Вялотекущий рассеянный энцефаломиелит. Способы лечения рассеянного энцефаломиелита. Как делают МРТ

06.04.2019

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, развивающееся остро или подостро в тесной временной связи с инфекционным заболеванием или вакцинацией. Неврологическая картина ОДЭМ обычно отражает многоочаговое, но монофазное поражение нервной системы с полным или выраженным клиническим выздоровлением в большинстве случаев (4, 6, 11, 12, 14, 15).

История изучения ОДЭМ. Впервые клиническую картину заболевания описал J. Lucas в XVIII столетии. В то время ОДЭМ был ассоциирован с корью, натуральной и ветряной оспой и сопровождался высокой смертностью. В 1920-1930 гг. были проведены первые эксперименты по созданию модели воспалительной демиелинизации на животных. Обезъяны иннокулировались экстрактом мозга, и у них развивались слабость и атаксия, при этом гистологически отмечались периваскулярное воспаление и демиелинизация. Сходство экспериментального и поствакцинального ОДЭМ было очевидным.

В 1931 г. D. McAlpine выделил три варианта ОДЭМ: постинфекционный, поствакцинальный и спонтанный (спорадический).

Постинфекционный ОДЭМ, как правило, связан с предшествующей или сопутствующей инфекцией, обычно вирусной и неспецифической инфекцией верхнего дыхательного тракта. Полный список признанных причин ОДЭМ представлен в табл. 1.

Пациенты могут заболевать в любом возрасте, но наиболее подвержены ОДЭМ дети и подростки. Истинная частота ОДЭМ не известна. Частота посткоревой и постветряночной ОДЭМ оценивается как 1:1000 случаев .

Поствакцинальный ОДЭМ. Поствакцинальный ОДЭМ составляет 5% всех случаев ОДЭМ. После широкого введения в 1853 г. противооспенной вакцины E. Jenner и в 1885 г. антирабической вакцины L. Paster у вакцинированных индивидуумов были отмечены «нейропаралитические случаи». «Инокулум» Пастера вызывал «нейропаралитический случай» ОДЭМ примерно у 1 на 1000 человек. Первоначально считали, что неврологические симптомы обусловлены вирусным компонентом вакцины, хотя впоследствии было признано, что это результат присутствия ткани ЦНС, «загрязняющей» вакцину. Эта гипотеза подтверждена снижением встречаемости поствакцинального ОДЭМ в настоящее время, когда большинство вакцин больше не готовятся из инфицированной in vivo ткани ЦНС .

Частота ОДЭМ составляет 1-2 случая на 1 млн человек при вакцинации живой коревой вакциной. Наиболее часто ассоциированными с поствакцинальным ОДЭМ являются противокоревая, паротитная и краснушная вакцины.

Патогенез ОДЭМ . По патогенезу и клинической картине ОДЭМ близок к рассеянному склерозу (РС). Наиболее признанные теории основываются на концепции, что патологоанатомические данные при ОДЭМ аналогичны тем, что получены при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите (ЭАЭ): агент поражает миелин, активируя сегрегированные антигены, в ответ на это запускается иммунная реакция .

Для развития ОДЭМ достаточно воздействия любой системной инфекции. Инициирование постинфекционного ОДЭМ обусловлено скорее всего молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми антигенами. В случае поствакцинального ОДЭМ основной причиной развития заболевания является направленная иммунная реактивность к основному белку миелина (ОБМ).

В настоящее время допускается, что первичная системная активация Т-клеток монофазна и уменьшается при исчезновении провоцирующих факторов, например, инфекции.

Гистологические изменения при ОДЭМ имеют форму периваскулярной демиелинизации и отека, в то время как аксоны относительно не поражены. Поражение миелина выражается в его набухании, распаде и исчезновении из-за поглощения продуктов распада миелина фагоцитами. Осевые цилиндры страдают меньше. Как правило, в них отмечаются набухание, реже фрагментация. В более поздней стадии заболевания поражение заменяется глиозом.

Патоморфологические данные коррелируют с длительностью заболевания и показывают эволюцию от диффузного вовлечения сосудов к распространенной демиелинизации.

Клиническая картина . Факт перенесенного вирусного заболевания или вакцинации чаще находится в пределах 1-го месяца, предшествующего появлению неврологических симптомов. При изучении ОДЭМ у детей документированное подтверждение продромального вирусного заболевания или вакцинации встречалось в 75% случаев. Время появления первых симптомов варьируется в зависимости от этиологии. Обычно заболевание возникает от 1 до 14 дней после вакцинации, неделю или меньше после появления сыпи при экзантемных заболеваниях и 1-3 недели (или более) после инокуляции антирабической вакцины.

Отмечена зависимость клинического фенотипа ОДЭМ от предшествующего заболевания. Описано несколько вариантов фенотипа ОДЭМ: посткоревой ОДЭМ чаще имеет тяжелое клиническое течение, в то время как ОДЭМ, обусловленный ветряной оспой, имеет благоприятный прогноз. Своеобразный фенотип ОДЭМ у детей был представлен при гемолитической стрептококковой инфекции группы Аb . У 10 детей в возрасте от 3 до 14 лет развились типичные клинические проявления ОДЭМ, но с выраженными симптомами экстрапирамидного синдрома (70%), нарушением поведения и речи (50%). При этом «синдром ОДЭМ», как правило, следовал за острым фарингитом, клинически отличался от ревматической хореи, и в сыворотке крови больных отмечался высокий уровень антител к базальным ядрам. Начало ОДЭМ может быть острым (90-95%): «взрывное» начало и прогрессирование неврологических симптомов в течение нескольких часов до пика в днях и подострым (5-10%): с незаметным началом, медленным прогрессированием и максимальным неврологическим дефицитом до 30 дня с момента заболевания.

Независимо от остроты начала заболевания и этиологической причины ОДЭМ клинически проявляется полисимптомно. При остром начале заболевания характерными являются одновременные появления инфекционных, общемозговых симптомов в сочетании с очаговыми: симптомы поражения ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга.

Дебютные симптомы ОДЭМ часто включают лихорадку, головную боль, рвоту. Судороги и менингеальные симптомы не характерны, но если наблюдаются, то при постинфекционных ОДЭМ чаще, чем после поствакцинальных.

Неврологические симптомы в основном многоочаговые, гетерогенные (зависят от места и выраженности воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС) и включают изменение уровня сознания, пирамидные нарушения (монопарез, гемипарез), атаксию и симптомы поражения ствола головного мозга, черепных нервов (ЧН), в том числе и двусторонний оптический неврит.

В клинической картине ОДЭМ существенное место занимают симптомы поражения корешков и периферических нервов: боли, расстройства чувствительности в стопах и кистях, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов, мышечная гипотрофия.

Изолированный поперечный миелит обычно рассматривается как самостоятельная нозологическая единица, но в четверти всех случаев может представлять клиническое проявление ОДЭМ.

В наших исследованиях (обследовано 50 детей в возрасте 8 мес -14 лет, средний возраст больных — 6,43 ± 0,59 года) инфекционный продром встречался в 50% случаев ОДЭМ и включал симптомы интоксикации (сонливость, общую слабость, анорексию), изменение температуры тела, респираторный синдром (кашель, фарингит, ринит). Температура тела была повышена до высоких цифр в 23 случаях (47%), в 2 (3%) — до субфебрильных цифр. В 1/2 всех случаев ОДЭМ (25 пациентов — 50%) температура тела не изменялась.

Из общемозговых симптомов отмечались: головная боль у 15 детей (30%), рвота — у 11 (22%), нарушение сознания — у 5 (10%), генерализованные судороги — у 3 (12%). Дыхательная недостаточность, потребовавшая проведения искусственной вентитяции легких (ИВЛ), вследствие угнетения сознания и цервикального миелита появилась у 2 пациентов (4%). Симптомы раздражения мозговых оболочек — у 7 пациентов (14%).

В 71% случаев наблюдались спастические парезы и параличи, при этом в виде асимметричного тетрапареза — у 24 детей (48%), нижнего парапареза — у 8 (16%), гемипареза — у 4 пациентов (8%) и у 2 пациентов (4%) — монопареза. В 20 случаях (40%) отмечалось сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона (смешанные парезы и параличи). Полиневритический синдром отмечен в 20 (40%) случаях.

Черепные нейропатии проявлялись в виде симметричного двустороннего оптического неврита (ОН) у 15 пациентов (30%), симптомов поражения III ЧН (расходящееся косоглазие, птоз) — у 12 (24%), V ЧН (нарушение чувствительности на лице) — у 5 (10%), VI ЧН (сходящееся косоглазие) — у 3 (6%), VII ЧН (периферический парез мимических мышц) — у 24 (48%), VIII ЧН (системное головокружение, рвота, вестибулярный нистагм) — у 4 (8%), IX, X, XII ЧН (бульбарный синдром) — у 23 (46%).

Снижение зрения отмечалось у 16 пациентов (32%), все они отвечали критериям двустороннего ОН. У детей с ОН ухудшение остроты зрения часто было тяжелым вплоть до стойкого амавроза.

Мозжечковые симптомы в виде атаксии, диффузной мышечной гипотонии, координаторной дисметрии отмечались у 38 пациентов (76%).

Редкими клиническими симптомами явились мышечная ригидность — «симптом зубчатого колеса» — у 1 пациента (2%), гиперкинезы: тремор покоя — у 1 (2%), атетоз — у 1 (2%) и миоклонии — у 3 (6%)).

Нарушения чувствительности в начале заболевания характеризовались болями, парестезиями у 10 пациентов (20%), снижением или потерей чувствительности у 22 детей (44%), из них у 4 (8%) — по проводниковому типу, у 12 (24%) — по полиневритическому типу, у 6 (12%) — по сегментарно- корешковому типу и ни в одном случае не выявлена моноанестезия.

У 12 больных (24%) при ОДЭМ наблюдалось нарушение функции тазовых органов, из них у 8 (16%) — по центральному типу (задержка мочи или императивные позывы на мочеиспускание и дефекацию), у 4 (8%) — по периферическому типу (недержание мочи и кала).

Нарушения высших психических функций (ВПФ) в остром периоде ОДЭМ проявлялись нарушениями в эмоционально-волевой сфере (12-24%) и когнитивными расстройствами (8-16%). Парциальные эпилептические приступы в острой фазе заболевания отмечены у 3 больных (6%), в последующем пациенты имели симптоматическую парциальную эпилепсию.

Таким образом, клиническая картина при ОДЭМ в связи с выраженной диссеминацией патологического процесса полиморфна. Могут поражаться все отделы ЦНС и ПНС (периферической нервной системы), при этом в одних случаях преобладают полушарные, а в других — симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга.

Мультифазный диссеминированный энцефаломиелит (МДЭМ). Хотя ОДЭМ обычно имеет монофазное течение без клинических рецидивов или новых субклинических повреждений в дальнейшем, однако в медицинской литературе имеются сообщения о повторных случаях заболевания и рецидивирующем ОДЭМ. Рецидивирующие эпизоды, как предполагается, происходят в период нескольких месяцев и обычно с аналогичными клинико-лабораторно-рентгенологическими характеристиками. Терминология в настоящее время уточняется. Ранее применяли термин «рецидивирующий ОДЭМ». Недавно был предложен термин «двухфазный диссеминированный ЭМ».

Клиническое течение ОДЭМ: для ОДЭМ характерно отсутствие новых обострений, за исключением редких рецидивирующих форм. После острой стадии заболевания почти всегда наступает быстрое улучшение без последующих рецидивов, иногда со стойким неврологическим дефектом.

В наших исследованиях в подавляющем большинстве случаев ОДЭМ был монофазным (90%), в относительно редких случаях ОДЭМ рецидивировал. За период наблюдения рецидив имели 5 пациентов (10%). Количество рецидивов (относительно всей группы) в среднем составило 0,16 ± 0,08. Период до второго рецидива составил в среднем 29,29 ± 15,24 дня. Рецидивы происходили на фоне повторного заболевания ОРВИ (3 случая), перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (сотрясение головного мозга) и на фоне резкого снижения гормональной терапии (1 больной). В одном случае обострение было моносимптомным (резкое снижение остроты зрения до амавроза) и в 4 случаях полисимптомным (атаксия, нистагм, интенционный тремор, гемипарез) и по длительности были относительно короткими (10,5 ± 2,02 дня). В последующем за время наблюдения (в среднем в течение 450,0 ± 270,0 дней) рецидивов больше не отмечалось ни у одного ребенка.

Длительность наблюдения за детьми, перенесшими ОДЭМ, составила в среднем 26,81 ± 3,94 мес. 33 пациента (66%) выздоровели полностью; у 5 детей (10%) были легкие двигательные нарушения, которые можно было выявить только при детальном неврологическом обследовании; у 2 (4%) были нарушения в поведении и расходящееся косоглазие; у 3 детей (6%) отмечалась умеренно выраженная слабость и атаксия; у 5 (10%) — тетрапарез и атаксия, ходьба была возможна только при поддержке; 2 ребенка (4%) имели грубые двигательные нарушения (тетраплегию).

Диагностика. Диагноз ОДЭМ и МДЭМ часто ставится по типичной клинической картине, к сожалению, нет патогномоничных маркеров.

Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в 25% случаев выявляет повышение внутричерепного давления и плеоцитарный цитоз с лимфоцитами, нейтрофилами, значительным числом эритроцитов, отражающих микрогеморрагический процесс, но в 75% случаев может быть без изменений. Олигоклональный IgG в ЦСЖ у детей с ОДЭМ встречается реже, чем при РС. Частота обнаружения олигоклональных IgG при ОДЭМ составляет от 3% до 29% случаев.

Нейровизуализация. Многоочаговое поражение на МРТ головного мозга аналогично тому, что наблюдается при РС. Но имеются некоторые различия, помогающие отличить РС от ОДЭМ:

Поражения при ОДЭМ имеют тенденцию занимать большую площадь и располагаться асимметрично в церебральном и церебеллярном белом веществе и в базальных ганглиях. По результатам наших исследований у пациентов с ОДЭМ достоверно чаще поражалось подкорковое белое вещество с относительно сохранным перивентрикулярным белым веществом (93%, 36%, p < 0,001); при РС поражения локализуются как перивентрикулярно (93%), так и субкортикально (92%); при ОДЭМ часто поражаются кора мозга (28%-0%, p < 0,001), таламус (23%-2%, p < 0,05), в то время как при РС достоверно часто — мозолистое тело (38%-2%, p < 0,001), внутренняя капсула (21%-4%, p < 0,01);

МРТ с контрастированием выявляет гомогенное поражение в противоположность к гетерогенной временной диссеминации при РС. Присутствие на МРТ в режиме Т1 гипоинтенсивностей или «черных дыр» свидетельствует в пользу предыдущего деструктивного воспалительного демиелинизирующего процесса, следовательно, РС;

Масс-эффект и усиление контрастом, являющиеся результатом отека и нарушения функции гемато-энцефалического барьера (ГЭБ), чаще наблюдаются в острой фазе ОДЭМ, реже встречаются при РС;

Поражения при ОДЭМ имеют плохо очерченные края (маргинации), при РС — более четкие.

Поскольку поражения при ОДЭМ имеют масс-эффект, иногда, чтобы исключить злокачественное заболевание ЦНС, с диагностической целью предлагают проводить биопсию. Необходимым условием при диагностике ОДЭМ является исключение инфекций, васкулитов или других аутоиммунных заболеваний.

Лечение. Для ОДЭМ нет стандартного лечения. Терапия заболевания основывается на стратегии, которая оказывает соответствующий эффект на вероятные патогенетические механизмы заболевания. Лечение ОДЭМ не отличается от купирования обострений РС. Основной терапевтический выбор при ОДЭМ — это кортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ), плазмаферез .

Кортикостероиды . Эмпирические данные об их высокой эффективности достаточно убедительны, несмотря на отсутствие исследований по типу случай-контроль. Основанием для применения кортикостероидов является их способность снизить воспаление, уменьшить отек, стабилизировать ГЭБ, что снижает дальнейший приток активных иммунных клеток и гуморальных факторов, способствующих демиелинизации.

Современные данные медицинской литературы предлагают применение Метипреда внутривенно с последующим переходом на преднизолон per os, но при условии исключения бактериального менингоэнцефалита.

ВВИГ . Основными направлениями действия ВВИГ являются: связывание с активированными Тh1-лимфоцитами и замедление их пролиферации, что приводит к снижению уровня провоспалительных цитокинов; регуляция апоптоза Т-клеток; восстановление супрессорных Т-клеток; подавление комплемент обусловленного повреждения миелина.

Нами проведен анализ эффективности лечения 10 детей с ОДЭМ, получавших пульс-терапию метилпреднизолоном (Солу-Медрол, Pharmacia, Бельгия) из расчета 20 мг/кг массы тела в сутки внутривенно, от 3 до 5 инфузий с последующим переходом на преднизолон из расчета 1 мг/кг массы тела в сутки per os в течение 6-8 нед с постепенным снижением дозы до полной отмены, в комбинации с ВВИГ: Октагам (Oktapharma), Интраглобин (Biotest Pharma), Пентаглобин (Biotest Pharma) из расчета 2 г/кг веса на курс, в/в капельно. Применение комбинированной терапии ОДЭМ: кортикостероидная терапия и внутривенное введение иммуноглобулина имело выраженный и стойкий клинический эффект.

При ретроспективном анализе анамнестических данных пациентов с МДЭМ выявлено, что они получали лечение преднизолоном per os при первом обострении в течение короткого периода времени и в дозе 1 мг/кг веса. Возможно, что рецидивы ОДЭМ при снижении стероидов происходили из-за их преждевременной отмены — в условиях, когда воспалительный процесс был еще не завершен.

Таким образом, кортикостероидная терапия имеет несомненный высокий эффект, но ее преждевременная отмена (в активный период заболевания) может привести к возврату первоначальных симптомов или к развитию новых.

Учитывая данный факт, детям с ОДЭМ, по нашему мнению, показан более длительный режим снятия со стероидов — в течение 6-8 недель. Другим альтернативным моментов при ранней отмене кортикостероидов является комбинирование с иммуномодулирующей терапией (высокие дозы ВВИГ).

На основании нашего опыта лечения ОДЭМ можем предложить следующую тактику лечения больных с ОДЭМ (рис.).

Циклофосфамид применяли в прошлом, он не получил широкого распространения. Хотя в некоторых работах и сейчас рекомендуют назначение цитостатиков при отсутствии эффекта от проводимой терапии (41).

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Бембеева Р. Ц. , доктор медицинских наук, профессор
РГМУ , Москва

Рассеянный энцефаломиелит представляет собой редкое неврологическое заболевание, которое возникает в результате аутоиммунных нарушений. Рассеянный энцефаломиелит развивается на фоне вирусных и инфекционных заболеваний, протекающих с высокой температурой. При своевременном обращении в медицинское учреждение заболевание хорошо поддается терапии, без развития осложнений в будущем.

В Юсуповской больнице выполняют диагностику любой сложности. При подозрении на рассеянный энцефаломиелит пациент будет обследован в кратчайшие сроки. Чем раньше будет установлен диагноз, тем быстрее будет начато эффективное лечение. В Юсуповской больнице используют современное оборудование.

Синдром рассеянного энцефаломиелита

Иммунная система человека направлена на защиту организма от вредного действия чужеродных объектов (вирусов, бактерий и прочее). Элементы иммунной системы (лимфоциты, лейкоциты, макрофаги, антитела) начинают бороться с патогенными объектами, стараясь их разрушить. При аутоиммунных состояниях элементы иммунной системы начинают атаковать в том числе и здоровые клетки организма.

Рассеянный энцефаломиелит относится к аутоиммунным заболеваниям, при котором возникают патологические процессы в головном мозге. Иммунная система разрушает миелиновые оболочки нейронов, тем самым нарушает работу клеток головного мозга.

Пусковым механизмом развития рассеянного энцефаломиелита является вирусное или инфекционное заболевание с повышением температуры тела выше 38С. Достаточно часто причиной развития рассеянного энцефаломиелита становятся инфекции верхних дыхательных путей. Также энцефаломиелит способны вызвать:

вирус герпеса,
вирус Эпштейн-Барр,
цитомегаловирус,
ветряная оспа,
корь,
паротит,
краснуха,
различные бактерии.

Рассеянный энцефаломиелит чаще встречается в детском возрасте, так как иммунная система ребенка еще незрелая. Иногда рассеянный энцефаломиелит возникает после вакцинации с использованием ослабленной живой бактерии, что также является аномальной реакцией иммунной системы.

Рассеянный энцефаломиелит: симптомы

Первые признаки неврологической патологии появляются спустя одну или несколько недель после первого эпизода повышения температуры. Рассеянный энцефаломиелит начинается как обычная простуда с высокой температурой, ломотой в теле. Далее возникают головные боли, которые сложно купировать с помощью медикаментов. Через короткий промежуток времени развивается более выраженная неврологическая картина:

спутанность сознания,
онемение в руках и ногах,
судороги,
эпилептические припадки,
речевые расстройства,
двоение в глазах,
нарушение глотания,
сонливость,
галлюцинации,
нарушение дыхания,
кома.

Для рассеянного энцефаломиелита характерно стремительное нарастание симптомов, поэтому важно не откладывать визит к врачу. Юсуповская больница работает круглосуточно без выходных, здесь окажут помощь в любое нужное время.

Рассеянный энцефаломиелит с мозжечковой атаксией

Рассеянный энцефаломиелит поражает различные участки головного мозга. Выраженность клинической картины будет зависеть от степени поражения того или иного участка. Нередко рассеянный энцефаломиелит затрагивает мозжечок, вызывая мозжечковую атаксию. Патология проявляется нарушением координации движений различных групп мышц. Неуклюжесть в движениях и дискоординация сопровождаются прерывистой речью, нарушением согласованности движений глаз. Нарушается походка, могут возникать непроизвольные движения конечностями.

Рассеянный энцефаломиелит: диагностика

Клиническая картина рассеянного энцефаломиелита очень схожа с рассеянным склерозом. После проведения лабораторных и инструментальных методов диагностики диагноз «рассеянный энцефаломиелит» устанавливается достаточно точно. Для определения заболевания исследуют цереброспинальную жидкость с помощью люмбальной пункции и проводят МРТ.

Анализ цереброспинальной жидкости покажет повышение уровней белка и лимфоцитов. На МРТ будут хорошо видны области поражения белого вещества головного мозга. Белое вещество – это нервные волокна, которые покрывает миелиновая оболочка. При рассеянном энцефаломиелите оболочка разрушается, формируя очаги поражения различных размеров. Визуализация заболевания на снимках МРТ помогает достоверно установить диагноз.

Рассеянный энцефаломиелит: лечение

Для лечения рассеянного энцефаломиелита используют медикаментозную терапию. Заболевание хорошо поддается лечению. Своевременное начало терапии – залог быстрого выздоровления и сведения к минимуму остаточных явлений. Для лечения используют следующие средства:

кортикостероиды,
плазмаферез,
антибиотики,
препараты поддерживающей терапии.

Кортикостероиды в значительной мере ускоряют процесс выздоровления при рассеянном энцефаломиелите. Если они не будут давать требуемого результата, незамедлительно назначают плазмаферез. Антибиотики используют, если рассеянный энцефаломиелит развивается на фоне бактериальной инфекции. Для нормализации состояния пациента применяют меры для снижения температуры, используют препараты, восстанавливающие обменные процессы в головном мозге (ноотропы), и общеукрепляющие средства (витамины, аминокислоты и прочее).

В Юсуповской больнице пациенты получают полный спектр медицинских услуг. Здесь работают лучшие неврологи России, доктора наук, имеющие большой опыт лечения неврологических заболеваний (в том числе и рассеянного энцефаломиелита). Пациент может получать лечение в комфортном стационаре, где ему будет оказываться круглосуточная квалифицированная помощь. Записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону.

Список литературы

МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Юсуповская больница
"Диагностика". - Краткая Медицинская Энциклопедия. - М.: Советская Энциклопедия, 1989.
«Клиническая оценка результатов лабораторных исследований»//Г. И. Назаренко, А. А. Кишкун. г. Москва, 2005 г.
Клиническая лабораторная аналитика. Основы клинического лабораторного анализа В.В Меньшиков, 2002 .

Цены на лечение рассеянного энцефалита

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

Острый рассеянный энцефаломиелит — это редкое неврологическое заболевание, которое может встречаться в любом возрасте, но чаще поражает детей. Оно характеризуется диссеминированным демиелинизирующим поражением мозга, в возникновении которого ключевую роль играют аутоиммунные процессы.

При остром рассеянном энцефаломиелите имеет место короткая интенсивная атака воспаления в головном и спинном мозге, а иногда в зрительном нерве, при котором происходит разрушение миелина — оболочки, которая покрывает нервные волокна.

В некоторых случаях острый рассеянный энцефаломиелит трудно отличить рассеянного склероза, так как зачастую симптоматика демиелинизации одинакова в обоих случаях. Кроме того, в обоих случаях имеет место аутоиммунное поражение нервной системы

Проявления острого рассеянного энцефаломиелита

Больше чем у половины пациентов за несколько недель до болезни было какое-нибудь инфекционное заболевание. Чаще всего это бактериальная или вирусная инфекция верхних дыхательных путей. У детей могут отмечаться длительные и интенсивные головные боли. В течение заболевания у пациентов также отмечается лихорадка. Острый рассеянный энцефаломиелит часто начинается с признаков острой респираторной инфекции.

Отмечаются головные боли, лихорадка, озноб, может быть онемение ног и рук. Из неврологической симптоматики при остром рассеянном энцефаломиелите отмечаются спутанность сознания, сонливость и даже кома, нарушение координации, двоение в глазах, затруднение глотания, слабость в конечностях. У взрослых пациентов с острым рассеянным энцефаломиелитом чаще встречается моторная и сенсорная симптоматика.

В целом, за диагноз острого рассеянного энцефаломиелита говорит быстрое развитие неврологических симптомов, зачастую с лихорадкой и головной болью, обычно после инфекций верхних дыхательных путей. Появляется также общемозговая симптоматика, а также умеренные менингеальные симптомы. Через пару дней появляется и очаговая неврологическая симптоматика. Она может быть разной ввиду разной локализации очагов поражений в головном и спинном мозге.

Иногда превалируют признаки поражения определенных отделов мозга. Для спинальной симптоматики характерны парезы рук и ног чаще центрального характера, но иногда встречаются признаки периферического пареза. Часто встречаются гемипарезы, а также расстройства чувствительности и нарушения функций органов малого таза.

Причина острого рассеянного энцефаломиелита

Известно, что острый рассеянный энцефаломиелит возникает после некоторых инфекций. В 50-75% - после воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей. Триггером аутоиммунных реакций при остром рассеянном энцефаломиелите, скорее всего, является какой-либо известный вирус или вирус с пока еще неизвестными свойствами.

Иногда это заболевание может начаться после вакцинации, хотя и очень редко. В таких случаях острый рассеянный энцефаломиелит возникает через 3 месяца после вакцинации. Острый рассеянный энцефаломиелит — это реакция иммунной системы на инфекцию. Но при этом иммунная система вместо того, чтобы атаковать чужеродные агенты, начинает вырабатывать антитела к миелиновой оболочке нервных волокон. В результате этого нервная ткань разрушается и возникают неврологические симптомы.

Диагностика острого рассеянного энцефаломиелита

Заподозрить острый рассеянный энцефаломиелит можно в любом случае, когда имеется инфекция и развитие более чем одного неврологического симптома, зачастую в сочетании с головной болью, лихорадкой и изменением сознания. Такая симптоматика в течение нескольких дней ухудшается, в результате чего становится ясно, что имеется серьезная проблема.

Магнитно-резонансная томография

МРТ — важный метод исследования в диагностике острого рассеянного энцефаломиелита. На МРТ при остром рассеянном энцефаломиелите отмечаются распространенные множественные изменения в белом веществе головного мозга.

Как известно, белое вещество мозга — это нервные волокна, которые и страдают при данной патологии. Эти нервные волокна покрыты миелиновой оболочкой, благодаря чего эта часть мозга и названа белым веществом. Иногда при остром рассеянном энцефаломиелите на МРТ могут быть выявлены очаги и в сером веществе мозга.

Иногда пораженная область может быть больше половины объема белого вещества. Эти изменения характерны для острого рассеянного энцефаломиелита, но не специфичны. В течение нескольких месяцев эти изменения на МРТ проходят почти полностью.

Люмбальная пункция

Этот метод исследования заключается в том, что пациенту в поясничной области вводится тонкая длинная игла между позвонками для взятия образца т. н. спинальной жидкости. При остром рассеянном энцефаломиелите в спинальной жидкости часто отмечается повышенный уровень лимфоцитов. Эти клетки относятся к иммунной системе.

Иногда возможно выделить культуру возбудителя из спинальной жидкости, которая послужила триггером для развития острого рассеянного энцефаломиелита. При остром рассеянном энцефаломиелите часто отсутствуют т. н. олигоклональные группы.

Это аномальные группы протеинов в спинальной жидкости, которые указывают на активный иммунный процесс в тех областях мозга, которые соприкасаются с спинальной жидкостью. Такие олигоклональные группы часто встречаются при рассеянном склерозе.

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита

Острый рассеянный энцефаломиелит — редкое заболевание и в настоящее время нет клинических испытаний тех или иных методов лечения, которые можно было бы сравнить с плацебо или друг с другом. В настоящее время при остром рассеянном энцефаломиелите применяются стероидные препараты, в частности, метилпреднизолон. Обычно эти препараты назначаются внутривенно курсами по 5-7 дней, с переходом на пероральный прием. Цель такого лечения — подавление аутоиммунной реакции организма.

К сожалению, у стероидных препаратов имеются серьезные поблочные эффекты, в частности, повышение уровня глюкозы крови, снижение уровня калия, нарушения сна, прибавка в весе, повышение АД и др.

При непереносимости метилпреднизолона может быть назначен иммуноглобулин. Активность этого компонента иммунной системы при остром рассеянном энцефаломиелите снижена. Курс такого лечения в среднем составляет 5 дней. Из осложнений такой терапии можно назвать риск инфицирования, аллергических реакций. Также может быть одышка в результате избытка жидкости в организме.

Еще один из предложенных методов лечения при остром рассеянном энцефаломиелите — плазмаферез. Этот метод заключается в том, что у пациента берется кровь, и от нее отделяется жидкая часть — плазма, в которой имеются антитела, разрушающие миелиновую оболочку. После этого вместо плазмы вводится раствор, близкий к ней по составу. Курс такого лечения длится 10-14 дней, а сеансы проводятся через день. В очень редких случаях может назначаться химиотерапия, например, митоксантроном или циклофосфамидом, в случае, когда ни один другой метод не эффективен.

Записаться в Центр неврологии:

по телефону: +7 925 191 50 55
заполнить форму:
получить консультацию по электронной почте
адрес клиники: Москва, Нагорная ул., 17 к 6

Рассеянный энцефаломиелит – опасная болезнь, поражающая центральную нервную систему. Летальный исход не исключается, если расстройство выявляется слишком поздно или лечение недостаточно квалифицированное. Болезнь развивается, как осложнение недавно преодоленной инфекционной патологии, может становиться следствием иммунизации. Лечиться нужно под строгим наблюдением врача.

Для рассеянного энцефаломиелита свойственно продуцирование антител, разрушающих миелиновую оболочку мозга. После такой атаки пораженные области перестают нормально работать. Болезнь отличается не только опасностью, но и всегда будет требовать особого внимания.

Миелиновая оболочка представляет собой защитную прослойку, окруженную волокнами периферической и церебральной областей нервной системы.

Рассеянный энцефаломиелит чем-то напоминает склероз . В основу такого расстройства заложены защитные свойства организма, проявляющиеся в качестве антигенов миелина. Рассеянный энцефаломиелит отличается тем, что он обостряется на протяжении всего периода развития расстройства. При рассеянном склерозе такие обострения развиваются в хронической форме.

Причины

Факторами, стимулирующими развитие болезни, являются:

Постоянный стресс.
Холод.
Послеоперационная слабость.
Плохая наследственность.
Неправильное питание и употребление еды с недостаточным количеством полезных компонентов.

Точная причина развития такой болезни врачами не определена. Рассеянный энцефаломиелит развивается после вирусов.

Причины болезни базируются на проявлении аутоиммунных преобразований в организме. При развитии вирусных инфекций иммунная система производит антитела, противостоит таким образом чужеродным агентам. Трудности заключаются в том, что ДКН вирусных бактерий и их компоненты подобны по свойствам с миелиновыми оболочками . Поэтому антигены организма относятся к ним, как к вредным веществам, разрушают ткани, начинаются воспаления.

В такой процесс зачастую входит белое вещество спинного и головного мозга. При развитии миркоскопии врачи диагностируют лейкоцитарную инфильтрацию, воспалительные процессы, дегенерацию олигодендроцитов.

Принципы возникновения энцефаломиелита и склероза одинаковые. Основной их отличительной особенностью считается развитие болезни. Первое расстройство может иметь обратимый характер, есть вероятность восстановления целостности пораженного органа. Рассеянный склероз имеет хроническое течение, зачастую приводит к осложнениям.

Симптоматика

Острая и рассеянная форма энцефаломиелита отличаются по принципу поражения участков ЦНС и может классифицироваться таким образом: центральная, светловая, миалгическа.

Для всех видов болезни свойственны свои симптомы. На первичных этапах симптоматика общая: болит голова, утомляемость, общая слабость организма, насморк, высокая температура, нервозность, проблемы с ЖКТ.

Присутствуют редкие симптомы наподобие коликов на ногах. У 60-80% пациентов наблюдаются коматозные состояния, приводящие в результате к смертельному исходу.

Центральный энцефаломиелит

Эта разновидность болезни проявляется при воспалениях мозга таким образом: проблемы с речевой функцией, парализуется корпус, на конечностях появляется парез, судорожное состояние.

Полирадикулонейропатия

Такая разновидность болезни встречается в ситуациях, когда энцефаломиелит распространяется на отделы спинного мозга и нервные окончания. Признаки:

Притупляется чувство боли.
Дискомфорт в районе позвоночника.
Проблемы с опорожнением кишечника и мочевого пузыря.
Меняется состояние кожного покрова.

Оптикоэнцефаломиелит

Проявляется при поражениях зрительных нервов, сопровождается: проблемами со зрительной функцией, глаза болят, зрение затуманивается.

Стволовой энцефаломиелит

Эта разновидность болезни имеет много общего с центральной, поскольку в этой ситуации задевается головной мозг. Проблемы возникают только с ядрами черепно-мозговых нервов . Для болезни свойственно появление: неврита лицевых нервных рецепторов, глотательный рефлекс нарушается, проблемы с дыхательной функцией.

Миалгический

Разберемся, как проявляется миалгический энцефаломиелит:

Повышенная утомляемость.
Депрессия.
Озноб.
Болят плечи.
Слабость мышечных тканей.
Меняется настроение.
Миоспазмирование.
Дискомфорт в мышцах.
Понизение концентрации сахара в крови.
Проблемы с работой ЖКТ.
Диспепсические явления.
Гипераллергические симптомы.
Повышается чувствительность к медикаментам.
Эмоциональная лабильность.
Когнитивная дисфункция.

Болезнь развивается после прививок или при вирусных расстройствах.

Диагностика

В этих целях используются: анализ спинномозговой жидкости, МРТ, КТ, офтальмоскопия, периметрические процедуры. Иногда проводятся обследования у окулиста. По ходу забора цереброспинальной жидкости специалист следит за ее напором. Струя свидетельствует н присутствии болезненных осложнений.

Высокое количество белка указывает на присутствие острой формы энцефаломиелита. В спинном мозге не всегда повышается количество белка, поэтому требуются комплексные обследования.

При проведении томографии выявляется характер разрушения белого и серого вещества, площадь поражения. Большая форма свойственна острому энцефаломиелиту. Такая диагностика не проводится людям, у которых была РЭМ. Спустя 6 месяцев обследование нужно проводить еще раз. Если расстройство будет выявлено во второй раз, значит у пациента на самом деле рассеянный склероз.

Для уточнения диагноза нужно принимать во внимание такое состояние:

Ранее свойственная людям активность при развитии болезни не поддерживается.
Гиперактивность носит противоестественный для человека характер. Подобные процессы приводят к расстройствам нервной системы.
Состояние пациента может меняться за определенный период.
Самочувствие заметно ухудшается спустя 1-3 дня при интенсивной физической нагрузке на организм.
Клиническую картину удается сохранить после отдыха и в состоянии покоя.

Процедура дает возможность рассматривать состояние роговицы и хрусталика стекловидного тела, разрушение сетчатки и нервных окончаний. Оптическая мощность применяемой линзы, обеспечивающей достаточную фокусировку изображения, примерно соответствует размерам аномалии рефракции. Изменения глазного дна могут быть обусловлены рассеянным энцефаломиелитом или другими расстройствами.

Для точного диагностирования могут потребоваться другие приспособления наподобие щелевой лампы, кампиметра и т.д. их использование требует сноровки. Обследование с применением щелевой лампы позволяет определить повреждения роговицы.

Многие болезни зрения могут поддаваться лечению у других специалистов. Консультация у офтальмолога требуется, если есть сомнения по поводу диагноза. Особенно это касается ситуаций, когда причина болезненных ощущений или проблем со зрением не выявлена. Симптоматика проявляется достаточно долго.

Как делают МРТ?

Это бесконтактный способ обследования. Дискомфорт при проведении томографии могут доставлять только звуки технических приспособлений. Чтобы пациента ничего не раздражали, ему одевают наушники с расслабляющей музыкой.

Алгоритм проведения процедуры:

Нужно снять все металлические предметы с тела.
Пациента располагают на столе. Конечности прижимаются ремнями.
После этого стол заводится в тоннель, где проводится процедура сканирования определенное время.

Если у пациента клаустрофобия, нужно сообщать об этом врачу.

Процедура проводится по аналогичному принципу, отличается только тем, что вместо магнитного поля используется рентгеновское излучение, при котором требуется большая неподвижность, чем при выполнении МРТ.

Хроническая форма болезни

Часто рассеянный энцефаломиелит развивается до хронической формы. В подобных ситуациях расстройство протекает с обострениями симптомов и чередуется ремиссиями. Когда наступает временное облегчение, признаки болезни исчезают, проявляются только очаговые дефекты, притупляется чувствительность, ухудшается зрение, появляются парезы. Обострения зачастую повторяют клинику острой формы.

Диагностическая процедура подразумевает трудности. При рассеянном склерозе обострения возникают без общемозговых признаков, неврологические расстройства усугубляются медленно. Прогноз болезни ухудшается за счет непродолжительности ремиссий . Нужно принимать во внимание, что рассеянный склероз может развиваться, как острый энцефаломиелит. Поэтому окончательный диагноз ставится по итогам динамического наблюдения за пациентами.

Способы лечения

Лечение рассеянного энцефаломиелита заключается в снижении активности иммунной системы. При этом специалисты пытаются сохранять естественные защитные функции организма. Лечение способствует восстановлению функциональности пострадавших отделов головы . Пациентам нужно регулярно контролировать работу иммунной системы, регулировать ее по потребностям. Потребуется диагностика и устранение инфекций, усугубляющих состояние пациента.

Для борьбы с воспалениями специалисты применяют гормоны на основе стероидов или уколы иммуноглобулина. Чтобы предотвратить рецидивы, нужно выявить принцип развития болезни. Чтобы укрепить проводящие каналы ЦНС, применяются антиоксиданты и ноотропные лекарства. Пациентам показано почаще двигаться, избавляться от паралича, спастичности, восстанавливать работу поврежденных мышечных тканей.

Последствия болезни

Если диагностировать болезнь вовремя, вылечить ее, можно рассчитывать на выздоровление по мере развития рассеянного энцефаломиелита. у других пациентов проявляются остаточные симптомы, очаги расстройства выявляются при обследованиях всю оставшуюся жизнь.

Часто болезнь рецидивирует с другой неврологической основой. Доктора часто утверждают, что это . Иногда болезненные образования появляются повторно при отсутствии устаревших очагов на срезах снимков МРТ. Это указывает на рецидивирующую форму рассеянного энцефаломиелита.

Базовые патогенические процедуры

Рассеянный энцефаломиелит относится к категории аутоиммунных болезней, поэтому патогенетическое лечение проводится с применением стероидов. Если болезнь в легкой и средней степени, употребляются кортикостероиды. Дозировка определяется возрастной категорией . Продолжительность курса приема составляет от 2 до 4-5 недель и выше.

Часто применяется импульсная терапия. В сложных ситуациях используется плазмоферез, аппаратура способствует очищению крови и укрепляет иммунитет.

Если наблюдаются инфекционные процессы, в дополнение к гормонам употребляются антибиотики. К патогенетическим процедурам относится терапия с помощью витаминов. Отличные результаты показывает употребление вещества цианокобаламина.

Профилактические меры

Симптоматическая терапия в начальной степени болезни жизненно необходима. Характер развития болезни определяет выбор методики. При общемозговой симптоматике выполняется профилактика отечности мозга. При необходимости пациента реанимируют и лечат.

Если у больного дисфагия, его начинают кормить через зонд. Когда появляются проблемы с мочеиспусканием, устанавливается катетер с дезинфицирующими смесями. Нужно все время следить за работой кишечника , при необходимости всегда пользоваться клизмами. Если состояние сложное, может собираться слизь в просвете трахеи. Жидкость отсасывается с помощью технических приспособлений.

В виде осложнений могут образоваться пролежни по причине недостаточной двигательной активности, воспаляется мочевой пузырь, развивается пиелонефрит.

В большинстве примеров болезнь имеет благоприятный прогноз . При своевременных диагностических процедурах работа ЦНС восстанавливается полностью. Последствия воспаления в районе нервных ядер отличаются большей сложностью, поскольку затрагиваются жизненно важные процессы. При этом возможен смертельный исход.

Профилактика подразумевает своевременное устранение вирусов и бактерий, сбалансированный режим работы и отдыха, подбор рациона, частые визиты к специалисту для осмотра. Вакцины нужно давать людям, если у них нет противопоказаний и нормальное самочувствие.

Инфекционный энцефаломиелит – опасное расстройство, распространяющееся одновременно на головной и спинной мозг. Эта болезнь представляет опасность для людей, может приводить к летальному исходу. Инфекционный энцефаломиелит в острой форме развивается на нескольких участках ЦНС.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это острое, как правило, однофазное аутоиммунно обусловленное (на антигены миелина) демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующийся наличием общемозговых и очаговых симптомов в результате иммунизации или инфекций (в 70% случаев дебюту ОРЭМ предшествуют перенесенные инфекционные заболевания либо вакцинации, в остальных случаях патологический процесс развивается независимо от каких-либо факторов и его причина остается неизвестной - идиопатическая форма ОРЭМ). Имеются сообщения о повторных случаях заболевания ОРЭМ - «рецидивирующий, возвратный или мультифазный ОРЭМ» (см. далее).

Несмотря на достаточно четкую временную связь ОРЭМ с перенесенной инфекцией или иммунизацией, установлено, что он не является результатом прямого вирусного повреждения нервной ткани. Указанные причины являются триггерным фактором в запуске аутоиммунного процесса. Предполагаемыми механизмами развития аутоиммунной реакции при ОРЭМ являются: молекулярная мимикрия (перекрестный иммунный ответ на антигены вируса и составляющие миелина), неспецифическая активация аутореактивных клеток под воздействием суперантигена, повреждение (инфицирование) олигодендро-глиальных клеток с нарушением ресинтеза миелина и повреждения эндотелия сосудов с нарушением гемато-энцефалического барьера.

В качестве провоцирующего агента ОРЭМ могут выступать предшествующие инфекции, вызванные вирусами кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, простого герпеса, гриппа А и В, Эпштейна-Барр, группы Коксаки, цитомегаловируса, а также, вероятно, вирусами гепатита С и ВИЧ; вакцинации от ветряной оспы, бешенства, кори, краснухи, полиомиелита, японского энцефалита, гепатита В, гриппа, столбняка, коклюша, дифтерии. В последнее время высказываются предположения о том, что в качестве этиологического фактора ОРЭМ могут выступать и некоторые бактериальные инфекции (b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла, лептоспира, риккетсия, микоплазма, боррелия). Наиболее часто предшествуют ОРЭМ в детском возрасте корь (1: 1000), ветряная оспа (1: 10 000) и краснуха (1: 20 000). В некоторых случаях ОРЭМ может развиваться после перенесенного острого респираторного заболевания неясной этиологии.

Считается, что заболеванию подвержены дети младше 10 лет, а средний возраст начала заболевания у детей составляет приблизительно 8 лет. Зарегистрированы даже случаи начала ОРЭМ в младенческом возрасте (3 месяца). В зрелом и пожилом возрасте ОРЭМ встречается реже, средний возраст этой категории пациентов составляет 33,9 и 62,3 года соответственно.

Морфологической основой заболевания являются аутоиммунное воспаление в пространствах Вирхова–Робена, а также выраженная диффузная демиелинизация, вследствие чего вовлекается преимущественно подкорковое белое вещество головного мозга, при этом возможно наличие очагов и в сером веществе: базальные ганглии, таламус, гипоталамус, кора больших полушарий (см. далее).

Клиническая картина ОРЭМ характеризуется ярким, «богатым» на симптомы (см. далее) и быстро развивающимся дебютом заболевания. В начале болезни симптомы развиваются остро в течение 4 - 7 дней. Нередко начало заболевания знаменуется лихорадкой и недомоганием, что в купе с остальными симптомами отличает его от рассеянного склероза (РС). Отличительной чертой ОРЭМ и даже обязательным условием для постановки этого диагноза как у детей, так и у взрослых является наличие в клинической картине заболевания признаков энцефалопатии или общемозгового синдрома . Клинически синдром энцефалопатии включает в себя жалобы на головные боли, тошноту, возможно рвоту. Ключевым моментом в синдроме энцефалопатии являются поведенческие нарушения и нарушения сознания. При этом возможны психические нарушения вплоть до развития бреда и галлюцинаций; такие проявления считаются более характерным для пожилых пациентов. Зарегистрированы случаи дебюта ОРЭМ с острого психоза, корсаковского синдрома, депрессии и конверсионных изменений. Специфичность клинической картине ОРЭМ придает наличие нарушения сознания, которое может варьировать от сонливости и оглушенности до развития комы различной степени выраженности. У 10 - 35% больных ОРЭМ развиваются эпилептические припадки.

Следует выделить тот момент, что ОРЭМ у взрослых чаще развивается без лихорадки и выраженного общемозгового синдрома, который в большинстве случаев протекает легко или умеренно.

Клинически дебют ОРЭМ характеризуется полисимптомностью неврологических проявлений, что отражает одномоментное многоочаговое поражение ЦНС. Одновременно могут возникнуть поражения со стороны черепных нервов и двигательной сферы, которые также могут сочетаться с чувствительными и тазовыми нарушениями. При поражении пирамидного тракта развиваются геми-, тетрапарезы. В случае формирования очага демиелинизации в спинном мозге возможно развитие вялых парапарезов с тазовыми нарушениями различной степени выраженности. В патологический процесс при ОРЭМ могут вовлекаться различные черепные нервы. Наиболее ярким является двустороннее вовлечение II пары черепных нервов с развитием двустороннего оптического неврита. При ОРЭМ описаны поражения VII пары черепных нервов с формированием периферической невропатии лицевого нерва; III и VI пары - с жалобами на двоение, каудальной группы нервов - с развитием бульбарного синдрома. Поражение стволовых структур при ОРЭМ может проявиться в виде дыхательных нарушений, что нередко требует применения интенсивной терапии для поддержания витальных функций. При ОРЭМ выявляются проводниковые нарушения чувствительности, обусловленные очагами демиелинизации в спинном мозге. Развитие очагов демиелинизации в мозжечке и стволе более характерна для детей с ОРЭМ, хотя некоторые авторы утверждают, что мозжечковая симптоматика чаще выявляется у взрослых пациентов. Изменения в когнитивной сфере описываются у 69% пациентов с ОРЭМ и к ним относятся развитие лобного синдрома, мутизма и различных форм афазии (чаще моторной). Возникновения афазии у пациентов с ОРЭМ связывают с поражением проводящих путей, идущих к коре речевого центра. Особенностью ОРЭМ у взрослых является вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (ПНС) . Процессы демиелинизации в ПНС носят чаще субклинический характер и касаются в основном спинномозговых корешков. Проявляются они клинически в виде корешковых болей и чувствительных нарушений в зоне иннервации корешков.

Отличительные особенности ОРЭМ у детей и взрослых :

Обратите внимание ! В типичных случаях ОРЭМ клинически проявляется тяжелой энцефалопатией с выраженными общемозговыми и очаговыми симптомами. Нарушение сознания, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки, головная боль и головокружение, тошнота, иногда менингеальные симптомы указывают на выраженный воспалительный процесс с отеком мозга и ориентируют в большей степени на ОРЭМ, требуя также дифференциальной диагностики с острыми сосудистыми и инфекционными поражениями.

Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты: острый геморрагический лейкоэнцефалит; острый поперечный миелит; неврит зрительного нерва; оптикомиелит; церебеллит; стволовой энцефалит.

Согласно последним исследованиям и метаанализу большой группы пациентов с ОРЭМ, выделяют три варианта течения ОРЭМ: монофазное, возвратное и мультифазное. ОРЭМ с монофазным течением характеризуется одним эпизодом неврологического нарушения с последующим разрешением заболевания. Для возвратного РЭМ характерным является появление или нарастание тех же симптомов, которые были во время дебюта заболевания через 3 месяца после начала первой атаки или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Мультифазный РЭМ представляет собой развитие последующего обострения ОРЭМ с новыми жалобами и симптомами через 3 месяца после первой атаки заболевания или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Считается, что случаи мультифазного ОРЭМ коррелируют с более старшим возрастом начала заболевания.

Эти «хронические» варианты ОРЭМ (возвратный и мультифазный), как и огран ченные формы (миелиты или стволовые энцефалиты) с волнообразным течением в ряде случаев требуют длительного динамического наблюдения с проведением МРТ для исключения такого необычного начала РС.

Прогноз при ОРЭМ в большинстве случаев благоприятный. У 70 - 90% пациентов наблюдается монофазное течение, и у 70 - 90% этих больных симптомы полностью регрессируют в течение 6 месяцев от начала заболевания, что объясняется процессами ремиелинизации. Возможны исходы с остаточным неврологическим дефицитом, вплоть до глубокой инвалидизации, что, возможно, происходит вследствие аксонального повреждения. Поздний возраст начала является фактором риска повторного обострения и трансформации в РС (вследствие чего таким пациентам рекомендовано наблюдение в специализированном центре по демиелинизирующим заболеваниям).

Диагностика ОРЭМ основывается преимущественно на результатах нейровизуализации. В настоящее время клинический анализ ОРЭМ обычно дополняется проведением МРТ (КТ малоинформативна для ОРЭМ, хотя примерно в половине случаев возможно выявление гиподенсивных очагов у больных с данной патологией, особенно в тех случаях, когда участки демиелинизации в ЦНС занимают обширную площадь). МРТ-исследование является более чувствительным для выявления очагов демиелинизации в головном и спинном мозге. На Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и на Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) в типичных случаях выявляются двусторонние, гомогенные или незначительно негомогенные участки усиления интенсивности сигнала, расположенные чаще несимметрично в глубинном белом веществе полушарий мозга, субкортикально и инфратенториально. Очаги при ОРЭМ варьируют по своим размерам, они могут быть достаточно мелкими (менее 1 см), округлой формы или же крупными (более 2 см), бесформенными. При этом разные по своим размерам и формам очаги часто могут присутствовать одновременно в ЦНС одного и того же пациента. Участки демиелинизации при ОРЭМ иногда достигают очень крупных размеров и могут иметь схожую МРТ-картину с опухолями ЦНС .

Одной из особенностей МРТ-картины ОРЭМ считается нечеткость границ очагов демиелинизации, в отличие от очагов при РС, где они имеют четкую очерченность. В 50% случаев перивентрикулярная зона при ОРЭМ остается неповрежденной. Замечено, что у детей перивентрикулярная зона в большинстве случаев остается интактной, в отличие от взрослых. При ОРЭМ в патологический процесс редко вовлекается мозолистое тело.

МРТ-картина ОРЭМ характеризуется обширным поражением белого вещества, в некоторых случаях можно увидеть вовлечение более 50% вещества головного мозга. И, наконец, наиболее специфичным для ОРЭМ является обнаружение очагов в подкорковой области и коре головного мозга. Они встречаются почти у 80% пациентов с ОРЭМ. У половины больных возможна регистрация очагов повреждения в области базальных ядер, а в 20 - 30% случаев обнаруживается симметричное двустороннее вовлечение таламуса ( МРТ-скан) в патологический процесс.

Очаги демиелинзации в спинном мозге при ОРЭМ чаще поражают грудной отдел, на МРТ обнаруживаются достаточно крупные сливные интрамедуллярные очаги, которые имеют тенденцию к распространению на протяжении нескольких спинальных сегментов. Накопление контраста очагами демиелинизации при ОРЭМ наблюдается в 30 - 100% случаев и не имеет особого специфического характера. При ОРЭМ одномоментно все очаги или большинство из них могут накапливать контраст, что говорит об остром их возникновении в нервной системе в течение короткого времени. В крови больных приблизительно в половине случаев обнаруживается повышение СОЭ, возможно наличие и других признаков воспаления (лейкоцитоз, лимфопения, повышение СРБ у 35%), но они все выражены умеренно.

увеличить

Описано 4 варианта МРТ при ОРЭМ: с малыми очагами (менее 5 мм); с крупными, сливающимися или опухолеподобными очагами, часто с масс-эффектом и окружающим отеком; с дополнительным симметричным вовлечением зрительных бугров; с очагами кровоизлияния в больших очагах (вариант острого геморрагического энцефаломиелита).

Предлагается считать исчезновение или уменьшение очагов на МРТ через 6 месяцев после острого эпизода окончательным подтверждением диагноза ОРЭМ. Однако даже при нормализации МРТ- картины рекомендуется в течение 5 лет периодически осуществлять ее контроль.

Обратите внимание ! Некоторые вирусные энцефалиты могут иметь сходную с ОРЭМ клиническую и нейро-визуализационную картину, а также сходные изменения в ликворе. В их числе флавивирусные (японский энцефалит, лихорадка Западного Нила) и герпетические энцефалиты (герпес-зостер, Эпштейна–Барр, простой герпес, а также несеротипируемые вирусы герпеса).

Критерии диагностики ОРЭМ у взрослых (2008):

■ подострая энцефалопатия (нарушение сознания, поведения, когнитивных функций);
■ развитие симптомов от 1 недели до 3 месяцев; появление новых симптомов в течение 3 месяцев от начала заболевания допускается с условием, что они не разделены от первых симптомов периодом полной ремиссии;
■ сопровождается выздоровлением или улучшением; возможен остаточный неврологический дефицит;
■ на МРТ выявляются очаги, вызывающие неврологическую симптоматику: активные очаги; множественные очаги, редко одиночный крупный очаг; супра- или инфратенториальная локализация, возможно их сочетание; обычно визуализируется 1 крупный (>2 см) очаг; контрастирование не обязательно; возможно поражение базальных ганглиев, но не обязательно.

Терапия ОРЭМ должна начинаться максимально рано, так как отсроченное начало лечения приводит к ухудшению прогноза. Терапия (! патогенетическая - подавление избыточного ответа иммунной системы) основана на назначении кортикостероидов - метилпреднизолон 10 - 30 мг/кг/сутки или до максимальной дозы 1 г в сутки в течение 3 - 5 дней. Альтернативой метилпреднизолону может быть дексаметазон ([у взрослых] внутривенно струйно медленно в 10 - 20 мл изотонического раствора натрия хлорида или капельно в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида 4 раза в сутки в течение 8 дней в дозе: с 1-го по 4-й день - 16 - 40 мг/сут.; с 5-го по 8-й день - 8-20 мг/сут.; далее с 9-го по 12-й день дексаметазон вводится внутримышечно по 4 - 12 мг 1 - 3 раза в сутки; с 13-го дня препарат отменяют или постепенно снижают дозу препарата на 4 мг через день). Однако следует учитывать тот факт, что в исследованиях применение метилпреднизолона показывало лучший результат в оценке степени инвалидизации. При положительной динамике по завершению курса инфузий метилпреднизолона назначается преднизолон 0,5 - 1 мг/кг/сутки с приемом per os через день в течение 3 - 6 недель.

При наличии бактериального триггера или ассоциации ОРЭМ с бактериальным инфекционным процессом, в случае бактериальных осложнений или для их профилактики необходимо использовать антибиотики. При установлении вирусной природы триггерного фактора или выявления хронического персистирования вирусов в организме целесообразно использовать препараты a-интерферона или интерфероногенов.

При отсутствии динамики после курса метилпреднизолона назначается курс плазмафереза или иммуноглобулины. Плазмаферез - курс из 4 - 6 сеансов, выполняемых через день или ежедневно. Показания: неэффективность пульс-терапии стероидами. Внутривенный иммуноглобулин (или иммуноглобулин для внутривенного введения - ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2 - 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.

В случаях отсутствия положительного ответа на плазмаферез и ВВИГ следующим этапом обосновано назначение иммуносупрессивной терапии митоксантроном. Митоксантрон 10 мг/м2 , растворенный в 250 мл физиологического раствора в/в. Инфузии проводят сначала с частотой 3 раза и промежутками в 4 недели, затем проводят поддерживающее лечение в течение 3 месяцев. Максимальная общая доза - 100 мг/м2 . Предусмотреть профилактическое применение противорвотных средств. После введения: регулярный контроль анализа крови (каждые 3 - 4 дня) до достижения наименьшего уровня лейкоцитов в течение 10 - 14 дней после введения и регистрация нового нарастания лейкоцитов перед новым введением митоксантрона.

При невозможности назначения митоксантрона следует рассмотреть как альтернативу препараты циклофосфамид или азатиоприн. Циклофосфамид назначается из расчета 0,05 - 0,1 г/сутки (1 - 1,5 мг/кг/сутки), при хорошей переносимости до 3 - 4 мг/кг в/в капельно 1 раз в 3 - 4 недели. Продолжительность курса индивидуальна. Азатиоприн назначается из расчета по 1,5 - 2 мг/кг/сутки в 3 - 4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200 - 250 мг в 2 - 4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Литература : 1 . клинический протокол диагностики и лечения «Острый рассеянный энцефаломиелит» одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» ноября 2016 года (Протокол № 16) [читать ]; 2 . статья «Случай позднего развития острого рассеянного энцефаломиелита (клиническое наблюдение)» И.Ф. Хафизова, Н.А. Попова, Э.З. Якупов, ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань, Россия (журнал «Вестник современной клинической медицины» 2014 Том 7, приложение 2) [читать ]; 3 . статья «Диагностика, дифференциальная диагностика и принципы терапии острого рассеянного энцефаломиелита» Н.Н. Спирин, И.О. Степанов, Д.С. Касаткин, Е.Г. Шипова; ГОУ ВПО Ярославская государственная медицинская академия Росздрава; МУЗ Клиническая больница № 8, Ярославль (журнал «Неврология и ревматология» №2, 2008; портал «Consilium Medicum») [читать ]; 4 . статья «Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая» М.В. Мельников, О.В. Бойко, Н.Ю. Лащ, Е.В. Попова, М.Ю. Мартынов, А.Н. Бойко; Кафедра неврологии и нейрохирургии Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова; Московский городской центр рассеянного склероза на базе Городской клинической больницы №11, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2012; Вып. 2). [читать ]