Общий артериальный ствол - В ПС, при котором один крупный сосуд отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение [ Bankl H ., 1980]. Другие названия: общий ствол, общий аортопульмональный ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание порока принадлежит A . Buchanan (1864). Этот порок составляет 3,9 % всех ВПС по результатам патологоанатомичес - ких исследований [ McNamara J . J ., Gross R . E ., 1969] и 0,8 - 1,7% - по клиническим данным [ Gasul В. М. et at ., 1966; Kidd В., 1978].
Анатомия,- классификация. Анатомическими критериями общего артериального ствола являются: отхождение от основания сердца одного сосуда, обеспечивающего системное, коронарное и легочное кровоснабжение; легочные артерии отходят от восходящей части ствола; имеется единое клапанное кольцо ствола. Термин псевдотрункус относится к аномалиям, при которых легочная артерия или атрезированы и представлены фиброзными пучками. R . W . Collett и J . E . Edwards (1949) выделяют 4 типа общего артериального ствола (рис. 65): 1 - единый ствол легочной артерии и восходящая отходят от общего ствола, правая и левая легочные артерии - от короткого легочного ствола; II - левая и правая легочные артерии расположены рядом и отходят каждая от задней стенки трункуса; Ш - отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок трункуса; IV - отсутствие легочных артерий, из - за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты. Этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от трункуса. Таким образом, можно говорить в основном о двух типах пороков: I и II - III .
При I типе общего артериального ствола длина общего ствола легочной артерии составляет 0.4 - 2 см. возможны аномалии развития легочной артерии: отсутствие правой или левой ветви, стеноз устья общего ствола. При II варианте размеры легочных артерий равны и составляют 2 - 8 мм, иногда одно меньше другого. Клапан общего артериального ствола может быть одно -(4 %), двух - (32 %), трех - (49 %) и четырехстворчатым (15 %). F . Butto и соавт. (1986) впервые описали клапан с одной комиссурой при общем артериальном стволе, который, как и при стенозе аорты, создает стенотический гемодинамический эффект. Створки могут быть нормальными, утолщенными (22%) (по краю видны мелкие узелки, миксоматозные изменения), дисплее - тичными (50 %). Такое строение створок предрасполагает к клапанной недостаточности. С возрастом деформация створок увеличивается, у детей старшего возраста возможно развитие каль -
циноза. Створки клапана общего ствола фиброзно связаны с митральным клапаном, поэтому считается, что он в основном аортальный.
Место расположения трункуса над желудочками имеет значение при отборе больных на радикальную коррекцию порока. В наблюдениях F . Butto и соавт. (1986) в 42 % он располагался в равной мере над обоими желудочками, в 42 % -преимущественно над правым и в 16 % - преимущественно над левым желудочком. В этих случаях выходом из желудочка, не соединяющегося со стволом, служит ДМЖП. По другим наблюдениям, отхождение трункуса от правого желудочка встречается в 80 % случаев, при этом закрытие ДМЖП во время операции приводит к субаортальной обструкции.
ДМЖП всегда имеется при общем артериальном стволе, он не имеет верхнего края, лежит непосредственно под клапанами и сливается с устьем ствола, инфундибулярная перегородка отсутствует.
Этот порок часто сочетается с аномалиями дуги аорты: перерыв, атрезия, праворасположенная дуга, сосудистое кольцо, коарктация.
Другими сопутствующими ВПС бывают открытый общий ат -
риовентрикулярный канал, единственный желудочек, единая легочная артерия, аномальный дренаж легочных вен. Из экстра - кардиальных пороков встречаются аномалии желудочно - кишечного тракта, урогенитальные и скелетные аномалии.
ОАС - достаточно редкая (1,6% всех врожденных пороков сердца), но серьезная патология, при которой имеет место единственный сосуд, выходящий из сердца и обеспечивающий системную, легочную и коронарную циркуляцию.
Морфлогия
ОАС появляется при невозможности формирования нормальной перегородки в развивающемся артериальном стволе. При этом всегда имеет место ДМЖП, покрытый единственным артериальным протоком, из которого начинаются венечные, легочные и системные артерии. Иногда ОАС отходит от одного желудочка. Клапан ствола часто имеет неправильное количество створок и может характеризоваться как стенозом, так и регургитацией, или и тем, и другим. В большинстве случаев положение предсердий нормальное и имеет место laevocardia. Дуга аорты может быть право- или левосторонней, а в некоторых случаях встречается полный перерыв дуги аорты. Классификация Collett и Edwards основывается на определении места выхода основания легочных артерий из ствола, важным моментом является описание паттерна распределения легочных артерий в каждом конкретном случае. Иногда ОАС может являть собой единственный выход из сердца, сформированный с единым функциональным желудочком.
Патофизиология
Легочный кровоток определяется размером легочных артерий, наличием обструкции ЛА и сопротивлением сосудов легких. Как только легочное сосудистое сопротивление начинает понижаться после рождения, у пациентов с необструктивным пульмональным кровотоком развиваются признаки ранней тяжелой ХСН. Так как часто возникает ситуация со смешением крови, появляется легкий цианоз. В случае значительной регургитации крови по стволу клинические проявления будут обостряться. Иногда у пациентов с ОАС и перерывом дуги аорты возможно развитие острой СН.
Диагностика
Клинические признаки
У большинства пациентов в период новорожденности присутствуют легкий цианоз и нарастающая СН. Симптомы заключаются в затруднении питания, плохой прибавке массы тела, тахипноэ при чрезмерно реактивной прекардиальной области. Имеет место нормальный I тон сердца и единый II. Может наблюдаться щелчок изгнания. Если имеется значительный стеноз или регургитация через клапан ствола, то они могут проявляться соответственно систолическим шумом изгнания или ранним диастолическим шумом. Необходимо помнить о связи между этим поражением и делецией 22q11 и активно искать ее.
Рентгенография грудной клетки
Положение сердца обычно нормальное, почти всегда отмечаются кардиомегалия и застой в легких. Может наблюдаться высокое отхождение ЛА. Приблизительно у 25% пациентов имеется правая дуга аорты.
Имеют место неспецифические изменения, включая признаки гипертрофии ПЖ, часто сопровождающиеся нарушениями интервала S-T и зубца T.
ЭхоКГ
В большинстве случаев предоставляет всю необходимую информацию для планирования оперативного лечения в неонатальный период. Тщательная оценка ДМЖП обычно подтверждает, что это мышечный дефект. Иногда встречаются дополнительные мышечные ДМЖП. Детальная оценка функции клапана ствола может быть затруднена в условиях увеличенного сердечного выброса, проходящего через единственный артериальный клапан. Это может приводить к избыточной оценке степени стеноза. Регургитацию обычно оценить легче, и она является более важной, имея ввиду хирургическое лечение. Важно провести тщательную оценку дуги аорты на предмет ее проходимости и отсутствия перерывов.
Катетеризация сердца и ангиография
Дооперационная катетеризация сердца и ангиография в настоящее время применяются очень редко, но иногда это необходимо у пациентов с подозрением на отхождение одной из ЛА от нисходящей аорты или от артериального ствола.
Естественное течение
Большинство детей, рожденных с ОАС, при отсутствии хирургического лечения умирают в течение первого года жизни, а у многих развиваются неотложные состояния уже на первых неделях жизни. На естественное течение оказывают влияние сопутствующие пороки, особенно аномалии ЛА, дуги аорты (включая прерывание) и функция клапана ствола. У выживших при отсутствии легочной обструкции развивается обструктивная болезнь легких. В результате хирургическая помощь показана всем пациентам.
Лечение
Перевязку ЛА при ОАС уже больше не используют, а выполняют окончательную пластику в неонатальном периоде. Она заключается в закрытии ДМЖП, что переводит ОАС в ЛЖ, выделении легочных артерий из ствола и вживлении анастомоза (обычно гомотрансплантат) между ПЖ и легочной артерией.
Долгосрочный прогноз
Исход во многом зависит от строения и функции клапана ствола и состоятельности анастомоза между ЛА и ПЖ. При несостоятельности клапана ствола может потребоваться интервенционное вмешательство. За последние 20 лет хирургические результаты кардинально улучшились. Однако кондуит между ЛА и ПЖ обязательно понадобится в детском и подростковом возрасте, таким образом, продленное наблюдение является обязательным во всех случаях. В будущем, при применении у таких пациентов чрескожной имплантации легочного клапана, возможно снижение необходимых повторных операций.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder
Врожденные пороки сердца у детей и взрослых
Название этого редкого порока сердца определяет его сущность. От сердца вместо двух магистральных сосудов — аорты и легочной артерии — отходит один большой сосуд, несущий кровь в большой круг кровообращения, в легкие и в венечные сосуды. Этот сосуд — артериальный ствол — не разделился, как ему положено, на 4-5 неделе внутриутробной жизни плода, на аорту и легочную артерию, а «сидя» верхом над двумя желудочками, несет смешанную кровь в оба круга кровообращения (желудочки сообщаются между собой через огромный дефект межжелудочковой перегородки). Легочные артерии к обоим легким могут отходить от ствола одним общим сосудом (и потом разделяться на ветви) или раздельно, когда и правая, и левая отходят непосредственно от ствола.
Понятно, что при этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой. Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень — словом, все признаки тяжелой сердечной недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только нарастать. Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро станут необратимыми. По статистическим данным, 65% детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75% не доживают до первого дня рождения. Больных, даже достигших всего лишь двух-трехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже поздно, хотя они и могут дожить до 10-15 лет.
Хирургическое лечение вполне возможно, а его результаты достаточно хорошие. Важнейшим условием успеха будет своевременное поступление ребенка в специализированный кардиологический центр и выполнение операции в первые месяцы жизни . Промедление в этих случаях подобно смерти.
Если по каким-то причинам выполнение радикальной операции невозможно, то существует и оправдал себя паллиативный вариант: наложение манжеты на обе легочные артерии, отходящие от общего ствола. Эта операция (см. главу о дефектах межжелудочковой перегородки) защитит легочные сосуды от усиленного кровотока, но ее надо делать очень рано — в первые месяцы жизни.
Радикальная коррекция общего артериального ствола — большое вмешательство, выполняемое, естественно, в условиях искусственного кровообращения. От общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, превращая, таким образом, ствол только в восходящую аорту. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой. Теперь восстановлен нормальный путь для левожелудочковой крови. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середине которой вшит биологический или (реже) механический протез самого клапана. О различных конструкциях искусственных клапанов и их недостатках и преимуществах мы говорили выше (см. главу об аномалии Эбштейна). Скажем лишь, что по мере роста весь вшитый кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, а клапан — постепенно зарастать и плохо справляться со своей первоначальной функцией. Кроме того, размер кондуита, который можно вшить полугодовалому ребенку, явно недостаточен, чтобы нормально работать многие годы: ведь синтетические трубки и искусственные клапаны не растут. И, каким бы большим кондуит не был, через несколько лет он станет относительно узким. В таком случае, со временем встанет вопрос о замене кондуита, т.е. о повторной операции, но это может случиться через много лет нормальной жизни ребенка. Однако необходимость постоянного и регулярного кардиологического контроля должна быть для вас очевидной.
Возможно, что к моменту, когда вы будете это читать, уже создадут протезы, покрытые изнутри собственными клетками, взятыми заранее из тканей ребенка. Пока это только экспериментальные работы и потребуется время, чтобы они стали клинической реальностью. Но при сегодняшних головокружительных темпах развития науки такое вполне возможно уже в скором будущем.
Название этого редкого порока сердца определяет его сущность. От сердца вместо двух магистральных сосудов — аорты и легочной артерии — отходит один большой сосуд, несущий кровь в большой круг кровообращения, в легкие и в венечные сосуды. Этот сосуд — артериальный ствол — не разделился, как ему положено, на 4-5 неделе внутриутробной жизни плода, на аорту и легочную артерию, а «сидя» верхом над двумя желудочками, несет смешанную кровь в оба круга кровообращения (желудочки сообщаются между собой через огромный дефект межжелудочковой перегородки). Легочные артерии к обоим легким могут отходить от ствола одним общим сосудом (и потом разделяться на ветви) или раздельно, когда и правая, и левая отходят непосредственно от ствола.
Понятно, что при этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой. Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень — словом, все признаки тяжелой сердечной недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только нарастать. Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро станут необратимыми. По статистическим данным, 65% детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75% не доживают до первого дня рождения. Больных, даже достигших всего лишь двух-трехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже поздно, хотя они и могут дожить до 10-15 лет.
Хирургическое лечение вполне возможно, а его результаты достаточно хорошие. Важнейшим условием успеха будет своевременное поступление ребенка в специализированный кардиологический центр и выполнение операции в первые месяцы жизни . Промедление в этих случаях подобно смерти.
Если по каким-то причинам выполнение радикальной операции невозможно, то существует и оправдал себя паллиативный вариант: наложение манжеты на обе легочные артерии, отходящие от общего ствола. Эта операция (см. главу о дефектах межжелудочковой перегородки) защитит легочные сосуды от усиленного кровотока, но ее надо делать очень рано — в первые месяцы жизни.
Радикальная коррекция общего артериального ствола — большое вмешательство, выполняемое, естественно, в условиях искусственного кровообращения. От общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, превращая, таким образом, ствол только в восходящую аорту. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой. Теперь восстановлен нормальный путь для левожелудочковой крови. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середине которой вшит биологический или (реже) механический протез самого клапана. О различных конструкциях искусственных клапанов и их недостатках и преимуществах мы говорили выше (см. главу об аномалии Эбштейна). Скажем лишь, что по мере роста весь вшитый кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, а клапан — постепенно зарастать и плохо справляться со своей первоначальной функцией. Кроме того, размер кондуита, который можно вшить полугодовалому ребенку, явно недостаточен, чтобы нормально работать многие годы: ведь синтетические трубки и искусственные клапаны не растут. И, каким бы большим кондуит не был, через несколько лет он станет относительно узким. В таком случае, со временем встанет вопрос о замене кондуита, т.е. о повторной операции, но это может случиться через много лет нормальной жизни ребенка. Однако необходимость постоянного и регулярного кардиологического контроля должна быть для вас очевидной.
Возможно, что к моменту, когда вы будете это читать, уже создадут протезы, покрытые изнутри собственными клетками, взятыми заранее из тканей ребенка. Пока это только экспериментальные работы и потребуется время, чтобы они стали клинической реальностью. Но при сегодняшних головокружительных темпах развития науки такое вполне возможно уже в скором будущем.
Артериовенозные свищи или артериовенозные фистулы - это полые трубки-канальцы, образующиеся в организме вследствие травм либо патологических процессов.
Артериовенозные свищи (фистулы) представляют собой соединения между венами и артериями. В результате появления свищей кровь из вен начинает поступать прямо в артерии, в то время как при нормальном режиме функционирования человеческого организма кровь из сердца должна идти через артерии в капиллярную систему и уже оттуда, через вены, возвращаться в сердце.
Артериовенозные свищи и аневризмы являются тяжелыми пороками сосудистой системы. Несвоевременное или неквалифицированное лечение приводит пациента к тяжелым осложнениям (таким, например, как декомпенсация сердечной деятельности), инвалидности и нередко к смерти в достаточно молодом возрасте!
В «МедикСити» проводится диагностика сердца и сосудов. Наши врачи-флебологи, сосудистые хирурги - это специалисты высокого класса, владеющие современными методиками лечения сосудистых заболеваний. Обратитесь за помощью к профессионалам!
Чем опасны артериовенозные свищи
Появление артериовенозных свищей или фистул приводит к ухудшению кровоснабжения важных участков и органов тела человека. Падает и артериальное давление, в то время как давление в венах повышается. Увеличивается нагрузка на сердце, которое в то же время начинает испытывать недостаточность притока крови вследствие нарушения цикла кровообращения.
Всё это может привести к развитию различных, в том числе тяжёлых сердечно-сосудистых заболеваний, аневризм - повышенная нагрузка кровотока на вены может приводить к их растяжению и разрывам - и тромбозов , которые могут развиваться в участках вен ниже места появления свища.
Ещё один вид вызываемых артериовенозными свищами (фистулами) осложнений - косметические дефекты: пятна на коже и отеки тканей.
Виды артериовенозных свищей, их симптомы
Артериовенозные свищи (фистулы) бывают врожденные и приобретенные.
Врожденные артериовенозные свищи могут располагаться в любой части тела и нередко бывают связаны с локализацией невусов - родимых пятен, меланом и т.п.
Формируясь ещё на стадии внутриутробного развития человеческого эмбриона, врожденные артериовенозные свищи (фистулы) могут уже в первые недели и месяцы после рождения провоцировать патологическую ишемию (недостаточность кровоснабжения) конечностей и венозную гипертензию (синдром повышенного венозного давления). Это может сопровождаться пигментацией кожи, увеличением конечностей, гипергидрозом, набуханием подкожных вен и другими симптомами.
Появление приобретенных артериовенозных свищей (фистул) может стать следствием травм, ранений, а также последствием медицинских манипуляций - например, шунтирования. Также во время хирургических операций для осуществления гемодиализа артериовенозные свищи (фистулы) могут создаваться специально, для обеспечения эффективности данного лечения. Поэтому важно оперироваться у опытных квалифицированных врачей, обладающих современными техническими возможностями.
Появление больших артериовенозных свищей (фистул) сопровождается отеками и покраснением тканей, однако маленькие свищи (фистулы) могут себя никак не проявлять до момента появления сердечной недостаточности .
Диагностика и лечение артериовенозных свищей
Наличие артериовенозных свищей (фистул) диагностируется с помощью современных ультразвуковых исследований (допплерографии, ультразвукового сканирования), компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Если свищи залегают глубоко, то врачи могут прибегнуть к контрастной рентген-ангиографии.
Лечение артериовенозных свищей (фистул) осуществляется хирургическим путем.
Небольшие врожденные фистулы могут удаляться с помощью лазерной коагуляции . Также врожденные и приобретенные артериовенозные свищи могут удаляться посредством эндоваскулярных методов, когда под воздействием рентгеновских лучей в сосуд вводится определенное вещество, которое перекрывает прямое сообщение между веной и артерией.
В более сложных случаях проводится хирургическое вмешательство с целью удаления свища (фистулы).
В лечении сосудистых заболеваний огромное значение имеет ранняя диагностика. При любых симптомах (отеки, боли, тяжесть в ногах, судороги, выступающие вены на нижних конечностях и т.д.) немедленно обратитесь к врачу-флебологу! В «МедикСити» Вам на помощь придут специалисты, в арсенале которых самые современные методики диагностики и лечения заболеваний сосудов и вен!
