Boala Addison are un alt nume - boala bronzului. Aceasta înseamnă funcționarea afectată a glandelor suprarenale. La rândul său, acest lucru perturbă echilibrul hormonal, ca urmare, sinteza glucocorticoizilor scade sau dispare complet.

Boala Addison-Birmer are un număr mare de simptome, care apar în principal din implicarea majorității crustei. Cauza acestei boli poate fi diferită. În 8 din 10 cazuri, boala Addison-Birmer se dezvoltă datorită unui proces autoimun în organism.

Dar, de asemenea, uneori boala poate fi însoțită de tuberculoză, care a afectat glandele suprarenale. Patologia poate fi congenitală și moștenită. Tipul autoimun al bolii este cel mai frecvent la jumătatea feminină a populației.

Cele mai frecvente simptome ale bolii Addison sunt senzațiile dureroase, tulburările funcționării tractului gastro-intestinal și hipotensiunea. Patologia poate duce la tulburări metabolice. O astfel de boală poate fi tratată cu ajutorul medicinei tradiționale, care va consolida activitatea glandelor suprarenale și va ajuta, de asemenea, în lupta împotriva microbilor și a inflamației.

Caracteristicile generale ale bolii

Boala Addison, a cărei fotografie arată clar zona afectată, poate fi atât cu insuficiență primară, cât și secundară. După cum mulți știu, patologia afectează glandele endocrine, care sunt responsabile de producerea unora dintre cei mai importanți hormoni din corpul uman. Aceste organe au 2 zone:

• crustă;
• substanța creierului.

Fiecare zonă este responsabilă pentru sintetizarea unui tip diferit de hormon. În medulă se produce norepinefrină și adrenalină. Sunt necesare în special pentru o persoană aflată într-o situație stresantă, acești hormoni vor ajuta la utilizarea tuturor rezervelor corpului.

Și, de asemenea, alți hormoni sunt sintetizați în substanța corticală.

• Corticosteron. Este necesar pentru echilibrul metabolismului apei și sării în organism și este, de asemenea, responsabil pentru reglarea electroliților din celulele sanguine.
• Deoxicorticosteron. Sinteza sa este necesară și pentru metabolismul apei-sare, ba mai mult, afectează eficiența și durata utilizării mușchilor.
• Cortizolul este responsabil pentru reglarea schimbului de carbon, precum și pentru generarea de resurse energetice.

Glanda pituitară are o mare influență asupra cortexului suprarenal, este o glandă care se află în regiunea creierului. Glanda pituitară produce un hormon special care stimulează glandele suprarenale.

După cum sa menționat mai sus, boala Addison-Birmer are două tipuri. Primara este boala în sine, atunci când activitatea glandelor suprarenale este complet perturbată din cauza factorilor negativi. Secundar înseamnă o scădere a cantității de ACTH sintetizat, care, la rândul său, afectează activitatea glandelor endocrine. Într-o situație în care glanda pituitară produce o cantitate insuficientă de hormoni pentru o perioadă lungă de timp, procesele distrofice din cortexul suprarenal pot începe să se dezvolte.

Cauzele bolii

Forma primară a bolii Addison-Birmer este rară. Este la fel de probabil să se regăsească atât la bărbați, cât și la femei. În majoritatea cazurilor, diagnosticul este pus persoanelor cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani.

Există, de asemenea, o formă cronică a bolii. O astfel de dezvoltare a patologiei este posibilă cu diferite procese negative. În aproape toate cazurile, și anume în 80%, cauza bolii Addison-Birmer este starea autoimună a corpului. În 1 din 10 cazuri, cauza patologiei este afectarea cortexului suprarenal de o boală infecțioasă, de exemplu, tuberculoza.

Pentru restul de 10% dintre pacienți, cauzele apariției pot fi de altă natură:

• acest lucru poate fi afectat de utilizarea pe termen lung a medicamentelor, în special a glucocorticoizilor;
• tipuri de infecții fungice;
• leziuni ale glandelor endocrine;
• amiloidoză;
• tumori de natură atât benignă, cât și malignă;
• infecții bacteriene cu un sistem imunitar uman slăbit;
• disfuncție a glandei pituitare;
• predispoziție genetică la boală.

Alte sindroame se pot dezvolta și din cauza bolii Addison, cum ar fi o criză suprarenală, care apare atunci când concentrația hormonilor suprarenali este prea mică.

Există cele mai probabile cauze ale unei crize:

• stare stresantă severă;
• încălcări ale dozelor la întocmirea unui curs de tratament cu medicamente hormonale;
• o leziune infecțioasă a cortexului suprarenal poate agrava boala;
• leziuni ale glandelor suprarenale;
• tulburări circulatorii, cum ar fi cheaguri de sânge.

Simptomele bolii

Simptomele bolii Addison depind direct de încălcarea sintezei anumitor tipuri de hormoni. Manifestările clinice ale bolii pot fi diferite. Factorii determinanți sunt forma patologiei și durata acesteia.

Cele mai frecvente manifestări clinice ale patologiei sunt următoarele:

• Patologia lui Addison își are numele pentru boala bronzului. Cel mai evident semn al acestei boli este tulburările de pigmentare. Pielea își schimbă culoarea. Umbra membranelor mucoase se schimbă. Este vorba despre prea multă pigmentare. Cu o lipsă de hormoni suprarenali, se produce mult mai mult ACTH, acest lucru se explică prin necesitatea de a stimula activitatea glandelor endocrine.
• Una dintre manifestările clinice comune ale bolii este hipotensiunea cronică. Acest lucru poate duce la amețeli și leșin, sensibilitate crescută la temperaturi scăzute.
• Cu o muncă insuficientă a glandelor endocrine, întregul corp ca întreg slăbește. Dacă aveți oboseală persistentă, oboseală rapidă, ar trebui să consultați un medic specialist.
• Cu această patologie, apar adesea tulburări în activitatea tractului gastro-intestinal, aceasta se poate manifesta sub formă de vărsături, greață constantă și diaree.

• Boala poate afecta componenta emoțională. Depresia este una dintre manifestările clinice ale bolii Addison.
• Pacienții au raportat o sensibilitate crescută la stimuli. Simțul mirosului, auzul este ascuțit, persoana simte mai bine gustul mâncării. În majoritatea cazurilor, pacienții preferă să mănânce alimente sărate.
• Senzațiile dureroase din țesuturile musculare pot fi, de asemenea, un simptom al patologiei lui Addison. Acest lucru se explică prin creșterea concentrației de potasiu în vasele de sânge.
• După cum sa menționat mai sus, una dintre manifestările clinice ale bolii este o criză suprarenală, care apare ca urmare a unei scăderi accentuate a nivelului de hormoni ai glandelor endocrine. Cele mai populare simptome ale unei crize sunt durerea la nivelul abdomenului, tensiunea arterială scăzută și afectarea echilibrului de sare.

Diagnosticul bolii

În primul rând, pacienții își îndreaptă atenția asupra modificărilor în nuanța pielii. Acest fenomen semnalează o activitate insuficientă a hormonilor suprarenali. Atunci când contactează un medic specialist în această situație, el determină capacitatea glandelor suprarenale de a crește sinteza hormonilor.

Diagnosticul bolii Addison are loc prin administrarea de ACTH și măsurarea conținutului de cortizol din vasele de sânge înainte de administrarea medicamentului și la 30 de minute după vaccinare. Dacă potențialul pacient nu are probleme cu funcția suprarenală, nivelul de cortizol va crește. Dacă concentrația substanței de testat nu s-a modificat, persoana prezintă tulburări în activitatea glandelor endocrine. În unele cazuri, pentru un diagnostic mai precis, se măsoară conținutul hormonului din uree.

Tratamentul patologiei

În cursul tratamentului, trebuie acordată o atenție specială dietei. Ar trebui să fie variat, ar trebui să conțină cantitatea necesară de proteine, grăsimi și carbohidrați pentru a furniza organismului. Merită în special să acordați atenție vitaminelor din grupele B și C. Acestea pot fi găsite în tărâțe, grâu, fructe și legume. În plus, pacientul este sfătuit să bea mai multe bulionuri pe bază de măceș sau coacăze negre.

Odată cu boala Addison, conținutul de sodiu din organism scade, din acest motiv se recomandă concentrarea asupra alimentelor sărate. În plus, patologia se caracterizează printr-o concentrație crescută de potasiu în vasele de sânge; se recomandă să nu se includă în alimentele bogate în potasiu. Acestea includ cartofi și nuci. Pacienții sunt sfătuiți să mănânce cât mai des posibil. Înainte de a merge la culcare, specialiștii medicali recomandă să luați cina, acest lucru va reduce șansa de hipoglicemie dimineața.

Aproape toate rețetele populare vizează stimularea cortexului suprarenalian. Medicina tradițională are un efect ușor, practic nu există efecte secundare. Utilizarea rețetelor populare nu numai că va îmbunătăți activitatea glandelor suprarenale, dar va avea și un efect pozitiv asupra stării întregului organism în ansamblu. Cu ajutorul acestei abordări, este posibil să se normalizeze activitatea tractului gastro-intestinal, pentru a contracara procesele inflamatorii de natură cronică. Se recomandă utilizarea mai multor rețete pe rând, astfel se va evita dependența organismului.

Prevenirea și prognozarea

Dacă terapia a fost începută în timp util și s-au respectat toate recomandările unui specialist medical, rezultatul bolii va fi favorabil. Boala nu va afecta în niciun fel speranța de viață. În unele cazuri, boala Addison este însoțită de o complicație - o criză suprarenală. Într-o astfel de situație, ar trebui să solicitați imediat sfatul unui medic specialist. O criză poate fi fatală. Boala Addison este asociată cu oboseală rapidă, pierderea în greutate și apetitul afectat.

Modificările în nuanța pielii nu apar în toate cazurile, deteriorarea funcționării glandelor endocrine are loc treptat, astfel încât este dificil pentru o persoană să o detecteze singură. Într-o astfel de situație, starea critică se dezvoltă brusc și neașteptat pentru pacient. Cel mai adesea, este cauzat de un factor negativ, cum ar fi stresul, infecția sau rănirea.

Deoarece boala Addison are destul de des o natură autoimună, practic nu există măsuri preventive. Ar trebui să vă monitorizați sistemul imunitar, să evitați consumul de băuturi alcoolice, fumatul. Experții medicali recomandă să acorde o atenție la timp manifestărilor bolilor infecțioase, în special a tuberculozei.

Boala sau anemia Addison-Birmer este adesea confundată cu anemia obișnuită cu deficit de B 12. Sunt similare în prezența simptomelor neurologice și a hematopoiezei megaloblastice. O caracteristică stabilită independent una de alta de englezul Addison și germanul Birmer, în combinația obligatorie de trei factori:

• formă severă de gastrită atrofică;
• prezența unui deficit de vitamina B 12 din cauza unei încălcări a asimilării sale, indiferent de cantitatea sa în alimente;
• trecerea hematopoiezei la forma megaloblastică, caracteristică perioadei embrionare a dezvoltării umane.

Un alt nume este anemia pernicioasă (malignă). Apare la 110-180 de persoane din 100 de mii de oameni. Mai ales la bătrânețe, după 60 de ani. În rândul femeilor este puțin mai frecvent decât în \u200b\u200brândul bărbaților. Unii cercetători susțin că boala Addison-Birmer afectează până la 1% din persoanele din grupele de vârstă mai în vârstă. Dacă există o predispoziție ereditară, atunci persoanele tinere și de vârstă mijlocie se îmbolnăvesc.

Cauze

Addison a descris simptomele clinice ale anemiei pernicioase în 1855, Birmer - 13 ani mai târziu. Ambii au considerat boala incurabilă, deoarece principalii factori dăunători nu erau cunoscuți.

La 2 ani după Birmer, s-a stabilit o legătură între anemie și atrofia mucoasei pe suprafața interioară a stomacului și cu încetarea producției de pepsinogen.

Studiile ulterioare au făcut posibilă clarificarea naturii și extinderii modificărilor la nivelul stomacului. S-a dovedit că atrofia captează 2/3 din membrana mucoasă și „ucide” celulele numite parietale. Împreună cu ei, se pierde capacitatea de a produce o enzimă. Celulele moarte sunt înlocuite de altele, care sunt foarte asemănătoare cu cele intestinale prin capacitatea lor de a produce mucus.

Peretele stomacului este infiltrat de limfocite și plasmă. Este important ca astfel de modificări să fie observate nu numai în anemia pernicioasă, ci și în cursul normal al gastritei atrofice. În același timp, pacienții, chiar și cu antecedente lungi de boală, nu au anemie.

S-a dovedit că pentru dezvoltarea bolii Addison-Birmer sunt necesare încă 2 componente:

1. predispoziție ereditară;
2. reglarea autoimună a corpului.

Efectul imunității a fost confirmat prin detectarea a două tipuri de anticorpi în serul sanguin al pacienților prin metoda imunofluorescenței:

• la celulele parietale în sine (la 90% dintre pacienți);
• la un factor intern producător de pepsinogen (la 57% dintre pacienți).

Anticorpii se găsesc în 76% din cazuri și în sucurile gastrice, acestea sunt cele care împiedică absorbția vitaminei B 12.

Ideile moderne despre imunitate au făcut posibilă dezvăluirea unor mecanisme mai subtile de încălcare: natura ereditară este confirmată de prezența anticorpilor la rudele sănătoase. Ca urmare a unui eșec în controlul sistemului imunitar, anticorpii apar simultan împotriva celulelor glandei tiroide, a glandelor suprarenale și a celulelor Langerhans din pancreas.

Ce este primar, deteriorarea stomacului sau autoalergia, nu este încă clar. Ambele procese se întăresc reciproc, inhibă regenerarea membranei mucoase.

Deficitul de vitamina B 12 se dezvoltă lent pe măsură ce celulele parietale dispar. Uneori este nevoie de 5 ani sau mai mult până la manifestările anemiei.

Tablou clinic

Manifestările clinice în boala Addison-Birmer încep de obicei cu simptome generale de anemie, dar sunt în mod necesar combinate cu tulburări digestive și simptome neurologice. Pacienții se plâng de:

• oboseală crescută, somnolență, oboseală;
• ¼ are durere în limbă sau gură;
• senzație de greutate după ce ați mâncat în zona epigastrică;
• aproximativ 1/3 din cazuri sunt însoțite de amorțeală, „târâtoare târâtoare” pe pielea picioarelor și brațelor;
• este posibilă o ușoară scădere în greutate, dar mai des pacienții tind să fie supraponderali;
• cu o exacerbare, este posibilă diaree frecventă, fecalele sunt intens colorate datorită acumulării de stercobilină;
• o creștere a temperaturii este cauzată de descompunerea crescută a globulelor roșii.

Pierderea poftei de mâncare, aversiunea față de carne sau alte alimente nu sunt un capriciu, ci manifestări tipice ale bolii

Simptomele rare includ:

• urinare afectată, impotență la bărbați;
• dificultate la mers;
• tulburări vizuale.

Simptomele leziunilor nervilor cranieni (vizuale, olfactive, auditive) determină o modificare a percepției: scăderea mirosului, auzului, vederii.

Tulburările mentale și halucinațiile au fost extrem de rare.

Diagnostic

La examinare, medicul descoperă:

• paloarea pielii;
• fata umflata;
• pigmentare maro pe nas și pomeți;
• ușor icter al sclerei.

Examinarea cavității bucale oferă o imagine tipică:

• la debutul bolii, limba pare „opărită” cu crăpături dureroase;
• zone de inflamație, ulcere pe gingii, mucoasă bucală cu trecerea la faringe și esofag;
• în timpul înălțimii bolii, limba devine strălucitoare, parcă lăcuită, datorită atrofiei și edemului pliurilor.

La palparea abdomenului, se determină o margine moale proeminentă a ficatului și creșterea sa în dimensiune. Splina este rareori mărită.

Ce examinare suplimentară este necesară?

Complexitatea patologiei implică participarea diferiților specialiști la diagnostic.

1. Neurologul efectuează un studiu mai complex care vă permite să stabiliți pierderea sensibilității la nivelul membrelor, de obicei pe ambele părți, reflexe motorii modificate, indicând deteriorarea tecilor de mielină ale măduvei spinării.
2. Pentru a exclude probabilitatea unei tumori canceroase, este necesară o examinare endoscopică a stomacului. Cu gastrita atrofică, sunt vizibile zone strălucitoare de atrofie (nacru).
3. La fluoroscopie, se atrage atenția asupra accelerării evacuării și a netezimii pliurilor membranei mucoase.
4. Pentru a confirma absorbția scăzută a vitaminei B 12 în stomac, se efectuează testul Schilling: cantitatea de vitamina excretată se stabilește după introducerea unui factor intrinsec. Trebuie verificat raportul scăderii sângelui și a urinei. Un rezultat scăzut indică o cantitate mare de anticorpi din sucul gastric.
5. Când se analizează sucul gastric, o scădere a concentrației sau absența completă a acidului clorhidric, se relevă mult mucus.
6. Analiza histologică a mucoasei după biopsie indică subțierea și pierderea epiteliului glandular. Anemia pernicioasă se caracterizează prin absența completă a secreției de gastromucoproteine \u200b\u200bși acid. Acest simptom rămâne în stadiul remisiunii.
7. Pe ECG, sunt observate manifestări de hipoxie miocardică, pe fondul tahicardiei, aritmiile, semnele de ischemie și cardioscleroza precoce sunt posibile. Cu remisie și recuperare prelungită, ECG revine la normal.

Imagine de sânge

Lipsa vitaminei B 12 duce la afectarea hematopoiezei în măduva osoasă. Hemoglobina scade la 1,3 g%, iar numărul eritrocitelor scade și mai intens, prin urmare, hipercromia la 1,8 este tipică (o celulă este debordantă de hemoglobină).

Un set complet diferit de celule eritrocitare în caz de anemie pernicioasă, numai un asistent de laborator calificat le poate distinge

• În sângele periferic, se găsesc celule mari din seria eritrocitelor: megalocite și macrocite, în mărime sunt de 2 ori mai mari decât un eritrocit normal. Nu există iluminare în centru. Este posibilă apariția celulelor cu o structură perturbată, resturi de nuclee, care își schimbă sensibilitatea la culoarea normală și capătă o culoare neobișnuită.
• Numărul de reticulocite scade. Dacă se observă creșterea, atunci aceasta este considerată ca un semn prognostic favorabil.
• În același timp, germenul de sânge alb este inhibat: apare leucopenia cu o deplasare spre dreapta și limfocitoză relativă.
• Trombocitele nu numai că scad ca număr, dar cresc și ca mărime. Nu se observă sângerări cu trombocitopenie.
• Măduva osoasă arată roșu aprins. Este dominat de celule de explozie eritrocitară de diferite vârste și grade de maturitate. Oamenii de știință observă că tipul de transformare celulară este foarte similar cu modificările tumorilor maligne și leucemiilor.

În faza de remisie, hematopoieza măduvei osoase revine la normal. Spre deosebire de anemia hemolitică, descompunerea eritrocitelor are loc în măduva osoasă și este secundară.

Tratamentul pentru anemia pernicioasă

Pentru a contracara cauzele care stau la baza bolii, trebuie abordată deficiența de vitamina B12. Cu anemia Addison-Birmer, nu este posibil să o înlocuiți cu alimente. Este necesară introducerea unor doze mari de medicamente.

Oxicobalamina este considerată cea mai eficientă în stadiul inițial al tratamentului, deoarece până la 80% din vitamina pură este absorbită (cu introducerea cianocobalaminei - doar 30%).

După șase luni, unii pacienți pot avea pierderi de fier. Apoi li se adaugă sub formă de tablete medicamente care conțin fier în scurt timp.

Un bun indicator al tratamentului este creșterea numărului de reticulocite, restabilirea bunăstării. Îmbunătățirea ar trebui să fie așteptată până în a șasea zi. Există formule care vă permit să calculați creșterea standard a celulelor reticulocitice pentru o evaluare obiectivă a stării pacientului.

Trec de la injecțiile zilnice la o singură dată pe săptămână, apoi se oferă sprijin cu două injecții pe lună

Stabilizarea durează în medie până la 1,5 luni. Semnele dispar: paresteziile încetează, forța apare la nivelul membrelor, amețelile nu deranjează.

Caracteristicile fluxului

Dificultăți apar în prezența semnelor clinice care nu sunt confirmate de modificări ale hematopoiezei. În astfel de cazuri, diagnosticul este gastrita atrofică și nu boala Addison-Birmer.

Îndoielile cu privire la diagnosticul corect apar cu o reacție slabă la introducerea vitaminei B12, absența simptomelor neurologice. Este important să se prevadă că efectul tratamentului poate fi distrus dacă pacientul are boli concomitente:

• pielonefrita cronică;
• insuficiență renală;
• orice infecție pe termen lung;
• boli ale glandei tiroide;
• tumori canceroase.

Prin urmare, ar trebui să examinați cu atenție pacientul. Este semnificativ faptul că, chiar și în absența unui rezultat clinic, hematopoieza devine normală.

5,8% dintre pacienți dezvoltă ulterior cancer de stomac

Prognoza

În condițiile moderne, este rar să vezi stadiul comat al anemiei pernicioase. Acest lucru este posibil numai în absența tratamentului. Pacienții se recuperează acum, dar au nevoie de monitorizare și prevenire a remisiunii.

Cu un curs lung al bolii, pacienții au o patologie tipică concomitentă:

• în 1,8% din cazuri - gușă toxică difuză;
• 2,4% suferă de mixedem (și, dimpotrivă, 9% dintre pacienții cu hipotiroidism au anemie pernicioasă).

Manifestările inițiale ale cancerului sunt:

• scădere atipică în greutate;
• rezistență la tratamentul cu cianocobalamină;
• normalizarea hematopoiezei cu simptome care nu dispar.

Studiul insuficient al cauzelor și consecințelor anemiei Addison-Birmer implică participarea activă a pacientului însuși la prevenirea recidivelor prin asigurarea calității nutriției, respectarea dietei, eliminarea obiceiurilor proaste și tratarea în timp util a bolilor stomacului și intestinelor. . Este important ca medicul curant să-și amintească despre vigilența la cancer.

• Simptome de anemie (boală) Addison-Birmer

Simptome de anemie (boală) Addison-Birmer

Clinica

Anemia Addison-Birmer afectează cel mai adesea femeile cu vârste cuprinse între 50 și 60 de ani. Boala începe încet și treptat. Pacienții se plâng de slăbiciune, oboseală rapidă, amețeli, cefalee, palpitații și dificultăți de respirație atunci când se mișcă. La unii pacienți, tabloul clinic este dominat de simptome dispeptice (eructații, greață, arsuri în vârful limbii, diaree), mai rar tulburări ale sistemului nervos (parestezie, extremități reci, instabilitate a mersului).

În mod obiectiv, paloarea pielii (cu o nuanță de lămâie), ușoară galbenitate a sclerei, umflarea feței, uneori umflarea picioarelor și picioarelor și aproape natural - durere a sternului la atingere.

Nutriția pacienților a fost păstrată datorită scăderii metabolismului grăsimilor. Temperatura, de obicei subfebrilă, crește la 38-39 ° C în timpul recidivei.

Modificările sistemului digestiv sunt caracteristice. Marginile și vârful limbii sunt, de obicei, roșu aprins, cu fisuri și modificări aftoase (glossită). Mai târziu, papilele limbii se atrofiază, în urma cărora devine netedă, „vernisată”. Datorită atrofiei mucoasei gastrice, se dezvoltă achilia și, în legătură cu aceasta, simptome dispeptice (mai rar diaree). La jumătate dintre pacienți, se observă un ficat mărit, iar la o cincime, splină mărită.

Modificările sistemului cardiovascular se manifestă prin tahicardie, hipotensiune arterială, mărire a inimii, surditate a tonurilor, murmur sistolic deasupra apexului și deasupra arterei pulmonare, „spinning top” deasupra venelor jugulare și, în cazuri severe - insuficiență circulatorie. Ca urmare a modificărilor distrofice ale miocardului pe ECG, se determină tensiunea scăzută a dinților și alungirea complexului ventricular; Undele T din toate cablurile scad sau devin negative.

Modificările sistemului nervos apar în aproximativ 50% din cazuri și se caracterizează prin deteriorarea coloanelor posterioare și laterale ale măduvei spinării (mieloza funiculară), manifestată prin parestezii, scăderea reflexelor tendinoase, afectarea sensibilității profunde și a durerii, iar în cazurile severe - paraplegie și disfuncție a organelor pelvine.

Din partea sângelui - un indice de culoare ridicat (până la 1,2-1,3). Acest lucru se datorează faptului că numărul de eritrocite scade într-o măsură mai mare decât conținutul de hemoglobină. O analiză calitativă a unui frotiu de sânge relevă macroanizocitoza pronunțată cu prezența megalocitelor și chiar a megaloblastelor unice, precum și o poikilocitoză ascuțită. Adesea există eritrocite cu resturi de nuclee - sub formă de inele Kebot și corpurile lui Jolly. Din partea sângelui alb - leucopenie cu hipersegmentare a nucleilor neutrofili (până la 6-8 segmente în loc de 3). Trombocitopenia este, de asemenea, un semn constant al anemiei Birmer. Cantitatea de bilirubină din sânge este de obicei crescută datorită hemolizei crescute a megaloblastelor și megalocitelor, a căror rezistență osmotică este redusă.

Citind 7 min. Vizualizări 227

Anemia cu deficit de B12 (megaloblastică, pernicioasă, boala Addison-Birmer) este o boală caracterizată printr-o încălcare a procesului de hematopoieză din cauza unui deficit de vitamina B12 în organism. Se manifestă în principal prin patologii ale măduvei osoase, ale sistemului nervos și ale tractului gastro-intestinal.

De ce se dezvoltă boala

Hemoglobina este proteina care alcătuiește celulele roșii din sânge -. Funcția sa este de a transporta oxigenul către celule și de a elimina dioxidul de carbon. Cu o lipsă de eritrocite și o funcție de hemoglobină deprimată, se dezvoltă anemie.

În funcție de factorul etiologic și manifestările clinice, acestea sunt diferite. Anemia megaloblastică (aka anemie pernicioasă) apare din cauza lipsei de vitamina B12 sau acid folic - substanțe care sunt implicate activ în sinteza de noi globule roșii din organism. Mecanismul de dezvoltare a acestei boli se manifestă printr-o schimbare a formei și o creștere a dimensiunii eritrocitelor.

Cauzele anemiei cu deficit de B12:

Cât de des faceți un test de sânge?

Opțiunile de sondaj sunt limitate, deoarece JavaScript este dezactivat în browserul dvs.

Numai pe bază de prescripție a medicului curant 30%, 667 de voturi

O dată pe an și cred că este suficient 17%, 372 vot

Cel puțin de două ori pe an 15%, 324 vot

Mai mult de două ori pe an, dar mai puțin de șase ori 11%, 249 de voturi

Îmi monitorizez sănătatea și închiriez o dată pe lună 7%, 151 vot

Mă tem de această procedură și încerc să nu trec 4%, 96 de voturi

21.10.2019

Simptome și modul de detectare a bolii

Ca urmare a anemiei, există un aport redus de oxigen către celule. Acest lucru duce la oboseală rapidă, slăbiciune, amețeli și leșin, sunete în urechi, paloare a pielii și a mucoaselor, dificultăți de respirație, palpitații, pierderea poftei de mâncare și greutatea corporală.

Există trei sindroame majore care includ principalele simptome ale anemiei megaloblastice:

• ... Se manifestă ca slăbiciune, amețeli, leșin, tinitus, „muște” fulgerătoare în ochi, dificultăți de respirație, tahicardie, furnicături în piept.
• Sindromul gastroenterologic. Se caracterizează prin scăderea poftei de mâncare și greutate, greață, vărsături, constipație, senzație de arsură și decolorare (zmeură) a limbii (glossită).
• Sindromul neurologic. Include simptome de afectare a sistemului nervos periferic, cum ar fi amorțeală și furnicături ale extremităților, instabilitate a mersului, slăbiciune musculară. Cu un deficit prelungit și sever de vitamina B12, este posibil să se dezvolte leziuni ale măduvei spinării și ale creierului, care se manifestă prin pierderea sensibilității la vibrații la nivelul picioarelor, convulsii.

Vizualizări

Conform clasificării internaționale a bolilor (ICD-10), se disting următoarele tipuri:

• D51.0 - deficiența factorului intrinsec al lui Castle, care duce la anemia Addison-Birmer (anemie pernicioasă);
• D51.1 - malabsorbție în combinație cu excreția de proteine \u200b\u200bîn urină (proteinurie);
• D51.2 - anemie periculoasă, ale cărei simptome sunt amorțeală sau furnicături ale extremităților (ca urmare a deficitului de transcobalamină II);
• D51.3 - anemie alimentară;
• D51.8 - alte tipuri de deficit de B12 cu anemie;
• D51.9 - anemie megaloblastică, nespecificată.

Gradele

Semnele clinice ale anemiei cu deficit de B12 sunt indicații pentru testele de sânge de laborator.

Principalul criteriu pentru clasificarea anemiilor după severitate este conținutul de hemoglobină din sânge. În funcție de nivelul de hemoglobină, se disting următoarele grade:

• lumină (conținut de hemoglobină în sânge de la 90 la 110 g / l);
• moderată (hemoglobină de la 90 la 70 g / l);
• severă (hemoglobină mai mică de 70 g / l).

În mod normal, nivelul hemoglobinei din sânge este de 130-160 g / l la bărbați și 120-150 g / l la femei. Conținutul de hemoglobină de 110 până la 120 g / l este intermediar între normă și anemie.

Informații importante: Cum este tratată macroglobulinemia Waldenstrom și simptomele bolii

Este posibil ca simptomele anemiei cu deficit de B12 să nu apară încă, în timp ce anomaliile sunt deja vizibile în sânge. Diagnosticul anemiei megaloblastice se face în principal prin tabloul sanguin.

Măsuri de diagnostic

Anemia pernicioasă are o serie de simptome clinice specifice și modificări în testele de laborator, astfel încât diagnosticul său nu este foarte dificil pentru un hematolog.

Dacă se găsește o triadă tipică de sindroame anemice, gastrointestinale și neurologice, este prescris un studiu al hemogramei și mielogramei.

În sângele periferic cu această boală, apar următoarele modificări caracteristice:

• scor de culoare peste 1,0 (hipercrom);
• numărul de eritrocite este redus într-o măsură mai mare decât nivelul de hemoglobină;
• conținutul și concentrația hemoglobinei în eritrocit este crescută;
• macrocitoza - eritrocitele mari hipercromice sunt determinate într-un frotiu de sânge;
• anisopoikilocitoză - se găsesc eritrocite de formă modificată (în formă de picătură);
• granularitatea bazofilă a eritrocitelor;
• eritrocite care conțin corpurile mici ale lui Jolly, corpurile mici ale lui Kebot;
• anizocitoză plachetară;
• hipersegmentarea nucleelor \u200b\u200bneutrofile;
• eritrocariocite unice, megaloblaste;
• scăderea numărului de reticulocite;
• la majoritatea pacienților, se observă leuco- și trombopenie - o scădere a numărului de leucocite și trombocite.

Următoarele modificări patologice se găsesc în măduva osoasă roșie:

• hiperplazia unui mugur roșu cu un tip megaloblastic de hematopoieză;
• promegaloblaste, megaloblaste;
• coacerea asincronă a nucleului - citoplasma este oxifilică, nucleul este imatur;
• diviziunea celulară (mitoză);
• corpurile mici ale lui Kebot și corpurile mici ale lui Jolly în eritrocite;
• modificări în rândul granulocitar: metamilocite uriașe și înjunghiere.

O singură administrare de vitamina B12 duce la o transformare completă a tipului de hematopoieză megaloblastică în normoblastică, prin urmare, nu se recomandă un curs terapeutic înainte de puncția sternală, altfel studiul măduvei osoase va fi neinformativ.

Studiile suplimentare care pot ajuta la diagnosticarea anemiei carențiale includ:

• determinarea nivelului de bilirubină în sânge - se detectează o creștere a bilirubinei indirecte;
• nivelul de lactat dehidrogenază - o creștere;
• FEGDS cu biopsie - gastrită atrofică;
• pentru a monitoriza eficacitatea terapiei și diagnosticul diferențial, numărul de reticulocite din sânge este redeterminat în ziua 6-7 a terapiei (ar trebui observată o creștere a numărului acestora - „criza reticulocitară”, care este un indicator a eficacității și corectitudinii diagnosticului).

Pentru a distinge această boală este necesar, în primul rând, de anemia cu deficit de folat. Aceste două patologii au o asemenea asemănare în manifestările clinice și de laborator, încât anemia malignă anterioară (boala Addison-Birmer) a fost numită deficit de folie B12.

Este posibil să confirmați sau să refuzați imediat diagnosticul de anemie cu deficit de folat prin măsurarea nivelului de folat din serul sanguin. Scăderea acestuia stă la baza stabilirii acestui diagnostic. Dar astfel de cercetări nu sunt disponibile în multe instituții. Prin urmare, ele recurg adesea la tactica administrării treptate a vitaminei B12 și a acidului folic.

Tratament

Tratamentul bolii poate fi efectuat atât în \u200b\u200bambulatoriu, cât și într-un spital, în funcție de gravitatea stării pacientului.

Medicamente

Terapia pentru anemia megaloblastică de origine nespecificată începe cu numirea vitaminei B12. O soluție de cianocobalamină se administrează într-o doză zilnică de 500 mcg intramuscular zilnic timp de 2 săptămâni. Dacă la sfârșitul primei săptămâni nu apare „criza reticulocitară”, diagnosticul cel mai probabil este anemia cu deficit de folat.

Informații importante: Cum se tratează anemia hemolitică și simptomele acesteia

În cazul unui rezultat pozitiv, după 2 săptămâni, acestea trec la schema de dozare a cianocobalaminei 500 mcg o dată pe săptămână. Terapia se continuă până la normalizarea numărului de sânge roșu: hemoglobină, procentul de reticulocite, numărul de eritrocite.

Având în vedere că, conform conceptelor moderne, anemia Addison se referă la boli autoimune (gastrita atrofică autoimună duce la încetarea sintezei factorului Castle), tratamentul anemiei pernicioase nu poate realiza decât o remisie hematologică persistentă. Pentru a menține remisiunea și a preveni recidivele bolii, pacienților li se administrează cianocobalamină 1 dată pe lună la o doză de 500 μg pe viață. Acești pacienți sunt supuși observației dispensare de către un hematolog.

Pentru pacienții cu tulburări neurologice severe, doza de cianocobalamină trebuie crescută cu 50% în primele șase luni de tratament.

Într-o stare gravă a pacientului - simptome de hipoxie, insuficiență cardiovasculară, comă prenicioasă - este indicată o transfuzie de urgență a masei eritrocitare.

Remediile populare

În 1926, o metodă de tratare a anemiei megaloblastice a fost propusă mai întâi prin prescrierea unei diete speciale care conține ficat de vițel crud.

Pentru aceasta este cel mai potrivit ficatul slab de vițel crud, care trebuie tocat de două ori și luat 200 g înainte de fiecare masă.

Mai multe alte remedii populare pot ajuta la ameliorarea simptomelor bolii. Unii dintre ei:

• cu slăbiciune severă, luați 1 lingură. l. usturoi cu miere înainte de fiecare masă;
• decoct de inflorescențe de trifoi roșu, luați 1 lingură. l. De 3 ori pe zi;
• decoctul de măceșe ia 1 pahar de 3 ori pe zi după mese ca o băutură fierbinte.

În condiții moderne, boala Addison-Birmer răspunde bine la tratamentul cu preparate sintetice de vitamina B12, care sunt bine tolerate și ieftine. Prin urmare, medicina tradițională are doar o valoare auxiliară. Este posibil să fiți tratați pentru diagnosticul de anemie B12 cu orice rețete populare numai consultând un hematolog.

Posibile consecințe și prognostic

Termenul „anemie periculoasă” („anemie malignă”), așa cum am menționat anterior, are doar o semnificație istorică. Prognosticul bolii este favorabil. În ciuda faptului că anemia megaloblastică este cel mai adesea cronică și necesită un curs terapeutic de susținere pe tot parcursul vieții, calitatea vieții pacienților în remisie suferă puțin. Acești oameni pot duce un stil de viață activ.

Un prognostic important rămâne la pacienții cu anemie avansată, însoțit de dezvoltarea hipoxiei, insuficienței cardiace pulmonare și comă. Aceste condiții necesită inițierea imediată a terapiei intensive, a cărei întârziere poate fi fatală.

Alt nume:anemie periculoasă, anemie cu deficit de B 12, anemie megaloblastică

O boală cauzată de o încălcare a hematopoiezei din cauza lipsei de vitamina B12 în organism.

Simptome oculare... Retina este palidă sau cenușie, sunt posibile hemoragii la nivelul retinei, atrofie parțială a nervilor optici. Scotomul central cu o scădere semnificativă a vederii, recuperarea rapidă sub influența terapiei cu vitamina B 12 și sclera subicterică sunt tipice.

Manifestări comune... Acestea se caracterizează prin simptome de afectare a tractului gastro-intestinal, a țesutului hematopoietic și a sistemului nervos.

Apar slăbiciune, dificultăți de respirație, oboseală, tulburări dispeptice. Cu o exacerbare a bolii, paloarea pielii cu o nuanță galben lămâie, glosita lui Hunter sunt caracteristice, la început procesele inflamatorii (limba „opărită”) sunt mai pronunțate, apoi atrofice (limba „lăcuită”). Modificările inflamator-atrofice se răspândesc adesea pe membrana mucoasă a gingiilor, obrajilor, faringelui, esofagului.

Ficatul este mărit, splina este densă. Pacienții sunt predispuși la obezitate. Se detectează o anomalie gastrică, în timp ce nu există factorul gastric intern al castelului în sucul gastric. Gastroscopia relevă o atrofie cuibărită sau totală a mucoasei gastrice.

Din partea sistemului nervos central, sunt posibile simptome tabetice și simptome de paralizie a coloanei vertebrale. Sindromul astenic apare adesea, în formele severe ale bolii, uneori se observă sindromul hipocondriacal. Odată cu dezvoltarea rapidă a anemiei, ducând la lipsa de oxigen și ischemie cerebrală, poate apărea comă pernicioasă cu pierderea cunoștinței, areflexie, colaps, hipotermie, dificultăți de respirație, vărsături și urinare involuntară.

În sânge, anemia hipercromică se observă cu o scădere a numărului de eritrocite. Caracterizată printr-o creștere a eritrocitelor cu diametrul de până la 12-15 microni și saturația lor cu hemoglobină; indicele de culoare este de 1,4-1,8. Cantitatea de vitamina B 12 din sânge este mică.

Factor principal în etiologia bolii - deficiența endogenă a vitaminei B 12, rezultată dintr-o încălcare a absorbției acesteia datorită scăderii sau încetării complete a producției factorului gastric intern al lui Castle, care este necesară pentru legarea și adsorbția vitaminei B 12.

Cazurile familiale sunt indicative ale rolului factorului genetic. Gena probabil patologică este localizată în autozom și se caracterizează printr-o dominație incompletă.

Diferențiați cu anemie din cauza unui deficit de acid folic, precum și din cauza unui deficit de vitamina B 12 dintr-o altă geneză.

Prima descriere a bolii aparține lui J. S. Combe (1822), care a numit-o „anemie primară severă”. Medic englez Th. Addison în 1855 a descris boala drept „anemie idiopatică”, iar medicul elvețian Anton Biermer (1827-1892) - în 1872 sub denumirea de „anemie pernicioasă progresivă”.