Angiofibrom juvenil. Cauze, frecvență, diagnostic și tratament al angiofibromului nazofaringian juvenil. Clinici de frunte în Israel

Epidemiologie... Tumorile benigne ale cavității nazale, sinusurile paranasale și nazofaringele reprezintă 9,5% în structura bolilor ORL la copii. Dintre aceștia, prevalează angiofibroamele bazei craniului, diagnosticate la 59,5% dintre pacienți (un pacient la 12.000 de pacienți ORL). Angiofibromul nazofaringelui a fost întotdeauna considerat o patologie exclusiv a adolescenței, deoarece a afectat în principal băieții adolescenți. În ultimii 15 ani, împreună cu o creștere a incidenței angiofibromului de la 6,2 la 9,5%, o întinerire a tumorii, o creștere rapidă a incidenței dezvoltării acesteia la copiii din grupa de vârstă mai mică (de la 4 la 10 ani) a fost remarcat.

În plus, evoluția bolii s-a schimbat semnificativ, se constată o agresivitate extremă a procesului tumoral cu răspândire timpurie la structurile anatomice ale bazei craniului. În acest sens, angiofibromul juvenil la copii este definit ca angiofibrom al bazei craniului. Majoritatea rinochirurgilor notează un procent ridicat din recurența sa - până la 50%.

Profilaxie... O creștere a frecvenței leziunilor la copiii mici necesită o vigilență specială a practicienilor pentru detectarea în timp util a leziunilor angiomatoase, luând în considerare absența semnelor specifice ale bolii într-un stadiu incipient al procesului și similitudinea simptomelor clinice cu alte hipertrofice. și procesele inflamatorii în nazofaringe și sinusurile paranasale.

Screening... Pe baza manifestărilor caracteristice ale leziunilor angiomatoase ale nazofaringelui, cavității nazale și sinusurilor paranasale, dar în perioada îndepărtată a bolii. Într-un stadiu incipient de formare a tumorii, nu există semne specifice ale bolii.

Clasificare... În funcție de locul apariției angiofibromului, se disting următoarele forme clinice: bazilară sau basosfenoidă, sfenoetmoidală, pterigomaxilară și tubulară. În copilărie, predomină formele sfenoetmoidale și bazilare de creștere angiomatoasă. Recent, forma pterigomaxilară a bolii este mai des diagnosticată, în care evoluția și prognosticul bolii sunt deosebit de nefavorabile, iar îndepărtarea tumorii este extrem de dificilă din cauza pericolului de sângerare masivă intraoperatorie.

La determinarea prevalenței unei tumori, se disting următoarele etape de creștere angiomatoasă.
Etapa I - localizarea tumorii în partea nazală a faringelui și / sau cavitatea nazală în absența distrugerii osoase.
Etapa II - răspândirea tumorii din partea nazală a faringelui și cavitatea nazală în fosa pterigopalatină, sinusul maxilar, sinusul etmoid, sinusurile sfenoide cu semne de distrugere osoasă.
Stadiul III A - răspândirea tumorii în sinusurile sfenoidiene și în creier (lateral față de sinusul cavernos).
Stadiul III B - aceleași modificări ca în stadiul IIIA, cu răspândirea tumorii pe orbită și în fosa infratemporală.
Stadiul IV - tumora corespunde stadiului III, dar uzurizează extensiv sinusul cavernos, chiasma optică și fosa pituitară.

Conform clasificării B.A. Schwartz distinge stadiul IV al evoluției clinice a tumorii.
Stadiul I - o tumoare mică localizată în zona punctului său de plecare, fără distrugerea pereților osoși și disfuncționalități. Absența plângerilor este caracteristică; tumora se găsește în circumstanțe aleatorii.
Etapa II - tumora nu depășește nazofaringele și părțile posterioare ale cavității nazale și este însoțită de tulburări funcționale ușoare și sângerări spontane care apar periodic, simptomele primare sau locale predomină printre manifestările clinice.
Stadiul III - distrugerea tumorii a pereților osoși situați în apropiere de formațiuni anatomice cu suferință respiratorie, înghițire, cefalee, dureri nevralgice, deficiențe auditive de diferite grade, sângerări nazale abundente.
Stadiul IV - pătrunderea tumorii în toate sinusurile paranasale, fosa craniului facial și cavitatea craniană pe fondul distrugerii pronunțate a oaselor. Împreună cu simptomele locale, generale, se dezvoltă cașexie, complicații septice și meningeale.

Complicații... Locul inițial al formării angiofibromului este considerat a fi fascia faringian-bazilară, regiunea fornixului nazofaringian, peretele anteroinferior al sinusului principal și placa medială a procesului pterigoid al osului principal. Tumora poate proveni din pereții laterali ai părților posterioare ale cavității nazale.

Etiologia bolii este necunoscută. Dintre teoriile etiologice ale bolii, următoarele sunt cele mai populare:
❖ hormonală, conform căruia boala apare ca urmare a dezechilibrului endocrin, inhibarea funcției androgenice a gonadelor, o scădere a excreției 17-ketosteroizilor pe fondul stimulării producției de testosteron și un exces de receptori androgeni:
❖ embrionară, care determină sursa creșterii angiomatoase a rudimentelor oaselor craniului rămase între procesul principal al osului occipital și osului sfenoid;
❖ hipofiză, afirmând rolul principal de creștere a activității celulelor hipofizare situate în fornixul nazofaringianului, iritând periostul și provocând o creștere rapidă în exces;
❖ traumatic;
❖ mezenchimal, care leagă formarea angiofibromului cu dezvoltarea rămășițelor mezenchimului după formarea craniului membranos la capătul proximal al notocordului;
❖ inflamator;
❖ genetic, explicând formarea creșterii angiomatoase printr-un fel de agregare a combinațiilor de gene în ereditate cu o mutație somatică în celulele proliferante ale periostului bazei craniului.

Printre motivele modificării evoluției bolii și a întineririi contingentului de pacienți cu angiofibrom juvenil al bazei craniului, se atrage atenția asupra deteriorării situației ecologice, care trăiește în zona de expunere la doze mici de radiații. .

Tablou clinic... Manifestările clinice la copii sunt exprimate în grade diferite, în funcție de durata bolii, gradul de prevalență și direcția de creștere a tumorii, din intervențiile chirurgicale anterioare.

Începând imperceptibil, boala se manifestă ca rinită care nu răspunde la tratament, obstrucție unilaterală a respirației nazale, secreție crescută de mucus sau puroi, sângerări nazale abundente, hipo- și anosmie, detresă respiratorie și disfagie atunci când tumora se răspândește în orofaringe și laringofaringe. și, prin urmare, la internarea în spital, pacienții suferă o traheotomie preventivă. Diplopia, lacrimarea, injectarea sclerei și exoftalmiei sunt observate atunci când tumora crește în orbită, regiunea zigomatică și procesul alveolar al maxilarului superior. Sindromul durerii este necaracteristic și apare atunci când sunt afectate procesul alveolar al maxilarului superior, pterigopalatina, fosa retromandibulară și orbita, împreună cu dezvoltarea deformării faciale.

Simptomele secundare asociate cu răspândirea tumorii în sinusurile paranasale, orbită și cavitatea craniană apar târziu. O tumoare, localizată în principal în sinusul maxilar sau răspândită în el din cavitatea nazală, este însoțită de un tablou clinic al unei boli dentare (durere de dinți, umflături în creasta alveolară și obraji), pentru care extracția dinților, o incizie a gingivalului mucoasa și alte intervenții sunt adesea efectuate ... Uneori, angiofibromul bazei craniului se manifestă mai întâi cu simptome oculare - deplasare contralaterală a globului ocular, exoftalmie, diplopie, oftalmoplegie parțială (limitarea mobilității globului ocular spre interior), umflături la colțul interior al ochiului, lacrimare, scăderea vederii acuitate până la orbire, nevralgie. Natura și intensitatea cefaleei depind de localizarea și răspândirea tumorii. Când pătrunde în cavitatea craniană, este posibilă dezvoltarea unor complicații intracraniene severe. Direcția de creștere a tumorii este determinată de particularitățile anatomiei topografice a părții nazale a faringelui.

Simptomele neurologice sunt cel mai adesea cauzate de o reacție patologică a trunchiului cerebral și de o serie de nervi cranieni (grup oculomotor, facial și trigemen). Cel mai adesea, se detectează o creștere bilaterală a reflexelor periostale, o scădere a reflexelor cutanate, simptome piramidale patologice, netezimea pliului nazolabial, nistagmus orizontal mic, cu tulburări autonome datorate deteriorării diviziunilor diencefalice. Patologia nervului trigemen se exprimă sub formă de dureri ușoare ale trigemenului, tulburări ale tuturor tipurilor de sensibilitate în zona de inervație a ramurilor afectate ale nervului trigemen, precum și tulburări oculomotorii. Cel mai frecvent simptom neurologic în localizarea tumorii pterigomaxilare este exoftalmia, exprimată în grade diferite, cauzată de invazia tumorii pe orbită și mai rar se dezvoltă insuficiența nervului oculomotor și a tractului piramidal. În unele cazuri, la pacienți se observă simptome de afectare a nervului abducens.

Răspândirea intracraniană a angiofibromului apare în 20-30% din cazuri. Crescând în creier, tumoarea poate fi localizată atât extradural cât și subdural, între membranele dure și arahnoide ale creierului, stoarcând glanda pituitară, chiasma optică și uzurizând sinusul cavernos. În același timp, există o durere de cap intensă, simptome orbitale (exoftalmie, tulburări vizuale, mameloane congestive ale nervului optic, hemianopsie bitemporală, atrofie optică), tulburări endocrino-autonome cu dezvoltarea sindromului neuroendocrin, modificări ale șeii turcești, durerea punctelor de ieșire a tuturor ramurilor nervului trigemen, hiperestezie în zona de inervație a ramurilor I și II ale nervului trigemen, interes pentru nervii cranieni VX. Cu o creștere agresivă, tumoarea se răspândește nestingherită în gură și laringele faringelui, deplasând palatul moale.

Complicațiile inflamatorii ale angiofibromului reprezintă 15%; printre ele predomină cele sinorbitale și intracraniene; posibile tulburări circulatorii în trunchiul cerebral. În copilărie, boala este extrem de dificilă; procesul angiomatos se răspândește relativ rapid de la cavitatea nazală și nazofaringe la sinusurile paranasale, pterygopalatina și fosa retromandibulară, precum și intracranian la fosa craniană anterioară și medie, care se exprimă printr-o perturbare progresivă a respirației nazale, masivă, adesea incontrolabilă spontană sângerarea sângerărilor nazale și la efectuarea diferitelor intervenții chirurgicale în această zonă anatomică cu dezvoltarea anemiei post-hemoragice. Angiofibromul juvenil, benign în histostructură și evoluție clinică, în copilărie se distinge prin agresivitatea extremă a creșterii angiomatoase expansive distructive cu afectarea masivă a regiunii maxilo-faciale, se manifestă ca o neoplasmă malignă. Acest lucru se datorează în mare parte particularităților sistemului vascular al corpului unui copil în creștere. Starea copiilor este gravă. Datorită dificultății diagnosticării precoce a bolii, majoritatea covârșitoare a copiilor sunt internați în clinică cu un proces tumoral avansat avansat. Majoritatea pacienților prezintă anemie hipocromă și intoxicație rinosinusogenă datorită dezvoltării sinuzitei purulente secundare.

Perioada simptomelor timpurii este un nas curbat care nu răspunde la tratamentul conservator. La rinoscopie, nu se constată o tumoare în cavitatea nazală, membrana mucoasă este separată, umflarea și colorarea palidă a membranei mucoase. În nazofaringe - o formare asemănătoare unei tumori de formă rotunjită de culoare roșie pe fundalul unei membrane mucoase de culoare normală. Tumoarea acoperă parțial sau complet una dintre corane. Pe radiografia din nazofaringe există o umbră de țesut moale cu contururi clare fără a schimba pereții osoși. Nu există modificări în sinusurile paranasale. În sângele unor pacienți - o scădere a neurofilelor segmentate, aneosinofilie și limfocitoză.

Perioada de dezvoltare completă a bolii - respirația nazală este brusc dificilă sau absentă, descărcare mucopurulentă din nas; sângerări nazale spontane, anemizarea pacientului; hipo- și anosmie. La rinoscopie în cavitatea nazală - o formare asemănătoare unei tumori de culoare roșie, de formă rotundă sau ovală, cu o suprafață plană, care sângerează ușor la atingere. În nazofaringe există o tumoare care acoperă cananele. Posibila deplasare a palatului moale, nazal închis, modificări ale urechii medii și sinusuri paranasale de natură inflamatorie. Modificările din sânge sunt în creștere: anemie, o schimbare a fracțiilor proteice serice - o scădere a conținutului de albumină și o creștere a concentrației de globuline.

Perioada târzie de dezvoltare a bolii - tumora se extinde dincolo de nazofaringe, ocupând cavitatea nazală, deplasează pereții osoși, crește în sinusurile paranasale, regiunea pterigo-maxilară, regiunea infratemporală, orbita și cavitatea craniană. Sunt exprimate simptomele deteriorării generale a corpului, deformarea feței, exoftalmia, deplasarea formațiunilor osoase și a pereților sinusurilor paranasale, a orbitei, a bazei craniului sau a atrofiei și distrugerii acestora din cauza presiunii de către o tumoare. Inflamația reactivă este mai pronunțată. Se dezvoltă modificări persistente în sângele periferic - o scădere a conținutului de eritrocite, neutrofile segmentate, o creștere a limfocitozei, o creștere a VSH, o scădere a concentrației de albumină și o creștere a conținutului de globuline.

A fost elaborată o clasificare clinică și topografică a creșterii dirijate a angiofibromelor bazei craniului, conform căreia există trei etape principale ale bolii.
❖ Stadiul I: tumora ocupă partea nazală a faringelui sau cavitatea nazală. Prezintă clinic dificultăți sau absență de respirație nazală, secreție mucopurulentă, sângerări nazale spontane, hipo- și anosmie, nazal nazal închis, paloare a pielii. Endoscopic, se determină o formare asemănătoare unei tumori de culoare violet-cianotică cu incluziuni cenușii pe o bază largă, densă, accidentată, care sângerează ușor la palpare sau la sondare.
❖ Stadiul II are simptome mai severe. Există o deplasare a formațiunilor osoase și a pereților sinusurilor paranasale sau atrofierea și distrugerea lor de la presiunea tumorii. Sunt posibile tulburări de sensibilitate în zona de inervație a celei de-a doua ramuri a nervului trigemen și modificări inflamatorii reactive. Cefaleea este persistentă sau precede sângerările nazale.
❖ În stadiul III al bolii, creșterea tumorii se răspândește din sinusul sfenoid în creier lateral către sinusul cavernos, în fosa orbitală și infratemporală. În același timp, sunt determinate simptomele compresiei cerebrale (dureri de cap cauzate de iritarea receptorilor meningelor, anemie a țesuturilor cerebrale cu distonie arterială, intoxicație după o infecție secundară). Împreună cu simptomele locale, există simptome de deteriorare generală a corpului. Fenomene reactive mai pronunțate cu deformare a feței, exoftalmie, deplasarea peretelui orbitei și bazei craniului, diplopie, lacrimare, afectare a sensibilității în zona de inervație a ramurilor a doua și a treia a nervului trigemen. Anemia crește odată cu scăderea conținutului de hemoglobină și scăderea numărului de globule roșii din sângerările nasale abundente.

Manifestările clinice ale acestei etape a bolii se pot modifica în funcție de direcția preferată de creștere a tumorii. Cu creșterea îndreptată înainte, angiofibromul crește în pasajul nazal superior, urmat de umplerea întregii cavități nazale, a etmoidului și a sinusurilor maxilare. Sinusul sfenoid este implicat în proces ca urmare a distrugerii pereților anteriori și inferiori în timpul creșterii tumorii către creier. Din cavitatea nazală prin crestătura pterigo-palatină, tumora poate crește în fosa pterigopalatină și de acolo - în fosa infratemporală prin fisura pterigo-maxilară, în orbită - prin fisura infraorbitală, în cavitatea craniană - prin peretele său posterior.

Diagnostic... În anamneză, ei află durata bolii, secvența de apariție a principalelor simptome, rezultatele examinării; tratament anterior. Angiografia carotidă, fibroendoscopia, radiografia, tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică, diagnosticarea cu ultrasunete sunt utilizate pentru a determina cu precizie limitele răspândirii procesului angiomatos, pentru a selecta volumul optim de intervenție chirurgicală și pentru a evalua obiectiv dinamica dezvoltării procesului patologic. . Tomografia computerizată cu o imagine tridimensională a întinderii posterioare, superioare și orbitale a tumorii, împreună cu claritatea definirii limitelor creșterii angiomatoase, permite clarificarea gradului de deteriorare a structurilor anatomice adiacente, a naturii și a volumului modificări distructive ale oaselor bazei craniului și ale scheletului facial, structura tumorii (omogenitatea, densitatea acesteia) la o doză de radiație semnificativ mai mică, pentru a obține informații despre starea unor astfel de zone greu accesibile în timpul intervenției chirurgicale, cum ar fi pterigopalatina și fosa infratemporală, sinusul principal, părțile posterioare ale orbitei și țesuturile spațiului parafaringian.

Un avantaj valoros al tomografiei computerizate este capacitatea de a evalua în mod obiectiv radicalitatea și eficacitatea tratamentului chirurgical, după radioterapie - gradul de regresie a tumorii, precum și capacitatea de a determina recurența neoplasmului într-un stadiu preclinic precoce înainte de prima clinică. apar semne.

Imagistica prin rezonanță magnetică clarifică gradul de vascularizație tumorală cu un contrast tisular mai bun. Răspândirea angiofibromului în cavitatea craniană prin imagistica prin rezonanță magnetică se manifestă mai întâi prin deformare, subțierea și apoi dispariția zonei întunecate a oaselor bazei craniului cu deplasarea ulterioară a lobilor parietali și frontali ai creierului de la frontieră cu angiofibrom. Imagistica prin rezonanță magnetică vizualizează în mod clar formațiuni care au o densitate scăzută în timpul tomografiei computerizate, diferențiază adevărata invazie a tumorii în sinusurile paranasale și modificările țesutului secundar în cazul blocării ieșirii sinusului de către tumoră, precum și modificări reparatorii secundare după interventie chirurgicala. O bună diferențiere a țesuturilor moi face posibilă distincția între țesuturile normale, hipervascularizate și tumorale. Printre dezavantajele imagisticii prin rezonanță magnetică se numără complexitatea interpretării structurii stratului cortical al osului, prezența calcificărilor, dificultatea diferențierii neoplasmelor benigne și maligne.

Angiografia carotidă face posibilă determinarea principalelor surse de alimentare cu sânge a tumorii pentru efectuarea ulterioară înainte de operația devascularizării acesteia prin metoda ocluziei endovasculare. Fibroendoscopia extinde semnificativ capacitățile de diagnostic examinând toți pereții cavității nazofaringiene, configurația și dimensiunea tumorii, culoarea și starea membranei mucoase; permite biopsia țintită pentru verificarea morfologică a diagnosticului.

Echipamentul ecografic de înaltă rezoluție este utilizat pentru diagnosticul diferențial al angiofibromului juvenil cu abces retrofaringian, polip choanal, tumoare malignă a tractului nazofaringian. Aceștia acordă o atenție specială necesității studiilor genealogice, serologice, cardiologice și genetico-biochimice în această patologie.

Diagnostic diferentiat... Diagnosticul diferențial al angiofibromului juvenil se efectuează cu adenoide, sinuzite, etmoidite, hipertrofie a turbinatelor, polipi ai cavității nazale și sinusuri paranasale, cu alte tumori benigne și maligne. Diagnosticul tardiv al bolii este caracteristic, în special la copiii din grupa de vârstă mai mică. Dificultatea diagnosticului precoce al angiofibromului se datorează deficitului și nespecificității simptomelor clinice timpurii, complexității anatomiei topografice a nasului, sinusurilor paranasale și faringelui, precum și inaccesibilității unei revizuiri vizuale detaliate a acestor structuri anatomice. la copii mici.

În legătură cu posibilitatea de a afecta structurile anatomice vecine, înainte de o intervenție chirurgicală complexă, este necesar să se consulte un oftalmolog, neuropatolog, chirurg vascular; în starea severă a pacientului, tratamentul este convenit cu resuscitatorul, în special în perioada postoperatorie. Înainte de operație, pentru a clarifica starea somatică a pacientului după examinarea clinică necesară, este necesar să se consulte un medic pediatru.

Tratament. Obiective de tratament... Îndepărtarea radicală a tumorii, dacă este posibil cu sângerări minime, prevenirea reapariției tumorii. Indicațiile pentru spitalizare sunt absolute, indiferent de stadiul procesului tumoral, severitatea și prevalența.

Tratament non-medicamentos... Terapia cu raze X înainte sau după îndepărtarea angiofibromului. Indicațiile pentru terapia cu raze X sunt răspândirea intracraniană a creșterii angiomatoase, prevalența excesivă a acesteia cu deteriorarea structurilor anatomice adiacente, imposibilitatea de a oferi îndepărtarea chirurgicală radicală a țesutului tumoral atunci când crește în zone anatomice vitale, creșterea recurentă a angiofibromului. Radioterapia se efectuează folosind un dispozitiv Y la distanță în condiții de deplasare a maxilarului inferior și a limbii de sus în jos cu protecție maximă a globului ocular și a limbii de la două câmpuri laterale opuse cu un raport de doză de 2: 1 partea afectată). Doze unice - 1,6-1,8 Gy, doza totală - 15-20 Gy, doza maximă - 40-45 Gy cu împărțirea cursului radiației timp de 3-4 săptămâni.

Tratament medicamentos... Odată cu dezvoltarea anemiei posthemoragice, care se dezvoltă ca urmare a sângerărilor nazale spontane masive, se efectuează corectarea medicamentului său.

Interventie chirurgicala... Îndepărtarea angiofibromului bazei craniului la copii este o operație extrem de riscantă datorită posibilității de sângerare masivă, în mare parte incontrolabilă. Sângerarea crescută a tumorii se datorează aportului de sânge al acesteia din sistemul arterelor carotide externe și interne și anastomozelor bine dezvoltate. Prin urmare, este necesară o pregătire preoperatorie deosebit de atentă și o administrare hemostatică eficientă în timpul și după operație pentru a elimina angiofibromul.

Varianta tratamentului chirurgical este determinată individual, luând în considerare dimensiunea, localizarea tumorii, gradul de răspândire la sinusurile paranasale, orbită, pterygopalatină și fosa retromandibulară și cavitatea craniană. Devascularizarea tumorii prin ocluzia endovasculară a vaselor care hrănesc tumora este cea mai eficientă metodă de pregătire preoperatorie, prevenind pierderea de sânge în timpul intervenției chirurgicale și în perioada postoperatorie timpurie. Principalul aport de sânge al angiofibromului juvenil se efectuează din bazinul aa. maxilare. Ocluzia vaselor care hrănesc tumora se efectuează numai în bazinul arterei carotide externe cu sfere și cilindri de hidrogel cu diametrul de 0,4-0,6 mm. În același timp, pierderea de sânge intraoperator este redusă în medie de două ori, ceea ce oferă un mod de operare mai relaxat pentru chirurgii LOP și anesteziști. Cu toate acestea, sunt posibile complicații: manifestări clinice ale accidentului vascular cerebral ischemic cu dureri de cap ascuțite, hemipareză și pareză a nervului facial, care se opresc rapid după un tratament adecvat; când cilindrul de hidrogel este deplasat, se pot produce pierderi parțiale ale vederii și alte complicații. Înainte de ocluzia arterelor carotide, este necesar să se ia în considerare simptomul retenției agentului de contrast pe partea arterei carotide comune strânse temporar în timpul angiografiei cu scădere digitală ca semn prognostic nefavorabil al unei încălcări grave ulterioare a circulației cerebrale.

După efectuarea ocluziei endovasculare, operația de eliminare a tumorii se efectuează în următoarele două zile; la o dată ulterioară, probabilitatea restabilirii unui aport abundent de sânge la țesutul tumoral crește datorită circulației colaterale bine pronunțate în copilărie, ceea ce crește riscul de sângerare intraoperatorie masivă, ceea ce face dificilă eliminarea radicală a tumorii. Ocluzia endovasculară ca metodă independentă de tratament este utilizată pentru tumorile inițial inoperabile în combinație cu radioterapia pentru a preveni sângerarea.

Înainte de operație, pentru a spori procesul de hemostază, copiilor li se prescrie menadion bisulfit de sodiu și etamilat. Luând în considerare particularitățile corpului copilului, creșterea activă continuă și formarea scheletului facial, operația la copiii din grupa de vârstă mai mică (până la 12 ani) se efectuează cât mai puțin posibil, fără rezecția frontalei proces al maxilarului superior și al osului nazal pentru a preveni deformarea nasului extern și a regiunii paranasale. Cu un grad semnificativ de prevalență a creșterii angimatoase cu germinare în fosa pterygopalatină și retromandibulară și în cavitatea craniană, operația este efectuată prin accesul lui Moore urmat de impunerea unei suturi cosmetice. Îndepărtarea endonazală a angiofibromului nu asigură o îndepărtare radicală a tumorii împreună cu un procent ridicat de creștere angiomatoasă recurentă.

În copilărie, operația de îndepărtare a angiofibromului la baza craniului se efectuează fără ligarea preventivă a arterelor carotide externe, care este utilizată pe scară largă la pacienții adulți, deoarece la copii este ineficientă din cauza anastomozelor extinse cu artera carotidă internă și arterele din partea opusă, care compensează rapid pentru o alimentare cu sânge și mai pronunțată a tumorii cât mai curând posibil după ligare. De asemenea, luați în considerare aprovizionarea activă cu sânge a tumorii la majoritatea pacienților din arterele etmoide aparținând sistemului arterelor carotide interne. Ligarea arterei carotide externe la copii este inadecvată, ineficientă și poate determina o creștere compensatorie a presiunii în sistemul arterelor carotide interne cu sângerări intraoperatorii crescute. În același timp, este necesar să se ia în considerare complicațiile grave în timpul ligării arterelor carotide interne la copii (procese necrotice pe orbita de pe partea ligaturii cu resorbția țesuturilor globului ocular; formarea chisturilor ischemice ale lobul frontal al creierului).

Un sprijin anestezic și hematologic calificat pe deplin al operației, prevenirea în timp util și corectarea pierderilor de sânge este de o mare importanță. Intubare traheală cu precizie cu fixare fiabilă a tubului, cateterizarea a două vene centrale și două vene periferice, stabilizarea tensiunii arteriale în timpul operației prin conectarea unui aparat la o venă periferică cu introducerea de amine presor (dopamină); în momentul celei mai intense sângerări, un litru de masă eritrocitară și plasmă sunt simultan transfuzate și administrarea intravenoasă de etamilat, acid aminocaproic, hormoni glucocorticoizi.

După îndepărtarea tumorii, se efectuează tamponarea posterioară, tamponarea densă a cavității postoperatorii și cavitatea nazală conform Mikulich. În cazul unei eficiențe insuficiente a tamponării plăgii operaționale și a unei sângerări intense în curs, se efectuează o tamponare densă a laringofaringelui și orală; pe tubul endotraheal, pacienții sunt transferați la secția de terapie intensivă pentru ventilația artificială a plămânilor în timpul zilei. Pe măsură ce se realizează hemostaza eficientă, tamponul faringian este îndepărtat și extubat. Primele trei zile după operație, copiii se află în secția de terapie intensivă, unde continuă să primească perfuzie activă și terapie hemostatică. Tamponul nazofaringian este îndepărtat a doua zi după operație, tamponul din sinusul maxilar și cavitatea nazală - în a doua zi. Dacă sângerarea apare în perioada postoperatorie timpurie, se repetă tamponarea cavității postoperatorii.

În perioada postoperatorie, este necesar să fie monitorizat de un resuscitator, oftalmolog, pediatru, radiolog (dacă este necesar, radioterapie). Durata aproximativă a tratamentului este în medie de 30 de zile. Observare continuă de către un otorinolaringolog cu fibroendoscopie timp de trei ani după operație, tomografie computerizată la fiecare șase luni, înregistrare a handicapului. Este strict interzisă utilizarea oricărui tip de tratament fizioterapeutic, auto-medicament fără acordul medicului curant.

Prognoza... Sunt posibile recidive ale tumorii. Malignitatea tumorală este extrem de rară: în observațiile noastre, a existat un caz la doi ani după îndepărtarea tumorii (la 296 de copii operați).