Онкология – это слово всегда звучит устрашающе, а понятие детская онкология – страшнее вдвойне. Диагноз «рак у ребенка» для родителей – всегда шок. В него не хочется верить. Каждая мама, каждый папа в душе до последнего надеются на врачебную ошибку. Меняют клиники, специалистов, пытаются искать методы лечения, альтернативные традиционной химио- и лучевой терапии. Но именно в этот момент многие родители совершают самую большую ошибку – упускают драгоценное время.

Детский рак более «благодарный» и лучше поддается лечению, чем взрослый. Если злокачественное новообразование распознать на ранней стадии, можно спасти 90% детей, об этом нас не устают предупреждать онкологи. Однако проблема ранней диагностики рака в нашей (да и не только в нашей) стране по-прежнему остается актуальной.

Согласитесь, когда происходит трагедия, уже нет смысла искать ответ на вопрос «Кто виноват?». Родители, которые поздно заметили изменения в состоянии ребенка и поздно обратились за помощью к врачам? Врачи, которые слишком долго искали верный диагноз? Гораздо важнее не допустить такого сценария и успеть спасти детскую жизнь. А значит, понятие «онконастороженность» должно быть хорошо знакомо всем – и врачам, и родителям.

Мы попросили Анну Николаевну БЫКОВСКУЮ , заведующую детским отделением Казахского научно-исследовательского института онкологии и радиологии МЗ РК рассказать, на какие тревожные симптомы у ребенка нужно обращать особое внимание, к кому обращаться, если у родителей возникло подозрение, за что придется заплатить при самообращении, а какие виды помощи предоставляются бесплатно и еще о многом другом и очень важном.

– Анна Николаевна, онкологи говорят, что детский рак «благодарнее» взрослого. С чем это связано?

– Детская онкология – это не уменьшенная копия взрослой онкологии. Они абсолютно различны, как по морфологическому типу, так и по структуре заболеваемости. У детей, как правило, не бывает эпителиальных опухолей (карциномы), т. е. рака, зарождающегося в эпителиальных клетках какого-либо органа. В детском возрасте развиваются в основном низкодифференцированные саркомы, т. е. злокачественные новообразования, возникающие в соединительной ткани. Низкодифференцированные означает быстро прогрессирующие, но чем ниже дифференциация этого процесса, тем легче он поддается лечению.

– И тем не менее во всем мире дети продолжают умирать от онкологических заболеваний?

– Главная проблема рака детского возраста заключается в том, что диагностировать первичные опухоли у детей очень трудно. В ранние периоды развития заболевания опухоли не проявляют никакой симптоматики. Они не болят до тех пор, пока не достигают значительных размеров и не начинают давить на близлежащие органы и ткани.

Если во взрослой онкологии существуют обязательные возрастные , то в детском возрасте внедрить их невозможно. У детей злокачественная опухоль может появиться уже при рождении. Например, нейробластома или лимфосаркома, т. е. ребенок появляется на свет уже со злокачественным новообразованием. Это так называемая эмбриональная опухоль.

– Существует ли точное объяснение тому, почему опухоль у детей зарождается внутриутробно? Всегда ли виновата отягощенная наследственность?

– К сожалению, на сегодняшний день существует очень много теорий. А при таком количестве ни одна из них не будет полностью соответствовать действительности. Очень трудно определить, на каком этапе эмбрионального развития ребенка зарождается опухоль. Если бы мы знали точную этиологию возникновения этого процесса, мы бы уже нашли радикальные методы борьбы с данным заболеванием.

Что касается наследственных факторов. Безусловно, их отрицать нельзя. В моей практике был случай. Пациентка успешно прошла лечение от нефробластомы (опухоль почек), но через 24 года она поступила к нам в отделение с новорожденным ребенком. Малышу только исполнилось 40 дней, а у него уже была диагностирована первичная генерализованная форма нейробластомы (рак симпатической нервной системы). В этом случае, конечно, мог сыграть роль наследственный фактор.

К генетическим заболеваниям можно отнести и ретинобластому (рак сетчатки глаза). Если в семье у кого-то была ретинобластома, примерно в 50% случаев ребенок может унаследовать это заболевание.

– Есть ли данные, в какой возрастной период у ребенка может манифестировать эмбриональная опухоль?

– Точного возрастного периода нет. Мы никогда не можем сказать, в каком возрасте это заболевание будет манифестировать. Есть определенная группа заболеваний, которые могут проявиться в первый год жизни. К ним относятся нейробластома, нефробластома, ретинобластома и ряд медулобластом.

Другая группа заболеваний обычно проявляется в подростковом возрасте. Это саркомы костей и мягких тканей (рабдомиосаркомы, альвеолярные саркомы, остеогенные саркомы), а также лимфома Хожкина.

Если остеогенная саркома встречается у ребенка в возрасте 6–8 лет или нефробластома встречается у ребенка старше 10 лет, это, скорее, казуистические случаи. Есть группы опухолей раннего возрастного периода, и есть характерные для более старшего детского возраста.

Симптомы интоксикации при раке очень умело маскируются под любое заболевание.

– Какие самые первые признаки и симптомы должны насторожить родителей?

– На самой ранней стадии симптомов может и не быть, но в определенный период у ребенка появляются умеренные симптомы интоксикации:

• изменение поведенческой активности ребенка: ребенок чаще лежит, меньше играет, теряет интерес к любимым игрушкам;
• снижение аппетита;
• бледность кожных покровов.

Очень часто родители пропускают подобные симптомы. Даже если они обращаются в поликлинику, то врачи обычно связывают это состояние с какой-либо инфекцией (например, ОРВИ) и назначают симптоматическую терапию. На самом деле, симптомы интоксикации при раке очень умело маскируются под любое заболевание.

– Помимо общих симптомов интоксикации, наверняка еще есть признаки, характерные для того или иного типа рака, которые родители могут заметить самостоятельно?

– Безусловно, они есть. Давайте рассмотрим подробнее наиболее яркие примеры.

Ретинобластома

Один из ярких типичных признаков ретинобластомы – свечение зрачка, так называемый синдром кошачьего глаза. Часто именно этот симптом замечают родители. И тем не менее он так же часто пропускается при диагностике.

Приведу пример. В отделение поступил ребенок с ретинобластомой. Свечение зрачка мама заметила, когда ребенку было еще 6 месяцев. Семья обратилась к офтальмологу, где им поставили диагноз «уевит» (отслойка сетчатки) и назначили продолжительное лечение на полгода. Через 6 месяцев состояние ребенка ухудшилось, наросли симптомы интоксикации, была почти полная потеря зрения левого глаза. Тем не менее врачи продолжали настаивать на отслойке сетчатки. В результате сейчас у ребенка далеко запущенный злокачественный процесс.

Лимфома Хожкина и нехожкинские лимфомы

Для всех гемобластозов (опухоли кроветворной и лимфатической систем), в частности для лимфомы Хожкина и нехожкинских лимфом, характерной является триада симптомов интоксикации. Это:

• выраженная бледность кожных покровов;
• быстрая потеря веса более чем на 10 кг;
• повышенное потоотделение у ребенка.

Для лимфом также характерно увеличение периферических лимфоузлов.

Саркома Юинга и остеогенная саркома

Начало остеогенной саркомы и саркомы Юинга, как правило, всегда связывают с травмой. Но травма сама по себе не является причиной заболевания, это только фактор, провоцирующий рост опухоли. Если у ребенка есть предрасположенность к заболеванию, то рано или поздно оно себя проявит.

Типичная картина: ребенок упал, ударился, ушиб долго не заживает, появляются отек, уплотнение, но родители не спешат отвести ребенка на прием к врачу. Лечат ушиб самостоятельно. Компрессами, согревающими мазями. Боль понемногу утихает. Но если травма спровоцировала образование опухоли, то при разогревании она начнет бурно расти. И болевой синдром все равно вернется и будет нарастать. Рак на начальных стадиях не болит. И сама кость болеть не может. При саркоме боль появляется на этапе, когда опухоль уже проросла в мягкие ткани, разорвав надкостницу.

Опухоли головного мозга

Основные признаки опухолей головного мозга:

• тошнота;
• рвота;
• головная боль.

Кроме того, у ребенка могут наблюдаться нарушение зрения и судороги.

– Какие виды детского рака считаются наиболее злокачественными и агрессивными?

– Если говорить о детях раннего возраста, это нейробластома (злокачественная опухоль симпатической нервной системы) и медуллобластома (одна из форм рака головного мозга). Причем медуллобластома делится на три формы: классическая, десмопластическая и саркоматозная. Первые две формы заболевания дают лучший ответ на терапию, в отличие о третьей. Саркоматозная медуллобластома абсолютно неуправляема.

У детей более старшего возраста наиболее агрессивной формой рака считается глиобластома (тип опухоли головного мозга).

… в первую очередь обезопасьте себя. Если у ребенка появились тошнота, рвота, головные боли, не нужно сразу отправлять его к гастроэнтерологу.

– Анна Николаевна, если обращаться к статистике, детский рак в Казахстане растет?

– Нет. Детский рак не растет. Увеличивается количество выявленных случаев рака за счет улучшения диагностики. В последние годы в нашей стране существенно возросла онкологическая настороженность среди врачей, диагностика детской онкологии стала лучше.

Но тем не менее две большие проблемы: поздняя обращаемость и поздняя выявляемость заболевания – все еще остаются. Несмотря на то что повышается онконастороженность среди населения и среди врачей, к сожалению, учитывая бессимптомное начало заболевания, без выраженной манифестации симптомов, родители поздно обращаются, а врачи тянут с диагностикой.

Поэтому своим студентам и резидентам мы всегда говорим: в первую очередь обезопасьте себя. Если у ребенка появились тошнота, рвота, головные боли, не нужно сразу отправлять его к гастроэнтерологу.

В нашей практике часто встречаются такие ситуации. Педиатр направляет ребенка с тошнотой и рвотой к гастроэнтерологу. Гастроэнтеролог направляет на УЗИ органов брюшной полости, выявляется дискинезия желчевыводящих путей (а сегодня это настоящий бич детского возраста), и назначается соответствующее лечение. На этом фоне состояние ребенка ухудшается, тошнота и рвота нарастают. Его направляют к невропатологу. Невропатолог в свою очередь обнаруживает энцефалопатию (это еще один бич среди диагнозов детского возраста), и на ее лечение тоже уходит драгоценное время. В результате ребенок попадает к нам в запущенном состоянии.

Если периферические лимфоузлы увеличились в размере, в первую очередь нужно исключать такие грозные заболевания, как лимфосаркома (нехожкинская лимфома) и лимфома Хожкина.

Поэтому я очень прошу родителей и врачей-педиатров: если у ребенка внезапно появились тошнота, рвота, головные боли, не теряйте время, сделайте КТ или МРТ головного мозга. Исключите опухоль, а потом можно уже лечить гастроэнтерологические патологии, неврологические и т. д.

Аналогичная ситуация – с увеличением периферических лимфатических узлов (в области шеи, в паховой или подмышечной областях). В первую очередь врачи исключают зоонозные и другие инфекции. Потом исключают туберкулез: проводят противотуберкулезную терапию и наблюдают, среагирует на нее ребенок или нет. Это в корне неправильно. Если периферические лимфоузлы увеличились в размере, в первую очередь нужно исключать такие грозные заболевания, как лимфосаркома (нехожкинская лимфома) и лимфома Хожкина. Разумнее будет сначала сделать тонкоигольную пункционную биопсию и получить результат.

– А родители при подозрении на онкологию у своего ребенка могут самостоятельно обратиться в КазНИИОиР для получения консультации?

– Конечно. Мы никогда и никому не отказываем в консультации. Самообращение никто не отменял. Если не устраивает консультация участкового педиатра, у родителей есть право прийти к нам в институт или в Научный центр педиатрии и детской хирургии (бывш. институт педиатрии), и мы обследуем ребенка.

– Детское отделение КазНИИОиР и институт педиатрии оказывают одинаковый спектр услуг?

– Сейчас нет. Начиная с 1978 года, мы являлись единственным отделением в Казахстане и осуществляли все виды онкологического лечения: хирургию, радиологию и химиотерапию. Но в 2013-м произошла реструктуризация, и нас разделили.

Сегодня НЦПиДХ обслуживает южные регионы, Алматы и Алматинскую область, а Научный центр материнства и детства (г. Астана) обслуживает северные регионы, Астану и Акмолинскую область. В этих центрах оказывают все виды хирургического лечения и химиотерапии. В детском отделении КазНИИОиР развернуто всего 20 коек. Мы проводим только лучевую и химиолучевую терапию. У нас лежат дети преимущественно с опухолями головного мозга (первично оперированные в Национальном научном центре нейрохирургии в г. Астана и поступившие к нам на проведение лучевой и химиолучевой терапии), а также дети с солидными опухолями – нефробластомой, нейробластомой, саркомой Юинга, которые нуждаются в проведении консолидирующей лучевой терапии.

– Очень часто казахстанских онкологов обвиняют в том, что они не стремятся сохранить пораженный раковой опухолью орган, предпочитая сразу его удалять, в частности при ретинобластоме, в то время как в зарубежных клиниках органосохраняющие операции распространены очень широко.

– Это не совсем оправданное обвинение. В Казахстане тоже проводят органосохраняющие операции. Например, если 6–7 лет назад для эндопротезирования суставов при остеогенных саркомах мы были вынуждены отправлять наших пациентов в клиники Южной Кореи и Германии, то сегодня подобные операции успешно проводятся и у нас.

Что же касается ретинобластомы, то эта проблема волнует всех – и офтальмологов, и онкологов.

Поверьте, ни у одного врача нет скрытого умысла взять и специально искалечить ребенку жизнь. Но позднее обращение родителей и поздняя диагностика заболевания часто не оставляют нам другой возможности. Тут уже вопрос стоит: или глаз ребенку спасать, или жизнь.

Действительно, за рубежом органосохраняющие операции проводятся чаще, но лишь по той причине, что там рак диагностируется на более ранних стадиях.

В Казахстане с каждым годом качество диагностики онкологических заболеваний у детей улучшается, и я уверена, что мы сможем достичь уровня успешных зарубежных клиник. Наши специалисты ничуть не хуже. Просто у нас нагрузка больше, чем у иностранных коллег.

– А как обстоят дела с протоколами лечения и лекарственным обеспечением?

– Мы работаем по протоколам лечения международного уровня, которые обновляются фактически каждый год. Лекарственное обеспечение у нас такое же, как и за границей. Единственное, в детской онкологической практике в принципе ограничен выбор препаратов химиотерапии.

– Лечение онкологии у детей в нашей стране бесплатное?

– Да. Казахстан – одна из немногих стран, где онкология (и детская, и взрослая) является приоритетным направлением и ее лечение абсолютно бесплатно.

– Не важно, обратились ли родители по направлению участкового врача или самостоятельно?

– Мы всегда стараемся идти родителям навстречу. В любой ситуации. Я никогда не беру денег за свой прием. Но есть определенные услуги, КТ и МРТ, за которые при самообращении родителям придется заплатить.

– Если обратиться к официальной статистике, в каком регионе Казахстана детская онкология больше распространена?

– В Южно-Казахстанской и Алматинской областях. Но это связано с тем, что в этих регионах самая высокая плотность детского населения. А где больше детей, там, соответственно, будет выше количественный показатель детского рака.

– Анна Николаевна, большое спасибо Вам за интервью!

Что такое рак? Человеческий организм состоит из триллионов живых клеток. Нормальные «добропорядочные» клетки растут, делятся и умирают согласно всем биологическим канонам. В годы взросления человека эти клетки делятся более интенсивно, а позднее, по достижении зрелого возраста, они лишь восполняют потерю умерших клеток или участвуют в процессах заживления.

Рак начинается тогда, когда отдельные атипичные клетки в определенной части тела начинают неконтролируемо расти и размножаться. Это общая основа для всех онкологических заболеваний.

Детский рак Рост раковых клеток отличается от такового у нормальных клеток. Вместо того, чтобы, подчиняясь велению времени, умирать, раковые клетки продолжают расти и давать начало все новым атипичным клеткам. Эти клетки обладают еще одной пренеприятнейшей способностью: они проникают в соседние ткани, буквально прорастая в них своими опухолевыми «клешнями».

Но что делает раковые клетки такими агрессивными? Повреждение ДНК - мозга клетки, который предопределяет ее поведение. Нормальная клетка, если что-то случилось с ее ДНК, или восстанавливает ее, или умирает. В раковой клетке ДНК не восстанавливается, однако, клетка не умирает, как это должно было быть в норме. Напротив, клетка, словно срываясь с цепи, начинает производить себе подобные абсолютно ненужные организму клетки с точно такой же поврежденной ДНК.

Люди могут наследовать поврежденную ДНК, но большинство ее повреждений обусловлено сбоями в процессе клеточного деления или в связи с воздействием факторов окружающей среды. У взрослых это могут быть какие-нибудь тривиальные факторы, вроде табакокурения. Но чаще всего причина рака так и остается неясной.
Раковые клетки часто «путешествуют» в разные части тела, где они начинают расти и формировать новые опухоли. Это процесс называется метастазированием и начинается, стоит только раковым клеткам попасть в кровоток или лимфатическую систему.

Разные виды рака ведут себя отлично друг от друга. Опухоли бывают различного размера и по-разному отвечают на тот или иной метод лечения. Именно поэтому дети, страдающие раком, нуждаются в таком лечении, которое бы соответствовало их конкретному случаю.

Чем отличается рак у детей от рака у взрослых?

Виды рака, который развивается у детей, зачастую отличаются от таковых у взрослых. Детские онкопатологии нередко являются результатом изменений в ДНК, которые произошли очень рано, иногда еще до рождения. В отличие от рака у взрослых, детский рак не так сильно привязан к образу жизни или факторам окружающей среды.

С небольшими исключениями рак у детей лучше отвечает на химиотерапию. Детский организм переносит ее лучше взрослого. Но впоследствии химиотерапия, равно как и лучевая терапия, способны вызвать отсроченные во времени побочные эффекты, поэтому дети, перенесшие рак, должны находиться под пристальным медицинским наблюдением всю оставшуюся жизнь.

Какова ключевая статистика по детскому раку?

Рак у детей составляет менее 1% от всех выявляемых ежегодно случаев рака у населения Земли. За последние несколько десятилетий детская заболеваемость раком увеличилась незначительно.

Благодаря совершенствованию методов лечения рака на сегодняшний день более 80% онкологических больных детского возраста живут 5 и более лет. Если взять, например, 70-ые года прошлого века, то тогда показатель 5-тилетней выживаемости составлял всего около 60%.

Тем не менее, выживаемость онкологических пациентов очень сильно зависит от вида рака и ряда иных факторов. Рак остается второй наиболее распространенной причиной детской смертности после несчастных случаев.

Наиболее распространенные виды рака у детей

Лейкемия

Термин «лейкемия» объединяет под собой онкологические заболевания костного мозга и крови. Это самый распространенный вид рака у детей, на долю которого приходится 34% от всех детских онкопатологий. Наиболее часто встречающимися лейкемиями являются острый лимфоцитарный лейкоз и острая гранулоцитарная лейкемия. Среди общих симптомов этих состояний можно отметить боли в костях и суставах, слабость, утомляемость, кровоточивость, жар, потерю веса.

Опухоли головного мозга и другие опухоли нервной системы

На долю этого рака приходится 27% и второе место по частоте встречаемости у детей. Существует много различных видов опухолей головного мозга, методы лечения и медицинский прогноз по которым существенно различаются. Большинство из них начинаются в нижних участках головного мозга, таких как мозжечок и мозговой ствол. Типичная клиническая картина включает головные боли, тошноту, рвоту, размытое зрение, двоение в глазах, нарушения походки и мелких движений. У взрослых же рак поражает чаще верхние отделы головного мозга.

Нейробластома

Нейробластома зарождается в нервных клетках эмбриона или плода и проявляется у новорожденных или грудных детей, реже - у детей старше 10 лет. Опухоль может развиться в любом месте, но чаще всего это происходит в животе и выглядит как небольшая припухлость. На этот вид рака приходится 7% всех случаев детских онкопатологий.

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса поражает одну или (реже) обе почки. Обнаруживается, как правило, у детей 3-4 лет. Подобно нейробластоме проявляется такой же припухлостью в области живота. Может вызывать такие симптомы, как лихорадка, боль, тошнота и потеря аппетита. Среди других детских раков опухоль Вильмса встречается в 5% случаев.

Лимфома

Лимфома - это группа онкозаболеваний, начинающихся в определенных клетках иммунной системы - лимфоцитах. Чаще всего лимфома «атакует» лимфоузлы или другие скопления лимфоидной ткани (миндалины, вилочковую железу), а также костный мозг, вызывая при этом потерю веса, лихорадку, потливость, слабость и опухание шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов.

Различают два вида лимфом, оба из которых могут встречаться как у детей, так и у взрослых: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. На долю каждой из них приходится по 4% от общей заболеваемости раком у детей. Лимфома Ходжкина наиболее распространена в двух возрастных группах: от 15 до 40 лет и свыше 55 лет. В этом смысле у детей встречается чаще неходжкинская лимфома, которая является более агрессивной, но неплохо отвечающей на лечение по сравнению с аналогичными случаями у взрослых.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома поражает мышечную ткань. Она может обнаруживаться в шее, паху, области живота и таза, а также в конечностях. Среди всех видов сарком мягких тканей у детей рабдомиосаркома является наиболее распространенной (3% в общей картине детского рака).

Ретинобластома

Ретинобластома - это рак глаза. У детей встречается в 3% случаев, как правило - в возрасте до 2 лет. Обнаруживается родителями или врачом-офтальмологом благодаря следующей особенности: в норме при подсвечивании зрачка глаз видится красным из-за кровеносных сосудов задней стенки глаза, а при ретинобластоме зрачок кажется белым или розовым. Это можно заметить и на фотографии.

Рак костей

Из данной группы онкологических заболеваний чаще остальных у детей встречается остеосаркома и саркома Юинга.

Остеосаркома наиболее распространена у подростков и обычно развивается в местах, где костная ткань растет активнее всего: близ концов длинных костей конечностей. Она часто вызывает боли в костях, усиливающиеся в ночное время или при двигательной активности, а также опухание в районе поражения.

Саркома Юинга развивается реже, чем остеосаркома (1% против 3%). Наиболее вероятное место ее обитания - кости таза или грудной стенки (ребра и лопатки), а также кости нижних конечностей.

Можно ли предупредить рак у детей?

В отличие от взрослых, для детей не существует каких-либо факторов, связанных с образом жизни (как, например, курение), которые могли бы поспособствовать развитию рака. С детским раком ученые связывают лишь ограниченный круг факторов окружающей среды, которые могут вызывать рак. Одним из них является радиация. Да и то в большинстве случаев это касается тех случаев, когда воздействие радиации является обязательным, например, лучевая терапия при лечении какого-либо другого вида рака (получается, что лечат от одного рака, вызывая тем самым другой). Поэтому если у ребенка развился рак, родители не должны корить себя, т.к. предупредить это заболевание не в их силах.

Очень редко ребенок может наследовать от родителей некоторые генетические мутации, которые делают его восприимчивым к определенным видам рака. В подобных случаях врач-онколог может порекомендовать так называемую превентивную хирургию, когда удаляется орган, в котором высока вероятность развития опухоли. Опять же, это бывает очень и очень редко.

Признаки рака у детей

Детский рак порой очень трудно распознать, главным образом, из-за того, что его симптомы пересекаются со многими распространенными заболеваниями и травмами. Дети нередко болеют, часто ходят в шишках и синяках, а ведь все эти проявления «детства золотого» могут замаскировать ранние признаки рака.

Родители должны быть уверены в том, что их ребенок проходит регулярные медицинские осмотры в саду или школе, а также тщательно отслеживать все необычные и непреходящие симптомы самостоятельно. Эти симптомы включают в себя:

• необычные припухлости или уплотнения;
• необъяснимые слабость и бледность;
• склонность к образованию гематом;
• постоянные боли в каком-то определенном участке тела;
• хромота;
• необъяснимая и непреходящая лихорадка и болезненность;
• частые головные боли, иногда - вместе с рвотой;
• внезапные расстройства зрения;
• стремительная потеря веса.

Большинство из этих симптомов, к счастью, оказываются в результате признаком какого-либо инфекционного заболевания или травмы. Тем не менее, родители всегда должны быть начеку. А те дети, которые наследовали от своих родителей неблагоприятные генетические изменения, так и вовсе должны быть под неусыпным врачебным и родительским контролем.

Лечение рака у детей

Выбор методов лечения детского рака зависит главным образом от его вида и стадии (масштаба распространения). Программа лечения может включать химиотерапию, хирургическое вмешательство, лучевую терапию и/или другие методы лечения. В большинстве случаев используется комбинированное лечение.

С некоторыми исключениями, но рак у детей хорошо отвечает на химиотерапию. Это связано с его склонностью к быстрому росту, а большинство химиопрепаратов действуют именно на быстрорастущие раковые клетки. Детский организм в целом лучше восстанавливается от высоких доз химиотерапии, по сравнению с взрослым. Использование более интенсивных вариантов лечения дает большие шансы на конечный успех, но, вместе с тем, возрастает риск краткосрочных и долгосрочных побочных эффектов. В этой связи онколог должен сделать все возможное, чтобы уравновесить потребность пациента в интенсивном лечении с возможным риском возникновения нежелательных побочных эффектов.

Показатели выживаемости при детском раке

Многие формы детского рака поддаются полному излечению За последние десятилетия был достигнут значительный прогресс в лечении рака у детей, многие формы которого поддаются теперь полному излечению. Тем не менее, отдельные виды рака лечатся гораздо хуже остальных. В этой главе мы приведем показатели 5-летней выживаемости среди онкологических пациентов детского возраста. Сразу заметим, что большинство детей живут гораздо больше 5 лет, а многие так и вовсе полностью излечиваются. Просто онкологами был выбран именно 5-летний срок как универсальный показатель, помогающий им сравнивать перспективы разрешения различных клинических случаев. Еще один момент, который важно учесть, это то обстоятельство, что для расчета этих показателей брались данные за период больше, чем указанные 5 лет, а улучшения в лечении рака последних лет дают все основания утверждать, что на сегодня показатели 5-летней выживаемости должны быть еще выше.

Итак, согласно статистическим сведениям Американского онкологического общества, на основании сведений, полученных за период с 2002 по 2008 г.г. показатели 5-летней выживаемости у онкологических пациентов детского возраста для наиболее распространенных видов рака таковы:

• лейкемия - 84%;
• рак нервной системы, в т.ч. головного мозга - 71%;
• опухоль Вильмса (рак почки) - 89%;
• лимфома Ходжкина - 96%;
• неходжкинская лимфома - 86%;
• рабдомиосаркома - 68%;
• нейробластома - 75%;
• остеосаркома (рак костей) - 71%.

Конечно, эти показатели являются обобщенными и не могут служить единственным источником для оценок и прогнозов в каждом конкретном случае. Многое определяется видом рака, а также такими факторами, как возраст ребенка, локализация и размер опухоли, полученное лечение и отзывчивость на него раковых клеток.

Последующие побочные явления

Лечение детского рака требует особого подхода, основанного на тщательном врачебном контроле пациента после проведенного лечения. Ведь чем раньше будут выявлены возможные проблемы, тем легче их будет устранить. Пациент, победивший рак, в любом случае рискует заполучить ряд отсроченных во времени побочных эффектов, сопряженных с перенесенным лечением. Эти негативные эффекты могут включать:

• проблемы с легкими (вызванные определенными химиопрепаратами или лучевой терапией);
• задержка роста и физического развития (включая костно-мышечный аппарат);
• отклонения в половом развитии и возможная инфертильность;
• проблемы, связанные с обучаемостью;
• повышенный риск новой онкопатологии.

ДЕТСКОМУ ОНКОЛОГУ
НЕЗАВИСИМАЯ АССОЦИАЦИЯ ДЕТСКИХ ПСИХИАТРОВ И ПСИХОЛОГОВ

Составила к.м.н. И.П. Киреева
Под редакцией президента НАДПП А.А. Северного

Bristol-Myers Squibb Oncology product

Подробную информацию о противоопухолевых препаратах Бристол-Майерс Сквибб вы можете получить в Российском Представительстве Компании.

ВВЕДЕНИЕ

Онкологические заболевания занимают центральное место среди проблем клинической медицины. Достижения современной терапии привели к тому, что все большее число заболевших переживает длительные сроки после начала лечения, а значительный контингент может быть отнесен к категории выздоровевших. Особенно это касается основного варианта опухолевого процесса в детском возрасте - лейкоза: с каждым годом растет число детей с ремиссиями более пяти лет; медицина и общество в целом сталкиваются с не существовавшими ранее случаями практического выздоровления при острых лейкозах. При этом оказалось, что одно только противоопухолевое лечение с назначением инвалидности, которая дается всем онкологически больным детям, не решает полностью возникших проблем. Результаты лечения детей-инвалидов с онкологическими заболеваниями, так называемый "уровень качества жизни" определяются не только тяжестью основного заболевания, но и психологическим состоянием, возможными психическими нарушениями как у самого больного, так и у членов его семьи, чему ни в научных исследованиях, ни в практическом здравоохранении в нашей стране почти не уделяется внимания. Проблема тяжело хронически больных детей включает в себя следующие основные аспекты:

Психические расстройства, связанные с длительным и тяжелым течением соматической болезни;
влияние болезни на психическое развитие ребенка;
влияние стрессов и психотерапии на развитие заболевания;
влияние семьи на состояние больного ребенка и влияние хронически больного ребенка на психологический климат в семье.

Л.С.Сагидуллина (1973) выявила синдромы поражения нервной системы у 38,8% больных острым лейкозом детей. И.К.Шац (1989), изучавший детей с острым лейкозом, обнаружил у всех психические нарушения: у 82,6% детей они проявлялись на пограничном уровне и были представлены астеническим, дистимическим, тревожным, депрессивным и психорганическим синдромами. У 17,4% больных наблюдались психотические расстройства. С возрастом и длительностью заболевания увеличивался удельный вес депрессивных состояний, психотические расстройства преобладали у подростков. Нами (И.П. Киреева, Т.Э. Лукьяненко, 1992) были обобщены данные обследования 65 детей 2-15 лет с острыми лейкозами. Психические нарушения в виде астении выявлялись у всех больных. У 46 детей (70,8 %) наблюдались более сложные, требующие специальной коррекции психические нарушения. Какова же клиника наиболее частых психических расстройств у детей с онкологическими заболеваниями?

ЧТО ТАКОЕ АСТЕНИЯ У РЕБЕНКА С ОПУХОЛЕВЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ

Общим для всех больных является астенический симптомокомплекс, который, будучи одной из наименее специфичных форм реагирования на экзогении, может сопровождать заболевание на всем его протяжении, может проявляться только в периоды ухудшения соматического состояния, во время интенсивной химиотерапии, при сопутствующих инфекциях. Выраженность астенического симптомокомплекса пропорциональна тяжести соматического состояния, в ремиссии его проявления сглаживаются.

Нередко астенический синдром предшествует первым проявлениям основного заболевания. В этих случаях при сборе анамнеза выявляется, что за несколько недель, месяцев до манифестации онкологического заболевания ребенок стал более вялым, утомляемым, капризным, обидчивым, плаксивым, был сонливым днем, беспокойно спал ночью. Эти психические нарушения в продромальном периоде нередко не обращают на себя внимание или ошибочно трактуются родителями и врачами как психогенная провокация основного заболевания ("заболел из-за неприятностей в школе", "из-за того, что переживал"), хотя на самом деле имело место возникшее в продромальном периоде заболевания повышенно обостренное реагирование на обыденные события.

Разберем подробно проявления астенического синдрома. Основным симптомом, без которого невозможно диагностировать астению, является физическая утомляемость, усиливающаяся к вечеру. Это выражается в жалобах больных на невозможность выполнить задания на уроках физкультуры, необходимость полежать после небольшой прогулки, в жалобах на слабость: "руки, ноги слабые". Умственная утомляемость выражена меньше или вовсе отсутствует.

Помимо собственно астении (т.е. "отсутствия сил") в астеническом синдроме обязательно присутствуют функциональные соматовегетативные расстройства. Сюда относятся нарушения сна (длительное засыпание с наплывом тягостных воспоминаний о прошедшем или тревожных представлений о будущем, увеличение потребности в сне), уменьшение аппетита, появление потливости, стойкого дермографизма и пр.

Третье облигатное проявление астенического синдрома - эмоциональная (раздражительная) слабость. Это выраженная лабильность настроения с резкими перепадами: то повышенное, то пониженное. Повышенное настроение нередко носит характер сентиментальности с раздражительностью и гневливостью, пониженное - слезливости с капризностью, недовольством окружающими. Смена подобных состояний имеет незначительный повод, причем понижение настроения преобладает. Повышена чувствительность ко всем внешним раздражителям (так называемая "психическая гиперестезия"): громкий голос оглушает, ребенку кажется, что мать или медработники "все время кричат" на него, стук захлопывающейся двери воспринимается как выстрел, швы на одежде кажутся грубыми, яркий свет лампы в перевязочной ослепляет. Снижен болевой порог: уколы ощущаются более болезненно, чем в здоровом состоянии.

К астеническому синдрому могут присоединятся другие невротические и поведенческие расстройства. Например, возникающие накануне или во время медицинских процедур "истерики", рвоты, отказы от еды, утрата навыков опрятности, речи, нарушения поведения вплоть до отказа от жизненно важных лечебных процедур. Это заставляет врачей откладывать процедуры или проводить их под наркозом, имеющим побочные эффекты, небезразличные для ослабленных детей.

Ниже мы приводим (И.К.Шац, 1991). Опросник предназначен для детей с 8-летнего возраста. С младшими детьми и с детьми любого возраста, не имеющими физической возможности самостоятельно заполнить опросник, используется форма интервью, в ходе которого опросник заполняет врач (иногда с помощью родителей). При ответах по шкалам I-VI выбирается один, наиболее подходящий ответ, баллы по шкалам I-VI суммируются, давая количественную характеристику выраженности астении: 18-13 баллов - выраженная астения, 12-7 баллов - умеренная астения, 6-1 - реакция утомления. Балльные характеристики позволяют оценивать динамику состояния до и после лечения. Ответы по шкалам VII-IX количественно не оцениваются, и при ответах на один вопрос могут быть отмечены несколько пунктов. Эти нарушения могут быть симптомами как астении, так и собственно соматического страдания, но их учет важен для общей характеристики состояния ребенка.

ДЕТСКИЕ ДЕПРЕССИИ

Более чем у трети детей с онкозаболеваниями выявляются состояния невротического и депрессивного типов с почти постоянным снижением настроения. Эти дети всегда плаксивы или угрюмы, утрачивают интерес к играм и общению со сверстниками. Нередко появляется повышенный интерес к своей болезни - больные не по возрасту ориентируются в медицинской терминологии, мероприятиях, связанных с лечением, интересуются ходом лечения, прислушиваются к разговорам окружающих о болезни, высказывают опасение за свое здоровье. Нередко больные находятся в очень сложных отношениях с родителями: ждут их прихода, но все время недовольны тем, как те выполняют их просьбы, конфликтуют с родителями, обвиняют их или себя в своей болезни. Для этих состояний характерны функциональные, не объяснимые основным заболеванием нарушения функций внутренних органов, стойкие нарушения аппетита и сна, ночные страхи, "истерики" по типу аффект-респираторных приступов, истерических припадков.

Ниже мы приводим , (И.К.Шац, 1991). Шкала заполняется врачом на основе клинического наблюдения за ребенком. По каждой из подшкал регистрируется наиболее подходящее для данного ребенка описание нарушений и соответствующий балл. Дополнительно регистрируются содержательные характеристики тревоги и страха. Шкала дает возможность получить стандартные качественные описания эмоционального состояния и их количественные оценки по отдельным подшкалам и в целом. Последнее выражается частным от деления алгебраической (с учетом знака) суммы набранных баллов на число подшкал (8).

Наряду с оценкой динамики индивидуального состояния шкала дает возможность контролировать эффективность используемых в лечении психотропных средств и психотерапии, сравнивать эмоциональное состояние у различных клинических групп с учетом не только выражженности, но и особенностей эмоциональных нарушений.

ДРУГИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ

У части больных (примерно в десятой части случаев) при резком ухудшении соматического состояния развиваются транзиторные психозы с помрачением сознания. В основном встречаются оглушение и делирий.

В случаях легкого оглушения (обнубиляции) у ребенка отмечаются затрудненное осмысление, замедленность всех реакций, эмоциональная индифферентность, ограничение восприятия. Ребенок выглядит вялым, как бы "бестолковым, поглупевшим", рассеянным. При резком раздражении (повышении голоса при вопросе, боли) сознание на некоторое время проясняется. При углублении оглушения развивается следующая его стадия - сомнолентность, при которой ребенок становится как бы сонливым, а будучи выведен из этого состояния внешним раздражителем (громкий голос, яркий свет, боль) может дать ответ на простой вопрос и снова впадает в патологическую дремоту. При тяжелом общем состоянии оглушение может достигать степени сопора с отсутствием речевого контакта и с сохранением реакции только на очень сильные раздражители (вспышка света, громкий звук, боль), в ответ на которые появляются неартикулированные голосовые и недифференцированные защитные моторные реакции. Наконец, при прогрессирующем ухудшении общего состояния возникает кома (выключение сознания) с ослаблением, а потом и с исчезновением безусловных рефлексов, расстройствами дыхательной и сердечной деятельности. Каждая последующая стадия оглушения примерно в два раза короче предыдущей, и у медиков остается все меньше времени для реанимационных мер, если таковые возможны.

Делириозные расстройства возникают на фоне выраженной астении или неглубокого оглушения преимущественно в вечерние и ночные часы. При делириозных эпизодах ребенок становится беспокойным, испытывает страх, у него возникают обманы восприятия, чаще в виде зрительных иллюзий, особенно типа парейдолий, когда в рисунке обоев, трещин на стене мерещатся сказочные существа, лица людей, скалящая зубы морда волка. Могут возникать зрительные галлюцинации, часты слуховые (звон, грохот, оклики по имени, голоса знакомых ребят). Вечерние делириозные эпизоды нередко оцениваются ошибочно - их принимают за детские страхи темноты.

У больных с наследственной отягощенностью по эпилепсии и у больных с органическим поражением головного мозга возможны эпилептиформные расстройства: судорожные припадки, сумеречные помрачения сознания, дисфории. Органический психосиндром развивается в результате органического поражения вещества головного мозга (мозгового кровоизлияния, опухоли, или как последствие тяжелой интоксикации, гипоксии) и характеризуется малообратимым ослаблением памяти, понижением интеллекта различной степени (вплоть до приобретенного слабоумия).

На возникновение, форму и тяжесть психических расстройств оказывает влияние целый комплекс экзогенных и эндогенных факторов. Мощнейшим причинным фактором является психологический. Внезапное наступление серьезного заболевания воспринимается детьми как "трагическое лишение всего", так как приводит к многомесячной госпитализации с отрывом от учебы, друзей, разлукой с домом, тяжелому лечению, которое сопровождается не только частыми болезненными процедурами, но и изменением внешнего облика с появлением ожирения, облысения. Психотравмирующим для больных детей является и то, что они наблюдают страдание других пациентов, узнают об их смерти. Следует отметить, что если раньше считалось, будто понятие смерти доступно лишь детям школьного возраста, то последние исследования (Д.Н.Исаев, 1992) показывают, что это понятие может возникнуть уже между 2-3 годами и даже очень маленькие дети могут испытывать связанную с ним тревогу, которая из-за неспособности выразить словесно свой страх проявляется изменениями поведения, страхами физических повреждений, одиночества.

Помимо психологического фактора в возникновении психических нарушений имеет значение эндогенный фактор предрасположения к психической болезни, соматический фактор, связанный с основным заболеванием и его осложнениями, ятрогенный фактор, обусловленный побочными эффектами медикаментозной и лучевой терапии основного заболевания. В зарубежной литературе довольно много публикаций посвящено психоорганическому синдрому, проявляющемуся спустя месяцы и годы после лучевой терапии, рассматриваются и психоорганические синдромы при цитостатическом лечении.

Психические нарушения при болезнях крови, таким образом, имеют смешанное: психогенное, экзогенно-симптоматическое, экзогенно-органическое происхождение. Патогенез психических нарушений малоизучен и связан с нарушениями мозгового метаболизма, дисциркуляторными изменениями в головном мозге, явлениями отека мозговой ткани.

Возникает вопрос, как осуществлять лечение психических расстройств, затрудняющих терапию основного заболевания, оказывающих неблагоприятное воздействие на "стиль жизни", а по некоторым данным, возможно и на ее продолжительность. И по данным литературы и по нашим данным, изолированное применение психотерапии недостаточно эффективно. Применение же психотропных средств оказалось затруднено. И.К.Шац (1989) рекомендует в терапии больных острым лейкозом применять мезепам, сибазон, феназепам и азафен. Данные литературы по взаимодействию психотропных с противоопухолевыми, гормональными препаратами, влиянию психотропных средств на кроветворение или отсутствуют или противоречивы. При использовании нами психотропных средств уже на малых дозах нередко возникали побочные и извращенные реакции. У некоторых больных положительный эффект наблюдался при применении транквилизаторов, ноотропов, фитотерапии.

Малоразработанной остается и психотерапевтическая тактика. Одним из примеров является вопрос об ориентации пациентов в диагнозе онкологического заболевания. Зарубежные авторы подчеркивают, что больной должен знать все, что он хочет, о своем настоящем и будущем, что ему необходимо знать диагноз. Тяжелый психологический стресс, возникающий при сообщении об онкологическом заболевании, предотвращается с помощью целенаправленной психотерапевтической работы, осуществляемой как врачами, так и психологами, социальными работниками. За рубежом имеется специальная литература для больных лейкозами, опухолями груди и т.д., ведется просветительская работа среди населения. В нашей стране почти не издается литература для больных, не проводится специальной подготовки психотерапевтов, социальных работников для работы в онкологических учреждениях. Отечественные врачи считают, что онкологический диагноз сообщать не следует, так как это лишь усилит страх и неуверенность.

Между тем оказалось, что многие дети, страдающие онкозаболеваниями, особенно подростки, уже на первых этапах лечения знают свой диагноз. При этом дети оказываются в особенно травмирующей ситуации из-за того, что не обсуждают известный им диагноз с родителями или врачами, убежденными, что им удалось скрыть его от ребенка. И дело здесь не только в "утечке информации" о диагнозе. C.M.Binger с соавт. (1969) считают, что несмотря на попытки защитить безнадежно больного ребенка от знания о прогнозе своего заболевания, тревога взрослых передается детям вследствие нарушения эмоционального климата и взаимопонимания в семье.

Длительная болезнь изменяет не только психическое состояние, но и развитие ребенка, приводя к появлению псевдокомпенсаторных образований по типу "условной желательности болезни" или "бегства в болезнь" с фиксацией на ней, что в конце концов может привести к ломке характера в рамках патохарактерологического или невротического развитий личности. У детей, уже перенесших онкологическое заболевание, развивается "посттравматическое стрессовое расстройство": повторяющиеся кошмарные сны и наплывы воспоминаний о болезни, лечении, повышенная чувствительность к психотравмам, раздражительность, агрессивное поведение, всю жизнь продолжающаяся чрезмерная зависимость от родителей при нарушении контактов со сверстниками. Одиночество часто является последствием перенесенной болезни.

В процессе наших попыток проведения игровой психотерапии в отделении мы постоянно наблюдали последствия психической депривации: у детей запаздывало развитие социальных и коммуникативных навыков. Они не умели выражать собственные пожелания, не были знакомы с играми, соответствующими их возрасту, был снижен или вовсе отсутствовал интерес к общению со сверстниками, сужался круг интересов. На вопрос "во что бы хотели играть?" они либо не могли ответить, либо перечисление игр ограничивалось лото и рисованием. Это затрудняло использование в психотерапевтической работе традиционных техник, принятых в нашей стране.

Применение же психотерапевтических техник, созданных за рубежом, еще сложнее. Это отчасти связано с тем, что в нашей стране психотерапия разрабатывалась психиатрами, в рамках "медицинской модели" (В.Н.Цапкин, 1992), в которой процесс лечения понимается как устранение "симптомов-мишеней". За рубежом же психотерапия развивается главным образом не врачами, а гуманитариями, психологами в рамках "психологической модели", которая опирается на психоаналитическую или другие религиозно-философские концепции, требующие или "веры", или многолетнего изучения и не знакомые по-настоящему отечественным специалистам. Кроме того, эти техники не всегда принимаются пациентами, поскольку работа в "психологической модели" включает работу с отрицательными переживаниями с временным их усилением и требует определенной психологической образованности пациента, наличия у него запроса о психологической помощи. Отсюда ясна необходимость разработки эффективной психотерапевтической тактики. Возможность создания эффективных психотерапевтических методик косвенно подтверждается тридцатилетними исследованиями Вашингтонского института психического здоровья (1988), которые привели к итогу, что "психотерапевтическое воздействие обычно приносит пользу, и что различные виды психотерапии оказываются практически одинаково эффективными" (M.B.Parloff, 1988).

СЕМЬЯ ОНКОЛОГИЧЕСКИ БОЛЬНОГО РЕБЕНКА

Следующий аспект нашей беседы касается семьи. Известно, что душевное благополучие ребенка, его поведение зависят от психического состояния близких может быть в еще большей степени, чем от его физического состояния. Начиная со школьного возраста, а иногда и раньше, дети сознают, что для близких их болезнь стала ударом, и реагируют на ситуацию соответственно отношению к ней родителей. У больных детей, помимо высоких уровней тревоги, выявляются внутренние конфликты, связанные с недопониманием их взрослыми. Дети чувствуют себя покинутыми, формируются патологические отношения с семьей: либо деспотичное поведение больного ребенка с полным игнорированием интересов семьи, либо безразличное отношение к окружению с уходом в свои проблемы, либо, наконец, полная зависимость от родителей с чувством вины перед ними, восприятием болезни как "наказания" за свое "плохое" поведение. Дети, чьи семьи ведут обычный образ жизни, поддерживают привычные социальные контакты, чувствуют себя увереннее и сохраняют эмоциональные связи с членами своей семьи (J.J.Spinetta., L.Maloney, 1978).

Однако, у большей части родителей, чьи дети страдают угрожающими жизни заболеваниями, выявляются психические расстройства (Киреева И.П., Лукьяненко Т.Э., 1994). Психические расстройства у родителей обусловлены, прежде всего, хронической психотравмирующей ситуацией, переутомлением, финансовыми, жилищными и другими бытовыми проблемами, в частности потому, что онкологические отделения обычно удалены от места проживания, а больной ребенок нуждается в постоянном уходе близких, особенно в наших условиях нехватки младшего и среднего медицинского персонала.

Психические расстройства у родителей проявляются возникающими у большинства из них падением работоспособности, отсутствием аппетита, нарушениями сна и функций внутренних органов. Психологическое тестирование родителей выявляет высокий уровень "ситуативной тревоги", указывающий на доминирование в душевном состоянии тревоги и неудовлетворенности. Сниженное настроение нередко достигает отчаяния, порой с отказом от лечения ребенка у врачей, с попытками обращаться за помощью к знахарям, экстрасенсам, что резко ухудшает прогноз болезни. Коррекция психических нарушений у родителей, таким образом, необходима не только для восстановления их самочувствия и работоспособности, но и потому, что без психокоррекционной помощи семье невозможно формирование у нее адекватного отношения к болезни и лечению ребенка.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Приведенные данные свидетельствуют о необходимости:
1) организации междисциплинарных научных исследований по проблеме психических и личностных нарушений у детей, страдающих жизнеугрожающими заболеваниями и в их семьях;
2) проведения научных исследований, направленных на разработку наиболее эффективной медикаментозной тактики при лечении психических нарушений у онкологически больных детей;
3) организации псхисоциальной помощи онкологически больным детям и их семьям.

При этом одни только психологи и психиатры, работающие в системе здравоохранения, не смогут решить всех проблем. Им нужна помощь, участие педагогов, социальных работников, деятелей культуры и религии, поиск сотрудничества не только с больными, но и с их семьями, родственниками и обществом, в котором эти люди живут.

ЛИТЕРАТУРА

Адьювантная психологическая терапия при раке//Медикал Маркет. - 1992, №8.-С. 22-23.

Гиндикин В.Я. Рецензия на книгу "Психосоматика в клинической медицине. Психиатрически-психотерапевтический опыт при тяжелых соматических болезнях." Под ред. Е.Бениша и И.Е.Мейера. Зап. Берлин-Гейдельберг-Нью-Иорк, 1983//Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. - 1987, Вып. 2. - С, 297-299.

Гуськова А.К, Шакирова И.Н. Реакция нервной системы на повреждающее ионизирующее излучение (Обзоры/Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. - 1989, Вып. 2.- С. 138-142.

Исаев Д.Н. Формирование понятия смерти в детском возрасте и реакция детей на процесс умирания//0бозрение психиатрии и медицинской психологии им. В.М.Бехтерева. - 1992, №2.- C.17-28.

Киреева И.П., Лукьяненко Т.Э. Психосоциальная помощь в детской онкогематологии//Реабилитация детей с ограниченными возможностями в Российской Федерации. - Дубна, 1992. - С. 76-77.

Киреева И.П., Лукьяненко Т.Э. Психиатрические аспекты в детской соматологии//Научная конференция молодых ученых России, посвященная 50-летию Академии медицинских наук: тезисы докладов. Москва, 1994. - С. 287-288.

Психодиагностические методы в педиатрии и детской психоневрологии. Учебное пособие. Под ред. Д.Н.Исаева и В.Е.Кагана. - С.-Птб. ПМИ, 1991.- 80 с.

Сагидуллина Л. С. Поражение нервной системы при острых лейкозах у детей: Автореф. дис. канд. мед. наук. - М., 1973. - 21 с.

Шац И.К. Психические расстройства у детей, страдающих острым лейкозом: Автореф. дис. канд. мед. наук. - Л., 1989. - 26 с.

Цапкин В.Н. Единство и многообразие психотерапевтического опыта//Московский психотерапевтический журнал. - 1992. - С. 5-40.

Binger С.М., Ablin A.R., Feurste R.C. et аl. Childhood leukemia: emotional impact on patients and family//New Engl.J.Med. - 1969, Vol. 280. - P. 414-418.

Parloff M.B. Psychotherapy and research: an anaclitic depression// Psychiatry. - 1988, Vol. 43. - P. 279-293.

Spinetta J.J., Maloney U. The child with cancer: patterns of communication and denial//J.Consult.Clin.Psychol. - 1978, Vol. 46., №6.- P. 1540-1541.

Рак — страшный недуг, который не различает людей по возрасту. Печальная статистика онкологических заболеваний сообщает нам страшную цифру: 15 случаев злокачественных заболеваний на каждые сто тысяч детских жизней. Если учесть, что под детским возрастом подразумевается период от 0 до 15 лет, то получается страшный результат.

Более оптимистична статистика по лечению онкологии у детей. Большинство заболеваний успешно лечатся при условии раннего выявления злокачественных образований. Однако это случается крайне редко. Большинство родителей не обращает внимания на первые симптомы онкологии или принимают их за показатели других болезней. Часто констатируется факт неверной постановки диагноза и вследствие этого неправильное лечение.

Классификация онкологических заболеваний у детей

Злокачественные заболевания у детей бывают трех видов:

1. Эмбриональные опухоли — следствие патологических процессов в клетках зародыша. В результате этих процессов клетки мутируют. Гистология указывает сходство с тканями и клетками эмбриона.

К эмбриональным опухолям относятся: бластомные опухоли (нефробластомы, медуллобластомы, ретинобластомы, гепабластомы), герминогенные опухоли, рабдомиосаркомы.

1. Ювенальные опухоли — группа раковых болезней, которые образовываются из здоровых клеток. Процесс появления злокачественных образований происходит на генетическом уровне и носит название малигнизации.

К числу ювенальных опухолей относятся: карцинома, лимфома, саркома, болезнь Ходжкина.

1. Опухоли взрослого типа. Этот вид злокачественных образований встречается достаточно редко. К числу таких образований относятся: карциномы, шванномы.

Причины детской онкологии

Современная медицина, несмотря на активные исследования в области онкологии, не может точно назвать причины появления злокачественных заболеваний у детей. Установлены только предпосылки возникновения раковых опухолей, к которым относят:

• генетическую предрасположенность;
• канцерогенные воздействия — загрязнение окружающей среды и наличие токсических веществ в составе окружающей обстановки;
• патологии плода в период внутриутробного развития.

Наукой доказано, что онкологические заболевания не передаются по наследству, однако в некоторых случаях наблюдается наличие опухолей у нескольких поколений одной семьи. При этом потомство рождается здоровым. Ученые предполагают, что в этом случае нужно вести речь об особенной генетически обусловленной реакции организма на определенные факторы.

Каждый тип злокачественной опухоли имеет свои особые признаки, которые часто ошибочно относят к другим заболеваниям. В результате неправильной постановки диагноза и неверно назначенного лечения теряется долгожданное время.

Кроме локальных ощущений, озвученных детьми, родителей должны насторожить следующие общие симптомы:

У детей с первичными злокачественными образованиями очень быстро появляются признаки опухолевой интоксикации. Часто именно по этому признаку выявляют и определяют раковое заболевание.

Симптомы опухолевой интоксикации: головная боль, высокая температура, плохой аппетит, резкое снижение массы тела.

Чтобы убедиться в отсутствие страшного заболевания, при подозрениях на раковые образования нужно пройти диагностику.

Диагностика онкологических образований у детей

Огромную роль в выявлении злокачественных опухолей играют регулярные профилактические осмотры. Если общее состояние ребенка вызывает беспокойство у врачей, нужно пройти ряд дополнительных обследований: УЗИ, МРТ, компьютерную томографию.

Окончательный диагноз ставится на основе биопсии – гистологического исследования образца опухолевой ткани. поможет также определить стадию ракового заболевания.

Лечение детской онкологии

Методы лечения онкологических заболеваний у детей практически схожа с лечением рака у взрослых, но имеет ряд особенностей.

• Ведущим видом лечения является химиотерапия, которая, благодаря новейшим разработкам, является максимально щадящей и эффективной.
• Лучевая терапия используется крайне редко только в тех случаях, когда другие методы являются неэффективными. Этот метод опасен для общего физического развития детей и может иметь серьезные патологические последствия.
• Хирургическое воздействие обычно дополняет химиотерапию. В лечении злокачественных опухолей у детей широко используются малотравматичные хирургические методики: криотерапия, лазеротерапия, гипертермия.
• Трансплантация стволовых клеток – новая эффективная технология в лечении рака, однако используется она только при соблюдении ряда условий на определенных стадиях развития метастазов. Кроме того, этот метод имеет большой спектр противопоказаний.

После курса лечения ребенок нуждается в реабилитационных мероприятиях и поддерживающей терапии. Маленький пациент должен неукоснительно выполнять все рекомендации врача. Нельзя подвергать ребенка опасности инфекций, так как его иммунитет непросто ослаблен, а практически отсутствует.

Онкологические заболевания у детей имеют свои особенности. К примеру, известно, что раковые заболевания у детей, в отличие от взрослых, являются казуистикой и встречаются чрезвычайно редко. Общая заболеваемость злокачественными опухолями у детей относительно невелика и составляет примерно 1-2 случая на 10000 детей, в то время как у взрослых этот показатель в десятки раз выше. Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы. Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлокачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.

· В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:
Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома;

· Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.

· Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.

Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы - раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные - саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы - 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко - лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.

Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования:

· Клинико-анамнестические данные, включая пробандные исследования наследственности.

· Данные медицинской визуализации (МРТ, УЗИ, РТК или КТ, широкий спектр рентгенографических методов, радиоизотопные исследования)

· Лабораторные исследования (биохимические, гистологические и цитологические исследования, оптическая, лазерная и электронная микроскопия, иммунофлуоресцентный и иммунохимический анализ)

· Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)

В данном материале мы постараемся донести до пользователей нашего сайта основные вопросы организации оказания детской онкологической помощи в России. Мы хотим дать такую информацию, чтобы каждый понимал структуру лечебных учреждений, оказывающих помощь детям с онкологическими заболеваниями и, самое главное, – сам порядок ее оказания.

Организация онкологической помощи детям:

Первичная помощь:

Фельдшера – при первом обращении – в случаях, когда в штате подразделений лечебного учреждения не предусмотрены врачи. Оказываемая помощь направлена на раннее выявление заболевания и направление к специалисту;

Врачи-педиатры, семейные врачи (врачи общей практики) – при первом обращении ребенка в лечебное учреждение. В случае выявления признаков или подозрения на онкологическое заболевание ребёнок направляется на осмотр врачом – детским онкологом;

Врачи – детские онкологи – при первом обращении в лечебное учреждение онкологического профиля (районный или областной онкологический диспансер). Они осуществляет диагностику, проводят лечение и последующее наблюдение больного ребенка.

Скорая медицинская помощь:
Ее оказывают фельдшерские или врачебные бригады скорой помощи. Помимо оказания помощи больному ребёнку на месте, бригада скорой помощи, в случае возникновения необходимости, осуществляет транспортировку больного ребенка в лечебное учреждение. Скорая медицинская помощь направлена на устранение тяжелых, жизнеугрожающих осложнений онкологического заболевания (кровотечение, асфиксия и т.д.) и не предполагает проведение специализированной диагностики онкологического заболевания и лечения.
Специализированная медицинская помощь:
Этот вид помощи проводят специалисты: врачи – детские онкологи. Такая помощь не может оказываться в любой больнице или поликлинике, так как она требует специальных знаний и навыков в детской онкологии, соответствующего высокотехнологичного оборудования. Она осуществляется в ходе стационарного лечения или в условиях дневных стационаров лечебных учреждений онкологического профиля (больницах, онкологических диспансерах).

Диспансерное наблюдение:

Все дети с выявленной онкологической патологией проходят пожизненное диспансерное наблюдение. Определена следующая частота осмотров врачом – детским онкологом после уже проведенного лечения:

Первые 3 месяца после лечения – 1 раз в месяц, далее – 1 раз в три месяца;

В течение второго года после лечения – 1 раз в шесть месяцев;

В последующем – 1 раз в год.

Лечение в онкологических лечебных учреждениях федерального уровня:
В случае необходимости больного ребенка могут направить на обследование и лечение из местных (районных или областных) онкологических диспансеров – в лечебные учреждения федерального значения. Это может проводиться в следующих случаях:
- если необходимо проведение дообследования с целью уточнения окончательного диагноза при нетипичном или сложном течении заболевания;

Для проведения высокотехнологичных методов диагностики, включающей выполнение цитогенетических, молекулярно-биологических методов исследования, ПЭТ;
- для проведения курсов лечения с использованием высокодозной химиотерапии с поддержкой стволовыми клетками;
- для проведения трансплантации костного мозга/периферических стволовых клеток;
- при необходимости сложного, высокотехнологичного хирургического вмешательства с высоким риском развития осложнений от его проведения или при наличии сложных сопутствующих заболеваний;
- при необходимости комплексной предоперационной подготовки ребёнка со сложной формой заболевания;
- для проведения химиотерапии и лучевой терапии, при отсутствии условий проводимого лечения в местных онкологических больницах, диспансерах.
Для уточнения порядка направления в онкологические лечебные учреждения федерального уровня необходимо обратиться за разъяснениями в районный или областной онкологический диспансер.

Врач – детский онколог.

Это специалист-онколог, прошедший специальную подготовку по специальности «детская онкология». Количество врачей этого профиля в онкологическом лечебном учреждении рассчитывается из следующих показателей – 1 врач на 100 000 детей.

В задачи этого специалиста входит:

Проведение консультативной, диагностической и лечебной помощи детям, страдающим онкологическими заболеваниями;

Направление, при необходимости, больных детей на госпитализацию для проведения стационарного лечения;

В случае необходимости врач – детский онколог направляет ребёнка на осмотры и консультации к специалистам другого профиля;

Оформление рецептов на медикаменты и препараты, в том числе и входящие в перечень наркотических и психотропных веществ, оборот которых контролируется государством;

Проведение диспансерного наблюдения за больными детьми;

Осуществление консультирование детей, направляемых к нему на осмотр другими специалистами;

Проведение просветительской и профилактической работы по раннему выявлению и предупреждению развития онкологических заболеваний;

Организация и проведение (совместно с педиатрами, семейными врачами, фельдшерами) поддерживающей и паллиативной (направленной на смягчение проявлений неизлечимого заболевания) помощи больным детям;

Оформление документации и направление больных детей на медико-социальную экспертную комиссию.

236. Синдром пальпируемой опухоли в животе и забрюшинном пространстве у детей. Тактика врача-педиатра. Методы обследования. Дифференциально-диагностический ал­горитм.

Синдром пальпируемой опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства

К заболеваниям этой группы относят пороки развития, травмати­ческие повреждения, гнойно-септические заболевания, опухоли (как брюшной полости, так и забрюшинного пространства). Увеличение живота при рождении и пальпируемое опухолевидное образование не­редко бывают единственным симптомом заболевания.

В верхнем этаже брюшной полости плотные неподвижные объём­ные образования чаще исходят из печени и могут быть: солитарной кистой печени, кистой общего жёлчного протока, доброкачествен­ной или злокачественной опухолью, подкапсульной гематомой пе­чени, абсцессом пупочной вены.

В среднем этаже брюшной полости подвижные округлые эласти­ческие образования чаще бывают энтерокистомами.

Образования, пальпируемые в нижнем этаже брюшной полости, связаны с патологией органов малого таза: солитарная или тератоид-ная, осложнённая или неосложнённая киста яичника, гидрокольпос и гематометра при атрезии влагалища и девственной плевы, нейро-генный мочевой пузырь, киста урахуса.

Единственным симптомом при рождении ребёнка может быть пальпируемое в различных областях брюшной полости объёмное об­разование, чаще подвижное, безболезненное, с ровными контурами, сопровождающееся увеличением размеров живота.

Диагностика

Антенатальное обследование плода позволяет выявить наличие объёмного образования, локализовать его в брюшной полости или забрюшинно, поставить предварительный диагноз.

После рождения проводят комплексное обследование. УЗИ поз­воляет уточнить локализацию забрюшинного или внутрибрюшиного образования, определить его структуру и связь с внутренними органами.

Методы обследования	Киста желчного протока	Первичная опухоль печени	Абсцесс пупочной вены	Киста яичника, тератома	Гидрометра, гидрокольпос	Мегацистис
Клиничес­кие	С рождения; в воротах пече­ни выявляют округлое плот­но-эластическое неподвижное безболезненное образование; желтуха, перио­дически обес­цвеченный кал	Диффузное увеличение размеров печени	В эпигастраль-ной области в проекции пупочной вены выявляют обра­зование с не­чёткими конту­рами, умеренно болезненное, неподвижное	С рождения; в нижнем лате­ральном отделе живота опре­деляется элас­тической кон­систенции под­вижное образо­вание с гладки­ми контурами	С рождения; над лоном опре­деляется элас­тической кон­систенции неподвижное образование с ровными кон­турами; Атре-зия влагалища, атрезия девст­венной плевы, эктопия моче­точника	С рождения; над лоном определя­ется эластической консистенции не­подвижное обра­зование с ровны­ми контурами; при пальпации или ка­тетеризации моче­вого пузыря обра­зование уменьша­ется
Лаборатор­ные	Повышена кон­центрация пря­мого билируби­на	Умеренное повышение концентрации билирубина; реакция Абелева-Татари-нова положи­тельна	Гиперлейкоци­тоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево	Реакция Абеле-ва-Татаринова положительна при тератоме	Норма	Норма
УЗИ	В воротах пече­ни вне парен­химы определя­ется кистозное образование с жидкостью и пе­ремещающимся осадком на дне. Жёлчные ходы расширены. Жёлчный пузырь есть	Увеличение размеров печени с однородной структурой	В толще брюш­ной стенки под мышцей опре­деляется кис­тозное образо­вание с хлопье­видными вклю­чениями	Эхонегативное кистозное об­разование, ча­ще однородное. Располагается за мочевым пу­зырём и лате-ральнее него	Над лоном за мочевым пузы­рём большое эхонегативное (либо с включе­ниями) образо­вание	Над лоном эхоне­гативное образо­вание, уменьшаю­щееся при мочеис­пускании
Радио­изотопное исследова­ние	Не показано	Дефект напол­нения изотопа паренхимой опухоли	Не показано	Не показано	Не показано	Не показано
Цисто-графия	Не показана	Не показана	Не показана		Деформация мочевого пузыря	Увеличение мочевого пузыря
Ангио­графия	Не показана	Дефект сосудистого рисунка	Не показана	Не показана	Не показана	Не показана
КТ	Кистозное образование в воротах печени	Контуры и точная локализация опухоли	Контуры образования в толще брюш­ной стенки	Визуализация кисты яичника	Визуализация патологии	Не показана
Тактика	Операция иссечения кис­ты, холедоходу-оденоанастомоз	Резекция доли печени	Дренирование абсцесса	Удаление кисты в возрасте от 1 до 3 мес	Рассечение девственной плевы, дрени­рование полос­ти матки, ре­конструктив­ные операции	Катетеризация, цистостомия, реконструктивные операции

237. Врождённый гидронефроз у детей. Этиопатогенез, диагностика, дифференциаль­ная диагностика.

Гидронефроз – прогрессирующее расширение лоханки и чашечек почки, возникающее вследствие нарушения оттока мочи из почки из-за препятствия в области лоханочно-мочеточникового сегмента. Данное нарушение оттока мочи приводит к истончению паренхимы почки и угасанию ее функции.

Общая частота развития гидронефроза составляет 1:1500. У мальчиков гидронефроз встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. В 20% гидронефроз может быть двусторонним.