Medicina lupus eritematos. Lupus eritematos sistemic (LES) - cauze, simptome și tratamentul bolii. Lupus eritematos sistemic - ce este?

Lupus eritematos - patologie autoimună, în care are loc înfrângerea vase de sângeȘi țesut conjunctiv, și ca rezultat – pielea umană. Boala este de natură sistemică, adică. o tulburare apare în mai multe sisteme ale corpului, având un impact negativ asupra acesteia în general și asupra organelor individuale în special, inclusiv asupra sistemului imunitar.

Susceptibilitatea femeilor la boală este de câteva ori mai mare decât cea a bărbaților, ceea ce se datorează caracteristicilor structurale ale corpului feminin. Cea mai critică vârstă pentru dezvoltarea lupusului eritematos sistemic (LES) este considerată a fi pubertatea, în timpul sarcinii și un anumit interval după aceasta, în timp ce organismul trece prin faza de recuperare.

În plus, o categorie separată pentru apariția patologiei este considerată a fi copiii cu vârsta peste 8 ani, dar acesta nu este un parametru determinant, deoarece un tip congenital al bolii sau manifestarea acesteia la începutul vieții nu pot fi excluse.

Ce fel de boală este aceasta?

Lupusul eritematos sistemic (LES, boala Libman-Sachs) (lupus erythematos în latină, lupus eritematos sistemic în engleză) este o boală difuză a țesutului conjunctiv caracterizată prin afectarea imunocomplexului sistemic a țesutului conjunctiv și a derivaților acestuia, cu afectarea microvasculară.

O boală autoimună sistemică în care anticorpii produși de sistemul imunitar uman dăunează ADN-ului celulelor sănătoase, dăunând în primul rând țesutului conjunctiv cu prezența obligatorie a unei componente vasculare. Boala și-a primit numele datorită trăsăturii sale caracteristice - o erupție pe podul nasului și pe obraji (zona afectată are forma unui fluture), care, așa cum se credea în Evul Mediu, seamănă cu mușcăturile de lup.

Poveste

Lupusul eritematos își trage numele de la cuvintele latine „lupus” - lup și „eritematos” - roșu. Acest nume a fost dat din cauza asemănării semnelor pielii cu deteriorarea după o mușcătură de la un lup flămând.

Istoria bolii lupus eritematos a început în 1828. Acest lucru s-a întâmplat după ce dermatologul francez Biett a descris pentru prima dată semnele pielii. Mult mai târziu, 45 de ani mai târziu, dermatologul Kaposhi a observat că unii pacienți, împreună cu semne ale pielii au boli ale organelor interne.

În 1890 Medicul englez Osler a descoperit că lupusul eritematos sistemic poate apărea fără manifestări cutanate. Descrierea fenomenului celulelor LE-(LE) este detectarea fragmentelor de celule în sânge, în 1948. a făcut posibilă identificarea pacienților.

În 1954 În sângele bolnavilor s-au găsit anumite proteine ​​- anticorpi care acționează împotriva propriilor celule. Această descoperire a fost utilizată în dezvoltarea de teste sensibile pentru diagnosticarea lupusului eritematos sistemic.

Cauze

Cauzele bolii nu au fost pe deplin elucidate. Au fost identificați doar factori presuputivi care contribuie la apariția modificărilor patologice.

Mutații genetice - a fost identificat un grup de gene asociate cu tulburări imunitare specifice și predispoziție la lupus eritematos sistemic. Ei sunt responsabili de procesul de apoptoză (scăparea celulelor periculoase din organism). Când potențialii dăunători sunt întârziați, celulele și țesuturile sănătoase sunt deteriorate. O altă modalitate este de a dezorganiza procesul de management protectie imunitara. Reacția fagocitelor devine excesiv de puternică, nu se oprește cu distrugerea agenților străini, iar propriile lor celule sunt confundate cu „străini”.

1. Vârsta - lupusul eritematos sistemic maxim afectează persoanele între 15 și 45 de ani, dar există cazuri care au apărut în copilărie iar la vârstnici.
2. Ereditatea – sunt cunoscute cazuri de boli familiale, transmise probabil de la generațiile mai vechi. Cu toate acestea, riscul de a avea un copil bolnav rămâne scăzut.
3. Rasa - Studiile americane au arătat că populația de culoare se îmbolnăvește de 3 ori mai des decât albii, iar această cauză este, de asemenea, mai pronunțată în rândul indienilor indigeni, nativii din Mexic, asiaticii și femeile spaniole.
4. Gen - Există de 10 ori mai multe femei decât bărbați printre pacienții cunoscuți, așa că oamenii de știință încearcă să stabilească o legătură cu hormonii sexuali.

Dintre factorii externi, cel mai patogen este radiația solară intensă. Bronzul poate provoca modificări genetice. Există o opinie că oamenii care depind din punct de vedere profesional de activitățile la soare, îngheț și fluctuații bruște ale temperaturii mediului (marinarii, pescarii, muncitorii agricoli, constructori) sunt mai susceptibili de a suferi de lupus sistemic.

La o proporție semnificativă de pacienți, semnele clinice de lupus sistemic apar în timpul modificari hormonale, pe fondul sarcinii, menopauzei, luării de contraceptive hormonale, în perioada pubertății intense.

Boala este, de asemenea, asociată cu o infecție din trecut, deși nu este încă posibil să se dovedească rolul și gradul de influență al oricărui agent patogen (lucrările direcționate sunt în desfășurare asupra rolului virusurilor). Încercările de a identifica o legătură cu sindromul imunodeficienței sau de a stabili contagiozitatea bolii au fost până acum fără succes.

Patogeneza

Cum se dezvoltă lupusul eritematos sistemic la o persoană aparent sănătoasă? Sub influența anumitor factori și a funcției reduse a sistemului imunitar, apare o defecțiune în organism, în timpul căreia încep să se producă anticorpi împotriva celulelor „native” ale corpului. Adică, țesuturile și organele încep să fie percepute de organism ca obiecte străine și este lansat un program de autodistrugere.

Această reacție a organismului este de natură patogenă, provocând dezvoltarea unui proces inflamator și inhibarea celulelor sănătoase. căi diferite. Cel mai adesea, vasele de sânge și țesutul conjunctiv sunt afectate de modificări. Procesul patologic duce la o încălcare a integrității pielii, modificări ale acesteia aspectși scăderea circulației sângelui în zona afectată. Pe măsură ce boala progresează, organele interne și sistemele întregului organism sunt afectate.

Clasificare

În funcție de zona afectată și de natura cursului, boala este clasificată în mai multe tipuri:

1. Lupus eritematos cauzat de administrarea anumitor medicamente. Conduce la apariția simptomelor LES, care pot dispărea spontan după întreruperea medicamentelor. Medicamentele care pot duce la dezvoltarea lupusului eritematos devin medicamente pentru tratamentul hipotensiune arterială(vasodilatatoare arteriolare), antiaritmice, anticonvulsivante.
2. Lupus eritematos sistemic. Boala tinde să progreseze rapid, afectând orice organ sau sistem al corpului. Apare cu febră, stare de rău, migrene, erupții pe față și pe corp, precum și cu dureri de diferite tipuri în orice parte a corpului. Cele mai frecvente simptome sunt migrenele, artralgia și durerile de rinichi.
3. Lupusul neonatal. Apare la nou-născuți, adesea combinat cu defecte cardiace, tulburări grave ale sistemului imunitar și circulator și anomalii de dezvoltare a ficatului. Boala este extrem de rară; Măsurile de terapie conservatoare pot reduce în mod eficient manifestările lupusului neonatal.
4. Lupusul discoid. Cea mai frecventă formă a bolii este eritemul centrifugal al lui Biette, ale cărui principale manifestări sunt simptomele pielii: erupție cutanată roșie, îngroșarea epidermei, plăci inflamate care se transformă în cicatrici. În unele cazuri, boala duce la deteriorarea membranelor mucoase ale gurii și nasului. Un tip de discoid este lupusul Kaposi-Irgang profund, care se caracterizează printr-un curs recidivant și leziuni profunde piele. O caracteristică a cursului acestei forme a bolii sunt semnele de artrită, precum și o scădere a performanței umane.

Simptomele lupusului eritematos

Fiind o boală sistemică, lupusul eritematos se caracterizează prin următoarele simptome:

• sindromul oboselii cronice;
• umflarea și sensibilitatea articulațiilor, precum și dureri musculare;
• febră inexplicabilă;
• durere în piept la respirație profundă;
• creșterea căderii părului;
• roșu, erupții cutanate pe față sau decolorare a pielii;
• sensibilitate la soare;
• umflarea, umflarea picioarelor, a ochilor;
• Noduli limfatici umflați;
• degetele de la mâini și de la picioare albastre sau albe atunci când sunt expuse la frig sau stres (sindromul Raynaud).

Unii oameni au dureri de cap, crampe, amețeli și depresie.

Simptome noi pot apărea la ani după diagnostic. La unii pacienți, un sistem al corpului suferă (articulații sau piele, organe hematopoietice); la alți pacienți, manifestările pot afecta multe organe și pot fi de natură multi-organică. Severitatea și profunzimea daunelor asupra sistemelor corpului sunt diferite pentru fiecare. Mușchii și articulațiile sunt adesea afectați, provocând artrită și mialgii (dureri musculare). Erupțiile cutanate sunt similare la diferiți pacienți.

Dacă pacientul are mai multe manifestări de organe, atunci apar următoarele modificări patologice:

• inflamație a rinichilor (nefrită lupică);
• inflamația vaselor de sânge (vasculită);
• pneumonie: pleurezie, pneumonie;
• boli de inimă: vasculită coronariană, miocardită sau endocardită, pericardită;
• boli de sânge: leucopenie, anemie, trombocitopenie, risc de cheaguri de sânge;
• afectarea creierului sau a sistemului nervos central, iar aceasta provoacă: psihoză (modificarea comportamentului), cefalee, amețeli, paralizie, tulburări de memorie, probleme de vedere, convulsii.

Cum arată lupusul eritematos, foto

Fotografia de mai jos arată cum se manifestă boala la oameni.

Manifestarea simptomelor acestui lucru boala autoimuna poate varia semnificativ între pacienți. in orice caz locuri comune localizarea leziunilor, de regulă, sunt pielea, articulațiile (în principal mâinile și degetele), inima, plămânii și bronhiile, precum și organele digestive, unghiile și părul, care devin mai fragile și predispuse la pierdere, precum și creierul și sistemul nervos.

Stadiile bolii

În funcție de severitatea simptomelor bolii, lupusul eritematos sistemic are mai multe etape:

1. Stadiul acut - în acest stadiu de dezvoltare, lupusul eritematos progresează brusc, starea generală a pacientului se înrăutățește, se plânge de oboseală constantă, febră până la 39-40 de grade, febră, durere și dureri musculare. Tabloul clinic se dezvoltă rapid; în decurs de 1 lună boala acoperă toate organele și țesuturile corpului. Prognosticul pentru lupusul eritematos acut nu este reconfortant și adesea speranța de viață a pacientului nu depășește 2 ani;
2. Stadiul subacut - rata de progresie a bolii și severitatea simptomelor clinice nu sunt aceleași ca în stadiul acut și poate trece mai mult de 1 an de la momentul apariției bolii până la apariția simptomelor. În acest stadiu, boala dă loc adesea unor perioade de exacerbări și remisie stabilă, prognosticul este în general favorabil și starea pacientului depinde direct de adecvarea tratamentului prescris;
3. Forma cronică - boala are un curs lent, simptomele clinice sunt ușoare, organele interne practic nu sunt afectate și corpul în ansamblu funcționează normal. În ciuda cursului relativ ușor de lupus eritematos, este imposibil să se vindece boala în acest stadiu; singurul lucru care poate fi făcut este atenuarea severității simptomelor cu ajutorul medicamentelor în momentul exacerbării.

Complicațiile LES

Principalele complicații cauzate de LES:

1) Boli de inima:

• pericardită - inflamație a sacului cardiac;
• întărirea arterelor coronare care alimentează inima din cauza acumulării de cheaguri trombotice (ateroscleroză);
• endocardită (infecție a valvelor cardiace deteriorate) din cauza întăririi valvelor cardiace, acumulării de cheaguri de sânge. Transplantul de valvă este adesea efectuat;
• miocardită (inflamație a mușchiului inimii), care provoacă aritmii severe, boli ale mușchiului inimii.

2) Patologiile renale (nefrita, nefroza) se dezvolta la 25% dintre pacientii care sufera de LES. Primele simptome sunt umflarea picioarelor, prezența proteinelor și a sângelui în urină. Nefuncționarea normală a rinichilor pune viața în pericol. Tratamentul include utilizarea de medicamente puternice pentru LES, dializă și transplant de rinichi.

3) Boli de sânge care pun viața în pericol.

• scăderea globulelor roșii (furnizează celulele cu oxigen), leucocite (suprimă infecțiile și inflamațiile), trombocitele (promovează coagularea sângelui);
• anemie hemolitică cauzată de lipsa globulelor roșii sau a trombocitelor;
• modificări patologice ale organelor hematopoietice.

4) Boli pulmonare (în 30%), pleurezie, inflamații ale mușchilor pieptului, articulațiilor, ligamentelor. Dezvoltarea lupusului tuberculos acut (inflamația țesutului pulmonar). Embolie pulmonară - blocarea arterelor de către embolii (cheaguri de sânge) din cauza vâscozitate crescută sânge.

Diagnosticare

Presupunerea prezenței lupusului eritematos se poate face pe baza focarelor roșii de inflamație pe piele. Semnele externe ale eritematozei se pot schimba în timp, așa că este dificil să se facă un diagnostic precis pe baza acestora. Este necesar să utilizați un set de examinări suplimentare:

• analize generale de sânge și urină;
• determinarea nivelului enzimelor hepatice;
• analiza organismului antinuclear (ANA);
• Raze x la piept;
• ecocardiografie;
• biopsie.

Diagnostic diferentiat

Lupusul eritematos cronic se diferențiază de roșu lichen plan, leucoplazie tuberculoasă și lupus, artrită reumatoidă precoce, sindrom Sjogren (vezi gura uscată, sindromul de ochi uscat, fotofobie). Atunci când marginea roșie a buzelor este afectată, LES cronic se diferențiază de cheilita abrazivă precanceroasă Manganotti și cheilita actinică.

Deoarece afectarea organelor interne este întotdeauna similară cu diferite procese infecțioase, LES se diferentiaza de boala Lyme, sifilis, mononucleoza (mononucleoza infectioasa la copii: simptome), infectia HIV.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Tratamentul trebuie să fie cât mai adecvat posibil pentru fiecare pacient în parte.

Spitalizarea este necesară în următoarele cazuri:

• cu o creștere persistentă a temperaturii fără niciun motiv aparent;
• când apar afecțiuni care pun viața în pericol: insuficiență renală rapid progresivă, pneumonită acută sau hemoragie pulmonară.
• când apar complicații neurologice.
• cu o scădere semnificativă a numărului de trombocite, globule roșii sau limfocite.
• în cazurile în care o exacerbare a LES nu poate fi tratată în ambulatoriu.

Pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic în timpul unei exacerbări, medicamentele hormonale (prednisolon) și citostaticele (ciclofosfamidă) sunt utilizate pe scară largă conform unei anumite scheme. Dacă organele sistemului musculo-scheletic sunt afectate, precum și cu creșterea temperaturii, se prescriu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (diclofenac).

Pentru tratamentul adecvat al unei boli a unui anumit organ, este necesară consultarea unui specialist în acest domeniu.

Reguli de nutriție

Alimente periculoase și dăunătoare pentru lupus:

• cantități mari de zahăr;
• totul prajit, gras, sarat, afumat, conservat;
• produse la care există reacții alergice;
• sifone dulci, bauturi energizante si bauturi alcoolice;
• daca ai probleme cu rinichii, alimentele care contin potasiu sunt contraindicate;
• conserve, cârnați și cârnați gătiți în fabrică;
• maioneză, ketchup, sosuri, dressing-uri cumpărate din magazin;
• produse de cofetărie cu smântână, lapte condensat și umpluturi artificiale (gemuri de fabrică, marmelade);
• fast-food și produse cu umpluturi nenaturale, coloranți, agenți de dospire, potențiatori calități gustativeși miros;
• alimente care conțin colesterol (chile, pâine, carne roșie, produse lactate bogate în grăsimi, sosuri, sosuri și supe pe bază de smântână);
• produse care au o durată lungă de valabilitate (ne referim la acele produse care se deteriorează rapid, dar datorită diferiților aditivi chimici din compoziția lor, pot fi depozitate pentru o perioadă foarte lungă de timp - aceasta, de exemplu, include produsele lactate cu un raft de un an viaţă).

Consumul acestor alimente poate accelera progresia bolii, ceea ce poate duce la rezultat fatal. Acestea sunt consecințele maxime. Și, cel puțin, stadiul latent al lupusului va deveni activ, ceea ce va face ca toate simptomele să se agraveze și sănătatea dumneavoastră să se agraveze semnificativ.

Durată de viaţă

Rata de supraviețuire la 10 ani de la diagnosticarea lupusului eritematos sistemic este de 80%, după 20 de ani - 60%. Principalele cauze de deces: nefrită lupică, neurolupus, infecții intercurente. Există cazuri de supraviețuire de 25-30 de ani.

În general, calitatea și durata vieții cu lupus eritematos sistemic depind de mai mulți factori:

1. Vârsta pacientului: cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât activitatea procesului autoimun este mai mare și boala este mai agresivă, ceea ce este asociat cu o mai mare reactivitate a sistemului imunitar în La o vârstă frageda(mai mulți anticorpi autoimuni distrug propriile țesuturi).
2. Actualitatea, regularitatea și adecvarea terapiei: când utilizare pe termen lung se pot obține hormoni glucocorticosteroizi și alte medicamente perioada lunga remisie, reducerea riscului de complicații și, ca urmare, îmbunătățirea calității vieții și a duratei acesteia. În plus, este foarte important să începeți tratamentul înainte de apariția complicațiilor.
3. Varianta evoluției bolii: cursul acut este extrem de nefavorabil și, după câțiva ani, pot apărea complicații severe, care pun viața în pericol. Si cu curs cronic, iar acesta este 90% din cazurile de LES, puteți trăi o viață plină până la bătrânețe (dacă urmați toate recomandările unui reumatolog și terapeut).
4. Respectarea regimului îmbunătățește semnificativ prognosticul bolii. Pentru a face acest lucru, trebuie să fiți monitorizat constant de un medic, să respectați recomandările acestuia, să contactați prompt medicii dacă apar simptome de exacerbare a bolii, să evitați contactul cu lumina soarelui, să limitați procedurile de apă, să duceți un stil de viață sănătos și să urmați alte reguli pentru prevenirea exacerbărilor.

Doar pentru că ai fost diagnosticat cu lupus nu înseamnă că viața ta s-a încheiat. Încercați să învingeți boala, poate nu în sensul literal. Da, probabil că vei fi limitat în anumite privințe. Dar milioane de oameni cu boli mai grave trăiesc vieți strălucitoare, pline de impresii! Deci poți și tu.

Prevenirea

Scopul prevenirii este de a preveni dezvoltarea recăderilor și de a menține pacientul într-o stare de remisie stabilă pentru o perioadă lungă de timp. Prevenirea lupusului se bazează pe o abordare integrată:

1. Examinări medicale regulate și consultații cu un reumatolog.
2. Luați medicamentele strict în doza prescrisă și la intervalele specificate.
3. Respectarea regimului de muncă și odihnă.
4. Dormiți suficient, cel puțin 8 ore pe zi.
5. O dietă cu sare limitată și suficiente proteine.
6. Călire, mers, gimnastică.
7. Utilizarea unguentelor care conțin hormoni (de exemplu, Advantan) pentru leziunile pielii.
8. Utilizarea de creme de protecție solară (creme).

Lupusul eritematos sistemic (LES) afectează câteva milioane de oameni din întreaga lume. Aceștia sunt oameni de toate vârstele, de la bebeluși la bătrâni. Motivele dezvoltării bolii sunt neclare, dar mulți factori care contribuie la apariția acesteia au fost bine studiati. Nu există încă un leac pentru lupus, dar acest diagnostic nu mai sună ca o condamnare la moarte. Să încercăm să ne dăm seama dacă dr. House a avut dreptate în a suspecta această boală la mulți dintre pacienții săi, dacă există o predispoziție genetică la LES și dacă un anumit stil de viață poate proteja împotriva acestei boli.

Continuăm seria bolilor autoimune – boli în care organismul începe să lupte singur, producând autoanticorpi și/sau clone autoagresive de limfocite. Vorbim despre cum funcționează sistemul imunitar și de ce uneori începe să „împuște în propriii oameni”. Publicații separate vor fi dedicate unora dintre cele mai comune boli. Pentru a menține obiectivitatea, am invitat doctorul în științe biologice, membru corespondent, să devină curatorul proiectului special. RAS, profesor al Departamentului de Imunologie al Universității de Stat din Moscova, Dmitri Vladimirovich Kuprash. În plus, fiecare articol are propriul său recenzent, care analizează mai detaliat toate nuanțele.

Revizuitoarea acestui articol a fost Olga Anatolyevna Georginova, candidată la științe medicale, medic reumatolog, asistent la Departamentul de Medicină Internă, Facultatea de Medicină Fundamentală, Universitatea de Stat din Moscova, numită după M.V. Lomonosov.

Desen de William Bagg din atlasul lui Wilson (1855)

Cel mai adesea, o persoană vine la medic epuizată de febră febrilă (temperatura peste 38,5 °C), iar acest simptom îi servește drept motiv pentru a vedea un medic. Îi umflă articulațiile și îl doare, tot corpul îl doare, ganglionii limfatici devin măriți și provoacă disconfort. Pacientul se plânge de oboseală rapidă și slăbiciune în creștere. Alte simptome raportate la întâlnire au inclus ulcere bucale, alopecie și funcționare afectată. tract gastrointestinal. Adesea pacientul suferă de dureri de cap chinuitoare, depresie și oboseală severă. Starea lui îi afectează negativ performanța și viata sociala. Unii pacienți pot prezenta chiar tulburări de dispoziție, tulburări cognitive, psihoză, tulburări de mișcare și miastenia gravis.

Deloc surprinzător, Josef Smolen de la Spitalul Clinic din Viena profil general(Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) la congresul din 2015 dedicat acestei boli, numită lupus eritematos sistemic „cea mai complexă boală din lume”.

Pentru a evalua activitatea bolii și succesul tratamentului, practica clinica Sunt utilizați aproximativ 10 indici diferiți. Ele pot fi utilizate pentru a urmări modificările severității simptomelor pe o perioadă de timp. Fiecărei tulburări i se atribuie un punctaj specific, iar scorul final indică severitatea bolii. Primele astfel de metode au apărut în anii 1980, iar acum fiabilitatea lor a fost mult timp confirmată de cercetare și practică. Cele mai populare dintre ele sunt SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), modificarea sa utilizată în studiul Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR damage index (Systemic). Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) și ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). În Rusia, ei folosesc și evaluarea activității LES conform clasificării lui V.A. Nasonova.

Principalele ținte ale bolii

Unele țesuturi sunt mai afectate de atacurile anticorpilor autoreactivi decât altele. În LES, rinichii și sistemul cardiovascular sunt adesea afectați.

Procesele autoimune perturbă, de asemenea, funcționarea vaselor de sânge și a inimii. Potrivit celor mai conservatoare estimări, fiecare al zecelea deces din LES este cauzat de tulburări circulatorii care se dezvoltă ca urmare a inflamației sistemice. Riscul de accident vascular cerebral ischemic la pacienții cu această boală crește de două ori, riscul de hemoragie intracerebrală de trei ori, iar riscul de hemoragie subarahnoidiană de aproape patru ori. Supraviețuirea după un accident vascular cerebral este, de asemenea, mult mai proastă decât în ​​populația generală.

Totalitatea manifestărilor lupusului eritematos sistemic este imensă. La unii pacienți, boala poate afecta numai pielea și articulațiile. În alte cazuri, pacienții sunt epuizați de oboseală excesivă, slăbiciune crescândă în întregul corp, febră febrilă prelungită și tulburări cognitive. Aceasta poate fi însoțită de tromboză și leziuni severe ale organelor, cum ar fi stadiu terminal boală de rinichi. Din cauza acestor manifestări diferite, se numește LES o boală cu o mie de chipuri.

Planificare familială

Unul dintre cele mai importante riscuri asociate cu LES este numeroasele complicații din timpul sarcinii. Marea majoritate a pacienților sunt femei tinere de vârstă fertilă, astfel încât planificarea familială, managementul sarcinii și monitorizarea stării fătului sunt acum de mare importanță.

Înainte de dezvoltare metode moderne diagnostic și terapie, boala mamei a afectat adesea în mod negativ cursul sarcinii: au apărut condiții care amenințau viața femeii, sarcina s-a terminat adesea cu moartea fetală intrauterină, naștere prematură, preeclampsie. Din această cauză, pentru o lungă perioadă de timp, medicii au descurajat puternic femeile cu LES să aibă copii. În anii 1960, femeile și-au pierdut fetușii în 40% din timp. Până în anii 2000, numărul acestor cazuri s-a redus de peste jumătate. Astăzi, cercetătorii estimează această cifră la 10–25%.

Acum, medicii recomandă să rămâneți gravidă numai în timpul remisiunii bolii, deoarece supraviețuirea mamei, succesul sarcinii și al nașterii depinde de activitatea bolii cu câteva luni înainte de concepție și chiar în momentul fertilizării ovulului. Din acest motiv, medicii consideră că consilierea pacientului înainte și în timpul sarcinii este un pas necesar.

În cazuri rare acum, o femeie află că are LES în timp ce este deja însărcinată. Apoi, dacă boala nu este foarte activă, sarcina poate continua favorabil cu terapia de întreținere cu medicamente steroizi sau aminochinoline. Dacă sarcina, cuplată cu LES, începe să amenințe sănătatea și chiar viața, medicii recomandă un avort sau o operație de cezariană de urgență.

Aproximativ unul din 20.000 de copii se dezvoltă lupusul neonatal- o boală autoimună dobândită pasiv, cunoscută de mai bine de 60 de ani (incidența cazului este dată pentru SUA). Este mediată de autoanticorpi antinucleari materni la antigenele Ro/SSA, La/SSB sau la ribonucleoproteina U1. Prezența LES la mamă nu este deloc necesară: doar 4 din 10 femei care nasc copii cu lupus neonatal au LES la momentul nașterii. În toate celelalte cazuri, anticorpii de mai sus sunt pur și simplu prezenți în corpul mamei.

Mecanismul exact de deteriorare a țesuturilor bebelușului este încă necunoscut și, cel mai probabil, este mai complex decât simpla penetrare a anticorpilor materni prin bariera placentară. Prognosticul pentru sănătatea nou-născutului este de obicei bun, iar majoritatea simptomelor se rezolvă rapid. Cu toate acestea, uneori, consecințele bolii pot fi foarte grave.

La unii copii, leziunile cutanate sunt vizibile la naștere, în timp ce la alții se dezvoltă în câteva săptămâni. Boala poate afecta multe sisteme ale corpului: cardiovascular, hepatobiliar, nervos central și plămâni. În cel mai rău caz, copilul se poate dezvolta care pune viața în pericol bloc cardiac congenital.

Aspectele economice și sociale ale bolii

O persoană cu LES suferă nu numai de manifestările biologice și medicale ale bolii. O parte semnificativă a poverii bolii este socială, iar acest lucru poate crea un cerc vicios de agravare a simptomelor.

Astfel, indiferent de sex și etnie, sărăcia, nivelurile scăzute de educație, lipsa asigurărilor de sănătate, suportul social și tratamentul insuficient contribuie la deteriorarea stării pacientului. Aceasta, la rândul său, duce la dizabilitate, pierderea productivității și o scădere suplimentară a statutului social. Toate acestea agravează semnificativ prognosticul bolii.

Nu trebuie ignorat faptul că tratamentul pentru LES este extrem de costisitor, iar costurile depind direct de severitatea bolii. LA cheltuieli directe includ, de exemplu, costurile tratamentului internat (timp petrecut în spitale și centre de reabilitare, și proceduri aferente), tratament ambulatoriu (tratament cu prescris obligatoriu și medicamente suplimentare, medici în vizită, teste de laboratorși alte investigații, apeluri la ambulanță), operații chirurgicale, transport la unități medicale și servicii medicale suplimentare. Conform estimărilor din 2015, în Statele Unite, un pacient cheltuiește în medie 33 de mii de dolari pe an pentru toate articolele de mai sus. Dacă dezvoltă nefrită lupică, atunci suma se dublează cu mult - până la 71 de mii de dolari.

Costuri indirecte pot fi chiar mai mari decât cele directe, deoarece includ pierderea capacității de muncă și dizabilități datorate bolii. Cercetătorii estimează valoarea acestor pierderi la 20 de mii de dolari.

Situația rusă: „Pentru ca reumatologia rusă să existe și să se dezvolte, avem nevoie de sprijinul statului”

În Rusia, zeci de mii de oameni suferă de LES - aproximativ 0,1% din populația adultă. În mod tradițional, reumatologii tratează această boală. Una dintre cele mai mari instituții la care pacienții pot apela pentru ajutor este Institutul de Cercetare de Reumatologie, care poartă numele. V.A. Nasonova RAMS, fondată în 1958. După cum își amintește actualul director al institutului de cercetare, academician al Academiei Ruse de Științe Medicale, om de știință onorat al Federației Ruse Evgeniy Lvovich Nasonov, la început, mama sa, Valentina Aleksandrovna Nasonova, care lucra în departamentul de reumatologie, venea acasă aproape în fiecare zi. în lacrimi, deoarece patru din cinci pacienți au murit din cauza mâinilor ei. Din fericire, această tendință tragică a fost depășită.

Pacienților cu LES li se oferă asistență și în secția de reumatologie a Clinicii de Nefrologie, Boli Interne și Profesionale denumită după E.M. Tareev, Centrul de reumatologie al orașului Moscova, Spitalul clinic al orașului pentru copii numit după. IN SPATE. Departamentul de Sănătate Bashlyaeva (Spitalul Orășenesc de Copii Tushino), Centrul Științific pentru Sănătatea Copiilor al Academiei Ruse de Științe Medicale, Spitalul Clinic de Copii din Rusia și Spitalul Clinic Central de Copii al FMBA.

Cu toate acestea, chiar și acum este foarte dificil să suferiți de LES în Rusia: disponibilitatea celor mai noi medicamente biologice pentru populație lasă mult de dorit. Costul unei astfel de terapii este de aproximativ 500-700 de mii de ruble pe an, iar medicamentul este luat pentru o lungă perioadă de timp și nu este în niciun caz limitat la un an. Cu toate acestea, un astfel de tratament nu este inclus în lista medicamentelor de importanță vitală (VED). Standardul de îngrijire pentru pacienții cu LES din Rusia este publicat pe site-ul web al Ministerului Sănătății al Federației Ruse.

În prezent, terapia cu medicamente biologice este utilizată la Institutul de Cercetare de Reumatologie. În primul rând, pacientul le primește timp de 2-3 săptămâni cât se află în spital; asigurarea medicală obligatorie acoperă aceste costuri. După externare, el trebuie să depună o cerere la locul său de reședință pentru suplimentare furnizarea de medicamente la oficiul regional al Ministerului Sănătății, iar decizia finală se ia de funcționarul local. Adesea, răspunsul său este negativ: în unele regiuni, pacienții cu LES nu prezintă interes pentru departamentul local de sănătate.

Cel puțin 95% dintre pacienți au autoanticorpi, recunoscând fragmente din celulele proprii ale corpului ca fiind străine (!) și, prin urmare, reprezintă un pericol. Nu este de mirare că figura centrală în patogeneza LES considera celulele B producând autoanticorpi. Aceste celule sunt cea mai importantă parte a imunității adaptive, având capacitatea de a prezenta antigene celulele Tși secretarea de molecule de semnalizare - citokine. Se presupune că dezvoltarea bolii este declanșată de hiperactivitatea celulelor B și pierderea toleranței acestora față de celulele proprii ale organismului. Ca rezultat, ei generează o varietate de autoanticorpi care sunt direcționați către antigenele nucleare, citoplasmatice și membranare conținute în plasma sanguină. Ca urmare a legării autoanticorpilor și a materialului nuclear, complexe imune, care se depun în țesuturi și nu sunt îndepărtate eficient. Multe manifestări clinice ale lupusului sunt rezultatul acestui proces și a leziunilor ulterioare ale organelor. Răspunsul inflamator este exacerbat de faptul că celulele B secretă despre citokinele inflamatorii și prezintă limfocitele T nu cu antigene străine, ci cu antigene ale propriului corp.

Patogenia bolii este asociată și cu alte două evenimente simultane: cu un nivel crescut de apoptoza(moartea celulară programată) a limfocitelor și cu deteriorarea procesării deșeurilor apărute în timpul autofagie. Această „împrăștiere” a corpului duce la o incitare a răspunsului imun față de propriile celule.

Autofagie- procesul de reciclare a componentelor intracelulare și de completare a aportului de nutrienți în celulă - este acum pe buzele tuturor. În 2016, pentru descoperirea reglării genetice complexe a autofagiei, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) a fost distins cu Premiul Nobel. Rolul „auto-hranei” este de a menține homeostazia celulară, de a recicla moleculele și organelele deteriorate și vechi și de a menține supraviețuirea celulară în condiții stresante. Puteți citi mai multe despre acest lucru în articolul despre „biomoleculă”.

Cercetările recente arată că autofagia este importantă pentru funcționarea normală a multor răspunsuri imune: de exemplu, maturizarea și funcționarea celulelor imune, recunoașterea patogenilor și procesarea și prezentarea antigenului. Există acum din ce în ce mai multe dovezi că procesele autofagice sunt asociate cu apariția, cursul și severitatea LES.

A fost demonstrat că in vitro macrofagele de la pacienții cu LES ingerează mai puține resturi celulare în comparație cu macrofagele de la martorii sănătoși. Astfel, dacă eliminarea nu are succes, deșeurile apoptotice „atrage atenția” sistemului imunitar și are loc activarea patologică a celulelor imune (Fig. 3). S-a dovedit că unele tipuri de medicamente care sunt deja utilizate pentru tratamentul LES sau sunt în stadiul de studii preclinice acționează în mod specific asupra autofagiei.

În plus față de caracteristicile de mai sus, pacienții cu LES se caracterizează printr-o expresie crescută a genelor interferonului de tip I. Produsele acestor gene sunt un grup foarte cunoscut de citokine care joacă roluri antivirale și imunomodulatoare în organism. Este posibil ca o creștere a cantității de interferoni de tip I să afecteze activitatea celulelor imune, ceea ce duce la o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar.

Figura 3. Idei actuale despre patogeneza LES. Unul dintre principalele motive clinice Simptome LES- depunerea în țesuturi a complexelor imune formate din anticorpi care au legat fragmente din materialul nuclear al celulelor (ADN, ARN, histone). Acest proces provoacă un răspuns inflamator puternic. În plus, cu creșterea apoptozei, NETozei și eficienței scăzute a autofagiei, fragmentele de celule neutilizate devin ținte ale celulelor sistemului imunitar. Complexe imune prin receptori FcγRIIa pătrunde în celulele dendritice plasmacitoide ( pDC), unde acizii nucleici ai complexelor activează receptorii de tip Toll ( TLR-7/9), . Activat în acest fel, pDC începe producția puternică de interferoni de tip I (inclusiv IFN-a). Aceste citokine, la rândul lor, stimulează maturarea monocitelor ( Mø) la celulele dendritice prezentatoare de antigen ( DC) și producerea de anticorpi autoreactivi de către celulele B, împiedică apoptoza celulelor T activate. Monocitele, neutrofilele și celulele dendritice sub influența IFN de tip I măresc sinteza citokinelor BAFF (un stimulator al celulelor B, favorizând maturarea, supraviețuirea și producerea de anticorpi a acestora) și APRIL (un inductor al proliferării celulare). Toate acestea duc la o creștere a numărului de complexe imune și la activarea și mai puternică a pDC - cercul se închide. Patogenia LES implică, de asemenea, metabolismul anormal al oxigenului, care crește inflamația, moartea celulară și afluxul de autoantigene. Aceasta este în mare parte vina mitocondriilor: întreruperea activității lor duce la formarea crescută de specii reactive de oxigen ( ROS) și azot ( RNI), deteriorare funcții de protecție neutrofile și netoză ( NEToza)

În cele din urmă, stresul oxidativ, împreună cu metabolismul anormal al oxigenului în celulă și tulburările de funcționare a mitocondriilor, pot contribui, de asemenea, la dezvoltarea bolii. Datorită secreției crescute de citokine proinflamatorii, leziuni tisulare și alte procese care caracterizează cursul LES, o cantitate excesivă de specii reactive de oxigen(ROS), care afectează în continuare țesuturile înconjurătoare, contribuie la aflux constant autoantigene și sinuciderea specifică a neutrofilelor - netozu(NEToză). Acest proces se încheie cu formarea capcane extracelulare pentru neutrofile(NET) concepute pentru a capta agenții patogeni. Din păcate, în cazul LES, ele joacă împotriva gazdei: aceste structuri asemănătoare rețelei sunt compuse predominant din autoantigenele lupusului majore. Interacțiunea cu acești din urmă anticorpi face dificilă curățarea organismului de aceste capcane și îmbunătățește producția de autoanticorpi. Se creează astfel un cerc vicios: creșterea leziunilor tisulare pe măsură ce boala progresează atrage după sine o creștere a cantității de ROS, care distruge și mai mult țesutul, sporește formarea complexelor imune, stimulează sinteza interferonului... Sunt prezentate mecanismele patogenetice ale LES. mai detaliat în figurile 3 și 4.

Figura 4. Rolul morții neutrofile programate - NEToza - în patogeneza LES. Celulele imune de obicei nu întâlnesc majoritatea antigenelor proprii ale organismului, deoarece potențialele auto-antigene se găsesc în celule și nu sunt prezentate limfocitelor. După moartea autofagică, rămășițele celulelor moarte sunt eliminate rapid. Cu toate acestea, în unele cazuri, de exemplu, cu un exces de specii reactive de oxigen și azot ( ROSȘi RNI), sistemul imunitar întâlnește autoantigene „nas la nas”, ceea ce provoacă dezvoltarea LES. De exemplu, sub influența ROS, neutrofilele polimorfonucleare ( PMN) sunt expuse netozu, iar din resturile celulei se formează o „rețea”. net), care conțin acizi nucleici și proteine. Această rețea devine sursa de autoantigene. Ca rezultat, celulele dendritice plasmacitoide sunt activate ( pDC), eliberând IFN-ași provocând un atac autoimun. Alții simboluri: REDOX(reacție de reducere-oxidare) - dezechilibru al reacțiilor redox; ER- reticul endoplasmatic; DC- celulele dendritice; B- celule B; T- celule T; Nox2- NADPH oxidaza 2; ADNmt- ADN mitocondrial; săgeți negre în sus și în jos- amplificare, respectiv suprimare. Pentru a vedea imaginea la dimensiunea maximă, faceți clic pe ea.

Cine este vinovat?

Deși patogeneza lupusului eritematos sistemic este mai mult sau mai puțin clară, oamenilor de știință le este greu să numească cauza principală a acestuia și, prin urmare, iau în considerare o combinație de diverși factori care cresc riscul de a dezvolta această boală.

În secolul nostru, oamenii de știință își îndreaptă atenția în primul rând către predispoziția ereditară la boală. Nici LES nu a scăpat de asta – ceea ce nu este surprinzător, deoarece incidența variază foarte mult în funcție de gen și etnie. Femeile suferă de această boală de aproximativ 6-10 ori mai des decât bărbații. Incidența maximă a acestora apare între 15 și 40 de ani, adică vârsta fertilă. Prevalența, cursul bolii și mortalitatea sunt asociate cu etnia. De exemplu, o erupție cutanată de fluture este tipică la pacienții albi. La afro-americani și afro-caraibieni, boala este mult mai severă decât la caucazieni; recăderile bolii și tulburările inflamatorii ale rinichilor sunt mai frecvente printre aceștia. Lupusul discoid este, de asemenea, mai frecvent la persoanele cu pielea întunecată.

Aceste fapte indică faptul că predispoziția genetică poate juca un rol rol importantîn etiologia LES.

Pentru a clarifica acest lucru, cercetătorii au folosit o metodă căutarea asocierilor la nivelul genomului, sau GWAS, care permite corelarea a mii de variante genetice cu fenotipurile — în acest caz, manifestări ale bolii. Datorită acestei tehnologii, a fost posibilă identificarea a peste 60 de loci de susceptibilitate pentru lupusul eritematos sistemic. Ele pot fi împărțite aproximativ în mai multe grupuri. Un astfel de grup de loci este asociat cu răspunsul imun înnăscut. Acestea sunt, de exemplu, căile de semnalizare NF-kB, degradarea ADN-ului, apoptoza, fagocitoza și utilizarea resturilor celulare. Include, de asemenea, variante responsabile de funcția și semnalizarea neutrofilelor și monocitelor. Un alt grup include variante genetice implicate în activitatea părții adaptive a sistemului imunitar, adică asociate cu funcția și rețelele de semnalizare ale celulelor B și T. În plus, există loci care nu se încadrează în aceste două grupe. Interesant este că mulți loci de risc sunt comuni pentru LES și alte boli autoimune (Fig. 5).

Datele genetice ar putea fi utilizate pentru a determina riscul de a dezvolta LES, diagnosticul sau tratamentul acestuia. Acest lucru ar fi extrem de util în practică, deoarece din cauza specificului bolii, nu este întotdeauna posibil să o identificăm de la primele plângeri și manifestări clinice ale pacientului. Selectarea tratamentului necesită, de asemenea, ceva timp, deoarece pacienții răspund la terapie diferit, în funcție de caracteristicile genomului lor. Deocamdată, însă, teste genetice neutilizate în practica clinică. Un model ideal pentru evaluarea susceptibilității bolii ar ține cont nu numai de variantele specifice ale genelor, ci și de interacțiunile genetice, nivelurile de citokine, markerii serologici și multe alte date. În plus, ar trebui, dacă este posibil, să ia în considerare caracteristicile epigenetice - la urma urmei, conform cercetărilor, ele aduc o contribuție imensă la dezvoltarea LES.

Spre deosebire de genomul, epi genomul se modifică relativ uşor sub influenţă factori externi. Unii cred că fără ei, LES nu se poate dezvolta. Cel mai evident este radiații ultraviolete, deoarece după expunere lumina soarelui Pacienții prezintă adesea roșeață și erupții cutanate pe piele.

Dezvoltarea bolii, aparent, poate provoca infectie virala. Este posibil ca în acest caz să apară reacții autoimune din cauza mimica moleculară a virusurilor- fenomenul de similitudine a antigenelor virale cu moleculele proprii ale organismului. Dacă această ipoteză este corectă, atunci virusul Epstein-Barr devine centrul cercetării. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, oamenilor de știință le este dificil să numească vinovații specifici. Se crede că reacțiile autoimune sunt provocate nu de viruși specifici, ci de mecanisme comune combate acest tip de agent patogen. De exemplu, calea de activare a interferonilor de tip I este comună în răspunsul la invazia virală și în patogeneza LES.

Factori precum fumatul și consumul de alcool, influența lor este însă ambiguă. Este posibil ca fumatul să crească riscul de a dezvolta boala, exacerbandu-l și crescând afectarea organelor. Alcoolul, conform unor date, reduce riscul de a dezvolta LES, dar dovezile sunt destul de contradictorii și este mai bine să nu folosiți această metodă de protecție împotriva bolii.

Nu există întotdeauna un răspuns clar în ceea ce privește influența factori de risc profesional. Dacă contactul cu dioxidul de siliciu, conform unui număr de studii, provoacă dezvoltarea SLE, atunci nu există un răspuns exact despre expunerea la metale, substanțe chimice industriale, solvenți, pesticide și vopsele de păr. În cele din urmă, după cum am menționat mai sus, lupusul poate fi declanșat de utilizarea medicamentelor: Declanșatorii obișnuiți includ clorpromazina, hidralazina, izoniazida și procainamida.

Tratament: trecut, prezent și viitor

După cum sa menționat deja, nu este încă posibil să se vindece „cea mai dificilă boală din lume”. Dezvoltarea unui medicament este împiedicată de patogeneza cu mai multe fațete a bolii, care implică diferite părți ale sistemului imunitar. Cu toate acestea, cu o selecție individuală competentă a terapiei de întreținere, se poate obține o remisiune profundă, iar pacientul va putea trăi cu lupus eritematos la fel ca în cazul unei boli cronice.

Tratamentul pentru diferite modificări ale stării pacientului poate fi ajustat de către un medic sau, mai degrabă, de către medici. Faptul este că, în tratamentul lupusului, munca coordonată a unui grup multidisciplinar de profesioniști medicali este extrem de importantă: un medic de familie în Occident, un reumatolog, un imunolog clinic, un psiholog și adesea un nefrolog, hematolog, dermatolog, si neurolog. În Rusia, un pacient cu LES merge în primul rând la un reumatolog și, în funcție de deteriorarea sistemelor și organelor, poate necesita consultarea suplimentară cu un cardiolog, nefrolog, dermatolog, neurolog și psihiatru.

Patogenia bolii este foarte complexă și confuză, așa că multe medicamente țintite sunt în prezent în dezvoltare, în timp ce altele și-au demonstrat eșecul în faza de încercare. Prin urmare, în practica clinică, medicamentele nespecifice sunt încă cele mai utilizate pe scară largă.

Tratamentul standard include mai multe tipuri de medicamente. În primul rând, ei scriu imunosupresoare- pentru a suprima activitatea excesivă a sistemului imunitar. Cele mai utilizate dintre ele sunt medicamentele citostatice metotrexat, azatioprină, micofenolat de mofetilȘi ciclofosfamida. De fapt, acestea sunt aceleași medicamente care sunt folosite pentru chimioterapia cancerului și acționează în primul rând asupra celulelor care se divide activ (în cazul sistemului imunitar, asupra clonelor). limfocite activate). Este clar că o astfel de terapie are multe efecte secundare periculoase.

În timpul fazei acute a bolii, pacienții iau de obicei corticosteroizi- medicamente antiinflamatoare nespecifice care ajuta la calmarea celor mai violente furtuni de reactii autoimune. Ele au fost utilizate în tratamentul LES încă din anii 1950. Apoi au mutat tratamentul acestei boli autoimune la un nivel calitativ nou și rămân în continuare baza terapiei din lipsa unei alternative, deși multe efecte secundare sunt, de asemenea, asociate cu utilizarea lor. Cel mai adesea, medicii prescriu prednisolonȘi metilprednisolon.

Pentru exacerbarea LES, este utilizat și din 1976. terapia cu puls: pacientul primeşte impulsuri în doze mari metilprednisolon și ciclofosfamidă. Desigur, peste 40 de ani de utilizare, regimul unei astfel de terapii s-a schimbat foarte mult, dar este încă considerat standardul de aur în tratamentul lupusului. Cu toate acestea, are multe reacții adverse severe, motiv pentru care nu este recomandat unor grupuri de pacienți, de exemplu, persoanelor cu probleme slab controlate. hipertensiune arterialași cei care suferă de infecții sistemice. În special, pacientul poate dezvolta tulburări metabolice și modificări de comportament.

Când se obține remisiunea, este de obicei prescris medicamente antimalarice, care au fost folosite cu succes de multă vreme pentru tratarea pacienților cu leziuni ale sistemului musculo-scheletic și ale pielii. Acțiune hidroxiclorochina, una dintre cele mai cunoscute substanțe din acest grup, de exemplu, se explică prin faptul că inhibă producerea de IFN-α. Utilizarea acestuia asigură reducerea pe termen lung a activității bolii, reduce deteriorarea organelor și țesuturilor și îmbunătățește rezultatul sarcinii. În plus, medicamentul reduce riscul de tromboză - iar acest lucru este extrem de important având în vedere complicațiile care apar în sistemul cardiovascular. Astfel, utilizarea medicamentelor antimalarice este recomandată tuturor pacienților cu LES. Cu toate acestea, există și o muscă în unguent. În cazuri rare, retinopatia se dezvoltă ca răspuns la această terapie, iar pacienții cu insuficiență renală sau hepatică severă sunt expuși riscului. efect toxic legate de hidroxiclorochina.

Folosit în tratamentul lupusului și al celor mai noi, medicamentele vizate(Fig. 5). Cele mai avansate dezvoltări vizează celulele B: anticorpii rituximab și belimumab.

Figura 5. Medicamente biologice în tratamentul LES. Resturile de celule apoptotice și/sau necrotice se acumulează în corpul uman, de exemplu, din cauza infecției virale și a expunerii la radiații ultraviolete. Acest „gunoi” poate fi preluat de celulele dendritice ( DC), a căror funcție principală este prezentarea antigenelor la celulele T și B. Aceștia din urmă dobândesc capacitatea de a răspunde la autoantigenele prezentate lor de către DC. Așa începe reacția autoimună, începe sinteza autoanticorpilor. În prezent sunt studiate multe medicamente biologice - medicamente care afectează reglarea componentelor imune ale organismului. Sistemul imunitar înnăscut este vizat anifrumab(anticorp anti-receptor IFN-α), sifalimumabȘi Rontalizumab(anticorpi la IFN-α), infliximabȘi etanercept(anticorpi la factorul de necroză tumorală, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) și tocilizumab(receptor anti-IL-6). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557Și IDEC-131 blochează moleculele costimulatoare ale celulelor T. FostamatinibȘi R333- inhibitori ai tirozin kinazei splenice ( SYK). Sunt vizate diverse proteine ​​transmembranare ale celulelor B rituximabȘi ofatumumab(anticorpi la CD20), epratuzumab(anti-CD22) și blinatumomab(anti-CD19), care blochează și receptorii celulelor plasmatice ( PC). Belimumab (cm. text) blochează forma solubilă BAFF, tabalumab și blisibimod sunt molecule solubile și legate de membrană BAFF, A

O altă țintă potențială a terapiei anti-lupus este interferonii de tip I, despre care s-a discutat deja mai sus. niste anticorpi la IFN-α au arătat deja rezultate promițătoare la pacienții cu LES. Acum este planificată următoarea, a treia fază a testării lor.

De asemenea, dintre medicamentele a căror eficacitate în LES este în prezent studiată, trebuie menționat abatacept. Blochează interacțiunile costimulatoare dintre celulele T și B, restabilind astfel toleranța imunologică.

În cele din urmă, sunt dezvoltate și testate diferite medicamente anti-citokine, de ex. etanerceptȘi infliximab- anticorpi specifici la factorul de necroză tumorală, TNF-α.

Concluzie

Lupusul eritematos sistemic rămâne o provocare descurajantă pentru pacient, o provocare pentru medic și un domeniu subexplorat pentru om de știință. Cu toate acestea, nu ar trebui să ne limităm la partea medicală a problemei. Această boală oferă un câmp imens pentru inovare socială, deoarece pacientul are nevoie nu numai îngrijire medicală, dar și în diverse tipuri de sprijin, inclusiv psihologic. Astfel, îmbunătățirea metodelor de furnizare a informațiilor, aplicațiile mobile specializate, platformele cu informații accesibile îmbunătățesc semnificativ calitatea vieții persoanelor cu LES.

Ei ajută foarte mult în această chestiune organizatii de pacienti- asociațiile obștești ale persoanelor care suferă de vreo boală și rudele acestora. De exemplu, Fundația Lupus din America este foarte faimoasă. Activitățile acestei organizații vizează îmbunătățirea calității vieții persoanelor diagnosticate cu LES prin programe speciale, cercetare științifică, educație, sprijin și asistență. Obiectivele sale principale includ reducerea timpului până la diagnosticare, oferirea pacienților cu un tratament sigur și eficient și creșterea accesului la tratament și îngrijire. În plus, organizația subliniază importanța educării personalului din domeniul sănătății, a comunicării preocupărilor oficialilor guvernamentali și a creșterii conștientizării sociale cu privire la lupusul eritematos sistemic.

Povara globală a LES: prevalență, disparități de sănătate și impact socioeconomic. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Lupus eritematos sistemic: încă o provocare pentru medici. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Istoria lupusului eritematos și a lupusului discoid: de la Hipocrate până în prezent. Lupus Open Access. 1 , 102;

Lam G.K. și Petri M. (2005). Evaluarea lupusului eritematos sistemic. Clin. Exp. Reumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). Diagnosticul și managementul clinic al manifestărilor neuropsihiatrice ale lupusului. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Măsuri ale lupusului eritematos sistemic la adulți: Versiunea actualizată a Grupului de evaluare a lupusului din Insulele Britanice (BILAG 2004), Măsurătorile activității lupusului sistemic (ECLAM), Măsurarea activității lupusului sistemic, revizuită (SLAM-R), Activitatea lupusului sistemic. Imunitate: lupta împotriva străinilor și... propriii receptori Toll-like: de la ideea revoluționară a lui Charles Janeway până la premiul Nobel 2011;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Baza genetică a lupusului eritematos sistemic: care sunt factorii de risc și ce am învățat. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

De la un sărut la limfom un virus;

Solovyov S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. et al. (2015). Strategia de tratament „Teat-to-target SLE” pentru lupusul eritematos sistemic. Recomandările grupului internațional de lucru și comentariile experților ruși. Reumatologie științifică și practică. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Lupus eritematos sistemic. Site-ul web al Institutului de Cercetare de Reumatologie al instituției bugetare de stat federale, numit după. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). Istoria terapiei cu puls în nefrita lupică (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. și D'Cruz D. (2016). Opțiuni de tratament actuale și emergente în managementul lupusului. Imunotinte Ther. 5 , 9-20;

Pentru prima dată în jumătate de secol, există un nou medicament pentru lupus;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Tehnologii informaționale în domeniul sănătății în lupusul eritematos sistemic: accent pe evaluarea pacientului. Clin. Exp. Reumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Ce putem învăța din fiziopatologia lupusului eritematos sistemic pentru a îmbunătăți terapia actuală? . Expert Review of Clinical Imunology. 11 , 1093-1107.

• Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți Lupus Eritematos Sistemic?

Ce este lupusul eritematos sistemic

Ambele nume complete și prescurtate (SKV) sunt folosite alternativ.

Aceasta este o boală sistemică cronică a țesutului conjunctiv și a vaselor de sânge. Mai are și alte denumiri: lupus eritematos acut, croniosepsis eritematos, eritematoză cicatricială, endocardită Libman-Sachs. Lupusul eritematos sistemic, împreună cu dermatomiozita și periarterita nodoasă, constituie un grup de boli difuze ale țesutului conjunctiv și aparțin așa-numitelor colagenoze „mare”.

Lupus eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună specifică unui organ. La ADN-ul lor se formează anticorpi și se formează complecși nADN-anticorp și nADN-complement. Aceste complexe sunt depuse pe principalele membrane ale rinichilor, pielii și organelor interne, provocând leziuni odată cu dezvoltarea unei reacții inflamatorii. Inflamația și distrugerea țesutului conjunctiv în sine provoacă eliberarea de noi antigene, pe care se formează anticorpi și complexe imune, adică se formează un cerc vicios. Acest mecanism de dezvoltare a bolii este indicat de o scădere a complementului în sânge (atât completul întreg, cât și componentele sale). Poate exista o predispoziție genetică la această boală.

Ce cauzează lupusul eritematos sistemic?

Cauza care duce la boala lupus eritematos sistemic, sunt virusuri care provoaca rujeola, gripa A si B, paragripa etc. Aceste tipuri de virusi sunt paramixovirusuri. Etiologia virală este confirmată de modificări ale imunității antivirale. Este posibilă și implicarea altor virusuri ARN. Pacienții au anticorpi limfocitotoxici, incluziuni tubuloreticulare în vasele organelor afectate, precum și anticorpi la ARN-ul dublu catenar (viral) la persoanele cu infecție virală cronică.

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul lupusului eritematos sistemic

Baza patogenezei bolii este o încălcare a imunității umorale și celulare, care duce la dezvoltarea proceselor de autoimunizare.

Pacienții prezintă o varietate de plângeri. Există o creștere a temperaturii corpului, durerile articulare, somnul și pofta de mâncare sunt perturbate. Cel mai adesea boala apare la femei și adolescenți. LES începe cu stare de rău, erupții cutanate, febră, scădere în greutate și slăbiciune. În cazuri mai rare, există un debut acut cu temperatura ridicata, inflamație severă la nivelul articulațiilor, sindrom cutanat sever, glomerulonefrită etc. În jumătate din cazurile de LES, de câțiva ani boala are manifestări sub formă de artrită recurentă, sindrom Raynaud, hemoragii la nivelul pielii și țesutului subcutanat (sindrom Werlhoff), discoid lupus, convulsii epileptiforme. Ca urmare a unui curs recurent, organele și sistemele interne sunt implicate treptat în proces. Lupusul eritematos sistemic se caracterizează printr-un curs progresiv progresiv. Eșecul funcțiilor diferitelor organe sau adăugarea unei infecții secundare duce adesea la moarte.

• Deteriorarea articulațiilor

Aproape toți pacienții au artrită lupusică. Articulațiile mici ale mâinilor, încheieturilor și gleznelor sunt cel mai adesea afectate. Există adesea deformarea articulațiilor degetelor cu atrofie musculară. Pacienții se plâng de dureri persistente în oase și mușchi.

• Leziuni ale pielii

Este cel mai caracteristic semn extern al bolii. Erupții cutanate tipice pe față în zona podului nasului și arcade zigomatice sub formă de roșeață (eritem), așa-numitul lupus „fluture”. Erupțiile pe nas și obraji sunt de origine inflamatorie și se observă în mai multe variante.

Aceste opțiuni diferă în severitatea și persistența semnelor inflamatorii:

• • „fluturele” vascular. Aceasta este o roșeață instabilă, difuză, pulsatorie, cu o nuanță albăstruie (cianotică) în mijlocul feței. „fluturele” devine mai pronunțat atunci când este expus la factori externi (frig, vânt, soare, emoție) ;
  • „fluture” sub formă de pete eritemato-edematoase persistente (eritem centrifugal) cu cheratinizare ușoară a pielii;
  • „fluture” sub formă de pete roz strălucitoare cu umflătură densă ascuțită pe fundalul umflării generale a feței, în special a pleoapelor;
  • „fluture” de elemente de tip discoid cu atrofie clar definită sub formă de cicatrice.

Pe lângă localizarea principală (obraji și nas), eritemul poate fi localizat și pe lobii urechilor, frunte, gât, scalp, buze, corp (de obicei sub forma unui „decolteu”), pe brațe și picioare și mai sus. articulațiile afectate. La unii pacienți, erupțiile cutanate sunt de natură mixtă, adică, împreună cu eritemul caracteristic, există urticarie, purpură, noduli etc. În plus, erupțiile cutanate sunt observate în cavitatea bucală și pe palat sub formă de enantem. Întâlni stomatita aftoasa, afte, hemoragii pe mucoasele.

Cheilita lupică are o semnificație diagnostică - umflarea și roșeața (sub formă de stagnare) a marginii roșii a buzelor cu solzi dense de culoare gri, cruste și eroziuni, care duc în cele din urmă la atrofie cicatricială.

Manifestările cutanate ale lupusului eritematos sistemic includ, de asemenea, vasculită (capilarita), care sunt localizate pe falangele terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare, cu umflare ușoară, atrofie ușoară și vene păianjen. Mai rar, astfel de capilare pot fi localizate pe palme și tălpi. De asemenea, când SLE se dezvoltă tulburări trofice - escare, ulcere, căderea părului, deformarea unghiilor etc.

• Leziuni ale membranelor seroase

În combinație cu dermatita și artrita, poliserozita este o componentă a triadei caracteristice lupusului eritematos sistemic. Prezența acestei triade are semnificație diagnostică.

poliserozita - acestea sunt pleurezia bilaterală (inflamația pleurei) și pericardita (inflamația sacului cardiac), oarecum mai rar - peritonita (inflamația peritoneului). Procesul inflamator migrează de la o membrană seroasă la alta. Revărsatul este de obicei mic și seamănă cu revărsatul reumatic în compoziție, dar conține celule lupice (celule LE sau celule Hargreaves) și factori antinucleari. Seroza datorată exacerbărilor frecvente duce la formarea de aderențe. Adeziunile formate ca urmare a pericarditei si pleureziei pot duce la fuziunea (obliterarea) a cavitatii pericardice si a pleurei. Poate exista și peritonită fibrinoasă în zone limitate (sub formă de perisplenită și perihepatită, adică inflamație perisplenică și perihepatică). Dar dacă apare o cantitate mică de exudat, zgomotul dispare și atunci serozita este destul de greu de recunoscut. Prin urmare, ele sunt mai des detectate după ceva timp în timpul studiilor cu raze X sub formă de îngroșare pleurală și aderențe pleuropericardice.

• Leziuni ale sistemului cardiovascular

În LES, două sau toate cele trei membrane cardiace sunt afectate succesiv, adică se dezvoltă pericardita (mai des), endocardita atipică (Libman-Sachs) pe valvele mitrale și tricuspide și se dezvoltă miocardită. Leziunile vasculare dau tabloul clinic al sindromului Raynaud.

• Leziuni pulmonare

Leziunile pulmonare sunt adesea asociate cu infecția secundară (pneumococică). Așa-numita „pneumonie vasculară” se poate dezvolta ca urmare a unui proces de țesut vascular-conjunctiv lupus similar cu vasculita.

• Leziuni ale tractului gastrointestinal

Se remarcă tulburări dispeptice, pierderea poftei de mâncare și dureri abdominale. Durerea abdominală apare din cauza tulburărilor vasculare la nivelul mezenterului, a infarctului splenic și a hemoragiilor în peretele intestinal. În cazuri rare, se dezvoltă un proces necrotic-ulcerativ (stomatită aftoasă, ulcere ale esofagului, stomacului și intestinelor).

• Leziuni renale

Cea mai caracteristică a LES este glomerulonefrita lupică sau nefrita lupică. Se dezvoltă în perioada de generalizare a procesului pe fondul unui proces autoimun.

• Deteriorarea sferei neuropsihice

Afectarea sferei neuropsihice este observată la 50% dintre pacienți. Se manifestă prin slăbiciune, depresie, iritabilitate, dureri de cap, tulburări de somn. La apogeul bolii se pot dezvolta sindroame destul de grave: meningoencefalita, encefalopolinevrita, encefalomielita etc.

• Deteriorarea sistemului reticuloendotelial

Un semn precoce foarte frecvent al LES este mărirea tuturor grupelor de ganglioni limfatici, precum și mărirea ficatului și a splinei. Ficatul poate deveni mărit din cauza insuficienței cardiace, precum și a degenerării grase și a hepatitei lupusului icteric.

Simptomele lupusului eritematos sistemic

Există trei variante ale evoluției bolii: acută, subacută și cronică.

Curs acut

În această variantă, boala se dezvoltă brusc cu febră și inflamație a „fluturelui” caracteristic pe față. Fără tratament hormonal, durata acestei opțiuni variază de la 1 la 2 ani, dar cu o terapie hormonală adecvată se poate dezvolta o remisiune pe termen lung. Debutul cursului subacut al bolii este treptat și se caracterizează prin simptome generale, dureri articulare, leziuni cutanate nespecifice și inflamații frecvente ale articulațiilor. O caracteristică a cursului subacut este ondularea acestuia. Fiecare exacerbare duce la faptul că noi organe și sisteme sunt implicate în procesul patologic și, ca urmare, se dezvoltă polisindrom. Această polisindromie este identică cu cea din cursul acut al bolii.

La curs subacut se dezvoltă adesea glomerulonefrită difuză si encefalita.

Curs cronic Lupusul eritematos sistemic este destul de de lungă durată, manifestat prin recăderi ale poliartritei, poliserozitei, precum și diverse sindroame: Raynaud, lupus discoid, Werlhof și sindromul epileptiform. Pe parcursul a 5-10 ani de boală, toate manifestările LES sunt însoțite de leziuni ale plămânilor, rinichilor etc.

U se distinge lupusul eritematos sistemic gradul III de activitate:

• ridicat (gradul III),
• moderat (gradul II),
• minim (gradul I).

Aceste diferențe se bazează pe manifestările clinice, morfologice și imunologice ale bolii.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul de LES este confirmat de datele de laborator. Foarte caracteristică acestei boli este detectarea în sânge a destul de cantitate mare celule LE (celule „lupus”). Aceste celule sunt detectate la aproximativ 70% dintre pacienți. Un titru ridicat al reacțiilor antinucleare este, de asemenea, indicativ. Trebuie remarcat faptul că în alte boli care nu sunt legate de LES pot fi detectate și celule LE unice.

Pentru diagnosticarea lupusului eritematos sistemic, o imagine clinică completă a bolii, studiile materialelor obținute dintr-o biopsie a pielii, rinichilor și datele de laborator sunt importante.

Există următoarele criterii de diagnostic boli:

• eritem pe față („fluture”);
• lupus discoid;
• sindromul Raynaud;
• chelie (alopecie);
• sensibilitate crescută la radiațiile ultraviolete (fotosensibilitate);
• ulcerații în gură sau nazofaringe;
• artrită fără deformare articulară;
• celule LE;
• reacție Wasserman fals pozitivă;
• proteinurie (mai mult de 3,5 g pe zi);
• cilindrurie;
• pleurezie, pericardită;
• psihoze, convulsii;
• anemie hemolitică și (sau) leucopenie și (sau) trombocitopenie.

Dacă sunt disponibile 4 criterii, atunci diagnosticul LES este considerat destul de fiabil. Dar în stadiile incipiente ale dezvoltării sale, în unele variante ale cursului bolii, diagnosticul poate provoca dificultăți semnificative.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

În stadiile incipiente ale bolii tratamentul este eficient. Fiecare exacerbare a LES trebuie tratată într-un cadru spitalicesc. Dacă în manifestari clinice lupus eritematos sistemic, predomină simptomele articulare, apoi se recomandă salicilații (aspirină 1 g de 4 ori pe zi), analgin (0,5 g de 4 ori pe zi); medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (brufen, ibuprofen 400 mg de 3 ori pe zi), indometacin (0,25 g de 3-4 ori pe zi). Toate aceste medicamente sunt luate pentru o lungă perioadă de timp până când inflamația articulațiilor dispare. Dar atunci când se tratează cu aceste medicamente, este necesar să se țină cont de intoleranța individuală, precum și de capacitatea unora dintre ele de a provoca reacții adverse - de exemplu, creșterea sensibilității la radiațiile ultraviolete, provocarea de leucopenie și agranulocitoză și perturbarea procesului de secretia de lichide de catre rinichi (sindrom edematos).

Tratamentul lupusului eritematos sistemic cronic cu leziuni predominant cutanate, se bazează pe medicamente chinoline (delagil, clorochină) la 0,25-0,5 g pe zi timp de 10 până la 14 zile. Cursurile mai lungi dau efecte secundare sub formă de greață, vărsături, lipsă de apetit. Pot apărea tinitus, dureri de cap, dermatită și tulburări de vedere. Dar aceste fenomene sunt instabile, de scurtă durată și dispar complet atunci când medicamentul este întrerupt.

Nefrită lupică difuză(nefrita lupică) poate fi tratată cu succes cu plaquenil (hidroxiclorochină) 0,2 g de 4-5 ori pe zi, uneori doza trebuie crescută la 0,4 g de 3-4 ori pe zi. Acest medicament are rareori efecte secundare.

Dar metoda principala tratamentul LES în timpul generalizării procesului, în timpul exacerbării bolii, se folosesc medicamente glucocorticoide. Prescripția lor este justificată mai ales în cazurile în care procesul patologic se extinde la membranele seroase, inimă, rinichi, plămâni, sistem nervos etc. Cel mai adesea se prescrie prednisolon. Dacă organismul pacientului prezintă rezistență la acțiunea prednisolonului, atunci se utilizează dexametazonă sau triampcinolonă. În plus, triampcinolonul este prescris pacienților cu exces de greutate corporală, deoarece nu provoacă retenție de lichide în organism și nu provoacă creștere în greutate, în timp ce principalul efect secundar al prednisolonului este tocmai creșterea în greutate, pastilenia și stratul de grăsime este depus. neuniform (față în formă de lună, grăsime din talie). Aceste semne externe sunt indicatori ai sindromului Itsenko-Cushing.

Dexametazona are activitate antiinflamatoare mai mare și suprimă formarea de autoanticorpi. Acest medicament este indicat pentru exacerbări severe, adică atunci când este necesară suprimarea rapidă a procesului patologic. Dar aceste medicamente sunt nepotrivite pentru utilizare pe termen lung din cauza dezvoltării hipertensiunii arteriale, scăderii tonusului muscular și a dezvoltării sindromului Itsenko-Cushing. Tratamentul cu glucocorticoizi se efectuează conform schemelor, începând cu o doză maximă până când apare un efect de durată cu scăderea parametrilor clinici și de laborator. Când se obține efectul clinic, doza de hormon este redusă imediat, dar acest lucru se face treptat și individual, pentru a nu provoca un „sindrom de sevraj”. Suplimentele de potasiu, vitaminele și agenții anabolizanți sunt prescrise simultan cu glucocorticoizii. Dacă este necesar, se efectuează transfuzii de sânge și plasmă. Se folosește și tratamentul simptomatic cu diuretice. medicamente antihipertensive. Utilizarea glucocorticoizilor poate fi complicată de formarea de ulcere gastrice (ulcere peptice din cauza acidității crescute a sucului gastric), astfel încât pacienții cu terapie hormonală au nevoie de mese regulate, cu excepția alimentelor iritante picante. În prezența focarelor de infecție cronică, se efectuează terapia cu antibiotice, iar antibioticele sunt selectate strict individual și cu atenție, ținând cont de sensibilitatea microflorei la acestea.

Dacă tratament glucocorticoizii nu au efect, atunci imunosupresoarele citotoxice (azatioprină, ciclofosfamidă) devin medicamentele de elecție. Medicamentele citotoxice sunt indicate pentru LES în următoarele cazuri: gradul III de activitate a bolii, când multe organe și sisteme sunt implicate în proces (în special rinichii), caracteristici individuale bolnav; dacă reacţiile adverse sunt pronunţate în timpul tratamentului cu corticosteroizi.

Ciclofosfamida și azatioprina (Imuran) sunt utilizate în doză de 100 până la 200 mg pe zi. Puteți lua simultan prednisolon de la 10 la 40 mg (când se dezvoltă glomerulonefrita cu sindrom nefrotic). Cursul tratamentului cu imunosupresoare se efectuează într-un cadru spitalicesc timp de 2-2,5 luni, reducând treptat doza la o doză de întreținere (50-100 mg pe zi), apoi tratamentul este continuat în ambulatoriu pentru o lungă perioadă de timp ( de la 6 luni la 3 ani dacă este necesar). Tratamentul este însoțit de monitorizarea obligatorie a stărilor de sânge și urină. Eficacitatea terapiei imunosupresoare pentru LES ajunge la 40-60% și chiar ajunge la 80%. Depinde de nivelul de activitate proces patologicși momentul începerii tratamentului.

La lupus eritematos sistemic Tratamentul balnear și fizioterapeutic nu sunt recomandate, deoarece pot provoca o exacerbare a bolii (după cum am menționat mai devreme, expunerea prelungită la soare sau iradierea ultravioletă în sălile de fizioterapie poate fi factori etiologici debutul bolii LES).

Prognoza

Dacă boala este diagnosticată precoce și tratamentul este început prompt, atunci remisiunea pe termen lung este posibilă la aproape 90% dintre pacienți, iar speranța de viață este prelungită cu mulți ani. La restul de 10% dintre pacienti, prognosticul poate fi nefavorabil din cauza dezvoltare timpurie nefrită lupică.

Prevenirea lupusului eritematos sistemic

La prevenirea primară a LES este identificat un grup de risc. Este necesar să se examineze rudele pacienților cu LES. Dacă chiar și unul dintre simptome este detectat (detectarea leucopeniei persistente, VSH accelerat, hipergammaglobulinemie etc. într-un test de sânge), atunci regimul preventiv pentru astfel de persoane ar trebui să fie același ca și pentru lupusul eritematos sistemic. O atenție deosebită trebuie acordată pacienților cu leziuni izolate ale pielii (lupus discoid). Ei nu pot fi tratați în stațiuni, nu pot lua preparate cu aur sau nu pot fi expuși la radiații ultraviolete.

Prevenirea secundară a LES ar trebui să vizeze prevenirea exacerbărilor și progresiei bolii. Tratamentul trebuie să fie oportun, cuprinzător și adecvat. Pacientul trebuie să se conformeze regim protector, o dieta cu putina sare si zahar. Dacă este posibil, ar trebui să evitați intervențiile chirurgicale, vaccinările și să evitați supraîncălzirea și hipotermia. Călirea, gimnastica și plimbările în aer curat sunt foarte importante.

Prevenirea în timp utilȘi tratamentul lupusului eritematos sistemic contribuie la o îmbunătățire semnificativă a prognosticului acestei boli.

Boala lupus eritematos sistemic (LES) este foarte sever progresiv stare patologică, manifestată printr-o varietate de sindroame și care afectează în principal femeile tinere.

Primele semne apar la vârsta de 15-25 de ani - sistemul imunitar imperfect genetic al organismului nu recunoaște unele dintre propriile celule și activează anticorpi împotriva acestora, provocând leziuni și inflamație cronică organe.

Lupus eritematos sistemic - prognostic pe viață

În trecut majoritatea pacienții au murit la 2-5 ani după primele simptome ale bolii. Cu capabilitățile medicinei moderne, prognoza de a trăi până la o vârstă înaintată este destul de ridicată.

Durata și calitatea vieții sunt legate de severitatea leziunilor cronice ale organelor, deoarece în această formă de boală terapia medicamentoasă are un efect bun asupra tuturor tipurilor de simptome. Regimul corect de tratament pentru lupusul eritematos sistemic îmbunătățește prognosticul pentru viața unei persoane. Medicii spun că medicamentele moderne fac posibil să trăiești mai mult de 20 de ani după ce se pune un diagnostic precis.

Simptomele și semnele lupusului eritematos sistemic apar în funcție de forma și viteza bolii. Majoritatea oamenilor care dezvoltă LES duc o viață plină și continuă să lucreze.

În forma acută severă, o persoană este adesea incapabilă de a lucra din cauza durerilor articulare intense, a slăbiciunii severe și a tulburărilor psihoneurologice.

Ateroscleroza vaselor cerebrale, simptomele și tratamentul bolii:

Simptomele lupusului eritematos sistemic, foto

fotografie a manifestărilor caracteristice lupusului eritematos sistemic

Deoarece cu LES ne putem aștepta la deteriorarea oricărui organ, simptomele sunt destul de vagi, iar semnele sunt caracteristice multor boli:

• febră de origine necunoscută;
• dureri musculare (mialgie), oboseală în timpul stresului fizic și mental;
• dureri musculare, atacuri de cefalee, slăbiciune generală;
• diaree frecventă;
• nervozitate, iritabilitate, tulburări de somn;
• depresie.

Fibromialgia - ce este? Simptome și tratament, semne ale bolii:

Semne specifice

Pe lângă simptomele generale, lupusul eritematos are multe simptome specifice, împărțite în grupuri în funcție de organul sau sistemul afectat.

Manifestări ale pielii:

• Simptomul clasic al bolii, care i-a dat numele, este eritemul caracteristic - roșeața pielii în formă de „fluture”, care apare atunci când capilarele se dilată și apariția unei erupții cutanate pe podul nasului și pe pomeți. Se observă la fiecare al doilea sau al treilea pacient. Eritemul se observă și pe corp și membre sub formă de pete roșii edematoase separate sau confluente de diferite forme.
• Erupție hemoragică mică (datorită spargerii vaselor mici) pe pielea palmelor și a vârfurilor degetelor.
• Ulcerele și aftele dentare apar pe membrana mucoasă a organelor genitale, nas, gât, buze.
• Ulcerele trofice apar când curs sever boli.
• Unghiile devin fragile, părul devine uscat și are loc căderea părului neregulată.

Probleme articulare:

Țesutul conjunctiv prezent în zona articulației este grav afectat în lupus, motiv pentru care majoritatea pacienților notează:

• Durere în articulațiile mici ale încheieturilor, mâinilor, genunchilor;
• Manifestarea inflamațiilor poliartritei care se rezolvă fără distrugere țesut osos(comparativ cu poliartrita reumatoidă), dar cu deformări frecvente ale articulațiilor afectate (la fiecare cincime);
• Inflamație și durere în coccis și sacrum (în principal la bărbați).

Reacția sistemului hematopoietic:

• Detectarea celulelor LE lupusului în sânge este un semn caracteristic al LES.
• Aceste celule sunt celule albe modificate din sânge, în interiorul cărora se găsesc nucleele altor celule sanguine. Acest fenomen indică faptul că sistemul imunitar este greșit, percepându-și propriile celule ca fiind străine și periculoase, dând un semnal celulelor albe din sânge să le absoarbă.
• Anemie, leucopenie, trombocitopenie (la fiecare al doilea pacient), apărute din cauza bolii și din cauza medicamentelor luate.

Activitatea cardiacă și sistemul vascular

Mulți pacienți au:

• Pericardită, endocardită și miocardită (fără a identifica semne de infecție care provoacă astfel de boli inflamatorii).
• Deteriorarea valvelor cardiace odată cu dezvoltarea ulterioară a bolii.
• Dezvoltarea aterosclerozei.

Nefrologie pentru LES:

1. Dezvoltarea nefritei lupice (nefrita lupusă) este o inflamație renală severă cu perturbarea glomerulilor și scăderea funcției renale (mai probabil în forma acută a bolii).
2. Hematurie (abundență de sânge în urină) sau proteinurie (), care apar fără manifestări dureroase.

Cu diagnosticul în timp util și inițierea terapiei, patologia renală acută apare doar la 1 din 20 de pacienți.

Tulburări neurologice și mentale

Fără a efectua tratament eficient există o mare probabilitate de apariție:

• Encefalopatii (lezarea celulelor creierului).
• Atacurile convulsive.
• Cerebrovasculită (inflamația vaselor de sânge din creier).
• Scăderea sensibilității.
• Halucinații vizuale.
• Confuzia percepției, încălcarea adecvării gândirii.

Aceste abateri în sfera psihoneurologică sunt greu de corectat.

Sistemul respirator

Simptomele lupusului eritematos apar în sistemul pulmonar sub formă de dificultăți de respirație, senzații dureroaseîn piept în timpul respirației (adesea cu dezvoltarea pleureziei).

Formele bolii

Există trei forme de boală.

Forma acută caracterizat de:

• un debut brusc, când pacientul poate numi o anumită zi;
• temperatură ridicată, frisoane;
• poliartrita;
• erupție cutanată și apariția unui „fluture lupus” pe față;
• cianoză (culoarea pielii albăstrui) pe nas și obraji.

În decurs de șase luni, se dezvoltă semne de serozită acută (inflamația membranelor seroase ale pericardului, pleurei, peritoneului), pneumonită (inflamația plămânilor cu afectarea pereților alveolari), tulburări neurologice și mentale și convulsii similare celor epileptice.

Evoluția bolii în forma sa acută este severă. Speranța de viață fără terapie activă nu este mai mare de un an sau doi.

Forma subacutăîncepe cu manifestări precum:

• simptome generale ale lupusului eritematos;
• durere și umflare a articulațiilor mici;
• artrita cu recidive;
• leziuni ale pielii, cum ar fi lupusul discoid (ulcerații pe piele, descuamoase, acoperite cu solzi);
• fotodermatoze care apar în gât, piept, frunte, buze, urechi.

Ondularea cursului formei subacute se manifestă destul de clar. Pe o perioadă de 2-3 ani, se formează un tablou clinic complet.

Remarcat:

1. Dureri de cap paroxistice persistente, grad ridicat de oboseală.
2. Leziuni cardiace severe sub formă de endocardită Libman-Sachs și inflamație a valvelor - mitrală, aortică, tricuspidă.
3. Mialgie (dureri musculare, chiar și în repaus).
4. Inflamația mușchilor și a mușchilor scheletici cu atrofia lor - miozită.
5. Sindromul Raynaud (albastru sau albirea pielii vârfurilor degetelor sau picioarelor în timpul frigului, stresului), ducând adesea la necroza vârfurilor degetelor.
6. Limfadenopatia este o mărire patologică a ganglionilor limfatici.
7. Pneumonita lupică (inflamația plămânilor în LES, care se dezvoltă sub formă de pneumonie atipică).
8. Inflamația rinichilor, care nu devine la fel de severă ca în forma acută;
9. Anemie, leucopenie (reducere severă a numărului de globule albe), trombocitopenie sau sindrom Wellhoff (o scădere accentuată a trombocitelor din sânge, care este însoțită de vânătăi, hematoame pe piele, mucoase, sângerare și dificultăți de oprire a sângerării chiar și după rani ușoare).
10. Concentrație crescută de imunoglobuline în sânge.

Forma cronică

Boala lupus eritematos apare în forma cronica, pentru o lungă perioadă de timp se exprimă în poliartrita frecventă, manifestări de lupus discoid, leziuni ale arterelor mici, sindrom Wellhoff.

Pe parcursul a 6-9 ani de boală apar și alte patologii organice (nefrită, pneumonită).

Diagnosticul se stabilește pe baza unui complex de simptome (dureri articulare și musculare, febră), sindroame de lupus eritematos sistemic - Raynaud și Wellhof și rezultatele cercetărilor.

Pentru a face un diagnostic de încredere, sunt luate în considerare anumite criterii care au apărut în timpul bolii pacientului.

Acestea includ:

• Lupus „fluture”.
• Fotosensibilitatea este sensibilitatea crescută a pielii expuse la lumina soarelui.
• Lupusul discoid este o erupție cutanată, umflată, de mărimea unei monede, care lasă cicatrici.
• Ulcere pe membranele mucoase.
• Artrita cu durere și umflare a articulațiilor (adesea simetrică).
• Seroza sau inflamația membranelor din jurul inimii, plămânilor, peritoneului, provocând dificultăți de respirație și durere la schimbarea poziției corpului.
• Inflamația rinichilor se dezvoltă la aproape toți pacienții cu LES ușor sau sever. La început, este detectat numai prin testele de urină, detectând sânge și proteine ​​​​în el și prin umflarea ochilor, picioarelor și picioarelor.
• Manifestări neurologice, exprimate în stări depresive, atacuri acute de cefalee, tulburări de memorie, concentrare, psihoză (patologie psihică severă cu tulburări de comportament și percepție).
• Modificări patologice ale celulelor sanguine: distrugerea globulelor roșii care transportă oxigen (care provoacă anemie), scăderea numărului de globule albe (leucopenie), trombocite cu apariția sângerării din nas, tract urinar, creier, organe digestive și uter.
• Tulburări imunologice: formarea de autoanticorpi (anticorpi la ADN-ul nativ), care indică dezvoltarea LES. O creștere a numărului lor indică dezvoltarea activă a bolii.
• Apariția anticorpilor SM, care sunt detectați numai în boala lupus eritematos sistemic. Aceasta confirmă diagnosticul.
• Anticorpii antifosfolipidici (ANA) din sânge, care vizează nucleii celulari, se găsesc, de asemenea, la aproape fiecare pacient.
• Nivelul de complement din sânge (proteine ​​care distrug bacteriile și sunt responsabile de reglarea reacțiilor inflamatorii și imune ale organismului). Un nivel scăzut indică progresia bolii,

Examenele și testele de laborator sunt necesare pentru:

• clarificarea diagnosticului;
• identificarea organelor implicate în procesul bolii;
• controlează progresia și severitatea LES;
• determinarea eficacității terapiei medicamentoase.

Există multe teste care dezvăluie efectul lupusului asupra diferitelor organe:

• efectuarea de radiografii ale plămânilor și inimii;
• electrocardiogramă, ecocardiografie a inimii;
• determinarea funcției respiratorii a plămânilor;
• pentru examinarea creierului - electroencefalografie EEG, RMN.

Principalele obiective ale tratamentului complex:

• ameliorarea inflamației și reglarea patologiei imune;
• prevenirea exacerbărilor și complicațiilor;
• tratamentul complicațiilor cauzate de administrarea de imunosupresoare, medicamente hormonale și antitumorale;
• tratamentul activ al sindroamelor individuale;
• curățarea sângelui de anticorpi și toxine.

Metode de bază:

Terapia cu puls, care include utilizarea:

• corticosteroizi, care sunt prescrise pentru etapele inițiale boli. Toți pacienții sunt monitorizați la dispensar, astfel încât, la cele mai timpurii manifestări de exacerbare a LES, utilizarea hormonilor să poată fi începută în timp util.
• utilizarea de doze crescute de citostatice (medicamente care suprimă procesele de creștere și dezvoltare celule canceroase), care vă permite să scăpați rapid de simptomele severe ale bolii. Cursul este scurt.

Metoda de hemosorbție - îndepărtarea toxinelor din sânge, celule patologice complexe imune și celule sanguine, reglarea hematopoiezei folosind un aparat special prin care sângele este trecut printr-un filtru cu un absorbant.

• Dacă este imposibil să utilizați steroizi, medicamente care suprimă unele manifestări patologice sistem nervos central.
• Imunosupresoare (medicamente care suprimă răspunsurile imune anormale).
• Medicamente care blochează acțiunea enzimelor care provoacă procese inflamatorii și ajută la ameliorarea simptomelor.
• Medicamente nesteroidiene împotriva proceselor inflamatorii.
• Tratamentul obligatoriu al bolilor cauzate de lupus - nefrită, artrită, patologii pulmonare. Este deosebit de important să se monitorizeze starea rinichilor, deoarece nefrita lupică este cea mai mare motiv comun decesul pacienţilor cu LES.
• Toate medicamentele și metodele sunt utilizate conform indicațiilor medicale stricte, cu respectarea regimului de dozare și a precauțiilor.
• În perioadele de remisie, dozele de steroizi sunt reduse la terapie de întreținere.

Boli existente ale sistemului urinar și modalități de combatere a acestora:

Complicațiile LES

Principalele complicații cauzate de LES:

1. Patologiile renale (nefrita, nefroza) se dezvolta la 25% dintre pacientii care sufera de LES. Primele simptome sunt umflarea picioarelor, prezența proteinelor și a sângelui în urină. Nefuncționarea normală a rinichilor pune viața în pericol. Tratamentul include utilizarea de medicamente puternice pentru LES, dializă și transplant de rinichi.

2. Boli de inima:

• pericardită - inflamație a sacului cardiac;
• întărirea arterelor coronare care alimentează inima din cauza acumulării de cheaguri trombotice (ateroscleroză);
• endocardită (infecție a valvelor cardiace deteriorate) din cauza întăririi valvelor cardiace, acumulării de cheaguri de sânge. Transplantul de valvă este adesea efectuat;
• miocardită (inflamație a mușchiului inimii), care provoacă aritmii severe, boli ale mușchiului inimii.

3. Boli pulmonare (în 30%), pleurezie, inflamații ale mușchilor pieptului, articulațiilor, ligamentelor. Dezvoltarea lupusului tuberculos acut (inflamația țesutului pulmonar). Embolia pulmonară este o blocare a arterelor de către embolii (cheaguri de sânge) din cauza vâscozității crescute a sângelui.

4. Boli de sânge care pun viața în pericol.

• scăderea globulelor roșii (furnizează celulele cu oxigen), leucocite (suprimă infecțiile și inflamațiile), trombocitele (promovează coagularea sângelui);
• anemie hemolitică cauzată de lipsa globulelor roșii sau a trombocitelor;
• modificări patologice ale organelor hematopoietice.

Deși sarcina cu lupus implică o probabilitate mare de exacerbări, pentru majoritatea femeilor perioada de gestație și naștere merge bine.

Dar, în comparație cu 15% dintre avorturile spontane la viitoarele mame sănătoase, atunci la pacientele gravide cu LES numărul crește la 25%.

Este foarte important să nu existe semne de lupus cu șase luni înainte de concepție. Și în aceste 6 luni toate medicamentele care pot provoca forma de dozare lupus

Alegerea terapiei în timpul sarcinii este importantă. Unele medicamente pentru tratamentul LES sunt întrerupte pentru a nu provoca avort spontan sau dăuna fătului.

Simptomele LES în timpul sarcinii:

• exacerbări de severitate uşoară sau moderată;
• la utilizarea corticosteroizilor există risc mare creșterea tensiunii arteriale, dezvoltarea diabetului zaharat, complicații la rinichi.

Unul din patru bebeluși din sarcini cu lupus se naște prematur, dar nu prezintă niciun defect. În viitor, copiii nu prezintă nici o întârziere mentală sau fizică.

Foarte rar, copiii născuți de femei care au anticorpi speciali în sânge prezintă unele semne de lupus sub formă de erupție cutanată sau număr scăzut de globule roșii. Dar aceste simptome sunt trecatoare și majoritatea copiilor nu necesită deloc tratament.

Sarcina care apare neplanificată - în momentul exacerbării bolii - are un impact negativ asupra fătului și a mamei, intensificând toate manifestările de LES și creând dificultăți în timpul sarcinii.

Cel mai metoda sigura contracepție - utilizarea diafragmelor, capacelor cu geluri contraceptive și bobine uterine. Folosiți contraceptive medicamente orale nerecomandat, utilizarea medicamentelor cu continut ridicat estrogeni.

Lupusul este o boală de tip autoimună, în timpul căreia sistemul de protecție pe care îl are corpul uman (adică sistemul său imunitar) atacă propriile țesuturi, ignorând în același timp organismele și substanțele străine sub formă de viruși și bacterii. Acest proces este însoțit de inflamație și lupus, ale căror simptome se manifestă sub formă de durere, umflături și leziuni tisulare în întregul organism, fiind în stadiul acut, provoacă apariția altor boli grave.

Informații generale

Lupusul, așa cum este cunoscut sub numele abreviat, este pe deplin definit ca lupus eritematos sistemic. Și deși un număr semnificativ de pacienți cu această boală prezintă simptome ușoare, lupusul în sine este incurabil, amenințănd cu exacerbarea în multe cazuri. Control simptome caracteristice, precum și prevenirea dezvoltării anumitor boli care afectează organele, pacienții pot, pentru care ar trebui să fie supuși în mod regulat examinări de către un specialist, dedicând o perioadă semnificativă de timp unui stil de viață activ și recreerii și, desigur, luând medicamente prescrise în timp util.

Lupus: simptome ale bolii

Principalele simptome ale lupusului sunt oboseala extremă și erupții cutanateÎn plus, apar și dureri articulare. Pe măsură ce boala progresează, aceste tipuri de leziuni devin relevante, afectând funcționarea și starea generala inima, rinichii, sistemul nervos, sângele și plămânii.

Simptomele care apar cu lupus depind direct de ce organe sunt afectate de acesta, precum și de gradul de deteriorare care este tipic pentru ele în momentul specific al manifestării lor. Să luăm în considerare principalele acestor simptome.

• Slăbiciune. Aproape toți pacienții diagnosticați cu lupus susțin că suferă de oboseală în grade diferite. Și chiar dacă vorbim de lupus ușor, simptomele acestuia fac ajustări semnificative la stilul de viață obișnuit al pacientului, interferând cu activitatea și sportul viguros. Dacă se observă că oboseala este destul de puternică în manifestarea ei, atunci aici vorbim despre ea ca un semn care indică o exacerbare iminentă a simptomelor.
• Dureri în mușchi, articulații. Majoritatea pacienților diagnosticați cu lupus prezintă dureri articulare ocazionale (de exemplu). Mai mult, aproximativ 70% din numărul total susțin că durerea care apare în mușchi a fost prima manifestare a bolii. În ceea ce privește articulațiile, acestea pot deveni roșii, pot deveni, de asemenea, ușor umflate și calde. Unele dintre cazuri indică un sentiment de imobilitate în dimineața zile. În lupus, artrita apare în principal la încheieturi, dar și la mâini, genunchi, glezne și coate.
• Boli de piele. Marea majoritate a pacienților cu lupus prezintă, de asemenea, o erupție cutanată. Lupus eritematos sistemic, ale cărui simptome indică o posibilă implicare în această boală, prin această manifestare boala poate fi diagnosticată. Pe puntea nasului și pe obraji, pe lângă erupția caracteristică, apar adesea pete roșii dureroase în brațe, spate, gât, pe buze și chiar în gură. Erupția poate fi, de asemenea, mov, denivelată sau roșie și uscată, concentrată și pe față, scalp, gât, piept și brațe.
• Sensibilitate crescută la expunerea la lumină.În special, radiațiile ultraviolete (solarium, soare) contribuie la exacerbarea erupției cutanate, provocând în același timp o exacerbare a altor simptome caracteristice lupusului. Persoanele cu părul deschis și pielea deschisă sunt deosebit de sensibile la astfel de efecte ale radiațiilor ultraviolete.
• Tulburări în funcționarea sistemului nervos. Destul de des, lupusul este însoțit de boli asociate cu funcționarea sistemului nervos. Aceasta include în special durerile de cap și depresia, anxietatea etc. O manifestare relevantă, deși mai puțin frecventă, este afectarea memoriei.
• Diverse boli ale inimii. Mulți dintre pacienții care suferă de lupus se confruntă și cu acest tip de boală. Astfel, inflamația apare adesea în zona sacului pericardic (altfel cunoscut sub numele de pericardită). Aceasta, la rândul său, poate provoca o durere ascuțită în centrul părții stângi a pieptului. În plus, o astfel de durere se poate răspândi la spate și gât, precum și la umeri și brațe.
• Probleme mentale. Lupusul este, de asemenea, însoțit de probleme mentale, de exemplu, ele pot consta într-un sentiment constant și nemotivat de anxietate sau pot fi exprimate sub formă de depresie. Aceste simptome sunt cauzate atât de boală în sine, cât și de medicamentele împotriva acesteia, iar stresul care însoțește multe boli cronice diferite joacă, de asemenea, un rol în apariția lor.
• Schimbarea temperaturii. Adesea, lupusul se manifestă cu unul dintre simptomele sale, cum ar fi febra scăzută, care, de asemenea, în unele cazuri face posibilă diagnosticarea acestei boli.
• Modificarea greutății. Crizele de lupus sunt de obicei însoțite de o scădere rapidă în greutate.
• Pierderea parului. Căderea părului în cazul lupusului este temporară. Pierderea are loc fie în pete mici, fie uniform de-a lungul întregului cap.
• Inflamația ganglionilor limfatici. Când simptomele lupusului se agravează, pacienții prezintă adesea ganglioni limfatici umflați.
• Fenomenul Raynaud (sau boala vibrațiilor). Această boală însoțește în unele cazuri lupusul și sunt afectate vasele mici de-a lungul cărora sângele curge către țesuturile moi și către pielea de sub ele în zona degetelor de la picioare și a mâinilor. Datorită acestui proces, ei capătă o nuanță albă, roșie sau albăstruie. În plus, zonele afectate experimentează amorțeală și furnicături cu o creștere simultană a temperaturii lor.
• Procese inflamatoriiîn vasele de sânge ale pielii (sau vasculită cutanată). Lupusul eritematos, ale cărui simptome le-am enumerat, pot fi, de asemenea, însoțite de inflamarea vaselor de sânge și sângerarea acestora, care, la rândul său, provoacă formarea de pete roșii sau albastre de diferite dimensiuni pe piele, precum și în plăci de unghii.
• Umflarea picioarelor și a palmelor. Unii pacienți cu lupus suferă de boli renale cauzate de acesta. Acest lucru devine un obstacol în calea eliminării lichidului din organism. În consecință, acumularea de lichid în exces poate duce la umflarea picioarelor și a palmelor.
• Anemie. Anemia, după cum probabil știți, este o afecțiune caracterizată printr-o scădere a cantității de hemoglobină din celulele sanguine, datorită căreia oxigenul este transportat. Mulți oameni care au una sau alta boli cronice, întâlnire în timp cu, care este cauzată de o scădere corespunzătoare a nivelului de globule roșii.

Lupus eritematos sistemic: simptome care necesită eliminare

Tratamentul pentru lupus ar trebui început cât mai repede posibil - acest lucru va evita afectarea organelor care sunt ireversibile în consecințele lor. În ceea ce privește principalele medicamente utilizate în terapia împotriva lupusului, acestea includ antiinflamatorii și corticosteroizii, precum și medicamentele a căror acțiune vizează suprimarea activității caracteristice sistemului imunitar. Între timp, aproximativ jumătate din numărul total de pacienți diagnosticați cu lupus eritematos sistemic nu pot fi tratați folosind metode standard.

Din acest motiv, se prescrie terapia cu celule stem. Constă în luarea acestora de la pacient, după care se efectuează terapia care vizează suprimarea sistemului imunitar, care îl distruge complet. În continuare, pentru a restabili sistemul imunitar, celulele stem care au fost îndepărtate anterior sunt introduse în fluxul sanguin. De regulă, eficacitatea acestei metode este atinsă în cazurile de boală refractară și severă și este recomandată chiar și în cazurile cele mai severe, dacă nu fără speranță.

În ceea ce privește diagnosticarea bolii, dacă apare vreunul dintre simptomele enumerate, dacă bănuiți, trebuie să contactați un medic reumatolog.