Bolile pulmonare interstițiale sau, mai corect, bolile difuze ale parenchimului pulmonar, sunt un grup eterogen de boli caracterizate prin implicarea parenchimului pulmonar în procesul patologic, în special componentele alveolelor, sângelui și vaselor limfatice ale plămânii, precum și structurile spațiului perivascular. În mod convențional, se pot distinge următoarele variante morfofuncționale ale bolilor pulmonare interstițiale:
Cu o predominanță a alterării țesutului pulmonar și a fibrozei țesutului pulmonar. Această situație este observată în pneumonia interstițială idiopatică, pneumonia de aspirație și alte boli pulmonare. Diferenți agenți patogeni cauzează deteriorarea epiteliului alveolar. Cu daune grave, vasele microcirculației și ale interstițiului sunt implicate în procesul patologic. Zonele deteriorate ale țesutului pulmonar sunt apoi înlocuite cu țesut conjunctiv. Aceste boli au de obicei un debut acut. Pentru alte afecțiuni pulmonare interstițiale (leziuni pulmonare în afecțiunile țesutului conjunctiv - lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă, sclerodermie sistemică etc. hemosideroză pulmonară și amiloidoză) se caracterizează printr-un curs cronic.
Cu fibroză pronunțată a țesutului pulmonar și formarea chisturilor celulare. Acest scenariu apare în fibroza pulmonară idiopatică. Răspunsul inflamator este ușor; boala se caracterizează printr-un curs cronic.
Odată cu formarea granuloamelor în parenchimul pulmonar. Granuloamele sunt formațiuni rotunjite, organizate, care includ limfocite, macrofage și celule epitelioide. Inflamația granulomatoasă poate fi complicată de fibroză. Formarea granuloamelor se observă în pneumonita alergică (ca urmare a inhalării prafului de origine organică sau anorganică); cu sarcoidoză; vasculita granulomatoasă etc. Principala verigă în patogeneza inflamației granulomatoase este reacțiile alergice de tipul III și IV, în conformitate cu clasificarea Jell și Coombs.
Bolile pulmonare interstițiale se caracterizează printr-un tip restrictiv de afectare a funcționării sistemului de respirație externă. În același timp, există o scădere a capacității vitale totale a plămânilor, capacitatea pulmonară reziduală funcțională și o scădere a volumului pulmonar rezidual. Astfel de modificări sunt cauzate de îngroșarea pereților alveolelor și infiltrarea interstitiului plămânilor cu un lichid inflamator. Debitul expirator se modifică nesemnificativ, deoarece prăbușirea căilor respiratorii mici nu are loc din cauza creșterii rigidității plămânilor. Îngroșarea pereților alveolelor și dezvoltarea vasculitei în bolile pulmonare interstițiale duce la difuzarea afectată a gazelor prin membrana alveolar-capilară. În plus, cu aceste forme de patologie, sunt încălcate raporturile de ventilație-perfuzie. Rezultatul unor astfel de tulburări poate fi dezvoltarea hipoxemiei arteriale și a respirației dificile, în special cu efort fizic.
Principiile patogenetice ale tratamentului bolilor pulmonare interstițiale sunt controlul inflamației și limitarea producției de componente ale matricei țesutului conjunctiv. În acest scop, se utilizează glucocorticosteroizi și citostatice, dar eficacitatea lor este scăzută. Prin urmare, în ultimii ani, dezvoltarea de noi agenți pentru terapia eficientă a bolilor pulmonare interstițiale a fost urmărită în mod activ. În special, sunt create și testate medicamente care pot:
Modificați natura acțiunii de transformare a factorului de creștere-β, care promovează activarea fibroblastelor și formarea componentelor matricei țesutului conjunctiv de către aceste celule.
Influențează producția de citokine care cresc activitatea fibroblastelor sau blochează receptorii pentru aceste citokine;
Interferă cu acțiunea moleculelor de adeziune celulară cu liganzii lor și astfel previne atracția celulelor implicate în inflamație la locul afectării parenchimului pulmonar.
Acționează ca antagoniști ai chimiochinelor, atrăgând macrofagele, limfocitele, fibroblastele către focarul inflamației și promovând formarea miofibroblastelor;
Blocați receptorii fibroblastului cu care regiunile extrem de conservate ale moleculelor patogene sunt capabile să interacționeze direct;
Stimulați moartea fibroblastelor din cauza declanșării apoptozei lor;
Suprimă activitatea factorilor implicați în mecanismele neoangiogenezei. În acest scop, se propune utilizarea anticorpilor monoclonali împotriva factorului de creștere endoteliocitar vascular.
Întrerupeți sinteza și procesarea colagenului (inhibitori ai prolilhidroxilazei).
Influențează activitatea metaloproteinazelor matrice și a inhibitorilor lor de țesut. Se știe că natura formării componentelor matricei țesutului conjunctiv depinde de acest echilibru.
Printre acestea, importanța principală este alveolită fibroasă (fibroasă)- un grup eterogen de boli pulmonare caracterizat printr-un proces inflamator primar în interstițiul pulmonar interalveolar - pneumonită- odată cu dezvoltarea fibrozei pulmonare bilaterale difuze.
Clasificare... Există trei forme nosologice de alveolită fibroasă:
1) alveolita fibro-alimentară idiopatică, ale cărei forme acute se numesc boala Hammen-Rich;
2) alveolită alergică exogenă;
3) alveolită toxică fibroasă.
Alveolita fibroasă, care este o manifestare a altor boli, în principal boli ale țesutului conjunctiv sistemic (boli reumatice) și hepatită cronică activă virală, se numește Sindromul Hammen-Rich.
Alveolită fibroasă idiopatică reprezintă 40-60% din toată fibroza pulmonară difuză. Predomină formele sale cronice; Boala Hammen-Rich este mult mai puțin frecventă. Alveolită alergică exogenă răspândită în rândul persoanelor angajate în agricultură („plămânul fermierului”), păsări de curte („plămânul fermierului de păsări de curte”) și al animalelor, precum și în industria textilă și farmaceutică. Alveolită fibroasă toxică a devenit mai frecvent la persoanele în contact cu erbicide, îngrășăminte minerale, care sunt tratate în spitale oncologice și hematologice.
Etiologie. Cauza apariției alveolitei fibroase idiopatice nu a fost stabilită, natura sa virală este asumată. Printre factorii etiologici ai alveolitei alergice exogene, o serie de bacterii și ciuperci, praf care conține antigene de origine animală și vegetală și medicamente sunt de mare importanță. Dezvoltarea alveolitei fibroase toxice este în principal asociată cu efectul medicamentelor cu acțiune pneumotropă toxică (medicamente citostatice și imunosupresoare alchilante, antibiotice antitumorale, medicamente antidiabetice etc.).
Patogenie... Procesele imunopatologice sunt de primă importanță în patogeneza alveolitei fibroase. Sunt reprezentate de leziuni imunocomplexe ale capilarelor septelor interalveolare și ale stromei pulmonare, de care este atașată citoliza imună celulară. Cu alveolita fibroasă idiopatică în afectarea interstitiului pulmonar, importanța autoimunizării și a insuficienței ereditare de colagen a stromei pulmonare nu este exclusă. Cu alveolita fibroasă toxică, mecanismul imunopatologic de afectare poate fi combinat cu unul toxic (acțiunea pneumotropă directă a factorului patogen).
Anatomie patologică... Pe baza studiului biopsiilor pulmonare, au fost stabilite trei etape ale modificărilor morfologice la plămâni cu alveolită fibroasă (pneumonită):
1) alveolită (difuză sau granulomatoasă);
2) dezorganizarea structurilor alveolare și pneumofibroză;
3) formarea unui plămân celular.
V stadiul alveolitei, care poate exista pentru o lungă perioadă de timp, există o infiltrare difuză crescândă a interstițiului alveolelor, pasajelor alveolare, pereții bronhiolelor respiratorii și terminale de către neutrofile, limfocite, macrofage, plasmocite. În astfel de cazuri, se vorbește despre alveolită difuză... Adesea, procesul nu are caracter difuz, ci focal granulomatos. Granuloamele macrofage se formează atât în interstițiu, cât și în peretele vasului. Apoi vorbește despre alveolită granulomatoasă... Infiltrarea celulară duce la îngroșarea interstitiului alveolar, compresia capilarelor, hipoxie.
Etapa de dezorganizare a structurilor alveolare și a pneumofibroei, așa cum sugerează și numele său, se caracterizează prin deteriorarea profundă a structurilor alveolare - distrugerea membranelor endoteliale și epiteliale, a fibrelor elastice, precum și a infiltrării celulare crescute a interstitiului alveolar, care se extinde dincolo de limitele sale și afectează vasele și țesutul perivascular. . În interstițiul alveolelor, crește formarea fibrelor de colagen și se dezvoltă pneumofibroza difuză.
V etapele formării celulare a plămânilor un bloc alveolar-capilar și emfizem panacinar, se dezvoltă bronchioectazie, în locul alveolelor apar chisturi cu pereți modificați fibroși. De regulă, hipertensiunea se dezvoltă în circulația pulmonară. Hipertrofia inimii drepte, care apare chiar în etapa a doua, crește, iar în final se dezvoltă insuficiența cardiopulmonară.
Pneumoscleroză (pneumociroză)- Aceasta este proliferarea țesutului conjunctiv în plămâni datorită unui proces inflamator sau distrofic, rezultând o încălcare a elasticității și funcției de schimb de gaze a zonelor afectate. Țesutul conjunctiv din plămâni duce la deformarea bronhiilor, o întărire ascuțită și o încrețire a țesutului pulmonar. Plămânul devine fără aer, dens și se micșorează. Pneumoscleroza poate apărea la orice vârstă, dar este mai frecventă la bărbați.
B-nu esofag.
Bolile esofagului sunt rare. Cele mai frecvente apariții sunt diverticulii, inflamația (esofagita) și tumorile (cancerul).
Diverticulul esofagului este o proeminență oarbă limitată a peretelui său, care poate consta din toate straturile esofagului ( adevărat diverticul) sau doar stratul mucos și submucos care iese prin fisurile stratului muscular ( diverticul muscular). Depinde de din localizare și topografie distingeți farngoeofagianul, bifurcația, diverticulele epinefrale și multiple, și de particularități de origine- diverticuli comisurali care apar din procesele inflamatorii din mediastin și relaxare, care se bazează pe relaxarea locală a peretelui esofagian. Un diverticul al esofagului poate fi complicat de inflamația membranei mucoase - diverticulită.
Motivele formării unui diverticul pot fi congenital(inferioritatea țesuturilor conjunctive și musculare ale peretelui esofagului, faringelui) și dobândit(inflamație, scleroză, îngustarea cicatricilor, presiune crescută în interiorul esofagului).
Esofagită- inflamația membranei mucoase a esofagului - de obicei se dezvoltă secundar în multe boli, rar - inițial. Poate fi acută sau cronică. Eofagită acută observate atunci când sunt expuse la factori chimici, termici și mecanici, cu o serie de boli infecțioase (difterie, scarlatină, tifos), reacții alergice, pot fi cataral, fibrinos, flegmonos, ulcerativ, gangrenos... O formă specială de esofagită acută este membranos atunci când o aruncare a mucoasei esofagiene este respinsă. După esofagită membranoasă profundă, care se dezvoltă cu arsuri chimice, stenoza cicatricială a esofagului... La esofagită cronică, a cărui dezvoltare este asociată cu iritarea cronică a esofagului (acțiunea alcoolului, fumatul, alimentele calde) sau afectarea circulației sângelui în peretele său (congestie venoasă cu decompensare cardiacă, hipertensiune portală), membrana mucoasă este hiperemică și edematoasă, cu zone de distrugere a epiteliului, leucoplaziei și sclerozei. Pentru eofagită cronică specifică, care apare în tuberculoză și sifilis, se caracterizează printr-o imagine morfologică a inflamației corespunzătoare.
Se alocă un formular special esofagită de reflux, în care inflamația, eroziunea și ulcerele (esofagită erozivă, ulcerativă) se găsesc în membrana mucoasă a esofagului inferior datorită regurgitării conținutului gastric din acesta.
Carcinom esofagian cel mai adesea apare la marginea treimii mijlocii și inferioare a acestuia, care corespunde nivelului de bifurcație traheală. Mult mai rar apare în partea inițială a esofagului și la intrarea în stomac. Cancerul esofagian reprezintă 2-5% din toate neoplasmele maligne.
Etiologie. Iritația cronică a membranei mucoase (alimente grosiere fierbinți, alcool, fumat), modificări cicatriciale după arsură, infecții gastro-intestinale cronice, tulburări anatomice (diverticuli, ectopie a epiteliului coloanei și a glandelor gastrice etc.) predispun la dezvoltarea cancerului esofagian . Printre modificările precanceroase, leucoplakia și displazia severă a epiteliului membranei mucoase sunt de cea mai mare importanță.
Anatomie patologică. Distingeți următoarele macroscopic forme de cancer al esofagului: inelar dens, papilar și ulcerat. Cancer dens inelar este o formațiune tumorală care acoperă circular peretele esofagului într-o anumită zonă. Lumenul esofagului este îngustat. Odată cu decăderea și ulcerarea tumorii, se restabilește permeabilitatea esofagului. Papilar p Deoarece esofagul este similar cu cancerul fungic al stomacului. Se descompune ușor, rezultând ulcere care invadează organele și țesuturile adiacente. Cancer ulcerat este un ulcer canceros de formă ovală și întins de-a lungul esofagului.
Printre microscopic forme de cancer esofagian face distincție între carcinom, carcinom cu celule scuamoase, adenocarcinom, celule scuamoase glandulare, chistic glandular, cancer mycoepidermal și nediferențiat.
Metastaza cancerul esofagian se efectuează în principal limfogen.
Complicații asociat cu încolțirea în organele învecinate - traheea, stomacul, mediastinul, pleura. Se formează fistule esofagiene-traheale, se dezvoltă pneumonie de aspirație, abces și gangrenă pulmonară, empiem pleural și mediastinită purulentă. În cancerul esofagian, cașexia apare precoce.
GASTRITS.
Gastrită(din greacă. gaster - stomac) - o boală inflamatorie a mucoasei gastrice. Distingeți între gastrita acută și cea cronică.
Gastrita acută.
Etiologie și patogenie... În dezvoltarea gastritei acute, un rol important îl joacă iritarea membranei mucoase cu alimente abundente, greu digerabile, picante, reci sau calde, băuturi alcoolice, medicamente (salicilați, sulfonamide, corticosteroizi, biomicină, digitală etc.) , produse chimice (pericole profesionale). Microbii (stafilococul, salmonela) și toxinele, produse ale metabolismului afectat joacă, de asemenea, un rol semnificativ. În unele cazuri, de exemplu, în cazul otrăvirii cu alcool, a alimentelor de slabă calitate, factorii patogeni afectează direct mucoasa gastrică - gastrită exogenă, în altele - această acțiune este indirectă și se realizează cu ajutorul mecanismelor vasculare, nervoase, umorale și imune - gastrită endogenă, care includ gastrita hematogenă infecțioasă, gastrita eliminatoare cu uremie, gastrita alergică, congestivă etc.
Anatomie patologică... Inflamația membranei mucoase poate afecta întregul stomac ( gastrită difuză) sau anumite departamente ( gastrită focală). În acest sens, distingeți gastrită fundică, antrală, piloroantrală și piloroduodenală.
În funcție de caracteristicile modificărilor morfologice ale mucoasei gastrice, se disting următoarele forme de gastrită acută: catarală (simplă); fibrinos; purulent (flegm); necrotice (corozive).
La gastrită catarală (simplă) membrana mucoasă a stomacului este îngroșată, edematoasă, hiperemică, suprafața sa este acoperită abundent cu mase mucoase, sunt vizibile mai multe hemoragii mici și eroziuni. Examinarea microscopică relevă distrofia, necrobioza și descuamarea epiteliului de suprafață, ale cărei celule sunt caracterizate prin creșterea formării de mucus. Prăbușirea celulelor duce la eroziune. În cazurile în care există eroziuni multiple, se vorbește despre acestea gastrită erozivă... Glandele se schimbă ușor, dar activitatea lor secretorie este suprimată. Membrana mucoasă este pătrunsă cu exsudat seros, sero-mucos sau sero-leucocitar. Stratul propriu este plin de sânge și edematos, infiltrat cu neutrofile, apar hemoragii diapedetice.
La gastrită fibrinoasă pe suprafața membranei mucoase îngroșate se formează o peliculă fibrinoasă de culoare gri sau galben-maroniu. Adâncimea de necroză a membranei mucoase în acest caz poate fi diferită și, prin urmare crupos(necroză superficială) și difterie(necroză profundă) variante de gastrită fibrinoasă.
La purulent, sau gastrită flegmonă, peretele stomacului se îngroașă puternic, în special datorită membranei mucoase și submucoasei. Pliurile membranei mucoase sunt aspre, cu hemoragii, suprapuneri fibrino-purulente. Un fluid purulent galben-verde curge de pe suprafața inciziei. Infiltratul leucocitar, care conține un număr mare de microbi, acoperă difuz membranele mucoase, submucoasa și straturile musculare ale stomacului și peritoneul care îl acoperă. Prin urmare, adesea se dezvoltă gastrită flegmonsană perigastrităși peritonită... Flegmonul stomacului complică uneori leziunile sale, se dezvoltă și în ulcerele cronice și în cancerul ulcerat al stomacului.
Gastrita necrotizantă apare de obicei atunci când substanțele chimice (alcali, acizi etc.) intră în stomac, cauterizând și distrugând membrana mucoasă ( gastrită corozivă). Necroza poate acoperi părțile superficiale sau profunde ale membranei mucoase, poate fi coagulativă sau colicație. Modificările necrotice se încheie de obicei cu formarea de eroziuni și ulcere acute, care pot duce la dezvoltarea flegmonului și a perforației gastrice.
Exod gastrita acută depinde de profunzimea leziunii membranei mucoase (peretelui) stomacului. Gastrita catarală poate duce la refacerea completă a membranei mucoase. Cu recidive frecvente, poate duce la dezvoltarea gastritei cronice. După modificări distructive semnificative caracteristice gastritei flegmonoase și necrotice, se dezvoltă atrofia membranei mucoase și deformarea sclerotică a peretelui stomacului - ciroză gastrică.
Diagnosticul diferențial și tratamentul leziunilor pulmonare difuze (diseminate interstițiale). Boli pulmonare rare. Instituția de învățământ bugetar de stat pentru învățământul profesional superior SOGMA al Ministerului Sănătății din Rusia Departamentul de boli interne nr. 4 Vladikavkaz, 2015
IBL- unește un grup eterogen de boli caracterizate prin afectarea părților respiratorii ale plămânului și insuficiență respiratorie progresivă. Diferite procese patologice însoțite de deteriorarea (toxică, mecanică, inflamatorie) a structurilor alveolare până la celulele căptușelii alveolare până la endoteliul capilarelor pulmonare, de regulă, conduc la dezvoltarea fibrozei pulmonare interstițiale difuze.
IPL este un grup eterogen de boli și condiții patologice caracterizate prin diferite grade de inflamație parenchimatoasă neinfecțioasă (cum ar fi alveolita și / sau granulomatoza), cu dezvoltarea ulterioară a fibrozei. (Ilkovich, 2002)
Există aproximativ 200 de boli cunoscute, cu semne de IBD, care reprezintă 20% din toate bolile pulmonare, jumătate dintre acestea fiind de etiologie neclară. Toate aceste boli sunt unite printr-o imagine similară cu raze X (CT) a diseminării pulmonare, manifestată prin modificări răspândite în ambii plămâni cu caracter nodular, reticular sau mixt. și aceleași manifestări clinice.
Erorile de diagnostic la acești pacienți sunt de 75-80% și li se asigură o îngrijire specializată adecvată în 1, 5-2 ani după primele semne ale bolii "au fost prescrise greșit pneumonie bilaterală și antibiotice, care adesea înrăutățesc prognosticul ILD.
Termenii cei mai comuni pentru acest grup de boli sunt boli pulmonare diseminate, boli pulmonare granulomatoase, boli pulmonare interstițiale, boli pulmonare parenchimatoase difuze. Niciunul dintre aceste sinonime nu oferă o imagine completă, deoarece în cazul DLP, parenchimul, țesutul interstițial al plămânilor și stroma suferă și pot fi sau nu leziuni granulomatoase ale țesutului pulmonar.
În conceptul de "boli pulmonare parenchimatoase difuze" confundă o singură definiție - "difuză", deoarece patomorfologii, de regulă, vorbesc despre leziuni mozaice și nu despre difuze. Leziunea difuză a plămânilor devine pe măsură ce boala progresează și formarea unei imagini a unui plămân „celular”.
Un număr semnificativ de IBL este asociat cu infiltrarea difuză a țesutului pulmonar cu conținut patologic, fără a se limita la limitele anatomice. Substratul morfologic poate fi: fluid (transudat, exudat, sânge), elemente celulare (inflamație, tumoare), fibroză și un număr a altor cauze mai rare.
Modelul pulmonar este format din artere și, într-o măsură mai mică, vasele venoase Bronhiile, arterele bronșice, vasele limfatice și interstitiul pulmonar nu participă la formarea unui model pulmonar normal. Imaginea vaselor dispare la o distanță de 11,5 cm de pleura viscerală
În poziție verticală, volumul fluxului de sânge în părțile superioare ale plămânilor este mai mic decât în cele inferioare, raportul dintre vârf și bază este 1: 3; în poziție orizontală, este 3: 1
Plămânul constă în scăderea succesivă a unităților anatomice cu o structură similară: lob, segment, lobul secundar, acinus. La fiecare nivel, unitatea anatomică este organizată în jurul unui fel de rădăcină - bronhia și artera, situate în centru și este înconjurată de o pleură viscerală sau sept de țesut conjunctiv
Lobulul pulmonar secundar Forma neregulată, poligonală Dimensiune 11 -17 mm Rădăcina lobulului - bronșiola, artera, vasele limfatice Vasele și venele limfatice sunt încorporate în septul interlobular.Lobulul pulmonar este format din acini, numărul cărora nu depășește 10.
Acinus - o parte a parenchimului pulmonar situat distal de bronșiola terminală Conține bronhiole respiratorii pasaje alveolare saci alveolari și alveole Dimensiunea medie a acini 6-7 mm
Interstitiul pulmonar Central - fibrele care înconjoară vasele și bronhiile Periferice - continuarea directă a fibrelor pleurei viscerale, formează septuri interlobulare Septale - formează partiții între acini în interiorul lobulilor pulmonari secundari Aceste trei părți formează un fel de schelet pulmonar care susține plămânul de la rădăcini la foile pleurale
Semne comune care unesc IBD: dificultăți de respirație progresive Diverse tulburări ale funcției respirației externe semne patologice - MODEL (model) Modificări frecvente, bilaterale în examinarea cu raze X și CT, de exemplu. Pentru IPF, acestea sunt secțiunile inferioare, pentru sarcoidoză, acestea sunt secțiunile superioare.
Boli pulmonare parenchimatoase difuze (DPPD) DPPD de etiologie cunoscută (SSTD, medicamentoase etc.) IPF IIP DPPD granulomatos (sarcoidoză etc.) Alte DPPD (LAM, HC X etc.) IIP (non-IPF) DIP OIP NSPI RBIL COP LIP ATS / ERS Clasificare consensuală multidisciplinară a IIP-urilor. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 -304 19
Deoarece etiologia majorității DLP este necunoscută și pentru a clarifica diagnosticul în majoritatea cazurilor, este necesară o verificare histologică, se recomandă clasificarea DLP în funcție de criteriul morfologic. Pe baza caracteristicilor morfologice, DLP poate fi împărțit în trei grupe: ILD, boli de acumulare și diseminare de natură tumorală.
Forme rare de DPL: sindromul Goodpasture. Hemosideroza pulmonară idiopatică. Proteinoză alveolară. Leiomiomatoza plămânilor. Amiloidoza primară a plămânilor.
„DIAGNOSTICUL DIFERENȚIAL AL PROCESELOR DISEMINATE LA PULME” Principalele componente ale diagnosticului diferențial al DZD sunt: studiul istoric evaluarea simptomelor clinice cu raze X și examinarea CT cercetare funcțională cercetare laborator cercetare biopsie.
Probleme cheie care trebuie luate în considerare cu atenție atunci când se ia o anamneză la pacienții cu IDD: Factori de agresiune asupra mediului Fumatul Ereditate Boli coexistente Consumul de droguri în legătură cu bolile concomitente Evaluarea secvenței, rata de debut și dezvoltarea simptomelor radiografii arhivate Răspuns la terapia inițială pentru DLP
Deficitul de respirație este principalul simptom al IBD. Cu ELISA, apare devreme, adesea chiar înainte de apariția semnelor radiologice ale bolii, are un caracter inspirator și progresează constant. La pacienții cu sarcoidoză, dispneea este un simptom tardiv. Adesea la pacienții cu sarcoidoză, există o discrepanță între severitatea diseminării cu raze X și absența completă a scurtării respirației. Pentru pacienții cu EAA, dificultăți de respirație este de obicei mixtă, apariția sa este asociată cu un factor cauzal (alergen) și este de natură ondulată. La pacienții cu histiocitoză X, dispneea moderată este combinată cu pneumotorax recurent.
Tuse - observată în multe IBD. Cu toate acestea, deteriorarea izolată a alveolelor nu este însoțită de tuse din cauza absenței terminațiilor nervoase corespunzătoare în ele și, prin urmare, tusea în majoritatea cazurilor este un semn de iritare a căilor respiratorii. Pentru EAA și sarcoidoză, tusea este o manifestare a procesului bronhocentric.
Hemoptizia este un semn de distrugere a țesutului pulmonar. Hemoptizia este cea mai tipică pentru tuberculoza pulmonară, granulomatoza Wegener, sindromul Goodpasture, hemosideroza pulmonară, pentru alveolita fibroasă în bolile reumatice. Cu ELISA - un simptom tardiv, manifestat în 13% din cazuri. La pacienții cu tuberculoză, vasculită necrozantă, hemoptizia este combinată cu febra unei infecții secundare asociate. Sindromul GoodPasture se caracterizează prin hemoptizie combinată cu semne
Implicarea pleurală. Revărsatul pleural este cel mai adesea observat în bolile reumatice, afectarea medicamentelor la plămâni, azbestoză, leiomiomatoză. Pneumotoraxul este caracteristic histiocitozei-X și leiomiomatozei.
Cianoza care apare sau se agravează odată cu efortul fizic; O creștere a temperaturii până la numere subfebrile sau febrile (semn non-permanent); Respirație șuierătoare la inspirație (semn variabil); Scurtarea tonului de percuție peste zona afectată;
Diagnosticare cu raze X. Radiografia simplă este principala tehnică pentru boli respiratorii suspectate, dând până la 50% din erorile din IBD. Tomografia computerizată de înaltă rezoluție (CT) este principala tehnică de raze X în IBL, care vă permite să evaluați nu numai prevalența procesului, ci și să urmăriți dinamica acestuia.
1) 2) 3) 4) 5) Obiectivele examinării radiologice a pacienților cu IBL detectarea primară a patologiei determinarea formei nosologice a procesului patologic clarificarea caracteristicilor sale morfologice (localizare, prevalență, modificări combinate ale pleurei și mediastinului etc.) .) determinarea necesității, tipului și studiului biopsiei locului a dinamicii modificărilor la plămâni sub influența tratamentului
Principalele semne funcționale ale IBD Scăderea volumelor pulmonare statice Scăderea complianței pulmonare Creșterea frecvenței respiratorii Hipoventilația alveolară Încălcarea relațiilor de ventilație-perfuzie Scăderea capacității de difuzie pulmonară Hipoxemie, crescând cu efortul fizic
Studiile materialului de biopsie Ca rezultat al verificării morfologice, este dezvăluit un număr de alveolită fibroasă, grupate anterior sub titlul ELISA: pneumonie interstițială comună, pneumonie interstițială descuamativă, bronșiolită respiratorie asociată cu IBL, pneumonie interstițială nespecifică, sindrom de pneumonie interstițială acută și bogății organizând pneumonie. O caracteristică comună a acestor boli este modificările morfologice mozaice ale parenchimului pulmonar.
Alveolită fibroasă Alveolita idiopatică, alergică exogenă, toxică, fibroasă ca sindrom în bolile de colagen, ca o complicație a hepatitei cronice active și a altor boli)
Alveolita fibroasă idiopatică (fibroză pulmonară idiopatică) Etiologia și patogeneza nu sunt clare Se dezvoltă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 40-50 de ani, mult mai rar la persoanele în vârstă, extrem de rar la copii
Pneumită interstițială obișnuită - prevalența fibrozei peste infiltrarea celulară Pneumita interstițială descuamativă - zone de sticlă măcinată (acumularea de macrofage în lumenul alveolelor) Pneumonită interstițială nespecifică - infiltrarea celulară a septelor interalveolare
Prednisolon (sau analogi) - 0,5 mg / kg (masă corporală slabă) pe zi per os timp de 4 săptămâni, - 0,25 mg / kg (LBW) pe zi per os timp de 8 săptămâni și apoi reducerea dozei la 0,15 mg / kg pe zi sau 0,25 mg / kg în fiecare zi Azatioprină sau Ciclofosfamidă - 2-3 mg / kg LBW pe zi per os. - Începeți cu o doză de 25-50 mg - Creșteți doza încet, cu 25 mg, la fiecare 7-14 zile până când se atinge doza maximă (150 mg / zi)
Protocol standard SEPAR 2004 Prednisolon (sau analogi) § 4 săptămâni - 1 mg / kg / s (până la maxim 80 mg / s) § Reduceți doza cu 10 mg la fiecare 15 zile la 20 mg / s § 2 săptămâni - 20 mg / kg § reducerea dozei la 5 mg / s (sau 10 mg la două zile) până la ameliorarea clinică Dacă nu există un răspuns la steroizi, adăugați azatioprină
Prednisolon: regim de terapie pentru COP Prednisolon § 4 săptămâni - 0,75 mg / kg / s § 4 săptămâni - 0,5 mg / kg / s § 4 săptămâni - 20 mg / s § 6 săptămâni - 10 mg / s § 6 săptămâni - 5 mg / s În situații acute, începeți cu metilprednisolonă 2 mg / kg / s IV 3 -5 zile Cu o reducere a dozei, recidive - în 58% Cu recidive: § 12 săptămâni - 20 mg / s § 6 săptămâni - 10 mg / din § 6 săptămâni - 5 mg / s
Bolnav de 2-3 ani, probleme de respirație la cel mai mic efort fizic, tuse cu spută dificil de separat.
ALVEOLITA ALERGICĂ EXOGENICĂ - un grup de boli caracterizate prin dezvoltarea unei reacții alergice în plămâni ca urmare a hipersensibilității la antigeni ai prafului organic sau anorganic. Un exemplu de alveolită alergică exogenă este o boală numită „plămân de fermier” cauzată de actinomicete termofile, care apare atunci când se lucrează cu fân mucegăit. În prezent, sunt cunoscute mai mult de 20 de boli cu o patogeneză similară, unite prin termenul „alveolită alergică exogenă”: „plămân de fermier de păsări de curte”, „plămân de blană”, „plămân de viticultor”,
Boli sistemice în care apare IBL: Boli reumatice: poliartrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic, dermatomiozită. Afecțiuni hepatice: CAH, ciroză biliară primară Afecțiuni ale sângelui: anemie hemolitică autoimună, leucemie limfocitară cronică, purpură trombocitopenică idiopatică Trioidita Hashimoto Miastenia gravis Afecțiuni intestinale: boala Whiple, colită ulcerativă, boala Crohn Boală cronică a inimii: cu stânga
Colagenozele - un grup de boli cronice - pot afecta plămânii și pleura - sunt cauzate de factori imunologici Modificările cu raze X sunt nespecifice! Este imposibil să se diferențieze diferitele boli vasculare de colagen între ele, să se distingă pe radiografii de infecțiile obișnuite și condițiile congestive.
Modificări ale plămânilor în artrita reumatoidă În regiunile corticale, în principal în segmentele posterioare, modificările reticulare sunt relevate sub forma unei îngroșări inegale a septurilor intralobulare și a zonelor cu densitate crescută, cum ar fi sticla măcinată
Granulomatoză Sarcoidoză pulmonară, histiocitoză X, granulomatoză Wegener și alte angiite necrozante, hemosidoză pulmonară idiopatică, sindrom Goodpasture)
Morfologia sarcoidozei în stadiile incipiente cu leziuni pulmonare relevă numeroși noduli albicioși în țesutul interstițial și subpleural în etapele ulterioare - conglomerate de noduri, fibroză, emfizem bulos
Curs clinic: forma acută și cronică Forma acută are loc cu febră mare, durere la nivelul articulațiilor, modificări ale pielii asemănătoare eritemului nodos. este rar observată, uneori tuse uscată, producție de spută slabă, în testul de sânge poate exista monocitoză și eozinofilie
Manifestările clinice insuficiente și absența plângerilor în sarcoidoză nu corespund modificărilor pronunțate detectate la examinarea cu raze X.
Etape de sarcoidoză Etapa 0. Nu există modificări la radiografiile toracice Etapa I - mărirea ganglionilor limfatici mediastinali și radiculari fără implicarea parenchimului pulmonar Etapa II - limfadenopatie a rădăcinilor plămânilor și mediastinului. Modificări patologice în parenchimul pulmonar Stadiul III - patologia parenchimului pulmonar fără limadenopatie Stadiul IV - fibroză pulmonară ireversibilă
GRANULOM SARCOID Celula gigant multinucleata a Pirogov - Langhans Celula gigant Pirogov - Langhans din partea centrala a acestui granulom este inconjurata de celule epitelioide. Acordați atenție nucleelor situate de-a lungul periferiei celulei uriașe. http: // www. meddean. luc. edu / lumen / Med. Ed / Radio / sarcpath. htm
Varietatea manifestărilor sarcoidozei și frecvența semnificativă a formelor atipice complică diagnosticul.Datorită importanței stabilirii la timp a unui diagnostic fiabil pentru numirea unui tratament adecvat, biopsia transbronșică și transparietală a puncției este utilizată în prezent pe scară largă.
CÂND ASUMĂM SARCOIDOZA? ? ? 1. Conform rezultatelor examinării cu radiații (raze X, fluorogramă) - sindroame ale diseminării limfadenopatiei ilare 2. Plângeri: slăbiciune inexplicabilă, oboseală, dureri articulare, scăderea vederii, palpitații, tuse uscată, dificultăți de respirație crescânde. 3. Pentru alte modificări: eritem nodos, umflături articulare, paralizie a lui Bel, modificări ale pielii, ganglionilor limfatici, hipercalcemie, uveită, tulburări ale ritmului refractar și
Sarcoidoză 1 lingură. mărirea ganglionilor limfatici mediastinali și radiculari fără implicarea parenchimului pulmonar în proces
Examinarea unui pacient cu sarcoidoză: RADIARE EXAMEN limfadenopatie a rădăcinilor plămânilor și mediastinului. Modificări patologice în parenchimul pulmonar http: // brighamrad. harvard. edu / Cases / bwh / hcache / 149 / full. html
ECA SARCIDOZEI în stadiul II AL ACELAIUI PACIENT. Modificări difuze în ambii plămâni cu prezența mai multor focare polimorfe, cu mufe peribronșice și zone cu densitate crescută precum sticla măcinată http: // brighamrad. harvard. edu / Cases / bwh / hcache / 149 / full. html
Radiografie, tomografie computerizată cu raze X și fotografie a zonei cutanate modificate la un pacient în vârstă de 45 de ani. Diagnosticarea sarcoidozei ganglionilor limfatici intratoracici și a sarcoidozei pulmonare a pielii. Verificat histologic (observații
Sarcoidoză 3 linguri. Sharlaimova I.R., 57 de ani, focalizarea a fost descoperită în 1999, toracotomie - sarcoidoză (nu existau ganglioni limfatici)
Sarcoidoză, etapa 4 Semne de fibroză, scăderea volumului segmentelor posterioare ale lobilor superiori, deplasarea posterioară a bronhiilor, apariția
1. Deoarece rata remisiunii spontane este ridicată, nu este indicat niciun tratament pentru pacienții asimptomatici cu sarcoidoză în stadiul 1 [Nivel de evidență: B]. 2. Deoarece frecvența remisiunilor este mare, tratamentul nu este indicat la pacienții asimptomatici cu sarcoidoză în stadiile II și III cu disfuncție pulmonară ușoară și stare stabilă [D]. 3. Corticosteroizii orali sunt medicamente de primă linie pentru pacienții cu boală progresivă în studiile respiratorii radiologice și funcționale, cu simptome severe sau manifestări extrapulmonare care necesită tratament [B].
4. Tratamentul cu prednisolon (sau o doză echivalentă cu un alt corticosteroizi) este prescris la o doză de 0,5 mg / kg / zi timp de 4 săptămâni, apoi doza este redusă la o doză de întreținere pentru a controla simptomele și progresia bolii în decurs de 6-24 luni [D]. 5. Bifosfonații trebuie utilizați pentru a reduce osteoporoza indusă de steroizi [D]. 6. Corticosteroizii inhalatori nu sunt importanți nici în terapia inițială, nici în terapia de întreținere [B]. Acestea pot fi utilizate în anumite subgrupuri de pacienți cu tuse severă [D]. 7. Alte medicamente imunosupresoare și antiinflamatoare au o valoare limitată în tratamentul sarcoidozei, dar ar trebui considerate ca un tratament alternativ atunci când SCS nu controlează evoluția bolii sau se dezvoltă reacții adverse severe de intoleranță. Medicamentul ales este în prezent metotrexatul [C]. 8. În sarcoidoza în stadiul final, transplantul pulmonar trebuie luat în considerare [D].
Histiocitoza o boală granulomatoasă de etiologie necunoscută se dezvoltă la persoanele tinere și de vârstă mijlocie. Mai mult de jumătate dintre pacienți sunt afectați doar de plămâni, în 20% - modificările combinate sunt detectate la nivelul oaselor, în 20% - modificările sunt localizate simultan în mai multe organe
Manifestările clinice nu sunt deloc specifice sau absente La 1/5 din pacienți apare pneumotoraxul spontan. Cursul este benign, în cazuri izolate se formează un plămân celular
Dezvăluie morfologic granuloame histiocitare și chisturi, în unele dintre granuloame pot exista mici cavități
O serie de studii au arătat o dinamică neobișnuită a modificărilor în timpul histiocitozei: o creștere a focarelor mici solitare la cele mai mari cu cavități în centru, apariția chisturilor cu pereți groși, o scădere a dimensiunii chisturilor și chiar dispariția completă a acestora în timpul histiocitozei. observare dinamică
CT al manifestării histiocitozei cu celule Langerhans. Noduli centrilobulari A-difuzi și modificări microchistice B-multiple chisturi mici, unele dintre ele noduli subpleurali izolați confluenți. Parenchimul situat între ele este compactat ca sticla mată. D - distrugerea progresivă a parenchimului cu formarea fibrozei; D-rezultat
Proteinoză alveolară pulmonară X-Xia umplerea patologică a alveolelor cu material proteic, Diagnostic - apă de spălat cu spălare.
Sindromul Goodpasture boala imunoinflamatoare a vaselor mici de plămâni și rinichi Etiologia necunoscută apare rar poate afecta orice vârstă, mai des bărbații tineri sunt bolnavi
Sindromul Goodpasture Manifestările clinice sunt asociate în primul rând cu leziuni pulmonare - tuse, hemoptizie, ușoară dificultăți de respirație. În majoritatea cazurilor, din primele zile ale bolii, se înregistrează semne de glomerulonefrită. Este caracteristică o triada clasică: hemoragie pulmonară, glomerulonefrită și anticorpi la antigeni ai membranei principale a capilarelor plămânilor și rinichilor
Din punct de vedere morfologic, hemoragiile din cavitatea alveolară cu sau fără o imagine a alveolitei în glomerulii renali sunt observate patologie de la modificări proliferative focale la glomerulonefrite necrotizante imagine cu raze X a infiltratelor de diferite dimensiuni în ambii plămâni, în special în zonele radiculare.
Sindromul Goodpasture Tipul alveolar de infiltrare, în principal în regiunile bazale din câmpurile superioare, medii și inferioare
Granulomatoza lui Wegener Etiologie neclară Se dezvoltă lent de-a lungul anilor Granuloame necrotice morfologic în tractul respirator superior și în plămâni vasculită necrotizantă care afectează arterele și venele, glomerulonefrita cu necroză și tromboza buclelor glomerulare
Clinică: febră, tuse, sufocare, hemoptizie. Începe cu o rinită purulentă, durere în zona sinusului maxilar, procesul necrotic afectează oasele și cartilajul, m. B. deformarea feței Progresia duce la deteriorarea traheei, bronhiilor mari și a țesutului pulmonar
Granulomatoza lui Wegener Cavități multiple cu pereți subțiri în regiunile posterior-bazale sunt rotunde și ovale, în regiunile subpleurale se transformă în sigilii granulomatoase
Boala Wegener A focare acinare confuze, difuze, de compactare datorate hemoragiei B- modificări cronice după resorbția hemoragiei în țesutul pulmonar B- nod cu cavitate cu pereți subțiri și nivel orizontal de lichid D-cavitate cu pereți groși
TRATAMENTUL HISTIOCITOZEI. 1. Tratamentul conservator constă în numirea corticosteroizilor timp de până la 12 luni într-o cantitate de 0,5-1 mg / kg greutate corporală, urmată de o scădere treptată a dozelor. Odată cu progresul procesului și absența efectului corticosteroizilor, se utilizează citostatice, de exemplu, metotrexat, vinblastină, ciclofosfamidă. 2. Metodele chirurgicale sunt utilizate pentru formele localizate de histiocitoză în combinație cu radioterapia. Acestea constau în îndepărtarea infiltratelor histiocitare, lobectomie, pneumonectomie, pleurectomie și, în cazuri deosebit de severe, cu dezvoltarea insuficienței respiratorii, se efectuează
Boli maligne ale sistemului sanguin Limfogranulomatoza (boala Hodgkin) este o boală care apare cu creșteri tumorale ale ganglionilor limfatici, caracterizate printr-o creștere a temperaturii în formă de val, transpirație, mâncărime a pielii și creșterea treptată a cașexiei. Se observă deseori leziuni ale splinei, ficatului și măduvei osoase, ceea ce conferă acestei boli o natură sistemică.
Modificări morfologice: proliferarea celulelor reticulare atipice cu formarea de forme gigantice tipice bolii - celulele Berezovsky-Stenberg-Ghid, a căror prezență este obligatorie pentru diagnostic. În majoritatea cazurilor, procesul implică ganglionii limfatici ai mediastinului și rădăcinile plămânilor, apoi țesutul pulmonar și pleura. Apariția modificărilor pulmonare este un semn al generalizării în continuare a procesului și agravează semnificativ prognosticul.
Semiotică radiologică Formele LGM: Mediastinal Mediastinal-pulmonar Pulmonar Mediastinal-pulmonar-pleural Primele trei forme sunt cele mai frecvente.
Forma mediastinală Extinderea umbrei cardiovasculare prin ganglioni limfatici măriti Contururile de pe partea leziunii sunt limpezi, policiclice, arcurile individuale ies în mod inegal din cauza dimensiunii inegale a l / a.
Cu localizarea pe partea dreaptă, procesul este diagnosticat mai rapid și mai încrezător: pe fundalul plămânului aerian, nu sunt vizibile nici măcar o creștere bruscă a l / a. Pe tomograme nu există nici o umbră a venei azygos și o umbră densă ca o panglică este vizibilă de-a lungul peretelui traheal. Cu localizarea pe partea stângă, apar dificultăți de diagnostic datorită prezenței arcurilor vasculare, unghiul dintre umbra arcului aortic și artera pulmonară dispare.
În leziunile bilaterale, umbra mediană este lărgită în ambele direcții, un model cunoscut sub numele de „simptom pipa”. Dacă l / y mărit se află la diferite adâncimi, atunci formează contururi policiclice, o imagine a „aripilor”. Claritatea contururilor mediastinului rămâne atâta timp cât există o capsulă de noduri mărite. Odată cu germinarea, granulomul trece peste țesuturile înconjurătoare și claritatea contururilor este ștearsă
În plus față de ganglionii limfatici mediastinali, ganglionii limfatici ai grupului bronho-pulmonar sunt implicați în proces (conform diferiților autori de la 20, 7% la 29, 6%) Diagnostic diferențial: cu bronșenită nespecifică și tuberculoasă, întregul grup este mărit , cu LGM, unul sau doi ganglioni limfatici
Cel mai dificil diagnostic este în cazul unei leziuni unilaterale combinate a l / u mediastinal și a grupului bronhopulmonar, atunci când un nod tumoral este detectat în zona rădăcinii în prezența unui l / u crescut în mediastin pe aceeași parte.
Conservarea lumenului bronșic distinge această formă de LGM de cancerul bronhogen. O tumoră pulmonară invizibilă (mică) cu metastaze la ganglionii limfatici mediastinali și bronhopulmonari poate avea o imagine similară. Creșterile limfogranulomatoase pot invada bronhiile, provocând ocluzie completă.
Forma mediastino-pulmonară O combinație de leziuni ale ganglionilor limfatici intratoracici și țesutului pulmonar datorită: creșterii directe a limfogranulomului pleurei mediastinale în țesutul pulmonar prin metastaze de-a lungul vaselor limfatice și sanguine
Schema de manifestări cu raze X a LHM mediastino-pulmonar Formă mediastinală Ganglionii limfatici intratoracici lărgiți Creștere directă în părțile adiacente ale plămânilor Metastază (limfogenă, hematogenă) Forma mediastino-pulmonară Ganglionii limfatici intratoracici lărgiți combinați cu procese pe scară largă și - Limfod nodular interstițial formare, segmentită, lobită, infiltrare
Procesele obișnuite au o imagine caracteristică cu raze X: umbra fasciculului vascular extins nu are limite clare și sub formă de fire transversale aspre trece în țesutul pulmonar modificările sunt localizate la orice nivel, corespund cu locația l / mărită u și umbre liniare sunt o reflectare a mufelor limfogranulomatoase care învelesc vasele și bronhiile în cazuri rare, se poate observa o imagine a limfangitei specifice
Modificări nodale în umbra unei forme rotunjite, cu dimensiuni cuprinse între 1,5 cm și 3-5 cm, cu contururi clare sau indistincte (în funcție de faza de creștere a limfogranulomului) ale oricărei localizări de la regiunile subpleurale la regiunile bazale, fuziunea lor poate fi observate mai des situate la o distanță considerabilă una de cealaltă, de regulă, acestea sunt localizate pe de o parte odată cu progresul procesului, fuziunea limfogranuloamelor formează infiltrate masive
Se manifestă modificări nodulare: mai multe umbre clar definite sunt localizate mai des în segmentele bazale pe fundalul unei compactări pronunțate a țesutului interstițial al plămânului în timpul progresiei, se formează noduri mari sau infiltrate masive
Focurile de îngroșare infiltrativă a umbrei unei forme neregulate, de 3-4 cm, fără limite clare, seamănă cu focul îngroșării inflamatorii a țesutului pulmonar în zona rădăcinii nu este delimitat de o singură structură anatomică; leziunea segmentului, lobul
Limitată procesează o singură formațiune nodulară în plămâni, rotunjită, omogenă cu contururi clare, localizarea poate fi oricare (secțiuni periferice, zonă rădăcină, în grosimea parenchimului) mărită l / la rădăcină și mediastin În absența l / periferic y, o astfel de imagine cu raze X este considerată ca o manifestare a cancerului pulmonar primar sau a metastazelor unei tumori ale altui organ, deoarece cu LGM o astfel de imagine este rar observată.
Segmentita și lobita se găsesc în timpul invaziei parenchimului pulmonar și a aparatului alveolar de către țesutul granulomatos. Imagine cu raze X: compactarea unui segment sau lob fără reducere volumetrică, lumenul bronhiilor este păstrat în grosimea localizării țesutului compactat - în funcție de structura anatomică
Forma pulmonară izolată este extrem de rară Simptome clinice: tuse, durere toracică Imagine P: umbre uniforme clar definite în secțiunile inferioare cu frecvență egală în plămânul drept și stâng. Modificările pot fi simple sau multiple; în acest din urmă caz, în jurul unui singur nod există noduli mici în același plămân și noduri mari pe cealaltă parte.
Forma mediastino-pulmonară-pleurală Implicarea pleurei în proces se observă atunci când granuloamele subpleurale cresc în ea. Frecvența afectării pleurale variază de la 2% la 27,2%. Caracteristică este acumularea rapidă de cantități mari de lichid în ciuda îndepărtării acestuia.În revărsatul pleural, celulele specifice se găsesc extrem de rar.Apariția revărsatului pleural se poate datora blocării ganglionilor limfatici ai rădăcinilor zonei de către țesutul granulomatos.
Forma pleurală este rară Unii autori se îndoiesc de posibilitatea unei leziuni izolate a pleurei și iau în considerare modificările pleurei în legătură cu microgranuloamele situate în cavitatea regiunilor subpleurale.
Limfosarcomul și reticulosarcomul - au multe manifestări frecvente de raze X atunci când procesul este localizat în diferite organe, inclusiv în cavitatea toracică - plămâni, mediastin, pleură. Cu un studiu atent, este întotdeauna posibil să se stabilească accentul principal al creșterii tumorii, indicând faptul că aceste tumori nu sunt un proces primar generalizat.
Boala se manifestă: formarea unui singur nod tumoral izolat, care adesea nu este detectat și apoi boala este diagnosticată în faza de generalizare. localizarea primară a reticulului și limfosarcomului se observă în principal la ganglionii limfatici ai mediastinului. plămânii și pleura sunt implicate în proces chiar și cu generalizare mult mai rar. afectarea ganglionilor limfatici a mediastinului se observă de aproximativ 2 ori mai des cu reticulosarcom
Imaginea cu raze X depinde de natura creșterii tumorii și de gradul de mărire a ganglionilor limfatici și se manifestă: în unele cazuri, acestea sunt umbre sferice mari cu un diametru de 4-6 cm cu contururi clare, situate în mediastin. , împingând pleura mediastinală, poate exista leziune unilaterală sau bilaterală în altele - poate fi extinderea umbrei vasculare în ambele direcții și, pe de o parte, conturul poate fi îndreptat și toate arcele sunt netezite, iar pe de altă parte , poate avea un aspect policiclic, fuzionând cu l / mărit la rădăcină, formând un singur conglomerat cu contururi clare
Imaginea cu raze X cu o creștere a l / a în direcția anteroposterior, o expansiune semnificativă a umbrei fasciculului vascular nu este vizibilă, doar studiul din proiecția laterală arată întunecarea spațiului retrosternal în faza de creștere infiltrativă , apar umbre grele și aspre, care provin din conglomeratul de ganglioni limfatici măriți care însoțesc vasele și bronhiile
Imaginea cu raze X pe tomograme arată creșterea masei tumorale în peretele bronhiilor și îngustarea lumenului lor în timpul generalizării procesului, apare metastaza în țesutul pulmonar: de la diseminarea nodulară mică la segmentită și lobită cu lumeni clar vizibili ai bronhiile, umbre mari clar definite de la 1 cm, se infiltrează până la 3 -3, 5 cm fără limite clare.
Cu reticulosarcom, țesutul pulmonar este afectat la 67%, cu limfosarcom - foarte rar. Imaginea cu raze X a modificărilor pulmonare nu are caracteristici specifice care fac posibilă diferențierea limfo- și reticulosarcom.
Periarterita nodoză este o boală alergică (colagenoză), în care sunt afectate toate straturile pereților vaselor de sânge, în principal ale arterelor. „poliarterita alergică” reflectă mai exact esența bolii) Clinică cu leziuni pulmonare: tuse, hemoptizie, durere la respirație. În unele cazuri, modificările plămânilor conduc în complexul simptomelor clinice.
Simptome cu raze X 1) leziune simetrică bilaterală 2) sigilii bazale în formă de ventilator de la rădăcini sub formă de umbre grele subțiri (vasculită, infiltrație perivasculară datorită permeabilității vasculare crescute) 3) poate exista o creștere difuză a modelului pulmonar cu umbre focale mici (de la 2-3 mm la 1 cm) în principal în câmpurile mijlocii și inferioare (adesea duce la un diagnostic eronat de tuberculoză)
Simptome cu raze X 4) dacă sunt afectate trunchiuri mari, se observă o imagine a unui infarct pulmonar, poate 5) cu dezintegrare - o imagine a unui abces pulmonar, 6) poate exista diseminare miliară, 7) cu deteriorarea vaselor de pleura - pleurezia se dezvoltă (rar)
Lupus eritematos sistemic Morfogeneză: vasculită cu modificare a țesutului interstițial În principal sunt afectate arterele mici și arteriolele, fibrinoidul se depune în pereții lor, cantitatea crescând treptat, ceea ce duce la distrugerea elementelor musculare și elastice ale peretelui și ale formarea anevrismelor
Imaginea cu raze X a SLE: întărirea și deformarea modelului pulmonar, umbrele vaselor sunt largi, sinuoase, cu contururi inegale în locuri cu umbre asemănătoare focalului. scăderea tonusului, în unele cazuri - prin îngroșarea modelului pulmonar și a atelectaziei în formă de disc cu o leziune predominantă a țesutului interstițial modelul pulmonar are un aspect reticular
Imagine cu raze X a LES: din cauza leziunilor renale frecvente cu LES în plămâni, se observă adesea edem interstițial, revărsatul pleural este considerat ca o manifestare a poliserozitei - un semn clasic al LES. Pleurezia fibrinoasă seroasă se caracterizează printr-o tendință de a dezvolta procese adezive cu o cantitate mică de revărsat, adăugarea unei infecții secundare duce la dezvoltarea pneumoniei, abcese, gangrenă pulmonară, empiem pleural.
Pentru citare: Avdeev S.N., Chikina S.Yu., Kapustina V.A., Samsonova M.V., Brodskaya O.N. Boli pulmonare parenchimatoase difuze: ce nou am aflat în 2011? // RMJ. 2012. Nr. 6. P. 265
Fibroza pulmonară idiopatică
Eficacitatea unui inhibitor al tirozin kinazei în fibroza pulmonară idiopatică
Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală pulmonară progresivă caracterizată printr-un prognostic slab și o rată ridicată a mortalității. Activarea receptorilor tirozin kinazei joacă un rol semnificativ în patogeneza bolii; prin urmare, anumite speranțe se bazează pe utilizarea inhibitorilor acestor receptori în terapia IPF. Scopul acestui studiu a fost de a compara eficacitatea și siguranța a 4 doze diferite de BIBF 1120, un inhibitor intracelular al tirozin kinazei, la pacienții cu IPF.
Un studiu multicentric, randomizat, dublu-orb, controlat cu placebo (faza II) pe 12 luni a înscris 428 pacienți cu IPF (320 bărbați, vârsta medie 65 ani, capacitatea vitală forțată medie (FVC) 80,2%, capacitatea medie de difuzie în funcție de carbon monoxid (DLCO) - 3,6 mmol / min / kPa). Pacienții incluși în studiu au fost randomizați pentru a primi placebo sau BIBF 1120 la una dintre următoarele doze: 50 mg 1 dată / zi, 50 mg de 2 ori / zi, 100 mg de 2 ori / zi. sau 150 mg de 2 ori pe zi. în termen de 52 de săptămâni.
Tratamentul pacienților cu BIBF 1120 la o doză maximă de 150 mg de 2 ori pe zi. a fost însoțită de o scădere a scăderii anuale a FVC de 68,4% comparativ cu placebo (0,06 L față de 0,19 L, p = 0,01). După analize statistice repetate pe grupul de doze BIBF 1120 la sfârșitul studiului, scăderea anuală a FVC a fost încă mai mică în grupul de pacienți care au luat 150 mg de 2 ori pe zi, comparativ cu grupul care a primit placebo (0,04 L față de 0,19 l) (Fig. 1). Modificarea volumului pulmonar total (TLC) în comparație cu valorile inițiale a fost mai pronunțată în rândul celor care au primit placebo decât cu BIBF 1120 la o doză de 150 mg de 2 ori pe zi. (−0,24 l vs 0,12 l, p< 0,001). Изменение SpO2 в покое от исходного уровня для групп пациентов, получавших препарат 100 мг 2 раза/сут. (+0,1%) и 150 мг 2 раза/сут. (−0,2%), достоверно отличалось от динамики SpO2 в группе плацебо (−1,3%). Ни один из режимов терапии не сопровождался достоверным изменением DLCO и пройденной дистанцией в тесте с 6-минутной ходьбой (6-МХ).
Proporția pacienților cu o modificare semnificativă din punct de vedere clinic în evaluarea calității vieții conform chestionarului respirator St. George (SGRQ) (≥ 4 puncte) a fost semnificativ mai mare în rândul celor care au luat medicamentul de studiu la o doză de 100 mg de 2 ori / zi. și 150 mg de 2 ori pe zi, comparativ cu grupul placebo (32,6 și respectiv 29,1% față de 16,1%, respectiv). Numărul exacerbărilor IPF a fost cel mai mic din grupul care a primit BIBF 1120 la o doză de 150 mg de 2 ori pe zi și cel mai mare din grupul care a primit placebo (2,4 vs 15,7 la 100 pacienți-ani, p = 0,02) (Fig. 2). Nu au existat diferențe în mortalitatea generală între grupurile comparate.
Numărul total de evenimente adverse nu a diferit semnificativ între grupuri. Proporția pacienților cu evenimente adverse grave a fost mai mică în rândul celor care au luat medicamentul de studiu la o doză de 150 mg de 2 ori pe zi. comparativ cu placebo (27,1 vs 36,0%), dar același grup a avut cea mai mare rată de întrerupere din cauza evenimentelor adverse decât placebo (30,6 vs 25,9%) ...
Astfel, studiul de fază II efectuat a demonstrat eficacitatea și siguranța acceptabilă a noului inhibitor al tirozin kinazei BIBF 1120 în tratamentul pacienților cu IPF. Astfel, utilizarea dozelor maxime de medicament (150 mg de 2 ori pe zi) a fost însoțită de o scădere a nivelului de scădere anuală a FVC, împreună cu o îmbunătățire a unui număr de alți indicatori: o scădere a numărului de exacerbări ale IPF și îmbunătățirea asociată a calității vieții pacienților conform chestionarului SGRQ. Dintre efectele secundare, cele mai frecvente au fost gastro-intestinale, severitatea acestora fiind mică sau moderată.
Terapia cu reflux gastroesofagian
asociată cu creșterea supraviețuirii în fibroza pulmonară idiopatică
Pacienții cu FPI au o prevalență ridicată a refluxului gastroesofagian (GER). Prevalența GER proximală și distală, evaluată prin metria pH-ului esofagian, este de 67-88 și respectiv 30-71%. Semnificația fiziopatologică a GER în IPF rămâne complet neclară. Acest studiu a examinat relația dintre GER și IPF într-o cohortă mare de pacienți bine definiți.
Studiul a inclus 204 de pacienți cu IPF (69% dintre bărbați, vârsta medie 70 de ani, indicele de masă corporală mediu 29 kg / m2, 71% dintre participanții la studiu erau fumători activi sau foști, FVC mediu 69%, DLCO mediu 47%).
Simptomele GER au fost detectate la 34% dintre pacienți, un istoric de GER a fost prezent la 45% dintre pacienți. Până la diagnosticarea IPF, aproximativ jumătate dintre pacienți luau medicamente pentru tratamentul GER (86 de persoane - inhibitori ai pompei de protoni, 12 persoane - blocanți ai H2-histaminei), 11 pacienți au fost supuși fundoplicării Nissen în legătură cu GER.
Supraviețuirea mediană în această cohortă a fost de 1.079 zile. În analiza mono-factorială, predictorii unei supraviețuiri mai bune au fost: sexul feminin (odds ratio (OR) 0,64), FVC mai mare (OR 0,97), FVC (OR 0,97), DLCO (OR 0,97), simptome GER (OR 0,62), diagnosticate GER (OR 0,57), luând medicamente pentru GER (OR 0,51), fundoplicare Nissen (OR 0,29).
În ambele modele ajustate, FVC mai mare (OR 0,98), DLCO (OR 0,98) și aportul de medicamente pentru tratamentul GER (OR 0,47) au fost asociate cu o supraviețuire mai bună. Dintre pacienții care au primit tratament pentru GER, au existat mai multe femei (39% față de 23%), a existat o prevalență mai mare a tusei (92% față de 81%) și a fost mai puțin severă fibroza (14% față de 19%).
Astfel, acest studiu demonstrează că utilizarea medicamentelor pentru tratamentul GER la pacienții cu FPI este asociată cu o severitate mai mică a fibrozei pulmonare și o supraviețuire mai bună. Această observație susține ipoteza că GER și microaspirarea cronică pot juca un rol important în fiziopatologia IPF.
Progresia fibrozei pulmonare idiopatice: leziune asimetrică
În IPF, distribuția modificărilor fibrotice între plămânii drept și stâng și distribuția acestor modificări în țesutul pulmonar în timp sunt necunoscute. IPF asimetric (AILF) oferă o oportunitate unică pentru un studiu mai aprofundat al patogenezei și evoluției IPF. Acest articol prezintă rezultatele unui studiu caz-control care descrie caracteristicile clinice ale AILF, în special asocierea bolii cu GER; caracteristicile radiografice și funcționale, rezultatele bolii, inclusiv progresia la tomografie computerizată de înaltă rezoluție (HRCT), exacerbări și mortalitate și o comparație a IPF asimetrică și simetrică este dată. 32 de pacienți cu AILF au fost comparați cu 64 de pacienți martor cu FPI simetric.
Grupul aILF era format din 26 de bărbați și 6 femei; vârsta medie la momentul diagnosticului IPF era de 69 de ani. IPF a fost asimetric deja la prima examinare la 29 (90,6%) pacienți și inițial simetric la 3 (9,4%) pacienți. Când a fost inclusă în studiu, fibroza pulmonară a fost mai pronunțată în plămânul drept la 20 (62,5%), la stânga - la 12 (37,5%) pacienți. GER a fost diagnosticat la 20 (62,5%) pacienți. În comparație cu pacienții martor, pacienții cu aIPL au fost semnificativ mai în vârstă (69 ± 7 comparativ cu 63 ± 12 ani), au suferit de GER mai des (62,5 față de 31,3%) și au avut DLCO mai intact (52 ± 19 față de 43 ± 13 %).
La pacienții cu AILF, indicele mediu de asimetrie HRCT a fost de 0,50, adică procentul de fibroză în cel mai afectat plămân a fost de 3 ori mai mare decât în cel de-al doilea plămân. Fibroza pulmonară a fost în mod clar unilaterală la 2 pacienți. Emfizemul a fost detectat la 9 (28%) pacienți. Patru pacienți au avut o formă specială de AILF cu fibroză severă într-un plămân și emfizem în celălalt.
S-a găsit o corelație semnificativă între procentul total de fibroză și FVC (% din datorate): r = -0,52. Cu HRCT repetată (după 32 ± 26 luni), sa observat că procentul total de fibroză a crescut semnificativ la toți pacienții cu o medie de 13,3%. Fibroza pulmonară a rămas clar asimetrică la 20 (86,9%) pacienți și a devenit simetrică la 3 (13,1%) pacienți după exacerbări bilaterale.
Rata de supraviețuire a pacienților cu aIPLF și IPF simetric a fost aceeași cu probabilitatea de supraviețuire după 1, 3 și 5 ani: 75% față de 87%, 53% față de 63,3% și respectiv 50% față de 51,4%.
Astfel, aILF poate fi cauzat de mai multe condiții de fond, inclusiv GER. GER poate contribui atât la progresia IPF, cât și la dezvoltarea exacerbărilor.
Infecție virală în exacerbarea acută a fibrozei pulmonare idiopatice
IPF este o boală progresivă de etiologie necunoscută asociată cu dezvoltarea fibrozei pulmonare dificil de tratat. În ciuda progresului constant al indicatorilor funcționali, tabloul clinic se caracterizează printr-un curs relativ stabil și episoade de deteriorare bruscă, care sunt adesea fatale. Astfel de episoade se numesc „agravare”. Scopul acestui studiu este de a arăta dacă exacerbarea IPF este asociată cu o infecție virală.
Studiul a inclus 43 de pacienți cu exacerbare a IPF. Timpul mediu de la debutul bolii până la dezvoltarea unei exacerbări a fost de 85 de zile. La 28% dintre pacienții cu dezvoltarea unei exacerbări, au existat simptome asemănătoare virusului - febră și mialgie. La 4 pacienți (9%) cu exacerbare prin metoda PCR, au fost detectați viruși respiratori (la 2 - rinovirus, la 1 - coronavirus-OS43 și la 1 - virusul parainfluenza-1). Nu a fost detectat niciun virus la niciunul dintre pacienții stabili cu FPI. Folosind microarrays-urile de ADN, a fost dezvăluită prezența virusului transmis prin transfuzie (TTV) și a virusului herpes uman. La efectuarea analizei specifice genomului prin PCR, au fost găsite 15 probe de lichid BAL mai pozitive. Dintre acești viruși, doar TTV a fost semnificativ mai frecvent în grupul cu exacerbarea IPL comparativ cu martorii (28% față de 0%, p = 0,0003). În patru eșantioane, au fost detectați 2 viruși (2 - TTV și rinovirus, 1 - TTV și parainfluenza virus-1 și 1 - TTV și virusul herpes simplex). Astfel, virușii au fost detectați în 33% în timpul unei exacerbări, în timp ce în timpul unei evoluții stabile a bolii, virușii nu au fost detectați în niciuna dintre probe (p<0,0001). Достоверных различий в частоте лихорадки и миалгии у вирус-положительных и вирус-отрицательных пациентов выявлено не было.
Când s-au comparat pacienții TTV pozitivi și TTV negativi, s-a constatat că primii au avut un curs de boală mai sever, dintre care 58% au necesitat ventilație mecanică, în timp ce în grupul TTV negativ au existat doar 29% dintre aceștia (p = 0 , 09). În plus, în grupul TTV-pozitiv, 75% au murit în decurs de 60 de zile, iar în grupul TTV-negativ, rata mortalității a fost de 42% (p = 0,06). Supraviețuirea mediană la pacienții TTV pozitivi a fost de 29 de zile (comparativ cu 88 de zile la pacienții TTV negativi (p = 0,19)); totuși, prezența unui test TTV pozitiv nu a fost un predictor de supraviețuire în grupul descris de pacienți. La 27% dintre pacienții cu exacerbare a FPI și la 16% dintre pacienții cu FPI stabil, testul PCR pentru TTV în ser a fost pozitiv, dar nu a existat nicio corelație între acest indicator în ser și lichidul BAL. Infecția TTV a fost detectată în lichidul BAL la 24% dintre pacienții cu APL și nu s-au găsit diferențe semnificative între frecvența detectării TTV la pacienții cu APL și exacerbarea IPF.
Astfel, rolul patogenetic al TTV în exacerbarea IPF este neclar. Este posibil ca dezvoltarea infecției cu TTV să conducă la afectarea alveolară acută și la dezvoltarea unei exacerbări. Dacă da, acest proces nu este unic pentru IPF, deoarece acest virus se găsește cu o frecvență aproximativ egală în rândul pacienților cu APL. Deși rolul TTV în patogeneza exacerbării în IPF nu este exclus, este de asemenea posibil ca leziunea alveolară acută să fie un factor declanșator pentru replicarea virală locală sau poate duce la o creștere a permeabilității patului microvascular și penetrarea infecției în plămâni. În acest caz, prezența TTV în spațiul pulmonar este mai mult o consecință a inflamației în plămâni decât cauza acesteia.
Alveolită alergică exogenă
Diversitatea morfologică a bolilor cronice la crescătorii de porumbei: tablou clinic și supraviețuire
Alveolita alergică exogenă (EAA) este o boală pulmonară parenchimatoasă difuză asociată cu dezvoltarea unui răspuns imun la inhalarea diferitelor particule organice. În Mexic, unul dintre cele mai frecvente antigene care cauzează dezvoltarea EAA sunt proteinele de pasăre, care provoacă dezvoltarea așa-numitei „boli de creștere a porumbeilor” (HD). Cea mai frecventă modificare histopatologică observată în EAA este pneumonita bronhiolocentrică granulomatoasă interstițială, caracterizată prin infiltrare mononucleară interstițială severă cu granuloame necrotice, indistincte. În stadiul cronic, poate apărea fibroză de severitate diferită. Cu toate acestea, au fost descrise alte modificări morfologice, inclusiv inflamația interstițială relativ omogenă și fibroza asemănătoare pneumoniei interstițiale nespecifice (NISP), precum și fibroza periferică cu formarea de focare fibroblastice, care amintește de pneumonia interstițială comună (IPP).
În prezentul studiu, la 110 pacienți diagnosticați cu HD, a fost descris tabloul clinic și rata de supraviețuire a fost evaluată pentru diferite tipuri morfologice de EAA: pneumonie organizatoare (OP), fibroză bronhocentrică (BCF) și EAA neclasificată.
Vârsta medie a pacienților a fost de 45 ± 12 ani, durata medie a simptomelor a fost de 25 ± 32 de luni. Toți pacienții au observat prezența dificultății de respirație și a tusei, modificări ale falangelor terminale ale degetelor, cum ar fi „tobe”, au fost detectate la 56% dintre pacienți. Toți pacienții au avut modificări funcționale restrictive (FVC 54,5 ± 17% din valoarea așteptată), hipoxemie în repaus (SpO2 85,7 ± 6,7% dintre pacienți), agravare în timpul efortului (SpO2 72 ± 8%).
O variantă histologică tipică a EAA a fost detectată la 58 de pacienți, tip NISIP - în 22, tip TIP - în 10, mixt - în 9, organizând pneumonie - în 3, BCF - în 3 și neclasificat - în 5 focare fibroblastice au fost găsite la 20% cu un EAA tipic, la 30% - cu o variantă asemănătoare cu NISP și în toate observațiile cu un EAA asemănător OIP. HRCT a dezvăluit că natura inflamatorie a modificărilor a predominat la 75% dintre pacienții cu EAA tipică, 69% - cu NISP-like, 14% - cu variante OIP-like de HD (p<0,05).
Analiza supraviețuirii a relevat diferențe între grupurile morfologice de HD (Fig. 3). Astfel, OR al mortalității pentru grupul de pacienți cu o variantă asemănătoare TIP comparativ cu un EAA tipic a fost de 4,19 (p<0,004). Напротив, выживаемость в группе с НСИП-подобным вариантом по сравнению с типичным ЭАА была выше - ОШ 0,18 (p<0,03). Таким образом, в настоящем исследовании показано, что при ЭАА имеет место разнообразие гистологических изменений, их оценка важна для определения прогноза выживаемости пациентов.
Pneumonită de hipersensibilitate
și contaminarea cu micobacterii
fluide pentru prelucrarea metalelor
EAA poate fi declanșat de o varietate de antigeni, inclusiv de cei bacterieni. Există date în literatura de specialitate cu privire la posibila apariție a EAA la contactul cu fluide de prelucrare a metalelor (MCF). Micobacteriile cu creștere rapidă (BRM) sunt unul dintre factorii etiologici în dezvoltarea EAA cauzată de contactul cu FMI. Scopul prezentului studiu este de a determina antigenul care poate fi asociat cu dezvoltarea EAA cauzată de contactul cu FMI.
Studiul a inclus 13 pacienți cu VAA asociați cu criterii clinice, biologice și radiologice, 12 persoane care au avut contact cu MOF (care lucrează în aceleași fabrici și care efectuează aceeași muncă ca și pacienții cu EAA) în absența simptomelor clinice, 18 voluntari sănătoși .
Vârsta medie a pacienților cu EAA a fost de 46,3 ani. Toți cei 13 pacienți au prezentat o ameliorare a simptomelor clinice la un an după încetarea contactului cu FMI. Testarea serologică a fost efectuată pentru a detecta antigeni împotriva Aspergillus fumigatus și Pseudo-monas, iar rezultatele au fost negative. M. immunogenum a fost izolat din 40% din probele de ILF, Bacillus spp. - din 42%, bacterii gram-negative (cu excepția Pseudomonas spp.) - din mai puțin de 12% din probe, ciuperci - din 11% din probe. Analiza de electrosinereză a fost efectuată în probe lichide pentru a detecta precipitine împotriva M. immunogenum, F. solani, B. simplex. Pentru antigenul M. immunogenum, numărul arcurilor de precipitină a fost semnificativ mai mare la pacienții cu EAA asociată cu MOL decât în grupul de control care a avut contact cu MOS. Cu un prag de 5 arce de precipitație, sensibilitatea testului a fost de 77%, iar specificitatea a fost de 92%. IgG specific M. imunoge-num a fost, de asemenea, crescut semnificativ la acest grup de pacienți.
Astfel, prezența M. immunogenum în mai mult de 40% din probele IBS, precum și detectarea precipitinelor specifice la M. immunogenum în serul sanguin al pacienților cu EAA asociat IBS, indică faptul că contactul cu IBS contaminat poate fi cauza dezvoltării EAA. Examinările periodice ale probelor de ICF, protecția adecvată a lucrătorilor în contact cu ICF, vor împiedica dezvoltarea EAA la această populație.
Boală pulmonară chistică
Eficacitatea și siguranța sirolimus
cu limfangioleiomiomatoză
Limfangioleiomiomatoza (LAM) este o boală sistemică rară caracterizată prin distrugerea chistică a țesutului pulmonar, revărsarea pleurală chiloasă și tumori abdominale (angiomiolipomele renale). Majoritatea pacienților dezvoltă tulburări respiratorii, pneumotorax recurent și hipoxemie în decurs de 10 ani de la debutul bolii. Celulele musculare netede care se infiltrează în țesutul pulmonar circulă, de asemenea, în sânge și conțin mutații bialelelice care inactivează gena TSC. Pierderea funcției genei TSC declanșează calea de semnalizare mTOR care reglează numeroase funcții celulare, inclusiv creșterea celulelor, motilitatea și supraviețuirea. Medicamentul sirolimus blochează activarea mTOR și restabilește funcționarea genei TSC defecte.
Acest articol prezintă rezultatele unui studiu internațional, multicentric, randomizat, dublu-orb, controlat cu placebo, care a investigat efectul terapiei de un an cu inhibitorul mTOR sirolimus asupra funcției pulmonare la pacienții cu LAM.
Pacienții pentru participarea la studiu au fost selectați cu ajutorul Fundației LAM. Studiul a inclus o vizită de screening, o perioadă de tratament de 12 luni și o perioadă de observare pasivă de 12 luni în timpul căreia pacienții nu au primit medicamente de studiu. Pacienții au fost repartizați aleatoriu să primească sirolimus oral într-un raport 1: 1 la o doză inițială de 2 mg / zi. sau un placebo. În timpul fiecărei vizite, s-a măsurat concentrația de sirolimus în sânge și s-a modificat doza de medicament pentru a-și menține concentrația în intervalul de 5-15 pg / ml.
Un total de 89 de pacienți au fost randomizați: 43 la grupul placebo și 46 la grupul cu sirolimus. În grupul placebo, FEV1 a scăzut în decurs de 12 luni. cu 12 ± 2 ml / lună. de la nivelul original. În grupul cu sirolimus, scăderea FEV1 a fost de 1 ± 2 ml / lună, ceea ce a însemnat stabilizarea funcției pulmonare în timpul tratamentului. Diferența absolută în modificarea medie a FEV1 în perioada de tratament dintre grupuri a fost de 153 ml (diferențe semnificative) (Fig. 4). Scăderea FVC în timpul tratamentului a fost de -11 ± 3 ml / lună. în grupul placebo și + 8 ± 3 ml / lună. în grupul cu sirolimus, ceea ce a însemnat o îmbunătățire semnificativă a funcției pulmonare pe fondul terapiei active. Diferența absolută în modificarea medie a FVC în timpul terapiei între grupuri a fost de 226 ml (Fig. 4).
Calitatea vieții în conformitate cu chestionarele Functional Performance Inventory și scala analogică vizuală EuroQOL din grupul cu sirolimus s-au îmbunătățit semnificativ în decurs de 12 luni. tratament spre deosebire de grupul placebo. Nivelurile medii ale factorului limfogen specific LAM factor de creștere endotelial vascular D (VEGF-D) au fost inițial aceleași în ambele grupuri, dar după 6 și 12 luni. în grupul cu sirolimus a devenit semnificativ mai mic decât în grupul placebo.
În următorul an de observare pasivă, FEV1 a scăzut în ambele grupuri (cu 8 ± 2 ml / lună în grupul placebo și cu 14 ± 3 ml / lună în grupul cu sirolimus, diferențele sunt nesemnificative). În mod similar, nu au existat diferențe semnificative în dinamica FVC timp de 24 de luni. Nivelul mediu VEGF-D după 24 de luni a rămas crescut în grupul placebo (2107 ± 2146 pg / ml) și a scăzut în grupul cu sirolimus (930 ± 461 pg / ml).
Cele mai frecvente efecte secundare în timpul perioadei de tratament au inclus inflamația membranelor mucoase ale tractului gastro-intestinal, diaree, greață, hipercolesterolemie, erupție cutanată și edem al extremităților inferioare. În grupul cu sirolimus, efectele secundare asociate cu starea măduvei osoase și a sângelui, evenimentele gastro-intestinale, problemele dermatologice, tulburările metabolice sau modificările parametrilor de laborator, tulburările musculo-scheletice și efectele secundare asociate cu țesuturile moi au fost semnificativ mai frecvente; durere și sindroame neurologice, deficiențe de vedere sau alte probleme oftalmice.
Astfel, tratamentul pacienților cu LAM cu sirolimus timp de 1 an a făcut posibilă stabilizarea FEV1, îmbunătățirea calității vieții și a unor caracteristici funcționale. Efectul pozitiv asupra permeabilității bronșice a dispărut după întreruperea tratamentului. Tratamentul cu sirolimus a fost asociat cu efecte secundare mai frecvente decât în grupul placebo, deși reacții adverse grave au apărut cu aceeași frecvență în ambele grupuri.
Manifestări pulmonare în sindrom
Burt-Hogg-Dubet ': modificări chistice
și histiocitom pulmonar
Sindromul Burt-Hogg-Dubet (BCD) este o genodermatoză autosomală dominantă predispozantă la dezvoltarea hamartomului folicular al pielii, modificări chistice la plămâni, pneumotorax și neoplasme renale. Sindromul BCD este cauzat de o mutație a genei BCD (FLCN), care se află în brațul scurt al cromozomului 17 (17p11.2) și codifică sinteza foliculinei proteinei supresoare tumorale. Leziunile tipice ale pielii pentru sindromul BCD sunt fibrofolliculomul (FF) și trichodiscomul (TD), care sunt papule mici multiple pe pielea feței, gâtului și a corpului superior. Majoritatea pacienților dezvoltă boli pulmonare chistice, adesea cu pneumotorax recurent. Afectarea rinichilor se manifestă prin diferite variante histologice ale carcinomului cu celule renale. Acest articol descrie leziunile pulmonare în sindromul BCD la 12 pacienți cu sindrom BCD la trei familii care locuiesc în Marea Britanie și Italia.
Leziunile cutanate au fost diagnosticate la 7 pacienți, rinichii - la 2 pacienți, leziuni pulmonare chistice - la 9 (75%) pacienți. Vârsta medie la diagnostic a fost de 44,6 ani; 8 (66%) pacienți erau bărbați. La 4 (33%) pacienți (vârsta 47-57 ani), s-a dezvoltat pneumotorax recurent (de la unul la trei episoade). Au fost găsite chisturi pulmonare cu pereți subțiri de formă rotundă sau ovală, de 3-57 mm (cele mai mari erau situate în părțile inferioare ale plămânilor), înconjurate de țesut pulmonar nemodificat, cu o grosime a peretelui de la invizibil la 2 mm în timpul HRCT într-o cantitate mică în toate câmpurile pulmonare la 9 (75%) dintre pacienții cu vârsta cuprinsă între 24 și 85 de ani (Fig. 5).
Examenul histologic a relevat dilatarea chistică a pasajelor alveolare de la microscopic la câțiva milimetri în diametru. Chisturile cu pereți subțiri au fost căptușite cu epiteliu cub în absența țesutului muscular fibros sau neted în pereții lor. La un pacient, un singur nod de 12 mm diametru a fost găsit în lobul inferior al plămânului stâng, care a fost resecat; histiocitomul a fost diagnosticat morfologic și imunofenotipic.
Astfel, sindromul BCD este una dintre leziunile pulmonare chistice, care trebuie luat în considerare atunci când se face un diagnostic diferențial al bolilor pulmonare chistice (care include și LAM, histiocitoza X, pneumonie cauzată de Pneumo-chist, pneumonie interstițială limfocitară și boală pulmonară metastatică în adenocarcinoame și slab diferențiate).
Bronșiolită
Bronșiolită cronică severă
ca manifestare inițială a primarului
Sindromul Sjogren
Sindromul Sjogren este o boală autoimună caracterizată prin infiltrarea limfoidă a glandelor exocrine. Distingeți între sindromul Sjögren primar - o boală sistemică de etiologie necunoscută și sindromul Sjögren secundar, concomitent cu alte boli autoimune. Boala se manifestă cel mai adesea prin dezvoltarea asteniei și a sindromului „uscat” (xerostomie și xeroftalmie), mai rar prin manifestări sistemice, inclusiv afectarea sistemului respirator.
Se știe că la aproape jumătate dintre pacienți, infiltrarea limfoplasmacitică a peretelui căilor respiratorii poate fi detectată în timpul biopsiei și hiperreactivității bronșice în timpul FVD. Potrivit unor autori, leziunile pronunțate clinic ale sistemului respirator apar doar la 9% dintre pacienții cu sindrom Sjogren primar.
Această lucrare descrie 5 cazuri clinice de pacienți cu bronșiolită severă și insuficiență respiratorie cronică asociată cu sindromul Sjogren primar. Dintre pacienți erau 4 femei și 1 bărbat, vârsta medie la momentul diagnosticului era de 38 până la 70 de ani (58 de ani în medie). La toți pacienții, plângerile dominante au fost dispneea cu durată de la 1 la 144 de luni. (În medie 10 luni), producerea tusei cronice și a sputei. Patru pacienți au necesitat terapie cu oxigen pe termen lung din cauza hipoxemiei severe. Trei au avut un istoric de infecții recurente ale tractului respirator superior.
În analiza HRCT a organelor toracice, bronșiectaziile moderate au fost vizualizate la toți pacienții pe fundalul mai multor leziuni difuze mici-nodulare ale plămânilor. La momentul diagnosticului, 3 pacienți prezentau semne de alveolită, care au dispărut după antibiotice și terapie fizică. Conform FVD, obstrucția bronșică a fost diagnosticată la toți pacienții. Examinarea microbiologică a aspiratului arborelui bronșic a relevat creșterea Pseudomonas aeruginosa la 1 pacient și a Staphylococcus aureus la 1 pacient. În 4 cazuri, s-a efectuat spălarea bronhoalveolară (BAL), timp în care s-a evidențiat citoza crescută, în principal datorită neutrofilelor (80%). Toți pacienții aveau anticorpi anti-nucleari, 2 pacienți aveau anticorpi anti-SSA. Toți pacienții au primit glucocorticosteroizi inhalatori (ICS) și β2-agoniști cu acțiune îndelungată, precum și fizioterapie pentru îmbunătățirea drenajului bronșic. Pe parcursul întregii perioade de observație, s-a observat o îmbunătățire semnificativă la 3 pacienți, infecția respiratorie recurentă a fost detectată la 3 pacienți, dintre care 1 a murit de pneumonie.
Astfel, practicienii nu ar trebui să uite de riscul de a dezvolta leziuni ale căilor respiratorii asociate bolilor sistemice. Numirea de macrolide, ICS și bronhodilatatoare poate îmbunătăți semnificativ cursul bronșiolitei obliterante severe.
Boli interstițiale
plămânii și fumatul
Volumele pulmonare și emfizemul la fumătorii cu modificări interstițiale
În prezent, se acumulează tot mai multe informații despre faptul că fumatul tutunului, pe lângă BPOC, poate provoca formarea unor zone cu densitate pulmonară crescută - modificări interstițiale (IS) constatate în timpul HRCT. Nu se cunoaște măsura în care aceste tulburări sunt asociate cu mai puțin emfizem și cu o scădere mai mică a capacității pulmonare totale (TLC) cu fumatul continuu. Scopul acestui studiu a fost de a studia relația dintre semnele IS, OEL și emfizem, determinate de HRCT într-o cohortă de fumători cu mai mult de 10 ani-pachet de experiență.
Studiul a inclus 2508 de fumători cu cel puțin 10 ani-pachet de antecedente de fumat, cu vârste cuprinse între 45 și 80 de ani din 21 de centre din SUA. Studiul nu a inclus persoanele cu boli pulmonare, cu excepția astmului, BPOC și emfizemului.
HRCT a fost efectuat la 2416 pacienți, dintre care 1171 erau femei, 613 erau negri, 1060 erau fumători activi și 1002 sufereau de BPOC. La 1361 (56%) pacienți, nu s-a detectat IS pe HRCT, 861 (36%) aveau IS nedeterminat (mai puțin de 5% din suprafața pulmonară) și 194 (8%) aveau IS. În comparație cu persoanele fără IS, pacienții cu IS au fost mai în vârstă (64 de ani față de 60), au avut un indice de masă corporală mai mare (28 versus 27) și un istoric mai lung de fumat (44 ani-pachet față de 40). Pacienții cu IS au fost mai puțin susceptibili de a suferi de BPOC (32% față de 41%), au avut un TEL mai mic (5,02 L față de 5,7 L) și un volum mai mic în timpul expirației liniștite (2,67 L față de 3,13 L).
În modelul corectat, volumul total și volumul pulmonar în timpul expirației liniștite au fost reduse la pacienții cu IS comparativ cu grupul fără astfel de modificări. Gravitatea emfizemului a fost, de asemenea, mai mică la persoanele cu IA. Șansele de a avea BPOC la pacienții cu IS au fost cu 47% mai mici decât la cei fără IS.
Stratificarea pacientului pe baza prezenței sau absenței BPOC a arătat că IS este asociat cu o scădere a TEF atât la pacienții cu BPOC (-12% din valoarea necesară), cât și fără BPOC (-7% din valoarea necesară). Severitatea emfizemului a fost, de asemenea, mai mică în prezența SI la pacienții cu BPOC (-7%) și fără BPOC (-0,6%). După corectarea datelor privind prevalența emfizemului, scăderea UF a fost aproape aceeași în grupul cu BPOC (-7%) și fără BPOC (-6%). Aceasta înseamnă că o scădere a TEF în BPOC cu IS este asociată atât cu un defect restrictiv, cât și cu o severitate mai mică a emfizemului.
Din 194 de pacienți cu IS, 37 (19%) au prezentat modificări centrilobulare, 107 (55%) au prezentat modificări subpleurale, 38 (20%) au avut modificări mixte - centrilobulare și subpleurale și 12 (6%) au prezentat semne radiologice ale bolii pulmonare interstițiale . Cea mai mare scădere a TEL a fost observată în varianta subpleurală a IS (-0,481), varianta mixtă (-0,416), cea mai mică scădere a fost observată cu aranjamentul centrilobular al IS (-0,133). Fumatul intens a fost asociat cu formarea de noduli centrilobulari (cota de raport 4,82).
Astfel, în prezentul studiu, s-a demonstrat că HRCT poate detecta modificări interstițiale la 8% dintre fumători. IS sunt asociate cu o scădere a TEL și o severitate mai mică a emfizemului; amplitudinea acestei scăderi este maximă la pacienții cu BPOC. Autorii studiului sugerează că fumatul poate provoca două tipuri diferite de leziuni pulmonare - emfizemul și SI.
Acesta este un grup de boli, combinate pe baza unui sindrom radiologic caracteristic al diseminării pulmonare, manifestat prin modificări răspândite în ambii plămâni cu caracter nodular, reticular sau mixt.
Sunt cunoscute peste 200 de boli, manifestate prin sindromul de diseminare pulmonară cu raze X, multe dintre ele fiind boli rare. Diagnosticul nosologic este de obicei dificil și necesită confirmare histologică.
Conform principiului etiologic, se disting următoarele grupuri de boli difuze:
ALVEOLITA ALERGICĂ EXOGENICĂ- un grup de boli caracterizate prin dezvoltarea unei reacții alergice în plămâni ca urmare a hipersensibilității la antigeni de praf organic sau anorganic. Particulele mici de praf organic cu proprietăți antigenice, care pătrund în părțile periferice ale căilor respiratorii, cu contact prelungit (de obicei în legătură cu activitatea profesională a unei persoane) provoacă sensibilizare, timp în care sunt sintetizați anticorpi precipitați specifici. Cu contacte repetate, se dezvoltă o reacție alergică cu formarea de complexe imune precipitante care activează sistemul complementului cu formarea fragmentelor de complement cu activitate chimiotactică și anafilatoxică. Reacția implică neutrofile, macrofage, trombocite, apare o reacție inflamatorie locală cu deteriorarea structurilor tisulare, care contribuie la depunerea ulterioară a complexelor imune. Reacțiile mediate celular și mecanismele locale ale răspunsului imun sunt de asemenea importante în patogeneza bolii.
Un exemplu de alveolită alergică exogenă este o boală numită „plămân de fermier” cauzată de actinomicete termofile, care apare atunci când se lucrează cu fân mucegăit. În prezent, sunt cunoscute mai mult de 20 de boli cu o patogeneză similară, unite prin termenul de „alveolită alergică exogenă”: „plămân de fermier de păsări de curte”, „plămân de blană”, „plămân de viticultor”, „plămân de morar”, „boala producătorilor de brânză” ”,„ Sniffers pulmonar de pulbere hipofizară ”, bagazoză etc. Agenții etiologici ai bolii sunt diverse bacterii, ciuperci, antigeni de origine animală și vegetală, unii compuși chimici (diizocianați, săruri metalice) și medicamente (,).
Există următoarele criterii de diagnostic pentru alveolita alergică exogenă:
- expunerea la particule de praf organic de o dimensiune relativ mică (mai mică de 6 microni), pătrunzând în părțile distale ale plămânilor;
- episoade de respirație dificilă, adesea însoțite de tuse uscată, febră și stare de rău, care se dezvoltă câteva ore (2-12 ore) după inhalarea antigenului corespunzător;
- crepitus bilateral, mai pronunțat deasupra părților bazale ale plămânilor;
- Imagine cu raze X a diseminării pulmonare de natură mixtă sau nodulară. Ca urmare a acțiunii repetate și prelungite a factorului etiologic, se poate forma o imagine cu raze X a „plămânului celular”;
- tulburări restrictive de ventilație în timpul examinării funcționale. Semnele obstrucției bronșice nu sunt exprimate sau absente;
- reacție alergică tardivă (de tip Artyus) sau întârziată cu administrare intradermică a alergenului adecvat;
- prezența anticorpilor specifici precipitați în serul sanguin;
- stimularea specifică a limfocitelor în reacții de transformare a exploziei (RBTL) sau inhibarea migrației leucocitelor (RTML);
- dezvoltarea în câteva ore după un test provocator de inhalare cu un alergen al simptomelor corespunzătoare cu afectări funcționale și modificări radiologice sau fără acestea;
- identificarea în timpul examinării histologice, deși nespecifice, dar corespunzătoare bolii;
- dispariția în majoritatea cazurilor de episoade de simptome sistemice și respiratorii ale bolii după încetarea contactului cu alergenul. În unele cazuri, lipsa de respirație persistentă, modificările funcționale și radiologice indică dezvoltarea fibrozei pulmonare interstițiale ireversibile.
Prognosticul în majoritatea cazurilor bolii este bun, dar odată cu diagnosticarea tardivă în stadiile ulterioare ale bolii, devine nefavorabil.
Tratament. Se reduce la eliminarea contactului cu un factor cauzal extern al bolii. În stadiul acut al bolii și la pacienții cu manifestări persistente ale bolii, după încetarea contactului cu alergenul, sunt prescrise preparate glucocorticoide, uneori azatioprină. Dozajul și durata tratamentului sunt stabilite individual.
SINDROMUL GOODPASCHERULUI. Nu se cunoaște cauza bolii. Se bazează pe formarea de anticorpi citotoxici la nivelul membranelor bazale ale rinichilor și plămânilor. Diagnosticul este verificat prin examinarea imunofluorescentă a biopsiilor pulmonare sau renale. În acest caz, depunerile liniare de anticorpi aparținând clasei G și complementului se găsesc pe membrana bazală a plămânilor sau glomerulilor renali, ceea ce face posibilă excluderea hemosiderozei pulmonare idiopatice.
Tabloul clinic. Sindromul Goodpasture este o boală rară care se dezvoltă de obicei la o vârstă fragedă; mai des bărbații sunt bolnavi. Se observă hemoptizie persistentă, urmată de scurtarea respirației și sindrom nefritic cu dezvoltarea rapidă a insuficienței renale. Într-un studiu de laborator, anemia cu deficit de fier atrage atenția, siderofagele se găsesc în spută, eritrocituria se găsește în testele de urină, iar azotemia crește rapid odată cu afectarea rinichilor. Pe radiografiile toracice, se dezvăluie întreruperile bilaterale cu puncte mici, care se unesc între ele și se localizează în zonele bazale cu răspândire în câmpurile pulmonare medii și inferioare.
Prognosticul este dificil.
Tratament. Dozele mari de preparate glucocorticoide sunt utilizate în combinație cu citostatice, hemodializă.
HEMOSIDEROZA IDIOPATICĂ A PULMONULUI- o boală, aparent, de natură imunopatologică, după cum indică, în special, eficacitatea glucocorticoizilor. Procesul patologic se caracterizează printr-un curs ondulant. În perioada exacerbărilor (crizelor), hemoragiile apar în țesutul pulmonar. Fierul este utilizat în plămâni de siderofage și se dezvoltă anemie cu deficit de fier.
Tabloul clinic. Se dezvoltă mai des în copilărie. Se caracterizează prin hemoptizie, atingând gradul de hemoragie pulmonară, febră de grad scăzut, uneori limfadenopatie, ficat și splină mărită, artralgie, bronhospasm. O caracteristică diagnostic importantă este anemia microcitară hipocromă; există o creștere a VSH, neutrofilie, uneori eozinofilie, hipergammaglobulinemie. Manifestările cu raze X ale bolii sunt dinamice și etapizate, corespunzând cursului ondulant al bolii și depind de durata acesteia. În faza acută, există o întunecare continuă asemănătoare unui voal în ambii plămâni, apoi - diseminare focală mică, cu recăderi - modificări infiltrative caracterizate prin dinamism (involuție rapidă, schimbare în localizare). Cu un curs lung al bolii, se dezvoltă fibroza interstițială și umflături mici. Este posibilă dezvoltarea pneumotoraxului. Examenul funcțional relevă tulburări de ventilație restrictive, insuficiență respiratorie semnificativă și hipertensiune pulmonară secundară.
Cursul bolii este variabil.
Diagnostic. Diagnosticul se bazează pe semnele clinice și radiologice caracteristice ale bolii, detectarea leziunilor extrapulmonare (în special granuloamele eozinofile în oase), rezultatele examinării histologice a biopsiilor pulmonare.
Prognosticul este relativ bun cu diagnostic precoce și tratament adecvat.
Tratament. Se efectuează cu medicamente în combinație cu imunosupresoare și citostatice, într-o etapă ulterioară - cu cuprenil. A fost descris efectul pozitiv al plasmaferezei de schimb. În cazul granulomului eozinofilic solitar, este indicat tratamentul chirurgical.
MICROLITIAZA ALVEOLARĂ PULMONARĂ- o boală de etiologie necunoscută, manifestată prin depunerea intra-alveolară a microcristalelor de fosfați și a carbonaților de calciu, magneziu și alte metale cu formarea densității granulelor mici pietroase. În jumătate din cazuri, boala este familială. Este detectat, de regulă, întâmplător la vârsta de 20-40 de ani, în timp ce inadecvarea bunăstării pacienților cu gravitatea modificărilor radiologice este izbitoare. De-a lungul ambelor câmpuri pulmonare, există focare minuscule, definite neregulat, neregulate, care acoperă dens plămânii. Pe radiografia de sondaj, umbrele, stratificarea și fuzionarea, dau o întunecare continuă, împotriva căreia mediastinul, diafragma și coastele nu sunt diferențiate; iluminarea este prezentă numai în părțile superioare ale plămânilor.
Un studiu funcțional relevă tulburări restrictive de ventilație.
Prognosticul depinde de rata de progresie a insuficienței respiratorii și a hipertensiunii pulmonare secundare. Bronșita purulentă secundară se alătură adesea.
Tratamentul este simptomatic.
PROTEINOZA ALVEOLARĂ PULMONARĂ- o boală de etiologie necunoscută, caracterizată prin acumularea de lipoproteine în alveole (aparent ca urmare a unui defect al clearance-ului alveolar), care dă o reacție PIC pozitivă pronunțată și metacromozie cu albastru de toluidină. Boala începe la o vârstă fragedă și mijlocie, bărbații sunt mai des bolnavi. Se caracterizează printr-un curs oligosimptomatic care progresează încet, respirația scurtă crește treptat, există o tuse uscată sau slabă, uneori hemoptizie, pierderea greutății corporale, febră. Când se atașează o infecție secundară, apare spută purulentă. Proteinoza alveolară secundară a fost descrisă în hemoblastoza, stările de imunodeficiență primară și infecția cu HIV.
Imaginea cu raze X reflectă modificările focale bilaterale, care tind să se îmbine și să se conglomereze; modificările sunt asimetrice, localizate în principal în zonele bazale, uneori răspândite în câmpurile pulmonare medii și inferioare. Ganglionii limfatici intratoracici nu sunt măriți. Imaginea cu raze X seamănă cu una cardiogenă („aripi de fluture”), deși sunt posibile și alte variante (diseminare miliară, infiltrate lobare unilaterale).
Diagnostic. Diagnosticul este verificat prin examinarea lichidului de spălare sau a biopsiei pulmonare.
Prognosticul cu un diagnostic corect în timp util este bun, este posibilă recuperarea spontană. În unele cazuri, se dezvoltă insuficiență respiratorie severă și hipertensiune pulmonară secundară. În cazurile de infecție secundară și proteinoză alveolară secundară, prognosticul se agravează.
Tratament. Este eficientă spălarea bronhoalveolară mare, care se efectuează cu soluție izotonică de clorură de sodiu cu adăugare de heparină sau mucolitice.
