ECG în sindromul Brugada și tratamentul acestuia. Semne diagnostice ale sindromului Brugada pe ecg Exemple ale sindromului Brugada pe ECG

Sindromul Brugada este o tulburare moștenită cauzată de o mutație genetică care provoacă apariția bruscă a sincopei și ritmuri anormale ale inimii. Acest sindrom a început să iasă în evidență ca o boală independentă în anii 80, după ce la Atlanta a fost înregistrată o rată neobișnuit de mare a mortalității în rândul tinerilor din Asia de Sud-Est. Rezultatul letal a avut loc în principal noaptea și la autopsie nu au fost detectate leziuni ale vaselor coronare și ale miocardului. În 1992, sindromul a fost descris oficial de cardiologii spanioli José și Pedro Brugada.

Această patologie, potrivit multor cardiologi, în 50% din cazuri este cauza deceselor subite non-coronare ale tinerilor. Prevalența sindromului Brugada variază între grupurile etnice. De exemplu, în Belgia frecvența acesteia este de cel puțin un caz la 10 mii din populația țării, iar în Japonia - 0,6% la 22 mii de locuitori. O trăsătură caracteristică a sindromului Brugada este faptul că este mai des detectat la oamenii din Europa de Est (tip etnic caucazian), în timp ce nu este înregistrat la afro-americani. Primul caz descris al acestei boli a fost înregistrat la o fată din Polonia, ceea ce poate indica o răspândire destul de frecventă în rândul populației ruse.

Probabil, sindromul Brugada se transmite într-un mod autosomal dominant de moștenire cu o leziune în cromozomul al treilea al genei SCN5a. Mutațiile genelor pot duce, de asemenea, la dezvoltarea acestei patologii:

• GPD1l;
• CACNAB1b;
• CACNA2c;
• SCN4b.

Boala se poate manifesta la orice vârstă, dar mai des apar aritmii cardiace și episoade de sincopă în 30-40 de ani. Sindromul Brugada este mai frecvent la bărbați decât la femei (8:1).

Simptome

În 93,3% din cazuri, crizele de sindrom Brugada au fost înregistrate seara sau noaptea (de la 18 la 6 ore). Apariția sincopei cu câteva secunde sau minute înainte de leșin poate fi precedată de astfel de precursori:

• slăbiciune bruscă;
• un atac de greață;
• ameţeală;
• transpiraţie;
• paloare a pielii.

Într-o stare de pre-leșin, pacientul apare:

• disconfort în zona pieptului;
• întunecarea în fața ochilor;
• senzație de lipsă de aer;
• Dureri de stomac;
• amețeli și dureri de cap;
• senzație de „oprire” sau „întreruperi” în activitatea inimii;
• tinitus.

În timpul unui atac sincopal la un pacient:

• are loc o pierdere a conștienței timp de 5-20 de secunde;
• piele uscată, palidă și cianotică;
• pupilele sunt dilatate;
• tonusul muscular este redus;
• posibilă urinare involuntară.

Pe fondul sincopei, pacientul dezvoltă un atac:

• ritm ventricular peste 120 de bătăi pe minut;
• senzație de bătăi ale inimii;
• scăderea tensiunii arteriale.

ECG relevă următoarele modificări caracteristice:

• blocarea piciorului drept al fasciculului de His, săritura în sus a segmentului ST și prelungirea intervalului PR;
• salt în înălțime a segmentului ST, dar fără semne de blocare a blocului de ramură a fasciculului drept și prelungire a intervalului PR;
• prelungirea izolata a intervalului PR;
• prelungirea moderată a intervalului PR și blocarea incompletă a blocului de ramură dreptă.

Cu tahicardie ventriculară susținută, se poate dezvolta fibrilație ventriculară, ducând la stop cardiac și moartea pacientului. În cele mai multe cazuri, simptomele tipice ale sindromului Brugada pe ECG sunt înregistrate înainte de debutul fibrilației ventriculare. Când se efectuează teste cu activitate fizică și simpatomimetice (Izadrin), semnele ECG ale sindromului scad, iar la testarea cu medicamente antiaritmice care blochează curentul de sodiu, acestea cresc.

Se disting următoarele forme clinice ale sindromului Brugada:

1. Forma completă a bolii este însoțită de modificări tipice ECG, atacuri de pre-sincopă și sincopă, cazuri de deces (clinic sau subit).
2. Variantele clinice ale bolii pot apărea sub următoarele forme:

• cu modificări caracteristice la ECG, fără sincopă și cazuri de moarte subită în istoric familial;
• cu modificări caracteristice la ECG, fără sincopă și cu cazuri de tablou clinic complet la rude;
• modificări caracteristice la ECG apar după efectuarea testelor cu medicamente antiaritmice la pacienții fără crize de sincopă (în timp ce rudele au un tablou clinic complet al sindromului);
• modificări ECG caracteristice apar după efectuarea testelor farmacologice la pacienţii cu crize repetate de sincopă sau cu fibrilaţie atrială.

Diagnosticare

În prezent, principalele metode de diagnosticare a sindromului Brugada sunt:

• ECG cu și fără teste de droguri;
• studiu genetic molecular.

Introducerea medicamentelor antiaritmice în timpul testelor farmacologice la astfel de pacienți poate provoca tahiaritmie ventriculară (până la fibrilație ventriculară), prin urmare, conform protocolului, testele de droguri se efectuează numai în săli specializate pentru electrocardiografie și atunci când personalul este pe deplin pregătit pentru a asigura urgența. îngrijire. Următoarele medicamente antiaritmice pot fi utilizate pentru aceste teste:

• Novocainamidă 10 mg/kg;
• Giluritmal 1 mg/kg;
• Flecainidă 2 mg/kg.

Tratament

Tactica de tratare a sindromului Brugada este determinată în funcție de natura tulburărilor genetice și de caracteristicile formei clinice a bolii. În prezența tahicardiei ventriculare și a manifestărilor clinice, pacienții sunt supuși implantării unui KDV (cardioverter-defibrilator). Până în prezent, această tehnică este singura metodă de încredere pentru tratarea pacienților cu sindrom Brugada simptomatic. Actualitatea implantării KDV la pacienții cu evoluție asimptomatică a bolii este în prezent discutată pe larg.

Tactica tratamentului medicamentos pentru sindromul Brugada este încă în curs de dezvoltare, dar rezultatele acestor studii clinice sunt încă destul de controversate. Terapia medicamentoasă utilizată în această etapă vizează eliminarea aritmiilor, iar pentru implementarea acesteia pot fi recomandate pacienților următoarele medicamente antiaritmice de clasa I A:

Medicamentele antiaritmice de clasa I și I C (Novocainamidă, Aymalin, Propafenone și Flecainid) sunt contraindicate la astfel de pacienți, deoarece blochează curentul de sodiu și pot provoca fibrilație ventriculară.

Statisticile mondiale demonstrează prevalența pe scară largă a sindromului Brugada, iar rata sa scăzută de detecție în Rusia se poate datora orientării insuficiente a medicilor către diagnosticul diferențial al acestei boli. Potrivit cardiologilor de top, diagnosticul sindromului Brugada ar trebui efectuat la grupuri de pacienți care:

• în anamneză sunt cazuri de crize de sincopă de origine necunoscută;
• modificările caracteristice sindromului Brugada sunt determinate pe ECG;
• în istorie au existat episoade de tahicardie ventriculară polimorfă;
• în istoricul familial se întâlnesc cazuri de moarte subită (în special la bărbaţii 30-50 de ani).

- o afectiune cardiaca determinata genetic, caracterizata prin diverse afectiuni ale inimii, care conduc la o crestere brusca a riscului de moarte subita cardiaca. Simptomele acestei afecțiuni sunt atacuri de tahicardie paroxistică, sincopă, fibrilație atrială și fibrilație ventriculară care pune viața în pericol, care apar cel mai adesea în timpul somnului. Diagnosticul sindromului Brugada se face pe baza unui complex de simptome caracteristice, a datelor electrocardiografice și a unui studiu al istoriei ereditare, unele forme de patologie sunt determinate prin metode genetice moleculare. Nu există un tratament specific pentru boală, se utilizează terapia antiaritmică, se folosesc o varietate de stimulatoare cardiace.

Informatii generale

Sindromul Brugada este un grup de tulburări genetice care duc la o modificare a permeabilității ionice a membranelor cardiomiocitelor, rezultând patologii de ritm și conducere care creează un risc crescut de moarte subită cardiacă. Această afecțiune a fost descrisă pentru prima dată în 1992 de doi frați, cardiologi belgieni de origine spaniolă, Jose și Pedro Brugada, care au atras atenția asupra relației dintre anumite manifestări electrocardiologice și aritmii cardiace. S-a stabilit acum că sindromul Brugada este o afecțiune ereditară cu un mecanism de transmitere probabil autosomal dominant și au fost identificate mai multe gene ale căror mutații pot provoca această boală. Potrivit unor date, aproape jumătate din toate cazurile de moarte subită cardiacă din lume se datorează acestei patologii particulare. Prevalența sindromului Brugada variază în diferite regiuni ale planetei - în țările din America și Europa este de aproximativ 1:10.000, în timp ce în statele africane și asiatice această boală este mai frecventă - 5-8 cazuri la 10.000 de locuitori. Sindromul Brugada afectează bărbații de aproximativ 8 ori mai des decât femeile, manifestările patologiei apar la diferite vârste, dar cel mai adesea simptomele severe sunt observate la 30-45 de ani.

Cauzele și clasificarea sindromului Brugada

Motivul dezvoltării tulburărilor în sindromul Brugada constă în activitatea patologică a canalelor ionice ale cardiomiocitelor, în principal sodiu și calciu. Defectul lor, la rândul său, se datorează mutațiilor în genele care codifică proteinele canalelor ionice. Folosind metodele geneticii moderne, a fost posibil să se identifice în mod fiabil 6 gene principale, a căror înfrângere duce la dezvoltarea sindromului Brugada, pentru mai multe există o suspiciune, dar nu există o bază de dovezi necesară. Pe această bază, a fost construită o clasificare a acestei stări, care include 6 forme de boală (BrS):

• BrS-1- varianta cea mai frecventă și bine studiată a sindromului Brugada. Cauzată de o mutație a genei SCN5A situată pe cromozomul 3. Produsul de expresie al acestei gene este subunitatea alfa a canalului de sodiu de tip 5, care este distribuit pe scară largă în miocard. Pe lângă sindromul Brugada, mutațiile acestei gene provoacă un număr mare de patologii cardiace ereditare - fibrilație atrială familială, sindromul sinusului bolnav tip 1 și o serie de altele.
• BrS-2- Acest tip de sindrom Brugada este cauzat de defecte ale genei GPD1L, care se află pe cromozomul 3. Codifică una dintre componentele glicerol-3-fosfat dehidrogenazei, care este implicată activ în canalele de sodiu ale cardiomiocitelor.
• BrS-3- Acest tip de sindrom Brugada este cauzat de un defect al genei CACNA1C situată pe cromozomul 12. Produsul său de expresie este subunitatea alfa a canalului de calciu de tip L, prezentă și în cardiomiocite.
• BrS-4- ca și în cazul precedent, cauza dezvoltării sindromului Brugada de tip 4 este deteriorarea canalelor de calciu dependente de tensiune de tip L. Este cauzată de o mutație a genei CACNB2 situată pe cromozomul 10 și care codifică subunitatea beta-2 a canalelor ionice de mai sus.
• BrS-5- un tip comun de sindrom Brugada, cauzat de o mutație a genei SCN4B, localizată pe cromozomul 11. Codifică o proteină pentru unul dintre canalele mici de sodiu din cardiomiocite.
• BrS-6- este cauzată de un defect al genei SCN1B situată pe cromozomul 19. În multe privințe, această variantă a sindromului Brugada este similară cu primul tip de boală, deoarece în acest caz sunt afectate și canalele de sodiu de tip 5. Gena SCN1B codifică subunitatea beta-1 a acestui canal ionic.

În plus, mutațiile KCNE3, SCN10A, HEY2 și alte câteva gene sunt suspectate în dezvoltarea sindromului Brugada. Cu toate acestea, până în prezent, nu a fost posibil să se dovedească în mod fiabil rolul lor în apariția acestei boli, prin urmare, până în prezent, numărul de variante genetice ale sindromului Brugada este limitat la șase. Moștenirea tuturor formelor acestei patologii este neclară, doar 25% dintre pacienți prezintă semne de transmitere autosomal dominantă. Probabil, există un tip dominant de moștenire cu penetranță incompletă sau influența mutațiilor spontane. De asemenea, motivele pentru care sindromul Brugada afectează bărbații mai des decât femeile nu sunt clare - poate că severitatea manifestărilor bolii depinde de fondul hormonal al pacientului.

Patogenia tulburărilor în orice formă de sindrom Brugada este aproximativ aceeași - datorită unei modificări a permeabilității membranei cardiomiocitelor pentru ionii de sodiu, apare o încălcare a potențialului transmembranar și a caracteristicilor țesuturilor excitabile legate de acesta: excitabilitate, contractilitate. , transmiterea excitației către celulele din jur. Ca urmare, apar blocaje ale căilor de conducere ale inimii (mănunchiurile Lui), tahiaritmii, care cresc odată cu creșterea influențelor vagale (în timpul somnului). Severitatea simptomelor în sindromul Brugada depinde de proporția canalelor de sodiu afectate. Anumite substanțe medicinale care pot inhiba canalele ionice ale inimii pot spori manifestările bolii.

Simptomele sindromului Brugada

Vârsta de apariție a primelor semne ale sindromului Brugada este foarte diferită la diferiți pacienți - cazuri de această patologie au fost raportate atât la copii de 3-4 ani, cât și la persoane senile. Una dintre primele manifestări ale patologiei este modificările electrocardiogramei în absența completă a altor simptome clinice, astfel încât această boală este adesea detectată întâmplător. În cele mai multe cazuri, o clinică pronunțată a sindromului Brugada apare la vârsta de 30-45 de ani, aceasta este precedată de o perioadă asimptomatică de 10-12 ani, timp în care singurul semn de patologie este modificările ECG.

De obicei, pacienții cu sindrom Brugada se plâng de amețeli fără cauză, leșin, crize frecvente de tahicardie, în special noaptea sau în timpul odihnei în timpul zilei. Uneori există o reacție anormală la administrarea anumitor medicamente - antihistaminice de prima generație, beta-blocante, vagotonice. Utilizarea lor în sindromul Brugada poate fi însoțită de o creștere a efectelor secundare, precum și de palpitații, leșin, scăderea tensiunii arteriale și alte manifestări negative. Nu sunt detectate alte simptome în această boală, ceea ce explică atractia rară a pacienților la un cardiolog sau alți specialiști - în unele cazuri, manifestările sindromului Brugada sunt destul de rare și ușoare. Cu toate acestea, acest lucru nu reduce riscul de moarte subită cardiacă din cauza acestei patologii.

Diagnosticul sindromului Brugada

Pentru determinarea sindromului Brugada se folosesc tehnici electrocardiografice, studiul istoricului ereditar al pacientului și analiza genetică moleculară. Prezența acestei boli poate fi suspectată în prezența fenomenelor sincopale (amețeli, leșin) de origine neclară, plângeri de atacuri bruște de tahiaritmii. Modificările electrocardiogramei în sindromul Brugada pot fi determinate pe fondul absenței complete a simptomelor clinice ale bolii. În același timp, cardiologii disting trei tipuri principale de modificări ale ECG, care diferă ușor unele de altele. O imagine tipică a electrocardiogramei în sindromul Brugada este redusă la ridicarea (creșterea) segmentului ST deasupra liniei izoelectrice și o undă T negativă pe derivațiile din dreapta toracică (V1-V3). De asemenea, se pot determina semne de blocare a ramurii drepte a fasciculului His, cu monitorizare Holter, se depistează atacuri de tahicardie paroxistică sau fibrilație atrială.

De regulă, istoricul ereditar al pacienților cu sindrom Brugada este împovărat - printre rude sau strămoși există cazuri de deces prin insuficiență cardiacă, moarte în vis sau moarte subită cardiacă. Acest fapt, precum și prezența simptomelor de mai sus și a modificărilor ECG, oferă motive pentru diagnosticul genetic molecular. În prezent, geneticienii din marea majoritate a clinicilor și laboratoarelor determină sindromul Brugada, cauzat doar de mutații ale genelor SCN5A și SCN4B (tipurile patologice 1 și 5), pentru alte forme, metode de diagnostic genetic nu au fost încă dezvoltate. Această afecțiune ar trebui diferențiată cu reacția organismului la administrarea anumitor medicamente, miocardită cronică și alte patologii cardiace.

Tratamentul și prevenirea sindromului Brugada

În prezent, nu există metode specifice de tratare a sindromului Brugada, prin urmare, acestea se limitează doar la lupta împotriva manifestărilor acestei boli, precum și la prevenirea atacurilor de tahiaritmie și fibrilații care pun viața în pericol. Amiodarona este utilizată cel mai des în această afecțiune, disopiramida și chinidina sunt folosite ceva mai rar. Cu toate acestea, terapia medicamentoasă pentru sindromul Brugada în unele cazuri este ineficientă, singurul mijloc sigur de prevenire a aritmiei și a morții subite cardiace în acest caz este implantarea unui defibrilator cardioverter. Numai acest dispozitiv este capabil să evalueze activitatea miocardului pacientului și, în cazul unor modificări patologice și care pun viața în pericol, a ritmului cardiac, să-l readucă la normal prin intermediul unei descărcări electrice.

Multe medicamente antiaritmice tradiționale în sindromul Brugada sunt contraindicate, deoarece inhibă activitatea canalelor de sodiu ale cardiomiocitelor și cresc manifestările patologiei. Medicamentele interzise în această boală includ aymalin, propafenona, procainamidă. Prin urmare, pacienții cu sindrom Brugada trebuie să fie siguri că informează specialiștii despre diagnostic pentru a evita prescrierea unui agent antiaritmic greșit. În prezența unei boli similare la rude sau a cazurilor de moarte subită cardiacă în familie, un studiu ECG trebuie efectuat în mod regulat pentru diagnosticul cât mai precoce posibil al acestei afecțiuni.

Prognosticul sindromului Brugada

Prognosticul sindromului Brugada este incert, deoarece severitatea simptomelor bolii este foarte variabilă și depinde de o serie de factori. În prezența numai manifestărilor electrocardiografice ale patologiei fără simptome clinice pronunțate, prognosticul este relativ favorabil. Dacă sindromul Brugada este însoțit de pierderea cunoștinței și atacuri de aritmie - fără instalarea unui cardioverter-defibrilator, riscul de moarte subită cardiacă crește de multe ori. Când utilizați acest dispozitiv, prognosticul se îmbunătățește oarecum, deoarece dispozitivul poate corecta modificările patologice ale ritmului cardiac non-stop.

Sindromul Brugada (SB) este o tulburare ereditară asociat cu un risc ridicat de moarte subită din cauza aritmiilor. Afectează în principal tinerii, mai des bărbați. Pentru prima dată, au început să vorbească despre boală la sfârșitul secolului trecut, când medicii spanioli, frații P. și D. Brugada, au descris această afecțiune și au formulat principalul fenomen ECG care o caracterizează.

Atenția medicilor s-a concentrat mult timp asupra problemei morții subite cardiace, dar este departe de a fi întotdeauna posibil să o explicăm. Dacă în boala coronariană cronică, un atac de cord, totul este mai mult sau mai puțin clar, anumite modificări apar în inimă, există un substrat pentru apariție, inclusiv cele mortale, atunci în multe alte cazuri, în special în rândul pacienților tineri, problema de moarte subită rămâne nerezolvată.

Numeroase studii și posibilitățile medicinei moderne au făcut posibilă găsirea unor mecanisme de aritmii bruște și stop cardiac la oameni aparent complet sănătoși. Se știe că o astfel de patologie poate fi de natură genetică, ceea ce înseamnă că nu numai purtătorii de gene care suferă de tulburări de ritm cardiac, ci și rudele lor neexaminate sunt în pericol.

Nivelul scăzut de detectabilitate al sindroamelor însoțite de moarte subită la o vârstă fragedă, atenția insuficientă din partea medicilor de la policlinici duc la faptul că diagnosticul corect nu este adesea pus chiar și după moarte. O cantitate mică de informații despre caracteristicile patologiei și absența oricăror tulburări structurale în miocardul și vasele cardiace „vărsă” în concluzii destul de vagi, cum ar fi „insuficiență cardiacă acută”, a cărei cauză nimeni nu este în măsură să o explice.

Sindromul Brugada, printre alte afecțiuni însoțite de moartea subită a pacienților, este cea mai „misterioasă” boală, pentru care practic nu există date în literatura de specialitate. Sunt descrise cazuri izolate de patologie, dar nu toate au suficiente informații despre caracteristicile cursului acesteia. Statisticile mondiale arată că mai mult de jumătate din toate decesele aritmogene care nu sunt asociate cu afectarea miocardului și a vaselor coronare apar tocmai în SB.

Nu există cifre exacte pentru prevalența SB, dar studiile au arătat deja că locuitorii din Asia de Sud-Est, Caucaz și regiunea Orientului Îndepărtat predomină printre pacienți. Frecvența morții subite nocturne este mare în Japonia, Filipine și Thailanda. Afro-americanii, pe de altă parte, nu suferă de acest tip de tulburare cardiacă, care se datorează probabil diferențelor genetice.

Cauzele și mecanismele de dezvoltare a sindromului Brugada

Printre cauzele sindromului Brugada indică anomalii genetice. S-a observat că patologia este mai frecventă în rândul membrilor aceleiași familii, ceea ce a devenit motivul căutării genelor responsabile de patologia ritmului cardiac. Au fost deja descrise cinci gene care pot provoca aritmie și stop cardiac.

S-a stabilit o variantă autosomal dominantă a transmiterii sindromului Brugada, iar gena SCN5a, situată pe al treilea cromozom, este considerată „vinovată” a tuturor. Mutații ale aceleiași gene au fost raportate și la pacienții cu alte forme de tulburări de conducere a impulsurilor miocardice cu o probabilitate mare de moarte subită.

În cardiomiocitele care alcătuiesc mușchiul inimii, apar numeroase reacții biochimice asociate cu pătrunderea și excreția ionilor de potasiu, magneziu, calciu și sodiu. Aceste mecanisme asigură contractilitatea, răspunsul corect la un impuls care intră în sistemul de conducere al inimii. În sindromul Brugada, proteinele canalului de sodiu al celulelor inimii suferă, ceea ce duce la o încălcare a percepției impulsurilor electrice, reintrarea undei de excitație în miocard și dezvoltarea aritmiei, care amenință să oprească inima. .

Semnele de disfuncție cardiacă apar de obicei noaptea sau în timpul somnului, care se asociază cu predominanța fiziologică a sistemului nervos parasimpatic, o scădere a frecvenței contracțiilor inimii și a intensității conducerii impulsurilor în timpul somnului.

Caracteristicile clinice și electrocardiografice ale sindromului Brugada

Simptomele sindromului Brugada sunt puține și foarte nespecifice, astfel încât caracteristicile clinice pot sugera doar un diagnostic. Deosebit de remarcabili sunt pacienții cu următoarele fenomene, în a căror familie a existat deja o moarte inexplicabilă a rudelor de o vârstă fragedă într-un vis.

Semnele sindromului Brugada includ:

• Frecvent;
• Convulsii;
• Sufocare noaptea;
• Episoade de declanșare a unui defibrilator în timpul somnului;
• Brusc non-coronarie, predominant noaptea.

De obicei, boala se manifestă la persoanele de vârstă mijlocie, aproximativ 40 de ani, dar sunt descrise și cazuri de patologie la copii, precum și declanșarea crizelor de aritmie și pierderea cunoștinței la vârstnici și chiar senile. Moartea subită în mai mult de 90% din cazuri apare atunci când pacientul doarme, mai des în a doua jumătate a nopții, care este cauzată de predominarea tonusului parasimpatic la acest moment al zilei. Apropo, la pacienții cu ischemie cardiacă cronică și infarct, astfel de complicații fatale sunt mai des înregistrate dimineața devreme.

Modificările electrocardiografice sunt un criteriu de diagnostic important pentru sindromul Brugada și o parte integrantă a manifestărilor, fără de care este imposibil să se suspecteze o patologie, prin urmare trebuie efectuat un ECG la toți pacienții care se plâng de întreruperi ale ritmului cardiac și leșin.

Semne ECG ale sindromului Brugada:

1. Piciorul drept complet sau incomplet al mănunchiului lui;
2. Ridicarea caracteristică a segmentului ST deasupra izoliniei în prima sau a treia derivație toracică;
3. O creștere a duratei intervalului PR, eventual o scădere a QT;
4. Episoade de ventriculare pe fundalul sincopei;

Semne ECG ale diferitelor tipuri de sindrom Brugada

Tahicardia ventriculară și fibrilația sunt cele mai frecvente cauze de moarte subită a unui pacient., iar instalarea unui defibrilator poate ajuta pacientul să le evite, astfel că problema prevenirii sindromului Brugada necesită determinarea probabilității de stop cardiac în astfel de aritmii. Printre factorii care sunt evaluați pentru fiecare pacient se numără ereditatea, episoadele de sincopă (sincopă), fenomenele ECG caracteristice, în special în combinație cu sincopa, rezultatele, identificarea genelor mutante.

Pentru diagnosticul sindromului Brugada, este important să aflați cu atenție simptomele, prezența cazurilor de moarte subită inexplicabilă în rândul rudelor tinere. O cantitate mare de informații este furnizată de controlul ECG dinamic, precum și de examinarea electrofiziologică a inimii folosind teste farmacologice.

Tratamentul sindromului Brugada

Tratamentul sindromului Brugada este discutat activ, experții oferă abordări pentru prescrierea medicamentelor pe baza experienței clinice și a rezultatelor utilizării acestora la pacienții cu patologie a activității electrice a inimii, dar până în prezent. nu s-a găsit nicio metodă medicamentoasă eficientă pentru a preveni aritmiile ventriculare și moartea subită.

Pacienții la care fenomenele ECG sunt provocate de probe cu introducerea unui blocant al canalelor de sodiu, dar nu există simptome în repaus și nu există cazuri de moarte subită în familie, trebuie să fie observați.

Terapia medicamentosă constă în administrarea de medicamente antiaritmice clasa IA - chinidină, amiodarona, disopiramidă. Este de remarcat faptul că medicamentele novocainamidă, aymalin, flecainidă, aparținând clasei I, provoacă blocarea canalelor de sodiu și, în consecință, simptomele sindromului Brugada, deci ar trebui evitate. provoacă aritmie și, prin urmare flecainida, procainamida, propafenona sunt contraindicate.

Chinidina este de obicei prescrisă în doze mici (300-600 mg), este capabilă să prevină episoadele de tahicardie ventriculară și poate fi utilizată la pacienții cu un defibrilator descărcat ca mijloc suplimentar de prevenire a morții subite.

Izoproterenolul este considerat eficient, acționând asupra receptorilor beta-adrenergici ai inimii, care pot fi combinați cu chinidina. Acest medicament poate ajuta la reducerea segmentului ST la izolină și este aplicabil în practica pediatrică. Un nou medicament care „reduce” segmentul ST în poziția sa normală este fosfodiesteraza.

S-a demonstrat că multe medicamente antiaritmice provoacă blocarea canalelor de sodiu în cardiomiocite, așa că ar fi logic să presupunem că cele care nu au un astfel de efect - diltiazem, bretilium, vor fi mai sigure, dar studiile asupra eficacității lor nu au fost încă realizate. condus.

Terapia antiaritmică este eficientă numai la 60% dintre pacienți, restul nu reușesc să atingă o stare de siguranță doar cu ajutorul medicamentelor și este nevoie de a corecta activitatea electrică a inimii cu ajutorul unor dispozitive speciale.

Cea mai eficientă modalitate de a preveni moartea subită este instalarea, care este necesară dacă:

• Există simptome de SB;
• Cursul patologiei este asimptomatic, dar provocarea provoacă fibrilație ventriculară;
• Fenomenul Brugada tip 1 apare în timpul testării, iar în rândul rudelor au fost cazuri de deces inexplicabil la o vârstă fragedă.

Conform statisticilor mondiale, SB apare mult mai des decât apare în diagnosticele cardiologilor. Procentul scăzut de detectabilitate poate fi explicat prin lipsa de vigilență în atitudinea sa din partea medicilor, lipsa unor criterii de diagnostic convingătoare. Bazat pe acest lucru, toți pacienții cu modificări ECG caracteristice, sincopă inexplicabilă, istoric familial slab de moarte subită în rândul tinerilor au nevoie de o examinare atentă cu ECG, monitorizare Holter, teste farmacologice. O atenție sporită este cerută și de rudele din familiile în care au existat deja cazuri de moarte subită a tinerilor.

Studiul sindromului Brugada este în desfășurare, fiind nevoie de un număr suficient de observații pentru a obține rezultate înalte, astfel că specialiștii sunt interesați să identifice cât mai mulți pacienți în diferite țări.

Pentru studiul patologiei, a fost creată o Fundație specială pentru Sindromul Brugada Internațional, unde toate persoanele suspectate de această boală pot fi consultate gratuit și în absență. Dacă diagnosticul este confirmat, pacientul va fi inclus într-o singură listă de pacienți care în viitor pot fi supuși unor studii genetice pentru a clarifica mecanismele ereditare de dezvoltare a patologiei.

site - un portal medical despre inimă și vasele de sânge. Aici veți găsi informații despre cauzele, manifestările clinice, diagnosticul, metodele tradiționale și populare de tratare a bolilor cardiologice la adulți și copii. Și, de asemenea, despre cum să menținem inima sănătoasă și vasele de sânge curate până în anii cei mai înaintați.

Nu utilizați informațiile postate pe site fără să vă consultați mai întâi cu medicul dumneavoastră!

Autorii site-ului sunt medici specialiști practicanți. Fiecare articol este un concentrat al experienței și cunoștințelor personale, perfecționate de ani de studii la universitate, primite de la colegi și în curs de formare postuniversitară. Nu numai că împărtășesc informații unice în articole, dar efectuează și o recepție virtuală - răspund la întrebările pe care le puneți în comentarii, oferă recomandări și vă ajută să înțelegeți rezultatele examinărilor și programărilor.

Toate subiectele, chiar și cele care sunt foarte greu de înțeles, sunt prezentate într-un limbaj simplu, ușor de înțeles și sunt concepute pentru cititorii fără pregătire medicală. Pentru confortul dumneavoastră, toate subiectele sunt împărțite în categorii.

Aritmie

Potrivit Organizației Mondiale a Sănătății, peste 40% dintre persoanele cu vârsta peste 50 de ani suferă de aritmii - tulburări de ritm cardiac. Cu toate acestea, nu numai ei. Această boală insidioasă este detectată chiar și la copii și adesea în primul sau al doilea an de viață. De ce este viclean? Și faptul că uneori deghizează patologiile altor organe vitale ca boli de inimă. O altă caracteristică neplăcută a aritmiei este secretul cursului: până când boala merge prea departe, nu poți ghici despre asta ...

• cum să detectați aritmia într-un stadiu incipient;
• ce forme sunt cele mai periculoase și de ce;
• când pacientul este suficient și în ce cazuri este imposibil să faci fără intervenție chirurgicală;
• cât și cât timp trăiesc cu aritmie;
• care atacuri de tulburare de ritm necesită o chemare imediată la ambulanță și pentru care este suficient să luați o pastilă sedativă.

Și, de asemenea, totul despre simptomele, prevenirea, diagnosticul și tratamentul diferitelor tipuri de aritmii.

Ateroscleroza

Faptul că rolul principal în dezvoltarea aterosclerozei îl joacă un exces de colesterol în alimente este scris în toate ziarele, dar de ce atunci, în familiile în care toată lumea mănâncă la fel, doar o singură persoană se îmbolnăvește adesea? Ateroscleroza este cunoscută de mai bine de un secol, dar o mare parte din natura sa a rămas nerezolvată. Este acesta un motiv de disperare? Desigur că nu! Specialiștii site-ului spun ce succes a obținut medicina modernă în lupta împotriva acestei boli, cum să o prevenim și cum să o tratăm eficient.

• de ce margarina este mai dăunătoare decât untul pentru persoanele cu boli vasculare;
• și cât de periculos este;
• de ce dietele fără colesterol nu ajută;
• ce va trebui abandonat pe viață de către pacienții cu;
• cum să evitați și să mențineți claritatea minții până la bătrânețe.

Boli de inimă

Pe lângă angina pectorală, hipertensiunea arterială, infarctul miocardic și malformațiile cardiace congenitale, există multe alte afecțiuni cardiace despre care mulți nu au auzit niciodată. Știți, de exemplu, că - nu doar planeta, ci și diagnosticul? Sau că o tumoare poate crește în mușchiul inimii? Titlul cu același nume vorbește despre aceste și alte boli ale inimii adulților și copiilor.

• și cum să acordați îngrijiri de urgență unui pacient în această stare;
• ce și ce să faci pentru ca primul să nu treacă în al doilea;
• de ce inima alcoolicilor crește în dimensiune;
• care este pericolul prolapsului valvei mitrale;
• ce simptome pot fi suspectate de boală cardiacă la tine și copilul tău;
• care afectiuni cardiace ameninta mai mult femeile si care sunt barbatii.

Boli vasculare

Vasele pătrund în întreg corpul uman, astfel încât simptomele înfrângerii lor sunt foarte, foarte diverse. Multe afecțiuni vasculare la început nu deranjează prea mult pacientul, dar duc la complicații teribile, invaliditate și chiar moarte. Poate o persoană fără studii medicale să identifice patologia vasculară în sine? Desigur, da, dacă le cunoaște manifestările clinice, despre care se va spune această secțiune.

În plus, conține informații:

• despre medicamente și remedii populare pentru tratamentul vaselor de sânge;
• despre ce medic să contactați dacă bănuiți probleme vasculare;
• ce patologii vasculare sunt mortale;
• ce provoacă umflarea venelor;
• cum să menținem sănătatea venelor și arterelor pe viață.

Varice

Varicele (venele varicoase) sunt o boală în care lumenele unor vene (picioare, esofag, rect etc.) devin prea largi, ceea ce duce la afectarea fluxului sanguin în organul sau o parte a corpului afectată. În cazurile avansate, această boală se vindecă cu mare dificultate, dar în prima etapă este foarte posibil să o stăruim. Cum să faceți acest lucru, citiți în secțiunea „Varicoză”.

Click pe fotografie pentru a mari

Veți învăța și din el:

• ce unguente există pentru tratarea venelor varicoase și care este mai eficient;
• de ce medicii interzic unor pacienți cu varice ale extremităților inferioare să alerge;
• și pe cine amenință;
• cum să întăriți venele cu remedii populare;
• cum să evitați formarea cheagurilor de sânge în venele afectate.

Presiune

- o afectiune atat de comuna incat multi o considera... o afectiune normala. De aici și statisticile: doar 9% dintre persoanele cu hipertensiune arterială o țin sub control. Și 20% dintre pacienții hipertensivi se consideră deloc sănătoși, deoarece boala lor este asimptomatică. Dar riscul de a suferi un atac de cord sau un accident vascular cerebral de la aceasta nu este mai mic! deși mai puțin periculos decât mare, provoacă și o mulțime de probleme și amenință cu complicații grave.

În plus, vei învăța:

• cum să „înșeli” ereditatea dacă ambii părinți au suferit de hipertensiune arterială;
• cum să te ajuți pe tine și pe cei dragi cu o criză hipertensivă;
• de ce crește tensiunea arterială la o vârstă fragedă;
• cum să controlezi tensiunea arterială fără medicamente folosind ierburi și anumite alimente.

Diagnosticare

Secțiunea dedicată diagnosticului bolilor inimii și vaselor de sânge conține articole despre tipurile de examinări la care sunt supuși pacienții cardiaci. Și, de asemenea, despre indicațiile și contraindicațiile la acestea, interpretarea rezultatelor, eficacitatea și procedura pentru proceduri.

Aici veți găsi și răspunsuri la întrebări:

• ce tipuri de teste de diagnostic ar trebui să fie supuse chiar și persoanele sănătoase;
• de ce este prescrisă angiografia celor care au avut infarct miocardic și accident vascular cerebral;

Accident vascular cerebral

Accidentul vascular cerebral (accident vascular cerebral acut) se află în mod constant printre cele mai periculoase zece boli. Persoanele cu vârsta peste 55 de ani, pacienții hipertensivi, fumătorii și cei care suferă de depresie prezintă cel mai mare risc de dezvoltare a acesteia. Se dovedește că optimismul și bunătatea reduc riscul de accident vascular cerebral de aproape 2 ori! Dar există și alți factori care ajută efectiv la evitarea acesteia.

Secțiunea despre accident vascular cerebral spune despre cauzele, tipurile, simptomele și tratamentul acestei boli insidioase. Și, de asemenea, despre măsurile de reabilitare care ajută la refacerea funcțiilor pierdute celor care au avut-o.

În plus, aici veți învăța:

• despre diferența dintre manifestările clinice ale accidentelor vasculare cerebrale la bărbați și femei;
• despre ce este o stare pre-accident vascular cerebral;
• despre remediile populare pentru tratamentul consecințelor accidentelor vasculare cerebrale;
• despre metodele moderne de recuperare rapidă după un accident vascular cerebral.

infarct

Infarctul miocardic este considerat a fi o boală a bărbaților în vârstă. Dar încă reprezintă cel mai mare pericol nu pentru ei, ci pentru persoanele în vârstă de muncă și femeile de peste 75 de ani. Aceste grupuri au cele mai mari rate de mortalitate. Oricum, nimeni nu ar trebui să se relaxeze: astăzi, infarcturile depășesc chiar și persoanele tinere, atletice și sănătoase. Mai precis, neexplorat.

În secțiunea „Infarct”, experții vorbesc despre tot ce este important de știut pentru toți cei care doresc să evite această boală. Iar cei care au suferit deja un infarct miocardic vor găsi aici multe sfaturi utile despre tratament și reabilitare.

• despre ce boli sunt uneori deghizate în atac de cord;
• cum să acordați îngrijiri de urgență pentru durerea acută a inimii;
• despre diferențele din clinică și cursul infarctului miocardic la bărbați și femei;
• despre o dietă anti-infarct și un stil de viață sigur pentru inimă;
• despre motivul pentru care un pacient cu atac de cord trebuie dus la medic în 90 de minute.

Tulburări ale pulsului

Vorbind de tulburări de puls, de obicei ne referim la frecvența acestuia. Cu toate acestea, medicul evaluează nu doar ritmul cardiac al pacientului, ci și alți indicatori ai undei pulsului: ritm, umplere, tensiune, formă... Chirurgul roman Galen a descris cândva până la 27 dintre caracteristicile sale!

Modificările parametrilor individuali ale pulsului reflectă nu numai starea inimii și a vaselor de sânge, ci și a altor sisteme ale corpului, de exemplu, sistemul endocrin. Vrei să afli mai multe despre el? Citiți rubrica.

Aici vei găsi răspunsuri la întrebări:

• de ce, dacă te plângi de tulburări de puls, s-ar putea să fii îndrumat pentru un examen tiroidian;
• dacă o frecvență cardiacă lentă (bradicardie) poate provoca stop cardiac;
• ce scrie și de ce este periculos;
• modul în care frecvența cardiacă și rata de ardere a grăsimilor sunt legate la pierderea în greutate.

Operațiuni

Multe boli ale inimii și ale vaselor de sânge, care în urmă cu 20-30 de ani condamnau oamenii la dizabilitate pe tot parcursul vieții, sunt vindecate cu succes astăzi. De obicei chirurgical. Chirurgia cardiacă modernă îi salvează chiar și pe cei care până de curând nu lăsau nicio șansă pe viață. Și majoritatea operațiilor sunt acum efectuate prin puncții minuscule, și nu prin incizii, ca înainte. Acest lucru nu numai că oferă un efect cosmetic ridicat, dar este și mult mai ușor de tolerat. Și, de asemenea, reduce timpul de reabilitare postoperatorie de mai multe ori.

În secțiunea „Operații” veți găsi materiale despre metodele chirurgicale de tratare a varicelor, intervenții chirurgicale de bypass vascular, instalarea de stenturi intravasculare, proteze de valve cardiace și multe altele.

Vei invata si:

• ce tehnică nu lasă cicatrici;
• modul în care operațiile asupra inimii și vaselor de sânge afectează calitatea vieții pacientului;
• care sunt diferențele dintre operațiuni și nave;
• la ce boli se efectuează și care este durata unei vieți sănătoase după aceasta;
• ce este mai bine pentru bolile de inima - sa fii tratat cu pastile si injectii sau sa faci o operatie.

Odihnă

„Altul” include materiale care nu corespund subiectelor altor secțiuni ale site-ului. Conține informații despre bolile cardiace rare, mituri, concepții greșite și fapte interesante despre sănătatea inimii, simptome obscure, semnificația lor, realizările cardiologiei moderne și multe altele.

• despre acordarea primului ajutor ție și altora în diverse condiții de urgență;
• despre copil;
• despre sângerările acute și metodele de oprire a acestora;
• despre și obiceiurile alimentare;
• despre metodele populare de întărire și îmbunătățire a sistemului cardiovascular.

Pregătirile

„Droguri” este poate cea mai importantă secțiune a site-ului. La urma urmei, cea mai valoroasă informație despre boală este cum să o tratezi. Nu oferim aici rețete magice pentru vindecarea afecțiunilor grave cu o singură pastilă, spunem sincer și sincer totul despre medicamente așa cum sunt. Pentru ce sunt bune și rele, cine sunt indicate și contraindicate, cum diferă de analogi și cum afectează organismul. Acestea nu sunt apeluri la auto-tratament, acest lucru este necesar pentru a fi familiarizat cu „arma” cu care va trebui să lupți împotriva bolii.

Aici vei gasi:

• recenzii și compararea grupurilor de droguri;
• informații despre ceea ce poate fi luat fără prescripție medicală și ce nu ar trebui luat în niciun caz;
• o listă de motive pentru alegerea unuia sau altul;
• informații despre analogi ieftini ai medicamentelor scumpe importate;
• date despre efectele secundare ale medicamentelor cardiace, care sunt silențioase de către producători.

Și multe, multe lucruri mai importante, utile și valoroase care te vor face mai sănătos, mai puternic și mai fericit!

Fie ca inima și vasele de sânge să fie mereu sănătoase!

Cu ridicarea punctului J și a segmentului ST în derivațiile precordiale drepte și se manifestă clinic prin sincopă recurentă, precum și cazuri de moarte subită cardiacă, care apare mai des la bărbați în vârstă de 30–40 de ani, descrise de P. Brugada și J. Brugada în 1992 Boala este moștenită în mod autosomal dominant, cu penetrare incompletă a modificărilor genetice.
Tahicardiile ventriculare, (de cele mai multe ori polimorfe, extrem de rar monomorfe) caracterizate printr-un risc ridicat de transformare în fibrilație ventriculară, reprezintă principala manifestare clinică a sindromului Brugada. Apariția lor este caracteristică în repaus, în timpul somnului nocturn (Fig. 1), ceea ce face mai probabil ca acestea să fie detectate folosind un ECG HM, și nu cu o înregistrare ECG standard. Una dintre manifestările clinice care însoțesc aceste evenimente aritmice pot fi episoadele de respirație răgușită (agonală) în timpul somnului. Tahicardia ventriculară poate fi provocată de afecțiuni febrile, precum și de o serie de medicamente (vezi tabelul 1). Simptomele bolii apar de obicei la adulți, iar vârsta medie de debut a cazurilor de moarte subită cardiacă este de 41 ± 15 ani. În plus, cu sindromul Brugada, cazurile de tahiaritmii supraventriculare sunt înregistrate mai des decât în ​​populația generală.
Orez. 1. Paroxism nesustenabil (evidențiat printr-o casetă) de tahicardie ventriculară polimorfă (frecvența cardiacă 160-180 bpm). Monitorizare Holter Înregistrare ECG în 12 derivații la un pacient cu sindrom Brugada. Timpul de apariție a paroxismului este de 23 de ore. Săgețile din derivația V1 indică elevarea punctului J în bătăile sinusurilor.

Epidemiologie

Prevalența bolii în populația generală este în prezent necunoscută. Este mult mai frecventă în țările din Asia de Sud-Est (Asia-Pacific), unde prevalența sa ajunge la 0,5–1:1000. Sindromul Brugada (BrS) este detectat la persoanele care nu prezintă semne ale unei boli organice de inimă; la bărbați apare de 8-10 ori mai des decât la femei, ceea ce se presupune că se datorează intensității mai mari a curentului de ieșire pe termen scurt de ionii de potasiu Ito (unul dintre curenții implicați în formarea sindromului) și acțiunea unor concentrații mai mari de testosteron.

Etiologie

Sindromul Brugada este cauzat de mutații genetice care duc la o scădere a puterii curenților de sodiu (INa) și calciu (ICa, L) de intrare sau o creștere a puterii curenților de potasiu de ieșire (Ito, f, IKs, IK, ATP) .

Clasificare

În prezent, sunt cunoscute 12 variante genetice ale sindromului, ele sunt prezentate în fila. unu. Metodele genetice moleculare fac posibilă detectarea mutațiilor la aproximativ 1/3 dintre pacienții cu manifestări clinice și instrumentale evidente ale sindromului Brugada, ceea ce indică eterogenitatea genetică a bolii și sugerează descoperirea unui număr mare de mutații noi, în prezent necunoscute, în viitor. Cele mai frecvente mutații ale genei SCN5A se găsesc la aproape 30% dintre pacienți.
Tabelul 1. Tipuri genetice moleculare ale sindromului Brugada

Diagnosticare

Baza pentru diagnosticul sindromului Brugada este înregistrarea modificărilor segmentului ST pe ECG patognomonic la această boală în absența bolilor cardiace structurale și a altor afecțiuni în care astfel de modificări ECG pot fi înregistrate (enumerate mai jos). Pe baza naturii modificărilor din partea terminală a complexului ventricular, se disting trei tipuri de ECG ale fenomenului Brugada (Tabelul 2, Figura 2).

Masa 2. Tipuri ECG ale fenomenului Brugada

Orez. 2. Tipuri ECG ale sindromului Brugada. Punctul J este indicat prin săgeți.Altitudinea este mai mare de 2 mm.



Înregistrarea ECG trebuie, de asemenea, efectuată prin plasarea electrozilor derivațiilor precordiale drepte (V1-V2) deasupra poziției standard, până la spațiul II intercostal. Detectarea modificărilor ECG patognomonice în aceste poziții are aceeași semnificație diagnostică ca și în cazul plasării electrozilor standard. Modificările în partea terminală a complexului ventricular, caracteristice sindromului Brugada, pot fi tranzitorii. Prin urmare, în cazurile în care înregistrările ECG disponibile nu conțin semne care se încadrează pe deplin în criteriile de diagnostic, dar există motive să se presupună prezența sindromului Brugada, este recomandabil să se efectueze teste diagnostice provocatoare de droguri folosind blocante ale canalelor de sodiu administrate intravenos - aymaline (în doză de 1 mg/kg; neînregistrat în Rusia) sau procainamidă (în doză de 10 mg/kg), permițând în unele cazuri „expunerea” semnelor acestui sindrom. Testele farmacologice provocatoare trebuie efectuate de personal medical experimentat în timp ce monitorizează ECG-ul pacientului și posibilitatea obligatorie de organizare a resuscitarii în cazul inducerii unor aritmii ventriculare care pun viața în pericol sub influența medicamentelor administrate.
În conformitate cu criteriile de diagnostic modificate, pentru diagnosticul sindromului Brugada, este necesară înregistrarea pe ECG spontană sau indusă de medicamente supradenivelări ale segmentului ST de tip „fornix” (tip 1) în cel puțin unul dintre precordiala dreaptă. derivații (V1–V2) cu electrozii amplasați într-un loc tipic sau instalarea lor în spațiul II intercostal.
Metodele de diagnostic genetic molecular sunt, de asemenea, importante pentru diagnosticarea bolii, cu toate acestea, mutațiile genetice la pacienții cu sindrom Brugada pot fi detectate doar în aproximativ 30% din cazuri, astfel încât un rezultat negativ al analizei genetice nu exclude complet diagnosticul sindromului Brugada. Dacă la un pacient cu sindrom Brugada este detectată o mutație genetică, screening-ul care vizează identificarea acestei mutații este recomandat tuturor rudelor apropiate, chiar dacă nu prezintă modificări ECG caracteristice acestei boli. Efectuarea studiilor genetice moleculare la persoanele cu modificări ECG de tipurile 2 și 3, în absența manifestărilor clinice ale sindromului Brugada și a unui istoric familial agravat de MSC, nu este recomandată în prezent.

Diagnostic diferentiat

Sindromul Brugada trebuie diferențiat de alte posibile cauze de sincopă, având în vedere cei relativ tineri