Această boală este însoțită de o defecțiune a sistemului imunitar, în urma căreia apare inflamația mușchilor, a altor țesuturi și organe. Lupusul eritematos apare cu perioade de remisie și exacerbare, în timp ce dezvoltarea bolii este greu de prezis; în cursul progresiei și apariției de noi simptome, boala duce la formarea insuficienței unuia sau mai multor organe.
Ce este lupusul eritematos
Aceasta este o patologie autoimună în care sunt afectați rinichii, vasele de sânge, țesuturile conjunctive și alte organe și sisteme. Dacă, în condiții normale, organismul uman produce anticorpi capabili să atace organisme extraterestre venind din exterior, apoi in prezenta unei boli, organismul produce număr mare anticorpi la celulele corpului și componentele acestora. Ca urmare, se formează un proces inflamator imunocomplex, a cărui dezvoltare duce la disfuncția diferitelor elemente ale corpului. Lupusul eritematos sistemic afectează interne și organe externe inclusiv:
- plămânii;
- rinichi;
- piele;
- inima;
- articulații;
- sistem nervos.
Cauze
Etiologia lupusului sistemic este încă neclară. Medicii sugerează că virusurile (ARN, etc.) sunt cauza dezvoltării bolii. În plus, o predispoziție ereditară la aceasta este un factor de risc pentru dezvoltarea patologiei. Femeile suferă de lupus eritematos de aproximativ 10 ori mai des decât bărbații, ceea ce se explică prin particularitățile lor. sistemul hormonal(există o concentrație mare de estrogen în sânge). Motivul pentru care boala este mai puțin frecventă la bărbați este efectul protector pe care îl au androgenii (hormonii sexuali masculini). Riscul de LES poate fi crescut prin:
- infectie cu bacterii;
- luarea de medicamente;
- leziuni virale.
Mecanismul de dezvoltare
Un sistem imunitar care funcționează normal produce substanțe pentru a lupta împotriva antigenelor oricărei infecții. În lupusul sistemic, anticorpii distrug în mod intenționat celulele proprii ale corpului, în timp ce provoacă dezorganizare absolută. țesut conjunctiv... De obicei, pacienții prezintă modificări ale fibroamelor, dar alte celule sunt predispuse la umflarea mucoidei. În cei afectați unități structurale nucleul pielii este distrus.
Pe lângă deteriorarea celulelor pielii, în pereții vaselor de sânge încep să se acumuleze plasma și particulele limfoide, histiocitele și neutrofilele. Celulele imune se stabilesc în jurul nucleului distrus, care se numește fenomenul „rozetă”. Sub influența complexelor agresive, enzimele lizozomale sunt eliberate din antigene și anticorpi, care stimulează inflamația și duc la deteriorarea țesutului conjunctiv. Din produsele de distrugere se formează noi antigeni cu anticorpi (autoanticorpi). Ca urmare a inflamației cronice, are loc întărirea țesuturilor.
Formele bolii
În funcție de severitatea simptomelor patologiei, o boală sistemică are o anumită clasificare. Varietățile clinice de lupus eritematos sistemic includ:
- Forma acuta. În acest stadiu, boala progresează brusc, iar starea generală a pacientului se înrăutățește, în timp ce acesta se plânge de oboseală constantă, temperatură ridicată (până la 40 de grade), dureri, febră și dureri musculare. Simptomatologia bolii se dezvoltă rapid și în decurs de o lună afectează toate țesuturile și organele unei persoane. Prognoza pentru forma acuta LES nu este reconfortant: de multe ori speranța de viață a unui pacient cu acest diagnostic nu depășește 2 ani.
- Forma subacută. Poate dura mai mult de un an de la debutul bolii până la apariția simptomelor. Acest tip de boală se caracterizează printr-o schimbare frecventă a perioadelor de exacerbare și remisiune. Prognosticul este favorabil, iar starea pacientului depinde de tratamentul ales de medic.
- Cronic. Boala este lenta, semnele sunt usoare, organele interne sunt practic intacte, deci organismul functioneaza normal. În ciuda evoluției ușoare a patologiei, este practic imposibil să o vindeci în acest stadiu. Singurul lucru care se poate face este ameliorarea stării unei persoane cu ajutorul medicamentelor pt exacerbarea LES.
Ar trebui să se distingă boli de piele, legate de lupusul eritematos, dar nu sunt sistemice și nu prezintă leziuni generalizate. Astfel de patologii includ:
- lupus discoid (o erupție roșie pe față, cap sau alte părți ale corpului, care se ridică ușor deasupra pielii);
- lupus indus de medicamente (inflamație a articulațiilor, erupție cutanată, febră mare, durere în stern asociată cu administrarea de medicamente; după retragerea acestora, simptomele dispar);
- lupusul neonatal (rar exprimat, afectează nou-născuții dacă mamele au boli ale sistemului imunitar; boala este însoțită de anomalii hepatice, erupții cutanate, patologii cardiace).
Cum se manifestă lupusul?
Principalele simptome ale LES includ oboseală severă, erupții cutanate și dureri articulare. Odată cu progresia patologiei, problemele cu activitatea inimii, a sistemului nervos, a rinichilor, a plămânilor și a vaselor de sânge devin relevante. Tabloul clinic al bolii în fiecare caz este individual, deoarece depinde de ce organe sunt afectate și de ce grad de afectare au.
Pe piele
Leziunile tisulare la debutul bolii se manifestă la aproximativ un sfert dintre pacienți, la 60-70% dintre pacienții cu LES, sindromul cutanat este vizibil mai târziu, iar în rest nu apare deloc. De regulă, localizarea leziunii se caracterizează prin zone ale corpului deschise la soare - față (o zonă în formă de fluture: nas, obraji), umeri, gât. Leziunile sunt similare cu eritemul (eritematos) prin faptul că apar ca plăci roșii, solzoase. La marginile leziunilor apar capilare dilatate și zone cu exces/lipsă de pigment.
Pe lângă fața și alte zone ale corpului expuse la lumina soarelui, lupusul sistemic afectează scalpul. De regulă, această manifestare este localizată în regiunea temporală, în timp ce părul cade într-o zonă limitată a capului (alopecie locală). La 30-60% dintre pacienții cu LES, se observă o sensibilitate crescută la lumina solară (fotosensibilitate).
În rinichi
Foarte des lupusul eritematos afectează rinichii: la aproximativ jumătate dintre pacienți se determină afectarea aparatului renal. Un simptom comun al acestui lucru este prezența proteinelor în urină, ghips și globule roșii, de regulă, nu sunt detectate la debutul bolii. Principalele semne că LES a invadat rinichii sunt:
- nefrită membranoasă;
- glomerulonefrita proliferativă.
În articulații
Poliartrita reumatoidă este adesea diagnosticată cu lupus: în 9 din 10 cazuri, este nedeformantă și neerozivă. Mai des afectează boala articulațiile genunchiului, degete, încheieturi. În plus, persoanele cu LES dezvoltă uneori osteoporoză (scăderea densității osoase). Pacienții se plâng adesea de dureri musculare și slăbiciune musculară. Inflamația imună este tratată cu medicamente hormonale (corticosteroizi).
Pe membranele mucoase
Boala se manifestă pe membrana mucoasă cavitatea bucală iar rinofaringele sub formă de ulcere, care nu provoacă durere. Înfrângerea mucoaselor se înregistrează în 1 din 4 cazuri. Acesta este tipic:
- scăderea pigmentării, marginea roșie a buzelor (cheilită);
- ulcerație a gurii/nasului, mici hemoragii punctate.
Pe vase
Lupusul eritematos poate afecta toate structurile inimii, inclusiv endocardul, pericardul și miocardul, vasele coronare, valvele. Cu toate acestea, daunele apar mai des înveliș exterior organ. Boli care pot rezulta din LES:
- pericardită (inflamația membranelor seroase ale mușchiului inimii, manifestată prin durere surdă în zona pieptului);
- miocardită (inflamația mușchiului inimii, însoțită de o încălcare a ritmului, conducerea impuls nervos, insuficiență de organ acută / cronică);
- disfuncție a valvelor cardiace;
- afectarea vaselor coronare (se poate dezvolta la o vârstă fragedă la pacienții cu LES);
- deteriorarea părții interioare a vaselor (acest lucru crește riscul de a dezvolta ateroscleroză);
- afectarea vaselor limfatice (manifestată prin tromboză a extremităților și organelor interne, paniculită - ganglioni durerosi subcutanați, livedo reticularis - pete albastre care formează un model de plasă).
Pe sistemul nervos
Medicii sugerează că o defecțiune a sistemului nervos central este cauzată de deteriorarea vaselor creierului și de formarea de anticorpi la neuroni - celule care sunt responsabile pentru hrănirea și protejarea organului, precum și a celulelor imune (limfocite. Cheie. semnele că boala a afectat structurile nervoase ale creierului sunt:
- psihoză, paranoia, halucinații;
- migrene;
- boala Parkinson, coreea;
- depresie, iritabilitate;
- accident vascular cerebral;
- polinevrita, mononevrita, meningita aseptica;
- encefalopatie;
- neuropatie, mielopatie etc.
Simptome
Boală sistemică are o listă extinsă de simptome, în timp ce se caracterizează prin perioade de remisie și complicații. Debutul patologiei poate fi fulgerător sau treptat. Semnele lupusului depind de forma bolii și, deoarece aparține categoriei de patologii de organe multiple, simptomele clinice pot fi variate. Formele ușoare de LES sunt limitate doar la leziuni ale pielii sau articulațiilor, tipurile mai severe ale bolii sunt însoțite de alte manifestări. Simptomele caracteristice ale bolii includ următoarele:
- ochi umflați, articulații membrele inferioare;
- dureri musculare/articulare;
- ganglioni limfatici măriți;
- hiperemie;
- oboseală crescută, slăbiciune;
- erupții cutanate roșii, asemănătoare unei alergii pe față;
- febră fără cauză;
- degete albastre, mâini, picioare după stres, contact cu frigul;
- alopecie;
- durere la inhalare (vorbește despre deteriorarea membranei plămânilor);
- sensibilitate la lumina soarelui.
Primele semne
LA simptome precoce se referă la temperatură, care fluctuează cu 38039 de grade și poate dura câteva luni. Pacientul dezvoltă apoi alte semne de LES, inclusiv:
- artroza articulațiilor mici/mari (poate trece de la sine, apoi reapare cu o intensitate mai mare);
- o erupție cutanată în formă de fluture pe față, apar erupții pe umeri, pe piept;
- inflamația ganglionilor limfatici cervicali, axilari;
- cu leziuni severe ale corpului, organele interne suferă - rinichii, ficatul, inima, ceea ce se reflectă în întreruperea activității lor.
La copii
La o vârstă fragedă, lupusul eritematos se manifestă prin numeroase simptome, afectând progresiv diferite organe ale copilului. În același timp, medicii nu pot prezice ce sistem va eșua în continuare. Semne primare patologiile pot semăna cu alergii comune sau dermatită; o astfel de patogeneză a bolii provoacă dificultăți în diagnostic. Simptomele LES la copii pot include:
- distrofie;
- subțierea pielii, fotosensibilitate;
- febră însoțită de transpirație abundentă, frisoane;
- erupții cutanate alergice;
- dermatita, de regulă, mai întâi localizată pe obraji, puntea nasului (arata ca erupții cutanate, vezicule, edem etc.);
- dureri articulare;
- unghii fragile;
- necroză pe vârfurile degetelor, palmelor;
- alopecie, până la chelie completă;
- convulsii;
- tulburări psihice (nervozitate, dispoziție etc.);
- stomatită care nu răspunde la tratament.
Diagnosticare
Pentru a stabili un diagnostic, medicii folosesc un sistem dezvoltat de reumatologii americani. Pentru a confirma că un pacient are lupus eritematos, pacientul trebuie să aibă cel puțin 4 dintre cele 11 simptome enumerate:
- eritem pe față sub formă de aripi de fluture;
- fotosensibilitate (pigmentare pe față, agravată de contact lumina soarelui sau radiații UV);
- erupție cutanată discoidă (plăci roșii asimetrice care se desprind și se crăpă, în timp ce zonele de hiperkeratoză au margini neuniforme);
- simptome de artrită;
- formarea de ulcere pe membranele mucoase ale gurii, nasului;
- tulburări în activitatea sistemului nervos central - psihoză, iritabilitate, crize de furie fără motiv, patologii neurologice etc.;
- inflamație seroasă;
- pielonefrită frecventă, apariția proteinelor în urină, dezvoltarea insuficienței renale;
- reacție fals pozitivă Analiza Wasserman, detectarea titrurilor de antigen și anticorpi în sânge;
- reducerea trombocitelor și limfocitelor din sânge, modificări ale compoziției sale;
- o creștere nerezonabilă a anticorpilor antinucleari.
Specialistul pune diagnosticul final numai dacă există patru sau mai multe semne din lista de mai sus. Când verdictul este pus în discuție, pacientul este îndrumat pentru o examinare detaliată foarte concentrată. Medicul atribuie un rol important în diagnosticul LES culegerii anamnezei și studiului factorilor genetici. Medicul trebuie să afle ce boli a avut pacientul în timpul anul trecut viata si cum au fost tratati.
Tratament
LES este o boală tip cronic la care este imposibil vindecare completă bolnav. Scopul terapiei este reducerea activității proces patologic, restaurare și conservare funcţionalitate sisteme/organe afectate, prevenirea exacerbărilor pentru a atinge o speranță de viață mai lungă a pacienților și a îmbunătăți calitatea vieții acestuia. Tratamentul lupus presupune aportul obligatoriu de medicamente, care sunt prescrise de medic fiecărui pacient în mod individual, în funcție de caracteristicile organismului și stadiul bolii.
Pacienții sunt spitalizați în cazurile în care au una sau mai multe dintre următoarele manifestări clinice ale bolii:
- suspiciune de accident vascular cerebral, atac de cord, leziuni severe ale sistemului nervos central, pneumonie;
- temperatura crește peste 38 de grade cu perioadă lungă de timp(febra nu poate fi eliminată cu medicamente antipiretice);
- oprimarea conștiinței;
- o scădere bruscă a leucocitelor din sânge;
- progresia rapidă a simptomelor bolii.
Dacă este necesar, pacientul este îndrumat către un specialist, cum ar fi un cardiolog, nefrolog sau pneumolog. Tratament standard SLE include:
- terapie hormonală (medicamentele din grupa glucocorticoizilor sunt prescrise, de exemplu, prednisolon, ciclofosfamidă etc.);
- medicamente antiinflamatoare (de obicei diclofenac în fiole);
- antipiretice (pe bază de paracetamol sau ibuprofen).
Pentru a ameliora arsurile, exfolierea pielii, medicul prescrie pacientului creme și unguente pe bază de agenți hormonali. O atenție deosebită în timpul terapiei lupusului eritematos este acordată menținerii imunității pacientului. În timpul remisiunii, pacientului i se prescriu vitamine complexe, imunostimulante, manipulări de fizioterapie. Medicamentele care stimulează sistemul imunitar, cum ar fi azatioprina, sunt luate exclusiv în perioada de calm a bolii, altfel starea pacientului se poate deteriora brusc.
Lupus acut
Tratamentul trebuie început la spital cât mai devreme posibil. Cursul terapeutic trebuie să fie lung și constant (fără întreruperi). Pe parcursul faza activă patologia pacientului i se administrează glucocorticoizi în doze mari, începând cu 60 mg Prednisolon și crescând cu încă 35 mg pe parcursul a 3 luni. Reduceți încet volumul medicamentului, trecând la tablete. După aceea, o doză de întreținere a medicamentului (5-10 mg) este prescrisă individual.
Pentru a preveni o încălcare a metabolismului mineral, concomitent cu terapia hormonală, sunt prescrise preparate de potasiu (Panangin, soluție de acetat de potasiu etc.). După încheierea fazei acute a bolii, tratament complex corticosteroizi în doze reduse sau de întreținere. În plus, pacientul ia medicamente aminochinoline (1 tabletă de Delagin sau Plaquenil).
Cronic
Cu cât tratamentul este început mai devreme, cu atât pacientul are șanse mai mari de a evita consecințele ireversibile în organism. Terapie patologie cronică include în mod necesar utilizarea de medicamente antiinflamatoare, medicamente care suprimă activitatea sistemului imunitar (imunosupresive) și corticosteroizi medicamente hormonale... Cu toate acestea, doar jumătate dintre pacienți au succes în tratament. În absența unei dinamici pozitive, se efectuează terapia cu celule stem. De regulă, agresiunea autoimună este absentă după aceasta.
De ce este lupusul eritematos periculos?
Unii pacienți cu un astfel de diagnostic dezvoltă complicații severe - activitatea inimii, rinichilor, plămânilor și a altor organe și sisteme este perturbată. Cea mai periculoasă formă a bolii este sistemică, care chiar dăunează placentei în timpul sarcinii, drept urmare duce la întârzierea creșterii fetale sau la moarte. Autoanticorpii pot traversa placenta si pot provoca boli neonatale (congenitale) la nou-nascut. In acelasi timp, bebelusul dezvolta un sindrom de piele care dispare dupa 2-3 luni.
Câți trăiesc cu lupus eritematos
Mulțumită medicamentele moderne bolnavii pot trăi mai mult de 20 de ani după ce au fost diagnosticați cu o boală. Procesul de dezvoltare a patologiei continuă cu viteză diferită: la unele persoane, simptomele cresc în intensitate treptat, la altele, crește rapid. Majoritatea pacienților continuă să ducă o viață normală, dar cu curs sever boli, invaliditatea se pierde din cauza durerilor articulare severe, oboselii mari, tulburărilor SNC. Durata și calitatea vieții în LES depind de severitatea simptomelor insuficienței multiple de organe.
Video
Lupusul eritematos sistemic (LES) afectează câteva milioane de oameni din întreaga lume. Aceștia sunt oameni de toate vârstele, de la bebeluși la bătrâni. Motivele dezvoltării bolii sunt neclare, dar mulți dintre factorii care contribuie la apariția acesteia sunt bine înțeleși. Lupusul nu poate fi vindecat încă, dar acest diagnostic nu mai sună ca o condamnare la moarte. Să încercăm să ne dăm seama dacă Dr.House a avut dreptate când a suspectat această boală la mulți dintre pacienții săi, există predispozitie genetica la LES și dacă un anumit stil de viață poate proteja împotriva acestei boli.
Continuăm ciclul bolilor autoimune – boli în care organismul începe să lupte împotriva lui însuși, producând autoanticorpi și/sau clone autoagresive de limfocite. Vorbim despre cum funcționează sistemul imunitar și de ce uneori începe să „împuște în propriii oameni”. Unele dintre cele mai comune boli vor fi acoperite în publicații separate. Pentru a menține obiectivitatea, l-am invitat pe doctorul în științe biologice, corr. RAS, profesor al Departamentului de Imunologie la Universitatea de Stat din Moscova Dmitri Vladimirovich Kuprash. În plus, fiecare articol are propriul său recenzent, care analizează mai detaliat toate nuanțele.
Recenzătorul acestui articol a fost Olga Anatolyevna Georginova, candidat Stiinte Medicale, medic-terapeut-reumatolog, asistent al Departamentului de Medicină Internă, Facultatea de Medicină Fundamentală, Universitatea de Stat din Moscova numită după M.V. Lomonosov.
Desen de William Bagg din atlasul lui Wilson (1855)
Cel mai adesea, o persoană care este uzată de febră febrilă (temperatură peste 38,5 ° C) vine la medic, iar acest simptom este motivul pentru care să meargă la medic. Îi umflă articulațiile și îl dor, îl doare tot corpul, Ganglionii limfatici crește și provoacă disconfort. Pacientul se plânge de oboseală rapidă și slăbiciune în creștere. Alte simptome raportate la întâlnire includ ulcere bucale, alopecie și disfuncționalități. tract gastrointestinal... Pacientul suferă adesea de dureri de cap chinuitoare, depresie și oboseală severă. Starea lui afectează negativ performanța și viața socială. Unii pacienți pot prezenta chiar tulburări de dispoziție, tulburări cognitive, psihoză, tulburări de mișcare și miastenia gravis.
Deloc surprinzător, Josef Smolen de la Spitalul Clinic din Viena profil general(Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) a numit lupusul eritematos sistemic „cea mai dificilă boală din lume” la congresul din 2015 despre această boală.
Pentru a evalua activitatea bolii și succesul tratamentului, în practica clinică sunt utilizați aproximativ 10 indici diferiți. Cu ajutorul lor, puteți urmări modificările severității simptomelor de-a lungul unei perioade de timp. Fiecărei încălcări i se atribuie un punct specific, iar scorul final indică severitatea bolii. Primele astfel de tehnici au apărut în anii 1980, iar acum fiabilitatea lor a fost mult timp confirmată de cercetare și practică. Cele mai populare dintre ele sunt SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), modificarea sa utilizată în studiul Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR (Systemic Lupus International). Clinici colaboratoare / American College of Rheumatology Damage Index) și ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). În Rusia, ei folosesc și evaluarea activității LES conform clasificării V.A. Nasonova.
Principalele ținte ale bolii
Unele țesuturi sunt mai afectate decât altele de atacurile cu anticorpi autoreactivi. În LES, rinichii și sistemul cardiovascular sunt afectați în mod deosebit.
Procesele autoimune perturbă, de asemenea, activitatea vaselor de sânge și a inimii. Potrivit celor mai conservatoare estimări, unul din zece decese din LES este cauzat de tulburări circulatorii rezultate din inflamația sistemică. Riscul de accident vascular cerebral ischemic la pacienții cu această boală se dublează, probabilitatea de hemoragie intracerebrală este de trei ori, iar probabilitatea de hemoragie subarahnoidiană este de aproape patru. Supraviețuirea după un accident vascular cerebral este, de asemenea, mult mai proastă decât în populația generală.
Setul de manifestări ale lupusului eritematos sistemic este imens. La unii pacienți, boala poate afecta doar pieleși articulații. În alte cazuri, pacienții sunt epuizați de oboseală excesivă, crescând slăbiciunea în întregul corp, prelungită temperatura febrilași tulburări cognitive. La aceasta se poate adăuga tromboza și afectarea severă a organelor, cum ar fi boala renală în stadiu terminal. Din cauza asa diferite manifestări Se numește SLE o boală cu o mie de chipuri.
Planificare familială
Unul dintre cele mai importante riscuri ale LES este complicațiile multiple ale sarcinii. Majoritatea covârșitoare a pacienților sunt femei tinere de vârstă fertilă, prin urmare, o mare importanță este acum acordată planificării familiale, managementului sarcinii și monitorizării fetale.
Înainte de dezvoltare moduri moderne diagnostic și terapie, boala mamei a afectat adesea în mod negativ cursul sarcinii: au apărut afecțiuni care amenințau viața femeii, sarcina s-a încheiat adesea cu moarte fetală intrauterină, naștere prematură, preeclampsie. Din această cauză, pentru o lungă perioadă de timp, medicii au descurajat puternic femeile cu LES să aibă copii. În anii 1960, femeile au pierdut un făt în 40% din cazuri. Până în anii 2000, numărul acestor cazuri s-a redus de peste jumătate. Astăzi, cercetătorii estimează această cifră la 10-25%.
Acum, medicii sfătuiesc să rămâneți gravidă numai în timpul remisiunii bolii, deoarece supraviețuirea mamei, succesul sarcinii și nașterii depinde de activitatea bolii cu câteva luni înainte de concepție și chiar în momentul fertilizării ovulului. Din acest motiv, medicii consideră că consilierea unei paciente înainte și în timpul sarcinii este un pas necesar.
În cazuri rare acum, o femeie află că are LES în timp ce este deja însărcinată. Apoi, dacă boala nu este foarte activă, sarcina poate continua favorabil cu terapia de întreținere cu medicamente steroizi sau aminochinoline. Dacă sarcina, împreună cu LES, începe să amenințe sănătatea și chiar viața, medicii recomandă un avort sau o operație de cezariană de urgență.
Aproximativ unul din 20.000 de copii se va dezvolta lupusul neonatal- o boală autoimună dobândită pasiv care este cunoscută de peste 60 de ani (frecvența cazurilor este dată pentru SUA). Este mediată de autoanticorpi antinucleari materni la antigenele Ro/SSA, La/SSB sau la ribonucleoproteina U1. Mamei nu i se cere să aibă LES: doar 4 din 10 femei care nasc copii cu lupus neonatal au LES la momentul nașterii. În toate celelalte cazuri, anticorpii de mai sus sunt pur și simplu prezenți în corpul mamelor.
Mecanismul exact de deteriorare a țesuturilor copilului este încă necunoscut și, cel mai probabil, este mai complex decât simpla penetrare a anticorpilor mamei prin bariera placentară. Prognosticul pentru sănătatea nou-născutului este de obicei bun, iar majoritatea simptomelor se rezolvă rapid. Cu toate acestea, uneori, consecințele bolii pot fi foarte grave.
La unii bebeluși, leziunile pielii sunt vizibile la naștere, în timp ce altele se dezvoltă în câteva săptămâni. Boala poate afecta multe sisteme ale corpului: cardiovascular, hepatobiliar, nervos central și, de asemenea, plămânii. În cel mai rău caz, copilul se poate dezvolta ameninţător de viaţă bloc cardiac congenital.
Aspectele economice și sociale ale bolii
O persoană cu LES suferă nu numai de manifestările biologice și medicale ale bolii. O mare parte din povara bolii cade pe componenta socială și poate crea un cerc vicios de simptome crescute.
Deci, indiferent de sex și etnie, sărăcie, nivel scăzut educația, lipsa asigurărilor de sănătate, suportul social și tratamentul inadecvat contribuie la agravarea stării pacientului. Aceasta, la rândul său, duce la dizabilitate, pierderea capacității de muncă și scăderea în continuare a statutului social. Toate acestea agravează semnificativ prognosticul bolii.
Nu trebuie neglijat faptul că tratamentul LES este extrem de costisitor, iar costurile depind direct de severitatea bolii. LA costuri directe includ, de exemplu, costul tratamentului internat (timp petrecut în spitale și centre de reabilitareși procedurile aferente), tratament ambulatoriu (tratament cu prescris obligatoriu și medicamente complementare, medici în vizită, analize de laboratorși alte examinări, apeluri la ambulanță), intervenție chirurgicală, transport la institutii medicale si suplimentare servicii medicale... Conform estimărilor din 2015, în Statele Unite, un pacient cheltuiește pentru toate articolele de mai sus în medie 33 de mii de dolari pe an. Dacă a dezvoltat nefrită lupică, atunci suma se dublează cu mult - până la 71 de mii de dolari.
Costuri indirecte pot fi chiar mai mari decât liniile drepte, deoarece acestea includ pierderea capacității de muncă și dizabilități din cauza bolii. Cercetătorii estimează valoarea acestor pierderi la 20.000 de dolari.
Situația rusă: „Pentru ca reumatologia rusă să existe și să se dezvolte, avem nevoie de sprijin guvernamental”
În Rusia, zeci de mii de oameni suferă de LES - aproximativ 0,1% din populația adultă. În mod tradițional, medicii reumatologi sunt implicați în tratamentul acestei boli. Una dintre cele mai mari instituții la care pacienții pot apela pentru ajutor este N.N. V.A. Nasonova RAMS, fondată în 1958. După cum își amintește actualul director al institutului de cercetare, academician al Academiei Ruse de Științe Medicale, om de știință onorat al Federației Ruse Evgeny Lvovich Nasonov, la început, mama sa, Valentina Alexandrovna Nasonova, care lucra în departamentul de reumatologie, venea acasă aproape la fiecare zi în lacrimi, deoarece patru din cinci pacienți au murit pe mâinile ei. Din fericire, această tendință tragică a fost depășită.
Secția de Reumatologie a Clinicii de Nefrologie, Boli Interne și Profesionale care poartă numele E.M. Tareev, Centrul reumatologic al orașului Moscova, D.G. PE. Bashlyaeva DZM (Spitalul Orășenesc de Copii Tushino), Centrul Științific pentru Sănătatea Copiilor al Academiei Ruse de Științe Medicale, Spitalul Clinic de Copii din Rusia și Spitalul Clinic Central de Copii al FMBA.
Cu toate acestea, chiar și acum este foarte dificil să te îmbolnăvești de LES în Rusia: disponibilitatea celor mai noi preparate biologice pentru populație lasă mult de dorit. Costul unei astfel de terapii este de aproximativ 500-700 de mii de ruble pe an, iar medicamentul este luat pentru o perioadă lungă de timp, în niciun caz limitat la un an. În același timp, un astfel de tratament nu este inclus în lista medicamentelor vitale (VED). Standardul de îngrijire pentru pacienții cu LES din Rusia este publicat pe site-ul web al Ministerului Sănătății al Federației Ruse.
Acum terapia cu medicamente biologice este utilizată la Institutul de Cercetare de Reumatologie. La început, pacientul le primește timp de 2-3 săptămâni cât se află în spital - asigurarea medicală obligatorie acoperă aceste costuri. După ce a fost externat, trebuie să depună o cerere la locul de reședință pentru furnizarea suplimentară de medicamente la departamentul regional al Ministerului Sănătății, iar decizia finală este luată de un oficial local. Adesea, răspunsul lui este negativ: în unele regiuni, pacienții cu LES nu sunt interesați de departamentul local de sănătate.
Cel puțin 95% dintre pacienți au autoanticorpi, recunoscând fragmente din celulele proprii ale corpului ca fiind străine (!) și, prin urmare, reprezentând un pericol. Nu este surprinzător, figura centrală în patogeneza LES gândi celulele B producând autoanticorpi. Aceste celule sunt cea mai importantă parte a imunității adaptive, care are capacitatea de a prezenta antigene celulele Tși secretarea de molecule de semnalizare - citokine... Se presupune că dezvoltarea bolii este declanșată de hiperactivitatea celulelor B și pierderea toleranței acestora față de celulele proprii ale organismului. Ca rezultat, ei generează mulți autoanticorpi care vizează antigenele nucleare, citoplasmatice și membranare conținute în plasma sanguină. Ca urmare a legării autoanticorpilor și a materialului nuclear, complexe imune care se depun în țesuturi și nu sunt îndepărtate eficient. Multe dintre manifestările clinice ale lupusului sunt rezultatul acestui proces și a leziunilor ulterioare ale organelor. Răspunsul inflamator este exacerbat de secreția de celule B despre citokinele inflamatorii și limfocitele T prezintă nu antigene străine, ci antigene ale propriului organism.
Patogenia bolii este asociată cu alte două evenimente simultane: nivel crescut apoptoza(moartea celulară programată) a limfocitelor și cu o deteriorare a procesării deșeurilor apărute în timpul autofagie... Această „împrăștiere” a corpului duce la aprinderea unui răspuns imun în raport cu propriile celule.
Autofagie- procesul de utilizare a componentelor intracelulare și de completare a aportului de nutrienți în celulă este acum pe buzele tuturor. În 2016, pentru descoperirea reglării genetice complexe a autofagiei, Yoshinori Osumi ( Yoshinori Ohsumi) a fost premiat Premiul Nobel... Rolul autocriticii este de a menține homeostazia celulară, de a recicla moleculele și organitele deteriorate și vechi și de a menține supraviețuirea celulelor în condiții de stres. Puteți citi mai multe despre acest lucru în articolul despre „biomoleculă”.Cercetările recente indică faptul că autofagia este importantă pentru cursul normal al multor răspunsuri imune, cum ar fi maturarea și funcția celulelor imune, recunoașterea patogenilor și procesarea și prezentarea antigenului. Acum există din ce în ce mai multe dovezi că procesele autofagice sunt asociate cu debutul, evoluția și severitatea LES.
A fost demonstrat că in vitro macrofagele de la pacienții cu LES consumă mai puține resturi celulare în comparație cu macrofagele de la martorii sănătoși. Astfel, în cazul utilizării nereușite, deșeurile apoptotice „atrage atenția” sistemului imunitar și are loc activarea patologică a celulelor imune (Fig. 3). S-a dovedit că unele tipuri de medicamente care sunt deja utilizate pentru tratamentul LES sau sunt în stadiul de studii preclinice acționează tocmai asupra autofagiei.
În plus față de caracteristicile enumerate mai sus, pacienții cu LES sunt caracterizați prin exprimarea crescută a genelor interferonului de tip I. Produsele acestor gene sunt un grup foarte cunoscut de citokine care joacă roluri antivirale și imunomodulatoare în organism. Este posibil ca o creștere a cantității de interferoni de tip I să afecteze activitatea celulelor imune, ceea ce duce la o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar.
Figura 3. Înțelegerea modernă a patogenezei LES. Una dintre principalele cauze ale simptomelor clinice ale LES este depunerea în țesuturi a complexelor imune formate din anticorpi care leagă fragmente din materialul nuclear al celulelor (ADN, ARN, histone). Acest proces provoacă un răspuns inflamator puternic. În plus, odată cu creșterea apoptozei, netozei și scăderea eficienței autofagiei, fragmentele de celule neutilizate devin ținte ale celulelor sistemului imunitar. Complexe imune prin receptori FcγRIIa pătrunde în celulele dendritice plasmacitoide ( pDC), Unde acizi nucleici complexele activează receptorii de tipul Toll ( TLR-7/9),. PDC-urile activate în acest mod încep o producție puternică de interferoni de tip I (incl. IFN-a). Aceste citokine, la rândul lor, stimulează maturarea monocitelor ( Mø) la celulele dendritice prezentatoare de antigen ( DC) și producerea de anticorpi autoreactivi de către celulele B, împiedică apoptoza celulelor T activate. Monocitele, neutrofilele și celulele dendritice sub influența IFN tip I intensifică sinteza citokinelor BAFF (stimulator al celulelor B, favorizând maturarea, supraviețuirea și producerea de anticorpi a acestora) și APRIL (inductor al proliferării celulare). Toate acestea conduc la o creștere a numărului de complexe imune și la o activare și mai puternică a pDC - cercul este închis. Metabolismul anormal al oxigenului este, de asemenea, implicat în patogeneza LES, care crește inflamația, moartea celulară și afluxul de autoantigene. Aceasta este în mare parte vina mitocondriilor: întreruperea activității lor duce la educație îmbunătățită forme active oxigen ( ROS) și azot ( RNI), deteriorare funcții de protecție neutrofile și netoză ( NEToza)
În cele din urmă, stresul oxidativ, împreună cu metabolismul anormal al oxigenului în celulă și tulburările de funcționare a mitocondriilor, pot contribui, de asemenea, la dezvoltarea bolii. Datorită secreției crescute de citokine proinflamatorii, leziuni tisulare și alte procese care caracterizează cursul LES, o cantitate excesivă de specii reactive de oxigen(ROS), care dăunează și mai mult țesuturilor din jur, contribuie la aflux constant autoantigene și sinuciderea specifică a neutrofilelor - netozu(NEToza). Acest proces se încheie cu educație capcane extracelulare pentru neutrofile(NET) concepute pentru a captura agenți patogeni. Din păcate, în cazul LES, ele joacă împotriva gazdei: aceste structuri reticulare sunt compuse predominant din autoantigene lupusului de bază. Interacțiunea cu acești din urmă anticorpi face dificilă curățarea organismului de aceste capcane și îmbunătățește producția de autoanticorpi. Așa se formează un cerc vicios: creșterea leziunilor tisulare în timpul progresiei bolii implică o creștere a cantității de ROS, care distruge și mai mult țesuturile, îmbunătățește formarea complexelor imune, stimulează sinteza interferonului ... mecanisme patogenetice SLE sunt prezentate în figurile 3 și 4.
Figura 4. Rolul morții neutrofile programate - netoza - în patogeneza LES. Celulele imune de obicei nu se ciocnesc cu majoritatea antigenelor proprii ale corpului, deoarece autoantigenele potențiale sunt localizate în interiorul celulelor și nu sunt prezentați limfocitelor. După moartea autofagică, resturile de celule moarte sunt utilizate rapid. Cu toate acestea, în unele cazuri, de exemplu, cu un exces de specii reactive de oxigen și azot ( ROSși RNI), sistemul imunitar întâlnește autoantigene nas-la-nas, ceea ce provoacă dezvoltarea LES. De exemplu, sub influența ROS, neutrofilele polimorfonucleare ( PMN) sunt expuse netozu, iar din resturile celulei se formează o „rețea” (ing. net) care conțin acizi nucleici și proteine. Această rețea devine sursa de autoantigene. Ca rezultat, celulele dendritice plasmacitoide ( pDC), eliberând IFN-ași provocând un atac autoimun. Alte simboluri: REDOX(reacție de reducere-oxidare) - încălcarea echilibrului reacțiilor redox; ER- reticul endoplasmatic; DC- celulele dendritice; B- celule B; T- celule T; Nox2- NADPH oxidaza 2; ADNmt- ADN mitocondrial; săgeți negre în sus și în jos- câștig și respectiv suprimare. Pentru a vedea imaginea la dimensiunea maximă, faceți clic pe ea.
Cine e vinovat?
Deși patogeneza lupusului eritematos sistemic este mai mult sau mai puțin clară, oamenii de știință le este greu să numească cauza cheie și, prin urmare, iau în considerare totalitatea diverși factori care cresc riscul de a dezvolta această boală.
În secolul nostru, oamenii de știință își îndreaptă atenția în primul rând către o predispoziție ereditară la boală. Nici LES nu a scăpat de asta – ceea ce nu este surprinzător, deoarece incidența variază foarte mult în funcție de gen și etnie. Femeile suferă de această boală de aproximativ 6-10 ori mai des decât bărbații. Incidența maximă la acestea se încadrează la 15-40 de ani, adică la vârsta fertilă. Prevalența, evoluția bolii și mortalitatea sunt asociate cu etnia. De exemplu, o erupție cutanată de fluture este tipică pacienților albi. La afro-americani și la persoanele africane din Caraibe, boala este mult mai severă decât la caucazieni, recidivele bolii și tulburări inflamatorii munca la rinichi este mai frecventă la ei. Lupusul discoid este, de asemenea, mai frecvent la persoanele cu pielea întunecată.
Aceste fapte indică faptul că predispoziția genetică poate juca un rol important în etiologia LES.
Pentru a clarifica acest lucru, cercetătorii au folosit metoda căutarea asocierilor la nivelul genomului, sau GWAS, care vă permite să corelați mii de variante genetice cu fenotipuri - în acest caz, cu manifestările bolii. Datorită acestei tehnologii, a fost posibilă identificarea a peste 60 de loci de susceptibilitate la lupusul eritematos sistemic. Ele pot fi împărțite condiționat în mai multe grupuri. Unul dintre aceste grupuri de loci este asociat cu un răspuns imun înnăscut. Acestea sunt, de exemplu, căile de semnalizare NF-kB, degradarea ADN-ului, apoptoza, fagocitoza și utilizarea resturilor celulare. Include, de asemenea, variante care sunt responsabile pentru funcția și semnalizarea neutrofilelor și monocitelor. Un alt grup include variante genetice implicate în activitatea legăturii adaptive a sistemului imunitar, adică asociate cu funcția și rețelele de semnalizare ale celulelor B și T. În plus, există loci care nu se încadrează în aceste două grupe. Interesant este că mulți loci de risc sunt comuni pentru LES și alte boli autoimune (Figura 5).
Datele genetice ar putea fi folosite pentru a determina riscul de a dezvolta LES și pentru a-l diagnostica sau trata. Acest lucru ar fi extrem de util în practică, deoarece, din cauza specificului bolii, nu este întotdeauna posibilă identificarea acesteia după primele plângeri ale pacientului și manifestari clinice... Alegerea unui tratament durează, de asemenea, ceva timp, deoarece pacienții răspund diferit la terapie, în funcție de caracteristicile genomului lor. Până acum, însă, testele genetice nu sunt folosite în practica clinică. Un model ideal pentru evaluarea susceptibilității bolii ar lua în considerare nu numai anumite variante de gene, ci și interacțiunile genetice, nivelurile de citokine, markerii serologici și multe alte date. În plus, ar trebui, dacă este posibil, să ia în considerare caracteristicile epigenetice - la urma urmei, acestea sunt, potrivit cercetărilor, cele care aduc o contribuție uriașă la dezvoltarea LES.
Spre deosebire de genomul, epi genomul este relativ ușor de modificat sub influență factori externi ... Unii cred că fără ele, LES nu se poate dezvolta. Cea mai evidentă dintre acestea este radiația ultravioletă, deoarece pacienții dezvoltă adesea roșeață și erupții pe piele după expunerea la lumina soarelui.
Dezvoltarea bolii, aparent, poate provoca și infectie virala... Este posibil ca în acest caz să apară reacții autoimune din cauza mimica moleculară a virusurilor- fenomenul de asemănare a antigenelor virale cu moleculele proprii ale organismului. Dacă această ipoteză este corectă, atunci virusul Epstein-Barr intră în centrul cercetării. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, oamenilor de știință le este greu să numească vinovații specifici. Se presupune că reacțiile autoimune sunt provocate nu de viruși specifici, ci prin mecanisme generale de combatere a acestui tip de agent patogen. De exemplu, calea de activare a interferonilor de tip I este comună ca răspuns la invazia virală și în patogeneza LES.
Factori precum fumatul și consumul de alcool cu toate acestea, impactul lor este mixt. Este posibil ca fumatul să crească riscul de a dezvolta boala, să o exacerbeze și să agraveze afectarea organelor. Pe de altă parte, s-a demonstrat că alcoolul reduce riscul de a dezvolta LES, dar dovezile sunt suficient de contradictorii încât este mai bine să nu se folosească această metodă de protecție împotriva bolii.
Nu există întotdeauna un răspuns clar în ceea ce privește influența factori de risc profesional... Dacă contactul cu dioxidul de siliciu, conform unui număr de studii, provoacă dezvoltarea LES, atunci nu există un răspuns exact despre expunerea la metale, substanțe chimice industriale, solvenți, pesticide și vopsele de păr. În cele din urmă, după cum am menționat mai sus, lupusul poate fi declanșat de consumul de droguri: Cele mai frecvente declanșatoare sunt clorpromazina, hidralazina, izoniazida și procainamida.
Tratament: trecut, prezent și viitor
După cum sa menționat deja, nu există încă un tratament pentru „cea mai complexă boală din lume”. Crearea unui medicament este împiedicată de patogeneza cu mai multe fațete a bolii, care implică diferite părți ale sistemului imunitar. Cu toate acestea, prin selecția individuală competentă a terapiei de susținere, se poate obține o remisiune profundă, iar pacientul va putea trăi cu lupus eritematos la fel ca și cu o boală cronică.
Tratament pentru diverse modificări starea pacientului poate fi corectată de un medic, mai exact, de către medici. Faptul este că, în tratamentul lupusului, munca coordonată a unui grup multidisciplinar de profesioniști medicali este extrem de importantă: un medic de familie în Occident, un reumatolog, un imunolog clinician, un psiholog și adesea un nefrolog, hematolog, dermatolog, si neurolog. În Rusia, un pacient cu LES merge în primul rând la un reumatolog și, în funcție de afectarea sistemelor și organelor, poate avea nevoie de o consultare suplimentară cu un cardiolog, nefrolog, dermatolog, neurolog și psihiatru.
Patogenia bolii este foarte complexă și confuză, așa că multe medicamente vizate sunt acum în dezvoltare, în timp ce altele și-au arătat eșecul în faza de încercare. Prin urmare, în practica clinică, medicamentele nespecifice sunt încă cele mai utilizate.
Tratamentul standard include mai multe tipuri de medicamente. În primul rând, ei scriu imunosupresoare- pentru a suprima activitatea excesivă a sistemului imunitar. Cele mai frecvent utilizate dintre acestea sunt medicamentele citotoxice. metotrexat, azatioprină, micofenolat de mofetilși ciclofosfamida... De fapt, acestea sunt aceleași medicamente care sunt folosite pentru chimioterapia cancerului și acționează în primul rând asupra celulelor care se divizează activ (în cazul sistemului imunitar, asupra clonelor de limfocite activate). Este clar că o astfel de terapie are multe periculoase efecte secundare.
V faza acută bolile luate de pacienți ca standard corticosteroizi- medicamente antiinflamatoare nespecifice care ajuta la calmarea celor mai violente rafale de reactii autoimune. Ele au fost utilizate în tratamentul LES încă din anii 1950. Apoi au transferat tratamentul acestei boli autoimune la un nivel calitativ nou și rămân în continuare pilonul terapiei în absența unei alternative, deși multe efecte secundare sunt, de asemenea, asociate cu utilizarea lor. Cel mai adesea, medicii prescriu prednisonși metilprednisolon.
Cu exacerbarea LES din 1976, a fost de asemenea utilizat terapia cu puls: pacientul primește în puls doze mari de metilprednisolon și ciclofosfamidă. Desigur, peste 40 de ani de utilizare, schema unei astfel de terapii s-a schimbat mult, dar este încă considerat standardul de aur în tratamentul lupusului. În același timp, are multe efecte secundare grave, motiv pentru care nu este recomandat unor grupuri de pacienți, de exemplu, persoanelor cu hipertensiune arterială prost controlată și care suferă de infecții sistemice. În special, pacientul poate dezvolta tulburări metabolice și poate schimba comportamentul.
Când se obține remisiunea, acestea sunt de obicei prescrise medicamente antimalarice, care au fost folosite cu succes de multă vreme pentru tratamentul pacienților cu leziuni ale sistemului musculo-scheletic și ale pielii. Acțiune hidroxiclorochina, una dintre cele mai cunoscute substanțe din acest grup, de exemplu, se explică prin faptul că inhibă producția de IFN-α. Utilizarea sa asigură o reducere pe termen lung a activității bolii, reduce afectarea organelor și țesuturilor și îmbunătățește rezultatul sarcinii. În plus, medicamentul reduce riscul de tromboză - ceea ce este extrem de important având în vedere complicațiile care apar în sistemul cardiovascular. Astfel, utilizarea medicamentelor antimalarice este recomandată tuturor pacienților cu LES. Cu toate acestea, există și o picătură de unguent în unguent. V cazuri rare retinopatia se dezvoltă ca răspuns la această terapie, iar pacienții cu renale severe sau insuficienta hepatica sunt în pericol efect toxic asociat cu hidroxiclorochina.
Folosit în tratamentul lupusului și mai nou, medicamentele vizate(fig. 5). Cele mai avansate dezvoltări vizează celulele B: anticorpii rituximab și belimumab.
Figura 5. Biologice în tratamentul LES.În corpul uman, resturile de celule apoptotice și/sau necrotice se acumulează - de exemplu, din cauza infecției cu viruși și a expunerii la radiații ultraviolete. Aceste „resturi” pot fi captate de celulele dendritice ( DC), a căror funcție principală este prezentarea antigenelor la celulele T și B. Aceștia din urmă dobândesc capacitatea de a reacționa la autoantigenele prezentate lor de DC. Așa începe reacția autoimună, începe sinteza autoanticorpilor. Multe medicamente biologice sunt acum studiate - medicamente care afectează reglarea componentelor imune ale organismului. Sistemul imunitar înnăscut este vizat anifrumab(anticorp la receptorul IFN-α), sifalimumabși rotalizumab(anticorpi la IFN-α), infliximabși etanercept(anticorpi la factorul de necroză tumorală, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) și tocilizumab(receptor anti-IL-6). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557și IDEC-131 blochează moleculele co-stimulatoare ale celulelor T. Fostamatinibși R333- inhibitori ai tirozin kinazei splenice ( SYK). Sunt vizate diverse proteine transmembranare ale celulelor B rituximabși ofatumumab(anticorpi la CD20), epratuzumab(anti-CD22) și blinatumomab(anti-CD19), care blochează și receptorii celulelor plasmatice ( PC). Belimumab (cm. text) blochează forma solubilă BAFF, tabalumab și blisibimod - molecule solubile și legate de membrană BAFF, A
O altă țintă potențială a terapiei anti-lupus este interferonii de tip I, despre care s-a discutat deja mai sus. Mai multe anticorpi la IFN-α au arătat deja rezultate promițătoare la pacienții cu LES. Acum este planificată următoarea, a treia etapă a testării lor.
De asemenea, dintre medicamentele, a căror eficacitate este acum studiată pentru LES, trebuie menționat abatacept... Blochează interacțiunile co-stimulatoare dintre celulele T și B, restabilind astfel toleranța imunologică.
În cele din urmă, diferite medicamente anti-citokine sunt dezvoltate și testate, de exemplu, etanerceptși infliximab- anticorpi specifici la factorul de necroză tumorală, TNF-α.
Concluzie
Lupusul eritematos sistemic rămâne o provocare descurajantă pentru pacient, o sarcină descurajantă pentru un medic și un domeniu subexplorat pentru un om de știință. Cu toate acestea, partea medicală a problemei nu ar trebui să fie limitată. Această boală oferă un câmp imens pentru inovare socială, deoarece pacientul are nevoie nu numai de îngrijiri medicale, ci și tipuri diferite sprijin, inclusiv psihologic. Astfel, îmbunătățirea metodelor de furnizare a informațiilor, specializate aplicatii mobile, platformele cu informații accesibile îmbunătățesc semnificativ calitatea vieții persoanelor cu LES.
Mult ajutor în această chestiune și organizatii de pacienti- asociațiile obștești ale persoanelor care suferă de vreo boală și rudele acestora. De exemplu, Lupus Foundation of America este foarte faimoasă. Activitățile acestei organizații vizează îmbunătățirea calității vieții persoanelor diagnosticate cu LES prin programe speciale, cercetare, educație, sprijin și asistență. Obiectivele sale principale sunt de a reduce timpul până la diagnosticare, de a oferi pacienților un tratament sigur și eficient și de a extinde accesul la tratament și îngrijire. În plus, organizația subliniază importanța instruirii personal medical, raportarea problemelor către oficialii guvernamentali și creșterea conștientizării sociale cu privire la lupusul eritematos sistemic.
Povara globală a LES: prevalență, disparități de sănătate și impact socioeconomic. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
Lupusul este o boală autoimună destul de comună, cu aproximativ 1,5 milioane de oameni în Statele Unite, de exemplu. Această boală afectează diverse corpuri precum creierul, pielea, rinichii și articulațiile. Simptomele lupusului pot fi ușor confundate cu cele ale altor boli, ceea ce face dificilă diagnosticarea. Este util să cunoașteți simptomele și diagnosticul lupusului, astfel încât să nu vă surprindă. De asemenea, ar trebui să fiți conștienți de cauzele lupusului pentru a evita potențialii factori de risc.
Atenţie: informațiile din acest articol au doar scop informativ. Dacă aveți oricare dintre următoarele simptome, consultați-vă medicul.
Pași
Simptomele lupusului
- De asemenea, verificați dacă există erupții cutanate asemănătoare unui disc pe față, scalp și gât. Această erupție apare ca pete roșii în relief și poate fi atât de gravă încât lasă cicatrici.
- A plati Atentie speciala pentru o erupție care apare sau se agravează odată cu expunerea razele de soare... Sensibilitatea la lumina UV naturală sau artificială poate provoca erupții cutanate luminate de soare și poate agrava o erupție fluture pe față. Această erupție cutanată este mai abundentă și apare mai repede decât o arsură solară normală.
-
Verificați dacă există ulcere bucale și nazale. Dacă aveți adesea răni la nivelul gurii superioare, la colțurile gurii, la gingii sau la nas, acesta este un alt semn de avertizare. Acordați o atenție deosebită ulcerelor nedureroase. Ulcerele în gură și nas, de obicei, nu doare cu lupus.
- Sensibilitatea la lumină a ulcerelor, adică agravarea lor sub influența luminii solare, este un alt semn al lupusului.
-
Urmăriți semnele de inflamație. Persoanele cu lupus au adesea inflamații ale articulațiilor, plămânilor și țesuturilor din jurul inimii (sac). Vasele de sânge corespunzătoare sunt de obicei inflamate. Inflamația poate fi identificată prin umflarea picioarelor, picioarelor, palmelor și ochilor.
Acordați atenție funcției renale. Deși este dificil de evaluat starea rinichilor acasă, se poate face totuși după unele semne. Dacă rinichii nu pot filtra urina din cauza lupusului, picioarele se pot umfla. Mai mult, dezvoltarea insuficienței renale poate fi însoțită de greață și slăbiciune.
Aruncă o privire mai atentă la posibilele probleme ale creierului și ale sistemului nervos. Lupusul poate afecta sistemul nervos. Unele simptome, cum ar fi anxietatea, durerile de cap și problemele de vedere, sunt observate în multe alte afecțiuni. Cu toate acestea, lupusul poate fi însoțit și de simptome foarte grave, cum ar fi convulsii și modificări de personalitate.
- Deși lupusul este adesea însoțit de o durere de cap, această durere este foarte greu de identificat. această boală... Cefaleea este un simptom comun și poate fi cauzată de o varietate de motive.
-
Vezi dacă te simți obosit mai des decât de obicei. Oboseala severă este un alt semn al lupusului. În timp ce oboseala poate fi cauzată de o varietate de motive, aceste cauze sunt adesea asociate cu lupusul. Dacă oboseala este însoțită de febră, acesta este un alt semn de lupus.
Căutați alte semne neobișnuite. Sub influența frigului, degetele de la mâini și de la picioare își pot schimba culoarea (devină albe sau albastre). Acest fenomen se numește boala Raynaud și este adesea asociat cu lupusul. Ochii uscați și dificultăți de respirație sunt, de asemenea, posibile. Dacă toate aceste simptome apar în același timp, este posibil să aveți lupus.
Aflați despre testele care utilizează tehnici de diagnostic vizual. Dacă medicul suspectează că lupusul ar fi afectat plămânii sau inima, el sau ea poate comanda o examinare pentru a vedea organele interne. Pentru a verifica starea plămânilor, este posibil să fiți îndrumat pentru o radiografie toracică standard, în timp ce o ecocardiogramă vă va spune despre sănătatea inimii dumneavoastră.
- O radiografie toracică arată uneori zone umbrite în plămâni, ceea ce poate indica acumularea de lichid sau inflamație.
- Ecocardiografia folosește undele sonore pentru a măsura bătăile inimii și pentru a căuta posibile probleme cardiace.
-
Aflați despre biopsie. Dacă medicul suspectează că lupusul a cauzat leziuni renale, el sau ea poate solicita o biopsie renală. Țesutul dumneavoastră renal va fi prelevat pentru analiză. Aceasta va evalua starea rinichilor, amploarea și tipul de afectare a rinichilor. O biopsie poate ajuta medicul să determine cel mai bun tratament pentru lupus.
Verificați dacă există o erupție cu aripi de fluture pe față.În medie, 30% dintre persoanele cu lupus dezvoltă o erupție cutanată caracteristică pe față despre care se spune adesea că seamănă cu un fluture sau cu o mușcătură de lup. Erupția acoperă obrajii și nasul și ajunge uneori până la ochi.
Unii oameni se confruntă cu o boală precum lupusul eritematos sistemic, diagnosticul căruia include mai multe teste și studii pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului corect. În diagnosticarea bolii, aceștia sunt ghidați de studiul unui test de sânge pentru diferiți anticorpi.
Deși nimeni nu vrea să se îmbolnăvească, există procese în interiorul corpului pe care o persoană nu este capabilă să le influențeze. Sistemul imunitar uman funcționează armonios până când apare un virus care încalcă stare normală organism.
Lupusul sistemic este o boală autoimună asociată cu anticorpi din corpul uman care distrug celulele sănătoase. Cel mai adesea, boala afectează femeile tinere în vârstă de 20 de ani și mai mult.
Nu se știe sută la sută ce poate provoca boala, dar studiile evidențiază următorii factori:
- Influență mediu inconjurator... Virușii, toxinele și medicamentele care afectează procesele autoimune din corpul uman pot provoca lupus sistemic. La diagnosticarea bolii se izolează formarea de anticorpi împotriva anumitor viruși, printre aceștia Virusul Epstein-Barr... Este picant boala virala, care afectează ganglionii limfatici, ficatul, splina și poate chiar modifica compoziția sângelui.
Este important de reținut că radiația solară este contraindicată la un astfel de diagnostic.
Este deosebit de important să vă monitorizați starea vara.
- Factorul ereditar. Când nu toate componentele sunt prezente în sistemul imunitar, există o probabilitate mare de a contracta această boală. Acest deficit se acumulează și corpul uman slăbește. Lipsa unor componente este moștenită.
Întrucât această boală este diagnosticată în principal la femeile începând cu vârsta de 20 de ani, se poate concluziona că, din cauza modificărilor nivelurilor hormonale, organismul este predispus la boli autoimune. Această boală se numește o boală a vârstei fertile. Ci mai degrabă, aceasta nu este cauza bolii, ci doar manifestarea acesteia.
Deci nimeni nu poate spune cu deplină certitudine care este cauza bolii.
Virusul lupus propriu-zis este mascat, iar din acest motiv poate fi dificil de pus un diagnostic corect, deoarece simptomele sunt similare cu alte boli. Cea mai mică stare de rău poate provoca o exacerbare a bolii. O simplă răceală pentru o persoană cu lupus poate fi un semnal de alarmă pentru alte simptome.
Această boală autoimună afectează cea mai mare parte a corpului uman. Printre organele care nu sunt supuse modificărilor în bine se numără: inima, rinichii, plămânii. Există dureri articulare asemănătoare cu artrita, inflamația mucoasei nazale și a buzelor. Dureri de cap care seamănă cu o migrenă.
Și cel mai izbitor simptom este o erupție cutanată. Apar pete roșii rotunde care au leziuni pe față. Cel mai adesea aceștia sunt pomeții și aripile nasului. Un astfel de model pe față se numește „fluture”, deoarece erupția este situată în forma corpului insectei. Erupția continuă și pielea reacționează la factorii externi. Se observă căderea părului.
La prima vedere, poate părea că lupusul este complet boală inofensivă... Dar acest lucru este departe de a fi cazul. Cert este că boala afectează un numar mare de organele din corpul uman, iar corpul refuză să lucreze din aceasta.
În unele cazuri, boala duce la rezultat letal... Prezența nefritei și trombocitopeniei crește riscul de deces și poate declanșa convulsii, care sunt și simptomatice.
Boala este cronică și nu poți conta pe o vindecare completă.
Cum este diagnosticat lupusul eritematos sistemic?
Pentru a începe un tratament eficient, mai întâi trebuie să puneți un diagnostic și, pentru aceasta, sunt prescrise proceduri de diagnosticare. Fără teste suplimentare, este dificil să te oprești la lupus, deoarece această boală este similară cu urticaria.
Principala metodă de diagnosticare este un test de sânge, precum și teste pentru prezența anticorpilor antinucleari și căutarea celulelor LE speciale în sânge. Astfel de celule se găsesc în sânge dacă este prezent lupusul eritematos, testul confirmă boala dacă testul este pozitiv în proporție de 80%. Un tip special de imunoglobulină din sângele uman - factorul LE - distruge leucocitele sănătoase și preia informațiile lor în sine.
Analiza celulelor LE nu oferă întotdeauna un diagnostic precis al LES, deoarece o anomalie similară în organism poate fi urmărită în alte boli, de exemplu, tuberculoza sau hepatita.
Există un sistem special de criterii, a cărui prezență indică o boală. Au fost dezvoltate de Asociația Americană de Reumatologie Diagnostic. Dacă apar patru sau mai multe, LES este diagnosticat. Printre ei:
- o erupție roșie pe pomeți care avansează până la nas și pereții săi;
- o erupție cutanată cu pete roșii, în relief și solzi albi;
- fotodermatită - o reacție la soare;
- ulcere bucale fără simptome severe de durere;
- deteriorarea articulațiilor;
- o boală a sistemului respirator, inflamație a membranei plămânilor - pleura;
- inflamația sacului pericardic - pericardită;
- afectarea rinichilor;
- convulsii;
- psihoză;
- prezența corpurilor antinucleare;
- prezența celulelor LE.
Lupusul eritematos sistemic este o boală în care diagnosticul diferențial este important.
Cu alte cuvinte, este o metodă de excludere a altor boli. Este utilizat în cazurile în care simptomele bolii nu confirmă prezența unuia specific. Această procedură este de mare importanță pentru determinare diagnostic corectși previne metoda greșită de tratament și nedorite Consecințe negative... Dacă începeți să tratați lucrul greșit, puteți începe doar boala de bază.
În timp ce lupusul eritematos nu este de bun augur, cu tratamentul potrivit îl poți încetini puțin. Deoarece lupusul afectează un număr mare de organe interne, pacientul ar trebui să fie întotdeauna sub supravegherea medicilor.
Dacă căutați ajutor imediat, puteți evita multe simptome neplăcute, puteți opri cursul bolii și vă puteți prelungi viața. Cu tratamentul potrivit, vă puteți menține sănătatea și puteți reduce perioada de remisie.
Constatările de laborator și analizele de sânge confirmă diagnosticul pe baza tablou clinic lupus eritematos sistemic. Semnul clasic de laborator al lupusului eritematos sistemic sunt anticorpii antinucleari din sânge. Deoarece sunt prezente la aproape toți pacienții, dacă rezultatele testelor sunt negative, diagnosticul de lupus eritematos sistemic este puțin probabil.
Cu toate acestea, anticorpii antinucleari sunt detectați nu numai în lupusul eritematos sistemic, ci și în alte boli autoimune și inflamatorii (de exemplu, în artrita reumatoida, hepatită cronică autoimună, boli interstițiale plămâni), precum și la persoanele în vârstă sănătoase.
La evaluarea rezultatului determinării anticorpilor antinucleari, este necesar să se țină cont de titrul acestora, precum și de datele clinice.
- Cu un titru sub 1: 160, rezultatul este cel mai probabil fals pozitiv sau asociat cu o creștere nespecifică a reactivității imunologice.
- Un titru de 1: 1280 și mai mare, dimpotrivă, este o dovadă în favoarea unei boli autoimune și nu neapărat LES.
Testul de anticorpi antinucleari dezvăluie o combinație de anticorpi la diferiți antigeni nucleari. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se determine un antigen specific (de exemplu, antigen Sm, ribonucleoproteine, Ro / SS-A sau La / SS-B). Spre deosebire de alte boli autoimune, în care anticorpii la un anumit antigen sunt mai des prevalenți, anticorpii la diferiți antigeni nucleari sunt detectați în LES.
Anticorpii la ADN-ul dublu catenar și antigenul Sm sunt de cea mai mare importanță. Primele sunt patognomonice pentru LES. În plus, o creștere a titrului lor poate fi un semn de exacerbare sau complicații severe, în special glomerulonefrita.
Alți parametri de laborator sunt de asemenea importanți.
Semne de laborator ale lupusului eritematos sistemic (rata de detectare,%)
- Anticorpi antinucleari - 99%
- Anticorpi la ADN-ul dublu catenar - 40-60%
- Anticorpi la antigenul Sm - 15-30%
- Nivel redus al componentelor complementului C3 sau C4 - 50-70%
- Testul Coombs direct pozitiv - 40-60%
- Leucopenie, limfopenie - 60-80%
- Trombocitopenie - 20-40%
- Anticorpi antifosfolipidici - 20-40%
- proteinurie - 30-50%
- turnații celulare în urină - 20-30%
Nivelul de complement poate fi redus în orice afecțiuni imunocomplexe, cu toate acestea, detectarea simultană a anticorpilor antinucleari vorbește în favoarea lupusului eritematos sistemic.
La aproximativ 60% dintre pacienți, un test Coombs direct este pozitiv, deși anemia hemolitică severă este extrem de rară.
Anemia normocitară normocromă, detectată la majoritatea pacienților, nu este specifică pentru LES, deoarece se dezvoltă în orice inflamație cronică. În același timp, limfopenia și trombocitopenia sunt de obicei mediate de anticorpi la limfocite și trombocite, reflectând o creștere a reactivității imunologice atât de caracteristică LES. Pot fi detectați și alți autoanticorpi și cu cât sunt mai mulți, cu atât este mai probabil diagnosticul de LES.
Trei abordări diferite sunt acum utilizate pentru a detecta anticorpii antifosfolipidici: reacții non-treponemale la sifilis, determinarea anticoagulantului lupus și a anticorpilor la cardiolipină. Reacțiile non-treponemice fals pozitive au fost considerate de multă vreme un marker al LES. Prezența unui anticoagulant lupus este apreciată de prelungirea APTT, care se menține cu adăugarea de plasmă normală. Anticorpii la cardiolipină sunt detectați folosind ELISA. Apariția anticorpilor antifosfolipidici, în special a anticoagulantului lupus, este asociată cu un risc ridicat de tromboză, care poate duce la tromboflebită, accident vascular cerebral și avort spontan.
Anticorpii antifosfolipidici și semnificația lor clinică
1. Metode de detectare
- Reacții non-treponemice la sifilis
- Lupus anticoagulant
- Anticorpi la cardiolipină
2. Manifestări clinice
- Tromboza arterelor și venelor (poate duce la tromboflebită și accidente vasculare cerebrale)
- Avort spontan
- Livedo
- Trombocitopenie
3. Boli
- Sindromul lupus indus de medicamente
- Sindromul antifosfolipidic primar
Acești anticorpi sunt caracteristici nu numai pentru LES, ci și pentru sindromul antifosfolipidic primar, care se manifestă cu complicații vasculare similare. La sindromul antifosfolipidic uneori sunt detectate trombocitopenie și un titru scăzut de anticorpi antinucleari, ceea ce poate duce la un diagnostic eronat de LES.
Dacă se suspectează lupus eritematos sistemic, se face o analiză generală a urinei și se determină valorile creatininei serice pentru a detecta afectarea rinichilor.
Odată cu creșterea creatininei serice, proteinurie pentru prima dată (excreție de proteine mai mare de 500 mg/zi), hematurie sau detectarea mulsurilor celulare în sedimentul urinar, poate fi necesară o biopsie renală. Modificări similare la pacienții cu hipertensiune arterială recentă, hipocomplementemie sau anticorpi antinucleari în ser indică glomerulonefrită și necesită consultarea unui nefrolog sau reumatolog.
O biopsie de rinichi relevă modificări morfologice și, prin urmare, este mult mai informativă decât testele convenționale de laborator. În plus, cu ajutorul unei biopsii, este posibil să se evalueze activitatea glomerulonefritei, să se determine tactica de tratament și prognostic.
Prof. D. Nobel
