Ulcere digitale. Sclerodermie sistemică. Histologia formei fibrinoase a hras

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății din Ministerul Sănătății din Republica Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2013

Scleroza sistemică progresivă (M34.0)

Reumatologie

Informații generale

Scurta descriere

Aprobat

proces-verbal al ședinței comisiei de experți

privind dezvoltarea asistenței medicale a Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan

Definiție: Sclerodermia sistemică (SSc) este o boală autoimună a țesutului conjunctiv, ale cărei principale semne clinice sunt cauzate de tulburări de microcirculare răspândite, fibroza pielii și a organelor interne.

Cod protocol:

Coduri ICD-10:
M 34.0 Scleroza sistemică progresivă
M 34.1 sindrom CREST
M 34.2 Scleroza sistemică cauzată de medicamente și compuși chimici
M 34.8 Alte forme de scleroză sistemică
J 99.1 cu afectare pulmonară
G 73.7 cu miopatie
M 34.9 Scleroza sistemică, nespecificată
M 35.0 Sindrom uscat (Sjogren)
M 35.1 Alte sindroame încrucișate

Abrevieri utilizate în protocol:
AT anticorpi
GC-glucocorticosteroizi
Tract gastrointestinal - tract gastrointestinal
ILD - Boli pulmonare interstițiale
CT - tomografie computerizată
ICD - clasificarea internațională a bolilor
AINS - medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
KLA - hemogramă completă
OAM - analiza generală a urinei
ARN - acid ribonucleic
SSS - sclerodermie sistemică
CREST-calcinoză, sindrom Raynaud, dismotilitate esofagiană, sclerodactilie, telangiectazie.
VSH - viteza de sedimentare a eritrocitelor
LES - lupus eritematos sistemic
Ecografie cu ultrasunete Doppler
FGDS - fibrogastroduodenoscopie
EMG - electromiografie

Data elaborării protocolului: anul 2012

Utilizatori ai protocolului: medici reumatologi, terapeuți, medici generaliști.

Indicarea absenței unui conflict de interese.

Clasificare

Clasificarea clinică (cele mai frecvente abordări, de exemplu: pe etiologie, pe stadiu etc.).

Forme clinice
- Formă difuză. Leziuni generalizate ale pielii la nivelul membrelor, feței și trunchiului în timpul anului; Sindromul Raynaud apare în același timp sau după leziuni ale pielii. Dezvoltarea timpurie a patologiei viscerale (leziuni pulmonare interstițiale, tract gastrointestinal, miocard, leziuni renale). Reducerea semnificativă a capilarelor patului unghial cu formarea zonelor vasculare (conform capilaroscopiei patului unghial). Identificarea anticorpilor împotriva topoizomerazei-1 (Scl-70).
- Formular limitat. Perioadă lungă de fenomen izolat al lui Raynaud. Leziunea cutanată este limitată la față și mâini / picioare. Dezvoltarea tardivă a hipertensiunii pulmonare, afectarea tractului gastro-intestinal, telangiectazie, calcificare (sindrom CREST). Dezvăluind anticorpi anticentromerici. Extinderea capilarelor patului unghial fără zone avasculare pronunțate.
- Sclerodermie fără sclerodermie. Scleroderma fără sclerodermie (sclerodermasinescleroderma) se caracterizează prin: lipsa îngroșării pielii, fenomenul Raynaud, semne de fibroză pulmonară, rinichi sclerodermic acut, afectarea inimii și tractului gastro-intestinal, detectarea anticorpilor antinucleari (Scl-70, ACA, nucleolar).
- Forme încrucișate. Sindroamele suprapuse se caracterizează printr-o combinație de semne clinice ale SJS și una sau mai multe boli sistemice ale țesutului conjunctiv.
- Sclerodermie juvenilă. Debutul bolii înainte de vârsta de 16 ani. Leziunile cutanate sunt adesea de tipul sclerodermiei focale sau liniare (hemiforme). Tendința de a forma contracturi. Sunt posibile anomalii ale dezvoltării membrelor. Patologie viscerală moderată (detectată în principal prin examen instrumental).
- Presclerodermie. Se distinge și așa-numita presclerodermie, include pacienții cu fenomen Raynaud izolat în combinație cu modificări capilaroscopice sau tulburări imunologice caracteristice SJS.
Opțiuni de flux

1. Un curs acut, rapid progresiv, se caracterizează prin dezvoltarea fibrozei generalizate a pielii (formă difuză) și a organelor interne (inimă, plămâni, rinichi) în primii 2 ani de la debutul bolii; anterior se termina adesea cu moartea; terapia adecvată modernă a îmbunătățit prognosticul acestei categorii de pacienți.
2. Cu un curs subacut, moderat progresiv clinic și de laborator, există o predominanță a semnelor de inflamație imună (edem dens al pielii, artrită, miozită), sindroamele suprapuse nu sunt neobișnuite.
3. Cursul cronic, lent progresiv, se caracterizează prin predominarea patologiei vasculare: la debutul bolii - sindromul Raynaud pe termen lung cu dezvoltarea treptată a modificărilor moderate ale pielii (formă limitată), o creștere a tulburărilor ischemice vasculare, a patologiei viscerale ( afectarea tractului gastro-intestinal, hipertensiune pulmonară). Diferențele prognostice în variantele de curs sunt ilustrate de rata de supraviețuire la 5 și 10 ani, care în cursul acut este de 4 și 0%, în cursul subacut este de 75 și 61%, iar în cursul cronic este de 88 și, respectiv, 84%. În prezent, cu un diagnostic mai timpuriu și o terapie modernă, prognosticul pacienților cu SJS sa îmbunătățit, dar diferențele de debut, principalele apariții clinice și evoluția persistă.

Etape STS:
- inițială, când sunt detectate 1-3 localizări ale bolii.
- stadiul generalizării, reflectând natura sistemică, polisindromică a procesului.
- târziu (terminal), atunci când există deja un eșec al unuia sau mai multor organe (inimă, plămâni, rinichi).
Toți cei 3 parametri ai clasificării SJS se recomandă a fi utilizați atunci când se face un diagnostic, se determină un prognostic și se alege o terapie adecvată.

Diagnostic

Criterii de diagnostic:
Pentru a verifica diagnosticul SJS, se utilizează criteriile Asociației Reumatologice Americane.
A. Criteriul „mare”. Sclerodermie proximală: îngroșare simetrică, indurație și indurație a pielii degetelor și proximală a articulațiilor metacarpofalangiene și metatarsofalangiene. Modificările pot afecta fața, gâtul, trunchiul (piept și abdomen).
B. Criterii „mici”.
1. Sclerodactilie: pielea se schimbă enumerate mai sus, limitată la degete.
2. Cicatrici digitale - zone de retragere a pielii la vârful degetelor
sau pierderea materialului de pe tampoanele degetelor.
3. Fibroză pulmonară bazală bilaterală: umbre bilaterale reticulare sau liniar-nodulare, cele mai pronunțate în zonele bazale ale plămânilor cu examen radiografic standard; pot exista manifestări de tipul „plămânului celular”. Aceste modificări nu trebuie asociate cu leziuni pulmonare primare.
Criteriile permit excluderea pacienților cu forme locale de sclerodermie, fasciită eozinofilă și diferite tipuri de pseudosclerodermie. Pacientul trebuie să aibă fie un criteriu major, fie cel puțin 2 criterii minore. Sensibilitate - 97%, specificitate - 98%. Aceste criterii sunt adecvate pentru identificarea SJS caracteristică și suficient de pronunțată, dar nu acoperă toate formele clinice ale bolii, inclusiv SJS limitat precoce, încrucișat și visceral.

Reclamații: slăbiciunea, oboseala, scăderea în greutate, febra subfebrilă etc. se observă la debutul bolii (în principal la pacienții cu formă difuză) și prezintă dificultăți de diagnostic înainte de apariția semnelor caracteristice cutanate și viscerale ale SJS.

Examinare fizică:
Simptomele constituționale - slăbiciune, oboseală, scădere în greutate, febră subfebrilă etc. se observă la debutul bolii (în principal la pacienții cu formă difuză) și prezintă dificultăți de diagnostic înainte de apariția semnelor caracteristice cutanate și viscerale ale SJS.
Leziunea vasculară:
- Fenomenul Raynaud - spasm paroxistic simetric al arterelor digitale, arteriole cutanate și șunturi arteriovenoase, induse de stres rece sau emoțional, caracterizat printr-o decolorare secvențială a pielii degetelor (albire, cianoză, roșeață). Vasospasmul este adesea însoțit de amorțeală la degete și durere. La mulți pacienți cu SJS, atacurile Raynaud sunt prelungite din cauza modificărilor structurale ale vaselor și a fluxului sanguin redus permanent.
- Telangiectaziile - capilare și venule dilatate cu localizare caracteristică pe degete, palme și față, inclusiv buze, sunt un simptom tardiv al bolii.
- Leziuni ale pielii:
Întărirea pielii (sclerodermia) începe întotdeauna cu degetele (sclerodactilia). Severitatea strângerii pielii este evaluată prin palpare folosind un sistem în 4 puncte: 0 - fără strângere; 1 - compactare ușoară; 2 - compactare moderată; 3 - compactare pronunțată (imposibil de îndoit). Pentru obiectivarea leziunilor cutanate, se determină un scor al pielii, care reprezintă suma scorului pentru severitatea strângerii pielii în 17 regiuni anatomice: pe față, piept, abdomen și pe părțile simetrice ale membrelor - degete, mâini, antebrațe, umeri, șolduri, picioare și picioare. Cu SS, se observă stadializarea leziunilor cutanate: edem, indurație, atrofie.
Severitatea strângerii pielii diferă între pacienții individuali și atinge un maxim în primii 3-4 ani de boală. Scorurile cutanate se corelează cu patologia viscerală și sunt unul dintre predictorii unui rezultat slab al SJS.
· Simptom "pungă" - o scădere a diafragmei orale, subțierea marginii roșii a buzelor, în jurul căreia se formează pliuri radiale.
· Ulcerele digitale - o trăsătură caracteristică a SS (inclusă în criteriile de clasificare), se dezvoltă pe falangele distale ale degetelor; poate fi puternic dureros, diferă în torpiditate față de tratament și curs recurent.
· Leziunile ulcerative ale pielii sunt observate și în zonele expuse la stres mecanic - deasupra articulațiilor cotului și genunchiului, în zona gleznelor și a călcâielor.
· Gangrena uscată - necroza pielii și a țesuturilor moi subcutanate începe în falangele distale ale degetelor și se poate răspândi în falangele medii, urmată de delimitare și auto-amputare.
· Hiperpigmentare - limitată sau difuză, cu zone de hipo- sau depigmentare („sare și piper”).
- Cicatrici digitale - zone punctuale de atrofie a pielii falangelor distale ale degetelor („mușcătura șobolanului”).
- Datorită atrofiei foliculilor de păr, a transpirației și a glandelor sebacee, pielea din zonele de compactare devine uscată și aspră, linia părului dispare.
- Calcificări - mici depuneri subcutanate de săruri de calciu, apar de obicei pe degetele mâinilor și în zone care sunt adesea supuse rănirii. Calcificările se pot deschide odată cu eliberarea unei mase coagulate.
- Deteriorarea membranelor mucoase, un semn caracteristic al SJS este îngroșarea și scurtarea frenului limbii.
Deteriorarea articulațiilor și a oaselor
- Poliartralgia și rigiditatea matinală sunt manifestări frecvente ale SJS, în special în stadiile incipiente ale bolii.
- Artrita este mai puțin frecventă pentru SJS, în același timp, artropatia erozivă este detectată la 20% dintre pacienți.
- Acroosteoliza - resorbția secțiunilor finale ale falangelor distale ale mâinilor datorită ischemiei prelungite, manifestată prin scurtarea și deformarea degetelor. - În unele cazuri, se observă resorbția razei distale și a proceselor maxilarului inferior.
- Simptom de frecare a tendoanelor - crepitus, determinat de palpare la pacienții cu SJS difuz cu mișcări active de flexie și extensie ale degetelor și mâinilor; este un predictor al leziunilor cutanate difuze ulterioare.
- Contracturile de flexie, în principal ale articulațiilor mâinilor, sunt rezultatul îngroșării locale a pielii cu implicarea tendoanelor și a membranelor acestora. - Sunt mai frecvente la pacienții cu SJS difuz, în care pot fi detectate contracturi și articulații mari ale extremităților. Întărirea contracturilor este asociată cu activitatea și evoluția progresivă a bolii.
Leziuni musculare:
- Implicarea musculară se manifestă prin două forme diferite de miopatie:
Miopatia fibroasă neinflamatoare, neprogresivă este o formă mai frecventă de afectare musculară în SJS, caracterizată printr-o ușoară slăbiciune a grupurilor musculare proximale și o creștere minimă a nivelurilor CPK.
Miopatie inflamatorie - manifestată prin mialgii, slăbiciune musculară proximală, o creștere semnificativă (de 2 sau mai multe ori) a CPK, modificări inflamatorii în EMG și biopsii.
- În forma difuză a SS, se poate dezvolta atrofie musculară asociată cu mobilitate afectată și contracturi.
Înfrângerea tractului gastro-intestinal:
- Hipotensiunea esofagului este cea mai frecventă formă de afectare a esofagului și a tractului gastro-intestinal în ansamblu; manifestat prin disfagie, senzație de comă în spatele sternului după masă, arsuri la stomac persistente, agravate în poziție orizontală.
- Strictură - îngustarea lumenului din treimea inferioară a esofagului, ca urmare a căreia devine imposibil să se ia hrană solidă. Formarea stricturilor duce la o scădere semnificativă a severității arsurilor la stomac.
- Eroziile și ulcerele esofagului apar ca urmare a refluxului gastroesofagian, însoțite de arsuri la stomac severe și dureri toracice.
- Hipotensiune la nivelul stomacului - durere în epigastru și senzație de sațietate care debutează rapid din cauza unei încălcări a evacuării conținutului stomacului.
- Sângerarea gastrică este o complicație rară, dar gravă, care poate apărea în cazul telangiectaziilor cu mucoasă gastrică multiplă.
- Sindrom de malabsorbție - manifestat prin flatulență, steatoree, constipație alternativă și diaree, scădere în greutate.
- Pseudo-obstrucția intestinală este o complicație rară, manifestată prin simptome de paralyticileus.
- Înfrângerea colonului duce la constipație (mai puțin de 2 mișcări spontane intestinale pe săptămână) și incontinență fecală; apare cu aceeași frecvență ca și hipotensiunea esofagiană.
Afectarea plămânilor:
Afectarea pulmonară este observată la 70% dintre pacienții cu SJS și este a doua doar după implicarea esofagiană în frecvență. Principalele tipuri clinice și morfologice de leziuni pulmonare în SS sunt boala pulmonară interstițială (fibroză pulmonară) și hipertensiunea pulmonară.
- Boala pulmonară interstițială (ILD) se dezvoltă în principal în primii 5 ani de boală și este mai pronunțată sub forma difuză a SJS. Manifestările clinice ale ILD sunt nespecifice și includ dificultăți de respirație, tuse uscată și slăbiciune. Crepitusul bazal bilateral, adesea descris ca „crackling de celofan”, este un semn caracteristic auscultator al ILD. Factorii de risc pentru ILD sunt: ​​forma difuză a SJS, scăderea capacității vitale forțate a plămânilor la debutul bolii și prezența Scl-70 AT. Progresia fibrozei pulmonare este indicată de o scădere a capacității vitale forțate a plămânilor și a capacității de difuzie a CO în ultimele 6-12 luni; răspândirea modificărilor tipului de sticlă mată și a imaginii plămânului „fagure” la HRCT; o creștere a numărului de neutrofile și / sau eozinofile din lichidul de spălare. Echivalentul clinic al ILD progresiv este dispneea crescută.
Hipertensiunea pulmonară este definită ca o creștere a presiunii arterelor pulmonare peste 25 mm Hg în repaus sau 30 mm Hg în timpul efortului. Hipertensiunea pulmonară poate fi primară (izolată) - datorită leziunilor vasculare sau secundară - ca urmare a afectării țesutului interstițial al plămânilor, se dezvoltă în medie la 10% dintre pacienți, în principal în stadiile târzii ale bolii și cu o forma SS. Principalul semn clinic al hipertensiunii pulmonare, ca în cazul IPL, este dispneea, care tinde să progreseze rapid pe parcursul mai multor luni. Un semn auscultator al hipertensiunii pulmonare este accentul și bifurcația celui de-al doilea ton pe artera pulmonară și valva tricuspidă, pronunțată în special la înălțimea inspirației. Un predictor al hipertensiunii pulmonare este o scădere izolată a capacității de difuzie a CO (<60% от должной величины).
Afectarea inimii:
Simptomele leziunii cardiace sunt un sentiment de disconfort sau durere plictisitoare prelungită în regiunea precordială, palpitații și aritmii, dificultăți de respirație în repaus sau în timpul efortului. Durerea toracică poate fi cauzată și de deteriorarea esofagului sau a mușchilor peretelui toracic. În multe cazuri, leziunile cardiace în SS sunt asimptomatice și sunt detectate în timpul examinării instrumentale.
Fibroza miocardică ventriculară este un semn caracteristic patomorfologic al bolii cardiace sclerodermice, este cauza disfuncției sistolice și diastolice a ventriculului stâng cu scăderea fracției de ejecție.
Aritmiile și tulburările de conducere cardiacă sunt depistate la 70% dintre pacienți și sunt foarte diverse. Tulburările frecvente ale ritmului sunt tahicardie supraventriculară, politopice și extrasistole de grup. Severitatea aritmiilor se corelează cu severitatea leziunilor cardiace și înrăutățește semnificativ prognosticul, în special la pacienții cu implicare simultană a mușchilor scheletici și poate provoca moartea subită. Încălcările conducerii cardiace se manifestă în principal prin prelungirea intervalului P-Q, defecte în conducta ventriculară și blocarea ramurii fasciculului stâng anterior. Semnele miocarditei sunt observate aproape exclusiv la pacienții cu simptome de polimiozită; miocardita este asociată cu o supraviețuire slabă a pacientului. Înfrângerea pericardului sub formă de adeziv și, mai rar, pericardită exudativă cu un studiu special este detectată la 70-80% dintre pacienți și este mai des asimptomatică. În cazuri rare, există un revărsat pericardic semnificativ care poate duce la tamponare cardiacă. Insuficiența cardiacă se dezvoltă rar, dar în caz de apariție se caracterizează prin refractare la terapie și un prognostic slab.
Modificările inimii se pot dezvolta secundar, din cauza patologiei plămânilor (hipertensiune pulmonară) sau a rinichilor (criză renală sclerodermică).
Afectarea rinichilor:
În studiile clinice, în medie, 50% dintre pacienți relevă anumite semne de disfuncție renală: proteinurie, hematurie, o ușoară creștere a nivelului de creatinină în sânge, hipertensiune arterială. Trebuie avut în vedere faptul că aceste modificări pot fi cauzate de alte motive, cum ar fi insuficiența cardiacă, hipertensiunea pulmonară, efectul nefrotoxic al medicamentelor etc.
- Afectare renală severă - criză renală sclerodermică, se dezvoltă la 5-10% dintre pacienți, în principal la pacienții cu SJS difuz. Manifestările caracteristice ale crizei renale sclerodermice sunt: ​​insuficiență renală acută și rapid progresivă, de obicei în absența bolii renale anterioare; hipertensiune arterială malignă asociată cu niveluri ridicate de renină; sediment urinar normal sau modificări minore (hematurie microscopică și proteinurie). Proteinuria poate fi detectată cu mult înainte de apariția unei crize renale și se poate agrava odată cu apariția acestei complicații, dar de obicei nu este semnificativă.
- Modificări asociate cu leziuni vasculare renale și hipertensiune arterială, inclusiv anemie hemolitică microangiopatică (neimună), trombocitopenie, encefalopatie hipertensivă și retinopatie.
O caracteristică a crizei renale a sclerodermiei este apariția bruscă, fără semne precursoare anterioare. La aproximativ 10% dintre pacienți, nu se observă o creștere a tensiunii arteriale - așa-numita criză renală normală de sclerodermie. Fără tratament (de obicei în decurs de 1-2 luni), se dezvoltă insuficiența renală în stadiul final. Factorii de risc pentru criza renală sclerodermică sunt forma difuză, aportul de doze mari de HA (mai mult de 15 mg / zi), AT la ARN polimeraza III.
Deteriorarea sistemului nervos: Sindrom polineuritic, care poate fi asociat cu fenomenul Raynaud sau cu afectarea nervilor periferici primari. Neuropatia senzorială trigeminală se observă la 10% dintre pacienți și se manifestă cu amorțeală unilaterală sau bilaterală a feței, uneori în combinație cu durere sau parestezii. Pacienții cu SJS difuz dezvoltă adesea sindrom de tunel carpian. Alte manifestări ale SJS includ sindromul Sjogren (20%), afectarea glandei tiroide (tiroidita lui Hashimoto, tiroidita de Quervain), ducând la dezvoltarea hipotiroidismului; ciroză biliară primară la pacienții cu o formă limitată de SJS.

Cercetări de laborator:

- Analiza generală a sângelui: anemie hipocromă, creștere moderată a VSH (la aproximativ jumătate dintre pacienți), scădere a hematocritului; creșterea VSH nu se corelează cu activitatea clinică a SJS și poate fi asociată cu infecție latentă (de obicei bronhopulmonară).
- Analiza generală a urinei: hipostenurie, microhematurie, proteinurie, cilindrurie, leucociturie. Severitatea sindromului urinar variază în funcție de forma clinică de afectare a rinichilor.
- Chimia sângelui: fără modificări caracteristice.
- STUDII IMUNOLOGICE... ANF ​​este detectat la 95% dintre pacienții cu SJS, de obicei într-un titru moderat. Definiția așa-numitelor autoanticorpi specifici sclerodermiei este importantă.
- ATScl-70, sau AT k topoizomer-ze-1, este mai des detectat în difuz decât în ​​forma limitată de SS. Prezența AT în combinație cu transportul de - - - HLA-DR3 / DRw52 crește de 17 ori riscul dezvoltării fibrozei pulmonare în SJS. Titrul AT se corelează cu prevalența leziunilor cutanate și a activității bolii. Detectarea ATScl-70 la pacienții cu fenomen izolat Raynaud este asociată cu dezvoltarea ulterioară a clinicii SJS.
- AT anticentromerice (ACA) se găsesc la 20% dintre pacienții cu SJS, în principal sub forma limitată. De asemenea, sunt depistați la 12% dintre pacienții cu ciroză biliară primară (dintre care jumătate prezintă semne de SJS), foarte rar în hepatita cronică activă și hipertensiunea pulmonară primară. - ACA sunt considerate ca un marker al dezvoltării STS în fenomenul izolat Raynaud.
- AT la ARN polimeraza III sunt detectate la 20-25% dintre pacienți, în principal cu o formă difuză și leziuni renale, sunt asociate cu un prognostic slab.
În plus față de autoanticorpii enumerați, alte AT antinucleolare sunt detectate cu o frecvență mai mică în SS, inclusiv:
- AT la Pm-Scl sunt detectate la aproximativ 3-5% dintre pacienții cu SJS combinat cu polimiozită (sindrom SJS-polimiozită încrucișată);
- AT la IZ-RNP sunt detectate la 7% dintre pacienți și sunt asociate cu o formă difuză a bolii, hipertensiune pulmonară primară, afectarea mușchilor scheletici și debut precoce al bolii;
- AT la U1 -RNPs sunt detectate în medie la 6% dintre pacienții cu SJS, sunt asociați cu sindromul SJS-SLE încrucișat, artrită, hipertensiune pulmonară izolată și debut precoce al bolii.
RF se găsește la 45% dintre pacienți, în principal în combinație cu sindromul Sjogren.

Cercetare instrumentală
Capillaroscopia patului unghial relevă modificări caracteristice SS (dilatarea și reducerea capilarelor) într-un stadiu incipient al bolii, are o sensibilitate și specificitate ridicate.
Deoarece SJS se caracterizează prin înfrângerea multor sisteme viscerale, care pot fi asimptomatice (în special într-un stadiu incipient al bolii), pentru detectarea în timp util și evaluarea gradului de deteriorare, este necesar să se efectueze studii instrumentale adecvate, natura și frecvența acestora sunt determinate de forma clinică, evoluția bolii și necesitatea de a monitoriza eficacitatea terapiei (Tabelul 1).
Tabelul 1. Studii speciale ale organelor interne în sclerodermia sistemică.

Organul anchetat	Tipul de înfrângere	Diagnostic
Esofag	Hipotensiune	Manometrie
	Esofagita de reflux	Endoscopie / pH-metru
	Strictură	Radiografie / endoscopie
Stomac	Pareză	Scintigrafie
	Ulcerul indus de AINS	Endoscopie
Intestinul subtire	Hipotensiune	Studiu de contrast cu raze X.
	Creșterea excesivă a microflorei	Test de hidrogen respirator
	Pseudoobstruție, ulcer indus de AINS, pneumatoză	Radiografie simplă
Colon	Hipotensiune arterială, pseudodiverticulă	Clisma cu bariu
	Pseudo-obstrucție	Radiografie simplă
Departamentul anorectal	Leziunea sfincterului	Manometrie
Plămânii	Fibroza interstițială	Radiografie, tomografie computerizată de înaltă rezoluție, funcție respiratorie, alunecare bronhoalveolară, scintigrafie, biopsie toracoscopică pulmonară
	Hipertensiune pulmonara	Doppler-ECHO-KG, ECG, radiografie
Inima	Aritmii	Monitorizarea Holetr-ECG
	Fibroza miocardică focală	ECG, ECHO-KG, scintigrafie
	Disfuncție miocardică	Doppler-ECHO-KG
	Pericadită	Echo-KG, radiografie
Rinichi	Criza renală a sclerodermiei	Monitorizarea tensiunii arteriale, creatinină, reninie în sânge, CBC (hemoglobină, schistocite, trombocite), oftalmoscopie, biopsie renală

Indicații pentru consultarea de specialitate
- Dacă există semne de afectare a rinichilor, pacientul trebuie îndrumat la un nefrolog pentru o biopsie renală.
- Consultația unui neuropatolog este indicată în cazul dezvoltării simptomelor neurologice pentru a clarifica natura și gradul de afectare a sistemului nervos și selectarea terapiei simptomatice.
Pacienții cu deficiențe de vedere au nevoie de consultul oftalmologului pentru a clarifica geneza acestor tulburări (patologia vaselor retiniene în cadrul SJS, manifestări ale efectelor secundare ale HA sau sindromului Sjogren).Lista măsurilor de diagnostic:
A) Principal:

1. Test biochimic de sânge (creatinină, K +, Na +, ALT, AST, bilirubină totală și directă, spectru lipidic, glucoză)

B) Suplimentar:

1. Coagulogramă
2. Proteinuria zilnică
3. ECHO-KG
4. Ecografie Doppler a vaselor extremităților superioare și inferioare, vaselor renale
5. Ecografie OBP, rinichi
6. EGD, pH-metrie, manometrie esofagiană
7. Examinarea cu raze X a esofagului, stomacului, duodenului cu contrast cu suspensia de bariu
8. CT al plămânilor
9. Spirografie
10. Biopsia lamboului musculocutanat, rinichi

Consultare cu un neurolog, nefrolog, oftalmolog, ginecolog.

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferentiat:
Diagnosticul diferențial al SJS se efectuează cu alte boli ale grupului sclerodermic, în majoritatea cărora nu există fenomen Raynaud și leziuni ale organelor interne.
· Fascita eozinofilă difuză - indurația pielii începe cu antebrațele și / sau picioarele inferioare cu posibilă răspândire la extremitățile și trunchiul proximal; degetele și fața rămân intacte. Se caracterizează prin leziuni ale pielii asemănătoare coajei de portocală, contracturi de flexie, eozinofilie, hipergammaglobulinemie și VSH crescută. În aproximativ 1/3 din cazuri, există o legătură cu efortul fizic sau vătămarea excesivă anterioară. Este posibilă dezvoltarea anemiei aplastice.
· Sclerodroma Buschke - pronunțată în durată în zona feței, gâtului, centurii umărului. Asocierea frecventă cu infecția anterioară a tractului respirator superior.
· Sclerodermie limitată - afectare focală (placă) și liniară („lovitură de sabie”, hemiformă) a pielii și a țesuturilor subiacente.
· Fibroză multifocală. Principalele localizări: fibroză retroperitoneală, intraperitoneală și mediastinală; mai rar - focarele de fibroză în plămâni, orbită (pseudotumor al mufei ochiului), glanda tiroidă (tiroidita Riedel) etc. Contracturile și cheloidele lui Dupuytren sunt, de asemenea, denumite forme mici. Destul de des o combinație de 2-3 și mai multe localizări ale procesului.
· Sclerodermia asociată tumorii (paraneoplazice) este o variantă a sindromului paraneoplazic, care se manifestă prin dezvoltarea predominantă a fibrozei în țesuturile periarticulare, contracturi sau prin tipul de torpid pentru terapia SJS cu predominanță a simptomelor periferice.
· Pseudosclerodermie - modificări cutanate observate în tulburările metabolice congenitale sau dobândite: porfirie, fenilcetonurie, amiloidoză, sindrom Werner, sindrom Rothmund; pseudosclerodermie diabetică; scleromiedem etc.
Sindromul Werner (progeria adultului, defect al genei laminei) se manifestă prin modificări ale pielii (în special ale membrelor) și ale mușchilor scheletici, asemănătoare sclerodermiei, dezvoltarea cataractei, hipogenitalismului, arterioscleroza prematură, insuficiența insulară, un risc crescut de osteosarcom; observat mai des la bărbații cu vârsta cuprinsă între 20-30 de ani. Sindromul Rothmund-Thomson (poikilodermie atrofică). Clinic: poikilodermie a feței și a extremităților, cataractă bilaterală, distrofie a părului (unghiilor și dinților), hipogonadism, tulburări de osificare endocondrală, arterioscleroză și nanism, hiperpigmentare a pielii, telangiectazie, dermatoză atrofică, anemie, risc crescut de osteogeneză .. . Sinonime: cataractă, distrofia lui Rothmund.
... Fenomenul Raynaud este unul dintre principalele simptome care determină necesitatea diagnosticului diferențial al SJS cu alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv: boală mixtă a țesutului conjunctiv, sindromul antisintetazei din poli / dermatomiozită.

Tratament în străinătate

A urmat tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Obiectivele tratamentului:
- prevenirea și tratamentul complicațiilor vasculare
- suprimarea progresiei fibrozei
- prevenirea și tratarea leziunilor organelor interne.
Tacticile de tratament:
... Diagnosticul precoce și terapia adecvată determină în mare măsură eficacitatea tratamentului și a prognosticului, în special cu SJS difuz rapid progresiv. Tratamentul trebuie să fie cât mai individualizat posibil, în funcție de manifestările clinice și activitatea bolii.

Tratament non-medicamentos:
Evitați stresul psiho-emoțional, expunerea prelungită la frig și vibrații, reduceți expunerea la soare. Pentru a reduce frecvența și intensitatea atacurilor de vasospasm, recomandați să purtați îmbrăcăminte caldă, inclusiv lenjerie caldă, pălării, șosete de lână și mănuși în loc de mănuși. În același scop, pentru a recomanda pacientului să renunțe la fumat, refuzul de a consuma cafea și băuturi care conțin cofeină, evitați simpatomimetice (efedrină, amfetamină, ergotamină), β-blocante.

Tratament medicamentos:
Principalele domenii ale tratamentului medicamentos sunt terapia vasculară, antiinflamatoare și antifibrotice, precum și tratamentul manifestărilor viscerale ale SJS.
1. Terapia vasculară vizează în primul rând tratarea fenomenului Raynaud. În plus, următoarele medicamente sunt utilizate cu SSD:
Sildenafilul - un inhibitor al fosfodiesterazei, la o doză de 50 mg pe zi, promovează vindecarea ulcerelor digitale la pacienții cu SJS, care nu s-au observat că beneficiază de utilizarea blocanților canalelor de calciu.
Bosentan, un antagonist neselectiv al receptorului endotelinei-1, este utilizat pentru tratarea hipertensiunii pulmonare; la o doză de 125 mg / zi reduce probabilitatea apariției de noi ulcere digitale de 2 ori.
2. Medicamentele antiinflamatorii și citotoxice sunt utilizate în stadiul incipient (inflamator) al SS și în evoluția rapidă a bolii:
· AINS în doze terapeutice standard sunt indicate pentru tratamentul manifestărilor musculo-scheletice ale SJS, febrei subfebrile persistente (febra mare este mai puțin frecventă pentru SJS).
· Glucocorticoizii sunt indicați pentru leziuni cutanate progresive difuze și semne clinice clare de activitate inflamatorie (miozită, alveolită, serozită, artrită refractară, tendosinovită) în doze mici (nu mai mult de 15-20 mg / zi). Administrarea de doze mai mari crește riscul apariției crizei renale normale de sclerodermie.
· Ciclofosfamida în combinație cu HA este utilizată pentru a trata IPL (vezi mai jos leziuni pulmonare).
· Metotrexatul este capabil să reducă prevalența și severitatea întăririi pielii, dar nu afectează patologia viscerală. Indicația pentru metotrexat este combinația SS cu RA sau polimiozită.
Ciclosporina are un efect pozitiv asupra dinamicii modificărilor pielii, cu toate acestea, nefrotoxicitatea și o mare probabilitate de a dezvolta o criză renală acută în timpul tratamentului limitează serios utilizarea medicamentului pentru SJS

1. Terapia antifibrotică este indicată într-un stadiu incipient (în primii 5 ani de boală) sau cu o creștere a severității și prevalenței strângerii pielii la pacienții cu sclerodermie sistemică difuză. D-penicilamina este principalul medicament care suprimă dezvoltarea fibrozei. Doza eficientă a medicamentului este de 250-500 mg / zi.

TRATAMENTUL MANIFESTĂRILOR VISCERALE A SSS
1. Deteriorarea esofagului și a stomacului. Tratamentul vizează reducerea manifestărilor asociate cu refluxul gastroesofagian și tulburările peristaltice. În acest scop, pacienților li se recomandă mese fracționate frecvente, nu se culcă timp de 3 ore după masă, dorm pe un pat cu capul ridicat, renunță la fumat și la alcool.
2. Trebuie avut în vedere faptul că blocantele canalelor de calciu pot crește manifestările esofagitei de reflux. Terapia medicamentoasă include numirea de medicamente antisecretorii și procinetice.
Omeprazolul, un inhibitor al pompei de protoni, este cel mai eficient medicament antisecretor pentru tratarea refluxului gastro-intestinal.
În majoritatea cazurilor, o doză unică de 20 mg ameliorează manifestările esofagitei în timpul zilei, dacă este necesar, doza de medicament crește la 40 mg pe zi.
Famotidina - un blocant al receptorilor H2 de histamină, reduce manifestările refluxului gastroesofagian
Ranitidina - un blocant al receptorilor H2 de histamină, reduce manifestările refluxului gastroesofagian, dar are o eficiență inferioară inhibitorilor pompei de protoni.
Metoclopramida este o procinetică; administrarea pe termen lung a metoclopramidei este inacceptabilă, deoarece este posibilă dezvoltarea tulburărilor neurologice (parkinsonism) cauzate de expunerea la structurile dopaminergice ale creierului.
Eritromicina are, de asemenea, un efect procinetic, a cărui utilizare în doză de 100-150 mg de 2 ori pe zi sau azitromicină 400 mg o dată pe zi timp de 4 săptămâni reduce greața, vărsăturile și atacurile de durere din regiunea epigastrică. Combinația dintre procinetice și medicamente antisecretorii îmbunătățește starea pacienților cu esofagită de reflux.
Strictura esofagiană severă este o indicație pentru dilatarea endoscopică. În cazul încălcării funcției de evacuare a stomacului, se recomandă să luați alimente semilichide.
2. Deteriorarea intestinelor. Tulburările motilității intestinale contribuie la creșterea excesivă a microflorei și la dezvoltarea sindromului de malabsorbție, pentru tratamentul căruia sunt utilizate următoarele medicamente antibacteriene: tetraciclină - 250 mg pe zi, amoxicilină + acid clavulanic 500 mg pe zi, ciprofloxacină 250 mg pe zi , cefalosporine. Antibioticele trebuie rotite pentru a preveni dezvoltarea rezistenței microflorei. Durata administrării antibioticelor depinde de severitatea diareei și steatoreei (de obicei 7-10 zile pe lună). Dacă apare diaree în timp ce se iau antibiotice, se prescrie suplimentar metronidazol (7-10 zile) pentru a suprima flora anaerobă. Numirea procineticii (metoclopramida) este inadecvată, deoarece acestea nu au efectul scontat. Îmbunătățirea peristaltismului în pseudo-obstrucția intestinală este observată cu utilizarea unui analog cu acțiune îndelungată a somatostatinei - octreotid 50 mg pe zi subcutanat.
3. Deteriorarea plămânilor.
· Boală pulmonară interstițială. Cea mai eficientă terapie combinată este HA și ciclofosfamida. Eficacitatea D-penicilaminei nu a fost dovedită. Prednisolonul este prescris la o doză de 20-30 mg pe zi timp de 1 lună cu o scădere treptată până la o doză de întreținere de 10-15 mg pe zi; dozele mari de GC trebuie evitate din cauza riscului de a dezvolta criză renală sclerodermică. Ciclofosfamida este prescrisă intravenos la doze de 500 mg / m2 - 750 mg / m2 pe lună sau pe cale orală la doze de 1 mg / kg / zi - 2 mg / kg / zi, în funcție de eficacitatea și tolerabilitatea medicamentului. Administrarea IV este considerată preferabilă, deoarece există o incidență mai mică a efectelor secundare (inclusiv cistita hemoragică) comparativ cu administrarea orală. Terapia cu impulsuri cu ciclofosfamidă este continuată la această doză timp de cel puțin 6 luni (în absența efectelor secundare). Cu o dinamică pozitivă a testelor funcționale pulmonare și modificări ale razelor X, intervalul dintre terapia cu puls cu ciclofosfamidă este crescut la 2 luni, iar dacă dinamica pozitivă persistă, până la 3 luni. Terapia cu impulsuri cu ciclofosfamidă trebuie administrată timp de cel puțin 2 ani. Eficacitatea terapiei este evidențiată de stabilizarea capacității vitale forțate a plămânilor, deoarece este puțin probabilă o îmbunătățire a funcției respirației externe în stadiul modificărilor reticulare la plămâni.
· MMF poate fi prescris pacienților cu SJS cu IPL în caz de intoleranță sau ineficiență (inclusiv secundară) a CP în combinație cu GC. MMF este prescris la o doză de 1000 mg / zi. (în două etape), crescându-l la 2000 mg / zi. (în doi pași) în caz de bună portabilitate. Durata cursului MMF ar trebui să fie de cel puțin 6 luni.
· În cazul ineficienței terapiei medicamentoase și a insuficienței respiratorii progresive, este indicat transplantul unui plămân (eficacitatea este comparabilă cu transplantul ambilor plămâni).
... Hipertensiune pulmonara. Tratamentul hipertensiunii pulmonare trebuie început cât mai curând posibil (în stadiul de latență) din cauza ratei ridicate de mortalitate a pacienților (rata de supraviețuire la 3 ani mai mică de 50%). Pentru tratamentul hipertensiunii pulmonare, se utilizează vasodilatatoare (blocante ale canalelor de calciu, analogi sintetici ai prostaciclinei sau antagoniști ai receptorilor de endotelină) și anticoagulante.
- Nifedipină. Înainte de numirea terapiei de lungă durată a hipertensiunii pulmonare cu nifedipină, este necesar să se efectueze cateterizarea ventriculului drept cu o probă de testare (măsurarea presiunii în artera pulmonară înainte și după o singură doză de nifedipină), deoarece nifedipina provoacă o scăderea presiunii în artera pulmonară la doar 25% dintre pacienți și nu afectează vasele de rezistență pulmonară la alți pacienți. Blocantele canalelor de calciu nu au niciun efect asupra supraviețuirii pacientului.
- Warfarină. Utilizarea pe termen lung a medicamentului îmbunătățește rata de supraviețuire a pacienților cu hipertensiune pulmonară primară. Doza zilnică este determinată de valoarea MHO, care trebuie menținută în intervalul 2-Z.
- Iloprost și epoprostenol - analogi sintetici ai prostaciclinei, utilizați pentru terapia prin perfuzie, reduc efectiv presiunea din artera pulmonară. De asemenea, au fost dezvoltate preparate de prostaciclină pentru administrarea subcutanată și prin inhalare.
- Afectarea rinichilor. Controlul adecvat al tensiunii arteriale este esențial pentru tratamentul crizei renale sclerodermice. Tratamentul agresiv al hipertensiunii arteriale poate stabiliza sau chiar îmbunătăți funcția renală cu inițierea la timp a terapiei, înainte de dezvoltarea unor modificări ireversibile la nivelul vaselor renale. Medicamentele la alegere sunt inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (lisinopril, captopril, enalapril etc.). Doza de medicamente este selectată astfel încât să se mențină presiunea diastolică la nivelul de 85-90 mm Hg. Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) pot îmbunătăți, de asemenea, rezultatul crizei renale a sclerodermiei normotensive. Se recomandă începerea tratamentului cu captopril, numind 6,25-12,5 mg la fiecare 8 ore și creșterea treptată a dozei la maxim (50 mg de 3 ori pe zi). La începutul tratamentului, o creștere zilnică a dozei de inhibitori ai ECA ar trebui să reducă nivelul tensiunii arteriale sistolice cu 10-20 mm Hg, deoarece o scădere prea rapidă a tensiunii arteriale (precum și hipovolemia) poate duce la o scădere nedorită în perfuzia renală (agravarea ischemiei). Odată cu stabilizarea tensiunii arteriale, puteți trece la administrarea unui inhibitor ECA de o durată mai lungă. Captoprilul nu este oprit chiar dacă funcția renală continuă să se deterioreze. Dacă, pe fondul dozei maxime de captopril, tensiunea arterială nu se normalizează în decurs de 72 de ore, se adaugă blocanți ai canalelor de calciu, nitrați (mai ales când apare congestie în plămâni) sau alți agenți vasodilatatori. În timp ce se menține stadiul oliguric al insuficienței renale acute, se ia în considerare problema hemodializei. Recuperarea sau ameliorarea funcției renale după SPS are loc lent, peste 2 ani. Dacă după această perioadă este încă nevoie de hemodializă, ar trebui ridicată întrebarea despre
- transplant de rinichi.
· Afectarea inimii. Pericardita, aritmia, miocardita, fibroza miocardică pot fi manifestări ale bolii cardiace sclerodermice primare (adică leziuni care nu sunt o consecință a hipertensiunii sistemice sau pulmonare). Tratamentul pericarditei se efectuează în forme manifestate clinic și include utilizarea AINS și GC (15 - 30 mg / zi). Dacă există revărsat semnificativ, se face pericardiocenteză sau pericardiotomie. Miocardita se observă de obicei la pacienții cu leziuni inflamatorii ale mușchilor scheletici; Tratamentul cu HA are ca rezultat adesea o creștere a fracției de ejecție a ventriculului stâng. O tulburare de ritm de obicei nu necesită tratament. Cu aritmii pronunțate (extrasistole de grup și politopice, tahicardie ventriculară etc.), amiodarona este medicamentul de elecție. Recepție (blocantele β pot spori manifestările fenomenului Raynaud.
· SJS și sarcină. Majoritatea pacienților cu SJS au antecedente de una sau mai multe sarcini și nașteri. Forma limitată și evoluția cronică a SJS nu sunt o contraindicație pentru sarcină. Cu toate acestea, patologia organelor se poate dezvolta în timpul sarcinii, ceea ce necesită examinare regulată. Contraindicații pentru sarcină: formă difuză a SJS, disfuncții pronunțate ale organelor interne (inimă, plămâni și rinichi). În cazurile de detectare SJS în timpul sarcinii, este necesară o monitorizare atentă a funcției renale și cardiace.
Lista medicamentelor esențiale:
Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
Glucocorticoizi

1. Prednisolon, 5 mg, tab
2. Metilprednisolon 4 mg, 16 mg, tab.
3. Metilprednisolon 250mg, 500mg, flacon.
4. Prednisolon, 30 mg, amp

Medicamente antifibrotice de bază

1. D-penicilamină (cuprenil) 250 mg, tab.

Medicamente imunosupresoare

1. Ciclosporină 25 mg, 100 mg, capac
2. Ciclofosfamidă 50 mg, drajeu
3. Ciclofosfamidă 200 mg, flacon
4. Metotrexat 2,5 mg, tabel

Lista medicamentelor suplimentare:
Terapia vasculară:

1. Pentoxifilină 2%, 5 ml, amp
2. Vasaprostan 20 mg / 5ml

Anticoagulante:

1. Heparin 5000 UI, flacon
2. Seringă Clexane 0,4 ml
3. Fraxiparină 0,3 ml, 0,4 ml, seringă
4. Warfarina

Gastroprotectoare(omeprazol)
Procinetica(domperidonă, metoclopramidă)
Medicamente antihipertensive(nifedipină, amlodipină, enalapril)
Agenți antibacterieni (macrolide, cefalosporine, combinate a / b)

Managementul pacientului: Pacienții cu SJS sunt supuși observației dispensare pentru a evalua activitatea curentă a bolii, detectarea în timp util a patologiei organelor și, dacă este indicat, corectarea terapiei. O examinare medicală se efectuează la fiecare 3-6 luni, în funcție de evoluția bolii, de prezența și severitatea leziunilor viscerale. În același timp, se efectuează teste generale și biochimice de sânge și urină. La vizite repetate la medic, este necesar să se efectueze o interogare activă a pacientului pentru a evalua dinamica fenomenului Raynaud, intensificarea manifestărilor de reflux esofagian, dificultăți de respirație, aritmii cardiace etc. La examinarea pacientului, ar trebui să se acorde atenție prevalenței și severității strângerii pielii, crepitusului pulmonar bazal, creșterii tensiunii arteriale, prezenței ulcerelor digitale și edemului. Se recomandă testarea funcției respiratorii și ecocardiografia. La pacienții care iau warfarină, indicele de protrombină și MHO trebuie monitorizate, iar în tratamentul cu ciclofosfamidă, testele generale de sânge și urină trebuie examinate la fiecare 1-3 luni.

Indicatori ai eficacității tratamentului și siguranței metodelor de diagnostic și tratament descrise în protocol: Scăderea activității procesului inflamator.

Spitalizare

Indicații pentru spitalizare:
- SJS nou diagnosticat, în special stadiul incipient al formei difuze.
- Leziuni ulcerative cutanate multiple recurente și gangrena degetelor și de la picioare.
- Afectarea progresivă a plămânilor (alveolită fibroasă, hipertensiune pulmonară), inimă (revărsat pericardic), tractului gastro-intestinal (dureri abdominale, pseudo-ileu, sindrom de malabsorbție).
- Dezvoltarea crizei renale sclerodermice (hipertensiune arterială malignă, creșterea creatininei sanguine).

Profilaxie

Acțiuni preventive: Etiologia SJS este necunoscută și, prin urmare, nu se efectuează prevenirea primară a bolii. Măsurile preventive se reduc la prevenirea exacerbării bolii și la dezvoltarea efectelor secundare ale terapiei medicamentoase.

informație

Surse și literatură

1. Proces-verbal al ședințelor Comisiei de experți pentru dezvoltarea asistenței medicale a Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan, 2013
   1. Lista literaturii folosite: 1. Boli reumatice. Ed. J.H. Klippel, J.H. Stone, L.J. Cofford, P.H. Alb, 2012. 2. Reumatologie, Ed. PE. Shostak, 2012 3. Diagnosticul și tratamentul în reumatologie. Abordare problematică, Pyle K., Kennedy L. Traducere din engleză. / Ed. PE. Shostak, 2011 4. Reumatologie: Ghiduri clinice / ed. Acad. RAMS E.L. Nasonov. - ediția a II-a, Rev. si adauga. - M.: GEOTAR-Media, 2010. - 752 p. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. și colab. Recomandări EULAR pentru gestionarea artritei reumatoide cu medicamente antireumatice modificatoare de boli sintetice și biologice. AnnRheumDis 2010; 69: 964-75. 6. Bolile difuze ale țesutului conjunctiv: un ghid pentru medici / ed. prof. IN SI. Mazurov. - SPb: SpetsLit, 2009. 192 s. 7. West S.J. - Secretele reumatologiei, 2008. 8. Reumatologie: îndrumare națională / ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. - M.: GEOTAR-Media, 2008 - 720 9. Liniile directoare federale pentru utilizarea drogurilor (sistem de formulare). Numărul VIII. Moscova, 2007. 10. Belousov Yu.B. - Farmacoterapie rațională a bolilor reumatice, 2005. 11. Diagnosticul diferențial al bolilor interne: o abordare algoritmică. P.M. Healy, E.J. Jacobson. Binom, Moscova, 2003. 12. Vasculită. Grinshtein Yu.I., Krasnoyarsk: IPK "Platina", 2003., 224 p. 13. Lupus eritematos sistemic - Donetsk: Regiunea KP, 2003 - 464 p. 14. Farmacoterapie rațională a bolilor reumatice. Un ghid pentru practicienii medicali. Editat de V.A. Nasonova, E.L. Nasonova. Litterra, Moscova, 2003. 15. Bolile reumatice: nomenclatură, clasificare, standarde de diagnostic și tratament - V.N. Kovalenko, N.M. Blana de blană - K.: Katran group LLC, 2002. - 214 p. 16. Vasculită și vasculopatie. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkin. Volga Superioară, Iaroslavl, 1999. 17. Sindroame și boli rare și atipice în clinica bolilor interne - IM Gandzha, Yu. I. Decik, AP Peleschuk, etc; Ed. I. M. Gandzhi.- Kiev: Sunt sănătos.1983.- 544 p.

informație

Criterii de evaluare pentru monitorizarea și auditul eficienței implementării protocolului

Referent: Kushekbaeva A.E., candidat la științe medicale, profesor asociat al Departamentului de reumatologie, ASIUV

Rezultate externe ale evaluării inter pares: evaluare pozitivă, recomandată pentru utilizare

Lista dezvoltatorilor de protocol cu ​​date de calificare
1. Togizbaev G.A. - Doctor în științe medicale, reumatolog șef independent al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan, șef al Departamentului de reumatologie, ASIUV
2. Seisenbaev A.Sh. - doctor în științe medicale, profesor
3. Aubakirova B.A. - reumatolog șef independent în Astana
4. Sarsenbayuly M.S. - Reumatolog șef independent din regiunea Kazahstanului de Est
5. Omarbekova Zh.E. - Reumatolog șef independent, Semey
6. Nurgalieva S.M. - Reumatolog șef independent din regiunea Kazahstanului de Vest
7. Kuanyshbaeva Z.T. - Reumatolog șef independent din regiunea Pavlodar

Indicarea condițiilor pentru revizuirea protocolului: disponibilitatea noilor metode de diagnostic și tratament, deteriorarea rezultatelor tratamentului asociate cu utilizarea acestui protocol.

Fișiere atașate

Atenţie!

• Automedicația poate provoca daune ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” nu pot și nu ar trebui să înlocuiască o consultație personală cu un medic. Asigurați-vă că contactați un furnizor de asistență medicală dacă aveți afecțiuni sau simptome medicale care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și dozarea acestora trebuie discutate cu un specialist. Numai un medic poate prescrie medicamentul necesar și dozajul acestuia, luând în considerare boala și starea corpului pacientului.
• Site-ul MedElement și aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” sunt exclusiv informații și resurse de referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie utilizate pentru modificări neautorizate ale prescripției medicului.
• Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru orice daune aduse sănătății sau daunelor materiale rezultate din utilizarea acestui site.

Sclerodermia sistemică (SSc) este o boală autoimună a țesutului conjunctiv, ale cărei manifestări principale sunt asociate cu ischemie și fibroză a organelor și țesuturilor. Incidența SJS este de aproximativ 20 de persoane pe 1 milion pe an. Dintre pacienți predomină femeile (raportul aproximativ dintre femei și bărbați este de 6: 1). Incidența maximă apare în deceniile 4-6 din viață.

Etiologia bolii este necunoscută. Se crede că SJS se dezvoltă sub influența anumitor factori exogeni la persoanele cu anumite tulburări genetice. Factorii exogeni care pot induce dezvoltarea SJS includ retrovirusuri (în principal citomegalovirusuri), praf de siliciu și cărbune, solvenți organici, clorură de vinil și unele medicamente (bleomicină și o serie de alte medicamente utilizate pentru chimioterapie). Patogeneza SJS este o combinație de mulți factori, printre care activarea imună, deteriorarea endoteliului vascular și creșterea funcției sintetice a fibroblastelor joacă un rol cheie. Severitatea fiecăruia dintre acești factori de patogenie diferă la pacienții individuali.

Ca boală sistemică, SS se caracterizează prin afectarea simultană a pielii, a vaselor de sânge, a sistemului musculo-scheletic și a organelor interne, inclusiv inima, plămânii, rinichii și tractul gastro-intestinal. La debutul SJS, înainte de apariția semnelor specifice bolii, se observă adesea manifestări constituționale: scădere în greutate, febră de grad scăzut, slăbiciune.

Un semn caracteristic timpuriu al SJS este sindromul Raynaud (SR) - episoade tranzitorii de vasospasm în pielea extremităților distale și a arterelor digitale sub influența frigului sau în timpul stresului emoțional. Clinic, CP se manifestă prin zone de decolorare a degetelor mâinilor clar delimitate. La începutul unui atac de vasospasm, degetele mâinilor capătă o culoare palidă, care în câteva minute se transformă într-o nuanță albastru-violet. După rezolvarea spasmului și restabilirea fluxului sanguin, se instalează hiperemia reactivă și pielea devine intens roz. La unii pacienți, atacurile de vasospasm sunt însoțite de o senzație de înghețare a mâinilor, amorțeală sau parestezie. În faza hiperemiei reactive, pacienții pot simți dureri la degete. În stadiile incipiente ale bolii, aceste semne pot fi observate pe falangul distal al unuia sau mai multor degete ale mâinilor. În viitor, zona afectată se extinde la toate degetele mâinilor și, eventual, la picioare, în timp ce degetele mari rămân intacte. Vasele pielii feței și ale altor zone pot fi, de asemenea, expuse la vasospasm. În aceste cazuri, există modificări caracteristice ale culorii vârfului nasului, buzelor și urechilor, deasupra articulațiilor genunchiului. La unii pacienți, vasele limbii sunt, de asemenea, implicate în proces, care se manifestă prin disartrie în timpul unui atac de vasospasm.

Intensitatea SR variază atât la pacienți diferiți, cât și la aceiași oameni în diferite perioade ale anului (mai intensă iarna decât vara). O schimbare în trei faze a culorii pielii (albire-albastru-roșeață) nu este detectată în toate cazurile: la unii pacienți, se observă o modificare a culorii în două faze sau într-o singură fază. În funcție de numărul de faze ale decolorării pielii, se disting CP trifazat, bifazat și monofazat.

Simptomele CP, cum ar fi senzația de îngheț a extremităților, amorțeală și furnicături, pot fi observate în bolile vasculare periferice, însoțite de o scădere a fluxului sanguin și ischemie. În SR, spre deosebire de boala vasculară periferică, aceste simptome sunt observate numai în timpul vasospasmului și dispar complet după restabilirea fluxului sanguin inițial.

Cel mai specific semn al SJS sunt leziunile cutanate sub formă de îngroșare și indurație, care sunt observate la marea majoritate a pacienților cu SJS. Severitatea și prevalența întăririi pielii diferă la pacienții individuali, dar întărirea pielii în SS începe întotdeauna cu degetele mâinilor și, în viitor, se poate răspândi la extremitățile și trunchiul proximal. Concomitent cu degetele mâinilor, se observă adesea o leziune a pielii feței, ca urmare a căreia pliurile nazolabiale și frontale sunt netezite, marginea roșie a buzelor devine mai subțire, în jurul căreia apar ridurile radiale, diafragma orală scade (un simptom al pungii). Cu observarea pe termen lung, se observă stadializarea leziunilor cutanate: edem, indurație, atrofie. Îngroșarea pielii tinde să progreseze în primii 3-5 ani de boală. În etapele ulterioare ale bolii, pielea devine mai puțin densă și sigiliul rămâne doar pe degetele mâinilor.

Hiperpigmentarea, limitată sau difuză, cu zone de hipo- sau depigmentare („sare și piper”) este adesea un semn al SJS. Un simptom caracteristic sunt ulcerele digitale ischemice (denumite astfel datorită localizării tipice pe falangele distale ale mâinilor), care pot fi puternic dureroase, caracterizate prin torpiditate în timpul tratamentului și un curs recurent. Leziunile ulcerative ale pielii sunt observate în alte zone care sunt expuse la stres mecanic: deasupra articulațiilor cotului și genunchiului, în zona gleznei și a călcâiului. Ca urmare a tulburărilor ischemice, apar cicatrici digitale, puncte puncte de atrofie a pielii („mușcătură de șobolan”). Cicatricile digitale pot apărea și după ce ulcerele digitale s-au vindecat. Datorită atrofiei foliculilor de păr, a transpirației și a glandelor sebacee, pielea în locurile de compactare devine uscată și aspră, pierde părul. Telangiectaziile cu localizare caracteristică pe degete și față, inclusiv pe buze, sunt un simptom tardiv al bolii. Mici calcificări subcutanate apar de obicei în stadiile târzii ale bolii în zone care sunt adesea supuse microtraumei. Calcificările sunt de obicei nedureroase, dar pot provoca inflamații locale și se pot deschide odată cu eliberarea unei mase coagulate.

Artralgiile și rigiditatea matinală sunt manifestări frecvente ale SJS, în special în stadiile incipiente ale bolii, dar artrita apare la un număr mic de pacienți. Datorită compactării pielii degetelor, se dezvoltă contracturi de flexie ale articulațiilor mici ale mâinilor și cu compactarea pe scară largă a pielii, și a articulațiilor mari. Uneori poliartrita poate semăna cu afectarea articulară în artrita reumatoidă (RA), dar spre deosebire de aceasta din urmă, se caracterizează printr-o predominanță a modificărilor periarticulare fibroase. Tenosinovita poate duce la sindromul tunelului carpian și la un simptom aparte de frecare a tendoanelor antebrațelor distale, determinate de palpare cu mișcări active ale mâinilor. Rezultatul ischemiei este osteoliza falangelor unghiei, manifestată prin scurtarea și deformarea degetelor. În unele cazuri, se observă osteoliza oaselor distale radiale și cubitale și a proceselor ramurilor maxilarului inferior.

Afectarea musculară poate duce la dezvoltarea manifestărilor clinice ale miopatiei inflamatorii (slăbiciune musculară proximală, creșterea creatin kinazei, modificări caracteristice în electromiografie și în biopsiile musculare). O formă mai frecventă de afectare musculară în SJS este miopatia fibroasă neinflamatoare, neprogresivă.

Înfrângerea tractului gastro-intestinal (GIT) se dezvoltă la 90% dintre pacienții cu SJS și se manifestă clinic la jumătate dintre aceștia. Disfuncția esofagului distal - cea mai frecventă manifestare a afectării tractului gastro-intestinal - se observă la 80-90% dintre pacienți și servește adesea ca unul dintre primele simptome ale bolii. Implicarea esofagiană se manifestă prin disfagie, arsuri la stomac persistente care se agravează după masă. Disfagia poate rezulta atât din hipotensiune, cât și din strictura esofagiană. Cea mai sensibilă metodă de detectare a hipotensiunii esofagiene este manometria. Cu SS, există o scădere a amplitudinii undelor peristaltice și a presiunii sfincterului esofagian inferior. Hipotensiunea esofagului se manifestă printr-o expansiune a lumenului și o creștere a timpului de trecere a masei de bariu prin esofag în timpul examinării cu raze X. Esofagita cronică este adesea complicată de leziuni erozive ale mucoasei esofagiene. Examenul endoscopic poate dezvălui metaplazia Barrett. Încetinirea evacuării alimentelor din stomac agravează și fenomenele de reflux, cauzând adesea greață și vărsături. Înfrângerea stomacului și a duodenului se manifestă prin dureri abdominale, flatulență. Înfrângerea intestinului subțire este adesea asimptomatică, dar cu modificări pronunțate, sindromul de malabsorbție se dezvoltă cu diaree, flatulență și scădere în greutate, și apar și fenomene de pseudo-obstrucție. Consecința înfrângerii intestinului gros este constipația și eșecul sfincterului anal.

Afectarea pulmonară se dezvoltă la peste 70% dintre pacienții cu SJS și se manifestă în două variante clinice și morfologice: fibroza pulmonară interstițială și hipertensiunea pulmonară (primară sau secundară). Fibroza pulmonară se dezvoltă în stadiile incipiente ale SJS la majoritatea pacienților și este de obicei limitată la regiunile bazale (fibroza pulmonară bazală). La unii pacienți, fibroza pulmonară este răspândită, ducând la o scădere semnificativă a volumelor pulmonare, dezvoltarea insuficienței respiratorii severe și alveolita fibroasă. Atât fibroza pulmonară, cât și hipertensiunea pulmonară se manifestă prin dificultăți de respirație progresive și tuse persistentă, neproductivă. Tomografia computerizată de înaltă rezoluție este o metodă extrem de sensibilă pentru detectarea fibrozei pulmonare. În stadiul precoce, exudativ al fibrozei pulmonare, se determină modificările așa-numitului tip de sticlă măcinată, iar în stadiul fibros tardiv sunt detectate modificări ale tipului reticular. Examenul cu raze X determină modificări ale modelului pulmonar datorate modificărilor fibroase interstițiale în părțile bazale și parapleurale ale plămânilor. Studiul funcției respirației externe arată o scădere izolată a capacității vitale forțate a plămânilor, adică un tip restrictiv de tulburări, care este însoțit de o scădere a capacității de difuzie a plămânilor datorită îngroșării septelor interalveolare. . Un fenomen caracteristic auscultator în fibroza pulmonară este crepitus, care se aude la înălțimea inspirației și seamănă cu sfărâmăturile celofanului.

Hipertensiunea pulmonară apare la aproximativ 10% dintre pacienți și poate fi primară sau secundară. Hipertensiunea pulmonară primară se dezvoltă în stadiile târzii ale bolii (după 10-15 ani) fără semne clinice și instrumentale de fibroză pulmonară severă. Hipertensiunea pulmonară secundară este asociată cu fibroză pulmonară severă, apare în primii ani ai bolii și diferă în geneză de cea primară. Singura plângere a pacienților este respirația scurtă, a cărei severitate se corelează cu gradul de creștere a presiunii în artera pulmonară. În același timp, la aproximativ 1/3 din pacienți, hipertensiunea pulmonară este asimptomatică, în special în stadiile incipiente. Ecocardiografia este o metodă de screening pentru detectarea hipertensiunii pulmonare. O modalitate fiabilă de a diagnostica hipertensiunea pulmonară este cateterizarea inimii drepte și măsurarea presiunii în artera pulmonară. Prezența hipertensiunii pulmonare este evidențiată de o scădere a capacității de difuzie a plămânilor cu o capacitate vitală forțată nemodificată a plămânilor, adică în absența tulburărilor restrictive. ECG prezintă semne de supraîncărcare a inimii drepte. La radiografia toracică, sunt vizibile mărirea arterelor pulmonare și slăbirea componentei vasculare a modelului pulmonar. În cazuri rare de pleurezie la pacienții cu SJS, se observă durere în timpul respirației, uneori se aude un zgomot de frecare pleurală. În prezent, afectarea pulmonară este principala cauză de deces în SJS.

Semne clinice de afectare a inimii sub formă de disfuncție ventriculară stângă, tulburări de conducere și ritm, pericardită adezivă sau exudativă într-un studiu vizat sunt detectate la majoritatea pacienților. Aproximativ 10% dintre pacienții cu ECG determină fibroza miocardică focală, care nu este asociată cu boala coronariană și este o consecință a vasospasmului vaselor mici (așa-numitul sindrom visceral Raynaud). ECG poate prezenta, de asemenea, semne de ischemie focală, care sunt persistente și apar adesea fără simptome clinice. Afectarea inimii se manifestă prin plângeri de disconfort sau durere plictisitoare prelungită în regiunea precordială, palpitații și aritmii. Semnele miocarditei sunt observate aproape exclusiv la pacienții cu simptome de polimiozită. Insuficiența cardiacă este rară, refractară la terapie și prognostic slab. Manifestările rare ale bolilor de inimă includ endocardita cu formarea de defecte cardiace. Împreună cu leziunile pulmonare, leziunile cardiace ocupă un loc semnificativ în structura mortalității la pacienții cu SJS.

Boala renală sub formă de rinichi sclerodermic acut la populația europeană apare la 4-5% dintre pacienți. Manifestările caracteristice ale rinichiului sclerodermic sunt dezvoltarea bruscă și progresia rapidă a insuficienței renale oligurice, hipertensiunea malignă cu niveluri ridicate de renină, trombocitopenia și anemia hemolitică microangiopatică. Acest tip de leziune se dezvoltă de obicei în primii cinci ani de boală. Nefropatia latentă este mai frecventă, se manifestă prin afectarea concentrației renale, proteinurie moderată și scăderea rezervei funcționale renale. În examinarea morfologică, leziunile renale sunt detectate la peste 80% dintre pacienți și se caracterizează în primul rând prin modificări ale vaselor renale. La aproximativ 10% dintre pacienți, criza renală se dezvoltă în prezența tensiunii arteriale normale. Recent, au existat descrieri ale cazurilor de nefropatie normotensivă asociată cu anticorpi citoplasmatici antineutrofili, induși de D-penicilamină. În ciuda unui anumit succes în tratamentul acestei boli, rinichiul sclerodermic acut rămâne o complicație potențial fatală a SJS, caracterizată prin mortalitate ridicată (până la 50% în primul an).

Deteriorarea sistemului nervos se manifestă la pacienții cu SJS în principal prin sindrom polineuritic, care poate fi asociat cu fenomenul Raynaud sau cu leziunea primară a nervilor periferici. La 10% dintre pacienți se observă neuropatia senzorială trigeminală, care se manifestă prin amorțeală unilaterală sau bilaterală a feței, adesea în combinație cu durere sau parestezii. În cazuri rare, apar leziuni ale nervilor faciali, glosofaringieni sau auditivi. Sindromul tunelului carpian se dezvoltă adesea atunci când pielea antebrațelor este puternic întărită.

Alte manifestări frecvente ale SJS includ sindromul Sjogren (20%) și leziuni tiroidiene (tiroidita Hashimoto sau tiroidita De Quervain), ducând la hipotiroidism.

Baza pentru clasificarea SJS este prevalența leziunilor cutanate, care se corelează cu evoluția bolii și natura patologiei viscerale.

Conform acestei clasificări, există două forme clinice principale ale SJS - limitată și difuză. Forma limitată se caracterizează prin următoarele semne: sindromul Raynaud precede de mulți ani apariția altor semne ale bolii; leziunile cutanate sunt limitate la față și la extremitățile distale; dezvoltarea tardivă a hipertensiunii pulmonare cu / fără fibroză pulmonară interstițială; rata mare de detectare a anticorpilor anticentromerici (la 70-80% dintre pacienți); dilatarea capilarelor fără zone avasculare semnificative.

Forma difuză are propriile sale caracteristici: dezvoltarea modificărilor cutanate în primul an după debutul sindromului Raynaud; implicarea pielii tuturor părților membrelor și trunchiului; palparea frecării tendonului; dezvoltarea precoce a fibrozei pulmonare interstițiale, a leziunilor tractului gastro-intestinal, a rinichilor și a miocardului; extinderea și reducerea capilarelor; anticorpi împotriva topoizomerazei-1 (Scl-70) și ARN polimeraze.

În ambele forme, există o întărire a pielii feței. De obicei, în primul an de boală, se poate determina tipul leziunii cutanate. Observațiile clinice au arătat că evoluția bolii, frecvența și severitatea leziunilor viscerale în SJS se corelează cu prevalența leziunilor cutanate.

Leziunile difuze ale pielii sunt însoțite de o evoluție progresivă cu leziuni precoce și semnificative ale organelor interne în primii cinci ani de boală și manifestări constituționale pronunțate. Pentru forma limitată a SJS, dimpotrivă, este caracteristică progresia lentă cu dezvoltarea tardivă a leziunilor viscerale.

În unele cazuri, cu semne evidente specifice SJS ale leziunilor viscerale, nu există îngroșarea pielii, adică se observă așa-numita sclerodermie fără sclerodermie. Această formă a bolii se caracterizează prin: semne clinice de fibroză pulmonară, afectarea rinichilor, a inimii și a tractului gastro-intestinal; fără leziuni cutanate; posibilitatea manifestării sindromului Raynaud; posibila detectare a anticorpilor antinucleari la topoizomeraza-1 (Scl-70) si ARN polimeraze.

Unii autori disting presclerodermia ca o formă clinică specială, diagnosticată pe baza modificărilor capilaroscopice, a detectării autoanticorpilor la topoizomerază-1, proteine ​​centromerice și ARN polimeraze la pacienții cu sindrom Raynaud izolat.

Semnele clinice ale SS sunt posibile în combinație cu semne ale altor boli reumatice autoimune (lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă, dermatomiozită, vasculită).

Parametrii de rutină de laborator nu sunt foarte informați și modificările lor sunt nespecifice pentru SJS. În aproximativ jumătate din cazuri, se observă o creștere a VSH de peste 20 mm / h. Cu aceeași frecvență, sunt detectate semne de activitate inflamatorie în SS: o creștere a conținutului de fibrinogen și seromucoid; mai rar, se observă o creștere a parametrilor proteinei C-reactive.

La 10-20% dintre pacienți se detectează anemie, care poate fi cauzată de un deficit de fier și vitamina B12, leziuni ale rinichilor (anemie hemolitică microangiopatică) sau direct la nivelul măduvei osoase (anemie hipoplazică). O mare importanță este identificarea autoanticorpilor specifici SJS.

Printre numeroasele metode instrumentale de cercetare utilizate pentru diagnosticarea precoce și diferențială a SJS, este dificil să supraestimăm rolul capilaroscopiei patului unghial. Modificările structurale tipice sub formă de dilatație și reducere a capilarelor sunt detectate în etapele inițiale ale bolii, înainte de dezvoltarea principalelor semne clinice, ceea ce face posibilă diferențierea clară a SJS și a multor alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv. Metodele de cercetare a microcirculației, cum ar fi fluxmetria cu laser Doppler, pletismografia și altele, au o importanță secundară în diagnosticul SJS datorită variabilității semnificative a rezultatelor.

Tratamentul SJS

Terapia este întotdeauna prescrisă individual, în funcție de forma clinică și evoluția bolii, de natura și gradul leziunilor ischemice și viscerale. Înainte de a începe tratamentul, pacientul ar trebui să fie convins de necesitatea terapiei pe termen lung, respectarea strictă a recomandărilor și familiarizarea cu posibilele efecte secundare ale medicamentelor utilizate. Având în vedere evoluția progresivă a bolii în majoritatea cazurilor, este important să atragem atenția pacientului asupra necesității supravegherii medicale constante și a examinării periodice pentru depistarea precoce a semnelor de progresie a bolii și posibila corectare a terapiei.

Terapia se desfășoară cu scopul: prevenirea și tratarea complicațiilor vasculare; suprimarea progresiei fibrozei pielii și a organelor interne; efecte asupra mecanismelor imuninflamatoare ale SJS; prevenirea și tratarea leziunilor organelor interne.

Pacienții trebuie să scurteze timpul petrecut la soare, să evite expunerea prelungită la frig, expunerea locală la vibrații. Pentru a reduce frecvența și intensitatea atacurilor de vasospasm, este recomandat să purtați îmbrăcăminte caldă, inclusiv lenjerie caldă, pălării, șosete de lână și mănuși (în loc de mănuși). În același scop, pacientului i se recomandă să nu mai fumeze, să nu mai bea cafea și băuturi cu cofeină.

Principalele domenii ale tratamentului medicamentos sunt terapia vasculară, antifibrotică și imunosupresivă. Terapia vasculară se efectuează pentru a reduce frecvența și intensitatea episoadelor de vasospasm (sindromul Raynaud) și pentru a îmbunătăți fluxul sanguin și include utilizarea vasodilatatoarelor, precum și a medicamentelor care afectează vâscozitatea sângelui și agregarea plachetară. Cei mai eficienți vasodilatatori sunt blocanții canalelor de calciu. După structura lor chimică, acestea sunt împărțite în patru grupe principale: fenilalchilamine (verapamil, galopamil), dihidropiridine (nifedipină, amlodipină, nicardipină, isradipină, lacidipină, nimodipină, nitrendipină, riodipină, felodipină etc.) (dilotiazepină și altele) și altele), benzotiazepină și altele. piperazină (cinarizină, flunarizină).

Dintre toate grupurile de blocante ale canalelor de calciu, derivații dihidropiridinici prezintă cea mai mare selectivitate în raport cu celulele musculare netede vasculare și, în consecință, un efect vasodilatator. Medicamentul ales este nifedipina (calcigard retard, cordafen, cordipine, nifedex, nifecard), a cărei doză zilnică eficientă este de 30-60 mg în trei sau patru doze divizate. Nifedipina reduce semnificativ frecvența și intensitatea și, în unele cazuri, durata episoadelor de vasospasm. Eficacitatea nifedipinei diferă la pacienții individuali și este mai puțin pronunțată în sindromul Raynaud secundar comparativ cu pacienții cu sindromul Raynaud primar. Aproximativ 1/3 din pacienții tratați cu nifedipină dezvoltă efecte secundare caracteristice majorității derivaților dihidropiridinici, printre care cele mai frecvente sunt tahicardie reflexă, cefalee, amețeli, înroșirea feței și umflarea picioarelor (mixedem pretibial). Dezvoltarea efectelor secundare este asociată cu hipotensiunea sistemică și efectul cronotrop negativ al medicamentului. Recent, formele de nifedipină cu întârziere (retard de calcigard, retard de cordipină) sunt din ce în ce mai utilizate, ceea ce creează o concentrație relativ constantă a medicamentului în sânge și astfel reduce fluctuațiile tensiunii arteriale și efectele secundare asociate.

În caz de intoleranță la nifedipină, este posibil să se prescrie alți derivați dihidropiridinici. Amlodipina (amlovas, kalchek, norvasc, normodipină) are un efect prelungit și este prescrisă o dată în doză de 5-10 mg. Amlodipina reduce semnificativ frecvența și severitatea atacurilor vasospastice și, de asemenea, neutralizează modificările fluxului sanguin digital asociate cu hiperemia reactivă postischemică. Cel mai frecvent efect secundar al amlodipinei este edemul gleznei, care apare la aproximativ 50% dintre pacienți. Isradipina (lomir) este prescrisă în doză zilnică de 5 mg în două doze divizate. Cu un efect insuficient și o toleranță bună, doza zilnică poate fi crescută la 10 mg. Cele mai frecvente complicații ale tratamentului cu isradipină sunt cefaleea și înroșirea feței. Felodipina (auronală, bendilă, felodilă) în doză zilnică de 10-20 mg reduce frecvența și severitatea vasospasmului într-un grad comparabil cu efectul nifedipinei.

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltazem SR) la o doză terapeutică de 180 mg / zi este mai puțin eficient decât nifedipina, dar are o toleranță mai bună. Diltiazemul nu are niciun efect semnificativ asupra tensiunii arteriale și a pulsului la valorile inițiale normale și reduce tahicardia. La doze mai mari, pot apărea umflături ale gleznei și cefalee. Verapamil nu are efect vasodilatator. Cu utilizarea prelungită a blocantelor canalelor de calciu, este necesar să se ia în considerare posibilitatea dezvoltării refractarității.

În prezența contraindicațiilor sau a intoleranței la blocanții canalelor de calciu, se utilizează medicamente vasoactive din alte grupuri. Justificată din punct de vedere patogen este numirea blocantelor α2-adrenoreceptoare (dihidroergotamină, doxazosin, nicergolină, prazosin, terazosin). Au fost observate rezultate bune la tratamentul cu extract standardizat de ginkgo biloba (tanakan - comprimate de 40 mg de 3 ori pe zi). În cazuri deosebit de severe (de exemplu, hipertensiune pulmonară, criză renală, gangrenă), prostaglandina sintetică E1 (alprostadil) este utilizată la o doză de 20-40 mcg intravenos timp de 15-20 de zile sau analogi de prostaciclină (iloprost).

Eficacitatea tratamentului manifestărilor vasculare ale SJS crește odată cu includerea agenților antiplachetari (acid acetilsalicilic, ginkgo biloba, dipiridamol, pentoxifilină, ticlopidină) și, dacă este necesar, anticoagulanți (acenocumarol, warfarină, heparină sodică, dalteparină sodică, nadnocroparină sodică. Combinația de vasodilatatoare și agenți antiplachete face posibilă prescrierea dozei minime eficiente din fiecare dintre aceste medicamente și, prin urmare, reduce frecvența efectelor secundare. În acest scop, pentoxifilina este utilizată cel mai mult în doza zilnică de 600-1200 mg. Pentoxifilina îmbunătățește proprietățile reologice ale sângelui prin reducerea agregării de trombocite și eritrocite și are, de asemenea, un efect vasodilatator prin blocarea fosfodiesterazei. În cazurile de leziuni ulcerative multiple și toride, este indicat un curs scurt (10-15 zile) de terapie anticoagulantă, de preferință cu heparină cu greutate moleculară mică.

Terapia antifibrotică este prescrisă pentru SJS difuz. D-penicilamina, principalul medicament care suprimă dezvoltarea fibrozei, perturbă sinteza colagenului prin descompunerea legăturilor încrucișate între moleculele de tropocolagen nou sintetizate. Penicilamina (artamina, cuprenil) afectează diferite părți ale sistemului imunitar (inhibarea selectivă a activității și suprimarea sintezei interleukinei-2 de către limfocitele T CD4 +), are un efect antiproliferativ asupra fibroblastelor. Doza eficientă a medicamentului este de 250-500 mg / zi. Penicilamina se administrează exclusiv pe stomacul gol. Aportul practicat anterior de doze mari de medicament (750-1000 mg / zi) nu crește semnificativ eficacitatea terapiei, dar mult mai des provoacă complicații, din cauza cărora este necesară întreruperea tratamentului. Odată cu apariția efectelor secundare (dispepsie, proteinurie, hipersensibilitate, leucopenie, trombocitopenie, reacții autoimune etc.), este necesară o reducere a dozei sau retragerea medicamentului. Motivul abolirii penicilaminei este proteinuria peste 2 g / zi. Datorită frecvenței ridicate a efectelor secundare (până la 25%), care sunt adesea dependente de doză, în timpul tratamentului este necesar să monitorizați cu atenție pacienții, să efectuați teste de sânge și urină la fiecare 2 săptămâni în primele 6 luni de tratament și apoi o dată pe lună ...

Terapie antiinflamatoare (imunosupresoare)... AINS (diclofenac, ibuprofen, ketoprofen, meloxicam, nimesulid, piroxicam, celikoxib) în doze terapeutice standard sunt indicate pentru tratamentul manifestărilor muscular-articulare ale SJS, febră subfebrilă persistentă (febra mare este mai puțin frecventă pentru SJS). Glucocorticoizii (betametazonă, hidrocortizonă, dexametazonă, metilprednisolonă, prednisolonă, triamcinolonă - nu mai mult de 15-20 mg / zi) sunt prescrise cu semne clinice evidente de activitate inflamatorie (miozită, alveolită, serozită, artrită refractară, tenosinovită) și la începutul ( edematos) stadiul SSD dar nu afectează progresia fibrozei. Administrarea de doze mai mari crește riscul apariției crizei renale normotensive.

Terapia simptomatică... În caz de deteriorare a esofagului, se recomandă mese fracționate frecvente. Pentru a opri disfagia în cursuri scurte, sunt prescrise procinetici: domperidonă, meclozină, ondansetron, metoclopramidă; cu esofagită de reflux - inhibitori ai pompei de protoni (omeprazol 20 mg / zi, lansoprazol 30 mg / zi, rabeprozol etc.). Utilizarea pe termen lung a metoclopramidei este inacceptabilă, deoarece este asociată cu dezvoltarea tulburărilor neurologice (parkinsonism) cauzate de expunerea la structurile dopaminergice ale creierului. Odată cu dezvoltarea unei hernii a diafragmei esofagiene, este indicat tratamentul chirurgical.

În cazul deteriorării intestinului subțire, se utilizează medicamente antibacteriene: eritromicină (sinerită, eritromicină, erifluid), ciprofloxacină (quintor, siflox, ciprovină, cipromed, ciprofloxacină), amoxicilină (ranoxil, flemoxină solutab, chicronidazol. Antibioticele trebuie schimbate la fiecare 4 săptămâni pentru a evita refractaritatea. În faza incipientă, sunt prescrise procinetici, odată cu dezvoltarea pseudo-obstrucției, se recomandă un analog sintetic al somatostatinei octreotide (100-250 mg de 3 ori pe zi subcutanat).

Pentru fibroza pulmonară interstițială, sunt prescrise doze mici de prednisolon și ciclofosfamidă. Eficacitatea penicilaminei în fibroza pulmonară interstițială nu a fost dovedită. Un efect bun se observă în majoritatea cazurilor cu terapie cu impuls intravenos cu ciclofosfamidă în doză de 1 g / m2 / lună în combinație cu prednisolon în doză de 10-20 mg pe zi. Eficacitatea terapiei este evidențiată de stabilizarea capacității vitale forțate a plămânilor, deoarece este puțin probabilă o îmbunătățire a funcției respirației externe în stadiul modificărilor reticulare la plămâni. Terapia cu impulsuri cu ciclofosfamidă continuă la doza indicată timp de cel puțin 6 luni (în absența efectelor secundare). Cu o dinamică pozitivă a testelor funcționale pulmonare și modificări de raze X, intervalul dintre terapia cu puls cu ciclofosfamidă crește la 2 luni, iar dacă dinamica pozitivă persistă, 3 luni. Terapia cu impulsuri cu ciclofosfamidă trebuie efectuată timp de cel puțin 2 ani. Utilizarea acestor medicamente nu numai că încetinește progresia fibrozei pulmonare, dar are și un efect pozitiv asupra manifestărilor hipertensiunii pulmonare.

Tratamentul hipertensiunii pulmonare include în mod tradițional utilizarea de vasodilatatoare (blocante ale canalelor de calciu) și anticoagulante indirecte (acenocumarol, warfarină) în doze terapeutice. Blocantele canalelor de calciu (nifedipina) sunt indicate numai cu o scădere a presiunii în artera pulmonară înregistrată folosind cateterizarea inimii drepte după administrarea unei doze unice de medicament. Studiile de scop au arătat că nifedipina reduce presiunea arterei pulmonare la doar 25% dintre pacienții cu SJS complicată de hipertensiune pulmonară. S-au făcut mari progrese în tratamentul hipertensiunii pulmonare după utilizarea epoprostenolului (prostaciclină) și a blocantului neselectiv al receptorilor endotelinei-1 tip A și B bosentan.

Tratamentul insuficienței cardiace se efectuează conform schemelor general acceptate. O atenție deosebită trebuie acordată inadmisibilității diurezei excesive, ceea ce duce la scăderea volumului plasmatic efectiv și provocarea unei crize renale.

În caz de criză renală sclerodermică, medicamentele la alegere sunt inhibitori ai ECA captopril (capoten, captopril) - la o doză de 12,5-50 mg de 3 ori pe zi, enalapril (berlipril 5, invoril, renipril, enarenal, envas) - 10- 40 mg / zi, care trebuie prescris cât mai devreme posibil (de preferință în primele 3 zile) din momentul în care apar primele semne de afectare a rinichilor. Blocanții canalelor de calciu sunt mai puțin eficienți. În caz de progres al insuficienței renale, este necesară hemodializa. Trebuie subliniat faptul că plasmafereza, numirea glucocorticoizilor și a medicamentelor citotoxice sunt contraindicate, deoarece acestea nu afectează progresia patologiei renale, ci, dimpotrivă, pot contribui la o exacerbare a procesului.

SJS și sarcină... Majoritatea pacienților cu SJS au antecedente de una sau mai multe sarcini și nașteri. Forma limitată și evoluția cronică a SJS nu sunt o contraindicație pentru sarcină. Cu toate acestea, în timpul sarcinii, se poate observa dezvoltarea patologiei organelor, care necesită examinarea regulată a stării lor funcționale. Contraindicațiile sarcinii cu SJS sunt o formă difuză a bolii, disfuncții pronunțate ale organelor interne (inimă, plămâni și rinichi). În cazurile de detectare SJS în timpul sarcinii, este necesară o monitorizare atentă a funcției renale și cardiace.

Prognosticul pentru SJS rămâne cel mai nefavorabil dintre bolile țesutului conjunctiv sistemic și depinde în mare măsură de forma clinică și de evoluția bolii. Conform rezultatelor unei meta-analize a 11 studii, rata de supraviețuire la 5 ani a pacienților cu SJ variază de la 34 la 73% și în medie 68%. Predictorii prognosticului slab sunt: ​​forma difuză; vârsta de debut a bolii este peste 45 de ani; masculin; fibroza pulmonară, hipertensiunea pulmonară, aritmia și afectarea rinichilor în primii 3 ani de boală; anemie, VSH ridicat, proteinurie la debutul bolii.

Toți pacienții cu SJS sunt supuși observației dispensare pentru a evalua activitatea curentă a bolii, pentru detectarea în timp util a patologiei organelor și cu indicații pentru corectarea terapiei. O examinare medicală se efectuează la fiecare 3-6 luni, în funcție de evoluția bolii, de prezența și severitatea leziunilor viscerale. În același timp, se efectuează teste generale și biochimice de sânge și urină. Cu vizite repetate la medic, este necesar să se întrebe pacientul activ pentru a evalua dinamica sindromului Raynaud, a crește manifestările de reflux esofagian, dificultăți de respirație, aritmii cardiace etc. Atunci când se examinează pacientul, trebuie să se acorde atenție la prevalența și severitatea strângerii pielii, crepitusul bazal al plămânilor și creșterea tensiunii arteriale, prezența ulcerelor digitale și a edemului. Se recomandă un studiu al funcției respirației externe și ecocardiografiei. La pacienții care iau warfarină, indicele de protrombină și raportul internațional normalizat trebuie monitorizate, iar în tratamentul cu ciclofosfamidă, testele generale de sânge și urină trebuie examinate o dată la 1-3 luni.

R. T. Alekperov, Candidat la științe medicale
Institutul de Stat Institutul de Reumatologie, Academia Rusă de Științe Medicale, Moscova

Ulcer gastroduodenal - o boală cronică cronică recurentă, în care se formează ulcere în duoden și stomac, ca urmare a încălcării reglementării neuroendocrine a proceselor de evacuare secretorie și trofice în zona gastroduodenală. Principalul simptom al unei exacerbări este formarea unui defect (ulcer) în peretele stomacului și al duodenului, pătrunzător, spre deosebire de deteriorarea superficială a membranei mucoase (eroziuni), în stratul submucos.

Distingeți între eroziuni acute, ulcere acute, ulcere cronice, deformare ulcerativă cicatricială.

În etiologie și patogeneză, ar trebui să se distingă factorii principali și predispozanți.

Principalii factori.

• un rol special este atribuit factorului infecțios;
• tulburări ale mecanismelor neuro-hormonale care reglează digestia;
• tulburări ale mecanismelor digestive locale cu modificări ale structurii membranei mucoase a stomacului și a duodenului;
• tulburări ale sistemului nervos central.

Factori predispozanți:

• predispoziție ereditară;
• condițiile de mediu, printre care factorul nutrițional ocupă locul principal;
• încălcarea dietei, predominanța carbohidraților ușor digerabili în dietă, consumul excesiv de alimente tari și digerabile pe termen lung;
• mese neregulate și „fast-food”.

Simptomul principal este durerea, în special durerea „flămândă”, caracterizată prin periodicitate, sezonalitate, caracter în creștere, relație strânsă cu aportul de alimente, dispariție sau scădere după vărsături, mâncare sau alcalii, aplicare de căldură. Durerile timpurii sunt tipice pentru localizarea ulcerelor în stomac, tardive, nocturne, înfometate - pentru ulcerele localizate la pilor și în duoden. Există o legătură naturală între durere și calitatea și cantitatea de alimente. Mâncarea abundentă, picantă, acră, sărată, aspră provoacă întotdeauna dureri intense.

Sezonalitatea durerii (exacerbări de primăvară și toamnă) este atât de tipică pentru ulcerele gastroduodenale încât se poate distinge de durere în alte boli. Perioadele de exacerbare sunt urmate de perioadele de remisie. Motivul este asociat cu modificările sezoniere ale reactivității generale a corpului, iar primăvara, într-o oarecare măsură, o încălcare a echilibrului vitaminic din organism poate juca un rol.

Vărsăturile apar de obicei fără greață prealabilă, la înălțimea durerii, aducând ameliorare. Vomitul are un miros acru. Alocarea sucului gastric activ pe stomacul gol este, de asemenea, adesea însoțită de vărsături.

Arsurile la stomac se observă nu numai în timpul unei exacerbări, dar pot să o preceadă de câțiva ani și să fie sezoniere. Eructele și insuficiența sunt simptome frecvente.

Apetitul este de obicei crescut. Conexiunea naturală a durerii cu aportul de alimente provoacă uneori frică de mâncare la pacienți.

Complicațiile ulcerelor gastroduodenale:

1. Sângerarea se poate manifesta ca vărsături sângeroase și scaune negre. În cazul leziunilor ulcerative ale duodenului, vărsăturile pot fi absente, iar primul semn al sângerării este o senzație bruscă de slăbiciune, amețeli, chiar înainte de apariția scaunelor gudronate.

Primul ajutor:

• repaus strict la pat și repaus absolut (vezică de gheață - timp de 30 de minute, pauză timp de 30 de minute, din nou - vezică de gheață);
• foame;
• introducerea coagulanților (în spital).
• 2. Perforarea (perforația) ulcerului - se întâmplă adesea atunci când ulcerul este localizat pe peretele anterior al duodenului. Caracterizat prin dureri abdominale severe de „pumnal”, simptome de prăbușire, vărsături cu sânge sau „zăpadă de cafea”, scaune gudronate (melena).

Primul ajutor:

• limitarea completă a mobilității fizice (odihnă);
• transport de urgență la secția chirurgicală;
• nu puteți hrăni pacientul și spăla stomacul;
• un pachet de gheață pe abdomen.
• 3. Stenoza stomacului piloric (stenoza pilorica). Ca urmare a vindecării procesului ulcerativ în partea descendentă, pilorică a stomacului, se formează cicatrici. Acest lucru poate duce la dificultăți în evacuarea conținutului din stomac în duoden. Masele alimentare rămân în stomac mai mult timp, ceea ce duce la putrezire și fermentare.

În plus față de durerea de natură constantă, există o eructație cu miros stricat, vărsături abundente de alimente consumate cu o zi înainte, alternanță de constipație și diaree, epuizare a pacientului.

Dintre alte complicații, trebuie menționată penetrarea - germinarea unui ulcer în alte organe (mai des în pancreas) - apariția simptomelor caracteristice pancreatitei. O complicație gravă este malignitatea ulcerului - transformarea acestuia în cancer. Malignitatea ulcerului apare adesea pe fondul acidității scăzute și, uneori, zero a sucului gastric la pacient.

Tratament ulcerul gastroduodenal implică limitarea efortului fizic, psihologic (stres emoțional), scutirea de călătorii de afaceri, eliminarea alcoolului, renunțarea la fumat, scutirea de ture de noapte, respectarea unei diete în tabelul numărul 1, excluderea alimentelor grase și condimentate, precum și a dulciurilor .

Tratamentul conservator se efectuează pentru ulcerul gastroduodenal necomplicat. Include: regim, terapie nutrițională, tratament medicamentos, fizioterapie, auto

11ator-tratament spa.

În prezent, următoarele medicamente sunt utilizate pentru tratarea ulcerelor gastroduodenale:

• a) medicamente de bază:
  • agenți antisecretori - omeprazol, lansonrazol, pantoprazol, rabeprazol; cimetidie, ranitidină, famotidină, npzotidină, roxatidină; antiacide;
  • gastrocitoprotectori - misoprostol, enprostil;
  • medicamente anti-Helicobacter - amoxicilină, claritromicină, levofloxacină etc .;
• b) ajutoare care afectează funcția motorie a stomacului:
  • cerucal, motilium, cisaprid;
  • antispastice - papaverină buscoiană, drotaverină etc .;
  • agenți de reglare centrală - tranchilizante, hipnotice, neuroleptice, antidepresive, analogi ai peptidelor de reglare;
  • agenți care reglementează procesele reparatorii - solcoseril, actovegin, etaden, gastrofarm etc.

Leziunile cutanate sunt un semn clinic comun al vasculitei sistemice care implică vase mici și mijlocii. Natura manifestărilor dermatologice depinde în mare măsură de mărimea vaselor implicate în procesul patologic și de specificitatea imunologică a vasculitei. Examinarea histologică a pielii este importantă pentru a confirma diagnosticul vysculitei, ajută la diagnosticul diferențial precoce și la prescrierea în timp util a unei terapii adecvate. O sarcină importantă a medicului este de a suspecta când vasculita sistemică severă cu leziuni multiple de organ este ascunsă cu manifestări dermatologice. Acest articol prezintă date clinice și histologice despre leziunile cutanate în diferite vasculite sistemice, precum și algoritmi existenți pentru efectuarea diagnosticului diferențial.

Vasculita sistemică este un grup eterogen de boli, a cărei caracteristică morfologică principală este inflamația peretelui vascular, iar spectrul manifestărilor clinice depinde de tipul, mărimea și localizarea vaselor afectate și de severitatea tulburărilor inflamatorii concomitente. Incidența vasculitei cu leziuni cutanate variază de la 15,4 la 29,7 cazuri pe milion de populație pe an. Mai des femeile sunt bolnave decât bărbații, adulții, cu excepția vasculitei hemoragice, care apare aproape exclusiv (90%) la copii. Manifestările cutanate pot fi primele simptome clinice ale vasculitei, dar apar de obicei pe fondul altor semne sistemice. Din punct de vedere clinic, vasculita cu leziuni ale pielii poate prezenta o varietate de simptome dermatologice nespecifice sau mai puțin specifice, care includ noduli subcutanati, purpură palpabilă, vezicule, papule, livedo, ulcere, infarcturi digitale și gangrenă. Leziunea cutanată la pacienții cu vasculită sistemică nu afectează prognosticul bolii, cu toate acestea, poate avea un curs recurent și poate fi dificil de tratat. Având în vedere gama largă de manifestări ale leziunilor cutanate în vasculita sistemică și un număr semnificativ de boli care pot imita vasculita, nu este surprinzător faptul că în practica clinică apar adesea dificultăți cu diagnosticul și clasificarea corectă a pacienților cu vasculită cutanată. Astăzi, cea mai acceptabilă clasificare patologică a vasculitei sistemice a Conferinței internaționale de consens de la Chapel Hill, 2012 (Tabelul 1).

Tabelul 1. Clasificarea actualizată și nomenclatura vasculitei sistemice (Chapel Hill, 2012)

Vasculita vasului mare		Arterita cu celule uriașe (GCA)
		Arterita Takayasu
Vasculită medie		Poliarterită nodoză (PN)
		Boala Kawasaki
Vasculita vasului mic	Vasculită asociată cu ANCA	Poliangiită microscopică (MPA)
		Granulomatoza cu poliangită (granulomatoza Wegener) (GPA)
		Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (sindromul Churg-Strauss) (EGPA)
	Vasculita imunocomplexă	Vasculita crioglobulinemică
		Vasculită asociată cu IgA (boala Schönlein-Henoch)
		Vasculită urticarială hipocomplementară
		Vasculită asociată cu autoanticorpi la membranele bazale ale capilarelor glomerulare renale
Vasculită cu boală vasculară variabilă		Boala Behcet
		Sindromul Kogan
Vasculită care afectează un organ		Vasculita leucocitoclastică cutanată
		Arterită cutanată
		Vasculita primară a sistemului nervos central
		Aortita izolată
Vasculită asociată cu boli sistemice		Vasculită asociată cu lupus eritematos sistemic (LES)
		Vasculită asociată cu artrita reumatoidă (RA)
		Vasculită asociată cu sarcoidoză
Vasculita de etiologie cunoscută (putativă)		Vasculita crioglobulinemică asociată VHC
		Vasculita imunocomplexă indusă de medicamente
		Vasculita ANCA indusă de medicamente
		Vasculita paraneoplazică

O altă clasificare frecvent utilizată a vasculitei este clasificarea Colegiului American de Reumatologie (ACR), care se bazează în principal pe dovezi clinice. Cu toate acestea, ambele clasificări au fost dezvoltate pentru a compara grupurile de pacienți cu vasculită și nu ca criterii de diagnostic pentru un pacient individual.

Doar unele vasculite au manifestări clinice, instrumentale (PET-angiografice) și de laborator patognomonice, ceea ce confirmă încă o dată necesitatea biopsiei cutanate ca cea mai precisă metodă de diagnostic (Fig. 1). Pe de altă parte, confirmarea histologică a vasculitei nu poate sta deoparte de istoricul medical, examenele clinice și de laborator și / sau caracteristicile angiografice.

Figura 1. Clasificarea histologică (selectarea metodei de biopsie optimă) a vasculitei cu leziuni cutanate (de Carlson J.A., 2010)

În boala Schönlein-Henoch și vasculita leucocitoclastică cutanată, vasele superficiale ale pielii suferă, în timp ce poliarterita nodoză și arterita cu celule uriașe afectează vasele profunde de tip muscular, care se află în grăsimea subcutanată. Majoritatea celorlalte forme de vasculită, cum ar fi crioglobulinemia și vasculita asociată cu ANCA, pot afecta atât vasele mici, cât și cele mari. Valoarea diagnosticului unei biopsii cutanate depinde în mare măsură de profunzimea biopsiei. Pentru un diagnostic precis al tuturor vasculitelor, cu excepția leucocitoclasticului și a bolii Schönlein-Henoch, este necesar să se efectueze o biopsie incizională (tăiere a țesutului) sau excizională (decupare a țesutului) a grăsimii subcutanate.

Un semn caracteristic al leziunilor cutanate la pacienții cu vasculită a vaselor mici este purpura, care este palpabilă. Acest element al erupției cutanate este rezultatul extravazării eritrocitelor prin peretele vascular în derm. Localizarea predominantă a purpurei este zonele simetrice ale extremităților inferioare și ale spatelui (foto 1). Cu vasculita leucocitoclastică, se pot forma elemente pustulare aseptice la vârful purpurei (foto 2), datorită unui număr mare de leucocite distruse. Purpura poate fi asimptomatică, uneori mâncărime sau arsură și lasă în urmă hiperpigmentarea.

Foto 1. Purpură de diferite vârste pe picioare cu vasculită hemoragică

Foto 2. Purpură cu elemente pustulare pe piciorul inferior cu vasculită leucocitoclastică

Datele privind asocierea anumitor tipuri de erupții cutanate cu diferite tipuri de vasculită sunt prezentate în Tabelul 2.

Tabelul 2. Elemente ale erupției cutanate la pacienții cu vasculită sistemică (deXu L.Y.și colab., 2009)

De tip vasculită	Purpură palpabilă	Papule	Vezicule	Noduli subcutanati	Livedo	Ulcere	Necroză digitală
Boala Schönlein-Henoch	++++
Vasculita crioglobulinemică	++++
Vasculită urticarială hipocomplementară
Vasculita leucocitoclastică cutanată	++++
Poliarterită nodoză				++++	++++
Poliangiită microscopică	++++
Granulomatoza cu poliangită	++++

În 2009, dermatologul japonez T. Kawakami a creat un algoritm de diagnostic pentru vasculita cutanată, care se bazează pe date imunologice (ANCA, crioglobulină, IgA) și histologice (Fig. 2).

Figura 2. Algoritm de diagnostic pentru vasculita cutanată primară (conform lui T. Kawakami, 2010)

Dezavantajele acestui algoritm sunt că tabloul clinic al bolii și caracteristicile imunologice cunoscute nu sunt luate în considerare (24% dintre pacienții cu HPA sunt pozitivi pentru MPO-ANCA, 26% dintre pacienții cu MPA și mai puțin de 5% dintre pacienții cu EHPA sunt pozitive pentru PR-3-ANCA), ceea ce dovedește încă o dată importanța unei abordări integrate a diagnosticului de vasculită sistemică.

Poliarterită nodoză

Poliarterită nodoză(UP) este o vasculită necrotică sistemică, care se caracterizează prin deteriorarea arterelor medii și mici cu formarea microaneurismelor, ceea ce duce la dezvoltarea ischemiei tisulare și a atacurilor de cord.

Conform literaturii, manifestările cutanate sunt observate la 26-60% dintre pacienții cu poliarterită nodoză. Leziunile cutanate sunt de obicei însoțite de alte manifestări sistemice ale UP (febră, scădere în greutate, mialgie, artralgie, neuropatie periferică). Conform cercetărilor efectuate de Agard C. și colab., Leziunile cutanate (purpură, noduli subcutanati) au fost primele simptome la 11% dintre pacienții cu poliarterită nodoză. Manifestările sistemice pot apărea la numai 1-20 de ani de la apariția unei erupții cutanate. Cele mai frecvente manifestări dermatologice ale poliartritei nodose sunt atacurile de cord, ulcerele, livedo reticular, nodulii subcutanati și modificările ischemice ale falangelor distale ale degetelor (foto 3). Cea mai frecventă localizare a erupțiilor cutanate este extremitățile inferioare (95%). Nodurile subcutanate de la roșu aprins la culoare cianotică au o dimensiune de 0,5-2 cm, de obicei bilaterale, localizate pe picioare și coapse, mai rar pe brațe, trunchi, cap, gât, fese. În legătură cu ischemia nodurilor, apar ulcere (foto 4). Livedo reticularis poate apărea independent sau simultan cu nodulii subcutanati. Cea mai comună localizare a livedo este membrele inferioare și superioare, mai rar trunchiul. Livedo este o erupție maculară inelară de culoare cianotică care formează o plasă. Simptomul patognomonic al UP este apariția așa-numitului livedo stelat sau arborescent, care diferă de livedo reticular sub forma erupției cutanate (livedo arborescent este format din inele rupte sau neregulate) (foto 5). În ciuda diferențelor clinice, în literatură, termenul „livicular reticular” este foarte des folosit pentru a se referi la orice livedo. Unii pacienți cu poliarterită nodoză dezvoltă cicatrici atrofice, stelate (atrofie albă a pielii).

Foto 3. Gangrena falangelor distale ale degetelor la un pacient cu poliarterită nodoză

Foto 4. Ulcerele picioarelor la un pacient cu poliarterită nodoză

Foto 5. Livedo în formă de copac la un pacient cu poliarterită nodoză

Alte manifestări ale poliartritei nodose includ urticaria, eritemul tranzitoriu, flebita superficială, sindromul Raynaud și hemoragia subunghiulară. Modificările pustulare sunt caracteristice UP și, de regulă, rezultă din infecția secundară a modificărilor necrotice.

Conform unui studiu retrospectiv, leziuni cutanate au fost observate la jumătate (52%) dintre pacienții cu poliarterită nodoză (n = 112). Manifestările tipice au fost noduli subcutanati și modificări necrotice ulcerative (la 20,7% dintre pacienți), livedo (la 15,5% dintre pacienți) și erupții polimorfe (13,8%). Alte elemente ale leziunilor cutanate au fost mai puțin frecvente (Fig. 3).

Figura 3. Structura manifestărilor cutanate la pacienții cu poliarterită nodoză la debutul bolii

Semnul histologic clasic al poliarteritei nodose este prezența inflamației necrotice a vaselor de diametru mediu (foto 6). Există patru etape histologice în dezvoltarea poliarteritei nodose: inflamația degenerativă, acută, dezvoltarea țesutului de granulație și terminală. Stadiul degenerativ include necroza de coagulare a membranei vasculare medii, exsudații fibroși în jurul membranei elastice externe, infiltrarea neutrofilă și distrugerea parțială a membranei elastice externe și interne. Stadiul inflamației acute se caracterizează prin infiltrare neutrofilă, limfocitară și eozinofilă, distrugerea completă a membranei elastice interne, exudații fibroși ai întregului perete vascular cu distrugerea completă a membranei medii, proliferarea fibroblastelor, modificări edematoase ale țesutului conjunctiv înconjurător și obliterarea totală a lumenului vascular cu formarea trombului de fibrină. În etapa de dezvoltare a țesutului de granulare, limfocitele înlocuiesc neutrofilele, separând țesutul de granulare, care acoperă învelișul mijlociu și exterior al vasului și poate pătrunde prin defecte ale membranei elastice interioare în lumenul vaselor și contribuie la îngroșarea intima. Stadiul terminal include formarea țesutului cicatricial în peretele vascular și proliferarea perivasculară a fibroblastelor.

Foto 6. Poliarterita nodoză. Vasculită necrozantă de calibru mediu (conform Carlson J.A., 2010)

În leziunile ulcerative, examenul histologic relevă vysculita vaselor de diametru mediu ale grăsimii subcutanate cu infiltrare neutrofilă, leucocitoclazie, edem endotelial și fibroză cu necroză dermică și defect ulcerativ al epidermei. Nodurile subcutanate sunt reprezentate histologic de vasculita neutrofilă a vaselor de tip muscular cu localizare predominantă în zonele bifurcațiilor.

Poliangiită microscopică

Poliangiită microscopică(MPA) - vasculită sistemică cu afectarea vaselor mici (arteriole, capilare și venule) fără formarea granuloamelor extravasculare. Poliangiita microscopică se caracterizează prin dezvoltarea glomerulonefritei necrotice segmentare, hemoptizie și asocierea cu ANCA (26% dintre pacienți sunt pozitivi pentru anticorpii împotriva PR-3 și 58% dintre pacienți sunt pozitivi pentru anticorpii împotriva MPO). La majoritatea pacienților cu poliangiită microscopică, dezvoltarea simptomelor pulmologice și nefrologice este precedată de artralgii, mialgii și constituționale (febră, scădere în greutate).

Manifestările dermatologice sunt detectate la 15% dintre pacienți la debutul MPA și până la 65% dintre pacienți în mijlocul bolii. Cel mai caracteristic semn dermatologic al poliangiitei microscopice este purpura, care este palpabilă și se găsește la aproximativ 50% dintre pacienți și este localizată pe extremitățile inferioare. Alte manifestări dermatologice includ hemoragii subunguale, noduli subcutanati, eritem palmar, livedo, bulle hemoragice, vezicule, infarcte, eritem inel, ulcere și telangiectazii. Conform unor rapoarte, printre manifestările cutanate ale poliangiitei microscopice (n = 14), purpura este mai frecventă, ceea ce este palpabil, modificări necrotice ulcerative, livedo.

Semnele histologice clasice ale AMF conform biopsiei cutanate sunt vasculita neutrofilă a vaselor mici ale dermului și a grăsimii subcutanate. Implicarea vaselor de diametru mediu în procesul patologic este rară. Alte caracteristici histologice includ infiltrarea perivasculară limfocitară a dermului superior, infiltrarea perivasculară limfocitară și neutrofilă a dermului mediu și profund și infiltrarea limfocitară și histiocitară mixtă a dermului mediu. Livedo-ul dermiform este reprezentat histologic de vasculita vaselor straturilor profunde ale dermului și a grăsimii subcutanate. Leziunea vaselor de calibru mic este un criteriu de diagnostic pentru AMP, care include diagnosticul de poliarterită nodoză. Caracteristica histologică diferențiată între HPA și MPA este absența formării granulomului în MPA.

Granulomatoza cu poliangită (granulomatoza Wegener)

Granulomatoza cu poliangită(GPA) - vasculită sistemică, care, conform clasificării Conferinței internaționale de consens de la Chapel Hill, include următoarea triadă: inflamația granulomatoasă a căilor respiratorii, vasculita necrotică a vaselor cu diametru mediu și mic, glomerulonefrita necrotică. Cu toate acestea, doar 16% dintre pacienții cu HPA au toate cele trei criterii de clasificare. Manifestările tipice de laborator ale GPA sunt pozitivitatea anticorpilor la PR-3 (66%) și anticorpii la MPO (24%). Cursul clinic al HPA este adesea însoțit de manifestări constituționale (febră, scădere în greutate), artralgii, mialgii și leziuni ale tractului respirator superior (rinită, sinuzită, ulcere ale cavității nazale și ale gurii, perforație a septului nazal, asemănătoare șeii deformare a nasului, inflamație granulomatoasă a traheei).

Leziunile cutanate la pacienții cu GPA apar, conform diferitelor studii, cu o frecvență de 14 până la 77%, iar la 10% dintre pacienți sunt primele simptome ale bolii. Cel mai frecvent element al erupției cutanate în HPA este o purpură palpabilă cu localizare pe extremitățile inferioare.

Modificările papulo-necrotice sunt mai puțin frecvente la pacienții cu HPA, dar sunt un simptom mai specific în comparație cu purpura, care este palpabilă. Granuloamele necrotice extravasculare cutanate sau modificările papulo-necrotice pot apărea în zonele de localizare tipică a nodurilor reumatoide (foto 7). Având în vedere pozitivitatea unei treimi dintre pacienții tratați cu GPA pentru factorul reumatoid și prezența sindromului articular la debut, acești pacienți sunt adesea diagnosticați cu artrită reumatoidă. În astfel de cazuri, determinarea anticorpilor împotriva proteinei citrullinei ciclice, care nu sunt detectați la pacienții cu GPA, are o mare importanță în efectuarea unui diagnostic diferențial.

Foto 7. Erupție papulo-necrotică pe cot la un pacient cu GPA

Alte manifestări ale leziunilor cutanate la pacienții cu GPA sunt nodulii subcutanati, vezicule, infarcte digitale, hemoragii subunguale, ulcere care seamănă cu pioderma gangrenos și erupții polimorfe. Spre deosebire de poliarterita nodoză, HPA nu se caracterizează prin prezența livedo. La pacienții cu GPA care erau sub observație (n = 25), leziunile cutanate au apărut în 52% din cazuri, inclusiv papule necrotice - în 28%, infarcturi digitale - în 16%, erupție polimorfă - în 12%.

Există patru modificări histologice în biopsia cutanată la pacienții cu HPA:

1. Vasculita neutrofilă necrotizată a vaselor dermei de calibru mic și mediu.
2. Granulom palisat cu nucleu central, reprezentat de colagen bazofil, înconjurat de histiocite și neutrofile (așa-numitul granulom „albastru”).
3. Vasculita granulomatoasă cu infiltrate limfohistocitice perivasculară și prezența infiltrării pereților vasculari de tip muscular din țesutul adipos subcutanat de către celulele gigantice.
4. Infiltrarea perivasculară cu limfocite atipice.

Biopsiile leziunilor cutanate la pacienții cu HPA prezintă adesea modificări granulomatoase și rareori prezintă semne de vasculită.

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (sindromul Churg-Strauss)

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită(EGPA) - vasculită sistemică, care se caracterizează prin prezența astmului bronșic (de obicei cu debut tardiv), simptome alergice (rinită alergică, polipi nazali), eozinofilie periferică și tisulară și vasculită necrotică a vaselor mici și mijlocii. Anticorpii împotriva MPO se găsesc la 40% dintre pacienții cu EGPA, anticorpii împotriva PR-3 la 5% dintre pacienți. Leziunile cutanate însoțite de neuropatie periferică sunt o trăsătură caracteristică a sindromului Churg-Strauss. Alte semne clinice includ infiltrate pulmonare, dureri abdominale, ileus, artralgii, mialgii și simptome constituționale. Leziunile cutanate sunt observate la 40-75% dintre pacienții cu EGPA, iar la 6% dintre pacienți sunt primele simptome ale bolii. La fel ca alte vasculite asociate ANCA, pentru EGPA, o leziune cutanată caracteristică este purpura palpabilă, cu o localizare tipică la nivelul extremităților inferioare, care este detectată la jumătate dintre pacienții cu manifestări cutanate. La o treime din pacienți sunt detectați noduli subcutanați și modificări papulo-necrotice la nivelul extremităților inferioare, suprafeței ulnare extensoare, degetelor și scalpului. Alte manifestări dermatologice ale EGPA includ reticul livedo, ulcere, vezicule, eritem multiform, arterită digitală, panniculită și edem facial. Dintre pacienții cu EGPA, leziuni cutanate au fost găsite în 36% din cazuri, în principal modificări necrotice ulcerative, arterită digitală, purpură palpabilă, panniculită. Frecvența relativ scăzută a manifestărilor dermatologice se poate datora faptului că majoritatea pacienților cu această vasculită au ajuns în atenția unui reumatolog, care primea deja tratament cu glucocorticoizi prescris de un pulmanolog.

Biopsia cutanată relevă trei caracteristici histologice principale ale EGPA:

1. Vasculita eozinofilă și neutrofilă a vaselor mici și mijlocii ale straturilor superficiale și medii ale dermei.
2. Infiltrarea interstițială a dermei cu eozinofile.
3. Formarea unui granulom „roșu” (foto 8). Granulomul „roșu” constă dintr-un nucleu central, reprezentat de produsele de degradare ale eozinofilelor și fibrelor de colagen și histiocitele situate de-a lungul periferiei.

Foto 8. Granulomatoza eozinofilă cu poliangită. Vasculita vaselor cu diametru mediu cu infiltrate eozinofile (conform Carlson J.A., 2010)

Leziunile cutanate la pacienții cu vasculită sistemică sunt semne clinice frecvente ale acestei boli. Spectrul leziunilor cutanate este destul de larg, în timp ce unele variante ale modificărilor dermatologice sunt specifice pentru anumite forme de vasculită sistemică (de exemplu, pentru poliartrita nodoză - livedo asemănător copacilor, gangrena părților distale ale degetelor, pentru HPA și EGPA - papulo- modificări necrotice). Pentru diagnosticarea precoce și numirea unei terapii adecvate pentru vasculita sistemică cu manifestări dermatologice, pe lângă simptomele clinice și datele imunologice, este important să se efectueze o examinare histologică a pielii și a țesutului subcutanat.

Pentru citare: Loginov A.S., Kalinin A.V. Tratamentul chirurgical și conservator al ulcerelor gigantice de stomac // BC. 1997. Nr. 5. P. 1

Articolul prezintă rezultatele unei examinări cuprinzătoare a 223 de pacienți cu ulcer gastric uriaș (GGL) tratați în secții gastroenterologice specializate din M.V. N.N. Burdenko în 1985-1994. S-au determinat indicațiile pentru tratamentul chirurgical și conservator al HLG. Conform rezultatelor urmăririi pe termen lung a pacienților în ambulatoriu (în termen de 2-9 ani după externarea din spital), este preferabil tratamentul conservator. Cererea de îngrijire medicală și frecvența spitalizărilor pacienților operați pentru HL au fost de 2 ori mai mari decât după tratamentul conservator. Lucrarea prezintă rezultatele examinării cuprinzătoare a 223 pacienți cu ulcer gastric gigant (GGU) tratați la unitățile gastroenterologice specializate ale academicianului N.N. Spitalul Clinic Militar de Stat Burdenko în 1985-1994. Au fost definite indicațiile pentru tratamentele chirurgicale și conservatoare ale GGU. Tratamentul conservator bazat pe ambulatoriu de lungă durată al pacienților timp de 2-9 ani după externarea sa dovedit a fi mai preferabil. Recomandările și spitalizarea pacienților operați pentru GGU au fost de două ori mai mari decât cele după tratamentul conservator.

A. S. Loginov,
A. V. Kalinin.

LA FEL DE. Loginov,
A.V. Kalinin.

Academician N.N. Spitalul Clinic Militar de Stat Burdenko, Moscova.

EU SUNT leziunile ulcerative ale stomacului nu sunt doar o problemă medicală, ci și o problemă socială datorită prevalenței pe scară largă a bolii și a costului ridicat al tratamentului. În ceea ce privește ulcerele gastrice gigantice (GST), abordarea alegerii tratamentului (chirurgical sau conservator) nu a fost încă determinată și nu există rezultate ale observațiilor pe termen lung ale pacienților după diferite tipuri de tratament.

Materiale și metode

Cu scopul de a dezvolta tactici de tratament și criterii pentru prezicerea eficacității diferitelor abordări ale tratamentului HLG, am fost în departamentele medicale ale V.I. N.N. Burdenko a examinat și a observat în mod cuprinzător 223 de pacienți cu această patologie. Prezența HL la toți pacienții a fost confirmată prin fibrogastroscopie, natura malignă a ulcerației a fost exclusă pe baza rezultatelor biopsiei multiple și a urmăririi pe termen lung (în termen de 2-9 ani). Toți pacienții au fost supuși unei examinări amănunțite folosind metode clinice, instrumentale și de laborator, inclusiv examinarea fracționată a conținutului gastric și a metricii pH-ului. Fibrogastroscopia de control a fost efectuată la 2-4-6 săptămâni după începerea tratamentului și la 1, 6 și 12 luni după vindecarea ulcerului. Raportul dintre bărbați și femei a fost de 27: 1, pacienții cu vârsta peste 60 de ani au reprezentat 47%.

rezultate

La 187 (83,8%) pacienți, ulcerele stomacale aveau diametrul de până la 5,1 cm, la 25 (11,2%) pacienți - mai mult de 6,1 cm. 1. Cel mai adesea, HL au fost localizate în corpul stomacului - la 149 (66,8%) pacienți.
În perioada analizată, 32 de pacienți au fost operați pentru HL. Indicațiile pentru intervenția chirurgicală, volumul și momentul tratamentului chirurgical din momentul diagnosticării HL sunt prezentate în tabel. 2. Chiar și cu acordarea de îngrijiri chirurgicale pentru indicații urgente (dezvoltarea complicațiilor care pun viața în pericol - sângerări, perforații) - volumul operației a fost destul de mare (de la rezecția gastrică la gastrectomia). Toate rezecțiile gastrice Billroth I au fost, de asemenea, efectuate în condiții urgente. Termenii tratamentului chirurgical pentru complicațiile dezvoltate au variat de la 1 la 4 zile.
Principalele indicații pentru intervenția chirurgicală în 56,3% din cazuri au fost complicații dezvoltate, care au forțat să efectueze intervenții chirurgicale suficient de voluminoase și paralizante. La alegerea tacticii tratamentului chirurgical, am fost ghidați de rezultatele studiilor endoscopice și morfologice ale specimenelor de biopsie, care nu au permis examinarea inițială a pacientului pentru a judeca fără echivoc absența malignității ulcerului. Durata medie a tratamentului la pacienții cu HL după operație a fost de 43,8 ± 9,6 zile.
Tratamentul conservator al HLG în absența complicațiilor a fost efectuat conform principiilor generale: economisirea activității fizice, restricționarea alimentelor iritante mecanic și chimic timp de 2 săptămâni. În primele zile ale săptămânii, în prezența durerii, s-au utilizat blocanți selectivi ai receptorilor colinergici M1 (gastrocepină) sau forme injectabile de blocanți H2 (quametol și neutron) până când durerea s-a calmat și antiacidele cu acțiune îndelungată ( Almagel și Maalox).
După dispariția durerii (de obicei în 2-3 zile) sau la intensitatea lor scăzută la internare, pacienții au fost tratați cu pastile de blocante ale secreției. Deci, din 1992, s-au utilizat blocanți H 2 din a doua și a treia generație (ranitidină, zantac, ranisan și famotidină), care asigură efectul terapeutic necesar atunci când sunt utilizați de două ori pe zi. Prima gastroscopie de control a fost efectuată la 10-14 zile după cea primară. La primirea unei concluzii neechivoce a morfologilor asupra naturii benigne a HL, următoarea gastroscopie de control a fost efectuată cu un interval de 2 săptămâni. În timpul fibrogastroscopiei finale (constatarea vindecării ulcerului), biopsiile au fost, de asemenea, luate de la cicatrice la locul ulcerului. Tratamentul principal a fost completat cu proceduri de fizioterapie numai după primirea rezultatelor examinării histologice repetate a probelor de biopsie. Timpul mediu de vindecare pentru HL a fost de 38,6 ± 4,3 zile.
La 99 de pacienți cu HL, evoluția bolii a fost complicată de sângerări, 84 dintre aceștia fiind admiși la secția de terapie intensivă și la secția de terapie intensivă. Masa 3 prezintă date privind indicațiile pentru plasarea pacienților în secția de terapie intensivă.
Pentru a opri sângerarea s-au folosit măsuri generale - repaus la pat, foamea, frig pe abdomen, ingestie de gheață mărunțită fin (la 100% dintre pacienți); măsuri de terapie intensivă - administrare intravenoasă de soluție de acid aminocaproic 5%, 200 ml pe perfuzie picurată, volum total până la 400-550 ml / zi, administrare de plasmă proaspătă congelată, 2 doze pe perfuzie de 1-2 ori pe zi, soluții cristalide sub controlul volumului sanguin circulant (BCC) înainte de normalizarea acestuia (la 79,8% dintre pacienți); reaprovizionarea pierderii de sânge prin transfuzie de masă eritrocitară dintr-un grup la 47 (55,9%) pacienți; metode endoscopice locale de oprire a sângerării - irigarea sau aplicarea compozițiilor adezive sau a aerosolilor care formează film (MK-6, MK-7, gastrozol etc.) în zona ulcerului la 17 pacienți, coagularea locului de sângerare sau a vasului în ulcer (la 38,9% dintre pacienți), alcalinizarea conținutului gastric. Până în 1987, au recurs la infuzia de picurare de bicarbonat de sodiu printr-o sondă de cauciuc sau polimer introdusă în cavitatea stomacului sub controlul pH-ului conținutului gastric. În prezent, se efectuează o injecție prin picurare a unei suspensii de antiacide lichide (Almagel, Gelusil-lac, Maalox), diluată cu o viteză de 100 ml suspensie la 50-70 ml soluție fiziologică. Utilizarea acestei tehnici pentru tratamentul HYL cu dezvoltarea sângerării a făcut posibilă întreruperea persistentă a sângerării la 81 (96,4%) în 2 până la 5 zile.

Discuţie

După cum se poate vedea din datele de mai sus, tratamentul conservator al HL este mai lung decât cel operativ. Cu toate acestea, în ciuda acestui fapt, preferăm în continuare tratamentul conservator. Corectitudinea acestei abordări este confirmată de rezultatele observațiilor pe termen lung (în termen de 2-9 ani) ale pacienților cu HL externați din spital după tratament. În special, după operație, pacienții au solicitat ajutor medical de 2 ori mai des decât după un tratament conservator. Numărul spitalizărilor după tratamentul chirurgical a fost, de asemenea, semnificativ mai mare decât după tratamentul conservator, ceea ce se explică prin dezvoltarea la pacienții a bolii stomacului operat din cauza caracterului invalidant al operațiilor, a unui volum mare de intervenție chirurgicală (rezecție gastrică sau gastrectomie ).
Unii autori iau în considerare starea trofică a mucoasei gastrice în tratamentul conservator al HL. La 79 de pacienți cu HL, la care legătura principală a ulcerației a fost insuficiența trofismului mucoasei gastrice, am adăugat oxigenare hiperbară la tratamentul principal în cursuri de 10 ședințe la fiecare două zile, ceea ce a făcut posibilă reducerea duratei tratamentului cu o medie de 7,0 ± 0,5 zile.

concluzii

1. Indicația pentru tratamentul chirurgical al HL este dezvoltarea complicațiilor care pun viața în pericol - perforații și sângerări, care nu sunt supuse terapiei hemostatice intensive într-un spital specializat; indicații pe termen lung - nevindecarea ulcerului mai mult de 3 luni de la începerea terapiei.
2. În absența indicațiilor absolute pentru intervenția chirurgicală, tratamentul conservator al HL se efectuează conform principiilor terapiei cu ulcer peptic, luând în considerare varianta clinică și morfologică a cursului și prezența bolilor concomitente.

Literatură :

1. Bagmet I.I. Ulcere stomacale gigantice: cauze ale formării și caracteristici ale manifestărilor clinice. Al patrulea Congres All-Union al Gastroenterologilor. M.; L., 1990. Vol. 1; P. 363.

2. Grebenev A.L. Ghid de gastroenterologie. M.: Medicină. 1996. Vol. 2.; 710 s.

3. Spesivtsev V.N. Evaluarea eficacității medicamentelor antiulcer moderne. Lucrările conferinței „Aspecte clinice ale farmacoterapiei și prezentarea de noutăți în gastroenterologie”. Smolensk; M., 1992. 170-3.

Tabelul 1. Distribuția și localizarea HLF

	Pacienții cu GYZH	Pacienții cu GYZH	Control grup	Grupul de control
Secțiunea stomacului	n	%	n	%	p
Cardiac	39	17,49	7	5,79	<0,01
Corp	149	66,8	57	47,1	<0,05
Antral	35	15,7	57	47,1	<0,001
Total...	223	100	121	100

Tabelul 2. Informații privind tratamentul chirurgical al HLG la 32 de pacienți

Indicații pentru tratamentul chirurgical:	n	%
... sângerare, perforație	15	46,9
... pătrundere	3	9,4
... risc de sângerare recurentă	4	12,5
... suspiciune de malignitate	3	9,4
... probabilitate mare de malignitate	5	15,6
... fără cicatrici	2	6,25
Condiții de efectuare a intervențiilor chirurgicale, zile:
. 1	11	34,4
. 2-4	7	21,9
. 5-10	40	12,50
... mai târziu 10	10	13,25
Domeniu chirurgical:
... gastrectomie	4	12,50
... rezecție gastrică conform Billroth II	23	71,9
... rezecție gastrică conform Billroth I	5	15,6