Ce este boala squv cum se trată. Lupusul este cauza bolii. Factori provocatori probabili

Lupus eritematos sistemic (LES)- o boală autoimună cronică cauzată de o funcționare defectuoasă a mecanismelor imunitare cu formarea de anticorpi dăunători la celule propriiși țesături. LES se caracterizează prin afectarea articulațiilor, a pielii, a vaselor de sânge și a diferitelor organe (rinichi, inimă etc.).

Cauza și mecanismele dezvoltării bolii

Cauza bolii nu a fost clarificată. Se presupune că virusurile (ARN și retrovirusurile) sunt mecanismul declanșator al dezvoltării bolii. În plus, oamenii au o predispoziție genetică la LES. Femeile se îmbolnăvesc de 10 ori mai des, ceea ce se datorează particularităților sistemului lor hormonal (concentrație mare de estrogeni în sânge). S-a dovedit un efect protector împotriva hormonilor sexuali masculini LES (androgeni). Factorii care pot determina dezvoltarea bolii pot fi o infecție virală, bacteriană, medicamente.

Mecanismele bolii se bazează pe disfuncția celulelor imune (T și B - limfocite), care este însoțită de formarea excesivă de anticorpi la celulele proprii ale organismului. Ca urmare a producției excesive și necontrolate de anticorpi, se formează complexe specifice care circulă în tot organismul. Complexele imune circulante (CIC) se depun în piele, rinichi, pe membranele seroase ale organelor interne (inima, plămâni etc.), provocând reacții inflamatorii.

Simptomele bolii

LES se caracterizează prin o gamă largă simptome. Boala continuă cu exacerbări și remisiuni. Debutul bolii poate fi fie fulminant, fie treptat.
Simptome comune

• Oboseală
• Pierdere în greutate
• Temperatura
• Performanță scăzută
• Oboseală rapidă

Leziuni ale sistemului musculo-scheletic

• Artrita - inflamația articulațiilor
  • Apare în 90% din cazuri, neeroziv, nedeformant, mai des sunt afectate articulațiile degetelor, încheieturilor, genunchilor.
• Osteoporoza - o scădere a densității osoase
  • Ca urmare a inflamației sau a tratamentului cu medicamente hormonale (corticosteroizi).

• Dureri musculare (15-64% din cazuri), inflamație musculară (5-11%), slăbiciune musculară (5-10%)

Leziuni ale membranelor mucoase și ale pielii

• Leziunile cutanate la debutul bolii apar doar la 20-25% dintre pacienți, la 60-70% dintre pacienți apar mai târziu, la 10-15% din manifestările cutanate ale bolii nu apar deloc. Modificările pielii apar pe zonele corpului expuse la soare: față, gât, umeri. Leziunile au aspect de eritem (placi rosiatice cu descuamare), capilare dilatate de-a lungul marginilor, zone cu exces sau lipsa de pigment. Pe față, astfel de modificări seamănă cu aspectul unui fluture, deoarece partea din spate a nasului și obrajii sunt afectate.
• Căderea părului (alopecia) este rară, afectând de obicei regiunile temporale. Părul cade într-o zonă limitată.
• Hipersensibilitatea pielii la raze de soare(fotosensibilitate), apare la 30-60% dintre pacienți.
• Înfrângerea mucoaselor apare în 25% din cazuri.
  • Roșeață, scăderea pigmentării, malnutriție a țesuturilor buzelor (cheilită)
  • Hemoragii în puncte mici, leziuni ulcerative mucoasa bucala

Leziuni ale sistemului respirator

Leziunile de la nivelul aparatului respirator în LES sunt diagnosticate în 65% din cazuri. Patologia pulmonară se poate dezvolta atât acut, cât și treptat, cu diverse complicații. Cea mai frecventă manifestare a afectarii sistemului pulmonar este inflamația membranei care acoperă plămânii (pleurezie). Se caracterizează prin durere în piept, dificultăți de respirație. LES poate provoca, de asemenea, dezvoltarea pneumoniei lupice (pneumonita lupusului), caracterizată prin: dificultăți de respirație, tuse cu spută sângeroasă. LES afectează adesea vasele plămânilor, ducând la hipertensiune pulmonară. Pe fondul LES, se dezvoltă adesea procese infecțioaseîn plămâni și, de asemenea, este posibil să se dezvolte o afecțiune gravă, cum ar fi blocarea arterei pulmonare de către un tromb (embolie pulmonară).

Leziuni ale sistemului cardiovascular

LES poate afecta toate structurile inimii, învelișul extern (pericard), stratul interior(endocard), direct mușchiul inimii (miocard), valvele și vasele coronare. Cea mai frecventă afectare a pericardului (pericardită).

• Pericardita este o inflamație a membranelor seroase care acoperă mușchiul inimii.

Manifestări: simptomul principal este durerea surdă în stern. Pericardita (exudativă) se caracterizează prin formarea de lichid în cavitatea pericardică, cu LES, acumularea de lichid este mică, iar întregul proces de inflamație durează de obicei nu mai mult de 1-2 săptămâni.

• Miocardita este o inflamație a mușchiului inimii.

Manifestări: tulburări de ritm cardiac, tulburări de conducere a impulsului nervos, insuficiență cardiacă acută sau cronică.

• Leziuni ale valvelor cardiace, mitrale și valvele aortice.
• Înfrângere vasele coronare, poate duce la infarct miocardic, care se poate dezvolta și la pacienții tineri cu LES.
• Deteriorarea mucoasei interioare a vaselor de sânge (endoteliu) crește riscul de a dezvolta ateroscleroză. Înfrângerea vaselor periferice se manifestă:
  • Livedo reticularis ( pete albastre pe piele pentru a crea un model de ochiuri)
  • Paniculita lupică (noduli subcutanați care sunt adesea dureroși și pot ulcera)
  • Tromboza vaselor extremităților și a organelor interne

Leziuni renale

Cel mai adesea, cu LES, rinichii sunt afectați; la 50% dintre pacienți sunt determinate leziuni ale aparatului renal. Un simptom comun este prezența proteinelor în urină (proteinurie), celulele roșii din sânge și ghipsul nu sunt de obicei detectate la debutul bolii. Principalele manifestări ale afectarii rinichilor în LES sunt: ​​glomerulonefrita proliferativă și nefrita membranoasă, care se manifestă prin sindrom nefrotic (proteine ​​în urină mai mult de 3,5 g/zi, scăderea proteinelor în sânge, edem).

Leziuni ale sistemului nervos central

Se presupune că tulburările sistemului nervos central sunt cauzate de deteriorarea vaselor creierului, precum și de formarea de anticorpi la neuroni, la celulele responsabile cu protecția și nutriția neuronilor (celulele gliale) și la celulele imune. (limfocite).
Principalele manifestări ale afectarii structurilor nervoase și a vaselor de sânge ale creierului:

• Durere de capși migrenă, cele mai frecvente simptome ale LES
• Iritabilitate, depresie - rar
• Psihoze: paranoia sau halucinații
• Accident vascular cerebral
• Coreea, parkinsonismul - rar
• Mielopatii, neuropatii și alte tulburări ale formării tecilor nervoase (mielină)
• Mononevrita, polinevrita, meningita aseptica

Leziuni ale tractului digestiv

Leziunile clinice ale tractului digestiv sunt diagnosticate la 20% dintre pacienții cu LES.

• Leziunea esofagului, încălcarea actului de înghițire, extinderea esofagului apare în 5% din cazuri
• Ulcerele de stomac și 12 intestine sunt cauzate atât de boală în sine, cât și de efectele secundare ale tratamentului.
• Durerea abdominală ca manifestare a LES și poate fi cauzată și de pancreatită, inflamarea vaselor intestinale, infarct intestinal
• Greață, disconfort abdominal, indigestie

• Anemia normocitară hipocromă apare la 50% dintre pacienți, severitatea depinde de activitatea LES. Anemia hemolitică este rară în LES.
• Leucopenie - o scădere a leucocitelor din sânge. Este cauzată de scăderea numărului de limfocite și granulocite (neutrofile, eozinofile, bazofile).
• Trombocitopenia este o scădere a trombocitelor din sânge. Apare în 25% din cazuri, cauzată de formarea de anticorpi împotriva trombocitelor, precum și a anticorpilor la fosfolipide (grăsimi care fac parte din membranele celulare).

De asemenea, la 50% dintre pacienții cu LES se determină ganglioni limfatici măriți, la 90% dintre pacienți este diagnosticată o splină antrenată (splenomegalie).

Diagnosticul LES

Diagnosticul LES se bazează pe datele din manifestările clinice ale bolii, precum și pe datele din studii de laborator și instrumentale. Colegiul American de Reumatologie a dezvoltat criterii speciale prin care se poate pune un diagnostic - lupus eritematos sistemic.

Criterii de diagnostic al lupusului eritematos sistemic

LES este diagnosticat dacă sunt prezente cel puțin 4 din 11 criterii.

Artrită	Caracteristici: fara eroziune, periferice, manifestata prin durere, umflare, acumulare de lichid nesemnificativ in cavitatea articulara
Erupții discoide	Roșii, ovale, rotunjite sau inelare, plăcile cu contur neregulat pe suprafața lor sunt solzi, există capilare dilatate în apropiere, solzii sunt greu de separat. Leziunile netratate lasă cicatrici.
Leziunea mucoaselor	Membrana mucoasă este afectată cavitatea bucală sau mucoasa nazofaringiană ulcerată. De obicei nedureroasă.
Fotosensibilizare	Hipersensibilitate la lumina soarelui. Ca urmare a expunerii la lumina soarelui, apare o erupție cutanată pe piele.
Erupție pe spatele nasului și pe obraji	Erupție cutanată specifică de fluture
Leziuni renale	Pierderea constantă a proteinelor în urină 0,5 g/zi, excreția de celule
Leziuni ale membranelor seroase	Pleurezia este o inflamație a membranelor plămânilor. Se manifestă ca durere în piept, agravându-se odată cu inspirația. Pericardita - inflamație a membranei inimii
Leziuni ale SNC	Convulsii, Psihoze - în absența medicamentelor capabile să le provoace sau tulburări metabolice (uremie etc.)
Modificări ale sistemului sanguin	Anemie hemolitică Scăderea numărului de leucocite sub 4000 celule/ml Scăderea numărului de limfocite sub 1500 celule/ml Scăderea numărului de trombocite sub 150 10 9 / l
Modificări ale sistemului imunitar	Cantitatea modificată de anticorpi anti-ADN Prezența anticorpilor cardiolipin Anticorpi antinucleari anti-Sm
O creștere a numărului de anticorpi specifici	Anticorpi antinucleari crescuti (ANA)

Gradul de activitate a bolii este determinat de indicii speciali SLEDAI ( Lupus eritematos sistemic Indicele de activitate a bolii). Indicele de activitate a bolii include 24 de parametri și reflectă starea a 9 sisteme și organe, exprimate în puncte care sunt însumate. Maximul este de 105 puncte, ceea ce corespunde unei activități foarte ridicate a bolii.

Indicii de activitate a bolii deSLEDAI

Manifestări	Descriere	Punctuaţie
Criză pseudo-epileptică(dezvoltarea convulsiilor fără pierderea conștienței)	Este necesar să se excludă tulburările metabolice, infecțiile, medicamentele care l-ar putea provoca.	8
Psihoze	Încălcarea capacității de a efectua acțiuni în mod obișnuit, percepție afectată a realității, halucinații, scăderea gândirii asociative, comportament dezorganizat.	8
Modificări organice în creier	Modificări ale gândirii logice, orientare afectată în spațiu, memorie redusă, inteligență, concentrare, vorbire incoerentă, insomnie sau somnolență.	8
Tulburări oculare	Inflamație a nervului optic, excluzând hipertensiunea arterială.	8
Leziuni ale nervilor cranieni	Înfrângerea nervilor cranieni a dezvăluit pentru prima dată.
Durere de cap	Severă, persistentă, poate fi migrenă, care nu răspunde la analgezicele narcotice	8
Circulația sanguină afectată în creier	Nou identificat, excluzând consecințele aterosclerozei	8
Vasculita(leziune vasculară)	Ulcere, gangrena extremităților, noduri dureroase pe degete	8
Artrită- (inflamație articulară)	Înfrângerea a mai mult de 2 articulații cu semne de inflamație și umflare.	4
Miozita- (inflamația mușchilor scheletici)	Dureri musculare, slăbiciune cu confirmarea studiilor instrumentale	4
Cilindri în urină	Hialină, granulară, eritrocitară	4
Globule roșii în urină	Mai mult de 5 globule roșii în câmpul vizual exclud alte patologii	4
Proteine ​​în urină	Mai mult de 150 mg pe zi	4
Leucocite în urină	Mai mult de 5 leucocite pe câmp vizual, excluzând infecțiile	4
Leziuni ale pielii	Leziuni inflamatorii	2
Pierderea parului	Leziuni mărite sau căderea completă a părului	2
Ulcere ale mucoasei	Ulcere pe mucoase și pe nas	2
Pleurezie- (inflamația mucoasei plămânilor)	Dureri toracice, îngroșarea pleurei	2
Pericardită-( inflamație a mucoasei inimii)	Dezvăluit pe ECG, EchoCG	2
Scăderea complimentului	Scăderea C3 sau C4	2
AntiADN	Pozitiv	2
Temperatura	Peste 38 de grade C, cu excepția infecțiilor	1
Scăderea trombocitelor din sânge	Mai puțin de 150 · 10 9 / L, cu excepția medicamentelor	1
Scăderea numărului de leucocite	Mai puțin de 4,0 · 10 9 / L, cu excepția medicamentelor	1

• Activitate ușoară: 1-5 puncte
• Activitate moderată: 6-10 puncte
• Activitate mare: 11-20 puncte
• Activitate foarte mare: peste 20 de puncte

Teste diagnostice folosit pentru a detecta LES

1. ANA- test de screening, se determină anticorpi specifici la nucleele celulare, determinați la 95% dintre pacienți, nu confirmă diagnosticul în absența manifestărilor clinice de lupus eritematos sistemic
2. Anti ADN- anticorpi la ADN, determinati la 50% dintre pacienti, nivelul acestor anticorpi reflecta activitatea bolii
3. anti-Sm - anticorpii specifici la antigenul Smith, care face parte din ARN-urile scurte, sunt detectați în 30-40% din cazuri
4. anti-SSA sau AntiSSB, anticorpi la proteine ​​specifice localizate în nucleul celulei, sunt prezenți la 55% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic, nu sunt specifici pentru LES, sunt determinați și în alte boli ale țesutului conjunctiv
5. Anticardiolipină - anticorpi la membranele mitocondriale (stația energetică a celulelor)
6. Antihistonii- anticorpi împotriva proteinelor necesare împachetării ADN-ului în cromozomi, caracteristice LES cauzate de medicamente.

Alte teste de laborator

• Markeri de inflamație
  • VSH - crescut
  • C - proteina reactiva, crescuta

• Nivelul de compliment a scăzut
  • C3 și C4 sunt reduse ca urmare a formării excesive a complexelor imune
  • Unii oameni au un nivel redus de compliment de la naștere, care este un factor predispozant pentru dezvoltarea LES.

Sistemul compliment este un grup de proteine ​​(C1, C3, C4 etc.) implicate în răspunsul imun al organismului.

• Analize generale de sânge
  • Posibilă scădere a eritrocitelor, leucocitelor, limfocitelor, trombocitelor

• Analiza urinei
  • Proteine ​​în urină (proteinurie)
  • Globule roșii în urină (hematurie)
  • Cilindri în urină (cilindrie)
  • Leucocite în urină (piurie)

• Chimia sângelui
  • Creatinina - o creștere indică leziuni renale
  • ALAT, ASAT - o creștere indică leziuni hepatice
  • Creatin kinaza - crește cu afectarea sistemului muscular

Metode instrumentale de cercetare

• Radiografia articulațiilor

Au dezvăluit modificări minore, fără eroziune

• Radiografia și tomografia computerizată a toracelui

Dezvăluie: leziune a pleurei (pleurezie), pneumonie lupică, embolie pulmonară.

• Rezonanță magnetică nucleară și angiografie

Dezvăluie leziuni ale sistemului nervos central, vasculită, accident vascular cerebral și alte modificări nespecifice.

• Ecocardiografie

Acestea vă vor permite să determinați lichidul din cavitatea pericardică, deteriorarea pericardului, deteriorarea valvelor cardiace etc.
Proceduri specifice

• O puncție lombară poate exclude cauzele infecțioase ale simptomelor neurologice.
• O biopsie (analiza țesutului de organ) a rinichilor vă permite să determinați tipul de glomerulonefrită și să facilitați alegerea tacticilor de tratament.
• Biopsia pielii vă permite să clarificați diagnosticul și să excludeți boli dermatologice similare.

Lupus eritematos sistemic

În ciuda progreselor semnificative în tratamentul modern al lupusului eritematos sistemic, această sarcină rămâne foarte dificilă. Tratamentul care vizează eliminarea cauzei principale a bolii nu a fost găsit, la fel cum nu a fost găsită cauza în sine. Astfel, principiul tratamentului vizează eliminarea mecanismelor de dezvoltare a bolii, reducerea factorilor provocatori și prevenirea complicațiilor.

• Eliminați condițiile de stres fizic și psihic
• Reduceți expunerea la soare, folosiți protecție solară

Tratament medicamentos

1. Glucocorticosteroizi cele mai eficiente medicamente în tratamentul LES.

S-a demonstrat că terapia cu glucocorticosteroizi pe termen lung pentru pacienții cu LES menține o bună calitate a vieții și crește durata acesteia.
Moduri de a lua medicamente:

• Interior:
  • Doza inițială de prednisolon 0,5 - 1 mg/kg
  • Doza de intretinere 5-10 mg
  • Prednisolonul trebuie luat dimineața, doza este redusă cu 5 mg la fiecare 2-3 săptămâni.

• Doze mari de metilprednisolon intravenos (terapie cu puls)
  • Doza 500-1000 mg/zi, timp de 3-5 zile
  • Sau 15-20 mg/kg greutate corporală

Acest regim de prescriere a medicamentului în primele zile reduce semnificativ activitatea excesivă a sistemului imunitar și ameliorează manifestările bolii.

Indicații pentru terapia cu puls: varsta frageda, nefrita lupica fulminanta, activitate imunologica ridicata, leziune sistem nervos.

• 1000 mg metilprednisolon și 1000 mg ciclofosfamidă în prima zi

1. Citostatice: ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina, metotrexatul sunt utilizate în tratamentul complex al LES.

Indicatii:

• Nefrită lupică acută
• Vasculita
• Forme care sunt refractare la tratamentul cu corticosteroizi
• Necesitatea reducerii dozei de corticosteroizi
• Activitate ridicată de SLE
• Curs progresiv sau fulminant al LES

Dozele și căile de administrare a medicamentelor:

• Ciclofosfamidă cu puls terapie 1000 mg, apoi în fiecare zi 200 mg până se atinge o doză totală de 5000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/zi
• Metotrexat 7,5-10 mg/saptamana, pe cale orala

1. Medicamente antiinflamatoare

Se folosesc la temperaturi ridicate, cu leziuni articulare și serozită.

• Naklofen, Nimesil, Aertal, Katafast etc.

1. Preparate cu aminochinoline

Au efecte antiinflamatoare și imunosupresoare, sunt folosite pentru hipersensibilitate la lumina solară și leziuni ale pielii.

• delagil, plaquenil etc.

1. Preparate biologice sunt un tratament promițător pentru LES

Aceste medicamente au mult mai puține efecte secundare decât medicamentele hormonale. Ele au un efect strict vizat asupra mecanismelor de dezvoltare a bolilor imunitare. Eficient, dar costisitor.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Factorul de necroză tumorală alfa - Remikade, Gumira, Embrel

1. Alte medicamente

• Anticoagulante (heparină, warfarină, etc.)
• Agenți antiplachetari (aspirina, clopidogrel, etc.)
• Diuretice (furosemid, hidroclorotiazidă etc.)
• Preparate cu calciu și potasiu

1. Metode de tratament extracorporal

• Plasmafereza este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului, în care o parte din plasma sanguină este îndepărtată și, odată cu aceasta, anticorpii care provoacă boala LES.
• Hemosorbția este o metodă de purificare a sângelui în afara organismului folosind adsorbanți specifici (rășini schimbătoare de ioni, cărbune activ etc.).

Aceste metode sunt utilizate în cazul LES sever sau în absența efectului tratamentului clasic.

Care sunt complicațiile și prognosticul pe viață cu lupusul eritematos sistemic?

Riscul de a dezvolta complicații ale lupusului eritematos sistemic depinde direct de evoluția bolii.

Opțiuni pentru cursul lupusului eritematos sistemic:

1. Curent acut- caracterizat printr-un debut fulgerător, un curs violent și dezvoltarea rapidă simultană a simptomelor de afectare a multor organe interne (plămâni, inimă, sistemul nervos central și așa mai departe). Cursul acut al lupusului eritematos sistemic, din fericire, este rar, deoarece această opțiune duce rapid și aproape întotdeauna la complicații și poate provoca moartea pacientului.
2. Curs subacut- caracterizat printr-un debut gradual, o modificare a perioadelor de exacerbări și remisiuni, predominanța simptomelor generale (slăbiciune, scădere în greutate, febră scăzută (până la 38 0);

C) și altele), afectarea organelor interne și complicațiile apar treptat, nu mai devreme de 2-4 ani de la debutul bolii.
3. Curs cronic- cursul cel mai favorabil al LES, există un debut gradual, afectarea în principal a pielii și articulațiilor, mai mult perioade lungi remisiunile, afectarea organelor interne și complicațiile apar după decenii.

Deteriorarea organelor precum inima, rinichii, plămânii, sistemul nervos central și sângele, care sunt descrise ca simptome ale bolii, de fapt, sunt complicații ale lupusului eritematos sistemic.

Dar se poate evidenția complicații care duc la consecințe ireversibile și pot duce la moartea pacientului:

1. Lupus eritematos sistemic- uimește țesut conjunctiv piele, articulații, rinichi, vase de sânge și alte structuri ale corpului.

2. Lupus eritematos medicinal- spre deosebire de tipul sistemic de lupus eritematos, un proces complet reversibil. Lupusul medicinal se dezvoltă ca urmare a expunerii la anumite medicamente:

• Medicamente pentru tratamentul bolilor cardiovasculare: grupe fenotiazinice (Apressin, Aminazin), Hidralazină, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololși unii alții;
• agent antiaritmic - Novocainamidă;
• sulfonamide: Biseptol alte;
• medicament antituberculos izoniazidă;
• contraceptive orale;
• preparate din plante pentru tratamentul bolilor venoase (tromboflebită, varice membrele inferioare etc): castan de cal, Doppelherz venotonic, Detralex si altii unii.

Tabloul clinic cu lupusul eritematos medicinal nu diferă de lupusul eritematos sistemic. Toate manifestările de lupus dispar după retragerea medicamentului , foarte rar este necesar să se prescrie cure scurte de terapie hormonală (Prednisolon). Diagnostic puse prin metoda excluderii: dacă simptomele lupusului eritematos au început imediat după începerea administrării medicamentelor și au dispărut după întreruperea acestora și au reapărut după reluarea acestor medicamente, atunci vorbim de lupusul eritematos medicinal.

3. Lupus eritematos discoid (sau cutanat). poate precede dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. În acest tip de boală, pielea feței este afectată într-o măsură mai mare. Modificările la nivelul feței sunt similare cu cele din lupusul eritematos sistemic, dar indicatorii de analize de sânge (biochimice și imunologice) nu prezintă modificări caracteristice LES, iar acesta va fi principalul criteriu de diagnostic diferențial cu alte tipuri de lupus eritematos. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze examen histologic piele, care va ajuta la diferențierea de boli similare ca aspect (eczeme, psoriazis, formă cutanată de sarcoidoză și altele).

4. Lupus eritematos neonatal se întâmplă la nou-născuții ale căror mame suferă de lupus eritematos sistemic sau alte boli autoimune sistemice. În același timp, mama poate să nu aibă simptome de LES, dar atunci când sunt examinați, sunt detectați anticorpi autoimuni.

Simptomele lupusului eritematos neonatal copilul se manifestă de obicei înainte de vârsta de 3 luni:

• modificări ale pielii feței (adesea sub formă de fluture);
• aritmia congenitală, care este adesea determinată de ultrasunete ale fătului în trimestrul II-III de sarcină;
• lipsa celulelor sanguine la un test general de sânge (o scădere a nivelului de eritrocite, hemoglobină, leucocite, trombocite);
• identificarea anticorpilor autoimuni specifici pentru LES.

Toate aceste manifestari ale lupusului eritematos neonatal dispar dupa 3-6 luni si fara tratament special dupa ce anticorpii materni inceteaza sa circule in sangele copilului. Dar este necesar să se respecte un anumit regim (evitați expunerea la lumina soarelui și alte raze ultraviolete), cu manifestări pronunțate pe piele, este posibil să utilizați unguent cu hidrocortizon 1%.

5. De asemenea, termenul "lupus" este folosit pentru tuberculoza pielii feței - lupusul tuberculos... Tuberculoza cutanată este în exterior foarte asemănătoare cu fluturele lupus eritematos sistemic. Diagnosticul va ajuta la stabilirea unui examen histologic al pielii și examenul microscopic și bacteriologic al răzuirii - este detectată mycobacterium tuberculosis (bacteriile acido-rezistente).

Fotografie: așa arată tuberculoza pielii feței sau lupusul tuberculos.

Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază?

grup boli sistemicețesut conjunctiv:

• Lupus eritematos sistemic.
• Dermatomiozita idiopatică (polimiozită, boala Wagner)- deteriorarea de către anticorpii autoimuni a mușchilor netezi și scheletici.
• Sclerodermie sistemică Este o boală în care țesutul normal este înlocuit cu țesut conjunctiv (care nu poartă proprietăți funcționale), inclusiv vasele de sânge.
• Fasciită difuză (eozinofilă)- afectarea fasciei - structuri care sunt teci pentru muschii scheletici, in timp ce in sangele majoritatii pacientilor exista un numar crescut de eozinofile (celule sanguine responsabile de alergii).
• Sindromul Sjogren- afectarea diferitelor glande (lacrimale, salivare, sudoripare și așa mai departe), pentru care acest sindrom este numit și uscat.
• Alte boli sistemice.

Lupusul eritematos sistemic trebuie diferențiat de sclerodermia sistemică și dermatomiozita, care sunt similare ca patogeneză și manifestari clinice.

Diagnosticul diferențial al bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

Criterii de diagnostic	Lupus eritematos sistemic	Sclerodermie sistemică	Dermatomiozita idiopatică
Debutul bolii	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; pierderea în greutate corporală; încălcarea sensibilității pielii; dureri articulare recurente.	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; încălcarea sensibilității pielii, senzație de arsură a pielii și a membranelor mucoase; amorțeală a membrelor; Pierzând greutate; dureri articulare; Sindromul Raynaud este o încălcare accentuată a circulației sângelui la nivelul extremităților, în special în mâini și picioare. Fotografie: sindromul Raynaud	slăbiciune severă; creșterea temperaturii corpului; dureri musculare; poate exista dureri la nivelul articulațiilor; rigiditatea mișcărilor la nivelul membrelor; compactarea mușchilor scheletici, creșterea lor în volum datorită edemului; umflare, cianoză a pleoapelor; sindromul Raynaud.
Temperatura	Febră prelungită, temperatura corpului peste 38-39 0 С.	Stare subfebrilă prelungită (până la 38 0 C).	Febră moderată prelungită (până la 39 0 C).
Aspectul pacientului (la începutul bolii și în unele dintre formele acesteia, aspectul pacientului poate să nu fie modificat în toate aceste boli)	Leziune a pielii, mai ales a feței, „fluture” (roșeață, solzi, cicatrici). Erupțiile pot apărea pe tot corpul și pe membranele mucoase. Piele uscată, căderea părului, unghiilor. Unghiile sunt plăci de unghii deformate, striate. Pot exista, de asemenea, erupții cutanate hemoragice (vânătăi și peteșii) pe tot corpul.	Fața poate dobândi o expresie „de mască” fără expresii faciale, încordată, pielea strălucește, apar pliuri adânci în jurul gurii, pielea este nemișcată, strâns lipită de țesuturile adânci. Se observă adesea disfuncții ale glandelor (membrane mucoase uscate, ca în sindromul Sjogren). Părul și unghiile cad. Există pete întunecate pe pielea membrelor și a gâtului pe fundalul „pielei de bronz”.	Un simptom specific este umflarea pleoapelor, culoarea acestora poate fi roșie sau violetă, pe față și în zona decolteului există o erupție variată cu înroșire a pielii, scuame, hemoragii, cicatrici. Odată cu progresia bolii, fața capătă un „aspect de mască”, fără expresii faciale, încordată, poate fi deformată, dezvăluind adesea ptoza pleoapei superioare (ptoza).
Principalele simptome în timpul perioadei de activitate a bolii	leziuni ale pielii; fotosensibilitate - sensibilitatea pielii atunci când este expusă la lumina soarelui (după tipul de arsuri); dureri articulare, rigiditate a mișcării, flexie și extensie afectate ale degetelor; modificări ale oaselor; nefrită (umflare, proteine ​​în urină, creșterea tensiunii arteriale, retenție urinară și alte simptome); aritmii, angina pectorală, atac de cord și alte simptome cardiace și vasculare; dificultăți de respirație, spută cu sânge (edem pulmonar); încălcarea motilității intestinale și alte simptome; afectarea sistemului nervos central.	modificări ale pielii; sindromul Raynaud; durere și rigiditate în articulații; Dificultate în extinderea și îndoirea degetelor; modificări distrofice ale oaselor, vizibile pe raze X (în special falangele degetelor, maxilarului); slăbiciune musculară (atrofie musculară); încălcări grave muncă tract intestinal(abilități motorii și absorbție); tulburări de ritm cardiac (creșterea excesivă a țesutului cicatricial în mușchiul inimii); dificultăți de respirație (creșterea excesivă a țesutului conjunctiv în plămâni și pleură) și alte simptome; afectarea sistemului nervos periferic.	modificări ale pielii; durere severă în mușchi, slăbiciune a acestora (uneori pacientul nu poate ridica o ceașcă mică); sindromul Raynaud; încălcarea mișcărilor, în timp pacientul este complet imobilizat; la înfrângere muschii respiratori- dificultăți de respirație, până la paralizia musculară completă și stopul respirator; cu afectarea mușchilor masticatori și a mușchilor faringelui - încălcarea actului de înghițire; cu afectare cardiacă - tulburări de ritm, până la stop cardiac; cu afectarea mușchilor netezi ai intestinului - pareza acestuia; încălcarea actului de defecare, urinare și multe alte manifestări.
Prognoza	Curs cronic, în timp, din ce în ce mai multe organe sunt afectate. Fără tratament, se dezvoltă complicații care amenință viața pacientului. Cu un tratament adecvat și regulat, este posibil să se obțină o remisiune stabilă și pe termen lung.
Indicatori de laborator	gammaglobuline crescute; accelerarea VSH; pozitiv proteina C-reactiva; o scădere a nivelului de celule imunitare ale sistemului complementar (C3, C4); cantitate mică de globule sanguine; nivelul celulelor LE este semnificativ crescut; test ANA pozitiv; anti-ADN și detectarea altor anticorpi autoimuni.		o creștere a gammaglobulinelor, precum și a mioglobinei, fibrinogenului, ALT, AST, creatininei - din cauza defalcării țesutului muscular; test pozitiv pentru celule LE; rareori anti-ADN.
Principii de tratament	Terapie hormonală pe termen lung (Prednisolon) + citostatice + terapie simptomaticăși alte medicamente (vezi secțiunea articol „Tratamentul lupusului sistemic”).

După cum puteți vedea, nu există o singură analiză care să diferențieze complet lupusul eritematos sistemic de alte boli sistemice, iar simptomele sunt foarte asemănătoare, mai ales pe primele etape... Este adesea suficient ca reumatologii cu experiență să evalueze manifestările cutanate ale bolii pentru a diagnostica lupusul eritematos sistemic (dacă există).

Lupus eritematos sistemic la copii, care sunt caracteristicile simptomelor și tratamentului?

Lupusul eritematos sistemic este mai puțin frecvent la copii decât la adulți. În copilărie, artrita reumatoidă este mai des depistată din bolile autoimune. LES afectează în principal fetele (în 90% din cazuri). Lupusul eritematos sistemic poate apărea la sugari și copiii mici, deși rar, cel mai mare număr de cazuri de această boală apare în perioada pubertății, și anume la vârsta de 11-15 ani.

Luând în considerare particularitățile imunității, fondul hormonal, intensitatea creșterii, lupusul eritematos sistemic la copii continuă cu propriile sale caracteristici.

Caracteristici ale cursului lupusului eritematos sistemic în copilărie:

• curs mai sever al bolii , activitate ridicată a procesului autoimun;
• curs cronic boala la copii apare doar într-o treime din cazuri;
• mai frecvente curs acut sau subacut boli cu afectare rapidă a organelor interne;
• de asemenea numai la copii sunt izolate curent acut sau fulgerător LES - afectarea aproape simultană a tuturor organelor, inclusiv a sistemului nervos central, care poate duce la moartea unui pacient mic în primele șase luni de la debutul bolii;
• dezvoltarea frecventă a complicațiilor și mortalitate ridicată;
• cea mai frecventă complicație este Tulburări de sângerare sub formă de sângerare internă, erupții cutanate hemoragice (vânătăi, hemoragii pe piele), ca urmare - dezvoltarea stării de șoc a sindromului DIC - coagulare intravasculară diseminată;
• lupusul eritematos sistemic la copii apare adesea sub formă vasculite - inflamație vase de sânge, care determină severitatea procesului;
• copiii cu LES sunt de obicei malnutriți , au o subpondere pronunțată, până la cașexie (grad extrem de distrofie).

Principalele simptome ale lupusului eritematos sistemic la copii:

1. Debutul bolii acută, cu creșterea temperaturii corpului până la un număr mare (peste 38-39 0 C), cu dureri la nivelul articulațiilor și slăbiciune severă, o scădere bruscă a greutății corporale.
2. Modificări ale pielii sub formă de „fluture” la copii sunt relativ rare. Dar, având în vedere dezvoltarea lipsei de trombocite, o erupție cutanată hemoragică este mai frecventă în tot corpul (vânătăi fără motiv, peteșii sau hemoragii punctuale). De asemenea, unul dintre semnele caracteristice ale bolilor sistemice este căderea părului, a genelor, a sprâncenelor, până la chelie completă. Pielea devine marmorata, foarte sensibila la razele soarelui. Pe piele, pot exista diverse erupții cutanate caracteristice dermatitei alergice. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul Raynaud - o încălcare a circulației mâinilor. În cavitatea bucală, pot exista ulcere nevindecatoare pe termen lung - stomatită.
3. Dureri articulare- un sindrom tipic de lupus eritematos sistemic activ, durerea este periodică. Artrita este însoțită de acumularea de lichid în cavitatea articulară. Durerea articulară de-a lungul timpului este combinată cu durerea musculară și rigiditatea mișcării, începând cu articulații mici degete.
4. Pentru copii este caracteristică formarea pleureziei exsudative(lichid în cavitatea pleurala), pericardită (fluid în pericard, mucoasa inimii), ascită și alte reacții exsudative (dropsie).
5. Insuficienta cardiaca la copii, de obicei se manifestă ca miocardită (inflamație a mușchiului inimii).
6. Leziuni renale sau nefrită se dezvoltă mult mai des în copilărie decât la adulți. O astfel de nefrită duce relativ rapid la dezvoltarea insuficienței renale acute (care necesită terapie intensivă și hemodializă).
7. Leziuni pulmonare rar la copii.
8. În perioada incipientă a bolii la adolescenți, în cele mai multe cazuri, există afectarea tractului gastrointestinal(hepatită, peritonită și așa mai departe).
9. Leziuni ale sistemului nervos central la copii se caracterizează prin stare de dispoziție, iritabilitate, în cazuri severe se pot dezvolta convulsii.

Adică, la copii, lupusul eritematos sistemic se caracterizează și printr-o varietate de simptome. Și multe dintre aceste simptome sunt mascate sub masca altor patologii, diagnosticul de lupus eritematos sistemic nu este asumat imediat. Din păcate, până la urmă, tratamentul început la timp este cheia succesului în tranziția procesului activ în perioada de remisiune stabilă.

Principii de diagnostic lupusul eritematos sistemic sunt aceleași ca la adulți, bazate în principal pe studii imunologice (detecția anticorpilor autoimuni).
V analiza generala sânge în toate cazurile și încă de la începutul bolii, se determină o scădere a numărului tuturor celulelor sanguine (eritrocite, leucocite, trombocite), coagularea sângelui este afectată.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii, ca și la adulți, implică utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor, și anume Prednisolon, citostatice și medicamente antiinflamatoare. Lupusul eritematos sistemic este un diagnostic care necesită internarea urgentă a copilului în spital (secția de reumatologie, cu dezvoltarea complicațiilor severe - în secția de terapie intensivă sau în secția de terapie intensivă).
Într-un spital, se efectuează o examinare completă a pacientului și se selectează terapia necesară. Terapia simptomatică și intensivă se efectuează în funcție de prezența complicațiilor. Având în vedere prezența tulburărilor de coagulare a sângelui la astfel de pacienți, injecțiile cu heparină sunt adesea prescrise.
Dacă este început și tratamentul regulat este început la timp, este posibil să se realizeze remisie stabilă, în timp ce copiii cresc și se dezvoltă în funcție de vârsta lor, inclusiv normal pubertate... La fete se stabilește un ciclu menstrual normal, iar sarcina este posibilă în viitor. În acest caz prognoza pentru o viață favorabilă.

Lupusul eritematos sistemic și sarcina, care sunt riscurile și opțiunile de tratament?

După cum am menționat deja, femeile tinere au mai multe șanse de a suferi de lupus eritematos sistemic, iar pentru orice femeie problema maternității este foarte importantă. Dar LES și sarcina sunt întotdeauna un risc mare atât pentru mamă, cât și pentru copilul nenăscut.

Riscuri de sarcină pentru femeile cu lupus eritematos sistemic:

1. Lupus eritematos sistemic În cele mai multe cazuri nu afectează capacitatea de a rămâne gravidă , precum și utilizarea pe termen lung a Prednisolonului.
2. Când luați citostatice (Metotrexat, Ciclofosfamidă și altele), este categoric imposibil să rămâneți gravidă , deoarece aceste medicamente vor afecta celulele germinale și celulele embrionului; sarcina este posibilă numai nu mai devreme de șase luni de la eliminarea acestor medicamente.
3. Jumătate cazurile de sarcină cu LES se termină la naștere copil sănătos, născut la termen . la 25% cazurile se nasc astfel de copii prematur , A într-un sfert din cazuri observat avort .
4. Posibile complicații ale sarcinii cu lupus eritematos sistemic, în majoritatea cazurilor asociate cu leziuni vasculare ale placentei:

• moartea fetală;
• ... Deci, într-o treime din cazuri, se dezvoltă o agravare a cursului bolii. Riscul unei astfel de deteriorări este cel mai mare în primele săptămâni ale primului sau al treilea trimestru de sarcină. Și în alte cazuri, există o retragere temporară a bolii, dar în cea mai mare parte ar trebui să ne așteptăm la o exacerbare puternică a lupusului eritematos sistemic la 1-3 luni după naștere. Nimeni nu știe pe ce cale va urma procesul autoimun.
  6. Sarcina poate declanșa apariția lupusului eritematos sistemic. De asemenea, sarcina poate provoca tranziția lupusului eritematos discoid (cutanat) la LES.
  7. Mama cu lupus eritematos sistemic poate transmite gene copilului ei , predispunând dezvoltarea unei boli autoimune sistemice la el în timpul vieții.
  8. Copilul se poate dezvolta lupus eritematos neonatal asociat cu circulația anticorpilor autoimuni materni în sângele bebelușului; această condiție este temporară și reversibilă.
  • Planificarea unei sarcini este necesară sub supravegherea unor medici calificati , și anume medic reumatolog și ginecolog.
  • Este indicat să planificați o sarcină în perioada de remisie stabilă curs cronic SLE.
  • La curent acut lupus eritematos sistemic cu dezvoltarea complicațiilor, sarcina poate afecta negativ nu numai sănătatea, ci și poate duce la moartea unei femei.
  • Și dacă, totuși, sarcina a avut loc în timpul unei exacerbări, atunci chestiunea posibilei sale conservari este decisă de medici, împreună cu pacientul. Într-adevăr, exacerbarea LES necesită utilizarea pe termen lung a medicamentelor, dintre care unele sunt absolut contraindicate în timpul sarcinii.
  • Se recomandă să rămâneți însărcinată nu mai devreme 6 luni după întreruperea medicamentelor citotoxice (Metotrexat și altele).
  • Pentru boli de rinichi și inimă lupus sarcina este exclusă, acest lucru poate duce la moartea unei femei din cauza insuficienței renale și/sau cardiace, deoarece tocmai asupra acestor organe este pusă o sarcină uriașă atunci când poartă un copil.
  Managementul sarcinii cu lupus eritematos sistemic:

  1. Necesar pe toată durata sarcinii observate de un medic reumatolog si obstetrician-ginecolog , abordarea fiecărui pacient este doar individuală.
  2. Asigurați-vă că respectați regimul: nu suprasolicita, nu deveni nervos, mananca normal.
  3. Fii atent la orice modificare a sanatatii tale.
  4. Livrarea în afara maternității este inacceptabilă , deoarece există riscul de a dezvolta complicații severe în timpul și după naștere.
  7. Chiar la începutul sarcinii, un medic, un reumatolog, prescrie sau ajustează terapia. Prednisolonul este principalul medicament pentru tratamentul LES și nu este contraindicat în timpul sarcinii. Doza de medicament este selectată individual.
  8. Recomandat si femeilor insarcinate cu LES luarea de vitamine, preparate cu potasiu, aspirina (până în a 35-a săptămână de sarcină) și alte medicamente simptomatice și antiinflamatoare.
  9. Obligatoriu tratamentul toxicozei tardive si altii stări patologice sarcina intr-o maternitate.
  10. După naștere reumatologul crește doza de hormoni; în unele cazuri, se recomandă oprirea alăptării, precum și numirea de citostatice și alte medicamente pentru tratamentul LES - terapia cu puls, deoarece perioada postpartum este periculoasă pentru dezvoltarea exacerbărilor severe ale bolii.

  Anterior, tuturor femeilor cu lupus eritematos sistemic nu erau sfătuite să rămână însărcinate, iar în caz de concepție, tuturor li s-a recomandat întreruperea artificială a sarcinii (avort medical). Acum medicii și-au schimbat părerea pe această temă, este imposibil să privezi o femeie de maternitate, mai ales că există șanse considerabile de a da naștere unui copil normal sănătos. Dar totul trebuie făcut pentru a minimiza riscul pentru mamă și copil.

  Lupusul eritematos este contagios?

  Desigur, orice persoană care vede erupții ciudate pe față se gândește: „Poate că este contagioasă?” În plus, persoanele cu aceste erupții cutanate merg atât de mult timp, se simt rău și iau în mod constant un fel de medicamente. Mai mult, medicii anteriori au presupus și că lupusul eritematos sistemic se transmite pe cale sexuală, prin contact sau chiar prin picături în aer... Dar, după ce au studiat mecanismul bolii mai detaliat, oamenii de știință au spulberat complet aceste mituri, deoarece acesta este un proces autoimun.

  Cauza exactă a dezvoltării lupusului eritematos sistemic nu a fost încă stabilită, există doar teorii și presupuneri. Totul se rezumă la un singur lucru, că motivul principal este prezența anumitor gene. Cu toate acestea, nu toți purtătorii acestor gene suferă de boli autoimune sistemice.

  Mecanismul de declanșare pentru dezvoltarea lupusului eritematos sistemic poate fi:

  • diverse infecții virale;
  • infectii bacteriene (în special streptococul beta-hemolitic);
  • factori de stres;
  • modificări hormonale (sarcina, adolescenta);
  • factori de mediu (de exemplu, radiații ultraviolete).
  Dar infecțiile nu sunt agenți cauzali ai bolii, prin urmare, lupusul eritematos sistemic nu este absolut contagios pentru alții.

  Doar lupusul tuberculos poate fi contagios (tuberculoza pielii feței), deoarece pe piele sunt detectate un număr mare de bețișoare de tuberculoză, în timp ce calea de contact de transmitere a agentului patogen este izolată.

  Lupus eritematos, care este dieta recomandată și există metode de tratament cu remedii populare?

  Ca în cazul oricărei boli, nutriția este importantă în cazul lupusului eritematos. Mai mult, cu această boală există aproape întotdeauna o deficiență sau pe fondul terapiei hormonale - exces de greutate corporală, lipsă de vitamine, oligoelemente și substanțe biologice active.

  Principala caracteristică a dietei LES este alimentația echilibrată și adecvată.

  1. alimente care conțin acizi grași nesaturați (omega-3):

  • pește de mare;
  • multe nuci și semințe;
  • ulei vegetalîn cantități mici;
  2. fructe si legume conțin mai multe vitamine și minerale, dintre care multe conțin antioxidanți naturali, necesarul de calciu și acid folic sunt prezente în cantități mari în legumele și plantele verzi;
  3. sucuri, băuturi din fructe;
  4. păsări slabe: pui, file de curcan;
  5. lactate cu conținut scăzut de grăsimi , în special produse lactate fermentate (brânză cu conținut scăzut de grăsimi, brânză de vaci, iaurt);
  6. cereale și fibre vegetale (pâine cu cereale, hrișcă, fulgi de ovăz, germeni de grâu și multe altele).

  1. Alimentele cu acizi grași saturați au un efect negativ asupra vaselor de sânge, ceea ce poate agrava cursul LES:

  • grăsimi animale;
  • mancare prajita;
  • carne grasă (carne roșie);
  • produse lactate bogate în grăsimi și așa mai departe.
  2. Semințe și muguri de lucernă (leguminoase).
  
  Foto: iarbă de lucernă.
  3. Usturoi - Stimulează puternic sistemul imunitar.
  4. Mâncăruri sărate, picante, afumate care rețin lichidul în organism.

  Dacă, pe fondul LES sau al luării de medicamente, apar boli ale tractului gastrointestinal, atunci pacientului i se recomandă să frecventeze mese fracționate conform dietei terapeutice - tabelul numărul 1. Toate antiinflamatoarele sunt cel mai bine luate cu sau imediat după mese.

  Tratament la domiciliu pentru lupusul eritematos sistemic posibil numai după selectarea unui regim de terapie individual într-un cadru spitalicesc și corectarea stărilor care amenință viața pacientului. Pe cont propriu droguri grele utilizat în tratamentul LES nu poate fi prescris, auto-medicația nu va duce la nimic bun. Hormonii, citostaticele, antiinflamatoarele nesteroidiene și alte medicamente au propriile lor caracteristici și o grămadă de reacții secundare, iar doza acestor medicamente este foarte individuală. Terapia selectată de medici se ia acasă, respectând cu strictețe recomandările. Lipsa și consumul neregulat de medicamente este inacceptabil.

  Cu privire la retete de medicina traditionala, atunci lupusul eritematos sistemic nu tolerează experimentarea. Niciunul dintre aceste remedii nu va împiedica procesul autoimun, pur și simplu puteți pierde timp prețios. Remediile populare pot fi eficiente dacă sunt utilizate în combinație cu metodele tradiționale de tratament, dar numai după consultarea medicului reumatolog.

  Câteva medicamente tradiționale pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic:

  
  
  Masuri de precautie! Tot remedii populare care conțin ierburi sau substanțe otrăvitoare nu trebuie să fie la îndemâna copiilor. Trebuie să aveți grijă cu astfel de mijloace, orice otravă este un medicament atâta timp cât este folosită în doze mici.

  Fotografii, cum arată simptomele lupusului eritematos?

  
  Fotografie: modificări ale pielii feței sub formă de fluture cu LES.
  
  Foto: leziune a pielii palmelor cu lupus eritematos sistemic. Pe lângă modificările pielii, acest pacient prezintă îngroșarea articulațiilor falangelor degetelor - semne de artrită.
  
  Modificări distrofice ale unghiilor cu lupus eritematos sistemic: fragilitate, decolorare, striare longitudinală a plăcii unghiale.
  
  Leziuni lupice ale mucoasei bucale ... De tablou clinic foarte asemănător cu stomatita infectioasa care nu se vindecă mult timp.
  
  Și așa pot arăta primele simptome ale discoidului sau forma pielii lupus eritematos.
  
  Și ar putea să arate așa lupus eritematos neonatal, aceste modificari, din fericire, sunt reversibile iar in viitor bebelusul va fi absolut sanatos.
  
  Modificări ale pielii în lupusul eritematos sistemic, caracteristice copilăriei. Erupția este de natură hemoragică, seamănă cu o erupție cutanată de rujeolă, lasă pete pigmentare care nu trec mult timp.
  

Lupusul eritematos (eritematoza) este o boală cronică în care sistemul imunitar al unei persoane atacă celulele țesutului conjunctiv ca fiind ostile. Această patologie apare în 0,25-1% din toate bolile dermatologice. Etiologia exactă a bolii nu este încă cunoscută de știință. Mulți experți sunt înclinați să presupună că motivul constă în tulburările genetice ale sistemului imunitar.

Tipuri de boli

Lupusul eritematos este o boală complexă care nu poate fi întotdeauna diagnosticată la timp. Există două forme: lupusul eritematos sistemic (LES) și discoid (cronic). Potrivit statisticilor, în principal femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 45 de ani se îmbolnăvesc.

Lupus eritematos sistemic

Boală sistemică severă. Percepția sistemului imunitar asupra propriilor celule ca fiind străine duce la procese inflamatorii și leziuni ale diferitelor organe și țesuturi ale corpului. LES se poate manifesta sub mai multe forme și poate provoca inflamații ale mușchilor și articulațiilor. În acest caz, pot apărea febră, slăbiciune, dureri articulare și musculare.

Cu lupusul eritematos sistemic, membrana mucoasă suferă modificări la 60% dintre pacienți. Pe gingii, obraji, palat, hiperemie și edem tisulare sunt vizibile. Petele umflate pot avea vezicule care se transformă în eroziune. Pe ele apare o placă de conținut purulent-sângeros. Modificările cutanate sunt cele mai timpurii simptome ale LES. De obicei, locurile leziunilor sunt gâtul, membrele, fața.

Lupusul eritematos sistemic se caracterizează prin progresia manifestărilor, precum și prin implicarea treptată a altor organe și țesuturi în procesul inflamator.

Lupus eritematos discoid (cronic).

Este o formă relativ benignă. Debutul său în cele mai multe cazuri se caracterizează prin eritem pe față (nas, obraji, frunte), cap, urechi, marginea roșie a buzelor și alte zone ale corpului. Inflamația marginii roșii labiale se poate dezvolta separat. Iar membrana bucală însăși devine inflamată în cazuri excepționale.

Distingeți etapele bolii:

• eritematos;
• hipercheratoză-infiltrativă;
• atrofic.

Lupusul eritematos discoid durează mulți ani, exacerbat vara. Marginea roșie afectată a buzelor provoacă o senzație de arsură, care se poate intensifica odată cu mâncarea sau vorbirea.

Cauzele apariției

Cauzele lupusului eritematos nu sunt pe deplin înțelese. Este considerată o patologie polietiologică. Se presupune că există o serie de factori care pot afecta indirect debutul LES.

• expunerea la radiațiile ultraviolete de la lumina soarelui;
• hormoni sexuali feminini (inclusiv luarea de contraceptive orale);
• fumat;
• luând anumite medicamente care sunt de obicei în compoziție inhibitori ai ECA, blocante canale de calciu, terbinafină;
• prezența parvovirusului, hepatitei C, citomegalovirusului;
• substanțe chimice (de exemplu, tricloretilenă, unele insecticide, eozină)

Simptomele bolii

În prezența lupusului eritematos, pacientul poate avea plângeri care sunt asociate cu semne ale bolii:

• erupții cutanate caracteristice pe piele;
• oboseala cronica;
• atacuri de febră;
• umflare și dureri articulare;
• durere cu o respirație adâncă;
• hipersensibilitate la lumina ultravioletă;
• umflarea picioarelor, a ochilor;
• ganglioni limfatici măriți;
• cianoza sau albirea degetelor la frig sau in situatii stresante;
• creșterea căderii părului.

Unii au dureri de cap, amețeli, depresie în momentul îmbolnăvirii. Se întâmplă ca noi semne să apară în câțiva ani de la detectarea bolii. Manifestările sunt individuale. La unii, un sistem al corpului este afectat (piele, articulații etc.), în timp ce alții suferă de inflamații multiple ale organelor.

Pot apărea următoarele patologii:

• tulburări ale creierului și ale sistemului nervos central, provocând psihoză, paralizie, tulburări de memorie, convulsii, boli oculare;
• procese inflamatorii la nivelul rinichilor (nefrită);
• boli de sânge (anemie, tromboză, leucopenie);
• boli de inimă (miocardită, pericardită);
• pneumonie.

Diagnosticul bolii

Presupunerea prezenței lupusului eritematos se poate face pe baza focarelor roșii de inflamație pe piele. Semne externe eritematoza se poate modifica în timp, deci este dificil să se facă un diagnostic precis. Este necesar să utilizați un set de examinări suplimentare:

• analize generale de sânge și urină;
• determinarea nivelului de enzime hepatice;
• analiza corpului antinuclear (ANA);
• Raze x la piept;
• ecocardiografie;
• biopsie.

Este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial al lupusului eritematos cu fotodermatoză, dermatită seboreică, rozacee, psoriazis.

Tratamentul bolii

Terapia pentru eritematoză este lungă și complexă. Depinde de gradul de manifestare a bolii și necesită o consultare detaliată cu un specialist. El va ajuta la evaluarea tuturor riscurilor și beneficiilor utilizării anumitor medicamente și trebuie să monitorizeze constant procesul de tratament. Când simptomele scad, doza de medicamente poate scădea, cu exacerbare - crește.

Orice formă de lupus eritematos necesită eliminarea radioterapiei, a temperaturilor prea ridicate și scăzute, a iritațiilor pielii (atât chimice, cât și fizice).

Tratament medicamentos

Pentru tratamentul eritematozei, medicul prescrie un complex de medicamente cu un spectru diferit de acțiune.

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS):

• naproxen;
• ibuprofen;
• diclofenac (cu prescripție medicală).

Efectele secundare ale acestor medicamente pot include dureri abdominale, probleme cu rinichii și complicații cardiace.

Medicamentele antimalarice (hidroxiclorochina) controlează simptomele bolii. Recepția poate fi însoțită de disconfort la stomac, uneori afectarea retinei.

Corticosteroizi:

• prednison;
• dexametazonă;
• metilprednisolon.

Efectele secundare (osteoporoza, hipertensiunea arteriala, cresterea in greutate si altele) se caracterizeaza prin durata indelungata. Creșterea dozei de corticosteroizi crește riscul de reacții adverse.

Imunosupresoarele sunt adesea folosite pentru diverse boli autoimun:

• metotrexat;
• ciclofosfamidă (citoxan);
• azatioprină (imuran);
• belimumab;
• micofenolat și altele.

Metode tradiționale

Remediile populare pentru combaterea lupusului eritematos pot fi utilizate eficient împreună cu medicamentele tradiționale (neapărat sub supravegherea unui medic). Ele ajută la atenuarea impactului medicamente hormonale... Nu puteți folosi medicamente care stimulează sistemul imunitar.

• Faceți o infuzie din frunze uscate de vâsc. Cel mai bine este să-l colectați din mesteacăn. Se toarnă 2 lingurițe de preparat cu un pahar cu apă clocotită. Se tine pe foc 1 minut, se lasa 30 de minute. Bea după mese de trei ori pe zi pentru 1/3 cană.
• Se toarnă 50 g de cucută cu 0,5 l de alcool. Insistați 14 zile într-un loc întunecat. Strecoară tinctura. Se bea pe stomacul gol, începând cu 1 picătură pe zi. Creșteți doza cu 1 picătură în fiecare zi până în ziua 40. Apoi luați în ordine descrescătoare, ajungând la 1 picătură. După masă, mâncarea nu trebuie luată timp de 1 oră.
• 200 ml ulei de masline se pune la foc mic, se adauga cate 1 lingura de sfoara si violete. Se fierbe timp de 5 minute, amestecând continuu. Se lasa la infuzat o zi. Strecoară uleiul și tratează focarele de inflamație cu el de 3 ori pe zi.
• Se macină 1 lingură de rădăcină de lemn dulce, se adaugă 0,5 litri de apă. Se fierbe la foc mic timp de 15 minute. Se bea bulionul strecurat racit in 1-2 inghitituri pe parcursul zilei.

Boala la copii

La copii, această patologie este direct asociată cu funcționarea sistemului imunitar. 20% din toți pacienții cu eritematoză sunt copii. Lupusul eritematos la copii este mai sever și este mai dificil de tratat decât la adulți. Decesele sunt frecvente. Lupusul începe să se manifeste pe deplin la vârsta de 9-10 ani. Rareori este posibil să-l identifici imediat. Semne clinice nu există nici o boală. În primul rând, un organ este afectat, în timp, inflamația dispare. Mai departe, apar alte simptome, cu semne de afectare a altui organ.

Pentru a pune un diagnostic, pe lângă un examen clinic, se folosesc și alte metode de examinare. Foarte mare importanță a face examen imunologic, care permit identificarea semnelor specifice eritematozei. Suplimentar efectuat analize clinice urină, sânge. Ecografia inimii, cavitatea abdominală, electrocardiograma pot fi prezentate. Nu există teste specifice de laborator pentru lupus, dar pe baza rezultatelor acestora, împreună cu datele de examinare clinică, diagnosticul poate fi făcut mai ușor.

Copiii primesc terapie complexă într-un cadru spitalicesc. Au nevoie de un tratament special. Copiii bolnavi nu pot fi vaccinați. Trebuie să urmați o dietă, să limitați aportul de carbohidrați, să excludeți produsele sokogonice. Baza ar trebui să fie formată din proteine ​​și săruri de potasiu. Trebuie să luați vitaminele C, B.

Printre medicamente sunt prescrise:

• corticosteroizi;
• citostatice;
• imunosupresoare;
• medicamente steroizi-chinoline.

Cum se transmite boala

Deoarece cauzele directe ale bolii nu au fost stabilite cu precizie, nu există un consens asupra faptului că este contagioasă. Se crede că lupusul se poate răspândi de la o persoană la alta. Dar căile de infectare nu sunt clareși nu a găsit confirmare.

De multe ori oamenii nu doresc să contacteze pacienții cu eritematoză, le este frică să atingă zonele afectate. Astfel de precauții pot fi bine justificate, deoarece mecanismele de transmitere a bolii nu sunt cunoscute.

Mulți sunt de acord că, deoarece boala este similară ca natură cu alergiile, se transmite doar prin gene.

Pentru a preveni boala, este necesar chiar și cu copilărie includ măsuri preventive generale, în special pentru persoanele cu risc:

• nu vă expuneți la razele ultraviolete, folosiți protecție solară;
• evita supratensiunile puternice;
• Mâncând o dietă sănătoasă
• exclude fumatul.

În cazul lupusului eritematos sistemic, prognosticul este în majoritatea cazurilor nefavorabil, deoarece poate continua mulți ani și nu are loc recuperarea completă. Dar cu terapia în timp util, perioadele de remisie devin semnificativ mai lungi. Persoanele cu această patologie trebuie să asigure condiții constante favorabile pentru muncă și viață. Este necesară monitorizarea sistematică de către un medic.

Elena Malysheva și emisiunea TV „Living Healthy” despre lupusul eritematos sistemic:

Perturbarea activității coordonate a mecanismelor autoimune din organism, formarea de anticorpi la propriile celule sănătoase se numește lupus. Boala lupusului eritematos afectează pielea, articulațiile, vasele de sânge, organele interne, are adesea manifestări neurologice. Un simptom caracteristic al bolii este o erupție cutanată asemănătoare unui fluture situată pe pomeți, puntea nasului. Se poate manifesta la orice persoană, la un copil sau la un adult.

Ce este lupusul

Boala Liebman-Sachs este o boală autoimună care afectează țesutul conjunctiv și sistemul cardiovascular. Unul dintre simptomele recunoscute este apariția unor pete roșii pe pomeți, obraji și podul nasului, care arată ca aripi de fluture și, în plus, pacienții se plâng de slăbiciune, oboseală, depresie, temperatură ridicată.

Boala Lupus - ce este? Motivele apariției și dezvoltării sale nu sunt încă pe deplin înțelese. S-a dovedit a fi o boală genetică care poate fi moștenită. Cursul bolii alternează perioade acuteşi remisiuni când nu se manifestă. În cele mai multe cazuri, sistemul cardiovascular, articulațiile, rinichii, sistemul nervos suferă, se manifestă modificări ale compoziției sângelui. Există două forme de boală:

• discoid (doar pielea suferă);
• sistemică (lezarea organelor interne).

Lupusul discoid

Forma discoidă cronică afectează numai pielea, se manifestă prin erupții cutanate pe față, cap, gât și alte suprafețe deschise ale corpului. Se dezvoltă treptat, începând cu mici erupții cutanate, terminând cu cheratinizare și scăderea volumului țesuturilor. Prognosticul pentru tratamentul consecințelor lupusului discoid este pozitiv; cu detectarea sa în timp util, remisiunea este perioada lunga.

Lupus sistemic

Ce este lupusul eritematos sistemic? Înfrângerea sistemului imunitar duce la apariția focarelor de inflamație în multe sisteme ale corpului. Inima, vasele de sânge, rinichii, sistemul nervos central, pielea suferă, deci mai departe etapele inițiale boala poate fi ușor confundată cu artrita, lichenul, pneumonia etc. Diagnosticul în timp util poate reduce manifestările negative ale bolii, crește etapele de remisie.

Forma sistemică este o boală incurabilă până la capăt. Cu ajutorul terapiei selectate corect, diagnosticarea în timp util, respectarea tuturor prescripțiilor medicilor, este posibilă îmbunătățirea calității vieții, reducerea efectului negativ asupra organismului și prelungirea timpului de remisiune. Boala poate afecta doar un sistem, de exemplu, articulațiile sau sistemul nervos central, apoi remisiunea poate fi mai lungă.

Lupus - cauzele bolii

Ce este lupusul eritematos? Versiunea principală este tulburările în funcționarea sistemului imunitar, în urma cărora celulele sănătoase ale corpului se percep reciproc ca străine și încep să lupte între ele. Boala lupusului, ale cărei cauze nu au fost încă pe deplin înțelese, este acum comună.Există un tip sigur de boală - un medicament care apare în timpul luării medicamenteleși trece după ce sunt anulate. Se poate transmite de la mamă la copil la nivel genetic.

Lupus eritematos - simptome

Ce este boala lupus? Principalul simptom este apariția unei erupții cutanate, eczeme sau urticarie pe față și scalp. În cazul unor afecțiuni febrile cu apariția anxietății, febră, pleurezie, scădere în greutate și dureri articulare care reapar în mod regulat, medicii pot trimite pentru analize de sânge de laborator, analize suplimentare pentru a ajuta la identificarea prezenței bolii Liebman-Sachs.

Lupus eritematos, simptome pentru diagnostic:

• mucoase uscate, cavitatea bucală;
• erupție cutanată pe față, cap, gât;
• sensibilitate crescută la lumina soarelui;
• artrita, poliartrita;
• modificări ale sângelui - apariția anticorpilor, scăderea numărului de celule;
• răni care nu se vindecă în gură și buze;
• serozita;
• convulsii, psihoze, depresie;
• modificări ale culorii vârfurilor degetelor, urechilor;
• Sindromul Rein - amorțeală a membrelor.

Cum se dezvoltă lupusul?

Există două forme principale ale bolii, a căror dezvoltare și diagnostic sunt diferite. Discoidul este exprimat numai în bolile de piele de severitate diferită. Cum decurge lupusul sistemic? Boala afectează organele interne, sistemul cardiovascular, articulațiile, sistemul nervos central. Speranța de viață, conform rezultatelor cercetărilor, din momentul primului diagnostic este de aproximativ 20-30 de ani, femeile sunt mai des bolnave.

Tratamentul lupusului

Lupus - ce este această boală? Pentru a clarifica și a pune un diagnostic, se efectuează o examinare extinsă a pacientului. Un reumatolog este angajat în tratament, care determină prezența LES, severitatea leziunilor organismului, sistemele sale, complicațiile. Cum să tratezi lupusul eritematos? Pacienții urmează tratament pe tot parcursul vieții:

1. Terapie imunosupresoare - suprimarea și suprimarea propriei imunități.
2. Terapia hormonală - menținerea nivelului hormonal cu medicamente pentru ca organismul să funcționeze normal.
3. Luând medicamente antiinflamatoare.
4. Tratarea simptomelor manifestări externe.
5. Detoxifiere.

Lupusul eritematos este contagios

Tipul de erupție cutanată de culoare roșu aprins provoacă ostilitate printre altele, frică de infecție, respinge de la bolnavi: lupus, este contagios? Există un singur răspuns - nu este contagios. Boala nu se transmite prin picături în aer, mecanismele apariției ei nu sunt pe deplin înțelese, medicii spun că principalul factor în apariția ei este ereditatea.

Video: boala lupus - ce este

Lupusul eritematos sistemic (LES) afectează câteva milioane de oameni din întreaga lume. Aceștia sunt oameni de toate vârstele, de la bebeluși la bătrâni. Motivele dezvoltării bolii sunt neclare, dar mulți dintre factorii care contribuie la apariția acesteia sunt bine înțeleși. Lupusul nu poate fi vindecat încă, dar acest diagnostic nu mai sună ca o condamnare la moarte. Să încercăm să ne dăm seama dacă dr. House a avut dreptate în a suspecta această boală la mulți dintre pacienții săi, dacă există o predispoziție genetică la LES și dacă un anumit stil de viață poate proteja împotriva acestei boli.

Continuăm ciclul bolilor autoimune – boli în care organismul începe să lupte împotriva lui însuși, producând autoanticorpi și/sau clone autoagresive de limfocite. Vorbim despre cum funcționează sistemul imunitar și de ce uneori începe să „împuște în propriii oameni”. Unele dintre cele mai comune boli vor fi acoperite în publicații separate. Pentru a menține obiectivitatea, l-am invitat pe doctorul în științe biologice, corr. RAS, profesor al Departamentului de Imunologie la Universitatea de Stat din Moscova Dmitri Vladimirovich Kuprash. În plus, fiecare articol are propriul său recenzent, care analizează mai detaliat toate nuanțele.

Recenzătorul acestui articol a fost Olga Anatolyevna Georginova, candidat Stiinte Medicale, medic-terapeut-reumatolog, asistent al Departamentului de Medicină Internă, Facultatea de Medicină Fundamentală, Universitatea de Stat din Moscova numită după M.V. Lomonosov.

Desen de William Bagg din atlasul lui Wilson (1855)

Cel mai adesea, o persoană care este uzată de febră febrilă (temperatură peste 38,5 ° C) vine la medic, iar acest simptom este motivul pentru care să meargă la medic. Îi umflă articulațiile și îl doare, îl doare tot corpul, ganglionii limfatici se umflă și provoacă disconfort. Pacientul se plânge de oboseală rapidă și slăbiciune în creștere. Printre alte simptome, sunate la recepție, există ulcere bucale, alopecie și tulburări ale tractului gastro-intestinal. Adesea pacientul suferă de dureri de cap chinuitoare, depresie, oboseală severă... Starea lui afectează negativ performanța și viata sociala... Unii pacienți pot prezenta chiar tulburări de dispoziție, tulburări cognitive, psihoză, tulburări de mișcare și miastenia gravis.

Deloc surprinzător, Josef Smolen de la Spitalul Clinic General al orașului Viena (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) a numit lupusul eritematos sistemic „cea mai dificilă boală din lume” la congresul din 2015 privind această boală.

Pentru a evalua activitatea bolii și succesul tratamentului, în practica clinică sunt utilizați aproximativ 10 indici diferiți. Cu ajutorul lor, puteți urmări modificările severității simptomelor de-a lungul unei perioade de timp. Fiecărei încălcări i se atribuie un punct specific, iar scorul final indică severitatea bolii. Primele astfel de tehnici au apărut în anii 1980, iar acum fiabilitatea lor a fost mult timp confirmată de cercetare și practică. Cele mai populare dintre ele sunt SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), modificarea sa utilizată în studiul Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR (Systemic Lupus International). Clinici colaboratoare / American College of Rheumatology Damage Index) și ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). În Rusia, ei folosesc și evaluarea activității LES conform clasificării V.A. Nasonova.

Principalele ținte ale bolii

Unele țesuturi sunt mai afectate decât altele de atacurile cu anticorpi autoreactivi. În LES, rinichii și sistemul cardiovascular sunt afectați în mod deosebit.

Procesele autoimune perturbă, de asemenea, activitatea vaselor de sânge și a inimii. Potrivit celor mai conservatoare estimări, unul din zece decese din LES este cauzat de tulburări circulatorii rezultate din inflamația sistemică. Risc accident vascular cerebral ischemic la pacienții cu această boală, se dublează, probabilitatea de hemoragie intracerebrală - de trei ori și subarahnoid - aproape patru. Supraviețuirea după un accident vascular cerebral este, de asemenea, mult mai proastă decât în ​​populația generală.

Setul de manifestări ale lupusului eritematos sistemic este imens. La unii pacienți, boala poate afecta doar pieleși articulații. În alte cazuri, pacienții sunt epuizați de oboseală excesivă, slăbiciune crescândă în întregul corp, temperatură febrilă prelungită și tulburări cognitive. La aceasta se poate adăuga tromboza și afectarea severă a organelor, cum ar fi stadiu terminal boală de rinichi. Din cauza asa diferite manifestări Se numește SLE o boală cu o mie de chipuri.

Planificare familială

Unul dintre cele mai importante riscuri ale LES este complicațiile multiple ale sarcinii. Majoritatea covârșitoare a pacienților sunt femei tinere de vârstă fertilă, prin urmare, o mare importanță este acum acordată planificării familiale, managementului sarcinii și monitorizării fetale.

Înainte de dezvoltarea metodelor moderne de diagnostic și terapie, boala mamei a afectat adesea în mod negativ cursul sarcinii: au apărut condiții care amenințau viața unei femei, sarcina s-a încheiat adesea cu moartea fetală intrauterină, naștere prematură, preeclampsie. Din acest motiv pentru mult timp Medicii descurajează puternic femeile cu LES să aibă copii. În anii 1960, femeile au pierdut un făt în 40% din cazuri. Până în anii 2000, numărul acestor cazuri s-a redus de peste jumătate. Astăzi, cercetătorii estimează această cifră la 10-25%.

Acum, medicii sfătuiesc să rămâneți gravidă numai în timpul remisiunii bolii, deoarece supraviețuirea mamei, succesul sarcinii și nașterii depinde de activitatea bolii cu câteva luni înainte de concepție și chiar în momentul fertilizării ovulului. Din acest motiv, medicii consideră că consilierea unei paciente înainte și în timpul sarcinii este un pas necesar.

În cazuri rare acum, o femeie află că are LES în timp ce este deja însărcinată. Apoi, dacă boala nu este foarte activă, sarcina poate continua favorabil cu terapia de întreținere cu medicamente steroizi sau aminochinoline. Dacă sarcina, împreună cu LES, începe să amenințe sănătatea și chiar viața, medicii recomandă un avort sau o operație de cezariană de urgență.

Aproximativ unul din 20.000 de copii se va dezvolta lupusul neonatal- o boală autoimună dobândită pasiv care este cunoscută de peste 60 de ani (frecvența cazurilor este dată pentru SUA). Este mediată de autoanticorpi antinucleari materni la antigenele Ro/SSA, La/SSB sau la ribonucleoproteina U1. Mamei nu i se cere să aibă LES: doar 4 din 10 femei care nasc copii cu lupus neonatal au LES la momentul nașterii. În toate celelalte cazuri, anticorpii de mai sus sunt pur și simplu prezenți în corpul mamelor.

Mecanismul exact de deteriorare a țesuturilor copilului este încă necunoscut și, cel mai probabil, este mai complex decât simpla penetrare a anticorpilor mamei prin bariera placentară. Prognosticul pentru sănătatea nou-născutului este de obicei bun, iar majoritatea simptomelor se rezolvă rapid. Cu toate acestea, uneori, consecințele bolii pot fi foarte grave.

La unii bebeluși, leziunile pielii sunt vizibile la naștere, în timp ce altele se dezvoltă în câteva săptămâni. Boala poate afecta multe sisteme ale corpului: cardiovascular, hepatobiliar, nervos central și, de asemenea, plămânii. În cel mai rău caz, copilul se poate dezvolta ameninţător de viaţă bloc cardiac congenital.

Aspectele economice și sociale ale bolii

O persoană cu LES suferă nu numai de manifestările biologice și medicale ale bolii. O mare parte din povara bolii cade pe componenta socială și poate crea un cerc vicios de simptome crescute.

Deci, indiferent de sex și etnie, sărăcia, nivelul scăzut de educație, lipsa asigurărilor de sănătate, suportul și tratamentul social inadecvate contribuie la agravarea stării pacientului. Aceasta, la rândul său, duce la dizabilitate, pierderea capacității de muncă și scăderea în continuare a statutului social. Toate acestea agravează semnificativ prognosticul bolii.

Nu trebuie neglijat faptul că tratamentul LES este extrem de costisitor, iar costurile depind direct de severitatea bolii. LA costuri directe includ, de exemplu, costul tratament spitalicesc(timp petrecut în spitale și centre de reabilitareși procedurile aferente), tratament ambulatoriu (tratament cu prescris obligatoriu și medicamente complementare, vizite la medici, analize de laborator și alte studii, apeluri la ambulanță), intervenție chirurgicală, transport la institutii medicaleși servicii medicale suplimentare. Conform estimărilor din 2015, în Statele Unite, un pacient cheltuiește pentru toate articolele de mai sus în medie 33 de mii de dolari pe an. Dacă a dezvoltat nefrită lupică, atunci suma se dublează cu mult - până la 71 de mii de dolari.

Costuri indirecte pot fi chiar mai mari decât liniile drepte, deoarece acestea includ pierderea capacității de muncă și dizabilități din cauza bolii. Cercetătorii estimează valoarea acestor pierderi la 20.000 de dolari.

Situația rusă: „Pentru ca reumatologia rusă să existe și să se dezvolte, avem nevoie de sprijin guvernamental”

În Rusia, zeci de mii de oameni suferă de LES - aproximativ 0,1% din populația adultă. În mod tradițional, medicii reumatologi sunt implicați în tratamentul acestei boli. Una dintre cele mai mari instituții la care pacienții pot apela pentru ajutor este N.N. V.A. Nasonova RAMS, fondată în 1958. După cum își amintește actualul director al institutului de cercetare, academician al Academiei Ruse de Științe Medicale, om de știință onorat al Federației Ruse Evgeny Lvovich Nasonov, la început, mama sa, Valentina Alexandrovna Nasonova, care lucra în departamentul de reumatologie, venea acasă aproape la fiecare zi în lacrimi, deoarece patru din cinci pacienți au murit pe mâinile ei. Din fericire, această tendință tragică a fost depășită.

Secția de Reumatologie a Clinicii de Nefrologie, Boli Interne și Profesionale care poartă numele E.M. Tareev, Centrul reumatologic al orașului Moscova, D.G. PE. Bashlyaeva DZM (Spitalul Orășenesc de Copii Tushino), Centrul Științific pentru Sănătatea Copiilor al Academiei Ruse de Științe Medicale, Spitalul Clinic de Copii din Rusia și Spitalul Clinic Central de Copii al FMBA.

Cu toate acestea, chiar și acum este foarte dificil să te îmbolnăvești de LES în Rusia: disponibilitatea celor mai noi preparate biologice pentru populație lasă mult de dorit. Costul unei astfel de terapii este de aproximativ 500-700 de mii de ruble pe an, iar medicamentul este luat pentru o perioadă lungă de timp, în niciun caz limitat la un an. În același timp, lista este vitală medicamentele necesare(VED) nu primește un astfel de tratament. Standardul de îngrijire pentru pacienții cu LES din Rusia este publicat pe site-ul web al Ministerului Sănătății al Federației Ruse.

Acum terapia cu medicamente biologice este utilizată la Institutul de Cercetare de Reumatologie. La început, pacientul le primește timp de 2-3 săptămâni cât se află în spital - asigurarea medicală obligatorie acoperă aceste costuri. După externare, el trebuie să solicite la locul de reședință o sumă suplimentară aprovizionarea cu medicamente către departamentul regional al Ministerului Sănătății, iar decizia finală este luată de un oficial local. Adesea, răspunsul lui este negativ: în unele regiuni, pacienții cu LES nu sunt interesați de departamentul local de sănătate.

Cel puțin 95% dintre pacienți au autoanticorpi, recunoscând fragmente din celulele proprii ale corpului ca fiind străine (!) și, prin urmare, reprezentând un pericol. Nu este surprinzător, figura centrală în patogeneza LES gândi celulele B producând autoanticorpi. Aceste celule sunt cea mai importantă parte a imunității adaptive, care are capacitatea de a prezenta antigene celulele Tși secretarea de molecule de semnalizare - citokine... Se presupune că dezvoltarea bolii este declanșată de hiperactivitatea celulelor B și pierderea toleranței acestora față de celulele proprii ale organismului. Ca rezultat, ei generează mulți autoanticorpi care vizează antigenele nucleare, citoplasmatice și membranare conținute în plasma sanguină. Ca urmare a legării autoanticorpilor și a materialului nuclear, complexe imune care se depun în țesuturi și nu sunt îndepărtate eficient. Multe dintre manifestările clinice ale lupusului sunt rezultatul acestui proces și a leziunilor ulterioare ale organelor. Răspunsul inflamator este exacerbat de secreția de celule B despre citokinele inflamatorii și limfocitele T prezintă nu antigene străine, ci antigene ale propriului organism.

Patogenia bolii este asociată cu alte două evenimente simultane: cu un nivel crescut apoptoza(moartea celulară programată) a limfocitelor și cu o deteriorare a procesării deșeurilor apărute în timpul autofagie... Această „împrăștiere” a corpului duce la aprinderea unui răspuns imun în raport cu propriile celule.

Autofagie- procesul de utilizare a componentelor intracelulare și de completare a aportului de nutrienți în celulă este acum pe buzele tuturor. În 2016, pentru descoperirea reglării genetice complexe a autofagiei, Yoshinori Osumi ( Yoshinori Ohsumi) a fost distins cu Premiul Nobel. Rolul autocriticii este de a menține homeostazia celulară, de a recicla moleculele și organitele deteriorate și vechi și de a menține supraviețuirea celulelor în condiții de stres. Puteți citi mai multe despre acest lucru în articolul despre „biomoleculă”.

Cercetările recente indică faptul că autofagia este importantă pentru cursul normal al multor răspunsuri imune, cum ar fi maturarea și funcția celulelor imune, recunoașterea patogenilor și procesarea și prezentarea antigenului. Acum există din ce în ce mai multe dovezi că procesele autofagice sunt asociate cu debutul, evoluția și severitatea LES.

A fost demonstrat că in vitro macrofagele de la pacienții cu LES consumă mai puține resturi celulare în comparație cu macrofagele de la martorii sănătoși. Astfel, în cazul utilizării nereușite, deșeurile apoptotice „atrage atenția” sistemului imunitar și are loc activarea patologică a celulelor imune (Fig. 3). S-a dovedit că unele tipuri de medicamente care sunt deja utilizate pentru tratamentul LES sau sunt în stadiul de studii preclinice acționează tocmai asupra autofagiei.

În plus față de caracteristicile enumerate mai sus, pacienții cu LES sunt caracterizați prin exprimarea crescută a genelor interferonului de tip I. Produsele acestor gene sunt un grup foarte cunoscut de citokine care joacă roluri antivirale și imunomodulatoare în organism. Este posibil ca o creștere a cantității de interferoni de tip I să afecteze activitatea celulelor imune, ceea ce duce la o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar.

Figura 3. Vederi contemporane despre patogeneza LES. Una dintre principalele cauze ale simptomelor clinice ale LES este depunerea în țesuturi a complexelor imune formate din anticorpi care leagă fragmente din materialul nuclear al celulelor (ADN, ARN, histone). Acest proces provoacă un răspuns inflamator puternic. În plus, odată cu creșterea apoptozei, netozei și scăderea eficienței autofagiei, fragmentele de celule neutilizate devin ținte ale celulelor sistemului imunitar. Complexe imune prin receptori FcγRIIa pătrunde în celulele dendritice plasmacitoide ( pDC), unde acizii nucleici ai complexelor activează receptorii Toll-like ( TLR-7/9),. PDC-urile activate în acest mod încep o producție puternică de interferoni de tip I (incl. IFN-a). Aceste citokine, la rândul lor, stimulează maturarea monocitelor ( Mø) la celulele dendritice prezentatoare de antigen ( DC) și producerea de anticorpi autoreactivi de către celulele B, împiedică apoptoza celulelor T activate. Monocitele, neutrofilele și celulele dendritice sub influența IFN tip I intensifică sinteza citokinelor BAFF (stimulator al celulelor B, favorizând maturarea, supraviețuirea și producerea de anticorpi a acestora) și APRIL (inductor al proliferării celulare). Toate acestea conduc la o creștere a numărului de complexe imune și la o activare și mai puternică a pDC - cercul este închis. Metabolismul anormal al oxigenului este, de asemenea, implicat în patogeneza LES, care crește inflamația, moartea celulară și afluxul de autoantigene. Aceasta este în mare parte vina mitocondriilor: întreruperea activității lor duce la formarea crescută de specii reactive de oxigen ( ROS) și azot ( RNI), deteriorarea funcțiilor protectoare ale neutrofilelor și netozei ( NEToza)

În cele din urmă, stresul oxidativ, împreună cu metabolismul anormal al oxigenului în celulă și tulburările de funcționare a mitocondriilor, pot contribui, de asemenea, la dezvoltarea bolii. Datorită secreției crescute de citokine proinflamatorii, leziuni tisulare și alte procese care caracterizează cursul LES, o cantitate excesivă de specii reactive de oxigen(ROS), care dăunează și mai mult țesuturilor din jur, contribuie la un aflux constant de autoantigene și la sinuciderea specifică a neutrofilelor - netozu(NEToza). Acest proces se încheie cu educație capcane extracelulare pentru neutrofile(NET) concepute pentru a captura agenți patogeni. Din păcate, în cazul LES, ele joacă împotriva gazdei: aceste structuri reticulare sunt compuse predominant din autoantigene lupusului de bază. Interacțiunea cu acești din urmă anticorpi face dificilă curățarea organismului de aceste capcane și îmbunătățește producția de autoanticorpi. Așa se formează un cerc vicios: creșterea leziunilor tisulare în timpul progresiei bolii implică o creștere a cantității de ROS, care distruge și mai mult țesuturile, îmbunătățește formarea complexelor imune, stimulează sinteza interferonului... mecanismele patogenetice ale LES sunt prezentate mai detaliat în figurile 3 și 4.

Figura 4. Rolul morții neutrofile programate - netoza - în patogeneza LES. Celulele imune de obicei nu se ciocnesc cu majoritatea antigenelor proprii ale corpului, deoarece autoantigenele potențiale sunt localizate în interiorul celulelor și nu sunt prezentați limfocitelor. După moartea autofagică, resturile de celule moarte sunt utilizate rapid. Cu toate acestea, în unele cazuri, de exemplu, cu un exces de specii reactive de oxigen și azot ( ROSși RNI), sistemul imunitar întâlnește autoantigene nas-la-nas, ceea ce provoacă dezvoltarea LES. De exemplu, sub influența ROS, neutrofilele polimorfonucleare ( PMN) sunt expuse netozu, iar din resturile celulei se formează o „rețea” (ing. net) care conțin acizi nucleici și proteine. Această rețea devine sursa de autoantigene. Ca rezultat, celulele dendritice plasmacitoide ( pDC), eliberând IFN-ași provocând un atac autoimun. Alte legendă: REDOX(reacție de reducere-oxidare) - încălcarea echilibrului reacțiilor redox; ER- reticul endoplasmatic; DC- celulele dendritice; B- celule B; T- celule T; Nox2- NADPH oxidaza 2; ADNmt- ADN mitocondrial; săgeți negre în sus și în jos- câștig și respectiv suprimare. Pentru a vedea imaginea la dimensiunea maximă, faceți clic pe ea.

Cine e vinovat?

Deși patogeneza lupusului eritematos sistemic este mai mult sau mai puțin clară, oamenilor de știință le este greu să numească cauza cheie și, prin urmare, iau în considerare o combinație de diverși factori care cresc riscul de a dezvolta această boală.

În secolul nostru, oamenii de știință își îndreaptă atenția în primul rând către o predispoziție ereditară la boală. Nici LES nu a scăpat de asta – ceea ce nu este surprinzător, deoarece incidența variază foarte mult în funcție de gen și etnie. Femeile suferă de această boală de aproximativ 6-10 ori mai des decât bărbații. Incidența maximă la acestea se încadrează la 15-40 de ani, adică la vârsta fertilă. Prevalența, evoluția bolii și mortalitatea sunt asociate cu etnia. De exemplu, o erupție cutanată de fluture este tipică pacienților albi. La afro-americani și afro-caraibieni, boala este mult mai gravă decât la caucazieni, recăderile bolii și tulburările inflamatorii ale rinichilor sunt mai frecvente la aceștia. Lupusul discoid este, de asemenea, mai frecvent la persoanele cu pielea întunecată.

Aceste fapte indică faptul că predispoziția genetică poate juca un rol important în etiologia LES.

Pentru a clarifica acest lucru, cercetătorii au folosit metoda căutarea asocierilor la nivelul genomului, sau GWAS, care vă permite să corelați mii de variante genetice cu fenotipuri - în acest caz, cu manifestările bolii. Datorită acestei tehnologii, a fost posibilă identificarea a peste 60 de loci de susceptibilitate la lupusul eritematos sistemic. Ele pot fi împărțite condiționat în mai multe grupuri. Unul dintre aceste grupuri de loci este asociat cu un răspuns imun înnăscut. Acestea sunt, de exemplu, căile de semnalizare NF-kB, degradarea ADN-ului, apoptoza, fagocitoza și utilizarea resturilor celulare. Include, de asemenea, variante care sunt responsabile pentru funcția și semnalizarea neutrofilelor și monocitelor. Un alt grup include variante genetice implicate în activitatea legăturii adaptive a sistemului imunitar, adică asociate cu funcția și rețelele de semnalizare ale celulelor B și T. În plus, există loci care nu se încadrează în aceste două grupe. Interesant este că mulți loci de risc sunt comuni pentru LES și alte boli autoimune (Figura 5).

Datele genetice ar putea fi folosite pentru a determina riscul de a dezvolta LES și pentru a-l diagnostica sau trata. Acest lucru ar fi extrem de util în practică, deoarece, din cauza specificului bolii, nu este întotdeauna posibilă identificarea acesteia după primele plângeri și manifestări clinice ale pacientului. Alegerea unui tratament durează, de asemenea, ceva timp, deoarece pacienții răspund diferit la terapie, în funcție de caracteristicile genomului lor. Deocamdată, însă, teste genetice nu este utilizat în practica clinică. Un model ideal pentru evaluarea susceptibilității bolii ar lua în considerare nu numai anumite variante de gene, ci și interacțiunile genetice, nivelurile de citokine, markerii serologici și multe alte date. În plus, ar trebui, dacă este posibil, să ia în considerare caracteristicile epigenetice - la urma urmei, acestea sunt, potrivit cercetărilor, cele care aduc o contribuție uriașă la dezvoltarea LES.

Spre deosebire de genomul, epi genomul este relativ ușor de modificat sub influență factori externi... Unii cred că fără ele, LES nu se poate dezvolta. Cea mai evidentă dintre acestea este radiația ultravioletă, deoarece pacienții dezvoltă adesea roșeață și erupții pe piele după expunerea la lumina soarelui.

Dezvoltarea bolii, aparent, poate provoca și infectie virala ... Este posibil ca în acest caz să apară reacții autoimune din cauza mimica moleculară a virusurilor- fenomenul de asemănare a antigenelor virale cu moleculele proprii ale organismului. Dacă această ipoteză este corectă, atunci virusul Epstein-Barr intră în centrul cercetării. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, oamenilor de știință le este greu să numească vinovații specifici. Se presupune că reacțiile autoimune sunt provocate nu de viruși specifici, ci de mecanisme comune lupta împotriva acestui tip de agenți patogeni. De exemplu, calea de activare a interferonilor de tip I este comună ca răspuns la invazia virală și în patogeneza LES.

Factori precum fumatul și consumul de alcool cu toate acestea, impactul lor este mixt. Este posibil ca fumatul să crească riscul de a dezvolta boala, să o exacerbeze și să agraveze afectarea organelor. Pe de altă parte, s-a demonstrat că alcoolul reduce riscul de a dezvolta LES, dar dovezile sunt suficient de contradictorii încât este mai bine să nu se folosească această metodă de protecție împotriva bolii.

Nu există întotdeauna un răspuns clar în ceea ce privește influența factori de risc profesional... Dacă contactul cu dioxidul de siliciu, conform unui număr de studii, provoacă dezvoltarea LES, atunci nu există un răspuns exact despre expunerea la metale, substanțe chimice industriale, solvenți, pesticide și vopsele de păr. În cele din urmă, după cum am menționat mai sus, lupusul poate fi declanșat de consumul de droguri: Cele mai frecvente factori declanșatori sunt clorpromazina, hidralazina, izoniazida și procainamida.

Tratament: trecut, prezent și viitor

După cum sa menționat deja, nu există încă un tratament pentru „cea mai complexă boală din lume”. Crearea unui medicament este împiedicată de patogeneza cu mai multe fațete a bolii, care implică diferite părți ale sistemului imunitar. Cu toate acestea, prin selecția individuală competentă a terapiei de susținere, se poate obține o remisiune profundă, iar pacientul va putea trăi cu lupus eritematos la fel ca și cu o boală cronică.

Tratamentul pentru diferite modificări ale stării pacientului poate fi ajustat de către un medic, mai precis, de către medici. Faptul este că, în tratamentul lupusului, munca coordonată a unui grup multidisciplinar de profesioniști medicali este extrem de importantă: un medic de familie în Occident, un reumatolog, un imunolog clinician, un psiholog și adesea un nefrolog, hematolog, dermatolog, si neurolog. În Rusia, un pacient cu LES merge în primul rând la un reumatolog și, în funcție de afectarea sistemelor și organelor, poate avea nevoie de o consultare suplimentară cu un cardiolog, nefrolog, dermatolog, neurolog și psihiatru.

Patogenia bolii este foarte complexă și confuză, așa că multe medicamente vizate sunt acum în dezvoltare, în timp ce altele și-au arătat eșecul în faza de încercare. Prin urmare, în practica clinică, medicamentele nespecifice sunt încă cele mai utilizate.

Tratamentul standard include mai multe tipuri de medicamente. În primul rând, ei scriu imunosupresoare- pentru a suprima activitatea excesivă a sistemului imunitar. Cele mai frecvent utilizate dintre acestea sunt medicamentele citotoxice. metotrexat, azatioprină, micofenolat de mofetilși ciclofosfamida... De fapt, acestea sunt aceleași medicamente care sunt folosite pentru chimioterapia cancerului și acționează în primul rând asupra celulelor care se divizează activ (în cazul sistemului imunitar, asupra clonelor de limfocite activate). Se înțelege că această terapie are multe efecte secundare periculoase.

V faza acută bolile luate de pacienți ca standard corticosteroizi- medicamente antiinflamatoare nespecifice care ajuta la calmarea celor mai violente rafale de reactii autoimune. Ele au fost utilizate în tratamentul LES încă din anii 1950. Apoi au transferat tratamentul acestei boli autoimune la un nivel calitativ nou și rămân în continuare pilonul terapiei în absența unei alternative, deși multe efecte secundare sunt, de asemenea, asociate cu utilizarea lor. Cel mai adesea, medicii prescriu prednisonși metilprednisolon.

Cu exacerbarea LES din 1976, a fost de asemenea utilizat terapia cu puls: pacientul primeşte un impuls în doze mari metilprednisolon și ciclofosfamidă. Desigur, peste 40 de ani de utilizare, schema unei astfel de terapii s-a schimbat mult, dar este încă considerat standardul de aur în tratamentul lupusului. În același timp, are multe efecte secundare grave, motiv pentru care nu este recomandat unor grupuri de pacienți, de exemplu, persoanelor cu hipertensiune arterială prost controlată și care suferă de infecții sistemice. În special, pacientul poate dezvolta tulburări metabolice și poate schimba comportamentul.

Când se obține remisiunea, acestea sunt de obicei prescrise medicamente antimalarice, care au fost folosite cu succes de multă vreme pentru tratamentul pacienților cu leziuni ale sistemului musculo-scheletic și ale pielii. Acțiune hidroxiclorochina, una dintre cele mai cunoscute substanțe din acest grup, de exemplu, se explică prin faptul că inhibă producția de IFN-α. Utilizarea sa asigură o reducere pe termen lung a activității bolii, reduce afectarea organelor și țesuturilor și îmbunătățește rezultatul sarcinii. În plus, medicamentul reduce riscul de tromboză - ceea ce este extrem de important având în vedere complicațiile care apar în sistemul cardiovascular. Astfel, utilizarea medicamentelor antimalarice este recomandată tuturor pacienților cu LES. Cu toate acestea, există și o picătură de unguent în unguent. V cazuri rare retinopatia se dezvoltă ca răspuns la această terapie, iar pacienții cu insuficiență renală sau hepatică severă sunt expuși riscului de toxicitate legată de hidroxiclorochină.

Folosit în tratamentul lupusului și mai nou, medicamentele vizate(fig. 5). Cele mai avansate dezvoltări vizează celulele B: anticorpii rituximab și belimumab.

Figura 5. Biologice în tratamentul LES.În corpul uman, resturile de celule apoptotice și/sau necrotice se acumulează - de exemplu, din cauza infecției cu viruși și a expunerii la radiații ultraviolete. Aceste „resturi” pot fi captate de celulele dendritice ( DC), a căror funcție principală este prezentarea antigenelor la celulele T și B. Aceștia din urmă dobândesc capacitatea de a reacționa la autoantigenele prezentate lor de DC. Așa începe reacția autoimună, începe sinteza autoanticorpilor. Multe medicamente biologice sunt acum studiate - medicamente care afectează reglarea componentelor imune ale organismului. Sistemul imunitar înnăscut este vizat anifrumab(anticorp la receptorul IFN-α), sifalimumabși rotalizumab(anticorpi la IFN-α), infliximabși etanercept(anticorpi la factorul de necroză tumorală, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) și tocilizumab(receptor anti-IL-6). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557și IDEC-131 blochează moleculele co-stimulatoare ale celulelor T. Fostamatinibși R333- inhibitori ai tirozin kinazei splenice ( SYK). Sunt vizate diverse proteine ​​transmembranare ale celulelor B rituximabși ofatumumab(anticorpi la CD20), epratuzumab(anti-CD22) și blinatumomab(anti-CD19), care blochează și receptorii celulelor plasmatice ( PC). Belimumab (cm. text) blochează forma solubilă BAFF, tabalumab și blisibimod - molecule solubile și legate de membrană BAFF, A

O altă țintă potențială a terapiei anti-lupus este interferonii de tip I, despre care s-a discutat deja mai sus. Mai multe anticorpi la IFN-α au arătat deja rezultate promițătoare la pacienții cu LES. Acum este planificată următoarea, a treia etapă a testării lor.

De asemenea, dintre medicamentele, a căror eficacitate este acum studiată pentru LES, trebuie menționat abatacept... Blochează interacțiunile co-stimulatoare dintre celulele T și B, restabilind astfel toleranța imunologică.

În cele din urmă, diferite medicamente anti-citokine sunt dezvoltate și testate, de exemplu, etanerceptși infliximab- anticorpi specifici la factorul de necroză tumorală, TNF-α.

Concluzie

Lupusul eritematos sistemic rămâne o provocare descurajantă pentru pacient, o sarcină descurajantă pentru un medic și un domeniu subexplorat pentru un om de știință. Cu toate acestea, partea medicală a problemei nu ar trebui să fie limitată. Această boală oferă un câmp imens pentru inovare socială, deoarece pacientul are nevoie nu doar de îngrijiri medicale, ci și de diverse tipuri de sprijin, inclusiv psihologic. Astfel, metodele îmbunătățite de furnizare a informațiilor, aplicațiile mobile specializate, platformele cu informații accesibile îmbunătățesc semnificativ calitatea vieții persoanelor cu LES.

Mult ajutor în această chestiune și organizatii de pacienti- asociațiile obștești ale persoanelor care suferă de vreo boală și rudele acestora. De exemplu, Lupus Foundation of America este foarte faimoasă. Activitățile acestei organizații au ca scop îmbunătățirea calității vieții persoanelor diagnosticate cu LES prin programe speciale, cercetare științifică, iluminare, sprijin și asistență. Obiectivele sale principale sunt de a reduce timpul până la diagnosticare, de a oferi pacienților un tratament sigur și eficient și de a extinde accesul la tratament și îngrijire. În plus, organizația subliniază importanța formării personalului medical, a comunicării preocupărilor oficialilor guvernamentali și a creșterii conștientizării sociale cu privire la lupusul eritematos sistemic.

Povara globală a LES: prevalență, disparități de sănătate și impact socioeconomic. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Lupus eritematos sistemic: încă o provocare pentru medici. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Istoria lupusului eritematos și a lupusului discoid: de la Hipocrate până în prezent. Lupus Open Access. 1 , 102;

Lam G.K. și Petri M. (2005). Evaluarea lupusului eritematos sistemic. Clin. Exp. Reumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al .. (2016). Diagnosticul și managementul clinic al manifestărilor neuropsihiatrice ale lupusului. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Măsuri ale lupusului eritematos sistemic la adulți: Versiunea actualizată a grupului de evaluare a lupusului din Insulele Britanice (BILAG 2004), Măsurătorile activității lupusului sistemic (ECLAM), Măsurarea activității lupusului sistemic, revizuită (SLAM-R), Activitatea lupusului sistemic. Imunitate: lupta împotriva străinilor și... receptorilor tăi de tip Toll: de la ideea revoluționară a lui Charles Janeway până la premiul Nobel 2011;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Baza genetică a lupusului eritematos sistemic: care sunt factorii de risc și ce am învățat. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

De la sărut la limfom, un virus;

Soloviev S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. et al. (2015). Strategia de tratament pentru lupusul eritematos sistemic „Pentru a atinge obiectivul” (SLE teat-to-target). Recomandările grupului internațional de lucru și comentariile experților ruși. Reumatologie științifică și practică. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Lupus eritematos sistemic. Site-ul Institutului de Cercetare de Reumatologie FGBNU. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). Istoria terapiei cu puls în nefrita lupică (1976–2016). Lupus sci med. 3 , e000149;

Jordan N. și D'Cruz D. (2016). Opțiuni de tratament actuale și emergente în managementul lupusului. Imunotinte Ther. 5 , 9-20;

Pentru prima dată în jumătate de secol, există un nou medicament pentru lupus;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Tehnologii informaționale în domeniul sănătății în lupusul eritematos sistemic: accent pe evaluarea pacientului. Clin. Exp. Reumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Ce putem învăța din fiziopatologia lupusului eritematos sistemic pentru a îmbunătăți terapia actuală? ... Expert Review of Clinical Imunology. 11 , 1093-1107.

Aspectul pe fața unei erupții cutanate specifice, care este de culoare roșie, este foarte des confundat cu alergiile și se folosește un tratament greșit. Formarea primelor simptome ale bolii pe piele, lupusul eritematos poate fi diagnosticat doar de un specialist. Mulți oameni nu au idee despre conceptul de lupus eritematos, despre ce fel de boală și ce este periculos pentru sănătate.

Acest tip de boală este cel mai frecvent la femeile tinere și aparține categoriei de tipuri complexe de boli de piele. Cu un stadiu avansat, boala poate începe să progreseze puternic, răspândindu-se în părțile sănătoase ale corpului.

Ce este lupusul eritematos?

Boala se referă la infecții ale pielii de tip autoimun.

Când se manifestă, are următoarele tipuri de caracteristici:

• Se manifestă ca, care este localizat în obraji și nas;
• În timpul progresiei bolii, începe producția crescută de anticorpi. organismul și deteriorarea celulelor sănătoase;
• Corpul uman recunoaște celulele sănătoase ale epidermei ca fiind infectate, și începe procesele de eliminare a acestui tip de celule;
• Cel mai adesea, femeile sub 30 de ani sunt expuse;
• Se referă la tipuri rare de boalăși este ereditar;
• Cel mai adesea, cu acest tip de boală de piele, celulele conjunctive sunt deteriorate.și epiteliu.

Boala tinde să scadă și să-și sporească simptomele și se transmite de la mamă la copil la naștere.

Istoricul bolii

Boala lupus eritematos este foarte adesea numită în mod popular pur și simplu lupus, care a apărut cu mult timp în urmă și are propria sa istorie.

Are următoarele caracteristici de dezvoltare:

După un studiu detaliat al bolii, experții au ajuns la concluzia că lupusul eritematos tinde să afecteze nu numai pielea, ci și organele interne, motiv pentru care boala se numește lupus eritematos sistemic.

De mulți ani, pacienții cu psoriazis și eczeme au fost ostatici ai bolilor lor. Existau remedii care puteau atenua cursul bolii, dar nu le-au eliminat complet. După apariția acestui gel, dermatologii au recunoscut că acesta este un cuvânt complet nou în medicină.

Forme și clasificări

Boala lupus eritematos poate fi de diferite forme, ceea ce afectează rata de progresie a bolii și manifestarea simptomelor neplăcute.

Forme

Se disting următoarele forme:

• Forma acuta- boala se dezvoltă rapid, tinde să afecteze volume mari de piele. Este însoțită de un număr mare de simptome, inclusiv o creștere a temperaturii corpului până la 40 de grade;
• Forma subacută- se manifestă prin simptome generale de slăbiciune, limite clare ale erupției cutanate pe epidermă. Boala se răspândește treptat în noi zone ale corpului;
• Forma cronică- acest tip de boală de foarte multe ori nu atrage o atenție deosebită și se confundă cu alte tipuri infectii ale pielii... Simptomele apar neclare, o erupție pe corp poate dispărea de la sine, după un timp se manifestă cu vigoare reînnoită.

Clasificări

Pe lângă formele bolii, se disting următoarele tipuri de clasificare:

• Lupus eritematos discoid- Cel mai adesea, simptomele apar pe fata sub forma unui fluture. Epiderma devine roșie și edematoasă, se poate deplasa treptat către urechi și scalp;
• Lupus eritematos profund- caracterizat prin manifestarea unor simptome de dimensiuni reduse pe tot corpul. În acest caz, culoarea erupției poate fi roșu închis cu impurități de albastru;
• Lupus centrifugal- se manifesta pe fata sub forma unor simptome usoare de eruptie pe obraji si nas. Se formează treptat solzi, pielea începe să se desprindă și să se umfle;
• Lupus eritematos sistemic- este considerată cea mai dificilă clasă a acestui tip de boală. Primele semne de lupus sunt observate pe față, boala se răspândește rapid în tot corpul și este însoțită de un număr mare de simptome. Pe măsură ce boala progresează, articulațiile sunt afectate și funcționarea lor normală este perturbată;
• Lupusul medicinal- se manifestă ca o reacție la consumul de droguri.

Doar un specialist va putea stabili corect forma și tipul lupusului eritematos după efectuarea diagnosticelor necesare.

Cauzele apariției

Specialiștii din domeniul medicinei nu au identificat încă cauzele formării unei boli precum lupusul eritematos.

Cu toate acestea, există următoarele tipuri de cauze care pot contribui la formarea acestor simptome:

Unii experți susțin că lupusul poate apărea ca urmare a perturbărilor hormonale sau după utilizare medicamentele contraceptive... Cu toate acestea, această opinie rămâne controversată și dovezile directe nu există încă.

Mecanismul de dezvoltare a bolii

Boala se dezvoltă după cum urmează:

• Eșecul sistemului imunitar, în urma căruia începe producerea de anticorpi de către organism;
• Concentrație mare de anticorpiîn organism după un anumit timp;
• Lansarea procesului de eliminare corpuri străine pentru care organismul greșește celulele sănătoase;
• Ca urmare a unei reacții patogene educatia este respectata proces inflamator;
• Modificări ale vaselor de sângeși țesut conjunctiv;
• Leziuni ale pieliiși organele interne.

În funcție de tipul de lupus, mecanismul de acțiune al lupusului se poate dezvolta rapid sau pe parcursul mai multor ani.

Există cazuri în care o persoană, ignorând toate simptomele, poate trăi mai mult de 10 ani, cu toate acestea, astfel de tipuri de progresie a bolii sunt fatale și nu răspund la tratamentul medicamentos.

Citeste si

Povești de la cititorii noștri!
"M-am săturat să lupt cu psoriazisul. O prietenă mi-a cumpărat acest complex, ea a spus că va ajuta cu siguranță. Acest medicament s-a dovedit cu adevărat a fi foarte eficient, a ajutat incredibil de repede!

Și acum a trecut săptămâna a 7-a, deoarece articulațiile spatelui nu mă deranjează deloc, o dată la două zile merg la dacha la serviciu și merg la 3 km de autobuz și așa merg ușor! Toate datorită acestui articol. Oricine are dureri de spate ar trebui să o citească!”

Simptome și semne

În funcție de tipul de manifestare a bolii, manifestarea diferitelor simptome și semne ale bolii este lupusul eritematos.

Fiecare pacient poate avea simptome și semne individuale ale dezvoltării bolii, care depind de starea generala sistemul imunitar și caracteristicile organismului.

Manifestare de tip dermatologic

Manifestările caracteristice ale acestui tip de lupus sunt prezența erupțiilor cutanate de intensitate diferită pe piele.

Primele semne ale formării bolii:

• Umflarea pielii;
• Durere la atingere;
• Manifestarea formațiunilor solitare la nivelul feței și gâtului.

Simptomele bolii:

Persoana poate simți lipsa poftei de mâncare și stomacul deranjat. Foarte des, cu astfel de simptome, pot fi observate dureri de cap prelungite. O erupție pe corp se poate manifesta în zona genitală, mâini și abdomen.

Manifestare de tip ortopedic

Foarte des când alergi și tipuri complexe boala lupus eritematos are loc o scădere a funcțiilor sistemului osos uman.

Semne:

• Senzație de arsură la nivelul articulațiilor;
• Simptome de durere la sfârșitul zilei;
• Încălcarea integrității oaselor;
• reumatologie;
• Când membrele se mișcă, apar simptome neplăcute.

Se observă următoarele simptome:

Persoana are funcția articulară scăzută și simptome dureroase frecvente. Zona articulațiilor devine roșie și pielea este umflată.

Semne hematologice ale bolii

Dezvoltarea bolii lupus eritematos se poate manifesta prin următoarele simptome:

• Anemie;
• Cheaguri de sânge în vasele de sânge
• leucopenie.

În cazuri rare, poate exista o încălcare a pereților vaselor de sânge, un nivel redus de coagulare a sângelui.

Manifestarea caracterului inimii

Din partea organelor inimii, manifestarea bolii lupus eritematos se poate manifesta cu următoarele simptome:

Semne:

• O creștere bruscă a ritmului bătăilor inimii;
• Durere în zona pieptului;
• Slăbiciune generală.

Simptomele sunt haotice, adesea dispar de la sine, după care apar cu o vigoare reînnoită. Foarte des aceste tipuri de simptome sunt confundate cu alte tipuri de leziuni ale mușchiului inimii și se utilizează un tratament neadecvat.

Factori semni asociați cu rinichi

În cazurile în care lupusul eritematos afectează zona rinichilor, pot apărea următoarele simptome:

Simptome:

• Umflare în zona ochilor;
• Observarea cantităților mari de proteine ​​în urină;
• Pielonefrită;
• Boală de rinichi.

Foarte des, manifestarea unor astfel de simptome afectează toate organele din apropiere, perturbă funcționarea normală a sistemului genito-urinar.

Manifestare de natură neurologică

Boala se poate manifesta prin simptome de natură neurologică:

Semne și manifestări:

• Perturbarea somnului normal;
• Iritabilitate;
• supraexcitare;
• Nervozitate.

Pe lângă tulburările sistemului nervos, sunt foarte frecvente simptomele de indigestie, tulburări de respirație și dureri de stomac.

Se pot observa adesea situații când pacientul suferă de pierderea parțială a vederii sau de formarea unor procese inflamatorii la nivelul organelor vizuale.

Este boala contagioasă?

Lupusul eritematos nu este un tip contagios, în ciuda numărului mare de simptome neplăcute. Acest lucru se datorează în primul rând faptului că cauzele dezvoltării bolii sunt localizate în interiorul corpului.

Singurele cazuri de infecție de la o altă pacientă pot fi observate în timpul nașterii de la mamă la copil.

Citeste si

Te-ai săturat de dermatită?

Descuamarea pielii, erupții cutanate, mâncărime, abcese și vezicule, crăpături - toate acestea sunt simptome neplăcute ale dermatitei.

Fără tratament, boala progresează, zona pielii afectată de erupție crește.

Are următoarele proprietăți:

• Calmează mâncărimea după prima utilizare
• Reface, catifelează și hidratează pielea
• Elimină erupțiile cutanate și descuamarea pielii după 3-5 zile
• După 19-21 de zile, elimină complet placa și urmele acestora
• Previne apariția de noi plăci și creșterea zonei acestora

Caracteristicile bolii la copii

Debutul bolii lupusului este mult mai dificil decât la vârsta adultă. Acest lucru se datorează în primul rând unui sistem imunitar slăbit, care nu poate rezista la acest tip de daune aduse organismului.

Primele semne ale formării acestui tip de boală sunt:

• Roșu specificîn diferite părți ale corpului;
• Erupția cutanată este frecventă în special pe față și pe scalp. ducând la chelie completă;
• Cel mai semne clare apariția unei boli în zona buzelor, membranele mucoase, provocând leziuni ulcerative ale pielii.

În copilărie, lupusul se manifestă prin următoarele caracteristici:

Este foarte dificil de tratat acest tip de boală și duce adesea la cazuri grave de consecințe. Copilul își pierde mobilitatea și poate fi observat pierdere bruscă greutate și blocarea dezvoltării normale a organelor interne.

Boala in timpul sarcinii

Simptomele bolii lupusului în timpul perioadei de gestație pot apărea în absolut orice trimestru. Foarte des, multe femei confundă primele semne ale bolii cu modificările din organism în timpul sarcinii.

În cazul lupusului eritematos în timpul sarcinii, o femeie poate prezenta următoarele tipuri de complicații:

Dacă o femeie este diagnosticată cu o boală în timpul gestației, întreaga perioadă a activităților prenatale se desfășoară sub supravegherea atentă a medicilor într-un mod staționar.

Diagnosticare

Doar un specialist poate stabili corect diagnosticul după o examinare adecvată.

Diagnosticarea consta in:

În funcție de complexitatea bolii, pot fi atribuite tipuri suplimentare de diagnostice, care vor determina intensitatea tratamentului.

Tratament

Tratamentul lupusului eritematos presupune utilizarea diferitelor tratamente care au ca scop eliminarea simptomelor neplăcute și blocarea dezvoltării ulterioare a bolii.

Cel mai des folosit următoarele metode tratament:

• Efecte medicinale- Este prescris pentru a reduce simptomele bolii și pentru a elimina deteriorarea zonelor sănătoase ale pielii. Utilizarea medicamentelor vă permite să întăriți funcțiile naturale ale sistemului imunitar și să eliminați boala;
• Problemă de impact local- folosit pentru activare procese naturale restaurarea celulelor deteriorate;
• Terapie complementară- procedeul cel mai des folosit pentru purificarea sângelui, plasmafereza. Această metodă vă permite să reduceți producția de anticorpi și să opriți eliminarea celulelor sănătoase de către organism;
• Conformitate regim special nutriție- este necesar să se întărească organismul, aprovizionarea cu toate substanțele necesare.

Metodele de tratare a bolii depind de gradul de deteriorare și sunt selectate individual pentru fiecare pacient.

Utilizarea medicamentelor

Implică utilizarea complexă a medicamentelor pentru a reduce simptomele bolii.

În funcție de tipul de boală, pot fi prescrise următoarele tipuri de medicamente.

Agenți hormonali

Acțiunea fondurilor are ca scop afectarea sistemului imunitar pentru a suprima răspuns inflamator... Durata și cursul utilizării fondurilor depind de complexitatea evoluției bolii și de caracteristicile individuale ale corpului pacientului.

Următoarele tipuri de medicamente sunt cele mai frecvent utilizate:

• Metilprednisolon- o substanta corticosteroizi are ca scop eliminarea anticorpilor care dauneaza celulelor sanatoase ale pielii. Reduce inflamația la nivelul articulațiilor. Se aplică o dată pe zi într-un curs care va fi prescris de medicul curant individual pentru fiecare pacient. Nu este folosit pentru copii, se recomanda efectuarea tratamentului strict conform recomandarilor specialistilor. Dacă nu tratament corect tinde să provoace un supradozaj, ceea ce duce la complicații ale lupusului eritematos sistemic. Preț 220 de ruble ;
• Prednison- Este utilizat pentru tratarea diferitelor boli ale pielii, inclusiv lupusul eritematos sistemic. Medicamentul suprimă dezvoltarea procesului inflamator și blochează dezvoltarea ulterioară a bolii. Pentru tratamentul lupusului eritematos, se recomandă utilizarea remediului de trei ori pe zi pentru o cură de până la 21 de zile. Este interzisă utilizarea la diabetul zaharat și la pacienții care suferă de tensiune arterială scăzută. Nu este atribuit copiilor, cost mediu 130 de ruble ;
• Dexametazonă- recomandat pentru utilizare sub formă de injecții. Substanța hormonală are ca scop refacerea celulelor deteriorate, reducând producția de enzime naturale care afectează negativ zonele sănătoase ale pielii. Se aplică o dată pe zi, cursul tratamentului este individual. Nu este recomandat pentru utilizare sub 6 ani. Are tendința de a provoca un număr mare de efecte secundare. Preț 400 de ruble ;
• unguent Advantan- Unguentul hormonal topic este folosit pentru a reduce simptomele externe ale bolii. Aplicare corectă elimină inflamația și reduce umflarea epidermei. Se aplică de două ori pe zi pe pielea afectată. Cursul tratamentului este de 14 săptămâni. Dacă este necesar, utilizați în copilărie, durata tratamentului nu trebuie să depășească 5 săptămâni. Numiți de la vârsta de 6 ani. Preț 460 de ruble ;
• Gel flucinar- elimina simptomele neplacute, calmeaza pielea si demareaza procesele de regenerare a membranei celulare. Se aplică de două ori pe zi pentru un curs de cel mult 14 zile. Interzis sub 12 ani și pacienților vârstnici. Preț 220 de ruble .

Medicamente citostatice

Sunt utilizate pentru tipurile complexe de lupus pentru un tratament mai eficient cu medicamente hormonale.

Cei mai numiți:

• azatioprină- are efect imunosupresor, reduce producția de funcții de protecție a organismului. Promovează eliminarea rapidă a anticorpilor din sânge. Cursul și metoda de utilizare sunt atribuite individual pentru fiecare pacient. Contraindicat pentru vârste sub 14 ani și în perioadele de scădere a funcției renale. cost mediu 1300 de ruble ;
• Endoxan- pulberea pentru prepararea solutiei este folosita pentru reducerea inflamatiei si ca agent antineoplazic. Este interzisă utilizarea sub 18 ani și pentru persoanele în vârstă. Se aplică de două ori pe zi, durata tratamentului este determinată individual de un specialist. Preț 800 de ruble .

Substanțe antiinflamatoare nesteroidiene

Folosit pentru simptome ușoare ale bolii, în copilărie.

Cei mai numiți:

• Nurofen- Se foloseste pentru a elimina simptomele durerii si febrei. Se recomandă administrarea acestuia de îndată ce apar simptome neplăcute, nu mai mult de o dată la 8 ore. Se foloseste copiilor de la 3 luni. cost mediu 350 de ruble ;
• ibuprofen- un remediu pentru ameliorarea inflamației și a simptomelor dureroase. Potrivit pentru toate vârstele. Este recomandat să-l utilizați după cum este necesar. Numiți de la vârsta de 6 luni. Preț 90 de ruble .

Medicamente antimalarice

Aceste medicamente funcționează pentru a bloca și reduce simptomele lupusului.

Cel mai popular medicament este:

• - potrivit pentru utilizare pe termen lung. Cursul de administrare este prescris de medicul curant. Potrivit pentru tratarea copiilor peste 5 ani. Preț 600 de ruble .

Fiecare pacient poate avea caracteristici individuale ale cursului bolii, astfel încât lista de medicamente este selectată individual.

Terapie cu remedii populare

Folosirea metodelor de medicină tradițională poate ajuta la îmbunătățirea stării și la reducerea manifestării simptomelor neplăcute.

Următoarele tipuri de rețete sunt cele mai frecvent utilizate:

Este posibil ca medicina tradițională să nu vindece complet lupusul, dar utilizarea regulată va reduce simptomele și va ameliora bunăstarea generală persoană.

Complicațiile bolii

Boala lupus eritematos tinde să provoace un număr mare de efecte secundare care necesită tratament suplimentar.

Cel mai adesea, pot fi observate următoarele tipuri de complicații:

Dacă nu este tratat, lupusul eritematos este adesea fatal.

Valori de prognoză

Lupusul eritematos este greu de tratat.

Următoarea imagine a dezvoltării bolii este foarte des observată:

• Cu tipuri complexe de boli, care progresează foarte repede pe parcursul mai multor ani, are loc o înfrângere completă a organelor interne;
• Cu tratament la timp există o șansă de 80% de a scăpa de simptomele neplăcute;
• După diagnostic 60% dintre pacienți mor din cauza bolilor infecțioase;
• În caz de deteriorare în timpul sarcinii Nașterea prematură este observată în 60% din cazuri.

Acest tip de boală nu trece fără urmă, chiar și cu un tratament în timp util, o persoană poate experimenta orice perturbări în activitatea corpului.

Cel mai ușor este să faceți față bolii în stadiile incipiente ale debutului ei, altfel este necesar să urmați un tratament lung și complex.

Profilaxie

Pentru a preveni formarea lupusului eritematos, se recomandă respectarea următoarelor metode de prevenire:

Respectarea unor astfel de metode permite nu numai reducerea riscului de apariție a simptomelor bolii, ci și, în caz de apariție, îmbunătățirea bunăstării generale a pacientului.

Concluzie

Debutul lupusului eritematos reduce foarte mult cursul procesului normal de viață al pacientului. Cu toate acestea, cu un tratament adecvat, urmând recomandările medicului, o persoană poate reduce disconfortul și poate duce o viață normală.

Medicina modernă permite nu numai eliminarea simptomelor, ci și, dacă este necesar, efectuarea unui copil sănătos, principala condiție pentru acest tip de boală este planificarea corectă a sarcinii în timp util pentru a vizita un specialist pentru sondaj cuprinzătorși reducerea ratei de progresie a bolii.