»,» Sindromul Adi

Sindromul Adi

& nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp1848
Data publicatiei: 14 februarie 2017

& nbsp & nbsp & nbsp & nbsp

Sindromul Adi este o tulburare neurologică caracterizată de o pupilă tonică care răspunde lent la lumină. Sindromul Adi se caracterizează prin trei simptome și semne principale, și anume, un elev anormal (midriaza) care nu se micșorează ca răspuns la lumină, pierderea reflexelor profunde ale tendonului și transpirație afectată. Alte semne pot include hipermetropie cauzată de pareze acomodative, fotofobie și dificultăți de citire. Sindromul Adi nu este progresiv și nu este o tulburare care pune viața în pericol.

La majoritatea persoanelor cu sindrom Adi, elevul afectat este mai mare decât în ​​mod normal și, de asemenea, nu reușește să se constrângă în mod normal ca răspuns la stimularea luminii. Cu toate acestea, la unele persoane cu sindrom, elevul rămâne mai mic decât în ​​mod normal. Majoritatea persoanelor cu sindrom Adi au reflexe slabe sau absente. Alte simptome și semne la o persoană cu acest sindrom includ:

• Durere de cap
• Dureri faciale
• Vedere încețoșată
• Fluctuații emoționale

Boala nu progresează și, de obicei, nu provoacă dizabilități severe. În sindromul Adi, mușchii care controlează pupila rămân tensionați. Deteriorarea unei anumite părți a celulelor celui de-al treilea nerv poate provoca pierderea reflexelor.

Cauzele sindromului Adi

Deși cauza exactă a sindromului Adi rămâne necunoscută, tulburarea poate fi moștenită într-un mod autosomal dominant.

Tratamentul sindromului Adi

Diagnosticul sindromului Adi se poate face pe baza rezultatelor utilizării picăturilor de pilocarpină. Un elev la persoanele cu sindrom Adi care nu se contractă ca răspuns la lumină se va contracta ca răspuns la pilocarpină. Alte forme de tratament pot include ochelari, terapia cu pilocarpină diluată și alte câteva metode.

Acest sindrom a fost descris pentru prima dată de un medic neurolog britanic numit William John Adie, care a observat că unii oameni au o reacție foarte lentă a elevilor la lumină și la alți stimuli, sau este complet absent.

O trăsătură caracteristică a sindromului Adi (cunoscut și sub numele de sindrom Adi sau pupilă tonică) este că neuronii din ganglionii ciliari degenerează. Acest lucru duce la apariția unor abateri în inervația mușchilor pupilei și a genelor. Aceasta implică o deteriorare a conexiunii dintre organ și sistemul nervos central.

Motive pentru încălcare

Sindromul Adie poate fi congenital sau dobândit. Motivele care cauzează ambele variante ale dezvoltării sindromului sunt considerate aceleași. Tulburarea se manifestă cel mai adesea la femeile de vârstă mijlocie, fluctuând în medie la aproximativ 30-35 de ani.

În prezent, nu se știe totul despre sindromul Holmes Adie, dar se crede că principalele motive pentru dezvoltarea acestuia sunt următoarele boli:

• congenital;
• herpes ocular;
• atrofie progresivă a mușchilor ochiului;
• posibilă inflamație a creierului și a membranelor acestuia (,).

Diferența dintre munca elevilor afectați dintr-un organ care funcționează normal este că aceștia pot reacționa foarte lent sau deloc la o schimbare a regimului de lumină din jurul lor. De asemenea, dezvoltarea sindromului duce la deteriorarea și vederea încețoșată.

Mecanismul apariției și dezvoltării sindromului

După cum sa menționat mai sus, în prezent, medicii nu pot da un răspuns clar la întrebarea de ce este cauzat exact acest sindrom. Conform numeroaselor observații, s-a ajuns la concluzia că trăsăturile sale caracteristice sunt foarte asemănătoare cu cazurile în care o persoană se degradează în activitatea ganglionilor ciliari, care sunt responsabili de conectarea mușchilor ochiului cu nervii situați în acesta. Cele mai probabile cauze ale apariției unei pupile tonice au fost enumerate mai sus.

Adică, problema bolii este în mod clar că nervii și mușchii din acest sistem încetează să-și îndeplinească corect funcția și fie nu sunt capabili să perceapă în mod adecvat semnalele din lumea exterioară, fie nu sunt capabili să le transmită către sistemul nervos central .

Când o persoană se infectează cu infecții care afectează negativ munca ganglionilor ciliari sau au un efect mecanic distructiv, de exemplu, tot felul de leziuni, atunci se observă simptome similare, ca în cazul sindromului Adie.

Diferența dintre sindroamele Adie și Argyll

În domeniul bolilor oculare cu caracter neurologic, sindromul este, de asemenea, cunoscut pe scară largă. De asemenea, se caracterizează prin faptul că elevii își pierd capacitatea de a răspunde la prezența surselor de lumină. Cu toate acestea, aceasta păstrează încă capacitatea de a se concentra asupra obiectelor la distanțe diferite și capacitatea de a reacționa la un obiect care se apropie.

Cel mai adesea, sindromul este diagnosticat la pacienții bolnavi. În stadiile incipiente ale bolii, se poate manifesta destul de slab, când sifilisul capătă o formă dezvoltată târziu, devine evident.

Sindroamele Adie și Argyll nu trebuie confundate între ele, deoarece nu sunt același lucru. În cazul sindromului Argyll, cauza problemei este în mod clar o infecție a organismului cu sifilis, adică o infecție. Ea se dezvoltă treptat și se răspândește în tot corpul și duce la un astfel de rezultat.

Dacă vorbim despre sindromul Addie, atunci cauzele apariției acestuia se află într-un plan complet diferit, deși au un rezultat final foarte similar.

Clinică și diagnostic

Principalele simptome care indică prezența unui elev tonic sunt:

1. Răspuns foarte lent al elevului la schimbările de lumină... Chiar dacă străluciți direct o sursă de lumină puternică, de exemplu, o lanternă, în ochii unei persoane, va fi observată aceeași imagine a inhibării reacției. În unele cazuri, este, de asemenea, posibil să nu existe deloc reacție.
2. Pe partea în care elevul este predispus la boli, acesta poate fi extins și chiar deformat.
3. Răspuns lent în convergență... Nu există abilitatea de a vă concentra asupra obiectelor la distanțe diferite. Când pacientul privește un obiect din apropiere, elevul său se îngustează destul de încet.
4. Cu o examinare detaliată, se observă astfel de fenomene: hipersensibilitate la otrăvurile vagotrope, paralizia sfincterului irisului.

Fotografia arată o lipsă clară de reacție a elevului la lumină.

În prezența acestor simptome, este recomandabil să contactați un specialist care va diagnostica și verifica dacă boala este de fapt prezentă.

Pentru diagnostic se folosesc două metode:

1. Examinarea lămpii cu fantă.
2. Aplicarea medicamentului Pilocarpină... Acesta este picurat în ochi și reacția elevilor este monitorizată după aproximativ 25-30 de minute. Un ochi sănătos ignoră această substanță, în timp ce pacientul se va trăda singur prin constricția pupilelor.

Acestea sunt principalele metode pentru diagnosticarea acestei boli.

Principii de tratament

Pentru a trata sindromul și a reduce manifestările simptomelor sale, sunt utilizate următoarele metode.

Tratament cu Policarpinum deja menționat. Prin îngroparea regulată a ochilor, puteți obține unele îmbunătățiri în starea lor. Medicii atribuie pacientului ochelari de lectură speciali care corectează tulburările existente.

În prezența simptomelor suplimentare ale bolii și a abaterilor asociate, pot fi utilizate alte mijloace și metode pentru terapie.

Trebuie remarcat faptul că prognosticul pentru această boală este pozitiv - sindromul Adie este sigur și nu interferează cu viața normală a unei persoane. Nu au fost raportate decese în rândul pacienților cu această tulburare.

Sindromul lui Edie(Sindromul Holmes-Adie) este una dintre formele anisocoriei patologice rezultate din afectarea inervației parasimpatice la nivelul nodului ciliar sau a nervilor ciliari scurți (nodul ciliar este epuizat în elementele nervoase; modificările degenerative sunt detectate nu numai în ciliar nod, dar și în ganglionii spinali). Cu acest sindrom, se determină starea anisocoriei persistente pe termen lung, care se caracterizează prin extinderea unuia dintre elevi cu absența sau scăderea răspunsului său la lumină și la acomodare (atunci când este instalat la o distanță apropiată) - astfel -numit „elev tonic”; slăbirea reflexelor tendinoase și disfuncție autonomă generală.

Tulburările pupilare în această patologie, de regulă, sunt unilaterale (în 80% din cazuri), foarte rar pot fi bilaterale (în timp ce, de regulă, procesul se dezvoltă secvențial - mai întâi într-un singur ochi, apoi, în timpul primului deceniu de boală , în cealaltă) și nu depind de culoarea irisului.

INFORMAȚII DE REFERINȚĂ... Nodul ciliar (ciliar), ganglion ciliare, este situat în grosimea țesutului gras care înconjoară globul ocular, pe suprafața laterală a nervului optic dintre acesta și mușchiul rectului lateral. Este situat la o distanță de 12 - 20 mm de polul posterior al globului ocular și la 26 - 40 mm de colțul inferior-exterior al orbitei. Are o formă alungită, ușor turtită. Acest nod este asociat cu prima ramură a nervului trigemen. Trei rădăcini sunt implicate în formarea acestui ganglion: 1) rădăcina nazală, radix nasociliaris (sensibilă), din nervul optic; 2) rădăcina oculomotorie, radix oculomotoria (parasimpatică), din nervul oculomotor; 3) rădăcina simpatică, radix sympathicus, din plexul carotidian intern. În plus, există o ramură din nervul ciliar nazal. Nervii ciliari scurți, nn, ies din marginea anterioară a nodului ciliar. ciliares breves, numărul 15 - 20. Se îndreaptă spre suprafața din spate a globului ocular și rulează paralel cu nervul optic. Aici se conectează cu nervi ciliari lungi care se extind de la nervul nazal și, împreună cu ei, străpung tunica albuginea, pătrunzând între acesta și coroidă. Nervii ciliari lungi și scurți inervează structurile globului ocular (sclera, retina, irisul, corneea) și mușchiul care ridică pleoapa superioară, în timp ce fibrele parasimpatice inervează mușchiul ciliar și sfincterul pupilei și fibrele simpatice din abordarea plexului carotidian intern. dilatatorul pupilei.

Sindromul Edie este o patologie destul de rară, cu toate acestea, în literatura de specialitate, informațiile despre prevalența sa sunt diferite: de la 4,7 cazuri la 100 mii populație la 1 caz la 20 mii populație. În majoritate, acestea sunt cazuri sporadice, dar uneori boala poate fi și familială. Perioada de vârstă a manifestării bolii este caracteristică. La copii, cazurile de boală sunt rare. Dintre majoritatea pacienților care văd mai întâi un medic cu o afecțiune caracteristică, vârsta variază de la 20 la 50 de ani. Deși sindromul Edie este observat la ambele sexe, există o prevalență clară (aproximativ 70%) la femei. În același timp, vârsta de manifestare a bolii la bărbați și femei nu diferă.

Etiologie Sindromul Eddie este necunoscut. Acest sindrom apare, de regulă, la pacienții care nu au manifestări de patologie a ochilor sau a orbitei. Cazurile rare (sau suspiciunile unei pupile tonice) sunt descrise în traumatisme orbitale, coagulare panretinală intensă, arterită cu celule uriașe, recurență a herpesului simplex sau herpes zoster, metastază orbitală cu un proces malign în piept.

Clinica... Pacienții merg la medic cu plângeri de fotofobie (sensibilitate crescută la lumină), dificultăți de citire la distanță, pupilă persistent dilatată, dureri de cap cu stres vizual prelungit. După ceva timp, pupila dilatată devine mai mică, acomodarea se îmbunătățește oarecum. În timp ce mențin viziunea ridicată la distanță, pacienții întâmpină dificultăți semnificative în condiții de încărcare vizuală alternativ la distanță, apoi aproape.

Primul - lipsa de răspuns segmentară sau completă la lumină, acomodare și convergență. În timpul examinării se determină o dilatare unilaterală persistentă a pupilei, care la 90% dintre pacienți poate avea o formă ovală sau neregulată, cu o leziune segmentară caracteristică a irisului. Sub iluminare locală, zonele sănătoase sau slab afectate ale irisului se contractă, ducând la așa-numitele mișcări „asemănătoare cu viermele” acestor segmente sub influența luminii. Ca rezultat, elevul se contractă lent, după o perioadă lungă de latență, sau poate să nu existe deloc contracția elevului. Acest fenomen poate persista și cu entuziasm mental și cu hipus. Pentru sindromul Eddy, contracția „tonică” segmentară sau întârziată a pupilei este de asemenea caracteristică sau absența unei astfel de contracții în timpul acomodării și convergenței atunci când se lucrează la distanță mică.

Al doilea semn diagnostic al sindromului Edie- încălcarea sau pareza acomodării (inclusiv aproape jumătate dintre pacienți înregistrează astigmatism), pe care mulți autori o explică prin paralizia segmentară a mușchiului ciliar. Când citesc, mulți dintre pacienți se plâng de durere în regiunea sprâncenelor. Adesea, încălcarea acomodării se observă prietenoasă și în al doilea ochi, unde elevul tonic nu a fost încă înregistrat ([ !!! ] printre manifestările oftalmologice s-a remarcat și o scădere a sensibilității corneei, există raportări de crize glaucom-ciclice).

Al treilea semn diagnostic al sindromului Edie- slăbirea reflexelor tendinoase. Areflexia, conform lui W. Mak, R. T. Cheung (2000), este cauzată de o încălcare a transmiterii sinaptice a impulsurilor nervoase în căile spinale.

O caracteristică și, în unele cazuri, și un semn de diagnostic decisiv al sindromului Eddy este hipersensibilitatea elevilor la medicamentele colinergice, în special la pilocarpină (0,1%). La instilarea acestuia din urmă, dimensiunea pupilei norale nu se schimbă, iar pupila tonică este îngustată.

În dinamică starea pacienților, de regulă, nu se îmbunătățește în mod vizibil: reacția pupilară nu este restabilită și, așa cum s-a menționat mai sus, uneori se unește o leziune a elevului împerecheat, cu toate acestea, starea de acomodare se poate îmbunătăți, elevul se restrânge timp. Tratamentul cu pilocarpină nu este benefic. Reflexele tendinoase devin mai lente.

s-au folosit materiale ale articolelor: „Anisocoria în sindromul Holmes-Adie” Bushueva NN, Khramenko NI, Boychuk IM, Shakir M.Kh. Duhair, Instituția de Stat „Institutul de boli ale ochilor și de terapie a țesuturilor, numit după V.P. Filatov Academia Națională de Științe Medicale din Ucraina ", Odessa (revista" Zagalna patologie și fiziologie patologică "nr. 3, 2010); „Starea funcțională a analizatorului vizual în sindromul Eddy” V.S. Ponomarchuk, N.N. Bushueva, N.I. Khramenko, V.B. Reshetnyak, instituția de stat „Institutul de boli oculare și terapie țesuturilor numit după V.P. Filatov Academia Națională de Științe Medicale din Ucraina ", Odessa (Revista oftalmologică, nr. 6, 2012)

Câștigă o prevalență larg răspândită. Acest lucru se datorează ecologiei slabe, eredității, unui număr mare de diverse infecții și așa mai departe. Printre astfel de defecte se numără sindromul Adie (Holmes-Adi), care apare cel mai adesea la persoanele cu leziuni ale fibrelor postganglionare ale ochiului, care apare din cauza unei infecții bacteriene. În acest caz, pupila oculară își pierde parțial sau complet capacitatea de a restrânge. Acesta capătă o formă ovală sau devine inegală, există o leziune segmentară a irisului.

Descriere

Sindromul Holmes-Adie - o tulburare neurologică, care se caracterizează printr-o dilatare constantă a pupilei, a cărei reacție la lumină este foarte lentă, dar se observă o reacție pronunțată cu o disociere strânsă strălucitoare. Deci, atunci când se apropie, elevul se îngustează destul de încet sau nu se restrânge deloc și chiar mai încet revine la dimensiunea inițială, uneori în decurs de trei minute. Cu o ședere prelungită în întuneric, pacientul are o pupilă dilatată. Conectat Sindromul Adie în neurologie datorită faptului că infecția bacteriană dăunează neuronilor în acumularea de celule nervoase care sunt situate în partea din spate a orbitei și controlează constricția oculară. În plus, controlul autonom al corpului este afectat la persoanele cu această afecțiune, care este asociată cu deteriorarea celulelor nervoase din măduva spinării. Glezna unei persoane se zvâcnește, transpirația este afectată. Boala se întâmplă:

1. Congenital, care se caracterizează prin disfuncție a reflexului lui Ahile, nu se observă afectarea vizuală la examinarea unui obiect de aproape.
2. Dobândit, care este cauzat de deficiențe de vedere la examinarea atentă, care este corectat prin instilarea agenților miotici. Apare după leziuni, infecții și otrăviri.

Etiologie și epidemiologie

Sindromul Adie nu este pe deplin înțeles până în prezent, în unele cazuri este considerat a fi un simptom în stadiul dezvoltării eșecului autonom. Cel mai adesea, boala apare la sexul mai frumos la vârsta de aproximativ treizeci și doi de ani. Există cazuri cunoscute de boală familială. Caracteristicile naționale și rasiale nu joacă niciun rol în acest sens.

În majoritatea cazurilor, boala se manifestă unilateral cu midriază. Această afecțiune este destul de rară, unele surse indică un caz de patologie la douăzeci de mii de persoane. Acestea sunt de cele mai multe ori cazuri unice, dar uneori anomalia poate fi observată în familii întregi. Copiii se îmbolnăvesc foarte rar de această boală. Un număr mare de pacienți caută ajutor între vârsta de douăzeci și cincizeci de ani. Originea sindromului este necunoscută, apare la persoanele care nu au nicio patologie oculară. În cazuri rare, boala apare cu traume pe orbită, precum și ca urmare a metastazării tumorilor canceroase pe orbita ochiului.

Cauze

Cauzează sindromul Adie are neclar în prezent. Se știe doar că nodul ciliar, care se află pe orbită, este afectat, acest lucru provoacă o anomalie în activitatea mușchilor responsabili de capacitatea de a vedea clar obiectele la distanță. Abilitatea de a vedea uneori revine, dar elevul nu reacționează la lumină. Medicii iau în considerare principalele motive pentru această patologie:

deficit de vitamine și boli infecțioase;

miotinia de natură congenitală;

herpesul ochilor;

atrofia mușchilor oculari, care progresează;

inflamația creierului sau a membranelor acestuia.

Simptome

Semnele bolii sunt trei criterii:

1. Un elev este dilatat patologic și nu răspunde la lumină.
2. Pierderea reflexelor tendinoase
3. Tulburare de transpirație.

Alte simptome ale unei afecțiuni, cum ar fi sindromul Adie, se pot manifesta prin fotofobie, hipermetropie, scăderea vederii, cefalee și scăderea reflexelor piciorului. Dimensiunea elevului se poate schimba pe tot parcursul zilei. În primul rând, un ochi este afectat, dar după câțiva ani, al doilea ochi poate fi, de asemenea, afectat.

Boala se manifestă imediat după un atac sever de cefalee, apoi începe să se dezvolte midriaza, vederea se deteriorează, apare înnorarea la examinarea obiectelor care sunt situate îndeaproape. În cele mai multe cazuri, există o pierdere a reflexelor tendinoase, hipertermie.

Sindromul Adie: Diagnostic

Diagnosticul este posibil folosind o lampă cu fantă. De asemenea, se efectuează un test folosind „Pilocarpina”, a cărei soluție este instilată în ochi, iar elevii sunt observați în următoarele douăzeci și cinci de minute. În acest caz, ochiul sănătos nu prezintă nicio reacție, elevul se îngustează în ochiul afectat. Cercetările privind RMN și CT se fac adesea. Nervii ciliari se pot inflama în prezența difteriei, în special în a treia săptămână de boală. Apoi, elevii sunt restabiliți. Sindromul Adie este foarte asemănător cu sindromul A. Robertson, care este caracteristic neurosifilisului, prin urmare, se efectuează măsuri de diagnostic pentru a stabili un diagnostic precis.

Dacă există o patologie a elevului și motivele sunt necunoscute, se efectuează o examinare folosind o lampă cu fantă pentru a exclude leziunile mecanice ale irisului, prezența unui corp străin, leziuni, inflamații, precum și aderențe, glaucom.

Tratament

De obicei cu o afecțiune precum Sindromul Adie, tratament nedezvoltat. Terapia nu are efectul dorit. Pacienților li se administrează ochelari care corectează încălcările. De asemenea, s-au prescris picături „Pilocarpină” pentru corectarea unui defect ocular. Tulburarea transpirației este tratată cu simpatectomie toracică. Această boală nu poate fi vindecată complet.

Prognoza și prevenirea

Toate modificările patologice ale unei boli precum sindromul Adie sunt ireversibile, deci prognosticul este oarecum nefavorabil. Dar boala nu reprezintă un pericol pentru viață și nu afectează capacitatea unei persoane de a lucra. Dar, în unele cazuri, dispariția reflexelor tendinoase se poate dezvolta și mai mult în timp. Apoi, ambii elevi sunt afectați, capătă o dimensiune mică și practic nu reacționează la lumină. Tratamentul cu picături de Pilocarpină nu aduce rezultate clare.

Măsurile preventive vizează tratamentul în timp util al bolilor infecțioase, care deseori dau complicații. Este necesar să mâncați corect și să respectați regimul zilnic. Un stil de viață sănătos ajută la reducerea riscului de a dezvolta diferite condiții patologice în corpul uman.

Astfel, această boală este incurabilă, este posibilă doar o scădere a manifestării simptomelor, în timp boala poate progresa și poate duce la anomalii bilaterale ale ochilor. Dar boala nu pune viața în pericol, deoarece nu au fost observate decese cu această boală.

Sindromul Adi, sau pupila tonică, este o consecință a denervării parțiale a sfincterului pupilei la nivelul ganglionului ciliar (neuron postganglionic). Deoarece contracția pupilei este afectată, anisocoria este mai pronunțată la iluminare. Sindromul este observat ca o răsucire. la o vârstă fragedă, mai des la femei. De obicei, pacientul observă o apariție bruscă a dilatației pupilare și o incapacitate de a focaliza ochiul la distanță mică. Atunci când este privit cu o lampă cu fantă, contracțiile „asemănătoare cu viermele” ale pupilei (contracția sectoarelor sale mici). Această contracție parțială este vizibilă în mod clar în timpul transiluminării și al monitorizării simultane în lumina infraroșie (folosind o cameră specială).

Testul farmacologic clasic pentru confirmare este instilarea unei soluții diluate de pilocarpină (0,1% sau 0,125%). În sindromul Adi, elevul ar trebui să se restrângă, în timp ce elevul normal nu răspunde în niciun fel. Această reacție este o consecință a hipersensibilității sfincterului în timpul denervării. Trebuie avut în vedere faptul că hipersensibilitatea se dezvoltă la aproximativ 2 săptămâni după denervare. Valoarea diagnosticului acestui test nu este foarte mare, deoarece cu denervarea neuronului preganglionar (pareza nervului oculomotor), contracția sfincterului poate fi observată și la instilarea pilocarpinei diluate. Instilarea unei soluții de 1% de prilocarpină face posibilă excluderea midriazei induse de medicamente - cu midriaza indusă de medicamente, elevul nu se va restrânge.

După aproximativ 2 luni, inervația sfincterului începe să se refacă. Cu toate acestea, din moment ce numărul de fibre care inervează mușchiul ciliar depășește semnificativ numărul de fibre care merg în sfincter (raport 30: 1), restaurarea inervației este imprecisă (regenerare aberantă): fibrele care inițial au inervat mușchiul ciliar încep să inerveze sfincterul pupilei. De aici și disocierea caracteristică a reacției pupilei la lumină și aproape (atunci când se focalizează la o distanță mică, pupila se contractă mai puternic). În același timp, dilatarea pupilei după contracția în sindromul Adi este încetinită. Acest lucru poate duce la anisocorie cu o pupilă mai îngustă pe partea afectată. Cu sindromul Adi pe termen lung, pupila afectată poate fi tot mai îngustă tot timpul (așa-numita pupilă Adi „puțin bătrână”). Prezența unei reacții a pupilei la apropiere distinge sindromul Adi de pareza nervului oculomotor.

Implicarea ganglionului ciliar se poate datora infecției (de exemplu, virusului herpes) sau traumei, dar în majoritatea cazurilor sindromul Adi este idiopatic. La 70% dintre pacienții cu sindrom Adie, reflexele tendinoase sunt afectate (sindromul Holme-Adie).