Diagnosticul diferențial al diatezei hemoragice la copii. Diateza Diateza hemoragică la copii protocoale de tratament

08.03.2020

Tratament

Diateza hemoragică(HD) este un grup de boli și sindroame unite de semnul clinic principal - sângerare crescută cauzată de un defect al uneia sau mai multor componente ale hemostazei.

Clasificare:
1. Trombocitopenie și trombocitopatie - HD din cauza unei deficiențe cantitative a trombocitelor sau în legătură cu o încălcare a funcției lor de adeziv-agregare;
2. Coagulopatie – datorată deficienței ereditare sau dobândite a factorilor de coagulare plasmatică;
3. Hemoragii hiperfibrinolitice – datorate fibrinolizei excesive;
4. Din cauza patologiei peretelui vascular.

Tipuri de sângerare:
1. Tip hematom - hemoragii dureroase extinse în țesutul subcutanat, mușchi, hemartroză. Tipic pentru hemofiliile A și B.
2. Petehial-spotted (vânătaie) - caracteristică trombocitopeniei și trombocitopatiilor, manifestată prin hemoragii la nivelul pielii și mucoaselor, variind de la peteșii până la echimoze extinse. Vânătăile „înfloresc”. Localizare: abdomen, suprafețe laterale ale trunchiului, picioare inferioare.
3. Vasculita-tip violet - eruptie cutanata hemoragica in locurile de compresie a pielii. Se observă cu vasculită.
4. Tipul mixt de vânătăi-hematom - o combinație de tipuri de hemoragii petechiale și hematoame. Hemartroza este mai puțin frecventă.
5. Tip angiomatos - cu telangiectazii, hematoame, manifestate prin sângerare severă dintr-un vas dilatat clar vizibil de o anumită localizare.

Diateza hemoragică cauzată de patologia hemostazei trombocitelor.
Trombocitopenie- condiții în care numărul de trombocite din sângele periferic este mai mic de 140x109 / l.

Există 4 grupe de trombocitopenii:
1. Artificial („pseudotrombocitopenie”) (cu erori în prepararea medicamentelor și numărarea - numărul de trombocite este redus, dar nu există semne clinice);
2. Trombocitopenie din cauza producției insuficiente de trombocite în măduva osoasă (medicamente mielosupresoare, radiații, anemie aplastică, intoxicație cu alcool, infecție virală, hipoplazie megacariocitară congenitală);
3. Trombocitopenie datorată distrugerii crescute a trombocitelor (mai des de origine imună, sindrom de coagulare intravasculară diseminată, purpură trombotică trombocitopenică);
4. Trombocitopenie asociată cu distribuția afectată a bazinelor de trombocite (splenomegalie, hemodiluție prin transfuzii masive).

Severitatea sângerării depinde de gradul de trombocitopenie. Când nivelul trombocitelor din sângele periferic este sub 100x109 / l, timpul de sângerare este prelungit. Dacă numărul de trombocite din sânge scade la o valoare de cel puțin 50x109 / l și funcția lor nu este afectată, de obicei nu există sindrom hemoragic. O scădere a numărului de trombocite sub 50x109/L este considerată trombocitopenie severă și poate fi deja însoțită de manifestări hemoragice.

Dar cel mai adesea, sângerarea spontană este observată atunci când numărul de trombocite din sângele periferic este sub 20x109 / L.

Forme de trombocitopenie imună:
- izoimună (purpură trombocitopenică autoimună neonatală, post-transfuzie, refractaritatea pacientului la transfuzia de trombocite);
- autoimună;
- trombocitopenie imună datorată sintezei anticorpilor induși de medicamente.

Trombocitopenii autoimune:
- primar,
- secundar (cu DZST, boli limfoproliferative, boli autoimune, infectii virale, anemie hemolitica autoimuna).

Purpura trombocitopenică idiopatică primară (boală
Verlhof).
Etiologia este necunoscută. Patogenie: formarea de autoanticorpi antiplachetari, în principal în splină.

Tabloul clinic:
Forma acută se dezvoltă după o infecție virală, vaccinarea, durează mai puțin de 6 luni, se observă la copii. Forma cronică este tipică pentru femei, se dezvoltă treptat, continuă cu perioade de exacerbări și remisiuni. Durează luni, ani.

Sindromul principal este hemoragic: sângerări nazale, sângerări de la gingii, erupții cutanate hemoragice. În cazuri severe - hematurie macroscopică, hemoptizie, melenă, hiperpolimenoree. Complicatii: hemoragii cerebrale, hemoragii subarahnoidiene, hemoragii retiniene.

La examinare: erupție hemoragică cu vânătăi petehiale pe piele care apare fără motiv aparent sau sub influența unui impact fizic ușor. Culoarea erupției cutanate se schimbă în funcție de vârstă. Cea mai frecventă localizare: suprafața frontală a corpului, extremitățile superioare și inferioare, locurile de injectare. Paloare a pielii, poate exista o ușoară splenomegalie.

Date de laborator: o scădere a numărului total de trombocite sub 100x109 / l, într-un frotiu de sânge - modificări morfologice ale trombocitelor (anizocitoză, poikilocitoză, schizocitoză, microcitoză). Anemia este posibilă.

Creșterea timpului de sângerare și retracția afectată a cheagului de sânge.
Scăderea nivelului de limfocite T citotoxice, creșterea nivelului de CEC, imunoglobuline plachetare de suprafață, IgG.

Mielograma: hiperplazie a liniei megacariocitare, o creștere a numărului și mărimii megacariocitelor.

Tratament:
- Utilizarea glucocorticosteroizilor: prednisolon 1-1,5 mg/kg timp de 4-6 săptămâni, în cazuri severe - terapie cu puls.
- Splenectomie (în absența efectului GCS, dezvoltarea de complicații grave, cu sindrom hemoragic sever).
- Numirea citostaticelor (cu ineficacitatea GCS și splenectomie).
- Alte metode (tratament cu danazol, imunoglobulina, utilizarea az-interferonului, plasmafereza, terapia hemostatica).

Trombocitopatie- un grup de diateze hemoragice cauzate de o încălcare a stării funcționale a trombocitelor din geneza ereditară sau dobândită. Poate fi asociat cu un defect de aderență (sindrom Bernard-Soulier), agregare (trombastenie Glanzmann) sau eliberare de substanțe intraplachetare (sindrom Wiskott-Aldrich).

Coagulopatie.
Distingeți coagulopatiile ereditare și dobândite.

Hemofilia A- cea mai frecventă diateză hemoragică ereditară, care se bazează pe un deficit al factorului VIII C de coagulare plasmatică (globulină A antihemofilă) sau pe anomaliile sale moleculare.

Apare cu o frecvență de 1 caz la 10.000 de locuitori. Numai bărbații sunt bolnavi. Inductorii (transmițătorii) sunt femei.

Patogeneza:Încălcarea sintezei factorului VIII C provoacă o încălcare a formării unui complex de factori 1Xa + VIII a + Ca ++ + fosfolipide trombocitare, în urma căreia transformarea lui X în factor Xa este afectată.

Clinica. Manifestările inițiale se dezvoltă la 9 luni - 2 ani. Manifestări tipice:
1. Hemoragii la nivelul articulațiilor mari ale extremităților superioare și inferioare, adesea genunchi și cot. Hemoragiile sunt declanșate de traumatisme, iar traumatismul poate fi minor. Hemoragiile sunt întârziate și se dezvoltă în câteva ore. Există trei forme de afectare articulară: artroza acută, osteoartrita hemoragică cronică, sindromul reumatoid secundar.

2. Hemoragiile în țesuturile moi, hematoamele, mai des la nivelul membrelor, trunchiului, subcutanate, intermusculare, subfasciale, retroperitoneale, pot atinge dimensiuni enorme (de la 0,5 la 2-3 litri de sânge sau mai mult). Hematoamele extinse sunt însoțite de creșterea temperaturii, anemie severă, scăderea tensiunii arteriale, leucocitoză și VSH accelerat.

3. Sângerare renală.

4. Sângerări recurente de lungă durată după leziuni și operații, sângerări întârziate, după 30-60 de minute, uneori după 2-4 ore.

Complicații ale bolii și tratament:
- sindrom reumatoid secundar,
- osificarea hematoamelor,
- complicații ale sistemului musculo-scheletic (subluxații, contracturi),
- compresie prin hematoame (stenoza laringelui, traheei, vaselor de sânge, intestinelor, compresia trunchiurilor nervoase),
- infecție, supurație de hematoame,
- dezvoltarea formelor inhibitoare ale hemofiliei,
- amiloidoza rinichilor si insuficienta renala cronica,
- anemie hemolitică,
- trombocitopenie, leucopenie de geneza imună,
- Infecția cu virusurile B, C, D, G și HIV în timpul terapiei transfuzionale.

Criterii de laborator:
1. Creșterea APTT.
2. Timp de coagulare crescut.
3. Scăderea activității factorului VIII C.
4. Absența sau scăderea bruscă a sângelui Ag VIII.
PTV, TV, timpul de sângerare este normal.

Tratament:
- Terapie de substituţie hemostatică cu medicamente care conţin factor VIII (plasmă antihemofilă, crioprecipitat, concentrat liofilizat de factor VIII). Indicatii: sangerari, hemartroza acuta, hematoame, sindroame dureroase asociate cu hemoragii in diverse tesuturi, acoperire pentru interventii chirurgicale.
- Terapie hemostatică nespecifică: acid s-aminocaproic (contraindicat în macrohematurie!).
- Cu o formă inhibitorie - GCS.

Orice intervenție chirurgicală trebuie efectuată numai pe fondul administrării intravenoase de medicamente antihemofile.

Hemofilia B- diateza hemoragică ereditară cauzată de o deficiență a activității factorului IX. barbatii se imbolnavesc, femeile transmit.
Simptomele sunt asemănătoare cu cele ale hemofiliei A, dar hemartroza și hematoamele se dezvoltă mai puțin frecvent.

Hemofilia C- deficit de factor XI, apare la bărbați și femei. Curge mai usor. Teste de laborator: creșterea APTT, încălcarea ACT, scăderea factorului XI și a antigenului acestuia.

Coagulopatii dobândite.
Ele apar într-o serie de boli și sunt combinate.
Principalele motive:
1. Deficiența factorilor de coagulare dependenți de vitamina K:
- boala hemoragică a nou-născuților,
- obstrucție a căilor biliare,
- tulburări de absorbție a vitaminei K,
- aport insuficient de vitamina K cu alimente,
- luarea de medicamente - antagonişti ai vitaminei K şi medicamente care modifică microflora intestinală.

2. Boală de ficat.

3. Distrugerea accelerată a factorilor de coagulare:
- sindrom DIC,
- fibrinoliza.

4. Efectele inhibitorilor de coagulare:
- în special inhibitori,
- anticorpi antifosfolipidici,
- inhibitori de coagulare cu actiune mixta.

5. Influența factorilor de acțiune mixtă:
- transfuzii masive,
- utilizarea circulației sanguine artificiale,
- medicamente (antibiotice, antineoplazice),
- policitemie, malformaţii cardiace congenitale, amiloidoză, sindrom nefrotic, leucemie.

Diateza hemoragică datorată deficienței structurale a peretelui vascular.

Telangiectazii hemoragice congenitale(boala Randu-Osler) este o boală autosomal dominantă caracterizată prin multiple telangiectazii ale pielii și mucoaselor, precum și sindromul hemoragic de diferite localizări. În această boală, există o insuficiență mezenchimală congenitală.

Diagnosticare:
- telangiectazii (mici pete roșii aprinse, noduli, „păianjeni” care palid la apăsare), localizate la nivelul nasului, buzei, gurii, gingiilor, obrajilor, căilor respiratorii, tractului gastro-intestinal, MPS, sângerări în timpul efortului fizic, stres;
- natura familială a bolii;
- absența patologiei în sistemul hemostatic.

Vasculita.
Vasculita este un proces patologic caracterizat prin inflamarea și necroza peretelui vascular, care duce la leziuni ischemice ale organelor și țesuturilor furnizate de vasele corespunzătoare.

Clasificare:
Vasculita vaselor mari:
- arterita cu celule gigantice,
- Arterita lui Takayasu.

Vasculita medie:
- poliarterita nodoza,
- boala Kawasaki.

Vasculita de calibru mic:
- granulomatoza Wegener,
- sindromul Churg-Strauss,
- poliangeita microscopică,
- vasculită leucocitoclastică,
- vasculită hemoragică (purpură Shenlein-Henoch),
- vasculita crioglobulinemica esentiala.

Cel mai comun Vasculita hemoragică Schönlein-Henoch- vasculită sistemică necrozantă, care afectează în principal vasele mici (capilare, venule, arteriole), caracterizată prin dezvoltarea inflamației imunocomplexului cu depozite imune de IgA în vasele afectate. Se dezvoltă mai des la copiii de 5-14 ani. Frecvența este de 23-25 la 10.000 de copii.

Etiologie: un factor infecțios, luarea de medicamente, utilizarea vaccinurilor și serurilor, mușcăturile de insecte, luarea anumitor alimente (ouă, ciocolată, citrice etc.).

Patogeneza: imunocomplex inflamație necrozantă a vaselor microvasculare ale pielii și organelor interne >> activarea sistemului complement >> afectarea endoteliului >> activarea sistemului de coagulare a sângelui >> dezvoltarea coagulării intravasculare diseminate >> trombocitopenia de consum >> sindromul hemoragic.

Clinica:
- Leziuni cutanate - erupție petechială hemoragică palpabilă care nu dispare la presiune, adesea modificări cutanate necrotice.

Localizare: mai întâi - părțile distale ale extremităților inferioare, apoi - coapsele, fesele, suprafețele de flexie ale încheieturii mâinii și articulațiilor cotului.

Înfrângerea sistemului musculo-scheletic este înfrângerea articulațiilor mari ale extremităților inferioare cu semne de inflamație.
- Leziuni ale tractului gastrointestinal - dureri abdominale spastice, greață, vărsături, pot apărea simptome de sângerare.
- Afectarea rinichilor - apare mai des ca o glomerulonefrită acută (hematurie, proteinurie, cilindrurie), eventual dezvoltarea sindromului nefrotic, insuficiență renală.
- Leziuni ale plămânilor - mai des hemoptizie.
- Leziuni ale altor organe - sistemul cardiovascular, sistemul nervos, pancreasul.

Forme clinice:
- simplu,
- articulare,
- abdominale si piele-abdominale,
- rinichi și piele-renali,
- forme mixte,
- o formă cu crioglobulinemie, sindrom Raynaud, edem la rece, urticarie,
- cu leziuni ale altor organe.

Niveluri de activitate: minim, moderat, pronunțat.

Date de laborator:
- Analize generale de sânge: leucocitoză cu o deplasare a leucoformei spre stânga, VSH accelerat.
- Analiza generala a urinei: proteinurie, cilindrurie, hematurie, hipoizotenurie.
- Chimia sângelui: o creștere a conținutului de fibrinogen, α2- și γ-globuline.
- Test de sânge imunologic: limfocitopenie moderată (datorită celulelor citotoxice), o creștere a conținutului de IgA și CEC.
- Determinarea conținutului în sânge de markeri de activare sau deteriorare a celulelor endoteliale: o creștere a conținutului de antigen von Willebrand, trombomodulină, o scădere a nivelului enzimei de conversie a angiotensinei în faza de exacerbare și o creștere a fazei de remisiune, o scădere a nivelului proteinelor C și S.
- Studiul sistemului de hemostază:în perioada de vârf - o scurtare a timpului de coagulare și a duratei sângerării, o creștere a conținutului de fibrinogen, o creștere a numărului de trombocite și o creștere a capacității lor de adeziv-agregare, inhibarea activității fibrinolitice, o creștere a numărul de produse de degradare a fibrinei. Ulterior, se poate dezvolta trombocitopenie de consum și coagulopatie.

Tratament:
- Anticoagulante (heparină nefracționată, heparine cu greutate moleculară mică), agenți antiplachetari (trental, dipiridamol).
- Glucocorticosteroizi în cazuri severe.
- AINS.
- Terapie extracorporală (plasmafereză).
- În caz de ineficacitate a tratamentului - citostatice.

DIATEZE HEMORAGICE(greacă, hemoragie hemoragie; diateză) - un grup de boli ereditare și dobândite, al căror semn clinic principal este sângerarea crescută - tendința organismului de a resângera și hemoragie, spontană sau după leziuni minore.

Mecanismul de dezvoltare a G. din d. Este divers și poate fi asociat cu patologia diferitelor componente ale sistemului de coagulare a sângelui (vezi) - plasmă și trombocite, creșterea fibrinolizei (vezi), prezența coagulării intravasculare diseminate, care circulă în sângele anticoagulantelor; o creștere a permeabilității vasculare sau o anomalie a peretelui vascular.

Fiecare dintre mecanismele specificate poate fi primar (G. d. Ca boală independentă) sau poate însoți alte boli (G. d. simptomatic).

Primar G. d. Aduce la boli congenitale ereditare de familie, a căror caracteristică este o deficiență a oricărui factor de coagulare a sângelui; excepția este boala von Willebrand, cu o tăietură sunt încălcați mai mulți factori ai hemostazei - factorul VIII, factorul vascular, adezivitatea trombocitelor. G. simptomatice se caracterizează prin insuficiența mai multor factori de coagulare a sângelui.

Clasificare

Clasificarea de lucru a lui G., d. Se poate baza pe schema procesului normal de coagulare a sângelui. Bolile sunt grupate în funcție de fazele procesului de coagulare a sângelui.

I. Diateza hemoragică cauzată de o încălcare a primei faze a coagulării sângelui (formarea tromboplastinei):

1. Deficiența componentelor plasmatice ale formării tromboplastinei - factor VIII (hemofilie A), factor IX (hemofilie B), factor XI (hemofilie C), factor XII.

2. Prezenţa antagoniştilor (inhibitorilor) factorilor VIII şi IX.

3. Deficiența componentelor trombocitelor de formare a tromboplastinei - deficit cantitativ de trombocite (primar și simptomatic), deficit calitativ de trombocite (trombocitopatie).

4. Angiohemofilie (sin. boala Von Willebrand).

II. Diateza hemoragică cauzată de o încălcare a celei de-a doua faze a coagulării sângelui (formarea trombinei):

1. Deficiența componentelor plasmatice ale formării trombinei - factor II (protrombină), factor V (Ac-globulină), factor VII (proconvertin), factor X (factor Stewart-Prower).

2. Prezenţa antagoniştilor (inhibitorilor) formării trombinei.

3. Prezența inhibitorilor factorilor II, V, VII și X.

III. Diateza hemoragică cauzată de o încălcare a celei de-a treia faze a coagulării sângelui (formarea fibrinei): deficiența componentelor plasmatice ale formării fibrinei - factor I (fibrinogen), deficiență cantitativă și calitativă a factorului XIII (factor de stabilizare a fibrinei).

IV. Diateza hemoragică datorată fibrinolizei accelerate.

V. Diateza hemoragică datorată dezvoltării coagulării intravasculare diseminate: sindromul de defibrinare (sinonim: sindromul trombohemoragic, coagularea intravasculară diseminată, coagulopatia de consum).

Diateza hemoragică din cauza unei încălcări a primei faze a coagulării sângelui

Deficiența componentelor plasmatice ale formării tromboplastinei - factorii VIII, IX, XI și XII. Deficiența factorilor VIII și IX - vezi Hemofilie.

Deficitul de factor XI(sinonim: hemofilia C, deficit de precursor de tromboplastină plasmatică, sindromul Rosenthal) a fost descris pentru prima dată în 1953 de R. L. Rosenthal, Dreskin și Rosenthal (ON Dreskin, N. Rosenthal). În următorii 10 ani, St. 120 de pacienți în toate părțile lumii, dar nu există statistici privind prevalența deficienței de factor XI. Se moștenește într-o manieră autosomal dominantă cu penetrare incompletă a genei; caracterul autosomal recesiv al moştenirii nu este exclus. Se găsește la persoanele de ambele sexe cu aceeași frecvență. Factorul XI - precursorul tromboplastinei plasmatice, este activat de factorul XII activ, favorizează conversia factorului IX în forma activă; dacă este insuficientă, formarea tromboplastinei este întreruptă. Aceasta este o proteină care migrează în timpul electroforezei în zona beta2-globulinei. Stabil în timpul depozitării, nu se consumă în timpul coagulării sângelui. Locul sintezei nu a fost stabilit.

Simptomele sunt similare cu hemofilia. Sângerarea este moderată: de obicei sângerări după traumatisme și intervenții chirurgicale minore (extracție dentară, amigdalectomie etc.). Hemoragiile spontane sunt rare. Capacitatea de lucru a pacienților nu este afectată.

Diagnosticul se face pe baza unei scăderi a nivelului factorului XI sub 20%, precum și a datelor caracteristice ale coagulogramei (vezi): o anumită creștere a timpului de coagulare a sângelui și a timpului de recalcificare, testul de consum de protrombină afectat, formarea tromboplastinei (după Biggs - Douglas) și timp parțial de tromboplastină (Tabelul 1) cu niveluri normale ale factorilor VIII și IX plasmatici și factorului trombocitar 3.

Sângerarea este oprită prin tamponare, apăsând zona sângerândă. În cazuri rare de sângerare abundentă, transfuzia de plasmă este un efect bun.

Deficitul de factor XII descris pentru prima dată în 1955 de către Ratnov și Copley (O.D. Ratnoff, A. L. Copley). Până în 1970 au fost înregistrați peste 100 de pacienți. Deficitul de factor XII este moștenit în mod autosomal recesiv; natura dominantă a moştenirii nu este complet exclusă.

Factorul XII (sin: factor de contact, factor Hageman) este o glucoproteină. În plasmă este într-o formă inactivă, este activată la contactul cu o suprafață străină. În timpul electroforezei, migrează cu 0-globuline, este stabil când este încălzit la t ° 56 °. Activează factorul XI și promovează agregarea trombocitelor.

Deficitul de factor XII nu este evident clinic. Diagnosticul se face numai pe baza datelor de coagulogramă: prelungirea timpului de coagulare în tuburi siliconate și pe ochelari siliconați, încălcarea timpului parțial de tromboplastină (normalizată prin adăugarea de plasmă și ser BaSO4 normală sau adsorbită) la timpul normal de protrombină (Tabelul 1). ).

Tratamentul pacientului nu este de obicei necesar; prognosticul este favorabil.

Prezența în sânge a antagoniștilor (inhibitorilor) factorilor VIII și IX. Inhibitorii factorului VIII sunt anticorpi împotriva factorului VIII, care sunt clasificați ca imunoglobuline din clasa IgG, IgM. În 1940, E. L. Lozner și colab., au descris prezența unui anticoagulant la pacienții cu o boală asemănătoare hemofiliei. Acesta din urmă a fost găsit și la pacienții cu hemofilie care au primit transfuzii multiple, ceea ce a fost dovada că acești inhibitori aparțin anticorpilor.

Inhibitorii dobândiți ai factorului VIII sunt descriși pentru reumatism, lupus eritematos acut, leucemie, sepsis și alte boli, precum și la sfârșitul sarcinii și după naștere.

Simptomele bolii seamănă clinic cu hemofilia, se dezvoltă la orice vârstă pe fondul bolii de bază; antecedentele familiale nu sunt împovărate. Diagnosticul se face pe baza datelor coagulogramei (prelungirea timpului de coagulare a sângelui, scăderea consumului de protrombină, testul de formare alterat a tromboplastinei, scăderea factorului VIII, testul Biggs-Bidwell pozitiv pentru anticorpi la factorul VIII) și confirmat prin imunoelectroforeză (un arc). apare precipitarea împotriva anti-serului specific) ...

Tratamentul trebuie direcționat către boala de bază, suprimarea producției de anticorpi și ameliorarea hemoragiilor. Pentru a suprima producția de anticorpi, se prescriu imunosupresoare - azotioprină (imuran) la 100-200 mg și prednisolon la 1-1,5 mg/kg pe zi, până când anticorpii dispar complet. Din medii hemostatice, transfuzia de concentrate de factor VIII, în special cele eterogene, este mai eficientă, dar acestea din urmă sunt antigenice și pot fi utilizate numai cu sângerări abundente, prelungite, care pun viața în pericol; administrarea repetată a medicamentelor eterogene poate provoca reacții grave post-transfuzie. Prognosticul depinde de boala de bază și de severitatea sindromului hemoragic. Se agravează semnificativ cu hemoragii la nivelul organelor vitale (creier, mușchi al inimii etc.).

Inhibitorii factorului IX au fost descriși atât la pacienții cu hemofilie B, cât și la alte afecțiuni. Principiile de diagnostic, tratament și prognostic sunt aceleași ca și pentru inhibitorii de factor VIII.

Deficiența componentei trombocitare a formării tromboplastinei se dezvoltă ca urmare a deficitului cantitativ de trombocite în purpura trombocitopenică (vezi Purpura trombocitopenică), trombocitopenia simptomatică (vezi Anemia hipoplazică, Leucemie) și inferioritatea calitativă a trombocitelor (trombopatie).

Din momentul descrierii de către E. Glanzmann (1918) a trombasteniei au fost găsite o serie de boli, cauza cărora este o inferioritate calitativă a trombocitelor. Clasificarea acestor boli este foarte dificilă. Braunsteiner (H. Braunsteiner, 1955) sugerează împărțirea lor în trombopatie și trombastenie. Termenul „trombopatie” înseamnă o deficiență a trombocitelor cu factor 3 (tromboplastic), iar sub termenul „trombastenie” - deficiență a trombocitelor cu factor 8 (factor de retracție). Odată cu acumularea de noi informații, a devenit clar că deficitul calitativ de trombocite este complex. În consecință, clasificarea bazată pe o caracteristică poate duce la erori. Prin decizia Comitetului Internațional pentru Hemostază și Tromboză, termenul „trombopatie” sau „trombocitopatie” a fost recunoscut ca fiind mai de succes. Acest grup include orice deficiență calitativă a trombocitelor: o scădere a conținutului anumitor factori sau o eliberare insuficientă a acestor factori în procesul de coagulare a sângelui (vezi Trombocitopatii).

Angiohemofilia este o formă ereditară de familie de G. din d., Datorită deficienței plasmatice congenitale a factorului von Willebrand vascular antihemoragic și a factorului VIII. Principalul test de laborator este prelungirea timpului de sângerare (până la 1 oră sau mai mult); numărul de trombocite, indicele de retracție a cheagurilor de sânge și timpul de coagulare a sângelui sunt normale (vezi Angiohemofilie).

Diateza hemoragică din cauza unei încălcări a celei de-a doua faze a coagulării sângelui

Deficiența componentelor plasmatice ale formării trombinei - factorii II, V, VII și X.

Deficiența cantitativă congenitală a factorului II (protrombină) - hipoprotrombinemie adevărată; descris de Rhodes și Fitz-Hugh (JE Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) sub denumirea de hipoprotrombinemie idiopatică la un pacient cu sângerare severă (timpul de protrombină este prelungit brusc, alți factori ai complexului de protrombină - V, VII , X - nu au fost investigate). În 1947, A. J. Quick a descris la doi frați sângerări severe, prelungirea timpului de protrombină și nivelul normal al factorului V, iar în 1955 - o scădere semnificativă a protrombinei la o fată. Boala este rară. Descris cca. 20 de pacienți cu hipoprotrombinemie de încredere [R. A. Seeler, 1972]. Se moștenește în mod autosomal recesiv. Persoanele de ambele sexe sunt bolnave.

Protrombina este transformată în trombină de factorul X activ. Protrombina (factorul II) - glucoproteina migrează în timpul electroforezei cu alfa2-globulină. Stabil la depozitare și încălzire, solubil în apă. Timpul de înjumătățire al protrombinei este de 12-24 ore. Este sintetizat în ficat cu participarea vitaminei K. 75-85% din protrombină este consumată în timpul coagulării (vezi Protrombina).

Din punct de vedere clinic, există semne de sângerare crescută, care uneori apar în momentul nașterii sub formă de sângerare din cordonul ombilical, ulterior cu erupție și schimbare a dinților, la femeile bolnave - odată cu debutul menstruației. Există sângerări nazale, menoragii, sângerări după naștere, vânătăi, extracție dentară, intervenții chirurgicale (amigdalectomie etc.). Pot apărea hematoame intermusculare și hemartroze, de obicei fără disfuncție a articulațiilor. Hematurie, a plecat - kish. sângerarea este rară. Odată cu vârsta, sângerarea scade, în ciuda faptului că deficiența de protrombină rămâne.

Diagnosticul se stabilește pe baza datelor coagulogramei: o scădere a indicelui de protrombină conform Quick și atunci când este determinat printr-o metodă în două etape (vezi Timpul de protrombină), corectarea timpului de protrombină conform Quick prin proaspăt normal și „vechi” plasmă, conservarea deficitului de protrombină după adăugarea de ser și plasmă adsorbită (Tabelul 2).

Încălcarea timpului parțial de tromboplastină este normalizată prin adăugarea de plasmă normală și eluat de BaS04 (Tabelul 1).

Tratamentul pentru sângerare este cu plasmă sau transfuzie de sânge. Pentru intervenții chirurgicale majore, este de preferat să se transfuzeze concentrate ale factorului deficitar prin injectarea PPSB - un medicament care conține protrombină, proconvertină, factor Stewart-Prower, factor IX (vezi Hemofilie, medicamente antihemofile). Pentru hemostază, este suficient ca nivelul de protrombină ca urmare a transfuziilor să fie de 40% din normă.

Prognosticul depinde de gradul de deficit de factor II; odată cu apariția hemoragiilor în organele vitale, prognosticul se înrăutățește semnificativ.

Deficitul calitativ de protrombină(diasprotrombie) este descrisă de S. S. Shapiro et al. (1969) şi E. Josso şi colab. (1972), care au descoperit o boală cu o pană la membrii unei familii, semne de hipoprotrombinemie. Tipul de moștenire este autosomal recesiv. Nivelul de protrombină a fost de 15-10% din normă (determinare prin metode cu una și două etape).

În studiul cu stafilocoagulază și metoda imunoelectroforezei cu antiseruri specifice la protrombina umană, conținutul de protrombină a fost normal.

Simptomele bolii, metodele de tratament și prognosticul sunt aceleași ca în deficitul cantitativ congenital de protrombină.

Deficitul simptomatic de protrombină se observă în bolile cu afectare a funcției hepatice, în tratamentul anticoagulantelor indirecte (derivați cumarinici), în deficitul de vitamina K, în sindromul de coagulare intravasculară diseminată. În coagulogramă, pe lângă o scădere a nivelului de protrombină, ei relevă insuficiența acelor factori de coagulare a sângelui care sunt sintetizați de hl. arr. în ficat (factorii I, V, VII). Tratamentul trebuie să fie îndreptat spre oprirea sângerării. Se prescriu transfuzii cu plasmă, odată cu dezvoltarea anemiei, se transfuzează sânge. Pentru a crește sinteza protrombinei, se folosesc injecții cu vitamina K și vicasol. În caz de supradozaj de anticoagulante indirecte, la aceste medicamente se adaugă rutina în doză de până la 0,1 g de 3 ori pe zi, iar anticoagulantul este imediat anulat. Tratamentul bolii de bază este obligatoriu, al cărei succes determină prognosticul.

Deficitul factorului V(sin. hipoproaccelerinemie).

Factorul V (sin. Ac-globulina) accelerează conversia protrombinei în trombină de către factorul X activat. Aceasta este o proteină care migrează între 0- și V-globuline în timpul electroforezei; labil: se prăbușește rapid la depozitare și încălzire. Timpul de înjumătățire este scurt (12-15 ore). Se consumă complet în coagularea sângelui și nu este detectat în ser. Este sintetizat în ficat cu participarea vitaminei K.

Parahemofilia este o deficiență ereditară a factorului V, descrisă pentru prima dată în 1947 de P. A. Owren și Kvik. Boala este rară, nu există statistici exacte. Potrivit lui Sler, până în 1972 au fost descriși 58 de pacienți (30 bărbați și 28 femei). Boala se moștenește în mod autosomal recesiv; unii autori admit un tip dominant de moştenire. Boala apare de obicei în familiile în care există căsătorii între rude.

Simptomele bolii pot apărea în momentul nașterii. Evoluția bolii este de obicei mai blândă decât cu o deficiență a altor factori ai complexului de protrombină. La majoritatea pacienților se găsesc hemoragii la nivelul pielii, sângerări nazale. Hematoamele intermusculare profunde și hemartroza sunt rare. Femeile au adesea menoragii. Ei descriu sângerări după intervenții chirurgicale, extracție dentară, după naștere. Diagnosticul se face pe baza datelor coagulogramei: o scădere a indicelui de protrombină, care este corectată prin adăugarea de plasmă BaSO4 adsorbită, lipsită de factorii II și VII. Încălcarea timpului parțial de tromboplastină este normalizată prin adăugarea de plasmă normală și plasmă adsorbită cu BaSO4 (Tabelul 2). Uneori, deficitul de factor V este combinat cu o scădere a activității factorului VIII. Aceste cazuri trebuie diferențiate cu hemofilia A (vezi. Hemofilie), angiohemofilia (vezi).

Tratament: transfuzie substitutivă de plasmă sau sânge proaspăt; cu hemoragii abundente si interventii chirurgicale majore, transfuzia se repeta la 6-8 ore, pentru hemostaza este suficienta mentinerea continutului de factor V in limita a 10-30% din norma. Concentrate de factor V nu au fost obținute.

Prognosticul depinde de frecvența și durata sângerării și de localizarea hemoragiilor: se agravează cu hemoragiile la nivelul creierului. Recuperarea completă nu este posibilă. Uneori, la vârsta adultă, sângerarea scade în timp ce se menține deficitul de factor V.

Deficiența simptomatică a factorului V apare pe fondul unor boli complicate de afectarea ficatului (hepatită, ciroză hepatică, leucemie etc.). Wedge, semnele bolii sunt determinate de boala de bază, li se alătură manifestări hemoragice de severitate și localizare diferite.

Deficiența de factor V dobândit este întotdeauna combinată cu o deficiență a altor factori de coagulare (I, II, VII, X), care, ținând cont de istoric, face posibilă diferențierea acestei afecțiuni de deficitul congenital de factor V.

Tratamentul ar trebui să includă tratamentul activ al bolii de bază; cu scop hemostatic, se efectuează transfuzii de plasmă sau sânge.

Deficit de factor VII poate fi ereditară și simptomatică (vezi Hipoproconvertinemie).

Deficit ereditar de factor X(Factorul Stewart-Prower) a fost descris de Quick și Hussey (C. V. Hussey, 1953): pacientul a avut o prelungire moderată a timpului de protrombină și un consum redus de protrombină.

În 1956, T. P. Telfer et al, au publicat rezultatele unui studiu asupra unui pacient similar cu un dublu defect, pe care l-au desemnat drept deficiență a factorului Prower, iar S. Houghie și colab., au descris independent o boală similară la un bărbat, o tăietură a fost desemnată drept deficienţă a factorului Stewart. Ulterior, a fost demonstrată identitatea acestor factori, iar această deficiență a fost numită boala Stuart-Prower. Boala este relativ rară. Până în 1972, aprox. 25 de observații. Tipul de moștenire este autosomal recesiv.

Factorul X activează tranziția protrombinei la trombină. Este o proteină care migrează în timpul electroforezei în zona alfa1-globulinelor. Sintetizată în ficat. Timp de înjumătățire 30-70 ore. Stabil în timpul depozitării și se deteriorează rapid când este încălzit; nu se consumă în procesul de coagulare a sângelui; se găsește atât în plasmă, cât și în ser. Cu deficiența sa, fazele I și II ale procesului de coagulare a sângelui sunt încălcate.

Din punct de vedere clinic, deficitul de factor X se prezintă rar cu hemoragii. Numai cu absența sa aproape completă există sângerări nazale, menoragii, sângerare din membranele mucoase.. - kish. tractului și rinichilor, hemoragii intracraniene, hemartroze și hematoame intermusculare. Factorul X poate crește în timpul sarcinii și, prin urmare, de obicei nu sângerează în timpul travaliului. Totuși, în perioada postpartum se observă sângerări severe, care se asociază cu o scădere a concentrației de factor X. După intervenții chirurgicale efectuate fără pregătire adecvată, este posibilă și sângerarea.

Diagnosticul se bazează pe datele coagulogramei: consumul de protrombină este redus, testul de formare a tromboplastinei este afectat și normalizat prin adăugarea de plasmă și ser normale, timpul parțial de tromboplastină este prelungit și normalizat prin adăugarea de plasmă, ser și BaSO4 normale. eluat (Tabelul 3).

Timpul de protrombină este prelungit, corectat prin adăugarea de plasmă și ser normal și „vechi” (Tabelul 2). Se diferențiază cu G. d. Cauzată de insuficiența altor factori ai complexului protrombinic (II, V și VII) și cu hemofilie. Cu o deficiență a factorilor II și V, timpul de protrombină este normalizat prin adăugarea de plasmă proaspătă normală, adăugarea de ser nu se modifică de această dată, testul de formare a tromboplastinei nu este afectat. Cu deficit de factor VII, timpul de protrombină este corectat prin adăugarea de plasmă normală (proaspătă și conservată) și ser normal. Utilizarea veninului de șarpe Russell în testul de timp de protrombină într-o etapă în locul tromboplastinei contribuie la diferențierea deficitului de factor VII și X: cu deficit de factor VII, timpul de protrombină este normalizat, iar cu deficit de factor X, acesta rămâne prelungit. Testul de formare a tromboplastinei nu este afectat în deficitul de factor VII; cu deficit de factor X, testul de formare a tromboplastinei este afectat din cauza componentei serului (normalizat cand se adauga ser normal). Deficiența factorului X este diferențiată de hemofilie pe baza timpului normal de protrombină într-un test de formare alterată a tromboplastinei.

Tratamentul are ca scop oprirea sângerării spontane. Pentru a crește nivelul factorului X (este necesară creșterea acestuia cu mai mult de 10%), se transfuzează plasmă; în timpul operațiilor și în perioada postpartum, transfuzia de concentrate de PPSB și analogii săi este mai eficientă.

Prognosticul depinde de gradul de deficit de factor X, de frecvența și localizarea hemoragiilor.

Prezența antagoniștilor (inhibitorilor) formării trombinei.

Antagonişti ai trombinei. Prin termenul „antitrombină” se înțelege capacitatea globală a plasmei sau a serului de a neutraliza trombina. Există antitrombină I, II, III, IV, V și VI.

Hiperheparinemia este mai des dobândită, dar poate fi și congenitală. Se dezvoltă cu colagenoze, leucemii, supradozaj cu heparină (în tratamentul complicațiilor tromboembolice), în timpul operațiilor cu circulație extracorporală, șoc anafilactic etc. Simptomele hiperheparinemiei se caracterizează prin sângerare rapidă a mucoaselor, incizii și răni postoperatorii, extinse și profunde. hematoame. Diagnosticul se bazează pe datele coagulogramei: prelungirea timpului de coagulare a sângelui și a timpului de trombină, care se corectează prin adăugarea de sulfat de protamină sau albastru de toluidină (testul Sirmai). Se diferențiază cu G. din d. Datorită prezenței anticorpilor dobândiți la diverși factori de coagulare. În acest din urmă caz, timpul de coagulare a sângelui este, de asemenea, prelungit, dar nu se normalizează cu adăugarea de sulfat de protamină și albastru de toluidină. În prezența anticorpilor la factorul VIII, testul de consum de protrombină și testul de formare a tromboplastinei sunt întrerupte, este detectat un test Biggs-Bidwell pozitiv; în prezența anticorpilor la factorul VII, timpul de protrombină și timpul de coagulare a sângelui sunt prelungite.

Tratamentul se reduce la administrarea intravenoasă a soluției de sulfat de protamină 1%, cantitatea de medicament administrată depinde de gradul de hiperheparinemie; monitorizarea tratamentului constă în determinarea nivelului de heparină din sânge.

Prognosticul depinde de evoluția bolii de bază și de severitatea sindromului hemoragic.

Antagoniștii factorilor complexului de protrombină (II, V, VII, X) apar la pacienții cu insuficiență congenitală a acestor factori sau în boli care apar cu tulburări ale sistemului imunocompetent (colagenoze, astm bronșic, disproteinemie). Wedge, semnele sunt similare cu cele observate la hipoprotrombinemie. Diagnosticul se bazează pe datele coagulogramei: o scădere a conținutului unuia dintre factorii complexului de protrombină folosind metode în una și două etape pentru determinarea protrombinei și este confirmată de rezultatele imunoforezei cu antiseruri specifice.

Diateza hemoragică asociată cu o încălcare a celei de-a treia faze a coagulării sângelui (formarea fibrinei)

Deficiența componentelor plasmatice ale formării fibrinei. Deficit de fibrinogen a (fibrinogenemie și hipofibrinogenemie) - vezi Afibrinogenemie, deficit de factor XIII.

Deficit de factor XIII(sin. boala Lucky-Lorand) a fost descrisă pentru prima dată de Duckert (F. Duckert, 1960). Statisticile nu sunt dezvoltate. Se moștenește într-o manieră autosomal recesivă, iar moștenirea legată de sex nu este exclusă.

Factorul XIII (sin: fibrinază, factor de stabilizare a fibrinei, fibrinoligaza) este implicat în stabilizarea fibrinei: transformă fibrina S solubilă (solubilă) în fibrină I stabilă (insolubilă). Conținut în sânge într-o formă inactivă, este activat de trombină în prezența ionilor de calciu. Stabil în timpul depozitării, parțial termostabil. Timpul de înjumătățire este de 4 zile.

Hemoragiile apar cu o scădere a factorului XIII în sânge (sub 10%). Debutul tardiv al sângerării este caracteristic - la câteva ore după accidentare; hematoame extinse, vânătăi, s-au dus - kish. sângerare, sângerare din rana ombilicală. Din cauza deficienței factorului XIII, rănile se vindecă prost (slăbirea cheagului împiedică creșterea acestuia de către fibroblaste).

Diagnosticul se bazează pe o clinică tipică (debut tardiv al sângerării și vindecare slabă a rănilor) și date de coagulogramă: testele care caracterizează sistemul hemostatic nu sunt încălcate. Când se studiază solubilitatea unui cheag (într-o soluție de cinci molare de uree sau soluție 1% de monocloroacetic pentru tine), se constată instabilitatea acestuia.

Tratamentul este necesar pentru sângerări severe sau atunci când acești pacienți sunt supuși unei intervenții chirurgicale. Se folosesc transfuzii de sânge integral, plasmă și, în cazuri severe, crioprecipitat. Pentru o hemostază eficientă, este suficientă o creștere a nivelului de factor XIII (mai mult de 10%). Prognosticul este de obicei bun.

Diateza hemoragică datorată fibrinolizei accelerate

Procesele de fibrinoliză sunt accelerate din cauza sintezei crescute a plasminei sau a unei sinteze insuficiente de antiplasmine (vezi Fibrinoliză).

Diateza hemoragică datorită dezvoltării coagulării intravasculare diseminate

Sindromul de defibrinare(sinonim: coagulopatie de consum, sindrom trombohemoragic) se dezvoltă pe fondul unei clinici de tumoră malignă metastatică, hemoliză intravasculară, șoc, boală de arsuri, cu desprindere prematură a placentei, moarte intrauterină a fătului, când substanțe cu activitate tromboplastică intră în sânge.

Blainville (H. M. D. Blainville, 1834) a descoperit că administrarea intravenoasă de țesut cerebral la animale duce la moartea lor imediată ca urmare a coagulării masive a sângelui intravascular. Wooldridge (L. C. Wooldridge, 1886) a constatat că administrarea lentă intravenoasă a tromboplastinei tisulare la animale nu duce la moartea animalului, manifestându-se în dezvoltarea unei stări de incoagulabilitate a sângelui. Obata (J. Obata, 1919) a observat cum injecțiile cu substanțe tromboplastice determină formarea de cheaguri de sânge în vasele mici de sânge. Mills (S. A. Mills, 1921) a relevat o scădere a concentrației de fibrinogen. Potrivit lui J. Mellanby (1933) și E. D. Warner și colab. (1939), un efect similar a fost observat cu administrarea intravenoasă a trombinei. Weiner și colab. (1950), Schneider și Page (S. L. Schneider, E. W. Page, 1951) au sugerat că atunci când substanțele tromboplastice intră în sânge, are loc coagularea intravasculară, în urma căreia rezervele de fibrinogen sunt epuizate și factorii de coagulare sunt consumați. D. P. Jackson și colab. (1955) au constatat la astfel de pacienți hipofibrinogenemie, o scădere a numărului de trombocite și a concentrației de protrombină. Un mecanism similar a fost stabilit pentru sindromul de defibrinare cu administrarea intravenoasă de substanțe tromboplastice [Kopli, 1945; Ratnov și Conley (C. L. Conley); Schneider, 1957]. Simptomele bolii se manifestă prin dezvoltarea coagulării intense a sângelui intravascular (fază de hipercoagulemie). În procesul de coagulare intravasculară masivă se folosesc toate procoagulantele (coagulopatie de consum): scade nivelul factorilor I, II, V, VII, VIII, XIII și numărul de trombocite (faza de hipocoagulemie). Datorită hipercoagulării și depunerii de fibrină în vase, sistemul fibrinolitic este activat (faza fibrinolizei secundare și defibrinării), care este însoțită de o creștere a fibrinogenului și a produselor de degradare a fibrinei la un nivel normal de plasminogen și activatori ai plasminei. Sindromul de defibrinare în aval poate fi acut, subacut și cronic. Cursul acut al sindromului de defibrinare durează câteva ore sau zile și adesea nu este recunoscut. Se observă în șoc, hemoliză intravasculară, boală de arsuri, intervenții chirurgicale (la plămâni, pancreas etc.), în practica obstetrică (cu desprindere de placenta, moarte fetală intrauterină), avort septic, infecții virale acute și alte afecțiuni.

Hemoragiile se manifestă sub formă de peteșii pe piele, sângerări și vânătăi după injecții și incizii. Sângerarea abundentă se dezvoltă în special în timpul defibrinării pe fondul patologiei obstetricale.

Cursul subacut al sindromului de defibrinare durează câteva săptămâni. Mai des apare cu tumori maligne metastatice, leucemie, moarte fetală intrauterină. Sângerarea poate fi generalizată și locală, care este cauzată de un traumatism local sau de dezintegrarea leziunii (de exemplu, tumoare la stomac). În unele cazuri, simptomele principale sunt tromboza venoasă și arterială.

Cron, cursul sindromului de defibrinare se observă de obicei în patologia vasculară (hemangioame gigantice - sindromul Kazabach-Merritt, modificări masive cavernomatoase ale vaselor, în special în sistemul splenic și al venei porte). Sângerarea și tromboza sunt slabe sau absente.

Diagnosticul se face pe baza datelor clinice și ale coagulogramei: trombocitopenie, prelungirea timpului de trombină, scăderea nivelului de fibrinogen, deficiența factorilor II, V, VIII, conținut crescut de fibrinogen și produși de degradare a fibrinei cu niveluri normale de plasmină și activatori de fibrinoliză. . Diferențierea cu hipofibrinogenemia dobândită la pacienții cu boli hepatice severe, marginile pot fi însoțite de o scădere a factorilor II, V, VII și X, dar conținutul de factor VIII rămâne normal. În fibrinoliza primară, împreună cu scăderea conținutului de fibrinogen și a factorilor II, V, VII, VIII și X, nivelul plasminei și al activatorilor săi crește. În prezența anticoagulantelor circulante, nivelul de fibrinogen și alți factori de coagulare de obicei nu scade, nu există activarea fibrinolizei.

În cazul sindromului de defibrinare, în primul rând, este necesar tratamentul bolii de bază, pe fondul căreia s-a dezvoltat. Pentru ameliorarea hemoragiilor, unii autori consideră că introducerea anticoagulantelor directe este justificată. De obicei heparina se administrează intravenos: doza inițială este de 50-100 UI la 1 kg greutate corporală; apoi pe oră 10-15 unităţi la 1 kg. Administrarea intramusculară a acestuia nu este recomandată, deoarece datorită absorbției sale lente, este dificil de controlat debutul hiperheparinemiei. Cu toate acestea, această opinie nu este împărtășită de toți cercetătorii. Când sindromul de defibrinare este combinat cu trombocitopenie severă, doza de heparină este redusă la jumătate, în timp ce se prescriu transfuzii de sânge și fibrinogen. Prescrierea heparinei în absența sindromului de defibrinare agravează sângerarea și poate dăuna pacientului. Medicamentele cumarinice sunt utilizate pentru tratamentul pe termen lung, dar pentru a încetini defibrinarea sunt necesare doze mari care, prin reducerea dramatică a conținutului de factori de coagulare, cresc sângerarea. Inhibitorii de fibrinoliză (acidul Σ-aminocaproic și analogii săi) sunt contraindicați, deoarece duc la formarea de trombi intravasculari, introducerea lor poate fi însoțită de progresia sângerării.

Prognosticul depinde atât de evoluția bolii de bază, cât și de intensitatea sindromului de defibrinare.

ANATOMIE PATOLOGICĂ

Tabloul patologic la G. d. Poate fi cauzat de fenomene reziduale de hemoragii (vezi) în diferite organe și semne de anemie (vezi. Anemia). Cu o deficiență secundară a factorilor de coagulare a sângelui, modificările patologice sunt caracteristice bolii de bază; o imagine similară se observă în sindromul de defibrinare, dar predomină semne de hemoragii în diverse organe sau tromboză cu depunere de fibrină în vase, în special cele mici.

COMPLICATII

Complicații cu G. d. depind de localizarea hemoragiilor. Cu hemoragii repetate în articulații, apare hemartroză (vezi); cu formarea de hematoame extinse în zona de trecere a trunchiurilor nervoase mari, compresia nervilor cu dezvoltarea paraliziei, este posibilă pareza (vezi); cu hemoragii la nivelul creierului apar simptome caracteristice tulburărilor de circulație cerebrală (vezi). Cu transfuzii repetate de sânge și plasmă, se poate dezvolta hepatita serică. La pacienții cu o absență completă a factorilor de coagulare, este posibilă formarea de anticorpi, ceea ce reduce semnificativ eficacitatea transfuziilor; sunt posibile reacții post-transfuzie. S-a constatat formarea de anticorpi la antigenele eritrocitare, leucocitare și plachetare, ceea ce complică transfuzia și necesită o selecție specială a donatorilor.

PREVENIRE

Prevenirea recidivelor constă în transfuzia de medii de transfuzie adecvate, care cresc nivelul factorului deficitar și opresc hemoragiile. De mare importanță sunt consultațiile medicale și genetice, orientarea soților din familiile cu anomalii congenitale ale sistemului de coagulare a sângelui în raport cu planificarea descendenților.

DIATEZE HEMORAGICE LA COPII

Dintre copiii internați în spitale cu afecțiuni ale sistemului sanguin, aproximativ jumătate sunt pacienți cu G. d.

Prevalența G. d. are o anumită dependență de vârstă. Formele ereditare G. din d. Apar, de regulă, de la naștere sau imediat după naștere, de exemplu, hipo- și afibrinogenemie (vezi), trombocitopatii congenitale (vezi), sindromul Wiskott-Aldrich (vezi sindromul Wiskott-Aldrich) etc. Formele dobândite ale lui G. sunt mai des observate la vârsta preșcolară și școlară, de exemplu. purpură trombocitopenică (vezi), vasculită hemoragică (vezi boala Shenlein-Henoch) etc.

Insuficiența tranzitorie a factorilor de coagulare a sângelui se numește boală hemoragică a nou-născutului. Se manifestă în primele zile de viață prin hemoragii la nivelul pielii, mușchilor, mucoaselor (peteșii, echimoze, hematoame), la nivelul creierului, sângerări de la mucoasele s-au dus - kish. tract (melena, vărsături sângeroase), rană ombilicală etc.

Cauza principală a bolii hemoragice a nou-născuților (în special a prematurilor) este un conținut scăzut de anumiți factori de coagulare a sângelui (proconvertin, protrombină etc.) și un conținut crescut de substanțe cu activitate anticoagulantă (antitromboplastină, antitrombină, în primul rând heparină, fibrinolizină etc.). .), în fundal permeabilitatea crescută a peretelui vascular caracteristic acestei perioade a copilăriei. Insuficiența tranzitorie este asociată și cu imaturitatea organelor individuale (în special a ficatului), cu o lipsă de vitamina K. anemie, dar și trombocitopenie (vezi Boala hemolitică a nou-născutului). Bolile intercurente și infecțioase, asfixia și tulburările metabolice (în special acidoza) la nou-născuții cu o deficiență a factorilor de coagulare a sângelui cresc semnificativ sângerarea. Vecchio și Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) au descris un tip special de G. d. La nou-născuți, apărut după a 8-a zi de viață, uneori după câteva săptămâni, și caracterizat prin apariția bruscă și severitatea sângerării, însoțită de o deficiență. a componentelor complexului de protrombină, precum și a altor factori de coagulare a plasmei (IX, X etc.) în absența leziunilor hepatice funcționale. Legătura patogenetică a acestei forme de G. cu avitaminoza este confirmată de eficacitatea administrării parenterale a vitaminei K. Apariția acestor forme idiopatice tardive de G. este legată, aparent, de pierderea capacității hepatocitelor de a utiliza vitamina K. , care este absorbit din go.- kish. calea este normala. Acest tip de G. ar trebui să se distingă de hipovitaminoza K cauzată de colestază sau de înfrângerea intestinului subțire.

Tratamentul se bazează pe mecanismele patogenetice ale tulburării hemostazei. În formele ereditare, se folosesc agenți care elimină deficiența factorilor individuali de coagulare a sângelui, precum și agenți care suprimă activitatea anticoagulantă a sângelui.

În prevenirea formelor ereditare de G. de mare importanță sunt consultațiile medico-genetice, iar dobândite - prevenirea bolilor care contribuie la apariția lor.

Tabel 1. Diferențierea diatezei hemoragice pe baza studiului timpului de protrombină și al timpului parțial de tromboplastină

Faza de coagulare	Factorul de deficit	Timpul de protrombină	Parțial tromboplastina	Corectarea timpului parțial de tromboplastină
Faza de coagulare	Factorul de deficit	Timpul de protrombină	Parțial tromboplastina	normal	normal ser	plasmă adsorbită de BaSO4
	Factorul VIII (globulină A antihemofilă)	Normal	Alungit	Normalizează		Normalizează
	Factorul IX (componenta plasmatică a tromboplastinei)	Normal	Alungit	Normalizează
	Factorul XI (precursor al tromboplastinei plasmatice)	Normal	Alungit	Normalizează	Parţial se normalizează	Parţial se normalizează
	Factorul XII (factor Hageman)	Normal	Alungit	Normalizează	Normalizează	Normalizează
	Factorul II (protrombina)	Alungit	Alungit	Normalizează			Normalizează
	Factorul V (proaccelerin)	Alungit	Alungit	Normalizează		Normalizează
	Factorul VII (proconvertină)	Alungit	Normal	Nu participă
	Factorul X (Factor Stewart - Prower)	Alungit	Alungit	Normalizează	Normalizează		Normalizează
	Prezența anticoagulantelor circulante	Normal sau alungit	Alungit

Tabelul 2. Dezvăluirea unui factor deficitar prin corectarea indicatorului timpului de protrombină

Factorul de deficit	Protrombina	Mediu corectiv				generatoare tromboplastina	Corectarea testului de generare a tromboplastinei
Factorul de deficit	Protrombina	plasma normala	Plasma veche	plasmă adsorbită	ser	generatoare tromboplastina	Corectarea testului de generare a tromboplastinei
Factorul II (protrombina)	Alungit	Corectează	Corectează	Nu corectează	Nu corectează	Normal	Necorectat
Factorul V (Ac-globulina)	Alungit	Corectează	Nu corectează	Corectează	Nu corectează	Normal	Necorectat
Factorul VII (proconvertină)	Alungit	Corectează	Corectează	Nu corectează	Corectează	Normal	Necorectat
Factorul X (Stuart-Prower)	Alungit	Corectează	Corectează	Nu corectează	Corectează		Corectat cu ser normal

Tabelul 3. Clasificarea și caracteristicile clinice și diagnostice ale diatezei hemoragice

hemoragic

diateza

Principalele manifestări clinice

moştenire

Principalul factor de lipsă, timpul său de înjumătățire. Mecanisme suplimentare de patogeneză

Date coagulograme

Nivelul deficitului de factor post-perfuzie

teste care caracterizează activitatea generală de coagulare a sângelui

număr

trombocite

sângerare

teste care caracterizează fazele individuale ale procesului de coagulare a sângelui

eliberarea de ser în timpul retractării unui cheag de sânge

fibrinoliza

coagulare

recalcificare

testul de formare a tromboplastinei, corectarea acesteia

Indexul rapid de protrombină, corectarea acestuia

activitate fibrinolitică generală

DIATEZA HEMORAGICĂ PROVOCATĂ DE DETERMINAREA PRIMEI FAZE DE COAGULARE A SÂNGELUI (FORMAREA TROMBOPLASTINEI)

Deficiența componentelor plasmatice ale formării tromboplastinei (ereditară)

Deficit de factor VIII (hemofilie A)

Factorul VIII. Timp de înjumătățire 7-18 ore

Alungit

Al (OH) 3

Factorul VIII - până la 15% din normă, factorul IX și factorul 3 trombocitar - cantitate normală

Normal

In limite normale

Pentru sângerare moderată și spontană, transfuzie de plasmă, crioprecipitat. Cu sângerări abundente și intervenții chirurgicale - transfuzie de crioprecipitat, concentrat de factor VIII.

Nivelul factorului VIII ar trebui să fie de 15-30%, pentru intervenții chirurgicale - 100%

Deficit de factor IX (hemofilie B)

Hemoragii la nivelul articulațiilor cu dezvoltarea hemartrozei; formarea hematoamelor intermusculare; sângerare: a mers.- kish., renală, după leziuni și intervenții chirurgicale

Recesiv, legat de sex

Factorul IX. Timp de înjumătățire 18 - 30 ore

Alungit

Normal

corectat

adăugând

normal

ser

Factorul VIII și factorul 3 trombocitar - cantitate normală, factorul IX - până la 15% din normă

Normal

In limite normale

Pentru sângerare moderată, transfuzie de plasmă. Pentru intervenții chirurgicale, transfuzia de factor II, VII, IX, X se concentrează în 8-12 ore. Factorul IX ar trebui să fie de 15-30%, pentru procedurile chirurgicale 100%

Deficit de factor XI (hemofilie C)

Sângerare moderată după traumatisme și intervenții chirurgicale; apariția rară a hemoragiilor spontane

Autosomal recesiv sau autosomal dominant cu penetrare incompletă a genei

Factorul XI. Timp de înjumătățire 30-70 ore

Alungit ușor

Încălcat, corectat prin adăugarea de plasmă normală adsorbită de BaSO4,

Al (OH)3 şi ser

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă la fiecare 4 zile.

Nivelul factorului XI ar trebui să fie de 40%

Nu se manifestă clinic

Autosomal recesiv; nu este exclus tipul dominant

Factorul XII. Timp de înjumătățire 40-50 ore

Alungit

Alungit ușor

Normal

Încălcat, corectat prin adăugarea de ser normal

Normal

In limite normale

Nu este necesar tratament

Prezența antagoniștilor (inhibitorilor) factorilor VIII și IX (anticorpi dobândiți)

Cu poliartrită reumatoidă, alte boli de colagen, sarcină

Încălcat, corectat prin adăugarea de plasmă normală adsorbită de BaSO4,

Al (OH)3 sau ser

Factorul VIII - cantitate redusă cu anticorpi la factor

VIII, factor IX - cantitate redusă cu anticorpi la factor

IX, al 3-lea factor plachetar - cantitate normală

Normal

In limite normale

Azatioprină (Imuran) 100-200 mg pe zi. Prednisolon 1,0-1,5 mg/kg pe zi. Transfuzie de concentrate de factor VIII (sau IX) din plasmă umană, bovine, porci.

Nivelul factorului VIII (sau IX) ar trebui să fie de 15-30%, cu intervenții chirurgicale - 100%.

Notă: pentru a identifica inhibitorul, se efectuează un test de anticorpi Biggs-Budwell și imunoforeză cu antiserurile corespunzătoare.

Deficiența componentelor plachetare ale formării tromboplastinei (ereditară)

citopatie

Recesiv

autozomal

Al 3-lea factor tromboplastic al trombocitelor

Alungit

Încălcat, corectat prin adăugarea unei suspensii de trombocite normale

Factorii VIII și IX - cantitate normală, al 3-lea factor plachetar - au scăzut

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă bogată în trombocite, masă de trombocite, concentrat de trombocite

Glanzman-

Hemoragii de tip microcirculator capilar: sângerare din membranele mucoase ale nasului, gingii, s-au dus.- kish. tract, uter; hemoragii petechiale pe piele; hemoragii abundente după traumatisme și intervenții chirurgicale

Recesiv

autozomal

Perturbarea aderenței și agregării trombocitelor, scăderea sintezei, în ele ATP și ADP

Normal

Normal sau ușor crescut

Moderat alungit

Nu e spart

Normal

Serul nu iese în evidență

In limite normale

Introducere soluție 1% de ATP, 2 ml intramuscular. Felul principal este de 30 de zile, apoi lunar timp de 8-10 zile.

Notă: microscopia electronică relevă o încălcare a formei și structurii trombocitelor, precum și a structurii fibrelor de fibrină

Deficiența factorilor de coagulare ai plasmei și trombocitelor (ereditari)

Angiohemofilie (boala von Willebrand)

Echimoze spontane și hemoragie subcutanată; sângerare de la membranele mucoase ale nasului, gingii, s-a dus - kish. tract, uter; hematurie și hemartroză mai rar decât în cazul hemofiliei

Autozomal dominant

Factorul VIII. Timp de înjumătățire până la 30 de ore. Deficiența factorului vascular plasmatic, aderența și agregarea trombocitelor afectate

Moderat alungit

prelungit

Încălcat, corectat prin adăugarea de plasmă normală adsorbită de BaSO4,

Factorul VIII - 20-30% din normă, factorul IX și factorul 3 trombocitar - uneori o cantitate redusă

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă proaspătă sau antihemofilă, crioprecipitat, concentrate de factor VIII.

Nivelul factorului VIII ar trebui să fie 50 - 100%

DIATEZA HEMORAGICĂ PROVOCATĂ DE DETERMINAREA FAZEI A DOUA A COAGULĂRII SÂNGELOR (FORMAREA DE TROMBINE)

Deficiența componentelor plasmatice ale formării trombilor (ereditară)

Deficit cantitativ de factor II (hipoprotrombinemie)

Sângerări din rana ombilicală la naștere, la schimbare și dentiție, după vânătăi și intervenții chirurgicale. Rareori formarea de hematoame și hemartroză

Autozomal recesiv

Factorul II. Timp de înjumătățire 2 - 4

Cel mai adesea normal, uneori ușor alungit

Nu e spart

Normal

Deranjat, normalizat de ser proaspăt și „vechi”.

Factorul II - mai puțin de 40% din normă, factorii V, VII, X - cantitate normală

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă, preparat PPSB 1 dată în 2 - 4 zile.

Nivelul factorului II ar trebui să fie peste 40%

Calitate superioară

inferioritate

factorul II

Simptomele clinice sunt aceleași ca și în cazul deficitului de factor II cantitativ

Autozomal recesiv

Încălcare

structurilor

molecule

protrombina

Nu e spart

Normal

Deranjat, normalizat de plasmă proaspătă și „veche”.

Factorul II - cantitate redusă cu biochimic, normal - cu imunol, determinare, factori V, VII, X - cantitate normală

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă, preparat PPSB 1 dată în 2 - 4 zile.

Nivelul factorului II ar trebui să fie mai mult de 40% în biochimie, determinare.

Deficit de factor V (parahemofilie)

Hemoragiile sunt moderat exprimate, vânătăi pe piele, nas, sângerare gingivală, menoragie, sângerare după intervenție chirurgicală

Recesiv

autozomal

Factorul V. Timp de înjumătățire 15 - 18 ore

Normal

Nu e spart

Normal

Deranjat, normalizat de plasmă adsorbită de BaSO4 sau Al (OH) 3

Factorul V - mai puțin de 10% din normă, factorii II, VII, X - cantitate normală

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă după 6 până la 8 ore.

Nivelul factorului V ar trebui să fie de 10-30%

roconver

Sângerări de la rana ombilicală la naștere, vânătăi și vânătăi după traumatisme, sângerări după intervenție chirurgicală, uneori hemartroză

Recesiv

autozomal

Factorul VII. Timp de înjumătățire 4 - 6 ore

Nu e spart

Normal

Factorul VII - mai puțin de 5% din normă, factorii II, V, X - cantitate normală

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă, preparat PPSB în 4-8 ore.

Nivelul factorului VII ar trebui să fie de 5-15%

Inferioritatea calitativă a factorului VII

Hemoragii, hemoragii: s-au dus - kish., Dupa leziuni

Recesiv

autozomal

Încălcarea structurii moleculei factorului VII

Nu e spart

Normal

Încălcat, normalizat de ser (proaspăt și „vechi”)

Factorul VII - activitate redusă în biochimie. definiție; normal - cu imunologic; factorii II, V, X - cantitate normală

Normal

In limite normale

Nivelul factorului VII ar trebui să fie de 5-15% în biochimie, determinare.

Notă: diagnosticul este confirmat de datele de imunoforeză cu antiseruri specifice

Deficiență de factor X (Stuart-Lrauer)

În absența completă a unui factor, sângerări nazale, menoragie, hematoame

Recesiv

autozomal

Factorul X. Timp de înjumătățire 3 0-

Deranjat, normalizat de ser

Normal

Perturbat, normalizat de plasmă și ser

Factorul X - mai puțin de 10% din normă, factorii II, V, VII - cantitate normală

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă, preparat PPSB.

Nivelul factorului X trebuie să fie mai mare de 10%

Tulburări dobândite ale fazei a doua de coagulare

Hiperheparinemie

Sângerări de la mucoase, răni postoperatorii; hematoame extinse

Excesul de heparină și substanțe asemănătoare heparinei

Alungit

Nu e spart

Normal

In limite normale

Transfuzie de soluție de sulfat de protamina 1%.

Notă: diagnosticul este confirmat prin determinarea conținutului de heparină din sânge.

Inhibitori ai factorului V

Anticorpi la factorul Y

Alungit

Nu e spart

Normal

Factorul V - cantitate redusă, factorii II, VII, X - cantitate normală

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă. Nivelul factorului V ar trebui să fie 10 - 30%

Inhibitori ai factorului VII

Sângerări de la mucoase, răni postoperatorii; hematoame după traumatisme

Anticorpi de factor VII

Alungit

Nu e spart

Normal

Factorul VII - cantitate redusă, factorii II, V, X - cantitate normală

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă, preparat PPSB.

Nivelul factorului VII ar trebui să fie de 5 - 15%

DIATEZE HEMORAGICE CAUZATE DE DETERMINAREA CEI A TREIA FAZĂ DE COAGULARE A SÂNGELOR (FORMAREA DE FIBRINĂ)

Deficit de factor plasmatic (ereditar)

nogenemia

Sângerare moderată, mai des după leziuni, tendința pacienților la boli infecțioase

Autozomal

recesiv

Alungit infinit

Ușor alungit

Nu e spart

Normal

Factorul I este absent, factorul XIII este o cantitate normală

In limite normale

Nivelul factorului I ar trebui să fie mai mare de 10 0 mg%

brinogen-

Autozomal

recesiv

Factorul I. Timp de înjumătățire 4-6 zile

prelungit

Nu e spart

Normal

Factorul I - mai puțin de 50 mg%, factorul XIII - cantitate normală

In limite normale

Transfuzia preparatului de fibrinogen o dată la 4 zile.

brinogen-

Sângerare moderată, susceptibilitate la boli infecțioase

Autozomal

recesiv

Schimbarea

structurilor

fibrinogen

Nu e spart

Normal

Factorul I - cantitate redusă în biochimie, definiție, normal - în imunologic; factor XIII - cantitate normală

In limite normale

Transfuzia preparatului de fibrinogen o dată la 4 zile.

Nivelul factorului I ar trebui să fie peste 100 mg%

Deficit de factor XIII (boala Lucky-Lorand)

Hemoragii la câteva ore după leziune; vindecare slabă a rănilor, sângerare din rana ombilicală la naștere

Autozomal

recesiv

Factorul XIII. Timp de înjumătățire 4 zile

Nu e spart

Normal

Factorul I - cantitate normală, factorul XIII - mai puțin de 10% din normă

In limite normale

Transfuzie de sânge, plasmă, crioprecipitat 1 dată în 4 zile.

Factorul XIII ar trebui să fie mai mare de 10%.

Notă: cheagurile de fibrină se dizolvă în soluție 5M de uree sau soluție 1% de acid monocloroacetic

Deficit de factor plasmatic (dobândit)

brinogen-

Hemoragii moderate

Scăderea nivelului de fibrinogen

Nu e spart

Normal

Factorul I - mai puțin de 50 mg%, factorul XIII - cantitate normală

In limite normale

Transfuzie de preparat de fibrinogen. Tratamentul bolii de bază

DIATEZE HEMORAGICE CAUZATE DE FIBRINOLIZA ACCELERATĂ (DOBÂNDĂT)

Sângerare fibrinolitică

Sângerare severă după traumatisme și intervenții chirurgicale; sângerare din membranele mucoase

fibrinoliza

Poate fi spart

Factorul I - cantitate redusă, factorul XIII - uneori cantitate redusă

Nu se formează ser

Accelerată cu conținut crescut de plasmină și activatori de plasminogen

In limite normale

Administrarea inhibitorilor de fibrinoliză, E-ACC și analogii săi. Transfuzie de fibrinogen. Transfuzie de sânge integral

DIATEZE HEMORAGICE CAUZATE DE DEZVOLTAREA COAGULĂRII INTRAVOVASCULARE DISSEMINATE (DOBÂNDĂTĂ)

Sindromul de defibrinare (sinonim: coagulopatie de consum, sindrom trombohemoragic)

Hemoragii severe de la mucoase, răni postoperatorii, hematoame extinse; tromboză multiplă a vaselor mici cu depunere de fibrină

Uneori rupt

Factorul I - mai puțin de 50 mg%, factorul XIII - uneori cantitate redusă

Nu se formează ser

Accelerată la niveluri normale de plasmină și activatori de plasminogen

Heparină intravenos - 50 - 100 U / kg, apoi 10-15 U / kg la fiecare oră. Pentru anemie, o transfuzie de sânge. Tratamentul bolii de bază

Bibliografie Abezgauz AM Bolile hemoragice la copii, L., 1970; Andrenko G.V. Fibrinolysis, M., 1967, bibliogr.; Dimitrov S. Diagnosticul diferenţial al bolilor de sânge în copilărie, trad. din bulg., Sofia, 1966; Cashier I. A. și Alekseev G. A. Hematologie clinică, M., 1970; Kudryashov BA Probleme biologice de reglare a stării lichide a sângelui și coagularea acestuia, M., 1975, bibliogr.; V. Lavkovic și I. Krzeminska-Lavkovic Hematologia copilăriei, trad. din poloneză, Varșovia, 1967; Machabeli M. S. Sindroame coagulopatice, M., 1970; P și b și K. Coagulare intravasculară localizată și difuză, trans. cu franceza., M., 1974, bibliogr.; R. A. bogat în ajutor, Steinberg A. G. a. Campbell D. C. Pedigree care demonstrează recesiv legat de sex, Pediatrie, v. 13, p. 133, 1954; Biggs R. Haemophilia and its related conditions, L., 1974, bibliogr; Coagularea sângelui uman, hemostaza și tromboza, ed. de R. Biggs, Oxford, 1972; Quick A. J. Hemoragic diseases and thrombosis, Philadelphia, 1966; R i z z a C. R. a. O. Tratamentul pacienților care au anticorpi care apar spontan împotriva factorului antihemofil (factor VIII), tromboze. Diathes. hemoragie. (Stuttg.), V. 28, p. 120, 1972; ShapiroS. S. Caracterul imunologic al inhibitorilor dobândiți ai antihemofil-globulinei (factor VIII) și cinetica interacțiunii acestora cu factorul VIII, J. clin. Invest., V. 46, p. 147, 1967; ShapiroS. S., Martinez J. a. Holburn R.R. Disprotrombinemie congenitală, ibid., V. 48, p. 2251, 1969; Stefanini M. a. Dameshek W „The hemorrhagic disorders, N. Y., 1962; T e 1 f e r T. P., Denson K. W. a. Wright D. R. Un nou defect de coagulare, Brit. J. Haemat., V. 2, p. 308, 1956

L. D. Orlova; A. V. Mazurin (ped.), Compilator de tabel. L. D. Orlrva.

	Vasculita hemoragică	Purpura trombocitopenică idiopatică	Hemofilie
Geneal. anamneză	Irelevant	Transmitere recesivă (ITP adevărat)	Genă recesivă legată de X
Anamneză alergică	Îngreunat (individual și ereditar)	Irelevant	Irelevant
Prezența focarelor de creastă. infectii	În mod caracteristic	Irelevant	Irelevant
Vârstă	Şcoală		Devreme (până la 3 ani)
	Irelevant	Mai des fete	băieți. Fete cu al-lea tată și heterozigot. mama, cu S. Klinefelter cu un copil și al doilea tată
Provocator. filfizon	Alergen (de obicei lek.), Info

Sindromul hemoragic

Sângerare

Mucus sângerând	Nu tipic	Este caracteristic	Nu tipic
Abdominale	Nu tipic	Nu tipic	Sunt caracteristice
După extracția dentară	Nu tipic	Imediat după intervenție și pentru o lungă perioadă de timp	Întârziat
Alte sindroame	Articulație (durere de scurtă durată, umflare, volatilitate, dispare fără urmă)	Pe insula. perioada poate fi l/a	Hemartroză (durere ascuțită, sus-s, în dimensiune, pielea de deasupra este fierbinte, în viitor poate exista deformare a syst-a)
	Renale (cu dezvoltare în cazuri severe)	Renale (fără dezvoltare de nefrită)	Renal. sângerare.
	Abdominale (ca urmare a hemoragiei în mezenter, st-ku intestin)		Abdominale (ca urmare a hematoamelor abdominale)
Simptomul garoului

Date de laborator

Trombocitele		număr, poate fi morfol. modificat
Timpul de coagulare conform lui Lee-White
Retragerea adăpostului. cheag
Funcția adezivă a trombocitelor
Alte metode	Proteinograma (conține alfa-2, gamaglobuline). Imunograma (conținând CEC)	Imunograma (conținând Ig G). Detecta. antiplachetar ANT	Teste de corecție și teste de amestecare pentru obt. tip de hemofilie

leucemie

Clinica acută leucemie

5 perioade: preleucemică, acută, remisie, recidivă și terminală.

Piele palidă, hemoroizi caracteristici. (hemoragii - de la peteșii la echimoze), sângerări din mucus.ob-check, caracterizate prin l/u periferice, în special cervicale, p/musculare, inghinale. Manifestări rare de acut leucemie - rev. piele și celule p / f sub formă de leucemoide, necrotice. lovit. pielea și mucoasele gurii. Cu acută. leucemie, implicarea în pr-cs a plămânilor, sistemul nervos central, sexul este posibilă. organe și ochi, dar acest lucru este caracteristic> pentru recidivele uitării, dacă apar aceste simptome. la început. perioadă - atunci acesta este un prognostic prost. semn. Modificările plămânilor apar sub „mască” de bronșită, pneumonie, pleurezie. Radiografia a evidențiat difuză. izm-I în interstițiul plămânilor sub formă de întunecare.

Afectarea sistemului nervos central (neuroleucemie) se caracterizează prin „meningită”, „meningoencefalită” sau „encefalită” leucemică. Comun tuturor formelor este un creier general. și mening. simptome, convulsii clonico-tonice. Caracteristic uimit. ChMN. Leukozn. lovit. în regiunea hipotală, se derulează sub formă de S. diencefalic (sete, poliurie, obezitate, hipertermie). Implicarea organelor sexuale în lacul-al-lea pr-ss este determinată de palparea și compactarea testiculelor și cordoanelor spermatice la băieți și ovarelor la fete.

Sindroame: intoxicații, anemie, os-articulare, proliferative (hiperplazice), hemoroizi (mieloblastici).

Cu variante limfoide, proliferarea leucemiei. to-k are loc nu numai în măduva osoasă, ci și în afara acesteia, prezentându-se la periferie. l / u, ficatul și splina.

Cu acută. myel. leucemie proliferare leucemie. to-to numai în măduva osoasă,> exprimat S. insuficiența măduvei osoase este prezentă. explozie. infiltratie, anemie, granulocitopenie cu inf. complicaţie.

Copiii anului 1 de viata semneaza otr. leucemia poate începe cu t 0, un apetit ascuțit (anorexie), creșterea paloarei, fenomene de disp. Ascuțit. leucemia la copiii sub 1 an este dificilă cu prezența. localizări extramedulare ale pr-ss, indiferent de varianta uitării.

Variante ale cursului de exacerbare (recădere) acută. leucemia la copii este diversă, pot fi cazuri asemănătoare cu / I / perioada acută, dar pot apărea primele modificări doar în puncția măduvei osoase, fără clinică.

Diagnosticare: principala este semnificația blast to-k în măduva osoasă punctată și apariția lor în sângele periferic. În hemogramă: HB, E-s, trombocite. În funcție de numărul de leucocite, cazurile se disting cu numărul N-lea de leucocite, o scădere (1,0 x 10 9 / l și<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.

Indicatorul absolut este apariția blast to-k. Cu toate acestea, pot exista cazuri cu absența lor la periferie. sânge.

exercițiu clinic

„DIATEZE HEMORAGICE”

Durata lectiei: 4 ore Tip de lecție - practică

Scopul și obiectivele lecției: studierea principalelor forme clinice de hemoragie

diateza la copii, învățați să recunoașteți încălcările sistemului hemostazei, familiarizați-vă cu principiile moderne de terapie și prevenirea diatezei hemoragice. Elevul ar trebui să știe:

1. Etiologia și patogeneza diatezei hemoragice la copii

2. Clasificarea diatezei hemoragice

3. Forme clinice de conducere, simptome, diagnostice de laborator

4. Principii de tratament

5. Prevenirea

6. Prognoza

Studentul ar trebui să fie capabil să:

1. Identificați reclamațiile, colectați și analizați istoricul medical și viața pacientului

2. Efectuați o examinare a pacientului

3. Să evidențieze principalele simptome și sindroame clinice

4. Realizați un plan al sondajului e

5. Să evalueze rezultatele testelor de laborator

6. Formulați un diagnostic clinic conform clasificării
Schițați un plan de tratament

Principalele întrebări ale subiectului:

1. Bazele fiziologice ale hemostazei

2. Bazele diagnosticului diatezei hemoragice

3. Clasificarea diatezei hemoragice

4. Etiopatogenie, simptome clinice, principii ale terapiei patogenetice, prevenirea și prognosticul principalelor forme de diateză hemoragică:

Diateza hemoragică datorată patologiei peretelui vascular - microtrombovasculită imună (boala Schönlein-Henoch)

Diateza hemoragică cauzată de patologia hemostazei trombocitelor - boală trombocitopenică hemoragică (boala Werlhof)

Diateza hemoragică cauzată de o deficiență a factorilor de coagulare plasmatică (coagulopatie ereditară) - hemofilie A, B (boala de Crăciun), C (boala Rosenthal), boala von Willebrand.

Întrebări de auto-studiu:

1. Inferioritatea structurală a peretelui vascular:

telangiectazie hemoragică congenitală (boala Randu-Osler) simptom Louis-Bar

2. Boli congenitale ale țesutului conjunctiv:

simptom Marfan

osteogeneza imperfectă (boala Lobstein)

3. Leziuni dobândite ale țesutului conjunctiv:

scorbut - purpură indusă de steroizi

4. Purpură psihogenă (simptomul Munghausen)

5. Leziuni vasculare in diverse afectiuni: diabet zaharat, varice, ahiokeratom difuz (boala Andresep-Fabry)

6. Purpura trombocitopenică aloimună neonatală (NAPP)

7. Trombocitopsie autoimună (AIT11)

8. sindrom DIC

INSTRUCȚIUNI

Diateza hemoragică este denumirea generală a afecțiunilor caracterizate prin sângerare crescută.

Schema de coagulare a sângelui

Procesul schematic de coagulare a sângelui poate fi împărțit în trei faze:

1. formarea protrombinei sau contact-kalicreină - kenină - activare în cascadă. Această fază conduce la formarea unui complex de factori capabili să transforme protrombina în trombină; acest complex (factor Xa + factor Va + ioni Ca ++ + fosfolipide plachetare) se numește protrombinază. Există două moduri de a activa această fază - externă și internă. Prima fază - faza de formare a protrombinazei, durează de la 4 minute. 50 sec. până la 6 min. 50 sec.

2. a doua fază, sau calea generală de formare a trombinei - formarea trombinei - conversia protrombinei în trombină sub influența protrombinazei, durează 2-5 secunde.

3. a treia fază - formarea fibrinei, durează 2-5 secunde.

Alături de sistemul de coagulare, care asigură formarea unui tromb, există un sistem a cărui funcționare vizează eliminarea (lizarea) unui tromb. Fibrinoliza este de mare importanță în vindecarea rănilor și este, de asemenea, modul în care organismul se ocupă de ocluzia vaselor de sânge.

Fibrinoliza este un proces fiziologic care elimină depozitele insolubile de fibrină (cheagul de fibrină) prin degradarea enzimatică a polimerilor stabili de fibrină. Sub influența plasminei, trombul se dizolvă.

Există sisteme fibrinolitice plasmatice și celulare.

Sistemul fibrinolitic plasmatic Sistemul fibrinolitic plasmatic include: plasminogen (proenzima)

activatori ai plasminogenului

plasmină (enzimă)

inhibitori de plasmină

inhibitori ai activatorilor de plasminogen

Sistemul fibrinolitic celular

Leucocitele și macrofagele sunt capabile să participe direct la liza fibrinei, eliberând enzime proteolitice. În plus, leucocitele și macrofagele fagocitează fibrina și diverse fragmente de celule care s-au acumulat la locul leziunii.

Inhibitori de coagulare a sângelui - sistem anticoagulant

Alături de sistemul de coagulare a sângelui, există un sistem anticoagulant, reprezentat de diverși inhibitori ai coagulării sângelui. Sistemul de coagulare a sângelui și sistemul anticoagulant sunt în mod normal într-o relație bine echilibrată. Sarcinile sistemului anticoagulant sunt de a preveni activarea factorilor de coagulare, de a preveni apariția trombozei intravasculare masive și de a limita reacția de coagulare la locul leziunii.

Toate substanțele anticoagulante formate în organism pot fi împărțite în două grupe:

Anticoagulantele primare sunt substanțe sintetizate în mod constant, indiferent de coagularea sângelui și fibrinoliză, și eliberate în fluxul sanguin cu o viteză constantă (antitrombina III, heparină, cofactor II de heparină, aI-Antitripsină, protează nexin-I, trombomodulină);

Anticoagulantele secundare sunt substanțe formate din factori de coagulare a sângelui și alte proteine ca urmare a hemocoagulării și fibrinolizei (antitrombina I, metafactor Va, metafactor X1a, produse de fibrinoliză).

DIAGNOSTICUL TULBURĂRILOR DE HEMOSTAZĂ

Studiul hemostazei trombocitelor vasculare

Componenta vasculara

Test de ciupire. Medicul adună pielea de sub claviculă și face o ciupire. În mod normal, nu există modificări nici imediat după un ciupit, nici în timpul zilei. Odată cu scăderea rezistenței, apar peteșii sau vânătăi, mai ales după 24 de ore.

Testul garou sau testul manșetei. Pe umăr se aplică o manșetă tonometru, menținând presiunea la nivelul de 90-100 mm. rt. Artă. în 5 minute. Apoi manșeta este îndepărtată și după 5 minute se numără numărul de peteșii de pe suprafața interioară a antebrațului la 2 cm în jos de la îndoirea cotului într-un cerc cu diametrul de 5 cm. În mod normal, numărul de peteșii nu depășește -10. ; 11-20 - test slab pozitiv; 20-30 test pozitiv; 30 sau mai mult - un test puternic pozitiv. f

Componenta trombocitară

Determinarea numărului de trombocite din sânge. Numărul de trombocite din sângele capilar este în mod normal de 150 - 350 x 10 / l.

Determinarea duratei sângerării (după Duke). Durata sângerării reflectă elasticitatea vaselor de sânge, capacitatea acestora de a crea spasme în timpul vătămării, precum și capacitatea trombocitelor de a adera și de a se agrega. Principiul metodei este de a determina durata sângerării din microvasele pielii (zona lobului urechii după o puncție cu lancetă la o adâncime de 3,5 mm). Norma - 2 - 3 minute. Prelungirea duratei sângerării - cu trombocitopenie, trombocitopatie, tulburări (lezare) peretelui vascular.

Determinarea funcției de agregare a trombocitelor. Studiat folosind un agregometru. În mod normal (conform lui Weiss) - la o concentrație de adenozin difosfat (ADP) de 10 microni/ml - 77,7%, la o concentrație de 1 micron/ml - 30,7%. Agregarea scade cu trombocitopatiile congenitale și dobândite, trobocitopenia, hipotiroidismul și tratamentul cu antiinflamatoare nesteroidiene. O creștere este caracteristică vasculitei sistemice, bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

Studiul hemostazei plasmatice (coagulare).

Evaluarea primei faze a coagulării sângelui -

fazele formării protrombinazei

Timpul de coagulare a sângelui(după Lee-White). Metoda constă în determinarea ratei de formare a cheagurilor în sângele venos la o temperatură de 37 °. Norma este de 8-12 minute, după metoda micro - 5-10 minute. Se observă o prelungire pronunțată a timpului de coagulare a sângelui cu o deficiență profundă a factorilor de coagulare a sângelui, cu trombocitopenie, trombocitopatie și cu tratament cu heparină. Scurtarea timpului indică hipercoagulabilitate.

Timp parțial de tromboplastină activat (A PTT)

V normă - 30-42 sec

Alungirea - APTT indică hipocoagulare și se observă cu o deficiență a tuturor factorilor plasmatici, cu excepția VII, și tratament cu heparină și anticoagulante

Activitatea factorilor: normă

Testul de autocoagulare reflectă starea proceselor procoagulante și anticoagulante

Timp de recalcifiere plasmatică Normal 80-140 sec Mai mult de 140 sec - hipocoagulare Mai puțin de 80 sec - hipercoagulare Evaluarea celei de-a doua faze a hemostazei plasmatice - faza de formare a trombinei

Timpul de protrombină (tromboplastic). Norma este de 11 - 15 secunde. Cu hipocoagulare, timpul de protrombină este crescut. Cu hipercoagulare, se reduce.

Indicele protrombotic,% -

timpul de protrombină al plasma de control - _-_ - _ - _-__ - _. ----- __ --- _-._-_---- „__ x 100

timpul de protrombină al pacientului ________

Norma este de 80 - 100% (după unele surse, până la 120%).

Norma este de la 1 la 1,4.

Evaluarea celei de-a treia etape a coagularii sângelui

Concentrația plasmatică de fibrinogen. Norma este de 1,8 - 4,01 g/l. se observă o creștere a fibrinogenului cu hipercoagulare, procese inflamatorii,

tumori maligne, vasculite sistemice, boli sistemice ale țesutului conjunctiv, în primul stadiu al DIC. O scădere a nivelului de fibrinogen poate fi congenitală și dobândită (coagulopatie de consum în DIC, în fibrinoliza primară).

Timpul de trombină. Norma este de 12 - 16 secunde. Alungirea indică hipercoagulabilitatea și lipsa fibrinogenului plasmatic.

ActivitateXIIIfactor din plasmă. Norma este de 70 - 130%. Deficit de factor XIII în C-avitaminoza, leucemie, radiații, boală hepatică severă, sindrom DIC cu coagulopatie de consum. Odată cu creșterea activității factorului XIII, crește riscul de tromboză.
SCHEMA DE EXAMINARE A PACIENTULUI Istoricul medical

1. La clarificarea reclamațiilor, acordați atenție sângerării din mucoasele în timpul extracției dentare sau în timpul dentiției, în timpul injectării (mai des cu hemofilie și sunt prelungite), sângerările nazale pe timp de noapte sunt caracteristice GTB (boala Werlhof).

2. Acordați atenție naturii hemoragiilor cutanate. Cu vasculita hemoragică sunt caracteristice peteșiile cu punct mic, uneori - elemente urticariene și maculopapulare, sunt localizate pe membre, în principal - extensoare, întotdeauna; simetric. În purpura trombocitopenică, hemoragiile sunt asimetrice, de: localizare preferată, sunt de natură polimorfă (de la echimoze mari d (petehii, de la violet la albastru-verde și galben), în hemofilie sunt de obicei extinse, pot fi profunde cu resorbție lentă și de obicei posttraumatic.3 A se acorda atenție durerilor articulare în hemofilie și vasculită hemoragică În vasculita hemofilică pot apărea artralgii și umflături ale articulațiilor, dar acestea sunt întotdeauna reversibile, în timp ce în hemofilie articulațiile mari care au fost rănite sunt mai des afectate.

4. Aflați dacă vreo boală infecțioasă (angină, scarlatina, ARVI etc.) a precedat mai devreme (în 3 - 4 săptămâni), dacă s-au efectuat vaccinări, dacă au fost observate alergii alimentare sau la medicamente, dacă au existat leziuni.

5. Clarificați dacă copilul face mai întâi apel cu astfel de plângeri, dacă a mai fost internat în spital, dacă terapia a fost efectuată și rezultatele acesteia.

Anamneza vieții

1. Este necesar să se afle dacă a fost observată sângerare la părinții și rudele apropiate ale pacientului: dacă pacientul este bărbat, atunci dacă bunicul și tatăl au avut sângerare.

2. Aflați despre bolile anterioare și prezența focarelor cronice de infecție (amigdalita cronică, carii dentare, tubintoxicație etc.)

Cercetare obiectivă

Determinați starea pacientului din punct de vedere al severității cu o evaluare a dezvoltării generale (astenizare, întârziere a creșterii).

Atunci când examinează organele și sistemele, în primul rând, acordă atenție:

1. Prezența manifestărilor hemoragice, sângerări din nas, mucoase ale gurii, gingii, locuri de injectare sau afectarea pielii;

2. Starea cutanată - prezența unor hemoragii asimetrice la nivelul extremităților, de aproximativ aceeași dimensiune și formă, sau a unor hemoragii asimetrice de diferite dimensiuni, apărute în principal spontan, echimoze post-traumatice extinse;

3. Sistemul osteoarticular: forma articulatiilor, mobilitatea acestora, prezenta hemartrozei si analize;

4. Sistemul limfatic: implicarea ganglionilor periferici în procesul patologic (cu diateza hemoragică, nu sunt implicați);

5. Sistemul cardiovascular: posibilitatea apariției suflului sistolic (anemic), mai des, după sângerare;

6. Organe respiratorii (cu această patologie, modificările nu sunt caracteristice);

7. Tract gastrointestinal: prezența durerilor abdominale, greață, vărsături, uneori cu sânge. Din cauza durerii severe la nivelul abdomenului, pacientul ia o poziție forțată pe o parte cu picioarele aduse la stomac, sunt posibile scaune frecvente cu sânge (sindromul abdominal este caracteristic vasculitei hemoragice), ficatul și splina nu sunt mărite;

8. Sindrom renal: caracteristic vasculitei hemoragice (proteinurie moderată cu microhematurie), în unele cazuri se observă subacută cu trecere la glomerulonefrită cronică, sunt posibile sângerări, trombocitopenie;

9. Prezența metroragiei la fetele aflate la pubertate (cu HTB);

10. Modificări ale sistemului nervos central: vasculita hemoragică se caracterizează prin convulsii tranzitorii, pareze. Sunt posibile hemoragii la nivelul creierului și fundului de ochi.

Pe baza istoricului și a constatărilor preliminare fundamenta diagnosticul preliminar la un anumit pacient. După fundamentarea diagnosticului preliminar, schițați un plan de examinare a pacientului.

1. Hemoleucograma completă

2. Coagulograma

3. Timpul de sângerare după Duque

4. Retragerea unui cheag de sânge 5. Analize biochimice de sânge (fibrinogen, haptoglobină, alfa și gama globuline, uree, creatinina)

6. Determinarea factorilor antihemofili (VIII - IX - XI)

7. Analiza generală a urinei

8. Radiografia oaselor și articulațiilor

9. Examinarea fundului de ochi

10. Examinare ORL, stomatolog, chirurg, ortoped, neurolog.

Pe baza istoricului, a datelor obiective și a testelor de laborator, faceți un diagnostic clinic conform clasificării. Precizați cu ce boli este necesară diferențierea acestei boli.

FACEȚI UN PLAN DE TRATAMENT PENTRU PACIENTUL

3. Terapie de substituție (pentru hemofilie) - transfuzie de sânge proaspăt preparat, plasmă antihemofilă, gamma globulină.

4. Pentru a opri sângerarea, pentru hemostaza locală, aplicați 5 -6% soluție de epsilonaminocaproic, un burete hemostatic, trombină, gelatină, tamponare anterioară și posterioară (pentru sângerare).

5. În caz de sângerare în articulație în perioada acută: imobilizare, rece, cu hemoragie masivă - puncție cu aspirație de sânge și administrare ulterioară de hidrocortizon.

6. Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (indometacin) - pentru sindromul articular și abdominal al bolii Schönlein-Henoch.

7. Terapia cu corticosteroizi în cură scurtă pentru vasculite hemoragice (cu forme fulminante și variante necrotice), cu trombocitopenie.

8. Terapia cu heparină pentru vasculita hemoragică. eu - -

9. Transfer la secția de chirurgie pentru splenectomie (pentru ITP).

Tulburările în sistemul hemostazei pot viza toate verigile sale: vasculară, trombocitară, coagulare (plasmă), prin urmare, se acceptă distingerea a 3 grupe de diateză hemoragică:

1.coagulopatie

2.trombocitopenie și trombocitopatie

3.vasopatie

VASCULITA HEMORAGICĂ (microtrombovasculită imunitară, boala Schönlein-Henoch)

Una dintre cele mai frecvente boli hemoragice (23-25 de cazuri) la 10.000 de copii sub 14 ani), care se bazează pe inflamația aseptică și dezorganizarea pereților microvaselor, microtromboze multiple care afectează vasele pielii și organele interne. .

etiologie

Necunoscut. Poate exista o legătură cu infecții streptococice și virale, pneumonie, alergii la alimente și medicamente, arsuri, hipotermie etc. La aproximativ 40% dintre pacienți nu este posibil să se stabilească niciun factor specific.

PATOGENEZĂ

Patogenia constă în efectul dăunător asupra microvaselor ale complexelor imune circulante (CIC) și ale componentelor activate ale sistemului complement. Într-un organism sănătos, complexele imune sunt eliminate din organism de către celulele fagocitare. Acumularea excesivă de CIC în condiții de predominanță a antigenelor (AH) sau producție insuficientă de anticorpi duce la depunerea acestora pe endoteliul microvascularului cu activarea secundară a proteinelor sistemului complement pe calea clasică și dezorganizarea secundară a peretelui vascular. Ca urmare, se dezvoltă microtrombovasculita și apar următoarele schimbări în sistemul hemostatic:

1. Activare semnificativă a trombocitelor, circulație frecventă a agregatelor spontane în sânge.

2. Hipercoagulare severă, combinată cu scăderea antitrombinei III plasmatice. ceea ce duce la o stare trombofilă secundară, rezistență crescută la heparină.

3. Trombopenie.

4. Niveluri crescute ale factorului von Willebrand. reflectând severitatea și prevalența leziunilor endoteliale vasculare.

5. Depresia fibrinolizei.

Astfel, formarea trombocitelor și sinteza procoagulantelor în HE depășește consumul acestora, ceea ce este documentat de hipercoagulare stabilă. i hiperfibrinogenemie.

Semnele clinice de sângerare - hemoragia intestinală, hematuria sunt rezultatul modificărilor necrotice, reorganizării peretelui vascular, trombocitopenia și coagulopatia de consum (ca și în CID). particularitățile trebuie luate în considerare în tratamentul pacienților cu hepatită B.

CLASIFICARE

(A.S. Kalinichenko, 1996 modificat de G.A. Lyskin et al., 2000)

1. Forme clinice (sindroame)

Cutanat și cutanat-articular

Simplu

Necrotic

Cu urticarie rece și edem

Abdominale și piele-abdominale

Renale și cutanat-renale (inclusiv cele cu sindrom nefrotic)

Mixt 2. Opțiuni de flux

Rapid fulger (la copii sub 5 ani)

Acut (permis în decurs de 1 lună)

Subacut (permis până la 3 luni)

Prelungit (permis până la 6 luni)

Cronic

3. Nivelul de activitate:

Gradul I (minim) - stare satisfăcătoare. Temperatura este normală sau subfebrilă. Erupțiile cutanate nu sunt abundente. Manifestări articulare sub formă de artralgii. Sindroamele abdominale și renale sunt absente. ESR până la 20 mm/h

Gradul II (moderat) - O stare de severitate moderată. Sindrom cutanat sever, febră, cefalee, slăbiciune, mialgie. Sindromul articular este exprimat. Sindrom abdominal și urinar moderat. În sânge, leucocitoză moderată și neutrofilie (până la 10 x 10 / l), eozinofilie, VSH crescut - 20-40 mm / h, disproteinemie, gammaglobuline crescute, albumină scăzută.

Gradul III (maxim) - Starea este severă. Se exprimă simptome de intoxicație, febră mare, sindrom cutanat (drenaj erupție cutanată, adesea cu focare de necroză), sindrom articular, abdominal (dureri abdominale paroxistice, vărsături, amestecate cu sânge).

Sindrom renal sever

Pot exista leziuni ale sistemului nervos central și ale NS periferice. Sânge: leucocitoză severă (10-20x10 9/l) cu neutrofilie, VSH crescut semnificativ (peste 40 mm/h) _, disproteinemie, poate apărea anemie, scăderea trombocitelor.

Complicatii:

Obstrucție intestinală, perforație intestinală, sângerare gastrointestinală, peritonită, sindrom de coagulare intravasculară diseminată, anemie post-hemoragică, tromboză și infarct miocardic la nivelul organelor.

CLINICA

1. Sindromul pielii: erupție papulo-hemoragică pe fondul infiltrației inflamatorii și edemului, elemente clar definite ale erupției cutanate, rareori contopindu-se, necrozante, aranjamentul este simetric, lăsând în urmă pigmentarea brună.

2. Sindromul articular: apare odata cu cele cutanate. Caracterizat prin umflarea articulațiilor mari, dureri volatile. Sindromul se oprește rapid, cu recăderi, apar erupții cutanate.

3. Sindromul abdominal: scurt (nu mai mult de 2 - 3 zile). Evoluție posibil severă: greață, vărsături cu dureri abdominale severe, cu semne de 10

hemocolită cu dezvoltarea complicațiilor (în special la copiii mici): perforație, invaginație intestinală, peritonită, sângerare gastrointestinală

4. Sindromul renal: apare la 1/3 - 1/2 pacienți. Se dezvoltă în 1-4 săptămâni de la debutul bolii. Se procedează în funcție de tipul de CGN cu micro- și macrohematurie. Semnele clinice dispar după câteva săptămâni sau luni.

5. Sindromul vascular: afectează plămânii și vasele de sânge ale sistemului nervos central. În clinică - dureri de cap, simptome meningeale. Modificări ale testului de sânge - o creștere a fibrinogenului, alfa-2 - și gamma globulină, factor von Willebrand. Uneori poate exista leucocitoză. Cu pierderi de sânge - anemie, reticulocitoză.

TRATAMENT

Dieta cu eliminarea alimentelor alergene

Repaus strict la pat timp de cel puțin 3 săptămâni

Este strict contraindicat in scop hemostatic administrarea de fibrinogen, crioprecipitat, plasma uscata si a tuturor inhibitorilor de proteaza, in special a acidului epsilonaminocaproic. Aceste medicamente cresc schimbarea trombogenă, provocând deprimarea fibrinolizei, induc tromboză renală și provoacă moartea pacienților.

Utilizarea glucocorticoizilor este considerată în prezent inadecvată, deoarece nu scurtează durata cursului bolii și nu previne afectarea rinichilor. Glucocorticoizii cresc semnificativ hipercoagularea, provocând deprimarea fibrinolizei. Prednisolonul este indicat pentru: forme fulminante si variante necrotice

TERAPIA DE BAZĂ

1. Dezagregante. Curantil suprimă primul val de agregare - o doză de 2-4 mg / kg masă. Trental - pe cale orală sau prin picurare intravenoasă. Indometacina - are efect de dezagregare - o doză de 2-4 mg/kg.

2. Heparina- anticoagulant - o doză de 200 - 700 U pe kg greutate corporală pe zi s/c sau iv, frecvența de administrare de cel puțin 4 ori pe zi sub controlul coagularii sângelui (conform Lee-White). Anularea medicamentului trebuie să aibă loc treptat, cu o scădere a unei singure doze la fiecare 2-3 zile, menținând frecvența de administrare. Dacă doza maximă de heparină este ineficientă, se efectuează plasmafereză în etape cu transfuzie de plasmă proaspătă congelată. În formele severe ale bolii, în special cu fulminant, terapia începe cu plasmafereză intensivă. Primele 3 - 4 sedinte zilnic, apoi cu pauza de 1-3 zile. Dezagreganții și heparina sunt utilizate în paralel.

3. Activatori ai fibrinolizei. Acid nicotinic și derivații săi (teonikol, komplamin).

PREVENIRE

Remedierea focarelor de infecție cronică, observație la dispensar. Sportul activ, diverse proceduri de fizioterapie și șederea sunt contraindicate.

in soare. unsprezece

HEMOFILIE

Hemofilia este o coagulopatie ereditară cauzată de tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui asociate cu o deficiență sau anomalii ale factorilor de coagulare ai plasmei.

Doar bărbații suferă de hemofilie; boala este cauzată de afectarea unei gene situată pe cromozomul X și controlând sinteza globulinei A antihemofile (factor VIILC). Hemofilia se transmite în mod recesiv. Conductorii (transmițătorii) bolii sunt femei. Dacă un bărbat are hemofilie și, prin urmare, are un cromozom X anormal și un cromozom Y normal și o femeie sănătoasă cu cromozomi X normali. fetele se nasc, atunci toate vor deveni purtătoare de hemofilie, deoarece au moștenit un cromozom X anormal de la tatăl lor și un cromozom X sănătos de la mama lor. Fiicele acestor părinți nu vor avea hemofilie, deoarece un defect genetic al unui cromozom X este compensat de un al doilea cromozom X sănătos. Fiii acestor părinți nu vor avea hemofilie și nu o vor transmite generației următoare, deoarece au moștenit un cromozom Y sănătos de la tatăl lor și un cromozom X sănătos de la mama lor.

Astfel, dintre toți copiii unui bărbat cu hemofilie, băieții au șanse 100% să fie sănătoși, iar fiicele sunt 100% șanse purtătoare (conductoare) de hemofilie. Femeile care sunt purtătoare ale genei hemofiliei nu au manifestări clinice ale hemofiliei, dar pot da naștere la fii cu hemofilie. Dacă o femeie este purtătoare de hemofilie cu un cromozom X sănătos și unul anormal, se căsătorește cu un bărbat sănătos, atunci fiii ei pot fi fie sănătoși, fie bolnavi de hemofilie, iar fiicele ei pot fi fie sănătoase, fie purtătoare ale genei hemofiliei. În consecință, fiii de femei care sunt purtători de hemofilie au șanse egale de a primi un cromozom X anormal sau normal, adică. 50% se vor naste cu hemofilie. Fiicele femeilor purtătoare au un risc de 50% de a fi purtătoare ale genei hemofiliei. Femeile - purtătoarele (conductorii) genei hemofiliei au un al doilea cromozom X normal și, de regulă, nu suferă de sângerare, activitatea coagulantă a globulinei antihemofile (factor UPG.C) este redusă în medie la jumătate și este de aproximativ 50. % din norma.

În cazuri rare, fetele pot avea hemofilie dacă moștenesc 2 cromozomi X atipici: unul de la un tată cu hemofilie, celălalt de la o mamă care este purtătoare de hemofilie.

Cel mai caracteristic simptom clinicîn hemofilie, sângerarea este sângerare, care are următoarele caracteristici:

1. Sângerarea este excesivă în comparație cu cauza acesteia;

2. Sângerarea cu hemofilie este prelungită, durează ore întregi și poate persista câteva zile;

3. Sângerarea în hemofilie nu apare imediat după accidentare, ci două ore mai târziu. Cheagul format la locul rănirii este liber, larg, voluminos, dar nu ajută la oprirea sângerării, deoarece sângele continuă să curgă de-a lungul marginilor acestuia.

4. Sângerarea hemofilă tinde să reapară acolo unde înainte a existat sângerare.

5. Sângerarea în hemofilie tinde să se răspândească, adesea se formează hematoame, care pot pătrunde în mușchi, articulații și cavități interne.

O persoană cu hemofilie sângerează frecvent, ușor, mult timp și abundent. În caz de încălcare a integrității capilarelor, apare în orice zonă deteriorată a corpului. Pacienții cu hemofilie nu diferă ca aspect de copiii sănătoși. Ele devin palide numai după pierderea de sânge. Când apare hemartroza, local 12

atrofie musculară. Odată cu dezvoltarea anemiei secundare, apare un suflu sistolic la vârf și o ușoară extindere a limitelor matității cardiace.

Tractul gastrointestinal este normal, ficatul și splina nu sunt mărite.

Sistemul urinar, dacă nu există hematurie și pietre, este normal.

În studiile neurologice, modificările sunt detectate numai în cazurile de compresie a nervilor de către hematoame. În hemoragiile cerebrale, simptomele neurologice depind de localizarea hemoragiei.

Clinic, în hemofilie, se disting următoarele tipuri de hemoragie:

Hemoragie subcutanată

Sângerări ale pielii

Sângerare de la mucoase

Hematoame și hemoragii în sistemul nervos central

Hemoragii articulare (hemartroză)

În funcție de cursul clinic, hemofilia este împărțită în trei forme:

* moderat

* greu:,

Cele mai importante teste de laborator sunt:

1. Indicatori ai coagulării întârziate a sângelui venos;

2. Indicatori ai scăderii activității factorilor de coagulare VIII și IX

3. Indicatori ai scăderii consumului de protrombină

În prezent, este important nu doar diagnosticarea hemofiliei, ci și stabilirea formei de hemofilie la acest pacient: hemofilia A sau B. (KTP). AGH este consumat în procesul de coagulare a sângelui, iar KTP acționează catalitic.

Cu scopul de a Diagnosticul diferențial al hemofiliei A și B aplicați următoarele teste de laborator suplimentare:

1. Amestecarea plasmei sanguine a pacienților cu hemofilie A și B normalizează timpul de coagulare a plasmei de oxalat recalcificat.

2. Adăugarea de AHG la plasma studiată normalizează coagularea plasmei de oxalat recalcificat în hemofilia A, nu afectează coagularea plasmatică în hemofilia B.

3. Adăugarea serului „învechit” al unei persoane sănătoase la plasma unui pacient cu hemofilie normalizează coagularea plasmei de oxalat recalcificat în hemofilia B nu este eficientă în hemofilia A, deoarece serul „învechit” conține CTP și w conține AHH. treisprezece

Patogenia sângerării în hemofilie este complexă. Aici există o leziune a sistemului hemostază, care depinde de o tulburare de coagulare a sângelui și de o leziune vasculară funcțională. Coagulopatia în hemofilie este cauzată de o încetinire a formării trombinazei active din cauza lipsei de AHG sau CTP în plasma sanguină. Rezistența crescută a trombocitelor este de o anumită importanță. Cu hemofilie, metabolismul proteic este perturbat. Se notează modificări ale metabolismului enzimatic și mineral, precum și schimbări endocrino-vegetative. Predominanța patologică a hormonilor sexuali androgeni față de cei estrogeni ajută la încetinirea coagulării sângelui.

Diagnosticul diferențial al hemofiliei efectuat cu toate diatezele hemoragice congenitale:

1.hipotromboplastinemie (von Willebrand-Jurgens, deficiență congenitală a factorului Hagemann)

2.hipotrombinemie

Un diagnostic precis se face prin examinarea tuturor factorilor de coagulare, cu hemofilie inhibitoare - o reacție pozitivă la prezența anticoagulantelor pozitive.

TRATAMENTUL HEMOFILIEI

Toate sângerările externe din hemofilie sunt tratate local. Din cheaguri, rana se spală cu penicilină, soluție salină diluată. Apoi se aplică un tifon înmuiat în unul dintre agenții hemostatici (adrenalină, bureți hemostatici bogați în tromboplastină). Tampoanele cu lapte uman proaspăt sunt bune pentru sângerarea din gură și mucoasa nazală. Laptele de vacă nu are acest efect deoarece nu conține suficientă tromboplastină. Trebuie amintit că o rană care sângerează trebuie să fie bine comprimată și umezită.

Dacă este posibil, rana nu trebuie cusată. Dacă, sub influența tratamentului local, sângerarea nu se oprește, efectul hemostatic trebuie realizat cu tratament general.

Primul loc printre metodele generale de tratare a sângerării la pacienții cu hemofilie este transfuzia de sânge. Efectul hemostatic al transfuziilor de sânge se datorează:

1. O cantitate mare de AHG și KTP în sângele transfuzat

2. Efectul benefic al sângelui transfuzat asupra capilarelor, ai căror pereți sunt astfel compactați. În plus, transfuziile de sânge stimulează măduva osoasă și înlocuiesc pierderile de sânge.

La HemofilieȘi ar trebui să transfuzi sânge proaspăt bogat în AGH labil

(factorul VIII), iar la GSMOFILIYA IN- donator obișnuit, sânge „învechit”, deoarece acesta din urmă conține o componentă stabilă a tromboplastinei plasmatice - KTP (factor IX) în cantități suficiente. 14

Dacă este imposibil să determinați tipul de hemofilie, ar trebui să preferați

transfuzie SVSZH6Y sânge sau plasmă (având în vedere că majoritatea persoanelor cu hemofilie sunt de tip A).

Numărul de transfuzii necesare la pacienții cu hemofilie nu este același. Depinde de nivelul factorilor VIII și IX din sângele pacienților și din sângele donatorului. Sângerarea se oprește atunci când nivelul factorilor VIII și IX atinge 25 - 30%. În cazurile de pierderi mari de sânge, se ia o perfuzie cu doze mari de sânge: la copiii mai mici - 5 - 10 ml / kg, la copiii mai mari - o singură doză - 150 - 2000 ml.

Recent, se prepară un preparat îmbogățit cu AGG - globulină crioprecipitată. Concentrația globulinei antihemofile este de 15 - 20 de ori mai mare decât concentrația sa din plasma normală.

Omul de știință britanic Brinhouse a obținut crio-precipitat, în care concentrația de AGH este de 100 de ori mai mare decât concentrația sa în plasma normală. Ser uman vechi și proaspăt pentru hemofilia B și C în doză de 20 ml sub piele are un efect hemostatic bun.

În scopul prevenirii pe termen lung a sângerării în hemofilia B, 20 ml de ser uman trebuie injectați sub piele în fiecare lună timp de un an. Apoi la fiecare 2 luni la aceeași doză.

Medicamentele care reduc permeabilitatea peretelui vascular sunt utilizate pe scară largă: clorură, acid lactic, fosfat de calciu, gluconat de calciu.

Utilizarea vitaminei K în hemofilie nu dă rezultate satisfăcătoare, deoarece vitamina K crește nivelul de protrombină din sânge, în timp ce în hemofilie, cantitatea de protrombină este normală.

Vitamina P acționează în principal asupra permeabilității vasculare și nu ocupă un loc dominant în tratamentul hemofiliei.

Intervenția chirurgicală la pacienții cu hemofilie poate fi necesară pentru bolile care nu sunt asociate cu hemofilie, în tratamentul complicațiilor hemofiliei. Cand exista indicatii vitale pentru interventie chirurgicala (hernie strangulata, apendicita acuta etc.), aceasta trebuie efectuata nedureroasa. Cu 1 oră înainte de operație, se face transfuzie de sânge proaspăt pentru hemofilia A și sânge de la donator obișnuit pentru hemofilia B.

Transfuzia se repetă la 12 ore după operație. Pentru operațiile abdominale, trebuie utilizată anestezie generală. Tratamentul se efectuează conform regulilor chirurgicale generale.

În ciuda progreselor înregistrate în tratamentul hemofiliei, prognosticul rămâne grav, mai ales la copii.

BOALA TROMBOCITOPENICĂ HEMORAGICĂ HTB este o boală generală a organismului cu implicarea multor mecanisme de reglare în procesul patologic. Înfrângerea sistemului hemostatic este doar o expresie particulară a acestui lucru. Esența procesului constă în întreruperea formării sau „încărcării” trombocitelor din megacariocite.

Boala poate apărea la orice vârstă, chiar și în perioada neonatală, deși apare adesea la copiii de 5-6 ani.

În etiologia și patogeneza HTB, sunt importante disfuncția sistemului nervos, a sistemului autonom-endocrin, a sistemului reticuloendotelial și a modificărilor metabolice. Principalii factori patogenetici ai afectați 1

" " " 15

hemostaza este o modificare a peretelui vascular, trombocitopenie și tulburări de sânge fizico-chimice asociate.

Clasificarea clinică prevede împărțirea HTB în trei forme: usoara, moderata si severa.În cursul bolii, ei disting acută, pseudoacută și

forma cronica. "=." „..-,

CLASIFICAREA DIATEZEI HEMORAGICE COPII

Purpura trombocitopenică conform A.B. Mazurin, 1996.

Tip: L. Congenital

B. Forma achizitionata :! non-imun:

II autoimun -

III izoimun ":

IV medicatie (alergica) Perioada: 1. Criza de severitate: a) usoara

b) moderată

c) grele

2. Remisie clinică

3. Remisie clinică şi hematologică Curs: 1. Acută

2. Cronici: a) cu recidive rare b) cu recidive frecvente ____________ c) recidivante continuu

hemoragic

vasculită conform A.S. Kalinichenko, 1996

După manifestări clinice: simplu. (leziuni cutanate) și mixte (sindrom articular, abdominal și renal) Pe tipuri și variante de curs: „”.

A) picant,? B) subacută (persistent)

B) cronică

D) recurente

REZULTATE: 1. Recuperare

2. Trecerea la o formă cronică

3. Exodul către nefrită cronică

Boala trombocitopenică hemoragică clinic se manifestă prin hemoragii subcutanate și cutanate, sângerare spontană a membranelor mucoase din cauza leziunilor vaselor de sânge și scăderea bruscă a numărului de trombocite din sânge. Cu această boală, durata sângerării este crescută, absența retractiei cheagului de sânge și rezistența capilarelor este redusă. Boala apare la copiii de ambele sexe. Un studiu obiectiv la copiii cu HTB are o nutriție redusă, paloarea pielii. Suflu sistolic auscultator se aude la vârful inimii. Splina se simte sub arcul costal. În caz contrar, nu există abateri de la organele interne. Subcutanat hemoragiile cu HTB se caracterizează prin:

1. Polimorfism:împreună cu echimoze mari, se găsește o mică erupție petehială.

2. Policromie: roșu aprins, albastru, verzui, galben la culoare.

3. Localizare diferită: piele, mucoasă a palatului, amigdale, faringe, peretele posterior al faringelui.

Foliculii de păr nu sunt afectați, lipsiți de hemoragii, ceea ce îi deosebește de scorbut. şaisprezece

Hemoragiile subcutanate sunt un simptom atât de comun încât, în absența lor, diagnosticul de purpură trombocitopenică hemoragică este de obicei incorect. Cu trombocitopenia hemoragică, nu există nicio tendință de răspândire a hemoragiilor subcutanate, prin urmare nu există un depozit de sânge sub piele, prin urmare, există rareori supurații și pareze ale nervilor.

Din hemoragii cavitare la copii, se remarcă hemoragii în cavitatea bucală, nas, sângerare din orificiul dintelui extras. Rareori există hemoragii în zona ochilor, sângerări din urechi, hematuria este rar observată. Sunt posibile hemoragii cerebrale, care se dezvoltă în cursul bolii și pot fi primele semne precoce ale acesteia. Sângerarea cutanată nu este neobișnuită, poate fi prelungită, dar nu este la fel de amenințătoare ca în hemofilia severă.

Hemartroza și hematoamele sunt rare. Diagnosticul se pune pe baza de anamneză, analize clinice și de laborator.

SEMNELE DE LABORATOR

1. O trăsătură caracteristică a bolii trombocitopenice hemoragice este scăderea numărului de trombocite din sângele periferic. În mod normal, la copii, numărul de trombocite este de 300.000 în I mm j (A.F. Tour). Cu HTB, la un grup de copii, numărul de trombocite este ușor redus și variază de la 80.000 - 100.000, la alții se reduce brusc - la 20.000 - 30.000, la alții - ajunge la 10.000 și mai jos. ... ...

2. Durata sângerării crește. În mod normal, durata sângerării este de 2,5 - 3 minute (conform lui Duke). Cu HTB, durata sângerării ajunge la 15-30. -minute, și „în unele cazuri și câteva ore. Durata sângerării depinde de rezistența redusă a capilarelor și de încălcarea reacției contractile a vaselor de sânge.

3. Retragerea unui cheag de sânge - semnificativ redus sau complet absent. În mod normal, indicele de retragere este 0,3-0,5. .- ". h"

4. Determinarea gradului de rezistenţă şi fragilitate a capilarelor este de mare valoare diagnostică. Cu HTB, simptomul garoului este puternic pozitiv.

5. Timpul de coagulare a sângelui este de obicei normal. „-.;

6. Nivelul de protrombină este normal, iar indicele pro-rombic este de 83 - 100%.

7. Cantitatea de fibrinogen din sânge este normală. ...

8. Reticulocitoza în timpul sângerării este bine pronunțată. Numărul de reticulocite crește la 20-40% 0, în cazuri izolate ajunge la 100% 0.

Necesar diferențierea GTB cu boala Schönlein-Henochîn care hemoragia este localizată în zona articulațiilor mari și pe fese.

Spre deosebire de HTB, cu vasculită hemoragică, există umflarea și sensibilitatea articulațiilor, dureri abdominale crampe și hemoragice difuză.

Nefrită; sângerarea din membranele mucoase nu este prelungită, prin urmare, anemie secundară la acești pacienți nu se dezvoltă, splina nu este mărită. Datele de laborator sunt opuse celor obținute cu boala trombocitopenică.

Numărul de trombocite, durata sângerării și retragerea cheagurilor de sânge

Amenda. Diagnosticul diferential cu hemofilie descrise în secțiunea „Hemofilie” .17

La diagnosticarea cu scorbut, este necesar să se țină cont de faptul că hemoragiile la acesta din urmă sunt localizate în jurul foliculilor de păr, care nu se găsesc în HTB. În ambele boli, hemoragiile apar în regiunea gingiei. Cu HTB, sunt situate pe o mucoasă sănătoasă, iar cu scorbut, pe una inflamată. Cantitatea de acid ascorbic din sângele cu scorbut este redusă drastic.

Efectuarea diagnosticului diferenţial cu pseudohemofilie, trebuie amintit că, cu acestea din urmă, conținutul de factori I, II, V sau VII este scăzut în sânge. Cu HTB, conținutul de factori de coagulare este normal. In bolnav leucemie fenomenele hemoragice şi trombocitopenia apar precoce. Diferența este un sindrom hepatolienal pronunțat. Prezența unor forme tinere de sânge alb în sânge, anemie progresivă și o evoluție mai severă cu leucemie.

Pentru o acoperire completă a sindromului hemoragic, este necesar să se evidențieze bolile care apar cu încălcarea sistemului reticuloendotelial, boli metabolice, sistemul cardiovascular și,însoţită de hemoragii într-o măsură sau alta.

În clinica majorității bolilor hepatice, în special a celor severe (hepatită virală, ciroză, distrofie acută), apare sindromul hemoragic. Proteinele active de coagulare se formează intra și extrahepatice, în timp ce afectarea parenchimului hepatic duce la o scădere a factorilor plasmatici I, II, V, VII, IX, X.

La hepatoză glicogenă hemoragiile sunt cauzate de absența glucozo-6-fosfatazei din trombocite.

In bolile de rinichi hemoragiile sunt mai rar intalnite, pot fi intalnite la 1/3 din pacientii cu uremie acuta si cronica.Uremia se caracterizeaza prin hemoragii ale meningelor, endocardului, pericardului, pleurei.

La pacientii cu defecte cardiace congenitale mai ales cu șunt stânga-dreapta se găsește. tendință la hemoragii, ficat congestiv, oxigen) insuficiență a măduvei osoase și a ficatului - hipoxie cronică, eritrocitoză reactivă, care contribuie la apariția unor tulburări semnificative în proces; coagularea sângelui.

Clinic, la pacienții cu malformații cardiace congenitale apar hemoragii pete difuze la nivelul pielii și mucoaselor, mai rar sângerând din tractul respirator superior și tractul gastrointestinal.

În fiecare caz de sindrom hemoragic la copii, ar trebui să ne gândim la leucemia acută! "

Principalii indicatori ai unei coagulograme normale (după E. Ivanov, 4983)

Faza de coagulare	Teste	Norme
unu . Formarea protrombinei	Timpul de coagulare a sângelui conform Lee-White în min. într-o eprubetă fără silicon	5-7 , 14-20
2. Formarea trombinei	Indicele de protrombină (%) Timp de protrombină (sec.) Raportul de protrombină	80-100 11-15 1-1,4
3. Formarea fibrinei	Fibrinogen A (g/L) Fibrinogen B, timp de trombină (sec.)	1,7-3,5 14-16
4. Sistem anticoagulant	Toleranță la heparină plasmatică (min.)	10-16
5. Postcoagulare	Retragerea unui cheag de sânge (%) Hemotocrit	60-15 0,35-0, f

REFERINȚE Principalul:

1. Bolile copilăriei. Editat de L.A. Isaeva, 1996

2.Bolile copiilor, editat de N.P. Shabalov, 2002

Suplimentar "

1.MPavlova Boli hematologice la copii. Minsk, 1996

2.I.A. Alekseev Pediatric Hematology St. Petersburg, 1998

3.B.Ya. Reznik Hematologie pediatrică cu atlas de mielogramă Kiev, G

Diateza hemoragică este un grup de boli caracterizate prin alterarea hemostazei (vasculare, plachetare sau plasmatice) și care se manifestă printr-o tendință crescută la sângerare și hemoragie.

Etiologie

Ereditatea stărilor hemoragice este determinată de anomalii ale megacariocitelor și trombocitelor, un defect al factorilor de coagulare a plasmei și o inferioritate a vaselor de sânge cervicale.

Diateza hemoragică dobândită este cauzată de coagularea intravasculară diseminată, afecțiuni toxic-infecțioase, boli hepatice și acțiunea medicamentelor.

Clasificare

1. Boală cauzată de afectarea hemostazei vasculare (vasopatie).

1) Boala Shenane-Henoch (purpură simplă, reumatoidă, abducție și fulminantă);

2) purpură simplă de familie ereditară (Davis);

3) purpură telangiectatică inelară Mabokki;

4) Purpura necrotică a lui Sheldon;

5) purpură hiperglobulinemică Waldenstrom;

6) telangiectazii hemoragice ereditare;

7) sindromul Louis-Barr (telangiectazii capilare ale conjunctivei cu ataxie si pneumonie cronica);

8) sindromul Kazabach-Merritt;

9) scorbut și boala Mimer-Barny;

2. Boli cauzate de o încălcare a mecanismului trombocitar al hemostazei (trombocitopenie, trombocitopenie):

1) trombocitopatie hemoragică, boala Verlhof;

2) purpura trombocitopenică amegacariocitară Landolt;

3) trombocitopenie autoimună de diverse origini;

4) purpură gimfragică trombocitopenică cu anemie hemolitică autoimună dobândită (sindrom Evens-Fisher);

5) purpură trombocitopenică cu tentă purulentă cronică și diateză exudativă (sindrom Ondrich);

6) purpură trombotică trombocitopenică Mogmkovitsa;

7) trombocitopenie în geangioame (sindrom Kazabach-Merritt);

8) proprietăți ereditare ale trombopatiei (Glanumann, Willibrand);

9) trombocitopatie în combinație cu factori de coagulare afectați.

3. Boli cauzate de tulburări ale factorilor de coagulare a sângelui (coagulopatie):

1) hemofilia A prin lipsa factorului VIII;

2) hemofilia B prin lipsa factorului IX;

3) hemofilie C prin lipsa factorului XI;

4) pseudohemofilie datorată hipoprotrombinemiei;

5) pseudohemofilia lui Owren;

6) pseudohemofilie prin lipsa factorului VII;

7) pseudohemofilie prin lipsa de fibrinogen (afibrinogenemie);

8) pseudohemofilie prin lipsa factorului X;

9) pseudohemofilie prin lipsa de fabrinaze;

10) pseudohemofilie datorată excesului de anticoagulante.

Diateza hemoragic. hemoragic diateza

Diateza hemoragic. hemoragic diateza- un grup de boli caracterizate prin afectarea hemostazei (vasculare, plachetare sau plasmatice) și...

Diateza hemoragic. hemoragic diateza- un grup de boli caracterizate prin afectarea hemostazei (vasculare, plachetare sau plasmatice) și...

Diateza hemoragic. hemoragic diateza

Diateza hemoragic. hemoragic diateza- un grup de boli caracterizate prin afectarea hemostazei (vasculare.

Diateza hemoragic. hemoragic diateza- un grup de boli caracterizate prin afectarea hemostazei (vasculare.