Sindromul de îmbătrânire rapidă. Îmbătrânirea prematură a organismului

Cu siguranță, fiecare dintre voi visează la o frumusețe permanentă și tinerețe. Din păcate, acest lucru nu este posibil. Procesul de îmbătrânire este inevitabil în viața noastră. Dacă doriți să știți, începem să îmbătrânim practic încă din primele zile ale vieții noastre. Doar acest proces se numește de obicei creștere și maturizare. Fiecare dintre noi se teme in varsta, deci încearcă să nu se gândească la ea.
Dar despre oamenii care au început să îmbătrânească înainte de timp?
Da, da, exact înainte de timp. Acest proces se numește îmbătrânirea prematură a organismului.
Ce este îmbătrânirea prematură a organismului? Care sunt motivele apariției sale? Îl poți opri?
Răspunsurile la aceste întrebări interesează un număr imens de oameni .. site-ul) vă vor spune despre asta.

Cauzele îmbătrânirii premature a organismului

Oamenii de știință moderni disting două tipuri de îmbătrânire - fiziologice, adică naturale și patologice, adică îmbătrânirea prematură. Vom vorbi mai detaliat despre îmbătrânirea prematură a organismului. Acest proces literal "ucide" o persoană. Reduce calitatea vieții, duce la dezvoltarea „bolilor bătrâneții” și, de asemenea, scurtează speranța de viață.

Există multe motive pentru îmbătrânirea prematură. Printre ei, se poate evidenția autointoxicarea, efectele radicalilor liberi, procesele autoimune, precum și încălcarea funcției de reglare a creierului. Prima cauză a îmbătrânirii premature apare ca urmare a unui stil de viață sedentar, a unei alimentații necorespunzătoare și, de asemenea, din cauza stresului constant la care omul modern este atât de des expus.

Cel mai probabil, mulți dintre voi au ajuns la concluzia că aproape orice poate duce la îmbătrânirea prematură. De aceea, oamenii de știință-specialiști moderni în acest domeniu încearcă să facă totul pentru a găsi mijloacele necesare pentru a preveni bătrânețea prematură.

Cum să vă protejați de îmbătrânirea prematură a corpului?

Nu uitați, cea mai importantă regulă pentru combaterea acestui proces este o schimbare radicală a stilului de viață. Dacă nu vrei să îmbătrânești înainte de timp, trebuie să mănânci doar mâncare sănătoasă, să petreci cât mai mult timp în aer curat, să faci exerciții fizice în fiecare zi și, de asemenea, să renunți la toate obiceiurile proaste.

Din păcate, nu toți putem respecta aceste reguli. Cel mai adesea, încercăm să ne ajutăm cu ajutorul produselor cosmetice moderne, pe etichetele cărora puteți citi informații că întineresc pielea. Totuși, nu totul este atât de simplu și de ușor pe cât ar putea părea la prima vedere. Problema este în noi. Până când vom începe să întinerim corpul, totul va merge de-a lungul „căii bine călcate”. Întinerirea organismului din interior se realizează printr-o alimentație adecvată și prin utilizarea suplimentelor nutritive. În lupta împotriva îmbătrânirii premature, este foarte important ca o persoană să dorească să arate nu numai bine, ci și excelent.

Pentru a preveni îmbătrânirea prematură a organismului, este necesar să se asigure regularitatea scaunului, să se reducă la minimum procesele putrefactive din intestinul gros, să se lege și să elimine toxinele din organism. Aditivii biologici activi ai corporației Tianshi vă vor ajuta în toate acestea. Ne grăbim să vă informăm că astăzi există un program special pentru tratamentul îmbătrânirii premature folosind suplimente alimentare ale acestei corporații.

Prima etapă se bazează pe utilizarea suplimentelor alimentare, cum ar fi

Progeria este o afecțiune medicală gravă care nu răspunde la tratament. Această boală genetică se dezvoltă la copii de orice sex, transformându-i în bătrâni într-o perioadă scurtă de timp. Progeria este periculoasă nu numai pentru copii, ci și pentru adulți. La urma urmei, boala poate începe să progreseze la vârste diferite.

Informații generale despre boală

Această patologie este periculoasă, deoarece declanșează îmbătrânirea prematură în organism. Boala are două nume diferite. Dacă se găsește la copii, atunci ei sunt diagnosticați cu sindromul Hutchinson-Guildford. Dacă boala se manifestă la un adult, atunci este diagnosticat cu sindromul Werner.

Statisticile arată că progeria este mai frecventă la băieți decât la fete. Speranța medie de viață a unui copil diagnosticat este de 10-13 ani. Foarte rar, au existat cazuri când pacienții cu o astfel de patologie au trăit până la 20 de ani. Din păcate, boala nu răspunde la tratament și este fatală.

Simptomele Progeria sunt foarte grave. Copiii bolnavi sunt foarte departe în spatele semenilor lor în dezvoltarea fizică. În plus, corpul pacientului se uzează foarte mult: structura pielii este perturbată, nu există semne de dezvoltare sexuală secundară, organele interne rămân subdezvoltate. În plus față de simptomele de mai sus, există încă unul - îmbătrânirea externă a organismului. Adică copiii mici arată ca bătrâni, ceea ce le afectează foarte mult starea emoțională.

Dezvoltarea psihică a pacienților cu progeria este absolut normală. Corpul păstrează proporții copilărești, dar, în ciuda acestui fapt, cartilajul epifizal se depășește rapid, iar la locul său se formează o linie epifizară, ca la adulți. Copiii, ale căror corpuri cresc foarte repede, se confruntă cu diverse boli grave ale adulților: diabet zaharat, boli cardiovasculare, ateroscleroză, accident vascular cerebral și altele.

Motivele dezvoltării patologiei

Din păcate, oamenii de știință nu au studiat încă în detaliu această patologie. Ei au reușit doar să afle că patologia este mai probabil să se bazeze pe o mutație a genei lamin. Această genă este cea care este responsabilă pentru procesele de diviziune celulară. Un eșec al sistemului genetic privește rezistența celulelor și declanșează procesele de îmbătrânire prematură în organism.

Multe boli genetice sunt moștenite. Cu toate acestea, Progeria nu este transmisă. Prin urmare, chiar dacă unul dintre părinți a suferit de această patologie, acesta nu va fi transmis copilului.

Simptomele Progeria

Odată ce un copil este născut, simptomele bolii nu pot fi detectate imediat. El nu va fi diferit de nou-născuții sănătoși. Cu toate acestea, deja în primul an de viață, simptomele progeriei se fac simțite. Simptomele bolii sunt următoarele:

• statura foarte mica si lipsa severa de greutate corporala;
• lipsa grăsimii subcutanate și lipsa tonusului pielii;
• lipsa sprâncenelor și genelor;
• hiperpigmentare și nuanță albăstruie a pielii;
• dezvoltarea disproporționată a craniului și a oaselor faciale, ochi bombate, o maxilară mică inferioară, urechi proeminente, nas agățat;
• apariția târzie a dinților care se deteriorează foarte repede;
• glas înalt și strident;
• pieptul are o formă asemănătoare perei, claviculele sunt mici, articulațiile cotului și genunchiului sunt „strânse”;
• unghiile galbene bombate;
• formațiuni asemănătoare cu sclero pe pielea feselor, abdomenului inferior și coapselor.

La vârsta de cinci ani, copiii care suferă de progeria încep să dezvolte ateroscleroză, în care aorta, arterele coronare și arterele mezenterice sunt afectate. Pe fondul acestor afecțiuni, apar alte patologii: hipertrofie ventriculară stângă, apariția murmuratorilor cardiaci. Influența complexă a tuturor acestor simptome duce la moartea bruscă a unei persoane bolnave. Cel mai adesea, pacienții mor din cauza unui accident vascular cerebral ischemic și a unui infarct miocardic.

Progeria la un adult

S-a spus deja mai sus că nu numai un copil, ci și un adult poate suferi de această boală. Progeria se poate depăși la vârsta de 14-18 ani. Pacientul începe să slăbească brusc, creșterea lui încetinește, apare părul gri și se observă alopecie progresivă. Pielea unei persoane este subțire brusc, iar pielea capătă o nuanță palidă nesănătoasă. Sub piele, puteți vedea vase de sânge, mușchi și grăsimi subcutanate. Brațele și picioarele arată foarte subțiri și mușchii încep să se atrofieze.

La pacienții care au împlinit 30 de ani, apar cataractele globilor oculari, vocea slăbește, pielea peste proeminențele oaselor devine grosieră și devine acoperită de ulcere. Pacienții cu Progeria arată la fel: membre subțiri uscate, corp dens, statură scurtă, nas în formă de cioc de pasăre, gura îngustă, bărbia care iese înainte, numeroase pete de vârstă pe piele.

Boala perturbă activitatea întregului organism. Munca organelor interne, glandelor sebacee, glandelor sudoripare este perturbată, sistemul cardiovascular este perturbat, organismul suferă de o lipsă de vitamine și minerale, se dezvoltă osteoporoză și osteoartrită erozivă. Boala are un efect dăunător asupra abilităților intelectuale.

Aproximativ 10% dintre pacienți se confruntă cu boli grave precum cancerul de sân, melanomul, sarcomul, astrocitomul. Oncologia începe să se dezvolte pe fondul diabetului zaharat și a funcțiilor afectate ale glandelor paratiroide. Cel mai adesea, pacienții adulți mor din cauza patologiilor cardiovasculare ale oncologiei.

Diagnosticul bolii

Simptomele progeriei sunt foarte pronunțate și specifice. Prin urmare, medicul nu trebuie să efectueze nicio cercetare suplimentară pentru a face diagnosticul corect.

Tratamentul cu progresie

Din păcate, oamenii de știință nu au găsit încă un remediu pentru această boală. Toate metodele de tratament care sunt practicate astăzi nu sunt adesea suficient de eficiente. Deoarece boala nu este tratabilă, medicii pur și simplu monitorizează în mod regulat starea persoanei bolnave. O persoană care suferă de progeria trebuie să se supună în mod constant examinărilor medicale, să facă ecografia organelor interne, să monitorizeze starea sistemului cardiovascular.

Toate tratamentele au ca scop reducerea ratei de progresie a bolii. De asemenea, medicii încearcă să atenueze cât mai mult starea pacientului.

Până în prezent, pacienților cu progeria li se prescrie următorul tratament:

• Este prescrisă o doză minimă de Aspirină, care poate reduce riscul unui atac de cord.
• Sunt prescrise diverse medicamente care îmbunătățesc starea de bine și elimină simptomele diferitelor boli. De exemplu, medicii prescriu medicamente cu statină care scad nivelul colesterolului din sânge. Anticoagulantele sunt administrate pentru a bloca cheagurile de sânge. Hormonul creșterii este adesea prescris pentru a vă ajuta să câștigați în greutate și înălțime.
• Pacienților cu progeria li se atribuie diverse proceduri de fizioterapie care dezvoltă articulațiile. Acest lucru permite pacientului să rămână activ fizic.

Pentru copiii mici diagnosticați cu progeria, dinții de lapte sunt îndepărtați, deoarece din cauza bolii, dinții permanenți erup foarte repede, iar dinții de lapte se deteriorează foarte repede. Și dacă nu sunt îndepărtate în timp util, pot apărea probleme cu erupția molarilor.

Deoarece boala este genetică, nu există măsuri preventive împotriva dezvoltării acesteia.

Care este Progeria, care sunt semnele și consecințele sale? Cum este diagnosticată boala și ce tratament este disponibil astăzi?

Sindromul Hutchinson-Guildford Progeria (SHGP) este o afecțiune genetică rară, fatală, caracterizată prin îmbătrânirea bruscă accelerată la copii și afectează unul din 8 milioane de copii din întreaga lume. Numele sindromului provine de la cuvântul grecesc și înseamnă „îmbătrânire prematură”. Deși există diverse forme de Progeria, tipul clasic al sindromului Hutchinson-Guildford Progeria își ia numele de la medicii care au descris prima dată boala, dr. Jonathan Hutchinson a făcut-o în 1886, iar dr. Hastings Guildford în 1897.

Astăzi se știe că SHGP este cauzată de o mutație a genei LMNA (Lamină). Gena LMNA produce o proteină laminată care deține nucleul celular. Cercetătorii cred că o proteină laminată defectă face ca nucleele celulare să fie instabile. Și această instabilitate declanșează procesul de îmbătrânire prematură.

Copiii cu acest sindrom la naștere par sănătoși, primele semne fizice ale bolii pot apărea la vârsta de un an și jumătate la doi ani. Această încetare a creșterii, pierderea în greutate și a părului, vene proeminente, pielea încrețită - toate acestea sunt însoțite de complicații mai tipice pentru persoanele în vârstă - rigiditate articulară, ateroscleroză generalizată, osteoporoză, boli cardiovasculare și accident vascular cerebral. Copiii cu această afecțiune sunt remarcabil de asemănătoare, în ciuda etniei lor diferite. Cel mai adesea, copiii cu progeria mor (boli de inimă), în medie, cu vârsta de treisprezece ani (variază între 8 și 21 de ani).

Există și progeria „adultă” (sindromul lui Werner), care începe în adolescență (15-20 de ani). Speranța de viață a pacienților este redusă la 40-50 de ani. Cele mai frecvente cauze de deces sunt infarctul miocardic, accident vascular cerebral și tumori maligne. Oamenii de știință nu pot stabili cauza exactă a dezvoltării bolii.

Cine este în pericol?

Deși Progeria este o boală genetică, în sensul clasic al sindromului Hutchinson-Guildford, nu este ereditară, adică. niciunul dintre părinți nu este purtător sau bolnav. Fiecare caz este considerat a reprezenta o mutație sporadică (aleatoare) care apare fie în ovul, fie în spermatozoizii înainte de concepție.

Boala afectează în mod egal toate rasele și ambele sexe. Dacă un cuplu de părinți are un copil cu SHHD, șansele ca un al doilea copil să se nască cu aceeași abatere este de 1 la 4-8 milioane. Există alte sindroame progerice care pot fi transmise din generație în generație, dar nu și SHGP clasic.

Cum este diagnosticat Progeria?

Acum că această mutație genică a fost identificată, Fundația de Cercetare Progeria a dezvoltat programe de testare diagnostică. Acum este posibil să se confirme modificările sau mutațiile genetice specifice într-o genă care duce la SHGP. După o evaluare clinică inițială (aspectul copilului și fișele medicale), o probă de sânge este prelevată de la copil pentru testare. În prezent se dezvoltă metoda științifică definitivă pentru diagnosticarea copiilor. Acest lucru va duce la mai exacte și mai multe diagnostic precocepentru a vă asigura că copiii cu această mutație primesc îngrijiri adecvate.

Ce tratament este disponibil pentru copiii cu Progeria?

O formă comună, la prima vedere, a stării psihologice - anxietatea fobică, provoacă leziuni ale celulelor și duce la îmbătrânirea prematură.

Până în prezent, există doar câteva moduri de a optimiza calitatea vieții copiilor cu Progeria. Tratamentul include asistența medicală continuă, îngrijirea cardiacă, alimentația specială și terapia fizică.

În ultimii ani, au fost publicate date de cercetare încurajatoare care descriu potențialele tratamente medicamentoase pentru copiii cu progeria. Oamenii de știință cred că inhibitorii farnesiltransferazei (FTI), dezvoltați inițial pentru tratamentul cancerului, pot inversa anomaliile structurale care provoacă progeria la copii.

26 de copii au luat parte la studiile medicamentoase - acesta este o treime din toate cazurile cunoscute de progeria. Copiii care iau medicamentul au prezentat o creștere anuală în greutate cu 50%. Copiii au avut, de asemenea, o îmbunătățire a densității osoase la nivel normal și o reducere de 35% a rigidității arteriale, care este asociat cu un risc ridicat de atac de cord. Cercetătorii subliniază că, datorită noii dezvoltări, daunele vaselor de sânge nu sunt reduse, ci și parțial restaurate în cursul perioadei.

Progeria este un sindrom de îmbătrânire prematură, manifestată prin modificări caracteristice ale pielii și organelor interne. Este o anomalie genetică rară care poate fi detectată 1 persoană din 4 milioane... În lume, nu există mai mult de optzeci de cazuri observate de o astfel de boală. Factorii etiopatogenetici ai progeriei nu sunt pe deplin înțeleși.

Există două forme morfologice de patologie:

• Progeria copilăriei - sindromul Hutchinson-Guildford,
• Progeria adultului este sindromul lui Werner.

Termenul "progeria" în traducere din limba greacă veche înseamnă "îmbătrânire timpurie". Epuizarea nefirească a tuturor sistemelor de susținere a vieții se datorează unei eșecuri genetice. În același timp, procesul de îmbătrânire este accelerat de zece ori.

Cu sindromul Hutchinson-Guildford la copiii cu întârziere în dezvoltarea fizică apar semne de îmbătrânire: chelie, riduri, aspect specific. Corpul lor se schimbă foarte mult: structura pielii este perturbată, nu există caracteristici sexuale secundare și organele interne rămân în urmă în dezvoltare. Apoi, afecțiunile senile se dezvoltă rapid: pierderea auzului, artroza-artrita, ateroscleroza, accident vascular cerebral sau atac de cord, demineralizare osoasă. Un copil de opt ani cu această afecțiune arată și se simte 80 de ani. În dezvoltarea mentală, copiii bolnavi rămân absolut adecvați. Dezvoltarea lor intelectuală nu este afectată. Rar trăiesc să aibă 13 ani. Băieții suferă de Progeria mai des decât fetele.

un exemplu de dezvoltare a unui copil cu progeria copilăriei (sindromul Hutchinson-Guildford) de la 1 la 12 ani

Sindromul lui Werner de obicei începe să se manifeste clinic la tinerii cu vârsta cuprinsă între 16-20 de ani. Progeria pentru adulți este îmbătrânirea accelerată, cu deteriorarea tuturor sistemelor și cu un risc ridicat de a dezvolta cancer de localizare diferită. Instabilitatea genomică care conduce procesul de îmbătrânire normală duce la o varietate de modificări patologice. Astfel de pacienți mor până la vârsta de 30-40 de ani, având toate simptomele bătrâneții extreme.

un pacient cu progeria adultă (sindromul Werner) - înainte de apariția bolii la 15 ani și cu o formă dezvoltată la 48 de ani

Progeria este o boală incurabilă care „ia” copilăria de la copiii bolnavi și îi „transformă” în oameni bătrâni. Asistența medicală regulată și adecvată poate încetini procesul ireversibil de îmbătrânire și poate reduce severitatea simptomelor clinice. Pentru aceasta se folosesc medicamente, aditivi alimentari, tehnici chirurgicale și fizioterapie.

etiologia

Principala cauză a Progeria este o mutație genetică unică, al cărei mecanism de formare nu este cunoscut în prezent. Unii oameni de știință cred că adevărata cauză a mutației constă în ereditatea părinților, în timp ce alții - în expunerea embrionului la radiații în timpul unei radiografii a unei femei însărcinate.

În sindromul Werner, procesul de reproducere a moleculelor de ADN este perturbat, iar în sindromul Hutchinson-Guildford, biosinteza unei proteine \u200b\u200bcare determină forma nucleelor \u200b\u200bcelulare. Tulburările genetice fac ca celulele să fie instabile, ceea ce duce la declanșarea unor mecanisme de îmbătrânire neașteptate. În celule se acumulează cantități mari de proteine, care încetează divizarea. În acest caz, coaja nucleului devine instabilă, iar celulele corpului devin inutilizabile și moare prematur. Mutația are ca rezultat producerea unei proteine \u200b\u200bde progerină trunchiate, care este instabilă și se degradează rapid în interiorul celulei. Spre deosebire de o proteină întreagă, aceasta nu este încorporată în placa nucleară, care se află sub membrana nucleară și este implicată în organizarea cromatinei. Substratul nuclear se prăbușește, rezultând probleme grave. Progerina se acumulează în celulele mușchilor netezi ai peretelui vascular. Degenerarea acestor celule este una dintre manifestările de frunte ale bolii.

Progeria la adulți este moștenită în mod recesiv autosomal. La copii, mutația nu este moștenită, ci apare direct în corpul pacientului. Acest lucru nu este surprinzător, deoarece transportatorii mor înainte de vârsta reproductivă.

Factorii non-genetici care influențează dezvoltarea bolii:

1. mod de viata,
2. însoțirea bolilor,
3. climat,
4. nutriție,
5. starea mediului,
6. excesul de expunere la soare,
7. fumat,
8. hipovitaminoză,
9. factori psiho-emoționali.

Simptome

La copii (sindromul Hutchinson-Guildford)

La naștere, un copil bolnav pare a fi un copil obișnuit. Semnele clinice ale progeriei apar deja în primul an de viață. Unii copii cu vârsta sub 2-3 ani se dezvoltă corect, apoi încep să rămână în spatele semenilor lor în ceea ce privește înălțimea și greutatea. Copiii cu progeria au un aspect specific, deoarece semnele bolii sunt caracteristice și unice. Toți pacienții sunt izbitor de asemănători între ei.

copii tipici cu sindromul Hutchinson-Guildford din diferite familii)

Baiat de 4 ani cu sindromul Hutchinson-Guildford mai putin tipic

• Copiii bolnavi au un craniu disproporționat, cu o parte cerebrală mare și o față mică. Nasul lor seamănă cu ciocul unei păsări: este subțire și arătat. Maxilarul inferior este slab dezvoltat, bărbia este superficială, buzele sunt subțiri, urechile proeminente, ochii sunt nefiresc de mari. Dintii cresc in doua randuri, sunt dezumflati si incep sa cada mai devreme. Acest set de trăsături specifice îi determină pe copiii bolnavi să pară oameni bătrâni.
• Anomaliile scheletului sunt principalul simptom al patologiei. Copiii bolnavi se caracterizează prin statură scurtă, guleroane și șolduri subdezvoltate. Oasele pacienților sunt foarte fragile, adesea se rup, mobilitatea articulațiilor este limitată. Dislocările șoldului sunt frecvente. Dwarfismul devine o manifestare a bolii. Se observă defecte ale scheletului și unghiilor. Unghiile sunt galbene și convexe, amintind de „ochelarii de ceas”. Copiii bolnavi încep să stea și să meargă târziu, postura lor se schimbă. Unii nu sunt în stare să meargă fără asistență.
• Pielea și grăsimea subcutanată devin mai subțiri. Îmbătrânirea timpurie la pacienți se manifestă în moduri diferite: pielea devine acoperită de riduri, turgorul său scade, pleoapele se umflă, colțurile gurii cad. Pielea uscată și încrețită se remarcă în special pe față și membre. Părul de pe cap cade, devine subțire și pufos, nu există genele și sprâncenele. Plasa venoasă este vizibilă prin scalpul subțire. Din cauza lipsei de grăsime subcutanată, copilul seamănă exterior cu un schelet acoperit cu piele. Atrofii ale pielii uscate și încrețite în locuri și apar suprafețe mari de hiperpigmentare, îngroșare și keratinizare.
• Alte simptome: infantilism, voce stridentă, irosire musculară, brațe scurte, piept îngust și bombat.

La adulți (sindromul lui Werner)

Primele semne clinice ale sindromului Werner apar până la vârsta de 14-18 ani. Înainte de pubertate, pacienții se dezvoltă normal. Apoi încep să rămână în urmă în dezvoltarea fizică de la colegii lor, merg chel, devin cenușii. Pielea lor devine mai subțire, încrețită și ia o paloare nesănătoasă. Brațele și picioarele arată foarte subțiri datorită atrofiei grăsimii subcutanate și a mușchilor.

Bărbat de 37 de ani cu sindrom Werner

După 30 de ani, în corpul pacientului se dezvoltă următoarele procese patologice:

1. cataractă în ambii ochi,
2. răgușeala vocii
3. caluse pe picioare
4. procese necrotice ulcerative la nivelul pielii,
5. disfuncția transpirației și a glandelor sebacee,
6. încălcarea inimii,
7. osteoporoză, calcifierea metastatică a țesuturilor moi, osteomielită,
8. artroză erozivă,
9. "Mască Scleroderma" pe față,
10. statura scurta, corpul dens si scurt, membre subtiri si uscate,
11. scăderea inteligenței,
12. deformarea unghiilor,
13. apariția unor pete de vârstă mare pe piele,
14. cocoașă pe spate,
15. exoftalmos cu disfuncție tiroidiană,
16. față de lună cu disfuncție hipofizară,
17. atrofie testiculară la bărbați, nereguli menstruale la femei, menopauză precoce.

Epiderma pielii este aplatizată, fibrele țesutului conjunctiv sunt sclerozate, țesuturile subcutanate se atrofiază și este parțial înlocuită de țesut conjunctiv. Restricția mișcărilor pasive la nivelul articulațiilor brațelor și picioarelor se manifestă prin imposibilitatea unei flexiuni complete și extinderea membrului. Acest lucru se datorează contracției cicatriciale a tendoanelor și durerii.

Până la vârsta de 40 de ani, pacienții dezvoltă afecțiuni senile: probleme cardiace, diabet zaharat, fracturi frecvente ale brațelor și picioarelor, dureri articulare, tumori ale pielii benigne și maligne, disfuncții ale glandelor paratiroide. Formarea cancerului, atacul de cord și atacul cerebral, hemoragia internă sunt principalele cauze ale morții în progeria.

Simptomele patologiei seamănă doar cu procesul îmbătrânirii normale. Semnele îmbătrânirii în Progeria variază în severitate sau apar într-o ordine diferită. Odată cu îmbătrânirea naturală, creșterea unghiilor încetinește, iar odată cu progeria, se oprește complet. La persoanele în vârstă, sprâncenele devin mai subțiri după căderea părului pe cap, iar la pacienții cu progeria, dimpotrivă.

Diagnostice

sindromul Hutchinson-Guildford

sindromul lui Werner

Diagnosticul progeriei nu necesită tehnici și studii specifice. Semnele externe ale bolii sunt atât de elocvente încât diagnosticul se face numai pe baza simptomelor și a datelor de examinare vizuală. Istoricul personal și familial este revizuit de specialiști.

Studii suplimentare sunt indicate în scopul identificării bolilor concomitente. Pacienților li se prescrie un test de sânge general, studiul său biochimic, radiografia aparatului osteoarticular, examinarea histologică a pielii, consiliere medicală și genetică.

Tratament

În prezent, nu există panaceu pentru Progeria. Toate tratamentele care au fost folosite vreodată s-au dovedit ineficiente. Medicii folosesc metode moderne pentru a încerca să oprească boala și să împiedice agravarea acesteia. Pacienții sunt tratați în comun de specialiști în domeniul endocrinologiei, terapiei, cardiologiei.

Pentru a atenua starea pacienților, medicii prescriu:

• "Aspirina" pentru prevenirea insuficienței acute cardiace și vasculare - atac de cord și accident vascular cerebral.
• Statine pentru scăderea nivelului de colesterol din sânge și prevenirea aterosclerozei - "Lipostat", "Holetar", "Liptonorm".
• Anticoagulante pentru prevenirea sau încetinirea procesului de formare a trombului - „Warfarex”, „Sinkumarin”.
• Preparate care conțin hormon de creștere - "Getropin", "Neotropin", "Dinatrop". Acestea vă permit să corectați decalajul în dezvoltarea fizică.
• Medicamente care vindecă rănile și stimulează circulația sângelui în formarea ulcerelor - „Mefanat”, „Bepanten”.
• Medicamente hipoglicemice pentru diabetul zaharat - „Diabeton”, „Maninil”, „Glyformin”.

Procedurile de fizioterapie sunt efectuate cu scopul de a afecta articulațiile rigide și rigide. Pacienților li se prescrie electroforeză, reflexoterapie, terapie de exerciții, raze infraroșii, proceduri de apă, terapie cu nămol, terapie UHF, magnetoterapie. Pacienților cu progeria li se arată o nutriție adecvată, îmbogățită cu vitamine și oligoelemente, activitate fizică moderată, plimbări lungi în aerul proaspăt și odihnă bună.

Bebelușii sunt alimentați printr-un tub cu formule speciale de lapte care conțin aditivi pentru creșterea în greutate corporală. Dinții de lapte sunt îndepărtați, făcând loc pentru dinții permanenți, care erup rapid la copiii bolnavi. Specialiștii monitorizează starea sistemului cardiovascular, ceea ce face posibilă identificarea în timp a bolilor de început. Tratamentul chirurgical este indicat și pentru pacienții cu sindrom de îmbătrânire timpurie. Folosind angioplastia sau artera coronariană ocolind grefarea, se restabilește brevetul vaselor de sânge.

Progeria este o patologie incurabilă, a cărei dezvoltare nu poate fi oprită. Tratamentul experimental la adulți cu celule stem și inhibitori de farnesiltransferază face posibilă restabilirea stratului de grăsime subcutanat, greutatea totală și reduce fragilitatea oaselor. Prognosticul bolii este întotdeauna defavorabil. Pacienții mor din cauza insuficienței coronariene acute sau a oncopatologiei. Prevenirea progeriei este imposibilă datorită faptului că boala are o natură genetică. Terapia pe tot parcursul vieții nu poate decât să faciliteze și să prelungească viața pacienților. Îngrijirea continuă, îngrijirea cardiacă și terapia fizică sunt direcțiile principale în tratamentul bolii.

Video: Exemple de persoane cu sindrom de îmbătrânire prematură

Video: Emisiune TV despre persoanele cu Progeria

În octombrie 2005, într-o clinică din Moscova, medicii au efectuat prima operație la un pacient care suferă de sindrom de îmbătrânire prematură. Progeria este o boală foarte rară. Luminarele medicale din întreaga lume susțin că din momentul în care această boală „se trezește” în organism, oamenii trăiesc în medie doar 13 ani.

Conform statisticilor, aproximativ 1 din 4 milioane de oameni se nasc cu un astfel de defect genetic. Progeria este împărțită în copilărie, numită sindrom Hutchinson-Guildford, și progeria la adulți, sindromul Werner. În ambele cazuri, se produce o defalcare a mecanismului genic și începe o epuizare nefirească a tuturor sistemelor de susținere a vieții. Odată cu sindromul Hutchinson-Guildford, dezvoltarea fizică a copiilor este întârziată, în timp ce semne de gripare senilă, chelie și riduri apar în ele chiar în primele luni de viață.

Până la vârsta de cinci ani, un astfel de copil suferă de toate afecțiunile senile: pierderea auzului, artrita, ateroscleroza și nici nu trăiește până la 13 ani. Odată cu sindromul Werner, tinerii încep să îmbătrânească rapid la vârsta de 16-20 de ani, iar până la vârsta de 30-40 de ani, astfel de pacienți mor cu toate simptomele bătrâneții extreme.

Nu există nici o cură pentru progeria - folosind toate progresele științifice, puteți încetini procesul ireversibil.

Cazurile de îmbătrânire bruscă sunt foarte prozaice: un copil care trăiește în condiții normale la început surprinde pe alții prin dezvoltarea rapidă a acestuia. La o vârstă fragedă, arată ca un adult, apoi începe să arate toate semnele ... apropierii bătrâneții.

În 1716, în orașul englez Nottingham, a murit fiul lui Earl William Sheffield, în vârstă de optsprezece ani, care a început să îmbătrânească la vârsta de treisprezece ani. Tânărul Sheffield arăta mult mai bătrân decât tatăl său: părul cenușiu, dinții pe jumătate pierduți, pielea încrețită. Nefericitul tânăr arăta ca un bărbat bătut de viață, a suferit foarte mult de acest lucru și a acceptat moartea ca izbăvire de chinuri.

Există cazuri de acest gen în rândul reprezentanților familiilor regale. Regele maghiar Ludwig II la nouă ani ajunsese deja la pubertate și era fericit să se distreze cu doamnele curții. La paisprezece ani, a dobândit o barbă groasă, plină și a început să arate cel puțin 35 de ani. Un an mai târziu, s-a căsătorit, iar la vârsta de șaisprezece ani, soția sa i-a dat un fiu. Dar la optsprezece ani, Ludwig a devenit complet gri, iar doi ani mai târziu a murit cu toate semnele de senilitate senilă.

Este curios că nici fiul regelui și nici urmașii săi nu au moștenit o astfel de boală. Din exemplele secolului al XIX-lea, se poate desprinde povestea unei fete simple de la țară, franceza Louise Ravallac. La vârsta de opt ani, Louise, complet maturizată ca femeie, a rămas însărcinată cu un cioban local și a născut un copil complet sănătos. Până la vârsta de șaisprezece ani, avea deja trei copii și părea mai în vârstă decât mama ei, la 25 de ani s-a transformat într-o femeie bătrână în declin și, înainte de a împlini 26 de ani, a murit de bătrânețe.

Soarta celor care au trăit în secolul XX nu este mai puțin interesantă. Unii dintre ei au fost ceva mai norocoși decât alții. De exemplu, Michael Sommers, un rezident al orașului american San Bernardino, născut în 1905, maturizat timpuriu și îmbătrânit, a putut să trăiască până la vârsta de 31 de ani. La început, intrarea super-rapidă la vârsta adultă chiar l-a încântat. Dar când, la șaptesprezece ani, Michael și-a dat seama cu groază că a început să îmbătrânească, a început să facă încercări disperate de a opri acest proces distructiv.

Dar medicii au ridicat din umeri, neputând ajuta cu nimic. Sommers a reușit să încetinească o mică decădere după ce, după ce s-a mutat definitiv în sat, a început să petreacă mult timp în aerul curat. Cu toate acestea, până la vârsta de 30 de ani, s-a transformat într-un bătrân, iar un an mai târziu a fost ucis de o gripă obișnuită. Printre alte fenomene similare, o putem distinge pe engleza Barbara Delin, care a murit în 1982, la 26 de ani.

Până la vârsta de 20 de ani, care a reușit să se căsătorească și să aibă doi copii, Barbara a îmbătrânit repede și ireversibil. De aceea a părăsit-o tânărul ei soț, care nu voia să trăiască cu „vechea ruină”. La vârsta de 22 de ani, de la deteriorarea sănătății și șocurile pe care le-a îndurat, „bătrâna” a devenit orbă și până la moartea sa s-a mutat prin atingere sau însoțită de un câine-ghid, prezentată de autoritățile din Birmingham natal.

Paul Demongeau din orașul francez Marsilia are douăzeci și trei de ani. În același timp, se uită la toți cei 60 de ani și se simte ca o persoană cu vârsta înaintată. Cu toate acestea, el încă nu își pierde speranța că se va întâmpla o minune și se va găsi un mijloc care să-i oprească decrepitudinea rapidă. Fratele său în nenorocire, un sicilian din orașul Siracusa, Mario Termini nu are nici măcar 20 de ani, dar arată mult mai mult de 30. Fiul părinților bogați, Termini nu se leagă de sine, se întâlnește cu frumusețile locale și duce un stil de viață revoltător.

Ce avem?

Oameni „timpurii” trăiau în țara noastră. Chiar și pe vremea lui Ivan cel Groaznic, fiul boierilor Mikhailovs Vasily a murit la vârsta de 19 ani ca un bătrân decretat. În 1968, la 22 de ani, Nikolai Șorikov, muncitor la una dintre fabrici, a murit la Sverdlovsk. A început să îmbătrânească la șaisprezece ani, ceea ce i-a încurcat foarte mult pe doctori. Luminițele medicinii au ridicat din umeri: „Nu se poate!”

Devenit bătrân la vârsta când totul începe, Nikolai și-a pierdut tot interesul pentru viață și s-a sinucis prin înghițirea pastilelor ... Și treisprezece ani mai târziu, „bătrânul” de 28 de ani, Serghei Efimov, a murit la Leningrad. Perioada lui de tinerețe s-a încheiat până la vârsta de unsprezece ani și a început să îmbătrânească vizibil după douăzeci de ani și a murit un bătrân decretat, pierzând aproape complet capacitatea de a gândi în mod sensibil cu un an înainte de moartea sa.

Genele sunt de vină

Mulți oameni de știință cred că principala cauză a acestei boli este o mutație genetică care duce la acumularea unor cantități mari de proteine \u200b\u200bîn celule. Psihicii și magii susțin că există metode speciale de a trimite „răsfăț” pentru a îmbătrâni o persoană.

Apropo, această boală apare nu numai la oameni, ci și la animale. De asemenea, au cicluri de viață și perioade, uneori merg în funcție de scenariul unui an în trei, sau chiar zece ani. Poate că soluția problemei va fi găsită tocmai după mulți ani de experimente pe frații noștri mai mici.

Cercetătorii de la Universitatea din California au descoperit că un medicament numit inhibitor al farnesil-transferazei reduce semnificativ rata simptomelor îmbătrânirii premature la șoarecii de laborator. Poate că acest medicament va fi util pentru tratarea oamenilor.

Așa caracterizează Igor Bykov, candidatul științelor biologice, simptomele bolii la copii: „Progeria apare brusc odată cu apariția unor pete de vârstă mare pe corp. Atunci adevăratele afecțiuni senile încep să depășească oamenii. Ele dezvoltă boli de inimă, vasele de sânge, diabetul, părul și dinții cad, grăsimea subcutanată dispare. Oasele devin fragile, pielea încrețită și corpurile aglomerate. Procesul de îmbătrânire la astfel de pacienți are loc de aproximativ zece ori mai rapid decât la o persoană sănătoasă. Răul este cel mai probabil înrădăcinat în gene. Există o ipoteză că încetează brusc să ofere celulelor o comandă de a se împărți. Iar cele se deteriorează rapid ".

Genele încetează să ofere celulelor o comandă de a se împărți, se pare, din faptul că capetele ADN-ului din cromozomi sunt scurtate, așa-numitele telomere, a căror lungime se presupune măsurată de durata vieții umane. Procese similare au loc la oameni normali, dar mult mai lent. Dar este complet de neînțeles ca urmare a faptului că telomerele de tulburare sunt scurtate și accelerarea îmbătrânirii începe de cel puțin 10 ori. Oamenii de știință încearcă acum să prelungească telomerele folosind enzime. Au existat chiar rapoarte conform cărora geneticienii americani au fost capabili să prelungească viața muștelor în acest fel. Dar rezultatele care pot fi aplicate în practică sunt încă departe. Oamenii nu pot fi ajutați chiar și la nivelul experimentelor. Din fericire, boala nu este moștenită.

Se presupune că eșecul în genom are loc în perioada dezvoltării intrauterine. Până acum, știința nu poate urmări și gestiona acest eșec: poate afirma doar un fapt, dar poate în viitorul apropiat gerontologia va răspunde lumii la această întrebare.