HELLP-синдром – это редкостная патология, в большинстве случаев возникающая на поздних сроках беременности (третьем триместре). Чаще всего ее диагностируют за несколько недель до родоразрешения. Известны случаи, когда симптомы синдрома наблюдались у женщин сразу после родов.
Первое описание патологического состояния беременных было осуществлено Дж. Притчардом. Несмотря на то, что такое состояние встречается только у 4-7 % случаев тяжелой преэклампсии и эклампсии, для синдрома характерна высокая материнская смертность (около 75 % случаев).
Название представляет собой аббревиатуру первых букв английских слов. Расшифровка термина следующая: H – hemolysis (разрушение эритроцитов), EL – elevated liver enzymes (увеличение уровня ферментов печени), LP – low level platelet (понижение уровня тромбоцитов, отвечающих за свертываемость крови). Созвучие аббревиатуры с английским словом, означающего призыв о помощи, позволило названию закрепиться в медицинской терминологии.
HELLP-синдром в акушерстве расценивается как нарушение приспособленности женского организма к беременности.
Почему развивается патология?
В настоящее время неизвестны истинные достоверные причины, вызывающие подобные состояния. Учеными-медиками разработано уже более 30 теорий, но ни одна из них не позволяет установить настоящую причину. Врачами отмечено, что синдром возникает на фоне .
У женщин начинают отекать руки, ноги, лицо и все тело, появляется большое количество белка в моче, повышается артериальное давление. На этом неблагоприятном фоне формируются агрессивные по отношению к плоду антитела. Они способны разрушать эритроциты и тромбоциты, повреждать сосуды и ткани печени.
Хотя точные причины неизвестны, можно выделить факторы, наличие которых повышает риск появления патологии:
- поражение иммунной системы;
- генетическая предрасположенность к врожденной нехватке ферментов печени;
- нарушения выработки и функционирования лимфоцитов;
- тромбоз сосудов печени;
- длительный неконтролируемый прием некоторых лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол).
Наблюдение за развитием патологии позволяет выделить отдельные факторы, которые можно отнести к провоцирующим. Это наличие многочисленных предыдущих родов, возраст старше 25 лет, . У обладательниц светлой кожи развитие HELLP-синдрома происходит чаще, чем у смуглых.
Признаки и патогенез
Первые симптомы относятся к неспецифическим, и при изначальном их появлении не всегда позволяют диагностировать истинную причину. Женщина испытывает тошноту, головокружение и рвоту, боли в подреберье, необъяснимое чувство повышенного беспокойства, чрезмерную утомляемость.
Первые признаки ХЕЛП-синдрома нарастают на фоне ярко выраженных отеков. Также отмечают:
- боли в верхней части живота;
- рвоту с кровью;
- окрашивание кожных покровов в желтоватый цвет;
- кровоподтеки в местах введения инъекций;
- нарушения сердечного ритма, одышка при незначительных физических нагрузках;
- мозговые или зрительные нарушения, предобморочное состояние.
В тяжелых случаях или при отсутствии надлежащей медицинской помощи могут развиться отек легких, почечная недостаточность, нарушения мочеиспускания, судорожное состояние, лихорадка и кома. С точностью определить ХЕЛП-синдром можно только при наличии результатов лабораторных анализов.
ХЕЛП-синдром после родов
Данная патология может развиваться не только при беременности, но и в течение первых 2-3 дней после родов. Риск развития HELLP-синдрома возрастает, если на этапе вынашивания ребенка женщина перенесла тяжелые признаки позднего токсикоза. Длительные затяжные роды или также могут спровоцировать патологическое состояние.
Каждая роженица с перечисленными симптомами должна быть взята под повышенное наблюдение со стороны медицинского персонала.
Патогенез
Патогенез ХЕЛП-синдрома также еще недостаточно изучен. Предположительно, основными этапами развития патологии являются – аутоимунное повреждение эндотелия, сгущение крови с последующим образованием тромбов, ухудшение кровотока в органах, расстройство нормального функционирования плаценты, головного мозга, почек и печени.
Чтобы разорвать эту негативную цепочку, требуется немедленное родоразрешение.
Диагностика
При подозрении на синдром беременная должна быть немедленно направлена на лабораторные исследования. К ним относятся:
- общий анализ мочи, позволяющий выявить наличие и уровень белка, а также определить, насколько эффективно работаю почки;
- анализ крови для оценки уровня эритроцитов и тромбоцитов, уровня гемоглобина и билирубина;
- УЗИ брюшной полости, почек, печени и плаценты;
- компьютерная томография, чтобы исключить другие заболевания со схожими симптомами, но не имеющие отношения к ХЕЛП-синдрому;
- с целью определения интенсивности кровотока в плаценте;
- КТГ для оценки сердцебиения и жизнеспособности плода.
Определенное значение имеет и внешний осмотр, а также анализ жалоб. Желтушность кожи и белковых оболочек глаз, наличие кровоподтеков, возникающих в результате медицинских манипуляций, сильные отеки всего тела помогут в точной диагностике.
Нередко требуется дополнительная консультация гастроэнтеролога, гепатолога, реаниматолога. Диагностические меры направлены на то, чтобы исключить следующие заболевания:
- гастрит;
- вирусные гепатиты А, В, С;
- кокаиновая наркомания, для которой характерны бледность кожи лица, расширенные зрачки, головокружение, умеренная тошнота и рвота, учащенное сердцебиение, повышенная возбудимость;
- жировой гепатоз беременных, при котором возникают: изжога, рвота с кровью, тошнота, боли в желудке, язвенные поражения пищеварительного тракта;
- красная волчанка;
- мононуклеоз.
Какие бывают осложнения?
К сожалению, риск развития осложнений, вплоть до летального исхода, очень высок. Они могут возникать как у матери, так и у еще не родившегося ребенка.
При HELLP-синдроме возникают тромбы и повышенное кровотечение различной локализации (легкие, печень, желудок). В тяжелых случаях происходит кровоизлияние в головной мозг с дальнейшим поражением центральной нервной системы.
Еще более опасны нарушения в работе печени и почек. Почечная и печеночная недостаточность вызывают отравление организма, судороги и кому. Вывести пациентку из коматозного состояния крайне сложно.
Также высок риск развития патологий плода. Как правило, при ХЕЛП-синдроме происходит преждевременное . Это явление сопровождается кровотечением, болевыми ощущениями в животе различной интенсивности, резким падением артериального давления, одышкой, сильно выраженной слабостью.
Такие признаки связаны с тем, что плод испытывает кислородное голодание, которое негативно отображается на его развитии, весе и росте. Явление гипоксии – это наиболее частая причина развития у ребенка заболеваний нервной системы. У таких детей на первых годах жизни часто диагностируют ДЦП, задержку физического и психического развития, синдром дефицита внимания и гиперактивности.
Если плацента отслаивается более чем на одну треть, ребенок погибает.
К другим, не менее опасным последствиям для плода относятся: нарушения в работе дыхательной системы, внутричерепное кровоизлияние, отмирание клеток кишечника, критическое снижение количества лейкоцитов.
Лечение
Диагностика HELLP-синдрома у беременных служит показанием к экстренной госпитализации. Главный метод лечения – , поскольку именно сам факт ее существования является провокатором патологии.
Поскольку патологическое состояние возникает на поздних сроках, показана стимуляция процесса родовой деятельности. Если шейка матки готова к родам и срок гестации превышает 34-35 недель, показано срочное кесарево сечение.
На более ранних сроках назначают прием глюкокортикостероидов, которые необходимы для подготовки легких плода. Однако, при сильном кровотечении, высоком артериальном давлении, симптомах острой печеночной недостаточности и кровоизлияния в мозг кесарево сечение производится в срочном порядке вне зависимости от срока беременности.
Лечение направлено на улучшение общего состояния женщины и ребенка, восстановления после хирургического вмешательства. Правильно подобранная медикаментозная терапия и другие лечебные методы помогут улучшить состояние пациентки уже через несколько дней после родов.
- стабилизацию общего состояния пациентки и ее ребенка;
- проведение терапии антибиотиками с целью профилактики инфекционных осложнений;
- назначение препаратов для нормализации работы печени и почек, проведение витаминотерапии;
- нормализацию артериального давления;
- устранение гемолиза и снятие риска образования тромбов.
Плазмаферез
До проведения кесарева сечения пациентке может быть назначен плазмаферез. Из определенного количества крови удаляют ее жидкую часть – плазму. Это необходимо для устранения антител, токсических и метаболических веществ.
Для проведения процедуры используют специальный аппарат, отделение плазмы производят стерильными одноразовыми инструментами. Процедура полностью безопасна и не доставляет дискомфорта. Проведение плазмафереза занимает от полутора до двух часов.
Дополнительно пациентке назначаются переливание свежезамороженной и обогащенной тромбоцитами плазмы крови или вливание массы тромбоцитов.
Медикаментозная терапия
В период подготовки к родоразрешению и сразу после родов пациентке назначаются медикаментозные препараты для устранения симптомов повышенного артериального давления, почечной и печеночной недостаточности. Для этого необходимо комплексное лечение, которое включает прием:
- глюкокортикорстероидов (гормональных средств);
- гепатопротекторов (препараты, действие которых направлено на восстановление деятельности клеток печени);
- иммунодепрессантов (средства для необходимого для лечения искусственного угнетения иммунной системы).
Глюкокортикостероиды (например, Преднизолон, Дипроспан) – препараты синтетического происхождения, оказывающие противовоспалительное, антитоксичное, иммунностабилизирующее действие. Благодаря многообразному влиянию на обмен веществ, максимально адаптируют организм к негативным внешним воздействиям. Прием данных препаратов восполняет действие стероидных гормонов, которые вырабатываются корой надпочечников.
Гепатопротекторы (Карсил, Эссенциале Форте, Овесол, Гектрал) – группа лекарственных средств, применяемых для стимуляции деятельности клеток печени. Оказывают желчегонный, антитоксический, стимулирующий кровотворение эффект.
В послеродовой период продолжают введение свежезамороженной плазмы из расчета 12-15 мл/кг массы тела. Также назначают ингибитор протеаз (Апротинин), витамин С, фолиевую кислоту, липоевую кислоту.
При своевременно начатом лечении и благополучном родоразрешении медицинский прогноз благоприятен. В послеродовой период происходит быстрый регресс всех упомянутых симптомов. Количество тромбоцитов восстанавливается примерно на 10-й день после родов.
Насколько высок риск повторения HELLP-синдрома при последующих беременностях?
Риск рецидива патологии не превышает 4 %, тем не менее, женщин с таким диагнозом в анамнезе обязательно вносят в группу риска.
Профилактика
Даже при общем хорошем состоянии здоровья, на этапе планирования беременности есть определенный риск развития патологии. Каждая будущая мама должна соблюдать меры профилактики, а именно:
- Сознательно и ответственное отношение к планированию рождаемости, исключение нежелательной беременности, грамотное использование .
- Своевременное выявление и лечение различных болезней еще на этапе планирования.
- Соблюдение норм здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, соблюдение режима дня.
- Посещение гинеколога не реже одного раза в месяц в первой половине беременности и 3 раз в месяц во второй половине, ранняя постановка на учет по беременности (до 12 недель).
- Своевременная сдача анализов мочи и крови.
- Выявление и лечение позднего токсикоза (отеков, белка в моче, повышения артериального давления).
- Употребление в пищу натуральных продуктов, богатых витаминами и полезными микроэлементами, ограничения углеводов, жиров, соли, острых приправ, исключение фастфуда и алкогольных напитков.
- Прием большого количества жидкости (обычной воды без газа), особенно при наличии отеков.
- Активный образ жизни: выполнение комплекса упражнений для беременных, занятия плаванием, спортивной ходьбой, аэробикой.
- Полное исключение тяжелых физических нагрузок, поднятия тяжестей, работы в ночное время, эмоциональных стрессов.
- Продолжительность сна должна составлять не менее 8 часов в сутки, следить за хорошей проветриваемостью помещения и его надлежащей уборкой.
- При постоянном приеме лекарств при хронических болезнях обязательно уведомить об этом гинеколога, который ведет беременность, поскольку те препараты, которые отлично помогали до беременности, могут представлять опасность для плода и для самой матери.
Некоторые женщины в положении стараются избегать неприятной информации о различных заболеваниях, возможных в период вынашивания ребёнка. Конечно, это полезно для самоуспокоения, однако знание симптомов тяжёлых состояний в некоторых случаях помогает предупредить возникновение ещё более серьёзных осложнений. Это касается и развития такой редкой патологии, как HELLP-синдром. Своевременное обращение за помощью и верно поставленный диагноз в данном случае означают спасение двух жизней.
HELLP-синдром в акушерстве
В медицинской литературе эта патология определяется как тяжелейшее осложнение гестоза - позднего токсикоза, который развивается на последних месяцах беременности . Термин сложился в акушерстве результате сокращения английских названий основных симптомов, составляющих клиническую картину заболевания:
- Н - hemolisis (гемолиз - распад красных кровяных клеток, который сопровождается высвобождением гемоглобина);
- EL - elevated liver enzymes (высокий уровень печёночных ферментов);
- LP - low level platelet (тромбоцитопения - пониженное образование тромбоцитов в красном костном мозге).
Главная особенность патологии - множественное поражение различных органов и систем, обусловленное вынашиванием ребёнка, своеобразная дезориентация организма. К счастью, заболевание считается достаточно редким - диагностируется у 0,5–0,9% будущих мам и чаще встречается у беременных с тяжёлым гестозом (4–12% случаев) .
HELLP-синдром в 70% случаев развивается на последних месяцах гестации (обычно после 35 недели) или в течение двух суток после родов. Именно поэтому акушеры активно наблюдают за роженицами, которые во время беременности страдали от позднего токсикоза.
Причины развития патологии у беременных
Медики до сих пор точно не знают, отчего возникает это патологическое состояние. К вероятным причинам развития синдрома специалисты относят:
- разрушение женским организмом собственных эритроцитов (красных телец, отвечающих за доставку кислорода к органам) и тромбоцитов (кровяных пластинок, регулирующих свёртываемость крови);
- врождённое недоразвитие энзимной системы печени, отвечающей за выработку специальных защитных ферментов, работающих в желудочно-кишечном тракте;
- недостаточное количество лимфоцитов - клеток иммунной системы;
- (образование кровяных сгустков) в печёночных сосудах;
- антифосфолипидный синдром - патология, которая характеризуется повышенной выработкой антител к липидным компонентам клеточных оболочек;
- приём во время беременности препаратов тетрациклинового ряда.
Факторы риска
Специалисты отмечают 5 факторов риска возникновения этого патологического состояния:
- наличие предшествующих родов;
- вынашивание женщиной нескольких плодов;
- тяжёлые соматические заболевания (сердечная, печёночная и почечная недостаточность);
- светлая кожа (чем светлее кожные покровы, тем выше риск патологии);
- возраст будущей мамы от 25 лет.
Учёные считают HELLP-синдром признаком сбоя механизма приспособления женского организма к зачатию и вынашиванию ребёнка . Обычно условия для тяжёлого протекания позднего токсикоза формируются ещё в первые недели беременности.
Часто патология наблюдается у тех будущих мам, чья беременность с первых недель протекала неблагополучно. Во время анализа истории болезни у большинства женщин обнаруживается угроза самопроизвольного аборта, фетоплацентарная недостаточность и прочие осложнения гестации.
Симптомы и клиническая картина
Первые признаки патологического состояния не отличаются особой специфичностью. Начало возникновения осложнённой формы гестоза характеризуется:
- рвотными позывами;
- болезненными ощущениями в верхней области живота и правом подреберье;
- быстрой утомляемостью;
- гипервозбудимостью;
- мигренью.
Многие беременные отмахиваются от подобных признаков, списывая их на общее недомогание, которое наблюдается у всех будущих мам. Но если они доставляют вам серьёзное беспокойство более часа - немедленно вызывайте скорую! Состояние при HELLP-синдроме стремительно ухудшается, появляются такие симптомы, как:
- желтушность кожи и белков глаз;
- рвота с кровянистыми выделениями;
- гипертония;
- кровоподтёки и гематомы в местах уколов;
- спутанное сознание;
- зрительные расстройства;
- судороги.
В случае особо тяжёлой формы заболевания, которая сопровождается повреждением мозговых центров и прекращением функционирования многих органов, может развиться кома.
С момента появления первых признаков синдрома у врачей есть примерно 12 часов, чтобы поставить диагноз и правильно среагировать на ситуацию .
Диагностика
Обнаружить HELLP-синдром на раннем этапе развития недуга помогут общий и биохимический анализы крови. При исследовании обнаруживаются следующие характерные для заболевания изменения в составе и структуре крови:
- деформация эритроцитов;
- пониженное количество красных кровяных телец;
- замедление скорости оседания эритроцитов;
- высокие показатели билирубина (жёлчного пигмента);
- повышение уровня продуктов распада белка;
- низкий уровень глюкозы.
При изучении анамнеза заболевания доктор учитывает срок возникновения симптомов, наличие позднего гестоза, сопровождающегося отёками, высоким давлением и присутствием . Кроме того, при внешнем осмотре выделяется желтизна склер и кожи.
При подозрении на тяжёлую форму гестоза доктор может назначить и такие дополнительные инструментальные методы диагностики, как:
- УЗИ печени и почек;
- ультразвуковое исследование плода;
- кардиотокография - для изучения особенностей сердцебиения плода;
- допплерометрия плода - процедура изучения маточно-плацентарного кровотока.
Акушерская тактика
Существует 3 варианта акушерской тактики для беременных с подобной осложнённой формой гестоза:
- Если срок беременности превышает 34 недели, показано экстренное родоразрешение. В случае зрелости матки предпочтение отдают естественным родам (анестезия обязательна), применяя простагландины - гормоны, «запускающие» родовую деятельность. Если матка не готова, выбор останавливают на кесаревом сечении.
- При сроке 27–34 недели используют только оперативное родоразрешение. Беременность могут продлить на 2 дня, чтобы стабилизировать состояние пациентки и подготовить лёгкие плода глюкокортикостероидами. Продление возможно, если отсутствуют такие угрозы жизни женщине и ребёнку, как:
- кровотечения;
- кровоизлияние в мозг;
- чрезмерно высокие показатели давления (эклампсия);
- нарушение свёртываемости крови с образованием микротромбов (ДВС-синдром);
- острая почечная недостаточность.
- Если срок беременности не превышает 27 недель и отсутствуют вышеперечисленные угрожающие состояния, гестацию продляют на 2–3 суток. Это нужно, чтобы подготовить лёгкие недоношенного ребёнка с помощью глюкокортикостероидов. Метод родоразрешения - операция.
Кесарево сечение при столь серьёзной патологии проводят крайне осторожно. Оперативное вмешательство медики обычно выполняют под эндотрахеальной анестезией. Это комбинированный метод наркоза (сочетается с релаксантами), который предохраняет беременную пациентку от:
- болевого синдрома и состояния шока;
- западения языка по причине расслабленности мышц;
- дыхательной недостаточности.
Методы лечения
Итак, экстренное родоразрешение - обязательный этап терапии при развитии HELLP-синдрома. Остальные лечебные процедуры в определённой степени становятся подготовкой к естественным родам или кесареву сечению.
Главными целями лечения патологии являются:
- восстановление работы внутренних органов;
- нормализация кровяного давления;
- устранение гемолиза;
- предотвращение образования тромбов.
Медикаментозную терапию проводят ещё до операционного родоразрешения с использованием таких процедур, как:
- плазмаферез - лечебная процедура, предназначенная для очистки плазмы от различных токсических веществ и агрессивных иммунных клеток;
- переливание замороженной плазмы, дополнительно обогащённой тромбоцитами (в случае ДВС-синдрома, массивной кровопотери).
Внутривенно пациенткам вводят следующие медикаменты:
- Кортикостероиды для открытия лёгких у плода и стабилизации клеточных мембран.
- Гепатопротекторы - медикаменты, которые улучшают состояние клеток печени.
- Ингибиторы протеазы применяют для предотвращения повышенной свёртываемости крови.
- Антигипертензивные препараты предназначены для снижения артериального давления.
- Иммунодепрессанты - медикаменты, обеспечивающие угнетение иммунитета. Предназначены для уменьшения выраженности аутоиммунных реакций женского организма.
Дозировку лекарственных средств подбирают специалисты с учётом тяжести заболевания.
Лечение проходит в стационаре, поскольку необходимо постоянно контролировать состояние беременной женщины и плода.
Возможные осложнения для матери и ребёнка
Последствия патологии для материнского организма достаточно серьёзны. Частота их развития во многом зависит от степени тяжести HELLP-синдрома, времени обращения за медицинской помощью и профессионализма врачей.
Таблица: частота развития осложнений у будущих мам при HELLP-синдроме
Особое внимание уделяется и состоянию ребёнка. Согласно медицинской статистике, у трети новорождённых диагностируется тромбоцитопения, что чревато возникновением кровотечений и кровоизлияний в головной мозг. Среди детских патологий, вызванных HELLP-синдромом, также встречаются следующие состояния:
- задержка развития плода;
- респираторный дистресс-синдром (тяжёлое нарушение дыхания у новорождённых);
- асфиксия;
- лейкопения (низкий уровень лейкоцитов в крови);
- некроз кишечника.
В особо тяжёлых случаях возможен летальный исход - частота детской смертности при HELLP-синдроме, по разным данным, составляет от 7,4 до 34% случаев и зависит от срока беременности.
Восстановление после операции
После кесарева сечения за пациенткой продолжают тщательно наблюдать, поскольку в первые 2 суток также возможны осложнения HELLP-синдрома, например, развитие отёка лёгких, выраженные нарушения функции почек и печени . В случае благоприятного исхода операции острота негативных симптомов начинает снижаться. Через неделю приходят в норму показатели крови, однако количество тромбоцитов нормализуется только через 10–11 суток.
Для вывода женщин из патологического состояния обычно применяют системные глюкокортикостероиды. Кроме того, если последствий не удалось избежать, показан приём лекарственных препаратов, подходящих к конкретному случаю.
Срок выписки зависит от способа родоразрешения, состояния здоровья матери и новорождённого, наличия осложнений.
Профилактика и прогноз
Успешность лечебных мероприятий при HELLP-синдроме зависит от нескольких основных факторов: своевременности обнаружения патологии и родоразрешения, правильной интенсивной терапии. Чем раньше специалисты обнаружат этот состояние, тем вероятнее благоприятный исход.
Эта патология не предполагает специфической профилактики. Главный способ предупреждения HELLP-синдрома - раннее обнаружение и лечение гестоза . В случае возникновения осложнений на последних месяцах беременности терапия гестоза проходит в стационаре.
- своевременно вставать на учёт в женскую консультацию;
- готовиться к «интересному» положению, выявляя и излечивая болезни ещё до зачатия;
- регулярно сдавать анализы и посещать ведущего беременность доктора;
- отказаться от вредных привычек;
- по возможности исключить интенсивные физические нагрузки, стрессы.
Вероятность возникновения HELLP-синдрома при следующих беременностях не очень велика и составляет менее 5%, однако женщин всё равно относят к группе высокого риска по развитию этого патологического состояния.
Видео: о позднем токсикозе
HELLP-синдром - очень редкая и крайне тяжёлая патология, возникающая только в период вынашивания ребёнка. Постоянное наблюдение у гинеколога, своевременное обращение за медицинской помощью при первых же симптомах гестоза, соблюдение всех предписаний врача поможет будущей маме, насколько это возможно, предупредить развитие этого серьёзного осложнения беременности.
HELLP– синдром:
H– гемолиз
EL– повышение уровня ферментов крови
LP– низкое число тромбоцитов.
Частота HELLP– синдрома составляет 2-15%, характеризуется высокой материнской смертностью (до 75%).
В основе HELLP– синдрома лежит аномальная плацентация.
Классификация: основана на количестве тромбоцитов.
класс 1 – менее 50х10 9 /л тромбоцитов
класс 2 - 50х10 9 /л – 100х10 9 /л тромбоцитов
класс 3 - 100х10 9 /л - 150х10 9 /л тромбоцитов.
Клиника .
головная боль, тяжесть в голове;
слабость или утомление;
мышечные боли в области шеи и плеч;
нарушение зрения;
боли в животе, в правом подреберье;
кровоизлияния в местах инъекций;
рвота содержимым, окрашенным кровью;
желтуха, печеночная недостаточность;
судороги;
Развивается в III триместре с 33 недели, чаще всего в 35 недель.
В 30% проявляется в послеродовом периоде.
Первоначальные неспецифические проявления:
затем присоединяются:
Нередко наблюдается разрыв ткани с кровотечением в брюшную полость.
HELLP– синдром может проявляться:
клинической картиной тотальной преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты, сопровождающейся массивным коагулопатическим кровотечением, формированием печеночно-почечной недостаточности;
ДВС-синдромом;
отеком легких;
острой почечной недостаточностью.
Диагностика.
Лабораторные методы:
клинический анализ крови;
биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, глюкоза, креатинин, электролиты, холестерин, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, ЩФ, триглицериды;
гемостазиограмма: АЧТВ, число и агрегация тромбоцитов, ПДФ, фибриноген, АТ-III;
определение волчаночного антикоагулянта;
определение антител к ХГЧ;
клинический анализ мочи;
проба Нечипоренко;
проба Зимницкого;
проба Реберга;
анализ суточной мочи на белок;
измерение диуреза;
посев мочи;
Физикальное обследование:
измерение артериального давления;
суточное мониторирование артериального давления;
определение пульса;
Инструментальные методы:
УЗИ печени, почек;
УЗИ и допплерометрия плода, материнской и плодовой гемодинамики;
исследование глазного дна;
Лабораторные признаки HELLP – синдрома :
Повышение уровня трансаминаз в крови – АСТ более 200 ЕД/л, АЛТ более 70 ЕД/л, ЛДГ более 600 ЕД/л;
Тромбоцитопения (менее 100х10 9 /л);
Снижение уровня АТ ниже 70%;
Повышение уровня билирубина;
Удлинение протромбинового времени и АЧТВ;
Снижение уровня фибриногена;
Снижение уровня глюкозы;
Все признаки HELLP– синдрома наблюдаются не всегда. В отсутствии гемолиза симптомокомплекс обозначается какELLP– синдром.
Лечение .
при HELLP– синдроме в первую очередь показано прерывание беременности в максимально короткие сроки;
прерывание беременности – единственный способ предотвращения прогрессирования патологического процесса;
стабилизация функций пораженных органов и систем.
Схема лечения беременных при HELLP – синдроме :
Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки в предоперационный период и интраоперационно. В послеоперационном периоде 12-15 мл/кг/сутки
Интенсивная предоперационная подготовка, которая должна продолжаться не более 4 часов;
Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл
Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)
Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки
Плазма обогащенная тромбоцитами (при уровне тромбоцитов менее 40-10 9 /л)
Тромбоконцентрат (не менее 2 доз при уровне тромбоцитов 50-10 9 /л)
Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)
Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл.
Плазмоферез
Преднизолон в/в 300 мг
Срочное оперативное родоразрешение:
В начале инфузии скорость введения растворов в 2-3 раза превышает диурез. В последующем на фоне или в конце введения растворов количество мочи в час должно превышать объем вводимой жидкости в 1,5 – 2 раза.
Ингибиторы фибринолиза
Транексамовая кислота в/в 750 мг 1 раз/сутки
Преднизолон в/в 300 мг/сутки
Гепатопротекторы
Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл
Аскорбиновая кислота 5% раствор в/в 5 мл
инфузионная терапия
Послеоперационный период
Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 12-15 мл/кг/сутки
Свежезамороженная плазма 12-15 мл/кг/сутки.
Объем ИТТ определяется значениями:
гематокрит не ниже 24 г/л и не выше 35г/л;
диурез 50-100 мл/час;
ЦВД не менее 6-8 см водного столба
АТ-III не менее 70%
общий белок не менее 60 г/л
показатели АД.
Заместительная терапия и гепатопротекторы
Декстроза 10% раствор в/в объем и длительность введения определяется индивидуально
Аскорбиновая кислота до 10г/сутки
Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл 3 раза/сутки
Гипотензивная терапия – при повышении систолического АД выше 140 мм.рт.ст.
Преднизолон включая предоперационную, интраоперационную дозу, составляет от 500-1000 мг/сутки.
Антибактериальная терапия.
Антибактериальная терапия начинается с момента оперативного родоразрешения.
Антибиотики с бактерицидной активностью и широким спектром действия:
Цефалоспорины III - IV поколения; комбинированные уреидопени циллины.
Именем/циластатин в/в 750 мг 2 раза/сутки или
Офлоксацин 200 мг 2 раза/сутки или
Цефотаксим 2 г 1-2 раза/сутки или
Цефтриаксон 1 г 1-2 раза/сутки.
Плазмоферез, ультрафильтрация, гемосорбция.
Прогноз.
При своевременной диагностике, патогенетической терапии, летальность может быть снижена до 25%.
Во время беременности организм женщины испытывает колоссальную нагрузку. Все системы обеспечивают поддержание здоровья не только матери, но и малыша. Развитие патологий в этот период жизни человека происходит в самой тяжелой форме. Это связано с ограниченностью «запаса прочности» организма, а также с особенностями метаболизма во время вынашивания плода. Одним из критических состояний в акушерстве является ХЕЛП синдром. Его созвучность с английским словом «help» – «помощь» неслучайна. Выявление признаков данного расстройства чаще регистрируется в последнем триместре либо в первую неделю после родов и требует интенсивной терапии и госпитализации пациентки. Возникает сразу несколько серьезных нарушений, которые зачастую угрожают не только здоровью ребенка, но и жизни матери.
HELLP синдром при беременности – редкая патология, которая проявляется серьезными гемодинамическими нарушениями и отказом нормальной функции печени. Смертность женщин при отсутствии медицинской помощи достигает 100%. Если у пациентки выявляется подобное заболевание, требуется срочное родоразрешение, в противном случае и мать, и ребенок могут погибнуть. Если синдром сформировался на позднем этапе гестоза, прибегают к медикаментозной стимуляции. На более ранних сроках требуется проведение кесарева сечения. В противном случае последствия фатальны.
Причины развития недуга у беременных
HELLP синдром в акушерстве изучен не до конца. Точный патогенез его возникновения неизвестен. К причинам, которые могут спровоцировать развитие осложнения, относят:
- Аутоиммунные процессы, приводящие к разрушению собственных клеток организма. Происходит уменьшение количества тромбоцитов и красных кровяных телец, что и сопровождается серьезными гемодинамическими расстройствами.
- Врожденные аномалии функционирования печени, заключающиеся в сбоях процессов выработки ферментов.
- Тромбоз сосудов гепатобилиарной системы.
- Антифосфолипидный синдром выделяется в отдельную нозологическую единицу, хотя по сути представляет собой аутоиммунный процесс. Происходит чрезмерное разрушение антителами липидных структур клеточных оболочек организма.
Распространено развитие ХЕЛП синдрома на фоне отсутствия внимания к осложнениям беременности, например, к преэклампсии. Если женщина не состоит на учете у гинеколога и не контролирует собственное здоровье и состояние малыша, подобное расстройство способно прогрессировать. Прямой связи между заболеванием и серьезным повышением артериального давления не установлено. При этом развитие HELLP синдрома зачастую регистрируется одновременно с эклампсией.
Факторы риска
К возникновению патологии предрасполагают и некоторые особенности организма женщины, такие как:
- Первородящие матери редко сталкиваются с подобной проблемой. А вот повторение гестоза может осложниться ХЕЛП синдромом.
- Многоплодная беременность чаще приводит к формированию подобных расстройств, чем развитие только одного ребенка в матке.
- Наличие в анамнезе пациентки тяжелых хронических поражений сердечно-сосудистой системы, печени и почек.
- Возраст более 25 лет – фактор риска при гестозе в отношении дальнейшего развития гемодинамических нарушений.
- ХЕЛП синдром чаще регистрируется у женщин со светлой кожей, чем у смуглых пациенток.
Основные симптомы
Клиническая картина заболевания связана с основными патологическими процессами, происходящими в организме. Расшифровка аббревиатуры HELLP подразумевает формирование следующих проблем:
- H — hemolisis. Гемолиз – это процесс распада эритроцитов непосредственно в кровяном русле.
- EL – elevated liver enzymes. Повышение уровня печеночных энзимов сопровождает серьезные нарушения функции органа. Увеличение концентрации ферментов свидетельствует о гибели гепатоцитов.
- LP – low platelet levels. Снижение уровня тромбоцитов – клеток, обеспечивающих остановку кровотечения. Подобная проблема может быть как следствием образования патологических сгустков и разрушения структур в сосудах, так и возникать при недостаточной выработке тромбоцитов красным костным мозгом.
Подобный каскад реакций сопровождается следующими симптомами:
- Тошнота и рвота в норме возникают при токсикозе на ранних сроках беременности. Однако при ХЕЛП синдроме они могут повторяться и в последнем триместре.
- Мигрень и головокружение – распространенные симптомы, которые зачастую являются первым сигналом развития преэклампсии и других опасных гемодинамических расстройств.
- На более поздних сроках появляется желтушное окрашивание слизистых оболочек. Это связано с активным выходом в кровь пигмента билирубина, который содержится в эритроцитах и клетках печени.
- Появление гематом и петехий на месте незначительных повреждений, например, ссадин или инъекций. Подобный клинический признак свидетельствует о нарушениях в свертывающей системе.
- Наиболее тяжелым симптомом ХЕЛП синдрома является развитие судорог. Оно связано с нарушением транспорта кислорода к клеткам мозга, поскольку происходит снижение уровня эритроцитов, выполняющих эту функцию.
Диагностика
После появления симптомов недуга у врачей остается совсем немного времени на то, чтобы спасти женщину и ребенка. Значительное ухудшение и гибель могут развиться уже через 12 часов после появления клинических признаков. Диагноз ставится на основании анамнеза и гематологических тестов, в которых выявляют характерные для проблемы изменения.
ХЕЛП синдром у беременных требует проведения визуальной диагностики. УЗИ позволяет оценить наличие органических повреждений печени и тромбоза ее сосудов. Исследование плода при помощи ультразвука также рекомендуется.
Трудность в подтверждении возникновения недуга сводится к тому, что диагностика зачастую основана на различных критериях. Хотя и существуют специальные рекомендации как по подтверждению HELLP синдрома, так и по его лечению, во многих источниках авторы ссылаются на различные патологические изменения. Некоторые утверждают, что диагноз ставится только лишь на основании характерных отклонений в биохимическом анализе крови, которые включают в себя повышение уровня печеночных ферментов и билирубинов. Другие склоняются к тому, что для подтверждения HELLP синдрома требуется сочетание ярко выраженной тяжелой преэклампсии с гематологическими показателями, характерными для данного расстройства. При этом в ряде исследований, описывающих проблему, не было указаний на подозрение и подтверждение наличия гемолиза у женщин с этим заболеванием. То есть у некоторых пациентов при развитии нарушения распад эритроцитов в кровеносном русле отсутствует в принципе.
Диагностика ХЕЛП синдрома требует комплексного подхода, хотя и следует ориентироваться не только на клинические проявления недуга и анамнез пациентки, но и на наличие характерных нарушений в лабораторных тестах.
Методы лечения
Проблема в гинекологии относится к числу экстренных, поэтому в учебном процессе медиков ей уделяется особое внимание. Врачи либо стимулируют естественную родовую деятельность при помощи введения соответствующих препаратов, либо прибегают к операции по извлечению плода из матки.
Акушерская тактика зависит от времени развития гестоза:
- Если срок превышает 34 недели, то применяются простагландины и эпидуральная анестезия, поскольку предпочтение отдается естественному процессу. Ждать не имеет смысла: состояние женщины может ухудшиться в любой момент. В тяжелых случаях пациентку помещают в отделение интенсивной терапии.
- Когда ХЕЛП синдром выявляется в промежутке между 27 и 34 неделей, проводится стабилизация состояния матери, а также подготовка плода к проведению кесарева сечения. Показаниями к отсрочке операции являются эклампсия, формирование ДВС-синдрома и кровотечения.
- Если патология развилась ранее 27 недель, после применения глюкокортикоидов с целью адаптации недоразвитых легких малыша проводится оперативное вмешательство.
ХЕЛП синдром может возникать и после родов. В таких случаях лечение упрощается тем, что спасать требуется только мать.
Осложнения
При отсутствии медицинской помощи или несоблюдении рекомендаций докторов происходят нарушения функции печени, почек и легких матери. Ребенок страдает от задержек развития, респираторного дистресс-синдрома и асфиксии. В 20% случаев плод погибает даже при своевременно оказанной помощи, если присутствуют значительные изменения гемодинамики женского организма.
Процесс восстановления после операции
После родоразрешения требуется мониторинг состояния пациентки, поскольку HELLP синдром может развиться и позже. Проводится симптоматическое лечение, применяются гормональные препараты, которые позволяют нормализовать показатели крови. Срок выписки женщины из больницы зависит от ее самочувствия и состояния здоровья малыша.
Профилактика и прогноз
Несмотря на незначительную частоту выявления ХЕЛП синдрома у беременных, ему уделяется большое внимание. Предупреждение формирования недуга сводится к соблюдению правил здорового образа жизни и своевременному обращению к врачу. Прогноз зависит от срока гестоза, а также от наличия у женщины хронических заболеваний.
HELLP-синдром - редкая и опасная патология в акушерстве. Первые буквы сокращённого названия синдрома обозначают следующее: Н - hemolysis (гемолиз); ЕL - еlеvated liver enzymes (повышение активности ферментов печени); LP - 1оw рlаtelet соunt (тромбоцитопения). Впервые этот синдром был описан в 1954 году Дж.А. Притчардом, а Р.С. Гудлин и соавт. (1978) связали проявление этого синдрома с преэклампсией. В 1982 году Л. Вейнштейн впервые объединил триаду симптомов c особой патологией - HELLP-синдромом.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
При тяжёлом течении гестоза HELLP-синдром, при котором отмечают высокую материнскую (до 75%) и перинатальную (79 случаев на 1000 детей) смертность, диагностируют в 4–12% случаев.
КЛАССИФИКАЦИЯ HELLP-СИНДРОМА
На основании лабораторных признаков некоторые авторы создали классификацию HELLP-синдрома.
П.А Ван Дам и соавт. разделяют больных по лабораторным показателям на 3 группы: с явными, подозреваемыми и скрытыми признаками внутрисосудистой коагуляции.
По сходному принципу построена классификация Дж.Н. Мартина, в которой пациенток с HELLP-синдромом подразделяют на два класса.
— Первый класс - содержание тромбоцитов в крови составляет менее 50×109/л.
— Второй класс - концентрация тромбоцитов в крови равна 50–100×109/л.
ЭТИОЛОГИЯ HELLP-СИНДРОМА
До настоящего времени истинную причину развития HELLP-синдрома выявить не удалось, однако были уточнены некоторые аспекты развития данной патологии.
Отмечают возможные причины развития HELLP-синдрома.
Иммуносупрессия (депрессия T-лимфоцитов и B-лимфоцитов).
Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные, антиэндотелиальные АТ).
Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан (снижение продукции простациклинстимулирующего фактора).
Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени).
АФС.
Генетические дефекты ферментов печени.
Применение лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол).
Выделяют следующие факторы риска развития HELLP-синдрома.
Светлая кожа.
Возраст беременной старше 25 лет.
Многорожавшие женщины.
Многоплодная беременность.
Наличие выраженной соматической патологии.
ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез HELLP-синдрома в настоящее время изучен не полностью (рис. 34-1).
Рис. 34-1. Патогенез HELLP-синдрома.
Основными этапами развития HELLP-синдрома при тяжёлой форме гестоза считают аутоиммунное повреждение эндотелия, гиповолемию со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом. При повреждении эндотелия увеличивается агрегация тромбоцитов, что, в свою очередь, способствует вовлечению в патологический процесс фибрина, коллагеновых волокон, системы комплемента, I- — и I- M. Аутоиммунные комплексы обнаруживают в синусоидах печени и в эндокарде. В связи с этим целесообразно использовать при HELLP-синдроме глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия в тромбоксан-простациклиновой системе, генерализованному артериолоспазму с усугублением АГ, отёку мозга и судорогам. Развивается порочный круг, разорвать который в настоящее время возможно только путём экстренного родоразрешения.
Гестоз считают синдромом ПОН, а HELLP-синдром - её крайней степенью, бывающей следствием дезадаптации материнского организма при попытке обеспечения нормальной жизнедеятельности плода. Макроскопически при HELLP-синдроме отмечают увеличение размеров печени, уплотнение её консистенции, субкапсулярные кровоизлияния. Окраска печени становится светло-коричневой. При микроскопическом исследовании обнаруживают перипортальные геморрагии, отложения фибрина, I- M, I- — в синусоидах печени, мультилобулярный некроз гепатоцитов.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) HELLP-СИНДРОМА
HELLP-синдром обычно возникает в III триместре беременности, чаще на сроке 35 нед и более. Для заболевания характерно быстрое нарастание симптомов. Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в 86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отёки (в 67% случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, моторное беспокойство, гиперрефлексия.
Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печёночная недостаточность, судороги и выраженная кома. Наиболее распространённые клинические признаки HELLP-синдрома представлены в табл. 34-1.
ДИАГНОСТИКА HELLP-СИНДРОМА
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Довольно часто лабораторные изменения возникают гораздо раньше клинических проявлений.
Одним из основных лабораторных симптомов HELLP-синдрома служит гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведёт к освобождению фосфолипидов и к внутрисосудистому свёртыванию, т.е. хроническому ДВС-синдрому, который бывает причиной смертельных акушерских кровотечений.
При подозрении на HELLP-синдром необходимо немедленно провести лабораторные исследования, включающие определение активности АЛТ, АСТ, лактатдегидрогензы, концентрации билирубина, гаптоглобина, мочевой кислоты, количества тромбоцитов в крови и оценку состояния свёртывающей системы крови. Основополагающими критериями диагностики HELLP-синдрома служат лабораторные показатели (табл. 34-2).
Таблица 34-1. Клиническая картина HELLP-синдрома
| Признаки | HELLP-синдром |
| Боль в эпигастральной области и/или в правом подреберье | +++ |
| Головная боль | ++ |
| Желтуха | +++ |
| АГ | +++/– |
| Протеинурия (более 5 г/сут) | +++/– |
| Периферические отёки | ++/– |
| Рвота | +++ |
| Тошнота | +++ |
| Мозговые или зрительные нарушения | ++/– |
| Олигурия (менее 400 мл/сут) | ++ |
| Острый тубулярный некроз | ++ |
| Корковый некроз | ++ |
| Гематурия | ++ |
| Пангипопитуитаризм | ++ |
| Отёк лёгких или цианоз | +/– |
| Слабость, утомляемость | +/– |
| Желудочное кровотечение | +/– |
| Кровоизлияния в местах инъекций | + |
| Нарастающая печёночная недостаточность | + |
| Печёночная кома | +/– |
| Судороги | +/– |
| Асцит | +/– |
| Лихорадка | ++/– |
| Кожный зуд | +/– |
| Снижение массы тела | + |
Примечание: +++, ++, +/– - выраженность проявлений.
Таблица 34-2. Данные лабораторного исследования
| Лабораторные показатели | Изменения при HELLP-синдроме |
| Содержание лейкоцитов в крови | В пределах нормы |
| Активность аминотрансфераз в крови (АЛТ, АСТ) | Повышено до 500 ЕД (норма до 35 ЕД) |
| Активность ЩФ в крови | Выраженное повышение (в 3 раза и более) |
| Концентрация билирубина в крови | 20 мкмоль/л и более |
| СОЭ | Снижена |
| Количество лимфоцитов в крови | Норма или незначительное снижение |
| Концентрация белка в крови | Снижена |
| Количество тромбоцитов в крови | Тромбоцитопения (менее 100×109/л) |
| Характер эритроцитов в крови | Изменённые эритроциты с клетками Барра, полихромазия |
| Количество эритроцитов в крови | Гемолитическая анемия |
| Протромбиновое время | Увеличено |
| Концентрация глюкозы в крови | Снижена |
| Факторы свертывания крови | Коагулопатия потребления: снижение содержания факторов, для синтеза которых в печени необходим витамин K, снижение концентрации антитромбина III в крови |
| Концентрация азотистых веществ в крови (креатинин, мочевина) | Повышена |
| Содержание гаптоглобина в крови | Снижено |
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Для раннего обнаружения субкапсульной гематомы печени показано УЗИ верхней части живота. При УЗИ печени у беременных с тяжёлым гестозом, осложнённым HELLP-синдромом, также обнаруживают множественные гипоэхогенные участки, которые расценивают как признаки перипортальных некрозов и кровоизлияний (геморрагического инфаркта печени).
Для дифференциальной диагностики HELLP-синдрома используют КТ и МРТ.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Несмотря на трудности диагностики HELLP-синдрома, выделяют ряд характерных для данной нозологии признаков: тромбоцитопения и нарушение функций печени. Выраженность этих нарушений достигает максимума спустя 24–48 ч после родов, в то время как при тяжёлом гестозе, наоборот, наблюдают регресс этих показателей в течение первых суток послеродового периода.
Признаки HELLP-синдрома могут быть и при других патологических состояниях помимо гестоза. Необходима дифференциальная диагностика данного состояния с гемолизом эритроцитов, повышением активности печёночных ферментов в крови и тромбоцитопенией, развившихся при следующих заболеваниях.
Кокаиновая наркомания.
Системная красная волчанка.
Тромбоцитопеническая пурпура.
Гемолитический уремический синдром.
Острый жировой гепатоз беременных.
Вирусные гепатиты A, B, C, E.
ЦМВИ и инфекционный мононуклеоз.
Клиническая картина поражения печени при беременности часто бывает стёртой и вышеописанные симптомы врачи иногда рассматривают в качестве проявления иной патологии.
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
Показаны консультации реаниматолога, гепатолога, гематолога.
ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА
Беременность 36 недель, головное предлежание. Гестоз в тяжёлой форме. HELLP-синдром.
ЛЕЧЕНИЕ HELLP-СИНДРОМА
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Восстановление нарушенного гомеостаза.
ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
HELLP-синдром как проявление тяжёлого гестоза во всех случаях служит показанием для госпитализации.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Экстренное родоразрешение проводят на фоне инфузионно-трансфузионной терапии под наркозом.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Наряду с инфузионно-трансфузионной терапией назначают ингибиторы протеаз (апротинин), гепатопротекторы (витамин C, фолиевая кислота), липоевую кислоту по 0,025 г 3–4 раза в сутки, свежезамороженную плазму в дозе не менее 20 мл/кг массы тела в сутки, переливание тромбоконцентрата (не менее 2 доз при содержании тромбоцитов менее 50×109/л), глюкокортикоиды (преднизолон в дозе не менее 500 мг/сут внутривенно). В послеоперационном периоде под контролем клинико-лабораторных показателей продолжают введение свежезамороженной плазмы в дозе 12–15 мл/кг массы тела с целью восполнения содержания плазменных факторов свертывания крови, а также рекомендуют проводить плазмаферез в сочетании с заместительным переливанием свежезамороженной плазмы, ликвидацию гиповолемии, антигипертензивную и иммунодепрессивную терапию. Майенн и соавт. (1994) считают, что введение глюкокортикоидов способствует улучшению исхода для матери у женщин с преэклампсией и HELLP- синдромом.
