Sindromul Stevens-Johnson: ce este, simptome, diagnostic, tratament. Reacție alergică severă - sindrom Stevens-Johnson: ce este și cum se trată boala.Se transmite boala Stevens Jones?

Eritem buloz multiform (L51.1), Necroliza epidermică toxică [Lyella] (L51.2)

Dermatovenerologie

Informații generale

Scurta descriere

SOCIETATEA RUSĂ DE DERMATOVENEROLOGI ȘI COSMETOLOGI

Moscova - 2015

Cod conform Clasificării Internaționale a Bolilor ICD-10
Sindromul Stevens-Johnson - L51.1
Necroliza epidermică toxică - L51.2

DEFINIȚIE
Sindrom Stevens-Johnson / necroliza epidermică toxică - reacții epidermolitice la medicamente (EDR) - reacții alergice acute severe caracterizate prin leziuni extinse ale pielii și mucoaselor, induse de administrarea de medicamente.

Clasificare

În funcție de zona pielii afectate, se disting următoarele forme de ELR:
- sindrom Stevens-Johnson (SJS) - mai puțin de 10% din suprafața corpului;
- necroliza epidermică toxică (TEN, sindromul Lyell) - peste 30% din suprafața corpului;
- forma intermediara de SSD/TEN (leziune a 10-30% din piele).

Etiologie și patogeneză

Cel mai adesea, sindromul Stevens-Johnson se dezvoltă atunci când luați medicamente, dar în unele cazuri cauza bolii nu poate fi determinată. Printre medicamentele care sunt mai susceptibile de a dezvolta sindrom Stevens-Johnson atunci când sunt luate sunt: ​​sulfonamide, alopurinol, fenitonina, carbamazepină, fenibutazol, piroxicam, clormazanon, peniciline. Mai rar, dezvoltarea sindromului este facilitată de administrarea de cefalosporine, fluorochinolone, vancomicină, rifampicină, etambutol, tenoxicam, acid tiaprofenic, diclofenac, sulindac, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, tiabendazol.
Incidența ELR este estimată la 1-6 cazuri la un milion de oameni. ELR poate apărea la orice vârstă, riscul de a dezvolta boala crește la persoanele peste 40 de ani, la persoanele HIV pozitive (de 1000 de ori), la pacienții cu lupus eritematos sistemic și cancer. Cu cât pacientul este mai în vârstă, cu atât boala concomitentă este mai gravă și cu cât leziunile cutanate sunt mai extinse, cu atât prognosticul bolii este mai rău. Rata mortalității prin EPR este de 5-12%.
Bolile se caracterizează printr-o perioadă de latentă între administrarea medicamentului și dezvoltarea tabloului clinic (de la 2 la 8 săptămâni), necesară pentru formarea unui răspuns imun. Patogenia ELR este asociată cu moartea masivă a keratinocitelor bazale ale pielii și epiteliului mucoasei cauzate de apoptoza celulară indusă de Fas și mediată de perforină/granzimă. Moartea celulară programată are loc ca urmare a inflamației mediate imun, în care celulele T citotoxice joacă un rol important.

Tabloul clinic

Simptome, desigur

Cu sindromul Stevens-Johnson, există leziuni ale membranelor mucoase a cel puțin două organe, zona afectată nu ajunge la mai mult de 10% din întreaga piele.

Sindromul Stevens-Johnson se dezvoltă acut, afectarea pielii și a mucoaselor este însoțită de tulburări generale severe: temperatură corporală ridicată (38...40°C), cefalee, comă, simptome dispeptice etc. Erupțiile cutanate sunt localizate în principal pe pielea feței și a trunchiului. Tabloul clinic se caracterizează prin apariția mai multor erupții cutanate polimorfe sub formă de pete roșii-violet cu o nuanță albăstruie, papule, vezicule și leziuni în formă de țintă. Foarte rapid (în câteva ore) bule de dimensiunea palmei unui adult sau o formă mai mare în aceste locuri; contopindu-se, pot ajunge la dimensiuni gigantice. Acoperirile veziculelor sunt distruse relativ ușor (semnul pozitiv Nikolsky), formând suprafețe extinse de plâns erodate de culoare roșie strălucitoare, mărginite de fragmente din acoperirile veziculelor („guler epidermic”).
Uneori pe pielea palmelor și picioarelor apar pete rotunde roșu închis cu o componentă hemoragică.

Cea mai severă afectare se observă pe mucoasele gurii, nasului, organelor genitale, a pielii marginii roșii a buzelor și în zona perianală, unde apar vezicule, care se deschid rapid, dezvăluind eroziuni extinse, puternic dureroase, acoperite cu un înveliș fibrinos cenușiu. Pe marginea roșie a buzelor se formează adesea cruste hemoragice groase maro-maro. Când ochii sunt afectați, se observă blefaroconjunctivită și există riscul de a dezvolta ulcere corneene și uveită. Pacienții refuză să mănânce, se plâng de durere, arsuri, sensibilitate crescută la înghițire, parestezie, fotofobie și urinare dureroasă.

Diagnosticare

Diagnosticul sindromului Stevens-Johnson se bazează pe rezultatele istoricului medical și pe tabloul clinic caracteristic.

Un test clinic de sânge relevă anemie, limfopenie, eozinofilie (rar); neutropenia este un semn de prognostic nefavorabil.

Dacă este necesar, efectuați examen histologic biopsie de piele. Examenul histologic evidențiază necroza tuturor straturilor epidermei, formarea unui gol deasupra membranei bazale, detașarea epidermei, iar infiltrarea inflamatorie în dermă este nesemnificativă sau absentă.

Diagnostic diferentiat

Sindromul Stevens-Johnson trebuie diferențiat de pemfigusul vulgar, sindromul de piele opărită stafilococică, necroliza epidermică toxică (sindromul Lyell), care se caracterizează prin detașarea epidermei a mai mult de 30% din suprafața corpului; reacție grefă versus gazdă, eritem multiform exudativ, scarlatina, arsuri termice, reacție fototoxică, eritrodermie exfoliativă, toxicodermie fixă.

Tratament

Obiectivele tratamentului

Îmbunătățirea stării generale a pacientului;
- regresia erupțiilor cutanate;
- prevenirea dezvoltării complicațiilor sistemice și a recidivelor bolii.

Note generale despre terapie
Tratamentul sindromului Stevens-Johnson este efectuat de un dermatovenerolog; terapia pentru formele mai severe de EPR este efectuată de alți specialiști; un dermatovenerolog este implicat ca consultant.
În cazul în care este depistată o reacție epidermolitică la medicament, medicul, indiferent de specializare, este obligat să acorde pacientului îngrijiri medicale de urgență și să asigure transportul acestuia la centrul de arși (secția) sau la secția de terapie intensivă.
Întreruperea imediată a medicamentului care a declanșat dezvoltarea EPR crește supraviețuirea cu un timp de înjumătățire scurt. În cazurile îndoielnice, toate medicamentele neesențiale trebuie întrerupte, în special cele începute în ultimele 8 săptămâni.
Este necesar să se ia în considerare factorii de prognostic nefavorabil pentru cursul ELR:
1. Vârsta > 40 de ani - 1 punct.
2. Ritmul cardiac > 120/min. - 1 punct.
3. Deteriorarea > 10% din suprafața pielii - 1 punct.
4. Neoplasme maligne (inclusiv istoric) - 1 punct.
5. Într-un test de sânge biochimic:
- nivelul glucozei > 14 mmol/l - 1 punct;
- nivelul ureei > 10 mmol/l - 1 punct;
- bicarbonați< 20 ммоль/л - 1 балл.
Probabilitatea decesului: 0-1 puncte (3%), 2 puncte (12%), 3 puncte (36%), 4 puncte (58%), >5 puncte (90%).

Indicații pentru spitalizare
Diagnosticul sindromului Stevens-Johnson/necroliză epidermică toxică.

Regimuri de tratament

Terapia sistemică
1. Medicamente glucocorticosteroizi sistemice:
- prednisolon (B) 90-150 mg pe zi intramuscular sau intravenos
sau
- dexametazonă (B) 12-20 mg pe zi intramuscular sau intravenos.

2. Terapia prin perfuzie(alternarea diferitelor scheme este acceptabilă):
- clorură de potasiu + clorură de sodiu + clorură de magneziu (C) 400,0 ml picurare intravenoasă, pentru o cură de 5-10 perfuzii
sau
- clorură de sodiu 0,9% (C) 400 ml intravenos pentru o cură de 5-10 perfuzii
sau
- gluconat de calciu 10% (C) 10 ml 1 dată pe zi intramuscular timp de 8-10 zile;
- tiosulfat de sodiu 30% (C) 10 ml 1 dată pe zi intravenos pentru o cură de 8-10 perfuzii.
De asemenea, este justificată efectuarea de proceduri de hemosorpție și plasmafereză (C).

3. Dacă apar complicații infecțioase, prescrieți medicamente antibacteriene luând în considerare agentul patogen izolat, sensibilitatea acestuia la medicamentele antibacteriene și severitatea manifestărilor clinice.

Terapie externă
constă în îngrijirea și tratarea atentă a pielii prin curățarea și îndepărtarea țesutului necrotic. Îndepărtarea extensivă și agresivă a epidermei necrotice nu trebuie efectuată, deoarece necroza superficială nu este o barieră în calea reepiteliizării și poate accelera proliferarea celulelor stem prin intermediul citokinelor inflamatorii.
Pentru terapia externă, se folosesc soluții de medicamente antiseptice (D): soluție de peroxid de hidrogen 1%, soluție de clorhexidină 0,06%, soluție de permanganat de potasiu (D).
Pentru tratarea eroziunilor se folosesc acoperiri pentru răni și coloranți anilină (D): albastru de metilen, fucorcină, verde strălucitor.
Dacă ochii sunt afectați, este necesară consultarea unui oftalmolog. Nu se recomandă utilizarea picăturilor pentru ochi cu medicamente antibacteriene din cauza dezvoltării frecvente a sindromului de ochi uscat. Este recomandabil să folosiți picături pentru ochi cu medicamente glucocorticosteroizi (dexametazonă), lacrimi artificiale. Distrugerea mecanică a sinechiilor timpurii este necesară dacă se formează.
Dacă mucoasa bucală este deteriorată, clătiți de câteva ori pe zi cu soluții antiseptice (clorhexidină, miramistin) sau antifungice (clotrimazol).

Situații speciale
Tratamentul copiilor
Necesită interacțiune interdisciplinară intensivă a medicilor pediatri, dermatologi, oftalmologi, chirurgi:
- monitorizarea echilibrului fluidelor, electroliților, temperaturii și tensiunii arteriale;
- deschiderea aseptică a bulelor încă elastice (anvelopa este lăsată pe loc);
- monitorizarea microbiologica a leziunilor la nivelul pielii si mucoaselor;
- îngrijirea ochilor și a cavității bucale;
- masuri antiseptice; pentru tratarea eroziunilor la copii se folosesc coloranti de anilina fara alcool: albastru de metilen, verde stralucitor;
- pansamente neadezive pentru plăgi;
- asezarea pacientului pe o saltea speciala;
- terapie analgezica adecvata;
- exercitii terapeutice atente pentru prevenirea contracturilor.

Cerințe pentru rezultatele tratamentului
- recuperare clinică;
- prevenirea recidivelor.

PREVENIRE
Prevenirea recăderilor sindromului Stevens-Johnson presupune eliminarea medicamentelor care provoacă boala. Se recomandă purtarea unei brățări de identificare care să indice medicamentele care provoacă sindromul Stevens-Johnson.

informație

Surse și literatură

1. Recomandările clinice ale Societății Ruse de Dermatovenerologi și Cosmetologi
   1. 1. Fine J.D: Managementul bolilor cutanate buloase dobândite. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Terapia cu puls cu dexametazonă pentru sindromul Stevens-Johnson/necroliza epidermică toxică. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmafereza în necroliza epidermică toxică severă indusă de medicamente. Arch Dermatol 1985; 121:1548–1549.

informație

Compoziția personală a grupului de lucru pentru pregătirea recomandărilor clinice federale în profilul „Dermatovenerologie”, secțiunea „Sindromul Steven-Johnson”:
1. Zaslavsky Denis Vladimirovici - Profesor al Departamentului de Dermatovenerologie al Instituției de Învățământ de Învățământ Profesional Superior al bugetului de stat „Universitatea de Pediatrie de Stat din Sankt Petersburg” a Ministerului Sănătății al Rusiei, Profesor, Doctor în Științe Medicale, Sankt Petersburg.
2. Igor Aleksandrovich Gorlanov, șeful Departamentului de Dermatovenerologie, Instituția de învățământ de la bugetul de stat de învățământ profesional superior „Universitatea de Pediatrie de Stat din Sankt Petersburg” a Ministerului Sănătății al Rusiei, profesor, doctor în științe medicale, Sankt Petersburg.
3. Aleksey Viktorovich Samtsov - șef al departamentului de boli de piele și boli venerice al Instituției de învățământ bugetar de stat federal de învățământ profesional superior „Academia de medicină militară numită după S.M. Kirov”, doctor în științe medicale, profesor, Sankt Petersburg.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovici - asistent la departamentul de boli de piele și venerice a Instituției de Învățământ Buget de Stat Federal de Învățământ Profesional Superior „Academia Medicală Militară numită după S.M. Kirov”, doctor în științe medicale, Sankt Petersburg.

METODOLOGIE

Metode utilizate pentru colectarea/selectarea dovezilor:
căutare în baze de date electronice.

Descrierea metodelor utilizate pentru colectarea/selectarea dovezilor:
Baza de dovezi pentru recomandări este publicațiile incluse în bazele de date Cochrane Library, EMBASE și MEDLINE.

Metode utilizate pentru a evalua calitatea și puterea dovezilor:
· Consensul experților;
· Evaluarea semnificației în conformitate cu schema de rating (schema atașată).

Niveluri de dovezi	Descriere
1++	Meta-analize de înaltă calitate, revizuiri sistematice ale studiilor randomizate controlate (RCT) sau RCT cu risc foarte scăzut de părtinire
1+	Meta-analize bine realizate, sistematice sau RCT cu risc scăzut de părtinire
1-	Meta-analize, sistematice sau RCT cu risc ridicat de părtinire
2++	Revizuiri sistematice de înaltă calitate ale studiilor caz-control sau de cohortă. Evaluări de înaltă calitate ale studiilor caz-control sau de cohortă cu risc foarte scăzut de efecte de confuzie sau părtinire și probabilitate moderată de cauzalitate
2+	Studii de caz-control sau de cohortă bine realizate, cu risc moderat de efecte de confuzie sau părtinire și probabilitate moderată de cauzalitate
2-	Studii de caz-control sau de cohortă cu un risc ridicat de efecte de confuzie sau părtinire și o probabilitate moderată de cauzalitate
3	Studii non-analitice (de exemplu: rapoarte de caz, serii de cazuri)
4	Opinia expertului

Metode utilizate pentru analiza probelor:
· Recenzii ale meta-analizelor publicate;
· Recenzii sistematice cu tabele de dovezi.

Metode utilizate pentru formularea recomandărilor:
Consensul experților.

Forta	Descriere
A	Cel puțin o meta-analiză, revizuire sistematică sau RCT evaluat 1++, direct aplicabil populației țintă și care demonstrează robustețea rezultatelor sau corp de dovezi care include rezultatele studiului evaluate 1+, aplicabile direct populației țintă și care demonstrează robustețea generală a rezultatelor
ÎN	Un corp de dovezi care include rezultatele studiului evaluate 2++, direct aplicabile populației țintă și care demonstrează robustețea generală a rezultatelor sau dovezi extrapolate din studii evaluate 1++ sau 1+
CU	Un corp de dovezi care include constatări din studiile evaluate 2+, aplicabile direct populației țintă și care demonstrează robustețea generală a rezultatelor; sau dovezi extrapolate din studii evaluate 2++
D	Dovezi de nivel 3 sau 4; sau dovezi extrapolate din studii evaluate 2+

Indicatori de bune practici (Bun Practică Puncte - GPP-uri):
Buna practică recomandată se bazează pe experiența clinică a membrilor grupului de lucru al ghidului.

Analiză economică:
Nu a fost efectuată nicio analiză a costurilor și nu au fost revizuite publicațiile de farmacoeconomie.

sindromul Stevens-Johnson este o formă malignă severă de eritem multiform, în care apar vezicule pe membranele mucoase ale ochilor, gâtului, nasului, organelor genitale și altor părți ale pielii.

Când membrana mucoasă a ochilor este deteriorată, apare durerea. Ochii devin umflați, umpluți cu scurgeri purulente în așa măsură încât acest lucru duce la lipirea pleoapelor, iar corneele suferă fibroză. Când mucoasa bucală este afectată, mâncatul devine dificil; deschiderea și închiderea gurii duce la dureri severe, care provoacă salivare. Urinarea devine dureroasă și dificilă.

Cauzele sindromului Stevens-Johnson.

Cauza principală a sindromului Stevens-Johnson este apariția unei reacții alergice la administrarea de medicamente antibacteriene și antibiotice. Recent, s-a crezut că acest sindrom are un mecanism ereditar care afectează pielea, precum și vasele de sânge.

Simptomele sindromului Stevens-Johnson.

Acest sindrom se dezvoltă foarte repede, deoarece este o reacție alergică rapidă. Manifestarea începe cu febră, dureri musculare și articulare. Această stare nu durează mai mult de o zi. Apoi, membrana mucoasă a gurii este afectată sub formă de defecte ale pielii, vezicule mari, cheaguri de sânge uscat, o peliculă alb-gri și crăpături.

Simptomele ochilor afectați de sindromul Stevens-Johnson sunt similare cu cele ale conjunctivitei. Singura diferență este că în sindromul Stevens-Johnson inflamația este de natură alergică. Boala poate fi mai severă cu infecția bacteriană. Pe conjunctiva ochiului pot apărea mici ulcere și defecte, ceea ce va duce la inflamarea corneei și a secțiunilor posterioare (vase, retină etc.).

Sindromul poate fi localizat în zona genitală, manifestându-se sub formă de vulvovaginită (inflamație a organelor genitale feminine), balanită, uretrite (inflamație a uretrei).

Leziunile cutanate din sindromul Stevens-Johnson includ roșeață multiplă a pielii sau vezicule ușor umflate. Leziunile au formă rotundă și culoare violet. Centrul petei are un aspect plin de bule, care conține sânge sau lichid apos și o nuanță albăstruie, care este puțin mai adâncă. Diametrul leziunilor ajunge până la 3-5 centimetri.

După deschiderea unor astfel de blistere, defectele rămân sub formă de roșeață și cruste.

Sindromul Stevens-Johnson provoacă complicații severe asupra sănătății generale a corpului, de exemplu, pot apărea pneumonie, insuficiență renală și diaree. În 10% din cazuri, sindromul Stevens-Johnson este fatal.

Diagnosticul sindromului Stevens-Johnson.

Pentru a diagnostica sindromul Stevens-Johnson, se efectuează un test general de sânge pentru a determina conținutul de leucocite și viteza de sedimentare a eritrocitelor.

Mai eficient este un examen biochimic de sânge care dezvăluie conținutul de uree, bilirubină și enzime aminotransferaze.

Dar cel mai eficient mod de diagnosticare este efectuarea unei examinări speciale - o imunogramă, în urma căreia se dezvăluie conținutul de limfocite T din sânge și clasele specifice de anticorpi.

Pentru a stabili un diagnostic precis, este necesar să aflați o imagine completă a condițiilor de viață, a medicamentelor luate, a bolilor și a modelelor nutriționale.

În timpul unui examen extern, este necesar să se examineze cu atenție manifestările externe pentru a nu confunda sindromul Stevens-Johnson cu sindromul Lyell.

Tratamentul sindromului Stevens-Johnson.

Când se tratează sindromul Stevens-Johnson, hormonii suprarenalii sunt administrați până când ameliorarea stării se stabilizează. Se iau în principal pe cale orală, dar dacă administrarea orală nu este posibilă, hormonii se administrează intravenos.

Pentru purificarea sângelui se folosesc metode speciale, cum ar fi plasmafereza și hemossorbția. Ele sunt folosite pentru a elimina complexul imun sub formă de anticorpi care sunt asociați cu antigene.

În timpul tratamentului, este necesară eliminarea toxinelor din organism prin intestine prin luarea de medicamente. Pentru a combate intoxicația, ar trebui să bei până la 3 litri de lichid sub orice formă.

O măsură eficientă este transfuzia intravenoasă de plasmă și soluție de proteine ​​la pacient. Pe lângă tratament, sunt prescrise medicamente care conțin potasiu, calciu și medicamente antialergice. În formele severe de sindrom Stevens-Johnson, agenții antibacterieni trebuie administrați în asociere cu agenți antifungici pentru a reduce riscul de apariție a infecțiilor.

Pentru tratamentul extern se folosesc soluții antiseptice și creme care conțin hormoni suprarenaliali.

Printre cele aparent inofensive, se numără și forme acute, s-ar putea spune chiar grave, de boli provocate de un alergen. Acestea includ sindromul Stevens Johnson. Este extrem de periculos și aparține subtipului acelor reacții alergice care reprezintă o stare de șoc pentru corpul uman. Să luăm în considerare cât de periculos este acest sindrom și cum poate fi tratat.

Caracteristicile bolii

Acest sindrom a fost menționat pentru prima dată în 1922. Și-a primit numele de la autor, care a descris principalele simptome ale bolii. Poate apărea la orice vârstă, dar este mai frecventă la persoanele cu vârsta peste 20 de ani.

În general, este o boală a pielii și a mucoaselor corpului uman cauzată de alergii. Reprezintă forma în care celulele epidermice încep să moară, rezultând separarea de derm.

Sindromul Johnson este un eritem exudativ malign care poate duce la moarte. Afecțiunea cauzată de sindrom amenință nu numai sănătatea, ci și viața. Este periculos pentru că toate simptomele apar în câteva ore. Putem spune că aceasta este o formă toxică a bolii.

Acest sindrom nu apare ca o reacție alergică normală. Pe membranele mucoase se formează bule, care se lipesc literalmente de gât, organele genitale și piele. Din această cauză, o persoană se poate sufoca, refuza să mănânce, pentru că... este foarte dureros, ochii se pot lipi, se pot acri și apoi veziculele se umplu de puroi. Și trebuie spus că o astfel de condiție este foarte periculoasă pentru o persoană.

Pacientul cu Stevens Johnson Symptom este într-o stare de febră, boala însăși progresează cu viteza fulgerului - creșterea temperaturii corpului, dureri în gât. Toate acestea sunt doar simptome inițiale. Acest lucru este foarte asemănător cu o răceală sau cu ARVI, așa că mulți pur și simplu nu acordă atenție și nu bănuiesc că este timpul să trateze pacientul.

Adesea, leziunile pielii apar în mai mult de o zonă a corpului, iar mai târziu toate erupțiile cutanate se îmbină. Pe măsură ce boala progresează, provoacă dezlipirea pielii.

Medicii afirmă însă că această afecțiune patologică este foarte rară și doar 5 persoane dintr-un milion de persoane sunt predispuse la patologie. Până în prezent, știința studiază mecanismul de dezvoltare, prevenire și tratament al sindromului. Acest lucru este important deoarece persoanele cu această boală necesită asistență de urgență din partea specialiștilor calificați și îngrijire specială.

Cauzele sindromului

Până în prezent, sunt cunoscute patru cauze principale care provoacă dezvoltarea SSD-ului.

Unul dintre ei ia medicamente. Cel mai adesea acestea sunt medicamente antibiotice.

• sulfonamide;
• cefalosporine;
• medicamente antiepileptice;
• anumite medicamente antivirale și antiinflamatoare nesteroidiene;
• medicamente antibacteriene.

Următoarea cauză a SSD este o infecție care pătrunde în corpul uman. Printre ei:

• bacteriene – tuberculoză, gonoree, salmoneloză;
• virale – herpes simplex, hepatită, gripă, SIDA;
• fungică – histoplasmoză.

Un factor separat care provoacă SSD include cancerul. Acest sindrom poate deveni o complicație a unei tumori maligne.

Foarte rar, această boală poate apărea pe fondul alergiilor alimentare, dacă sunt introduse sistematic în organism substanțe care pot duce la intoxicație.

Chiar și mai rar, sindromul se dezvoltă ca urmare a vaccinării, atunci când organismul reacționează cu sensibilitate crescută la componentele vaccinului.

Cu toate acestea, până în ziua de azi medicina nu știe de ce boala se poate dezvolta fără cauze de declanșare. Limfocitele T sunt capabile să protejeze organismul de organismele străine, dar în starea care provoacă sindromul, aceste limfocite T sunt activate împotriva propriului corp și distrug pielea.

Starea corpului cauzată de sindrom poate fi numită, mai degrabă, o anomalie a corpului uman. Reacțiile pe care le declanșează se dezvoltă foarte repede și adesea din motive necunoscute.

Cu toate acestea, medicii subliniază că nu trebuie să refuzați să luați medicamente care provoacă sindromul. De obicei, toate aceste medicamente sunt prescrise ca tratament pentru boli grave, în care, fără tratament, moartea este posibilă mult mai rapid.

Principalul lucru este că nu toată lumea are alergii, așa că medicul curant trebuie să fie convins de oportunitatea prescripției, ținând cont de istoricul medical al pacientului.

Simptomele sindromului: cum să-l distingem de alte boli

Cât de repede se dezvoltă boala va depinde de starea sistemului imunitar al persoanei. Toate simptomele pot apărea într-o zi sau în câteva săptămâni.

Totul va începe cu o mâncărime de neînțeles și mici pete roșii. Primul semn al dezvoltării sindromului este apariția veziculelor sau a bulelor pe piele. Dacă le atingi sau le atingi accidental, pur și simplu vor cădea, lăsând în urmă răni purulente.

Apoi temperatura corpului crește brusc - până la 40 de grade Celsius, încep dureri de cap, dureri, febră, stomac deranjat, roșeață și dureri în gât. Trebuie avut în vedere că toate acestea se întâmplă într-o perioadă scurtă de timp. Prin urmare, trebuie să sunați imediat o ambulanță sau să duceți de urgență pacientul la spital. Întârzierea poate costa viața unei persoane.

După apariția fulgerătoare a simptomelor de mai sus, veziculele mici devin mari. Sunt acoperite cu o peliculă gri deschis și o crustă de sânge uscat. Patologia se dezvoltă adesea în gură. Buzele pacientului se lipesc împreună, așa că refuză să mănânce și nu poate rosti un cuvânt.

În aparență, toată această imagine seamănă cu arsurile severe ale pielii, iar simptomele sunt similare cu o arsură de gradul 2. Doar veziculele se desprind în foi întregi și în locul lor rămâne pielea umedă, asemănătoare ichorului.

Inițial, sunt afectate doar câteva părți ale corpului - fața și membrele. Apoi boala progresează și toate eroziunile se contopesc. În același timp, palmele, picioarele și capul rămân neatinse. Acest fapt devine fundamental pentru medici în recunoașterea SSD.

Cu o ușoară presiune asupra pielii, pacientul va experimenta dureri severe încă din primele zile ale simptomelor.

De asemenea, sindromului se poate alătura unei boli infecțioase, care nu va face decât să înrăutățească evoluția bolii. Un alt factor în identificarea DDD este afectarea ochilor. Din cauza puroiului, pleoapele pot crește împreună și va apărea conjunctivită severă. Ca urmare, pacientul poate pierde vederea.

Nici organele genitale nu vor rămâne intacte. De regulă, începe dezvoltarea bolilor secundare - uretrita, vaginită, vulvita. După ceva timp, zonele afectate ale pielii se vindecă, dar cicatricile rămân și apare o îngustare a uretrei.

Toate veziculele de pe piele vor fi de culoare violet strălucitor, cu un amestec de puroi și sânge. Când se deschid spontan, rănile rămân la locul lor, care sunt apoi acoperite cu o crustă aspră.

Următoarele fotografii oferă exemple despre cum arată sindromul Stevens Johnson:

Diagnosticul bolii

Pentru a diagnostica corect și pentru a nu confunda sindromul cu o altă boală, este necesar să se efectueze teste pentru a confirma SSD. Acesta este, în primul rând:

• chimia sângelui;
• biopsie de piele;
• Analiza urinei;
• inocularea rezervorului din mucoasele.

Desigur, un specialist va evalua natura erupției cutanate și, dacă există complicații, atunci va fi necesară consultarea nu numai cu un dermatolog, ci și cu un pneumolog și un nefrolog.

Odată ce diagnosticul a fost confirmat, tratamentul ar trebui să înceapă imediat. Întârzierea poate costa viața pacientului sau poate duce la dezvoltarea unor complicații mai grave.

Ajutor care poate fi oferit unui pacient la domiciliu înainte de spitalizare. Este necesar să se prevină deshidratarea organismului. Acesta este principalul lucru în prima etapă a terapiei. Dacă pacientul poate bea singur, atunci ar trebui să i se administreze apă curată în mod regulat. Dacă pacientul nu poate deschide gura, atunci câțiva litri de soluție salină sunt injectați intravenos.

Terapia principală va avea ca scop eliminarea intoxicației organismului și prevenirea complicațiilor. Primul pas este să nu mai dai pacientului medicamentele care au provocat reacția alergică. Singura excepție poate fi medicamentele vitale.

După spitalizare, pacientului i se prescriu:

1. Dieta hipoalergenică– alimentele trebuie amestecate sau lichide. În cazurile severe, organismul va fi hrănit intravenos.
2. Terapia prin perfuzie– se administrează soluţii saline şi substitutive de plasmă (6 litri pe zi de soluţie izotonă).
3. Furnizați complet sterilitatea camerei astfel încât nicio infecție să nu poată pătrunde în deschiderea plăgii.
4. Tratarea regulată a rănilor cu soluții dezinfectanteși membranele mucoase. Pentru ochi, azelastină, pentru complicații - prednisolon. Pentru cavitatea bucală - peroxid de hidrogen.
5. Antibacterian, analgezice și antihistaminice.

Baza tratamentului ar trebui să fie glucocorticoizii hormonali. Adesea, cavitatea bucală a pacientului este imediat afectată și acesta nu poate deschide gura, așa că medicamentele sunt administrate prin injecție.

Pentru a curăța sângele de substanțe toxice, pacientul trece prin filtrare plasmatică sau plasmafereză membranară.

Cu o terapie adecvată, medicii dau de obicei un prognostic pozitiv. Toate simptomele ar trebui să dispară la 10 zile după începerea tratamentului. După ceva timp, temperatura corpului va scădea la normal, iar inflamația pielii, sub influența medicamentelor, se va diminua.

Recuperarea completă va avea loc într-o lună, nu mai mult.

Metode de prevenire

În general, prevenirea bolilor presupune măsuri de precauție obișnuite. Acestea includ:

1. Medicilor le este interzis să prescrie un medicament pentru tratamentul pacientului alergie.
2. Nu trebuie consumat medicamente din aceeași grupă, precum și medicamentele la care pacientul este alergic.
3. Nu utilizați în același timp mult medicamentele.
4. Întotdeauna mai bine urma instrucțiuni asupra consumului de droguri.

De asemenea, cei care au imunitate slabă și cei care au suferit cel puțin o dată de SSD ar trebui să-și amintească mereu că trebuie să aibă grijă de ei înșiși și să fie atenți la semnalele de alarmă. Este dificil de prezis dezvoltarea sindromului.

Dacă urmați măsuri preventive, puteți evita complicațiile și dezvoltarea rapidă a bolii.

Desigur, ar trebui să vă monitorizați întotdeauna sănătatea - să vă întăriți în mod regulat, astfel încât organismul să poată rezista bolilor, să utilizați medicamente antimicrobiene și imunostimulatoare.

Nu uitați de nutriție. Trebuie să fie echilibrat și complet. O persoană trebuie să primească toate vitaminele și mineralele necesare pentru ca acestea să nu fie deficitare.

Principala garanție a unui tratament eficient este terapia urgentă. Oricine se află în categoria de risc ar trebui să-și amintească acest lucru și, în caz de simptome suspecte, să solicite imediat ajutor medical.

Principalul lucru este să nu intrați în panică și să faceți primii pași importanți în stadiul inițial al bolii. Eritemul multiform exudativ este foarte rar, iar exacerbarea apare de obicei în extrasezon - toamna sau primăvara. Boala se dezvoltă atât la bărbați, cât și la femei, cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani. Cu toate acestea, există și cazuri când simptomul a fost detectat la copiii sub 3 ani.

Dacă știi despre riscuri, te poți proteja de multe complicații ale sindromului, care pot aduce multe probleme de sănătate.

Bolile pielii și tegumentului pot fi extrem de periculoase și însoțite de consecințe neplăcute sub forma altora și moarte. Pentru a preveni acest lucru, diagnosticarea în timp util a fiecărei afecțiuni și asistența calificată promptă sunt importante. Unul dintre aceste fenomene este Sindromul Stevens-Johnson, foto care este prezentat în articol. Această boală este izbitoare și dificil de tratat, mai ales în stadiile ulterioare. Să luăm în considerare caracteristicile cursului său clinic și metodele de intervenție terapeutică pentru a elimina problemele și a îmbunătăți sănătatea organismului.

Sindromul Stevens-Johnson - ce este?

Boala Sindromul Stevens-Johnson (cod ICD 10) este o formă toxică periculoasă a bolii, caracterizată prin moartea celulelor epidermice și separarea ulterioară a acestora de derm. Cursul acestor procese implică formarea în membranele mucoase ale gurii, gâtului, organelor genitale și în alte zone ale pielii. vezicule - principalele simptome ale bolii. Dacă acest lucru se întâmplă în gură, bolnavului devine greu să mănânce și doare să închidă gura. Dacă boala afectează ochii, aceștia devin excesiv de dureri, acoperiți cu umflături și puroi, ceea ce face ca pleoapele să se lipească.

Când organele genitale sunt afectate de boală, se observă dificultăți la urinare.

Imaginea este însoțită de un început brusc al progresiei bolii, când temperatura unei persoane crește, începe o durere în gât și poate apărea o stare febrilă. Datorită asemănării bolii cu răceala comună, diagnosticul în stadiul inițial este dificil. cel mai adesea apare pe buze, limbă, palat, faringe, arcade, laringe și organe genitale. Dacă deschideți formațiunile, vor exista eroziuni nevindecătoare din care curge sânge. Când se îmbină, se transformă într-o zonă de sângerare, iar unele dintre eroziuni provoacă plăci fibroase, care înrăutățește aspectul pacientului și îi înrăutățește bunăstarea.

Diferența dintre sindromul Lyell și sindromul Stevens Johnson

Ambele fenomene se caracterizează prin faptul că pielea și membranele mucoase sunt vizibil deteriorate, precum și durere, eritem și detașare. Deoarece boala provoacă leziuni vizibile în organele interne, pacientul poate „termina” fatal. Ambele sindroame sunt clasificate în funcție de cele mai severe forme de boli, dar pot fi provocate de diverși factori și cauze.

• În ceea ce privește frecvența bolii, sindromul Lyell reprezintă până la 1,2 situații la 1.000.000 de persoane pe an, iar pentru boala în cauză - până la 6 cazuri la 1.000.000 de persoane în aceeași perioadă.
• Există și diferențe în cauzele leziunii. SSD apare in jumatate din situatii datorita medicatiei, dar exista situatii in care identificarea cauzei este imposibila. LS se manifestă în 80% din cazuri din cauza medicamentelor, iar în 5% din cazuri nu există măsuri de tratament. Alte cauze includ compuși chimici, pneumonie și procese infecțioase virale.
• Localizarea leziunii sugerează, de asemenea, mai multe diferențe între cele două tipuri de sindroame. Eritemul se formează în zona feței și a membrelor; după câteva zile, formația devine confluentă. În SSc, leziunile apar predominant pe trunchi și față, iar în a doua boală se observă un tip general de leziune.
• Simptomele generale ale afecțiunilor converg și sunt însoțite de febră, temperatură crescută și apariția unor senzații dureroase. Dar cu SL acest indicator crește întotdeauna după marcajul de 38 de grade. Există, de asemenea, o creștere a anxietății pacientului și o senzație de durere severă. Insuficiența renală este fundalul tuturor acestor afecțiuni.

Încă nu există definiții clare ale acestor boli; mulți clasifică sindromul Stevens-Johnson, a cărui fotografie este prezentată în articol, ca o formă severă de eritem multiform, în timp ce a doua boală este de preferat să fie considerată cea mai complicată formă de SSc. . Ambele afectiuni in dezvoltare pot incepe cu formarea de eritem in zona irisului, dar cu LS fenomenul se raspandeste mult mai repede, rezultand necroza si exfolierea epidermei. În SSD, peelingul straturilor are loc pe mai puțin de 10% din corp, în al doilea caz – pe 30%. În general, ambele boli sunt similare, dar și diferite, totul depinde de caracteristicile manifestării lor și de indicatorii generali ai simptomelor.

Cauzele sindromului Stevens-Johnson

Sindromul Stevens-Johnson, a cărui fotografie poate fi văzută în articol, este reprezentat de o leziune buloasă acută în zona pielii și a membranelor mucoase, iar fenomenul este de origine alergică și de natură specială. Boala apare ca parte a deteriorării stării persoanei bolnave, în timp ce mucoasa bucală, împreună cu organele genitale și sistemul urinar, sunt treptat implicate în acest proces.

Cauze comune ale bolii

Dezvoltarea SSc are de obicei un precursor sub forma unei alergii imediate. Există 4 tipuri de factori care influențează debutul dezvoltării bolii.

• Agenți infecțioși care afectează organele și agravează evoluția generală a bolii;
• Luarea anumitor grupuri de medicamente care provoacă prezența acestei boli la copii;
• Fenomenele maligne sunt tumori și neoplasme de tip benign care au o natură specială;
• Cauze care nu pot fi determinate din cauza informațiilor medicale insuficiente.

La copii, fenomenul apare ca o consecință a bolilor virale, în timp ce are o natură diferită și este clar determinat de utilizarea medicamentelor sau de prezența unor tumori și fenomene maligne. În ceea ce privește copiii mici, un număr mare de fenomene acționează ca factori provocatori.

• Herpes;
• hepatită;
• pojar;
• gripa;
• varicelă;
• bacterii;
• ciuperci.

Dacă luăm în considerare efectul medicamentelor asupra organismului copilului, putem atribui un rol antibioticelor și medicamentelor nesteroidiene care vizează procesul inflamator. Dacă avem în vedere influența exercitată de tumorile maligne, putem evidenția liderul carcinomului. Dacă niciunul dintre factorii de mai sus nu are legătură cu evoluția bolii, vorbim despre SSD.

Detalii despre informații

Primele informații despre sindroame au fost evidențiate în 1992; de-a lungul timpului, boala a fost descrisă mai detaliat și i s-a dat un nume în onoarea numelor autorilor care au studiat și au înțeles în profunzime natura ei. Boala este extrem de severă și reprezintă un alt nume este eritem exudativ malign. Boala este legată de dermatita de tip buloasă - împreună cu LES,. Cursul clinic principal este că apar vezicule pe piele și mucoase.

Dacă luăm în considerare prevalența bolii, se poate observa că aceasta poate fi întâlnită la orice vârstă; de obicei boala se manifestă clar la vârsta de 5-6 ani. Dar Este extrem de rar să întâlniți boala în primii trei ani de viață ai unui copil. Mulți autori de cercetare au descoperit că cea mai mare incidență este prezentă în rândul populației masculine, care îi include pe aceștia expuși riscului. care poate fi văzut în articol, este, de asemenea, însoțit de o serie de alte simptome.

Fotografie cu simptomele sindromului Stevens-Johnson

SSD este o boală caracterizată printr-un debut acut și o dezvoltare rapidă în ceea ce privește simptomele.

• Inițial, puteți observa stare de rău și o creștere a temperaturii corpului.
• Apoi apare durerea acută în zona capului, însoțită de artralgii, tahicardie și afecțiuni musculare.
• Majoritatea pacienților se plâng de dureri în gât, vărsături și diaree.
• Pacientul poate suferi accese de tuse, vărsături și vezicule.

• După deschiderea formațiunilor, puteți găsi defecte extinse care sunt acoperite cu pelicule sau cruste albe sau galbene.

• Procesul patologic implică roșeața marginii labiale.

• Din cauza durerii severe, pacienților le este greu să bea și să mănânce.

• Se observă conjunctivită alergică gravă, complicată de procese inflamatorii purulente.

• Unele boli, inclusiv SSc, se caracterizează prin apariția de eroziuni și ulcere în zona conjunctivală. Pot să apară cheratită și blefarită.
• Organele sistemului genito-urinar, și anume membranele lor mucoase, sunt afectate vizibil. Acest fenomen afectează 50% din situații; simptomele iau forma uretritei și vaginitei.
• Leziunea cutanată apare ca un grup impresionant de mare de leziuni crescute asemănătoare veziculelor. Toate au o culoare violet și pot ajunge la o dimensiune de 3-5 cm.

• Necroliza epidermică toxică poate afecta multe organe și sisteme. Adesea ducând la consecințe tragice și moarte.

Perioada în care se formează noi erupții cutanate durează câteva săptămâni, iar vindecarea completă a ulcerelor necesită 1-1,5 luni. Boala poate fi complicată de sângele care curge din vezică, precum și de colită, pneumonie și insuficiență renală. Ca urmare a acestor complicații, aproximativ 10% dintre bolnavi mor, restul reușesc să vindece boala și încep să ducă un ritm de viață normal cu drepturi depline.

Schema de tratament pentru sindromul Stevens-Johnson la copii

Recomandările clinice sugerează eliminarea rapidă a bolii printr-un studiu preliminar al naturii acesteia. Înainte de prescrierea tratamentului, se efectuează un anumit complex de diagnostic. Aceasta implică efectuarea unei examinări detaliate a pacientului, efectuarea unui examen imunologic al sângelui și o biopsie a pielii. Dacă există anumite indicații, medicul va prescrie cu siguranță o radiografie completă a plămânilor și o ecografie a sistemului genito-urinar, a rinichilor și a biochimiei.

Măsuri terapeutice

Boala sindromul Stevens-Johnson, a cărei fotografie poate fi evaluată în articol, este o boală gravă care necesită intervenția corespunzătoare a unui specialist. Procedurile sistematice presupun efectuarea de măsuri care vizează reducerea sau eliminarea intoxicației, ameliorarea procesului inflamator și îmbunătățirea stării pielii afectate. Dacă există situații cronice ratate, pot fi prescrise medicamente cu acțiune specială.

• Corticosteroizi – pentru prevenirea recidivelor;
• agenți desensibilizanți;
• medicamente pentru eliminarea toxicozei.

Mulți oameni cred că este necesar să se prescrie un tratament cu vitamine - în special, utilizarea acidului ascorbic și a medicamentelor din grupa B, dar aceasta este o concepție greșită, deoarece utilizarea acestor medicamente poate provoca o deteriorare a sănătății generale. a depasi

Sindromul Lyell se dezvoltă din cauza antigenelor care pătrund în corpul pacientului din exterior. Cel mai adesea, acești alergeni sunt medicamente sau produse de degradare microbiană.

Microorganismele patogene nu pot fi îndepărtate din cauza unui defect al sistemului de neutralizare, în urma căruia se observă fixarea (combinarea) proteinelor celulelor epidermice cu antigene.

Ca urmare a dezvoltării sindromului, sistemul imunitar activează un mod de protecție sub formă de anticorpi direcționați către antigeni. Consecința acestei reacții este o modificare necrotică a celulelor epidermice.

Dacă comparăm patogeneza bolii, aceasta este foarte asemănătoare cu sindromul de respingere a organului donator din cauza incompatibilității. În acest caz, rolul țesutului străin este jucat de pielea proprie a pacientului.

Cauzele sindromului Lyell

Dezvoltarea sindromului Stevens-Johnson este cauzată de o reacție alergică imediată. Există 4 grupe de factori care pot declanșa apariția bolii: agenți infecțioși, medicamente, boli maligne și cauze necunoscute.

Majoritatea autorilor consideră că boala se bazează pe hipersensibilitatea organismului la efectele medicamentelor și toxinelor și asociază dezvoltarea bolii cu utilizarea diferitelor medicamente - sulfonamide, antibiotice, derivați de pirazolon etc.

De asemenea, este importantă expunerea preliminară la o infecție virală sau bacteriană a corpului, pentru tratamentul căreia s-au folosit medicamente.

Boala se dezvoltă ca urmare a sensibilizării polivalente preliminare a organismului de către alergeni virali, bacterieni sau de medicamente, urmată de rezolvarea expunerii la alergenii de medicamente.

Principalul declanșator al dezvoltării bolii este introducerea anumitor medicamente în corpul uman și o reacție alergică la acestea. Cele mai potențial periculoase pentru apariția sindromului sunt considerate a fi sulfonamidele (Biseptol, Sulfalenă), antibioticele tetracicline și peniciline și macrolidele. Risc mai mic de sindrom Lyell de la astfel de medicamente:

• unele analgezice și AINS (Butadione, Aspirina);
• anticonvulsivante;
• antituberculoză (izoniazidă);
• agenți imuni proteici;
• lichide de contrast pentru radiografie;
• vitamine si suplimente alimentare.

Aflați ce este toxicoderma și cum să tratați reacția organismului la iritanți Citiți despre cum să tratați diateza la sugari și cum să preveniți recidivele bolii la această adresă.

Al doilea motiv este reacția organismului la procesul infecțios. Acest lucru se manifestă de obicei dacă agentul cauzal al infecției este stafilococul de grup 2. O reacție alergică poate fi declanșată de o combinație simultană a unui proces infecțios și administrarea de medicamente.

Există cazuri foarte rare în care sindromul Lyell se dezvoltă din motive necunoscute. Adică atunci când nu există infecție și nici medicamente.

Tipuri de sindrom Lyell

Tipul de sindrom este determinat ținând cont de etiologie. Cele mai frecvente forme ale sindromului sunt:

IDIOPATIC. Acest grup include toate cazurile cu motive neclare pentru dezvoltarea simptomului de necroliză toxică epidermică.

MEDICINAL. Această formă a bolii se dezvoltă ca urmare a expunerii la medicamente.

STAFILOGENIC. Cauzele bolii sunt infecția cu stafilococ.

Acest tip de sindrom Lyell poate apărea numai la copii. Nu depinde de consumul de droguri și nu duce la moarte.

De regulă, prognosticul pentru recuperarea din această formă a bolii este favorabil în majoritatea cazurilor.

OCAZIUNEA CU PATOLOGII SECUNDARE. Acest grup este definit de cazurile în care simptomele apar pe fundalul psoriazisului, varicelei, pemfigusului și herpesului zoster.

Principalele locații ale leziunilor sunt abdomenul, umerii, pieptul, regiunea fesieră, spatele și cavitatea bucală.

Semne și simptome caracteristice

Sindromul Lyell se caracterizează prin dezvoltare acută. Primele simptome pot apărea la câteva ore sau la câteva zile după utilizarea medicamentului. Starea generală a unei persoane se deteriorează rapid și pune viața în pericol.

Simptome

Sindromul apare cel mai adesea la copii și la pacienții tineri. Perioada acută durează de la 5 ore până la 2-3 zile. În acest timp, starea pacientului se deteriorează brusc și, în cazuri deosebit de severe, poate amenința viața pacientului.

Sindromul Stevens-Johnson se caracterizează printr-un debut acut cu dezvoltarea rapidă a simptomelor. La început, există stare de rău, o creștere a temperaturii la 40°C, cefalee, tahicardie, artralgie și dureri musculare.

Pacientul poate prezenta dureri în gât, tuse, diaree și vărsături. În câteva ore (maxim după o zi), pe mucoasa bucală apar vezicule destul de mari.

După deschiderea lor, pe membrana mucoasă se formează defecte extinse, acoperite cu pelicule alb-gri sau gălbui și cruste de sânge uscat. Marginea roșie a buzelor este implicată în procesul patologic.

Datorită leziunilor severe ale membranei mucoase în sindromul Stevens-Johnson, pacienții nu pot mânca și nici măcar să bea.

Leziunile oculare apar inițial ca conjunctivită alergică, dar sunt adesea complicate de infecția secundară cu dezvoltarea inflamației purulente. Sindromul Stevens-Johnson se caracterizează prin formarea de mici elemente erozive-ulcerative pe conjunctivă și cornee.

Posibilă afectare a irisului, dezvoltarea blefaritei, iridociclită, keratită.

Afectarea membranei mucoase a sistemului genito-urinar este observată în jumătate din cazurile de sindrom Stevens-Johnson. Apare sub formă de uretrite, balanopostite, vulvite, vaginite. Cicatricele eroziunilor și ulcerele mucoasei pot duce la formarea stricturii uretrale.

Leziunile cutanate sunt reprezentate de un număr mare de elemente rotunjite, în relief, care seamănă cu veziculele. Sunt de culoare violet și ajung la o dimensiune de 3-5 cm.

O caracteristică a elementelor erupțiilor cutanate din sindromul Stevens-Johnson este apariția veziculelor seroase sau sângeroase în centrul lor. Deschiderea veziculelor duce la formarea de defecte roșii aprinse care devin cruste.

Localizarea preferată a erupției cutanate este pielea trunchiului și a perineului.

Perioada de apariție a noilor erupții cutanate ale sindromului Stevens-Johnson durează aproximativ 2-3 săptămâni, vindecarea ulcerului are loc în decurs de 1,5 luni. Boala se poate complica prin sângerare din vezica urinară, pneumonie, bronșiolită, colită, insuficiență renală acută, infecție bacteriană secundară și pierderea vederii.

Ca urmare a complicațiilor care se dezvoltă, aproximativ 10% dintre pacienții cu sindrom Stevens-Johnson mor.

Patologia se dezvoltă rapid, dar primele simptome sunt destul de diverse. Acestea includ stare generală de rău, o creștere bruscă a temperaturii corpului până la 40 ° C, dureri de cap, bătăi rapide ale inimii, dureri în articulații și mușchi. Dar pot exista și dureri în gât, tuse, vărsături sau diaree.

Când trec câteva ore până la o zi de la debutul bolii, apar modificări pe membranele mucoase ale cavității bucale și organele sistemului genito-urinar.

În gură se formează vezicule mari, care după un timp se deschid și în locul lor apar răni mari cu o peliculă alb-cenușie sau galbenă sau o crustă de sânge uscat.

Toate acestea interferează foarte mult cu capacitatea pacientului de a vorbi și îl împiedică să bea și să mănânce în mod normal.

În ceea ce privește organele sistemului genito-urinar, simptomele acestora seamănă cu uretrita, balanopostita, vulvita sau vaginita. Și dacă eroziunile și ulcerele de pe mucoasa uretrală încep să se cicatrice, există riscul formării stricturii.

Leziunile cutanate sunt aspectul unui număr mare de elemente erupții cutanate rotunde, asemănătoare cu vezicule, de o nuanță violet strălucitoare, situate în principal pe trunchi și perineu.

Dimensiunea lor poate ajunge la 5 cm, iar particularitatea lor este că în centrul unui astfel de element există vezicule seroase sau sângeroase. Când veziculele se deschid, la locul lor rămân răni roșii, care după un timp devin acoperite cu cruste.

În ochi, sindromul Stevens-Johnson se manifestă inițial ca conjunctivită alergică, care este adesea complicată de infecție secundară și inflamație purulentă.

Mici eroziuni și ulcere apar în conjunctiva și corneea ochiului. Uneori este afectat și irisul și se dezvoltă blefarită, iridociclită sau chiar cheratită.

Elemente noi ale erupției cutanate apar în aproximativ 2-3 săptămâni, iar vindecarea ulcerelor după ele are loc în decurs de o lună și jumătate. Starea pacientului se poate agrava din cauza complicațiilor frecvente, cum ar fi:

• sângerare din vezică;
• pneumonie;
• bronșiolită;
• colita;
• insuficiență renală acută;
• infecție secundară de natură bacteriană.

Diagnosticare

Un dermatolog poate diagnostica sindromul Stevens-Johnson pe baza simptomelor caracteristice identificate în timpul unui examen dermatologic amănunțit. Intervievarea pacientului ne permite să determinăm factorul cauzal care a determinat dezvoltarea bolii. O biopsie a pielii ajută la confirmarea diagnosticului de sindrom Stevens-Johnson. Examenul histologic evidențiază necroză a celulelor epidermice, infiltrație perivasculară de către limfocite și vezicule subepidermice.

Un test clinic de sânge determină semne nespecifice de inflamație, o coagulogramă relevă tulburări de coagulare, iar un test de sânge biochimic dezvăluie un conținut scăzut de proteine.

Cel mai valoros în ceea ce privește diagnosticarea sindromului Stevens-Johnson este un test de sânge imunologic, care detectează o creștere semnificativă a limfocitelor T și a anticorpilor specifici.

Diagnosticul complicațiilor sindromului Stevens-Johnson poate necesita cultura bacteriană a eroziunilor de descărcare, coprogram, analiză biochimică a urinei, testul Zimnitsky, ecografie și scanare CT a rinichilor, ultrasunete ale vezicii urinare, raze X ale plămânilor etc.

La nevoie, pacientul este consultat de specialiști de specialitate: oftalmolog, urolog, nefrolog, pneumolog.

Este necesar să se diferențieze sindromul Stevens-Johnson de dermatită, pentru care formarea de vezicule este tipică: dermatită de contact alergică și simplă, dermatită actinică, dermatită herpetiformă Dühring, diferite forme de pemfigus (adevărat, vulgar, vegetativ, foliat), sindromul Lyell , etc.

Diagnosticul presupune luarea istoricului medical al pacientului și examinarea acestuia, colectarea datelor obiective precum ritmul cardiac, tensiunea arterială, temperatura corpului și palparea cavității abdominale și a ganglionilor limfatici accesibili.

Pacientul este supus unui test de sânge general și biochimic, o coagulogramă și o analiză generală de urină. Uneori, la discreția medicului, pot fi efectuate culturi de material din piele și membranele mucoase și examinarea bacteriologică a sputei și fecalelor.

Diagnosticul diferențial al sindromului Stevens-Johnson și al sindromului Lyell este important, deoarece ambele stări patologice sunt caracterizate de leziuni severe ale pielii și mucoaselor, însoțite de durere, eritem și exfoliere.

Prima diferență este că în cazul sindromului Stevens-Johnson erupția cutanată este inițial localizată în trunchi și perineu, în timp ce cu sindromul Lyell este generalizată.

A doua diferență care ajută la diferențierea unei boli de alta este rata de dezvoltare a detașării epidermice și gradul de necroză a pielii. În sindromul Stevens-Johnson, aceste fenomene se formează mai lent și acoperă aproximativ 10% din suprafața totală a pielii a pacientului; în cazul sindromului Lyell, necroza acoperă aproximativ 30%.

Nu se efectuează diagnostice instrumentale speciale pentru această patologie. Principala metodă de diagnostic este colectarea anamnezei și a unui tablou clinic caracteristic. Sunt efectuate teste de laborator pentru a diferenția sindromul Lyell de alte dermatite acute cu vezicule.

Un test general de sânge pentru sindromul Lyell arată o creștere a leucocitelor și a VSH. Eozinofilele sunt absente sau prezente în cantități minime. Rezultatul unei coagulograme arată o creștere a coagulării sângelui. Testele la rinichi arată o creștere a concentrației de azot și uree, echilibrul electroliților este perturbat.

Este necesar să se determine ce medicament a provocat dezvoltarea sindromului. Dacă este reintrodusă, este posibil ca organismul pacientului să nu poată face față efectului său.

Alergenii pot fi identificați cu ajutorul testelor imunologice. Un agent provocator este injectat în proba de sânge.

Ca răspuns la aceasta, celulele imune se înmulțesc activ.
.

Sindromul Lyell și sindromul Stevens Johnson: cum să distingem

Sindromul Stevens Jones și sindromul Lyell sunt forme severe de toxicodermie care apar la administrarea anumitor medicamente. Încă nu există definiții clare ale acestor sindroame. Unii le consideră a fi boli patogenetice diferite. Alții consideră că sindromul Lyell este o complicație a sindromului Stevens Johnson.

Sindromul Stevens Jones începe ca o infecție virală respiratorie acută: cefalee și dureri articulare, frisoane, febră mare. Erupțiile cutanate apar după 4-6 zile. În cele mai multe cazuri, acestea sunt membranele mucoase ale gurii, organele genitale și conjunctiva (triada de diagnostic). Erupția seamănă cu eritemul exudativ multimorf. Bulele sunt aranjate în grupuri. Implicarea pielii reprezintă de obicei nu mai mult de 30-40% din întregul corp.

Leziunile cutanate din sindromul Lyell apar de obicei mai întâi pe față, apoi se răspândesc la piept, spate și membre. Adesea seamănă cu o erupție cutanată de rujeolă. La început, erupția este eritemato-papulară. Apoi se transformă în vezicule acoperite cu piele moale. În exterior, arată ca urme de arsuri. Erupțiile se contopesc în zone mari.

Tactici de tratament

Când apar simptome ale sindromului Lyell, este necesară spitalizarea de urgență a pacientului. Sunt prescrise medicamente pentru eliminarea otrăvurilor (detoxifiante), glucocorticoizi și medicamente antialergice.

Tactici de plumb

- Pacienții sunt supuși spitalizării obligatorii în secția de terapie intensivă sau în secția de terapie intensivă - Pacienții sunt tratați ca pacienți arși (de preferință „cort de ars”) în cele mai sterile condiții pentru a preveni infecția exogenă - Medicamentele utilizate înainte de apariția sindromului trebuie să fie imediat întreruptă.

Toate măsurile terapeutice pentru dezvoltarea sindromului trebuie efectuate numai într-un cadru spitalicesc (în secțiile de arși sau în secțiile de terapie intensivă).

În primul rând, toate medicamentele care pot provoca sindromul Lyell sunt întrerupte. Apoi, pacientul trebuie să fie dezbracat și așezat într-un pat special, menținând o temperatură normală și suflând corpul pacientului cu jeturi calde de aer steril.

Suprafețele erozive sunt tratate prin metode deschise folosind pansamente sterile. În plus, se recomandă tratarea pielii cu agenți externi care conțin hormoni și antibiotice (Prednisolone, Methylprednisolone, Gordox, Contrical etc.).

Acest lucru este necesar pentru a preveni răspândirea infecției secundare în timpul sindromului.

Pentru a compensa deshidratarea atunci când se dezvoltă sindromul, se recomandă să se administreze pacientului mult lichid, precum și Oralit și Regidron (agenți pentru restabilirea rehidratării), ținând cont de nivelul electroliților din sânge.

Orice lichid trebuie luat doar cald. Dacă autoadministrarea este imposibilă (stare inconștientă), este necesară administrarea amestecurilor nutritive prin tub.

În caz de complicații ale bolii, cantitatea necesară de soluții nutritive se administrează prin perfuzie, ținând cont de hematocrit și diureză.

Pentru a scăpa de toxinele care distrug în mod activ țesutul epidermic, se efectuează hemossorbția, atunci când sângele este purificat folosind un filtru special și returnat pacientului.

În plus, se efectuează o procedură de plasmafereză, care presupune prelevarea unei anumite cantități de sânge din care se îndepărtează plasma și rămâne masa de globule roșii.

După curățare, acesta este returnat pacientului. Plasma rămasă este înlocuită cu o soluție.

Dacă această procedură este efectuată în primele două zile, există posibilitatea de recuperare rapidă a sindromului. Pe măsură ce timpul procedurii crește, crește riscul unui tratament mai lung pentru boală.

Este important de menționat că sindromul Lyell nu poate fi vindecat folosind medicina tradițională. Pentru a atenua starea pacientului, poti folosi in gura diverse clatiti (salvie, musetel etc.).

In plus, zonele afectate pot fi unse cu albus batut ou, iar in lipsa alergiilor se recomanda tratarea acestor zone cu vitamina A, care previne craparea pielii.

Tratamentul sindromului Stevens-Johnson se efectuează cu doze mari de hormoni glucocorticoizi. Din cauza afectarii mucoasei bucale, medicamentele trebuie adesea administrate prin injectare.

O reducere treptată a dozei începe numai după ce simptomele bolii dispar și starea generală a pacientului se îmbunătățește.

Pentru a curăța sângele de complexele imune formate în timpul sindromului Stevens-Johnson, se folosesc metode de hemocorecție extracorporală: filtrare plasmatică în cascadă, plasmafereză membranară, hemossorbție și imunosorbție.

Se efectuează transfuzia de soluții plasmatice și proteice. Este important să se introducă o cantitate suficientă de lichid în corpul pacientului și să se mențină diureza zilnică normală.

Suplimentele de calciu și potasiu sunt folosite ca terapie suplimentară. Prevenirea și tratamentul infecției secundare se realizează folosind medicamente antibacteriene locale și sistemice.

Tratamentul sindromului Stevens-Jones implică mai întâi îngrijire de urgență și apoi terapie internată.

Îngrijirea de urgență constă în perfuzie de soluții coloidale și saline și rehidratare orală pentru a restabili pierderile de lichide. Glucocorticosteroizii sunt administrați intravenos, dând adesea preferință terapiei cu puls.

Deja în spital prescriu:

1. 1. O dietă care conține alimente lichide și piure, mult lichid, iar în cazul unei afecțiuni severe pacientul este transferat la nutriție parenterală.
2. 2. Continuarea terapiei prin perfuzie cu introducerea de electroliți, soluții saline și înlocuitori de plasmă.
3. 3. Utilizarea sistemică a glucocorticosteroizilor.
4. 4. Prevenirea complicațiilor bacteriene și anume crearea de condiții sterile.
5. 5. Tratamentul pielii. Pentru erupții cutanate exsudative - cu soluții de uscare și dezinfectare, pe măsură ce epitelizarea progresează - cu unguente de catifelare și hrănire, pentru infecții secundare - cu unguente combinate.
6. 6. Tratamentul mucoasei oculare de 6 ori pe zi folosind geluri si picaturi pentru ochi.
7. 7. După fiecare masă, tratați cavitatea bucală cu soluții dezinfectante.
8. 8. Tratamentul membranei mucoase a sistemului genito-urinar folosind soluții dezinfectante sau unguente cu glucocorticosteroizi.
9. 9. Pentru complicații infecțioase - medicamente antibacteriene.
10. 10. Pentru mâncărimi ale pielii – antihistaminice.
11. 11. Tratament simptomatic.

Sindromul Stevens-Johnson aparține categoriei de boli alergice grave și necesită diagnosticare în timp util în stadiile incipiente, spitalizare, îngrijire atentă și tratament rațional.

Tratamentul se efectuează într-un spital. Un copil bolnav este plasat într-o cameră cu lămpi bactericide. Dacă se formează eroziuni hemoragice extinse, este mai bine să o plasați sub cadru. Se asigură îngrijire atentă și schimburi frecvente de lenjerie.

Farmacoterapia sindromului Stevens-Johnson la copii presupune utilizarea de medicamente desensibilizante precum claritina, difenhidramina etc.

De asemenea, se folosesc medicamente antiinflamatoare și suplimente de calciu. În caz de intoxicație severă, terapia de detoxifiere este obligatorie.

Preparatele cu vitamine sunt contraindicate, deoarece unele vitamine pot provoca o reacție alergică (vitaminele B, vitamina C).

Primele simptome ale patologiei ar trebui să vă determine să încetați să luați medicamente și să vă trimiteți imediat la spital. Tratamentul se efectuează în secția de terapie intensivă. Pacientului i se prescriu o întreagă gamă de măsuri pentru a elimina toxinele care dăunează organismului, pentru a normaliza coagularea sângelui, pentru a menține echilibrul de apă și sare și pentru a sprijini funcționarea tuturor organelor.

Pacientul este dezbracat și plasat în „secția de arsuri”. Secția trebuie să fie echipată cu lămpi UV și aer cald steril. Pielea afectată este tratată cu creme hormonale și antibacteriene pentru a preveni infecția bacteriană.

Soluțiile saline și coloide se administrează intravenos pentru a menține echilibrul apă-sare.

Cum arată o erupție alergică la un copil și cum să o tratezi? Avem un răspuns. Instrucțiunile de utilizare a antihistaminice Cetirizină pentru copii și adulți sunt descrise pe această pagină.

Accesați http://allergiinet. com/zabolevaniya/u-detej/allergicheskij-konyunktivit.

html și citiți despre simptomele și tratamentul conjunctivitei alergice la un copil.
.

Terapie medicamentoasă

Tratament local

). Ungerea eroziunilor cu soluții apoase de coloranți analini; Pentru eroziunile plângătoare se prescriu loțiuni cu dezinfectanți (soluție de acid boric 1–2%, soluție Castellani).

Se folosesc creme, piure de ulei, xeroform, unguente solcoseril, unguente cu HA (betametazonă + acid salicilic, aceponat de metilprednisolon). Dacă mucoasa bucală este deteriorată, sunt indicate soluții astringente, dezinfectante: infuzie de mușețel, soluție de acid boric, borax, permanganat de potasiu pentru clătire.

Se mai folosesc soluții apoase de coloranți anilină, soluții de borax în glicerină și albușuri de ou. Pentru afectarea ochilor, utilizați picături de zinc sau hidrocortizon.

Terapia sistemică

GK: de preferință metilprednisolon IV de la 0,25–0,5 g/zi până la 1 g/zi în cele mai severe cazuri în primele 5–7 zile, urmată de o reducere a dozei.

Terapie de detoxifiere și rehidratare. Pentru mentinerea echilibrului hidric, electrolitic si proteic - infuzie de pana la 2 litri de lichid pe zi: reopoliglucina sau hemodez, plasma si/sau albumina, solutie izotona de clorura de sodiu, solutie de clorura de calciu 10%, solutie Ringer.

Pentru hipokaliemie se folosesc inhibitori de protează (aprotinină). Administrarea sistemică a antibioticelor este indicată pentru infecția secundară sub controlul sensibilității microflorei la acestea.

Prevenirea dezvoltării sindromului Lyell

Prescrierea medicamentelor ținând cont de tolerabilitatea lor în trecut, evitând utilizarea cocktail-urilor medicinale. Se recomandă spitalizarea imediată a pacienților cu toxicerma, însoțită de simptome generale, creșterea temperaturii corpului și tratarea acestora cu glucocorticoizi în doze mari.

Persoanele care au avut sindromul Lyell trebuie să limiteze vaccinările preventive, expunerea la soare și utilizarea procedurilor de întărire timp de 1-2 ani.

Măsurile preventive pentru prevenirea bolii constau în respectarea strictă a dozelor de medicamente prescrise de medic.

1. Atunci când caută ajutor medical, pacientul trebuie să indice medicului curant toate reacțiile necorespunzătoare ale organismului la orice medicamente sau substanțe.
2. Utilizarea simultană a mai mult de 5-6 medicamente diferite este strict interzisă (cu excepția cazului în care acest lucru este prevăzut de un tratament specific).
3. Este important să ne amintim că auto-medicația pacienților (inclusiv rețetele de medicină tradițională) care sunt predispuși la diferite tipuri de reacții alergice poate duce la dezvoltarea sindromului Stevens-Johnson. În acest caz, prognosticul pentru recuperarea completă este discutabil.
4. Trebuie remarcat faptul că necroliza epidermică toxică este o patologie destul de gravă care necesită intervenție medicală obligatorie. Rata mortalității bolii în condiții de terapie intensivă poate ajunge la 70%.

În prezent, nu există un tratament universal pentru un tratament complet pentru sindromul Stevens-Johnson, dar tratamentul precoce al sindromului Lyell vă permite să mențineți boala sub supravegherea specialiștilor, reducând semnificativ simptomele clinice.

Cu cât tratamentul este început mai devreme și cu cât toate cerințele de tratament sunt îndeplinite mai bine, cu atât prognosticul este mai favorabil. Acest lucru vă permite să obțineți remiterea pe termen lung a bolii și să preveniți posibilele complicații negative.

Vizualizări post: 2.546