INIMA PULMONARĂ.

Relevanța subiectului: Bolile sistemului bronhopulmonar, toracelui sunt de mare importanță în înfrângerea inimii. Înfrângerea sistemului cardiovascular în bolile aparatului bronhopulmonar, majoritatea autorilor se referă la termenul de cor pulmonar.

Corpul pulmonar cronic se dezvoltă la aproximativ 3% dintre pacienții care suferă de boli pulmonare cronice, iar în structura generală a mortalității prin insuficiență cardiacă congestivă, corpul pulmonar cronic reprezintă 30% din cazuri.

Cor pulmonale este hipertrofia și dilatația sau numai dilatația ventriculului drept rezultată din hipertensiunea circulației pulmonare, dezvoltată ca urmare a unor boli ale bronhiilor și plămânilor, deformarea toracelui sau afectarea primară a arterelor pulmonare. (OMS 1961).

Hipertrofia ventriculului drept și dilatarea acestuia cu modificări ca urmare a unei leziuni primare a inimii, sau malformații congenitale nu aparțin conceptului de cor pulmonar.

Recent, clinicienii au observat că hipertrofia și dilatarea ventriculului drept sunt deja manifestări tardive ale corului pulmonar, când nu mai este posibilă tratarea rațională a unor astfel de pacienți, așa că a fost propusă o nouă definiție a corului pulmonar:

Cor pulmonale este un complex de tulburări hemodinamice ale circulației pulmonare, care se dezvoltă ca urmare a unor boli ale aparatului bronhopulmonar, deformări toracice și leziuni primare ale arterelor pulmonare, care în stadiul final manifestata prin hipertrofie ventriculara dreapta si insuficienta circulatorie progresiva.

ETIOLOGIA INIMII PULMONARE.

Cor pulmonale este o consecință a bolilor din trei grupe:

Boli ale bronhiilor și plămânilor, care afectează în primul rând trecerea aerului și alveolelor. Acest grup include aproximativ 69 de boli. Ele sunt cauza cor pulmonale în 80% din cazuri.

bronșită cronică obstructivă

pneumoscleroza de orice etiologie

pneumoconioza

tuberculoza, nu de la sine, ca rezultate post-tuberculoză

LES, sarcoidoza Boeck, alveolita fibrozată (endo- și exogenă)

Boli care afectează în primul rând pieptul, diafragma cu limitarea mobilității lor:

cifoscolioza

leziuni multiple ale coastelor

sindromul pickwick în obezitate

spondilită anchilozantă

supurația pleurală după pleurezie

Boli care afectează în primul rând vasele pulmonare

hipertensiune arterială primară (boala Ayerza)

embolie pulmonară recurentă (EP)

compresia arterei pulmonare din vene (anevrism, tumori etc.).

Bolile grupului al doilea și al treilea sunt cauza dezvoltării corului pulmonar în 20% din cazuri. De aceea se spune că, în funcție de factorul etiologic, există trei forme de cor pulmonar:

bronhopulmonare

toracofrenic

vasculare

Norme de valori care caracterizează hemodinamica circulației pulmonare.

Presiunea sistolica in artera pulmonara este de aproximativ cinci ori mai mica decat presiunea sistolica in circulatia sistemica.

Se spune că hipertensiunea pulmonară este dacă presiunea sistolică în artera pulmonară în repaus este mai mare de 30 mm Hg, presiunea diastolică este mai mare de 15 și presiunea medie este mai mare de 22 mm Hg.

PATOGENEZĂ.

Baza patogenezei cor pulmonale este hipertensiunea pulmonară. Deoarece cor pulmonale se dezvoltă cel mai adesea în bolile bronhopulmonare, vom începe cu aceasta. Toate bolile, și în special bronșita obstructivă cronică, vor duce în primul rând la insuficiență respiratorie (plămână). Insuficiența pulmonară este o afecțiune în care gazele normale din sânge sunt perturbate.

Aceasta este o stare a corpului în care fie nu se menține compoziția normală de gaz a sângelui, fie aceasta din urmă se realizează prin funcționarea anormală a aparatului respirator extern, ceea ce duce la o scădere a capacităților funcționale ale corpului.

Există 3 etape ale insuficienței pulmonare.

Hipoxemia arterială stă la baza patogenezei bolilor cardiace cronice, în special în bronșita cronică obstructivă.

Toate aceste boli duc la insuficiență respiratorie. Hipoxemia arterială va duce la hipoxie alveolară în același timp datorită dezvoltării pneumofibrozei, emfizemului pulmonar, creșterii presiunii intra-alveolare. În condiții de hipoxemie arterială, funcția non-respiratorie a plămânilor este perturbată - încep să se producă substanțe biologic active, care au nu numai un efect bronhospastic, ci și vasospastic. În același timp, atunci când se întâmplă acest lucru, are loc o încălcare a arhitectonicii vasculare a plămânilor - unele dintre vase mor, altele se extind etc. Hipoxemia arterială duce la hipoxie tisulară.

A doua etapă a patogenezei: hipoxemia arterială va duce la o restructurare a hemodinamicii centrale - în special, o creștere a cantității de sânge circulant, policitemie, poliglobulie și o creștere a vâscozității sângelui. Hipoxia alveolară va duce la vasoconstricție hipoxemică în mod reflex, cu ajutorul unui reflex numit reflex Euler-Liestrand. Hipoxia alveolară a dus la o vasoconstricție hipoxemică, o creștere a presiunii intra-arteriale, ceea ce duce la creșterea presiunii hidrostatice în capilare. Încălcarea funcției non-respiratorii a plămânilor duce la eliberarea de serotonină, histamină, prostaglandine, catecolamine, dar cel mai important, în condiții de hipoxie tisulară și alveolară, interstitiul începe să producă mai multă enzimă de conversie a angiotensinei. Plămânii sunt organul principal în care se formează această enzimă. El transformă angiotensina 1 în angiotensină 2. Vasoconstricția hipoxemică, eliberarea de substanțe biologic active în condiții de restructurare a hemodinamicii centrale va duce nu numai la creșterea presiunii în artera pulmonară, ci și la o creștere persistentă a acesteia (peste 30 mm Hg). ), adică la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Dacă procesele continuă în continuare, dacă boala de bază nu este tratată, atunci în mod natural o parte a vaselor din sistemul arterei pulmonare moare din cauza pneumosclerozei, iar presiunea crește constant în artera pulmonară. În același timp, hipertensiunea pulmonară secundară persistentă va deschide șunturi între artera pulmonară și arterele bronșice, iar sângele neoxigenat intră în circulația sistemică prin venele bronșice și, de asemenea, contribuie la creșterea activității ventriculului drept.

Deci, a treia etapă este hipertensiunea pulmonară persistentă, dezvoltarea șunturilor venoase, care sporesc activitatea ventriculului drept. Ventriculul drept nu este puternic în sine, iar hipertrofia cu elemente de dilatare se dezvoltă rapid în el.

A patra etapă este hipertrofia sau dilatarea ventriculului drept. Distrofia miocardică a ventriculului drept va contribui la fel ca și hipoxia tisulară.

Deci, hipoxemia arterială a dus la hipertensiune pulmonară secundară și hipertrofie ventriculară dreptă, la dilatarea acesteia și la dezvoltarea unei insuficiențe circulatorii predominant ventriculare drepte.

Patogenia dezvoltării cor pulmonale în formă toracofrenică: în această formă, hipoventilația plămânilor din cauza cifoscoliozei, supurației pleurale, deformărilor coloanei vertebrale sau obezității este cea principală, în care diafragma se ridică sus. Hipoventilația plămânilor va duce în primul rând la un tip restrictiv de insuficiență respiratorie, spre deosebire de tipul obstructiv care este cauzat de corpul pulmonar cronic. Și atunci mecanismul este același - un tip restrictiv de insuficiență respiratorie va duce la hipoxemie arterială, hipoxemie alveolară etc.

Patogenia dezvoltării cor pulmonale în formă vasculară constă în faptul că, odată cu tromboza ramurilor principale ale arterelor pulmonare, aportul de sânge la țesutul pulmonar scade brusc, deoarece împreună cu tromboza ramurilor principale, îngustarea reflexă prietenoasă. a ramurilor mici apare. În plus, în forma vasculară, în special în hipertensiunea pulmonară primară, dezvoltarea cor pulmonale este facilitată de modificări umorale pronunțate, adică o creștere vizibilă a cantității de serotonină, prostaglandine, catecolamine, eliberarea convertazei, angiotensină- enzima de conversie.

Patogenia cor pulmonale este în mai multe etape, în mai multe etape, în unele cazuri nu complet clară.

CLASIFICAREA INIMII PULMONARE.

Nu există o clasificare unică a corului pulmonar, dar prima clasificare internațională este în principal etiologică (OMS, 1960):

inima bronhopulmonară

toracofrenic

vasculare

Se propune o clasificare internă a corului pulmonar, care prevede împărțirea corului pulmonar în funcție de rata de dezvoltare:

• subacută

  cronic

Corpul pulmonar acut se dezvoltă în câteva ore, minute, maxim zile. Cor pulmonale subacut se dezvoltă pe parcursul mai multor săptămâni sau luni. Corpul pulmonar cronic se dezvoltă pe parcursul mai multor ani (5-20 de ani).

Această clasificare prevede compensare, dar cor pulmonale acut este întotdeauna decompensat, adică necesită asistență imediată. Subacuta poate fi compensata si decompensata in principal in functie de tipul ventricularului drept. Corpul pulmonar cronic poate fi compensat, subcompensat, decompensat.

Prin geneză, cor pulmonale acut se dezvoltă în forme vasculare și bronhopulmonare. Corpul pulmonar subacut și cronic poate fi vascular, bronhopulmonar, toracofrenic.

Corpul pulmonar acut se dezvoltă în principal:

cu embolie - nu numai cu tromboembolism, ci și cu gaze, tumori, grăsimi etc.,

cu pneumotorax (în special valvular),

cu un atac de astm bronșic (în special cu statut astmatic - o afecțiune calitativ nouă la pacienții cu astm bronșic, cu blocarea completă a receptorilor beta2-adrenergici și cu cor pulmonar acut);

cu pneumonie acută confluentă

pleurezie totală pe partea dreaptă

Un exemplu practic de cor pulmonar subacut este tromboembolismul recurent al ramurilor mici ale arterelor pulmonare în timpul unui atac de astm bronșic. Un exemplu clasic este limfangita canceroasă, în special în corionepiteliom, în cancerul pulmonar periferic. Forma toracodifragmatica se dezvolta cu hipoventilatie de origine centrala sau periferica - miastenia gravis, botulism, poliomielita etc.

Pentru a distinge în ce stadiu trece cor pulmonale din stadiul insuficienței respiratorii în stadiul insuficienței cardiace, s-a propus o altă clasificare. Corpul pulmonar este împărțit în trei etape:

insuficiență latentă ascunsă - există o încălcare a funcției de respirație externă - VC / CL scade la 40%, dar nu există modificări în compoziția de gaze a sângelui, adică această etapă caracterizează insuficiența respiratorie în 1-2 etape .

stadiu de insuficiență pulmonară severă - dezvoltarea hipoxemiei, hipercapniei, dar fără semne de insuficiență cardiacă la periferie. Există dificultăți de respirație în repaus, care nu pot fi atribuite leziunilor cardiace.

stadiul insuficienței cardiace pulmonare de diferite grade (edem la nivelul membrelor, o creștere a abdomenului etc.).

Corpul pulmonar cronic în funcție de nivelul insuficienței pulmonare, saturația sângelui arterial cu oxigen, hipertrofia ventriculului drept și insuficiența circulatorie este împărțit în 4 etape:

prima etapă - insuficiență pulmonară de gradul I - VC / CL scade la 20%, compoziția gazului nu este perturbată. Hipertrofia ventriculară dreaptă este absentă pe ECG, dar există hipertrofie pe ecocardiogramă. Nu există insuficiență circulatorie în acest stadiu.

insuficiență pulmonară 2 - VC / CL până la 40%, saturație în oxigen până la 80%, apar primele semne indirecte de hipertrofie ventriculară dreptă, insuficiență circulatorie +/-, adică doar scurtarea respirației în repaus.

a treia etapă - insuficiență pulmonară 3 - VC / CL mai puțin de 40%, saturația sângelui arterial până la 50%, există semne de hipertrofie a ventriculului drept pe ECG sub formă de semne directe. Insuficiență circulatorie 2A.

a patra etapă - insuficiență pulmonară 3. Saturație de oxigen din sânge sub 50%, hipertrofie ventriculară dreaptă cu dilatare, insuficiență circulatorie 2B (distrofică, refractară).

CLINICA INIMA PULMONAR ACUTA.

Cea mai frecventă cauză a dezvoltării este PE, o creștere acută a presiunii intratoracice din cauza unui atac de astm bronșic. Hipertensiunea arterială precapilară în corul pulmonar acut, precum și în forma vasculară a corului pulmonar cronic, este însoțită de o creștere a rezistenței pulmonare. Urmează dezvoltarea rapidă a dilatației ventriculului drept. Insuficiența ventriculară dreaptă acută se manifestă prin scurtarea severă a respirației care se transformă în sufocare inspiratorie, cianoză în creștere rapidă, durere în spatele sternului de altă natură, șoc sau colaps, dimensiunea ficatului crește rapid, apare edem la nivelul picioarelor, ascită, epigastric pulsații, tahicardie (120-140), respirație grea, în unele locuri veziculare slăbită; umede, se aud zgomote diverse, mai ales în părțile inferioare ale plămânilor. De mare importanță în dezvoltarea inimii pulmonare acute sunt metodele suplimentare de cercetare, în special ECG: o abatere bruscă a axei electrice spre dreapta (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- apare pulmonale - o undă P ascuțită, în a doua, a treia deriva standard. Blocarea piciorului drept al fasciculului His este completă sau incompletă, inversarea ST (de obicei se ridică), S în prima derivație este adâncă, Q în a treia derivație este adâncă. Unda S negativă în derivațiile 2 și 3. Aceleași semne pot apărea și în infarctul miocardic acut al peretelui posterior.

Îngrijirea de urgență depinde de cauza corului pulmonar acut. Dacă a existat PE, atunci se prescriu analgezice, medicamente fibrinolitice și anticoagulante (heparină, fibrinolizină), streptodecaza, streptokinaza, până la tratamentul chirurgical.

Cu statut astmatic - doze mari de glucocorticoizi intravenos, bronhodilatatoare prin bronhoscop, transfer la ventilație mecanică și lavaj bronșic. Dacă acest lucru nu se face, pacientul moare.

Cu pneumotorax valvular - tratament chirurgical. În cazul pneumoniei confluente, împreună cu tratamentul cu antibiotice, sunt necesare diuretice și glicozide cardiace.

CLINICA INIMII CRONICE PULMONARE.

Pacienții sunt îngrijorați de scurtarea respirației, a cărei natură depinde de procesul patologic din plămâni, de tipul de insuficiență respiratorie (obstructivă, restrictivă, mixtă). Cu procese obstructive, dispnee de natură expiratorie cu frecvență respiratorie nemodificată, cu procese restrictive, durata expirației scade, iar frecvența respiratorie crește. Un studiu obiectiv, alături de semnele bolii de bază, apare cianoza, cel mai adesea difuză, caldă datorită păstrării fluxului sanguin periferic, spre deosebire de pacienții cu insuficiență cardiacă. La unii pacienți, cianoza este atât de pronunțată încât pielea capătă o culoare de fontă. Venele gâtului umflate, umflarea extremităților inferioare, ascită. Pulsul este accelerat, marginile inimii se extind spre dreapta, apoi spre stânga, tonuri înfundate din cauza emfizemului, accentul celui de-al doilea ton peste artera pulmonară. Suflu sistolic la nivelul procesului xifoid din cauza dilatației ventriculului drept și insuficienței relative a valvei tricuspide drepte. În unele cazuri, cu insuficiență cardiacă severă, puteți asculta un suflu diastolic pe artera pulmonară - suflu Graham-Still, care este asociat cu insuficiența relativă a valvei pulmonare. Deasupra plămânilor, percuție, sunetul este în formă de cutie, respirația este veziculoasă, grea. În părțile inferioare ale plămânilor există rafale umede congestive, inaudibile. La palparea abdomenului - o creștere a ficatului (unul dintre semnele de încredere, dar nu precoce ale cor pulmonale, deoarece ficatul poate fi deplasat din cauza emfizemului). Severitatea simptomelor depinde de stadiu.

Prima etapă: pe fondul bolii de bază, dificultăți de respirație crește, cianoza apare sub formă de acrocianoză, dar marginea dreaptă a inimii nu este extinsă, ficatul nu este mărit, în plămâni datele fizice depind de boala de bază.

A doua etapă - dificultăți de respirație se transformă în atacuri de sufocare, cu dificultăți de respirație, cianoza devine difuză, din datele unui studiu obiectiv: apare o pulsație în regiunea epigastrică, tonuri înfundate, accentul celui de-al doilea ton peste artera pulmonară. nu este constantă. Ficatul nu este mărit, poate fi omis.

A treia etapă - semnele de insuficiență ventriculară dreaptă se unesc - o creștere a marginii drepte a tocității cardiace, o creștere a dimensiunii ficatului. Umflare persistentă la nivelul extremităților inferioare.

A patra etapă este scurtarea respirației în repaus, o poziție forțată, adesea însoțită de tulburări ale ritmului respirator precum Cheyne-Stokes și Biot. Edemul este constant, nu poate fi tratat, pulsul este slab și frecvent, inima de taur, tonurile sunt surde, suflu sistolic la procesul xifoid. O mulțime de rafale umede în plămâni. Ficatul este de dimensiuni considerabile, nu se micșorează sub acțiunea glicozidelor și a diureticelor, pe măsură ce se dezvoltă fibroza. Pacienții dorm în mod constant.

Diagnosticul inimii toracodiafragmatice este adesea dificil, trebuie să ne amintim întotdeauna despre posibilitatea dezvoltării acesteia în cifoscolioză, boala Bechterew etc. Cel mai important semn este debutul precoce al cianozei și o creștere vizibilă a dificultății de respirație fără atacuri de astm. Sindromul Pickwick se caracterizează printr-o triadă de simptome - obezitate, somnolență, cianoză severă. Acest sindrom a fost descris pentru prima dată de Dickens în The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Asociată cu leziuni cerebrale traumatice, obezitatea este însoțită de sete, bulimie, hipertensiune arterială. Diabetul zaharat se dezvoltă adesea.

Corpul pulmonar cronic în hipertensiunea pulmonară primară se numește boala Ayerz (descrisă în 1901). O boală polietiologică de origine necunoscută, afectează predominant femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani. Studiile patologice au stabilit că în hipertensiunea pulmonară primară se îngroașă intima arterelor precapilare, adică se observă îngroșarea mediilor în arterele de tip muscular și se dezvoltă necroza fibrinoidă, urmată de scleroză și dezvoltarea rapidă a hipertensiunii pulmonare. Simptomele sunt variate, de obicei plângeri de slăbiciune, oboseală, durere la nivelul inimii sau articulațiilor, 1/3 dintre pacienți pot prezenta leșin, amețeli, sindrom Raynaud. Și în viitor, dispneea crește, care este semnul care indică faptul că hipertensiunea pulmonară primară se deplasează într-un stadiu final stabil. Cianoza este în creștere rapidă, care se exprimă în gradul unei nuanțe de fontă, devine permanentă, edemul crește rapid. Diagnosticul de hipertensiune pulmonară primară se stabilește prin excludere. Cel mai adesea acest diagnostic este patologic. La acesti pacienti intreaga clinica progreseaza fara fond sub forma insuficientei respiratorii obstructive sau restrictive. Cu ecocardiografie, presiunea în artera pulmonară atinge valorile maxime. Tratamentul este ineficient, moartea apare din cauza tromboembolismului.

Metode suplimentare de cercetare pentru cor pulmonale: într-un proces cronic în plămâni - leucocitoză, o creștere a numărului de eritrocite (policitemie asociată cu creșterea eritropoiezei din cauza hipoxemiei arteriale). Date cu raze X: apar foarte târziu. Unul dintre primele simptome este o bombare a arterei pulmonare la radiografie. Artera pulmonară se umflă, aplatind adesea talia inimii, iar această inimă este confundată de mulți medici cu o configurație mitrală a inimii.

ECG: apar semne indirecte și directe ale hipertrofiei ventriculare drepte:

abaterea axei electrice a inimii spre dreapta - R 3 > R 2 > R 1 , S 1 > S 2 > S 3, unghiul este mai mare de 120 de grade. Cel mai elementar semn indirect este o creștere a intervalului undei R în V 1 mai mare de 7 mm.

semne directe - blocarea piciorului drept al fasciculului His, amplitudinea undei R în V 1 mai mult de 10 mm cu blocarea completă a piciorului drept al fasciculului His. Apariția unei unde T negative cu o deplasare a undei sub izolinie în a treia, a doua derivație standard, V1-V3.

De mare importanță este spirografia, care relevă tipul și gradul insuficienței respiratorii. Pe ECG, semnele de hipertrofie ventriculară dreaptă apar foarte târziu, iar dacă apar doar abateri ale axei electrice spre dreapta, atunci se vorbește deja de hipertrofie pronunțată. Cel mai de bază diagnostic este dopplercardiografia, ecocardiografia - o creștere a inimii drepte, creșterea presiunii în artera pulmonară.

PRINCIPIILE TRATAMENTULUI INIMII PULMONARE.

Tratamentul cor pulmonale este de a trata boala de bază. Cu exacerbarea bolilor obstructive, sunt prescrise bronhodilatatoare, expectorante. Cu sindromul Pickwick - tratamentul obezității etc.

Reduce presiunea în artera pulmonară cu antagonişti de calciu (nifedipină, verapamil), vasodilatatoare periferice care reduc preîncărcarea (nitraţi, corvaton, nitroprusid de sodiu). De cea mai mare importanță este nitroprusiatul de sodiu în combinație cu inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei. Nitroprussiat 50-100 mg intravenos, capoten 25 mg de 2-3 ori pe zi sau enalapril (a doua generație, 10 mg pe zi). Se mai folosesc tratamente cu prostaglandine E, antiserotonine etc.. Dar toate aceste medicamente sunt eficiente abia la începutul bolii.

Tratamentul insuficientei cardiace: diuretice, glicozide, oxigenoterapie.

Terapie anticoagulantă, antiagregantă - heparină, trental etc. Din cauza hipoxiei tisulare, distrofia miocardică se dezvoltă rapid, prin urmare, se prescriu cardioprotectori (orotat de potasiu, panangin, riboxină). Glicozidele cardiace sunt prescrise foarte atent.

PREVENIRE.

Primar - prevenirea bronșitei cronice. Secundar - tratamentul bronșitei cronice.

Instituția de învățământ de stat de învățământ profesional superior „Universitatea de stat de medicină și stomatologie din Moscova din Roszdrav”

Facultatea de Medicină

Martynov A.I., Maichuk E.Yu., Panchenkova L.A., Khamidova H.A.,

Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I.

Corpul pulmonar cronic

Manual educațional și metodologic pentru desfășurarea orelor practice de terapie spitalicească

Moscova 2012

Recenzători: d.m.s. Profesor al Departamentului Condiții de Urgență la Clinica de Boli Interne a FPPO PMSMU numită după N.M. Sechenova Shilov A.M.

MD Profesor al Departamentului de Terapie Spitală Nr. 2 al Instituției de Învățământ de Stat de Învățământ Profesional Superior MGMSU, Makoeva L.D.

Maichuk E.Yu., Martynov A.I., Panchenkova L.A., Khamidova Kh.A., Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I. Manual pentru studenții la medicină. M.: MGMSU, 2012.25 p.

Manualul de instruire detaliază idei moderne despre clasificarea, tabloul clinic, principiile de diagnostic și tratament al corului pulmonar cronic. Manualul contine un plan de lucru pentru o lectie practica, intrebari pentru pregatirea lectiei, un algoritm de fundamentare a unui diagnostic clinic; include ore de testare finală concepute pentru autoevaluarea cunoștințelor de către studenți, precum și sarcini situaționale pe această temă.

Acest manual a fost pregătit în conformitate cu programa de lucru pentru disciplina „Terapia Spitalului”, aprobată în 2008 la Universitatea de Stat de Medicină și Stomatologie din Moscova, pe baza unor programe exemplare ale Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale al Federației Ruse și Standardul Educațional de Stat al Învățământului Profesional Superior la specialitatea „060101-Medicina Generală”.

Manualul este destinat profesorilor și studenților universităților de medicină, precum și rezidenților clinici și stagiarilor.

Departamentul de Terapie Spitală №1

(șeful departamentului - d.m.s., profesor Maychuk E.Yu.)

Autori: profesor, d.m.s. Maychuk E.Yu., academician, doctor în științe medicale Martynov A.I., profesor, MD Panchenkova L.A., asistent, dr. Khamidova Kh.A., asistent, dr. Yurkova T.E., profesor, MD Pak L.S., profesor asociat, candidat la științe medicale, Zavyalova A.I.

MGMSU, 2012

Secția de terapie spitalicească №1, 2012

Definiția și fundamentele teoretice ale temei 4

Caracteristicile motivaționale ale subiectului 14

Pașii de căutare a diagnosticului 15

Sarcini clinice 18

Itemii de testare 23

Literatura 28

DEFINIȚIA ȘI ÎNTREBĂRI TEORETICE ALE TEMEI

Corpul pulmonar cronic (CHLS)- hipertrofia și/sau dilatarea ventriculului drept în combinație cu hipertensiunea pulmonară apărută pe fondul diferitelor boli care perturbă structura și/sau funcția plămânilor, cu excepția cazurilor în care modificările plămânilor sunt ele însele rezultatul unei leziuni primare de inima stângă sau malformații cardiace congenitale și vase de sânge majore.

ETIOLOGIE

Conform clasificării etiologice elaborate de comitetul OMS (1961), există 3 grupe de procese patologice care duc la formarea CLS:

boli care conduc la o încălcare primară a trecerii aerului în bronhii și alveole (boală pulmonară obstructivă cronică, astm bronșic, emfizem pulmonar, bronșiectazie, tuberculoză pulmonară, silicoză, fibroză pulmonară, granulomatoză pulmonară de diferite etiologii, rezecție pulmonară și altele) ;

boli care duc la restrângerea mișcării toracelui (cifoscolioză, obezitate, fibroză pleurală, osificare a articulațiilor costale, consecințele toracoplastiei, miastenia gravis etc.);

boli însoțite de afectarea vaselor pulmonare (hipertensiune pulmonară primară, vasculită în boli sistemice, embolie pulmonară recurentă).

Cauza principală este boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC), care reprezintă 70-80% din toate cazurile de CPS.

CLASIFICAREA INIMII PULMONARE CRONICE:

Nivel de compensare:

compensat;

decompensat.

Origine:

geneza vasculară;

geneza bronhopulmonară;

geneza toracodiafragmatică.

PATOGENEZA INIMII CRONICE PULMONARE

Există 3 etape în dezvoltarea HLS:

hipertensiunea precapilară în circulația pulmonară;

hipertrofie ventriculară dreaptă;

insuficienta cardiaca ventriculara dreapta.

În centrul patogenezei CLS se află dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.

Principalele mecanisme patogenetice:

Boli pulmonare, leziuni ale toracelui, coloanei vertebrale, diafragmei. Încălcări ale ventilației și mecanicii respiratorii. Încălcarea conducerii bronșice (obstrucție). Reducerea suprafeței respiratorii (restricție).

Vasoconstricția hipoxică generalizată datorată hipoventilației alveolare (reflexul Euler-Liljestrand generalizat), adică. apare o creștere generalizată a tonusului vaselor pulmonare mici și se dezvoltă hipertensiunea arterială pulmonară.

Efectul hipertensiv al factorilor umorali (leucotriene, PgF 2 α, tromboxan, serotonina, acid lactic).

Reducerea patului vascular, modificări sclerotice și aterosclerotice ale ramurilor arterei pulmonare și ale trunchiului pulmonar.

O creștere a vâscozității sângelui din cauza eritrocitozei, care se dezvoltă ca răspuns la hipoxemie cronică.

Dezvoltarea anastomozelor bronhopulmonare.

Creșterea presiunii intra-alveolare în bronșita obstructivă.

Reacțiile compensator-adaptative predomină în stadiile incipiente ale formării HLS, cu toate acestea, o creștere prelungită a presiunii în artera pulmonară duce la hipertrofie în timp, cu exacerbări repetate ale infecției bronhopulmonare, o creștere a obstrucției - până la dilatație și insuficiență ventriculară dreaptă.

IMAGINĂ CLINICĂ

Tabloul clinic include simptome:

boala de bază care a condus la dezvoltarea CHLS;

insuficiență respiratorie;

insuficiență cardiacă (ventriculară dreaptă);

Reclamații

Dificultăți de respirație, agravate de efort. Spre deosebire de pacienții cu insuficiență ventriculară stângă cu cor pulmonale decompensat, poziția corpului nu afectează gradul de dificultăți de respirație - pacienții se pot întinde liber pe spate sau pe lateral. Ortopneea nu este tipică pentru ei, deoarece nu există stagnare în plămâni, nu există „obstrucție” a cercului mic, ca și în cazul insuficienței inimii stângi. Respirația scurtă pentru o perioadă lungă de timp se datorează în principal insuficienței respiratorii, nu este afectată de utilizarea glicozidelor cardiace, scade odată cu utilizarea bronhodilatatoarelor, oxigenului. Severitatea dificultății de respirație (tahipnee) nu este adesea asociată cu gradul de hipoxemie arterială, prin urmare are o valoare diagnostică organică.

Tahicardie persistentă.

Cardialgia, a cărei dezvoltare este asociată cu tulburări metabolice (hipoxie, efect infecțios-toxic), dezvoltarea insuficientă a colateralelor, îngustarea reflexă a arterei coronare drepte (reflexul coronar pulmonar), scăderea umplerii arterelor coronare cu o creștere. la presiunea telediastolica in cavitatea ventriculului drept.

Aritmiile sunt mai frecvente în timpul exacerbării BPOC, în prezența decompensării cor pulmonale la pacienții care suferă concomitent de boală coronariană, hipertensiune arterială și obezitate.

Simptomele neurologice (cranialgie, amețeli, somnolență, întunecare și vedere dublă, tulburări de vorbire, concentrare slabă a gândurilor, pierderea conștienței) sunt asociate cu tulburări circulatorii cerebrale.

Semne obiective

Cianoză difuză „caldă” (extremitățile distale sunt calde datorită efectului vasodilatator al dioxidului de carbon care se acumulează în sânge);

Umflarea venelor cervicale din cauza scurgerii obstrucționate a sângelui în atriul drept (venele cervicale se umflă doar la expirație, în special la pacienții cu leziuni pulmonare obstructive; atunci când insuficiența cardiacă este atașată, rămân umflate la inspirație).

Îngroșarea falangelor terminale („tobe”) și a unghiilor („ochelari de ceas”).

Edemul extremităților inferioare, de regulă, este mai puțin pronunțat și nu atinge același grad ca în bolile cardiace primare.

Mărirea ficatului, ascită, puls venos pozitiv, simptom pozitiv al lui Plesh (simptomul hepatojugular - la apăsarea pe marginea ficatului, devine evidentă umflarea venelor gâtului).

Pulsația precordială și epigastrică sistolică (datorită hipertrofiei ventriculului drept).

Percuția este determinată de extinderea matității cardiace absolute și relative a marginii drepte a inimii; sunet de percuție peste mânerul sternului cu o tentă timpanică, iar peste procesul xifoid devine brusc timpanic sau complet surd.

Surditatea zgomotelor cardiace.

Accentul celui de-al doilea ton asupra arterei pulmonare (cu o creștere a presiunii în ea de mai mult de 2 ori).

Creșterea suflului sistolic deasupra procesului xifoid sau la stânga sternului cu dezvoltarea unei insuficiențe valvulare relative.

DIAGNOSTICUL INIMII CRONICE PULMONARE

Date de laborator

Într-un test de sânge clinic la pacienții cu CLS, se determină eritrocitoză, hematocrit ridicat și o încetinire a VSH.

În analiza biochimică a sângelui cu dezvoltarea decompensării în funcție de tipul ventricularului drept, sunt posibile creșteri ale azotului rezidual, bilirubinei, hipoalbuminemiei, hiperglobulinemiei.

semne cu raze X

Umbra normală sau mărită a inimii în proiecție laterală

Creșterea relativă a arcului pancreasului în poziția oblică stângă (a doua).

Dilatarea trunchiului comun al arterei pulmonare în poziția dreaptă (prima) oblică.

Expansiunea ramului principal al arterei pulmonare mai mult de 15 mm în proiecție laterală.

O creștere a diferenței dintre lățimea umbrei principalelor ramuri segmentare și subsegmentare ale arterei pulmonare.

Liniile Kerley (Kerley) - întunecare orizontală îngustă peste sinusul costofrenic. Se crede că apar din cauza expansiunii vaselor limfatice la îngroșarea fisurilor interlobulare. În prezența liniei Kerley, presiunea capilară pulmonară depășește 20 mm Hg. Artă. (normal - 5 - 7 mm Hg).

Semne electrocardiografice

Observați semne de hipertrofie și supraîncărcare a inimii drepte.

Semne directe de hipertrofie:

Unda R în V1 mai mare de 7 mm;

Raportul R/S în V1 este mai mare decât 1;

abaterea proprie V1 - 0,03 - 0,05 s;

forma qR în V1;

blocarea incompletă a piciorului drept al fasciculului de His, dacă R este mai mare de 10 mm;

blocarea completă a piciorului drept al fasciculului de His, dacă R este mai mare de 15 mm;

imaginea supraîncărcării ventriculare drepte în V1 - V2.

Semne indirecte de hipertrofie:

cabluri de piept:

Unda R în V5 mai mică de 5 mm;

Unda S în V5 mai mare de 7 mm;

Raportul R/S în V5 mai mic de 1;

Unda S în V1 mai mică de 2 mm;

Blocarea completă a piciorului drept al fasciculului de His, dacă R este mai mic de 15 mm;

Blocarea incompletă a piciorului drept al fasciculului de His, dacă R este mai mic de 10 mm;

cabluri standard:

P-pulmonale în derivațiile ECG standard II și III;

Abaterea EOS spre dreapta;

tip S1, S2, S3.

Caracteristici ecocardiografice

Hipertrofia ventriculului drept (grosimea peretelui său anterior depășește 0,5 cm).

Dilatarea inimii drepte (dimensiunea diastolică finală a ventriculului drept mai mare de 2,5 cm).

Mișcarea paradoxală a septului interventricular în diastolă spre departamentele stângi.

Forma în formă de „D” a ventriculului drept.

Regurgitarea tricuspidiană.

Presiunea sistolică în artera pulmonară, determinată prin ecocardiografie, este în mod normal de 26 - 30 mm Hg. Există grade de hipertensiune pulmonară:

I - 31 - 50 mm Hg;

II - 51 - 75 mm Hg;

III - 75 mm Hg. Artă. si mai sus.

TRATAMENTUL INIMII CRONICE PULMONARE

Principiile de bază ale tratamentului pacienților cu CHLS:

Prevenirea și tratamentul bolilor pulmonare subiacente.

Managementul medical al hipertensiunii pulmonare. Cu toate acestea, o scădere bruscă a hipertensiunii pulmonare indusă de medicamente poate duce la o deteriorare a funcției de schimb de gaze a plămânilor și la o creștere a șuntului sângelui venos, deoarece hipertensiunea pulmonară moderată la pacienții cu CPS este un mecanism compensator pentru disfuncția ventilației-perfuzie. .

Tratamentul insuficientei ventriculare drepte.

Scopul principal al tratamentului pacienților cu boală respiratorie cronică este de a îmbunătăți parametrii transportului de oxigen pentru a reduce nivelul de hipoxemie și a îmbunătăți capacitatea contractilă a miocardului inimii drepte, care se realizează prin reducerea rezistenței și vasoconstricției vasele pulmonare.

Tratament și prevenire boala de bază, de exemplu, anticolinergice, bronhodilatatoare - medicamente anticolinergice (atrovent, berodual), antagoniști selectivi β2 (berotek, salbutomol), metilxantine, mucolitice. Cu o exacerbare a procesului - medicamente antibacteriene, dacă este necesar - corticosteroizi.

În toate etapele cursului HLS metoda patogenetică de tratament se recurge la oxigenoterapie de lungă durată - inhalarea aerului îmbogățit cu oxigen (30 - 40% oxigen) printr-un cateter nazal. Debitul de oxigen este de 2-3 litri pe minut în repaus și de 5 litri pe minut în timpul efortului. Criterii de numire a oxigenoterapiei pe termen lung: PAO2 mai mică de 55 mm Hg. și saturația de oxigen (saturația de oxigen a eritrocitelor, SAO2) mai mică de 90%. Oxigenarea pe termen lung trebuie prescrisă cât mai devreme pentru a corecta tulburările de gaze din sânge, pentru a reduce hipoxemia arterială și pentru a preveni tulburările hemodinamice în circulația pulmonară, ceea ce permite oprirea progresiei hipertensiunii pulmonare și remodelarea vaselor pulmonare, creșterea supraviețuirii și îmbunătățirea calitatea vieții pacienților.

antagonişti de calciu provoacă dilatarea vaselor cercurilor mici și mari ale circulației sanguine și, prin urmare, sunt denumite vasodilatatoare directe. Tactica de prescriere a antagoniştilor de calciu: tratamentul începe cu doze mici de medicament, crescând treptat doza zilnică, ducând-o la maximul tolerat; prescrie nifedipină - 20 - 40 mg / zi, adalat - 30 mg / zi, diltiazem de la 30 - 60 mg / zi la 120 - 180 mg / zi, Isradin - 2,5 5,0 mg / zi, verapamil - de la 80 la 120 - 240 mg / zi, etc. Cursul terapiei variază de la 3 - 4 săptămâni la 3 - 12 luni. Doza de medicament este selectată ținând cont de nivelul presiunii din artera pulmonară și de o abordare diferențiată a efectelor secundare care apar la prescrierea antagoniștilor de calciu. Nu trebuie așteptat un efect imediat atunci când se prescriu antagoniști de calciu.

Nitrați provoacă dilatarea arterelor circulației pulmonare; reduce postsarcina pe ventriculul drept din cauza cardiodilatației, reduce postsarcina pe ventriculul drept datorită scăderii vasoconstricției hipoxice LA; reducerea presiunii în atriul stâng, reducerea hipertensiunii pulmonare postcapilare prin reducerea presiunii telediastolice în ventriculul stâng. Doza terapeutică medie: nitrosorbid - 20 mg de 2 ori pe zi.

Inhibitori ECA (inhibitori ECA)îmbunătățește semnificativ supraviețuirea și prognoza de viață la pacienții cu insuficiență cardiacă congestivă, inclusiv la pacienții cu insuficiență cardiacă cronică, deoarece rezultatul utilizării inhibitorilor ECA este o scădere a tonusului arterial și venos, o scădere a întoarcerii venoase a sângelui la inimă, o scădere a presiunii diastolice în artera pulmonară și atriul drept, creșterea debitului cardiac. Captopril (Capoten) este prescris într-o doză zilnică de 75-100 mg, ramipril - 2,5-5 mg / zi etc., doza depinde de nivelul inițial al tensiunii arteriale. Odată cu dezvoltarea reacțiilor adverse sau a intoleranței la inhibitorii ECA, pot fi prescriși antagoniști ai receptorilor AT II (losartan, valsartan etc.).

Prostaglandine- un grup de medicamente care pot reduce cu succes presiunea în artera pulmonară cu efect minim asupra fluxului sanguin sistemic. O limitare a utilizării lor este durata administrării intravenoase, deoarece prostaglandina E1 are un timp de înjumătățire scurt. Pentru perfuzia de lungă durată se folosește o pompă portabilă specială, conectată la un cateter Hickman, care este plasat în vena jugulară sau subclavie. Doza de medicament variază de la 5 ng / kg pe minut la 100 ng / kg pe minut.

Oxid de azot acţionează similar factorului de relaxare endotelial. Odată cu utilizarea de inhalare a NO la pacienții cu CLS, se observă o scădere a presiunii în artera pulmonară, o creștere a presiunii parțiale a oxigenului în sânge și o scădere a rezistenței vasculare pulmonare. Cu toate acestea, nu trebuie să uităm de efectul toxic al NO asupra corpului uman, care necesită respectarea unui regim de dozare clar.

Prostaciclina(sau analogul său - iloprost) este utilizat ca vasodilatator.

Diuretice prescris pentru apariția edemului, combinându-le cu restricția aportului de lichide și sare (furosemid, lasix, diuretice care economisesc potasiu - triamteren, medicamente combinate). Trebuie avut în vedere faptul că diureticele pot provoca uscarea mucoasei bronșice, pot reduce indicele mucoasei plămânilor și pot înrăutăți proprietățile reologice ale sângelui. În stadiile inițiale ale dezvoltării CLS cu retenție de lichide în organism din cauza hiperaldosteronismului, datorită efectului stimulator al hipercapniei asupra zonei glomerulare a cortexului suprarenal, este recomandabil să se utilizeze antagoniști izolați de aldosteron (veroshpiron - 50 - 100 inci). dimineața zilnic sau din două în două zile).

Problema oportunității cererii glicozide cardiaceîn tratamentul pacienţilor cu CHLS rămâne controversată. Se crede că glicozidele cardiace, având un efect inotrop pozitiv, duc la o golire mai completă a ventriculilor, crescând debitul cardiac. Cu toate acestea, la această categorie de pacienți fără boală cardiacă concomitentă, glicozidele cardiace nu cresc parametrii hemodinamici. Pe fondul administrării de glicozide cardiace la pacienții cu boală respiratorie cronică, simptomele intoxicației cu digitalică sunt mai des observate.

O componentă importantă a tratamentului este corectarea tulburărilor hemoreologice.

utilizare anticoagulante pentru tratamentul și prevenirea trombozei, complicațiilor tromboembolice. Într-un spital, heparina este utilizată în principal în doză zilnică de 5000 - 20000 UI subcutanat sub controlul parametrilor de laborator (timp de coagulare a sângelui, timpul de tromboplastină parțială activată). Dintre anticoagulantele orale, se preferă warfarina, care este prescrisă într-o doză selectată individual, sub controlul INR.

Se mai folosesc agenți antiplachetari (acid acetilsalicilic, clopoțel), hirudoterapia.

Măsurile preventive ar trebui să vizeze respectarea regimului de muncă și odihnă. Este necesară renunțarea completă la fumat (inclusiv fumatul pasiv), evitarea hipotermiei și prevenirea infecțiilor virale respiratorii acute.

PROGNOZA

Durata hipertensiunii pulmonare (de la debut până la moarte) este de aproximativ 8 până la 10 ani sau mai mult. 30 - 37% dintre pacienții cu insuficiență circulatorie și 12,6% dintre toți pacienții cu boli cardiovasculare mor din cauza decompensarii HLS.

CARACTERISTICA MOTIVAȚIONALĂ A TEMEI

Cunoașterea temei este necesară pentru formarea deprinderilor și abilităților elevilor în diagnosticul și tratamentul corului pulmonar cronic. Pentru a studia subiectul, este necesar să se repete secțiunile cursului de anatomie normală și fiziologie a sistemului respirator, cursul patologiei sistemului respirator, propedeutica bolilor interne și farmacologia clinică.

Scopul lecției: studierea etiologiei, patogenezei, manifestărilor clinice, metodelor de diagnostic, abordări ale tratamentului cor pulmonal cronic.

Studentul trebuie sa stie:

Întrebări pentru pregătirea lecției:

A) Definiția conceptului de „Cor pulmonar cronic”.

B) Factorii etiologici ai corului pulmonar cronic.

C) Principalele mecanisme fiziopatologice ale dezvoltării corului pulmonar cronic.

D) Clasificarea corului pulmonar cronic.

E) Diagnosticul de laborator și instrumental al cordului pulmonar cronic.

E) Abordări moderne în tratamentul corului pulmonar cronic

- Acesta este un concept care include un complex de tulburări ale sistemului cardiovascular cauzate de boli pulmonare. Cu o muncă insuficientă a plămânilor și a bronhiilor, sarcina asupra inimii crește, ceea ce începe să pompeze sângele mai activ.

Cu toate acestea, relația dintre bolile cardiace și pulmonare nu este imediat evidentă. Simptomele cardiovasculare pot apărea la ani de la debutul bolii pulmonare.

Apariția corului pulmonar cronic, de regulă, este cauzată de diferite afecțiuni ale sistemului respirator. Spre deosebire de forma acută, patologia se poate dezvolta foarte lent. Există 3 cele mai cunoscute forme de HLS.

Cea mai frecventă este forma bronhopulmonară, când încălcările funcției cardiace sunt cauzate de procese inflamatorii în tractul respirator inferior. Există și o formă vasculară (în care sunt afectate vasele), o formă toracofrenă (deformări patologice ale coloanei vertebrale și ale toracelui).Înainte de atribuirea recomandărilor clinice, trebuie examinat corpul pulmonar cronic și identificată cauza patologiei.

Eficacitatea tratamentului depinde în mare măsură de determinarea corectă a cauzei, deoarece cor pulmonale este o boală secundară.

Pe baza formelor bolii, cauzele patologiei sunt împărțite în 3 grupuri mari:

1. Boli ale bronhiilor și plămânilor. Diverse boli inflamatorii acute și cronice ale sistemului respirator pot duce la apariția CLS. Acestea includ bronșita cronică (proces inflamator în bronhii), astmul bronșic (se dezvoltă adesea pe fondul alergiilor respiratorii, duce la sufocare), fibroza pulmonară (îngroșarea țesutului pulmonar, ceea ce duce la o pierdere parțială a funcționalității organului). Toate aceste boli sunt însoțite de tulburări respiratorii și schimburi de gaze. Acest lucru duce la faptul că țesuturile nu au suficient oxigen. Inima începe să lucreze mai activ, ceea ce provoacă hipertrofia secțiunilor sale individuale.
2. Patologii asociate cu o încălcare a integrității toracelui și coloanei vertebrale. Diverse leziuni ale sternului, curbura și defecte, îndepărtarea coastelor, epuizarea duc la o încălcare a ventilației pulmonare, deoarece devine imposibil să respirați complet și să expirați. Acest lucru duce și la boli de inimă.
3. Procese patologice în vase. Hipertensiunea pulmonară (tensiune arterială ridicată în vasele și arterele țesutului pulmonar), precum și vasculita (un proces inflamator al vaselor în sine) pot duce la apariția bolii.

După determinarea cauzei patologiei, medicul va prescrie un tratament, care trebuie să vizeze în mod necesar eliminarea patologiei inițiale principale și a consecințelor acesteia.

Semne și complicații ale bolii

O caracteristică a HLS este că, din cauza funcției pulmonare afectate, atriul și ventriculul drept cresc în volum. Acest lucru se datorează încărcăturii crescute de muncă asupra inimii. Datorită îngroșării pereților ventriculului drept, funcția contractilă a inimii este redusă semnificativ.

Inițial, doar simptomele asociate cu boala originală, adică cu patologia plămânilor, ies în prim-plan. Treptat, încep să apară semnele bolilor cardiovasculare, dar manifestarea simptomelor este eterogenă.

Principalele semne ale corului pulmonar cronic includ:

• Dificultăți de respirație și tuse. Aceste semne însoțesc atât bolile pulmonare, cât și patologiile sistemului cardiovascular. În stadiile inițiale, respirația scurtă apare doar în timpul efortului fizic. Odată cu evoluția ulterioară a bolii, poate apărea o senzație de lipsă de aer chiar și în repaus. De asemenea, pacientul este chinuit de accese de tuse uscată pe timp de noapte, care se numește tuse cardiacă.
• Vene proeminente în gât. În corpul pulmonar cronic, pacientul are adesea umflarea venelor de la gât. Ele nu revin la normal atunci când inspirați sau expirați.
• Culoarea albastră a pielii. Din cauza lipsei de oxigen din sânge și a circulației afectate, buzele, picioarele, urechile, mâinile capătă o nuanță albastru deschis.
• . Edemul apare treptat și crește odată cu evoluția bolii. Într-o etapă ulterioară, lichidul se acumulează în abdomen și plămâni, provocând umflături în întregul corp.
• Tulburări ale sistemului nervos. În cor pulmonale cronic, se observă amețeli și tinitus, care sunt, de asemenea, asociate cu lipsa de oxigen a țesuturilor.
• Frecvență cardiacă crescută, bătăi neregulate ale inimii. Deoarece inima este mărită, nu poate pompa sângele în mod corespunzător. Mușchiul inimii începe să se contracte mai activ, provocând convulsii.

Consecințele corului pulmonar cronic pot fi destul de grave. Cel mai periculos este moartea și stopul cardiac brusc. Dacă este lăsat netratat, organismul este epuizat din cauza aprovizionării slabe cu sânge și a lipsei de oxigen.

Moartea poate apărea în 2-5 ani de la debutul bolii.

De asemenea, consecințele corului pulmonar cronic sunt insuficiența cardiacă cronică, diverse aritmii cardiace, care duc la o deteriorare a calității vieții pacientului.

Metode de diagnostic și tratament

Procedurile de diagnosticare au ca scop identificarea cauzei bolii și stabilirea unui diagnostic. Medicul colectează o anamneză, clarifică simptomele existente și frecvența apariției lor. În primul rând, se prescriu un test de sânge general, un test de sânge biochimic, o analiză generală de urină și o analiză a gazelor din sânge. Acest lucru va ajuta la detectarea nivelului scăzut de oxigen din sânge.

Electrocardiografia și radiografia toracică sunt obligatorii. Spirometria și CT sunt recomandate ca proceduri de diagnostic suplimentare.

Tratamentul vizează în primul rând îmbunătățirea funcției pulmonare, reducerea hipertensiunii pulmonare și normalizarea activității ventriculului drept. Tratamentul cuprinzător al corului pulmonar cronic include:

1. Inhalații. În caz de afectare a funcției pulmonare și înfometare de oxigen, sunt prescrise inhalații cu aer umed cu o cantitate crescută de oxigen. Procedurile se efectuează folosind o mască sau un cateter nazal.
2. Dietă. Cu cor pulmonale cronic, probabilitatea formării edemului crește, de aceea se recomandă reducerea aportului de sare de masă. Este indicat să consumați mai multe proteine, fibre sub formă de legume și fructe, ierburi, alimente bogate în vitamine și oligoelemente.
3. Activitate fizică moderată. Încălcarea activității plămânilor și a inimii nu permite un efort fizic mare, dar nici inactivitatea fizică nu poate fi utilă. Cu exacerbări, se prescrie repaus la pat. În timpul remisiunii, medicul va recomanda exerciții de întărire a corpului, exerciții de fizioterapie.
4. Medicamente pentru îmbunătățirea funcționării bronhiilor. Pentru curățarea bronhiilor și îmbunătățirea funcționării acestora, se prescriu mucolitice, expectorante și bronhodilatatoare. Ele ajută la îndepărtarea flegmei din bronhii.
5. Antibiotice. Medicamentele antibacteriene sunt prescrise dacă cauza încălcării sistemului respirator este o infecție bacteriană. De exemplu, cu tuberculoză, pneumonie, este necesară terapia cu antibiotice.

Se pot prescrie și anticoagulante, glicozide cardiace. Dacă tratamentul medical este ineficient, se prescrie un tratament chirurgical. De exemplu, cu o curbură a toracelui, se propune să o corecteze folosind metode chirurgicale.

Prognoza si prevenirea

Cu o dezvoltare severă a bolii, prognosticul este dezamăgitor. Corpul pulmonar cronic poate duce la invaliditate și moarte subită a pacientului. Chiar și în stadiile incipiente ale bolii, capacitatea de muncă a pacientului suferă considerabil. Prognosticul se îmbunătățește cu diagnosticarea și tratamentul în timp util al bolii în stadiile inițiale.

Măsurile de prevenire vizează în primul rând reducerea probabilității de apariție a bolilor respiratorii. Deoarece bolile infecțioase ale plămânilor sunt cea mai frecventă cauză a corului pulmonar cronic, este necesar să se întărească sistemul imunitar și să se evite contactul cu viruși și bacterii.

Regulile de prevenire includ:

• Respectarea regimului de muncă și odihnă. Surmenajul și stresul constant duc la o slăbire a organismului, o scădere a imunității. Pentru a menține sănătatea, este necesar un somn regulat și prelungit (cel puțin 8 ore pe zi).
• Respingerea obiceiurilor proaste. Pentru plămâni, fumatul, inclusiv fumatul pasiv, prezintă un pericol deosebit. Bronșita cronică este mult mai frecventă la fumători. Pentru a te proteja de dezvoltarea bolilor pulmonare, trebuie să renunți la fumat.
• Alimentație adecvată. O dietă echilibrată ajută la normalizarea tensiunii arteriale, la întărirea sistemului imunitar și la îmbunătățirea metabolismului. Dieta ar trebui să includă suficiente proteine, grăsimi, vitamine, minerale și oligoelemente.
• Exercițiu fizic. Exercițiile fizice ajută la întărirea mușchiului inimii și la creșterea capacității pulmonare. Cu toate acestea, în cazul bolilor existente, trebuie avută prudență și trebuie consultat un medic.
• Luarea de vitamine. Recepția complexelor multivitaminice vă permite să evitați beriberi și să întăriți organismul primăvara.
• întărire. Întărirea este necesară pentru a crește funcția de protecție a organismului. Pediatrii recomandă obișnuirea unui copil cu procedurile de întărire încă din copilărie, dar trebuie să începeți treptat, obișnuind organismul cu temperaturile scăzute.

mai multe informații despre cauzele durerii la inimă pot fi găsite în videoclip:

De asemenea, o măsură preventivă importantă este o vizită în timp util la medic. Toate bolile tractului respirator trebuie tratate la timp și împiedică trecerea lor într-o formă cronică.

- patologia cordului drept, caracterizată printr-o creștere (hipertrofie) și extindere (dilatare) a atriului și ventriculului drept, precum și insuficiență circulatorie, care se dezvoltă ca urmare a hipertensiunii circulației pulmonare. Formarea corului pulmonar este favorizată de procesele patologice ale sistemului bronhopulmonar, ale vaselor plămânilor și ale pieptului. Manifestările clinice ale corului pulmonar acut includ dificultăți de respirație, durere retrosternală, cianoză și tahicardie cutanată crescută, agitație psihomotorie, hepatomegalie. Examenul relevă o creștere a marginilor inimii spre dreapta, ritmul galopului, pulsația patologică, semne de supraîncărcare a inimii drepte pe ECG. În plus, se efectuează radiografie toracică, ecografie a inimii, examinarea funcției respiratorii, analiza gazelor din sânge.

ICD-10

I27.9 Insuficiență cardiacă pulmonară, nespecificată

Informatii generale

- patologia cordului drept, caracterizată printr-o creștere (hipertrofie) și extindere (dilatare) a atriului și ventriculului drept, precum și insuficiență circulatorie, care se dezvoltă ca urmare a hipertensiunii circulației pulmonare. Formarea corului pulmonar este favorizată de procesele patologice ale sistemului bronhopulmonar, ale vaselor plămânilor și ale pieptului.

Forma acută de cor pulmonale se dezvoltă rapid, în câteva minute, ore sau zile; cronică - timp de câteva luni sau ani. Aproape 3% dintre pacienții cu boli bronhopulmonare cronice dezvoltă treptat cor pulmonar. Cor pulmonale agravează semnificativ evoluția cardiopatologiilor, ocupând locul 4 în rândul cauzelor de mortalitate în bolile cardiovasculare.

Motivele dezvoltării cor pulmonale

Forma bronhopulmonară a inimii pulmonare se dezvoltă cu leziuni primare ale bronhiilor și plămânilor ca urmare a bronșitei obstructive cronice, astmului bronșic, bronșiolitei, emfizemului pulmonar, pneumosclerozei difuze de diverse origini, bolii polichistice pulmonare, bronșiectaziei, tuberculozei, sarcoidozei, pneumului. Sindromul Hamman-Rich etc. Această formă poate provoca aproximativ 70 de boli bronhopulmonare, contribuind la formarea cor pulmonale în 80% din cazuri.

Apariția formei toracofrenice a inimii pulmonare este promovată de leziuni primare ale toracelui, diafragmei, limitarea mobilității acestora, perturbând semnificativ ventilația și hemodinamica în plămâni. Acestea includ boli care deformează toracele (cifoscolioză, boala Bechterew etc.), boli neuromusculare (poliomielita), patologii ale pleurei, diafragmei (după toracoplastie, cu pneumoscleroză, pareza diafragmei, sindromul Pickwick cu obezitate etc.). ).

Forma vasculară a inimii pulmonare se dezvoltă cu leziuni primare ale vaselor pulmonare: hipertensiune pulmonară primară, vasculită pulmonară, tromboembolism a ramurilor arterei pulmonare (EP), compresia trunchiului pulmonar de către un anevrism aortic, ateroscleroza arterei pulmonare. , tumori ale mediastinului.

Principalele cauze ale corului pulmonar acut sunt embolia pulmonară masivă, atacurile severe de astm bronșic, pneumotoraxul valvular, pneumonia acută. Cor pulmonale subacut se dezvolta cu embolie pulmonara repetata, limfangita canceroasa a plamanilor, in cazurile de hipoventilatie cronica asociata cu poliomielita, botulism, miastenia gravis.

Mecanismul de dezvoltare a corului pulmonar

Hipertensiunea arterială pulmonară joacă un rol principal în dezvoltarea corului pulmonar. În stadiul inițial, este, de asemenea, asociat cu o creștere reflexă a debitului cardiac ca răspuns la o creștere a funcției respiratorii și hipoxie tisulară care apare în timpul insuficienței respiratorii. Cu o formă vasculară a inimii pulmonare, rezistența la fluxul sanguin în arterele circulației pulmonare crește în principal datorită îngustării organice a lumenului vaselor pulmonare atunci când acestea sunt blocate de embolii (în cazul tromboembolismului), cu inflamație. sau infiltrarea tumorală a pereților, închiderea lumenului acestora (în cazul vasculitei sistemice). Cu formele bronhopulmonare și toracofrenice ale inimii pulmonare, îngustarea lumenului vaselor pulmonare are loc din cauza microtrombozei acestora, fuziunii cu țesutul conjunctiv sau compresiei în zonele de inflamație, proces tumoral sau scleroză, precum și cu o slăbire a capacității. a plămânilor să se întindă și să prăbușească vasele din segmentele alterate ale plămânilor. Dar, în majoritatea cazurilor, rolul principal este jucat de mecanismele funcționale de dezvoltare a hipertensiunii arteriale pulmonare, care sunt asociate cu afectarea funcției respiratorii, ventilație și hipoxie.

Hipertensiunea arterială a circulației pulmonare duce la o suprasolicitare a inimii drepte. Pe măsură ce boala se dezvoltă, are loc o schimbare a echilibrului acido-bazic, care poate fi compensată inițial, dar mai târziu poate apărea decompensarea tulburărilor. Cu cor pulmonale, există o creștere a dimensiunii ventriculului drept și o hipertrofie a membranei musculare a vaselor mari ale circulației pulmonare, îngustarea lumenului lor cu scleroză în continuare. Vasele mici sunt adesea afectate de multiple cheaguri de sânge. Treptat, în mușchiul inimii se dezvoltă distrofia și procesele necrotice.

Clasificarea cor pulmonar

În funcție de ritmul de creștere a manifestărilor clinice, se disting mai multe variante ale cursului cor pulmonale: acută (se dezvoltă în câteva ore sau zile), subacută (se dezvoltă în săptămâni și luni) și cronică (apare treptat, de-a lungul unui număr de luni sau ani pe fondul insuficienței respiratorii prelungite).

Procesul de formare a inimii pulmonare cronice trece prin următoarele etape:

• preclinic - se manifestă prin hipertensiune pulmonară tranzitorie și semne de muncă grea a ventriculului drept; sunt detectate numai în timpul cercetărilor instrumentale;
• compensat - caracterizat prin hipertrofie ventriculară dreaptă și hipertensiune pulmonară stabilă fără semne de insuficiență circulatorie;
• decompensat (insuficiență cardiopulmonară) - apar simptome de insuficiență ventriculară dreaptă.

Există trei forme etiologice de cor pulmonar: bronhopulmonar, toracofrenic și vascular.

Pe baza compensației, corpul pulmonar cronic poate fi compensat sau decompensat.

Simptomele cor pulmonare

Tabloul clinic al corului pulmonar se caracterizează prin dezvoltarea simptomelor insuficienței cardiace pe fondul hipertensiunii pulmonare. Dezvoltarea inimii pulmonare acute se caracterizează prin apariția unei dureri toracice bruște, dispnee severă; scăderea tensiunii arteriale, până la dezvoltarea colapsului, cianoza pielii, umflarea venelor cervicale, creșterea tahicardiei; mărirea progresivă a ficatului cu durere în hipocondrul drept, agitație psihomotorie. Caracterizat prin pulsații patologice crescute (precordiale și epigastrice), extinderea graniței inimii spre dreapta, ritmul galopului în zona procesului xifoid, semne ECG de supraîncărcare a atriului drept.

Cu PE masivă, în câteva minute se dezvoltă o stare de șoc, edem pulmonar. Se asociază adesea insuficiența coronariană acută, însoțită de tulburări de ritm, sindrom de durere. Moartea subită apare în 30-35% din cazuri. Cor pulmonale subacut se manifestă prin durere moderată bruscă, dificultăți de respirație și tahicardie, sincopă scurtă, hemoptizie, semne de pleuropneumonie.

În faza de compensare a corului pulmonar cronic, simptomele bolii de bază sunt observate cu manifestări treptate de hiperfuncție și apoi hipertrofie a inimii drepte, care sunt de obicei ușoare. Unii pacienți au o pulsație în abdomenul superior cauzată de un ventricul drept mărit.

În stadiul decompensării se dezvoltă insuficiența ventriculară dreaptă. Principala manifestare este dificultatea de respirație, agravată de efort fizic, inhalarea de aer rece, în decubit dorsal. Există dureri în regiunea inimii, cianoză (cianoză caldă și rece), palpitații, umflarea venelor jugulare care persistă la inspirație, mărirea ficatului, edem periferic, rezistent la tratament.

Examinarea inimii relevă zgomote înfundate ale inimii. Tensiunea arterială este normală sau scăzută, hipertensiunea arterială este caracteristică insuficienței cardiace congestive. Simptomele cor pulmonale devin mai pronunțate odată cu o exacerbare a procesului inflamator din plămâni. În stadiul târziu, edemul se intensifică, crește mărirea ficatului (hepatomegalie), apar tulburări neurologice (amețeli, cefalee, apatie, somnolență), scade diureza.

Diagnosticul cor pulmonar

Criteriile de diagnostic pentru cor pulmonale iau în considerare prezența bolilor - factori cauzali ai cor pulmonale, hipertensiunea pulmonară, mărirea și extinderea ventriculului drept, insuficiența cardiacă ventriculară dreaptă. Astfel de pacienți trebuie să consulte un pneumolog și un cardiolog. Când se examinează un pacient, se acordă atenție semnelor de insuficiență respiratorie, cianoză a pielii, durere în regiunea inimii etc. Semnele directe și indirecte ale hipertrofiei ventriculare drepte sunt determinate pe ECG.

Prognosticul și prevenirea cor pulmonale

În cazurile de dezvoltare a decompensarii cor pulmonale, prognosticul pentru capacitatea de muncă, calitatea și speranța de viață este nesatisfăcător. De obicei, capacitatea de a lucra la pacienții cu cor pulmonar suferă deja în stadiile incipiente ale bolii, ceea ce dictează nevoia de angajare rațională și abordarea problemei atribuirii unui grup de dizabilități. Începerea timpurie a terapiei complexe poate îmbunătăți semnificativ prognosticul travaliului și poate crește speranța de viață.

Prevenirea cor pulmonale necesită prevenirea, tratamentul în timp util și eficient al bolilor care duc la aceasta. În primul rând, aceasta se referă la procesele bronhopulmonare cronice, nevoia de a preveni exacerbările acestora și dezvoltarea insuficienței respiratorii. Pentru a preveni procesele de decompensare a corului pulmonar, se recomandă aderarea la o activitate fizică moderată.

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2014

Hipertensiune pulmonară primară (I27.0)

Cardiologie

informatii generale

Scurta descriere

Aprobat

La Comisia de Experti pentru Dezvoltarea Sanatatii

Ministerul Sănătății al Republicii Kazahstan

Hipertensiune pulmonara- stare hemodinamică şi fiziopatologică, definită de o creştere a presiunii arteriale pulmonare medii (MPAP) > 25 mm Hg. în repaus, după cum se evaluează prin cateterismul inimii drepte. .

I. INTRODUCERE:

Nume: Hipertensiune pulmonara

Cod protocol:

Cod MBK-10:

I27.0 Hipertensiune pulmonară primară

Abrevieri utilizate în protocol:

Hipertensiunea arterială pulmonară asociată cu ALAH
Anticorpi antinucleari ANA
antagonişti ai receptorilor de endotelină AE
virusul imunodeficienței umane HIV
OMS Organizația Mondială a Sănătății
defecte cardiace congenitale

PLA presiunea arterei pulmonare

DZLK presiune de pană în capilarele pulmonare
ASD
VSD defect septal ventricular
RAP presiunea atrială dreaptă
D-EchoCG ecocardiografie doppler
Boala țesutului conjunctiv CTD
Hipertensiune arterială pulmonară idiopatică IPAH
tomografie computerizată CT

angiografia coronariană CAG
HAP hipertensiune arterială pulmonară
artera pulmonară LA

PH hipertensiune pulmonară
DZLK presiune de pană în capilarele pulmonare

PVR rezistență vasculară pulmonară
SPPA înseamnă presiunea arterială pulmonară

Presiunea sistolică VD în ventriculul drept
Inhibitori ai PDE-5 fosfodiesterazei de tip 5
BPOC boală pulmonară obstructivă cronică
CTEPH hipertensiune pulmonară tromboembolica cronică
Ecocardiografie transesofagiană PE-EchoCG
Frecvența cardiacă HR
ecocardiografie ecocardiografie

Peptida natriuretică a creierului BNP

ESC Societatea Europeană de Cardiologie
NYHA New York Heart Association
Raportul internațional normalizat INR

Gama de mișcare sistolică TAPSE a inelului tricuspidian

indicele de ventilație-perfuzie V/Q

Data dezvoltării protocolului: anul 2014

Utilizatori de protocol: cardiologi (adulți, copii, inclusiv intervenționali), cardiochirurgi, medici generaliști, pediatri, terapeuți, reumatologi, oncologi (chimioterapie, mamologie), ftiziatrici, pneumologi, specialiști în boli infecțioase.

Acest protocol folosește următoarele clase de recomandări și niveluri de dovezi (Anexa 1).

Clasificare

Clasificare :

Clasificarea fiziopatologică:

1. Precapilar: presiune medie în LA ≥25 mm Hg, DZLK ≤15 mm Hg, CO normal/scăzut.

Grupe clinice:

- PH boli pulmonare;

− CTELPH;

- PH cu factor etiologic multifactorial.

2. Post-capilar: SDLA ≥25 mm Hg, DZLK > 15 mm Hg, SD normal/redus.

Grupe clinice:

- PH în bolile cordului stâng.

Clasificare clinică:

1. Hipertensiune arterială pulmonară:

1.2 Ereditar:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Necunoscut

1.3 Indus de droguri și toxine

1.4 Asociat cu:

1.4.1 Boli ale țesutului conjunctiv

1.4.2 Infecția cu HIV

1.4.3 Hipertensiunea portală

1.4.5 Schistosomiaza

1.5 Hipertensiunea arterială pulmonară persistentă a nou-născutului

2. Hipertensiunea pulmonară datorată bolilor inimii stângi:

2.1 Disfuncție sistolică

2.2 Disfuncție diastolică

2.3 Boala cardiacă valvulară

2.4 Obstrucția congenitală/dobândită a căii de evacuare a ventriculului stâng.

3. Hipertensiune pulmonară datorată bolilor pulmonare și/sau hipoxemiei:

3.2 Boli pulmonare interstițiale

3.3 Alte boli pulmonare cu o componentă mixtă restrictivă și obstructivă

3.4 Tulburări de respirație în timpul somnului

3.5 Hipoventilația alveolară

3.6 Expunere cronică la mare altitudine

3.7 Malformații pulmonare

4. HTELG

5. Hipertensiune pulmonară cu mecanisme neclare și/sau multifactoriale:

5.1 Tulburări hematologice: anemie hemolitică cronică. tulburări mieloproliferative, splenectomie.

5.2 Boli sistemice: sarcoidoză, histiocitoză pulmonară, limfangioleiomiomatoză

5.3 Tulburări metabolice: boala de stocare a glicogenului, boala Gaucher, tulburări metabolice asociate cu boli tiroidiene

5.4 Altele: obstrucție tumorală, mediastinită fibrozantă, insuficiență renală cronică, hipertensiune pulmonară segmentară.

Tabelul 1. Clasificarea funcțională modificată a PH (NYHA). Acordat de OMS:

Clasă	Descriere
Clasa I	Pacienți cu HP, dar fără restricții privind activitatea fizică. Sarcina standard nu provoacă dificultăți de respirație, oboseală, dureri în piept, sincopă.
Clasa II	Pacienți cu HP, cu o ușoară limitare a activității fizice. Simte-te confortabil în odihnă. Exercițiul standard provoacă scurtare minoră a respirației, oboseală, durere în piept, sincopă.
Clasa III	Pacienți cu HP, cu o limitare semnificativă a activității fizice. Simte-te confortabil în odihnă. Sarcina mai mică decât cea standard provoacă dificultăți de respirație, oboseală, dureri în piept, sincopă.
Clasa IV	Pacienții cu HP care nu pot suporta nicio activitate fizică fără simptome. Acești pacienți prezintă semne de insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă. În repaus, poate apărea dificultăți de respirație și/sau oboseală. Disconfortul apare la cel mai mic efort fizic.

Diagnosticare

II. METODE, ABORDĂRI ȘI PROCEDURI DE DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT

Lista măsurilor de diagnostic de bază și suplimentare

Motivul pentru utilizarea metodelor de diagnostic de bază și suplimentare este prezentat în tabele (Anexele 2.3)

Examinări diagnostice de bază (obligatorii) efectuate la nivel ambulatoriu pentru control dinamic:

(1 dată pe semestru)

2. ECG (1 dată pe trimestru)

3. Ecocardiografie (la fiecare 3-6 luni)

4. Radiografia toracică în 2 proiecții (directă, laterală stângă) (1 dată pe an și conform indicațiilor clinice)

Examinări diagnostice suplimentare efectuate la nivel ambulatoriu pentru control dinamic:

1. RMN toracic și mediastin

2. Scanarea duplex a vaselor periferice ale extremităților

3. Test de sânge pentru nivelul pro - BNP (la fiecare 3-6 luni)

Lista minimă de examinări care trebuie efectuate atunci când se face referire la spitalizarea planificată:

1. Hemoleucograma completă 6 parametri

2. Microreacția de precipitare cu antigenul cardiolipin

3. ELISA pentru HIV, hepatita B, C.

6. Radiografie a organelor toracice în 2 proiecții (directă, lateral stânga).

Examene de diagnostic de bază (obligatorii) efectuate la nivel de spital(în caz de spitalizare de urgență se efectuează examinări diagnostice care nu au fost efectuate la nivel ambulatoriu):

1. Hemoleucograma completă 6 parametri

2. Test de sânge pentru nivel pro - BNP

5. Radiografia organelor toracice proiecții directe și laterale cu contrastul esofagului

6. Test de mers pe jos de șase minute

7. Cateterizarea cordului drept cu angiopulmonografie

8. Spirografie

9. angiopulmonografie CT

Examinări diagnostice suplimentare efectuate la nivel de spital(în caz de spitalizare de urgență, se efectuează examinări diagnostice care nu au fost efectuate la nivel ambulatoriu:

1. Analiza urinei

2. Electroliții din sânge

3. Determinarea CRP în serul sanguin

4. Proteine ​​totale și fracții

5. Ureea din sânge

6. Creatinină sanguină și rata de filtrare glomerulară

7. Determinarea AST, ALT, bilirubinei (total, direct)

8. Determinarea raportului internațional normalizat al complexului de protrombină din plasmă

9. Coagulograma

10. Test de sânge pentru D-dimer

11. Imunograma

12. Markeri tumorali în sânge

13. PCR pentru tuberculoza din sânge

14. Anticorpi antinucleari

15. Factorul reumatoid

16. Hormoni tiroidieni

17. Testul procalcitoninei

18. Analiza sputei pentru Mycobacterium tuberculosis prin bacterioscopie

19. PE EchoCG

20. Ecografia organelor abdominale

21. Ecografia glandei tiroide

22. Ventilatie - scintigrafie de perfuzie

Măsuri de diagnostic luate în etapa de îngrijire de urgență:

2. Pulsoximetrie

Criterii de diagnostic

Reclamații:
- oboseala
- slăbiciune
- dureri anginoase în piept
- sincopă

Prezența în istorie:
- tromboză venoasă profundă
- infectie cu HIV
- boală de ficat
- boli ale părții stângi a inimii
- boli pulmonare

boli ereditare
- aportul de medicamente și toxine (tabelul 2)

masa 2 Nivelul de risc al medicamentelor și toxinelor care pot provoca HP

Hotărât Aminorex fenfluramină Dexfenfluramină Ulei de rapiță toxic Benfluorex	Posibil Cocaină Fenilpropanolamină Sunătoare Medicamente chimioterapeutice Inhibitor selectiv al recaptării serotoninei pergolidă
Probabil amfetaminele L - triptofan metamfetaminele	Improbabil Contraceptive orale Estrogenii Fumat

Examinare fizică:
- cianoză periferică
- Respirație aspră la auscultarea plămânilor
- zgomote cardiace crescute de-a lungul liniei parasternale stângi
- întărirea componentei pulmonare a tonului II
- suflu pansistolic de regurgitare tricuspidiană
- suflu diastolic de insuficienta valvelor pulmonare
- tonul III al ventriculului drept
- zgomot organic al malformațiilor cardiace congenitale

Toleranta fizica(Tabelul 1)
O evaluare obiectivă a toleranței la efort la pacienții cu HP este o modalitate importantă de a stabili severitatea bolii și eficacitatea tratamentului. Pentru PH, un test de mers de 6 minute (6MT) este utilizat pentru a evalua parametrii schimbului de gaze.

Cercetare de laborator
- Determinarea indicelui BNP pentru confirmarea diagnosticului de insuficiență cardiacă (în primul rând disfuncție ventriculară stângă), clarificarea cauzelor dispneei acute, evaluarea stării pacienților cu insuficiență cardiacă și controlul tratamentului. Indicatori normativi: BNP 100-400 pg/ml, NT-proBNP 400-2000 pg/ml.

Examenele clinice generale de laborator sunt efectuate pentru a identifica cauza primară a dezvoltării HP (Anexele 2.3).

Cercetare instrumentală

ecocardiografie
Ecocardiografia este un studiu important în diagnosticul HP, deoarece, pe lângă un diagnostic indicativ, vă permite să remediați tulburările primare care au provocat HP (CHD cu bypass, perturbarea inimii stângi, posibile complicații cardiace).
Criterii de stabilire a diagnosticului prin ecocardiografie Doppler (Tabelul 3).

Tabelul 3 Diagnosticul ecocardiografic Doppler al HP

Semne ecoCG:	LH nr	PH posibil		PH probabil
Rata regurgitației tricuspidiene	≤2,8 m/s	≤2,8 m/s	2,9 - 3,4 m/s	>3,4 m/s
SDLA	≤36 mmHg	≤36 mmHg	37-50 mmHg	>50 mmHg
Semne suplimentare EchoCG ale PH**	Nu	există	Nu da	Nu da
Clasa de recomandare	eu	IIa	IIa	eu
Nivelul dovezilor	B	C	C	B

Notă:

1. Testarea de stres cu ecocardiografie Doppler nu este recomandată pentru screening-ul pentru HP (clasa de recomandare III, nivel de evidență C).

2. semne de PH: dilatarea părții drepte a inimii, valvei și trunchiului arterei pulmonare, mișcare și funcționare anormală a septului interventricular, creșterea grosimii peretelui

a ventriculului drept, o creștere a ratei de regurgitare pe valva pulmonară, o scurtare a timpului de accelerare a ejecției din ventriculul drept în LA.

3. SRV = 4v2+ DPP

4. DPP - calculat în funcție de parametrii venei cave inferioare sau de mărimea expansiunii venei jugulare

Cateterismul inimii drepte și teste vasoreactive.
Cateterismul inimii drepte cu tonometrie si test vasoreactiv este un studiu obligatoriu pentru stabilirea diagnosticului de HAP.
Efectuarea CAG este necesară pentru a diagnostica boala părților stângi ale inimii.
Volumul minim de parametri care trebuie înregistrați în timpul cateterizării inimii drepte:
- Presiunea in artera pulmonara (sistolica, diastolica si medie);
- Presiune în atriul drept, în ventriculul drept;
- Debitul cardiac;
- Saturația de oxigen în vena cavă inferioară și superioară, artera pulmonară, inima dreaptă și în circulația sistemică;
- LSS;
- DZLK;
- Prezența/absența șunturilor patologice
- Reacția la testul vasoreactiv. Rezultatul testului de vasoreactivitate este considerat pozitiv dacă PSAP scade > 10 mmHg. Artă. și/sau atinge o valoare absolută< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Utilizarea medicamentelor pentru efectuarea unui test vasoreactiv se efectuează în conformitate cu tabelul 4

Tabelul 4 Utilizarea medicamentelor pentru testul vasoreactiv

Un drog	Metoda de administrare	Jumătate de viațăion (T ½)	General doza	Doza inițială	Durata de administrare
Epoprostenol	intravenos	3 min	2-12 ng / kg -1 /min -1	2 ng / kg -1 /min -1	10 minute
adenozină	intravenos	5-10s	50-350 mcg / kg -1 /min -1	50 mcg / kg -1 /min -1	2 minute
Oxid de azot	inhalare	15-30 ani	10-20 ml/min		5 minute
Iloprost	inhalare	3 min	2,5-5 mcg/kg	2,5 mcg	2 minute

Raze x la piept

Radiografia toracică poate exclude în mod rezonabil, în mod rezonabil, boala pulmonară moderată până la severă legată de HP și hipertensiunea venoasă pulmonară din cauza bolii cardiace stângi. Cu toate acestea, o radiografie toracică normală nu exclude hipertensiunea pulmonară postcapilară ușoară secundară bolii cardiace stângi.

La pacienții cu HP la momentul diagnosticului, există modificări la radiografia toracică:

- dilatarea arterei pulmonare care, la contrast, „pierde” ramuri periferice.

− marirea atriului si ventriculului drept

Scanare pulmonară prin ventilație-perfuzie (V/Q). este o metodă suplimentară de diagnosticare:

Cu PH, scanarea V/Q poate fi complet normală.

Raportul V/Q va fi modificat în prezența unor mici defecte de perfuzie periferice nesegmentare care sunt în mod normal ventilate.

In CTEPH, defectele de perfuzie sunt de obicei localizate la nivel lobar si segmentar, ceea ce se reflecta prin defectele de perfuzie segmentare in reprezentarea sa grafica.Intrucat aceste zone sunt ventilate normal, defectele de perfuzie nu coincid cu defectele de ventilatie.

La pacienții cu boli pulmonare parenchimatoase, defectele de perfuzie coincid cu defectele de ventilație.

Indicații pentru consultarea specialiștilor restrânși:

− Cardiolog (adult, pediatru, inclusiv intervențional): excluderea bolilor inimii stângi, malformațiilor cardiace congenitale, determinarea tacticii pentru tratamentul insuficienței ventriculare drepte, starea sistemului vascular periferic, determinarea gradului de implicare a sistemul cardiovascular în procesul patologic

− Reumatolog: în scopul diagnosticului diferenţial al bolii sistemice a ţesutului conjunctiv

− Pneumolog: în scopul diagnosticării unei leziuni primare a plămânilor

− Cardiacochirurg: în vederea diagnosticării bolii primare (CHD, obstrucție a fluxului ventricular stâng).

- medic TB: dacă aveți simptome suspecte de TB.

- Oncolog: dacă aveți simptome care sunt suspecte de cancer.

- Nefrolog: dacă simptomele sunt suspectate de boală renală.

− Infecționist: dacă este prezent dacă simptome suspectate de schistosomiază

− Genetician: dacă se suspectează HAP ereditară.

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferențial: Tabelul 5

Diagnostic diferentiat	Proceduri de diagnosticare	Criterii de diagnostic
HAP ereditară	Cariotiparea cu studiu citogenetic	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
HAP indusă de medicamente și toxine	Anamneză, test de sânge pentru toxine.	Identificarea consumului de droguri din listă (Tabelul 2)
HAP asociată cu CHD	Ecocardiografie, cateterism POS	Diagnosticul CHD cu șuntare de sânge stânga-dreapta.
HAP asociată cu HIV	Studii imunologice	Diagnosticul HIV
HAP asociată cu MCTD	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Diagnosticul bolii sistemice a țesutului conjunctiv.
HAP asociată cu hipertensiunea portală	Test biochimic de sânge cu determinarea enzimelor hepatice, bilirubină cu fracții. Ecografia organelor abdominale, FEGDS.	Diagnosticul hipertensiunii portale.
PH asociată cu boala cardiacă stângă	ECG, EchoCG, CAG, AKG.	Diagnosticul disfuncției sistolice/diastolice a ventriculului stâng, defecte valvulare ale inimii stângi, obstrucție congenitală/dobândită a ventriculului stâng.
HP asociat cu boli pulmonare.	Radiografie toracică, teste respiratorii, spirografie	Diagnosticul BPOC, boală pulmonară interstițială, alte boli pulmonare cu componentă mixtă restrictivă și obstructivă, tulburări de respirație în somn, hipoventilație alveolară, expunere cronică la mare altitudine, malformații pulmonare
HTELG	Scintigrafie ventilatie-perfuzie, angiopulmonografie, ecocardiografie.	Diagnosticul defectelor de perfuzie și ventilație a plămânilor, depistarea CTEPH.

Tratament în străinătate

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Obiectivele tratamentului:

1. Controlul asupra cursului bolii de bază

2. Prevenirea complicațiilor

Tactici de tratament

Tratament non-medicament

Dieta - tabelul numărul 10. Mod - 1.2

Tratament medical

Lista medicamentelor principale și suplimentare pentru tratamentul HAP este prezentată în Tabelul 6. Probabilitatea utilizării principalelor medicamente se bazează pe rezultatele studiului (test vasoreactiv), sensibilitatea individuală.

Tabelul 6. Terapie medicală

Grupa farmacoterapeutică	Generic internațional Nume	Unitate. (tablete, fiole, capsule)	Doză unică de medicamente	Frecvența aplicării (număr de ori pe zi)
1	2	3	5	6
Principal
Blocante ale canalelor de calciu
	Amlodipină	Tab.	0,05-0,2 mg/kg (adult 2,5-10 mg)	1
	Nifedipină	capace.	0,25-0,5 mg/kg (adult 10-20 mg)	3
	Nifedipină	Tab.	0,5-1mg/kg (adult 20-40mg)	2
	Diltiazem	Tab.	90 mg (adv)	3
PDE-5
	Sildenafil	Tab.	90 mg (adv)	2
AER
	Bosentan	Tab.	1,5 - 2 mg/kg (doza terapeutică pentru adulți 62,5 - 125 mg, pentru copii 31,25 mg)	2
Prostanoizi (agenți antiplachetari)
	Iloprost (inhalare)	amp.	2,5-5 mcg	4-6
Adiţional
Diuretice
	Furosemid	Tab.	1-3 mg/kg	2
	Furosemid	amp.	1-3 mg/kg	2
	Veroshpiron	Tab.	3 mg/kg	2
Anticoagulante indirecte
	warfarină	Tab.	Standard Schemă (INR)	1
inhibitori ai ECA
	Captopril	Tab.	0,1 mg/kg	3
	enalapril	Tab.	0,1 mg/kg	2
glicozide cardiace
	Digoxină	Tab.	12,5 mg	1

Indicațiile pentru terapia specifică sunt prezentate în Tabelul 7

Tabelul 7. Indicații pentru terapia specifică

Pregătirile		Clasa de recomandare - nivelul de dovezi
		OMS FC II	OMS FC III	OMS FC IV
Blocante ale canalelor de calciu		IC	IC	-
AER	Bosentan	IN ABSENTA	IN ABSENTA	IIa-C
PDE-5	Sildenafil	IN ABSENTA	IN ABSENTA	IIa-C
Prostanoizi	Iloprost (inhalare)	-	IN ABSENTA	IIa-C
Terapia inițială combinată*		-	-	IIa-C
Terapie combinată de consens**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Atrioseptostomie cu balon		-	IC	IC
Transplantul pulmonar		-	IC	IC

*Terapia inițială combinată include terapii specifice și complementare

**Terapia combinată agreată, utilizată în absența efectului clinic, (IIa-B):

Antagonişti ai receptorilor de endotelină AER + PDE-5 inhibitori ai fosfodiesterazei 5;

Antagonişti ai receptorilor de endotelină AE + prostanoizi;
-inhibitori ai fosfodiesterazei 5 PDE-5 + prostanoizi

Indicațiile pentru terapia specifică cu un test vasoreactiv negativ sunt prezentate în Tabelul 8

Tabelul 8 Indicații pentru terapia specifică cu test vasoreactiv negativ

Indicațiile pentru terapie suplimentară sunt prezentate în Tabelul 9

Tabelul 9 Indicații pentru terapie suplimentară

Grup de droguri	Indicatii	Clasa de recomandare, nivelul de dovezi
Diuretice	Semne de insuficiență pancreatică, edem.	IC
Terapia cu oxigen	Când PO2 în sângele arterial este mai mică de 8 kPa (60 mmHg)	IC
Anticoagulante orale	IPAH, HAP ereditară, HAP datorată anorexigenelor, ALAH.	IIa-C
Digoxină	Odată cu dezvoltarea tahiaritmiei atriale, pentru a încetini ritmul cardiac	IIb-C

Tabelul 10 Terapia HP asociată cu boli cardiace congenitale cu șunturi de la stânga la dreapta

Grup de pacienti	Pregătirile	Clasa de recomandare	Nivelul dovezilor
Sindromul Eisemenger, OMS FC III	Bosentan	eu	B
	Sildenafil	IIa	C
	Iloprost	IIa	C
	Terapia combinată	IIb	C
	Blocante ale canalelor Ca	IIa	C
Semne de insuficiență cardiacă, tromboză pulmonară, în absența hemoptiziei.	Anticoagulante orale	IIa	C

Tratament medical oferit în regim ambulatoriu :

Lista medicamentelor esențiale:

− Sildenafil

− Iloprost

− Bosentan

− Amlodipină

− Nifedipină

− Diltiazem

Lista medicamentelor suplimentare:

− Furosemid

− Veroshpiron

− Captopril

− Enalapril

- Warfarină

− Digoxină

Tratamentul la nivel ambulatoriu prevede continuarea terapiei permanente selectate într-un cadru spitalicesc. Numirea medicamentelor se efectuează conform recomandărilor prezentate în tabelul 6. Corectarea dozelor și a regimurilor de tratament se efectuează sub controlul stării pacientului și al indicatorilor funcționali.

Tratament medical asigurat la nivel de spitalizare :

Selecția tratamentului medicamentos într-un spital se efectuează conform recomandărilor prezentate în tabelele 6-9.

Tratamentul medicamentos acordat în stadiul de îngrijire de urgență cu un diagnostic stabilit de HP:

- Iloprost inhalare (medicamentul este prescris conform recomandărilor prezentate în Tabelul 6).

− Oxigenoterapia sub controlul saturației de oxigen sub 8 kPa (60 mm Hg)

Alte tipuri de tratament: nu se asigură.

Intervenția chirurgicală efectuată într-un spital:în absența unui efect clinic al terapiei combinate, se recomandă septostomia atrială cu balon (I-C) și/sau transplantul pulmonar (I-C).

Acțiuni preventive:

Prevenirea dezvoltării hipertensiunii pulmonare și a complicațiilor acesteia prin corectarea factorilor etiologici amovibili.

Prevenirea progresiei HP: efectuarea terapiei de întreținere medicală adecvată.

Management în continuare

Momentul și frecvența examinării pacienților se efectuează conform recomandărilor prezentate în Tabelul 11.

Tabelul 11 Momentul și frecvența examinării pacienților cu HP

	Înainte de a începe terapia	La fiecare 3-6 luni	3-4 luni de la începerea / corectarea terapiei	În caz de deteriorare clinică
Evaluarea clinică OMS a FC	+	+	+	+
Test de mers de 6 minute	+	+	+	+
Test de stres caldiopulmonar	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
ecocardiografie	+	+	+	+
Cateterismul inimii drepte	+		+	+

Indicatori ai eficacității tratamentului și siguranței metodelor de diagnostic.

Evaluarea eficacității tratamentului și determinarea stării obiective a pacientului se realizează ținând cont de criteriile de prognostic prezentate în tabelele 12 și 13.

Tabelul 12 Criterii de prognostic pentru tratamentul HP

Criteriul prognostic	Prognostic favorabil	Prognostic nefavorabil
Semne clinice ale insuficienței pancreatice	Nu	Există
Rata de progresie a simptomelor	Încet	Rapid
Sincopa	Nu	Există
OMS FC	I, II	IV
Test de mers de 6 minute	Peste 500 m	Mai puțin de 300 m
BNP plasmatic/NT-proBNP	Normal sau ușor crescut	Imbunatatit semnificativ
examenul ecocardiogramei	Fără revărsat pericardic, TAPSE* mai mult de 2,0 cm	Revărsat pericardic, TAPSE mai mic de 1,5 cm
Hemodinamica	DPP mai mică de 8 mm Hg, indice cardiac ≥ 2,5 l / min / m 2	DPP mai mare de 15 mm Hg, indice cardiac ≤2,0 l / min / m 2

*TAPSE și efuziunea pericardică pot fi măsurate la aproape toți pacienții, astfel încât aceste criterii sunt prezentate pentru prezicerea HP.

Tabelul 13 Determinarea stării obiective a pacientului

Tratamentul este evaluat ca ineficient dacă starea pacienților cu FC II-III inițial este definită ca „stabilă și nesatisfăcătoare”, precum și „instabilă și se deteriorează”.

Pentru pacienții cu FC IV inițial, în absența progresiei către FC III sau mai mare, precum și în definirea stării ca „stabil și nesatisfăcător”, tratamentul este evaluat ca ineficient.

Medicamente (substanțe active) utilizate în tratament

Spitalizare

Indicații pentru spitalizare

Diagnosticul de hipertensiune pulmonară se stabilește numai în condiții staționare.

spitalizare de urgenta(până la 2 ore):

Clinica de criză de hipertensiune pulmonară: dificultăți de respirație în creștere bruscă, cianoză severă, extremități reci, hipotensiune arterială, sincopă, dureri în piept, amețeli).

Procesele-verbale ale reuniunilor Comisiei de experți pentru dezvoltarea sănătății a Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan, 2014

1. 1. Galie, N et al. Ghid pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare: Grupul de lucru pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare al Societății Europene de Cardiologie (ESC) și al Societății Europene de Respirație (ERS), aprobat de către Societatea Internațională de Transplant de Inimă și Plămân ( ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Clasificarea revizuită a HTN pulmonară, Nisa, Franța 2013. 3. Mukerjee D, și colab. Reumatologie 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst O revizuire a hipertensiunii arteriale pulmonare: rolul ambrisentanului Vasc Health Risk Manag. februarie 2007; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Tratamentul farmacologic al hipertensiunii arteriale pulmonare. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Riociguat pentru tratamentul hipertensiunii pulmonare tromboembolice cronice (CTEPH): Un studiu de extensie pe termen lung de fază III (CHEST-2). Al 5-lea Simpozion Mondial de Hipertensiune Pulmonară (WSPH) 2013, Nisa, Franța. Poster

informație

III. ASPECTE ORGANIZAȚIONALE ALE IMPLEMENTĂRII PROTOCOLULUI

Lista dezvoltatorilor:

Abzalieva S.A. - Candidat la Științe Medicale, Director al Departamentului de Activități Clinice a AGIUV

Kulembayeva A.B. - Candidat la științe medicale, medic șef adjunct al PKP pe REM al BSNP din Almaty

Clasa de recomandare Nivelul dovezilor Motivație Analize generale de sânge eu LA Peptida natriuretică cerebrală (BNP) eu LA Confirmarea diagnosticului de insuficiență cardiacă (în primul rând disfuncție ventriculară stângă), clarificarea cauzelor dispneei acute, evaluarea stării pacienților cu insuficiență cardiacă și controlul tratamentului ECG eu LA

Abaterea axei la dreapta (+150)

complex qR în găuri. Raportul V1, R:S în otv. V6<1

Clasa functionala LG Scintigrafie ventilatie-perfuzie eu DIN Identificarea defectelor de perfuzie segmentară, excluderea emboliei pulmonare, diagnosticul HPTEC Cateterismul inimii drepte cu angiopulmonografie eu DIN Confirmarea diagnosticului de HP, gradul de afectare a vaselor pulmonare, controlul tratamentului. Spirografie eu DIN Starea funcțională a plămânilor și severitatea HAP. angiopulmonografie CT eu DIN

Vizualizarea modificărilor în structura fluxului sanguin pulmonar.

Este posibilă diagnosticarea patologiei primare (boli ale țesutului conjunctiv, boli pulmonare, leziuni infecțioase etc.) Proteine ​​totale și fracții eu C ureea din sânge eu C Semne ale bolilor primare Creatinina sanguină și rata de filtrare glomerulară eu C Definiția AST, ALT, bilirubină, totală, directă eu C Semne ale bolilor primare sau complicații ale HP INR eu C Monitorizarea aportului de anticoagulante indirecte (warfarină) Coagulograma eu C complicații de la hemostază, semne ale unui răspuns inflamator sistemic în timpul tratamentului medicamentos D-dimer eu C Diagnosticul emboliei pulmonare

Imunograma

eu C semne de imunodeficiență Markeri tumorali în sânge eu C Simptome de oncopatologie PCR pentru tuberculoza din sânge eu C Simptomele tuberculozei Anticorpi antinucleari eu C Factorul reumatoid eu C Semne ale bolii sistemice ale țesutului conjunctiv Hormonii tiroidieni eu C Simptome de afectare a tiroidei Testul procalcitoninei eu C Dif. diagnosticul naturii infecțioase și neinfecțioase a bolii, diagnosticul precoce al sepsisului Analiza sputei pentru Mycobacterium tuberculosis eu C Simptomele tuberculozei Analiza urinei pentru Mycobacterium tuberculosis eu C Simptomele tuberculozei PE EchoCG eu C Diagnosticul patologiei anatomice și funcționale primare / secundare a inimii, depistarea complicațiilor. Ecografia organelor abdominale eu C Screening pentru hipertensiune portală Ecografia tiroidiană eu C Diagnosticul etiologic

Fișiere atașate

Atenţie!

• Prin automedicație, puteți provoca vătămări ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul web MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Manualul terapeutului” nu pot și nu trebuie să înlocuiască o consultație în persoană cu un medic. Asigurați-vă că contactați unitățile medicale dacă aveți boli sau simptome care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și dozajul acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și de starea corpului pacientului.
• Site-ul web MedElement și aplicațiile mobile „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Diseases: Therapist's Handbook” sunt exclusiv resurse de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a schimba în mod arbitrar prescripțiile medicului.
• Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru nicio daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.