Policitemia prin scurgere de sânge. Policitemia vera: cauze, simptome și tratament. Ce este policitemia

Eritemia (policitemia vera, boala Vakez) este o boală ereditară a sistemului sanguin care apare în principal la femeile în vârstă.

O creștere a numărului de globule roșii din policitemia vera

Această patologie se caracterizează prin hipertrofie malignă a măduvei osoase. Cel mai adesea, această patologie este cunoscută pacienților sub numele de cancer de sânge (deși o astfel de judecată este eronată) și duce la o creștere progresivă a numărului de celule sanguine, în principal eritrocite (crește, de asemenea, numărul altor elemente). Ca urmare a creșterii numărului lor, se observă o creștere a hematocritului, ceea ce duce la o scădere a proprietăților reologice ale sângelui, o scădere a vitezei fluxului de sânge prin vase și, în consecință, o creștere a trombului formarea și o deteriorare a aprovizionării cu țesuturi.

Aceste motive duc la faptul că majoritatea țesuturilor se confruntă cu lipsa de oxigen, ceea ce reduce activitatea lor funcțională (sindrom ischemic). Policitemia vera apare în primul rând la femei. Bărbații se îmbolnăvesc puțin mai rar, incidența acestei patologii este de aproximativ 3: 2.

În medie, boala Vakez apare în jurul vârstei de 40 de ani, iar simptomele ating vârful între 60 și 70 de ani. Există o predispoziție ereditară la boală. În populație, eritemia este destul de rară - aproximativ 30 de cazuri pe milion de populație.

Principalele simptome ale bolii

Eritremia este o saturație excesivă a sângelui cu celule roșii din sânge, care duce la diferite tulburări tisulare și vasculare. Printre cele mai frecvente simptome se numără:

1. Decolorarea pielii. Principalele motive sunt staza sanguină și recuperarea hemoglobinei. Datorită fluxului sanguin redus, eritrocitele rămân într-un singur loc mai mult timp, ceea ce duce la refacerea hemoglobinei conținute în ele și, ca rezultat, la o schimbare a culorii pielii. Pacienții care suferă de această boală au un aspect caracteristic - o față și gâtul roșcat intens de culoare cireș. În plus, venele umflate sunt clar vizibile sub piele. Când se studiază membranele mucoase, se poate observa un simptom caracteristic al lui Kuperman - o schimbare a culorii palatului moale cu o culoare neschimbată a celui dur.
2. Mâncărime. Acest sindrom se dezvoltă datorită creșterii numărului de celule imune care au capacitatea de a elibera mediatori inflamatori specifici, în special serotonina și histamina. Mâncărimea se agravează după contactul mecanic (cel mai adesea după duș sau baie).
3. Eritromelalgie - decolorarea falangelor distale ale degetelor cu apariția durerii... Acest sindrom este cauzat de un conținut crescut de trombocite în sânge, ceea ce duce la înfundarea capilarelor mici ale falangelor distale, la dezvoltarea unui proces ischemic și la durerea în țesuturile lor.
4. Spleno- și hepatomegalie.O creștere a acestor organe este observată în majoritatea bolilor hematologice. Dacă un pacient dezvoltă eritemie, atunci o concentrație crescută de celule din sânge poate duce la o creștere a fluxului sanguin în aceste organe și, ca urmare, la creșterea acestora. Acest lucru poate fi determinat de palpare sau studii instrumentale. Sindromul megalitic este eliminat independent după normalizarea indicatorilor de hemogramă, adică atunci când testul de sânge revine la normal.
5. Tromboză. Datorită concentrației ridicate de celule din sânge și a scăderii fluxului sanguin, un număr mare de cheaguri de sânge se formează la locul leziunilor intime vasculare, care duc la blocarea vaselor de sânge în toate părțile corpului. Dezvoltarea trombozei vaselor mezenterice, pulmonare sau cerebrale este deosebit de periculoasă. În plus, cheagurile de sânge din vasele mici ale mucoasei gastrice duc la scăderea proprietăților sale de protecție și la apariția gastritei și a ulcerelor. De asemenea, poate apărea sindromul DIC.
6. Durere. Se poate dezvolta ca urmare a tulburărilor vasculare, de exemplu, cu endarterită obliterantă și ca urmare a unor tulburări metabolice. Cu policitemia, poate exista o creștere a nivelului de acid uric din sânge, depunerea acestuia în articulații. În cazuri rare, sindromul durerii este observat în timpul percuției sau bătăilor oaselor plate care conțin măduvă osoasă (datorită hiperplaziei sale și a întinderii periostului).

Printre simptomele generale, dacă există eritemie, cefalee, amețeli, senzație de greutate la nivelul capului, tinitus și sindromul general de slăbiciune sunt primele (toate simptomele sunt cauzate de o scădere a oxigenării țesuturilor, afectarea circulației sângelui în anumite părți ale corp). La diagnosticare, acestea nu sunt utilizate ca criterii obligatorii, deoarece pot corespunde oricărei boli sistemice.

Etape și grade de policitemie

Policitemia vera are trei etape (etape):

• stadiul manifestărilor inițiale... În acest stadiu, pacientul nu face plângeri specifice. El este îngrijorat de slăbiciune generală, oboseală crescută și senzație de disconfort în cap. Toate aceste simptome sunt cel mai adesea atribuite problemelor de muncă, sociale și de viață, din cauza cărora boala însăși este diagnosticată destul de târziu;
• stadiu extins (stadiu clinic)... Această etapă se caracterizează prin apariția cefaleei, decolorarea pielii și a mucoaselor. Sindromul durerii se dezvoltă destul de târziu și vorbește despre neglijarea bolii;
• stadiu terminal... În acest stadiu, leziunile organelor interne datorate ischemiei lor, disfuncționalității tuturor sistemelor corpului se manifestă pe cât posibil. Moartea poate apărea din cauza patologiei secundare.

Toate etapele se desfășoară secvențial, iar diagnosticul bolii (testul de sânge) devine informativ din stadiul semnelor clinice.

Diagnosticul bolii Vakez

Pentru diagnostic, o hemoleucogramă completă joacă un rol decisiv. Prezintă eritrocitoză pronunțată, o creștere a hemoglobinei și a hematocritului. Cea mai fiabilă este analiza punctatei măduvei osoase, în care sunt detectate semne de hiperplazie a liniei eritroide și se calculează, de asemenea, câte celule sunt prezente în ea și care este distribuția lor morfologică.

Pentru a clarifica natura patologiei concomitente, se recomandă efectuarea unei analize biochimice, care oferă informații cu privire la starea ficatului și a rinichilor. În cazul trombozei masive, starea factorilor de coagulare a sângelui este evaluată prin analiza acesteia pentru coagulare - o coagulogramă.

Alte studii (ultrasunete, CT, RMN) oferă doar o idee indirectă a stării corpului și nu sunt utilizate atunci când se pune un diagnostic.

Tratamentul eritremiei

În ciuda varietății și severității bolii Wakez, există relativ puține tratamente disponibile. Depinde ce a arătat analiza hemogramei, dacă s-a dezvoltat sindromul citologic și ce simptome are pacientul.

După cum sa menționat mai sus, cauza bolii este o concentrație crescută de celule sanguine (în special eritrocite), care se dezvoltă datorită hiperplaziei măduvei osoase. În acest sens, analiza corectă a căilor de dezvoltare a bolii face posibilă determinarea principiilor de bază ale tratamentului patogenetic, care includ o scădere a numărului de celule sanguine și efectul direct asupra locurilor de formare a acestora. Acest lucru se realizează prin următoarele tratamente:

Un astfel de tratament ar trebui să fie însoțit de numirea unor medicamente antiplachetare, cum ar fi aspirina, courantilul, clopidogrelul sau anticoagulantele (heparina). Utilizarea acestor medicamente cu una dintre proceduri crește semnificativ eficacitatea terapiei decât utilizarea lor separat.

De asemenea, se recomandă adăugarea unor medicamente citostatice la regimurile de tratament (dacă cancerul este cauza hiperplaziei măduvei osoase), interferoni (în dezvoltarea complicațiilor virale secundare) sau hormoni (în principal se utilizează dexametazona și prednisolonul), ceea ce îmbunătățește prognosticul a bolii.

Complicații, consecințe și prognostic

Toate complicațiile bolii se datorează dezvoltării trombozei vasculare. Ca urmare a blocării lor, se pot dezvolta infarcte ale organelor interne (inimă, ficat, splină, creier), ateroscleroză obliterantă (cu tromboză a vaselor extremităților inferioare afectate de plăci aterosclerotice). Un exces de hemoglobină din sânge provoacă dezvoltarea hemocromatozei, urolitiazei sau gutei.

Toate se dezvoltă secundar și necesită eliminarea cauzei principale - eritrocitoza, pentru cea mai eficientă vindecare.

În ceea ce privește prognosticul bolii, multe depind de vârsta la care a fost început tratamentul, ce metode au fost utilizate și dacă acestea au fost eficiente.

După cum sa menționat la început, policitemia vera tinde să se dezvolte mai târziu. Dacă apariția principalelor simptome se observă la tineri (cu vârste cuprinse între 25 și 40 de ani), atunci boala este malignă, adică prognosticul este slab, iar complicațiile secundare se dezvoltă mult mai repede. În consecință, cu cât se observă dezvoltarea bolii mai târziu, cu atât este mai benignă. Atunci când se utilizează medicamente prescrise în mod adecvat, durata și viața pacienților sunt îmbunătățite semnificativ. Astfel de pacienți pot trăi în mod normal cu boala lor pentru o perioadă destul de lungă (până la câteva decenii).

Răspunzând la întrebarea care poate fi rezultatul eritemiei, trebuie remarcat faptul că totul depinde de:

• ce procese secundare s-au dezvoltat
• care sunt motivele lor
• cât timp au fost
• dacă policitemia vera a fost diagnosticată în timp util și a început tratamentul necesar.

Cel mai adesea, din cauza deteriorării ficatului și splinei, există o tranziție a policitemiei la o formă cronică de leucemie mieloidă. Durata de viață cu acesta rămâne practic aceeași și, cu selectarea corectă a medicamentelor, poate ajunge la zeci de ani (prognosticul este relativ

Policitemia este o boală care poate fi determinată privind doar fața unei persoane. Și dacă efectuați în continuare un examen de diagnosticare, atunci nu vor exista deloc dubii. În literatura medicală, puteți găsi alte nume pentru această patologie: eritemie, boala Vakez. Indiferent de termenul ales, boala reprezintă o amenințare serioasă pentru viața umană. În acest articol, vom discuta în detaliu mecanismul apariției sale, simptomele primare, etapele și metodele de tratament propuse.

Informații generale

Policitemia vera este definită ca fiind cancerul mieloproliferativ al sângelui, în care produce exces de celule roșii din sânge. Într-o măsură mai mică, există o creștere a altor elemente enzimatice, și anume leucocite și trombocite.

Celulele roșii din sânge (aka eritrocite) saturează toate celulele corpului uman cu oxigen, livrându-l din plămâni către sistemele organelor interne. Aceștia sunt, de asemenea, responsabili de îndepărtarea dioxidului de carbon din țesuturi și transportarea acestuia la plămâni pentru expirarea ulterioară.

Celulele roșii din sânge sunt produse în mod continuu în măduva osoasă. Este o colecție de țesuturi spongioase, localizată în interiorul oaselor și este responsabilă pentru procesul de hematopoieză.

Celulele albe din sânge sunt celule albe din sânge care ajută la combaterea diferitelor infecții. Trombocitele sunt fragmente care se activează în caz de încălcare a integrității vaselor. Au capacitatea de a se lipi împreună și de a înfunda gaura, oprind astfel sângerarea.

Policitemia vera se caracterizează prin supraproducție de celule roșii din sânge.

Prevalența bolii

Această patologie este de obicei diagnosticată la pacienții adulți, dar poate apărea la adolescenți și copii. Pentru o lungă perioadă de timp, boala poate să nu se simtă, adică poate fi asimptomatică. Conform studiilor, vârsta medie a pacienților variază de la 60 la aproximativ 79 de ani. Tinerii se îmbolnăvesc mult mai rar, dar boala lor este mult mai severă. Reprezentanții sexului mai puternic, conform statisticilor, sunt diagnosticați cu policitemie de câteva ori mai des.

Patogenie

Majoritatea problemelor de sănătate asociate acestei boli apar din creșterea continuă a numărului de celule roșii din sânge. Drept urmare, sângele devine excesiv de gros.

Pe de altă parte, vâscozitatea sa crescută provoacă formarea de cheaguri (cheaguri de sânge). Ele pot interfera cu fluxul normal de sânge prin artere și vene. Această situație este adesea cauza accidentelor vasculare cerebrale și a atacurilor de cord. Problema este că sângele gros curge de câteva ori mai lent prin vase. Inima trebuie să lucreze mai mult pentru a o împinge literalmente.

Încetinirea fluxului sanguin împiedică organele interne să primească cantitatea necesară de oxigen. Aceasta implică dezvoltarea insuficienței cardiace, durerilor de cap, anginei pectorale, a slăbiciunii și a altor probleme de sănătate care nu se recomandă a fi ignorate.

Clasificarea bolii

• I. Etapa inițială.

1. Durează de la 5 ani sau mai mult.
2. Splina este de dimensiuni normale.
3. Analizele de sânge arată o creștere moderată a numărului de celule roșii din sânge.
4. Complicațiile sunt rareori diagnosticate.

• II A. Stadiul policitemic.

1. Durata de la 5 la aproximativ 15 ani.
2. Există o creștere a unor organe (splină, ficat), sângerări și tromboze.
3. Nu există site-uri în splină în sine.
4. Sângerarea poate provoca deficit de fier în organism.
5. În testul de sânge, se observă o creștere persistentă a globulelor roșii din sânge, leucocite și trombocite.

• II B. Etapa policitemică cu metaplazie mieloidă a splinei.

1. Testele arată un conținut crescut al tuturor celulelor sanguine, cu excepția limfocitelor.
2. Există un proces tumoral în splină.
3. În tabloul clinic, apar epuizarea, tromboza și sângerarea.
4. Cicatricile se formează treptat în măduva osoasă.

• III. Stadiul anemic.

1. În sânge există o scădere bruscă a eritrocitelor, trombocitelor și leucocitelor.
2. Există o creștere semnificativă a dimensiunii splinei și a ficatului.
3. Această etapă se dezvoltă de obicei la 20 de ani după confirmarea diagnosticului.
4. Boala se poate transforma în leucemie acută sau cronică.

Cauzele bolii

Din păcate, în prezent, experții nu pot spune exact ce factori duc la dezvoltarea unei boli, cum ar fi policitemia adevărată.

Majoritatea se apleacă către teoria genetică virală. Potrivit acesteia, virușii speciali (în total sunt aproximativ 15) sunt introduși în corpul uman și, sub influența unor factori care afectează negativ apărarea imună, pătrund în celulele măduvei osoase și ganglionilor limfatici. Apoi, aceste celule, în loc de maturizarea intenționată, încep să se împartă și să se înmulțească rapid, formând toate fragmentele noi.

Pe de altă parte, cauza policitemiei poate sta într-o predispoziție ereditară. Oamenii de știință au arătat că rudele apropiate ale unei persoane bolnave, precum și persoanele cu tulburări cromozomiale, sunt mai susceptibile la această boală.

Factori predispozanți la apariția bolii

• Iradiere cu raze X, radiații ionizante.
• Infecții intestinale.
• Viruși.
• Tuberculoză.
• Intervenții chirurgicale.
• Stres frecvent.
• Utilizarea pe termen lung a anumitor grupuri de droguri.

Tablou clinic

Începând cu a doua etapă a dezvoltării bolii, literalmente toate sistemele de organe interne sunt implicate în procesul patologic. Mai jos enumerăm sentimentele subiective ale pacientului.

• Slăbiciune și senzație de oboseală obsedantă.
• Transpirație crescută.
• O scădere notabilă a performanței.
• Dureri de cap severe.
• Tulburări de memorie.

Policitemia vera poate fi, de asemenea, însoțită de următoarele simptome. În fiecare caz, severitatea acestora variază.

Diagnostic

În primul rând, medicul colectează o istorie completă. El poate pune o serie de întrebări clarificatoare: când a apărut exact starea de rău / dificultăți de respirație / disconfort dureros etc. Este la fel de important să se determine prezența unor afecțiuni cronice, obiceiuri proaste și posibile contacte cu substanțe toxice.

Apoi se efectuează un examen fizic. Specialistul determină culoarea pielii. Prin palpare și atingere, acesta dezvăluie o mărire a splinei sau a ficatului.

Pentru confirmarea bolii, testele de sânge sunt obligatorii. Dacă pacientul are această patologie, rezultatele testului pot fi după cum urmează:

• O creștere a numărului de celule roșii din sânge.
• Parametri crescuti de hematocrit (procent de globule rosii).
• Niveluri ridicate de hemoglobină.
• Niveluri scăzute de eritropoietină. Acest hormon este responsabil pentru stimularea măduvei osoase în producerea de noi globule roșii.

Diagnosticul include, de asemenea, aspirația creierului și biopsia. Prima opțiune a studiului implică colectarea părții lichide a creierului și biopsia - a componentei solide.

Policitemia este confirmată prin teste de mutații genetice.

Care ar trebui să fie tratamentul?

Nu este posibilă depășirea completă a unei boli precum policitemia adevărată. De aceea terapia se concentrează exclusiv pe reducerea manifestărilor clinice și reducerea complicațiilor trombotice.

Pacienților li se prescrie în principal sângerare. Această procedură implică îndepărtarea unei cantități mici de sânge (de la 200 la aproximativ 400 ml) în scop terapeutic. Este necesar să se normalizeze parametrii cantitativi ai sângelui și să se reducă vâscozitatea acestuia.

De obicei, pacienților li se prescrie „aspirină” pentru a reduce riscul apariției diferitelor tipuri de complicații trombotice.

Chimioterapia este utilizată pentru menținerea hematocritului normal atunci când apare mâncărime severă sau trombocitoză crescută.

Transplantul de măduvă osoasă pentru această boală este extrem de rar, deoarece această patologie, în cazul unei terapii adecvate, nu este fatală.

Trebuie remarcat faptul că regimul de tratament specific în fiecare caz este selectat individual. Terapia de mai sus are doar scop informativ. Nu este recomandat să încercați singuri să faceți față acestei boli.

Posibile complicații

Această boală este destul de gravă, deci nu trebuie să neglijați tratamentul acesteia. În caz contrar, crește probabilitatea de complicații neplăcute. Acestea includ următoarele:

Prognoza

Boala Vakez este o boală rară. Simptomele care apar în stadiile incipiente ale dezvoltării sale ar trebui să fie motivul examinării imediate și al terapiei ulterioare. În absența unui tratament adecvat, dacă boala nu a fost diagnosticată în timp util, apare moartea. Principala cauză a decesului este cel mai adesea complicațiile vasculare sau transformarea bolii în leucemie cronică. Cu toate acestea, terapia competentă și respectarea strictă a tuturor recomandărilor medicului pot prelungi semnificativ viața pacientului (cu 15-20 de ani).

Sperăm că toate informațiile prezentate în articol vă vor fi cu adevărat utile. Fii sănătos!

Policitemia vera (policitemia primară, boala Vakez, eritremia) este cea mai frecventă boală a grupului de boli mieloproliferative cronice. Procesul patologic afectează în principal creșterea măduvei osoase eritroblastice, care determină o creștere a numărului de celule roșii din sângele periferic, precum și o creștere a vâscozității și a masei de sânge circulant (hipervolemie).

Boala apare mai ales la vârstnici (vârsta medie de debut este de aproximativ 60 de ani), dar este diagnosticată și la tineri și copii. Pacienții mai tineri se caracterizează printr-un curs mai sever al bolii. Bărbații sunt puțin mai susceptibili la policitemia vera decât femeile, dar pacienții tineri sunt invers proporționali.

Cauze și factori de risc

Motivele care contribuie la apariția policitemiei vera nu au fost stabilite în mod concludent. Patologia poate fi atât ereditară, cât și dobândită. Am descoperit o predispoziție familială la boală. La pacienții cu policitemia vera, sunt identificate mutații genetice care sunt moștenite într-o manieră autosomală recesivă.

Factorii de risc includ:

• efectul substanțelor toxice asupra organismului;
• radiații ionizante;
• iradiere cu raze X;
• arsuri extinse;
• utilizarea pe termen lung a unui număr de medicamente (săruri de aur etc.);
• forme avansate de tuberculoză;
• suferință;
• boli virale;
• neoplasme tumorale;
• fumat;
• tulburări endocrine cauzate de tumori suprarenale;
• defecte cardiace;
• boli de ficat și / sau rinichi;
• intervenții chirurgicale ample.

Formele bolii

Policitemia vera este de două tipuri:

• primar (nu o consecință a altor patologii);
• secundar (se dezvoltă pe fondul altor boli).

Fără o terapie adecvată pentru policitemia vera, 50% dintre pacienți mor în decurs de 1-1,5 ani de la momentul diagnosticului.

Stadiile bolii

În tabloul clinic al policitemiei vera, se disting trei etape:

1. Inițiale (oligosimptomatice) - manifestările clinice sunt nesemnificative, durata este de aproximativ 5 ani.
2. Stadiul eritemic (extins) care durează 10–20 de ani, la rândul său, este împărțit în subetape: IIA - metaplazia mieloidă a splinei este absentă; IIB - prezența metaplaziei mieloide a splinei;
3. Stadiul metaplaziei mieloide post-eritemice (anemice) cu sau fără mielofibroză; capabil să se transforme în leucemie cronică sau acută.

Simptome

Policitemia vera se caracterizează printr-un curs asimptomatic prelungit. Tabloul clinic este asociat cu o producție crescută de eritrocite în măduva osoasă, care este adesea însoțită de o creștere a numărului de alte elemente celulare ale sângelui. O creștere a numărului de trombocite duce la tromboză vasculară, care poate provoca accidente vasculare cerebrale, infarct miocardic, atacuri ischemice tranzitorii etc.

În etapele ulterioare ale bolii, pot exista:

• mâncărime a pielii, agravată de apă;
• atacuri de durere presantă în spatele sternului în timpul efortului fizic;
• slăbiciune, oboseală crescută;
• tulburare de memorie;
• dureri de cap, amețeli;
• eritrocianoză;
• roșeață a ochilor;
• tulburări de vedere;
• creșterea tensiunii arteriale;
• sângerări spontane, echimoze, sângerări gastro-intestinale;
• vene dilatate (în special venele din gât);
• durere intensă pe termen scurt în vârful degetelor;
• ulcer stomacal și / sau duodenal;
• dureri articulare;
• insuficienta cardiaca.

Diagnostic

Diagnosticul policitemiei vera se stabilește pe baza datelor obținute în timpul examinării:

• colectarea anamnezei;
• examinare obiectivă;
• test de sânge general și biochimic;
• analiza generală a urinei;
• trepanobiopsie urmată de analiza histologică a biopsiei;
• examen cu ultrasunete;
• imagistica prin rezonanță magnetică sau computerizată;
• analiza genetică moleculară.

Testul de sânge pentru policitemia vera arată o creștere a numărului de celule roșii din sânge

Criterii de diagnostic pentru policitemia vera:

• indicatori crescuți ai masei eritrocitelor circulante: la bărbați - mai mult de 36 ml / kg, la femei - mai mult de 32 ml / kg;
• leucocite - 12 × 10 9 / l și mai mult;
• trombocite - 400 × 10 9 / l și mai mult;
• creșterea hemoglobinei până la 180-240 g / l;
• o creștere a saturației de oxigen din sângele arterial - 92% sau mai mult;
• o creștere a conținutului seric de vitamina B 12 - 900 pg / ml sau mai mult;
• activitate crescută a fosfatazei alcaline a leucocitelor până la 100;
• splenomegalie.

Boala apare mai ales la vârstnici (vârsta medie de debut este de aproximativ 60 de ani), dar este diagnosticată și la tineri și copii.

Diagnosticul diferențial este necesar cu eritrocitoza absolută și relativă (falsă), neoplasmele, tromboza venei hepatice.

Tratament

Tratamentul policitemiei vera vizează în primul rând prevenirea dezvoltării leucemiei, precum și prevenirea și / sau terapia complicațiilor trombohemoragice. Terapia simptomatică se efectuează cu scopul de a îmbunătăți calitatea vieții pacientului.

Pentru a reduce vâscozitatea sângelui în sindromul de hiperviscozitate, se efectuează un curs de flebotomie (exfuzie, scurgere de sânge). Cu toate acestea, cu o trombocitoză inițial ridicată, flebotomia poate contribui la apariția complicațiilor trombotice. Pacienților care nu tolerează bine sângerarea, precum și în copilărie și adolescență, li se prezintă terapie mielosupresivă.

Preparatele cu interferon sunt prescrise pentru un curs lung (2-3 luni) pentru a reduce mieloproliferarea, trombocitemia și, de asemenea, pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor vasculare.

Cu ajutorul metodelor de terapie hardware (eritrocitafereză etc.), elementele celulare în exces ale sângelui sunt eliminate. Pentru a preveni tromboza, sunt prescrise anticoagulante. Pentru a reduce manifestările mâncărimii, se utilizează antihistaminice. În plus, pacienții sunt sfătuiți să respecte o dietă cu plante lactate și să limiteze activitatea fizică.

Cu o creștere pronunțată a dimensiunii splinei (hipersplenism), pacienților li se prezintă splenectomie.

Posibile complicații și consecințe

Policitemia vera poate fi complicată de:

• mielofibroză;
• infarct de splină;
• anemii;
• nefroscleroza;
• calculi biliari și / sau urolitiază;
• gută;
• infarct miocardic;
• accident vascular cerebral ischemic;
• ciroza ficatului;
• embolie pulmonară;
• leucemie acută sau cronică.

Prognoza

Cu diagnostic și tratament în timp util, rata de supraviețuire depășește 10 ani. Fără terapie adecvată, 50% dintre pacienți mor în decurs de 1-1,5 ani de la momentul diagnosticului.

Prevenirea

Datorită faptului că cauzele exacte ale bolii sunt neclare, nu au fost încă dezvoltate metode eficiente de prevenire a policitemiei vera.

Videoclip YouTube legat de articol:

Policitemia vera este o boală a sângelui din grupul leucemiilor cronice, caracterizată prin proliferarea (multiplicarea) tumorilor în principal a eritrocitelor. Prin urmare, această boală este numită într-un alt mod eritemie (din cuvintele grecești „roșu” și „sânge”).

Cauze și mecanisme de dezvoltare

Nu se cunoaște cauza policitemiei vera. Se presupune că, în această boală, reglarea chiar a procesului de formare a eritrocitelor este inițial perturbată.

Conform teoriei moderne a hematopoiezei, toate celulele sanguine umane au o singură celulă precursor. Împărțind și înmulțind, descendenții acestei celule stem dobândesc din ce în ce mai multe caracteristici specifice și devin în cele din urmă eritrocite, leucocite sau trombocite. Cu eritemie, echilibrul sistemului celulelor sanguine se schimbă și începe o formare excesivă necontrolată de celule roșii din sânge. În același timp, alte celule (leucocite și trombocite) se formează și ele în exces, dar nu atât de pronunțate.

Ca urmare, un număr crescut de eritrocite apare în sângele uman, ceea ce nu se datorează unor cauze externe. În acest sens, eritremia diferă de eritrocitoză, care reprezintă răspunsul organismului la acțiunea unui factor extern (de exemplu, o lipsă de oxigen în aer).

O creștere a numărului de eritrocite din sânge, precum și o disfuncție a trombocitelor, duce la creșterea formării trombului.

Odată cu progresia bolii, poate apărea așa-numita metaplazie mieloidă, care se caracterizează prin inhibarea tuturor germenilor de hematopoieză cu dezvoltare.

Simptome

Aspectul unui pacient cu policitemie vera este destul de tipic. Cel mai adesea aceasta este o persoană de vârstă mijlocie sau în vârstă, supraponderală. Fața este înroșită, sclera este injectată. Buzele și limba au o nuanță caracteristică de cireș. Aceste simptome externe se numesc eritroză.

Pacienții prezintă semne de disfuncție a sistemului nervos central. Există plângeri legate de, tinitus. Leșin și. Uneori starea de sănătate a pacientului se deteriorează atât de mult, încât nu poate efectua nicio muncă mentală. Deranjat de scăderea memoriei și atenției, slăbiciune, iritabilitate.

Pacienții indică adesea durerea toracică. Cu toate acestea, aceste senzații sunt cel mai adesea cauzate de durerea sternului în sine, ca urmare a umplerii crescute de sânge a țesutului său. Cu toate acestea, astfel de pacienți prezintă un risc ridicat, inclusiv vasele coronare, odată cu dezvoltarea și.

Complicațiile trombotice pot duce la tromboflebită, vene mezenterice cu dezvoltarea simptomelor corespunzătoare. Este posibilă și apariția tulburărilor de circulație cerebrală.

La pacienții cu eritemie, este adesea diagnosticată, ceea ce este asociat cu o încălcare a reglării nervoase a corpului. Rareori se dezvoltă hipertensiune arterială (acesta nu este un simptom foarte caracteristic pentru policitemie).

Împreună cu tromboza, se observă adesea sindromul hemoragic asociat cu o tendință de sângerare. Nu numai sângerarea din nas, ci și hemoroizii, din venele dilatate ale esofagului, precum și sângerarea gingiilor. Se observă, de asemenea, hemoragii subcutanate, echimozele (vânătăi) se formează cu ușurință.

Aproximativ jumătate dintre pacienți suferă de mâncărimi intense după ce au luat o baie fierbinte, acesta este un simptom caracteristic al eritemiei. Unii pacienți suferă de dureri arse la vârful degetelor, care este, de asemenea, caracteristic policitemiei vera. Sensibilitatea la atingere și durere poate fi afectată.

La majoritatea pacienților, splina este mărită, ceea ce se poate manifesta ca o senzație de greutate în hipocondrul stâng, precum și o senzație de sațietate excesiv de rapidă atunci când mănâncă.

Cum se dezvoltă boala? Cursul eritemiei poate fi relativ benign, atunci când pacienții trăiesc mulți ani fără complicații grave. În unele cazuri, la câțiva ani de la prima manifestare a bolii, apare tromboză gravă a vaselor cerebrale sau abdominale, ducând la moarte.

O imagine obiectivă în prima etapă este dată de un test de sânge. Eritremia trebuie suspectată dacă numărul eritrocitelor depășește 5,7 * 1012 / l la bărbați și mai mult de 5,2 * 1012 / l la femei. Nivelul hemoglobinei este mai mare de 177 g / L la bărbați și 172 g / L la femei. Diagnosticul acestei boli se efectuează pe baza unor criterii speciale. O componentă esențială a căutării diagnostice este trepanobiopsia iliului.

Tratament

Sângerarea ameliorează starea pacienților cu policitemie.

Policitemia vera este cel mai adesea tratată în ambulatoriu. Indicațiile pentru spitalizare sunt o evoluție severă pronunțată a bolii, o scădere a numărului de leucocite și trombocite după tratamentul cu citostatice, necesitatea unei puncții a măduvei osoase sau a splinei, trepanobiopsia iliului. Pacientul trebuie internat în spital dacă este planificată intervenția chirurgicală, chiar minoră (de exemplu, extracția dinților).

Programul de tratament include următoarele domenii:

• sângerare;
• eritrocitafereza;
• medicamente citostatice;
• tratament simptomatic.

Sângerarea

Este tratamentul principal pentru persoanele sub 50 de ani. Când o parte din sângele circulant este îndepărtat din corp, patul vascular este descărcat, mâncărimea pielii este ușurată și probabilitatea de complicații trombotice scade.

Ca metodă independentă de tratament, flebotomia este utilizată în cursul benign al policitemiei, precum și în perioadele fertile și premenopauzale. Dacă după un curs de chimioterapie există o recidivă a eritemiei, poate fi prescrisă și sângerarea. Acestea trebuie efectuate până la o scădere pronunțată a nivelului de hemoglobină (nu mai mare de 150 g / l).

Procedura se desfășoară de obicei într-un cadru policlinic. În timpul unei sesiuni, se retrag de la 350 la 500 ml de sânge. Ședințele de sângerare se repetă 2 zile mai târziu, până când valorile dorite sunt atinse. În viitor, testul de sânge este monitorizat o dată la două luni.

Ca urmare a vărsării de sânge, conținutul de fier al corpului scade. Cel mai adesea, pacienții o tolerează bine. Cu toate acestea, uneori apar slăbiciune, căderea părului și anemie severă cu deficit de fier. În acest caz, suplimentele de fier trebuie prescrise în combinație cu medicamente citostatice.

Sângerarea nu este prescrisă pentru efectul lor pe termen scurt și scurt, cu semne pronunțate de deficit de fier.

Eritrocitafereza

În timpul acestei proceduri, se iau 1-1,4 litri de sânge din patul vascular al pacientului. Eritrocitele sunt îndepărtate din acesta folosind echipamente speciale. Plasma rămasă este adusă la volumul inițial cu soluție salină și infuzată în sistemul venos. Eritrocitafereza este o alternativă la flebotomie. Cursurile unui astfel de tratament au un efect de 1-2 ani.

Terapia citostatică

În cazurile severe de boală, cu ineficiența sângerării, medicamentele citostatice sunt prescrise la persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Inhibă multiplicarea celulelor în măduva osoasă. Ca urmare, numărul tuturor celulelor sanguine, inclusiv a eritrocitelor, scade. Când se tratează cu citostatice, se efectuează regulat teste de sânge, care monitorizează eficacitatea și siguranța tratamentului.

Cele mai frecvent utilizate sunt citostatice alchilante și antimetaboliți. Fosforul radioactiv 32P este utilizat mai rar, este indicat în principal persoanelor în vârstă.

Terapia simptomatică

Cu tromboza vasculară, se prescriu agenți antiplachetari, heparină. În tromboflebita acută, se efectuează tratamentul local: răcirea piciorului cu bule de gheață în prima zi, apoi unguent cu heparină și unguentul lui Vishnevsky.

Cu sângerări severe, sunt prescrise acid aminocaproic, plasmă proaspătă congelată și un burete hemostatic topic.

Se tratează eritromelalgia (durere în vârfurile degetelor de la picioare, tălpi) (indometacină, voltaren). Heparina poate fi, de asemenea, prescrisă.

În caz de afectare a circulației cerebrale, hipertensiune arterială, ulcer gastric, se utilizează regimuri medicamentoase adecvate. Pentru tratamentul pruritului se folosesc. Uneori cimetidina (un blocant al receptorilor H2) este eficientă.

Indicații pentru îndepărtarea splinei cu eritemie.

Policitemia este un proces patologic care este însoțit, în special, de o creștere a concentrației de celule roșii din sânge. Există două tipuri de boli: primară (policitemia vera) și secundară.

Mulți factori pot provoca o boală. Fiecare persoană ar trebui să aibă o idee despre ce este, cum se manifestă și cum este tratată.

Descriere

Patologia are mai multe denumiri: eritremie, boala Vakez, eritrocitoză. Se caracterizează printr-o creștere a conținutului de leucocite, trombocite, eritrocite din lichidul sanguin. Este o formă rară de leucemie. În fiecare an, potrivit statisticilor, sunt detectate aproximativ 5 cazuri de boală la un milion din populație.

În majoritatea cazurilor, patologia este diagnosticată la adulții vârstnici (de la 50-60 de ani). Mai frecvent la bărbați.

Tipuri și forme

După cum sa menționat mai sus, eritremia este clasificată în două tipuri, pe baza factorilor provocatori:

• policitemia vera;
• relativ.

Patologia de tip 1 este împărțită în:

• primar, când sunt afectați lăstarii mieloizi;
• policitemia secundară, care se caracterizează printr-o activitate crescută a eritropoietinei.

Boala Vakez se dezvoltă în trei etape:

1. Primul. Procesul este asimptomatic. În ceea ce privește durata, această perioadă poate dura cinci sau mai mulți ani. Este însoțit de astfel de procese, cum ar fi hipervolemia și formele moderate. Splina nu este supusă modificărilor.
2. Al doilea. Aceasta este o etapă extinsă, caracterizată prin toate caracteristicile relevante. Această etapă a procesului patologic în dezvoltarea sa trece prin două etape:
   • IA - eritrocitoza începe să se dezvolte, mielograma prezintă hiperplazie a tuturor germenilor hematopoietici. Durata - până la 20 de ani;
   • IIB - se constată implicarea activă a splinei în proces, se diagnostică hipervolemia de natură pronunțată, ficatul și splina cresc în dimensiune.
3. Al treilea este gradul final de dezvoltare a bolii. Se caracterizează prin manifestarea anemiei, leucopeniei, mielofibrozei secundare, trombocitopeniei.

De regulă, în stadiul final apare pierderea capacității de diferențiere celulară, față de care se dezvoltă în majoritatea cazurilor.

Cauzele patologiei

Principalul factor provocator în dezvoltarea unei boli de sânge este predispoziția genetică, care se explică prin prezența purtătorului mutațional JAK2V617F în corpul a aproape fiecare pacient.

În astfel de situații, sunt identificate gene speciale care sunt responsabile pentru producerea de celule roșii din sânge și care se caracterizează printr-o sensibilitate crescută la eritropoietină.

În majoritatea cazurilor, procese similare sunt observate într-o istorie familială..

O altă variantă importantă a mutației genice este că genele patogene încep să preia o cantitate mare de oxigen, care nu mai curge în țesuturi.

Eritremia de tip secundar apare ca urmare a bolilor cronice care durează mult timp, implicate în sinteza eritropoietinei.

Printre aceste condiții patologice se numără:

• astm bronsic;
• tulburări ale ritmului mușchiului inimii;
• chisturi renale;
• o tumoare în măduva osoasă roșie;
• insuficienta cardiaca;
• emfizemul plămânilor;
• presiune ridicată în artera plămânilor;
• ischemie;
• carcinom hepatic;
• carcinom cu celule renale și altele.

În plus, unele boli genetice pot provoca boala. Acestea includ sindromul:

• A inflori;
• Jos;
• Marfana;
• Klinefelter.

Dezvoltarea policitemiei secundare poate contribui, de asemenea, la:

• condiții climatice nefavorabile;
• agenti patogeni;
• caracteristicile activității de muncă;
• fumatul excesiv.

Majoritatea motivelor care contribuie la manifestarea eritemiei nu au fost studiate pe deplin. De exemplu, dezvoltarea patologiei la nou-născuți are loc pe fondul unei încălcări a placentei. Procesul patologic afectează copilul chiar și în uter și se transmite de la ea.

Simptome și manifestări

Etapa inițială de dezvoltare a bolii Wakesz nu este însoțită de simptome clinice. Cel mai adesea, boala poate fi detectată în timpul unui studiu accidental sau cu un test de sânge în scop preventiv.

Prima manifestare a simptomelor este de obicei confundată cu o răceală sau o afecțiune normală care este caracteristică persoanelor în vârstă.

Aceste semne includ:

• deteriorarea vederii;
• dureri de cap;
• zgomot în urechi;
• ameţeală;
• insomnie;
• răcind vârful degetelor extremităților superioare și inferioare.

Gradul extins de patologie se manifestă:

• dureri musculare;
• migrenă;
• sângerarea gingiilor;
• sângerare după rezecția dinților;
• mărirea splinei (în cazuri rare, ficatul se poate modifica);
• hematoame fără cauză pe piele.

În plus, există și simptome specifice caracteristice acestei boli:

• degete arzătoare, însoțite de durere;
• mâncărime intolerabilă;
• roșeață a feței, gâtului și mâinilor;
• nuanță albăstruie la limbă și buze;
• slăbiciune.

La copii în perioada neonatală, sunt observate următoarele simptome:

• roșeață a pielii;
• lacrimi;
• durere la atingere;
• nivel ridicat de celule roșii din sânge în sânge;
• mărirea splinei și a ficatului.

Dacă identificați unul sau mai multe dintre semnele de mai sus, ar trebui să solicitați imediat ajutor de la specialiști.

Metode de diagnostic

În primul rând, medicul trebuie să studieze cu atenție istoricul pacientului, să efectueze un examen extern și să stabilească factorul provocator care a contribuit la dezvoltarea policitemiei.

Principalele teste de diagnostic de laborator includ următoarele teste de sânge:

• pentru a determina compoziția metabolică;
• clinic;
• pentru vâscozitatea sângelui.

De asemenea, pacientul este supus următoarelor studii:

• tomografie computerizata;
• coagulogramă;
• fibrogastroduodenoscopie;
• dopplerografie;
• ecocardiografie;
• examinarea cu ultrasunete a peritoneului;
• biochimia fluidelor sanguine.

De regulă, în prezența unui proces patologic, hemogramele vor arăta o creștere a nivelului de eritrocite, trombocite, hemoglobină, leucocite și hematocrit. În același timp, există o scădere a ratei de sedimentare a eritrocitelor.

În unele cazuri, este necesară determinarea activității măduvei osoase. Pentru aceasta se prescrie o aspirație sau o biopsie.

Pe baza datelor obținute în urma studiului de diagnostic, se pune diagnosticul final și se selectează cea mai eficientă terapie.

Activități terapeutice

Pentru a prescrie tratamentul corect, trebuie stabilită cauza exactă a dezvoltării bolii.

Terapia medicamentoasă

Sarcina principală este eliminarea simptomelor.

• medicamente antihipertensive (Captopril, Enalapril) - în cazul creșterii tensiunii arteriale;
• antihistaminice (Suprastinex) - ajută la eliminarea mâncărimilor;
• agenți antiplachetari (Vixipin) - reduc coagulabilitatea lichidului sanguin;
• anticoagulante (warfarină, heparină) - reduc riscul de tromboză;
• hemostatic (Hemofobină, Vikasol) - cu sângerare;
• interferoni (Diaferon, Wellferon, Inferon, Intron A și altele) - reduc simptomele policitemiei, au un efect benefic asupra prognosticului vieții;
• tranchilizante (Nozepam, Gidazepam, Relanium, Lorazepam și altele) - au un efect sedativ, sunt prescrise dacă este necesară scurgere de sânge sau se iau măsuri de diagnostic complexe.

Este interzis să luați diuretice, deoarece acestea contribuie la coagularea sângelui și pot provoca complicații.

Chimioterapie

În cazul în care există o progresie a patologiei, însoțită de o deteriorare a stării pacientului și de procese complicate ale organelor și sistemelor interne, experții recomandă cu tărie tratamentul cu chimioterapie.

Medicamente pentru chimioterapie:

• Busulfan;
• Anagrelidă.

Cursul terapiei se desfășoară împreună cu tratamentul medicamentos și respectarea nutriției dietetice.

Proceduri

Cu o concentrație crescută de eritrocite în lichidul sanguin, se ia în considerare cel mai bun tratament. Această tehnică vă permite să reduceți volumul de lichid din sânge cu 500 ml.

Metodele mai moderne includ citofreza, în timpul căreia sângele este filtrat. Concluzia este curățarea sângelui cu ajutorul unui dispozitiv special. Se efectuează la intervale de o zi.

etnostiinta

Terapia bolii cu remedii populare nu poate duce în toate cazurile la rezultate pozitive. Pentru a evita consecințele negative, experții recomandă acest tip de tratament doar ca supliment la principalele măsuri.

În acest caz, trebuie luate în considerare caracteristicile individuale ale pacientului, stadiul patologiei.

Cu policitemia de tip secundar, infuzia de afine ajută bine. Pentru a pregăti o băutură, trebuie să turnați câteva linguri de fructe de pădure cu un pahar de apă fiartă. Insistați timp de aproximativ o jumătate de oră.

Luați ca înlocuitor pentru ceai cu miere sau zahăr adăugat o dată pe zi. Durata cursului este de o lună.

Alimente

Dieta joacă un rol la fel de important în tratamentul bolii Wakez. Din dietă, alimentele care promovează hematopoieza sunt complet excluse.

Dacă patologia este însoțită de adăugarea de gută, atunci pacientului îi este strict interzis să mănânce și pește și orice tip de carne. Alimentele sunt înlocuite cu legume.

Sunt permise legumele și fructele proaspete, produsele lactate cu un conținut redus de grăsimi.

Posibile complicații

Dacă tratamentul bolii a fost început la un moment nepotrivit, atunci procesul este complicat de condiții precum:

• formă severă de hipertensiune arterială;
• eritromioză;
• infarct hemoragic;
• leucemie mieloidă în stadiul acut.

Uneori, chiar și implementarea în timp util a măsurilor terapeutice nu împiedică apariția complicațiilor care pot provoca moartea în orice moment.

Prognoza

Speranța de viață depinde în mod direct de stadiul bolii, de corectitudinea tacticii de tratament selectate și de respectarea tuturor recomandărilor prescrise de un specialist.

Dacă tratamentul a început la timp, atunci prognosticul este destul de favorabil. O rată de supraviețuire la 10 ani este observată în 75 la sută din cazuri.

Cu măsuri terapeutice eficiente, rămâne, de regulă, capacitatea de a lucra la pacienți. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, pacienții primesc grupul 3 cu dizabilități. Cu un curs complicat al procesului, se dă 2 sau 1 grup de handicap.

Medic generalist, candidat la științe medicale, medic practicant.