Anomalii congenitale ale urechii. Anomalii în dezvoltarea auriculei. Patologia urechii externe. Reconstrucția auriculei

Malformațiile urechii sunt frecvente la copii. Având în vedere dezvoltarea embriologică complexă a urechii, aceste deficiențe pot afecta părți individuale ale acesteia și pot apărea, de asemenea, în diferite combinații. Odată cu dezvoltarea metodelor de diagnostic (radiologice și diverse metode de examinare a auzului la copii), malformațiile urechii medii și interne devin din ce în ce mai clare.

Epidemiologia malformațiilor urechii

Jumătate din toate malformațiile congenitale ale urechii, nasului și gâtului implică urechea. Defectele urechii externe și medii se referă în principal la partea dreaptă (58-61%), iar cele mai multe dintre ele (aproximativ 70-90%) sunt unilaterale. Defectele urechii interne pot fi unilaterale sau bilaterale.

În general, incidența defectelor urechii este de aproximativ 1 din 3800 de nou-născuți. Incidența malformațiilor urechii externe la nou-născuți variază de la 1: 6000 la 1: 6830. Malformațiile severe apar la 1:10 000-1: 20 000 nou-născuți, defecte foarte severe sau aplazie - la 1:17 500 nou-născuți. Prevalenta.

Deficiențele pot afecta urechea externă (auriculă și canalul auditiv extern, NSP), urechea medie și internă, adesea în combinații. Incidența defectelor urechii interne este de 11-30% la persoanele cu defecte ale urechii externe și medii.

Și totuși, în ciuda embriogenezei diferite a urechii externe / medii și interioare, defectele urechii exterioare și / sau medii sunt deseori prezente fără defecte ale urechii interne și invers. Cu anumite defecte ale auriculei, există defecte suplimentare ale oaselor (6-33%), ferestre rotunde și ovale (6-15%), pneumatizarea procesului mastoid (15%), trecerea nervului facial (36 %) și NSP (42%).

Defectul urechii combinate, cunoscut sub numele de atrezie congenitală a urechii (defect al urechii externe și medii cu atrezie LSP), apare la 1: 10.000 la 1: 15.000 nou-născuți; în 15-20% din cazuri s-au observat deficiențe bilaterale.

Prevalența defectelor urechii interne la copiii cu surditate congenitală sau hipoacuzie senzorială variază de la 2,3% la 28,4%. Odată cu utilizarea CT și RMN, s-a evidențiat faptul că defecte ale urechii interne au apărut în 35% din cazurile de pierderea auzului senzorial neural.

Deficiențele urechii externe pot include dezorientarea, poziția, dimensiunea și slăbirea structurii pinnei atunci când apare anotia. Poate exista, de asemenea, anteriorizarea auriculei, atașamentelor parotide, sinusurilor și fistulelor urechii. NSP poate fi aplastic (atretic) sau hipoplastic. Deficiențele urechii medii pot fi legate de configurația și dimensiunea spațiului urechii medii, precum și de numărul, dimensiunea și configurația osiculelor.

Posibile anomalii ale ferestrei ovale și, rar, ale ferestrei rotunde. Deficiențele urechii interioare pot apărea atunci când dezvoltarea embrionară este oprită sau anormală. De asemenea, apar aplazii, hipoplazii și deficiențe în căile labirintice și senzoriale. Mai mult, alimentarea cu apă a vestibulului poate fi îngustă sau lărgită. În zona timpanului, imperfecțiunile sunt foarte rare. În defectele urechii interne, numărul celulelor ganglionare vestibuloacustice este adesea redus. Canalul auditiv intern poate avea, de asemenea, deficiențe, în special, arterele și nervii (în special nervul facial) pot fi deplasați.

Cauzele malformațiilor urechii

Defectele urechii pot avea o cauză genetică sau dobândită. Dintre defectele congenitale, aproximativ 30% din cazuri sunt asociate cu sindroame, inclusiv alte defecte și / sau pierderea funcționalității unui organ și a sistemelor de organe.

Defectele urechii nesindromice se referă doar la anomaliile sale fără alte defecte. În toate deficiențele determinate genetic (sindromice sau nesindromice), se poate presupune o frecvență ridicată a mutațiilor genetice spontane. Diverse gene, factori de transcripție, factori de secreție, factori de creștere, receptori, proteine \u200b\u200bde adeziune celulară și alte molecule pot fi responsabili pentru defectele urechii.

Defectele congenitale ale urechii cu antecedente familiale clare sunt autosomale dominante în 90% din cazuri, iar moștenirea legată de X în aproximativ 1% din cazuri. Prevalența insuficienței auditive congenitale nesindromice este foarte diferită: moștenirea autosomală dominantă - în aproximativ 30% din cazuri, autozomală recesivă - în 70%, moștenirea legată de X - în aproximativ 2-3% și, ocazional, moștenirea legată de mitocondrie .

Defectele urechii dobândite pot apărea ca urmare a expunerii la factori exogeni în timpul sarcinii: infecție (confirmată pentru virusul rubeolei, virusul citomegalovirusului și herpes simplex, posibil rujeola, oreionul, hepatita, poliomielita și varicela, virusul Coxsackie și virusul ECHO, toxoplasmoza și sifilisul) , substanțe chimice, malnutriție, radiații, incompatibilitate Rh, hipoxie, modificări ale presiunii atmosferice, efectul zgomotului. De asemenea, factorii de risc sunt sângerările, care au apărut în prima jumătate a sarcinii, și tulburările metabolice (de exemplu, diabetul).

Printre teratogenii chimici, medicamentele joacă un rol principal (de exemplu, chinină, antibiotice aminoglicozidice, citostatice, unele medicamente antiepileptice). Atât dozele excesiv de mari de acid retinoic (embriopatie asociată acidului retinoic), cât și lipsa vitaminei A (sindromul deficitului de vitamina A, sindromul VAD) în timpul sarcinii pot provoca defecte ale urechii. De asemenea, se crede că defectele de dezvoltare pot fi cauzate de hormoni, droguri, alcool și nicotină. Factorii de mediu precum erbicidele, fungicidele care conțin mercur și plumbul pot fi teratogene. Deficiențele anumitor hormoni (cum ar fi hormonul tiroidian) pot fi, de asemenea, asociate cu probleme ale urechii.

Probabil, ponderea factorilor exogeni în dezvoltarea defectelor urechii externe (în special a auriculei) este de 10%. Cu toate acestea, în multe cazuri, cauza reală a defectelor urechii este necunoscută.

Clasificarea malformațiilor urechii

Clasificarea Weerda (Weerda, 2004) este considerată cea mai bună pentru clasificarea defectelor urechii și NSP, clasificarea Altmann pentru defectele congenitale ale urechii (Altmann, 1955), pentru defectele izolate ale urechii medii - clasificarea Kösling (Kösling, 1997) și pentru urechea internă defecte - clasificarea lui Jackler (1987), Marangos (Marangos, 2002) și Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Fistulele urechii și oasele urechii.

Fistulele și chisturile, care sunt căptușite cu epiteliu scuamos sau respirator, se găsesc cel mai adesea în regiunea preauriculară și în jurul pediculului auricular. Din punct de vedere clinic, aceste chisturi și fistule preauriculare sunt adesea detectate pentru prima dată când se inflamează. În plus, sunt descrise fistulele cervicale superioare sau fistulele urechii, care reprezintă o dublare a NSP datorită modificărilor din prima fesură ramificată.

Acestea sunt împărțite în două tipuri:

• Tipul I este o „dublare” a NSP, de obicei pe piele. Fistulele și chisturile sunt mai frecvente în spatele urechii decât în \u200b\u200bpreauricular, se desfășoară paralel cu NSP și se termină de obicei orbește lateral sau deasupra nervului facial.
• Chisturile și fistulele de tip II sunt adevărate NSP dublate, acoperite cu piele și, de obicei, conțin și cartilaj. Ele se termină adesea în regiunea de tranziție dintre părțile cartilaginoase și osoase ale NSP sau deschise în regiunea anterioară a mușchiului sternocleidomastoidian. Medicii acordă o atenție deosebită anatomiei individuale a pacienților care planifică o intervenție chirurgicală, deoarece oasele și fistulele pot traversa sau trece sub nervul facial.

Unele fistule de tip II se pot deschide și în spatele urechii. Cu astfel de gropi, deschizându-se retroauricular, există defecte concomitente ale urechii medii și interne.

În displazia de gradul I (defecte minore), cele mai multe dintre structurile auriculare normale pot fi găsite. Reconstrucția necesită doar ocazional utilizarea pielii sau a cartilajului suplimentar.

• Anomaliile moderate alcătuiesc displazia de gradul II, numită și microtia de gradul II. Unele structuri din urechea normală sunt recunoscute. Reconstrucția parțială a auriculei necesită utilizarea unor elemente suplimentare de piele și cartilaj.
• Displazia de gradul III este un dezavantaj grav. Nu se găsește niciuna dintre structurile normale ale auriculei. Reconstrucția totală necesită utilizarea pielii și mult cartilaj.

Urechea în formă de cupă este clasificată suplimentar după cum urmează:

• Tipul I (ușoară deformare, care corespunde displaziei de gradul I, afectează doar bucla). O ușoară proeminență a buclei în formă de cupă atârnă peste fosa scafoidă; piciorul inferior al antihelixului este de obicei prezent. Axa longitudinală a auriculei este ușor scurtată. Urechile proeminente concomitente sunt frecvente.
• În deformarea de tip II, bucla, antihelixul cu picioarele și fosa scafoidă sunt schimbate.
• Tipul IIa (deformare minoră până la moderată, displazie de gradul I) este o buclă asemănătoare glugii, cu margini deasupra, care este însoțită de netezirea sau absența piciorului antihelix superior și a piciorului antihelix inferior exprimat brusc. Scurtarea axei longitudinale a urechii este mai pronunțată. Urechile proeminente sunt, de asemenea, pronunțate.
• Tipul IIb (deformare moderată până la severă, displazie de gradul I), formă de buclă în formă de capotă, scurtarea axei longitudinale este mai pronunțată. Urechea este redusă în lățime, în special în partea superioară. Picioarele antihelixului și antihelixului în sine sunt netezite sau absente; urechi proeminente.
• Tipul III (deformare severă, displazie de gradul II) este o subdezvoltare semnificativă a părții superioare a auriculei, o depășire mare a componentelor urechii superioare și deficite mari în înălțimea și lățimea urechii. Adesea există distopie, care se caracterizează printr-o poziție joasă și anterioară a auriculei, deseori există stenoză a NSP, uneori atrezie a NSP.

Datorită relației strânse dintre dezvoltarea canalului auditiv extern (EAC) și urechea medie, pot exista defecte combinate numite atrezie congenitală. Există o clasificare separată pentru ei. Sunt descrise trei grade de severitate:

• Dezavantaje ale gradului 1 - ușoară deformare, mici deformări ale NSP, cavitate timpanică normală sau oarecum hipoplazică, osicule auditive deformate și un proces mastoid bine pneumatizat.
• Dezavantaje ale gradului II - deformare moderată; capătul orb al NSP sau fără NSP, o cavitate timpanică îngustă, deformarea și fixarea osiculelor auditive, o scădere a pneumatizării celulelor mastoide.
• Dezavantaje gradul III - deformări severe; NSP este absent, urechea medie este hipoplastică, iar osiculele auditive sunt semnificativ deformate; absența completă a pneumatizării procesului mastoid.

În cazurile de atrezie congenitală a urechii, defectele osiculelor auditive se caracterizează în principal prin fuziunea malleului și a incusului, inclusiv fixarea în spațiul epitimpanic; există, de asemenea, anchiloză osoasă a gâtului malleului până la placa atrezizată și hipoplazie a mânerului malleus.

Malleus și incus pot lipsi, de asemenea. Mai mult, pot exista o mare varietate de dezavantaje ale nicovală și etrier. Ca de obicei, etrierul este mic și subțire, cu picioarele deformate, dar fixarea etrierului este rară.
Nicovală, articulație stapes - poate fi, de asemenea, fragilă și, uneori, poate fi reprezentată doar de o articulație fibroasă. Nervul facial poate intra în etrier, acoperind parțial baza. Vizibilitatea completă a stapelor poate fi acoperită de osiculele auditive amplasate mai sus. Deficiențele comune ale nervului facial includ dehiscența totală a segmentului timpanic, deplasarea descendentă a segmentului timpanic și deplasarea anterioară și laterală a segmentului mastoidian al nervului. În acest din urmă caz, fereastra rotundă este adesea acoperită.

Dezavantaje ale urechii medii

Sunt descrise trei grade de severitate a defectelor izolate ale urechii medii:

• Defecte minore - configurație normală a cavității timpanice + displazie a osiculelor.
• Defecte moderate - hipoplazie a cavității timpanice + osici rudimentari sau aplastici.
• Defecte severe - cavitatea timpanică aplastică sau cu fante.

Defectele severe ale urechii medii (uneori cu probleme NSP) pot fi asociate cu probleme ale urechii interne în 10-47% din cazuri, mai ales atunci când sunt combinate cu microtia.

Diferite defecte izolate ale osiculelor auditive (inclusiv întregul lanț al osiculelor auditive sau unele dintre ele) sunt clasificate ca ușoare; sunt, de asemenea, descrise ca defecte „minore” ale urechii medii.

Maleul este de obicei mai puțin implicat în defecte izolate ale urechii medii. Cel mai adesea acestea sunt deformarea și hipoplazia capului și brațului malleus, atașate la buzunarul epitimpanic și o anomalie a articulației malleus. Ciocanul poate lipsi, de asemenea.

Principalele dezavantaje ale incusului sunt absența sau hipoplazia tulpinii lungi, care este însoțită de separarea articulației incus-stape. Mai rar, tulpina lungă își poate schimba poziția (de exemplu, rotația orizontală și fixarea în direcția orizontală de-a lungul segmentului timpanic al canalului nervos facial) sau poate exista aplazie completă. Mai mult, există deseori anomalii sinostice sau sincondrotice ale articulației ciocanului și atașamentului în buzunarul epitimpanic. În acest caz, malul și incusul arată ca un conglomerat osos intergrown.

Defectele Stapes apar adesea în malformațiile izolate ale urechii medii „minore”. Cel mai frecvent tip de deficit de lanț osicular izolat este deformarea combinată a stapelor și suprastructurilor incusive, în special tulpina lungă a incusului.

Fuziunea stapelor și aplazia / hipoplazia suprastructurilor stapelor (capul stapelor detașat, îngroșarea, subțierea și fuziunea stapelor) și mase osoase sau fibroase între picioare sunt frecvente. Mai mult, fixarea scărilor poate fi cauzată de plăci osoase sau aplazie / displazie a conexiunii anulare. În plus, etrierul poate fi complet absent.

Printre defectele nervului facial, dehiscența sau deplasarea descendentă a segmentului său timpanic se găsește cel mai adesea. La unii pacienți, nervul facial se desfășoară de-a lungul părții mijlocii a promontoriului și semnificativ sub fereastra ovală.
Analiza radiologică a defectelor urechii în timpul corecției chirurgicale.

Există un sistem semicantitativ de evaluare pentru evaluarea defectelor osoase temporale (bazat pe CT) și determinarea diverselor indicații pentru intervenția chirurgicală, în special pentru a stabili o bază de prognostic pentru fezabilitatea reconstrucției urechii medii.

Această scară include gradul de dezvoltare a structurilor care sunt considerate critice pentru reconstrucția chirurgicală cu succes a urechii medii. Un scor general ridicat înseamnă structuri bine dezvoltate sau normale. NSP, dimensiunea cavității timpanice, configurația osiculară și ferestrele libere sunt parametri spațiali importanți pentru timpanoplastie. Pneumatizarea procesului mastoid și a cavității timpanice face posibilă tragerea concluziilor despre starea funcțională a tubului auditiv. Un curs atipic de artere și / sau nerv facial nu exclude intervenția chirurgicală, dar crește riscul de complicații.

Urechile normale au aproape întotdeauna un scor aproape de maxim (28 de puncte). În cazul defectelor urechii mari, scorul este redus semnificativ.

În cazul defectelor urechii medii, există și alte diagnostice: fistule „LCR-urechea medie” (translabirint indirect sau paralabirint direct fistule CSF), colesteatom congenital, tumoare dermoidă congenitală, deficiență și curs aberant al nervului facial (șir de tambur de degiscență anormală) , anomalii ale venelor și arterelor, precum și deficiențe ale mușchilor urechii medii.

CT și RM de înaltă rezoluție sunt indicate pentru diagnosticul pierderii auzului sau surdității congenitale neurosenzoriale, în special în ceea ce privește indicațiile de implantare cohleară (CI). Recent, au fost identificate noi defecte care nu se potrivesc bine clasificărilor tradiționale. Noile clasificări permit o mai bună clasificare a deficiențelor.

Diagnosticul malformațiilor urechii

Examinările clinice și audiometrice, precum și metodele radiologice sunt utilizate pentru a diagnostica malformațiile urechii. O descriere anatomică exactă a malformațiilor folosind tehnici de imagistică este indispensabilă, în special pentru planificarea, rezultatul reconstrucțiilor chirurgicale ale urechii medii și implantarea cohleară (CI).

Examinări clinice

Nou-născuții cu deformări ale urechii ar trebui să fie supuși unei examinări detaliate a structurilor cranio-faciale. O examinare amănunțită a craniului, feței și gâtului este necesară pentru configurație, simetrie, proporțiile feței, aparat de mestecat, ocluzie, starea părului și a pielii, funcții senzoriale, vorbire, voce și înghițire. Funcția urechii medii este studiată cu atenție, deoarece dezvoltarea urechii externe este strâns corelată cu dezvoltarea urechii medii. Fistulele sau apendicele parotide, precum și pareza / paralizia nervului facial, pot însoți anomaliile urechii.

În plus față de examinarea de bază a urechilor (examinare, palpare, documentație fotografică), se acordă atenție oricărei caracteristici anatomice care pot crește riscul sau compromite succesul intervenției chirurgicale a urechii medii. Aceste caracteristici includ disfuncții ale tubului auditiv din cauza hipertrofiei adenoidelor, curbură pronunțată a septului nazal și prezența unei fante palatine (și submucoase).

Defectele urechii pot fi asociate cu sindroame; prin urmare, modificările organelor interne (de exemplu, inima și rinichii), ale sistemului nervos și ale scheletului (de exemplu, coloana cervicală) trebuie excluse de o echipă interdisciplinară, care include un medic pediatru, neuropatolog, oftalmolog și ortoped. O evaluare preoperatorie a funcției nervului facial este obligatorie dacă este planificată o intervenție chirurgicală reconstructivă a urechii medii.

Audiometrie

Audiometria este cel mai important test funcțional la pacienții cu probleme ale urechii. Defecte severe ale urechii externe, cum ar fi atrezia congenitală a urechii, apar adesea în combinație cu tulburări severe ale urechii medii și pot afecta toate structurile sale. În astfel de cazuri, apare pierderea auzului conductiv de 45-60 dB, adesea blocajul conductiv complet poate fi detectat până la aproximativ 60 dB.

În cazurile de atrezie congenitală unilaterală a urechii, examinarea precoce a auzului în urechea contralaterală normală probabilă este importantă pentru a identifica și a exclude pierderea auzului bilateral. În funcție de gradul de afectare funcțională, afectarea bilaterală a auzului poate interfera semnificativ cu dezvoltarea vorbirii. Astfel, reabilitarea precoce este obligatorie (mai întâi cu aparate auditive, dacă este necesar, corecție chirurgicală).

Audiometria este posibilă chiar și la un copil. Examinările fiziologice includ timpanometria (măsurarea impedanței), emisiile otoacustice (OAE) și potențialele evocate auditiv (răspunsurile auditive ale trunchiului cerebral). Pentru a stabili valori de prag specifice, copiii cu vârsta de aproximativ 3 ani sunt supuși unor examinări audiometrice reflexe și comportamentale, timpanometriei, măsurării OAE și răspunsului auditiv al trunchiului cerebral.

Metodele obiective de măsurare (OAE și răspunsul trunchiului cerebral auditiv) oferă rezultate fiabile. La copiii mai mari, rezultatele reproductibile pot fi obținute prin testarea răspunsului auditiv folosind audiometrie cu ton tradițional sau audiometrie comportamentală. Pentru precizie, examenul audiologic se repetă, în special la copiii mici și la pacienții cu defecte multiple.

Examenul vestibular are o valoare diferențială de diagnostic. Pierderea funcției vestibulare nu exclude prezența auzului.

Tehnici imagistice

Radiografia convențională are o valoare mică în diagnosticarea defectelor urechii. Tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HRCT), cu imaginea clară a structurilor osoase, este adecvată pentru a arăta modificări în urechea externă, canalul auditiv extern (EAC), urechea medie și mastoidă. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este cea mai bună pentru a imagina labirintul membranos, structurile neuronale ale canalului auditiv intern și unghiul pontin cerebelos. HRCT și RMN sunt utilizate în combinație. Diagnosticul cu ultrasunete este irelevant pentru defectele urechii.

• Scanare CT.

HRCT al osului temporal utilizând un algoritm osos și o grosime a secțiunii de 0,5-1 mm este adecvat pentru evaluarea defectelor urechii medii. Proiecția tradițională este planul axial, care arată atât oasele temporale, cât și compararea celor două părți. Scanările coronare sunt un plus important. Tehnologiile de scanare spirală oferă rezoluție spațială ridicată fără pierderi de calitate și permit documentarea structurilor anatomice, a variantelor vizibile și a deformărilor congenitale sau dobândite. CT modern permite reconstituirea secțiunilor secundare la orice nivel dorit în orice plan, precum și crearea de structuri tridimensionale.

HRCT vizualizează amploarea sistemului celular pneumatic și localizarea bulbului venei jugulare, a sinusului sigmoid și a arterei carotide interne. Mai mult, HRCT arată lanțul osiculelor auditive, cursul segmentelor timpanice și mastoide ale nervului facial, precum și lățimea canalului auditiv intern. Contrastul clar dintre os și aer, precum și rezoluția spațială ridicată fac ca această procedură de diagnostic să fie perfectă pentru urechea medie.

Fixarea lanțului osicular nu poate fi întotdeauna detectată cu HRCT. Acest lucru poate explica uneori scanările CT normale la pacienții cu hipoacuzie conductivă. Stapele nu sunt întotdeauna identificate datorită dimensiunilor mici; numai secțiunile de cel mult 0,5 mm pot prezenta etrierul complet. Grosimea osoasă a bolții craniene este adesea măsurată, în special în regiunile temporale și parietale la pacienții care sunt programați să primească un aparat auditiv ancorat în os (BAHA). De asemenea, puteți stabili anumite caracteristici anatomice atunci când planificați un CT.

Astfel, HRCT nu numai că indică adecvarea pentru intervenția chirurgicală, dar indică și în mod clar contraindicații. Pacienții cu tract nervos facial foarte atipic la nivelul urechii medii sau tulburări severe ale urechii medii nu sunt luați în considerare pentru tratament chirurgical.

• Imagistică prin rezonanță magnetică.

RMN oferă o rezoluție mai mare decât HRCT. Țesuturile moi sunt reflectate în detaliu prin introducerea unui agent de contrast (gadolinium-DTPA) și cu ajutorul diferitelor secvențe. RMN este de neegalat în prezentarea detaliilor fine în osul temporal.

Dezavantajul este timpul lung de examinare (aproximativ 20 de minute). Feliile trebuie să fie foarte subțiri (0,7-0,8 mm). Imaginile exprimate T2 îmbunătățite (secvențe 3D CISS) sunt potrivite pentru imagistica detaliată a labirintului și a canalului auditiv intern. De exemplu, lichidul cefalorahidian și endolimfa dau un semnal foarte puternic, în timp ce structurile nervoase (nervul facial, nervul cohlear vestibular) dau un semnal foarte slab. RMN oferă date excelente despre dimensiunea și forma buclelor, vestibulelor și canalelor semicirculare, precum și conținutul fluid al buclelor. Obliterarea fibroasă a labirintului poate fi detectată folosind imagini în gradient. Se poate observa deversarea și punga endolimfatică și se poate determina dimensiunea acestora.

RMN este singura metodă de demonstrare a nervului cohlear vestibular simultan cu evaluarea segmentelor intracraniene ale nervului facial. Prin urmare, această examinare este necesară atunci când planificați un CI.

Analiza genetică

Deformitățile urechii pot apărea în asociere cu sindroame genetice. Prin urmare, pacienții cu suspiciune clinică de sindroame trebuie supuși testării genetice moleculare. De asemenea, se recomandă testarea genetică a părinților pacienților pentru boala recesivă autozomală recesivă sau legată de X (testare heterozigotă).

Mutațiile ADN pot fi detectate prin analiza de laborator a probelor de sânge. Membrii sănătoși ai familiei fără semne clinice sunt examinați pentru mutații pentru a determina probabilitatea bolii. Dacă există antecedente familiale de malformații, se efectuează testarea intrauterină.

În plus, analiza genetică este adecvată în diagnosticul diferențial al bolilor ereditare (inclusiv defecte ale urechii). Analiza genetică moleculară este semnificativă numai atunci când genele cauzale sunt cunoscute și când diagnosticul duce la consecințe terapeutice. În contextul analizei genetice moleculare, ar trebui să existe o consiliere detaliată a pacientului.

Alte metode de diagnostic

Cursul detaliat al vaselor de la baza craniului poate fi demonstrat neinvaziv utilizând atât angiografia CT, cât și angiografia MR.

O evaluare detaliată a stapelor se obține folosind endoscopia video cu fibră optică transtubar. Această metodă este mai bună decât HRCT, deoarece structurile fine ale etrierului nu pot fi adesea „văzute” prin metode radiologice.

Trimite-ți munca bună în baza de cunoștințe este simplu. Folosiți formularul de mai jos

Studenții, studenții absolvenți, tinerii oameni de știință care folosesc baza de cunoștințe în studiile și munca lor vă vor fi foarte recunoscători.

postat pe http://allbest.ru

Anomalii ale urechii externe

Introducere

Anomaliile congenitale în dezvoltarea urechii se găsesc în primul rând în părțile sale exterioare și medii. Acest lucru se datorează faptului că elementele urechii interne și medii se dezvoltă în momente diferite și în locuri diferite, prin urmare, cu anomalii congenitale severe ale urechii externe sau medii, urechea internă se poate dovedi a fi destul de normală. Potrivit experților interni și străini, există 1-2 cazuri de anomalii congenitale în dezvoltarea urechii externe și medii la 10.000 de populații (S.N. Lapchenko, 1972). Factorii teratogeni se împart în endogeni (genetici) și exogeni (radiații ionizante, medicamente, deficit de vitamina A, infecții virale - rubeolă, rujeolă, varicelă, gripă).

Posibile daune: 1) auriculă; 2) auricul, canal auditiv extern, cavitatea timpanică; 3) defectul extern, al urechii medii și al osului facial.

1. Frecvența anomaliilor auriculare

Toate anomaliile în dezvoltarea auriculei pot fi împărțite în două grupuri. Primul grup poate fi privit ca rezultat al creșterii excesive, iar al doilea, dimpotrivă, ca urmare a întârzierii sale de creștere. Anomaliile în dezvoltarea auriculei, care au apărut ca urmare a creșterii excesive, sunt exprimate fie sub forma unei măriri anormale a întregii cochilii - aceasta este așa-numita Macrotia (Macrotia), fie sub forma unei anomalii creșterea părților sale individuale, de exemplu, lobul urechii.

Uneori, creșterea anormală poate fi exprimată în prezența unuia sau mai multor apendicele urechii (apendicele auriculae), situate în fața tragului, apoi în spatele auriculei și, uneori, există mai multe poliotii, iar o coajă este normală, iar restul sunt urâte - situat aproape de normal. Macrotia poate fi unilaterală și bilaterală.

Lungimea urechii este aproximativ aceeași cu lungimea nasului. Potrivit lui Binder și Schaeffer, dimensiunea auriculei variază până la 7 cm. O creștere a dimensiunii auriculare apare adesea datorită părții sale superioare. Macrotia nu implică de obicei tulburări funcționale, ci încalcă doar latura cosmetică, mai ales atunci când este însoțită de o auriculă proeminentă. Macrotia este îndepărtată chirurgical. Operațiunile Trendelenburg, Gerzuni, Eitner și Lexer sunt utilizate mai des.

Macrotia este aproape întotdeauna combinată cu proeminența auriculei. Potrivit lui Gradenigo, poziția auriculei este considerată anormală dacă unghiul dintre auriculă și suprafața laterală a capului depășește 90 °. Vali sub raportul normal al învelișului față de suprafața craniană laterală înseamnă raportul la care unghiul dintre ele este acut. Dacă acest unghi este drept, atunci are loc proeminența urechii. Formarea unei urechi proeminente este asociată cu o anomalie în dezvoltarea buclei și a antihelixului. Ca urmare, unghiul normal sefalocranian (30 °) se transformă în obtuz; ai o ureche proeminentă. Interesant este că auriculul proeminent este de obicei pronunțat pe ambele părți.

Ureche proeminentă la copii.

La copiii cu vârsta sub 3 ani, o ureche proeminentă poate fi corectată cu pansamente ortopedice simple pe termen lung (Marks).

La o vârstă mai în vârstă, urechea proeminentă este corectată numai prin intervenție chirurgicală. Pentru aceasta au fost propuse multe metode. Pentru prima dată o astfel de operațiune a fost propusă de Ely. Pe toată lungimea atașamentului auriculei, se face o incizie pe cartilaj, se face o a doua incizie în formă de arc pe suprafața posterioară a auriculei și capetele acestor incizii sunt conectate. Se decupează pielea dintre aceste două incizii în formă ovală, după care se fac două incizii de-a lungul cartilajului, paralel cu prima, pentru a o exciza; rana este suturată cu piele și suturi cartilaginoase. Rezultatele sunt bune.

Gruber și Haug nu decupează cartilajul, ci se limitează la tăierea pielii între două incizii arcuate făcute pe ambele părți ale liniei de atașare a cochiliei, marginile defectului sunt suturate.

Calea lui Ruttin. Inițial, ar trebui să atașați auricula la suprafața laterală a capului și să înconjurați marginea cu iod, apoi eliberați auricula și faceți o incizie arcuită pe suprafața sa din spate, apoi, după separarea clapetei lunare, este excizată; după aceea, toată pielea rămasă este îndepărtată până la linia marcată cu iod, iar marginile plăgii sunt suturate. Dacă este necesar, două bucăți de piele în formă de pană sunt excizate de sus și de jos. După operație, coaja este fixată cu un tencuială lipicioasă. Operațiunea lui Ruttin este considerată cea mai simplă și mai fiabilă; nu necesită îndepărtarea cartilajului, iar dimensiunea pielii tăiate este determinată în timpul operației în sine. Există, de asemenea, metode de operare cunoscute ale lui Hoffer și Leidler (Hoffer și Leidler), precum și ale lui Passov și Paier (Paier). Calea lui Hoffer și a lui Leidler. O incizie se face pe suprafața posterioară a auriculei la înălțimea piciorului inferior al antihelixului, de unde este abordată subcutanat și pericondric de-a lungul antihelixului până la antigus. Conform inciziei de-a lungul antihelixului, cartilajul este tăiat, până la pielea suprafeței anterioare, fără a-l atinge. După aceea, în același mod, se face o a doua incizie la nivelul pielii și pericondrului concliei, de la cartilajul acestuia din urmă până la lob, iar apoi se taie cartilajul antigusului și conchae. Acesta din urmă este tăiat cu două incizii care duc la antihelix, astfel încât banda de mijloc a cartilajului este dislocată brusc înainte și în exterior prin apăsarea degetului. Când cartilajul este mobilizat în acest fel, încep să-l repare. Aceasta din urmă se realizează dând cartilajului și întregii cochilii o direcție diferită, opusă, prin injectarea acelor de oțel prin piele, pericondru și cartilaj ale părților antihelixului și antigusului obținute prin incizie. Efectul cosmetic este bun. O incizie similară în spate este făcută de Leonardo, cu diferența că tăia cartilajul și pielea la nivelul antihelixului fără a atinge peretele anterior al pielii.

Ureche ascuțită - tuberculul lui Darwin

Un interes filogenetic bine cunoscut este tuberculul lui Darwin, sau „urechea ascuțită”. Tuberculul este de obicei situat la capătul superior al părții ascendente a buclei. Darwin a considerat că această umflătură este o expresie a atavismului. Schwalbe distinge trei forme ale tuberculilor lui Darwin.

Dacă auriculul este desfășurat în partea superioară, adică nu există bucle, cochilia se extinde cu vârful în sus și tuberculul lui Darwin este abia exprimat, atunci o astfel de ureche se numește ureche de satir sau ureche de faun. Dacă bucla este de asemenea desfăcută și în partea superioară există un tubercul liber al lui Darwin, atunci o astfel de ureche se numește de obicei o ureche macacă.

Urechea lui Wildermuih și varianta sa - urechea lui Sthal. În primul caz, antihelixul se întinde brusc peste buclă, în al doilea, rola anormală merge înapoi și până la buclă.

Cea mai pronunțată deformare se observă la urechea pisicii, când pata superioară a buclei este mai dezvoltată decât restul cochiliei și, în același timp, este puternic curbată înainte și în jos. Există o ureche de pisică de diferite grade - de la răsucirea slabă a marginii superioare a buclei până la un grad ridicat de deformare, până la fuziunea clapetei curlului cu tragusul. O coajă sau un lob divizat se numește altfel colobom.

Dintre toate aceste deformări, doar urechea unei pisici și lobul despicat necesită tratament chirurgical. Pentru a corecta urechea pisicii, sunt propuse operațiunile lui Kummel (Kummel), Alexander (Alexander), Hoffer (Hofferj și Leidler, Stetter), Joseph (Joseph) și alții.

Metoda Kümmel. Bucăți mici de piele sunt decupate pe suprafața mediană a cochiliei și pe procesul mastoid și marginile plăgii sunt suturate în consecință și uneori este decupată și o bucată de cartilaj. Gradenigo citează încă 3 observații: Virgilius Dicostenus și Lachman. În primele două cazuri, au existat adnotări bilaterale și într-un caz, anotie unilaterală.

Gradenigo a descris un caz în care auricula era absentă și în locul său era o proeminență în formă de S întoarsă spre exterior, care avea o lungime de 7 cm și o direcție verticală. Există o observație când auricula era absentă, iar pe obrazul de sub piele era o auriculă subdezvoltată întoarsă din interior; ambele fălci sunt, de asemenea, subdezvoltate. Scherzer le atribuie depozitelor de rudimente ale urechii sau așa-numitelor Meloten.

Prin urmare, Scherzer consideră doar 5 cazuri menționate de Gradenigo (și Marx) drept anotie completă reală și el citează cazul său ca al șaselea, când la o fată de 5 luni, anotia completă a fost combinată cu aplazia unilaterală a amigdalelor, hipoplazie a palatului moale pe aceeași parte și subdezvoltare a urechii medii ... S-au făcut încercări de refacere a urechii prin intervenții chirurgicale plastice pe două dintre anotiile lor dobândite (Lexer, Joseph, Esser, Eicken etc.). Cu toate acestea, rezultatele obținute sunt departe de a fi satisfăcătoare. Cu anotia congenitală, rezultatele sunt și mai grave. Prin urmare, L. T. Levin și Holden (Holden, 1941) preferă să recurgă la proteze. În acest scop, un model precis este îndepărtat din urechea normală a pacientului.

Materialul plastic este suficient de flexibil pentru a simula culoarea unei urechi normale și proteza poate fi atașată folosind ochelari sau alte dispozitive purtate de pacient sau folosind un adeziv special. Proteza poate dura câteva zile până când este necesară o schimbare și ungere cu un nou strat de adeziv. Ca material pentru proteză, se folosește ceară artificială - paladiu sau un material artificial elastic, ușor de îndoit, ca de cauciuc - clorură de polivinil.

Deși aceste proteze pot fi foarte frumoase și pot reprezenta un model precis al unei urechi normale, pacienții preferă adesea să aibă o ureche mai puțin frumoasă, dar propria lor. Prin urmare, metodele de chirurgie plastică ar trebui îmbunătățite. Chirurgul italian Taliacozzi a obținut un mare succes, reparând auriculele atât de bine încât a fost dificil să le deosebim de cele normale. De la otochirurgii sovietici, S. Proskuryakov a recomandat utilizarea unei clape spirale pentru a restabili auriculele. Promovarea protezelor auriculare nu poate fi considerată suficient justificată, deoarece descurajează chirurgul să efectueze această operație complexă.

2. Chirurgie plastică a urechii. Reconstrucția urechii externe

anomalie plastică a urechii

Întreaga dificultate a reconstrucției plastice a auriculei constă nu numai în crearea unei cantități suficiente de piele, ci în principal în formarea unui schelet elastic în jurul căruia ar trebui să se formeze auricula.

Pentru refacerea auriculei, se folosește cartilajul urechii, care este preluat de la donator (sau chiar de la mamă), se spală cu apă și săpun steril, apoi se pune într-o soluție salină caldă, se pune sub piele în abdomenul superior al pacientului și astfel stocat până la următoarea operație. În plus, ei folosesc cartilajul urechii prelevat dintr-un cadavru proaspăt (A.G. Lapgansky și alții), sau conservat. Se folosește și cartilajul costal. Dyke, când pregătea clapeta Filatov, a luat cartilajul costal și l-a pus în piciorul clapetei.

Se recomandă utilizarea cartilajului pătrangular dintr-un sept nazal străin, care este luat în timpul intervenției chirurgicale pentru curbura sa. Această cartilaj se înțelege atât de bine încât elasticitatea unei cochilii formate artificial nu diferă în niciun fel de elasticitatea unei auricule normale.

Berson (Berson, 1943) a sugerat o operație în două etape pentru o reconstrucție completă a auriculei.

În prima etapă, se pregătește un model al urechii normale a pacientului, conform căruia locul viitoarei cochilii este marcat cu o soluție de 1,5% de verde strălucitor și apoi se face o incizie pentru a crea un lambou din periostul cranian , care este îndoit spre canalul auditiv extern. După aceasta, coastele VII - IX sunt excizate din partea toracică în funcție de forma modelului; se plasează sub piele pe fascia temporomandibulară după model; rana este suturată și se aplică un bandaj sub presiune.

A doua fază. După 4 săptămâni, se face o incizie semilunară, retrăgându-se la 1,5 cm de marginea viitoarei cochilii, iar lamboul cutanat cartilaginos este exfoliat către canalul urechii. Partea exterioară a auriculului nou format și suprafața subiacentă a regiunii temporomandibulare sunt acoperite cu un lambou de piele îndepărtat din partea fără păr a coapsei. Prima etapă a operației durează 7 zile, a doua - 5 zile cu o pauză de o lună între ele.

Pentru a facilita operațiile reconstructive ale auriculei, Fuchs propune efectuarea preliminară a unei raze X a ambelor auricule conform unei tehnici speciale recomandate de acesta. Cu ajutorul radiografiilor, susține autorul, este posibil să se stabilească forma și dimensiunea cochiliei și a cartilajului acesteia.

Postat pe Allbest.ru

Documente similare

Clasificarea malformațiilor congenitale și a anomaliilor de dezvoltare ale nasului extern și ale sinusurilor paranasale. Cauzele malformațiilor congenitale ale faringelui și ale auriculei. Malformații laringiene. Tablou clinic și diagnostic. Tratamentul agenezei și subdezvoltării nasului.

prezentare adăugată 16.03.2017


Caracteristicile etiologiei, simptomelor și etapelor tratamentului otitei externe - o boală inflamatorie a auriculei, a membranelor cartilaginoase și a canalului auditiv extern osos. Trăsături distinctive ale otitei externe, externe și interne - labirintitei.

rezumat, adăugat 06/06/2010


Inflamația pielii auriculare și a canalului auditiv extern la o pisică. Studiul canalului auditiv și o scurtă descriere a bolii. Diagnostic diferențial, semne clinice, modificări atologoanatomice, îngrijire medicală, prognostic și prevenire.

hârtie pe termen adăugată la 15.12.2011


Efectele mutației genetice. Prevalența anomaliilor congenitale în țările lumii. Malformații congenitale. Schimbări calitative care se transmit din generație în generație. Mutații dominante dăunătoare. Clasificarea malformațiilor congenitale.

prezentare adăugată 18.02.2016


Teorii despre originea atreziei. Malformații congenitale și anomalii de dezvoltare ale nasului extern și ale cavității acestuia conform clasificării B.V. Shevrygin. Prevalența și caracteristicile clinice ale distopiei, anomalii ale sinusurilor paranasale. Fanta palatului moale și dur.

prezentare adăugată 03/03/2016


Malformații (anomalii) ale dezvoltării fătului, factori care contribuie la apariția acestora (factori teratogeni). Identificarea anomaliilor genetice la viitorii părinți, eliminarea factorilor teratogeni. Clasificarea defectelor congenitale și a caracteristicilor acestora.

prezentare adăugată 25.09.2015


Otita medie ca inflamație a urechii medii, semnele și simptomele acesteia, riscul de dezvoltare. Complicațiile și consecințele otitei medii. Otita externa ca o boală inflamatorie a auriculei, a canalului auditiv extern sau a suprafeței externe a PD, etiologia sa.

raport adăugat la 05/10/2009


Tulburări ereditare ale dezvoltării dentiției și anomalii dobândite. Măsuri pentru asigurarea prevenirii anomaliilor dentoalveolare. Perioade de vârstă de dezvoltare. Factori de risc intrauterin și postnatal. Eliminarea obiceiurilor proaste.

prezentare adăugată la 01.01.2016


Cauzele și consecințele apariției anomaliilor în dezvoltarea laringelui. Dezvoltarea bolilor asociate cu malformația congenitală a laringelui. Cauzele nașterii copiilor cu fanta palatină (fanta palatului). Tratamente moderne pentru fisura palatului și anomaliile laringiene.

prezentare adăugată 03/10/2015


Studiul bolilor urechii externe: arsuri și degerături ale auriculei, erizipel, furunculi, inflamația canalului urechii, eczeme, dop de sulf. Boli inflamatorii și purulente ale urechii medii, complicațiile lor intracraniene. Nevrita acustică.

1. Defecte și leziuni ale urechii interne. Defectele congenitale includ anomalii în dezvoltarea urechii interne, care au diferite forme. Au existat cazuri de absență completă a labirintului sau subdezvoltare a părților sale individuale. În majoritatea defectelor congenitale ale urechii interne, se remarcă subdezvoltarea organului Corti și tocmai aparatul final specific al nervului auditiv - celulele părului - este nedezvoltat.

Factorii patogeni includ: expunerea la embrion, intoxicația corpului mamei, infecție, leziuni fetale, predispoziție ereditară. Defectele congenitale de dezvoltare ar trebui să se distingă de leziunile urechii interne, care uneori apar în timpul travaliului. Astfel de leziuni pot rezulta din comprimarea capului fetal prin canale înguste de naștere sau din aplicarea forcepsului obstetric. Leziunile urechii interioare sunt uneori observate la copiii mici cu vânătăi la cap (care cad de la înălțime); în același timp, există hemoragii în labirint și deplasarea secțiunilor individuale ale conținutului său. În aceste cazuri, mijlocul o ureche iar nervul auditiv. Gradul de deficiență de auz în leziunile urechii interne depinde de amploarea leziunii și poate varia de la pierderea parțială a auzului la o ureche până la surditatea bilaterală completă.

2. Inflamația urechii interne (labirintită). Inflamația urechii interne apare datorită: 1) tranziției procesului inflamator de la urechea medie; 2) răspândirea inflamației de la meningi; 3) derivarea infecției de către fluxul sanguin.

Cu labirintita seroasă, funcția vestibulară este restabilită într-un grad sau altul, iar cu purulentă - ca urmare a morții celulelor receptoare, funcția analizatorului vestibular cade complet și, prin urmare, pacientul are o lipsă lungă sau permanentă de încredere în mers, un ușor dezechilibru.

Boli ale nervului auditiv, căilor și centrelor auditive din creier

1. Nevrita nervului auditiv. Acest grup include nu numai bolile trunchiului nervului auditiv, ci și leziunile celulelor nervoase care alcătuiesc nodul nervos spiralat, precum și unele procese patologice în celulele organului lui Corti.

Intoxicația celulelor nodului nervos spiral apare nu numai la otrăvirea cu otrăvuri chimice, ci și la expunerea la toxine care circulă în sânge în multe boli (de exemplu, meningită, scarlatină, gripă, tifoidă, oreion). Ca urmare a intoxicației cu otrăvuri chimice și bacteriene, toate sau o parte din celulele nodului spiralat mor, urmate de pierderea completă sau parțială a funcției auditive.

Bolile trunchiului nervului auditiv apar, de asemenea, ca urmare a tranziției procesului inflamator de la meninge la teaca nervului în meningită. Ca urmare a procesului inflamator, toate sau o parte din fibrele nervului auditiv mor și, respectiv, apare pierderea auzului completă sau parțială.

Natura afectării funcției auditive depinde de localizarea leziunii. În cazurile în care procesul se dezvoltă într-o jumătate a creierului și captează căile auditive înainte ca acestea să se încrucișeze, auzul în urechea corespunzătoare este afectat; dacă în același timp toate fibrele auditive mor, atunci există o pierdere completă a auzului în această ureche;

cu moartea parțială a tractului auditiv - pierderea auzului mai mult sau mai puțin, dar din nou în urechea corespunzătoare.

Bolile zonei auditive ale cortexului cerebral, precum și bolile căilor, pot apărea cu hemoragii, tumori, encefalită. Leziunile unilaterale duc la pierderea auzului în ambele urechi, mai mult în sens opus.

2. Leziuni de zgomot. Cu o expunere prelungită la zgomot, se dezvoltă modificări degenerative în celulele de păr ale organului Corti, răspândindu-se către fibrele nervoase și celulele nodului nervos spiralat.

3. Comotie aeriană. Acțiunea valului de explozie, adică fluctuații bruște brute ale presiunii atmosferice, de obicei combinate cu influența unei puternice stimulare a sunetului. Ca rezultat al acțiunii simultane a acestor doi factori, pot apărea modificări patologice în toate părțile analizorului auditiv. Există rupturi ale membranei timpanice, hemoragii la nivelul urechii medii și interne, deplasarea și distrugerea celulelor organului Corti. Rezultatul acestui tip de leziuni este deteriorarea permanentă a funcției auditive.

4. Deficiență de auz funcțională - tulburări temporare ale funcției auzului, uneori combinate cu tulburări de vorbire. Deficiențele auditive funcționale includ, de asemenea, surditate isterică, care se dezvoltă la persoanele cu un sistem nervos slab sub influența unor stimuli puternici (frică, frică). Cazurile de surditate isterică sunt mai frecvente la copii.

Conform statisticilor medicale, de la 7 la 20 la sută din oamenii din lume prezintă anomalii și malformații ale urechii, care sunt mai puțin frecvent denumite deformări ale urechii atunci când vine vorba de auriculă. Medicii observă faptul că bărbații predomină în numărul pacienților cu tulburări similare. Anomaliile și malformațiile urechii sunt congenitale, rezultate din patologii intrauterine și sunt dobândite ca urmare a traumei, încetinind sau accelerând creșterea acestui organ. Tulburările din structura anatomică și dezvoltarea fiziologică a urechii medii și interne duc la afectarea sau pierderea completă a auzului. În domeniul tratamentului chirurgical al anomaliilor și malformațiilor urechii, cel mai mare număr de operații numite după medici, a căror metodă nu a suferit nicio îmbunătățire nouă de-a lungul istoriei tratamentului acestui tip de patologie. Mai jos sunt considerate anomalii și malformații ale urechii prin localizarea lor.

Auricul sau urechea exterioară

Structura anatomică a auriculei este atât de individuală încât poate fi comparată cu amprentele digitale - nu există altele identice. Structura fiziologică normală a auriculei este considerată a fi atunci când lungimea sa coincide aproximativ cu dimensiunea nasului și poziția sa nu depășește 30 de grade în raport cu craniul. Urechile sunt considerate proeminente atunci când acest unghi este sau depășește 90 de grade. Anomalia se manifestă sub formă de macrotie a auriculei sau a părților sale în caz de creștere accelerată - de exemplu, lobii urechilor sau o ureche, precum și partea superioară a acesteia, pot crește. Mai puțin frecventă este poliotia, care se manifestă în prezența apendicelor urechii la o auriculă complet normală. Microtia este un subdezvoltare a cochiliei, până la absența acesteia. „Urechea ascuțită” a lui Darwin, care a fost primul care a clasificat-o ca element al atavismului, este, de asemenea, considerată o anomalie. Cealaltă manifestare a acestuia se observă la urechea unui faun sau la urechea unui satir, care este una și aceeași. Urechea pisicii este cea mai pronunțată deformare a auriculei, atunci când tuberculul superior este puternic dezvoltat și în același timp îndoit înainte și în jos. Colobomul sau divizarea auriculei sau lobului urechii se referă, de asemenea, la anomalii și malformații de dezvoltare și creștere. În toate cazurile, funcționalitatea organului auzului nu este afectată, iar intervenția chirurgicală este mai degrabă estetică și cosmetică, ca, de fapt, în traumatism și amputarea auriculei.

În prima jumătate a secolului trecut, studiind dezvoltarea embrionului, medicii au ajuns la concluzia că urechea internă se dezvoltă mai devreme decât mijlocul și exteriorul, iar părțile sale sunt formate - cohleea și labirintul (aparatul vestibular). S-a constatat că surditatea congenitală se datorează subdezvoltării sau deformării acestor părți - aplazia labirintului. Atresia sau înfundarea canalului urechii este o anomalie congenitală și este adesea observată împreună cu alte defecte ale secțiunilor urechii și este, de asemenea, însoțită de microtia auriculei, anomalii ale timpanului și osici auditivi. Defectele labirintului membranos se numesc anomalii difuze și sunt asociate cu infecții intrauterine, precum și cu meningită fetală. Din același motiv, apare o fistulă congenitală preauriculară - un canal de câțiva milimetri care intră în ureche din tragus. În multe cazuri, operația care utilizează tehnologia medicală modernă poate ajuta la îmbunătățirea auzului pentru anomaliile urechii medii și interne. Protetica și implantarea cohleară sunt foarte eficiente.

Microtia este o malformație congenitală a urechii sub forma dezvoltării și / sau deformării sale insuficiente. Această anomalie este aproape 50% combinată cu alte încălcări ale proporționalității feței și aproape întotdeauna cu atrezie (absență) a canalului auditiv extern. Conform datelor diverselor surse, microtia cu atrezie a canalului auditiv extern apare la 1 din 10.000 - 20.000 de nou-născuți.

Ca orice alte defecte fizice, microtia modifică semnificativ aspectul estetic al unei persoane, îi afectează negativ starea mentală, este motivul formării unui complex de inferioritate proprie, iar atrezia canalului urechii, în special bilaterală, este cauza întârzierea dezvoltării și dizabilității copilului. Toate acestea afectează negativ calitatea vieții, în special cu localizarea bilaterală a patologiei.

Cauzele și severitatea anomaliei

La copiii de sex masculin, în comparație cu fetele, microtia și atrezia canalului auditiv extern sunt observate de 2-2,5 ori mai des. De regulă, acest defect este unilateral și este localizat cel mai adesea în dreapta, dar în aproximativ 10% din cazuri, patologia este bilaterală.

Până în prezent, cauzele patologiei nu au fost stabilite. Multe ipoteze diferite au fost propuse pentru dezvoltarea sa, de exemplu, efectul virușilor, în special virusul rujeolic, deteriorarea vaselor de sânge, efectul toxic asupra fătului a diferitelor medicamente luate de o femeie în timpul sarcinii, diabetul zaharat, influența a unui stil de viață necorespunzător (consum de alcool, fumat, stare stresantă) a unei femei însărcinate și factori de mediu etc.

Cu toate acestea, toate aceste ipoteze nu au rezistat testului - la studii ulterioare, niciuna dintre ele nu a fost confirmată. Prezența unei predispoziții ereditare la unii nou-născuți a fost dovedită, dar acest motiv nu este decisiv. Chiar și în familiile în care ambii părinți au microtie, copiii se nasc cel mai adesea cu auricule normale și canale auditive externe.

În 85% din cazuri, boala este sporadică (difuză). Doar 15% sunt una dintre manifestările patologiei ereditare, iar dintre acestea, jumătate din cazuri sunt microtia bilaterală. În plus, anomalia în cauză poate fi una dintre manifestările unor astfel de boli ereditare precum sindromurile Konigsmark, Treacher-Collins, Goldenhar.

Patologia congenitală bilaterală cu atrezie a canalului auditiv fără proteze auditive încă din copilărie duce la o întârziere în dezvoltarea vorbirii, percepției, memoriei, proceselor de gândire, logică, imaginație, formarea conceptelor și ideilor etc.

Severitatea afecțiunii anormale variază de la o scădere moderată a dimensiunii și o deformare ușor pronunțată a urechii până la absența completă (anotie) și atrezia canalului auditiv extern. Un număr mare de clasificări existente ale anomaliilor congenitale ale organelor auditive se bazează pe semne etiopatogenetice și clinice. În funcție de severitatea patologiei, se disting patru grade:

1. Gradul I - auriculul este ușor redus, canalul auditiv extern este păstrat, dar diametrul său este oarecum mai îngust în comparație cu norma.
2. Gradul II - auriculul este parțial subdezvoltat, canalul auditiv este foarte îngust sau absent, percepția sunetelor este parțial redusă.
3. III - auricul este un rudiment și arată ca un rudiment, canalul auditiv și membrana timpanică sunt absente, auzul este semnificativ redus.
4. IV - anotie.

Cu toate acestea, prezența microtiei la nou-născut este evaluată de majoritatea chirurgilor plastici în conformitate cu clasificarea lui H. Weerda, care reflectă gradul unei anomalii de dezvoltare izolate a auriculei (cu excepția modificărilor canalului urechii):

1. Microtia de gradul I - auriculul este aplatizat, îndoit și încarnat, are o dimensiune mai mică comparativ cu normalul, lobul este deformat, dar toate elementele sunt anatomic puțin modificate și ușor de recunoscut.
2. Microtia de gradul II este o auriculă de dimensiuni mici, coborâtă, a cărei parte superioară este reprezentată de o buclă subdezvoltată, parcă ondulată.
3. Microtia de gradul III este cea mai severă formă. Aceasta este o subdezvoltare profundă a urechii, manifestată în prezența doar a rămășițelor rudimentare - o creastă cartilaginoasă a pielii cu un lob, doar un lob sau o absență completă a rudimentelor uniforme (anotie).

Chirurgii otorinolaringologi folosesc adesea clasificarea H. Schuknecht. Acesta reflectă pe deplin specificul anomalii de dezvoltare, în funcție de modificările canalului urechii și de gradul de pierdere a auzului și ajută la alegerea unei strategii de tratament. Această clasificare se bazează pe tipurile de atrezie a canalului auditiv:

1. Tipul "A" - atrezia este notată numai în partea cartilaginoasă a canalului auditiv extern. În acest caz, există o pierdere a auzului de gradul 1.
2. Tipul „B” - atrezia afectează atât cartilajul, cât și regiunile osoase. Auzul este redus la gradul II-III.
3. Tipul "C" - orice formă de atrezie completă, hipoplazie a membranei timpanice.
4. Tipul „D” - atrezie completă, însoțită de un conținut nesemnificativ de aer (pneumatizare) al procesului mastoid al osului temporal, poziționarea incorectă a capsulei labirintului și a canalului nervos facial. Astfel de modificări sunt o contraindicație pentru operațiile chirurgicale de îmbunătățire a auzului.

Chirurgie pentru restabilirea funcțiilor auriculare și auditive pentru microtie

Grad Microtia II
Etapele reconstrucției auriculare

Datorită faptului că, de obicei, anomaliile urechii sunt combinate cu pierderea auzului cu fir (conductiv) și uneori apar în combinație cu acesta din urmă cu o formă senzorială, operațiile reconstructive sunt o problemă destul de dificilă și sunt planificate de către un chirurg plastic împreună cu un otorinolaringolog. . Medicii acestor specialități determină vârsta copilului pentru intervenția chirurgicală, precum și metodele chirurgicale, etapele și secvența tratamentului chirurgical.

În comparație cu eliminarea unui defect cosmetic, restaurarea auzului în prezența atreziei concomitente este o prioritate mai mare. Vârsta copiilor complică semnificativ desfășurarea studiilor de diagnostic. Cu toate acestea, în prezența unor defecte congenitale vizibile la un copil la o vârstă fragedă, în primul rând, se efectuează un studiu al funcției auzului folosind metode obiective precum înregistrarea emisiei otoacustice evocate, măsurarea impedanței acustice etc. La copiii cu vârsta peste patru ani. la vârsta de ani, diagnosticul acuității auditive este determinat de gradul de percepție al vorbirii inteligibile conversaționale și șoptitoare, precum și cu ajutorul audiometriei prag. În plus, tomografia computerizată a osului temporal este efectuată pentru a detalia detaliile anatomice existente.

O anumită dificultate este, de asemenea, determinarea vârstei pentru efectuarea intervențiilor chirurgicale reconstructive la copii, deoarece creșterea țesuturilor poate modifica rezultatele obținute sub forma închiderii complete a canalului auditiv extern și / și a deplasării auriculare.

În același timp, protezele auditive târzii, chiar și cu pierderea auzului unilateral, duc la o întârziere a dezvoltării vorbirii copilului, dificultăți de școlarizare, probleme psihologice și comportamentale și, în plus, nu aduce beneficii semnificative în ceea ce privește recuperarea auzului. Prin urmare, intervenția chirurgicală, de regulă, este planificată individual pentru vârsta de 6 până la 11 ani. Înainte de restabilirea chirurgicală a funcției auzului, în special cu pierderea auzului bilateral, pentru dezvoltarea normală a vorbirii, se recomandă utilizarea unui aparat auditiv bazat pe percepția vibrațiilor osoase sonore și, în cazul unui canal auditiv extern, un auz standard ajutor.

Reconstrucția auriculei

Singura și destul de eficientă opțiune pentru corectarea părții estetice a unei anomalii congenitale de dezvoltare este o restaurare chirurgicală parțială sau completă a auriculelor în mai multe etape, a cărei durată durează aproximativ 1,5 ani sau mai mult. Reconstrucția plastică se bazează pe caracteristici estetice precum dimensiunea și forma urechii, locația în raport cu alte părți ale feței, unghiul dintre planul său și planul capului, prezența și poziția buclei și piciorului antihelix, trag, lob, etc.

Există 4 etape fundamental importante ale reconstrucției chirurgicale, care, în conformitate cu caracteristicile individuale, pot fi diferite în ceea ce privește secvența și implementarea tehnică:

1. Modelarea și modelarea cadrului cartilaginos pentru viitoarea auriculă. Cel mai potrivit material pentru acest lucru este un fragment de ureche sănătoasă sau joncțiune cartilaginoasă a coastelor 6, 7, 8, din care este modelat cadrul urechii, cât mai aproape de forma urechii. Pe lângă aceste materiale, este posibil să se utilizeze implanturi de cartilaj donator, silicon sau poliamidă. Utilizarea materialelor sintetice sau donatoare face posibilă modelarea cadrului înainte de operație și economisirea de timp pentru aceasta din urmă, dar dezavantajul lor este gradul ridicat de probabilitate de respingere.
2. Un „buzunar” se formează sub piele în zona urechii subdezvoltate sau absente, în care este instalat un implant cartilaginos (cadru) pregătit, a cărui greutate durează 2-6 luni. În acest stadiu, lobul existent este uneori mutat.
3. Crearea bazei urechii externe prin separarea blocului piele-cartilaj-fascial de țesutul capului de regiunea sănătoasă din spatele urechii, conferindu-i poziția anatomică necesară și modelând elementele anatomice ale urechii. Defectul format în spatele urechii este închis prin intermediul unei pliuri a pielii libere sau a unei grefe de piele libere luate de pe pielea fesierului în zona situată mai aproape de articulația șoldului.
4. Ridicarea blocului urechii complet format pentru corectare în poziția corectă din punct de vedere anatomic, fixarea acestuia, modelarea în continuare a tragului și aprofundarea auriculei. Durata ultimei etape este de asemenea de aproximativ 4-6 luni.

Perioada de recuperare poate fi însoțită de formarea asimetriei între urechea reconstituită și cea sănătoasă, o schimbare a poziției cadrului transplantat ca urmare a formării cicatricilor etc. Corectarea acestor complicații se efectuează prin operații suplimentare simple. În cazurile de prezență a microtiei cu atrezie a canalului auditiv, restaurarea sa chirurgicală se efectuează înainte de chirurgia plastică.