Pemfigus foliaceus. Pemfigus cu frunze (exfoliativ): caracteristici ale bolii și metode de tratament

Bolile de piele sunt considerate a fi probleme foarte populare. Aceste patologii se caracterizează prin manifestări deosebite. Una dintre problemele dermei este în formă de frunză. Mulți experți consideră această boală o consecință a disfuncționalităților observate în funcționarea sistemului imunitar.

Caracteristicile bolii

Pemfigusul are multe subspecii. Forma sub formă de frunze a bolii are un nume atât de specific datorită faptului că pe derm apar cele multistratificate. Ele sunt asemănătoare ca aspect cu stivele de material din tablă. Aceste cruste stratificate se acumulează deasupra veziculelor care s-au format după formare.

Pemfigus foliaceus ocupă doar aproximativ 1,5% din numărul total de dermatoze.

Această leziune a dermei este cea mai comună formă de pemfigus pe care dermatologii o notează la copii. În ceea ce privește pacienții adulți, această patologie predomină ca frecvență față de tipul vegetativ de pemfigus.

Pemfigus foliaceus la om (foto)

Cauzele apariției

Această leziune a dermei se caracterizează printr-un mecanism autoimun de dezvoltare, odată cu acesta, se observă apariția autoanticorpilor la celulele pielii. Boala este foarte periculoasă (posibil fatală) din cauza cașexiei, adăugării unei infecții secundare.

Până acum, oamenii de știință nu au stabilit cauzele care provoacă modificări ale sistemului imunitar. Există versiuni despre influența factorilor exogeni asupra organismului (dacă pacientul are o predispoziție genetică).

Simptomele frunzelor de pemfigus

Initial, pe corpul pacientului apar zone de piele cu piele specifica, care este acoperita cu vezicule (aplatizata, flasca). Uneori boala se poate dezvolta ca pemfigus vulgar, alte tipuri. În unele cazuri, bulele sunt foarte slabe.

Crusta rezultată este foarte subțire, așa că se sparg foarte repede. După ce bula explodează, eroziunea unei culori roșii aprinse rămâne în locul ei. Când apare o ruptură, curge multă descărcare, se usucă, formând cruste. Multe straturi din această crustă apar după eliberarea de noi porțiuni de scurgere din rană. Așa se obțin cruste stratificate, din cauza cărora boala se numește pemfigus foliaceus.

Particularitatea acestui tip de boală de piele este că există o slăbire a legăturii dintre straturile epidermei (incornoase, granulare). Această patologie este prezentă chiar și în zonele sănătoase vizual ale dermului. Prin urmare, această formă de patologie este caracterizată de simptomul Nikolsky.

Vindecarea eroziunii este destul de lentă. Formarea de noi bule are loc chiar și sub cruste. Acest proces este practic neîntrerupt. Dacă boala progresează, bulele din apropiere se îmbină. Deci înfrângerea acoperă zone foarte mari ale dermului.

În ceea ce privește starea generală a pacientului, la început este destul de normală. Deteriorarea se remarcă după mărirea zonei afectate. Pacientul este îngrijorat de:

• durere resimțită chiar și cu mișcări ușoare;
• scăderea apetitului;
• creșterea temperaturii;
• pierdere în greutate;
• manifestarea tulburărilor psihice;
• căderea părului (atunci când dermul capului este infectat);
• îngroșarea, pătarea unghiilor;
• pierderea plăcilor de unghii (în cazuri rare);
• dezvoltarea cașexiei.

Diagnosticul unei afecțiuni precum pemfigus foliaceus la copii și adulți este descris mai jos.

Diagnosticare

General

1. Inspectie vizuala... Cel mai adesea, dermatologii cu experiență pun un diagnostic precis prin găsirea simptomelor pacientului, pe care le-am descris mai sus.
2. Amprentă pete... Este necesar să se detecteze, care sunt caracteristice tuturor formelor de pemfigus.
3. ... Datorită lui, un specialist poate detecta fisuri, bule, degenerarea celulelor stratului granular dintre straturile epidermei.
4. Studii imunologice... Sunt necesare pentru a confirma mecanismul autoimun al dezvoltării bolii. Direct / indirect nu sunt întotdeauna eficiente, ele oferă o oportunitate de a distinge un tip de patologie vulgară, în formă de frunză.

Diferenţial

Pe lângă aceste studii, diagnosticul diferențial al leziunii considerate a dermului din:

• lupus eritematos;
• dermatita Duhring;
• sindromul Lyell.

Tratament

Această boală trebuie tratată în timp util. Terapia trebuie efectuată sub supravegherea unui dermatolog după ce a fost pus un diagnostic precis. Tratamentul se efectuează exclusiv pe cale medicamentoasă.

Terapeutic

Ca adjuvant al tratamentului medicamentos, puteți utiliza o metodă terapeutică. Medicii dermatologi pot recomanda băi topice care conțin dezinfectanți, antiinflamatoare, aditivi astringenți. Deci, puteți folosi un decoct din coajă de stejar pentru băi.

Medicament

Tratamentul are ca scop reducerea producției de anticorpi de către organism la propriile țesuturi. Principalele medicamente utilizate în tratamentul acestei boli periculoase sunt hormonii corticosteroizi.

Cel mai adesea, dermatologii dau preferință. Dermatologul selectează individual regimul de tratament. Pentru început, este selectată doza, care este egală cu 80 - 100 mg de medicament pe zi. Este necesar să se consume 2/3 din doza zilnică prescrisă.

Un efect vizibil al terapiei hormonale care se desfășoară apare în a 10-14-a zi de utilizare a medicamentului. Din acest moment, doza de medicament utilizat trebuie redusă. Prima reducere este de obicei de 25 - 30%, după care reducerea dozei se introduce mai ușor.

Dintre glucocorticosteroizi, pot fi prescrise următoarele:

• Triamcinolonă.
• „Prednisolon”.
• „Metilprednisolon”.

Dacă cazul este foarte grav, medicul dermatolog prescrie imunosupresoare:

• azatioprină.

Efectul în tratamentul bolii a fost observat cu utilizarea simultană a corticosteroizilor, agenți antimalarici sintetici ("Hidroxiclorochina", "Clorochina").

Modul popular

Diferite versiuni ale medicinei tradiționale pot fi folosite ca adjuvant la terapia prescrisă de dermatolog. Pentru a trata zonele afectate, puteți utiliza:

• ciuperca de pelerină (pulpa ei);
• frunze de urzică (sucul stors din ele);
• tinctură de ulei făcută din frunze proaspete de nuc.

Prevenirea bolilor

Esența prevenirii este menținerea unui stil de viață sănătos. Pacientului i se recomanda:

• o alimentație bună;
• somn sănătos;
• plimbări în aer curat (se recomandă evitarea soarelui).

Complicații

Pemfigusul foliaceus este descris în acest videoclip:

Pemfigusul foliaceus este o afecțiune rară a pielii caracterizată clinic prin formarea intensă a crustei și simțirea. Reprezintă doar 1,89% din bolile de piele ecvină prezentate la Colegiul de Medicină Veterinară a Universității Cornell. Aceasta este cea mai frecventă boală autoimună a pielii la cai. Nu există predispoziție de vârstă sau de gen. Se pare că caii afectați aveau vârsta cuprinsă între 2 luni și 20 de ani. Caii cu vârsta de 1 an sau mai tineri tind să fie mai blânzi decât caii adulți, adesea răspund mai bine la terapie și pot regresa spontan. A fost raportată o predispoziție la rasă pentru Appaluso. Nu se știe dacă răspândirea bolii a fost legată de locația geografică sau de anotimp.
Mecanismul patologic presupus implicat în formarea leziunilor implică dezvoltarea inițială a autoanticorpilor împotriva glicoproteinei desmozomale (desmogleina 1). Reacția glicoproteină-anticorp rezultată determină distrugerea desmozomilor, creând astfel diviziunea celulară epidermică, cunoscută și sub denumirea de acantoliză. Celulele epidermice tăiate și separate sunt numite keratinocite acantolitice. Fisurile astfel formate în epidermă sunt recunoscute clinic ca vezicule, bule sau pustule.

SEMNELE CLINICE

Leziunile cutanate primare cunoscute sub numele de vezicule, bule sau pustule sunt rare deoarece sunt fragile și se rup ușor. Cele mai frecvente leziuni sunt cruste, scuame, eroziuni cu/sau fără coliere epidermice, exsudații și alopecie. În mai mult de 50% din cazuri, edemul părților distale ale membrelor și abdomenului este exprimat în grade diferite. Gradul de edem poate fi disproporționat cu leziunile suprafeței pielii sau edem poate fi prezent în absența unor astfel de leziuni.
Leziunile încep de obicei la nivelul capului și/sau membrelor și se generalizează adesea în decurs de 1 până la 3 luni. În unele cazuri, leziunile pe o perioadă lungă de timp pot fi localizate doar pe bot și corolă. În unele cazuri, pielea prepuțului și pielea sânilor pot fi vizate. Unii cai prezintă dermatită exfoliativă larg răspândită, fără leziuni cutanate primare sau secundare distincte, inelare. Mâncărimea și durerea sunt intermitente. Simptomele sistemice - inclusiv depresia, letargia, pofta de mancare, scaderea in greutate si febra - pot afecta mai mult de 50% dintre cai. Leziunile cutanate se pot agrava pe vreme caldă, umedă și însorită. Unii cai experimentează exacerbarea spontană și dezintegrarea bolii.

DIAGNOSTIC

Diagnosticul trebuie să se bazeze pe istoric, semne clinice, în combinație cu unul sau mai multe dintre următoarele teste de diagnostic: citologie, histopatologie și imunopatologie.
Pentru examinarea citologică, frotiurile-amprente trebuie pregătite din vezicule, bule și pustule intacte, din exudatul situat sub cruste sau din eroziuni proaspete. Rezultatele diagnosticului includ prezența a mai multor keratinocite acantolitice, neutrofile nedegenerative, număr variabil de eozinofile și absența microorganismelor. Trebuie asigurată o abordare atentă, deoarece în cazuri rare caii cu dermatofitoză Trichophyton pot prezenta acantoliză profundă.
Cel mai fiabil test de diagnostic este examenul histopatologic al biopsiilor cutanate multiple. Veziculele subcorneene sau intragranulare sau pustulele cu multe keratinocite acantolitice sunt un simptom al acestei boli. Găsite în asociere cu un număr mare de neutrofile și un număr variabil de eozinofile, ele determină diagnosticul. Din nou, în cazuri rare, dermatofitoza Trichophiton poate provoca leziuni identice. Astfel, pot fi prezentate colorații speciale și culturi fungice.
Imunofluorescența directă și imunochimia arată depozite de imunoglobuline (în special imunoglobuline G) și, în unele cazuri, complement în spațiul dintre cheratinocite epidermice. Rezultatele testelor fals pozitive și fals negative pot fi observate în ambele teste imunopatologice. Rezultatele fals negative ale testelor sunt frecvente dacă leziunile primare neintacte sunt colectate pentru probă și dacă animalele sunt sau au primit recent corticosteroizi. Corticosteroizii trebuie opriți cu 3 săptămâni înainte de testele imunopatologice.
Pentru colectarea de probe adecvate pentru histopatologie sau imunopatologie, trebuie aplicată următoarea metodă. Ar trebui prelevate mai multe biopsii din leziuni primare (vezicule, pustule) sau din leziuni cu cruste. Crustele vor conține keratinocite acantolitice și trebuie păstrate în probă. Locul biopsiei nu trebuie curățat, deoarece aceasta va elimina cea mai mare parte a materialului de diagnostic. Probele trebuie plasate în formol 10% pentru histopatologie și imunochimie și în fixativ Michel pentru imunofluorescență directă.
Abaterile în hematologie și biochimia serului sunt controversate. Mai mult de 50% dintre cai prezintă o combinație de anemie non-regenerativă, neutrofilie, hipoalbuminemie, hiperfibrinogenemie și nivel crescut de globuline serice α2, β și γ.

TRATAMENT

Tratamentul constă în utilizarea de medicamente imunosupresoare sau imunomodulatoare. Caii cu vârsta mai mică de 1 an răspund adesea bine la terapie și este posibil să nu necesite niciun tratament suplimentar atunci când boala este în remisie. Caii mai în vârstă au un prognostic mai prost și necesită, de obicei, terapie de întreținere pe tot parcursul vieții. Informați proprietarii cu privire la necesitatea unui tratament pe termen lung și, eventual, costisitor.
Glucocorticoizii și aurotioglucoza (Solganal) sunt medicamentele cel mai frecvent utilizate pentru tratarea pemfigusului foliaceu la cai. Glucocorticoizii pot fi utilizați ca unic tratament inițial sau în combinație cu aurotioglucoză. Aurotioglucoza este rareori utilizată ca singur tratament inițial, deoarece poate dura între 6 și 12 săptămâni pentru ca acesta să își facă efectul. Este adesea folosit pentru a ajuta la reducerea dozei sau pentru a întrerupe administrarea de glucocorticoizi. Doza recomandată pentru prednisolon sau prednison este de 2,2 până la 4,4 mg / kg pe zi pe cale orală și pentru dexametazonă 0,2 până la 0,4 mg / kg pe cale orală. Se pare că unii cai răspund mai bine la prednison decât la prednison. De îndată ce se obține o îmbunătățire clinică cu aceste medicamente (de obicei 10-14 zile), dozele introductive se administrează numai dimineața la două zile, iar în zilele rămase dimineața, doza este redusă cu 50% la fiecare două săptămâni. până când se ajunge la cea mai mică doză de întreţinere.necesară pentru a ţine boala sub control.
Aurotioglucoza este utilizată inițial în doze de testare de 20 mg și 40 până la 50 mg intramuscular (IM) timp de o săptămână pentru a determina dacă medicamentul va fi tolerat. Terapia de inducție este apoi începută la 1 mg/kg IM o dată pe săptămână până când se observă un răspuns clinic bun după aproximativ 6-12 săptămâni. După aceea, se prescrie terapia de susținere cu un interval între injecții de 4-8 săptămâni. Reacțiile adverse nu au fost raportate la cai, dar pot include stomatită, dermatită, discrazie sanguină și proteinurie. Astfel, la fiecare două săptămâni în timpul terapiei de inducție și ulterior la fiecare 3-6 luni, trebuie efectuate studii hematologice și analize de urină.
Dovezile anecdotice sugerează că alte medicamente au fost benefice la unii cai cu pemfigus foliaceu, inclusiv azatioprină (2 mg/kg oral la fiecare 12 ore pentru inducție și apoi la fiecare 48 de ore pentru întreținere), pentoxifilina (10 mg/kg oral la fiecare 12 ore), și suplimente care conțin acizi grași omega-3 / omega-6. Aceste medicamente pot fi utilizate pentru a reduce dozele necesare de glucocorticoizi la unii pacienți.
Pemfigusul foliaceus este adesea mai sever și mai greu de ținut sub control pe vreme însorită, caldă și umedă. Este foarte important în astfel de cazuri să evitați soarele.

BULĂ (PEMFIGUS)

Pemfigusul este o boală manifestată prin formarea de vezicule pe pielea și mucoasele neinflamate, care se dezvoltă ca urmare a acantolizei și se răspândesc fără tratament adecvat pe întreaga piele, ceea ce poate duce la decesul pacientului. Persoanele de ambele sexe suferă de pemfigus, în principal peste 35 de ani. Copiii se pot îmbolnăvi rar.

Există patru forme clinice de pemfigus: obișnuit, vegetativ, în formă de frunză și seboreic (eritematos). Membrana mucoasă a gurii este afectată în toate formele de pemfigus, cu excepția frunzei. Pemfigusul vulgar este mult mai frecvent decât alte forme. Potrivit lui W. Lever, pemfigusul vulgar la 62% dintre pacienți începe cu erupții cutanate pe mucoasa bucală, iar conform A.L. Mashkillyson - aproape 85%. Dacă boala începe cu o leziune a pielii, atunci în erupțiile ulterioare apar aproape întotdeauna pe membrana mucoasă a gurii.

Etiologie și patogeneză... Dovezile directe ale naturii autoimune a pemfigusului adevărat au fost obținute în anii 60, când prezența anticorpilor circulanți la antigenele epidermice în serul sanguin al pacienților a fost demonstrată prin metode imunofluorescente. Analiza imunoblotting a anticorpilor la antigenele epidermei și a lichidului vezicii biliare a servit la îmbunătățirea diagnosticului și diagnosticului diferențial al diferitelor forme de pemfigus. În corpul pacienților cu pemfigus se găsesc anticorpi circulanți de tip IgG, care au afinitate pentru substanța intercelulară a stratului înțepător al epidermei și antigenele membranare ale celulelor epiteliale spinoase, cantitatea de anticorpi se corectează cu severitatea boala.

Modificările imune stau la baza dezvoltării acantolizei, participarea activă la acest proces aparține și reacțiilor citotoxice celulare, dezechilibru în sistemul kalikreină-chinină, participarea substanțelor asemănătoare limfokinelor, eicosanoidelor, endoproteinazelor și inhibitorilor acestora. Aparent, motivul dispariției toleranței la antigenele membranare ale celulelor epiteliale spinoase este exprimarea pe suprafața celulelor spinoase a antigenului pemfigus complet (imun), care, spre deosebire de antigenul incomplet (fiziologic), induce legătura aferentă a reactie autoimuna. Este posibil ca acest lucru să se datoreze unei modificări a nucleilor celulelor spinoase. S-a constatat că în cazul pemfigusului, conținutul de ADN din nucleele celulelor acantolitice este crescut și există o relație directă între creșterea conținutului de ADN nuclear și severitatea bolii, ceea ce, aparent, duce la o modificare a structura antigenică a acestor celule și dezvoltarea autoanticorpilor de tip IgG împotriva acesteia. Un rol important în patogeneza pemfigusului revine modificărilor limfocitelor T și B, iar dacă limfocitele B sunt responsabile de activitatea procesului patologic, atunci numărul și starea funcțională a limfocitelor T determină debutul și cursul boala.

Tabloul clinic. Dermatoza, de regulă, începe cu leziuni ale membranelor mucoase ale cavității bucale și ale faringelui, iar apoi pielea trunchiului, membrelor, cavitățile inghinale și axilare, feței și organele genitale externe este implicată în proces.

La un număr de pacienți, focarele primare pe piele, membranele mucoase se pot epiteliza și dispar spontan, dar de obicei se formează din nou în curând și adesea procesul începe să se răspândească destul de repede. Înfrângerea membranei mucoase a gurii și buzelor se caracterizează prin formarea de vezicule cu cea mai subțire acoperire formată din partea superioară a stratului înțepător al epiteliului. În condiții de macerare constantă și sub presiunea bulgărilor de mâncare, bulele se deschid instantaneu, iar în locul lor se formează eroziuni rotunde sau ovale, astfel încât practic bule de pe mucoasa cavității bucale nu pot fi văzute cu pemfigus. Eroziunea este roșu aprins.

Diagnostic stabilit pe baza tabloului clinic, simptomul pozitiv al lui Nikolsky, cauzat de acantoliză (la tragerea de resturile de acoperire a vezicii urinare, dimensiunea eroziunii crește datorită detașării perifocale a celulelor epidermice), detectarea celulelor acantolitice (celule a stratului spinos al epidermei care și-au pierdut contactul între ele ca urmare a acantolizei) în frotiuri - amprente de pe suprafețe erozive proaspete. Celula acantolitică se caracterizează printr-un nucleu mare, care ocupă aproape toată celula și o colorare neomogenă a citoplasmei (culoare albastru intens în jurul periferiei și albastru deschis în jurul nucleului). În cursul sever al lui P., simptomul pozitiv al lui Nikolsky poate fi găsit pe pielea neafectată, care este detectată prin frecare ușoară cu degetele ei. În același timp, în apropierea bulelor, uneori la distanță de ele, se produce desprinderea straturilor de suprafață ale epiteliului cu formarea eroziunii. Dezlipirea epiteliului perifocal poate fi observată și la apăsarea vezicii urinare cu degetul. Denivelarea este aplatizată și se extinde (simptomul Asbo-Hansen). Acantoliza este cauzată de dobândirea unei vezici în formă de pară sub greutatea exudatului, creșterea periferică a eroziunilor

În cazuri îndoielnice, pentru a stabili un diagnostic într-un spital dermatologic sau într-un dispensar dermatovenerologic, se efectuează un examen histologic al pielii sau membranei mucoase afectate, se utilizează o reacție de imunofluorescență (folosind o reacție de imunofluorescență indirectă în serul sanguin, precum și în lichidul vezicii biliare sunt detectați anticorpi înrudiți cu imunoglobulinele din clasa G, cu ajutorul unei reacții directe de imunofluorescență, se detectează depozite de imunoglobuline G în substanța intercelulară a epiteliului). Pemfigusul trebuie diferențiat de dermatoza ereditară a bolii Guzhero-Haley (pemfigus benign), a cărei dezvoltare se bazează pe o slăbiciune determinată genetic a conexiunilor intercelulare din epidermă. Cu această dermatoză, acantoliza este slabă, simptomul lui Nikolsky este negativ. Tabloul clinic se caracterizează printr-o erupție cutanată de vezicule mici ușor pruriginoase pe spatele și suprafețele laterale ale gâtului, la axile, pliurile inghinale, în perineu, pe scrot. Ele formează forme inelare și arcuite. Când bulele sunt deschise, se observă eroziune. Se observă remisiuni spontane, parțiale sau complete care durează până la câțiva ani.

Tratament efectuat într-un spital dermatologic; prescrie corticosteroizi în doze mari, citostatice și alte medicamente. Pacienții trebuie să fie înregistrați la un dermatolog, să ia în mod constant corticosteroizi într-o doză de întreținere, în ciuda remisiunii clinice complete. Terapia cu corticosteroizi este combinată cu administrarea de hormoni steroizi anabolizanți, potasiu, calciu, acid ascorbic, dezoxiribonuclează. Dacă pacientul P., care se află în terapie de întreținere, apelează la un terapeut sau alt specialist pentru orice boală, trebuie avut în vedere că este imposibil să anulați terapia cu corticosteroizi, deoarece aceasta va duce la o exacerbare a P. și va necesita din nou numirea unor corticosteroizi în doze mari.

Prognoza. Cea mai mare mortalitate a P. bolnav se observă în primii 3 ani de la debutul bolii. Metodele moderne de tratament au redus mortalitatea de 3 ori sau mai mult.

Întrebarea 66: Forme clinice de manifestare a acestora: vulgar, vegetativ, seboreic, pemfigus foliaceu.

pemfigus în formă de frunză (exfoliativ) (pemfigus foliaceus)

Boala se caracterizează prin acantoliză bruscă, ducând la formarea de fisuri superficiale, adesea imediat sub stratul cornos, care apoi se transformă în vezicule.

Pemfigusul foliaceus la adulți este mai frecvent decât pemfigusul vegetativ, iar la copii această formă prevalează asupra altor soiuri de pemfigus vulgar.

La debutul bolii, pe pielea aparent neschimbată se formează vezicule flasce cu o acoperire subțire, ușor proeminente deasupra suprafeței. Se deschid rapid, formând o eroziune extinsă. Mai des, acoperirile vezicii urinare se micșorează sub formă de cruste lamelare subțiri. Epitelizarea eroziunii sub cruste este lentă. Noile porțiuni de exudat provoacă stratificarea acestor cruste ca aluatul foietaj (de unde și numele „în formă de frunză” – exfoliativ). Simptomul descris de P.V. Nikolsky în 1896 cu acest tip de pemfigus este întotdeauna puternic pozitiv. Această formă de pemfigus se caracterizează printr-un curs cronic de lungă durată, cu perioade de ameliorare spontană. Dermatoza, în progresie, ocupă treptat suprafețe mari ale pielii, inclusiv scalpul (deseori părul cade) și deseori decurge ca eritrodermie. Mucoasele cavității bucale cu pemfigus cu frunze sunt extrem de rar afectate. Severitatea încălcărilor stării generale depinde de amploarea leziunilor cutanate: cu puține focare, suferă puțin, cu leziuni generalizate, există o deteriorare a stării generale a pacienților (în special a copiilor) cu o creștere a temperaturii (primul subfebrilă, apoi febrilă), dereglarea metabolismului apei și sării, creșterea anemiei, eozinofilie. Treptat, pacienții devin mai slabi, pierd în greutate, dezvoltă cașexie. Pemfigusul seboreic aparține grupului de pemfigus adevărat, deoarece posibilitatea tranziției sale în formă de frunză sau vulgar a fost dovedită în mod fiabil. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, boala este benignă, deși pe termen lung. Cel mai adesea începe cu leziuni ale pielii feței, mai rar - scalpul, pielea pieptului și a spatelui. Pe un fond eritematos, se formează cruste grase dens distanțate, simulând o imagine de eritematoză cicatricială pe față prin similitudine externă. Dupa indepartarea crustelor se gasesc suprafete umede erodate, in frotiuri-amprente din care se depisteaza celule acantolitice. Adesea, formarea bulelor are loc imperceptibil și se pare că crustele apar în primul rând. În alte cazuri, pe trunchi și membre apar vezicule, în locuri caracteristice seboreei, care sunt acoperite cu cruste stratificate gălbui. Manifestările pe membranele mucoase sunt rare, dar dacă sunt prezente, ele servesc ca semn de prognostic prost.

Înfrângerea mucoasei bucale cu pemfigus seboreic nu diferă de manifestările descrise mai sus ale pemfigusului vulgar. În cazul pemfigusului vegetativ, pe mucoasa bucală din zona de eroziune pot apărea creșteri asemănătoare granulațiilor papilare. În aceste zone, membrana mucoasă erodata este, parcă, hipertrofiată și pătată cu șanțuri sinuoase.

La pacienții cu pemfigus eritematos, se evidențiază luminiscența atât a substanței intercelulare în stratul stiloid, cât și a membranei bazale din zona graniței dermoepidermice.

Pemfigusul vegetativ se caracterizează și prin prezența abceselor intraepi-dermice, formate din eozinofile.

Pemfigus vulgar apare cel mai des. De regulă, pe membrana mucoasă a obrajilor, a gingiilor, a gurii apar bule, care se deschid rapid, formând dureroase, roșu aprins sau acoperite cu un strat albicios de eroziune, mărginite de resturi de epiteliu (rămășițe ale mucoasei vezicii urinare). Apoi, erupțiile cutanate sunt observate pe pielea neschimbată extern, mai întâi sub formă de vezicule unice de diferite dimensiuni, în principal pe pielea pieptului spatelui, apoi numărul lor crește. Sunt umplute cu conținut seros transparent. După câteva zile, bulele se usucă, se formează cruste sau se deschid cu formarea de eroziuni roșii strălucitoare. Starea generală a pacienților la debutul bolii este ușor perturbată, cu toate acestea, se înrăutățește treptat (apare slăbiciune, febră scăzută), epitelizarea eroziunii încetinește, aportul de alimente este perturbat, cașexia crește. Dacă nu este tratată, moartea apare după 1/2-2 ani.

Pemfigus vegetativ în primele stadii de dezvoltare, seamănă cu una vulgară. Boala începe adesea cu leziuni ale mucoasei bucale. Vesiculele sunt de obicei localizate în jurul deschiderilor naturale, în pliurile pielii, cum ar fi zonele inghinale și axilare, sub glandele mamare și în jurul buricului. Mai târziu, când bulele sunt deschise, pe suprafața eroziunii se dezvoltă creșteri papilomatoase (vegetație), acoperite cu o floare cenușie. Unindu-se, ele formează suprafețe vegetative extinse.

Întrebarea 67: Pemfigus non-acantolitic: pemfigoid bulos, pemfigoid cicatrizant.

Pemfigoid(pemphix grecesc, vezică pemphigos + vedere eidos; sinonim parapemfigus) - o boală caracterizată prin formarea de vezicule subepiteliale pe piele și mucoase, care seamănă cu manifestări pemfigus ... Distingeți P. bulos și cicatrici.

Pemfigoid bulos- dermatoză cronică recurentă de etiologie necunoscută. În patogeneză, procesele autoimune sunt importante, care afectează membrana bazală a epidermei și conduc la formarea cavităților subepiteliale. Uneori P. se dezvoltă ca dermatoză para-oncologică .

Pemfigoidul este mai frecvent la vârstnici. Boala începe cu apariția pe pielea externă nemodificată sau pe fondul unui eritem ușor mare, cu un diametru de 0,5-3 cm si vezicule mai intense cu continut seros sau seros-hemoragic. În aproximativ 30% din cazuri, mucoasa bucală este afectată. Când bulele sunt deschise, se formează eroziuni cu epitelizare rapidă, pentru care, spre deosebire de eroziunile din pemfigus, creșterea periferică, un simptom Nikolsky pozitiv și prezența celulelor acantolitice în frotiurile obținute din eroziuni nu sunt caracteristice. Pe măsură ce boala progresează, numărul de vezicule crește, în principal în zona pliurilor și pliurilor pielii.

Diagnosticul se face pe baza unui tablou clinic, confirmat în cazuri îndoielnice de rezultatele unui examen histologic al pielii afectate și reacțiile de imunofluorescență. Folosind o reacție indirectă de imunofluorescență, anticorpii IgG circulanți împotriva membranei bazale a epidermei sunt detectați în serul sanguin și lichidul vezicii urinare la aproximativ 2/3 dintre pacienți. Din rezultatele reacției directe de imunofluorescență, se determină depunerea liniară de lgG de-a lungul membranei bazale. Diagnosticul diferenţial se realizează cu pemfigus , toxicodermie buloasă (vezi. Toxidermie ).

Tratamentul se efectuează într-un spital dermatologic. În viitor, pacienții ar trebui să fie înregistrați la un dermatolog, examinați periodic de un oncolog. Se prescrie glucocorticoizi în combinație cu steroizi anabolizanți, potasiu, calciu, acid ascorbic, dezoxiribonuclează. Dacă este necesar, utilizați citostatic (metotrexat, azatioprină) și alți agenți (de exemplu, hingamin) care au un efect imunosupresor. Local sunt recomandate bai calde cu permanganat de potasiu, unguente antibacteriene sau solutii apoase de coloranti anilina. În caz de deteriorare a mucoasei bucale, se prezintă spălarea și clătirea cu un decoct de mușețel în jumătate cu o soluție de acid boric 2%, soluții de borax, furacilină și alți astringenți și dezinfectanți. Prognosticul pentru viață este favorabil. Prevenirea nu a fost dezvoltată.

Pemfigoid cicatricial(pemfigoidul benign al membranelor mucoase sau pemfigusul ochilor) se caracterizează prin afectarea în principal a membranelor mucoase, o tendință la cicatrizare. Mai des femeile sunt bolnave, în principal peste 50 de ani. Primele erupții apar pe membrana mucoasă a gurii, nasului, mai rar a ochilor, organelor genitale. După câteva zile, luni și chiar ani, procesul poate implica membrana mucoasă a faringelui, laringelui, esofagului, anusului, tractului urinar, precum și a pielii (la aproximativ 1/3 - 1/2 pacienți). Erupțiile cutanate sunt de obicei localizate și puține la număr. Dimensiunea bulelor variază de la 1-2 la 20-30 mmîn diametru. În cele mai multe cazuri, sunt înconjurate de o zonă de hiperemie, uneori sunt localizate în grupuri; reapar adesea în același loc, ceea ce duce la atrofie cicatricială, care nu se observă în pemfigus. Conținutul veziculelor este seros sau seros-hemoragic; pe suprafața eroziunii există adesea o placă fibrinoasă. Simptomul lui Nikolsky (spre deosebire de pemfigus) este negativ; celulele acantolitice din frotiurile-amprente de la eroziuni sunt absente.

Cu afectarea ochilor, procesul începe cu conjunctivită catarrală, mai târziu, uneori după câțiva ani, se dezvoltă cicatricile țesuturilor subconjunctivale, ceea ce duce la fuziunea pereților sacului conjunctival (simblefaron), scurtarea fornicelor, îngustarea fisurii palpebrale. , opacitatea corneei și în cele din urmă la pierderea vederii.

Înfrângerea mucoaselor poate duce la formarea de aderențe în faringe, între membrana mucoasă a obrajilor și procesele alveolare, în colțurile gurii, la distrugerea uvulei și amigdalelor. Uneori se dezvoltă rinita cronică cu atrofiere, fuziunea conchas nazale cu septul nazal, se formează stricturi ale laringelui, esofagului, uretrei, anusului, fimozei, atrofiei vulvei și vaginului, sunt posibile aderențe între labiile mici. Dacă laringele este afectat, în timpul tusei se separă pelicule groase de culoare alb-cenușiu sau sângeroase (resturi de acoperire a vezicii urinare). Cursul bolii este lung, de obicei până la sfârșitul vieții; uneori după câţiva ani procesul îşi pierde activitatea.

Diagnostic stabilite pe baza tabloului clinic, în cazuri dubioase, confirmate de rezultatele examenului histologic. Un studiu imunomorfologic detectează anticorpi fixați în zona membranei bazale. Diagnosticul diferenţial se face cu pemfigus.

Tratament efectuat de un dermatolog, stomatolog sau oftalmolog (în funcție de localizarea procesului). Se prescrie glucocorticoizi în doze mici, hingamină. Unguentele epitelizante sunt recomandate local. Prognosticul pentru viață este favorabil. Prevenirea nu a fost dezvoltată.

Întrebarea 68: Dermatita herpetiformă Dühring. Etiopatogenie. Clinica. Diagnosticare. Diff. diagnostic cu pemfigus acantolitic. Tratament.

Pemfigusul foliac este o boală autoimună a pielii caracterizată prin producerea de autoanticorpi la antigenii componentelor pielii și acantoliză. Boala este, de asemenea, idiopatică, dar dezvoltarea ei este probabilă pe fondul inducției cu diferite medicamente sau pe fondul dermatozelor inflamatorii cronice.

Pemfigusul foliaceus este cea mai frecventă formă de boală complexă de pemfigus și cea mai frecventă boală autoimună la câini și pisici în general. La câini, boala este mai frecventă la vârsta înaintată și mijlocie, dar este probabil să apară la orice vârstă începând de la 3 luni. O predispoziție a fost dezvăluită la astfel de rase de câini precum Chow Chow și Akita. La pisici, vârsta medie la debutul bolii este de 5 ani, dar la fel ca la câini, semnele clinice sunt susceptibile să se manifeste la orice vârstă.

Semne clinice

La câini apar inițial papule și pustule care sunt greu de detectat intacte din cauza blanii bogate și fragilității leziunilor primare. Leziunile secundare se caracterizează prin formarea de eroziuni, cruste galbene, gulere epidermice și zone de cădere a părului (alopecie). Dezvoltarea semnelor poate fi rapidă (1-2 săptămâni) sau treptată (de la o lună încolo), odată cu dezvoltarea rapidă a bolii, sunt probabile manifestări ale semnelor sistemice (ex. depresie, febră, anorexie, limfadenopatii).

La câini, localizarea caracteristică a leziunilor este puntea nazală, speculul nazal, pleoapele, urechile, degetele și suprafața ventrală a abdomenului. Boala începe adesea pe dorsul nasului, în jurul ochilor și pe auriculă, iar ulterior devine mai generalizată. În etapele ulterioare, este probabilă dezvoltarea depigmentării nazale. Leziunile cavității bucale și ale joncțiunii mucocutanate nu sunt tipice pentru pemfigus foliaceu. O trăsătură caracteristică a pemfigusului foliaceu, totuși, ca și alte boli autoimune ale pielii, este simetria strictă a leziunilor.

La pisici, leziunile primare apar ca pustule, dar cel mai frecvent semn inițial este formarea de cruste galbene pe nas și urechi. În aproximativ 30% din cazuri, în jurul patului unghial se dezvoltă o leziune cu formarea paronhiei refractare. Abdomenul si coapsele sunt afectate in aproximativ 10% din cazuri cu dezvoltarea unor leziuni caracteristice in jurul mameloanului. Ca și la câini, boala se caracterizează prin simetria leziunilor.

Diagnostic

Diagnosticul prezumtiv de grad înalt de probabilitate - manifestări clinice caracteristice și excluderea consecventă a bolilor din lista diagnosticelor diferențiale. Detectarea acantocitelor în timpul examinării citologice a pustulelor intcat este extrem de caracteristică pemfigusului foliaceu. Pentru diagnosticul final, este probabil să se efectueze un studiu patomorfologic, care dezvăluie pustule subcorneene cu acantocite, neutrofile și diferite numere de eozinofile.

Probabil că metode de cercetare precum identificarea anticorpilor antinucleari, imunofluorescența sau imunohistochimia, dar joacă doar un rol auxiliar.

Diagnostic diferentiat

Râie demodectică.
Piodermie bacteriană.
Dermatofitoza.
Pemfigus eritematos.
Lupus eritematos sistemic și discoid.
.

pustuloza eozinofilă.
Erupție cutanată cu medicamente.
Dermatoza rezistenta la zinc.
.
Eritem migran necrolitic superficial.
(pisici).

Tratament

Baza terapiei este numirea unor doze imunosupresoare de prednisolon. Doza inițială de prednisolon este de 2-6 mg/kg pe zi timp de 10-14 zile, apoi doza se reduce treptat în 30-40 de zile. Doza inițială și durata de obținere a remisiunii pot varia semnificativ în funcție de caracteristicile individuale ale animalului. Corticosteroizii alternativi când prednisonul nu este eficient sunt triamcinolonul și dexametazona. Scopul final al tratamentului este trecerea la regimul de administrare a medicamentului o dată la două zile la o doză de 1 mg / kg.

La câini, în cazul unui răspuns inadecvat la terapia cu corticosteroizi în monoterapie, la regimul de tratament se adaugă azatioprină. La obținerea controlului asupra manifestărilor clinice, doza de medicamente este redusă treptat la minim și medicamentele se administrează o dată la două zile (zi cu prednisolon, zi cu azatioprină). Dintre celelalte medicamente imunosupresoare nesteroidiene, clorambucilul, ciclofosfamida și ciclosporina sunt probabil utilizate la câini. La pisici, utilizarea medicamentelor de mai sus trebuie tratată cu mare prudență.

Atât la pisici, cât și la câini, este probabilă utilizarea unor astfel de metode de tratament - ca aplicare locală a medicamentelor cu corticosteroizi, precum și efectuarea terapiei antibiotice sistemice cu dezvoltarea unei infecții secundare.

În fiecare caz specific de pemfigus foliaceus, medicul trebuie să urmeze principiul că tratamentul nu trebuie să fie mai rău decât boala în sine. În unele cazuri, în loc de creșterea semnificativă a dozei de medicamente imunosupresoare, se preferă controlul incomplet al manifestărilor clinice.

Prognoze

La câini, prognosticul este variabil, în majoritatea cazurilor este posibil să se obțină o calitate satisfăcătoare a vieții cu terapia de întreținere pe tot parcursul vieții, uneori se realizează remisiunea completă, la unii câini nu se poate obține un răspuns adecvat la terapie și sunt eutanasiați. La pisici, prognosticul este mai aproape de favorabil, dar în majoritatea cazurilor este necesară o terapie de susținere pe tot parcursul vieții.

Fotografie 1. Leziune a pielii de pe capul unei pisici de un an cu pemfigus foliaceu.

Poza 2. Aceeași pisică, o leziune pe pielea abdomenului din jurul mamelonului.

Valery Shubin, medic veterinar, Balakovo

Pemfigusul se referă la o boală dermatologică destul de rară care afectează persoane de diferite grupe de vârstă. Cu toate acestea, mai des, această boală este observată la adulții de 40-60 de ani.

În acest articol, vă vom familiariza cu cauzele, tipurile, simptomele, metodele de diagnostic și tratamentul pemfigusului la adulți. Aceste informații vă vor fi utile pentru dvs. și pentru cei dragi și puteți lua măsuri pentru a combate această boală dificil de tratat.

Pemfigusul este însoțit de apariția de vezicule pline cu exudat pe corp și mucoase. Ele sunt capabile să se contopească între ele și să crească rapid, provocând pacientului multă suferință. Boala este greu de tratat, deoarece are o natură autoimună. Ca atare, nu există o terapie specifică pentru această boală, iar acest fapt duce adesea la dezvoltarea complicațiilor și a consecințelor grave în viitor.

Cauze

În timp ce cauza sigură a dezvoltării pemfigusului este necunoscută. Majoritatea experților sunt înclinați să creadă că această boală este de natură autoimună.

În pemfigus, tulburările în activitatea sistemului imunitar, care conduc la un atac asupra celulelor proprii ale pielii, apar ca urmare a unor factori externi - condiții de mediu agresive sau retrovirusuri. Înfrângerea celulelor epidermei provoacă o încălcare a conexiunii dintre celule și apar vezicule pe piele. Până în prezent, nu au fost stabiliți toți factorii de risc predispozanți pentru dezvoltarea acestei boli, dar oamenii de știință și medicii știu că unul dintre ei este ereditatea, deoarece studiile asupra istoricului familial al pacienților dezvăluie adesea prezența rudelor apropiate cu pemfigus.

Soiuri de pemfigus

Există mai multe clasificări ale varietății de pemfigus, care reflectă manifestările procesului patologic.

Principalele forme ale bolii:

• pemfigus acantolitic (sau adevărat).- se manifestă în mai multe soiuri și este o formă mai gravă și mai periculoasă care poate duce la dezvoltarea unor complicații grave care amenință sănătatea și viața pacientului;
• pemfigus non-acantolitic (sau benign).- se manifestă în mai multe varietăți, procedează mai ușor și este mai puțin periculoasă pentru sănătatea și viața pacientului.

Soiuri de pemfigus acantolitic:

1. Obișnuit (sau vulgar).
2. Eritematos.
3. Vegetal.
4. Cu frunze.
5. Brazilian.

Soiuri de pemfigus non-acantolitic:

1. Bulos.
2. Neacantolitic.
3. Cicatricial neacantolitic.

Soiuri rare de pemfigus:

Simptome

Indiferent de tip și formă, pemfigusul are simptome similare. O trăsătură caracteristică a cursului acestei boli este ondulația. În plus, în absența unei terapii adecvate și în timp util, pemfigusul progresează rapid.

Soiuri acantolitice

Pemfigus vulgar (sau pemfigus vulgar)

La acest tip de pemfigus acantolitic, bulele sunt localizate pe tot corpul și au dimensiuni diferite. Sunt umplute cu exsudat seros, iar suprafața lor (căptușeală) este subțire și flască.

Cel mai adesea, primele bule apar pe membranele mucoase ale nasului și gurii. Un astfel de simptom îi determină pe pacienți la tratament cu un dentist sau un otolaringolog, deoarece educația le provoacă:

• durere când vorbiți, înghițiți sau mestecați alimente;
• salivație crescută;
• respiratie urat mirositoare.

Această perioadă de boală durează aproximativ 3 luni sau un an. După aceea, procesul patologic se extinde la nivelul pielii.

Pe piele se formează vezicule cu o căptușeală flască și subțire. Uneori izbucnesc, iar pacientul nu are timp să observe momentul apariției lor. După deschiderea veziculelor, pe corp rămân eroziunea dureroasă și zonele anvelopei care s-au micșorat într-o crustă.

Cu pemfigusul vulgar, pe corp se formează eroziune roz strălucitor, având o suprafață lucioasă și netedă. Spre deosebire de alte boli dermatologice, acestea cresc din centru spre periferie și pot forma focare extinse. Pacientul are un sindrom pozitiv (sau test, fenomen) Nikolsky - cu un ușor efect mecanic asupra pielii în focarul afectat și, uneori, într-o zonă sănătoasă, stratul superior al epiteliului se exfoliază.

În timpul bolii, pacientul poate simți slăbiciune generală, stare generală de rău și febră. Pemfigusul vulgar poate dura ani de zile și poate provoca leziuni inimii, ficatului și rinichilor. Chiar și cu un tratament adecvat, boala poate provoca handicap grav sau deces.

Pemfigus eritematos

Acest tip de pemfigus acantolitic diferă de cel obișnuit prin aceea că, la debutul bolii, bule apar nu pe mucoasele, ci pe pielea gâtului, a pieptului, a feței și a scalpului. Au semne asemănătoare cu seboreea - limite clare, prezența crustelor gălbui sau maro de diferite grosimi. Capacele vezicii urinare sunt flasce si flascante si se desfac rapid, expunand eroziunea.

Cu pemfigus eritematos, sindromul Nikolsky a fost localizat de mult timp, dar după câțiva ani devine larg răspândit.

Pemfigus vegetativ

Acest tip de pemfigus acantolitic este benign și mulți pacienți au fost în stare satisfăcătoare de mulți ani. Pe corpul pacientului, apar bule în zona pliurilor și găurilor naturale. După deschidere, în locul lor apar eroziuni, în fundul cărora se formează creșteri cu o înflorire fetidă seroasă sau seros-purulentă.

Pustulele apar de-a lungul marginilor eroziunilor formate, iar pentru un diagnostic corect, medicul trebuie să diferențieze boala de. Sindromul Nikolsky este pozitiv numai în zona apariției focarelor de modificări ale pielii și nu afectează pielea sănătoasă.

Pemfigus foliaceus

Acest tip de pemfigus acantolitic este însoțit de apariția de vezicule, care în cele mai multe cazuri sunt localizate pe piele. Uneori pot fi prezente pe membranele mucoase.

Un semn distinctiv al acestei boli este apariția simultană a veziculelor și a crustelor. Bulele cu o varietate de pemfigus în formă de frunză sunt plate și se ridică doar puțin deasupra pielii.

Astfel de focare duc la stratificarea unor elemente similare ale schimbărilor pielii una peste alta. În cazurile severe, pacientul poate dezvolta sepsis, ducând la moarte.

pemfigus brazilian

Acest tip de boală se găsește doar în Brazilia (uneori în Argentina, Bolivia, Peru, Paraguay și Venezuela) și nu a fost niciodată detectată în alte țări. Motivul dezvoltării sale nu a fost încă stabilit cu precizie, dar cel mai probabil este provocat de un factor infecțios.

Pemfigusul brazilian este mai frecvent la femeile sub 30 de ani și afectează doar pielea. Pe corp apar vezicule plate, care, după deschidere, se acoperă cu cruste solzoase exfoliante. Sub ele există eroziune care nu s-a vindecat de câțiva ani.

Leziunile dau pacientului suferinta - durere si senzatii de arsura. În domeniul eroziunii, sindromul Nikolsky este pozitiv.

Soiuri necanotolitice

Pemfigus bulos

Acest tip de boală este benign și nu este însoțit de semne de acantoliză (adică distrugere). Pe pielea pacientului apar vezicule, care pot dispărea de la sine, iar în locul lor nu există modificări cicatriciale.

Pemfigus non-acantolitic

Acest tip de boală este benignă și este însoțită de apariția de vezicule doar în cavitatea bucală. Pe membrana mucoasă sunt dezvăluite semne ale unei reacții inflamatorii și ulcerații.

Pemfigus cicatricial non-acantolitic

Acest tip de boală este mai des depistat la femeile peste 45-50 de ani. În literatura medicală, puteți găsi un alt nume pentru această formă de pemfigus - „pemfigusul ochilor”. Boala este însoțită de afectarea nu numai a pielii și a mucoasei bucale, ci și a aparatului vizual.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii în stadiile inițiale poate fi semnificativ complicat din cauza asemănării manifestărilor sale cu alte boli dermatologice. Pentru un diagnostic precis, medicul poate prescrie pacientului o serie de teste de laborator:

• analiza citologică;
• analiza histologică;
• studiu de imunofluorescență.

Un rol important în diagnosticul pemfigusului îl joacă testul Nikolsky. Această metodă vă permite să diferențiați cu exactitate această boală de restul.

Tratament

Tratamentul pemfigusului este complicat de faptul că oamenii de știință nu pot determina încă cauza exactă a bolii. Toți pacienții ar trebui să fie înregistrați la un dermatolog și li se recomandă să respecte un regim de economisire: absența stresului psihic și fizic sever, evitarea insolației excesive, aderarea la o anumită dietă și schimbarea frecventă a patului și a lenjeriei pentru a preveni infecția secundară a eroziunii. .

Terapie medicamentoasă

Pacientului i se arată că ia glucocorticoizi în doze mari. Pentru aceasta, pot fi utilizate următoarele medicamente:

• prednisolon;
• Metipred;
• Polcortolone.

La începutul regresiei simptomelor, dozele acestor medicamente sunt reduse treptat la minim efectiv.

Pacienților cu patologii ale tractului gastrointestinal li se prescriu glucocorticoizi prelungit:

• Depo-medrol;
• Depozitul Metipred;
• Diprospan.

Tratamentul cu agenți hormonali poate provoca o serie de complicații, dar acestea nu reprezintă un motiv pentru întreruperea corticosteroizilor. Acest lucru se datorează faptului că refuzul de a le lua poate duce la recidive și progresia pemfigusului.

Posibile complicații ale tratamentului cu glucocorticoizi:

• stări depresive;
• insomnie;
• excitabilitate crescută a sistemului nervos;
• psihoză acută;
• tromboză;
• obezitatea;
• angiopatie;
• diabet cu steroizi;
• și/sau intestine.

Cu o deteriorare bruscă a stării pacientului în timpul tratamentului cu corticosteroizi, se pot recomanda următoarele măsuri:

• medicamente pentru protejarea mucoasei gastrice: Almagel și altele;
• aderarea la o dietă: limitarea grăsimilor, carbohidraților și sării de masă, introducerea mai multor proteine ​​și vitamine în dietă.

În paralel cu glucocorticoizii, sunt prescrise citostatice și imunosupresoare pentru a crește eficacitatea terapiei și a posibilității de reducere a dozelor de agenți hormonali. Pentru aceasta, pot fi utilizate următoarele medicamente:

• Metotrexat;
• azatioprină;
• Sandimmun.

Pentru prevenirea dezechilibrului electrolitic, pacientului i se recomandă să ia preparate de calciu și potasiu. Și cu infecția secundară a eroziunilor - antibiotice sau agenți antifungici.

Scopul final al terapiei medicamentoase este eliminarea erupției cutanate.

Metode suplimentare pentru curățarea sângelui

Pentru a crește eficacitatea tratamentului, pacienților li se prescriu următoarele tehnici de purificare a sângelui:

• hemosorpție;
• plasmafereza;
• hemodializa.

Aceste proceduri gravitaționale de chirurgie a sângelui au ca scop eliminarea imunoglobulinelor, compușilor toxici și complexelor imune circulante din sânge. Sunt recomandate în special pacienților cu astfel de boli concomitente severe: hipertiroidie etc.

Fotochimioterapia

Tehnica fotochimioterapia are ca scop inactivarea celulelor sanguine prin iradierea sângelui cu raze ultraviolete și interacțiunea sa paralelă cu G-metoxipsoralen. După această procedură, sângele este returnat în patul vascular al pacientului. Această metodă de terapie permite pacientului să scape de compușii toxici și imunoglobulinele acumulate în sânge, care agravează cursul bolii.

Terapie locală

Următoarele remedii pot fi folosite pentru a trata leziunile de pe piele.