea vaselor pulmonare în

zone slab ventilate ale plămânilor cu deteriorarea raporturilor ventilație-perfuzie. În plus, cu terapia de lungă durată cu antagonişti de calciu (mai mult de 6 luni), efectul benefic asupra parametrilor hemodinamicii pulmonare este nivelat.

O situație similară la pacienții cu BPOC apare cu numirea nitraților: probele acute demonstrează o deteriorare a schimbului de gaze, iar studiile pe termen lung arată absența unui efect pozitiv al medicamentelor asupra hemodinamicii pulmonare.

Prostaciclina sintetică și analogii săi. Prostaciclina este un vasodilatator endogen puternic cu efecte antiagregative, antiproliferative și citoprotectoare care vizează prevenirea remodelării vasculare pulmonare (reducerea leziunii celulelor endoteliale și a hipercoagulabilității). Mecanismul de acțiune al prostaciclinei este asociat cu relaxarea celulelor musculare netede, inhibarea agregării trombocitelor, îmbunătățirea funcției endoteliale, inhibarea proliferării celulelor vasculare, precum și un efect inotrop direct, modificări pozitive ale hemodinamicii și o creștere a utilizării oxigenului. în muşchii scheletici. Utilizarea clinică a prostaciclinei la pacienții cu HP este asociată cu sinteza analogilor săi stabili. Până în prezent, cea mai mare experiență din lume a fost acumulată pentru epoprostenol.

Epoprostenolul este o formă de prostaciclină intravenoasă (prostaglandina I 2). Rezultate favorabile au fost obținute la pacienții cu formă vasculară de LS - cu HP primară în boli sistemice ale țesutului conjunctiv. Medicamentul crește debitul cardiac și reduce rezistența vasculară pulmonară, iar cu utilizarea pe termen lung îmbunătățește calitatea vieții pacienților cu LS, crescând toleranța la efort. Doza optimă pentru majoritatea pacienților este de 20-40 ng/kg/min. De asemenea, este utilizat un analog al epoprostenolului, treprostinil.

Formulări orale ale unui analog de prostaciclină au fost acum dezvoltate. (beraprost, iloprost)și studiile clinice sunt efectuate în tratamentul pacienților cu o formă vasculară de LS dezvoltată ca rezultat al emboliei pulmonare, hipertensiunii pulmonare primare și bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

În Rusia, din grupul de prostanoizi pentru tratamentul pacienților cu LS, este disponibilă în prezent doar prostaglandina E 1 (vazaprostan), care este prescrisă intravenos.

crestere 5-30 ng/kg/min. Cursul de tratament cu medicamentul se efectuează într-o doză zilnică de 60-80 mcg timp de 2-3 săptămâni pe fondul terapiei pe termen lung cu antagoniști de calciu.

Antagonişti ai receptorilor de endotelină

Activarea sistemului endotelinei la pacienții cu HP a fost motivul pentru utilizarea antagoniștilor receptorilor de endotelină. S-a dovedit eficacitatea a două medicamente din această clasă (bosentan și sitaczentan) în tratamentul pacienților cu CPS, care s-a dezvoltat pe fondul PH primară sau pe fondul bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

Inhibitori ai fosfodiesterazei de tip 5

Sildenafilul este un inhibitor selectiv puternic al fosfodiesterazei dependente de cGMP (tip 5), prevenind degradarea cGMP, determină o scădere a rezistenței vasculare pulmonare și suprasolicitarea ventriculului drept. Până în prezent, există date privind eficacitatea sildenafilului la pacienții cu LS de diferite etiologii. Când se utilizează sildenafil în doze de 25-100 mg de 2-3 ori pe zi, a determinat o îmbunătățire a hemodinamicii și a toleranței la efort la pacienții cu LS. Utilizarea sa este recomandată atunci când alte terapii medicamentoase sunt ineficiente.

Oxigenoterapia pe termen lung

La pacienții cu formă bronhopulmonară și toracofrenica de CLS, rolul principal în dezvoltarea și progresia bolii revine hipoxiei alveolare, prin urmare, oxigenoterapia este metoda cea mai fundamentată patogenetic de tratare a acestor pacienți. Utilizarea oxigenului la pacienții cu hipoxemie cronică este critică și trebuie să fie continuă, pe termen lung și, de obicei, administrată la domiciliu, de aceea această formă de terapie se numește oxigenoterapie pe termen lung (LTOT). Sarcina VCT este de a corecta hipoxemia cu atingerea valorilor pO2 > 60 mm Hg. şi Sa02 >90%. Se consideră optimă menținerea paO 2 în intervalul 60-65 mm Hg, iar depășirea acestor valori duce doar la o ușoară creștere a Sa0 2 și a conținutului de oxigen din sângele arterial, totuși poate fi însoțită de retenție de CO 2, mai ales în timpul somn, care are negativ

efecte asupra funcției inimii, creierului și mușchilor respiratori. Prin urmare, VCT nu este indicat la pacienții cu hipoxemie moderată. Indicații pentru VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Pentru majoritatea pacienților cu BPOC este suficient un debit de O 2 de 1–2 l/min, iar la cei mai severi debitul poate fi crescut la 4–5 l/min. Concentrația de oxigen ar trebui să fie de 28-34% vol. VCT este recomandat pentru cel puțin 15 ore pe zi (15-19 ore pe zi). Pauzele maxime dintre sedintele de oxigenoterapie nu trebuie sa depaseasca 2 ore la rand, deoarece. pauzele de peste 2-3 ore cresc semnificativ hipertensiunea pulmonară. Pentru VCT pot fi utilizate concentratoare de oxigen, rezervoare de oxigen lichid și butelii de gaz comprimat. Cele mai utilizate concentratoare (permeatoare) care eliberează oxigen din aer prin eliminarea azotului. VCT crește speranța de viață a pacienților cu CRF și CLS cu o medie de 5 ani.

Astfel, în ciuda prezenței unui mare arsenal de agenți farmacologici moderni, VCT este cea mai eficientă metodă de tratare a majorității formelor de CLS, astfel încât tratamentul pacienților cu CLS este în primul rând sarcina unui pneumolog.

Oxigenoterapia pe termen lung este cea mai eficientă metodă de tratare a CLN și HLS, crescând speranța de viață a pacienților cu o medie de 5 ani.

Ventilatie pe termen lung a locuintei

În stadiile terminale ale bolilor pulmonare, din cauza scăderii rezervei de ventilație, se poate dezvolta hipercapnia, necesitând suport respirator, care trebuie efectuat pe o perioadă lungă de timp, în mod continuu, la domiciliu.

NU terapie prin inhalare

Terapia prin inhalare cu NO, a cărei acțiune este similară cu factorul de relaxare a endoteliului, are un efect pozitiv la pacienții cu CHD. Efectul său vasodilatator se bazează pe activarea guanilat-ciclazei în celulele musculare netede ale vaselor pulmonare, ceea ce duce la creșterea nivelului de ciclo-GMP și la scăderea conținutului de calciu intracelular. Regiunea de inhalare N0

dă un efect selectiv asupra vaselor plămânilor și provoacă vasodilatație în principal în regiunile bine ventilate ale plămânilor, îmbunătățind schimbul de gaze. Odată cu aplicarea cursului de NO la pacienții cu boală respiratorie cronică, există o scădere a presiunii în artera pulmonară, o creștere a presiunii parțiale a oxigenului în sânge. Pe lângă efectele sale hemodinamice, NO previne și inversează remodelarea vasculară și pancreatică pulmonară. Dozele optime de NO inhalat sunt concentratii de 2-10 ppm, iar concentratiile mari de NO (mai mult de 20 ppm) pot determina vasodilatatia excesiva a vaselor pulmonare si pot duce la o deteriorare a echilibrului ventilatie-perfuzie cu hipoxemie crescuta. Adăugarea inhalațiilor de NO la VCT la pacienții cu BPOC sporește efectul pozitiv asupra schimbului de gaze, reducând nivelul hipertensiunii pulmonare și crescând debitul cardiac.

Terapia CPAP

Terapie continuă cu presiune pozitivă a căilor respiratorii (presiune pozitivă continuă a căilor respiratorii- CPAP) este utilizat ca metodă de tratament pentru CRF și CLS la pacienții cu sindrom de apnee obstructivă în somn, prevenind dezvoltarea colapsului căilor respiratorii. Efectele dovedite ale CPAP sunt prevenirea și rezolvarea atelectaziei, creșterea volumelor pulmonare, scăderea dezechilibrului ventilație-perfuzie, creșterea oxigenării, complianța pulmonară și redistribuirea lichidului în țesutul pulmonar.

glicozide cardiace

Glicozidele cardiace la pacienții cu BPOC și cor pulmonale sunt eficiente numai în prezența insuficienței cardiace ventriculare stângi și pot fi utile și în dezvoltarea fibrilației atriale. Mai mult, s-a demonstrat că glicozidele cardiace pot induce vasoconstricție pulmonară, iar prezența hipercapniei și a acidozei crește probabilitatea intoxicației cu glicozide.

Diuretice

În tratamentul pacienților cu CHLS decompensat cu sindrom edematos, se utilizează terapia diuretică, inclusiv antagoniști.

aldosteron (aldactonă). Diureticele trebuie administrate cu prudență, în doze mici, deoarece în dezvoltarea insuficienței VD, debitul cardiac este mai dependent de preîncărcare și, prin urmare, o reducere excesivă a volumului lichidului intravascular poate duce la o scădere a volumului de umplere a VD și o scădere a debitul cardiac, precum și o creștere a vâscozității sângelui și o scădere bruscă a presiunii în artera pulmonară, înrăutățind astfel difuzia gazelor. Un alt efect secundar grav al terapiei diuretice este alcaloza metabolică, care la pacienții cu BPOC cu insuficiență respiratorie poate duce la inhibarea activității centrului respirator și la deteriorarea schimbului de gaze.

Inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei

În tratamentul pacienților cu cor pulmonale decompensat în ultimii ani, inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (inhibitorii ECA) au ieșit în prim-plan. Terapia cu inhibitori ai ECA la pacienții cu CHLS duce la scăderea hipertensiunii pulmonare și la creșterea debitului cardiac. Pentru a selecta o terapie eficientă pentru CLS la pacienții cu BPOC, se recomandă determinarea polimorfismului genei ACE, deoarece numai la pacienții cu subtipuri ale genei ACE II și ID, se observă un efect hemodinamic pozitiv pronunțat al inhibitorilor ACE. Se recomandă utilizarea inhibitorilor ECA în doze terapeutice minime. Pe lângă efectul hemodinamic, există un efect pozitiv al inhibitorilor ECA asupra dimensiunii camerelor inimii, a proceselor de remodelare, a toleranței la efort și a creșterii speranței de viață la pacienții cu insuficiență cardiacă.

Antagonişti ai receptorilor angiotensinei II

În ultimii ani, s-au obținut date privind utilizarea cu succes a acestui grup de medicamente în tratamentul CLS la pacienții cu BPOC, care s-a manifestat printr-o îmbunătățire a hemodinamicii și a schimbului de gaze. Numirea acestor medicamente este cea mai indicată la pacienții cu LHC cu intoleranță la inhibitorii ECA (din cauza tusei uscate).

Septostomie atrială

Recent, în tratamentul pacienților cu insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă care s-a dezvoltat pe fondul HP primară, au existat

utilizați o septostomie atrială, de ex. crearea unei mici perforații în septul interatrial. Crearea unui șunt de la dreapta la stânga vă permite să reduceți presiunea medie în atriul drept, să descărcați ventriculul drept, să creșteți preîncărcarea ventriculului stâng și debitul cardiac. Septostomia atrială este indicată atunci când toate tipurile de tratament medical al insuficienței cardiace ventriculare drepte sunt ineficiente, mai ales în combinație cu sincope frecvente, sau ca etapă pregătitoare înaintea transplantului pulmonar. Ca urmare a intervenției, există o scădere a sincopei, o creștere a toleranței la efort, dar crește riscul de a dezvolta hipoxemie arterială care pune viața în pericol. Rata mortalității pacienților în timpul septostomiei atriale este de 5-15%.

Transplant pulmonar sau inimă-plămân

De la sfârșitul anilor 80. În secolul al XX-lea, după introducerea medicamentului imunosupresor ciclosporină A, transplantul pulmonar a început să fie utilizat cu succes în tratamentul insuficienței pulmonare în stadiu terminal. La pacienții cu CLN și LS, transplantul unuia sau ambilor plămâni se efectuează complexul inimă-plămân. S-a demonstrat că supraviețuirea la 3 și 5 ani după transplantul unuia sau ambilor plămâni, complexul inimă-plămân la pacienții cu LS a fost de 55, respectiv 45%. Majoritatea centrelor preferă să efectueze transplant pulmonar bilateral din cauza mai puține complicații postoperatorii.

HP este o boală cronică gravă cu prognostic prost, este indicat să se recomande pacienților o activitate zilnică rațională. Pentru toți pacienții sunt importante recomandările generale, a căror respectare poate reduce riscul unei posibile agravări a evoluției bolii.
Anestezia epidurală este recomandată ca metodă de elecție pentru intervențiile chirurgicale la pacienții cu HP.

Comentarii. Chirurgia electivă la pacienții cu HAP este considerată a fi cu risc ridicat. Cea mai preferată metodă de management anestezic, în prezent, pare să fie anestezia epidurală. La pacienții care primesc terapie orală specifică PAH, în timpul pregătirii și efectuării intervențiilor chirurgicale, este posibil să se ia în considerare problema inhalării și/sau administrării intravenoase a medicamentelor.

3.2 Tratament medical.

Există două secțiuni ale terapiei medicamentoase la pacienții cu HP: terapia de întreținere (anticoagulante orale și agenți antiplachetari, diuretice, glicozide cardiace, oxigenoterapie) și terapia specifică, inclusiv antagoniști de calciu, prostanoizi, antagoniști ai receptorilor de endotelină, inhibitori de fosfodiesteraza de tip 5.

3,2,1 Terapie de întreținere.

Anticoagulante și agenți antiplachetari.
Se recomandă prescrierea de warfarină la pacienții cu ILH, HAP moștenită, HAP asociată în timpul tratamentului cu anorectice.

Comentarii. Nivelul țintă al INR în HAP este 1,5-2,5. În alte forme de HP, decizia de a prescrie anticoagulante trebuie luată în mod individual în fiecare caz, pe baza unei evaluări a raportului risc/eficacitate. În special, pacienții cu HP portopulmonară au un risc mare de a dezvolta sângerare din venele dilatate ale esofagului.
Warfarina este recomandată pacienților cu HPTEC.

Comentarii.În CTEPH, nivelurile țintă ale INR în timpul terapiei cu warfarină** sunt 2,5 - 3,5.
Heparinele cu greutate moleculară mică sunt recomandate ca alternativă la warfarină la pacienții cu HP cu risc crescut de sângerare sau în caz de intoleranță la aceasta din urmă.
Nivelul de putere de recomandare I (Nivelul de dovezi C).
Comentarii. Cele mai disponibile heparine cu greutate moleculară mică sunt nadroparina și enoxaparina**. În prima lună de terapie se folosesc doze de nadroparină 15000 UAXaIC de 2 ori pe zi sau enoxaparină 1 mg/kg greutate corporală de 2 ori pe zi, ulterior, doze profilactice mai mici: nadoparină 7500 UAXaIC de 1-2 ori pe zi și enoxaparină 20 -40 mg x 1-2 ori .
Numirea antiagregantelor plachetare este recomandata pacientilor cu HTA care au un test pozitiv de vasoreactivitate, cu intoleranta la anticoagulantele orale.
Puterea recomandării IIb (Nivelul de evidență C).
Comentarii. Utilizarea acidului acetilsalicilic 75-150 mg nu este asociată cu necesitatea controlului de laborator.
Cu simptome climaterice severe, pacienților cu HP în postmenopauză li se recomandă terapia de substituție hormonală, cu condiția să se realizeze o hipocoagulare adecvată cu terapia anticoagulantă.
Puterea recomandării IIa (Nivelul de evidență C).
Comentarii. Există încă întrebări nerezolvate cu privire la terapia de substituție hormonală la pacienții cu HAP în timpul menopauzei. Acest tip de terapie poate fi discutat probabil în cazul unor simptome severe de menopauză.
Diuretice.
Se recomanda prescrierea de diuretice in toate cazurile de decompensare pancreatica la pacientii cu HP.
Nivelul de putere de recomandare I (Nivelul de dovezi C).
Comentarii. Dozele de diuretice trebuie titrate cu atenție pentru a evita o scădere bruscă a volumului sanguin circulant și o scădere a tensiunii arteriale. Se folosesc diuretice de ansă: furosemid** 20-120 mg/zi, acid etacrinic 50-100 mg/zi, torasemid 5-20 mg/zi. Este indicat să se adauge antagonişti de aldosteron: veroshpiron ** 25-150 mg, eplerenonă 20 mg.
În toate cazurile de numire a diureticelor, se recomandă monitorizarea atentă a nivelurilor de electroliți din sânge, precum și a stării funcției renale. .
Nivelul de putere de recomandare I (Nivelul de dovezi C).
Terapia cu oxigen.
Oxigenoterapia este recomandată pacienților cu HP pe fondul bolii pulmonare obstructive cronice (BPOC) timp de cel puțin 15 ore pe zi pentru a obține o presiune parțială a O2 în sângele arterial de peste 8 kPa. .
Nivelul de putere de recomandare I (Nivelul de dovezi C).
Comentarii. Este important să vă mențineți saturația de O2 la 90% sau mai mult în orice moment.
In ambulatoriu se recomanda oxigenoterapia pentru ameliorarea simptomelor clinice, corectarea desaturarii in timpul efortului. .
Puterea recomandării IIb (Nivelul de evidență C).
Glicozide cardiace și medicamente inotrope.
Numirea digoxinei** 0,25 mg/zi este recomandată pentru încetinirea frecvenței ventriculare în tahiaritmiile supraventriculare la pacienții cu HP. .
Nivelul de putere de recomandare I (Nivelul de dovezi C).
Glicozidele cardiace sunt recomandate pentru progresia ICC la pacienții cu HP. .
Puterea recomandării IIb (Nivelul de evidență C).
Dobutamina la pacientii cu HP este recomandata in stadiul terminal al bolii ca suport inotrop.
Nivelul de putere de recomandare I (Nivelul de dovezi C).
Alte medicamente cardiovasculare.
Se recomanda tratamentul anemiei/deficientei de fier la pacientii cu HP. .
Puterea recomandării IIb (Nivelul de evidență C).
Comentarii. Deficitul de fier este determinat la 43% dintre pacienții cu IPH, 46% dintre pacienții cu HTP din cauza sclerodermiei sistemice și 56% dintre pacienții cu sindrom Eisenmenger. La aceste categorii de pacienti s-a demonstrat ca deficitul de fier poate duce la o deteriorare a tolerantei la efort si, probabil, la o crestere a mortalitatii, indiferent de severitatea anemiei. Monitorizarea regulată a stării metabolismului fierului este necesară la toți pacienții cu HAP pentru determinarea în timp util a deficienței de fier și numirea terapiei cu medicamente care conțin fier. O serie de studii au arătat că absorbția fierului este afectată în HAP, astfel încât administrarea intravenoasă poate fi considerată de preferat, deși nu au fost efectuate studii controlate în acest domeniu.
Nu se recomandă prescrierea de inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, blocanți ai receptorilor de angiotensină, beta-blocante, ivabradină la pacienții cu HAP în absența patologiei concomitente.

Comentarii.În prezent, nu există date convingătoare în favoarea eficacității și siguranței inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei și a sartanilor, beta-blocantelor și ivabradinei la pacienții cu HAP. Numirea acestor medicamente este recomandată numai în prezența bolilor cardiovasculare concomitente, cum ar fi hipertensiunea arterială, boala coronariană, insuficiența cardiacă ventriculară stângă.

3,2,2 Terapie specifică.

antagonişti de calciu.
Antagoniștii de calciu sunt recomandați în doze mari la pacienții cu ILH, HAP moștenită, HAP ca urmare a luării de medicamente cu PFP pozitiv.
Nivelul de putere de recomandare I (Nivelul de dovezi C).
Comentarii. Poate utilizarea dihidropiridinei AK și diltiazem. Pacienții cu o frecvență cardiacă în repaus mai mică de 80 de bătăi/min. Recomandată nifedipină în forme prelungite sau alte dihidropiridine AK III generație. Cu tahicardie relativă (frecvența cardiacă în repaus mai mare de 80 de bătăi pe minut), diltiazem este recomandat în doză de 240-720 mg.
Amlodipina este recomandată ca medicament de elecție pentru pacienții cu HP cu simptome de insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă.
Puterea recomandării IIa (Nivelul de evidență C).
Comentarii. Dozele zilnice de AK, care au demonstrat eficacitate, sunt destul de mari - pentru nifedipină ** - 120-240 mg, pentru amlodipină ** - până la 10-15 mg. Se recomandă titrarea treptată a dozei de medicament, treptat, timp de câteva săptămâni, până la maximul tolerat.
Pacienții cu HAP idiopatică/ereditară, HAP datorată medicației, care primesc AA în doze mari, necesită monitorizare dinamică atentă cu o vizită repetată după 3-4 luni. după începerea terapiei.
Nivelul de putere de recomandare I (Nivelul de dovezi C).
Comentarii. Este necesar să se controleze stabilitatea efectului clinic al AK. La pacienții cu IAH cu OFP pozitiv după 3-4 luni de terapie continuă cu AK, se recomandă evaluarea eficacității terapiei cu conducerea obligatorie a CPOS după 3-4 luni. În cazul unui răspuns inadecvat - nerealizarea FC I sau II (OMS), absența unei îmbunătățiri semnificative/aproape normalizării parametrilor hemodinamici - este necesară o corecție a terapiei. În unele cazuri, este necesară combinarea AK cu alte medicamente specifice PAH, deoarece eliminarea primelor duce la deteriorarea clinică.
Continuarea tratamentului AK la doze mari se recomanda la pacientii cu HAP idiopatica/ereditara, HAP datorita medicatiei in FC I-II si o imbunatatire semnificativa a hemodinamicii, aproape de normal. .
Nivelul de putere de recomandare I (Nivelul de dovezi C).
Se recomandă adăugarea terapiei specifice HAP la pacienții cu HAP idiopatică/ereditară, HAP datorată medicației în FC III-IV fără ameliorare semnificativă ca urmare a tratamentului cu doze mari de AK).
Nivelul de putere al recomandărilor I (Nivelul de evidență C.
Administrarea de AA în doze mari nu este recomandată la pacienții cu HAP fără FPA sau în cazul FPA negativ, cu excepția situațiilor clinice în care prescrierea dozelor standard de medicamente se datorează altor indicații. .
Nivelul de recomandare III (Nivelul de evidență C).
Comentarii. Numirea AC fără OFP sau OFP negativă este plină de dezvoltarea de efecte secundare severe - hipotensiune arterială, sincopă, insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă.
prostaglandine/prostanoide.
Prostaglandine. Acesta este un grup de compuși lipidici cu o structură unică, format dintr-un singur substrat de acid arahidonic. . Prostaglandina E1 (PGE1) este o prostaglandina vasodilatatoare cu efecte antiagregative si antiproliferative. Datorită timpului de înjumătățire scurt (3-5 minute), este posibilă titrarea rapidă a dozei la valoarea maximă și, dacă este necesar, oprirea rapidă a efectului medicamentului. 90% din PGE1 este inactivată în plămâni, prin urmare, atunci când este administrată intravenos, intrarea sa în circulația sistemică este extrem de mică, drept urmare nu există hipotensiune arterială sistemică pronunțată.
Se recomandă utilizarea PGE1 intravenoasă până la 30 ng/kg/min pentru OFP în timpul CPOS.
Puterea recomandării IIb (Nivelul de evidență C).
Comentarii. Anterior, PGE1 a fost utilizat ca o perfuzie intravenoasă de urs timp de 2-3 săptămâni în timpul terapiei pe termen lung cu antagonişti de calciu. În prezent, datorită apariției iloprostului inhalat și a preparatelor orale ale terapiei specifice PAH, este rațional să se utilizeze exclusiv pentru testarea vasoreactivității în OFP.
Utilizarea PGE1 intravenoasă pentru terapia permanentă nu este recomandată. .
Nivelul de recomandare III (Nivelul de evidență C).
Prostaciclina (prostaglandina I2). Un vasodilatator endogen puternic, cu o gamă întreagă de efecte suplimentare - antiagregare, antiproliferative și citoprotectoare, care au ca scop prevenirea remodelării vasculare pulmonare - reducerea leziunilor celulelor endoteliale și hipercoagulabilitatea. La pacienții cu PH de diferite etiologii, s-a dovedit o încălcare a producției de prostaciclină, evidențiată printr-o scădere a exprimării prostaciclinei sintetaze în arterele pulmonare, o scădere a excreției metaboliților prostaciclinei în urină. Din clasa prostanoizilor cu caracteristici farmacocinetice diferite și efecte farmacodinamice similare, singurul medicament recomandat în țara noastră este iloprost în formă inhalabilă.
Iloprost. Un analog stabil chimic al prostaciclinei sub formă de aerosoli pentru inhalare este utilizat la pacienții cu HP sub formă de terapie mono- și combinată specifică PAH. Eficacitatea iloprostului inhalat a fost evaluată într-un studiu randomizat, controlat cu placebo, al AIR-1 la pacienții cu HTP și forme inoperabile de CTEPH cu III-IV FC (NYHA). Inhalațiile de iloprost/placebo au fost administrate de 6-9 ori la 2,5-5 mcg per inhalare în timpul zilei (în medie 30 mcg pe zi). Iloprost a îmbunătățit simptomele clinice, toleranța la efort, a influențat PVR și frecvența evenimentelor clinice.
Iloprost în formă inhalabilă este recomandat pentru tratamentul formelor moderate și severe de HP: IPH, HAP moștenită, HAP datorată CTD, HAP pe fondul luării de medicamente, forme inoperabile de HTP.
Nivelul de recomandare I (Nivelul de evidență B) pentru pacienții din clasa III.

Comentarii.În studiul STEP, la 60 de pacienți tratați anterior cu bosentan, adăugarea de iloprost inhalat la terapie a dus la o creștere a D6MX (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Antagonişti ai receptorilor de endotelină.
Endotelina-1 (ET-1). Este o peptidă de origine endotelială, caracterizată prin proprietăți vasoconstrictoare și mitogene puternice în raport cu celulele musculare netede. Activarea sistemului endotelinei la pacienții cu HAP este indicată prin evaluarea concentrațiilor plasmatice și tisulare ale acestuia. Acesta este motivul pentru utilizarea ARE care blochează receptorii de tip A (ETA) sau simultan ambele tipuri de receptori - ETA și ETV. Activarea receptorilor ETA și ETV pe celulele musculare netede determină un efect vasoconstrictor și mitogen. Stimularea receptorilor ETV contribuie la clearance-ul ET-1 în plămâni, o creștere a producției de NO și prostaciclină. Cu toate acestea, în HAP există o deficiență evidentă a receptorilor ETB în endoteliu. Au fost efectuate trei studii clinice randomizate (RCT) mari cu ARE. S-a demonstrat acum că, în ciuda diferențelor de activitate față de diverși receptori, eficacitatea ARE duale și selective la pacienții cu HAP este comparabilă.
Ambrisentan. Non-sulfonamidă ARE, un derivat al acidului propanoic, un antagonist selectiv al receptorului ETA. Medicamentul a fost studiat într-un studiu pilot și două studii controlate cu placebo Două studii clinice randomizate controlate cu placebo de 12 săptămâni ARIES-1 (n=202) și ARIES-2 (n=192) au studiat eficacitatea și siguranța ambrisentanului utilizat în diferite regimuri de dozare - 2,5 mg sau 5 mg în BERBEC-1; 5 mg sau 10 mg în BERBEC-2. Ambele RCT au inclus pacienți cu vârsta peste 18 ani cu HAP de diverse etiologii (IPH, HAP datorată anorecticelor, HAP-CCTD sau HAP-HIV), cu orice FC. Cu toate acestea, majoritatea pacienților aveau FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) sau III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), cu o mică proporție de FC I (ARIES-). 1: 2,5%; BERBEC-2: 1,5%) și IV (BERBEC-1: 7%; BERBEC-2: 2%). Creșterea medie corectată cu placebo a D6MX în săptămâna 12 de tratament (obiectivul principal) în ARIES-1 a fost de +31m (p=0,008) și +51m (p=0,001) în grupurile de tratament cu 5mg și, respectiv, 10mg; în ARIES-2 +32m (p=0,02) și +59m (p=0,001) în grupurile de tratament cu 2,5 și respectiv 5mg ambrisentan. La 280 de pacienți care au finalizat 48 de săptămâni de monoterapie cu ambrisentan, îmbunătățirea D6MX a fost de +39 m comparativ cu valoarea inițială. În 3 grupuri de regimuri de doze diferite, creșterea D6MX a variat de la +31 la +59m.
Comparativ cu placebo, ambrisentanul nu a afectat riscul de deces sau necesitatea spitalizării. În ARIES-1/2 RCT, incidența deceselor și nevoia de spitalizare din cauza progresiei HTAP nu a diferit semnificativ între grupurile cu ambrisentan și placebo.
Ambrisentan este recomandat pentru tratamentul pacienților cu HAP pentru a îmbunătăți toleranța la efort și a încetini progresia simptomelor clinice (Tabelul 9).

Puterea recomandării IIb (Nivelul de evidență C) pentru pacienții din FC IV.
Comentarii.În RCT, eficacitatea medicamentului a fost stabilită la pacienții cu ILH, HAP moștenită, HAP datorată MCTD cu FC II-III (OMS). Doza recomandată este de 5 mg o dată pe zi, cu o posibilă creștere la 10 mg. Frecvența disfuncției hepatice este de 0,8 până la 3%, ceea ce necesită monitorizare lunară. În timpul terapiei cu ambrisentan, edemul periferic apare mai frecvent decât în ​​cazul altor ARE.
Bosentan. ARE, care blochează ambele tipuri de receptori, a fost evaluată în PAH (IPH, PAH-MCTS, sindromul Eisenmenger) în 6 RCT (Study-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Acesta a demonstrat capacitatea de a îmbunătăți toleranța la efort și parametrii FC, hemodinamici și ecocardiografici și de a crește timpul până la deteriorarea clinică la pacienții cu HAP comparativ cu placebo.
Bosentan** este recomandat la pacienții cu ILH, HAP pe fondul CTD, sindromul Eisenmenger pentru a îmbunătăți toleranța la efort și a încetini progresia bolii.
Nivelul de recomandare I (Nivelul de evidență A) pentru pacienții cu FC II-III.
Puterea recomandării IIb (Nivelul de evidență C) pentru pacienții din FC IV (Tabelul 9).
Se recomandă prescrierea bosentanului la o doză inițială de 62,5 mg de două ori pe zi, urmată de o creștere a dozei la 125 mg de două ori pe zi sub o monitorizare lunară atentă a enzimelor hepatice.

Comentarii.Într-un studiu pilot de 12 săptămâni, 351 la 32 de pacienți cu HP și HAP-MCTD din FC III-IV, creșterea corectată cu placebo a D6MX în grupul bosentan a fost de + 76 m (95% CI, 12-139; p = 0,021). În BREATHE-1 RCT, 213 pacienți cu IPAH și PAH-MCTS au fost randomizați 1:1:1 pentru a primi 62,5 mg bosentan sau placebo de două ori pe zi timp de 4 săptămâni, urmate de 125 mg sau 250 mg de două ori pe zi timp de 12 săptămâni, respectiv. săptămâni. Bosentan comparativ cu placebo a oferit o creștere a D6MX cu 44 m (95% CI, 21-67 m; p = 0,001). În RCT BREATHE-5 la pacienții cu sindrom Eisenmenger FC III, bosentan comparativ cu placebo timp de 16 săptămâni a furnizat o scădere a indicelui PVR cu -472,0 dyn/sec/cm 5 (p=0,04), PLav. - cu -5,5 mm, p=0,04) și a crescut D6MX cu +53,1m (p=0,008). În RCT precoce cu utilizarea bosentanului la pacienții cu HAP cu FC II (OMS) (IPH, HAP moștenită, HAP-CCTD, HAP-HIV, HAP-anorectice, HAP-CHD) a existat o îmbunătățire semnificativă a hemodinamicii, o creștere în timpul până la progresia HAP. La evaluarea parametrilor hemodinamici la 6 luni. Tratamentul a arătat o reducere a PVR -22,6% (95% CI, -33,5 -10,0), precum și o reducere a riscului de deteriorare clinică -77% (p = 0,01) cu 24 de săptămâni. Creșterea D6MC corectată cu placebo în grupul cu bosentan a fost de +19m (IC 95%, -33,6-10; p=0,07).
Se recomandă monitorizarea lunară a nivelului transaminazelor din sânge la pacienții cu HAP în timpul tratamentului cu bosentan.
Nivelul de putere de recomandare I (Nivelul de dovezi A).
Comentarii. Efectele secundare ale bosentanului identificate în RCT includ disfuncția hepatică cu niveluri crescute de transaminaze, edem periferic, palpitații și durere toracică. Se recomandă monitorizarea lunară a nivelurilor transaminazelor din sânge la pacienții cărora li se administrează bosentan. O creștere a nivelului transaminazelor este observată la aproximativ 10% dintre pacienți într-o manieră dependentă de doză și este reversibilă după reducerea dozei sau retragerea medicamentului. Mecanismul cel mai probabil al efectului bosentanului asupra nivelurilor enzimelor hepatice este competiția dependentă de doză cu sărurile biliare, rezultând reținerea acestora în hepatocite.
Se recomandă monitorizarea hemoglobinei și a hematocritului la pacienții cu HAP cărora li se administrează bosentan.
Nivelul de putere de recomandare I (Nivelul de dovezi A).
Comentarii. La pacienții cu HP, bosentanul poate provoca anemie.
Macitentan este recomandat la pacienții cu HAP pentru a preveni progresia bolii (deces, nevoie de prostanoizi parenterali, agravarea clinică a HAP (scăderea D6MX, agravarea simptomelor clinice, necesitatea terapiei suplimentare specifice HAP) (Tabelul 9).
Nivelul de recomandare I (Nivelul de evidență B) pentru pacienții cu FC II-III.
Nivelul de recomandare IIb (Nivelul de evidență C) pentru pacienții din FC IV.
Comentarii. Macitentan este un ARE dual care a fost studiat într-un studiu clinic pe termen lung, multicentric, dublu-orb, controlat cu placebo, SERAPHIN, pentru a evalua efectul terapiei asupra morbidității și mortalității la pacienții cu HAP. 742 de pacienți cu IPAH sau HAP ereditară, HAP-CCTD, HAP după o intervenție chirurgicală de șunt pulmonar sistemic-CHD, HAP-HIV sau din cauza consumului de droguri/toxine au fost randomizați într-un raport de 1:1:1 pentru a primi macitentan 3 mg ( n =250) și 10 mg (n=242) sau placebo (n=250) o dată pe zi timp de aproximativ 100 de săptămâni. Obiectivul principal compozit a fost perioada de timp până la primul eveniment clinic asociat cu agravarea HAP (progresia bolii, inițierea terapiei parenterale cu prostanoizi, transplantul pulmonar, septostomia atrială) sau rezultatul fatal. Progresia HAP a fost stabilită atunci când a fost atinsă o combinație de trei criterii - o scădere a D6MX cu 15% sau mai mult în comparație cu valoarea inițială (rezultatul a fost confirmat în două teste efectuate în zile diferite pe o perioadă de 2 săptămâni), agravarea simptomele clinice ale HAP (deteriorarea FC, apariția semnelor de decompensare a pancreasului fără dinamică semnificativă cu utilizarea diureticelor orale), necesitatea terapiei suplimentare. Utilizarea macitentanului în doze de 3 mg (RR 0,70 (97,5% CI, 0,52-0,96; p = 0,01) și 10 mg (RR 0,55 (97,5% CI, 0,39-0,76; p=0,001) a redus riscul de morbiditate și mortalitatea în HAP cu 30%, respectiv 45% comparativ cu placebo.La 6 luni de urmărire, în grupul placebo, D6MX a scăzut cu 9,4 m, la loturile tratate cu macitentan, creșterea distanței a fost de +7,4 m la o doză de 3 mg (efectul tratamentului +16,8 m comparativ cu placebo (IC 97,5%, 2,7-3,4; p=0,01) și +12,5 m la 10 mg (efectul tratamentului +22,0 m față de placebo IC 97,5%, 3,2-40,8) ; p=0,008) 0,006) Comparativ cu grupul placebo, terapia cu macitentan a determinat o scădere semnificativă a PVR și o creștere a SI. rapia macitentan are un profil de tolerabilitate favorabil. Frecvența creșterii de peste 3 ori a transaminazelor și dezvoltarea edemului periferic nu a fost diferită în grupurile de tratament, ceea ce indică absența hepatotoxicității medicamentului. La prescrierea macitentanului, anemia a fost semnificativ mai frecventă decât placebo. O scădere a hemoglobinei ≤ 8g/dl a fost observată la 4,3% dintre pacienții care au luat macitentan 10 mg/zi.
La femeile care iau ARE se recomanda o contraceptie adecvata, tinand cont de posibilul efect teratogen.
Nivelul de putere de recomandare I (Nivelul de dovezi A).
Inhibitori ai fosfodiesterazei de tip 5.
Inhibitorii fosfodiesterazei dependente de cGMP (tip 5) previn degradarea cGMP, ceea ce duce la vasodilatație datorită efectului asupra sistemului NO/cGMP și determină o scădere a PVR și a supraîncărcării RV. Sildenafil. Inhibitor selectiv selectiv al fosfodiesterazei de tip 5 (IPDE5) pentru administrare orală. În 4 ECR la pacienții cu HAP, efectele pozitive ale sildenafilului au fost dovedite sub formă de toleranță îmbunătățită la efort, simptome clinice și/sau hemodinamică.
Sildenafilul este recomandat în HAP pentru a îmbunătăți toleranța la efort (Tabelul 9).
Nivelul de recomandare I (Nivelul de evidență A) pentru pacienții cu FC II-III.
Nivelul de recomandare IIb (Nivelul de evidență C) pentru pacienții din FC IV.

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2014

Hipertensiune pulmonară primară (I27.0)

Cardiologie

informatii generale

Scurta descriere

Aprobat

La Comisia de Experti pentru Dezvoltarea Sanatatii

Ministerul Sănătății al Republicii Kazahstan

Hipertensiune pulmonara- stare hemodinamică şi fiziopatologică, definită de o creştere a presiunii arteriale pulmonare medii (MPAP) > 25 mm Hg. în repaus, după cum se evaluează prin cateterismul inimii drepte. .

I. INTRODUCERE:

Nume: Hipertensiune pulmonara

Cod protocol:

Cod MBK-10:

I27.0 Hipertensiune pulmonară primară

Abrevieri utilizate în protocol:

Hipertensiunea arterială pulmonară asociată cu ALAH
Anticorpi antinucleari ANA
antagonişti ai receptorilor de endotelină AE
virusul imunodeficienței umane HIV
OMS Organizația Mondială a Sănătății
defecte cardiace congenitale

PLA presiunea arterei pulmonare

DZLK presiune de pană în capilarele pulmonare
ASD
VSD defect septal ventricular
RAP presiunea atrială dreaptă
D-EchoCG ecocardiografie doppler
Boala țesutului conjunctiv CTD
Hipertensiune arterială pulmonară idiopatică IPAH
tomografie computerizată CT

angiografia coronariană CAG
HAP hipertensiune arterială pulmonară
artera pulmonară LA

PH hipertensiune pulmonară
DZLK presiune de pană în capilarele pulmonare

PVR rezistență vasculară pulmonară
SPPA înseamnă presiunea arterială pulmonară

Presiunea sistolică VD în ventriculul drept
Inhibitori ai PDE-5 fosfodiesterazei de tip 5
BPOC boală pulmonară obstructivă cronică
CTEPH hipertensiune pulmonară tromboembolica cronică
Ecocardiografie transesofagiană PE-EchoCG
Frecvența cardiacă HR
ecocardiografie ecocardiografie

Peptida natriuretică a creierului BNP

ESC Societatea Europeană de Cardiologie
NYHA New York Heart Association
Raportul internațional normalizat INR

Gama de mișcare sistolică TAPSE a inelului tricuspidian

indicele de ventilație-perfuzie V/Q

Data dezvoltării protocolului: anul 2014

Utilizatori de protocol: cardiologi (adulți, copii, inclusiv intervenționali), cardiochirurgi, medici generaliști, pediatri, terapeuți, reumatologi, oncologi (chimioterapie, mamologie), ftiziatrici, pneumologi, specialiști în boli infecțioase.

Acest protocol folosește următoarele clase de recomandări și niveluri de dovezi (Anexa 1).

Clasificare

Clasificare :

Clasificarea fiziopatologică:

1. Precapilar: presiune medie în LA ≥25 mm Hg, DZLK ≤15 mm Hg, CO normal/scăzut.

Grupe clinice:

- PH boli pulmonare;

− CTELPH;

- PH cu factor etiologic multifactorial.

2. Post-capilar: SDLA ≥25 mm Hg, DZLK > 15 mm Hg, SD normal/redus.

Grupe clinice:

- PH în bolile cordului stâng.

Clasificare clinică:

1. Hipertensiune arterială pulmonară:

1.2 Ereditar:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Necunoscut

1.3 Indus de droguri și toxine

1.4 Asociat cu:

1.4.1 Boli ale țesutului conjunctiv

1.4.2 Infecția HIV

1.4.3 Hipertensiunea portală

1.4.5 Schistosomiaza

1.5 Hipertensiunea arterială pulmonară persistentă a nou-născutului

2. Hipertensiunea pulmonară datorată bolilor inimii stângi:

2.1 Disfuncție sistolică

2.2 Disfuncție diastolică

2.3 Boala cardiacă valvulară

2.4 Obstrucția congenitală/dobândită a căii de evacuare a ventriculului stâng.

3. Hipertensiune pulmonară datorată bolilor pulmonare și/sau hipoxemiei:

3.2 Boli pulmonare interstițiale

3.3 Alte boli pulmonare cu o componentă mixtă restrictivă și obstructivă

3.4 Tulburări de respirație în timpul somnului

3.5 Hipoventilația alveolară

3.6 Expunere cronică la mare altitudine

3.7 Malformații pulmonare

4. HTELG

5. Hipertensiune pulmonară cu mecanisme neclare și/sau multifactoriale:

5.1 Tulburări hematologice: anemie hemolitică cronică. tulburări mieloproliferative, splenectomie.

5.2 Boli sistemice: sarcoidoză, histiocitoză pulmonară, limfangioleiomiomatoză

5.3 Tulburări metabolice: boala de stocare a glicogenului, boala Gaucher, tulburări metabolice asociate cu boli tiroidiene

5.4 Altele: obstrucție tumorală, mediastinită fibrozantă, insuficiență renală cronică, hipertensiune pulmonară segmentară.

Tabelul 1. Clasificarea funcțională modificată a PH (NYHA). Acordat de OMS:

Clasă	Descriere
Clasa I	Pacienți cu HP, dar fără restricții privind activitatea fizică. Sarcina standard nu provoacă dificultăți de respirație, oboseală, dureri în piept, sincopă.
Clasa II	Pacienți cu HP, cu o ușoară limitare a activității fizice. Simte-te confortabil în odihnă. Exercițiul standard provoacă scurtare minoră a respirației, oboseală, durere în piept, sincopă.
Clasa III	Pacienți cu HP, cu o limitare semnificativă a activității fizice. Simte-te confortabil în odihnă. Sarcina mai mică decât cea standard provoacă dificultăți de respirație, oboseală, dureri în piept, sincopă.
Clasa IV	Pacienții cu HP care nu pot suporta nicio activitate fizică fără simptome. Acești pacienți prezintă semne de insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă. În repaus, poate apărea dificultăți de respirație și/sau oboseală. Disconfortul apare la cel mai mic efort fizic.

Diagnosticare

II. METODE, ABORDĂRI ȘI PROCEDURI DE DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT

Lista măsurilor de diagnostic de bază și suplimentare

Motivul pentru utilizarea metodelor de diagnostic de bază și suplimentare este prezentat în tabele (Anexele 2.3)

Examinări diagnostice de bază (obligatorii) efectuate la nivel ambulatoriu pentru control dinamic:

(1 dată pe semestru)

2. ECG (1 dată pe trimestru)

3. Ecocardiografie (la fiecare 3-6 luni)

4. Radiografia toracică în 2 proiecții (directă, laterală stângă) (1 dată pe an și conform indicațiilor clinice)

Examinări diagnostice suplimentare efectuate la nivel ambulatoriu pentru control dinamic:

1. RMN toracic și mediastin

2. Scanarea duplex a vaselor periferice ale extremităților

3. Test de sânge pentru nivelul pro - BNP (la fiecare 3-6 luni)

Lista minimă de examinări care trebuie efectuate atunci când se face referire la spitalizarea planificată:

1. Hemoleucograma completă 6 parametri

2. Microreacția de precipitare cu antigenul cardiolipin

3. ELISA pentru HIV, hepatita B, C.

6. Radiografie a organelor toracice în 2 proiecții (directă, lateral stânga).

Examene de diagnostic de bază (obligatorii) efectuate la nivel de spital(în caz de spitalizare de urgență se efectuează examinări diagnostice care nu au fost efectuate la nivel ambulatoriu):

1. Hemoleucograma completă 6 parametri

2. Test de sânge pentru nivel pro - BNP

5. Radiografia organelor toracice proiecții directe și laterale cu contrastul esofagului

6. Test de mers pe jos de șase minute

7. Cateterizarea cordului drept cu angiopulmonografie

8. Spirografie

9. angiopulmonografie CT

Examinări diagnostice suplimentare efectuate la nivel de spital(în caz de spitalizare de urgență, se efectuează examinări diagnostice care nu au fost efectuate la nivel ambulatoriu:

1. Analiza urinei

2. Electroliții din sânge

3. Determinarea CRP în serul sanguin

4. Proteine ​​totale și fracții

5. Ureea din sânge

6. Creatinină sanguină și rata de filtrare glomerulară

7. Determinarea AST, ALT, bilirubinei (total, direct)

8. Determinarea raportului internațional normalizat al complexului de protrombină din plasmă

9. Coagulograma

10. Test de sânge pentru D-dimer

11. Imunograma

12. Markeri tumorali în sânge

13. PCR pentru tuberculoza din sânge

14. Anticorpi antinucleari

15. Factorul reumatoid

16. Hormoni tiroidieni

17. Testul procalcitoninei

18. Analiza sputei pentru Mycobacterium tuberculosis prin bacterioscopie

19. PE EchoCG

20. Ecografia organelor abdominale

21. Ecografia glandei tiroide

22. Ventilatie - scintigrafie de perfuzie

Măsuri de diagnostic luate în etapa de îngrijire de urgență:

2. Pulsoximetrie

Criterii de diagnostic

Reclamații:
- oboseala
- slăbiciune
- dureri anginoase în piept
- sincopă

Prezența în istorie:
- tromboză venoasă profundă
- infectie cu HIV
- boală de ficat
- boli ale părții stângi a inimii
- boli pulmonare

boli ereditare
- aportul de medicamente și toxine (tabelul 2)

masa 2 Nivelul de risc al medicamentelor și toxinelor care pot provoca HP

Hotărât Aminorex fenfluramină Dexfenfluramină Ulei de rapiță toxic Benfluorex	Posibil Cocaină Fenilpropanolamină Sunătoare Medicamente chimioterapeutice Inhibitor selectiv al recaptării serotoninei pergolidă
Probabil amfetaminele L - triptofan metamfetaminele	Improbabil Contraceptive orale Estrogenii Fumat

Examinare fizică:
- cianoză periferică
- Respirație aspră la auscultarea plămânilor
- zgomote cardiace crescute de-a lungul liniei parasternale stângi
- întărirea componentei pulmonare a tonului II
- suflu pansistolic de regurgitare tricuspidiană
- suflu diastolic de insuficienta valvelor pulmonare
- tonul III al ventriculului drept
- zgomot organic al malformațiilor cardiace congenitale

Toleranta fizica(Tabelul 1)
O evaluare obiectivă a toleranței la efort la pacienții cu HP este o modalitate importantă de a stabili severitatea bolii și eficacitatea tratamentului. Pentru PH, un test de mers de 6 minute (6MT) este utilizat pentru a evalua parametrii schimbului de gaze.

Cercetare de laborator
- Determinarea indicelui BNP pentru confirmarea diagnosticului de insuficiență cardiacă (în primul rând disfuncție ventriculară stângă), clarificarea cauzelor dispneei acute, evaluarea stării pacienților cu insuficiență cardiacă și controlul tratamentului. Indicatori normativi: BNP 100-400 pg/ml, NT-proBNP 400-2000 pg/ml.

Examenele clinice generale de laborator sunt efectuate pentru a identifica cauza primară a dezvoltării HP (Anexele 2.3).

Cercetare instrumentală

ecocardiografie
Ecocardiografia este un studiu important în diagnosticul HP, deoarece, pe lângă un diagnostic indicativ, vă permite să remediați tulburările primare care au provocat HP (CHD cu bypass, perturbarea inimii stângi, posibile complicații cardiace).
Criterii de stabilire a diagnosticului prin ecocardiografie Doppler (Tabelul 3).

Tabelul 3 Diagnosticul ecocardiografic Doppler al HP

Semne ecoCG:	LH nr	PH posibil		PH probabil
Rata regurgitației tricuspidiene	≤2,8 m/s	≤2,8 m/s	2,9 - 3,4 m/s	>3,4 m/s
SDLA	≤36 mmHg	≤36 mmHg	37-50 mmHg	>50 mmHg
Semne suplimentare EchoCG ale PH**	Nu	există	Nu da	Nu da
Clasa de recomandare	eu	IIa	IIa	eu
Nivelul dovezilor	B	C	C	B

Notă:

1. Testarea de stres cu ecocardiografie Doppler nu este recomandată pentru screening-ul pentru HP (clasa de recomandare III, nivel de evidență C).

2. semne de PH: dilatarea părții drepte a inimii, valvei și trunchiului arterei pulmonare, mișcare și funcționare anormală a septului interventricular, creșterea grosimii peretelui

a ventriculului drept, o creștere a ratei de regurgitare pe valva pulmonară, o scurtare a timpului de accelerare a ejecției din ventriculul drept în LA.

3. SRV = 4v2+ DPP

4. DPP - calculat în funcție de parametrii venei cave inferioare sau de mărimea expansiunii venei jugulare

Cateterismul inimii drepte și teste vasoreactive.
Cateterismul inimii drepte cu tonometrie si test vasoreactiv este un studiu obligatoriu pentru stabilirea diagnosticului de HAP.
Efectuarea CAG este necesară pentru a diagnostica boala părților stângi ale inimii.
Volumul minim de parametri care trebuie înregistrați în timpul cateterizării inimii drepte:
- Presiunea in artera pulmonara (sistolica, diastolica si medie);
- Presiune în atriul drept, în ventriculul drept;
- Debitul cardiac;
- Saturația de oxigen în vena cavă inferioară și superioară, artera pulmonară, inima dreaptă și în circulația sistemică;
- LSS;
- DZLK;
- Prezența/absența șunturilor patologice
- Reacția la testul vasoreactiv. Rezultatul testului de vasoreactivitate este considerat pozitiv dacă PSAP scade > 10 mmHg. Artă. și/sau atinge o valoare absolută< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Utilizarea medicamentelor pentru efectuarea unui test vasoreactiv se efectuează în conformitate cu tabelul 4

Tabelul 4 Utilizarea medicamentelor pentru testul vasoreactiv

Un drog	Metoda de administrare	Jumătate de viațăion (T ½)	General doza	Doza inițială	Durata de administrare
Epoprostenol	intravenos	3 min	2-12 ng / kg -1 /min -1	2 ng / kg -1 /min -1	10 minute
adenozină	intravenos	5-10s	50-350 mcg / kg -1 /min -1	50 mcg / kg -1 /min -1	2 minute
Oxid de azot	inhalare	15-30 ani	10-20 ml/min		5 minute
Iloprost	inhalare	3 min	2,5-5 mcg/kg	2,5 mcg	2 minute

Raze x la piept

Radiografia toracică poate exclude în mod fiabil boala pulmonară moderată până la severă legată de HP și hipertensiunea venoasă pulmonară din cauza patologiei inimii stângi. Cu toate acestea, o radiografie toracică normală nu exclude hipertensiunea pulmonară postcapilară ușoară secundară bolii cardiace stângi.

La pacienții cu HP la momentul diagnosticului, există modificări la radiografia toracică:

- dilatarea arterei pulmonare care, la contrast, „pierde” ramuri periferice.

− marirea atriului si ventriculului drept

Scanare pulmonară prin ventilație-perfuzie (V/Q). este o metodă suplimentară de diagnosticare:

Cu PH, scanarea V/Q poate fi complet normală.

Raportul V/Q va fi modificat în prezența unor mici defecte de perfuzie periferice nesegmentare care sunt în mod normal ventilate.

In CTEPH, defectele de perfuzie sunt de obicei localizate la nivel lobar si segmentar, ceea ce se reflecta prin defectele de perfuzie segmentare in reprezentarea sa grafica.Intrucat aceste zone sunt ventilate normal, defectele de perfuzie nu coincid cu defectele de ventilatie.

La pacienții cu boli pulmonare parenchimatoase, defectele de perfuzie coincid cu defectele de ventilație.

Indicații pentru consultarea specialiștilor restrânși:

− Cardiolog (adult, pediatru, inclusiv intervențional): excluderea bolilor inimii stângi, malformațiilor cardiace congenitale, determinarea tacticii pentru tratamentul insuficienței ventriculare drepte, starea sistemului vascular periferic, determinarea gradului de implicare a sistemul cardiovascular în procesul patologic

− Reumatolog: în scopul diagnosticului diferenţial al bolii sistemice a ţesutului conjunctiv

− Pneumolog: în scopul diagnosticării unei leziuni primare a plămânilor

− Chirurg cardiac: în vederea diagnosticării bolii primare (CHD, obstrucție a fluxului ventricular stâng).

- medic TB: dacă aveți simptome suspecte de TB.

- Oncolog: dacă aveți simptome care sunt suspecte de cancer.

- Nefrolog: dacă simptomele sunt suspectate de boală renală.

− Infecționist: dacă este prezent dacă simptome suspectate de schistosomiază

− Genetician: dacă se suspectează HAP ereditară.

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferențial: Tabelul 5

Diagnostic diferentiat	Proceduri de diagnosticare	Criterii de diagnostic
HAP ereditară	Cariotiparea cu studiu citogenetic	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
HAP indusă de medicamente și toxine	Anamneză, test de sânge pentru toxine.	Identificarea consumului de droguri din listă (Tabelul 2)
HAP asociată cu CHD	Ecocardiografie, cateterism POS	Diagnosticul CHD cu șuntare de sânge stânga-dreapta.
HAP asociată cu HIV	Studii imunologice	Diagnosticul HIV
HAP asociată cu MCTD	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Diagnosticul bolii sistemice a țesutului conjunctiv.
HAP asociată cu hipertensiunea portală	Test biochimic de sânge cu determinarea enzimelor hepatice, bilirubină cu fracții. Ecografia organelor abdominale, FEGDS.	Diagnosticul hipertensiunii portale.
PH asociată cu boala cardiacă stângă	ECG, EchoCG, CAG, AKG.	Diagnosticul disfuncției sistolice/diastolice a ventriculului stâng, defecte valvulare ale inimii stângi, obstrucție congenitală/dobândită a ventriculului stâng.
HP asociat cu boli pulmonare.	Radiografie toracică, teste respiratorii, spirografie	Diagnosticul BPOC, boală pulmonară interstițială, alte boli pulmonare cu componentă mixtă restrictivă și obstructivă, tulburări de respirație în somn, hipoventilație alveolară, expunere cronică la mare altitudine, malformații pulmonare
HTELG	Scintigrafie ventilatie-perfuzie, angiopulmonografie, ecocardiografie.	Diagnosticul defectelor de perfuzie și ventilație a plămânilor, depistarea CTEPH.

Tratament în străinătate

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Obiectivele tratamentului:

1. Controlul asupra cursului bolii de bază

2. Prevenirea complicațiilor

Tactici de tratament

Tratament non-medicament

Dieta - tabelul numărul 10. Mod - 1.2

Tratament medical

Lista medicamentelor principale și suplimentare pentru tratamentul HAP este prezentată în Tabelul 6. Probabilitatea utilizării principalelor medicamente se bazează pe rezultatele studiului (test vasoreactiv), sensibilitatea individuală.

Tabelul 6. Terapie medicală

Grupa farmacoterapeutică	Generic internațional Nume	Unitate. (tablete, fiole, capsule)	Doză unică de medicamente	Frecvența aplicării (număr de ori pe zi)
1	2	3	5	6
Principal
Blocante ale canalelor de calciu
	Amlodipină	Tab.	0,05-0,2 mg/kg (adult 2,5-10 mg)	1
	Nifedipină	capace.	0,25-0,5 mg/kg (adult 10-20 mg)	3
	Nifedipină	Tab.	0,5-1mg/kg (adult 20-40mg)	2
	Diltiazem	Tab.	90 mg (adv)	3
PDE-5
	Sildenafil	Tab.	90 mg (adv)	2
AER
	Bosentan	Tab.	1,5 - 2 mg/kg (doza terapeutică pentru adulți 62,5 - 125 mg, pentru copii 31,25 mg)	2
Prostanoizi (agenți antiplachetari)
	Iloprost (inhalare)	amp.	2,5-5 mcg	4-6
Adiţional
Diuretice
	Furosemid	Tab.	1-3 mg/kg	2
	Furosemid	amp.	1-3 mg/kg	2
	Veroshpiron	Tab.	3 mg/kg	2
Anticoagulante indirecte
	warfarină	Tab.	Standard Schemă (INR)	1
inhibitori ai ECA
	Captopril	Tab.	0,1 mg/kg	3
	enalapril	Tab.	0,1 mg/kg	2
glicozide cardiace
	Digoxină	Tab.	12,5 mg	1

Indicațiile pentru terapia specifică sunt prezentate în Tabelul 7

Tabelul 7. Indicații pentru terapia specifică

Pregătirile		Clasa de recomandare - nivelul de dovezi
		OMS FC II	OMS FC III	OMS FC IV
Blocante ale canalelor de calciu		IC	IC	-
AER	Bosentan	IN ABSENTA	IN ABSENTA	IIa-C
PDE-5	Sildenafil	IN ABSENTA	IN ABSENTA	IIa-C
Prostanoizi	Iloprost (inhalare)	-	IN ABSENTA	IIa-C
Terapia inițială combinată*		-	-	IIa-C
Terapie combinată de consens**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Atrioseptostomie cu balon		-	IC	IC
Transplantul pulmonar		-	IC	IC

*Terapia inițială combinată include terapii specifice și complementare

**Terapia combinată agreată, utilizată în absența efectului clinic, (IIa-B):

Antagonişti ai receptorilor de endotelină AER + PDE-5 inhibitori ai fosfodiesterazei 5;

Antagonişti ai receptorilor de endotelină AE + prostanoizi;
-inhibitori ai fosfodiesterazei 5 PDE-5 + prostanoizi

Indicațiile pentru terapia specifică cu un test vasoreactiv negativ sunt prezentate în Tabelul 8

Tabelul 8 Indicații pentru terapia specifică cu test vasoreactiv negativ

Indicațiile pentru terapie suplimentară sunt prezentate în Tabelul 9

Tabelul 9 Indicații pentru terapie suplimentară

Grup de droguri	Indicatii	Clasa de recomandare, nivelul de dovezi
Diuretice	Semne de insuficiență pancreatică, edem.	IC
Terapia cu oxigen	Când PO2 în sângele arterial este mai mică de 8 kPa (60 mmHg)	IC
Anticoagulante orale	IPAH, HAP ereditară, HAP datorată anorexigenelor, ALAH.	IIa-C
Digoxină	Odată cu dezvoltarea tahiaritmiei atriale, pentru a încetini ritmul cardiac	IIb-C

Tabelul 10 Terapia HP asociată cu boli cardiace congenitale cu șunturi de la stânga la dreapta

Grup de pacienti	Pregătirile	Clasa de recomandare	Nivelul dovezilor
Sindromul Eisemenger, OMS FC III	Bosentan	eu	B
	Sildenafil	IIa	C
	Iloprost	IIa	C
	Terapia combinată	IIb	C
	Blocante ale canalelor Ca	IIa	C
Semne de insuficiență cardiacă, tromboză pulmonară, în absența hemoptiziei.	Anticoagulante orale	IIa	C

Tratament medical oferit în regim ambulatoriu :

Lista medicamentelor esențiale:

− Sildenafil

− Iloprost

− Bosentan

− Amlodipină

− Nifedipină

− Diltiazem

Lista medicamentelor suplimentare:

− Furosemid

− Veroshpiron

− Captopril

− Enalapril

- Warfarină

− Digoxină

Tratamentul la nivel ambulatoriu prevede continuarea terapiei permanente selectate într-un cadru spitalicesc. Numirea medicamentelor se efectuează conform recomandărilor prezentate în tabelul 6. Corectarea dozelor și a regimurilor de tratament se efectuează sub controlul stării pacientului și al indicatorilor funcționali.

Tratament medical asigurat la nivel de spitalizare :

Selecția tratamentului medicamentos într-un spital se efectuează conform recomandărilor prezentate în tabelele 6-9.

Tratamentul medicamentos acordat în stadiul de îngrijire de urgență cu un diagnostic stabilit de HP:

- Iloprost inhalare (medicamentul este prescris conform recomandărilor prezentate în Tabelul 6).

− Oxigenoterapia sub controlul saturației de oxigen sub 8 kPa (60 mm Hg)

Alte tipuri de tratament: nu se asigură.

Intervenția chirurgicală efectuată într-un spital:în absența unui efect clinic al terapiei combinate, se recomandă septostomia atrială cu balon (I-C) și/sau transplantul pulmonar (I-C).

Acțiuni preventive:

Prevenirea dezvoltării hipertensiunii pulmonare și a complicațiilor acesteia prin corectarea factorilor etiologici amovibili.

Prevenirea progresiei HP: efectuarea terapiei de întreținere medicală adecvată.

Management în continuare

Momentul și frecvența examinării pacienților se efectuează conform recomandărilor prezentate în Tabelul 11.

Tabelul 11 Momentul și frecvența examinării pacienților cu HP

	Înainte de a începe terapia	La fiecare 3-6 luni	3-4 luni de la începerea / corectarea terapiei	În caz de deteriorare clinică
Evaluarea clinică OMS a FC	+	+	+	+
Test de mers de 6 minute	+	+	+	+
Test de stres caldiopulmonar	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
ecocardiografie	+	+	+	+
Cateterismul inimii drepte	+		+	+

Indicatori ai eficacității tratamentului și siguranței metodelor de diagnosticare.

Evaluarea eficacității tratamentului și determinarea stării obiective a pacientului se realizează ținând cont de criteriile de prognostic prezentate în tabelele 12 și 13.

Tabelul 12 Criterii de prognostic pentru tratamentul HP

Criteriul prognostic	Prognostic favorabil	Prognostic nefavorabil
Semne clinice ale insuficienței pancreatice	Nu	Există
Rata de progresie a simptomelor	Încet	Rapid
Sincopa	Nu	Există
OMS FC	I, II	IV
Test de mers de 6 minute	Peste 500 m	Mai puțin de 300 m
BNP plasmatic/NT-proBNP	Normal sau ușor crescut	Imbunatatit semnificativ
examenul ecocardiogramei	Fără revărsat pericardic, TAPSE* mai mult de 2,0 cm	Revărsat pericardic, TAPSE mai mic de 1,5 cm
Hemodinamica	DPP mai mică de 8 mm Hg, indice cardiac ≥ 2,5 l / min / m 2	DPP mai mare de 15 mm Hg, indice cardiac ≤2,0 l / min / m 2

*TAPSE și efuziunea pericardică pot fi măsurate la aproape toți pacienții, astfel încât aceste criterii sunt prezentate pentru a prezice HP.

Tabelul 13 Determinarea stării obiective a pacientului

Tratamentul este evaluat ca ineficient dacă starea pacienților cu FC II-III inițial este definită ca „stabilă și nesatisfăcătoare”, precum și „instabilă și se deteriorează”.

Pentru pacienții cu FC IV inițial, în absența progresiei către FC III sau mai mare, precum și în definirea stării ca „stabil și nesatisfăcător”, tratamentul este evaluat ca ineficient.

Medicamente (substanțe active) utilizate în tratament

Spitalizare

Indicații pentru spitalizare

Diagnosticul de hipertensiune pulmonară se stabilește numai în condiții staționare.

spitalizare de urgenta(până la 2 ore):

Clinica de criză de hipertensiune pulmonară: dificultăți de respirație în creștere bruscă, cianoză severă, extremități reci, hipotensiune arterială, sincopă, dureri în piept, amețeli).

Procesele-verbale ale reuniunilor Comisiei de experți pentru dezvoltarea sănătății a Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan, 2014

1. 1. Galie, N et al. Ghid pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare: Grupul de lucru pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare al Societății Europene de Cardiologie (ESC) și al Societății Europene de Respirație (ERS), aprobat de către Societatea Internațională de Transplant de Inimă și Plămân ( ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Clasificarea revizuită a HTN pulmonară, Nisa, Franța 2013. 3. Mukerjee D, și colab. Reumatologie 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst O revizuire a hipertensiunii arteriale pulmonare: rolul ambrisentanului Vasc Health Risk Manag. februarie 2007; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Tratamentul farmacologic al hipertensiunii arteriale pulmonare. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Riociguat pentru tratamentul hipertensiunii pulmonare tromboembolice cronice (CTEPH): Un studiu de extensie pe termen lung de fază III (CHEST-2). Al 5-lea Simpozion Mondial de Hipertensiune Pulmonară (WSPH) 2013, Nisa, Franța. Poster

informație

III. ASPECTE ORGANIZAȚIONALE ALE IMPLEMENTĂRII PROTOCOLULUI

Lista dezvoltatorilor:

Abzalieva S.A. - Candidat la Științe Medicale, Director al Departamentului de Activități Clinice a AGIUV

Kulembayeva A.B. - Candidat la științe medicale, medic șef adjunct al PKP pe REM al BSNP din Almaty

Clasa de recomandare Nivelul dovezilor Motivație Analize generale de sânge eu V Peptida natriuretică cerebrală (BNP) eu V Confirmarea diagnosticului de insuficiență cardiacă (în primul rând disfuncție ventriculară stângă), clarificarea cauzelor dispneei acute, evaluarea stării pacienților cu insuficiență cardiacă și controlul tratamentului ECG eu V

Abaterea axei la dreapta (+150)

complex qR în găuri. V1, raport R:S în otv. V6<1

Clasa functionala LG Scintigrafie ventilatie-perfuzie eu CU Identificarea defectelor de perfuzie segmentară, excluderea emboliei pulmonare, diagnosticul HPTEC Cateterismul inimii drepte cu angiopulmonografie eu CU Confirmarea diagnosticului de HP, gradul de afectare a vaselor pulmonare, controlul tratamentului. Spirografie eu CU Starea funcțională a plămânilor și severitatea HAP. angiopulmonografia CT eu CU

Vizualizarea modificărilor în structura fluxului sanguin pulmonar.

Este posibil să se diagnosticheze patologia primară (boli ale țesutului conjunctiv, boli pulmonare, leziuni infecțioase etc.) Proteine ​​totale și fracții eu C ureea din sânge eu C Semne ale bolilor primare Creatinina sanguină și rata de filtrare glomerulară eu C Definiția AST, ALT, bilirubină, totală, directă eu C Semne ale bolilor primare sau complicații ale HP INR eu C Monitorizarea aportului de anticoagulante indirecte (warfarină) Coagulograma eu C complicații de la hemostază, semne ale unui răspuns inflamator sistemic în timpul tratamentului medicamentos D-dimer eu C Diagnosticul emboliei pulmonare

Imunograma

eu C semne de imunodeficiență Markeri tumorali în sânge eu C Simptome de oncopatologie PCR pentru tuberculoza din sânge eu C Simptomele tuberculozei Anticorpi antinucleari eu C Factorul reumatoid eu C Semne ale bolii sistemice ale țesutului conjunctiv Hormonii tiroidieni eu C Simptome de afectare a tiroidei Testul procalcitoninei eu C Dif. diagnosticul naturii infecțioase și neinfecțioase a bolii, diagnosticul precoce al sepsisului Analiza sputei pentru Mycobacterium tuberculosis eu C Simptomele tuberculozei Analiza urinei pentru Mycobacterium tuberculosis eu C Simptomele tuberculozei PE EchoCG eu C Diagnosticul patologiei anatomice și funcționale primare / secundare a inimii, depistarea complicațiilor. Ecografia organelor abdominale eu C Screening pentru hipertensiune portală Ecografia tiroidiană eu C Diagnosticul etiologic

Fișiere atașate

Atenţie!

• Prin auto-medicație, puteți provoca vătămări ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul web MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Manualul terapeutului” nu pot și nu trebuie să înlocuiască o consultație în persoană cu un medic. Asigurați-vă că contactați unitățile medicale dacă aveți boli sau simptome care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și dozajul acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și de starea corpului pacientului.
• Site-ul web MedElement și aplicațiile mobile „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Diseases: Therapist's Handbook” sunt exclusiv resurse de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a schimba în mod arbitrar rețetele medicului.
• Editorii MedElement nu sunt răspunzători pentru nicio daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.