Общий артериальный ствол: что это, признаки, принципы лечения

13.04.2019

Общий артериальный ствол является , способным привести к смерти ребенка. Он вызывает прогрессирующие нарушения работы всех систем организма, так как в процесс вовлекаются большой и малый круги кровообращения. Эта патология при отсутствии своевременного хирургического вмешательства неминуемо приводит к летальному исходу. При благоприятном развитии событий она также требует постоянного врачебного контроля и реоперации на определенном сроке.

Суть патологии

Общий артериальный ствол, который еще называют истинным артериальным или аортопульмональным стволом, — это врожденная патология развития. Суть ее в том, что аорта и легочная артерия, которые выходят из левого и правого желудочков соответственно, еще в материнской утробе срастаются и образуют один большой сосуд. Он выносит смешанную венозную и артериальную кровь в большой и малый круги кровообращения одновременно.

Сравнительная схема сердце норма и общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол сопровождается , что является еще одной причиной смешивания крови и нарушения уровня давления в желудочках. Общему артериальному стволу у плода часто сопутствуют такие аномалии сердца и сосудов, как перерыв и атрезия дуги аорты, атрезия митрального клапана, единственный желудочек, .

Размещаться общий артериальный ствол может:

в 42 % процентах случаев над обоими желудочками;
в 42 % — преимущественно над правым желудочком;
в 16 % — преимущественно над левым желудочком.

В зависимости от места отхождения легочных артерий выделяют 4 типа патологии:

Артерия, отделяясь от общего ствола, делится на правую и левую легочные артерии.
Обе легочные артерии отходят от задней стенки общего ствола.
Легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.
Легочные артерии отсутствуют вообще, а легкие кровоснабжаются артериями, отходящими от аорты, это состояние имеет место при тяжелой форме тетрады Фалло.

Причины возникновения

Точно назвать причины общего артериального ствола не может никто. Аномалии развития плода чаще всего спровоцированы воздействием на организм матери различных тератогенных факторов. Закладка всех основных органов и систем происходит в начале беременности, поэтому так важно особенно беречь себя в первые три месяца ожидания ребенка. По мнению медиков, появлению аномалии предшествует влияние таких неблагоприятных явлений:

перенесенных в первом триместре вирусных заболеваний (краснухи, гриппа, вируса герпеса);
злоупотребления алкоголем;
аутоиммунных заболеваний, которые могут спровоцировать конфликт между организмом матери и плода;
воздействия никотина;
радиационного облучения;
рентгенологических обследований;
употребления лекарственных препаратов.

Ограждение беременной женщины от перечисленных выше факторов предотвратит появление общего артериального ствола у плода, а также поможет избежать других врожденных аномалий.

Симптоматика и диагностика

Диагностика общего артериального ствола у плода возможна на 24-26 неделях беременности с помощью УЗИ. Удается ее определить заранее лишь в 18 % случаев. Если патология подтверждается, то женщине рекомендуют сделать прерывание беременности, так как даже своевременное оперативное вмешательство не всегда приводит к удовлетворительным результатам.

Топографо-анатомическая схема открытого артериального протока

Установленные хирургическим способом протезы сосудов и клапанов вместе с организмом не растут и требуют замены через определенное время. Опасность таится в том, что это заболевание может сопровождаться патологиями развития желудочно-кишечного тракта и урогенитальной системы.

Первые симптомы наличия аномалии дают о себе знать уже в неонатальном периоде:

– возникает вследствие того, что кровь в системном кровотоке не насыщена кислородом в достаточной степени.
Потливость.
Выраженная одышка при минимальной нагрузке. Новорожденный может иметь проблемы при кормлении и плохо набирать вес, так как очень быстро устает.

Постепенно развивается сердечная недостаточность, которую может сопровождать изменение внешнего вида – характерные деформации пальцев в виде барабанных палочек. В литературе описаны случаи формирования сердечного горба на грудной клетке вследствие сильной . Однако в реальности маленькие пациенты просто не доживают до таких выраженных изменений внешнего вида.

Диагностический процесс при данной патологии требует точности. Существуют следующие диагностические опции:

С помощью аускультативных методов и фонокардиографии удается прослушать наличие характерных для патологии шумов. Определяется систолический шум, а также громкий 2-й тон. Фонокардиография помогает выделить и специфические диастолические шумы.
Рентгенографическое обследование является более информативным. Оно помогает увидеть не физиологичную шарообразную форму сердца, а также признаки гипертрофии желудочков. Заметны также расширенные тени основных сосудов и ветвей легочной артерии.
Эхокардиография является наиболее точным и полезным для постановки данного диагноза методом. Именно она позволяет специалисту визуализировать отхождение от желудочков сердца единого большого сосуда, а также положение легочных артерий.
Катетеризация и зондирование сердечных полостей помогает зарегистрировать равное систолическое давление между обоими желудочками и общим артериальным стволом. Это говорит о дефекте межжелудочковой перегородки и смешении венозной и артериальной крови.
Для визуализации также используют методы вентрикуло- и аортографии.

Диагностика производится в первые недели жизни. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, выбрана методика и проведена операция, тем больше шансов сохранить жизнь ребенку. Дело в том, что без хирургической коррекции данной патологии рубеж первого полугодия жизни проходят единицы.

Лечение

Медикаментозное лечение направлено на коррекцию симптомов развивающейся сердечной недостаточности и не может гарантировать заметного улучшения состояния. Крайне необходимо оперативное вмешательство. Если оно будет сделано между 2-й и 6-й неделями жизни, то шансы на благоприятный исход значительно возрастают.

Основная методика хирургической коррекции – сосудистая пластика. Именно она помогает не только разделить общий артериальный ствол на две ветви, но и улучшить работу клапана легочной артерии. Его полная замена может спровоцировать врастание искусственного клапана с последующей необходимостью повторного оперативного вмешательства. Кардиохирургами также производится пластика межжелудочковой перегородки, что впоследствии гарантирует стабильность систолического давления и предупреждает смешивание крови.

На выживаемость детей с такой патологией влияет также масса тела. Ученые отметили, что наибольший процент смертей имеет место у детей, масса тела которых не достигла 2,5 кг.

К сожалению, без операции к 1-му году жизни выживает только 25 % больных. В некоторых случаях, когда легочная артерия имеет суженный просвет и не сильно выражена, больной может прожить до 10 лет, в редких случаях – дольше. Все это время ему будет необходимо медикаментозное лечение из-за прогрессирующей сердечной недостаточности.

Время не стоит на месте, и современная медицина научилась преодолевать многие заболевания, которые не так давно вылечить не могли. Благодаря ее развитию, сейчас можно не только облегчить состояние, но и подарить полноценную жизнь . А благоприятное экологическое и социальное окружение для беременных сможет предотвратить возникновение этих дефектов.

Артериовенозные свищи или артериовенозные фистулы - это полые трубки-канальцы, образующиеся в организме вследствие травм либо патологических процессов.

Артериовенозные свищи (фистулы) представляют собой соединения между венами и артериями. В результате появления свищей кровь из вен начинает поступать прямо в артерии, в то время как при нормальном режиме функционирования человеческого организма кровь из сердца должна идти через артерии в капиллярную систему и уже оттуда, через вены, возвращаться в сердце.

Артериовенозные свищи и аневризмы являются тяжелыми пороками сосудистой системы. Несвоевременное или неквалифицированное лечение приводит пациента к тяжелым осложнениям (таким, например, как декомпенсация сердечной деятельности), инвалидности и нередко к смерти в достаточно молодом возрасте!

В «МедикСити» проводится диагностика сердца и сосудов. Наши врачи-флебологи, сосудистые хирурги - это специалисты высокого класса, владеющие современными методиками лечения сосудистых заболеваний. Обратитесь за помощью к профессионалам!

Чем опасны артериовенозные свищи

Появление артериовенозных свищей или фистул приводит к ухудшению кровоснабжения важных участков и органов тела человека. Падает и артериальное давление, в то время как давление в венах повышается. Увеличивается нагрузка на сердце, которое в то же время начинает испытывать недостаточность притока крови вследствие нарушения цикла кровообращения.

Всё это может привести к развитию различных, в том числе тяжёлых сердечно-сосудистых заболеваний, аневризм - повышенная нагрузка кровотока на вены может приводить к их растяжению и разрывам - и тромбозов , которые могут развиваться в участках вен ниже места появления свища.

Ещё один вид вызываемых артериовенозными свищами (фистулами) осложнений - косметические дефекты: пятна на коже и отеки тканей.

Виды артериовенозных свищей, их симптомы

Артериовенозные свищи (фистулы) бывают врожденные и приобретенные.

Врожденные артериовенозные свищи могут располагаться в любой части тела и нередко бывают связаны с локализацией невусов - родимых пятен, меланом и т.п.

Формируясь ещё на стадии внутриутробного развития человеческого эмбриона, врожденные артериовенозные свищи (фистулы) могут уже в первые недели и месяцы после рождения провоцировать патологическую ишемию (недостаточность кровоснабжения) конечностей и венозную гипертензию (синдром повышенного венозного давления). Это может сопровождаться пигментацией кожи, увеличением конечностей, гипергидрозом, набуханием подкожных вен и другими симптомами.

Появление приобретенных артериовенозных свищей (фистул) может стать следствием травм, ранений, а также последствием медицинских манипуляций - например, шунтирования. Также во время хирургических операций для осуществления гемодиализа артериовенозные свищи (фистулы) могут создаваться специально, для обеспечения эффективности данного лечения. Поэтому важно оперироваться у опытных квалифицированных врачей, обладающих современными техническими возможностями.

Появление больших артериовенозных свищей (фистул) сопровождается отеками и покраснением тканей, однако маленькие свищи (фистулы) могут себя никак не проявлять до момента появления сердечной недостаточности .

Диагностика и лечение артериовенозных свищей

Наличие артериовенозных свищей (фистул) диагностируется с помощью современных ультразвуковых исследований (допплерографии, ультразвукового сканирования), компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Если свищи залегают глубоко, то врачи могут прибегнуть к контрастной рентген-ангиографии.

Лечение артериовенозных свищей (фистул) осуществляется хирургическим путем.

Небольшие врожденные фистулы могут удаляться с помощью лазерной коагуляции . Также врожденные и приобретенные артериовенозные свищи могут удаляться посредством эндоваскулярных методов, когда под воздействием рентгеновских лучей в сосуд вводится определенное вещество, которое перекрывает прямое сообщение между веной и артерией.

В более сложных случаях проводится хирургическое вмешательство с целью удаления свища (фистулы).

В лечении сосудистых заболеваний огромное значение имеет ранняя диагностика. При любых симптомах (отеки, боли, тяжесть в ногах, судороги, выступающие вены на нижних конечностях и т.д.) немедленно обратитесь к врачу-флебологу! В «МедикСити» Вам на помощь придут специалисты, в арсенале которых самые современные методики диагностики и лечения заболеваний сосудов и вен!

Общий артериальный ствол (ОАС) – нарушение в работе сердца, характеризующееся высокой степенью тяжести и врожденным характером. Данное состояние выражается в том, что от сердечной мышцы отходит только один, не разделенный, кровеносный сосуд. Диагностируют ОАС в 2-3% случаев, причем всегда – параллельно с еще одним нарушением, которое распространяется на область межжелудочковой перегородки.

Общий артериальный ствол – это отклонение, выражающееся в объединении легочной артерии и аорты в одно целое. Нарушение происходит, когда плод развивается в организме матери. В нем соединяется артериальная и венозная кровь, проникающая в оба круга кровообращения.

Отклонение такого характера диагностируют у новорожденных. Состояние весьма опасно и способно спровоцировать смерть в случае несвоевременно оказанной помощи, так как вызывает постоянно развивающееся нарушение функций большинства систем организма.

ОАС локализуется над желудочками в двух вариантах: над обоими либо только над одним из них.

Формированию ОАС в большинстве случаев предшествуют другие аномалии: единичный желудочек, а также некоторые нарушения в функционировании аорты.

Общий артериальный ствол у новорожденного в 75% выступает фактором смертности новорожденного еще до того, как ему исполнится год. В 65% случаев смерть наступает в возрасте до полугода.

Высокий уровень смертности при ОАС обусловлен выраженной . Также значительную роль играет избыточное наполнение легочных сосудов кровью. Кроме того, при таком нарушении организм испытывает острое кислородное голодание.

Причины отклонения

Указанный порок сердца формируется в период, когда плод развивается в организме матери. Опасный период – первый триместр, когда происходит формирование сердечно-сосудистой системы.

Общий артериальный ствол у ребенка – результат таких причин:

радиационное влияние на организм беременной;
воздействие инфекций (вирусов), которые поразили организм беременной на начальных этапах развития плода;
прохождение рентгенологических исследований беременной женщиной;
прием алкогольных напитков женщиной, которая вынашивает плод;
аутоиммунные заболевания беременной, которые становятся причиной конфликта между организмами женщины и плода;
влияние токсических веществ;
взаимодействие с химическими веществами;
сахарный диабет;
неконтролируемый прием медикаментозных средств.

Это далеко не полный перечень причин, вызывающих формирование ОАС: ученые до сих пор не пришли к общему мнению относительно всех факторов, которые способны спровоцировать тяжелую патологию.

Как классифицируют патологию

Выделяют 4 типа отклонения. Разновидность зависит от участка отхождения легочных артерий, когда возникает один из сценариев:

сосуд, отделяясь от общего ствола, подразделяется на левую и правую легочные артерии;
каждая артерия отделяется от задней стенки общего ствола;
они отходят от боковых стенок ствола;
артерии отсутствуют, а легкие наполняются кровью через артерии, которые отходят от аорты.

Конкретную разновидность заболевания определяют в ходе диагностических исследований.

Отличительные черты гемодинамики

При наличии общего артериального ствола у плода происходят выраженные нарушения: при изменении строения вместо двух исходящих из каждого желудочка магистралей имеется только один ствол, к области которого кровь поступает из желудочков.

Правая половина сердечной мышцы при ОАС перегружена, так как из-за сообщения желудочков в них наблюдается одинаковое давление.

При нормальных условиях в правом желудочке давление понижено. В случае общего артериального ствола давление возникает в легочных сосудах, которые в свою очередь оказывают сопротивление. Это создает угрозу для жизни.

В случае ОАС наблюдаются 3 типа нарушения гемодинамики:

Изменение объема легочного кровотока в большую сторону и повышение давления в сосудах легких. В результате в легких повышается давление, и возникает сердечная недостаточность. Эти явления устойчивы к проводимому лечению.
Несущественное увеличение легочного кровотока либо норма, не слишком выраженный выброс крови. Сердечная недостаточность в этом случае отсутствует, наблюдается цианоз при нагрузке.
Снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии. Наблюдается регулярный цианоз.

Есть два основных вида операций:

Паллиативная. Это такое вмешательство, которое временно облегчает состояние больного, но не избавляет от патологии полностью. В этом случае на легочную артерию накладывают особую клипсу, которая сужает просвет сосуда и таким образом корректирует сброс крови в общее русло.
Радикальная, то есть полностью устраняющая патологию. Коррекция включает три стадии. Вначале прекращают сообщение между аортой и легочной артерией, затем перекрывают дефект межпредсердной перегородки с помощью заплаты. Далее создают искусственный ствол легочной артерии. Для этого прибегают к использованию стента для ствола .

Такой вид вмешательства тяжелый, так как проводится на открытом сердце. При этом используется аппарат искусственного кровообращения.

Если после операции наблюдается положительная динамика, пациенту необходимо регулярно принимать препараты, которые регулируют кровоток.

Прогноз

Есть ли возможность выжить у младенца с диагнозом ОАС? Если не провести вовремя оперативное вмешательство, неизбежно наступит смерть в течение первого года жизни.

Исход успешен, если при отклонении не происходит выраженных изменений в легочных сосудах.

Если операция проведена успешна, то ребенок остается в живых. В дальнейшем требуется регулярный медицинский контроль и прием специальных препаратов.

Смертность в процессе хирургического вмешательства или после него составляет от 10 до 30%.

Профилактика

Основные меры по предотвращению развития патологии состоят в том, чтобы максимально оградить беременную от вредных влияний. Это касается влияния радиоактивных и любых вредных веществ, алкоголя, никотина, разнообразных токсических веществ. Важно, чтобы в окружении женщины не было носителей вирусов.

ОАС – редко встречающаяся, но опасная патология, которая распространяется на область сердечной мышцы и вызывает большое количество смертей младенцев, которые не доживают до 12 месяцев. Своевременное диагностирование и лечение оставляют шанс на выживание ребенка.

Online Тесты

Ваш ребенок: звезда или лидер? (вопросов: 6)
Данный тест предназначен для детей в возрасте 10-12 лет. Он позволяет определить, какое место ваш ребенок занимает в коллективе сверстников. Чтобы правильно оценить результаты и получить самые точные ответы, не стоит давать много времени на раздумье, попросите ребенка отвечать то, что первым придет ему в голову...

Что такое Общий артериальный ствол -

Физиологическое отклонение, при котором примитивный ствол перегородкой не делится на легочную артерию и аорту, при этом формируется большой единственный артериальный ствол. Он располагается над перимембранозным инфундибулярным дефектом межжелудочковой перегородки.

Из-за этого дефекта смешанная кровь попадает в системную циркуляцию, головной мозг и легкие человека. Дефект проявляется в основном цианозом, потливостью, нарушениями питания и . Для диагностики используют катетеризацию сердца или эхокардиографию. В большинстве случаев необходима профилактика такого заболевания как эндокардит.

В числе врожденных пороков сердца общий артериальный ствол составляет, по статистике, от 1 до 2% (среди детей и взрослых). Более чем у трети пациентов есть нёбно-кардио-лицевой синдром или наблюдают синдром ДиДжорджи.

Четыре типа заболевания:

I тип - легочная артерия отходит от ствола, потом делится на левую и правую легочные артерии.
II тип - левая и правая легочные артерии отходят самостоятельно от заднего и бокового отделов ствола, соответственно.
III тип - то же, что и при II типе.
IV тип - артерии отходят от нисходящей аорты, обеспечивают кровью легкие; это тяжелая форма тетрады Фалло (как считают сегодня клиницисты).

У ребенка могут наблюдаться иные аномалии:

аномалии коронарных артерий
недостаточность клапана ствола
двойная дуга аорты
автриовентрикулярная коммуникация

Эти аномалии увеличивают шанс смерти после операции. При первом типе заболевания среди последствий выделяют сердечную недостаточность, небольшой цианоз, усиление притока крови к легким. При втором и третьем типе наблюдают более сильное выражение , причем СН наблюдается в редких случаях, в отличие от первого типа, а легочный кровоток может быть в норме, или же будет легкое его усиление.

Что провоцирует / Причины Общего артериального ствола:

Общий артериальный ствол относится к врожденным порокам сердца - он возникает, когда плод находится в утробе матери. Он может быть вызван влиянием на организм беременной негативных факторов, особенно в первом триместре вынашивания. Среди опасных факторов, провоцирующих болезнь, выделяют заболевания беременной. Причем у будущего ребенка формируются не только врожденные пороки сердца, а прочие опасные для жизни болезни.

Негативно влияет на плод, повышая риск возникновения общего артериального ствола у новорожденного, хронический алкоголизм матери. Если женщина при беременности болела краснухой (инфекционным заболеванием), это с большой вероятностью негативно скажется на развитии плода. Среди негативных факторов выделяют:

грипп

Болезнь провоцируют физические факторы, часто это действие радиации. Такой фактор может вызвать уродства и мутации плода. Сюда относят и лучевые методы исследования, яркий пример - рентген. Исследования такого типа должны проводиться только в крайнем случае, лучше применять иные методы исследования.

Вредны и химические факторы :

никотин (курение: активное и пассивное)
прием алкоголя
часть лекарственных препаратов
наркотики

Патогенез (что происходит?) во время Общего артериального ствола:

Общий артериальный ствол появляется из-за нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды - аорту и легочную артерию.

Из-за отсутствия между аортой и легочной артерией нормальной перегородки они широко сообщаются. Потому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков, в нем смешивается артериальная и венозная кровь к сердцу, легким, печени и другим органам ребенка. Давление одинаково в желудочках, артериальном стволе и артериях легких.

В большинстве случаев происходит задержка развития перегородок сердца, потому сердце может состоять из трех или двух камер. Клапан общего артериального ствола может иметь одну, две, три или четыре створки. В частых случаях развивается недостаточность или . Также в патогенезе играет роль обширный дефект межжелудочковой перегородки.

Симптомы Общего артериального ствола:

При I типе у младенца отмечают симптомы сердечной недостаточности:

нарушение питания
тахипноэ
излишнее потение

Также типичным симптомом первого типа общего артериального ствола является цианоз в легкой форме. Этот и выше перечисленные признаки проявляются, когда малышу всего 1-3 недели. При II и III типе цианоз выражен больше, а сердечная недостаточность наблюдается в крайне редких случаях.

Физикальное обследование выявляет такие симптомы общего артериального ствола:

громкий и одиночный II тон и щелчок изгнания
увеличение пульсового давления
усиленный сердечный толчок

По левому краю грудины выслушивается голосистолический шум интенсивности 2-4/6. На верхушке при увеличении кровотока в малом круге кровообращения в некоторых случаях выслушивается шум на митральном клапане в середине . При недостаточности клапана артериального ствола слышен убывающий диастолический шум высокого тембра. Он слышен в III межреберье слева от грудины.

Диагностика Общего артериального ствола:

Для диагностики общего артериального клапана у младенцев необходимы клинические данные, о которых детально рассказано выше. Учитываются данные рентгенографии органов грудной клетки и данные, полученные по электрокардиограмме. Уточнить диагноз помогает двухмерная эхокардиография с цветной допплеркардиографией. Перед операцией часто возникает необходимость уточнить иные аномалии, которые могут быть у пациента, помимо рассматриваемой болезни. Тогда проводят катетеризацию сердца.

Рентгенографические методы позволяют обнаружить кардиомегалию (может быть как незначительно, так и сильно выражена), усилен легочный рисунок, дуга аорты право расположена у трети пациентов, легочные артерии расположены относительно высоко. При значительном усилении усиление легочного кровотока могут появиться признаки гипертрофии левого предсердия, что также учитывается при диагностике.

Наиболее актуальные методы диагностики

ЭхоКГ - эхокардиография - метод, представляющий собой исследование сердца при помощи ультразвука. При общем артериальном стволе выявляют прямое соединение одной или двух легочных артерий с единственным артериальным стволом.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Врожденные аномалии (пороки крови), деформации и хромосомные нарушения:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам , мы обязательно постараемся Вам помочь.

Общий артериальный ствол составляет 1-4% всех ВПС.

Анатомия

От основания сердца отходит один магистральный сосуд с единым полулунным клапаном и обеспечивает системное, легочное и коронарное кровообращение.

Согласно классификации Collett и Edwards выделяют 4 типа аномалии:

Главная легочная артерия отходит от ствола и затем делится на правую и левую ветви.

Левая и правая легочные артерии отходят от задней стенки ствола. Устья их расположены рядом.

Обе легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.

Легочные артерии отходят от нисходящей аорты.

Последний вариант, или, как его называют, «ложный общий артериальный ствол», является скорее тяжелой формой тетрады Фалло с АЛА и аортальными коллатералями, кровоснабжающими легкие. Типы I и II составляют 85% всех ОАС. Van Praagh предложил модифицированную классификацию ОАС. Тип А1 соответствует типу I классификации Collett и Edwards, тип А2 объединяет типы II и III, так как тип III встречается крайне редко и с эмбриологической и хирургической точки зрения они не отличаются. Тип А3 описывает отсутствие одной легочной артерии. Легкое кровоснабжается через боталлов проток или коллатеральные сосуды. По данным клиники Mayo, одна легочная артерия отсутствует у 16% пациентов, обычно со стороны дуги аорты. Тип А4 представляет сочетание ОАС с перерывом дуги аорты.

Легочный кровоток увеличен при I типе, остается нормальным при II и III типах и снижен при IV типе заболевания.

Непосредственно под стволом располагается большой перимембранозный ДМЖП, образовавшийся вследствие отсутствия или выраженного дефицита инфундибулярной перегородки. Дефект окружен двумя ветвями септальной ножки и сверху примыкает к створкам трункуса. В большинстве случаев слияние нижней ветви и париетальной ножки образует мышечную массу, отделяющую трехстворчатый клапан от клапана трункуса. Таким образом, мембранозная перегородка интактна. Если слияния не произошло, имеет место контакт трехстворчатого клапана и общего ствола. В этих случаях дефект занимает часть мембранозной перегородки и инфундибулярную перегородку. В очень редких случаях ДМЖП при ОАС может быть небольших размеров и даже отсутствовать.

Клапан трункуса может иметь от двух до четырех створок. Во многих случаях створки утолщены. Патология клапана проявляется недостаточностью или стенозом и имеет большое клиническое значение, так как влияет на течение и исходы лечения. Стеноз встречается у трети больных, а недостаточность - у половины пациентов. Анатомические причины недостаточности клапана трункуса различны:

утолщение и узловатая дисплазия створок;

провисание не имеющих опоры створок;

сращение их с поверхностными рубцами;

разномерность створок;

комиссуральные аномалии и дилатация трункуса.

Стеноз клапана ОАС обычно обусловлен дисплазией створок. При этом синусы Вальсальвы часто плохо сформированы. Трехстворчатая структура клапана отмечается у 65-70% больных. В 9-24% случаев клапан состоит из 4 створок и редко - из 5 и более. Клапан трункуса может быть также двустворчатым и даже одностворчатым. Полулунный клапан находится в фиброзной связи с митральным клапаном у всех пациентов и изредка - с трехстворчатым клапаном. Нависая над межжелудочковой перегородкой, ОАС в 60-80% случаев отходит от обоих желудочков, в 10-30% - полностью от правого и в 4-6% - от левого желудочка.

Для ОАС характерны различные аномалии коронарных артерий в виде стеноза устьев, высокого и низкого отхождения коронарных артерий. Наиболее частым вариантом является более высокое и заднее расположение устья левой коронарной артерии вблизи устьев легочных артерий. У 13-18% больных встречается единственная коронарная артерия. При вариабельности устьев дистальные ветви обычно нормальны. Иногда наблюдаются крупные диагональные ветви правой коронарной артерии. Они идут параллельно и ниже конусной ветви по передней поверхности правого желудочка и поэтому значительно усложняют хирургическую коррекцию порока. Встречаются также аномалии коронарных устьев, в частности, множественные отверстия в проходящей интрамурально правой коронарной артерии, открывающиеся в легочную артерию. Устья коронарных артерий могут быть суженными или щелеобразными, что может быть причиной ухудшения коронарного кровотока.

Наиболее частыми сопутствующими пороками являются аномалии дуги аорты. У 20-40% пациентов дуга аорты правосторонняя, с зеркальным отхождением брахиоцефальных артерий. Очень редко встречается двойная дуга аорты. У 3% больных наблюдается гипоплазия дуги с коарктацией перешейка или без нее. Сравнительно часто встречается перерыв дуги аорты, при котором ОАП продолжается в нисходящую аорту. И, наоборот, у 12% пациентов перерыв дуги аорты сопровождается наличием ОАС. Обычно встречается тип В перерыва дуги - между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией. Данное сочетание ухудшает результаты коррекции этих пороков, поэтому должна быть высокая степень настороженности на дооперационном этапе. Общий артериальный ствол могут сопровождать добавочная левая верхняя полая вена, ЧАДЛВ, АТК, АВСД, единственный желудочек сердца.

Открытый артериальный проток у половины больных отсутствует. При наличии протока он персистирует у двух третей больных.

У трети больных с ОАС и у 68% пациентов с перерывом дуги аорты типа В диагностируют синдром Di George. Больные с этим синдромом обладают специфической внешностью, у них наблюдаются гипоплазия вилочковой железы и аплазия паращитовидных желез с гипокальциемией. Характерные черты лица и степень нарушения функции вилочковой и паращитовидных желез варьируют. Цитогенетическими исследованиями обнаружено отсутствие хромосомы 22g 11. Кроме перечисленных клинических признаков у части больных имеет место расщепление нёба.

Гемодинамика

Доминирующим вариантом кровообращения является лево-правый сброс крови на уровне магистральных сосудов, если нет сужений устьев легочных артерий. Соотношение системного и легочного кровотока зависит от сопротивления легочного и системного сосудистого ложа. Поскольку ЛСС у новорожденных повышенное, порок вначале себя не проявляет. По мере снижения ЛСС увеличивается легочный кровоток, развиваются симптомы застойной сердечной недостаточности. Увеличивается пульсовое давление в результате утечки крови в легочную артерию в фазу диастолы.

Насыщение артериальной крови кислородом зависит от объема легочного кровотока. В связи с выраженной легочной гиперволемией SaO2 снижено незначительно - в среднем до 90%. Без ранней коррекции порока быстро развивается обструктивная болезнь легочных сосудов.

Основные гемодинамические нарушения усугубляются наличием стеноза или недостаточности клапана трункуса, которые уже в период новорожденности клинически проявляются грубым шумом. Выраженный стеноз сопровождается перегрузкой желудочков давлением, недостаточность клапана - объемной перегрузкой левого желудочка. После снижения ЛСС левый желудочек испытывает двойную объемную перегрузку, которая плохо переносится больными. У детей с сопутствующим перерывам дуги аорты системный кровоток зависит от персистенции ОАП. При его закрытии резко снижается сердечный выброс.

Клиника

Типичным клиническим проявлением порока является застойная сердечная недостаточность, возникающая в первые дни или недели после рождения. Объективные признаки напоминают ДМЖП с ОАП или дефект аортолегочной перегородки с ДМЖП. Выслушиваются средней интенсивности систолический шум по левому краю грудины, щелчок выброса и нерасщепленный II тон. Иногда слышен протодиастолический шум недостаточности клапана и непрерывный шум при наличии градиента давления между стволом и ветвями легочной артерии. В гиперволемической стадии течения порока периферический пульс высокий.

На ЭКГ - признаки бивентрикулярной гипертрофии. Изолированная гипертрофия левого или правого желудочка встречается реже.

На рентгенограмме характерным признаком является кардиомегалия уже при рождении. Сердце продолжает увеличиваться по мере снижения ЛСС. Левое предсердие расширено из-за увеличенного легочного венозного возврата. Сосудистый рисунок усилен, однако на фоне легочного застоя и отека силуэт легочных сосудов может быть размытым. Необходимо идентифицировать положение дуги аорты. Правосторонняя дуга с усиленным легочным рисунком дает основание заподозрить ОАС. При сужении или атрезии одной из легочных артерий видна асимметрия сосудистого рисунка иногда в сочетании с гипоплазией легкого.

Эхокардиография

Двухмерная ЭхоКГ и допплер ЭхоКГ позволяют точно определить детали анатомии и гемодинамики. Она дает возможность дифференцировать ОАС от открытого аортолегочного окна, которое при ангиокардиографическом исследовании иногда трудно различить. Аортолегочное окно обычно не сопровождается ДМЖ, и выводной тракт правого желудочка связан непосредственно с легочным стволом. При стенозе клапана трункуса допплер ЭхоКГ позволяет установить величину градиента давления и выраженность недостаточности клапана с помощью цветной ЭхоКГ.

Катетеризация сердца и ангиокардиография

Катетеризация сердца выполняется для оценки состояния гемодинамики, а ангиокардиография позволяет установить, какой тип ОАС имеется у данного пациента, уточнить функцию клапана и анатомию коронарных артерий. В связи с большой утечкой крови в легочное русло обычно требуется большая доза контрастного вещества для выявления деталей анатомии. У пациентов, перенесших операцию суживания легочной артерии, обязательно выполняют детальное исследование коронарных артерий, при необходимости включая селективную коронарную ангиографию. Это важно, так как эпикардиальные сращения во время радикальной операции затрудняют прямую визуализацию коронарных артерий и выбор свободного места для выполнения вентрикулотомии и проксимального анастомоза кондуита.

Ангиокардиография позволяет подтвердить отсутствие одной из ветвей легочной артерии, которое может быть заподозрено на рентгенограмме. У этих пациентов соответствующее легкое гипоплазировано и им нельзя выполнять хирургическое вмешательство. У больных с перерывом дуги аорты необходима идентификация места перерыва относительно отходящих от нее сосудов. Состояние дуги аорты и тип ОАС обычно изучают в переднезадней и боковой проекциях.

Катетер, проведенный в правый желудочек, регистрирует равное системному давление и высокое содержание кислорода. Далее он легко проходит в ОАС, дугу и нисходящую аорту. Необходимо введение катетера в обе легочные артерии. Градиент давления между стволом и ветвями указывает на наличие стеноза их устьев. Несмотря на то, что оба желудочка нагнетают кровь в ОАС, насыщение в легочных артериях может быть ниже, чем в аорте, благодаря распределению потоков артериальной и венозной крови.

При ОАС обструктивная болезнь легочных сосудов развивается рано, поэтому для исключения неоперабельности по данным катетеризации рассчитывают ЛСС.

Оценить степень недостаточности клапана трункуса при введении контрастного вещества трудно. Преимущественная утечка крови в легочное русло может маскировать недостаточность клапана, поэтому, если на ангиокардиограмме обнаружена небольшая или умеренная недостаточность, на операции может быть выявлена выраженная несостоятельность клапана, требующая протезирования. Доплер ЭхоКГ в этом отношении имеет преимущество перед ангиокардиографией.

Естественное течение

Без лечения прогноз абсолютно неблагоприятный. Хотя некоторые больные переживают детский возраст, большинство младенцев умирают между 6 и 12 мес жизни от сердечной недостаточности. Большая продолжительность жизни у больных с нормальным легочным кровотоком. Когда развивается обструктивная болезнь легочных сосудов, состояние больных улучшается. Эти больные умирают на 3-й декаде жизни. Недостаточность клапана трункуса со временем прогрессирует.