Врожденный сифилис стал известен к концу XV столетия, когда сифилис эндемически распространился по всей Европе. Ученые и врачи того времени обратили внимание на то, что у больных сифилисом родителей и дети бывают больные. Клинические признаки болезни у новорожденных детей, особенно сыпи, имели определенное сходство с некоторыми кожными явлениями, которые наблюдались при приобретенном сифилисе взрослых и детей.

Передача врожденного сифилиса

Сифилис передается потомству больной матерью внутриутробно, через детское место (плаценту). Передачу сифилиса ребенку отцом без заболевания матери (теория, которая существовала почти 30 лет) считается в настоящее время недоказанной, обыкновенно больной заражает сифилисом жену, которая в свою очередь передает болезнь своему потомству.

Подобное решение вопроса, признанное в настоящее время большинством авторов, оспаривалось, однако, в последнее время такими авторитетными учеными, как Гохзингер и Альмквист, которые, наряду с передачей через плаценту, допускали передачу и герминативным путем через сперматозоид непосредственно от отца к зародышу, причем мать может, по их мнению, оставаться здоровой.

Больные сифилисом дети рождаются не только у матерей с явными признаками заболевания, но и при заболевании в скрытой стадии, иногда даже у матерей с отрицательной реакцией Вассермана. Эти матери, несмотря на отсутствие симптомов, больны сифилисом и нуждаются в длительном и систематическом лечении. Они кормят своего ребенка с явными признаками сифилиса и не заболевают, в то время как больной ребенок в заразной стадии, случайно приложенный к груди чужой здоровой женщины, как правило, ее заражает.

Защитники отцовской передачи базируются главным образом на законе Бомэ-Коллеса, сформулированном еще в до Вассермановскую эру. Этот закон гласит, что мать, родившая ребенка с врожденным сифилисом, может быть совершенно свободной от проявления сифилиса и вместе с тем она невосприимчива к заражению сифилисом. Однако, по мнению Матценауэра, который блестяще обосновал теорию передачи через детское место, мать врожденного сифилитика невосприимчива к заражению сифилисом потому, что она уже ранее заражена этой болезнью и страдает скрытой формой сифилиса. Эта теория подтверждается и тем, что реакция Вассермана в огромном проценте случаев положительна у таких бессимптомных матерей. В материнской и в плодовой части плаценты бессимптомных матерей, родивших детей с признаками врожденного сифилиса, были найдены бледные спирохеты.

Также мало показателен и закон Профета, по которому у матерей, больных сифилисом, могут рождаться здоровые дети, которые вместе с тем невосприимчивы к сифилису. Исследование крови этих детей по Вассерману дает положительный результат, следовательно, такие дети страдают скрыто протекающим врожденным сифилисом.

Передача сифилиса через детское место происходит двумя путями: спирохеты заносятся в организм ребенка или как эмбол через пупочную вену, или они проникают по лимфатическим щелям пупочных сосудов.

При здоровом последе перехода спирохет не наблюдается: плацента является совершенным фильтром для микробов, тогда как их токсины и антитоксины проходят свободно. Переход спирохет через плаценту в организм плода возможен лишь при повреждении плаценты, развитии в ней патологических процессов, которые особенно ясно бывают выражены в зародышевой ее части. Патологические изменения плаценты при сифилисе сводятся к отеку, к обильному разрастанию грануляционных клеток в обычно бедной клеточными элементами ткани и к образованию абсцессов в ворсинках сосудов.

Сифилис передается потомству чаще всего в первые 3 года после заражения, причем максимум падает на первый год заболевания, на вторичный период. По истечении трех лет передача менее закономерна и постепенно ослабевает, но не угасает окончательно. Больные врожденным сифилисом могут в свою очередь передать болезнь своим детям; вопрос о сифилисе второй генерации в настоящее время окончательно решен.

Исход беременностей у женщин, больных сифилисом, как с явными проявлениями, так и в скрытом периоде болезни большей частью неблагополучен, особенно, если больные не лечились или плохо лечились. В акушерском анамнезе у таких женщин имеются поздние выкидыши, преждевременные роды, мертворождения, рождение больных детей, у которых симптомы болезни могут быть налицо уже при рождении или же, что наблюдается чаще, появляются в течение первых двух месяцев жизни. Реже болезнь проявляется в течение первого года жизни, а иногда и позже - в возрасте от 3 до 17 лет. Таким образом, врожденный сифилис в зависимости от времени появления признаков заболевания может быть подразделен на следующие этапы:

сифилис плода;

сифилис грудного ребенка;

сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет);

поздний врожденный сифилис.

Сифилис плода

Смерть сифилитического плода может наступить во всякое время внутриутробной жизни, чаще она наблюдается между VI и VII месяцем, реже между IV и V, причем большинство плодов погибает внутриутробно и выталкивается в стадии мацерации.

Для сифилиса плода характерно своеобразное поражение внутренних органов, которое носит диффузно-воспалительный характер и сводится к мелкоклеточной инфильтрации, резким изменениям сосудов и разрастанию соединительной ткани. Эти диффузные заболевания отмечаются часто одновременно в целом ряде органов: печени, селезенке, почках, легких (в виде белой пневмонии), надпочечниках, поджелудочной железе. Иногда процессы во внутренних органах сифилитических плодов носят очаговый характер и дают образование «гумм». Кроме того, отмечается задержка развития и роста сифилитических плодов.

В органах плодов, зараженных внутриутробно сифилисом, можно всегда обнаружить большее или меньшее количество спирохет. Особенно много их в печени, селезенке и надпочечниках.

Вышеописанные поражения внутренних органов нарушают питание органов, понижают их функции и очень часто приводят к нежизнеспособности плода.

При сифилисе плода поражается, как правило, и костная система. К VI-VII месяцу внутриутробной жизни можно обнаружить специфические изменения в виде остеохондрита, который локализуется на длинных трубчатых костях и ребрах в местах интенсивного роста на границе между хрящом и костью.

Клиническая картина

Клиническая картина врожденного сифилиса в грудном возрасте представляет большое разнообразие. Наряду с заболеванием кожи и слизистых оболочек можно отметить специфические изменения внутренних органов, костного аппарата, нервной системы и органов чувств. Симптомы болезни выражены при рождении только в небольшом проценте случаев, чаще всего они появляются в первые 2 месяца жизни (от 68 до 80% по различным авторам).

Кожные сифилиды.

Для врожденного сифилиса в этом возрасте характерна диффузная инфильтрация кожи, локализующаяся на лице, подошвах, ладонях и ягодицах. Они появляются в возрасте от 3 недель и до 2-2,5 месяцев и лишь изредка во втором полугодии.

Этой сыпи предшествует диффузная эритема или образование отдельных пятен, которые обычно сливаются в тех местах, где позже появляется уплотнение кожи.

Диффузное уплотнение кожи вызывает особенно характерные изменения на лице, часто наблюдаемые на губах и на подбородке. Складки на губах у грудных детей при этом заболевании сглажены, что особенно бросается в глаза при движениях губ ребенка. Они утолщены, отечны, поражают своей гладкостью и особым блеском, который имеет металлический оттенок и синеватый тон. Как на губах, так и на коже, прилегающей к слизистой губ, образуются трещины. Трещины, наблюдаемые у детей в первые недели жизни, поверхностны, мало кровоточат и не оставляют после себя следов. Инфильтраты, появляющиеся у 2-3-месячных детей, ведут к более сильному утолщению слизистой губ и уменьшению эластичности, что приводит к появлению глубоких надрывов, трещин, особенно у углов рта. При заживлении их образуются глубокие рубцы, которые остаются надолго и могут быть использованы как признаки для распознавания врожденного сифилиса.

На подбородке, так же как и на губах, развивается диффузная инфильтрация кожи и гиперемия, которая может перейти на нижнюю губу и на нижнюю поверхность подбородка. Она изредка дает шелушение. Под влиянием смачивания слюной и пищей кожа здесь часто мацерируется и образуются корки. Инфильтрация на лбу и щеках принимает коричневато-желтоватый оттенок. На границе лба и волосистой части головы диффузное уплотнение кожи приобретает в большинстве случаев «себорейный» характер, давая нередко поражение ресниц и бровей, так называемую сифилитическую «себорею» надбровных дуг. Образование корок наблюдается здесь чаще, чем на лице. Описанный процесс сопровождается выпадением волос, как на голове, так и в области бровей и ресниц. Инфильтрация кожи «себорейного» характера может перейти на веки, нос, уши и напоминать корковую экзему. Наличие поражения других систем и редко отсутствующий насморк облегчают в этих случаях распознавание.

На подошвах и ладонях наблюдается равномерная эритема и сплошное уплотнение, кожа утолщена, складки сглажены, позднее подошвы, особенно пятки, становятся блестящими, как бы лакированными. Обычно этот процесс заканчивается шелушением, чаще всего пластинчатым. Диффузные инфильтраты развиваются на ягодицах, задней поверхности бедер и голеней, причем процесс здесь может распространяться на обширные участки. Нередко изменению подвергается кожа мошонки и больших половых губ. Внешний вид процесса здесь вначале тот же, что на подошвах и ладонях. Однако, вследствие мацерации кож, часто появляются эрозии. Последние могут сливаться, образуя обширные участки, лишенные эпителия. Одновременно отмечается диффузная инфильтрация и появление трещин у заднего прохода.

При диффузных сифилитических инфильтратах нередко можно наблюдать появление отдельных папул, количество которых значительно колеблется.

Вторым видом сифилидов, характерным для врожденного сифилиса в грудном возрасте, особенно для новорожденных, является сифилитическая пузырчаткa (pemphigus syphiliticus). Эта сыпь, состоящая из пузырей, наполненных серозно-гнойным, а иногда кровянистым содержимым, является одним из ранних признаков болезни и обнаруживается уже при рождении или же в первые дни и недели жизни. Сифилитическая пузырчатка локализуется вначале на подошвах и ладонях, а затем может появиться на голенях и предплечьях. Изредка она отмечается на теле и на лице. Пузыри, окаймленные воспалительным, резко отграниченным от окружающей кожи, плотноватым наощупь ободком, иногда сливаются, лопаются и образуют эрозивные поверхности, которые, подживая, дают обильное пластинчатое шелушение, особенно на подошвах и ладонях. В содержимом пузырей довольно легко можно обнаружить бледные спирохеты. Сифилитическая пузырчатка часто сопровождается поражением внутренних органов и дает плохой прогноз, если специфическое лечение не начато вскоре после появления сыпи.

Из других сыпей в этом возрасте при врожденном сифилисе встречается папулезная сыпь. Она появляется на лице, конечностях и ягодицах в виде небольших узелков розового цвета, возвышающихся над поверхностью кожи и имеющих своеобразный блеск. Папулы обладают наклонностью к шелушению, которое начинается в центре, оставляя по краям чистый розовый ободок. На лице сыпь нередко превращается в пустулезную. На ягодицах и в складках кожи она принимает мокнущий характер и иногда изъязвляется.

Папулезная сыпь наблюдается у детей с хорошим питанием и весом. Как и при приобретенном сифилисе, эта сыпь оставляет после себя коричневые пятна, исчезающие спустя более или менее продолжительное время.

Пятнистая (розеолезная) сыпь при врожденном сифилисе встречается редко и имеет ту же локализацию, что и папулезная.

Следует также отметить, что при врожденном сифилисе могут развиваться полиморфные сыпи.

Иногда при отсутствии специфических поражений со стороны кожи отмечается восковидно-бледный цвет кожных покровов с сероватым оттенком.

В элементах сыпи у грудных детей, как и у взрослых, при микроскопическом исследовании можно обнаружить бледные спирохеты.

Появление сыпи у детей часто сопровождается повышением температуры и ухудшением общего состояния. Эти явления вскоре после начала лечения исчезают.

Изменения ногтей.

Изменение ногтей встречается в виде заболевания самого ногтя (ломкость ногтей, поперечная исчерченность, трубчатые ногти) или же ногтевого ложа, ведущего к образованию трещин и изъязвлений.

Изменения волос.

Изменение волосяного покрова, в основе которого лежит диффузный инфильтративный процесс кожи волосистой части головы, сводится либо к общему временному поредению волос, либо к облысению мелкими участками. Наряду с этим могут выпадать брови и ресницы.

Поражение слизистых оболочек.

В грудном возрасте специфический процесс чаще всего отмечается на слизистой носа. Сифилитический насморк является не только одним из ранних и частых симптомов болезни, но и одним из первых признаков врожденного сифилиса, особенно если отсутствуют специфические изменения кожи. Он обнаруживается в первые недели и месяцы жизни, а иногда и при рождении. Заболевание слизистой носа при врожденном сифилисе принимает хроническое течение, длится месяцами, а иногда и дольше и характеризуется диффузным воспалением слизистой оболочки носа и носовых раковин.

Воспаление вызывает набухание слизистой и сужение без того узких в этом возрасте носовых ходов, вследствие чего дыхание сопровождается характерным сопением. Насморк вначале сухой, через некоторое время появляется слизисто-гнойное или сукровичное отделяемое, которое ведет к образованию корок, затрудняет дыхание и мешает ребенку сосать. В не леченных или плохо леченых случаях, вследствие прогрессирования воспалительного процесса, а иногда и изъязвления наблюдается переход его на хрящевые и костные части носа, ведущий к нарушению питания тканей и их развития, к частичному их разрушению, а в дальнейшем и к деформации.

Поэтому, при врожденном сифилисе иногда уже при рождении отмечается седловидная форма носа.

Слизистая гортани также может поражаться специфическим процессом. Развивается хрипота, афония и изредка явления стеноза. Как и при насморке, здесь имеется диффузное воспаление слизистой, а в более тяжелых случаях изъязвление и поверхностный некроз.

Заболевания внутренних органов являются одним из ранних признаков врожденного сифилиса и характеризуются диффузным инфильтративным процессом. Диффузные поражения, отмечаемые в печени, почках, легких, поджелудочной железе, имеют много общего с диффузным уплотнением кожи, так как в основе их лежат аналогичные воспалительные процессы, сводящиеся к поражению сосудов, мелкоклеточной инфильтрации и пролиферации элементов соединительной ткани.

Из внутренних органов чаще всего и сравнительно рано поражается печень (в 80%), которая может быть патологически изменена уже при рождении. Печень обычно увеличена и плотна, поверхность ее гладкая.

Заболевание печени редко встречается как единственный признак. Одновременно можно отметить сыпи на коже и слизистых, а также заболевание костной системы. Почти во всех случаях можно отметить и увеличение селезенки, которое также является одним из самых ранних признаков врожденного сифилиса. Обычно селезенка бывает увеличенной, плотной, нижний край ее острый, выступает на несколько сантиметров из-под реберного края, а иногда может доходить до пупка. Почти всегда при этом наблюдаются тяжелые изменения со стороны крови, резкая бледность кожных покровов.

Заболевание почек встречается значительно реже, чем поражение печени и селезенки, и дает картину нефрозо-нефрита. Отеки, бледность кожных покровов, водянка живота, а иногда и явления уремии наблюдаются у детей с врожденным сифилисом уже в первые месяцы жизни. В моче в таких случаях обнаруживают большое количество белка, гиалиновые и зернистые цилиндры, красные кровяные шарики и повышенное количество лейкоцитов. Все эти явления сравнительно хорошо поддаются лечению специфическими средствами.

Нередко у грудных детей с врожденным сифилисом наблюдается также увеличение и плотность яичка, поверхность его обычно гладкая. Увеличение яичка сопровождается иногда водянкой. В некоторых случаях можно наблюдать, наряду с уплотнением, не увеличение, а уменьшение яичка. Патологоанатомически процесс сводится к круглоклеточной инфильтрации, разрастанию соединительной ткани и гибели основных клеток паренхимы.

Заболевания дыхательных путей у грудных детей при врожденном сифилисе настолько серьезны, что дети погибают тотчас же, в первые дни или недели после рождения. Развитие соединительной ткани вокруг легочных альвеол уменьшает дыхательную поверхность легочной ткани, вызывает резкое кислородное голодание (аноксемию), которые вскоре приводят к смертельному исходу.

Заболевание костной системы отмечается почти так же часто, как поражение печени и селезенки, изменения костей ясно выражены уже при рождении ребенка.

Заболевание, названное Вегнером сифилитическим остеохондритом (osteochondritis syphilitica), локализуется на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза, причем преимущественно поражаются длинные трубчатые кости. Данный процесс приводит к расстройству оссификации: физиологическое развитие хряща нарушается, в хрящевых клетках повышено откладывается известь, уменьшаются и частично исчезают костные перекладины с последующим образованием некротических участков.

Вегнер описал три стадии сифилитического остеохондрита.

В первой стадии между хрящом и костыо расширяется полоса предварительного обызвествления хрящевых клеток; соли извести здесь находятся в большем количестве, чем в норме.

Во второй стадии хрящевая полоска, расширяющаяся еще больше, принимает неправильные очертания, как с дистальной, так и с проксимальной стороны, при этом образование костного вещества происходит в недостаточном количестве.

В третьей стадии образуется грануляционная ткань, она образует слой, следующий за хрящевым по направлению к диафизу.

Грануляционная, а по данным многих авторов, гуммозная ткань имеет наклонность к распаду, и костные перекладины находятся в этом слое в скудном количестве, отчего при известных обстоятельствах и происходит как бы перелом в метафизе. Это так называемый псевдопаралич Парро. В резко выраженных случаях псевдопаралича Парро пораженная конечность лежит вяло, попытка произвести пассивное движение всегда сопровождается резкой болезненностью, вызывая плач ребенка. Если поднять конечность и оставить ее в приподнятом положении, конечность вяло падает обратно, а ребенок реагирует плачем. Конечность не парализована, так как ребенок при боли делает защитные движения пальцами. Такая картина псевдопаралича обычно развивается на верхних конечностях, на нижних наблюдаются спастические явления.

Нередко отмечается припухлость в области пораженных суставов, чаще всего плечевого и локтевого. При исследовании больной конечности можно иногда отметить крепитацию, как при переломе.

Ложный паралич Парро в отличие от спинномозговых параличей развивается постепенно, как правило, совершенно отсутствуют расстройства со стороны чувствительной сферы. Мышцы обладают нормальной электровозбудимостью и реагируют на укол булавкой. В большинстве случаев имеются и другие специфические явления, иногда же псевдопаралич является единственным признаком врожденного сифилиса.

Помимо остеохондрита длинных трубчатых костей, наблюдается остеохондрит ребер, реже тазовых костей.

Кроме остеохондрита при раннем врожденном сифилисе развивается специфический воспалительный процесс надкостницы - периостит длинных трубчатых костей и костей черепа. Периоститы могут сочетаться с остеохондритами или же сопровождают псевдопаралич Парро.

Гуммы костей в грудном возрасте встречаются редко, они могут располагаться как в надкостнице, так и в губчатом веществе. Излюбленным местом гуммозных процессов являются кости голеней, предплечья и черепа. Нередко развивается специфический процесс в области основных фаланг кисти; они принимают веретеновидиую или бутыльчатую форму. Это поражение фаланг бывает часто множественным, не всегда симметричным, безболезненным. В отличие от туберкулеза при сифилисе не развивается нагноения и образования свищей.

Специфические изменения костной системы наблюдаются при врожденном сифилисе в 85% случаев, они дают на рентгенограммах характерную картину, на основании которой можно поставить диагноз врожденного сифилиса, а потому исследование костной системы рентгеновскими лучами (рентгенография) приобретает большое практическое значение: оно дает возможность поставить диагноз сифилиса и при отсутствии кожных поражений.

Заболевание нервной системы.

Врожденный сифилис сравнительно часто фигурирует в этиологии самых разнообразных нервных болезней, наблюдаемых у детей как вскоре после рождения, так и в более поздние периоды.

Заболевание нервной системы встречается обычно при врожденном сифилисе наряду с поражением других систем. Из симптомов, которые могут указывать на сифилис нервной системы, следует назвать:

беспокойство и крик ребенка, которые могут являться следствием раздражения мозговых оболочек;

судороги у детей первых недель жизни, проходящие довольно быстро;

водянку головы, в основе которой лежит воспаление мягких мозговых оболочек, оно может протекать остро и хронически.

Специфическая водянка развивается чаще всего на 2-3-м месяце жизни и обусловливает увеличение головы. В одних случаях при ней наблюдаются мозговые явления (судороги, косоглазие, напряженный родничок, ригидность затылка), в других - нервные симптомы отсутствуют.

Одной из форм заболевания центральной нервной системы при врожденном сифилисе являются менингиты и менинго-энцефалиты. Чтобы установить, что заболевание мозга действительно развилось на почве сифилиса, особенно если отсутствуют ясные изменения со стороны других органов, исследуют спинномозговую жидкость на реакцию Вассермана, на коллоидные реакции (реакция с коллоидным золотом, мастичная реакция), на содержание белка, глобулинов и клеточных элементов (лимфоцитов). Положительный исход реакций указывает на сифилитическое заболевание нервной системы.

При врожденном сифилисе наблюдаются также изменения со стороны глаз и, в частности, глазного дна. В грудном возрасте на первых месяцах жизни особенно часто поражается сетчатка одновременно с сосудистой оболочкой - так называемый хориоретинит. Он наблюдается чаще одновременно с другими признаками болезни. Реже в грудном возрасте отмечаются ирит и кератит.

Лимфатические железы при врожденном сифилисе увеличены и плотны, обычно поражают своей плотностью паховые железы. Наличие увеличенных локтевых желез некоторые авторы считают особенно характерным признаком врожденного сифилиса, однако они наблюдаются, правда, значительно реже, и у туберкулезных детей, и у рахитиков.

В крови часто отмечается уменьшение количества эритроцитов, пониженное процентное содержание гемоглобина и нередко увеличенное количество лейкоцитов. Легкие и средние степени анемии развиваются обычно при заболевании кожи. Тяжелая анемия встречается главным образом при заболевании костной системы и особенно часто при поражении внутренних органов.

Реакция Вассермана при активном врожденном сифилисе в большинстве случаев бывает положительной уже в первые месяцы и недели жизни, только у незначительного процента детей при явных признаках болезни обнаруживают отрицательную вассермановскую реакцию. Реже это наблюдается при сифилидах кожи и слизистых, чаще при сифилитическом заболевании костной системы. Положительная реакция Вассермана отмечается также и в скрытом периоде болезни, особенно в тех случаях, когда у ребенка ранее были признаки болезни, но исчезли без лечения или после недостаточно энергичной терапии. Отрицательная реакция становится нередко положительной, как только у ребенка появляются активные проявления болезни.

Дети - врожденные сифилитики, не леченные или мало леченные, обычно отстают в развитии: они позднее начинают ходить, говорить, у них запаздывает прорезывание зубов, кроме того, они малоустойчивы, маловыносливы по отношению к различным инфекциям, часто болеют и нередко погибают от других заболеваний.

Большое значение имеет для ребенка с врожденным сифилисом грудное вскармливание. Оно повышает устойчивость организма и помогает ему в борьбе с различными заболеваниями. Кормить грудью ребенка-сифилитика должна его мать. Никоим образом нельзя прикладывать ребенка, больного сифилисом, к груди чужой здоровой женщины.

Сифилис (люэс) - венерическое заболевание, обычно хроническое, инфекционной природы, отличающееся системностью. Проявляется специфическими поражениями кожи, всех слизистых оболочек, большинства костей, различных внутренних органов, а самое главное - нервной системы. Вызывается опасной, очень активной бактерией, получившей звучное название - бледная трепонема. Передается (чаще всего) половым путём, а также через бытовые предметы.

Особенно опасен врождённый сифилис у детей, когда опасная инфекция передаётся ребёнку от больной матери через плаценту. Он может быть диагностирован в разном возрасте, в связи с чем различают несколько видов заболевания.

На том, в каком возрасте проявляет себя данное заболевание, основывается классификация врождённого сифилиса, выявленного у детей. Диапазон достаточно широк: от грудного до подросткового периода жизни.

Для дальнейшего прогноза время проявления специфических поражений имеет большое значение: чем раньше выявляется симптоматика, тем он благоприятнее. Медики диагностируют следующие формы болезни.

Ранний врождённый сифилис

• Сифилис плода

Чаще всего врачами диагностируется ранний врождённый сифилис плода, когда происходит внутриутробное заражение. Если это случилось на 5-6 месяце, могут начаться . Малыш обычно рождается мёртвым, мацерированным (дряблое, припухшее, рыхлое тело), с патологиями лёгких, селезёнки, печени.

• Сифилис грудного возраста

Если заражение матери произошло на поздних сроках беременности, симптоматика болезни проявляется уже после рождения малыша. При диагностике сифилиса грудного возраста реакция Вассермана выявляется только на 3-ем месяце жизни новорождённого.

• Сифилис раннего детского возраста

Об этой форме заболевания говорят, если оно проявило себя в возрасте с 1 года до четырёх лет.

Поздний врождённый сифилис

В большинстве случаев поздний врожденный сифилис проявляется и диагностируется у детей в подростковом возрасте, до этого никак не обнаруживая себя. Это опасный рецидив заболевания, перенесённого в раннем детстве - вовремя не выявленного или недостаточно пролеченного.

Скрытый врождённый сифилис

Данная форма заболевания может наблюдаться у ребёнка совершенно в любом возрасте. Её сложность в том, что протекает она обычно при отсутствии симптомов. Поэтому скрытый врождённый сифилис возможно выявить только в результате серологических исследований (проводятся на основе биологического материала, чаще всего - спинномозговой жидкости).

Все эти формы врождённого сифилиса не проходят бесследно. Среди самых опасных последствий - инвалидность и летальность. Симптоматика скрытого заболевания позволяет ребёнку дожить до определённого момента, причём он ничем не будет отличаться от сверстников по своему развитию. Однако нужно понимать, что когда-нибудь инфекция всё равно проявится.

По страницам истории. Сифилису дал название в 1530 году итальянский поэт и по совместительству врач по имени Джироламо Фракасторо.

Причины заболевания

Бледная трепонема заражает плод, проникая к нему в плаценту через лимфатические щели сосудов или пупочную вену. Передаётся она ребёнку от матери, болеющей сифилисом. В группе риска оказываются дети, если:

• заражение женщины произошло ещё до зачатия;
• инфицирование было диагностировано на разных этапах беременности;
• мать больна вторичным или врождённым сифилисом.

Передача бактерий от матери к ребёнку происходит в первые годы её заражения, когда стадия болезни активна. С течением возраста эта способность постепенно ослабевает.

Если женщина страдает от хронической формы, но при этом постоянно лечится, у неё вполне возможно появление здорового малыша. Поэтому нужно постоянно проходить специальные обследования и внимательно наблюдать за состоянием плода в период его внутриутробного развития, а затем - за его здоровьем в дальнейшем, чтобы вовремя выявить даже скрытую форму заболевания. Для этого необходимо знать клиническую картину протекания инфекции, т. е. её симптомы.

Имейте в виду! Передача инфекции плоду от сперматозоида научно не доказана, так что винить во врождённом сифилисе отца ребёнка нет смысла.

Симптоматика

Так как шансы на появление здорового малыша, если мать заражена, всё-таки есть, нужно вовремя выявить признаки врождённого сифилиса ещё на этапе внутриутробного развития плода. Это позволит предпринять необходимые меры, выяснить степень активности инфекции и сделать хоть какие-то прогнозы на будущее. Симптоматика заболевания очень разнообразная и во многом зависит от того, на какой стадии оно выявлено, т. е. от его формы.

Симптомы врождённого сифилиса плода

• Большие размеры плода;
• маленькая масса тела;
• мацерирование (припухлость, рыхлость);
• увеличенная в размере печень, её атрофия;
• увеличенная, уплотнённая селезёнка;
• недоразвитые почки, покрытые коркой;
• язвы на желудке;
• поражение ЦНС, головного мозга.

Симптомы врождённого сифилиса грудного возраста

• Сухое, морщинистое личико;
• больших размеров голова с сильно развитыми буграми на лбу, ярко выраженной венозной сетью, себорейными корками;
• пигментация на лице;
• запавшая переносица;
• бледная, грязно-жёлтого цвета, дряблая кожа;
• худые, синюшные конечности;
• ребенок беспокойный, постоянно плачет, плохо спит, пронзительно кричит;
• плохое развитие;
• потеря веса;
• упорный насморк, который вызывает затруднения дыхания и сосания;
• с полным отсутствием жировой подкожной клетчатки;
• со временем образуются пролежни;
• сифилитическая пузырчатка на ладонях, подошвах, лице, локтях, коленях: пузырьки крупного размера с гнойным содержимым;
• эпидемическая пузырчатка - это крупные сливающиеся друг с другом пузыри, кровоточащие, эрозированные, сопровождаются высокой температурой, диареей, зелёным стулом;
• диффузное уплотнение кожи - шелушащаяся эрозия на ладонях, лице, подошвах, голове, сопровождается выпадением волос и бровей, отёчностью губ, трещинами в углах рта, корками на подбородке, язвами на всей поверхности тела;
• рожистое воспаление;
• покраснение пяток;
• папулезный сифилид - образование медно-красных папул и пигментных пятен;
• розеолёзная сыпь - отдельные шелушащиеся пятна коричневатого цвета, имеющие склонность к слиянию;
• сифилитическое облысение - выпадение волос, ресниц, бровей;
• сифилитический ринит - гипертрофия слизистой носа, рта, гортани;
• сифилитический остеохондрит Вегнера - патологическое поражение костной системы, которое нередко приводит к ложному параличеподобному состоянию, когда верхние конечности висят плетьми, нижние - постоянно согнуты в коленях;
• поражение суставов при врождённом сифилисе у ребёнка грудного возраста выражается расстройством движений, полной неподвижностью конечностей;
• поражение глаз - иногда единственный признак врождённого сифилиса: глазное дно пигментировано, в дальнейшем - потеря зрения, кератит.

Симптомы врождённого сифилиса раннего возраста

• Кожные покровы половых органов, паха, заднего прохода, межпальцевых складок на ногах поражены ограниченными крупными мокнущими папулами;
• розеолёзные высыпания;
• заеды в уголках рта;
• папулы на слизистой гортани сливаются, вызывая хриплый, осиплый голос, афонию, стеноз гортани;
• сифилитический ринит;
• облысение;
• увеличение лимфатических узлов;
• периоститы, остеопериоститы, остеосклероз - патологическое поражение костной системы;
• увеличение, уплотнение селезёнки и печени;
• нефрозонефрит (дистрофия почек);
• увеличение, уплотнение яичек;
• как следствие поражения нервной системы часто диагностируется умственная отсталость при врождённом сифилисе, а также эпилептиформные припадки, гемиплегия (паралич одной части тела), ;
• поражения глаз: хориоритинит, атрофия зрительного нерва, кератит.

Симптомы позднего врождённого сифилиса

1. Достоверные признаки

• Кератит - патологическое воспаление роговицы глаза, которое сопровождается помутнением слизистой отдельными участками, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, уменьшением остроты зрения, атрофией зрительного нерва вплоть до полной слепоты;
• зубные дистрофии;
• специфический лабиринтит - глухота, сочетающаяся с затруднённостью речи, может наступить немота.

1. Вероятные признаки

• Специфический гонит - поражение коленных суставов, которые увеличиваются, отекают, болят;
• поражение костей приводит к тому, что симптомы позднего врожденного сифилиса видны невооружённым глазом: голени становятся саблевидными, и походка у ребёнка сильно меняется;
• седловидный нос;
• ягодицеобразный череп;
• дистрофии зубов;
• радиарные рубцы, которые носят название Робинзона-Фурнье, возле рта, подбородка;
• из-за серьёзного поражения ЦНС возможна олигофрения при врождённом сифилисе, а также и расстройство речи;
• специфические ретиниты;
• дистрофии (стигмы).

Внешнее проявление врождённого сифилиса у ребёнка редко остаётся незамеченным, если только это не скрытая форма заболевания. Поражения внутренних органов и систем настолько мощное и обширное, что уже в грудничковом возрасте симптомы заметны даже невооружённым взглядом. Их трудно спутать с признаками других заболеваний, тем более, что об инфицировании малыша чаще всего говорят ещё во время беременности.

Родителям особенно важно знать, как проявляется врождённый сифилис в подростковом возрасте (т. е. поздний), так как в начале жизни ребёнка он никак себя внешне не обнаружил, в то время как вредоносная бактерия разрушала изнутри его ткани. В лабораторных условиях диагноз опровергается или подтверждается достаточно быстро.

Важная информация. Если вовремя не вылечить скрытую форму врождённого сифилиса, повзрослевший ребёнок будет живым носителем бледной трепонемы, заражая ею остальных людей.

Диагностика

Так как заболевание у матери выявляется на любом этапе беременности, проводится тщательная диагностика врождённого сифилиса у ребёнка, пока он ещё в утробе. В дальнейшем она представляет собой всевозможные лабораторные исследования.

1. Рентген. Заболевание обнаруживается на рентгенологическом исследовании, которое проводится на 5-6 месяцах беременности. Распознают его по специфическому остеохондриту (воспаление костей) или остеопериоститу (воспаление надкостницы).
2. Серологические реакции Вассермана, Колмера, Кана, Закса-Витебского (КСР). Основываются они на том, что в кровь ребёнка вводится антиген, а затем изучается реакция организма на него.
3. Реакция иммобилизации бактерий, вызывающих сифилис, - бледных трепонем (РИБТ).
4. Реакции иммунофлюоресценции (РИФ).
5. Исследование спинномозговой жидкости.
6. Рентген костно-суставного аппарата.
7. Обследование ребёнка у таких врачей, как педиатр, невропатолог, офтальмолог, отоларинголог.

Все данные на основе проведённых исследований заносятся в протокол диагностики врождённого сифилиса, согласно которому ведётся лечение заболевания. Данный медицинский документ сопровождает ребёнка всю его жизнь, в него регулярно вносятся результаты анализов и реакций, которые проводятся постоянно для отслеживания состояния больного.

При должном уходе и полноценном курсе лечения, который был проведён своевременно, прогнозы для больного ребёнка могут быть вполне благоприятными.

По страницам истории. Август Вассерман - немецкий микробиолог и иммунолог конца XIX - начала ХХ века, создал экспресс-методику диагностики сифилиса.

Прогнозы на будущее

Прогнозы на будущее у ребёнка с врождённым сифилисом могут быть самыми разными. От риска погибнуть ещё в утробе до полного выздоровления после рождения. На этапе беременности и впоследствии существует множество опасений:

• поздний выкидыш;
• преждевременные роды;
• патологии;
• рождение мёртвого малыша.

Предугадать, что произойдёт в том или ином случае, невозможно. Различный исход беременности зависит от многочисленных факторов: этапов течения процесса, лечения, которое проходила или проходит до сих пор мать, степени внутриутробного инфицирования плода, активности инфекции и многого другого.

Учитывая современные медицинские технологии, которые применяются для лечения врождённого сифилиса, при полноценном питании, тщательном уходе за малышом, вскармливании грудным молоком можно надеяться на положительные результаты и выздоровление.

Очень важны сроки, когда была начата терапия. У грудничков с таким заболеванием стандартные серологические реакции восстанавливаются уже к первому году жизни. При позднем врождённом сифилисе они становятся отрицательными реже.

Методы лечения

Если заболевание было выявлено своевременно, лечение врождённого сифилиса у грудничков даёт положительные результаты. Чем позднее был поставлен диагноз, а также при скрытой форме инфекции последствия для здоровья и жизни ребёнка могут быть самыми неблагоприятными, вплоть до летального исхода. Лечение включает в себя медикаментозную терапию и правильный уход.

Медикаментозная терапия

• Витаминотерапия;
• инъекции пенициллина и его производных препаратов (экмоновоциллина, бициллина);
• феноксипенициллин;
• висмут (если ребёнку больше полугода);
• при наличии у ребёнка аллергии на пенициллин - эритромицин, тетрациклин, цефалоспорины;
• сочетание мышечного введения антибактериальных лекарств с эндолюмбальным введением (в позвоночник) и с пиротерапией (искусственное повышение температуры);
• производные мышьяка (миарсенол, новарсенол);
• иммуномодуляторы;
• биогенные стимуляторы.

Уход

• Регулярные гигиенические процедуры, так как при таком заболевании в первую очередь страдают кожные покровы ребёнка;
• грудное вскармливание;
• полноценное питание, в которое должны входить продукты с высоким содержанием витаминов и белков;
• режим дня с питанием в одно и то же время, ночным сном не менее 9-ти часов, а также дневным сном;
• ежедневные прогулки или хотя бы пребывание на свежем воздухе;
• регулярное курортное специфическое лечение;
• постоянное наблюдение и посещение соответствующих врачей.

При выявлении врождённого сифилиса любой формы и стадии для прохождения терапии больного помещают в стационар венерологического диспансера.

Если женщина во время беременности прошла соответствующее лечение и организм новорождённого получил все необходимые процедуры в 1-ый месяц своей жизни, заболевание не представляет собой угрозы для дальнейшей жизни ребёнка. Если диагноз был поставлен позже, при скрытых формах и поздней стадии терапия может не дать результатов. В этом случае последствия могут быть самыми нежелательными.

Опасные последствия

Опасные последствия врождённого сифилиса для дальнейшего здоровья заражённых детей будут целиком и полностью зависеть от своевременного курса лечения и формы заболевания. В большинстве случаев их всё-таки удаётся избежать.

При отсутствии специфической своевременной терапии ребёнок может остаться инвалидом на всю жизнь или погибнуть из-за поражения трепонемой слишком большого количества внутренних органов, систем и тканей.

Непролеченный, запущенный врождённый сифилис может привести к:

• умственной и физической отсталости;
• внешним уродствам в виде деформации черепа, конечностей, зубов, носа;
• дистрофии;
• дерматитам;
• облысению;
• потере зрения;
• глухоте;
• немоте;
• параличу;
• импотенции в дальнейшем у мальчиков и бесплодности - у девочек.

Всё это симптомы врождённого сифилиса, которые при ненадлежащем лечении прогрессируют и порождают серьёзные патологии. В результате необратимые процессы приводят к инвалидности ребёнка на всю жизнь.

Опасных последствий, как и самого заболевания, можно легко избежать, если вовремя провести профилактические меры.

Профилактика

Если мама оказалась заражённой до 5 месяца беременности, возможна активная и успешная профилактика врождённого сифилиса, так как патологические метаморфозы органов и тканей начинаются только на 5 или 6 месяце. Поэтому лечение плода на ранних сроках беременности приводит к рождению здорового малыша. Если женщина также прошла соответствующий курс терапии, ребёнку ничего не угрожает.

Современный уровень медицины и ранняя диагностика заболевания позволяют выявить и пролечить врождённый сифилис у ребёнка заранее. Это позволяет избежать опасных последствий для жизни и здоровья малыша в дальнейшем. Инфицированная женщина тоже должна пройти обязательный курс терапии и находиться под пристальным и постоянным наблюдением врачей.

Данный диагноз - не приговор, он далеко не всегда заканчивается летальным исходом или инвалидностью, вопреки распространённому мнению. Боритесь за своих детей - и даже эта болезнь будет побеждена!

Своевременная диагностика, качественное адекватное лечение и соблюдение всех мер профилактики позволяют ликвидировать случаи врожденного сифилиса. Комплекс профилактических мероприятий по предупреждению данной патологии успешно применяется во многих странах мира. Сифилис у беременных является единственным фактором риска врожденного сифилиса. Диагностические ошибки и отсутствие или дефекты дородового наблюдения являются основными причинами появления на свет ребенка с врожденным сифилисом.

Рис. 1. На фото ранний врожденный сифилис у детей.

Диагностика врожденного сифилиса

Основывается на данных клинической картины заболевания и лабораторных исследованиях. При наличии у новорожденного неспецифических клинических признаков (увеличенная печень, селезенка, постнатальная энцефалопатия) кроме общепринятых методов лабораторной диагностики диагностическую ценность приобретает эффект от специфического лечения («отсроченная диагностика»).

Выявление возбудителей заболевания и его генетического материала — прямые методы диагностики врожденного сифилиса. Выявление в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости антител к антигенам — непрямые методы.

Рис. 2. Зубы Гетчинсона и высокое готическое небо — признаки позднего врожденного сифилиса.

Особенности клинической картины врожденного сифилиса

Особенностями клинической картины врожденного сифилиса являются:

• Наличие сифилиса у матери, ее сопутствующие заболевания и вредные привычки, способствующие повреждению плаценты, через которую бледные трепонемы более легко проникают в организм плода. При первичном сифилисе у матери в плод попадет небольшое количество возбудителей и при рождении у ребенка заболевание выявлено не будет. Сифилис у него проявится через 1,5 — 2 мес., а иногда и позже. При у матери отмечается высокая степень инфицирования плода и ребенок родится с манифестными формами заболевания.
• Сифилитическая пузырчатка, специфический ринит, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера и остеохондрит длинных трубчатых костей — симптомы, присущие только для раннего врожденного сифилиса. Дистрофия зубов, лабиринтная глухота и паренхиматозный кератит — достоверные признаки позднего врожденного сифилиса.
• При диагностике позднего врожденного сифилиса во внимание принимаются вероятные признаки заболевания, которые требуют от врачей дополнительного подтверждения диагноза, так как могут встречаться и при других заболеваниях. Хориоретинит, деформации носа, зубные дистрофии, ягодицеобразный череп, радиальные рубцы на подбородке и вокруг губ, саблевидные голени и гониты — основные вероятные .

Обнаружение возбудителей сифилиса

Обнаружение возбудителей сифилиса (бледных трепонем) в образцах материала, полученного из очагов поражения, с применением микроскопии в темном поле зрения и прямой иммунофлюоресценции, выявление специфической РНК и ДНК возбудителей с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) — достоверные признаки наличия заболевания.

Для проведения микроскопии используются ткани пуповины, органов плода и плаценты, содержимое пузырей, отделяемое из носа и эрозивно-язвенных элементов кожи.

Рис. 3. На фото слева — бледные трепонемы с увеличением в 3000 раз (темнопольная микроскопия). На фото справа — возбудители, выявленные с применением реакции иммунофлюоресценции.

Диагностика врожденного сифилиса с применением серологических реакций

Серологические исследования используются для выявления антител в организме человека, которые вырабатываются против антигенов возбудителей сифилиса. В их основе лежат иммунные реакции организма. При диагностике врожденного сифилиса используются нертепонемные и трепонемные тесты.

Диагностика врожденного сифилиса с использованием нетрепонемных тестов

При проведении нетрепонемных тестов используется антиген нетрепонемного происхождения. Долгие годы применялась реакция связывания комплемента (РСК) с кардиолипиновым антигеном (). Однако, в результате ограничения чувствительности и специфичности РСК, сложности ее выполнения, невозможности автоматизации и низкой воспроизводительности, с 2006 года она была заменена на менее трудоемкие кардиолипиновые тесты — RPR, МРП, VDRL и др. Низкая стоимость, простота выполнения и быстрое получение результатов позволяют применять нетрепонемные тесты при обследовании целых групп населения на сифилис. При беременности анализ проводится несколько раз: при постановке на учет, перед родами и в середине беременности. При помощи нетрепонемных тестов можно определять титры антител, что позволяет контролировать эффективность лечения. Отрицательной стороной нетрепонемных тестов является их невысокая чувствительность и получение ложноположительных результатов.

Диагностика врожденного сифилиса с использованием трепонемных тестов

При проведении трепонемных тестов используется антиген трепонемного происхождения. Трепонемные тесты подтверждают положительные результаты нетрепонемных тестов. А такие методы, как РПГА и ИФА используются при обследовании на сифилис доноров, беременных, офтальмологических больных, пациентов психоневрологического диспансера, больных с заболеванием сердца и ВИЧ-инфицированных. Их отрицательной стороной является невозможность использования для контроля эффективности проводимого лечения, получение положительных результатов при спирохетозах и невенерических трепонематозах и получение ложноположительных результатов при онкологических заболеваниях, лепре, некоторой эндокринной патологии.

Виды нетрепонемных тестов:

Реакция пассивной гемагглютинации (РПГА). Данный тест является специфичным (98 — 100%) и высокочувствительным (76 — 100%).

Реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Специфичность теста достигает 94 — 100%. Применяется при получении ложноположительных результатов и скрытых формах сифилиса.

Реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ). Это классический тест, позволяющий выявлять специфические антитела к возбудителям сифилиса. Тест обладает 100% специфичностью. Он сложный и трудоемкий, однако, является незаменимым при проведении дифференциальной диагностики скрытых форм заболевания и ложноположительных результатов серологических реакций, в том числе у беременных.

Иммуноферментный анализ (ИФА) является специфичным и высокочувствительным тестом. Тест широко применяется в последнее время. С его помощью выявляются антитела в ликворе и сыворотке крови больных. Применяется ИФА так же при получении ложноположительных результатов, полученных при проведении других серологических реакций.

Иммуноблотинг (модификация ИФА) является более чувствительным методом. Применяется при получении сомнительных и противоречивых результатов других исследований.

Рис. 4. С помощью серологических исследований выявляются и изучаются антитела и антигены в сыворотке крови больного. В их основе лежат иммунные реакции организма.

Оценка серологических реакций

Выявление врожденного сифилиса у новорожденных, исследование спинномозговой жидкости и проведение контроля за эффективность лечения проводится с применением нетрепонемных и трепонемных тестов.

• Серологические реакции РИФ, ИФА и иммуноблотинг становятся положительными с третей недели от момента заражения, РИБТ и РПГА — с седьмой или восьмой недели.
• При заражении плода в поздние сроки беременности серологические реакции в течение 1 — 3 месяцев после рождения ребенка могут давать отрицательные результаты.
• Серологические реакции дают положительный результат в случае пассивной передачи ребенку материнских антител. Количество материнских антител в организме ребенка в течение 3 — 6 мес. постепенно снижается и к концу 6-го мес. антитела совсем исчезают.
• При помощи ИФА, ИБ и РИФ выявляются специфические антитрепонемные антитела — IgM в 5 — 80% случаев.
• При врожденном сифилисе отмечается получение отрицательных результатов серологических в первые десять дней жизни ребенка, что объясняется лабильностью белков, неустойчивостью коллоидов сыворотки, отсутствием комплемента и др.

Количественная оценка титров антител при проведении дифференциальной диагностики между ранним врожденным сифилисом и пассивной передачей антител:

• При заболевании титры антител у ребенка выше материнских.
• Титры антител у больного ребенка стойко повышены или отмечается их повышение.

Проводить обследование матери и ребенка необходимо одномоментно. Забор крови у женщины для серологического исследования не следует проводить за 10 — 15 дней до родов и не ранее 10 — 15 дней после родов.

Серологические реакции исследуются после полноценного лечения через 6 месяцев и далее ежегодно до снятия с учета.

Рис. 5. Автоматический иммуноферментный анализатор.

Критерии постановки диагноза врожденного сифилиса

Анамнез матери, клинические проявления, данные рентгенологического исследования, обнаружение возбудителей сифилиса и результаты серологических реакций — РМП/РПР (нетрепонемных тестов) и РИБТ, РПГА, ИФА и РИФ (трепонемных тестов) — являются основой для постановки диагноза.

При постановке диагноза раннего врожденного сифилиса учитываются:

• анамнез матери и данные результатов ее обследования,
• данные осмотра и патоморфологические признаки изменения в плаценте, пуповине и внутренних органов,
• клинические проявления заболевания у ребенка,
• обнаружение бледных трепонем,
• результаты серологических реакций — нетрепонемных (РМП/РПР) и трепонемных тестов (РИБТ, РПГА, ИФА и РИФ),
• данные исследования спинномозговой жидкости и рентгенологического исследования костного скелета.

Динамическое обследование детей необходимо проводить с первого месяца жизни, чтобы не пропустить скрытый врожденный сифилис.

Рис. 6. Антибиотики при заболевании вводятся внутримышечно.

Лечение врожденного сифилиса

Специфическое лечение

При лечении раннего врожденного сифилиса используются препараты пенициллина: до двух лет — используется новокаиновая и натриевая соли бензилпенициллина, старше двух лет — можно использовать бициллины. В случае непереносимости пенициллина используют ампициллин, оксациллин или эритромицин. При лечении позднего врожденного сифилиса используется пенициллин и препараты висмута — бийохинол или бисмоверол.

Все дети, которые родились от больных или ранее болевших матерей, либо находившиеся в тесном контакте с заразными больными во время беременности, обследуются в первые три месяца жизни с применением лабораторных и рентгенологических методов исследования, консультируются педиатром, дерматовенерологом, невропатологом, отоларингологом и окулистом. Спиномозговая пункция проводится в случае наличия у ребенка неврологических изменений.

Профилактическое лечение

Профилактическое лечение проводится пенициллином. При его непереносимости применяется ампициллин или оксациллин или одним из препаратов цефалоспоринового ряда.

Профилактическое лечение не проводится детям, у которых отсутствуют клинические и серологические проявления заболевания в следующих случаях:

• если мать рожденного ребенка ранее болела сифилисом, но получила полноценное противосифилитическое лечение до беременности и курс профилактического лечения во время беременности;
• при сохранении у беременной стойких положительных серологических реакций (КСР), но получившей полноценное лечение до беременности и дополнительное и профилактическое лечение в период беременности.

Профилактическому лечению подлежат:

• дети без проявлений заболевания, чьи матери не ;
• дети без проявлений заболевания, чьи матери получили специфическое, но не получили профилактическое лечение;
• дети без проявлений заболевания, чьи матери получили и закончили специфическое лечение до родов;
• дети без проявлений заболевания, чьи матери получили неполноценное лечение, и у которых остаются положительными серологические реакции.

Серорезистентность и дополнительное лечение

В некоторых случаях после полноценного курса противосифилитеского лечения у детей регистрируются положительные серологические реакции (серорезистентность).

Серорезистентность при врожденном сифилисе решается через шесть месяцев после лечения. Если к этому сроку титры антител не снижаются, то проводится дополнительное лечение. В случае снижения титров антител ребенка оставляют без лечения еще на полгода.

При дополнительном лечении используются те же препараты, что и при основном курсе лечения. Целесообразно использовать пенициллин и препараты висмута в сочетании с неспецифическими препаратами. При получении положительных результатов серологических проб после дополнительного лечения, повторный курс лечения не проводится.

У детей с поздним врожденным сифилисом после проведенного полноценного лечения серологические реакции могут оставаться положительными еще долгое время.

Рис. 7. Препараты пенициллина — бензилпенициллина новокаиновая и натриевая соли.

Профилактика врожденного сифилиса

Профилактика врожденного сифилиса заключается в своевременном выявлении заболевания у беременных женщин, их адекватное лечение (специфическое, дополнительное, профилактическое) и профилактическое лечение детей, рожденных от больных матерей.

Огромное значение в профилактике заболевания играет поведение и отношение к будущей беременности самой женщины. Исключение случайных и беспорядочных половых связей, использование презервативов и аутопрофилактика — мероприятия индивидуальной профилактики сифилиса первой линии.

При планировании беременности женщина, больная сифилисом или излечившаяся от него может получить консультацию у гинеколога и венеролога. Женщины могут заразиться до и во время беременности, поэтому серологические исследования у них проводятся многократно.

Самое популярное

75.Трихофития инфильтративно- нагноительная. Этиол,пат-з,клас, клин, диф.Диаг, леч.

78Вирусные дераматозы.Опред,этиол,клин.Разновид,леч.

80.Опоясывающий герпес.Опред,этиол.,клин,диф.Леч.

81.Вирусные бородавки.Опред,этиол,патог,клин,диф,леч.

82.Контагиозный моллюск.Этиол.Патог,клин,диф,леч.

79. Простой герпес.Опред,этиол,патог,клин,диф,леч.

1. История развития венерологии.Основоположники

2. Особенности течения вен.Заб.Прич роста заболев-ти сифилисом в нашей стране и в мире.

3. Общественная и личная профилактика венерич.Болезней

6.Экспериментальный сифилис

4.Бледная спирохета-возбудитель сифилиса,её морфол.Св-ва.

5 Иммунитет при сифилисе.Понятие о реинфекции и суперинфекции.

8. Общая характеристика первичного периода сифилиса.

9.Клиника первичной сифиломы(клинические разновидности твердого шанкра) и сопутствующего бубона.

11. Атипические виды первичной сифиломы.

14. Отличия II свежего от рецидивного сифилиса.

12. Осложнения первичной сифиломы, тактика врача.

10. Дифференциальная диагностика первичного периода сифилиса

13.Вторичный сифилис. Общая характеристика высыпаний при II сифилисе.

15. Сифилитическая розеола, ее разновидности, диф.Диагностика.

17. Папулезные сифилиды слизистых, клиника,диф.Диагностика.

16. Папулезные сифилиды и их разновидности.

18. Пигментный сифилид,клиника,диф.Диагноз.

19. Сифилитическая алопеция, клиника, диф.Диагностика.

20. Пустулезный сифилид, клиника,диф.Диагноз.

21. Поражения внутренних органов и систем при II сифилисе.

22. Причины III сифилиса, общие признаки проявления.

23. Бугорковый сифилид, его варианты, диф.Диагноз.

24. Гуммозный сифилид,варианты, диф.Диагноз.

25. Поражение слизистых при III сифилисе, диф.Диагноз.

26. Поражение внутренних органов и систем при III сифилисе.

27. Сифилис и беременность. Профилактика врожденного сифилиса. Контроль за профилактической работой женских консультаций, родильных домов.

28. Сифилис плода. Пути передачи сифилиса от родителей потомству.

29. Сифилис грудного возраста (врожденный).

30. Сифилис раннего детского возраста (врожденный).

31. Поздний врожденный сифилис.

32. Признаки злокачественного течения сифилиса (по периодам), причины.

35. Клиническое значение серодиагностики по периодам сифилиса (мрс, рв, рит,риф, ифа)

33. Методы обнаружения бледной спирохеты (по периодам).

34. Серодиагностика сифилиса (мрс, рв, рит,риф, ифа). Ложноположительные реакции (острые, хронические). Показания для проведения мрс, рв, рит,риф, ифа.

37. Препораты перициллина в лечении больных сифилисом, осложнения, противопоказания.

36. Основные принципы лечения больных сифилисом. Неспецифическая терапия, показания, методы.

39. Клиника и диагностика острого переднего гонорейного уретрита.

38. Гонококк-возбудитель гонореи. Его морфологические и биологические свойства.

40. Клиника и диагностика тотального гонорейного уретрита.

41. Клиника и диагностика гонорейного простатита.

42. Клиника и диагностика гонорейного эпидидимита.

43. Основные принципы лечения больных гонореей.

44. Негонорейные уретриты у мужчин.

45. Вич инфекция. Определение, распространенность, пути передачи, патогенез, классификация.

46. Кожные проявления вич-инфекции. Особенности неопластических и бактериальных поражений. Саркома Капоши. Диагностика. Профилактика.

47. Кожные проявления вич-инфекции. Особонности вирусных и грибковых поражений при спиДе. Волосатая лейкоплакия слизистой ротовой полости. Себорейный дерматит. Диагностика. Профилактика.

30. Сифилис раннего детского возраста (врожденный).

Врожденный сифилис раннего детского возраста может прояв­ляться заболеванием глаз - хориоретинитом и атрофией зрительного нерва. При хориоретините по периферии глазногодна появ­ляются глыбки пигмента и зоны депигментации - симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва проявляется нечеткостью контуров диска зрительного нерва с последующей его атрофией и потерей зрения.

Поражение нервной системы формируется в виде менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии.

Менингит проявляется ригидностью затылочных мышц, беспокой­ством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражаегся в парезах, параличах с неравномер­ным расширением зрачков. Возможен бессимптомный сифилитический менингит. Единственным проявлением специфического сифилитическо­го менингита могут быть изменения в спинномозговой жидкости.

Гидроцефалия - водянка головного мозга, возникающая вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки. Гидроцефалия часто обнаружи­вается уже при рождении или развивается на 3-м меся де жизни, бывает острой или хронической. Определяются увеличение черепа, напряже­ние родничка, расхождение швов, выпячивание глазных яблок. При ис­следовании спинномозговой жидкости выявляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с увеличенным числом кле­точных элементов (лимфоцитов) и содержанием белка.

Врожденный сифилис раннею детского возраста (от 1 до 2 лет) сопро­вождается ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, а также периоститами и остеопериоститами. Кожные высыпания менее обильные, чем у грудных детей. Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локализации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных сюшдок кожи и половых ор­ганов. Папулы эрозируются, мокнуг, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Папулезные элементы нередко располагаются на слизистых оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покрываются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции.

Специфические папулы дифференцируют по бордюру инфильтра­ции, переходящему на слизистую оболочку щек, и обнаружению бледных трепонем. На слизистой оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную инфильтрацию, сопровождающуюся осиплостью, а иногда стенозом гортани, афонией.

Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного воз­раста, проявляясь атрофическим процессом или перфорацией! носовой перегородки. Возможна диффузная или очаговая специфическая ало­пеция. Поражения внутренних органов встречаются реже и менее выра­жены. Наиболее изменены печень и селезенка. Они увеличены в объе­ме, плотные, болезненные при пальпации. Реже выятзляется поражение почек. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Часто отмечаются явления гипохромной анемии и лейко­цитоз. Патологические изменения можно обнаружить и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз). Висцероэндокринопатии в ран­нем детском BOjpac.Te остаются почти бессимптомными и распознаются лишь позднее по нарушению функции. Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза, преимущественно длинных трубчатых кос­тей, выявляются лишь рентгенологически.

Наряду с классической клинической картиной раннего врожденного сифилиса могут наблюдаться скудные клинические проявления и моио- симитомность (поражения либо кожи и слизистых оболочек, либо труб­чатых костей, либо внутренних органов). Скрытая форма раннего врожденного сифилиса преобладает над манифестной (К.К. Борисенко, О.К. Лосева и др.). Диагноз подтверждается резко положительными РИФ и РИТ.

31. Поздний врожденный сифилис.

Поздний врожденный сифилис. К этой форме относятся любые врож­денные проявления сифилиса, возникшие у ребенка старше 4-5 лет (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Активные проявления позднего врож­денного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врож­денном сифилисе.

Бугорково-язвенные сифилиды и гуммы располагаются преимуще­ственно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склон­ность к группировке без слияния. Гуммозные сифилиды чаше одиночные и наблюдаются в более позднем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому рас­паду, образованию язв. Располагаясь на слизистой оболочке носа, они могут захватывать хрящевые и костные части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение переносицы. При гуммозном пораже­нии твердого нёба происходит разрушение костной ткани с образовани­ем перфорационного дефекта.

К достоверным (безуслов­ным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона - интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.

Паренхиматозный кератит считается патогномоничным для этой формы инфекции. Он обычно проявляется диффузным помутнением роговины, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффуз­но, а отдельными участками. После инфильтрации в глубокие слои рого­вицы проникают новообразованные сосуды. Обычно сначала заболевает один глаз, через некоторое время - другой. Процесс длится долго, раз­решение происходит очень медленно. Нередко сифилитический кера­тит сопровождается притом, иридоциклитом. и хориоретинитом.

Сифилитический лабиринтит, иди лабиринтная глухота, возникающая внезапно па фоне видимого благополучия, проявляется снижением слуха (обычно на оба уха) и шумом в ушах. Процесс связан с инфильтра­тивным воспалением лабиринта и двусторонней дегенерацией слуховых нервов. При лабиринтите до развития у ребенка речи может наблюдать­ся затруднение при произнесении звуков или глухонемота. Специфи­ческий лабиринтит бывает чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15 лет. Если глухота возникает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затруднен­ностью речи вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена.

Зубная патология (зубы Гетчинсона) в виде дистрофии верхних цент­ральных постоянных резцов и гипоплазии их жевательной поверхнос­ти. По режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов, а шейка зубов стано­вится шире, зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки. Эмаль на режу­щем крае чаще отсутствует

Одним из наиболее частых проявлений позднего врожденного сифи­лиса служит поражение костной системы, особенно симметричные из­менения большеберцовых костей голеней - саблевидные голени.

Рубцы Робинсона-Фурнье могут начинаться на красной кайме губ, иногда в оне Клейна, и переходят на прилежащую к красной кайме кожу. На красной кайме рубцы имеют вид тонких обесцвеченных линей­ных полосок, которые четко выделяются на фоне бледно-розовой крас­ной каймы губ. Нередко формируется глубокая хроническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего врожденного сифилиса.

Признаками позднего врожденного сифилиса могут быть дистрофи­ческие изменения, обусловленные прямым или косвенным воздействи­ем бледной трепонемы иа формирующиеся ткани, хотя подобные изме­нения могут быть следствием и других причин.

Среди стигм позднего врожденного сифилиса наибольшее значение имеют:

симптом Авситидийского - утолщение грудинного конца ключи­цы вследствие диффузного гиперостоза. Чаще поражается правая клю­чица. Рентгеновский снимок подтверждает клинический диагноз;

высокое («стрельчатое» или «готическое/) твердое нёбо;

инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиесара), укорочение мизинца (симптом Дюбуа), а сам мизинец несколько искривлен и повер­нут кнутри (симптом Гиссара);

аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка грудины (но мече видный отросток может быть повернут внутрь, и тогда создается впечат­ление его отсутствия);

бугорок Карабелли - 5-й добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти;

диастема Гаше - широко расставленные верхние резцы;

гипертрихоз у мальчиков и девочек, а также низкий рост волос на лбу (почти до бровей);

дистрофии костей черепа - выступающие лобные и теменные бугры, но без разделительной полоски.

Диагностика. Диагностическое значение имеет хотя бы один досто­верный признак. Вероятные признаки и дистрофии (стигмы) учитыва­ются в сочетании хотя бы с одним истинным признаком или в комплексе сданными серологического обследования и анамнестическим подтвер­ждением инфекции у детей и их родителей. При позднем врожденном сифилисе диагноз под тверждают данные серологических реакций РИФ, РИВТ и РПГА.

Прогноз зависит от качества и своевременности лечения матери и тя­жести заболевания ребенка. Полноценное лечение, рациональный режим и уход, грудное вскармливание обеспечивают полное излечение детей, При позднем врожденном сифилисе своевременно начатое лечение дос­таточно аффективно, но РИЕ"1 и РИФ могут долго оставаться положи­тельными.

Профилактика. Согласно инструкциям женские консультации берут на учет всех беременных и обеспечивают их клиническое и серологичес­кое обследование. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половину беременности. Пои выявлении у беременной активной или скрытой формы сифилиса проводят лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка.

32. Признаки злокачественного течения сифилиса (по периодам), причины.

Иногда сифилис приобретает злокачественное течение (syphilis maligna). При этой форме рецидивы наступают очень быстро один за другим, латентные периоды между ними почти отсутствуют, очень скоро проявление сифилиса принимает характер глубокого разрушения тканей. При злокачественном течении сифилиса наблюдается более сильная реакция со стороны лимфатических узлов и более резко выраженные продромальные явления в конце второго инкубационного периода. Продромальные явления в таких случаях имеют склонность затягиваться и на период следующих за ними вторичных высыпаний. Однако хорошо известно, что у больных с ясно выраженной кахексией, у которых сифилис обычно протекает тяжело, может отсутствовать реакция со стороны лимфатических узлов и даже отсутствовать регионарный бубон. Зачастую в продромальном периоде и в периоде высыпаний сифилидол у больного отмечается довольно значительное повышение температуры, которое держится длительное время и тогда, когда уже появились сифилиды. Часто такие больные жалуются на сильные головные боли, боли в суставах; суставы при этом могут припухать, и в них обнаруживается выпот; наблюдаются также болезненные припухания периоста. Сыпи вторичного периода проявляют в таких случаях склонность к распаду; образуются или эктимы, или рупии. Сформировавшиеся язвы склонны увеличиваться в размере, по периферии их отчетливо выступает багрового цвета каемка, на которой в свою очередь формируются пустулы. Принято считать, что появление пустулезных сифилидов предвещает злокачественное течение сифилиса. Пустулезные сифилиды могут обнаруживаться при первом высыпании как проявления свежего вторичного сифилиса, но могут возникать и при рецидивных высыпаниях. После пустулезных высыпаний в свежем вторичном периоде сифилиса рецидивные высыпания могут носить характер только пятнистых или папулезных сыпей. Чаще всего у больного наблюдают полиморфные сыпи, когда, наряду с пустулезными элементами, имеются и пятнистые, и папулезные сыпи. Проявления злокачественного сифилиса могут локализоваться не только на кожных покровах, но и на слизистых оболочках; поражаются как внутренние органы, так и нервная система. Мы подчеркивали уже появление сильных головных болей, которые указывают на участие в процессе центральной нервной системы, resp. мозговых оболочек. Из группы злокачественного сифилиса выделяют галопирующий сифилис, характеризующийся ранним возникновением третичных проявлений сифилиса при коротком вторичном периоде или даже отсутствии такового. При этом протекающий обычно в виде хронической инфекции сифилис принимает характер острого течения, едва появившиеся сифилиды уже склонны к распаду. Кроме того, для галопирующего сифилиса характерно нагромождение рецидивов, следующих один за другим. Употребляется еще термин «увечащий сифилис», указывающий на значительные обезображивающие разрушения, которые вызываются сифилитической инфекцией. Обычно это отмечается при поражениях сифилиса третичного периода у тех больных, которые длительное время оставались без лечения при ослабленной сопротивляемости организма. Помимо этого, существует термин «syphilis gravis», когда сифилиды поражают жизненно важные органы больного и создают этим угрозу самому существованию последнего. Ни увечащий сифилис, ни syphilis gravis отнюдь не связаны с понятием злокачественного сифилиса и не имеют с ним ничего общего. Серологические реакции при злокачественном сифилисе могут быть отрицательными. В процессе цротивосифилитического лечения, при улучшении общего состояния организма, серореакции из отрицательных могут переходить в положительные. Следует упомянуть, что в проявлениях злокачественного сифилиса трудно обнаружить бледную спирохету.

Поздний врожденный сифилис рассматривается многими авторами как рецидив сифилиса, перенесенного в грудном или раннем детском возрасте. Проявления позднего врожденного сифилиса обнаруживаются не раньше 4-5 летнего возраста, чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее.

Поражения кожи и слизистых оболочек в виде бугорковых и гуммозных сифилидов ничем не отличаются от подобных высыпаний при приобретенном третичном периоде сифилиса.

Особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые делят на:

1) Безусловные или достоверные.

2) Вероятные или условные, требующие дополнительного подтверждения.

3) Дистрофии (стигмы), которые встречаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и обусловлены обменными нарушениями.

Безусловные или достоверные симптомы

Позднего врожденного сифилиса

1. Паренхиматозный кератит.

2. Зубы Гетчинсона.

3. Специфический лабиринтит.

При паренхиматозном кератите в патологический процесс неминуемо вовлекаются оба глаза с интервалом в 6-10 месяцев, несмотря на проводимое лечение. Признаки паренхиматозного кератита: диффузное помутнение роговицы вследствие веретенообразного прорастания вновь образованных сосудов, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Прогноз паренхиматозного кератита сомнительный: у 30% больных – значительное нарушение остроты зрения, возможна слепота.

Зубные дистрофии впервые описаны Гетчинсоном в 1858 году. Изменяются верхние средние постоянные резцы и отмечается гипоплазия их жевательной поверхности. По свободному краю зубов образуются полулунные, серповидные выемки, шейка зуба становится шире свободного края более чем на 2 мм и зуб приобретает бочковидную форму или вид отвертки.

Специфический лабиринтит, или специфическая глухота наблюдается у 3-6% больных поздним врожденным сифилисом в возрасте от 5 до 15 лет, чаще у девочек. Возникает внезапно в результате воспалительных явлений и геморрагий во внутреннем ухе и дистрофических изменений слухового нерва.

Сифилитическая глухота и паренхиматозный кератит отличаются резистентностью к специфической терапии. В очагах поражения отсутствуют бледные трепонемы. Это подтверждает аллергическую природу обоих проявлений, о чем также говорит успех применяемой в их лечении глюкокортикоидной терапии.

Все 3 патогномоничных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона) встречаются редко, чаще наблюдают какой-либо один из них, что достаточно для постановки диагноза позднего врожденного сифилиса.

Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса

1. Ягодицеобразный череп (башеннообразный).

Выступают теменные бугры, как бы разделенные бороздкой. Возникает в результате сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа. Кости черепа поражаются у 6,3 % больных.

2. «Саблевидные голени».

Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости голеней. Под влиянием тяжести тела ребенка большеберцовая кость искривляется вперед, утолщается по передней поверхности, что сопровождается сильными ночными болями. Дифференциальная диагностика проводится с поражением костей при рахите, когда кости голеней искривляются кнаружи, но утолщение их отсутствует.

3. Седловидный нос.

Формируется в результате разрушения носовых костей и носовой перегородки. Встречается у 15-20 % больных поздним врожденным сифилисом.

4. Козлиный или лорнетовидный нос.

Развивается в результате диффузной мелкоклеточной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа и хряща.

5. Дистрофии зубов:

– кисетообразный или почкообразный моляр (изменения 1 моляра – жевательная поверхность недоразвита, по своей форме напоминает кисет);

– щучий зуб Фурнье (на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток);

– зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров).

6. Радиарные рубцы Робинсона-Фурнье.

7. Поражение нервной системы.

Слабоумие, гемиплегия, спинная сухотка, церебральный детский паралич, джексоновая эпилепсия.

8. Специфические ретиниты.

Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка глаза и сосок зрительного нерва.

Дистрофии (стигмы) позднего врожденного сифилиса

1) Олимпийсий лоб.

2) Косоглазие.

3) Асимметрия ушных раковин.

4) Высокое («готическое или «стрельчатое») небо.

5) Диастема Гоше – широко расставленные верхние резцы.

6) Бугорки Корабелли (добавочные бугорки на боковых поверхностях первого моляра).

7) Симптом Австидийского-Игуминакиса – утолщение грудного конца ключицы вследствие диффузного периостоза (1891).

8) Аксифоидия Кейра – отсутсвие мечевидного отростка грудины.

9) Гипертрихоз Тарновского – избыточное оволосение, доходящее до надбровных дуг.

10) Симптом Дюбуа-Гиссара – инфантильный мизинец; укорочен, искривлен и повернут внутрь.