Sindromul Cushing. Hipercortizolism sau boala Itsenko-Cushing: simptome și metode de tratament a producției excesive de hormoni de către glandele suprarenale Boala Itsenko Cushing este însoțită de

19.07.2019

Studiu

El a sugerat, de asemenea, că cauza bolii constă în modificări ale hipotalamusului (o parte a creierului responsabilă de interacțiunea sistemelor nervoase și endocrine). Mai târziu, neurochirurgul american Harvey Cushing a legat boala de o tumoare hipofizară. Astăzi, oamenii de știință au ajuns la concluzia că boala Itsenko-Cushing apare ca urmare a defecțiunilor sistemului hipotalamo-hipofizar - ambii cercetători au avut dreptate.

Boala Itsenko-Cushing - o boală neuroendocrină severă, care se bazează pe o încălcare a mecanismelor de reglare care controlează sistemul hipotalamo-hipofizo-suprarenalian. Manifestările bolii sunt asociate în primul rând cu formarea excesivă de hormoni suprarenali - corticosteroizi.

Această boală rară este de 3-8 ori mai frecventă la femeile cu vârste cuprinse între 25 și 40 de ani.

Sindromul Itsenko-Cushing în manifestările clinice nu diferă de boală. Este diagnosticat în cazuri de tumoră suprarenală (benignă sau malignă) sau tumoră ectopică a diferitelor organe (bronhii, timus, pancreas, ficat).

Cauze

Cauza bolii Itsenko-Cushing este încă necunoscută. Cu toate acestea, s-a observat că, în unele cazuri, boala apare după traumatismele suferite și infecțiile creierului. La femei, boala apare adesea după naștere.

Ce se întâmplă?

Boala apare ca urmare a unei încălcări a relației hipotalamo-hipofizo-suprarenale. Mecanismul „feedbackului” dintre aceste corpuri este încălcat.

Impulsurile nervoase intră în hipotalamus care determină celulele sale să producă prea multe substanțe care activează eliberarea hormonului adrenocorticotrop în glanda pituitară. Ca răspuns la o stimulare atât de puternică, glanda pituitară eliberează o cantitate imensă de acest hormon foarte adrenocorticotrop (ACTH) în sânge. La rândul său, afectează glandele suprarenale: le face să-și producă hormoni în exces - corticosteroizi. Un exces de corticosteroizi perturbă toate procesele metabolice din organism.

De regulă, cu boala Itsenko-Cushing, glanda pituitară este mărită (o tumoră sau adenom al glandei pituitare). Pe măsură ce boala progresează, glandele suprarenale se măresc.

Principalele semne ale bolii

Obezitate: Grăsimea se depune pe umeri, abdomen, față, sâni și spate. În ciuda corpului obez, brațele și picioarele pacienților sunt subțiri. Fața devine în formă de lună, rotundă, obrajii roșii.
Dungi roz-violet sau purpuriu (striuri) pe piele.
Creșterea excesivă a părului corporal (femeile au mustață și barbă pe față).
La femei - nereguli menstruale și infertilitate, la bărbați - o scădere a dorinței sexuale și a potenței.
Slabiciune musculara.
Fragilitatea oaselor (se dezvoltă osteoporoză), până la fracturi patologice ale coloanei vertebrale, coaste.
Tensiunea arterială crește.
Încălcarea sensibilității la insulină și dezvoltarea diabetului zaharat.
Scăderea imunității.
Este posibilă dezvoltarea urolitiazei.
Uneori apar tulburări de somn, euforie, depresie.
Scăderea imunității. Se manifestă prin formarea de ulcere trofice, leziuni cutanate pustulare, pielonefrita cronică, sepsis etc.

Diagnostic și tratament

Dacă apar astfel de simptome și există suspiciunea bolii Itsenko-Cushing, trebuie să consultați urgent un endocrinolog.

Pentru a stabili diagnosticul după examinarea pacientului, se efectuează o serie de studii:

analiza sângelui și a urinei pentru hormoni: determinarea nivelului de ACTH și corticosteroizi;
teste hormonale - mai întâi, pacienții donează sânge pentru hormoni (corticosteroizi), apoi iau medicamente (dexametazonă, synakten etc.) și după un timp sunt testați din nou;
radiografia craniului și a zonei sella turcica pentru a determina dimensiunea glandei pituitare;
tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sunt utilizate pentru un studiu detaliat al glandei pituitare și a structurilor creierului înconjurător;
radiografia oaselor scheletului pentru a detecta semne de osteoporoză și fracturi patologice.

Până în prezent, există trei domenii de tratament pentru boala Itsenko-Cushing.

Medicație: prescrierea medicamentelor care blochează producția în exces de ACTH sau corticosteroizi.
Radioterapie, cu care este posibilă „suprimarea” activității glandei pituitare.
Tratament chirurgical - îndepărtarea tumorii hipofizare. Unul dintre tipurile de tratament chirurgical este distrugerea tumorii hipofizare utilizând temperaturi scăzute (criochirurgie). În aceste scopuri, se folosește azot lichid, care este furnizat în zona tumorii.
Odată cu dezvoltarea rapidă a bolii și ineficiența tratamentului terapeutic, se efectuează o operație de îndepărtare a uneia sau a două glande suprarenale (suprarenalectomie).

Cel mai adesea, în tratamentul bolii Itsenko-Cushing și a sindromului Itsenko-Cushing, se utilizează o combinație de diverse metode: tratament medical și chirurgical, medicamente și radioterapie etc.

În plus față de reducerea nivelului de hormoni, este prescris un tratament simptomatic. Deci, cu hipertensiunea arterială, medicamentele sunt prescrise pentru scăderea tensiunii arteriale. Odată cu dezvoltarea diabetului zaharat, a medicamentelor speciale hipoglicemiante, a dietei. Pentru a reduce manifestările osteoporozei - preparate de vitamina D.

Boala și sindromul Itsenko-Cushing - caracterizat printr-o creștere a producției de hormoni ai cortexului suprarenal, în principal glucocorticoizi.

Principala diferență dintre boală și sindromul Itsenko-Cushing este cauza dezvoltării bolii, deși tabloul clinic este același.

Motive pentru hipersecreția cortexului suprarenal:

Patologie primară ( sindromul Itsenko-Cushing) - tumoare suprarenală producătoare de hormoni (corticooterom etc.);
Patologie secundară ( boala Itsenko-Cushing) - tulburări hipofizo-hipotalamice cauzate de o tumoare (mai des adenom bazofil al glandei pituitare), procese inflamatorii, traume la nivelul craniului, care determină o creștere a secreției de ACTH.

Mai des femeile se îmbolnăvesc la vârsta de 20-40 de ani.

Simptome

Simptome: determinate de hiperproducția glucocorticoizilor. Pacientul are o față rotunjită, în formă de lună, obezitate displazică cu depunere predominant de grăsime la nivelul feței, gâtului, jumătatea superioară a corpului și abdomenului cu membrele relativ subțiri. Pielea este uscată cu dungi caracteristice de întindere pe abdomen, umeri, glande mamare, coapse interioare de culoare albastru-violet în timpul unei exacerbări cu decolorare treptată după tratament.

Hipertensiunea persistentă este caracteristică.

Datorită producției crescute de corticosteroizi, se detectează tulburări metabolice, în principal metabolismul proteinelor și carbohidraților, inhibarea gonadelor și disfuncția renală.

Un simptom ulterior, osteoporoza, se manifestă prin durerea coloanei vertebrale și a picioarelor.

Evoluția bolii este cronică, în care există forme ușoare, moderate și severe, din cauza prezenței complicațiilor. Uneori se remarcă o formă rapid progresivă.

Diagnostic

Pentru confirmarea diagnosticului, efectuați: radiografie a craniului (în proiecție laterală, șa turcească), tomografie a șeii turcești pentru a detecta adenomul hipofizar, examinarea cu ultrasunete a glandelor suprarenale pentru a identifica patologia acestora.

Indicatori de laborator: niveluri crescute de sânge de 17-OCS și ACTR (cu boala Itsenko-Cushing). În urină - secreție crescută de 17-OKO.

Cu un diagnostic în timp util și un tratament adecvat, prognosticul pentru viață este destul de favorabil.

Tratament

Tratament: depinde de localizarea patologiei de bază care a cauzat boala.

În prezența unui proces tumoral, se efectuează tratament chirurgical (îndepărtarea tumorii) sau radioterapie.

În viitor, dacă este necesar, pacientul primește terapie de substituție hormonală cu o selecție individuală a dozei.

B.E. Romanovskiy

„Boala și sindromul Itsenko-Cushing” și alte articole din secțiune

Boala Itsenko-Cushing este un complex de simptome neuroendocrine care apar ca urmare a unei defecțiuni a glandei pituitare, a hipotalamusului și a glandelor suprarenale. În primul rând, hipotalamusul este afectat și începe să producă o cantitate crescută de corticoliberină, care activează producția crescută de corticotropină de către glanda pituitară. La rândul său, aceasta determină hiperplazie secundară și hiperfuncție a glandelor suprarenale. În complex, toate aceste modificări patologice provoacă dezvoltarea bolii Itsenko-Cushing (hipercortizolism).

Boala afectează în principal persoanele de vârstă mijlocie (20-40 de ani) și este diagnosticată în majoritatea cazurilor la femei. Mai rar, patologia este detectată la copii și vârstnici.

Boala Itsenko-Cushing este clasificată în tipuri în funcție de diferite criterii. În funcție de gravitatea evoluției bolii, aceasta este împărțită în mai multe grade:

Stadiul ușor se caracterizează prin manifestarea moderată a simptomelor, în timp ce nu există osteoporoză.
Gradul mediu se caracterizează printr-o manifestare luminoasă a tabloului clinic, dar nu există complicații.
Stadiul sever al bolii duce la o exacerbare a simptomelor și la apariția mai multor complicații: afectarea circulației sanguine, dezvoltarea osteoporozei și, ca urmare, apar frecvent fracturi osoase și anomalii mentale.

În funcție de natura evoluției bolii, se disting boli progresive și toride. Primul tip se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a simptomelor și complicații timpurii. Pacienții își pierd rapid capacitatea de a munci și devin invalizi. Cursul torpid al bolii se caracterizează printr-un curs lent și o dezvoltare treptată a bolii.

Cauzele bolii Itsenko-Cushing

Motivele dezvoltării bolii Itsenko-Cushing nu au fost stabilite în mod fiabil. Destul de des, patologia se dezvoltă la femei după naștere, care este cauzată de o încălcare a fondului hormonal și de modificări fiziologice semnificative în organism. În plus, la femei, boala se poate dezvolta în timpul sarcinii sau în timpul menopauzei, care se datorează și modificărilor nivelului de hormoni din organism.

De asemenea, factorul provocator al bolii este leziunile cerebrale, transferate sau meningite, precum și afectarea sistemului nervos central sau intoxicația severă a corpului. Poate deveni cauza principală a hipercortizolismului. Cauza bolii Itsenko-Cushing poate fi, de asemenea, un aport pe termen lung de medicamente hormonale.

Odată cu dezvoltarea bolii, procesul de producție a substanțelor biologic active este întrerupt. În primul rând, procesul de sinteză a corticotropinei este întrerupt, care ar trebui să scadă odată cu creșterea cortizolului. Disfuncția organelor duce la un conținut crescut de hormoni.

Simptomele bolii Itsenko-Cushing

Tabloul clinic al bolii este destul de clar și se caracterizează printr-o manifestare acută a simptomelor.

Toleranță la carbohidrați afectată , care poate provoca, de asemenea, o creștere a cantității de țesut adipos din organism.

Destul de des, se manifestă pacienții cu boala Itsenko-Cushing probleme cu funcția sexuală ... La femei, ciclul menstrual este perturbat, se dezvoltă infertilitatea sau dezvoltarea sexuală întârziată. Dacă boala se dezvoltă în timpul sarcinii, aceasta amenință cu diverse patologii și poate provoca un avort spontan. Din cauza unei încălcări a fundalului hormonal la o femeie, linia părului peste buză, de-a lungul abdomenului, pe membre crește. În unele cazuri, există o mărire patologică a clitorisului.

Boala Itsenko-Cushing are, de asemenea, un efect negativ asupra bărbaților. Se observă adesea dezvoltarea și scăderea semnificativă a libidoului.

Boala duce la dezvoltare tulburări psiho-emoționale , care se datorează nivelurilor crescute de serotonină și corticotropină. Pacienții se plâng de probleme de somn, tulburări de memorie și iritabilitate crescută. Pacienții au tendința spre depresie, dezvoltând adesea o afecțiune hipocondriacă.

Ca urmare a deteriorării organelor sistemului digestiv, pacientul dezvoltă arsuri la stomac, gastrită, ulcer al duodenului și stomacului.

Diagnosticul bolii Itsenko-Cushing

Pentru diagnosticarea și tratamentul bolii Itsenko-Cushing, este necesară consultarea unui endocrinolog, neurolog și psiholog. În unele cazuri, este nevoie de ajutor suplimentar de la alți specialiști - un nefrolog, un cardiolog etc. Pentru a obține informații complete despre starea de sănătate a pacientului, se efectuează o serie de teste de laborator și metode de cercetare instrumentală:

Tratamentul bolii Itsenko-Cushing

Scopul principal al terapiei pentru boala Itsenko-Cushing este eliminarea simptomelor negative ale bolii, normalizarea nivelului de hormoni din organism (ACTH, corticosteroizi și serotonină) și activarea proceselor metabolice. Pentru tratament, se utilizează o abordare integrată, care include mai multe domenii - terapia medicamentoasă, terapia cu protoni a regiunii hipotalamo-hipofizare și intervenția chirurgicală. Tratamentul este prescris de un medic după o examinare completă a pacientului și stabilirea gradului bolii.

Terapia medicamentoasă este eficientă pentru boala Itsenko-Cushing ușoară până la moderată. Pentru tratament, se folosesc medicamente care blochează activitatea glandei pituitare - Bromocriptina și Reserpina. În plus, sunt prescrise medicamente care suprimă sinteza ACTH și a hormonilor steroizi. Se utilizează mijloace, a căror acțiune vizează îmbunătățirea metabolismului general și a metabolismului electroliților.

În absența unei tumori în glanda pituitară, se efectuează terapia cu protoni sau terapia cu raze X. Implantarea stereotaxică a izotopilor radioactivi în glanda pituitară este adesea utilizată. După 2-3 luni, greutatea, tensiunea arterială se normalizează, funcția sexuală a femeii se îmbunătățește, ciclul menstrual și starea țesutului osos sunt reglate.

Cu o formă severă de dezvoltare a bolii, se efectuează intervenția chirurgicală, în timpul căreia glandele suprarenale sunt îndepărtate. După operație, pacientul trebuie să primească terapie de substituție mineralocorticoidă și glucocorticoidă pe viață.

Dacă este detectat un adenom hipofizar, se efectuează o rezecție tumorală completă. În majoritatea cazurilor (80%), se obține remisiunea pe termen lung. Recidiva bolii este extrem de rară.

Prevenirea bolii Itsenko-Cushing

Prognosticul bolii depinde de gravitatea bolii, de vârsta pacientului și de starea sa generală de sănătate. Dacă boala Itsenko-Cushing este detectată într-un stadiu ușor sau moderat de dezvoltare, atunci tinerii au șanse foarte mari de recuperare completă. Forma neglijată a bolii poate duce la moarte, deoarece boala afectează negativ funcționarea mușchilor inimii, a sistemelor respiratorii și urinare.

Pentru a preveni dezvoltarea bolii Itsenko-Cushing, neuroinfecția și intoxicația trebuie tratate cu promptitudine. Este important să se evite leziunile cerebrale traumatice și să se limiteze experiențele psiho-emoționale excesive.

Boala Itsenko-Cushing (precum și sindromul) se dezvoltă fie ca urmare a tratamentului prelungit și frecvent cu medicamente hormonale, fie apare pe fondul sintezei crescute a hormonilor corticosteroizi din organism. În acest sens, apare un anumit complex de simptome.

Această afecțiune patologică se caracterizează și prin faptul că producția de hormon adrenocorticotrop este semnificativ crescută. Și deja o consecință a acestui fapt este producția excesivă de cortizol de către glandele suprarenale. Acest lanț de tulburări hormonale este hipercortizolismul sau cushingoidul. Este necesar să se cunoască principalele simptome ale sindromului Cushing la femei.

Descrierea sindromului

După cum s-a menționat mai sus, sindromul Cushing se caracterizează printr-o activitate excesivă a glandelor suprarenale, în urma căreia corpul este suprasaturat cu cortizol. Acest proces este posibil prin controlul glandei pituitare, care, la rândul său, produce hormon adrenocorticotrop. Și deja hipotalamusul, care produce liberine și statine, afectează activitatea glandei pituitare. Se dovedește un fel de lanț, a cărui încălcare în oricare dintre verigile sale și devine cauza creșterii secreției cortexului suprarenal. În legătură cu toate acestea, se dezvoltă sindromul Itsenko-Cushing.

Un exces de cortizol în organism provoacă descompunerea și descompunerea compușilor proteici. Din această cauză, multe țesuturi și structuri suferă modificări negative. Oasele, pielea, mușchii și organele interne sunt afectate în primul rând. Cu cât merge mai departe procesul de descompunere, cu atât mai clar se manifestă procesele de distrofie și atrofie din corp. Metabolizarea grăsimilor și a carbohidraților este, de asemenea, supusă unor tulburări.

Femeile în vârstă de reproducere între 25 și 40 de ani sunt mult mai predispuse la simptome ale sindromului Cushing.

Formele sindromului

Motive de dezvoltare

Motivul principal	Grupuri cu risc	Simptome și manifestări
Tumora	Femeile cu tumori maligne.	1-2% din cazurile de sindrom Cushing. Motivul este o tumoare care produce aceiași hormoni. Localizarea tumorii poate fi foarte diferită - glandele sexuale, plămânii, ficatul și alte organe.
Adenom suprarenal	Femeile cu tulburări în funcționarea sistemului endocrin.	14-18% din numărul total al sindromului Cushing. Motivul constă în procesul tumoral al cortexului suprarenal (adenom și alte formațiuni).
Cancer suprarenalian	La femeile cu predispoziție genetică.	Este foarte rar când o predispoziție la formarea tumorilor endocrine este transmisă de la părinți la copil. Din acest motiv, crește probabilitatea apariției neoplasmelor, ceea ce, la rândul său, va determina dezvoltarea sindromului Cushing.
Boala Itsenko-Cushing	La femeile de la 20 la 40 de ani.	În 80% din cazurile de pacienți cu sindrom Cushing, tocmai boala Itsenko-Cushing este cea care o provoacă. Apoi, o cantitate în exces de ACTH este produsă de microadenomul hipofizar (o tumoare benignă de o dimensiune foarte mică - până la 2 cm), în timp ce boala Itsenko-Cushing apare în legătură cu o leziune a capului și infecții care afectează negativ creierul. Această boală se poate dezvolta și la femeile imediat după naștere.
Medicament	La femeile de la 20 la 40 de ani.	Luați medicamente care conțin hormoni glucocorticoizi. O confirmare clară a acestui fapt este medicamentele Prednisolon și Dexametazonă, precum și alte medicamente utilizate pentru tratarea lupusului, astmului bronșic și a altor boli. Dacă motivul se află tocmai în medicamente, atunci este necesar să se minimizeze doza de utilizare a acestora cât mai curând posibil. Este necesar să faceți acest lucru fără a aduce atingere tratamentului bolii de bază pentru care au fost prescrise.

Simptome și semne ale sindromului Cushing

Simptomele sindromului Cushing la femei:

Obezitatea. Este destul de ușor să vizualizați un astfel de simptom la femei, deoarece acest lucru își schimbă foarte mult aspectul: depuneri abundente de grăsime pe față, gât, piept și abdomen. Creșterea semnificativă în greutate este primul și cel mai frecvent simptom al sindromului Cushing. În mod surprinzător, brațele și picioarele cu astfel de depozite de grăsime sunt destul de subțiri și chiar pot scădea în volum. Pliurile de grăsime sunt semnificative în special la nivelul gâtului și a spatelui capului. Este extrem de rar să nu existe depozite de grăsime.
Un alt simptom vizibil este „Fața lunii” sau fața cushingoidă - ten roșu aprins, uneori chiar cu semne de cianoză.
Un simptom al modificărilor pielii. Ca urmare a dezvoltării sindromului, epidermul devine subțire și uscat, se desprinde puternic și sub el modelul vaselor de sânge la femei devine clar pronunțat. Pielea este atât de subțire și fragilă încât vânătăile sunt posibile chiar și în urma unui traumatism minor - acest lucru se întâmplă în 40% din cazurile cu acest sindrom. Acest sindrom se caracterizează prin acnee și hiperpigmentare la femei. Orice răni și leziuni se vindecă foarte prost; suturile se pot întinde chiar și după operație. Membranele mucoase sunt ușor expuse la infecții fungice (lichen, stomatită și altele).
Vergeturi - de asemenea, un simptom comun al sindromului descris (50%). Striae au o nuanță violetă sau roșie și sunt mari (până la câțiva centimetri). Cu toate acestea, la femeile de peste 40 de ani, acest fenomen este destul de rar. Ele apar de obicei pe abdomen, dar pot apărea și pe piept, fese, axile și coapse.
Hirsutism - Aceasta este o creștere excesivă a părului grosier de culoare închisă pe bază masculină. Acest lucru se datorează activității crescute a glandelor suprarenale și se observă în aproximativ 80% din cazuri la femeile cu sindrom Cushing. Creșterea părului are loc în principal pe față, dar poate afecta și pieptul, umerii și abdomenul. Un fenomen precum hirsutismul merge adesea împreună cu acneea și chiar seboreea la femei. Este extrem de rar să întâlnești un astfel de simptom al sindromului Cushing ca virilizarea - apariția trăsăturilor masculine în apariția unei femei. De obicei, se manifestă în cancerul suprarenalian.
Hipertensiune - un simptom comun asociat cu sindromul Cushing (75% din cazuri). Hipertensiunea arterială și mai ales complicațiile cauzate de aceasta devin o cauză frecventă de deces la astfel de pacienți.
Disfuncția glandelor sexuale. Este, de asemenea, unul dintre cele mai frecvente simptome ale sindromului Cushing. La femei, se exprimă în. În această afecțiune, 75% dintre femei suferă de infertilitate sau amenoree.
Tulburări psihice și conexe - o apariție frecventă la astfel de pacienți. Iritabilitate crescută, stări depresive, modificări ale concentrației și tulburări de memorie, simptome de insomnie - astfel de semne sunt foarte frecvente în sindromul Cushing. Mai rar - manifestări maniacale, stări euforice, psihoză cu delir, tentative de sinucidere. În cazuri deosebit de severe, volumul creierului poate chiar să scadă.
Senzaţie slabiciune musculara are loc la 60% dintre pacienți. Acest simptom se remarcă mai ales pe mușchii picioarelor. Acest lucru se datorează faptului că cantitatea de proteine \u200b\u200bdin organism scade și, ca urmare, masa slabă a corpului.
Scăderea densității osoase (osteoporoză) cauzate de glucocorticoizi. Este periculos din cauza fracturilor frecvente ale coastelor, extremităților, vertebrelor (fracturile de compresie ale vertebrelor apar în 15-20%). Primul semn este durerea de spate. Pierderea osoasă (osteopenie) la un pacient de orice vârstă este un motiv bun pentru o examinare amănunțită a glandelor suprarenale. O imagine cu raze X nu poate dezvălui „vertebre de sticlă”, acesta este un fenomen când vertebrele individuale arată complet translucide. Împreună cu starea atrofică a mușchilor datorată acestui fenomen, scolioza se dezvoltă adesea la femei.
Simptomele urolitiazei este prezent în 15% din sindromul Cushing. Acest lucru se datorează faptului că, cu o concentrație crescută de glucocorticoizi în organism, se observă un exces de calciu în urină. În mod ciudat, dar unele femei au fost diagnosticate cu sindromul Cushing tocmai din cauza vizitei sale la medic în legătură cu plângeri de colici la rinichi.
Simptomele sindromului Cushing sub formă de sete intensă și producție crescută de urină (poliurie).
Cardiomiopatia. Hormonii afectează negativ stratul muscular central al inimii (miocard). Din acest motiv, apar ritmuri cardiace neregulate și insuficiență cardiacă. Acest simptom este extrem de periculos și adesea devine cauza decesului pentru pacienții cu simptomul lui Cushing.
Apariția diabet zaharat de tip steroid (10-20% dintre pacienții cu sindrom Cushing). Pancreasul nu joacă niciun rol în apariția unui astfel de diabet zaharat (ca în cazurile normale).

Complicațiile sindromului Cushing

Complicațiile simptomelor sindromului Cushing la femei:

trecerea procesului și a simptomelor într-o formă cronică. Fără tratament medical calificat la o femeie pentru simptomele sindromului Cushing, aceasta este adesea cauza decesului. Procesul cronic este plin de accidente vasculare cerebrale, insuficiență cardiacă și tulburări grave la nivelul coloanei vertebrale.
o criză suprarenală sau adrenalină se manifestă prin simptome precum vărsături și dureri abdominale, glicemie scăzută, tensiune arterială crescută și tulburări de conștiență.
formațiuni fungice, furuncule și flegmoni, diverse procese de natură purulentă - toate acestea se pot datora unei scăderi a rezistenței organismului la diferite tipuri de infecții.
simptome de urolitiază la o femeie din cauza excreției crescute de calciu și fosfați din organism împreună cu urina.

Sarcina cu sindromul Cushing

Prognosticul ratei sarcinii în combinație cu astfel de simptome este extrem de nefavorabil. Foarte des, sarcina se termină spontan la cea mai devreme dată posibilă, sau nașterea are loc înainte. Fătul rămâne în urmă în dezvoltare, motiv pentru care moartea sa este posibilă în această perioadă.

Avortul spontan este asociat cu insuficiența suprarenală la embrion din cauza aceleiași patologii la mamă.

Este sigur să numiți sarcina un factor în dezvoltarea complicațiilor simptomelor acestui sindrom la o femeie. Acest lucru este atât de periculos încât poate exista o amenințare imediată pentru viața pacientului.

Dacă, totuși, sarcina se desfășoară conform normelor, este foarte important să fii monitorizată în mod constant de specialiști și să primești cursuri de terapie simptomatică pentru a menține starea viitoarei femei în travaliu.

Diagnostic

Metode pentru diagnosticarea simptomelor sindromului Cushing la femei:

Un test de screening conceput pentru a detecta cantitatea de cortizol din doza zilnică de urină. Dacă, conform rezultatelor testului, se dovedește că nivelul acestui hormon este crescut de 3-4 ori, atunci acesta este un simptom clar al sindromului Cushing la femei.
Mic test de dexametazona - acest studiu poate confirma sau infirma cu exactitate natura endogenă a simptomelor sindromului la o femeie. În cursul acestui studiu, la o persoană sănătoasă, după administrarea medicamentului adecvat (utilizat în studiu), concentrația de cortizol în sânge va scădea de 2 ori. Dacă există sindromul Cushing, atunci nu se observă o astfel de scădere.
Test de dexametazona mare (prezentat cu un test mic pozitiv). Ea este capabilă să diagnosticheze cu precizie atât boala Itsenko-Cushing în sine, cât și sindromul. Diferența cu un eșantion mic este doar în cantitatea de medicament injectat - este mult mai mare. O scădere cu 50% a nivelului de cortizol din sânge înseamnă boala Itsenko-Cushing, iar absența oricăror modificări este un sindrom.
Analize de sânge și urină. În sânge se observă o creștere semnificativă a hemoglobinei, colesterolului și a eritrocitelor. În cursul cercetărilor de laborator, se constată un conținut ridicat de oxicorticosteroizi și un conținut scăzut de ketosteroizi.
RMN sau CT al glandelor suprarenale pentru a determina localizarea tumorilor și a altor procese patologice este necesar pentru a prescrie un tratament adecvat pentru o femeie pentru simptomele sindromului Cushing.
Raze X pentru a detecta simptomele deformărilor coloanei vertebrale, fracturilor coastei și pietrelor la rinichi la femei.
Un ECG este necesar pentru a determina procesele și tulburările electrolitice în activitatea inimii.

Tratarea simptomelor la o femeie

Opțiunile de tratament pentru femeile cu sindrom Cushing includ:

Tratament medical. Pentru aceasta, se utilizează medicamente care acționează asupra glandei pituitare în așa fel încât să existe o scădere a producției de hormon adrenocorticotrop, a cărui secreție ridicată este cauza sindromului. Concomitent cu o astfel de terapie, tratamentul simptomatic al principalelor simptome ale sindromului Cushing la o femeie este neapărat prezentat - o scădere a zahărului din sânge, a tensiunii arteriale. Tratamentul medicamentos pentru simptomele sindromului Cushing la femei include în mod necesar administrarea de antidepresive și medicamente care cresc densitatea osoasă. Prescrierea medicamentelor este efectuată numai de un medic după luarea în considerare a rezultatelor studiilor și a simptomelor în sine.
Tratamentul chirurgical al simptomelor sindromului Cushing. Dacă boala Itsenko-Cushing este o consecință a unui adenom hipofizar, atunci este îndepărtată chirurgical. Aceasta este probabil cea mai eficientă și, de fapt, singura metodă de rezolvare a problemei. Operația se efectuează în prezența unor limite tumorale clare și rezultatul unei astfel de intervenții este foarte bun.
Radioterapia este o metodă eficientă de tratare a sindromului, oferind șanse mari de recuperare. Un astfel de tratament al simptomelor sindromului Cushing la femei poate fi efectuat împreună cu excizia chirurgicală a neoplasmului.

Predicția sindromului Cushing

În absența tratamentului necesar și în timp util, probabilitatea decesului este de 40-50% din toate cazurile de sindrom Cushing. Acest lucru se datorează schimbărilor ireversibile ale corpului pacientului.

Dacă în sindromul Cushing există neoplasme maligne care au cauzat această afecțiune, atunci prognosticul nu poate fi bun. Doar în 20-25% din cazuri, după operație și tratamentul postoperator adecvat, este posibil un rezultat mai mult sau mai puțin pozitiv.

Dacă tumora din sindromul Cushing a fost de natură benignă, atunci după excizia sa chirurgicală, se observă o tendință pozitivă în aproape 100% din cazuri.

În endocrinologie, se disting boala și sindromul Itsenko-Cushing (hipercortizolism primar). Ambele boli se manifestă printr-un complex simptom comun, cu toate acestea, au etiologii diferite.

Sindromul Itsenko-Cushing se bazează pe hiperproducția glucocorticoizilor de către tumorile hiperplazice ale cortexului suprarenal (corticosterom, glucosterom, adenocarcinom) sau hipercorticism cauzat de administrarea prelungită a hormonilor glucocorticoizi exogeni. În unele cazuri, cu corticotropinoame ectopice emanate din celulele sistemului APUD (tumoare cu celule lipidice din ovar, cancer pulmonar, cancer de pancreas, intestin, timus, glanda tiroidă etc.), se dezvoltă așa-numitul sindrom ACTH ectopic cu manifestări clinice similare.

În boala Itsenko-Cushing, leziunea primară este localizată la nivelul sistemului hipotalamo-hipofizar, iar glandele endocrine periferice sunt implicate în patogeneza bolii pentru a doua oară.

Boala Itsenko-Cushing se dezvoltă la femei de 3-8 ori mai des decât la bărbați; majoritatea femeilor aflate la vârsta fertilă (25-40 de ani) sunt bolnave.

Cursul bolii Itsenko-Cushing se caracterizează prin tulburări neuroendocrine severe: tulburări ale metabolismului carbohidraților și mineralelor, complex de simptome ale tulburărilor neurologice, cardiovasculare, digestive și renale.

Cauzele bolii Itsenko-Cushing

Dezvoltarea bolii Itsenko-Cushing în majoritatea cazurilor este asociată cu prezența unui adenom hipofizar bazofil sau cromofob, care secretă hormonul adrenocorticotrop. Cu o leziune tumorală a glandei pituitare la pacienți, se detectează microadenom, macroadenom, adenocarcinom.

În unele cazuri, există o legătură între debutul bolii și leziunile infecțioase anterioare ale sistemului nervos central (encefalită, arahnoidită, meningită), traume cranio-cerebrale și intoxicație.

La femei, boala Itsenko-Cushing se poate dezvolta pe fondul modificărilor hormonale cauzate de sarcină, naștere, menopauză.

Baza patogeniei bolii Itsenko-Cushing este o încălcare a relației hipotalamo-hipofizo-suprarenale. O scădere a efectului inhibitor al mediatorilor dopaminergici asupra secreției de CRH (hormon care eliberează corticotrop) duce la supraproducția de ACTH (hormon adrenocorticotrop).

Sinteza crescută a ACTH induce o cascadă de efecte suprarenale și extra-suprarenale. În glandele suprarenale crește sinteza glucocorticoizilor, androgenilor și, într-o măsură mai mică, a mineralocorticoizilor.

O creștere a nivelului de glucocorticoizi are un efect catabolic asupra metabolismului proteinelor-carbohidraților, care este însoțit de atrofia mușchilor și a țesutului conjunctiv, hiperglicemie, deficit relativ de insulină și rezistență la insulină, urmată de dezvoltarea diabetului zaharat steroid. Încălcarea metabolismului grăsimilor determină dezvoltarea obezității.

Consolidarea activității mineralocorticoide în boala Itsenko-Cushing activează sistemul renină-angiotensină-aldosteron, contribuind astfel la dezvoltarea hipokaliemiei și a hipertensiunii arteriale.

Efectul catabolic asupra țesutului osos este însoțit de levigare și o scădere a reabsorbției calciului în tractul gastro-intestinal și dezvoltarea osteoporozei.

Proprietățile androgenice ale steroizilor provoacă disfuncții ovariene.

Severitatea bolii Itsenko-Cushing poate fi ușoară, moderată sau severă. Un grad ușor de boală este însoțit de simptome moderate: funcția menstruală poate fi păstrată, osteoporoza este uneori absentă.

Cu o severitate moderată a bolii Itsenko-Cushing, simptomele sunt pronunțate, dar nu se dezvoltă complicații.

Forma severă a bolii se caracterizează prin dezvoltarea complicațiilor: atrofie musculară, hipokaliemie, rinichi hipertensiv, tulburări mentale severe etc.

În funcție de rata de dezvoltare a modificărilor patologice, se distinge un curs progresiv și torpid al bolii Itsenko-Cushing.

Cursul progresiv se caracterizează printr-o creștere rapidă (în decurs de 6-12 luni) a simptomelor și complicațiilor bolii; cu un curs torpid, modificările patologice se formează treptat, peste 3-10 ani.

Simptomele bolii Itsenko-Cushing

Odată cu boala Itsenko-Cushing, se dezvoltă tulburări ale metabolismului grăsimilor, modificări ale osului, sistemelor neuromusculare, cardiovasculare, respiratorii, reproductive, digestive și psihice.

Pacienții cu boala Itsenko-Cushing se caracterizează printr-un aspect cushingoid datorită depunerii de țesut adipos în locuri tipice: pe față, gât, umeri, glande mamare, spate și abdomen.

Fața are o formă asemănătoare lunii, se formează o „cocoașă climacterică” grasă în regiunea vertebrei cervicale VII, volumul pieptului și abdomenului crește; în timp ce membrele rămân relativ subțiri. Pielea devine uscată, descuamată, cu un model pronunțat de marmură purpurie, striae în zona glandelor mamare, umeri, abdomen, hemoragii intradermice. Se observă adesea apariția acneei sau a furunculelor.

Tulburările endocrine la femeile cu boala Itsenko-Cushing sunt exprimate prin nereguli menstruale, uneori prin amenoree. Se remarcă creșterea excesivă a părului corporal (hirsutism), creșterea părului facial și căderea părului scalpului.

La bărbați, există o scădere și pierdere a părului facial și corporal; scăderea apetitului sexual, impotență.

Debutul bolii Itsenko-Cushing în copilărie poate duce la întârzierea dezvoltării sexuale din cauza scăderii secreției de hormoni gonadotropi.

Modificările sistemului osos, care sunt o consecință a osteoporozei, se manifestă prin durere, deformare și fracturi osoase, la copii - printr-o întârziere a creșterii și diferențierii scheletului.

Tulburările cardiovasculare în boala Itsenko-Cushing pot include hipertensiune arterială, tahicardie, cardiopatie electroliteroidă și dezvoltarea insuficienței cardiace cronice.

Pacienții cu boala Itsenko-Cushing sunt predispuși la morbiditate frecventă din bronșită, pneumonie și tuberculoză.

Înfrângerea sistemului digestiv este însoțită de apariția arsurilor la stomac, dureri în epigastru, dezvoltarea gastritei cronice hiperacide, diabet zaharat steroid, ulcere „steroizi” ale stomacului și duodenului 12, sângerări gastro-intestinale. Datorită afectării rinichilor și a tractului urinar, pot apărea pielonefrite cronice, urolitiază, nefroscleroză, insuficiență renală până la uremie.

Tulburările neurologice din boala Itsenko-Cushing pot fi exprimate prin dezvoltarea durerii, amiotrofic, trunchiului cerebral și sindroamelor piramidale.

Dacă durerea și sindroamele amiotrofice sunt potențial reversibile sub influența unei terapii adecvate pentru boala Itsenko-Cushing, atunci trunchiul cerebral și sindroamele piramidale sunt ireversibile. Odată cu sindromul stem-cerebelos, se dezvoltă ataxie, nistagmus și reflexe patologice.

Sindromul piramidal se caracterizează prin hiperreflexie tendinoasă, leziuni centrale ale nervilor faciali și hipoglosi cu simptome corespunzătoare.

Cu boala Itsenko-Cushing, pot apărea tulburări mentale, cum ar fi sindroamele neurastenice, astenadinamice, epileptiforme, depresive și hipocondriace. Caracterizată printr-o scădere a memoriei și a inteligenței, letargie, o scădere a magnitudinii fluctuațiilor emoționale; pacienții pot avea gânduri suicidare obsesive.

Dezvoltarea tacticilor diagnostice și terapeutice pentru boala Itsenko-Cushing necesită o strânsă cooperare a unui endocrinolog, neurolog, cardiolog, gastroenterolog, urolog și ginecolog.

În boala Itsenko-Cushing se observă modificări tipice ale parametrilor biochimici din sânge: hipercolesterolemie, hiperglobulinemie, hipercloremie, hipernatremie, hipokaliemie, hipofosfatemie, hipoalbuminemie, scăderea activității fosfatazei alcaline.

Odată cu dezvoltarea diabetului zaharat steroidian, se înregistrează glucozurie și hiperglicemie.

Studiul hormonilor din sânge relevă o creștere a nivelului de cortizol, ACTH, renină; eritrocite, proteine, granule și hialină se găsesc în urină, secreția de 17-KS, 17-OCS, crește cortizolul.

În scopul diagnosticului diferențial al bolii și al sindromului Itsenko-Cushing, se efectuează teste de diagnostic cu dexametazonă și metopironă (testul Liddle).

O creștere a excreției urinare de 17-OCS după administrarea metopironei sau o scădere a excreției de 17-OCS cu mai mult de 50% după administrarea dexametazonei indică boala Itsenko-Cushing, în timp ce absența modificărilor în excreția de 17- OCS indică în favoarea sindromului Itsenko-Cushing.

Cu ajutorul radiografiei craniului (șa turcească), se dezvăluie macroadenoamele glandei pituitare; cu CT și RMN al creierului cu introducerea de contrast - microadenoame (în 50-75% din cazuri). Radiografia coloanei vertebrale relevă semne pronunțate de osteoporoză.

Examinarea glandelor suprarenale (ultrasunete ale glandelor suprarenale, RMN a glandelor suprarenale, CT, scintigrafie) în boala Itsenko-Cushing relevă hiperplazie suprarenală bilaterală.

În același timp, o mărire asimetrică unilaterală a glandei suprarenale indică un glucosterom.

Diagnosticul diferențial al bolii Itsenko-Cushing se efectuează cu un sindrom similar, sindrom hipotalamic de pubertate, obezitate.

Tratamentul bolii Itsenko-Cushing

Cu boala Itsenko-Cushing, este necesară eliminarea schimbărilor hipotalamice, normalizarea secreției de ACTH și a corticosteroizilor și restabilirea metabolismului afectat.

Pentru tratamentul bolii, se pot utiliza terapia medicamentoasă, gama, terapia cu raze X, terapia cu protoni a regiunii hipotalamo-hipofizare, tratamentul chirurgical și o combinație de diverse metode.

Terapia medicamentoasă este utilizată în etapele inițiale ale bolii Itsenko-Cushing. În scopul blocării funcției glandei pituitare, sunt prescrise reserpina, bromocriptina.

În plus față de medicamentele cu acțiune centrală care suprimă secreția de ACTH, blocanții sintezei hormonilor steroizi din glandele suprarenale pot fi folosiți în tratamentul bolii Itsenko-Cushing.

Terapia simptomatică se efectuează pentru corectarea metabolismului proteinelor, mineralelor, glucidelor, electrolitelor.

Terapia gamma, cu raze X și cu protoni se administrează de obicei pacienților care nu au dovezi radiografice pentru o tumoare hipofizară.

Una dintre metodele de radioterapie este implantarea stereotaxică a izotopilor radioactivi în glanda pituitară.

De obicei, la câteva luni după radioterapie, apare remisiunea clinică, care este însoțită de o scădere a greutății corporale, tensiunea arterială, normalizarea ciclului menstrual și o scădere a deteriorării sistemului osos și muscular. Iradierea glandei pituitare poate fi combinată cu suprarenalectomia unilaterală sau distrugerea țintită a glandei suprarenale hiperplazice.

În boala Itsenko-Cushing severă, poate fi indicată îndepărtarea bilaterală a glandelor suprarenale (suprarenalectomia bilaterală), necesitând o terapie de substituție pe tot parcursul vieții cu glucocorticoizi și mineralocorticoizi.

Dacă este detectat un adenom hipofizar, îndepărtarea transnasală sau transcraniană endoscopică a tumorii, se efectuează criodestrucția transsfenoidă.

După adenomectomie, remisia apare în 70-80% din cazuri, aproximativ 20% pot prezenta o recurență a unei tumori hipofizare.

Predicția și prevenirea bolii Itsenko-Cushing

Prognosticul bolii Itsenko-Cushing este determinat de durata, severitatea bolii și vârsta pacientului. Cu un tratament precoce și o boală ușoară la pacienții tineri, este posibilă recuperarea completă.

Cursul prelungit al bolii Itsenko-Cushing, chiar dacă se elimină cauza principală, duce la modificări persistente ale sistemului osos, cardiovascular și urinar, care perturbă capacitatea de a lucra și agravează prognosticul.

Formele avansate ale bolii Itsenko-Cushing se sfârșesc prin moarte datorită adăugării de complicații septice, insuficiență renală.

Pacienții cu boala Itsenko-Cushing trebuie să fie observați de către un endocrinolog, cardiolog, neurolog, ginecolog-endocrinolog; evita stresul fizic și psiho-emoțional excesiv, lucrează în schimbul de noapte. Prevenirea dezvoltării bolii Itsenko-Cushing se reduce la măsuri preventive generale - prevenirea TBI, intoxicație, neuroinfecții etc.

Sursa: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Sindromul Cushing: simptome și tratament

Sindromul Itsenko-Cushing este un proces patologic, a cărui formare este influențată de niveluri ridicate de hormoni glucocorticoizi. Principalul este cortizolul. Terapia bolii trebuie să fie cuprinzătoare și să vizeze oprirea cauzei care contribuie la dezvoltarea bolii.

Ce cauzează boala?

Sindromul Cushing poate apărea din mai multe motive. Boala este împărțită în trei tipuri: exogenă, endogenă și pseudosindromă. Fiecare dintre ele are propriile motive pentru educație:

Exogen. Motivele dezvoltării sale includ un supradozaj sau utilizarea prelungită a steroizilor în timpul tratamentului unei alte afecțiuni. De regulă, steroizii sunt utilizați atunci când este necesar să se vindece astmul, artrita reumatoidă.
Endogen. Formarea sa provoacă o defecțiune internă a corpului.
Pseudosindrom. Există momente în care o persoană este vizitată de simptome similare cu manifestările sindromului Cushing, dar în realitate nu este cazul. Această afecțiune apare datorită excesului de greutate, intoxicației cronice cu alcool, sarcinii, stresului, depresiei.

Cum se manifestă boala?

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Sindromul Cushing se manifestă diferit la fiecare pacient. Motivul este că corpul unei anumite persoane reacționează în felul său la acest proces patologic. Următoarele sunt cele mai frecvente simptome:

creștere în greutate;
slăbiciune, oboseală;
creșterea excesivă a părului;
osteoporoză.

Creștere în greutate

De foarte multe ori, simptomele bolii Cushing se manifestă prin creșterea rapidă în greutate. Acest prognostic este observat la 90% dintre pacienți. În acest caz, straturile grase sunt depuse pe stomac, față și gât. Mâinile și picioarele, dimpotrivă, devin subțiri.

Pierderea musculară se observă pe umeri și picioare. Acest proces determină pacientul să experimenteze simptome asociate cu slăbiciune generală și oboseală rapidă.

În combinație cu obezitatea, această manifestare a bolii provoacă dificultăți semnificative pentru pacient în timpul activității fizice.

În anumite situații, o persoană poate suferi dacă se ridică sau se ghemui.

Pielea subțire

Un simptom similar în sindromul Cushing apare destul de des. Pielea devine marmorată, excesiv de uscată și are zone de hiperhidroză locală. Pacientul are cianoză, iar tăieturile și rănile durează foarte mult pentru a se vindeca.

Formarea excesivă a părului

Astfel de simptome vizitează adesea o femeie care este diagnosticată cu boala Itsenko-Cushing. Părul începe să se formeze pe piept, buza superioară și bărbie.

Motivul acestei afecțiuni este producția accelerată de hormoni masculini de către glandele suprarenale - androgeni.

În plus față de acest simptom, femeile experimentează nereguli menstruale, iar bărbații experimentează impotență și scăderea libidoului.

Osteoporoza

Această patologie este diagnosticată în 90% din cazuri la pacienții cu sindrom Cushing. Osteoporoza se manifestă printr-un sindrom al durerii care afectează oasele și articulațiile.

Nu este exclusă formarea fracturilor spontane ale coastelor și extremităților.

Dacă boala Itsenko-Cushing afectează corpul copilului, atunci există un decalaj semnificativ în dezvoltarea copilului de creștere.

Cardiomiopatia

În sindromul Cushing, această afecțiune afectează foarte des pacientul. Cardiomiopatia apare, de obicei de tip mixt. Hipertensiunea arterială, tulburările electrolitice sau efectele catabolice ale steroizilor afectează formarea acesteia. O persoană are următoarele simptome:

Pe lângă simptomele prezentate, sindromul Cushing poate provoca o patologie precum diabetul zaharat. Se determină în 10-20% din cazuri. Puteți regla nivelul zahărului din sânge cu ajutorul unor medicamente speciale.

Următoarele manifestări apar în ceea ce privește sistemul nervos:

letargie;
depresie;
euforie;
somn slab;
psihoza cu steroizi.

Dezvoltarea bolii la copii

Boala Itsenko-Cushing este rareori diagnosticată la pacienții tineri. Dar severitatea cursului ocupă o poziție de lider printre patologiile endocrine. Cel mai adesea, boala afectează copiii la o vârstă mai mare. Dar formarea procesului la copiii preșcolari nu poate fi exclusă.

Procesul patologic acoperă atât de repede multe tipuri de schimb, prin urmare, diagnosticul și terapia în timp util ar trebui efectuate cât mai curând posibil.

Obezitatea este primul semn al bolii la copii. Grăsimea se depune în trunchiul superior. Fața capătă o formă de lună, iar culoarea pielii este roșu purpuriu. La pacienții preșcolari, există o distribuție uniformă a țesutului adipos subcutanat.

Întârzierea creșterii este diagnosticată la 90% dintre pacienți. Când este combinat cu excesul de greutate, acest lucru duce la deshidratare. Întârzierea creșterii se caracterizează prin închiderea zonelor de creștere epifizară.

La copii, ca și la adulți, părul începe să crească, deși adevărata pubertate întârzie.

La băieți, astfel de simptome sunt asociate cu o întârziere a dezvoltării testiculelor și a penisului, iar la fete - în disfuncția ovarelor, hipoplazie a uterului, absența umflării glandelor mamare și menstruație.

Părul începe să afecteze zone ale corpului, cum ar fi spatele, coloana vertebrală, membrele.

O manifestare caracteristică a sindromului Cushing este considerată a fi o încălcare a trofismului pielii. Acest simptom este exprimat în formarea benzilor întinse.

Se concentrează, de regulă, pe abdomenul inferior, părțile laterale, fesele, coapsele interioare. Aceste dungi pot fi atât la singular, cât și la plural. Culorile lor sunt roz și violet.

În timpul acestui proces, pielea devine uscată, subțire, este foarte ușor de rănit. Adesea, corpul unui copil este afectat de abcese, ciuperci și furunculoză. Zona pieptului, a feței și a spatelui are acnee.

Erupții asemănătoare lichenului se formează pe pielea trunchiului și a membrelor. Apare acrocianoză. Pielea de pe fese este însoțită de uscăciune și este rece la atingere.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii

Boala Itsenko-Cushing se manifestă cel mai adesea la copii sub forma osteoporozei scheletului osos. Rezultatul este o scădere a masei osoase. Devin fragile, deci apar adesea fracturi.

Leziunea este cauzată de osul plat și tubular. Când apare o fractură, se remarcă caracteristicile sale clinice: absența sau o scădere accentuată a sindromului durerii la locul fracturii.

În timpul vindecării, se poate forma un calus suficient de mare și de lungă durată.

Sindromul Itsenko-Cushing provoacă modificări patologice în raport cu sistemul cardiovascular la copii. Acest lucru se manifestă sub formă de hipertensiune, tulburări de metabolism electrolitic și perturbare hormonală.

În acest caz, indicatorii de tensiune arterială crescută sunt obligatorii. Acesta este un simptom persistent și precoce al bolii. Citirile de presiune depind de vârsta pacientului. Cu cât este mai tânăr, cu atât va fi mai mare tensiunea arterială.

Tahicardia este diagnosticată la aproape toți pacienții.

La pacienții tineri apar tulburări neurologice și mentale. Aceste simptome se caracterizează prin următoarele caracteristici:

multifocal;
uzură;
severitate diferită;
dinamism.

Adesea există o tulburare mentală. Această afecțiune se manifestă într-o dispoziție depresivă, excitare, adesea pacienții au gânduri suicidare. Când sindromul Cushing a ajuns la o remisiune stabilă, atunci toate aceste manifestări dispar rapid.

Copiii sunt adesea diagnosticați cu semne de diabet cu steroizi, cursul cărora are loc fără acidoză.

Activități terapeutice

Tratamentul bolii include în primul rând măsuri, al căror scop este eliminarea cauzei patologiei și echilibrarea fondului hormonal. Sindromul Itsenko-Cushing poate oferi trei tratamente:

medicament;
raza;
chirurgical.

Metode de tratament pentru boala Itsenko-Cushing

Este foarte important să începeți tratamentul la timp, deoarece, potrivit statisticilor, dacă terapia nu este inițiată în primii 5 ani de la început, atunci moartea are loc în 30-50% din cazuri.

Terapia medicamentoasă

Un astfel de tratament concentrează în sine un complex de medicamente, a cărui acțiune vizează reducerea producției de hormoni în cortexul suprarenal.

Adesea medicul prescrie medicamente pacientului în combinație cu alte metode de tratament.

Pentru tratamentul sindromului Itsenko-Cushing, pacientului i se pot prescrie următoarele medicamente:

Mitotan;
Metirapona;
Trilostan;
Aminoglutetimidă.

De regulă, aceste medicamente trebuie utilizate atunci când metoda chirurgicală de tratament nu a dat un rezultat pozitiv sau pur și simplu este imposibil să efectuați operația.

Terapie cu radiatii

Este recomandabil să utilizați această metodă de tratament în cazul în care afecțiunea a fost cauzată de un adenom hipofizar. Radioterapia, datorită efectului asupra glandei pituitare, poate reduce producția de hormon adrenocorticotrop.

De regulă, această metodă de terapie se efectuează împreună cu tratamentul medicamentos sau chirurgical.

Adesea, datorită combinației cu medicamente apare efectul sporit al radioterapiei asupra tratamentului sindromului Cushing.

Intervenție chirurgicală

Pentru tratarea bolii, este adesea prescrisă o operație. Aceasta implică îndepărtarea adenomului utilizând tehnici microchirurgicale. Pacientul se îmbunătățește foarte repede, iar eficacitatea unei astfel de terapii este de 70-80%.

Dacă sindromul Cushing a fost cauzat de o tumoare a cortexului suprarenal, atunci operația include măsuri pentru îndepărtarea acestui neoplasm.

Dacă boala este foarte dificilă, atunci medicii îndepărtează două glande suprarenale, în urma cărora pacientul va trebui să utilizeze glucocorticoizi ca terapie de substituție pe tot parcursul vieții.

Boala Itsenko-Cushing este o afecțiune caracterizată prin producția crescută de hormoni glucocorticoizi de către glandele suprarenale.

Principalele manifestări ale bolii sunt obezitatea și hipertensiunea arterială.

Tratamentul dă rezultate pozitive numai dacă toate procedurile terapeutice au fost efectuate în timp util.

Boli cu simptome similare:

Hiperandrogenism (simptome suprapuse: 6 din 20)

Hiperandrogenismul este o afecțiune patologică care apare la fete și la femei și se caracterizează printr-un nivel crescut de androgeni în organism.

Androgenul este considerat un hormon masculin - este prezent și în corpul feminin, dar în cantități nesemnificative, prin urmare, atunci când nivelul acestuia crește, o femeie dezvoltă simptome caracteristice, inclusiv încetarea menstruației și infertilității, creșterea părului cu model masculin și altele. Modificările nivelurilor hormonale necesită corecții urgente, deoarece acest lucru poate provoca dezvoltarea multor patologii în corpul unei femei.

... Obezitate (simptome suprapuse: 5 din 20)

Obezitatea este o stare a corpului în care depozitele de grăsime încep să se acumuleze în exces în fibrele, țesuturile și organele sale.

Obezitatea, ale cărei simptome sunt creșterea în greutate de 20% sau mai mult în comparație cu media, nu este doar o cauză a disconfortului general.

De asemenea, duce la apariția unor probleme psiho-fizice în acest context, probleme cu articulațiile și coloana vertebrală, probleme asociate cu viața sexuală, precum și probleme asociate cu dezvoltarea altor afecțiuni care însoțesc astfel de modificări în corp.

... Miocardită (simptome suprapuse: 5 din 20)

Miocardita este denumirea generală a proceselor inflamatorii în mușchiul inimii sau miocard. Boala poate apărea pe fondul diverselor infecții și leziuni autoimune, expunere la toxine sau alergeni.

Distingeți între inflamația primară a miocardului, care se dezvoltă ca o afecțiune independentă, și secundară, atunci când patologia cardiacă este una dintre manifestările principale ale unei boli sistemice.

Cu un diagnostic în timp util și un tratament complex al miocarditei și cauzele acesteia, prognosticul pentru recuperare este cel mai reușit.

... Premenopauză (simptome suprapuse: 5 din 20)

Premenopauza este o perioadă specială în viața unei femei, a cărei perioadă este individuală pentru fiecare femeie. Acesta este un fel de interval între un ciclu menstrual slăbit și neclar și ultima menstruație care apare în timpul menopauzei.

... Miotonie (simptome care se suprapun: 5 din 20)

Miotonia este o patologie determinată genetic care aparține categoriei afecțiunilor neuromusculare. Este de remarcat faptul că, în funcție de varietatea sa, se poate manifesta la diferite vârste și nu din momentul nașterii bebelușului.

Motivul principal pentru dezvoltarea bolii este transferul unei gene mutante către un copil de la unul sau ambii părinți, în timp ce aceștia pot fi complet sănătoși. Alte condiții prealabile care influențează dezvoltarea unei astfel de boli rare rămân necunoscute.

În contact cu

Sursa: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Sindromul Itsenko-Cushing - cauze și simptome, diagnosticul și tratamentul bolii la copii și adulți

Dacă, conform rezultatelor testelor efectuate, există un exces de hormoni glucocorticoizi în glandele suprarenale, acesta este semnul unei boli periculoase.

Boala Cushing predomină adesea la femei; poate fi tratată cu metode conservatoare și chirurgicale.

Pacientul are simptome pronunțate, are nevoie de diagnostic în timp util.

Cauzele sindromului Itsenko-Cushing

Pentru un număr de pacienți, diagnosticul devine o surpriză neplăcută. În astfel de cazuri, dezechilibrul hormonal este precedat de administrarea medicamentului de hormoni sintetici pentru tratamentul cu succes al afecțiunilor autoimune din organism.

Vorbim despre diferite medicamente, de exemplu, Prednisolon, Solu-Medrol, Dexametazonă pentru administrare subcutanată în circulația sistemică.

Cu toate acestea, sunt cunoscute alte cauze ale sindromului Itsenko-Cushing, care în practică au un caracter dobândit, sunt considerate patologice.

Acestea au fost motive exogene pentru care apare sindromul Cushing, dar afecțiunea caracteristică are o altă clasificare în funcție de etiologia procesului patologic. Asa de:

Pseudosindrom. O astfel de afecțiune anormală este similară doar cu boala Itsenko-Cushing, dar, în realitate, dezechilibrul hormonal și concentrația de ACTH sunt precedate de supraponderalitate, diabet zaharat congenital sau dobândit, alcoolism cronic, sarcină progresivă, depresie profundă și metabolismul afectat.
Factor endogen. În acest caz, există probleme reale de sănătate și probleme semnificative. Aceasta este o tumoare a glandei pituitare, neoplasme ale sistemului reproductiv feminin, cancer pulmonar, procese tumorale ale cortexului suprarenal, de exemplu, un adenom. Boala Itsenko-Cushing are mare nevoie de o abordare integrată, intervenția chirurgicală nu este exclusă.

Disfuncția glandei pituitare și a hipotalamusului rămâne la început neobservată de pacientul clinic. Oamenii învață despre diagnostic prin teste de sânge biochimice și, întâmplător.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing apar mai târziu, provocând o anumită îngrijorare pentru propria lor sănătate. De exemplu, pacientul este îngrijorat de întărirea vegetației de pe corp, de apariția unei cocoașe pe gât.

În plus, tabloul clinic al sindromului se caracterizează prin următoarele modificări ale stării generale de sănătate:

oboseală crescută;
slăbiciune musculară cu boala Itsenko-Cushing;
relaxare și scăderea tonusului mușchilor netezi;
creșterea rapidă în greutate;
fața lunii (matronism);
osteoporoza cu hipercortizolism;
nuanța de marmură a dermei cu manifestarea modelului vascular;
scăderea activității sistemului nervos: letargie evidentă, pasivitate, absență;
semne mai frecvente de hipertensiune arterială (creșteri bruște de presiune);
burta de broasca cu vergeturi;
depunerea grăsimii în vertebrele cervicale;
tulburare de transpirație (producție crescută de sebum);
tulburare funcțională a digestiei sistemice.

Sindromul Itsenko-Cushing - diagnostic

Pentru a determina în timp util sindromul de hipercortizolism, sunt necesare mai multe teste de laborator. Dintre acestea, este necesar un test de sânge pentru a identifica indicatorul de cortizol timp de câteva zile.

În plus, atunci când se efectuează aceeași analiză, sunt evaluați 17-oxicorticosteroizi, se studiază nivelul de ACTH. A doua condiție prealabilă pentru boala Itsenko-Cushing este studiul compoziției urinei. Aceasta este o analiză generală.

În acest fel, sindromul Itsenko-Cushing poate fi determinat, în timp ce diagnosticul include alte măsuri:

RMN-ul glandei pituitare, suprarenale;
fluoroscopie;
CT al sternului;
cercetare radioizotopică;
executarea unui număr de teste Itsenko-Cushing.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii

Hiperfuncția suprarenală se poate dezvolta în timpul copilăriei. Tulburările electrolitice au o predispoziție genetică, iar în practică sunt extrem de rare.

Patogeneza acestui sindrom este studiată individual, iar hipertensiunea și obezitatea displazică devin principalele simptome.

Este posibil ca diabetul zaharat să se dezvolte în corpul copilului.

Pentru a vindeca în cele din urmă sindromul Itsenko-Cushing la copii, este important să se normalizeze fondul hormonal, să se elimine disfuncția cortexului suprarenal al pacientului.

Pentru a scăpa de patologie și a suprima dezvoltarea acesteia, medicul curant recomandă insistent utilizarea unor metode conservatoare și chirurgicale strict din motive medicale.

Caracteristicile terapiei intensive sunt următoarele:

Luarea hormonilor steroizi în combinație cu terapia gamma.
Adenomectomie sau adrenalectomie transfenoidală.

Sindromul Itsenko-Cushing - tratament

Hiperadrenocorticismul are nevoie de un diagnostic corect, de o terapie prescrisă în timp util, în principal prin metode conservatoare. Cu kushingoid, sunt necesare modificări nutriționale, medicamente obligatorii și fizioterapie.

Tratamentul pentru sindromul Itsenko-Cushing implică aportul de hormoni sintetici pentru a corecta fața cushingoidă (în formă de lună) în timp.

În plus, este necesar să luați antidepresive, medicamente hipertensive și reprezentanți ai altor grupuri farmacologice, în funcție de simptome.

O operație complexă pentru hipercortizolism implică îndepărtarea unei tumori sau a altor focare de patologie.

înainte de operație, este necesară medicație.

Aceasta este neapărat insulină pentru diabet, preparate de calciu și potasiu, steroizi anabolizanți. După operație se efectuează un pacient cu fața în formă de lună.

Boala și sindromul Itsenko-Cushing

Cu hipercortizolism, se observă o creștere a valorii cortizolului în sânge. Cu toate acestea, boala și sindromul au o etiologie diferită a procesului patologic.

De exemplu, în caz de boală, acestea sunt patologii evidente ale sistemului hipotalamo-hipofizar, iar în cazul unui sindrom, vorbim despre stimuli externi și interni. Sarcina principală a specialiștilor este diferențierea corectă a unei afecțiuni progresive.

Numai în acest caz, sindromul sau boala Itsenko-Cushing poate fi vindecat rapid, nivelurile hormonale stabilizate și complicațiile periculoase pentru sănătate prevenite.