Hernia diafragmatică congenitală la nou-născuți: tratament, simptome, cauze, semne. Tratamentul herniei diafragmatice la copii. Semne și tipuri

Apare 1 dată la 2000 de nașteri. Adevărata natură a herniei diafragmatice congenitale a devenit mai clară după ce examinarea cu ultrasunete a fost introdusă în practică. Din toate cazurile de hernie diafragmatică congenitală detectate in utero, 70-75% sunt asociate cu polihidramnios. Această rată de polihidramnios poate fi oarecum supraestimată, deoarece unul dintre principalele motive pentru examinarea cu ultrasunete este dimensiunea mare a uterului, care nu corespunde vârstei gestaționale, adică femeile cu polihidramnios sunt examinate mai des. Dar în prezența polihidramniosului, mortalitatea în rândul copiilor cu hernie diafragmatică congenitală este deosebit de mare și se ridică la 72-89%. În absența polihidramniosului, această cifră este mai mică, dar depășește totuși 50%.Mulți dintre copiii cu hernii diafragmatice congenitale și polihidramnios la mamă mor imediat după naștere din cauza insuficienței pulmonare. Cauza polihidramniosului pare a fi o îndoire a joncțiunii gastroesofagiene sau a pilorului, unde stomacul iese în piept, împiedicând trecerea lichidului amniotic înghițit. Când prolapsat în cavitatea pleurala mortalitatea la stomac este de obicei mai mare decât în ​​cazurile în care stomacul este situat la locul său în cavitatea abdominală. Stomacul este conținutul unei hernii, de obicei la pacienții cu un defect mare localizat medial al diafragmei. Este clar că ce mai multa cantitate organele mutate în piept, în special plămânii sunt subdezvoltați.

Deși cauzele herniei diafragmatice congenitale sunt necunoscute, nu se poate exclude acest lucru un anumit rol Un factor genetic joacă un rol, deoarece există rapoarte despre această boală la gemeni identici, frați și veri. Fetele sunt afectate de două ori mai des decât băieții.

Defectul diafragmei poate fi un mic decalaj sau absență completă toate componentele diafragmei, inclusiv picioarele. Hernia diafragmatică congenitală în 80% din cazuri, conform diverșilor autori, apare pe stânga, în 1% - pe ambele părți. Un sac herniar pleuroperitoneal intact este prezent la 20-40% dintre pacienti. Când limitează prolapsul intestinal, copiii tind să supraviețuiască.

Diagnosticul herniei diafragmatice congenitale

Diagnosticul poate fi pus înainte de naștere dacă examenul cu ultrasunete. Prezența polihidramniosului sau a unui stomac destins situat în piept indică un prognostic prost. Dacă este diagnosticată o hernie diafragmatică congenitală, atunci este necesar să se examineze fătul pentru alte defecte, examinând cu atenție capul, coloana vertebrală, inima și rinichii. Dacă o hernie este singura anomalie izolată, atunci ar trebui luate în considerare posibilitatea și criteriile de corectare a defectului in utero la făt.

După naștere, diagnosticul de hernie diafragmatică congenitală se stabilește prin dificultăți de respirație, cianoză, abdomen scafoid, schimbarea zgomotelor cardiace și lipsa respirației pe partea laterală a herniei. Severitatea simptomelor variază foarte mult: aproximativ 2/3 dintre copii mor după naștere, 5% uneori trăiesc ani de zile înainte de a fi diagnosticați. Înainte de o radiografie toracică (metoda principală de diagnosticare), este recomandabil să introduceți o sondă în stomac. Cel mai adesea, intestinele sunt pline de aer și, uneori, aceste umbre de aer sunt confundate cu diferite forme de chisturi pulmonare.

Tratamentul herniei diafragmatice congenitale

Tratament preoperator. Copilul nou-născut trebuie intubat și plasat pe ventilație mecanică, iar relaxante musculare trebuie administrate pentru a elimina nevoia copilului de a participa la lupta pentru respirație și pentru a preveni mutarea intestinelor în piept. Asigurați-vă că decomprimați stomacul cu o sondă nazogastrică, care este conectată la o aspirație cu vid. Presiunea de ventilație trebuie redusă la mai puțin de 45 mmHg. Art., deoarece un plămân hipoplazic este foarte ușor deteriorat de presiunea ridicată.

Cateterele sunt plasate în artera ombilicală și atriul drept. Este de dorit să se cateterizeze artera radială dreaptă, ceea ce face posibilă determinarea diferenței de Pa02 în aorta proximală și distală de canalul arterios. Dacă Pa02 în aorta distală este mai mică decât în ​​artera radială dreaptă, aceasta indică prezența hipertensiunii pulmonare și/sau hipoplaziei. Deoarece șuntarea de la dreapta la stânga predomină în hernia diafragmatică congenitală, Pa02 în aorta distală este adesea sub 40 mm Hg. Art., care duce la ischemie hepatică, intestinală și renală.

În trecut, neonatologii credeau că Pa02 preductal era mai mare de 100 mmHg. Artă. poate provoca fibroplazie retrolentală, Pa02 a fost redusă corespunzător. Cu toate acestea, această reducere a copiilor care necesită orice suport ventilator este o mare greșeală. Nu am văzut niciodată dezvoltarea fibroplaziei retrolentale la mătuși cu hernie diafragmatică congenitală. În primele câteva zile după naștere, chiar și o scădere ușoară a Pa02 duce de obicei la o vasoconstricție pulmonară bruscă severă. Hipoxia, hipercapnia și acidoza rezultate sunt foarte greu de corectat și necesită o perioadă lungă de timp. Prin urmare, monitorizarea atât a Pa02 cât și a pH-ului este la fel de importantă, deoarece mecanica ventilației trebuie ajustată pentru a induce hipocapnie și alcaloză. obiectivul principal- mentine Pa02 mai mult de 40 mm Hg. Art., PaCO2 mai mic de 30 mm Hg. Artă. și pH peste 7,5, ceea ce permite o vasodilatație pulmonară maximă. Injectarea de bicarbonat de sodiu poate fi necesară pentru a induce alcaloza.

De obicei, copiii cu hernie diafragmatică congenitală experimentează vasoconstricție și hipovolemie ca urmare a eliberării de plasmă din capilare în țesuturi, ca răspuns la hipoxie. Prin urmare, este necesar să se administreze volume mari de soluție de lactat Ringer. PO2 trebuie menținută la aproximativ 40 mmHg. Artă. atâta timp cât există perfuzie tisulară normală, care se măsoară indirect și depinde de adecvarea volumului sanguin și a funcției cardiace. Este important să se monitorizeze presiunea atrială dreaptă. Creșterea sa rapidă în timpul administrării în bolus a soluției de lactat Ringer face posibilă determinarea dacă patul venos este suficient de plin și dacă există o insuficiență a funcției inimii drepte. Tensiunea arterială sistemică și presiunea pulsului reflectă, de asemenea, starea volumului sanguin și a funcției cardiace.

Diferența de conținut de oxigen în aortă și atriul drept trebuie să fie de 5 ml/100 ml. Mai mult valori mari Acest indicator indică perfuzia lentă a țesuturilor. Saturația venoasă mixtă (atrială dreaptă) reflectă, de asemenea, intrarea și ieșirea de oxigen de către țesuturi și trebuie menținută peste 65%.Restabilirea fluxului sanguin capilar după comprimarea capilarelor pielii trebuie să aibă loc în 3 secunde dacă copilul. temperatura normala, și temperatura mediu inconjurator- 28 °C sau mai mult. Cum perioadă mai lungă hipoxie, cu atât este mai mare riscul de a dezvolta cardiomiopatie hipoxică, insuficiență renală și hepatică și eliberarea de plasmă din capilare în țesut.

Apariția hipertensiunii pulmonare și a șunturilor de la dreapta la stânga reprezintă o problemă serioasă în tratamentul copiilor cu hernie diafragmatică congenitală. Din păcate, nu există medicamente care să dilate selectiv vasele pulmonare fără a provoca simultan vasodilatație sistemică.

Vasodilatația și reducerea vasoconstricției pulmonare sunt, de asemenea, promovate prin adăugarea de protoxid de azot în amestecul respirator. Un efect deosebit de pronunțat se observă la copiii cu un pat vascular pulmonar bine dezvoltat. Protoxidul de azot este distrus rapid, astfel încât hipotensiunea arterială sistemică nu apare. În prezent în cel mai bun mod posibilîmbunătățirea schimbului de gaze și reducerea hipertensiunii pulmonare este oxigenarea extracorporeală prin membrană (ECMO).

Dacă volumul plasmatic este normal, dar funcția cardiacă este redusă, poate fi necesară o perfuzie de dobutamina sau dopamină (2-15 mg/kg/min), cu monitorizarea constantă a efectului acesteia asupra atriului drept și a presiunii sistemice.

Suportul de ventilație poate fi asigurat prin ventilație convențională sau ventilație de înaltă frecvență - oscilativă sau cu jet. Cu ventilație normală, presiunea inspiratorie/final-expiratorie nu trebuie să depășească 45/6, ceea ce evită barotrauma. Frecvența respiratorie este menținută la 125 respirații/min, ceea ce ajută la reducerea PCO2. Dacă ventilația convențională nu este eficientă, atunci ventilația de înaltă frecvență trebuie utilizată cu o frecvență mai mare de 400 de respirații/min și presiune de ventilație scăzută. Odată ce modul optim de ventilație a fost stabilit, indicatorii preductali și postductali P02, PC02 și pH pot fie să prezică un rezultat favorabil, fie să stabilească indicații pentru ECMO.

În prezent, tratamentul chirurgical al herniei diafragmatice congenitale este de obicei amânat cu o zi sau mai mult. În acest timp, se stabilește modul optim de ventilație. Și deși se pare că pentru a îmbunătăți mecanica ventilației este necesară reducerea unei hernii diafragmatice congenitale, în realitate aceasta poate agrava starea pacientului. Când copilul este relaxat, o varietate de metode de ventilație mecanică poate asigura un schimb de gaze destul de eficient fără a reduce hernia diafragmatică.

În cazurile în care nu există o dinamică pozitivă, în ciuda modului optim de ventilație, menținerea volumului sanguin și a funcției cardiace, copilul trebuie transferat la ECMO. Deoarece plămânii pacientului „se odihnesc” în acest caz, poate fi întreprinsă o operație pentru eliminarea herniei. Cu toate acestea, un studiu al rezultatelor intervențiilor chirurgicale de urgență și întârziate pentru hernia diafragmatică congenitală nu dezvăluie diferențe de supraviețuire, așa că putem spune că nu există o nevoie specială de intervenție chirurgicală urgentă.

Întârzierea intervenției chirurgicale pentru hernia diafragmatică congenitală oferă timp și oportunități pentru a identifica necesitatea ECMO. Dintre pacienții supuși ventilației mecanice convenționale și intervenției de urgență, mai mult de jumătate necesită ECMO după intervenția chirurgicală, mulți dintre ei suferă de hipoxie severă în timpul și după procedură până la începerea ECMO.

Articolul a fost pregătit și editat de: chirurg

O hernie diafragmatică congenitală la un copil este o patologie gravă în care organele situate în mod normal în cavitatea abdominală se deplasează în sus printr-un gol din diafragmă. Cel mai adesea intestinele și stomacul sunt mișcate, dar sunt posibile alte opțiuni. Poziție incorectă organe duce la compresia plămânilor și a inimii și la perturbarea funcționării acestora.

Această patologie apare relativ des - la un nou-născut din 2-4 mii. O hernie izolată este diagnosticată mai des la băieți decât la fete, raportul este de aproximativ 1,5:1. În aproximativ jumătate din cazuri, hernia este combinată cu alte malformații de organ.

Acest defect se formează chiar la începutul dezvoltării embrionului, cam din a 4-a săptămână. În această etapă, se formează o membrană între peritoneu și pericard. Dacă brusc dezvoltarea structurilor musculare este suspendată sau afectată, se poate dezvolta o hernie cu un sac herniar format din membranele seroase ale straturilor abdominale și pleurale.

Așa se formează o hernie adevărată, iar o hernie falsă se formează atunci când trece printr-o trecere gaura diafragmatica organele neacoperite de sac pătrund în piept. Aceasta duce la sindromul de tensiune intratoracică. Cea mai frecventă dintre ele este hernia lui Bogdalek.

Adesea, adevăratele hernii diafragmatice sunt una dintre manifestările patologiilor cromozomiale, inclusiv trisomiile - sindroame, Edwards și Patau.

Următoarele pot provoca perturbarea formării diafragmei și dezvoltarea unei hernii:

• Expunerea la etanol și medicamente;
• Fumatul în timpul sarcinii;
• Influență negativă Substanțe dăunătoare din mediul la locul de muncă sau din cauza locuirii în regiuni nefavorabile din punct de vedere ecologic;
• luarea de medicamente cu efect teratogen;
• Expunerea embrionului la radiații ionizante.

Simptome

Manifestările clinice ale patologiei depind de tipul acesteia și de gradul de compresie al organelor. În funcție de locația găurii, toate herniile diafragmatice sunt împărțite în:

• Diafragma-pleurală. Ele sunt situate predominant în stânga și pot fi adevărate sau false. Astfel de hernii sunt foarte marime mare, și poate sări peste tot intestinul, ducând la acut insuficiență respiratorie.
• Parasternal. Există numai adevărate și sunt situate în spatele sternului.
• Hernie hiatală. De asemenea, există doar cele adevărate.

Un copil cu o hernie pleurală diafragmatică dezvoltă dificultăți de respirație și cianoză imediat după naștere sau după ceva timp. Astfel de bebeluși plâng în liniște, deoarece plămânii nu se deschid complet. În majoritatea cazurilor se observă deteriorare accentuată starea bebelusului. La examinare, puteți observa o asimetrie a toracelui. Există o proeminență pe partea afectată, cu burta arătând înfundată.

Dacă hernia este mică, simptomele vor fi mai puțin pronunțate - problemele de respirație vor apărea numai în timpul hrănirii copilului și la schimbarea poziției corpului. Uneori, herniile mici trec neobservate și apar la preșcolar sau chiar varsta scolara. Uneori, primul semn este durerea abdominală, greața și vărsăturile cauzate de ciupirea peretelui stomacal la deschiderea herniei.

Simptomele unei hernie parasternale nu sunt foarte pronunțate și nu apar tot timpul. Uneori, copiii au greață și vărsături, iar durerile abdominale sunt vizibile. Respirația rămâne normală în majoritatea cazurilor.

În cazul herniilor hiatale la bebeluși, se observă reflux gastroesofagian. Scuipă frecvent și au dificultăți la înghițire, ceea ce le face dificilă creșterea în greutate. În câteva săptămâni, bebelușul nu numai că poate să nu câștige un gram de greutate, ci și să piardă în greutate. În plus, aceștia experimentează:

• lipsa poftei de mâncare;
• anemie;
• pneumonie;
• hemoragii în intestine.

Diagnosticare

Dacă hernia este suficient de mare, poate fi detectată cu ultrasunete mai tarziu sarcina. Într-o astfel de situație, medicul va vedea comprimarea plămânului de către intestine pe ecranul monitorului. De asemenea, este adesea observată la femeile care poartă copii cu hernie. Din cauza unei îndoiri a esofagului, copilul din uter nu poate înghiți lichidul amniotic, așa că este prea mult.

Dacă gaura este mică, simptomele pot fi detectate după naștere sau chiar mult mai târziu. A pune diagnostic precis Razele X ale organelor abdominale vor ajuta; de obicei, ansele intestinale deplasate sunt clar vizibile în imagini.

Uneori, intestinele pot fi găsite în proiecția camerelor cardiace. De asemenea, considerat un simptom al unei hernie este absența unei bule de gaz a stomacului în cavitatea abdominală și detectarea vezicii biliare în cavitatea pleurală. Din cauza dificultatii flux venos Fătul este adesea diagnosticat cu hidrops.

Este foarte important să se efectueze un diagnostic diferențial cu astfel de patologii precum:

• Tumori mediastinale;
• Chisturi bronhogenice;
• Transformarea chistică adenomatoasă a plămânilor.

Dacă se suspectează o hernie în perioada perinatală, poate fi necesară amniocenteza pentru colectarea lichidului amniotic. Cantitatea de surfactanți pulmonari speciali din lichidul amniotic va determina nivelul producției lor și starea organului.

Dacă o hernie diafragmatică este diagnosticată înainte de nașterea copilului, trebuie convocată o consultație pentru a stabili cât de viabil este fătul și ce tratament va necesita. În special situatii dificile Medicii pot recomanda întreruperea individuală a sarcinii.

Tratament

Singura modalitate de a trata o hernie diafragmatică este intervenția chirurgicală. Dacă este necesar, operația poate fi efectuată chiar și în timpul sarcinii la 26-28 săptămâni. Esența procedurii este că un balon special este introdus printr-un mic orificiu în traheea fetală, care stimulează dezvoltarea plămânilor embrionului. Ulterior este îndepărtat, iar a doua operație poate fi efectuată atât înainte, cât și după naștere.

Operațiile intrauterine se efectuează numai în cazurile în care bebelușul este condamnat fără ele. Dar chiar și o corecție bine efectuată oferă doar 50% șanse de recuperare.

Dacă imediat după naștere copilul este diagnosticat cu strangulare asfixială sau ruptură a diafragmei, operația se efectuează de urgență. În alte cazuri, intervenția poate fi amânată puțin. Din păcate, după operație, complicațiile se dezvoltă în aproximativ 50% din cazuri.

Prognoza

Prognosticul pentru această patologie depinde de dimensiunea defectului și de prezența defectelor însoțitoare. Calitatea și oportunitatea asistenței oferite sunt, de asemenea, importante. Doar medicii pot da prognoze mai mult sau mai puțin precise după o examinare amănunțită.

Patologii congenitale în În ultima vreme au început să se întâlnească mai des. Una dintre aceste anomalii de dezvoltare este hernia diafragmatică congenitală la copii, care implică întotdeauna o intervenție chirurgicală. Acest lucru se datorează faptului că, de regulă, stare generală copiii la naștere sunt dificili, iar riscul de deces al unui copil în primele zile de viață sau chiar ore este foarte mare. Pentru a afla mai multe, să luăm în considerare ce este hernia diafragmatică congenitală la copii, simptomele, tratamentul, diagnosticul acestei boli.

Cauzele dezvoltării herniei diafragmatice la copii

Nu este pe deplin înțeles, cel mai probabil acest lucru se datorează deteriorării situației de mediu, cantitate mare situatii stresante, prezența focarelor infectii cronice la viitoarele mame și mulți alți factori. Riscul de hernie diafragmatică congenitală la copiii cu o sarcină dificilă cu dezvoltarea toxicozei și amenințarea de avort spontan este deosebit de mare. Obiceiurile proaste ale mamei (fumatul, abuzul de alcool), tendința la constipație au o importanță nu mică în apariția acestei patologii. Toți acești factori duc la formarea necorespunzătoare a organelor la făt.

Hernia diafragmatică congenitală, tipurile și formele sale

Herniile se prezintă sub trei forme: hernie hiatală, hernie hiatală propriu-zisă și hernie anterioară. Momentul în care apare o hernie diafragmatică, simptomele și severitatea lor sunt diferite, totul depinde de dimensiunea defectului. O hernie anterioară se dezvăluie rar în perioada neonatală și în primele luni de viață ale unui copil. Mai des, acest lucru se întâmplă la vârsta școlară timpurie.

Herniile în sine au două tipuri:

1. Adevărat. Apar mai ușor, au un sac herniar (capsule), iar hernia în sine nu este foarte mobilă.

2. Fals. La ei situația este mai complicată. Nu au un sac herniar; organele abdominale pătrund liber în cavitatea toracică, comprimând plămânii, inima și mediastinul. Acest lucru duce la perturbarea funcției lor. Această mișcare are loc în uter. La naștere, starea generală a copiilor cu false hernii diafragmatice este extrem de gravă. Dacă nu se acordă asistență în timp util, aceștia mor în sala de nașteri sau în timpul transportului către departamente specializate.

Cum se manifestă herniile diafragmatice congenitale la copii?

Tabloul clinic depinde cat de mare este defectul. Dacă hernia este mare și, de asemenea, falsă, atunci se manifestă imediat după naștere sau în primele zile de viață ale bebelușului. Primul semn este vărsăturile care apar după hrăniri sau între ele. La examinare, stomacul copilului este scufundat și pieptul bombat. Pielea copilului este albăstruie și există dificultăți de respirație. Starea nou-născuților este extrem de gravă, există semne de intoxicație, se observă insuficiență cardiovasculară și respiratorie. Acest lucru se întâmplă din cauza comprimării organelor toracice. Se dezvoltă obstrucția intestinală, iar copiii pot să nu aibă scaun.

Dacă defectul nu este foarte mare, atunci se dezvăluie târziu. Primele semne ale patologiei congenitale apar atunci când bebelușii încep să crească rapid. Acest lucru se datorează faptului că nu mai există spațiu suficient pentru o hernie în cavitatea toracică. Copiii se plâng de periodice durere dureroasăîn abdomen și piept, mai rău după masă. Ei au pofta slaba, Există sentiment constant senzație de apăsare în piept, arsuri la stomac, eructații după masă. Copiii pot rămâne în urmă dezvoltarea fizică. Examenul evidențiază gastrită, ulcer peptic, din acest motiv, poate apărea sânge în scaun. Cu un proces lung, copiii se dezvoltă cronic Anemia prin deficit de fier. Dacă diagnosticul nu este pus la timp, sacul herniar este ciupit, atunci semnele de insuficiență cardiacă și respiratorie cresc și se dezvoltă obstrucția intestinală. Herniile adevărate se manifestă cel mai adesea într-o astfel de clinică.

Diagnosticul herniei diafragmatice congenitale la copii

Accentul principal se pune pe identificarea acestei anomalii de dezvoltare in utero prin conducere examenul cu ultrasunete făt Dacă nu a fost pus un diagnostic de hernie diafragmatică, atunci la cea mai mică suspiciune despre aceasta, este necesar să se efectueze o radiografie a cavității abdominale și toracice, după ce mai întâi introduceți o sondă în stomac. Acest lucru vă va permite să determinați nu numai defectul în sine, ci și locația stomacului.

Cum să tratezi o hernie diafragmatică?

Tratamentul herniei diafragmatice este doar chirurgical. Anterior, se credea că ar trebui efectuată imediat după naștere, dar acum s-a dovedit că o scurtă întârziere (nu mai mult de câteva zile) permite copilului să se adapteze la condițiile de viață extrauterine. Dar astfel de copii trebuie ajutați în sala de naștere. Aceasta implică introducerea unei sonde în stomac, aceasta va preveni întinderea excesivă a anselor intestinale și comprimarea ulterioară a organelor toracice (inima, plămânii). De regulă, astfel de bebeluși au nevoie ventilatie artificiala plămânii și, prin urmare, este indicat să le intubati imediat după naștere.

Există dovezi de corectare a defectului antenatal (in utero). Dar foarte puține astfel de operațiuni au fost efectuate în lume.

Când diagnosticul este pus la vârsta școlară, pe lângă tratamentul chirurgical, se efectuează terapia boli concomitente: gastrită, ulcer peptic, pancreatită.

Prevenirea complicațiilor

Implică diagnosticul în timp util chiar și în timpul sarcinii. Dacă acest fapt este stabilit, atunci femeia ar trebui să nască într-o instituție specializată, unde copilul poate primi asistență în timp util imediat după naștere.

Prevenirea dezvoltării herniei diafragmatice la copii

Este necesar să se creeze regimul maxim de protecție pentru o femeie însărcinată. O nutriție bună este cheia sănătății bebelușului. Viitoarea mamă nu ar trebui să fie nervos. Munca ei nu poate fi în niciun fel asociată factori nocivi: zgomot, frig, ridicare grele, contact cu substanțe chimice, praf, radiatii ionizante. Igienizarea focarelor de infecții cronice este obligatorie chiar înainte de concepție.

Herniile diafragmatice congenitale sunt frecvente, dar de multe ori diagnosticul este pus tardiv, ceea ce atrage după sine o mulțime de complicații. Prin urmare, într-o maternitate, nou-născuții trebuie tratați cu mare atenție.

DEFINIȚIE

Hernia diafragmatică congenitală este un defect al diafragmei prin care organele abdominale se deplasează în piept.

COD ICD-10

(^79,0. Hernie diafragmatică congenitală.

EPIDEMIOLOGIE

Frecvență - 1 la 2000-5000 de nou-născuți. În 80% din cazuri apar hernii diafragmatice pe partea stângă, în 19% din cazuri - pe partea dreaptă, în 1% - bilaterală. În majoritatea cazurilor (90-95%), organele abdominale, nelimitate de sacul herniar, se deplasează liber în torace prin deschideri naturale sau nou formate (hernie falsă). În 15-57% din cazuri, hernia diafragmatică este combinată cu alte malformații:

Sistemul cardiovascular (14-25%);

SNC (10-30%);

Tractul gastrointestinal (17-20%);

Sistemul genito-urinar (10-15%).

Anomaliile cromozomiale (10-12%) includ:

Trisomia 18;

sindromul Turner (45X0);

Cantrell Pentad.

PATOGENEZĂ

Defectul incepe sa se formeze intre saptamana a 4-a si a 9-a de dezvoltare intrauterina, cand se formeaza membrana pleuroperitoneala, separand cavitatea pleurala de cea abdominala. Ca urmare a subdezvoltării septului pleuroperitoneal sau a rupturii acestuia, se formează un orificiu traversant în diafragmă, ceea ce duce la formarea unei hernii diafragmatice false. Cu o adevărată hernie diafragmatică, fibrele musculare din diafragmă sunt subdezvoltate, iar pereții sacului herniar sunt formați din acoperiri seroase - peritoneale și pleurale. Organele abdominale (stomac, splină, intestine, ficat) pătrund în cavitatea pleurală și provoacă compresia plămânilor și a mediastinului. În acest caz, apare hipoplazia secundară, imaturitatea structurală și funcțională a plămânilor; Ambii plămâni sunt afectați, deși pe partea afectată modificările sunt mai pronunțate. Severitatea hipoplaziei pulmonare este determinată atât de volumul organelor pătrunse din cavitatea abdominală, cât și de timpul mișcării. În plămâni, se observă o scădere pronunțată a ramificării arborelui bronșic, formarea limitată de alveole și o scădere a cantității de surfactant. Numărul de ramuri artera pulmonara nu corespunde numarului de bronhii, arterele au un diametru mai mic si sunt mai groase perete muscular, care determină dezvoltarea hipertensiunii pulmonare după naștere.

DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT PRENATAL

Diagnosticul herniei diafragmatice congenitale este posibil de la sfârșitul primului trimestru de sarcină (12-14 săptămâni) prin localizarea organelor abdominale în cufăr. Termen mediu diagnostic - 26-27 săptămâni, precizie - 84-90%. Semnele de prognostic slab includ polihidramnios, localizarea stomacului și a ficatului deasupra diafragmei și detectarea acestor modificări înainte de a 20-a săptămână de dezvoltare intrauterină. Dacă indicele de hipoplazie pulmonară este mai mic de 0,6, prognosticul este de asemenea nefavorabil (indicele de hipoplazie se determină prin înmulțirea a două diametre perpendiculare ale plămânilor pe partea opusă herniei și împărțirea valorii rezultate la circumferința capului). Cu toate acestea, inconsecvența criteriilor de prognostic prenatal nu permite predicția fiabilă a rezultatului tratament perinatalși rezultatul sarcinii.

Acumulat în prezent experiență pozitivă tratamentul chirurgical al fetușilor cu hernie diafragmatică, pe baza ocluziei traheale prenatale. După ocluzie, secrețiile pulmonare se acumulează, iar plămânii cresc în volum, deplasând organele abdominale din torace. Aceste operații sunt indicate la 26-28 săptămâni, când indicele pulmonar este mai mic de 1,0 și ficatul este deplasat în cavitatea toracică. ÎN trimestrul III sarcina necesită terapie care vizează maturarea plămânilor fetali: betametazonă 12 mg IM de două ori. Problema modului preferat de livrare rămâne controversată.

IMAGINĂ CLINICĂ

Principalul semn clinic al herniei diafragmatice după nașterea unui copil este IRA. Momentul manifestării insuficienței respiratorii determină adesea prognosticul bolii, deoarece timpul de dezvoltare a tulburărilor reflectă severitatea hipoplaziei pulmonare, dimensiunea defectului și volumul organelor care au pătruns în cavitatea toracică. Un abdomen scafoid, respirația slăbită din partea herniei și o schimbare a zgomotelor cardiace pe partea opusă constituie tabloul clinic clasic al unei hernii diafragmatice congenitale. În unele cazuri, pe partea afectată se aude peristaltismul intestinal. Hipertensiunea pulmonară duce la șuntarea sângelui care ocolește plămânii fereastra ovalaȘi canalul arterial. Aceasta crește hipoxia, hipercapnia și acidoza, care la rândul lor exacerba vasoconstricția pulmonară, completând astfel un cerc vicios.

Aproximativ 30-40% dintre copii nu sunt viabili și mor imediat după naștere din cauza insuficienței respiratorii severe. Cu toate acestea, trebuie amintit că la aproximativ 5% dintre copii, hernia diafragmatică poate fi asimptomatică.

DIAGNOSTICĂ

O radiografie a organelor toracice și abdominale din cavitatea toracică a copiilor cu hernie diafragmatică dezvăluie anse intestinale cu deplasarea organelor mediastinale pe partea opusă și compresia plămânului contralateral.

PREGĂTIREA PREOPERATORIE

obiectivul principal pregătirea preoperatorie- stabilizarea stării copilului. Un nou-născut cu hernie diafragmatică nu necesită intervenție chirurgicală de urgență și interventie chirurgicala poate fi amânată pentru o perioadă de la câteva ore până la câteva zile: compresia plămânilor de către intestine nu este o problemă primară, iar operația nu elimină insuficiența respiratorie; dimpotrivă, o poate agrava. Operația se efectuează numai dacă stabil, timp de cel puțin 12 ore, se realizează stabilizarea hemodinamicii și a respirației copilului. Atunci când decid asupra unei operații, aceștia sunt ghidați de următorii indicatori principali:

Pa02 preductală este mai mare de 70 mm Hg;

Valori normale ale pH-ului;

Tensiunea arterială medie este mai mare de 50 mm Hg. (pentru nou-născuții la termen);

Diureza orară este mai mare de 1 ml/kg/oră.

Dacă acești indicatori nu pot fi atinși în 3-6 ore, prognosticul este nefavorabil. Rata de supraviețuire a copiilor cu intervenții chirurgicale întârziate este mai mare.

Natura măsurilor prioritare la nașterea unui copil cu hernie diafragmatică depinde de severitate tulburări respiratorii.

Eforturile principale ar trebui să vizeze menținerea schimbului de gaze pulmonare.

Imediat după naștere se efectuează intubația traheală și se începe ventilația mecanică. Este foarte important să preveniți balonarea stomacului și intestinelor cu gaze, așa că este imperativ să decomprimați stomacul printr-o sondă nazogastrică. Trebuie evitate orice proceduri care pot provoca supraumflarea gastrică - ventilația cu mască și CPAP. Este necesar să se excludă participarea copilului însuși la actul de respirație, pentru care îl folosesc sedative(diazepam în doză de 0,3-0,5 mg/kg, midazolam în doză de 0,05-0,1 mg/kg), opioide (fentanil în doză de 5-10 mcg/kg, trimeperidină în doză de 0,5 mg/kg) kg, morfină în doză de 0,05 mg/kg) sau relaxante musculare.

Strategia de ventilație se bazează pe excluderea leziunii pulmonare: presiunea inspiratorie (P1P) este setată pentru a asigura Volumul mareelor 3-5 ml/kg, de preferință nu mai mare de 25 cmH2O, PEEP - 2-3 cmH2O, pH >7,25 în sângele arterial preductal. Fracția de oxigen inhalată ar trebui să fie minimă pentru a menține 5p02 preductal mai mult de 85-90%. Dacă copilul continuă să aibă acidoză (respiratorie și/sau metabolică), în ciuda P1P >30 cmH2O, sau hipoxemie persistentă atunci când se utilizează P1P2=1,0, este necesar să se ia în considerare moduri alternative terapie respiratorie: ventilație de înaltă frecvență, inhalare de oxid nitric.

Pentru a reduce șuntarea de la dreapta la stânga a sângelui prin comunicațiile fetale, este necesar să se realizeze o creștere susținută a tensiunii arteriale sistemice, care ar trebui să depășească presiunea din artera pulmonară. In acest scop se administreaza dobutamina, dopamina si, in conditii de acidoza decompensata, epinefrina. Se prescriu terapie prin perfuzie și antibiotice gamă largă actiuni si medicamente hemostatice. Dacă operația este amânată, alimentația parenterală se începe din a doua zi.

Pentru asigurarea accesului venos se efectuează cateterizarea vena centrală: se preferă cateterizarea vena femurală sau introduceți un cateter prin venele ulnare sau axilare în vena cavă superioară. La nou-născuții cu hernie diafragmatică, puncția și cateterizarea venelor subclaviei și jugulare interne sunt contraindicate din cauza Risc ridicat dezvoltarea pneumotoraxului și lezarea anselor intestinale. Pentru monitorizare compozitia gazelor sânge preductal și tensiune arterială invazivă, artera radială dreaptă este cateterizată.

În unele cazuri (când se efectuează ventilație de înaltă frecvență, inhalare de oxid nitric), pentru a elimina problemele asociate transportului, operația se efectuează în secția de terapie intensivă.

INTERVENTIE CHIRURGICALA

Scopul intervenției chirurgicale este de a reduce organele cavitate abdominală, suturând defectul diafragmei cu hernii false sau repararea diafragmei pentru herniile adevărate. În cazul aplaziei mușchilor diafragmei sau a unor defecte mari, pentru chirurgia plastică se folosește material sintetic. Recent, drenajul cavității pleurale nu a fost efectuat.

TENSIUNE INTENSIVĂ ÎN PERIOADA POSTOPERATORIE

După ce organele sunt scufundate în cavitatea abdominală, creșterea presiunii intraabdominale poate duce la probleme circulatorii în cavitatea abdominală. membrele inferioare, insuficienta renala acuta, care va necesita interventii chirurgicale repetate.

De obicei, un plămân hipoplazic nu se extinde imediat suficient pentru a umple întreaga cavitate pleurală pe partea sa, astfel încât o evacuare a aerului într-o singură etapă poate duce la o deplasare bruscă a mediastinului și la stop cardiac. Expansiunea plămânului și mișcarea mediastinului au loc treptat și uneori durează câteva săptămâni.

Chilotoraxul după intervenție chirurgicală apare la 20% dintre nou-născuți și poate servi ca indicație pentru drenajul pe termen lung a cavității toracice. Problema puncției pleurale și a evacuării parțiale a aerului și lichidului se decide individual.

Durata ventilației mecanice în perioada postoperatorie depinde de:

Amploarea tensiunii intra-abdominale;

Anomalii de dezvoltare asociate;

Grade de displazie pulmonară.

Durata ventilației mecanice poate varia de la câteva ore până la câteva luni.

Aspirația sputei din trahee trebuie efectuată numai conform indicațiilor stricte, pentru a preveni chiar și hipoxemia pe termen scurt. Sarcina principală este de a preveni fluctuațiile bruște ale Pa02.

În perioada postoperatorie se utilizează doze mari analgezice opioide, nu numai prevenind răspunsul la stres umoral la sala de operație

accidentare și îmbunătățire recuperare postoperatorie, dar și reducând sau eliminând complet tensiune arterială crescutăîn sistemul arterelor pulmonare. În acest scop, fentanilul este perfuzat în doză de 5-15 mcgDkghch) sau morfină în doză de 5-10 mcgDkghch) timp de 3-15 zile după intervenție chirurgicală. Dacă un cateter este introdus în spațiul epidural în timpul intervenției chirurgicale, analgezia epidurală poate fi utilizată timp de 3-4 zile pentru ameliorarea durerii postoperatorii.

Se continuă terapia cu medicamente inotrope, la unii copii cu defecte a sistemului cardio-vascular poate fi cerut terapie pe termen lung glicozide cardiace.

Calculul terapiei cu perfuzie după intervenție chirurgicală se efectuează ținând cont de nevoile fiziologice ale copilului, ajustate pentru insuficiență cardiacă sau hipovolemie.

Hipoproteinemia se corectează prin transfuzie de albumină 10-20% la o rată de 10-20 ml/kg.

Nutriția parenterală începe 24-48 de ore mai târziu, iar nutriția enterală - în a 5-7-a zi după rezolvarea parezei gastrointestinale postoperatorii.

Riscul ridicat de apariție a complicațiilor septice după intervenția chirurgicală la copiii cu hernie diafragmatică necesită monitorizarea stării microecologice și terapie antibacteriană și antifungică pe termen lung.

Complicații în perioada imediat postoperatorie:

pneumotorax;

chilotorax;

Obstrucție intestinală adezivă;

Hipertensiune pulmonară severă;

displazie bronhopulmonară;

Mortalitatea rămâne ridicată până în prezent: supraviețuirea postoperatorie este de aproximativ 60%. Cu toate acestea, doar o treime dintre copiii operați se dezvoltă normal. Cu insuficiență respiratorie non-severă, prognosticul este favorabil. De regulă, malnutriția și întârzierea dezvoltării sunt observate în primul an de viață. La copiii cu forme severe tulburări respiratorii şi hipertensiune pulmonara Se poate dezvolta displazie bronhopulmonară și se poate forma cor pulmonar.

Hernia diafragmatică la nou-născuți este un fenomen rar legat de patologii congenitale dezvoltare. Un tip de boală dobândită apare de obicei ca urmare a unei răni. zona pieptului.

Ca urmare a bolii la copii, deplasarea patologică a părților în cavitatea toracică are loc printr-o gaură în diafragmă. organe interne(stomac, ficat, intestine, splină). Procesul este însoțit de perturbarea proceselor vitale, care afectează negativ funcționarea sistemului digestiv, respirator, inimii și a vaselor de sânge.

Cum se formează patologia

Herniile diafragmatice congenitale la nou-născuți se formează în a patra săptămână de dezvoltare fetală. În această perioadă se formează o membrană care separă cavitatea toracică a copilului de cavitatea abdominală. Formarea necorespunzătoare a mușchilor și ligamentelor individuale ale diafragmei provoacă formarea unei proeminențe herniare la copii.

Boala poate fi diagnosticată încă din 22-24 de săptămâni de sarcină. Un specialist cu experiență poate identifica patologia în timpul unei examinări cu ultrasunete. După nașterea copilului, boala este detectată pe fundalul acesteia manifestari cliniceși folosind metode diagnostic instrumental. Cel mai adesea, acest lucru se face prin examinarea cu raze X și examinarea organelor digestive folosind un agent de contrast special cu raze X.

Adesea, o hernie diafragmatică este incompatibilă cu viața copilului; în 50% din cazuri, patologia provoacă moartea nou-născutului.

Cauzele bolii

Încă nu este posibil să se determine cu exactitate cauzele dezvoltării patologiei. ÎN practică medicală evidențiază câteva dintre cele mai multe factori probabili, provocând boala:

1. O femeie are o sarcină dificilă.
2. Boli la femeile însărcinate asociate cu constipație și alte tulburări digestive.
3. Naștere dificilă.
4. Boli ale sistemului respirator.
5. Ridicarea greutăților în timp ce transportați un copil.
6. Luând câteva medicamentele si droguri.
7. Obiceiuri proaste.
8. Experiența unei femei de stres și anxietate excesivă.

Din cauza influente negative se dezvoltă pe corpul feminin procese patologice, provocând dezvoltare anormală diafragma la un sugar aspectul adevărat patologie).

Tipul dobândit de boală apare din cauza următoarele motive:

1. Constipație frecventă, vărsături la un copil.
2. Slăbiciune tesut muscular.
3. Tuse persistentă prelungită.
4. Plâns frecvent al bebelușului.
5. supraalimentare, greutate excesiva Copilul are.

Hernia diafragmatică dobândită la copii apare din cauza leziunilor; este clasificată ca tip fals. Cele mai frecvente diagnostice sunt herniile diafragma-pleurale și hiatale.

Simptomele herniei diafragmatice la copii

Tabloul clinic al bolii la un copil depinde de tip și dimensiune formarea herniei. Odată cu dezvoltarea herniilor dimensiuni mari Copiii sunt diagnosticați cu afecțiuni care indică compresia plămânilor, fluxul sanguin afectat din cauza deplasării patologice a inimii. În primele etape ale vieții unui copil bătăile inimii rămâne normal, dar în orice moment poate apărea o perturbare semnificativă a sistemului cardiovascular. Consecința unor astfel de tulburări este asfixia și creșterea ritmului cardiac.

Un simptom caracteristic al prezenței patologiei este plânsul liniștit al copilului imediat după naștere, ceea ce indică dificultăți de respirație din cauza incapacității de a deschide complet plămânii.

Un semn comun al bolii este o colorație albăstruie. piele bebelus. Cel mai adesea, cianoza apare pe fondul atacurilor de asfixie care se dezvoltă la hrănirea unui copil și a altor afecțiuni.

Insuficiență pulmonarăînsoţită de prezenţa zgomotelor peristaltice intestinale şi a zgomotului intestinal. Copilul înghite aer, ceea ce provoacă balonare, tahicardie, deteriorare generală bunăstare.

LA aspecte comune bolile din primele etape ale vieții includ:

• lipsa poftei de mâncare;
• creștere insuficientă în greutate;
• anemie;
• sânge în scaun;
• perturbarea inimii;
• vărsături;
• dificultăți de respirație;
• pneumonie.

În absența diagnosticului în timp util al patologiei și competent îngrijire medicală există Șansă mare moartea nou-născutului.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul patologiei se efectuează în perioada de dezvoltare intrauterină. Prezența bolii este indicată de astfel de semne la făt, cum ar fi deplasarea inimii într-o parte (în principal plasarea pe partea dreaptă), diverse abateri ale structurii organelor interne. Diagnosticul perinatal se realizează cu ajutorul ultrasunetelor.

După ce copilul se naște, medicii diagnostichează boala prin semne externe:

• proeminență anormală a toracelui unui nou-născut:
• dificultăți de respirație, plâns slab;
• redistribuirea necorespunzătoare a respirației în piept;
• prezența zgomotului intestinal în piept.

Rezultate mai precise (necesare pentru diagnostic diferentiat) iar confirmarea diagnosticului se obţine după efectuarea metodelor cercetare instrumentală. Acestea includ ultrasunetele, tomografie computerizata, analiza nivelului gazelor din sânge.

Tratamentul patologiei la copii perinatal

Tratament intrauterin Se efectuează dacă copilul are hernii mari, când există un risc mare de moarte fetală. Tehnica de tratament se numește corecția fetoscopică a ocluziei fetale. Intervenție chirurgicală Se efectuează printr-o mică incizie în sternul fetal, prin care se introduce un balon special în trahee. Implantul are un efect stimulativ asupra dezvoltării plămânilor bebelușului. După naștere, balonul este îndepărtat. Cel mai adesea, un astfel de tratament se efectuează în al doilea trimestru de sarcină.

Operația prezintă un risc mare pentru viața fătului; se efectuează numai în clinici specializate cu echipament special scump. Încălcarea tehnicii de operare duce adesea la naștere prematură, ruptura diafragmei copilului si altele consecințe nedorite. Dacă există un risc scăzut sau moderat pentru sănătatea bebelușului, operația nu se efectuează.

Terapie după naștere

După nașterea copilului, se efectuează tratamentul pentru herniile diafragmatice chirurgical. Succesul operației depinde adesea de oportunitatea procedurii. Cel mai adesea, operația se efectuează în primele zile după naștere. Bebelușii o tolerează ușor interventie chirurgicala, in aceasta perioada riscul de soc postoperator este minim.

Tactica chirurgului este de a muta organele interne din regiunea toracică în regiunea abdominală. După aceasta, diafragma este suturată. Uneori implanturile sunt folosite pentru aceasta. Perioada postoperatorie implică faptul că copilul este pe un ventilator sub supraveghere personal medical. Majoritatea copiilor au un prognostic favorabil pentru recuperare. După doar câteva zile, copilul poate fi externat de acasă.

Tratament conservator Se efectuează în prezența unor formațiuni de dimensiuni mici, în care nu există nicio amenințare pentru sănătatea și viața copilului.

Prevenirea

Prevenirea patologiei constă în crearea condițiilor favorabile pentru nașterea unui copil. Pentru a face acest lucru, o femeie este recomandat să efectueze urmând reguli:

• mâncați corect și nutritiv;
• eliminați stresul și sentimentele nervoase;
• refuz obiceiuri proaste;
• plimbări frecvente pe aer proaspat;
• refuz conditii nocive manopera (zgomotos, praf, lucru folosind diverse substanțe chimice);
• excluderea leziunilor în timpul sarcinii;
• vizită în timp util la clinica prenatală.

Acordarea atenției sănătății dumneavoastră în timpul sarcinii, respectarea tuturor recomandărilor preventive necesare și a indicațiilor medicului va minimiza riscul de a dezvolta diverse patologii formarea intrauterina la copii.