Сколько дней лежат с гипербилирубинемией. Функциональные гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия: что это такое, почему лицо и белки глаз становятся жёлтыми, как это лечить? С такими вопросами сталкиваются мамы новорождённых детей, люди с заболеваниями печени. И они закономерны, так как с процессами, вызывающими повышение билирубина в крови шутить нельзя. Для детей последствия могут быть фатальными, для взрослых – привести к инвалидизации.

Гипербилирубинемия - повышение билирубина в крови

Обмен жёлтого пигмента

Билирубин – это пигмент, который образуется из гема - одной из основных частей дыхательного белка – гемоглобина. Он высвобождается при распаде эритроцита. В крови взрослых людей ежедневно разрушается около 1% кровяных телец. Какое-то время билирубин находится в организме в несвязанном виде. Он не растворяется в воде, токсичен для тканей головного мозга. Выведение этих пигментов в неизменённом состоянии невозможно.

В печёночные клетки непрямой билирубин доставляется альбумином, где связывается глюкуроновой кислотой:

• моноглюкуронид – связь с одной молекулой;
• биглюкуронид – с двумя молекулами.

Это соединение называют прямым. Связанный пигмент, накопленный в результате патологических изменений обменных процессов, может образовывать билирубиновые камни в жёлчном пузыре. Существует третья форма образования билирубина – билипротеин. Это соединение глюкуронидов с альбумином, которое не выводится жёлчью и почками. Оно добавляет проблем при исследовании, так как не определяется лабораторной аппаратурой среднего уровня. Не представляет особой опасности, так как не токсично.

Вместе с жёлчью прямой билирубин выводится через жёлчные протоки в кишечник, где претерпевает дальнейшую переработку. Переработанный в уробилиноген он изгоняется из кишечника с мочой и фекалиями. Лишь небольшая его часть возвращается в печень.

Патологические механизмы

Что такое гипербилирубинемия? Это повышение содержания пигмента в крови из-за патологического процесса, влияющего на его круговорот. Сбой может произойти на пути к печени, в самой печени. Либо на выделительном этапе.

Механизмы образования повышенной концентрации пигмента:

Сбой может произойти на пути к печени и в самой печени

1. Внепечёночное увеличение непрямого билирубина. Образование слишком большого количества вещества, не поддающегося обработке здоровой печенью.
2. Протекающие в гепатоцитах (клетках печени). Бывает двух видов. Печёночное нарастание непрямого пигмента. Дефект гепатоцитов, в результате которого билирубин не конъюгируется с кислотой. Печёночное нарастание конъюгированного пигмента. Нарушается образование жёлчи гепатоцитами, её отхождение через внепечёночные жёлчные протоки.
3. В жёлчевыводящей системе нарушается отток жёлчи из жёлчного пузыря и её выведение через сфинктер Одди в кишечник. В результате растёт концентрация прямого билирубина.

Причины

Этиология гипербилирубинемии может иметь различное происхождение. Нарушения в системе крови, вызванные гемолитической анемией, патологические процессы печени, которые сопровождает гипербилирубинемия – основные причины повышения свободного билирубина.

Виды гемолитической анемии

1. Врожденная(связанная с неправильной формы нежизнеспособными эритроцитами – сфероцитарная анемия; связанная с несовершенством ферментной системы кровяных телец – несфероцитарная; связанная с дефектным гемоглобином – серповидно – клеточная; связанная с нарушением замены фетального гемоглобина – талассемия).
2. Приобретённая. Иммунная система начинает считать кровяные клетки организма чужеродными и вырабатывает к ним антитела. Перепрограммируют сбой диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), язвенный колит, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
3. Инфекционной этиологии. Интенсивному разрушению эритроцитов могут способствовать септические заболевания, малярийный плазмодий.
4. Гемолитическая болезнь у родившегося малыша. Эритроциты уничтожаются, если между кровеносной системой матери и ребёнка происходит конфликт по резус-фактору или АВ0 системе.
5. Лекарственная. Некоторые лекарственные средства способны образовывать комплексы лекарство-эритроцит, к которым интенсивно начинают вырабатываться антитела. Это противовоспалительные нестероидные средства, сульфаниламиды, антибиотики, инсулины.
6. Токсическая. Вызывается ядами органического происхождения, тяжёлыми металлами.

Неконъюгированная гипербилирубинемия вызывается также патологическими изменениями в печёночной ткани врождённого и приобретённого характера.

Доброкачественная гипербилирубинемия

Доброкачественная гипербилирубинемия - это наследуемая группа пигментных гепатозов:

• Синдром Жильбера наследуется по доминантному типу. Патогенетические механизмы до сих пор остаются неуточнёнными. Гипербилирубинемия Жильбера обусловлена нарушением транспортной функцией белков, снижением ферментативной активности печени.
• Идентичны гипербилирубинемии Жильбера: синдром Калька развивается из-за патологии транспортных белков; синдром Мейленграхта возникает у подростков, у него неуточнённая этиология.
• Синдром Криглера-Наджара проявляется у лиц дефицитом фермента, связывающего непрямой билирубин с глюкуроновой кислотой.
• Гипербилирубинемия, называемая синдромом Дрискола – функциональная форма, протекающая у новорожденных. Стероидные тела плазмы матери передаются ребёнку и блокируют конъюгацию билирубина.

Непрямая гипербилирубинемия может быть реакцией организма на алкоголь, парацетамол, рентгенконтрастные препараты, контрацептивы.

Прямые гипербилирубинемии могут быть обусловлены:

• Заболеваниями печени, имеющими инфекционную и неинфекционную природу(гепатитами, холестазом (застойными явлениями), желтухой беременных, синдромом Дабина-Джонса – редкая аутосомно-рецессивная патология, синдромом Ротора, проявляющийся вследствие нарушения переработки билирубина, злокачественные новообразования печени изменяют гепатоциты; циррозами).
• Внепечёночными патологиями, приводящими к сдавлению жёлчных протоков: (панкреатитами; дивертикулом двенадцатиперстной кишки; эхинококком печени; аневризмой печёночной артерии; опухолью поджелудочной железы).
• Болезнями желчных протоков(воспалением и опухолью жёлчных протоков; желчнокаменной болезнью).

Патология у будущих мам

Гипербилирубинемия при беременности может значительно осложнить здоровье матери и будущего ребёнка. Состояние может быть симптомом грозных патологий:

• рвоты беременных;
• внутрипечёночного холестаза;
• преэклампсии и эклампсии;
• острой жировой дистрофии печени.

Желтуха беременных, как реакция на эстроген, проявляется к третьему триместру и проходит через две недели после родов. Гипербилирубинемия беременных должна стать поводом незамедлительно назначить лечение.

Повышение билирубина у малышей

развивается у новорождённых по другому сценарию. У младенцев особый – фетальный гемоглобин, который после рождения начинает интенсивно заменяться. Но неонатальная глюкуронилтрансферазная система ещё незрелая. Конъюгация билирубина происходит не только в печени ребёнка, но и в кишечнике.

Транзиторная гипербилирубинемия развивается благодаря:

Концентрация свободного билирубина в крови ребенка нарастает через неделю после рождения

• массивному распаду эритроцитов, который усиливается благодаря подкожным кровоизлияниям, гемангиомам;
• несовершенству ферментной системы, подавляемую гипоксией, инфекцией, молоком матери, содержащем прегнадиол;
• недостаточному количеству бактерий, перерабатывающих билирубин в кишечнике.

Концентрация свободного билирубина в крови ребенка нарастает через неделю после рождения. Его удельный вес составляет не менее 90% от всех форм билирубина. Физиологическая гипербилинуремия не может превышать у новорождённых, родившихся в срок - 255 мкмоль/л, у недоношенных – 171 мкмоль/л. Для детей, родившихся с массой тела ниже 1250 грамм, концентрация билирубина в сыворотке крови выше 153 мкмоль/л может стать смертельной.

Конъюгационная гипербилирубинемия у доношенных детей длится около двух недель, у недоношенных – больше месяца. Продлить состояние могут недостаток жидкости в организме, прививка против гепатита, содержание особых веществ в молоке матери, инфекции внутриутробного и постнатального периода.

Название, применяемое при желтухе новорождённых – физиологическая, не должно успокаивать. Гепатобилиарная система детей раннего возраста настолько хрупкая, что моментально может рухнуть под влиянием внутренних или внешних факторов. Гипербилирубинемия любой формы у детей должна протекать под пристальным вниманием врача. Свободный билирубин легко проникает в мозговые ткани малыша даже при незначительной концентрации, вызывая ядерную желтуху.

Классификация

В международном классификаторе болезней (МКБ 10) гипербилирубинемия, имеющая определение, как функциональная, у взрослых включена в группу «Нарушение обмена порфирина и билирубина» - код E80.

Наследственные гемолитические анемии отражаются международным классификатором под кодами D55 – D58.

Гипербилирубинемии новорожденных включены по МКБ 10 в группу «Геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного (P50 – P61). Сюда входят резус-изоиммунизация и АВО – изоиммунизация и выраженная физиологическая желтуха.

Правильная диагностика

Диагностика гипербилирубинемии крайне важна

Дифференциальная диагностика гипербилирубинемии крайне важна , чтобы установить правильный диагноз и назначить адекватную терапию. Скрупулёзно собранные данные о контактах пациентов с вирусными носителями, проводились ли трансфузии, злоупотреблениях алкоголем, употреблении лекарственных препаратов, позволяет установить направление в диагностике.

Симптомы гипербилирубинемии проявляются:

• желтушным окрашиванием кожи и слизистых;
• зудом и расчёсами на коже задолго до желтушных проявлений;
• утомляемостью, гриппоподобным состоянием, болями в суставах, диспепсическими явлениями – при гепатитах;
• специфической болью, определяемой патологическим процессом. Острая связана с образованием жёлчных камней, тупая – с застойными явлениями гепатобилиарной системы;
• изменение объема печени и селезёнки при гемолитических желтухах;
• асцит типичен для цирроза;
• обесцвеченный кал и тёмная моча – признаки холестаза;
• кожные новообразования в виде ксантом – холестаз и цирроз.

Лабораторные признаки помогают определить, какой формы гипербилирубинемия, что влияет на её образование, является ли это тяжёлой патологией, имеющей такое содержание химических элементов:

Лабораторные признаки помогают определить, какой формы гипербилирубинемия

1. Снижение содержания альбумина ниже 4 г/л свидетельствует о диффузном поражении печени;
2. Увеличения IgG и IgM – о хроническом активном гепатите;
3. Только IgM повышается при первичном билиарном циррозе;
4. IgA – при алкогольных циррозах;
5. Снижение протромбина;
6. Увеличение холестерина при холестазе;
7. Высокое содержания железа при острых гепатитах – трансферрин более 80%, сывороточный ферритин более 1000 нг;
8. Цитолиз показывают повышение уровня глютаматдегидрогеназы и АСТ (Аспартатаминотрансфераза);
9. Повышенное содержание трансаминаз;
10. Гиперкарбамидемия, свидетельствующая о нарушении ферментов – участниках орнитинового цикла и патологических процессах в гепатоцитах.

Пигмент в моче исключает анемию гемолитической этиологии, указывает на возможность обструкционной желтухи, синдромов Дабина-Джонсона и Ротора. Если пигмента нет, а также продукта его переработки (уробилина) – это говорит о полной закупорке жёлчных путей.

Аппаратное изучение процесса:

1. Эхография и компьютерная томография визуализируют патологии печени;
2. Магнитно-резонансная томография позволяет выявить маленькие абсцессы, узлы, опухоли;
3. Ретроградной холангиопанкреатографией выявляются застойные поражения жёлчных протоков.

Лечение

Терапия гипербилирубинемии проводится согласно этиологии и патогенезу.

При увеличенной концентрации в крови неконъюгированного билирубина эффективна фототерапия. Этот метод лечения основан на способности световых лучей изменять форму непрямого билирубина. Он на очень короткое время становится водорастворимым и легко выводится печенью.

При лечении фототерапии обязательна инфузионная терапия, особенно у новорожденных с целью исключения сгущения крови.

Терапия характерных пигментных гепатозов:

• Дисфункцию жёлчного пузыря лечат жёлчегонными средствами.
• Индуцируют синтез ферментов, ответственных за образование конъюгированной формы билирубина. Это лекарства – Фенобарбитал и Зиксорин (при синдроме Жильбера и Криглера-Наджара).
• Проводят витаминотерапию два раза в год курсом 20 дней.
• Ограждают от чрезмерного пребывания на солнце.
• Уменьшают употребление лекарств.
• Исключают алкоголь.
• Вводят диету No 5 и устанавливают режим поведения.

Гипербилирубинемия в любой форме не является приговором для взрослого человека. Адекватная терапия и соблюдений предписаний врача способны сделать жизнь пациента полноценной.

Видео

Гипербилирубинемия новорожденных. Симтомы, признаки и методы лечения.

Человек с лимонно-желтой кожей и такими же белками глаз вызывает удивление, если даже не ужас. Такое состояние в народе именуют желтухой, в медицине для него существует термин «гипербилирубинемия».

Часто побороть гипербилирубинемию можно только при помощи специального лечения. Но это не самостоятельное заболевание, а симптом многих патологий в организме.

Виноват в этом нарушении билирубин (Вi) - желчный пигмент, повышение которого имеет характерные признаки. Наиболее часто встречается гипербилирубинемия доброкачественная, у новорожденных. Причины, лечение этих и других случаев повышения билирубина описаны ниже.

Опасна ли гипербилирубинемия? Что это такое? Чтобы ответить на эти вопросы, нужно разобраться с таким понятием, как «билирубин».

В среднем продолжительность жизни эритроцита составляет сто десять суток. По истечении этого срока он стареет и разрушается. Из структуры элемента крови выходит гемоглобин. Он связывается с плазменным гаптоглобином и образует с ним комплекс. Это соединение не проходит через почечные фильтры. Поэтому весь освобожденный из эритроцитарной структуры гемоглобин подвергается ряду превращений и окислений, в результате чего образуется зеленый пигмент биливердин, который впоследствии восстанавливается в красно-желтый билирубин желчи.

На протяжении суток у человека в результате таких разрушений образуется около трехсот миллиграммов этого вещества. Оно плохо растворимо в воде, токсично и дает непрямую реакцию с диазореактивом (смесью, которая используется при исследовании пигментного обмена) в присутствии кофеина. Это свободный, неконъюгированный или непрямой билирубин.

Дальнейшие его преобразования приводят к соединению с альбумином в плазме крови. Данный комплекс плохо проникает в ткани, но когда все возможности сывороточного белка исчерпаны, он может попадать из кровяного русла в органы и системы организма (к примеру, в нервную, вызывая ее повреждения, вплоть до ядерной желтухи).

Билирубин, соединенный с альбумином, из-за невозможности быть растворенным в воде, не может выводиться с мочой. Удаляется из плазмы он только печенью. Это непростой процесс, состоящий из трех этапов:

• освобождение из комплекса с альбумином и накопление в гепатоцитах (клетках печени);
• соединение с глюкуроновой кислотой (конъюгирование или образование эфиров);
• экскреция в желчь.

Каждая из этих реакций осуществляется специальными механизмами, недостаточность которых приводит к развитию самостоятельного патологического синдрома, связанного с гипербилирубинемией и требующего определенного лечения.

Соединение Вi с глюкуроновой кислотой происходит в микросомах печени при участии фермента УДФ-глюкуранилтрансферазы. Этот процесс можно разделить на такие последовательные этапы:

1. В гепатоцитах образуется билирубин-монглюкуранинид.
2. В желчных канальцах к этому образованию присоединяется вторая молекула глюкуроновой кислоты, в результате чего формируется Вi-диглюкуранид. Он реагирует с диазосмесью даже без кофеинового реактива. Это прямой, связанный или конъюгированный билирубин. В желчи его концентрация увеличивается в тысячу раз в сравнении с плазмой.

   Глюкураниды - это универсальная ферментативная система, при помощи которой из организма выводятся лекарственные вещества, гормоны, продукты гниения в кишечнике. Они хорошо растворяются в воде, поэтому выводятся почками в мочу.

3. Далее пигмент соединяется с желчными кислотами, холестерином, лецитином и белками.
4. Дальнейшие превращения происходят в кишечнике, где его определенное количество всасывается в виде уробилиногена и снова возвращается в печень.
5. Другая часть в толстой кишке превращается в стрекобиленоген и выделяется из организма, окрашивая кал.
6. Немного стеркобелиногена через геморроидальные вены попадает в почки, минуя печень, выделяется с мочой.

Нарушение на любом этапе этих превращений приводит к патологии пигментного обмена, одним из симптомов которого является гипербилирубинемия, которая возникает при многих серьезных заболеваниях. Для большинства из них требуется серьезное лечение. В норме концентрация общего билирубина в крови составляет от 8 до 20 мкмоль/л. Состояние от 20 до 27 мкмоль/л считается пограничным.

Гипербилирубинемия - это повышение билирубина в кровяной сыворотке свыше 27-35 мкмоль/л.

Незначительное увеличение этого показателя никак не отражается на самочувствии пациента. Но более высокие цифры концентрации данного пигмента приводят к значительным ухудшениям состояния человека, изменениям цвета кожных покровов и выделений. Такие состояния заставляют человека обращаться за квалифицированным лечением.

Доброкачественная гипербилирубинемия (она же функциональная) чаще всего имеет наследственный характер, в большей степени проявляется у представителей сильной половины человечества.

Среди таких нарушений можно назвать синдромы Дубина-Джонсона и Ротера. Эти состояния некоторые специалисты считают не заболеваниями, а просто индивидуальными особенностями организма.

Нарушения, происходящие в организме пациентов, страдающих от врожденных синдромов Дубина-Джонсона и Ротора, имеют сходный характер. Эти процессы также врожденные. Страдают в основном мужчины. Отмечается прямая (доброкачественная) гипербилирубинемия. Билирубин возрастает от 28 до 74 мкмоль/л. Общее состояние пациента существенно не страдает.

Среди нарушений пигментного обмена может быть названа конъюгационная (транзиторная) гипербилирубинемия, которая возникает чаще у новорожденных детей. Связана она с несостоятельностью и незрелостью связывающей способности печени.

Наследственная врожденная патология пигментного обмена - - это также конъюгационная (функциональная) гипербилирубинемия. Страдают чаще мужчины. Увеличивается непрямая фракция. Уровень Bi не превышает 50-70 мкмоль/л. Но, в отличие от , нет признаков гемолиза эритроцитов. Пациент может и не догадываться о том, что болен, так недуг не дает о себе знать до второй-третьей декады жизни. Заболевание доброкачественное, но в периоды обострения возможно незначительное ухудшения самочувствия:

• горечь во рту;
• раздражительность;
• нарушение сна;
• слабость;
• небольшой зуд кожных покровов.

Человек практически не нуждается в лечении, но должен пересмотреть свой образ жизни (исключить прием спиртного, курение, сильные физические нагрузки), придерживаться диеты.

Такой же принцип имеет врожденная , но прогноз заболевания неблагоприятный. В основе патологии лежит врожденный дефект фермента УДФ-глюкуранилтрансферазы, что приводит к неспособности печени преобразовывать непрямой билирубин в прямой.

Заболевание начинает прогрессировать на третий-седьмой день жизни пациента и приводит к смерти в младенчестве.

При желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы приходится иметь дело с обтурационной гипербилирубинемией, когда камень или разросшаяся опухоль полностью или частично закрывает желчный проток. Поступление желчи в кишечник при этом прекращается. Стеркобелиноген не образуется, что приводит к обесцвечиванию кала. Печень работает нормально, и образовавшийся билирубин попадает в кровь в избытке, а из кровеносных сосудов - в мочу. Она темнеет, в лаборатории в ней выявляют Вi.

Причины гипербилирубинемии

К гипербилирубинемии могут привести такие обстоятельства:

• заболевания крови (малокровие), когда количество нежизнеспособных эритроцитов резко повышается;
• усиленный лизис эритроцитов (это может быть и физиологическое состояние -доброкачественная гипербилирубинемия новорожденных);
• патологии иммунного характера (иммунитет становится ошибочно агрессивным к нормальным эритроцитам) - гемолитическая болезнь новорожденных, резус-конфликт между материнским и детским организмом;
• воздействие токсических и химических веществ на нормальные кровяные клетки;
• гепатиты;
• при нарушении оттока желчи: дискинезии желчных путей, нарушения работы поджелудочной железы, опухоли;
• гиповитаминоз В12, патологическое воздействие медикаментов, алкоголя, инфекционных возбудителей;
• врожденные аномалии и генетические нарушения (синдром Жильбера, Криглера-Нояра, Дубина-Джонсона, Ротора).

Симптомы гипербилирубинемии

Что такое гипербилирубинемия, как она проявляется? Симптомы ее типичны, но лечение зависит от причин, которые привели к этой патологии.

1. Главный и основной признак гипербилирубинемии - окраска кожи и глазных белков в желтый цвет.
2. Если отмечается прямая гипербилирубинемия, то характерны такие симптомы, как изменение цвета кала и мочи.
3. Если концентрация пигмента невысока, то ухудшения самочувствия может и не быть. Но обычно при легких формах характерны симптомы: общая слабость, тошнота, рвота, снижение аппетита.
4. Может наблюдаться тяжесть или тупая боль в правом подреберье.
5. Во рту часто присутствует металлический привкус.
6. Нередкий симптом - кожный зуд.
7. При отсутствии полноценного лечения снижается масса тела.

Лечение гипербилирубинемий

Как же лечится гипербилирубинемия? Причины ее возникновения - вот, то с чем в первую очередь борются доктора. Терапевтические процедуры направлены на устранение факторов, которые вызвали нарушение:

• противовирусные и антибактериальные средства;
• - вещества, позволяющие гепатоцитам сохранять необходимую активность и жизнеспособность;
• желчегонные препараты;
• дезинтоксикационное лечение проводится для снижения или полного устранения токсического воздействия избытка билирубина в организме;
• иммуномодуляторы - для стимуляции иммунной системы организма;
• назначают барбитураты, обладающие возможностью устранять гипербилирубинемию;
• энтеросорбенты необходимы для очищения кишечника от билирубина;
• фототерапия при гипербилирубинемии - лечение при помощи синих и ультрафиолетовых ламп, свет которых способен разрушать избыток билирубина, накопившегося в тканях (не забывать о защите глаз!);
• витаминотерапия;
• ферментативные средства - для стимуляции пищеварения;
• избегать серьезных физических нагрузок;
• исключить из питания жирное, соленое, копчености, жареное (стол № 5), питаться дробно (не менее 5-ти раз в сутки).

Гипербилирубинемия у новорожденных

Нормы всех лабораторных показателей у новорожденных несколько отличаются от привычных норм у детей других возрастных групп. С чем же связана гипербилирубинемия у новорожденных?

Организм появившегося на свет человека должен перестроиться к жизни вне лона матери. И эта адаптация происходит не всегда благоприятно.

В норме на третьи сутки жизни у ребенка показатели билирубина могут повышаться до 190 мкмоль/л. Это транзиторная гипербилирубинемия или физиологическая доброкачественная желтуха новорожденных.

Она не имеет других симптомов, кроме повышенного билирубина и не требует никакого лечения.

К такому состоянию приводит ускоренный распад эритроцитов (срок их жизни у новорожденных гораздо короче). Ферментативные реакции в этот период, наоборот, несколько замедлены, а низкое содержание альбуминов в кровяной сыворотке приводит к ограниченному переносу билирубина из тканей в печень.

Если гипербилирубинемия у новорожденных считается физиологическим процессом, чего же боятся специалисты, почему этой проблеме уделяется так много внимания? При желтухе, возникающей в период новорожденности, повышается непрямой билирубин, который является токсичным. При достаточно высоких цифрах, он не просто вызывает нарушение общего самочувствия, но и опасен для здоровья и жизни появившегося на свет человека.

При повышении концентрации Вi в сыворотке крови до 500 мкмоль/л и выше возможно развитие ядерной желтухи (разрушение клеток головного мозга), которая не поддается лечению и приводит к летальному исходу. Особенно высок риск развития гемолитической желтухи у недоношенных детей, у которых большинство органов и систем (в том числе и печень) еще не готовы для существования вне организма мамы.

Высок риск развития патологических гипербилирунемий при резус- и групповой несовместимости матери и плода. Организм резус-отрицательной женщины воспринимает ребенка, имеющего положительный резус-фактор, как инородное тело.

Кровь женщины с первой группой крови не имеет антигенов А и В, и если ее ребенок рождается с другими группами крови, ее организм также отрицательно реагирует на такой плод.

Ситуация осложняется тем, что в обоих случаях в молоко женщины вырабатываются антитела, которые опасны для новорожденных. Несмотря на то, что симптомы такой гипербилирубинемии очевидны, несовместимость должна подтвердиться лабораторно. Ведь ребенка при положительном результате отлучают от груди и проводят соответствующее лечение, после которого здоровье малыша обычно восстанавливается.

Гипербилирубинемия при беременности

Беременность - серьезное испытание для организма. В этот период иммунитет женщины может ослабляться, что делает будущую маму более уязвимой для различных инфекций, а также обострений уже имеющихся хронических процессов.

Гипербилирубинемия при беременности встречается достаточно часто - 1:1500 случаев. Она может иметь разное проявление: сохраняться длительный период времени или протекать волнообразно. Гипербилирубинемии, возникающие во время беременности, принято делить на две группы:

• связанные с патологическими состояниями беременности;
• возникающие из-за инфекций и процессов, не зависящих от будущего материнства.

Первая группа состояний, сопровождающихся гипербилирубинемией, связана с осложнениями самой беременности: ранних и поздних токсикозов, холестаза и острой жировой дистрофии.

Но желтуха у будущей мамы может иметь причины второй группы: инфицирование вирусами гепатитов А, В, С, Д, Е, возбудителями желтой лихорадки и других опасных инфекций, возможно обострение давно «дремлющей» болезни, в том числе и наследственной, для которой необходимо квалифицированное лечение.

Прогноз

Бесследно для организма ни одно заболевание не проходит. Но печень - это тот орган, который способен довольно длительно восстанавливаться. При своевременном обращении за медицинской помощью, соответствующем лечении и соблюдении всех предписаний врачей при многих патологиях, сопровождающихся гипербилирубинемией, возможно исчезновение симптомов и полное выздоровление.

Но профилактические осмотры и наблюдение за состоянием печени необходимо на протяжении продолжительного периода после исчезновения гипербилирубинемии, симптомов и проведения лечения.

В случае с наследственными заболеваниями полное выздоровление невозможно, но человек может жить полноценно, если будет своевременно пролечиваться и вести здоровый образ жизни.

Часто гипербилирубинемия имеет такие последствия:

При малейших подозрениях на недуги печени необходимо обращаться в лечебное учреждение для проведения квалифицированного лечения.

Здоровье нужно беречь и заботиться о своём организме. Если этого не делать, то жизнь может превратиться в сплошное посещение больниц и докторов.

Заболевания печени и желчного пузыря всегда доставляют немало проблем, а также грозят самыми серёзными последствиями.

В сыворотке крови в анализах часто обнаруживают повышенное содержание билирубина - пигмента желчи.

Данное заболевание называется гипербилирубинемией. Билирубин вырабатывается из гемоглобина эритроцитов костного мозга, печени и других внутренних органов.

В первую неделю жизни у многих новорожденных развивается гипербилирубинемия, что вызывает сильное беспокойство врачей и родителей.

К повышенному билирубину в крови приводят многие факторы, среди которых можно выделить особо генетические полиморфизмы, наследственные дефекты, расовые особенности. Разберём данное заболевание более подробно.

Что это такое

При гипербилирубинемии характерным симптомом является увеличение билирубина в крови. Это нередко приводит к заболеваниям внутренних органов. Может развиться, например, желчнокаменная болезнь или воспалится желчный пузырь . В результате накопления билирубина в крови ткани приобретают желтый цвет и развивается желтуха.

Описание процесса

Билирубин в большей своей части образуется из гемоглобина и других гемопротеинов. Микросомальный фермент гемоксигеназы способствует выделению биливердина из гемоглобина. Под влиянием биливердинредуктазы он превращается в билирубин.

Таким образом выглядит нормальный процесс образования и выведения вещества:

Неконъюгированным называется билирубин, не вступивший в связь с глюкуроновной кислотой. Благодаря связи с альбумином он переносится с кровью и не растворяется в ней.

В печени он связывается с цитозольными белками и под воздействием УДФ-глюкуронилтрансферазы проходит через стадию глюкуронизации. В результате этого образуются моно- и диглюкурониды билирубина, сокращенно БМГ и БДГ. Эти водорастворимые соединения вступают в экскрецию с желчью. Неконъюгированный билирубин может в незначительном количестве попадать вместе с желчью в кишечник. Там конъюгаты распадаются и происходит метаболизм непрямого билирубина.

Метаболиты мезабилиноген и стеркобилиноген окисляются кислородом. В результате этого образуются пигменты: мезобилин и стеркобилин желто-коричневого цвета. Именно они делают стул желтым.

Уробилиноген всасывается также в толстый кишечник и в почки. Уробилиноген, который окислился под влиянием кислорода воздуха до уробилина, частично выводится с мочой.

Виды заболевания

1. Синдром Жильбера является наследственной патологией у мужчин. При этом заболевании нарушается обмен билирубина из-за нехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы и развивается желтуха. Часто возникает при физической и эмоциональной нагрузке, а в другое время человек чувствует себя абсолютно здоровым.
2. Коньюгированная или функциональная гипербилирубинемия у мужчин и женщин является наследственным заболеванием, которое проявляет себя во время перегрузки и перенапряжения организма. Коньюгированный билирубин при этом заболевании накапливается в крови, что вызывает желтушность. В гепатит или цирроз болезнь не переходит.
3. Синдром Криглера-Наджара представляет собой негемолитическую неконьюгированную билирубинемию, которую называют также ядерной желтухой. Заболевание сопровождается поражением головного мозга. Прогноз благоприятный при появлении болезни после 5 лет , но при развитии ее с самого рождения будет неблагоприятным.

Формы гипербилирубинемии:

Распространённость и значимость

Самым распространенным видом этого заболевания является Синдром Жильбера. Чаще всего он встречается у народов Африки. Данная болезнь была распространена среди многих известных людей. Например, известно, что Наполеон страдал от этого недуга.

Факторы риска

• проведение интенсивного гемолиза;
• попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ, то есть ядов;
• длительный прием лекарственных средств;
• беременность.

Последствия

В большинстве случаев не вызывает тяжелых осложнений. Билирубин обычно не накапливается в коже, поэтому зуда не бывает. Но непрямой билирубин в некоторых состояниях и у новорожденных детей может попадать в ткань мозга. В этом случае развивается энцефалопатия , которая называется ядерной желтухой, или появляются неврологические нарушения.

Билирубиновая энцефалопатия развивается чаще всего из-за высокого показателя непрямого билирубина в крови.

Причины возникновения

1. Разрушение большого количества эритроцитов, что приводит к увеличению билирубина.
2. Проблемы с выведением билирубина из организма.
3. Нарушения печеночного метаболизма.

В результате усиленного гемолиза в печени билирубин оказывается в несвязанной форме. Это часто приводит к гемолитической болезни новорожденного или плода, а также гемолитическим анемиям. Кроме того, подобный вид заболевания развивается вследствие механического повреждения эритроцитов, отравления ядами, проблем с печенью.

Это заболевание может развиться при малярии, но не меньше риска и при легочных инфарктах. В этом случае свободный билирубин накапливается в крови и тканях. Выделение уробилиногена с мочой и калом увеличивается при гемолитической желтухе .

При нарушениях выведения билирубина из организма у больного может развиться гепатит , цирроз печени . Иногда это заболевание возникает по причине длительного приема гормональных противозачаточных средств.

При занятиях бодибилдингом, кода больные принимают стероиды, также могут наблюдаться подобные явления.

Каковы симптомы заболевания

Высокий показатель билирубина в крови может приводить к нарушению работы ЦНС: вялости, заторможенности, быстрому утомлению. При попадании в головной мозг билирубин оказывает на него токсическое воздействие. Чаще всего новорожденные дети погибают. Данная патология может передаваться по наследству.

При легком течении болезни отмечается безболезненность печени и нормальные размеры этого органа. В таком случае больной полностью сохраняет трудоспособность.

При доброкачественной гипербилирубинемии врожденного характера не имеется нарушений в работе печени и всего организма. Симптомом заболевания можно считать только желтушную окраску кожи и белков глаз. Это особенно заметно при стрессе и переутомлении. При обострении болезни появляется боль, тошнота, слабость, а также падает аппетит.

Надпеченочная форма гипербилирубинемии сопровождается такими симптомами:

• окрашивание кала и мочи в бурый цвет;
• желтый оттенок кожи, слизистых и глаз;
• сонливость и недомогание;
• бледность слизистой;
• раздражительность;
• ухудшение зрения и речи.

Печеночная форма гиперибилирубинемии проявляется в таких симптомах:

• красноватый оттенок кожи и слизистой;
• ощущение горечи во рту;
• дискомфорт в области печени;
• зуд кожных покровов;
• усталость.

Подпеченочная форма гипербилирубинемии характеризуется следующим:

• легкая боль в области печени;
• жирный кал белого цвета;
• горький привкус во рту;
• гиповитаминоз;
• пожелтение кожных покровов и глазных склер.

Лечение

К каким врачам обращаться

Прежде всего, нужно обратиться к терапевту, который при необходимости может направить пациента к более узким специалистам: гастроэнтерологу и гепатологу.

Препараты

Для лечения гепатита используются желчегонные препараты : Урсофальк , Хофитол , Гепабене , а также витамины. Для снижения уровня билирубина применяются препараты Зиксорин, Фенобарбитал, но их назначают очень редко.

Тепловые и электрические физиотерапевтические процедуры в области печени проводить при данном заболевании нельзя. Для исключения острой формы заболевания стоит уменьшить нервные и физические нагрузки.

Новорожденных лечат с помощью современного метода - фототерапии. Билирубин из организма можно выводить с помощью флуоресцентного света. Новорожденным при легких формах заболевания назначают лечение с помощью оптико-волоконного покрывала. Его можно проводить и дома.

Также назначается Сорбовит-К, чтобы обеспечить нормальное функционирование организма. Для снижения содержания билирубина в крови могут быть рекомендованы различные желчегонные препараты.

В остром периоде заболевания главной целью является снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Для этого назначаются медикаменты с антиоксидантными свойствами, например, ионол и токоферол. Для лечения тяжелой формы гипербилирубинемии в кровь вводят глюкозу и делают подкожные инъекции инсулина.

Хирургическое лечение

Если возникает риск развития ядерной желтухи у новорожденных, выполняется операция переливания крови. Проводят данную операцию в операционной или процедурной комнате, где есть обогреваемый источник лучистого тепла. Операцию по переливанию крови выполняет врач с помощью ассистента.

Лечение средствами народной медицины

Для лечения гипербилирубинемии могут применяться народные средства. Это разрешено на стадии выздоровления. Также их нередко назначают при врожденных патологиях. Народная медицина предлагает сборы трав и отдельные травы, обладающие желчегонным эффектом. Среди них можно особо отметить мяту, кукурузные рыльца, календулу, которые принимают около месяца .

Диета

При доброкачественной гипербилирубинемии назначается специальная диета, например, №15 . Но ее можно использовать только при отсутствии нарушений в работе желудочно-кишечного тракта. При наличии заболеваний желчного пузыря назначается диета №5№5 .

Профилактика

Для профилактики заболевания не стоит употреблять алкоголь, а также острую и жирную пищу. Важно исключить большие физические нагрузки и стрессовые ситуации.

Прогноз

При своевременном обнаружении недуга пронгоз в основном благоприятный. При этом важна степень тяжести заболевания и наличия сопутствующих паталогий.

Заключение

1. Повышение билирубина в крови является заболеванием, которое называется гипербилирубинемией.
2. В результате этого могут развиваться патологии внутренних органов, например, желчнокаменная болезнь или поражение мозга.
3. Гипербилирубинемия новорожденных может появиться в силу разных причин, но требует быстрого медицинского вмешательства, так как нередко приводит к гибели детей.
4. Заболевание нужно своевременно лечить и у взрослых, чтобы избежать серьезных осложнений.
5. Огромную роль играет профилактика этого заболевания и соблюдение диеты.

Гастроэнтеролог, Гепатолог, Инфекционист

Занимается диагностикой, проводит профилактику и лечение язвы желудка, гастрита, гепатита, дисбактериоза, диареи, эзофагита, панкреатита, метеоризма, запора, колита и других заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Гипербилирубинемия – это патологическое изменение сыворотки крови, проявляющееся в повышении концентрации билирубина, возникающее как следствие усиленного распада гемоглобина.

Причины гипербилирубинемии

Синдром гипербилирубинемии развивается чаще всего по одному из двух главных патогенетических механизмов. Первый механизм запускается процессом избыточного синтеза билирубина, который наблюдается при остром одномоментном массивном разрушении эритроцитарных клеток крови. Согласно второй этиопатогенетической теории развития гипербилирубинемии, существует ряд патологических состояний организма, сопровождающихся нарушением метаболических превращений билирубина в печени и элиминации продуктов его распада.

Таким образом, повышение той или иной билирубиновой фракции позволяет предположить этиопатогенетические факторы развития гипербилирубинемии.

В основу этиопатогенетической классификации всех форм гипербилирубинемии положен принцип определения билирубиновой фракции, за счет которой увеличен показатель общего сывороточного билирубина. Так, конъюгационная гипербилирубинемия проявляется повышенной концентрацией прямой билирубиновой фракции, спровоцированной нарушением элиминации билирубина из организма. Для развития данного типа патологических изменений необходимо наличие у пациента каких-либо органических изменений структуры гепато-билиарной системы (наличие конкрементов в просвете желчных путей, диффузные и узловые поражения паренхимы печени), продолжительный прием лекарственных средств группы гормонального ряда.

В ситуации, когда в организме происходит усиленный гемолиз эритроцитарных кровяных клеток, сопровождающийся повышенным синтезированием непрямой фракции билирубина, устанавливается заключение «гипербилирубинемия неконъюгированного типа». Данные изменения чаще всего наблюдаются в практике неонатологов при гемолитических анемиях периода новорожденности, а у взрослой категории пациентов этот тип гипербилирубинемии провоцируется токсическим влиянием ядовитых веществ.

Симптомы гипербилирубинемии

Самым распространенными проявлениями повышения показателя билирубина в крови является повреждение кожных покровов в виде изменения окраски кожи на лимонно-желтый оттенок. Однако первично поражаются все слизистые оболочки ротовой полости, конъюнктивы и глазных белков, которые приобретают ярко выраженный желтый цвет. Вышеперечисленные симптомы имеют место только лишь при значительном увеличении билирубина. В ситуации, когда гипербилирубинемия у пациента спровоцирована патологией печени и органов билиарной системы, помимо изменения окраски кожных покровов больной отмечает выраженный зуд измененной кожи, особенно в ночное время.

Повышение концентрации билирубина и продуктов его метаболического превращения оказывает токсическое влияние на структуры центральной нервной системы, в связи с чем, практически в 100% случаев гипербилирубинемия сопровождается симптомами астеновегетативного симптомокомплекса в виде повышенной утомляемости, невозможности выполнения привычной физической активности, сонливости, а в тяжелых случаях даже различных степенях нарушения сознания.

Больные с печеночным вариантом гипербилирубинемии помимо патогномоничных жалоб, свидетельствующих в пользу повышения концентрации билирубина, отмечают постоянное присутствие симптомов основного фонового заболевания печени – тяжесть и дискомфорт в проекции правого подреберья, ощущение горького привкуса в ротовой полости, постоянная изжога и тошнота, а в период обострения неукротимая рвота.

Подпеченочный вариант гипербилирубинемии также имеет характерные клинические черты в виде выраженного астено-невротического синдрома, характерного изменения стула, который меняет не только окраску, но и консистенцию в сторону жидкой, с присутствием большого количества жира.

Все клинические и патоморфологические варианты гипербилирубинемии сопровождаются типичным потемнением мочи и посветлением кала, которые в большей степени наблюдаются при печеночном и подпеченочном типе гипербилирубинемии.

Гипербилирубинемия у новорожденных

Период новорожденности является критическим в отношении развития признаков доброкачественных форм гипербилирубинемии, которые провоцируются генетическими энзимопатиями. В связи с тем, что повышение концентрации билирубина у новорожденного ребенка не сопровождается структурными изменениями и функциональными нарушениями печени, а также у ребенка полностью отсутствуют клинические проявления холестаза и гемолиза, данные изменения трактуются как «функциональная гипербилирубинемия».

МКБ-10 классифицирует все наследственные формы функциональной гипербилирубинемии на несколько вариантов.

Отдельную категорию гипербилирубинемии составляет так называемый «физиологический вариант», который наблюдается у всех детей в периоде новорожденности и не вызывает болезненных ощущений и патологических изменений состояния здоровья. Несмотря на благоприятное транзиторное течение, все дети, находящиеся в периоде новорожденности подлежат контролю показателей билирубина, для чего в настоящее время применяется современный анализатор гипербилирубинемии, позволяющий в кратчайшие сроки определить уровень различных фракций билирубина. Проведение скринингового обследования детей позволяет исключить возможность развития тяжелой степени гипербилирубинемии, которая в большинстве случаев провоцирует возникновение энцефалопатических проявлений.

Дебют клинических проявлений гипербилирубинемии приходится на вторые-третьи сутки после рождения ребенка, и самостоятельно нивелируются не более чем через месяц. Для этой формы гипербилирубинемии характерно постепенное желтушное прокрашивание кожных покровов, начиная от головы и заканчивая нижними конечностями. Симптомы так называемой ядерной желтухи проявляются только в случае критического повышения концентрации билирубина, результатом чего является развитие признаков поражения структур центральной нервной системы.

Настораживающими симптомами, свидетельствующими о прогрессировании гипербилирубинемии, является немотивируемая вялость и апатия ребенка, снижение интереса к кормлению и вялый акт сосания. Присоединение ригидности затылочных мышц и опистотонуса свидетельствует в пользу развития тяжелого поражения оболочек головного мозга, которое при отсутствии неотложного медикаментозного вмешательства приводит к летальному исходу. Симптомами необратимого поражения центральной нервной системы новорожденного ребенка является глубокая степень нарушения сознания в виде отсутствия реакции на световой, болевой и температурный раздражители.

Благоприятное течение гипербилирубинемии, наблюдающееся у большинства здоровых доношенных детей, развивается как следствие несовершенства ферментативных систем, не позволяющих быстро осуществлять элиминацию продуктов распада фетального гемоглобина. В настоящее время практикующие педиатры отмечают еще одну особенность течения гипербилирубинемии у новорожденных детей, заключающуюся в прогрессирующем увеличении показателя билирубина после кормления грудью. Однако, несмотря на данную закономерность, гипербилирубинемия не является показанием для прерывания грудного вскармливания.

В ситуации, когда высокие показатели билирубина в крови у новорожденного ребенка не сопровождаются тяжелым расстройством здоровья, применение каких-либо лечебных мероприятий считается необоснованным. Значительная концентрация билирубина хорошо поддается лечению методом ультрафиолетовых ванн, способствующих скорейшему выведению билирубина. Критическое повышение содержания билирубина, превышающее 120 мкмоль/л, является абсолютным показанием для применения заменного переливания крови.

Последние научные наблюдения отмечают значительный рост заболеваемости гипербилирубинемией у детей с родовыми травмами, сопровождающимися развитием кефалогематом. Повышенная концентрация билирубина в этой ситуации развивается в результате массивного разрушения эритроцитов, находящихся в составе гематомы. Данная форма гипербилирубинемии сопровождается высокой концентрацией непрямой фракции и подлежит коррекции с помощью заменного переливания эритроцитарной массы.

Лечение гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия относится к категории патологических состояний, лечение которых должно быть этиологически обоснованным, то есть залогом выздоровления является устранение фонового заболевания.

В ситуации, когда проявления гипербилирубинемии развиваются у человека впервые, необходимо проводить его полное обследование и лечение в условиях стационара гастроэнтерологического профиля. Лишь доброкачественная гипербилирубинемия не нуждается в медикаментозной коррекции и в большинстве случаев нивелируется при соблюдении пациентом основных рекомендаций по коррекции пищевого поведения. Помимо коррекции питания пациентам с гипербилирубинемией, обусловленной патологией гепатобилиарной системы необходимо исключить факт влияния физических и психоэмоциональных перегрузок организма.

Медикаментозное лечение гипербилирубинемии любой клинической формы разделяется на следующие категории: этиопатогенетическое, симптоматическое и профилактическое.

В связи с тем, что продукты метаболического превращения билирубина оказывают токсическое влияние на все структуры человеческого организма, особенно центральную нервную систему, первоочередно необходимо проводить адекватную дезинтоксикационную терапию с применением лекарственных средств группы антиоксидантов (Цистамин в суточной дозе 0,2 г, Токоферол по 50 мг в сутки перорально). В ситуации, когда у пациента наблюдается критическая концентрация билирубина и имеются признаки токсического поражения головного мозга в виде признаков энцефалопатии, необходимо проводить парентеральную дезинтоксикационную терапию в виде сочетания Инсулина дозе 4 ЕД подкожно с 40 мл 40% раствора Глюкозы внутривенно.

Ели диагностируется иммунновоспалительный вариант гипербилирубинемии, возникающий в результате массивного диффузного повреждения печеночной паренхимы, целесообразно применение краткого курса глюкокортикостероидной терапии (Преднизолон в суточной дозе 30 мг перорально в течение двух недель). В связи с тем, что паренхиматозная гипербилирубинемия в большинстве случаев сопровождается тяжелыми геморрагическими осложнениями, всем пациентам этой категории рекомендуется в профилактических целях применять Викасол в суточной дозе 0,015 г перорально или внутримышечно.

Для облегчения , который часто сопровождает холестатический вариант желтухи, используются средства наружного применения – обтирание камфорным спиртом и уксусные ванны. С целью снижения концентрации желчных кислот в сыворотке крови следует применять лекарственные препараты, действие которых направлено на связывание желчных кислот в тонком отделе кишечника (Холестирамин в суточной дозе 2 г). Кроме того, хорошим эффектом обладает метод дуоденального зондирования и применение желчегонных препаратов (Холосас в суточной дозе 15 мл перорально), при условии отсутствия признаков механического типа желтухи. В ситуации, когда возникновение повышенной концентрации билирубина наблюдается как результат механической обтурации просвета желчных путей, единственным вариантом лечения является хирургическое устранение дефекта (холецистэктомия лапароскопическим доступом).

В медицинской практике существует много непонятных терминов и сложнопроизносимых заболеваний. Одно из них - гипербилирубинемия. Что это такое? Насколько опасно для здоровья и жизни пациента? Какие причины вызывают эту патологию? Нужно ли ее лечить? Какие существуют методы терапии? Обо всем этом подробно и понятно рассказывает наша статья.

Билирубин

Трудно объяснить, что это такое гипербилирубинемия, не раскрыв понятие «билирубин». Так называется пигмент (окрашенное вещество в тканях человеческого тела), являющийся основным составляющим желчи. Он обязательно присутствует в организме не только человека, но и животных, так как является итоговым компонентом расщепления гемоглобина, цитохрома и миоглобина, то есть белков, содержащих гем. В норме у взрослых здоровых людей и у детей старше года билирубина должно быть в сыворотке крови от 8,55 до 20,52 мкмоль на литр. В основном билирубин распадается в клетках костного мозга, селезенке, лимфатических узлах и в печени. Из этих органов продукты распада транспортируются в желчь, а далее выводятся из организма. Промежуточным продуктом распада гемоглобина является зеленый пигмент биливердин. В ходе дальнейших реакций из него образуется билирубин, но при некоторых обстоятельствах возможно и обратное превращение. Билирубин, если он не превышает норму, выполняет роль главного антиоксиданта. Он очищает клетки от многих ненужных веществ. То есть если в расшифровке анализа крови этот фермент будет находиться в пределах значений, указанных выше, это означает, что с ним у пациента проблем нет.

Свободный билирубин

Этот фермент содержится в крови в двух основных состояниях - в свободном и в связанном. Рассмотрим, что представляет собой свободный билирубин. Другие его названия - непрямой, несвязанный или неконъюгированный. Он образуется при распаде гемоглобина в тот момент, когда разрушаются эритроциты. Пигмент в такой форме способен проникать в клетки через мембрану и нарушать их работу, вплоть до полного прекращения клеточной жизнедеятельности. Свободный билирубин является веществом весьма токсичным. В воде он не растворяется. Следует сказать, что распад эритроцитов в организме происходит безостановочно, так как он является логическим завершением их существования. Этот процесс нужен для обновления клеток крови. Поэтому и свободный билирубин присутствует в организме всегда. При нормальном ходе процессов метаболизма он связывается с альбуминами крови и поступает в печень. Там он поступает в клетки печени, где превращается в связанный билирубин, который способен выводиться из организма несколькими путями.

Связанный билирубин

Другие названия этой формы пигментов - прямой, несвободный или конъюгированный билирубин. Он почти не токсичен, отлично растворяется в воде. Из печени поступает в тонкий кишечник. Соответственно, патология, с ним связанная, носит название конъюгированная гипербилирубинемия. Что это такое? Понять это можно, изучив этапы превращения желчного пигмента. В своей короткой жизни прямой билирубин претерпевает много метаморфоз. Так, еще в печени он связывается глюкуроновой кислотой. В тонкой кишке она высвобождается, а билирубин превращается в уробилиноген, часть которого возвращается в печень, а часть транспортируется в толстый кишечник. Кишечная микрофлора восстанавливает его до стеркобилиногена. Небольшой его процент поступает в кровь и выводится с мочой, а основная масса продвигается в конечный отдел толстого кишечника, где трансформируется в стеркобилин и выводится с калом. Именно этот конечный продукт распада гемоглобина придает калу характерные коричневые оттенки.

Гипербилирубинемия - что это такое?

Зная все особенности и метаморфозы билирубина, можно легче разобраться в патологических состояниях, которые возникают, если нарушается нормальный ход его превращений, более точно определить причины патологии и назначить правильное лечение. Гипербилирубинемия - это такое состояние, когда в сыворотке крови билирубина присутствует выше нормы. Превышение может быть обусловлено нарушениями правильного течения реакций на любом этапе распада эритроцитов и гемоглобина. В результате возможны следующие сбои, влияющие на количество в крови билирубина:

• Повышенное его образование.
• Нарушение поступления фермента в печень из кровяного русла.
• Неправильное связывание с глюкуроновой кислотой.
• Сбои в транспортировке билирубина в клетках печени.
• Нарушение выведения фермента из организма.

На возникновение каждого из этих явлений влияют свои причины, которые будут рассмотрены ниже. В зависимости от того, на каком этапе произошел сбой в ходе течения реакций, в крови образуется больше нормы связанного или свободного билирубина. Эти два состояния имеют некоторые отличия в симптоматике и обуславливают разные последствия.

Причины повышения непрямого билирубина

Данная патология носит название «синдром неконъюгированной гипербилирубинемии». Такое состояние может иметь место по следующим причинам:

Причины повышения прямого билирубина

Эта патология носит название синдром гипербилирубинемии конъюгированной. Причины данной патологии следующие:

• Нарушение выведения билирубина из организма.
• Синдром Дубина-Джонсона.
• Острый вирусный гепатит.
• Хронический гепатит в активной фазе.
• Цирроз печени.
• Закупорка или сдавливание желчевыводящих путей (опухоли, камни).
• Длительный прием анаболических стероидов.
• Прием гормональных средств (например, противозачаточных).

Симптомы

Признаки неконъюгированной (непрямой) гипербилирубинемии, так же как и конъюгированной, могут несколько варьироваться, в зависимости от причины, вызвавшей эти патологии. Так, при циррозе печени больные жалуются на боли в правом боку, тошноту, горький привкус во рту, рвотные позывы, вздутие живота. При стеатозе печени наблюдаются рвота с желчью, боли в правом боку после еды. При гемолизе в тяжелой степени у пациентов могут наблюдаться головокружение, потеря сознания, судороги, слабость, одышка, шумы в сердце. При синдроме Жильбера больные жалуются на бессонницу, быструю утомляемость, отсутствие аппетита. Но во всех случаях, независимо от вызвавших повышение непрямого билирубина причин, гипербилирубинемия имеет следующие симптомы:

• Пожелтение склер.
• Желтушный цвет кожных покровов.
• Утомляемость.
• Снижение работоспособности.
• Кожный зуд.
• Некомфортное ощущение (вплоть до боли) в правом подреберье.
• Тошнота, усиливающаяся после употребления некоторых продуктов (жирное, жареное, острое).

Кроме того, некоторые больные жалуются на бессонницу, депрессивное состояние.

Следует сказать, что степень изменения цвета кожи у разных пациентов может весьма отличаться и варьировать от бледно-желтого, едва заметного оттенка, до насыщенно желтого. Изменения в цвете кожного покрова могут наблюдаться и без гипербилирубинемии, например, при употреблении в пищу большого количества свежей моркови, тыквы, апельсинов и некоторых лекарств (например, «Мепакрина»). При этом склеры, как правило, свой цвет не меняют. Такое пожелтение кожи с билирубином не связано и вызвано только накоплением в клетках другого красящего пигмента - каротина.

Доброкачественная гипербилирубинемия

При этой патологии количество билирубина повышается, но функции печени, а также ее структура не нарушаются, гемолиз и холестаз отсутствуют. Причины заболевания:

• Наследственные изменения в печени.
• Осложнение острого вирусного гепатита.
• Нарушение транспортировки билирубина из плазмы в клетки крови (микросомы не в состоянии производить захват билирубина).
• Нарушение связывания глюкуроновой кислоты и билирубина.

Проявляется доброкачественная гипербилирубинемия пожелтением склер. Цвет кожи у одних пациентов может не меняться, у других - приобретать желтушный оттенок. Для данной патологии характерна периодичность проявления симптомов. Лишь у некоторой части пациентов они присутствуют постоянно. Помимо этого, могут наблюдаться такие признаки болезни:

• Утомляемость.
• Раздражительность.
• Депрессия.
• Слабость.
• Нарушение сна.
• Понос или запор.
• Отсутствие аппетита.
• Тошнота.
• Метеоризм.
• Боли в правом боку.

Однако все эти симптомы или часть из них могут вовсе отсутствовать.

Диагностика

Определяют количество билирубина в основном с помощью анализа крови. Диагностика гипербилирубинемии проводится, если у больного наблюдается пожелтение склер и/или кожи, а также при наличии основного заболевания (гепатита острого или хронического, гемолиза, цирроза или стеатоза печени и других). Забор крови выполняют в утренние часы. Больной должен за три дня до сдачи анализа исключить из рациона жирное, жареное, спиртное, кофе, некоторые лекарственные препараты («Аспирин», желчегонные средства, «Гепарин», «Варфарин»). Сдают кровь натощак.

Определяют наличие билирубина колориметрически (по цвету), используя реакцию Ван ден Берга. С этой целью к сыворотке крови добавляют деазореактив Эрлиха. В итоге образуется вещество азобилирубин, придающий жидкости розовый цвет. По его интенсивности определяют наличие в сыворотке крови билирубина.

Иногда проводят анализ на билирубин не крови, а мочи. В норме красящего пигмента там быть не должно. При исследовании мочи делают пробу Гаррисона, которая основана на использовании реактива Фуше. Этот метод очень точный, считающийся унифицированным. Если в моче присутствует билирубин, при добавлении реактива она окрашивается в зеленый или в синий цвет.

Лечение

Чтобы назначить эффективную терапию, нужно сначала определить причины, вызвавшие увеличение желчного фермента в крови. Лечение гипербилирубинемии проводится путем терапевтических мероприятий, направленных на исцеление больного от основного заболевания. Если гипербилирубинемия у человека доброкачественная, лечение может быть основано только на соблюдении строгой диеты. Она заключается в исключении из рациона следующих продуктов:

• Жареное.
• Маринады.
• Соления.
• Жирное.
• Копчености.
• Алкоголь, включая пиво.
• Сладости (торты, пирожные).

Во всех остальных случаях требуется лечение медикаментозное. Поскольку билирубин, особенно непрямой, является токсичным пигментом, влияющим на работу головного мозга, его необходимо быстро выводить из организма. В критических случаях лечебные мероприятия оказывают в стационарах.

Больному назначают антиоксиданты («Токоферол», «Ионол», «Цистамин», «Аскорбат» и другие).

Если наблюдается энцефалопатия (из-за поражения головного мозга токсинами билирубина), выполняют инъекции инсулина и раствор глюкозы внутривенно.

При поражении паренхимы печени назначают «Преднизолон» и «Викасол».

При зуде кожи назначают «Холосас», «Холестирамин».

Если гипербилирубинемия вызвана закупоркой желчных путей, лечение проводят только хирургическим методом. Соблюдение диеты желательно во всех случаях превышения нормы желчного пигмента, независимо от причин возникновения недуга.

Повышение билирубина у малышей

Гипербилирубинемия у детей старше года расценивается как такая же патология, что и у взрослых. У новорожденных такое состояние в большинстве случаев вызвано незрелостью функций печени, а также несбалансированностью метаболических реакций организма, поэтому классифицируется как доброкачественное. Как правило, с развитием всех систем ребенкаколичество билирубина в крови восстанавливается до нормы. Такая желтушка называется физиологической. К причинам ее появления можно отнести асфиксию плода и некоторые заболевания матери в период беременности.

Однако у части новорожденных увеличение билирубина вызвано патологическими причинами:

• Резус-конфликт.
• Сфероцитоз (нарушение мембран эритроцитов).
• Инфекции.
• Телассемия.
• Антигенные несоответствия.
• Гипотиреоз.
• Холестаз.
• Сгущение желчи.
• Синдром Жильбера.
• Инфекционный гепатит.
• Акинезия кишечника.
• Кишечная непроходимость.
• Аномалии желчных путей.

Диагностика у детей

Для мониторинга всех новорожденных на предмет количества билирубина в крови используют бесконтактный аппарат, называющийся «анализатор гипербилирубинемии». Он представляет собой двухволновой автоматический фотометр. С его помощью измеряется транскутанный билирубиновый индекс (ТБИ) для определения степени гипербилирубинемии у грудничков. Световой поток, излучаемый прибором, направляется на кожу ребенка. Частично он поглощается билирубином, накапливаемым в подкожном слое, частично отражается. На табло прибора выдается значение ТБИ. Кроме того, в зависимости от состояния младенца, могут брать на исследование его кровь (забор осуществляется из пятки). Для наглядности значения вынесены в таблицу.

Пожелтение кожи наблюдается при значениях 80-90 мкмоль/л. При этом соотношение непрямого билирубина к прямому в норме должно быть 1:9. Для недоношенных детей максимальное значение желчного пигмента не должно превышать значения 172 мкмоль/л, так как такие малыши более ослабленные, а их нервная система сформирована в меньшей степени. Поэтому оседание в клетках головного мозга билирубина в больших количествах может привести к необратимым патологиям развития. Повышение пигмента выше нормы в первые сутки жизни ребенка всегда считается патологической гипербилирубинемией.

Методы терапии

При физиологической желтушке все лечение состоит в грудном вскармливании. Чем раньше младенца прикладывают к груди, тем активнее происходит выход лишнего билирубина с калом ребенка. Также хороший эффект дают прогулки на свежем воздухе, особенно в солнечную погоду. Гипербилирубинемия у новорожденных при высоких показателях билирубина требует более серьезных методов лечения. При значениях в первые сутки более 100 мкмоль/л детям назначают фототерапию. Для этого ребенка помещают в специальный бокс под синюю лампу с длиной волны 425-428 нм. По правилам мониторинг требуется проводить каждые 4 часа такого воздействия.

В особых случаях, когда значения билирубина длительное время сохраняются на высоких отметках, дополнительно назначают «Фенобарбитал», парантеральное (капельницы) введение электролитов. При очень высоких значениях пигмента в первые 12 часов от рождения могут назначить переливание крови. Если терапия проводится своевременно, как правило, отклонений в дальнейшем развитии ребенка не наблюдается.