Транспозиция магистральных сосудов: суть ВПС, причины, лечение, прогноз. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

– тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность. Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

Общие сведения

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза. Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком. При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии - над левым.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

• с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном (простая транспозиция)
• с ДМЖП
• с открытым артериальным протоком и наличием дополнительных коммуникаций.

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

• со стенозом выносного тракта левого желудочка
• с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

Особенности гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная. Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца. Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток. После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Симптомы транспозиции магистральных сосудов

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией . При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности : кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия , отставание в моторном развитии. При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний .

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально. При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия , атриовентрикулярная блокада , шумы в сердце. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нару­шений.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии . До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0), Дефект предсердной перегородки (Q21.1), Дискордантное желудочково-артериальное соединение (Q20.3), Дискордантное предсердно-желудочковое соединение (Q20.5), Другие врожденные аномалии крупных артерий (Q25.8), Открытый артериальный проток (Q25.0)

Кардиохирургия детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» сентября 2015 года
Протокол № 10

Название протокола:

Хирургическое лечение транспозиции магистральных сосудов у детей.

Транспозиция магистральных сосудов - врожденная сердечная аномалия при которой аорта отходит полностью или в значительной степени от правого желудочка, а легочный ствол отходит полностью или в значительной степени от левого желудочка.

Код протокола:

Код(ы) МКБ:
Q20.3 - Транспозиция магистральных сосудов
Q 20.3 - Дискордантное предсердно желудочковой соединение.
Q20.5 - Дискордантное желудочково-предсердное соединение.
Q25.8 - Другие врожденные аномалии крупных артерий
Q21.0 - Дефект межжелудочковой перегородки
Q21.1 - Дефект межпредсердной перегородки
Q25.0 - Открытый артериальный проток

Сокращения, используемые в протоколе:

АВ -- атриовентрикулярный АоК -- аортальный клапан ВИЧ -- вирус иммунодефицита человека ВПС -- врожденные пороки сердца ДМЖП -- дефект межжелудочковой перегородки ДОС от ПЖ -- двойное отхождение сосудов от правого желудочка ИК -- искусственное кровообращение ИФА -- Иммуноферментный анализ КоА -- коарктация аорты КТ -- компьютерная томография МРТ -- магнитно-резонансная томография ЛА -- легочная артерия ЛГ -- легочная гипертензия ОАП -- открытый артериальный проток ОВТЛЖ - обструкция выводного отдела из левого желудочка ООО -- открытое овальное окно ТМС -- транспозиция магистральных сосудов ЭКГ -- электрокардиограмма ЭхоКГ -- эхокардиография D-ТМС -- простая транспозиция магистральных сосудов L-TMA -- корригированная транспозиция магистральных сосудов PVR -- pulmonary vascular resistance SVR -- systemic vascular resistance АлТ -- аланинаминотрансфераза АсТ -- аспартатаминотрансфераза Q p /Q s - отношение легочного кровотока к системному

Дата разработки протокола: 2015 год.

Пользователи протокола : детские кардиохирурги, детские кардиологи, неонатологи, педиатры.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb - польза / эффективность менее убедительны
Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация

Классификация: [ 19 ]
Полная транспозиция магистральных артерий (d-TMA) представляет собой аномалию вентрикуло-артериального соединения, при котором на фоне предсердного situs solitus аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочная артерия - от анатомически левого желудочка.
Классическую полную ТМС называют D-транспозицией, при которой аорта расположена спереди и справа от легочного ствола. Полная транспозиция магистральных артерий составляет 5-7 % всех ВПС; чаще она наблюдается улиц мужского пола (соотношение мужчин и женщин с данным пороком - 3:1)

В зависимости от сочетания ТМС с сопутствующими аномалиями выделяют четыре основных типа порока:
· Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой (простая транспозиция) (50%);
· Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП;
· Транспозиция магистральных артерий с интактной МЖП/ДМЖП и ОВТЛЖ (КоА, перерыв дуги аорты);
· ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА.

Классификация типов отхождения коронарных артерий:
Лейденская классификация коронарной анатомии при D-ТМС
Данная классификация определяет синусы аорты, от которых отходят три главные коронарные артерии. Два аортальных синуса Вальсальвы, прилежащие к аортолегочной перегородке, обращены к соответствующим синусам легочной артерии и в 99% случаев содержат устья коронарных артерий. Их называют «септальными» или «facing» (обращенные лицом) синусами.
Согласно конвенции, принято обозначать цифрами коронарные синусы:
· синус 1 - прилежащий к легочной артерии с левой стороны;
· синус 2 - прилежащий к легочной артерии с правой стороны.
Если магистральные артерии расположены в переднезадней проекции, септальные синусы направлены влево и вправо.
Если артерии расположены бок о бок, синусы направлены соответственно кпереди и кзади.
Если аорта расположена спереди и справа от легочной артерии (типичное взаимоотношение при ТМА), септальные синусы имеют переднелевое и заднеправое расположение.
Синус
Синус 1 - прилежащий к легочной артерии с правой стороны от наблюдателя;
Синус 2 - прилежащий к легочной артерии с левой стороны от наблюдателя.

Коронарные артерии:
Правая коронарная артерия (RСА);
Передняя нисходящая артерия (LAD);
Огибающая артерия (CX).
Буквой А обозначают отхождение большинства ветвей от общего сосуда, точкой с запятой (;) - отдельное отхождение.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ОПИСАТЕЛЬНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ:

Прохождение главных ветвей коронарных артерий
По эпикарду:
· Переднее А: ветви проходят впереди аорты;
· Заднее А: ветви проходят позади легочной артерии;
· Между А: ветви проходят между магистральными артериями (обычно интрамурально).
Необычное отхождение:
· Комиссуральное А: коронарное устье располагается близко к комиссуре клапана;
· Раздельное: отдельные источники двух ветвей, от одного синуса аорты;
· Отдаленное или дистальное: отхождение огибающей и задней нисходящей артерии в качестве дистальной бифуркации правой коронарной артерии.

Расположение аорты относительно легочной артерии:
Справа или спереди, слева, «бок о бок», сзади.
Наиболее часто встречающийся вариант анатомии коронарных артерий; 1LCx2R
Показания к госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования:
· определение суммарных антител к HBsAg вируса гепатита B в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита C в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование на возбудителя сальмонеллёза, дизентерии, брюшного тифа;
· бактериологическое исследование испражнений на патогенную и условно- патогенную микрофлору;
· исследование кала на яйца гельминтов;
· рентгенография органов грудной клетки в одной проекции;
· мазок из зева на патологическую флору
· микрореакция;
· исследование крови на ВИЧ;
· эхокардиография;
· ЭКГ;
· общий анализ мочи;
· общий анализ крови;
· биохимический анализ крови: (определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ).

Дополнительные диагностические обследования:
· холтеровское мониторирование ЭКГ;
· электроэнцефалография;
· КТ и/или МРТ головного мозга;
· КТ и/или МРТ грудного, брюшного сегмента;
· УЗИ почек.

Эхокардиография: Предсердно-желудочковая конкордантность и желудочково-артериальной дискордантность. ЭХО-признаки дискордантности:
· аорта отходит от ПЖ, легочная артерия от ЛЖ;
· магистральные сосуды и выводные тракты желудочков параллельны (выводятся одновременно без ротации датчика);
· полулунные клапаны расположены на одном уровне;
· митрально-легочное фиброзное продолжение (+);
· желудочки сердца расположены обычно, ПЖ гипертрофирован исследовании, дилатация ПЖ, различной степени, дилатация ЛА.
Задачи эхокардиографического исследования: установить наличие дискордантных вентрикулоартериальных соотношений, пространственную ориентацию магистральных сосудов, отхождение проксимальных сегментов коронарных артерий, большинство важных сопутствующих аномалий, включая количество, размер и локализацию межкамерных коммуникаций (ООО, ОАП, ДМЖП), анатомический тип обструкции выводного тракта левого желудочка, аномалии AВ-клапанов, наличие пороков, обусловленных нарушением частей межжелудочковой перегородки и связанным с ней отхождением обоих магистральных сосудов от правого желудочка с подлегочным ДМЖП и нависающей легочной артерией.

Компьютерная ангиография/магнитно-резонансная томография: с целью диагностики анатомии порока и выявления сопутствующих ВПС.

Катетеризация полостей сердца : с целью проведения процедуры Рашкинда и диагностики сложных сопутствующих ВПС (обструкция ВОЛЖ). Катетеризацию проводят с измерением давления в левом желудочке, уточнения деталей анатомии порока и особенностей отхождения коронарных артерий, измерение давления в легочной артерии, что особенно важно при ТМС с ДМЖП и легочной сосудистой болезнью.

Показания для консультации специалистов :
· Консультация аритмолога: наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.
· Консультация невропатолога: наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· Консультация инфекциониста: наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· Консультация оториноларинголога: носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
· Консультация гематолога: наличие анемии, тромбоцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· Консультация нефролога: наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение

Цель проведения процедуры/вмешательства:

· пациенты с подозрением на ТМС;
· хирургическое лечение патологической гемодинамики (восстановление нормальной гемодинамики);
· комплексное обследование;
· установление точного диагноза;
· определение критериев операбельности;
· выбор способа хирургического лечения;
· проведение операции, послеоперационное ведение.

Показание и противопоказание для проведения процедуры:

Показания для проведения процедуры/вмешательства:
· пациенты с диагностируемой транспозицией магистральных сосудов.

Противопоказание к проведению процедуры/вмешательства:
· гипоплазия системного (левого) желудочка, не устраненная предшествующим подготовительным этапом (суживания СЛА).

Требования к проведению процедуры/вмешательства:
Операции при ТМС осуществляется в хирургическом отделении или в центре, оснащенном в соответствии со стандартами оснащения отделений хирургического профиля, утвержденными в установленном порядке.
Требования к санитарно-противоэпидемическому режиму:
Меры безопасности и противоэпидемический режим согласно Санитарным правилам «Санитарно-эпидемиологические требования к объектам здравоохранения», утвержденным постановлением Правительства Республики Казахстан от 17 января 2012 года № 87.

Требования к оснащению:
Требования к основному перечню оснащения медицинской организации, в которой осуществляется операции по поводу ТМС

N п/п	Наименование
1	Аппарат для гемодиализа и гемодиафильтрации
2	Аппарат искусственного кровообращения
3	Центрифужный насос крови
4	Молекулярно-адсорбирующая-циркулирующая система
5	Аппарат для экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО)
6	Аппарат ультразвуковой диагностики экспертного класса с доплером
7	Компьютерный томограф
8	Магнитно-резонансный томограф
9	Ангиограф
10	Система для очистки и аутотрансфузии крови
11	Аппарат рентгеновский стационарный
12	Мобильная рентгенографическая система

Требования к расходным материалам:
Стерильные разовые расходные материалы:
· канюли для проведения ИК;
· нити синтетические монофиламентные;
· нити с покрытием из полимера (этилен терефталат);
· многонитчатый шовный материал из синтетического сополимера, состоящего на 90% из гликолида и на 10% из L-лактида, титановая проволока.
Отдельные формы ТМС требуют:
· биологические клапансодержащие кондуиты.

Требования к лекарственным средствам:
Медикаментозное лечение: Внутривенная инфузия препаратов простагландина Е 1 с целью препятствования закрытия ОАП.
· коррекция метаболического ацидоза;
· коррекция гипогликемии;
· коррекция гипокальциемии.

Медикаментозное лечение :
На первом этапе проводится постоянная инфузия простагландина E1 (из расчета 0,01 - 0,04 мкг/кг/мин) для предупреждения закрытия артериального протока. Это особенно важно при ТМС с ДМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка. Во время катетеризации сердца у новорожденных с выраженной гипоксемией проводится баллонная атриосептостомия Рашкинда.
Эффективной считают процедуру, после которой сатурация повысилась на 10% и более и не развивается метаболиче-ский ацидоз. Косвенными признаками успешной процедуры являют-ся: увеличение потока через межпредсердное сообщение, определяе-мое с помощью цветной допплерографии, появление флотирующих кра-ев перегородки в области отверстия, изменение относительных разме-ров предсердий.
Проводится коррекция метаболического ацидоза бикарбонатом натрия.
При развитии отека легкого и тяжелой гипоксемии при необходимости больной переводится на искусственную вентиляцию легких.
В случаях ригидной межпредсердной перегородки возможно при-менение ножевой атриосептостомии или дилатации отверстия балло-ном высокого давления.
Следует отметить, что активное применение простагландинов в условиях малого межпредсердного сообщения может быть опасным. Это связано с тем, что большой сброс через ОАП, приводящий к уве-личенному возврату крови из легких в левое предсердие, сопровожда-ется неадекватным опорожнением последнего и чревато развитием оте-ка легких.

Мероприятия, направленные на купирование симптомов недостаточности кровообращения: нормализация сердечного выброса:
Диуретики:
при недостаточности кровообращения - фуросемид 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на триамтерен 1-3 мг/кг/сут или верошпирон 2-4 мг/кг/сут;

Сердечные гликозиды:
при наличии недостаточности кровообращения 2-ой и более степени - дигоксин в поддерживающей дозе 0,006-0,008 мг/кг/сут в 2 приема через 12 часов;

Ингибиторы ангиотензин-превращаюшего фермента:
снижение периферического тонуса, уменьшение постнагрузки:
· каптоприл 0,05 - 0,5 мг/кг/сут детям младше 6 месяцев, детям старше 6 месяцев 0,5-2,0 мг/кг/сут в 3 приема;
· эналаприл (энам) 0,1-0,5 мг/кг/сут в 2 приема.

Антибактериальная терапия:
с учетом интеркуррентных заболеваний, застойной пневмонии (предпочтительно назначение цефалоспоринов 2 - 3 поколения, возможно назначение в сочетании с аминогликозидами) с последующим переходом на пероральную антибактериальную терапию.

В тяжелых случаях использование антибиотиков резерва: имипенем, карбипенем, ванкомицин, ципрофлоксацины, макролиды.

«Защищенные» пенициллины (амоксиклав, аугментин из расчета 20-50 мг/кг сутки) в 2-3 приема перорально;

Макролиды: спирамицин 1,5 млн Е./10 кг/сутки - 2 раза в день; сумамед в суточной дозировке 10 мг/кг в 1 день приема, 5 мг/кг со 2 по 5-ый день приема, курсом 3-5 дня);

Цефалоспорины II - III поколения в суточной дозе 70-100 мг/кг сутки (цефуроксим, цефтазидим, цефтриаксон, цефаперазон, цефотаксим) - 2 раза в день в/в, в/м;
«защищенные цефалоспорины» - сульфперазон 20-40 мг/кг;
Цефалоспорины IV -го поколения - максипим - 70- 100 мг/кг в сутки - 2 приема, в/в или в/м;

Аминогликозиды : гентамицин 2-4 мг/кг в сутки в 2 приема, предпочтительно в/м не более 7 дней, амикацин 10-15 мг/кг в сутки в 2 приема в/м иди в/в - под контролем диуреза, уровня мочевины, креатинина в крови, мониторинг слуха;

Карбопенемы: меропенем- 15-20 мг/кг - 3-4 раза в сутки в/в струйно или капельно, тиенам - 15-20 мг/кг в сутки каждые 6-8 часов в/в струйно и капельно;

Гликопептиды: (Ванкомицин) 15-30 мг/кг.

Основные лекарственные препараты, применяемые при лечение новорожденных с транспозицией магистральных сосудов:

№	название препарата	форма выпуска	дозировка	длительность применения
1	Вазодилататоры:
	Алпростадил	лиофилизат для приготовления инфузионного раствора, 1 ампула - 20 мкг	0,01 - 0,1 мкг/кг/мин, путем титрования	10 дней
			0,1 - 0,2 мкг/кг/мин путем титрования по строгим показаниям (фармакологическая реканализация ОАП
2.	Кардиотонические препараты:
	Добутамина гидрохлорид	раствор для инфузий, 1 флакон 50 мл/250 мг	5-15 мкг/кг/мин	10 дней
	допамина гидрохлорид	Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мл/ 5 мг 1 ампула - 5 мл	2-20 мкг/кг/мин	10 дней
3.	Мочегонные средства
	фуросемид	1 ампула 10 мг	0,5 - 1 мг/кг разовая доза 3-4 раза в сутки	10 дней
	спиронолактон	1 т. 25 мг	2-4 мг/кг/сутки	10 дней
4.	Ингибиторы АПФ
	каптоприл	1 т. 25 мг	0,1-0,5 мг/кг/сутки	10 дней
	эналаприл	1 т. 2,5 мг	0,1 - 0,5 мг/кг/сутки	10 дней
5.	блокаторы адренорецепторов
	карведилол	1 т. 6,25 мг	0,1 -0,8 мг/кг/сутки	10 дней
	пропранолол	1 т. 10 мг	1 мг/кг/сутки	10 дней
6.	Сердечные гликозиды
	дигоксин	1 т. 250 мкг	дозировки представлены в таблице № 5	10 дней
7.	растворы для внутривенных инфузий
	натрия хлорид 0,9%	раствор для инфузий, 1 фл. - 100 мл, 200 мл	10 мл/кг	10 дней
	глюкоза раствор для инфузий 5%, 10%	1 флакон -100 мл 200 мл	10 мл/кг	10 дней
	натрия гидрокарбонат 4%	раствор для инъекций, 1 ампула - 20 мл	дозировка по результатам КЩС крови	по потребности

4.	Антибактериальные препараты
	Цефазолин	100 мг/кг в сутки В 2-4 приема в/в	10 дней
	Цефуроксим	100 мг/кг в сутки в 2-4 приема в/в	10 дней
	Фортум	100 мг/кг/сутки	10 дней
	Амикацин	10-15 мг/кг/сутки В 2 введения в/в	7-10 дней
5.	Диуретики
	Фуросемид	0,5 - 1 мг/кг разовая доза 3-4 раза в сутки	14 дней
	Верошпирон	2-4 мг/кг в сутки в 2 приема перорально в 8.00, в 12.00	14 дней
6.	Ингибиторы АПФ
	капотен 1 т. 25 мг	0,1-0,5 мг/кг в сутки в 3 приема	14 дней
	энап 1 т. 2,5 мг	0,1-0,5 мг/кг/ сутки	14 дней
7.	блокаторы - β-адренорецепторов
	карведилол	0,1-0,8 мг/кг в сутки в 2 приема	14 дней
	анаприлин	1 мг/кг/сутки в 3 приема	14 дней
	метопролол	5 мг/кг/сутки в 2 приема	14 дней
8.	Растворы для в/венных инфузий
	Физ. Р-р	10 мл/кг	14 дней
	Глюкоза 10%	10 мл/кг	14 дней
	Аминоплазмаль		14 дней;
	Гидрокарбонат натрия	Расчет на основании показателей КЩС	По потребности

Требования к соблюдению мер безопасности:

· идентификация пациента.

Требования к подготовке пациента:
Письменное информированное согласие пациента на проведение процедуры;
В виду сложности порока пациенты с диагнозом ТМС без дефекта межжелудочковой перегородки в дооперационном периоде должны находится в ОАРИТ. Пациенты с ТМС и дефектом межжелудочковой перегородки с хорошим сбросом на уровне дефекта - пребывание в дооперационном периоде возможно в отделение кардиохирургии в случае стабильного исходного состояния.

Непосредственная предоперационная подготовка:
Возможна госпитализация , как в плановом порядке, так и по линии санитарной авиации.
· прекращение приема пищи и жидкости (не менее 6 часов до начала операции);
· установка внутрисосудистых катетеров.

Анестезиологическое пособие :
· премедикация проводится с учетом основного заболевания;
· мониторинг состояния пациента: ЭКГ (3 отведений), HR, SpO2, IBP, CVP, пульсоксиметрия, температура пациента; капнография, чрезпищеводная эхокардиография); церебральная оксиметрия.
· вводный наркоз/индукция:
- наркотические анальгетики (фентанил 5-10 мкг/кг в/в);
- седативные препараты (диазепам0,3-0,5 мг/кг в/в);
-миорелаканты (аркурон 0,08 мг/кг в/в);
- после введения миорелаксантов;
· интубация трахеи выполняется трубкой в зависимости от возраста и особенности верхних дыхательных путей. Контроль положения трубки может выполнятся клинический - аускультация и фибробронхоскопия - «золотой стандарт».
· базовый наркоз: наркотические анальгетики (фентанил 10-15 мкг/кг/час в/в на титровании), ингаляционный анестетик (севофлуран), низкопоточная анестезия до 2 л/мин.
· Во время операции - пропофол 3-8 мг/кг/ч в\в, миорелаксация - аркурон 0,08 мг/кг в/в каждые 60-90 мин.

Препараты выбора для наркоза:
- фентанил 5-10 мкг/кг в/в
- изофлуран и десфлуран
- аркурон 0,08 мг/кг в/в каждые 60-90 мин.
· режим ИВЛ направлен на нормализацию газового состава крови: нормовентиляция, дыхательный объем - 6-8 мл/кг идеальной массы тела, I:E/1:2, ПДКВ - 5-7 см.вод.ст, с повышением FiO2 - 80-100% на начальном этапе операции, капнография - нормокапния;
· инфузионная терапия направлена на поддержание адекватной волемии, достаточного коллоидного давления плазмы, восполнение потери эритроцитов, факторов свертывания и тромбоцитов: препараты крови - эритроцитарная масса 5-20 мл/кг, СЗП 5-20 мл/кг мл, концентрат тромбоцитов 1-2 дозы.
· целевые значения Нв не менее 130 г/л, кристаллоидные растворы, применение коллоидных растворов возможно при гиповолемии под контролем центрального венозного давления;

Основной этап операции проводится в условиях искусственного кровообращения.
Канюляция: центральная
Гепарин 300 ед/кг перед канюляцией для ИК, контроль АВС во время работы ИК.
Кардиотоническая поддержка инотропными препаратами:
· норэпинефрин 0,02- 0,5 мкг/кг/мин;
· эпинефрин 0,02- 0,3 мкг/кг\мин;
· дофамин 3-15 мкг/кг/мин;
· добутамин 3-15 мкг/кг/мин;
· милринон 0,1-0,5 мкг/кг/мин;
· симдакс 0,2 мкг/кг/мин;
· фенилэфрин.
После завершения хирургического гемостаза производится нейтрализация гепарина протамин-сульфатом под контролем активированного времени свертывания. Ингибиторы фибринолиза (транексамовая кислота).
Инфузия свежезамороженной плазмы (5-20 мл/кг), криопреципитата, тромбомассы, крововозамещение свежей эритроцитарной массой осуществляется строго по показаниям (согласно Приказу № 666 Министерства здравоохранения РК "Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов" и приложения к нему).

Лечение когулопатических кровотечений:
Октаплекс 0,9-1,9 мл/кг, максимальная разовая доза 500 МЕ (20 мл Октаплекса). Расчет необходимой дозы для лечения является в основном эмпирическим, из расчета, что 1МЕ фактора II или фактора Х на 1 кг/массы тела, соответственно, увеличивает активность плазменного фактора II или Хна 0,02 и 0,017 МЕ/мл.
Эптаког альфа : начальная доза 90 мкг/кг, которая вводится через 2 ч, а затем препарат вводится с 2-3-часовыми интервалами на протяжении первых 24-48 ч в зависимости от проводимого вмешательства и клинического состояния пациента.

Лечение легочной гипертензии:
· монооксид азота 10-40 ppm под контролем тромбоцитов и метHb;
· илопрост ингаляции 2,5-10 мкг 4 раза в день.

Антибиотикопрофилактика:
Антибактериальные средства.
Цефалоспорины II, III поколения в качестве базовой антибиотикотерапии. Карбопенемы назначаются в зависимости от результатов бактериальных посевов пациента.
Антимикотики:
· Амфотерицин В липидный комплекс, ингаляционно, через небулайзер, 50 мг/сут для экстубированных пациентов, 100 мг/сут для интубированных пациентов. В течении 4 дней после трансплантации, далее по потребности.
· Нистатин, суспензия, 100 тыс. ед/мл, 5 мл 4 раза в день, 6 мес. после трансплантации.
· Вориконазол 6 мг/кг, в/в (или 400 мг peros), каждые 12 часов, далее 4 мг/кг в/в (или 200 мг peros), каждые 12 часов, в течении 4 мес. после трансплантации.

Методика проведения процедуры/вмешательства: (см. Приложение 1)
Эндоваскулярная баллонная атриальная септостомия - паллиативный метод лечения в случае абсолютных противопоказаний по сопутствующей патологии и как метод стабилизации состояния ребенка перед радикальной хирургической операцией.
Баллонная атриальная септостомия (процедура Рашкинда): показана, если имеется рестриктивный ДМПП при следующей патологии:
- ТС с интактной межжелудочковой перегородкой (класс I );
- ТМС в сочетании с ДМЖП/ОАП, если хирургическая коррекция откладывается на несколько недель в силу объективных причин (класс I ), (градиент давления между предсердиями более 6 мм рт.ст. - рестриктивная коммуникация) хирургическая коррекция, как наиболее традиционный метод.

Виды хирургической коррекции:
Одноэтапная коррекция
· ТМС с интактной МЖП - операция артериального переключения;
· ТМС с ДМЖП - операция артериального переключения + пластика дефекта заплатой из аутоперикарда/ксеноперикарда/синтетической заплатой;
· ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА - операция Растелли, REV, операция Никайдо
· ТМС с ОВТЛЖ (КоА, перерыв дуги аорты)- реконструкция дуги аорты с артериальным переключением.

Двухэтапная коррекция включает в себя:
Сужение легочной артерии (операция Мюллера, бэндинг) в сочетании с наложением модифицированного системно-легочного анастомоза/ атриосептостомии. Показана при инволюции миокарда ЛЖ в целях подготовки ЛЖ для дальнейшей системной циркуляции.
Причины отсрочки операции за пределы «безопасного» для артериального переключения периода:
· возраст старше 4-8 недель, если давление в ЛЖ составляет менее 66% от системного давления, отношение массы левого желудочка к массе правого желудочка < 0,6/;
· пациенты с ТМА с ИМЖП в возрасте до 3 недель с гипоплазией левого желудочка;
· некротический энтероколит;
· почечная и печеночная недостаточность;
· кровоизлияние в мозг;
· сепсис, недоношенность с очень малой массой ребенка;
· ожидаемое спонтанное закрытие ДМЖП;
· поздняя постановка диагноза;
· после неудачной коррекцией ТМС на уровне предсердий (после операций предсердного переключения по методикам Мастарда или Сеннинга).
В этих случаях есть выбор между первичной коррекцией гемодинамики на предсердном уровне и двухэтапным анатомическим хирургическим лечением.
Дополнительными полезными, но не решающими критериями являются эхокардиографические показатели - наличие или отсутствие выбухания межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка, толщина стенки, объем желудочка.

Эхокардиография: критерии готовности пациента к радикальной коррекции ТМС в поздние сроки обращения/выявления:
· Индекс КДО ЛЖ (характеризует степень гипоплазии полости желудочка. Нижняя граница нормы 35 мл/м 2);
· Индекс толщины задней стенки ЛЖ в диастолу (косвенно отражает степень увеличения давления в ЛЖ;
· Нормальный индекс толщины стенки ЛЖ -13-17 мм/м 2);
· Индекс массы миокарда ЛЖ (характеризует степень гипертрофии и гипоплазии ЛЖ. Нормальный индекс массы миокарда ЛЖ - не менее 34-35 гр/м 2);
· Индекс давления ЛЖ/ПЖ (отражает степень повышения давления в ЛА и ЛЖ и достаточность нагрузки на ЛЖ для поддержания системного кровообращения после анатомической коррекции;
· Допустимые значения - > 0,5-0,6 /Castaneda А.).
· Индекс формы ЛЖ (характеризует геометрию ЛЖ (отношение передне-заднего размера ЛЖ к боковому в фазу систолы) LosayJ., PlancheC., Lacour-GayetF. (2002 г.):А. 1,0 - 1,5В. 1,5 - 2,5С. > 2,5

Хирургическая тактика и сроки оперативной коррекции

(Алгоритм принятия решений)

Младенцы с простой формой ТМС (с ИМЖП)

· Артериальное переключение является операцией выбора, оптимальное время ее выполнения в первые 2 недели жизни, но не позже 4-недельного возраста. Ранняя хирургическая летальность в клиниках, имеющих опыт, составляет 2-5%.
· Суммарная 5 летняя выживаемость в среднем равна 85%.
· Если сроки артериального переключения упущены (т.е. после месячного возраста), может быть предпринято двухэтапное лечение. Оно предполагает суживание легочной артерии с межартериальным шунтом или без него и затем.
· Артериальное переключение.
· Детям с неблагоприятной анатомией коронарных артерий выполняют операцию переключения на предсердном уровне (операции Сеннинга или Mастард) в возрасте 3-9 мес. или артериальное переключение при достаточном опыте выполнения этих операций.

Младенцы с ОАП.
При наличии небольшого ОАП тактика та же, что и при ИМЖП. При большом ОАП, протекающем с сердечной недостаточностью, сроки операции могут быть удлинены до 2-3 недель. Риск летального исхода не превышает 5%.

ТМС с изолированным СЛА.
· Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка не препятствует выполнению артериального переключения. Этот тип обструкции разрешается спонтанно после операции.
· Невыраженный анатомический клапанный или подклапанный стеноз устраняется во время операции артериального переключения без увеличения хирургического риска.
· При наличии выраженного СЛА оптимальным вмешательством является операция Senning хирургическое устранение стеноза в 3-6месячном возрасте.

ТМС с ДМЖП.
· При небольшом ДМЖП тактика та же, что и при простой ТМА.
· При наличии большого ДМЖП наиболее распространенной практикой является операция артериального переключения с одновременным закрытием ДМЖП без предшествующего суживания легочной артерии в возрасте 2 недели - 2 месяцев. Риск операции при этом не повышается. Допустимым, но не лучшим методом является операция Senning с одновременным закрытием ДМЖП без суживания легочной артерии в возрасте 3 - 4 мес.
· Множественный ДМЖП представляет особую, редко встречающуюся патологию. Этим пациентам показано суживание легочной артерии к 3 - 4 месяцев жизни, в более позднем периоде - операция Фонтен.
· Больным с большим ДМЖП и сопутствующим субаортальным стенозом показана операция артериального переключения с резекцией элементов подклапанного сужения. При диффузной гипоплазии выводного тракта правого желудочка и клапанного кольца аорты показана операция Дамус-Кей-Стэнсел в сочетании с Растеллив возрасте 1-2 года. Летальность составляет 15-30%.
· При гипоплазии дуги и коарктации аорты предпочтительнее одномоментная реконструкция аорты и артериальное переключение.
· Больным с большим ДМЖП и гипоплазированным правым желудочком или «верхом сидящим» АВ клапаном не может быть выполнена ни одна из приведенных выше операций, так как в первом случае анатомия порока соответствует функционально единственному желудочку сердца, а во втором — разделение левых и правых отделов сердца технически невозможно. Для этого варианта показано раннее суживание легочной артерии и позднее - операция Фонтен.

ТМС в сочетании с ДМЖП и СЛА.
· При умеренном стенозе легочной артерии тактика та же, что и при изолированном большом ДМЖП. Может быть также применена коррекция по Сеннинг в 3-9месячном возрасте.
· При выраженном СЛА с большим ДМЖП в период новорожденности может в случаях выраженного цианоза потребоваться наложение системно-легочного анастомоза. В 3-5летнем возрасте выполняют операцию Rastelli. Современным стандартом риска при этой операции является летальность около 5%. При неблагоприятных условиях вместо анатомической может быть выполнена гемодинамическая коррекция по Fontan в возрасте 2-4 года.
· Альтернативой операции Растелли, позволяющей избежать применения экстракардиального кондуита, является операция Лекомпт (REV). Операция состоит из следующих основных моментов: резекция инфундибулума для расширения ДМЖП, внутрижелудочковый тоннель, для перенаправления потока из левого желудочка к аорте, пересечение аорты для выполнения маневра Лекомпт и прямая реконструкция легочной артерии к правому желудочку с использованием заплаты по передней поверхногсти. Ее выполняют в возрасте 6 мес. - 5 лет с той же степенью хирургического риска, что и операцию
· Операция Растелли состоит из следующих основных моментов: поток из левого желудочка через внутрижелудочковый тоннель направляется в аорту и восстанавливается сообщение правый желудочек - легочная артерия с помощью клапансодержащего кондуита. Внесердечная часть операции состоит в транслокации отсеченного легочного ствола на переднюю стенку правого желудочка. Этот маневр в зависимости от расположения легочного ствола выполняют с пересечением восходящей аорты (как при операции артериального переключения) или без него.
· Операция Никайдо, которая предусматривает перемещение устья аорты с селективным индивидуальным перемещением коронарных артерий и бивентрикулярную реконструкцию выводного тракта, предложена для транспозиции со СЛА.

Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля:

Процедура/ операция	Сумма балов (базовая шкала)	Уровень сложности	Смертность	Риск осложнений	Сложность
сосудов	10.0	4	3.5	3.0	3.5
Операция артериального переключения при транспозиции магистральных сосудов в сочетании с пластикой дефекта межжелудочковой перегородки	11.0	4	4.0	3.0	4.0
Формирование модифицированного системно-легочного анастомоза по Блэлок-Тауссиг	6.3	2	2.0	2.0	2.3
Операция Сеннинга	8.5	3	3.0	2.5	3.0
Операция Мастарда	9.0	3	3.0	3.0	3.0
Операция Растелли	10.0	4	3.0	3.0	4.0
Процедура REV (reparation a l"etageventriculaire)	11.0	4	4.0	3.0	4.0
Операция Nikaidoh (Никайдо)
Процедура Дамус-Кей-Стэнсел	9.5	3	3.0	3.0	3.5
Бэндинг легочной артерии	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Создание/ увеличение дефекта межпредсердной перегородки	4.0	1	1.0	2.0	1.0

Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

Баллы БША	Смертность	Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ	Сложность
1	<1%	0-24часов	Элементарная
2	1-5%	1-3 дней	Простая
3	5-10%	4-7 дней	Средняя
4	10-20%	1-2 недели	Существенная
5	>20%	>2 недель	Повышенная

Послеоперационное наблюдение:
Длительность наблюдения пациентов прооперированных по поводу ТМС пожизненная с интервалом 6-12 мес.
Цель наблюдения : диагностика возможных осложнений в отдаленном послеоперационном периоде. При развитии того или иного осложнения решение о виде лечения принимается в индивидуальном порядке.
Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае наличия резидуальных шунтов в МЖП.
В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной преходящей атриовентрикулярной блокады необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, ХМЭКГ 1 раз в год).

Наиболее частые проблемы раннего послеоперационного периода при коррекции ТМС:
· наличие резидуального сброса;
· нарастание сердечной недостаточности;
· артериальная гипертензия;
· нарушение ритма сердца и атриовентрикулярной проводимости (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла);
· повреждение возвратного гортанного нерва (чаще при «неудобном расположении» протока).
· повреждение диафрагмального нерва.
· хилоторакс (возникает в результате повреждения грудного протока). Лечение включает в себя дренирование грудной полости.
· постперикардиотомный синдром (перикардит);
· экссудативный перикардит.
· инфекционные осложнения: госпитальная пневмония, инфекция раны, бактериальный эндокардит, активизация хронической инфекции, в том числе вызванной внутриклеточными возбудителями (хламидии, микоплазмы, ЦМВ, ВПГ).
· инфекционный эндокардит;
· неврологические нарушения: энцефалопатия, судорожный синдром.

Поздние осложнения:

Атриальное переключение	Артериальное переключение	Операция Растелли
Обструкция легочного (5%) и системного (5%) венозного возврата	Обструкция ВОПЖ (надклапанная или на уровне ветвей ЛА), суправентрикулярный стеноз аорты	Обструкция на уровне кондуита ПЖ-ЛА (неизбежно)
Остаточный шунт на предсердном уровне (20%)	Регургитация на неоаортальном клапане	Значительная субаортальная обструкция (через ДМЖП и аорто-левожелудочковый тоннель)
Недостаточность трехстворчатого клапана в отдаленные сроки после операции (40%)	Миокардиальная ишемия	Резидуальный ДМЖП
Отсутствие синусового ритма (более 50%)	Эндокардит	Дисфункция ПЖ / ЛЖ
Частая суправентрикулярная аритмия	инфаркт, дисфункции желудочков, регургитация на полулунных клапанах.	Предсердные, желудочковые аритмии
Сниженная толерантность правого желудочка (системного желудочка) к физической нагрузке. Дисфункция системного ПЖ		Внезапная смерть
Обструкция оттока по ВПВ, НПВ		Полная АВ блокада
Внезапная смерть, обусловленная нарушением ритма (3%)		Эндокардит
Эндокардит
Обструктивная болезнь легочных сосудов.
Перечисленные осложнения в большей степени характерны для операции Mustard

Индикаторы эффективности процедуры/вмешательства:

Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно, аускультативно отсутствует шумовая симптоматика, по данным ЭХОКГ-нет градиента на неоаорте, неолегочной артерии, хорошей сократительная способность миокарда, в случае сопутствующего ДМЖП-заплата герметична, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением.

Результат считается удовлетворительным при наличии удовлетворительного самочувствия ребенка, аускультативно незначительного систолического шума по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеетсягемодинамически не значимый градиент на неоаорте, неолегочной артерии, в случае сопутствующего дмжпрезидуальный дефект допустимых размеров, с высоким чрежжелудочковым градиентом, удовлетворительной сократительной способности миокарда, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.

Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клиники сердечной недостаточности. Аускультативно - глухость тонов, систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеется гемодинамически значимый градиент на неоаорте, неолегочной артерии, низкой сократительной способностью миокарда, в случае сопутствующего ДМЖП имеется резидуальный дефект с большим лево-правым шунтом, с низким чрежжелудочковым градиентом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Показана повторная операция.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алпростадил (Alprostadil)

Амикацин (Amikacin)

Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты (Минералы) (Aminoacids for parenteral nutrition + Other medicines (Multimineral))

Амфотерицин B (Amphotericin B)

Вориконазол (Voriconazole)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Декстроза (Dextrose)

Десфлуран (Desflurane)

Дигоксин (Digoxin)

Добутамин (Dobutamine)

Допамин (Dopamine)

Изофлуран (Isoflurane)

Илопрост (Iloprost)

Каптоприл (Captopril)

Карведилол (Carvedilol)

Концентрат тромбоцитов (КТ)

Криопреципитат

Левосимендан (Levosimendan)

Метопролол (Metoprolol)

Милринон (Milrinone)

Монооксид азота

Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Нистатин (Nystatin)

Норэпинефрин (Norepinephrine)

Пипекурония бромид (Pipekuroniyu bromide)

Плазма свежезамороженная

Пропранолол (Propranolol)

Спиронолактон (Spironolactone)

Транексамовая кислота (Tranexamic acid)

Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации Протромбиновый комплекс) (Coagulation Factor II, VII, IX and X in combination (Prothrombin complex))

Фенилэфрин (Phenylephrine)

Фентанил (Fentanyl)

Фуросемид (Furosemide)

Цефазолин (Cefazolin)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Цефуроксим (Cefuroxime)

Эналаприл (Enalapril)

Эналаприлат (Enalaprilat)

Эпинефрин (Epinephrine)

Эптаког альфа (активированный): рекомбинантный коагуляционный фактор VIIa (Eptakog alfa (activated, 1); recombinant coagulation factor VIIa)

Эритроцитарная масса

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. «Детская кардиология». Под редакцией Белозерова Ю.М.. Москва «МЕДпрессинформ» 2004 г. 2. Guidelines Consensus on Timing of Intervention for Common Congenital Heart Diseases. Indian Pediatrics 2008; 45: 117-126 3. INTRODUCTION TO CONGENITAL HEART DISEASE Duncan G. de Souza MD, FRCPC Clinical Assistant Professor Department of Anesthesiology and Pharmacology University of British Columbia Vancouver, British Columbia 2008 4. Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Кривощеков Е.В., Ковалев И.А., Шипулин В.М. Томск 2009 5. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца/Под ред. А.Ф. Возианова. - К.: Книга плюс, 2008. –1168 с.: ил. 6. Kirklin JW, Blackstone EH, Tchervenkov CI, Castaneda AR, and The Congenital Heart Surgeons Society. Clinical outcomes after the arterial switch operation for transposition. Patient, support,procedural, and institutional risk factors. Circulation 1992;86:1501 7. Lavoie J., Burrows FA., Hansen D.D. Video-assisted thoracoscopic surgery for the treatment of congenital cardiac defects in the pediatric population // Anesth. Analg.-1996.-82 (3).-P.563-567. 8. Liu H.P., Chang C.H., Lin P.J., Hsieh H. C, Chang J.P., Hsieh M.J. Thoracoscopic management of effusive pericardial disease: indications and technique // Ann. Thorac. Surg.-1994.-58 (6).-P. 1695-1697 Lupoglazoff J.M., Laborde F., Magnier S., Casasoprana A. Closure of patent ductus 9. Jonas RA, Giglia TM, Sanders S, et al. Rapid, two_stage arterial switch fo transposition of the great arteries and intact ventricular septum beyond the neonatal period. Circulation 80(suppl I):203, 1989. 10. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, еt al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg 38:438-443, 1984. 11. Lecompte Y, Zannini L, Hazan E et al. Anatomic correction of transposition of the great arteries. A new technique without use of prosthetic conduit. J Thorac Cardiovasc Surg 82:629, 1981. 12. Damus PS. Letter to the editor. Ann Thorac Surg 20:724, 1975. 13. Kaye MP. Anatomic correction of transposition of the great arteries. Mayo Clin Proc 50:638, 1975. 14. Stansel HC Jr. A new operation for D_loop transposition of the great vessels. Ann Thorac Surg 19:565, 1975. 15. Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Cardiac surgery of the Neonate and Infant, WB Saunders company, Philadelphia, 1994. 16. Lock J, Lucas RV Jr, Amplatz K, Bessinger FB Jr. Silent unilateral pulmonary venous obstruction: occurrence after surgical correction of transposition of the great arteries. Chest 197S;73:224-227. 17. Wernovsky C, Giglia TM, Jonas RA, Mone SM, Colan SD, Wessel DL. Course in the intensive care unit following "preparatory" pulmonary artery banding and aortopulmonary shunt placement for transposition of the great arteries with low left ventricular pressure. Circulation 1992:86(suppl 2):133-139. 18. Leibman J, Cullum L, Belloc NB. Natural history of transposition of the great arteries - anatomy and birth and death characteristics.Circulation 1969;40:237-262). 19. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца, 2008. –1168 с. 20. Blalock A, Hanlon C: The surgical treatment of complete transposition of the aorta and the pulmonary artery. Surg Gynecol Obstet 90:1, 1950. 21. Barratt_Boyes BG: Cardiac surgery in neonates and infants. Circulation 44:924- 925, 1971.

Информация

Список разработчиков протокола:

1) Горбунов Дмитрий Валерьевич - кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий детским кардиохирургическим отделением.
2) Иванова-Разумова Татьяна Владимировна - кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской реабилитации.
3) Ибраев Талгат Ергалиевич - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
4) Утегенов Галымжан Маликович - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» кардиохирург
5) Мамежанова Людмила Ильинична - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» кардиолог
6) Тулеутаева Райхан Есенжановна - кандидат медицинских наук РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая курсом клинической фармакологии, врач - клинический фармаколог.

Конфликт интересов: финансовая или другая заинтересованность в теме обсуждаемого документа отсутствует.

Рецензенты: Куатбеков Кайрат Ниеталиевич - кандидат медицинских наук, ГКП на ПХВ «Центр перинатологии и детской кардиохирургии» Управления здравоохранения города Алматы, заведующий отделением детской кардиохирургии, врач - кардиохирург высшей квалификационной кардиохирургии, главный специалист по детской кардиохирургии Управление здравоохранения города Алматы.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1.

идет до 29 марта 2019 года: [email protected] , [email protected] , [email protected]

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Врождённые неправильно расположенные сосуды, исходящие из желудочков сердца, представляют угрозу для жизни. Транспозиция магистральных сосудов — наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца среди других пороков. Наблюдение беременной может выявить проблему до рождения ребёнка, что поможет спланировать её лечение.

Особенности болезни

Правильное строение предусматривает, что лёгочный ствол выходит из желудочка справа, который отвечает за венозную кровь. Через этот магистральный сосуд кровь направляется в лёгкие, где обогащается кислородом. Из левого желудочка выступает артерия. Левая половина отвечает за артериальную кровь, которая направляется в большой круг для питания тканей.

Транспозиция – это патология, когда магистральные сосуды поменяли местами. Из правого желудочка обеднённая кровь попадает в артерию и большой круг. А из левого желудочка кровь, предназначенная для насыщения клеток кислородом, идёт снова по замкнутому кругу в лёгкие.

Получаются два параллельных круга, где обогащённая кровь не может попадать в большой круг, а при попадании в лёгкие она не насыщается кислородом, потому что не отдала его тканям и не обеднела. Венозная кровь в большом кругу сразу создаёт кислородное голодание тканей.

Как воспринимаются аномальные расположения сосудов для разных периодов жизни:

• Ребёнок в утробе. Ребёнок в утробе не испытывает дискомфорта при подобной патологии, потому что у него кровь ещё не проходит большой круг и он не является в этот период жизненно важным.
• Для рождённого ребёнка имеет значение, чтобы была возможность хоть у какой-то части венозной крови получать кислород. Ситуацию выручает наличие других врождённых аномалий. , когда есть отверстие в ней и кровь разных желудочков может сообщаться между собой. Часть венозной крови перемещается в левый желудочек и поэтому вовлекается в малый круг.Она имеет возможность получить кислород, попадая в лёгкие. Артериальная кровь, частично попадая в правую половину сердца, по артерии идёт в большой круг и не даёт тканям попасть в критическое состояние из-за гипоксии. Также частичный обмен кровью между венозным и артериальным кровообращением может осуществляться благодаря:
  • ещё не закрытому артериальному протоку,
  • если предсердная перегородка имеет ,
  • овальному окну.

На этом этапе специалисты определяются, когда лучше сделать корректировку пациенту. Рассматривают сколько можно подождать, чаще не более месяца. Предпринимают действия, чтобы не случилось, что малый и большой круги совершенно изолированы друг от друга. Ребёнок чаще всего имеет синюшный цвет кожных покровов. Со временем начинают накапливаться негативные влияния кислородного голодания и появляются всё больше симптомов болезни.

• Взрослый человек, если в раннем детстве не были исправлены врождённые дефекты, вызванные этим видом порока, не может быть жизнеспособным. Это связано с тем, что накапливаются в организме результаты прогрессирования патологии, приводящие к необратимым процессам.Варианты могут быть, если аномалия не очень тяжёлой формы, но совсем без корректировки невозможно иметь нормальную продолжительность жизни.

Об особенностях недуга и основном методе борьбы с транспозицией магистральных сосудов рассказывают более подробно медспециалисты в следующем видео:

Формы и классификация

Специалисты различают четыре варианта нарушений.

1. Неполная транспозиция. Когда магистральные сосуды отходят из одного желудочка, например: правого.
   Если сосуды по ошибке природы поменялись местами, но один из них имеет выход их обоих желудочков.
2. Полная транспозиция магистральных сосудов. Так называют порок, когда основные магистрали артерия и лёгочный ствол поменялись местами. В результате получается два параллельных круга кровообращения. При этом кровь венозного кровообращения и артериального круга не сообщается между собой.
   Сложный случай. Продержаться до коррекции помогает , который даёт возможность сообщаться крови малого и большого круга. Он сохраняется с перинатального периода, и врачи стараются задержать его закрытие до корректирующей процедуры.
3. Транспозиция магистралей, имеющая дополнительные пороки физиологии.Сюда подходят случаи, когда перегородка сердца имеет отверстие, что является дефектом. Однако это обстоятельство облегчает новорождённому состояние и даёт возможность дожить до корректирующей процедуры.
4. Корригированная форма транспозиции магистральных сосудов
   При этой патологии природа как будто сделала двойную ошибку. Как и в первом случае, основные магистральные сосуды взаимно перемещены местами. А вторая аномалия – левый и правый желудочки тоже находятся на месте друг друга. То есть правый желудочек расположен слева и наоборот.
   Такая форма облегчает ситуацию, потому что на кровообращение не оказывает сильного влияния. Но со временем все равно накапливаются последствия патологии, потому что правый и левый желудочки от природы созданы нести разную нагрузку и им трудно заменять друг друга.

Неправильное расположение магистральных сосудов (схема)

Причины возникновения

Неправильное расположение магистральных сосудов формируется во время перинатальной жизни плода в период, когда происходит создание сердца и системы сосудов. Это приходится на первые восемь недель. Почему случается аномальный сбой точно не известно.

К факторам, способствующим неправильному внутриутробному развитию органов относят:

• подверженность будущей матери влияниям:
  • контакту с вредными химическими веществами,
  • приём лекарственных средств без согласования с врачом,
  • воздействие ионизирующего излучения,
  • проживание в местах с неблагополучной экологией,
  • если беременная переболела:
    • ветряной оспой,
    • ОРВИ,
    • корью,
    • герпесом,
    • эпидемическим паротитом,
    • сифилисом,
    • краснухой;
• предрасположенность на генетическом уровне,
• недостаточное питание или несоблюдение диеты,
• употребление алкоголя,
• сахарный диабет у будущей матери без надлежащего контроля во время вынашивания ребёнка,
• если беременность приходится на возраст старше сорока лет,
• болезнь встречается у детей с другими хромосомными нарушениями, например, Синдром Дауна.

Симптомы

Поскольку без корректировки в раннем детстве пациенты не выживают, то можно говорить о симптомах транспозиции магистральных сосудов у новорожденных детей:

• кожа имеет синеватый оттенок,
• увеличенная печень,
• одышка,
• учащённые сердечные сокращения;
• в дальнейшем, если ребёнок без исправления дефектов смог выжить:
  • происходит задержка в физическом развитии,
  • плохо набирает необходимый в соответствии с возрастом вес,
  • увеличивается грудная клетка,
  • сердце имеет размер больше нормы,
  • отёчность.

Диагностика

Определить транспозицию магистральных сосудов можно у плода во время его внутриутробного развития. Это поможет спланировать помощь для ребёнка и подготовиться к ней. Если проблема не была выявлена, то при рождении специалисты по цианозу предполагают порок сердца.

Чтобы уточнить вид нарушения могут быть такие процедуры.

• Эхокардиография
  Очень информативный и безопасный метод. Можно определить неправильное расположение сосудов и другие дефекты.
• Рентгенологические снимки
  Дают возможность увидеть форму и размеры сердца, некоторые особенности сосудов.
• Катетеризация
  В область сердца вводится по сосудам катетер. С его помощью можно детально обследовать внутреннее строение сердечных камер.
• Ангиография
  Один из способов осмотра сосудов с применением контрастного вещества.

Следующее видео расскажет вам о том, как выглядит транспозиция магистральных сосудов:

Лечение

Главный и единственный способ лечения при транспозиции магистральных сосудов – операция. Есть несколько методов, как поддержать новорождённого в период до корректировки.

Терапевтическим и медикаментозным способами

Метод терапевтический понадобится во время наблюдения за состоянием уже после операции. Применяют медикаментозный метод, как вспомогательный. Во время подготовки новорождённого к корректировке, ему могут быть назначено принимать простагландин Е1. Цель: помешать заращиванию артериального протока.

Он существует у ребёнка до рождения, потом зарастает. Поддерживание протока открытым поможет ребёнку дожить до операции. Будет сохраняться возможность сообщаться венозному и артериальному кровообращению.

А теперь поговорим об операции при транспозиции магистральных сосудов.

Операция

• Первое оперативное вмешательство, которое в большинстве случаев делают новорождённым как можно быстрей – процедура Рашкинда. Она заключается во введении катетера с баллончиком в область сердца под наблюдением аппаратуры.
  Баллончик в овальном окне раздувается, тем самым расширяет его. Операция закрытого типа (паллиативная).
• Операция по корректировке дефектов представляет собой радикальное вмешательство с применением искусственного поддержания кровообращения (операция Жатене). Цель процедуры – полное исправление природных дефектов. Лучшее время для её проведения – первый месяц жизни.
• Если опоздать с обращением к специалистам за помощью, то иногда операцию по перемещению сосудов сделать не получается. Это связано с тем, что желудочки подстроились и приспособились к существующей нагрузке и перемену могут не выдержать.Обычно это касается детей в возрасте старше года и до двух лет. Но специалисты имеют вариант, как можно помочь и им. Производится оперативное вмешательство с целью перенаправления потоков крови, чтобы в результате в большом круге циркулировала артериальная кровь, а в малом – венозная.

Более подробно о том, как производится операция, если у ребнка выявлена транспозиция магистральных сосудов, расскажет следующее видео:

Профилактика заболевания

К зачатию ребёнка надо серьёзно готовиться, обследовать здоровье, выполнять рекомендации специалистов. Во время беременности следует избегать ситуаций, которые приносят вред:

• находиться в местах с неблагополучной экологией,
• не контактировать с химикатами,
• не подвергаться вибрации, ионизирующему излучению;
• таблетки, если необходимо принимать, то советоваться со специалистом;
• соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать инфекционных заболеваний.

Но если случилась патология, то лучший вариант – обнаружение её до рождения ребёнка. Поэтому следует наблюдаться во время вынашивания ребёнка.

Осложнения

Чем дольше живёт ребёнок без корректировки, тем больше организм подстраивается к ситуации. Левый желудочек привыкает к пониженной нагрузке, а правый к повышенной. У здорового человека нагрузка распределяется наоборот.

Пониженная нагрузка позволяет желудочку уменьшать толщину стенок. Если с опозданием сделать корректировку, то левый желудочек после процедуры может не справиться с новой нагрузкой.

Без операции кислородное голодание тканей нарастает, создавая новые болезни и сокращая срок жизни. Очень редко бывают осложнения после операции: сужение лёгочной артерии. Это случается, если во время процедуры применялись для протезирования искусственные материалы или из-за швов.

Для того чтобы этого избежать во многих клиниках применяют:

• особую методику пришивания элементов, учитывающую дальнейший рост магистрали;
• для протезирования используют натуральные материалы.

Прогноз

После выполнения корректирующей операции положительные результаты бывают в 90% случаев. Такие пациенты после процедуры нуждаются в длительном наблюдении специалистами. Им рекомендуется не подвергать себя значительным физическим нагрузкам.

Без квалифицированной помощи новорождённые с перемещёнными от природы сосудами погибают в первый месяц жизни до 50%. Оставшиеся больные большей частью живут не дольше года в связи с гипоксией, которая прогрессирует.

Транспозиция магистральных сосудов - это один из наиболее распространенных пороков сердца у младенцев и самый частый цианотичный ВПС младенческого возраста (20-30 случаев на 100 000 новорожденных). ТМС встречается у 5-7% детей с ВПС. Среди больных с данным пороком преобладают мальчики, с соотношением М/Д = 1,5-3,2/1. Среди больных с транспозицией магистральных артерий у 10% есть пороки развития других органов. Реже встречается так называемая врожденная корригированная ТМС, клиническая картина и тактика лечения которой значительно отличаются от ТМС.

Морфология
Впервые анатомическое описание ТМС было дано M. Baillie в 1797 г., а сам термин «транспозиция» был введен в 1814 г.

Farre как характеристика порока, при котором магистральные артерии дискордантны желудочкам, а предсердия и желудочки конкордантны друг другу. Другими словами, морфологически ПП соединено с морфологически правым желудочком, из которого полностью либо большей частью исходит аорта, а морфологически левое предсердие соединяется с морфологически левым желудочком, из которого начинается легочная артерия. При наиболее распространенном варианте ТМС - D-ТМС - аорта располагается справа и спереди и легочная артерия - слева и позади аорты.

Термин «корригированная транспозиция» означает другой тип порока, при котором наблюдается атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантность. При корригированной транспозиции аорта находится слева от легочной артерии.

Большинство авторов называют порок с изолированной вентрикулоартериальной дискордантностью простым ТМС, тогда как сочетание ТМС с другими пороками (обычно с ДМЖП и стенозом легочной артерии) относят к сложным формам ТМС. Среди всех случаев D-транспозиции магистральных артерий 50% протекают с интактной МЖП, еще 25% - с ДМЖП и около 20% - с ДМЖП и стенозом легочной артерии. При так называемой простой транспозиции нет дополнительных аномалий сердца, кроме открытого овального окна и персистирующего артериального протока. При сочетании ТМС с ДМЖП (что встречается у 40-45% больных) около трети таких больных имеют небольшие межжелудочковые дефекты, не обладающие серьезной гемодинамической значимостью.

ДМЖП являются самыми частыми сопутствующими аномалиями сердца. Они бывают малыми, большими и могут локализоваться в любой части перегородки. Небольшие мембранозные либо мышечные дефекты могут закрываться спонтанно со временем. Иногда встречаются ДМЖП типа атриовентрикулярного канала, ассоциированные с единым АВ-клапаном. Иногда может также наблюдаться смещение трикуспи-дального клапана влево с расположением его над межжелудочковой перегородкой (straddling tricuspid valve) и гипоплазией ПЖ.

Одновременно с ТМС могут встречаться другие дополнительные пороки - чаще всего ОАП либо коарктация аорты, коронарные аномалии. Для D-ТМС с интактной МЖП коронарные аномалии более характерны, чем для D-ТМС с ДМЖП. Обструкция выводного тракта ЛЖ встречается менее чем в 10% случаев при ТМС с интактной МЖП и обычно является динамической из-за смещения МЖП влево, поскольку давление в правом желудочке выше, чем в левом. Если перегородка смещена вперед и вправо, то наблюдается смещение легочного ствола с расположением его над МЖП плюс субаортальный стеноз. В таких случаях следует ожидать также присутствия аномалий строения аортальной дуги, таких как гипоплазия, коарктация и иные формы ее перерыва.

Обструкция выводного тракта ЛЖ встречается в 1/8-1/3 случаев и чаще в сочетании с межжелудочковым дефектом, нежели при интакт-ной ТМС. Изредка причиной обструкции бывают такие аномалии, как фибромускулярный туннель, фиброзная мембрана и аномальное крепление створок атриовентрикулярных клапанов.

Коронарная анатомия
Хотя анатомия эпикардиальных ветвей коронарных артерий может быть разной, два синуса Вальсальвы на корне аорты всегда обращены к легочной артерии и дают начало главным коронарным артериям; они называются коронарными синусами (facing sinuses).

Поскольку магистральные артерии расположены бок о бок, коронарные синусы находятся спереди и сзади, а некоронарный синус обращен вправо. Если (как обычно) аорта лежит впереди и справа, то коронарные синусы находятся слева спереди и справа сзади. Чаще всего (в 68% случаев) левая коронарная артерия отходит от коронарного синуса, расположенного слева спереди, и дает начало левой передней нисходящей и огибающей ветвям, а правая коронарная артерия отходит от коронарного синуса справа сзади. Нередко огибающая ветвь отсутствует, но зато от левой венечной артерии отходит несколько ветвей, снабжающих боковую и заднюю поверхности ЛЖ. В 20% случаев огибающая ветвь берет начало от правой венечной артерии (исходящей из коронарного синуса справа сзади) и проходит сзади от легочной артерии по левой атриовентрикулярной борозде. В этой ситуации левая передняя нисходящая артерия отходит отдельно от коронарного синуса слева спереди.

Эти два вида коронарной анатомии встречаются более чем в 90% случаев D-ТМС. Другие разновидности включают единственную правую коронарную артерию (4,5%), единственную левую коронарную артерию (1,5%), инвертированные коронарные артерии (3%) и интрамуральные коронарные артерии (2%). При интрамуральных коронарных артериях устья венечных артерий находятся у комиссур, и могут наблюдаться два устья в правом синусе либо единственное устье, дающее начало правой и левой коронарной артерии.

Гемодинамические расстройства
При ТМС малый и большой круг кровообращения разобщены (параллельная циркуляция), и новорожденный выживает только в период функционирования фетальных коммуникаций (артериальный проток, открытое овальное окно). Основными факторами, определяющими степень насыщения артериальной крови кислородом, являются число и размер коммуникаций между системным и легочным кровотоком. Объем кровотока в легких намного превышает норму из-за этих коммуникаций и низкого сопротивления легочных сосудов. Поэтому системная сатурация наиболее зависима от так называемого эффективного легочного и системного кровотока - количества десатурированной крови из системного кровотока, поступающей из большого в малый круг кровообращения для оксигенации (эффективный легочный кровоток - ЭЛК) и объема оксигенированной крови, которая возвращается из малого круга в большой для газообмена на капиллярном уровне (эффективный системный кровоток - ЭСК). Объемы ЭЛК и ЭСК должны быть эквивалентны (межциркуляторное смешение), иначе весь объем крови переместится в один из кругов кровообращения.

Обычно смешивания крови через овальное окно и закрывающийся артериальный проток бывает недостаточно для полноценной оксигенации тканей, поэтому быстро развивается метаболический ацидоз и ребенок погибает. Если больной живет благодаря дефектам перегородок сердца либо ОАП, то быстро присоединяется тяжелая легочная гипер-тензия с обструктивным поражением сосудов легких. Недостаточно высокая постнагрузка ЛЖ приводит к прогрессивному развитию его вторичной гипоплазии.

Срок появления симптомов
Срок появления симптомов зависит от степени смешения крови между параллельными кругами легочного и системного кровотока. Обычно признаки ТМС видны с первых часов после рождения (с момента кон-стрикции артериального протока и закрытия овального окна), но иногда они появляются через несколько дней или недель жизни, если продолжают функционировать объемные фетальные шунты либо есть ДМЖП.

Симптомы
Новорожденные с ТМС чаще рождаются с нормальной массой тела. Неонатальная картина порока варьирует от обманчиво благополучного вида внешне здорового младенца до острой тотальной сердечной недостаточности и кардиогенного шока. Параллельная циркуляция сопровождается серьезной гипоксемией, поэтому ведущим симптомом порока является центральный цианоз. Голубая или фиолетовая окраска кожи и слизистых заставляет предполагать ТМС. Не только срок появления цианоза, но и его степень тесно связаны с морфологическими особенностями порока и степенью смешения крови между двумя параллельными кругами кровообращения. При первичном физикальном обследовании после рождения ребенок может казаться вообще здоровым, за исключением единственного симптома - цианоза.

У больных с интактной МЖП (т.е. без ДМЖП) цианоз появляется в течение 1-го часа жизни у 56%, а к концу первых суток жизни - у 92%. Состояние ухудшается очень быстро ввиду констрикции артериального протока, в течение 24-48 ч после рождения, с нарастанием одышки и признаков полиорганной недостаточности. РаО2 обычно сохраняется на уровне 25-40 мм рт.ст. и почти не возрастает при даче 100% кислорода. При отсутствии ДМПП и при малом размере овального окна возникает тяжелая ацидемия. При этом шума в сердце у большинства больных нет, и границы сердца до 5-7-го дня жизни не расширены. У небольшой части больных может выслушиваться слабый систолический шум у левого края грудины в средней или верхней трети из-за ускорения кровотока в выводном тракте ЛЖ либо закрывающегося артериального протока. Даже рентгенограмма грудной клетки и ЭКГ, выполненные в первые дни жизни в родильном доме, могут быть нормальными. Порок может быть распознан в это время с помощью немедленно выполненной эхо-кардиографии.

Если у новорожденного есть большой ОАП или ДМЖП, диагноз ТМС может быть не поставлен вовремя в связи с кажущимся благополучным состоянием. Цианоз в этих случаях незначительный и появляется только в моменты плача, границы сердца в 1-ю неделю жизни нормальные, а шум может быть не слышен даже при наличии сообщений между левыми и правыми отделами ввиду равенства давлений в них. В этих случаях обращает внимание выраженное тахипноэ при относительно слабом цианозе. Такие классические признаки ОАП, как непрерывный систолодиастолический шум, скачущий пульс, наблюдаются менее чем у половины больных этой группы. Когда легочное сосудистое сопротивление значительно снижается, нарастают симптомы тяжелой сердечной недостаточности. У новорожденных с ТМС и большим ОАП есть риск развития некротического энтероколита в связи с ретроградным диастолическим оттоком крови из аорты в легочную артерию и ишемическим повреждением кишечника.

Диагностика
Рентгенологически на фронтальном снимке грудной клетки в первые дни и даже недели жизни у детей с так называемой простой ТМС рентгенограмма грудной клетки может выглядеть нормальной либо с незначительным расширением сердечной тени, хотя у 1/3 пациентов вообще нет кардиомегалии. Сосудистый рисунок не усилен у 1/3-1/2 больных и вначале отсутствует овальная форма сердца, хотя сосудистый пучок сужен. Правая дуга аорты видна относительно редко - у 4% детей с простой ТМС и у 11% - при ТМС плюс ДМЖП.

Через 1,5-3 нед почти у всех больных без обструкции выводного тракта ЛЖ прогрессирует кардиомегалия за счет увеличения обоих желудочков и ПП, нарастающая с каждым последующим исследованием. Характерны овальная форма сердечной тени в виде лежащего на боку яйца и сужение тени верхнего средостения (узкий сосудистый пучок). Отчетливо выражены признаки гиперволемии малого круга кровообращения.

У некоторых больных даже после адекватной баллонной атриосептостомии нет резкого усиления сосудистого рисунка легких в первые 1-2 нед жизни и может стойко сохраняться низкая артериальная сатурация О2. Это заставляет предполагать наличие стойкой вазоконстрикции артериальных сосудов малого круга кровообращения, в результате чего недостаточное возрастание объема легочного кровотока сводит к минимуму эффективность атриосептостомии. Ранее, когда хирургическая коррекция откладывалась на месяцы после проведения баллонной атриосептостомии, у части таких больных происходило резкое ухудшение состояния с нарастанием цианоза из-за прогрессирующего снижения объема легочного кровотока вследствие динамического сужения выводного тракта ЛЖ.

При сочетании ТМС с ДМЖП кардиомегалия и усиление сосудистого рисунка легких значительно выражены в сравнении с простой ТМС. Сосуды в корнях легких резко расширены, а на периферии легочных полей нередко выглядят суженными из-за вазоконстрикции. Левый контур сердечной тени может быть деформирован из-за наложения тени значительно расширенного легочного ствола.

На электрокардиограмме обычно электрическая ось сердца отклонена вправо, наблюдаются признаки гипертрофии ПЖ и ПП (рис. 5.49). В течение первых дней жизни ЭКГ может быть нормальной, а спустя 5- 7 дней появляется нарастающее в динамике патологическое отклонение электрической оси сердца вправо у больных с ТМС без ДМЖП. При сочетании ТМС с ДМЖП у 1/3 больных электрическая ось сердца расположена нормально. Бивентрикулярная гипертрофия наблюдается у 60-80% детей с ТМС плюс ДМЖП. Глубокий Q-зубец встречается в V6 у 70% больных с ТМС и большим ДМЖП, а при интактной МЖП - у 44%. Признаки изолированной левожелудочковой гипертрофии встречаются очень редко, при ТМС в сочетании с большим межжелудочковым дефектом, смещенным влево трикуспидальным клапаном и гипоплазией ПЖ.

При допплерэхокардиограмме - визуализация дискордантного от-хождения магистральных артерий от желудочков из эпигастрального (субкостального) доступа. При этом видны отхождение аорты от ПЖ, параллельный ход аорты и легочной артерии, отхождение легочной артерии от ЛЖ и ветви легочной артерии. Дополнительными признаками при обычных трансторакальных проекциях служат взаимное пространственное расположение аорты и легочной артерии бок о бок, без обычного перекреста, а также отхождение коронарных артерий от магистрального сосуда, исходящего из ПЖ. ПЖ и ПП значительно дилатированы. В проекции четырех камер с верхушки уточняется характеристика расположенного сзади сосуда, т.е. легочной артерии с характерным делением на правую и левую ветви. С помощью доппле-рографии определяются сброс крови через овальное окно либо ДМПП и артериальный проток, значительная регургитация на трехстворчатом клапане. Дополнительно при эхокардиографии уточняются наличие и локализация ДМЖП, обструкции выводного тракта ЛЖ (либо стеноз легочного ствола), а также наличие других дополнительных аномалий (размер ОАП, наличие коарктации аорты, форма и функциональное состояние митрального и трикуспидального клапанов).

Лабораторные данные - при исследовании газов крови снижены РаО2 и 8р02, повышен уровень РаСО2, снижено содержание бикарбоната и рН. В общем анализе крови нарастающая полицитемия за счет увеличения числа эритроцитов, увеличен уровень гемоглобина и гематокрита.

ТМС в сочетании с большим ДМЖП
У новорожденных с данным пороком вначале могут отсутствовать какие-либо симптомы, за исключением слабого цианоза, обычно появляющегося во время плача или при кормлении. Шум вначале может быть минимальным или выслушиваются систолический шум 3-4/6 градации по Loude, а также III тон сердца, ритм галопа, расщепление и усиление II тона на основании сердца. В таких случаях порок распознается чаще всего по симптомам застойной сердечной недостаточности, обычно на 2-6-й неделе жизни. Помимо одышки, наблюдаются выраженная потливость, утомляемость при кормлении, плохая прибавка массы тела, ритм галопа, «кряхтящее» дыхание, тахикардия, гипервозбудимость, гепатомегалия, отеки, нарастание цианоза.

Если ДМЖП сопровождается также стенозом легочной артерии (обструкцией выводного тракта ЛЖ) или даже атрезией легочной артерии, то легочный кровоток снижен, и у таких пациентов наблюдается выраженный цианоз с рождения в сочетании с клиническими признаками, как при тетраде Фалло с атрезией легочной артерии.
Поражение центральной нервной системы

Врожденные аномалии ЦНС редко встречаются у больных с ТМС. Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС может встречаться у больных с неадекватной паллиативной коррекцией или если она не проведена. Наиболее частым дебютом поражения ЦНС является внезапно наступивший гемипарез у новорожденного либо младенца. Риск такого осложнения повышен у детей с гипохромной микроцитарной анемией в сочетании с тяжелой гипоксемией. В более старшем возрасте нарушения мозгового кровообращения обычно происходят на фоне тяжелой полицитемии, к которой приводит стойкая гипоксемия.

Естественная эволюция порока
Без лечения 30% больных с ТМС погибают на 1-й неделе, 50% - к концу 1-го месяца, 70% - в течение первых 6 мес и 90% - до 12 мес жизни.
Наблюдение до операции

Сразу после рождения начинают непрерывную внутривенную ин-фузию простагландина Е1 или Е2 (стартовая скорость 0,02-0,05 мкг/кг в минуту, далее доза титруется до эффекта), которую продолжают до выполнения паллиативной либо радикальной хирургической коррекции. Как правило, из-за тяжелой сердечной недостаточности (либо апноэ на фоне введения простагландина Е1) требуется респираторная поддержка (ИВЛ). Дополнительно назначают диуретики и инотропные препараты (обычно инфузия допамина ≥5 мкг/кг в минуту).

Сроки оперативного лечения
В неонатальном периоде требуется паллиативная либо сразу радикальная операция.

Виды оперативного лечения
Если нельзя сразу после рождения выполнить артериальное переключение, то проводят паллиативную операцию - мини-инвазивную атриосептостомию баллоном Рашкинда под эхокардиографическим или ангиографическим контролем, при которой достаточное смешивание крови достигается при размере дефекта в области овальной ямки размером 0,7-0,8 см.

За последние четыре десятилетия радикальная оперативная коррекция ТМС эволюционировала от применявшихся ранее процедур Сеннинга либо Мастарда с созданием внутрипредсердных туннелей, направляющих кровь из вен малого и большого круга кровообращения к соответствующим этим кругам желудочкам, до наиболее физиологичной операции артериального переключения (switch), при которой аорту и легочную артерию перемещают на их нормальные анатомические позиции. Наиболее технически сложным этапом операции является одновременное перемещение коронарных артерий. Артериальное переключение лучше выполнять в первые дни либо недели жизни. Оптимальный срок радикальной коррекции при D-ТМС - первые 14 дней жизни. Если по каким-то причинам ребенок доставлен позже, вначале проводится бандинг легочной артерии + системно-легочный анастомоз. Для операции артериального переключения после бандинга наиболее приемлемым считается интервал в 2 нед. Существуют критерии, благоприятные для операции артериального переключения: 1) толщина стенки ЛЖ - как в норме по возрасту; 2) отношение давления в ЛЖ к давлению в ПЖ >70%; 3) значения объема ЛЖ и массы его миокарда, равные возрастным. H. Yasui и соавт. (1989) установили, что в этих случаях достаточно безопасными для операции артериального переключения являются следующие условия: 1) превышение массы ЛЖ над нормой на 60%; 2) давление в ЛЖ >65 мм рт.ст.; 3) отношение давления в ЛЖ/ПЖ >0,8.

Если ТМС сочетается со стенозом легочного ствола и ДМЖП, то при необходимости в первые месяцы жизни выполняют паллиативные операции (вид которых зависит от ведущих гемодинамических расстройств), а основные, корригирующие порок вмешательства проводят позже. Если наблюдается тяжелый цианоз, то вначале требуются баллонная либо открытая атриосептостомия и системно-легочный анастомоз для улучшения смешивания крови. У других пациентов встречается более сбалансированное сочетание перечисленных дефектов, благодаря чему они могут чувствовать себя хорошо в течение многих месяцев и без паллиативных вмешательств. Затем классической корригирующей процедурой для этих пациентов является операция Растелли, которая позволяет направить поток крови из ЛЖ через внутрижелудочковый туннель в аорту и обеспечивает сообщение ПЖ с легочной артерией через клапансодержащий кондуит.

Результат радикального оперативного лечения
В последние годы в зарубежных кардиохирургических центрах ранняя послеоперационная летальность колеблется от 1,6 до 11-13% при D-ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой при отсутствии других факторов высокого риска. Факторами повышенного риска послеоперационной летальности являются: дополнительные дефекты строения сердца, врожденные коронарные аномалии, недоношенность либо низкая масса тела к моменту выполнения операции, длительное время искусственного кровообращения во время операции (>150 мин). Особенно отягощают прогноз такие коронарные аномалии, как отхож-дение всех трех коронарных артерий от одного синуса либо интраму-ральный ход коронарных артерий.

Частота таких резидуальных осложнений, как надклапанный стеноз легочной артерии, неоаортальная недостаточность, стриктуры венечных артерий, достаточно низкая.
Послеоперационное наблюдение

Ранний опыт операции артериального переключения сопровождался в ряде случаев надклапанным стенозом легочной артерии, частота которого снизилась после внедрения перикардиальной заплаты для восполнения дефицита ткани после рассечения синусов Вальсальвы в неолегочной артерии.

Миокардиальная ишемия вследствие коронарной недостаточности остается наиболее типичной причиной послеоперационной летальности, однако в последние годы она встречается все реже по мере развития техники защиты миокарда и перемещения коронаров.

Наиболее частой причиной реопераций после артериального переключения является стеноз легочной артерии, который может встречаться с частотой от 7 до 21%. Он формируется по разным причинам, однако наиболее часто вследствие неадекватного роста легочного ствола, когда стеноз локализован в области шва, ПЖ. Иногда наблюдается неоаортальная регургитация (5-10%), которая выражена слабо и не прогрессирует. Послеоперационные осложнения чаще возникают после операций внутрипредсердного переключения; к ним относятся предсердные аритмии, дисфункция желудочков и обструкция артифициальных предсердных сообщений.

Транспозиция магистральных сосудов (далее ТМС, ТМА) у новорожденных детей бывает двух видов. Первый — аномалия, при которой от анатомически правого желудочка начинается аорта, от анатомически левого — легочная артерия (далее ЛА). Порок характеризуется только аномальными пространственными отношениями магистральных сосудов. Предсердия, предсердно-желудочковые клапаны, желудочки сформированы и расположены правильно.

Второй, более редкий — когда одновременно с «перепутанными» артериями предсердия, желудочки и клапаны тоже не на своем месте. Это звучит хуже, но на самом деле куда более благоприятная картина, потому что при такой ТМА гемодинамика практически не нарушена.

Рассмотрим оба варианта и расскажем о диагностике, анатомии, опасности этих пороков, а также в какие сроки и как именно они лечатся.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.5) – это врожденный сердечный порок, который проявляется несогласованностью (дискордантностью) между предсердиями и желудочками, а также желудочками и присердечными артериями.

Несмотря на несогласованное сообщение между камерами, кровоток имеет физиологичный характер – в аорту поступает артериальная кровь, в легочной ствол — венозная. Правое предсердие соединяется с желудочком через клапан, который анатомически является митральным, а правый желудочек имеет структуру левого. От него кровь поступает в легкие через легочную артерию.

Из легких легочные вены соединяются с левым предсердием. Между ним и желудочком имеется клапан, повторяющий структуру трехстворчатого, а сам желудочек анатомически представлен правым, а не левым. От него в аорту поступает артериальная кровь.

Отличия от некорригированной формы:

• Изоляции кругов кровообращения друг от друга не происходит;
• Аорта и легочной ствол не пересекаются, а идут параллельно;
• Наблюдается одновременное пересечение желудочков;
• Характерно нарушение строения проводящих волокон и развитие у пациентов различных видов аритмий.

Частота встречаемости составляет 0,5% всех врожденных пороков.

Гемодинамика

Изолированный порок не приводит к нарушению гемодинамики , поскольку органы получают кислород в нужном количестве, а венозный отток не имеет препятствий. Сущность порока выражается не в обратном строении сердечных клапанов и желудочков, а в неправильном распределении внутрисердечной нагрузки.

Правый желудочек, который анатомически является левым, начинает работать с удвоенной силой. В то же время коронарные артерии не в состоянии обеспечивать адекватный кровоток (правая желудочковая артерия значительно меньше левой), что приводит к его постепенной ишемии и развитию стенокардии.

Характерно и параллельное развитие пролапса митрального клапана, который анатомически является трехстворчатым и не приспособленным выдерживать большое давление.

Опасно ли у новорожденных?

Поскольку разобщения кругов кровообращения не происходит, заболевание в большинстве случаев диагностируют на поздних сроках (на первом, втором десятилетии жизни). Средний возраст выявления – 12,5 лет. У части пациентов порок остается не выявленным в течение всей жизни.

Состояние больных ухудшается при развитии аритмии и ишемии сердца. Аритмии сопровождают заболевание в 60% случаев (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, блокады) и часто являются первым поводом обращения к врачу. У другой группы больных вследствие того, что правый желудочек выполняет работу левого и испытывает большие перегрузки, возникают боли в сердце по типу стенокардии.

Сроки будут зависеть от наличия сопутствующих пороков и осложнений. Для больных, имеющих дополнительные пороки (дефекты перегородок), характерны яркая симптоматика и раннее выявление заболевания, лечение требуется в первые 28 дней жизни. У остальных пациентов ввиду удовлетворительного общего состояния и малого количества жалоб лечение проводится в плановом порядке.

Лечение отличается, поскольку корригированная форма имеет свои особенности и сопровождается аритмией и ишемическими болевыми приступами. Терапия корригированной формы дополняется лечением данных осложнений.

Что такое некорригорованная (полная) ТМА?

Полная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.3) – это критический ВПС синего типа, который характеризуется обратным соединением между желудочками и присердечными артериями.

При пороке происходит полное разграничение кругов кровообращения вследствие инверсного расположения крупных артериальных стволов. Правый желудочек соединен с аортой, левый — с легочной артерией. Венозная кровь, минуя легкие, поступает во внутренние органы из правого желудочка и возвращается обратно по полым венам. Легкие получают из левого желудочка артериальную кровь, которая возвращается в него, минуя органы и ткани. Венозная кровь не становится артериальной, в то время как артериальная постепенно перенасыщается кислородом.

Синонимы : некорригированная ТМС, цианотическая ТМС, транспозиция магистральных артерий, ТМА.

В зависимости от сочетания с другими аномалиями выделяют ТМС, имеющую:

• интактную перегородку между желудочками;
• (далее ДМЖП);
• сочетание и ДМЖП.

Частота встречаемости порока: 5-7% от всех врожденных пороков сердца. У мальчиков бывает в 3 раза чаще, чем у девочек. Данный ВПС впервые описан в 1797 году M. Baillie, а определение впервые дал Abbott.

Анатомия

Аорта расположена спереди и чаще всего справа от легочной артерии и начинается от правого желудочка. ЛА находится позади аорты, начинаясь от левого желудочка. Оба магистральных сосуда идут параллельно друг другу (в норме они перекрещиваются).

Часто бывает аномальное отхождение коронарных сосудов . Полые вены подходят к правому предсердию, легочные вены – к левому (как в норме).

Гемодинамика

Круги кровообращения разобщены:

• Из правого желудочка в аорту течет венозная кровь . Она циркулирует по большому кругу кровообращения и приходит по полым венам к правому предсердию, откуда снова попадает в правый желудочек.
• Из левого желудочка в ЛА приходит артериальная кровь . Она циркулирует по малому кругу и по легочным венам через левое предсердие вновь поступает в левый желудочек. То есть в легких постоянно циркулирует оксигенированная кровь.

Смешивание крови 2 кругов циркуляции и, как следствие, совместимость с жизнью при такой гемодинамике возможны только при наличии сообщений на уровне каких-либо отделов сердца либо экстракардиально (вне сердца).

Это объясняет, почему возможна выживаемость плода во внутриутробном периоде . В этот период имеются временные особенности строения: овальное окно между предсердиями, артериальный проток между ЛА и аортой, а газообмен осуществляется в плаценте. Поэтому существование порока не сильно влияет на развитие плода.

После рождения ребенок лишается плаценты, фетальные (имеющиеся только у плода) сообщения закрываются. И далее возможно несколько вариантов развития патологии:

Перемещение крови на уровне какой-либо коммуникации всегда идет в 2 направлениях, иначе один из кругов полностью опустел бы.

Полезное видео о гемодинамике при транспозиции магистральных артерий:

Насколько это опасно?

Данный порок является критическим и несовместимым с жизнью. После рождения у ребенка развивается глубокая гипоксия, сопровождаемая переполнением малого круга. Большинство новорожденных погибают на первом или втором месяце.

Продолжительность жизни несколько увеличивается, если порок сопровождается наличием отверстия в сердечных перегородках – это позволяет кругам кровообращения сообщаться между собой. Такой дефект является необходимым для продолжения жизни в период подготовки к операции, но при отсутствии лечения порок быстро приводит к сердечной недостаточности.

Естественное течение

ТМС любой разновидности – критическое состояние, требующее вмешательства в раннем детском возрасте . В отсутствие хирургической операции 30% детей умирают в течение первой недели, 50% — в первый месяц, 70% — в течение полугода, 90% — до возраста в 1 год. Выживаемость определяется разновидностью порока.

Причины смерти: сердечная недостаточность, гипоксия, ацидоз, сопутствующая патология (ОРВИ, пневмония, сепсис).

В какие сроки требуется лечение?

Сроки лечения будут зависеть от того, имеется ли у ребенка отверстие между камерами сердца. Если дефект перегородки присутствует, операцию выполняют в первые 28 дней после рождения. Если дефекта нет, операцию планируют в первую неделю жизни. В некоторых случаях (при наличии узкопрофильного стационара и хирурга узкой специализации) операция может быть проведена плоду.

Причины и факторы риска

Точная причина не установлена. Предполагается генетическая наследственность, но отвечающий за это ген пока не обнаружен. Иногда причиной выступает спонтанная мутация, когда беременная не подвергалась никаким внешним воздействиям вроде рентгеновского излучения, инфекционных болезней, приема лекарств.

Факторы риска:

• беременные женщины после 40 лет;
• злоупотребление алкоголем во время беременности;
• инфекции в течение беременности;
• сахарный диабет;
• наследственная отягощенность.

Основная часть пациентов – мальчики, имеющие крупную при рождении массу. Чаще ТМА встречается у детей с хромосомными аномалиями и синдромом Дауна. Реже встречаются такие сопутствующие дефекты, как , сообщение между правым предсердием и левым желудочком.

Симптомы у детей и взрослых

Внешние признаки:

• Цианоз кожи, слизистых оболочек, который появляется сразу или в скором времени после рождения.

  Этот признак отмечается у 100% больных, поэтому порок называют еще «синим».

  Выраженность цианоза зависит от размера шунтового отверстия. Когда ребенок кричит, цианоз приобретает фиолетовый оттенок.

• Одышка у 100% больных.
• Нормальная или увеличенная масса тела при рождении. Однако к возрасту 1-3 месяца развивается гипотрофия из-за трудностей в кормлении таких детей, которые обусловлены гипоксемией и сердечной недостаточностью.
• Задержка моторного развития.
• Нередко отставание в умственном развитии.
• Повторные ОРВИ, пневмонии.

Признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

• хрипы в легких;
• II тон громкий, нерасщепленный;
• при отсутствии сопутствующих пороков не слышны шумы в области сердца;
• при присутствии ДМЖП слышен систолический шум средней силы вдоль нижней половины левого края грудины, обусловленный сбросом крови сквозь ДМЖП;
• при наличии стеноза ЛА имеется систолический шум выброса (на основании сердца, тихий);
• тахикардия;
• увеличение размеров печени.

Диагностика

Лабораторные данные: при исследовании газов крови — тяжелая артериальная гипоксемия. Данные инструментальных методов представлены ниже.

Дифференциальная диагностика проводится с другими ВПС синего типа.

Как выявляют у плода: УЗИ и ЭКГ

Метод	Время определения	Результаты
Определение толщины воротникового пространства	12-14 неделя (1 триместр)	Толщина более 3.5 мм
Первый ультразвуковой скрининг	1 триместр	Нарушение эмбриональной закладки сердца и крупных сосудов
Второй ультразвуковой скрининг	2 триместр	Сформированная транспозиция сосудов, задержка роста плода
Цветовое допплеровское картирование	2 триместр	Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов
УЗИ сердца (фетальная эхокардиография)	2 триместр	Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов, «яйцеобразное» сердце
Непрямая электрокардиография	2 триместр	Смещение электрической оси сердца влево, признаки блокады сердца

В случае подтверждения диагноза проводится врачебный консилиум. Дальнейшая тактика:

• Беременная получает исчерпывающую информацию о пороке, перспективах лечения и возможных рисках операции;
• К моменту родов женщина госпитализируется в роддом, имеющий отделения реанимации и сердечно-сосудистой хирургии;
• После родоразрешения выполняется оперативное вмешательство.

Лечение

Заболевание всегда проявляется в период новорожденности. Скорость ухудшения состояния ребенка зависит от наличия и размеров сопутствующих дефектов, обусловливающих сообщение между двумя кругами циркуляции. Лечение только хирургическое . При установлении диагноза показания абсолютные.

Предоперационная подготовка

1. Получение данных о насыщении артериальной крови кислородом и ее рН.
2. Мероприятия по коррекции метаболического ацидоза, гипогликемии.
3. Внутривенная инфузия препаратов простагландина Е1. Это препятствует закрытию артериального протока, и сохраняется возможность смешения крови. Мера является лишь кратковременной альтернативой процедуре Рашкинда.
4. При тяжелой гипоксии – оксигенотерапия.
5. Оценка состояния почек, печени, кишечника и мозга.

Методы хирургического вмешательства можно разделить на корригирующие и паллиативные .

Паллиативные операции

Паллиативные операции призваны:

• уменьшать гипоксемию путем улучшения обмена кровью между правыми и левыми отделами сердца;
• создавать хорошие условия для работы малого круга кровообращения;
• быть технически простыми и не создавать в будущем препятствий для проведения корригирующей операции.

Таким требованиям удовлетворяют различные методы расширения или создания ДМПП. Из них наиболее распространены операция Рашкинда и метод по Парку .

В случаях, когда у ребенка есть ДМПП достаточного размера, коррекция порока может быть произведена без паллиативных вмешательств. В остальных случаях корригирующей операции обычно предшествуют паллиативные вмешательства.

Операция Рашкинда

У больных без ДМПП и ДМЖП операцию нужно выполнить сразу после их поступления в кардиохирургический центр. Повышение оксигенации крови, полученное с помощью этой процедуры, дает свободу выбора срока корригирующей операции в пределах 7-20 дней после рождения.

Ход операции:

1. Через бедренную и нижнюю полую вену внутрь правого предсердия вводится сложенный баллон.
2. Через овальное отверстие его проталкивают в левое предсердие, где он заполняется жидким рентгеноконтрастным веществом и резко возвращается в расправленном виде в правый отдел под рентген- или эхоскопическим контролем. При этом происходит отрыв заслонки овального отверстия.

Преимущество процедуры в том, что отсутствует рассечение грудной клетки, которое обычно обусловливает развитие спаек в этой области, а это утяжеляет в последующем проведение корригирующей операции (затрудняется торакотомия, выделение сердца).

Техника по Парку

При возрасте ребенка более 30 дней должный эффект от операции Рашкинда часто не достигается в связи с тем, что заслонка овального окна плотно фиксирована к перегородке, а также в связи с большей прочностью межпредсердной перегородки. В этих случаях применяется техника по Парку.

С помощью встроенного на конце катетера лезвия разрезают перегородку между предсердиями, а затем выполняют расширение с помощью баллона.

Полная коррекция артерий

Корригирующие операции должны кардинально исправить нарушенную гемодинамику и устранить компенсирующие и сопутствующие пороки. К основным таким вмешательствам относятся артериальное переключение и внутрипредсердная коррекция.

Артериальное переключение

Суть: истинная анатомическая коррекция ТМС. Оптимальное время проведения: первый месяц жизни.

Ход операции:

1. После введения пациента в наркоз и рассечения грудной клетки, начинают искусственное кровообращение, которым параллельно охлаждают кровь.
2. При уменьшении температуры замедляется обмен веществ, и это защищает организм от послеоперационных осложнений. Разрезаются аорта и ЛА.
3. От аорты отделяют коронарные сосуды и соединяют с началом ЛА, которое потом станет началом новой аорты. Сюда подшивают отрезанную аорту. Затем из кусочка перикарда пациента создают трубку, вшиваемую в новую ЛА и восстанавливающую ее.

Основные осложнения: надклапанный стеноз аорты, ЛА; недостаточность аортального клапана и/или клапана ЛА; нарушения сердечного ритма.

Методы внутрипредсердной коррекции (Мастарда и Сеннинга)

Они длительное время являлись единственными способами хирургического лечения транспозиции магистральных артерий. Сейчас эти операции применяются, когда нет возможности произвести полное анатомическое исправление порока .

Суть: исправление гемодинамики, сам порок анатомически не исправляется.

Ход операции : рассекают правое предсердие, удаляют полностью межпредсердную перегородку и вшивают внутри образовавшейся полости заплатки из тканей пациента (часть стенки предсердия, перикарда). В результате кровь через полые вены идет в левый желудочек, легочную артерию и легкие, из легочных вен — в правый желудочек, аорту и большой круг.

Дополнительные корригирующие операции: пластика ДМЖП, коррекция стеноза ЛА.

Полезное видео о коррекции ТМА:

Прогнозы и летальность после операции, длительность и качество жизни

Прогноз после оперативного вмешательства при обоих пороках относительно благоприятный. У пациентов с полной транспозицией наблюдаются замедление физического развития, отставание в росте, снижение иммунитета, склонность к инфекционным заболеваниям несмотря на проведенную терапию.

Продолжительность жизни в зависимости от полноценности операции может быть не сокращена, но чаще наблюдается уменьшение ее на 10-15 лет. Пациенты, доживающие до зрелого и пожилого возраста, пожизненно придерживаются индивидуальных врачебных рекомендаций.

У людей с корригированной формой срок жизни не изменен. Пациенты из данной группы доживают до зрелого и пожилого возраста (70 и более лет). Качество жизни изменяется незначительно – оперированные находятся на учете у кардиолога, проходят курсы лечения по поводу аритмии, стенокардии и других сопутствующих заболеваний.

Летальность при операциях:

• Операция Рашкинда – 9%;
• Операция Парка – 13%;
• Операция Мастарда – 25%;
• Артериальное переключение — 10%.

Ближайшие и отдаленные последствия коррекции

Ближайшие последствия:

• Повреждения коронарных артерий;
• Разрывы волокон миокарда и мелкоочаговые инфаркты;
• Аритмия.

Отдаленные последствия:

• Полная атриовентрикулярная блокада;
• Острая и хроническая сердечная недостаточность;
• Предсердная пароксизмальная тахикардия;
• Трепетание и фибрилляция желудочков;
• Задержка в развитии;
• Пролабирование митральных створок.

Наиболее частыми причинами отрицательных последствий являются:

• Травматические повреждения венечных сосудов;
• Неполное устранение сопутствующей патологии — дефекта перегородок, митральной недостаточности;
• Разрыв проводящих нервных волокон (пучков Гиса, волокон Пуркинье).

Наблюдение

Прооперированные пациенты наблюдаются пожизненно . Интервал — 6-12 месяцев. Цель — своевременное обнаружение осложнений. В первые полгода после операции или при появлении осложнений в отдаленном периоде проводится профилактика бактериального эндокардита.

Транспозиция магистральных сосудов характеризуется быстрым развитием тяжелых осложнений, критично нарушающих работу сердечно-сосудистой системы. Без лечения дети погибают в раннем возрасте. Поэтому необходимо принятие неотложных консервативных и хирургических мер по коррекции ТМС с учетом его типа.