Fibroza pulmonară interstițială idiopatică. Fibroza pulmonară idiopatică (IPF): o abordare modernă a clasificării și diagnosticului. Tratamentul pentru fibroza pulmonară idiopatică

Fibroză pulmonară idiopatică, sindrom Hammen-Rich, fibroză pulmonară difuză, alveolită criptogenă fibroasă, alveolită fibroasă idiopatică

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății din Ministerul Sănătății din Republica Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2013

Alte boli pulmonare interstițiale cu menționarea fibrozei (J84.1)

Pneumologie

Informații generale

Scurta descriere

Aprobat prin procesul-verbal al ședinței
Comisia expertă pentru dezvoltarea asistenței medicale a Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan

Nr.23 în 12/12/2013

Definiție: fibroză pulmonară idiopatică (FPI) este o formă specifică de pneumonie interstițială cronică, fibroasă progresivă de etiologie necunoscută, care apare în principal la vârstnici, limitată la plămâni și asociată cu tabloul histopatologic și / sau radiologic al pneumoniei interstițiale comune.

Denumire anterioară: alveolita fibroasă idiopatică nu este recomandată pentru utilizare datorită caracteristicilor patomorfologice ale bolii - formarea rapidă a fibrozei.

I. PARTEA INTRODUCTIVĂ

Numele protocolului: Diagnosticul și tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice.

Cod protocol:

Codul (codurile) ICD-10:

J84.1 Alte boli pulmonare interstițiale cu menționarea fibrozei:

Fibroză pulmonară difuză. Alveolită fibroasă (criptogenă). Sindromul Hammen-Rich. Fibroza pulmonară idiopatică

Abrevieri utilizate în protocol:

DIP - Pneumonie interstițială descuamativă

IIP - Pneumonie interstițială idiopatică

IPF - Fibroză pulmonară idiopatică

IPL - Boala pulmonară interstițială

HRCT - tomografie computerizată de înaltă rezoluție

LIP - pneumonie interstițială limfoidă

NSIP - pneumonie interstițială nespecifică

UIP - pneumonie interstițială comună

SDPA - presiunea medie a arterei pulmonare

FBS - fibrobronhoscopie

ECG - electrocardiografie

ECHO-KG - ecocardiografie

DLCO - Capacitate de difuzie pulmonară

Data elaborării protocolului: 04.2013 r.

Utilizatori ai protocolului: Medici generaliști, terapeuți, pneumologi, manageri executivi, personal medical

Clasificare

Clasificarea clinică

IPF este o boală pulmonară fatală cu un curs variabil și imprevizibil. În ciuda faptului că nu există o clasificare general acceptată în funcție de etapele și variantele cursului, se recomandă distincția
- progresează rapid,
- încet progresiv și
- curs recurent (faza de exacerbare și stabilizare).
Rata medie de supraviețuire este de 2 până la 5 ani de la data diagnosticului.

La majoritatea pacienților cu FPI, funcția pulmonară se deteriorează treptat în timp; la o minoritate de pacienți, funcția pulmonară rămâne stabilă sau se deteriorează rapid.

Într-un curs recidivant, pacienții pot prezenta episoade de deteriorare respiratorie acută, în ciuda stabilității anterioare. Observațiile au arătat că deteriorarea acută a funcției respiratorii apare la un număr mic de pacienți cu IPF (aproximativ 5-10%).

Aceste episoade pot apărea secundar pneumoniei, emboliei pulmonare sau insuficienței cardiace.

Dacă nu poate fi determinată cauza unei scăderi acute a funcției respiratorii, se folosește termenul „exacerbarea IPF”. În prezent nu este clar dacă exacerbarea IPF este pur și simplu o manifestare a unei complicații respiratorii neidentificate (de exemplu, embolie pulmonară, infecție) care a provocat o deteriorare acută a IPF a pacientului sau este accelerarea proceselor patobiologice implicate în IPF inerentă boala în sine.

Dacă nu se identifică nicio altă cauză, prezența oricăreia dintre modificările ulterioare ar trebui considerată drept progresia bolii:

Dispnee progresivă (de preferință folosind un scor de scor pe o scară de rating, cum ar fi scala Borg)

Scăderea progresivă și constantă a valorilor absolute FVC comparativ cu valoarea inițială.

Scăderea progresivă și constantă a valorilor absolute Dlco comparativ cu valoarea inițială.

Progresia fibrozei pe HRCT.

Progresia bolii trebuie monitorizată pe o perioadă de 4 până la 6 luni, dar pentru o perioadă mai scurtă, dacă este necesar.

Diagnostic

II. METODE, ABORDĂRI, DIAGNOSTIC ȘI PROCEDURI DE TRATAMENT

Lista măsurilor de diagnostic de bază și suplimentare

Înainte de spitalizarea planificată:

De bază:

Analiza generală a sângelui;

Coagulogramă;

Spirometrie;

Echo-KG (cu scor SDL)

Adiţional:

În spital, pe lângă cele de mai sus, se efectuează următoarele:

Test de sânge cu evaluare proteinogramă

Test de sânge pentru prezența virusului Epstein-Barr (EBV), citomegalovirusului (CMV), herpevirusurilor, virusurilor hepatitei

Oximetria pulsului;

Gazele arteriale din sânge;

FBS (conform indicațiilor);

Definiție DLCO,

Biopsie pulmonară videotoracoscopică (dacă este indicată)

Spitalizarea de urgență se efectuează fără cercetări preliminare (ambulatorii) de laborator și instrumentale.

Criterii de diagnostic:

Excludeți alte cauze cunoscute ale bolii pulmonare interstițiale (ILD) (de exemplu, expunerea gospodăriei sau ocupaționale la mediu, tulburări ale țesutului conjunctiv, toxicitatea medicamentelor).

Prezența unui model UIP pe tomografie computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) la pacienții care nu au fost supuși unei biopsii pulmonare chirurgicale.

Combinația modelului RIP pe HRCT și modelul specific al RIP al materialului de biopsie pulmonară la pacienții supuși unei biopsii pulmonare chirurgicale.

Acuratețea diagnosticului IPF este îmbunătățită prin discuții interdisciplinare între pneumologi, radiologi și patologi cu experiență în diagnosticul IPF.

Criteriile IPF mari și mici propuse de consensul ATS / ERS 2000 au fost eliminate.

IPF trebuie luat în considerare la toți pacienții adulți cu dispnee progresivă, inexplicabilă la efort. Alte manifestări frecvente sunt tusea neproductivă, oboseala, uneori transpirația, febra și pierderea în greutate. Nu tipic: hemoptizie, afectare pleurală, obstrucție bronșică severă. Probabilitatea apariției bolii crește odată cu înaintarea în vârstă, de obicei debutul bolii în deceniul șase sau al șaptelea de viață. IPF este rar înainte de vârsta de 50 de ani; astfel de pacienți pot manifesta ulterior simptome ale bolii țesutului conjunctiv care au evoluat într-o formă subclinică în momentul diagnosticului IPF. IPF apare aproape în mod egal la bărbați și femei.

La examinare fizică criteriile principale sunt crepitusul inspirator bazal bilateral, modificări ale degetelor sub formă de „tobe”.

Tipic criteriile de laborator Nu. Poate o creștere moderată a nivelului leucocitelor, VSH, disproteinemie.

Criterii instrumentale IPF: pe baza semnelor caracteristice ale pneumoniei interstițiale comune (IPP) în conformitate cu HRCT (Tabelul 1), criteriile histopatologice pentru IPP (Tabelul 2) și datele studiului funcțional.

Tabelul 1. Criteriile HRCT pentru modelul OIP.

Imaginea OIP (Toate cele patru semne)	Posibil desen al OIP (toate cele trei criterii)	Contradică DPI (oricare dintre cele șapte semne)
Deformitate reticulară - „Plămân celular” cu / sau fără bronșiectazii de tracțiune	Prevalența localizării subpleurale și bazale Deformitate reticulară Niciun semn care să contrazică imaginea UIP (vezi a treia coloană)	Predomina deteriorarea lobului superior sau mediu al plămânului Localizare predominant peribronchovasculară Scăderea extinsă a transparenței plămânilor de tipul „sticlei măcinate” (aria „sticlei măcinate” este mai mare decât deformarea reticulară) Abundența nodulilor (bilateral, predominant în lobul superior) Chisturi localizate separat (multiple, bilaterale, separate de zonele plămânului „celular”) Atenuarea mozaicului difuz al modelului pulmonar / capcanelor de aer (bilaterale, în trei sau mai mulți lobi) Consolidarea în segmentul bronhopulmonar / segmentul lobului / lobului

Tabelul 2. Criterii histopatologice specifice OIP

Pictura OIP (toate cele 4 criterii)	DPI probabil	DPI posibil (toate cele trei criterii)	Nu este un DPI (oricare dintre cele șase criterii)
Dovezi ale fibrozei / anomaliilor arhitecturale,  fagure de miere, predominant subpleurală / paraseptală Implicarea heterogenă a parenchimului pulmonar în fibroză Clustere de fibroblaste Nu există indicații împotriva unui diagnostic de AIP care să sugereze un diagnostic alternativ (vezi coloana 4).	Dovezi de fibroză / anomalii arhitecturale,  fagure de miere Absența semnelor de fibroză eterogenă sau a acumulărilor de fibroblaste, dar nici în același timp Nu există indicații împotriva unui diagnostic de AIP care să sugereze un diagnostic alternativ (vezi coloana 4) sau Numai modificări de tip fagure ***	Implicarea heterogenă sau difuză a parenchimului pulmonar în fibroză, cu sau fără inflamație interstițială Absența altor criterii DPI (a se vedea coloana „Imagine DPI) Nu există indicații împotriva unui diagnostic de AIE care să sugereze un diagnostic alternativ (vezi coloana 4)	Membranele hialine * Pneumonie organizatoare ** Granuloame Celulele inflamatorii interstițiale se infiltrează în afara fagurelui Modificările sunt predominant localizate peribronșice Alte semne care susțin un diagnostic alternativ

Spirometrie: semne de disfuncții respiratorii restrictive - scăderea VC (FVC)<80% от должных величин.

Tabelul 3. Semne asociate cu un risc crescut de mortalitate în IPF.

Factori de bază *: Dificultăți de respirație ** Dlco  40% din scadenta Desaturare ≤ 88% în timpul testului de mers pe jos de 6 minute (6MWT) „Plămân celular” la HRCT Hipertensiune pulmonara Schimbarea temporară a factorilor: Dispnee crescută ** Scăderea capacității vitale forțate (FVC) ≥ 10% din valoarea absolută Scăderea Dlco ≥ 15% din valoarea absolută Agravarea fibrozei la HRCT

* Capacitatea vitală forțată de bază - valoarea predictivă neclară. ** În prezent, nu există o abordare uniformă a cuantificării

Indicații pentru consultarea de specialitate:

Pentru stabilirea unui diagnostic este necesară o consultare a pneumologilor, radiologilor, patomorfologilor.

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferentiat,în primul rând, ar trebui să fie efectuată cu alte forme de pneumonie interstițială idiopatică:

Pneumonia interstițială nespecifică (NISP)

Comparativ cu IPF, NSIP se dezvoltă la o vârstă mai mică (în medie, 40 - 50 de ani) cu aceeași frecvență la bărbați și femei. Boala începe treptat, la o mică parte a pacienților, este posibil un debut subacut. Tabloul clinic al NSIP este similar cu cel al IPF, dar dificultățile de respirație și tuse sunt mai puțin pronunțate și nu cresc atât de constant. La aproximativ jumătate dintre pacienți se constată o scădere a greutății corporale (în medie, până la 6 kg). Creșterea temperaturii corpului și modificările falangelor unghiei sunt relativ rare. În studiul FVD, tulburări restrictive nesemnificative sau moderat pronunțate ale ventilației pulmonare, se determină o scădere a DLCO și poate apărea hipoxemie în timpul efortului. În majoritatea cazurilor, NSIP răspunde bine la tratamentul cu glucocorticosteroizi (GCS) și are un prognostic favorabil până la vindecarea clinică. La HRCT, zonele simetric situate subpleural de „sticlă mată” sunt cel mai adesea determinate. La o treime dintre pacienți, acest simptom este singura manifestare a bolii. Modificările reticulare sunt observate în aproximativ jumătate din cazuri. Semnele „plămânului cu fagure”, zonele de compactare a țesutului pulmonar sunt relativ rare. Cu studii repetate pe parcursul tratamentului, majoritatea pacienților prezintă o dinamică pozitivă a razelor X. La examenul histologic, modelul celular corespunde inflamației cronice interstițiale ușoare sau moderate; hiperplazia pneumocitelor de tip II în zonele de inflamație Omogenitatea modificărilor cu predominanță a inflamației și fibrozei este caracteristică, spre deosebire de eterogenitatea în OIP, fibroza brută este de obicei absentă, există puțini sau deloc focari de fibroblasti.

Pneumonia interstițială descuamativă (DIP)

DIP este rar (<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.

Pneumonie interstițială limfoidă (LIP)

LIPul este rar, de obicei la femei, mai des după 40 de ani. Boala se dezvoltă lent, dificultăți de respirație și tuse cresc treptat peste 3 ani sau mai mult. Febra, durerea toracică, artralgia, pierderea în greutate sunt caracteristice. În plămâni, se aud raluri crepitante. Poate apărea anemie, hipergammaglobulinemie. Boala este susceptibilă de terapie GCS și are un prognostic favorabil, dar aproximativ 1/3 dintre pacienți dezvoltă fibroză interstițială difuză. La radiografia plămânilor, se pot observa două tipuri de modificări: lobul inferior infiltrate mixte alveolar-interstițiale și leziuni difuze cu formarea unui „plămân cu fagure”. HRCT identifică de obicei zone de „sticlă mată”. Uneori sunt determinate chisturi perivasculare și zone ale „plămânului celular”. Modificări ale naturii reticulare sunt observate în aproximativ 50% din cazuri. În histologie, infiltrarea interstițială difuză a zonelor afectate; distribuție în principal în septurile alveolare. Infiltratele includ limfocite T, celule plasmatice și macrofage. Hiperplazia limfoidă.

Tratament în străinătate

A urmat tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Obiectivele tratamentului:
- încetinește rata de progresie a fibrozei interstițiale pulmonare,
- pentru a preveni complicațiile care pun viața în pericol.

Tacticile de tratament

Tratament non-medicamentos

Terapia cu oxigen la pacienții cu un grad semnificativ clinic de hipoxemie (de obicei definit de SpO2 ~ 88% sau PaO2 60 mm Hg).

Obiectiv: creșterea toleranței fizice, îmbunătățirea ratei de supraviețuire a pacienților cu hipoxemie de repaus semnificativă clinic.

Reabilitare pulmonară: odată cu elaborarea unui plan de gestionare individuală a pacientului, inclusiv prelegeri educaționale, elaborarea unui plan de nutriție, antrenament fizic cu includerea unor exerciții de forță selectate individual, sprijin psihologic. Recomandat pentru majoritatea pacienților cu FPI. Nu este indicat pentru un număr mic de pacienți.

Rolul reabilitării pulmonare: îmbunătățirea stării funcționale și a caracteristicilor individuale ale evoluției bolii.

Tratament medicamentos

Glucocorticosteroizi (GCS) și citostatice- principalele medicamente pentru tratamentul pacienților cu FPI, deși la majoritatea pacienților aceste medicamente nu au un efect semnificativ asupra speranței de viață. În prezent, nu există medicamente care pot opri inflamația sau fibroza în IPF.

Doar la 10-40% dintre pacienții cu FPI, terapia inițială cu GCS duce la o îmbunătățire parțială a stării, în timp ce remisiunea completă a bolii este observată în cazuri izolate. Cu IPF, remisiile spontane nu sunt observate, iar durata medie de viață, conform ultimelor date, variază de la 2 la 4 ani de la momentul diagnosticului. În ciuda unui prognostic slab, tratamentul trebuie prescris tuturor pacienților cu un curs progresiv care nu au contraindicații la GCS sau citostatice.

Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că efectul terapeutic așteptat ar trebui să depășească riscul de complicații în urma terapiei. În primul rând, acest lucru se aplică pacienților cu vârsta peste 70 de ani, pacienților cu obezitate extremă, boli cardiace și vasculare severe concomitente, diabet zaharat, osteoporoză, insuficiență respiratorie severă, în prezența unui "plămân celular" la examenul cu raze X .

Înainte de a începe terapia, pacienții trebuie informați cu privire la riscurile potențiale și efectele secundare ale terapiei cu corticosteroizi și citostatice. Numai după acordul pacientului se poate începe tratamentul.

Doze recomandate de GCS: 1 mg de prednisolon pe 1 kg de greutate corporală pe cale orală, dar nu mai mult de 60 mg pe zi. Această doză este prescrisă timp de 2-4 luni. cu o scădere ulterioară la întreținere - 15-20 mg / zi. Terapia citostatică (ciclofosfamidă și azatioprină) a fost utilizată anterior la pacienții cu FPI care nu au răspuns la terapia GCS, la pacienții cu complicații sau cu risc crescut de complicații din GCS. În prezent, se crede că tratamentul combinat al corticosteroizilor și citostaticelor crește eficacitatea și, în același timp, permite reducerea semnificativă a dozelor totale ale acestor medicamente și ale altor medicamente. De obicei se utilizează 15-25 mg prednisolon zilnic și 200 mg ciclofosfamidă de 2 ori pe săptămână. Nu se recomandă utilizarea monoterapiei cu corticosteroizi în caz de FPI stabilă.

Corticosteroid (prednisolon sau echivalent) - 0,5 mg / kg greutate corporală pe zi pe cale orală timp de 4 săptămâni; 0,25 mg / kg zilnic timp de 8 săptămâni. O scădere treptată la 0,125 mg / kg pe zi sau 0,25 mg / kg o dată la două zile;

Plus azatioprină - 2-3 mg / kg pe zi; doza maximă este de 150 mg pe zi. Tratamentul începe cu 25-50 mg pe zi, crescând doza cu 25 mg la fiecare 1-2 săptămâni până la atingerea dozei maxime;

Sau ciclofosfamidă - 2 mg / kg pe zi. Doza maximă este de 150 mg pe zi. Tratamentul începe cu 25-50 mg pe zi, crescând doza cu 25 mg la fiecare 1-2 săptămâni până la atingerea dozei maxime.

Terapia trebuie continuată timp de cel puțin 6 luni. Eficacitatea este determinată lunar pe baza datelor clinice, radiologice și funcționale. Cea mai importantă componentă a procesului de tratament este monitorizarea efectelor nedorite ale terapiei.

Tratamentul cu ciclofosfamidă și azatioprină necesită monitorizarea săptămânală a leucocitelor și a trombocitelor din sânge. Dacă numărul de leucocite scade ≤ 4000 / mm3, iar numărul de trombocite scade sub 100.000 / mm3, tratamentul este oprit sau doza se reduce imediat cu 50%. Controlul restabilirii numărului de leucocite și trombocite se efectuează săptămânal. Dacă nu se observă recuperarea, citostaticele trebuie anulate până se realizează normalizarea compoziției celulare a sângelui.

De asemenea, azatioprina are efecte hepatotoxice. În acest sens, pacienții care iau azatioprină trebuie să stabilească lunar nivelul transaminazelor. Tratamentul este oprit sau doza este redusă dacă conținutul de alanină aminotransferază este de peste 3 ori mai mare decât norma.

Când se utilizează ciclofosfamidă, se poate dezvolta cistită hemoragică. Pentru prevenire, se recomandă să beți multe lichide cu monitorizarea lunară a numărului de globule roșii din urină.

Eficacitatea medicamentelor care inhibă sinteza colagenului și fibroza (D-penicilamină, colchicină, interferoni) nu a fost încă dovedită. D-penicilamina (cuprenil), care a fost utilizată pe scară largă mai devreme, provoacă efecte secundare grave la mai mult de jumătate dintre pacienți, care concurează cu severitatea bolii de bază.

Rezultatele combinate ale studiului randomizat, dublu-orb, controlat cu placebo, IFIGENIA, au demonstrat fezabilitatea aderării la terapia GCS la pacienții cu IPF de N-acetilcisteină în doze mari (1800 mg pe zi). N-acetilcisteina încetinește scăderea VC și DLCO. Medicamentul permite cu mai mult succes decât doar terapia imunosupresoare, să stabilizeze parametrii clinici și funcționali la pacienții cu IPF și să atenueze efectele nedorite cauzate de GCS și citostatice. În același timp, monoterapia cu N-acetilcisteină nu este indicată din cauza lipsei de efect.

Alte tratamente: nu (ținând cont de baza dovezilor)

În unele cazuri, utilizarea inhibitorilor PDE-5 (sildenafil) poate fi considerată pentru a reduce presiunea medie în artera pulmonară la unii pacienți cu PAPA> 25 mm / h.

Intervenție chirurgicală: transplantul pulmonar (cu ineficiența tratamentului medicamentos pentru o anumită perioadă, în absența dinamicii pozitive a principalilor indicatori ai eficacității tratamentului) etc.

Acțiuni preventive: nedezvoltat

Management ulterior:

Odată cu eficacitatea terapiei medicamentoase începute, continuarea acesteia conform unui program dezvoltat individual, luând în considerare răspunsul la tratament și efectele secundare;

În absența efectului terapiei și / sau progresiei bolii (luând în considerare indicatorii de eficacitate și siguranță), decizia privind oportunitatea transplantului pulmonar;

Rezolvarea problemei capacității pacientului de a lucra, luând în considerare gravitatea insuficienței respiratorii.

Indicatori ai eficacității tratamentului și siguranței metodelor de diagnostic și tratament descrise în protocol:

Experții ERS și ATS au dezvoltat următoarele criterii pentru eficacitatea terapiei pentru FPI:

Ameliorare clinică: prezența a cel puțin două dintre următoarele criterii în timpul a două vizite consecutive în perioada de la 3 la 6 luni de tratament:

Reducerea gradului de respirație scurtă și a severității tusei;

Ameliorarea razelor X: reducerea modificărilor parenchimatoase în funcție de raze X sau HRCT ale plămânilor;

Îmbunătățirea funcțională: prezența a cel puțin două criterii: - creștere ≥ 10% a TLC sau FVC (minimum 200 ml); - creștere ≥ 15% a DLco (minim 3 ml / min / mm Hg); - îmbunătățire semnificativă (≥ 4% unități, ≥ 4 mm Hg) în SaO2 sau PaO2 măsurate într-un test de efort.

Absența efectelor nedorite grave ale terapiei.

Spitalizare

Indicații pentru spitalizare:

Biopsie pulmonară pentru clarificarea diagnosticului (planificat)

Inițierea terapiei imunosupresoare, selecția medicamentelor, terapia pulsului (planificată)

Progresie bruscă sau exacerbare cu dezvoltarea complicațiilor care pun viața în pericol: o creștere a insuficienței respiratorii, progresia hipertensiunii pulmonare, apariția semnelor de decompensare a inimii pulmonare, apariția semnelor de infecție (de urgență)

informație

Surse și literatură

1. Proces-verbal al ședințelor Comisiei de experți pentru dezvoltarea asistenței medicale a Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan, 2013
   1. 1. O declarație oficială ATS / ERS / JRS / ALAT: Fibroza pulmonară idiopatică: orientări bazate pe dovezi pentru diagnostic și management. / Am J Respir Crit Care Med. - 2011.- Vol. 183. 2. American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society / European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am J Respir Crit Care Med. - 2002. - Vol. 165: 277-304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidența și prevalența fibrozei pulmonare idiopatice // Am J Respir Crit Care Med 2006; 174: 810-816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA și colab., Grupul de studiu pentru fibroza pulmonară idiopatică. Tomografie computerizată de înaltă rezoluție în fibroza pulmonară idiopatică: diagnostic și prognostic // Am J Respir Crit Care Med 2005; 172: 488-493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Determinanți prognostici printre CT, secțiune subțire și constatări histopatologice pentru pneumonii interstițiale idiopatice fibrotice: studiu spitalicesc terțiar // Radiologie 2008; 249: 328-337. 6. Visscher DW, Myers JL. Spectrul histologic al pneumoniilor interstițiale idiopatice // Proc Am Thorac Soc 2006; 3: 322-329. 7. Cel mai bun AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Fibroza pulmonară idiopatică: teste fiziologice, indici CT cantitativi și scoruri vizuale CT ca predictori ai mortalității // Radiology 2008; 246: 935-940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Fibroza pulmonară idiopatică: Impactul oxigenului și colchicinei, prednisonului sau absenței terapiei asupra supraviețuirii // Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 1172-1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Steroizi în fibroza pulmonară idiopatică: o evaluare prospectivă a reacțiilor adverse, răspuns la terapie și supraviețuire // Am. J. Med., 2001. - Vol. 110. - R. 278-282. 10. Popova EN Pneumonia interstițială idiopatică: tablou clinic, diagnostic, tratament // Medic curant. - 2005.- № 9. 11. Feschenko Yu. I., Gavrisyuk VK, Monogarova N. Ye. Pneumonie interstițială idiopatică: clasificare, diagnostic diferențial // jurnal pulmonologic ucrainean, 2007. - № 2. 12. Societatea Americană Thorecis, Europeană Societatea respiratorie. Fibroza pulmonară idiopatică: diagnostic și tratament. Declarație de consens internațional // Am. J. Respir. Crit. Care Med. -2000. - Vol. 161. - P.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F și colab; Grupul de studiu IFIGENIA. Doză mare de acetilcisteină în fibroza pulmonară idiopatică // N Engl J Med, 2005. - Vol. 353. - P. 2229-2242.

informație

III. ASPECTE ORGANIZAȚIONALE ALE PUNERII ÎN APLICARE A PROTOCOLULUI

Lista dezvoltatorilor de protocol cu ​​date de calificare:

Kozlova I.Yu. - Doctor în științe medicale, profesor, șef. Departamentul de Pneumologie și Ftiziologie, Universitatea de Medicină din Astana;

Latypova N.A. - doctor în științe medicale, profesor asociat al Departamentului de Medicină Internă, Universitatea de Medicină din Astana;

Bakenova R.A. - doctor în științe medicale, profesor al Universității Medicale din Astana, terapeut șef al MC UDP RK;

Garkalov K.A. - Candidat la științe medicale, șef al Departamentului de îmbunătățire a asistenței medicale primare a întreprinderii de stat republicane pe CCR „RTSRZ”

Recenzori:
Ainabekova B.A. - Doctor în științe medicale, profesor, șef. Departamentul de Medicină Internă pentru stagiu și rezidențiat al SA "MUA"

Fără declarație de conflict de interese: Dezvoltatorii acestui protocol confirmă că nu există niciun conflict de interese legat de atitudinea preferată față de un anumit grup de produse farmaceutice, metodele de examinare sau tratamentul pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică.

Indicarea condițiilor pentru revizuirea protocolului: revizuirea protocolului se realizează pe măsură ce devin disponibile noi informații despre IPF, dar cel puțin o dată la 2 ani.

Fișiere atașate

Atenţie!

• Automedicația poate provoca daune ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” nu pot și nu ar trebui să înlocuiască o consultație personală cu un medic. Asigurați-vă că contactați un furnizor de asistență medicală dacă aveți afecțiuni sau simptome medicale care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și dozarea acestora trebuie discutate cu un specialist. Numai un medic poate prescrie medicamentul necesar și dozajul acestuia, luând în considerare boala și starea corpului pacientului.
• Site-ul MedElement și aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” sunt exclusiv informații și resurse de referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie utilizate pentru modificări neautorizate ale prescripțiilor medicului.
• Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru orice daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.

În care, datorită modificărilor fibroase (cicatricilor) și compactării țesutului pulmonar, funcționarea normală a plămânilor este perturbată. Pe măsură ce boala progresează, țesutul pulmonar devine mai cicatrizat, ceea ce duce la o scădere a cantității de oxigen care intră în sânge.

Rata de supraviețuire la cinci ani a pacienților cu IPF nu depășește 30% și doar apariția recentă a terapiei anti-fibrotice a făcut posibilă încetinirea progresiei bolii și prelungirea vieții pacienților. Din păcate, o astfel de terapie nu este disponibilă pentru fiecare pacient rus: acest lucru se datorează unui nivel scăzut de conștientizare a bolii - nu numai pacienții, ci și specialiștii medicali nu știu adesea despre aceasta. Acum, în Rusia, doar câteva sute de cazuri de boală au fost înregistrate oficial, cu toate acestea, potrivit estimărilor specialiștilor, există mai mult de 10 mii de astfel de pacienți în țară.

Dificultățile în diagnosticarea IPF se datorează faptului că simptomele bolii se găsesc și în alte boli - pacienții sunt diagnosticați greșit și li se prescrie o terapie care nu le ameliorează starea în niciun fel. Aproximativ 60% dintre pacienții cu FPI nu primesc tratament la timp.

„Diagnosticarea IPF este obiectiv dificilă”, spune Alexander Averyanov, director al Institutului Federal de Cercetare al Institutului de Pneumologie, FMBA din Rusia, MD, profesor. - Pe de o parte, simptomele acesteia: tuse uscată, dificultăți de respirație la efort și zgomote pulmonare la auscultație, care amintesc de criza de celofan, sunt caracteristice multor alte boli respiratorii și cardiovasculare. Cu toate acestea, datorită rarității și lipsei de studiu a bolii, majoritatea terapeuților și chiar pulmonologilor nu au suficientă experiență în diagnosticarea și tratarea acestei boli. Drept urmare, în mai mult de 50% din cazuri, pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică sunt diagnosticați inițial cu un diagnostic complet diferit: BPOC, insuficiență cardiacă - și li se prescrie o terapie care nu ajută și nu poate ajuta și, în unele cazuri, chiar doare. În medie, trece mai mult de un an de la momentul mersului la medic până se face diagnosticul corect și, în acest timp, boala progresează, procesele fibrotice din plămâni cresc, făcând respirația din ce în ce mai dificilă, ducând la dizabilitate și timpuriu moarte ".

În unele cazuri, nu este posibil să se pună diagnosticul corect pe tot parcursul vieții pacientului - acest lucru duce la faptul că boala este considerată o boală mai rară decât este de fapt. Ca urmare, finanțarea pentru pacienții cu FPI este insuficientă pentru a asigura o terapie eficientă pentru toți pacienții. Regimurile tradiționale care utilizează glucocorticosteroizi și citostatice nu dau rezultatul scontat, iar medicamentele inovatoare care pot prelungi cu adevărat viața nu sunt plătite de stat.

Pentru a crește gradul de conștientizare cu privire la fibroza pulmonară idiopatică și a oferi îngrijire pacientului, Săptămâna Internațională a IPF are loc în perioada 16-23 septembrie în întreaga lume, inclusiv în Rusia. Reprezentanții comunității medicale și organizațiile de pacienți sunt interesați să conștientizeze cât mai mulți oameni despre simptomele bolii, pericolele acesteia și posibilul tratament. Administrarea la timp a terapiei imediat după diagnostic va ajuta la prevenirea progresiei rapide a bolii și la prelungirea perioadei de viață activă.

Bărbații suferă de fibroză pulmonară idiopatică mult mai des decât femeile, iar mortalitatea cauzată de această boală depășește mortalitatea cauzată de multe tipuri de cancer. Bărbații cu vârsta peste 60 de ani, fumătorii (precum și cei care renunță), dacă apar dificultăți de respirație și tuse, trebuie să contacteze un centru pulmonar specializat pentru o examinare care exclude IPF.

Fibroza pulmonară idiopatică. Ce este asta?

Fibroza pulmonară idiopatică este o boală rară de natură obscură, caracterizată prin leziuni pulmonare progresive. În plămâni se formează sigilii fibroase ale țesutului conjunctiv, care cresc rapid. Aceste sigilii interferează cu circulația oxigenului, perturbă respirația normală a unei persoane. Boala afectează adulții și vârstnicii cu vârsta cuprinsă între 40 și 70 de ani.

Pe măsură ce boala progresează și capacitatea plămânilor de a transporta oxigenul scade, pacienții trebuie să învețe să trăiască cu aer din ce în ce mai puțin.

Fibroza pulmonară idiopatică afectează aproximativ 3 milioane de oameni din întreaga lume. În ciuda acestui fapt, medicii sunt destul de slab informați despre această boală gravă fatală. Și este adesea confundat cu alte boli pulmonare care au un tablou clinic similar, dar sunt mai frecvente.

Fibroza pulmonară idiopatică. Simptomele bolii.

Datorită cicatricii treptate, funcția de schimb de gaze a plămânilor scade și se dezvoltă insuficiența respiratorie.

Primul lucru care îi îngrijorează pe pacienți este respirația scurtă. La început, apare cu efort semnificativ și poate fi atribuit unei reacții naturale a corpului, apoi pe măsură ce boala progresează, dificultăți de respirație apare în timpul activităților zilnice normale. Spălarea vaselor, plimbarea, dușul - toate cauzează dificultăți. Fiecare zi devine o luptă zilnică pentru supraviețuire, pentru oxigenul alimentat prost la plămâni.

Treptat, pacienții dezvoltă dureri toracice în creștere. Acestea sunt provocate de creșterea țesutului fibros și a inflamației. Durerea poate fi însoțită de tuse uscată și umflarea venelor din gât.

Deci, fibroza pulmonară idiopatică poate fi suspectată la un pacient cu următorul set de simptome:

1. Respirație scurtă chiar și cu efort minim;
2. Dureri severe de spate și piept;
3. Palpitații cardiace fără un motiv evident;
4. Slăbiciune constantă, oboseală;
5. Tuse uscată, în stadiile ulterioare ale bolii, cu spută purulentă;
6. Venele umflate la nivelul gâtului și ganglionii limfatici măriți
7. Îngroșarea vârfurilor degetelor ca „tobe”
8. Pierderea semnificativă inexplicabilă în greutate;
9. Transpiraţie;
10. Febră.

Niciunul dintre aceste simptome nu este unic; combinația lor ar trebui să fie alertă. Din păcate, diagnosticul se face întotdeauna destul de târziu, trec câteva luni înainte ca pacientul să-și dea seama că dificultățile de respirație nu reprezintă o pierdere a formei fizice și nu o consecință a creșterii în greutate, ci un simptom al unei boli formidabile.

Rata de progresie a fibrozei pulmonare idiopatice variază. La majoritatea pacienților, aceasta se desfășoară lent, ceea ce, cu o terapie adecvată, le poate da până la cinci ani de viață. Dar la aproximativ o persoană din douăzeci, boala începe să crească brusc și rapid. Deteriorarea catastrofală necesită acțiuni urgente și spitalizare urgentă. Moartea poate avea loc în decurs de o lună.

Fibroza pulmonară idiopatică. Cauze.

Cauzele fibrozei pulmonare idiopatice sunt încă necunoscute științei. Există o presupunere că mecanismul declanșator al bolii este o combinație de factori externi și interni. Acestea. o persoană poate avea o predispoziție genetică la dezvoltarea unei boli și, dacă se află într-o situație de mediu nefavorabilă, atunci acest mecanism este declanșat și boala începe.

O mutație a genelor TERC și TERT a fost găsită la 15% dintre pacienți. Aveau o natură familială a bolii, adică a fost moștenită de câteva generații la rând. Dar, pe lângă mutațiile genetice, a fost urmărită și dependența dezvoltării fibrozei pulmonare idiopatice de următorii factori:

1. Fumat. Expunerea la fumul de tutun și, în sine, distruge destul de grav plămânii și, cu predispoziție genetică, poate fi fatală cu dezvoltarea fibrozei pulmonare idiopatice;
2. Infecții virale. Pneumonie. Plămânii slăbiți sunt mai susceptibili la fibroza pulmonară;
3. Expunerea la praf. Praful de metal, munca în producția chimică periculoasă, contactul constant cu făina la o brutărie, praful de lemn într-un magazin de mobilă - toate acestea înfundă plămânii și provoacă boli;
4. Boala de reflux gastroesofagian. Valva gastrică nu se închide suficient de strâns și conținutul stomacului poate intra accidental în plămâni;
5. Medicamente. Se știe că formulele chimice ale unor medicamente pot provoca reacții nedorite;
6. Locuind într-un oraș mare, dens populat. Gazele de eșapament de la mașini, coșurile fumătoare ale industriilor, concentrația ridicată de dioxid de carbon slăbesc corpul și îl fac mai sensibil la boli.

Fibroza pulmonară idiopatică. Diagnostic.

Fibroza pulmonară idiopatică este diagnosticată utilizând următoarele metode:

• analize de sange;
• anamneza vieții pacientului;
• analiza sputei;
• Radiografia plămânilor. În prezența unei boli, imaginile vor avea o întunecare caracteristică;
• tomografia computerizată a plămânilor. Este una dintre cele mai precise metode de diagnostic, deoarece modificările plămânilor vor fi imediat vizibile;
• spirografie. Examinarea funcției respirației externe;
• studii bodyplezmotografice care completează rezultatele studiilor spirografice;
• metoda bronhoscopică. Examinează particulele plămânilor;
• biopsie. O metodă extremă, utilizată numai dacă metodele de diagnostic anterioare au lăsat loc de îndoială. Se examinează o mică bucată de țesut pulmonar.

Este foarte important atunci când se diagnostichează excluderea altor boli cu manifestări clinice similare.

Fibroza pulmonară idiopatică. Tratament.

Nu s-au dezvoltat metode pentru vindecarea finală a fibrozei pulmonare idiopatice, dar există modalități care pot reduce rata de dezvoltare a bolii, pot reduce dificultăți de respirație și pot duce la un stil de viață mai mult sau mai puțin acceptabil. Este foarte important ca tratamentul să înceapă cât mai devreme posibil după diagnosticul, deoarece, în acest caz, eficacitatea acestuia crește.

Deci, pentru a încetini simptomele fibrozei pulmonare idiopatice, aveți nevoie:

• Utilizați oxigenoterapie (ozonoterapie). Pacienții respiră prin concentratoare speciale de oxigen. Respirația în oxigen pur face plămânii să se extindă și să lucreze din greu. Această metodă trebuie utilizată în mod constant: în primul rând, dificultățile de respirație vor scădea și, în al doilea rând, concentratorul portabil poate fi folosit nu numai acasă, ci și transportat cu dvs.
• Aflați reabilitarea pulmonară. Acesta este numele unui set de exerciții speciale de respirație care ajută la captarea mai multor aer cu un volum pulmonar redus. În fibroza pulmonară idiopatică, această tehnică de respirație trebuie utilizată destul de des.
• Aplicați medicamente glucocorticosteroizi. Acestea interferează cu formarea țesutului conjunctiv în plămâni, reducând astfel numărul de cicatrici. Este de dorit să se combine glucocorticosteroizii cu citostatice.
• Folosiți terapie antiinflamatoare și anti-fibrotice. Acesta din urmă reduce semnificativ rata de captare a plămânului de către țesutul conjunctiv.
• Prescrieți terapia simptomatică. Acesta servește la eliminarea anumitor simptome neplăcute ale fibrozei pulmonare idiopatice.
• Efectuați vaccinarea preventivă împotriva gripei și pneumoniei. Este important să selectați vaccinul de calitate corectă și să respectați termenele de livrare prescrise.
• Pentru a vindeca non-închiderea cardia esofagiană, cu alte cuvinte, arsurile la stomac, care apare atunci când conținutul stomacului intră în esofag. Ingerarea acidului gastric poate exacerba simptomele fibrozei pulmonare idiopatice.
• Renunță la fumat pentru totdeauna. Nu există un rău mai mare pentru plămâni decât gudronul de tutun. În fibroza pulmonară idiopatică, fumatul aduce moartea mai mult decât alți factori nocivi.

Cel mai eficient și radical tratament pentru fibroza pulmonară idiopatică este un transplant pulmonar. Una sau două, în funcție de gradul de înlocuire a țesutului conjunctiv. Principala dificultate a acestei metode este procedura lungă de așteptare a unui plămân adecvat. Din păcate, este posibil ca organul necesar să nu fie găsit urgent pentru un pacient aflat în stare critică. După transplant, toți pacienții primesc terapie imunosupresivă pentru a preveni respingerea organelor.

Fibroza pulmonară idiopatică. Consecințe.

Pacientul cu transplant pulmonar nu trebuie să se relaxeze. De-a lungul vieții sale, i se recomandă să viziteze un pneumolog, precum și să fie supus în mod regulat unui examen de către medici de alte specialități. Deoarece un episod cu respirație insuficientă a corpului care a avut loc deja poate afecta negativ celelalte organe și sisteme ale acestuia. Este posibil să experimentați:

1. tromboză pulmonară;
2. dezvoltarea unei infecții secundare;
3. infarct;
4. accident vascular cerebral;
5. probleme de detresă respiratorie;
6. o creștere a presiunii în artera pulmonară;
7. insuficiență cardiacă cronică;
8. cancer de plamani.

Fibroza pulmonară idiopatică este o boală incurabilă, dar afectează adulții viguroși. Prin urmare, va fi corect dacă un pacient cu un diagnostic atât de dificil va primi sprijin psihologic. Este important să lucrați cu psihologul la problemele emoționale ale acceptării diagnosticului, precum și la frica și anxietatea care vor însoți acum pacientul.

Tratamentul pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică se efectuează la Institutul de Cercetări de Pneumologie al Agenției Federale Medicale și Biologice din Rusia, Moscova, st. 11 Parkovaya, 32/61

Fibroza pulmonară idiopatică (alveolita fibroasă criptogenă) este cea mai frecventă formă de pneumonie interstițială idiopatică, corespunzătoare fibrozei pulmonare progresive și prevalentă la bărbații care fumează. Simptomele fibrozei pulmonare idiopatice se dezvoltă de-a lungul mai multor luni până la câțiva ani și includ dispnee de efort, tuse și raluri mici.

Diagnosticul se face prin analiza istoricului, examenului fizic, radiografiei toracice și testelor funcției pulmonare și se confirmă prin HRCT, biopsie pulmonară sau ambele, dacă este necesar. Niciun tratament specific pentru fibroza pulmonară idiopatică nu s-a dovedit a fi eficient, dar glucocorticoizii, ciclofosfamida, azatioprina sau combinații ale acestora sunt adesea prescrise. La majoritatea pacienților, deteriorarea are loc chiar și în timpul tratamentului; supraviețuirea mediană este mai mică de 3 ani de la data diagnosticului.

Cod ICD-10

J84.1 Alte boli pulmonare interstițiale cu menționarea fibrozei

Cauzele fibrozei pulmonare idiopatice

Fibroza pulmonară idiopatică, definită histologic ca pneumonie interstițială obișnuită, reprezintă 50% din cazurile de pneumonie interstițială idiopatică și apare atât la bărbați, cât și la femei cu vârsta cuprinsă între 50 și 60 de ani într-un raport 2: 1. Fumatul continuat sau anterior este puternic corelat cu boala. Există o anumită predispoziție genetică: o istorie familială împovărată este observată la 3% dintre pacienți.

Deși fibroza pulmonară idiopatică se numește pneumonie, inflamația joacă probabil un rol relativ minor. Se crede că factorii de mediu, genetici sau alți factori necunoscuți cauzează inițial deteriorarea epiteliului alveolar, dar proliferarea fibroblastelor interstițiale specifice și aberante și a celulelor mezenchimale (cu depunere de colagen și fibroză) este probabil la baza dezvoltării clinice a bolii. Criteriile histologice cheie sunt fibroza subpleurală cu focare de proliferare a fibroblastelor și zone de fibroză pronunțată alternând cu zone ale țesutului pulmonar normal. Inflamarea interstițială pe scară largă este însoțită de infiltrare limfocitară, plasmatică și histiocitară. Dilatarea chistică a alveolelor periferice („plămânul celular”) se găsește la toți pacienții și crește pe măsură ce boala progresează. Această structură histologică este mai puțin frecventă la pacienții cu IBLARD de etiologie cunoscută; termenul de pneumonie interstițială comună este utilizat pentru leziunile idiopatice care nu au o cauză evidentă.

Simptomele fibrozei pulmonare idiopatice

Simptomele fibrozei pulmonare idiopatice se dezvoltă de obicei între 6 luni și câțiva ani și includ dispnee de efort și tuse neproductivă. Simptomele generale (o creștere a temperaturii corpului până la numere subfebrile și mialgie) sunt rare. Semnul clasic al fibrozei pulmonare idiopatice este raluri sonore, uscate, inspiratorii bazali bilaterali (care amintesc de sunet atunci când se deschide un dispozitiv de fixare cu velcro). Îngroșarea falangelor terminale ale degetelor este prezentă în aproximativ 50% din cazuri. Restul rezultatelor examinării rămân normale până la dezvoltarea stadiului terminal al bolii, când se pot dezvolta manifestări de hipertensiune pulmonară și disfuncție sistolică a ventriculului drept.

Diagnosticul fibrozei pulmonare idiopatice

Diagnosticul se bazează pe analize anamnestice, constatări radiologice, teste ale funcției pulmonare și biopsii. Fibroza pulmonară idiopatică este frecvent diagnosticată greșit ca alte boli care au manifestări clinice similare, cum ar fi bronșita, astmul bronșic sau insuficiența cardiacă.

Tratamentul pentru fibroza pulmonară idiopatică

Niciuna dintre opțiunile specifice de tratament nu s-a dovedit a fi eficientă. Tratamentul de susținere a fibrozei pulmonare idiopatice se reduce la inhalarea oxigenului în timpul hipoxemiei și la antibiotice pentru dezvoltarea pneumoniei. Boala în stadiu terminal poate necesita transplant pulmonar la pacienți selectați. Glucocorticoizii și agenții citotoxici (ciclofosfamidă, azatioprină) au fost prescriși în mod tradițional empiric la pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică, în încercarea de a opri progresia inflamației, dar doar datele limitate indică eficacitatea acestora. Cu toate acestea, este o practică obișnuită să încercați prednisolonă (pe cale orală, la o doză de 0,5 mg / kg până la 1,0 mg / kg, o dată pe zi timp de 3 luni, urmată de o reducere a dozei la 0,25 mg / kg, o dată pe zi pentru următoarea 3-6 luni) în combinație cu ciclofosfamidă sau azatioprină (pe cale orală, la o doză de 1 mg / kg până la 2 mg / kg, 1 dată pe zi și N-acetilcisteină 600 mg de 3 ori pe zi pe cale orală ca antioxidant). La intervale de la fiecare 3 luni la o dată pe an, se efectuează evaluarea clinică, radiologică și fizică a stării și corectarea dozelor de medicamente. Tratamentul pentru fibroza pulmonară idiopatică este întrerupt dacă nu există un răspuns obiectiv.

Pirfenidona, care inhibă sinteza colagenului, poate stabiliza funcția pulmonară și reduce riscul de exacerbări. Eficacitatea altor agenți antifibrotici, în special inhibarea sintezei de colagen (relaxină), a factorilor de creștere profibrotici (suramină) și a endotelinei-1 (blocant al receptorilor angiotensinei) a fost demonstrată numai in vitro.

Interferonul-y-lb a prezentat un efect bun atunci când a fost administrat în asociere cu prednisolon într-un studiu mic, dar un studiu mare, dublu-orb, multinațional, randomizat, nu a arătat niciun efect asupra supraviețuirii fără boală, funcției pulmonare sau calității vieții .

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este cel mai frecvent tip de pneumonie interstițială idiopatică. Această patologie duce la fibroza pulmonară, cu toate consecințele care rezultă. Simptomele bolii apar treptat, acest timp poate varia de la câteva luni la câțiva ani. Principalele simptome ale bolii sunt mici raluri cu bule, dificultăți severe de respirație și tuse, în special după exerciții. Boala este diagnosticată în funcție de examinarea generală a pacientului, studiul anamnezei și tomografia computerizată de înaltă rezoluție. În unele cazuri, se folosește o biopsie pulmonară. Pacienții trăiesc, de obicei, aproximativ 3 ani după diagnostic.

Etiologie

Fibroza pulmonară idiopatică apare din motive necunoscute. Se poate presupune că genetica și ecologia joacă un anumit rol în dezvoltarea bolii, dar acest lucru nu a fost confirmat. În această boală, celulele epiteliale ale alveolelor suferă modificări patologice, care duc în cele din urmă la fibroproliferare atipică în plămâni.

Fibroza pulmonară idiopatică afectează cel mai adesea persoanele cu vârsta peste 50 de ani. În același timp, odată cu vârsta, șansele de a vă îmbolnăvi nu fac decât să crească. Este demn de remarcat faptul că bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile.

Fibroza pulmonară idiopatică apare cel mai adesea atunci când este expusă anumitor factori, care includ:

• abuzul produselor din tutun;
• lucrează la întreprinderi cu condiții de muncă dăunătoare. Inhalarea prelungită a prafului, a aburului și a particulelor de reactivi chimici poate provoca fibroza pulmonară idiopatică;
• lucrează în fabrici de făină și fabrici de ciment, precum și în ferme de păsări;
• predispoziție genetică la fibroza pulmonară.

Boala este diagnosticată mai des la acele persoane ale căror rude sunt bolnave sau au avut fibroză pulmonară idiopatică.

Procesul patologic care a început cu fibroza idiopatică nu poate fi oprit. Boala acoperă tot mai multe zone ale plămânului și duce în cele din urmă la insuficiență respiratorie, incompatibilă cu viața.

Patogenie

La examinarea țesuturilor printr-o metodă histologică, se constată fibroza subpleurală, cu focare specifice de fibroblaste și zone vizibile de fibroză, țesutul patologic alternează cu țesutul pulmonar normal. Procesul inflamator în organul respirator este întotdeauna însoțit de infiltrare tisulară limfocitară, histiocitară și plasmatică.

În toate cazurile, cu fibroză pulmonară idiopatică, se observă chisturi; medicii numesc această patologie „plămân celular”. Odată cu progresia bolii, această anomalie crește și devine mai pronunțată. Trebuie avut în vedere faptul că un astfel de tablou clinic este destul de frecvent în bolile pulmonare interstițiale cauzate de cauze necunoscute.

Cu fibroza pulmonară idiopatică, se observă dificultăți de respirație progresive și modificări patologice în țesuturile plămânilor.

Semne de boală

Fibroza pulmonară idiopatică diferă în simptome caracteristice de alte boli respiratorii. Simptomele bolii apar treptat, acest timp poate fi de la șase luni la câțiva ani... Majoritatea pacienților merg la spital când simptomele persistă timp de unu până la trei ani. Dar cazurile de tratament precoce cu un medic aproape că nu sunt înregistrate, deoarece la debutul bolii simptomele sunt mai degrabă netezite.

Fibroza pulmonară idiopatică poate fi presupusă pe baza următoarelor simptome ale bolii:

• dificultăți de respirație, care progresează doar în timp;
• cu orice efort fizic, starea pacientului se agravează;
• tuse neproductivă. O tuse umedă cu această patologie este extrem de rară;
• o schimbare caracteristică a formei unghiilor de pe degete. Ele iau forma unor tobe.

O deteriorare generală a bunăstării este rară. În fibroza pulmonară idiopatică, febra și durerile musculare sunt rare.

Simptomul caracteristic al acestei boli este respirația zgomotoasă, cu eliberarea de sunete de foșnet uscate la inhalare și expirație. Acest sunet seamănă cu scârțâitul celofanului. Restul indicatorilor rămân normali, până la dezvoltarea stadiului terminal al bolii, când se observă hipertensiunea pulmonară și disfuncția inimii.

Falangele terminale ale degetelor sunt modificate în fibroză pulmonară idiopatică în aproape jumătate din cazuri.

Diagnostic

Boala este diagnosticată prin efectuarea tomografiei computerizate a plămânilor și, în cazuri rare, poate fi prescrisă o biopsie a țesutului pulmonar. La efectuarea unei tomografii, pacientul este trimis la un centru de diagnostic, unde există un echipament de înaltă rezoluție.

Un medic cu experiență va putea suspecta fibroza pulmonară idiopatică din cauza respirației dificile. Tuse neproductivă și respirație zgomotoasă caracteristică. Dar diagnosticul este adesea dificil, deoarece această patologie cu simptomele sale este foarte asemănătoare cu alte boli ale organelor respiratorii, care includ bronșită, pneumonie, astm bronșic și insuficiență cardiacă acută.

Pot fi prezentate raze X ale plămânilor. La examinarea unei imagini cu raze X, se constată o creștere a tiparului pulmonar în părțile inferioare și periferice ale organelor respiratorii. Examinarea atentă a imaginii relevă chisturi mici și dilatarea generală a căilor respiratorii. Acest lucru se datorează dezvoltării bronșiectaziei de tracțiune.

Tomografia computerizată de înaltă rezoluție ajută la determinarea îmbunătățirii difuze sau focale a contururilor modelului pulmonar, cu septuri interlobulare îngroșate simultan simetric. CT prezintă, de asemenea, bronșiectazii de tracțiune.

Dacă există modificări patologice, cum ar fi sticla măcinată pe a treia parte a plămânului, atunci aceasta indică o boală diferită.

Diagnosticul de laborator al fibrozei pulmonare idiopatice joacă un rol minor... Dar pentru a exclude alte boli ale organelor respiratorii, pacientului i se prescriu următoarele examinări:

1. Numărul complet de sânge pentru a exclude bolile infecțioase și inflamatorii.
2. Teste funcționale de respirație. Astfel de metode de cercetare vă permit să determinați ce a cauzat dificultăți de respirație.
3. Analiza sputei.

Dacă, în conformitate cu rezultatele tomografiei computerizate de înaltă rezoluție, medicul nu poate diagnostica cu exactitate, atunci pacientul este trimis pentru o biopsie chirurgicală a țesutului pulmonar. Această metodă vă permite să faceți diagnosticul corect în 100% din cazuri, dar numai dacă eșantionarea biomaterialului a fost efectuată corect.

Nu există un test de sânge specific pentru fibroza pulmonară idiopatică!

Tratament

IPF nu este supus tratamentului, această patologie progresează doar în timp și duce în cele din urmă la insuficiență respiratorie severă, care este incompatibilă cu viața... La diagnosticarea acestei boli, tratamentul vizează reducerea severității simptomelor, precum și încetinirea progresiei patologiei. Dacă pacientul fumează, trebuie să abandoneze complet dependența.

Tratamentul pentru fibroza pulmonară idiopatică poate include:

• Inhalarea oxigenului pur. Această procedură este necesară dacă starea pacientului se înrăutățește și dificultățile de respirație cresc sever. Puteți respira oxigen prin dispozitive specifice de oxigen acasă. În farmacii, puteți găsi concentratoare portabile de oxigen cu care puteți merge chiar și la plimbări.
• Exerciții de respirație. Instructorul le arată pacienților exerciții speciale de respirație care facilitează respirația.
• Medicamente. Pentru a încetini dezvoltarea procesului patologic, pacientului i se prescriu medicamente hormonale și citostatice.
• Transplant pulmonar. Astfel de operațiuni sunt deja efectuate în mai multe țări. În timpul operației, unul sau ambii plămâni sunt transplantați. O astfel de operațiune poate fi efectuată numai în anumite condiții.
• Este foarte important să preveniți ca cineva cu IPF să intre în contact cu persoane cu boli respiratorii și gripă. Se poate recomanda o vaccinare profilactică împotriva gripei.

Este foarte important să vindecați pacientul de arsuri la stomac. Aruncarea regulată a conținutului acid în căile respiratorii superioare duce la progresia fibrozei pulmonare idiopatice.

În unele țări, medicamentul Pirfenidonă este utilizat pentru a trata pacienții cu FPI.... Acesta este un medicament antifibrotic inovator care încetinește semnificativ dezvoltarea patologiei.

În fiecare an, specialiștii dezvoltă noi metode de tratare a unei astfel de boli, astfel încât noi dezvoltări pot fi oferite pacienților. Este necesar să se implice pacienți cu fibroză pulmonară idiopatică pentru studii clinice de patologie.

Persoanele care au IPF sunt adesea deprimate. Prin urmare, este foarte important ca rudele să le creeze un mediu favorabil.

Prognoza

Mulți oameni merg la medic atunci când tabloul clinic este moderat sau sever. Această boală tinde să progreseze, chiar și cu tot tratamentul.... În medie, pacienții trăiesc la aproximativ 3 ani de la diagnostic. Speranța de viață cu această patologie poate fi redusă semnificativ în prezența altor boli de natură cronică.

Cel mai prost prognostic se poate face dacă pacientul este bărbat și chiar în vârstă. Afectează durata de viață și capacitatea pulmonară redusă.

Diferite boli infecțioase, tromboza pulmonară, pneumotoraxul și chiar insuficiența cardiacă pot agrava starea pacientului. Pot exista exacerbări ale bolii fără niciun motiv aparent. Atacurile acute se termină adesea cu moartea pacientului. Pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică sunt mai predispuși să aibă cancer respirator, dar mor din cauza insuficienței respiratorii acute.

O persoană bolnavă trebuie să creeze o atmosferă calmă acasă și să excludă orice șocuri nervoase. Adesea, în timpul unor situații stresante, boala se agravează foarte mult.

Deoarece prognosticul acestei patologii este foarte slab, este necesar să le spuneți rudelor cum să ofere asistență corespunzătoare unui astfel de pacient și cum să îl îngrijească.

Dacă starea de sănătate a pacientului se deteriorează rapid, este necesar să apelați o ambulanță. O astfel de recidivă a patologiei necesită spitalizarea imediată a pacientului. În cadrul unui spital, pacientului i se prescriu hormoni și antibiotice dacă boala este complicată de o infecție. Pentru a preveni atacurile acute, medicul dumneavoastră vă poate recomanda administrarea unei vaccinuri antigripale și a unui vaccin antipneumococic o dată pe an pentru a exclude pneumonia. Pacientul trebuie să respecte cu strictețe toate recomandările medicului curant, numai atunci speranța de viață poate fi mărită.