Trunchiul arterial comun: abordări moderne ale diagnosticului. Trunchiul arterial comun: descriere, boli, tratament

Chirurgie cardiacă - Surgery.su - 2008

Trunchiul arterial comun (OSA) se numește defect în care un vas pleacă de la baza inimii, asigurând circulația sistemică, pulmonară și coronariană.

Copiii se nasc într-o stare extrem de gravă, critică, iar 85% dintre ei mor în primele săptămâni de viață. Moartea apare, în sensul literal al cuvântului, din edem pulmonar și insuficiență cardiacă severă necontrolată. La o vârstă mai înaintată, starea pacienților care au supraviețuit primului an este extrem de dificilă. De obicei copiii sunt dezvoltați fizic satisfăcător, dar de multe ori au o „cocoașă de inimă”, se observă cianoza în timpul exercițiilor fizice, nu sunt foarte mobili. Presiunea arterială este de obicei normal.

Date auscultatie si PCG nespecific; Tonul I este obișnuit, tonul II în al doilea spațiu intercostal din stânga sternului este puternic crescut, dar nu este niciodată divizat. La mulți pacienți, un suflu sistolic se aude la marginea stângă a sternului și într-o parte semnificativă a acestora și suflu diastolic insuficiența supapelor О АС.

examinare cu raze X foarte caracteristic, mai ales in defectul de tip I: inima este sferica, ambii ventriculi sunt mariti si hipertrofiati. Umbra vasculară vase mari extins brusc, în mod egal extins și ramuri ale arterei pulmonare.

Ecocardiografie face posibilă vizualizarea principalelor semne anatomice ale defectului. Se poate stabili cu ușurință că un singur vas mare pleacă din inimă. Prin deplasarea senzorului în direcția vaselor principale, ele determină locul de descărcare a arterelor pulmonare dintr-un singur trunchi, diametrul gurii lor. În secțiune transversală, sunt vizibile gura OSA și cuspizii valvei.

Cateterismul cardiac... Sonda din inima dreaptă este trecută cu ușurință în partea ascendentă a aortei, adică în OSA. În ventriculii drept și stâng, în aortă și artera pulmonară, la fel presiune sistolică... Doar in cazuri excepționale la îngustarea gurii trunchiului pulmonar al arterei pulmonare sau a ramurilor acesteia se observă un gradient de presiune. Saturația de oxigen din sânge în OSA este mare, cu toate acestea, nu atinge niciodată 96%.

Angiocardiografie... Când un agent de contrast este injectat în ventriculul drept, se poate observa trecerea prin acesta și umplerea OSA. Aortografia este mai informativă. Este posibil să se vadă nivelul de scurgere a trunchiului arterei pulmonare, dimensiunea orificiului, iar în cazul defectului de tip II-III, nivelul de descărcare. ramuri principale artera pulmonara. O aortogramă tipică de AOS tip I. Se poate observa cum ambele ramuri pulmonare se extind din AOS prin trunchiul scurt al arterei pulmonare.

Aortografia este o singura metoda, permițând efectuarea diagnosticului local intravital al diferitelor forme ale așa-numitelor forme atipice de OSA și identificarea insuficienței valvei care este adesea asociată cu un defect.

Tratamentul trunchiului arterial comun O corecție radicală în OSA constă de fapt din trei etape:

• eliminarea mesajelor dintre aortă și artera pulmonară;
• închiderea cu un patch de un VSD mare;
• crearea unui trunchi de arteră pulmonară artificială folosind o proteză de dacron care conține valve.

Primul stagiu se poate face în două moduri

• peretele OSA este deschis în sens transversal și aorta și artera pulmonară sunt separate printr-un plasture. De fapt, chirurgul trebuie să închidă ermetic gura arterei pulmonare.
• se taie orificiul arterei pulmonare, iar apoi defectul rezultat în OSA se suturează cu o sutură continuă.

Faza a doua... Ventriculul drept este deschis aproximativ în treimea mijlocie a zonei avasculare, paralel cu axul lung al trunchiului arterei pulmonare. Incizia nu trebuie făcută mare, deoarece VSD cu cardioplegie bine efectuată este clar vizibil și nu este dificil să o închideți cu un plasture.

A treia etapă poate fi efectuată în timpul fibrilației cardiace cu forcepsul scos din aortă. Cu toate acestea, cardioplegia de încredere face posibilă coaserea protezei la trunchiul arterei pulmonare și a inciziei în ventriculul drept în condiții mai optime. V obligatoriu capătul distal al anastomozei se suturează între trunchiul artificial și artera pulmonară. Sutura se efectuează de la locul cel mai îndepărtat al anastomozei către chirurg cu o sutură continuă. Aceste suturi trebuie aplicate cu mare atenție, deoarece după operație acest loc al anastomozei este inaccesibil pentru ochiul chirurgului.

Următorul pas este de a sutura marginea trunchiului arterei pulmonare artificiale la peretele anterior al acesteia din urmă. Aproximativ jumătate din anastomoză este suturată între marginea proximală a trunchiului arterei pulmonare artificiale și peretele ventricular. Acul este perforat spre exterior prin proteză, cusătura trunchiului arterei pulmonare artificiale la peretele anterior al ventriculului drept este finalizată.

Defectul apare la 0,7-1,4% dintre copiii cu CHD. La nou-născuți, SAOS se înregistrează cu o frecvență de 8-9 la 1000 (0,03-0,056%). Incidența AOS este crescută la copiii din mame cu diabet zaharat (11 la 1000 de nou-născuți), iar la prematuri și fetușii avortați spontan ajunge la 5%.

Morfologie
OSA este caracterizată printr-o singură arteră principală care se extinde de la baza inimii, care asigură fluxul sanguin sistemic, pulmonar și coronarian și defect interventricular... Ambele aceste anomalii apar din anomalii ale septării în timpul dezvoltării căilor de evacuare ventriculare și a segmentelor arteriale proximale ale tubului cardiac. General trunchiul arterial la 42% dintre pacienți este situat deasupra septul interventricular, în alte 42% este deplasată spre RV, iar în 16% - spre VS.

Conform clasificării Collet și Edwards, se disting următoarele tipuri de OSA: tipul 1 - din trunchi comun imediat în spatele valvei sale din stânga, se îndepărtează un trunchi scurt al arterei pulmonare, tip 2 - artera pulmonară principală este absentă, iar arterele pulmonare drepte și stângi se îndepărtează de trunchiul arterial comun în spate și sunt situate una lângă cealaltă, tip 3 - ramurile pulmonare drepte și stângi sunt semnificativ distanțate una de cealaltă și pleacă de pe suprafețele laterale ale trunchiului arterial comun, tip 4 - arterele pulmonare se îndepărtează de aorta descendentă.

Clasificarea R. Van Praagh (1965) subîmparte viciul în felul următor: tip A1 - un trunchi scurt al arterei pulmonare pleacă de la trunchiul comun spre stânga, tip A2 - arterele pulmonare drepte și stângi se despart de trunchi, tip A3 - o singură arteră pulmonară părăsește trunchiul (de obicei dreapta), iar celălalt plămân este alimentat prin canalul arterial sau vase colaterale, tip A4 - combinație de trunchi cu arc aortic întrerupt. Valvula trunchială este de obicei deformată și foilele sunt îngroșate, ceea ce este însoțit de eșecul acesteia. Este foarte rar stenotică. De obicei, o valvă trunchială are 2 foișoare (60% din cazuri), mai rar - 4 foișoare (25%).

De regulă, VSD este situat în partea anteroposterioră a septului. Apar și anomalii coronariene; printre ei, mai des - plecarea ambelor principale artere coronare un singur trunchi sau locația gurii lor sus deasupra sinusurilor coronare.

Tulburări hemodinamice
Tulburarea hemodinamică principală este un șunt mare stânga-dreapta, al cărui volum crește spre sfârșitul perioadei neonatale din cauza scăderii cauzate de vârstă a nivelului pulmonar. rezistenta vasculara... Din acest motiv, hipertensiunea pulmonară severă apare precoce.

Regurgitarea pe trunchiul valvei apare la 50% dintre pacienți, ducând la suprasolicitarea secțiunilor drepte cu exces de presiune pe lângă supraîncărcarea de volum.

Momentul de apariție a simptomelor- primele saptamani de viata.

Simptome
La nou-născuții cu SAOS, există semne de insuficiență cardiacă congestivă datorită creșterii accentuate a fluxului sanguin pulmonar și adesea prezenței insuficienței valvei trunchiului. Se caracterizează prin tahicardie și tahipnee severă cu retracția sternului și a coastelor, transpirație severă, cianoză, hepatomegalie, probleme de hrănire (transpirație, aspirație lenta, dificultăți de respirație crescute și cianoză, creștere slabă în greutate). Severitatea insuficienței cardiace prevalează asupra severității cianozei cu debut precoce al simptomelor. Simptomele IC cresc în paralel cu scăderea rezistenței vasculare pulmonare după naștere.

Pulsația regiunii inimii, cocoașa inimii pe partea stângă și tremorurile sistolice sunt adesea determinate. Primul ton al inimii are o sonoritate normală, se aude un clic sistolic de expulzie, al doilea ton este întărit și nu despicat. Un suflu sistolic persistent de-a lungul marginii sternului stâng este rar auzit și este cauzat de stenoza pulmonară sau atrezia trunchiului arterei pulmonare în combinație cu VSD sau PDA sau colaterale aorto-pulmonare mari. Odată cu regurgitarea valvei truncale, se mai aude suflu diastolic de regurgitare.

Diagnosticare
Pe radiografia frontală cufăr- cardiomegalie, modelul vascular este vizibil îmbunătățit, nu există umbră a arterei pulmonare.

Electrocardiograma arată ritm sinusal, semne de hipertrofie biventriculară și hipertrofie LA. Semnele hipertrofiei VS pot predomina cu o creștere bruscă a fluxului sanguin pulmonar sau hipertrofia VD cu dezvoltarea leziunii vasculare pulmonare obstructive.

Ecocardiografia Doppler - cu ajutorul accesului subcostal și parasternal sunt detectate semne de SAOS care se extind dinspre ventriculi, cu tipuri diferite scurgerea arterelor pulmonare, deformarea și îngroșarea cuspidelor valvei truncale, regurgitare valvei truncale, semne de VSD membranoasă mare, anomalii artere coronare... Morfologia valvei truncale și scurgerea arterei coronare sunt cel mai bine vizualizate dintr-o vedere parasternală pe axul lung.

În ciuda verificării topice a defectului în timpul examinării ecocardiografice, cateterismul cardiac și angiocardiografia sunt adesea necesare pentru a clarifica tipul de AOS și severitatea hipertensiunii pulmonare. Examinarea anigiocardiografică este indicată dacă există defecte suplimentare în structura inimii sau dacă este necesar să se clarifice detaliile anatomiei ventriculilor în cazurile în care se suspectează un defect atrioventricular general în timpul ecocardiografiei, subdezvoltarea unuia dintre ventriculi, dacă se vizualizează o singură arteră pulmonară, dacă se suspectează o anomalie a arterelor coronare.

Date de laborator - scăderea SрО2 în repaus la
Diagnosticul fetal
Cu antenatale examenul cu ultrasunete diagnosticul se pune mai des în perioada de 24-25 săptămâni. Valva trunchială se conectează de obicei la ambii ventriculi, dar uneori poate fi deplasată predominant către unul dintre ventriculi. În cazul atreziei uneia dintre valvele atrioventriculare, trunchiul arterial comun pleacă dintr-un singur ventricul. Regurgitarea valvei trunchiale apare la un sfert dintre pacienți; stenoza trunchiului se observă aproximativ în aceeași porțiune. La o treime dintre fetușii cu acest defect pot fi observate defecte suplimentare în structura inimii, cum ar fi arcul aortic drept, ruptura arcului aortic, atrezia tricuspidiană, atrezia mitrală, dextrocardia, totală. drenaj anormal vene pulmonare. Anomalii extracardiace apar la jumătate dintre fetușii cu SAOS, inclusiv microdeleții 22q11 (inclusiv manifestări ale sindromului DiGeorge, cu hipoplazie sau aplazie a timusului).

Evoluția naturală a viciului
La pacienții care nu au primit tratament chirurgical, un rezultat nefavorabil apare în prima jumătate a vieții în 65% din cazuri și până la 12 luni - în 75% din cazuri. Unii pacienți cu flux sanguin pulmonar relativ echilibrat pot trăi până la 10 ani și uneori mai mult. Cu toate acestea, au de obicei IC și hipertensiune pulmonară.

Observație înainte de operație
Majoritatea sugarilor suferă de insuficiență cardiacă severă persistentă și malnutriție progresivă în ciuda tratamentului cu digoxină, diuretice și inhibitori ECA.

Sincronizarea tratament chirurgical
Dacă operația este efectuată în decurs de 2-6 săptămâni de viață, atunci șansele de supraviețuire sunt cele mai mari.

Tipuri de tratament chirurgical
Bandarea arterei pulmonare este ineficientă.

În 1968, pentru prima dată, a fost publicat un raport privind corectarea radicală cu succes a OSA, realizată de D. McGoon pe baza dezvoltării experimentale a lui G. Rastelli privind utilizarea unei conducte care conțin valve care leagă ventriculul și artera pulmonara. Primele succese ale corecției chirurgicale au fost obținute la copiii mai mari, ceea ce i-a determinat pe alți chirurgi să amâne operația. Cu toate acestea, mulți copii nu au trăit până la această dată și nu au reușit să atingă greutatea corporală și înălțimea dorite. Mai târziu, în 1984, P. Ebert et al. au raportat rezultate excelente timpurii și tardive ale corectării radicale a trunchiului arterios la sugarii sub 6 luni. Apoi un număr de chirurgi au obținut aceleași rezultate chiar și cu reconstrucția simultană a valvei trunchiului sau înlocuirea valvei dacă este necesar, după care s-a recomandat corectarea chirurgicală precoce a AOS pentru a preveni decompensarea insuficienței cardiace severe. hipertensiune pulmonarași cașexia cardiacă la pacienții tineri. În ultimii 10-15 ani, SAOS a fost operat în perioada neonatală (după a 2-a săptămână) cu nivel scăzut mortalitate (5%) și un număr redus de complicații. Operatia consta in corectarea completa cu plastie VSD, conexiunea truncus-LV si reconstructia tractului excretor VD.

La pacienții cu artere pulmonare stângi și drepte direct din OSA, reconstrucția tractului de ieșire al VD poate fi efectuată folosind o conductă care conține valve. Pentru a restabili legătura pancreasului cu arterele pulmonare, este posibil să se utilizeze o valvă crioconservată care conține alogrefă aortică sau pulmonară sau o grefă pulmonară din materiale sintetice sau folosind o autovalvă, xenoconduită porcină, valvă jugulară bovină.

Dacă o arteră pulmonară pleacă de la trunchi, iar cealaltă din partea inferioară a arcului aortic, ambele sunt desprinse din aceste zone separat, apoi conectate împreună și apoi anastomozate la conductă sau separat la conductă.

Rezultatele tratamentului chirurgical
Potrivit unui număr de clinici, în anii 60-70. secolul XX rata de supraviețuire după corecția radicală a fost de 75%, iar în perioada 1995-2003. - până la 93%. Tehnici moderne a îmbunătățit semnificativ prognosticul pacienților. Baza fiziologicăîmbunătățirea rezultatelor tratamentului chirurgical cu o abordare precoce este absența complicațiilor din insuficiența cardiacă severă de lungă durată și hipervolemia circulației pulmonare în momentul operației. Îmbunătăţi rezultate postoperatorii Ajută, de asemenea, tactica agresivă de plastie a valvei trunchiului în loc să o înlocuiască în prezența disfuncției valvei și o abordare individualizată a reconstrucției tractului excretor RV. Greutatea corporală afectează în mod semnificativ rezultatul corecției - cea mai slabă rată de supraviețuire pentru copiii care cântăresc mai puțin de 2500 g, necesitând înlocuirea supapei. În prezent, în lume, mortalitatea perioperatorie este de 4-5% cu corecție chirurgicală la vârsta de 2-6 săptămâni.

Urmărire postoperatorie
Observațiile au arătat că homogrefele, în comparație cu conductele de dacron care conțin o valvă porcină, sunt caracterizate prin cel mai bun rezultat corecție chirurgicală la sugari, mai puține sângerări postoperatorii și o mai bună supraviețuire postoperatorie. Toate homogrefele cu valve de dimensiuni mai mici de 15 mm necesită înlocuire după 7 ani. Dacă dimensiunea valvei homogrefei este mai mare de 15 mm, înlocuirea după 10 ani este necesară doar pentru 20% dintre pacienți.

După o operație reconstructivă reușită de OSA, copiii au nevoie de atenție observatie postoperatorie cu o evaluare a potențialei insuficiență aortică (truncală) și a funcției conductei dintre pancreas și artera pulmonară. Ulterior, vor trebui macar inca doua operație de reconstrucție să înlocuiască conducta, cu circulație artificială.

Deși mortalitatea postoperatorie tardivă la pacienții care au suferit o corecție chirurgicală precoce este minimă, ea poate fi asociată cu probleme cu starea tractului excretor VD în legătură cu reconstrucția (necesitatea de înlocuire a conductei, revizuire sau dilatare). La 64% dintre copiii fără factori de risc, lipsa de reoperații este observată până la vârsta de 7 ani, iar la 36% dintre copiii cu factori de risc - până la 10 ani.

Rata de supraviețuire a copiilor operați în centrele de chirurgie cardiacă de vârf ajunge la 90% după 5 ani de la operație, 85% - după 10 ani și 83% - după 15 ani. Există, de asemenea, dovezi că la sugarii cu vârsta de până la 4 luni, lipsa de reintervenții asociate cu starea conductei este observată în 50% din cazuri.

În legătură cu dezvoltarea de noi biotehnologii în viitor, intervalele dintre operațiuni ar trebui să crească, iar numărul complicații potențiale scădea.

Anomalii fiziologice în care trunchiul primitiv nu este împărțit de sept în artera pulmonară și aortă, în timp ce se formează un singur trunchi arterial mare. Este situat deasupra defectului infundibular perimembranos al septului interventricular.

Din cauza acestui defect, sângele amestecat intră în circulația sistemică, creierul și plămânii unei persoane. Defectul se manifesta in principal prin cianoza, transpiratie, tulburari de alimentatie etc. Pentru diagnostic se utilizează cateterismul cardiac sau ecocardiografia. În cele mai multe cazuri, este necesară prevenirea unei boli precum endocardita.

Dintre malformațiile cardiace congenitale, trunchiul arterial comun este, conform statisticilor, de la 1 la 2% (în rândul copiilor și adulților). Mai mult de o treime dintre pacienți au sindrom palato-cardiofacial sau sindrom DiGeorge.

Patru tipuri de boli:

• Tipul I - artera pulmonară pleacă de la trunchi, apoi se împarte în arterele pulmonare stângi și drepte.
• Tipul II - arterele pulmonare stângi și drepte pleacă independent de secțiunile posterioare și, respectiv, laterale ale trunchiului.
• Tipul III - la fel ca tipul II.
• Tipul IV - arterele se ramifică din aorta descendentă, furnizează sânge plămânilor; aceasta este o formă severă a tetradei Fallot (după cum cred clinicienii astăzi).

Copilul poate avea alte anomalii:

• anomalii ale arterelor coronare
• defectarea supapei cilindrului
• dublu arc aortic
• comunicare autoventriculară

Aceste anomalii cresc șansa de deces după intervenție chirurgicală. În primul tip de boală, printre consecințe se numără insuficiența cardiacă, ușoară cianoză, creșterea fluxului de sânge către plămâni. În al doilea și al treilea tip, se observă o expresie mai puternică, iar CH este observată în cazuri rare, spre deosebire de primul tip, și fluxul sanguin pulmonar poate fi normal, sau va exista o ușoară creștere.

Ce provoacă / cauze ale arterei comune a trunchiului:

Trunchiul arterial comun se referă la defecte cardiace congenitale - apare atunci când fătul este în uter. Poate fi cauzată de efectul asupra corpului unei femei însărcinate factori negativi, mai ales în primul trimestru de gestație. Printre factori periculoși, provocând boala, secretă boli ale gravidei. Mai mult, copilul nenăscut dezvoltă nu numai defecte cardiace congenitale, ci și alte boli care pun viața în pericol.

Afectează negativ fătul, crescând riscul unui trunchi arterial comun la nou-născut, alcoolism cronic mamă. Dacă o femeie a avut rubeolă în timpul sarcinii ( boală infecțioasă), acesta cu foarte probabil afectează negativ dezvoltarea fătului. Printre factorii negativi se numără:

• gripa

Boala este provocată factori fizici, adesea acesta este efectul radiațiilor. Un astfel de factor poate provoca malformații și mutații la făt. Aceasta include, de asemenea, metode de cercetare a radiațiilor, exemplu viu- Raze X. Acest tip de cercetare ar trebui efectuat numai în ultima solutie, este mai bine să folosiți alte metode de cercetare.

Daunatoare si factori chimici:

• nicotină (fumat: activ și pasiv)
• consumul de alcool
• parte a drogurilor
• droguri

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul arterei trunchiului comun:

Trunchiul arterial comun apare din cauza unei încălcări a formării vaselor mari pe stadiu timpuriu embriogeneza (5-6 săptămâni de dezvoltare fetală) și absența divizării trunchiului primitiv în principalele vase majore - aorta și artera pulmonară.

Datorită absenței unui sept normal între aortă și artera pulmonară, acestea sunt raportate pe scară largă. Prin urmare, trunchiul comun pleacă imediat din ambii ventriculi, sângele arterial și venos este amestecat în el în inimă, plămâni, ficat și alte organe ale copilului. Presiunea este aceeași în ventriculi, trunchiul arterial și arterele plămânilor.

În cele mai multe cazuri, există o întârziere în dezvoltarea septurilor inimii, deoarece inima poate consta din trei sau două camere. Valva trunchiului arterial comun poate avea una, două, trei sau patru foițe. V cazuri frecvente eșec sau se dezvoltă. De asemenea, în patogeneză, un defect extins al septului interventricular joacă un rol.

Simptome ale arterei comune a trunchiului:

Cu tipul I, copilul are simptome de insuficiență cardiacă:

• tulburare de alimentatie
• tahipnee
• transpirație excesivă

De asemenea, un simptom tipic al primului tip de trunchi arterial comun este cianoza în formă blândă... Acestea și semnele enumerate mai sus apar atunci când copilul are doar 1-3 săptămâni. În tipul II și III, cianoza este mai pronunțată, iar insuficiența cardiacă este observată în cazuri extrem de rare.

Examenul fizic evidențiază următoarele simptome ale trunchiului arterial comun:

• ton puternic și unic II și clic de ejectare
• creșterea presiunii pulsului
• batai crescute ale inimii

Pe marginea stângă a sternului se aude un suflu holosistolic de intensitate 2-4 / 6. La vârf, cu o creștere a fluxului sanguin în circulația pulmonară, în unele cazuri, se aude un zgomot pe valva mitrală din mijloc. În caz de insuficiență a valvei trunchiului arterial se aude un suflu diastolic ascuțit în scădere. Se aude în al treilea spațiu intercostal din stânga sternului.

Diagnosticarea trunchiului arterial comun:

Diagnosticul valvei arteriale comune la sugari necesită date clinice, care sunt detaliate mai sus. Se iau în considerare datele radiografiei toracice și datele obținute dintr-o electrocardiogramă. Ecocardiografia bidimensională cu cardiografia Doppler color ajută la clarificarea diagnosticului. Înainte de operație, este adesea necesară clarificarea altor anomalii pe care pacientul le poate prezenta, pe lângă boala în cauză. Apoi inima este cateterizată.

Metodele cu raze X permit depistarea cardiomegaliei (poate fi atât nesemnificativă, cât și puternic exprimată), modelul pulmonar este intensificat, arcul aortic este situat în dreapta la o treime dintre pacienți, arterele pulmonare sunt situate relativ sus. Odată cu o creștere semnificativă a creșterii fluxului sanguin pulmonar, pot apărea semne de hipertrofie atrială stângă, care este, de asemenea, luată în considerare în diagnostic.

Cele mai relevante metode de diagnostic

Ecocardiografie- ecocardiografie - o metodă care este un studiu al inimii folosind ultrasunete. Cu un trunchi arterial comun, se dezvăluie o legătură directă a uneia sau două artere pulmonare cu un singur trunchi arterial.

(+38 044) 206-20-00

Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, asigurați-vă că luați rezultatele lor pentru o consultare cu medicul dumneavoastră. Dacă cercetarea nu a fost efectuată, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Trunchiul arterial comun (OSA) este o tulburare în activitatea inimii, caracterizată printr-un grad ridicat de severitate și natură congenitală. Această stare se exprimă prin faptul că doar unul, nedivizat, părăsește mușchiul inimii, vas de sânge... OSA este diagnosticată în 2-3% din cazuri și întotdeauna - în paralel cu o altă tulburare care se extinde în zona septului interventricular.

Trunchiul arterial comun este o abatere care se exprimă prin unirea arterei pulmonare și aortei într-un singur întreg. Tulburarea apare atunci când fătul se dezvoltă în corpul mamei. Combină sângele arterial și venos, care pătrunde în ambele cercuri ale circulației sanguine.

O abatere de această natură este diagnosticată la nou-născuți. Afecțiunea este foarte periculoasă și poate provoca moartea în caz de asistență prematură, deoarece provoacă o disfuncție în continuă dezvoltare a majorității sistemelor corpului.

OSA este localizată deasupra ventriculilor în două versiuni: deasupra ambelor sau numai deasupra unuia dintre ei.

Formarea AOS în cele mai multe cazuri este precedată de alte anomalii: un singur ventricul, precum și unele tulburări în funcționarea aortei.

Trunchiul arterial comun la un nou-născut în 75% este un factor de mortalitate a unui nou-născut chiar înainte de a împlini un an. În 65% din cazuri, decesul are loc înainte de vârsta de șase luni.

Rata ridicată a mortalității în OSA se datorează pronunțată. Umplerea excesivă a vaselor pulmonare cu sânge joacă, de asemenea, un rol semnificativ. În plus, cu o astfel de încălcare, organismul suferă de foame acută de oxigen.

Motive pentru respingere

Defectul cardiac specificat se formează în perioada în care fătul se dezvoltă în corpul mamei. Perioada periculoasă este primul trimestru, când are loc formarea sistemului cardiovascular.

Trunchiul arterial comun la un copil este rezultatul unor astfel de motive:

• efectul radiațiilor asupra corpului unei femei însărcinate;
• impactul infecțiilor (virusurilor) care lovesc corpul gravidei asupra etapele inițiale dezvoltarea fetală;
• trecere examinări cu raze X o femeie însărcinată;
• luarea de băuturi alcoolice de către o femeie care poartă un făt;
• boală autoimună o femeie însărcinată, care provoacă un conflict între organismele unei femei și un făt;
• influență substante toxice;
• interacţiune chimicale;
• Diabet;
• aportul necontrolat de medicamente.

Acest lucru este departe de lista completa motive pentru formarea SLA: oamenii de știință nu au ajuns încă la opinie generală cu privire la toţi factorii care pot provoca patologie severă.

Cum este clasificată patologia

Există 4 tipuri de abateri. Varietatea depinde de locul de descărcare a arterelor pulmonare atunci când apare unul dintre scenarii:

• vasul, separându-se de trunchiul comun, este împărțit în artere pulmonare stângi și drepte;
• fiecare arteră este separată de zidul din spate trunchi comun;
• se îndepărtează de pereții laterali ai trunchiului;
• nu există artere, iar plămânii se umplu cu sânge prin arterele care se ramifică din aortă.

Tipul specific de boală este determinat în timpul cercetarea diagnosticului.

Caracteristici distinctive ale hemodinamicii

În prezența unui trunchi arterial comun la făt, încălcări grave: când structura se schimbă, în loc de două autostrăzi de ieșire din fiecare ventricul, există un singur trunchi, în zona căruia curge sângele din ventriculi.

Jumătatea dreaptă a mușchiului inimii în OSA este supraîncărcată, deoarece datorită comunicării ventriculilor, se observă aceeași presiune în ei.

La conditii normaleîn ventriculul drept, presiunea este scăzută. În cazul unui trunchi arterial comun apare presiunea în vasele pulmonare, care la rândul lor oferă rezistență. Aceasta reprezintă o amenințare la adresa vieții.

În cazul AOS, există 3 tipuri de tulburări hemodinamice:

1. Modificări ale volumului fluxului sanguin pulmonar în latura mareși creșterea presiunii în vasele plămânilor. Ca urmare, presiunea din plămâni crește și apare insuficiența cardiacă. Aceste fenomene sunt rezistente la tratament.
2. O creștere nesemnificativă a fluxului sanguin pulmonar sau norma, eliberarea de sânge nu prea pronunțată. Insuficiența cardiacă în acest caz este absentă, cianoză este observată în timpul exercițiilor fizice.
3. Scăderea fluxului sanguin pulmonar din cauza stenozei orificiului arterei pulmonare. Există cianoză obișnuită.

Există două tipuri principale de operațiuni:

• Paliativ. Aceasta este o intervenție care ameliorează temporar starea pacientului, dar nu elimină complet patologia. În acest caz, pe artera pulmonară se aplică o clemă specială, care îngustează lumenul vasului și corectează astfel scurgerea sângelui în patul general.
• Radical, adică eliminând complet patologia. Corecția include trei etape. În primul rând, comunicarea dintre aortă și artera pulmonară este oprită, apoi defectul septal atrial este închis cu un plasture. În continuare, se creează un trunchi de arteră pulmonară artificială. Pentru aceasta, recurg la utilizarea unui stent pentru trunchi.

Acest tip de intervenție este dificil, deoarece se efectuează pe inimă deschisă. În acest caz, se folosește un aparat inimă-plămân.

Dacă există o tendință pozitivă după operație, pacientul trebuie să ia în mod regulat medicamente care reglează fluxul sanguin.

Prognoza

Este posibil ca un sugar diagnosticat cu SAOS să supraviețuiască? Dacă nu îl cheltuiți la timp interventie chirurgicala, moartea va avea loc inevitabil în primul an de viață.

Rezultatul este de succes dacă, cu o abatere, nu există modificări pronunțate în vasele pulmonare.

Dacă operația are succes, copilul rămâne în viață. În viitor, este necesară monitorizarea medicală regulată și internarea preparate speciale.

Mortalitatea în timpul sau după intervenția chirurgicală variază de la 10 la 30%.

Profilaxie

Principalele măsuri de prevenire a dezvoltării patologiei sunt protejarea pe cât posibil a gravidei de influențele nocive. Acest lucru se aplică influenței radioactive și orice Substanțe dăunătoare, alcool, nicotină, diverse substanțe toxice. Este important să nu existe purtători de viruși în jurul femeii.

SLA - rar dar patologie periculoasă care se răspândește în zona mușchiului inimii și provoacă un numar mare de decesele copiilor care nu trăiesc până la 12 luni. Diagnosticul și tratamentul în timp util lasă o șansă pentru supraviețuirea copilului.

Trunchiul arterial comun reprezintă 1-4% din toate bolile coronariene.

Anatomie

Un vas major cu o singură valvă semilună pleacă de la baza inimii și asigură circulația sistemică, pulmonară și coronariană.

Conform clasificării Collett și Edwards, există 4 tipuri de anomalii:

Artera pulmonară principală pleacă din trunchi și apoi se împarte în ramuri drepte și stângi.

Arterele pulmonare stângi și drepte se extind din peretele posterior al trunchiului. Gurile lor sunt situate în apropiere.

Ambele artere pulmonare se extind din pereții laterali ai trunchiului.

Arterele pulmonare se ramifică din aorta descendentă.

Această din urmă variantă, sau, așa cum este numită, „trunchi arterial comun fals”, este mai degrabă o formă severă de tetralogie Fallot cu ALA și colaterale aortice care alimentează plămânii cu sânge. Tipurile I și II reprezintă 85% din totalul OSA. Van Praagh a propus o clasificare OSA modificată. Tipul A1 corespunde tipului I al clasificării Collett și Edwards, tipul A2 combină tipurile II și III, deoarece tipul III este extrem de rar și din punct de vedere embriologic și chirurgical nu diferă. Tipul A3 descrie absența unei artere pulmonare. Plămânul este alimentat cu sânge prin ductul botallus sau prin vasele colaterale. Potrivit Clinicii Mayo, o arteră pulmonară este absentă la 16% dintre pacienți, de obicei din arcul aortic. Tipul A4 este o combinație de OSA cu o ruptură a arcului aortic.

Fluxul sanguin pulmonar este crescut în tipul I, rămâne normal în tipurile II și III și scade în boala de tip IV.

Direct sub trunchi se află o VSD perimembranoasă mare, formată din cauza absenței sau deficienței severe a septului infundibular. Defectul este înconjurat de două ramuri ale pediculului septal și se învecinează de sus cu valvele trunchiului. În majoritatea cazurilor fuzionarea ramura inferioară iar piciorul parietal se formează masa musculara separând valva tricuspidiană de valva trunchiului. Astfel, septul membranos este intact. Dacă fuziunea nu are loc, există un contact între valva tricuspidă și trunchiul comun. În aceste cazuri, defectul ocupă o parte a septului membranos și a septului infundibular. În cazuri foarte rare, VSD cu OSA poate fi mărime micăși chiar să lipsească.

Valva Truncus poate avea de la două până la patru frunze. În multe cazuri, supapele sunt îngroșate. Patologia valvulară se manifestă prin insuficiență sau stenoză și are o mare semnificație clinică, deoarece afectează cursul și rezultatele tratamentului. Stenoza apare la o treime dintre pacienți, iar insuficiența apare la jumătate dintre pacienți. Cauzele anatomice ale insuficienței valvei trunchiului sunt diferite:

îngroșarea și displazia nodulară a valvelor;

slăbirea clapetelor nesusținute;

fuziunea lor cu cicatrici superficiale;

variabilitatea supapelor;

anomalii comisurale și dilatarea trunchiului.

Stenoza valvei AOS se datorează de obicei displaziei foițelor. În acest caz, sinusurile lui Valsalva sunt adesea slab formate. Structura valvei tricuspide se observă la 65-70% dintre pacienți. În 9-24% din cazuri, valva este formată din 4 cuspizi și rareori 5 sau mai mult. Supapa Truncus poate fi, de asemenea, cu două foițe sau chiar cu un singur canat. Valva semilunară este în legătură fibroasă cu valva mitrala la toti pacientii si ocazional cu valva tricuspidiana. Atârnând peste septul interventricular, OSA pleacă din ambii ventriculi în 60-80% din cazuri, complet din ventriculul drept în 10-30% și din ventriculul stâng în 4-6%.

OSA se caracterizează prin diferite anomalii ale arterelor coronare sub formă de stenoză orificială, descărcare mare și scăzută a arterelor coronare. Varianta cea mai frecventă este un orificiu mai înalt și posterior al arterei coronare stângi lângă orificiul arterelor pulmonare. O singură arteră coronară se găsește la 13-18% dintre pacienți. Cu variabilitate în orificiu, ramurile distale sunt de obicei normale. Uneori se observă ramuri diagonale mari ale arterei coronare drepte. Ele merg paralel și sub ramura conică de-a lungul suprafeței anterioare a ventriculului drept și, prin urmare, se complică semnificativ corectie chirurgicala viciu. Există, de asemenea, anomalii ale gurii coronare, în special, deschideri multiple în artera coronară dreaptă intramurală, cu deschidere în artera pulmonară. Orificiile arterelor coronare pot fi îngustate sau sub formă de fante, ceea ce poate cauza afectarea fluxului sanguin coronarian.

Cele mai frecvente defecte asociate sunt anomaliile arcului aortic. La 20-40% dintre pacienți, arcul aortic este pe partea dreaptă, cu artere brahiocefalice în oglindă. Un arc aortic dublu este foarte rar. La 3% dintre pacienți se observă hipoplazia arcului cu sau fără coarctație a istmului. Relativ frecventă este o ruptură a arcului aortic, în care PDA continuă în aorta descendentă. În schimb, la 12% dintre pacienți, ruperea arcului aortic este însoțită de prezența AOS. Tipul B de întrerupere a arcului se găsește de obicei - între comuna stângă artera carotida si a plecat artera subclavie. Această combinație agravează rezultatele corectării acestor defecte, de aceea ar trebui să fie grad înalt vigilență în stadiul preoperator. Trunchiul arterial comun poate fi însoțit de un suplimentar stâng superior vena cava, CHADLV, ATK, AVSD, singurul ventricul al inimii.

Un canal arterial permeabil este absent la jumătate dintre pacienți. În prezența unui canal, acesta persistă la două treimi dintre pacienți.

Sindromul Di George este diagnosticat la o treime dintre pacienții cu SAOS și la 68% dintre pacienții cu ruptură a arcului aortic de tip B. Pacienții cu acest sindrom au un aspect specific, au hipoplazie timus si aplazie glande paratiroide cu hipocalcemie. Trăsături specifice feţele şi gradul de disfuncţie a timusului şi a glandelor paratiroide variază. Studiile citogenetice au relevat absența cromozomului 22g 11. În plus față de cele enumerate semne clinice la unii pacienți apare despicatură de palat.

Hemodinamica

Varianta dominantă a circulației sanguine este scurgerea de sânge stânga-dreapta la nivelul marilor vase, dacă nu există îngustarea orificiilor arterelor pulmonare. Raportul dintre fluxul sanguin sistemic și pulmonar depinde de rezistența patului vascular pulmonar și sistemic. Deoarece PVR la nou-născuți este crescută, defectul nu se manifestă la început. Pe măsură ce PVR scade, fluxul sanguin pulmonar crește și se dezvoltă simptomele insuficienței cardiace congestive. Presiunea pulsului crește ca urmare a scurgerii de sânge în artera pulmonară în faza de diastolă.

Saturația arterială în oxigen depinde de volumul fluxului sanguin pulmonar. În legătură cu hipervolemia pulmonară severă, SaO2 a fost redusă ușor - până la 90% în medie. Fără corectare timpurie defectul se dezvoltă rapid boală vasculară pulmonară obstructivă.

Principalele tulburări hemodinamice sunt agravate de prezența stenozei sau a insuficienței valvei trunchiului, care deja în perioada neonatală se manifestă clinic printr-un suflu aspru. Stenoza severă este însoțită de o suprasolicitare a ventriculilor cu presiune, iar defectarea valvei este însoțită de o suprasolicitare de volum a ventriculului stâng. După o scădere a PVR, ventriculul stâng se confruntă cu suprasolicitare de volum dublu, care este slab tolerată de către pacienți. La copiii cu întreruperi concomitente ale arcului aortic, fluxul sanguin sistemic depinde de persistența PDA. Când este închis, debitul cardiac este redus brusc.

Clinica

Manifestarea clinică tipică a defectului este insuficiența cardiacă congestivă, care apare în primele zile sau săptămâni după naștere. Semnele obiective seamănă cu VSD cu PDA sau defectul septal aorto-pulmonar cu VSD. Se aude un suflu sistolic de intensitate medie de-a lungul marginii stângi a sternului, un clic de ejecție și un ton II nedivizat. Uneori se aude un suflu protodiastolic de insuficiență valvulară și un suflu continuu în prezența unui gradient de presiune între trunchi și ramurile arterei pulmonare. În stadiul hipervolemic al cursului defectului, pulsul periferic este ridicat.

ECG prezintă semne de hipertrofie biventriculară. Hipertrofia izolată a ventriculului stâng sau drept este mai puțin frecventă.

Pe radiografie trăsătură caracteristică este cardiomegalie deja la naștere. Inima continuă să se mărească pe măsură ce PVR scade. Atriul stâng este dilatat din cauza revenirii venoase pulmonare crescute. Modelul vascular este îmbunătățit, totuși, pe fondul congestiei pulmonare și al edemului, silueta vaselor pulmonare poate fi neclară. Este necesar să se identifice poziția arcului aortic. Un arc pe partea dreaptă cu un model pulmonar întărit dă motive de a suspecta OSA. Odată cu îngustarea sau atrezia uneia dintre arterele pulmonare, este vizibilă asimetria modelului vascular, uneori în combinație cu hipoplazia pulmonară.

Ecocardiografie

Ecocardiografia 2D și ecocardiografia Doppler permit identificarea precisă a detaliilor anatomice și hemodinamice. Face posibilă diferențierea OSA de o fereastră aorto-pulmonară deschisă, care uneori este dificil de distins cu examenul angiocardiografic. Fereastra aorto-pulmonară nu este, de obicei, însoțită de un VSD, iar tractul de ieșire al ventriculului drept este conectat direct la trunchiul pulmonar. Cu stenoza valvei trunchiului, ecocardiografia Doppler vă permite să stabiliți mărimea gradientului de presiune și severitatea insuficienței valvei folosind ecocardiografia color.

Cateterism cardiac și angiocardiografie

Cateterismul cardiac este efectuat pentru a evalua starea hemodinamicii, iar angiocardiografia vă permite să stabiliți ce tip de SAOS are un anumit pacient, pentru a clarifica funcția valvei și anatomia arterelor coronare. Datorită scurgerii mari de sânge în sistemul pulmonar, este de obicei necesară o doză mare de substanță de contrast pentru a dezvălui detaliile anatomiei. La pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală pentru îngustarea arterei pulmonare, este imperativ să se efectueze o examinare detaliată a arterelor coronare, dacă este necesar, inclusiv angiografia coronariană selectivă. Acest lucru este important, deoarece aderențe epicardice în timpul chirurgie radicală complică vizualizarea directă a arterelor coronare și alegerea spațiului liber pentru ventriculotomie și anastomoza proximală a conductei.

Angiocardiografia confirmă absența uneia dintre ramurile arterei pulmonare, care poate fi suspectată pe o radiografie. La acești pacienți, plămânul corespunzător este hipoplazic și nu trebuie efectuat intervenție chirurgicală... La pacienții cu o ruptură a arcului aortic, este necesar să se identifice locul rupturii în raport cu vasele care pleacă din acesta. Starea arcului aortic și tipul de OSA sunt de obicei studiate în vederile anteroposterioare și laterale.

Un cateter introdus în ventriculul drept înregistrează o presiune sistemică egală și un conținut ridicat de oxigen. Apoi trece cu ușurință în OSA, arcada și aorta descendentă. Un cateter trebuie introdus în ambele artere pulmonare. Gradientul de presiune dintre trunchi și ramuri indică prezența stenozei orificiilor acestora. În ciuda faptului că ambii ventriculi pompează sânge în OSA, saturația în arterele pulmonare poate fi mai scăzută decât în ​​aortă datorită distribuției fluxurilor sanguine arteriale și venoase.

Cu OSA, boala vasculară pulmonară obstructivă se dezvoltă precoce, prin urmare, pentru a exclude inoperabilitatea, conform datelor de cateterism, se calculează PVR.

Este dificil de evaluat gradul de insuficiență a valvei trunchiului atunci când este injectat un agent de contrast. Scurgerea predominantă de sânge în patul pulmonar poate masca insuficiența valvulară, prin urmare, dacă pe angiocardiogramă se constată o insuficiență mică sau moderată, în timpul intervenției chirurgicale poate fi detectată o insuficiență valvulară severă, necesitând protezare. Ecocardiografia Doppler are un avantaj față de angiocardiografia în acest sens.

Curgerea naturală

Fără tratament, prognosticul este absolut nefavorabil. Deși unii pacienți experimentează copilărie Majoritatea sugarilor mor între 6 și 12 luni din cauza insuficienței cardiace. Speranță lungă de viață la pacienții cu flux sanguin pulmonar normal. Când se dezvoltă boala vasculară pulmonară obstructivă, starea pacientului se îmbunătățește. Acești pacienți mor în decada a 3-a de viață. Insuficiența valvei trunchiului progresează în timp.