Anemii hemolitice ereditare. Anemii hemolitice dobândite

18.04.2019

Gât

ANEMIE HEMOLITICĂ (anemie hemolitică; Greacă sânge haima + distrugere de liză, dizolvare; anemie) este un nume de grup pentru boli, a cărui caracteristică comună este distrugerea crescută a eritrocitelor, care, pe de o parte, determină anemie și formarea crescută a produselor de degradare a eritrocitelor, pe de altă parte, eritrocitopoieza îmbunătățită reactiv. O creștere a produselor de descompunere a eritrocitelor se manifestă clinic prin icter (vezi) nuanță de lămâie, niveluri crescute de bilirubină (neconjugată) din sânge (vezi Hiperbilirubinemia) și fier seric, pleocromia bilei și fecalelor, urobilinurie (vezi) În cazul hemolizei intravasculare (vezi), apare și hiperhemoglobinemia (vezi Hemoglobinemia), hemoglobinuria (vezi), hemosiderinuria. O creștere a eritropoiezei este evidențiată de reticulocitoză și policromatofilie în sângele periferic, eritronormoblastoza măduvei osoase.

Clasificare

Diviziunea lui G. și. pe acută și cronică sa dovedit a fi inacceptabilă, deoarece acută și cronică, opțiunile pot fi observate în aceleași forme de G. și. Nici opoziția dintre G. și. Nu este justificată. cu localizare intracelulară și intravasculară a hemolizei, deoarece la aceeași formă G. și. poate să apară hemoliză intracelulară și intravasculară. Diviziunea lui G. nu este lipsită de convenție. cauzată de factori hemolitici endo- și exo-eritrocitari; de exemplu, cu hemoglobinuria nocturnă paroxistică, defectul principal este localizat în membrana eritrocitară, iar factorul hemolitic (complement) este localizat în afara eritrocitului.

Împărțirea anemiilor hemolitice în două grupuri principale este cea mai justificată - ereditară (congenitală) și dobândită de G. și. G. ereditar și. poate fi cauzată de patologia fie a membranei eritrocitare, fie de structura sau sinteza hemoglobinei, precum și de o deficiență a uneia dintre enzimele eritrocitelor. G. ereditar și. combinate în conformitate cu principiul genetic, dar diferă semnificativ în ceea ce privește etiologia, patogeneza și tabloul clinic. Către G. a dobândit și. includ un grup mare de anemii imunohemolitice, un grup de membranopatii dobândite etc.

Se propune următoarele Clasificarea lui G. și. (Yu.I. Lorie, 1967; L.I. Idelson, 1975):

I. ereditar (congenital)

1. Membranopatii ale eritrocitelor:

a) microsferocitar;

b) ovalocitice;

c) acantocitice.

2. Enzimopenic (fermentopenic):

a) asociat cu un deficit de enzime ale ciclului pentoză-fosfat;

b) asociate cu un deficit de enzime glicoliză;

c) asociat cu un deficit de enzime implicate în formarea, oxidarea și reducerea glutationului;

d) asociate cu un deficit de enzime implicate în utilizarea ATP;

e) asociat cu un deficit de enzime implicate în sinteza porfirinelor.

3. Hemoglobinopatii:

a) hemoglobinopatii de înaltă calitate;

b) talasemie.

II. Dobândit

1. Anemii imunohemolitice:

a) autoimune;

b) izoimun.

2. Membranopatii dobândite:

a) hemoglobinurie nocturnă paroxistică;

b) anemie sporocelulară.

3. Asociat cu deteriorarea mecanică a eritrocitelor:

a) hemoglobinurie de marș;

b) Boala lui Moshkovich (sinonim al microangiopatiei G. și.);

c) care apar din protezele valvelor cardiace.

4. Toxic.

ANEMII HEMOLITICE EREDITARE

Membranopatii ale eritrocitelor

Membranopatiile sunt asociate cu anomalii ale componentelor proteice sau lipidice ale membranei eritrocitare, care este cauza unei modificări a formei lor și a distrugerii lor premature. Anterior, au fost menționate și așa-numitele membranopatii. G. și. nesferocitale congenitale, care ulterior în legătură cu identificarea deficitului de enzime ale glicolizei au fost atribuite anemiilor enzimopenice.

Anemie hemolitică microsferocitară

Anemie hemolitică microsferocitară (sin .: microsferocitoză congenitală, boala Minkowski-Shoffard, microcitemie, anemie sferocitară) a fost descrisă pentru prima dată de Wanler și Mazius (S. Vanlair, Masius, 1871) sub denumirea de microcitemie, dar a devenit cunoscută ca boală independentă după lucrările clasice ale lui O. Minkowski (1900) și Shoffard (A. M. Chauffard, 1907).

Statistici nedezvoltat. Boala a fost descrisă în toate părțile lumii; mai frecvent în Europa decât în America. În legătură cu utilizarea pe scară largă a splenectomiei la pacienții cu G. și. Microsferocitice, muchiile, de regulă, conduc la o pană, recuperare, este posibilă o creștere a acestei boli, deoarece șansele de transmitere a acesteia prin moștenire cresc (pacienții trăiesc până la vârsta fertilă).

Etiologie necunoscut. Esența defectului din membrana eritrocitară nu a fost stabilită în cele din urmă. Boala este moștenită într-un mod autosomal dominant.

Patogenie... Valoare de frunte în dezvoltarea lui G. și. dau un conținut redus de proteină asemănătoare actomiozinei în membrana eritrocitelor și privarea parțială a membranei de fosfolipide și colesterol, ceea ce determină o scădere a suprafeței totale a eritrocitelor, o scădere a indicelui său și favorizează conversia eritrocitelor în microsferocite. Un rol secundar este atribuit creșterii permeabilității membranei pentru ioni de sodiu, care sporesc activitatea adenozin trifosfatazei și cresc intensitatea proceselor de glicoliză. În condiții de flux sanguin splenic încetinit, cu pH scăzut și conținut de glucoză, „îmbătrânirea” eritrocitelor este accelerată. În plus, microsferocitele care au pierdut plasticitatea eritrocitelor normale sunt reținute mecanic atunci când trec de la pulpa splinei la sinusoidele venoase din fața porilor îngustați (cu diametrul de până la 3,5 microni) între celulele endoteliale care își acoperă suprafața. Acest lucru explică încetarea hemolizei crescute după splenectomie, în ciuda conservării formei microsferocitice de către eritrocite.

Tablou clinic... În ciuda naturii înnăscute a microsferocitelor G. și., Primele sale manifestări sunt de obicei observate în copilărie și adolescență mai în vârstă, deși cazurile bolii sunt descrise atât la sugari, cât și la bătrâni. Cursul bolii este foarte divers - de la subclinic la sever, cu frecvente crize hemolitice. Reclamațiile pot fi absente (conform lui Shoffard, „pacienții sunt mai galbeni decât bolnavi”) sau se datorează hipoxiei anemice, atacurilor de colici biliare. Principalul simptom este icterul pielii, sclerei și membranelor mucoase de intensitate variabilă și variabilă. Icterul este însoțit de scurgeri de fecale intens colorate și urină închisă la culoare. Splina este mărită constant, ficatul - la jumătate din pacienți.

Unii pacienți pot prezenta anomalii congenitale: craniul turnului, palatul gotic, brady sau polidactilia, coastele cervicale, strabismul, malformațiile inimii și ale vaselor de sânge și altele (așa-numita constituție hemolitică). Odată cu dezvoltarea bolii în copilăria timpurie, se observă o extindere a spațiilor diploice pe roentgenograma craniului. Anemia este de obicei ușoară, uneori absentă din cauza compensării hemolizei ușoare prin eritropoieză accentuată. Chiar și cu hemoliză prelungită și intensă, eritropoieza rămâne activă. Crizele hemolitice severe apar mai des la femei. Se dezvoltă treptat, în decurs de 7-10 zile și sunt de obicei provocate de infecții, naștere. Uneori, anemia este agravată de dezvoltarea bruscă a așa-numitei. crizele aplastice (areregenerative), care se caracterizează prin dispariția reticulocitelor din sânge și eritronormoblastele din măduva osoasă, o scădere accentuată a icterului și alte semne de hemoliză. La unii pacienți, crizele sunt însoțite de leuco și trombocitopenie. De obicei, crizele aplastice durează 7-10 zile, uneori prelungindu-se până la 2 luni.

La unii pacienți, ulcerațiile bilaterale se formează pe pielea picioarelor în zona condililor interni; se vindecă numai după splenectomie. Mecanismul apariției lor nu exclude posibilitatea microtrombozei de către sferocite. În studiul sângelui, se detectează microsferocitoza (sferocitoza) eritrocitelor: diametrul mediu al eritrocitelor este redus la 6 microni sau mai puțin, grosimea acestora este mărită la 2,5-3 microni, volumul mediu al eritrocitelor și, în consecință, media hemoglobinei conținutul în eritrocit este de obicei normal sau ușor crescut. Microsferocitele pot fi detectate prin vizualizarea obișnuită a unui frotiu de sânge colorat - arată ca celule mici, intens colorate, fără iluminare centrală. În mod obiectiv, microsferocitele sunt determinate de eritrocitometrie (vezi): partea de sus a curbei Price-Jones se deplasează spre stânga (spre microcite), baza curbei se lărgește din cauza anizocitozei. Conținutul de reticulocite este crescut constant (până la 20% sau mai mult). În punctatul măduvei osoase se constată o hiperplazie pronunțată a liniei eritroblastice cu un număr crescut de mitoze și semne de maturare accelerată. Rezistența osmotică a microsferocitelor este redusă brusc: hemoliza poate începe la o concentrație de clorură de sodiu apropiată de fiziologică (0,70-0,75%). Rezistența mecanică a microsferocitelor este de 4-8 ori mai mică decât cea a eritrocitelor normale. Eritrograma acidă (vezi) se distinge printr-o deplasare bruscă a maximului principal spre dreapta, o creștere a duratei totale a hemolizei. După spălarea eritrocitelor din plasmă, maximul principal al eritrogramei acide se deplasează spre stânga, durata hemolizei este redusă; acest lucru ne permite să presupunem prezența în plasmă a unei substanțe care inhibă hemoliza microsferocitelor. La forme șterse de microsferocitar G. și. rezistența osmotică a eritrocitelor trebuie determinată cu incubația zilnică preliminară la t ° 37 ° (scade într-o măsură mult mai mare decât cea a eritrocitelor la indivizi sănătoși). În mod similar, se examinează eritrograma acidă a eritrocitelor spălate ale pacienților după incubare la t ° 37 °. În termen de 48 de ore. hemoliza spontană (autohemoliza) este în medie de 50%, în timp ce la persoanele sănătoase nu depășește 5%. Durata de viață a microsferocitelor din sânge este redusă semnificativ. În același timp, momentul circulației eritrocitelor normale în fluxul sanguin al pacienților, precum și momentul circulației microsferocitelor transfuzate la destinatarii care au suferit anterior splenectomie, rămân normale. Acest lucru confirmă absența factorilor de hemoliză plasmatică în G microsferocitar. dar. Acest lucru este dovedit și de rezultatele cercetării serolului: testul direct Coombs (a se vedea reacția lui Coombs) este întotdeauna negativ, indirect pozitiv la pacienții sensibilizați ca urmare a sarcinii cu un făt incompatibil cu Rh sau transfuzii de sânge. Conținutul de hemoglobină liberă din plasmă este normal. Hemoglobina este întotdeauna de tip „adult” (A); numai la sugarii cu G. și microsferocitar. găsiți conținutul adecvat de vârstă al hemoglobinei F. Nivelul bilirubinei serice este întotdeauna crescut, în principal datorită fracției indirecte (neconjugate). Severitatea bilirubinemiei nu corespunde întotdeauna cu intensitatea hemolizei - cu o bună funcție excretorie a bilirubinei ficatului, aceasta poate rămâne nesemnificativă. Excreția zilnică a urobilinogenului în fecale și a urobilinei în urină crește semnificativ.

Complicații... La aproximativ 30-40% dintre pacienți, mai des cu hemoliză intensă și prelungită, se formează pietre pigmentare în tractul biliar, provocând atacuri de colici biliare. Obstrucția căii biliare comune provoacă icter obstructiv.

Diagnostic pe baza stabilirii icterului hemolitic, a microsferocitozei și a osmotiei reduse, a rezistenței mecanice a eritrocitelor, a eritrogramei acide caracteristice. Prezența microsferocitozei, rezistența osmotică redusă a eritrocitelor, testul negativ direct Coombs și nivelul normal al hemoglobinei plasmatice libere permite diferențierea microsferocitelor G. și. de la alte G. și., precum și de la hiperbilirubinemii funcționale.

Tratament... Singura metodă care asigură încetarea hemolizei și recuperarea practică a pacienților este splenectomia (vezi). Se crede că, cu un curs calm al bolii, se poate abține de la operație. Cu toate acestea, deoarece aproape toți pacienții dezvoltă complicații mai devreme sau mai târziu, este mai corect să se opereze toți pacienții după ce diagnosticul a fost stabilit, cu excepția, probabil, a copiilor mici, a persoanelor în vârstă și a pacienților cu boala cardiovasculara... Operația este permisă și în timpul sarcinii (este mai bine să o faceți în combinație cu o operație cezariană). Recidivele bolii după splenectomie sunt observate numai în prezența splinei accesorii, care nu au fost observate în timpul operației. Toate semnele de hiperhemoliză după intervenția chirurgicală se diminuează rapid și, de obicei, după 3-4 săptămâni. compoziția sanguină este complet normalizată. Microsferocitoza și o scădere a rezistenței osmotice a eritrocitelor după operație persistă pe viață, dar severitatea lor scade oarecum. Complicațiile și decesele după splenectomie sunt rare. Toate măsurile conservatoare la G. și. ineficient. Transfuzie de sange masa eritrocitară) trebuie utilizat cu un scop de înlocuire numai cu anemie profundă (crize hemolitice și aplastice). Transfuziile repetate sunt nedorite din cauza riscului de izosensibilizare. După splenectomie, nu este nevoie de transfuzii de sânge.

Prognoza după splenectomie, este favorabilă, dacă operația este abandonată, este îndoielnică datorită posibilității dezvoltării acestor complicații. Capacitatea de lucru a pacienților înainte de tratament depinde de gravitatea anemiei și de gradul de compensare pentru hipoxia anemică. Pacienții ar trebui informați despre probabilitatea transmiterii bolii prin moștenire (dar și despre vindecarea bolii). Letalitatea este scăzută.

Profilaxie nedezvoltat. Singura metodă de prevenire a complicațiilor este splenectomia precoce.

Anemie hemolitică ovalocitară

Anemie hemolitică ovalocitară (sin. eliptocitice G. și.). Pentru prima dată, prezența eritrocitelor ovale în sângele oamenilor a fost descrisă de Dresbach (M. Dresbach, 1904). Sângele persoanelor sănătoase conține până la 8-15% din ovalocite (fiziol, ovalocitoză). Un procent mai mare de ovalocite, așa-numitele. ovalocitoza se găsește în 0,02-0,05% din cazuri, iar în 10-12% dintre ele se observă G. ovalocitară și.

Etiologie necunoscut. Boala este moștenită în mod autosomal dominant, transmisă, aparent, de două gene, dintre care una este legată de genele sistemului Rh. Expresia genelor variază foarte mult.

Patogenie cauzată de un defect al membranei eritrocitare. Singurul loc de distrugere a eritrocitelor este splina, dar sechestrarea nu este asociată cu o anomalie a formei lor (ovalocitele purtătoare nu sunt reținute în splină și au o perioadă de circulație normală).

Tablou clinic, complicații, tratament, prognostic- ca și în cazul microsferocitelor G. și.

Diagnostic se pune pe baza prevalenței eritrocitelor ovale în sângele periferic, ținând cont de simptomele lui G. și. Volumul mediu de eritrocite, concentrația și conținutul de hemoglobină în eritrocite sunt normale. În punctatul măduvei osoase, celulele rândului roșu capătă o formă ovală în stadiul normoblastelor policromatofile. Rezistența osmotică a eritrocitelor este de obicei normală; în timpul incubației, acestea nu scad brusc. Testul de autohemoliză nu este îmbunătățit. Durata de viață a eritrocitelor este scurtată, cu transportul ovalocitelor - normal. Serol, reacții, indicatori ai metabolismului pigmentar - ca în G. și microsferocitar.

Anemie hemolitică acantocitară

Anemia hemolitică acantocitică este numită după forma eritrocitelor - acantocitele (greacă, akantha thorn, thorn) au 5-10 lungimi înguste de creștere asemănătoare vârfurilor la suprafață. Conținutul de fosfolipide și colesterol din membrana eritrocitară este normal, dar există schimbări în fracțiunile fosfolipidice - o creștere a sfingomielinei și o scădere a fosfatidilcolinei.

Etiologie... G. acantocitică și. - boala rara copilărie timpurie asociată cu absența congenitală a beta-lipoproteinelor (vezi Abetalipoproteinemia). Este moștenit într-o manieră autosomală recesivă.

Patogenie... Formarea acantocitelor și anomalia fosfolipidică a acestora sunt asociate cu prezența eritrocitelor în patol, plasmă - în tinerii eritrocite morfol și biochimice, modificările sunt minime. Proteina B (componenta proteică a lipoproteinelor p), trigliceridele sunt absente în plasmă; nivelurile de colesterol sunt de obicei sub 50 mg / 100 ml, fosfolipide - sub 100 mg / 100 ml.

Tablou clinic se caracterizează prin combinația moderată a lui G. și. și steatoree (vezi) cu încălcare selectivă a absorbției grăsimilor. Imaginea sângelui este caracteristică: eritrocitele au creșteri lungi înguste asemănătoare vârfurilor, speranța lor de viață este scurtată, se găsește reticulocitoza. Rezistența osmotică a eritrocitelor este normală, autohemoliza după incubare la t ° 4 ° și 37 ° este puternic îmbunătățită, corectată prin adăugarea de vitamina E [Brain (MS Brain), 1971]. Proteina B și trigliceridele sunt absente în plasmă, conținutul de colesterol și fosfolipide este redus.

Complicații... Retinită pigmentară (rezultând orbire) și neuropatie atactică.

Diagnostic este plasat pe baza unei pene caracteristice, imagine, detectarea formei acantocitice a eritrocitelor, reticulocitoză, scurtarea duratei de viață a eritrocitelor.

Tratament nedezvoltat. Suplimentarea cu vitamina E nu este eficientă.

Prognoza nefavorabil în raport cu viața.

Anemii enzimopenice

G. a. se dezvoltă datorită deficitului diferitelor enzime ale eritrocitelor. În conformitate cu insuficiența anumitor sisteme enzimatice, se disting mai multe grupuri de enzimopatii:

G. și., Asociat cu un deficit de enzime ale ciclului pentoză-fosfat (deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază, deficit de 6-fosfogluconat dehidrogenază);

G. și. Asociat cu un deficit de enzime glicoliză (deficiență de piruvat kinază, trioză fosfat izomerază, 2,3-difosfoglicerat mutază etc.);

G. și. Asociat cu un deficit de enzime implicate în formarea, oxidarea și reducerea glutationului (deficit de sintetază, reductază și peroxidază);

G. și., Asociate cu un deficit de adenozin trifosfatază, adenilat kinază, ribofosfat pirofosfat kinază, adică enzime implicate în utilizarea ATP;

G. și., Asociat cu un deficit de enzime implicate în sinteza porfirinelor. Aceasta este uroporfiria eritropoietică și protoporfiria eritropoietică (vezi Anemia enzimopenică).

Hemoglobinopatii

G. și., Asociat cu o încălcare a structurii sau sintezei hemoglobinei. Există hemoglobinopatii cauzate de o anomalie a structurii primare a hemoglobinei, sau calitativă, de exemplu, anemie cu celule secera (vezi) și cauzată de o încălcare a sintezei lanțurilor de hemoglobină sau cantitativă - talasemii (vezi), cu unele dintre le hemoglobina H, hemoglobina Bart și dr.

ANEMII HEMOLITICE ACQUISITE

Anemii imunohemolitice

Anemiile imunohemolitice se caracterizează prin prezența în sânge a anticorpilor împotriva antigenelor de eritrocite proprii sau transfuzate (donatoare).

Anemiile hemolitice autoimune pot fi cauzate de prezența autoanticorpilor calzi, a aglutininelor reci, a hemolizinelor bifazice, precum și a autoanticorpilor care apar atunci când se iau anumite medicamente.

Anemii autoimunohemolitice cauzate de autoanticorpi de căldură

Anemiile autoimunohemolitice cauzate de autoanticorpii termici (sin. G. a dobândit și., A dobândit icter hemolitic de tip Gaiem - Vidal, anemie imunohemolitică), au două forme: idiopatică și simptomatică (care se dezvoltă mai des pe fondul tumorilor țesut limfoidși colagenoze mari, de exemplu, cu lupus eritematos sistemic).

Acest formular reprezintă aproximativ aprox. 25% din toate G. și. Persoanele de orice vârstă sunt bolnave, femeile sunt puțin mai probabile decât bărbații. Raportul dintre formele idiopatice și simptomatice este de 1: 1.

Etiologie necunoscut. Natura dobândită a bolii este evidențiată de absența cazurilor familiale. La unii pacienți, dezvoltarea bolii este asociată cu utilizarea metildopa.

Patogenie: există două teorii ale formării autoanticorpilor: 1) modificarea primară a membranei eritrocitelor cu formarea unui nou sau expunerea la antigenul latent (profund) și reacția ulterioară a sistemului imunol; 2) modificarea primară a celulelor (mutație somatică) a imunolului, sistem cu formarea de anticorpi împotriva antigenelor normale ale eritrocitelor. În ceea ce privește serolul și proprietățile, autoanticorpii termici aparțin cel mai adesea aglutininelor incomplete; pe baza imuno-chimică. studii (cu ajutorul serurilor monospecifice antiglobuline) sunt denumite imunoglobulină G (IgG), uneori imunoglobuline M și A (IgM și IgA) sunt uneori detectate simultan. Hemoliza eritrocitelor cu anticorpi fixați pe ele are loc prin fragmentarea sau eritrofagocitoza lor. Distrugerea globulelor roșii are loc în splină, măduvă osoasă, limfă, noduri și ficat. La unii pacienți, eritrocitele sunt distruse direct în fluxul sanguin; în această parte a pacienților se găsesc și hemolizine complete.

Tablou clinic: debutul bolii este mai des treptat, dar poate fi și acut, cu o imagine a hemolizei violente și a unei comă anemice (așa-numitele acute G. și. Lederer). Cursul este de obicei cronic, cu perioade de exacerbări. Plângerile pacienților se datorează în principal hipoxiei anemice. Pielea este palidă, icterică, uneori acrocianozele sunt exprimate clar. Icterul poate fi de intensitate variabilă, însoțit de pleocromia fecalelor, urobilinurie. În ser, conținutul de bilirubină indirectă este crescut; cu hemoliza cu progres rapid, însoțită de necroză anemică a ficatului, crește și fracția conjugată de bilirubină. Splina este mărită ușor sau moderat; cu o formă simptomatică, este posibilă o splenomegalie ascuțită (din cauza bolii de bază). Ficatul este mărit aproximativ la pacienții cu x / s. La examinarea sângelui, a anemiei normo sau hipercromice, a reticulocitozei ridicate, uneori normoblaste, a unei anizocitoze ascuțite a eritrocitelor, se constată prezența microsferocitelor și a macrocitelor; există fragmente de eritrocite, monocite eritrofagocitare. Se observă adesea auto-aglutinarea eritrocitelor. Volumul mediu al eritrocitelor este de obicei crescut, rezistența lor osmotică este redusă, după incubarea eritrocitelor scade și mai mult (dar mai puțin decât cu G. și. Microsferocitice). După incubarea eritrocitelor, autohemoliza lor este, de asemenea, îmbunătățită. Hemoglobina plasmatică liberă este adesea crescută, mai ales în prezența hemolizinelor în sânge și la înălțimea crizelor hemolitice. Cu hemoglobinemie semnificativă și prelungită, nivelul haptoglobinei plasmatice scade, iar hemoglobina și hemosiderina pot apărea în urină. Speranța de viață a eritrocitelor, atât proprii, cât și transfuzate de la un donator, este scurtată, adesea semnificativ. Numărul de leucocite este normal sau redus în timpul hronului, desigur, dar cu exacerbări ale bolii, se poate observa leucocitoză neutrofilă semnificativă cu o deplasare spre stânga. La simptomaticul autoimun G. și. formula leucocitară este determinată de boala de bază. Numărul de trombocite este normal sau scăzut, uneori brusc. În mielogramă, se observă o reacție eritronormoblastică pronunțată. Eritropoieza este macronormoblastică, adesea cu prezența megaloblastelor, care este asociată cu un consum crescut de vitamina B12 endogenă și acid folic. Trombocitopenia severă poate duce la sângerări severe (sindrom Fisher-Evans), uneori concomitent cu leucopenia (pancitopenie imună).

Complicații: crize aplastice, tromboze, care duc la atacuri de cord ale organelor corespunzătoare; formarea calculilor în tractul biliar este rară.

Diagnostic a devenit posibil după introducerea testului de diagnosticare a lui Coombs. Se bazează pe înființarea de G. și. cu localizare intracelulară sau mixtă a hemolizei și este confirmată de un test direct pozitiv al Coombs, intensitatea unei tăieturi este diferită, dar poate corespunde severității hemolizei. Uneori, un test direct este negativ sau devine pozitiv într-un stadiu relativ târziu al bolii. Un test Coombs indirect pozitiv (care dezvăluie anticorpi liberi în plasmă) nu este patognomonic pentru G. autoimun și. De obicei se datorează prezenței izoanticorpilor (după transfuzii, în timpul sarcinii).

Tratament: hormonii corticosteroizi sunt de obicei prescriși. Doza inițială de prednisolon trebuie să fie de cel puțin 1 mg pe 1 kg de greutate corporală pe zi pe cale orală; la curs severși anemie profundă, doza este crescută la 2 - 3 l / kg greutate corporală, jumătate din aceasta se administrează parenteral. Odată cu îmbunătățirea, doza de medicament este redusă treptat, dar atât de mult încât să se asigure o creștere a hemoglobinei. După normalizarea numărului de sânge roșu, hormonii continuă să fie administrați în doze mici (15-20 mg prednisolon pe zi); într-o stare de hematol. remisiuni, acestea sunt administrate pentru încă 2 - 3 luni. și abia apoi anulat treptat. Alături de hormoni, sunt prescrise sărurile de potasiu și alcaline. Mecanismul de stabilire. acțiunile hormonilor la G. și autoimune. neclar. Acestea sugerează un efect inhibitor asupra celulelor imunocompetente, dar rata efect terapeutic(uneori după 24-48 de ore) indică un efect direct asupra procesului de distrugere a sângelui. Terapia hormonală oferă o pană, recuperarea a aproximativ 75% dintre pacienți. Testul direct Coombs rămâne pozitiv timp de câteva luni și ani. Efectul negativ al terapiei hormonale poate fi explicat fie prin incapacitatea de a utiliza doze suficiente de hormoni din cauza dezvoltării diabetului, a hipertensiunii arteriale etc., fie prin rezistența la corticosteroizi. În aceste cazuri, este indicată splenectomia; dă un efect la aproximativ jumătate dintre pacienții operați, dar nu exclude recăderile tardive ale hemolizei. Dacă terapia cu corticosteroizi eșuează, se utilizează și imunosupresoare (6-mercaptopurină, azatioprină, ciclofosfamidă etc.). Există rapoarte despre utilizarea cu succes a timectomiei la copii. Transfuziile de sânge (eritrocite) sunt indicate numai în anemia progresivă severă. În caz de comă anemică, până la 750-1000 ml de sânge sunt transfuzate simultan (donatorul este selectat în funcție de testul indirect Coombs).

Prognoza deseori dubioase, deși nu este exclusă posibilitatea unui curs calm și chiar recuperare spontană. Capacitatea de lucru a pacienților înainte de tratament este redusă constant. Simptomele nefavorabile din punct de vedere pronostic sunt prezența trombocitopeniei severe, testul pozitiv indirect al lui Coombs, hemolizine în ser. Cauzele imediate ale decesului pot fi hemoliza irepresionabilă, sângerarea trombocitopenică și tromboza.

Anemii hemolitice cauzate de autoanticorpi reci

Distingeți între formele idiopatice și simptomatice. Simptomaticul se dezvoltă adesea pe fondul anumitor procese limfoproliferative, mononucleoză infecțioasă, pneumonie micoplasmatică (atipică); posibil la orice vârstă. Forma idiopatică a bolii este rară, mai des la femei și la vârstnici.

Etiologie necunoscut. Mecanismul de formare a aglutininelor reci sub influență agenti patogeni nu este instalat.

Patogenie: autoanticorpii reci sunt fixați împreună cu complementul pe eritrocite în vase mici ale părților distale ale corpului (când sunt răcite la temperaturi sub 32 °).

Hemoliza explicită apare atunci când titrul anticorpului este 1: 1000. Aglutininele reci au serol, specificitate pentru antigenele I sau i (acesta din urmă este mai frecvent sub formă simptomatică). Immunochem. prin metode de cercetare, acestea sunt identificate ca imunoglobuline M (IgM), mai rar se detectează o combinație de imunoglobuline M și G (IgM + IgG), lanțurile X sunt responsabile de activitatea hemolitică. Distrugerea eritrocitelor aglutinate are loc atât în patul vascular, cât și ca urmare a eritrofagocitozei din splină, ficat și măduva osoasă (localizare mixtă a hemolizei). Aglutinatele din vasele mici perturbă circulația sângelui în ele, provocând clinica sindromului Raynaud (vezi boala Raynaud).

Tablou clinic: principala pană, manifestările unei boli sunt de obicei exprimate moderat G. și. și care apar din tulburările de răcire ale circulației periferice de tipul sindromului Raynaud. Se observă acrocianoză, rareori acrogangrenă. Icterul este de obicei ușor. Dimensiunile ficatului și splinei sunt normale sau ușor mărite. Cursul bolii este de obicei hron., Neprogresiv. Sunt posibile crize hemoglobinurice severe. Forma simptomatică apare brusc și se încheie cu recuperare spontană. La examinarea sângelui, se constată anemie moderată. Eritrocitele se modifică morfologic puțin, uneori sferocitoză mică, eritrofagocitoză, la răcire, eritrocitele se aglutină rapid; după încălzirea probei de sânge, aglutinatele eritrocitare dispar. Rezistența osmotică a eritrocitelor este normală sau ușor redusă. Reticulocitoza este moderată. Numărul de leucocite și trombocite este normal sau scăzut. ROE poate fi accelerat dramatic. În plasmă, bilirubina indirectă și hemoglobina liberă sunt crescute (după răcire); hemoglobina și hemosiderina se găsesc în urină.

Complicații poate fi cauzată de afectarea fluxului sanguin în vasele mici (de exemplu, dezvoltarea gangrenei degetelor și de la picioare).

Diagnostic pe baza identificării lui G. și a sindromului Raynaud și a detectării aglutininelor reci într-un titru suficient de ridicat (1: 1.000.000). Testul direct Coombs (pentru cercetare, sângele este luat într-un vas încălzit la t ° 37 °) cu ser antiglobulinic întreg este întotdeauna pozitiv, din serurile monospecifice este pozitiv doar cu anti-C ".

Tratament: Corticosteroizii și splenectomia sunt ineficiente. A fost descris efectul benefic al leukeranului. Cu anemie profundă, este indicată transfuzia de eritrocite spălate din plasmă (pentru a elimina complementul).

Prognozaîn ceea ce privește recuperarea este îndoielnic. Capacitatea de a lucra poate fi menținută.

Anemie hemolitică cauzată de hemolizine bifazice

Anemia hemolitică cauzată de hemolizine bifazice (hemoglobinurie rece paroxistică) este o boală rară care reprezintă 4,6% din toate anemiile imunohemolitice.

Etiologie... Boala se dezvoltă cu infecții virale acute, mai rar cu. sifilis.

Patogenie... Hemoglobinuria rece paroxistică apare în prezența hemolizinelor bifazice Donat-Landsteiner în sânge, care, atunci când corpul se răcește, se așează pe eritrocite și efectuează hemoliza la t ° 37 °. Hemolizinele bifazice au mobilitate electroforetică corespunzătoare fracției gamma; acestea sunt denumite imunoglobuline G (IgG).

Tablou clinic caracterizat prin simptome de stare generală severă, dificultăți de respirație, febră, cefalee, durere la nivelul mușchilor și articulațiilor, precum și semne de hemoliză intravasculară rapidă (apariția urinei negre, icter, anemie). Se observă adesea vărsături indomabile ale bilei, diaree... Splina și ficatul sunt mărite moderat, sensibile. O formă ușoară de hemoglobinurie paroxistică rece apare cu febră de grad scăzut și hemoglobinurie pe termen scurt. În studiul sângelui, se evidențiază o anemie normocromică ascuțită, puncție bazofilă a eritrocitelor, policromozie a eritrocitelor, normoblaste, un număr crescut de reticulocite, precum și leucocitoză neutrofilă cu deplasare spre stânga, uneori către promielocite și chiar mieloblaste. Detectați hiperbilirubinemia (datorită bilirubinei neconjugate), o creștere a hemoglobinei până la 30-40 mg / 100 ml. Serul din sânge este de culoare roz; la în picioare, devine maro datorită formării methemoglobinei. În punctatul măduvei osoase, o imagine a eritropoiezei reactive, eritrofagocitoză. În alte studii, se relevă hemoglobinuria (vezi), pleocromia biliară, excreția crescută a stercobilinei cu fecale.

Complicații: insuficiență renală, anurie.

Tratament: efectuați măsuri anti-șoc (medicamente cardiovasculare, morfină, adrenalină, cortină, oxigen), transfuzie de sânge dintr-un singur grup (250-500 ml), poliglucină (500-1000 ml), prescrieți alcali în interior și intravenos (5% proaspăt) soluție de bicarbonat preparată picurare de sodiu în doză totală de 500-1000 ml). Pentru a purifica rapid plasma de hemoglobină, se administrează diuretice osmotice - soluție 30% dintr-un preparat liofilizat steril proaspăt preparat de uree la 10% soluție de glucoză în doză totală de 200-300 ml. Sunt prezentate glucocorticoizi.

Prognoza determinată de masivitatea hemolizei, starea funcției renale, oportunitatea și eficacitatea tratamentului. Cu un rezultat favorabil în 2-4 săptămâni. vine o pană completă, recuperare. Prognosticul este slab în cazurile complicate de anurie și insuficiență renală. Cu o formă fulminantă, moartea din cauza șocului și a anoxiei acute este posibilă în primele două zile.

Anemie imunohemolitică medicamentoasă

Anemia imunohemolitică indusă de medicament apare cu reacții hemolitice induse de medicamente care implică anticorpi.

Etiologie și patogenie. Autoanticorpii pot apărea atunci când se iau anumite medicamente (penicilină, streptomicină, PASK, indometacină, piramidonă, fenacetină, chinină, chinidină etc.). Mecanismul de participare a medicamentelor la dezvoltarea lui G. și. poate fi diferit. La haptenny mecanism de dezvoltare a lui G. și. medicamentul intră într-un compus cu o componentă a suprafeței eritrocitelor și determină formarea de anticorpi antidrog de tip IgG; atunci când medicamentul este luat din nou, anticorpii sunt fixați pe eritrocitele blocate de acesta. Acesta este mecanismul de acțiune al penicilinei; cu toate acestea, reacția alergică obișnuită la penicilină nu poate fi observată. Când se formează complexe imune, medicamentul se combină cu o proteină purtătoare și stimulează formarea de anticorpi precum IgM. Complexul medicament-anticorp dăunează membranei eritrocitare, promovează fixarea complementului pe ele, provocând hemoliză. Acesta este mecanismul de acțiune al chininei și chinidinei. Dar medicamentul poate induce formarea unor autoanticorpi adevărați, cum ar fi căldura autoimună G. și. Acesta este mecanismul de acțiune alfa-metildopa (dopegit). Factorul cauzal poate fi, de asemenea, mebedrol (mefenamină), clordiase poxid (eleniu). După întreruperea tratamentului, toți anticorpii dispar rapid.

Tablou clinic determinată de severitatea și localizarea hemolizei. Formele ușoare și moderate predomină. Boala este acută, cu localizare mixtă a hemolizei. În ser, se detectează anticorpi care aglutinează eritrocitele pacientului și ale indivizilor sănătoși (în prezența acestui medicament).

Diagnostic pe baza datelor anamnestice, testul pozitiv direct Coombs cu seruri monospecifice.

Tratament se reduce în principal la anularea medicamentului care a cauzat G. și. Corticosteroizii sunt eficienți numai la G. și. Cauzați de alfa-metildopa, dar trebuie utilizați cu atenție din cauza pericolului de creștere a tensiunii arteriale. În anemia severă, sunt indicate transfuziile de sânge.

Anemii hemolitice isoimune se poate dezvolta la nou-născuți cu incompatibilitatea sistemelor AB0 și Rh ale fătului și mamei (vezi boala hemolitică a nou-născutului), precum și o complicație a transfuziilor de sânge, incompatibile și cu sistemele AB0, Rh și soiurile sale rare. Acestea sunt anemii hemolitice post-transfuzionale (vezi Transfuzie de sânge). La izoimune G. și. anticorpii sunt detectați în ser atunci când se efectuează un test indirect Coombs.

Membranopatii dobândite

Hemoglobinurie nocturnă paroxistică

Hemoglobinurie nocturnă paroxistică (sin .: Boala Strubing-Markiafava, boala Markiafava-Mikeli) este considerată eritrocitopatie dobândită (nu au fost identificate forme ereditare familiale ale bolii); apare din cauza unei mutații somatice care duce la apariția unei populații anormale de celule roșii din sânge. S-a dovedit originea monoclonală a acestei populații de eritrocite. Hemoliza eritrocitelor este cauzată doar de complement, dar este provocată de o varietate de factori, inclusiv fiziol., Factori (starea de somn, la femei - menstruație); apariția hemoglobinuriei este asociată cu schimbări ale echilibrului acido-bazic spre acidoză în condițiile de mai sus. Infecțiile intercurente, stările hipercoagulabile ale sângelui, medicamentele, transfuzia de sânge, atât integral (în special proaspăt), cât și plasmatic, pot fi, de asemenea, agenți provocatori. Hemoglobinuria nocturnă paroxistică poate începe cu o imagine a unei stări hipoplazice de hematopoieză; în unele cazuri, imaginea caracteristică a bolii se dezvoltă la 10-12 ani sau mai mult după detectarea hipoplaziei hematopoietice, uneori după splenectomie.

Tablou clinic... Boala se caracterizează printr-un curs lung. Pe fondul hemoglobinemiei și hemosiderinuriei, apar paroxisme ale hemoglobinuriei, mai des noaptea.

Un test de sânge relevă o anemie severă de tip hipocrom, o scădere moderată a numărului de granulocite și trombocite. Datorită hemosiderinuriei prelungite („diabet de fier”), depozitul de fier din organism este epuizat și se dezvoltă hiposideremia. Se remarcă simptomele icterului hemolitic: hiperbilirubinemie (datorită fracției neconjugate), urobilinurie, pleocromie biliară, reticulocitoză. Ficatul și splina nu sunt adesea mărite. Măduva osoasă este hiperplazică datorită elementelor de eritropoieză.

Complicații... În perioada de criză hemoglobinurică, boala este adesea complicată de sindromul de hipercoagulabilitate cu tromboză vasculară ulterioară în sistemul venei portale, abdominale, cerebrale, vasele coronare, la femei, în plus, în vasele pelvisului mic, care este însoțit. durere în zona trombozei. Tendința către tromboza vasculară este asociată cu intrarea în sânge a substanțelor tromboplastice din eritrocitele dezintegrate. Tromboza este uneori complicată de atacuri de cord în diferite organe; în special, tromboza din sistemul venei portale duce la infarct splenic cu dezvoltarea splenomegaliei tromboflebitice și a hipertensiunii portale. În cazuri rare, există o tranziție de la hemoglobinuria nocturnă paroxistică la sindromul hiperplazic, mieloproliferativ - eritromieloză sau leucemie mieloidă acută.

Diagnostic se pune cu ajutorul testelor de laborator specifice (teste de acid și zaharoză), precum și pe baza unei pene, o imagine a hemolizei intravasculare continue, însoțită mai des de paroxisme ale hemoglobinuriei nocturne. Testul acidului, sau testul Ham, se bazează pe determinarea sensibilității eritrocitelor la complementul serului uman proaspăt acidificat prin adăugarea de 0,2% soluție de acid clorhidric la pH 6,5. Testul este considerat pozitiv dacă mai mult de 5% (uneori până la 50-80%) din eritrocite sunt hemolizate. Testul zaharozei sau testul Hartmann-Jenkins se bazează pe faptul că eritrocitele pacienților sunt lizate într-o soluție slabă de zaharoză în prezența complementului. Testul este considerat pozitiv atunci când mai mult de 4% din eritrocitele studiate suferă liză.

Tratament se reduce la menținerea la nivelul optim al indicatorilor de sânge roșu prin transfuzii sistematice de eritrocite spălate de 3-5 ori (fiziol, soluție) sau eritrocite vechi de 7-10 zile (perioada de inactivare a complementului). Transfuzia de sânge integral și plasmă proaspătă este contraindicată deoarece crește hemoliza. Cu hiposideremia, preparatele de fier sunt prezentate în doze mici, tolerante individual, în combinație cu hormoni anabolizanți (nerobol, retabolil). Pentru complicațiile trombotice, se prescrie heparină, uneori în combinație cu fibrinolizină. Glucocorticoizii (prednison) sunt contraindicați în stadiul avansat al bolii. În faza hipoplazică a bolii, este arătat întregul arsenal de medicamente utilizate pentru anemia hipoplazică - glucocorticoizi, androgeni, transfuzii de sânge și transfuzia de eritrocite proaspete nespălate este permisă. Cu sângerări trombocitopenice persistente, este indicată splenectomia.

Prognoza serios. Moartea poate apărea în stadiul inițial din cauza comă anemică pe fondul sângerării trombocitopenice, în stadiul hemolitic extins - ca urmare a complicațiilor vascular-trombotice sau septice, în cazuri rare de leucemie acută.

Anemie hemolitică cu celule spore

Anemia hemolitică sporocelulară este descrisă de J. A. Smith și colab. (1964) la pacienții cu forme severe de ciroză hepatică.

Etiologia este necunoscută.

Patogeneza bolii este asociată cu un exces de colesterol și un deficit de fosfolipide în membrana eritrocitară.

Tabloul clinic, tratamentul și prognosticul ca în G. și microsferocitar.

Diagnosticul se bazează pe detectarea eritrocitelor cu numeroase procese mici în sânge.

Anemii hemolitice datorate deteriorării mecanice a eritrocitelor

Hemoglobinurie paroxistică de marș

Hemoglobinuria paroxistică de marș a fost descrisă pentru prima dată de Fleischer (I. Fleischer, 1881), care a observat-o la un soldat sănătos care a făcut o lungă plimbare pe jos.

Etiologie și patogenie. Hemoliza eritrocitelor se dezvoltă la tineri puternici din punct de vedere fizic datorită stresului crescut asupra mușchilor membrele inferioare când mergeți, mărșăliți, alergați, schiați mult timp, precum și pe mușchii brațelor atunci când efectuați tehnici de karate. Potrivit lui Davidson (R. J. L. Davidson, 1964), hemoglobinuria de marș apare atunci când rulează pe o suprafață dură (după ce rulează pe o suprafață moale sau în pantofi cu tălpi elastice, aceleași persoane nu dezvoltă hemoglobinurie). Hipogaptoglobinemia este un factor predispozant. Hemoliza mecanică se dezvoltă local în vasele părților corpului care se confruntă cu o coliziune cu o suprafață dură de mult timp (picioare, mâini).

Tablou clinic caracterizată printr-un curs ușor al bolii, absența febrei și se datorează intensității hemolizei intravasculare. Sunt posibile crize hemoglobinurice severe, se observă mai des hemoglobinemie moderată și hemoglobinurie, o scădere a haptoglobinei serice. Starea inițială a pacienților este normală. Morfol, anomaliile eritrocitelor nu sunt observate.

Diagnostic diferentiat cu alte hemoglobinurii se bazează pe datele istorice (relația bolii cu un factor mecanic, și nu cu răcirea sau administrarea medicamentelor) și rezultatele testelor eritrocitare (zaharoză și acid). Din marș mioglobinuria (vezi) se distinge prin absență dureri musculare, detectarea hemoglobinei în urină.

Tratament de obicei nu este necesar.

Profilaxie constă în schimbarea condițiilor fizice. încărcături: uneori este suficient să schimbați pantofii pentru mai elastic și să schimbați tehnica de rulare pentru a elimina complet hemoliza eritrocitelor.

Prognoza favorabil.

Boala lui Moshkovich

Boala lui Moshkovich (sin. microangiopatic G. și.) este un concept de grup care denotă un G. și. la unele patol, condiții cauzate de înfrângerea vaselor mici (arteriole) în combinație cu coagulare intravasculară diseminată (vezi. Boala Moshkovich).

Anemii hemolitice care apar din valvele cardiace protetice

La protetica valvelor cardiace, dezvoltarea lui G. este posibilă și., Care se datorează traumatizării mecanice și ruperii membranei (fragmentarea) eritrocitelor inițial pline ale pacientului. Se dezvoltă mai des cu supape artificiale insuficiente ale inimii stângi datorită trecerii forțate a sângelui în timpul sistolei ventriculare prin golurile dintre proteză și inelul valvei.

Tablou clinic manifestată prin intensitatea hemolizei intravasculare, care este mai pronunțată cu comportamentul activ al pacientului decât cu repaus strict la pat. În studiul sângelui, se constată anemie, uneori hipocromie a eritrocitelor, reticulocitoză, hemoglobinemie, scăderea sau absența haptoglobinei în plasmă. Prezența morfolului este caracteristică. semne de fragmentare a eritrocitelor (schistocite, eritrocite triunghiulare și de cască). Sunt descrise cazurile cu un test Coombs direct pozitiv. Hemoglobina și hemosiderina se găsesc în urină.

Diagnostic pe baza datelor din istoric, teste de sânge (semne de hemoliză intravasculară și fragmentare a eritrocitelor) și urină (prezența hemoglobinei și hemosiderinei).

Tratament... Cu anemie persistentă profundă, este indicată o intervenție chirurgicală cu reconstrucția protezei. În cazurile ușoare, acestea se limitează la transfuzii repetate de sânge, la numirea preparatelor de fier. Corticosteroizii nu sunt eficienți.

Anemii hemolitice toxice

Etiologie... Hemoliza eritrocitelor poate fi cauzată de numeroase substanțe chimice. și natura bacteriana... Din chim. Substanțele hemolizei sunt cauzate mai des de hidrogen arsenic (prin interacțiunea compușilor arsenici cu grupările sulfhidril), plumb, săruri de cupru (datorită inhibării piruvat kinazei și a altor enzime eritrocitare), clorați de potasiu și sodiu, mai rar resorcinol, nitrobenzen, anilină . Sunt descrise cazurile lui G. și. la oxigenarea hiperbară, după o înțepătură de albine, păianjeni.

Patogenie... Mecanismul hemolizei poate fi diferit. Hemoliza poate apărea ca urmare a unui efect oxidativ ascuțit (ca și în anemiile enzimopenice), depășind mecanismele de protecție normale ale eritrocitelor, din cauza sintezei afectate a porfirinelor, apariției factorilor autoimuni etc. Distrugerea eritrocitelor are loc adesea intravascular. Toxic G. și. se poate dezvolta cu boli infecțioase. Este cunoscut mecanismul hemolizei în unele dintre ele. Deci, Bartonella bacilliformis - plasmodia malariei pătrunde în eritrocite, care sunt apoi eliminate de splină. Clostridium welchii formează toxină alfa - lecitinază, care interacționează cu lipidele membranei eritrocitare pentru a forma lizolecitină activă hemolitic. În leishmanioză, hemoliza este asociată cu splenomegalie. Sunt posibile și alte mecanisme de hemoliză - adsorbția polizaharidelor bacteriene pe eritrocite cu formarea ulterioară de autoanticorpi, distrugerea stratului superficial al membranei eritrocitelor de către bacterii cu expunerea antigenului T și polaglutinabilitatea eritrocitelor.

Prezentare clinică și complicații... G. și toxic advers. poate fi acută și cronică. La toxicul acut G. și. apare hemoliza intravasculară, care se manifestă prin hemoglobinemie, hemoglobinurie, în cazuri severe poate fi însoțită de fenomenele de colaps și anurie. La hron, G. și toxice. predomină hemoliza intracelulară, ducând la hepato- și splenomegalie, care se manifestă în special în malarie și leishmanioză viscerală.

Tratament constă în încetarea contactului cu un agent toxic și utilizarea antidoturilor adecvate și în cazul bolilor infecțioase însoțite de G. și., terapia procesului principal. Transfuziile de înlocuire sunt indicate pentru anemia severă. În cazul anuriei, diureza trebuie menținută prin introducerea fluidelor în organism, în special a soluțiilor alcaline. Cantitatea de lichid injectat nu trebuie să depășească cantitatea zilnică de urină.

Prognoza... La curent acut toxic G.A. moartea este posibilă; la identificarea la timpși eliminarea cauzei hemolizei, se observă o recuperare completă. La hron, curentul G. toxic și. prognosticul depinde și de depistarea precoce a cauzei bolii și de eliminarea acesteia. Hemoliza care însoțește unele boli infecțioase dispare odată cu tratamentul infecției.

Rezumatul datelor privind caracteristicile de diagnostic diferențiale ale G. și. sunt prezentate în tabel.

ANATOMIE PATOLOGICĂ

Când G. și. în legătură cu distrugerea crescută a eritrocitelor, anemiei, icterului (vezi), hiperplaziei măduvei osoase (vezi), măririi splinei (vezi) și ficatului (vezi), hemosideroza (vezi) a organelor și țesuturilor, hemoragii multiple și tromboză vasculară sunt observate, focare de hematopoieză extramedulară (vezi). Aceste schimbări sunt exprimate în grade diferiteîn funcție de forma lui G. și. La toate formele G. și. găsiți degenerescența grasă a miocardului, ficatului, adesea necrobioză și necroză a celulelor hepatice în departamentele centrale lobuli, sunt posibile modificări cirotice. În vasele mici și capilare, sunt detectate acumulări de eritrocite agregate, uneori hemolizate.

Se observă adesea hemoragii în organe și țesuturi, cheaguri de sânge proaspete și vechi în vasele de sânge sistem portal, plămâni, creier etc.

La G. ereditar. autopsia relevă icter general, uneori deformare a oaselor craniului, adesea ulcere trofice pe picioare. Măduva osoasă a oaselor plate și tubulare este suculentă, de culoare roșie, adesea cu o nuanță ruginită.

Orez. 2. Splina în anemia hemolitică microsferocitară ereditară. Congestie, reducerea foliculului (indicată de săgeți).

Orez. 3. Măduva osoasă a oaselor plate în anemia hemolitică ereditară. Hiperplazie severă a formelor nucleare ale rândului roșu; X 600.

Orez. 4. Locul hematopoiezei extramedulare în țesutul suprarenal adiacent în anemia hemolitică ereditară, săgețile indică țesutul suprarenal neschimbat; X 200.

Orez. 5. Splina în anemia hemolitică autoimună. Acumularea focală a celulelor reticulare (indicate prin săgeți) în pulpa roșie, câmpurile eritrocitelor hemolizate ale splinei; X 600.

Splina este mărită semnificativ (până la 3,5 kg), capsula este îngroșată, există aderențe fibroase cu țesuturile din jur, suprafața inciziei este roșu-maroniu, atacurile de cord sunt frecvente, creșterile focale ale țesutului conjunctiv cu depunerea produselor de degradare a hemoglobinei (așa-numiții noduli sclero-pigmentați). Poate o creștere a ficatului, membrului, nodurilor, semne de hematopoieză extramedulară în organe și țesuturi sub formă de noduli roșii închis (tipărire. Fig. 4). Există o descriere a creșterilor extracerebrale masive țesut hematopoieticîn țesutul de-a lungul coloanei vertebrale toracice, care sunt similare în exterior cu formațiunile tumorale. În vezica biliară și conducte, bilă groasă întunecată, adesea pietre pigmentate. Când gistol, studiul măduvei osoase își dezvăluie pletora, celulele rândului roșu predomină printre celule - eritroblaste și normoblaste, numărul mielocitelor este adesea crescut (tipărire. Fig. 3). Există resorbția țesutului osos cu distrugerea focală a stratului cortical al osului. În splină, ficat, măduvă osoasă, membră, noduri, se observă în mod constant eritrofagie, dar mai puțin pronunțată decât cu G. și autoimune dobândite. În organe și țesuturi, se găsesc fenomenele hemosiderozei, adesea în același timp produsele fără fier ale descompunerii hemoglobinei. Gistol, o imagine la microsferocita G. și.: Foliculii splinei sunt reduși, pulpa roșie este ascuțită cu sânge complet (tipărire. Fig. 2), sinusurile venoase din zonele pletorei au forma unor fisuri înguste. Există multe eritrocite hemolizate și în descompunere. Endoteliul sinusurilor este întotdeauna puternic hiperplastic. În pulpa roșie - grupuri de celule imature din rândul roșu, leucocite segmentate, limfocite. Modificările sclerotice sunt exprimate în diferite grade.

La G. și autoimune. splina este de obicei crescută, dar mai puțin decât cu G. și. ereditare: greutatea sa depășește rar 1 kg. Examenul microscopic relevă reducerea foliculară, pletora pulpară, hiperplazia endotelială sinusală, semne de hemoliză eritrocitară, eritrofagie pronunțată. O trăsătură distinctivă a G. și autoimune. este prezența în splină a hiperplaziei focale semnificative (tipărire. Fig. 5) sau difuză a celulelor reticulare cu aspect de forme gigantice [Rappaport, Crosby (H. Rappaport, W. H. Crosby), 1957; L. A. Danilova, 1960; Dacy (J. V. Dacie), 1962; Pirovsky (B. Pirofsky), 1969]. Aceste celule prezintă activitate enzimatică ridicată, proliferarea lor semnificativă corespunde intensității imunolului, procesului la pacienți. Hemosideroza organelor este adesea observată. În lumenul tubulilor renali, eritrocite și hemoglobină sunt uneori vizibile. În măduva osoasă se constată hiperplazia normo- și eritroblastelor; adesea există modificări degenerative în celule, este posibilă dezvoltarea zonelor de hipoplazie. În măduva osoasă sunt descrise educație limitată din limfocite mature [Andre, Duhamel (R. Andre, G. Duhamel) și alții, 1968]. La forma simptomatică a G. și. Autoimune, dezvoltându-se la leucemii, morfolul descris mai sus, se găsesc și semne ale distrugerii crescute a sângelui (A.K. Ageev, 1964).

Cu hemoglobinuria nocturnă paroxistică la autopsie, se observă semne de anemie, adesea icter, hemoragii punctate multiple în piele, mucoase seroase și mucoase. Caracterizată printr-o creștere a dimensiunii și greutății rinichilor, extinderea cortexului, care are o culoare roșu-maroniu. Se găsește adesea o tromboză răspândită în sistemul venei porte, în creier și în membranele sale. Ca rezultat, în unele cazuri, se dezvăluie focare de înmuiere a materiei cerebrale, atacuri de cord în diferite organe, necroză de perete intestinul subtire... Spre deosebire de G. și. cu hemoliză predominant intracelulară, nu există o mărire pronunțată a splinei. Acesta din urmă este remarcat numai cu apariția complicațiilor (tromboză vena splenicăși ramificațiile sale intraorganice, atacuri de cord). Ficatul este ușor mărit. Măduva osoasă a oaselor plate și tubulare este suculentă, roșu închis, poate conține zone roz deschis sau gălbui. La gistol, studiul în rinichi constată în mod constant depozite masive de hemosiderină în epiteliul tubulilor, mai des în părțile lor proximale. În lumenul tubulilor, pot exista acumulări de hemoglobină liberă, eritrocite hemolizate. Sunt descrise modificările distrofice ale epiteliului și fibroza stromei renale. Depunerea hemosiderinei în alte organe interne se observă numai atunci când pacienților li se prescriu cantități mari de hemotransfuzii. Ficatul conține degenerescenta grasa, adesea necroză în părțile centrale ale lobulilor, în special cu tromboză venoasă intrahepatică. În măduva osoasă, împreună cu hiperplazia celulelor nucleare din rândul roșu, pot fi găsite zone de devastare de diferite dimensiuni, reprezentate de stroma edematoasă, celulele adipoase. Caracterizată prin prezența câmpurilor de hemoragie, extinderea lumenului sinusurilor, acumularea de eritrocite hemolizate în ele, eritrofagie. Este posibilă o creștere a numărului de plasmă și mastocite. Numărul de granulocite din măduva osoasă este redus. Formele degenerative sunt adesea observate în rândul megacariocitelor. În alte organe și țesuturi, se găsește și morfol, modificări care însoțesc tulburările circulatorii. În venele de diferite calibre, alături de cheaguri de sânge proaspete, ele se găsesc și organizate, cu simptome de vascularizație.

Masa. Caracteristicile diferențiale și diagnostice ale anemiilor hemolitice

Caracteristicile de diagnostic diferențiale ale anemiilor hemolitice (clasificare și secvență conform Yu.I. Lorie)

Forme de anemii hemolitice	Mecanismul principal pentru dezvoltarea hemolizei	Tablou clinic	Complicații	Date de laborator
ANEMII HEMOLITICE EREDITARE (CONECTATE)
Membranopatii ale eritrocitelor
Anemie hemolitică microsferocitară	Lipsa fosfolipidelor și a colesterolului în membrana eritrocitară. Durata de viață a eritrocitelor este scurtată.			Anemie moderată. Microsferocitoza eritrocitelor, rezistența lor osmotică este redusă brusc. Testul direct Coombs este negativ, hemosiderina este absentă în urină. Hemoglobina fără plasmă este normală	Splenectomie
Anemie hemolitică ovalocitară	Patologia membranei eritrocitare de natură necunoscută. Celulele roșii din sânge sunt hemolizate în splină	Icter, ficatul este mărit constant, splina rareori este mărită	Crizele hemolitice și aplastice; pietre biliare pigmentate	Ovalocitoza majorității celulelor roșii din sânge. Alte descoperiri de laborator sunt aceleași ca și în cazul anemiei hemolitice acantocitice	Splenectomie
Anemie hemolitică acantocitară	În membrana eritrocitară, un conținut crescut de sfingomielină și un conținut scăzut de fosfatidilcolină. Absența betalipoproteinelor în plasmă. Eritrocitele sunt hemolizate în vasele de sânge, ficat, splină	Icter, splina este mărită constant, ficatul este mărit rar	Retinită pigmentară, neuropatie atactică, steatoree	Acantocitoza eritrocitară: discul eritrocitar are 5-10 creșteri lungi și înguste. Rezistența osmotică a eritrocitelor nu este încălcată; conținutul de hemoglobină liberă în plasmă este normal, hemosiderina în urină este absentă, reacția directă Coombs este negativă	Nedezvoltat
Enzimopenic (fermentopenic)
Anemii hemolitice asociate cu un deficit de enzime ale ciclului pentoză-fosfat	Deficitul de glucoză-6-fosfat dehidrogenază, 6-fosfat gluconat dehidrogenază.		Crizele hemolitice și aplastice; pietre biliare pigmentate		Agenți antitoxici, transfuzie de sânge.
Anemii hemolitice asociate cu un deficit de enzime glicoliză	Deficiența piruvat kinazei, triozei fosfat izomerazei, 2,3-difosfogliceratului mutazic etc. Celulele roșii din sânge sunt hemolizate în splină	Icterul se exprimă în momentul crizei hemolitice. Anemia este mai pronunțată în forma acută decât în hron, desigur. Splina și ficatul sunt uneori mărite	Crizele hemolitice și aplastice; pietre biliare pigmentate	Uneori este detectată macrocitoza; rezistența osmotică a eritrocitelor este redusă, în timpul crizelor, conținutul de hemoglobină liberă în plasmă crește, hemosiderina poate apărea în urină
Anemii hemolitice asociate cu un deficit de enzime ale ciclului glutationului	Deficienta de sintetaza, reductaza, peroxidaza. Durata de viață a eritrocitelor este scurtată. Celulele roșii din sânge sunt hemolizate în splină	Icterul se exprimă în momentul crizei hemolitice. Anemia este mai pronunțată în forma acută decât în hron, desigur. Splina și ficatul sunt uneori mărite	Crizele hemolitice și aplastice; pietre biliare pigmentate	Uneori este detectată macrocitoza; rezistența osmotică a eritrocitelor este redusă, în timpul crizelor, conținutul de hemoglobină liberă în plasmă crește, hemosiderina poate apărea în urină	Agenți de detoxifiere, transfuzie de sânge, splenectomie la hron, formă.
Anemii hemolitice asociate cu un deficit de enzime implicate în utilizarea ATP	Deficiența de adenozin trifosfatază, adenilat kinază, ribofosfat pirofosfat kinazic. Durata de viață a eritrocitelor este scurtată. Celulele roșii din sânge sunt hemolizate în splină	Icterul se exprimă în momentul crizei hemolitice. Anemia este mai pronunțată în forma acută decât în hron, desigur. Splina și ficatul sunt uneori mărite	Crizele hemolitice și aplastice; pietre biliare pigmentate	Uneori este detectată macrocitoza; rezistența osmotică a eritrocitelor este redusă, în timpul crizelor, conținutul de hemoglobină liberă în plasmă crește, hemosiderina poate apărea în urină
Anemii hemolitice asociate cu un deficit de enzime implicate în sinteza porfirinelor	Deficiența enzimelor implicate în sinteza porfirinelor. Durata de viață a eritrocitelor este scurtată. Celulele roșii din sânge sunt hemolizate în splină	Icterul se exprimă în momentul crizei hemolitice. Anemia este mai pronunțată în hron, curentă. Splina și ficatul sunt uneori mărite	Crizele hemolitice și aplastice; pietre biliare pigmentate	Uneori este detectată macrocitoza; rezistența osmotică a eritrocitelor este redusă, în timpul crizelor, conținutul de hemoglobină liberă în plasmă crește, hemosiderina poate apărea în urină	Agenți de detoxifiere, transfuzii de sânge, splenectomie.
Hemoglobinopatii
Hemoglobinopatii calitative	Întreruperea structurii lanțurilor de globină cu o încălcare a secvenței de aminoacizi și formarea hemoglobinelor anormale Celulele roșii din sânge sunt hemolizate în splină și ficat	Icter persistent, mărirea ficatului și splinei, intermitent	Crizele trombotice; osteomielită; hron, ulcere la picioare; hemosideroză organică	Eritrocite falciforme în prezența hemoglobinei S, cu alte eritrocite de hemoglobinoză fără trăsături; rezistența osmotică a eritrocitelor este redusă. Testul direct Coombs este negativ; nu există hemosiderină în urină, conținutul de hemoglobină liberă din plasmă este normal	Transfuzia de sânge, introducerea deferoxaminei în hemosideroză, terapia anticoagulantă în dezvoltarea trombozei.
Talasemie	Întreruperea sintezei lanțurilor 0 de globină cu formarea hemoglobinei F sau A2 sau a lanțurilor alfa cu formarea hemoglobinei H sau Bart. Celulele roșii din sânge sunt hemolizate în ficat și splină	Icter persistent de diferite grade, splina este mărită, uneori ficatul este mărit; la forme severe deformarea oaselor	Hemosideroza organelor, posibil dezvoltarea trombozei	Anemia de grade diferite, eritrocitele țintă, rezistența osmotică a eritrocitelor este redusă, o creștere a conținutului de hemoglobină F, A2, H sau Bart. Testul direct Coombs este negativ	Transfuzia de sânge, cu hemo-sideroză - introducerea deferoxaminei.
ANEMII HEMOLITICE ACQUISITE
Anemii imunohemolitice
Anemii hemolitice autoimune
Anemii hemolitice cu anticorpi calzi	Creșterea fagocitozei eritrocitelor, în principal în splină	Paloare și icter constante, splina este mărită constant, ficatul este mărit la 1/3 din pacienți	Formarea calculilor biliari; tromboză	Anizocitoza ascuțită a eritrocitelor, scăderea rezistenței lor osmotice, testul direct Coombs este pozitiv	Prednison la o doză de cel puțin 1 mg pe 1 kg de greutate corporală pe zi; splenectomie
Anemii hemolitice cauzate de anticorpi reci	Aglutinarea și moartea accelerată a eritrocitelor.	Paloare și icter moderate, mărirea ficatului și a splinei nu este constantă	Încălcarea fluxului sanguin în vasele mici	Uneori o mică sferocitoză, rezistența osmotică a eritrocitelor este normală, cu răcire, apariția hemosiderinei în urină și creșterea conținutului de hemoglobină liberă în plasmă	Imunosupresoare (leukeran)
Anemii hemolitice cauzate de hemolizine bifazice (hemoglobinurie rece paroxistică)	Prezența hemolizinelor bifazice Donat-Landsteiner în sânge. Eritrocitele sunt hemolizate în patul vascular	Starea generală este severă, simptome de respirație scurtă, febră. Apariția icterului, anemiei, hemoglobinuriei. Splina și ficatul sunt mărite moderat, oarecum dureroase	Insuficiență renală, anurie	Anemie normocromă severă, puncție bazofilă a eritrocitelor, reticulocitoză, neutrofilie, hiperbilirubinemie, hemoglobină fără plasmă crescută	Măsuri anti-șoc, transfuzie de sânge, administrare de poliglucină, diuretice
Anemii imunohemolitice medicinale	Formarea anticorpilor împotriva complexului medicament-eritrocit; uneori inducerea anticorpilor antieritrocitari. Eritrocitele sunt hemolizate în patul vascular și splină	Paloarea și icterul de intensitate variabilă, ficatul și splina nu sunt mărite	Hemolitic	Morfologia eritrocitelor fără caracteristici, rezistența lor osmotică este normală, în momentul crizei și după aceasta, apariția hemosiderinei în urină și creșterea conținutului de hemoglobină liberă în plasmă	Retragerea urgentă a medicamentului care a provocat hemoliza; pentru anemie severă - transfuzie de sânge
Anemii hemolitice isoimune
Boala hemolitică a nou-născutului	Isoimunizarea mamei cu antigene ale eritrocitelor fetale după sistemele Rh, ABO etc. Eritrocitele sunt hemolizate în principal în ficat și splină, parțial în patul vascular	Icterul persistent, ficatul și splina sunt rareori mărite	Bilirubina encefalopatie; umflătură	Autoaglutinarea eritrocitelor este adesea detectată, rezistența osmotică a eritrocitelor este normală, testul direct Coombs este negativ, indirectul este pozitiv	Schimbă transfuzii.
Anemie hemolitică post-transfuzională	Isoimunizarea beneficiarului cu antigene eritrocitare ale donatorului (sau fătului) cu distrugerea eritrocitelor transfuzate, mai rar distrugerea eritrocitelor de către anticorpii naturali (un donator universal periculos).	În momentul hemolizei, paloare severă și icter, ficatul și splina nu sunt mărite	Nefroza hemoglobinurică; insuficiență renală acută	Morfologia sângelui a fost normală, rezistența osmotică a eritrocitelor a fost normală; testul indirect Coombs este pozitiv, direct este negativ, în momentul crizei, apariția hemosiderinei în urină și creșterea conținutului de hemoglobină liberă în plasmă	Schimb transfuzii de sânge, tratamentul insuficienței renale acute.
Membranopatii dobândite
Hemoglobinurie nocturnă paroxistică	Există o deficiență a acizilor grași nesaturați în membrana eritrocitară, ceea ce crește sensibilitatea eritrocitelor la complement, contribuind la distrugerea lor. Eritrocitele sunt hemolizate în patul vascular	Paloarea severă și icterul ușor, ficatul și splina nu sunt de obicei mărite. Când apare tromboza, durere de localizare diferită	Crizele hemolitice și aplastice, tromboza vasculară	Anemie severă, scăderea numărului de leucocite și trombocite; rezistența osmotică a eritrocitelor este redusă. Conținutul de hemoglobină din plasmă este în mod constant crescut, hemosiderina se găsește în urină; Testele pentru șuncă și zaharoză sunt pozitive, testul direct Coombs este negativ, indirect poate fi pozitiv	Transfuzia de eritrocite spălate; introducerea hormonilor anabolizanți, odată cu dezvoltarea trombozei - terapie anticoagulantă. Dacă este indicat - splenectomie
Anemie hemolitică cu celule spore	În membrana eritrocitară, indicele colesterol-fosfolipid este crescut; conținutul de litocolic în plasmă este crescut; capacitatea eritrocitelor de a filtra este redusă. Celulele roșii din sânge sunt hemolizate în splină	Icter, ficatul este rar mărit, splina este mărită constant	Crizele hemolitice și aplastice; pietre biliare pigmentate	La suprafața eritrocitelor există numeroase procese mici spinoase. Alte date de laborator sunt aceleași ca și pentru anemia hemolitică acantocitară	Splenectomie
Anemii hemolitice asociate cu deteriorarea mecanică a eritrocitelor
Hemoglobinurie de marș	Motivele pentru distrugerea crescută a globulelor roșii nu au fost identificate. Nu s-au găsit tulburări ale membranei eritrocitare. Poate că patologia se datorează aranjamentului neobișnuit al vaselor picioarelor. Eritrocitele sunt hemolizate în patul vascular	Apariția urinei negre, durere și disconfort la nivelul spatelui inferior, slăbiciune la picioare după mers sau alergare. Uneori icter ușor și paloare. Ficatul și splina nu sunt mărite	Hemolitic	Morfologia sângelui nu este modificată, anemia este rară; rezistența osmotică a eritrocitelor este normală; după mers, conținutul de hemoglobină liberă din plasmă este crescut, hemosiderina apare în urină; testele directe și indirecte ale lui Coombs sunt negative	Tratamentul nu este de obicei necesar. Un rol important îl joacă acțiuni preventive
Boala lui Moshkovich (sin. Anemie hemolitică microangiopatică)	Dezvoltarea unui complex antigen-anticorp atunci când viruși, microbi sau vaccinuri intră în sânge; coagulare intravasculară diseminată, distrugerea mecanică a eritrocitelor de către filamentele de fibrină. Eritrocitele sunt hemolizate în patul vascular	Se dezvoltă pe fondul bolii de bază: bolile de colagen, glomerulonefrita acută, carcinomatoză diseminată, purpură trombotică trombocitopenică. Paloare severă și icter moderat; odată cu dezvoltarea coagulării intravasculare a hemoragiilor de localizare diferită; ficatul și splina nu sunt de obicei mărite	Crizele hemolitice; simptome ale coagulării intravasculare diseminate (tromboze și hemoragii de localizare și intensitate variate); hron, insuficiență renală	Eritrocite și schistocite globulare, anemie severă. Conținutul de hemoglobină liberă în plasmă este crescut, hemosiderina se găsește în urină; testele directe și indirecte ale lui Coombs sunt negative. Conținut redus de factori I, II, VII, VIII și X	Tratamentul bolii de bază; terapia trombolitică; transfuzie de sange.
Anemii hemolitice cu valve cardiace protetice	Distrugerea mecanică a celulelor roșii din sânge sau ruperea membranei acestora. Eritrocitele sunt hemolizate în patul vascular	Paloare moderată și icter, marginile cresc cu mișcarea activă a pacientului; ficatul și splina nu sunt mărite	Nedescris	Morfologia sângelui nu este modificată, anemia moderată, rezistența osmotică a eritrocitelor este normală; testele directe și indirecte ale lui Coombs sunt negative. Conținutul de hemoglobină liberă din plasmă este crescut, hemosiderina apare în urină	În cazurile severe, chirurgia de reconstrucție a valvei; transfuzie de sange
Anemii hemolitice toxice
Anemii hemolitice toxice de diferite etiologii	Mecanismul hemolizei este diferit. Eritrocitele sunt hemolizate în principal în patul vascular	Paloarea și icterul sunt exprimate în momentul crizei, ficatul și splina nu sunt mărite	Nedescris	Morfologia sângelui nu este modificată, anemia se exprimă în momentul crizei; rezistența osmotică a eritrocitelor este normală; în momentul unei crize, conținutul de hemoglobină liberă din plasmă este crescut, hemosiderina apare în urină; testele directe și indirecte ale lui Coombs sunt negative	Excluderea contactului cu un agent toxic. Transfuzie de sange

Bibliografie: Grozdov DM și Pa-c și despre p și MD Chirurgia bolilor sistemului sanguin, M., 1962, bibliogr.; Dosse J. Imunohematologie, trad. din franceză., M., 1959; D y și V. P. N. Boli autoimune ale sistemului sanguin, L., 1964, bibliogr.; Idelson L. I., Didkovskii N. And. Și Ermil-ch e din N to despre G. V. Anemii hemolitice, M., 1975, bibliogr.; Kassirsky I.A. și AlekseevG. A. Hematologie clinică, M., 1970; Lorie Yu. I. Clasificarea anemiilor hemolitice, Probl, hematol. și revărsare. sânge, vol. 7, JVe 9, p. 3, 1962; Boorman K. E., Dodd B. E. a. L o u-tit J. F. Icter hemolitic (icter acholuric), Lancet, v. 1, p. 812, 1946; Brain M. C. Globul roșu și anemia hemolitică, în: Progres recent. haema-tol., ed. de A. Goldberg a. M. G. Brain, p. 146, Edinburgh-L., 1971, bibliogr.; BrainM. G., Dacie J. V. a. H o u r i-h a n e D. O. Anemie hemolitică microangiopatică, Brit. J. Haemat., Y. 8, p. 358, 1962; Ghauffard A. L'ictfcre h6moly-tique congenital de 1'adulte, Rev. g £ n. Clin. Ther. T. 26, p. 199, 1912; D acie J. Y. Anemii hemolitice, pct. 1-4, L., 1962-1967; Gerbal A. e. A. Nouvelle classification immunologique des anemies hemolytiques avec auto-anticorps, Nouv. Rev. frang, H & nat., t. 7, p. 401, 1967; H a ris J. W. Studii privind mecanismul unei anemii hemolitice induse de medicamente, J. Lab. clin. Med., V. 44, p. 809, 1954; Hennemann H. H. Erworbene hamo-lytische Anamien, Lpz., 1957, Bibliogr.; Libanskt J. Storungen der Erythropoese medikamentosen Ursprungs, în: Fortschr. Hamatol., Hrsg. v. E. Perlick u. a., Bd 1, S. 125, Lpz., 1970, Bibliogr.; Williams W. J. a. o. Hematologie, N. Y., 1972.

Anatomie patologică- Ageev AK Caracteristicile morfologice ale anemiilor hemolitice autoimune care se dezvoltă în leucemie, Arkh. patol., t. 26, nr. 1, p. 71, 1964; Danilova L.A. Modificări patologice ale splinei în anemia hemolitică, Probl, hematol. și transfuzia de sânge, v. 5, nr. 7, p. 19, 1960; ea, Trăsături patologice ale formelor congenitale și dobândite de anemie hemolitică cronică, Arkh. patol., t. 27, nr. I, p. 3, 1965; A n d r 6 R. e. A. Anomies h6molytiques auto-imunes with nodules lymphoides de la moelle osseuse, Sem. Hop. Paris, p. 2517, 1968; C o line n G. u. A. Tumorartige intrathorakale extramedullare Hamatopoese bei hamoly-tischer Anamie, Acta haemat. (Basel), y. 43, p. 111, 1970; LeonardiP. A. RuolA. Hemosideroza renală în anemiile hemolitice, diagnostic prin biopsie cu ac, sânge, v. 16, p. 1029, 1960; M o t u 1 s k y A. G., G r o s b y W. H. a. Rappaport H. Boală hemolitică nonsferocitară ereditară, ibid., V. 9, p. 749, 1954; Neumark E. Apariții post-mortem în anemia hemolitică, Sang, p. 161, 1950; Pirofsky B. Autoimunizarea și anemiile hemolitice autoimune, Baltimore, 1969; Rap paport H. a. Crosby W. H. Anemie hemolitică autoimună, observații morfologice și corelații clinicopatologice, Amer. J * Calea., V. 33, p. 429, 1957.

Yu. I. Lorie; G. A. Alekseev (hemoglobinurie), MP Khokhlova (pat. An.), Compilatorul tabelului Yu. I. Lorie.

Anemia hemolitică este o afecțiune sanguină destul de rară, caracterizată printr-un ciclu de viață scurtat al celulelor roșii din sânge (eritrocite). În mod normal, o globulă roșie trăiește în medie între 3 și 4 luni, dar în prezența anemiei, această perioadă este redusă la două săptămâni. În fiecare zi, o anumită parte a celulelor roșii din sânge sunt înlocuite cu altele noi, care sunt produse de măduva osoasă roșie.

Dacă viața celulelor roșii din sânge este scurtată, atunci celulele pentru înlocuire pur și simplu nu vor avea timp să se maturizeze. Din acest motiv, concentrația lor în sângele periferic este redusă semnificativ.

Soiuri

Toate tipurile existente de anemii hemolitice sunt împărțite în două grupuri mari:

ereditar;
dobândit.

Forme ereditare

anemie hemolitică nesferocitară.În acest caz, cauza distrugerii este activitatea defectă a enzimelor responsabile de ciclul lor de viață;
anemie hemolitică microsferocitară. Motivul dezvoltării unei astfel de patologii este transferul de gene mutante, sarcina principală a căreia este sintetizarea moleculelor de proteine care formează peretele eritrocitar. În cazul progresiei anemiei hemolitice microsferocitare, structura celulelor roșii din sânge, activitatea acestora, precum și rezistența la distrugere, sunt semnificativ reduse;
celule secera. Motivul apariției unei astfel de boli ereditare este o mutație genetică, a cărei sarcină principală este de a codifica secvența aminoacizilor în producția de hemoglobină. O trăsătură caracteristică a bolii este deformarea eritrocitului sub formă de seceră. Celulele afectate nu își mai pot schimba complet forma în timp ce trec prin vasele de sânge, prin urmare, are loc distrugerea lor crescută;
talasemii. Acest grup de anemii hemolitice apare din cauza unei încălcări a procesului de producție a hemoglobinei.

Forme dobândite

anemie hemolitică autoimună. Hemoliza globulelor roșii are loc datorită formării anticorpilor care se acumulează pe membranele lor. Ca urmare, aceste celule roșii din sânge devin marcate, iar macrofagele încep să le perceapă ca agenți străini. În anemia hemolitică dobândită autoimun, sistemul imunitar uman în sine distruge celulele roșii din sânge;
anemie cauzată de conflictul Rh și boala hemolitică a nou-născuților. Motivul progresiei este incompatibilitatea sângelui Rh al unei femei și al fătului ei. Corpul mamei însărcinate începe să formeze treptat anticorpi împotriva globulelor roșii ale fătului, care conțin antigenul Rh. Ca urmare, se formează complexe imune, care duc la distrugerea celulelor eritrocitelor;
anemii hemolitice traumatice. Motivele progresiei sunt vasele, prezența protezelor vasculare, modificările structurii capilarelor;
hemoliza eritrocitelor, progresând sub influența factorilor endogeni și exogeni;
hemoglobulinemie acută paroxistică nocturnă.

Etiologie

Factori etiologici care provoacă progresia autoimunului, a celulei secera și a altor tipuri de anemii hemolitice la copii și adulți:

diverse soiuri;
afecțiuni autoimune;
leziuni de severitate variabilă;
patologii transferate anterior de natură infecțioasă;
arsuri termice și chimice;
intervenții chirurgicale;
afecțiuni infecțioase ();
amiloidoza organelor vitale;
contact prelungit cu substanțe toxice;
utilizarea pe termen lung a anumitor grupuri de medicamente sintetice;
transfuzie de sânge incompatibil pentru factorul Rh;
Rh-conflict în timpul fertilității;
bacteriene și așa mai departe.

Simptome

Pentru anemiile hemolitice (secera, autoimune, non-sferocitice și altele), sunt caracteristice următoarele simptome:

sindromul hipertermiei. Cel mai adesea, acest simptom se manifestă odată cu progresia anemiei hemolitice la copii. Indicatorii de temperatură cresc la 38 de grade;
sindrom. Pielea capătă o nuanță galbenă, dar nu există mâncărime severă. Un simptom caracteristic este schimbarea culorii urinei. Se întunecă și seamănă cu slopul cărnii. Excrementele nu își schimbă culoarea;
sindrom de ficat și splină mărit ();
sindrom. Pielea și mucoasele devin palide. Apar simptome de hipoxie - dificultăți de respirație, slăbiciune, cefalee, amețeli etc.

Simptome suplimentare ale acestei afecțiuni patologice:

sindromul durerii la locul proiecției rinichilor;
durere în abdomen;
dureri în piept;
schimbarea scaunului.

Diagnostic

Dacă apar simptome care indică progresia acestei afecțiuni, este necesar să vizitați o instituție medicală pentru diagnostic și un diagnostic precis. Cea mai informativă metodă de depistare a anemiei hemolitice este. Cu ajutorul acestuia, medicul va putea clarifica numărul total de celule roșii din sânge, calitatea acestora. Într-un test de sânge, puteți identifica:

accelerare;
scăderea concentrației;
prezența globulelor roșii deformate;
o scădere a numărului total de celule roșii din sânge;
concentrare crescută.

Tehnici de diagnostic suplimentare:

puncția măduvei osoase roșii.

Tratament

Tratamentul anemiei hemolitice trebuie efectuat numai de un specialist cu înaltă calificare. Lucrul este că acest tip de anemie este cel mai dificil de tratat, deoarece mecanismul de declanșare a hemolizei nu este întotdeauna posibil să se elimine.

Planul de tratament al patologiei include de obicei următoarele activități:

prescrierea preparatelor care conțin vitamina B12 și acid folic;
transfuzia de sânge a eritrocitelor spălate. La această metodă de tratament se recurge în caz de scădere a concentrației de globule roșii la niveluri critice;
transfuzie de plasmă și imunoglobulină umană;
pentru a elimina simptomele neplăcute și pentru a normaliza dimensiunea ficatului și a splinei, se arată că folosește hormoni glucocorticoizi. Dozarea acestor medicamente este prescrisă numai de către medic pe baza stării generale a pacientului, precum și a gravității bolii sale;
cu anemie hemolitică autoimună, planul de tratament este completat cu citostatice;
uneori medicii recurg la metode chirurgicale de tratare a bolii. Splenectomia se efectuează cel mai frecvent.

Tratamentul patologiei se efectuează numai în condiții staționare, astfel încât medicii să poată monitoriza în mod constant starea generală a pacientului și să prevină progresia complicațiilor periculoase în el.

Profilaxie

Toate măsurile preventive pentru această afecțiune sunt împărțite în primar și secundar. Măsurile de prevenire primară vizează în primul rând prevenirea progresiei anemiei hemolitice. Prevenirea secundară include activități care vor ajuta la reducerea manifestării simptomelor unei patologii deja progresive.

Prevenirea primară a anemiilor autoimune:

evitați infecțiile concomitente;
nu stați în locuri cu un conținut ridicat de substanțe toxice în aer, precum și săruri ale metalelor grele;
tratarea la timp a bolilor infecțioase.

În caz de deficit de G-6-FDG, următoarele grupuri de medicamente nu trebuie utilizate, deoarece provoacă hemoliză:

sulfonamide;
medicamente antimalarice;
medicamente anti-tuberculoză;
medicamente pentru durere;
antipiretic;
medicamente antibacteriene;
medicamente din alte grupuri - acid ascorbic, albastru de metilen și multe altele.

Prevenirea secundară a bolii constă în tratarea la timp și completă a patologiilor infecțioase care pot provoca o exacerbare a anemiilor hemolitice. În acest scop, se recomandă efectuarea regulată a unor examinări preventive de către specialiști, precum și efectuarea tuturor testelor necesare.

Este totul corect în articolul cu punct medical viziune?

Răspundeți numai dacă aveți cunoștințe medicale dovedite

Care se caracterizează printr-o scădere a duratei de viață a eritrocitelor și distrugerea lor accelerată (hemoliză, eritrocitoliză) fie în interiorul vaselor de sânge, fie în măduva osoasă, ficat sau splină.

Ciclul de viață al celulelor roșii din sânge în anemia hemolitică este de 15-20 de zile

Normal durata medie viața eritrocitelor este de 110–120 zile. În anemia hemolitică, ciclul de viață al celulelor roșii din sânge este scurtat de mai multe ori și este de 15-20 de zile. Procesele de distrugere a eritrocitelor prevalează asupra proceselor de maturare a acestora (eritropoieză), ca urmare a cărei concentrație de hemoglobină în sânge scade, conținutul de eritrocite scade, adică se dezvoltă anemia. Alte caracteristici comune comune tuturor tipurilor de anemii hemolitice sunt:

febră cu frisoane;
durere la nivelul abdomenului și a spatelui inferior;
tulburări de microcirculație;
splenomegalie (mărirea splinei);
hemoglobinurie (prezența hemoglobinei în urină);

Anemia hemolitică afectează aproximativ 1% din populație. ÎN structura generală anemiile hemolitice reprezintă 11%.

Cauzele anemiei hemolitice și factorii de risc

Anemiile hemolitice se dezvoltă fie sub influența factorilor extracelulari (externi), fie ca urmare a defectelor eritrocitelor (factori intracelulari). În majoritatea cazurilor, factorii extracelulari sunt dobândiți, iar factorii intracelulari sunt congenitali.

Defecte eritrocitare - un factor intracelular în dezvoltarea anemiei hemolitice

Factorii intracelulari includ anomalii în membranele eritrocitare, enzime sau hemoglobină. Toate aceste defecte sunt moștenite, cu excepția hemoglobinuriei nocturne paroxistice. În prezent, au fost descrise mai mult de 300 de boli asociate cu mutații punctuale ale genelor care codifică sinteza globinelor. Ca urmare a mutațiilor, forma și membrana eritrocitelor se modifică, iar susceptibilitatea lor la hemoliză crește.

Un grup mai larg este reprezentat de factori extracelulari. Celulele roșii din sânge sunt înconjurate de endoteliul (mucoasa interioară) a vaselor de sânge și a plasmei. Prezența în plasmă a agenților infecțioși, a substanțelor toxice, a anticorpilor poate provoca modificări ale pereților eritrocitelor, ducând la distrugerea lor. Conform acestui mecanism, de exemplu, se dezvoltă anemie hemolitică autoimună și reacții de transfuzie hemolitică.

Defectele endoteliului vaselor de sânge (microangiopatia) pot afecta, de asemenea, eritrocitele, ducând la dezvoltarea anemiei hemolitice microangiopatice, care este acută la copii, sub forma sindromului uremic hemolitic.

Utilizarea anumitor medicamente, în special medicamente antimalarice, analgezice, nitrofurani și sulfonamide, poate provoca, de asemenea, anemie hemolitică.

Factori provocatori:

vaccinare;
boli autoimune (colită ulcerativă, lupus eritematos sistemic);
unele boli infecțioase (pneumonie virală, sifilis, toxoplasmoză, mononucleoză infecțioasă);
enzimopatie;
hemoblastoză (mielom multiplu, limfogranulomatoză, leucemie limfocitară cronică, leucemie acută);
otrăvire cu arsenic și compușii săi, alcool, ciuperci otrăvitoare, acid acetic, metale grele;
greu exercițiu fizic(schi lung, alergare sau mers pe jos distanțe lungi);
hipertensiune arterială malignă;
arde boala;
proteze ale vaselor de sânge și ale valvelor cardiace.

Formele bolii

Toate anemiile hemolitice sunt împărțite în dobândite și congenitale. Formele congenitale sau ereditare includ:

membranopatii eritrocitare- rezultatul anomaliilor în structura membranelor eritrocitare (acantocitoză, ovalocitoză, microsferocitoză);
enzimopenie (fermentopenie)- asociat cu lipsa anumitor enzime din organism (piruvat kinază, glucoză-6-fosfat dehidrogenază);
hemoglobinopatii- datorită unei încălcări a structurii moleculei de hemoglobină (anemie falciformă, talasemie).

Cele mai frecvente în practica clinica anemia hemolitică ereditară este boala Minkowski-Shoffard (microsferocitoză).

Anemiile hemolitice dobândite, în funcție de cauzele care le-au cauzat, sunt împărțite în următoarele tipuri:

membranopatii dobândite(anemie sporocelulară, hemoglobinurie nocturnă paroxistică);
anemii hemolitice izoimune și autoimune- se dezvoltă ca urmare a deteriorării eritrocitelor de către anticorpii proprii sau obținuți extern;
toxic- distrugerea accelerată a eritrocitelor are loc datorită expunerii la toxine bacteriene, otrăvuri biologice sau substanțe chimice;
anemii hemolitice asociate cu afectarea mecanică a eritrocitelor(hemoglobinurie de marș, purpură trombocitopenică).

Toate tipurile de anemii hemolitice se caracterizează prin:

sindrom anemic;
mărirea splinei;
dezvoltarea icterului.

Mai mult, fiecare tip separat de boală are propriile sale caracteristici.

Anemii hemolitice ereditare

Cea mai frecventă anemie hemolitică ereditară în practica clinică este boala Minkowski-Shoffard (microsferocitoză). Este trasabil de-a lungul mai multor generații ale familiei și este moștenit într-un mod autosomal dominant. O mutație genetică duce la un conținut insuficient al anumitor tipuri de proteine și lipide din membrana eritrocitară. La rândul său, acest lucru determină modificări ale dimensiunii și formei celulelor roșii din sânge, distrugerea lor prematură masivă în splină. Anemia hemolitică microsferocitară se poate manifesta la pacienți la orice vârstă, dar cel mai adesea primele simptome ale anemiei hemolitice apar la vârsta de 10-16 ani.

Microsferocitoza - cea mai frecventă anemie hemolitică ereditară

Boala poate apărea cu severitate variabilă. Unii pacienți au un curs subclinic, în timp ce alții dezvoltă forme severe, însoțite de crize hemolitice frecvente, care au următoarele manifestări:

temperatura corpului crescută;
frisoane;
slăbiciune generală;
dureri de spate și dureri abdominale;
greață, vărsături.

Principalul simptom al microsferocitozei este icterul cu severitate variabilă. Datorită conținutului ridicat de stercobilină (produsul final al metabolismului hemului), fecalele sunt intens colorate în maro închis. La toți pacienții care suferă de anemie hemolitică microsferocitară, splina este mărită, iar în fiecare secundă, ficatul este mărit.

Microsferocitoza crește riscul formării de calcul în vezica biliară, adică dezvoltarea bolii biliare. În acest sens, există adesea colică biliară, și cu blocarea căii biliare cu o piatră - icter obstructiv (mecanic).

În tabloul clinic al anemiei hemolitice microsferocitare la copii, există alte semne de displazie:

bradidactilie sau polidactilie;
cerul gotic;
anomalii de mușcătură;
deformarea nasului de șa;
craniul turnului.

La pacienții vârstnici, datorită distrugerii eritrocitelor din capilarele extremităților inferioare, se dezvoltă ulcere trofice ale picioarelor și picioarelor care sunt rezistente la terapia tradițională.

Anemiile hemolitice asociate cu un deficit de anumite enzime se manifestă de obicei după administrarea anumitor medicamente sau suferirea unei boli intercurente. Trăsăturile lor caracteristice sunt:

icter palid (culoarea pielii palide cu o nuanță de lămâie);
murmură de inimă;
hepatosplenomegalie moderată;
culoarea întunecată a urinei (datorită descompunerii intravasculare a eritrocitelor și excreției urinare a hemosiderinei).

În cazurile severe de boală, apar crize hemolitice pronunțate.

Hemoglobinopatiile congenitale includ talasemia și anemia falciformă. Tabloul clinic al talasemiei este exprimat prin următoarele simptome:

anemie hipocromă;
hemocromatoză secundară (asociată cu transfuzii frecvente de sânge și prescripția nerezonabilă a medicamentelor care conțin fier);
icter hemolitic;
splenomegalie;
colelitiaza;
afectarea articulațiilor (artrită, sinovită).

Anemia falciformă are loc cu crize de durere recurente, anemie hemolitică moderată, susceptibilitate crescută a pacientului la boli infecțioase... Principalele simptome sunt:

rămânând în urma copiilor în dezvoltarea fizică(în special băieți);
ulcere trofice ale extremităților inferioare;
icter moderat;
crize de durere;
crize aplastice și hemolitice;
priapism (nu este asociat cu excitare sexuală, erecție spontană a penisului, care durează câteva ore);
colelitiaza;
splenomegalie;
Necroza avasculară;
osteonecroza cu dezvoltarea osteomielitei.

Anemii hemolitice dobândite

Dintre anemiile hemolitice dobândite, cele autoimune sunt cele mai frecvente. Dezvoltarea lor este cauzată de producerea de anticorpi de către sistemul imunitar al pacienților îndreptați împotriva propriilor eritrocite. Adică, sub influența unor factori, activitatea sistemului imunitar este perturbată, în urma căreia începe să-și perceapă propriile țesuturi ca străine și să le distrugă.

Cu anemie autoimună, crizele hemolitice se dezvoltă brusc și brusc. Apariția lor poate fi precedată de precursori sub formă de artralgii și / sau temperatura corpului subfebrilă. Simptomele unei crize hemolitice sunt:

temperatura corpului crescută;
ameţeală;
slăbiciune severă;
dispnee;
palpitații;
dureri de spate și dureri epigastrice;
debutul rapid al icterului, care nu este însoțit de mâncărimi ale pielii;
mărirea splinei și a ficatului.

Există forme de anemii hemolitice autoimune în care pacienții nu tolerează bine răceala. Cu hipotermie, acestea dezvoltă hemoglobinurie, urticarie rece, sindrom Raynaud ( spasm sever arteriolele degetelor).

Caracteristicile tabloului clinic forme toxice anemiile hemolitice sunt:

slăbiciune generală rapid progresivă;
temperatura corpului ridicata;
vărsături;
durere severă la nivelul spatelui și abdomenului;
hemoglobinurie.

În zilele 2-3 de la debutul bolii, pacientul începe să crească nivelul de bilirubină din sânge și dezvoltă icter, iar după 1-2 zile apare insuficiență hepatorenală, manifestată prin anurie, azotemie, enzimemie, hepatomegalie.

O altă formă de anemie hemolitică dobândită este hemoglobinuria. Cu această patologie, există o distrugere masivă a celulelor roșii din sânge în vasele de sânge și hemoglobina intră în plasmă și apoi începe să fie excretată în urină. Principalul simptom al hemoglobinuriei este urina roșu închis (uneori negru). Alte manifestări ale patologiei pot fi:

Cefalee puternică;
o creștere bruscă a temperaturii corpului;
frisoane uriașe;

Hemoliza eritrocitelor în boala hemolitică a fătului și a nou-născuților este asociată cu penetrarea anticorpilor din sângele mamei în fluxul sanguin fetal prin placentă, adică, conform mecanismului patologic, această formă de anemie hemolitică aparține bolilor izoimune.

În mod normal, durata medie de viață a eritrocitelor este de 110-120 de zile. În anemia hemolitică, ciclul de viață al celulelor roșii din sânge este scurtat de mai multe ori și este de 15-20 de zile.

Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului poate continua conform uneia dintre următoarele opțiuni:

moarte fetală intrauterină;
formă edematoasă (formă imunitară a hidropizei fetale);
formă icterică;
formă anemică.

Semnele comune caracteristice tuturor formelor acestei boli sunt:

hepatomegalie;
splenomegalie;
o creștere a sângelui eritroblastelor;
anemie normocromă.

Diagnostic

Pacienții cu anemii hemolitice sunt examinați de un hematolog. Atunci când intervievează un pacient, ei află frecvența formării crizelor hemolitice, gravitatea acestora și, de asemenea, clarifică prezența acestor boli în istoria familiei. În timpul examinării pacientului, se acordă atenție culorii sclerei, membranelor mucoase și pielii vizibile, palpează abdomenul pentru a detecta posibila mărire a ficatului și splinei. Confirmarea hepatosplenomegaliei permite ultrasunetele organelor abdominale.

Modificările analizei generale a sângelui în anemia hemolitică se caracterizează prin anemie hipo- sau normocromă, reticulocitoză, trombocitopenie, relevă hemoglobinurie, hemosiderinurie, urobilinurie, proteinurie. În fecale, se constată un conținut crescut de stercobilină.

Dacă este necesar, se efectuează o biopsie prin puncție a măduvei osoase, urmată de o analiză histologică (se detectează hiperplazia descendenței eritroide).

Anemia hemolitică afectează aproximativ 1% din populație. În structura generală a anemiilor, hemoliticul reprezintă 11%.

Diagnosticul diferențial al anemiilor hemolitice se efectuează cu următoarele boli:

hemoblastoza;
sindrom hepatolienal;
hipertensiune portală;
ciroza ficatului;

Tratamentul anemiilor hemolitice

Abordările pentru tratamentul anemiilor hemolitice sunt determinate de forma bolii. Dar, în orice caz, sarcina principală este eliminarea factorului hemolitic.

Schema de terapie hemolitică de criză:

perfuzie intravenoasă de soluții de electroliți și glucoză;
transfuzie de plasmă de sânge proaspătă congelată;
terapia cu vitamine;
prescrierea de antibiotice și / sau corticosteroizi (dacă este indicat).

Cu microsferocitoză, este indicat tratamentul chirurgical - îndepărtarea splinei (splenectomie). După intervenție chirurgicală la 100% dintre pacienți apare o remisie stabilă, deoarece hemoliza crescută a eritrocitelor se oprește.

Terapia pentru anemiile hemolitice autoimune se efectuează cu hormoni glucocorticoizi. Cu o eficiență insuficientă, poate fi necesar să se prescrie imunosupresoare, medicamente antimalarice. Rezistența la terapia medicamentoasă este o indicație pentru splenectomie.

Cu hemoglobinurie, se efectuează transfuzie de eritrocite spălate, perfuzie de soluții de substituție plasmatică, se prescriu agenți antiplachetari și anticoagulante.

Tratamentul formelor toxice de anemie hemolitică necesită introducerea de antidoturi (dacă există), precum și utilizarea metodelor de detoxifiere extracorporală (diureză forțată, dializă peritoneală, hemodializă, hemosorbție).

Posibile consecințe și complicații

Anemiile hemolitice pot duce la apariția următoarelor complicații:

atacuri de cord și ruperea splinei;
Sindrom DIC;
coma hemolitică (anemică).

Prognoza

Cu un tratament adecvat în timp util și adecvat al anemiilor hemolitice, prognosticul este în general favorabil. Odată cu adăugarea de complicații, se deteriorează semnificativ.

Profilaxie

Prevenirea dezvoltării anemiilor hemolitice include următoarele măsuri:

consiliere genetică medicală pentru cupluri cu antecedente familiale de indicații ale cazurilor de anemie hemolitică;
determinarea grupei sanguine și a factorului Rh a viitoarei mame în stadiul de planificare a sarcinii;
întărirea sistemului imunitar.

Videoclip YouTube legat de articol:

Anemia hemolitică se referă la bolile caracterizate ca anemie. Cea mai frecventă formă ereditară a bolii, care se poate dezvolta chiar și la nou-născuți. În general, această boală a sângelui poate fi găsită la oameni de orice vârstă (și chiar la animale domestice, cum ar fi câinii) și au atât etiologie congenitală, cât și dobândită. Din punct de vedere al capacității sale dăunătoare, anemia hemolitică este o boală foarte periculoasă și este dificil de tratat mult timp și în condiții staționare.

Criza hemolitică este deosebit de periculoasă, ceea ce provoacă deteriorare accentuată starea pacientului și necesită acțiuni urgente. Formele neglijate ale bolii duc la intervenție chirurgicală, ceea ce indică necesitatea detectării sale în timp util și a tratamentului eficient.

Esența bolii

Anemia hemolitică include un întreg grup de anemii cu hemoliză crescută a eritrocitelor, niveluri crescute de produse de distrugere a eritrocitelor în combinație cu prezența eritropoiezei îmbunătățite reactiv. Esența bolii constă în distrugerea crescută a sângelui datorită unei reduceri semnificative a ciclului de viață al eritrocitelor ca urmare a faptului că distrugerea lor este mai rapidă decât formarea altora noi.

Celulele roșii din sânge (celulele roșii din sânge) sunt celule sanguine responsabile de foarte funcție importantă- transferul de oxigen la organele interne. Acestea se formează în măduva osoasă roșie și, după maturare, intră în fluxul sanguin și se răspândesc împreună cu acesta în tot corpul. Ciclul de viață al acestor celule este de aproximativ 100-120 de zile, moartea lor zilnică atingând 1% din total. Această cantitate este înlocuită de una nouă, care menține un nivel normal de celule roșii din sânge în sânge.

Ca urmare a patologiei vaselor periferice sau splinei, are loc o distrugere accelerată a eritrocitelor, iar celulele noi nu au timp să se dezvolte - echilibrul lor în sânge este perturbat. Reflexiv, corpul activează formarea eritrocitelor în măduva osoasă, dar acestea nu au timp să se coacă, iar eritrocitele tinere imature - reticulocite - intră în sânge, ceea ce determină procesul de hemoliză.

Patogenia bolii

Patogeneza anemiei hemolitice se bazează pe distrugerea globulelor roșii din sânge cu difuzie a hemoglobinei și formarea bilirubinei. Procesul de distrugere a eritrocitelor poate avea loc în două moduri: intracelular și intravascular.

Hemoliza intracelulară sau extravasculară se dezvoltă în macrofagele din splină, mai rar în măduva osoasă și ficat. Procesul distructiv se datorează patologiei membranei eritrocitare sau limitării capacității lor de a-și schimba forma, cauzată de inferioritatea morfologică și funcțională congenitală a acestor celule. În sânge, există o creștere semnificativă a concentrației de bilirubină și o scădere a conținutului de haptoglobină. Reprezentanții principali ai acestei variante de patogenie sunt anemiile hemolitice autoimune.

Hemoliza intravasculară apare direct în canalele sanguine sub influența factorilor externi, cum ar fi traume mecanice, leziuni toxice, transfuzie de sânge incompatibil etc. Patologia este însoțită de eliberarea de hemoglobină liberă în plasma sanguină și hemoglobinurie. Ca urmare a formării methemoglobinei, serul din sânge capătă o nuanță maro, apare o scădere accentuată a nivelului de haptoglobină. Hemoglobinuria poate provoca insuficiență renală.

Ambele mecanisme ale patogeniei sunt periculoase în manifestarea lor extremă - criza hemolitică, când hemoliza eritrocitelor devine masivă, ceea ce duce la o progresie bruscă a anemiei și la o deteriorare a stării umane.

Clasificarea bolilor

Luând în considerare etiologia bolii, anemiile hemolitice sunt împărțite în două tipuri principale: dobândite și congenitale; de asemenea, în medicină, se disting specii specifice mai rare. Anemiile hemolitice congenitale sau ereditare includ următoarele forme principale ale bolii:

Membranopatii: anemii cauzate de defecte ale structurii eritrocitelor. Soiuri microsferocitare, ovalocitice și acantocitice.
Forma enzimopenică: patologia este cauzată de un deficit de diferite enzime - clasa pentoză fosfat, glicoliză, oxidarea sau reducerea glutationului, ATP, sinteza porfirinei.
Hemoglobinopatii: boli asociate cu afectarea sintezei hemoglobinei, soiurilor și talasemiei.

Anemia hemolitică dobândită are următoarele forme caracteristice:

Tipul imunohemolitic: anemie autoimună izoimună și hemolitică.
Membranopatii dobândite: hemoglobinurie paroximală nocturnă și varietate sporocelulară.
Pe baza deteriorării mecanice a celulelor: hemoglobinurie de marș, tip microangiopatic (boala Moshkovich) și anemie ca urmare a instalării protezelor de valvă cardiacă.
Soiuri toxice: principalul tip este anemia din medicamente și ingestia de otravă hemolitică.

În plus față de cele două forme principale ale bolii, se disting tipuri specifice de patologie.

În special, anemia hemolitică la copii poate fi exprimată prin icterul hemolitic al nou-născuților.

În acest caz, deteriorarea globulelor roșii se datorează efectelor distructive ale anticorpilor materni.

Un tip comun de boală este anemia idiopatică, inclusiv o formă secundară cauzată de limfom.

Cauzele anemiei hemolitice

Cauzele patologiei pot fi împărțite condiționat în extern și intern, în funcție de factorii de influență. Anemia congenitală este cauzată de cauze interne la nivel genetic: moștenirea unei gene anormale de la unul sau ambii părinți; manifestare spontană mutația genicăîn timpul dezvoltării fătului în uter.

Cea mai periculoasă patologie este sub forma unei forme homozigote, când o genă anormală este prezentă în ambii cromozomi dintr-o pereche. Astfel de anemii hemolitice la copii au un prognostic extrem de pesimist.

În etiologia tipurilor dobândite de boală, se pot distinge următoarele motive principale: ingestia de otrăvuri (arsen, venin de șarpe, ciuperci otrăvitoare, plumb etc.); hipersensibilitate la unele substanțe chimice și substanțe medicinale; boli infecțioase (malarie, hepatită, herpes, infecții de origine alimentară etc.); arsuri; transfuzie de sânge incompatibilă în grup și factor Rh; un eșec al sistemului imunitar, care duce la producerea de anticorpi împotriva propriilor celule roșii din sânge; deteriorarea mecanică a eritrocitelor (expunere chirurgicală); lipsa vitaminei E; aportul excesiv de anumite medicamente (antibiotice, sulfonamide); boli ale țesutului conjunctiv sistemic (lupus eritematos, artrită reumatoidă).

Simptomele bolii

Indiferent de tipul de boală, este posibil să se distingă simptomele caracteristice comune ale anemiei hemolitice: paloarea sau galbenitatea pielii, mucoasa bucală, ochii; tahicardie, slăbiciune și dificultăți de respirație, o creștere a dimensiunii splinei și ficatului, semne de icter, amețeli, febră, posibilă conștiință încețoșată și convulsii; o creștere a vâscozității sângelui, ducând la tromboză și afectarea alimentării cu sânge.

În funcție de mecanismul patogenezei, se remarcă simptome specifice.

Odată cu hemoliza intravasculară, apar următoarele simptome: o creștere a temperaturii, o modificare a culorii urinei (roșu, maro sau înnegrit), detectarea bilirubinei în sânge, un indice de culoare în intervalul 0,8-1,1.

Mecanismul intracelular duce la simptome precum îngălbenirea pielii și a mucoaselor, scăderea nivelului de hemoglobină și eritrocite din sânge, numărul de reticulocite depășește 2%, o creștere a conținutului de bilirubină indirectă, o cantitate mare de urobilina în urină și stercobilina în fecale.

Forme clinice comune

În manifestarea clinică, se pot distinge mai multe forme comune de anemie hemolitică:

Anemia Minkowski-Shoffard (microsferocitoză ereditară) se caracterizează printr-o permeabilitate anormală a membranei eritrocitare prin care trec ionii de sodiu. Boala are un caracter ereditar autozomal dominant. Dezvoltarea este ondulantă: alternarea perioadelor stabile și a crizelor hemolitice. Principalele caracteristici: scăderea rezistenței osmotice a eritrocitelor, predominanța eritrocitelor modificate - microsferocite, reticulocitoză. Cu un curs complex al bolii, este necesar intervenție chirurgicală(splenectomie).
Talasemia include o serie de boli care au o natură similară și au o bază ereditară. Boala este asociată cu o încălcare a producției de hemoglobină. Principalele semne: o creștere a dimensiunii splinei, a buzei despicate, a craniului turn, a indicelui de culoare hipocrom, a formei modificate a globulelor roșii din sânge, a reticulocitozei, nivel ridicat bilirubină și fier în sânge. Când se detectează o astfel de anemie hemolitică, tratamentul se efectuează prin injectarea de celule roșii din sânge și prescrierea acidului folic.
Boala falciformă este cel mai frecvent tip de hemoglobinopatie. O trăsătură caracteristică: celulele roșii din sânge au o formă de seceră, ceea ce duce la blocarea lor în capilare, provocând tromboză. Crizele hemolitice sunt însoțite de eliberarea de urină neagră cu urme de sânge, o scădere semnificativă a hemoglobinei în sânge și febră. Un conținut ridicat de eritrocariocite se găsește în măduva osoasă. În timpul tratamentului, pacientului i se injectează o cantitate crescută de lichid, se efectuează oxigenoterapie și se prescriu antibiotice.
Porfirii aparțin formei ereditare a bolii și sunt cauzate de o încălcare a formării de porfirine - componente ale hemoglobinei. Primul semn este hipocromia, apare treptat depunerea de fier, forma eritrocitelor se schimbă și sideroblastele apar în măduva osoasă. Porfirii pot avea, de asemenea, un caracter dobândit în otrăvirea toxică. Tratamentul se efectuează cu introducerea glucozei și a hematitului.
Anemia hemolitică autoimună se caracterizează prin distrugerea celulelor roșii din sânge de către anticorpi la membrana lor și de către limfocite. Tratamentul este dominat de numirea hormonilor de tip steroid (prednison, dexametazonă și citostatice). Dacă este necesar, se efectuează tratament chirurgical - splenectomie.

Definiția din titlu include un grup mare de boli care diferă între ele în ceea ce privește cauzele, mecanismele de dezvoltare a bolii în organism, manifestările externe și regimurile de tratament. Caracteristica principală și comună pentru ei este decăderea accelerată și reducerea duratei de viață a eritrocitelor.

Dacă, în condiții normale de existență, durata de viață a eritrocitelor este, de regulă, de 100-120 de zile, atunci în prezența anemiei hemolitice, acestea sunt distruse intens și durata lor de viață este redusă la 12-14 zile.

Distrugerea literală a celulelor roșii din sânge (definită ca hemoliză patologică) are loc în principal în interiorul vaselor. În interiorul celulelor, descompunerea celulelor roșii din sânge este posibilă numai în splină. Procesul de distrugere intracelulară se manifestă imediat printr-o creștere a bilirubinei libere în serul sanguin și o creștere a excreției de urobilină. În viitor, acest lucru poate afecta pietrele din căile biliare și vezica biliară.

Conform clasificării predominante în prezent, anemiile hemolitice sunt împărțite în două grupe:

Ereditar;

Cumparat.

Cele două grupuri diferă prin faptul că oamenii au anemii ereditare datorită acțiunii factorilor genetici defecți asupra vieții celulelor roșii din sânge, iar cei dobândiți se dezvoltă sub influența unor cauze externe care pot distruge inițial celulele roșii din sânge.

Anemii hemolitice ereditare

Boala Minkowski - Shoffard sau microsferocitoză ereditară

Acesta este numit după cercetătorii care l-au descris pentru prima dată în 1900. Cauza bolii se află în defect genetic proteină de membrană eritrocitară. O membrană defectă trece o cantitate excesivă de ioni de sodiu în eritrocit și contribuie la acumularea de apă în acesta. Ca rezultat, se formează sferocite. Sferocitele sau eritrocitele sferice nu sunt capabile să stoarcă prin lumenii îngustați ai fluxului sanguin, de exemplu, când trec în sinusurile splinei, ceea ce duce la stagnarea mișcării eritrocitelor, din care particule ale suprafeței lor sunt despărțite , iar din ele, la rândul lor, se formează microsferocite. Apropo, de aici și numele bolii - microsferocitoză. Eritrocitele distruse sunt utilizate de macrofagele splinei.

Procesul de hemoliză constantă a globulelor roșii din splină îl obligă să crească, să acumuleze pulpa pentru a face față situației. Prin urmare, organul crește semnificativ în dimensiune în timp, ieșind de obicei de sub coaste cu 2-3 cm. Defalcarea eritrocitelor din ser favorizează creșterea bilirubinei libere în sânge, de unde intră în intestin și este excretat din corpul căi naturale sub formă de stercobilină, a cărei cantitate zilnică pentru această boală este de douăzeci de ori mai mare decât norma.

Tablou clinic

Manifestările externe ale bolii depind de severitatea procesului de distrugere a eritrocitelor. Cel mai adesea, primele simptome ale bolii sunt detectate la adolescență, iar la copii se găsește de obicei în timpul examinării bolii rudelor lor.

În afara exacerbării procesului, reclamațiile pot lipsi, deoarece situația se agravează, pacientul se plânge de slăbiciune, amețeli, febră. Pentru un medic, principalul simptom clinic servește ca icter, care perioadă lungă de timp poate rămâne singura manifestare externă a bolii. Intensitatea icterului depinde de doi factori: rata hemolizei și capacitatea ficatului de a procesa bilirubina gratuită furnizată continuu. Prin urmare, cu cât ficatul este mai sănătos inițial, cu atât icterul este mai puțin pronunțat.

Într-un studiu de laborator privind urina, bilirubina liberă nu se găsește în ea. Fecale intense maro inchis... Tendința de formare a pietrei, caracteristică bolii, poate provoca un atac colici hepatice... Odată cu blocarea mecanică a căilor biliare comune, se dezvoltă o imagine a icterului obstructiv: mâncărime, pigmenți biliari în urină etc.

Ficatul cu un curs calm al bolii fără complicații, de regulă, dimensiuni normale, doar ocazional la pacienții care suferă de anemie hemolitică pentru o lungă perioadă de timp, se constată creșterea acesteia. Copiii au simptome de dezvoltare întârziată. Există, de asemenea, modificări ale scheletului facial al tipului de craniu turn, formarea unui nas de șa, orificii înguste ale ochiului, poziția înaltă a palatului și malocluzia dinților.

Pentru fiecare pacient, severitatea bolii este diferită. Dacă unii pacienți au mai des o ușoară scădere a cantității de hemoglobină, atunci la alți pacienți, anemia este complet absentă. La bătrânețe, uneori se găsesc ulcere trofice ale piciorului dificil de tratat, care sunt asociate cu hemoliza eritrocitelor în capilarele mici ale extremităților inferioare.

Boala continuă cu crize hemolitice caracteristice, care se exprimă printr-o creștere accentuată a simptomelor obișnuite. Pe măsură ce reclamațiile cresc, temperatura corpului pacientului crește, cauzată de descompunerea crescută a globulelor roșii, intensitatea icterului crește, durerile abdominale severe și vărsăturile se unesc. Crizele hemolitice sunt de obicei declanșate de o infecție terță parte, hipotermia, iar la femei se dezvoltă în legătură cu sarcina. Frecvența crizelor este strict individuală, pentru unii lipsesc cu totul.

Diagnostic

Pentru un medic, diagnosticul de microsferocitoză ereditară este clar dacă pacientul examinat are o alternanță de crize și remisii, icter, splină mărită (splenomegalie), durere în hipocondrul drept, semne de anemie confirmate prin teste de sânge de laborator (anemie normocromă, reticulocitoză, microsferocitoză). O serie de teste de laborator pot servi drept confirmare suplimentară a corectitudinii diagnosticului. De exemplu, testul Coombs ajută la stabilirea diagnosticului corect, cu ajutorul căruia sunt detectați autoanticorpi fixați pe eritrocite în anemiile autoimune hemolitice.

O mare importanță socială este examinarea intenționată de către un specialist al rudelor apropiate ale bolnavilor. În același timp, unele dintre ele pot avea semne subtile de distrugere a eritrocitelor, determinate de medic ca microsferocitoză fără manifestări clinice pronunțate. Probabilitatea de a dezvolta boala la copii, dacă unul dintre părinți este bolnav de microsferocitoză, este puțin mai mică de 50%.

Tratament

Din păcate, singura modalitate eficientă de a trata pacienții cu microsferocitoză ereditară este îndepărtarea chirurgicală a splinei - splenectomia. Îndepărtarea oferă o vindecare aproape completă, în ciuda faptului că eritrocitele își păstrează proprietățile cauzatoare de boli - microsferocitoza și o scădere a rezistenței osmotice.

Dar operația nu este posibilă la toți pacienții. Se efectuează numai în prezența unor crize hemolitice frecvente, infarcturi de splină, dezvoltare progresivă a anemiei, accese frecvente de colici hepatice. Ori de câte ori este posibil, împreună cu splina, chirurgii încearcă să îndepărteze vezica biliara... Prognosticul vieții cu microsferocitoză ereditară este favorabil: majoritatea pacienților supraviețuiesc până la bătrânețe.

Talasemii

Conceptul de talasemie combină un întreg grup de anemii hemolitice ereditare. O caracteristică comună pentru ei este o hipocromie distinctă a celulelor roșii din sânge (eritrocite), diagnosticată pe fondul unui conținut normal sau chiar crescut de ioni de fier din serul sanguin. În același timp, destul de des pacienții au crescut bilirubina în sânge și au reticulocitoză moderată. Splina este de obicei mărită și ușor palpabilă. Manifestările clinice la un anumit pacient depind în mod direct de modul în care boala a fost moștenită: de la unul dintre părinți sau de la ambii. Imaginea generală a bolii este, de asemenea, influențată de tipul de încălcare a unuia dintre cele patru lanțuri ale hemoglobinei.

Motivele hemolizei accelerate a eritrocitelor sunt cauzate de o structură celulară modificată, care apare ca urmare schimbare patologică raportul lanțurilor de globină din interiorul celulei în sine. Odată cu talasemia, pe lângă scurtarea duratei de viață a eritrocitelor, celulele măduvei osoase mor - eritrocariocite, care sunt responsabile pentru formarea eficientă a sângelui. Eritropoieza devine ineficientă.

Manifestările externe și interne ale talasemiei transmise de ambii părinți se adaugă la o imagine clinică a anemiei hipocrome severe cu anizocitoză pronunțată a eritrocitelor și prezența așa-numitelor forme de eritrocite asemănătoare țintei. „Țintele” se formează atunci când se formează o pată de hemoglobină asemănătoare cu o țintă la locul iluminării normale în centrul eritrocitului. Modificările dureroase care apar în corp sunt vinovate de formarea unui craniu de turn și a unui nas de șa la o persoană bolnavă, o schimbare a locației dinților și o mușcătură incorectă. Anemia timpurie afectează dezvoltarea mentală și fizică a copilului, pielea acestuia este de obicei icterică, iar splina este mărită. Din păcate, cu anemie severă, copiii mor înainte de a ajunge la un an. Dar există, de asemenea, forme mai puțin severe de talasemie homozigotă, care oferă copiilor bolnavi posibilitatea de a le oferi în mod adecvat și tratament în timp util trăi până la maturitate.

Talasemia, transmisă de la un singur părinte sau heterozigot, poate apărea cu o deteriorare mai puțin pronunțată a numărului de sânge. Anemia hipocromă poate fi moderată, reticulocitoza este nesemnificativă, iar semnele hemolizei accelerate ale eritrocitelor pot fi absente; icterul este doar ușor pronunțat, iar splina este ușor mărită.

Diagnostic

Semnul diagnostic al talasemiei este un nivel seric normal sau crescut de fier. Un alt test important pentru diagnostic este că, în cazul anemiei feriprive, administrarea de medicamente care conțin fier duce inevitabil la creșterea numărului de reticulocite din sânge până la jumătatea celei de-a doua săptămâni de terapie și a talasemiei, indiferent de importanță cât de mult consumă pacientul, nivelul de reticulocite rămâne neschimbat.

Forma specifică a talasemiei este determinată numai atunci când studiu special toate cele patru lanțuri de hemoglobină.

Tratament

Tratamentul anemiei homozigote severe constă în încercări de corectare a imaginii sanguine prin transfuzia de eritrocite. Cantitatea necesară de sânge pentru transfuzie este calculată astfel încât să mențină nivelul de hemoglobină la 85 g / l. Un exces de fier este excretat din corp.

Transplantul de măduvă osoasă (transplant) poate avea un efect terapeutic. Splenectomia - îndepărtarea chirurgicală a splinei, este indicată exclusiv pentru formele severe de hemoliză și mărirea catastrofală a organului. Dar medicii recurg rar la aceasta, încercând să utilizeze pe deplin metodele de terapie fără sânge.

Prevenirea: tabuul incestului.

Anemii hemolitice ereditare cu deficit enzimatic

Baza generală a apariției patologiei este o deficiență a activității unor enzime ale eritrocitelor, ca urmare a acestora (eritrocitele) devin dureroase sensibile la efectele diferitelor substanțe de origine vegetală, inclusiv medicamente. Cea mai frecventă anemie hemolitică ne-sferocitară este anemia hemolitică acută cauzată de un deficit al unei enzime specifice cu denumirea complexă G-6-FDG. Favismul poate apărea la copiii cu deficiență.

Favismul- Aceasta este o anemie hemolitică acută, caracterizată printr-un curs violent. Se dezvoltă la copiii cu deficiență a acestei enzime atunci când mănâncă fasole de cal sau inhalează polen din planta Vicia Fava. Pentru prima dată, boala a fost descrisă acum mai bine de jumătate de secol, apoi a fost evidențiată natura sa familială.

Favismul apare la copii în principal în vârstă preșcolară, mai des la băieți. De obicei se dezvoltă rapid. După inhalarea polenului florilor plantei Vicia Fava, simptomele bolii apar în câteva minute, iar după ce ai mâncat fasole de cal - în 5-24 de ore. Sunt posibile frisoane, febră mare, greață, vărsături, cefalee, confuzie și o stare apropiată de prăbușire. Icterul crește treptat, ficatul și splina cresc. Mulți pacienți dezvoltă hemoglobinurie. Numărul de eritrocite în câteva zile scade la 1 ~ 1012 celule / l. Uneori se determină leucocitoza neutrofilă ridicată. Nivelul bilirubinei indirecte este crescut. Rezistența osmotică a eritrocitelor este normală sau redusă. Reacția Coombs, atât directă, cât și indirectă, este pozitivă la majoritatea pacienților în prima săptămână a bolii. Perioada acută durează de obicei între două și șase zile, icterul durează puțin mai mult. După restabilirea compoziției sângelui periferic, se dezvoltă imunitatea, care durează 6 săptămâni. Medicii dau în general un prognostic favorabil vieții.

Anemie acută hemolitică sau medicamentoasă

O criză hemolitică poate fi cauzată de o varietate de motive. De exemplu, luând chiar și analgezice convenționale, sulfa și medicamente antimalarice, vitamina K, unele medicamente chimioterapice, cum ar fi PASK sau furadonina. Consumul de leguminoase și alimente vegetale leguminoase poate duce, de asemenea, la o criză hemolitică. Severitatea procesului hemolitic care a izbucnit direct depinde de cantitatea de enzimă G-6-FDG și de doza de medicament sau de cantitatea de produs care a provocat criza. O caracteristică a reacției este că hemoliza eritrocitelor nu apare imediat, ci se extinde în timp, de obicei timp de două până la trei zile de la momentul administrării provocatorilor de droguri.

În cazurile severe, temperatura corpului pacienților crește la limitele superioare, apare o slăbiciune ascuțită, dificultăți severe de respirație, palpitații, dureri în abdomen și spate, însoțite de vărsături abundente. Starea pacientului se deteriorează rapid până la o stare colaptoidă. Un semn tipic al colapsului iminent este apariția urinei întunecate până la negre. O astfel de colorare a urinei este dictată de eliminarea hemosiderinei din organism, care se formează ca urmare a descompunerii intravasculare a eritrocitelor, care, progresând neobosit, poate duce la un atac de insuficiență renală acută. În același timp, se manifestă galbenitatea pielii și a membranelor mucoase vizibile, o splină mărită este palpabilă, mai rar este posibilă palparea marginii inferioare a ficatului în hipocondrul drept. De regulă, după o săptămână, descompunerea globulelor roșii se oprește. Hemoliza se oprește indiferent dacă medicamentul care a provocat atacul este continuat sau nu.

Diagnosticul de anemie hemolitică acută asociată cu un deficit de G-6-FDG este destul de simplu pentru un medic calificat: un tablou clinic tipic clar în combinație cu indicatori de laborator de hemoliză acută și o deficiență a sângelui enzimei menționate, cu o evidentă legătura atacului cu medicația vorbește clar despre această formă de anemie hemolitică. O confirmare suplimentară este lipsa identificată a enzimei în celulele roșii din sânge ale rudelor apropiate.

Principala metodă de tratament pentru acest tip de anemie este manipularea destul de evidentă: multiple, o dată sau de două ori pe săptămână, transfuzii într-o cantitate de până la jumătate de litru de sânge proaspăt dintr-un grup și perfuzie intravenoasă cu cantități mari de glucoză de 5% soluție sau ser fiziologic... Pentru ameliorarea și prevenirea dezvoltării șocului, se utilizează prednisolon, promedol sau morfină. Uneori este necesară utilizarea cordiaminei și camforului. Dacă evoluția bolii este agravată de insuficiența renală acută, se efectuează complexul obișnuit de proceduri terapeutice. În absența efectului, hemodializa artificială este inevitabilă.

Pentru a preveni crizele hemolitice, ar trebui să colectați cu atenție informații de la pacient. Acest lucru trebuie făcut înainte de introducerea medicamentelor care pot provoca o deteriorare. Din exterior, colectarea anamnezei seamănă cu o confesiune - întreabă medicul, iar pacientul răspunde sincer, ajutându-se astfel pe el și pe medicul său curant. Acesta este un eveniment foarte responsabil.

Prognosticul pentru viața și sănătatea pacientului cu această formă de anemie este dezamăgitor dacă se dezvoltă insuficiență renală și anurie. Moartea poate apărea cu un curs fulminant al bolii din cauza anoxiei acute sau a șocului.

Anemii hemolitice dobândite

Anemie hemolitică autoimună

Dintre grupul de anemii hemolitice dobândite, anemia hemolitică autoimună este cea mai frecventă. În literatura medicală, debutul dezvoltării acestei boli este de obicei asociat cu apariția în organism a anticorpilor împotriva propriilor eritrocite. Corpul își ia brațele împotriva propriilor eritrocite și le „bate” ca străini din cauza defalcării sistemului de recunoaștere „prieten sau dușman”: sistemul imunitar percepe antigenul eritrocitar ca fiind străin și începe să producă anticorpi împotriva acestuia. După fixarea autoanticorpilor pe eritrocite, aceștia din urmă sunt capturați de celulele sistemului reticulohistiocitar, unde suferă aglutinare și degradare. Hemoliza eritrocitelor apare în principal în splină, ficat și măduvă osoasă.

Distingeți între anemiile autoimune hemolitice simptomatice și idiopatice. Anemiile autoimune simptomatice însoțesc diferite boli asociate cu tulburări ale sistemului imunitar uman. Cel mai adesea apar în leucemie limfocitară cronică, limfogranulomatoză, leucemie acută, ciroză, hepatită cronică, artrita reumatoida, cu lupus eritematos sistemic.

În aceleași cazuri în care medicii nu pot lega formarea autoanticorpilor cu unul sau altul proces patologic, se obișnuiește să vorbim despre anemia hemolitică autoimună idiopatică. Un diagnostic similar este făcut de medici în aproximativ jumătate din cazuri.

Autoanticorpii către eritrocite aparțin tipuri diferite... Conform principiului serologic, anemiile hemolitice autoimune sunt împărțite în mai multe forme:

Anemii cu aglutinine termice incomplete;

Anemii cu hemolizine calde;

Anemii cu aglutinine reci complete;

Anemie cu hemolizine bifazice;

Anemii cu aglutinine împotriva normoblastelor măduvei osoase.

Fiecare dintre aceste forme are propriile sale caracteristici în tabloul clinic și în diagnostic. Cele mai frecvente anemii cu aglutinine termice incomplete, reprezentând până la 4/5 din toate cazurile de anemii hemolitice autoimune. Conform cursului clinic, se disting formele acute și cronice ale acestei boli.

Forma acută se distinge printr-un debut brusc: se acumulează o slăbiciune ascuțită, pielea devine rapid galbenă, pacientul are febră, respirație scurtă și atacuri de bătăi ale inimii.

În cursul cronic al bolii, atacul se dezvoltă lent, târându-se treptat. În același timp, starea generală a pacienților se schimbă puțin, în ciuda anemiei pronunțate a pacientului. Este posibil ca simptome precum scurtarea respirației și palpitații să nu fie deloc prezente. Secretul aici este că, odată cu dezvoltarea neîncetată a bolii, corpul pacientului se adaptează treptat la starea de hipoxie cronică. Dacă doriți, puteți simți marginea splinei mărite la pacient, puțin mai rar - ficatul.

Cu anemie autoimună asociată cu alergie la frig, care se caracterizează printr-o toleranță slabă la temperaturi de îngheț cu apariția simptomelor de urticarie, sindrom Raynaud și hemoglobinurie, evoluția bolii se caracterizează printr-o tendință de exacerbare sau crize hemolitice. Deteriorarea este provocată de infecții virale, cuplate cu hipotermie. Testele de sânge de laborator relevă anemie normocromică sau moderat hipercromică de diferite grade, reticulocitoză, normocitoză. Anemia hemolitică autoimună rece se caracterizează printr-o reacție de aglutinare (lipire) a eritrocitelor imediat după administrarea sângelui și direct într-un frotiu, care dispare la încălzire. VSH este mult crescută. Numărul de trombocite este neschimbat. De asemenea, se înregistrează o creștere a cantității de bilirubină indirectă. În fecale, nivelul de stercobilină este crescut.

Diagnosticul de anemie hemolitică autoimună este posibil atunci când se combină două semne: prezența simptomelor hemolizei crescute și detectarea anticorpilor fixați pe suprafața eritrocitelor. Autoanticorpii pe eritrocite sunt detectați utilizând testul Coombs deja menționat. Există teste directe și indirecte ale lui Coombs. Un test direct este pozitiv în majoritatea cazurilor de anemie hemolitică autoimună. Un rezultat negativ al unui test direct înseamnă absența anticorpilor pe suprafața eritrocitului și nu exclude prezența anticorpilor care circulă liber în plasmă. Pentru a detecta anticorpii liberi, utilizați eșantion indirect Coombs.

Anemiile hemolitice autoimune răspund bine la tratamentul cu hormoni glucocorticoizi, care pot opri defalcarea celulelor roșii din sânge în majoritatea cazurilor de boală. După debutul remisiunii, doza de hormoni este redusă treptat. Doza de întreținere este de 5-10 mg / zi. Tratamentul se efectuează timp de două până la trei luni, până la dispariția tuturor semnelor clinice de hemoliză și a rezultatelor negative ale testului Coombs. La unii pacienți, imunosupresoare (6-mercaptopurină, azatioprină, clorambucil) au un efect, precum și medicamente antimalarice(delagil, rezokhin). Cu forme recurente ale bolii și lipsa de efect din utilizarea glucocorticoizilor și a imunosupresoarelor, se arată din nou splenectomia - îndepărtarea splinei. Transfuzia de sânge la pacienții cu anemie hemolitică autoimună trebuie efectuată numai pe indicații vitale(o scădere accentuată a hemoglobinei, pierderea cunoștinței).