Sarcoidoza cutanată - este necesar un tratament urgent și care este? De ce este sarcoidoza cutanată periculoasă?

Petele pe piele apar din cauza dermatozelor sau bolilor organelor interne. Acestea din urmă includ sarcoidoza. Mai mult, această patologie afectează în principal sistemul respirator. În cazuri rare, sunt localizate manifestările cutanate ale sarcoidozei. Adică, boala afectează doar dermul.

Ce este Sarcoidoza

Sarcoidoza este o boală sistemică cronică care este însoțită de apariția granuloamelor. Patologia este considerată ca o reacție anormală a organismului la influența factorilor externi sau interni. Boala nu este contagioasă.

Sarcoidoza apare la oameni de toate vârstele. Cu toate acestea, mai des boala este diagnosticată la pacienții cu vârste între 20 și 35 de ani. În același timp, riscul dezvoltării patologiei la femei crește în perioada climaterică.

Sarcoidoza pielii nu este considerată o boală periculoasă. Debutul procesului patologic se caracterizează prin formarea de noduri minore pe corp, care sunt formate din țesut epitelial. În timp, mâncărimea și roșeața apar în zona problemei, ceea ce indică o inflamație iminentă a pielii.

Pe măsură ce progresia progresează, elementele nodale cresc în dimensiune și se contopesc între ele. Creșterea pielii nu degenerează în tumorile canceroase.

Motivele

Nu au fost stabilite motivele dezvoltării sarcoidozei cutanate. În medicină, există mai multe teorii care explică mecanismul debutului bolii.

Teoria infecțiilor

Conform acestei teorii, microbii patogeni sunt capabili să declanșeze mecanismul responsabil de dezvoltarea sarcoidozei. Sistemul imunitar, ca răspuns la pătrunderea microorganismelor, produce anticorpi care se răspândesc prin vasele de sânge. Dacă procesul descris continuă mult timp, sunt declanșate mecanisme biochimice și alte, din cauza cărora apare o boală a pielii.

Ele pot provoca dezvoltarea sarcoidozei:

• patogen tuberculoză;
• chlamydia;
• patogen borelioza (Boala Lyme);
• bacterii propionibacterium acnee (prezentă permanent pe piele);
• heliobacteria;
• virale infecții (herpes, hepatită și altele).

În ciuda prezenței unei anumite relații între probabilitatea sarcoidozei și activitatea acestor agenți, boala apare de obicei pe fondul unei predispoziții genetice. În același timp, microorganismele contribuie la dezvoltarea patologiei.

Predispoziție ereditară

Această teorie este susținută de statistici medicale care indică posibilitatea dezvoltării sarcoidozei pielii la persoanele ale căror rude apropiate suferă de patologie.

Cu toate acestea, datele exacte care confirmă riscul transmiterii bolii prin moștenire nu au fost identificate. Cercetătorii nu au putut identifica gena responsabilă de apariția sarcoidozei.

Teoria contactului

Faptul că sarcoidoza este transmisă prin contactul cu o persoană bolnavă este evidențiată de statisticile medicale. Conform acestuia din urmă, la 25-40% dintre persoanele care au vizat purtători de patologie sistemică, au fost relevate ulterior semne de leziuni ale pielii.

Dar simptomele sarcoidozei sunt adesea diagnosticate la câțiva ani după expunere. Acest fapt indică faptul că probabilitatea dezvoltării bolii depinde în mod direct atât de predispoziția genetică, cât și de impactul altor factori.

Impact negativ asupra mediului

Efectele negative ale mediului sunt cauzate în principal de forma sarcoidozei pulmonare. Boala este declanșată de particule de elemente dăunătoare (aur, titan, cobalt și altele) care sunt conținute în praf.

Metalele grele perturbă metabolismul. Contactul cu astfel de elemente declanșează un răspuns din partea sistemului imunitar, care se manifestă sub formă de granuloame.

A doua cea mai probabilă cauză de sarcoidoză este fumatul. Acest lucru este demonstrat de statistici medicale, conform cărora boala este diagnosticată de două ori mai des decât la persoanele care au dependență de acest obicei.

Medicament

Sarcoidoza se dezvoltă uneori cu consum de medicamente prelungite. Tratamentul cu interferon sau medicamente utilizate în bolile retrovirale poate provoca un proces patologic.

Cu toate acestea, această teorie nu a primit o confirmare fără echivoc. Acest lucru se datorează faptului că aceste medicamente sunt utilizate în tratamentul patologiilor severe, care sunt, de asemenea, capabile să provoace sarcoidoza.

Simptome și forme

Principalul simptom care indică cursul sarcoidozei este granulomul. Această mică formațiune apare pe fundalul unui proces inflamator în țesuturile pielii. Granuloamele apar din cauza creșterii concentrației într-o zonă mică de celule normale: limfocite T, macrofage și altele.

În sarcoidoză, nu se observă necroză cazoasă, care este mai caracteristică tuberculozei. Granuloamele se îmbină între ele pe măsură ce patologia progresează.

Sarcoidoza trece prin trei etape în timpul dezvoltării. Este aproape imposibil de diagnosticat boala în faza inițială. În prima etapă, procesul patologic determină apariția de granuloame imature și simptome acute.

În viitor, există o remisiune a bolii. În această perioadă, noile formațiuni ale pielii nu apar, iar granuloamele vechi completează formarea lor. În a doua etapă, intensitatea simptomelor generale rămâne, dar starea pacientului nu se agravează.

În cazuri avansate, este posibilă o evoluție ușoară a bolii. Granuloamele cresc treptat în dimensiune. În zonele cu probleme, se detectează necroză tisulară, din cauza căreia starea pacientului se agravează.

Pentru prima dată, este posibil să se suspecteze prezența sarcoidozei prin următoarele simptome:

1. General slăbiciune... Este tipic pentru 30-80% dintre pacienți. Slăbiciunea apare pe fondul schimbărilor proceselor biochimice. Acest simptom este deranjant în principal dimineața. În timp, este posibil să adăugați dureri de cap și disconfort muscular.
2. febril stat. Este rară și se caracterizează printr-o creștere a temperaturii de până la 38 de grade. Apariția febrei se datorează cursului procesului inflamator în țesuturile pielii.
3. Declin mase corp. Se explică prin cursul cronic al procesului inflamator, care este caracteristic pentru stadiul avansat al sarcoidozei.
4. Mărire noduli limfatici... Zona afectată este determinată în funcție de localizarea procesului patologic.

Aceste simptome apar cu granuloame care apar în orice parte a corpului. De asemenea, este posibilă apariția unei erupții pe corp de diferite forme și dimensiuni, dezvoltarea alopeciei în zona afectată, ulcere, coji și degenerare.

Natura tabloului clinic în sarcoidoza cutanată este determinată de forma bolii. În același timp, caracteristicile modificărilor pielii variază mult, ceea ce complică diagnosticul.

Eritem nodosum

Eritemul nodos este localizat pe picioare. Simptomul apare simultan cu febră, dureri articulare și creșterea ganglionilor limfatici în mediastin. Mâncărimea cu eritem nodos nu deranjează. Aceste simptome sunt de obicei combinate cu sindromul Löfgren.

Eritemul nodos este considerat cel mai frecvent subtip de sacroidoză cutanată, diagnosticat la 70-90% dintre pacienți. Sindromul Löfgren tinde să se regreseze după 2-3 luni. Odată cu această dezvoltare a bolii, prognosticul este favorabil.

Lupus împuțit

Lupusul îmbibat se caracterizează printr-un proces inflamator cronic în țesuturile pielii. Această formă de manifestare a sarcoidozei este rară. Cursul bolii este însoțit de formarea unor plăci mari (noduli) cu o structură densă și o nuanță roșie sau violetă pe corp.

Erupția este localizată în principal pe partea din față a capului. Există și elemente pe membrele superioare și inferioare. Uneori, plăcile se găsesc pe frunte și mucoasa bucală. În ultimul caz, la simptomatologia generală se adaugă dificultăți de respirație.

De obicei, lupusul împiedicat se dezvoltă pe fundalul sarcidozei plămânilor. Boala este greu de tratat și este predispusă la exacerbări în sezonul rece.

Sarcoidoza papulară (maculară)

Această formă a bolii este frecventă. Sarcoidoza papulară afectează partea din față a capului. Cursul patologiei determină apariția unor pete roșii-brune pe suprafața pielii. După dispariția manifestărilor externe, cicatricile rămân adesea pe corp.

Sarcoidoza plăcii

Plăcile în sarcoidoză apar mai ales la membre, față, spate, scalp și fese. Neoplasmele, pe măsură ce cresc, capătă o formă rotunjită sau ovală. Plăcile pătrund adânc în straturile pielii și se desprind. Țesuturile din centrul atrofiei formațiunilor.

În cazuri rare, sarcoidoza are vase dilatate (telangiectaia). În plus față de plăci, cursul bolii determină o creștere a ganglionilor și a splinei locale. Părul în leziune nu crește.

Forma plăcii se dezvoltă pe fundalul cronicității procesului patologic. În acest caz, cicatrizarea țesuturilor este posibilă. De asemenea, plăcile pot indica deteriorarea sistemului cardiovascular și a altor părți ale corpului.

Alte simptome

În sarcoidoză, pot apărea noduli subcutanati (boala Darnier-Russi). În zona problematică, se dezvoltă formațiuni de formă ovală densă, a căror culoare nu diferă de cea trupească sau capătă o culoare purpurie. Nodulii cu dimensiunea de 0,5-2 cm sunt localizați pe trunchi și membre.

Nodulii subcutanati apar precoce la dezvoltarea sarcoidozei. În timp, neoplasmele dispar adesea.

Dezvoltarea sarcoidozei este însoțită de diverse manifestări cutanate. Boala poate proceda ca eritrodermie, psoriazis, ulcere și alte patologii. În sarcoidoză, cicatricile se inflamează și tatuajele își schimbă culoarea. Ambele semne sunt specifice și nu sunt tipice pentru alte boli de piele.

Diagnostice

Metodele de laborator pentru sarcoidoză joacă un rol de sprijin. O analiză generală a sângelui și a urinei arată modificări ale organismului care sunt caracteristice proceselor inflamatorii. Testul Kveim-Silzbach este mai informativ în sarcoidoză.

Această metodă implică injecția subcutanată de țesut din splina sau ganglionii limfatici afectați de boală. Dacă apare un granulom în câteva zile, diagnosticul preliminar este confirmat. În ciuda preciziei ridicate a testului Kweim-Silzbach, această metodă de diagnostic este rar folosită în medicina modernă.

Dacă se suspectează sarcoidoză, țesutul este preluat din zona problemelor pentru examen histologic. Metoda vă permite să excludeți tuberculoza și o serie de alte patologii caracterizate prin deteriorarea profundă a țesuturilor epidermei.

Procedurile de diagnostic instrumental pentru sarcoidoza cutanată sunt utilizate pentru a evalua starea organelor interne.

Tratament

Tratamentul pentru sarcoidoză este un proces îndelungat care nu duce la recuperarea completă. În tratamentul formei cutanate a bolii se folosesc medicamente locale și sistemice. Pentru a obține un rezultat în tratamentul patologiei, este necesar să se respecte o abordare integrată.

Terapia sistemică este cea mai eficientă în stadiul inițial de dezvoltare a bolii. Pacientul este tratat la clinică. Terapia la domiciliu nu se realizează din cauza faptului că unele medicamente produc efecte secundare. Prin urmare, este necesar să se efectueze o monitorizare dinamică a stării pacientului.

În stadiul inițial de dezvoltare, sarcoidoza este adesea limitată la terapia locală. Acest lucru se datorează faptului că o serie de medicamente pot accelera cursul procesului patologic. În plus, au existat cazuri de regresie spontană a bolii.

La început, pacientului i se prescriu doze mari de medicamente. Această soluție vă permite să opriți rapid simptomele principale și să îmbunătățiți starea pacientului. În viitor, doza se reduce.

Tratamentul patologiei se bazează pe corticosteroizi:

• Ciclosporină;
• „Tetraciclină“;
• alopurinol;
• „Izotretinoină” și altele.

Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor contribuie la dezvoltarea osteoporozei. Prin urmare, tratamentul bolii de bază trebuie să fie completat cu medicamente din grupul bisfosfonatului. Pe lângă corticosteroizi, Metotrexatul, Pentoxifilina și Alpha-tocoferolul sunt utilizate în tratamentul patologiei.

Tratamentul local se realizează cu medicamente similare produse sub formă de unguente sau creme. Aceste medicamente sporesc efectul medicamentelor sistemice. Câțiva medici nu recomandă utilizarea preparatelor locale în caz de erupții localizate pe partea din față a capului.

Posibile complicații

Complicațiile pe fundalul sarcoidozei pielii se dezvoltă în cazul patologiei cronice și răspândirii inflamației la organele interne. Deteriorarea sistemului respirator este mai frecventă. În cazuri avansate, apare colapsul sau fibroza plămânilor.

Prima complicație se dezvoltă din cauza rupturii pleurei, care este cauzată de cursul procesului inflamator sau de creșterea granuloamelor. Colapsul plămânilor provoacă insuficiență cardiacă acută și respiratorie. Această afecțiune necesită îngrijiri medicale imediate, altfel se va produce decesul.

Fibroza pulmonară apare în etapele 2-3 ale dezvoltării sarcoidozei. Datorită inflamației pereților organului, se produce o înlocuire treptată a țesuturilor conective normale. Acesta din urmă perturbă schimbul de gaze, motiv pentru care pacientul are dificultăți în respirație. Un transplant de organ este considerat singurul tratament eficient pentru fibroza pulmonară.

Granuloamele pulmonare cauzează, de asemenea, pneumonie frecventă. Apariția bolilor se datorează deteriorării ventilației organului și utilizării prelungite a glucocorticosteroizilor.

Cursul sarcoidozei provoacă modificări ale nivelului de calciu din organism. Acest lucru duce la acumularea de pietre la rinichi. Dacă apar astfel de formațiuni, este necesar să se suspende tratamentul sarcoidozei și să se elimine cauza durerilor inferioare de spate.

Prevenirea și prognosticul

Prognosticul pentru sacroidoza cutanată este favorabil. La 60-70% dintre pacienți, datorită tratamentului efectuat, se remarcă o remisie stabilă. Uneori boala dispare din motive necunoscute. Moartea apare în 3-5% din cazuri din cauza daunelor grave aduse organelor interne.

Pentru a preveni dezvoltarea sarcoidozei, este necesar să se limiteze contactul cu factorii provocatori. Pentru aceasta, se recomandă schimbarea activității profesionale, ventilarea regulată a spațiilor. De asemenea, trebuie să evitați expunerea prelungită la lumina directă a soarelui și la situații stresante. Ambii factori provoacă tulburări metabolice.

În scopuri de prevenire, hipotermia trebuie evitată. Aceasta poate provoca atașarea microflorei bacteriene din cauza ventilației afectate. Dacă este detectată o infecție cronică, se recomandă efectuarea unei examinări suplimentare a organismului pentru a detecta sarcoidoza.

Prognosticul pentru această boală se agravează dacă persistă o temperatură ridicată a corpului timp de o lună sau se dezvoltă o formă generalizată de patologie cu implicarea mai multor organe interne.

Sarcoidoza cutanată nu poate fi vindecată complet. Boala se caracterizează prin apariția plăcilor și erupțiilor de diferite tipuri pe corp. Neoplasmele sunt localizate pe față, trunchi, membre. În tratamentul sarcoidozei, sunt utilizate în principal glucocorticosteroizi sistemici sau terapie combinată.

Invenția se referă la medicamente, și anume la dermatologie și poate fi utilizată în practica dermatologică pentru tratamentul pacienților cu sarcoidoză cutanată. Pentru aceasta, diprospanul se injectează intradermal într-o singură doză de 0,14-7,0 mg / cm2 cu un interval de 19-23 zile între injecții. Cursul este de 3-5 injecții. Simultan cu diprospan, longidaza intramusculară este administrată în doză de 1500-3000 ME. În plus, la mijlocul intervalului dintre injecțiile de diprospan, longidaza este administrată o dată în aceeași doză. Metoda permite scăparea formelor severe de sarcoidoză cutanată, îmbunătățirea semnificativă a calității vieții, reducerea consecințelor psihoemoționale, reduce durata tratamentului și frecvența recidivelor prin creșterea eficacității tratamentului prin modularea imunității nespecifice și obținerea unui efect antiinflamator persistent.

Invenția se referă la medicamente și poate fi utilizată în practica dermatologică pentru tratamentul pacienților cu sarcoidoză cutanată.

Sarcoidoza este o boală sistemică benignă caracterizată prin apariția granuloamelor celulelor epitelioide în organe și țesuturi. Sarcoidoza poate afecta ganglionii limfatici, plămânii, pielea, ochii, ficatul, splina și altele.

Sarcoidoza este o boală polietologică, în dezvoltarea căreia sunt implicați factori genetici și modificări ale reactivității imunologice a organismului. Terapia cu prednisolon o doză de 30 mg pe zi, cu o reducere treptată a dozei peste 6 luni, este utilizată pe scară largă, terapia externă cu corticosteroizi este utilizată în combinație cu medicamente din seria hingamină, care au efect imunocorectiv (delagil, plakvinil) timp de 4 până la 6 luni. Uneori, terapia externă cu corticosteroizi este combinată cu imunomodulatoare (T-activină, polioxidoniu), antioxidanți (a-tocoferol, Olifen).

Tratamentul principal pentru sarcoidoza cutanată este terapia cu corticosteroizi, dar nu există un regim de tratament unic pentru sarcoidoza cutanată.

Există o metodă cunoscută de tratare a sarcoidozei (brevetul RF nr. 2082397, IPC A61K 31/795, public. 1997), care propune terapia hormonală tradițională folosind un antioxidant, și anume olifenul în doză de 1,0-4,0 g pe zi pentru 3 luni.

Dezavantajul acestei metode este durata cursului tratamentului, eficacitatea insuficientă în raport cu manifestările cutanate ale sarcoidozei (adesea erupțiile cutanate rămân rezistente la terapia corticosteroidului oral), un număr mare de efecte secundare negative și contraindicații.

Există o metodă cunoscută pentru tratamentul sarcoidozei (brevetul RF nr. 2227034, IPC A61K 31/573, publ. 2004), în care este propusă plasmafereza, în timp ce limfocitele de sânge sunt tratate cu prednisolon sau ciclosporină, iar concentratul rezultat este refuzat în fluxul sanguin al pacientului.

Dezavantajul acestei metode este complexitatea tehnică a tehnicii, nevoia de echipament special, prezența contraindicațiilor, fezabilitatea punerii în aplicare a acesteia în forme severe combinate de leziune sarcoidă cu implicarea organelor interne în proces.

Există o metodă cunoscută pentru tratamentul sarcoidozei (brevetul RF nr. 2132191, IPC A61K 31/573, public. 1999), incluzând administrarea orală și intravenoasă a prednisolonului timp de o lună cu o reducere gradată a dozei (prednisolonul la o doză de 5 mg / kg a fost administrat intravenos prin picurare la intervale de 3 zile și oral în aceeași doză în a doua zi după fiecare injecție intravenoasă, cu o trecere treptată la steroizi orali și reducerea dozei în următoarele 2-3 luni de tratament).

Dezavantajul acestei metode este că prednisolonul a fost prescris în doze ultra-mari, ceea ce crește riscul de reacții adverse, metoda este costisitoare, deoarece necesită o ședere lungă a pacientului într-un mediu spitalicesc, o evaluare a frecvenței recidivelor după ce terapia nu este furnizată.

Cea mai apropiată este o metodă de tratare a sarcoidozei cutanate, în principal forme noduloase de sarcoidoză (Jablonska S., European Handbook of Dermatological Treatments 2ed., Katsambas AD, Lotti TM p.447-450), inclusiv terapie interstițială, folosind un corticosteroid și anume triamcinolona intralesional 1 ml în 7-10 zile timp de 2 luni.

Dezavantajul acestei metode este că această tehnică este dificil de aplicat în prezența altor variante clinice ale sarcoidozei pielii: difuz-infiltrative, angiolupoide, lichenoide. Dezavantajele metodei includ și trauma metodei asociate cu frecvența injecțiilor, deoarece se folosește un medicament cu acțiune scurtă, injecțiile intraleționale au fost efectuate o dată la 7-10 zile.

Obiectivul prezentei invenții este eliminarea acestor dezavantaje, creșterea eficacității tratamentului, reducerea duratei tratamentului, reducerea frecvenței recidivelor prin modularea imunității nespecifice, realizarea unui efect antiinflamator persistent, reducerea consecințelor psihofizice.

Pentru aceasta, în metoda de tratare a sarcoidozei cutanate, inclusiv administrarea interstițială a unui corticosteroid în leziunile cutanate, se propune injectarea diprospanului intracutanat sub formă de corticosteroid într-o singură doză de 0,14-7,0 mg / cm2 cu un interval de 19-23 de zile între injecții pentru un curs de 3- 5 injecții, în plus, concomitent cu diprospan, s-a propus injectarea lognidazei intramusculare la o doză de 1500-3000 UI și, în plus, la mijlocul intervalului dintre injecțiile de diprospan în zilele 10-11, longidaza a fost administrată o dată în aceeași doză.

Pentru a demonstra eficacitatea introducerii longidazei în scopul imunocorecției rezistenței naturale a omului, a fost investigată starea celulară, fagocitară și citokinică a unei persoane, în plus, medicamentul are un efect antifibrotic, ceea ce este cel mai important pentru formele cutanate de sarcoidoză, în procesul de rezolvare a manifestărilor pielii, se formează modificări atrofice și cicatricice. ...

Modul propus de administrare a medicamentelor în doza indicată este determinat ca fiind optim în timpul tratamentului și poate reduce efectiv numărul de recidive.

Metoda se realizează după cum urmează.

Diprospan în doză de 7 mg - 1 ml este injectat intradermal în leziuni, cu o viteză de 0,14 mg pe 1 cm 2, dar nu mai mult de 7 mg pe 1 cm 2 la un moment dat, pentru un curs de 3 până la 5 injecții, în funcție de tipul de piele manifestări de sarcoidoză, cu un interval de 19-23 de zile. Drept urmare, durata tratamentului variază de la 2 la 3,5 luni. Concomitent cu terapia hormonală cu diprospan, se utilizează terapia cu medicamentul complex Longidaza, în injecții la o doză de 1500-3000 ME. Longidaza este administrat intramuscular simultan cu diprospan, și, de asemenea, o dată în intervalul dintre introducerea diprospan, cursul este, astfel, 5-9 injecții.

Conform metodei propuse, pentru 20 de persoane au fost tratate, pentru comparație, s-au efectuat studii asupra a 20 de persoane din grupul de control, care au primit terapie complexă conform metodei standard: prednisolonă 30-40 mg pe zi, cu reducerea treptată a dozei cu 5 mg o dată la 10 zile de la stabilizarea procesului.

Toți pacienții au fost studiați imunitatea celulară și umorală, precum și metode de examinare standard (analize de sânge clinice și biochimice, examen histologic al pielii din leziune pentru a verifica diagnosticul) înainte și după încheierea tratamentului.

Rezultatele cercetării au arătat că metoda de tratament propusă permite 80% dintre pacienți să realizeze regresia completă a erupțiilor cutanate, să obțină stabilizarea procesului și o îmbunătățire clinică stabilă în 20%, să reducă cursul de corticosteroizi și să reducă riscul de exacerbare în 70%. Nu a fost observată o agravare la niciun pacient.

În grupul de control, a avut loc o cură clinică completă în 45% din cazuri, stabilizarea procesului și îmbunătățirea clinică a fost observată la 43%, rezistența la terapie a fost observată în 12% din cazuri, durata tratamentului a fost de la 4 la 6 luni. O exacerbare a fost observată la 60% dintre pacienți.

Metoda propusă în toate cazurile a avut un efect terapeutic pozitiv, ceea ce indică eficiența ridicată a acesteia.

Pacientul P., în vârstă de 56 de ani, a fost internat la Departamentul de Dermatovenereologie și Dermatooncologie cu un diagnostic clinic de sarcoidoză a pielii sub forma sarcoidului subcutanat profund Darier-Russi. Ea s-a plâns de erupții nodulare pe pielea feței, densă la atingere, neînsoțită de senzații subiective. Se consideră bolnavă de 4 ani, când a observat apariția unui singur element nodular pe pielea obrazului drept, procesul a progresat rapid: numărul erupțiilor a crescut, nodurile s-au contopit, formând plăci. A primit terapie conform metodei standard (prednisolonă sub formă de comprimat, în doză de 30 mg / zi) timp de 8 luni. Tratamentul aplicat anterior nu a avut niciun efect: erupția s-a aplatizat, dar nu a regresat complet. La 6 luni de la încheierea terapiei, procesul a reapărut: a existat o schimbare a culorii elementelor, o creștere a dimensiunii leziunii și infiltrarea locală.

Obiectiv: procesul patologic este răspândit, simetric, localizat pe pielea feței: în zona obrajilor și a spatelui nasului. Este reprezentată de nodurile subcutanate profunde, de dimensiuni mari de la 2 × 3 până la 4 × 5 cm în D, densă, nedureroasă la palpare, pielea de deasupra nodurilor are o culoare roz-cianotică, aderentă la țesuturile subiacente, la baza elementelor, se exprimă infiltrarea inflamatorie, cu diascopie, o pozitivă simptom prăfuit

Din examen: test clinic de sânge la internare: eritrocite 6,4 × 10 12, Hb 125 / l, trombocite 354 × 10 9 / l, leucocite 6,7 × 10 9 / l, limfocite 31%, monocite 9%, eozinofile 1 %, leucocite înțepate 12%, segmentate 47% ESR 28 mm / oră. Analiza generală a urinei - fără patologie. Analiza biochimică a sângelui: bilirubină totală 17 μmol / L, colesterol 5,4 mmol / L, proteine \u200b\u200btotale 71 g / L, glucoză 4,6 mmol / L, ALT - 21 U / L, ACT - 17 U / L, fosfatază alcalină 64 U / l.

Imunogramă: a fost o creștere a T-helpers, o scădere a T-helpers și a indicelui imunoregulator, hiperglobulinemie și modificări ale stării citokinei sub formă de creștere a nivelurilor de interferoni - alfa și gamma, și interleukine 2, 10, 18. Radiografie toracică: radiografie toracică mică și nu s-au găsit umbre infiltrative. Rădăcinile plămânilor nu sunt extinse, fără structură, conturul exterior este egal, ganglionii limfatici măriți în grosimea lor nu sunt determinați. Diafragma era normală, sinusurile erau libere. Concluzie: organe toracice fără patologie vizibilă.

Examen histologic:

În dermă și hipodermă, granulomele celulelor epitelioide grupate multiple sunt determinate fără necroză cazoasă. Concluzie: sarcoidoza cutanată.

Pacientul a fost supus terapiei interstițiale propuse folosind injecții intradermice ale unui corticosteroid cu acțiune lungă, sub forma unei suspensii de betametazonă - medicamentul "Diprospan" în doză de 7 mg / cm2; Injecții, a fost prescris un imunocorector - longidază în injecții pentru cursul nr. 9 de injecții la o doză de 3000 ME conform schemei propuse.

Un efect pozitiv a fost observat în a doua zi de la începutul tratamentului sub formă de aplatizare a elementelor, reducerea hiperemiei, infiltrarea în zona erupțiilor. La sfârșitul cursului terapiei, parametrii de laborator au fost evaluați: în testul de sânge clinic, s-a observat o scădere a ESR până la 10 mm / h, indicatorii imunologici ai stării citokinei și compoziția subpopulării leucocitelor au revenit la normal, hiperglobulinemia a fost constantă și a rămas la aceleași valori. Toate elementele inflamatorii rezolvate până la sfârșitul a 3 luni și recuperarea completă au venit cu păstrarea efectului atunci când a urmat timp de 2 ani.

Pacientul R., în vârstă de 28 de ani, a fost internat la secția de dermatovenerologie și dermato-oncologie a MONIKI, cu plângeri de erupții papulare diseminate multiple pe pielea trunchiului și extremităților. Pe baza datelor din tabloul clinic, examinarea histologică a leziunii, a fost stabilit un diagnostic clinic de sarcoidoză cutanată sub forma sarcoidului nodular mic al lui Beck. Anterior, pacientul a primit terapie cu steroizi conform metodei standard - prednisolonul a fost prescris la o doză de 30 mg pe zi, cu reducerea treptată a dozei peste 6 luni. Pe fondul terapiei, s-a remarcat o îmbunătățire clinică sub forma stabilizării procesului, regresia unora dintre elemente, dar nu a fost observată rezolvarea completă a erupției cutanate. La 8 luni după încheierea tratamentului, el a remarcat apariția unor elemente proaspete pe pielea trunchiului și a membrelor.

La internare: procesul patologic este răspândit, simetric, diseminat, localizat pe pielea feței, trunchiului, extremităților. Este reprezentat de mai multe noduri, cu dimensiuni cuprinse între 0,5 și 0,8 cm în D, culoare roz-maro, contururi rotunjite, emisferice, crescând deasupra nivelului pielii, dens, nedureros la palpare, la baza elementelor, se determină infiltrarea inflamatorie, cu diascopie un simptom al prafului pozitiv.

Din examen: test de sânge clinic la internare: eritrocite 5,09 × 10 12, Hb 142 / l, trombocite 312 × 10 9 / l, leucocite 5,5 × 10 9 / l, limfocite 46,3%, monocite 9%, eozinofile 4%, stab 2%, segmentate 37% ESR 25 mm / oră. Analiza generală a urinei - fără patologie. Analiza biochimică a sângelui: bilirubină totală 15 μmol / L, colesterol 3,8 mmol / L, proteine \u200b\u200btotale 75 g / L, glucoză 4,2 mmol / L, ALT - 17 U / L, ACT - 18 U / L, fosfatază alcalină 62 U / l. Imunogramă: a fost o creștere a T-helpers, o scădere a T-helpers și indice imunoregulator, hiperglobulinemie și modificări ale stării de citokine sub forma unei creșteri a nivelurilor de interferoni - alfa și gamma, și interleukine 2, 10, 18. Radiografie toracică: radiografie toracică: radiografie toracică mică nu au fost găsite umbre focale și infiltrative. Schema pulmonară este consolidată în părțile bazale de tip mixt. Rădăcinile plămânilor nu sunt extinse, fără structură, conturul exterior este egal, ganglionii limfatici măriți în grosimea lor nu sunt determinați în mod fiabil. Aorta este întărită, dilatată, dislocată (CTO \u003d 0,54). Diafragma era normală, sinusurile erau libere. Concluzie: semnele de sarcoidoză ale rădăcinilor plămânilor cu raze X nu sunt determinate în mod fiabil.

Examen histologic:

în derm - granuloame celulare epitelioide grupate multiple de tip sarcoid. Concluzie: sarcoidoza cutanată.

Pacientul a suferit o terapie interstițială cu utilizarea injecțiilor intradermice a unui corticosteroid cu acțiune lungă, sub forma unei suspensii de betametazonă - medicamentul „Diprospan” în doză de 0,14 mg pe 1 cm 2 între injecții, s-a menținut un interval de 20 de zile - pentru un curs de 3 injecții, în același timp longidaza a fost prescrisă în injecții în plus, o lungime suplimentară a fost injectată la mijlocul fiecărui interval între injecțiile de diprospan în zilele 10 și 30, pentru un curs total de injecții 5 în doză de 1500 ME.

Un efect pozitiv a fost observat în a doua zi de la începutul tratamentului sub formă de aplatizare a elementelor, reducerea hiperemiei, infiltrarea în zona erupțiilor. Toate elementele inflamatorii au fost rezolvate până la sfârșitul a 2 luni, iar recuperarea completă a venit cu păstrarea efectului atunci când a fost observată timp de 2 ani.

La sfârșitul cursului terapiei, parametrii de laborator au fost evaluați: în testul clinic de sânge, s-a observat o scădere a ESR la 5 mm / h, parametrii imunologici ai stării citokinei și compoziția subpopulării leucocitelor au revenit la normal, hiperglobulinemia a persistat, dar în valori mai mici. Pacientul este în observație dispensară cu o frecvență de 1 la fiecare 3 luni.

Astfel, utilizarea terapiei interstițiale cu utilizarea medicamentelor cu acțiune lungă: corticosteroid - Diprospan și imunocorector - Longidaza, care are acțiune imunocorectivă, antioxidantă și antifibroză, poate reduce frecvența expunerii, reduce riscul de fibroză și, de asemenea, oferă un efect cosmetic bun.

sarcoidoza Este o boală sistemică care poate afecta diverse organe și țesuturi, dar afectează cel mai adesea sistemul respirator... Primele mențiuni ale acestei patologii datează de la începutul secolului al XIX-lea, când au fost făcute primele încercări de a descrie formele pulmonare și cutanate ale bolii. Sarcoidoza se caracterizează prin formarea de granuloame specifice, care sunt principala problemă. Motivele dezvoltării acestei boli nu sunt cunoscute în prezent, în ciuda cantității mari de cercetare efectuate în acest domeniu.

Sarcoidoza apare la nivel mondial și pe toate continentele, dar prevalența este inegală. Este probabil influențat atât de condițiile climatice, cât și de trăsăturile rasiale genetice. Printre afro-americanii, de exemplu, prevalența sarcoidozei este de aproximativ 35 de cazuri la 100.000 de populații. În același timp, în rândul populației cu piele ușoară din America de Nord, această cifră este de 2 - 3 ori mai mică. În ultimii ani în Europa, prevalența sarcoidozei a fost de aproximativ 40 de cazuri la 100.000 de populații. Cele mai mici tarife ( doar 1 - 2 cazuri) sunt sărbătorite în Japonia. Cele mai mari date sunt înregistrate în Australia și Noua Zeelandă ( de la 90 la 100 de cazuri).

Sarcoidoza poate afecta oameni de toate vârstele, dar există anumite perioade critice când incidența este cea mai mare. Vârsta de la 20 la 35 de ani este considerată periculoasă pentru ambele sexe. La femei, există un al doilea vârf al incidenței, care apare între 45 și 55 de ani. În general, probabilitatea de a dezvolta sarcoidoză pentru ambele sexe este aproximativ aceeași.

Ce provoacă sarcoidoza?

După cum am menționat mai sus, nu au fost încă stabilite cauzele care stau la baza dezvoltării sarcoidozei. Mai mult de un secol de cercetări asupra acestei boli a dus la apariția unui număr de teorii, fiecare dintre ele având anumite motive. Practic, sarcoidoza este asociată cu influența unor factori externi sau interni care se găsesc la majoritatea pacienților. Cu toate acestea, un singur factor pentru toți pacienții nu a fost încă identificat.

Există următoarele teorii pentru apariția sarcoidozei:

• teoria infecțioasă;
• teoria transmiterii contactelor;
• impactul factorilor de mediu;
• teoria ereditară;
• teoria drogurilor.

Teoria infecțiilor

Teoria infecțioasă se bazează pe presupunerea că prezența anumitor microorganisme în corpul uman poate declanșa boala. Acest lucru este explicat după cum urmează. Orice microb care intră în organism provoacă un răspuns imun, care constă în producerea de anticorpi. Acestea sunt celule specifice care vizează combaterea acestui microb. Anticorpii circulă în sânge, astfel încât ajung în aproape toate organele și țesuturile. Dacă circulația anticorpilor de un anumit tip continuă o perioadă foarte lungă de timp, atunci aceasta poate afecta unele reacții biochimice și celulare în organism. În special, aceasta se referă la formarea substanțelor speciale - citokine, care sunt implicate în multe procese fiziologice din normă. Dacă o persoană are o predispoziție genetică sau individuală, va dezvolta sarcoidoză.

Se crede că riscul dezvoltării sarcoidozei crește la persoanele care au avut următoarele infecții:

• Mycobacterium tuberculosis. tuberculoză. Influența sa asupra apariției sarcoidozei este explicată de o serie de fapte interesante. De exemplu, ambele aceste boli afectează în principal pulmonarul și ganglionii pulmonari. În ambele cazuri, granuloame ( grupuri speciale de celule de diferite dimensiuni). În cele din urmă, conform unor rapoarte, anticorpii împotriva tuberculozei pot fi detectați la aproape 55% dintre pacienții cu sarcoidoză. Acest lucru sugerează că pacienții s-au întâlnit vreodată cu micobacterium ( au suferit tuberculoză latentă sau au fost vaccinați). Unii oameni de știință sunt chiar înclinați să considere sarcoidoza ca o subspecie specială a micobacteriilor, dar această presupunere nu are încă dovezi convingătoare, în ciuda numeroaselor studii.
• Chlamydia pneumoniae.Acest microorganism este al doilea agent cauzativ cel mai frecvent al clamidiei ( după Chlamydia trachomatis), care cauzează în principal deteriorarea sistemului respirator. Ipoteza despre legătura acestei boli cu sarcoidoza a apărut după cercetări speciale. A comparat prevalența antigenilor împotriva clamidiei la persoanele sănătoase comparativ cu pacienții cu sarcoidoză în medie. Studiul a arătat că anticorpii anti-Chlamydia din grupul de pacienți studiați se găsesc aproape de două ori mai des. Cu toate acestea, nicio dovadă a ADN-ului de Chlamydia pneumoniae nu a fost găsită direct în țesuturile din granuloame sarcoide. Totuși, acest lucru nu exclude faptul că bacteriile declanșează doar dezvoltarea bolii printr-un mecanism până acum necunoscut, fără a participa direct la dezvoltarea sarcoidozei.
• Borrelia burgdorferi.Acest microorganism este agentul cauzal al bolii Lyme ( borrelioza transmisă de căpușe). Rolul său în dezvoltarea sarcoidozei a fost ridicat după un studiu efectuat în China. Anticorpii față de Borrelia burgdorferi au fost găsiți la 82% dintre pacienții cu sarcoidoză. Cu toate acestea, la numai 12% dintre pacienți au fost detectate microorganisme vii. Acest lucru indică, de asemenea, că borrelioza Lyme poate declanșa dezvoltarea sarcoidozei, dar nu este necesară pentru dezvoltarea acesteia. Față de această teorie este faptul că borrelioza are o distribuție geografică limitată, în timp ce sarcoidoza este omniprezentă. Prin urmare, un studiu similar în Europa și America de Nord a arătat o dependență mai mică de sarcoidoză de prezența anticorpilor împotriva borrelia. În emisfera sudică, prevalența borreliozei este și mai mică.
• Propionibacterium acnes. Bacteriile de acest tip sunt patogene condiționate și sunt prezente pe piele și în tractul gastro-intestinal ( tract gastrointestinal) oameni sănătoși, care nu se arată în niciun fel. Mai multe studii au arătat că aproape jumătate din pacienții cu sarcoidoză au un răspuns imun anormal împotriva acestor bacterii. Astfel, a apărut o teorie despre predispoziția genetică a sistemului imunitar la dezvoltarea sarcoidozei la contactul cu Propionibacterium acnes. Teoria nu a primit încă o confirmare fără ambiguitate.
• Helicobacter pylori.Bacteriile acestui gen joacă un rol important în dezvoltarea ulcerelor stomacale. Mai multe studii efectuate în Statele Unite au descoperit că sângele pacienților cu sarcoidoză conține cantități crescute de anticorpi pentru aceste microorganisme. De asemenea, sugerează că infecția poate declanșa răspunsuri imune care duc la dezvoltarea sarcoidozei.
• Infecții virale.În mod similar cu infecțiile bacteriene, este considerat posibil rolul virusurilor în apariția sarcoidozei. În special, vorbim despre pacienții cu anticorpi împotriva rubeolei, adenovirusului, hepatitei C, precum și despre pacienții cu virusuri herpetice de diferite tipuri ( inclusiv virusul Epstein-Barr). Unele dovezi indică chiar că virusurile pot juca un rol în evoluția bolii și nu doar în declanșarea mecanismelor autoimune.

Astfel, multe studii diferite au arătat posibilul rol al microorganismelor în debutul sarcoidozei. În același timp, nu există un singur agent infecțios, a cărui prezență ar fi confirmată în 100% din cazuri. Prin urmare, este în general acceptat faptul că o serie de microbi contribuie doar la dezvoltarea bolii, fiind factori de risc. Cu toate acestea, trebuie să existe alți factori pentru debutul sarcoidozei.

Teoria transmisiei contactelor

Această teorie se bazează pe faptul că o proporție semnificativă de persoane cu sarcoidoză au fost anterior în contact cu pacienții. Conform diferitelor surse, un astfel de contact este prezent în 25-40% din toate cazurile. Cazurile familiale sunt adesea observate atunci când mai mulți dintre membrii acesteia dezvoltă boala în cadrul aceleiași familii. În acest caz, diferența de timp poate fi de ani. Acest fapt poate indica simultan o predispoziție genetică, posibilitatea unei naturi infecțioase și rolul factorilor de mediu.

În mod direct teoria transmiterii contactului a apărut după un experiment pe șoareci albi. Pe parcursul acesteia, mai multe generații de șoareci au fost transplantate secvențial în celule din granuloame sarcoide. După ceva timp, șoarecii care au primit doza de celule anormale au prezentat semne ale bolii. Iradierea sau încălzirea culturii celulare le-a distrus potențialul de boală, iar cultura tratată nu a mai cauzat sarcoidoză. La oameni, experimente similare nu au fost efectuate datorită standardelor etice și legale. Cu toate acestea, posibilitatea dezvoltării sarcoidozei după contactul cu celulele anormale de la un pacient este acceptată de mulți cercetători. Dovada practică este considerată a fi cazuri în care sarcoidoza s-a dezvoltat după transplanturi de organe de la pacienți. În SUA, unde transplantul este cel mai dezvoltat, au fost descrise aproximativ 10 astfel de cazuri.

Impactul factorilor de mediu

Factorii profesionali pot juca un rol în dezvoltarea sarcoidozei. Aceasta se referă în special la igiena aerului, deoarece majoritatea substanțelor dăunătoare intră în plămâni. Praful la locul de muncă este o cauză frecventă a diferitelor boli profesionale. Deoarece plămânii sunt afectați în principal în sarcoidoză, au fost efectuate o serie de studii pentru a afla care este rolul factorilor profesioniști în dezvoltarea bolii.

S-a dovedit că printre persoanele care sunt adesea în contact cu praful ( pompieri, salvatori, mineri, polizor, editori și bibliotecari), sarcoidoza este de aproape 4 ori mai frecventă.

Particulele următoarelor metale joacă un rol special în dezvoltarea bolii:

• beriliu;
• aluminiu;
• aur;
• cupru;
• cobalt;
• zirconiu;
• titan.

Praful de beriliu, de exemplu, în cantități mari în plămâni, duce la formarea de granuloame, care sunt foarte similare cu granuloamele în sarcoidoză. S-a dovedit că alte metale pot perturba procesele metabolice din țesuturi și pot activa sistemul imunitar.

Din factorii de mediu ai gospodăriei care nu sunt asociați cu riscul profesional, se discută posibilitatea influenței diferitelor mucegaiuri atunci când intră în plămâni cu aer.

Mai multe teste specifice pentru sarcoidoză includ:

• Enzima care transformă angiotensina ( APF). Această enzimă este produsă în mod normal în diferite țesuturi ale corpului și afectează reglarea tensiunii arteriale. Celulele care alcătuiesc granuloamele în sarcoidoză au capacitatea de a produce cantități mari de ACE. Astfel, nivelul enzimei din sânge va fi mult crescut. Norma la adulți este de la 18 la 60 de unități / l. La copii, testul nu este informativ, deoarece, în mod normal, conținutul de ACE poate fluctua foarte mult. Pentru analiză, se ia sânge venos, iar pacientul nu trebuie să mănânce timp de 12 ore înainte de a-l dona, pentru a nu denatura rezultatele.
• Calciu. Granuloamele din sarcoidoză sunt capabile să producă cantități mari de vitamina D activă. Această formă afectează schimbul de calciu în organism, crescând indicatorii în aproape toate analizele. Cel mai adesea, calciul în urină crește în sarcoidoză ( norma de la 2,5 la 7,5 mmol / zi). Ceva mai târziu, nivelul de calciu din sânge crește ( hipercalcemie mai mare de 2,5 mmol / l). Anomalii similare pot fi detectate prin analiza salivei sau a lichidului cefalorahidian, dar nu apar la toți pacienții. Se crede că o creștere a calciului în sarcoidoză indică necesitatea tratamentului activ.
• Factorul de necroză tumorală alfa ( TNF-α). Această substanță a fost descoperită relativ recent, dar a fost deja dovedită participarea activă la multe procese patologice. TNF-a este produs în mod normal de monocite și macrofage. Ambele tipuri de celule funcționează într-un mod crescut în sarcoidoză. Astfel, la pacienți, analiza va arăta o creștere a nivelului acestei proteine \u200b\u200bîn sânge.
• Testul Kveim-Silzbach.Acest test confirmă diagnosticul de sarcoidoză cu un grad ridicat de precizie. O cantitate mică de țesut limfatic afectat de sarcoidoză este injectată în piele la o adâncime de 1 până la 3 mm. Medicamentul este preparat în avans din splină sau ganglioni. La un pacient, introducerea medicamentului va determina formarea unei mici bule care iese deasupra suprafeței pielii. La locul injectării, granulomele caracteristice încep să se formeze rapid. În ciuda preciziei ridicate a eșantionului, acesta este rar utilizat astăzi. Cert este că nu există un singur standard pentru prepararea medicamentului. Din această cauză, există un risc ridicat de a introduce alte boli pacientului în timpul testului ( hepatită virală, HIV etc.).
• Testul tuberculinei.Testul de tuberculină sau testul Mantoux este cel mai important mod de a detecta infecția cu tuberculoza. Este considerat un test obligatoriu pentru toți pacienții cu sarcoidoză suspectată. Cert este că formele pulmonare de tuberculoză și sarcoidoză sunt foarte similare în simptome, dar necesită tratament diferit. În sarcoidoză, testul tuberculinei este negativ în peste 85% din cazuri. Cu toate acestea, acest rezultat nu poate exclude definitiv diagnosticul. Efectuarea unui test Mantoux implică introducerea tuberculinei în piele, un medicament special similar cu agentul cauzal al tuberculozei. Dacă pacientul are tuberculoză ( sau a avut tuberculoză în trecut), apoi după 3 zile la locul injectării se formează un sigiliu roșu cu un diametru mai mare de 5 mm. Roșeața cu un diametru mai mic este considerată o reacție negativă. La copiii sub 18 ani, rezultatele testelor pot fi obținute din cauza vaccinării împotriva tuberculozei.
• Cupru.La aproape toți pacienții cu sarcoidoză pulmonară, la un anumit stadiu al bolii, nivelul de cupru din sânge începe să crească ( norma pentru bărbați este de 10,99 - 21,98 μmol / l, pentru femei - 12,56 - 24,34 μmol / l). Simultan cu cupru, crește și nivelul unei proteine \u200b\u200bcare conține acest element, ceruloplasmina.

Diagnosticul instrumental al sarcoidozei

Diagnosticul instrumental al sarcoidozei vizează în primul rând vizualizarea procesului patologic. Cu ajutorul său, medicii încearcă să determine cât mai exact organele afectate de patologie. Deseori au existat cazuri când studii instrumentale efectuate pentru alte boli au arătat primele semne de sarcoidoză chiar înainte de apariția primelor simptome. Astfel, diagnosticul instrumental este, într-o oarecare măsură, o metodă de detectare activă a patologiei.

Metode instrumentale pentru vizualizarea sarcoidozei

Metodă de cercetare	Principiul metodei	Aplicații și rezultate în sarcoidoză
Raze X	Radiografia presupune trecerea razelor X prin țesutul uman. În acest caz, particulele sunt mai puțin susceptibile să treacă prin țesuturi mai dense. Ca urmare, este posibilă identificarea formațiunilor patologice în corpul uman. Metoda implică radiații dozate și are contraindicații. Durata studiului și obținerea rezultatului durează de obicei nu mai mult de 15 minute.	Cu sarcoidoza, se face o fluorografie - o radiografie a toracelui. Într-un anumit stadiu al bolii, orice modificări apar la 85 - 90% dintre pacienții cu tuberculoză. Cel mai adesea, există o creștere a ganglionilor limfatici în mediastin sau semne de deteriorare a țesutului pulmonar. Localizarea leziunilor pe imagine este de obicei bilaterală. Examinarea cu raze X este importantă pentru determinarea stadiului bolii, deși adesea nu este posibil să o identificăm cu exactitate. În formele extrapulmonare de tuberculoză, radiografia este folosită relativ rar, deoarece formațiunile patologice vor fi mai puțin distincte pe fondul altor țesuturi.
Scanare CT(Scanare CT)	Principiul obținerii unei imagini este similar cu cel al radiografiei și este asociat, de asemenea, cu o radiație bazată pe doză a pacientului. Diferența constă în posibilitatea de achiziție a imaginii strat cu strat, ceea ce crește mult acuratețea examinării. Tomografiile moderne permit obținerea de imagini 2D și 3D cu vizualizarea structurilor mici, ceea ce crește șansele de succes în diagnostic. Procedura durează 10 - 15 minute, iar medicul își primește rezultatele în aceeași zi.	În zilele noastre, tomografia computerizată este recomandată să fie preferată pentru suspiciunea de sarcoidoză. Vă permite să identificați formațiuni mai mici și să recunoașteți boala într-o etapă anterioară. Principalul domeniu de aplicare pentru CT este la pacienții cu sarcoidoză pulmonară. Există o creștere bilaterală a tuturor grupurilor de ganglioni limfatici din mediastin. În plus, unele complicații pulmonare ale sarcoidozei pot fi găsite cu inflamații intense. În evoluția cronică a bolii, CT detectează uneori calcificări - incluziuni de săruri de calciu care au izolat focalizarea patologică.
Imagistică prin rezonanță magnetică(RMN)	RMN implică imagini tridimensionale de înaltă fidelitate cu vizualizarea unor leziuni foarte mici. Cea mai bună imagine este obținută în zonele anatomice bogate în fluide. Pacientul este plasat în interiorul unui câmp magnetic imens, puternic. Durata studiului este de 15-30 de minute.	RMN-ul nu este aproape niciodată utilizat în formele de sarcoidoză pulmonară, ceea ce o pune pe fundal în diagnosticul acestei boli ( după CT). Cu toate acestea, RMN este indispensabilă pentru localizări atipice ale granuloamelor sarcoide. Acest studiu este utilizat în principal în neurosarcoidoza pentru a determina localizarea exactă a focurilor în creier și măduva spinării. RMN-ul are, de asemenea, o importanță deosebită în determinarea afectării inimii și a sistemului musculo-scheletic.
Cercetări în radionuclizi(scintigrafie)	Acest studiu implică introducerea în sângele pacientului a unei substanțe active speciale care se acumulează în leziuni. Cu sarcoidoza ( mai ales cu formele pulmonare) numiți scintigrafia cu galiu-67 ( Ga-67). Această metodă de cercetare are anumite contraindicații și este utilizată relativ rar.	Când galiul este injectat în sânge, acesta se acumulează activ în focarele inflamatorii în țesutul pulmonar. Cea mai intensă acumulare apare exact în sarcoidoză. Este important ca intensitatea acumulării substanței să corespundă activității bolii. Adică, în sarcoidoza acută, leziunile din plămâni vor fi clar vizibile în imagine. În același timp, în cursul cronic al bolii, acumularea izotopului va fi moderată. Având în vedere această caracteristică a scintigrafiei, uneori este prescris pentru a verifica eficacitatea tratamentului. Cu preparate și doză selectate corespunzător, acumularea de galiu practic nu are loc, ceea ce indică o încetare a procesului patologic activ.
Procedura cu ultrasunete(Ecografie)	Cu ajutorul ultrasunetelor, undele sonore de înaltă frecvență sunt trimise prin țesuturile corpului. Un senzor special surprinde reflectarea undelor din diferite structuri anatomice. Astfel, o imagine este construită pe baza divizării țesuturilor corpului în densitate. Studiul durează de obicei între 10 și 15 minute și nu implică riscuri pentru sănătate ( nu are contraindicații absolute).	Ecografia este prescrisă pentru formele extrapulmonare și manifestările sarcoidozei. Datele obținute cu ajutorul acestui studiu pot detecta doar o neoplasmă în grosimea țesuturilor moi. Pentru a determina originea acestei formațiuni, vor fi necesare și alte examene. Ecografia poate fi utilizată activ și în diagnosticul complicațiilor tuberculozei ( sângerare internă, pietre la rinichi).

Pe lângă metodele instrumentale pentru vizualizarea sarcoidozei, există o serie de studii care evaluează starea funcțională a organelor. Aceste metode sunt mai puțin frecvente, deoarece nu reflectă atât stadiul sau severitatea cursului bolii, cât funcțiile vitale ale organismului. Totuși, aceste metode sunt importante în determinarea succesului tratamentului și în depistarea precoce a complicațiilor sarcoidozei.

Metodele suplimentare de examinare instrumentală în sarcoidoză sunt:

• Spirometrie.Spirometria este indicată pentru sarcoidoza pulmonară în stadiu tardiv. Această metodă ajută la determinarea volumului funcțional al plămânilor. Un dispozitiv special înregistrează volumul maxim de aer pe care îl inspiră pacientul. Odată cu dezvoltarea complicațiilor V sarcoidozei VC ( capacitate pulmonara) poate scădea de mai multe ori. Aceasta indică un curs sever al bolii și un prognostic slab.
• Electrocardiografie.Electrocardiografia este utilizată atât pentru sarcoidoza cardiacă, cât și pentru bolile pulmonare. După cum am menționat mai sus, munca mușchiului cardiac poate fi perturbată în ambele cazuri. ECG este cel mai rapid și cel mai accesibil mod de a evalua starea funcțională a inimii. Se recomandă repetarea acestui studiu de mai multe ori pe an, pentru a putea compara dinamica schimbărilor.
• Musculare.Electromiografia este uneori prescrisă pentru a verifica anomaliile funcției musculare scheletice. Studiul vă permite să evaluați transmiterea și propagarea impulsurilor nervoase către fibra musculară. Electromiografia poate fi făcută pentru detectarea precoce a semnelor de sarcoidoză musculară și neurosarcoidoză. În ambele cazuri, va exista o întârziere în propagarea impulsului și slăbiciune musculară.
• Endoscopie.Metodele endoscopice implică utilizarea camerelor speciale în miniatură care sunt introduse în corp pentru a detecta semne de boală. Difuzat, de exemplu, FEGDS ( fibroesophagogastroduodenoscopy). Acest studiu ajută la căutarea sarcoidozei în tractul GI superior. Se efectuează pe stomacul gol și necesită pregătirea preliminară a pacientului.
• Examinarea fondului.Examenul de fundus este o procedură obligatorie pentru dezvoltarea uveitei sau a altor tipuri de leziuni ale ochilor în sarcoidoză. Toate procedurile de diagnostic legate de evaluarea ochilor sunt efectuate de oftalmologi.

Tratamentul cu sarcoidoză

Tratamentul sarcoidozei este o sarcină foarte dificilă, deoarece diferite medicamente trebuie utilizate în diferite etape și pentru diferite forme ale bolii. În general, se crede că este imposibil de oprit complet procesul patologic. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, este posibil să se realizeze remisiuni pe termen lung și să se îmbunătățească viața pacientului atât de mult, încât acesta nu acordă atenție bolii sale.

În tratamentul sarcoidozei, o abordare integrată este un punct important. Deoarece nu s-au găsit cauze comune ale dezvoltării bolii, medicii încearcă nu numai să prescrie tratamentul medicamentos corect, ci și să protejeze pacientul de efectele factorilor externi care pot agrava cursul bolii. În plus, unele forme de sarcoidoză și complicațiile sale necesită un curs separat de tratament. În acest sens, tratamentul bolii trebuie efectuat în diferite direcții, în funcție de cazul clinic specific.

• tratament sistemic cu medicamente;
• tratament local cu medicamente;
• interventie chirurgicala;
• iradiere;
• aderarea la o dietă;
• prevenirea complicațiilor bolii.

Tratament sistemic de droguri

Tratamentul medicamentos sistemic pentru sarcoidoză este de obicei efectuat inițial într-un cadru spitalicesc. Pacientul este internat la spital pentru confirmarea diagnosticului și examinarea amănunțită. În plus, unele medicamente utilizate pentru tratarea sarcoidozei au efecte secundare grave. În acest sens, se recomandă reconsoltarea sângelui pentru analiză și control de către medici asupra principalelor funcții ale organismului. După selectarea unui regim de tratament eficient, pacienții sunt eliberați în lipsa unei amenințări pentru viață.

Tratamentul medical al sarcoidozei necesită respectarea unor principii de bază:

• Pacienții fără simptome evidente ale bolii, la care sarcoidoza a fost depistată într-un stadiu incipient, nu necesită tratament medical. Cert este că, datorită cunoștințelor limitate despre dezvoltarea bolii, este imposibil de prezis cât de rapid se va dezvolta procesul. Riscul de tratament intensiv poate depăși riscul de a dezvolta sarcoidoza în sine. Uneori există remisiuni spontane ale bolii în a doua etapă a bolii. Prin urmare, cursul tratamentului nu este întotdeauna prescris chiar și pentru pacienții cu insuficiențe minore ale funcției pulmonare.
• Tratamentul este de obicei început cu doze mari de medicamente pentru a reduce simptomele acute ale bolii și, astfel, îmbunătăți nivelul de trai al pacientului. Ulterior, dozele sunt reduse pentru a controla doar debutul simptomelor.
• Elementul principal al tratamentului este medicamentele corticosteroide, care sunt administrate pe cale orală ( sub formă de pastile). Se crede că au un efect bun în aproape orice stadiu al bolii.
• Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor poate provoca osteoporoză ( înmuierea țesutului osos din cauza tulburărilor metabolice). În acest sens, este necesar să se prescrie simultan, în scopuri preventive, medicamente din grupul bisfosfonatelor.
• În forma pulmonară a sarcoidozei, inhalare ( local) utilizarea corticosteroizilor nu dă cel mai bun efect terapeutic. Ele pot fi prescrise pentru procesele inflamatorii concomitente reactive.
• Preparatele altor grupuri farmacologice ( în afară de corticosteroizi) sunt prescrise fie în asociere cu acesta din urmă, fie dacă pacientul este intolerant individual la corticosteroizi.

Regimuri standard pentru managementul sistemic al pacienților cu sarcoidoză

Droguri	Dozare	Efect de vindecare
Monoterapie ( desigur cu un singur medicament)
Glucocorticosteroizi (GCS)	0,5 mg / kg greutate corporală pe zi ( doza este indicată pentru prednisolon, care este principalul medicament GCS utilizat în tratament). Oral, zilnic. Doza este redusă treptat pe măsură ce starea se îmbunătățește. Cursul tratamentului durează cel puțin șase luni.	GCS au un puternic efect antiinflamator. Ele suprimă reacțiile biochimice celulare care sunt necesare pentru formarea granulomului.
glucocorticosteroizii	0,5 mg / kg / zi, pe cale orală, la fiecare două zile. Doza este redusă conform schemei generale - la fiecare 6 până la 8 săptămâni, doza zilnică totală este redusă cu 5 mg. Cursul tratamentului durează 36 până la 40 de săptămâni.
Metotrexatul	25 mg o dată pe săptămână pe cale orală. Într-o zi, se prescrie 5 mg de acid folic pentru a reduce efectele secundare. Cursul tratamentului este de 32-40 de săptămâni.	Inhibă creșterea celulelor prin suprimarea formării de granuloame și reducerea inflamației. În doze mici, poate fi utilizat mult timp, în contrast cu corticosteroizii. Este prescris mai des în cursul cronic al sarcoidozei.
pentoxifilina	600 - 1200 mg / zi în trei doze divizate, pe cale orală. Cursul tratamentului este de 24-40 de săptămâni.	Medicamentul este folosit pentru a înlocui și reduce treptat doza de medicamente corticosteroizi. În plus, îmbunătățește furnizarea de oxigen către țesuturi, care este utilizat în formele pulmonare ale bolii.
Tocoferolul alfa	0,3-0,5 mg / kg / zi, pe cale orală, timp de 32-40 săptămâni.	Îmbunătățește respirația celulară, reduce probabilitatea de a dezvolta ateroscleroză. În sarcoidoză, este rar utilizat singur ( mai des în combinație cu alte medicamente).
Regimuri de tratament combinate
Glucocorticosteroizi și cloroquina	GCS - 0,1 mg / kg / zi, pe cale orală, fără reducerea dozei. Cloroquina - 0,5 - 0,75 mg / kg / zi, pe cale orală. Cursul tratamentului este de 32 - 36 săptămâni.	Clorochina suprimă sistemul imunitar, afectând intensitatea procesului inflamator. În plus, nivelul de calciu din sânge scade treptat. Adesea utilizat pentru formele cutanate ale bolii și neurosarcoidoza.
Pentoxifilină și alfa-tocoferol	Dozele și regimul nu diferă de cele pentru monoterapie. Durata tratamentului este de 24-40 de săptămâni.	Efectul terapeutic combinat al acestor medicamente.

În plus față de aceste regimuri standard, în tratamentul sarcoidozei au fost utilizate medicamente anti-inflamatorii nesteroidiene ( diclofenac, meloxicam etc.). Eficiența lor s-a dovedit a fi semnificativ mai mică decât cea a GKS. Cu toate acestea, în stadiile incipiente ale bolii și cu o scădere a dozelor de GCS într-o serie de țări, tocmai sunt recomandate medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene.

Tratamentul local cu medicamente

Tratamentul local cu medicamente este utilizat în principal pentru sarcoidoza cutanată și oculară. În același timp, se acordă o atenție specială leziunilor oculare, deoarece diferă de strategia generală de tratament și reprezintă o amenințare serioasă pentru orbirea completă și ireversibilă.

Confirmarea exactă a diagnosticului este necesară pentru inițierea tratamentului pentru uveită în sarcoidoză. Se obține prin biopsia nodulilor din ochi și găsind granuloame sarcoide în alte organe. Se recomandă internarea pacientului la spital în momentul confirmării diagnosticului. Tratamentul intern este, de asemenea, indicat pacienților cu un proces inflamator pronunțat, care pot dezvolta complicații grave care amenință cu pierderea vederii.

Selecția unui regim de tratament specific pentru uveită în sarcoidoză se face de către un oftalmolog. Depinde de localizarea procesului inflamator ( uveită anterioară, posterioară sau generalizată) și intensitatea acesteia.

Următoarele medicamente sunt utilizate în tratamentul uveitei în sarcoidoză:

• Cu uveită anterioară - ciclopentolat, dexametazonă, fenilefrină ( în combinație cu dexametazona pentru inflamații severe). Medicamentele sunt prescrise sub formă de picături pentru ochi.
• Cu uveită posterioară - dexametazonă, metilprednisolonă sub formă de picurător intravenos, precum și retrobulbar dexametazonă ( o injecție sub ochi cu un ac alungit pentru a elibera medicamentul la polul posterior al ochiului).
• Cu uveită generalizată -o combinație a medicamentelor de mai sus într-o doză crescută.

Acest regim se numește pulsoterapie, deoarece își propune să elimine rapid inflamațiile severe cu doze mari de medicamente. După încheierea terapiei pulsului, care durează 10-15 zile, aceleași medicamente sunt prescrise sub formă de picături. Sunt utilizate timp de 2 până la 3 luni pentru a menține o stare normală. Principalul criteriu pentru eficacitatea tratamentului este dispariția simptomelor inflamației. După un diagnostic de sarcoidoză cu semne de leziuni oculare, pacienții trebuie să viziteze în mod regulat un oftalmolog pentru verificări preventive până la sfârșitul vieții.

Tratamentul pentru sarcoidoza cutanată nu este, de fapt, foarte diferit de tratamentul sistemic. Aceleași medicamente pot fi utilizate în paralel sub formă de unguente sau creme, ceea ce va spori efectul terapeutic local. Având în vedere efectele secundare ale tratamentului, unii medici nu recomandă tratarea intensă a manifestărilor cutanate ale sarcoidozei decât dacă sunt localizate pe față sau gât. Cert este că problemele pacienților în aceste cazuri se află într-un defect cosmetic și nu reprezintă un pericol grav pentru viața sau sănătatea lor.

Interventie chirurgicala

Tratamentul chirurgical pentru sarcoidoza este extrem de rar. Îndepărtarea ganglionilor limfatici măriți în piept este imposibilă, deoarece este asociată cu o operație pe scară largă, în timp ce granuloamele sarcoide se vor forma din nou. Intervenția chirurgicală este posibilă numai în cazuri extreme pentru a salva viața pacientului în etapele terminale ale procesului patologic. De asemenea, nevoia de intervenție chirurgicală poate apărea atunci când apar complicații pulmonare și extrapulmonare ale sarcoidozei.

Pacienții cu sarcoidoză pot suferi următoarele tipuri de intervenții chirurgicale:

• Eliminarea unui defect în colapsul plămânului. Datorită deteriorării țesutului pulmonar, se poate produce o comunicare patologică între pasajele căilor respiratorii și cavitatea pleurală. Datorită diferenței de presiune, acest lucru va duce la colapsul plămânului și insuficiență respiratorie acută.
• Transplant de plămân. Această operație este extrem de rară datorită costului ridicat și complexității procedurii. Indicația pentru aceasta este fibroza răspândită a țesutului pulmonar. Datorită supraaglomerării bronhiolelor, capacitatea vitală a plămânilor este redusă în mod critic și apare o insuficiență respiratorie. După un transplant pulmonar, mai mult de jumătate din pacienți trăiesc cel puțin 5 ani. Cu toate acestea, există riscul re-dezvoltării bolii în organul transplantat.
• Oprirea sângerării în tractul gastro-intestinal. De obicei, operația se efectuează laparoscopic ( fără disecție largă a țesuturilor). O cameră specială și manipulatoare sunt introduse în cavitatea abdominală pentru a opri sângerarea fără un risc grav pentru sănătatea pacientului.
• Splenectomie. Se practică cu o creștere semnificativă dacă s-a dovedit că conține granuloame sarcoide.

iradiație

Conform mai multor studii efectuate în Statele Unite, sarcoidoza care este rezistentă la tratamentul GCS poate fi tratată cu radiații. În acest caz, numai zona afectată a corpului este iradiată ( de exemplu, numai pieptul). Cele mai bune rezultate au fost observate la pacienții cu neurosarcoidoză. După 3 - 5 proceduri, s-a stabilit o remisiune stabilă odată cu dispariția majorității simptomelor acute.

Cura de slabire

Nu există o dietă specifică pentru pacienții cu sarcoidoză. Conform unor studii, terapia de post s-a dovedit a fi cea mai bună. În aproape 75% din cazuri, inhibă dezvoltarea procesului patologic și duce la o îmbunătățire accentuată a afecțiunii. Cu toate acestea, nu este recomandat să practicați postul singur. Această metodă de tratament este utilizată mai ales într-un cadru spitalicesc sub supravegherea unui medic. Postul obișnuit la domiciliu, pe care unii pacienți încearcă în mod voluntar să-l practice, nu numai că nu dă un efect terapeutic, dar poate agrava dramatic cursul bolii.

Prevenirea complicațiilor bolii

Prevenirea complicațiilor bolii implică limitarea expunerii la factori care ar putea provoca sarcoidoză. În primul rând, vorbim de factori de mediu care pot intra în organism cu aer inhalat. Pacienții sunt sfătuiți să ventileze regulat apartamentul și să facă curățarea umedă pentru a evita aerul prăfuit și mucegaiul. În plus, se recomandă evitarea arsurilor solare și a stresului prelungit, deoarece acestea conduc la perturbarea proceselor metabolice din organism și la intensificarea creșterii granuloamelor.

Măsurile preventive includ și evitarea hipotermiei, deoarece acest lucru poate contribui la adăugarea unei infecții bacteriene. Acest lucru se datorează deteriorării ventilației și slăbirii sistemului imunitar în general. Dacă o infecție cronică este deja prezentă în organism, atunci după confirmarea sarcoidozei, este imperios necesar să vizitați un medic pentru a afla cum puteți conține cel mai eficient infecția.

În general, prognosticul pentru sarcoidoză este favorabil condiționat. Moartea din cauza complicațiilor sau modificărilor ireversibile ale organelor este înregistrată doar la 3 - 5% dintre pacienți ( cu neurosarcoidoză în aproximativ 10 - 12%). În cele mai multe cazuri ( 60 – 70% ) este posibil să se obțină o remisie stabilă a bolii în timpul tratamentului sau în mod spontan.

Următoarele condiții sunt considerate indicatori ai unui prognostic slab, cu consecințe severe:

• originea afro-americană a pacientului;
• situație ecologică defavorabilă;
• perioadă lungă de creștere a temperaturii ( mai mult de o lună) la debutul bolii;
• deteriorarea mai multor organe și sisteme în același timp ( forma generalizată);
• recidiva ( revenirea simptomelor acute) după încheierea tratamentului cu GCS.

Indiferent de prezența sau absența acestor semne, persoanele care au fost diagnosticate cu sarcoidoză cel puțin o dată în viață ar trebui să vadă un medic cel puțin o dată pe an.

Complicații și consecințe ale sarcoidozei

După cum sa menționat mai sus, sarcoidoza singură provoacă rareori moartea sau probleme grave de sănătate. Principalul pericol cu \u200b\u200baceastă boală constă în posibilitatea de a dezvolta complicații grave ale bolii. Acestea sunt clasificate drept pulmonare, care sunt cele mai frecvente, și extrapulmonare, care sunt de obicei mai severe decât pulmonare.

Cele mai frecvente complicații și consecințe ale sarcoidozei sunt:

• colapsul plămânului;
• sângerare;
• pneumonie frecventă;
• pietre în rinichi;
• tulburări ale ritmului cardiac;
• fibroza pulmonară;
• orbirea și pierderea ireversibilă a vederii;
• probleme psihologice.

Prabusirea plămânului

Colapsul pulmonar apare atunci când țesutul pulmonar se prăbușește. Acest lucru apare cel mai adesea dacă un proces inflamator acut sau creșterea granuloamelor a dus la ruperea pleurei. Apoi, presiunea în cavitatea pleurală începe să se egalizeze cu atmosferică. Plămânul, datorită structurii sale, are propria elasticitate. Cu o presiune egală în interior și exterior, începe repede să se micșoreze. Când este comprimat, nu numai schimbul de gaze nu are loc, dar vasele de sânge sunt comprimate, ceea ce duce la disfuncția inimii. Fără asistență medicală urgentă, un pacient cu un plămân prăbușit poate muri rapid din cauza insuficienței respiratorii acute. Tratamentul presupune închiderea chirurgicală a defectului pulmonar și eliminarea excesului de aer din spațiul pleural pentru a restabili presiunea normală. Cu o intervenție la timp, nu există consecințe grave după o colaps pulmonar.

Sângerare

Sângerarea în sarcoidoză apare din cauza afectării vasculare directe prin modificări inflamatorii. În forma pulmonară, această complicație se dezvoltă rar. Deteriorarea vaselor de sânge este mai caracteristică când granuloamele sunt localizate la diferite niveluri în sistemul digestiv. Semințele recidivante sunt de asemenea frecvente în sarcoidoza ORL.

De obicei sângerarea se oprește spontan și nu necesită măsuri serioase pentru a le opri. Situația este ceva mai dificilă la pacienții cu sarcoidoză hepatică. Cert este că un număr mare de factori de coagulare sunt produși în ficat ( substanțe necesare pentru a opri sângerarea). În cazul disfuncțiilor hepatice severe, numărul factorilor de coagulare în sânge scade, ceea ce face ca orice sângerare să fie mai lungă și mai profuză.

Pneumonie frecventă

Pneumonia recurentă frecventă este o complicație frecventă la pacienții cu stadiile 2 până la 3 ale sarcoidozei. Din cauza ventilației afectate a plămânilor și a tulburărilor locale, orice infecție poate provoca pneumonie. Acest lucru se întâmplă mai ales adesea după începerea tratamentului cu GCS ( prednisolon, metilprednisolon, dexametazonă etc.). Această categorie de medicamente slăbește sistemul imunitar, crescând riscul de a dezvolta o infecție bacteriană.

Pietre în rinichi

După cum sa menționat mai sus, pietrele la rinichi sau nisipul se găsesc într-o proporție semnificativă a pacienților cu sarcoidoză. Această complicație a bolii se dezvoltă datorită unui nivel crescut de calciu în sânge. Calciul intră în rinichi prin sânge în timpul filtrării. În pelvisul renal, se leagă cu alte oligoelemente pentru a forma săruri insolubile. Pacienții pot începe să se plângă de dureri de spate severe, excretoare în zona rinichilor, în mijlocul tratamentului pentru sarcoidoză. Acest lucru face necesară întreruperea cursului tratamentului pentru sarcoidoză și acordarea atenției la tratamentul colicilor renale și eliminarea pietrelor.

Tulburări de ritm cardiac

Aritmii cardiace, așa cum am menționat mai sus, pot rezulta atât din sarcoidoza cardiacă, cât și din cea pulmonară. La început, acestea sunt un simptom al bolii, dar în cazuri grave pot fi considerate o complicație. Cert este că perturbarea ritmului persistent duce la o deteriorare a furnizării de oxigen către creier. În plus față de leșin repetat, aceasta este plină de daune ireversibile datorate morții fibrelor nervoase. Resuscitarea poate fi deseori necesară pentru a restabili ritmul cardiac normal.

Fibroza pulmonară

Fibroza pulmonară este stadiul final al sarcoidozei pulmonare. Acest proces începe în etapele 2 - 3 ale bolii, când simptomele încep să apară. Treptat, datorită inflamației prelungite și compresiei țesuturilor de către ganglionii limfatici măriți, țesutul pulmonar normal este înlocuit de celulele țesutului conjunctiv. Aceste celule nu pot schimba gaze, ceea ce face din ce în ce mai dificil pentru pacient să respire. Practic nu există un tratament eficient pentru fibroza pulmonară. Singura cale de ieșire este transplantul de organe.

Orbirea și pierderea permanentă a vederii

Orbirea și deficiența vizuală permanentă pot apărea cu tratamentul întârziat al sarcoidozei oculare. Procesul inflamator în membranele oculare duce la lansarea unui număr de mecanisme patologice ( afectarea țesutului direct, creșterea presiunii intraoculare, edemul nervului optic). Multe schimbări la nivelul ochilor sunt ireversibile. Aceasta este plină de pierderea sau deteriorarea accentuată a vederii, ceea ce garantează practic dizabilitatea. De aceea, pacienții cu sarcoidoză, la cele mai mici semne de leziuni oculare, trebuie să solicite urgent ajutor de specialitate de la un oftalmolog. Ajutorul în timp este probabil să oprească procesul inflamator și să păstreze vederea.

Probleme psihologice

Problemele psihologice la pacienții cu sarcoidoză sunt poate cel mai puțin periculoase pentru viață, dar cea mai frecventă consecință a bolii. În primul rând, acest lucru se aplică pacienților aflați în stadii incipiente care nu au primit un curs specific de tratament, din cauza posibilității de remisie spontană a bolii. Astfel de pacienți se caracterizează prin frica de moarte, depresie, depresie profundă, insomnie. Aceste simptome nu s-au îmbunătățit nici la mulți dintre pacienții a căror sarcoidoză nu a progresat.

Astfel de probleme sunt pur psihologice. Nu cel mai puțin rol îl joacă originea neclară a bolii și lipsa unui tratament specific extrem de eficient. Pentru a combate astfel de probleme, medicii trebuie să fie foarte atenți în formularea diagnosticului și prognosticului cu privire la evoluția bolii. Pacienții sunt sfătuiți să consulte un psiholog pentru ajutor de specialitate.

Leziunea sarcoidă generală a corpului apare în mai multe variante. Sarcoidoza pielii în același timp, se manifestă prin formarea de garnituri de tuberculi pe piele. Boala este adesea însoțită de formarea de granuloame în țesuturile pulmonare și ganglionii regionali.

Care sunt motivele dezvoltării?

Etiologia fiabilă a bolii nu a fost clarificată. În trecutul recent, medicii au asociat sarcoidoza cu manifestări de tuberculoză. Până în prezent, oamenii de știință au stabilit că acestea sunt două boli complet diferite.

Multe studii moderne au identificat rolul cheie al mutațiilor ADN ereditare în apariția sarcoidozei epidermei. În plus, următorii factori de risc pot contribui la dezvoltarea patologiei pielii:

1. Traumatisme cronice la nivelul pielii.
2. Iradierea ultravioletă a epidermei.
3. Contact constant uman cu substanțe toxice care pot fi în viața de zi cu zi și la locul de muncă.
4. Abuz puternic de alcool și fumat de tutun.

Patogeneza bolii

Boala începe cu formarea de mici noduri de îngroșare atipică a țesutului epitelial. Ulterior, în zona de creștere a neoplasmului, se observă roșeața și mâncărimea pielii, care se încheie cu formarea unui granulom inflamator.

Sarcoidoza pielii se caracterizează prin fuziunea treptată a elementelor primare ale leziunii. În același timp, sarcoidoamele multiple cresc treptat în dimensiune și provoacă disconfort semnificativ unei persoane.

Prezentare clinică și semne precoce

În practica medicală, se obișnuiește împărțirea bolii în două forme:

1. Patologie nodulară mică - o astfel de creștere nodulară a epidermei este limitată la zone roșii sau cianotice ale pielii. Mărimea neoplasmului este de 5-6 mm. Suprafața granulomului este netedă.
2. Patologie cu granulație grosieră - în astfel de cazuri, sigiliul crește până la 1-2 cm în diametru. Granulomul are o suprafață roșiatică sau maro.

Mult timp, boala nu poate provoca senzații subiective la pacient. În același timp, pielea acoperă complet formarea, care este însoțită de creșterea pielii și mâncărime.

Care este pericolul aparitiei sarcoidozei cutanate?

Boala nu reprezintă o amenințare directă pentru viața pacientului. Consecințele negative ale bolii pot fi considerate răspândirea patologiei la plămâni, splină și ganglioni regionali.

Leziunile granulomatoase ale pielii, pe lângă disconfortul estetic, pot provoca traume cronice ale epidermei.

Ce este inclus în diagnostic?

Forma cutanată a bolii este destul de rară. În acest sens, un specialist calificat ar trebui să se angajeze în diagnosticări. Procedura de examinare a unui pacient constă în următoarele proceduri:

1. Colectarea anamnezei bolii și aflarea predispoziției familiei.
2. Inspecția vizuală și palparea zonei atipice. În această etapă, medicul determină mărimea, consistența și gradul de mobilitate a granulomului.
3. Test de sânge general și biochimic.
4. Testul Mantoux, care vă permite să excludeți dezvoltarea tuberculozei.
5. Examinarea radiografică a sistemului respirator și a organelor abdominale.
6. Biopsie. În cazuri clinice îndoielnice, medicii recurg la examenul histologic și citologic al unei mici părți a zonei patologice.

Tratament modern

Tratamentul manifestărilor cutanate ale acestei boli începe cu terapia medicamentoasă sub forma:

1. Luând un curs de antiinflamatoare nesteroidiene.
2. Terapia cu vitamine. Medicii acordă o atenție deosebită vitaminelor din grupele A și E.

Această terapie este simptomatică. În unele cazuri, pacientul trebuie să treacă la medicamente hormonale, cum ar fi „Hydrocortisone” și „Prednisolone”.

Consolidarea efectului terapeutic al medicamentelor se realizează prin metode de fizioterapie. Cele mai eficiente tehnici sunt:

1. Terapia cu laser - radiația cu laser stimulează refacerea țesuturilor epidermice deteriorate și îmbunătățește microcirculația locală. Rezultatul este o scădere a formațiunilor.
2. Electroforeza cu medicamente hormonale. Medicii folosesc microcurenti pentru a efectua o injecție punctuală de hidrocortizon în zona patologică a pielii.
3. Iontoforeza medicamentelor antiinflamatoare. Pătrunderea profundă a agenților terapeutici crește eficacitatea terapiei de mai multe ori.

Remedii populare

Sarcoidoza pielii este considerată o afecțiune serioasă și trebuie tratată de un profesionist cu experiență. Un rezultat pozitiv al tratamentului poate fi observat numai dacă pacientul se află într-o instituție medicală.

Medicamentul tradițional în astfel de cazuri este utilizat ca metodă suplimentară de stimulare a imunității. Activarea abilităților de protecție ale organismului se realizează cu ajutorul tincturilor și decocturilor de rădăcină de mlaștină, șolduri de trandafir, viburn, coacăze și calendula.

Complicațiile Sarcoidozei cutanate

Consecințele negative ale sarcoidozei pielii sunt observate în următoarele forme:

1. Sângerare spontană. O creștere a volumului de granuloame de piele poate provoca leziuni traumatice la un vas de sânge din apropiere, care se manifestă clinic prin sângerare. În cele mai multe cazuri, această complicație nu necesită asistență medicală specializată.
2. Răspândirea procesului patologic la plămâni, care poate duce la fibroză. Această stare a corpului se caracterizează prin înlocuirea țesutului pulmonar fibros.
3. Într-o anumită categorie de pacienți, boala este însoțită de formarea de pietre la rinichi datorită conținutului crescut de calciu din sânge.

Sarcoidoza cutanată se transformă în cancer?

Sarcoidoza pielii nu este o afecțiune precanceroasă și, în consecință, nu poate fi cauza formării unei tumori canceroase.

prognoză

Forma cutanată a bolii, de regulă, are un prognostic favorabil. Pericolul pentru viața pacientului este sarcoidoza plămânilor și a sistemului cardiovascular. Pacienții trebuie să țină cont de faptul că majoritatea granuloamelor epidermei sunt însoțite de răspândirea procesului patologic la organele interne.

Decesele pot fi cauzate de:

• sângerare internă spontană;
• dezvoltarea insuficienței respiratorii și cardiace acute;
• boala urolitiazei.

În practica medicală, se obișnuiește să se facă distincția între astfel de factori de risc care agravează cursul bolii:

1. Progresul extrem de lent al patologiei, când pacientul este diagnosticat cu un curs cronic de granulomatoză sistemică.
2. Implicarea țesuturilor pulmonare, cardiovasculare și nervoase în procesul patologic.
3. Examinarea cu raze X afirmă stadiul tardiv al bolii.
4. Simptome crescute de insuficiență respiratorie și cardiacă.

Sarcoidoza pielii poate fi prevenit printr-un stil de viață sănătos, trecerea examenelor preventive anuale, educația fizică regulată, oprirea fumatului, diagnosticarea la timp a bolii și tratamentul simptomelor granulomatozei.