Tratament pentru lupus pe față. Care sunt ideile despre factorii etiologici ai lupusului eritematos sistemic? Manifestare de tip ortopedic

Tratament pentru lupus pe față. Care sunt ideile despre factorii etiologici ai lupusului eritematos sistemic? Manifestare de tip ortopedic

17.04.2019

Teste online

  • Test de poluare corporală (întrebări: 14)

    Există multe moduri de a afla cât de murdar este corpul tău. Analize speciale, cercetarea, precum și testele vor ajuta la identificarea atentă și intenționată a încălcărilor endoecologiei corpului dvs. ...


Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Cauzele lupusului eritematos sistemic

(SLE) - boala sistemica țesut conjunctiv, care se dezvoltă în principal la femei și fete tinere pe fondul imperfecțiunii determinate genetic a proceselor imunoreglatoare. Acest lucru duce la producerea necontrolată de anticorpi la propriile celule și componentele acestora cu dezvoltarea autoimune și imunocomplex. inflamație cronică, a cărei consecință este afectarea pielii, a sistemului musculo-scheletic și a organelor interne.

Tendința de creștere a incidenței LES în ultimul deceniu a fost observată peste tot, iar prevalența acestuia în diferite zone geografice variază de la 4 la 250 (în Ucraina - 16,5) cazuri la 100 de mii din populație, în principal la femeile aflate în perioada fertilă. vârstă. În același timp, incidența este în creștere datorită extinderii intervalului de vârstă de debut al bolii: din ce în ce mai des se trece la 14-15 ani și, de asemenea, depășește pragul de 40 de ani, în special la bărbați, a căror numărul pacienților cu LES a ajuns deja la 15% (după cum se știe din lucrările clasice, raportul dintre bărbați și femei cu LES a fost de 1:10). Mortalitatea în rândul pacienților cu LES este de 3 ori mai mare decât în ​​populația generală.

Etiologia LES rămâne neînțeleasă pe deplin, în ciuda faptului că s-au obținut dovezi solide pentru rolul virusurilor și retrovirusurilor care conțin ARN (rujeolic și asemănător rujeolei) în patogeneză. Au dezvăluit încălcări semnificative ale imunității umorale antivirale, precum și un fel de formațiuni asemănătoare virusului tubuloreticular în celulele endoteliului capilarelor țesuturilor afectate ale rinichilor, pielii, sinoviale, în mușchi, celule sanguine. Identificarea hibridizării genomului virusului rujeolic și a ADN-ului celulelor pacientului dă motive de clasificare a LES în grupul bolilor de integrare, unde virusul și celula se află într-o stare de integrare particulară.

Etiologia virală a LES este confirmată de depistarea frecventă atât la pacienți, cât și în mediul lor a anticorpilor limfocitotoxici, care sunt markeri ai infecției virale persistente. În plus, identificarea semnelor serologice de infecție cu virusul Epstein-Barr la pacienții cu LES semnificativ mai des decât în ​​populația generală, „mimica moleculară” a proteinelor virale, capacitatea ADN-ului bacterian de a stimula sinteza autoanticorpilor antinucleari sunt o confirmare secundară a rolului etiologic (sau declanșator) al infecției. Asemănarea tulburărilor imune din LES și SIDA confirmă, de asemenea, etiologia virală a procesului.

Predispoziția genetică a LES este evidențiată de:

  • un risc crescut de a dezvolta LES la pacientii cu deficit de complement, precum si la cei cu reactii Wassermann fals pozitive;
  • dezvoltarea frecventă a bolii în prezența antigenelor HLA - A1, B8, B35, DR2, DR3, precum și a aloantigenelor selective ale celulelor B;
  • eterogenitatea genetică care duce la polimorfism clinic LES;
  • natura familială a bolii, observată la 5-10% dintre pacienții cu LES;
  • legături asociative pronunțate între purtarea HLA-Cw6, HLA-Cw7 și natura cronică a cursului LES, un grad ridicat de consistență;
  • probabilitate mare de progresie rapidă a nefritei lupice la bărbații cu fenotipul HLA-A6 și HLA-B18;
  • anumite trăsături ale cursului LES la indivizi de naționalități diferite aparținând unor grupuri etnice diferite.

Factorii hormonali sunt de mare importanță în dezvoltarea LES. Acest lucru este confirmat de:

  • o rată de incidență semnificativ mai mare la femei;
  • un efect negativ asupra evoluției bolii estrogenice, evidențiat de prevalența LES la femeile de vârstă fertilă, precum și o deteriorare semnificativă a stării pacienților în perioada premenstruală, în timpul sarcinii și după naștere.

Factorii declanșatori sunt:

  • expunere la soare,
  • hipotermie
  • infectii acute
  • traume psihice și fizice,
  • sarcina, nasterea,
  • vaccinare, intoleranță la medicamente (hidralazină, antibiotice, sulfonamide, vitamine, seruri, contraceptive orale etc.).

Cei mai importanți factori în patogeneza LES includ tulburări în procesele care asigură dezvoltarea toleranței la autoantigeni, a cărei consecință naturală este producerea patologică a unei game largi de autoanticorpi. Motivele posibile pentru dezvoltarea defectelor de toleranță pot fi atât tulburări dependente de T, cât și de B. În același timp, printre primele, se pot distinge:

  • încălcarea selecției intratimice și distrugerea celulelor T autoreactive;
  • tulburări în dezvoltarea anergiei celulelor T periferice;
  • defecte în funcționarea supresoarelor T;
  • hiperactivitatea ajutoarelor T, ceea ce duce la supraproducția de factori care activează celulele B.

Printre defectele celulelor B care duc la o toleranță afectată, următoarele sunt considerate principale:

  • răspunsul excesiv al celulelor B la semnalele imunostimulatoare și producerea excesivă a unor astfel de semnale de către limfocitele B;
  • scăderea răspunsului la semnalele tolerogene și scăderea producției de semnale tolerogene datorită activării policlonale a acestora.

În patogeneza LES, care apare cu leziuni ale arterelor de calibru mic, formarea de autoanticorpi la antigenele citoplasmei neutrofilelor (ANCA) cu dezvoltarea ulterioară a leziunilor modulate de neutrofile a celulelor endoteliale este de o anumită importanță. Termenul ANCA se referă la autoanticorpi specifici proteinelor găsite în granulele citoplasmatice ale neutrofilelor și lizozomilor monocitar. Afectarea diferitelor organe în LES are o geneză mixtă citotoxică, imunocomplexă și trombotică și depinde de acțiunea unor astfel de factori patogenetici principali:

  • formarea de complexe imune de antigen cu un anticorp cu consumul de complement, depunerea de complexe în anumite locuri și inflamația ulterioară și deteriorarea țesuturilor;
  • tulburări autoimune asociate cu formarea de autoanticorpi specifici țesuturilor;
  • manifestare tardivă ca urmare a depunerii complexelor imune;
  • complicații ale tratamentului prescris.

Predominanța femeilor tinere în rândul pacienților cu LES, debutul frecvent al bolii după naștere sau avort, metabolismul afectat al estrogenilor cu creșterea activității lor, prezența hiperprolactinemiei indică participarea factorilor hormonali în patogeneza bolii. Adesea, pacienții cu LES prezintă simptome care indică o scădere a funcției cortexului suprarenal. Factorii provocatori în dezvoltarea LES pot fi raceli, naștere, avort, sarcină, iradiere cu ultraviolete, intoleranță la medicamente, vaccinuri, seruri etc.

Manifestările clinice ale LES sunt direct legate de dezvoltarea vasculitei, care se datorează depunerii de depuneri de complexe imune în peretele vascular și trombozei. În plus, anticorpii citotoxici pot duce la dezvoltarea anemiei hemolitice autoimune și a trombocitopeniei.

Dezvoltarea unui tablou clinic detaliat al LES, de regulă, este precedată de o perioadă prodromală lungă, care nu are criterii clare. Totuși, semne precum poliartrita sau poliartralgia, mialgia, agravată de diverși factori nespecifici, mai ales în condiții de insolație crescută, diverse erupții cutanate, scădere în greutate (până la 20%), astenie, temperatură corporală scăzută (fără motiv aparent) , plângeri nespecificate asociate cu inima, apariția periodică a proteinelor în urină, mai ales dacă aceasta este combinată cu o creștere constantă a VSH și leucopenie, pot sugera o posibilă dezvoltare a LES. Majoritatea femeilor tinere (20-30 de ani) sunt bolnave, dar din ce în ce mai des boala este depistată la adolescenți și la persoanele peste 40 de ani, în special la bărbați.

Tabloul clinic al LES este caracterizat de polimorfism semnificativ. Boala începe în principal cu dezvoltarea treptată a sindromului articular, care seamănă cu artrita reumatoidă, stare de rău și slăbiciune (sindrom astenovegetativ), febră, diverse erupții cutanate, tulburări trofice, pierdere rapidă a greutății corporale.

Cursul bolii poate fi acut, subacut și cronic.

Cursul acut al LES se caracterizează printr-un debut acut, poliartrita acută, serozita „glomerulului”, după 3-6 luni, polisindromism pronunțat, nefrită lupică, leziuni ale sistemului nervos central. Durata bolii fără tratament nu depășește 1-2 ani. Prognosticul se îmbunătățește cu tratament.

Cursul subacut al LES se caracterizează prin artralgie, artrită recurentă, leziuni cutanate, curs ondulat, după 2-3 ani se dezvoltă polisindrom, nefrită lupică, encefalită și adesea insuficiență renală cronică.

Cursul cronic al LES perioadă lungă de timp manifestată prin recidive de poliartrite, poliserozite, sindroame de lupus discoid, Raynaud, Verlhof, epilepsie. În anul 5-10 se unesc nefrita, pulmonita, nefrita lupică severă și afectarea SNC rareori, artrita recurentă duce la deformarea articulației (20%). În ultimele decenii, a existat o schimbare în natura evoluției LES: boala devine cronică datorită scăderii frecvenței formelor subacute și mai ales acute ale bolii, care este într-o anumită măsură asociată cu oportunitatea și adecvarea tratamentului.

Criteriile pentru gradul de activitate a LES sunt: ​​severitatea debutului, gradul de polisindromism, rata de progresie, intensitatea manifestari clinice, severitatea modificărilor parametrilor de laborator.

Modificările cutanate sunt un semn tipic al LES, dar clasica erupție cutanată eritematoasă pe dorsul nasului și al obrajilor (fluture lupus) apare la mai puțin de jumătate dintre pacienți. O erupție cutanată inflamatorie pe nas și obraji, care amintește de conturul unui fluture, are o mare valoare diagnostică și vine în diferite versiuni:

  • „fluture” vascular (vasculitic) - roșeață instabilă, pulsatilă, difuză a unei nuanțe cianotice în zona mijlocie a feței, agravată de factori externi (izolație, vânt, frig etc.) sau excitare;
  • eritem centrifugal tip „fluture” – pete persistente eritemato-edematoase, uneori cu descuamare usoara;
  • „Erizipel persistent de Kaposi” - o umflătură densă, de culoare roz strălucitoare, vărsată a pielii feței, în special a pleoapelor, care amintește de erizipel;
  • „fluture” cu reducere - focare tipice de tip discount în zona de mijloc a feței.

La pacienţii cu LES, local sau alopecie difuză, mai rar - modificări cicatriciale la nivelul scalpului. Părul devine aspru, uscat, fragil, se remarcă și modificări distrofice ale unghiilor. Alopecia, unul dintre cele mai semnificative semne de diagnostic ale LES, poate fi singura manifestare clinică a activității bolii. Uneori, în timpul unei perioade de activitate pronunțată, pot apărea ganglioni subcutanați. Alte forme de leziuni ale pielii:

  • paniculită - inflamație a țesutului adipos subcutanat,
  • diverse manifestări ale vasculitei cutanate - purpură, urticarie, microinfarcte periunguale sau subungueale,
  • livedo reticularis - pete ramificate reticulare albăstrui-violet pe pielea extremităților inferioare, mai rar a trunchiului și a extremităților superioare, asociate cu stagnarea sângelui în capilarele superficiale sau microtromboza venulelor.

Cum se tratează lupusul eritematos sistemic?

Un set complex de proceduri. Complexitatea mecanismelor de dezvoltare a bolii, imposibilitatea efectuării terapiei etiotrope justifică utilizarea unui tratament patogenetic complex care vizează suprimarea patologiei imunocomplexului. Pentru a alege cel mai eficient tratament, trebuie să țineți cont de mulți factori, dintre care principalii sunt:

  • natura evoluției bolii (acută, subacută sau cronică);
  • activitatea procesului (minimă, moderată, pronunțată);
  • localizarea leziunii (în principal piele, articulații, membrane seroase, plămâni, inimă, rinichi, sistem nervos etc.);
  • toleranță la glucorticosteroizi sau citostatice;
  • prezența (sau absența) complicațiilor terapiei imunosupresoare.

Prima etapă a tratamentului pacienților cu LES are loc într-un spital specializat de reumatologie, unde pacientul este examinat pentru a confirma și clarifica diagnosticul, sunt stabilite particularitățile evoluției LES și sunt depistate bolile concomitente, tactica și tratamentul. sunt elaborate planul și sunt selectate medicamentele și dozele adecvate.

Pacienților li se prescrie repaus la pat. În regimul alimentar, trebuie furnizată o cantitate suficientă de vitamine, acizi grași polinesaturați, ceea ce duce la o creștere a sintezei de prostaglandine și leucotriene, care au efecte antiinflamatorii și antifibroză.

Baza terapiei medicamentoase sunt hormonii glucocorticosteroizi, care sunt absolut indicați după ce a fost stabilit un diagnostic de încredere. Puteți prescrie prednisolon, metilprednisolon (medrol, urbazone), triamcinolon (polcortolon), dexametazonă (dexazonă), betametazonă.

Luând în considerare particularitățile efectului biologic al acestor fonduri asupra organismului și posibilele efecte secundare, metilprednisolonul și prednisolonul sunt mai des utilizate în tratamentul LES. Pentru terapia pe termen lung a LES, un medicament din grupul de hormoni glucocorticoizi metilprednisolon (medrol) este cel mai potrivit. În cazul terapiei orale cu doze medii sau mari de GCS, utilizați diferite opțiuni aplicarea lor este continuă (zilnică) și intermitentă (alternantă și intermitentă). Doza de hormoni corticosteroizi este selectată individual pentru fiecare pacient. Depinde de severitatea procesului patologic, de gradul de activitate, de natura leziunilor viscerale.

Tratamentul intermitent inadecvat al corticosteroizilor este însoțit de dezvoltarea unui sindrom de sevraj cu exacerbări ulterioare. Doza individuală este selectată ținând cont de varianta evoluției bolii, de gradul de activitate, de natura patologiei organului, de vârsta pacienților și de tratamentul anterior.

Indicații pentru numirea GCS:

  • curs acut și subacut,
  • curs cronic cu gradele II-III de activitate.

Indicațiile absolute pentru administrarea de corticosteroizi sunt:

  • nefrită lupică,
  • curs greu,
  • leziuni severe ale sistemului nervos central,
  • trombocitopenie autoimună cu număr foarte scăzut de trombocite
  • anemie hemolitică autoimună,
  • pneumonită acută lupică.

Durata de utilizare a corticosteroizilor este în medie de 3-6 luni, uneori mai lungă. Este recomandabil să se folosească terapia GCS pe toată durata vieții pacientului: de la doze mari în faza activă a bolii până la menținerea în perioada de remisiune.

Utilizarea hormonilor corticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp, în special în doze excesive, provoacă dezvoltarea efectelor secundare ale acestor medicamente.

Pe lângă hormonii corticosteroizi, majorității pacienților cu LES li se prescriu medicamente aminochinolone (delagil, plaquenil, hingamin, clorochina). Sunt cel mai indicați pacienților cu LES cu leziuni cutanate și cu evoluție cronică a bolii. Dacă GCS nu dă efect, sunt prescrise medicamente de linia a 11-a - imunosupresoare citostatice. Indicatii:

  • activitate ridicată a procesului și progresie rapidă a cursului,
  • sindroame nefrotice și nefritice active,
  • leziuni ale sistemului nervos, cum ar fi neurolupus,
  • eficiență insuficientă a GCS,
  • necesitatea de a reduce rapid doza eficientă de corticosteroizi din cauza toleranței și severității slabe efecte secundare,
  • necesitatea de a reduce doza de întreținere de prednisolon,
  • dependenta de corticosteroizi.

Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt azatioprina (imuran) și ciclofosfamida în combinație cu prednisolon. Puteți utiliza clorbutină, metotrexat, ciclosporină A. În cazul activității imunologice ridicate a LES, puteți începe tratamentul cu utilizare parenterală a ciclofosfamidei pentru a obține un efect terapeutic mai rapid, iar după 2-3 săptămâni treceți la utilizarea azatioprinei.

Medicamentele imunosupresoare sunt anulate cu citopenie severă. În cazul dezvoltării complicațiilor hematologice concomitent cu eliminarea citostaticelor, este necesară creșterea dozei de glucocorticosteroizi la 50-60 mg pe zi și, uneori, mai mult, până la restabilirea hemogramelor inițiale.

Acidul ascorbic și vitaminele B trebuie adăugate la tratamentul complex al pacienților cu LES în cure de 2-3 luni, în special în perioadele de deficit sever de vitamine (iarnă, primăvară), precum și în timpul exacerbărilor bolii, dacă este necesar, crește doza de hormoni

Prezența nefritei lupice (nefrita lupusă) necesită tactici terapeutice speciale, care agravează semnificativ evoluția LES și determină adesea prognosticul bolii. Cu cursul său sever, ineficacitatea tratamentului anterior în combinație cu activitate ridicată, prezența vasculită sistemică, nefrită lupică progresivă, cerebrovasculită, metoda de elecție este numirea precoce a dozelor de șoc de corticosteroizi (terapie pulsului). Cu terapia cu puls sau după aceasta, pacienții continuă să utilizeze aceeași doză orală de GCS ca înainte de procedură. Indicația pentru terapia cu puls este dezvoltarea rapidă a patologiei renale (sindrom nefrotic), progresia bolii și o doză mare de întreținere de corticosteroizi. Terapia combinată cu puls se efectuează cu metilprednisolon și ciclofosfamidă. În picurător se adaugă heparină. Pentru a îmbunătăți acțiunea glucocorticoizilor și citostaticelor, a stimula și a regla activitatea fagocitară a celulelor, pentru a suprima formarea complexelor imune patologice, preparate pentru terapie enzimatică sistemică (wobenzym, phlogenzym).

Plasmafereza și hemosorpția sunt procedurile de elecție pentru pacienții la care terapia convențională GCS este ineficientă (cu nefrită lupică activă, sindrom articular persistent, vasculită cutanată, incapacitatea de a crește doza de GCS din cauza dezvoltării complicațiilor). Numirea GCS sincron cu ciclofosfamidă și plasmafereză timp de un an sau mai mult oferă un efect clinic bun.

În formele severe de LES, iradierea locală cu raze X a supra- și subfrenic noduli limfatici(pentru un curs de până la 4000 de bucurie). Acest lucru face posibilă reducerea activității extrem de ridicate a bolii, care nu poate fi realizată cu alte metode de tratament. În prezența artritei persistente, bursitei sau polimialgiei, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (diclofenac, meloxicam, nimesulid, celecoxib) pot fi medicamentele de elecție. Pacienților cu leziuni cutanate li se prescrie Delagil sau Plaquenil singur sau în combinație cu GCS.

Cu ce ​​boli poate fi asociat

O caracteristică a lupusului eritematos sistemic este prezența unor fenomene morfologice asociate cu patologia nucleelor ​​(apariția corpurilor hematoxiline). Depozite de imunoglobuline și CEC sunt observate în țesuturile renale și piele. Cel mai caracteristic simptom este nefropatia lupică (nefrita imunocomplexă) cu fenomenul de bucle de sârmă și depunerea de trombi fibrinoizi și hialini în buclele glomeruli, formarea corpurilor de hematoinsulină.

Din punct de vedere patomorfologic, există:

  • nefrită lupică proliferativă focală,
  • nefrită lupică proliferativă difuză,
  • nefrită lupică membranoasă,
  • nefrită lupică mezangială,
  • glomeruloscleroza.

Leziuni ale pielii:

  • atrofia epidermei,
  • hipercheratoza,
  • distrofia celulelor stratului bazal,
  • atrofie și căderea părului,
  • dezorganizarea dermei,
  • țesut conjunctiv,
  • umflarea fibrinoasă a fibrelor de colagen, straturile superioare ale dermei, depozite de Ig în zona joncțiunii dermo-epidermice.

Leziuni sinoviale:

  • sinovita acută, subacută și cronică,
  • vasculită productivă și distructivă,
  • trombovasculita.

Leziuni cardiace:

  • pancardită lupusică,
  • endocardita Liebman-Sachs,
  • miocardită focală.

Leziuni ale sistemului nervos central și ale sistemului nervos periferic:

  • meningoencefalomielita alterativ-exudativă,
  • radiculita alterativ-productiva,
  • nevrita,
  • plexită cu implicarea în proces a vaselor sistemului de microcirculație.

Cu LES se dezvoltă, de asemenea, limfadenopatie generalizată, splenomegalie, hepatomegalie cu atrofie foliculară, scleroză perivasculară, necroză și infiltrație de celule plasmatice și sindrom antifosfolipidic. Leziunile cutanate se manifestă prin atrofie a epidermei, hiperkeratoză, degenerare vacuolară a celulelor, depunere de imunoglobuline G și M.

Afectarea organelor țintă în LES poate duce la modificări ireversibile și la afecțiuni care pun viața în pericol. Condiții care pun viața în pericol și afectarea organelor țintă în LES:

  • cardiac - vasculită coronariană / vasculopatie, endocardită Liebman-Sachs, miocardită, tamponada pericardică, hipertensiune arterială malignă;
  • hematologic - anemie hemolitică, neutropenie, trombocitopenie, purpură trombocitopenică, tromboză arterială sau venoasă;
  • neurologice - convulsii, stări acute de confuzie, comă, accident vascular cerebral, miopatie transversală, mono-, polinevrite, nevrite optice, psihoze;
  • pulmonar - hipertensiune pulmonară, hemoragie pulmonară, pneumonită, embolie pulmonară/infarct, fibroză pulmonară, fibroză interstițială.
  • vasculită gastrointestinală - mezenteric, pancreatită;
  • renale - nefrită persistentă, glomerulonefrită, sindrom nefrotic;
  • mușchi - miozită;
  • cutanat - vasculită, erupție cutanată difuză cu ulcerații sau vezicule;
  • general - temperatura corporala ridicata (cu prostratie) in absenta semnelor de infectie.

Tratament la domiciliu pentru lupusul eritematos sistemic

Tratamentul lupusului eritematos sistemic durează luni, ani și uneori toată viața. În perioadele de exacerbare, pacientului i se arată spitalizare, în restul timpului, terapia se efectuează la domiciliu. În acest caz, pacientul trebuie să respecte toate măsurile de protecție recomandate pentru a preveni dezvoltarea bolii. La fel de importantă este respectarea de către pacient a anumitor recomandări privind modul de natura muncii și odihnă.

Ar trebui să consultați un medic în timp util la primele semne de schimbare a stării de bine, apariția sau exacerbarea bolilor concomitente. În caz de situații stresante, pacientul trebuie să crească în mod independent doza de hormoni corticosteroizi pentru o perioadă scurtă, să respecte recomandările dietetice, să evite suprasolicitarea și, dacă este posibil, să se odihnească în timpul zilei timp de 1-2 ore. Se recomanda angajarea in exercitii de kinetoterapie sau sporturi care nu sunt foarte obositoare. Observarea dispensarului organizată corespunzător joacă un rol important în prevenirea LES. Cu un diagnostic probabil de LES, se efectuează un examen ambulatoriu de 2 ori pe an, iar în cazul unor noi manifestări, imediat.

Care sunt medicamentele pentru tratarea lupusului eritematos sistemic?

  • - 10-120 mg pe zi, în funcție de natura bolii și de activitatea acestui proces;
  • - seara, dupa masa, 1-2 comprimate (0,25-0,5 g pe zi); cursul tratamentului durează multe luni și chiar ani;
  • - 0,2-0,4 g pe zi; cursul tratamentului durează multe luni și chiar ani;
  • - 100-120 mg pe zi în combinație cu 30 mg de prednisolon timp de 2-2,5 luni, apoi treceți la o doză de întreținere de 50-100 mg pe zi timp de mai multe luni și chiar ani.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic cu metode alternative

Tratamentul lupusului eritematos sistemic remediile populare au o eficacitate scăzută și pot fi considerate doar ca un plus la terapia principală, care este prescrisă și monitorizată de un medic profesionist. Orice medicament tradițional trebuie discutat cu medicul dumneavoastră. Auto-medicația este inacceptabilă.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic în timpul sarcinii

Sarcina este unul dintre factorii care contribuie la apariția LES, deoarece boala este în mare măsură supusă fondului hormonal. Activarea și recidivele lupusului sunt posibile în orice stadiu al sarcinii, prin urmare o femeie cu un diagnostic deja stabilit sau suspiciune de acesta ar trebui să fie sub supraveghere medicală. Diagnosticul nu este o contraindicație la debutul sarcinii sau la necesitatea întreruperii acesteia, dar poate agrava cursul acesteia.

Pentru sarcină, este mai bine să alegeți o perioadă de remisie a bolii, cursul medicamentelor luate este reglementat de medicul curant. Există riscul nașterii premature și a unor disfuncții de organ la nou-născut, dar cele mai multe dintre acestea pot fi normalizate în timpul tratamentului.

Ce medic ar trebui să contactați dacă aveți lupus eritematos sistemic

Diagnosticul de laborator, determinarea unui număr mare de celule Le și anticorpi antinucleari într-un titru mare au o mare valoare diagnostică. Celulele Le sunt granulocite neutrofile mature, a căror citoplasmă conține incluziuni rotunde sau ovale, constând din ADN depolimerizat și colorate într-o culoare violet strălucitor. Dacă testul este efectuat suficient de minuțios, celulele Le sunt detectate la aproximativ 80% dintre pacienții cu LES. Ele sunt absente la cei cu globulinemie sau afectare severă a rinichilor. Dezavantajul testului Le este necesitatea unei căutări lungi și amănunțite, dar chiar și în această condiție este posibil ca celulele Le să nu fie detectate.

Odată cu introducerea în practică a metodei imunofluorescenței, au apărut metode de detectare directă a activității antinucleare. Anticorpii antinucleari se găsesc în serul sanguin la aproape 100% dintre persoanele cu LES activ, astfel încât determinarea lor este cel mai bun test de screening pentru diagnosticarea bolii. Dezavantajul acestui test sensibil este că este mai puțin specific decât testele cu celule Le.

Nu aduce întotdeauna rezultatul așteptat. În primul rând, pentru că rareori este posibil să recunoaștem cauzele acestei boli autoimune care afectează vasele de sânge și țesuturile conjunctive. Specialiști din diverse domenii medicale studiază această problemă. Este aproape imposibil să se stabilească un diagnostic fără diagnostice de înaltă calitate, deoarece medicii sunt de obicei confuzi de boli secundare care se dezvoltă pe fondul lupusului eritematos sistemic. Acest articol este dedicat simptomelor și tratamentului acestei boli.

Cauzele bolii

Judecând după majoritatea fotografiilor, este mai probabil ca femeile să aibă nevoie de tratament pentru lupusul eritematos. Acest fapt este indicat și de statisticile medicale: bărbații suferă de această boală mult mai rar, este extrem de rar ca boala să fie diagnosticată în rândul băieților tineri.

Unii cercetători susțin că predispoziția ereditară este cauza principală a lupusului eritematos. Tratamentul unei boli provocate de gene mutante, în opinia lor, nu va aduce un rezultat stabil. Tulburările apărute la nivel genetic afectează negativ sistemul imunitar, forțându-l să acționeze nu în apărare, ci împotriva organismului.

Alți experți consideră că principalul factor în această patologie este infecția cu o infecție virală. Argumentele pentru această versiune sunt numeroase experimente și teste de laborator efectuate de oamenii de știință în ultimii ani. Se crede că un virus care a intrat în organism stimulează producția de anticorpi „greșiți”: în loc să distrugă microbiota patogenă, aceștia încep să lupte activ cu propriile țesuturi. Necesitatea tratamentului lupusului eritematos este greu de supraestimat. Fără o terapie adecvată, boala poate duce la apariție boli periculoase nervos, respirator, sistemele cardiovasculare, organe hematopoietice.

Există o altă formă de lupus eritematos - discoid. Tratamentul acestei patologii diferă de terapia utilizată atunci când este diagnosticat lupusul sistemic. Forma discoidă este în prezent recunoscută ca o boală autoimună infecțioasă-alergică, în ciuda faptului că patogeneza bolii nu este pe deplin înțeleasă. În sângele pacienților cu această boală, este determinat cantitate excesivă gamma globuline. În același timp, în concluziile specialiștilor privind studiile de laborator ale măduvei osoase, se menționează adesea că există celule patologice... Astfel de pacienți au nevoie tratament urgent- lupusul eritematos discoid inhibă funcțiile cortexului suprarenal, provoacă tulburări ale sistemului reproducător, endocrin, proceselor metabolice.

Cum se manifestă în exterior

Bolile se dezvoltă conform aceluiași scenariu pentru toți pacienții, indiferent de cauza lor adevărată. Simptomele lupusului eritematos sistemic și tratamentul acestei boli depind în mare măsură de caracteristicile individuale ale corpului pacientului, de vârsta acestuia, de prezența unor boli cronice suplimentare și de alți factori.

Severitatea semnelor patologiei afectează nu numai bunăstarea, ci și stilul de viață al pacientului. Starea pacientului se deteriorează rapid fără un tratament adecvat. Simptomele lupusului eritematos sistemic care apar la începutul dezvoltării bolii:

  • Inflamația articulațiilor mici. În exterior, boala seamănă cu artrita, care se caracterizează prin umflături, dureri severe la nivelul brațelor și picioarelor, în timp ce mâinile sunt deformate, umflate și înroșite. Articulații mari(șold, genunchi) sunt mult mai rar implicați în procesul patologic.
  • Osteoporoza severa. Calciul care intră în organism nu este practic absorbit. Despre deficitul conținutului său în țesut osos specialiştii vor învăţa de la radiografie.
  • O erupție cutanată pe epidermă este un alt simptom al lupusului eritematos la adulți. Tratamentul erupției cutanate nu este de obicei necesar. Modificările pielii devin vizibile vizual după expunerea pacientului la soare. Pe măsură ce boala progresează, focarele mici cresc, fuzionându-se într-un singur loc mare, acoperit cu solzi de piele decojită. Epiderma devine mai subțire, pe ea se formează mici cicatrici, care ulterior sunt destul de greu de eliminat.

Pe lângă deteriorarea articulațiilor, cartilajului și oaselor, pacienții se plâng adesea de o creștere subfebrilă a temperaturii corpului, de oboseală care nu dispare nici după odihnă, slăbiciune generală și pierdere rapidă în greutate. Cu lupus eritematos pe obraji, nas, scalp, poate apărea eritem.

În plus față de simptome externe, care dau pacientului un disconfort mai degrabă psihologic decât fizic, este de remarcat și alte semne clinice ale acestei boli autoimune. Acestea includ manifestări de miocardită, pericardită, pleurezie - procese inflamatorii care apar în inimă și plămâni. Pe fondul acestor încălcări, apare aritmia, se dezvoltă insuficiența cardiacă cronică. Adesea, patologiile sunt însoțite de tulburări ale sistemului nervos central și ale tractului gastrointestinal.

Metode de diagnosticare

Tratamentul lupusului eritematos sistemic trebuie precedat de o examinare cuprinzătoare. Triada „standard” de manifestări la un pacient va fi suficientă pentru ca medicul să suspecteze o boală. Este vorba despre:

  • erupții cutanate pe piele;
  • procese inflamatorii în inimă, plămâni;
  • osteoporoza si afectarea articulatiilor.

Fără studii de laborator și instrumentale, este imposibil să se confirme diagnosticul și să se înceapă tratamentul. Diagnosticul precoce al lupusului eritematos include:

  • Test clinic de sânge. Stadiul acut al bolii se caracterizează printr-o creștere a vitezei de sedimentare a eritrocitelor (VSH), o scădere a numărului de leucocite și limfocite. Un pacient cu lupus eritematos se constată uneori anemie hemolitică sau hipocromă, care este cauzată de inflamație cronică, intoxicație, sângerare internă.
  • Analiza generală a urinei. La pacienții cu lupus în urină, proteine, sânge, leucocite în grade diferite severitate, indicând o modificare a activității rinichilor.
  • Chimia sângelui. Un astfel de studiu este efectuat, de regulă, pentru a evalua în mod obiectiv gradul de funcționalitate al organelor și sistemelor interne.

Pe lângă metodele de laborator, metodele instrumentale de diagnosticare nu sunt mai puțin importante:

  • Raze X și CT ale organelor cufăr;
  • EchoCG pentru a detecta hipertensiunea pulmonară;
  • electrocardiograma, monitorizare Holter ECG;
  • Ecografia organelor abdominale, esofagogastroduodenoscopia;
  • electroencefalografie, CT, RMN al creierului.

Principiile de bază ale terapiei

Cu doar câteva decenii în urmă, prognosticul pentru persoanele cu lupus nu era liniştitor. Dar în ultimii ani, medicii au făcut o descoperire uriașă. Sub rezerva diagnostic precoce, prescriind și luând medicamente eficiente, pacienții dobândesc șanse mari de a duce o viață împlinită.

Regimul de tratament pentru lupusul eritematos cu medicamente este compilat pur individual pentru fiecare pacient, în funcție de evoluția bolii, stadiul bolii, severitatea simptomelor. Terapia se efectuează în ambulatoriu, dar pacientul poate avea nevoie de spitalizare dacă:

  • pentru o lungă perioadă de timp, există o febră persistentă, care nu este doborâtă de medicamentele antipiretice;
  • are o stare pre-infarct sau pre-accident vascular cerebral, suspiciune de pneumonie, tulburări periculoase ale sistemului nervos central;
  • conștiința pacientului este deprimată;
  • nivelul leucocitelor din sânge scade rapid;
  • alte simptome progresează.

Tratamentul implică adesea participarea unor specialiști înalt specializați (cardiolog, nefrolog, pneumolog, reumatolog). Scopul principal al terapiei pentru această boală este nu numai eliminarea simptomelor, ci și menținerea întregii vitalități a organismului. În momentul de față, speranța de viață a pacienților cu această boală autoimună este mult mai mare decât s-ar fi putut realiza, de exemplu, acum 20 sau 30 de ani. Succesul depinde în mare măsură de adecvarea terapiei și de abordarea responsabilă a pacientului cu privire la implementarea tuturor prescripțiilor medicale.

Terapia hormonală

Deoarece patologia se bazează pe o reacție patologică autoimună a organismului, este posibil să se obțină rezultate mai mult sau mai puțin stabile și să se îmbunătățească starea pacientului doar prin suprimarea acesteia. Tratamentul lupusului eritematos la adulți presupune utilizarea de medicamente din mai multe grupuri. Unul dintre ele este medicamentele care conțin hormoni.

Se crede că glucocorticosteroizii au contribuit la un salt uriaș înainte în tratamentul lupusului eritematos. Medicamentele hormonale sunt excelente în combaterea inflamației și suprimarea sistemului imunitar. Dacă credeți statisticile, atunci cu mult înainte de introducerea corticoizilor în regimul terapeutic, pacienții nu au depășit nici măcar pragul de supraviețuire de cinci ani după ce a fost pus diagnosticul.

Hormonii pot ajuta la exacerbările bruște ale bolii care afectează negativ funcționalitatea rinichilor. Cu toate acestea, corticosteroizii au o serie de efecte secundare, inclusiv proasta dispoziție, scădere în greutate și tulburări endocrine. În plus, medicamentele care conțin hormoni cu utilizare prelungită creează dependență, cresc, de asemenea, riscul de deteriorare a oaselor și de dezvoltare a osteoporozei, hipertensiune arteriala, diabetul zaharat... Steroizii utilizați pentru tratarea lupusului eritematos sunt administrați pe cale orală.

Principalul indicator al eficacității terapiei hormonale este durata remisiunii atunci când este menținută cu doze mici de medicamente, o scădere a activității procesului patologic și o stare de sănătate stabilă și satisfăcătoare. Cel mai frecvent medicament corticosteroizi prescris pentru lupusul eritematos sistemic și discoid este prednisolonul. În stadiul de exacerbare, este prescris într-o doză zilnică de cel mult 50 mg per kilogram de greutate corporală a unui pacient adult. În timpul perioadei de remisiune, doza este redusă la 15 mg.

Din anumite motive, tratamentul hormonal este ineficient. În special, efectul medicamentelor este neutralizat dacă comprimatele sunt luate neregulat. Steroizii nu vor fi benefici chiar dacă doza a fost selectată incorect sau tratamentul a început prea târziu.

Efecte secundare de la hormoni

Deoarece lupusul este predominant feminin, mulți dintre ei își fac griji cu privire la posibilele efecte secundare ale acestor medicamente steroizi. Mai des, pacienții sunt îngrijorați de riscul unei posibile creșteri în greutate. Este important de înțeles aici că fără tratament hormonal, prognosticul nu va inspira optimism. În plus, de foarte multe ori temerile și speculațiile cu privire la administrarea de hormoni sunt exagerate. Mulți oameni trebuie să ia steroizi timp de zeci de ani la rând și nu toată lumea dezvoltă efecte secundare.

Pe lângă creșterea în greutate, pot fi luate în considerare complicațiile mai probabile după administrarea de steroizi:

  • ulcer peptic al tractului gastrointestinal;
  • risc crescut de infecție;
  • dezvoltarea hipertensiunii arteriale;
  • creșterea nivelului de zahăr din sânge.

Citostatice

Potrivit recenziilor, tratamentul lupusului eritematos nu este complet fără utilizarea medicamentelor din acest grup farmacologic, dar ele sunt prescrise în combinație cu hormoni în cazul în care utilizarea corticosteroizilor nu este suficientă pentru o dinamică pozitivă a recuperării. Citostaticele, ca și corticoizii, au proprietăți imunosupresoare. Medicul ia o decizie cu privire la utilizarea acestor fonduri în cazul lupusului cu evoluție progresivă, precum și în cazul diagnosticării sindroamelor nefritice sau nefrotice, indicând implicarea rinichilor în procesul patologic.

Citostaticele pot servi cale alternativă tratament cu eficacitate scăzută a terapiei hormonale izolate sau necesitatea reducerii dozei de steroizi cauzată de slaba toleranță a acestora sau de apariția bruscă a reacțiilor adverse. Adesea, pacienților cu lupus li se prescrie „Azatioprină”, „Ciclofosfamidă”, „Imuran”.

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene

Astfel de medicamente sunt prescrise pacienților cu inflamație severă, umflături și dureri articulare. Diclofenac, Indometacin, Aspirina, Paracetamol, Ibuprofen ajută la minimizarea severității acestor simptome. Luarea medicamentelor din grupul AINS poate dura mai mult decât hormonii. În plus, au mai putine contraindicatii si efecte secundare. Cursul tratamentului cu aceste medicamente continuă până când sindromul articular dispare și temperatura corpului se stabilizează.

Alegerea unui medicament sau a unei combinații de medicamente depinde de fiecare caz în parte. Pentru unii pacienți, numai medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene sunt suficiente pentru a controla evoluția bolii și pentru a suprima simptomele.

Terapie tradițională

Prin intermediul metode neconvenționale tratamentul lupusului eritematos poate obține rezultate bune. Destul de des, pe lângă terapia medicamentoasă, experții sfătuiesc ceaiuri din plante și rețete de casă. Tratamentul alternativ al lupusului eritematos este o alternativă bună la cel conservator în prezența contraindicațiilor, dar, în ciuda acestui fapt, este imposibil să te auto-medicezi și să iei fără minte toate mijloacele la rând. Înainte de a recurge la moduri neconventionale terapie, trebuie să vă consultați cu medicul dumneavoastră.

Singur ierburi medicinale au proprietăți imunomodulatoare și antiinflamatoare, alte plante au un efect diuretic și de vindecare a rănilor, stimulează producția de hormoni în organism și reduc hipertensiunea arterială. Cu o combinație competentă de componente, este posibilă reducerea severității simptomelor și îmbogățirea organismului cu vitamine și oligoelemente esențiale. Mai multe rețete de remedii populare eficiente pentru tratamentul lupusului eritematos sunt deosebit de populare.

Infuzie de plante

Pentru a pregăti acest instrument veți avea nevoie de:

  • mamă (2 linguri l.);
  • sunătoare (2 linguri l.);
  • celandină (1 lingură l.);
  • măceș (3 linguri l.);
  • scoarță de salcie albă (1 lingură l.);
  • muguri de mesteacăn (2 linguri l.);
  • rădăcină de brusture (1 lingură l.).

Amestecul trebuie măcinat bine trecând printr-o mașină de tocat carne sau mașină de tocat cafea, se amestecă și se trimite într-un loc întunecat și uscat. Înainte de fiecare masă, este necesar să se pregătească o infuzie proaspătă, care va necesita 10 g din această colecție de plante. Materiile prime se toarnă în 500 ml apă clocotită și, acoperite cu un capac, se lasă timp de 5-7 ore. După ce timpul a trecut, trebuie să strecurați băutura și să vă întăriți efect terapeutic adăugați o linguriță tinctura de alcool sophora. Luați 250 ml de infuzie pe stomacul gol și înainte de cină. Cursul tratamentului este de 2 săptămâni. Trebuie să beți băutura în mod regulat timp de șase zile, apoi să faceți o pauză de o zi și să continuați tratamentul.

ulei de sunătoare

Tratamentul lupusului eritematos cu remedii populare implică nu numai aportul oral de decocturi și infuzii. Pentru tratamentul erupțiilor cutanate de pe față se folosește ulei de sunătoare. Îl poți găti acasă. Veți avea nevoie de câteva linguri de flori de plante și un pahar de măsline sau ulei de floarea soarelui... Pentru a infuza produsul, este necesar să îl îndepărtați într-un loc răcoros la distanță timp de 2-3 săptămâni, dar agitați conținutul în fiecare zi. Când sunt gata, ung zonele afectate ale pielii dimineața și înainte de culcare. În mod similar, puteți prepara ulei de cătină - face față bine și zonelor cu probleme de pe epidermă.

Alte retete populare

  • Pentru durerile articulare cauzate de lupusul eritematos sistemic se poate folosi tinctura de castan. Un astfel de remediu este vândut într-o farmacie și este ieftin. Pentru a ameliora umflarea și durerea, trebuie să frecați tinctura în articulație în fiecare zi, după care este imperativ să o bandajați sau să o înfășurați cu o cârpă caldă. Cursul tratamentului este de 1-2 săptămâni.
  • O altă opțiune pentru un remediu popular care ajută la deteriorarea articulațiilor. Pentru a-l pregăti, veți avea nevoie de cireșe uscate (100 g fructe), rădăcină de pătrunjel (20 g), flori de soc negru (2 linguri L.). Toate ingredientele se amestecă și se prepară cu un litru de apă fierbinte, apoi se pun la foc mic și se pun la fiert. Odată ce bulionul s-a răcit, trebuie să fie bine filtrat. Trebuie să luați remediul cu o jumătate de oră înainte de masă într-un pahar.
  • Pacienții cu insuficiență renală pot folosi următoarea colecție de plante: 100 g frunze de coacăz, aceeași cantitate de stigmate de porumb și măceșe. Un decoct se prepară în același mod ca și remediul anterior.

Cum să trăiești cu acest diagnostic

Cu toate acestea, pentru a depăși cu succes exacerbările bolii, este important să observați primitiv, dar în același timp foarte recomandări importante specialisti:

  • Evitați situațiile stresante, stresul psiho-emoțional, anxietatea și anxietatea.
  • Mâncați o dietă echilibrată.
  • Limitați expunerea la soare, refuzați vizitarea solarului.
  • Faceți sport, dar evitați efortul fizic excesiv.
  • Nu începe bolile cronice, vindecă răceala până la sfârșit.
  • Nu utilizați contracepție hormonală.
  • Duceți un stil de viață sănătos în care nu există loc pentru alcool și fumat.
  • Acordați preferință cosmeticelor naturale.

În general, este imposibil de prezis o recuperare completă din lupusul eritematos. Procentul deceselor în rândul pacienților cu această boală este încă mare. Dar, în majoritatea cazurilor, cauza morții nu este lupusul în sine, ci complicațiile cauzate de infecție sau leziuni profunde ale organelor interne. În cazul depistarii în timp util a bolii și întocmirea unui competent plan de tratament lupusul reușește să fie ținut sub control, nepermițându-i să distrugă sănătatea și viața.

În mod normal, toate răspunsurile imune au ca scop distrugerea agenților străini organismului - bacterii, viruși, precum și propriile celule inutile - îmbătrânite, deteriorate sau mutante. Dar uneori sistemul nostru imunitar se rătăcește și începe să se comporte într-un mod complet de neînțeles - să-și perceapă propriile celule sănătoase ca formațiuni ostile. Un val de agresivitate în interiorul corpului duce la o deplasare a proceselor normale în vasele de sânge și țesuturile conjunctive. Asa apare lupusul eritematos, o afectiune foarte grava.Primul lucru de inteles este ca lupusul eritematos nu este o afectiune a pielii. Doar unele dintre simptome apar extern sub formă de erupții cutanate roșii și leziuni ulcerative ale membranei mucoase, adesea în gură. O erupție cutanată apare de obicei pe față, auriculare, pensule. Uneori, captând nasul și obrajii, are formă de fluture sau apare izolat pe marginea roșie a buzelor. Mai rar se revarsă pe scalp, jumătatea superioară a corpului, centura scapulară. În forma acută, lupusul eritematos este dificil, pielea nu numai că formează multiple pete roșii, vezicule și vezicule, dar există și umflături și hemoragii. Ele sunt însoțite de dureri articulare, slăbiciune, oboseală. Caracterizată prin apariția rapidă a tulburărilor trofice: scădere severă în greutate, căderea părului, dezvoltarea escarelor... Ulterior, se adaugă febră mare, lipsa poftei de mâncare, arsuri la stomac, ganglioni limfatici umflați, ficat, splină. Cu alte cuvinte, boala se poate repezi în orice parte a corpului și poate lua orice formă - pulmonară, renală și uneori leziuni severe ale sistemului nervos. Într-o treime din toate cazurile de boli, pleurezia este detectată, puțin mai rar - pericardită și miocardită cu aritmie, insuficiență cardiacă. Stomacul, ficatul, pancreasul sunt afectate. Există chiar și o astfel de definiție - pancreatita lupică.

Cine este expus riscului de a dezvolta lupus eritematos?
Cel mai adesea, boala este cauzată genetic de imperfecțiune. sistem imunitar organism. Se moștenește, uneori după câteva generații. Dar, în sensul literal, lupusul eritematos nu este o boală ereditară: nu este o genă specifică care este responsabilă pentru predispoziția la boală, ci multe gene diferite, astfel încât probabilitatea de moștenire este scăzută.

Cauza focarului Pot apărea expunerea prelungită la soare, alergii la medicamente, arsuri, în special radiații sau arsuri chimice. O infecție virală comună poate fi, de asemenea, un declanșator. Și cel mai adesea boala provoacă o combinație de condiții nefavorabile: condiții prealabile genetice, boli inflamatorii frecvente, prezența bolilor cronice. Experții notează ca factori provocatori și un nivel ridicat de hormoni sexuali feminini, prin urmare, femeile sunt mult mai susceptibile de a face lupus eritematos, iar boala apare adesea pentru prima dată după naștere și avort.

Lupusul eritematos este tratat?
Tratamentul este foarte specific și strict individual. Medicamente prescrise de hormoni glucocorticoizi sau imunosupresoare, precum și terapie simptomatică cu utilizarea preparatelor cu potasiu, tranchilizante, diuretice, steroizi anabolizanți. În lupusul eritematos cronic, medicamentele antimalarice și, în același timp, vitaminele complexului B sunt utilizate îndelungat.Un efect bun, dar, de regulă, instabil se poate obține prin lubrifierea leziunilor cu unguente cu fluor, care se aplică sub bandaj.

În fiecare an, apar noi metode - de exemplu, transplantul de celule stem hematopoietice periferice.

Ce se întâmplă dacă bănuiți că aveți lupus eritematos?
În primul rând, ar trebui să obțineți o recomandare pentru analize. Simptome similare cu lupusul eritematos pot fi observate în alte boli - oncologice, hematologice, infecțioase. Prin urmare, doar o combinație de simptome caracteristice cu date pozitive ale testelor de laborator permite un diagnostic precis.

Vor trebui făcute mai multe teste: o analiză generală de sânge, o analiză de sânge pentru factorul reumatoid și, cel mai important, o analiză pentru determinarea anticorpilor antinucleari - proteine ​​specifice care formează complexe cu țesuturile proprii ale organismului și lezează aceste țesuturi.

Este posibil cu un diagnostic de lupus eritematos să ducem o viață obișnuită sau înseamnă inevitabil handicap?
În perioada în care se efectuează cursul principal de tratament, va trebui să vă culcați în spital. Terapia imunosupresoare modernă necesită supraveghere medicală strictă. În plus, imunosupresia suprimă nu numai răspunsurile imune patologice, ci și imunitatea normală, astfel încât pacienții care primesc medicamentele necesare în doze terapeutice devin susceptibili la orice infecții. Și asta înseamnă că pentru a preveni complicațiile, este necesar să se minimizeze călătoriile în transport, să stai în locuri aglomerate.

În ceea ce privește handicapul, se formează de obicei al doilea grup. Ulterior, cu un tratament de succes, capacitatea de lucru este restabilită.

Poate fi utilizat împreună cu terapia medicamentoasă metode populare tratament - facilitează semnificativ evoluția bolii.

# Jeleu de albine: Se amestecă 10 g de lapte într-o baie de apă cu 10 - 20 g de miere și se folosește extern pentru frecare și loțiuni, diluând pe jumătate amestecul cu apă fiartă caldă.

# Ulei de propolis: trebuie frecat în punctele dureroase.

# Tinctură de tuia: 10 g de ierburi proaspete pentru a insista pe 100 g de alcool sau vodca, folositi pentru frecare si lotiuni.

# Suc proaspăt rostopască: frecați în punctele dureroase. Puteți prepara un unguent: amestecați untul topit (nesărat) untul sau grăsimea internă cu pulbere uscată de celandină într-un raport de 1: 1.

# Infuzie din frunze de nuc: 1 lingura de frunze pentru a insista 1 - 2 ore la 1 pahar cu apa clocotita. Se filtrează, se poate adăuga miere și se bea 1 - 2 linguri de 3 - 5 ori pe zi, de preferință înainte de masă. Aceeași infuzie se folosește pentru comprese.

# Unguent de gudron: se iau părți egale gudron pur, pulbere de sulf galben și sulfat de cupru care trebuie ars la foc până se formează o pulbere albă. Se amestecă totul bine și se fierbe, amestecând, timp de 5 minute. În lipsa gudronului, în aceeași proporție se folosește gâscă sau altă grăsime. Ungeți zonele afectate ale pielii cu acest unguent.

# Unt de ou: Tăiați gălbenușurile de la ouă fierte tari în jumătate și în felii groase într-o tigaie complet curată (fără aditivi) la foc mic până apare un lichid uleios roșcat. Lubrifiați zonele afectate cu el.

În cazurile clinice, au fost observați următorii factori care au contribuit la dezvoltarea bolii:

  • modificări hormonale
  • infecții virale
  • expunere prelungită la radiații ultraviolete
  • utilizarea pe termen lung a medicamentelor (mai des anticonvulsivante sau sulfonamide)
  • supraîncărcare emoțională, stres

V cazuri diferite sunt produși diferiți anticorpi, ceea ce explică varietatea largă de manifestări ale acestei boli.

Lupus eritematos

În medicină, sunt cunoscute mai multe tipuri de lupus eritematos:

  1. Sistemică. Cel mai frecvent tip de boală. Aproape orice organ al unei persoane poate fi afectat. Severitatea bolii depinde de fiecare caz.
  2. Discoid (cutanat). Acest tip de lupus eritematos se manifestă cel mai adesea pe piele. În acest caz, pot apărea erupții cutanate roșii pe scalp, membre, față etc. Boala este adesea de natură cronică - erupția cutanată poate dispărea pentru un timp și apoi poate reapărea. Uneori, această formă de lupus devine sistemică în timp.
  3. Indusă de medicamente. Acest tip de lupus determină utilizarea pe termen lung a medicamentelor, cum ar fi: procainamidă, guinidină, hidrazalină, aldomet, izoniazidă, carbamazepină, fentoină etc. Un astfel de lupus poate dispărea spontan după ce încetați să luați medicamentele care l-au cauzat.
  4. Lupusul neonatal. Cel mai adesea, afectează nou-născuții, dar poate apărea și la acele persoane care au un sistem imunitar afectat. Pentru copii, această formă de lupus este extrem de periculoasă, deoarece poate duce la boli severe ale inimii și ficatului.

Simptome

  • O erupție roșie, densă, care apare de obicei pe gât sau pe față, predominant pe podul nasului și pe obraji. Poate apărea și în jurul coatelor sau al pieptului.
  • Senzații dureroase la nivelul articulațiilor și mușchilor
  • Creșterea temperaturii corpului
  • Umflarea picioarelor și a mâinilor, roșeață și umflare în jurul unghiilor
  • Apariția rănilor în gură
  • Pierderea parului
  • Sensibilitate crescută la lumina soarelui
  • Vedere încețoșată
  • Durere de cap

Te-ar putea interesa și:

În unele cazuri, lupusul poate provoca dureri în inimă sau plămâni. Când boala afectează sistemul nervos, tot felul de psihoze, dificultăți de gândire, tulburări de anxietate, schimbări de personalitate etc.

Una dintre cele mai proeminente manifestări ale lupusului este prezența celulelor roșii din sânge sau a proteinelor în urină. Acest lucru indică faptul că boala a început să distrugă rinichii. În formele severe de afectare a rinichilor, pacientul poate avea o creștere bruscă a presiunii, precum și progrese în insuficiența renală.

Caracteristicile simptomelor la femei

Dintre toți pacienții cu lupus eritematos, 90% sunt femei. Acest lucru se datorează influenței fond hormonal asupra dezvoltării bolii. Lupusul apare adesea după întreruperea sarcinii sau după naștere. Uneori, boala poate provoca utilizarea contraceptivelor hormonale.

La femei, boala se manifestă aproape întotdeauna în sfera psihoemoțională - pacienții se confruntă cu oboseală crescută, depresie, iritabilitate și insomnie.

Caracteristici la copii

Lupusul eritematos este contagios

Această boală nu se transmite de la o persoană bolnavă la o persoană sănătoasă, prin urmare, nu este contagioasă. Lupusul nu are un agent patogen specific, se manifestă sub diverși factori provocatori, iar la diferiți oameni acești factori pot fi complet diferiți.

Diagnosticare

Este posibil să se diagnosticheze boala numai într-un spital. Medicul examinează simptomele primare și, pe baza acestora, prescrie examinările necesare. De obicei, aceasta este o analiză de urină și mai multe tipuri de analize de sânge, în care se determină prezența anticorpilor antinucleari și a celulelor LE, o analiză generală și o analiză biochimică.

Tratament

Lupusul eritematos aproape nu este susceptibil de vindecare completă. Aplicand metode moderne terapie, puteți doar să reduceți frecvența exacerbărilor și să reduceți simptomele.

Prognoza

Deși această boală este incurabilă, terapia corectă poate atenua semnificativ starea pacientului și poate prelungi viața de mai multe ori. Pacientul trebuie să viziteze în mod regulat medicul curant, care va putea ajusta metoda de tratament atunci când apar simptome noi sau exacerbarea celor existente.

lupus eritematos

Această boală este însoțită de o defecțiune a sistemului imunitar, în urma căreia apare inflamația mușchilor, a altor țesuturi și organe. Lupusul eritematos apare cu perioade de remisie și exacerbare, în timp ce dezvoltarea bolii este greu de prezis; în cursul progresiei și apariției de noi simptome, boala duce la formarea insuficienței unuia sau mai multor organe.

Ce este lupusul eritematos

Aceasta este o patologie autoimună în care sunt afectați rinichii, vasele de sânge, țesuturile conjunctive și alte organe și sisteme. Dacă, în condiții normale, organismul uman produce anticorpi capabili să atace organismele străine care vin din exterior, atunci în prezența unei boli, organismul produce un număr mare de anticorpi pentru celulele corpului și componentele acestora. Ca urmare, se formează un proces inflamator imunocomplex, a cărui dezvoltare duce la disfuncția diferitelor elemente ale corpului. Lupusul sistemic afectează organele interne și externe, inclusiv:

  • plămânii;
  • rinichi;
  • piele;
  • inima;
  • articulații;
  • sistem nervos.

Cauze

Etiologia lupusului sistemic este încă neclară. Medicii sugerează că virusurile (ARN, etc.) sunt cauza dezvoltării bolii. În plus, o predispoziție ereditară la aceasta este un factor de risc pentru dezvoltarea patologiei. Femeile suferă de lupus eritematos de aproximativ 10 ori mai des decât bărbații, ceea ce se explică prin particularitățile sistemului lor hormonal (există o concentrație mare de estrogen în sânge). Motivul pentru care boala este mai puțin frecventă la bărbați este efectul protector pe care îl au androgenii (hormonii sexuali masculini). Riscul de LES poate fi crescut prin:

  • infectie cu bacterii;
  • luarea de medicamente;
  • leziuni virale.

Mecanismul de dezvoltare

Un sistem imunitar care funcționează normal produce substanțe pentru a lupta împotriva antigenelor oricărei infecții. În lupusul sistemic, anticorpii distrug în mod intenționat celulele proprii ale corpului, în timp ce provoacă dezorganizarea absolută a țesutului conjunctiv. De obicei, pacienții prezintă modificări ale fibroamelor, dar alte celule sunt predispuse la umflarea mucoidei. În cei afectați unități structurale nucleul pielii este distrus.

Pe lângă deteriorarea celulelor pielii, în pereții vaselor de sânge încep să se acumuleze plasma și particulele limfoide, histiocitele și neutrofilele. Celulele imune se stabilesc în jurul nucleului distrus, care se numește fenomenul „rozetă”. Sub influența complexelor agresive, enzimele lizozomale sunt eliberate din antigene și anticorpi, care stimulează inflamația și duc la deteriorarea țesutului conjunctiv. Din produsele de distrugere se formează noi antigeni cu anticorpi (autoanticorpi). Ca urmare a inflamației cronice, are loc întărirea țesuturilor.

Formele bolii

În funcție de severitatea simptomelor patologiei, o boală sistemică are o anumită clasificare. Varietățile clinice de lupus eritematos sistemic includ:

  1. Forma acuta. În acest stadiu, boala progresează brusc, iar starea generală a pacientului se înrăutățește, în timp ce acesta se plânge de oboseală constantă, temperatură ridicată (până la 40 de grade), dureri, febră și dureri musculare. Simptomatologia bolii se dezvoltă rapid și în decurs de o lună afectează toate țesuturile și organele unei persoane. Prognosticul pentru forma acută de LES nu este încurajator: adesea speranța de viață a unui pacient cu un astfel de diagnostic nu depășește 2 ani.
  2. Forma subacută. Poate dura mai mult de un an de la debutul bolii până la apariția simptomelor. Acest tip de boală se caracterizează printr-o schimbare frecventă a perioadelor de exacerbare și remisiune. Prognosticul este favorabil, iar starea pacientului depinde de tratamentul ales de medic.
  3. Cronic. Boala este lenta, semnele sunt usoare, organele interne sunt practic intacte, deci organismul functioneaza normal. În ciuda evoluției ușoare a patologiei, este practic imposibil să o vindeci în acest stadiu. Singurul lucru care se poate face este ameliorarea stării unei persoane cu ajutorul medicamentelor pentru exacerbarea LES.

Este necesar să se facă distincția între bolile de piele legate de lupusul eritematos, dar care nu sunt sistemice și nu prezintă leziuni generalizate. Astfel de patologii includ:

  • lupus discoid (o erupție roșie pe față, cap sau alte părți ale corpului, care se ridică ușor deasupra pielii);
  • lupus indus de medicamente (inflamație a articulațiilor, erupție cutanată, febră mare, durere în stern asociată cu administrarea de medicamente; după retragerea acestora, simptomele dispar);
  • lupusul neonatal (rar exprimat, afectează nou-născuții dacă mamele au boli ale sistemului imunitar; boala este însoțită de anomalii hepatice, erupții cutanate, patologii cardiace).

Cum se manifestă lupusul?

Principalele simptome ale LES includ oboseală severă, erupții cutanate și dureri articulare. Odată cu progresia patologiei, problemele cu activitatea inimii, a sistemului nervos, a rinichilor, a plămânilor și a vaselor de sânge devin relevante. Tabloul clinic al bolii în fiecare caz este individual, deoarece depinde de ce organe sunt afectate și de ce grad de afectare au.

Pe piele

Leziunile tisulare la debutul bolii se manifestă la aproximativ un sfert dintre pacienți, la 60-70% dintre pacienții cu LES, sindromul cutanat este vizibil mai târziu, iar în rest nu apare deloc. De regulă, localizarea leziunii se caracterizează prin zone ale corpului deschise la soare - față (o zonă în formă de fluture: nas, obraji), umeri, gât. Leziunile sunt similare cu eritemul (eritematos) prin faptul că apar ca plăci roșii, solzoase. La marginile leziunilor apar capilare dilatate și zone cu exces/lipsă de pigment.

Pe lângă fața și alte zone ale corpului expuse la lumina soarelui, lupusul sistemic afectează scalpul. De regulă, această manifestare este localizată în regiunea temporală, în timp ce părul cade într-o zonă limitată a capului (alopecie locală). La 30-60% dintre pacienți, LES este vizibil hipersensibilitate la lumina soarelui (fotosensibilitate).

În rinichi

Foarte des lupusul eritematos afectează rinichii: la aproximativ jumătate dintre pacienți se determină afectarea aparatului renal. Simptome frecvente aceasta este prezența proteinelor în urină, gipsurile și eritrocitele, de regulă, nu sunt detectate la debutul bolii. Principalele semne că LES a invadat rinichii sunt:

  • nefrită membranoasă;
  • glomerulonefrita proliferativă.

În articulații

Poliartrita reumatoidă este adesea diagnosticată cu lupus: în 9 din 10 cazuri, este nedeformantă și neerozivă. Mai des afectează boala articulațiile genunchiului, degete, încheieturi. În plus, persoanele cu LES dezvoltă uneori osteoporoză (scăderea densității osoase). Pacienții se plâng adesea de dureri musculare și slăbiciune musculară. Inflamația imună este tratată cu medicamente hormonale (corticosteroizi).

Pe membranele mucoase

Boala se manifestă pe mucoasa bucală și nazofaringe sub formă de ulcere care nu provoacă durere. Înfrângerea mucoaselor se înregistrează în 1 din 4 cazuri. Acesta este tipic:

  • scăderea pigmentării, marginea roșie a buzelor (cheilită);
  • ulcerație a gurii/nasului, mici hemoragii punctate.

Pe vase

Lupusul eritematos poate afecta toate structurile inimii, inclusiv endocardul, pericardul și miocardul, vasele coronare, valvele. Cu toate acestea, deteriorarea carcasei exterioare a organului este mai frecventă. Boli care pot rezulta din LES:

  • pericardită (inflamația membranelor seroase ale mușchiului inimii, manifestată prin durere surdă în zona pieptului);
  • miocardită (inflamația mușchiului inimii, însoțită de o încălcare a ritmului, conducerea impuls nervos, insuficiență de organ acută / cronică);
  • disfuncție a valvelor cardiace;
  • afectarea vaselor coronare (se poate dezvolta la o vârstă fragedă la pacienții cu LES);
  • deteriorarea părții interioare a vaselor (acest lucru crește riscul de a dezvolta ateroscleroză);
  • afectarea vaselor limfatice (manifestată prin tromboză a extremităților și organelor interne, paniculită - ganglioni durerosi subcutanați, livedo reticularis - pete albastre care formează un model de plasă).

Pe sistemul nervos

Medicii sugerează că o defecțiune a sistemului nervos central este cauzată de deteriorarea vaselor creierului și de formarea de anticorpi la neuroni - celule care sunt responsabile pentru hrănirea și protejarea organului, precum și a celulelor imune (limfocite. Cheie. semnele că boala a afectat structurile nervoase ale creierului sunt:

  • psihoză, paranoia, halucinații;
  • migrene;
  • boala Parkinson, coreea;
  • depresie, iritabilitate;
  • accident vascular cerebral;
  • polinevrita, mononevrita, meningita aseptica;
  • encefalopatie;
  • neuropatie, mielopatie etc.

Simptome

Boala sistemică are o listă extinsă de simptome și se caracterizează prin perioade de remisie și complicații. Debutul patologiei poate fi fulgerător sau treptat. Semnele lupusului depind de forma bolii și, deoarece aparține categoriei de patologii de organe multiple, simptomele clinice pot fi variate. Formele ușoare de LES sunt limitate doar la leziuni ale pielii sau articulațiilor, tipurile mai severe ale bolii sunt însoțite de alte manifestări. Simptomele caracteristice ale bolii includ următoarele:

  • ochi umflați, articulații ale extremităților inferioare;
  • dureri musculare/articulare;
  • ganglioni limfatici măriți;
  • hiperemie;
  • oboseală crescută, slăbiciune;
  • erupții cutanate roșii, asemănătoare unei alergii pe față;
  • febră fără cauză;
  • degete albastre, mâini, picioare după stres, contact cu frigul;
  • alopecie;
  • durere la inhalare (vorbește despre deteriorarea membranei plămânilor);
  • sensibilitate la lumina soarelui.

Primele semne

Simptomele precoce includ o temperatură care fluctuează în intervalul de grade și poate dura câteva luni. Pacientul dezvoltă apoi alte semne de LES, inclusiv:

  • artroza articulațiilor mici/mari (poate trece de la sine, apoi reapare cu o intensitate mai mare);
  • o erupție cutanată în formă de fluture pe față, apar erupții pe umeri, pe piept;
  • inflamația ganglionilor limfatici cervicali, axilari;
  • cu leziuni severe ale corpului, organele interne suferă - rinichii, ficatul, inima, ceea ce se reflectă în întreruperea activității lor.

La copii

La o vârstă fragedă, lupusul eritematos se manifestă prin numeroase simptome, afectând progresiv diferite organe ale copilului. În același timp, medicii nu pot prezice ce sistem va eșua în continuare. Semnele primare ale patologiei pot semăna cu o alergie comună sau dermatită; o astfel de patogeneză a bolii provoacă dificultăți în diagnostic. Simptome LES copiii pot avea:

  • distrofie;
  • subțierea pielii, fotosensibilitate;
  • febră însoțită de transpirație abundentă, frisoane;
  • erupții cutanate alergice;
  • dermatita, de regulă, mai întâi localizată pe obraji, puntea nasului (arata ca erupții cutanate, vezicule, edem etc.);
  • dureri articulare;
  • unghii fragile;
  • necroză pe vârfurile degetelor, palmelor;
  • alopecie, până la chelie completă;
  • convulsii;
  • tulburări psihice (nervozitate, dispoziție etc.);
  • stomatită care nu răspunde la tratament.

Diagnosticare

Pentru a stabili un diagnostic, medicii folosesc un sistem dezvoltat de reumatologii americani. Pentru a confirma că un pacient are lupus eritematos, pacientul trebuie să aibă cel puțin 4 dintre cele 11 simptome enumerate:

  • eritem pe față sub formă de aripi de fluture;
  • fotosensibilitate (pigmentare pe față, agravată de expunerea la soare sau la radiații UV);
  • erupție cutanată discoidă (plăci roșii asimetrice care se desprind și se crăpă, în timp ce zonele de hiperkeratoză au margini neuniforme);
  • simptome de artrită;
  • formarea de ulcere pe membranele mucoase ale gurii, nasului;
  • tulburări în activitatea sistemului nervos central - psihoză, iritabilitate, crize de furie fără motiv, patologii neurologice etc.;
  • inflamație seroasă;
  • pielonefrită frecventă, apariția proteinelor în urină, dezvoltarea insuficiență renală;
  • reacție fals pozitivă a testului Wasserman, detectarea titrurilor de antigen și anticorpi în sânge;
  • reducerea trombocitelor și limfocitelor din sânge, modificări ale compoziției sale;
  • o creștere nerezonabilă a anticorpilor antinucleari.

Specialistul pune diagnosticul final numai dacă există patru sau mai multe semne din lista de mai sus. Când verdictul este pus în discuție, pacientul este îndrumat pentru o examinare detaliată foarte concentrată. Medicul atribuie un rol important în diagnosticul LES culegerii anamnezei și studiului factorilor genetici. Medicul trebuie să afle ce boli a avut pacientul în ultimul an de viață și cum au fost tratate.

Tratament

LES este un tip cronic de boală în care pacientul nu poate fi vindecat complet. Scopurile terapiei sunt reducerea activității procesului patologic, restabilirea și menținerea funcționalității sistemului/organelor afectate, prevenirea exacerbărilor pentru a obține o speranță de viață mai lungă pentru pacienți și a îmbunătăți calitatea vieții acestuia. Tratamentul lupus presupune aportul obligatoriu de medicamente, care sunt prescrise de medic fiecărui pacient în mod individual, în funcție de caracteristicile organismului și stadiul bolii.

Pacienții sunt spitalizați în cazurile în care au una sau mai multe dintre următoarele manifestări clinice ale bolii:

  • suspiciune de accident vascular cerebral, atac de cord, leziuni severe ale sistemului nervos central, pneumonie;
  • o creștere a temperaturii peste 38 de grade pentru o lungă perioadă de timp (febra nu poate fi eliminată cu ajutorul medicamentelor antipiretice);
  • oprimarea conștiinței;
  • o scădere bruscă a leucocitelor din sânge;
  • progresia rapidă a simptomelor bolii.

Dacă este necesar, pacientul este îndrumat către un specialist, cum ar fi un cardiolog, nefrolog sau pneumolog. Tratamentul standard pentru LES include:

  • terapie hormonală (medicamentele din grupul glucocorticoizilor sunt prescrise, de exemplu, prednisolon, ciclofosfamidă etc.);
  • medicamente antiinflamatoare (de obicei diclofenac în fiole);
  • antipiretice (pe bază de paracetamol sau ibuprofen).

Pentru a ameliora arsurile, exfolierea pielii, medicul prescrie pacientului creme și unguente pe bază de agenți hormonali. O atenție deosebită în timpul terapiei lupusului eritematos este acordată menținerii imunității pacientului. În timpul remisiunii, pacientului i se prescriu vitamine complexe, imunostimulante, manipulări de fizioterapie. Medicamentele care stimulează sistemul imunitar, cum ar fi azatioprina, sunt luate exclusiv în perioada de calm a bolii, altfel starea pacientului se poate deteriora brusc.

Lupus acut

Tratamentul trebuie început la spital cât mai devreme posibil. Cursul terapeutic trebuie să fie lung și constant (fără întreruperi). În faza activă a patologiei, pacientului i se administrează glucocorticoizi în doze mari, începând cu 60 mg de Prednisolon și crescând cu încă 35 mg timp de 3 luni. Reduceți încet volumul medicamentului, trecând la tablete. După aceea, o doză de întreținere a medicamentului (5-10 mg) este prescrisă individual.

Pentru a preveni o încălcare a metabolismului mineral, în același timp terapie cu hormoni prescrie preparate de potasiu (Panangin, soluție de acetat de potasiu etc.). După încheierea fazei acute a bolii, tratamentul complex cu corticosteroizi se efectuează în doze reduse sau de întreținere. În plus, pacientul ia medicamente aminochinoline (1 tabletă de Delagin sau Plaquenil).

Cronic

Cu cât tratamentul este început mai devreme, cu atât pacientul are șanse mai mari de a evita consecințele ireversibile în organism. Terapia patologiei cronice include în mod necesar utilizarea de medicamente antiinflamatoare, medicamente care suprimă activitatea sistemului imunitar (imunosupresive) și corticosteroizi. medicamente hormonale... Cu toate acestea, doar jumătate dintre pacienți au succes în tratament. În absența unei dinamici pozitive, se efectuează terapia cu celule stem. De regulă, agresiunea autoimună este absentă după aceasta.

De ce este lupusul eritematos periculos?

Unii pacienți cu un astfel de diagnostic dezvoltă complicații severe - activitatea inimii, rinichilor, plămânilor și a altor organe și sisteme este perturbată. Cea mai periculoasă formă a bolii este sistemică, care chiar dăunează placentei în timpul sarcinii, drept urmare duce la întârzierea creșterii fetale sau la moarte. Autoanticorpii pot traversa placenta si pot provoca boli neonatale (congenitale) la nou-nascut. In acelasi timp, bebelusul dezvolta un sindrom de piele care dispare dupa 2-3 luni.

Câți trăiesc cu lupus eritematos

Datorită medicamentelor moderne, pacienții pot trăi mai mult de 20 de ani de la diagnosticarea bolii. Procesul de dezvoltare a patologiei se desfășoară în ritmuri diferite: la unii oameni, simptomele cresc în intensitate treptat, la alții, crește rapid. Majoritatea pacienților continuă să-și ducă modul obișnuit de viață, dar cu o evoluție severă a bolii, capacitatea de a lucra se pierde din cauza durerilor articulare severe, a oboselii mari și a tulburărilor SNC. Durata și calitatea vieții în LES depind de severitatea simptomelor insuficienței multiple de organe.

lupus

Lupusul eritematos sistemic a fost descris ca boala independenta la începutul secolului al XIX-lea în Franța. În ciuda unei lungi perioade de studiu, etiologia, patogeneza și tratamentul acestei boli au fost descoperite relativ recent. Medicii din întreaga lume se luptă încă să dezvolte o strategie unică pentru prevenirea și tratamentul lupusului.

Definiție

Lupusul eritematos sistemic este o boală polisindromică autoimună, care se bazează pe procese patologice autoimune care duc la dezvoltarea inflamației cronice în organe și țesuturi sănătoase. Cu alte cuvinte, sistemul imunitar începe să lucreze împotriva corpului uman, confundând propriile proteine ​​cu agenți străini.

Distrugerea țesuturilor sănătoase ale organelor prin complexele autoimune circulante duce la dezvoltarea inflamației cronice autoimune și la intrarea continuă în fluxul sanguin a compușilor biologic activi nocivi din celulele distruse, care au un efect toxic asupra organelor. În cazul lupusului sistemic, se dezvoltă leziuni diseminate ale articulațiilor, tendoanelor, mușchilor, pielii, rinichilor, sistemului cardiovascular, meningelor.

Datorită inflamației generalizate a diferitelor organe și sisteme, sindromul lupus eritematos aparține grupului de boli reumatoide, care se caracterizează prin polimorfismul simptomelor, o schimbare spontană a activității proceselor autoinflamatorii și rezistența la terapie. În studiile pe scară largă din mai multe țări, întrebarea despre cum se transmite lupusul eritematos a fost ridicată în mod repetat, dar răspunsul exact nu a fost primit.

Etiologie

Etiologia dezvoltării lupusului eritematos sistemic în cavitate nu a fost studiată. Cauzele lupusului eritematos sunt împărțite în mai multe grupuri - predispoziție genetică, ereditate, participarea agenților virali, tulburări ale proceselor metabolice endocrine și metabolice. Cu toate acestea, într-o boală atât de complexă precum lupusul, cauzele apariției sale nu sunt încă pe deplin înțelese.

Virologii pun pe primul loc printre motivele dezvoltării lupusului sistemic, efectul componentelor virale asupra răspunsului imunitar predispus genetic al organismului. În prezența unui defect în formarea complexelor imune, efectul unei proteine ​​virale străine joacă rolul unui mecanism de declanșare a inflamației autoimune. Agenții virali includ structurile proteice ale virusului Epstein-Barr, după penetrarea cărora există o mimetizare moleculară imunologică cu autoanticorpii organismului.

lupus eritematos sistemic fragment al filmului: Leziuni cutanate cu

Lupusul eritematos sistemic este o boală a articulațiilor.

Lupusul eritematos este o boală în care

În acest episod al emisiunii TV „Viața este grozavă!” cu El�

Poate ai pe cineva bolnav și nu înțelegi

Selena Gomez își va întrerupe cariera din cauza lupusului și a panicii

Multumesc pentru apreciere! Aboneaza-te la canal pentru a nu fi ratat�

Tratament - http://vip-dermatolog.ru/category/krasnaya-volchanka/ Simptome - http: //

http://krestynin.ru Urmărind acest videoclip vei afla cât

Natalia despre sistemul Joy-Healing Khozhalova I.N.

Un curs de prelegeri pentru studenții la medicină. Sistem

Pentru mai multe informatii si o programare pentru o consultatie

Cum a început totul. Poștă.

Cum a început totul. Poștă.

Lupusul eritematos sistemic sau LES este un autoimun

Geneticienii notează o predispoziție familială la lupus, influența eredității - o incidență mare a patologiei populației la rude, frați și surori. De exemplu, dacă lupusul eritematos sistemic este găsit la copiii gemeni, există un procent mare de șanse ca și al doilea copil să dezvolte simptome ale bolii. Nu este exclusă posibilitatea transmiterii genelor prin moștenire de la mamă la copil.

Gena pentru lupusul eritematos nu a fost încă descoperită, dar geneticienii sugerează influența directă a mai multor gene ale complexului de histocompatibilitate asupra susceptibilității organismului la factorii de risc, tendința la procese autoimune. În ciuda faptului că datele etiologice exacte ale bolii nu au fost găsite, lupusul se caracterizează prin prezența unor factori de risc dovediți clinic:

  • expunere excesivă la soare, insolație crescută în orele dimineții, tendință la arsuri solare, reacții alergice la razele ultraviolete;
  • predispoziție etnică (rasa negroidă);
  • se dezvoltă mai des la femeile tinere;
  • apare după naștere sau avort pe fondul creșterii estrogenului;
  • dezechilibru hormonal pe fondul pubertății, menopauzei;
  • experiențe emoționale puternice;
  • luând anumite medicamente.

Astfel, lupusul eritematos sistemic se dezvoltă cu o combinație de expunere la organism a factorilor de risc, un agent viral pe fondul unei predispoziții genetice. Este dificil de judecat de unde provine infecția secundară, de regulă, aceasta are loc pe fondul luării de medicamente care reduc rezistența la agenții bacterieni agresivi ai mediului extern.

Patogeneza

La o persoană sănătoasă, imunitatea îndeplinește o funcție de protecție datorită producției de celule de anticorpi pentru a distruge viruși, bacterii și alți agenți străini. Cu lupusul eritematos sistemic, imunoreglarea este afectată - activitatea supresoare a limfocitelor T scade, activitatea limfocitelor B crește, care produc anticorpi la structurile ADN ale celulelor. Cu cât activitatea unor celule este mai mică și mai mare decât a altora, cu atât sistemul complement reacționează la modificările imunității.

Un eșec în activitatea biochimică a complementului este un mecanism de eliberare fatal în inflamația autoimună, organismul își pierde rezistența la factorii de agresiune externă, la bacterii.

În lupusul eritematos sistemic, patogeneza are o particularitate: ca urmare a interacțiunii anticorpilor cu ADN-ul celular, se formează complexe autoimune circulante, acestea circulă în sânge, sunt fixate pe celulele și țesuturile sănătoase ale corpului.

Se declanșează mecanismul inflamației autoimune, care răspunde la întrebarea dacă lupusul eritematos sistemic este contagios. Nu, lupusul este o boală a individului și nu se răspândește altora.

Odată cu fiecare exacerbare ulterioară a lupusului eritematos sistemic, are loc o transformare patologică a tuturor celulelor imune: defecte funcționale ale limfocitelor T și B, tulburări biochimice ale sistemului de citokine - se formează un răspuns imunitar autoantizant policlonal heterogen cu producerea de anticorpi antinucleari împotriva structurile nucleare ale celulelor sănătoase.

Complexele imune care circulă liber încep să se stabilească în organele care îndeplinesc funcții de filtrare - rinichi, piele, plămâni, ceea ce duce la focare secundare de inflamație și, în lupusul sever, la dezvoltarea insuficienței multiple de organe, acest lucru reduce semnificativ speranța de viață.

Toate aceste procese duc la stimularea apoptozei, adică moartea celulară programată fiziologic, resturile celulare fagocitate pe jumătate distruse înfundă organele care funcționează ca filtre - rinichi, splină, ficat.

Patogeneza bolii oferă un răspuns la întrebarea dacă lupusul se transmite pe cale sexuală - toate procesele patologice apar numai în interiorul individului și sunt de natură autoimune.

Clasificare

Clasificarea lupusului eritematos sistemic se bazează pe criteriile etiologice, abordări cliniceși se împarte în funcție de factorul de prioritate. Diagnosticul de lupus eritematos este codul 10 M 32 și este împărțit în grupuri:

  • lupus eritematos discoid cu leziuni cutanate generalizate;
  • lupus eritematos sistemic diseminat;
  • lupus eritematos sistemic medicinal;
  • lupusul neonatal;
  • sindromul Raynaud;
  • sindromul Sjogren;
  • sindromul Verlhof;
  • sindromul antifosfolipidic;
  • poliartită recurentă.

Clasificare clinică, ținând cont de natura evoluției bolii: acută, subacută și cronică. În funcţie de gradul de activitate proces inflamator există grade ridicate, medii, minime și zero. În funcție de severitatea cursului, se distinge lupusul ușor, moderat și sever.

În funcție de gradul de activitate al procesului inflamator al bolii, se împart formele înalte, moderate și minime. În clasificarea lupusului eritematos sistemic, trebuie remarcat faptul că lupusul tuberculos nu aparține acestui grup de boli, este una dintre formele de tuberculoză.

Semne de lupus eritematos sistemic

Simptomele lupusului eritematos sunt împărțite în general, caracteristice pentru fiecare formă a bolii și simptome rare, caracteristice formelor individuale de lupus.

Primele simptome

Semnele lupusului eritematos pot diferi la diferite persoane, în funcție de gradul de inflamație, de forma patologiei și de caracteristicile individuale. Primele simptome care, într-o măsură sau alta, apar la majoritatea pacienților la debutul bolii:

  • dureri musculare;
  • Noduli limfatici umflați;
  • dureri articulare, disconfort în timpul mișcării, umflare vizibilă în jurul articulațiilor;
  • creștere periodică inexplicabilă a temperaturii;
  • letargie constantă, sindrom de oboseală cronică;
  • durere în piept la o respirație profundă;
  • erupții cutanate cu etiologie neclară pe față, decolorare a pielii;
  • căderea rapidă a părului, păr fragil;
  • sensibilitate foto crescută, intoleranță la lumina soarelui;
  • afectarea glandelor endocrine (hipotiroidism, pancreatită, prostatita la bărbați);
  • mărirea palpabilă a ganglionilor limfatici de diferite locații.

Simptomele lupusului eritematos apar treptat, cu o formă de undă care crește treptat și o progresie constantă a cursului. Cu cât este mai mare rata de apariție a simptomelor, cu atât evoluția bolii este mai malignă.

Deteriorarea articulațiilor

Un simptom care apare la toți pacienții cu lupus. Primele senzații de durere apar în articulațiile aparent nemodificate, intensitatea creșterii durerii articulare nu coincide cu semnele externe ale inflamației articulare. De regulă, sunt afectate mici articulații simetrice - genunchi, glezne, cot, încheietura mâinii, mâini. Pe măsură ce inflamația crește, se dezvoltă contracturi multiple, deformări persistente ale articulațiilor datorită implicării în proces a aparatului ligamento-tendon.

Simptomele lupusului și tratamentul

Leziuni musculare

Al doilea simptom care se dezvoltă după durerea articulară este mialgia persistentă ca urmare a trecerii inflamației de la membranele articulare și periarticulare la țesutul muscular. Dezvoltarea treptată a slăbiciunii musculare progresive, miastenia gravis sunt simptome caracteristice ale lupusului la femei.

Leziuni ale pielii

Cel mai frecvent semn extern al lupusului este afectarea pielii sau lupusul eritematos cutanat. Primele erupții apar în localizarea pomeților sub formă de pete proeminente, apoi se formează roșeață persistentă sub formă de eritem. Pe măsură ce procesul de autoinflamare se intensifică, lobii urechilor, fruntea, decolteul, gâtul, buzele și scalpul sunt incluse în inflamație. Elementele erupției cutanate faciale sunt împărțite în funcție de severitate:

  • un fluture pulsatoriu vascular în regiunea dorsului nazal sub forma unei hiperemie instabilă care dispare cu cianoză;
  • modificări persistente cu cheratinizarea pielii și edem al grăsimii subcutanate;
  • pete roșii aprinse cu edem persistent, care ies deasupra nivelului pielii pe fundalul umflăturii generale a feței;
  • elemente multiple de inflamație discoidă cu atrofie cicatricială a pielii feței.

Leziunile cutanate includ modificări distrofice ale pereților vasculari ai capilarelor mici de pe degete, în zona picioarelor cu atrofie, edem și pete vasculare. Va ajuta să răspundă la întrebarea despre ce fel de boală este lupusul eritematos fotografii ale pacienților cu diferite leziuni ale pielii de diferite localizări.

Leziuni ale membranelor seroase

Medicul poate da un răspuns despre ce fel de boală are pacientul său, concentrându-se pe prezența celei de-a treia componente a triadei lupusului - poliserozita. Există o inflamație migratorie a tuturor membranelor seroase ale corpului, se dezvoltă astfel de afecțiuni acute precum pericardita, peritonita, pleurezia. În urma inflamației, în cavitățile organelor afectate are loc proliferarea țesutului conjunctiv, formarea de aderențe. Acest lucru duce la modificări ireversibile în cavitatea abdominală, inimă, plămâni și înrăutățește semnificativ prognosticul pentru viața pacientului.

Leziuni ale sistemului cardiovascular

Lupusul eritematos sistemic este o serie de simptome caracteristice de afectare a tuturor membranelor inimii - endocard, pericard și miocard. Tabloul clinic este foarte divers: senzație de disconfort pe partea stângă, tulburări ale ritmului cardiac, apariția extrasistolelor, aritmii, ischemie miocardică. Revărsatul pericardic masiv este mai probabil să ducă la tamponada cardiacă completă. Toate valvele cardiace și vasele coronare sunt afectate. Boala ischemică și insuficiența cardiacă cresc treptat.

Leziuni pulmonare

Lupusul eritematos la copii apare cu afectare bilaterală generalizată a țesutului pulmonar, asociată cu acumularea de particule de complexe autoimune circulante în părțile distale ale plămânilor și infecția unei infecții pneumococice secundare. Există o leziune a pleurei cu o tranziție treptată la țesutul pulmonar sănătos adiacent. Dezvoltarea pneumoniei lupusului duce la insuficiență respiratorie, atelectazie pulmonară, embolie pulmonară.

Leziuni renale

Lupusul eritematos diseminat are o evoluție clinică extrem de variată, dar toți pacienții au afectarea funcției renale ca urmare a nefritei lupice. Glomerulonefrita, care apare pe fondul imbibării de către complexele autoimune ale țesutului renal, este destul de dificilă, duce adesea la dezvoltarea insuficienței renale acute.

Leziuni ale sistemului digestiv

Înfrângerea organelor tractului gastrointestinal este rareori în prim-plan. Lupusul eritematos cronic se manifestă prin tulburări digestive sub formă de dispepsie (constipație, diaree), pierderea poftei de mâncare, durere surdă în localizari diferite... Patologia stomacală mediată de medicamente se manifestă prin durere în stânga regiunea iliacă, prezența sângelui latent în scaun. Poate dezvoltarea arterelor mezenterice, urmată de ischemie intestinală, moarte.

Leziuni hepatice

Ficatul, care îndeplinește o funcție de filtrare, este afectat de o creștere a anticorpilor circulanți în sânge. Țesutul renal este impregnat cu complexe imune, formarea hepatocitelor este perturbată, circulația sanguină scade - se dezvoltă hepatomegalie, transformându-se în ciroză hepatică, insuficiență hepatică.

Leziuni ale SNC

Semnele neurologice ale lupusului eritematos apar la un număr mare de pacienți cu un curs lung al bolii. Anticorpii provoacă inflamație în toate părțile sistemului nervos central, cu leziuni ale meningelor și structurilor. Primele simptome sunt migrenă, tulburări de somn, oboseală, depresie, iritabilitate. Pe măsură ce structurile creierului sunt implicate, se întâmplă următoarele:

  • inflamația membranelor a 12 perechi de nervi cranieni cu pierderea treptată a funcției lor;
  • tulburări acute circulatia cerebrala(accidente vasculare cerebrale hemoragice, ischemice);
  • polimononeuropatii multiple, coree, tulburări motorii;
  • patologie organică a creierului - meningoencefalită, poliomielita.

Instabilitate emoțională, demență, pierdere a abilități mentale, încălcarea memorării.

Sindromul antifosfolipidic

Include un set de parametri clinici, de laborator, caracteristici unei astfel de patologii precum boala lupusului, ale căror simptome includ tromboză crescută, tromboză a vaselor de diferite calibre, trombocitopenie, patologia sistemului reproducător la femei (avort spontan). Sindromul include, de asemenea, simptome generale, inclusiv o erupție lupusică, în diferite grade de severitate.

În fruntea sindromului antifosfolipidic se află deteriorarea inimii și a vaselor de sânge, a căror severitate depinde de rata de formare a trombului. Blocarea vaselor de diferite dimensiuni și localizări face ca evoluția sindromului să fie imprevizibilă, poate duce la rezultat letal cu simptome minime. Adesea, sindromul începe cu o creștere a tensiunii arteriale peste cifrele de lucru din cauza deteriorării structurilor de reglare ale creierului și a funcțiilor renale afectate. Creșterea tensiunii arteriale este considerată unul dintre semnele maligne ale lupusului.

Dacă o femeie dezvoltă sindrom antifosfolipidic, sarcina cu lupus eritematos devine imposibilă din cauza trombozei multiple a vaselor uterine. Multisimptomokoplex, care se dezvoltă în sindromul antifosfolipidic, include leziuni severe ale inimii, sistemului nervos central și vaselor de sânge, urmate de insuficiență multiplă de organe.

Necroza fibrinoidă

Imbibarea sau impregnarea țesuturilor cu complexe imune circulante duce la perturbarea arhitectonică a țesuturilor și la dezvoltarea necrozei fibrinoide.

Splina, ca organ de filtrare a sângelui, suferă în special de circulația constantă a autoanticorpilor. În plus, autoanticorpii sunt mai mari decât celulele sanguine normale.

Ea duce la modificări morfologice splina în mai multe direcții - la început, canalele splenice se extind, adaptându-se la volumele și dimensiunile elementelor sanguine transitabile, apoi apare blocarea acestora, ceea ce poate duce la leziuni ischemice... Dacă aceasta din urmă nu apare, atunci scheletul țesutului splenic începe să se îngroașe din cauza colagenului care intră pe suprafața anticorpilor.

Lupus eritematos sistemic

Aceasta duce la fibroză și apoi la necroză fibrinoidă. Splina își pierde funcția de hematopoieză, parametrii hematologici se modifică într-un mod caracteristic lupusului sistemic - se dezvoltă anemie hipocromă și trombocitopenie.

Rinichii, care îndeplinesc și o funcție de filtrare, sunt afectați mai lent din cauza organului pereche. Complexe imune circulante, colagen, rămășițe de celule digerate - toate acestea înfundă filtrele rinichilor și se dezvoltă glomerulonefrita mesanglială.

Proliferarea celulelor, țesutului conjunctiv în parenchimul renal începe treptat să crească, glomerulonefrita trece la stadiul de necroză membranoasă și apoi fibrinoidă. Funcția rinichilor este pierdută, pacientul este în hemodializă constantă.

Lupus la copii

Lupusul eritematos la copii se caracterizează printr-o evoluție rapidă, leziuni severe și un prognostic prost. În primul rând, pe fondul sănătății complete, când copilul arată complet sănătos, lupusul la copii afectează pielea feței, începând cu înfrângerea marginii buzelor, a membranelor mucoase ale cavității bucale odată cu dezvoltarea stomatită în gură. O reacție patologică la insolație apare sub formă de erupție cutanată, mâncărime, peeling.

Apoi, cu lupusul sistemic la copii, procesul inflamator începe să fie implicat articulații mici cu deformare ulterioară și sindrom de durere severă. Din momentul creșterii leziunilor deformante, inflamația se extinde la mușchi și membranele seroase ale organelor.

Lupusul eritematos sistemic la copii include leziuni cardiace cum ar fi miocardita, pericardita, pancardita se dezvoltă adesea cu afectarea simultană a tuturor straturilor inimii. Lupusul este o boală extrem de periculoasă pentru copilărie, dacă copilul prezintă risc de ereditate, expunerea la factorii de risc ar trebui redusă.

În cazul lupusului sistemic la copii, inflamația meningelor se dezvoltă rapid, începând cu leziuni severe sub formă de para- și tetropareză, accidente vasculare cerebrale și edem cerebral.

Rinichii sunt afectați în ultimul rând în comparație cu paleta tot mai mare de patologie organică a altor organe. Lupusul sistemic la copii, cu dezvoltarea glomerulonefritei acute, are un prognostic prost și un risc ridicat de deces.

Părinții se întreabă adesea dacă lupusul sistemic la copii este contagios sau nu. În patogeneza lupusului la copii, există aceleași mecanisme autoimune ca și la adulți; infecția cu lupus este imposibilă.

Lupus la femei

Se știe că boala este mai ușoară la bărbați decât la femei. Relativ recent, lupusul eritematos sistemic și sarcina au fost incompatibile, dar obstetricienii și ginecologii spun că, cu prudență și planificarea corectă a sarcinii, riscurile de rezultate adverse sunt reduse. Dovezi că lupusul nu se transmite pe cale sexuală și căi verticale transmiterea crește șansa de a naște și a naște copil sanatos.

Pentru perioada de concepție, o femeie ar trebui să fie într-o stare de remisie, adică recuperare clinică completă, fără simptome. Din momentul concepției, femeia însărcinată trebuie să fie sub supravegherea constantă și regulată a medicului curant și a ginecologului obstetrician. Cu controlul simptomelor lupusului eritematos sistemic, prognosticul sarcinii și nașterea unui copil sănătos este destul de favorabil.

Sarcina va decurge mult mai ușor dacă se respectă regimul zilnic, nutriția, medicamentele profilactice împotriva lupusului și complexele de vitamine. O femeie ar trebui să aibă ajutoare, ceea ce ajută la evitarea surmenajului. Somnul adecvat, plimbările regulate în aer curat, mâncarea sănătoasă și gustoasă și dieta vor contribui la o sarcină sănătoasă. Evitați multă creștere în greutate, controlați cantitatea de lichid pe care o beți.

Dacă mama se află în afara perioadei de exacerbare și nu ia medicamente cu efecte secundare, atunci alăptarea este indicată ei și bebelușului. Lupusul sistemic este o boală în care femeile pot planifica să rămână însărcinate, să poarte și să nască copii sănătoși.

Cursul bolii

Forma acută a bolii începe cu o creștere bruscă a temperaturii, cu posibila dezvoltare convulsii febrile, eliberare masivă de autoanticorpi cu leziuni generalizate ulterioare ale unui număr mare de celule și țesuturi sănătoase. Boala decurge concomitent, fără semne de creștere sau stingere a simptomelor, într-o perioadă scurtă de timp. Rinichii sunt afectați într-un timp extrem de scurt, tromboza și tromboza vaselor mari cresc rapid. Prognosticul pentru acest curs este extrem de nefavorabil.

Lupus eritematos subacut, fotografia poate fi văzută pe site, acestea sunt perioade de simptome în creștere treptat, care sunt înlocuite cu remisie completă. Simptomele sunt moderat pronunțate, crescând în valuri. Cu fiecare nouă exacerbare, noi organe sunt incluse în procesul inflamator, iar polisindromismul crește treptat. Inflamația rinichilor crește în decurs de un an de la primele simptome ale bolii.

Forma cronică a lupusului sistemic este o patologie care diferă prin aceea tablou clinic predomină un singur sindrom, care crește treptat pe o perioadă lungă de timp. Cu această formă de lupus, majoritatea pacienților dezvoltă sindrom antifosfolipidic, care agravează prognosticul general.

Infecție secundară

Accesarea unei infecții secundare agravează semnificativ prognosticul bolii de bază. Imunitatea, epuizată de procesele autoimune continue, nu poate răspunde în mod adecvat la pătrunderea celulelor bacteriene.

Cel mai adesea, infecția este cauzată de pneumococ, pătrunzând în organism, bacteriile încep să se înmulțească rapid în părțile distale ale plămânilor. Acest lucru duce la dezvoltarea unei pneumonii severe, abcese ale țesutului pulmonar și ieșiri pleurale extinse.

Mai des, adaosul de infecție are loc cu lupusul eritematos subacut, al cărui curs ondulat epuizează foarte mult rezervele de imunitate. Organismul nu poate împiedica reproducerea bacteriilor, nu reacționează la infecție cu o creștere a curbelor de temperatură.

Dacă pacientul este diagnosticat cu lupus eritematos sistemic, diagnosticul de infecție secundară nu durează mult timp - inițierea timpurie a antibioticoterapiei poate afecta prognosticul general.

Diagnosticare

Varietatea formelor clinice și complexul multisimptomatic al lupusului fac diagnosticarea acestei boli extrem de dificilă. Important în scenă diagnostic corect este o colecție amănunțită de anamneză, interogare corectă a pacienților și prezența contactului confidențial între medic și pacient. Având în vedere generalizarea procesului, medicul întâmpină anumite dificultăți în a pune un diagnostic specific.

Diagnosticul de lupus eritematos necesită pacienții să țină un jurnal al senzațiilor subiective ale apariției primelor simptome; un istoric detaliat al bolii poate, de asemenea, să restrângă căutarea diagnosticului.

Semnele de lupus sistemic, în funcție de evoluția bolii, pot apărea instantaneu, în cel mai scurt timp posibil și pot dura zeci de ani. Diagnosticul este posibil doar luând în considerare caracteristicile individuale ale pacientului, datele de laborator și, de obicei, durează mult timp.

Cu o creștere a simptomelor clinice, medicii recurg la teste de laborator. Analiza pentru lupus arată un conținut ridicat de celule LE de lupus în sânge - acestea sunt neutrofile modificate cu elemente celulare absorbite. Numărul de complexe imune antinucleare și de anticorpi antifosfolipidici crește, de asemenea, în sânge. Semne diagnostice ale lupusului sistemic:

  • leziuni cutanate tipice de intensitate și prevalență diferite;
  • prezența unei erupții cutanate discoide;
  • apariția unei reacții la radiațiile ultraviolete;
  • afectarea membranei mucoase a gurii;
  • deteriorarea articulațiilor;
  • deteriorarea țesutului muscular;
  • afectarea membranelor seroase;
  • afectarea funcției renale (proteinurie);
  • simptome ale sistemului nervos central;
  • dezechilibru hematologic;
  • dezvoltarea lupusului indus de medicamente;
  • apariția focarelor de infecție secundară;
  • date de laborator.

Astfel, diagnosticul se bazează pe o combinație de simptome, sindroame și indicatori. Lupusul eritematos sistemic este confirmat dacă pacienții prezintă oricare patru simptome din algoritmul de diagnostic de mai sus.

Test clinic de sânge

Lupusul sistemic poate fi suspectat atunci când sunt detectate următoarele modificări ale testului clinic de sânge: VSH crescut; scăderea numărului de limfocite; anemie hipocromă; trombocitopenie.

Trombocitopenia se dezvoltă adesea nu numai din cauza disfuncției organelor hematopoietice, ci și din cauza producției de autoanticorpi la trombocite. Riscul crește hemoragie internă, atac de cord sau accident vascular cerebral hemoragic.

Analiza generală a urinei

Reflectă semnele de creștere a insuficienței renale: apariția proteinelor în urină; hematurie; leucociturie; cilindrurie; detectarea sărurilor; scăderea concentrației rinichilor. Severitatea modificărilor depinde direct de faza de inflamație a parenchimului renal.

Studii imunologice

Determinarea complexelor imune circulante, a anticorpilor antinucleari, a celulelor LE de lupus, a nivelului crescut de citokine, a factorilor reumatoizi. Activitatea complementului, complexul biochimic al răspunsului imun, scade, iar susceptibilitatea la infecții crește. În plus, sunt detectați anticorpi specifici pentru organe și țesuturi individuale.

Biopsie

Studiile speciale în lupusul eritematos includ colectarea de biopsii tisulare pentru a determina morfologia procesului inflamator și stadiul afectarii organelor.

Raze X

Examinarea nespecifică vă permite să determinați gradul de deteriorare a organelor interne, să dezvăluie prezența revărsaturilor, lichidului în cavități.

Regulile de diagnostic pentru lupusul eritematos includ o examinare completă și amănunțită a pacienților pentru o examinare amănunțită a locurilor în care apare erupția cutanată în primul rând, un sondaj despre predispoziția familiei și o colecție atentă a istoricului de viață și medical.

Tratament

Pacienții care se confruntă cu această boală pun întrebări - cum să trăiești cu lupus, este patologia tratată? Tratamentul lupusului sistemic este eficient în stadiile incipiente ale bolii, când apar primele simptome. Lupusul eritematos sistemic este o boală care necesită un răspuns rapid la medicamente și o terapie complexă.

Trebuie remarcat faptul că exacerbarea unei boli precum lupusul eritematos trebuie tratată numai în spital. Noile abordări medicale pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic permit medicului să aleagă una sau alta abordare, ținând cont de caracteristicile individuale ale pacienților. Pacientul trebuie să fie în mod constant sub supravegherea medicului curant, un complex de medicamente sunt luate în mod regulat, în funcție de stadiul și severitatea inflamației. Cu abordarea corectă, se elaborează un plan individual de tratament, inclusiv o analiză aprofundată a tolerabilității medicamentelor, a efectelor secundare ale acestora.

Tactica aleasă de medic pentru tratamentul lupusului variază în funcție de evoluția bolii, cu lupus eritematos sistemic, tratamentul este important în primele ore de apariție a simptomelor.Prescripția medicamentelor depinde de prevalența unuia sau altuia grup. a simptomelor bolii.

De exemplu, dacă articulațiile, tendoanele și mușchii sunt afectați, se prescriu medicamente antiinflamatoare. medicamente nesteroidiene utilizarea pe termen lung până când simptomele încetează complet. Pentru manifestările cutanate, se prescriu agenți antimalarici care suprimă răspunsul imun, previn formarea excesivă de trombi.

Medicamente pentru tratamentul acute, subacute și formele cronice lupusul sunt medicamente antiinflamatoare steroizi, cum ar fi prednison, hidrocortizon și altele. Sunt analogi sintetici ai hormonilor suprarenali care blocheaza diferitele stadii ale inflamatiei autoimune. Un accent deosebit se pune pe medicamentele din acest grup pentru leziunile membranelor seroase, afectarea generalizată a organelor.

O mulțime de cercetări actuale vizează dezvoltarea unei strategii universale pentru tratamentul lupusului, cu scopul de a reduce utilizarea corticosteroizilor, care au un număr mare de efecte secundare. De asemenea, sunt dezvoltate medicamente cu acțiune rapidă, relativ sigure, pentru a preveni dezvoltarea inflamației renale, afectarea funcției hepatice și splinei.

Când apar simptome de la rinichi, medicii prescriu cele mai recente medicamente de inginerie - imunosupresoare, pentru a reduce toate formele de imunitate pentru a salva țesutul renal de complexele imune. În lupusul eritematos sistemic, tratamentul cu imunosupresoare are o serie de efecte secundare și contraindicații, fiind necesare medicamente de susținere.

Cursul cronic al lupusului necesită un aport complex de medicamente de diferite grupuri în timpul unei exacerbări, inclusiv imunoglobuline pentru a crește rezistența organismului la infecții secundare și medicamente auxiliare pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacienților. În caz de exacerbări, aceștia recurg și la numirea hormonilor steroizi.

O dietă pentru lupusul eritematos este de o importanță suficientă în ceea ce privește îmbunătățirea motilității intestinale, alimentele trebuie să fie ușor digerabile și ușor digerabile, să conțină o cantitate mare de fibre, complexe de vitamine și minerale.

Tratamentul alternativ este extins, include multe metode, inclusiv tratamentul cu cucuta. Dar acesta este un subiect pentru un articol complet diferit.

Prognoza

Lupusul eritematos sistemic este o boală extrem de gravă și gravă, atât la copii, cât și la adulți, dar cu depistarea în timp util, diagnosticarea și terapia corectă, prognosticul este destul de bun. Este posibilă remisiunea pe termen lung, absență completă simptome și o creștere a speranței de viață de zeci de ani.

Pentru ca calitatea vieții pacienților să nu scadă, este necesar să fie monitorizat în mod regulat de către medicul curant, să respectați regimul zilnic, dieta și să fiți atenți la simptomele bolii - la primele semne, începeți terapia prescrisă. Lupusul eritematos sistemic necesită tratament în timp util și cuprinzător la primele semne de exacerbare. Pe măsură ce boala progresează, pacienții determină cu exactitate debutul unei exacerbări prin senzații subiective.

Pacienții trebuie să fie supuși periodic examinări preventive de la medici specialisti, examinati de rutina, iau analize de sange si urina. Recenziile pacienților care urmează o terapie complexă, urmând o dietă, observată în mod regulat de un medic, vorbesc despre lupusul sistemic ca pe o boală controlată.

Activitate

Pentru a crește tonusul corpului, pacienții trebuie să ducă un stil de viață activ fizic. Antrenamente de dimineață, mers rapid mersul nordic la aer curat, cresc puterea musculară, îmbunătățesc funcția articulațiilor, au un efect benefic asupra imunității, crescând rezistența acesteia la bacterii.

Conform recomandărilor medicului, pacientului i se poate prescrie un curs de educație fizică terapeutică și profilactică, constând în exerciții de respirație, exerciții de îmbunătățire a activității inimii și a vaselor de sânge. În timpul unei exacerbări, activitatea fizică este contraindicată, dar după o terapie de succes, aceasta ar trebui să înceapă din nou de la nivelul inițial cu o creștere treptată a intensității și duratei.

Profilaxie

Principala măsură preventivă pentru pacienți și oameni sanatosi- aceasta este prevenirea influenței asupra organismului a factorilor de risc de lupus. Cu alte cuvinte, a fi în soarele deschis de dimineață este contraindicat oricărei persoane. Locuitori din regiunile nordice cu o culoare palidă a pielii, obișnuiți cu un nivel scăzut activitatea solarăși razele UV neagresive, ar trebui să fii atent când te expui la soare în alte regiuni.

Arsurile solare frecvente sunt un predictor al fotosensibilității crescute, al reacțiilor alergice la expunerea la soare. Prevenirea exacerbărilor pentru persoanele cu exacerbări de lupus constă în aderarea la dietă, activitate fizică, vizite regulate medic, efectuarea de analize, luarea de medicamente preventive.

Pacienții sunt sfătuiți să țină jurnalele personale, ținând cont de data ultimei exacerbări, de sănătatea în timpul săptămânii, de impactul anumitor factori provocatori - acest lucru ajută la prevenirea în continuare a dezvoltării exacerbărilor, crește semnificativ calitatea și speranța de viață a pacientului. .

Așa că am examinat motivele deosebit de importante pentru dezvoltarea bolii, fotografiile vizuale ale bolii, principalele metode de tratament. Sperăm că informațiile furnizate în articol vă vor ajuta să faceți față bolii cât mai curând posibil. Rămâneți sănătoși în orice moment.

Lupusul medicinal apare de aproximativ 10 ori mai rar decât lupus eritematos sistemic (SLE)... Recent, lista medicamentelor care pot provoca sindromul lupus s-a extins semnificativ. Acestea includ în principal medicamente antihipertensive (hidralazină, metildopa); antiaritmic (novocainamidă); anticonvulsivante (difenină, hidantoină) și alte medicamente: izoniazidă, aminazină, metiltiouracil, oxodolină (clortalidonă), diuretină, D-penicilamină, sulfonamide, penicilină, tetraciclină, contraceptive orale.

Am observat un sindrom nefrotic sever cu dezvoltarea LES polisistemic, care a necesitat mulți ani de tratament cu corticosteroizi după administrarea de bilitrast la pacient. Prin urmare, ar trebui să faceți anamneză cu atenție înainte de a prescrie tratamentul.

Mecanismul de dezvoltare a lupusului eritematos se poate datora unei modificări starea imunitară sau o reacție alergică. Un factor antinuclear pozitiv este detectat în lupusul eritematos indus de medicamente cauzat de medicamentele din primele trei grupuri enumerate mai sus. Rata de detecție a factorului antinuclear în lupusul indus de medicamente este mai mare decât în ​​LES adevărat. Hidralazina și novocainamida sunt capabile în special de a induce apariția de anticorpi antinucleari, anti-limfocitari, anti-eritrocitari în sânge. Prin ei înșiși, acești anticorpi sunt inofensivi și dispar atunci când încetați să luați medicamentul.

Uneori, acestea persistă în sânge timp de câteva luni fără a provoca niciun simptom clinic. Cu dezvoltarea. proces autoimun, un mic procent de pacienți cu predispoziție genetică dezvoltă sindrom lupus. Tabloul clinic este dominat de poliserozită, simptome pulmonare. Se observă sindrom cutanat, limfadenopatie, hepatomegalie și poliartrită. În sânge - hipergammaglobulinemie, leucopenie, factor antinuclear, celule LE; testul pentru anticorpi la ADN-ul nativ este de obicei negativ, nivelul complementului este normal.

Pot fi detectați anticorpi la ADN monocatenar, anticorpi la histonă nucleară. Absența anticorpilor care fixează complementul explică parțial raritatea implicării rinichilor. Deși afectarea rinichilor și a sistemului nervos central este rară, se poate dezvolta odată cu utilizarea prelungită și persistentă a medicamentelor enumerate mai sus. Uneori, toate încălcările dispar la scurt timp după ce medicamentul care a provocat boala este întrerupt, dar în unele cazuri este necesar să se prescrie corticosteroizi, uneori pentru o perioadă destul de lungă. Cazurile severe de lupus cu tamponada cardiacă din cauza pericarditei, care au necesitat tratament de mulți ani, sunt descrise pe fundalul utilizării hidralazinei.

Tratament

În ciuda faptului că lupusul eritematos sistemic a fost studiat intens în ultimii 30 de ani, tratarea pacienților rămâne o provocare. Agenții terapeutici vizează în principal suprimarea manifestărilor individuale ale bolii, deoarece factorul etiologic este încă necunoscut. Dezvoltarea metodelor de tratament este dificilă din cauza variabilității evoluției bolii, a tendinței unora dintre formele acesteia la remisiuni prelungite, spontane, a prezenței formelor de curs malign, rapid progresiv, uneori fulminant.

La debutul bolii, uneori este dificil să se prezică rezultatul acesteia și numai o experiență clinică vastă, observarea unui număr semnificativ de pacienți fac posibilă determinarea unor semne de prognostic, alegerea metodei corecte de tratament pentru a nu numai să ajute. pacientului, dar și să nu-i facă rău cu așa-numita terapie agresivă, Din păcate, toate medicamentele utilizate pentru LES au unul sau altul efect secundar, iar cu cât medicamentul este mai puternic, cu atât pericolul unei astfel de acțiuni este mai mare. Acest lucru subliniază și mai mult importanța determinării activității bolii, severitatea stării pacientului, deteriorarea organelor și sistemelor vitale.

Principalele medicamente pentru tratamentul pacienților cu LES rămân corticosteroizi, imunosupresoare citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă, clorambucil), precum și derivați de 4-aminochinoline (plaquenil, delagil). Recent, metodele de așa-numită purificare mecanică a sângelui au câștigat recunoaștere: schimbul de plasmă, limfafereza, imunosorbția. La noi se folosește mai des hemosorpția - filtrarea sângelui prin Cărbune activ... La fel de fonduri suplimentare utilizare medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS).

Atunci când se tratează pacienții cu lupus eritematos sistemic, este necesară o abordare individuală în alegerea terapiei (deoarece există atât de multe opțiuni pentru boală încât putem vorbi despre un curs particular al LES la fiecare pacient și un răspuns individual la tratament) și stabilirea contactul cu pacienții, deoarece aceștia trebuie tratați pe tot parcursul vieții, determinând după suprimarea fazei acute în spital, un set de măsuri de reabilitare, iar apoi un set de măsuri pentru prevenirea exacerbarii și progresiei bolii.

Este necesar să se educe (educa) pacientul, să-l convingă de necesitatea unui tratament pe termen lung, să respecte regulile recomandate de tratament și comportament, să-l învețe să recunoască cât mai devreme semnele efectelor secundare ale medicamentelor sau exacerbarea boala. Cu un contact bun cu pacientul, încredere deplină și înțelegere reciprocă, multe probleme de igienă mintală sunt rezolvate, apar adesea la pacienții cu LES, ca și la toți pacienții cu boli de lungă durată.

Corticosteroizi

Observațiile pe termen lung au arătat că corticosteroizii rămân medicamente de primă linie pentru lupusul eritematos sistemic acut și subacut cu manifestări viscerale severe. Cu toate acestea, numărul mare de complicații asociate cu utilizarea corticosteroizilor necesită o justificare strictă a utilizării acestora, care include nu numai fiabilitatea diagnosticului, ci și definiție precisă natura patologiei viscerale. Indicație absolută pentru numirea corticosteroizilor este afectarea sistemului nervos central și a rinichilor.

În patologia severă a organelor, doza zilnică de corticosteroizi ar trebui să fie de cel puțin 1 mg / kg greutate corporală, cu o tranziție foarte treptată la o doză de întreținere. Analiza datelor noastre obținute în tratamentul a peste 600 de pacienți cu LES cu un diagnostic stabilit în mod fiabil, observat la Institutul de Reumatologie al Academiei Ruse de Științe Medicale timp de 3 până la 20 de ani, a arătat că 35% dintre pacienți au primit o doză zilnică. de prednisolon de cel puțin 1 mg/kg. Dacă doza a fost mai mică decât cea indicată, s-a efectuat terapia combinată cu imunosupresoare citostatice.

Majoritatea pacienților au primit doze de întreținere de corticosteroizi în mod continuu timp de mai mult de 10 ani. Pacienții cu nefrită lupică sau lupus eritematos al sistemului nervos central au primit zilnic 50-80 mg de prednisolon (sau echivalentul unui alt corticosteroizi) timp de 1-2 luni cu o scădere treptată pe tot parcursul anului până la doza de întreținere (10-7,5 mg), care este ca majoritatea pacienților au fost luați timp de 5-20 de ani.

Observațiile noastre au arătat că la un număr de pacienți cu sindrom articular cutanat fără manifestări viscerale severe, medicamentele chinoline și AINS au trebuit să adauge corticosteroizi în doză de 0,5 mg / (kg zi) și să efectueze un tratament de întreținere pe termen lung (5-10). mg pe zi) din cauza răspândirii persistente a procesului cutanat, exacerbărilor frecvente ale artritei, poliserozitei exudative, miocarditei, care au apărut atunci când încercam să anulați chiar și o astfel de doză de întreținere de 5 mg de medicament pe zi.

Deşi evaluarea eficacității corticosteroizilor cu LES nu a fost niciodată efectuat în studii controlate în comparație cu placebo, cu toate acestea, toți reumatologii recunosc eficiența lor ridicată în patologia severă a organelor. Deci, L. Wagner și J. Fries au publicat în 1978 datele a 200 de reumatologi și nefrologi din SUA, care au observat 1900 de pacienți cu lupus eritematos sistemic. Cu nefrită activă la 90% dintre pacienți, doza zilnică de corticosteroizi a fost de cel puțin 1 mg/kg. Cu afectarea SNC, toți pacienții au primit corticosteroizi în doză de cel puțin 1 mg / kg pe zi.

Autorii subliniază necesitatea unui tratament pe termen lung al LES grav bolnav, o reducere treptată a dozei, care este în concordanță cu datele observației noastre pe termen lung. Deci, tactica general acceptată este de a trece de la 60 mg de prednisolon pe zi la o doză zilnică de 35 mg în decurs de 3 luni și la 15 mg - numai după alte 6 luni. În esență, de-a lungul anilor, doza de medicament (atât inițială, cât și de întreținere) a fost selectată empiric.

Au stabilit, desigur, anumite prevederi privind dozele în funcție de gradul de activitate al bolii și de patologia viscerală specifică. Majoritatea pacienților se îmbunătățesc cu o terapie adecvată. Este destul de evident că în unele cazuri ameliorarea se observă numai cu o doză zilnică de 120 mg prednisolon timp de câteva săptămâni, în alte cazuri - mai mult de 200 mg pe zi.

În ultimii ani, au existat rapoarte privind utilizarea eficientă intravenoasă a dozelor ultra-mari metilprednisolon(1000 mg/zi) pentru o perioadă scurtă (3-5 zile). Astfel de doze de șoc metilprednisolonul (terapia pulsului) a fost utilizat inițial doar pentru resuscitare și respingerea transplantului renal. În 1975, a trebuit să aplicăm intravenos doze de încărcare de prednisolon (1500-800 mg pe zi) timp de 14 zile la o pacientă cu LES cronic din cauza unei exacerbări a bolii care s-a dezvoltat după cezariană. Exacerbarea a fost însoțită de insuficiență suprarenală și o scădere a tensiunii arteriale, care a putut fi stabilizată numai cu ajutorul terapiei cu puls, urmată de administrarea orală a medicamentului în doză de 40 mg pe zi timp de 1 lună.

Unul dintre primii care au raportat terapia cu puls la pacienții cu nefrită lupică a fost E. Cathcart și colab. în 1976, care a aplicat intravenos 1000 mg de metilprednisolon timp de 3 zile la 7 pacienți și a observat o îmbunătățire a funcției renale, o scădere a creatininei serice și o scădere a proteinuriei.

Ulterior, au existat rapoarte ale unui număr de autori referitoare în principal la utilizarea terapiei cu puls pentru nefrita lupică. În opinia tuturor autorilor, dozele ultra-mari de metilprednisolon, atunci când sunt administrate intravenos pentru administrare pe termen scurt, îmbunătățesc rapid funcția renală în nefrita lupică în cazurile cu insuficiență renală recentă. Terapia cu puls a început să fie utilizată la alți pacienți cu lupus eritematos sistemic fără afectare renală, dar în timpul crizelor, când toată terapia anterioară a fost ineficientă.

Până în prezent, Institutul de Reumatologie al Academiei Ruse de Științe Medicale are experiență în utilizarea intravenoasă a 6-metilprednisolonului la 120 de pacienți cu LES, majoritatea cu nefrită lupică activă. Cel mai apropiat rezultate frumoase au fost la 87% dintre pacienți. Analiza rezultatelor pe termen lung după 18-60 de luni a arătat că remisiunea ulterioară se menține la 70% dintre pacienți, dintre care 28% au prezentat dispariția completă a semnelor de nefrită.

Mecanismul de acțiune al dozelor de încărcare de metilprednisolon atunci când sunt administrate intravenos nu a fost încă dezvăluit pe deplin, dar datele disponibile indică un efect imunosupresor semnificativ deja în prima zi. Un curs scurt de administrare intravenoasă de metilprednisolon determină o scădere semnificativă și pe termen lung a nivelurilor serice de IgG datorită catabolismului crescut și scăderii sintezei acestuia.

Se crede că dozele de șoc de metilprednisolon suspendă formarea complexelor imune și provoacă o modificare a masei acestora prin interferarea cu sinteza anticorpilor la ADN, ceea ce, la rândul său, duce la o redistribuire a depunerii complexelor imune și eliberarea lor din subendoteliul. straturi ale membranei bazale. Blocarea efectului dăunător al limfotoxinelor este, de asemenea, posibilă.

Ținând cont de capacitatea terapiei cu puls de a suspenda rapid procesul autoimun pentru o anumită perioadă de timp, poziția cu privire la utilizarea acestei metode ar trebui revizuită numai într-o perioadă în care alte terapii nu mai ajută. În prezent, a fost identificată o anumită categorie de pacienți (vârstă tânără, nefrită lupică cu progresie rapidă, activitate imunologică ridicată), la care acest tip de terapie trebuie utilizat la debutul bolii, deoarece cu suprimarea precoce a activității bolii. , este posibil să nu fie necesar în viitor. terapie pe termen lung doze mari de corticosteroizi, pline de complicații severe.

Un număr mare de complicații ale terapiei cu corticosteroizi cu utilizare pe termen lung, în special cum ar fi spondilopatia și necroza avasculară, forțate să caute metode suplimentare tratament, modalități de reducere a dozelor și curs de tratament cu corticosteroizi.

Imunosupresoare citostatice

Cele mai frecvente tratamente pentru LES sunt azatioprina, ciclofosfamida (ciclofosfamida) si clorbutina (clorambucil, leukeran). Spre deosebire de corticosteroizi, au fost efectuate multe studii controlate pentru a evalua eficacitatea acestor medicamente, dar nu există un consens cu privire la eficacitatea lor. Inconsecvențele în evaluarea eficacității acestor medicamente se datorează parțial eterogenității grupurilor de pacienți incluse în studiu. Plus pericolul potențial complicatii severe necesită prudență atunci când le utilizați.

Cu toate acestea, observarea pe termen lung a făcut posibilă dezvoltarea anumitor indicații pentru utilizarea acestor medicamente. Indicațiile pentru includerea lor în tratamentul complex al pacienților cu lupus eritematos sistemic sunt: ​​1) nefrita lupică activă; 2) activitate generală ridicată a bolii și rezistență la corticosteroizi sau apariția reacțiilor adverse ale acestor medicamente deja în primele etape de tratament (în special fenomenele de hipercortisolism la adolescenți, care se dezvoltă deja cu doze mici de prednisolon); 3) necesitatea reducerii dozei de întreținere de prednisolon dacă aceasta depășește 15-20 mg/zi.

Există diferite regimuri de tratament combinate: azatioprină și ciclofosfamidă pe cale orală în doză medie de 2-2,5 mg/(kg zi), clorobutină la 0,2-0,4 mg/(kg zi) în combinație cu doze mici (25 mg) și medii (40 mg) de prednisolon. În ultimii ani, au început să fie utilizate simultan mai multe citostatice: azatioprină + ciclofosfamidă (1 mg/kg pe zi pe cale orală) în combinație cu doze mici de prednisolon; o combinație de azatioprină în interior cu administrarea intravenoasă de ciclofosfamidă (1000 mg per 1 m 3 de suprafață corporală la fiecare 3 luni). Cu acest tratament combinat, a fost observată o încetinire a progresiei nefritei lupice.

În ultimii ani, s-au propus metode de administrare numai intravenoasă a ciclofosfamidei (1000 mg la 1 m3 de suprafață corporală o dată pe lună în primele șase luni, apoi 1000 mg la 1 m3 de suprafață corporală la fiecare 3 luni timp de 1,5 luni). ani) pe fundal doze mici prednisolon.

Compararea eficacității azatioprinei și ciclofosfamidei în studiile controlate dublu-orb a arătat că ciclofosfamida a fost mai eficientă în reducerea proteinuriei, scăderea modificărilor sedimentelor urinare și sintetizarea anticorpilor la ADN. În studiul nostru comparativ (metoda dublu-orb) a trei medicamente - azatioprină, ciclofosfamidă și clorambucil - sa observat că clorambucilul are o acțiune apropiată asupra parametrilor „renali” ai ciclofosfamidei. Un efect distinct al clorambucilului asupra sindromului articular a fost, de asemenea, dezvăluit, în timp ce azatioprina a fost cea mai eficientă în leziunile difuze ale pielii.

Eficacitatea citostaticelor în LES este confirmată de suprimarea activității imunologice pronunțate. J. Hayslett şi colab. (1979) au observat o scădere semnificativă a inflamației în biopsia rinichiului la 7 pacienți cu nefrită proliferativă difuză severă. Cu o combinație de tratament cu corticosteroizi și azatioprină, S.K. Soloviev și colab. (1981) au descoperit o modificare a compoziției depozitelor din joncțiunea dermoepidermică în timpul unui studiu dinamic de imunofluorescență al unei biopsii cutanate: sub influența citostaticelor, luminiscența IgG a dispărut la pacienții cu nefrită lupică activă.

Introducerea citostaticelor în complexul de tratament permite suprimarea activității bolii la doze mai mici de corticosteroizi la pacienții cu activitate ridicată a LES. Rata de supraviețuire a pacienților cu nefrită lupică a crescut, de asemenea. Potrivit I. E. Tareeva și T. N. Yanushkevich (1985), supraviețuirea de 10 ani este observată la 76% dintre pacienții cu tratament combinat și la 58% dintre pacienții tratați cu prednison singur.

Cu selecția individuală a dozelor, monitorizarea regulată, puteți reduce semnificativ numărul de reacții adverse și complicații. Asemenea complicații formidabile precum tumorile maligne precum reticulosarcoamele, limfoamele, leucemiile, cistita hemoragică și carcinomul vezicii urinare sunt extrem de rare. Din 200 de pacienți care au primit citostatice la Institutul de Reumatologie al Academiei Ruse de Științe Medicale și au fost observați timp de 5 până la 15 ani, un pacient a dezvoltat reticulosarcom al stomacului, care nu depășește frecvența tumorilor la pacienții cu boli autoimune nu. tratate cu citostatice.

Comitetul permanent al Ligii Europene Antireumatice, care a studiat rezultatele utilizării imunosupresoarelor citostatice la 1375 de pacienți cu diferite boli autoimune, nu a înregistrat încă o incidență mai mare a neoplasmelor maligne la aceștia comparativ cu grupul în care aceste medicamente nu au fost utilizate. . Am observat agranulocitoză la doi pacienți. A fost oprită prin creșterea dozei de corticosteroizi. Accesarea unei infecții secundare, inclusiv virale ( herpes zoster), nu a apărut mai des decât în ​​grupul tratat cu prednisolon în monoterapie.

Cu toate acestea, ținând cont de posibilitatea complicațiilor terapiei citostatice, este necesară o justificare strictă pentru utilizarea acestor medicamente puternice, monitorizarea atentă a pacienților și examinarea acestora în fiecare săptămână din momentul prescrierii tratamentului. Evaluarea rezultatelor pe termen lung arată că, dacă este urmată metoda de tratament, numărul de complicații este mic și efecte nocive terapie pentru generația următoare. Conform datelor noastre, 15 copii născuți din pacienți cu lupus eritematos sistemic tratați cu citostatice sunt sănătoși (perioada de urmărire de peste 12 ani).

Plasmafereză, hemosorpție

Din cauza lipsei unor metode perfecte de tratare a pacienților cu LES, se continuă căutarea unor noi mijloace de ajutorare a pacienților la care metodele convenționale nu dau un rezultat favorabil.

Utilizarea plasmaferezei și hemosorpției se bazează pe posibilitatea de a elimina substanțele biologic active din sânge: mediatori inflamatori, complexe imune circulante, crioprecipitine, anticorpi diverși etc. ca urmare, reduce gradul de afectare a organelor.

Este posibil ca în timpul hemosorpției să aibă loc nu numai legarea imunoglobulinelor serice, ci și o modificare a compoziției acestora, ceea ce duce la scăderea masei complexelor imune și facilitează procesul de îndepărtare a acestora din sânge. Este posibil ca atunci când sângele trece prin sorbent, complexele imune să-și schimbe încărcătura, ceea ce explică îmbunătățirea pronunțată observată la pacienții cu leziuni renale chiar și cu un nivel constant de complexe imune în sânge. Se știe că numai complexele imune încărcate pozitiv sunt capabile să se depună pe membrana bazală a glomerulilor renali.

Generalizarea experienței utilizării plasmaferezei și hemosorbției arată oportunitatea includerii acestor metode în tratamentul complex al pacienților cu LES cu evoluție torpidă a bolii și rezistență la terapia anterioară. Sub influența procedurilor (3-8 pe curs de tratament), există o îmbunătățire semnificativă a bunăstării generale a pacienților (deseori necorelând cu o scădere a nivelului complexelor imune circulante și a anticorpilor la ADN), o scădere. în semne de activitate a bolii, inclusiv nefrită cu păstrarea funcției renale, dispariția modificărilor cutanate pronunțate și o accelerare distinctă a vindecării ulcerelor trofice ale extremităților. Atât plasmafereza, cât și hemosorpția sunt efectuate în timpul tratamentului cu corticosteroizi și citostatice.

Deși încă nu există date suficiente obținute în studiile de control și în determinarea ratei de supraviețuire a pacienților tratați cu plasmafereză sau hemosorpție, utilizarea acestor metode deschide noi posibilități pentru reducerea activității mari a bolii și prevenirea progresiei acesteia ca urmare a influenţând procesul imunopatologic.

Printre alte metode ale așa-numitei terapii agresive utilizate în formele severe de lupus eritematos sistemic, trebuie menționată iradierea locală cu raze X a ganglionilor limfatici supra și subfrenici (pentru un curs de până la 4000 rad). Acest lucru face posibilă reducerea activității extrem de ridicate a bolii, ceea ce nu este realizabil cu alte metode de tratament. Această metodă este în curs de dezvoltare.

Medicamente imunomodulatoare- levamisol, frentizol - nu au fost utilizate pe scară largă în LES, deși există rapoarte separate despre efectul obținut atunci când aceste medicamente sunt incluse în terapia cu corticosteroizi și citostatice în formele refractare ale bolii la metodele convenționale de tratament sau când se produce o infecție secundară. atașat. Majoritatea autorilor raportează un numar mare complicații grave la aproape 50% dintre pacienții tratați cu levamisol. Cu peste 20 de ani de observare a pacienților cu LES, am folosit levamisol în cazuri izolate și am observat întotdeauna complicații grave. Într-un studiu controlat cu levamisol pentru lupusul eritematos sistemic, eficacitatea acestuia nu a fost dezvăluită. Aparent, este indicat să adăugați levamisol în cazul unei infecții bacteriene severe.

Derivații de aminochinoline și antiinflamatoarele nesteroidiene sunt principalele medicamente în tratamentul pacienților cu LES fără manifestări viscerale severe și în perioada de scădere a dozelor de corticosteroizi și citostatice pentru menținerea remisiunii. Observația noastră pe termen lung a arătat că riscul de a dezvolta complicații oftalmice este semnificativ exagerat. Acest lucru este subliniat de J. Famaey (1982), observând că complicațiile se dezvoltă numai la o doză care este semnificativ mai mare decât cea optimă zilnică. În același timp, utilizarea pe termen lung a acestor medicamente în tratamentul complex al pacienților cu LES este foarte eficientă.

Dintre medicamentele aminochinoline, se folosesc de obicei delagil (0,25-0,5 g/zi) și Plaquenil (0,2-0,4 g/zi). Dintre medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene, indometacina este folosită mai des ca un medicament suplimentar pentru artrita persistentă, bursita, polimialgie, precum și voltaren, ortofen.

Tratamentul pacienților cu LES cu afectare a SNC

Motivul scăderii mortalității în leziunile acute severe ale sistemului nervos central și rinichilor a fost utilizarea de doze mari de corticosteroizi. În prezent, mulți cercetători consideră că simptomele neuropsihiatrice acute (mielita transversală, psihoză acută, simptome neurologice focale severe, statusepilepticus) reprezintă o indicație pentru administrarea de corticosteroizi în doze de 60-100 mg/zi. În afecțiunile cerebrale lente, dozele mari de corticosteroizi (mai mult de 60 mg/zi) nu sunt recomandate. Mulți autori notează în unanimitate că corticosteroizii stau la baza tratamentului pacienților cu simptome neuropsihiatrice.

În cazurile în care apar tulburări neuropsihiatrice în timpul tratamentului cu corticosteroizi și este dificil de stabilit dacă acestea sunt cauzate de prednisolon sau de lupus eritematos sistemic activ, creșterea dozei de prednisolon este mai sigură decât scăderea acesteia. Dacă simptomele neuropsihiatrice cresc odată cu creșterea dozei, doza poate fi întotdeauna redusă. Dintre citostatice, ciclofosfamida este cea mai eficientă, în special administrarea sa intravenoasă sub formă de terapie cu puls. Adesea, în psihoza acută, împreună cu prednisolon, este necesar să se utilizeze antipsihotice, tranchilizante, antidepresive pentru ameliorarea psihozei.

La numire anticonvulsivante este important de reținut că anticonvulsivantele accelerează metabolismul corticosteroizilor, ceea ce poate necesita o creștere a dozei acestora din urmă. În cazul coreei, eficacitatea prednisolonului nu a fost dovedită; sunt cunoscute cazuri de ameliorare spontană. Recent, anticoagulantele au fost folosite pentru a trata coreea. În cele mai severe situații asociate cu afectarea sistemului nervos central, se efectuează terapia cu puls și plasmafereza.

Terapia intravenoasă masivă cu metilprednisolon (500 mt pe zi timp de 4 zile) este de asemenea eficientă pentru cerebrovasculita cu semne inițiale de comă. Cu toate acestea, există trei cazuri cunoscute de semne de afectare a sistemului nervos după terapia cu puls la pacienții cu un sistem nervos central intact anterior. Motivul pentru această complicație poate fi unul ascuțit tulburări hidro-electroliticeîn sistemul nervos central, încălcarea permeabilității barierei hematoencefalice, îndepărtarea complexelor imune prin sistemul reticuloendotelial.

Odată cu îmbunătățirea prognozei SLE în ansamblu pe fundalul tratament adecvat mortalitatea a scăzut și în cazul leziunilor sistemului nervos central. Cu toate acestea, dezvoltarea unor măsuri terapeutice și de reabilitare adecvate pentru leziunile SNC necesită cercetări suplimentare în acest domeniu.

Corticosteroizii și citostaticele în diferite regimuri și combinații rămân pilonul de bază al tratamentului nefritei lupice.

Experiența de lungă durată a două centre (Institutul de Reumatologie, Academia Rusă de Științe Medicale, Academia Medicală din Moscova numită după I.M.Sechenov) a făcut posibilă dezvoltarea tacticilor pentru tratarea pacienților cu nefrită lupică, în funcție de activitatea și forma clinică a nefritei.

Cu glomerulonefrita cu progresie rapidă, când se observă sindromul nefrotic violent, hipertensiune arterială ridicatăși insuficiența renală deja într-un stadiu incipient al bolii, următoarele scheme pot fi utilizate selectiv:

1) terapie cu puls cu metilprednisolon + ciclofosfamidă lunar de 3-6 ori, la intervale - prednisolon 40 mg pe zi cu o reducere a dozei până în luna a 6-a la 30-20 mg / zi și în următoarele 6 luni - la o doză de întreținere de 5-10 mg/zi, care trebuie luat timp de 2-3 ani, iar uneori pe viață. Terapia de susținere este obligatorie atunci când se utilizează oricare dintre schemele de tratament efectuate într-un spital și, de obicei, include, pe lângă corticosteroizi și citostatice, medicamente aminochinoline (1-2 comprimate pe zi Plaquenil sau Delagil), medicamente antihipertensive, diuretice, angioprotectoare, antiplachetare. agenți, care trebuie administrați în decurs de 6-12 luni (dacă este necesar, cursurile se repetă);

2) prednisolon 50-60 mg/zi + ciclofosfamidă 100-150 mg/zi timp de 2 luni în combinație cu heparină 5000 UI de 4 ori pe zi timp de 3-4 săptămâni și curantil 600-700 mg pe zi. Apoi dozele zilnice de prednisolon se reduc la 40-30 mg, ciclofosfamidă la 100-50 mg și tratamentul se continuă încă 2-3 luni, după care se prescrie terapia de întreținere la dozele indicate mai sus (vezi paragraful 1).

Ambele scheme de tratament trebuie efectuate pe fondul plasmaferezei sau al hemosorpției (prescrise o dată la 2-3 săptămâni, în total 6-8 proceduri), medicamente antihipertensive și diuretice. Cu edem persistent se poate recurge la ultrafiltrare plasmatica, in cazul cresterii insuficientei renale sunt recomandabile 1-2 cursuri de hemodializa.

Pentru sindromul nefrotic, puteți alege unul dintre următoarele trei regimuri:

1) prednisolon 50-60 mg pe zi timp de 6-8 săptămâni, urmată de o reducere a dozei la 30 mg în 6 luni și la 15 mg în următoarele 6 luni;

2) prednisolon 40-50 mg + ciclofosfamidă sau azatioprină 100-150 mg pe zi timp de 8-12 săptămâni, apoi rata de scădere a dozei de prednisolon este aceeași, iar citostaticele continuă să fie prescrise la 50-100 mg / zi pentru 6-12 luni;

3) terapie cu puls combinat cu metilprednisolon și ciclofosfamidă sau un regim intermitent: terapie cu puls cu metilprednisolon - hemossorbție sau plasmafereză - terapie cu puls cu ciclofosfamidă urmată de prednisolon oral 40 mg pe zi timp de 4-6 săptămâni și apoi trecerea la o doză de întreținere timp de 6- - 12 luni

Terapia simptomatică rămâne importantă.

Cu nefrită activă cu sindrom urinar sever (proteinurie 2 g/zi, eritrociturie 20-30 în câmpul vizual, dar tensiunea arterială și funcția renală nu sunt modificate semnificativ), schemele de tratament pot fi următoarele:

1) prednisolon 50-60 mg timp de 4-6 săptămâni + medicamente aminochinoline + agenți simptomatici;

2) prednisolon 50 mg + ciclofosfamidă 100 mg pe zi timp de 8-10 săptămâni, apoi rata de reducere a dozei acestor medicamente și terapia de întreținere se efectuează așa cum este descris mai sus;

3) posibilă terapie cu puls cu metilprednisolon, combinat cu ciclofosfamidă (cură de 3 zile de 1000 mg metilprednisolon în fiecare zi și 1000 mg ciclofosfamidă - o zi), apoi - prednisolon 40 mg timp de 6 săptămâni, apoi reducerea dozei timp de 6 luni până la 20 mg/zi. În plus, timp de multe luni, terapie de susținere conform principiilor descrise mai sus.

În general, terapia activă a pacienților cu nefrită lupică trebuie efectuată timp de cel puțin 2-3 luni. După ce exacerbarea scade, terapia de întreținere este prescrisă pentru o perioadă lungă de timp cu doze mici de prednisolon (la cel puțin 2 ani după exacerbare), citostatice (cel puțin 6 luni), medicamente aminochinoline, uneori metindol, curantil, hipotensive, sedative. Toate persoanele cu nefrită lupică ar trebui să se îmbunătățească controale regulate cel puțin 1 dată în 3 luni cu evaluarea activității clinice și imunologice, determinarea funcției renale, proteinurie, sediment urinar.

În tratamentul pacienților cu nefrită lupică terminală, se utilizează nefroscleroză, hemodializă și transplant de rinichi, care pot crește semnificativ speranța de viață. Transplantul de rinichi se efectuează la pacienții cu LES cu o imagine detaliată a uremiei. Activitatea lupusului eritematos sistemic până în acest moment scade de obicei complet, prin urmare, temerile de exacerbare a LES cu dezvoltarea nefritei lupice în grefă ar trebui să fie considerate că nu sunt pe deplin justificate.

Perspective pentru tratamentul pacienților cu LES fără îndoială pentru metode biologice impact. În acest sens, utilizarea anticorpilor monoclonali anti-idiotipici prezintă mari oportunități. Până în prezent, s-a demonstrat doar experimental că utilizarea repetată a anticorpilor IgG monoclonali singeneici la ADN obținuți prin tehnica hibridomului a întârziat dezvoltarea glomerulonefritei spontane la hibrizii de șoareci din Noua Zeelandă prin suprimarea sintezei de anticorpi IgG deosebit de dăunători la ADN care poartă o sarcină cationică și sunt nefritogene.

În prezent, problema regimului alimentar în lupusul eritematos sistemic a fost ridicată din nou, deoarece există dovezi ale efectului anumitor nutrienți asupra mecanismului de dezvoltare a inflamației, de exemplu, asupra concentrației de precursori ai mediatorilor inflamatori în membranele celulare, un creșterea sau scăderea răspunsului limfocitelor, a concentrației de endorfine și a altor mecanisme metabolice intime. În experiment, s-au obținut date privind creșterea duratei de viață a hibrizilor de șoareci din Noua Zeelandă chiar și cu o scădere a cantității totale de alimente din dietă și cu atât mai mult cu o creștere de până la 25% a conținutului de eicosopentanoic. acid din alimente, un reprezentant al acizilor grași nesaturați.

Un conținut redus de acid linoleic în alimente duce la o scădere a sintezei de prostaglandine și leucotriene, care au un efect proinflamator. La rândul său, cu o creștere a conținutului în alimente acizi nesaturați intensitatea proceselor de inflamație și fibroză scade. Cunoscând influența unei diete cu un anumit conținut de acizi grași asupra diferitelor manifestări ale bolii în experiment, se poate aborda studiul efectului regimurilor alimentare și asupra dezvoltării bolilor patologice în boli autoimune la om.

Programele terapeutice pentru principalele variante clinice ale lupusului eritematos sistemic se desfășoară pe fondul corticosteroizilor și citostaticelor administrate oral, agenților simptomatici, inclusiv antihipertensive, angioprotectoare, antiagregante plachetare etc. Astfel, deși problema tratării LES nu poate fi luată în considerare complet. metodele moderne de terapie rezolvate fac posibilă obținerea unei îmbunătățiri semnificative la majoritatea pacienților, păstrarea capacității lor de a lucra și revenirea la mod normal viaţă.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

© 2021 huhu.ru - Faringele, examinare, secreții nazale, boli ale gâtului, amigdale