Sifilisul congenital a devenit cunoscut la sfârșitul secolului al XV-lea, când sifilisul s-a răspândit endemic în toată Europa. Oamenii de știință și medicii de atunci au atras atenția asupra faptului că părinții și copiii cu sifilis sunt bolnavi. Semnele clinice ale bolii la nou-născuți, în special erupțiile cutanate, au fost oarecum similare cu unele dintre fenomenele cutanate care au fost observate în sifilisul dobândit la adulți și copii.
Transmiterea sifilisului congenital
Sifilisul se transmite descendenților mamei bolnave in utero, prin locul copilului (placenta). Transmiterea sifilisului la un copil de către un tată fără boala mamei (o teorie care există de aproape 30 de ani) este considerată în prezent nedovedită, de obicei pacientul infectează soția cu sifilis, care la rândul său îi transmite boala descendenților ei.
O astfel de soluție la această problemă, care este recunoscută în prezent de majoritatea autorilor, a fost totuși contestată în timpuri recente oameni de știință cu autoritate precum Gochsinger și Almqvist, care, împreună cu transmiterea prin placentă, au permis transmiterea pe calea germinală prin spermă direct de la tată la făt, iar mama poate, în opinia lor, să rămână sănătoasă.
Copiii cu sifilis se nasc nu numai de la mame cu semne evidente ale bolii, ci și de boală în stadiul latent, uneori chiar de la mame cu o reacție negativă Wasserman. Aceste mame, în ciuda absenței simptomelor, sunt bolnave de sifilis și au nevoie de tratament sistematic și pe termen lung. Își hrănesc copilul cu semne clare de sifilis și nu se îmbolnăvesc, în timp ce copilul bolnav se află în stadiul infecțios, atașat accidental de sân de altcineva femeie sănătoasă de obicei o infectează.
Apărătorii transmiterii paterne se bazează în principal pe legea Bome-Colles, formulată în era pre-Wasserman. Această lege prevede că o mamă care naște un copil cu sifilis congenital poate fi complet liberă de manifestarea sifilisului și, în același timp, este imună la infecția cu sifilis. Cu toate acestea, potrivit lui Matzenauer, care a fundamentat în mod strălucit teoria transmiterii prin locul unui copil, mama unui sifilitic congenital este imună la infecția cu sifilis, deoarece anterior a fost infectată cu această boală și suferă de o formă latentă de sifilis. Această teorie este susținută de faptul că reacția Wasserman într-un procent imens de cazuri este pozitivă la astfel de mame asimptomatice. Spirochete palide au fost găsite în partea maternă și fetală a placentei mamelor asimptomatice care au născut copii cu semne de sifilis congenital.
De asemenea, legea profetului nu este foarte indicativă, potrivit căreia mamele cu sifilis pot avea copii sănătoși care, în același timp, sunt imuni la sifilis. Un studiu al sângelui acestor copii conform lui Wasserman dă un rezultat pozitiv, prin urmare, acești copii suferă de sifilis congenital latent.
Transmiterea sifilisului prin locul unui copil are loc în două moduri: spirochetele sunt introduse în corpul copilului fie ca o embolă prin vena ombilicală, fie pătrund în fisurile limfatice ale vaselor ombilicale.
Cu o naștere după naștere sănătoasă, nu se observă tranziția spirochetelor: placenta este un filtru perfect pentru microbi, în timp ce toxinele și antitoxinele lor trec liber. Tranziția spirochetelor prin placentă în făt este posibilă numai cu deteriorarea placentei, dezvoltarea proceselor patologice în aceasta, care sunt exprimate în mod clar în partea embrionară. Modificări patologice Placentele din sifilis sunt reduse la edem, la o proliferare abundentă de celule de granulație într-un țesut de obicei sărac în elemente celulare și la formarea de abcese în vilozitățile vasculare.
Sifilisul se transmite descendenților cel mai adesea în primii 3 ani după infecție, maximul scăzând în primul an al bolii, în perioada secundară. După trei ani, transmisia este mai puțin naturală și slăbește treptat, dar nu dispare complet. Pacienții cu sifilis congenital pot transmite la rândul lor boala copiilor lor; problema sifilisului de a doua generație a fost rezolvată în cele din urmă.
Rezultatul sarcinilor la femeile cu sifilis, atât cu manifestări evidente, cât și în perioada latentă a bolii în majoritatea cazurilor disfuncționale, mai ales dacă pacienții nu au fost tratați sau au fost slab tratați. Într-o istorie obstetrică, astfel de femei au avort spontan tardiv, nașteri premature, nașteri mortale, nașterea copiilor bolnavi, la care simptomele bolii pot fi prezente la naștere sau, care se observă mai des, apar în primele două luni de viață. Mai rar, boala se manifestă în primul an de viață și, uneori, chiar mai târziu - la vârsta de 3 până la 17 ani. Astfel, sifilisul congenital, în funcție de momentul apariției semnelor bolii, poate fi împărțit în următoarele etape:
sifilisul fătului;
sifilisul unui sugar;
sifilisul copilăriei timpurii (de la 1 la 4 ani);
sifilis congenital târziu.
Sifilisul fătului
Moartea unui făt sifilitic poate apărea în orice moment din timpul vieții intrauterine, mai des se observă între lunile a 6-a și a 7-a, mai rar între a 4-a și a 5-a lună, iar majoritatea făturilor mor în uter și sunt împinse afară de macerare.
Sifilisul fătului se caracterizează printr-o leziune particulară a organelor interne, de natură inflamatorie difuză și redusă la infiltrarea cu celule mici, modificări bruște ale vaselor de sânge și proliferarea țesutului conjunctiv. Aceste boli difuze sunt adesea observate simultan în mai multe organe: ficat, splină, rinichi, plămâni (sub formă de pneumonie albă), glande suprarenale, pancreas. Uneori procesele din organele interne ale fructelor sifilitice sunt de natură focală și dau formarea „gumei”. În plus, există o întârziere în dezvoltarea și creșterea fetusilor sifilitici.
În organele fetușilor infectați cu sifilis în uter, puteți găsi întotdeauna mai multe sau mai puține spirochete. Sunt deosebit de abundente în ficat, splină și glandele suprarenale.
Leziunile descrise mai sus ale organelor interne perturbă alimentația organelor, le reduc funcțiile și de foarte multe ori duc la neviabilitatea fătului.
Cu sifilisul fătului, de regulă, este afectat și sistemul osos. Până în a 6-a-7-a lună de viață intrauterină, modificări specifice pot fi găsite sub formă de osteocondrită, care este localizată pe oase tubulare lungi și coaste în locuri de creștere intensivă la granița dintre cartilaj și os.
Tablou clinic
Tabloul clinic al sifilisului congenital la copil este foarte divers. Împreună cu boala pielii și a membranelor mucoase, modificări specifice ale organelor interne, ale aparatului osos, sistem nervosși organele de simț. Simptomele bolii sunt exprimate la naștere doar într-un procent mic de cazuri, cel mai adesea apar în primele 2 luni de viață (de la 68 la 80%, conform diferiților autori).
Sifilide cutanate.
Pentru sifilisul congenital la această vârstă este caracteristică infiltrarea difuză a pielii, localizată pe față, tălpi, palme și fese. Apar la vârsta de 3 săptămâni și până la 2-2,5 luni și doar ocazional în a doua jumătate a anului.
Această erupție este precedată de eritem difuz sau de formarea unor pete discrete, care de obicei se unesc în locurile în care pielea se îngroașă apare mai târziu.
Îngroșarea difuză a pielii cauzează în special modificări caracteristice pe față, adesea văzut pe buze și bărbie. Pliurile buzelor sugari cu această boală, acestea sunt netezite, ceea ce este deosebit de izbitor atunci când buzele copilului se mișcă. Sunt îngroșate, umflate, izbitoare prin netezime și strălucire specială, care are o nuanță metalică și un ton albăstrui. Crăpăturile se formează atât pe buze, cât și pe piele adiacentă membranei mucoase a buzelor. Fisurile observate la copii în primele săptămâni de viață sunt superficiale, sângerează puțin și nu lasă urme. Infiltratele care apar la copiii de 2-3 luni duc la o îngroșare mai puternică a membranei mucoase a buzelor și la o scădere a elasticității, ceea ce duce la apariția lacrimilor profunde, a fisurilor, în special la colțurile gurii. Când se vindecă, formează cicatrici adânci care rămân mult timp și pot fi folosite ca semne pentru a recunoaște sifilisul congenital.
Pe bărbie, precum și pe buze, se dezvoltă infiltrare difuză a pielii și hiperemie, care poate ajunge la buza inferioară și la suprafața inferioară a bărbiei. Ocazional dă peeling. Sub influența udării cu salivă și alimente, pielea de aici este adesea macerată și se formează cruste. Infiltrarea pe frunte și obraji capătă o nuanță gălbuie gălbuie. Pe marginea frunții și a scalpului, îngroșarea difuză a pielii capătă, în majoritatea cazurilor, un caracter „seboreic”, dând deseori leziuni genelor și sprâncenelor, așa-numita „seboree” sifilitică a crestelor frunții. Crustarea este mai frecventă aici decât pe față. Procesul descris este însoțit de căderea părului, atât pe cap, cât și în zona sprâncenelor și a genelor. Infiltrarea pielii de natură „seboreică” se poate răspândi pe pleoape, nas, urechi și seamănă cu eczeme corticale. Prezența deteriorării altor sisteme și curgerea nasului rar absentă facilitează recunoașterea în aceste cazuri.
Pe tălpi și palme, există un eritem uniform și compactare solidă, pielea este îngroșată, pliurile sunt netezite, mai târziu tălpile, în special tocurile, devin strălucitoare, parcă lăcuite. De obicei, acest proces se încheie cu peeling, cel mai adesea lamelar. Infiltratele difuze se dezvoltă pe fese, spatele coapselor și picioarele inferioare, iar procesul de aici se poate răspândi pe suprafețe mari. Adesea, pielea scrotului și a labiilor majore suferă modificări. Aspect procesul aici este inițial același ca pe tălpi și palme. Cu toate acestea, datorită macerării pielii, apare adesea eroziune. Acesta din urmă poate fuziona, formând zone extinse lipsite de epiteliu. În același timp, infiltrarea difuză și apariția fisurilor în anus.
Cu infiltratele sifilitice difuze, este adesea posibil să se observe apariția papulelor individuale, al căror număr variază considerabil.
Al doilea tip de sifilis caracteristic sifilisului congenital în copilărie, în special pentru nou-născuți, este sifiliticul pemfig (pemfigus sifilitic). Această erupție cutanată, formată din vezicule umplute cu conținut seros-purulent și, uneori, sângeros, este unul dintre primele semne ale bolii și se găsește deja la naștere sau în primele zile și săptămâni de viață. Penfigul sifilitic este localizat mai întâi pe tălpi și palme, apoi poate apărea pe picioare și pe antebrațe. Ocazional se notează pe corp și pe față. Bulele, mărginite de o inflamație, ascuțite brusc de pielea înconjurătoare, dense până la marginea tactilă, uneori se contopesc, izbucnesc și formează suprafețe erozive, care, podzhivayus, dau peeling lamelar abundent, în special pe tălpi și palme. Spirochetele pale pot fi ușor detectate în conținutul bulelor. Penfigul sifilitic este adesea însoțit de deteriorarea organelor interne și oferă un prognostic slab dacă tratament specific nu a început imediat după debutul erupției cutanate.
Dintre celelalte erupții la această vârstă, cu sifilis congenital, apare erupția papulară. Apare pe față, membre și fese sub formă de noduli mici. Culoare roz falnic deasupra suprafeței pielii și având o strălucire aparte. Papulele au tendința spre solzi, care începe în centru, lăsând o margine roz limpede în jurul marginilor. Pe față, erupția cutanată se transformă adesea în pustuloasă. Pe fese și în pliurile pielii, capătă un caracter plângător și uneori ulcerate.
Erupția papulară apare la copiii cu mancare bunași greutate. Ca și în cazul sifilisului dobândit, această erupție rămâne în urmă Pete maronii dispărând după un timp mai mult sau mai puțin lung.
O erupție cutanată (rozolă) cu sifilis congenital este rară și are aceeași localizare ca papulară.
De asemenea, trebuie remarcat faptul că, cu sifilisul congenital, se pot dezvolta erupții polimorfe.
Uneori, în absența leziunilor specifice ale pielii, se remarcă o culoare a pielii ceară-palidă, cu o nuanță cenușie.
În elementele erupției cutanate la sugari, ca și la adulți, cu examinare microscopică, pot fi găsite spirochete palide.
O erupție la copii este adesea însoțită de febră și agravare stare generală... Aceste fenomene dispar la scurt timp după începerea tratamentului.
Schimbări de unghii.
Modificările unghiilor apar sub forma unei boli a unghiei în sine (unghii fragile, striații transversale, unghii tubulare) sau a patului unghiei, ducând la formarea de fisuri și ulcerații.
Schimbări de păr.
Schimbare linia parului, care se bazează pe un proces infiltrativ difuz al scalpului, se reduce fie la o subțire temporară generală a părului, fie la chelie în zone mici. Odată cu aceasta, sprâncenele și genele pot cădea.
Deteriorarea membranelor mucoase.
În copilărie, un proces specific este cel mai adesea observat pe mucoasa nazală. Rinita sifilitică nu este doar unul dintre simptomele precoce și frecvente ale bolii, ci și unul dintre primele semne ale sifilisului congenital, mai ales dacă nu există modificări specifice ale pielii. Se găsește în primele săptămâni și luni de viață și, uneori, la naștere. Boala mucoasei nazale cu sifilis congenital are o evoluție cronică, durează luni, uneori mai mult și se caracterizează prin inflamația difuză a mucoasei nazale și a turbinatelor.
Inflamația provoacă umflarea membranei mucoase și îngustarea pasajelor nazale deja înguste la această vârstă, în urma căreia respirația este însoțită de pufuri caracteristice. Un nas curbat este uscat la început, după un timp apare o secreție mucopurulentă sau sângeroasă, care duce la formarea crustelor, îngreunează respirația și împiedică copilul să suge. În cazurile netratate sau slab tratate, datorită progresului procesului inflamator și, uneori, a ulcerării, se observă tranziția sa către părțile cartilaginoase și osoase ale nasului, ducând la o malnutriție a țesuturilor și la dezvoltarea acestora, la distrugerea lor parțială și mai târziu la deformare.
Prin urmare, cu sifilisul congenital, un nas de șa este uneori observat la naștere.
Membrana mucoasă a laringelui poate fi, de asemenea, afectată de un proces specific. Se dezvoltă răgușeală, afonie și ocazional stenoză. Ca și în cazul răcirii, există o inflamație difuză a membranei mucoase și, în cazuri mai severe, ulcerație și necroză superficială.
Bolile organelor interne sunt unul dintre semnele timpurii ale sifilisului congenital și se caracterizează printr-un proces infiltrativ difuz. Leziunile difuze observate la nivelul ficatului, rinichilor, plămânilor, pancreasului au multe în comun cu strângerea difuză a pielii, deoarece se bazează pe procese inflamatorii similare, care se reduc la afectarea vasculară, infiltrarea celulelor mici și proliferarea elementelor țesutului conjunctiv.
Dintre organele interne, ficatul este afectat cel mai adesea și relativ devreme (în 80%), care poate fi modificat patologic deja la naștere. Ficatul este de obicei mărit și dens, suprafața sa este netedă.
Boala hepatică este rareori singurul simptom. În același timp, erupții pe piele și mucoase, precum și boala sistemul osos... În aproape toate cazurile, poate fi observată și o mărire a splinei, care este, de asemenea, unul dintre primele semne ale sifilisului congenital. De obicei splina este mărită, densă, marginea inferioară este ascuțită, iese de câțiva centimetri de sub marginea costală și uneori poate ajunge la buric. Aproape întotdeauna se observă modificări severe ale sângelui, paloare ascuțită piele.
Boala de rinichi apare mult mai puțin frecvent decât afectarea ficatului și a splinei și oferă o imagine a nefrozei-nefritei. Edemul, paloarea pielii, hidropizia abdomenului și, uneori, fenomenele uremiei sunt observate la copiii cu sifilis congenital deja în primele luni de viață. În urină, în astfel de cazuri, se găsește o cantitate mare de proteine, hialină și granulare, roșii bile de sângeși cantitate crescută leucocite. Toate aceste fenomene răspund relativ bine la tratamentul cu agenți specifici.
Adesea, la sugarii cu sifilis congenital, se observă, de asemenea, o creștere și densitate a testiculului, suprafața acestuia fiind de obicei netedă. Un testicul mărit este uneori însoțit de hidropiză. În unele cazuri, împreună cu compactarea, este posibil să se observe nu o creștere, ci o scădere a testiculului. Procesul anatomic patologic se reduce la infiltrarea cu celule rotunde, proliferarea țesutului conjunctiv și moartea principalelor celule ale parenchimului.
Boli tractului respirator la sugari, sifilisul congenital este atât de grav încât copiii mor imediat, în primele zile sau săptămâni după naștere. Dezvoltarea țesutului conjunctiv în jurul alveolelor pulmonare reduce suprafața respiratorie a țesutului pulmonar, provocând privarea severă de oxigen (anoxemie), care duce în curând la moarte.
Bolile sistemului osos sunt observate aproape la fel de des ca leziunile ficatului și splinei, modificările osoase sunt exprimate clar deja la nașterea unui copil.
Boala, denumită de osteocondrita sifilitică Wegner (osteocondrita sifilitică), este localizată la granița dintre cartilajul glandei pineale și osul diafizei, iar oasele tubulare lungi sunt afectate în principal. Acest proces duce la o tulburare de osificare: dezvoltarea fiziologică a cartilajului este perturbată, varul se depune în celulele cartilaginoase, barele osoase scad și parțial dispar, urmate de formarea de zone necrotice.
Wegner a descris trei etape ale osteocondritei sifilitice.
În prima etapă, banda de calcificare preliminară a celulelor cartilajului se extinde între cartilaj și os; sărurile de var sunt aici Mai mult decât în mod normal.
În a doua etapă, banda cartilaginoasă, extinzându-se și mai mult, capătă o formă neregulată, atât din partea distală, cât și din partea proximală, în timp ce formația materie osoasă apare în cantități insuficiente.
În a treia etapă, se formează țesut de granulare; formează un strat care urmează țesutul cartilaginos spre diafiză.
Granulația și, potrivit multor autori, țesutul gumos are tendința de a se descompune, iar barele osoase se află în acest strat într-o cantitate slabă, motiv pentru care, în anumite circumstanțe, apare o fractură în metafiză. Aceasta este așa-numita pseudoparaliză Parro. În cazurile pronunțate de pseudoparaliză a lui Parro, membrul afectat se află lent, o încercare de a face o mișcare pasivă este întotdeauna însoțită de durere ascuțită, determinând copilul să plângă. Dacă ridicați un membru și îl lăsați în poziție ridicată, membrul cade lent, iar bebelușul reacționează plângând. Membrul nu este paralizat, deoarece copilul face mișcări de protecție cu degetele în caz de durere. O astfel de imagine a pseudoparalizei se dezvoltă de obicei pe membrele superioare, fenomenele spastice sunt observate pe cele inferioare.
Adesea există umflături în zona articulațiilor afectate, cel mai adesea umărul și cotul. La examinarea unui membru bolnav, uneori se poate observa crepitus, ca și în cazul unei fracturi.
Paralizia Parro, spre deosebire de paralizia coloanei vertebrale, se dezvoltă treptat, de regulă, nu există absolut tulburări din sfera sensibilă. Mușchii au o excitabilitate electrică normală și răspund la o înțepătură. În majoritatea cazurilor, există alte fenomene specifice, uneori pseudoparaliza este singurul semn al sifilisului congenital.
Pe lângă osteocondrita oaselor tubulare lungi, se observă osteocondrita coastei, mai rar a oaselor pelvine.
În plus față de osteocondrită, cu sifilis congenital precoce, un specific proces inflamator periost - periostita oaselor lungi și a oaselor craniului. Periostita poate fi combinată cu osteocondrită sau poate însoți pseudoparaliza lui Parro.
Gumele oaselor la copil sunt rare; ele pot fi localizate atât în periost cât și în substanța spongioasă. Un loc preferat pentru procesele gumante sunt oasele picioarelor, antebrațului și craniului. Adesea se dezvoltă un proces specific în zona falangelor principale ale mâinii; au o formă fusiformă sau în formă de sticlă. Această leziune a falangelor este adesea multiplă, nu întotdeauna simetrică, nedureroasă. Spre deosebire de tuberculoză, sifilisul nu dezvoltă supurație și formarea fistulei.
Modificări specifice ale sistemului osos sunt observate în sifilisul congenital în 85% din cazuri, oferă o imagine caracteristică pe radiografii, pe baza cărora se poate face un diagnostic de sifilis congenital și, prin urmare, studiul sistemului osos cu X- razele (radiografia) devin de o mare importanță practică: face posibilă diagnosticarea sifilisului și în absența leziunilor cutanate.
Boala sistemului nervos.
Sifilisul congenital apare relativ des în etiologia unei largi varietăți de boli nervoase observate la copii atât la scurt timp după naștere, cât și în perioadele ulterioare.
Bolile sistemului nervos se găsesc de obicei în sifilisul congenital, împreună cu deteriorarea altor sisteme. Simptomele care pot indica sifilisul sistemului nervos includ:
anxietate și plâns al copilului, care poate fi rezultatul iritării meningelor;
convulsii la copiii din primele săptămâni de viață, care trec destul de repede;
hidropiză a capului, care se bazează pe inflamația pie mater, poate fi acută și cronică.
Hidrosia specifică se dezvoltă cel mai adesea în a 2-3-a lună de viață și provoacă o creștere a capului. În unele cazuri, fenomenele cerebrale sunt observate odată cu aceasta (convulsii, strabism, fontanelă tensionată, gât rigid), în altele, nu există simptome nervoase.
Una dintre formele de boli ale sistemului nervos central în sifilisul congenital sunt meningita și meningo-encefalita. Pentru a stabili că boala creierului s-a dezvoltat într-adevăr pe baza sifilisului, mai ales dacă nu există modificări clare din partea altor organe, lichidul cefalorahidian este examinat pentru reacția Wasserman, pentru reacții coloidale (reacție cu aur coloidal, reacție mastică) , pentru conținutul de proteine, globuline și elemente celulare (limfocite). Un rezultat pozitiv al reacțiilor indică o boală sifilitică a sistemului nervos.
Cu sifilisul congenital, se observă modificări și la nivelul ochilor și, în special, la nivelul fundului. În copilărie, în primele luni de viață, retina este afectată mai ales simultan cu coroida - așa-numita corioretinită. Se observă mai des simultan cu alte semne ale bolii. Mai rar la copil, se observă irita și cheratita.
Glandele limfatice din sifilisul congenital sunt mărite și dense, de obicei glandele inghinale sunt afectate de densitatea lor. Unii autori consideră în special prezența glandelor cotului mărite trăsătură caracteristică sifilisul congenital, totuși, sunt observate, totuși, mult mai rar, și la copii și tuberculoză.
În sânge, există adesea o scădere a numărului de celule roșii din sânge, un procent scăzut de hemoglobină și adesea un număr crescut de leucocite. Anemia ușoară până la moderată se dezvoltă de obicei cu boli de piele. Anemia severă apare în principal cu boli ale sistemului osos și mai ales cu afectarea organelor interne.
Reacția Wasserman cu sifilis congenital activ în majoritatea cazurilor este pozitivă deja în primele luni și săptămâni de viață, doar un mic procent de copii cu semne evidente ale bolii prezintă o reacție Wasserman negativă. Mai rar se observă cu sifilis al pielii și al membranelor mucoase, mai des cu boală sifilitică a sistemului osos. O reacție pozitivă a lui Wasserman se remarcă și în perioada latentă a bolii, mai ales în cazurile în care copilul a avut anterior semne ale bolii, dar a dispărut fără tratament sau după o terapie insuficient de viguroasă. O reacție negativă devine adesea pozitivă imediat ce copilul dezvoltă manifestări active ale bolii.
Copii - sifilitice congenitale, netratate sau slab tratate, de obicei rămân în urmă în dezvoltare: încep mai târziu să meargă, să vorbească, dinții lor sunt întârziați, în plus, sunt instabili, nu sunt toleranți la diverse infecții, se îmbolnăvesc adesea și mor adesea din cauza altor boli ...
Are o mare importanță pentru un copil cu sifilis congenital alăptarea... Crește rezistența organismului și îl ajută să lupte împotriva diverse boli... Mama trebuie să alăpteze un copil sifilitic. În nici un caz nu trebuie aplicat un copil cu sifilis pe sânul femeii sănătoase a altcuiva.
Sifilisul (lues) este o boală cu transmitere sexuală, de obicei cronică, de natură infecțioasă, caracterizată printr-o natură sistemică. Se manifestă prin leziuni specifice ale pielii, toate membranele mucoase, majoritatea oaselor, diferite organe interne și, cel mai important, sistemul nervos. Este cauzată de o bacterie periculoasă, foarte activă, care a primit un nume sonor - treponema pal. Se transmite (cel mai adesea) sexual, precum și prin articole de uz casnic.
Sifilisul congenital la copii este deosebit de periculos atunci când o infecție periculoasă este transmisă copilului de la o mamă bolnavă prin placentă. Poate fi diagnosticat cu diferite vârste, în legătură cu care există mai multe tipuri de boli.
Vârsta la care se manifestă această boală este baza clasificării sifilisului congenital detectat la copii. Gama este suficient de largă: de la copilărie până la adolescență.
Pentru prognostic suplimentar, timpul de manifestare a leziunilor specifice este de o mare importanță: cu cât simptomele sunt detectate mai devreme, cu atât este mai favorabil. Medicii diagnosticează următoarele forme ale bolii.
Sifilisul congenital precoce
- Sifilisul fătului
Cel mai adesea, medicii diagnosticează sifilisul congenital precoce al fătului, atunci când apare infecția intrauterină. Dacă acest lucru se întâmplă la 5-6 luni, poate începe. Bebelușul se naște de obicei mort, macerat (flasc, umflat, liber), cu patologii ale plămânilor, splinei, ficatului.
- Sifilisul copilăriei
Dacă mama este infectată târziu în timpul sarcinii, simptomele bolii apar după nașterea copilului. La diagnosticarea sifilisului în copilărie, reacția Wasserman este detectată numai la a 3-a lună din viața unui nou-născut.
- Sifilisul copilăriei timpurii
Ei vorbesc despre această formă a bolii dacă se manifestă la vârsta de 1 până la 4 ani.
Sifilisul congenital tardiv
În majoritatea cazurilor, sifilisul congenital tardiv se manifestă și este diagnosticat la copiii din adolescent fără să se dezvăluie înainte. Aceasta este o recidivă periculoasă a unei boli care a fost suferită în copilăria timpurie - nedetectată la timp sau insuficient tratată.
Sifilisul congenital latent
Această formă a bolii poate fi observată la un copil la orice vârstă. Dificultatea sa este că apare de obicei în absența simptomelor. Prin urmare, sifilisul congenital latent poate fi detectat doar ca urmare a studiilor serologice (efectuate pe baza materialului biologic, cel mai adesea - fluid cerebrospinal).
Toate aceste forme de sifilis congenital nu trec neobservate. Printre cele mai multe consecințe periculoase- invaliditate și mortalitate. Simptomatologia unei boli latente îi permite copilului să trăiască până la un anumit moment și nu se va deosebi în niciun fel de colegii săi în dezvoltarea sa. Cu toate acestea, trebuie să înțelegeți că într-o zi infecția se va manifesta în continuare.
Prin paginile istoriei. Sifilisul a fost numit în 1530 de un poet și medic italian pe nume Girolamo Fracastoro.
Cauzele bolii
Treponema pallidum infectează fătul, pătrunzând în placentă prin golurile limfatice ale vaselor sau vena ombilicală. Se transmite unui copil de la o mamă cu sifilis. Copiii sunt expuși riscului dacă:
- infecția femeii a avut loc chiar înainte de concepție;
- infecția a fost diagnosticată în diferite stadii ale sarcinii;
- mama este bolnavă de sifilis secundar sau congenital.
Transmiterea bacteriilor de la mamă la copil are loc în primii ani de infecție, când stadiul bolii este activ. Odată cu trecerea vârstei, această abilitate slăbește treptat.
Dacă o femeie suferă de o formă cronică, dar este în mod constant tratată, este posibil să aibă un copil sănătos. Prin urmare, trebuie să faceți în mod constant examinări speciale și să monitorizați cu atenție starea fătului în timpul dezvoltării sale intrauterine și apoi - după sănătatea sa în viitor, pentru a dezvălui în timp chiar și forma latentă a bolii. Pentru a face acest lucru, trebuie să cunoașteți imaginea clinică a evoluției infecției, adică simptomele acesteia.
Ține minte! Transmiterea infecției la făt de la spermă nu a fost dovedită științific, așa că nu are rost să acuzăm tatăl copilului pentru sifilisul congenital.
Simptome
Deoarece există încă șanse de a avea un copil sănătos, dacă mama este infectată, este necesar să se identifice semnele de sifilis congenital în timp, în stadiul dezvoltării intrauterine a fătului. Acest lucru va permite luarea măsurilor necesare, aflarea gradului de activitate de infecție și efectuarea a cel puțin unor previziuni pentru viitor. Simptomatologia bolii este foarte diversă și depinde în mare măsură de stadiul în care este detectată, adică de forma sa.
Simptomele sifilisului congenital al fătului
- Mărimi mari de fructe;
- greutate corporală mică;
- macerare (umflare, slăbiciune);
- un ficat mărit, atrofia acestuia;
- o splină mărită, întărită;
- rinichi subdezvoltati, crustosi;
- ulcere de stomac;
- afectarea sistemului nervos central, a creierului.
Simptomele sifilisului congenital în copilărie
- Față uscată, ridată;
- cap mare cu umflături puternic dezvoltate pe frunte, rețea venoasă pronunțată, cruste seboreice;
- pigmentare pe față;
- podul nasului scufundat;
- piele palidă, galbenă murdară, slăbită;
- membre subțiri, albăstrui;
- copilul este neliniștit, plânge în permanență, nu doarme bine, țipă înfiorător;
- dezvoltare slabă;
- pierdere în greutate;
- un nas care curge persistent care face dificilă respirația și suptul;
- cu absența completă a țesutului subcutanat gras;
- escare se formează în timp;
- pemfig sifilitic pe palme, tălpi, față, coate, genunchi: vezicule mari cu conținut purulent;
- pemfigus epidemic - acestea sunt vezicule mari care se contopesc, sângerând, erodate, însoțite de temperatura ridicata, diaree, scaune verzi;
- îngroșarea difuză a pielii - eroziune solzoasă pe palme, față, tălpi, cap, însoțită de pierderea părului și a sprâncenelor, umflarea buzelor, crăpături la colțurile gurii, cruste pe bărbie, ulcere pe toată suprafața corpul;
- erizipel;
- roșeață a tocurilor;
- sifilis papular - formarea de papule roșii de cupru și pete de vârstă;
- erupții cutanate de roseola - pete maronii solzoase, care au tendința de a se contopi;
- alopecie sifilitică - pierderea părului, genelor, sprâncenelor;
- rinită sifilitică - hipertrofie a membranei mucoase a nasului, gurii, laringelui;
- Osteocondrita sifilitică a lui Wegner este o leziune patologică a sistemului osos, care duce adesea la o stare de paralizie falsă, atunci când membrele superioare atârnă cu bici, cele inferioare sunt îndoite constant la genunchi;
- afectarea articulațiilor în sifilisul congenital la un copil se exprimă printr-o tulburare de mișcare, imobilitate completă a membrelor;
- afectarea ochilor este uneori singurul semn al sifilisului congenital: fundul ochiului este pigmentat, ulterior - pierderea vederii, cheratita.
Simptomele sifilisului congenital la o vârstă fragedă
- Pielea organelor genitale, inghinală, anusă, pliurile interdigitale de pe picioare sunt afectate de papule mari plângătoare limitate;
- erupții rozolice;
- convulsii la colțurile gurii;
- papule pe mucoasa laringiană se îmbină, provocând o răgușeală, voce ragusita, afonie, stenoză laringiană;
- rinita sifilitica;
- chelie;
- Noduli limfatici umflați;
- periostită, osteoperiostită, osteoscleroză - afectarea patologică a sistemului osos;
- mărirea, întărirea splinei și a ficatului;
- nefrosonefrita (distrofia renală);
- mărirea, întărirea testiculelor;
- ca urmare a afectării sistemului nervos, întârzierea mintală este adesea diagnosticată cu sifilis congenital, precum și convulsii epileptiforme, hemiplegie (paralizia unei părți a corpului);
- leziuni oculare: corioretinită, atrofie a nervului optic, cheratită.
Simptomele sifilisului congenital tardiv
- Semne credibile
- Keratita este o inflamație patologică a corneei ochiului, care este însoțită de tulburarea membranei mucoase în anumite zone, fotofobie, lacrimare, blefarospasm, acuitate vizuală scăzută, atrofie a nervului optic până la orbire completă;
- distrofii dentare;
- labirintită specifică - surditate, combinată cu dificultăți de vorbire, poate apărea mut.
- Semne probabile
- Conducere specifică - deteriorarea articulațiilor genunchiului, care cresc, se umflă, rănesc;
- deteriorarea oaselor duce la faptul că simptomele sifilisului congenital târziu sunt vizibile cu ochiul liber: picioarele devin în formă de sabie, iar mersul copilului se schimbă foarte mult;
- nas de șa;
- craniu în formă de fesă;
- distrofia dinților;
- cicatrici radiale, care se numesc Robinson-Fournier, lângă gură, bărbie;
- datorită afectării grave a sistemului nervos central, oligofrenia este posibilă cu sifilisul congenital, precum și tulburările de vorbire;
- retinită specifică;
- distrofie (stigmatizare).
Manifestarea externă a sifilisului congenital la un copil trece rar neobservată, cu excepția cazului în care este o formă latentă a bolii. Leziunile organelor și sistemelor interne sunt atât de puternice și extinse încât, chiar și în copilărie, simptomele sunt vizibile chiar și cu ochiul liber. Este dificil să le confundați cu semne ale altor boli, mai ales că despre infecția bebelușului se vorbește cel mai adesea chiar și în timpul sarcinii.
Este deosebit de important ca părinții să știe cum se manifestă sifilisul congenital în adolescență (adică târziu), deoarece la începutul vieții unui copil nu s-a arătat în exterior, în timp ce bacterii dăunătoare distrus din interiorul țesuturilor sale. ÎN condițiile de laborator diagnosticul este infirmat sau confirmat suficient de repede.
Informații importante. Dacă forma latentă a sifilisului congenital nu este vindecată la timp, copilul maturizat va fi un purtător viu al treponemului palid, infectând alte persoane cu acesta.
Diagnostic
Deoarece boala la mamă este detectată în orice stadiu al sarcinii, se efectuează un diagnostic aprofundat al sifilisului congenital la copil în timp ce acesta este încă în uter. În viitor, reprezintă tot felul de teste de laborator.
- Raze X. Boala este detectată la examinarea cu raze X, care se efectuează la 5-6 luni de sarcină. Este recunoscută prin osteocondrită specifică (inflamația oaselor) sau osteoperiostită (inflamația periostului).
- Reacții serologice ale lui Wasserman, Kolmer, Kahn, Sachs-Vitebsky (KSR). Acestea se bazează pe faptul că un antigen este injectat în sângele copilului și apoi se studiază răspunsul corpului la acesta.
- Reacția de imobilizare a bacteriilor care cauzează sifilisul este treponema palidă (RIBT).
- Reacții de imunofluorescență (RIF).
- Examenul lichidului cefalorahidian.
- Radiografia aparatului osteoarticular.
- Examinarea unui copil de către medici precum pediatru, neuropatolog, oftalmolog, otorinolaringolog.
Toate datele bazate pe studiile efectuate sunt introduse în protocolul de diagnosticare a sifilisului congenital, conform căruia se tratează boala. Acest document medical însoțește copilul de-a lungul vieții sale, rezultatele analizelor și reacțiilor sunt introduse în mod regulat în acesta, care sunt efectuate în mod constant pentru a monitoriza starea pacientului.
Cu o îngrijire adecvată și un curs complet de tratament, care a fost efectuat în timp util, prognosticul pentru un copil bolnav poate fi destul de favorabil.
Prin paginile istoriei. August Wassermann, un microbiolog și imunolog german de la sfârșitul secolului al XIX-lea și începutul secolului al XX-lea, a creat o metodă expresă pentru diagnosticarea sifilisului.
Previziuni pentru viitor
Prognosticul pentru viitorul unui copil cu sifilis congenital poate fi foarte diferit. De la riscul de a muri în uter până la recuperarea completă după naștere. În timpul sarcinii și după aceea, există multe preocupări:
- avort spontan tardiv;
- naștere prematură;
- patologie;
- nașterea unui prunc mort.
Este imposibil să se prevadă ce se va întâmpla în acest caz sau altul. Rezultatul diferit al sarcinii depinde de numeroși factori: etapele desfășurării procesului, tratamentul pe care mama a suferit-o sau este încă în curs, gradul de infecție intrauterină a fătului, activitatea infecției și multe altele.
Având în vedere modernul tehnologie medicală, care sunt folosite pentru tratarea sifilisului congenital, cu o alimentație bună, îngrijirea atentă a bebelușului, alăptarea, se poate spera la rezultate pozitive și la recuperare.
Momentul când a început terapia este foarte important. La sugarii cu această boală, reacțiile serologice standard sunt restabilite până în primul an de viață. Cu sifilisul congenital târziu, acestea devin negative mai rar.
Metode de tratament
Dacă boala a fost detectată în timp util, tratamentul sifilisului congenital la sugari dă rezultate pozitive. Cu cât diagnosticul a fost pus mai târziu, precum și cu forma latentă a infecției, consecințele pentru sănătatea și viața copilului pot fi cele mai nefavorabile, până la moarte inclusiv. Tratamentul include terapie medicamentoasăși îngrijire adecvată.
Terapia medicamentoasă
- Vitaminoterapie;
- injecții de penicilină și derivații săi (ekmonovocilină, bicilină);
- fenoxipenicilină;
- bismut (dacă copilul are mai mult de șase luni);
- dacă copilul este alergic la penicilină - eritromicină, tetraciclină, cefalosporine;
- o combinație de administrare musculară de medicamente antibacteriene cu administrare endolombară (în coloana vertebrală) și piroterapie (creștere artificială a temperaturii);
- derivați de arsenic (miarsenol, novarsenol);
- imunomodulatoare;
- stimulente biogene.
Îngrijire
- Regulat proceduri de igienă, deoarece cu o astfel de boală, pielea copilului este afectată în primul rând;
- alăptarea;
- o nutriție bună, care ar trebui să includă alimente bogate în vitamine și proteine;
- regim zilnic cu mese în același timp, cel puțin 9 ore de somn noaptea, precum și somn în timpul zilei;
- plimbări zilnice sau cel puțin a fi în aer liber;
- tratament regulat specific spa;
- supraveghere constantă și vizite la medicii corespunzători.
Dacă se detectează sifilisul congenital de orice formă și etapă, pacientul este plasat într-un spital al unui dispensar veneric pentru terapie.
Dacă o femeie a suferit un tratament adecvat în timpul sarcinii și corpul nou-născutului a primit toate procedurile necesareîn prima lună de viață, boala nu reprezintă o amenințare pentru viața ulterioară a copilului. Dacă diagnosticul a fost pus mai târziu, cu forme latente și un stadiu tardiv, terapia poate să nu dea rezultate. În acest caz, consecințele pot fi cele mai nedorite.
Consecințe periculoase
Consecințele periculoase ale sifilisului congenital pentru sănătatea suplimentară a copiilor infectați vor depinde în totalitate de cursul în timp util al tratamentului și de forma bolii. În majoritatea cazurilor, ele pot fi încă evitate.
În absența unei terapii specifice în timp util, copilul poate rămâne invalid pentru viață sau poate muri din cauza înfrângerii a prea multe organe, sisteme și țesuturi interne cu treponemă.
Sifilisul congenital avansat netratat poate duce la:
- retard mental și fizic;
- deformări externe sub formă de deformare a craniului, membrelor, dinților, nasului;
- distrofie;
- dermatită;
- chelie;
- pierderea vederii;
- surditate;
- muţenie;
- paralizie;
- impotență suplimentară la băieți și infertilitate la fete.
Toate acestea sunt simptome ale sifilisului congenital, care, dacă nu sunt tratate corespunzător, progresează și dau naștere unor patologii grave. Drept urmare, procesele ireversibile duc la invaliditatea copilului pe viață.
Consecințele periculoase, precum boala în sine, pot fi ușor evitate dacă se iau măsuri preventive la timp.
Prevenirea
Dacă mama este infectată înainte de a 5-a lună de sarcină, este posibilă prevenirea activă și cu succes a sifilisului congenital, deoarece metamorfozele patologice ale organelor și țesuturilor încep doar la 5 sau 6 luni. Prin urmare, tratamentul fătului pe întâlniri timpurii sarcina duce la nașterea unui copil sănătos. Dacă femeia a suferit, de asemenea, cursul adecvat de terapie, copilul nu este în pericol.
Nivelul modern al medicinii și diagnosticul precoce al bolii fac posibilă identificarea și tratarea în prealabil a sifilisului congenital la un copil. Acest lucru vă permite să evitați în viitor consecințe periculoase pentru viața și sănătatea copilului. O femeie infectată trebuie, de asemenea, să urmeze un curs obligatoriu de terapie și să fie sub supravegherea atentă și constantă a medicilor.
Acest diagnostic nu este o sentință; nu se termină întotdeauna în moarte sau invaliditate, contrar credinței populare. Luptă pentru copiii tăi - și chiar și această boală va fi învinsă!
Diagnosticul în timp util, tratamentul adecvat de înaltă calitate și respectarea tuturor măsurilor preventive pot elimina cazurile de sifilis congenital. Complex măsuri preventive pentru prevenirea acestei patologii este folosită cu succes în multe țări ale lumii. Sifilisul la femeile gravide este singurul factor de risc pentru sifilisul congenital. Erorile de diagnostic și absența sau defectele îngrijirii prenatale sunt principalele motive pentru nașterea unui copil cu sifilis congenital.
Orez. 1. Fotografia arată sifilisul congenital precoce la copii.
Diagnosticul sifilisului congenital
Pe baza datelor tabloul clinic boli și cercetări de laborator. Dacă nou-născutul are nespecific semne clinice(ficat mărit, splină, encefalopatie postnatală), pe lângă metodele convenționale de diagnostic de laborator, efectul tratamentului specific („diagnosticul întârziat”) capătă valoare diagnostică.
Identificarea agenților cauzali ai bolii și a materialului genetic al acesteia sunt metode directe pentru diagnosticarea sifilisului congenital. Detectarea anticorpilor împotriva antigenilor din serul sanguin și lichidul cefalorahidian - metode indirecte.
Orez. 2. Dinții lui Hutchinson și palatul gotic ridicat sunt semne ale sifilisului congenital târziu.
Caracteristicile tabloului clinic al sifilisului congenital
Caracteristicile tabloului clinic al sifilisului congenital sunt:
- Prezența sifilisului la mamă, ea boli însoțitoareși obiceiuri proaste care contribuie la deteriorarea placentei, prin care treponemele palide intră mai ușor în făt. În cazul sifilisului primar la mamă, un număr mic de agenți patogeni vor intra în făt și boala nu va fi detectată la copil la naștere. Sifilisul va apărea în el în 1,5 - 2 luni și, uneori, chiar mai târziu. Când mama are grad înalt infecția fătului și a copilului se va naște cu forme manifeste ale bolii.
- Penfigul sifilitic, rinita specifică, infiltrarea difuză a pielii Hochsinger și osteocondrita oaselor lungi sunt simptome care sunt caracteristice numai sifilisului congenital precoce. Distrofia dinților, surditatea labirintică și cheratita parenchimatoasă sunt semne fiabile ale sifilisului congenital târziu.
- La diagnosticarea sifilisului congenital tardiv, se iau în considerare semnele probabile ale bolii, care necesită confirmarea suplimentară a diagnosticului de la medici, deoarece acestea pot apărea și în alte boli. Corioretinite, deformări nazale, distrofii dentare, craniu în formă de fesă, cicatrici radiale pe bărbie și în jurul buzelor, tibie de sabie și gonită sunt principalele probabile.
Detectarea agenților cauzali ai sifilisului
Detectarea agenților cauzali ai sifilisului (treponemele palide) în probe de material obținut din leziuni utilizând microscopie în câmp întunecat și imunofluorescență directă, identificarea ARN-ului și ADN-ului specific agenților patogeni utilizând reacția în lanț a polimerazei (PCR) sunt semne fiabile ale prezenței bolii.
Pentru microscopie, se utilizează țesuturile cordonului ombilical, ale organelor fetale și ale placentei, conținutul blisterelor separate de nas și elementele erozive și ulcerative ale pielii.
Orez. 3. În fotografia din stânga - treponeme palide cu o mărire de 3000 de ori (microscopie cu câmp întunecat). În fotografia din dreapta - agenții patogeni identificați folosind reacția de imunofluorescență.
Diagnosticul sifilisului congenital folosind teste serologice
Testele serologice sunt utilizate pentru a detecta anticorpii din corpul uman care sunt produși împotriva antigenilor agenților cauzali ai sifilisului. Ele se bazează pe răspunsurile imune ale organismului. La diagnosticarea sifilisului congenital, se utilizează teste non-teponemale și treponemice.
Diagnosticul sifilisului congenital folosind teste non-treponemale
Când se efectuează teste non-treponemale, se folosește un antigen de origine non-treponemică. De mulți ani s-a folosit reacția de legare a complementului (CSC) cu antigenul cardiolipinei (). Cu toate acestea, ca urmare a limitării sensibilității și specificității CSC, a complexității implementării sale, a imposibilității automatizării și a reproductibilității reduse, din 2006 a fost înlocuită cu teste de cardiolipină mai puțin laborioase - RPR, MRP, VDRL etc. folosiți teste non-treponemale pentru a depista sifilisul unor populații întregi. În timpul sarcinii, analiza se efectuează de mai multe ori: la înregistrare, înainte de naștere și la mijlocul sarcinii. Titrurile anticorpilor pot fi determinate folosind teste non-treponemale, ceea ce vă permite să monitorizați eficacitatea tratamentului. Latura negativă a testelor non-treponemale este sensibilitatea lor scăzută și fals pozitive.
Diagnosticul sifilisului congenital folosind teste treponemale
La efectuarea testelor treponemice, se folosește un antigen de origine treponemică. Testele treponemice confirmă rezultatele pozitive ale testelor non-treponemale. Și metode precum RPHA și ELISA sunt utilizate pentru a depista donatorii pentru sifilis, femeile însărcinate, pacienții oftalmologici, pacienții unui dispensar neuropsihiatric, pacienții cu boli de inimă și infectați cu HIV. Latura lor negativă este imposibilitatea de a le utiliza pentru a controla eficacitatea tratamentului, obținând rezultate pozitive în spirochetoză și treponematoză non-venerică și obținând rezultate fals pozitive în cancer, lepră și o anumită patologie endocrină.
Tipuri de teste non-treponemice:
Reacție de hemaglutinare pasivă (RPHA). Acest test este specific (98 - 100%) și foarte sensibil (76 - 100%).
Reacția de imunofluorescență (RIF). Specificitatea testului ajunge la 94 - 100%. Este utilizat atunci când se primesc rezultate fals pozitive și forme latente de sifilis.
Reacția de imobilizare a treponemului palid (RIBT). Aceasta este test clasic permițând detectarea anticorpilor specifici împotriva agenților cauzali ai sifilisului. Testul este 100% specific. Este complex și consumă mult timp, însă este indispensabil în diagnosticul diferențial al formelor latente ale bolii și rezultatele fals pozitive ale reacțiilor serologice, inclusiv la femeile gravide.
Imunotest (ELISA) este un test specific și extrem de sensibil. Testul a fost utilizat pe scară largă recent. Cu ajutorul acestuia, anticorpii sunt detectați în lichidul cefalorahidian și în serul pacienților. ELISA este, de asemenea, utilizat atunci când se primesc rezultate fals pozitive obținute în timpul altor teste serologice.
Imunoblotare (modificare ELISA) este o metodă mai sensibilă. Este utilizat atunci când se obțin rezultate discutabile și conflictuale din alte studii.
Orez. 4. Cu ajutorul studiilor serologice, anticorpii și antigenele din serul sanguin al pacientului sunt identificate și studiate. Ele se bazează pe răspunsurile imune ale organismului.
Evaluarea reacțiilor serologice
Detectarea sifilisului congenital la nou-născuți, examinarea lichidului cefalorahidian și monitorizarea eficacității tratamentului se efectuează utilizând teste non-treponemale și treponemale.
- Reacțiile serologice RIF, ELISA și imunoblotarea devin pozitive din a treia săptămână din momentul infecției, RIBT și RPHA - din a șaptea sau a opta săptămână.
- Dacă fătul este infectat la sfârșitul sarcinii, testele serologice în decurs de 1 până la 3 luni de la nașterea copilului pot da rezultate negative.
- Testele serologice sunt pozitive dacă anticorpii materni sunt transmise pasiv copilului. Cantitatea de anticorpi materni din corpul copilului timp de 3 până la 6 luni. scade treptat și până la sfârșitul lunii a 6-a. anticorpii dispar cu totul.
- Cu ajutorul ELISA, IB și RIF, anticorpi antitreponemici specifici - IgM sunt detectați în 5 - 80% din cazuri.
- Cu sifilisul congenital, rezultatele serologice negative sunt observate în primele zece zile din viața unui copil, ceea ce se explică prin labilitatea proteinelor, instabilitatea coloizilor serici, lipsa complementului etc.
Cuantificarea titrurilor de anticorpi în diagnosticul diferențial între sifilisul congenital precoce și transmiterea pasivă a anticorpilor:
- Odată cu boala, titrurile de anticorpi la copil sunt mai mari decât cele ale mamei.
- Titrurile de anticorpi la un copil bolnav sunt crescute constant sau se observă creșterea lor.
Este necesar să se efectueze o examinare a mamei și a copilului în același timp. Prelevarea de sânge de la o femeie pentru examinarea serologică nu trebuie efectuată cu 10-15 zile înainte de naștere și nu mai devreme de 10 până la 15 zile după naștere.
Reacțiile serologice sunt investigate după tratamentul complet după 6 luni și apoi anual înainte de a fi scoase din registru.
Orez. 5. Analizor automat de imunoanaliză.
Criterii pentru diagnosticul sifilisului congenital
Istoria mamei, manifestari clinice, Datele examinării cu raze X, detectarea agenților patogeni ai sifilisului și rezultatele reacțiilor serologice - RMP / RPR (teste non-treponemale) și RIBT, RPHA, ELISA și RIF (teste treponemale) - stau la baza diagnosticului.
La diagnosticarea sifilisului congenital precoce se iau în considerare următoarele:
- anamneza mamei și date despre rezultatele examinării ei,
- date de examinare și semne patomorfologice ale modificărilor în placentă, cordonul ombilical și organele interne,
- manifestări clinice ale bolii la un copil,
- detectarea treponemelor palide,
- rezultatele testelor serologice - teste non-treponemale (RMP / RPR) și treponemale (RIBT, RPHA, ELISA și RIF),
- date din studiul lichidului cefalorahidian și examinarea cu raze X a scheletului osos.
Examinarea dinamică a copiilor trebuie efectuată din prima lună de viață pentru a nu rata sifilisul congenital latent.
Orez. 6. Antibioticele pentru boală se administrează intramuscular.
Tratamentul sifilisului congenital
Tratament specific
În tratamentul sifilisului congenital precoce, se utilizează preparate de penicilină: până la doi ani - novocainic și sare de sodiu benzilpenicilină, cu vârsta peste doi ani - se pot utiliza biciline. În caz de intoleranță la penicilină, se utilizează ampicilina, oxacilina sau eritromicina. În tratamentul sifilisului congenital târziu, se utilizează preparate de penicilină și bismut - bioquinol sau bismoverol.
Toți copiii care s-au născut din mame bolnave sau bolnavi anterior sau care au fost în contact strâns cu pacienții infecțioși în timpul sarcinii, sunt examinați în primele trei luni de viață folosind metode de laborator și de cercetare radiologică, sunt consultați de un pediatru, dermatovenerolog, neuropatolog, otorinolaringolog și oftalmolog. Puncția lombară se efectuează dacă copilul are modificări neurologice.
Tratament preventiv
Tratamentul profilactic se efectuează cu penicilină. Dacă este intolerant, se utilizează ampicilină sau oxacilină sau unul dintre medicamentele pentru cefalosporină.
Tratamentul preventiv nu se efectuează pentru copiii care nu au manifestări clinice și serologice ale bolii în următoarele cazuri:
- dacă mama copilului născut a suferit anterior de sifilis, dar a primit tratament antisifilitic cu drepturi depline înainte de sarcină și un curs de tratament preventiv în timpul sarcinii;
- menținând în același timp reacții serologice pozitive persistente (CSR) la o femeie însărcinată, dar a primit tratament complet înainte de sarcină și tratament suplimentar și preventiv în timpul sarcinii.
Tratamentul preventiv este supus:
- copii fără manifestări ale bolii, ale căror mame nu sunt;
- copii fără manifestări ale bolii, ale căror mame au primit specific, dar nu au primit tratament preventiv;
- copii fără manifestări ale bolii, ale căror mame au primit și au finalizat un tratament specific înainte de naștere;
- copiii fără manifestări ale bolii, ale căror mame au primit un tratament inadecvat și care încă au teste serologice pozitive.
Serorezistență și tratament adjuvant
În unele cazuri, după un curs complet de tratament antisifilitic, la copii se înregistrează reacții serologice pozitive (serorezistență).
Serorezistența în sifilisul congenital se rezolvă la șase luni după tratament. Dacă până în acest moment titrurile anticorpilor nu scad, atunci se efectuează un tratament suplimentar. În caz de scădere a titrurilor de anticorpi, copilul rămâne fără tratament timp de încă șase luni.
Cu tratament suplimentar, se utilizează aceleași medicamente ca și în cursul principal de tratament. Se recomandă utilizarea preparatelor de penicilină și bismut în combinație cu medicamente nespecifice. La primirea rezultatelor pozitive ale testelor serologice după un tratament suplimentar, nu se efectuează un al doilea curs de tratament.
La copiii cu sifilis congenital tardiv, după tratament complet, reacțiile serologice pot rămâne pozitive mult timp.
Orez. 7. Preparate de penicilină - benzilpenicilină novocaină și săruri de sodiu.
Prevenirea sifilisului congenital
Prevenirea sifilisului congenital constă în identificarea la timp bolile la femeile gravide, tratamentul adecvat al acestora (specific, suplimentar, preventiv) și tratamentul preventiv al copiilor născuți de mame bolnave.
Comportament și atitudine față de sarcina viitoare femeia însăși. Excluderea actului sexual casual și promiscuu, utilizarea prezervativelor și autoprofilaxia sunt măsuri pentru prevenirea individuală a sifilisului de primă linie.
Atunci când planifică sarcina, o femeie care are sifilis sau și-a revenit din aceasta poate consulta un ginecolog și venerolog. Femeile se pot infecta înainte și în timpul sarcinii, astfel încât testele serologice sunt efectuate în ele de multe ori.
Cel mai popular30. Sifilisul copilăriei timpurii (congenital).
Sifilisul congenital al copilăriei timpurii se poate manifesta prin boli oculare - corioretinite și atrofie a nervului optic. Cu corioretinita, bulgări de pigment și zone de depigmentare apar de-a lungul periferiei ochiului, un simptom al „sării și piperului”. Înfrângerea nervului optic se manifestă prin nedeslușirea contururilor capului nervului optic, urmată de atrofia acestuia și pierderea vederii.
Înfrângerea sistemului nervos se formează sub formă de meningită, meningoencefalită și hidrocefalie.
Meningita se manifestă prin gât rigid, neliniște, convulsii scurte, paralizie și pupile neregulate. Meningoencefalita se exprimă în pareză, paralizie cu dilatare inegală a pupilelor. Este posibilă meningita sifilitică asimptomatică. Singura manifestare a meningitei sifilitice specifice poate fi modificarea lichidului cefalorahidian.
Hidrocefalie- hidropiză a creierului, rezultată din inflamația pie mater. Hidrocefalia este adesea detectată deja la naștere sau se dezvoltă în a 3-a lună de viață, este acută sau cronică. Determinat de o creștere a craniului, tensiunea fontanelei, divergența suturilor, proeminența globilor oculari. La examinarea lichidului cefalorahidian, se relevă reacții morfologice pozitive și globuline cu un număr crescut de elemente celulare (limfocite) și conținut de proteine.
Sifilisul congenital al copilăriei timpurii (1 până la 2 ani)însoțit de modificări limitate ale pielii și membranelor mucoase sub forma unei cantități mici de elemente rozoloase și papulare, precum și periostită și osteoperiostită. Iritatii ale pielii mai puțin abundentă decât la sugari. Predomină papule mari și negi largi, predispuse la grupare și localizare în zone limitate, mai des în fese, păstăi mari ale pielii și organele genitale. Papulele se erodează, se udă, hipertrofia și se transformă în veruci largi. Elementele papulare sunt adesea localizate pe membranele mucoase ale obrajilor, amigdalelor și limbii. În colțurile gurii, elementele papulare devin umede, acoperite cu descărcare purulentă și seamănă cu convulsiile cu o infecție piogenă sau cu drojdie.
Papulele specifice se diferențiază prin marginea infiltrării, trecând la membrana mucoasă a obrajilor și prin detectarea treponemelor palide. Pe membrana mucoasă a laringelui, papulele se contopesc, formând o infiltrație difuză, însoțită de răgușeală și, uneori, stenoză a laringelui, afonie.
Rinita sifilitică apare mai rar decât la sugari, manifestându-se ca un proces atrofic sau perforație! sept nazal. Este posibilă alopecie difuză sau focală specifică. Leziunile organelor interne sunt mai puțin frecvente și mai puțin pronunțate. Ficatul și splina sunt cele mai schimbate. Sunt mărite, dense, dureroase la palpare. Mai puțin frecvent, este dezvăluită afectarea rinichilor. În urină se găsesc proteine, epiteliu renal, aruncări, eritrocite. Se observă adesea fenomenele de anemie hipocromă și leucocitoză. Modificări patologice pot fi găsite și în glandele endocrine ( glanda tiroida, glanda pituitară). Visceroendocrinopatiile în copilăria timpurie BOjpac. Rămân aproape asimptomatice și sunt recunoscute abia mai târziu prin disfuncție. Periostita și osteoperiostita cu simptome de osteoscleroză, în principal de oase tubulare lungi, sunt detectate numai radiografic.
Împreună cu tabloul clinic clasic al sifilisului congenital precoce, pot exista manifestări clinice rare și miozmitism (leziuni fie ale pielii și ale mucoaselor, fie ale oaselor tubulare, fie ale organelor interne). Forma latentă a sifilisului congenital precoce predomină asupra celei manifeste (K.K. Borisenko, O.K. Loseva etc.). Diagnosticul este confirmat de RIF și RIT puternic pozitive.
31. Sifilisul congenital tardiv.
Sifilisul congenital tardiv. Această formă include orice manifestări congenitale ale sifilisului care au apărut la un copil cu vârsta peste 4-5 ani.(mai des la 14-15 ani și uneori mai târziu). Manifestările active ale sifilisului congenital târziu sunt identice cu cele ale sifilisului terțiar, dar leziunile cutanate nu sunt la fel de abundente ca în sifilisul congenital precoce.
Sifilidele și gumele tuberculo-ulcerative sunt situate în principal pe pielea trunchiului, a membrelor și a feței. Tuberculii tind să se grupeze fără fuziune. Sifilidele gingive sunt mai des solitare și sunt observate la o vârstă mai târzie. Manifestările noduloase și gingive ale sifilisului congenital târziu sunt predispuse la descompunere rapidă, ulcerație. Situate pe mucoasa nazală, pot captura părți cartilaginoase și osoase, provocând perforarea septului nazal și retragerea punții nasului. Cu leziuni gingive palatul dur se produce distrugerea tesut osos cu formarea unui defect de perforare.
Semnele fiabile (necondiționate) ale sifilisului congenital târziu includ așa-numita triadă Hutchinson - cheratită difuză interstițială (parenchimatoasă), labirintită sifilitică și dinții lui Hutchinson.
Cheratita parenchimatoasa considerată patognomonică pentru această formă de infecție. De obicei, se manifestă ca opacitate corneană difuză, fotofobie, lacrimare, blefarospasm.Opacificare corneeană, mai intensă în centru, uneori se formează nu difuz, ci în zone separate. După infiltrare, vasele nou formate pătrund în straturile profunde ale corneei. De obicei, un ochi se îmbolnăvește mai întâi, după un timp celălalt. Procesul durează mult, rezoluția este foarte lentă. Adesea, cheratita sifilitică este însoțită, în plus, de iridociclită. și corioretinite.
Labirintita sifilitică, go surditatea labirintică, care apare brusc pe fundalul bunăstării vizibile, se manifestă prin pierderea auzului (de obicei la ambele urechi) și tinitus. Procesul este asociat cu inflamația infiltrativă a labirintului și degenerescența bilaterală nervii auditivi... Cu labirintita, înainte ca copilul să dezvolte vorbirea, pot exista dificultăți în pronunțarea sunetelor sau surd-mut. Labirintita specifică apare mai des la fetele cu vârsta cuprinsă între 4-5 și 15 ani. Dacă surditatea apare mai devreme (până la 4 ani), atunci aceasta este combinată cu dificultăți în a vorbi cu prostia. Conducerea osoasă rupt.
Patologie dentară (dinții lui Hutchinson) sub formă de distrofie a incisivilor permanenți centrali superiori și hipoplazie a suprafeței lor de mestecat. Pe muchia de tăiere a dinților se formează crestături semilunare în formă de semilună, ca urmare a cărora suprafața de tăiere a incisivilor se îngustează oarecum, iar gâtul dinților devine mai larg, dinții capătă o formă în formă de butoi sau forma a unei șurubelnițe. Smalțul de pe muchia de tăiere lipsește adesea
Una dintre cele mai frecvente manifestări ale sifilisului congenital târziu este afectarea sistemului osos, în special modificări simetrice în tibia picioarelor - picioarele sabiei.
Cicatricile Robinson-Fournier pot începe pe marginea roșie a buzelor, uneori în cea Klein, și pot trece pe pielea adiacentă marginii roșii. Pe marginea roșie, cicatricile apar ca dungi liniare subțiri, decolorate, care se evidențiază clar pe marginea roșie roz pal a buzelor. Adesea un adânc fisură cronică buza superioară sau inferioară, considerată, de asemenea, un simptom probabil al sifilisului congenital tardiv.
Simptomele sifilisului congenital tardiv pot fi modificări distrofice cauzate de efectele directe sau indirecte ale treponema pallidum și ale țesuturilor în curs de dezvoltare, deși astfel de modificări se pot datora altor motive.
Printre stigmatele sifilisului congenital târziu, cele mai importante sunt:
Simptom ausutian - îngroșarea capătului sternal al claviculei datorită hiperostozei difuze. Claviculă dreaptă este cel mai adesea afectată. Raze X confirmă diagnosticul clinic;
palatul dur ("lancetă" sau "gotic /);
un deget mic infantil (un simptom al lui Dubois-Guyesard), o scurtare a degetului mic (un simptom al lui Dubois) și degetul mic în sine este oarecum curbat și întors spre interior (un simptom al lui Hissar);
axifoidie - absență proces xifoid stern (dar procesul asemănător sabiei poate fi transformat în interior și apoi se creează impresia absenței sale);
tubercul Carabelli - al 5-lea tubercul accesoriu de pe suprafața de mestecat a primului molar al maxilarului superior;
Diastema Gachet - incisivi superiori la distanță mare;
hipertricoza la băieți și fete, precum și creșterea scăzută a părului pe frunte (aproape până la sprâncene);
distrofii ale oaselor craniului - tuberculi frontali și parietali proeminenți, dar fără o bandă despărțitoare.
Diagnostic. Cel puțin un simptom de încredere are valoare diagnostic. Semnele și distrofiile (stigmatele) probabile sunt luate în considerare în combinație cu cel puțin una semn adevărat sau în combinație cu un examen serologic și confirmarea anamnestică a infecției la copii și părinții lor. În sifilisul congenital târziu, diagnosticul este confirmat de datele reacțiilor serologice ale RIF, RIVT și RPHA.
Prognoza depinde de calitatea și actualitatea tratamentului mamei și de gravitatea bolii copilului. Tratament complet, regim rațional și îngrijire, alăptarea oferă vindecare completa copii, Cu sifilis congenital tardiv, tratamentul inițiat cu promptitudine este destul de afectiv, dar RIE "1 și RIF pot rămâne pozitive mult timp.
Prevenirea. Conform instrucțiunilor clinici prenataleînregistrați toate femeile însărcinate și oferiți examenul lor clinic și serologic. Testarea serologică pentru sifilis se efectuează de două ori - în prima și a doua jumătate a sarcinii. Dacă se detectează o formă activă sau latentă de sifilis la o femeie însărcinată, tratamentul se efectuează numai cu antibiotice. Dacă o femeie a fost bolnavă în trecut cu sifilis și a terminat tratamentul antisifilitic, atunci în timpul sarcinii, este încă prescris un tratament preventiv specific pentru a asigura nașterea unui copil sănătos.
32. Semne ale evoluției maligne a sifilisului (pe perioade), motive.
Uneori sifilisul capătă un curs malign (sifilis maligna). Cu această formă, recidivele vin foarte repede una după alta, nu există aproape perioade de latență între ele, foarte curând manifestarea sifilisului capătă caracterul distrugerii profunde a țesuturilor. În cursul malign al sifilisului, există o reacție mai puternică a ganglionilor limfatici și fenomene prodromale mai pronunțate la sfârșitul celui de-al doilea perioadă incubație... Fenomenele prodromale în astfel de cazuri tind să fie întârziate pentru perioada erupțiilor secundare ulterioare. Cu toate acestea, este bine cunoscut faptul că pacienții cu cașexie pronunțată, la care sifilisul este de obicei sever, pot să nu aibă o reacție de la nivelul ganglionilor limfatici și chiar să aibă lipsă de un bubon regional. Adesea în perioada prodromală iar în perioada erupțiilor cu sifilidol, pacientul are o creștere destul de semnificativă a temperaturii, care durează perioadă lungă de timpși apoi, când sifilidele au apărut deja. Adesea astfel de pacienți se plâng de dureri de cap severe, dureri articulare; în același timp, articulațiile se pot umfla și se găsește un revărsat în ele; se observă, de asemenea, umflături dureroase ale periostului. Erupțiile din perioada secundară arată o tendință de decădere în astfel de cazuri; se formează fie ectimi, fie rupii. Ulcerele formate tind să crească în dimensiune, de-a lungul periferiei acestora, este clar vizibilă o margine roșie, pe care se formează pustule. În general, se acceptă faptul că apariția sifilidelor pustulare prezice un curs malign de sifilis. Sifilisul pustular poate fi detectat la prima erupție cutanată ca manifestare a sifilisului secundar proaspăt, dar poate apărea și în cazul erupțiilor recurente. După erupții pustulare în perioada secundară proaspătă a sifilisului, erupțiile recurente pot fi numai erupții patulare sau papulare. Cel mai adesea, pacientul observă erupții polimorfe, atunci când, împreună cu elemente pustulare, există erupții patulare și papulare. Manifestările sifilisului malign pot fi localizate nu numai pe piele, dar și pe mucoase; sunt afectate atât organele interne, cât și sistemul nervos. Am subliniat deja apariția durerilor de cap severe, care indică participarea la procesul sistemului nervos central, resp. meningele. Sifilisul galopant se distinge de grupul sifilisului malign, caracterizat prin apariția timpurie manifestări terțiare ale sifilisului cu o perioadă secundară scurtă sau chiar absența acesteia. În acest caz, sifilisul, care se desfășoară de obicei sub forma unei infecții cronice, capătă caracterul unui curs acut, de îndată ce apar sifilidele, acestea sunt deja predispuse la descompunere. În plus, sifilisul galopant se caracterizează printr-o grămadă de recidive care urmează una după alta. De asemenea, se folosește termenul „sifilis mutilant”, indicând daune semnificative desfigurante cauzate de infecția sifilitică. Acest lucru se observă de obicei cu leziuni ale sifilisului din perioada terțiară la acei pacienți care au rămas netratați mult timp cu o rezistență corporală slăbită. În plus, există termenul de "sifilis gravis", când sifilidele afectează organele vitale ale pacientului și, prin urmare, amenință existența însăși a acestuia din urmă. Nici sifilisul mutilant și nici sifilisul gravis nu sunt deloc asociate cu conceptul de sifilis malign și nu au nimic de-a face cu el. Reacțiile serologice în sifilisul malign pot fi negative. În procesul de tratament antisifilitic, cu o îmbunătățire a generalului starea corpului, reacție de la negativ la pozitiv. Trebuie menționat faptul că, în manifestările sifilisului malign, este dificil de detectat un spirochet palid.
Sifilisul congenital tardiv este considerat de mulți autori ca o recidivă a sifilisului transferat în toracic sau precoce copilărie... Manifestările sifilisului congenital târziu sunt detectate nu mai devreme de 4-5 ani, mai des la 14-15 ani și, uneori, chiar mai târziu.
Leziunile pielii și ale mucoaselor sub formă de sifilide tuberoase și gingioase nu sunt diferite de erupțiile similare din perioada terțiară dobândită a sifilisului.
Caracteristicile tabloului clinic al sifilisului congenital tardiv sunt simptome specifice, care sunt împărțite în:
1) Incondiționat sau de încredere.
2) Probabil sau condiționat, necesitând o confirmare suplimentară.
3) Distrofii (stigme) care apar în multe cronice boli infecțioaseși sunt cauzate de tulburări metabolice.
Simptome necondiționate sau anumite
Sifilisul congenital tardiv
1. Cheratita parenchimatoasa.
2. Dinții lui Hutchinson.
3. Labirintită specifică.
Cu cheratita parenchimatoasă, ambii ochi sunt inevitabil implicați în procesul patologic cu un interval de 6-10 luni, în ciuda tratamentului în curs. Semne de cheratită parenchimatoasă: opacitate corneană difuză datorită germinării fusiforme a vaselor nou formate, fotofobie, lacrimare, blefarospasm. Prognosticul cheratitei parenchimatoase este îndoielnic: la 30% dintre pacienți - încălcare semnificativă acuitatea vizuală, orbirea este posibilă.
Distrofiile dentare au fost descrise pentru prima dată de Hutchinson în 1858. Incisivii permanenți mijlocii superiori se schimbă și se observă hipoplazia suprafeței lor de mestecat. Pe marginea liberă a dinților se formează crestături lunare, în formă de semilună, gâtul dintelui devine mai lat decât marginea liberă cu mai mult de 2 mm și dintele capătă o formă în formă de butoi sau forma unei șurubelnițe.
Labirintita specifică sau surditatea specifică se observă la 3-6% dintre pacienții cu sifilis congenital tardiv la vârsta de 5 până la 15 ani, mai des la fete. Apare brusc ca urmare a inflamației și hemoragiilor în timpul urechea internăși modificări distrofice nerv auditiv.
Surditatea sifilitică și cheratita parenchimatoasă sunt rezistente la terapia specifică. Treponemele palide sunt absente în leziuni. Acest lucru confirmă natura alergică a ambelor manifestări, lucru demonstrat și de succesul terapiei cu glucocorticoizi utilizată în tratamentul lor.
Toate cele 3 simptome patognomonice ale sifilisului congenital târziu (triada Hutchinson) sunt rare, mai des se observă oricare dintre ele, ceea ce este suficient pentru a diagnostica sifilisul congenital târziu.
Semne probabile de sifilis congenital tardiv
1. Craniu în formă de fesier (în formă de turn).
Tuberculii parietali ies în afară, parcă separați de o canelură. Apare ca urmare a hidrocefaliei sifilitice și a osteoperiostitei oaselor craniului. Oasele craniului sunt afectate la 6,3% dintre pacienți.
2. „Sabra strălucește”.
Oasele lungi ale picioarelor sunt cel mai adesea afectate. Sub influența severității corpului copilului, tibia se îndoaie înainte, se îngroașă de-a lungul suprafeței frontale, care este însoțită de dureri nocturne severe. Diagnosticul diferențial se efectuează cu deteriorarea oaselor în rahitism, atunci când oasele picioarelor sunt îndoite spre exterior, dar nu există îngroșarea acestora.
3. Nasul de șa.
Se formează ca urmare a distrugerii oaselor nazale și a septului nazal. Apare la 15-20% dintre pacienții cu sifilis congenital tardiv.
4. Nas de capră sau nas de lornet.
Se dezvoltă ca urmare a infiltrării difuze cu celule mici și a atrofiei mucoasei nazale și a cartilajului.
5. Distrofia dinților:
- un șnur de pungă sau molar în formă de rinichi (se schimbă în 1 molar - suprafața de mestecat este subdezvoltată, seamănă cu o pungă în forma sa);
- dinte de știucă al lui Fournier (se formează un proces conic subțire la suprafața caninului);
- Dantul lunii (subdezvoltarea tuberculilor masticatori ai primilor molari).
6. Cicatricile radiale ale lui Robinson-Fournier.
7. Deteriorarea sistemului nervos.
Demență, hemiplegie, tabele dorsale, cerebrale paralizie infantilă, epilepsie jackson.
8. Retinită specifică.
Fii uimit coroidă, retina și papila nervului optic.
Distrofii (stigmatizare) ale sifilisului congenital târziu
1) fruntea olimpiană.
2) Strabism.
3) Asimetria auriculelor.
4) Cer înalt („gotic sau„ lancet).
5) Diastema Gaucher - incisivi superiori la distanță mare.
6) Tuberculii lui Korabelli (tuberculi accesori pe suprafețele laterale ale primului molar).
7) Simptomul Austidian-Iguminakis este o îngroșare a capătului toracic al claviculei datorită periostozei difuze (1891).
8) Axifoidia lui Keira - absența procesului xifoid al sternului.
9) Hipertricoza lui Tarnovsky - creșterea excesivă a părului, ajungând la crestele frunții.
10) Simptom Dubois-Hissard - degetul mic infantil; scurtat, curbat și întors spre interior.
