Cauzele și tratamentul anemiei hemolitice. De ce este anemia hemolitică periculoasă?

Anemiile hemolitice sunt un grup de boli asociate cu o scădere a duratei circulației globulelor roșii prin fluxul sanguin din cauza distrugerii acestora, sau hemolizei. Acestea reprezintă mai mult de 11% din toate cazurile de anemie și mai mult de 5% din toate bolile hematologice.

În acest articol, vom vorbi despre cauzele acestei boli și despre tratamentul acestei boli dificile.

Câteva cuvinte despre globulele roșii

Celulele roșii din sânge sunt celule roșii din sânge care transportă oxigen.

Eritrocitele, sau globulele roșii, sunt celule sanguine a căror funcție principală este de a transporta oxigenul către organe și țesuturi. Eritrocitele se formează în măduva osoasă roșie, de unde formele lor mature intră în fluxul sanguin și circulă în tot organismul. Durata de viață a eritrocitelor este de 100-120 de zile. În fiecare zi, o parte dintre ele, aproximativ 1%, mor și sunt înlocuite cu același număr de celule noi. Dacă durata de viață a roșilor celule de sânge se micsoreaza sânge periferic sau în splină sunt distruse mai mult decât au timp să se maturizeze în măduva osoasă - echilibrul este perturbat. Organismul reacționează la o scădere a conținutului de eritrocite din sânge prin intensificarea sintezei acestora în măduva osoasă, activitatea acesteia din urmă crește semnificativ - de 6-8 ori. Ca urmare, se determină în sânge un număr crescut de celule tinere precursoare de eritrocite - reticulocite. Distrugerea globulelor roșii cu eliberarea hemoglobinei în plasma sanguină se numește hemoliză.

Cauze, clasificare, mecanisme de dezvoltare a anemiei hemolitice

În funcție de natura cursului, anemiile hemolitice sunt acute și cronice.
Depinzând de factor cauzal boala poate fi congenitală (ereditară) sau dobândită:
1. Anemii hemolitice ereditare:

• care apar în legătură cu o încălcare a membranei eritrocitare - membranopatie (eliptocitoză, microcitoză sau anemie Minkovsky-Shoffard);
• asociat cu o încălcare a structurii sau patologiei sintezei lanțurilor de hemoglobină - hemoglobinopatii (porfirie, talasemie, anemia secerată);
• care rezultă din tulburări enzimatice ale eritrocitelor – fermentopatie (deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenază).

2. Anemii hemolitice dobândite:

• autoimună (apare în timpul transfuziei sânge incompatibil; cand ; din cauza consumului de anumite medicamente - sulfonamide, antibiotice; pe fondul unor infecții virale și bacteriene - herpes simplex, hepatite B și C, virus Epstein-Barr, E. coli și Haemophilus influenzae; limfoame și leucemii, boli sistemice țesut conjunctiv, cum ar fi lupusul eritematos sistemic);
• din cauza deteriorare mecanică membrane de celule roșii din sânge - aparat inimă-plămân, valve cardiace protetice;
• care rezultă din modificări ale structurii membranei eritrocitare cauzate de mutația somatică - boala Markiafava-Micheli sau hemoglobinurie paroxistică nocturnă;
• care rezultă din deteriorarea chimică a eritrocitelor - ca urmare a intoxicației cu plumb, benzen, pesticide, precum și după mușcăturile de șarpe.

Patogenia anemiilor hemolitice în diferite variante ale bolii este diferită. În termeni generali, poate fi reprezentat după cum urmează. Globulele roșii pot fi distruse în două moduri: intravascular și intracelular. Liza lor sporită în interiorul vasului este adesea cauzată de deteriorarea mecanică, expunerea celulelor la toxine din exterior, fixarea celulelor imune pe suprafața eritrocitelor.

Hemoliza extravasculară a eritrocitelor are loc în splină și ficat. Se intensifică în cazul unei modificări a proprietăților membranei eritrocitelor (de exemplu, dacă pe ea sunt fixate imunoglobuline), precum și atunci când capacitatea globulelor roșii de a-și schimba forma este limitată (acest lucru complică brusc trecerea lor normală prin vasele splinei). La forme diferite anemiilor hemolitice, acești factori sunt combinați în grade diferite.

Semne clinice și diagnostic de anemie hemolitică

Semne clinice această boală sunt sindromul hemolitic și, în cazuri severe, criza hemolitică.

Manifestările clinice și hematologice ale sindromului hemolitic sunt diferite cu hemoliza intravasculară și intracelulară sunt diferite.

Semne ale hemolizei intravasculare:

• creșterea temperaturii corpului;
• urină roșie, maro sau neagră - datorită eliberării de hemoglobină sau hemosiderine cu ea;
• semne de hemosideroză organe interne- depozite de hemosiderina in ele (atunci cand se depune in piele se inchide la culoare, in pancreas - diabet zaharat, in ficat - disfunctie si marire a organului);
• bilirubina liberă este determinată în sânge;
• în sânge este de asemenea determinat, indicele de culoare este în intervalul 0,8-1,1.

Hemoliza intracelulară se caracterizează prin următoarele caracteristici:

• îngălbenirea pielii, mucoase vizibile, sclera;
• mărirea ficatului și a splinei;
• în sânge, conținutul de hemoglobină și eritrocite este redus - anemie; indicele de culoare este de 0,8-1,1, numărul de reticulocite este crescut la 2% sau mai mult;
• rezistența osmotică a eritrocitelor este redusă;
• într-un test de sânge biochimic, o cantitate crescută de nu bilirubina directă;
• în urină este determinată un numar mare de substanțe - urobilină;
• în fecale - stercobilină;
• în punctatul măduvei osoase, conținutul de eritro- și normoblaste este crescut.

Criza hemolitică este o stare de hemoliză masivă a eritrocitelor, caracterizată prin deteriorare accentuată starea generala pacient, progresie acută a anemiei. Necesită spitalizare imediată și tratament de urgență.

Principii de tratament pentru anemie hemolitică

În primul rând, eforturile medicului în tratamentul acestei boli ar trebui să vizeze eliminarea cauzei hemolizei. Paralel cu terapie patogenetică, de regulă, aceasta este utilizarea medicamentelor imunosupresoare care suprimă sistemul imunitar, terapie de substituție(transfuzie de componente sanguine, în special, eritrocite conservate), detoxifiere (infuzie de soluție salină, reopoliglucină și așa mai departe), și, de asemenea, încearcă să elimine simptomele bolii neplăcute pentru pacient.
Să luăm în considerare mai detaliat formele clinice individuale ale anemiei hemolitice.

Anemia Minkovsky-Shoffard sau microsferocitoză ereditară

Cu această boală, permeabilitatea membranei eritrocitelor crește, ionii de sodiu pătrund în ele. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Primele semne apar, de regulă, în copilărie sau adolescență.

Curge în valuri, perioadele de stabilitate sunt brusc înlocuite cu crize hemolitice.
Următoarea triadă de semne este caracteristică:

• scăderea rezistenței osmotice a eritrocitelor;
• microsferocitoză (predominanța eritrocitelor alterate - microsferocite, care nu sunt flexibile, din cauza cărora chiar și microtrauma lor duce la distrugerea celulelor - liză);
• reticulocitoza.

Pe baza datelor de mai sus, putem spune că în testul de sânge se determină anemia: normo- sau microcitară, hiperregenerativă.

Clinic, boala se manifestă prin icter ușor (nivelul de bilirubină indirectă din sânge este crescut), mărirea splinei și a ficatului. Așa-numitul stigmat frecvent al disembriogenezei - „craniu turn”, dentiție neuniformă, lobul urechii aderent, ochi înclinați etc.
Tratamentul pentru o formă ușoară de anemie Minkovsky-Shofar nu este efectuat. În cazul cursului său sever, pacientul este prezentat - splenectomie.

Talasemia

Este un întreg grup de boli ereditare care apar în legătură cu o încălcare a sintezei unuia sau mai multor lanțuri de hemoglobină. Poate fi homozigot și heterozigot. De regulă, formarea unuia dintre lanțurile hemoglobinei este mai des perturbată, iar al doilea este produs într-o cantitate normală, dar din moment ce este mai mult, excesul precipită.
Următoarele semne vor ajuta la suspectarea talessemiei:

• splină mărită semnificativ în dimensiune;
• malformații congenitale: craniul turn, buza despicată și altele;
• anemie severă cu un indice de culoare mai mic de 0,8 - hipocromă;
• eritrocitele au o formă țintă;
• reticulocitoză;
• niveluri ridicate de fier și bilirubină în sânge;
• hemoglobina A2 și hemoglobina fetală sunt determinate în sânge.

Confirmă diagnosticul prezenței acestei boli la una sau mai multe rude apropiate.
Tratamentul se efectuează în perioadele de exacerbare: pacientului i se prescrie o transfuzie de eritrocite conservate și aportul de vitamina B9 (acid folic). Dacă splina este mărită semnificativ, se efectuează o splenectomie.

Anemia celulelor secera

Criza hemolitică necesită spitalizarea de urgență a pacientului și acordarea de îngrijiri medicale de urgență.

Această formă de hemoglobinopatie apare cel mai des. De regulă, oamenii din rasa negraid suferă de aceasta. Boala se caracterizează prin prezența la pacient a unui tip specific de hemoglobină - hemoglobina S, în lanțul căruia unul dintre aminoacizi - glutamic - este înlocuit cu altul - valină. Datorită acestei nuanțe, hemoglobina S este de 100 de ori mai puțin solubilă decât hemoglobina A, se dezvoltă fenomenul de seceră, eritrocitele capătă o formă specifică - forma unei seceri, devin mai puțin flexibile - nu își schimbă forma, motiv pentru care capătă ușor. blocat în capilare. Din punct de vedere clinic, aceasta se manifestă prin tromboze frecvente în diferite organe: pacienții se plâng de dureri și umflături ale articulațiilor, dureri abdominale intense, au infarcte pulmonare și splinei.

Se pot dezvolta crize hemolitice, manifestate prin eliberarea de sânge negru, colorat, urină, scădere bruscă nivelul hemoglobinei în sânge, febră.
În afara crizei, în testul de sânge al pacientului se determină anemie de severitate moderată cu prezența eritrocitelor în formă de seceră în frotiu, reticulocitoza. Nivelul bilirubinei din sânge este, de asemenea, crescut. Măduva osoasă conține un număr mare de eritrocariocite.

Anemia falciforme este dificil de controlat. Pacientul are nevoie de o introducere masivă de lichide, ca urmare, numărul de eritrocite modificate scade și riscul de formare a trombului scade. În paralel, se efectuează terapia cu oxigen și terapia cu antibiotice (pentru combaterea complicațiilor infecțioase). În cazurile severe, pacientului i se arată o transfuzie de globule roșii și chiar splenectomie.

Porfirii

Această formă de anemie hemolitică ereditară este asociată cu o încălcare a sintezei porfirinelor - pigmenți naturali care alcătuiesc hemoglobina. Se transmite cu cromozomul X, apare de obicei la băieți.

Primele semne ale bolii apar în copilărie: aceasta este anemia hipocromă, care progresează de-a lungul anilor. De-a lungul timpului, există semne de depunere în organele și țesuturile de fier - hemosideroză:

• dacă fierul se depune în piele, acesta devine închis la culoare;
• atunci când un oligoelement este depus în ficat, acesta din urmă crește în dimensiune;

în cazul acumulării de fier în pancreas, se dezvoltă deficit de insulină:.

Eritrocitele capătă o formă asemănătoare țintei, ele marimi diferite si forme. Nivelurile de fier seric sunt de 2-3 ori mai mari decât valorile normale. Saturația transferinei tinde spre 100%. În măduva osoasă se determină sideroblastele, iar în eritrocariocite, granule de fier sunt situate în jurul nucleilor lor.
Este posibilă și o variantă dobândită de porfirie. De regulă, este diagnosticat cu intoxicație cu plumb. Clinic, acest lucru se manifestă prin semne de deteriorare. sistem nervos(encefalita, polinevrita), tractul digestiv (colica de plumb), pielea (culoare palida cu o nuanta de pamant). Pe gingii apare o margine specifică de plumb. Diagnosticul este confirmat prin examinarea nivelului de plumb din urina pacientului: în acest caz, acesta va fi crescut.

În cazul unei forme dobândite de porfirie, măsurile terapeutice ar trebui să vizeze tratarea bolii de bază. Pacienții cu forme ereditare primesc transfuzii de eritrocite conservate. O metodă radicală de tratament este operația de transplant de măduvă osoasă.
Într-un atac acut de porfirie, pacientului i se injectează glucoză și hematină. Pentru a preveni hemocromatoza, sângerarea se efectuează până la 300-500 ml o dată pe săptămână până când hemoglobina scade la 110-120 g/l sau până la remisiunea.

Anemia hemolitică autoimună

O boală caracterizată prin distrugerea crescută a eritrocitelor de către anticorpi la antigenele lor membranare sau limfocite sensibile la acestea. Poate fi primar sau secundar (simptomatic). Acestea din urmă se găsesc de câteva ori mai des decât cele primare și însoțesc unele alte boli -

Există multe tipuri de anemie, dintre care unele nu afectează deloc funcționarea organismului și bunăstarea unei persoane. 11% este numărul tuturor anemiilor, dintre care 5% sunt caracteristici hemolitice ale anemiei. Simptomele anemiei hemolitice au propriile lor caracteristici, care disting acest tip de alte tipuri de boală. Cauzele sunt adesea notate ca ereditare și dobândite. Tratamentul este efectuat exclusiv de un medic.

Anemie hemolitică Este o boală a sângelui în care există o scădere a nivelului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei din sânge. Aceasta este asociată cu distrugerea sau hemoliza lor (durată scurtă de funcționare). Dacă în mod normal eritrocitele ar trebui să funcționeze timp de 120 de zile, atunci cu anemie hemolitică ele sunt distruse din timp.

Severitatea procesului hemolitic depinde de cât de repede sunt distruse eritrocitele. Numărul de eritrocite și hemoglobină este marcat de faptul că măduva osoasă pur și simplu nu are timp să producă celule noi.

Astfel, cu o formă ușoară de anemie hemolitică, nivelul eritrocitelor scade, dar în sângele periferic nivelul hemoglobinei nu poate fi perturbat. Dacă există un dezechilibru clar între producția de globule roșii și numărul acestora în sângele circulant, atunci apar toate simptomele bolii, în care funcțiile măduvei osoase sunt epuizate.

Anemia hemolitică autoimună

Cea mai inexplicabilă formă de anemie hemolitică este autoimună. În această formă a bolii, anticorpii organismului se atașează de membrana eritrocitelor, motiv pentru care sistemul imunitar începe să perceapă aceste celule ca fiind străine. În consecință, sistemul imunitar atacă celulele roșii din sânge, distrugându-le, ceea ce duce la scăderea numărului acestora în sânge.

De ce se dezvoltă forma dată anemie?. Cu toate acestea, există două motive pentru apariția anemiei hemolitice autoimune:

1. Complicații: hemoblastoză, colită ulcerativă nespecifice, hepatită cronică agresivă, boli sistemice ale țesutului conjunctiv, neoplasme maligne, stare de imunodeficiență, ciroză hepatică, infecții.
2. Ca o boală independentă.

Boala este de natură progresivă de tip lent. Manifestările clinice nu depind de cauzele apariției sale. Astfel, primele simptome ale anemiei hemolitice autoimune sunt temperatura subfebrila, dureri articulare, slăbiciune și dureri abdominale. Apoi simptomatologia se intensifică și se manifestă prin paloarea pronunțată și pastilenia pielii, creșterea icterului, creșterea dimensiunii ficatului și a splinei.

În 50% din cazuri, boala se manifestă într-o formă acută, care se dezvoltă rapid. Pacientul se poate plânge, totuși, la examinare, primele semne pot să nu fie exprimate. Plângerile pacientului sunt:

• Cardiopalmus.
• Performanță scăzută.
• Slăbiciune crescută.
• Durere de cap.
• Temperatura crește la 38-39 de grade.
• Ameţeală.
• Lipsa aerului.
• Greață și vărsături care apar fără a mânca.
• Dureri de brâu în abdomenul superior.

În exterior, îngălbenirea pielii poate crește fără a crește dimensiunea ficatului și a splinei.

Prognosticul pentru anemie hemolitică autoimună este dezamăgitor. Lipsesc metode tratament eficient... Cu toate acestea, există modalități de a obține o remisiune stabilă a bolii - splenectomia radicală și medicamente hormonale.

Cauzele anemiei hemolitice

Din păcate, chiar și cunoscând cauza anemiei hemolitice, medicii nu pot acționa întotdeauna asupra acesteia pentru a vindeca pacientul. Cu toate acestea, înțelegerea cauzelor bolii poate ajuta la prevenirea dezvoltării acesteia.

• Defecte ereditare care sunt afișate în setul de cromozomi, care este responsabil pentru sinteza și activitatea vitală a globulelor roșii. Acest defect este transmis selectiv de la părinți.
• Sistem sau boală autoimună care afectează starea țesutului conjunctiv și a spațiului vascular.
• Boli infecțioase (malaria).
• Tulburări ale sângelui, cum ar fi leucemia.
• Arsuri sau răni masive.
• Interventie chirurgicala.
• Boli virale sau bacteriene în formă acută sau cronică.
• Contact cu otrăvuri industriale sau substanțe toxice.
• Sarcina cu conflict Rh.
• Luarea unor medicamente: antibiotice, chimioterapie, antiinflamatoare, sulfonamide.
• Transfuzie de sânge incorectă în funcție de factorul Rh sau grupul de apartenență și componentele acestuia (plasmă, masa eritrocitară etc.).
• Malformații cardiace congenitale, vase mari.
• Proteze de țesut artificial care vin în contact cu sângele.
• Endocardita bacteriană este o boală a valvelor și a stratului interior al inimii.
• Boli vasculare ale microvasculaturii.
• Hemoglobinuria paroxistică nocturnă și hemoglobinuria rece provoacă o formă cronică de anemie hemolitică.

Simptomele anemiei hemolitice

Este important ca profanul să recunoască prezența anemiei hemolitice. Acest lucru este determinat de următoarele simptome:

1. Sindromul de icter, care se manifestă prin culoarea pielii galben lămâie și senzații de mâncărime. Urina devine întunecată și chiar neagră, ca slopsurile de carne. În acest caz, fecalele rămân neschimbate, ceea ce distinge boala de icter.
2. Sindromul anemiei. Pielea și mucoasele devin palide. Apar simptome ale lipsei de oxigen: amețeli, bătăi rapide ale inimii, scăderea forței musculare, slăbiciune, dificultăți de respirație.
3. Sindromul de hipertermie. O creștere bruscă de până la 38 de grade a temperaturii în momentul în care are loc distrugerea globulelor roșii.
4. Sindromul de hepatosplenomegalie. O mărire a organelor care sunt responsabile pentru durata de viață a celulelor roșii din sânge - ficatul și splina. Într-o măsură mai mică, ficatul se mărește, ceea ce se remarcă prin greutatea în hipocondrul drept. Splina se mărește în funcție de gradul de hemoliză.

Alte simptome ale anemiei hemolitice sunt:

• Dureri osoase și abdominale.
• Dureri de rinichi.
• Diaree.
• Încălcarea dezvoltării intrauterine: malformații, disproporție părți diferite corp.
• Dureri toracice asemănătoare cu infarctul miocardic.

Simptomele apar atunci când speranța de viață a eritrocitelor este de 15 zile în loc de 120. În funcție de evoluția clinică, se disting anemie hemolitică de tip latentă (compensată), cronică (cu anemie severă) și tip criză. Anemia hemolitică de criză este cea mai gravă.

Anemia hemolitică la copii

În cazul anemiei hemolitice congenitale sau ereditare, simptomele apar aproape de la naștere. Simptomele la copii nu diferă de tipul de anemie, dar este necesară îngrijire și tratament atent. Din fericire, anemia hemolitică apare în 2 cazuri din 100.000.

Anemia hemolitică Minkowski-Shoffard este o consecință a unei gene defectuoase, ca urmare a căreia eritrocitele își schimbă forma, devenind mai permeabile la ionul de sodiu. Boala este exprimată simptome anemiceși anomalii în dezvoltarea organismului. Prognosticul de viață devine reconfortant după splenectomia radicală.

O altă formă de anemie hemolitică este o boală cu lipsa activității G-6-FDG. Hemoliza apare după consum leguminoase sau luând anumite medicamente. Simptomele seamănă cu anemie hemolitică, al cărei semn distinctiv este manifestarea hemosiderinuriei și hemoglobinuriei.

Talasemia este o formă comună de anemie hemolitică genetică în care există o acumulare excesivă de globină, ceea ce duce la oxidarea prematură și distrugerea membranei eritrocitare. Boala se manifestă în sindrom anemic, precum și în dezvoltarea fizică, psihomotorie. Moarte destul de mare datorită progresiei constante a bolii și absenței perioadelor de remisie.

Tratamentul anemiei hemolitice

Cursul de tratament pentru anemie hemolitică este cel mai dificil, în comparație cu alte tipuri de anemie, din cauza incapacității medicilor de a influența procesele de hemoliză. Planul dumneavoastră de tratament poate include:

1. Recepția citostaticelor pentru anemie hemolitică autoimună.
2. Transfuzie de imunoglobulină umană și plasmă proaspătă congelată.
3. Luați vitamina B12 și acid folic.
4. Recepția hormonilor glucocorticoizi: Metilprednisolon, Dexametazonă, Cortinef, Prednisolon.
5. Prevenirea complicațiilor infectioaseși exacerbarea patologiei cronice.
6. Transfuzie de sânge de eritrocite deschise cu o scădere a numărului lor la un nivel minim.
7. Splenectomie - îndepărtarea splinei, care ajută la îmbunătățirea prognosticului. Nu este eficient pentru diferite tipuri ereditare de anemie și anemie Minkowski-Shoffard.

Prognoza

Ce medici dau predicții pentru anemie hemolitică? Depinde de metodele de tratament și de eficacitatea acestora într-un anumit caz. Speranța de viață poate crește sau scădea pe măsură ce boala progresează.

Sub denumirea de „anemie hemolitică”, se combină un grup de boli ale sângelui, caracterizate printr-o reducere a ciclului de viață al celulelor roșii din sânge - eritrocite. De mulți ani, comunitatea medicală a discutat problema legalității folosirii termenului „anemie” în legătură cu astfel de boli: la urma urmei, nivelul hemoglobinei la astfel de pacienți este normal. Cu toate acestea, acest nume este folosit astăzi în clasificatorii bolilor.

Tipuri și cauze ale anemiilor hemolitice

Există anemii hemolitice ereditare și dobândite.

Anemia hemolitică ereditară

Primul grup include anemiile cauzate de anomalii determinate genetic: tulburări structurale ale membranelor eritrocitare (membranopatie), scăderea activității enzimelor importante pentru viabilitatea eritrocitelor (fermentopatie), tulburări în structura hemoglobinei (hemoglobinopatie).

Cele mai frecvente anemii hemolitice ereditare sunt celulele falciforme, asociate cu sinteza hemoglobinei „greșite”, care dă eritrocitului o formă de seceră, și talasemia, care se manifestă printr-o încetinire a dezvoltării hemoglobinei.

Anemia hemolitică dobândită

Ce substanțe pot avea un efect dăunător asupra eritrocitelor care provoacă hemoliză? Iată câteva dintre ele:

• arsenă (hidrogen arsenos). Format in conditii productie industrialași pătrunde în corp prin aer;
• fenilhidrazină. Folosit în producția farmaceutică;
• toluilendiamină. Acești compuși pot fi otrăviți la o plantă care produce coloranți și o serie de compuși polimerici;
• hidroperoxid de cumen (hiperiz). Este folosit în producția de fibră de sticlă, cauciucuri, acetonă, fenol, poliester și rășini epoxidice.

Anemiile hemolitice autoimune apar atunci când sângele mamei și sângele fătului este incompatibil de grup și de factorul Rh (anemie hemolitică a nou-născuților), precum și după transfuzia de sânge, când rezistența sistemului imunitar la propriul său eritrocitele sunt perturbate, pe care începe să le perceapă ca antigene.

Simptomele anemiilor hemolitice

Anemia hemolitică este un grup de boli în care viața eritrocitelor este redusă. Trăsătură caracteristică dintre toate anemiile hemolitice este icterul, adică. Dobândirea pielii și a mucoaselor de culoare gălbuie. De ce se întâmplă asta? În timpul hemolizei (distrugerea globulelor roșii), cantități mari de bilirubină sunt eliberate în sânge, ceea ce provoacă un simptom atât de viu. Și iată ceilalți aspecte comune anemii hemolitice:

• o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei;
• creșterea bilirubinei în sânge;
• întunecarea fecalelor și a urinei (urina are o culoare caracteristică culorii „slops de carne”);
• creșterea temperaturii corpului, febră;
• frisoane.

Toate anemiile cauzate de otrăvire chimicale sunt în general foarte asemănătoare. În primul rând, se observă, sunt probabile slăbiciune, greață, frisoane. În acest stadiu, rareori cineva ajunge la spital, cu excepția cazului în care a fost o otrăvire masivă. În plus, toate aceste simptome cresc, plus că apar dureri în hipocondrul drept și „sub lingură”, febră, urină violet. In zilele 2-3 apar icterul si insuficienta renala.

Talasemia

Talasemia, care este o boală ereditară gravă, are simptome foarte specifice: craniu și oase deformate, ochi îngusti, subdezvoltare mentală și fizică, nuanță verzuie piele.

Anemia hemolitică a unui nou-născut „aduce” proprietarului său involuntar simptome precum ascită (acumularea de lichid în cavitatea abdominală), edem, un nivel ridicat de globule roșii imature și un plâns ascuțit și subțire.

Diagnosticul anemiilor hemolitice

Principalul lucru în diagnosticul anemiilor hemolitice este imaginea de sânge. Există o scădere (moderată) a eritrocitelor și hemoglobinei, microsferocitoză (o scădere a diametrului și îngroșarea eritrocitelor), reticulocitoză (apariția eritrocitelor imature), o scădere a rezistenței osmotice a eritrocitelor, bilirubinemie. Examinarea cu raze X a căilor măduva spinării(mielografie) are loc o creștere a hematopoiezei. Un alt semn de diagnostic important este splina mărită.

Tratamentul anemiilor hemolitice

Anemiile hemolitice (în special ereditare) sunt tratate eficient numai cu splenectomie - îndepărtarea splinei. Alte metode de tratament aduc doar o îmbunătățire temporară și nu protejează împotriva reapariției bolii. Se recomandă intervenția chirurgicală să fie efectuată în perioada de slăbire a bolii. Complicațiile după intervenție chirurgicală sunt posibile (tromboză sistemului portal), dar nu sunt necesare.

Anemia falciforme, talasemie

Pentru anemiile hemolitice (secera, talasemie), se folosesc transfuzii de masă eritrocitară, înlocuitori de sânge. Este important ca pacientul să nu provoace el însuși o criză hemolitică aflându-se în condiții propice hipoxiei (aer subțire, o cantitate mică de oxigen).

Anemia hemolitică autoimună

În tratamentul anemiilor autoimune, este important să se determine factorul care duce la această autoimunizare a organismului. Din păcate, acest lucru este foarte rar și, prin urmare, utilizarea medicamentelor care ar inhiba producția de anticorpi și, în consecință, ar preveni distrugerea globulelor roșii din sânge, iese în prim-plan. Aceasta (hidrocortizon, prednisolon, cortizon), hormon adrenocorticotrop, i.e. acele substanțe care suprimă producția de anticorpi în splină. Și, desigur, splenectomia, care se efectuează în caz de ineficacitate a tratamentului conservator. Dar chiar și ea nu protejează întotdeauna împotriva recăderilor, prin urmare, după operație, uneori trebuie să utilizați medicamente hormonale.

Anemia hemolitică a nou-născutului

În ceea ce privește anemie hemolitică a nou-născutului, pentru a o preveni, se efectuează o monitorizare atentă a prezenței anticorpilor la mamă. Toate femeile însărcinate care sunt Rh negativ ar trebui să facă periodic analize de sânge. Dacă sunt detectați anticorpi, atunci femeia este plasată într-un spital, unde i se injectează imunoglobuline anti-rhesus.

Acestea includ forme congenitale ale bolii asociate cu apariția sferocitelor, care suferă o distrugere rapidă (rezistență osmotică redusă a eritrocitelor). Acest grup include și anemiile hemolitice enzimopatice.

Anemiile sunt autoimune, asociate cu apariția de anticorpi la celulele sanguine.

Toate anemiile hemolitice se caracterizează prin distrugerea crescută a eritrocitelor, în urma căreia nivelul bilirubinei indirecte din sângele periferic crește.

În cazul anemiilor hemolitice autoimune se poate detecta o mărire a splinei, cu cercetare de laborator se observă un test Coombs pozitiv.

B 12 - anemiile cu deficit de folat sunt asociate cu o lipsă de vitamina B 12 și acid folic. Acest tip de boală se dezvoltă din cauza lipsei de factor castel intrinsec sau în legătură cu invazia helmintică. În tabloul clinic, predomină anemia macrocitară severă. Indicatorul de culoare este întotdeauna ridicat. Globulele roșii au dimensiuni normale sau sunt mărite în diametru. Sunt adesea observate simptome de mieloză funiculară (lezarea trunchiurilor laterale ale măduvei spinării), care se manifestă prin parastezie. membrele inferioare... Uneori, acest simptom se găsește înainte de apariția anemiei. Puncția măduvei osoase relevă tipul megalocitar al hematopoiezei.

Anemiile aplastice se caracterizează prin inhibarea (aplazia) tuturor germenilor de hematopoieză - eritroid, mielom și trombocite. Prin urmare, astfel de pacienți sunt predispuși la infecții și hemoragii. În punctatul măduvei osoase se observă o scădere a celularității și o scădere a tuturor creșterilor hematopoietice.

Epidemiologie... În bazinul mediteranean și în Africa ecuatorială, anemiile hemolitice ereditare ocupă locul al doilea, reprezentând 20-40% dintre anemii.

Cauzele anemiei hemolitice

Anemia hemolitică, icter sau hemolitic, a fost izolată de alte tipuri de icter de către Minkowski și Shoffard în 1900. Boala se caracterizează prin icter prelungit, intensificat periodic, asociat nu cu afectarea ficatului, ci cu degradarea crescută a eritrocitelor mai puțin persistente în prezența creșterea funcției de distrugere a sângelui a splinei. Adesea, boala este observată la mai mulți membri ai familiei, în mai multe generații: sunt caracteristice și modificările eritrocitelor; acestea din urmă sunt reduse în diametru și au forma unei mingi (și nu a unui disc, așa cum este normal), motiv pentru care se sugerează denumirea bolii „anemie microsferocitară” (sunt descrise cazuri rare de anemii serocelulare și ovalocelulare, când eritrocitele sunt, de asemenea, mai puțin stabile și la unii pacienți se dezvoltă icter hemolitic.) ... În aceste. caracteristicile eritrocitelor au avut tendința de a vedea o anomalie congenitală a eritrocitelor. Recent, însă, aceeași microsferocitoză a fost obținută sub influența expunerii prelungite la doze mici de otrăvuri hemolitice. Prin urmare, putem concluziona că, chiar și în cazul icterului hemolitic familial, este vorba de o acțiune prelungită a unui fel de otravă, care se formează, posibil ca urmare a unui metabolism perturbat persistent sau a pătrunderii din exterior în corpul pacientului. Acest lucru vă permite să puneți icterul hemolitic familial la egalitate cu anemiile hemolitice cu o anumită origine simptomatică. Datorită modificărilor de formă, eritrocitele din anemia hemolitică familială sunt mai puțin stabile, mai fagocitate de elementele active ale mezenchimului, în special splina, și suferă o descompunere completă. Din hemoglobina eritrocitelor aflate în dezintegrare se formează bilirubina, care în sângele venei splenice conține mult mai mult decât în ​​artera splenică (cum se poate observa în timpul operației de îndepărtare a splinei). În dezvoltarea bolii, încălcarea superior activitate nervoasa, fapt dovedit de agravarea bolii sau prima depistare a acesteia, de multe ori după momente emoționale. Activitatea unuia dintre cele mai active organe de distrugere a sângelui, splina, precum și a organelor hematopoiezei, este, fără îndoială, supusă constant reglementării de către sistemul nervos.

Hemoliza este compensată de activitatea crescută a măduvei osoase, care ejectează un număr mare de eritrocite tinere (reticulocite), care pentru mulți ani previne dezvoltarea anemiei severe.

Condiția pentru durata normală de viață a eritrocitelor este deformabilitatea, capacitatea de a rezista la stresul osmotic și mecanic, potențialul normal de recuperare și producția adecvată de energie. Încălcarea acestor proprietăți scurtează durata de viață a eritrocitelor, în unele cazuri până la câteva zile (anemie hemolitică corpusculară). O caracteristică comună a acestor anemii este o creștere a concentrației de eritropoietina, care asigură stimularea compensatorie a eritropoiezei în circumstanțe.

Anemia hemolitică corpusculară este de obicei cauzată de defecte genetice.

Una dintre formele de boli în care membrana este deteriorată este sferocitoza ereditară (anemie sferocitară). Este cauzată de o anomalie funcțională (defect anchirin) sau deficiență de spectrină, care este cea mai importantă parte din citoscheletul eritrocitelor și determină în mare măsură stabilitatea acestuia. Volumul sferocitelor este normal, cu toate acestea, încălcarea citoscheletului duce la faptul că eritrocitele iau o formă sferică în locul biconcavei normale, ușor deformabile. Rezistența osmotică a unor astfel de celule este redusă, adică, în condiții hipotonice persistente, ele sunt hemolizate. Astfel de eritrocite sunt distruse prematur în splină, prin urmare, splenectomia este eficientă pentru această patologie.

Defecte ale enzimelor metabolismului glucozei în eritrocite:

1. cu un defect al piruvat kinazei, formarea de ATP scade, activitatea Na + / K + -ATPazei scade, celulele se umflă, ceea ce contribuie la hemoliza lor precoce;
2. cu un defect al glucozo-6-fosfat dehidrogenazei, ciclul pentozo-fosfatului este perturbat, prin urmare, glutationul oxidat (GSSG), format ca urmare a stresului oxidativ, nu poate fi regenerat în mod adecvat în formă redusă (GSH). Ca urmare, grupurile SH libere ale enzimelor și proteinelor membranare, precum și fosfolipidele, sunt neprotejate de oxidare, ceea ce duce la hemoliză prematură. Consumul de fasole (Viciafabamajor, care provoacă favism) sau anumite medicamente (primachină sau sulfonamide) mărește severitatea stresului oxidativ, exacerbând astfel situația;
3. un defect de hexokinază are ca rezultat atât deficiențe de ATP, cât și deficiențe de GSH.

Anemia falciforme și talasemiile au, de asemenea, o componentă hemolitică.

În hemoglobinuria paroxistică nocturnă (dobândită), unele globule roșii (derivate din celule stem cu mutații somatice) sunt hipersensibile la sistemul complementului. Acest lucru se datorează unui defect în partea de membrană a ancorei (glicosilfosfatidilinozitol) a proteinei care protejează eritrocitele de sistemul complementului (în special un factor care accelerează degradarea, CD55 sau un inhibitor membranar al lizei reactive). Aceste tulburări duc la activarea sistemului complementului cu posibilă perforare ulterioară a membranei eritrocitare.

Anemia hemolitică extracorpusculară poate fi cauzată de următoarele motive:

• mecanice, cum ar fi deteriorarea globulelor roșii atunci când lovesc valvele cardiace artificiale sau protezele vasculare, în special cu creșterea debitului cardiac;
• imun, de exemplu, cu transfuzii de sânge incompatibile cu ABO, sau cu Rh-conflict între mamă și făt;
• efectele toxinelor, cum ar fi unele veninuri de șarpe.

Cu majoritatea anemiilor hemolitice, eritrocite, ca în conditii normale, sunt fagocitate și digerate în măduva osoasă, splină și ficat (hemoliză extravasculară), iar fierul eliberat este utilizat. Cantități mici de fier eliberate în patul vascular se leagă de haptoglobină. Cu toate acestea, cu hemoliza intravasculară acută masivă, nivelul haptoglobinei crește și este filtrat de rinichi sub formă de hemoglobină liberă. Acest lucru duce nu numai la hemoglobinurie (apare urina întunecată), ci și din cauza ocluziei tubulare la insuficiență renală acută. În plus, hemoglobinuria cronică este însoțită de dezvoltarea anemiei cu deficit de fier, o creștere a debitului cardiac și o creștere suplimentară a hemolizei mecanice, ceea ce duce la un cerc vicios. În cele din urmă, fragmentele de eritrocite formate în timpul hemolizei intravasculare pot provoca formarea de cheaguri de sânge și embolii cu dezvoltarea ulterioară a ischemiei creierului, miocardului, rinichilor și altor organe.

Simptomele și semnele anemiei hemolitice

Pacienții se plâng de slăbiciune, scăderea performanței, accese periodice de febră cu frisoane, dureri la nivelul splinei și ficatului, slăbiciune crescută și apariția unui icter evident. Ani de zile, uneori din primii ani de viață, ei găsesc o ușoară îngălbenire a pielii și a sclerei, de obicei și splinei mărite și anemie.

La examinare, tegumentul este ușor galben-lămâie; spre deosebire de icterul hepatic, scărpinatul și mâncărimea sunt absente; este adesea posibil să se găsească anomalii de dezvoltare - craniul turn, nasul șeii, orbite larg distanțate, cer înalt, uneori cu șase degete.

Din partea organelor interne, semnul cel mai constant este o mărire a splinei, de obicei de grad moderat, splenomegalie mai rar semnificativă; splina este dureroasă în timpul crizelor, când, din cauza protecției musculare, poate fi greu de simțit și excursiile respiratorii sunt limitate cufăr stânga. Ficatul nu este adesea mărit, deși cu o evoluție prelungită a bolii, trecerea bilei bogate în bilirubină determină pierderea pietrelor pigmentare, dureri ascuțite la nivelul ficatului (colici pigmentare) și o creștere a organului în sine.

Date de laborator. Urina de culoarea portului din cauza continut ridicat urobilin, nu conține bilirubină și acizi biliari. Fecalele sunt colorate mai puternic decât de obicei (scaune hipercolice), eliberarea de urobilină (stercobilină) ajunge la 0,5-1,0 pe zi în loc de 0,1-0,3 normal. Ser de sânge de culoare aurie; conținutul de bilirubină hemolitică (indirectă) este crescut la 1-2-3 mg% (în loc de 0,4 mg% în normă, conform metodei cu un diazo-reactiv), conținutul de colesterol este ușor redus.

Modificările hematologice caracteristice ale eritrocitelor se reduc în primul rând la următoarea triada:

1. scăderea stabilității osmotice a eritrocitelor;
2. reticulocitoză semnificativă persistentă;
3. scăderea diametrului globulelor roșii.

Scăderea rezistenței osmotice a eritrocitelor... În timp ce eritrocitele normale sunt reținute nu numai în soluție de sare fiziologică (0,9%), ci și în soluții ceva mai puțin concentrate și încep să se hemolizeze numai cu o soluție de 0,5%, cu icter hemolitic, hemoliza începe încă de la 0,7-0, soluție 8% . Prin urmare, dacă, de exemplu, la o soluție de 0,6% preparată cu precizie clorura de sodiu adăugați o picătură de sânge sănătos, apoi după centrifugare toate eritrocitele vor fi în sediment, iar soluția va rămâne incoloră; în icterul hemolitic, eritrocitele într-o soluție de 0,6% sunt parțial hemolizate, iar lichidul devine roz.

Pentru a stabili cu precizie limitele hemolizei, luați un număr de eprubete cu soluții de clorură de sodiu, de exemplu, 0,8-0,78-0,76-0,74% etc. până la 0,26-0,24-0,22-0,2% și marcați primul tub cu debutul hemolizei („rezistență minimă”) și tubul în care s-au hemolizat toate eritrocitele, iar dacă soluția este drenată, va rămâne doar un sediment albicios de leucocite și umbre de eritrocite („rezistență maximă”). Limita hemolizei este în mod normal de aproximativ 0,5 și 0,3% clorură de sodiu, cu icter hemolitic, de obicei 0,8-0,6% (debut) și 0,4-0,3% (hemoliză completă).

Reticulocitele sunt în mod normal nu mai mult de 0,5-1,0%, cu icter hemolitic, până la 5-10% sau mai mult, cu fluctuații doar în limite relativ nesemnificative în timpul studiilor repetate pe un număr de ani. Reticulocitele sunt numărate într-un frotiu proaspăt nefixat realizat pe sticlă cu un strat subțire de vopsea brilliantcresylblow și plasat într-o cameră umedă pentru o perioadă scurtă de timp.

Diametrul mediu al eritrocitelor în locul normalului de 7,5 μ în icterul hemolitic se reduce la 6-6,5 μ; eritrocitele din preparatul dativ nu dau, cum este normal, fenomenul coloanelor de monede, nu prezinta retractii cand sunt privite din profil.

Cantitatea de hemoglobină este adesea redusă la 60-50%, eritrocite - până la 4.000.000-3.000.000; indicele de culoare se situează în jurul valorii de 1,0. Cu toate acestea, numărul de sânge roșu, datorită regenerării crescute, în ciuda defalcării crescute a sângelui, poate fi aproape normal; numarul de leucocite este normal sau usor crescut.

Evoluția, complicațiile și prognosticul anemiei hemolitice

Debutul bolii este de obicei gradual în anii pubertății, uneori boala este depistată deja din primele zile de viață. Adesea, boala este detectată pentru prima dată după o infecție accidentală, efort excesiv, accidentare sau intervenție chirurgicală, excitare, care în viitor servesc adesea ca un impuls pentru agravarea bolii, pentru o criză hemolitică. Odată ce a apărut, boala durează toată viața. Adevărat, în cazuri favorabile pot exista perioade lungi de curs slab exprimat sau latent al bolii.

Criza este însoțită de dureri ascuțiteîn zona splinei, apoi ficatul, febră, adesea cu frisoane (de la descompunerea sângelui), o creștere bruscă a icterului, slăbiciune severă, limitarea pacientului la pat, o scădere a hemoglobinei la 30-20% și mai jos și, în consecință, un număr scăzut de eritrocite.

În caz de colică pigmentară cu blocarea căii biliare comune cu o piatră, icter mecanic cu fecale decolorate, mâncărimi ale pielii, prezența în sânge, pe lângă bilirubina hemolitică, și hepatică (directă), urină icterică care conține bilirubină, etc., se poate adăuga, ceea ce nu exclude icterul hemolitic ca principală boală. Leziunile severe ale parenchimului hepatic, în special, ciroza hepatică, nu se dezvoltă chiar și cu o evoluție pe termen lung a bolii, așa cum nu are loc epuizarea hematopoiezei măduvei osoase.

În splină, atacuri de cord, perisplenită, perioadă lungă de timp constituind principala plângere a pacienţilor sau combinate cu mare anemicitate şi slăbiciune generală a pacienţilor.
Uneori, pe picioare se dezvoltă ulcere trofice, încăpățânate care nu sunt supuse tratamentului local și asociate patogenetic cu hemoliza crescută, deoarece aceste ulcere se vindecă rapid după îndepărtarea splinei și încetarea defalcării anormale crescute a sângelui.

În cazurile ușoare, boala poate însemna aproape doar un defect cosmetic (cum se spune, astfel de „pacienți sunt mai icterici decât bolnavi”), în cazurile medii, boala duce la dizabilitate, mai ales că surmenajul fizic intensifică, fără îndoială, descompunerea sângelui în acești pacienți; în cazuri rare, icterul hemolitic este cauza directă a decesului - din anemie severă, consecințele unui infarct splenic, halemie cu icter obstructiv etc.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al anemiei hemolitice

Ar trebui să vă gândiți mai des la icterul hemolitic familial, deoarece multe cazuri au fost interpretate greșit de mult timp ca malarie persistentă, anemie malignă etc.

În malarie, dezintegrarea sângelui crescută însoțește doar perioadele de infecție activă, când este ușor de detectat plasmodia în sânge, există leucopenie cu neutropenie; reticulocitoza se observă și periodic, numai după paroxisme febrile, rezistență osmotică, dimensiunea eritrocitelor nu este redusă.

În anemia malignă, o creștere a bilirubinei din sânge este în general în urmă cu gradul de anemie, o creștere a splinei este mai puțin constantă, pacienții, de regulă, sunt în vârstă, există glosită, achilie, diaree, parestezie și alte semne de mieloză funiculară. .

Uneori, pentru icterul hemolitic, depunerea fiziologică de grăsime pe conjunctivă (pinguecula) sau culoarea individuală gălbuie a pielii la indivizii sănătoși etc.

Tratamentul anemiei hemolitice

Criza hemolitică acută - anularea medicației „provocatoare”; diureză forțată; hemodializă (cu insuficiență renală acută).

Terapia AIHA cu anticorpi caldi se efectuează cu prednisolon pe cale orală timp de 10-14 zile, cu o anulare treptată în 3 luni. Splenectomie - cu efect insuficient al terapiei cu prednisolon, hemoliză recurentă. În caz de ineficacitate a terapiei cu prednisolon și splenectomie - terapie citostatică.

Când se tratează AIHA cu anticorpi la rece, hipotermia trebuie evitată; se utilizează terapia imunosupresoare.

Un regim blând, cu alternarea corectă a muncii cu odihna, menținerea într-un climat cald și prevenirea infecțiilor accidentale, chiar ușoare, este de mare importanță. Tratamentul cu fier și ficat nu este foarte eficient. Transfuzia de sânge duce uneori la reacții severe, dar atunci când este utilizat sânge proaspăt dintr-un singur grup selectat cu atenție, acesta poate fi utilizat în mod benefic la pacienții cu anemie semnificativă.

În cazurile cu o creștere progresivă a anemiei, slăbiciune semnificativă, crize hemolitice frecvente, invalidarea pacienților, și adesea pacienții la pat, este indicată o operație de îndepărtare a splinei, care duce rapid la dispariția icterului care durează de ani de zile, o ameliorare. în compoziția sângelui și o creștere clară a capacității de lucru. Operația de splenectomie este, desigur, o intervenție serioasă în sine, așa că indicațiile pentru aceasta ar trebui cântărite serios. Operația este complicată de prezența unei spline mari, cu aderențe extinse la diafragmă și la alte organe.

Doar ca excepție, după îndepărtarea splinei, poate apărea din nou o dezintegrare crescută a sângelui și poate fi observată o reacție leucemoidă din partea sângelui alb. Rezistența osmotică redusă a eritrocitelor, microsferocitoza rămân de obicei la pacienții splenectomizați.

Alte forme de anemii hemolitice

Anemiile hemolitice sunt observate ca simptom al unui număr de boli sau infecții ale sângelui (de exemplu, în anemia malignă, malaria, care sunt menționate mai sus în secțiunea privind diagnosticul diferențial al icterului hemolitic familial).

Hemoliza cu avansare rapidă are o importanță clinică serioasă, ducând la același tablou clinic de hemoglobinemie, hemoglobinurie și complicații renale, cu diverse forme dureroase. Hemoglobinuria se observă ca excepție periodic „și în icterul hemolitic familial clasic, precum și uneori într-o formă specială de anemie hemolitică cronică cu atacuri de hemoglobinurie nocturnă și în anemie hemolitică acută atipică severă însoțită de febră (așa-numita anemie hemolitică acută). ) fără microcitoză, cu fibroză splinei și reticulocitoză până la 90-95%.

Se crede că, în general, dacă cel puțin 1/50 din tot sângele se dezintegrează rapid, atunci reticuloendoteliul nu are timp să proceseze complet hemoglobina și bilirubina și apar hemoglobinemie și hemoglobinurie, împreună cu icterul hemolitic care se dezvoltă simultan.

Anemia hemolitică acută cu hemoglobinurie și anurie după transfuzia de recoltă incompatibilă (datorită hemolizei eritrocitelor donatoare) se dezvoltă după cum urmează.
Deja în procesul de transfuzie de sânge, pacientul se plânge de durere în partea inferioară a spatelui, în cap, cu o senzație de umflare, „debordare” a capului, dificultăți de respirație, senzație de senzație în piept. Apar greață, vărsături, frisoane extraordinare cu febră, fața este hiperemică, cu tentă cianotică, bradicardie, alternând cu puls frecvent, filiform, cu alte semne. colaps vascular... Deja primele porții de urină neagră de culoare cafea (hemoglobinurie); în curând se instalează anuria; icterul se dezvoltă după șocul zilei.

În zilele următoare, până la o săptămână, începe o perioadă de ameliorare latentă, sau simptomatică: scade temperatura, readuce pofta de mâncare, somn odihnitor; icterul dispare în următoarele câteva zile. Cu toate acestea, puțină urină este excretată sau anuria completă continuă.

În a doua săptămână, se dezvoltă uremie fatală cu un număr mare de toxine azotate în sânge, uneori chiar cu recuperarea diurezei cu insuficiență renală.
Astfel de fenomene se observă în timpul transfuziei a 300-500 ml de sânge incompatibil; în cele mai severe cazuri, moartea apare deja în perioada de șoc timpurie; cu transfuzii de mai puțin de 300 ml de sânge, recuperarea are loc mai des.

Tratament... Transfuzie repetată a 200-300 ml de sânge proaspăt evident compatibil, mai bun decât același grup (eliminând, după cum se crede, un spasm distructiv arterelor renale), introducerea de alcaline și o cantitate mare de lichid pentru a preveni blocarea tubilor renali cu detritus de hemoglobină, blocarea novocaineițesut perirenal, diatermie renală, preparate hepatice, săruri de calciu, agenți simptomatici, încălzire generală a organismului.

Sunt cunoscute și alte forme de hemoglobinurie, care apar de obicei ca paroxisme separate (atacuri):

• febră hemoglobinurică malarie, care apar la pacienții cu malarie după administrarea de chinină în cazuri rare de hipersensibilitate dobândită la aceasta;
• hemoglobinurie paroxistica, venind sub influența răcirii - din autohemolizinele speciale „Rece”; în această boală, sângele răcit într-o eprubetă la 5 ° timp de 10 minute și încălzit din nou la temperatura corpului suferă hemoliză, mai ales ușor atunci când se adaugă complement proaspăt de la un cobai; boală anterioară asociat cu infecția sifilitică, care nu este justificată pentru majoritatea cazurilor de boală;
• hemoglobinurie de martie după tranziții lungi;
• miohemoglobinurie din cauza excreției miohemoglobinei în urină în timpul strivirii traumatice a mușchilor, de exemplu, membrele;
• hemoglobinurie toxicăîn caz de otrăvire cu sare de berthollet, sulfonamidă și alte medicamente pentru chimioterapie, morlii, venin de șarpe etc.

În cazurile mai ușoare, nu se ajunge la hemoglobinurie, se dezvoltă doar anemia toxică și icterul hemolitic.

Tratament efectuate conform principiilor de mai sus, ținând cont de caracteristicile fiecărei forme morbide și de caracteristicile individuale ale pacientului.

Membrana eritrocitară constă dintr-un strat dublu lipidic pătruns cu diverse proteine ​​care acționează ca pompe pentru o varietate de microelemente. Elementele citoscheletului sunt atașate de suprafața interioară a membranei. Pe suprafața exterioară a eritrocitelor, există un număr mare de glicoproteine ​​care joacă rolul de receptori și antigene - molecule care determină unicitatea celulei. Până în prezent, pe suprafața eritrocitelor au fost găsite peste 250 de tipuri de antigene, dintre care cele mai studiate sunt antigenele sistemului AB0 și sistemul factorului Rh.

Conform sistemului AB0, se disting 4 grupe de sânge, iar în funcție de factorul Rh - 2 grupe. Descoperirea acestor grupe sanguine a marcat începutul nouă erăîn medicină, deoarece a făcut posibilă transfuzia de sânge și componentele acestuia pacienților cu boli maligne de sânge, pierderi masive de sânge etc. De asemenea, datorită transfuziei de sânge, rata de supraviețuire a pacienților după intervenții chirurgicale masive a crescut semnificativ.

Conform sistemului AB0, se disting următoarele grupe de sânge:

• aglutinogeni ( antigene de pe suprafața eritrocitelor, care, la contactul cu aglutininele cu același nume, provoacă precipitarea globulelor roșii) pe suprafața eritrocitelor sunt absente;
• sunt prezenți aglutinogeni A;
• sunt prezenți aglutinogeni B;
• sunt prezenți aglutinogenii A și B.

Prin prezența factorului Rh, se disting următoarele grupe de sânge:

• Rh pozitiv - 85% din populație;
• Rh negativ - 15% din populație.

În ciuda faptului că, teoretic, transfuzia de sânge complet compatibil de la un pacient la altul nu ar trebui să fie reacții anafilactice, acestea apar periodic. Motivul acestei complicații este incompatibilitatea pentru restul tipurilor de antigene eritrocitare, care, din păcate, nu au fost studiate practic până în prezent. În plus, unele componente ale plasmei - partea lichidă a sângelui - pot fi cauza anafilaxiei. Prin urmare, conform celor mai recente recomandări ale ghidurilor medicale internaționale, transfuziile de sânge integral sunt descurajate. În schimb, componentele sanguine sunt transfuzate - masa eritrocitară, masa trombocitară, albumine, concentrate plasmatice proaspete congelate ale factorilor de coagulare etc.

Glicoproteinele menționate anterior, situate pe suprafața membranei eritrocitare, formează un strat numit glicocalix. O caracteristică importantă a acestui strat este sarcina negativă de pe suprafața sa. Suprafața stratului interior al vaselor are și o sarcină negativă. În consecință, în fluxul sanguin, celulele roșii din sânge sunt respinse de pereții vasului și unele de altele, ceea ce împiedică formarea cheagurilor de sânge. Cu toate acestea, dacă eritrocitul este deteriorat sau peretele vasului este rănit, sarcina lor negativă se schimbă treptat într-una pozitivă, globulele roșii sănătoase sunt grupate în jurul locului leziunii și se formează un tromb.

Conceptul de deformabilitate și vâscozitate citoplasmatică a unui eritrocit este strâns legat de funcțiile citoscheletului și de concentrația de hemoglobină în celulă. Deformabilitatea este capacitatea eritrocitei unei celule de a-și schimba în mod arbitrar forma pentru a depăși obstacolele. Vâscozitatea citoplasmatică este invers proporțională cu deformabilitatea și crește odată cu creșterea conținutului de hemoglobină în raport cu partea lichidă a celulei. O creștere a vâscozității are loc în timpul îmbătrânirii eritrocitelor și este un proces fiziologic. În paralel cu creșterea vâscozității, are loc o scădere a deformabilității.

Cu toate acestea, o schimbare a acestor indicatori poate avea loc nu numai în procesul fiziologic de îmbătrânire a eritrocitelor, ci și în multe patologii congenitale și dobândite, cum ar fi membranopatiile ereditare, fermentopatiile și hemoglobinopatiile, care vor fi descrise mai detaliat mai jos.

Eritrocitul, ca oricare altul celula vie, are nevoie de energie pentru a funcționa cu succes. Eritrocitul primește energie în timpul proceselor redox care au loc în mitocondrii. Mitocondriile au fost comparate cu puterea celulei, deoarece transformă glucoza în ATP într-un proces numit glicoliză. O caracteristică distinctivă a eritrocitelor este că mitocondriile sale formează ATP numai prin glicoliză anaerobă. Cu alte cuvinte, aceste celule nu au nevoie de oxigen pentru a-și asigura activitatea vitală și, prin urmare, furnizează țesuturilor exact la fel de mult oxigen cât au primit la trecerea prin alveolele pulmonare.

În ciuda faptului că eritrocitele sunt considerate a fi principalii purtători de oxigen și dioxid de carbon, pe lângă aceasta, îndeplinesc o serie de funcții importante.

Funcțiile secundare ale celulelor roșii din sânge sunt:

• reglarea echilibrului acido-bazic al sângelui prin intermediul unui sistem tampon carbonat;
• hemostaza este un proces care vizează oprirea sângerării;
• determinarea proprietăților reologice ale sângelui - o modificare a numărului de eritrocite în raport cu cantitatea totală de plasmă duce la îngroșarea sau subțierea sângelui.
• participarea la procesele imunitare - pe suprafața eritrocitelor există receptori pentru atașarea anticorpilor;
• functia digestiva- la degradare, eritrocitele eliberează hem, care se transformă independent în bilirubină liberă. În ficat, bilirubina liberă este transformată în bilă, care este folosită pentru a descompune grăsimile alimentare.

Ciclul de viață al celulelor roșii din sânge

Celulele roșii din sânge se formează în măduva osoasă roșie prin mai multe etape de creștere și maturare. Toate formele intermediare de precursori de eritrocitare sunt combinate într-un singur termen - germenul eritrocitar.

Pe măsură ce precursorii eritrocitelor se maturizează, ei suferă o modificare a acidității citoplasmei ( parte lichidă a celulei), autodigestia nucleului și acumularea de hemoglobină. Precursorul imediat al eritrocitelor este reticulocitul - o celulă în care, privită la microscop, puteți găsi niște incluziuni dense care au fost cândva nucleul. Reticulocitele circulă în sânge de la 36 la 44 de ore, timp în care scapă de rămășițele nucleului și completează sinteza hemoglobinei din firele reziduale de ARN mesager ( Acid ribonucleic).

Reglarea maturării noilor eritrocite se realizează printr-un mecanism de feedback direct. O substanta care stimuleaza cresterea numarului de globule rosii este eritropoietina, un hormon produs de parenchimul rinichilor. La lipsa de oxigen este crescută producția de eritropoietină, ceea ce duce la o accelerare a maturizării eritrocitelor și, în cele din urmă, la restabilirea nivelului optim de saturație tisulară în oxigen. Reglarea secundară a activității germenului eritrocitar se realizează prin intermediul interleukinei-3, factorului de celule stem, vitamina B 12, hormoni ( tiroxina, somatostatina, androgeni, estrogeni, corticosteroizi) și microelemente ( seleniu, fier, zinc, cupru etc.).

Dupa 3 - 4 luni de la existenta eritrocitei se produce involutia lui treptata, manifestata prin eliberarea de lichid intracelular din acesta datorita uzurii majoritatii sistemelor enzimatice de transport. Aceasta este urmată de compactarea eritrocitei, însoțită de o scădere a proprietăților sale plastice. O scădere a proprietăților plastice afectează permeabilitatea eritrocitelor prin capilare. În cele din urmă, un astfel de eritrocit intră în splină, se blochează în capilarele sale și este distrus de leucocite și macrofage situate în jurul lor.

După distrugerea eritrocitelor, hemoglobina liberă este eliberată în sânge. La o rată de hemoliză mai mică de 10% din totalul eritrocite pe zi, hemoglobina este captată de o proteină numită haptoglobină și depusă în splină și în stratul interior al vaselor de sânge, unde este distrusă de macrofage. Macrofagele distrug porțiunea proteică a hemoglobinei, dar eliberează hem. Hemul sub acțiunea unui număr de enzime sanguine este transformat în bilirubină liberă, după care este transportat la ficat de proteina albumină. Prezența unei cantități mari de bilirubină liberă în sânge este însoțită de apariția icterului de culoare lămâie. În ficat, bilirubina liberă se leagă de acidul glucuronic și este secretată în intestine sub formă de bilă. Dacă există o obstrucție a fluxului de bilă, aceasta intră în fluxul sanguin și circulă sub formă de bilirubină legată. În acest caz apare și icterul, dar de o nuanță mai închisă ( mucoasele și pielea sunt portocalii sau roșiatice).

După eliberarea bilirubinei legate în intestin sub formă de bilă, aceasta este restaurată la stercobilinogen și urobilinogen cu ajutorul flora intestinala... Cea mai mare parte a stercobilinogenului este transformată în stercobilină, care este excretată în fecale și o colorează în culoarea maro... Restul stercobilinogenului și urobilinogenului sunt absorbite în intestin și returnate în fluxul sanguin. Urobilinogenul este transformat în urobilină și excretat prin urină, în timp ce stercobilinogenul reintră în ficat și este excretat în bilă. Acest ciclu poate părea lipsit de sens la prima vedere, cu toate acestea, este o amăgire. În timpul pătrunderii repetate a produselor de degradare a eritrocitelor în sânge, activitatea sistemului imunitar este stimulată.

Cu o creștere a ratei de hemoliză de la 10% la 17-18% din numărul total de eritrocite pe zi, rezervele de haptoglobină devin insuficiente pentru a capta hemoglobina eliberată și a o utiliza în modul descris mai sus. În acest caz, hemoglobina liberă cu fluxul sanguin intră în capilarele renale, este filtrată în urina primară și oxidată la hemosiderin. Apoi hemosiderina intră în urina secundară și este excretată din organism.

Cu hemoliza extrem de pronunțată, a cărei rată depășește 17 - 18% din numărul total de eritrocite pe zi, hemoglobina intră în rinichi în cantități prea mari. Din această cauză, oxidarea sa nu are timp să apară și hemoglobina pură intră în urină. Astfel, determinarea unui exces de urobilină în urină este un semn de anemie hemolitică ușoară. Apariția hemosiderinei indică o tranziție la un grad mediu de hemoliză. Detectarea hemoglobinei în urină indică o intensitate mare a distrugerii eritrocitelor.

Ce este anemia hemolitică?

Anemia hemolitică este o boală în care durata existenței eritrocitelor se scurtează semnificativ datorită unui număr de factori eritrocitari externi și interni. Factorii interni care conduc la distrugerea globulelor roșii sunt diverse anomalii în structura enzimelor celulelor roșii din sânge, hem sau membrana celulară. Factorii externi care pot duce la distrugerea unui eritrocite sunt diferite tipuri de conflicte imunitare, distrugerea mecanică a eritrocitelor, precum și infecția organismului cu unele boli infecțioase.

Anemiile hemolitice sunt clasificate ca fiind congenitale sau dobândite.


Există următoarele tipuri de anemii hemolitice congenitale:

• membranopatie;
• fermentopatie;
• hemoglobinopatie.

Există următoarele tipuri de anemii hemolitice dobândite:

• anemii hemolitice imune;
• membranopatii dobândite;
• anemie datorată distrugerii mecanice a globulelor roșii;
• anemii hemolitice cauzate de agenți infecțioși.

Anemii hemolitice congenitale

Membranopatii

După cum s-a descris anterior, forma normală a unui eritrocite este cea a unui disc biconcav. Această formă corespunde compoziției proteice corecte a membranei și permite pătrunderea eritrocitei prin capilare, al căror diametru este de câteva ori mai mic decât diametrul eritrocitei în sine. Capacitatea mare de penetrare a eritrocitelor, pe de o parte, le permite să își îndeplinească funcția principală cât mai eficient posibil - schimbul de gaze între mediul intern al corpului și mediul extern și, pe de altă parte, să evite excesul lor. distrugerea la nivelul splinei.

Un defect în anumite proteine ​​ale membranei duce la o încălcare a formei acesteia. Cu o încălcare a formei, există o scădere a deformabilității eritrocitelor și, în consecință, distrugerea lor crescută în splină.

Astăzi, există 3 tipuri de membranopatii congenitale:

• microsferocitoză
• ovalocitoză

Acantocitoză este o afecțiune în care eritrocitele cu numeroase excrescențe, numite acantocite, apar în fluxul sanguin al pacientului. Membrana unor astfel de eritrocite nu este rotundă și la microscop seamănă cu o margine, de unde și numele patologiei. Până în prezent, cauzele acantocitozei nu au fost studiate pe deplin, cu toate acestea, există o legătură clară între această patologie și afectarea hepatică severă cu un număr mare de indici de grăsime din sânge ( colesterol total și fracțiunile acestuia, beta-lipoproteine, triacilgliceride etc.). O combinație a acestor factori poate apărea în bolile ereditare, cum ar fi coreea Huntington și abetalipoproteinemia. Acantocitele nu pot trece prin capilarele splinei și, prin urmare, sunt distruse în curând, ducând la anemie hemolitică. Astfel, severitatea acantocitozei se corelează direct cu intensitatea hemolizei și semnele clinice ale anemiei.

Microsferocitoza- o boală care în trecut s-a întâlnit sub denumirea de icter hemolitic familial, deoarece are o moștenire clară autosomal recesivă a unei gene defectuoase responsabilă de formarea unei forme eritrocite biconcave. Drept urmare, la astfel de pacienți, toate eritrocitele formate sunt sferice și au un diametru mai mic în raport cu globulele roșii sănătoase. Forma sferică are o suprafață mai mică în comparație cu forma normală biconcavă, prin urmare, eficiența schimbului de gaze a unor astfel de eritrocite este redusă. Mai mult, ele conțin mai puțină hemoglobină și sunt mai puțin modificate la trecerea prin capilare. Aceste caracteristici conduc la o scurtare a duratei de existență a unor astfel de eritrocite prin hemoliză prematură în splină.

Încă din copilărie, astfel de pacienți se confruntă cu hipertrofia liniei de măduvă osoasă a eritrocitelor, care compensează hemoliza. Prin urmare, cu microsferocitoză, se observă mai des anemie ușoară și moderată, care apare mai ales în momentele de slăbire a organismului. boli virale, alimentație inadecvată sau muncă fizică intensă.

Ovalocitoza este o boală ereditară transmisă în mod autosomal dominant. Cel mai adesea boala este subclinica cu mai puțin de 25% eritrocite ovale în sânge. Mult mai puțin frecvente sunt formele severe, în care numărul de eritrocite defecte se apropie de 100%. Cauza ovalocitozei constă într-un defect al genei responsabile de sinteza spectrinei proteice. Spectrina este implicată în construcția citoscheletului eritrocitar. Astfel, din cauza plasticității insuficiente a citoscheletului, eritrocitul nu este capabil să restabilească forma biconcavă după trecerea prin capilare și circulă în sângele periferic sub formă de celule elipsoidale. Cu cât raportul dintre diametrele longitudinale și transversale ale ovalocitelor este mai pronunțat, cu atât mai devreme are loc distrugerea acestuia în splină. Îndepărtarea splinei reduce semnificativ rata de hemoliză și duce la remiterea bolii în 87% din cazuri.

Fermentopatii

Eritrocitul conține o serie de enzime, cu ajutorul cărora se menține constanta mediului său intern, glucoza este procesată în ATP și echilibrul acido-bazic sânge.

Conform instrucțiunilor de mai sus, există 3 tipuri de fermentopatii:

• deficiența enzimelor implicate în oxidarea și reducerea glutationului ( Vezi mai jos);
• deficit de enzime de glicoliză;
• deficit de enzime care utilizează ATP.

Glutation este un complex tripeptidic implicat în majoritatea proceselor redox din organism. În special, este necesar pentru funcționarea mitocondriilor - centralele electrice ale oricărei celule, inclusiv eritrocitul. Defectele congenitale ale enzimelor implicate în oxidarea și reducerea glutationului eritrocitar duc la scăderea ratei de producție a moleculelor de ATP - principalul substrat energetic pentru majoritatea sistemelor celulare dependente de energie. Deficitul de ATP duce la o încetinire a metabolismului eritrocitelor și la autodistrugerea rapidă a acestora, numită apoptoză.

Glicoliza este procesul de descompunere a glucozei cu formarea de molecule de ATP. Pentru ca glicoliza să aibă loc, trebuie să fie prezente o serie de enzime care transformă în mod repetat glucoza în intermediari și în cele din urmă eliberează ATP. După cum sa menționat mai devreme, globulele roșii din sânge sunt o celulă care nu utilizează oxigen pentru a forma molecule de ATP. Acest tip de glicoliză este anaerobă ( fără aer). Ca rezultat, dintr-o moleculă de glucoză din eritrocit, se formează 2 molecule de ATP, care sunt folosite pentru a menține performanța majorității sistemelor enzimatice ale celulei. În consecință, un defect congenital al enzimelor de glicoliză privează eritrocitul de cantitatea necesară de energie pentru a menține activitatea vitală și este distrus.

ATF este o moleculă universală, a cărei oxidare eliberează energia necesară pentru funcționarea a peste 90% din sistemele enzimatice ale tuturor celulelor corpului. Eritrocitul conține, de asemenea, multe sisteme enzimatice, al căror substrat este ATP. Energia eliberată este cheltuită în procesul de schimb de gaze, menținând echilibrul ionic constant în interiorul și în afara celulei, menținând constantă presiunea osmotică și oncotică a celulei, precum și activitatea activă a citoscheletului și multe altele. Întreruperea utilizării glucozei în cel puțin unul dintre sistemele menționate mai sus duce la pierderea funcției sale și la o reacție în lanț ulterioară, al cărei rezultat este distrugerea eritrocitei.

Hemoglobinopatii

Hemoglobina este o moleculă care ocupă 98% din volumul eritrocitelor și este responsabilă de procesele de captare și eliberare a gazelor, precum și de transportul acestora din alveolele pulmonare către țesuturile periferice și invers. Cu unele defecte ale hemoglobinei, eritrocitele efectuează gaze mult mai rău. În plus, pe fondul modificărilor moleculei de hemoglobină, se modifică și forma eritrocitelor în sine, ceea ce afectează negativ și durata circulației lor în sânge.

Există 2 tipuri de hemoglobinopatii:

• cantitativ - talasemii;
• calitativ - anemie falciforme sau drepanocitoză.

talasemii sunt boli ereditare asociate cu afectarea sintezei hemoglobinei. Prin structura sa, hemoglobina este o moleculă complexă formată din doi monomeri alfa și doi monomeri beta legați împreună. Lanțul alfa este sintetizat din 4 secțiuni de ADN. Lanț beta - de la 2 site-uri. Astfel, atunci când apare o mutație în una dintre cele 6 regiuni, sinteza monomerului a cărui genă este deteriorată este redusă sau oprită. Genele sănătoase continuă să sintetizeze monomeri, ceea ce în timp duce la predominarea cantitativă a unor lanțuri față de altele. Acei monomeri care sunt în exces formează compuși fragili, a căror funcție este semnificativ inferioară hemoglobinei normale. Conform lanțului, a cărui sinteză este afectată, există 3 tipuri principale de talasemii - talasemie alfa, beta și mixtă alfa-beta. Tabloul clinic depinde de numărul de gene mutante.

Anemia celulelor secera este o boală ereditară în care, în loc de hemoglobina normală A, se formează hemoglobina anormală S. Această hemoglobină anormală este semnificativ inferioară ca funcționalitate hemoglobinei A și, de asemenea, schimbă forma eritrocitei în seceră. Această formă duce la distrugerea celulelor roșii din sânge într-o perioadă de 5 până la 70 de zile în comparație cu durata normală a existenței lor - de la 90 la 120 de zile. Ca urmare, în sânge apare proporția de eritrocite în formă de seceră, a căror valoare depinde dacă mutația este heterozigotă sau homozigotă. Cu o mutație heterozigotă, proporția de eritrocite anormale ajunge rareori la 50%, iar pacientul prezintă simptome de anemie doar cu efort fizic semnificativ sau în condiții de concentrație redusă de oxigen în aerul ambiant. Cu o mutație homozigotă, toate eritrocitele pacientului sunt în formă de seceră și, prin urmare, simptomele anemiei apar de la nașterea copilului, iar boala se caracterizează printr-un curs sever.

Anemii hemolitice dobândite

Anemii hemolitice imune

La acest tip anemie distrugerea globulelor roșii are loc sub influența sistemului imunitar al organismului.

Există 4 tipuri de anemii hemolitice imune:

• autoimună;
• izoimun;
• heteroimună;
• transimună.

Pentru anemiile autoimune propriul organism al pacientului dezvoltă anticorpi la celulele roșii normale din sânge din cauza unei defecțiuni a sistemului imunitar și a unei încălcări a recunoașterii de către limfocite a celulelor proprii și străine.

Anemii izoimune se dezvoltă atunci când un pacient este transfuzat cu sânge care este incompatibil în sistemul AB0 și factorul Rh sau, cu alte cuvinte, sânge dintr-un grup diferit. În acest caz, cu o zi înainte, eritrocitele transfuzate sunt distruse de celulele sistemului imunitar și de anticorpii primitorului. Un conflict imunitar similar se dezvoltă cu un factor Rh pozitiv în sângele fătului și negativ - în sângele unei mame însărcinate. Această patologie se numește boală hemolitică a nou-născuților.

Anemii heteroimune se dezvoltă atunci când pe membrana eritrocitară apar antigene străine, care sunt recunoscute de sistemul imunitar al pacientului ca fiind străine. Antigenele străine pot apărea pe suprafața eritrocitelor în cazul utilizării anumitor medicamente sau după infecții virale acute.

Anemii transimune se dezvoltă la făt atunci când în corpul mamei sunt prezenți anticorpi împotriva eritrocitelor ( anemie autoimună). În acest caz, atât eritrocitele materne, cât și eritrocitele fetale devin ținta sistemului imunitar, chiar dacă incompatibilitatea Rh nu este detectată, ca în boala hemolitica nou-născuți.

Membranopatii dobândite

Un reprezentant al acestui grup este hemoglobinuria paroxistica nocturnă sau boala Markiafava-Mikeli. Această boală se bazează pe formarea constantă a unui mic procent de globule roșii cu o membrană defectuoasă. Probabil, germenul eritrocitar dintr-o anumită parte a măduvei osoase suferă o mutație cauzată de diverși factori nocivi, cum ar fi radiații, agenți chimici etc. Defectul rezultat face eritrocitele instabile la contactul cu proteinele sistemului complement ( una dintre componentele principale ale apărării imune a organismului). Astfel, globulele roșii sănătoase nu sunt deformate, iar celulele roșii defecte sunt distruse de complementul din fluxul sanguin. Ca rezultat, este eliberată o cantitate mare de hemoglobină liberă, care este excretată prin urină în principal noaptea.

Anemia datorată distrugerii mecanice a globulelor roșii

Acest grup de boli include:

• hemoglobinurie de marș;
• anemie hemolitică microangiopatică;
• anemie în timpul transplantului de valve cardiace mecanice.

Hemoglobinurie de marș, după cum sugerează și numele, se dezvoltă cu marș prelungit. Elemente modelate sângele din picioare, cu compresie prelungită regulată a tălpilor, sunt deformate și chiar distruse. Ca rezultat, o cantitate mare de hemoglobină nelegată este eliberată în sânge, care este excretată prin urină.

Anemia hemolitică microangiopatică se dezvoltă din cauza deformării și distrugerii ulterioare a eritrocitelor în glomerulonefrita acută și sindromul de coagulare intravasculară diseminată. În primul caz, din cauza inflamației tubilor renali și, în consecință, a capilarelor care îi înconjoară, lumenul lor se îngustează, iar eritrocitele sunt deformate prin frecare cu înveliș interior... În al doilea caz, pe tot parcursul sistem circulator are loc o agregare fulgerătoare a trombocitelor, însoțită de formarea multor filamente de fibrină care blochează lumenul vaselor. Unele dintre eritrocite se blochează imediat în rețeaua formată și formează mai multe cheaguri de sânge, iar restul pe de mare viteză se strecoară prin această rețea, deformându-se pe parcurs. Ca urmare, eritrocitele deformate în acest fel, numite „încoronate”, circulă în sânge pentru o perioadă de timp, iar apoi sunt distruse de la sine sau la trecerea prin capilarele splinei.

Anemie mecanică de transplant de valvă cardiacă se dezvoltă atunci când celulele roșii din sânge, care se mișcă cu viteză mare, se ciocnesc de plasticul dens sau metalul care formează valva artificială a inimii. Viteza de distrugere depinde de rata fluxului sanguin în zona valvei. Hemoliza crește odată cu munca fizică, suferința emoțională, o creștere sau scădere bruscă a tensiunii arteriale și o creștere a temperaturii corpului.

Anemii hemolitice datorate agenților infecțioși

Microorganisme precum malaria plasmodium și gondi Toxoplasma ( agent cauzal al toxoplasmozei) folosesc celulele roșii din sânge ca substrat pentru reproducerea și creșterea propriului lor fel. Ca urmare a infecției cu aceste infecții, agenții patogeni pătrund în eritrocit și se înmulțesc în el. Apoi, după un anumit timp, numărul de microorganisme crește atât de mult încât distruge celula din interior. În același timp, o cantitate și mai mare de agent patogen este eliberată în sânge, care este populat în eritrocite sănătoase și repetă ciclul. Ca urmare, în malarie, la fiecare 3 până la 4 zile ( în funcţie de tipul de agent patogen) se observă un val de hemoliză, însoţit de o creştere a temperaturii. Cu toxoplasmoza, hemoliza se dezvoltă conform unui scenariu similar, dar mai des are un curs non-val.

Cauzele anemiei hemolitice

Rezumând toate informațiile de la secțiunea anterioară, este sigur să spunem că există o mulțime de cauze ale hemolizei. Motivele pot sta atât în ​​bolile ereditare, cât și în cele dobândite. Tocmai din acest motiv de mare valoare este dat să caute cauza hemolizei nu numai în sistemul sanguin, ci și în alte sisteme ale corpului, deoarece adesea distrugerea globulelor roșii nu este o boală independentă, ci un simptom al unei alte boli.

Astfel, anemia hemolitică se poate dezvolta din următoarele motive:

• ingerarea diferitelor toxine și otrăvuri în fluxul sanguin ( pesticide, pesticide, mușcături de șarpe etc.);
• distrugerea mecanică a globulelor roșii ( în timpul multor ore de mers, după implantarea unei valve cardiace artificiale etc.);
• sindromul de coagulare intravasculară diseminată;
• diverse anomalii genetice în structura eritrocitelor;
• boală autoimună;
• sindrom paraneoplazic ( distrugerea imună încrucișată a eritrocitelor împreună cu celulele tumorale);
• complicații după transfuzia de sânge la donator;
• infecție cu unele boli infecțioase (malarie, toxoplasmoză);
• glomerulonefrită cronică;
• greu infectii purulenteînsoțită de sepsis;
• hepatita infectioasa B, mai rar C si D;
• avitaminoza etc.

Simptomele anemiei hemolitice

Simptomele anemiei hemolitice se încadrează în două sindroame principale - anemic și hemolitic. În cazul în care hemoliza este un simptom al unei alte boli, tabloul clinic este complicat de simptomele acesteia.

Sindromul anemic se manifestă prin următoarele simptome:

• paloarea pielii și a mucoaselor;
• ameţeală;
• slăbiciune generală severă;
• oboseală precoce;
• dificultăți de respirație în timpul exercițiilor normale;
• palpitații;

Sindromul hemolitic se manifestă prin următoarele simptome:

• culoarea icteric-pală a pielii și a mucoaselor;
• urină maro închis, vișiniu sau stacojiu;
• o creștere a dimensiunii splinei;
• durere în hipocondrul stâng etc.

Diagnosticul anemiei hemolitice

Diagnosticul anemiei hemolitice se realizează în două etape. În prima etapă este diagnosticată direct hemoliza, care are loc în patul vascular sau în splină. La a doua etapă, numeroase cercetări suplimentare pentru a determina cauza distrugerii celulelor roșii din sânge.

Prima etapă a diagnosticului

Hemoliza eritrocitară este de două tipuri. Primul tip de hemoliză se numește intracelular, adică distrugerea globulelor roșii are loc în splină prin absorbția globulelor roșii defecte de către limfocite și fagocite. Al doilea tip de hemoliză se numește intravasculară, adică distrugerea globulelor roșii are loc în fluxul sanguin sub acțiunea limfocitelor, a anticorpilor și a complementului care circulă în sânge. Determinarea tipului de hemoliză este extrem de importantă, deoarece oferă cercetătorului un indiciu în ce direcție să continue căutarea cauzei distrugerii globulelor roșii.

Confirmarea hemolizei intracelulare se realizează folosind următorii parametri de laborator:

• hemoglobinemie- prezenta hemoglobinei libere in sange datorita distrugere activă eritrocite;
• hemosiderinurie- prezența hemosiderinei în urină - un produs al oxidării în rinichi a excesului de hemoglobină;
• hemoglobinurie- prezența hemoglobinei nemodificate în urină, semn al unei rate extrem de ridicate de distrugere a eritrocitelor.

Confirmarea hemolizei intravasculare se realizează folosind următoarele teste de laborator:

• hemoleucograma completă - o scădere a numărului de eritrocite și/sau hemoglobină, o creștere a numărului de reticulocite;
• test biochimic de sânge - o creștere a bilirubinei totale din cauza unei fracțiuni indirecte.
• frotiu de sânge periferic - cu diverse metode de colorare și fixare a frotiului, se determină majoritatea anomaliilor din structura eritrocitelor.

Dacă hemoliza este exclusă, cercetătorul trece la căutarea unei alte cauze de anemie.

A doua etapă a diagnosticului

Există o mulțime de motive pentru dezvoltarea hemolizei; prin urmare, căutarea lor poate dura un timp prohibitiv. În acest caz, este necesar să aflați istoricul bolii cât mai detaliat posibil. Cu alte cuvinte, se cere să se afle locurile pe care pacientul le-a vizitat în ultimele șase luni, unde a lucrat, în ce condiții a trăit, succesiunea apariției simptomelor bolii, intensitatea dezvoltării acestora și mult mai mult. Astfel de informații pot fi utile pentru a restrânge căutarea cauzelor hemolizei. În absența unor astfel de informații, se efectuează o serie de analize pentru a determina cel mai mult substrat boli frecvente ducând la distrugerea globulelor roșii.

Analizele celei de-a doua etape a diagnosticului sunt:

• testul Coombs direct și indirect;
• complexe imune circulante;
• rezistența osmotică a eritrocitelor;
• studiul activității enzimelor eritrocitare ( glucozo-6-fosfat dehidrogenaza (G-6-FDG), piruvat kinaza etc.);
• electroforeza hemoglobinei;
• test pentru eritrocite falciforme;
• test pentru corpurile mici ale lui Heinz;
• hemocultură bacteriologică;
• studiul unei „picături groase” de sânge;
• mielograma;
• Testul lui Hem, testul lui Hartman ( testul zaharozei).

Testul Coombs direct și indirect
Aceste teste sunt efectuate pentru a confirma sau exclude anemia hemolitică autoimună. Complexele imune circulante indică indirect natura autoimună a hemolizei.

Rezistența osmotică a eritrocitelor
O scădere a rezistenței osmotice a eritrocitelor se dezvoltă adesea în formele congenitale de anemii hemolitice, cum ar fi sferocitoza, ovalocitoza și acantocitoza. În talasemie, dimpotrivă, are loc o creștere a rezistenței osmotice a eritrocitelor.

Studiul activității enzimelor eritrocitare
În acest scop, mai întâi efectuați analize calitative pentru prezența sau absența enzimelor dorite și apoi recurgeți la analize cantitative efectuat folosind PCR ( reacția în lanț a polimerazei) . cuantificarea enzimele eritrocitelor relevă scăderea lor în raport cu valori normaleși diagnosticarea formelor latente de fermentopatii eritrocitare.

Electroforeza hemoglobinei
Studiul este realizat pentru a exclude atât hemoglobinopatiile calitative cât și cantitative ( talasemii și anemie falciforme).

Test de seceră eritrocitară
Esența acestui studiu este de a determina modificarea formei eritrocitelor pe măsură ce presiunea parțială a oxigenului din sânge scade. Dacă celulele roșii din sânge iau o formă de seceră, atunci diagnosticul de anemie falciforme este considerat confirmat.

Testează corpurile lui Heinz
Scopul acestui test este de a detecta în frotiul de sânge incluziuni speciale care sunt hemoglobina insolubilă. Acest test este efectuat pentru a confirma o astfel de fermentopatie precum deficitul de G-6-FDG. Cu toate acestea, trebuie amintit că corpurile mici ale lui Heinz pot apărea într-un frotiu de sânge cu o supradoză de sulfonamide sau coloranți anilină. Determinarea acestor formațiuni se efectuează într-un microscop cu câmp întunecat sau într-un microscop luminos obișnuit cu colorare specială.

Hemocultură bacteriologică
Cultura bacteriană se efectuează pentru a determina tipurile de agenți infecțioși care circulă în sânge care pot interacționa cu globulele roșii și pot provoca distrugerea lor direct sau prin mecanisme imunitare.

Studiul unei „picături groase” de sânge
Acest studiu efectuate pentru a identifica agenții cauzali ai malariei, ciclu de viață care este strâns asociat cu distrugerea globulelor roșii.

Mielograma
Mielograma este rezultatul unei puncție a măduvei osoase. Această metodă paraclinică face posibilă identificarea patologiilor precum bolile maligne ale sângelui, care, printr-un atac imun încrucișat în sindromul paraneoplazic, distrug și eritrocitele. În plus, proliferarea liniei eritroide este determinată în punctatul măduvei osoase, ceea ce indică o rată ridicată a producției compensatorii de eritrocite ca răspuns la hemoliză.

Testul Hem. Testul Hartman ( testul zaharozei)
Ambele teste sunt efectuate pentru a determina durata existenței eritrocitelor unui anumit pacient. Pentru a accelera procesul de distrugere a acestora, proba de sânge testată este plasată într-o soluție slabă de acid sau zaharoză, iar apoi se estimează procentul de eritrocite distruse. Testul Hem este considerat pozitiv atunci când mai mult de 5% din eritrocite sunt distruse. Testul lui Hartman este considerat pozitiv atunci când mai mult de 4% din celulele roșii din sânge sunt distruse. Un test pozitiv indică hemoglobinurie paroxistică nocturnă.

Pe lângă testele de laborator furnizate, pot fi efectuate și alte teste și teste suplimentare pentru a determina cauza anemiei hemolitice. cercetare instrumentală prescris de un specialist în domeniul bolii care este suspectată a fi cauza hemolizei.

Tratamentul anemiei hemolitice

Tratamentul anemiilor hemolitice este un proces dinamic complex pe mai multe niveluri. Este de preferat să începeți tratamentul după un diagnostic complet și stabilire motiv adevărat hemoliza. Cu toate acestea, în unele cazuri, distrugerea globulelor roșii are loc atât de repede încât nu există timp suficient pentru a stabili un diagnostic. În astfel de cazuri, ca măsuri obligatorii, eritrocitele pierdute sunt completate prin transfuzie de sânge de la donator sau eritrocite spălate.

Tratamentul idiopatic primar ( motiv neclar ) anemiile hemolitice, precum și anemiile hemolitice secundare datorate bolilor sistemului sanguin, se ocupă de un hematolog. Tratamentul anemiilor hemolitice secundare datorate altor boli revine în sarcina specialistului în al cărui domeniu de activitate se află boala dată. Astfel, anemia cauzată de malarie va fi tratată de un medic infecțios. Anemia autoimună va fi tratată de un imunolog sau alergolog. Anemia datorată sindromului paraneoplazic într-o tumoră malignă va fi tratată de un oncochirurg etc.

Tratamentul anemiei hemolitice cu medicamente

Baza pentru tratamentul bolilor autoimune și, în special, a anemiei hemolitice sunt hormonii glucocorticoizi. Ele sunt utilizate pentru o lungă perioadă de timp - mai întâi pentru a ameliora exacerbarea hemolizei și apoi ca tratament de susținere. Deoarece glucocorticoizii au o serie de efecte secundare, pentru prevenirea lor, tratament adjuvant Vitaminele B și medicamentele care reduc aciditatea sucului gastric.

Pe lângă reducerea activității autoimune, trebuie acordată o mare atenție prevenirii coagulării intravasculare diseminate ( încălcarea procesului de coagulare a sângelui), mai ales cu intensitate medie și mare a hemolizei. Când terapia cu glucocorticoizi este ineficientă, medicamentele de ultimă linie sunt imunosupresoare.

Medicament	Mecanism de acțiune	Mod de aplicare
Prednison	Este un reprezentant al hormonilor glucocorticoizi, care au cele mai pronunțate efecte antiinflamatorii și imunosupresoare.	1 - 2 mg / kg / zi intravenos, picurare. Cu hemoliză severă, doza de medicament este crescută la 150 mg / zi. După normalizarea parametrilor hemoglobinei, doza se reduce lent la 15 - 20 mg / zi și se continuă tratamentul încă 3 - 4 luni. După aceea, doza este redusă cu 5 mg la fiecare 2 până la 3 zile până când medicamentul este întrerupt complet.
heparină	Este un anticoagulant direct cu acțiune scurtă ( 4 - 6 ore). Acest medicament Este prescris pentru prevenirea sindromului de coagulare intravasculară diseminată, care se dezvoltă adesea în hemoliză acută. Se utilizează atunci când pacientul este instabil pentru un control mai bun al coagulării.	2500 - 5000 UI subcutanat la fiecare 6 ore sub controlul unei coagulograme.
Nadroparină	Este un anticoagulant direct actiune de lunga durata (24 - 48 de ore). Este prescris pacienților cu o stare stabilă pentru prevenirea complicațiilor tromboembolice și DIC.	0,3 ml/zi subcutanat sub controlul unei coagulograme.
Pentoxifilină	Vasodilatator periferic cu efect antiagregant moderat. Crește aportul de oxigen către țesuturile periferice.	400 - 600 mg/zi în 2 - 3 prize pe cale orală timp de cel puțin 2 săptămâni. Durata recomandată a tratamentului este de 1-3 luni.
Acid folic	Aparține grupului de vitamine. În anemia hemolitică autoimună, este folosit pentru a-și reface rezervele din organism.	Tratamentul începe cu o doză de 1 mg/zi, apoi se mărește până la stabil efect clinic... Doza zilnică maximă este de 5 mg.
Vitamina B 12	În hemoliza cronică, rezervele de vitamina B 12 se epuizează treptat, ceea ce duce la creșterea diametrului eritrocitelor și la scăderea proprietăților plastice ale acestuia. Pentru a evita aceste complicații, se efectuează o numire suplimentară a acestui medicament.	100-200 mcg/zi intramuscular.
Ranitidină	Este prescris pentru reducerea acțiunii agresive a prednisolonului asupra mucoasei gastrice prin reducerea acidității sucului gastric.	300 mg/zi în 1 - 2 prize pe cale orală.
Clorura de potasiu	Este o sursă externă de ioni de potasiu, care sunt îndepărtați din organism în timpul tratamentului cu glucocorticoizi.	2 - 3 g pe zi sub monitorizarea zilnică a ionogramei.
Ciclosporina A	Medicamentul face parte din grupul imunosupresoarelor. Este folosit ca ultima linie de tratament pentru glucocorticoizii ineficienti si splenectomie.	3 mg / kg / zi intravenos, picurare. Cu efecte secundare pronunțate, medicamentul este anulat odată cu trecerea la un alt imunosupresor.
azatioprină	Imunosupresoare.
Ciclofosfamidă	Imunosupresoare.	100 - 200 mg / zi timp de 2 - 3 săptămâni.
Vincristine	Imunosupresoare.	1 - 2 mg / săptămână prin picurare timp de 3 - 4 săptămâni.

Cu un deficit de G-6-FDG, se recomandă evitarea utilizării medicamentelor care prezintă risc. Cu toate acestea, odată cu dezvoltarea hemolizei acute pe fondul acestei boli, medicamentul care a provocat distrugerea eritrocitelor este imediat anulat și, dacă este necesar urgent, masa eritrocitară spălată a donatorului este transfuzată.

În formele severe de anemie falciformă sau talasemie, care necesită transfuzii de sânge frecvente, se prescrie deferoxamină, un medicament care leagă excesul de fier și îl elimină din organism. Astfel, se realizează prevenirea hemocromatozei. O altă soluție pentru pacienții cu hemoglobinopatii severe este transplantul de măduvă osoasă de la un donator compatibil. Dacă această procedură are succes, există posibilitatea unei îmbunătățiri semnificative a stării generale a pacientului, până la recuperarea completă.

În cazul în care hemoliza acționează ca o complicație a unei anumite boli sistemice și este secundară, toate măsurile terapeutice ar trebui să vizeze vindecarea bolii care a provocat distrugerea globulelor roșii. După vindecarea bolii primare, se oprește și distrugerea globulelor roșii.

Chirurgie pentru anemie hemolitică

Pentru anemia hemolitică, cea mai frecventă operație este splenectomia ( splenectomie). Aceasta operatie este indicata pentru prima recidiva a hemolizei dupa tratamentul cu hormoni glucocorticoizi pentru anemie hemolitica autoimuna. În plus, splenectomia este metoda preferată de tratare a unor astfel de forme ereditare de anemii hemolitice precum sferocitoza, acantocitoza și ovalocitoza. Vârsta optimă, în care se recomandă îndepărtarea splinei în cazul afecțiunilor de mai sus, este vârsta de 4 - 5 ani, totuși, în cazuri individuale, operația poate fi efectuată la o vârstă mai fragedă.

Talasemia și anemia falciforme pot fi tratate pentru o lungă perioadă de timp prin transfuzia de eritrocite spălate de la donator, totuși, în prezența semnelor de hipersplenism, însoțite de o scădere a numărului de alte celule sanguine, se justifică o operație de îndepărtare a splinei. .

Prevenirea anemiilor hemolitice

Prevenirea anemiilor hemolitice este împărțită în primară și secundară. Prevenție primară presupune măsuri de prevenire a apariției anemiilor hemolitice, iar secundar - de reducere a manifestărilor clinice ale unei boli deja existente.

Profilaxia primară a anemiilor autoimune idiopatice nu se realizează din cauza absenței unor astfel de cauze.

Prevenirea primară a anemiilor autoimune secundare constă în:

• evitarea infecțiilor concomitente;
• evitarea de a fi într-un mediu cu temperatură scăzută în caz de anemie cu anticorpi la rece și cu temperatura ridicata cu anemie cu anticorpi cald;
• evitarea mușcăturilor de șarpe și aflarea într-un mediu bogat în toxine și săruri metale grele;
• evitarea folosirii medicamentelor din lista de mai jos cu un deficit al enzimei G-6-FDG.

Cu un deficit de G-6-FDG, hemoliza este cauzată de următoarele medicamente:

• medicamente antimalarice- primachină, pamakhin, pentachine;
• analgezice și antipiretice - acid acetilsalicilic (aspirină);
• sulfonamide- sulfapiridină, sulfametoxazol, sulfacetamidă, dapsonă;
• alte medicamente antibacteriene- cloramfenicol, acid nalidixic, ciprofloxacin, nitrofurani;
• medicamente antituberculoase- etambutol, izoniazidă, rifampicină;
• droguri din alte grupe- probenecid, albastru de metilen, vitamina C, analogi ai vitaminei K.

Prevenirea secundară constă în diagnostic la timpși tratamentul adecvat al bolilor infecțioase capabile să exacerbeze anemiile hemolitice.