Острый рассеянный энцефаломиелит мкб. Острый рассеянный энцефаломиелит: симптомы и лечение, последствия. Рассеянный энцефаломиелит: диагностика

19.07.2019

Применение новых диагностических возможностей в медицине повлияло на выявление непосредственных причин ряда заболеваний, и, соответственно, изменилась тактика лечения и закономерный исход и последствия на фоне проводимых мероприятий. Так было выявлено, что в развитии некоторых демиелинизирующих заболеваний нервной системы играют роль инфекции (вирусы, бактерии) и вакцины. Демиелинизация – это разрушение миелиновой оболочки нерва. Наиболее часто из демиелинизирующих заболеваний встречаются и острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ). Если в первом случае этиологический фактор до конца не изучен, то причины энцефаломиелита выяснены и многократно подтверждены многочисленными исследованиями.

Острый рассеянный энцефаломиелит – это демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной инфекции или вакцинации, характеризующееся развитием общемозговой и очаговой симптоматики и чаще однофазным течением.

Причины

Один из факторов, провоцирующих развитие острого рассеянного энцефаломиелита, - вакцинация

В большинстве клинических случаев была описана связь между развитием ОРЭМ и предшествующей перенесенной вирусной инфекцией или вакцинацией. Установлено, что при формировании иммунного ответа против вирусов в организме синтезируются антитела, которые начинают атаковать миелиновую оболочку нерва. Непосредственно сами вирусы не вызывают рассеянный энцефаломиелит, а являются пусковыми факторами в развитии аутоиммунной реакции.

К провоцирующим факторам относят:

Вирусные инфекции ( , краснуха, ветряная оспа, грипп и др.).
Иммунизация (вакцины от гепатита В, кори, краснухи, полиомиелита, ветряной оспы, коклюша, дифтерии, столбняка и др.).
Бактериальные инфекции (боррелия, b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла). В последнее время ряд авторов утверждает, что бактерии тоже могут выступать в роли провоцирующего фактора.

У детей чаще всего энцефаломиелит развивается после перенесенной кори, краснухи, ветряной оспы. В некоторых случаях не удается выявить предшествующую инфекцию.

Выделяют 3 варианта течения данного заболевания:

Острое, монофазное (однофазное).
Молниеносное течение, заканчивающееся летальным исходом.
Прогрессирующее течение.

Симптомы

Заболевание начинается с продромального периода, который возникает на 4-21 день после перенесенной инфекции или вакцинации. У человека снижается работоспособность, появляется слабость, недомогание. Возникают подъемы температуры тела, которые больной не может связать с объективными причинами. Длится период несколько недель, затем сменяется периодом появления неврологических симптомов.

Клиническая картина острого рассеянного энцефаломиелита полиморфна. В клинике выделяют три основных синдрома: интоксикационный, общемозговой симптоматики и очаговой симптоматики.

Интоксикационный синдром.

Больных беспокоит общая слабость, снижение аппетита вплоть до полного его отсутствия, подъем температуры тела до фебрильных цифр (39 0 С- 40 0 С), боли в мышцах (миалгии). Лихорадка по продолжительности, как правило, не превышает 1-2 недели. Общеинфекционные симптомы могут быть слабовыраженными или отсутствовать.

Общемозговая симптоматика.

Появляется сонливость, головная боль, рвота, . У некоторых пациентов возникает психомоторное возбуждение (много говорят, смеются, повышенная двигательная активность) или наоборот оглушение (заторможенность в поведении, говорят неохотно, мало, долго отвечают на вопросы). Встречаются генерализованные судорожные припадки: больной теряет сознание, падает, появляются судороги в конечностях и туловище, непроизвольное мочеиспускание.

Очаговая симптоматика.

При осмотре выявляется на 2-3 день от начала заболевания. Клиническая картина зависит от того, какие структуры ЦНС повреждены аутоантителами.

Выделяют следующие варианты ОРЭМ, в зависимости от преобладающего очага повреждения.

Диссеминированный энцефаломиелит.

Повреждается серое и белое вещество головного мозга. Появляется ощущение «ползания мурашек» по телу, чувство покалывания, онемения рук и ног. Слабость в руках и ногах (парезы). Боли в конечностях. Симптомы могут проявляться на противоположных частях тела (левая рука и правая нога, например).

Оптикомиелит.

В первую очередь повреждаются зрительные нервы, спинной мозг, реже головной мозг. Человека беспокоит снижение остроты зрения вплоть до слепоты, двоение в глазах (диплопия), выпадение полей зрения (скотомы). Нарушение зрения сочетается с парезами (слабость) в руках и ногах, чувствительными расстройствами (онемение, «ползание мурашек», боли и др.), расстройством функции тазовых органов (недержание мочи, задержка стула).

Полиэнцефаломиелит.

На первый план выступает повреждение продолговатого мозга передних рогов спинного мозга. Пациенты предъявляют жалобы на нарушение глотания (дисфагия), нарушение речи (дизартрия), нарушение оттенка голоса (дисфония), что объединяется в . Мышцы в теле атрофируются, появляется слабость в руках и/или ногах.

Менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит.

Встречается очень редко (чаще в случаях после вакцинации против бешенства или перенесенной кори). Диссеминированно повреждается вся нервная система (головной мозг, спинной мозг, периферические нервы и корешки). Человек предъявляет жалобы на сильные боли в теле, чувствительные расстройства, слабость в мыщцах.

Стволовой энцефалит Биккерстафа.

Диагностируется в подростковом возрасте, чаще носит подострое течение. Молодые люди предъявляют жалобы на нарушение походки (шаткая походка), слабость мимической мускулатуры, нарушения речи («каша во рту»), снижение слуха и затруднения в движении глазных яблок. При этом варианте заболевания данные симптомы связаны с повреждением ствола мозга.

Острая мозжечковая атаксия Вестфаля-Лейдена.

Болеют дети 2-5 лет. Возникает чаще после перенесенной ветряной оспы. Поражается мозжечок. У детей наблюдается нарушение походки (), хаотичные движения в руках и ногах, сопровождаются дрожанием и промахиванием при целенаправленных действиях (подношение ложки ко рту, написание букв и др.). Данный вариант протекает доброкачественно с полным выздоровлением большинства детей в течение нескольких недель.

Диагностика

В ликворе лиц, страдающих данной патологией, обнаружится повышенное содержание лейкоцитов и белка

Клинический осмотр неврологом, инфекционистом.
Полный анализ крови (увеличение лейкоцитов, повышение СОЭ).
(появление большого количества лейкоцитов в ликворе, повышение белка).
СКТ или МРТ головного и спинного мозга.

Лечение

Кортикостероиды являются препаратами выбора при лечении рассеянного энцефаломиелита (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон).
Плазмаферез используется в тяжелых случаях.
Противовирусная и антибактериальная терапия назначается при выявлении возбудителя предшествующей инфекции.
Симптоматическая терапия (поддержание водно-солевого баланса, купирование и др.).

Последствия

Восстановительный период, как правило, начинается через несколько дней и может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет (до 2-3 лет). Полное выздоровление встречается у половины пациентов, перенесших энцефаломиелит. В некоторых случаях заболевание заканчивается летальным исходом (10%). У 40% людей формируется резидуальный период или период остаточных стойких явлений, который проявляется когнитивными нарушениями (снижение памяти, внимания, рассеянность) и/или двигательными нарушениями (парезы разной степени выраженности).

ЦНС – это головной и спинной мозг. Поражение каждого из них носит свое название. А поражение их одновременно носит объединенный термин названий болезней. Именно о таком заболевании будет говориться в данной статье..

Что это такое – энцефаломиелит?

Что это такое – энцефаломиелит? Здесь говорится о воспалении веществ спинного и головного мозга. Это объединение двух болезней – миелита и энцефалита. Происходит образование некроза, распад миелина и формируются воспалительные процессы в сосудах.

По механизму происхождения выделяют виды:

Первичный.
Вторичный.
Инфекционный (бактериальный или вирусный).
Токсико-аллергический.
Микробный.
Реккетсиозный.
Вирусно-генетический.

По форме развития бывает:

Острым.
Подострым.
Хроническим.

Особые виды:

Острый рассеянный (диссеминированный).
Рабический поствакцинальный – является вторичной болезнью, наблюдается спустя 20 дней после прививок от бешенства.

По преимущественному поражению выделяют виды:

Энцефаломиелополирадикулоневрит – повреждение всех отделов ЦНС.
Полиэнцефаломиелит – повреждение ядер нервов ствола головного и серого вещества спинного мозга.
Оптикоэнцефаломиелит (оптикомиелит) – симптоматика схожа с воспалением зрительного нерва совместно с ЦНС.
Диссеминированный миелит – повреждение различных участков спинного мозга.

Причины

Причиной энцефаломиелита является инфекция, которая проникает в головной или спинной мозг, а также токсины, которые провоцируют аллергическую реакцию. Может развиваться после вакцинации или на фоне других заболеваний, которые распространяют инфекцию через кровь.

Отдельно отмечается способность инфекции передаваться капельным или алиментарным путем. Тесный контакт здорового человека с больным способно спровоцировать заболевание у первого. Обладает сезонностью – в осенне-зимний период.

Другими факторами являются сниженный иммунитет, черепно-мозговые травмы и аллергическая реакция. На самом деле ученые до сих пор не установили все точные причины энцефаломиелита, что требует от них дополнительных исследований.

Симптомы и признаки энцефаломиелита веществ головного и спинного мозга

Рассмотрим симптомы и признаки энцефаломиелита веществ головного и спинного мозга по особым видам проявления болезни:

При остром рассеянном – наблюдается внезапная симптоматика:

Головокружение.
Высокая температура.
Снижение или потеря зрения.
Боли в голове и конечностях.
Парез и паралич конечностей.
Рвота.
Повышение рефлексов и тонуса мышц.
Нарушение координации.
Пошатывающаяся походка.
Неспособность совершать движения мелкой моторики.
Дрожание конечностей.
Невнятная речь.
Человек порой не способен проглотить еду.
Через пару месяцев возможен регресс, но нарушения в координациях и движениях остаются.
Часто путают с рассеянным склерозом.

Рабический поствакцинальный:

Повышение температуры.
Появление болей в пояснице и голове.
Растут сухожильные рефлексы.
Паралич и парез конечностей.
Затрудненное мочеиспускание.
Появление патологических рефлексов.
Задержка мочи.

Развитие синдрома Броун-Секара, при котором вовлекается зрительный нерв, что напоминает симптоматику ретробульбарного неврита.

Энцефаломиелит у детей и у взрослых

Энцефаломиелит не щадит никого, ни детей, ни взрослых. Он проявляется независимо от возраста и пола. Часто проявляется в детском возрасте, а также после вакцинации взрослых. У мужчин и у женщин чаще проявляется в зрелом возрасте. Следует помнить о переносимости инфекции капельным путем, что должно предостеречь перед путешествием в страны, где бушует болезнь.

Диагностика

Диагностика энцефаломиелита проводится на основе жалоб больного, явных симптомах болезни и при помощи таких анализов и процедур:

Анализ крови.
Пункция спинномозговой жидкости.
Анализ мочи.
КТ и МРТ.

Лечение

Лечение энцефаломиелита проводится исключительно в стационаре. Такое заболевание просто невозможно вылечить в домашних условиях. Даже медицинские процедуры не дают полного выздоровления. Поэтому любые народные средства и диеты становятся абсолютно бесполезными при лечении.

Как лечить энцефаломиелит? Невропатолог назначает курс лекарств и процедур:

Антибиотики противовирусные лекарства.
Преднизолон.
Витамины.
Антигистаминные препараты: гипольфен, димедрол, супрастин.
Дегидратационные лекарства: сульфат магния, лазикс.
Обезболивающие препараты.
Медикаменты, стимулирующие нормальную работу сердца.
ИВЛ и прочие процедуры для поддержания дыхательной функции.
АКТГ, кортикостероиды.
Миорелаксанты (мидоклам).
Лекарства, улучшающие кровоснабжение головного мозга.
Калий, кальций, аскорбиновая кислота.
Анаболические гормоны.
Ноотропные лекарства.
Биостимуляторы.
Антихолинэстеразные лекарства.
Проводится электростимуляция мочевого пузыря, мышц и периферических нервов.
Массаж.
Лечебная гимнастика.

После прививания с целью профилактики следует:

Отказаться от алкоголя.
Избегать слишком холодных или слишком горячих температур окружающей среды.
Не переутруждаться физически.
Принимать гамма-глобулин или гипериммунный гамма-глобулин.

Прогноз жизни

Энцефаломиелит дает неблагоприятный прогноз жизни. Сколько живут пациенты без лечения? Считанные годы. При лечении болезни, что занимает до 2 лет, все равно остаются те или иные дефекты. Прогноз жизни при остром рассеянном энцефаломиелите неблагоприятный. Практически всегда остаются паралич и парез конечностей. Осложнениями являются:

инвалидизирующий дефект,
развитие рассеянного склероза,
пролежни,
пиелонефрит.

Заболевание имеет прогрессирующий характер. Если его не лечить в первые пару недель, тогда наступают необратимые последствия: полная потеря чувствительности и атрофия мышц.

Рассеянный энцефаломиелит представляет собой редкое неврологическое заболевание, которое возникает в результате аутоиммунных нарушений. Рассеянный энцефаломиелит развивается на фоне вирусных и инфекционных заболеваний, протекающих с высокой температурой. При своевременном обращении в медицинское учреждение заболевание хорошо поддается терапии, без развития осложнений в будущем.

В Юсуповской больнице выполняют диагностику любой сложности. При подозрении на рассеянный энцефаломиелит пациент будет обследован в кратчайшие сроки. Чем раньше будет установлен диагноз, тем быстрее будет начато эффективное лечение. В Юсуповской больнице используют современное оборудование.

Синдром рассеянного энцефаломиелита

Иммунная система человека направлена на защиту организма от вредного действия чужеродных объектов (вирусов, бактерий и прочее). Элементы иммунной системы (лимфоциты, лейкоциты, макрофаги, антитела) начинают бороться с патогенными объектами, стараясь их разрушить. При аутоиммунных состояниях элементы иммунной системы начинают атаковать в том числе и здоровые клетки организма.

Рассеянный энцефаломиелит относится к аутоиммунным заболеваниям, при котором возникают патологические процессы в головном мозге. Иммунная система разрушает миелиновые оболочки нейронов, тем самым нарушает работу клеток головного мозга.

Пусковым механизмом развития рассеянного энцефаломиелита является вирусное или инфекционное заболевание с повышением температуры тела выше 38С. Достаточно часто причиной развития рассеянного энцефаломиелита становятся инфекции верхних дыхательных путей. Также энцефаломиелит способны вызвать:

вирус герпеса,
вирус Эпштейн-Барр,
цитомегаловирус,
ветряная оспа,
корь,
паротит,
краснуха,
различные бактерии.

Рассеянный энцефаломиелит чаще встречается в детском возрасте, так как иммунная система ребенка еще незрелая. Иногда рассеянный энцефаломиелит возникает после вакцинации с использованием ослабленной живой бактерии, что также является аномальной реакцией иммунной системы.

Рассеянный энцефаломиелит: симптомы

Первые признаки неврологической патологии появляются спустя одну или несколько недель после первого эпизода повышения температуры. Рассеянный энцефаломиелит начинается как обычная простуда с высокой температурой, ломотой в теле. Далее возникают головные боли, которые сложно купировать с помощью медикаментов. Через короткий промежуток времени развивается более выраженная неврологическая картина:

спутанность сознания,
онемение в руках и ногах,
судороги,
эпилептические припадки,
речевые расстройства,
двоение в глазах,
нарушение глотания,
сонливость,
галлюцинации,
нарушение дыхания,
кома.

Для рассеянного энцефаломиелита характерно стремительное нарастание симптомов, поэтому важно не откладывать визит к врачу. Юсуповская больница работает круглосуточно без выходных, здесь окажут помощь в любое нужное время.

Рассеянный энцефаломиелит с мозжечковой атаксией

Рассеянный энцефаломиелит поражает различные участки головного мозга. Выраженность клинической картины будет зависеть от степени поражения того или иного участка. Нередко рассеянный энцефаломиелит затрагивает мозжечок, вызывая мозжечковую атаксию. Патология проявляется нарушением координации движений различных групп мышц. Неуклюжесть в движениях и дискоординация сопровождаются прерывистой речью, нарушением согласованности движений глаз. Нарушается походка, могут возникать непроизвольные движения конечностями.

Рассеянный энцефаломиелит: диагностика

Клиническая картина рассеянного энцефаломиелита очень схожа с рассеянным склерозом. После проведения лабораторных и инструментальных методов диагностики диагноз «рассеянный энцефаломиелит» устанавливается достаточно точно. Для определения заболевания исследуют цереброспинальную жидкость с помощью люмбальной пункции и проводят МРТ.

Анализ цереброспинальной жидкости покажет повышение уровней белка и лимфоцитов. На МРТ будут хорошо видны области поражения белого вещества головного мозга. Белое вещество – это нервные волокна, которые покрывает миелиновая оболочка. При рассеянном энцефаломиелите оболочка разрушается, формируя очаги поражения различных размеров. Визуализация заболевания на снимках МРТ помогает достоверно установить диагноз.

Рассеянный энцефаломиелит: лечение

Для лечения рассеянного энцефаломиелита используют медикаментозную терапию. Заболевание хорошо поддается лечению. Своевременное начало терапии – залог быстрого выздоровления и сведения к минимуму остаточных явлений. Для лечения используют следующие средства:

кортикостероиды,
плазмаферез,
антибиотики,
препараты поддерживающей терапии.

Кортикостероиды в значительной мере ускоряют процесс выздоровления при рассеянном энцефаломиелите. Если они не будут давать требуемого результата, незамедлительно назначают плазмаферез. Антибиотики используют, если рассеянный энцефаломиелит развивается на фоне бактериальной инфекции. Для нормализации состояния пациента применяют меры для снижения температуры, используют препараты, восстанавливающие обменные процессы в головном мозге (ноотропы), и общеукрепляющие средства (витамины, аминокислоты и прочее).

В Юсуповской больнице пациенты получают полный спектр медицинских услуг. Здесь работают лучшие неврологи России, доктора наук, имеющие большой опыт лечения неврологических заболеваний (в том числе и рассеянного энцефаломиелита). Пациент может получать лечение в комфортном стационаре, где ему будет оказываться круглосуточная квалифицированная помощь. Записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации (G36.8), Другой энцефалит, миелит и энцефаломиелит (G04.8), Острый диссеминированный энцефалит (G04.0)

Неврология

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол № 16

Острый рассеянный энцефаломиелит (острый диссеминированный энцефаломиелит, ОРЭМ) - острое однофазное демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующийся наличием общемозговых и очаговых симптомов в результате иммунизации/инфекций .
В медицинской литературе имеются сообщения о повторных случаях заболевания и рецидивирующем ОРЭМ. Рецидивирующие эпизоды происходят в период нескольких месяцев и обычно с аналогичными клинико-лабораторно-рентгенологическими характеристиками - «рецидивирующий, возвратный или мультифазный ОРЭМ» .

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: терапевты, врачи общей практики, инфекционисты, реаниматологи, клинические фармакологи, врачи/фельдшеры скорой медицинской помощи, невропатологи.

Шкала уровня доказательности :
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты:
· острый геморрагический лейкоэнцефалит;
· острый поперечный миелит;
· неврит зрительного нерва;
· оптикомиелит;
· церебеллит;
· стволовой энцефалит.

Данные формы заболевания могут быть связаны с инфекцией, вакцинацией, РС, васкулитами и другими причинами, которые в значительной части случаев остаются неизвестными (идиопатическая форма) - именно они кодируются в блоке G36-G37 как демиелинизирующие болезни ЦНС .

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· раздражительность и вялость;
· повышение температуры и головные боли;
· нарушение речи;
· слабость в конечностях;
· онемение в конечностях;
· снижение зрения;
· приступы потери сознания.

Анамнез:
· острое начало;
· перенесенные накануне ОРВИ, грипп, ангина (инфекция);
· определение связи между началом и развитием симптомов заболевания с перенесенными или имеющимися в момент осмотра признаками инфекционного заболевания;
· сбор эпидемиологического анамнеза, а именно учитывать сезонность заболевания, географическое распространение возбудителя, путешествия, род деятельности пациента, контакт с инфекционными больными, животными и насекомыми - переносчиками инфекций;
· прививочный и иммунный статус пациента, в том числе обусловленный хроническими интоксикациями (наркомания, алкоголизм, токсикомания) и вторичными иммуннодефицитными состояниями;
· эпизоды изменения личности, галлюцинации;
· эпизоды приступов судорог с потерей или без потери сознания.

Физикальное обследование:
· общесоматический осмотр с акцентом на контроль функции жизненно важных органов и систем (температура тела, частота дыхания, артериальное давление, частота и ритмичность пульса).
· общеинфекционный синдром - повышение температуры тела, озноб.

Неврологический статус:
Общемозговой синдром:
· головокружение, светобоязнь, рвота, угнетение сознания, судороги;
· определение степени тяжести общемозгового синдрома (легкий, умеренный, выраженный).
Очаговый неврологический синдром:
· поражение черепно - мозговых нервов;
· наличие очаговых неврологических симптомов, то есть связанных с поражением определенной области головного мозга (парезы/параличи ЧМН; атаксия конечностей (чаще, чем атаксия ходьбы); нистагм и т.д.
Менингеальный синдром:
· наличие менингеальных знаков - ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Бехтерева, Лессажа, Боголепова.

Лабораторные исследования:
· ОАК - лейкоцитоз, лейкоцитарная формула, СОЭ ускорено или в норме;
· общий анализ спинномозговой жидкости - возможны легкий/умеренный лимфоцитарный плеоцитоз/нормальный цитоз и легкое повышение белка.

Инструментальные исследования:
· МРТ головного мозга с контрастным усилением - крупные очаги, чаще несимметричные, сливные, чаще локализуются в 30-40% - базальные ганглии, в 30-40% - таламус; в 45-55% - ствол мозга; в 30-40% - мозжечок и в 16-28% - спинной мозг, более чем в 1 сегменте;
· ЭЭГ - синхронизация в α-диапозоне волн, θ-волны и пароксизмальная активность.

Диагностический алгоритм:

Диагностический алгоритм острого рассеянного энцефаломиелита

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - для уточнения воспалительных изменений крови, возможны легкий/умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ; возможны анемия, тромбоцитопения;
· общий анализ мочи - для диагностики воспалительных изменений, возможны протеинурия, лейкоцитурия, гематурия при тяжелом течении с поражением почек;
· общий анализ спинномозговой жидкости - для определения наличия и характера воспалительных изменений и их выраженности (уровень и характер цитоза, прозрачность, уровень белка), белково-клеточной диссоциации; при ЭРЭМ возможны легкий/умеренный лимфоцитарный плеоцитоз/нормальный цитоз и легкое повышение белка;
· биохимический анализ крови - для уточнения показателей шлаков, электролитов, печеночных проб, воспалительных маркеров (определение глюкозы, мочевины, креатинина, АЛаТ, АСаТ, общего билирубина, калия, натрия, кальция, С-реактивного белка, общего белка); при ОРЭМ патологические сдвиги данных показателей не характерны, но позволяют уточнить и/или исключить наличие актуальной сопутствующей патологии, а также ограничения и/или противопоказаний к последующим методам патогенетической терапии ОРЭМ.

Инструментальные исследования :
· МРТ головного мозга с контрастированием - для уточнения характера,
локализации поражения мозгового вещества и выявления отека мозга. Для ОРЭМ типична картина - крупные очаги, чаще несимметричные, сливные, чаще локализуются в 30-40% - базальные ганглии, в 30-40% - таламус; в 45-55% - ствол мозга; в 30-40% - мозжечок и в 16-28% - спинной мозг, более чем в 1 сегменте;
· Рентгенография обзорная органов грудной клетки - необходима для исключения сопутствующей патологии легких для подтверждения отсутствия противопоказаний для патогенетической терапии ОРЭМ;
· Электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях) - для оценки деятельности сердца для исключения сопутствующей патологии легких для подтверждения отсутствия противопоказаний для патогенетической терапии ОРЭМ;

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови 6 параметров;
· исследование мочи общеклиническое (общий анализ мочи);
· исследование спинномозговой жидкости общеклиническое;
· определение глюкозы в сыворотке крови;
· определение креатинина в сыворотке крови;
· определение аланинаминотрансферазы (АЛаТ) в сыворотке крови;

· определение аспартатаминотрансферазы (АСаТ) в сыворотке крови;
· электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);
· рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга без и с контрастированием;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· постановка реакции Вассермана в сыворотке крови;
· подсчет тромбоцитов в крови;
· подсчет лейкоформулы в крови;
· исследование крови на ВИЧ
· определение "C" реактивного белка (СРБ) полуколичественно/качественно в сыворотке крови;
· определение общего белка в сыворотке крови;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· определение газов крови (pCO2, pO2, CO2);
· определение калия (K) в сыворотке крови;
· определение кальция (Ca) в сыворотке крови;
· определение натрия (Na) в сыворотке крови;
· определение времени свертывания крови;
· определение протромбинового времени (ПВ) с последующим расчетом протромбинового индекса (ПТИ) и международного нормализованного отношения (МНО) в плазме крови (ПВ-ПТИ-МНО);
· определение Ig M к вирусам простого герпеса 1 и 2 типа (ВПГ-I,II) в сыворотке крови;
· бактериологическое исследование спинномозговой жидкости на Neisseria meningitis;
· определение Ig M к раннему антигену вируса Эпштейн-Барра (ВПГ-IV) в сыворотке крови методом иммунохемилюминисценции;
· определение Ig G к цитомегаловирусу (ВПГ-V) в сыворотке крови методом иммунохемилюминисценции;
· магниторезонансная томография головного и спинного мозга без и с контрастированием;
· электроэнцефалография;
· компьютерная томография головного мозга для верификации геморрагии.

Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обоснования для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Инфекционный острый менингит, энцефалит, менингоэнцефалит	Острое начало с развития общемозгового, менингеального синдромов часто при наличии клиники текущего инфекционного заболевания	компьютерная томография головного мозга, осмотр глазного дна, люмбальная пункция, консультация терапевта, инфекциониста, фтизиатра	· наличие общеинфекционного синдрома; · наличие патологических изменений в ликворе - цитоз; · подтверждение инфекционистом острого инфекционного заболевания;
Вторичный гнойный менингит, энцефалит, менингоэнцефалит	Острое начало с развития общемозгового, менингеального синдромов часто при наличии клиники текущего соматического воспалительного заболевания (синуситы, пневмония и др.)	компьютерная томография головного мозга, осмотр глазного дна, люмбальная пункция, консультация терапевта, ЛОР-врача, пульмонолога, инфекциониста, фтизиатра	· наличие общеинфекционного синдрома · наличие патологических изменений в ликворе - цитоз · подтверждение терапевтом/ЛОР врачом острого воспалительного соматического заболевания.
Рассеянный склероз, ремитирующее течение	Парезы/параличи конечностей; Парезы/параличи ЧМН; Чувствительные нарушения; Неврит зрительного нерва	- люмбальная пункция; -МРТ с контрастным усилением	Наличие неврологических нарушений в прошлом, отсутствие лихорадки, нарушения сознания; вялого паралича, часто - болезненной радикулопатии. По данным люмбальной пункции: наличие титра олигоклональных антител; По данным МРТ: T2/Flair - очаги мелкие симмтеричные в перивентрикулярных, суб- и юкстакортикальных отделах, мозолистом теле, а также в пределах 1сегмента спинного мозга. Т1 - «черные» дыры

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
На амбулаторном этапе предусмотрена лишь симптоматическая терапия - коррекция гипертермии, противорвотные средства при повторной рвоте, седативная терапия при психомоторном возбуждении и/или эпилептическом приступе - далее транспортировка в стационар.
Этиопатогенетическое лечение на данном этапе не проводится.

Немедикаментозное лечение
Режим:
· возвышенное положение головы по отношению к туловищу;
· профилактика аспирации рвотных масс в дыхательные пути (поворот на бок).
Диета: № 15.

Медикаментозное лечение: на данном этапе предусмотрена симптоматическая терапия при средней и тяжелой степени тяжести состояния
При гипертермии (38 - 39 град. С)
· парацетамол по 0,2 и 0,5 г;
для взрослых 500 - 1000 мг;
для детей в возрасте 6 - 12 лет 250 - 500 мг, 1 - 5 лет 120 - 250 мг, от 3 месяцев до 1 года 60 - 120 мг, до 3 месяцев 10 мг/кг внутрь;
· ибупрофен 0,2 г, для взрослых и детей старше 12 лет 300 - 400 мг внутрь.

При рвоте
· метоклопрамид 2,0 (10 мг)
взрослым: внутримышечно или внутривенно медленно (в течение не менее 3 минут) 10 мг.
детям 1 - 18 лет, внутримышечно или внутривенно медленно (в течение не менее 3 минут) 100 - 150 мкг/кг (макс. 10 мг).

При эпилептическом приступе и/или психомоторном возбуждении:
· диазепам 10 мг
Взрослым: внутривенно/внутримышечно 0,15 - 0,25 мг/кг (обычно 10 - 20 мг); дозу можно повторить через 30 - 60 минут. Для профилактики судорог можно проводить медленную внутривенную инфузию (максимальная доза 3 мг/кг массы тела в течение 24 часов);
Пожилым: дозы не должны быть больше половины обычно рекомендуемых доз;
Детям 0,2 - 0,3 мг/кг массы тела (или 1 мг в расчете на каждый год) внутривенно. Дозу можно повторить при необходимости после 30 - 60 мин.

Препараты	Разовая доза	Кратность введения	УД
парацетамол	по 0,2 и 0,5 г	для взрослых 500 - 1000 мг; для детей в возрасте 6 - 12 лет 250-500 мг, 1 - 5 лет 120 - 250 мг, от 3 месяцев до 1 года 60 - 120 мг, до 3 месяцев 10 мг/кг внутрь	А
метоклопрамид	10 мг	взрослым: /м или в/в медленно (в течение не менее 3 минут) 10 мг. детям 1 - 18 лет, в/м или в/в медленно (в течение не менее 3 минут) 100 - 150 мкг/кг (макс. 10 мг).	С
диазепам	10 мг	Взрослым: в/в или в/м 0,15 - 0,25 мг/кг (обычно 10-20 мг); дозу можно повторить через 30 - 60 минут. Для профилактики судорог можно проводить медленную в/в инфузию (максимальная доза 3 мг/кг массы тела в течение 24 часов); Пожилым: дозы не должны быть больше половины обычно рекомендуемых доз; Детям 0,2 - 0,3 мг/кг массы тела (или 1 мг в расчете на каждый год) в/в. Дозу можно повторить при необходимости после 30 - 60 мин.	С

Перечень дополнительных лекарственных средств

Алгоритм действий при неотложных ситуациях

Синдром	Препарат	Доза и кратность для взрослых	Доза и кратность для детей
Судорожный	Диазепам	10 - 20 мг 2,0 однократно.	Дети от 30 дней до 5 лет - в/в (медленно) 0,2 - 0,5 мг каждые 2 - 5 мин до максимальной дозы 5 мг, от 5 лет и старше 1 мг каждые 2 - 5 мин до максимальной дозы 10 мг; при необходимости лечение можно повторить через 2 - 4 ч.
Психомоторное возбуждение	Диазепам	10 - 20 мг - 2,0 однократно.	Дети от 30 дней до 5 лет в/в (медленно) 0,2 - 0,5 мг каждые 2 - 5 мин до максимальной дозы 5 мг, от 5 лет и старше - 1 мг каждые 2-5 мин до максимальной дозы 10 мг; при необходимости лечение можно повторить через 2 - 4 ч.
Диспептический	Метоклопрамид	Взрослым и подросткам старше 14 лет: 3 - 4 раза в сутки по 10 мг метоклопрамида (1 ампула) внутривенно или внутримышечно.	Детям 3 - 14 лет: максимальная суточная доза — 0,5 мг метоклопрамида на 1 кг массы тела, терапевтическая доза — 0,1 мг метоклопрамида на 1 кг массы тела.

Другие виды лечения - нет.

· консультация инфекциониста - для исключения инфекционной природы заболевания;
· консультация офтальмолога - при зрительных нарушениях для верификации патологии зрительного нерва, осмотра глазного дна;
· консультация терапевта - для оценки соматического статуса;
· консультации других специалистов (по показаниям) при подозрении/наличии иной острой патологии.

Профилактические мероприятия: Мерами первичной и вторичной профилактики являются: своевременное лечение преморбидного фона - соматических нарушений (ОРВИ и т.д); и санация хронических очагов инфекции.

Мониторинг состояния пациента:
· оценка жизнеобеспечивающих функций - дыхания, гемодинамики;
· оценка неврологического статуса для выявления и мониторинга вышеописанных общемозгового, менингеального, общеинфекционного синдромов с записями врачом согласно правилам ведения медицинской документации данного учреждения (ПМСП, медицинские центры и т.п.).

Индикатор эффективности лечения:
· отсутствие нарастания общемозгового синдрома;
· стабильность показателей гемодинамики, функции дыхания (частота дыхания, АД, частота пульса).

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: оценка данных - уровень сознания, характер и продолжительность приступа, контроль АД, частоты дыхания, пульс, температура.

Лечение:
Немедикаментозное лечение : уложить пациента на бок, профилактика аспирации рвотными массами, защита головы от удара во время приступа, расстегнуть ворот, доступ свежего воздуха, подача кислорода.

Медикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Лечение ОРЭМ включает патогенетическую терапию, симптоматические средства, а также восстановительные мероприятия.

Немедикаментозное лечение
режим 2-3, профилактика аспирации рвотными массами, защита головы от удара во время приступа, подача кислорода.

Алгоритм лечения
Алгоритм патогенетического лечения ОРЭМ

Патогенетическая терапия .

Начало патогенетической терапии основано на назначении кортикостероидов - Метилпреднизолон 10-30 мг/кг/сутки или до максимальной дозы 1 г в сутки в течение 3-5 дней . Альтернативой метилпреднизолону может быть дексаметазон. Однако, следует учитывать тот факт, что в исследованиях применение метилпреднизолона показывало лучший результат в оценке степени инвалидизации.
При положительной динамике по завершению курса инфузий метилпреднизолона назначается преднизолон 0,5-1 мг/кг/сутки с приёмом per os через день в течение 3-6 недель.

При отсутствии динамики после курса метилпреднизолона назначается курс плазмафереза или иммуноглобулины (ВВИГ).
Плазмаферез - курс из 4-6 сеансов, выполняемых через день или ежедневно. Показания: неэффективность пульс-терапии стероидами.

Внутривенный иммуноглобулин (или иммуноглобулин для внутривенного введения ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2-0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.

В случаях отсутствия положительного ответа на плазмаферез и ВВИГ следующим этапом обосновано назначение иммуносупрессивной терапии митоксантроном.
- Митоксантрон 10 мг/м 2 , растворенный в 250 мл физиологического раствора в/в. Инфузии проводят сначала с частотой 3 раза и промежутками в 4 недели, затем проводят поддерживающее лечение в течение 3 месяцев. Максимальная общая доза - 100 мг/м 2 . Предусмотреть профилактическое применение противорвотных средств. После введения: регулярный контроль анализа крови (каждые 3-4 дня) до достижения наименьшего уровня лейкоцитов в течение 10-14 дней после введения и регистрация нового нарастания лейкоцитов перед новым введением митоксантрона.

При невозможности назначения митоксантрона следует рассмотреть как альтернативу препараты циклофосфамид или азатиоприн.
- Циклофосфамид назначается из расчета 0,05-0,1 г/сутки (1-1,5 мг/кг/сутки), при хорошей переносимости до 3-4 мг/кг в/в капельно 1 раз в 3-4 недели. Продолжительность курса индивидуальна.
- Азатиоприн назначается из расчета по 1.5-2 мг/кг/сутки в 3-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Симптоматическая терапия.
1. Противоотечная терапия предполагает назначение 10% раствора маннитола в дозе 1-1.5 г/кг.
2. НПВС при лихорадочном, цефалгическом синдромах, иных болевых синдромах, с противовоспалительной целью,:
· кетопрофен назначается в/м или внутрь по 100 мг 1-2 раза/сут.; максимальная суточная доза - 200 мг;
· парацетамол внутрь в разовой дозе 500 мг, кратность приема - до 4 раз/сут.; максимальные дозы: разовая - 1 г, суточная - 4 г;
3. Метоклопрамид для противорвотного эффекта в дозе 10-20 мг 1-3 раза/сут. (максимальная суточная доза 60 мг) внутривенно или внутримышечно.
4. Антиконвульсантная терапия:
· диазепам в дозе 5-10 мг внутривенно (в растворе глюкозы), Препарат вводят в/в (медленно) или инфузионно.
· вальпроевая кислота в суточной дозе 5-10 мг/кг. При в/в инфузионном введении доза составляет 0.5-1 мг/кг/ч.
5. Терапия делириозного синдрома, психотических состояний:
· хлопромазин - при приеме внутрь для взрослых разовая доза составляет 10-100 мг, суточная доза - 25-600 мг; при в/м или в/в введении для взрослых начальная доза - 25-50 мг. Максимальные суточные дозы: для взрослых при приеме внутрь - 1.5 г, при в/м введении - 1 г, при в/в введении - 250 мг.
· галоперидол - для купирования психомоторного возбуждения в первые дни назначают внутримышечно по 2-5 мг 2-3 раза в сутки, либо внутривенно в той же дозировке (ампулу следует развести в 10-15 мл воды для инъекций), максимальная суточная доза 60 мг. По достижении устойчивого седативного эффекта переходят на приём препарата внутрь. Для пациентов пожилого возраста 0,5-1,5 мг (0,1-0,3 мл раствора), максимальная суточная доза - 5 мг (1 мл раствора).
6. Гастропротекция - омепразол 20-40 мг внутрь/внутривенно.
7. Антибактериальная терапия при сопутствующей инфекции (уроинфекции и т.д.)

Перечень основных лекарственных средств

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Препараты	Разовая доза	Кратность введения	УД
Митоксантрон	10 мг/м2	3 раза с промежутками в 4 недели
Циклофосфамид	100 мг	1 раз в сутки
Азатиоприн	50 мг	3-4 раза в сутки
Маннитол	1-1,5 г/кг	1 раз в сутки	В
Кетопрофен	100 мг	1-2 раза в сутки	А
Иммуноглобулин для внутривенного введения	0,2-0,4 г/кг/сутки	1 раз в сутки	-
Парацетамол	0,5 г	1-3 раза в сутки	А
Метоклопрамид	10 мг	3-4 раза в сутки	С
Диазепам	5-10 мг	1-2 раза в сутки	А
Вальпроевая кислота	250-500 мг	1-2 раза в сутки	-
Хлорпромазин	25 мг 1 мл	2-3 раза в сутки	-
Галоперидол	5 мг	2-3 раза в сутки	-
Омепразол	20 мг	1-2 раза в сутки	-

Хирургическое вмешательство

Показания для консультации специалистов:
· консультация офтальмолога - осмотр глазного дна для верификации, определения динамики застоя дисков зрительных нервов, при решении вопроса о показаниях и противопоказаниях к люмбальной пункции и коррекции дегидратационной терапии;
· консультация нейрохирурга при необходимости - при дифференциальной диагностике с объемными процессами головного мозга (внутримозговая гематома, кровоизлияние в опухоль головного мозга, абсцесс);
· консультация инфекциониста при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) - установление или исключение острого инфекционного заболевания, а также в случае подтверждения инфекционного агента для коррекции этиологической терапии;
· консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) - установление или исключение терапевтического заболевания (сепсис, артериальная гипертензия, токсическое поражение внутренних органов), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
· консультация анестезиолога-реаниматолога - для решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· появление и нарастание симптомов отека головного мозга;
· нарушение сознания;
· тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;
· нестабильность гемодинамики;
· нарушение функции дыхания.

Индикаторы эффективности лечения.
· купирование общемозгового синдрома;
· уменьшение/стабилизация/регресс очаговой неврологической симптоматики.

Дальнейшее ведение: Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства в течение 5 лет.

Медицинская реабилитация

проводится согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2013 года №759.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· нарастание очаговой и общемозговой симптоматики при возвратном варианте течения.

Показания для экстренной госпитализации:
· подозрение на острый рассеянный энцефаломиелит;
· нарастание общемозговой и очаговой неврологической симптоматики у пациентов.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1. 1) Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS; International Pediatric MS Study Group. Acute Disseminated Encephalomyelitis. Neurology 2007; 68: S23-36. 2) Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы / Под ред. В.Н. Штока, О.С. Левина. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. – 520 с. 3) Hynson J., Kornberg A., Coleman L., Shield L., Harvey A., Kean M. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology. 2001; 56:1308–12. 4) Dale R., de Sousa C., Chong W., Cox T., Harding B., Neville B. Acute disseminated encephalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis in children. Brain. 2000;123:2407–22. 5) Straub J., Chofflon M., Delavelle J. Early high-dose intravenous methylprednisolone in acute disseminated encephalomyelitis: A successful recovery. Neurology. 1997;49:1145–7. 6) Sakakibara R., Hattori T., Yasuda K., Yamanishi T. Micturitional disturbance in acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) J Auton Nerv Syst. 1996;60:200–5. 7) Alexander M. and Murthy J. Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines/ Ann Indian Acad Neurol. 2011 Jul; 14(Suppl1): S60–S64. 8) Бембеева Р.Ц. Острый диссеминированный энцефаломиелит/ Журн. Лечащий врач 2008 №1. 9) Болезни нервной системы под редакцией Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Москва: Медицина, 2001. С. 386 10) Til Menge, Bernhard Hemmer, Stefan Nessler, Heinz Wiendl, Oliver Neuhaus, Hans-Peter Hartung, Bernd C. Kieseier, Olaf Stüve. Neurological Review. Arch Neurol. 2005; 62(11):1673-1680.

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

КТ	компьютерная томография
ОРЭМ	острый рассеянный энцефаломиелит
МРТ	магнитно-резонансная томография
ПЦР	полимеразная цепная реакция
СМЖ	спинномозговая жидкость
СОЭ	скорость оседания эритроцитов
ЧСС	число сердечных сокращений
ЭЭГ	электроэнцефалография
УД	уровень доказательности
НПВС	нестероидные противовоспалительные средства
ВВИГ	внутривенный иммуноглобулин

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Джумахаева А. С. - кандидат медицинских наук, заведующая неврологическим отделением ГБ № 2 г. Астаны, врач невропатолог высшей категории, член ОЮЛ «Ассоциации неврологов РК»;
2) Альмаханова К. К. - ассистент кафедры невропатологии с курсом психиатрии и наркологии АО «Медицинский университет Астана», член ОЮЛ «Ассоциация неврологов РК»;
3) Жусупова А. С. - доктор медицинских наук, профессор, врач невропатолог высшей категории, АО «Медицинский университет Астана» заведующая кафедрой невропатологии с курсом психиатрии и наркологии, главный внештатный невропатолог МЗСР РК, председатель ОЮЛ «Ассоциации неврологов РК»;
4) Тулеутаева Р. Е. - кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины Государственного медицинского университета г. Семей, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Нургужаев Еркын Смагулович - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой нервных болезней РГП на ПХВ «КазНМУ».

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Острый рассеянный энцефаломиелит — это редкое неврологическое заболевание, которое может встречаться в любом возрасте, но чаще поражает детей. Оно характеризуется диссеминированным демиелинизирующим поражением мозга, в возникновении которого ключевую роль играют аутоиммунные процессы.

При остром рассеянном энцефаломиелите имеет место короткая интенсивная атака воспаления в головном и спинном мозге, а иногда в зрительном нерве, при котором происходит разрушение миелина — оболочки, которая покрывает нервные волокна.

В некоторых случаях острый рассеянный энцефаломиелит трудно отличить рассеянного склероза, так как зачастую симптоматика демиелинизации одинакова в обоих случаях. Кроме того, в обоих случаях имеет место аутоиммунное поражение нервной системы

Проявления острого рассеянного энцефаломиелита

Больше чем у половины пациентов за несколько недель до болезни было какое-нибудь инфекционное заболевание. Чаще всего это бактериальная или вирусная инфекция верхних дыхательных путей. У детей могут отмечаться длительные и интенсивные головные боли. В течение заболевания у пациентов также отмечается лихорадка. Острый рассеянный энцефаломиелит часто начинается с признаков острой респираторной инфекции.

Отмечаются головные боли, лихорадка, озноб, может быть онемение ног и рук. Из неврологической симптоматики при остром рассеянном энцефаломиелите отмечаются спутанность сознания, сонливость и даже кома, нарушение координации, двоение в глазах, затруднение глотания, слабость в конечностях. У взрослых пациентов с острым рассеянным энцефаломиелитом чаще встречается моторная и сенсорная симптоматика.

В целом, за диагноз острого рассеянного энцефаломиелита говорит быстрое развитие неврологических симптомов, зачастую с лихорадкой и головной болью, обычно после инфекций верхних дыхательных путей. Появляется также общемозговая симптоматика, а также умеренные менингеальные симптомы. Через пару дней появляется и очаговая неврологическая симптоматика. Она может быть разной ввиду разной локализации очагов поражений в головном и спинном мозге.

Иногда превалируют признаки поражения определенных отделов мозга. Для спинальной симптоматики характерны парезы рук и ног чаще центрального характера, но иногда встречаются признаки периферического пареза. Часто встречаются гемипарезы, а также расстройства чувствительности и нарушения функций органов малого таза.

Причина острого рассеянного энцефаломиелита

Известно, что острый рассеянный энцефаломиелит возникает после некоторых инфекций. В 50-75% - после воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей. Триггером аутоиммунных реакций при остром рассеянном энцефаломиелите, скорее всего, является какой-либо известный вирус или вирус с пока еще неизвестными свойствами.

Иногда это заболевание может начаться после вакцинации, хотя и очень редко. В таких случаях острый рассеянный энцефаломиелит возникает через 3 месяца после вакцинации. Острый рассеянный энцефаломиелит — это реакция иммунной системы на инфекцию. Но при этом иммунная система вместо того, чтобы атаковать чужеродные агенты, начинает вырабатывать антитела к миелиновой оболочке нервных волокон. В результате этого нервная ткань разрушается и возникают неврологические симптомы.

Диагностика острого рассеянного энцефаломиелита

Заподозрить острый рассеянный энцефаломиелит можно в любом случае, когда имеется инфекция и развитие более чем одного неврологического симптома, зачастую в сочетании с головной болью, лихорадкой и изменением сознания. Такая симптоматика в течение нескольких дней ухудшается, в результате чего становится ясно, что имеется серьезная проблема.

Магнитно-резонансная томография

МРТ — важный метод исследования в диагностике острого рассеянного энцефаломиелита. На МРТ при остром рассеянном энцефаломиелите отмечаются распространенные множественные изменения в белом веществе головного мозга.

Как известно, белое вещество мозга — это нервные волокна, которые и страдают при данной патологии. Эти нервные волокна покрыты миелиновой оболочкой, благодаря чего эта часть мозга и названа белым веществом. Иногда при остром рассеянном энцефаломиелите на МРТ могут быть выявлены очаги и в сером веществе мозга.

Иногда пораженная область может быть больше половины объема белого вещества. Эти изменения характерны для острого рассеянного энцефаломиелита, но не специфичны. В течение нескольких месяцев эти изменения на МРТ проходят почти полностью.

Люмбальная пункция

Этот метод исследования заключается в том, что пациенту в поясничной области вводится тонкая длинная игла между позвонками для взятия образца т. н. спинальной жидкости. При остром рассеянном энцефаломиелите в спинальной жидкости часто отмечается повышенный уровень лимфоцитов. Эти клетки относятся к иммунной системе.

Иногда возможно выделить культуру возбудителя из спинальной жидкости, которая послужила триггером для развития острого рассеянного энцефаломиелита. При остром рассеянном энцефаломиелите часто отсутствуют т. н. олигоклональные группы.

Это аномальные группы протеинов в спинальной жидкости, которые указывают на активный иммунный процесс в тех областях мозга, которые соприкасаются с спинальной жидкостью. Такие олигоклональные группы часто встречаются при рассеянном склерозе.

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита

Острый рассеянный энцефаломиелит — редкое заболевание и в настоящее время нет клинических испытаний тех или иных методов лечения, которые можно было бы сравнить с плацебо или друг с другом. В настоящее время при остром рассеянном энцефаломиелите применяются стероидные препараты, в частности, метилпреднизолон. Обычно эти препараты назначаются внутривенно курсами по 5-7 дней, с переходом на пероральный прием. Цель такого лечения — подавление аутоиммунной реакции организма.

К сожалению, у стероидных препаратов имеются серьезные поблочные эффекты, в частности, повышение уровня глюкозы крови, снижение уровня калия, нарушения сна, прибавка в весе, повышение АД и др.

При непереносимости метилпреднизолона может быть назначен иммуноглобулин. Активность этого компонента иммунной системы при остром рассеянном энцефаломиелите снижена. Курс такого лечения в среднем составляет 5 дней. Из осложнений такой терапии можно назвать риск инфицирования, аллергических реакций. Также может быть одышка в результате избытка жидкости в организме.

Еще один из предложенных методов лечения при остром рассеянном энцефаломиелите — плазмаферез. Этот метод заключается в том, что у пациента берется кровь, и от нее отделяется жидкая часть — плазма, в которой имеются антитела, разрушающие миелиновую оболочку. После этого вместо плазмы вводится раствор, близкий к ней по составу. Курс такого лечения длится 10-14 дней, а сеансы проводятся через день. В очень редких случаях может назначаться химиотерапия, например, митоксантроном или циклофосфамидом, в случае, когда ни один другой метод не эффективен.

Записаться в Центр неврологии:

по телефону: +7 925 191 50 55
заполнить форму:
получить консультацию по электронной почте
адрес клиники: Москва, Нагорная ул., 17 к 6