Дерматомиозит клинические. Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы. Лечение дерматомиозита в домашних условиях

Дерматомиозит представляет собой воспалительное диффузное заболевание соединительных тканей, гладких и скелетных мышечных волокон, кожного покрова и внутренних органов. Если кожный симптом отсутствует, говорят о полимиозите. Дерматомиозит проявляется в виде следующих симптомов: слабость мышц, лихорадка, мигрени, полиартралгия. Основу диагностики патологии составляют биохимические и лабораторные результаты. Эффективный способ облегчения или устранения проблем – гормональный, протекание заболевания волнообразное.

Прослеживается наличие связи между дерматомиозитом с вирусной инфекцией и генетическими факторами. Хроническое выживание микробов в мышечных тканях, схожесть вирусных и мышечных систем приводит к появлению аутоантител к мышцам. Точкой запуска образования дерматомиозита может являться обострение инфекционного вируса, сильная депрессия, переохлаждение, аллергия, вакцинация, гипертермия.

В статье рассмотрим следующее: дерматомиозит: симптомы и лечение этой патологии, диагностика и причины ее развития.

Дерматомиозит – системная усиливающаяся патология, из-за которой в первую очередь страдают мышечные ткани и кожный покров, нарушается работа органов, что может сопровождаться гнойной инфекцией. У четверти пациентов кожные заболевания не наблюдаются. В этом случае подразумевают полимиозит. Дерматомиозит относится к классу воспалительных нервно-мышечных заболеваний. В 25% случаях наблюдается вторичная опухолевая патология. Заболевание может носить острый характер проявления, подострый или являться хронической формой.

Развитию дерматомиозита сопутствует продромальный этап, клинические симптомы и период обострения. Болезнь может проходить с разным проявлением воспалительной активности (от 1 до 3).

Причины патологии

На сегодняшний день причина является нераскрытой. Считается, что главная предпосылка появления патологии состоит в вирусном заражении, но ни одни клинические и лабораторные исследования пока не могут доказать это со 100% вероятностью. Немаловажной составляющей является аутоиммунный процесс. 15% рассмотренных миопатий связано с онкологическими патологиями, при которых чаще всего речь идет о дерматомиозите.

Заболевание начинает проявляться легкой слабостью, недомоганием, повышенной температурой тела, потерей веса и аппетита, заболеванием кожного покрова с последующим увеличением недуга в области бедер и плеч. Дерматомиозит может протекать медленно, на протяжении нескольких месяцев, или сразу принять острую форму, что чаще всего происходит у молодого поколения.

Факторы риска

Дерматомиозит чаще всего настигает женщин , чем мужчин.

Таблица. Распределение 150 пациентов с дерматомиозитом (полимиозитом) по клиническим группам и полу.

Большинство женщин заболевают в возрасте от 40 до 60 лет, дети – в 5-15 летнем возрасте.

Чаще всего страдают люди, работа которых связана с токсическим влиянием вредных веществ.

Болезнь сопровождается острыми или хроническими вирусными и бактериальными инфекциями .

Эндокринные болезни. Сбой функционирования щитовидной железы.

Гормональный сбой, климакс, период беременности.

Постоянное нахождение под палящими солнечными лучами или же, напротив, долгое пребывание на холоде .

Симптомы патологии

Клиника заболевания имеет постепенное становление. По началу дерматомиозита можно обнаружить нарастающую слабость мышечных тканей, которая может усиливаться на протяжении нескольких лет. Острое развитие не особо свойственно дерматомиозиту. Основным симптомам могут сопутствовать раздражения на коже, синдром Рейно.

Наблюдается слабость в шее, руках, что может препятствовать выполнению ежедневной работы. При более запущенных формах заболевания больным тяжело дается встать с кровати, держать на весу голову, трудно самостоятельно ходить.

Поражение мышц горла, верхних пищеварительных каналов приводит к нечетко поставленной речи, трудностям во время глотания и прохождения пищи. Нарушение диафрагмы и межреберных тканей приводит к сбоям в работе легких и развитию пневмонии. Характерная особенность дерматомиозита состоит в заражении кожного покрова. Проявляется отечность лица, сыпь на щеках, в районе носогубных складок, груди, лопаток.

Наиболее часто наблюдается симптом Готтрона, который проявляется шелушением кожи на руках, красными пятнами на ладонях, ломкими и слоящимися ногтевыми пластинами. Естественный симптом дерматомиозита – смена пигментации и депигментации на коже, сопровождающаяся сухостью, атрофией и гиперкератозом.

В слизистой оболочке происходят процессы стоматита и конъюнктивита, проявляется отечность. Иногда можно обнаружить заболевание суставов плеч, локтей, кистей, колен и голеностопа. Ювенильный дерматомиозит сопровождается внутримышечным и внутрикожным кальцификатом в области плеч, таза и ягодиц. Кальцинаты провоцируют образование язв на кожном покрове и выход кальциевых отложений.

Системные симптомы патологии затрагивают работу:

• сердца, приводя к миокардиту и миокардиофиброзу;
• легких, что вызывает пневмосклероз и пневмонию:
• ЖКТ, провоцируя гепатомегалию и дисфагию;
• нервной системы;
• эндокринных желез, что провоцирует нарушение работы половых желез и надпочечников;
• почек, вызывая гломерулонфрит.

Дерматомиозит начинает проявляться с обычных, на первый взгляд несерьезных проблем, таких как: слабость, потеря аппетита и веса, повышенная температура, появление незначительной сыпи на коже. Постепенно болезнь начинает прогрессировать и приобретать более серьезные формы проявления. Патология может протекать медленно и затянуться на несколько месяцев или принять острую форму, которая обычно встречается у людей в молодости.

Среди симптомов можно выделить следующие.

1. Подкожный кальциноз – в большинстве случаях встречается у детей.
2. Антисинтетазный синдром. Проявляется острой лихорадкой, заболеванием легких и симметричностью артрита. Как правило, при таком симптоме в крови обнаруживают антител к Jo-1. Патология активно проявляется весной.

Таблица. Варианты поражения кожи при дерматомиозите.

Варианты поражения кожи	Описание
Периорбитальный отек (гелиотропная сыпь)	Фиолетовая или темно-синяя сыпь, локализующая вокруг глаз.
Эритематозная фотосенситивная сыпь	Эритема лица в области коленей, на локтевых сгибах, шее и в области декольте.
Папулы Готтрона	Плотные эритематозные высыпания, часто локализующиеся над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, над сгибательными поверхностями локтевых и коленных суставов.
«Рука механика»	Шелушение, болезненные трещины на коже кистей.
Капилляриты ногтевого ложа	Расширенные и извитые капилляры ногтевого ложа.
Пойкилодермия	Гиперпигментация и атрофия с наличием сосудистых звездочек, шелушений, что обусловливает пестрый характер пораженного участка кожи.

Диагностика дерматомиозита

• лабораторные факторы;
• мышечная биопсия.

Полимиозит стоит заподозрить при обнаружении у больного проксимальной мышечной слабости, проявлении без основанных болевых ощущений в мышцах. Точность диагностирования заболевания становится выше, если можно подтвердить наличие следующих проблем:

• проксимальная слабость мышечных тканей;
• кожная сыпь;
• чрезмерная работа ферментов мышц. При отсутствии чрезмерного количества креатинкиназы стоит провести обследование на повышение альдолазы либо аминотрансферазы, которые по сравнению с креатинкиназом не так специфичны;
• нарушения в мышечных тканях, которые можно обнаружить, сделав МРТ и электромиографию;
• нарушения, обнаруженные при мышечной биопсии.

Биопсия мышц поможет ликвидировать клинически схожие проявления, в том числе миозит и рабдомиолиз, который вызван вирусным заражением. Имеющиеся нарушения, обнаруженные во время гистологического исследования, могут носить различный характер, но общим для них являются: места дегенерации и регенерации мышечных тканей, воспалительные реакции.
Прежде чем приступить к лечению, стоит убедиться в точности диагноза. Это можно сделать при помощи гистологической верификации. Проводят с целью исключить хоть малейшую вероятность наличия прочих патологий мышц. Чтобы повысить степень осведомленности гистологического исследования, биоптат нужно взять из мышцы, соответствующей как можно большему перечню признаков:

• слабость на момент клинических исследований;
• изменения, полученные при электромиографии;
• обнаружение воспалительных реакций после проведения МРТ.

При помощи клинических исследований, можно убедиться, или, напротив, опровергнуть вероятность наличия болезни, дать оценку степени его осложнения, проследить перекрестные нарушения. Стоит выявить аутоантител. Вероятность выявления аутоантител равняется 75%. Более полное исследование антинуклеарных антител очень важно при обнаружении перекрестных осложнений, которые свойственны для иных аутоиммунных патологий. Приблизительно у 25% пациентов присутствуют миозитспецифиские аутоантитела. До сих пор не известно, какая связь присутствует между антителами и патогенезом.

Обратите внимание! Временное наблюдение за активностью креатинкиназы дает хорошие результаты для мониторинга заболевания. При острой мышечной атрофии деятельность фермента может сохранять нормальные показатели, невзирая на активность миозита. Информация, полученная в ходе МРТ, завышенные показатели работы креатинкиназы и биопсии мышц помогают определить миопатию и полимиозит.

Врачи часто настаивают на проведении онкоскрининга, поскольку дерматомиозит может наблюдаться при злокачественных опухолях

Некоторыми здравоохранительными органами настоятельно рекомендуется провести скрининговое обследование больным в возрасте 40 и более лет, имеющих дерматомиозит, и пациентам старше 60 лет с полимиозитом. Как правило, у людей такой возрастной категории с имеющимися заболеваниями, очень часто обнаруживают злокачественные опухоли.

Скрининг подразумевает под собой физикальное обследование, включающее:

• осмотр таза, молочных желез и прямой кишки;
• лабораторный и биохимический анализ крови;
• маммография;
• анализ мочи;
• рентгенография грудного отдела;
• прочие исследования.

Важно! Необходимость дополнительного обследования назначается на основе сведений анамнеза и физикальных данных. Иногда прописывают КТ таза и грудного отдела. Больные молодого возраста, которым не характерны клинические симптомы злокачественных образований, в скрининге не нуждаются.

Возможные осложнения

1. Затруднение процесса глотания. Поражение желудочных мышц.
2. Заболевание дыхательных путей, появление отдышки из-за поражения грудных мышц, что в худшем случае может привести к остановке дыхания.
3. Аспирационная пневмония. За счет того, что процесс глотания нарушен, то что содержится в желудке, на вдохе может попадать в дыхательные органы, что спровоцирует появление пневмонии.
4. Кальциевые отложения. Кальций может откладываться в кожном покрове, мышечных и соединительных тканях.
5. Сердечно-сосудистые заболевания. Миокардит, аритмия и сердечная недостаточность.
6. Сосудистые заболевания. Белая кожа на пальцах и носу во время холода свидетельствует о синдроме Рейно.
7. Проблема почек. Появление почечной недостаточности.
8. Высокая вероятность появления онкопатологии.

Лечение заболевания

Во многих случаях прописывают иммунодепрессанты. Двигательные процессы должны быть умеренными до замедления воспалительного процесса. На начальных стадиях лечения рекомендуется применять глюкокортикоиды. Взрослым, у которых болезнь протекает в острой форме, прописывают 50 мг преднизона внутрь раз в сутки. Постоянное отслеживание активности креатинкиназы считается эффективным показателем лечения: у большего количества больных спустя 2-3 месяца наблюдается ее снижение или достижение допустимых норм с дальнейшим повышением силы мышц.

Когда активность фермента стабилизировалась, количество применяемого преднизона уменьшают. Если действие ферментов усиливается, доза снова повышается. Если достигнуто полное выздоровление, средство постепенно выводят из режима пациента под строжайшим наблюдением его дальнейшего состояния. Но в большинстве случаях больные взрослого возраста нуждаются в долгом лечении при помощи преднизона. Для детей предназначается 40-50 мг доза в сутки. Прекращение применение препарата детьми допускается после ремиссии.

Бывают случаи, когда у больных, которые на протяжении длительного времени употребляют большую дозировку глюкокортикоида, в результате появления стероидной миопатии повышается слабость.

При несоответствующей реакции на терапию этим препаратом и при появлении гормональной миопатии или прочих проблем, нужно уменьшить количество применяемого лекарства или отказаться от преднизолона. В этом случае стоит рассмотреть лечение иммунодепрессантами. Многие специалисты прописывают комбинированное лечение на начальных этапах терапии.
Некоторые больные принимают один метотрексат в течение 5 и более лет. Терапия внутривенными препаратами может принести результат пациентам, которые не воспринимают медикаментозное лечение. Но их немалая цена не дает возможность организовать сравнительные исследования. Миозит, схожий со злокачественным образованием чаще всего разнится большей рефрактерностью по отношению к кортикостероидам. Миозит, схожий с опухолью, может утихнуть, если ее удалить.

Важно! Пациенты, имеющие аутоиммунное заболевание, имеют большую склонность к появлению атеросклероза, поэтому должны находиться под регулярным наблюдением. Постоянное и долгое лечение требует от больных профилактики остеопороза.

Необходимый уход за пациентами

1. Спальное место человека, имеющего дерматомиозит, должно быть комфортным, мягким и сохранять тепло. Пораженные суставы должны быть ограждены от возможных микротравм.
2. По врачебному назначению наложить на суставы теплый компресс.
3. Нужно постоянно контролировать прием лекарственных препаратов больным, напоминать о необходимости их приема, следить за соблюдением дозировки. Отслеживать возможные отклонения от привычного состояния и проявляющиеся осложнения во время лечения.
4. Контроль гигиены больного. По необходимости, оказывать помощь во время смены постельного и личного белья, приема ванны. Если прослеживаются боли в суставах и мышцах, чрезмерная слабость, больной не в силах один выполнить эти простые действия.
5. Питание больного должно содержать в себе необходимые витамины, особенно витамины B, C и D, и не включать много жирных кислот. Стоит уменьшить применение поваренной соли. Еда должна быть достаточно калорийной и хорошо усваиваемой желудком, рацион – сбалансированным.
6. Регулярное выполнение лечебной гимнастики. Физические упражнения должны быть направлены на работу с пораженными мышцами и суставами, отдельными группами мышц. При обнаружении дерматомиозита стоит выполнять специальные гимнастические упражнения для мускулов лица. Во время упражнений происходят активные и пассивные нагрузки на все суставы. Проведение лечебных процедур должно происходить на момент слабой активности иммуновоспалительных процессов при полном наблюдении состояния пациента.
7. С учетом того, что лечение требует немалого времени, есть вероятность появления различных осложнений от используемых лечебных средств (особенно при применении цитостатика и глюкокортикостероида). Стоит уделить особое внимание постоянным беседам с больным, в ходе которых стоит доносить необходимый смысл осуществляемой терапии, убеждая больного проявлять больше терпимости и сдержанности, направляя на положительные мысли и заряжая хорошими эмоциями. Не менее важно разговаривать с семьей больного. Стоит ввести их в курс дела и осветить суть и нюансы заболевания, установленный курс лечения, ознакомить с возможными осложнениями и убедить их быть терпимыми при оказании больному необходимой помощи и поддержки.
8. Стоит оказать помощь больному при оптимальной организации его дня, продумать его рабочее время и периоды отдыха. От ночной работы лучше отказаться, минимизировать физические нагрузки и оградить от эмоциональных всплесков.

Профилактика и прогноз дерматомиозита

При тяжелых и запущенных формах заболевания риск летального исхода в первые пару лет развития патологии приближен к 30-40% всех случаев, особенно в результате заболевания дыхательных путей и кровоизлияния желудка. При всей тяжести заболевания появляются контрактуры и постепенно отнимаются конечности, что в дальнейшем заканчивается тем, что больной становится инвалидом. Своевременное оказание помощи и установление терапевтического курса поможет предотвратить развитие болезни и улучшить дальнейший прогноз.

Неспецифические способы профилактики дерматомиозита включают: наблюдение у ревматолога, контроль приема лекарственных средств.

Больных стоит избегать причин, которые провоцируют обострение заболевания, а именно: длительного нахождения на солнце и холоде, простуд, абортов, депрессий, постоянного контакта с химическими препаратами, прием лекарств, на которые имеется аллергия.

Женщины должны согласовывать беременность с ревматологом.

Немаловажную роль играет своевременное выявление и лечение злокачественных образований.

Подводим итоги

Дерматомиозит – крайне неприятное заболевание, избавиться от которого не слишком просто. Однако чем раньше больной обратиться за помощью и начнет терапию, тем легче для него пройдет эта болезнь и тем быстрее он сможет вновь жить полной жизнью.

Ювенильная форма дерматомиозита, развивающаяся у детей, может становиться опасной для малыша, в некоторых случаях приводят к летальным исходам. Однако, чаще протекает как хроническая прогрессирующая патология, поражающая скелетные мышцы, соединительную ткань и дающая типичное проявление красноты на лице. Такие поражения дают тотальную слабость и гипотонию мышц, что нарушает процессы нормального движения ребенка.

Обычно манифестирует в возрасте от 4 до 10 лет, точная причина подобного поражения неизвестна, многие ученые склонны предполагать роль вирусных инфекций в запуске аутоиммунного поражения тканей. К таким вирусам относят Коксаки и ЕСНО, ретровирусные инфекции или пикорнаирусы. Обычно начало дерматомиозита приходится на зиму или раннюю весну.

Основу поражения тканей при наличии дерматомиозита проявляют особые иммунные клеточные реакции. Это своего рода агрессия собственных иммунных клеток против тканей тела - в области отека и уплотнения мышц выявляют много лимфоцитов, В-лимфоцитов и макофагов. В детском возрасте обычно дерматомиозит стартует с острых проявлений.

Симптомы

При остром начале дерматомиозита у детей формируется высокая лихорадка, возникают сильные и резкие боли в области мышц, в области сто и кистей, при этом постепенно нарастает общая слабость, происходит прогрессивное снижение массы тела. типичным симптомом дерматомиозита его повреждений будет слабость мышц в области близких к туловищу групп это шейные мышцы, плечевой пояс и тазовая область. При таких поражениях детям трудно ходить по лестнице, ездить на велосипеде или самокате, они не могут длительно и ровно сидеть на стуле.

Происходит симметричное поражение мышц на обеих половинах тела, оно распространено по всей мышце равномерно. При вовлечении в патологии области небных мышц и глоточных может вызывать расстройства глотания при питье или еде ребенок поперхивается, возникает кашель и выделение проглоченной жидкости и пищи носом. Может формироваться за счет поражения глотки и гортани нарушение речи, отсутствие голоса или гнусавость голоса. Типичными будут боли в мышцах, снижение дыхательных экскурсий в области грудной клетки, при этом могут формироваться ателектазы в легких или пневмония.

Мышцы при ощупывании похожи по консистенции на тесто, имеют очажки уплотнения, также по мере прогрессирования процесса формируются мышечно-сухожильные контрактуры, а также формируется кальциноз в области мышц. При развитии дерматомиозита типичными будут поражения со стороны многих внутренних органов, опасные для здоровья. К ним относят поражение сердца с развитием миокардита очагами или диффузного, развитие дистрофии сердца или очагов инфаркта. Могут также формироваться аритмии в виде экстрасистол, особенно при остром течении.

Также страдает система пищеварения с развитием болей в животе, которые могут давать кровотечения или язвы кишечника, почки обычно не страдают, но при остром течении патологии может иметься белок в моче и эритроциты, функции самих почек при этом не страдают.

Обычно имеет место поражение кожи с развитием синюшного оттенка и отеков в окологлазной области - «очки» дерматомиозита. Также могут развиваться сосудистые звездочки на ногтях и веках, ладонях и кончиках пальцев, возникает сыпь в области локтей колен, между пальцами.

Могут иметь место изменения в питании кожи и тканей, что дает области некроза и затем шрамы.

Диагностика дерматомиозита

Поражение мышц при данной патологии имеется сохранением чувствительности, сухожильных рефлексов, симметричной слабостью групп мышц. При электромиографии снижение активности мышечных элементов. Также показана биопсия мышц с наличием типичных изменений. Поражение сердца выявляется по уровню миоглобина и особого вещества, креатинкиназы, миозина и сердечного тропонина. Все это дополняется изменением уровня других ферментов - креатин-фосфокиназы, АсАТ и АлАТ, ЛДГ, креатина в кров и моче.

Осложнения

Самыми опасными осложнениями дерматомиозита считаются поражения сердца с формирование его недостаточности, а также поражения суставов и мышц с необратимыми поражениями. Не менее опасно изменение тканей с некрозами, легочные осложнения и затруднения дыхания, проблемы с голосом и речью.

Лечение

Что можете сделать вы

Заболевание тяжело и промедление при нем опасно осложнениями и необратимыми изменениями, нужно начинать лечение как можно скорее, с первых же признаков изменений мышц. Народное лечение и подручные методы неэффективны.

Что делает врач

Лечение дерматомиозита это активная гормонотерапия в комбинации с цитостатиками, при снижении степени активности переходят на особые аминохинолоновые препараты. Необходимо их сочетание с метаболической терапией, введением АТФ и витаминов, ионофореза с ферментами, применение особых видов массажа и приема блокаторов кальциевых каналов, в периоде восстановления применяют препараты для улучшения трофики мышц и нормализации их тонуса. Также показано применение анаболических стероидов и лечебной физкультуры.

Профилактика

Специфической профилактики не разработано, применяется общий принцип профилактики всех заболеваний - ведение здорового образа жизни, адекватные нагрузки на органы и ткани, профилактика стрессов, рациональное и правильное питание, укрепление иммунитета.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания дерматомиозит у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание дерматомиозит у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Содержание статьи

Дерматомиозит (синонимы болезни: болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, пойкиломиозит) - тяжелое генерализованное воспаление поперечнополосатой мускулатуры и кожи с дегенеративными изменениями и образованием рубцов, характеризующееся нарушением двигательной функции и относящееся к болезням коллагеновым.
Дерматомиозит был впервые выделен в отдельную нозологическую единицу в 1887 г. Унферрихтом. Заболевание относительно редкое (встречается в три раза реже, чем волчанка красная системная), поражает в два раза чаще женщин, чем мужчин. Дерматомиозит - заболевание, при котором поражаются мышцы (ведущий признак) и кожа. Полимиозит - состояние, при котором кожные изменения незначительны или отсутствуют, преобладают симптомы поражения мышц -миалгия, мышечная слабость, деформация и атрофия мышц. Дерматомиозит и полимиозит - клинические варианты одного и того же процесса.

Классификация дерматомиозита

Дерматомиозит представляет собой гетерогенное заболевание, поэтому его классификация сложна. Согласно клинической классификации Бохана и Петера (1975), дерматомиозит делится на пять типов.
Тип 1. Первичный идиопатический полимиозит, наиболее частая форма, составляющая 30-60 % миопатий. Начинается с прогрессирующей слабости в плечевом поясе. Болеют чаще женщины 30-50 лет. Часто сочетается с артритом ревматоидным и синдромом Рейно (30 % больных).
Тип 2. Классический тип дерматомиозита, составляет 40 % форм дерматомиозита.
Тип 3. Полимиозит или дерматомиозит в 20 % случаев сочетается со злокачественными новообразованиями.
Тип 4. В 15 % случаев дерматомиозитом страдают дети в возрасте 5-15 лет. Особенности этой формы: раннее начало кальциноза (хороший прогноз) и мышечной слабости; повреждение сосудов по типу васкулитов аллергических (плохой прогноз), мышц, кожи и желудочно-кишечного тракта. Этот тип дерматомиозита представлен двумя вариантами: первый - детский дерматомиозит типа Банкера - Виктора, второй - тип 2 Брунстинга.
Тип 5. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с др. коллагеновыми болезнями.

Этиология и патогенез дерматомиозита

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Имеется связь дерматомиозита с антигеном гистосовместимости HLA - В8. Отмечена наследственная предрасположенность больных дерматомиозита к аутоиммунным заболеваниям и аллергическим заболеваниям: у родственников выявляются астма бронхиальная, нейродермит диффузный, крапивница, сезонный ринит. Подозревается, но не доказана роль вирусов, так как при дерматомиозите обнаружены вирусоподобные включения в ядрах и цитоплазме миоцитов и клеток эпидермиса. Существует точка зрения, рассматривающая дерматомиозит как процесс, возникающий вследствие аллергии к различным антигенам -опухолевым, инфекционным и др.
Патогенез дерматомиозита связан с образованием иммунных комплексов (III тип иммунологического повреждения по Джеллу и Кумбсу), которые откладываются в стенках сосудов, вызывая иммунокомплексный васкулит; последнее доказывается обнаружением иммуноглобулинов и компонентов комплемента системы в стенках сосудов скелетной мускулатуры. Особенно важное значение этот механизм имеет для дерматомиозита в детском возрасте. В патогенезе полимиозита основная роль принадлежит цитотоксическим лимфоцитам, которые вызывают некроз мышечных фибрилл. На аутоиммунный генез дерматомиозита указывают системность поражений, наличие лимфоклеточной инфильтрации, иммунокомплексные васкулиты, гипергаммаглобулинемия, аутоантитела, циркулирующие и фиксированные ИК, цитотоксическая активность лимфоцитов, связь дерматомиозита с др. аутоиммунными заболеваниями, возможность создания экспериментальной модели и др.
Патоморфология. В мышцах больных дерматомиозита развиваются некроз, фагоцитоз и регенерация, атрофия и дегенерация мышечных фибрилл, вакуолизация, периваскулярные инфильтраты из мононуклеаров. В дерме и эпидермисе обнаруживаются атрофия эпидермиса, дегенерация его базального слоя, отек верхнего слоя дермы, воспалительные инфильтраты и фибриноидные депозиты, в подкожной ткани - панникулит и мукоидная дегенерация клеток. Висцеральная патология проявляется васкулитами и нерезко выраженными воспалительно-склерозирующими процессами в строме.

Клиника дерматомиозита

Выделяют два возрастных пика заболеваемости дерматомиозита: первый у детей в 5-15-летнем возрасте, второй у взрослых в 50-60-летнем. В зависимости от формы заболевания преобладают те или иные характерные черты, основными являются патология кожи и поперечнополосатой мускулатуры. Начинается заболевание чаще всего постепенно - с нерезкой слабости, умеренной миалгии и артралгии, изменений на коже и локализованных отеков, реже остро - фебрильная температура (38-39 °С), разлитая эритема и боли в мышцах. Общие симптомы: боли в мышцах, слабость, утомляемость, анорексия, исхудание, температурная реакция.
Поражения кожи характеризуются патогномоничными для дерматомиозита симптомати: периорбитальным отеком с гелиотропом (синюшно-лиловая
окраска); папулами Готтрона, представляющими собой чешуйчатые пурпурно-красные повреждения кожи, располагающимися на разгибательных поверхностях; отеком лица; диффузной эритемой; атрофической пойкилодермией; везикулами и пузырями; кальцинозом кожи; телеангиэктазией; гиперкератозом ногтевого ложа; крапивницей; гипертрихозом; зудом кожным; аллопецией; фотодерматитами.
Поражения мышц характеризуются мышечной слабостью и болями в них. Первыми в процесс вовлекаются мышцы шеи и глотки, позднее - плечевого и тазового поясов, что создает типичную для дерматомиозита картину мышечной слабости - падение при ходьбе, невозможность оторвать голову от подушки, причесаться, поднять ногу на ступеньку и т. д. Нарушение функций мимической мускулатуры создает некоторую маскообразность лица - «алебастровое лицо». Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает дисфагию, а межреберных и диафрагмальных способствует развитию пневмонии. Кальциноз часто приводит к ограничению движений и является признаком перехода заболевания в хроническую форму.
Поражения суставов характеризуются артралгиями, реже артритами, нарушения их функции в основном связаны с патологией мышц.
Висцеральные изменения главным образом зависят от поражения мышц: сердечной (очаговые и диффузные миокардиты, кардиомиопатии), дыхательной мускулатуры (аспирационные пневмонии), глоточного кольца (нарастающая дисфагия). Др. симптомами висцеральной патологии являются васкулиты: легких (аллергический легочный васкулит), пищеварительного тракта (желудочно-кишечные кровотечения, перфорация желудка), которые особенно часто наблюдаются при детском дерматомиозите типа Банкера-Виктора.
При остром течении дерматомиозита смерть может наступить через год от начала заболевания, при хроническом ремиссии длительные. Плохой прогноз у детей до двух лет при остром начале заболевания, выраженной мышечной слабости, быстром прогрессировании процесса с увеличенной до 80 мм/ч СОЭ. У некоторых больных наступают спонтанные ремиссии. Прогноз относительно трудоспособности плохой.

Диагностика дерматомиозита

Выделено пять главных диагностических критериев дерматомиозита: симметричная и прогрессирующая слабость скелетных мышц (в процесс может вовлекаться дыхательная и глотательная мускулатуры); типичная гистологическая картина при биопсии мышц (некроз мышечных пучков с фагоцитозом, регенерация с базофилией и воспалительной экссудацией); повышение уровня креатинфосфокиназы и альдолазы в мышечной ткани; нарушение электромиограммы; характерные поражения кожи (периорбитальный отек с гелиотропом и папулы Готтрона). Для постановки диагноза дерматомиозита необходимо наличие четырех критериев, полимиозита - трех.

Дифференциальная диагностика дерматомиозита

Дерматомиозит следует дифференцировать с коллагеновыми болезнями, инфекционными (мононуклеозом, трихинеллезом, бруцеллезом, брюшным тифом), дерматологическими (нейродермитом, фотодерматозами, т оксид ермиями) и нейроинфекционными заболеваниями, саркоидозом, эндокринопатиями, миастенией гравис.

Лечение дерматомиозита

Для лечения дерматомиозита используются большие дозы глюкокортикостероидных препаратов, лучше метилпреднизолона, который в меньшей степени вызывает мышечную слабость; нежелателен триамцинолон, усиливающий миопатию. Средняя доза гормонов - 60-80 мг преднизолона или 48-64 мг метилпреднизолона ежедневно в течение длительного времени (дватри месяца) до наступления терапевтического эффекта. Дозы глюкокортикостероидных препаратов должны быть адекватны остроте процесса: при остром течении - 80-100 мг преднизолона, при подостром - 60, при обострении хронического - 30-40 мг в день. После наступления терапевтического эффекта доза снижается до поддерживающей - при остром и подостром течении 30-40 мг в первый год и 20-10 - во второй и третий. Если эффект после 3-4-месячного лечения недостаточен, назначают иммунодепрессанты - циклофосфан, азатиоприн - в дозе 2 мг на 1 кг массы тела. Нестероидные противовоспалительные препараты, аминохинолиновые производные могут быть использованы при лечении дерматомиозита, последние - в течение многих лет. При остром течении дерматомиозита показан постельный режим, в дальнейшем - ЛФК, гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры, курортное лечение.

Профилактика дерматомиозита

Профилактика заболевания заключается в ранней диагностике, своевременной и активной терапии в условиях стационара, диспансерном наблюдении и адекватной поддерживающей терапии. Необходимо исключение аллергизирующих факторов, способных обострить процесс.

Болезнь дерматомиозит – это системная патология, поражающая преимущественно мышечную ткань и кожу. Термин «миозит» буквально обозначает наличие воспалительного процесса в мышцах, в данном случае аутоиммунной природы. Воспаление приводит к тому, что мышечная ткань гибнет, замещаясь соединительной, и становится неспособной выполнять прежние функции.

Локализация и распространенность

Заболевание дерматомиозит чаще всего встречается в южноевропейских странах. Наибольшее количество случаев наблюдается весной и летом, что может косвенно свидетельствовать о патогенном влиянии солнечной радиации. Женщины болеют чаще мужчин. Патология обычно манифестирует в молодом (15-25 лет) или пожилом (больше 60 лет) возрасте. Частота заболеваемости дерматомиозитом у детей 1,4-2,7:100 000, у взрослых 2-6,2:100 000.

Причины дерматомиозита

В данный момент причины заболевания точно не выяснены. Ученые предполагают, что в развитии болезни играют роль такие факторы, как:

1. Повышенная инсоляция.
2. Недавно перенесенные инфекционные заболевания.
3. Переохлаждение.
4. Беременность.
5. Употребление лекарственных средств.
6. Вирусы.
7. Вакцинации.
8. Злокачественные новообразования.

Симптомы дерматомиозита

Болезнь дерматомиозит симптомы

Первым проявлением заболевания обычно выступает слабость в шее, верхних и нижних конечностях. При этом мышцы кистей и стоп чаще всего не затрагиваются, поэтому больным бывает легко встать на цыпочки, но затруднительно подняться по лестнице. Пациенты отмечают дискомфорт, похожий на боль после физических нагрузок. Длительный отдых и щадящий режим не приводят к улучшениям. При отсутствии лечения смерть наступает из-за поражения диафрагмы и остановки дыхания.

Очень характерным кожным проявлением дерматомиозита является симптом «лиловых очков» — покраснение и отек кожи на верхних веках. Остальные проявления многообразны и неспецифичны: у больных наблюдаются эритематозные участки кожи, высыпания в виде пузырьков, зуд, папулы. Поражаются обычно открытые участки тела.

Ювенильный дерматомиозит часто проходит остро или подостро, что является неблагоприятным признаком. Однако при правильно подобранной терапии дерматомиозит можно перевести в хроническую форму или вылечить.

Диагностика дерматомиозита

Диагноз ставится на основании жалоб больного, анамнеза заболевания (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, переохлаждением или другим фактором риска), результатов лабораторных исследований. В крови больных наблюдается повышение лейкоцитов, эозинофилия, иногда ускорение СОЭ. В биохимическом анализе крови увеличивается количество ферментов:

• альдолазы;
• лактатдегидрогеназы;
• креатинфосфокиназы;
• аспартаттрансферазы;
• аланинаминотрансферазы.

В анализе мочи наблюдается увеличение содержания креатинина.

Больным с подозрением на системный дерматомиозит назначаются следующие исследования:

1. Электронейромиография (ЭНМГ). Нужна для определения причины слабости. В некоторых случаях она возникает на фоне поражения нервной, а не мышечной ткани.
2. Компьютерная томография (КТ) бедра. Позволяет визуально оценить состояние мышц пациента: при наличии воспаления будет видно их увеличение из-за отека. По возможности следует сделать КТ или рентгенологическое исследование органов грудной клетки для выявления поражения легких.
3. Биопсия мышцы. Является эталонным методом исследования. Под микроскопом врач увидит подтверждение аутоиммунной причины воспаления.
4. Дифференциальная диагностика с онкомиозитом. Заболевание может являться не первичным (идиопатическим) дерматомиозитом, а сопутствующим при наличии злокачественных новообразований, поэтому врач проводит полное обследование пациента для исключения онкопатологии.

Лечение дерматомиозита

Лечение направлено на купирование воспаления и предотвращения перерождения мышечной ткани в соединительную. Для этого используются следующие лекарственные средства:

1. Высокие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в течение длительного времени (2-3 месяца). Дозировку снижают постепенно, до одной таблетки в неделю. Полностью отказаться от стероидных гормонов можно только в случае стойкой ремиссии.
2. Цитостатики. Назначаются в случае неэффективности глюкокортикостероидов.
3. Витамины группы В, АТФ, прозерин и кокарбоксилаза способствуют восстановлению функциональной активности мышц.
4. Плазмаферез – процедура, помогающая удалить из крови иммунные комплексы повреждающие ткани.

При терапии дерматомиозита важно соблюдать режим (исключить перегревание и переохлаждение, свести к минимуму физические нагрузки) и диету (ограничение сладкого при применении стероидных гормонов). Врач назначает лечебную физкультуру для предотвращения развития контрактур.

Лечение дерматомиозита народными средствами

Возможно лечение дерматомиозита народными средствами.

• Компрессы:

1. 1 столовую ложку почек и листьев ивы залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.
2. 1 столовую ложку алтея лекарственного залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.

• Мази:

1. 1 часть почек ивы смешать с 1 частью сливочного масла до образования гомогенизированной массы. Втирать в пораженные кожные покровы.
2. Жир растопить на водяной бане и смешать с семенами эстрагона в пропорции 1:1. Смесь поместить в духовку на 6 часов при температуре 160° С. Остудить. Втирать в пораженные кожные покровы.

• Лекарственные сборы с противовоспалительными свойствами: зверобой, шалфей, липа, календула, ромашка. Заваривать и пить вместо чая.
• Мумиё по 2 таблетки натощак утром в течение 1 месяца.

Прогноз и осложнения

Прогноз удовлетворительный. При отсутствии терапии смерть наступает в течение первых двух лет на фоне поражения дыхательной мускулатуры. Тяжелое течение болезни осложняется контрактурами и деформациями конечностей, приводящими к инвалидности.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

Фото

Болезнь дерматомиозит кожные проявления фото

Заболевания соединительной ткани - это довольно частое явление. Одна из таких болезней - дерматомиозит. Дерматомиозит может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности - проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом. Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.

Показать всё

Что это?

Дерматомиозит - это воспалительное заболевание соединительной ткани. При этой патологии поражается гладкая мускулатура, скелетные мышцы и кожа. Нередко болезненным изменениям подвергаются внутренние органы - системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи; реже отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов.

Если патологические изменения не затрагивают кожу, то говорят о полимиозите.

В год фиксируется от двух до десяти случаев заболевания дерматомиозитом на 1 миллион человек. Чаще этой болезнью страдают женщины. Если говорить о дерматомиозите, возникшем в детском возрасте, то здесь соотношение заболевших мальчиков и девочек одинаковое. Чаще дерматомиозит манифестирует в предпубертатном периоде или у пожилых людей.



Причины и механизм развития болезни

Однозначного ответа на вопрос о причинах возникновения дерматомиозита нет. В настоящее время медиками принято считать, что немаловажным фактором являются инфекционные агенты. Установлено, что пик заболеваемости дерматомиозитом приходится на сезон эпидемий ОРВИ.

Имеются неоспоримые данные о генетической предрасположенности к этой патологии. Но важно понимать, что наследуется не сама болезнь, а иммунные нарушения, которые могут привести к дерматомиозиту.

Развитию дерматомиозита способствуют патологические иммунные реакции. При дерматомиозите мышечная ткань находится в состоянии «перенасыщенности» клетками иммунитета. В режиме «сбоя» работает как клеточный, так и гуморальный иммунитет.

Активированные макрофаги, Т-лимфоциты и В-лимфоциты, антитела инфильтрируют мышцу. Т-клетки обладают свойствами токсичности в отношении миоцитов (мышечных клеток). В свою очередь, реакции гуморального иммунитета приводят к повреждению микроциркуляторного сосудистого русла мышечной ткани.



Симптомы и клиническая картина

Клиника дерматомиозита разнообразна и не имеет четких характеристик на этапе манифестации.

У большинства заболевших отмечаются:

• неудовлетворительное общее самочувствие;
• упадок сил;
• чувство слабости в мышцах, которое нарастает в течение нескольких недель;
• поражение кожи.

У детей и в юношеском возрасте чаще случается резкое начало болезни.

Возникают:

• сильная мышечная боль;
• подъем температуры до фебрильных значений;
• быстрое снижение массы тела.

Симптомы при антисистетазном синдроме:

• поражение легких;
• поражение кистей рук;
• лихорадка;
• симметричный артрит.

Редкие симптомы начала заболевания:

• поражение мышц глотки и гортани (трудности в воспроизведении звуков, нарушение глотания);
• возникновение аспирационной пневмонии.

Эти симптомы по ошибке могут быть приняты за нарушение кровообращения в головном мозге.





Поражение мышц

Основным признаком этого ревматологического заболевания считается нарастающая слабость мышц.

Мышечные расстройства при дерматомиозите представлены в таблице:

У заболевших появляются нарастающие боли в мышцах, слабость.

При отсутствии квалифицированного лечения развивается атрофия мышечной ткани.

Кожа

Один из компонентов дерматомиозита - поражение кожного покрова.

Кожные проявления дерматомиозита представлены в таблице:

Суставы

Чаще поражаются мелкие суставы, реже - локтевые и коленные. Иногда этот признак ошибочно расценивают как проявление ревматоидного артрита.

При отсутствии лечения иногда развивается деформирующий артрит с подвывихами суставов. Но отсутствуют эрозии на рентгенограмме.

Кальциноз

Характерен для ювенильного дерматомиозита, чаще поздних стадий болезни.

Включения кальция локализуются:

• вокруг мышечного волокна;
• в подкожной клетчатке;
• над локтевыми суставами, коленными, суставами пальцев в области их травматизации;
• в ягодицах.

Дыхательная система

К поражению дыхательного аппарата относят: патологию легких, плевры и дыхательных мышц.

Патология органов дыхания:

Симптоматически человек чувствует одышку, дыхательную недостаточность, прогрессирующий кашель.

Сердечно-сосудистая и мочевыделительная система

Как правило, симптоматика поражения сердца и сосудов отсутствует. Иногда при обследовании обнаруживаются аритмии и нарушения проводимости.

Миокардит и фиброзные изменения сердечной мышцы встречаются редко. Они могут проявиться застойной сердечной недостаточностью. К сосудистым поражениям относят: синдром Рейно, петехиальную сыпь, инфаркты сосудов околоногтевого ложа.

Почечная патология встречается нечасто. Возможно развитие нефротического синдрома и почечной недостаточности. Начальные изменения проявляются протеинурией.

Диагностические мероприятия

Диагностика пациента с подозрением на дерматомиозит включает в себя:

• беседу с больным;
• осмотр;
• лабораторную диагностику (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови);
• иммунологический анализ;
• магнитно-резонансную томографию;
• игольчатую электромиографию;
• биопсию мышц.

Диагностика дерматомиозита:

Метод исследования	Какие изменения обнаруживаются
Общий анализ крови	Специфических изменений нет, возможно увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и анемия легкой степени
Общий анализ мочи	Наличие белка в моче
Биохимическое исследование крови	Увеличение уровня КФК (креатинфосфокиназы), КФК-МВ, печеночных ферментов
Иммунологический анализ	Обнаруживаются специфические антитела
Игольчатая миоэлектрография	Фиксируется спонтанная мышечная активность
Магнитно-резонансная томография (МРТ)	Выявляется мышечный отек
Биопсия	В мышечном биоптате присутствует инфильтрация мононуклеарами и локальные некротические изменения; при запущенном состоянии имеются тромбозы сосудов, замещение миоцитов на жировые клетки, атрофия мышц

Диагностические критерии дерматомиозита:

Номер критерия	Критерий	Признаки поражения
1	Поражение кожи	Синдром Гроттона. Эритема на разгибательной поверхности над локтями и коленями. Гелиотропная сыпь
2	Повышение КФК или альдолазы	Подтверждено лабораторными анализами
3	Миалгии	Боли в мышцах при покое, с усилением при пальпации
5	Миогенные патологии	Спонтанные сокращения мышечного волокна при электромиографии
6	Наличие специфических антител	Подтверждено иммунологическим анализом
7	Артрит без наличия деструкций по рентгенограмме	Боли в суставах
8	Признаки общего воспаления организма	Стойкое повышение температуры тела. Увеличение скорости оседания эритроцитов и т. д.
9	Подтвержденный лабораторно миозит	Наличие инфильтрата, отек, некротические клетки, атрофия мышечных волокон

Диагноз "дерматомиозит" ставится, если есть хотя бы один признак поражения кожи и четыре и более других критериев. Для полимиозита необходимо наличие четырех и более критериев без поражения кожи.

Лечение

Лечение дерматомиозита должно быть комплексным. Применяют базисную терапию, вспомогательную терапию и реабилитационные методы.

Базисная терапия подразумевает применение глюкокортикостероидов короткого действия. Таким препаратом является Преднизолон.

Дозы препарата и схема лечения назначается только врачом!

Если после месяца лечения положительной динамики не наблюдается, то врач увеличивает дозировку препарата. При достижении эффекта дозы Преднизолона снижают до поддерживающего уровня. При ювенильном миозите и быстром прогрессировании дерматомиозита у взрослых людей применяют пульс-терапию.

• цитостатики (Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид, Плаквелин и др.);
• иммунодепрессанты (Микофенотала Мофетин);
• иммуноглобулины;
• ингибиторы ФНО-альфа;
• препараты кальция.

Иногда используют плазмаферез.

Реабилитация и прогноз

Реабилитационные мероприятия зависят от стадии болезни. Они представлены различными видами лечебной физкультуры и направлены на расслабление и укрепление мышц.

Дерматомиозит - это решаемая проблема современной ревматологии. Пятилетняя выживаемость при дерматомиозите составляет 90%. При своевременном обращении за медицинской помощью прогноз для жизни благоприятный. Важно, чтобы лечение дерматомиозита было квалифицированным и адекватным относительно стадии заболевания.