Bolile incluse în grupul HDPZ apar ca urmare a unei transformări maligne a unei celule stem hematopoietice polipotenice măduvă osoasă și proliferarea clonală ulterioară a celulelor uneia sau mai multor linii de mielopie care păstrează capacitatea de a face diferența.
Conform clasificării V. Eliminați un grup de HDPZ adevărat și un grup de boli mieloproliferative / mielodisplazice (MPZ / MDZ).
HPPZ aparține:
1. Mielomoza cronică (BCR / ABL pozitiv)
2. Leucemia cronică neutrofilă
3. Leucemia eozinofilă cronică / sindromul hiperoeozinofilic
4.
5.
6.
7. Boala mieloproliferativă, non-clasificată.
Grupul MPZ / MDZ include:
1. Leucemia mielocieptară cronică
2. cronică atipică leucemie mieloidă
3. Leucemia mielocital juvenilă.
În ICB-10 HPPZ este considerat în grupul de boli tumorale:
D45 - Adevărata policithemie;
D47.3 - trombocitemie esențială (hemoragică);
C92.1 - Leucemie mieloidă cronică. Mielofibroză idiopatică.
Mielomoza cronică
Epidemiologie. Ponderea HML reprezintă 15-20% din toate cazurile de leucemie la adulți și 5% la copii.
Incidența HML este de 15 cazuri noi pe milion pe an. Boala se găsește în primul rând printre persoanele de 30-70 de ani, vârful morbidității este de 30-50 de ani.
Bărbații și femeile suferă de HML la fel de des de des.
Etiologie Necunoscut, ca și pentru toate tumorile.
La posibilă factori etiologici Includeți doze mici radiația ionizantă, rând substanțe chimice.
Patogeneză. Momentul de plecare în dezvoltarea HML este mutația somatică a unei celule stem hematopoietice pluripotenice. Baza de mutație este translocarea încrucișată a materialului cromozomial între cromozomii 9 și 22 cu formarea cromozomului de pH și oncogenul himeric BCR / ABL pe 22 cromozom.
În unele cazuri (frecvența nu depășește 5%) cu un studiu citogenetic standard, nu este posibilă detectarea cromozomului de pH, în timp ce studiul genetic molecular relevă prezența unui oncogen BCR / ABL.
Produsul acestei gene himerice cu HML este proteina P-210, care este cu tirozin kinaza cu creșterea activitățiiCa rezultat, funcționarea normală a celulei este deranjată de transformarea malignă, proliferarea necontrolată a celulelor hematopoietice.
Pentru HML, se disting trei faze:
Cronica (implementată) se caracterizează prin proliferarea celulelor de germinare mielooidă (granulocite, megaknocitare) cu diferențierea celulelor conservate.
Etapa de accelerare se caracterizează prin dezvoltarea rezistenței la o terapie și semănarea unei noi clone de celule maligne cu o unitate de diferențiere la nivelul celulelor BLAST.
Mantaua noii clone se bazează pe mutații secundare din celulele tumorale.
Încălcarea de maturare duce la o creștere a măduvei osoase și sânge periferic Numărul de celule imature - explozii și promoelocite, criza mai gravă se caracterizează printr-o predominanță a clonei cu o unitate de diferențiere pe clona BCR / ABL.
Măduvă osoasă prezentată cantitate mare Celulele BLAST (aceste celule pot purta markeri pe membrana lor citoplasmatică, indicând apartenența lor atât la varietățile mieloid cât și limfoide).
Imagine clinică.
Stadiul cronic (implementat) HML (în medie timp de 3-5 ani).
Începutul bolii efectuează asimptomatice la 30-50% dintre pacienți, diagnosticul este dezvăluit din întâmplare examinarea planificată.
Plângerile de slăbiciune, transpirație, temperatura subfebrilă, durerea în hipocondriul stâng apar numai cu o imagine detaliată a bolii. Cu un conținut ridicat de leucocite în sângele periferic (câteva sute de mii într-un mic microliter), mizele leucocitelor se pot dezvolta, manifestarea tulburărilor circulative, în primul rând în creier.
Decizia celulară ridicată poate duce la o creștere a conținutului acid uric și apariția iritării pielii și mâncărime de piele.
Hemograma: leucocitoză datorată apariției în sângele periferic, împreună cu leucocitele nucleare de segmentare ale neutrofilelor imature (pulis, metamielocite, mielocite, un singur promoelocite și celule de explozie).
Adesea, există o creștere simultană a numărului de bazofile și eozinofile - "asociație eozinofilă bazofilă".
Numărul de eritrocite și NY în majoritatea cazurilor se află în mod normal sau mai mult.
Numărul de trombocite este normal sau ridicat. Toate celulele sanguine au pH-cromozom și gena BCR / ABL.
Accelerarea fazelor (6-8 luni): Există semne de progresie de leucemie: febră, dureri osoase, sporind splenomegalia, la 25% dintre pacienți - o creștere noduli limfatici.
Hemograma: leucocitoză (50-500) x 10 * 9 / l. Cantitatea de celule BLAST în sângele periferic sau măduvei osoase de la 10 la 19% (în funcție de anumiți autori - până la 29%), numărul de explozii și promoelocite sunt mai mari de 30%, caracterizat prin bazofilie mai mult de 20%, crom normal sau anemie hiperchromică, trombocitoză persistentă sau trombocitopenie. Nu sunt legate de terapie.
Apar mutațiile cromozomale suplimentare (cromozomul de pH suplimentar, trisomia 8, izocromozomul 17, etc.).
Criza blanoasă ( durata medie Faze 3-6 luni): anemie, trombocitopenie, semne de focare extraponabilă. Manifestări de impact diabetă hemoragică Tipul patechicat asociat trombocitopeniei.
Febra caracteristică, durerea oaselor încăpățânate, epuizarea rapidă, creșterea rapidă în splină și ficat.
Hemograma și mielomul: numărul de explozii din măduva osoasă și sângele periferic este mai mare de 30%.
Diagnosticare. Examenul morfologic Sângele și măduva osoasă confirmă prezența procesului mieloproliferativ.
Diagnosticul HML este confirmat de un studiu citogenetic care dezvăluie prezența cromozomului Philadelphia și a genei BCR / ABL.
Rezoluția studiului citogenetic standard este de 5%, metoda de hibridizare fluorescentă in situ (pește) - 1 celulă leucemică pe 200-500 normal.
Polimerazic reacție în lanț Utilizate atât pentru diagnostic, cât și pentru monitorizarea bolii minime reziduale.
Diagnostic diferentiat.
1. Cu reacții leucemoide pe tipul neutrofilic (neutrofile mai mult de 7,5x10 * 9 / L - Sharp și infecții cronicenecomunicabil boli cronice, acidoză diverse natură, pe fundalul terapiei cu corticosteroizi, cronică anemie hemolitică).
2. Alți HPS și MPZ / MDZ.
3. S. leucemie acută (în stadiul cablajului).
Criteriul de diagnosticare este prezența sau absența unui cromozom de pH și BCR / ABL specifice pentru markerul HML.
Tratament. În ciuda apariției de noi droguri eficiente, cum ar fi imatinib, dasatinib și nilotinib, transplantul alogenic al GSK la copii și tineri (mai mici de 50 de ani) este în continuare terapia de alegere și vă permite să vindecați un anumit grup de pacienți.
Rata de recuperare din grupul de pacienți cu transplant alogene conexe este de 60%, cu transplant non-standard - aproximativ 50%.
Dacă pacientul are potențialii donatori, este necesar să se rezolveze posibilitatea transplantului alogen, determinând nivelul de risc din transplantare.
Cele mai bune rezultate Arătând TGSK IN faza cronică., în primii 2 ani de la diagnosticare.
Având în vedere o scădere semnificativă a mortalității în tratamentul Ghajem (Imatinib), poate fi recomandat tuturor pacienților ca primă linie de terapie.
În faza cronică a dozei de Gillih - 400 mg / zi zilnic, în faza de accelerare și criză de sablare - 600-800 mg / zi.
Million este un inhibitor tirozin kinazei, mecanismul său este de a bloca activitatea proteinei P-210-BCR / ABL-tirosin kinazin, care joacă un rol-cheie în patogeneza HML.
Când numiți o Glijjek ca prima linie de terapie, frecvența răspunsurilor citogenetice complete după 12 luni de tratament este de 75-95%, în faza de accelerație - 24-17%, în faza chip de sablare - 16-7%.
Hidroxiimozea (hidraulică, litinal) poate fi atribuită ca prima linie de terapie cu aproape toți pacienții pentru a reduce masa tumorii în timpul perioadei de examinare și abordează problema tacticii ulterioare de tratament.
Doza de hidrae este determinată ținând cont de numărul de leucocite și greutatea pacientului. Cu leucocitoză, mai mult de 100x10 * 9 / L - 50 mg / kg / zi, în viitor, cu o scădere a numărului de leucocite, doza este redusă: cu leucocitoză (40-100) x 10 * 9 / l - 40 mg / kg / zi, (20-40) x10 * 9 / l - 30 mg / kg / zi, (5-20) x10 * 9 / l - 20 mg / kg / zi.
Referitor-a (intron a, Roferon A, reforma).
Utilizarea reafirului vă permite să creșteți timpul de supraviețuire în comparație cu chimioterapia (hidraulică, busulfan).
O doză optimă de 5 milioane / m2 / zi.
Pentru un grup cu risc scăzut, supraviețuirea de 10 ani a pacienților cu un răspuns citogenetic complet este de 100%, cu un răspuns citogenetic mare - 76-78%, pentru restul - 45-48%.
Busulfan - Datorită apariției unor medicamente mai eficiente pentru tratamentul medicamentelor, utilizarea Busulfanului este în prezent limitată. Trebuie remarcat faptul că utilizarea buleralfanului ca prima linie de terapie agravează semnificativ rezultatele transplantului de măduvă osoasă.
Pentru terapia rezistentă la ursul pacienților sunt utilizați și treceți în stadiu. studii clinice Medicamente anti-aleatoare ale noii generații de dazatinib și nilotinib, în \u200b\u200beficiența lor depășind HYL.
Criteriile de remisiune hematologică (estimată de numărul de leucocite în sângele periferic și exprimarea splenomegaliei): Leukocitele complete<9х10*9/л, нормализация формулы, отсутствие спленомегалии; частичная - лейкоциты <20х10*9/л, спленомегалия персистирует; отсутствие (ремиссии) - лейкоциты >20x10 * 9 / l, splenomegalie rezistentă.
Criteriile unui răspuns citogenetic (determinat de procentul celulelor pozitive detectate în măduva osoasă): celulele full-pozitive sunt absente; Celulele mari - pozitive<35%; малый - Ph-позитивные клетки 35-95%; отсутствие - Ph-позитивные клетки >95%.
Prognoza.
Speranța medie de viață a pacienților din faza cronică pe fundalul terapiei standard este de 5-7 ani și depinde de sensibilitatea față de sesizare.
Transplantul de măduvă osoasă vă permite să vindecați 50-60% dintre pacienți, eficiența traducerii depinde de faza bolii.
Nu există rezultate pe termen lung asupra terapiei.
Prevenirea.Prevenirea eficientă a HML, ca și alte stări neoplazice, nu există.
Conținutul articolului
Mielomoza cronică - Tumoarea, substratul celular constituie granulocite, în principal neutrofile. Mieolomicoza cronică se dezvoltă în oameni de orice vârstă, mai des la vârsta de 20-50 de ani, bărbații și femeile sunt bolnavi de aceeași frecvență.Etiologie și patogeneză a mielolecozei cronice
Efectul asupra dezvoltării mielolecozei cronice a radiațiilor ionizante, se observă agenți chimici. Boala este asociată cu cromozomul cromalical de anomalie chromosomal caracteristic (pH "), care apare datorită translocării reciproce a unei porțiuni a umărului lung al cromozomului 22 pe cromozomul 9. Mecanismul biologic al acestei afecțiuni cromozomiale nu este suficient de studiat; Conform datelor moderne, cromozomul de restructurare, inclusiv apariția pH-aHromozomilor, poate fi o consecință a activării oncogenelor celulare - loci genetice pe ADN-ul uman, ADN-ul omolologic al virușilor care cauzează tumori maligne la animalele infectate. PH "-HROMOSOME se găsește în mielomicoza cronică în toate celulele de linii marginale osoase, cu excepția macrofagelor și a limfocitelor T, ceea ce indică probabilitatea de mutație a celulei predecesoare polipotenice timpurii.Dezvoltarea mielolecozei cronice trece prin două faze - cronică și acută (criză blanică). Faza dominantă este rezultatul progresiei tumorii, în această perioadă boala seamănă cu leucemia acută, ca în măduva osoasă și pe periferia se găsesc într-un număr mare de celule de explozie. Caracterul malign al fazei Blass este reflectat în schimbările citogenetice: în afară de pH -HROMOSomes și alte tulburări ale cariotipului sunt adesea găsite (cromozomul de trisomie 8, 17, 22).
Clinica de mielolecoză cronică
În momentul diagnosticului, pacienții dezvăluie de obicei leucocitoză neutrofilă și o creștere a splinei. În perioada inițială, plângerea poate fi absentă și boala este diagnosticată din întâmplare în studiul sângelui, apoi apar simptome generale - slăbiciune, oboseală rapidă, scădere în greutate, disconfort în cavitatea abdominală. Splenomegalia este adesea semnificativă, apar atacurile de inimă ale splinei. Ficatul este de obicei crescut, infiltrarea leucemică a altor organe - inimi, plămâni, rădăcini nervoase sunt posibile.Datele de laborator pentru mielolecoza cronică
În stadiul detaliat al mielolecozei cronice, numărul de leucocite ajunge la 200-400-109 / l, iar în unele cazuri - 800-1000-109 / l. O trecere la mielocite și promoelocite este determinată în leucelograma, pot apărea mieloblaste unice, de obicei numai cu leucocitoză ridicată.Un semn hematologic important care apare în stadiile incipiente ale bolii este acela de a crește conținutul bazofilurilor, precum și eozinofilele de diferite grade de maturitate. Procedeele sunt normale sau mai adesea crescute pe o perioadă lungă de boală; Trombocitopenia are loc în stadiul final sau ca urmare a tratamentului cu chimioterapie. Anemia apare, de asemenea, în majoritatea cazurilor atunci când progresează procesul. Dezvoltarea anemiei se datorează influenței unui splină hiperplassen, precum și a hemolizei ascunse. În mielomicoza cronică a leucocitozei poate fi însoțită de o creștere a nivelului de cianocobalamină în seric, precum și o creștere a legării de cianocobalam Abilitate, hiperuricemie. Aproape toți pacienții au o scădere semnificativă a activității fosfatazei alcaline în granulocite.
În studiul măduvei osoase, obținut prin puncție stern, se detectează un număr crescut de celule (mielocarocite), în timp ce imaginea citologică este aproape identică cu imaginea sângelui, dar, spre deosebire de frotiurile din sângele periferic, există eritroblaste și megacariocite. Pentru mielocoza cronică, o creștere a numărului de megacariocite, persistente în timpul unei perioade semnificative de boală. Scăderea numărului lor în măduva osoasă are loc în paralel cu scăderea numărului de plăci de sânge în sângele periferic atunci când procesul leucemic este exacerbată. În treparea măduvei osoase, chiar și cu un nivel relativ scăzut de leucocite în sânge, a Pronunțată hiperplazia în trei trepte de țesături mieloidă este de obicei observată, lipsa de grăsime. Imprimarea unui splină mărită Etapele bolii sunt predominanța celulelor mieloid.
Mielomoza cronică Este singura leucemie în care este detectat un marker cromozomic al celulelor leucemice (în 90% din cazuri). "Versiunea condusă a mielolecozei cronice are loc la copii și la adulți, este caracterizată printr-un curs nefavorabil Și o speranță medie medie de viață a pacienților cu faza asemănătoare a bolii durează 3-5 ani, după care apare exacerbarea bolii, se dezvoltă criza de prostrate, timp în care mai mult de 85% dintre pacienți mor. O parte din pacienți, tranziția spre faza Blass durează doar câteva săptămâni de la apariția primelor semne ale bolii. Uneori, boala este diagnosticată mai întâi în această fază, diferența față de leucemia acută constă în prezența pH-aHromozomilor. Nu există nici un test specific, care poate fi prezis de atacul unei crize adezive, în același timp, mai devreme Semnele sunt cunoscute - leucocitoză, splenomegalie, anemie progresivă, trombocitopenie, refractară la terapia eficientă anterior. Unii pacienți pot părea tumori extrașterilale, mai des în ganglionii limfatici sau în piele sau se dezvoltă osteoliza.
Faza dominantă în caracter (origine) este un mieloid sau limfoid. Criza mieloblastică seamănă cu mielomicoza acută, în 1/3 cazuri, celulele Blast au caracteristici ale limfoblastelor, conțin TDT și un antigen comun de limfolecoză acută; Caracteristicile celulelor BLAST sunt importante atunci când aleg terapia unei crize de explozie.
Diagnosticul și diagnosticul diferențial al mielolecozei cronice
Mielolicocitoza cronică este diagnosticată pe baza detectării leucocitozei neutrofile pronunțate, cu o schimbare spre stânga, splenomegalia. Diagnosticul diferențial se efectuează cu reacții leucemoide ale tipului mieloid asociate cu infecțiile și tumorile. Spre deosebire de mielolecoza cronică, cu reacții de leucemoizi, activitatea fosfatazei alcaline în neutrofile este semnificativ crescută și nu există pH-Hromosom. O variantă fertilă a bolii cu încă. Mall pentru a crește numărul de leucocite și trombocite de sânge trebuie să fie diferențiate cu boli de mieloproliferative apropiate - mieloză sublemică și, uneori, Eritreia.Mieloomicoza cronică este procesul de mutație a celulelor polipotente și reproducerea în continuare a granulocitelor necontrolate. Potrivit statisticilor, mielomicoza este de 16% din totalul hemoblastozei grupului de vârstă mijlocie, precum și 8% sunt toate celelalte grupe de vârstă. Boala se manifestă, de obicei, după 31 de ani, iar vârful activității scade timp de 45 de ani. Copiii sub vârsta de 12 ani sunt rar bolnavi.
Myelolomoza cronică la fel de uimitoare a corpului unui bărbat sau al unei femei. Recunoașterea cursului bolii este dificilă, deoarece Procesul este inițial asimptomatic. Adesea, mieloleikoza se găsește în etapele ulterioare și apoi supraviețuirea este redusă.
Conform ICD-10, boala are o clasificare: cu 92.1 - leucemie mielocitantă cronică.
Cauzele mieolecozei cronice
Patogeneza mielolecozei provine din mielosa. În timpul anumitor factori, apare o clonă de cușcă tumorală, care este capabilă să diferențieze celulele albe din sânge responsabile pentru menținerea imunității. Această clonă reproduce în mod activ în măduva osoasă, excluzând germenii utile de formare a sângelui. Sângele este saturat cu neutrofile în cantități egale cu celule roșii din sânge. De aici se dovedește numele - blonda.
Splina unei persoane ar trebui să efectueze caracteristica de filtrare a acestor clone, dar datorită cantităților mari, corpul nu face față. Splinele crește patologic. Procesul de formare a metastazelor și distribuției în țesuturile și organele vecine începe. Apare leucemie acută. Există o deteriorare a țesăturilor, inimilor, rinichilor și plămânilor hepatice. Anemia este îmbunătățită, iar starea corpului duce la moarte.
Experții au arătat că HML este format sub influența următorilor factori:
- Iradierea radiațiilor.
- Viruși.
- Câmpuri electromagnetice.
- Substanțe chimice.
- Ereditate.
- Primind citostatice.
Etape de dezvoltare a patologiei
Este obișnuit să aloce principalele trei etape ale bolii:
- Inițial - datorită unei creșteri minore a splinei, precum și o creștere a leucocitelor în compoziția sângelui. În acest stadiu, pacienții sunt monitorizați, fără a numi un tratament specific.
- Expandate - semne clinice dominate. Pacientul a prescris medicamente specializate. Mieloide, situată în mielose și splină, crește. Rar înfrângerea afectează sistemul limfatic. Există un aranjament de țesut conjunctiv în măduva osoasă. Infiltrarea hepatică pronunțată. Splina este compactată. Când se simte, apare durerea intensă. După atacul de inimă de tăcere, zgomotele de frecare ale peritonesei sunt legate de zona afectată. Este posibilă creșterea temperaturii. Probabilitate ridicată de deteriorare a organelor vecine: ulcerul stomacului, pleurisul, hemoragia ochiului sau pneumoniei. O cantitate imensă de acid uric formată în timpul dezintegrării neutrofilelor contribuie la formarea pietrelor în canalele urinare.
- Terminal - apare o scădere a nivelului trombocitelor, se dezvoltă anemia. Complicațiile apar sub formă de infecții și sângerări. Lakemoid Infiltration provoacă înfrângerea inimii, a rinichilor și a plămânilor. Splina ocupă cea mai mare parte a cavității abdominale. Pe piele există spoturi dense înalte înalte. Deci, se pare infiltratul tumorii. Ganglionii limfatici cresc datorită formării tumorilor în sarcom. Sarcoidul tip de tumoare poate apărea și dezvolta în orice organ sau chiar osos uman. Se afișează semne de hemoragie subcutanată. Conținutul mare de leucocite provoacă dezvoltarea sindromului de hiperlaccoloză, în care are loc înfrângerea CNS. Tulburările mintale și deteriorarea vederii sunt, de asemenea, observate datorită edemului nervului optic.
Criza blasă este o deteriorare accentuată a mielolecozei. Starea pacientului este grea. Cea mai mare parte a timpului petrec în pat, nu este capabil să se întoarcă. Pacienții sunt puternic epuizați și pot suferi de dureri puternice în oase. Capacele pielii dobândesc o nuanță strălucitoare. Ganglionii limfatici sunt pietriș, mărită. Organele abdominale, ficat și splină, realizează dimensiuni maxime. Cea mai puternică infiltrare afectează toate organele, cauzând insuficiența care duce la moarte.
Simptomatica bolii
Perioada cronică are loc în medie până la 3 ani, cazuri izolate - 10 ani. În acest timp, este posibil ca pacientul să nu fie suspectat de prezența câtorva. Rareori dau importanța simptomelor neobișnuite, cum ar fi oboseala, dezascultarea dizabilității, un sentiment de abdomen complet. La inspecție, se detectează o creștere a dimensiunii splinei și un nivel crescut de granulocite.
În stadiile incipiente ale HML, se poate observa o scădere a hemoglobinei de sânge. Se afișează anemia normochromică. Ficatul în mielomicoză cronică crește, precum și splina. Extinderea ererocitelor are loc. În absența controlului medical, boala accelerează dezvoltarea acesteia. Analizele sau starea generală a pacientului poate indica trecerea la faza de deteriorare. Pacienții sunt obosiți rapid, suferă de amețeli frecventă, sângerare, ceea ce este dificil de a se opri.
Tratamentul efectuat în etapele ulterioare nu reduce nivelul leucocitelor. Se observă apariția celulelor BLAST, există o schimbare a funcțiilor lor (un fenomen caracteristic pentru o tumoare malignă). Pacienții cu HML scade sau un apetit complet absent.
Evenimente de diagnosticare
Specialistul efectuează o examinare aprofundată a pacientului și scrie o anamneză cu istoria bolii. Apoi, medicul numește analize clinice și alte teste de sânge. Primul indicator este creșterea granulocitelor. Pentru diagnostic mai precis, se face o cantitate mică de măduvă osoasă și efectuează cercetări privind histologia.
Punctul final este diagnosticat cu un studiu al unei reacții în lanț a polimerazei cu transcripția inversă la prezența cromozomului filadelfian.
Myelolomicoza cronică poate fi confundată cu mieloscleroza difuză. Pentru a determina cu precizie o examinare radiografică, pentru prezența sau absența secțiunilor sclerozei pe oasele plate.
Cum de a trata mielomicoza?
Tratamentul mielolecozei cronice se efectuează în următoarele moduri:
- Transplantul de măduvă osoasă.
- Iradierea.
- Chimioterapie.
- Rezecția splinei.
- Îndepărtarea leucocitelor din sânge.
Chimioterapia se desfășoară cu astfel de medicamente, cum ar fi: SPRITES, Meloshan, MeloShek etc. Metoda cea mai eficientă este transplantul de măduvă osoasă. După procedura de transplant, pacientul trebuie să fie în spital sub supravegherea medicilor, deoarece O astfel de operațiune distruge întreaga imunitate a unei persoane. După un timp, vine o recuperare completă.
Chimioterapia este adesea completată de iradiere dacă nu are efectul dorit. Radiația gamma afectează zona în care se află splina dureroasă. Aceste raze împiedică creșterea celulelor anormal în curs de dezvoltare.
Dacă este imposibil să restaurați funcția splinei, ei își îndeplinesc rezecția în timpul perioadei de criză penală. După intervenția chirurgicală, dezvoltarea generală a patologiei încetinește și tratamentul cu medicamente îmbunătățește eficiența.
Procedura Leukaferzez se efectuează la cel mai înalt nivel de leucocite. Procedura este similară cu plasmaferele. Cu ajutorul unui aparat special, toate leucocitele sunt îndepărtate din sânge.
Speranța de viață în mielolecoza cronică
Principalul număr de pacienți moare în a doua sau a treia etapă a bolii. Aproximativ 8-12% mor după detectarea mielolecozei cronice în primul an. După etapa finală, rata de supraviețuire este de 5-7 luni. În cazul unui rezultat pozitiv după etapa terminală, pacientul poate deține aproximativ un an.
Potrivit statisticilor, durata medie a duratei de viață a pacienților cu HML în absența tratamentului necesar de 2-4 ani. Utilizarea în tratamentul citostaticii prelungește viața de până la 4-6 ani. Transplantul de măduvă osoasă prelungește viața mult mai mult decât alte tratamente.
Leucemia mieloidă cronică (HML, mielomicoză cronică) - o boală malignă care afectează celulele stem de măduvă osoasă hematopoietică. Cu HML, mutațiile genetice afectează versiunile imature ale celulelor mieloid, care creează povestiri de sânge roșu, trombocite și majoritatea tipurilor de celule albe (cu excepția limfocitelor). Această modificare conduc la formarea unei gene anormale BCR-ABL, care transformă celulele sănătoase în leucemică. Celulele maligne sunt formate în măduva osoasă și distribuite în corp prin sânge. Se dezvoltă destul de încet, dar este capabil să crească într-o formă acută de boală dificil de tratat.
În avantajul acestei boli se dezvoltă la adulți și episodic la copii.
Înscrieți-vă pentru o consultare
Ce este leucemia?
Leucemia afectează celulele măduvei osoase din sânge. O specie din aceste celule suferă schimbări, devine leubă, procesul normal de coacere este rupt. Procesul de divizare este accelerat. Celulele maligne nu mor așa cum ar trebui. Acest lucru le permite să se acumuleze în măduva osoasă, deplasând celule sănătoase. La un moment dat, părăsesc măduva osoasă și pătrunde în sânge, mărind cantitatea de celule albe din sânge. Constatarea în sânge, celulele patologice au ocazia de a distribui în alte organe, perturbând astfel procesul de funcționare normală.
Ce este leucemia cronică?
Caracterul cronic sau acut al leucemiei depinde de numărul de celule anormale, care sunt imature (mai mult ca celulele stem) și mature (vin la celule sanguine sănătoase).
În fluxul cronic al celulei poate fi matur parțial și nu complet. Ele seamănă cu celulele normale, dar nu sunt capabile să lupte împotriva procesului infecțios. Celulele patologice trăiesc mai mult, acumulează și deplasând sănătoși în măduva osoasă. Fluxul leucemiei cronice este destul de prelungit înainte de a provoca probleme, iar majoritatea oamenilor trăiesc cât mai mulți ani. Dar ele sunt, de obicei, mai greu de vindecat decât leucemia ascuțită.
Ce este o mielomicoză?
Indiferent dacă leucemia este mieloidă sau limfocitică depinde de faptul că celulele măduvei osoase afectează procesul oncologic.
Leucemia mieloidă (cunoscută și sub numele de Myoolecitar, Myelogenic sau non-alphocitic) se dezvoltă în celulele mieloid timpurii, care sunt transformate în celule albe din sânge (cu excepția limfocitelor), a celulelor roșii și megacariocitelor.
Un pic mai mult de 10% din toate cazurile de leucemie se încadrează pe mielomicoza cronică. Vârsta medie la momentul diagnosticării HMD este de aproximativ 64 de ani. Aproape jumătate din cazuri sunt diagnosticate la persoane cu vârsta de 65 de ani și peste.
Factorii de risc ai mielecozei cronice
Factorul de risc este influențele externe, precum și orice caracteristici sau proprietăți ale corpului uman, care afectează probabilitatea bolii. De exemplu, radiația solară este un factor de risc pentru cancerul de piele, fumatul - contribuie la apariția unui număr de boli oncologice.
Factori potențiali de risc pentru această boală:
- Efectul dozelor mari de radiații.
- Vârstă.
- Etajul - mai des, boala se dezvoltă la bărbați decât la femei.
Probabilitatea de leucemie mielodină cronică nu afectează fumatul, nutriția, efectele substanțelor chimice sau infecții, genetică.
Întrebați un profesor de întrebări
Sunt cunoscute motivele pentru mielolecoza cronică?
Celulele organismului sănătos cresc și funcționează în principal pe baza informațiilor conținute în cromozomi, care sunt molecule lungi de ADN. ADN-ul este o substanță chimică, care include gene și instrucțiuni privind modul în care celulele trebuie să funcționeze. Asemășițele copiilor și părinților sunt legate de faptul că părinții oferă ADN. Dar genele au un impact mai mult decât o persoană își poate imagina.
La împărțirea celulei, este creată o nouă copie a ADN-ului în cromozomi. Din păcate, în timpul acestui proces, sunt posibile erori care afectează genele în ADN.
Unele gene controlează atunci când celulele ar trebui să crească și să acționeze. Anumite gene care stimulează procesul de dezvoltare sunt oncogene. Altele, încetinirea creșterii, pentru a provoca moartea celulară la momentul potrivit, sunt menționate ca sugestie. Oncologia poate fi provocată de modificările ADN-ului (mutațiile), care contribuie la transformarea în oncogeni sau la închiderea genelor supresoarelor.
În ultimii ani, oamenii de știință au progresat semnificativ în prezentare, deoarece mutațiile din ADN contribuie la transformarea celulelor sănătoase în leucere.
Fiecare celulă a corpului uman conține 23 de perechi de cromozomi. În general, cazurile de mielomicoză cronică apar ca urmare a "înlocuirii" unui material cromozomial între 9 și 22 cromozom în timpul diviziunii celulare: o parte a cromozomului 9 merge la 22 și o parte din 22 - până la 9. Această condiție se numește translocație, este cauza cromozomului de dimensiune redusă 22, această nouă viziune anormală este cunoscută sub numele de cromozomul Philadelphia. Apare în celule patologice de la aproape toți pacienții cu HML.
Schimbul de ADN între cromozomi provoacă formarea unei noi gene (oncogen) numită BCR-ABL. Produce proteină BCR-ABL, care se referă la tipul de tirozin kinază. Această proteină contribuie la creșterea și reproducerea necontrolată a celulelor HML.
La un număr foarte mic de pacienți, celulele patologice conțin proteine \u200b\u200bBCR-ABL fără cromozomul filadelfian. Se presupune că gena este formată într-un alt mod. În cazuri rare, celulele LML nu au o genă menționată mai sus, nici cromozomul Philadelphia. Există o opinie că cauza bolii în această situație poate fi necunoscută oncogenes.
Este posibilă prevenirea apariției acestei boli?
În prezent, nu există nici un mod cunoscut pentru a preveni apariția leucemia mieloidă cronică. Multe tipuri de boli maligne pot fi prevenite prin schimbarea stilului de viață pentru a evita anumiți factori de risc. În cazul unei boli, HML se poate referi doar la efectele dozelor mari de radiații.
Diagnosticul mielomicozei cronice la stadiul inițial al dezvoltării?
LMC detectează uneori atunci când testele convenționale de sânge se efectuează datorită altor boli. În același timp, nivelul ridicat al celulelor albe din sânge sunt detectate în absența semnelor clinice. Este foarte important să recurgeți imediat la ajutorul unui specialist.
Simptomele de mielolecoză cronică
Semnele de HML sunt adesea vagi și cauzate de alte motive. Acestea includ:
- slăbiciune;
- oboseală;
- transpirație de noapte;
- pierderea greutății corporale;
- febră;
- dureri în oase și articulații datorate propagării celulelor leucemice;
- o creștere a splinei (există o masă pe partea stângă a pieptului);
- durere sau sentiment de "supraaglomerare" în abdomen;
- saturație după ce mănâncă chiar și o cantitate mică de alimente.
Cu toate acestea, acest lucru nu este doar simptomele de mielolecoză cronică. Ele pot apărea, de asemenea, cu alte tipuri de cancer și boli non-maligne.
Probleme asociate cu deficitul de celule sanguine
Multe semne de boală se dezvoltă datorită înlocuirii celulelor hematopoietice sănătoase în mediul de măduvă osoasă.
- Anemia este cauzată de un dezavantaj al celulelor roșii din sânge, ceea ce duce la slăbiciune, oboseală și dificultăți de respirație.
- Leucopenia apare din cauza lipsei de leucocite sănătoase, care mărește riscul de infecții. Deși pacienții cu leucemie pot avea un nivel foarte ridicat de leucocite, ele nu pot proteja împotriva infecției, deoarece sunt patologice.
- Neutropenia apare din cauza nivelului insuficient al neutrofilelor, unul dintre tipurile de celule albe din sânge, care protejează împotriva infecțiilor bacteriene.
- Trombocitopenia apare din cauza trombocitelor. Acest lucru duce la vânătăi inexplicabile și excesive sau sângerări. Există sângerări frecvente sau puternice din nas, sângerarea gingiilor. La unii pacienți cu HML, cantitatea de trombocite este foarte mare, cu toate acestea, celulele nu funcționează corect.
Comanda un apel gratuit
Diagnosticarea mielolecozei cronice în evaluare
Mulți pacienți cu LMC nu au simptome la diagnosticare. Leucemia detectează adesea atunci când analizele sunt atribuite în timpul altor probleme de sănătate sau în timpul testului obișnuit. Chiar dacă se observă semnele bolii, ele sunt adesea vagi și nespecifice.
Dacă există suspiciuni de leucemie, medicul va verifica probele de sânge și măduva osoasă să fie încrezători în diagnosticare.
Aspirație și biopsie de măduvă osoasă în Clinica Assute
Aceste 2 teste fac, de obicei, simultan. Probele sunt luate din partea din spate a osului femoral, deși, în unele cazuri, atunci când aspirația, eșantionul poate dura de la stern (piept).
În procesul de aspirație, pacientul este situat pe lateral sau pe stomac. Se folosește un anestezic local analgezic. Subțire, acul gol este injectat în os, cu ajutorul seringii îndepărtați o cantitate mică de lichid de măduvă osoasă. Chiar și cu anestezie, majoritatea oamenilor simt o durere.
Biopsia se face de obicei după aspirație. Se îndepărtează printr-o bucată de oase și măduvă osoasă folosind un ac special de dimensiuni mai mari. Această procedură este, de asemenea, capabilă să provoace o scurtă durere.
Probele sunt trimise la laborator, unde celulele leucemice sunt investigate sub microscop. Aceste teste pot, de asemenea, să atribuie și să verifice eficacitatea terapiei.
Cercetare de laborator.
Pentru diagnosticarea mieolecozei cronice Pot fi efectuate mai multe teste de laborator.
- Test de sânge clinic (plin) măsoară nivelurile de celule diferite - eritrocite, leucocite și trombocite. Majoritatea pacienților cu HML au o cantitate mare de celule albe imature din sânge. Uneori există un număr scăzut de eritrocite sau trombocite. Deși aceste constatări sugerează ideea de leucemie, diagnosticul trebuie confirmat de un alt test de sânge sau de testul care explorează măduva osoasă.
- Testul de sânge biochimic este utilizat pentru a identifica tulburările în lucrarea ficatului sau a rinichiului, provocată de propagarea celulelor leucemice sau rezultată din utilizarea anumitor agenți citostatici.
- Studiul eșantioanelor de sânge și măduvei osoase sub microscop este realizat de un patolog. Dimensiunea și forma celulelor sunt studiate. Celulele imature sunt numite mieloblaste sau explozii. Cantitatea de celule care formează sânge în măduva osoasă este calculată și se numește conceptul de spumă. O măduvă osoasă sănătoasă conține celule de formare și grăsime de sânge. Când există mai mult decât norma celulelor care formează sânge, se numește hiperclelulară, dacă este mai mică este hipocecelulară. La pacienții cu mielomicoză cronică, măduva osoasă este de obicei hipercurrentă datorită acumulării celulelor maligne.
Teste genetice
Testarea genetică este utilizată pentru a detecta cromozomul filadelfian și / sau gena BCR-ABL.
- Cigenetics explorează cromozomii (părțile lor) folosind un microscop pentru a găsi orice modificare. Se studiază combinația de semne de cromozomi sau karyotip. Deoarece cromozomii sunt mai vizibili în procesul de diviziune celulară, eșantionul sanguin sau măduva osoasă trebuie cultivate în laborator. Este nevoie de timp și nu este întotdeauna de succes. Celulele sănătoase conțin 23 de perechi de cromozomi, fiecare dintre care are o anumită dimensiune. Celulele leucemice la mulți pacienți cu HML au cromozom anormal, cunoscut sub numele de Philadelphia, care arată ca o versiune tăiată a cromozomului 22. Acest lucru se datorează translocării cromozomului 9 și 22. Detectarea cromozomului filadelfian este important în diagnosticarea mieolecozei cronice. Chiar dacă nu este detectată, alte teste se găsesc de gena BCR-ABL.
- Hibridizarea fluorescentă in situ (metoda peștelui) este o altă metodă de studiu de către cromozomi. Acest test utilizează coloranți fluorescenți speciali, care sunt îmbinate numai la anumite gene sau segmente de cromozomi. Când peștele HML caută părți ale genei BCR-ABL pe cromozomi. Se utilizează pe probe de sânge și măduvă osoasă fără cultivare celulară, astfel încât rezultatele sunt obținute mai repede decât cu citogenetica.
- Reacția în lanț a polimerazei (PCR) este un test foarte sensibil, care vizează căutarea unei oncogene BCR-ABL în celulele leucemice. Se efectuează pe eșantioane de sânge sau pe măduvă osoasă și poate detecta cantități foarte mici de BCR-ABL, chiar și atunci când medicii nu pot găsi cromozomul de filadelphia în celulele măduvei osoase utilizând testarea citogenetică. PCR se efectuează pentru a diagnostica HML și este, de asemenea, util după tratament pentru a verifica prezența copiilor genei. Dacă acestea sunt încă prezente, aceasta indică conservarea leucemiei, chiar și atunci când celulele sale nu sunt detectate utilizând un microscop.
Metode de vizualizare pentru diagnosticarea mielolecozei cronice
Ele nu se aplică direct diagnosticului HML. Acestea pot fi repartizate pentru a găsi cauza simptomelor sau o creștere a organelor, cum ar fi splina și ficatul.
Kt.
Acest tip de sondaj va detecta dimensiunea nodurilor limfatice sau a altor organe care depășesc norma. CT poate deține dacă, de exemplu, medicul suspectează răspândirea Leukeza în splină.
Tomografia calculată este un tip de studiu cu raze X care produce imagini detaliate, stratificate, inclusiv țesuturi moi (organe interne). Pentru a crea contururi mai clare din zonele anormale, un agent de contrast se efectuează sub formă de soluție sau perfuzie intravenoasă. Uneori se utilizează CT atunci când efectuează o biopsie.
RMN.
Aceasta este o procedură de diagnostic foarte utilă atunci când studiază starea capului și a măduvei spinării. De asemenea, se recomandă să studiezi alte părți ale corpului la. În loc de raze X, RMN utilizează magneți și valuri radio, a cărei energie absoarbe corpul, după care este transformată în imagini foarte detaliate - nu numai secțiunile transversale ale secțiunilor corpului (ca în CT), ci și în secțiuni , lungimea paralelă a corpului. Mai puțin aplicat un material de contrast.
Ecografie
Ultrasunetele implică valuri sonore, care sunt afișate din organele interne, creează un ecou. Acest tip de sondaj în leucemia mieloidă cronică este utilizat pentru a explora ganglionii limfatici situați în apropierea suprafeței corpului sau găsiți organe crescute în interiorul cavității abdominale - rinichi, ficat și splină.
Obțineți un plan de tratament
Leucemia mieloidă cronică (HML) clasat pe locul trei printre toate leucemia. Acesta reprezintă aproximativ 20% din cancerul de sânge. În prezent, în Rusia sunt înregistrate mai mult de 3 mii de pacienți. Cel foarte mic dintre ei are doar 3 ani, cel mai vechi - 90.
Incidența HML Este de 1-1,5 cazuri la 100.000 de populație pe an (15-20% din toate cazurile de gemoblastoză la adulți). Persoanele de vârstă mijlocie de munte sunt bolnavi: vârful morbidității cade la vârsta de 30-50 de ani, aproximativ 30% sunt pacienți cu vârsta peste 60 de ani. Copiii HML apare rareori, făcând mai mult de 2-5% din numărul tuturor leucemiei. Bărbații sunt bolnavi mai des decât femeile (raportul 1: 1,5).
Ce provoacă / cauze leucemie mieloidă cronică:
Ca marea majoritate a altor leucemie, leucemia mieloidă cronică Se întâmplă ca urmare a deteriorării dobândite (adică nu congenitale) a aparatului cromozomial al unei singure celule stem de măduvă osoasă.
Motivul exact pentru o astfel de schimbare în cromozom la pacienții cu HML este încă necunoscut. Cel mai probabil, există un schimb aleatoriu de material genetic între cromozomi, care, într-o anumită etapă a celulelor de viață, se află în imediata apropiere între ele.
Întrebarea efectului asupra incidenței HML a unor factori ca doze mici de radiații, radiații electromagnetice slabe, erbicide, insecticide etc. rămâne o controversată etc. Printre agenții chimici, legătura cu apariția HML este stabilită numai pentru Benzen și YPrit.
Substratul mielolecozei cronice În principal, maturarea și celulele granulocitare mature (metamielocite, tija și granulocitele segmentate).
Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul leucemiei mieloid cronice:
Se crede că rolul-cheie în apariția mielolecozei cronice joacă translocație T (9; 22), ducând la formarea genei himerice BCR-ABL1. În același timp, prima exonă a genei ABL1 este înlocuită cu un număr diferit de 5 "-contali ai genei BCR. Proteinele BCR-ABL himerice (una dintre ele - proteina P210BCR-ABL1 conține domenii N-terminale BCR și C-terminale Domenii ABL1.
Abilitatea proteinelor himerice provoacă transformarea tumorală a celulelor normale de formare a tulpinilor este demonstrată in vitro.
Proteina P210BCR-ABL1 este, de asemenea, evidențiată de experimente pe șoareci care au primit o doză letală de iradiere. Când au transplantat celulele măduvei osoase, care au fost infectate cu gena BCR-ABL1 care transportă retrovirus, la șoareci jumătate au dezvoltat sindromul mieloproliform, asemănător mielomicozei cronice.
Alte dovezi ale rolului proteinei P210BCR-ABL1 în dezvoltarea mielolecozei cronice sunt urmate din experimente cu oligonucleotide antisens, transcrierea complementară a genei BCR-ABL1. Se arată că aceste oligonucleotide suprimă creșterea colonii de celule tumorale, în timp ce colonii normale de granulocite și macrofage continuă să crească.
Mergeul genei BCR cu gena ABL1 duce la faptul că activitatea tirozin kinazei crește, capacitatea sa de a se lega de ADN și legarea la actină este îmbunătățită.
În același timp, un mecanism detaliat pentru renașterea celulelor normale de măduvă osoasă în tumoare necunoscută.
Mecanismul de tranziție a bolii din etapa expandată la Crumul Blastus este, de asemenea, neclar. Clona tumorală este inerentă adunătorului cromozomului: în plus față de translocația t (9; 22), trisomia poate apărea în celulele tumorale pe cromozomul al 8-lea, la ștergerea în 17 ruble. Acumularea de mutații duce la o schimbare a proprietăților celulelor tumorale. Potrivit unor cercetători, rata de dezvoltare a unei crize Blass depinde de localizarea punctului de spargere a genei BCR. Alți cercetători Aceste date resping.
O varietate de mutații ale genei TP53 și a genei RB1 sunt însoțite de un număr de pacienți cu dezvoltarea unei explozii. Ocazional mutațiile sunt genele RAS. Există mesaje unice despre apariția proteinei P190BCR-ABL1 la pacienții cu mielomicoză cronică (se găsește adesea la pacienții cu leucemie limfoblastică acută și, uneori, la pacienții cu leucozami de mieloidă ascuțite), precum și mutațiile genei MYC.
Înainte de criza de explozie, metilarea ADN-ului poate apărea în locusul genei BCR-ABL1.
Există, de asemenea, informații despre participarea la progresia mielolecozei cronice Il-1bet.
Datele prezentate sugerează că progresia tumorii se datorează mai multor mecanisme, dar rolul exact al fiecăruia este necunoscut.
Simptome de leucemie mieloidă cronică:
Momentul de origine leucemia mieloidă cronică, ca orice altă leucemie, nu are simptome și întotdeauna trece neobservate. Simptomul se dezvoltă când cantitatea totală de celule tumorale începe să depășească 1 kilogram. Majoritatea pacienților se plâng de General Malaise. Ei se obosesc mai repede, iar în munca fizică pot avea dificultăți de respirație. Ca rezultat al anemiei, pielea devine palidă. Pacienții pot prezenta disconfort în jumătatea stângă a cavității abdominale cauzate de o creștere a splinei. Adesea, pacienții își pierd greutatea în greutate, marchează transpirația armată, pierderea în greutate și incapacitatea de a transporta căldură. Atunci când inspecția clinică, cel mai adesea singura caracteristică patologică este o creștere a splinei. Creșterea dimensiunii ficatului și a ganglionilor limfatici într-un stadiu incipient al LMC este practic găsit. Aproximativ un sfert din leucemiile myeloid cronice cronice au detectat complet întâmplător, în timpul unui examen medical planificat. Uneori, diagnosticul HML este ridicat pe o scenă mai agresivă - accelerare sau criză de sablare.
Leucemia mieloidă cronică (mieloza cronică) curge în două etape.
Prima etapă este benignă, durează de mai mulți ani, se caracterizează printr-o creștere a splinei.
A doua etapă este malignă, durează 3-6 luni. Splina, ficatul, ganglionii limfatici sunt crescute, infiltrarea leucemică a pielii, trunchiuri nervoase, apar cochilii de creier. Se dezvoltă sindromul hemoragic.
Bolile infecțioase sunt adesea înregistrate. Semne tipice de intoxicație - slăbiciune, transpirație. Uneori, primul simptom este o mică durere, severitatea din hipocondriul stâng, care este asociat cu creșterea în splină, există atacuri de inimă tăcerea. Fără un motiv vizibil, temperatura se ridică, apar dureri în oase.
Într-un caz tipic, leucocitoza neutrofilă se caracterizează (creșterea nivelului leucocitelor neutrofile) cu apariția unor forme tinere de neutrofil, însoțită de o creștere a numărului de trombocite, o scădere a conținutului limfocitelor. Pe măsură ce se dezvoltă boala, anemia și trombocitopenia sunt în creștere. La copii, forma minore de mielolecoză cronică este mai des observată fără a crește numărul de trombocite, dar cu un conținut crescut de monocite. Adesea, numărul de bazofile este adesea în creștere, există un nivel ridicat de eozinofile. În prima etapă benignă a celulelor măduvei osoase în toți parametrii corespund normei. În cea de-a doua etapă a măduvei osoase și a sângelui, apar forme pline de exploatare, există o creștere rapidă a numărului de leucocite din sânge (până la câteva milioane în 1 μl). Caracteristicile caracteristice ale etapei finale sunt detectarea nucleelor \u200b\u200bmegakariocite din sânge, oprimarea formării normale a sângelui.
Boala se desfășoară cronic cu perioade de exacerbare și remisii. Speranța medie de viață este de 3-5 ani, dar există anumite cazuri de flux pe termen lung de mielolecoză cronică (până la 10-20 ani). Imaginea clinică depinde de stadiul bolii.
Prognozaeste ambiguă și depinde de stadiul bolii. În primii doi ani de la diagnosticare, 10% dintre pacienți mor, fiecare an ulterior - puțin mai puțin de 20%. Supraviețuirea medie este de aproximativ 4 ani.
Pentru a determina etapa de boală și riscul de evacuare letală utilizează modele de prognostice. Cel mai adesea, acestea sunt modele bazate pe analiza multifactor a celor mai importante semne prognostice. Unul dintre ele este indicele SoCal - ia în considerare procentajul celulelor BLAST din sânge, mărimea splinei, numărul de trombocite, tulburări citogenetice suplimentare și vârstă. În modelul turneului și al modelului combinat din Kartardzhan, se ia în considerare numărul de semne prognostice nefavorabile. Aceste caracteristici includ: vârsta de 60 de ani și peste; Splenomegalie semnificativă (polul inferior al splinei iese din hipocondruul stâng cu 10 cm sau mai mult); Conținutul celulelor exploze din sânge sau în măduva osoasă, egală sau mai mare de 3% și, respectiv, 5%; Conținutul bazofilurilor din sânge sau în măduva osoasă, egală sau mai mare de 7% și, respectiv, 3%; Nivelurile trombocitelor egale sau depășesc 700.000 1 / μl, precum și toate semnele etapei de accelerare. Dacă există semne listate, prognoza este extrem de nefavorabilă; Riscul de rezultate fatale în timpul primului an al bolii este de trei ori mai mare decât de obicei.
Diagnosticarea leucemiei mieloidice cronice:
Modelul de măduvă de sânge și osos Într-un caz tipic, leucocitoza neutrofilă se caracterizează cu aspectul unor forme tinere de neutrofile, însoțite de hipertromebrocitoză, limfocitonă. Pe măsură ce se dezvoltă boala, anemia și trombocitopenia sunt în creștere. La copii, există mai des o formă juvenilă de mielolecoză cronică fără hiperbocitoză, dar cu monocitoză ridicată. Numărul de bazofile este adesea în creștere, are eozinofilie. În prima etapă benignă a celulelor măduvei osoase în toți parametrii corespund normei. În cea de-a doua etapă a măduvei osoase și a sângelui, apar forme pline de exploatare, există o creștere rapidă a numărului de leucocite din sânge (până la câteva milioane în 1 μl). Caracteristicile caracteristice ale etapei terminale sunt detectarea nucleei megacariocitelor de megakariocite în sânge, oprimarea formării normale a sângelui.
Diagnosticul de leucemie cronică este stabilit pe baza plângerilor, inspecției, testelor de sânge, biopsiei, analizei citogenetice. Ajutați la stabilirea diagnosticului și a unor astfel de metode de examinare de examinare ca PET, CT, RMN.
Diagnosticul se face în imaginea sângelui. Puncția măduvei osoase este crucială. Diagnosticul diferențial se efectuează cu limfografitate și limfozarcomatoză.
Tratamentul leucemiei mieloid cronice:
În stadiul desfășurat al bolii, dozele mici de mielosan sunt prescrise, de obicei în 20-40 de zile. Când leucocitele cad la 15.000-20.000 în 1 pl (15-20 g / l), treceți la doze de susținere. În paralel cu Mielosan, se folosește iradierea splinei. În plus față de Mielosan, este posibilă numirea de mielobrom, 6-mercaptopurină, hexafosfamidă, hidroximeurica. La complotul crizei Blass, un rezultat bun oferă o combinație de medicamente: vincristină-prednison, citozar-romoricină, citocartioguanină. Aplicați transplantul de măduvă osoasă.
Prevenirea leucemiei mieloid cronice:
Ce medici ar trebui să contacteze dacă aveți leucemie mieloidă cronică:
Te deranjează ceva? Doriți să aflați mai multe informații detaliate despre leucemia mieloidă cronică, cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenirea, cursul bolii și respectarea unei diete după aceasta? Sau aveți nevoie de o inspecție? Poti faceți o întâlnire la medic - Clinica Euro.laborator Întotdeauna la serviciul tău! Cei mai buni medici vă vor examina, aflați semne externe și vă vor ajuta să determinați boala în simptome, vă veți sfătui și oferiți asistența necesară și vă veți face un diagnostic. De asemenea, puteți chemați un doctor. Clinica Euro.laborator Deschis pentru tine în jurul ceasului.
Cum să contactați clinica:
Telefonul clinicii noastre la Kiev: (+38 044) 206-20-00 (Multichannel). Secretarul Clinicii vă va alege o zi convenabilă și o oră de vizită la medic. Coordonatele și schema noastră de călătorie sunt indicate. Arătați mai detaliat despre toate serviciile clinice pe ea.
(+38 044) 206-20-00
Dacă ați fost efectuată anterior orice cercetare, asigurați-vă că luați rezultatele pentru o consultare medicului. Dacă studiile nu au fost îndeplinite, vom face tot ce aveți nevoie în clinica noastră sau în colegii noștri din alte clinici.
Tu? Este necesar să vă apropiați cu atenție sănătatea în ansamblu. Oamenii nu acordă suficientă atenție. simptomele bolii Și nu-și dau seama că aceste boli pot fi vitale. Există multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ei sunt deja tratați prea târziu. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitul simptomele bolii. Definiția simptomelor este primul pas în diagnosticul bolilor în general. Pentru aceasta aveți nevoie de mai multe ori pe an luați un sondaj de la un medicDeci, ca nu numai pentru a preveni o boală teribilă, dar, de asemenea, să mențină o minte sănătoasă în organism și corpul în ansamblu.
Dacă doriți să puneți o întrebare unui medic - utilizați secțiunea de consultare online, puteți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și citiți sfaturi pentru îngrijire. Dacă sunteți interesat de recenzii despre clinici și medici - încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și la portalul medical Euro.laboratorPentru a fi conștient de cele mai recente știri și actualizări de informații de pe site care vă vor fi trimise automat prin poștă.
Alte boli din grupul de boli de sânge, organe care formează sânge și tulburări individuale care implică mecanismul imunitar:
| B12 Anemia deficitară |
| Anemie, datorită sintezei reciclării porfirinelor |
| Anemia datorată încălcării structurilor lanțurilor globinei |
| Anemia caracterizată de purtătorul de hemoglobine instabile patologic |
| Anemia Fanfoni. |
| Anemia asociată cu otrăvirea cu plumb |
| Anemie aplastica |
| Anemie hemolitică autoimună |
| Anemie hemolitică autoimună |
| Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine termice incomplete |
| Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine la rece |
| Anemie hemolitică autoimună cu hemolene termice |
| Boli ale lanțurilor grele |
| Verlgood boală |
| Boala Willebrand. |
| Boala di guljelmo. |
| Boala crymei |
| Boala Markyafa-Mikeli |
| Boala lui Randy - Ozeri |
| Boala de circuite alfa grele |
| Boala cu lanț gamma greu |
| Schuhenlin Boala - Genoch |
| Outler și leziuni |
| Leucemie de mare maxime |
| Hemoblastose. |
| Sindromul hemolitic-uremic |
| Sindromul hemolitic-uremic |
| Anemie hemolitică asociată cu deficitul de vitamina E |
| Anemie hemolitică asociată cu deficiența de glucoză-6-fosfat dehidrogenază (domnul FDG) |
| Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului |
| Anemie hemolitică legată de deteriorarea mecanică a celulelor roșii din sânge |
| Boala nou-născutului hemoragică |
| Gisticăocitoză malignă |
| Clasificarea histologică a limfografului |
| Sindromul DVS. |
| Deficiența factorilor dependenți de k-vitamine |
| Deficitul factorului I. |
| Deficiența factorului II |
| Deficitul factorului V. |
| Deficitul factorului VII. |
| Deficitul factorului XI. |
| Deficitul de factori XII. |
| Deficitul de factori XIII. |
| Anemie de deficit de fier |
| Modele de progresie tumorală |
| Anemia hemolitică imună |
| Originea porumbului de hemoblastoză |
| Leucopenie și agranocitoză |
| Limfosarcomas. |
| Limfocite din piele (boala Caesari) |
| Limfocite ale ansamblului limfatic |
| Limfocite splină |
| Boala de radiații |
| Hemoglobinuria marshmică |
| Mastocitoză (leucemie fără atingere) |
| Leucemia megakaryoblastică |
| Mecanismul de oprimare a formării normale de sânge în timpul hemoblastozei |
| Icter mecanic |
| Myeloid Sarcom (Clorom, Granulocyte Sarcom) |
| Boala mielomului |
| Mielofibroza. |
| Tulburări de hemostază de coagulare |
| Ereditare a-fi lipoproteinemie |
| Moștenire bobină apipaffia. |
| Anemie megaloblastică ereditară cu sindrom Lesh - Nyania |
| Anemia hemolitică ereditară din cauza încălcării activității enzimelor eritrocitelor |
| LECITIN-Colesterol-Aciltransferază Lecithin-Colesterol Deficit de activitate |
| Deficitul ereditar al factorului x |
| Microsfenocitoză sănătoasă |
| Piropicicytoză ereditară |
| Stomatocitoză ereditară |
| Sfereocitoză ereditară (boala Minkowski-Shoffara) |
| Elipocitoză sănătoasă |
| Elipocitoză sănătoasă |
| Porfiria intermitentă acută |
| Anemia postgemoragică acută |
| Leucemie limfoblastică ascuțită |
| Leucemia limfoblastică acută |
| Leucemia limfoblastică acută |
