Vasculita hemoragică la copii și adulți - tratament, foto. Vasculita sistemica

Vasculita sistemică este un grup eterogen de boli care se bazează pe inflamația imună și necroza peretelui vascular, ducând la leziuni secundare. diverse corpuriși sisteme.

Vasculita sistemică - relativ patologie rară persoană. Nu există studii epidemiologice privind incidența formelor juvenile de vasculită sistemică. În literatura științifică și științifico-practică, vasculita sistemică este considerată în grup boli reumatismale. Baza clasificărilor de lucru ale vasculitei sistemice oferite de specialiști sunt caracteristici morfologice: calibrul vaselor afectate, natura necrozantă sau granulomatoasă a inflamației, prezența celulelor multinucleate gigantice în granuloame. În ICD-10, vasculita sistemică a fost inclusă în secțiunea XII „Leziuni sistemice țesut conjunctiv” (M30-M36) cu subsecțiunile „Poliarterita nodoză și afecțiuni asociate” (M30) și „Alte vasculopatii necrozante” (M31).

Nu există o clasificare universală a vasculitei sistemice. De-a lungul istoriei studiului acestui grup de boli, s-a încercat clasificarea vasculitei sistemice după caracteristici clinice, principal mecanisme patogeneticeși date morfologice. Cu toate acestea, în majoritatea clasificări moderne Aceste boli sunt împărțite în primare și secundare (cu boli reumatice și boli infecțioase, tumori, transplant de organe) și după calibrul vaselor afectate. O realizare recentă a fost dezvoltarea unei nomenclaturi unificate a vasculitei sistemice: la Conferința Internațională de Conciliere de la Chapel Hill (SUA, 1993), a fost adoptat un sistem de nume și definiții pentru cele mai comune forme de vasculită sistemică.

Epidemiologie

Incidența vasculitei sistemice în populație variază de la 0,4 la 14 sau mai multe cazuri la 100.000 de locuitori.

Principalele opțiuni pentru afectarea inimii în vasculita sistemică:

• Cardiomiopatie (miocardită specifică, cardiomiopatie ischemică). Frecvența de apariție conform datelor autopsiei variază de la 0 la 78%. Cel mai des întâlnit în sindromul Churg-Strauss, mai rar în granulomatoza Wegener, poliarterita nodoasă și poliarterita microscopică.
• coronariiite. Manifestati prin anevrisme, tromboze, disectii si/sau stenoze, fiecare dintre acesti factori poate duce la dezvoltarea infarctului miocardic. Într-unul din studiile patologice, leziunea vasele coronare la pacienţii cu poliarterită nodoasă a fost găsită în 50% din cazuri. Cea mai mare incidență a vasculitei coronariene a fost observată în boala Kawasaki, anevrismele dezvoltându-se la 20% dintre pacienți.
• Pericardită.
• Endocardită și boli valvulare. În ultimii 20 de ani, datele privind deteriorarea specifică a supapelor au devenit mai frecvente. Poate că vorbim despre asocierea vasculitei sistemice cu sindromul antifosfolipidic(AFS).
• Tulburări ale sistemului de conducere și aritmii. Rar văzut.
• Leziuni aortice și disecție. Aorta și ramurile sale proximale servesc ca obiective țintă în arterita Takayasu și boala Kawasaki, precum și în arterita cu celule gigantice. În același timp, afectarea vaselor mici, precum și a vaselor vasorum ale aortei, observată ocazional în vasculita asociată cu anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA), poate duce la dezvoltarea aortitei.
• Hipertensiune pulmonara. cazuri hipertensiune pulmonara cu vasculita sunt rare, au fost observate cazuri izolate cu poliarterita nodoza.
• Principal manifestări cardiovasculareşi frecvenţa lor în vasculita sistemică necrozantă.
• Cardiomiopatie - până la 78%, în funcție de metodele de detectare (cardiomiopatie ischemică - în 25-30%).
• Înfrângere artere coronare(cu stenoză, tromboză, formare de anevrism sau disecție) - 9-50%.
• Pericardita - 0-27%.
• Deteriorarea sistemului de conducere al inimii (sinus sau nod AV), precum și aritmii (mai adesea supraventriculare) - 2-19%.
• Boala valvulară (valvulită, endocardită aseptică) în majoritatea cazurilor ca excepție (deși semnele de valvulopatie pot apărea la 88% dintre pacienți, majoritatea fiind cauzate de cauze nespecifice sau funcționale).
• Disecția aortei (ramurile proximale ale aortei) - in cazuri excepționale cu granulomatoza Wegener si arterita Takayasu.
• Hipertensiune pulmonară – în cazuri excepționale.

ÎN În ultima vremeîmpreună cu gradul de activitate în vasculita sistemică, se determină și indicele de afectare a organelor și sistemelor, ceea ce este important pentru prezicerea rezultatului bolii.

Indicele de daune a sistemului cardio-vascular cu vasculită cardiacă (1997)

Criterii de afectare a sistemului cardiovascular	Definiție
Angina pectorală sau bypass coronarian	Antecedente de angină pectorală, confirmată de cel puțin date ECG
infarct miocardic	Istoric de infarct miocardic, confirmat cel puțin prin teste ECG și biochimice
Infarct miocardic recurent	Dezvoltarea infarctului miocardic la cel puțin 3 luni după primul episod
Cardiomiopatie	Disfuncție ventriculară cronică, confirmată tablou clinicși date metode suplimentare sondaje
Boala valvelor cardiace	sistolic sever sau suflu diastolic, confirmat de datele metodelor suplimentare de cercetare
Pericardită > 3 luni sau histericardiotomie	Pericardită exudativă sau constrictivă de cel puțin 3 luni
Hipertensiune arterială (tensiune arterială diastolică peste 95 mm Hg) sau luarea de medicamente antihipertensive	Creșterea tensiunii arteriale diastolice peste 95 mm Hg. sau necesitatea de a lua medicamente antihipertensive

În funcție de prezența sau absența acestor leziuni la pacient, se atribuie 1 sau, respectiv, 0 puncte. Sistemul de evaluare a afectarii totale a organelor reflectă gradul de afectare a funcției lor pe fondul inflamației vasculare și/sau tratamentului. Semnele de afectare a organelor datorate vasculitei ar trebui să persistă la pacient timp de 3 luni. Se consideră că reapariția semnelor de afectare a organelor a apărut din nou dacă au trecut mai mult de 3 luni de la prima apariție. În medie, la pacienții cu vasculită, indicele de deteriorare este de 3 puncte. Când se observă un pacient, indicele poate fie să rămână la același nivel, fie să crească (până la maximum 8).

Clasificarea vasculitei sistemice conform ICD-10

• M30 Poliarterita nodoasă și afecțiunile conexe.
• F-M30.0 Poliarterita nodoasă.
• M30.1 Poliarterita cu afectare pulmonară (Churg-Strauss), angiită alergică și granulomatoasă.
• M30.2 Poliarterita juvenilă.
• M30.3 Sindrom limfonodular mucocutanat (Kawasaki).
• M30.8 Alte afecțiuni asociate cu poliarterita nodoasă.
• M31 Alte vasculopatii necrozante.
• M31.0 Angiita de hipersensibilitate, sindromul Gutspascher.
• M31.1 Microangiopatie trombotică, purpură trombotică și trombocitopenică.
• M31.2 Granulom median fatal.
• M31.3 Granulomatoza Wegener, granulomatoza respiratorie necrozanta.
• M31.4 Sindromul arcului aortic (Takayasu).
• M31.5 Arterita cu celule gigantice cu polimialgie reumatică.
• M 31.6 Alte arterite cu celule gigantice.
• M31.8 Alte vasculopatii necrozante specificate
• M31.9 Vasculopatie necrozantă, nespecificată

ÎN copilărie(cu excepția arteritei cu celule gigantice cu polimialgie reumatică), se pot dezvolta o varietate de vasculite, deși, în general, multe vasculite sistemice afectează predominant adulții. Cu toate acestea, în cazul dezvoltării unei boli din grupul vasculitei sistemice la un copil, aceasta se distinge prin acuitatea debutului și evoluției, simptome manifeste vii și, în același timp, un prognostic mai optimist în condiții de terapie precoce și adecvată decât la adulți. Trei dintre bolile enumerate în clasificare încep sau se dezvoltă predominant în copilărie și prezintă sindroame diferite de vasculita sistemică la pacienții adulți, astfel încât pot fi desemnate ca vasculită sistemică juvenilă: poliarterita nodosă, sindromul Kawasaki, aortoarterita nespecifică. Purpura Shenlein-Henoch (vasculită hemoragică) este cu siguranță clasificată ca vasculită sistemică juvenilă, deși în ICD-10 boala este clasificată în secțiunea „Tulburări de sânge” drept purpură Henoch-Schonlein alergică.

Simptomele vasculitei sistemice secundare se dezvoltă la copii ca reacție la infecție, invazia helminților, expunerea la factori chimici, radiații și tumori. Tratamentul acestei boli este subiectul principal al articolului.

Cod ICD-10

Vasculita sistemica - M30.03

Patogeneza

În comparație cu alte boli, frecvența vasculitei sistemice la copii este scăzută, deși, din cauza lipsei de studii epidemiologice (cu excepția vasculitei hemoragice), nu sunt disponibile date precise privind distribuția lor. Cea mai frecventă este vasculita hemoragică, care, conform A.V. Papayan, este diagnosticată la băieți și fete sub 14 ani.

Periarterita nodoasă, sindromul limfatic mucocutanat și aortoarterita sunt mai puțin frecvente, iar granulomatoza Wegener și purpura fulminantă sunt rare.

Vasculita hemoragică, aortoarterita și granulomatoza Wegener sunt predominant bolnave la copii. varsta scolara; periarterita nodoza apare in toate perioadele copilariei, purpura fulminanta si sindromul limfatic mucocutanat sunt descrise numai la nou-nascuti in primele luni si ani de viata.

Incluse în boli: tromboangeita Berger și arterita temporală cu celule gigantice aparțin exclusiv patologiei populației adulte.

Simptomele vasculitei sistemice

Simptome frecvente: febră, dureri articulare și musculare, sistemice modificări vasculare, leucocitoză, VSH crescut, disproteinemie. În același timp, vasculita are simptome clinice caracteristice care fac posibilă diagnosticarea unei anumite boli, în primul rând prin tabloul clinic.

Vasculita sistemică este împărțită în:

• vasculită hemoragică,
• periarterita nodulară,
• aortoarterita,
• purpura fulger,
• sindrom limfatic mucocutanat,
• granulomatoza Wegener.

Caracterul comun al principalelor mecanisme etiologice și patogenetice, morfologie, unele manifestari clinice a servit la unirea diferitelor boli în ceea ce privește clinica, cursul și rezultatele. Din punct de vedere modern, vasculita sistemică se referă la boli polietiologice care apar ca o reacție hiperergică a unui macroorganism cu reactivitate alterată.

Principalele modificări patologice apar în peretele vaselor de sânge. Modificările sunt de natură sistemică și se manifestă ca leziuni distructive și distructiv-productive ale peretelui vascular. Navele sunt afectate diferite niveluri de la microvascularizare la aortă, care este diferența morfologică dintre bolile acestui grup.

În ciuda rarității acestei boli la copii, problema studiului ei este în prezent relevantă. În cele mai multe cazuri, acestea sunt boli severe, pe termen lung, care se termină adesea cu dizabilitate și chiar deces. Doar terapie patogenetică modernă este oferită diagnostic precoce poate îmbunătăți semnificativ prognosticul bolii.

Alegerea metodelor de tratament al bolii implică impactul asupra cauza posibilași principalele mecanisme de dezvoltare a bolii:

1. Suprimarea inflamației imune prin prescrierea de medicamente antiinflamatoare și imunosupresoare: glucocorticoizi (prednisolon, metilprednisolon), citostatice (ciclofosfamidă, metotrexat).
2. Îndepărtarea Ag, CEC: administrare intravenoasă Ig, plasmafereză sincron cu terapia cu puls cu glucocorticoizi și/sau citostatice.
3. Corectarea hemostazei: numirea de anticoagulante, agenți antiplachetari.
4. Terapie simptomatică.

Tratamentul vasculitei sistemice este prescris luând în considerare diagnosticul nosologic, faza bolii și ghiduri clinice. Efectul terapiei este evaluat de dinamică sindroame cliniceȘi indicatori de laborator. Tratamentul bolii în faza acută efectuate într-un spital, apoi se continuă în regim ambulatoriu cu observare și control obligatoriu la dispensar.

Acum știți ce este vasculita sistemică la copii, cauzele și tratamentul acestora. Sanatate copilului tau!

Vasculita hemoragică la copii și adulți - tratament, foto

Toate fotografiile din articol

Copiii sunt mai predispuși să sufere de vasculită hemoragică, de obicei au o evoluție severă și amenință cu complicații. La adulți, patologia este mai puțin pronunțată, deși aceștia ar trebui să fie și în alertă și să caute tratament imediat ce apar primele manifestări descrise în articol.

Vasculita imună are o serie de varietăți, dintre care una se numește hemoragică. Această boală este cea mai tipică pentru copii, deși apare și la adulți, apare din cauza producției în exces de celule imunitare pe fondul permeabilității ridicate a pereților vaselor de sânge.

Adesea, o patologie apare la un copil după ce acesta a fost bolnav de amigdalita acută, gripă, amigdalita sau scarlatina. Dacă evidențiem vârsta copiilor și sexul care se îmbolnăvesc cel mai adesea, atunci aceștia sunt băieți cu vârsta cuprinsă între 4-11 ani. În timpul tratamentului, este foarte important să respectați regimul alimentație adecvată, in care perioada acuta necesită adesea spitalizare.

Cod ICD-10 - Vasculită hemoragică D69.0

Cauze

Vasculita hemoragică este o patologie aseptică, adică nu este asociată cu acțiunea patologică a vreunei infecții sau virus. Se formează pe măsură ce capilarele devin inflamate din cauza expunerii excesive la sistemul imunitar. Este clar că un astfel de efect non-standard al imunității este mai tipic pentru copii, deoarece la un adult funcții de protecție deja calibrate și nu provoacă un astfel de rău vizibil organismului însuși.

Principalele semne ale vasculitei hemoragice la un copil și un adult sunt hemoragiile capilare, coagularea intravasculară afectată din cauza fluxului sanguin afectat în arterele mici.

Toți factorii care provoacă vasculita includ:

Vasculita hemoragică este precedată de un proces în care excesiv complexe imune. Aceste elemente intră în fluxul sanguin și, circulând odată cu acesta în tot organismul, datorită numărului lor mare, se depun treptat în arterelor interne, iar acest proces se observă numai în vase mici. Pe măsură ce patologia se dezvoltă, apar semne ale unei reacții inflamatorii.

Vasculita hemoragică nu este lipsită de consecințe vizuale, atunci când peretele vascular inflamat devine treptat mai subțire și își pierde elasticitatea. Ca urmare, permeabilitatea acestuia crește, ceea ce duce la formarea de goluri și depozite de trombi, care sunt principalele semne ale vasculitei și arată ca vânătăi subcutanate.

Tipuri de vasculită hemoragică

Pe baza principalelor manifestări și simptome la copii și adulți, vasculita este de obicei clasificată ca:

• Piele
• articular
• Abdominală, cu durere în abdomen
• Renal
• Combinat, când se observă suma diferitelor manifestări descrise mai sus.

Viteza curentului determină următoarea vedere clasificare în funcție de care apare boala:

• Fulger, care durează câteva zile
• Acut care durează aproximativ o lună
• Prelungit, când manifestările sunt vizibile mai mult de o zi
• Recurente, caracteristice mai ales copiilor, când boala reapare după ce a trecut ceva timp
• Cronic, cu simptome care persistă mai mult de un an, când exacerbările apar periodic

În funcție de gradul de activitate, boala este de obicei purtată într-un grad mic, mediu și înalt. Pe baza varietății sale, este selectat tratamentul adecvat.

Simptome la copii și adulți

Pentru început, indicați frecvența principalelor semne care manifestă vasculită hemoragică:

• Prezența erupțiilor cutanate și a petelor pe suprafața pielii este observată în toate cazurile de boală.
• Durerea articulară la gleznă este observată în ¾ din cazuri
• Dureri abdominale la 55% dintre pacienți
• Rinichi afectați la o treime dintre pacienții cu vasculită hemoragică

Particularitatea bolii este că poate afecta vasele capilare ale oricărui organ sau suprafață, așa că adesea simptomele și semnele sale apar în rinichi, plămâni, ochi și chiar creier. Dacă organele interne nu sunt afectate și există doar manifestări externe, atunci evoluția bolii este considerată favorabilă. La copii apar un număr mai mare de complicații.

Simptomele pe piele, ca semne principale la un copil și un adult, apar întotdeauna și, adesea, se formează după ce organele interne au fost afectate. Cea mai caracteristică erupție superficială este hemoragiile cu pete mici, de 1-2 mm, numite purpură. Astfel de erupții cutanate sunt resimțite la palpare, sunt simetrice și afectează inițial picioarele și genunchii. În condițiile în care tratamentul nu se efectuează, se deplasează mai sus. Purpura este adesea combinată cu alte tipuri de erupții cutanate numite veziculită, eritem și uneori se formează chiar zone necrotice.

În cazul vasculitei hemoragice, în trei sferturi din cazuri glezna și articulatia genunchiului picioare, care este afectată deja în prima săptămână după debutul patologiei. Simptomele acestei leziuni variază, uneori totul se limitează doar la disconfort minor de durere, în alte situații, când, împreună cu articulații mari sufera si cei mici, exista o leziune extinsa cu dureri severe care dureaza cateva zile. Avantajul este că nici la copii după vasculită nu există deformări articulare care să le afecteze funcționalitatea.

Cea mai severă vasculită hemoragică afectează stomacul și intestinele. Durerea severă în abdomen apare din cauza hemoragiilor de pe pereții acestor organe. Durerile sunt crampe, locul obișnuit al manifestării lor este regiunea ombilicală, zona femurală. Caracterul lor seamănă cu inflamația apendicelui sau obstrucția intestinelor. Durata medie durerea în situația leziunilor gastrointestinale este de 2-3 zile, deși uneori durează până la o săptămână și jumătate. Printre caracteristici suplimentare greață și urme de sânge în vărsături și materii fecale. Una dintre complicații este aspectul sângerare intestinală, din cauza căreia cade brusc presiunea arterialăși necesită tratament urgent într-un cadru spitalicesc.

Rinichii și plămânii cu vasculită hemoragică suferă rar. Dacă se întâmplă acest lucru, atunci există simptome de leziuni glomerulare și tuse cu dificultăți de respirație.

Diferențele de simptome la un copil și un adult

Organismele copiilor și ale adulților reacționează ușor diferit la boală, deci există o diferență în cursul și dezvoltarea patologiei.

• La debut, boala se dezvoltă foarte brusc și, de asemenea, continuă.
• Într-o treime din cazuri, temperatura corpului crește
• Cu dureri în abdomen, acestea sunt însoțite de diaree cu urme de sânge
• Copilul este mult mai probabil să aibă leziuni renale

• Boala începe imperceptibil, deoarece simptomele sunt șterse și ușoare.
• Problemele intestinale nu apar des (un caz din două) și se limitează doar la diaree.
• Cu afectarea rinichilor, există o probabilitate mare modificări difuze ceea ce duce adesea la insuficiență renală.

Fotografii

Principalele manifestări externe ale vasculitei hemoragice sunt pe picioare, vor fi mai multe fotografii care arată cum arată patologia în exterior.

Complicații

Dacă nu se iau măsuri pentru tratarea bolii, aceasta amenință cu următoarele consecințe:

• Ocluzie intestinală
• pancreatită
• Perforarea ulcerațiilor intestinale și gastrice existente
• Peritonită
• Anemia postegmoragică
• Blocarea de către un tromb al vaselor de sânge care duce la diferite organe și ca urmare a ischemiei acestora
• Diverse tulburări cerebrale și nevrite

Pentru a evita astfel complicatii grave, tratamentul ar trebui să înceapă imediat ce apar primele semne de vasculită hemoragică. Nu trebuie să recurgeți la automedicație, luând în mod necontrolat medicamente greșite sau limitându-vă la metode alternative de terapie, deoarece acest lucru, dacă nu agravează situația, va duce cu siguranță la o pierdere de timp.

Diagnosticare

Dacă adulții sau copiii au suspiciuni de vasculită hemoragică, atunci ar trebui să consultați imediat un medic. El va efectua o examinare inițială și vă va trimite la specialiști restrânși. Un răspuns fără echivoc la întrebarea „Ce medic tratează vasculita hemoragică?” este imposibil de dat, deoarece, de obicei, tratamentul constă în terapia organelor cele mai afectate de boală, în timp ce coordonarea generală a întregului proces este efectuată de un terapeut sau rematolog. Dintre medicii îngusti, cel mai adesea patologia este tratată de un dermatolog, neurolog, gastroenterolog. De asemenea, nu strică să consultați un imunolog înainte și după tratament pentru a evalua starea generala sistem imunitar.

După interviu și examinare inițială, diverse teste de diagnostic, numi:

• Coagulograma, așa cum se numește testul de sânge al unui adult sau al unui copil pentru coagulare
• Verificați complexele imune circulante
• Analiza indicatorilor de imunoglobuline de diferite clase
• Test de sânge biochimic

De asemenea, nu fără rezultate analiza generala sânge în care Atentie speciala dat leucocitelor.

Tratament

Cu manifestări relativ mici ale vasculitei hemoragice la copii și adulți, tratamentul implică terapie ambulatorie, dar este imperativ să rămâneți în odihna la pat. În același timp, este atribuit dieta speciala excluzând carnea, peștele, ouăle, produsele, alergic, și terapie medicamentoasă. Dacă boala se află într-un stadiu acut, atunci poate fi tratată eficient numai cu observarea pacientului internat, deoarece această situație este adesea asociată cu grave leziuni patologice organe interneși necesită utilizarea unor medicamente speciale.

Setul anumitor măsuri terapeutice depinde în mare măsură de stadiul în care se află vasculita, în timp ce sunt acceptate următoarele diviziuni ale bolii:

• Debut, remisiune sau recidivă
• Leziunea este pielea simpla, mixta, indiferent daca sunt afectati rinichii
• Cât de severe sunt simptomele clinice? formă ușoară, moderat cu mai multe erupții cutanate, dureri articulare(artrita), dureri ale diferitelor organe. Severă, când există procese de necroză, recăderi, dureri severeîn intestine și în alte locuri, urme de sânge în secreție.
• Durata patologiei este acută (până la 60 de zile), prelungită (până la șase luni), cronică.

Pregătiri

La tratament medical in curs de desfasurare:

• Agenți antiplachetari care subțiază sângele și previn formarea unui cheag de sânge
• heparină
• Activatori ai fibrolinozei
• Dacă boala este foarte severă, se folosesc corticosteroizi.
• În situații rare, se folosesc citostatice

Durata terapiei variază. De obicei, la copii, tratamentul durează mai mult, la adulți durează mai puțin. Cu toate acestea, în medie formă ușoară vindecat în 2,5-3 luni, moderat - în șase luni, sever - până la un an.

Complexitatea tratamentului pentru vasculita hemoragică este lipsa de medicamentele, afectând cursul principalului proces patologic, baie in functie de locul in care se observa.

Cura de slabire

În timpul terapiei, este necesar să se excludă o creștere suplimentară a sensibilității corpului. Acest lucru se realizează cu o dietă care exclude astfel de alimente active cum ar fi portocalele, mandarinele, produsele din ciocolată, băuturile de cafea, alimentele confortabile și tot ceea ce pacientul nu tolerează bine.

Când se exprimă insuficiență renală sau dureri abdominale, se prescriu restricții alimentare suplimentare, care vor fi stabilite de medicul gastroenterolog.

Prognoza

Cu expunere vasculită hemoragică Procesul de tratament atât pentru un copil, cât și pentru un adult este destul de lung, dar în același timp a fost elaborat și cu garanții de mare probabilitate rezultat pozitiv. Cu toate acestea, decesele sunt cunoscute, de exemplu când curs acut sângerarea se dezvoltă în intestine cu infarctul său simultan, de aceea este necesar să se trateze boala cu apariția primelor semne. Acest lucru este valabil mai ales pentru copii, deoarece la pacienții tineri boala este mai gravă.

Unul dintre complicații frecvente vasculita este insuficiență cronică rinichi, care apare dacă acest organ a fost afectat într-un curs acut. În același timp, un sediment special în urină persistă adesea câțiva ani după tratament.

Clasificarea vasculitei conform codului ICD 10

ÎN clasificare internationala boli ale celei de-a 10-a revizuiri (denumit în continuare codul ICD 10), vasculita a primit mai multe marcaje:

• D69.0, D89.1 - leziuni vasculare hemoragice sistemice (purpură alergică, purpură reumatică, boala Shenlein-Genoch);
• L95.0 - atrofie albă (cu piele marmorată);
• L95.1 - eritem crescut persistent;
• L95.8, L95.9 - un grup de boli limitate la piele.

Astfel, vasculita conform codului ICD 10 este clasificată în funcție de localizarea, forma și severitatea patologiei.

În funcție de caracteristicile etiologice, vasculita conform ICD 10 este împărțită în:

1. Primare, care apar ca boala independenta tip autoimun;
2. Secundar, care sunt rezultatul oricărei boli de bază.

În funcție de tipul și dimensiunea vasului supus patologiei, acestea sunt clasificate:

Varice - o teribilă „ciumă a secolului XXI”. 57% dintre pacienți mor în decurs de 10 ani.

Adesea vasculita afectează secvenţial sau simultan vase de sânge dimensiune diferităși blând.

În funcție de localizarea proceselor inflamatorii în vase conform ICD 10, acestea sunt împărțite în:

Vasculita sistemică conform ICD 10

Vasculita sistemică are multe specificații care sunt clar definite în ICD 10:

• M30 - Poliarterita nodoza si afectiuni aferente;
• M30.1 - Angiită granulomatoasă și alergică, evoluție acută sau subacută de vasculite cu afectare pulmonară;
• M30.2 - Poliarterita juvenila;
• M30.3 - Sindrom Kawasaki mucocutanat limfonodular;
• M30.8- Diverse State poliarterita nodoasă;
• M31 - Diverse vasculopatii necrozante;
• M31.0 - sindromul Gutspascher, angiita hipersensibilă;
• M31.1 Microangiopatie trombotică, trombocitopenică și purpură trombotică
• M31.2 Mediana fatală a granulomului;
• M31.3 Granulomatoza respiratorie necrozantă, granulomatoza Wegener
• M31.4 - sindromul Takayasu (arcade aortice);
• M31.5 Arterită cu celule gigant și polimialgie reumatică
• M31.6 - Alte tipuri de arterită cu celule gigantice;
• M31.8 - Vasculopatii necrozante, specificate;
• M31.9 Vasculopatii necrozante, nespecificate

Cu toate acestea, trebuie înțeles că vasculita sistemică nu este supusă clasificare universală, inclusiv conform ICD 10. De-a lungul istoriei studiului acestui grup de boli, au existat încercări de sistematizare a varietăților de patologie în funcție de caracteristicile morfologice, patogenetice și clinice. Cu toate acestea, majoritatea experților împărtășesc doar vasculita primară și secundară, precum și calibrul vaselor de sânge afectate.

Ksenia Strizhenko: „Cum am scăpat de venele varicoase de la picioare într-o săptămână? Acest remediu ieftin face minuni, este comun. "

Vasculită limitată la piele, neclasificată în altă parte (L95)

Exclus:

• angiom târâtor (L81.7)
• Purpura Henoch-Schonlein (D69.0)
• angiita de hipersensibilitate (M31.0)
• paniculita:
  • NOS (M79.3)
  • lupus (L93.2)
  • gât și spate (M54.0)
  • recurent (Weber-Christian) (M35.6)
• poliarterita nodoasă (M30.0)
• vasculită reumatoidă (M05.2)
• boala serului (T80.6)
• urticarie (L50.-)
• Granulomatoza Wegener (M31.3)

Atrofie albă (placă)

În Rusia, Clasificarea Internațională a Bolilor din a 10-a revizuire (ICD-10) este acceptată ca un document normativ pentru a da seama de morbiditate, motivele apelurilor populaţiei la institutii medicale toate departamentele, cauzele morții.

ICD-10 a fost introdus în practica medicală în întreaga Federație Rusă în 1999, prin ordin al Ministerului Rusiei de Sănătate din 27 mai 1997. №170

Publicarea unei noi revizuiri (ICD-11) este planificată de OMS în 2017 2018.

Cu modificări și completări ale OMS.

Procesarea și traducerea modificărilor © mkb-10.com

Clasificarea vasculitei hemoragice conform ICD-10

Boala Henoch-Schonlein (purpura alergică) este o vasculită hemoragică sistemică care afectează microvascularizația pielii și a țesutului adipos subcutanat, articulațiilor, sistem digestiv, rinichi.

Microtrombovasculita multiplă apare la persoane de orice vârstă și sex; printre copiii sub 16 ani, aproximativ 25 de persoane se vor vindeca de această boală. În primul rând, venulele postcapilare suferă, apoi capilarele în sine, pe locul trei în spatele frecvenței leziunilor sunt arteriolele.

Cod ICD 10: D69.0 Purpură alergică, vasculită anafilactică, purpură Schonlein-Henoch.

Clasificarea Internațională a Bolilor din a 10-a revizuire împarte vasculita sistemică în funcție de localizarea, forma și complexitatea bolii. Vasculitele hemoragice sunt primare (independente patologie autoimună) și secundare (din cauza unei alte boli).

Pe corp apare o erupție hemoragică, iar boala se numește oficial vasculită

Conform ICD 10, în conformitate cu localizarea procesului patologic, există:

• panvasculită (se produc modificări în întregul vas);
• endovasculită (endoteliul suferă - bila interioară a vasului);
• perivasculită (țesutul din jurul vasului devine inflamat);
• mezovasculită (afectează mezoteliul - învelișul mijlociu al vasului).

Etiologie

Vasculita hemoragică are la bază hiperreactivitatea vasculară, ceea ce presupune o sensibilitate excesivă la factorii endogeni și exogeni. Când apărarea imunitară a organismului este slăbită, agenții infecțioși (streptococ, stafilococ, ciuperci patogene etc.) au un efect negativ asupra pereților vaselor de sânge. Unii oameni de știință consideră că reacțiile alergice (la alimente sau medicamente) sunt factori de risc pentru vasculita hemoragică. boli cronice, precum și focare de infecție, de exemplu, dinți cariați, vaccinări, boli virale duce la scăderea imunității, ceea ce, în consecință, provoacă vasculită sistemică.

Vasculita hemoragică este considerată o boală care este un tip vasculită imună vase mici și se caracterizează prin formarea crescută a complexelor imune

Patogeneza

Mecanismul de apariție a vasculitei hemoragice se bazează pe o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar. Un antigen (alergen) intră într-un organism slăbit, ca răspuns la apariția lui în exces, se produc anticorpi care formează complexe imune pe pereții venulelor, capilarelor și arteriolelor. Complexele imune cu moleculare înaltă afectează negativ în mod direct vasele, iar cele cu molecule scăzute distrug țesuturile corpului, cu vasculită hemoragică (conform ICD 10 D69.0) sunt mult mai multe.

Dacă neutrofilele și macrofagele nu sunt capabile să distrugă complexele imune, atunci ele continuă să fie în fluxul sanguin. Eliberarea mediatorilor inflamatori duce la vasodilatație, care contribuie la subțierea pereților vasculari. Cel mai adesea este afectat patul de microcirculație piele, articulații mari, tractului digestiv si rinichii. Peretele vasului devine permeabil la eritrocite, sistemul de hemostază este inclus în proces, ceea ce duce la formarea de cheaguri de sânge.

Simptome

Vasculita hemoragică (ICD 10 - cod D69.0) se caracterizează prin inflamarea vaselor, poate apărea în orice zonă corpul uman. Boala este caracterizată de mai multe sindroame, care se pot manifesta în moduri diferite în fiecare caz în parte:

Cele mai frecvente cauze ale vasculitei hemoragice asociate cu influența agenților infecțioși

• abdominale;
• renal;
• afectare pulmonară și formă cerebrală (mai puțin frecvente).

trăsătură caracteristică sindrom de piele este o erupție papulo-hemoragică. Afectează simetric membrele inferioare, fesele, coapsele, mult mai rar merge la trunchi. Erupțiile cutanate hemoragice au proprietăți și structură similare, uneori pot fi însoțite de apariția veziculelor și a necrozei pielii. Ulterior sunt acoperite cu o crustă, care dispare de la sine, lăsând în urmă o pigmentare urâtă vizibilă.

Odată cu apariția unei erupții cutanate tipice, apare o durere dureroasă în articulațiile mari. Durerea scade după dispariția erupției cutanate, în cazurile severe poate fi permanentă.

Al treilea cel mai frecvent simptom este durerea abdominală ușoară, care poate dispărea de la sine în decurs de o zi.

O treime dintre pacienți se plâng de apariția așa-numitului sindrom abdominal. O persoană este brusc chinuită de dureri severe în abdomen, asemănătoare contracțiilor, care nu dispare după administrarea de antispastice. Sângerarea începe în peretele intestinal, care este însoțită de vărsături cu un amestec de sânge, apariția fecalelor cu sânge (melena). Ca urmare, o scădere a tensiunii arteriale, amețeli, anemie, leucocitoză. Durerea abdominală are un caracter sistematic, trece de la sine în 2-3 zile, ceea ce ajută la diferențierea vasculitei hemoragice și a bolilor sistemului digestiv. La adulți, sindromul abdominal este mai puțin frecvent decât la copii, dar este mult mai dificil, până la peritonită.

Sindromul de rinichi este deghizat în glomerulonefrită cu urină sângeroasă, este însoțit de dureri în partea inferioară a spatelui. Rareori, apar leziuni ale creierului o gamă largă simptome: de la o ușoară durere de cap până la hemoragie la nivelul meningelor. Prin urmare, observând slăbiciune, febră, sânge în urină, vărsături sau fecale, ar trebui să vizitați imediat un medic pentru a identifica în timp util modificările în peretele vaselor de sânge.

Un test general de sânge vă permite să detectați începutul dezvoltării inflamației: accelerarea ratei de sedimentare a eritrocitelor (VSH) și creșterea numărului de leucocite.

Diagnosticare

La examen general este detectată o erupție papulo-hemoragică, în principal la extremitățile inferioare. Mai greu de diagnosticat perioada prodromală când predomină semnele nespecifice ale bolii, precum: stare de rău, greață, dureri de cap. La sindrom abdominal greu de distins vasculită sistemică din patologii ale tractului gastrointestinal. Prin utilizarea diagnostic de laborator Se pot detecta leucocitoză, anemie ușoară, neutrofilie, eozinofilie, trombocitoză, VSH crescut. Apariția sângelui în secrețiile pacientului este foarte simptom grav necesitând diagnostice suplimentare.

Tratament

În timpul unei exacerbări purpură hemoragică este necesară spitalizarea. Repausul la pat la început ajută la normalizarea circulației sângelui, pe măsură ce erupția dispare activitate fizica pacientul poate crește treptat.

Tratamentul este un proces destul de complex, care începe cu excluderea obligatorie a efectelor antigenice.

Merită să rămânem dieta hipoalergenică, care exclude utilizarea de citrice, ceai și cafea tari, ciocolată, condimente iute, fast-food. Dacă rinichii pacientului sunt afectați, merită să excludeți alimentele prea sărate, cu dureri abdominale, se recomandă o dietă în conformitate cu tabelul nr. 1.

Terapia vasculitei hemoragice este împărțită în patogenetică și simptomatică. În primul rând, trebuie să luptați împotriva cauzei (inflamația vaselor) și apoi să acționați asupra fiecărui simptom. Există mai multe tipuri de medicamente prescrise de un medic:

• Agenți antiplachetari - reduc capacitatea trombocitelor de a se lipi de pereții vaselor de sânge, ajută la evitarea trombozei ("Dipiridamol", "Ticlopidină").
• Activatori ai fibrinolizei - procesul de dizolvare a cheagurilor de sânge și a cheagurilor de sânge ( un acid nicotinic, „Nicotinat de xantinol”).
• Anticoagulante - pentru formele moderate și severe de vasculită hemoragică (heparină de sodiu, nadroparină de calciu).
• Glucocorticosteroizii sunt medicamente care trebuie utilizate în tratamentul sindroamelor severe cutanate, abdominale, nefrotice ("Prednisolon").
• Antibiotice - în prezența infecțiilor bacteriene sau fungice concomitente.

Terapia simptomatică a vasculitei hemoragice are ca scop suprimarea reactii alergice, eliminarea produselor metabolice toxice, lupta împotriva bacteriilor care agravează evoluția bolii. În aceste scopuri sunt utilizate antihistaminice enterosorbente, antiinflamatoare nesteroidiene și analgezice.

Vasculita sistemica

Epidemiologie

• Pericardită.
• Pericardită%.

Criterii de afectare a sistemului cardiovascular

Vasculita sistemica mcb

Capitolul 25

Vasculita sistemică (VS) este un grup eterogen de boli, a căror caracteristică morfologică principală este inflamația peretelui vascular, iar spectrul manifestărilor clinice ale acestora depinde de tipul, dimensiunea, localizarea vaselor afectate și severitatea inflamației concomitente. schimbări. Vasculita sistemică este o patologie umană relativ rară. Nu există studii epidemiologice privind incidența formelor juvenile de SV. În literatura științifică și științifico-practică, SV este considerată în grupa afecțiunilor reumatismale. La baza clasificărilor de lucru ale vasculitei sistemice propuse de specialiști se află caracteristicile morfologice: calibrul vaselor afectate, natura necrozantă sau granulomatoasă a inflamației, prezența celulelor multinucleate gigant în granuloame. În ICD-10, vasculita sistemică a fost inclusă la rubrica XII „Leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv” (M30-M36) cu subsecțiunile „Poliarterita nodosă și afecțiuni asociate” (MLO) și „Alte vasculopatii necrozante” (M31).

Clasificarea vasculitei sistemice ICD-10

MHO Poliarterita nodoasă și afecțiunile conexe.

M30.0 Poliarterita nodoasă.

M30.1 Poliarterita cu afectare pulmonară (Churg-Strauss), angiită alergică și granulomatoasă.

M30.2 Poliarterita juvenilă.

MZO.3 Sindrom limfonodular mucocutanat (Kawasaki).

M30.8 Alte afecțiuni asociate cu poliarterita nodoasă.

M31 Alte vasculopatii necrozante.

M31.0 Angiita de hipersensibilitate, sindromul Goodpasture

M31.1 Microangiopatie trombotică, purpură trombotică și trombocitopenică.

M31.2 Granulom median fatal.

M31.3 Caanulomatoza Wegener, granulomatoza respiratorie necrozanta.

M31.4 Sindromul arcului aortic (Takayasu).

BOALA KAWASAKI (VASCULITA SISTEMICA) (cod ICD-10 - M30.03)

Boala Kawasaki este o arterită acută de etiologie necunoscută cu un sindrom de febră, leziuni ale pielii, mucoaselor, noduli limfaticiȘi leziune predominantă artere coronare. Majoritatea cazurilor (85%) apar înainte de vârsta de 5 ani. Băieții se îmbolnăvesc de 1,5 ori mai des decât fetele. Incidenta maxima apare in primul an de viata. Nu există dovezi de transmitere de la om la om a bolii. Boala este considerată una dintre principalele cauze ale bolilor dobândite ale inimii și vaselor de sânge la copii și este înaintea reumatismului ca frecvență.

Orez. 1. Conjunctivită

Orez. 2. Buze uscate crăpate

Orez. 3. Limba de zmeura

Orez. 4. Ganglioni limfatici măriți

tism, a cărui incidență continuă să scadă, în timp ce prevalența bolii Kawasaki este în creștere.

Principalele criterii de diagnostic sunt (în absența altor cauze) - febră de 38 ° C și peste timp de 5 zile sau mai mult în combinație cu cel puțin 4 din cele 5 simptome enumerate mai jos: 1) exantem polimorf; 2) înfrângere

Orez. 5. Boala Kawasaki. Exantem

Orez. 6. Umflarea mâinilor (un simptom precoce al bolii)

Orez. 7. Descuamarea epiteliului

mucoase ale cavității bucale (cel puțin unul dintre simptome): eritem difuz, angină catarrală și/sau faringită, limbă de căpșuni, uscăciune și crăpături ale buzelor;

3) hiperemie conjunctivală bilaterală;

4) creștere ganglionii limfatici cervicali> 1,5 cm;

5) modificare a pielii extremităților (cel puțin unul dintre simptome): hiperemie și/sau umflare a palmelor și picioarelor, exfolierea pielii extremităților la a 3-a săptămână de boală. Aceste simptome sunt observate în primele 2-4 săptămâni ale bolii, care mai târziu se dezvoltă ca vasculită sistemică. Leziunile cardiovasculare sunt observate la 50% dintre pacienți, miocardita și/sau coronariita sunt caracteristice cu dezvoltarea de anevrisme multiple și ocluzii ale arterelor coronare, care pot duce ulterior la infarct miocardic. 70% dintre pacienți au semne fizice și electrocardiografice de afectare a inimii. Articulațiile, rinichii, tractul gastrointestinal și sistemul nervos central sunt adesea afectate. ÎN vase mari se formează anevrisme, cel mai adesea sunt detectate în arterele coronare.

Vasculita sistemica

Vasculita sistemică este un grup eterogen de boli, care se bazează pe inflamația imună și necroza peretelui vascular, ducând la afectarea secundară a diferitelor organe și sisteme.

Vasculita sistemică este o patologie umană relativ rară. Nu există studii epidemiologice privind incidența formelor juvenile de vasculită sistemică. În literatura științifică și științifico-practică, vasculita sistemică este considerată în grupa bolilor reumatice. La baza clasificărilor de lucru ale vasculitei sistemice propuse de specialiști se află caracteristicile morfologice: calibrul vaselor afectate, natura necrozantă sau granulomatoasă a inflamației, prezența celulelor multinucleate gigant în granuloame. În ICD-10, vasculita sistemică a fost inclusă la rubrica XII „Leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv” (M30-M36) cu subsecțiunile „Poliarterita nodoasă și afecțiuni asociate” (M30) și „Alte vasculopatii necrozante” (M31).

Nu există o clasificare universală a vasculitei sistemice. De-a lungul istoriei studiului acestui grup de boli, s-a încercat clasificarea vasculitei sistemice în funcție de caracteristicile clinice, principalele mecanisme patogenetice și datele morfologice. Cu toate acestea, în majoritatea clasificărilor moderne, aceste boli sunt împărțite în primare și secundare (cu boli reumatice și infecțioase, tumori, transplant de organe) și în funcție de calibrul vaselor afectate. O realizare recentă a fost dezvoltarea unei nomenclaturi unificate a vasculitei sistemice: la Conferința Internațională de Conciliere de la Chapel Hill (SUA, 1993), a fost adoptat un sistem de nume și definiții pentru cele mai comune forme de vasculită sistemică.

Clasificarea vasculitei sistemice conform ICD-10

M30 Poliarterita nodoasă și afecțiunile conexe. F-M30.0 Poliarterita nodoasă. M30.1 Poliarterita cu afectare pulmonară (Churg-Strauss), angiită alergică și granulomatoasă. M30.2 Poliarterita juvenilă. M30.3 Sindrom limfonodular mucocutanat (Kawasaki). M30.8 Alte afecțiuni asociate cu poliarterita nodoasă. M31 Alte vasculopatii necrozante. M31.0 Angiita de hipersensibilitate, sindromul Gutspascher. M31.1 Microangiopatie trombotică, purpură trombotică și trombocitopenică. M31.2 Granulom median fatal. M31.3 Granulomatoza Wegener, granulomatoza respiratorie necrozanta. M31.4 Sindromul arcului aortic (Takayasu). M31.5 Arterită cu celule gigantice cu polimialgie reumatică. M 31.6 Alte arterite cu celule gigantice. M31.8 Alte vasculopatii necrozante specificate M31.9 Vasculopatie necrozantă, nespecificată

În copilărie (cu excepția arteritei cu celule gigantice cu polimialgie reumatică), se pot dezvolta diverse vasculite, deși, în general, multe vasculite sistemice afectează predominant adulții. Cu toate acestea, în cazul dezvoltării unei boli din grupul vasculitei sistemice la un copil, aceasta se distinge prin acuitatea debutului și evoluției, simptome manifeste vii și, în același timp, un prognostic mai optimist în condiții de terapie precoce și adecvată decât la adulți. Trei dintre bolile enumerate în clasificare încep sau se dezvoltă predominant în copilărie și prezintă sindroame diferite de vasculita sistemică la pacienții adulți, astfel încât pot fi desemnate ca vasculită sistemică juvenilă: poliarterita nodosă, sindromul Kawasaki, aortoarterita nespecifică. Purpura Shenlein-Henoch (vasculita hemoragică) este cu siguranță clasificată și ca vasculită sistemică juvenilă, deși în ICD-10 boala este clasificată în secțiunea „Tulburări de sânge” ca purpură Henoch-Schonlein alergică.

Epidemiologie

Incidența vasculitei sistemice într-o populație variază de la 0,4 la 14 sau mai multe cazuri per populație.

Principalele opțiuni pentru afectarea inimii în vasculita sistemică:

• Cardiomiopatie (miocardită specifică, cardiomiopatie ischemică). Frecvența de apariție conform datelor autopsiei variază de la 0 la 78%. Cel mai des întâlnit în sindromul Churg-Strauss, mai rar în granulomatoza Wegener, poliarterita nodoasă și poliarterita microscopică.
• coronariiite. Manifestati prin anevrisme, tromboze, disectii si/sau stenoze, fiecare dintre acesti factori poate duce la dezvoltarea infarctului miocardic. Într-unul dintre studiile patomorfologice, boala coronariană la pacienții cu poliarterită nodoasă a fost găsită în 50% din cazuri. Cea mai mare incidență a vasculitei coronariene a fost observată în boala Kawasaki, anevrismele dezvoltându-se la 20% dintre pacienți.
• Pericardită.
• Endocardită și boli valvulare. În ultimii 20 de ani, datele privind deteriorarea specifică a supapelor au devenit mai frecvente. Poate că vorbim despre asocierea vasculitei sistemice cu sindromul antifosfolipidic (APS).
• Tulburări ale sistemului de conducere și aritmii. Rar văzut.
• Leziuni aortice și disecție. Aorta și ramurile sale proximale servesc ca obiective țintă în arterita Takayasu și boala Kawasaki, precum și în arterita cu celule gigantice. În același timp, afectarea vaselor mici, precum și a vaselor vasorum ale aortei, observată ocazional în vasculita asociată cu anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA), poate duce la dezvoltarea aortitei.
• Hipertensiune pulmonara. Cazurile de hipertensiune pulmonară în vasculită sunt rare, cazuri izolate au fost observate în poliarterita nodoasă.
• Principalele manifestări cardiovasculare și frecvența acestora în vasculita sistemică necrozantă.
• Cardiomiopatie - până la 78%, în funcție de metodele de detectare (cardiomiopatie ischemică - în 25-30%).
• Leziuni ale arterelor coronare (cu stenoză, tromboză, formare de anevrism sau disecție)%.
• Pericardită%.
• Deteriorarea sistemului de conducere al inimii (sinus sau nod AV), precum și aritmii (de obicei supraventriculare).
• Boala valvulară (valvulită, endocardită aseptică) în majoritatea cazurilor ca excepție (deși semnele de valvulopatie pot apărea la 88% dintre pacienți, majoritatea fiind cauzate de cauze nespecifice sau funcționale).
• Disecția aortei (ramurile proximale ale aortei) - în cazuri excepționale cu granulomatoza Wegener și arterita Takayasu.
• Hipertensiune pulmonară – în cazuri excepționale.

Recent, împreună cu gradul de activitate în vasculita sistemică, este determinat și indicele de afectare a organelor și sistemelor, ceea ce este important pentru prezicerea rezultatului bolii.

Indicele de afectare a sistemului cardiovascular în vasculita cardiacă (1997)

Boala Henoch-Schonlein (purpura alergică) este o vasculită hemoragică sistemică care afectează microvascularizația pielii și a țesutului adipos subcutanat, a articulațiilor, a sistemului digestiv și a rinichilor.

Microtrombovasculita multiplă apare la persoane de orice vârstă și sex; printre copiii sub 16 ani, aproximativ 25 din 10.000 de persoane sunt tratate pentru această boală. În primul rând, venulele postcapilare suferă, apoi capilarele în sine, pe locul trei în spatele frecvenței leziunilor sunt arteriolele.

Cod ICD 10: D69.0 Purpură alergică, vasculită anafilactică, purpură Schonlein-Henoch.

Clasificarea Internațională a Bolilor din a 10-a revizuire împarte vasculita sistemică în funcție de localizarea, forma și complexitatea bolii. Vasculita hemoragică poate fi primară (o patologie autoimună independentă) și secundară (datorită unei alte boli).

Pe corp apare o erupție hemoragică, iar boala se numește oficial vasculită

Conform ICD 10, în conformitate cu localizarea procesului patologic, există:

• panvasculită (se produc modificări în întregul vas);
• endovasculită (endoteliul suferă - bila interioară a vasului);
• perivasculită (țesutul din jurul vasului devine inflamat);
• mezovasculită (afectează mezoteliul - învelișul mijlociu al vasului).

Etiologie

Vasculita hemoragică are la bază hiperreactivitatea vasculară, ceea ce presupune o sensibilitate excesivă la factorii endogeni și exogeni. Când apărarea imunitară a organismului este slăbită, agenții infecțioși (streptococ, stafilococ, ciuperci patogene etc.) au un efect negativ asupra pereților vaselor de sânge. Unii oameni de știință consideră că reacțiile alergice (la alimente sau medicamente) sunt factori de risc pentru vasculita hemoragică. Bolile cronice, precum și focarele de infecție, cum ar fi dinții cariați, vaccinările, bolile virale, duc la scăderea imunității, ceea ce, ca urmare, provoacă vasculită sistemică.

Vasculita hemoragică este considerată o boală care este un tip de vasculită imună a vaselor mici și se caracterizează prin formarea crescută a complexelor imune.

Patogeneza

Mecanismul de apariție a vasculitei hemoragice se bazează pe o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar. Un antigen (alergen) intră într-un organism slăbit, ca răspuns la apariția lui în exces, se produc anticorpi care formează complexe imune pe pereții venulelor, capilarelor și arteriolelor. Complexele imune cu moleculare înaltă afectează negativ în mod direct vasele, iar cele cu molecule scăzute distrug țesuturile corpului, cu vasculită hemoragică (conform ICD 10 D69.0) sunt mult mai multe.

Dacă neutrofilele și macrofagele nu sunt capabile să distrugă complexele imune, atunci acestea continuă să fie în fluxul sanguin. Eliberarea mediatorilor inflamatori duce la vasodilatație, care contribuie la subțierea pereților vasculari. Este mai des afectată microvascularizarea pielii, a articulațiilor mari, a tubului digestiv și a rinichilor. Peretele vasului devine permeabil la eritrocite, sistemul de hemostază este inclus în proces, ceea ce duce la formarea de cheaguri de sânge.

Simptome

Vasculita hemoragică (ICD 10 - cod D69.0) se caracterizează prin inflamarea vaselor, poate apărea oriunde în corpul uman. Boala este caracterizată de mai multe sindroame, care se pot manifesta în moduri diferite în fiecare caz în parte:

• cutanat;
• articular;

Cele mai frecvente cauze ale vasculitei hemoragice asociate cu influența agenților infecțioși

• abdominale;
• renal;
• afectare pulmonară și formă cerebrală (mai puțin frecvente).

Un semn caracteristic al sindromului cutanat este o erupție cutanată papulo-hemoragică. Afectează simetric membrele inferioare, fesele, coapsele, mult mai rar merge la trunchi. Erupțiile cutanate hemoragice au proprietăți și structură similare, uneori pot fi însoțite de apariția veziculelor și a necrozei pielii. Ulterior sunt acoperite cu o crustă, care dispare de la sine, lăsând în urmă o pigmentare urâtă vizibilă.

Odată cu apariția unei erupții cutanate tipice, apare o durere dureroasă în articulațiile mari. Durerea scade după dispariția erupției cutanate, în cazurile severe poate fi permanentă.

Al treilea cel mai frecvent simptom este durerea abdominală ușoară, care poate dispărea de la sine în decurs de o zi.

O treime dintre pacienți se plâng de apariția așa-numitului sindrom abdominal. O persoană este brusc chinuită de dureri severe în abdomen, asemănătoare contracțiilor, care nu dispare după administrarea de antispastice. Sângerarea începe în peretele intestinal, care este însoțită de vărsături cu un amestec de sânge, apariția fecalelor cu sânge (melena). Ca urmare, o scădere a tensiunii arteriale, amețeli, anemie, leucocitoză. Durerea abdominală are un caracter sistematic, trece de la sine în 2-3 zile, ceea ce ajută la diferențierea vasculitei hemoragice și a bolilor sistemului digestiv. La adulți, sindromul abdominal este mai puțin frecvent decât la copii, dar este mult mai dificil, până la peritonită.

Sindromul de rinichi este deghizat în glomerulonefrită cu urină sângeroasă, este însoțit de dureri în partea inferioară a spatelui. Rareori există o leziune cerebrală cu o gamă largă de simptome: de la o durere de cap minoră până la hemoragie la nivelul meningelor. Prin urmare, observând slăbiciune, febră, sânge în urină, vărsături sau fecale, ar trebui să vizitați imediat un medic pentru a identifica în timp util modificările în peretele vaselor de sânge.

Un test general de sânge vă permite să detectați începutul dezvoltării inflamației: accelerarea ratei de sedimentare a eritrocitelor (VSH) și creșterea numărului de leucocite.

Diagnosticare

Un examen general evidențiază o erupție papulo-hemoragică, în principal la extremitățile inferioare. Este mai dificil de pus un diagnostic în perioada prodromală, când predomină semnele nespecifice ale bolii, cum ar fi starea de rău, greața și durerile de cap. Cu sindromul abdominal, este dificil să distingem vasculita sistemică de patologiile tractului gastrointestinal. Cu ajutorul diagnosticului de laborator, pot fi detectate leucocitoza, anemie ușoară, neutrofilie, eozinofilie, trombocitoză și o creștere a VSH. Apariția sângelui în secrețiile pacientului este un simptom foarte grav care necesită un diagnostic suplimentar.

Tratament

În timpul unei exacerbări a purpurei hemoragice, este necesară spitalizarea. Repausul la pat la început contribuie la normalizarea circulației sângelui, pe măsură ce erupția cutanată dispare, activitatea motorie a pacientului poate crește treptat.

Tratamentul este un proces destul de complex, care începe cu excluderea obligatorie a efectelor antigenice.

Merită să respectați o dietă hipoalergenică, care exclude folosirea fructelor citrice, a ceaiului și a cafelei puternice, a ciocolatei, a condimentelor iute și a fast-food-urilor. Dacă rinichii pacientului sunt afectați, merită să excludeți alimentele prea sărate, cu dureri abdominale, se recomandă o dietă în conformitate cu tabelul nr. 1.

Terapia vasculitei hemoragice este împărțită în patogenetică și simptomatică. În primul rând, trebuie să luptați împotriva cauzei (inflamația vaselor) și apoi să acționați asupra fiecărui simptom. Există mai multe tipuri de medicamente prescrise de un medic:

• Agenți antiplachetari - reduc capacitatea trombocitelor de a se lipi de pereții vaselor de sânge, ajută la evitarea trombozei ("Dipiridamol", "Ticlopidină").
• Activatori ai fibrinolizei - procesul de dizolvare a cheagurilor de sânge și a cheagurilor de sânge (acid nicotinic, "nicotinat de xantinol").
• Anticoagulante - pentru formele moderate și severe de vasculită hemoragică (heparină de sodiu, nadroparină de calciu).
• Glucocorticosteroizii sunt medicamente care trebuie utilizate în tratamentul sindroamelor severe cutanate, abdominale, nefrotice ("Prednisolon").
• Antibiotice - în prezența infecțiilor bacteriene sau fungice concomitente.

Terapia simptomatică a vasculitei hemoragice are ca scop suprimarea reacțiilor alergice, eliminarea produselor metabolice toxice și combaterea bacteriilor care agravează cursul bolii. În acest scop, se folosesc antihistaminice, enterosorbente, antiinflamatoare nesteroidiene și analgezice.

Simptomele vasculitei sistemice secundare se dezvoltă la copii ca reacție la infecție, invazia helminților, expunerea la factori chimici, radiații și tumori. Tratamentul acestei boli este subiectul principal al articolului.

Cod ICD-10

Vasculita sistemica - M30.03

Patogeneza

În comparație cu alte boli, frecvența vasculitei sistemice la copii este scăzută, deși, din cauza lipsei de studii epidemiologice (cu excepția vasculitei hemoragice), nu sunt disponibile date precise privind distribuția lor. Cea mai frecventă este vasculita hemoragică, care, conform A.V. Papayan, este diagnosticată la băieți și fete sub 14 ani.

Periarterita nodoasă, sindromul limfatic mucocutanat și aortoarterita sunt mai puțin frecvente, iar granulomatoza Wegener și purpura fulminantă sunt rare.

Vasculita hemoragică, aortoarterita și granulomatoza Wegener afectează în principal copiii de vârstă școlară; periarterita nodoasă apare în toate perioadele copilăriei, purpura fulminantă și sindromul limfatic mucocutanat sunt descrise numai la nou-născuți în primele luni și ani de viață.

Incluse în boli: tromboangeita Berger și arterita temporală cu celule gigantice aparțin exclusiv patologiei populației adulte.

Simptomele vasculitei sistemice

Simptome generale: febră, dureri la nivelul articulațiilor și mușchilor, modificări vasculare sistemice, leucocitoză, VSH crescut, disproteinemie. În același timp, vasculita are simptome clinice caracteristice care fac posibilă diagnosticarea unei anumite boli, în primul rând prin tabloul clinic.

Vasculita sistemică este împărțită în:

• vasculită hemoragică,
• periarterita nodulară,
• aortoarterita,
• purpura fulger,
• sindrom limfatic mucocutanat,
• granulomatoza Wegener.

Comunitatea principalelor mecanisme etiologice și patogenetice, morfologia și unele manifestări clinice au servit la unirea bolilor care sunt diferite în clinică, curs și rezultate. Din punct de vedere modern, vasculita sistemică se referă la boli polietiologice care apar ca o reacție hiperergică a unui macroorganism cu reactivitate alterată.

Principalele modificări patologice apar în peretele vaselor de sânge. Modificările sunt de natură sistemică și se manifestă ca leziuni distructive și distructiv-productive ale peretelui vascular. Vasele sunt afectate la diferite niveluri de la microvasculară până la aortă, ceea ce reprezintă diferența morfologică dintre bolile acestui grup.

În ciuda rarității acestei boli la copii, problema studiului ei este în prezent relevantă. În cele mai multe cazuri, acestea sunt boli severe, pe termen lung, care se termină adesea cu dizabilitate și chiar deces. Doar terapia patogenetică modernă, supusă unui diagnostic precoce, poate îmbunătăți semnificativ prognosticul bolii.

Alegerea metodelor de tratament pentru boală implică impactul asupra cauzei posibile și a principalelor mecanisme de dezvoltare a bolii:

1. Suprimarea inflamației imune prin prescrierea de medicamente antiinflamatoare și imunosupresoare: glucocorticoizi (prednisolon, metilprednisolon), citostatice (ciclofosfamidă, metotrexat).
2. Îndepărtarea Ag, CEC: administrare intravenoasă de Ig, plasmafereză sincron cu terapia cu puls cu glucocorticoizi și/sau citostatice.
3. Corectarea hemostazei: numirea de anticoagulante, agenți antiplachetari.
4. Terapie simptomatică.

Tratamentul vasculitei sistemice este prescris luând în considerare diagnosticul nosologic, faza bolii și recomandările clinice. Efectul terapiei este evaluat prin dinamica sindroamelor clinice și a parametrilor de laborator. Tratamentul bolii în faza acută se efectuează într-un spital, apoi se continuă în ambulatoriu cu observare și control obligatoriu la dispensar.

Acum știți ce este vasculita sistemică la copii, cauzele și tratamentul acestora. Sanatate copilului tau!

Alte articole conexe:

Copilul dumneavoastră are vasculită? Acțiune!

Top 10 beneficii pentru sănătate ale vieții. Uneori poți!

TOP medicamente care pot crește durata vieții tale

TOP 10 metode de prelungire a tinerilor: cele mai bune remedii anti îmbătrânire

Vasculită limitată la piele, neclasificată în altă parte (L95)

Exclus:

• angiom târâtor (L81.7)
• Purpura Henoch-Schonlein (D69.0)
• angiita de hipersensibilitate (M31.0)
• paniculita:
  • NOS (M79.3)
  • lupus (L93.2)
  • gât și spate (M54.0)
  • recurent (Weber-Christian) (M35.6)
• poliarterita nodoasă (M30.0)
• vasculită reumatoidă (M05.2)
• boala serului (T80.6)
• urticarie (L50.-)
• Granulomatoza Wegener (M31.3)

Atrofie albă (placă)

În Rusia, Clasificarea Internațională a Bolilor din a 10-a revizuire (ICD-10) este adoptată ca un singur document de reglementare pentru contabilizarea morbidității, motivele pentru care populația se adresează instituțiilor medicale din toate departamentele și cauzele decesului.

ICD-10 a fost introdus în practica medicală în întreaga Federație Rusă în 1999, prin ordin al Ministerului Rusiei de Sănătate din 27 mai 1997. №170

Publicarea unei noi revizuiri (ICD-11) este planificată de OMS în 2017 2018.

Cu modificări și completări ale OMS.

Procesarea și traducerea modificărilor © mkb-10.com

Vasculita sistemică: informații de bază

I. Vasculita sistemică este un grup eterogen de boli, a căror caracteristică morfologică principală este inflamația peretelui vascular. Spectrul manifestărilor lor clinice depinde de tipul, dimensiunea, localizarea vaselor afectate și severitatea modificărilor inflamatorii însoțitoare. În literatura științifică și științifico-practică, vasculita sistemică este considerată în grupa bolilor reumatice. În ICD-10, acestea au fost incluse la rubrica „Leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv” (M30-M36).

II. Clasificarea vasculitei sistemice conform ICD-10:

M30.8 Alte afecțiuni asociate cu poliarterita nodoasă.

III. Vasculita sistemică este o patologie umană relativ rară. Copiii pot dezvolta diverse tipuri de ele (cu excepția arteritei cu celule gigantice), deși în general sunt afectați predominant de adulți. În copilărie, aceste boli se caracterizează prin debut și curs acut, simptome manifeste vii și, în același timp, un prognostic mai optimist (decât la adulți) în condiții de terapie precoce și adecvată. Trei dintre aceste boli încep sau se dezvoltă predominant în copilărie și au sindroame distincte de vasculita sistemică la adulți. De aceea pot fi desemnate ca vasculite sistemice juvenile: poliarterita nodulara (juvenila), sindromul Kawasaki, aortoarterita nespecifica. Boala Shenlein-Genoch (vasculita hemoragică) este cu siguranță clasificată ca juvenilă, deși în ICD-10 boala este clasificată în secțiunea „Boli de sânge”.

Clasificarea vasculitei conform codului ICD 10

În clasificarea internațională a bolilor din a 10-a revizuire (denumit în continuare codul ICD 10), vasculita a primit mai multe marcaje:

• D69.0, D89.1 - leziuni vasculare hemoragice sistemice (purpură alergică, purpură reumatică, boala Shenlein-Genoch);
• L95.0 - atrofie albă (cu piele marmorată);
• L95.1 - eritem crescut persistent;
• L95.8, L95.9 - un grup de boli limitate la piele.

Astfel, vasculita conform codului ICD 10 este clasificată în funcție de localizarea, forma și severitatea patologiei.

În funcție de caracteristicile etiologice, vasculita conform ICD 10 este împărțită în:

1. Primare, care apar ca o boală independentă de tip autoimună;
2. Secundar, care sunt rezultatul oricărei boli de bază.

În funcție de tipul și dimensiunea vasului supus patologiei, acestea sunt clasificate:

Varice - o teribilă „ciumă a secolului XXI”. 57% dintre pacienți mor în decurs de 10 ani.

Adesea, vasculita afectează secvenţial sau simultan vasele de sânge de diferite dimensiuni şi tipuri.

În funcție de localizarea proceselor inflamatorii în vase conform ICD 10, acestea sunt împărțite în:

Vasculita sistemică conform ICD 10

Vasculita sistemică are multe specificații care sunt clar definite în ICD 10:

• M30 - Poliarterita nodoza si afectiuni aferente;
• M30.1 - Angiită granulomatoasă și alergică, evoluție acută sau subacută de vasculite cu afectare pulmonară;
• M30.2 - Poliarterita juvenila;
• M30.3 - Sindrom Kawasaki mucocutanat limfonodular;
• M30.8 - Diverse afecțiuni ale poliarteritei nodoase;
• M31 - Diverse vasculopatii necrozante;
• M31.0 - sindromul Gutspascher, angiita hipersensibilă;
• M31.1 Microangiopatie trombotică, trombocitopenică și purpură trombotică
• M31.2 Mediana fatală a granulomului;
• M31.3 Granulomatoza respiratorie necrozantă, granulomatoza Wegener
• M31.4 - sindromul Takayasu (arcade aortice);
• M31.5 Arterită cu celule gigant și polimialgie reumatică
• M31.6 - Alte tipuri de arterită cu celule gigantice;
• M31.8 - Vasculopatii necrozante, specificate;
• M31.9 Vasculopatii necrozante, nespecificate

Cu toate acestea, trebuie înțeles că vasculita sistemică nu este supusă clasificării universale, inclusiv ICD 10. De-a lungul istoriei studiului acestui grup de boli, au existat încercări de sistematizare a varietăților de patologie în funcție de caracteristicile morfologice, patogenetice și clinice. . Cu toate acestea, majoritatea experților împărtășesc doar vasculita primară și secundară, precum și calibrul vaselor de sânge afectate.

Ksenia Strizhenko: „Cum am scăpat de venele varicoase de la picioare într-o săptămână? Acest instrument ieftin face minuni, este obișnuit. "

Celebra patinatoare artistică rusă Irina Slutskaya a câștigat boala grava inflamație vasculară. De ea.

Implicarea medicilor de diferite specialități este principala condiție în care boala necesită vasculită. Tratament, cum.

Diagnosticul primar al vasculitei apare prin inspectie vizuala extremitati mai joase rabdator. Astfel, prezența este dezvăluită.

Recenzii și comentarii

Nu există încă recenzii sau comentarii! Vă rog, exprimați-vă părerea sau clarificați ceva și adăugați!

Lasă o recenzie sau un comentariu

REMEDURI PENTRU VARICOZE

CEL MAI FOARTE

ULTIMELE PUBLICAȚII

MEDICAMENTE PENTRU VASCULIT

MEDICAMENTE PENTRU VASCULIT

cel mai nou si foarte instrument eficient din vasculită este petic chinezesc 38 Vasculita Fule, care se vindecă în 7 zile.

Oamenii de știință din întreaga lume recunosc eficacitatea unică a gelului Lifestream Nano în lupta împotriva asteriscurilor venoase și a plaselor de pe picioarele femeilor.

Vasculita sistemica mcb

Capitolul 25

Vasculita sistemică (VS) este un grup eterogen de boli, a căror caracteristică morfologică principală este inflamația peretelui vascular, iar spectrul manifestărilor clinice ale acestora depinde de tipul, dimensiunea, localizarea vaselor afectate și severitatea inflamației concomitente. schimbări. Vasculita sistemică este o patologie umană relativ rară. Nu există studii epidemiologice privind incidența formelor juvenile de SV. În literatura științifică și științifico-practică, SV este considerată în grupa afecțiunilor reumatismale. La baza clasificărilor de lucru ale vasculitei sistemice propuse de specialiști se află caracteristicile morfologice: calibrul vaselor afectate, natura necrozantă sau granulomatoasă a inflamației, prezența celulelor multinucleate gigant în granuloame. În ICD-10, vasculita sistemică a fost inclusă la rubrica XII „Leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv” (M30-M36) cu subsecțiunile „Poliarterita nodosă și afecțiuni asociate” (MLO) și „Alte vasculopatii necrozante” (M31).

Clasificarea vasculitei sistemice ICD-10

MHO Poliarterita nodoasă și afecțiunile conexe.

M30.0 Poliarterita nodoasă.

M30.1 Poliarterita cu afectare pulmonară (Churg-Strauss), angiită alergică și granulomatoasă.

M30.2 Poliarterita juvenilă.

MZO.3 Sindrom limfonodular mucocutanat (Kawasaki).

M30.8 Alte afecțiuni asociate cu poliarterita nodoasă.

M31 Alte vasculopatii necrozante.

M31.0 Angiita de hipersensibilitate, sindromul Goodpasture

M31.1 Microangiopatie trombotică, purpură trombotică și trombocitopenică.

M31.2 Granulom median fatal.

M31.3 Caanulomatoza Wegener, granulomatoza respiratorie necrozanta.

M31.4 Sindromul arcului aortic (Takayasu).

BOALA KAWASAKI (VASCULITA SISTEMICA) (cod ICD-10 - M30.03)

Boala Kawasaki este o arterita acuta de etiologie necunoscuta cu un sindrom de febra, leziuni ale pielii, mucoaselor, ganglionilor limfatici si o leziune predominanta a arterelor coronare. Majoritatea cazurilor (85%) apar înainte de vârsta de 5 ani. Băieții se îmbolnăvesc de 1,5 ori mai des decât fetele. Incidenta maxima apare in primul an de viata. Nu există dovezi de transmitere de la om la om a bolii. Boala este considerată una dintre principalele cauze ale bolilor dobândite ale inimii și vaselor de sânge la copii și este înaintea reumatismului ca frecvență.

Orez. 1. Conjunctivită

Orez. 2. Buze uscate crăpate

Orez. 3. Limba de zmeura

Orez. 4. Ganglioni limfatici măriți

tism, a cărui incidență continuă să scadă, în timp ce prevalența bolii Kawasaki este în creștere.

Principalele criterii de diagnostic sunt (în absența altor cauze) - febră de 38 ° C și peste timp de 5 zile sau mai mult în combinație cu cel puțin 4 din cele 5 simptome enumerate mai jos: 1) exantem polimorf; 2) înfrângere

Orez. 5. Boala Kawasaki. Exantem

Orez. 6. Umflarea mâinilor (un simptom precoce al bolii)

Orez. 7. Descuamarea epiteliului

mucoase ale cavității bucale (cel puțin unul dintre simptome): eritem difuz, angină catarrală și/sau faringită, limbă de căpșuni, uscăciune și crăpături ale buzelor;

3) hiperemie conjunctivală bilaterală;

4) mărirea ganglionilor limfatici cervicali > 1,5 cm;

5) modificare a pielii extremităților (cel puțin unul dintre simptome): hiperemie și/sau umflare a palmelor și picioarelor, exfolierea pielii extremităților la a 3-a săptămână de boală. Aceste simptome sunt observate în primele 2-4 săptămâni ale bolii, care mai târziu se dezvoltă ca vasculită sistemică. Leziunile cardiovasculare sunt observate la 50% dintre pacienți, miocardita și/sau coronariita sunt caracteristice cu dezvoltarea de anevrisme multiple și ocluzii ale arterelor coronare, care pot duce ulterior la infarct miocardic. 70% dintre pacienți au semne fizice și electrocardiografice de afectare a inimii. Articulațiile, rinichii, tractul gastrointestinal și sistemul nervos central sunt adesea afectate. În vasele mari se formează anevrisme, cel mai adesea sunt detectate în arterele coronare.

Vasculita sistemica

Vasculita sistemică este un grup eterogen de boli, care se bazează pe inflamația imună și necroza peretelui vascular, ducând la afectarea secundară a diferitelor organe și sisteme.

Vasculita sistemică este o patologie umană relativ rară. Nu există studii epidemiologice privind incidența formelor juvenile de vasculită sistemică. În literatura științifică și științifico-practică, vasculita sistemică este considerată în grupa bolilor reumatice. La baza clasificărilor de lucru ale vasculitei sistemice propuse de specialiști se află caracteristicile morfologice: calibrul vaselor afectate, natura necrozantă sau granulomatoasă a inflamației, prezența celulelor multinucleate gigant în granuloame. În ICD-10, vasculita sistemică a fost inclusă la rubrica XII „Leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv” (M30-M36) cu subsecțiunile „Poliarterita nodoasă și afecțiuni asociate” (M30) și „Alte vasculopatii necrozante” (M31).

Nu există o clasificare universală a vasculitei sistemice. De-a lungul istoriei studiului acestui grup de boli, s-a încercat clasificarea vasculitei sistemice în funcție de caracteristicile clinice, principalele mecanisme patogenetice și datele morfologice. Cu toate acestea, în majoritatea clasificărilor moderne, aceste boli sunt împărțite în primare și secundare (cu boli reumatice și infecțioase, tumori, transplant de organe) și în funcție de calibrul vaselor afectate. O realizare recentă a fost dezvoltarea unei nomenclaturi unificate a vasculitei sistemice: la Conferința Internațională de Conciliere de la Chapel Hill (SUA, 1993), a fost adoptat un sistem de nume și definiții pentru cele mai comune forme de vasculită sistemică.

Clasificarea vasculitei sistemice conform ICD-10

M30 Poliarterita nodoasă și afecțiunile conexe. F-M30.0 Poliarterita nodoasă. M30.1 Poliarterita cu afectare pulmonară (Churg-Strauss), angiită alergică și granulomatoasă. M30.2 Poliarterita juvenilă. M30.3 Sindrom limfonodular mucocutanat (Kawasaki). M30.8 Alte afecțiuni asociate cu poliarterita nodoasă. M31 Alte vasculopatii necrozante. M31.0 Angiita de hipersensibilitate, sindromul Gutspascher. M31.1 Microangiopatie trombotică, purpură trombotică și trombocitopenică. M31.2 Granulom median fatal. M31.3 Granulomatoza Wegener, granulomatoza respiratorie necrozanta. M31.4 Sindromul arcului aortic (Takayasu). M31.5 Arterită cu celule gigantice cu polimialgie reumatică. M 31.6 Alte arterite cu celule gigantice. M31.8 Alte vasculopatii necrozante specificate M31.9 Vasculopatie necrozantă, nespecificată

În copilărie (cu excepția arteritei cu celule gigantice cu polimialgie reumatică), se pot dezvolta diverse vasculite, deși, în general, multe vasculite sistemice afectează predominant adulții. Cu toate acestea, în cazul dezvoltării unei boli din grupul vasculitei sistemice la un copil, aceasta se distinge prin acuitatea debutului și evoluției, simptome manifeste vii și, în același timp, un prognostic mai optimist în condiții de terapie precoce și adecvată decât la adulți. Trei dintre bolile enumerate în clasificare încep sau se dezvoltă predominant în copilărie și prezintă sindroame diferite de vasculita sistemică la pacienții adulți, astfel încât pot fi desemnate ca vasculită sistemică juvenilă: poliarterita nodosă, sindromul Kawasaki, aortoarterita nespecifică. Purpura Shenlein-Henoch (vasculita hemoragică) este cu siguranță clasificată și ca vasculită sistemică juvenilă, deși în ICD-10 boala este clasificată în secțiunea „Tulburări de sânge” ca purpură Henoch-Schonlein alergică.

Epidemiologie

Incidența vasculitei sistemice într-o populație variază de la 0,4 la 14 sau mai multe cazuri per populație.

Principalele opțiuni pentru afectarea inimii în vasculita sistemică:

• Cardiomiopatie (miocardită specifică, cardiomiopatie ischemică). Frecvența de apariție conform datelor autopsiei variază de la 0 la 78%. Cel mai des întâlnit în sindromul Churg-Strauss, mai rar în granulomatoza Wegener, poliarterita nodoasă și poliarterita microscopică.
• coronariiite. Manifestati prin anevrisme, tromboze, disectii si/sau stenoze, fiecare dintre acesti factori poate duce la dezvoltarea infarctului miocardic. Într-unul dintre studiile patomorfologice, boala coronariană la pacienții cu poliarterită nodoasă a fost găsită în 50% din cazuri. Cea mai mare incidență a vasculitei coronariene a fost observată în boala Kawasaki, anevrismele dezvoltându-se la 20% dintre pacienți.
• Pericardită.
• Endocardită și boli valvulare. În ultimii 20 de ani, datele privind deteriorarea specifică a supapelor au devenit mai frecvente. Poate că vorbim despre asocierea vasculitei sistemice cu sindromul antifosfolipidic (APS).
• Tulburări ale sistemului de conducere și aritmii. Rar văzut.
• Leziuni aortice și disecție. Aorta și ramurile sale proximale servesc ca obiective țintă în arterita Takayasu și boala Kawasaki, precum și în arterita cu celule gigantice. În același timp, afectarea vaselor mici, precum și a vaselor vasorum ale aortei, observată ocazional în vasculita asociată cu anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA), poate duce la dezvoltarea aortitei.
• Hipertensiune pulmonara. Cazurile de hipertensiune pulmonară în vasculită sunt rare, cazuri izolate au fost observate în poliarterita nodoasă.
• Principalele manifestări cardiovasculare și frecvența acestora în vasculita sistemică necrozantă.
• Cardiomiopatie - până la 78%, în funcție de metodele de detectare (cardiomiopatie ischemică - în 25-30%).
• Leziuni ale arterelor coronare (cu stenoză, tromboză, formare de anevrism sau disecție)%.
• Pericardită%.
• Deteriorarea sistemului de conducere al inimii (sinus sau nod AV), precum și aritmii (de obicei supraventriculare).
• Boala valvulară (valvulită, endocardită aseptică) în majoritatea cazurilor ca excepție (deși semnele de valvulopatie pot apărea la 88% dintre pacienți, majoritatea fiind cauzate de cauze nespecifice sau funcționale).
• Disecția aortei (ramurile proximale ale aortei) - în cazuri excepționale cu granulomatoza Wegener și arterita Takayasu.
• Hipertensiune pulmonară – în cazuri excepționale.

Recent, împreună cu gradul de activitate în vasculita sistemică, este determinat și indicele de afectare a organelor și sistemelor, ceea ce este important pentru prezicerea rezultatului bolii.

Indicele de afectare a sistemului cardiovascular în vasculita cardiacă (1997)

BOALA KAWASAKI (VASCULITA SISTEMICA) (cod ICD-10 -M30.03)

Boala Kawasaki este o arterita acuta de etiologie necunoscuta cu un sindrom de febra, leziuni ale pielii, mucoaselor, ganglionilor limfatici si o leziune predominanta a arterelor coronare.

Orez. 1. !hobez ps/piz

sindrom: febră de grad scăzut, astenie, anorexie, uneori greață și dureri abdominale. La locul mușcăturii vectorului apare eritemul migrator inelar sub formă de inele de diferite diametre cu hiperemie intensă. Centrul eritemului este mai palid, cu iluminare. Eritemul este însoțit de limfadenopatii regionale, mialgii, artralgii migratoare, erupții herpetice, meningism. Eritemul poate fi singurul semn al debutului bolii.

După stadiul infecțios general al bolii și erupțiile eritematoase, încep perioade de leziuni neurologice (mai rar cardiace) și tulburări articulare. Inițial, simptome de deteriorare a diferitelor părți ale perifericelor sistem nervos sub formă de sindrom de durere, tulburări radiculare mono- și polinevrite, pareze ușoare, plexită, radiculonevrite, poliradiculonevrite larg răspândite. Poate combinația lor cu artrita și artralgia, precum și cu cardiopatia (neuroborrelioza).

La apogeul bolii se poate dezvolta meningita seroasa, meningoradiculonevrita, meningopolinevrita. ÎN fluid cerebrospinal determina pleocitoza moderat pronunțată, conținut crescut sau normal de proteine; presiunea lichidului cefalorahidian este normală.

Un complex de simptome tipice al borreliozei sistemice de căpușă - mai des la adulți decât la copii - este sindromul Bannowart: implicarea în procesul patologic al rădăcinilor motorii și senzoriale ale cranieului și nervi spinali la orice nivel, dar mai ales în regiunea cervicotoracică.

Principal forme clinice borelioza sistemica de capusa:

Eritem inelar migrator transmis de căpușe;

Orez. 2. Boala Lyme. Eritem migrator în formă de inel sub formă de inele de diferite diametre cu hiperemie intensă

Mono- și poliradiculonevrita (nevrita izolată a feței și nervii trigemeni, radiculonevrita segmentară, sindromul Bannowart);

Leziuni combinate ale sistemului nervos cu eritem, artralgie, cardiopatie.

În analize sânge periferic limfocitoză marcată, eozinofilie, o creștere relativă a VSH.

Pentru a determina titrurile de anticorpi specifici la agentul patogen, se utilizează o reacție de imunofluorescență indirectă (N-RIF), ELISA.

În perioada acută a bolii, penicilină sau cefalosporine sau macrolide sunt prescrise timp de 10-14 zile. Utilizarea medicamentelor care îmbunătățesc circulația sângelui mușchi scheletic: benziklan (halidor), nihexin, clorhidrat de drotaverină (no-shpa), xantinolanicotanat (complamin); medicamente care ajută la restabilirea conducerii nervoase: galantamina, neostigmină metil sulfat (prozerin), clorură de ambenoniu (oxazil), vitaminele B, cerebrolizină etc., precum și reduc descompunerea proteinelor musculare: nandrolon (retabolil), nerobol, orotat de potasiu , lead-zu. HARTĂ. Sunt prezentate Cycloferon, likopid, polioxidonium, gepon etc. perioada timpurie convalescența prescriu cocarboxilază, metionină, nerobol, multivitamine.

Vasculita hemoragică la copii și adulți - tratament, foto

Toate fotografiile din articol

Copiii sunt mai predispuși să sufere de vasculită hemoragică, de obicei au o evoluție severă și amenință cu complicații. La adulți, patologia este mai puțin pronunțată, deși aceștia ar trebui să fie și în alertă și să caute tratament imediat ce apar primele manifestări descrise în articol.

Vasculita imună are o serie de varietăți, dintre care una se numește hemoragică. Această boală este cea mai tipică pentru copii, deși apare și la adulți, apare din cauza producției în exces de celule imunitare pe fondul permeabilității ridicate a pereților vaselor de sânge.

Adesea, o patologie apare la un copil după ce acesta a fost bolnav de amigdalita acută, gripă, amigdalita sau scarlatina. Dacă evidențiem vârsta copiilor și sexul care se îmbolnăvesc cel mai adesea, atunci aceștia sunt băieți cu vârsta cuprinsă între 4-11 ani. În timpul tratamentului, este foarte important să se respecte o dietă adecvată, care în perioada acută necesită adesea spitalizare.

Cod ICD-10 - Vasculită hemoragică D69.0

Cauze

Vasculita hemoragică este o patologie aseptică, adică nu este asociată cu acțiunea patologică a vreunei infecții sau virus. Se formează pe măsură ce capilarele devin inflamate din cauza expunerii excesive la sistemul imunitar. Este clar că un astfel de efect non-standard al imunității este mai tipic pentru copii, deoarece la un adult funcțiile de protecție sunt deja calibrate și nu provoacă un astfel de vătămare vizibilă organismului însuși.

Principalele semne ale vasculitei hemoragice la un copil și un adult sunt hemoragiile capilare, coagularea intravasculară afectată din cauza fluxului sanguin afectat în arterele mici.

Toți factorii care provoacă vasculita includ:

Vasculita hemoragică este precedată de un proces în care se formează complexe imune excesive. Aceste elemente intră în fluxul sanguin și, circulând odată cu acesta în tot organismul, datorită numărului lor mare, se depun treptat în arterele interne, iar acest proces se observă doar în vasele mici. Pe măsură ce patologia se dezvoltă, apar semne ale unei reacții inflamatorii.

Vasculita hemoragică nu este lipsită de consecințe vizuale, atunci când peretele vascular inflamat devine treptat mai subțire și își pierde elasticitatea. Ca urmare, permeabilitatea acestuia crește, ceea ce duce la formarea de goluri și depozite de trombi, care sunt principalele semne ale vasculitei și arată ca vânătăi subcutanate.

Tipuri de vasculită hemoragică

Pe baza principalelor manifestări și simptome la copii și adulți, vasculita este de obicei clasificată ca:

• Piele
• articular
• Abdominală, cu durere în abdomen
• Renal
• Combinat, când se observă suma diferitelor manifestări descrise mai sus.

Debitul determină următorul tip de clasificare în funcție de care apare boala:

• Fulger, care durează câteva zile
• Acut care durează aproximativ o lună
• Prelungit, când manifestările sunt vizibile mai mult de o zi
• Recurente, caracteristice mai ales copiilor, când boala reapare după ce a trecut ceva timp
• Cronic, cu simptome care persistă mai mult de un an, când exacerbările apar periodic

În funcție de gradul de activitate, boala este de obicei purtată într-un grad mic, mediu și înalt. Pe baza varietății sale, este selectat tratamentul adecvat.

Simptome la copii și adulți

Pentru început, indicați frecvența principalelor semne care manifestă vasculită hemoragică:

• Prezența erupțiilor cutanate și a petelor pe suprafața pielii este observată în toate cazurile de boală.
• Durerea articulară la gleznă este observată în ¾ din cazuri
• Dureri abdominale la 55% dintre pacienți
• Rinichi afectați la o treime dintre pacienții cu vasculită hemoragică

Particularitatea bolii este că poate afecta vasele capilare ale oricărui organ sau suprafață, așa că adesea simptomele și semnele sale apar în rinichi, plămâni, ochi și chiar creier. Dacă organele interne nu sunt afectate și există doar manifestări externe, atunci evoluția bolii este considerată favorabilă. La copii apar un număr mai mare de complicații.

Simptomele pe piele, ca semne principale la un copil și un adult, apar întotdeauna și, adesea, se formează după ce organele interne au fost afectate. Cea mai caracteristică erupție superficială este hemoragiile cu pete mici, de 1-2 mm, numite purpură. Astfel de erupții cutanate sunt resimțite la palpare, sunt simetrice și afectează inițial picioarele și genunchii. În condițiile în care tratamentul nu se efectuează, se deplasează mai sus. Purpura este adesea combinată cu alte tipuri de erupții cutanate numite veziculită, eritem și uneori se formează chiar zone necrotice.

În cazul vasculitei hemoragice, în trei sferturi din cazuri suferă articulația gleznei și genunchiului picioarelor, care este afectată deja în prima săptămână de la debutul patologiei. Simptomele acestei leziuni variază, uneori totul se limitează doar la disconfort de durere minoră, în alte situații, când articulațiile mici suferă împreună cu articulațiile mari, există o leziune extinsă cu dureri severe care durează câteva zile. Avantajul este că nici la copii după vasculită nu există deformări articulare care să le afecteze funcționalitatea.

Cea mai severă vasculită hemoragică afectează stomacul și intestinele. Durerea severă în abdomen apare din cauza hemoragiilor de pe pereții acestor organe. Durerile sunt crampe, locul obișnuit al manifestării lor este regiunea ombilicală, zona femurală. Caracterul lor seamănă cu inflamația apendicelui sau obstrucția intestinelor. Durata medie a durerii într-o situație în care este afectat tractul gastrointestinal este de 2-3 zile, deși uneori durează până la o săptămână și jumătate. Semne suplimentare includ greață și urme de sânge în vărsături și fecale. Una dintre complicații este apariția sângerării intestinale, din cauza căreia tensiunea arterială scade brusc și este necesar un tratament urgent într-un cadru spitalicesc.

Rinichii și plămânii cu vasculită hemoragică suferă rar. Dacă se întâmplă acest lucru, atunci există simptome de leziuni glomerulare și tuse cu dificultăți de respirație.

Diferențele de simptome la un copil și un adult

Organismele copiilor și ale adulților reacționează ușor diferit la boală, deci există o diferență în cursul și dezvoltarea patologiei.

• La debut, boala se dezvoltă foarte brusc și, de asemenea, continuă.
• Într-o treime din cazuri, temperatura corpului crește
• Cu dureri în abdomen, acestea sunt însoțite de diaree cu urme de sânge
• Copilul este mult mai probabil să aibă leziuni renale

• Boala începe imperceptibil, deoarece simptomele sunt șterse și ușoare.
• Problemele intestinale nu apar des (un caz din două) și se limitează doar la diaree.
• Cu afectarea rinichilor, există o probabilitate mare de modificări difuze, motiv pentru care se dezvoltă adesea insuficiența renală.

Fotografii

Principalele manifestări externe ale vasculitei hemoragice sunt pe picioare, vor fi mai multe fotografii care arată cum arată patologia în exterior.

Complicații

Dacă nu se iau măsuri pentru tratarea bolii, aceasta amenință cu următoarele consecințe:

• Ocluzie intestinală
• pancreatită
• Perforarea ulcerațiilor intestinale și gastrice existente
• Peritonită
• Anemia postegmoragică
• Blocarea de către un tromb al vaselor de sânge care duce la diferite organe și ca urmare a ischemiei acestora
• Diverse tulburări cerebrale și nevrite

Pentru a evita astfel de complicații grave, tratamentul trebuie început imediat ce apar primele semne de vasculită hemoragică. Nu trebuie să recurgeți la automedicație, luând în mod necontrolat medicamente greșite sau limitându-vă la metode alternative de terapie, deoarece acest lucru, dacă nu agravează situația, va duce cu siguranță la o pierdere de timp.

Diagnosticare

Dacă adulții sau copiii au suspiciuni de vasculită hemoragică, atunci ar trebui să consultați imediat un medic. El va efectua o examinare inițială și vă va trimite la specialiști restrânși. Un răspuns fără echivoc la întrebarea „Ce medic tratează vasculita hemoragică?” este imposibil de dat, deoarece, de obicei, tratamentul constă în terapia organelor cele mai afectate de boală, în timp ce coordonarea generală a întregului proces este efectuată de un terapeut sau rematolog. Dintre medicii îngusti, cel mai adesea patologia este tratată de un dermatolog, neurolog, gastroenterolog. De asemenea, nu strică să consulți un imunolog înainte și după tratament pentru a evalua starea generală a sistemului imunitar.

După un sondaj și o examinare inițială, se efectuează diverse studii de diagnostic, acestea sunt prescrise:

• Coagulograma, așa cum se numește testul de sânge al unui adult sau al unui copil pentru coagulare
• Verificați complexele imune circulante
• Analiza indicatorilor de imunoglobuline de diferite clase
• Test de sânge biochimic

De asemenea, nu vă puteți lipsi de rezultatele unui test general de sânge, în care se acordă o atenție deosebită leucocitelor.

Tratament

Cu manifestări relativ mici ale vasculitei hemoragice la copii și adulți, tratamentul implică terapie în ambulatoriu, dar este imperativ să rămâneți în pat. În acest caz, este prescrisă o dietă specială, excluzând carnea, peștele, ouăle, alimentele care provoacă alergii, precum și terapia medicamentoasă. Dacă boala se află într-un stadiu acut, atunci poate fi tratată eficient numai cu observarea pacientului internat, deoarece această situație este adesea asociată cu leziuni patologice grave ale organelor interne și necesită utilizarea de medicamente speciale.

Setul anumitor măsuri terapeutice depinde în mare măsură de stadiul în care se află vasculita, în timp ce sunt acceptate următoarele diviziuni ale bolii:

• Debut, remisiune sau recidivă
• Leziunea este pielea simpla, mixta, indiferent daca sunt afectati rinichii
• Cât de pronunțate sunt simptomele clinice - ușoare, moderate cu mai multe erupții cutanate, dureri articulare (artrită), dureri ale diferitelor organe. Severă, când există procese de necroză, recăderi, dureri severe în intestine și în alte locuri, urme de sânge în secreție.
• Durata patologiei este acută (până la 60 de zile), prelungită (până la șase luni), cronică.

Pregătiri

Cu tratament medical se efectuează:

• Agenți antiplachetari care subțiază sângele și previn formarea unui cheag de sânge
• heparină
• Activatori ai fibrolinozei
• Dacă boala este foarte severă, se folosesc corticosteroizi.
• În situații rare, se folosesc citostatice

Durata terapiei variază. De obicei, la copii, tratamentul durează mai mult, la adulți durează mai puțin. Cu toate acestea, în medie, o formă ușoară se vindecă în 2,5-3 luni, moderată - în șase luni, severă - până la un an.

Complexitatea tratamentului pentru vasculita hemoragică constă în absența medicamentelor care afectează cursul procesului patologic de bază, în funcție de locul în care este observată.

Cura de slabire

În timpul terapiei, este necesar să se excludă o creștere suplimentară a sensibilității corpului. Acest lucru se realizează cu o dietă care exclude astfel de alimente active cum ar fi portocalele, mandarinele, produsele din ciocolată, băuturile de cafea, alimentele confortabile și tot ceea ce pacientul nu tolerează bine.

Cu insuficiență renală severă sau dureri abdominale, sunt prescrise restricții alimentare suplimentare, care vor fi stabilite de medicul gastroenterolog.

Prognoza

Cu expunerea la vasculită hemoragică, procesul de tratament atât pentru un copil, cât și pentru un adult este destul de lung, dar, în același timp, a fost elaborat și cu o probabilitate mare garantează un rezultat pozitiv. Cu toate acestea, decesele sunt cunoscute, de exemplu, atunci când sângerarea în intestin se dezvoltă într-un curs acut cu infarctul său simultan, de aceea este necesar să se trateze boala cu apariția primelor semne. Acest lucru este valabil mai ales pentru copii, deoarece la pacienții tineri boala este mai gravă.

Una dintre complicațiile frecvente ale vasculitei este insuficiența renală cronică, care apare dacă acest organ a fost afectat într-un curs acut. În același timp, un sediment special în urină persistă adesea câțiva ani după tratament.

Mai multe articole pe subiecte

Încă nu există recenzii, fii primul care evaluează

Nu vă automedicați

Toate informațiile furnizate au caracter de referință, luarea unei decizii cu privire la un anumit tip de tratament necesită consultarea unui medic.

©, 103med.ru - Cu cuvinte simple despre boli și medicină

Orice copiere a textelor de pe site trebuie să fie însoțită de un link activ către sursă