Lupus ce fel de simptome de boală provoacă fotografia. Simptomele lupusului eritematos. Medicamente pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic

O boală difuză atât de gravă a țesutului conjunctiv precum lupusul la copii se dezvoltă ca urmare a unei defecțiuni a sistemului imunitar. Acest lucru se datorează unui factor genetic în care procesele patologice apar în toate organele și sistemele interne.

Boala la copii nu este atât de frecventă, în medie se înregistrează 1 caz la 100.000 de copii și în principal la adolescentele cu vârsta cuprinsă între 12-14 ani.

Cauzele lupusului la copii

De mare importanță în dezvoltarea bolii este factorul ereditar. S-a observat că lupusul eritematos sistemic apare mult mai des la gemenii identici și într-o măsură mai mică la gemenii fraterni. La un copil cu predispoziție la apariția lupusului eritematos sistemic, diverși factori pot servi ca un impuls pentru dezvoltare. factori externi- insolație, boli infecțioase virale, hipotermie prelungită, vaccinare sau traumatisme psiho-emoționale. Ca urmare a impactului lor, organismul începe să producă anticorpi la propriile țesuturi, ceea ce duce la înfrângerea tuturor organelor și sistemelor. În absența unui tratament adecvat, boala duce adesea la moartea pacientului.

Tabloul clinic al lupusului la copii

Lupusul eritematos sistemic la copii se caracterizează printr-o evoluție mai severă și mai rapidă. În acest caz, aproape întregul corp este afectat - proces patologic acoperă pielea, sistemul musculo-scheletic, inima, rinichii, plămânii; este afectat si sistemul nervos.

Cele mai frecvente și precoce manifestări ale bolii sunt erupțiile cutanate pe pielea expusă. Cea mai caracteristică trăsătură este „fluturele lupus”, localizat în pomeți și spatele nasului. Adesea, lupusul eritematos la un copil este însoțit de căderea părului până la chelie completă. Pentru perioada acută la copii, este tipică deteriorarea marginii roșii a buzelor, a membranelor mucoase ale cavității bucale cu dezvoltarea stomatitei aftoase.

O erupție cutanată apare pe părțile deschise ale corpului, mai ales strălucitoare după expunerea la soare deschis. Se remarcă severitatea modelului vascular pe coapse, picioare, în regiunea antebrațelor. Pe pielea trunchiului și a extremităților pot apărea erupții hemoragice și petehiale - manifestări tipice.

La aproape toți copiii cu lupus eritematos, aceștia sunt afectați, care se manifestă sub formă de artralgii și, destul de des însoțite de durere. Predominant articulațiile mici ale mâinilor, încheieturilor și gleznelor suferă - deformarea este însoțită de atrofie musculară.

De regulă, complicațiile sistemului cardiovascular la copii se manifestă sub formă de miocardită, miopericardită. În aproape jumătate din cazuri, există o leziune simultană a tuturor celor trei membrane ale inimii - pancardită.

Din partea sistemului respirator la copii, pneumonita lupică este cel mai adesea diagnosticată, care este în cea mai mare parte asimptomatică, iar semnele de afectare pulmonară fie practic nu sunt detectate, fie lipsesc deloc.

Meningoencefalita este un semn caracteristic de implicare în procesul sistemului nervos central și periferic. Se manifestă prin sindrom astenovegetativ, polinevrite, tulburări emoționale, uneori însoțite de stări delirante, halucinații vizuale sau auditive, crize epileptice.

Nefrita lupică la copii este foarte dificilă, în cea mai periculoasă formă, nefrotică. Edemul se dezvoltă până la anasarca, arteriala copilului crește, la analizele de urină cresc indicatorii de proteine ​​și eritrocite. În sânge, nivelul creatininei și ureei crește brusc. Cel mai periculos lupus insuficiență renală.

Diagnosticul de lupus la un copil

La efectuarea unui diagnostic se iau în considerare datele unui examen medical, rezultatele unui examen de laborator și instrumental. Un rol decisiv îl joacă un studiu imunologic, care face posibilă determinarea semnelor caracteristice lupusului. Cum prescriu metodele de examinare suplimentare teste standard: generale, biochimice și analiza clinica sânge, analize de urină. Pentru a identifica complicațiile, diagnosticul se efectuează în funcție de indicații: ecografie a inimii, electrocardiogramă, coagulogramă, examinarea organelor abdominale, rinichilor, creierului și măduvei spinării, electromiografie.

Tratamentul lupusului la copii

Lupusul eritematos sistemic este o boală care, fără un tratament adecvat și continuu, poate fi fatală. Tratamentul, de regulă, terapia complexă, trebuie efectuată în instituții specializate sub supravegherea unui reumatolog în contact strâns cu medicul pediatru local. Se recomandă copiii bolnavi tratament special, majoritatea necesită educație individuală la domiciliu și o zi liberă suplimentară. Este strict contraindicată efectuarea vaccinărilor, luând anumite medicamente. Copilul are nevoie de un mediu calm, armonios, trebuie să încerci să-l protejezi de traume psiho-emoționale.

Cum se transmite lupusul?

Cauzele bolii nu au fost încă stabilite cu precizie. Se crede că lupusul poate fi contagios și se poate răspândi de la o persoană la alta, dar calea și modul de transmitere nu au fost confirmate sau elucidate. Ca rezultat al experimentelor și experimentelor de laborator, nici o singură versiune a originii și răspândirii bolii nu a fost confirmată suficient de precis.

Educaţie: Diplomă în specialitatea „Medicina generală” primită la Universitatea de Medicină de Stat din Volgograd. De asemenea, a primit un certificat de specialist în 2014.

Odată cu dezvoltarea activă a medicinei moderne, o boală autoimună numită lupus eritematos sistemic (un alt nume este boala Libman-Sachs) capătă amploare, ceea ce paralizează tot mai mult rândurile copiilor. Sistemul imunitar copilul produce anticorpi care dăunează ADN-ului celulelor complet sănătoase. Acest lucru implică leziuni grave ale țesutului conjunctiv, împreună cu vasele de sânge din tot corpul.

O boală periculoasă și greu de tratat apare cel mai adesea la fete (doar 5% din cazuri sunt băieți) în perioada pubertății. Diagnosticul este dificil, deoarece simptomele bolii sunt foarte asemănătoare cu alte afecțiuni ale copilăriei.

Recunoașterea simptomelor lupusului eritematos la copii poate fi foarte dificilă chiar și pentru un medic cu experiență, ca să nu mai vorbim de părinți. La primele manifestări ale bolii, te poți gândi la orice altă nenorocire, dar nu și la lupus. Simptomele sale tipice pot fi după cum urmează:

• febră cu frisoane și transpirație abundentă;
• dermatită, cel mai adesea începând cu o leziune a podului nasului și a obrajilor și asemănătoare la aspect cu un fluture: edem, vezicule, ulcere necrotice, lăsând în urmă cicatrici sau pigmentare;
• pielea devine mai subțire și devine fotosensibilă;
• manifestări alergice pe tot corpul: marmorare, erupție cutanată morbiliformă, urticarie;
• necroza sângelui apare pe vârful degetelor și pe palme;
• căderea părului până la chelie;
• distroficitatea, fragilitatea plăcilor de unghii;
• dureri articulare;
• stomatită persistentă și netratată;
• tulburări în psihicul copilului, care devine nervos, iritabil, capricios, dezechilibrat;
• convulsii (în acest caz, trebuie să știți:).

Simptomele atât de numeroase ale lupusului eritematos se explică prin faptul că boala afectează progresiv diferite organe ale copilului. Ce sistem al unui mic organism va eșua - nimeni nu știe. Primele semne ale bolii pot semăna cu o alergie comună sau dermatită, care de fapt va fi doar o consecință a bolii de bază - lupusul. Acest lucru duce la dificultăți semnificative în diagnosticarea bolii.

Diagnosticare

Lupusul eritematos este diagnosticat la un copil într-un spital, atunci când numeroase simptome nu sunt susceptibile de nici un tratament, sunt prescrise o mulțime de teste, ale căror rezultate fac un diagnostic final. Dacă 4 dintre următoarele criterii sunt confirmate, medicii diagnostichează lupusul:

1. Erupție cutanată fluture pe obraji și nas.
2. Stomatită (prezența ulcerului în cavitatea bucală).
3. Erupție cutanată discoidă pe piele (sub formă de pete roșii strălucitoare pe tot corpul).
4. Fotosensibilitate (sensibilitatea pielii la lumina soarelui).
5. Artrita (durere din cauza inflamației) a mai multor articulații.
6. Leziuni ale inimii și plămânilor:,.
7. Boli de rinichi.
8. Probleme ale SNC: psihoze, convulsii.
9. Tulburări hematologice (boli ale sângelui).
10. Indicatori imunologici.

Lupusul eritematos cu simptomele sale poate induce in eroare chiar si pe cel mai experimentat medic. Diagnosticul de reumatism, artrită, toxicoză capilară, boala Werlhof, epilepsie, boli acute cavitatea abdominală, medicii de multe ori nici nu realizează că acestea sunt doar consecințele și manifestările unei mai grave și boala periculoasa- lupus sistemic. Probleme apar și cu tratamentul bolii.

Tratament

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii se efectuează într-un spital și implică utilizarea următoarei terapii:

• corticosteroizi: prednison, triamcinolon, dexametazonă, urbazone etc.;
• citostatice; azatioprină, ciclofosfamidă, clorbutină;
• imunosupresoare;
• terapia cu steroizi-chinolină;
• o dietă cât mai apropiată de anti-ulcer: restricție de carbohidrați și fibre, excluderea completă a preparatelor cu sucuri; bază - proteine ​​și săruri de potasiu;
• terapie cu vitamine (accent pe acid ascorbic și vitamine din subgrupa B);
• în etapele finale ale bolii - exerciții de masaj și fizioterapie;
• terapia cu puls.

Nu trebuie să luați lupusul eritematos sistemic la un copil ca propoziție. Medicină modernă face față cu succes progresiei sale, prelungind viața copiilor de zeci de ani. Moartea în copilărie este rară, dar speranța medie de viață a persoanelor cu acest diagnostic este scurtată semnificativ.

Lupus eritematos sistemic la copii: tratament și simptome

Lupusul eritematos sistemic la copii (lupus eritematos diseminat) este o boală imunocomplex caracterizată la copii prin generalizarea rapidă a procesului patologic, manifestări viscerale severe, sindroame periferice strălucitoare și crize hiperimune. Baza morfologică a bolii este o capilarită universală cu o patologie nucleară caracteristică și depunerea complexelor imune în focarele de afectare a țesuturilor.

Lupusul eritematos sistemic (LES) a depășit sfera unei patologii rare, cazuistice, dar încă apare în copilărie mult mai rar decât reumatismul acut și artrita reumatoidă.

Alături de cele sistemice, există și forme discoide și, respectiv, diseminate de lupus eritematos, cu leziuni eritematoase unice sau multiple pe piele fără semne de afectare a altor organe și sisteme, fără modificări imunologice ascuțite și celule lupice. Lupusul eritematos diseminat (DLE) ocupă, parcă, un loc intermediar între discoid și sistemic, astfel că acele cazuri care apar cu prezența celulelor lupusului pot fi atribuite LES. Cu toate acestea, toate aceste forme ar trebui considerate ca o manifestare a aceleiași boli, iar posibilitatea trecerii de la lupus discoid sau diseminat la lupus sistemic depinde aparent de gradul de sensibilizare a organismului, de puterea reacțiilor sale de protecție și de capacitatea de localizare. procesul.

Cauzele bolii

Etiologie. Cauza bolii este încă neclară. În ultimii ani, a fost discutată problema rolului infecției virale în dezvoltarea LES. Un anumit rol este atribuit unor medicamente: antibiotice, sulfonamide, anticonvulsivante și antihipertensive (hidralazina), precum și vaccinuri, gamma globuline. De regulă, aceștia dobândesc rolul de mecanism de declanșare la indivizii care au hipersensibilitate individuală la diferiți factori exogeni. Impulsul, dar nu adevărata cauză a bolii, poate fi, de asemenea, influențe ale mediului precum insolația prelungită, hipotermia, traumatismele psihice sau fizice etc., modificările hormonale și alergizarea fiziologică a organismului.

Studiile moderne au stabilit, de asemenea, caracteristici constituționale-familiale specifice ale reactivității organismului care contribuie la dezvoltarea LES. Dovezi indirecte ale predispoziției ereditare la boală sunt cazurile de lupus „de familie”, dezvoltarea LES la gemeni identici, precum și o incidență crescută a reumatismului, a artritei reumatoide și a altor forme de boli difuze ale țesutului conjunctiv în rândul rudelor probandilor.

Dezvoltarea bolii

Patogeneza.În prezent, este recunoscută în general teoria imunologică a dezvoltării LES, conform căreia activarea și progresia bolii se datorează formării de complexe imune, inclusiv autoanticorpi care pot interacționa cu nucleul celular (factor antinuclear - ANF) sau cu acesta. componente individuale. Un rol patogenetic deosebit este atribuit autoanticorpilor la acizii dezoxiribonucleici (ADN) ai nucleelor ​​celulelor proprii ale macroorganismului. ADN-ul în sine este un antigen slab, dar capacitatea sa de a stimula producția de anticorpi este îmbunătățită prin introducerea virusului în celulă. Interacțiunea ADN-ului anticorpului cu nucleul celulei duce la moartea acestuia din urmă și la eliberarea detritusului nuclear în fluxul sanguin. Fragmente de nuclee găsite în țesuturi sunt așa-numitele corpuri de hematoxilină - un semn patognomonic al LES. Substanța nucleară amorfă suferă fagocitoză, care trece prin stadiul de rozetă: leucocitele se acumulează în jurul detritusului nuclear, apoi unul dintre leucocite fagocită detritusul și se transformă într-o celulă lupusică.

Intensitatea formării complexelor imune este judecată indirect de conținutul de complement seric sau de componentele acestuia, presupunând că scăderea nivelului acestuia din urmă reflectă utilizarea complementului în reacțiile antigen-anticorp. Un nivel scăzut al complementului, împreună cu un titru crescut de anticorpi la ADN sau ANF, este o dovadă a activității SLE.

Formarea complexelor imune, constând în principal din imunoglobuline G, mai rar M, precum și antigen ADN și complement, are loc în fluxul sanguin. Depunerea complexelor imune pe membrana bazală a vaselor microvasculare ale diferitelor organe și sisteme duce la inflamarea imună a acestora.

În plus, sindromul de coagulare intravasculară diseminată asociat, de regulă, contribuie la ischemia tisulară și la hemoragii în organe din cauza depozitelor de fibrină și a microtrombozei capilarelor, arteriolelor și venulelor. Acest sindrom este întotdeauna secundar procesului imunopatologic și modifică tabloul clinic al bolii în felul său.

Alături de caracteristicile imunității umorale, un anumit rol în patogeneza LES este atribuit hipersensibilității de tip întârziat. Este detectat prin sensibilizarea ridicată a limfocitelor la ADN, precum și prin alte teste. În același timp, se observă deprimarea selectivă a imunității celulare. Numărul de limfocite T supresoare din sângele periferic este redus, ceea ce predetermină producția excesivă de anticorpi de către limfocitele B.

În ciuda dezvoltării cu succes a teoriei imunologice, astăzi este încă imposibil să se răspundă la întrebarea care este începutul și cauza principală în lanțul patogenetic complex al dezvoltării LES. Aparent, virușii și, eventual, alți agenți dăunători (izolații, medicamente, vaccinuri etc.) și situațiile stresante, precum și restructurarea fiziologică a organismului în timpul pubertății, pot provoca un răspuns imunologic neobișnuit la un anumit grup de oameni. Prin urmare, toate particularitățile proceselor imunopatologice care se dezvoltă în LES, inclusiv hipersensibilitatea de tip întârziată și imediată, ar trebui luate în considerare în primul rând în lumina caracteristicilor răspunsului macroorganismului. În acest sens, rolul patogenetic al tulburărilor congenitale și dobândite ale proceselor enzimatice și al tipurilor de acetilare este în prezent studiat. Ipoteza mimetismului molecular este intens dezvoltată și sunt investigate și alte aspecte ale predispoziției la boală.

Simptomele lupusului eritematos sistemic la copii

tablou clinic. Lupusul eritematos sistemic la copii afectează în principal fetele, precum și femeile în general; băieții și bărbații reprezintă doar 5-10% din numărul total de pacienți. Vârsta de activitate fiziologică maximă, inclusiv pubertatea, este considerată cea mai vulnerabilă. Cu toate acestea, LES apare ocazional în rândul copiilor în primele luni și primii ani de viață. Creșterea morbidității în rândul copiilor începe la vârsta de 9 ani, atingând vârful la vârsta de 12-14 ani.

Procesul patologic se caracterizează printr-o progresie constantă cu posibile remisiuni, uneori destul de lungi, pe termen lung, care apar sub influența tratamentului sau spontan. În perioada acută, există întotdeauna o febră de tip greșit, uneori luând un caracter agitat cu frisoane și transpirație abundentă. Caracterizat prin distrofie, ajungând adesea la cașexie, modificări semnificative ale sângelui și semne de afectare a diferitelor organe și sisteme. Acestea din urmă se pot manifesta fără o secvență definită, independent una de alta, în momente diferite de la debutul bolii și în orice combinație.

Aproximativ 2/3 dintre pacienți prezintă o leziune tipică a pielii, manifestată prin eritem exudativ cu edem, infiltrație cu hipercheratoză, adesea cu tendință de a forma vezicule și ulcere necrotice, lăsând în urmă cicatrici superficiale atrofice sau pigmentare imbricată. Foarte caracteristică este o combinație de modificări discoide exudative acute și cronice sub formă de pete roz-roșii limitate, cu solzi gri-albici și subțierea pielii, care începe din centru și captează treptat întreaga focalizare.

Localizarea dermatitei lupice poate fi foarte diversă, dar zonele deschise ale pielii sunt un loc preferat: față, mâini, piept. Eritemul de pe față cu contururile sale seamănă cu un fluture, al cărui corp este situat pe nas, iar aripile sunt pe obraji. Poate dispărea rapid, poate apărea incomplet, în părți separate. Se atrage atenția asupra fotosensibilității crescute a pielii la pacienții cu lupus. Insolația este unul dintre cei mai frecventi factori care provoacă exacerbarea procesului patologic.

Pe pielea pacienților cu LES pot exista și manifestări alergice nespecifice, cum ar fi marmorare strălucitoare, urticarie sau erupții cutanate asemănătoare rujeolei. Tulburările vasculare, sindromul DIC și trombocitopenia pot duce la apariția unei erupții cutanate hemoragice, dezvoltarea capilaritei cu micronecroză pe vârful degetelor și pe palme; distrofia generală duce la uscăciune și tulburări de pigmentare.

Alături de piele, sunt afectate și anexele acesteia. Părul cade intens, ceea ce se termină adesea cu chelie neregulată și chiar chelie completă. Unghiile devin distrofice, fragile, apar striații transversale. Procesul implică membranele mucoase ale buzelor, gurii, căilor respiratorii superioare și organelor genitale.

Unul dintre primele si cele mai frecvente semne clinice ale bolii este sindromul articular sub forma de artralgii volatile, artrita acuta sau subacuta si periartrita cu fenomene exudative usoare, uneori tranzitorii. Sunt afectate atât articulațiile mici, cât și cele mari. Artrita lupică nu este progresivă.

Cum evoluează lupusul eritematos sistemic la copii?

Deformarea articulației datorată modificărilor periarticulare se dezvoltă în cazuri excepțional de rare, chiar și cu o evoluție pe termen lung a bolii. Radiografiile arată de obicei cartilaj articular intact, osteoporoză de diferite grade.

Mialgia și miozita sunt adesea observate. Acestea din urmă sunt însoțite de scăderea tonusului muscular, slăbiciune musculară generală, până la imobilitate completă, atrofie, sigilii locale migratoare și reacție de durere musculară. Acestea se bazează pe infiltrate limfoide ale țesutului intermuscular și necroză fibrinoidă a pereților arterelor, însoțite de edem interstițial. Trebuie amintit că slăbiciunea și atrofia musculară se dezvoltă uneori din cauza distrofiei generale și a intoxicației.

Înfrângerea membranelor seroase este atât de comună încât, alături de artrita și dermatita, serozita constituie așa-numita triadă mică, care este foarte caracteristică LES. Pleurezia și pericardita sunt deosebit de des recunoscute în clinică, dar conform datelor autopsiei, fiecare dintre ele este rareori izolată și este aproape întotdeauna combinată cu peritonită, perihepatită sau perisplenită. Serozita lupică se caracterizează prin efemeritate; în cazuri rare, se întâmplă sever cu o acumulare mare de lichid în cavități.

Dintre manifestările viscerale ale LES, cardita este cea mai frecventă. Toate cele trei membrane ale inimii pot fi afectate, dar la copii și adolescenți domină fenomenele de miocardită. Cu miocardită difuză, există o extindere a limitelor și un tonuri înfundate ale inimii, apare un suflu sistolic moderat pronunțat și, uneori, ritmul cardiac este perturbat. Coronarita pronunțată este însoțită de durere în regiunea inimii. ECG dezvăluie aproape constant semne ale unei încălcări a proceselor regenerative ale miocardului (scăderea, netezimea, deformarea și inversarea undei G, mai rar o schimbare a intervalului ST). Posibilă încălcare a conducerii intraventriculare, precum și intra-atrial.

Radiologic, cu miocardită difuză, se poate observa o creștere a dimensiunii inimii, netezimea arcadelor cardiace și o scădere a contractilității miocardice. Insuficiența cardiacă acută se dezvoltă rar. Pe lângă miocardită, apare adesea și distrofia miocardică.

Endocardita lupică este aproape întotdeauna asociată cu miocardita; diagnosticul său pe viață este dificil. Spre deosebire de septice și reumatice, este desemnată ca endocardită bacteriană atipică Libman-Sachs(numit după cercetătorii care i-au descris primii caracteristicile). Se caracterizează prin localizare parietală, deși în același timp există implicarea supapelor în proces. Cel mai adesea, valva mitrală este afectată izolat sau în combinație cu valvele tricuspide și aortice. Endocardita nu are întotdeauna o reflectare clară în clinică și poate fi doar o constatare morfologică, mai ales cu modificări sclerotice moderate ale valvelor sau localizarea parietală a procesului. În unele cazuri, auscultarea și FCG relevă un suflu sistolic distinct de natură organică sau există o combinație de suflu sistolic „muscular” cu un suflu diastolic clar. În condițiile moderne, cardita lupică într-o parte semnificativă a cazurilor este complet vindecată și rareori duce la formarea unui defect organic cu tulburări hemodinamice.

Implicarea pulmonară în clinică este recunoscută mai rar decât afectarea pleurală și se caracterizează la majoritatea pacienților prin constatări fizice slabe. Cu toate acestea, la autopsie, se găsește în toate cazurile. Adesea, pneumonita lupică curentă ondulată cu îngroșare și necroză fibrinoidă focală a septurilor alveolare, edem intraalveolar și interstițial, fenomenele de pneumoscleroză pot duce la insuficiență respiratorie. Lipsa datelor clinice este contrastată de severitatea distinctă a modificărilor radiologice. Cel mai adesea, deformarea persistentă bilaterală a modelului vascular-interstițial se observă în toată câmpurile pulmonare, uneori detectată chiar și în perioada de remisiune clinică. În timpul exacerbărilor, apar multiple umbre asemănătoare focale de densitate medie, cu contururi neuniforme, uneori fuzionate unele cu altele, dar rareori însoțite de o reacție de la rădăcinile plămânilor. Constatările cu raze X pot fi infiltrate mari și atelectazie discoidă în țesutul pulmonar, care apar în tăcere, fără eozinofilie, cu dinamică rapidă și care nu conduc la degradarea țesutului. Imaginea cu raze X este adesea completată de semne de leziuni pleurale și poziție ridicată a diafragmei din cauza diafragmatitei, aderențe și aderențe pleurodiafragmatice, scăderea tonusului mușchilor intestinului și diafragmei etc.

Pneumonita lupicăîn momentul exacerbării, nu este întotdeauna ușor de distins de pneumonia banală secundară, care este indicată de leucocitoză cu o schimbare neutrofilă, date cu raze X și efectul antibioticelor.

Nefrita lupică ocupă un loc special printre alte viscerite din LES, manifestând rezistență relativă la tratament și determinând adesea rezultatul bolii în ansamblu. Cu cât LES este mai sever, cu atât rinichii sunt afectați mai des. În medie, nefrita lupică apare la 2/3 dintre pacienți. Semnele acesteia pot apărea în orice moment al bolii, dar mai ales în primele luni și întotdeauna în perioada sa activă. În clinică, se poate manifesta în diferite moduri:

a) sub forma așa-numitului jad latent cu un minim sindromul urinar, fara edem, hipertensiune arteriala si tulburari functionale;

b) ca nefrită pronunțată (manifestată) fără sindrom nefrotic, dar cu modificări semnificative ale urinei, modificări ale parametrilor funcționali și manifestări extrarenale;

c) ca nefrită nefrotică cu sindrom urinar sever, edem, hipertensiune arterială, hipercolesterolemie.

Majoritatea pacienților (cu excepția celor cu leziuni renale minime) au hipertensiune arterială și hiperazotemie în perioada activă a nefritei. Studiile funcționale indică faptul că, alături de o scădere a filtrării glomerulare, există disfuncții ale nefronului tubular și o scădere a fluxului plasmatic renal eficient.

sindromul urinar, observată în toate variantele, include proteinuria, a cărei severitate corespunde formei clinice de nefrită, precum și eritrocitare și leucociturie. Patologia sedimentului urinar este nespecifică.

Examenul morfologic evidențiază atât semne specifice de nefrită lupică (îngroșarea membranelor bazale - „bucle de sârmă”, patologia nucleară sub formă de corpuri hematoxiline și cariorexie, modificări fibrinoide, trombi hialini în lumenul capilarelor glomerulare), cât și modificări ale tip de glomerulonefrită membranoasă sau mezangială . Studiul specimenelor de nefrobiopsie folosind histochimia și microscopia electronică ajută la recunoașterea variantelor monosindromice ale LES care apar ca proces renal izolat („mască” nefritică a LES).

Evoluția nefritei lupice la copii și adolescenți este de obicei cronică cu perioade de exacerbări și tendință de progres, până la dezvoltarea insuficienței renale. Aproximativ 10% dintre pacienți au o evoluție rapidă progresivă a nefritei cu un rezultat fatal din cauza uremiei într-un timp scurt. La 1/3 dintre pacienti, nefrita are o evolutie complicata de eclampsie sau insuficienta renala acuta. Dezvoltarea unui rinichi ridat secundar cu simptome de uremie azotemică este rar observată, deoarece un rezultat letal are loc în stadiile anterioare. În ultimii ani, cu un tratament oportun și intensiv, este din ce în ce mai posibilă reducerea activității nefritei, pentru a-i conferi caracterul unui proces cronic cu perioade lungi de activitate minimă (curs latent) sau remisiune completă clinică și de laborator.

Implicarea în procesul patologic al sistemului nervos este diagnosticată la mai mult de jumătate dintre copiii cu LES; o leziune organică a sistemului nervos central se numește neurolupus. În același timp, focare împrăștiate de înmuiere a substanței creierului se dezvoltă în cortex și în regiunea subcorticală, din cauza trombovasculitei vaselor mici. În același timp, pacienții se plâng adesea de dureri de cap, o senzație de greutate în cap, amețeli și tulburări de somn. Înfrângerea izolată a nervilor periferici dă un sindrom de durere și parestezii. O examinare obiectivă relevă o varietate de simptome neurologice focale sau difuze sub formă de polinevrite, radiculite, mieloradiculonevrite, mielite, encefalite, encefalomielorradiculonevrite etc.

În leziuni difuze severe ale sistemului nervos cu dezvoltarea hemoragiei, edem cerebral acut sau leptomeningită seroasă, sindrom encefalitic sau meningoencefalitic, se dezvoltă tulburări mintale, se dezvoltă pareză și paralizie, afazie, amnezie, poate exista pierderea conștienței, comă sau stare soporoasă. cu o amenințare gravă la adresa vieții. Vasculita lupică se poate prezenta cu epilepsie sau coree.

Ca urmare a unei leziuni organice a sistemului nervos central, pacienții pot dezvolta tulburări trofice severe ale pielii, țesutului subcutanat, de obicei situate simetric, predispus la progresie rapidă și la formarea de extensii și necroză profundă, greu de tratat. Accesarea unei infecții secundare duce cu ușurință la dezvoltarea sepsisului.

Trebuie subliniat faptul că neurolupusul, alături de nefrita lupică, este unul dintre cele mai severe și nefavorabile sindroame LES din punct de vedere prognostic, torpid la corticosteroizi.

Destul de des există simptome de afectare a tractului gastrointestinal. Uneori, un sindrom abdominal cu un tablou clinic al unui abdomen acut poate deveni semnul principal al LES. Aceste așa-numite crize gastrointestinale imită orice boală a cavității abdominale, precum apendicita, colecistita, peritonita, obstrucția intestinală, colita ulceroasă, dizenteria și alte infecții intestinale.

Baza sindromului abdominal în LES este cel mai adesea vasculita difuză sau focală larg răspândită a organelor abdominale cu posibilă tromboză a vaselor mici, ducând la deteriorarea pereților intestinali - hemoragii, uneori chiar la infarct miocardic și necroză, urmate de perforație și dezvoltarea hemoragiilor intestinale sau a peritonitei fibro-purulente. Este posibil un complex de simptome al bolii Crohn maligne (ileita terminală). Durerea abdominală poate fi cauzată și de perihepatită, perisplenită, pancreatită.

Patologia ficatului cu dezvoltarea lupusului cu modificări inflamatorii-distrofice propriu-zise (lupus-hepatita) este relativ rară. În cele mai multe cazuri, hepatomegalia reflectă implicarea ficatului ca organ al reticuloendoteliului în procesul imunopatologic. Plângerile pot fi cauzate de supraîntinderea capsulei cu o creștere semnificativă a organului, dischinezie tractul biliar sau prezența perihepatitei. Absența tulburărilor funcționale și inversarea rapidă ca răspuns la terapia cu corticosteroizi indică o natură predominant reactivă a hepatomegaliei.

La toți pacienții se observă leziuni ale organelor hematopoietice și modificări ale sângelui periferic. Cel mai caracteristic simptom al LES este leucopenia cu o schimbare neutrofilă la mielocite și promielocite. LA perioada activă boala, numărul de leucocite scade la 4 - 109 - 3 - 109 / l și este posibilă o leucopenie mai severă. Uneori este înlocuit cu leucocitoză, care reflectă influența terapiei cu corticosteroizi sau adăugarea unei infecții banale. Anemia hemolitică autoimună se poate dezvolta cu o scădere a numărului de eritrocite la 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, care are o valoare prognostică serioasă.

Alături de leucopenie și anemie, se observă adesea trombocitopenia. Diferă puțin ca prezentare clinică de purpura trombocitopenică idiopatică, având și origine autoimună. În același timp, o scădere a numărului de trombocite reflectă adesea procesul de coagulare intravasculară. Chiar și cu leucopenie semnificativă, măduva osoasă rămâne normoblastică. Atrage atenția plasmatizarea acestuia cu o creștere corespunzătoare a numărului de plasmocite din sângele periferic.

De regulă, perioada activă a LES se caracterizează prin creșterea VSH, ajungând la 50 - 70 - 90 mm / h. Odată cu îmbunătățirea stării, precum și sub influența tratamentului, VSH scade semnificativ, în perioada de remisiune se normalizează, deși la mulți pacienți rămâne în intervalul 16-25 mm/h. Semnele de lupus includ hiperproteinemia și disproteinemia. În perioada de activitate maximă, nivelul proteinei serice din sânge ajunge la 90 - PO g/l datorită creșterii fracțiilor grosier dispersate: fibrinogen, gama globulină, al căror conținut este de 2 ori mai mare decât norma de vârstă, ajungând la 30- 40 rel.%. În plus, se observă hipoalbuminemia, o creștere a oti-globulinelor și mai ales a2-globulinelor.

Disproteinemia și o creștere semnificativă a proteinelor grosiere sunt cauza pierderii reacțiilor sedimentare pozitive și a unui număr de teste serologice (reacția Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman etc.). Odată cu aceasta, în perioada activă a LES, se detectează proteina C-reactivă, o creștere a reacției difenilaminei, a nivelului de seromucoid etc.. Niciuna dintre ele nu este specifică pentru LES, dar, determinată în dinamică, poate fi potrivită. pentru determinarea gradului de activitate a bolii și selectarea terapiei adecvate .

În timpul perioadei de remisiune, pacienții nu se plâng, duc un stil de viață activ, iar examinarea evidențiază rareori semne de LES. Uneori se pot observa modificări în sânge, indicând tensiunea continuă a imunogenezei (niveluri crescute de gama globuline și imunoglobuline, prezența factorului antinuclear și a anticorpilor la ADN, precum și o scădere a conținutului de complement în serul sanguin, disproteinemie). , etc.).

Curgere.În funcție de manifestările inițiale, se distinge o evoluție acută, subacută și cronică a bolii și, prin analogie cu reumatismul, se distinge activitatea sa ridicată, moderată sau scăzută. La marea majoritate a copiilor, LES este acut și mai malign decât la adulți, cu reacții alergice violente, febră mare de tip greșit, modificări severe inflamatorii și distrofice cu debut precoce la nivelul organelor interne și uneori se termină cu deces în primele luni. de la debutul bolii.

Moartea în astfel de cazuri apare cel mai adesea cu simptome de insuficiență cardiopulmonară sau renală pe fondul intoxicației și tulburări profunde ale homeostaziei, hemocoagulării, echilibrului hidric și electrolitic, precum și adăugarea unei infecții secundare. LES cronic cu o perioadă presistemică lungă de mai mulți ani la copii este rar. De obicei, în lunile următoare, mai rar - la sfârșitul primului an sau în al doilea an, are loc o generalizare a procesului patologic.

Cu toate acestea, trebuie amintit că adesea acut la început și chiar în curs de dezvoltare rapidă a LES mai târziu capătă o evoluție cronică cu perioade de remisiuni pe termen lung. În același timp, dezvoltarea generală și creșterea copiilor au loc relativ satisfăcător. În același timp, un curs malign acut cu dezvoltarea unei crize de lupus se poate încheia și cu un proces lupus în curs cronic.

Complicații. Acestea includ accidente vasculare cerebrale și hemoragii cerebrale cu pareză și paralizie, sepsis, flebită, ulcere trofice, necroză aseptică a capului femural.

Diagnostic și diagnostic diferențial

Cea mai tipică manifestare a bolii este considerată a fi o combinație de dermatită lupică cu distrofie progresivă, anorexie, febră de tip greșit, artropatii pe fond de leucopenie, anemie, VSH crescut și hipergammaglobulinemie semnificativă. Tabloul clinic poate fi completat de limfadenopatie, serozită, nefrită, endocardită, pneumonită. diagnosticul este mult simplificat dacă există un „fluture” lupus. Cu toate acestea, la copii, precum și la adulți, LES pentru o anumită perioadă de timp poate fi reprezentat de un monosindrom, care, atunci când dispare, poate fi înlocuit cu un alt semn al bolii.

Dacă luăm în considerare posibilitatea remisiilor spontane și prelungite, atunci astfel de episoade individuale nu sunt uneori legate între ele și lupusul eritematos sistemic la copii nu este recunoscut pentru o lungă perioadă de timp.

De o importanță deosebită diagnostică este prezența în sânge a pacienților cu celule lupus (celule LE), ANF și anticorpi la ADN la titruri mari. Căutarea celulelor LE trebuie efectuată în mod repetat nu numai în sângele pacientului, ci și în lichidele sinoviale, spinale, pleurale și pericardice, dacă este cazul. Dacă este necesar, apelați la o biopsie a pielii, mușchilor, ganglionilor limfatici, rinichilor. Caracteristic „fluturele” și dermatita, prezența celulelor lupusului în cantitate de cel puțin 0,4% și ANF la un titru mare fac diagnosticul de LES fiabil chiar și cu o clinică asimptomatică.

Cel mai adesea, LES trebuie diferențiat de reumatism, poliartrită reumatoidă, nefrită, toxicoză capilară, boala Werlhof, sepsis, epilepsie, boli abdominale acute, mai ales în prezența monosindroamelor.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii

Fiecare pacient cu semne clinice și de laborator severe de activitate a LES trebuie tratat într-un spital. Cei mai eficienți agenți terapeutici sunt corticosteroizii: prednisolon (1 comprimat - 5 mg), triamcinolon (1 comprimat - 4 mg), dexametazonă (1 comprimat - 0,5 mg), urbazona (1 comprimat - 4 mg) și alți analogi ai prednisolonului. Datorită utilizării corticosteroizilor, evoluția rapidă a bolii se poate opri, activitatea acesteia poate scădea, poate apărea remisiunea, iar viața pacienților poate fi prelungită.

Lupusul eritematos este o boală autoimună idiopatică care afectează multe organe și sisteme. Uneori doar pielea este implicată în proces.

LES afectează multe organe și sisteme. Simptomele lupusului la copii sunt caracterizate prin eritem în zonele pielii expuse la lumina soarelui. Eritemul clasic de tip fluture poate fi primul simptom al LES. Diagnosticul ei diferențial include eritem facial din alte cauze - dermatită seboreică pronunțată, Dermatita atopica, rozacee. Alte simptome cutanate ale lupusului la copii care facilitează diagnosticul sunt erupțiile cutanate hemoragice, livedo, ulcerația mucoasei, sindromul, alopecia fără cicatrizare. Severitatea modificărilor pielii corespunde adesea activității bolii.

Studiul modificărilor cutanate în lupusul eritematos relevă atrofie a epidermei, dopuri cornoase în foliculii de păr, modificări ale vaselor de sânge și inflamație la marginea epidermei și a dermului. Prezența imunoglobulinelor M și a depozitelor de complement în pielea afectată ajută la confirmarea diagnosticului. La majoritatea pacienților, depozitele de imunoglobuline se găsesc și în zonele nemodificate ale pielii expuse la soare. Tratamentul manifestărilor cutanate ale lupusului la copii include protecția împotriva expunerii lumina soareluiși corticosteroizi topici cu potență scăzută.

lupusul neonatal

Boala se manifestă în primele săptămâni și luni de viață cu o erupție cutanată inelară, eritem și plăci solzoase, de obicei pe cap, gât și partea superioară a corpului. Expunerea la lumina UV și fototerapia provoacă și exacerbează manifestările cutanate ale lupusului neonatal. Ele sunt adesea considerate în mod eronat ca eczeme, dermatită seboreică sau dermatofitoză a pielii trunchiului.

Cauză simptome ale pielii lupus la copii după naștere - tranziția transplacentară a anticorpilor materni. La 6 luni, când anticorpii sunt distruși, erupțiile cutanate dispar. În 50% din cazuri, lupusul neonatal este însoțit de bloc AV, dar doar în 10% este combinat cu modificări ale pielii. Ocazional se observă și alte leziuni ale organelor interne - trombocitopenie, colestază. Lupusul neonatal evoluează rar la LES adevărat. Este prezentată determinarea anticorpilor caracteristici LES în serul sanguin al mamei.

Lupus eritematos discoid la copii

Apare de obicei în mai vechi adolescent. Este neobișnuit pentru copiii mici. Manifestările sale tipice includ plăci eritematoase persistente cu descuamare, atrofie și telangiectazie pe zonele pielii expuse la soare, care se vindecă cu formarea de cicatrici dispigmentate.

Membranele mucoase ale gurii, nasului, ochilor și unghiilor pot fi afectate. Diagnosticul diferenţial include fotodermatozele (polimorfe, de primăvară juvenilă) şi dermatomiozita juvenilă. Lupusul eritematos discoid este similar cu lupusul eritematos sistemic din punct de vedere al tabloului histologic al pielii. În ambele boli există fotosensibilitate. Cu toate acestea, modificările de laborator caracteristice LES sunt absente în lupusul eritematos discoid și nu trece într-o boală sistemică. Tratamentul include protecție solară și corticosteroizi topici. În cazurile severe de simptome de lupus la copii, este indicată injectarea de corticosteroizi în plăci și medicamente antimalarice orale (de exemplu, clorochina).

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2015

Alte forme de lupus eritematos sistemic (M32.8), Lupus eritematos sistemic indus de medicamente (M32.0), Lupus eritematos sistemic, nespecificat (M32.9), Lupus eritematos sistemic care afectează alte organe sau sisteme (M32.1+)

Pediatrie, Reumatologie pentru copii

informatii generale

Scurta descriere

Recomandat
Consiliul de experti
RSE pe REM „Centrul Republican
dezvoltarea sanatatii"
Ministerul Sanatatii
si dezvoltare sociala
Republica Kazahstan
din 6 noiembrie 2015
Protocolul #15

Nume protocol: Lupus eritematos sistemic

Lupus eritematos sistemic(LES) este o boală autoimună sistemică de etiologie necunoscută, care se bazează pe o încălcare determinată genetic a reglării imune, care determină formarea de anticorpi specifici de organ la antigenele nucleelor ​​celulare cu dezvoltarea inflamației imune în țesuturile diferitelor organe. .

SLE- aceasta este una dintre cele mai grave boli din grupa bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv, caracterizată prin polimorfism clinic pronunțat, evoluție cronică progresivă și, dacă nu este tratată, un prognostic prost.

Cod(uri) ICD-10:
M32 Lupus eritematos sistemic.
Exclude: lupus eritematos (discoid) (NOS) (L93.0).
M32.0 Lupus eritematos sistemic indus de medicamente
M32.1 Lupus eritematos sistemic care afectează alte organe sau sisteme.
M32.8 Alte forme de lupus eritematos sistemic
M32.9 Lupus eritematos sistemic, nespecificat

Abrevieri utilizate în protocol:

ACR-Colegiul American de Reumatologie, Colegiul American de Reumatologie Αβ2-GP I -anticorpi la glicoproteina beta2 ALT -alanina aminotransferaza AZAazatioprină ANA -anticorpi antinucleari Anti-Ro/SSA -anticorpi la antigenul Ro/SSA Anti-Sm -anticorpi la antigenul Sm (Smith) ACE -enzima de conversie a angiotensinei ASLO -antistreptolizină O AST -aspartat aminotransferaza AFS -sindromul antifosfolipidic ACCP -anticorpi la peptida citrulinată ciclică APTT -timpul parțial de tromboplastină activat ANCA-anticorpi împotriva citoplasmei neutrofile ENA-anticorpi la antigenul nucleic extractibil BILAG-Indicele British Isles Lupus Assessment Group, un indice specific care evaluează activitatea LES sau severitatea unei exacerbări la fiecare un corp separat sau sistem IVIGImunoglobulina intravenoasa REZERVOR-biochimia sângelui GIBP -preparat biologic modificat genetic GIBT -terapie biologică modificată genetic GK -glucocorticoizii ADN - GIT -Acidul dezoxiribonucleic tract gastrointestinal ELISA -test imunosorbent legat KFK -creatin fosfokinaza LE -celule lupusului LDH -lactat dehidrogenază terapie cu exerciții -fizioterapie MMF -micofenolat de mofetil MP -metilprednisolon MTXmetotrexat IPC -densitatea minerală osoasă NMG -heparină cu greutate moleculară mică ICD -clasificarea internațională a bolilor INR -raportul internațional normalizat RMN -Imagistică prin rezonanță magnetică AINS -medicamente antiinflamatoare nesteroidiene UAC -analize generale de sânge OAM -analiza generală a urinei PV -timpul de protrombină vineri -terapia cu puls PTI -indicele de protrombină PCR -reacția în lanț a polimerazei ARN - anticorpi la Acid ribonucleic RPGA -reacție de hemaglutinare pasivă RIBT - reacție de imobilizare a treponema pallidum RIF -reacție de imunofluorescență RF -factor reumatoid EU INSUMI -sindromul de activare a macrofagelor SELENA-SLEDAI-indicele de activitate LES validat, modificat în timpul studiului SELENA SLICC/ACR-indicele de deteriorare dezvoltat de International SLE Clinic Collaboration cu asistența Colegiului American de Reumatologie SLE -lupus eritematos sistemic GFR -viteză filtrare glomerulară SSD -sclerodermie sistemică ESR -viteza de sedimentare a eritrocitelor SRP -proteina C-reactiva TV -timpul de trombină TSH -hormon de stimulare a tiroidei T3 -triiodotironina T4 -tiroxina liberă TPO -tiroperoxidaza ecografie -procedura cu ultrasunete ECG -electrocardiogramă Echo KG -ecocardiograma IgG, IgM, IgA -imunoglobuline G, M, A UZDG -dopplerografia cu ultrasunete a vaselor de sânge HPN -insuficienta renala cronica CEC -imunocomplexe circulante COX-2 -ciclooxigenaza-2 CsA -ciclosporina A SNC -sistem nervos central FEGDS -fibroesofagogastroduodenoscopia JIA -artrita idiopatică juvenilă EEG -electroencefalografie

Data dezvoltării protocolului: 2015

Utilizatori de protocol: pediatri, reumatologi, medici generalisti, medici urgentisti.

Evaluarea gradului de evidenta a recomandarilor date.
Scala de nivel de dovezi:

DAR	Meta-analiză de înaltă calitate, revizuire sistematică a RCT sau RCT mari cu o probabilitate foarte scăzută (++) de părtinire ale căror rezultate pot fi generalizate la o populație adecvată.
LA	Revizuirea sistematică de înaltă calitate (++) a studiilor de cohortă sau caz-control sau a studiilor de cohortă sau caz-control de înaltă calitate (++) cu risc foarte scăzut de părtinire sau RCT cu risc scăzut (+) de părtinire, rezultatele de care poate fi generalizat la populaţia adecvată .
DIN	Cohortă sau studiu caz-control sau controlat fără randomizare cu risc scăzut de părtinire (+). Rezultate care pot fi generalizate la o populație adecvată sau RCT cu risc foarte scăzut sau scăzut de părtinire (++ sau +) care nu pot fi generalizate direct la o populație adecvată.
D	Descrierea unei serii de cazuri sau a unui studiu necontrolat sau a opiniei unui expert.
GPP	Cea mai bună practică farmaceutică.

Clasificare

Clasificare clinică:
În conformitate cu clasificarea V.A. Nasonova (1972,1986), stabilesc natura cursului, gradul de activitate și caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor de organe și sisteme.

Tabelul 2.- Clasificarea de lucru a variantelor clinice de LES (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Caracter curenti boala	Fază si gradul de activitate al procesului	Caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor
		piele	articulațiilor	membrane seroase	inimile	plămânii	rinichi	sistem nervos
Picant subacută Cronic: - recurente poliartrita; - sindromul lupus discoid; - sindrom Raynaud; - sindromul Werlhof; - sindrom Shegren	Fază; activ Nivelul de activitate: ridicat (III); Moderat (II); Minimum (I); Fază; inactiv (iertare)	Simptom "fluturi" capilla Rita Eritem exudativ, purpură lupusul discoid etc.	Artralgie Poliartrita acută, subacută și cronică	Poliserozită (pleurezie, pericardită revărsată, perihepatită uscată, adezivă, perisplenită)	Miocardită Endocardita insuficiența valvei mitrale	Picant, Cronic pneumonită pneumoscleroza	Lupus Jade nefrotic, iris mixt sindromul urinar	Meningoencefalopiradiculonevrita, polinevrita

Gradul de activitate:
activitate foarte mare - IV (20 de puncte și mai sus);
activitate mare - III (11-19 puncte);
activitate moderată - II (6-10 puncte);
activitate minima - I (1-5 puncte);
Lipsa de activitate - 0 puncte.

Manifestari clinice:
Eritem;
Leziuni discoide
Fotosensibilizare;
Înfrângerea membranelor mucoase;
artrită neerozivă;
· serozita;
· Leziuni ale rinichilor;
afectarea sistemului nervos;
Tulburări hematologice;
Tulburări imunologice;
· Anticorpi antinucleari pozitivi.

Crize de lupus:
Monoorganice: renale, cerebrale, hemolitice, cardiace, pulmonare, abdominale;
Multi-organ: renal-abdominal, renal-cardiac, cerebrocardic.

Tabloul clinic

Simptome, desigur

Criterii de diagnosticare pentru a face un diagnostic[ 2- 7 ]:

Plângeri și anamneză:
În general, LES la copii se caracterizează printr-un debut și curs mai acut al bolii, o generalizare mai precoce și mai rapidă și un rezultat mai puțin favorabil decât la adulți. . Debutul LES poate fi fie înfrângerea unui organ sau sistem, fie implicarea mai multor organe în procesul patologic deodată.

Reclamații:
Slăbiciune în creștere, pierderea poftei de mâncare și a greutății corporale, febră intermitentă sau persistentă;
Oligoartrita sau monoartrita tranzitorie; durere migrantă de intensitate diferită în articulațiile mari;
· Durere în mușchi;
Roșeață (eritem) a pielii obrajilor și a podului nasului - un simptom al unui „fluture”, roșeață a zonei decolteului, agravată de emoție, expunerea la soare, expunerea la îngheț și vânt; erupții cutanate polimorfe pe piele;
Alopecie focală, difuză, cicatricială și necicatrice, ulcere moderat dureroase pe mucoasele buzelor, cavitatea bucală, nazofaringe;
Dureri de inimă, dificultăți de respirație, palpitații, tuse, dureri în piept, cefalee, convulsii (cu excepția cauzelor metabolice, infecțioase și medicinale);
Pastositatea sau umflarea pleoapelor, feței;
pierdere recentă în greutate;
· Diverse alte plângeri.

Anamneză:
Infecție virală trecută, vaccinare, expunere prelungită la soare, înot și plajă în corpurile de apă, suferință emoțională severă, alergii la medicamente și Produse alimentare;
Informații despre prezența în familie a rudelor care suferă de RH, alergii;
Prezența obiceiurilor proaste (fumatul, alcoolul);
Luarea anumitor medicamente, medicamente hormonale
Tromboza la copil și la mamă.

Examinare fizică:
În funcție de organele sau sistemele afectate:
· Febră;
Erupție cutanată pe pielea obrajilor: eritem fix care se răspândește la puntea nasului până la zona nazolabială.
· Erupție cutanată discoidă: plăci eritematoase în relief cu scuame cutanate aderente și dopuri foliculare, pot apărea cicatrici atrofice pe leziunile mai vechi.
· Erupții cutanate rezultată dintr-o reacție la lumina soarelui.
· Ulcere la nivelul cavităţii bucale: ulceraţii ale gurii, nasului sau nazofaringelui, nedureroase.
· Artrita: artrita neeroziva care afecteaza una sau doua articulatii periferice.
Serozită: pleurezie - durere pleurală și/sau frecare pleurală, pericardită - frecare pericardică în timpul auscultației.
Leziuni renale: edem renal, hipertensiune arterială;
Leziuni ale SNC: manifestări neuropsihice (convulsii, psihoze etc.);
Leziuni ale tractului digestiv: greață, vărsături, disfagie, dureri abdominale.
Diagnosticul de LES poate fi pus cu 95% specificitate și 85% sensibilitate dacă pacientul are 4 din 11 criterii ACR, 1997. Dacă pacientul are mai puțin de 4 criterii de diagnostic, atunci diagnosticul de LES este probabil. Dacă testul ANA este negativ, atunci pacientul are un foarte probabilitate redusă prezența LES. Pacienții cu un test ANA pozitiv izolat, fără implicarea organelor sau rezultate tipice de laborator, au o probabilitate scăzută de a avea LES.

Natura fluxului:
. picant- cu debut brusc, generalizare rapidă și formarea polisindromului tablou clinic, inclusiv afectarea rinichilor și/sau a sistemului nervos central, activitate imunologică ridicată și adesea un rezultat nefavorabil în absența tratamentului;
. subacută- cu debut gradual, generalizare ulterioară, ondulare cu posibila dezvoltare a remisiilor și prognostic mai favorabil;
. cronică primară- cu debut monosindrom, generalizare tardivă şi clinic asimptomatică şi prognostic relativ favorabil.
Evaluarea gradului de activitate a LES se efectuează pentru a lua o decizie la alegerea unei strategii de tratament conform Indexului internațional de activitate SLE SELENA / SLEDAI, în conformitate cu severitatea simptomelor clinice și nivelul parametrilor de laborator.
Semnele de LES la un pacient în cursul celor 10 zile premergătoare examinării sunt luate în considerare, indiferent de severitatea, ameliorarea sau deteriorarea acestora (vezi Anexa). Interpretarea valorii punctajului total se realizează conform clasificării gradului de activitate a LES (vezi paragraful 9 „Clasificarea clinică”, secțiunea III). Frecvența evaluării gradului de activitate a LES se efectuează la fiecare vizită a pacientului. O creștere a scorurilor între două vizite de 3-12 puncte este interpretată ca o exacerbare moderată, mai mult de 12 puncte - la fel de severă exacerbarea LES.
Evaluarea gradului de afectare a organelor - afectarea cumulativă a organelor și sistemelor asociate cu LES în sine, terapia în curs sau prezența boli concomitente, realizat folosind Indicele de daune SLICC/ACR. Determină prognosticul pe termen lung al bolii și tratamentul adecvat al organelor afectate; este important pentru examenul medical si social. Leziunile tisulare ireversibile sunt afectarea organelor în LES care se dezvoltă după diagnosticul de LES și continuă mai mult de 6 luni. Frecvența evaluării este o dată pe an (vezi Anexa). Sunt luate în considerare semnele care persistă mai mult de 6 luni. Numărul de puncte determină gradul de afectare a organelor (vezi Tabelul 3)

Tabelul 3. Estimarea indicelui de afectare (DI) al organelor

Criterii de diagnostic pentru APS secundar în LES :
· Tromboză - unul sau mai multe episoade de tromboză arterială, venoasă sau de vase mici în orice organ.
Patologia sarcinii - unul sau mai multe cazuri de moarte intrauterină a unui făt morfologic normal după a 10-a săptămână de gestație sau unul sau mai multe cazuri naștere prematură un făt normal din punct de vedere morfologic înainte de a 34-a săptămână de gestație sau trei sau mai multe cazuri consecutive de avorturi spontane înainte de a 10-a săptămână de gestație.

Criterii de laborator pentru API:
AT la cardiolipină (IgG și/sau IgM) în sânge în titruri medii sau mari în 2 sau mai multe studii cu un interval de cel puțin 12 săptămâni.
Anticoagulant lupus plasmatic în 2 sau mai multe studii la interval de cel puțin 6 săptămâni.
AT la β2-GP I izotip IgG sau IgM în titruri medii sau mari în 2 sau mai multe studii cu un interval de cel puțin 12 săptămâni (ELISA standard).

Caracteristicile LES la nou-născuți(Oxford Handbook of Rheumatology - Handbook of Rheumatology, ed. A. Hakim, G. Clunie I. Haq, Marea Britanie 2010):
LES neonatal este o afecțiune rară caracterizată prin leziuni cutanate discoide, anemie hemolitică, hepatită, trombocitopenie, bloc cardiac congenital.
Condiție asociată cu transmiterea transplacentară a anticorpilor materni anti-Ro și anti-La
Manifestările non-cardiace se rezolvă în primul an de viață. Bolile de inimă necesită adesea plasarea timpurie a unui stimulator cardiac artificial, iar mortalitatea în primii 3 ani de viață ajunge la 30%.
Femeile cu anticorpi anti-Ro și anti-La au șanse de 5% să aibă primul copil cu bloc cardiac congenital, sarcinile ulterioare crescând riscul la 15%
· În perioada antenatală, este important să se monitorizeze fătul, inclusiv DEHOKG.

Diagnosticare

Studii de diagnosticare:

Principalele examinări de diagnostic (obligatorii) efectuate la nivel ambulatoriu:
· Hemograma completă 6 parametri pe analizor;
· Test biochimic de sânge (determinarea CRP, ASLO, RF, glucoză, proteine ​​totale, uree, creatinina, ALT, ACT);
· Determinarea ANA, anticorpi la ADN dublu catenar;

· OAM;
EKG.

Examinări diagnostice suplimentare efectuate la nivel ambulatoriu:
· Analiza biochimică a sângelui (determinarea fracțiilor proteice, colesterolului, fracțiilor lipidice, CPK, LDH potasiu, sodiu, calciu, cloruri, fosfatază alcalină);



· Determinarea RF, ACCP prin ELISA;

ELISA (determinarea antigenului și a anticorpilor la virusurile hepatitei B și C);
ELISA (determinarea anticorpilor totali la HIV);
· Cercetări bacteriologice scurgeri din faringe și nas (izolarea culturii pure) cu determinarea sensibilității la antibiotice;
Microscopie pentru Mycobacterium tuberculosis a urinei și sputei de 3 ori (cu modificări radiologice specifice);
ECHOCG;
Ecografia organelor abdominale și a rinichilor;
radiografie a pieptului;
Densitometria cu raze X a coloanei vertebrale și a femurului proximal (densitometrie DEXA centrală sau axială);
Testul la tuberculina - testul Mantoux.

Lista minimă de examinări care trebuie efectuate la trimiterea pentru internarea planificată: în conformitate cu regulamentul intern al spitalului, ținând cont de ordinul actual al organismului abilitat în domeniul sănătății.

Examene de diagnostic de bază (obligatorii) efectuate la nivel de spital(în caz de spitalizare de urgență):
· Hemoleucograma completă a 6 parametri pe analizor (cel puțin 10 zile);
Test biochimic de sânge (determinarea CRP, ASLO, RF, glucoză, proteine ​​totale, uree, creatinina, ALT, ACT) (cel puțin 10 zile);
· Cercetarea analizei generale a urinei pe analizor (proprietăţi fizico-chimice cu calculul cantităţii de elemente celulare ale unui sediment uric);
Determinarea proteinuriei zilnice;
Coagulograma: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, fibrinogen;
· Determinarea autoanticorpilor antinucleari (ANA), a anticorpilor la ADN dublu catenar;
· Determinarea anticoagulantului lupus (LA1/LA2) în plasma sanguină;
· Determinarea anticorpilor la cardiolipină în serul sanguin prin metoda ELISA;
Test de sânge imunologic (imunogramă, CEC, imunoglobuline A, M, G, componente ale complementului (C3, C4);
· Reacție de microprecipitare cu antigenul cardiolipin seric;
Examinarea cu ultrasunete a unei articulații a membrelor;
Studiu cu raze X a toracelui (1 proiecție);
ECG;
ecocardiografie;
Ecografia organelor abdominale și a rinichilor.

Examene suplimentare de diagnostic efectuate la nivel de spital:
Test biochimic de sânge (determinarea CPK, LDH, fier seric, feritină, amilază, trigliceride, lipoproteine ​​cu densitate mare și joasă, fosfatază alcalină) în serul sanguin de pe analizor;
· celule LE;
Determinarea filtrării glomerulare după Schwartz;
· Electroforeza fracțiilor proteice din serul sanguin și alte fluide biologice pe analizor;
Determinarea anticorpilor anti-TPO, la TG, TSH, T4, T3 în serul sanguin prin metoda ELISA (după indicații);
Determinarea cortizolului în serul sanguin prin metoda ELISA (după indicații);
Determinarea HBsAg în serul sanguin prin metoda ELISA (confirmatoare);
Determinarea anticorpilor totali la virusul hepatitei C în serul sanguin prin metoda ELISA (după indicații);
· Determinarea Ig G, Ig M la virusurile herpes simplex tip 1 și 2 (HSV-I, II), la antigenul nuclear al virusului Epstein Barr (HSV-IV), la citomegalovirus (CMV-V) în serul sanguin prin metoda ELISA;
Examinarea bacteriologică a sângelui pentru sterilitate pe analizor (după indicații);
· Examinarea bacteriologică a scurgerilor din faringe, răni, ochi, urechi, urină, bilă etc. prin metodă manuală (izolarea culturii pure);
· Determinarea sensibilității la preparatele antimicrobiene a culturilor izolate prin metoda manuală;
· Detectarea sângelui ocult în materiile fecale (test hemocult) prin metoda expresă (după indicații);
· Rezervor de urocultură;
· Examen bacteriologic al transudatului, exsudatului pentru sterilitate pe analizor (după indicaţii);
· Puncția sternului - diagnosticare (după indicații);
· Biopsie renală cu examinarea biopsiei cu lumină, imm-fluor, electr. microscopie;
· Calculul mielogramei și caracterizarea hematopoiezei măduvei osoase prin metoda manuală (pentru toți pacienții - în stare gravă care nu corespunde severității LES);
Trepanobiopsie - diagnostic (în prezența distrugerii articulațiilor și oaselor scheletului, atipică pentru LES);
Biopsie deschisă a ganglionului limfatic (cu limfadenopatie severă sau stare generală severă atipică);
Fibroesofagogastroduodenoscopia;
Ecografia glandei tiroide (după indicații);
· Monitorizarea Holter a electrocardiogramei (24 de ore) (cu încălcarea ritmului și conducerii inimii);
Ecografia vaselor extremităților superioare și inferioare (după indicații);
Tomografia computerizată a toracelui și mediastinului (dacă se suspectează un neoplasm malign);
Tomografia computerizată a cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal cu contrast (dacă se suspectează un neoplasm malign);
Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului (la recomandarea unui neurolog);
· Imagistica prin rezonanță magnetică a cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal cu contrast (dacă se suspectează un neoplasm malign);
Radiografia articulațiilor (după indicații);
densitometrie cu raze X lombar coloana vertebrală (pacienți care primesc terapie cu glucocorticoizi);
Electroencelografie (în caz de afectare a sistemului nervos central);
Electromiografie cu ac (după indicații);
Oftalmoscopie (la recomandarea medicului oftalmolog);
· Consultarea specialistilor (dupa indicatii).

Măsuri de diagnostic efectuate în stadiul de ambulanță îngrijire de urgență:
UAC;
EKG.

Examen instrumental:
· Raze x la piept- semne de infiltrate, pleurezie (exudativă și uscată), mai des bilaterală, mai rar semne de pneumonită. Rareori, semne de hipertensiune pulmonară, de obicei ca o consecință a emboliei pulmonare recurente în APS. De asemenea, pentru a exclude tuberculoza la prescrierea GIBT
· Electrocardiografie - evaluarea activității cardiace;
· Ecografia organelor abdominale și a rinichilor - determinarea stării organelor abdominale, diagnosticul de viscerită;
· Ecocardiografia inimii- semne de pericardită, miocardită și endocardită, precum și semne de hipertensiune pulmonară.
· Radiografia articulațiilor, oaselor - osteoporoza epifizară, în principal la nivelul articulațiilor mâinilor, mai rar la nivelul carpometacarpianului și articulațiile încheieturii mâinii, subtierea placilor subcondrale, mica uzura a oaselor articulare (doar in 1-5% din cazuri) cu subluxatii;
· Radiografia oaselor pelvine- Identificare necroza aseptică capul femurului.
· Ecografia articulațiilor - posibil revărsare și îngroșare sinoviale articulațiilor
· Esofagogastroduodenoscopia- afectarea esofagului se manifestă prin dilatarea acestuia, modificări erozive și ulcerative ale mucoasei; adesea găsit ulcerație a membranei mucoase a stomacului și duodenului.
· Tomografie computerizată de înaltă rezoluție- semne de pleurezie cu sau fără revărsat, pneumonie interstițială, miopatie diafragmatică (miozită), atelectazie discoidă bazală (subsegmentară), pneumonie lupică acută (pe bază de vasculită pulmonară) (după indicații)
· Biopsie de rinichi- conform rezultatelor unei biopsii renale se poate stabili severitatea si activitatea leziunii renale, implicarea vaselor si a aparatului tubular al rinichiului; pot fi identificate și cauze alternative ale insuficienței renale (de exemplu, medicamentul tubular).
· Absorbțiometrie cu raze X cu energie duală (DXA) -în osteoporoză, nivelul criteriului T BMD este ≤-2,5 SD.

Indicații pentru consultarea specialiștilor restrânși:
Consultație cu un medic nefrolog - pentru a determina tactica de tratament pentru LN;
consultarea unui neurolog - cu dezvoltarea simptomelor neurologice; precum și cu dezvoltarea LMP, la pacienții sub terapie imunosupresoare, inclusiv rituximab;
consultarea unui psihiatru - în prezența tulburărilor psihotice pentru a rezolva problema prescrierii terapiei psihotrope, necesitatea tratamentului într-un spital specializat (psihoză, depresie, însoțită de gânduri suicidare);
consultarea unui medic oftalmolog - în caz de tulburări de vedere;
consultarea unui medic obstetrician-ginecolog - conform indicațiilor;
Consultarea unui chirurg - în prezența durerilor abdominale cu vărsături „zaț de cafea” și diaree;
consultarea unui angiochirurg - în caz de APS cu tromboză vasculară;
consultarea unui medic endocrinolog - cu tiroidită autoimună și alte patologii endocrine;
consultarea unui specialist in boli infectioase - in cazul suspiciunii de dezvoltare a unei infectii intercurente;
consultarea unui medic hematolog, oncolog - în caz de suspiciune de boală oncohematologică
consultarea unui gastroenterolog - cu afectarea mucoasei bucale, cu disfagie (deseori asociată cu fenomenul Raynaud), cu anorexie, greață, vărsături, diaree, ulcere peptice.

Diagnosticul de laborator

Examen de laborator [2 - 4, 6,10]:

Nespecific:
· UAC: VSH crescut, leucopenie (de obicei limfopenie), trombocitopenie;
este posibil să se dezvolte anemie hemolitică autoimună, anemie hipocromă asociată cu inflamație cronică, sângerare gastrică latentă sau administrarea anumitor medicamente.
· OAM: proteinurie, hematurie, leucociturie, cilindrurie.
· REZERVOR: cu afectare predominantă a organelor interne în diferite perioade ale bolii: ficat, pancreas.
· Coagulograma, determinarea funcțiilor de aderență și agregare plachetar: controlul hemostazei, markerii trombozei în APS, controlul legăturii trombocitelor hemostazei;

Specific:
Studii imunologice:
· ANA- un grup eterogen de anticorpi care reacţionează cu diverse componente ale nucleului. Sensibilitatea acestui test este foarte semnificativă (depistată la 95% dintre pacienții cu LES), dar specificitatea este scăzută. Adesea, ANA este detectată la pacienții cu alte boli reumatismale și non-reumatice.
· Anti-dsDNA- este esențială pentru evaluarea activității bolii, prezicerea dezvoltării exacerbărilor și eficacității terapiei. Testul anti-dsDNA poate fi negativ la începutul cursului bolii, după tratament sau în timpul unei perioade de remisie clinică. Rezultat negativîn orice perioadă a bolii nu exclude LES (depistat la 20 - 70% dintre pacienții cu LES).
· DAR anticorpi antifosfolipidici(AT la cardiolipină, AT la b2-glicoproteina 1, anticoagulant lupus) este detectată la 35-60% dintre copiii cu LES și sunt markeri ai sindromului antifosfolipidic.
· Scăderea activității hemolitice totale a complementului(CH50) și componentele sale (C3 și C4) se corelează de obicei cu activitatea nefritei lupice, în unele cazuri poate fi rezultatul unei deficiențe determinate genetic.
· Factorul reumatoid- autoanticorpii din clasa IgM, care reacţionează cu fragmentul Fc al IgG, sunt adesea detectaţi la pacienţii cu LES cu sindrom articular sever.
· LE- celule- neutrofile polimorfonucleare (mai rar eozinofile sau bazofile) cu nucleu celular fagocitat sau fragmente individuale ale acestuia - se formează în prezența anticorpilor la complexul ADN-histone și sunt detectate în medie la 60-70% dintre copiii cu LES.

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferentiat

Tabelul 4 - Diagnostic diferenţial.

Boala	Diferența cu SLE
JIA	Leziunile articulare sunt persistente, progresive. Mare rigiditate matinală. Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă distrugerea suprafețelor articulare și deformarea articulațiilor. Modificări erozive tipice pe R-mm. Leziuni severe ale organelor interne.
Dermatomiozita juvenilă	Manifestări caracteristice ale pielii (eritem liliac periorbital, sindrom Gottron, eritem peste articulațiile cotului și genunchiului), slăbiciune musculară progresivă, creșterea transaminazelor, CPK, aldolază.
Vasculita sistemica	Simptomele clinice sunt determinate de modificările ischemice ale organelor și țesuturilor din cauza inflamației și necrozei peretelui vascular. Înfrângerea sistemului nervos în principal sub formă de mononevrite multiple. Leucocitoză, trombocitoză, ANCA pozitiv
sclerodermie juvenilă	Modificări tipice ale pielii și grăsimii subcutanate, leziuni ale tractului gastrointestinal. Semne cu raze X (osteoliza, resorbția falangelor terminale), calcificarea țesuturilor moi.
Purpura trombocitopenică idiopatică	Hemoragii pe piele și mucoase (de la peteșii până la echimoze mari). Sângerări de la mucoasele nasului, gingiilor etc. Teste endoteliale pozitive Trombocitopenie Creșteți timpul de sângerare Scăderea retracției cheagului de sânge
Artrita virală	istoric epidemiologic. Regresia spontană a simptomelor clinice.
sindromul lupus medicamentos	Utilizarea pe termen lung a medicamentelor care pot induce sindrom lupus-like (medicamente antihipertensive, antiaritmice, anticonvulsivante, contraceptive periorale). Leziuni severe ale rinichilor, sistemul nervos central, trombocitopenia sunt rare. După întreruperea administrării medicamentului, simptomele clinice regresează în 4-6 săptămâni. (testul ANA pozitiv durează până la 1 an)
Neoplasme maligne	Rezultatele căutării oncologice.

Este extrem de important să se distingă o exacerbare a LES de o boală infecțioasă acută (endocardită infecțioasă, tuberculoză, yersinioză, boala Lyme etc.).

Turism medical

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Tratament în străinătate

Care este cel mai bun mod de a vă contacta?

Turism medical

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament în străinătate

Care este cel mai bun mod de a vă contacta?

Depuneți o cerere pentru turism medical

Tratament

Scopul tratamentului :
Scăderea activității bolii
prevenirea daunelor ireversibile și a morții;
Îmbunătățirea calității vieții și adaptarea socială (D);
Reducerea riscului de efecte secundare, mai ales la prescrierea HA și CT (C);
· Scopurile tratamentului trebuie convenite cu pacientul, în funcție de manifestările individuale ale LES (D);

Principiile de bază ale tratamentului LES la copii:
abordare individuală în alegerea celui mai rațional regim de tratament, luând în considerare manifestările clinice, gradul de activitate și natura evoluției bolii, precum și caracteristicile constituționale și răspunsul corpului copilului la tratament;
complexitate;
Programare (implementarea corectă și consecventă a tuturor componentelor programului terapeutic ales pentru tratament);
continuitate (alternarea în timp util a terapiei imunosupresoare intensive și de întreținere, ținând cont de faza bolii);
Monitorizarea constantă a eficacității și siguranței terapiei;
Durata si continuitatea
treptarea.

Tactici de tratament:
Odată cu scăderea activității și dezvoltarea remisiunii, se recomandă tratamentul ambulatoriu;
În perioada acută a LES se decide chestiunea tratamentului internat.

Tratament non-medicament:
Scăderea încărcăturii psiho-emoționale;
Reducerea expunerii la soare, tratamentul activ al bolilor concomitente;
evita vaccinurile si seruri terapeutice;
Pentru prevenirea osteoporozei, se recomandă renunțarea la fumat (gradul de recomandare D), consumul de alimente bogate în calciu, potasiu și exercițiile fizice;
sunt indicate dieta saraca in grasimi si colesterol, controlul greutatii si exercitiile fizice (grad de recomandare D);
Luați în considerare riscul de tromboză și necesitatea terapiei anticoagulante.

Tratament medical:
Terapia pentru LES se bazează pe principii patogenetice și are ca scop suprimarea sintezei autoanticorpilor, reducerea activității inflamației imune și corectarea hemostazei;
Determinat pentru fiecare copil în mod individual, ținând cont de trăsăturile sale constituționale, manifestările clinice și activitatea LES;
eficacitatea terapiei anterioare și tolerabilitatea acesteia, precum și alți parametri;
tratamentul se efectuează pe o perioadă lungă de timp și continuu;
terapie imunosupresivă alternativă în timp util, intensivă și de întreținere, ținând cont de faza bolii;
Pentru a-i monitoriza în mod constant eficacitatea și siguranța.

Medicamente de bază(tabelele 3 și 4):
Imunosupresoare hormonale: glucocorticoizii (metipred, prednisolon, 6-MP) sunt medicamente de primă linie pentru LES. Au efecte antiinflamatorii, imunomodulatoare și antidistructive. Inhiba toate fazele de inflamație, proliferare țesut limfoid, reduc activitatea citotoxică a limfocitelor T, concentrația de imunoglobuline (nivel de evidență A). Reacții adverse: hiperglicemie, osteoporoză, hipertensiune arterială, glaucom, manifestări gastrointestinale, miopatie, ateroscleroză progresivă.
derivați de aminochinolină ( sulfat de hidroxiclorochină, difosfat de clorochină ) previne dezvoltarea exacerbărilor LES, reduce nivelul lipidelor și reduce riscul de a dezvolta leziuni viscerale, complicații trombotice, riscul de a dezvolta complicații cardiovasculare și îmbunătățește supraviețuirea. Medicamentele aminochinoline în absența contraindicațiilor ar trebui prescrise tuturor pacienților cu LES fără excepție (nivel de evidență A). Efect secundar: scotom central în orice stadiu al bolii.
Medicamente suplimentare (tabelele 3 și 4):
Imunosupresoare non-hormonale, citostatice(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) au un efect antiinflamator, capacitatea de a suprima procesul antiinflamator al complexului imun și formarea de autoanticorpi. Citostaticele sunt o componentă esențială a tratamentului LES, în special în crizele lupice, o evoluție amenințătoare cu afectarea rinichilor, a sistemului nervos central, vasculite generalizate, alveolite. Numirea citostaticelor, atât în ​​faza de inducție, cât și în timpul terapiei de întreținere, trebuie să fie sub control constant. Reacții adverse: infecții severe, alopecie, suprimarea funcției măduvei osoase, neoplasme maligne, infertilitate, hepatită, nefrotoxicitate etc.
Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)(ibuprofen, diclofenac, nimesulid) au un efect antiinflamator pronunțat, un efect imunosupresor moderat și stabilizează membranele lizozomale. În doze terapeutice standard, poate fi utilizat pentru a trata manifestările musculo-scheletice ale LES, febră și serozita moderată. În APS secundar, trebuie folosit cu prudență, deoarece. poate contribui la dezvoltarea trombozei.
Imunoterapie ( imunoglobulină intravenoasă, rituximab ).
Imunoglobulina intravenoasa este indicat pentru a crește conținutul de anticorpi din sânge la un nivel fiziologic, pentru a preveni bolile infecțioase și pentru a crea imunitate pasivă. Contribuie la o scădere mai rapidă a activității bolii, reduce riscul de posibile complicații secundare și infecțioase și permite reducerea dozei de prednisolon.
Rituximab (mabthera)- un medicament biologic modificat genetic inhibă proliferarea celulelor B - crește eficiența și reduce riscul de complicații în tratamentul LES.
Se recomandă prescrierea pacienților cu LES cu activitate imunologică și clinică ridicată (nivel ridicat de anti-ADN, scăderea componentelor complementului C3 și C4, SLEDAI 6-10 puncte.
Numirea GIBP este posibilă în caz de ineficacitate dovedită (la ședința CWC) a terapiei standard și cu consimțământ scris reprezentanții legali ai copilului.
Pacienții trebuie informați cu privire la necesitatea recunoașterii precoce a simptomelor complicațiilor infecțioase, iar dacă apar semne adecvate (frisoane, febră, simptome de infecție a tractului urinar, infecție a căilor respiratorii superioare, hepatită, herpes, tulburări neurologice), consultați imediat un medic. Instrucțiunile de utilizare medicală trebuie să fie întotdeauna cu pacientul atunci când prescrie Rituximab.
Asigurarea continuității în numirea GIBT prin:
menținerea unei baze de date cu pacienții cu LES selectați pentru GIBT;
eliberarea unui pacient care primește GIBT a unui rezumat de externare către clinica de la locul atașării;
informarea AMP cu privire la toate cazurile de refuz/anulare a GIBT.
· Monitorizarea eficacității GIBT este efectuată de un reumatolog la fiecare 1-3 luni de tratament. Când scopul terapiei este atins, monitorizarea poate fi efectuată mai rar - la fiecare 6-12 luni.
· Pacienții care sunt pe GIBT ar trebui să fie sub observație la dispensar la locul de reședință.
Pacienții care încalcă în mod sistematic regimul GIBT și recomandările preventive ale medicului curant sunt excluși de la primirea unui volum garantat de înlocuire a pacientului internat. îngrijire medicală decizie a Comisiei.

În plus, în tratamentul LES, conform indicațiilor, se folosesc următoarele:
- anticoagulant, antiagregant plachetar, JIC antihipertensive, hepato-gastroprotectoare, diuretice, antibiotice, acid folic, medicamente pentru prevenirea și tratamentul osteoporozei și alte medicamente simptomatice.

Tratament medical oferit în regim ambulatoriu:

Tabelul 5 - Medicamente de bază și suplimentare:

HAN	Gama terapeutică	Un curs de tratament
Folosit în combinație.
Metilprednisolon (UD - A)
Sulfat de hidroxiclorochină (UD - A)
Micofenolat de mofetil (UD - D)
100% șansă de aruncare): monoterapie, se recomandă unul dintre următoarele medicamente
	De la 6 ani și adolescenților li se prescrie o doză de 0,5-2 mg/kg greutate corporală pe zi, împărțită în 2-3 doze.	In medie 4-6 saptamani
ibuprofen	Alocați o doză de 5 - 10 mg / kg / zi în 3 - 4 doze. Doza zilnică maximă este de 20 mg/kg.	În medie 4-6 săptămâni.
Nimesulid (Nimesil)	3-5 mg/kg greutate corporală de 2-3 ori/zi, doza maxima- 5 mg/kg/zi în 2-3 prize. Adolescenților care cântăresc peste 40 kg li se prescrie 100 mg de 2 ori pe zi.	In medie 2 saptamani
Naproxen	de la 1 la 5 ani - 2,5-10 mg/kg greutate corporală în 1-3 doze, copii peste 5 ani - 10 mg/kg pe zi în 2 prize	2 saptamani
Micofenolat de mofetil (UD - D)	400 - 600 mg / m2 de 2 ori pe zi cu un interval de 12 ore, (nu mai mult de 2 g)	9 luni și mai multe în fundal terapie combinată cu GC, doza de intretinere 1g/zi.
Ciclofosfamidă (UD - A)	Doze mici 500 mg IV timp de o oră; Doze mari 0,5 mg - 1,0 g/m2 IV	La fiecare 2 săptămâni, în total 6 perfuzii, în combinație cu GCS, apoi 1 dată în 3 luni. până la 2 ani, urmată de terapie de întreținere cu MMF sau AZA Lunar, 6 perfuzii in combinatie cu corticosteroizi
Azatioprina (UD - C)
Metotrexat (UD - A)	5-10,0 mg/m2 suprafață corporală pe săptămână pe cale orală sau IM	In termen de 6 luni și altele
Ciclosporina A

Tratament medical asigurat la nivel de spitalizare:

Tabelul 6 - Medicamente de bază și suplimentare:

HAN	Gama terapeutică	Un curs de tratament
Medicamente esențiale (100% șanse de utilizare): sunt utilizate în combinație cu metilprednzolonă și sulfatul de hidroxiclorochină.
Metilprednisolon (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg/kg oral (2/3 DM dimineata)	Doza copleșitoare de 4-6 săptămâni (nu mai mult de 8), doza de întreținere nu trebuie să fie mai mică de 10-15 mg / zi. (mai puțin de 0,2 mg/kg/zi)
Sulfat de hidroxiclorochină (Plaquenil) (UD-A)	0,1 -0,4 g / zi (până la 5 mg / kg pe zi)	In 2-4 luni. apoi doza este redusă de 2 ori și se recomandă utilizarea medicamentului pentru o perioadă lungă de timp (1-2 ani sau mai mult).
Terapia cu puls 6 MP (UD - A)	250 - 1000 mg/zi. (nu mai)	in/in timp de 45 de minute, 3 zile la rand, conform indicatiilor - repeta dupa 10 - 14 zile
Medicamente suplimentare (mai puțin de100% șansă de aruncare). Se recomandă monoterapia: unul dintre următoarele medicamente.
Micofenolat de mofetil (UD - D)	400 - 600 mg / m2 de 2 ori pe zi cu un interval de 12 ore, (nu mai mult de 2 g)		9 luni și mai mult pe fondul terapiei combinate cu GC, o doză de întreținere de 1 g/zi.
Azatioprina (UD - C)	1,0-3,0 mg / kg pe zi (numărul de leucocite din sânge nu trebuie să fie mai mic de 4,5-5,0 x 109 / l)		Durata admiterii - cel puțin 2 ani pe fondul terapiei combinate cu GC
Diclofenac (Voltaren, Ortofen)	De la 6 ani și adolescenților li se prescrie o doză de 1-2 mg/kg greutate corporală pe zi, împărțită în 2-3 doze.
ibuprofen	Alocați la o doză de 5 - 10 mg / kg / zi în 3 - 4 prize, doza zilnică maximă de 20 mg / kg.		În medie 4-6 săptămâni, până la obținerea unui efect terapeutic
Metotrexat, oral, Methoject, IM (LE - A)	7,5-10,0 mg/m2 suprafață corporală pe săptămână oral sau IM		Timp de 6 luni sau mai mult pe fondul terapiei combinate cu GC
Ciclosporina A	de la 2,0-2,5 mg / kg pe zi pe cale orală și mai mult, ținând cont de tolerabilitatea medicamentului, dar mai puțin de 5 mg / kg pe zi.		18-24 de luni sau mai mult pe fondul terapiei combinate cu GC
Imunoglobulină umană normală (UD - C)	1,0-2,0 g/kg per curs; 0,4-0,5 g/kg pentru tratamentul infecţiilor		3 - 5 zile
Rituximab	în doză de 375 mg/m2 o dată pe săptămână		In termen de 18 luni. și altele
Pentoxifilină	Picurare intravenoasă la o doză de 20 mg pe an de viață pe zi, administrarea medicamentului este împărțită în 2 doze		În 12-14 zile, atunci este necesar să treceți la administrarea orală a medicamentului în aceeași doză. Durata tratamentului este de 1-3 luni. Și mai mult, pe fondul terapiei principale
Heparine cu greutate moleculară mică: 1. Heparina	1. 200 - 400 UI / kg pe zi sau mai mult (prelungind timpul de coagulare a sângelui de 2 ori), injectat subcutanat la fiecare 6-8 ore.		1. Durata terapiei cu heparină este de 4-8 săptămâni. (în absența efectului, terapia se continuă cu anticoagulante indirecte)
anticoagulante indirecte (warfarină)	2,5-10 mg o dată pe zi în același timp. Doza inițială pentru pacienții care nu au utilizat anterior warfarină este de 5 mg pe zi (2 comprimate) în primele 4 zile. În a 5-a zi de tratament se determină MHO.		Doza de întreținere a medicamentului ar trebui să mențină INR la nivelul de 2,0-3,0.
JIC antihipertensive: Inhibitori ECA: 1. Captopril (capoten) 2. Enalapril 3. Fosinopril ARB (blocante ale receptorilor de angiotensină): 1. Losartan beta-blocante: 1. Atenolol : 1. Nifedipină (Corinfar)	Inhibitori ECA: 1. 0,3-1,5 mg/kg/zi, 2,0,1-0,6 mg/kg/zi, 3. 5-10 mg/zi. SUTIEN: 1. 0,7-1,4 mg/kg/zi, maxim 100 mg/zi, de la 6 ani (D) beta-blocante: 1. 1-2 mg/kg, doza maxima 100 mg/zi. Blocante ale canalelor de calciu : 1. 0,5-2 mg/kg/zi în 2-3 prize.
diuretice; 1. Furosemid 2. Spirinolactona 3. Combinație de diuretice și albumină 20%	1. 4 - 6 mg / kg / zi intravenos de 3-4 ori pe zi la intervale regulate. 2. 2 - 4 mg/kg de 3-4 ori pe zi 3. 20% albumină 1g/kg 2-4 ore + furosemid 1-2mg/kg IV)		Aceste medicamente sunt utilizate ca monoterapie, în absența efectului în combinație până la obținerea unui efect terapeutic.
Terapie concomitentă: 1. Antibiotice; 2. Antifungic; 3. Hepatoprotectoare; 4. Gastroprotectoare; 5. Anti-osteoporotic; 6. Preparate de fier; 7. Acid folic(cu excepția zilei de a lua MTX); 8. Statine; 9. Neuroprotectori; 10. Plasma proaspata congelata; 11. Dextrani.	Dozele de medicamente sunt selectate în funcție de kg/greutatea corporală a copiilor, antibioticele după sensibilitate		Conform indicațiilor, până la obținerea unui efect terapeutic

Tabelul 7 - Terapie diferențiată pentru LES (Recomandările APP, 2012):

Opțiuni SLE	Standarde de tratament
Seroza:	Doze medii de HA oral (25-40 mg/zi) sau terapie cu puls, Plaquenil 200-400 mg/zi sau Azatioprine 100-150 mg/zi sunt utilizate pentru a menține efectul și a reduce doza de HA (C)
Pentru recurente sau amenințătoare de viață serozita	MMF utilizat (2 g/zi), ciclofosfamidă (până la 3-4 g în total) sau Rituximab 1000-2000 mg per curs (C)
Artrita lupică:	Mediu și doze mici HA, azatioprină, plaquenil și methorexat (C) în absența unui efect de durată: MMF, Ciclosporină. Rituximab (C)
Manifestări neuropsihiatrice: sindrom convulsiv, mielită transversală, psihoza, afectarea nervului optic, cerebrovasculita	Imediat: se administrează doze mari de HA (0,5–1,0 mg/kg), terapie cu puls 6-MP și perfuzii cu ciclofosfamidă (500–1000 mg) (A) Cu o eficiență insuficientă și o afecțiune care pune viața în pericol, se prescriu următoarele: - Rituximab (perfuzie 500 mg x 4); - IgIV (0,5-1,0 g/kg 3-5 zile) - Plasmafereză/imunosorbție (C)
Anemie hemolitică, trombocitopenie, leucopenie:	HA 0,5 până la 1,0 mg/kg pe zi + azatioprină 100-200 mg pe zi (C) Ciclofosfamida (perfuzii de 500-1000 mg), IgIV (0,5 mg/kg timp de 1-3 zile), Rituximab (perfuzii de 500 mg x 4 sau 1000 mg de 1-2 ori) pot fi utilizate dacă nu există efect suficient și sunt detectați anticorpi specifici (C) În caz de ineficiență pacienti individuali: imunosorbție, MMF, ciclosporină, splenectomie (C) Standard de îngrijire pentru ITTP: HA oral în doză mare, terapie cu puls, imunosorbție, plasmafereză, CF sau Rituximab
Pneumonita lupică: Alveolită hemoragică: Pneumonită interstițială, evoluție cronică:	HA 0,5 până la 1,0 mg/kg zilnic + ciclofosfamidă 500-1000 mg perfuzie lunară (C) Terapie cu puls imediat 6-MP + Ciclofosfamidă (perfuzii de 500–1000 mg), Plasmafereză, IgIV (0,5 mg/kg 1–3 zile), Rituximab (perfuzii de 500 mg x 4 sau 1000 mg de 1–2 ori) (C) perfuzii lunare de ciclofosfamidă 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg Dacă nu este eficient: Rituximab 500-1000 mg la fiecare 3-6 luni
Nefrita lupică în funcție de tipul morfologic de nefrită:	Dacă se detectează clasa I sau II, terapia imunosupresoare și GC nu este prescrisă (C) În prezența clasei III sau IV, este prescrisă terapia cu doze masive de HA și CF (A) sau MMF (B). În cazul combinației V cu clasele III \ IV, se efectuează aceeași terapie ca și în IV (B) Clasa V - "VL membranar pur" - sunt prescrise doze mari de HA și MMF (C)
Terapie de inducție pentru LN clasa III/IV	1. Terapie cu puls 6-MP (3 zile, 500-1000 mg, nu mai mult) Opțiuni IT - MMF 2-3 g/zi min. - 6 luni "doze mari" - infuzie ZF 0,5g - 1g + 6-MP 0,5g - 1g - 6 luni. "doze mici" - ZF 500 mg 1 dată în 2 săptămâni - 6 doze 2. Glucocorticoizi - 0,5-1,0 mg/kg 3. INEFICIENTA RITUXIMAB
VN cu clasa IV sau IV \ V cu prezența semilunelor	Terapie cu puls cu 6 metilprednisolon și GC orale în doze de cel puțin 1 mg/kg/zi. doze „înalte” sau „scăzute” de CF sau MMF 3 g/zi Nivelul dovezilor C NB! Prezența semilunelor agravează semnificativ viața și prognosticul „renal”, chiar și cu începerea la timp a terapiei de inducție.
Dacă este detectată nefrită lupică activă, în plus față de terapia principală cu GC și citostatice:	1. Plaquenil 200-400 mg/zi - Risc redus de exacerbări - Reducerea indicelui de deteriorare si hipercoagulabilitate; 2. Blocante ale receptorilor de angiotensină (losartan 24-50 mg/zi) - Reduce proteinuria cu 30% - Reduceți riscul de a dezvolta IRST 3.Statinele - Reduce nivelul LDL - Reduce riscul de a dezvolta complicatii cardiovasculare
APS	Anticoagulante pentru prevenirea trombozei (A) ÎN DEZVOLTAREA APS CATASTROFICE se prescriu suplimentar doze mari de HA, IgIV și plasmafereză, care pot reduce mortalitatea (C) DACĂ TERAPIA STANDARD NU EFECTEAZĂ, se poate utiliza rituximab sau plasmafereza (C)

Tratamentul medicamentos în stadiul de îngrijire de urgență: prevăzute de protocolul relevant pentru acordarea asistenței medicale de urgență.

Alte tipuri de tratament:

Alte tipuri de tratament ambulatoriu: Nu.

Alte tipuri de tratament oferite la nivel de spitalizare: Plasmafereza este concepută pentru a elimina CEC din sânge, pentru a reduce nivelul seric de imunoglobuline G, mediatori inflamatori. , restabilirea activității fagocitare.
Sesiuni de plasmafereză(PF) este recomandabil să fie efectuat ca parte a așa-numitei „terapii sincrone” - o combinație de sesiuni de plasmafereză, terapie cu puls cu metilprednisolon și ciclofosfamidă.
Indicații pentru „terapie sincronă” sunt: ​​LES de activitate ridicată sau de criză, însoțită de sever intoxicație endogenă; nefrită foarte activă cu insuficiență renală; leziuni severe ale sistemului nervos central; lipsa efectului terapiei combinate cu puls cu glucocorticoizi și ciclofosfamidă; prezența APS rezistent la terapia standard (LE - D).

Alte tipuri de tratament oferite în faza de urgență: Nu.

Intervenție chirurgicală :

Interventie chirurgicala asigurata in regim ambulatoriu: Nu.

Intervenția chirurgicală efectuată într-un spital:
Înlocuirea articulațiilor prin endoproteză - în caz de afectare severă a sistemului musculo-scheletic (necroză aseptică a capului femural).

Indicatori de eficacitate a tratamentului:
Se consideră că un pacient a răspuns la terapie dacă se observă următoarele modificări ale dinamicii:
Indicele de activitate SELENA-SLEDAI scăzut ≥ 4 puncte față de valoarea inițială;
absența unei noi leziuni de organe corespunzătoare clasei BILAG A sau absența a două sau mai multe semne noi de afectare a unui organ din clasa BILAG B în comparație cu valoarea inițială;
nicio deteriorare la scara Evaluării globale a stării pacientului de către un medic (este acceptabilă o creștere de cel mult 0,3 puncte față de nivelul inițial);

Medicamente (substanțe active) utilizate în tratament

Azatioprină (Azatioprină)

Albumină umană (albumină umană)

Atenolol (Atenolol)

Warfarină (warfarină)

Heparina de sodiu (Heparina de sodiu)

Hidroxiclorochina (Hidroxiclorochina)

Dextran (Dextran)

Diclofenac (Diclofenac)

Ibuprofen (Ibuprofen)

Imunoglobulină umană normală (Imunoglobulină umană normală)

Captopril (Captopril)

Losartan (Losartan)

Metilprednisolon (Metilprednisolon)

Metotrexat (Metotrexat)

Acid micofenolic (Mycophenolate mofetil) (Acid micofenolic (Mycophenolate mofetil))

Naproxen (Naproxen)

Nimesulid (Nimesulid)

Nifedipină (Nifedipină)

Pentoxifilina (Pentoxifilina)

Plasmă, proaspăt congelată

Rituximab (Rituximab)

Spironolactonă (Spironolactonă)

Fosinopril (Fosinopril)

Acid folic

Furosemid (Furosemid)

Ciclosporină (ciclosporină)

Ciclofosfamidă (Ciclofosfamidă)

Enalapril (Enalapril)

Grupe de medicamente în funcție de ATC utilizate în tratament

Spitalizare

Indicații pentru spitalizare, indicând tipul de spitalizare:
(planificat, urgență) :

Indicații pentru spitalizarea planificată într-un spital non-stop:
clarificarea diagnosticului;
Monitorizarea eficacității tratamentului și selectarea terapiei imunosupresoare;
software programate terapia cu puls pentru a obține inducerea remisiunii;
· efectuarea planificată a terapiei biologice modificate genetic.

Indicații pentru spitalizarea de urgență într-un spital non-stop:
LES nou diagnosticat
SLE de orice grad de activitate;
sindromul antifosfolipidic secundar;
Activitate crescută a bolii, complicații ale bolii și terapie medicamentoasă;

indicatii de tratament in spital de zi(Asistență medicală primară, paturi de zi într-un spital deschis nonstop):
Gradul I și II de activitate a LES în curs cronic;
continuarea planificată a perfuziilor ulterioare de GIBT.

Prevenirea

Acțiuni preventive:
Prevenirea primară a LESpresupune identificarea și monitorizarea activă a copiilor cu risc pentru această boală. Având în vedere predispoziția genetică, un grup care necesită o atenție specială ar trebui să includă copiii ale căror rude apropiate suferă de LES sau alte boli reumatismale, inclusiv APS primar, precum și copiii cu defecte genetice în sistemul complementului. Acești copii, în special fetele aflate la pubertate, ar trebui sfătuiți același regim de protecție ca și pentru pacienții cu LES: evitați expunerea excesivă la soare, tratamentul cu UVR și medicamentele care provoacă lupus indus de medicamente etc. Este necesar să se efectueze periodic examinări clinice și de laborator pentru astfel de copii.
Prevenție secundarăare ca scop prevenirea recăderilor, progresia bolii și a dizabilității și include un complex de măsuri terapeutice și recreative:
observație la dispensar de către un cardioreumatolog;
examen clinic periodic și instrumental de laborator pentru a identifica primele semne de activare a bolii sau complicații ale tratamentului;
Efectuarea terapiei anti-recădere, inclusiv utilizarea pe termen lung și continuă a corticosteroizilor în doze de întreținere, dacă este necesar preparate de bazăși alte medicamente în dozele recomandate;
Respectarea regimului de protecție: pacienții sunt sfătuiți să evite insolația (nu face plajă, sta mult timp în aer liber), să folosească creme de protecție solară primăvara și vara, să nu se răcească excesiv sau să se supraîncălzească, să evite stresul fizic și emoțional; evitați expunerea la radiații UV, contactul cu substanțe chimice, alimente și alergeni de uz casnic; nu luați medicamente fără prescripție medicală, în special cele care provoacă lupus indus de medicamente;
Stabilirea unui regim individual de antrenament, luând în considerare starea generala(învățare acasă sau la școală, dar cu reducerea sarcinii didactice, dacă este cazul, scutire de examene);
Igienizarea focarelor de infecție cronică, ținând cont de posibila activare a infecției cu tuberculoză, teste regulate de tuberculină;
retragerea de la vaccinare și administrarea serurilor (cu excepția celor vitale) în perioada activă a bolii; este posibil să se vaccineze pacienții în prezența indicațiilor numai după ce ajung într-o stare de remisie, problema posibilității de a utiliza vaccinuri vii trebuie decisă cu mare grijă.
Ținând cont de varianta clinică a bolii, se efectuează documente privind dizabilitățile.

Management suplimentar:
Toți pacienții sunt supuși observației la dispensar:
recunoașterea în timp util a exacerbărilor bolii și a complicațiilor terapiei medicamentoase prin monitorizarea activității clinice și de laborator a LES și prevenirea efecte secundare terapie prin evaluare.
Vizita la reumatolog de 2 ori in 3 luni (cel putin): la fiecare 3 luni - UAC, OAM, BAC; anual: studiul profilului lipidic, densitometrie, examen oftalmologic, determinarea titrurilor de aPL (în prezența APS secundar și planificarea sarcinii), radiografia oaselor pelvine (detecția necrozei aseptice a capului femural);
Când se prescriu doze mari de corticosteroizi și citostatice în faza de inducție, este necesar să se controleze KLA, OAM, BAC de 2 ori pe lună (cel puțin). Când efectul este atins și este prescrisă terapia de întreținere - 1 dată în 2 luni (cel puțin). La atingerea remisiunii - 1 dată pe an;
Necesitatea spitalizării unui pacient cu LES este determinată de un medic reumatolog sau de urgență; durata și frecvența readmisărilor depind de cursul, activitatea și severitatea LES; spitalizările repetate sunt justificate în LN activ; cu leziuni multiple de organe; în prezența unui număr mare de criterii de diagnostic pentru LES conform ACR; în caz de eșec al terapiei agresive, când nu se realizează controlul activității procesului; cu dezvoltarea complicațiilor asociate cu LES și toxicitatea medicamentului
· Evaluarea prognozei SLE.

informație

Surse și literatură

1. Procesele-verbale ale ședințelor Consiliului de experți al RCHD MHSD RK, 2015
   1. Lista literaturii folosite: 1. OMS. Clasificarea internațională boli ale celei de-a 10-a revizuiri. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Ghid pentru reumatologie pediatrică / ed. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 - p. 333 - 393. 3. Reumatologie: ghiduri naționale / ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2010 - p. 478. 4. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematos sistemic la copii. Ghiduri clinice. - M.: GEOTAR-Media, 2005.- 20 p. 5. Evaluarea remisiunii în lupusul eritematos sistemic. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006 noiembrie-dec; 24(6 Suppl 43): S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematos sistemic / Reumatologie pentru copii: un ghid pentru medici / ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. - M.: Medicină, 2002.-S. 64-137. 7. Recomandări EULAR pentru managementul lupusului eritematos sistemic. Raportul unui grup de lucru al Comitetului permanent EULAR pentru studii clinice internaționale, inclusiv terapie. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis et. al. Analele bolilor reumatice, 2008; 67: 195-205 8. Spitalizarea persoanelor cu lupus eritematos sistemic: caracteristici și predictori ai evoluției. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden și H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. True vasculitis in lupus nephritis // Clin. Nefrol. - 2010; 74(2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. Caracteristici clinice și de laborator și rezultatul pe termen lung al lupusului eritematos sistemic pediatric: un studiu longitudinal. J Pediatr, 2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. O scădere a complementului este asociată cu creșterea activității renale și hematologice la pacienții cu lupus eritematos sistemic. Artrita Rheum. 2001;44(10):2350–7. 12.E.A. Aseeva, S.K. Solovyov, E.L. Nasonov. Metode moderne de evaluare a activității lupusului eritematos sistemic. Reumatologie științifică și practică 2013; 51(2): 186–200. 13. Crow M. K. Evoluții în înțelegerea clinică a lupusului // Artrita Res. Acolo. - 2009; 11(5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. et al. Tratament la țintă în lupusul eritematos sistemic: recomandări de la un grup de lucru internațional. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematos sistemic În cartea: Farmacoterapie rațională a bolilor copilăriei: un ghid pentru medicii practicieni / ed. ed. A. A. Baranova, N. N. Volodin, G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. Lupus eritematos sistemic. În: Farmacoterapia rațională boli reumatice/ Ghid pentru practicieni / ed. V. A. Nasonova și E. L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 p. 17. Moore A., Deny S. Revizuire sistematică și meta-analiză a studiilor randomizate și a studiilor de cohortă ale micofenolatului de mofetil în nefrita lupică // Arthritis Res. și Ther. - 2006. - Vol. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. New treatment strategii pentru proliferative lupus nefrita: keep children in mind: Rewiew // Lupus. - 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB ÎN REUMATOLOGIE PEDIATRICĂ / Journal of Contemporary Pediatrics Nr.3 / volumul 9 / 2010 20. Grom AA. sindromul de activare a macrofagelor. În: Manual de reumatologie pediatrică. a 6-a ed. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, editori. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2011:674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Sindromul de activare a macrofagelor: o complicație potențial fatală a tulburărilor reumatice. Arch Dis LITERATURĂ 207 Programul de Educație Postuniversitară Continuă pentru Copilul Medicilor. 2001;85(5):421–6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Biologic therapy for systemic lupus erythematosus // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. New treatment strategies for proliferative lupus nefrită: ține cont de copii: Rewiew // Lupus.- 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 24. Tratamentul bolilor reumatice: Companion to Kelly's Textbook of Rheumatology / Eds. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Louie. - Ed. a 2-a. - W.B. Compania Saunders, 2001. - 563 p. 25. Recomandări Liga Europeană Împotriva Reumatismului pentru monitorizarea pacienţilor cu lupus eritematos sistemic în practica clinică şi în studiile observaţionale. M Mosca și colab. Ann Rheum Dis. iulie 2010; 69(7): 1269–1274

informație

Cod(uri) ICD-10:
M32 Lupus eritematos sistemic.
Exclude: lupus eritematos (discoid) (NOS) (L93.0).
M32.0 Lupus eritematos sistemic indus de medicamente
M32.1 Lupus eritematos sistemic care afectează alte organe sau sisteme.
M32.8 Alte forme de lupus eritematos sistemic
M32.9 Lupus eritematos sistemic, nespecificat

Dezvoltatori:
1) Ishuova Pahitkanym Kabdukaevna - doctor în științe medicale, cercetător șef, doctor de cea mai înaltă categorie al Departamentului de cardioreumatologie al Întreprinderii de Stat „Centrul Științific de Pediatrie și Chirurgie Pediatrică”.
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - doctor în științe medicale, cercetător șef, doctor de cea mai înaltă categorie, șef al Departamentului de cardioreumatologie al Întreprinderii de Stat „Centrul Științific de Pediatrie și Chirurgie Pediatrică”.
3) Bugybai Aliya Aitbaevna. - Medic cardioreumatolog, Secția de cardioreumatologie, Întreprinderea de Stat „Centrul Științific de Pediatrie și Chirurgie Pediatrică”.
4) Liya Ravilievna Litvinova - farmacolog clinician al JSC „Centrul Național de Chirurgie Cardiacă Științifică”.

Conflict de interese: dispărut.

Recenzători:
1) Khabizhanov B.Kh. - Doctor în Științe Medicale, Profesor al Departamentului de stagiu al RSE pe REM „Universitatea Națională de Medicină Kazahă numită după S.D. Asfendiyarov”.
2) Saatova G.M. - Doctor în științe medicale, profesor, șef al Departamentului de reumatologie și boli cardiace non-reumatice din „Centrul Național pentru Protecția Maternei și Copilării” al Ministerului Sănătății al Republicii Kârgâzstan (Republica Kârgâzstan, Bishkek).

Condiții pentru revizuirea protocolului: revizuirea protocolului după 3 ani și/sau când apar noi metode de diagnostic și/sau tratament cu un nivel de evidență mai ridicat.

Aplicație

Monitorizarea activitate SLE

Conform recomandărilor EULAR din 2010 și regulilor GCP, următoarele ar trebui incluse în examinarea standard a unui pacient cu LES în practica clinică reală:
Evaluarea activității bolii folosind orice indici validați de activitate a LES:
evaluarea gradului de afectare a organelor;
evaluarea calității vieții pacientului;
prezența bolilor concomitente;
toxicitatea medicamentului.
Evaluarea activității LES este de mare importanță pentru alegerea terapiei. Monitorizarea activității LES în stadiul actual de dezvoltare a reumatologiei include instrumente special create - indici de activitate. Toți indicii moderni de activitate a LES, care sunt o combinație de semne clinice și de laborator ale lupusului, au fost dezvoltați pentru a standardiza evaluarea activității bolii, 5 indici de activitate a LES au fost validați și sunt utilizați pe scară largă în tratamentul medical mondial și practica științifică:
1. Indicele de activitate a bolii SLE (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992)
2. Măsurarea activității lupusului sistemic (SLAM), (Liang și colab. 1989)
3. Măsurarea activității lupusului prin consens european (ECLAM), (Vitali și colab. 1992)
4. Indicele de activitate lupus, (LAI) (Petri et al. 1992)
5. Indexul clasic al grupului de evaluare a lupusului din Insulele Britanice (Classic BILAG) (Hay et al. 1993)

Scorul de activitate al bolii lupus eritematos sistemic (SLEDAI) acest indice include 24 de parametri (16 indicatori clinici și 8 de laborator ai LES). Fiecărui indicator i s-au atribuit scoruri de la 1 la 8 pentru fiecare dintre caracteristicile SLE incluse în index. Manifestările mai severe ale LES, cum ar fi afectarea sistemului nervos, afectarea rinichilor, vasculita, au un Scor decât alte semne. Punctajul maxim total posibil pentru SLEDAI este de 105 puncte. La evaluarea activității conform indicelui SLEDAI, este necesar să se noteze semnele de LES care au fost prezente la pacient în cele 10 zile premergătoare examinării, indiferent de severitatea acestora sau ameliorarea/agravarea stării. Un scor > 20 este rar. O creștere a SLEDAI > 8 indică prezența bolii active. O creștere a SLEDAI între două vizite cu >3 puncte este interpretată ca o exacerbare moderată, cu >12 puncte ca o exacerbare severă a LES. În prezent, 3 modificări ale indexului SLEDAI sunt utilizate pe scară largă: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI și Mex-SLEDAI. În studiile clinice, indicele SELENA-SLEDAI este mai frecvent utilizat.
SELENA-SLEDAI, precum și SLEDAI 2K, ia în considerare activitatea persistentă asociată cu prezența erupțiilor cutanate, ulcerelor mucoase și alopeciei și introduce următoarele modificări: include „amețeli” în „tulburarea nervilor cranieni”, face modificări semnului „ creșterea proteinuriei cu 0,5 g/zi” pentru nou apărute și permite să se ia în considerare doar prezența unuia dintre semnele de pleurezie sau pericardită, în contrast cu necesitatea preexistentă a unui complex de simptome. SELENA-SLEDAI, precum și SLEDAI 2K, ia în considerare activitatea persistentă asociată cu prezența erupțiilor cutanate, ulcerelor mucoase și alopeciei și introduce următoarele modificări: include „amețeli” în „tulburarea nervilor cranieni”, face modificări semnului „ creșterea proteinuriei cu 0,5 g/zi” pentru nou apărute și permite să se ia în considerare doar prezența unuia dintre semnele de pleurezie sau pericardită, în contrast cu necesitatea preexistentă a unui complex de simptome.

Determinarea activității LES la scarăSELENA- SLEDAI.
(Încercuiește punctajul corespunzător manifestării survenite la momentul examinării sau în termen de 10 zile premergătoare examinării).

Scor	Manifestare	Definiție
8	criză de epilepsie	Recent (ultimele 10 zile). Excludeți metabolice, infecțioase și cauze medicinale
8	Psihoză	Încălcarea capacității de a efectua acțiuni normale într-un mod normal din cauza unei schimbări pronunțate în percepția realității, inclusiv halucinații, incoerență, o scădere semnificativă a abilităților asociative, epuizarea activității mentale, gândire ilogică pronunțată; comportament ciudat, dezorganizat sau catatonic. Excludeți afecțiuni similare cauzate de uremie sau medicamente
8	Sindroame organice ale creierului	Deficiență mintală cu afectare a orientării, memoriei sau a altor abilități intelectuale cu debut acut și manifestări clinice nepersistente, inclusiv tulburarea conștiinței cu capacitatea redusă de concentrare și incapacitatea de a acorda atenție mediului, plus cel puțin 2 din următoarele semne: percepție afectată, vorbire incoerentă, insomnie sau somnolență în în timpul zilei, scăderea sau creșterea activității psihomotorii. Excludeți efectele metabolice, infecțioase și medicinale.
8	Tulburări vizuale	Modificări ale ochiului sau retinei, inclusiv corpuri celulare, hemoragie, exudat seros sau hemoragie la nivelul coroidei sau nevrite optice, sclerită, episclerită. Excludeți cazurile de astfel de modificări cu hipertensiune arterială, infecție și expunere la medicamente.
8	Tulburări ale nervilor cranieni	Neuropatie senzitivă sau motorie de nou debut a nervilor cranieni, inclusiv amețeli din cauza LES.
8	Durere de cap	Cefalee persistentă severă (poate fi migrenoasă) care nu răspunde la analgezicele narcotice
8	Încălcarea circulației cerebrale	A apărut prima dată. Excludeți-l din cauza aterosclerozei sau a hipertensiunii arteriale.
8	Vasculita	Ulcere, gangrenă, noduli dureroși pe degete, infarcte și hemoragii periungale sau biopsie sau angiografie dovezi de vasculită

4	Artrită	Mai mult de 2 articulații afectate cu semne de inflamație (sensibilitate, umflare sau efuziune)
4	Miozita	Durere/slăbiciune musculară proximală asociată cu nivel crescut creatin fosfokinaza/aldolaza sau EMG sau biopsie dovezi de miozită
4	Cilindrurie	Gipsuri granulare sau eritrocitare
4	Hematurie	>5 eritrocite pe câmp vizual. Excludeți urolitiaza, cauzele infecțioase și alte cauze
4	Proteinurie	Debut acut sau apariție recentă a proteinelor în urină în cantitate > 0,5 grame pe zi
4	Piuria	>5 leucocite pe câmp vizual. Excludeți cauzele infecțioase
2	erupții cutanate	Erupții cutanate inflamatorii noi sau în curs de desfășurare
2	Alopecie	Căderea focală sau difuză crescută nouă sau continuă a părului din cauza activității LES
2	Ulcere ale mucoasei	Ulcerație nouă sau continuă a membranelor mucoase ale gurii și nasului din cauza activității LES
2	Pleurezie	Dureri toracice cu frecare pleurală, sau efuziune sau îngroșare pleurală din cauza LES
2	Pericardită	Durere pericardică cu una dintre următoarele: frecare pericardică, confirmare electrocardiografică a pericarditei
2	Complement scăzut	Scăderea CH50, C3 sau C4 sub limita normală a laboratorului de testare
2	Creșterea nivelului de anticorpi la ADN	>25% legare prin metoda Farr sau peste valorile normale ale laboratorului de testare
1	Febră	>38ºС. Excludeți cauzele infecțioase
1	Trombocitopenie	<100 000 клеток /мм 3
1	leucopenie	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Scorul total (suma punctelor manifestărilor marcate)

SELENA Flare Index (SFI) Studiul SELENA definește pentru prima dată SELENA Flare Index (SFI), cu ajutorul căruia devine posibilă diferențierea gradului de exacerbare a LES în moderat și sever. SFI ia în considerare dinamica activității bolii conform scalei SELENA SLEDAI, modificările în evaluarea globală de către medic a stării pacientului (scala vizual-analogică de evaluare globală a medicului, PGA), modificarea regimurilor de tratament și o serie de parametri clinici. .
SELENA prevede utilizarea unei evaluări generale a stării pacientului de către un medic, pe o scară vizuală analogică de 100 mm, dar care este marcată cu gradații de la 0 la 3 (unde 0 înseamnă o boală inactivă, iar 3 înseamnă o boală cu grad ridicat de activitate). Mai recent, termenul „SELENA SLEDAI Activity Score” include Scorul de activitate SELENA-SLEDAI, Physicians VAS Global Patient Assessment și SFI Exacerbation Index.

sistemicălupusEritematosRăspunsIndex, SRIcapabil să detecteze simultan îmbunătățiri și deteriorări ale acelorași și/sau diferite organe și sisteme.

Indicele de răspuns la terapia LES,SRI
Pacientul dumneavoastră este considerat un răspuns la terapie dacă următoarele principii sunt respectate în timp:

Index deterioraIndicele de daune SLICC/ACR
Stabilește prezența leziunilor potențial ireversibile ale diferitelor organe. Indicele de deteriorare include o descriere a stării a 12 sisteme de organe, scorul maxim pentru sistemele individuale de organe este de la 1 la 7 puncte, în funcție de numărul de parametri evaluați. Punctajul maxim total posibil este de 47 de puncte. Scorul include toate tipurile de leziuni de la debutul bolii (datorite direct LES sau dezvoltate ca urmare a terapiei), luând în considerare doar semnele care persistă timp de 6 luni sau mai mult.

Indicele de deteriorare a LESSLICC/ ACRindicele de deteriorare.
(Pacienții trebuie să fi avut următoarele simptome timp de cel puțin 6 luni.)

semn	Puncte
Organul vederii (fiecare ochi) la evaluarea clinică
Orice cataractă	1
Modificări ale retinei sau atrofie a nervului optic	1
Sistem nervos
Tulburări cognitive (declinul memoriei, dificultăți de numărare, concentrare slabă, dificultăți de vorbire sau de scris, performanță redusă) sau psihoză majoră	1
Convulsii care necesită tratament mai mult de 6 luni	1
Accident vascular cerebral vreodată (scorează 2 puncte dacă >1)	1 2
Neuropatie craniană sau periferică (cu excepția vizuală)	1
Mielita transversală	1
rinichi
Filtrare glomerulară< 50 мл/мин	1
Proteinurie >3,5 g/24 ore	1
SAU
Boală renală în stadiu terminal (indiferent de dializă sau transplant)	3
Plămânii
Hipertensiune pulmonara(umflarea ventriculului drept sau tonul II sonor)	1
Fibroza pulmonara (fizica si radiologica)	1
Plămân mic (raze X)	1
Fibroza pleurală (radiografie)	1
Infarct pulmonar (radiografie)	1
Sistemul cardiovascular
Angina pectorală sau intervenția chirurgicală de bypass coronarian	1
Infarct miocardic vreodată (scor 2 dacă >1)	1 2
Cardiomiopatie (disfuncție ventriculară)	1
Boală valvulară (suflu diastolic sau sistolic > 3/6)	1
Pericardită în decurs de 6 luni (sau pericardectomie)	1
vasele periferice
Claudicație intermitentă timp de 6 luni	1
Pierdere ușoară de țesut („pad” a degetului)	1
Pierderea semnificativă de țesut (pierderea unui deget sau a unui membru) (scor 2 dacă > decât la un loc)	1 2
Tromboză venoasă cu edem, ulcerație sau stază venoasă	1
Tract gastrointestinal
Atacul de cord, rezecția intestinului (sub duoden), splina, ficatul sau vezica biliară, oricând din orice motiv (scor 2 dacă mai mult de un loc)	1 2
insuficienta mezenterica	1
Peritonita cronica	1
Stricturi sau operatii chirurgicale pe tractul gastrointestinal superior	1
SIstemul musculoscheletal
Atrofie sau slăbiciune musculară	1
Artrita deformantă sau erozivă (inclusiv deformări reductibile, excluzând necroza avasculară)	1
Osteoporoză cu fracturi sau colaps vertebral (excluzând necroza avasculară)	1
Necroză avasculară (scor 2 puncte dacă >1)	1 2
Osteomielita	1
Piele
Alopecia cronică cicatricială	1
Cicatrici extinse sau paniculită (altele decât scalpul și vârful degetelor)	1
Ulcerații ale pielii (excluzând tromboza) în decurs de 6 luni	1
Deteriorarea sistemului reproducător	1
Diabet(indiferent de tratament)	1
Malignitate (excluzând displazia) (scor 2 dacă mai multe locuri)	1
Scorul total

Evaluarea calității vieții (QOL).
Chestionarul Short form Medical Outcomes Study (MOS SF-36) este considerat standardul pentru evaluarea QoL la pacienții cu LES. Versiunea rusă a SF-36 a fost validată de Centrul Internațional pentru Studiul Calității Vieții din Sankt Petersburg și Moscova. Există un alt chestionar, mai specific, conceput special pentru a evalua calitatea vieții la pacienții cu LES. Calitatea vieții lupusului (LUPUSQOL). Acesta este singurul chestionar tradus în rusă de Corporate Translation Inc. conform tuturor regulilor GCP.
Lupus-Qol este un chestionar care include 34 de întrebări, unite de 2-8 întrebări pe scale separate. Evaluează: sănătatea fizică (sănătatea fizică); sănătate emoțională (sănătate emoțională); imagine corporală - imagine corporală (aprecierea pacientului asupra corpului său și percepția acestuia de către ceilalți); durere (durere); planificare (planificare); oboseala (oboseala); relații intime (relații intime); povara pentru ceilalti (dependenta de alti oameni).

Chestionar privind calitatea vieții lupus (LupusQoL) Data VIZITĂ Nume Vârsta ani
Chestionarul de mai jos este conceput pentru a măsura modul în care lupusul eritematos sistemic (LES) vă afectează viața. Citit fiecare afirmație și marcați răspunsul, reflectă cel mai exact starea ta de bine. Vă rugăm să încercați să răspundeți la toate întrebările cât mai sincer posibil.
Cât de des în ultimele 4 săptămâni
1. Din cauza lupusului, am nevoie de ajutor cu munca fizică grea, cum ar fi săpatul unei grădini de legume, pictarea și/sau redecorarea, rearanjarea mobilierului	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
2. Din cauza lupusului, am nevoie de ajutor pentru a face muncă fizică moderată, cum ar fi aspiratorul, călcatul, cumpărăturile, curățarea băii	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
3. Din cauza lupusului, am nevoie de ajutor cu munca fizică ușoară, cum ar fi gătitul/gătitul, deschiderea borcanelor, curățarea prafului, pieptănarea părului sau efectuarea igienei personale.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
4. Din cauza lupusului, nu pot efectua activități zilnice, cum ar fi munca, îngrijirea copiilor, treburile casnice, așa cum mi-aș dori.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
5. Am dificultăți în urcarea scărilor din cauza lupusului.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
6. Din cauza lupusului, mi-am pierdut o parte din independență și am depins de alți oameni	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
7. Lupusul mă face să fac totul mai încet.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
8. Am o tulburare de somn din cauza lupusului.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
9. Din cauza durerii cauzate de lupus, nu-mi pot face treaba așa cum mi-aș dori. Alegerea medicamentelor și dozajul acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și de starea corpului pacientului. Site-ul web MedElement este doar o resursă de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a schimba în mod arbitrar prescripțiile medicului. Editorii MedElement nu sunt răspunzători pentru nicio daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.