Характерной особенностью губчатой почки является наличие множества мелких кист (диаметром 2-4 мм), расположенных в почечных пирамидах; отчего они приобретают вид губки. Из-за увеличения объема почечных пирамид толщина коркового вещества почки меньше, чем обычно. Кисты заполнены прозрачной жидкостью; одни из них сообщаются с полостью чашек, а другие — между собой, образуя более крупные кисты, в которых могут содержаться песок или мелкие камни темного цвета.
Губчатая почка обычно встречается в зрелом возрасте и чаще у мужчин, однако она описана и у детей, в том числе у девочек.
В некоторых случаях аномалия носит семейный характер, кроме того, возможно наличие у членов одной семьи поликистоза и губчатой почки (чаще с двух сторон), что позволяет предположить возможную тождественность этих двух аномалий.
Диагностика губчатой почки
Губчатая почка характеризуется длительным бессимптомным течениеми проявляется только после осложнения пиелонефритом или калькулезом. Иногда ее обнаруживают случайно, при обследовании по поводу другого заболевания. Основными симптомами при губчатой почке являются микром или макрогематурия, боль в поясничной области, пиурия. Функциональная способность почек в течение длительного времени остается нормальной и нарушается лишь при присоединении инфекции, образовании камней или нарушении проходимости верхних отделов мочевых путей.
Диагностика губчатой почки основывается исключительно на данных рентгенологического исследования. На обзорных рентгенограммах при этом часто обнаруживают сопутствующий или осложняющий нефролитиаз или нефрокальциноз. Кальцинаты и мелкие конкременты (диаметром 1 — 2мм) в большом количестве (в виде скоплений) локализуются в области одной или нескольких пирамид одной или обеих почек. По , величине и локализации кальцинаты и конкременты специфичны для губчатой почки, наличие которой можно предположить даже по обзорному снимку. Экскреторная урография также дает характерную картину: корковое вещество почки интактно, секреторная функция ее нормальная, в мозговом веществе, соответственно пирамидам, видно большое количество маленьких полостей, часть которых выступает в просвет чашек. Округлые тени кист чередуются с радиально расположенными линиями. Рентгенологическую картину губчатой почкисравнивают с букетом цветов или виноградной гроздью.
Некоторое затруднение может возникнуть при дифференциации губчатой почки и нефрокальциноза, для которого характерны выраженные нарушения гомеостаза, особенно кислотнощелочного равновесия.
Ввиду того что кисты соединяются с просветом чашек, легко опорожняются и не имеют тенденции к росту, функциональная способность почки длительное время сохраняется. Лечебные мероприятия показаны только в случаях осложнений. Губчатую почку нужно отличать от некоторых тубулопатий, в основе которых также лежит наличие кист в мозговом веществе почки («кистозная болезнь мозгового вещества почек»), но, кроме этого, наблюдаются нарушения кислотно-щелочного равновесия, ацидоз и анемия. Дети с таким диагнозом — тяжелые больные и нуждаются в коррекции имеющихся нарушений.
Под нашим наблюдением находилось трое больных с губчатой почкой. Ввиду крайней редкости аномалии ниже приводим некоторые сведения об одной из этих больных.
Мадонна Г., 12 лет, поступила с жалобами на боль в поясничной области справа. Больна около года, в течение которого периодически отмечалась приступообразная боль с иррадиацией в правую паховую область.
Анализ мочи: лейкоцитов — 20-30, посев мочи стерильный. Колебание относительной плотности мочи по Зимницкому — 1,006 — 1,021. Клубочковая фильтрация — 96,1 мл/мин, канальцевая реабсорбция — 98,8%. Выделительная способность почек по Мурванидзе — 86%.
На обзорной урограмме в малом тазу справа тень конкремента размером 1,0X0,6 см. На урограммах экскреторно-моторная функция левой почки нормальная; справа на фоне удовлетворительной секреции контрастного вещества верхние чашки расширены, средняя и нижняя имеют округлую форму и заполнены множеством мелких кистозных образований, которые придают им губчатый вид; правый мочеточник выше камня расширен. Произведена правосторонняя уретеролитотомия. Больная выписана в хорошем состоянии.
Спустя 3 года после операции обследовалась повторно. Состояние девочки хорошее, жалоб нет, отмечается незначительная лейкоцитурия, которая легко поддается лечению, но часто рецидивирует. Функциональное состояние почек нормальное.
Термин “губчатая почка” означает врожденную патологию медуллярного (мозгового) вещества, для которого характерна мультикистозность собирательных канальцев, из-за которой на УЗИ пока выглядит как губка. Мозговое вещество органа патологически разрастается, собирательные канальца расширяются, превращаясь в множество мелких кист.
Чаще всего патология двусторонняя, т. е. губчатость диагностируется на обеих почках. В отличие от поликистозности, когда кисты расположены в паренхиме, губчатость затрагивает внутренние структуры органа. Поэтому на результатах обследований видны сохраненные четкие анатомически правильные контуры и гладкая паренхимальная поверхность. При этом губчатая почка немного увеличена в размерах, по сравнению с показателями возрастных норм, за счет расширения устьев мочевых канальцев.
Мелкие кисты имеют размеры от 1 до 5 мм, представлены выпячиваниями в просветы устьев почечных канальцев или полностью изолированными от почечных канальцев кистозными полостями. В полостях кист могут содержаться:
- слущенные клетки эпителия;
- кальцифицированные конкременты (мелкие камни или песок);
- жидкость (при отсутствии воспаления — прозрачная желтоватая).
Губчатая почка может не давать специфической симптоматики длительное время. Однако патология провоцирует вторичные заболевания, такие как:
- Бактериальные нефриты.
- Пиелонефрит.
- Мочекаменная болезнь.
- Обструкция (закупорка) верхних мочевыводящих путей.
Фильтрационная функция почки при губчатой аномалии умеренно нарушена, что способствует осаждению кальция и других солей в полости канальцев. Это вызывает вторичное заболевание — нефрокальциноз.
Причины и диагностика
Предположительно патология имеет наследственную природу возникновения, т. е. генетически обусловленную, но механизм наследования остается под вопросом. Кроме того, большинство случаев обусловливают свежими мутациями генов (отклонения в геноме, произошедшие на поздних этапах внутриутробного развития), что относится к спорадическому типу наследования.
Патология довольно долго не проявляется симптоматически и никак не беспокоит человека. Поэтому чаще всего данный диагноз ставится взрослым людям. В детском возрасте патология выявляется относительно редко.
Основным методом диагностики является экскреторная урография — рентгенологическое исследование, основанное на способности почек отфильтровывать введенные в организм рентгеноконтрастные вещества. На экскреторной урографии отчетливо видны все мочевыводящие протоки, расширенные устья канальцев, кисты и проч.
УЗИ почек — не самый информативный метод обследования почки на губчатость. Ультразвуковые волны могут не отобразить мелкие кисты, скрытые в глубине мозгового вещества.
Симптомы
В детском и юношеском возрасте губчатая почка проявляется крайне редко. Обычно первые симптомы или острые вторичные состояния появляются к 25-40 годам. К первым симптомам относятся:
- появление примесей крови в моче;
- появление примесей слизи или гноя в моче;
- тупые тянущие боли в пояснице;
- острые приступы интенсивной болезненности в пояснице (пульсирующая боль).
Более чем в 70% случаев губчатой почке сопутствует интенсивное камнеобразование в полости лоханок или чашечек. Это приводит к хронической мочекаменной болезни.
Вымывание пека и камней с током мочи травмирует выстилающий эпителий мочевыводящих путей, что приводит к:
- сильным болям при мочеиспускании;
- закупорке мочевыводящих протоков;
- инфицированию ран и распространению инфекции (развиваются нефриты, уретриты, циститы).
При отягощенной мочекаменной болезни, сопровождающейся обширным воспалением и образованием очагов нагноения, почечная паренхима расплавляется и гибнет. Это приводит к выраженной почечной недостаточности.
Лечение
Т. к. губчатая почка — это врожденная патология, специфическое лечение не назначается. При отсутствии выраженной симптоматики, терапия направлена на предупреждение развития вторичных патологических состояний и снижение риска осложнений.
Если появились признаки мочекаменной болезни — назначается специальная диета с пониженным содержанием кальция. При пиелонефритах рекомендовано обильное питье, назначается антибактериальная терапия. При отсутствии эффективности консервативного лечения может быть назначена постановка нефростомы для отвода выделяемой мочи из почки. Но все инвазивные процедуры с применением инструментария должны быть выполнены при строжайшем соблюдении правил асептики и антисептики — у пациентов с губчатой почкой крайне быстро провоцируются ятрогенные инфекции.
Нефрэктомия — полное удаление почки — показано в крайне редких случаях и выполняется исключительно при одностороннем поражении.
Губчатой (медуллярной) почкой назвали врождённую патологию, когда мозговое (медуллярное) вещество почки аномально разрастается, а канальцы почек расширяются, формируя множество мелких полостей (кист) в области мальпигиевых пирамид, вид которых напоминает гроздья винограда. В разрезе такие почки (обычно поражаются обе) выглядят, как ноздреватая губка, однако функциональные возможности почек практически не снижаются. Бертениевы столбы в почках в данный процесс не вовлечены. Кистозные образования бывают:
- в виде боковых мешковидных выпираний в просветы собирательных канальцев, выстланных цилиндрическим эпителием;
- в виде отделённых от собирательных канальцев полостей, выстланных плоским эпителием и заполненных прозрачной жидкостью желтоватого цвета.
В большинстве пустых и заполненных прозрачной жидкостью кист собираются отмершие клетки, к которым позже присоединяются конкременты или песчинки, вымываемые затем в почечные лоханки, где чаще всего продолжают кальцинироваться и превращаться в почечные камни. Иногда несколько полостей сливаются в одну, образуя кисту большего размера.
Внешний вид губчатой почки несильно отличается от обычного здорового органа: у неё правильное строение, цвет и форма, поверхность ровная и почти гладкая, без аномальных выступов и разрастаний, однако размер немного увеличен. Небольшого размера кисты иногда прорастают в почечные чашечки, образуя сосочки. Кистозным изменениям подвергаются только некоторые или все сосочки одной почки, однако чаще происходит их двустороннее поражение.
Доказано нередкое формирование губчатой (спонгиозной) ткани почек у детей с трёхнедельного возраста. Аномальное образование губчатой почки, т.е. нарушение эмбрионального генеза, отмечено учёными на поздних сроках внутриутробного развития плода. Возрастные группы больных разделяются на средний и пожилой возраст.
Причины губчатой почки
Губчатая почка является врожденным патологическим явлением, возникающим на поздних этапах развития эмбриона во время формирования почек. Наследственный фактор этого заболеванияне закономерен и носит случайный характер, однако выявлено, что сей порок развития почек обнаруживается при некоторых генетических нарушениях, как синдром Марфана или Эллерса-Данлоса, и нередко сопутствует другим отклонениям развития. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев - спорадический. Возможно, наследование дистального почечного канальцевого ацидоза по аутосомно-доминантному типу (синдром Олбрайта-Батлера).
Медицинскими исследованиями в области урологии подтверждена очевидность аномального внутриутробного развития в виде губчатой почки, имеющего сходство с поликистозом почек по этиологии и патогенезу. Нарушения в формировании эмбриона, приведшие к развитию губчатой почки, обнаруживаются намного позднее рождения ребенка в виде изменённых собирательных канальцев. Медуллярная почка имеет скрытое течение и, как правило, редко беспокоит человека в детском возрасте, и вообще может быть обнаружена случайно при профилактическом обследовании. Чаще всего болезнь проявляется в среднем и пожилом возрасте, в основном, у мужского пола.
Симптомы губчатой почки
Медуллярная почка - в принципе, заболевание доброкачественное и продолжительное время протекает бессимптомно. Однако само присутствие аномалии приводит к формированию других болезней почек, ведущих к осложнениям патологии, например, образованию камней в почках, инфицированию почек (пиелонефрит), вызывая такие симптомы:
- почечная колика вследствие перемещения камней в чашечку и лоханку;
- наличие крови в мочевой жидкости (гематурия);
- появление белка в моче (альбуминурия);
- выявление лейкоцитов в анализе мочи (лейкоцитурия);
- тупая ноющая боль в области поясницы;
- кальциурия в сыворотке крови;
- цистит и мочекаменная болезнь с обострениями;
- инфекционные и воспалительные процессы в мочевом пузыре и почках;
- повышение температуры, артериального давления;
- затруднённое мочеиспускание;
- гнойное отделяемое в моче (пиурия);
- иногда ослабление концентрационной способности почки.
Отложение кальция в почках наблюдается у большей половины пациентов с губчатой почкой. Нефрокальциноз совместно с медуллярной почкой характеризуется мелкими конкрементами, распространенными по всей паренхиме почек, и отражается на рентгенограмме в виде кальциноза почки на фоне избытка гормонов паращитовидных желез или новообразования в них (гиперпаратиреоидиза), а также характерным расстройством кальциево-фосфорного обмена. Нефрокальцинозом сосочков, сопутствующим губчатой почке, страдает более 60% больных.
Редким явлением в результате осложнённой мочекаменной болезни и обострений вторичного инфицирования при наличии патологической губчатой почки случается гнойное расплавление и отмирание почечных тканей, что приближает состояние больного к симптоматике почечной недостаточности.
Во множестве случаев наблюдаются ещё и признаки почечного канальцевого ацидоза типа I (дистального), чьё появление означает отсутствие секреции ионов водорода в просвете дистального канальца или увеличение их захвата эпителиоцитами этой части нефрона. Иной фактор формирования - сниженная доступность мочевых буферов, а именно, ионов аммония, когда уменьшается их образование или отмечается избыточное накопление в пространстве между нефронными узлам (в интерстиции).
Диагностика губчатой почки
Медуллярная почка диагностируется на основании результатов расширенного урологического обследования, состоящего из:
Экскреторной урографии как основного способа исследования, где урограмма показывает интенсивно подцвеченные рентген-контрастным веществом кистозные разрастания в виде гроздей и расширение мочевых канальцев, а также сосочки в кистозных полостях, где контрастное вещество остается дольше, чем в чашечках, что обозначает стаз в собирательных канальцах. Притемнённые рентгенконтрастным веществом сосочковые отложения показывают присутствие нефрокальциноза.
Традиционная пиелография используется в диагностике данного заболевания гораздо реже, потому как на пиелограмме чаще всего не видны изменения в расширенных мочевых канальцах, чашечках и лоханках почек.
Рентген почек целесообразно использовать, когда губчатая почка сочетается с нефрокальцинозом или нефролитиазом, с целью выявления кальцинатов и микролитов из дистальных отделов пирамид. На обзорном снимке будут просматриваться тени мелких камешков в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадут с тенями полостей на урограмме.
Ультразвуковое исследование почек тоже не всегда помогает выявить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечных тканей.
Лабораторные исследования при губчатой почке могут убедить в наличии гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии.
Компьютерная томография с контрастным веществом предоставит послойные снимки всех патологических процессов почек, поможет выбрать участок для биопсии, осуществит послеоперационный контроль.
При диагностике губчатой почки необходимо дифференцировать болезни с аналогичными явлениями поликистозных поражений медуллярной почечной ткани:
- поликистозом почек;
- кистозным пиелитом;
- папиллярным некрозом;
- хроническим пиелонефритом;
- нефрокальцинозом;
- туберкулезом почки;
- сосочковым некрозом почки;
- почечнокаменной болезнью.
Урограммы одной и той же почки могут показать изменения, варьирующиеся от простой туманной тени контрастного вещества в зоне пирамид до изменений, характерных для губчатой почки. И даже больше, при микроскопическом исследовании сосочков одной и той же почки, на рентгенограммах которой определялась только «пирамидальная окраска», можно выявить кистозные изменения и другой выраженности.
Лечение губчатой почки
При таком диагнозе, как губчатая почка, лечение долго не начинается из-за отсутствия симптомов и сопутствующих заболеваний. Лечение должно проводиться только направленно на осложнения. Неосложненная кальцинозом патология губчатой почки бессимптомна и не требует никакой терапии. Отсутствие осложнений - это обычно хороший прогноз.
Основная терапия должна направляться на предотвращение осложнений и усугубления процесса камнеобразования. Определённая клиническая картина с наличием конкрементов в чашечках и лоханках требует соответствующего ургентного лечения, вплоть до оперативного вмешательства.
При возможном прогрессировании нефрокальциноза можно принимать тиазиды, потреблять большое количество очищенной воды, соблюдать диету с низким содержанием кальция, что поможет задержать процесс камнеобразования и уменьшить осложнения, связанные с обструкциями. Однако конкременты, инфекции и воспаления необходимо тщательно исследовать и держать под неусыпным наблюдением врача.
Инфекции лечатся традиционными методами, однако при пиелонефрите бывает нерезультативной антибактериальная терапия, тогда требуется весьма длительное медикаментозное лечение. Хирургическое вмешательство показано только в случаях возникновения обструкций или при частичном поражении почки. Благотворное влияние оказывает удаление пораженной ткани.
Губчатая почка – это врожденная аномалия, при которой происходит формирование множественных кист а фоне нарушения развития мозгового слоя почки. Возможно частичное поражение кистами органа, но чаще происходит двустороннее поражение. Почка в несколько раз увеличивается в размере. Поверхность органа гладкая. Кисты могут быть связаны с канальцами почки, а могут быть изолированы.
Причины
Возникновение губчатой почки – это врождённая аномалия. Заболевание формируется еще на ранних этапах развития плода, о чем свидетельствуют результаты гистологического исследования. При его проведении обнаруживаются эмбриональные почечные ткани. Генетический фактор не влияет на развитие аномалии, по крайней мере, это не было доказано. Известны случаи сочетания губчатой почки с аномалиями других органов.
Симптомы
Обычно продолжительное время аномалия никоим образом себя не проявляет. Симптомы возникают совместно с другими заболеваниями почек. Заболевание носит доброкачественный характер и выявляется во время профилактического осмотра или при обращении с другими жалобами. Симптоматика губчатой почки связана с образованием камней в почках или возникновения инфекционных осложнений таких, как пиелонефрит. Губчатая почка может проявляться такими симптомами, как почечные колики, кровь в моче, болевые ощущения в области поясницы ноющего характера. Также возможно повышение уровня лейкоцитов в моче, что свидетельствует о развитии патологии, или присутствие в анализе мочи белка. Частые осложнения заболевания – это нефролитиаз и инфекции мочевыводящих путей.
Диагностика
Диагностика аномалии производится при помощи экскреторной урографии. Этот метод обследования позволяет выявить кистозные образования в области почечных сосочков. Внутривенная пиелография – это эффективный метод диагностики патологии. Пораженные участки почек при контрастировании выглядят как грозди винограда. Ультразвуковое исследование также применяют при диагностике, однако, оно не всегда эффективно.
Лечение
Если врожденная аномалия почек не вызывает никаких осложнений, нет отложения кальция, то и лечение ее не требуется. При обнаружении патологии врач назначает постоянное наблюдение пациента для контроля развития заболевания.
Лечение требуется лишь в тех случаях, когда возникают какие-либо осложнения заболевания. В качестве осложнений могут выступать почечные колики, воспалительное заболевание почек (пиелонефрит), или образование камней в почках. При отсутствии эффективности лечения почечных заболеваний и часто повторяющихся рецидивов пиелонефрита или почечной колики, а также возникновении гематурии (крови в моче) может быть показано хирургическое удаление почки (нефрэктомия). Но это лишь в крайних случаях, когда консервативное лечение не приносит эффекта. В целом прогноз при данной патологии обычно благоприятный.
Профилактика
Важное значение после диагностики патологии имеет диета с низким содержанием кальция, способная предотвратить возникновение камней в почках и закупорку мочевыводящих путей. Важно употребление достаточного количества жидкостей. Может быть прописан прием тиазидных мочегонных. Также важно своевременное лечение инфекционных заболеваний, которые могут дать осложнения. Для этого применяется антибиотики.
