Неспецифическая пневмония симптомы. Что такое интерстициальная пневмония: симптомы и характерные особенности. Видео: аллергический альвеолит в программе “Жить здорово!”

Интерстициальная пневмония является группой болезней, которые препятствуют диффузии органов дыхания с затруднением процесса газообмена в них. Чаще пневмония возникает как последствие вирусной инфекции, гриппа, что приводит к поражению ткани легкого. Данный инфекционный недуг легких представлен рядом нарушений, которые распространяются по всему органу, с воспалением альвеол и соединительной ткани паренхимы.

Идиопатическая интерстициальная пневмония может развиваться в острой либо хронической форме с поражением межуточной ткани органов дыхания неопределенной причины, которая характеризуется фибропролиферативными нарушениями и понижением работы дыхания.

Клинической классификацией выделяются интерстициальные воспаления органов дыхания в качестве отдельной группы заболеваний. Почему они распространяются просчитать сложно, по причине редкой постановки правильного диагноза. Различить эти заболевания между собой можно по результатам гистологического исследования.

Среди многих пульмонологических проблем важное место принимает интерстициальная болезнь легких, так как имеет длительное тяжелое развитие. Часто с летальным исходом, из-за беспрерывно развивающейся фиброзной и склеротической перестройки органов дыхания.

Интерстиций, где развивается воспаление,располагается в перегородках посредине альвеол легких и кровеносных сосудов. Из-за воздействия инфекционного фактора возникает его отечность, что ведет к изменению газообмена.

Когда течение болезни затяжное, ткань легкого подлежит необратимому фиброзу.

При данном недуге практически всегда понижается качество жизни и инвалидность пациента.

Почему возникает болезнь

Причины развития идиопатической интерстициальной пневмонии окончательно не изучены. К болезни бывает приобщено изменение иммунологического гомеостаза, а пусковой причиной болезни представлен неведомый агент, к которому организмом вырабатываются антитела.

Заболевание пульмонит способны вызвать такие инфекционные агенты :

• микоплазмы;
• хламидии;
• пневмоцисты;
• легионеллы;
• риккетсии;
• респираторные вирусы;
• вирус герпеса;
• отдельные типы пыли.

Подвержены к возникновению воспаления органов дыхания люди, которые курят либо курили ранее, ВИЧ больные, а также СПИДом.

Для лимфоидной формы свойственно сочетание с аутоиммунными болезнями и иммунопатиями.

1. Синдром Шегрена.
2. Гипо и гипергаммаглобулинемиями.

Одной из главных причин десквамативной болезни и респираторного бронхита является курение.

Криптогенное организующееся заболевание зачастую имеет идиопатическое течение, при этом может быть сопряжение с коллагенозами либо лечением медикаментами – амиодароном, лекарствами золота.

Воспалительный процесс возникает по типу пневмонита, имеет иммунное неинфекционное развитие, затрагивая, альвеолярные стенки, внеальвеолярную соединительную ткань органов, с возможным вторичным формированием экссудата внутри альвеол.

Для данной болезни свойственно первоначальное поражение интерстициальной ткани со скоплением в ней иммунокомплектных клеток, которые выделяют разнообразные ранящие медиаторы на первичном этапе и фиброгенные причины, которые порождают возникновение фибропролиферативных воздействий на позднем этапе.

Характеристики и признаки болезней легких

Интерстициальный пневмонит - это инфекционный недуг, для которого свойственно медленное возникновение признаков с последующим нарушением газообмена. На снимке рентгена грудной клетки заметны типичные нарушения в органах дыхания.

Исходя из морфологических изменений, идиопатические заболевания разделяют на виды.

1. Неспецифическая.
2. Криптогенная организующаяся.
3. Десквамативная.
4. Лимфоидная.
5. Респираторный бронхиолит.
6. Острая болезнь легких.
7. Легочный фиброз.

Общие симптомы при заболевании интерстицией – одышка. Ее проявление и нарастание будет зависеть от фазы недуга и остроты развития. Зачастую кашель сухой, может проявляться с выделением небольшого количества слизи с гноем.

От типа патоморфологических нарушений зависит тяжесть развития и исход болезни.

Пневмония неспецифической формы

Неспецифическая интерстициальная пневмония развивается медленно. От начала первичных признаков до установки точного диагноза бывает, проходят годы. Данный недуг чаще наблюдается у взрослых в возрасте 40-50 лет. Также это курящие пациенты и те больные, которые имеют болезни соединительной ткани. Кашель и одышка нарастают постепенно.

К основным симптомам пневмонии относят :

• потеря веса;
• слабость;
• низкое снисхождение к физическим нагрузкам.

На рентгеновском снимке проявляется симметричное поражение, зачастую проявляющееся в периферических отделах.

Для большинства пациентов неспецифическая интерстициальная пневмония характеризуется неблагоприятными последствиями.

Криптогенная болезнь

Этот недуг легких определяется перекрытием бронхиольного просвета и протоков альвеол грануляционной тканью, что ведет к формированию хронической формы поражения легких.

Организующая пневмония одинаково проявляется у мужчин и женщин, возраст которых составляет 45-55 лет.

Симптомы проявляются следующим образом:

• непродуктивный кашель;
• увеличенная температура тела;
• недомогание;
• усталость.

В патологическое поражение помимо интерстиций вовлекаются альвеолы. При аускультации можно прослушать сухие хрипы. К главному симптому относят звук при дыхании.

Часто больные приходят к специалисту при развитии сильной одышки, которая возникает при незначительной физической нагрузке. Признаки схожи с обычным воспалением органов дыхания, потому часто назначают безуспешную терапию антибактериальными медикаментами.

При подозрении на формирование криптогенной пневмонии прописывают физикальное обследование, лучевое и гистологическое обследование. Воспалительный процесс часто поражает оба легких. Редко возникает затемнение альвеолярной области одного легкого. На снимке рентгена выявляют затемнения в нижних отделах, а также узелковые тени вдоль сосудов.

Лечение проходит с использованием глюкокортикоидных препаратов. Полное выздоровление заметно через 2 недели. Зачастую болезнь рецидивирует, потому требуется дополнительная терапия.

Десквамативная болезнь

Для недуга свойственно распространение клеток альвеол и утолщение их стенок. Разрушение клеток в клеточном слое альвеол проявляется довольно часто. Однако отмершие клетки способны частично поддерживать жизнеспособность и никротизироваться.

Такая форма недуга наблюдается редко. Предрасположены к развитию болезни курящие мужчины возрастом 40-50 лет.

На протяжении нескольких месяцев, недель отмечаются такие симптомы :

• сухой кашель;
• одышка;
• потеря аппетита;
• снижение веса.

Выявить недуг на первоначальном осмотре не всегда возможно, потому как признаки идентичны с простудой.

Для уточнения диагноза проводят рентген. Терапия проходит с использованием кортикостероидных средств. Важно избавиться от пагубной привычки - курения.

Лимфоидный недуг

Заболевание наблюдается редко, особенно при болезнях аутоиммунного течения, у женщин после 40 лет, ВИЧ больных детей.

Постепенно на протяжении нескольких лет возникают следующие симптомы :

• кашель;
• одышка;
• увеличение температуры;
• потливость по ночам;
• болевые ощущения в суставах и груди;
• потеря веса;
• анемия.

У детей кашель способен вылиться в спазмы бронхов. При ослабленной защитной функции организма и не во время оказанной помощи может привести к асфиксии.

Результат поражения легких положительный при правильной терапии. При этом возможно развитие диффузного фиброза у некоторых больных.

Респираторный бронхиолит

Недуг возникает с проявлениями воспаления легочной паренхимы и бронхиол. Наблюдается заболевание у долго курящих людей. При полном отказе от вредной привычки может полностью сгладиться возникновение болезни.

Своевременно начатое лечение приводит к благоприятному финалу. Не исключено возникновение рецидива.

Легочный фиброз

Является одной из самых тяжелых видов интерстициального недуга. Межуточный фиброз легкого можно наблюдать у взрослых после 50-60 лет, чаще у мужского пола.

Симптомы недуга проявляются следующим образом :

• одышка;
• сухой приступообразный кашель.

Во время аускультации слышны шумы, треск, который схож на звук, как при отрывании липучки.

Время инкубационного периода зачастую затяжное, от 5 и более месяцев. При этом процесс воспаления в легком развивается, что ведет к серьезным изменениям в нем и иных органах.

При фиброзе легкого достаточно сильно страдает важный орган организма, что впоследствии ведет к его пересадке.

Терапия часто несвоевременная, по причине отсутствия признаков на ранней стадии развития недуга. Потому нередко такая форма заболевания имеет неблагоприятный финал.

Острая форма

Для острой болезни характерна припухлость альвеолярных стенок с формированием интерстициального фиброза. Пневмония способна поражать взрослых с крепкой иммунной системой, которые придерживаются здорового образа жизни.

Статистика показывает, что пневмонией страдают лица после 40 лет. Достаточно быстро развивается интерстициальный пневмонит. Симптомы недуга возникают следующие :

• неспецифические боли в мышцах;
• озноб;
• температура;
• разбитость;
• сильная одышка, с последующей дыхательной неполноценностью.

Как лечить заболевание?

Когда развивается интерстициальная пневмония, лечение может назначаться до проведения полного обследования, так как заболеванию свойственно стремительное возникновение, потому больной нуждается в срочной терапии.

Для лечения идиопатической интерстициальной пневмонии применяют медикаментозную и не медикаментозную методику.

К не медикаментозным методам лечения относят :

• отказ от курения – благоприятствует улучшению итога болезни, особенно у лиц, имеющих респираторный бронхиолит и десквамативную интерстициальную пневмонию;
• лечебная физкультура – принесет пользу, благодаря дыхательным упражнениям улучшится вентиляция легких. Также ее применяют для профилактики возникновения дыхательной неполноценности;
• терапия кислородом, искусственная вентиляция легких – используется на поздней стадии болезни при выраженной дыхательной неполноценности;
• витаминотерапия – предполагает поступление витаминов в организм через продукты питания и медикаменты.

Для терапии медикаментами используют ряд групп препаратов.

Кортикостироиды – это лучшие лекарства для лечения данной пневмонии. Чаще всего прописывают преднизолон.

Цитостатики назначают, если терапия кортикостероидами не помогает.

1. Метотрексат.
2. Циклофосфамид.
3. Колхицин.
4. Глутатион.
5. Циклоспорин.

Используют также комбинированный метод лечения. Чтобы достигнуть лучшего эффекта рекомендуют сочетать прием кортикостероидов с цитостатиками.

Хирургическое лечение требует пересадки органов. Этим способом пользуются при остром проявлении болезни легких у молодых людей.

Профилактика болезни заключается в выполнении ряда правил:

• здоровый образ жизни;
• правильное питание;
• отказ от курения;
• вакцинация.

Так как люди с легочным недугом сильно теряют в весе, им требуется сбалансированное питание, насыщенное витаминами и минералами. Диетолог даст указания по поводу дальнейшего питания и подберет необходимые продукты для восстановления организма.

Важно помнить, выявив болезнь на стадии развития и своевременно обратившись к специалисту за помощью, который назначить грамотное лечение, позволит предотвратить серьезные последствия и избавиться от недуга.

Об интерстициальной пневмонии врачи говорят тогда, когда у человека воспаление в лёгких затрагивает интерстиций, находящийся в перегородках между кровеносными сосудами и альвеолами. В результате воспалительного процесса и отёка, нарушается газообмен в поражённом органе, что вызывает тяжёлую симптоматику. Идиопатическая интерстициальная пневмония – это не одна болезнь, а группа патологий, при которых развиваются диффузные изменения в межуточной ткани.

Классификация

В зависимости от изменений в тканях поражённого органа, различают несколько разновидностей данной патологии. Чаще всего пациенты страдают от неспецифической интерстициальной пневмонии – патологии, с невыявленной этиологией и длительным прогрессирующим течением.

Второй тип – это острая интерстициальная пневмония, которая, наоборот, имеет стремительное развитие и тяжёлое течение.

Следующая разновидность – криптогенное поражение лёгкого. Это заболевание имеет гриппообразное начало, а в процесс вовлекаются интерстиции, и альвеолы.

Другими видами являются:

• идиопатический лёгочный фиброз;
• лимфоидная пневмония;
• хроническая;
• респираторный бронхиолит;
• десквамативная форма.

Лечение каждой разновидности зависит от клинических проявлений и тяжести течения.

Клиника

С учётом типа патологии, различают её различные клинические проявления. Основные симптомы, присущие патологии при любой разновидности, это:

• одышка;
• общая слабость;
• кашель.

Все эти симптомы имеют определённую выраженность и характер, в зависимости от стадии заболевания. Например, самое распространённое заболевание неспецифическая интерстициальная пневмония, может длиться несколько лет и протекать бессимптомно. Изначально пациенты жалуются лишь на постоянную усталость, снижение аппетита, а вместе с ним приходит и похудение, а также неспособность выполнять даже незначительные физические нагрузки. Диагностировать болезнь удаётся лишь через несколько лет после её начала, причём предрасположенность к ней имеется у курильщиков, поэтому их периодически следует проверять на данную патологию путём рентгенологического исследования.

Острая форма этой пневмонии начинается с повышения температуры и озноба. А из-за того, что в кратчайшие сроки появляется одышка и развивается дыхательная недостаточность, прогноз при этой форме заболевания крайне неблагоприятный. Зачастую пациентам требуется ИВЛ, а летальность составляет более 50%.

Криптогенное воспаление лёгких тоже начинается остро, с наличием гриппообразной симптоматики. Человек жалуется на разбитость и усталость, отмечается повышение температуры, и появляются боли в мышцах. Кроме того, у пациента появляется сухой кашель. Одним словом, симптоматика очень напоминает обычную и из-за ошибочного диагноза человеку с данной патологией могут назначить антибиотики, которые никак не влияют на его самочувствие.

Лимфоидная и десквамативная формы этого заболевания встречаются достаточно редко. От лимфоидной чаще страдают женщины в возрасте старше 40, а от десквамативной – курящие мужчины того же возраста. При этом симптоматика лимфоидной развивается годами – появляется одышка, сухой кашель, боли в суставах, . А при десквамативной симптоматика развивается в течение нескольких месяцев. Больные жалуются на сухой кашель и одышку.

Идиопатический лёгочный синдром встречается достаточно часто. Пациент многие годы жалуется на слабость и , у него присутствует одышка и невыраженный сухой кашель, а также наблюдаются . Если данную болезнь запустить, возможно развитие осложнений, вплоть до полного истощения организма.

Респираторный бронхиолит – болезнь, от которой страдают курильщики со стажем. В случае с данной патологией, поражается не только интерстиций, но также бронхиолы, однако симптоматика стёрта, и установить диагноз бывает сложно.

Если говорить про симптомы хронической формы данного заболевания, то они идентичны вышеописанным, но не проявляются выражено, и болезнь развивается годами, приводя к развитию изменений в структуре лёгочной ткани.

Отдельно следует сказать о развитии данной патологии в детском возрасте. Интерстициальная пневмония у детей имеет острое и тяжёлое течение, как и острая форма пневмонии у взрослых, а её симптомы крайне выражены. Начало болезни зачастую не связано с катаральными проявлениями – наблюдается одышка, которая стремительно нарастает, приводя к . Также у детей появляются такие симптомы, как высокая температура, которая не спадает больше недели, падение артериального давления и развитие аритмии. Кашель у детей невыраженный, может отделяться небольшое количество мокроты, имеющей серовато-зеленоватый цвет.

К сожалению, данная патология у детей часто приводит к развитию таких осложнений, как и , что ухудшает прогноз.

Диагностика состояния

Диагностика и дифференциальная диагностика такого заболевания, как интерстициальная пневмония, затруднена из-за стертости симптоматики. Первое, на что следует обратить внимание при осмотре пациента – это на симптомы. У таких пациентов наблюдается нарушение функции дыхания (оно становится поверхностным, уменьшается объем лёгких), они жалуются на постоянную слабость и непрекращающийся кашель, который может быть разной выраженности.

Самым информативным методом, который использует врач для диагностики, является . С её помощью можно увидеть изменения в лёгочных тканях, поражение нижних отделов, склеротические изменения по типу сотового лёгкого и другие признаки интерстициального воспалительного процесса в органе. Рентгенологическое обследование в диагностике данной патологии также применяется, хотя и не даёт увидеть полноценную картину поражения органа.

Из инвазивных методов диагностики применяется метод биопсии, для чего требуется взять у пациента значительное количество повреждённой ткани. Сделать это можно либо при открытой операции на лёгких, либо при проведении торакоскопии, поэтому к данному методу врачи прибегают лишь в крайних случаях, когда не удаётся установить диагноз другими способами.

Иногда биопсия является единственным способом провести дифференциальную диагностику между интерстициальной пневмонией и такими заболеваниями, как лимфома, саркоидоз и некоторые другие.

Лечение

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

ИИП отличаются тем, что их этиология до сих пор не установлена, но они имеют ряд отличительных признаков друг от друга: течение заболевание, морфологические признаки, исход заболевания.

История группы заболеваний начинается с 1935 года, когда были описаны первые 4 пациента с быстропрогрессирующей недостаточностью дыхательных путей. Их смерть наступила уже через полгода. При вскрытии был обнаружен фиброз легких (уплотнение соединительной ткани с образованием множества рубцов). Тогда такое заболевание назвали острым интерстициальным диффузным фиброзом легких.

Далее, в 1964 году патология была переименована в фиброзирующий альвеолит, поскольку подобный диагноз более точно характеризует течение болезни: фиброз и воспаление. А в странах СНГ используют название фиброзирующий идиопатический альвеолит.

Интерстициальная десквамативная пневмония была впервые описана в 1965 году, а в 1968 году были выделены группы интерстициальной пневмонии по морфологическим признакам:

• Облитерирующий бронхиолит;
• Интерстициальная пневмония;
• Десквамативная интерстициальная пневмония
• Лимфоидная интерстициальная пневмония;
• Гигантоклеточная интерстициальная пневмония.

Впоследствии классификация еще несколько раз менялась, и окончательный вариант был утвержден в 2001 году.

Итак, ИИП разделяют на 7 групп:

1. фиброзирующий альвеолит;
2. криптогенная организующая;
3. неспецифическая интерстициальная;
4. острая интерстициальная;
5. десквамативная интерстициальная;
6. респираторный бронхиолит;
7. лимфоидная интерстициальная.

Точное распространение ИИП в мире установить сложно, поскольку зачастую правильный диагноз так и не ставят.

Общие признаки ИИП

Первым признаком является нарушенная вентиляция легких, связанная с уменьшением емкости легких. В качестве исключения выступает респираторный бронхиолит – происходит увеличение легочного объема. При анализе крови выявляют гипокапнию с дыхательным алкалозом и гипоксемию. У пациента наблюдается одышка, часто фиксируется кашель, затрудненное дыхание, потеря в весе.

Общая характеристика неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП)

Еще совсем недавно НИП относилась к идиопатическому фиброзу легких, но была выделена в отдельную группу заболеваний, поскольку имеет относительно благоприятный прогноз и характерные морфологические особенности.

Диагностика НИП осложнена тем, что при гистологическом исследовании пораженных легких получается картина сходная с рядом других заболеваний. Поэтому диагностируют методом исключения.

Установлено, что заболеванию чаще подвержены люди в возрастной группе от 40 до 50 лет, чаще это женщины.

Морфология

Как правило, изменения затрагивают интерстиции альвеол. Происходят изменения в микрососудах, возможен фибриноидный некроз. Были отмечены случаи образования деструктивно-продуктивных васкулитов. Пораженные области легких часто располагаются мозаично, то есть участки поврежденных областей чередуются со здоровыми.

Результаты микроскопического исследования зависят от стадии заболевания:

• для ранних стадий характерно наличие воспаленных участков с интерстициальными макрофагами и лимфоцитами, заметен отек стромы;
• на поздних стадиях фиброзная ткань представляет собой грубоволокнистую соединительную ткань.

Причины развития НИП

Распространение и частоту заболевания установить достаточно сложно. Но предполагается, что НИП занимает второе место по частоте среди ИИП.

У большинства пациентов отмечена НИП на фоне существующих системных заболеваний, связанных с соединительной тканью. Но в большинстве случаев причина остается не выясненной. Курение не имеет отношения к возникновению данной патологии.

Часто появление НИП связывают с аутоиммунными заболеваниями, например, со склеродермией или ревматоидным артритом.

Симптомы заболевания

Развитие симптомов происходит постепенно. Зачастую требуется длительное время для развития всех признаков. Из-за этого на диагностику болезни требуется до трех лет.

• В первую очередь проявляется сухой кашель и отдышка. Их интенсивность нарастает длительное время.
• В 50% случаев отмечено уменьшение веса пациента примерно на 6 кг.
• Температура поднимается в редких случаях. А ногтевые фаланги изменяются не более, чем у 35% больных.
• Легочная вентиляция нарушена незначительно, диффузионная легочная способность снижена, при нагрузках характерно появление гипоксемии.
• При исследовании рентгенологическим методом в нижнем легочном отделе заметны инфильтративные билатеральные изменения.
• При исследованиях с помощью КТ обнаруживают субплеврально расположенные симметричные участки по типу «матового стекла». Примерно у 30% пациентов данный признак является единственным критерием для постановки диагноза НИП.
• Примерно у 50% больных замечены ретикулярные изменения.
• Довольно редко отмечаются участки уплотненной легочной ткани и симптом «сотового легкого».

Диагностика

Как говорилось ранее, диагностировать заболевание крайне сложно. Это связано с отсутствием специфических симптомов и с длительным временем их проявления.

Необходимо обращать внимание на то, что при НИП фиброз и воспаление появляются сразу. Как правило, конкретный морфологический тип заболевания не устанавливают, поскольку лечение ИИП проводится по одному курсу.

Однако при лечении можно установить точный диагноз, поскольку НИП в большинстве случаев легко поддается лечению. Но структура легких полному восстановлению не подлежит.

Обращают внимание на скорость прогрессирования дыхательной недостаточности: при НИП она небольшая.

При рентгенологическом исследовании стараются обнаружить ретикулярные изменения, которые локализуются, как правило, в базальных отделах. Характерными чертами являются наличие тракционных бронхоэктаз, очагов консолидации и меньший легочный объем.

При гистологическом исследовании обнаруживаются признаки фиброза и воспаления. Сам фиброз равномерный.

Нередко диагноз ставят методом исключения других патологий. Поэтому в ряде случаев проводят и другие исследования:

• КТ легких дает детальную их картину и близлежащих структур;
• Использование КТ высокого разрешения улучшает качество получаемого изображения и облегчает постановку диагноза;
• Проводят специальные тесты для оценки дыхательной функции (спирометрия, бодиплетизмография);
• Биопсийный материал, полученный из легких, подлежит микроскопическому исследованию. Зачастую только этим методом удается точно диагностировать НИП.

Лечение НИП

Схема лечения в каждом случае подбирается индивидуально. Как правило, используют кортикостероиды, возможно применение цитостатиков. Вовремя диагностированное заболевание довольно легко поддается лечению, но полному восстановлению легочная ткань не подлежит.

При легочной недостаточности используют специальные препараты для подачи кислорода в организм.

В самых тяжелых случаях эффективным средством лечения может быть только пересадка легкого.

Прогноз

После проведения терапии часто отмечаются рецидивы. Без пересадки легких полного восстановления ткани не происходит. Приблизительно летальность в течение 10 лет составляет меньше 20%.

Интерстициальная пневмония включает воспалительное повреждение легочного интерстиция.
В очаге воспаления развивается отек, в результате нарушается газообмен. Это серьезнейшая патология легких.

Найди ответ

Мучает какая-то проблема? Введите в форму "Симптом" или "Название болезни" нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

Что такое

Пневмония — бич современного человечества, специалисты находят новые тайны и загадки, касающиеся этого заболевания. От нее убежать невозможно, и если она тебя настигла, придется лечиться.

Пневмония — это болезнь инфекционно-воспалительной природы, при которой поражаются некоторые ткани легкого либо доля или все легкое. Простые смертные и кинозвезды, египетские фараоны и финансовые магнаты — никто не застрахован от риска ею заболеть.

Кроме обычной пневмонии, характеризующейся классической картиной протекания, в медицине преобладают другие виды воспаления легких.

Идиопатическая интерстициальная пневмония — это комплекс воспалительных заболеваний легких, этиология которых до конца не выяснена. У всех наблюдается одни и те же клинические особенности. Неясное происхождение — это еще не все.

Для этой группы болезней характерно поражение интерстиция — клеток соединительной ткани. Эта патология заключает необъяснимые тайны. Опасность ее, помимо самого воспаления, основана на скрытой форме протекания.

Выявить ее можно такими исследованиями как биопсия, компьютерная томография (КТ) или рентгенография. Ученые пока теряются в догадках и все размышляют над тем, чем она вызвана.


Большинство профессионалов склоняется к мнению, что ее появление провоцируют аллергия либо инфекция.

Интерстициальная форма пневмонии появляется по причине:

• Перенесенного заболевания вирусного характера;
• Раковых новообразований;
• ВИЧ-инфекции;
• Тяжело протекающего туберкулеза;
• Осложнений после хирургического вмешательства;
• Частого употребления антибиотиков, противоопухолевых препаратов.

Неспецифическая разновидность патологии

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП) — отдельная нозологическая форма, которая развивается медленно, но верно.

Эта патология сопровождается симптомами, и прежде чем врачи поставят правильный диагноз, может пройти 2 года, а то и больше.

Под угрозу заразиться этим неприятным заболеванием попадают люди в возрастном интервале 40-50 лет. Многие ассоциируют НИП с курением, но это полное заблуждение.

Для патологии характерна медленно нарастающая одышка и кашель. Эти симптомы могут не отпускать пациента в течение многих месяцев и даже лет.

Больные слабы, они не могут долго заниматься спортом, они жалуются на потерю веса. Более половины зараженных отметили уменьшение массы тела не менее чем на 6 кг.

Диагностические мероприятия сопряжены с трудностями, потому что симптоматика может колебаться долго. Редко можно наблюдать повышение температуры тела.

При подозрении на эту патологию нужно сделать рентген. Врачи обнадеживают пациента благоприятным прогнозом.

Результат микроскопического исследования можно узнать с помощью стадии НИП. На первых порах развития заболевания можно наблюдать очаги воспаления с интерстициальными макрофагами.

Отек стромы — характерное проявление пневмонии. Грубоволокнистая соединительная ткань покрывает легочную ткань при запущенной форме заболевания.

При помощи КТ реально получить детальную картину легких. Если в распоряжении врача КТ высокого разрешения, то и качество изображения не будет «хромать». Тогда врач сможет точно поставить диагноз.

Частота и распространенность НИП еще не выяснены.

Но в Интернет просачивается информация о том, что эта форма болезни стоит на втором места среди всех форм идиопатической интерстициальной пневмонии. Чаще, этиология заболевания так и остается не раскрытой.

Особенности десквамативной формы

Наткнуться на человека, больного десквамативной пневмонией — случайность, ведь встречается такое заболевание редко. Чаще ему подвержены взрослые люди с большим стажем курения.

В 90 процентах случаев пациенты курят, и поэтому у них тенденция к развитию этого заболевания выражена более ярко. Чаще, от этого заболевания страдают мужчины 30-40 лет.


У детей оно активно развивается после перенесенного воспаления легких. Коварная болезнь отнимает силы, развивается медленно, скрытно и так незаметно. Бывает сильнейшее недомогание, которое можно объяснить негативными последствиями курения.

Кроме самого воспаления, можно наблюдать отслаивание клеток, не исключен шанс увеличения стенок альвеол. Структура легких видоизменяется, это можно увидеть на рентгене.

Симптомы, характерные для десквамативной интерстициальной пневмонии, идентичны тем, что наблюдаются при идиопатическом фиброзе легких.

Наряду с отказом от курения принимают цитотоксические средства или глюкокортикоиды, тогда и состояние здоровья улучшится.

Как развивается идиопатическая и другие формы болезни

Заболевание развивается постепенно, а в этом — самая большая опасность.

Различают несколько этапов развития патологии:

1. Первая фаза. На нее отведены всего сутки. В это время легкие уплотняются, а альвеолы начинают стремительно заполняться экссудатом.
2. Вторая фаза. Легкие уплотняются по максимуму, приобретают красноватый оттенок.
3. Третья фаза. В экссудате начинает активно образовываться фибрин, красные кровяные тельца разрушаются. Вместо красных — легкие теперь серо-коричневые.
4. Четвертая стадия. Фиброзный экссудат медленно рассасывается. Стенки альвеол приходят в норму.

Видео

Рентген и КТ-признаки

В зависимости от количества пораженной ткани пневмонию классифицируют на:

1. Очаговую. Воспаляется определенный участок, ограниченный очагом в легком.
2. Сливную. Представлена воспалительным процессом в легком. Происходит слияние мелких очагов воспаления в более крупный, очаговая пневмония прогрессирует.
3. Сегментарную. Воспаление ограничивается одним либо несколькими сегментами легкого.
4. Долевую. Воспаление ограничено долью легкого.
5. Тотальную. Поражается все легкое.

Для постановки правильного диагноза врач может направить вас на рентгенографию. Но рентген может оказаться не слишком достоверным.

Компьютерная томография характеризуется большей информативностью, чем метод рентгенографии.

Под пневмонию может маскироваться любое другое заболевание легкого. Если у вас имеется хотя бы доля сомнения, то не медлите с визитом к врачу.

Основной КТ-признак любого легочного воспаления — это снижение степени воздушности легочных тканей по причине заполнения респираторных отделов экссудатом. Для пневмонической инфильтрации характерны нечеткие контуры уплотненных зон.

Инфильтрация легочной ткани распространяется на бронхолегочные сегменты.

На компьютерных томограммах выявляется симметричное поражение, чаще в периферическом отделе в виде воспалительных очагов по типу «матового стекла».

Патологические изменения в крови

При подозрении на пневмонию нужно сдать анализ крови, при котором подсчитывается количество лейкоцитов, устанавливается лейкоцитарная формула.

Если пневмония у ребенка медленно перетекает в хроническую форму, то повышение эритроцитов в крови гарантировано. Это происходит в результате обезвоживания.

Если вы являетесь носителем пневмонии, то уровень лейкоцитов в крови у вас будет повышен.

Лейкопения — это снижение уровня лейкоцитов в крови, что бывает при вирусном поражении.

Если по лейкоцитарной формуле у вас обнаружилось пониженное количество нейтрофилов и высокий процент содержания лимфоцитов, то это верный признак наличия пневмонии вирусного характера.

Бактериальной пневмонии присуще ужасно низкое число лимфоцитов. У больного пневмонией количество базофилов, моноцитов, эозинофилов уменьшено.

СОЭ — это критерий, отражающий интенсивность проявления воспалительного процесса — и воспаления легких.

Если у вас пневмония, то СОЭ будет перескакивать отметку в 30 мм/ч. У мужчин нормальный показатель СОЭ — 1-10 мм/ч, у женщин — 2-15 мм/ч. У ребенка уровень СОЭ 1-8 мм/ч.

При интерстициальной форме пневмонии каких-то характерных изменений в анализах крови нет.

Современное лечение этого заболевания

При лечении необходимо неукоснительно следовать мероприятиям, направленным на ликвидацию воспалительного процесса. Комплексная терапия принесет более хороший эффект.

Нужно покончить с заболеваниями, сопутствующими воспалению. Одержав победу над причиной развития патологии, мы сможем избавиться от нее самой.

Воспаление в легких тоже нужно снять. Лечение проводится с помощью «Цефотаксима» или «Амоксициллина».

Со стороны покупателей удостоились похвалы такие препараты против кашля, как «Бромгексин» или «Лазолван», помогает и «АЦЦ». Эти препараты направлены на устранение экссудата из альвеол. Эффективны бронхорасширяющие лекарства, «Беродуал».

Есть резон употреблять кортикостероиды, потому что они помогут вылечить интерстициальное воспаление легких. Если организм пациента не реагирует на терапию кортикостероидами, то назначают цитостатики.

Чаще используются циклофосфамид, метотрексат. Медикаменты второго ряда нацелены на борьбу с пневмонией (колхицин или циклоспорин).

Для поддержания организма в нормальном состоянии придется регулярно употреблять противовоспалительные медикаменты, обогащать свой организм поливитаминами.

Правильное питание играет важную роль в укреплении здоровья. В пище, которую вы употребляете, должно содержаться много полезных микроэлементов и витаминов. Тяжелая пища здесь не уместна.

Интерстициальная форма пневмонии поддается устранению не методами, нужно:

1. Отказаться от курения. Оно может только усугубить состояние вашего здоровья.
2. Прибегнуть к ЛФК. Дыхательные упражнения приносят неоценимую пользу организму.
3. Сделать массаж, электрофорез.
4. Прибегнуть к кислородотерапии.

Помогают народные средства:

1. Высушенные цветы мать-и-мачехи залить кипятком и настоять около часа. Готовую смесь процедить и принимать 8 раз в день по 1 ст. Ложке. Народное средство, состоящее из натуральных компонентов, обеспечивает прекрасное отхаркивание мокроты.
2. Ароматные ягоды калины настаивают 7 часов на горячем натуральном меде. Противовоспалительный эффект гарантирован.

Возможные последствия и осложнения

Если вы пустили болезнь на самотек и слишком поздно обратились к врачу, то могут развиться серьезные осложнения, ставящие под угрозу жизнь человека.


На фоне интерстициального воспаления легких чаще возникают осложнения:

• Фиброз, ведет к нарушению газообмена в тканях, в результате все может увенчаться необратимыми склеротическими изменениями в пораженных тканях;
• Признаки сердечной недостаточности;
• Дыхательная недостаточность;
• Бактериальная инфекция;
• Если заболевание протекает в хронической форме и ничего уже не исправить, то развивается рак легкого.

Тяжело протекающая пневмония может сулить печальные последствия.

Возможны такие осложнения, как:

1. Эмпиема легких.
2. Ателектаз.
3. Абсцесс.

Пневмония может быть провокатором возникновения таких болезней:

• Перитонит;
• Тромбофлебит;
• Гнойный артрит;
• Токсический шок;
• Эндокардит;
• Гнойный артрит;
• Нефрит.

Проще говоря, воспаление оказывает плохое влияние на организм.

Профилактика

Профилактика возникновения пневмонии основана на постоянном контроле за состоянием своего здоровья.

Лучше вовремя принять меры, чем потом сожалеть об упущенном шансе.

Чтобы не стать носителем пневмонии, следуйте следующим золотым советам:

1. Навсегда бросайте курить. Ну если уж совсем ничего не можете с собой поделать, то хотя бы на время откажитесь от курения.
2. Укрепляйте иммунитет. Принимайте поливитамины.
3. Правильное питание — залог скорейшего выздоровления. В рационе должно присутствовать больше свежих овощей, фруктов, которые даруют прилив жизненных сил, заряд энергией и чувство сытости на весь день.
4. Занимайтесь плаванием, ходьбой, бегом.
5. Вы должны быть на стороне здорового и активного образа жизни.
6. Не отходите от привычных правил гигиены: мойте руки с мылом, старайтесь меньше посещать общественные места во время вспышек гриппа.
7. Попытайтесь вовремя устранять инфекционные респираторные заболевания.

В группу интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) включают несколько десятков отдельных нозологических форм, отличающихся по этиологии, особенностям патогенеза и морфологической картине, имеющих различную клинику и прогноз. Терминологические и классификационные подходы к этим заболеваниям неоднократно менялись, дополнительно затрудняя и без того непростую диагностическую работу с данной категорией пациентов. Даже сегодня, несмотря на наличие общепринятой классификации ИЗЛ, термин «интерстициальная пневмония» ассоциируется у врача скорее с вирусной инфекцией, чем с заболеванием, требующим обязательной морфологической верификации и имеющим довольно серьезный прогноз .

Напомним основные определения.

Пневмония — группа острых инфекционных (преимущественно бактериальных) заболеваний, характеризующихся очаговым поражением респираторных отделов легких с обязательным наличием внутриальвеолярной экссудации. Из рубрики «пневмония» исключены заболевания, вызванные физическими (лучевой пневмонит) или химическими («бензиновая» пневмония) факторами, а также имеющими аллергическое («эозинофильная пневмония») или сосудистое (инфаркт легкого вследствие ТЭЛА) происхождение. Воспалительные процессы в легких при кори, краснухе, гриппе и др. рассматриваются не в рубрике «пневмония», а в рамках соответствующих нозологических форм .

Пневмонит (альвеолит) — воспалительный процесс, часто иммунного, неинфекционного характера, затрагивающий преимущественно паренхиматозный интерстиций (альвеолярные стенки) и экстраальвеолярную соединительную ткань легких без обязательной внутриальвеолярной экссудации. Ряд авторов разграничивает понятия «пневмонит» и «альвеолит», предполагая, что при альвеолите воспалительный процесс локализуется преимущественно в альвеолах, а при пневмоните воспаление затрагивает и другие структуры паренхимы легких, однако практического значения такое разделение не имеет, и термины часто используются как синонимы .

Термин «пневмонит» отражает не конкретную нозологическую форму, а особенности патологического процесса. Поражение легких по типу пневмонита (альвеолита) может развиваться при самых разных заболеваниях: идиопатических интерстициальных пневмониях, лекарственных поражениях легких, системных заболеваниях соединительной ткани, гиперчувствительном пневмоните, саркоидозе и др. Следует учесть, что при каждом из этих заболеваний пневмонит является обязательным, но далеко не единственным проявлением поражения легких. Причины, клинические проявления, направления лечения и прогноз при этих заболеваниях различны, по-этому при выявлении признаков пневмонита такое большое значение имеют морфологическая верификация и дальнейшая нозологическая диагностика.

С современных позиций ИЗЛ представляют собой гетерогенную группу заболеваний, общими чертами которых являются поражение интерстициальной ткани легких по типу продуктивного пневмонита с последующим формированием фиброза, прогрессирующая одышка при нагрузке, непродуктивный кашель, крепитация, диффузные изменения при рентгенографии и компьютерной томографии легких, рестриктивные вентиляционные нарушения, снижение диффузионной способности легких и нарастающая дыхательная недостаточность .

В настоящее время в большинстве стран, в том числе и в России, используется классификация ИЗЛ, принятая Согласительной комиссии Американского торакального общества и Европейского респираторного общества (ATS/ERS, 2002 г.) . Согласно этой классификации выделяют четыре группы ИЗЛ: ИЗЛ известной этиологии, гранулематозы, идиопатические интерстициальные пневмонии, другие ИЗЛ (рис.).

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — типичные представители группы ИЗЛ неизвестной этиологии, имеющие много сходных клинических, рентгенологических и функциональных признаков, но принципиально разную морфологическую картину, обусловливающую особенности клиники, ответ на терапию и прогноз. Принципом построения клинико-патологической классификации ATS/ERS является соответствие каждой клинической форме ИИП определенного гистологического варианта ИИП (табл. 1).

Клинические особенности больных с различными видами ИИП приведены в табл. 2.

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы ИИП. Синонимом ИЛФ являются «идиопатический фиброзирующий альвеолит» — термин, традиционно используемый в нашей стране.

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Основными жалобами больных являются нарастающая одышка и непродуктивный кашель. Начало болезни, как правило, незаметное, болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке и на момент обращения имеют анамнез заболевания длительностью до 1-3 лет. Лихорадка и кровохарканье для больных ИФЛ не характерны. Другими симптомами могут быть общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек». Типичным аускультативным феноменом при ИЛФ является инспираторная крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана». По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца, снижение массы тела вплоть до кахексии. Данные лабораторного обследования неспецифичны. ИЛФ относится к рестриктивным легочным заболеваниям, поэтому характерными функциональными особенностями заболевания является снижение статических легочных объемов, выявляемое при бодиплетизмографии. Одним из ранних признаков заболевания является снижение DL CO . Спирометрический показатель FEV 1 /FVC находится в пределах нормы или повышен.

Наиболее частыми рентгенографическими признаками ИЛФ являются двусторонние изменения ретикулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких. На ранних этапах развития заболевания может наблюдаться лишь некоторое уменьшение объема легочных полей и понижение прозрачности легких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления, отражающие формирование «сотового легкого». Для уточнения рентгенологической картины целесо-образно проведение мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки.

Поскольку возможности диагностики ИИП ограничены, а данные обследования не всегда специфичны, «золотым» диагностическим стандартом всех ИИП является биопсия легких: открытая либо торакоскопическая. Особая необходимость в выполнении биопсии возникает в случаях наличия не вполне типичной клинической и/или рентгенологической картины, возрасте пациента менее 50 лет, наличии системных признаков заболевании, быстром прогрессировании заболевания. Необходимым условием является преобладание пользы от постановки правильного диагноза над риском хирургической манипуляции.

Существует диагностический подход, позволяющий с большой вероятностью установить диагноз ИЛФ в тех случаях, когда проведении биопсии невозможно. Для этого необходимо, чтобы у пациента имелись четыре из четырех больших критериев и хотя бы три из четырех малых критериев.

Большие критерии

1. Исключение других ИЗЛ, вызванных известными причинами, например лекарственным поражением, СЗСТ и т. д.
2. Изменения функции внешнего дыхания, включающие рестриктивные изменения и нарушение газообмена.
3. Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах легких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным компьютерной томографии высокого разрешения.
4. По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе.

Малые критерии

1. Возраст более 50 лет.
2. Незаметное, постепенное появление диспноэ при физической нагрузке.
3. Длительность заболевания более 3 месяцев.
4. Инспираторная крепитация в базаль-ных отделах легких.

Современная терапия ИЛФ построена, в основном, на противовоспалительной терапии (кортикостероиды и цитостатики (ЦС)), т. е. препаратах, способных воздействовать на воспалительные и иммунологические звенья развития заболевания. Базой такого подхода служит положение, что хроническое воспаление предшествует и неизбежно ведет к фиброзу и что агрессивное подавление воспаления может блокировать последующее формирование фиброзных изменений.

Широко используются три режима противовоспалительной терапии: монотерапия глюкокортикостероидами (ГКС), комбинация ГКС с азатиоприном и комбинация ГКС с Циклофосфаном. ATS/ERS рекомендует комбинированные режимы как более предпочтительные . Терапия проводится, как минимум, в течение 6 месяцев. Обязательно тщательное мониторирование побочных эффектов терапии. При назначении цитостатиков мониторинг больных должен включать общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца, затем один раз каждые 2-4 недели; при терапии Циклофосфаном требуется еженедельный анализ мочи на гематурию.

В случае выбора монотерапии ГКС начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг идеального веса в сутки (максимум до 80 мг/сут). Через 4 недели проводится оценка переносимости такой терапии. Если произошло улучшение или стабилизация функциональных показателей, то в течение последующих 3 месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. При отсутствии ответа на стероиды добавляют азатиоприн .

Альтернативным подходом, сфокусированным на снижении избыточной депозиции матрикса в легких или ускорении распада коллагена, является антифибротическая терапия. К числу антифиброзных препаратов относятся D-пеницилламин, колхицин, интерферон гамма-1 b, пирфенидон.

Доказано повышение эффективности терапии при добавлении к противовоспалительным препаратам N-ацетилцистеина в дозе 600 мг 3 раза в сутки. В настоящее время ведущие эксперты при лечении ИЛФ отдают предпочтение схеме, включающей преднизолон, азатиоприн и N-ацетилцистеин .

Кроме медикаментозной терапии, как и при других заболеваниях легких, при развитии гипоксемии используется терапия кислородом. При развитии легочной гипертензии, кроме кислородотерапии, возможно использование вазодилататоров. Развитие инфекций трахеобронхиального дерева требуют использования антибактериальных и противогрибковых препаратов. Всем больным ИЛФ рекомендована регулярная вакцинация противогриппозными и антипневмококковыми вакцинами.

Другие идиопатические интерстициальные пневмонии (не-ИЛФ)

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП) наряду с ИЛФ является одной из наиболее часто встречаемых форм ИИП. НИП может быть идиопатической, именно эта форма входит в группу ИИП. Однако морфологическая картина, соответствующая паттерну НИП, бывает и при поражении легких у больных с СЗСТ, гиперчувствительном пневмоните, радиационном пневмоните и т. д.

Клинические, лабораторные и функциональные показатели при НИП неспецифичны. Рентгенография грудной клетки чаще всего выявляет двусторонние изменения по типу «матового стекла» и ретикулярные изменения в нижних отделах легких.

Прогноз больных НИП более благоприятный, чем при ИЛФ. Клиническое течение и выживаемость больных зависят от выраженности легочного фиброза. Десятилетняя выживаемость при НИП составляет около 35%. Спонтанные случаи выздоровления без лечения при НИП неизвестны, терапия ГКС без или с добавлением цитостатиков приводит к улучшению или стабилизации приблизительно у 75% больных .

Криптогенная организующаяся пневмония

Синонимами криптогенной организующейся пневмонии (КОП) являются термины «облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией» и «пролиферативный бронхиолит». КОП имеет четкие клинико-морфологические отличия от «изолированного» облитерирующего бронхиолита: наряду с поражением бронхиол наблюдается вовлечение в воспалительный процесс альвеол с наличием в их просвете организованного экссудата. КОП в большинстве случаев является идиопатическим, т. е. причина остается неустановленной. Среди установленных причин наибольше значение имеют СЗСТ (ревматоидный артрит и др.), осложнения лекарственной терапии (амиодарон, препараты золота и др.).

Заболевание чаще всего развивается у людей в возрасте 50-60 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. КОП характеризуется острым или подострым течением, клиническая картина часто напоминает бактериальную пневмонию. Средняя продолжительность симптомов до момента постановки диагноза составляет 2-6 мес. Рутинные лабораторные тесты выявляют лейкоцитоз периферической крови (50%), повышение СОЭ и C-реактивного белка (70-80%).

Типичным рентгенологическим признаком КОП является наличие пятнистых, двусторонних (реже односторонних) плотных очагов консолидации субплевральной локализации. При КОП описана миграция легочных инфильтратов, чаще всего от нижних к верхним отделам. Дифференциальный диагноз КОП, кроме бактериальной пневмонии, проводят с хронической эозинофильной пневмонией, бронхоальвеолярным раком и лимфомой легких.

Спонтанное улучшение при КОП описано, но бывает редко. Терапия выбора при КОП — пероральные ГКС. Клиническое улучшение наступает уже через 1-3 суток от начала приема первой дозы, рентгенологические изменения обычно исчезают через несколько недель, общая длительность терапии ГКС составляет от 6 до 12 мес. При снижении дозы ГКС рецидивы заболевания возникают довольно часто, в такой ситуации вновь увеличивают дозу стероидов. Прогноз при КОП обычно благоприятный, большинство больных полностью излечивается при приеме ГКС. Однако в редких случаях наблюдается плохой ответ на стероиды и неуклонно прогрессирующее течение КОП. У таких больных рекомендовано использование цитостатиков .

Десквамативная интерстициальная пневмония

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) является довольно редким заболеванием из группы ИИП. Среди всех больных ДИП более 90% являлись курильщиками. Кроме того, описаны редкие случаи ДИП, ассоциированной с другими состояниями — СЗСТ, реакциями на лекарственные препараты, экспозицией к факторам внешней среды.

Клиническая картина заболевания типична для ИИП. Лабораторные, функциональные и рентгенологические показатели при ДИП не дают дополнительной информации.

При наличии сомнительной картины для исключения более агрессивных форм ИЗЛ рекомендовано проведение биопсии легких.

Отказ от курения является первым шагом лечения ДИП, так как показано, что данное мероприятие часто приводит к обратному развитию заболевания. Для большинства больных ДИП основным лечением является терапия преднизолоном в дозе 40-60 мг/сут. Начальная доза преднизолона обычно назначается на период 1-2 месяца, а затем дозу препарата постепенно снижают на протяжении 6-9 мес. На фоне терапии ГКС клиническое улучшение или стабилизация течения заболевания наблюдается приблизительно у двух третей больных ДИП. Значение цитостатиков при данной форме ИИП пока не ясно. 5- и 10-летняя выживаемость при ДИП составляет 95,2 и 69,6% соответственно .

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБ-ИЗЛ), — заболевание из группы ИИП, при котором респираторный бронхиолит сочетается с поражением альвеол и легочного интерстиция.

Данное заболевание встречается у курильщиков со стажем курения более 30 пачек/лет. Средний возраст больных колеблется от 30 до 40 лет. Клиническая картина и данные лабораторно-инструментального обследования типичны для ИИЛ.

Часто прекращение курения приводит к полному разрешению заболевания, в ряде случаев могут потребоваться небольшие дозы ГКС. Прогноз при РБ-ИЗЛ более благоприятный, чем при ИЛФ, но все-таки данное заболевание в ряде случаев может иметь неуклонно прогрессирующее течение и стать причиной смерти больных .

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) является одним из наиболее редко встречающихся заболеваний из группы ИИП. Как следует из названия, в основе заболевания лежит распространенная гомогенная лимфоцитарная инфильтрация легочного интерстиция. Морфологический диагноз ЛИП очень сложен, так как сходную гистологическую картину имеют некоторые заболевания, ассоциированные с массивной лимфоцитарной инфильтрацией ткани легких: псевдолимфома, первичная лимфома, лимфоматозный гранулематоз и др.

ЛИП встречается чаще всего у женщин, обычно в возрасте 40-60 лет. Большинство больных ЛИП — некурящие. Начало заболевания чаще всего незаметное, постепенное. Рентгенологическая картина ЛИП неспецифична.

Для постановки диагноза ЛИП во всех случаях требуется проведение открытой биопсии легких. Основу терапии ЛИП составляют ГКС. Дозы и длительность терапии приблизительно такие же, как и при других клеточных формах ИИП, например ДИП. На фоне противовоспалительной терапии улучшение или стабилизация заболевания отмечается у большинства больных (около 80%), хотя у небольшой группы их наблюдается медленное, но неуклонное прогрессирование заболевания. Кроме ГКС, у больных ЛИП применялись попытки терапии азатиоприном, циклофосфамидом, метотрексатом и циклоспорином .

Острая интерстициальная пневмония

Первые упоминания ОИП относятся к 1935 г., когда Hamman и Rich описали четырех больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, приведшей к смерти пациентов в течение 6 месяцев от начала болезни. На аутопсии был обнаружен выраженный распространенный фиброз легких . Длительное время синдромом Хаммена-Рича назывались и заболевания с хроническим течением (в первую очередь ИЛФ), однако в настоящее время к синдрому Хаммена-Рича можно отнести только ОИП .

В современных руководствах ОИП рассматривается как заболевание, характеризующееся прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приводящей в большинстве случаев к летальному исходу. Клиническая картина напоминает острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), однако при ОИП неизвестна причина заболевания и отсутствует вовлечение в процесс других систем организма (полиорганная недостаточность). В настоящее время в мировой литературе описано около 150 случаев ОИП, что связано не столько с редкостью заболевания, сколько со сложностью его диагностики .

Для ОИП характерно очень быстрое нарастание симптомов заболевания. Период от появления первых симптомов до обращения за медицинской помощью у большинства больных составляет не более 3 недель и очень редко превышает 2 месяца. Заболевание может развиться в любом возрасте и встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Наиболее частыми симптомами ОИП являются непродуктивный кашель и диспноэ, лихорадка, миалгии, головная боль, слабость. При осмотре обращает на себя внимание тахипноэ, тахикардия, цианоз. При аускультации выслушивают крепитацию, реже — сухие свистящие хрипы.

Функциональные тесты неспецифичны и выявляют картину, характерную для других ИИП, однако полноценное функциональное исследование удается провести далеко не всегда. Характерным признаком ОИП является выраженная гипоксемия, часто рефрактерная к кислородотерапии, поэтому большинство больных, описанных в литературе, требовали проведения механической вентиляции легких.

Рентгенологическая картина при ОИП выявляет двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, распространяющиеся практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты (консолидация). Типичными находками компьютерной томографии легких являются участки пониженной прозрачности паренхимы по типу «матового стекла», дилатация бронхов и нарушение легочной архитектоники. Изменения по типу «матового стекла» чаще всего имеют пятнистое распространение («географическая карта»).

Для морфологической верификации диагноза возможно проведение открытой или торакоскопической биопсии легких. Однако, к сожалению, из-за крайней тяжести больных с ОИП проведение данной диагностической процедуры чаще всего бывает невозможно. Все описанные в литературе морфологические изменения ОИП основаны на данных аутопсии или открытой биопсии легких, выполненной во время проведения больным ИВЛ.

Заболевание характеризуется фульминантным течением, прогноз плохой, летальность больных ОИП крайне высока и составляет, в среднем, 70% . Дифференциальный диагноз ОИП чаще всего проводится с двусторонней бактериальной пневмонией или ОРДС. При ОРДС, как правило, известна причина (сепсис, травма, шок и т. д.); кроме того, ОРДС чаще всего бывает одной из составных частей полиорганной недостаточности.

Эффективной терапии ОИП в настоящее время не существует. Обязательными компонентами терапии ОИП являются кислородотерапия и респираторная поддержка.

Литература

1. Шмелев Е. И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких // Consilium medicum. 2003. T. 5. № 4. С. 15-19.
2. Внебольничная пневмония у взрослых: практические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике. Пособие для врачей. Смоленск: МАКМАХ, 2010. 80 с.
3. Илькович М. М. Интерстициальные болезни легких. В кн.: Заболевания органов дыхания. СПб, 1998. C. 109-318.
4. Авдеев С. Н. Интерстициальные идиопатические пневмонии. В кн. Респираторная медицина. Под ред. А. Г. Чучалина. М.: «Гэотар», 2007. Т. 2. С. 217-250.
5. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am J Respir Crit Care Med. 2002. V. 165. P. 277-304.
6. Johnson M. A., Kwan S. et al. Randomized controlled trial comparing prednisolone alone with cyclophosphamide and low dose prednisolone in combination in cryptogenic fibrosing alveolitis // Thorax. 1989. V. 44. P. 280-288.
7. American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment. International Consensus Statement // Am J Respir Crit Care Med. 2000. V. 161. P. 646-664.
8. Behr J., Maier K. et al. Antioxidative and clinical effects of high-dose N-acetylcysteine in fibrosing alveolitis. Adjunctive therapy to maintenance immunosuppression // Am J Respir Crit Care Med. 1997. V. 156. P. 1897-1901.
9. Carrington C. B. Gaensler E. A. et al. Usual and desquamative interstitial pneumonia // Chest. 1976. V. 69. P. 261-263.
10. Cordier J. F. Cryptogenic organising pneumonia // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 422-446.
11. Epler G. R., Colby T. V. et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia // N Engl J Med. 1985. V. 312. P. 152-158.
12. Cha S. I., Fesler M. B. et al. Lymphoid interstitial pneumonia: clinical features, associations and prognosis // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 364-369.
13. Hamman L., Rich A. R. Fulminating diffuse interstitial fibrosis of the lungs // Trans Am Clin Climat Assoc. 1935. V. 51. P. 154-163.
14. Olson J., Colby T. V., Elliott C. G. Hamman-Rich syndrome revisited // Mayo Clin Proc. 1990. V. 65. P. 1538-1548.
15. Bonaccorsi A., Cancellieri A., Chilosi M., Trisolini R., Boaron M., Crimi N., Poletti V. Acute interstitial pneumonia: report of a series // Eur Respir J. 2003. V. 21. P. 187-191.
16. Quefatieh A., Stone C. H. et al. Low hospital mortality in patients with acute interstitial pneumonia // Chest. 2003. V. 124. P. 554-559.

М. В. Вершинина, кандидат медицинских наук, доцент

ГБОУ ВПО ОмГМА Минздравсоцразвития России, Омск