Pemfigus foliaceus - boala autoimuna piele caracterizată prin producerea de autoanticorpi la antigenele componentelor pielii și acantoliză. Boala este, de asemenea, idiopatică, dar este probabil să se dezvolte pe fundalul inducției diverse medicamente sau pe fondul dermatozelor inflamatorii cronice.
Pemfigusul foliaceus este cea mai frecventă formă de boală complexă de pemfigus și cea mai frecventă boală autoimună la câini și pisici în general. La câini, boala este mai frecventă la vârstnici și la vârsta mijlocie, dar este probabil să apară la orice vârstă de la 3 luni. O predispoziție a fost dezvăluită la astfel de rase de câini precum Chow Chow și Akita. La pisici varsta medie debutul bolii este de 5 ani, dar ca și la câini, manifestarea semnelor clinice la orice vârstă este probabilă.
Semne clinice
La câini apar inițial papule și pustule care sunt greu de detectat intacte din cauza blanii bogate și fragilității leziunilor primare. Leziunile secundare se caracterizează prin formarea de eroziuni, cruste galbene, gulere epidermice și zone de cădere a părului (alopecie). Dezvoltarea simptomelor poate fi rapidă (1-2 săptămâni) sau treptată (de la o lună încolo), odată cu dezvoltarea rapidă a bolii, manifestările sunt probabile semnele sistemului(ex. depresie, febră, anorexie, limfadenopatie).
La câini, localizarea caracteristică a leziunilor este dorsul nasului, oglinda nazală, pleoapele, urechile, degetele și suprafața ventrală a abdomenului. Boala începe adesea cu partea din spate a nasului, în jurul ochilor și mai departe pavilionul urechii, iar ulterior devine mai generalizat. În etapele ulterioare, este probabil să se dezvolte depigmentarea nasului. Leziunile cavității bucale și ale joncțiunii mucocutanate nu sunt tipice pentru pemfigus foliaceus. Caracteristică pemfigus foliaceus, cu toate acestea, precum și alte autoimune boli de piele- simetria strictă a leziunilor.
La pisici, leziunile primare se prezintă sub formă de pustule, dar cele mai caracteristice semnul initial este formarea de cruste galbene în nas și urechi. Aproximativ 30% din cazuri dezvoltă o leziune în jurul patului ghearelor cu formarea de paronichie refractară. Abdomenul și șoldurile sunt afectate în aproximativ 10% din cazuri odată cu dezvoltarea leziuni caracteristiceîn jurul mameloanului. Ca și la câini, boala se caracterizează prin leziuni simetrice.
Diagnostic
Diagnostic prezumtiv grad înalt probabilități – manifestări clinice caracteristice și excluderea consecventă a bolilor din lista diagnosticelor diferențiale. Detectarea acantocitelor în timpul examinării citologice a pustulelor intacte este extrem de caracteristică pemfigusului foliaceu. Pentru a pune un diagnostic definitiv, este probabil să fie efectuat un studiu patomorfologic, care dezvăluie pustule subcorneene cu acantocite, neutrofile și un număr variabil de eozinofile.
Este posibil să se efectueze astfel de metode de cercetare precum identificarea anticorpilor antinucleari, imunofluorescența sau imunohistochimia, dar acestea joacă doar un rol auxiliar.
Diagnostic diferentiat
Demodicoza.
Pioderma bacteriană.
Dermatofitoza.
Pemfigus eritematos.
Lupus eritematos sistemic și discoid.
.
pustuloza eozinofilă.
Erupție cutanată de droguri.
Dermatoza rezistenta la zinc.
.
Eritem migrator necrolitic superficial.
(pisici).
Tratament
Baza terapiei este numirea unor doze imunosupresoare de prednison. Doza inițială de prednisolon este de 2-6 mg/kg pe zi timp de 10-14 zile, apoi doza se reduce treptat în 30-40 de zile. Doza inițială și durata remisiunii pot varia considerabil în funcție de caracteristici individuale animal. Corticosteroizii alternativi cu eficacitate slabă a prednisolonului sunt triamcinolonul și dexametazona. Scopul final al tratamentului este trecerea la regimul de administrare a medicamentului o dată la două zile la o doză de 1 mg / kg.
La câini, în cazul unui răspuns inadecvat la monoterapia cu corticosteroizi, la regimul de tratament se adaugă azatioprină. La preluarea controlului asupra manifestari clinice- doza de medicamente este redusă treptat la minim și administrarea medicamentelor o dată la două zile (zi cu prednisolon, zi cu azatioprină). Dintre celelalte medicamente imunosupresoare nesteroidiene, clorambucilul, ciclofosfamida și ciclosporina sunt probabil utilizate la câini. La pisici, utilizarea medicamentelor de mai sus trebuie tratată cu mare prudență.
Atât la pisici, cât și la câini, este probabil să se utilizeze tratamente precum preparatele topice cu corticosteroizi și administrarea sistemică. terapie cu antibiotice cu dezvoltarea unei infectii secundare.
În orice caz particular de pemfigus foliaceus, medicul trebuie să urmeze principiul că tratamentul nu trebuie să fie mai rău decât boala în sine. În unele cazuri, în loc de creșterea semnificativă a dozei de medicamente imunosupresoare, se preferă controlul incomplet al manifestărilor clinice.
Prognoze
La câini, prognosticul este variabil, în majoritatea cazurilor este posibil să se obțină o calitate satisfăcătoare a vieții cu terapia de întreținere pe tot parcursul vieții, uneori se realizează o remisie completă, la unii câini nu se poate obține un răspuns adecvat la terapie și sunt eutanasiat. La pisici, prognosticul este mai aproape de favorabil, dar terapia de întreținere pe tot parcursul vieții este necesară în majoritatea cazurilor.
Fotografie 1. Leziuni ale pielii pe capul unei pisici de un an cu pemfigus foliaceu.
Poza 2. Aceeași pisică, leziune pe pielea abdomenului din jurul mamelonului.
Valery Shubin, medic veterinar, Balakovo
(pemfigus exfoliativ) - o formă clinică de pemfigus, care se caracterizează prin formarea de vezicule plate, nestresate, reaparitie bule sub cruste în locul elementelor deja rezolvate și o delaminare pronunțată a epidermei. Evoluția bolii este cronică, de lungă durată, cu tendință de generalizare și afectarea unor zone mari ale pielii. Diagnostic precis iar diferențierea bolii de alte forme de pemfigus se realizează în timpul examenului histologic. Pemfigusul foliac se tratează cu medicamente imunosupresoare (hormoni corticosteroizi, citostatice), tratament local.
Informatii generale
Pemfigus foliaceus și-a primit numele datorită crustelor caracteristice stratificate care acoperă bulele de eroziune formate în loc. În structura dermatozelor, incidența pemfigus foliaceus nu depășește 1,5%. Pemfigus foliaceus este cea mai comună formă de pemfigus la copii. La adulți, predomină asupra pemfigusului vegetativ. Ca și alte tipuri de pemfigus, pemfigus foliaceus are un mecanism autoimun de dezvoltare cu formarea de autoanticorpi la celulele epidermice. Fără o terapie adecvată, pacienții pot muri din cauza adăugării unei infecții secundare, cașexia.
Simptomele pemfigusului foliaceu
Pemfigusul foliaceus începe cu apariția unor zone înroșite ale pielii cu vezicule flasce aplatizate situate pe ele. În unele cazuri, debutul bolii se desfășoară în funcție de tipul de pemfigus vulgar, dermatita Dühring sau seamănă cu modificările eritematoase ale eczemei, toxicodermiei, dermatitei seboreice. Uneori, veziculele nu sunt exprimate, iar exfolierea epidermei este definită ca o zonă cu o suprafață neuniformă.
Bulele au un capac subțire și izbucnesc rapid. Se formează eroziuni roșii strălucitoare cu descărcare abundentă, care se usucă odată cu formarea de cruste. Noile porțiuni ale deversarii formează noi straturi de cruste. Ca urmare, se formează elemente caracteristice pemfigusului foliaceus, acoperite cu cruste stratificate și asemănătoare cu foietaj.
De bază trăsătură distinctivă în formă de frunză pemfigusul este o slăbire a conexiunii dintre granularul și stratul cornos al epidermei, care se manifestă chiar și în zonele aparent sănătoase piele. Acest lucru provoacă un simptom puternic pozitiv al lui Nikolsky - exfolierea epidermei pe o distanță considerabilă atunci când sorbiți rămășițele capacului vezicii rupte. Din același motiv, chiar și lezarea superficială ușoară a zonelor nealterate ale pielii duce la delaminarea epidermei cu formarea de vezicule.
Eroziunile se vindecă încet. Adesea, sub cruste se formează noi vezicule și acest proces poate continua continuu, ceea ce este, de asemenea, o caracteristică clinică a pemfigusului foliaceu. Pe măsură ce boala progresează separate unul lângă altul bulele localizate tind să se contopească cu formarea de leziuni extinse.
Stare generală pacienții cu pemfigus foliaceu la începutul bolii pot fi normali. Pe măsură ce zona zonelor afectate ale pielii crește, aceasta se agravează. Chiar și mișcările minore încep să provoace durere pacientului, din cauza cărora psihicul suferă și apar tulburări de somn. Au loc creșteri ale temperaturii, pacienții își pierd pofta de mâncare și slăbesc, se dezvoltă cașexia. Când procesul se extinde la nivelul scalpului, are loc căderea părului. Unghiile devin plictisitoare, se îngroașă și pot cădea. Leziunile mucoasei bucale sunt extrem de rare.
Diagnosticul pemfigusului foliaceu
Adesea, diagnosticul de pemfigus foliaceus poate fi pus pe baza caracteristicilor clinice ale bolii descrise mai sus. În frotiurile-amprente de pe suprafața eroziunilor se găsesc celule acantolitice, caracteristice tuturor tipurilor de pemfigus, adică celule cu legături intercelulare afectate. Examenul histologic relevă prezența golurilor sau veziculelor între straturile cornos și granulare ale epidermei, ruperea legăturilor dintre celule (acantoliză). În focarele vechi se observă parakeratoza și hiperkeratoza, degenerarea celulelor din stratul granular al pielii.
Din metode suplimentare diagnostice, studii imunologice sunt utilizate pentru a confirma mecanismul autoimun al dezvoltării bolii. Cu toate acestea, reacțiile de imunofluorescență directă și indirectă (RIF) nu disting cu acuratețe pemfigus foliaceus de vulgar.
Pemfigusul foliaceus se diferențiază de alte forme de pemfigus, precum și de dermatita Dühring, eritrodermia, sindromul Lyell și alte boli.
Tratamentul și prognosticul pemfigusului foliaceu
Tratamentul se efectuează sub supravegherea unui dermatolog, în principal cu glucocorticosteroizi: dexametazonă, prednisolon, metilprednisolon, triamcinolon etc. În cazurile severe, terapia este completată cu imunosupresoare (azatioprină, metotrexat). Recomandate efect pozitiv cu o combinație de medicamente corticosteroizi cu medicamente antimalarice sintetice (hidroxiclorochină, clorochină etc.). Băi recomandate local cu antiinflamatoare, dezinfectante sau aditivi astringenți (de exemplu, un decoct de scoarță de stejar).
Prognosticul este nefavorabil. În timpul tratamentului, boala poate progresa perioadă lungă de timp. Dar, în final, pacientul moare din cauza cașexiei, a infecțiilor asociate sau a complicațiilor terapiei permanente cu glucocorticoizi.
Pemfigus (PEmfigus)
Pemfigusul este o boală manifestată prin formarea de vezicule pe pielea neinflamată și pe mucoasele, care se dezvoltă ca urmare a acantolizei și se răspândesc fără tratament adecvat pe întreaga piele, ceea ce poate duce la decesul pacientului. Persoanele de ambele sexe suferă de pemfigus, în mare parte peste 35 de ani. Rareori, copiii se pot îmbolnăvi.
Există patru forme clinice de pemfigus: obișnuit, vegetativ, în formă de frunză și seboreic (eritematos). Membrana mucoasă a gurii este afectată în toate formele de pemfigus, cu excepția foliatului. Pemfigusul vulgar este mult mai frecvent decât alte forme. Potrivit lui W. Lever, pemfigusul vulgar la 62% dintre pacienți începe cu erupții cutanate pe mucoasa bucală, iar conform A.L. Mashkilleyson - aproape 85%. Dacă boala începe cu o leziune a pielii, atunci în erupțiile ulterioare apar aproape întotdeauna pe mucoasa bucală.
Etiologie și patogeneză. Dovezile directe ale naturii autoimune a pemfigusului adevărat au fost obținute în anii 60, când metodele imunofluorescente au arătat prezența anticorpilor circulanți la antigenele epidermice în serul sanguin al pacienților. Analiza imunoblotting a anticorpilor la antigenele epidermei și a lichidului chistic a servit la îmbunătățirea diagnosticului și a diagnosticului diferențial diferite forme pemfigus. În corpul pacienților cu pemfigus se găsesc anticorpi IgG circulanți care au afinitate pentru substanța intercelulară a stratului spinos al epidermei și antigenele membranare ale celulelor epiteliale spinoase, cantitatea de anticorpi se corectează odată cu severitatea bolii.
Schimbările imune stau la baza dezvoltării acantolizei, participarea activă la acest proces aparține, de asemenea, reacțiilor citotoxice celulare, dezechilibru în sistemul kalikreină-chinină, participarea substanțelor asemănătoare limfokinelor, eicosanoidelor, endoproteinazelor și inhibitorilor acestora. Aparent, motivul dispariției toleranței la antigenele membranare ale celulelor epiteliale spinoase este exprimarea pe suprafața celulelor spinoase a antigenului pemfigus complet (imun), care, spre deosebire de cel incomplet (fiziologic), induce legătura aferentă a reacție autoimună. Este posibil ca acest lucru să se datoreze unei modificări a nucleilor celulelor spinoase. S-a stabilit că în pemfigus, conținutul de ADN din nucleele celulelor acantolitice este crescut și există o relație directă între creșterea conținutului de ADN nuclear și severitatea bolii, ceea ce, aparent, duce la o modificare. în structura antigenică a acestor celule şi producerea de autoanticorpi de tip IgG împotriva acesteia. Rol importantîn patogeneza pemfigusului aparține modificărilor limfocitelor T și B și dacă responsabilitatea activității proces patologic se află pe limfocitele B, apoi numărul și stare functionala Limfocitele T determină debutul și evoluția bolii.
tablou clinic. Dermatoza, de regulă, începe cu leziuni ale membranelor mucoase ale cavității bucale și ale faringelui, iar apoi pielea trunchiului, membrelor, cavitățile inghinale și axilare, feței și organele genitale externe este implicată în proces.
La un număr de pacienți, focarele primare de pe piele și membranele mucoase se pot epitelializa și disparea spontan, dar de obicei se formează din nou în curând și adesea procesul începe să se răspândească destul de repede. Înfrângerea membranei mucoase a gurii și a buzelor se caracterizează prin formarea de vezicule cu capacul cel mai subțire format. top stratul spinos al epiteliului. În condiții de macerare constantă și sub presiunea bolusurilor alimentare, veziculele se deschid instantaneu, iar în locul lor se formează eroziuni rotunde sau ovale, astfel încât pe mucoasa bucală cu pemfigus practic să nu se vadă vezicule. Eroziunea roșu aprins.
Diagnostic stabilit pe baza tablou clinic, un simptom pozitiv al lui Nikolsky din cauza acantolizei (la sorbirea resturilor de acoperire a vezicii urinare, dimensiunea eroziunii crește din cauza detașării perifocale a celulelor epidermice), detectarea celulelor acantolitice (celule din stratul înțepător al epidermei care și-au pierdut contactul între ele ca urmare a acantolizei) în frotiuri-amprente de pe suprafeţe erozive proaspete . Celulele acantolitice se caracterizează printr-un nucleu mare, care ocupă aproape întreaga celulă; colorarea eterogenă a citoplasmei (intensă Culoarea albastră de-a lungul periferiei și albastru deschis în jurul nucleului). La curs sever Simptomul pozitiv al lui P. Nikolsky poate fi detectat pe pielea neafectată, care este detectată prin frecarea ușoară cu degetele. În același timp, detașarea are loc în apropierea bulelor, uneori chiar și la distanță de acestea. straturi de suprafață epiteliu cu eroziune. Detașarea perifocală a epiteliului poate fi observată și la apăsarea bulei cu degetul. Coșul se aplatizează și se extinde (simptomul lui Asboe-Hansen). Acantoliza se datorează dobândirii unei vezici în formă de pară sub greutatea exudatului, creșterii periferice a eroziunii
În cazuri îndoielnice, pentru a stabili un diagnostic într-un spital dermatologic sau într-un dispensar dermatologic și veneric, se efectuează un examen histologic al pielii sau mucoasei afectate, se utilizează o reacție de imunofluorescență (folosind reacție indirectă imunofluorescență în serul sanguin, precum și în lichidul chistic, sunt detectați anticorpi înrudiți cu imunoglobulinele din clasa G, folosind o reacție de imunofluorescență directă, se detectează depozite de imunoglobuline G în substanța intercelulară a epiteliului). Pemfigusul trebuie diferențiat de boala Gougerot-Hailey (pemfigus seminalis benign), o dermatoză ereditară, a cărei dezvoltare se bazează pe o slăbiciune determinată genetic a legăturilor intercelulare din epidermă. Cu această dermatoză, acantoliza este slab exprimată, simptomul lui Nikolsky este negativ. Tabloul clinic se caracterizează printr-o erupție cutanată de vezicule mici ușor mâncărime pe spatele și părțile laterale ale gâtului, în axile, pliuri inghinale, în perineu, pe scrot. Ele formează figuri în formă de inel și arcuite. La deschiderea bulelor, se observă eroziune. Se observă remisiuni spontane, parțiale sau complete care durează până la câțiva ani.
Tratament efectuat într-un spital dermatologic; prescrie corticosteroizi în doze mari, citostatice și alte medicamente. Pacienții trebuie să fie sub supravegherea unui dermatolog, luând în mod constant corticosteroizi la o doză de întreținere, în ciuda remisiunii clinice complete. Terapia cu corticosteroizi este combinată cu administrarea de hormoni steroizi anabolizanți, preparate de potasiu, calciu, acid ascorbic, dezoxiribonuclează. Daca un pacient P., care se afla in terapie de intretinere, se refera la un terapeut sau alt specialist pentru orice boala, trebuie avut in vedere ca este imposibil sa anuleze terapia cu corticosteroizi, deoarece. aceasta va duce la exacerbarea lui P. și va necesita din nou numirea unor corticosteroizi în doze mari.
Prognoza. Cea mai mare mortalitate a bolnavilor cu P. se observă în primii 3 ani de la debutul bolii. Metode moderne tratamentul a permis reducerea mortalității de 3 ori sau mai mult.
Întrebarea 66: Forme clinice manifestarea lor: vulgar, vegetativ, seboreic, pemfigus foliaceu.
pemfigus în formă de frunză (exfoliativ) (pemfigus foliaceus)
Boala se caracterizează prin acantoliză bruscă, ducând la formarea de fisuri superficiale, adesea chiar sub stratul cornos, care apoi se transformă în vezicule.
Pemfigus foliaceus la adulți este mai frecvent decât vegetativ, iar la copii această formă prevalează asupra altor soiuri de pemfigus vulgar.
La debutul bolii, pe pielea aparent neschimbată se formează vezicule flasce, cu un înveliș subțire, ușor proeminente deasupra suprafeței. Se deschid rapid, formând o eroziune extinsă. Mai des, capacele bulelor se micșorează sub formă de solzi-cruste lamelare subțiri. Epitelizarea eroziunilor de sub cruste este lentă. Noile porțiuni de exudat provoacă stratificarea acestor cruste ca aluatul foietaj (de unde și denumirea „ca frunze” – exfoliativ). Simptomul descris de P.V. Nikolsky în 1896 cu acest tip de pemfigus este întotdeauna puternic pozitiv. Această formă de pemfigus se caracterizează printr-un curs cronic de lungă durată, cu perioade de ameliorare spontană. Dermatoza, în progresie, ocupă treptat zone vaste ale pielii, inclusiv parte păroasă cap (deseori părul cade) și deseori procedează în funcție de tipul de eritrodermie. Mucoasele cavității bucale cu pemfigus foliaceu sunt extrem de rar afectate. Severitatea încălcărilor stării generale depinde de amploarea leziunilor cutanate: cu focare mici, suferă puțin, cu leziuni generalizate, există o deteriorare a stării generale a pacienților (în special a copiilor) cu o creștere a temperaturii (prima subfebrilă). , apoi febril), metabolismul afectat al apei și sării, o creștere a anemiei, eozinofilie. Treptat, pacienții slăbesc, pierd în greutate, dezvoltă cașexie. Pemfigusul seboreic aparține grupului de pemfigus adevărat, deoarece a fost dovedită în mod fiabil posibilitatea tranziției sale la formă de frunză sau vulgar. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, boala decurge benign, deși pentru o lungă perioadă de timp. Începe cel mai adesea cu o leziune a pielii feței, mai rar - scalpul, pielea pieptului și a spatelui. Pe un fundal eritematos, se formează cruste grase situate dens, simulând o imagine a eritematozei cicatrice pe față. Dupa indepartarea crustelor se gasesc suprafete umede erodate, in frotiuri-amprente din care se depisteaza celule acantolitice. Adesea formarea de vezicule are loc insesizabil si se pare ca crustele apar initial. În alte cazuri, pe trunchi și membre, în locuri caracteristice seboreei, apar bule, acoperite cu cruste stratificate gălbui. Manifestările mucoasei sunt rare, dar dacă sunt prezente, sunt un semn de prognostic slab.
Leziuni ale mucoasei bucale pemfigus seboreic nu diferă de manifestările pemfigusului vulgar descrise mai sus. Cu pemfigus vegetativ pe mucoasa bucală în zona de eroziune, pot apărea creșteri asemănătoare granulațiilor papilare. În aceste zone, membrana mucoasă erodata este, parcă, hipertrofiată și punctată cu șanțuri întortocheate.
La pacienții cu pemfigus eritematos, este detectată o luminiscență atât a substanței intercelulare în stratul stiloid, cât și a membranei bazale din marginea dermoepidermică.
Pemfigusul vegetativ se caracterizează și prin prezența abceselor intraepidermice constând din eozinofile.
Pemfigus vulgar apare cel mai frecvent. De regulă, pe membrana mucoasă a obrajilor, a gingiilor și a gurii apar vezicule, care se deschid rapid, formând eroziuni dureroase, roșii aprinse sau albicioase, mărginite de fragmente de epiteliu (rămășițe ale acoperirii vezicii urinare). Apoi, erupțiile cutanate sunt observate pe pielea nealterată extern, mai întâi sub formă de vezicule unice de diferite dimensiuni, în principal pe pielea pieptului spatelui, apoi numărul lor crește. Sunt umplute cu conținut seros transparent. După câteva zile, veziculele se usucă, devenind acoperite cu cruste sau se deschid cu formarea de eroziuni de culoare roșu aprins. Starea generală a pacienților la începutul bolii este ușor perturbată, dar treptat se agravează (apare slăbiciune, temperatura subfebrila), epitelizarea eroziunilor încetinește, aportul alimentar este perturbat, cașexia crește. În absența tratamentului, moartea apare în 1/2-2 ani.
Pemfigus vegetativ în primele etape de dezvoltare seamănă cu una vulgară. Boala începe adesea cu afectarea mucoasei bucale. Vezicile sunt de obicei localizate în jurul deschiderilor naturale, în pliurile pielii, cum ar fi zonele inghinale și axilare, sub glandele mamare și, de asemenea, în jurul buricului. Mai târziu, când veziculele se deschid, la suprafața eroziunilor se dezvoltă excrescențe papilomatoase (vegetații) acoperite cu un înveliș cenușiu. Unindu-se, ele formează suprafețe vegetative extinse.
Întrebarea 67: Pemfigus nonacantolitic: pemfigoid bulos, pemfigoid cicatrizant.
Pemfigoid(pemphix grecesc, vezică pemphigos + specia eidos; sinonim cu parapemfigus) - o boală caracterizată prin formarea de vezicule subepiteliale pe piele și mucoase, care seamănă cu manifestări pemfigus . Distingeți P. bulos și cicatrici.
pemfigoid bulos- dermatoză cronică recurentă de etiologie necunoscută. În patogeneză, sunt importante procesele autoimune care afectează membrana bazală a epidermei și duc la formarea de cavități subepiteliale. Uneori P. se dezvoltă ca dermatoza paraoncologica .
Pemfigoidul este mai frecvent la vârstnici. Boala începe cu apariția pe pielea nealterată extern sau pe fondul unui eritem ușor de mare. cmși vezicule mai tensionate cu conținut seros sau seros-hemoragic. În aproximativ 30% din cazuri, mucoasa bucală este afectată. Când veziculele se deschid, se formează eroziuni cu epitelizare rapidă, care, spre deosebire de eroziunile din pemfigus, nu se caracterizează prin creșterea periferică, un simptom Nikolsky pozitiv și prezența celulelor acantolitice în frotiurile-amprente obținute din eroziuni. Pe măsură ce boala progresează, numărul de vezicule crește, în principal în pliurile și pliurile pielii.
Diagnosticul se stabilește pe baza tabloului clinic, confirmat în cazuri îndoielnice de rezultatele unui examen histologic al pielii afectate și reacțiile de imunofluorescență. Folosind o reacție indirectă de imunofluorescență, anticorpii circulanți din clasa lgG împotriva membranei bazale a epidermei sunt detectați la aproximativ 2/3 dintre pacienți în serul sanguin și lichidul chistic. Conform rezultatelor reacției directe de imunofluorescență, se determină depunerea liniară de lgG de-a lungul membranei bazale. Diagnostic diferentiat petrece cu pemfigus , toxicodermie buloasă (vezi. Toxidermie ).
Tratamentul se efectuează într-un spital dermatologic. În viitor, pacienții ar trebui să fie înregistrați la un dermatolog și examinați periodic de un oncolog. Alocați glucocorticoizi în combinație cu steroizi anabolizanți, potasiu, calciu, acid ascorbic, dezoxiribonuclează. Dacă este necesar, se utilizează citostatice (metotrexat, azatioprină) și alți agenți (de exemplu, hingamină) cu efect imunosupresor. Băile calde cu permanganat de potasiu sunt recomandate local, unguente antibacteriene sau solutii apoase coloranți anilină. În caz de deteriorare a mucoasei bucale, se arată spălarea și clătirea cu un decoct de mușețel în jumătate cu o soluție de 2%. acid boric, soluții de borax, furacilină și alți astringenți și dezinfectanți. Prognosticul pentru viață este favorabil. Prevenirea nu a fost dezvoltată.
Cicatrice pemfigoid(pemfigoidul benign al mucoaselor, sau pemfigusul ochilor) se caracterizează prin leziuni predominant ale mucoaselor, tendință la cicatrizare. Femeile sunt mai des bolnave, de cele mai multe ori peste 50 de ani. Primele erupții apar pe membrana mucoasă a cavității bucale, nas, mai rar ochi, organe genitale. După câteva zile, luni și chiar ani, membrana mucoasă a faringelui, laringelui, esofagului, anusului, tractului urinar, precum și pielea (aproximativ 1 / 3 - 1 / 2 pacienți). Erupțiile cutanate sunt de obicei localizate și puține la număr. Dimensiunea bulelor variază de la 1-2 la 20-30 mmîn diametru. În cele mai multe cazuri, acestea sunt înconjurate de o zonă de hiperemie, uneori aranjate în grupuri; reapar adesea în același loc, ceea ce duce la atrofie cicatricială, care nu se observă în pemfigus. Conținutul veziculelor este seros sau seros-hemoragic, pe suprafața eroziunilor există adesea un înveliș fibrinos. Simptomul lui Nikolsky (spre deosebire de pemfigus) este negativ; celulele acantolitice sunt absente în frotiurile-amprente de la eroziuni.
Când ochii sunt afectați, procesul începe cu conjunctivită catarrală, mai târziu, uneori după câțiva ani, se dezvoltă cicatricile țesuturilor subconjunctivale, ceea ce duce la fuziunea pereților sacului conjunctival (simblepharon), scurtarea arcadelor, îngustarea fisura palpebrala, tulburarea corneei si in final la pierderea vederii.
Afectarea mucoasei poate duce la formarea de aderențe la nivelul faringelui, între mucoasa bucală și procesele alveolare, în colțurile gurii, la distrugerea uvulei și amigdalelor. Uneori se dezvoltă rinita atrofică cronică, cornetele fuzionează cu septul nazal, se formează stricturi ale laringelui, esofagului, uretrei, anusului, fimozei, atrofiei vulvei și vaginului, sunt posibile aderențe între labiile mici. Atunci când laringele este afectat în timpul tusei, se separă pelicule groase alb-cenușiu sau sângeroase (frânturi de vezicule). Cursul bolii este lung, de obicei până la sfârșitul vieții; uneori după câțiva ani procesul își pierde activitate.
Diagnostic stabilite pe baza tabloului clinic, în cazuri dubioase, confirmate de rezultatele examenului histologic. Un studiu imunomorfologic relevă anticorpi fixați în zona membranei bazale. Diagnosticul diferenţial se face cu pemfigus.
Tratament efectuat de un dermatolog, stomatolog sau oftalmolog (în funcție de localizarea procesului). Se administrează glucocorticoizi doze mici, hingamin. Unguentele epitelizante sunt recomandate local. Prognosticul pentru viață este favorabil. Prevenirea nu a fost dezvoltată.
Întrebarea 68: Dermatita herpetiformă Dühring. Etiopatogenie. Clinica. Diagnosticare. Diff. diagnostic cu pemfigus acantolitic. Tratament.
Pemfigusul foliaceus este o tulburare rară a sistemului imunitar care provoacă vezicule și răni pe piele. Se poarta cronic, are o evoluție relativ blândă și un prognostic bun.
Având în vedere prevalența la nivel mondial a bolii, pemfigus foliaceus este a doua cea mai frecventă formă de pemfigus (după pemfigus vulgar). Cu toate acestea, există anumite regiuni (în special în America de Sud), unde apare mult mai des - sub forma așa-numitelor forme endemice. Este legat de factori de mediu- intepaturi de insecte si excesive activitatea solară. Boala se dezvoltă de obicei între 30 și 60 de ani.
Pemfigus foliaceu al cavității bucale
Cu această boală, membranele mucoase nu sunt afectate, astfel încât pemfigusul foliac al cavității bucale este imposibil. Dacă observi vezicule în gură, este logic să-i suspectezi pe alții boli buloase. Diagnostic precis poate fi livrat numai după trecerea unor teste speciale.
Bebelușii sunt mai sensibili la această boală. Pe lângă simptomele principale, apetitul lor se poate agrava, temperatura poate crește. Copilul nu doarme bine, devine letargic și iritabil, are o greutate insuficientă.
Pacienții mici au nevoie de terapie urgentă, care se efectuează într-un spital. Dacă este lăsată netratată, există o amenințare gravă pentru sănătatea și viața copilului. În plus, părinții ar trebui să monitorizeze cu atenție igiena personală a bebelușului pentru a preveni infecția bacteriană a pielii. Dieta presupune excluderea alimentelor care provoacă alergii.
Motivele
Cauzele pemfigusului foliaceus se află în problemele cu sistem imunitar. La o persoană sănătoasă, organismul produce anticorpi pentru a lupta împotriva virușilor, bacteriilor și a altor infecții. Dar uneori anticorpii atacă o proteină (desmogleina-1), care este responsabilă de integritatea epidermei. Acest lucru face ca pielea să devină acoperită de răni și vezicule dureroase.
De asemenea această problemă pot fi asociate cu anumite boli autoimune - miastenia gravis sau timomul, precum și cu acțiunea unor factori negativi:
- aportul de inhibitori ai enzimelor alimentare (captopril, enalapril);
- tratament cu penicilină și alte antibiotice;
- luarea de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (piroxicam);
- arsuri chimice ale pielii;
- expunerea la lumina soarelui.
Există, de asemenea, o teorie care această boală este moștenit.
Simptome
Principalele semne ale pemfigusului foliaceu sunt veziculele care apar în straturile superioare epidermă. Au o structură fragilă, se sparg rapid, iar după vindecare lasă cruste galben-maronii. Eroziunea și peelingul sunt prezente și pe zonele afectate. Inițial, neoplasmele sunt localizate pe pielea scalpului, apoi se răspândesc pe față, trunchi și umeri. Dacă aceasta este însoțită de eritrem, pacientul devine sensibil la razele ultraviolete - adică, la contactul cu soarele, simte o senzație de arsură. Cu leziuni extinse, se dezvoltă eritrodermia (afectarea a peste 90% din suprafața pielii, care este însoțită de roșeață și peeling).
Alte semne de boală:
- Simptomul Nikolsky (separarea stratului superior al epidermei la cea mai mică frecare a pielii);
- simptom de Asbo-Hansen (atunci când apăsați blisterul, zona leziunii crește);
- îngroșarea și pătarea unghiilor.
Cu această afecțiune, procesul de vindecare este extrem de lent, deoarece după ruperea veziculelor și formarea de cruste se pot forma vezicule proaspete. Se descompun din nou, iar noul exudat formează cruste suplimentare. Astfel, lichidul uscat este stratificat în mod repetat, înrăutățind starea pielii.
După ce ați observat toate aceste simptome, ar trebui să contactați imediat un dermatolog pentru diagnostic și elaborarea unui plan de tratament.
Diagnosticare
Specialistul, după ce a studiat bulele și eroziunea, prescrie un set de studii. Include teste histologice și imunopatologice. Prima analiză ar trebui să dezvăluie celule acantolitice sub stratul cornos, a doua - prezența anticorpilor specifici bolii noastre. Testarea serului se face și pentru a confirma diagnosticul.
Tratament
O condiție prealabilă pentru recuperare este îngrijirea de igiena zonelor afectate. În acest scop se folosesc soluții dezinfectante, spray-uri speciale care conțin steroizi cu antibiotice și antiseptice. Ele sunt aplicate de mai multe ori pe zi pe eroziune.
Formele ușoare de pemfigus foliaceu pot fi tratate cu corticosteroizi topici (Flucinar, Laticort, Beloderm) sau injecții subcutanate locale.
În cazurile de boală severă, poate fi necesar terapie generală corticosteroizi. De regulă, prednisolonul este prescris la 80-100 mg pe zi. Treptat, doza de medicament este redusă.
Unii pacienți necesită tratament intensiv terapie combinată- Pe langa hormoni, sunt prescrise imunosupresoare precum azatioprina, micofenolatul de mofetil sau ciclofosfamida. Uneori rezultate pozitive realizat prin administrarea de medicamente antimalarice.
Pacienții al căror organism nu răspunde la tratament sunt supuși unei proceduri de plasmafereză, în timp ce li se administrează imunoglobulină intravenoasă sau rituximab.
Tratamentul cu corticosteroizi, din păcate, are consecințe periculoase pentru organism datorita dezvoltare frecventă tumori și infecții. În cazuri severe, se pot dezvolta leziuni hepatice, anemie, diabet, osteoporoză și ulcere gastrice. Uneori, steroizii provoacă glaucom și cataractă. Pentru a reduce riscul de complicații, medicul prescrie medicamente care protejează tractul gastro-intestinal și sistemul circulator.
Dieta joacă un rol important în tratament. Unele alimente (ceapa, usturoi, condimente iute) provoaca cresterea veziculelor, asa ca trebuie eliminate din alimentatie. De asemenea, nu este de dorit să consumați o mulțime de carbohidrați și alimente grase. Concentrați-vă pe proteine, legume și fructe.
A facilita simptome neplăcuteși accelerează vindecarea eroziunilor, pe lângă medicamente tradiționale oamenii folosesc unelte Medicină tradițională. Pentru a folosi sau nu această tehnică - fiecare decide singur. Dar amintiți-vă că preparate naturale au un avantaj important față de medicamentele sintetice - nu provoacă complicații organelor interne.
flori de floarea soarelui
Se toarnă o lingură de flori de floarea soarelui cu un pahar de apă, se aduce la fierbere, se fierbe amestecul la foc mic timp de 3 minute, apoi se lasă medicamentul la infuzat timp de 15-20 de minute. Înmuiați o bucată de tifon curat în bulionul filtrat și aplicați pe punctele dureroase timp de o jumătate de oră. Procedura trebuie repetată de două ori pe zi până când rănile se vindecă.
Pastă vindecătoare
Se amestecă 10 g de flori de margaretă, 2 căței de usturoi tocați decojiți și 20 g de măcinat tărâțe de ovăz. Adauga ceva apa fierbinte astfel încât să ajungi cu o pastă groasă. Aplicați-l pe zonele afectate și acoperiți cu tifon curat deasupra. După 4-6 zile vei observa efectul.
colectare de plante
Se amestecă următoarele ingrediente:
- 50 g plantă de coada-calului;
- 50 g menta;
- 50 g rădăcini de brusture zdrobite;
- 25 g de iarbă troscot;
- 25 g frunze de nuc;
- 25 g flori de soc;
- 25 g flori de floarea de colt.
Preparați două linguri din amestec în 500 ml apă fierbinte și lăsați amestecul la infuzat timp de 30 de minute. Apoi aduceți medicamentul la fierbere și insistați din nou timp de 30 de minute. Decoctul strecurat este folosit pentru comprese și spălarea pielii. În plus, puteți lua acest medicamentîn interior (o jumătate de pahar de trei ori pe zi) pentru a întări organismul și a reduce Consecințe negative farmacoterapie.
uleiuri naturale
Pentru a accelera vindecarea rănilor și a reduce mâncărimea, lubrifiați corpul cu uleiuri din:
- Seminte de in;
- primulă comună;
- consolă;
- Hipericum.
Puteți cumpăra aceste uleiuri de la o farmacie sau de la herboriști. De asemenea rezultate frumoase va da utilizarea unguentului din calendula.
Prognoza
Până de curând, pemfigusul foliaceus era considerat ca boala mortala dar progresele medicale anii recenti a făcut posibilă combaterea eficientă a acestei probleme. Cu un tratament adecvat, perioada de remisiune durează mai mult de 10 ani, iar exacerbările trec rapid. În general, pacienții se simt bine.
Pemfigus foliaceus este boala rara piele, care se caracterizează clinic prin cruste intense și mată. Reprezintă doar 1,89% din bolile de piele ecvină reprezentate în Colegiul de Medicină Veterinară de la Universitatea Cornell. Este cea mai frecventă boală autoimună a pielii la cai. Nu există predispoziție de vârstă sau de gen. Vârstele cailor afectați au variat între 2 luni și 20 de ani. Această boală la caii cu vârsta de 1 an sau mai tineri tinde să fie mai ușoară decât la caii adulți, adesea răspunde mai bine la terapie și poate regresa spontan. A fost raportată o predispoziție la rasă pentru Appaluso. Nu se știe nimic despre dacă răspândirea bolii a fost asociată locație geografică sau perioada anului.
Un presupus mecanism patologic implicat în formarea leziunilor implică dezvoltarea inițială a autoanticorpilor împotriva unei glicoproteine desmozomale (desmogleina 1). Reacția glicoproteină-anticorp rezultată determină distrugerea desmozomilor, creând astfel diviziunea celulară epidermică, cunoscută și sub denumirea de acantoliză. Celulele epidermice tăiate și divizate sunt numite keratinocite acantolitice. Fisurile astfel formate în epidermă sunt recunoscute clinic ca vezicule, bule sau pustule.
SEMNELE CLINICE
Leziunile cutanate primare, cunoscute sub numele de vezicule, bule sau pustule, sunt rare, deoarece sunt fragile și se rup ușor. Cele mai frecvente leziuni sunt cruste, solzi, eroziuni cu sau fără gulerele epidermice, exsudația și alopecia. În mai mult de 50% din cazuri în grade diferite umflare pronunțată a părților distale ale membrelor și abdomenului. Gradul de edem poate fi disproporționat cu leziunile suprafeței pielii sau edem poate fi prezent în absența unor astfel de leziuni.
Leziunile încep de obicei la nivelul capului și/sau membrelor și devin adesea generalizate în decurs de 1 până la 3 luni. În unele cazuri, leziuni în timpul perioada lunga timpul poate fi localizat doar pe bot și corolă. În unele cazuri, pielea preputului și a glandei mamare pot fi ținta. Caii individuali reprezintă un larg răspândit dermatita exfoliativa fără leziuni cutanate primare sau secundare definitive, în formă de inel. Mâncărimea și durerea sunt prezente intermitent. Simptome sistemice- inclusiv depresie, letargie, pofta slaba, pierderea in greutate si febra – pot afecta mai mult de 50% dintre cai. Leziunile cutanate se pot agrava pe vreme caldă, umedă și însorită. Unii cai experimentează izbucniri spontane și remisiuni ale bolii.
DIAGNOSTIC
Diagnosticul ar trebui să se bazeze pe istoric, semne cliniceîn combinație cu unul sau mai multe dintre următoarele teste de diagnostic: citologie, histopatologie și imunopatologie.
Pentru examen citologic frotiurile de amprentă trebuie preparate din vezicule, bule și pustule intacte, din exudat de sub cruste sau din eroziuni proaspete. Rezultatele diagnosticului includ prezența mai multor keratinocite acantolitice, neutrofile nedegenerative, număr variabil de eozinofile și absența microorganismelor. În același timp, ar trebui garantată o abordare prudentă, deoarece în cazuri rare caii cu dermatofitoză Trichophyton pot avea acantoliză profundă.
cel mai de încredere test de diagnosticare este un examen histopatologic al biopsiilor cutanate multiple. Veziculele subcorneene sau intragranulare sau pustulele cu multe keratinocite acantolitice sunt semne distinctive ale acestei boli. Găsite în asociere cu un număr mare de neutrofile și un număr variabil de eozinofile, ele determină diagnosticul. Din nou, în cazuri rare, dermatofitoza Trichophiton poate provoca leziuni identice. Astfel, pot fi prezentate colorații speciale și culturi fungice.
Imunofluorescența directă și imunochimia detectează depozite de imunoglobuline (în special imunoglobuline G) și în unele cazuri completează în spațiul dintre cheratinocite epidermice. Rezultatele testelor fals pozitive și fals negative pot fi observate în ambele teste imunopatologice. Rezultatele testelor fals-negative sunt frecvente dacă leziunile primare neintacte sunt prelevate și dacă animalele primesc sau au primit timpuri recente corticosteroizi. Corticosteroizii trebuie întrerupt cu 3 săptămâni înainte de testele imunopatologice.
Pentru prelevarea de probe adecvate pentru histopatologie sau imunopatologie, a următoarea metodă. Pentru biopsie trebuie prelevate mai multe probe din leziuni primare (vezicule, pustule) sau din leziuni cu cruste. Crustele vor conține keratinocite acantolitice și trebuie reținute în probă. Locul biopsiei nu trebuie curățat, deoarece acesta va elimina majoritatea material de diagnostic. Probele trebuie plasate în formol 10% pentru histopatologie și imunochimie și în fixativ Michel pentru imunofluorescență directă.
Abaterile în studiul hematologiei și biochimiei serului sunt controversate. Mai mult de 50% dintre cai prezintă o combinație de anemie non-regenerativă, neutrofilie, hipoalbuminemie, hiperfibrinogenemie și nivel crescut de globuline serice α2, β și γ.
TRATAMENT
Tratamentul constă în utilizarea medicamentelor imunosupresoare sau imunomodulatoare. Caii cu vârsta mai mică de 1 an au adesea un răspuns excelent la terapie și s-ar putea să nu necesite niciun tratament suplimentar odată ce boala a intrat în remisie. Caii mai în vârstă au un prognostic mai puțin favorabil și de obicei necesită terapie de întreținere pe tot parcursul vieții. Informați proprietarii cu privire la necesitatea unui tratament prelungit și posibil costisitor.
Glucocorticoizii și aurotiglucoza (Solganal) sunt medicamentele cel mai frecvent utilizate pentru a trata pemfigusul foliaceu la cal. Glucocorticoizii pot fi utilizați ca singur tratament inițial sau în combinație cu aurotioglucoză. Aurotiglucoza este rareori utilizată ca unic tratament inițial, deoarece poate dura între 6 și 12 săptămâni înainte de a începe să își facă efectul. Este adesea folosit pentru a permite reducerea dozei sau retragerea glucocorticoizilor. Doza recomandată pentru prednisolon sau prednison este de 2,2 până la 4,4 mg/kg pe zi pe cale orală și pentru dexametazonă 0,2 până la 0,4 mg/kg pe cale orală. Unii cai par să răspundă mai bine la prednisolon decât la prednison. Odată ce s-a obținut îmbunătățirea clinică cu aceste medicamente (de obicei 10-14 zile), dozele de perfuzie se administrează numai dimineața la fiecare două zile, iar în alte zile dimineața doza este redusă cu 50% la fiecare două săptămâni până la cea mai mică întreținere. doza este atinsa.necesar pentru a tine boala sub control.
Aurotioglucoza este utilizată inițial la doze de testare de 20 mg și 40 până la 50 mg intramuscular (IM) timp de o săptămână pentru a determina dacă medicamentul va fi tolerat. Apoi terapia de inducție este începută cu 1 mg/kg IM o dată pe săptămână până când se observă un răspuns clinic bun după aproximativ 6-12 săptămâni. După aceea, terapia de întreținere este prescrisă cu un interval între injecții de 4-8 săptămâni. O efecte secundare nu au fost raportate la cai, dar pot include stomatită, dermatită, discrazie sanguină și proteinurie. Astfel, hematologia și analiza urinei trebuie efectuate la fiecare două săptămâni în timpul terapiei introductive și la fiecare 3-6 luni după aceea.
Dovezile anecdotice sugerează că alte medicamente, inclusiv azatioprina (2 mg/kg po la 12 ore pentru inducție și apoi la fiecare 48 de ore pentru întreținere), pentoxifilină (10 mg/kg po q 12 ore) și suplimente de omega-3/omega-6 acid gras. Aceste medicamente pot fi utilizate pentru a reduce doza necesară de glucocorticoizi la unii pacienți.
Pemfigusul foliaceus este adesea mai sever și mai greu de controlat pe vreme însorită, caldă și umedă. Este foarte important în astfel de cazuri să evitați soarele.
