V anul trecutîn cardiologia clinică, problema prelungirii intervalului QT atrage atenția cercetătorilor autohtoni și străini ca factor care duce la moarte subita... Hotărât că atât formele congenitale, cât și cele dobândite de prelungire a intervalului QT sunt predictori ai tulburărilor de ritm fatale, care, la rândul lor, duc la moartea subită a pacienților.

Sindromul intervalului QT prelungit este o combinație a unui interval QT prelungit al unui ECG standard și care pune viața în pericol tahicardie ventriculară polimorfă (torsada vârfurilor ｫ piruetă ｻ). Paroxismele de tahicardie ventriculară de tip ｫ piruetă ｻ se manifestă clinic prin episoade de pierdere a cunoştinţei şi se termină adesea cu fibrilaţie ventriculară, care este cauza imediată a morţii subite.

Lungimea intervalului QT depinde de ritmul cardiac și de sexul pacientului. Prin urmare, ei folosesc nu valoarea absolută, ci valoarea corectată a intervalului QT (QTc), care este calculată folosind formula Bazett

unde: RR este distanța dintre undele R adiacente de pe ECG în secunde;

K = 0,37 pentru bărbați și K = 0,40 pentru femei.

Prelungirea intervalului QT este diagnosticată dacă durata QTc depășește 0,44 s.

În ultimii ani, s-a acordat multă atenție studiului variabilității (dispersiei) intervalului QT a markerului de neomogenitate al proceselor de repolarizare, deoarece dispersia crescută a intervalului QT este, de asemenea, un predictor al dezvoltării unui număr de tulburări grave de ritm, inclusiv moarte subită. Dispersia intervalului QT este diferența dintre valorile maxime și minime ale intervalului QT, măsurate în 12 derivații ECG standard: D QT = QTmax QTmin.

Cea mai comună metodă de detectare a dispersiei QT este înregistrarea unui ECG standard timp de 35 de minute la o viteză de înregistrare de 25 mm/h. Folosesc și Holter monitorizare ECG, care vă permite să analizați fluctuațiile în dispersia QTc (QTcd) în timpul zilei. Cu toate acestea, o serie de aspecte metodologice ale acestei metode sunt în curs de dezvoltare. Deci, nu există un consens cu privire la limita superioară valori normale varianţa intervalului QT corectat. Potrivit unor autori, un predictor al tahiaritmiei ventriculare este un QTcd mai mare de 45, alți cercetători sugerează că limita superioară a QTcd normal este de 70 ms și chiar 125 ms.

Există două mecanisme patogenetice cele mai studiate ale aritmiilor în sindromul intervalului QT lung. Primul mecanism ｫ tulburări intracardiace ｻ repolarizare miocardică , și anume, sensibilitatea crescută a miocardului la efectul aritmogen al catecolaminelor. Al doilea mecanism fiziopatologic dezechilibru inervație simpatică (scăderea inervației simpatice pe partea dreaptă din cauza slăbiciunii sau subdezvoltării ganglionului stelat drept). Acest concept este confirmat în modelele animale (prelungirea intervalului QT după stelectomie pe partea dreaptă) și rezultatele stelectomiei pe partea stângă în tratamentul formelor rezistente de prelungire a intervalului QT.

Etiologia sindromului de prelungire QT

Avea oameni sanatosiîn repaus, există doar o variabilitate nesemnificativă în procesele de repolarizare, prin urmare, varianța intervalului QT este minimă. Motivele prelungirii intervalului QT sunt împărțite în mod convențional în 2 grupuri, congenitale și dobândite.

Forme congenitale

Formele congenitale ale sindromului de prelungire a intervalului QT devin una dintre cauzele decesului la copii. Mortalitatea în formele congenitale netratate ale acestui sindrom ajunge la 75%, în timp ce 20% dintre copii mor în decurs de un an de la prima pierdere a conștienței și aproximativ 50% în prima decadă de viață. Formele congenitale ale sindromului de prelungire a intervalului QT includ sindromul Gervell și LangeNielsen și sindromul RomanoWard. Sindromul Gervell și LangeNielsen o boală rară, are o moștenire de tip autozomal recesiv și este o combinație de surdomutitate congenitală cu prelungirea intervalului QT pe ECG, episoade de pierdere a cunoștinței și se termină adesea cu moartea subită a copiilor în prima decadă de viață. Sindromul RomanoWard are un mod autosomal dominant de moștenire cu o frecvență populațională de 1:10 0001: 15 000 și o penetranță genică de 0,9. Are un tablou clinic similar: tulburări de ritm cardiac, în unele cazuri cu pierderea conștienței pe fondul unui interval QT extins la copiii fără tulburări de auz și vorbire.

Frecvența detectării intervalului QT prelungit la copii varsta scolara cu surditate congenitală pe un ECG standard ajunge la 44%, în timp ce aproape jumătate dintre ei (aproximativ 43%) au avut episoade de pierdere a conștienței și paroxisme de tahicardie. La monitorizare zilnică ECG aproape 30% dintre ei au înregistrat paroxisme peste tahicardie ventriculară, aproximativ unul din cinci ｫ jogging ｻ tip tahicardie ventriculară ｫ piruetă ｻ.

Pentru diagnosticul formelor congenitale ale sindromului de prelungire a intervalului QT în cazul prelungirii limită și/sau absenței simptomelor, a fost propus un set de criterii de diagnostic. ｫ Criteriile mari ｻ sunt prelungirea intervalului QT mai mare de 0,44 ms, antecedente de episoade de pierdere a conștienței și prezența sindromului de prelungire a intervalului QT la membrii familiei. ｫ Criteriile mici ｻ sunt hipoacuzia neurosenzorială congenitală, episoadele de alternanță a undei T, frecvența cardiacă lentă (la copii) și repolarizarea ventriculară anormală. Prelungirea semnificativă a intervalului QT, paroxismele de tahicardie torsada vârfurilor și episoadele de sincopă au cea mai mare valoare diagnostică.

Sindromul congenital de prelungire a QT este o boală heterogenă genetic în care sunt implicați mai mult de 5 loci cromozomi diferiți. Au fost identificate cel puțin 4 gene care determină dezvoltarea prelungirii congenitale a intervalului QT.

Cea mai frecventă formă de sindrom QT prelungit la tineri este combinație a acestui sindrom cu prolaps valva mitrala ... Frecvența detectării prelungirii intervalului QT la persoanele cu prolaps de valvă mitrală și/sau tricuspidiană ajunge la 33%. Potrivit majorității cercetătorilor, prolapsul valvei mitrale este una dintre manifestările displaziei congenitale. țesut conjunctiv... Printre alte manifestări ale ｫ slăbiciunea țesutului conjunctiv, creșterea elasticității pielii, tipul de corp astenic, deformarea în formă de pâlnie cufăr, scolioză, picioare plate, sindrom de hipermobilitate articulară, miopie, varice vene, hernii. O serie de cercetători au identificat o relație între variabilitatea crescută a intervalului QT și adâncimea prolapsului și/sau prezența modificărilor structurale (degenerarea mixomatoasă) a foilor valvei mitrale. Unul dintre principalele motive pentru formarea prelungirii intervalului QT la persoanele cu prolaps de valvă mitrală este deficitul de magneziu predeterminat genetic sau dobândit.

Forme dobândite

Prelungirea dobândită a intervalului QT poate să apară cu cardioscleroza aterosclerotică sau postinfarct, cu cardiomiopatie, pe fond și după mio sau pericardită. O creștere a varianței intervalului QT (mai mult de 47 ms) poate fi, de asemenea, un predictor al dezvoltării sincopei aritmogene la pacienții cu defecte aortice inimile.

Nu există un consens asupra valoare predictivă creșterea dispersiei intervalului QT la pacienții cu cardioscleroză postinfarct: unii autori au găsit la acești pacienți o relație clară între creșterea duratei și dispersarea intervalului QT (pe ECG) și riscul de apariție a paroxismelor de tahicardie ventriculară, alți cercetători nu au găsit un model similar.

În cazurile în care dispersia intervalului QT nu este crescută la pacienții cu cardioscleroză postinfarct în repaus, acest parametru trebuie evaluat la efectuarea unui test de efort. La pacienții cu cardioscleroză postinfarct, evaluarea dispersiei QT pe fondul testelor de efort este considerată de mulți cercetători a fi mai informativă pentru verificarea riscului de aritmii ventriculare.

Prelungirea intervalului QT poate fi observată și cu bradicardie sinusală, bloc atrioventricular, insuficiență cerebrovasculară cronică și tumori cerebrale. Cazuri acute prelungirea intervalului QT poate apărea și cu traumatisme (torac, cranian).

Neuropatia autonomă crește, de asemenea, dimensiunea intervalului QT și varianța acestuia, prin urmare, aceste sindroame apar la pacienții cu diabet zaharat de tip I și II.

Prelungirea intervalului QT poate apărea în caz de dezechilibru electrolitic cu hipokaliemie, hipocalcemie, hipomagnezemie. Astfel de condiții apar sub influența mai multor motive, de exemplu, cu utilizarea prelungită a diureticelor, în special a diureticelor de ansă (furosemid). Dezvoltarea tahicardiei ventriculare de tip ｫ piruetă ｻ pe fondul prelungirii intervalului QT cu fatal la femeile care urmau o dietă săracă în proteine ​​pentru a reduce greutatea corporală.

Intervalul QT poate fi prelungit cu utilizarea dozelor terapeutice ale unui număr medicamente, în special, chinidină, novocainamidă, derivați de fenotiazină. Prelungirea sistolei electrice a ventriculilor poate fi observată în caz de otrăvire cu medicamente și substanțe care au efect cardiotoxic și încetinesc procesele de repolarizare. De exemplu, pahicarpină în doze toxice, o serie de alcaloizi care blochează transportul activ al ionilor în celula miocardică și au, de asemenea, un efect de blocare a ganglionilor. De asemenea, sunt cunoscute cazuri de prelungire a intervalului QT în caz de otrăvire cu barbiturice, insecticide organofosforate și mercur.

De interes sunt datele privind ritmurile circadiene ale dispersiei QT obținute prin monitorizarea Holter ECG. S-a constatat o creștere semnificativă a dispersiei intervalului QT la orele de noapte și dimineața devreme, ceea ce, posibil, crește riscul de moarte subită la acest moment la pacienții cu diferite boli cardiovasculare (ischemie și infarct miocardic, insuficiență cardiacă etc.) . Se crede că creșterea dispersiei intervalului QT noaptea și dimineața este asociată cu creșterea activității simpatice la un moment dat al zilei.

Este o cunoaștere comună Prelungirea intervalului QT în ischemia miocardică acută și infarctul miocardic ... Creștere persistentă (mai mult de 5 zile) a intervalului QT, mai ales atunci când este combinată cu precoce extrasistole ventriculare, prognostic nefavorabil. Acești pacienți au prezentat o creștere semnificativă (de 56 de ori) a riscului de moarte subită.

Odată cu dezvoltarea ischemiei miocardice acute, și dispersia intervalului QT crește semnificativ. S-a constatat că dispersia intervalului QT crește deja în primele ore de infarct miocardic acut. Nu există un consens cu privire la amploarea dispersiei intervalului QT, care este un predictor clar al morții subite la pacienții cu infarct miocardic acut. S-a constatat că în cazul infarctului miocardic anterior, o dispersie mai mare de 125 ms este un factor nefavorabil din punct de vedere prognostic indicând un risc ridicat. rezultat letal... O serie de autori au evidențiat o creștere și mai semnificativă a dispersiei QT în timpul reperfuziei (după angioplastia coronariană). Cu toate acestea, alți cercetători, dimpotrivă, au constatat o scădere a dispersiei QT în timpul reperfuziei la pacienții cu infarct miocardic acut, iar o creștere a dispersiei QT a fost observată în cazurile în care reperfuzia nu s-a realizat. Prin urmare, unii autori recomandă utilizarea unei scăderi a varianței intervalului QT ca marker al reperfuziei de succes. La pacientii cu infarct miocardic acut, ritmul circadian al dispersiei QT este de asemenea perturbat: este crescut noaptea si dimineata, ceea ce creste riscul de moarte subita in acest moment al zilei.

În patogeneza prelungirii QT cu atac de cord acut miocardul joacă, fără îndoială, rolul hipersimpaticotoniei, tocmai ceea ce explică mulți autori eficacitatea ridicată a beta-blocantelor la acești pacienți. În plus, tulburările electrolitice, în special deficitul de magneziu, sunt în centrul dezvoltării acestui sindrom. Multe studii arată că până la 90% dintre pacienții cu infarct miocardic acut au deficit de magneziu ... S-a evidențiat și o corelație inversă între nivelul de magneziu din sânge (ser și eritrocite) cu valoarea intervalului QT și dispersia acestuia la pacienții cu infarct miocardic acut.

În primul rând, ar trebui să eliminați factori etiologici, ceea ce a dus la o prelungire a intervalului QT acolo unde este posibil. De exemplu, ar trebui să anulați sau să reduceți doza de medicamente (diuretice, barbiturice etc.), care pot crește durata sau variația intervalului QT. Tratament adecvat pentru insuficienta cardiaca, conform recomandari internationale, iar tratamentul chirurgical cu succes al defectelor cardiace va duce, de asemenea, la normalizarea intervalului QT.

Se știe că la pacienții cu infarct miocardic acut, terapia fibrinolitică reduce dimensiunea și varianța intervalului QT (deși nu la valori normale). Dintre grupurile de medicamente care pot afecta non-patogeneza acestui sindrom, trebuie remarcate în special două grupuri bblockeri și preparate cu magneziu . Clasificarea clinică și etiologică a prelungirii intervalului QT ECG În funcție de manifestările clinice:

1. Cu atacuri de pierdere a cunoștinței (amețeli etc.)

2. Asimptomatic

Origine:
I. Congenital:

1. Sindromul Gervell şi Lange-Nielsen

2. Sindromul Romano-Ward

3. Sporadic

II. Dobândit 1. Indus de droguri

Medicamente antiaritmice

Clasa I - chinidină, novocainamidă, disopiramidă

Clasa I С - encainidă, flecainidă

Clasa a III-a - amiodarona, sotalol, sematilida

Alte medicamente cardiotrope (prenilamină, lioflazină, probucol

Medicamente psihotrope (tioridazină, haloperidol)

Antidepresive triciclice

Antihistaminice(terfenadină, astemizol)

Antibiotice (eritromicină, spiramicină, pentamidină, sulfametoxazol-trimetoprim)

Agenți antifungici(ketoconazol, fluconazol, itraconazol)

Diuretice (cu excepția celor care economisesc potasiu) 2. Tulburări electrolitice

hipokaliemie

hipocalcemie

hipomagnezemie 3. Încălcări ale sistemului nervos central

hemoragie subarahnoidiană

tromboză

infecţie 4. Boli de inima

bradicardie sinusală, blocada

miocardită

ischemie miocardica

infarct miocardic

prolaps de valva mitrala

cardiopatie 5. Diverse

dieta saraca in proteine

alcoolism cronic

osteosarcom

carcinom pulmonar

operatie la gat

paralizie periodică familială

venin de scorpion

sindromul Connes

feocromacitom

hipotermie

vagotomie

Sindromul QT lung congenital

Pacienții cu sindroame RomanoWard și Gervell și LangeNielsen necesită utilizarea continuă a bblocantelor în combinație cu suplimente orale de magneziu ( Orotat de magneziu 2 filă. de 3 ori pe zi). Stelectomia pe partea stângă și îndepărtarea ganglionilor 4 și 5 toracici pot fi recomandate pacienților la care terapia farmacologică nu a dat un rezultat pozitiv. Există rapoarte despre combinația de succes a tratamentului cu bblocante cu implantarea unui stimulator cardiac artificial.

Pentru pacientii care au nevoie de terapie de urgență, medicamentul de alegere este propranolol intravenos (la o rată de 1 mg/min, doza maximă 20 mg, doza medie 510 mg sub controlul tensiunii arteriale și al ritmului cardiac) sau administrarea intravenoasă în bolus a 5 mg propranolol pe fondul picurarii intravenoase de sulfat de magneziu (Kormagnesina) (pe 12 g de sulfat de magneziu (200 400 mg de magneziu), în funcție de greutatea corporală (în 100 ml soluție de glucoză 5% timp de 30 de minute).

La pacienții cu prolaps de valvă mitrală idiopatică, tratamentul trebuie început cu utilizarea preparatelor orale de magneziu (Magnerot, 2 comprimate de 3 ori pe zi timp de cel puțin 6 luni), deoarece deficitul tisular de magneziu este considerat unul dintre principalele mecanisme fiziopatologice ale formării sindromul de prelungire a intervalului QT.și ｫ slăbiciune ｻ țesutului conjunctiv. La acești indivizi, după tratamentul cu preparate cu magneziu, nu numai valoarea intervalului QT se normalizează, ci și adâncimea prolapsului valvei mitrale, frecvența extrasistolelor ventriculare și severitatea manifestărilor clinice (sindromul distoniei vegetative, simptome hemoragice si etc.). Dacă tratamentul cu preparate orale de magneziu după 6 luni nu a avut un efect complet, este indicată adăugarea de b-blocante.

Sindromul de prelungire QT dobândit

Toate medicamentele care pot prelungi intervalul QT trebuie întrerupte. Este necesară corectarea electroliților serici, în special potasiu, calciu, magneziu. În unele cazuri, acest lucru este suficient pentru a normaliza dimensiunea și dispersia intervalului QT și pentru a preveni aritmiile ventriculare.

În infarctul miocardic acut, terapia fibrinolitică și β-blocantele reduc dispersia intervalului QT. Aceste programari, conform recomandarilor internationale, sunt obligatorii la toti pacientii cu infarct miocardic acut, tinand cont de citiri standard si contraindicatii.

Cu toate acestea, chiar și cu un management adecvat al pacienților cu infarct miocardic acut, într-o parte considerabilă a acestora, valoarea și dispersia intervalului QT nu ating valorile normale, prin urmare, riscul de moarte subită rămâne.

Prin urmare, problema eficacității utilizării preparatelor de magneziu în stadiul acut al infarctului miocardic este studiată activ. Durata, doza și metodele de administrare a preparatelor cu magneziu la acești pacienți nu au fost stabilite definitiv. Sunt disponibile următoarele regimuri: administrare intravenoasă Magnezina furajeră400 la o rată de 0,50,6 g de magneziu în 1 oră în primele 13 zile cu trecerea ulterioară la administrarea orală de Magnerot (2 comprimate de 3 ori timp de cel puțin 412 săptămâni). Există dovezi că pacienții cu infarct miocardic acut care au primit o astfel de terapie au prezentat o normalizare a mărimii și dispersiei intervalului QT și frecvența aritmiilor ventriculare.

La oprirea tahiaritmiilor ventriculare la pacienții cu forme dobândite de prelungire a intervalului QT, se recomandă, de asemenea, adăugarea unei picături intravenoase de Kormagnesin la regimul de tratament cu o rată de 24 g de sulfat de magneziu (400 până la 800 mg de magneziu) în 100. ml soluție de glucoză 5% timp de 30 de minute. Dacă este necesar, este posibilă reintroducerea acestuia.

Concluzie

Astfel, prelungirea intervalului QT este un predictor al tulburărilor de ritm fatale și bruște moarte cardiogenă atât la pacienţii cu boli cardiovasculare (inclusiv infarct miocardic acut), cât şi la cei cu tahiaritmii ventriculare idiopatice. Diagnosticul în timp util al prelungirii QT și al dispersării acestuia, inclusiv în timpul monitorizării Holter a ECG și în timpul testelor de efort, va face posibilă identificarea unui grup de pacienți cu risc crescut de dezvoltare. aritmii ventriculare, sincopă și moarte subită. Mijloacele eficiente de prevenire și tratare a tulburărilor de ritm cardiac ventricular la pacienții cu forme congenitale și dobândite de sindrom de prelungire a intervalului QT sunt beta-blocante în combinație cu preparate cu magneziu.

Literatură:

1. Shilov A.M., Melnik M.V., Sanodze I.D. Diagnosticarea, prevenirea și tratamentul sindromului de prelungire a intervalului QT. // Instrucțiuni Moscova, 2001 28p.

2. Stepura O.B., Melnik O.O., Shekhter A.B., Pak LS, Martynov A.I. Rezultatele aplicației sare de magneziu acid orotic ｫ Magnerot ｻ în tratamentul pacienţilor cu prolaps de valvă mitrală idiopatică. // Știri medicale rusești, 1999, nr. 2, p. 7476.

3. Makarycheva OV, Vasilieva E.Yu., Radzevich AE, Shpektor A.V. Dinamica dispersiei QT în infarctul miocardic acut și valoarea sa de prognostic // Cardiologie 1998 №7 P.4346.

Unul dintre motive frecvente dezvoltarea aritmiilor ventriculare severe este sindromul QT lung. Atât formele congenitale, cât și cele dobândite ale acestuia sunt asociate cu o încălcare a mecanismelor moleculare ale activității electrice în membrana celulelor miocardice. Articolul discută principalele aspecte ale patogenezei, diagnosticului, tratamentului și prevenirii sindromului de interval QT lung, care sunt relevante în munca practică a unui terapeut și cardiolog.

Sindromul QT lung - principalele aspecte clinice și fiziopatologice

Una dintre cele mai frecvente cauze ale sindromului de aritmie ventriculară gravă este un interval QT alungit. Ambele forme congenitale și dobândite sunt legate de încălcarea mecanismelor moleculare ale activității electrice în membrana celulelor miocardice. Articolul discută principalele aspecte ale patogenezei, diagnosticului, tratamentului și prevenirii sindromului interval QT alungit, practica curentă la medic și cardiolog.

Istoria descoperirii și studiului. Prima mențiune despre fenomenul de prelungire a intervalului QT al unei electrocardiograme și manifestările clinice asociate datează din 1957 și aparține doi medici norvegieni A. Jervell și F. Lange-Nielsen, care au publicat o descriere a unui caz clinic de surditate congenitală combinată. cu atacuri recurente de pierdere a conștienței și prelungirea intervalului QT pe ECG. Această imagine clinică și electrocardiografică a fost numită de autori sindrom de surditate cardiacă, dar mai târziu a devenit cunoscut sub numele de sindrom Jervell-Lange-Nielsen (DLN). Cazuri similare au fost deja descrise în anul urmator C. Woodworth şi S. Levine. La câțiva ani după prima publicare, la începutul anilor 1960, C. Romano și O. Ward au descris în mod independent două familii ai căror membri prezentau atacuri recurente de pierdere a conștienței și interval QT prelungit, dar aveau auz normal. Această patologieîntâlnit semnificativ mai des decât sindromul DLN și a fost numit sindrom Romano-Ward (RU). Odată cu descoperirea unor noi variante genotipice și clinice, combinația stărilor sincopale ale genezei aritmice cu o durată crescută a intervalului QT a fost numită sindrom de interval QT lung (yQT). Ulterior, rezultatele au fost publicate (Yanowitz F., 1966) cercetare experimentală la câinii care au suferit stimulare unilaterală a ganglionului simpatic stelat, ceea ce a dus, printre altele, la o prelungire a intervalului QT. Datele obținute sugerează că sindromul uQT este asociat cu un dezechilibru în influențele simpatice asupra inimii. Acest punct de vedere a devenit baza pentru utilizarea clinică a denervației simpatice stângi a inimii la pacienții cu opțiuni diferite sindromul uQT. Deși mai târziu au fost identificate mecanisme moleculare mai subtile ale acestei patologii, cu toate acestea, dezechilibrul inervației simpatice a inimii poate fi considerat unul dintre factorii în patogeneza sindromului uQT. Acest lucru este dovedit de pozitiv efect clinic denervarea simpatică stângă a inimii la majoritatea pacienților cu această boală. O continuare logică a acestui concept a fost introducerea pe scară largă în practică terapie preventivă beta-blocante, care rămâne încă una dintre principalele direcții de tratament neinvaziv al unor astfel de pacienți.

Crearea în 1979 a unui registru internațional al pacienților cu prelungire congenitală a intervalului QT a fost un ajutor semnificativ în studiul sindromului uQT. Astăzi, există aproape o mie și jumătate de familii în el, ai căror membri au anumite semne ale sindromului uQT. Numărul total pacienţii sub supraveghere în acest fel depăşesc trei mii şi jumătate. Studiile bazate pe informațiile din acest registru au servit ca sursă principală de date privind patogeneza, mecanismele genetice și factorii de risc și prognosticul bolii în cauză.

Semnificația clinică a condițiilor asociate cu prelungirea intervalului QT s-a extins semnificativ datorită descoperirii așa-numitului sindrom dobândit în QT, care apare, de regulă, datorită aportului de anumite droguri... Dobândirea și prelungirea tranzitorie a intervalului QT datorită terapie medicamentoasă nu face ca această variantă a sindromului să fie mai puțin periculoasă din punct de vedere al consecințelor și al prognosticului. Pacienții cu această formă de sindrom QT sunt întâlniți în practică mult mai des decât cu acesta forme congenitale, ceea ce determină relevanța sa practică.

Epidemiologie și mecanisme moleculare. Astăzi, sindromul uQT este considerat un grup de patogeneză similară, tablou clinic, cursul și prognosticul stărilor, unite de comunitatea manifestărilor electrocardiografice în formă grade diferite prelungirea intervalului QT în combinație cu tendința de a dezvolta aritmii cardiace care pun viața în pericol. Se bazează pe repolarizarea asincronă a diferitelor părți ale miocardului ventricular și, ca urmare, o creștere a duratei sale totale. Un semn electrocardiografic al repolarizării miocardice asincrone este prelungirea intervalului QT, precum și gradul de dispersie a acestuia. O manifestare clinică specifică a acestei afecțiuni este tendința de a sincope stări de geneza aritmică și risc crescut dezvoltarea de aritmii cardiace fatale, în principal tahicardie ventriculară de tip piruetă (torsade de vârfuri). Se obișnuiește să se distingă variantele congenitale și dobândite ale sindromului uQT.

Varianta congenitală este o boală determinată genetic care apare într-un caz la 3-5 mii din populație, iar de la 60 la 70% din totalul pacienților sunt femei. Potrivit Registrului Internațional, în aproximativ 85% din cazuri boala este ereditară, în timp ce aproximativ 15% din cazuri sunt rezultatul unor noi mutații spontane. La aproximativ 10% dintre pacienții cu sindrom yQT, genotiparea a evidențiat cel puțin două mutații asociate cu geneza această stare, care determină variabilitatea manifestărilor sale clinice și natura moștenirii. Acest lucru sugerează că prevalența reală a genotipurilor care predispun la manifestări ale sindromului în QT este de fapt mult mai mare decât cea estimată pe baza numărului cazuri clinice această patologie. Probabil, pacienții cu forma dobândită a acestui sindrom sunt adesea purtători latenți ai unor astfel de genotipuri, manifestate clinic sub influența factorilor externi provocatori. Această ipoteză face ca utilizarea genotipării să fie justificată chiar și la indivizii cu prelungire tranzitorie a intervalului QT.

Cele mai complete corelații clinice și genetice au fost studiate pentru sindroamele Jervell-Lange-Nielsen și Romano-Ward. Sindromul DLN autosomal recesiv, inclusiv tulburarea de auz congenitală, apare atunci când pacientul este homozigot pentru această caracteristică, ceea ce determină severitatea mare a manifestărilor clinice, în timp ce durata QT depășește adesea 0,60 s. Sindromul RU este autosomal dominant și este asociat cu o variantă heterozigotă a purtării acestor trăsături. În acest caz, componenta aritmică a sindromului este exprimată mai moderat și durata medie QT este 0,50-0,55 s.

Patogenia sindromului uQT este asociată cu o încălcare a activității electrice a miocardului. Depolarizarea miocardului este determinată de deschiderea canalelor rapide de sodiu și de inversarea sarcinii membranei cardiomiocitelor, iar repolarizarea acesteia și restabilirea încărcăturii inițiale a membranei apar datorită deschiderii canalelor de potasiu. Pe ECG, acest proces este reprezentat de intervalul QT. Disfuncția canalelor de potasiu sau sodiu din cauza mutațiilor genetice duce la o încetinire a repolarizării miocardice și, în consecință, la o prelungire a intervalului QT pe ECG. Secvențele de aminoacizi ale majorității canalelor ionice din celulele miocardice sunt bine studiate, la fel ca și regiunile genomului care le codifică structura. Tiparea genetică pacienții nu numai că pot arunca lumină asupra mecanismului aritmogenezei, ci pot afecta în mod semnificativ alegerea tacticilor de tratament și eficacitatea acesteia. Până în prezent, au fost identificate treisprezece genotipuri care determină prezența diferitelor variante ale sindromului în QT și sunt desemnate ca LQT, dar trei dintre ele sunt cele mai frecvente și semnificative clinic: LQT1, LQT2 și LQT3.

Genotipuri majoreLQT. Transportul potasiului în timpul repolarizării este mediat de mai multe tipuri de canale de potasiu. Una dintre ele este cea mai frecventă mutație care apare atunci când sindrom congenital yQT, definit ca genotipul LQT1. Datorită modificărilor structurale asociate cu acest genotip, funcția canalelor este suprimată, eliberarea de potasiu din celulă încetinește, ceea ce duce la o încetinire a repolarizării și o extindere a intervalului QT pe ECG. Modificări similare datorate unei alte mutații pot apărea cu al doilea tip de canale de potasiu, care sunt oarecum diferite de cele anterioare în cinetică și structură. Mutația genei care codifică tipul dat canale, este definit ca genotipul LQT2 și duce la consecințe similare în multe privințe cu cele ale genotipului LQT1. Al treilea tip de defecte moleculare detectate în sindromul uQT se referă la canalele de sodiu și duce la creșterea activității acestora. Pătrunderea excesivă a sodiului în celulele miocardice încetinește și repolarizarea, ducând la prelungirea intervalului QT. Această variantă a tulburării este denumită genotip LQT3.

Astfel, în ciuda anumitor diferențe în mecanismele moleculare, toate cele trei variante ale patogenezei acestei afecțiuni au o imagine electrocardiografică similară sub formă de prelungire a intervalului QT. Aceste genotipuri ale sindromului congenital în QT sunt cele mai frecvente și apar în 95% din cazurile în care a fost efectuată genotipizarea. Gradul de prelungire a intervalului QT, natura modificărilor altor elemente ale cardiogramei, precum și aspectele clinice și prognostice asociate pot diferi semnificativ pentru diferite genotipuri. Aceasta va fi determinată de homozigozitatea sau heterozigozitatea individului pentru aceste trăsături, o combinație de diferite mutații și polimorfisme, precum și conditii externe care poate afecta manifestari clinice genotipurile disponibile.

În aproximativ un sfert din toate cazurile de prelungire congenitală a intervalului QT, nu au fost găsite semne de modificare a structurii de aminoacizi a canalelor ionice. Acest lucru indică faptul că, pe lângă disfuncția canalelor ionice, există și alte mecanisme care pot afecta activitate electrică celulele miocardice. În special, există o presupunere cu privire la neomogenitatea proprietăților electrofiziologice ale diferitelor părți ale miocardului și sensibilitatea lor inegală asociată la factorii care prelungesc repolarizarea, ceea ce duce la asincronia cursului său și la dezvoltarea aritmiilor.

Varietatea mecanismelor fiziopatologice potențiale complică posibilitatea diagnosticului diferențial al variantelor individuale ale sindromului în QT în practica zilnică, mai ales când simptomele clinice ar putea fi declanșate prin administrarea de medicamente. Incertitudinea în înțelegerea genezei și a factorilor predispozanți ai sindromului dobândit în QT necesită aceeași atenție atentă acestor pacienți ca și celor cu forme congenitale dovedite.

Metode de diagnosticare.În câmpul vizual al medicilor, un pacient cu sindrom uQT se încadrează de obicei în următoarele cazuri: fie ca urmare a detectării accidentale a unui interval QT extins pe ECG; fie din cauza dezvoltării unui atac de pierdere a cunoștinței; sau conform rezultatelor monitorizării Holter ECG, care a evidențiat prezența tahicardiei ventriculare precum pirueta sau QT prelungit. Indiferent de natura semnelor la debutul bolii, trebuie efectuată examinarea clinică și funcțională maximă a pacientului. Prima etapă a căutării diagnostice este calculul intervalului QT (QTc) corectat după formula Bazett (H. Bazett, 1920, modificat de I. Taran, N. Szilaggi, 1947), egal cu raportul dintre măsurarea intervalul QT la rădăcină pătrată din intervalul RR măsurat în secunde:

QTc = QT / √ RR

Intervalul QTc calculat elimină diferențele dintre durata reală a intervalului QT cu frecvente diferite ritmul cardiac, aducând-o la o durată corespunzătoare unei frecvențe cardiace de 60 pe minut și este un indicator universal al duratei sistolei electrice a ventriculilor. Următoarele sunt cel mai des utilizate ca valori de prag ale prelungirii patologice a QTc în practica cardiologică: QTc> 0,43-0,45 s pentru bărbați și QTc> 0,45-0,47 s pentru femei (Agenția Europeană pentru Evaluarea Produselor Medicale). Cu cât pragul este depășit mai mult, cu atât mai mult motiv putem vorbi despre sindromul uQT. Durata QTc> 0,55 s indică faptul că acest pacient are cel mai probabil una dintre formele sindromului QT congenital și există o probabilitate mare de a dezvolta simptome clinice aritmii cardiace.

Următorul pas este evaluarea morfologiei undei T pe ECG. În conformitate cu cele trei genotipuri menționate ale sindromului yQT, se disting trei tipuri de modificări în configurația undei T. Genotipul LQT1 se caracterizează prin prezența unei unde T pozitive pronunțate cu o bază largă; pentru genotipul LQT2, prezența unei unde T mici, adesea deformate sau zimțate este considerată tipică; genotipul LQT3 se caracterizează printr-o alungire a segmentului ST și o undă T ascuțită (Fig. 1). Prezența modificărilor undei T, tipice pentru o anumită variantă a sindromului uQT, face posibilă asumarea cu mai multă încredere a naturii congenitale a acestei patologii. Valoare practică definiția tipului de sindrom în QT este că au caracteristici curs clinic, de care se recomandă să se țină seama la prescrierea tratamentului și determinarea prognosticului.

Figura 1. Schema variantelor undei T pentru diferite genotipuri LQT

O cercetare necesară, deși nu întotdeauna eficientă, este monitorizarea Holter ECG. Pe lângă detectarea episoadelor de tahicardie ventriculară, cum ar fi pirueta, această metodă poate detecta modificări caracteristice Morfologia undei T, prelungirea intervalului QT și QTc, tendință la bradicardie sau un grad ridicat de activitate aritmică ventriculară. Prezența episoadelor de tahicardie în combinație cu semnele clinice și cardiografice de mai sus confirmă diagnosticul, dar absența lor în această fișă nu exclude posibilitatea apariției lor în alte situații și, prin urmare, nu poate servi ca bază pentru înlăturarea acestui diagnostic.

O metodă suplimentară de diagnosticare pentru detectarea cazurilor cu simptome scăzute de sindrom uQT, potrivit unor experți, poate fi ECG de stres teste provocând aspectul semne diagnostice boli. Acest test rareori dă rezultate pozitiveși este capabil să detecteze predominant pacienții cu genotipul LQT1. În același timp, purtătorii acestui genotip sunt cei care sunt expuși cel mai expus risculuiîn timpul testului, deoarece principalul factor care provoacă aritmii ventriculare la acest grup de pacienți este activitatea fizică și chiar și primul episod aritmic poate fi fatal.

O metodă alternativă de detectare a tendinței de a prelungi intervalul QT în cazuri incerte este testul cu introducerea de epinefrină sau izopropilnoradrenalina, care poate fi efectuat și numai în condiții de disponibilitate pentru a furniza îngrijire de urgențăîn cazul unor aritmii ventriculare. Examenul electrofiziologic invaziv cu scopul de a induce tahicardia ventriculară duce rareori la un diagnostic mai precis și cu greu poate fi recomandat pentru utilizare. Alte metode de diagnostic examinările pacienților cardiaci, de regulă, oferă puțin oportunități suplimentare pentru a verifica sindromul la QT. Cercetare de laborator vă permit să identificați o deficiență de potasiu sau magneziu și să determinați funcția glanda tiroida, cu toate acestea, nu sunt decisive nici pentru diagnosticare.

Cercetarea genetică pentru a identifica purtătorul genotipurilor LQT, pare de dorit chiar și în cazurile de alungire QTc neîndoielnică și persistentă, sugerând natura congenitală a patologiei diagnosticate, deoarece genotipurile diferă semnificativ în natura cursului, factorii provocatori, eficacitatea terapiei medicamentoase și prognostic. Astfel, cunoașterea genotipului specific al sindromului uQT face posibilă formarea celui mai sigur mod de viață pentru pacient, precum și individualizarea cât mai mult posibil. tactici de tratament... În plus, va optimiza examinarea de urmărire a membrilor familiei pacientului, ceea ce este de dorit înainte ca oricare dintre ei să dezvolte simptome clinice.

În diagnosticul sindromului QT congenital, istoricul pacientului de episoade de pierdere a conștienței și stări presincopale, întreruperi ale activității inimii, efect aritmogen joacă un rol cheie. activitate fizicași medicamentele luate recent. În plus, este necesar să se afle prezența tuturor semnelor de mai sus, precum și a deficiențelor de auz la rudele pacientului. Este obligatoriu să analizați toate electrocardiogramele disponibile pentru a identifica modificările inerente acest sindrom, și dinamica lor.

La sfârşitul secolului trecut, a fost dezvoltat un sistem pentru evaluarea totală a diferitelor criterii de diagnostic pentru sindromul în QT în puncte (P. Schwartz, 1993). Această tehnică nu a primit răspândităîn cardiologie domestică, dar subdiviziunea propusă anterior a semnelor de diagnostic în unele de bază și suplimentare pare relevantă (Tabelul 1). Pentru a pune un diagnostic, sunt suficiente două semne din fiecare grup. Diagnostic diferentiat se efectuează în principal cu următoarele condiții: prelungirea tranzitorie a intervalului QT pe fundal terapie medicamentoasă; aritmii ventriculare care decurg din alte boli; forme idiopatice de tulburări de ritm; stări de sincopă de origine neurogenă; sindromul Brugada; epilepsie.

Tabelul 1.

Criterii de diagnostic pentru sindromul congenital în QT (Schwartz, 1985)

* Două semne din fiecare grup sunt suficiente pentru a face un diagnostic

Prognostic și evoluție clinică. Conform examinării pacientului, pare posibil să se estimeze aproximativ riscul de a dezvolta simptome clinice nefavorabile la el. Factorii de risc ridicat în acest sens sunt următorii (Tabelul 2): ​​un episod de stop cardiac cu resuscitare reușită; crize de tahicardie de tip piruetă înregistrate în timpul monitorizării Holter; tulburări de auz congenitale; istoric familial de sindrom uQT; episoade de pierdere a cunoștinței și stări presincopale; episoade recurente de tahicardie ventriculară sau sincopă în timpul terapiei; durata QTc de la 0,46 la 0,50 s și mai mult de 0,50 s; bloc atrioventricular de gradul II; hipokaliemie și hipomagnezemie.

Masa 2.

Factori de risc pentru dezvoltarea aritmiilor ventriculare în sindromul uQT congenital

Riscul de a dezvolta sincope și stop cardiac depinde de o serie de factori, în special de genotipul LQT, sexul și durata QTc (Tabelul 3).

Tabelul 3.

Stratificarea riscului în sindromul congenital în QT (conform Ellinor P., 2003)

QTc
LQT1
LQT2
LQT3

V - Risc ridicat(> 50%); C - risc mediu (30-50%); H - risc scăzut (<30%)

În absența tratamentului preventiv, toți purtătorii genotipurilor LQT1 și LQT2 cu QTc> 0,50 s, precum și bărbații cu genotipul LQT3 cu QTc> 0,50 s; grupul de risc mediu (30-50%) include femei cu genotipul LQT3 cu QTc> 0,50 s și genotipul LQT2 cu QTc<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.

Vârsta pacientului are o anumită importanță în prognosticul bolii. Bărbații au un risc semnificativ mai mare de complicații aritmice la o vârstă fragedă. Între douăzeci și patruzeci de ani, riscul pentru ambele sexe este aproximativ egal, iar în viitor, riscul de complicații aritmice crește progresiv pentru femei. Se presupune că un nivel crescut de androgeni are un efect protector, în timp ce estrogenii, dimpotrivă, pot spori efectul patogen al tulburărilor genetice, iar o modificare a fondului hormonal poate deveni un factor provocator în dezvoltarea episoadelor aritmice. Acest factor trebuie luat în considerare la prescrierea tratamentului și monitorizarea stării pacienților.

Cursul clinic al sindromului QT congenital este foarte variabil și depinde atât de genotip, cât și de factorii externi ai vieții pacientului. Diferite genotipuri LQT pot determina curs și prognostic diferit în sindromul QT congenital. În special, activitatea fizică este principalul factor provocator în genotipul LQT1 și mai mult de două treimi din cazurile de manifestări aritmice apar în astfel de circumstanțe. Înotul este considerat a fi cel mai tipic tip provocator de încărcare pentru acest genotip. În cadrul sindromului DLN, genotipul LQT1 este unul dintre cele mai grave din punct de vedere al simptomelor clinice și al prognosticului. Genotipul LQT2 se caracterizează prin faptul că semnele clinice asociate cu aritmiile ventriculare apar cel mai adesea în repaus sau în timpul somnului, pot fi provocate de stimuli sonori brusci, cum ar fi sunetul ceasului cu alarmă, și practic nu sunt asociate cu activitatea fizică. Se observă că la unii purtători ai acestui genotip, un episod aritmic poate fi declanșat de factori emoționali. Genotipul LQT3 se caracterizează, de asemenea, printr-o dependență scăzută a simptomelor aritmice de efort și aproximativ două treimi din astfel de episoade apar în repaus. Astfel, în viața de zi cu zi a unei persoane obișnuite, genotipurile LQT2 și LQT3 pot deveni mai des cauzele aritmiilor cardiace.

O evoluție clinică tipică este prelungirea persistentă a intervalului QTc în combinație cu sincope sau stări presincopale mai mult sau mai puțin frecvente din cauza episoadelor de tahicardie ventriculară. De asemenea, este posibilă purtarea asimptomatică a genotipurilor LQT cu o durată normală a intervalului QT, dar riscul prelungirii acestuia și apariția aritmiilor cardiace sub influența factorilor externi. Cel mai nefavorabil curs al cursului este complicat de stop cardiac, necesitând resuscitare. Mai mult de un sfert din noile episoade de sincopă la indivizii anterior asimptomatici pot apărea cu stop cardiac, ceea ce subliniază necesitatea căutării diagnostice și a terapiei preventive chiar și în perioada asimptomatică a bolii. Rata totală a mortalității pentru toate tipurile de sindrom QT este de aproximativ 6% la vârsta medie, diferând semnificativ între variantele individuale. Complicațiile sindromului uQT sunt tahicardia ventriculară persistentă, fibrilația ventriculară, simptomele neurologice reziduale după o resuscitare cu succes, traumatizarea în timpul dezvoltării sincopei.

Tratament și prevenire. Pentru a preveni tulburările de ritm care pun viața în pericol la persoanele cu sindrom QT congenital, pot fi utilizate medicamente, metode chirurgicale și mijloace tehnice implantabile. Tacticile de tratament propuse în prezent nu sunt pe deplin standardizate și verificate din cauza dificultății analizei comparative a diferitelor opțiuni de terapie. În orice caz, în timp ce primește cutare sau cutare opțiune de tratament, pacientul ar trebui să evite pe cât posibil expunerea la factori provocatori specifici acestui tip de sindrom uQT, în special efort fizic cu genotipul LQT1 și stresul emoțional cu genotipul LQT2. Recomandările specifice pentru profilaxie în genotipul LQT3 sunt dificile deoarece majoritatea episoadelor clinice apar în repaus sau în timpul somnului.

Numirea terapiei profilactice este justificată pentru persoanele cu risc ridicat și mediu de a dezvolta aritmii fatale, în timp ce este recomandabil să se țină sub supraveghere regulată pacienții cu risc scăzut, dar pe bază individuală și li se poate prescrie tratament continuu. Deși terapia la purtătorii asimptomatici ai genotipurilor LQT este controversată, cea mai sigură abordare ar fi prescrierea profilaxiei medicamentoase tuturor indivizilor din acest grup, deoarece chiar și primul episod aritmic poate pune viața în pericol. Pacienții cu risc scăzut nu necesită spitalizare și pot fi examinați și urmăriți în ambulatoriu. Dimpotrivă, pacienții care au suferit sincopă cardiogenă sau stop cardiac trebuie internați cât mai curând posibil pentru diagnostic diferențial și prevenirea recidivelor.

Beta-blocantele sunt prima alegere pentru tratamentul preventiv. Acestea trebuie prescrise tuturor, inclusiv pacienților asimptomatici, cu un QTc care depășește valorile ghid. În trecutul recent, era necesar să se prescrie doze mari de medicamente aproape de maxim, dar acum se crede că dozele terapeutice medii pot fi eficiente. Medicamentele din acest grup sunt cele mai potrivite pentru purtătorii genotipului LQT1, care au activitatea fizică ca factor de provocare a aritmiilor. Dar nici la acest grup de pacienți succesul tratamentului nu este garantat, iar episoadele aritmice fatale pot apărea chiar și în timpul terapiei. În același timp, numărul de aritmii care pun viața în pericol la pacienții tratați în acest mod a scăzut cu aproape jumătate, iar în unele grupuri și mai mult, astfel încât rezultatul general al utilizării beta-blocantelor este considerat satisfăcător.

O excepție certă în acest caz sunt pacienții cu genotipul LQT3, la care episoadele aritmice apar adesea în repaus. Un număr semnificativ dintre acești pacienți nu numai că nu vor reuși să răspundă la terapia beta-blocante, dar pot prezenta un risc suplimentar prin scăderea excesivă a frecvenței cardiace. Având în vedere mecanismul caracteristic acestui tip de sindrom QT, se așteaptă un efect pozitiv de la numirea blocanților canalelor de sodiu, în special flecainidă și mexiletină. Cu toate acestea, aceste soluții terapeutice nu sunt acceptate în general și necesită teste suplimentare de eficacitate și siguranță. Puteți conta pe efectul pozitiv al implantării de stimulatoare cardiace (stimulatoare cardiace), care nu permit ca frecvența ritmului să scadă sub un anumit nivel. În același timp, utilizarea stimulatorului cardiac în genotipul LQT1 nu este în întregime recomandată.

Dacă simptomele persistă la pacienții cu risc mediu sau ridicat pe fondul tratamentului medicamentos, poate fi efectuată denervarea simpatică stângă a inimii. Această intervenție a redus la jumătate numărul de pacienți cu simptome clinice și a redus de trei ori riscul de a dezvolta aritmii potențial periculoase. Un plus față de principalele metode de tratament poate fi aportul regulat de preparate de magneziu și potasiu pentru prevenirea hipokaliemiei și hipomagnezemiei ca cauze frecvente ale episoadelor aritmice la persoanele cu sindrom QT congenital.

Cel mai eficient mijloc de prevenire a aritmiilor care pun viața în pericol la pacienții cu sindrom uQT este plasarea unui cardioverter-defibrilator (ICD) implantabil în combinație cu terapia beta-blocante. Această abordare reduce dramatic riscul de aritmii fatale și este recomandabilă la pacienții cu risc ridicat care nu răspund la monoterapie cu beta-blocante. La pacienții selectați care prezintă declanșatoare frecvente a ICD în ciuda utilizării concomitente de beta-blocante, denervarea simpatică a inimii din partea stângă menționată mai sus poate fi eficientă, reducând numărul declanșatorilor ICD cu mai mult de 90%. Prelungirea severă asimptomatică a QTc > 0,50 s, genotipurile LQT2 și LQT3 și sindromul Jervell-Lange-Nielsen pot necesita imediat implantarea ICD ca singur agent profilactic de încredere.

Prevenirea manifestărilor clinice ale sindromului uQT presupune: identificarea persoanelor cu risc ridicat și prescrierea unui tratament preventiv adecvat pentru acestea; refuzul pacientului de a utiliza medicamente care prelungesc intervalul QT; prevenirea situațiilor asociate cu formarea unui deficit de potasiu sau magneziu și corectarea promptă a acestor afecțiuni, dacă apar; controlul funcției tiroidei; avertizând pacientul cu privire la necesitatea de a lua în mod constant beta-blocante și de a evita factorii provocatori specifici, dacă există; instruirea membrilor familiei pacientului în tehnicile de resuscitare cardiopulmonară; examinarea rudelor pacientului și limitarea consumului acestora de medicamente care prelungesc intervalul QT.

Sindromul QT lung dobândit.În practica clinică, varianta dobândită a sindromului uQT este mai frecventă, de obicei asociată cu aportul anumitor medicamente, în special, până la 10% dintre persoanele care iau medicamente antiaritmice pot prezenta o prelungire a intervalului QT. Mecanismul dezvoltării sale este în multe privințe similar cu sindromul congenital al uQT, dar funcția canalelor de potasiu este afectată nu din cauza modificărilor structurii lor, ci ca urmare a expunerii la substanțe chimice. Gradul de prelungire a intervalului QT este de obicei proporțional cu concentrația plasmatică a medicamentului care a provocat aceste modificări. Clinica sindromului dobândit în QT se caracterizează prin reversibilitate și o evoluție mai benignă. Se crede că, în unele cazuri, această patologie apare la indivizii care sunt purtători asimptomatici ai genotipurilor LQT, iar medicamentul doar ameliorează tulburarea electrofiziologică existentă. Prin urmare, pacienții cu prelungire tranzitorie a intervalului QT trebuie supuși unei evaluări complete, iar istoricul lor familial trebuie studiat cu atenție. Detectarea precoce activă a persoanelor care sunt purtători latenți ai formelor ereditare ale sindromului QT poate avea un impact pozitiv semnificativ asupra evoluției și prognosticului acestuia.

Cele mai cunoscute medicamente cu acest efect includ: medicamentele antiaritmice, în principal clasa IA și III; medicamente antibacteriene din grupele macrolide și fluorochinolone; o serie de antidepresive și sedative; unele antihistaminice, diuretice și medicamente hipolipemiante; agenți chimioterapeutici, precum și o serie de alții. Toate medicamentele permise în prezent pentru utilizare clinică sunt testate pentru capacitatea lor de a prelungi intervalul QT, astfel încât lista medicamentelor potențial periculoase este în continuă creștere. În același timp, prelungirea intervalului QT în timpul tratamentului cu medicamente precum amiodarona și sotalolul poate fi privită ca o manifestare a acțiunii lor farmacologice. O alungire a QT cu 10% față de nivelul inițial poate fi considerată acceptabilă, ceea ce poate fi evaluat ca un risc calculat. Cu toate acestea, depășirea duratei QTc cu mai mult de 25% din normă sau mai mult de 0,52 s poate reprezenta un potențial pericol de aritmie care pune viața în pericol.

Factorii de risc pentru sindromul QT dobândit în timpul utilizării acestor medicamente sunt, de asemenea: hipopotasemie, hipomagnezemie, hipotiroidism, boli organice severe ale inimii, bradicardie, terapie antiaritmică combinată, alcoolism, anorexie nervoasă, accident vascular cerebral acut, hemoragii subarahnoidiene și alți factori organofosforici.

Măsurile terapeutice pentru această formă de sindrom uQT vizează anularea medicamentului care a cauzat tulburările electrofiziologice. Acest lucru, de regulă, este suficient și apoi se monitorizează starea clinică și imaginea electrocardiografică. Cu o prelungire pronunțată a QT, pacientul trebuie monitorizat în secția de terapie intensivă, iar dacă este detectată tahicardie ventriculară polimorfă, trebuie începută administrarea intravenoasă de preparate de magneziu și potasiu. Beta-blocantele, care vizează stoparea tahicardiei de tip piruetă, se pare că pot fi utilizate în această formă de sindrom uQT, dar nu sunt medicamentele de primă alegere. Este contraindicată utilizarea medicamentelor antiaritmice din clasa IA, IC și III, care contribuie la prelungirea intervalului QT. În absența unui efect clinic al terapiei medicamentoase, poate fi utilizată stimularea temporară. În situații de amenințare, este necesar să fii pregătit să efectuezi în totalitate măsurile de resuscitare. După oprirea aritmiilor, terapia preventivă și observarea ar trebui să continue cel puțin o zi.

Pe viitor, pacientul trebuie sfătuit să se abțină de la a lua medicamente care afectează durata intervalului QT. Evaluarea în timp util a duratei intervalului QT corectat din primele zile ale terapiei medicamentoase prescrise, precum și identificarea activă a istoricului individual și familial de sincopă și un interval QT inițial prelungit, fac posibilă evitarea severă și nefavorabilă din punct de vedere prognostic. afecţiuni clinice cu mare probabilitate.

PE. Tsibulkin

Academia Medicală de Stat din Kazan

Tsibulkin Nikolay Anatolyevich - Candidat la științe medicale, profesor asociat al Departamentului de Cardiologie și Angiologie

Literatură:

1. Moss A.J. et al. 25 de ani de la Registrul internațional al sindromului QT lung. Circulation, 2005; 111: 1199-201.

2. Ackerman M.J. Relațiile genotip-fenotip în sindromul QT lung congenital. J Electrocardiol. Oct 2005, 38 (4 Suppl): 64-8.

3. Hedley P. L., Jorgensen P., Schlamowitz S. et al. Baza genetică a sindroamelor QT lung și QT scurt: o actualizare a mutațiilor. Mutația umană. 2009; 30 (11): 1486-511.

4. Medeiros A., Kaku T., Tester D. J., et al. Mutația subunității B4 a canalului de sodiu cauzează sindromul QT lung congenital. Ritmul inimii. 2006; 3: S34.

5. Moss A.J. et al. Sindromul QT lung. Accident vascular cerebral. 1992; 1: 309-14.

6. Okorokov A.N. Diagnosticarea bolilor organelor interne. - M .: Literatură medicală, 2007 .-- 368 p.

7. Vincent G.M., Jaiswal D., Timothy K.W. Efectele exercițiului asupra ritmului cardiac, QT, QTc și QT/QS2 în sindromul QT lung moștenit de Romano-Ward. A.m. J. Cardiol. 1991; 68: 498-503.

8. Ackerman M.J., Khositseth A., Tester D.J. et al. Prelungirea intervalului QT indusă de epinefrină: un răspuns paradoxal specific genei în sindromul QT lung congenital. Mayo Clin. Proc. 2002; 77: 413-21.

9. Moric-Janiszewska E., Markiewicz-Loskot G. şi colab. Provocări ale diagnosticului sindromului QT lung la copii. Stimularea lui Clin. Electrophysiol, 2007, 30 (9): 1168-1170.

10. Nedostup A., Blagova OM Cum să tratezi aritmiile. - Medpress-inform, 2008 .-- 304 p.

11. Zareba W., Moss A.J., Schwartz P.J. et al. Influența genotipului asupra evoluției clinice a sindromului QT lung. Grupul internațional de cercetare pentru registrul sindromului QT lung. N. Engl. J. Med. 1 octombrie 1998, 339 (14): 960-5.

12. Zareba W., Moss A. J., le Cessie S., et al. Riscul de evenimente cardiace la membrii familiei pacienților cu sindrom QT lung. J. Am. col. Cardiol. Dec 1995, 26 (7): 1685-91.

13. Kim J.A., Lopes C.M., Moss A.J. et al. Factori de risc specifici declanșatorului și răspunsul la terapie în sindromul QT lung tip 2. Ritmul cardiac. Dec 2010; 7 (12): 1797-805.

14. Goldenberg I., Moss A.J. et al. Cursul clinic și stratificarea riscului la pacienții afectați de sindromul Jervell și Lange-Nielsen. J Cardiovasc Electrophysiol. noiembrie 2006; 17 (11): 1161-8.

15. Chiang C.E., Roden D.M. Sindroamele QT lung: baze genetice și implicații clinice. J. Am. col. Cardiol. iulie 2000; 36 (1): 1-12.

16. Schwartz P.J., Locati E.H. et al. Denervarea simpatică cardiacă stângă în terapia sindromului QT lung congenital. Un raport mondial. Circulaţie. august 1991, 84 (2): 503-11.

17. Zareba W., Moss A. J., Daubert J. P. et al. Defibrilator cardioverter implantabil la pacienții cu risc ridicat cu sindrom QT lung. J Cardiovasc Electrophysiol. Apr 2003, 14 (4): 337-41.

18. Roden D.M. Sindroame QT lung dobândite și riscul de proaritmie. J. Cardiovasc. Electrofiziol., aug. 2000; 11 (8): 938-40.

19. Blizzard V.I. Manual de farmacologie clinică a medicamentelor cardiovasculare. - M .: Medpraktika, 1996 .-- 784 p.

Etichete: ,

Intervalul QT: concept, normă, sindrom lung - diagnosticul și tratamentul acestuia

Analiza cardiogramei nu este întotdeauna o sarcină ușoară, chiar și pentru medicii cu experiență. Ce putem spune despre medicii începători, pentru că au nevoie să descifreze ECG-ul cu astfel de anomalii, care uneori au fost menționate în manuale doar în câteva cuvinte.

Cu toate acestea, semnele ECG ale unor boli, și cu atât mai mult manifestările clinice ale acestora, trebuie cunoscute unui medic de orice specialitate, deoarece în absența tratamentului acestea poate provoca moartea subită a pacientului. Sindromul QT lung este o astfel de boală.

De ce este responsabil intervalul QT?

Fiecare contracție a atriilor și ventriculilor inimii, care asigură un ciclu cardiac, este reflectată în electrocardiogramă. Deci, unda P de pe cardiogramă reflectă contracția atriilor, iar complexul QRST reflectă contracția ventriculilor. În același timp, intervalul QT caracterizează conducerea atrioventriculară, adică conducerea unui impuls electric prin legătura dintre atrii și ventriculi (prin nodul AV).

Astfel, intervalul QT de pe ECG caracterizează conducerea impulsului de-a lungul fibrelor Purkinje din peretele ventricular, mai exact, timpul în care excitația electrică a miocardului asigură sistola (contracția) ventriculilor.

În mod normal, intervalul QT este de cel puțin 0,36 sec și nu mai mult de 0,44 sec. De obicei, studenții și medicii folosesc o astfel de foaie de cheat - pe un ECG normal cu o viteză a benzii de 50 mm / sec, fiecare celulă mică (1 mm de hârtie milimetrată) corespunde unei perioade de timp de 0,02 secunde și fiecare celulă mare (inclusiv cinci mici) corespunde cu 0,1 secunde. Cu alte cuvinte, intervalul QT normal ar trebui să fie de cel puțin trei celule mari și jumătate și nu mai mult de patru celule și jumătate mari.

Datorită faptului că timpul intervalului QT depinde de ritmul cardiac, definiția intervalului QT corectat este utilizată pentru un calcul mai precis. Pentru pacienții cu o frecvență cardiacă normală (de la 60 la 100 pe minut), se utilizează formula Bazett:

QTс = QT / √RR,

Pentru pacienții cu bradi sau tahicardie (frecvența cardiacă mai mică de 60 sau, respectiv, mai mare de 100 pe minut), utilizați formula lui Frederick:

QTс = QT / 3 √RR, unde RR este distanța dintre undele R a două complexe adiacente.

Care sunt diferențele dintre intervalele QT și PQ scurtate și prelungite?

Studenții și pacienții la medicină pot ajunge uneori confuzi în ceea ce privește terminologia. Pentru a preveni acest lucru, este necesar să înțelegem clar de ce este responsabil intervalul PQ și de ce este responsabil intervalul QT și care este diferența dintre scurtarea și prelungirea intervalului. După cum sa menționat deja, analiza intervalului PQ este necesară pentru a evalua conducerea dintre atrii și ventriculi, iar intervalul QT - pentru a evalua conducerea intraventriculară.

Asa de, alungirea PQîntr-un alt mod poate fi privit ca, adică cu cât intervalul este mai lung, cu atât este mai lungă perioada de timp în care impulsul este condus prin joncțiunea atrioventriculară. Cu un bloc complet, hemodinamica poate fi afectată semnificativ, însoțită de o frecvență cardiacă extrem de scăzută (mai puțin de 20-30 pe minut), precum și de un debit cardiac scăzut, insuficient pentru a asigura fluxul sanguin către creier.

Scurtarea intervalului PQ (mai multe detalii) înseamnă o scădere a timpului de impuls prin joncțiunea atrioventriculară - cu cât intervalul este mai scurt, cu atât impulsul trece mai repede, iar în ritmul normal al contracțiilor inimii, are loc o „descărcare” constantă a impulsurilor din atrii către ventriculi. . Mai des, acest fenomen este tipic pentru sindromul Clerk-Levi-Christesco (sindromul CLC) și pentru sindromul Wolff-Parkinson-White (). Aceste din urmă sindroame sunt, de asemenea, pline cu riscul de a dezvolta tahicardie ventriculară paroxistică cu o frecvență cardiacă mai mare de 200 pe minut.

Prelungirea intervalului QT reflectă o creștere a timpului de conducere a excitației prin ventriculi, dar o astfel de întârziere a impulsului duce la apariția unor premise pentru formarea unui mecanism de reintrare (mecanism de reintrare a undei de excitație), adică , pentru circulația repetată a impulsului în același focar patologic. O astfel de focalizare a circulației impulsurilor (hiper-impuls) este capabilă să provoace paroxismul.

Scurtarea QT caracteristică pentru conducerea rapidă a impulsului prin ventricule, din nou cu apariția tahicardiei paroxistice și ventriculare. Acest sindrom (QTS scurt) a fost descris pentru prima dată în 2000, iar prevalența sa în rândul populației este în prezent puțin înțeleasă.

Cauzele prelungirii intervalului QT

Până în prezent, cauzele acestei boli au fost studiate destul de bine. Există două forme de sindrom QT lung - din cauza factorilor congenitali și dobândiți.

Forma congenitală este o patologie rară (aproximativ 1 caz la 10 mii de nou-născuți) și, de regulă, este combinată cu surditatea congenitală. Este cauzată de modificări genetice în structura genelor care codifică proteinele corespunzătoare de pe membranele cardiomiocitelor. În acest sens, permeabilitatea membranei se modifică, contribuind la modificarea contractilității celulare. Ca rezultat, excitația electrică se efectuează mai lent decât în ​​mod normal - există o circulație repetată a pulsului în focalizare.

Forma determinată genetic a sindromului de interval QT prelungit, combinată cu surdomutitate congenitală, se numește sindrom Jervell-Lange-Nielsen, iar forma care nu este însoțită de surdomutitate se numește sindrom Roman-Ward.

Interval QT lung dobândit se poate datora efectelor secundare utilizate pentru terapia de bază a altor tulburări de ritm - fibrilație atrială, flutter atrial etc. De obicei chinidina și sotalolul (sotalex, sotagexal și alte denumiri comerciale) au efecte secundare aritmogene. Pe lângă administrarea de antiaritmice, apariția unui interval QT extins poate apărea cu hemoragie intracraniană, intoxicație cu alcool, precum și cu.

Cum se manifestă clinic sindromul QT lung?

Simptomele formei congenitale a sindromului încep să se manifeste în copilărie. Dacă copilul s-a născut surd și mut, medicul are deja dreptul de a suspecta sindromul Jervell-Lange-Nielsen. Dacă copilul aude bine și este capabil să scoată sunete (humum, vorbire), dar are episoade de pierdere a cunoștinței, este necesar să ne gândim la sindromul Roman-Ward. Pierderea conștienței poate apărea în timpul țipetelor, plânsului, stresului sau exercițiilor fizice. De obicei, leșinul este însoțit de un puls rapid (mai mult de 150-200 pe minut) și o senzație de bătăi rapide ale inimii - inima flutură în piept. Episoadele de leșin pot apărea rar sau de mai multe ori pe zi.

Pe măsură ce îmbătrânești, aceste simptome persistă fără tratament și pot duce la moarte subită cardiacă.

Manifestările clinice ale formei dobândite se caracterizează, de asemenea, prin leșin cu tahicardie, iar în perioada interictală, există amețeli, slăbiciune generală și oboseală cauzată de bradicardie sinusală (puls mai mic de 50 pe minut).

Diagnostic QT lung

Pentru a clarifica diagnosticul, este suficient un ECG standard. Chiar și în absența paroxismului tahicardiei ventriculare, simptomele caracteristice sindromului pot fi observate pe cardiogramă. Acestea includ:

• O creștere a duratei intervalului QT de la începutul undei Q până la sfârșitul undei T.
• Frecvență cardiacă foarte mare (150-200 sau mai mult) cu complexe QRST largi, deformate, cu paroxism al tahicardiei ventriculare.
• Bradicardie sinusala in perioada interictala.
• Unda T negativă sau aplatizată și deprimarea segmentului ST.

Video: intervalul QT și sindromul de prelungire ECG

Tratamentul sindromului QT lung

Tactica de tratare a formelor congenitale ale bolii implică numirea terapiei medicamentoase, iar în absența efectului tratamentului -.

Terapie medicamentoasă constă în administrarea de beta-blocante (metoprolol, bisoprolol, nebivalol etc.) în funcție de doza de vârstă, care pot preveni paroxismele tahicardiei ventriculare. Dacă se observă rezistență la terapie, pacientul este prezentat instalarea unui stimulator având o funcție. Adică stimulatorul cardiac detectează debutul tahicardiei ventriculare și, prin efectuarea unei „resetări” electrice a inimii, contribuie la menținerea unui ritm cardiac normal și a debitului cardiac adecvat.

Defibrilatorul cardioverter necesită o examinare anuală de către un aritmolog și un chirurg cardiac, dar în general poate rămâne funcțional câțiva ani, prevenind excelent paroxismele tahicardiei ventriculare. Datorită stimulatorului cardiac, riscul de moarte subită cardiacă este minimizat, iar pacientul, fie el copil sau adult, poate desfășura activități gospodărești normale fără teama de a-și pierde cunoștința sau de a muri.

Cu forma dobândită, este suficient anularea medicamentului antiaritmic luat cu corectarea terapiei antiaritmice cu alte medicamente.

Complicații și prognostic

Dintre complicațiile acestui sindrom, desigur, trebuie remarcată moartea subită cardiacă cauzată de tahicardie ventriculară, urmată de asistolie (stop cardiac).

Conform studiilor, prognosticul acestui sindrom fără tratament este prost,întrucât sindromul intervalului QT lung determină dezvoltarea morții cardiace subite în 30% din toate cazurile. De aceea, acest sindrom necesită o atenție deosebită a cardiologilor și aritmologilor, deoarece, în absența efectului terapiei medicamentoase în curs, singura metodă care poate prelungi viața unui copil cu o formă congenitală a sindromului este implantarea unui stimulator cardiac. Când este instalat, prognoza pentru viață și sănătate devine favorabilă, deoarece speranța de viață crește semnificativ, iar calitatea acesteia se îmbunătățește.

Video: despre sindromul QT lung

Pacienții obișnuiți care suferă de boli cardiovasculare înțeleg rar panglicile colorate amuzante care le sunt înmânate mâinilor după una dintre cele mai frecvente examinări, EKG-ul. liniuțe, îndoituri ciudate ale liniilor, note de neînțeles ale medicului - toate acestea sunt semne neinteresante care nu spun nimic. Dar când boala progresează, iar persoana începe să înțeleagă puțin despre indicatorii dispozitivului, se atrage atenția asupra unui astfel de moment precum prelungirea intervalului QT.

Apariția acestui semn pe cardiogramă poate indica o tulburare fatală a ritmului cardiac, care provoacă adesea moarte subită. Din punct de vedere clinic, astfel de parametri ai dispozitivului se pot manifesta la un pacient prin pierderea episodică a conștienței, amețelile bruște.

Ce este un interval QT extins?

Profesioniștii numesc acest simptom o patologie congenitală sau dobândită, care se manifestă ca o abatere de la norma privind citirile instrumentului cu 0,37 (standarde masculine) și 0,4 (parametri feminini) secunde. Se iau drept referință sexul pacientului și ritmul cardiac în stare sănătoasă. Dacă prelungirea intervalului QT este singura anomalie detectată în timpul examinării, este necesar să ne gândim la unii dintre factorii care provoacă o modificare a parametrilor.

• luarea de medicamente - dacă istoricul pacientului conține utilizarea de medicamente antiaritmice, antidepresive, modificările unor indicatori pot fi înregistrate pe ECG

• dezechilibru electrolitic – manifestat prin hiperkaliemie, hipokaliemie, hipocalcemie

• tulburări acute în activitatea sistemului cardiovascular - infarcte cerebrale extinse, creșterea presiunii intracraniene etc.

Cauzele mai puțin frecvente de prelungire a intervalului QT sunt infarctul miocardic, boala coronariană, temperatura corporală scăzută, blocul de ramificație (întreruperi în funcționarea activității cardiace cu anularea parțială sau completă a transmiterii impulsurilor nervoase).

În formele congenitale ale sindromului, patologia se termină adesea cu moartea nou-născuților și a sugarilor. Boala se poate manifesta și în primii zece ani de viață, când copilul începe să-și piardă brusc cunoștința. Aceasta este o boală rară care necesită un diagnostic atent. Este adesea însoțită de surditate congenitală.

Formele dobândite ale bolii apar după cardioscleroză amânată, pericardită, alte boli BCV și consecințele acestora. Nu există o opinie medicală comună cu privire la cursul bolilor asociate cu o creștere a intervalului QT pe ECG. Totul depinde de motivul apariției unui astfel de efect, de durata și complexitatea bolii inițiale.

Articolul este dedicat sindromului ECG congenital și dobândit al intervalului QT prelungit, precum și amiodaronei, ca fiind cea mai frecventă cauză indusă de medicamente a acestei afecțiuni.

Sindromul intervalului QT prelungit este o combinație între un interval QT prelungit al unui ECG standard și tahicardii ventriculare polimorfe care pun viața în pericol (torsada vârfurilor - „piruetă”). Paroxismele de tahicardie ventriculară de tip „piruetă” se manifestă clinic prin episoade de pierdere a conștienței și se termină adesea cu fibrilația ventriculară, care este cauza imediată a morții subite.

Lungimea intervalului QT depinde de ritmul cardiac și de sexul pacientului. Prin urmare, nu folosesc o valoare absolută, ci o valoare corectată a intervalului QT (QTc), care este calculată folosind formula Bazett:

unde: RR este distanța dintre undele R adiacente de pe ECG în secunde. ;

K = 0,37 pentru bărbați și K = 0,40 pentru femei.

Prelungirea intervalului QT este diagnosticată dacă durata QTc depășește 0,44 s.

S-a stabilit că atât formele congenitale, cât și cele dobândite de prelungire a intervalului QT sunt predictori ai tulburărilor de ritm fatale, care, la rândul lor, duc la moartea subită a pacienților.

În ultimii ani, s-a acordat multă atenție studiului variabilității (dispersiei) intervalului QT - un marker al neomogenității proceselor de repolarizare, deoarece dispersia crescută a intervalului QT este, de asemenea, un predictor al dezvoltării unui număr. de tulburări grave de ritm, inclusiv moarte subită. Dispersia intervalului QT este diferența dintre valorile maxime și minime ale intervalului QT, măsurate în 12 derivații ECG standard: D QT = QTmax-QTmin.

Deci, nu există un consens cu privire la limita superioară a valorilor normale ale variației intervalului QT corectat. Potrivit unor autori, un predictor al tahiaritmiei ventriculare este un QTcd mai mare de 45, alți cercetători sugerează că limita superioară a QTcd normal este de 70 ms și chiar 125 ms.

Există două mecanisme patogenetice cele mai studiate ale aritmiilor în sindromul intervalului QT lung. Primul este mecanismul „tulburărilor intracardiace” ale repolarizării miocardice, și anume, sensibilitatea crescută a miocardului la efectul aritmogen al catecolaminelor. Al doilea mecanism fiziopatologic este un dezechilibru al inervației simpatice (o scădere a inervației simpatice pe partea dreaptă din cauza slăbiciunii sau subdezvoltării ganglionului stelat drept). Acest concept este confirmat în modelele animale (prelungirea intervalului QT după stelectomie pe partea dreaptă) și rezultatele stelectomiei pe partea stângă în tratamentul formelor rezistente de prelungire a intervalului QT.

Frecvența detectării prelungirii intervalului QT la persoanele cu prolaps de valvă mitrală și/sau tricuspidiană ajunge la 33%. Potrivit majorității cercetătorilor, prolapsul valvei mitrale este una dintre manifestările displaziei congenitale ale țesutului conjunctiv. Alte manifestări ale „slăbiciunii țesutului conjunctiv” includ creșterea elasticității pielii, tipul de corp astenic, deformarea pieptului pâlnie, scolioza, picioarele plate, sindromul de hipermobilitate articulară, miopie, vene varicoase, hernii. O serie de cercetători au identificat o relație între variabilitatea crescută a intervalului QT și adâncimea prolapsului și/sau prezența modificărilor structurale (degenerarea mixomatoasă) a foilor valvei mitrale. Unul dintre principalele motive pentru formarea prelungirii intervalului QT la persoanele cu prolaps de valvă mitrală este deficitul de magneziu predeterminat sau dobândit genetic.

Prelungirea dobândită a intervalului QT poate apărea în cardioscleroza aterosclerotică sau postinfarct, în cardiomiopatie, pe fond și după mio- sau pericardită. O creștere a varianței intervalului QT (mai mult de 47 ms) poate fi, de asemenea, un predictor al dezvoltării sincopei aritmogene la pacienții cu boală cardiacă aortică.

Prelungirea intervalului QT poate fi observată și cu bradicardie sinusală, bloc atrioventricular, insuficiență cerebrovasculară cronică și tumori cerebrale. Cazurile acute de prelungire a intervalului QT pot apărea și cu traumatisme (torac, craniocerebral).

Neuropatia autonomă crește, de asemenea, dimensiunea intervalului QT și varianța acestuia, prin urmare, aceste sindroame apar la pacienții cu diabet zaharat de tip I și II.

Prelungirea intervalului QT poate apărea în caz de dezechilibru electrolitic cu hipokaliemie, hipocalcemie, hipomagnezemie. Astfel de condiții apar sub influența mai multor motive, de exemplu, cu utilizarea prelungită a diureticelor, în special a diureticelor de ansă (furosemid). Este descrisă dezvoltarea tahicardiei ventriculare de tip „piruetă” pe fondul prelungirii intervalului QT cu un rezultat fatal la femeile care urmează o dietă cu conținut scăzut de proteine, pentru a reduce greutatea corporală.

Prelungirea intervalului QT este bine cunoscută în ischemia miocardică acută și infarctul miocardic. Creșterea persistentă (mai mult de 5 zile) a intervalului QT, mai ales atunci când este combinată cu extrasistole ventriculare precoce, este prognostic nefavorabil. Acești pacienți au prezentat o creștere semnificativă (de 5-6 ori) a riscului de moarte subită.

Fără îndoială, hipersimpaticotonia joacă un rol în patogeneza prelungirii QT în infarctul miocardic acut; tocmai acesta este ceea ce mulți autori explică eficacitatea ridicată a b-blocantelor la acești pacienți. În plus, tulburările electrolitice, în special deficitul de magneziu, sunt în centrul dezvoltării acestui sindrom. Multe studii au arătat că până la 90% dintre pacienții cu infarct miocardic acut au deficit de magneziu. S-a evidențiat și o corelație inversă între nivelul de magneziu din sânge (ser și eritrocite) cu valoarea intervalului QT și dispersia acestuia la pacienții cu infarct miocardic acut.

La pacienții cu prolaps de valvă mitrală idiopatică, tratamentul trebuie început cu utilizarea preparatelor orale de magneziu (Magnerot, 2 comprimate de 3 ori pe zi timp de cel puțin 6 luni), deoarece deficiența tisulară de magneziu este considerată unul dintre principalele mecanisme fiziopatologice ale formării. a sindromului de prelungire a intervalului QT.și „slăbiciunea” țesutului conjunctiv. La acești indivizi, după tratamentul cu preparate cu magneziu, nu numai intervalul QT se normalizează, ci și adâncimea prolapsului valvei mitrale, frecvența extrasistolelor ventriculare, severitatea manifestărilor clinice (sindrom de distonie vegetativă, simptome hemoragice etc. ) scădea. Dacă tratamentul cu suplimente orale de magneziu după 6 luni nu are un efect complet, este indicată adăugarea de b-blocante.

O altă cauză importantă a prelungirii intervalului QT este administrarea de medicamente speciale, unul dintre astfel de medicamente cel mai des folosite în practica clinică este Amiodarona (Cordarone).

Amiodarona aparține clasei III de medicamente antiaritmice (clasa inhibitorilor de repolarizare) și are un mecanism unic de acțiune antiaritmică, deoarece pe lângă proprietățile antiaritmicelor de clasa III (blocarea canalelor de potasiu), are efectele antiaritmicelor de clasa I (blocadă). a canalelor de sodiu), antiaritmice de clasa IV (blocarea canalelor de calciu) și acțiune beta-blocantă necompetitivă.
Pe langa actiunea antiaritmica, are efecte antianginoase, dilatatoare coronariene, blocante alfa si beta-adrenergice.

Proprietăți antiaritmice:
- o creștere a duratei fazei a 3-a a potențialului de acțiune al cardiomiocitelor, în principal datorită blocării curentului ionic în canalele de potasiu (efectul antiaritmic de clasa III conform clasificării Williams);
- scăderea automatismului nodului sinusal, ducând la scăderea ritmului cardiac;
- blocarea necompetitivă a receptorilor alfa și beta adrenergici;

Descriere
- încetinirea conducerii sinoatriale, atriale și atrioventriculare, mai accentuată cu tahicardie;
- fără modificări ale conducerii ventriculare;
- o creștere a perioadelor refractare și o scădere a excitabilității miocardului atriilor și ventriculilor, precum și o creștere a perioadei refractare a nodului atrioventricular;
- încetinirea și creșterea duratei perioadei refractare în fascicule suplimentare de conducere atrioventriculară.

Alte efecte:
- lipsa acțiunii inotrope negative atunci când este administrată oral;
- scăderea consumului de oxigen de către miocard datorită scăderii moderate a rezistenței periferice și a frecvenței cardiace;
- o creștere a fluxului sanguin coronarian datorită efectului direct asupra mușchilor netezi ai arterelor coronare;
- mentinerea debitului cardiac prin reducerea presiunii in aorta si reducerea rezistentei periferice;
- influență asupra metabolismului hormonilor tiroidieni: inhibarea conversiei T3 în T4 (blocarea tiroxin-5-deiodinazei) și blocarea captării acestor hormoni de către cardiocite și hepatocite, ducând la o slăbire a efectului stimulator al hormonilor tiroidieni asupra miocardului.
Efectele terapeutice sunt observate în medie la o săptămână după începerea administrării medicamentului (de la câteva zile la două săptămâni). După încetarea recepției sale, amiodarona este determinată în plasma sanguină timp de 9 luni. Trebuie luată în considerare posibilitatea menținerii efectului farmacodinamic al amiodaronei timp de 10-30 de zile după retragerea acesteia.

Fiecare doză de amiodarona (200 mg) conține 75 mg de iod.

Indicatii de utilizare

Prevenirea recidivelor

• Aritmii ventriculare care pun viața în pericol, inclusiv tahicardie ventriculară și fibrilație ventriculară (tratamentul trebuie început în spital cu monitorizare cardiacă atentă).

• Tahicardie paroxistica supraventriculară:
  - crize documentate de tahicardie paroxistica supraventriculară persistentă recurentă la pacienții cu afecțiuni cardiace organice;
  - crize documentate de tahicardie paroxistica supraventriculară persistentă recurentă la pacienții fără boală organică cardiacă, când medicamentele antiaritmice din alte clase sunt ineficiente sau există contraindicații pentru utilizarea lor;
  - atacuri documentate de tahicardie paroxistica supraventriculară persistentă recurentă la pacienții cu sindrom Wolff-Parkinson-White.

• Fibrilația atrială (fibrilația atrială) și flutterul atrial

Prevenirea morții subite aritmice la pacienții cu risc crescut

• Pacienți după un infarct miocardic recent cu mai mult de 10 extrasistole ventriculare în 1 oră, manifestări clinice de insuficiență cardiacă cronică și o fracție de ejecție a ventriculului stâng redusă (mai puțin de 40%).
  Amiodarona poate fi utilizată pentru a trata tulburările de ritm la pacienții cu boală coronariană și/sau afectare a funcției ventriculare stângi

Pentru pacienții cu insuficiență cardiacă cronică, amiodarona este singurul medicament antiaritmic aprobat. Acest lucru se datorează faptului că alte medicamente din această categorie de pacienți fie cresc riscul de moarte subită la mijlocul vârstei, fie inhibă hemodinamica.

În prezența bolii coronariene, medicamentul de elecție este sotalolul, care este 1/3 din care, după cum se știe, este un b-blocant. Dar cu ineficacitatea sa, avem din nou doar amiodarona la dispoziție. În ceea ce privește pacienții cu hipertensiune arterială, dintre aceștia, la rândul lor, există și pacienți cu hipertrofie ventriculară stângă severă și neexprimată. Dacă hipertrofia este mică (în Ghidul din 2001 - grosimea peretelui ventriculului stâng este mai mică de 14 mm), medicamentul de elecție este propafenona, dar dacă este ineficient - amiodarona (împreună cu sotalol), ca întotdeauna. În sfârșit, în hipertrofia ventriculară stângă severă, ca și în insuficiența cardiacă cronică, amiodarona este singurul medicament posibil.