Пользовательский поиск
Что такое преждевременное старение и как его избежать
Добавлено: 2011-04-16
Что такое преждевременное старение и как его избежать
Современные ученые выделяют два типа старения – физиологическое (подразумевает естественное начало и постепенное развитие характерных старческих изменений) и патологическое, то есть преждевременное старение организма.
Под преждевременным старением понимают любое частичное или общее ускорение темпа старения, приводящее к тому, что человек «опережает» средний уровень старения своей возрастной группы. При этом возрастные изменения наступают раньше, чем у здоровых людей соответствующего возраста. Иначе говоря, при преждевременном старении биологический возраст человека опережает его календарный (паспортный).
Преждевременное старение снижает качество жизни человека, приводит к развитию «заболеваний старости» в молодом возрасте, а также укорачивает продолжительность жизни.
Причинами преждевременного старения является ряд неблагоприятных факторов, таких как стресс, курение, инсоляция, сбои естественных биоритмов, а также нарушения питания, которые закономерно приводят к преждевременному износу морфологических структур тканей.
Сопутствующие этому внешние изменения аналогичны проявлениям истинного старения, хотя и не сопровождаются характерными для него необратимыми нарушениями. Тем не менее описанные факторы являются причиной возникновения т.н. возрастных заболеваний, ускоряющих биологическое старение, − атеросклероза, катаракты, артритов, сенильного слабоумия, дисфункций ЖКТ, а также онкологических патологий.
При преждевременном старении организма функциональное состояние сердечно-сосудистой системы ухудшается в большей степени, чем при физиологическом («нормальном») старении. Прогрессирующий склероз сосудов мозга по своим симптомам во многом напоминает старческое одряхление в таких признаках, как изменения осанки, кожи, волос и т. д. Проявления церебрального склероза и старения переплетаются так тесно, что первый иногда даже рассматривают в качестве возможной причины преждевременного старения организма.
Признаки преждевременного старения организма замечены и при некоторых других хронических заболеваниях, как, например, туберкулезе, язвенной болезни, сахарном диабете взрослых, психических травмах и другое. Проявляются они и при иммунной недостаточности. Особую роль играют психический и эмоциональный стресс, недоедание, ионизирующая радиация.
Моделью ускоренного старения некоторые геронтологи считают и так называемый синдром хронической усталости, широко распространенное состояние среди работоспособного населения. Лечение этого синдрома обычно комплексное: нормализация режима труда и отдыха, диета, витаминотерапия, водные процедуры, лечебная физкультура, иммунокоррекция и другое.
К внутренним факторам преждевременного старения организма относятся: аутоинтоксикация, воздействие свободных радикалов, аутоиммунные процессы, а также нарушения регуляторной функции головного мозга. Аутоинтоксикация возникает в результате малоподвижного образа жизни, неправильного питания, а также из-за постоянных стрессов, которым так часто подвергается современный человек.
Считается, что женщины стареют раньше. Это нашло отражение в предпочтениях, которые обычно отдаются тем бракам, когда жених старше невесты, но не наоборот. Однако здесь смешиваются два не вполне совпадающие между собой явления. По биологическим процессам, как считают геронтологи, женщины стареют медленнее и живут дольше на 6-8 лет. Например, аналогичные изменения в тканях старых женщин и мужчин наступают у последних раньше на 8 лет, то есть, биологическое старение женщин происходит позже. Большая жизнеспособность женщин сохраняется на протяжении всей жизни, однако внешне женщины выглядят обычно старше своих ровесников - мужчин.
Большую помощь в поддержании адаптивных сил организма может оказать регулярный прием биологически активных добавок (общеукрепляющих средств, произведенных из натуральных растительных экстрактов, оказывают многостороннее благотворное воздействие на организм, основанное на естественных лечебных свойствах растений из которых они состоят) и цитаминов (пептидные молекулы регуляторного действия, способные прицельно корригировать функциональ¬ные нарушения и препятствовать развитию патологических процес¬сов в организме),нормализация биоэнергетики организма.
Чтобы адекватно повысить защитные силы организма, оптимизировать физиологическую активность органов и систем, необходимы биологически эффективные факторы питания, способные компенсировать ослабление функций и предотвратить возникновение нарушений, которые приводят к преждевременному старению.
Получить с «обычным» питанием все необходимые компоненты пищи современному человеку сложно. С изменением обработки продуктов уменьшилось содержание в них нутриентов. Поэтому население мегаполисов стоит перед дилеммой – или стараться получить все нутриенты из пищи и иметь лишний вес, или же получать положенные 2000 ккал/сут. путем корректирования рациона с помощью БАД.
К источникам, многократно превосходящим пищевые продукты по содержанию нутриентов и необходимых минорных компонентов, относятся БАД на основе лекарственных растений, даров моря, продуктов биотехнологического синтеза и других биоактивных ингредиентов, которыми обязательно должно обогащаться питание человека старшего возраста.
Ряд факторов питания очень важен для поддержания структурной целостности соединительной ткани, которая является остовом всех органов и тканей организма. От того, как она функционирует и обеспечена питательными веществами, зависит не только внешний вид кожных покровов, но и наше здоровье в целом.
Ведь внешние признаки старения (такие, как появление морщин, потеря эластичности кожи, выпадение волос) являются зеркальным отражением здоровья внутренних органов, которое также в значительной степени определяется состоянием соединительной ткани и ее способностью удерживать воду.
Важнейшим фактором, поддерживающим процессы обновления в организме, является баланс половых гормонов.
Известно, что эстрогены участвуют в метаболизме коллагена и повышают уровень гиалуроновой кислоты в межклеточной (в т.ч. в трансдермальной) жидкости. С возрастом происходит физиологическое угасание функций половых желез, приводящее к изменению гормонального фона, что незамедлительно сказывается на состоянии соединительной ткани. Внешним проявлением подобных изменений является гипоэстрогенное увядание кожи у женщин в пре- и постменопаузе.
Однако, учитывая тот факт, что сама жировая ткань также продуцирует эстрогены, подобное состояние может возникать и у женщин молодого возраста - как следствие строгих и длительных диет, приводящих к резкому снижению подкожно-жировых отложений.
По мере же угасания функции яичников у женщин происходит физиологическое увеличение подкожно-жировой клетчатки, из-за чего с «возрастом» все сложнее удерживать общепринятые весовые стандарты.
Например, фитоэстрогенами – компонентами растений и некоторых грибов, проявляющими эстрогенные свойства. Фитоэстрогены изначально в 100-1000 раз менее активны, чем эндогенные гормоны, но концентрация первых в организме может быть в 5000 раз больше по сравнению со вторыми. Этим и объясняется выраженное гормоноподобное воздействие фитоэстрогенов.
Максимальное количество фитоэстрогенов содержат такие лекарственные растения, как цимицифуга, клевер луговой, солодка голая, соя культурная, люцерна посевная, лопух большой и др.
Фитогормоны увеличивают влажность кожи, вследствие чего способствуют сглаживанию мелких морщин, замедляют рост волос на лице и теле, стимулируя их рост на голове, обладают противовоспалительными и онкопротекторными свойствами.
Вода для человеческого организма - второе по значимости вещество после кислорода, т.к. все физиологические процессы в организме протекают в водных средах и с участием воды. Интерстициальная жидкость за счет присутствия в ней глюкозаминогликанов (глюкозамин, хондроитин, гиалуроновая кислота) представляет собой гель, который окружает и питает клетки.
Тканевый гель может содержать большее или меньшее количество структурно-связанной воды. Соответственно, чем больше этот гель насыщен водой, тем выше тургор тканей и наоборот. Поэтому основное внешнее проявление потерь воды при старении – дряблая, потерявшая тургор кожа. Но те же процессы происходят и в тканях внутренних сред организма, что приводит к дисфункциям органов и их систем. И сегодня уже не вызывает сомнений, что именно вода является основным индикатором старения.
Проблема, однако, в том, что вода является продуктом, который плохо усваивается в организме.
Для того чтобы вода смогла поступить в ткани, имеют значение определенные ее физико-химические параметры (поверхностное натяжение, окислительно-восстановительный потенциал, рН, минерализация и др.). Если параметры питьевой воды приближаются по своим характеристикам к показателям жидких сред организма, вода является биологически активной и доступной для клеток.
В рацион питания для профилактики преждевременного старения и заболеваний, характерных для пожилого возраста, должен быть обязательно включен комплекс минералов.
Аминокислоты являются основными частями и структурными соединениями белковой молекулы. Некоторые аминокислоты могут синтезироваться в организме. Такие аминокислоты получили название заменимых. Аминокислоты, которые организм не может синтезировать, называются незаменимыми.
В питании очень важны все аминокислоты, поскольку они являются пластическим материалом для построения тканевых структур, а также оказывают регулирующее влияние на различные функции организма.
Главным правилом в борьбе с процессом преждевременного старения является кардинальное изменение образа жизни. Если не хотите постареть раньше времени, Вам нужно питаться только здоровой пищей, как можно больше времени проводить на свежем воздухе, каждый день выполнять физические упражнения, а также отказаться от всех вредных привычек.
Будьте Здоровы!
Детская прогерия была описана независимо двумя врачами Дж. Хатчинсоном (1886 г.) и Х. Гилфордом (1904 г.). В их честь это заболевание называется синдромом Хатчинсона-Гилфорда. За 125 лет в медицинской практике было описано более ста случаев заболевания детской .
Признаки болезни проявляются в первые два-три года жизни ребенка. Прогерия начинается неожиданно: на животе у малыша появляется несколько крупных пигментных пятен. С этого момента его рост замедляется, вес увеличатся очень медленно. Кожа истончается до такой степени, что сквозь нее просвечивают кровеносные сосуды. По сравнению с туловищем голова выглядит очень большой, лицо, наоборот, очень маленькое с мелкими «птичьими чертами» и недоразвитым подбородком.
Вес ребенка не превышает 20 кг, рост останавливается на отметке 110−120 см. По мере «взросления» у него развивается атрофия мышц, дистрофия зубов, постепенно исчезает волосяной покров с головы. Кроме того, наблюдаются патологические изменения скелета и суставов. Кости становятся ломкими, кожа — очень морщинистой, тело — сгорбленным и скрюченным. Наблюдаются проблемы с сердечно-сосудистой системой. Происходит нарушение жирового обмена, развивается атеросклероз. Начинаются проблемы со зрением, часто фиксируется помутнение хрусталика. Умственное развитие ребенка соответствует его физическому возрасту.
Детской прогерией страдает один ребенок из 5−7 миллионов новорожденных. За один год малыш «проживает» 6−8 лет жизни обычного человека. Очень редко дети доживают до 18−20 лет.
Причины болезни
До начала XXI века специальных исследований о причинах прогерии не проводилось. В медицинской среде бытовало мнение, что никакие лекарства не могут излечить это непонятное и страшное заболевание.
Однако наука не стоит на месте. Ученых медиков заинтересовал тот факт, что быстрое старение детей, больных прогерией, приводит к развитию тех же болезней, от которых умирают старые люди. Чтобы понять механизм старения, исследователи вплотную занялись изучением причин, которые вызывают прогерию.
В 2004 году ученые Брунельского университета (Лондон) обнаружили ген LNMA, мутация которого является причиной прогерии. Этот ген кодирует белок ламин А, входящий в состав белков оболочки клеточного ядра. Поврежденный ламин, А вызывает деформацию клеточных ядер. Это чревато тем, что в организме возникает дефицит белков, необходимых для построения соединительных тканей организма.
Нормальный процесс старения объясняется законом делимости клеток. Этот закон был открыт американским биологом Л. Хейфликом в 1961 году. Основной смысл закона состоит в том в том, что клетки нашего организма могут делиться только до определенного момента, который называется пределом Хейфлика. Вследствие патологического деления клеток у больных детей предел Хейфлика значительно снижен, а это означает преждевременное быстрое старение молодого организма.
В настоящее время перед учеными встала новая проблема — необходимо понять, как работает мутировавший ген до конца. Если они сумеют разгадать и эту загадку, то в руках медицины окажется мощный инструмент, позволяющий замедлять процесс старения организма человека.
Распространение прогерии
В настоящее время на пяти континентах отмечено около 80 случаев заболевания детской прогерией. Что интересно, большая часть заболевших детей принадлежит к белой расе. Лишь 12-летняя Онталаметсе Фалатсе из ЮАР — первый ребенок негроидной расы, которого поразила эта страшная болезнь.
Мать девочки рассказывает, что дочка родилась нормальным младенцем. Она была первенцем в семье, и родители были счастливы, когда она появилась на свет. Но счастье длилось недолго: в три месяца у ребенка появилась непонятная сыпь, после года стали происходить возрастные изменения кожи и ногтей, начали выпадать волосы. Однако, в 6 лет, как и положено, девочка пошла в школу. Сейчас она выглядит как 80-летняя старушка, она меньше своих сверстников вдвое.
Два года назад Онталаметсе и ее мама были приглашены в США на обследование. После этого девочка ежегодно бывает в США, где за ней продолжают наблюдать и проводят экспериментальное лечение. Сама Онталаметсе — оптимистка по натуре — заявляет: «Я называю себя первой леди, потому что я первый черный ребенок с этим заболеванием… Вы знаете еще какого-нибудь темнокожего ребенка с подобным заболеванием?» К сожалению, врачи не могут сказать никаких утешительных слов маме и дочке.
Долгожитель среди «прогерийных» детей — молодой человек по имени Денни. В раннем детстве от него отказались родители, но нашлись добрые люди, которые усыновили мальчика. В этом году Денни отметил свое 20-летие. Он выглядит как маленький старичок-гномик: высохшее тело, горбатая спина, вялые, неуверенные движения, зубы выпали, лысая голова. Денни знает, что ему осталось немного дней на этом свете. Родители возят его в инвалидной коляске. Денни удалось прожить «сравнительно долгую жизнь» только благодаря тому, что у него большая сила воли, и его замечательные родители окружили своего сына заботой и любовью.
Как же можно выживать, и что делается, чтобы побороть эту страшную болезнь?
Старение организма человека – сложнейший биологический процесс, который отражает только одну сторону развития организма.
Специалисты выделяют два типа старения: естественное или физиологическое и преждевременное, которое под воздействием условий жизни и различных заболеваний развивается ускоренными темпами.
Как бы, это не было печально, но второй тип, то есть преждевременное старение является наиболее распространенной формой дряхления человека в нашем обществе.
При этом типе возрастные изменения наступают гораздо раньше, чем при физиологическом, а биологический возраст превалирует над календарным.
Причины преждевременного старения
Признаки преждевременного старения чаще проявляются уже к 40 годам, снижая качество жизни человека. Среди причин преждевременного старения можно выделить внешние и внутренние факторы.
Неблагоприятные внешние факторы
К ним относятся частые стрессы, вредные привычки, сбой естественного биоритма, нарушение питания ведут к преждевременному износу органов и тканей. Они часто являются причиной возникновения болезней, которые ускоряют биологическое старение организма.
Люди, испытывающие на себе перечисленные неблагоприятные факторы, чаще болеют артритом, катарактой, атеросклерозом, слабоумием, болезнями желудочно-кишечного тракта и онкологическими заболеваниями.
Болезни
Существует ряд заболеваний, которые стремительно вызывают признаки преждевременного старения организма. Если человек болен склерозом сосудов головного мозга, язвенной болезнью, туберкулезом, сахарным диабетом, иммунной недостаточностью, в организме сразу появляются признаки старческого одряхления – изменяется осанка, волосы, кожа.
Эмоциональный и психический стресс
Вредят здоровью стрессовые ситуация, являются причиной преждевременного старения. Наиболее опасен чрезмерный стресс или когда он постоянный.
Присутствие гнетущих мыслей, неумение эмоционально разряжаться, проговаривать беспокоящую ситуацию или просто переключаться, зацикливание на проблемах – неблагоприятно отражаются на психическом и физическом здоровье человека.
Они вызывают:
- мышечное напряжение в шее и плечах,
- головную боль,
- бессонницу,
- расстройство пищеварения,
- тревогу,
- перепады настроения,
- негативные мысли
- и ощущение усталости.
А синдром хронической усталости специалисты считают моделью ускоренного старения организма.
Постоянное недосыпание
Нарушение режима сна или недостаточный сон вредит здоровью в целом. Потребность в отдыхе у каждого человека своя, чтобы хорошо отдохнуть и восстановить свои силы, достаточно 7-8 часов сна.
Если человек не досыпает постоянно и длительное время, может возникнуть хроническое недосыпание, которое ведет к нарушению физиологических функций организма:
- появляются раздражительность, теряется чувство юмора,
- изменяются физиологические свойства мозга, что ведет к снижению памяти и неспособности концентрировать свое внимание,
- ежедневно человек испытывает головные боли и головокружение,
- понижается реакция реагирования.
И все эти признаки вместе создают трудности в решении проблем.
Иногда человек намеренно лишает себя сна, объясняя это тем, что не хватает времени на творчество или бизнес, ошибочно полагая, что жалко тратить свое время на сон.
Тем самым, он провоцирует срывы своего здоровья, на восстановление которого потратит еще больше времени.
Важно еще и то, что отоспаться заранее невозможно, организм не приспособлен к этому, а в итоге можно получить разбитость, вялость, головную боль.
Так же и чрезмерный сон приносит не отдых, а усталость и упадок сил и энергии. Здоровый организм.
Несбалансированное питание
Нашим клеткам, тканям и органам нужна энергия, которую организм получает вместе с пищей. Рациональное питание способствует нормальному обновлению клеток, их омоложению.
В здоровом организме в течение года полностью обновляются клетки печени, а молодые клетки кожи за этот период заменяют старые 12 раз. Чтобы клетки могли омолаживаться, им необходимо сбалансированное питание.
Зачастую, в пище человека калорийность принимаемой пищи превышает энергетические расходы. Неизрасходованная энергия накапливается в организме в виде жира, а ожирение вызывает ряд проблем со здоровьем и вызывает старение организма человека.
Необходимо помнить, что организму нужны аминокислоты, витамины, минералы, микроэлементы, лецитин, Омега -3, все то, что содержится в натуральных продуктах питания,овощах, фруктах и зелени. Правильно питаясь, человек чувствует себя полным сил и энергии.
Вредные привычки
Курение, принятие алкоголя и наркотики являются основными вредными привычками уносящими здоровье и жизнь. Так курение наносит мощный удар по дыхательной и сердечно-сосудистой системе.
Часто курение провоцирует повышение давления, увеличение холестерина в крови, что ведет к заболеваниям сердца и инсульта.
Чрезмерное употребление алкоголя разрушает кровяные клетки, что может провоцировать возникновение многих болезней, как панкреатит, сахарный диабет, гастрит, может стать причиной атеросклероза и ишемической болезни сердца.
Алкоголь разрушает печень, нарушает обмен веществ, функции регулирования сахара в крови. Не меньшие серьезные опасения вызывает и пивной алкоголизм, который так же разрушает не только органы и системы организма, но и психику человека.
А наркотики ведут к полному поражению организма. Наркотики – это путь к деградации общества, статистика показывает, что Россия уже на 3 месте в мире по употреблению наркотиков после Афганистана и Ирана.
Более 2,5 млн человек в нашей стране имеют наркотическую зависимость, разрушая свое здоровье. От наркотиков страдают сердце, сосуды, мозг, пищеварение, дыхание, нарушается психика человека, теряется репродуктивная способность и иммунитет. Но самое важное, что наркотики значительно сокращают жизнь человека!
Неблагоприятные внутренние факторы
К внутренним причинам преждевременного старения организма можно отнести воздействие свободных радикалов, аутоинтоксикацию, аутоиммунные процессы, нарушение функций головного мозга.
Аутоинтоксикация
В процессе нормальной жизнедеятельности человека, в его организме вырабатываются токсические вещества, которые выводятся самим же организмом. Но если выделительная система не справляется со своими функциями, токсические продукты снова всасываются в кровь, и происходит постепенное отравление организма ядами или аутоинтоксикация.
Это происходит при таких заболеваниях, как уремия, анурия, запоры и кишечная непроходимость, при нарушении обмена, связанного с заболеваниями сахарным диабетом, тиреотоксическом зобе и даже при токсикозе беременности. При этом человек чувствует недомогание, разбитость, головную боль и головокружение, тошноту или рвоту.
Аутоинтоксикация устраняется путем активизации выделительной функции организма, устранением причин, вызвавших ее, применением медикаментозных средств (мочегонных и потогонных), переливание крови…. При почечной недостаточности применяются более радикальные методы.
Воздействие свободных радикалов
Свободные радикалы являются основной причиной преждевременного старения организма, провоцируя возникновение атеросклероза, рака, инфаркта и инсульта, заболевания кожи, иммунной и нервной системы.
В организме человека заложена система борьбы с радикалами, однако антиокислительные ферменты не всегда справляются с ними.
Организм нуждается в дополнительной защите от свободных радикалов в виде антиоксидантов, которые действуют на них как ловушки. Такими ловушками являются биофлавоноиды растений, которые препятствуют преждевременному старению человека.
Считается, что биофлавоноиды и фитогормоны содержат растения, имеющие темную пигментную окраску, такие как: голубика, ежевика, черника, свекла, фиолетовая капуста, темный виноград, чернослив, фасоль, свекла, черная редька…
Как избежать преждевременного старения
Чтобы избежать преждевременного старения, необходимо повышать защитные силы организма, оптимизировать активность работы органов и систем, компенсируя ослабленные функции и предотвращая возникновение новых нарушений в организме.
В первую очередь, стремиться устранить причины, ведущие к преждевременному старению, о которых говорилось выше.
Пересмотреть свой рацион питания и стараться включать в него как можно больше натуральных продуктов питания. К сожалению, получить из продуктов питания все необходимые компоненты для здоровья и жизнедеятельности очень сложно, поэтому можно корректировать свой рацион с помощью БАДов.
Медицинская промышленность и сетевые компании выпускают БАДы на основе морских продуктов, лекарственных растений с добавлением биоактивных ингредиентов – пептидных молекул регуляторного действия, повышающих биоэнергетику организма.
Баланс половых гормонов является необходимым и важнейшим фактором в поддержании процессов обновления и омоложения в организме человека, особенно в зрелом возрасте. Недостаток эстрогена, который участвует в синтезе коллагена, неизменно сказывается на появлении морщин, потере эластичности кожи и ее увядании, выпадении волос.
Подобное состояние старения кожи иногда наблюдается и у молодых женщин, гоняющихся за модными диетами. Ведь, в молодости эстрогены продуцируются не только яичниками, но еще и жировой тканью.
Без воды невозможны физиологические процессы. Все внутренние процессы в организме протекают с участием воды, в водных средах.
Все клетки окружены питательным гелем. содержащим структурно-связанную воду. И чем больше воды в этом геле, тем тургор тканей и клеток выше.
Потеря же воды организмом сразу видна на коже, которая теряет свой тургор и становится дряблой и обвисшей. Те же процессы происходят и с внутренними органами, что зачастую вызывает их дисфункцию.
Поэтому, ни у кого нет сомнений в том, что вода – это основной индикатор старения организма. Но не всякая вода одинаково усваивается организмом. Полезной для организма считается вода с определенными физико-химическими параметрами. В них учитываются:
- окислительно-восстановительный потенциал,
- поверхностное натяжение,
- минерализация,
- рН и прочие параметры.
Больше всего подходит под эти параметры структурированная или талая вода.
Образ жизни, питание, свежий воздух, физический труд и физические упражнения, зарядка для мозга, постоянная его тренировка, все это важные составляющие долголетия, поэтому, возможность избежать преждевременного старения, зависит от каждого из нас.
Прогерия - синдром преждевременного старения, проявляющийся характерными изменениями кожи и внутренних органов. Это редкая генетическая аномалия, выявляемая у 1 человека из 4 миллионов . В мире насчитывается не более восьмидесяти наблюдавшихся случаев такой болезни. Этиопатогенетические факторы прогерии до конца не изучены.
Выделяют две морфологические формы патологии:
- Детская прогерия — синдром Хатчинсона - Гилфорда,
- Прогерия взрослых — синдром Вернера.
Термин «прогерия» в переводе с древнегреческого языка означает «раннее старение». Противоестественное истощение всех систем жизнеобеспечения обусловлено генетическим сбоем. При этом процесс старения ускоряется в десятки раз.
При синдроме Хатчинсона - Гилфорда у детей с задержкой физического развития появляются признаки старения: облысение, морщины, специфическая внешность. Их организм сильно изменяется: нарушается структура кожи, отсутствуют вторичные половые признаки, отстают в развитии внутренние органы. Затем быстро развиваются старческие недуги: тугоухость, артрозо-артриты, атеросклероз, инсульт или инфаркт, деминерализация костей. Восьмилетний ребенок с таким заболеванием выглядит и чувствует себя на 80 лет. В психическом развитии больные дети остаются абсолютно адекватными. Их интеллектуальное развитие не страдает. Они редко доживают до 13 лет. Мальчики болеют прогерией несколько чаще, чем девочки.
пример развития ребенка с детской прогерией (синдромом Хатчинсона - Гилфорда) от 1 года до 12 лет
Синдром Вернера обычно начинает проявляться клинически у молодых людей в возрасте 16-20 лет. Прогерия взрослых — ускоренное старение с поражением всех систем и высоким риском развития рака различной локализации. Геномная нестабильность, управляющая обычным процессом старения, приводит к целому ряду патологических изменений. Такие больные умирают к 30-40 годам, имея все симптомы глубокой старости.
пациентка со взрослой прогерией (синдромом Вернера) — до дебюта заболевания в 15 лет и с развитой формой в 48 лет
Прогерия - неизлечимое заболевание, «забирающее» детство у больных ребят и «превращающее» их в настоящих стариков. Регулярная и адекватная медицинская помощь позволяет замедлить необратимый процесс старения и уменьшить выраженность клинических симптомов. Для этого применяют лекарственные препараты, пищевые добавки, хирургические и физиотерапевтические методики.
Этиология
Основная причина прогерии - одиночная генетическая мутация, механизм образования которой в настоящее время остается неизвестным. Одни ученые считают, что истинная причина мутации кроется в наследственности родителей, другие — в воздействии на зародыш излучения во время проведения рентгенографии беременной женщине.
При синдроме Вернера нарушается процесс воспроизведения молекул ДНК, а при синдроме Хатчинсона-Гилфорда — биосинтез белка, определяющего форму ядер клеток.
Генетические нарушения делают клетки неустойчивыми, что приводит к запуску непредвиденных механизмов старения. Большое количество протеина скапливается в клетках, которые перестают делиться. При этом оболочка ядра становится нестабильной, а клетки организма приходят в негодность и отмирают преждевременно. Мутация приводит к выработке усеченного белка прогерина, который является неустойчивым и быстро деградирует в пределах клетки. В отличии от цельного белка он не внедряется в ядерную пластину, которая находится под ядерной мембраной и участвует в организации хроматина. Ядерная подложка разрушается, что заканчивается серьезными проблемами. Прогерин накапливается в клетках гладкой мускулатуры сосудистой стенки. Дегенерация этих клеток - одно из ведущих проявлений болезни.
Прогерия у взрослых наследуется по аутосомно-рецессивному принципу. У детей мутация не передается по наследству, а возникает непосредственно в организме больного. Это не удивительно, поскольку носители погибают до репродуктивного возраста.
Негенетические факторы, оказывающие влияние на развитие заболевания:
- образ жизни,
- сопутствующие заболевания,
- климат,
- питание,
- состояние окружающей среды,
- переизбыток солнечного воздействия,
- курение,
- гиповитаминозы,
- психоэмоциональные факторы.
Симптоматика
У детей (синдром Хатчинсона - Гилфорда)
При рождении больной ребенок кажется обычным малышом. Клинические признаки прогерии появляются уже на первом году жизни. Некоторые дети до 2-3 лет развиваются правильно, а потом начинаются отставать от сверстников по росто-весовым показателям. Дети с прогерией имеют специфическую внешность, поскольку признаки заболевания характерны и уникальны. Все больные поразительно похожи друг на друга.
типичные дети с синдромом Хатчинсона - Гилфорда из разных семей)
4-летний мальчик с менее типичной формой синдрома Хатчинсона - Гилфорда
- Больные дети имеют диспропорциональный череп с крупной мозговой частью и мелкой лицевой. Их нос напоминает клюв птицы: он тонкий и заостренный. Нижняя челюсть слабо развита, подбородок мелкий, губы тонкие, уши оттопырены, глаза неестественно большие. Зубы растут в два ряда, они дефломированы и рано начинают выпадать. Именно этот набор специфических черт делает больных детей похожими на стариков.
- Скелетные аномалии - основной симптом патологии. Больные дети отличаются низким ростом, недоразвитыми ключицами и бедрами. Кости больных очень хрупкие, они часто ломаются, подвижность суставов ограничена. Часто отмечаются вывихи бедра. Проявлением болезни становится карликовость. Наблюдаются дефекты скелета и ногтей. Ногти желтые и выпуклые, напоминающие «часовые стекла». Больные дети поздно начинают сидеть и ходить, у них изменяется осанка. Некоторые не в состоянии передвигаться без посторонней помощи.
- Кожа и подкожно-жировая клетчатка становятся тонкими. Раннее старение у больных проявляется по-разному: кожный покров покрывается морщинами, его тургор снижается, веки отекают, уголки рта опускаются. Сухость и сморщенность кожи особенно сильно заметна на лице и конечностях. Волосы на голове выпадают, становятся редкими и пушковыми, отсутствуют ресницы и брови. Сквозь истонченную кожу на голове видна венозная сетка. Из-за отсутствия подкожного жира ребенок внешне напоминает скелет, обтянутый кожей. Сухая и морщинистая кожа местами атрофируется, на ней появляются крупные участки гиперпигментации, уплотнения и ороговения.
- Прочие симптомы: инфантилизм, пронзительный голос, мышечная гипотрофия, короткие руки, узкая и выпяченная грудная клетка.
У взрослых (синдром Вернера)
Первые клинические признаки синдрома Вернера появляются к 14-18 годам. До полового созревания пациенты развиваются нормально. Затем они начинают отставать в физическом развитии от сверстников, лысеют, седеют. Их кожа истончается, морщинится и приобретает нездоровую бледность. Руки и ноги выглядят очень худыми из-за атрофии подкожного жира и мышц.
37-летний мужчина с синдромом Вернера
После 30 лет в организме больных развиваются следующие патологические процессы:
- катаракта обоих глаз,
- охриплость голоса,
- мозоли на стопах,
- язвенно-некротические процессы в коже,
- дисфункция потовых и сальных желез,
- нарушение работы сердца,
- остеопороз, метастатическая кальцификация мягких тканей, остеомиелит,
- эрозивные остеоартриты,
- «склеродермическая маска» на лице,
- низкий рост, плотное и короткое тело, худые и сухие конечности,
- снижение интеллекта,
- деформация ногтей,
- появление крупных пигментных пятен на коже,
- горб на спине,
- экзофтальм при дисфункции щитовидной железы,
- лунообразное лицо при дисфункции гипофиза,
- атрофия яичек у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин, ранний климакс.
Эпидермис кожи уплощается, соединительнотканные волокна склерозируются, подкожная клетчатка атрофируется и частично замещается соединительной тканью. Ограничение пассивных движений в суставах рук и ног проявляется невозможностью полного сгибания и разгибания конечности. Это обусловлено рубцовым стягиванием сухожилий и болевым синдромом.
К 40 годам у больных развиваются старческие хвори: появляются проблемы с сердцем, сахарный диабет, частые переломы рук и ног, боли в суставах, доброкачественные и злокачественные опухоли кожи, дисфункция паращитовидных желез. Онкообразования, инфаркт и инсульт, внутренние кровоизлияния - основные причины летального исхода при прогерии.
Симптомы патологии лишь напоминают процесс нормального старения. Признаки старения при прогерии имеют различную степень выраженности или появляются в ином порядке. При естественном старении рост ногтей замедляется, а при прогерии — останавливается полностью. У пожилых людей брови истончаются после выпадения волос на голове, а у больных прогерией — наоборот.
Диагностика
синдром Хатчинсона - Гилфорда
синдром Вернера
Диагностика прогерии не требует проведения специфических методик и исследований. Внешние признаки болезни настолько красноречивы, что диагноз ставят, опираясь лишь на симптоматику и данные визуального осмотра. Специалисты изучают персональный и семейный анамнез.
Дополнительные исследования показаны с целью выявления сопутствующих заболеваний. Больным назначают общий анализ крови, ее биохимическое исследование, рентгенографию костно-суставного аппарата, гистологическое исследование кожи, медико-генетическое консультирование.
Лечение
В настоящее время панацеи от прогерии не существует. Все способы лечения, которые когда-либо применялись, оказались неэффективными. Врачи с помощью современных методов пытаются остановить болезнь и не позволить ей усугубиться. Пациентов совместно лечат специалисты в области эндокринологии, терапии, кардиологии.
Чтобы облегчить состояние больных, врачи назначают:
- «Аспирин» с целью профилактики острой сердечной и сосудистой недостаточности — инфаркта и инсульта.
- Статины для снижения уровня холестерина в крови и профилактики атеросклероза — «Липостат», «Холетар», «Липтонорм».
- Антикоагулянты для предотвращения или замедления процесса тромбообразования — «Варфарекс», «Синкумарин».
- Препараты, содержащие гормон роста — «Гетропин», «Неотропин», «Динатроп». Они позволяют корректировать отставание в физическом развитии.
- Препараты, заживляющие раны и стимулирующие кровообращение при образовании язв — «Мефанат», «Бепантен».
- Гипогликемические лекарства при сахарном диабете — «Диабетон», «Манинил», «Глиформин».
Физиотерапевтические процедуры проводят с целью воздействия на жесткие и тугоподвижные суставы. Больным назначают электрофорез, рефлексотерапию, ЛФК, инфракрасные лучи, водные процедуры, грязелечение, УВЧ-терапию, магнитотерапию. Больным прогерией показано правильное питание, обогащенное витаминами и микроэлементами, умеренная физическая нагрузка, длительные прогулки на свежем воздухе, полноценный отдых.
Грудничков кормят через зонд специальными молочными смесями, содержащими добавки для набора массы тела. Молочные зубы удаляют, освобождая место постоянным зубам, которые у больных детей быстро прорезываются. Специалисты следят за состоянием сердечно-сосудистой системы, что позволяет вовремя выявить начинающиеся недуги. Хирургическое лечение также показано больным с синдромом раннего старения. С помощью ангиопластики или аортокоронарного шунтирования восстанавливают проходимость кровеносных сосудов.
Прогерия - неизлечимая патология, развитие которой остановить невозможно. Экспериментальное лечение взрослых с помощью стволовых клеток и ингибиторов фарнезилтрансферазы позволяет восстановить подкожно-жировую прослойку, общий вес, уменьшить ломкость костей. Прогноз заболевания всегда неблагоприятный. Больные умирают от острой коронарной недостаточности или онкопатологии. Профилактика прогерии невозможна из-за того, что заболевание носит генетический характер. Пожизненная терапия способна лишь облегчить и продлить жизнь больным. Непрерывный уход, кардиологическая помощь и физиотерапия - основные направления в терапии недуга.
Видео: примеры людей с синдромом преждевременного старения
Видео: ТВ-шоу о людях с прогерией
Прогерия (синдром Хатчинсона-Гилфорда) – редкая патология, вызванная мутацией гена, ответственного за синтез белка. При такой патологии появляются изменения кожи и внутренних органов, что вызваны преждевременным старением.
Детская прогерия, симптомы которой появляются с возраста 2 лет, вызывает преждевременное старение: больные доживают в среднем до 13 лет и умирают от атеросклероза и связанных с ним заболеваний - , . Несмотря на генетический характер болезни, по наследству не передается.
Взрослая форма – синдром Вернера – генетическая патология, передается по наследству, начинается после 18 лет, характеризуется ранним старением, развитием болезней пожилого возраста: , . Приводит к летальному исходу.
Причины
Синдром Хатчинсона-Гилфорда – это следствие мутации, изменения структуры гена, которое происходит самопроизвольно или под влиянием внешних факторов. Носителем наследственности человека является молекула ДНК. Ген состоит из аминокислот, соединенных между собой в строгой последовательности. Изменение состава полипептидной цепочки приводит к генетическим заболеваниям.
При прогерии происходят структурные изменения гена, ответственного за синтез белка ламина. Происходит замена аминокислоты цитизин на тимин. Патологический ламин называют прогерином, накопление которого приводит к преждевременной гибели клеток. Молекулярные изменения ведут к процессам, подобным естественному старению.
Прогерия взрослых также является следствием мутации гена. Нарушается синтез фермента, отвечающего за работу ДНК. Возникающие повреждения генетического аппарата вызывают преждевременное старение соматических клеток.
Симптоматика
Детская прогерия симптомы имеет следующие:
- маленький рост;
- отсутствие подкожной клетчатки;
- расширенная вена под кожей;
- несоразмерно большой череп;
- отсутствие волос на голове;
- плохое физическое развитие;
- большие глаза;
- дефекты зубов;
- «килевидная грудь»;
- высокий голос.
Несмотря на отставание в физическом развитии, дети с синдромом Хатчинсона-Гилфорда интеллектуально развиты, не отстают от сверстников в психическом развитии. Детская прогерия сопровождается прогрессированием атеросклероза уже с 5 лет и нарастанием сердечной патологии - появляются шумы при аускультации, симптомах гипертрофии миокарда. Кардиологические заболевания – самая частая причина смерти.
Случаи прогерии у взрослых, то есть синдром Вернера, характеризуются следующими состояниями:
- ранняя седина и облысение;
- появление старческих морщин в молодом возрасте;
- пигментация, сухость кожи;
- фиброзные уплотнения в подкожной клетчатке;
- голос становится глухим.
Прогерия – причина бесплодия мужчин и женщин. На поздних стадиях заболевания появляются на голенях. Из-за мышечной атрофии истончаются конечности, развиваются контрактуры суставов, . Характерна «поза всадника» из-за полусогнутых рук. Деформируются кисти, ногти желтеют, приобретают вид «часовых стекол».
При рентгенографии наблюдается остеопороз и отложение извести в околосуставных тканях, связочном аппарате суставов. Прогерию взрослых часто сопровождают доброкачественные опухоли различной локализации, эндокринные заболевания, . В 8-12% возникают злокачественные опухоли. Поэтому прогерия симптомы имеет часто смазанные.
Лечение
Синдром Хатчинсона-Гилфорда – фатальное заболевание, всегда заканчивается смертью. Этиотропного лечения, устраняющего причину патологии, не существует. К смерти приводит атеросклероз, при котором на внутренней стенке сосудов откладывается холестерин, сужающий просвет артерий, нарушается кровоток. Развивается , инфаркт миокарда. Атеросклеротические бляшки вызывают формирование , который может оторваться от стенки сосуда и стать причиной нарушений мозгового кровообращения, инсульта.
Лечение прогерии направлено на уменьшение проявлений атеросклероза, предусматривает диету с низким содержанием животных жиров, богатую белковыми продуктами: нежирное мясо, рыба, творог. Медикаментозная терапия предусматривает применение статинов – препаратов, снижающих уровень холестерина в крови:
- «Аторвастатин Пфайзер»;
- «Липофен»;
- «Розувастатин Сандоз»;
- «Симвастатин»;
- «Эпадол-нео».
Препараты этой группы снижают концентрацию холестерина, влияют на содержание липидов в крови.
При прогерии необходим постоянный мониторинг состояния сердечно-сосудистой системы. Для предупреждения и лечения заболеваний сердца применяют медикаменты, снижающие свертывающую способность крови, обладающие антиагрегантными свойствами:
- «Кардиомагнил»;
- «Варфарин орион»;
- «Гепарин»;
- «Ипатон».
Применяют гормон роста, физиотерапевтические процедуры для восстановления функции суставов. Молочные зубы удаляют, так как прогерия у детей приводит к нарушению их роста.
Появились препараты, продлевающие жизнь больных прогерией, а вместе с ними и надежда, что с развитием генетических исследований, появится возможность излечивать заболевание, считавшееся фатальным.
Интенсивное изучение генетической патологии в России и во всем мире началось в 21 веке. Исследователи установили, что прогерин в небольших количествах накапливается в здоровом организме, и содержание его в клетках увеличивается с возрастом. Синдром Хатчинсона-Гилфорда и естественное старение имеют общие причины. С развитием медицинской науки станет возможным не только излечивать тяжелое заболевание, но и бороться со старостью.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Заболевания со схожими симптомами:
Гиперплазия коры надпочечников – патологическое состояние, при котором наблюдается стремительное умножение тканей, из которых состоят данные железы. В результате этого орган увеличивается в размерах и его функционирование нарушается. Недуг диагностируется как у взрослых мужчин и женщин, так и у маленьких детей. Стоит отметить, что чаще встречается такая форма патологии, как врождённая гиперплазия коры надпочечников. В любом случае болезнь является достаточно опасной, поэтому при появлении её первых симптомов следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение для проведения всестороннего обследования и назначения эффективного метода терапии.
