Anemie hemolitică autoimună: simptome și alegerea tratamentului eficient Anemie hemolitică autoimună: simptome și alegerea tratamentului eficient. Anemie hemolitică autoimună Simptome anemie hemolitică autoimună și predicții de tratament

Anemia hemolitică autoimună este o serie de boli de natură dobândită sau congenitală, cauzate de o încălcare a unor mecanisme intracelulare, în care sistemul imunitar propriu al pacientului începe să perceapă eritrocitele (celulele roșii din sânge) pentru corpurile străine și le distruge activ.

Dintre toate anemiile hemolitice, anemiile autoimune sunt cele mai frecvente. Consecințele distrugerii eritrocitelor duc la complicații grave în activitatea tuturor organelor și sunt dificil de corectat. Prin urmare, prognosticul anemiei hemolitice autoimune nu este uneori liniștitor.

Clasificarea și simptomele anemiei hemolitice autoimune

Există clasificarea următoare în clasificarea acestui tip de anemie.

Prin tipul de dezvoltare a bolii, sunt determinate formele simptomatice și idiopatice ale anemiei hemolitice autoimune. Forma idiopatică a bolii, independentă și se dezvoltă fără anomalii vizibile în organism. Anemia simptomatică este rezultatul unor boli grave - hepatită cronică, limfogranulomatoză, leucemie, leucemie limfocitară, lupus eritematos sau. Bolile care provoacă dezvoltarea anemiei hemolitice autoimune pot include, de asemenea, mieloame, limfosarcoame, procese neoplazice și un deficit de funcții imune.

În timpul sarcinii, conflictul dintre factorul Rh și grupul sanguin al mamei și al copilului duce, de asemenea, la dezvoltarea acestei forme de boală.

Cu anemia hemolitică autoimună, anticorpii sunt produși în sânge, care distrug celulele roșii din sânge. Procesul poate avea loc într-o fază acută și cronică.

Simptomele anemiei hemolitice acute autoimune sunt exprimate prin febră, palpitații. Pacienții prezintă slăbiciune, dificultăți de respirație, lombare și dureri de cap. Boala este însoțită de galben și vărsături.

Cu anemia hemolitică cronică autoimună, simptomele sunt netezite. Corpul, ca și cum ar fi, se obișnuiește cu prezența hipoxiei și nu detectează patologii. Dar pe măsură ce anticorpii se acumulează, exacerbările bolii apar periodic cu semne corespunzătoare. Astfel de exacerbări se numesc crize hemolitice.

În prognosticul anemiei hemolitice autoimune, pot exista anomalii în funcționarea ficatului și a splinei. Organele cresc în mărime și sunt dureroase la palpare. Apare icterul hemolitic.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul anemiei hemolitice autoimune se bazează pe prezența unui tablou clinic și hematologic al distrugerii eritrocitelor și prezenței anticorpilor pe suprafața acestora, determinată cu ajutorul testului Coombs.

Un test detaliat de sânge la pacienți oferă o VSH crescută și un nivel normal sau ușor ridicat de hemoglobină. În același timp, numărul de eritrocite este redus și apar și formele lor nucleate tinere (reticulocitoză). Trombocitele sunt de obicei observate în limite normale. Există o creștere a bilirubinei în testul de sânge biochimic, care este asociat cu o rată crescută de distrugere a eritrocitelor.

O exacerbare a bolii arată o creștere a numărului de leucocite din sânge.

Atunci când este diagnosticată, anemia hemolitică autoimună se diferențiază de bolile asociate cu deficit enzimatic și de microsferocitoza ereditară.

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune

În tratamentul bolii predomină utilizarea medicamentelor hormonale corticosteroide. În prezent, aceasta este cea mai eficientă metodă de tratare a anemiei hemolitice autoimune, deoarece reduce formarea de anticorpi și normalizează nivelul răspunsului imun al pacientului.

Doza adecvată de medicament este prescrisă în funcție de starea pacientului. În timpul fazei acute, prednisolonul este prescris într-o doză zilnică de 60-80 mg. Dacă este necesar, se mărește la 100 mg și mai mult, la o rată de 1,5-2 mg pe 1 kg din greutatea pacientului. Este posibil să se utilizeze doze similare de alți glucocorticoizi. Pentru a evita retragerea medicamentului, după îmbunătățirea stării, doza este redusă încet. Tratamentul acestei boli de sânge este un proces îndelungat și este necesar să se efectueze o terapie de întreținere timp de aproximativ 2-3 luni. Doza zilnică de medicament în această perioadă este de 10 mg. Terapia se efectuează până la obținerea unui test negativ Coombs.

În unele cazuri, anemia hemolitică autoimună este tratată cu imunosupresoare. Dezvoltarea crizelor severe necesită utilizarea terapiei prin perfuzie (soluții saline) și transfuzii de sânge (transfuzia de masă eritrocitară a donatorului). În plus, pentru formele severe ale bolii, se utilizează transfuzii de plasmă, hemodializă și plasmafereză.

Uneori există cazuri de rezistență la tratamentul hormonal, însoțit de manifestări clinice acute frecvente. În absența unui răspuns din corecția medicală în curs, se utilizează intervenția chirurgicală - splenectomie. Splenectomia este îndepărtarea chirurgicală a splinei, care este principalul loc de distrugere a celulelor roșii din sânge. În plus, după splenectomie, conținutul de anticorpi împotriva eritrocitelor din sângele pacientului scade.

Din păcate, la nivelul actual de dezvoltare al medicinei, prognosticul anemiei hemolitice autoimune nu este întotdeauna favorabil.

Termenul "anemie hemolitică" înseamnă un grup de boli ereditare sau dobândite, care se caracterizează prin distrugerea intravasculară sau intracelulară crescută a globulelor roșii din sânge. Anemia hemolitică poate fi imună, idiopatică și autoimună. Dar cel mai adesea există anemii hemolitice autoimune (AGA) - 1 caz la 75 mii populație.

Toate anemiile hemolitice autoimune includ boli caracterizate prin formarea de anticorpi împotriva autoantigenelor eritrocitare.

Cauzele anemiilor hemolitice autoimune

Ca orice boală autoimună, anemia autoimună este rezultatul unei disfuncționalități a sistemului imunitar. Cauza unui astfel de eșec poate fi mutația genică și deteriorarea lanțului ADN sub influența diferiților factori nocivi.

După cum știți, ADN-ul este o moleculă care asigură stocarea și transmiterea informațiilor și, prin urmare, anemia poate fi moștenită. De aceea, prevenirea și tratamentul cu succes al anemiei hemolitice autoimune constă în primul rând în optimizarea funcționării sistemului imunitar.

Clasificarea anemiilor hemolitice autoimune

În funcție de cauza dezvoltării, anemia hemolitică autoimună poate fi simptomatică și idiopatică. În primul caz, se dezvoltă ca o complicație a altei boli. În al doilea caz, nu există un motiv evident pentru dezvoltarea bolii.

În funcție de anticorpii care atacă celulele roșii din sânge, această boală este clasificată în 4 subspecii. Deci, există anemie hemolitică autoimună:

• Cu aglutinine termice incomplete: atunci când eritrocitele atacă imunoglobulinele A și G - moleculele proteice. Boala se dezvoltă de obicei rapid și acut. Principalele simptome sunt febra, slăbiciune generală, dificultăți de respirație, dureri de spate. Distrugerea sângelui are loc în special în splină;
• Cu hemolizine termice: distrugerea globulelor roșii are loc sub acțiunea hemolisinelor (celule care deteriorează celulele sanguine) din vasele de sânge. Pe fondul acestui tip de boală, coagulabilitatea sângelui crește, ca urmare a formării microtrombilor la pacient, deseori se dezvoltă insuficiență renală acută;
• Cu anticorpi complet la rece: toleranța scăzută la frig este principalul simptom al acestei forme de boală. De asemenea, pacienții se plâng de oboseală rapidă, slăbiciune, dificultăți de respirație. Vara, boala poate să nu se simtă deloc, dar se agravează în sezonul rece. Persoanele vârstnice sunt cel mai adesea afectate;
• Cu anticorpi bifazici - hemolizine - un tip foarte rar de anemie, care se caracterizează prin fixarea hemolizinei bifazice pe suprafața eritrocitului. Acest proces este posibil doar în condiții de frig, prin urmare, hipotermia precede întotdeauna hemoliza.

Forma cronică a anemiei hemolitice autoimune este de obicei aproape asimptomatică, agravând periodic. Pe fondul remisiei la palpare, se determină o creștere a splinei și a ficatului, uneori apare icter.

Un test detaliat de sânge la pacienții cu AGA arată o creștere a VSH, un nivel normal de trombocite și hemoglobină crescută sau normală. Cu o exacerbare a anemiei cronice sau cu o boală acută, numărul leucocitelor crește (în etapa de remisie, acest indicator este normal).

Este destul de dificil de diagnosticat anemia hemolitică autoimună; pentru aceasta, se efectuează o serie de studii de diagnostic specifice.

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune se efectuează cu medicamente glucocorticosteroizi, cel mai adesea prednisolon. Se prescrie într-o doză zilnică de 40-60 mg timp de trei săptămâni. Dacă acest curs nu duce la remisie, doza medicamentului este dublată. Semnele remisiunii includ o creștere a conținutului de reticulocite din sânge, după care crește, de asemenea, nivelul hematocritului, sau cel puțin există o tendință spre dinamică pozitivă. Rezistența la acest regim de tratament este considerată un semn prognostic slab.

Deoarece testul antiglobulinei directe poate rămâne pozitiv pentru o perioadă lungă de timp, chiar și în ciuda semnelor clare de ameliorare a stării, pacienților li se recomandă să efectueze un test antiglobulină indirect - este sensibil la eficacitatea terapiei.

În stadiul de remisie a bolii, precum și pentru a preveni recidivele, doza zilnică de corticosteroizi este redusă treptat cu 2,5-5 mg pe zi și până la anularea completă.

În absența efectului dorit al terapiei cu medicamente din acest grup, precum și cu rezistență crescută la medicamentele hormonale, pacienții a căror evoluție a bolii nu este practic supusă corecției medicamentelor și este însoțită de recidive frecvente, se recomandă splenectomia - o operație chirurgicală pentru îndepărtarea splinei. O astfel de măsură radicală poate îmbunătăți semnificativ calitatea vieții lor.

În absența unui rezultat al utilizării corticosteroizilor, pacienților li se pot prescrie și medicamente imunosupresoare, de exemplu, 6-mercantopurină (cu o rată de 2 mg pe 1 kg de greutate corporală pe zi) sau azatioprină (1,5-3,0 mg pe kg / zi).

În crizele hemolitice severe care amenință viața unei persoane, este indicată terapia prin perfuzie: hemodeză, masă eritrocitară selectată individual. În unele cazuri, plasma sanguină, eritrocitele înghețate sau spălate sunt transfuzate. Uneori, cu anemie hemolitică autoimună, recurg la metoda de plasmafereză și hemodializă.

Trebuie remarcat faptul că medicamentele cu corticosteroizi prezintă o eficacitate terapeutică redusă în tratamentul anemiilor hemolitice cauzate de anticorpii reci. Din acest motiv, prevenirea hipotermiei stă la baza prevenirii acestei forme a bolii. În cazurile severe de boală, sunt prescrise medicamente imunosupresoare (clorbutină, ciclofosfamidă etc.).

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune în stadiul cronic se efectuează cu prednisolon într-o doză zilnică de 20-25 mg. Pe măsură ce numărul de sânge se îmbunătățește, doza se reduce treptat la o doză de întreținere, care este de 5-10 mg / zi.

În ciuda nivelului destul de ridicat de dezvoltare a medicinei moderne, tratamentul tuturor tipurilor de anemii hemolitice este un proces complex, iar diagnosticul, din păcate, este adesea nefavorabil.

Anemia hemolitică autoimună (AIHA) se caracterizează printr-o scădere a nivelurilor de hemoglobină din cauza producției insuficiente de eritrocite de către măduva osoasă. Sângele conține plasmă, corpuri roșii și albe, trombocite. Fiecare componentă își îndeplinește propria sarcină în corp. Funcția principală constă în cea mai mare parte - eritrocite.

În vasele plămânilor, combinându-se cu oxigenul, hemoglobina formează principala formă de transport - oxihemoglobina, celulele sale sunt utilizate în funcție de necesitatea biologică. Volumul de globule roșii din sânge este direct legat de cantitatea de enzimă îmbogățitoare. O scădere a globulelor roșii sau o încălcare a normei compoziției celulare a acestora duce la anemie.

Mecanismul care stă la baza bolii se datorează producerii de anticorpi (IgM, limfocite, IgG) de către sistemul imunitar, care, interacționând cu eritrocitele, le distrug, definindu-le ca agenți străini. Procesul este prezentat în fotografia compoziției sanguine cu AIHA.

Patologia este clasificată în două forme, diferind în etiologia manifestării.

Varianta isoimună

Anomalia compoziției din sânge este perturbată de influența anticorpilor sau a celulelor roșii din sânge care conțin antigeni. Cauza hemolizei poate fi localizată în corpul însuși sau poate pătrunde din exterior:

• transfuzie de grup sanguin incompatibil;
• conflict între factorul Rh la făt și mamă;
• discrepanță în sistemul eritrocitar AVO (prezența unui agent străin).

Cu forma izoimună în timpul sarcinii, copilul dezvoltă o boală hemolitică (eritroblastoză). Cu rhesus incompatibil, imunoglobulinele intră în placentă și distrug celulele roșii. Reproducerea ulterioară prezintă un risc semnificativ de dezvoltare a patologiei din cauza anticorpilor existenți. În forma transimună, hemoliza la făt apare prin infecția cu un antigen de la o mamă anemică.

Forma autoimună

Tipul hipocrom de AIHA se caracterizează printr-o încălcare a concentrației de hemoglobină în membrana eritrocitelor din cauza deficitului de fier din cauza:

Bolile cronice sunt o cauză frecventă:

• insuficiență renală și hepatică;
• enterocolită, ulcer stomacal sau duodenal, însoțită de sângerări interne;
• tuberculoză;
• hepatită.

Sub influența virușilor, a bacteriilor sau a utilizării pe termen lung a medicamentelor (antibiotice, analgezice, cefalosparine), substanțele moleculare scăzute sunt fixate pe membrana eritrocitară. Sistemul imunitar reacționează prin atac la haptene, declanșând procesul de distrugere a celulelor roșii. Acest tip de patologie este definit ca heteroimun.

AIHA cu aglutinine termice reprezintă 80% din toate cazurile de patologie. Sistemul imunitar produce anticorpi din grupa IgG, la o temperatură de 37 de grade are loc hemoliza în splină, tabloul clinic este acut. Distrugerea celulelor roșii de către anticorpii IgM reci are loc în ficat și este cronică.

Principalele simptome

Semnele patologiei sunt clasificate în funcție de curs și tip, pot fi exprimate clar sau slab. În forma acută, care începe brusc, se remarcă:

• o deteriorare accentuată a sănătății;
• slăbiciune;
• frisoane;
• dificultăți de respirație;
• aritmie;
• culoarea pielii este galbenă.

În forma cronică de anemie autoimună, simptomele nu vor fi pronunțate, acestea sunt de natură lentă. Compoziția sângelui se schimbă într-un timp îndelungat, corpul are timp să se adapteze la foamea de oxigen. Prin urmare, nu există semne vizuale. În timpul examinării inițiale, fără utilizarea instrumentelor și echipamentelor de diagnosticare, se simte o creștere a marginii splinei sau a ficatului.

În anemia cu imunoglobuline calde, simptomele sunt exprimate:

• hipertermie;
• dureri de presare în zona pieptului;
• o senzație de deficit de oxigen;
• pierderea conștienței;
• mărirea moderat pronunțată a splinei (splenomegalie);
• insuficienta cardiaca.

Hemoliza sub influența aglutininelor reci se caracterizează prin:

1. O nepercepție pronunțată a scăderii temperaturii.
2. Infecții virale frecvente.
3. Dureri de spate, picioare, migrene.
4. Greață, transformându-se periodic în vărsături.
5. Colorarea urinei într-o culoare cărămidă închisă, diaree frecventă.
6. Mâinile sunt albe (fenomenul lui Raynaud) sau albăstrui (acrocianoză).

O caracteristică a formei reci de distrugere a eritrocitelor este lipirea celulelor roșii, cu încălzirea, simptomele dispar.

Diagnostic

Principala metodă de detectare a bolii este colectarea de sânge periferic pentru determinarea macrocitozei eritrocitelor, VSH crescut (rata de sedimentare a eritrocitelor), normoblaste. Pe baza rezultatelor cercetărilor de laborator, se specifică forma patologiei, procesul de hematopoieză, clasificarea anticorpilor este monitorizată, apoi se face un diagnostic.

Diferențierea anemiei autoimune prin analiză:

• curs cronic cu o normă de leucocite;
• o formă acută de patologie, atunci când există mai multe celule albe în formulă cu o deplasare spre stânga, nivelul trombocitelor nu crește;
• dacă toți indicatorii sunt supraestimați, se poate judeca despre sindromul Fisher-Evans;
• determinarea celulelor mari de eritropoieză, care îmbunătățesc procesul de reînnoire a sângelui;
• prezența microsferocitelor sau a anticorpilor calzi completi.

Pentru identificarea clasei de imunoglobuline, se utilizează antiseruri la IgM și IgG. Dacă sunt detectate hemolizine cauzate de o temperatură ridicată, atunci se determină o încălcare a normei bilirubinei în sânge, hemoglobină în urină și stercobilină în fecale.

Eșantionarea biomaterialului pentru detectarea patologiei hemaglutininei reci este luată în conformitate cu următorul algoritm. Degetul pacientului este tras pentru a opri alimentarea cu sânge, coborât în \u200b\u200bapă cu un indice de temperatură zero și se face o puncție. Încălcarea este confirmată:

• densitate mare de aglutinine;
• norma leucocitelor și a trombocitelor;
• o creștere a ratei de sedimentare a eritrocitelor;
• bilirubină moderată.

Pentru confirmarea finală a diagnosticului, se folosește metoda Donat-Landsteiner.

Metode de tratament

Terapia bolilor este un proces lung și necesită o abordare individuală. După măsurile luate, pacientul se află sub supravegherea medicului curant timp de 3 luni. Patologia este eliminată prin utilizarea medicamentelor hormonale, care vizează suprimarea producției de anticorpi și toleranța sistemului imunitar la aceștia.

Pentru tratamentul anemiei hemolitice acute autoimune, se utilizează "Prednisolon", calculul dozei este de 2 miligrame de fonduri pe 1 kilogram de greutate corporală (80-100 mg). Terapia se desfășoară în combinație cu corticosteroizi. Încetarea admiterii are loc printr-o scădere treptată a ratei zilnice. Cursul este considerat finalizat după un test pozitiv Coombs (test antiglobulină).

O tulburare anormală a sângelui poate fi vindecată folosind droguri:

1. Imunosupresoare: "Vincristina", "Ciclosporina A", "Azatioprina".
2. Anticoagulante - "Nadroparin", "Heparin".
3. Vitamine - acid folic, B12.
4. Antihistaminice - „Ranitidină”.
5. Pentoxifilina este utilizată pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge.

Dacă terapia nu funcționează, tabloul clinic este însoțit de remisii acute frecvente și se folosește rezecția splinei. Consecințele intervenției chirurgicale vor afecta cantitatea de anticorpi din sânge și vor încetini procesul de hemoliză.

Prognoza

Patologia se va manifesta după terapie sau va avea loc o vindecare completă, în funcție de tipul de anemie hemolitică autoimună. După terapia medicamentoasă cu glucocorticosteroizi de formă primară, recuperarea are loc în 10-15% din cazuri. Intervenția chirurgicală este eficientă la 80%. Utilizarea tratamentului imunosupresor dă un efect pozitiv în 90%, dar metoda are efecte secundare sub formă de complicații septice. Prognosticul anemiei secundare depinde de eliminarea cauzelor care au provocat-o.

Pentru a preveni dezvoltarea anemiei autoimune, dieta ar trebui monitorizată. Acasă, bazându-vă pe sfaturile medicinei tradiționale, puteți pregăti un remediu pe bază de părți egale de ridiche neagră, sfeclă și sucuri de morcov. O băutură făcută din suc de rodie, lămâie, măr și morcov crește bine nivelul hemoglobinei. Este permisă adăugarea unei linguri de miere într-un pahar de produs.

Este important să consumați alimente care conțin acid folic: carne, ierburi, leguminoase. Utilizarea cafelei și ceaiului puternic ar trebui să fie limitată. Se recomandă să se acorde atenție prevenirii invaziilor helmintice. Este necesar să se evite temperaturile scăzute și ridicate, pentru a preveni contactul cu substanțe toxice. Pentru a exclude remisiunea bolii, este recomandabil să faceți o examinare o dată la 6 luni.

Anemia hemolitică autoimună este o boală a sistemului circulator, în care anticorpii sunt produși în organism într-o cantitate excesiv de mare, care percep eritrocitele ca elemente străine. Deoarece anticorpii sunt reglați agresiv, aceștia „atacă” celulele roșii din sânge, sunt distruse și bilirubina indirectă, o substanță toxică, un produs de descompunere a hemului, este eliberată în sânge în cantități mari. Hemul este o componentă care face parte din hemoglobină, a cărei funcție este de a transporta oxigenul către toate celulele corpului. Să luăm în considerare mai detaliat cauzele, simptomele și tratamentul bolii.

Clasificare

Există două tipuri sau forme de anemie hemolitică autoimună. Acestea depind de factorii etiologici care cauzează boala. Una dintre forme - anemia idiopatică - se dezvoltă în așa fel încât „declanșatorul” să nu fie necesar, afecțiunea se dezvoltă fără patologii evidente concomitente ale corpului. O altă formă - simptomatică - apare sub forma complicațiilor bolilor sistemice severe:

• SLE (lup roșu sistemic);
• limfogranulomatoză;
• RA (poliartrita reumatoidă);
• hepatită cronică;
• ciroza ficatului.

Dacă luăm în considerare mecanismele patogenetice, atunci este posibil să împărțim hemoliticul autoimun în mai multe forme, în funcție de anticorpii care provoacă direct descompunerea eritrocitelor:

• anticorpi reci;
• anticorpi cu căldură completă (hemolizine);
• anticorpi termici incompleti (aglutinine);
• cu anticorpi bifazici-hemolizine.

Separat, se obișnuiește izolarea anemiei hemolitice autoimune cauzată de administrarea anumitor medicamente. Fiecare dintre formele lor are propriile caracteristici ale tabloului clinic, diagnosticului și tratamentului, pe care le vom lua în considerare mai jos, derivând simptomele anemiei autoimune hemolitice, în funcție de apartenență la una dintre forme.

Anemia hemolitică autoimună poate apărea ca o consecință a unei predispoziții genetice. Geneticienii au dovedit că anemia hemolitică însăși poate fi moștenită într-o manieră autosomală dominantă. O trăsătură autozomală implică faptul că gena deteriorată este localizată în același locus (punct) al cromozomilor împerecheați. Dominant înseamnă că dacă cel puțin unul dintre părinți este bolnav, șansa ca descendenții să dezvolte această boală este de 25%. Dar dacă ambii potențiali părinți suferă de boală, atunci șansele cresc la 50%.

Simptome ale anemiei hemolitice autoimune cu anticorpi reci

O astfel de anemie "rece" autoimună are propria sa trăsătură caracteristică - toleranță destul de slabă la temperaturi scăzute. În condiții de frig, tabloul clinic este cel mai pronunțat. Cea mai mare parte a populației contingente la vârstnici și bătrâni - 60-80 de ani - este susceptibilă de boală. Fiind la temperaturi cuprinse între 15 grade și mai puțin, pacienții vor observa:

• umflarea feței;
• decolorarea albastră a membrelor (cum ar fi sindromul Raynaud), vârfurile urechilor și nasului;
• în cazurile de hipotermie prelungită, este posibilă (în cazuri destul de rare) apariția gangrenei uscate a membrelor deschise.

În plus față de o imagine atât de clară, bunăstarea generală a pacientului suferă, productivitatea scade brusc. Galbenitatea pielii nu se observă, exact, ca splenomegalie. Ficatul poate fi mutilat ca urmare a evoluției cronice a bolilor acestui organ.

Diagnosticul pe care îl necesită această anemie hemolitică "rece" autoimună este studiul sângelui pacientului de aglutinine reci specifice. Pentru a confirma boala, titlul acesteia din urmă ar trebui să fie de cel puțin 1 până la 32 (în mod normal, acest indicator nu crește mai mult de 1: 4). În plus, ESR crește la un număr mare - 70 mm / oră și mai mult. Nivelul hemoglobinei scade rar sub 90 g / l (anemie ușoară). În alte analize (urină, fecale), modificările tipice nu sunt detectate.

anemii hemolitice

Anemie hemolitică

Anemie Consultare cu un hematolog Partea a doua

În tratament, plasmafereza terapeutică a arătat un efect bun (purificarea plasmei sanguine folosind un aparat special pentru îndepărtarea excesului de anticorpi). Se utilizează terapia simptomatică de susținere (dacă este necesar). Prevenirea recăderii constă în necesitatea evitării hipotermiei și a temperaturilor scăzute în general.

Anemie hemolitică autoimună cu anticorpi calzi incompleti (aglutinine)

Cea mai frecventă dintre toate formele de anemie autoimună. Celulele roșii din sânge mor în masă în splină, se constată creșterea sa compensatorie - un semn cunoscut sub numele de splenomegalie. În plus, splina în sine este, de asemenea, un producător de anticorpi calzi incompleti specifici.

Manifestarea bolii poate fi acută pe fondul bunăstării complete - o deteriorare vizibilă în starea generală, durere la nivelul articulațiilor. Ca urmare a procesului crescut de hemoliză (descompunere) a eritrocitelor, temperatura corpului crește semnificativ. Pielea pacienților capătă treptat o nuanță de lămâie, ceea ce indică o creștere a cantității de bilirubină indirectă din sânge.

Un ficat mărit nu este caracteristic unei crize anemice. În cazul în care apare o criză după scurte perioade de timp, se creează condiții favorabile pentru dezvoltarea hepatitei toxice și abia atunci se va observa hepatomegalia. Produsele descompuse ale bilirubinei se găsesc în fecale (creșterea stercobilinei), dar bilirubina nu este detectată în urină.

Într-un test de sânge, în special într-o criză hemolitică, valoarea nivelului de hemoglobină poate scădea la un număr extrem de redus - 30-40 g / l. Eritrocitele sunt deformate (poikilocite, schizocite), macrosferocitele sunt observate într-o cantitate mică. Se constată reticulocitoza, uneori ajungând la 50% (un număr semnificativ de forme imature de eritrocite). Acest indicator crește ciclic, atingând un maxim după 4-8 zile de la debutul crizei, și apoi scade din nou la valori normale. Un semn clar pentru confirmarea diagnosticului este reacția Coombs (testul antiglobulinic) și testul lui Hem.

O astfel de anemie hemolitică autoimună necesită tratament, care constă în numirea medicamentelor imunosupresoare, preferința dintre care este dată hormonilor steroizi. După arestarea crizei, doza de medicament hormonal trebuie redusă treptat, în niciun caz medicamentul nu trebuie anulat deodată (riscul „sindromului de sevraj”).

Dacă atacurile de exacerbare nu pot fi stabilizate timp de cel puțin șase luni, se recomandă tratamentul chirurgical - îndepărtarea totală a splinei. Plasmafereza terapeutică este eficientă pentru îndepărtarea excesului de anticorpi. Prognosticul pentru viață, dacă respectați recomandările medicului și cursul tratamentului, este favorabil.

Anemie hemolitică autoimună cu hemolizine calde

O anemie hemolitică dobândită autoimună destul de rară. Este similar cu anemia cauzată de antigenele termice incomplete. Tabloul clinic este, de asemenea, similar, dar există o serie de diferențe:

• splina nu crește (deoarece nu este localizarea principală a morții eritrocitelor);
• hemoliza nu este intracelulară, ci intravasculară (care este cauza sindromului DVD intravascular);
• datele din testele Kubs și Hem arată un rezultat negativ.

Metodele de tratament chirurgical sunt ineficiente din acest motiv. Efectul terapeutic se realizează numai prin administrarea de medicamente imunosupresoare conform unei scheme selectate individual. Numai în acest caz, anemia hemolitică „termică” autoimună poate fi eficientă, dacă nu eliminată, atunci cel puțin sub strictă supraveghere medicală.

Anemie hemolitică autoimună cu anticorpi bifazici - hemolizine

Poate cea mai rară anemie autoimună dintre toate formele sale. Anticorpii bifazici sunt fixați pe suprafața eritrocitelor în condiții de temperaturi ambientale scăzute (până la 15 grade), iar procesul de hemoliză începe atunci când temperatura corpului atinge mai mult de 37 de grade.

Un tablou clinic caracteristic apare pe fundalul hipotermiei. Cursul este destul de similar cu forma rece, singura diferență constă în mecanismul tulburărilor autoimune.

Prognosticul este favorabil acestei anemii autoimune (hemolice) dacă se evită hipotermia și se respectă terapia imunosupresivă complexă.

Un hematolog poate diagnostica oricare dintre formele de anemie hemolitică autoimună după o serie de teste de diagnostic. Dacă urmați toate recomandările medicului, cursul anemiei poate fi stabilizat.

Când începe o producție mare de anticorpi în organism, are loc distrugerea globulelor roșii din sânge. În propriile sale cuvinte, propriul său corp își distruge propriile celule. Acest lucru se manifestă datorită scăderii nivelurilor de hemoglobină. Pericolul constă în faptul că, ca urmare a acestor anticorpi, eritrocitele încetează să mai funcționeze și, lipindu-se împreună, formează un blocaj al vaselor întregului sistem circulator.

Există două tipuri de anemie hemolitică autoimună:

1) Anemie hemolitică autoimună idiopatică. Această anemie se dezvoltă independent și nu depinde de niciun factor și, prin urmare, cauza bolii nu poate fi stabilită;
2) Anemie autoimună simptomatică. Cauza celei de-a doua anemii poate fi afecțiunile din trecut, cum ar fi leucemia limfocitară, limfogranulomatoza, leucemia, lupusul eritematos, hepatita cronică, ciroza hepatică, artrita reumatoidă;
Simptomele anemiei

Există două forme de anemie hemolitică;

1) Formă acută. Cu această formă, apare o deteriorare accentuată a corpului, apare dificultăți de respirație, slăbiciune severă, ritmul cardiac crește, temperatura crește și icter apare pe corpul unei nuanțe de lămâie, chiar și febră este posibilă;
2) Forma cronică. Cu această formă, splina se poate mări, uneori chiar și ficatul (aceste semne pot fi detectate la vizitarea unui medic), pielea devine palidă. Boala se manifestă treptat și poate fi o perioadă lungă;
Puteți urmări pacientul. Deoarece cu această boală în timpul hipotermiei, urticarie, mâncărime, hemoglobinurie, poate apărea boala Raynaud. Dacă în acest moment aveți și o infecție, ca urmare, boala se va agrava.
O trăsătură caracteristică a acestei boli este simptomele ondulate, acestea pot apărea, apoi pot dispărea.

Motive de dezvoltare

De fapt, este foarte dificil să stabiliți cauzele anemiei hemolitice autoimune, mai ales dacă este o formă idiopatică de anemie.
Dar știm exact ce se întâmplă ca urmare a eșecului sistemului imunitar. Adică, cauza poate fi o mutație genetică sau deteriorarea lanțului ADN. Și din moment ce ADN poartă informațiile necesare dezvoltării umane, boala poate fi moștenită.
În primul rând, distrugerea are loc în măduva osoasă, ficat, splină.
Medicii au identificat cinci forme de anemie hemolitică autoimună:
1) anemie cu hemolizine termice;
2) anemie cu aglutinine termice incomplete;
3) anemie cu hemolizine bifazice;
4) anemie cu aglutinine reci complete;
5) anemie cu aglutinine împotriva normoblastelor pulpei osoase.

Cum să diagnosticați boala

Poate fi determinat folosind un test de sânge de laborator, se efectuează un test anti-globulină, care va determina prezența hemolizei extravasculare. A doua opțiune este luarea unei puncții a creierului roșu inert, va arăta procesele de creștere.
Boala este uneori identificată întâmplător atunci când se ia o hemoleucogramă completă și rezultatele arată un număr scăzut de celule roșii din sânge. Rezultatul poate fi diferit, de exemplu, într-o formă acută de anemie, dimpotrivă, numărul de celule roșii din sânge se dublează, dar ESR scade.
De asemenea, un test de sânge pentru biochimie va arăta un conținut crescut de bilirubină, care se formează din cauza descompunerii hemoglobinei.
Atunci când există suspiciunea de anemie hemolitică, este prescrisă o analiză suplimentară a fecalelor biochimice. Cu ajutorul acestuia, puteți determina nivelul de stercobilină, care apare în timpul descompunerii bilirubinei.
Și deja direct cu suspiciunea de anemie hemolitică autoimună, este prescris un test imunologic special Coombs.

Cum se previne boala

Din păcate, este imposibil să te protejezi de această boală. Deoarece poate apărea la nivel genetic. Dar poate fi diagnosticat într-un stadiu incipient, ceea ce va fi mult mai ușor de tratat în viitor.
Cum se tratează o boală
Pentru a opri sau reduce hemoliza, se folosesc hormoni glucocordici. Este foarte important să respectați doza și durata administrării medicamentului. Prednisolul este prescris pentru formele acute la o doză maximă de 60-80 mg pe zi, se calculează ca 1 mg pe kilogram de greutate corporală umană.
Când apare o perioadă de slăbire, doza se reduce treptat la 5-10 mg pe zi. Este foarte important ca tratamentul să dureze aproximativ 2-3 luni. Și dacă o re-analiză a probei Coombs produce un rezultat negativ și simptomele complete dispar, atunci numai tratamentul poate fi oprit.
În unele cazuri, pacienților li se prescriu imunosupresoare și medicamente antipaludice, ceea ce ajută la anemia asociată cu aglutininele reci.
Dacă rezultatul nu se modifică sau apare o recidivă, pacientului i se administrează o splenectomie (intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea splinei). În acest caz, donatorul trebuie să fie o persoană care are un rezultat negativ al testului Coombs.